Pärilikud kuulmispatoloogiad. Kuulmispatoloogia lastel

Inimese kuulmisorganitel on keeruline struktuur, need ei võimalda mitte ainult helisid tajuda, vaid vastutavad ka tasakaalu eest. Kõrvahaigustega kaasnevad mitmesugused ebameeldivad sümptomid, kui te ei alusta ravi õigeaegselt, võite kuulmise täielikult või osaliselt kaotada.

Kõrvavalu on esimene märk haiguse arengust

Kõrvahaiguste tüübid

Kõrv koosneb välimisest kuulmekäiku, auricle ja sisekõrva, haigused võivad alata erinevad põhjused, mõjutavad mõnikord mitut osakonda korraga.

Peamised kõrvahaiguste tüübid:

1. Mittepõletikulise iseloomuga patoloogiad - otoskleroos, Meniere'i tõbi, vestibulaarneuriit, on enamasti geneetilise päritoluga, kroonilised.
2. Nakkushaigused - need haigused on kõrvapatoloogiate hulgas esikohal, kõige sagedamini diagnoositakse neid lastel, kuna nende kuulmekäik on lühem kui täiskasvanutel, nakkus levib kiiresti. Sellesse rühma kuuluvad kõik keskkõrvapõletiku tüübid.
3. Seennakkused (otomükoos) - oportunistlikud seened võivad mõjutada kuulmisorganite mis tahes osa, haigus areneb kõige sagedamini vigastuste, vähenenud immuunsuse, onkoloogiliste haiguste taustal, pärast operatsiooni, ainevahetushäiretega.
4. Kõige sagedamini esineb kõrvavigastusi lastel ja sportlastel. Sellesse rühma kuuluvad kestade kahjustused löögi ajal, verevalumid, hammustused, nende olemasolu võõrkehad kuulmekäigus, põletused, barotrauma. Eraldi koha hõivab hematoom - periosti ja kõhre vaheline hemorraagia, mille käigus algab kudede mädanemise protsess.

Kõrvahaiguste nimetused

Enamikul kõrvahaigustest on sarnane kliiniline pilt, mis väljendub valu, sügeluse, põletuse, nahapunetuse, eritise ja kuulmislanguse kujul. Tugeva põletikulise protsessiga halveneb vestibulaarse aparatuuri töö - koordinatsioonihäired, pearinglus, iiveldus, oksendamine.

Nakkuslik patoloogia, mille puhul on kahjustatud kuulmekäik, ventilatsiooniprotsess Trummiõõs areneb keskkõrvapõletik. Haiguse põhjuseks on patogeensete mikroorganismide tungimine ninaneelu ja ülemiste hingamisteede kaudu.

Eustahiit - kuulmiskanali kahjustus

Sümptomid:

• valu, vee olemasolu tunne kõrva sees, ebamugavustunne suureneb liikumisega;
• kuulmis taju vähenemine;
• temperatuuri tõus näitab mädase protsessi arengut.

Kõige ohtlikum kõrvapatoloogia on kurtus. Kaasasündinud vorm tekib emakas viirusnakkuste tõttu emal, omandatud vorm areneb lastel enne kolm aastat, teatud ravimitega kokkupuutel teiste haiguste tüsistusena.

Nakkuslik patoloogia, mida iseloomustab oimusluu mastoidprotsessi põletik, mädase protsessi olemasolu, tekib siis, kui infektsioon levib keskkõrvast. Peamised patogeenid on gripibatsillid, pneumokokid, stafülokokid, streptokokid.

Mastoidiit on nakkushaigus

Haiguse tunnused:

• soojus;
• raske joobeseisundi tunnused;
• kuulmisvõime halvenemine;
• pulseeriv valu;
• auricle paisub, kergelt väljaulatuv;
• ilmuvad mädane eritis kõrvast.

Äkiline pearingluse rünnak näitab sageli sisekõrva põletikulise protsessi algust.

Haiguse taustal tekib veresoonte ahenemine ja kahjustus, verevarustus on häiritud, vedelik koguneb kõrvaõõne lähedale. Patoloogia arengu täpseid põhjuseid pole veel kindlaks tehtud, mõned eksperdid usuvad, et haigus on viirusliku päritoluga, teised arstid järgivad pärilikkuse teooriat. Käivitavad tegurid - rikkumised veresoonte töös, madal taseöstrogeen, vee-soola tasakaalu muutused.

Meniere'i tõbi - vedeliku kogunemine kõrva labürindis

Kliiniline pilt:

• tinnitus, ummikud;
• pearinglus, iiveldus;
• tasakaal halveneb;
• valjud helid ärritavad.

Minieri haigust peetakse ravimatuks, teraapia on suunatud remissioonifaasi pikendamisele. Patsiendid peaksid järgima soolavaba dieeti, loobuma sõltuvustest ja vältima kokkupuudet ultraviolettkiirgusega.

Akustiline neuriit (kohleaarne neuriit)

Haigus viitab neuroloogilise iseloomuga patoloogiatele, haiguse põhjused on ninaneelu põletikulised protsessid, vigastused, emakakaela osteokondroos, südame-veresoonkonna ja endokriinsed haigused, ateroskleroos, ajukahjustus.

Cochlear neuriit - kuulmisnärvi põletik

Sümptomid:

• kuulmislangus;
• virvendavad mustad laigud silmade ees;
• tuimad peavalud;
• müra kõrvades;
• pearinglushood.

Kui alustate haigust, algab kuulmisnärvi kudede nekroos, mis viib täieliku pöördumatu kuulmiskaotuseni.

Kõrvapõletik ja tümpaniit

Põletikuline protsess kuulmisorganite erinevates osades, kõige levinum kõrvahaigus, areneb gripi, külmetuse, kurguvalu, põskkoopapõletiku ja kõrvavigastuste tüsistusena. Kõige sagedamini diagnoositakse lastel ja eakatel.

Kõrvapõletiku tüübid ja sümptomid:

1. Orgaanilise vormiga tekivad kuulmekäigu välimisele osale paised, mis arenevad sisse rasunäärmed, juuksefolliikulisid, haigusega kaasneb tugev valu, kõrvasüljenäärmete lümfisõlmede suurenemine, lõhkevate abstsesside kohas tekivad haavandid. Hajus keskkõrvapõletik tekib siis, kui kõrv on kahjustatud viiruste, bakterite, seente poolt, tekib mädane eritis, kõrv punetab, sügeleb, puudutusega kaasneb valu, ebamugavustunne suureneb suu avamisel.
2. Keskkõrvapõletik - areneb, kui patogeensed mikroorganismid tungivad kõrvaõõnde, mis ärritavad Eustachia toru. Haiguse algstaadiumis, mis väljub peast, tõuseb temperatuur, halveneb kuulmistaju. Teise etapiga kaasneb mädane eritis, samal ajal kui valu kaob, temperatuur langeb. Mädanemise kadumine tugeva kuulmislanguse taustal näitab haiguse kolmanda etapi algust.
3. Labürint – sisekõrva põletik, millega kaasnevad pearinglus, tasakaaluhäired, iiveldus, oksendamine, tinnitus. Patoloogia arenedes muutub naha värvus, südame piirkonnas tekib ebamugavustunne.
4. Mesotümpaniit on mädane keskkõrvapõletik, sümptomid sarnanevad keskkõrvapõletikuga, perioodiliselt eraldub mäda.
5. Epitümpaniit on keskkõrvapõletiku raske vorm, mille puhul luud mädanevad, keskkõrva seinad on hävinud, mädane eritis on terava ebameeldiva lõhnaga, valu on tugev ja pikaajaline.

Kõrva soojendamist kõrvapõletikuga saab läbi viia ainult temperatuuri ja mädase eritise puudumisel.

Välise kõrvapõletiku korral suurenevad kõrvasüljenäärme lümfisõlmed

Seennakkus, mis mõjutab membraane ja kuulmekäiku, haiguse tekitajateks on pärm- ja hallitusseened.

Otomükoos - kõrva seeninfektsioon

Otoskleroos on pärilik haigus

Peamised sümptomid:

• pearinglus;
• müra ja helin kõrvus;
• kuulmislangus.

Otoskleroos pärandub ainult naisliini kaudu, tõhus ravimeetod on proteesimine.

Haigus algab siis, kui põletikuline protsess keskkõrvast levib oimusluus paiknevatesse veresoontesse ja siinustesse, seda diagnoositakse sagedamini noortel inimestel. Patoloogiaga ilmnevad sümptomid, mis on kõrvahaiguste puhul ebatavalised.

Otogeense sepsise korral muutub keskkõrv põletikuliseks

Otogeense sepsise tunnused:

• palavikulised seisundid, külmavärinad;
• tahhükardia;
• hingeldus;
• suurenenud väsimus;
• isutus ja uni.

Enne ravimteraapia alustamist tehakse mädaste masside eemaldamiseks drenaaž.

Valesti teostamisel täheldatakse väävli liigset kogunemist hügieeniprotseduurid, kõrva sekretsiooni liigne süntees - kork ummistab kuulmekäiku, järk-järgult kõveneb.

Kõrvatropid blokeerivad kuulmekäiku

Sümptomid:

• autotoomia;
• kuulmislangus;
• kõrva ummistus ja;
• köha ja peapööritus ilmnevad, kui tromb ärritab kõrvakanali seinu.

Sageli märgid kõrvatropp ilmuvad pärast veeprotseduure - väävli tromb paisub, varjab kogu valendikku.

Kõrva vigastus

Kõige sagedamini tekivad kahjustused mehaaniliste kahjustuste taustal, kui inimese membraani terviklikkus, iiveldus ja pea on väga uimane, võib kahjustada saada üks või mitu kuulmisorgani osa.

Kõrvavigastused põhjustavad sageli pearinglust

Barotrauma tekib rõhulangustega, haigus avaldub lõhkeainetel, kõrgel töötavatel töötajatel, inimestel, kes töötavad suurel sügavusel. Esiteks tunneb inimene lööki, seejärel tekib valusündroom, kui membraan puruneb, voolab veri.

Kõrva neoplasmid healoomuline moodustatud kohas armid, põletused, dermatiit, lokaliseeritud välis- või keskkõrva. Pahaloomulised kasvajad võib ilmneda pärast mädast kõrvapõletikku, metaplaasiaga.

Neoplasmid kõrvade lähedal

Millise arsti poole peaksin pöörduma?

Ta tegeleb kõrvahaiguste diagnoosimise ja raviga. Vajadusel võib olla vajalik konsultatsioon.

Diagnostilised meetodid

Enamiku kõrvahaigusi saab diagnoosida kogenud spetsialist patsiendi läbivaatuse ja küsitlemise käigus. Aga kui kliiniline pilt pole arstile täiesti selge, määrab ta teised diagnostikameetodid. Seadmed kuulmisorganite uurimiseks on näha fotol.

Spetsiaalne toru kuulmekäigu uurimiseks

Kõrvahaiguste tuvastamise meetodid:

• otoskoopia - kuulmekäigu uurimine ja kuulmekile spetsiaalse toru abil;
• audiomeetria - kuulmisteravuse mõõtmine, kuulmistundlikkuse määramine erineva sagedusega lainetele;
• tümpanomeetria - kuulmekäiku sisestatakse sond, mille järel spetsialist mõõdab kuulmekäigu mahtu, muutes perioodiliselt kõrva siserõhku;
• röntgenikiirgus - võimaldab teil hinnata kuulmisorgani kõigi osade struktuuri seisundit;
• CT - meetod võimaldab teil näha vigastusi, luude nihkumist, tuvastada põletikulisi ja nakkuslikke patoloogiaid, kasvajaid, abstsesse;
• Ultraheli - tehakse neoplasmide, infektsioonikolde, kuulmekäigu suuruse ja omaduste tuvastamiseks;
• bakterikultuur tõhusate antibakteriaalsete ravimite määramiseks;
• kliinilised, biokeemilised ja seroloogilised uuringud veri nakkushaiguste tuvastamiseks.

Kõik uurimismeetodid on valutud, ainult vereanalüüside jaoks on vaja spetsiaalset ettevalmistust - need tuleb võtta tühja kõhuga, viimane söögikord peaks olema 10-12 tundi enne uuringut.

Võimalikud tüsistused

Kõrvahaiguste peamine tagajärg on täielik või osaline kuulmislangus, mis võib olla pöörduv ja pöördumatu. Kui te ei alusta ravi õigeaegselt, hakkab infektsioon levima lümfisõlmedesse, ajukoesse.

Kõrvahaiguste tagajärjed:

• aju sepsis, meningiit;
• kuulmekile terviklikkuse rikkumine;
• kõrva ja aju abstsess;
• pahaloomulised ja healoomulised kasvajad;
• näonärvi halvatus;
• kuulmislangus.

Kaugelearenenud haiguste vormid põhjustavad peaaegu alati puude, mõnel juhul on võimalik surm.

Kui kõrvahaigusi õigel ajal ei ravita, võib tekkida näohalvatus.

Kõrvahaiguste ravi

Kõrvapatoloogiate ja nende manifestatsiooni sümptomite loetelu on väga suur, nii et ainult arst saab haigust õigesti diagnoosida ja raviskeemi koostada. Alati kulutada kompleksne teraapia, mille eesmärk on kõrvaldada põletikuline protsess, valusündroom ja muud ebameeldivad sümptomid, vältida tüsistuste teket, pikendada haiguse krooniliste vormide remissiooni staadiumi.

Peamised rühmad ravimid:

• valuvaigistid - Nurofen;
• antibakteriaalsed tilgad ja tabletid - Normax, Otofa, Flemoxin Solutab;
• antiseptikumid - Miramistin, Furatsiliin, Dioksidiin;
• süsteemsed ravimid otomükoosi raviks - Nystatin, Levorin;
• hormonaalsed ravimid - Hüdrokortisoon;
• ensüümid - Lidaza, kümotrüpsiin;
• valuvaigistid ja põletikuvastased kõrvatilgad - Otizol, Otipaks;
• vasokonstriktori tilgad ninaneelu turse kõrvaldamiseks - Pinosol, Sinuforte, Vibrocil;
• vahendid väävli pehmendamiseks - Remo-vaks.

Otipax - põletikuvastased tilgad kõrvadele

Perforeeritud ja mädase keskkõrvapõletiku ravis ei tohi kasutada steroidseid põletikuvastaseid ravimeid, teraapias kasutatakse antibakteriaalseid aineid fluorokinoloonide rühmast - Normaks, Tsipromed. Lisaks on mäda kiireks eemaldamiseks ette nähtud mukolüütikumid - Sinupret, Erespal.

Mittepõletikuliste haiguste ravis ravimteraapia ebaefektiivne, düsfunktsiooni kõrvaldamiseks kasutatakse laserit, raadiolaineid, ultraheli, endoskoopiat, krüokirurgia.

Ärahoidmine

Kõrvahaiguste vältimiseks on vaja järgida hügieenieeskirju, kaitsta kuulmisorganeid negatiivsete mõjude eest välised tegurid, eriti ravi ajal ja pärast haigust, õigeaegselt ravida nina-, kurgu-, seenpatoloogiaid.

Kuidas vältida kõrvahaigusi:

• ärge puhastage kõrvu kõvade võõrkehadega;
• puhastage vatitupsudega ainult kõrva välisserva - kuulmisorganid on isepuhastuvad, seega pole vaja proovida eemaldada väävlit kuulmekäigu seest;
• kaitsta kõrvu külma, tuule eest;
• ujudes ja sukeldudes kandke kaitsekorki, et vältida vee kõrva sattumist;
• gripp, tonsilliit, sinusiit põhjustavad kõige sagedamini kõrvade tüsistusi, seetõttu tuleb neid haigusi kohe ravida;
• proovige kõrvaklappe harvemini kasutada;
• külastage 1-2 korda aastas kõrva-nina-kurguarsti profülaktilisel läbivaatusel.

Lihtne harjutus aitab teil kiiresti kõrvakorgist lahti saada – peate mitu minutit närimiskummi närima, seejärel tõmmake kõrvanibu mitu korda õrnalt alla. See meetod sobib väikeste ummikute korral, vastasel juhul on vaja spetsiaalseid ravimeid või kõrva-nina-kurguarsti abi.

Põletikuliste haiguste parim ennetus - tugev immuunsus, kõvenemine, tasakaalustatud toitumine, aktiivne ja tervislik eluviis aitavad vältida mitte ainult kõrvapõletikke, vaid ka muid raskeid haigusi.

Bioloogia ja geneetika

Pärilikud kuulmishäired: pärilikud kuulmishäired tekivad geneetiliste tegurite mõjul, sealhulgas kaasasündinud defektide tagajärjel. Mõned kuulmislanguse tegurite erirühma teadlased eristavad loote kuulmisorganile patoloogilise mõju tegureid, mis ei ole seotud geneetilise taustaga. Kuulmiskaotuse mittesündroomne vorm on kuulmislanguse vorm, mille puhul kuulmislangusega ei kaasne muid tunnuseid või teiste organite ja süsteemide haigusi, mis võiksid olla päritud koos ...

29. Pärilikud kuulmisorganite haigused:

Pärilik kuulmislangus tekib geneetiliste tegurite mõjul, sealhulgas kaasasündinud defektide tagajärjel. Mõned kuulmislanguse tegurite erirühma teadlased eristavad loote kuulmisorganile patoloogilise mõju tegureid, mis ei ole seotud geneetilise taustaga. Sellise kokkupuute tagajärjeks, nagu ka päriliku haiguse puhul, on kaasasündinud kuulmislangus.

Hiljutiste uuringute kohaselt on enam kui 50% kõigist kaasasündinud ja varase lapsepõlve kuulmislanguse juhtudest seotud pärilike põhjustega. Arvatakse, et iga kaheksas Maa elanik on ühe retsessiivset kuulmislangust põhjustava geeni kandja.

Connexin 26 geen (GJB2) leiti olevat kõige olulisem kuulmislanguse tekkes. Ainult üks muutus selles geenis, mida nimetatakse 35delG mutatsiooniks, põhjustab 51% kõigist varase lapsepõlve kuulmislanguse sündidest. Teada on ka teisi muutusi selles geenis.

Tänu uuringutele on teada, et meie riigis on iga 46 elanikku 35delG mutatsiooni kandja. Seetõttu on kahjuks muutunud geeni kandjatega kohtumise tõenäosus üsna suur.

Kõigist kaasasündinud kuulmislanguse ja/või kurtuse juhtudest on sündroomilist patoloogiat 20-30%, mittesündroomset kuni 70-80%.

Mittesündroomne kuulmislanguse vorm – kuulmislanguse vorm, mille puhul kuulmislangusega ei kaasne muid nähte või teiste organite ja süsteemide haigusi, mis koos kuulmislangusega päriksid.

Sündroomi vormis kuulmislangus (näiteks Pendredi sündroom on sündroom, mida iseloomustab kuulmislanguse ja kilpnäärme talitlushäirete kombinatsioon).

Kuulmiskaotuse kombinatsioon teiste organite ja süsteemide patoloogiaga, mida vaadeldakse tuntud sündroomid, ei leitud kustutatud grupist.

(bradiakuusia või hüpoakusia) on erineva raskusastmega (kergest kuni sügavani) kuulmise halvenemine, mis ilmneb äkki või areneb järk-järgult ja mis on tingitud kuulmisanalüsaatori (kõrva) heli tajuvate või heli juhtivate struktuuride talitlushäirest. Kuulmislangusega on inimesel raskusi erinevate helide, sealhulgas kõne kuulmisega, mille tulemusena on normaalne suhtlemine ja igasugune suhtlemine teiste inimestega raskendatud, mis viib tema desotsialiseerumiseni.

Kurtus on kuulmiskaotuse omamoodi viimane etapp ja kujutab endast erinevate helide kuulmisvõime peaaegu täielikku kaotust. Kurtuse korral ei kuule inimene isegi väga valju helisid, mis tavaliselt põhjustavad kõrvavalu.

Kurtus ja kuulmislangus võivad mõjutada ainult ühte või mõlemat kõrva. Lisaks võib erinevate kõrvade kuulmislangus olla erineva raskusastmega. See tähendab, et inimene kuuleb ühe kõrvaga paremini ja teise kõrvaga halvemini.

Kurtus ja kuulmislangus – lühikirjeldus

Kuulmislangus või kurtus võib mõjutada ühte või mõlemat kõrva ning selle raskusaste võib paremas ja vasakus kõrvas olla erinev. Kuna kuulmislanguse ja kurtuse tekkemehhanismid, põhjused, samuti ravimeetodid on samad, on need ühendatud üheks nosoloogiaks, pidades neid inimese kuulmislanguse patoloogilise protsessi järjestikusteks etappideks.

Kuulmislangust või kurtust võivad põhjustada helijuhtivate struktuuride (kesk- ja väliskõrva organid) või helivastuvõtuaparaadi (sisekõrva organid ja ajustruktuurid) kahjustus. Mõnel juhul võib kuulmislanguse või kurtuse põhjuseks olla nii helijuhtivate struktuuride kui ka kuulmisanalüsaatori heli vastuvõtva aparaadi samaaegne kahjustus. Selleks, et selgelt mõista, mida tähendab ühe või teise kuulmisanalüsaatori aparaadi rike, on vaja teada selle struktuuri ja funktsioone.

Niisiis koosneb kuulmisanalüsaator kõrvast, kuulmisnärvist ja kuulmiskoorest. Kõrvade abil tajub inimene helisid, mis seejärel edastatakse kodeeritult mööda kuulmisnärvi ajju, kus vastuvõetud signaali töödeldakse ja heli “ära tuntakse”. Keerulise ehituse tõttu ei võta kõrv mitte ainult helisid kinni, vaid ka "kodeerib" need närviimpulssideks, mis edastatakse kuulmisnärvi kaudu ajju. Helide tajumist ja nende "ümberkodeerimist" närviimpulssideks toodavad kõrva erinevad struktuurid.

Niisiis vastutavad helide tajumise eest välis- ja keskkõrva struktuurid, nagu trummikile ja kuulmisluud (vasar, alasi ja jalus). Just need kõrvaosad võtavad vastu heli ja juhivad selle sisekõrva struktuuridesse (kõrvakõrva, vestibüül ja poolringikujulised kanalid). Ja sisekõrvas, mille struktuurid paiknevad kolju ajalises luus, toimub helilainete "ümberkodeerimine" elektrilisteks närviimpulssideks, mis seejärel vastavate ajude kaudu edastatakse ajju. närvikiud. Ajus toimub helide töötlemine ja "äratundmine".

Vastavalt sellele on välis- ja keskkõrva struktuurid heli juhtivad ning sisekõrva, kuulmisnärvi ja ajukoore organid heli vastuvõtvad. Seetõttu on kogu kuulmislangusvõimaluste komplekt jagatud kahte suurde rühma - need, mis on seotud kõrva heli juhtivate struktuuride või kuulmisanalüsaatori heli vastuvõtva aparatuuri kahjustustega.

Kuulmislangus või kurtus võib olla omandatud või kaasasündinud ning olenevalt esinemise ajast - varane või hiline. Varajane kuulmislangus loetakse omandatud enne lapse 3-5-aastaseks saamist. Kui kuulmislangus või kurtus ilmnes pärast 5. eluaastat, viitab see hilinemisele.

Omandatud kuulmislangus või kurtus on tavaliselt seotud erinevate välistegurite negatiivse mõjuga, nagu kõrvavigastused, kuulmisanalüsaatori kahjustusega komplitseeritud varasemad infektsioonid, pidev kokkupuude müraga jne. Omandatud kuulmislangus tuleb eraldi välja tuua, tulenevalt vanusest. seotud muutused kuulmisanalüsaatori struktuuris, mis ei ole seotud negatiivsete mõjudega kuulmisorganile. Kaasasündinud kuulmislanguse põhjuseks on tavaliselt väärarengud, loote geneetilised kõrvalekalded või mõned nakkushaigused, mida ema on raseduse ajal põdenud (punetised, süüfilis jne).

Kuulmiskao konkreetne põhjus määratakse kindlaks spetsiaalse otoskoopilise läbivaatuse käigus, mille viib läbi kõrva-nina-kurguarst, audioloog või neuropatoloog. Kuulmislanguse optimaalse ravimeetodi valimiseks tuleb kindlasti välja selgitada, mis põhjustab kuulmislangust – heli juhtiva või heli tajuva aparatuuri kahjustusi.

Kuulmislanguse ja kurtuse ravi toimub erinevate meetoditega, mille hulgas on nii konservatiivseid kui ka kirurgilisi. Konservatiivseid meetodeid kasutatakse tavaliselt järsult halvenenud kuulmise taastamiseks teadaoleva taustal põhjuslik tegur(näiteks kuulmislangusega pärast antibiootikumide võtmist, pärast traumaatilist ajukahjustust jne). Sellistel juhtudel saab õigeaegse raviga kuulmist 90% võrra taastada. Kui konservatiivset ravi ei viidud läbi niipea kui võimalik pärast kuulmislangust, on selle efektiivsus äärmiselt madal. Sellistes olukordades kaalutakse konservatiivseid ravimeetodeid ja neid kasutatakse ainult abistavatena.

Operatiivsed ravimeetodid on varieeruvad ja võimaldavad enamikul juhtudel taastada inimese kuulmise. Suurem osa kuulmislanguse kirurgilisest ravist hõlmab kuuldeaparaatide valikut, paigaldamist ja reguleerimist, mis võimaldavad inimesel helisid tajuda, kõnet kuulda ja teistega normaalselt suhelda. Teine suur rühm kuulmislanguse kirurgilise ravi meetodeid on läbi viia väga keerulised toimingud paigaldada kohleaarseid implantaate, et taastada helide tajumise võime inimestele, kes ei saa kuuldeaparaate kasutada.

Kuulmislanguse ja kurtuse probleem on väga oluline, kuna vaegkuulja on ühiskonnast isoleeritud, tal on järsult piiratud võimalused tööle asumiseks ja eneseteostuseks, mis jätab loomulikult negatiivse jälje kogu kuulja eluks. puudega inimene. Laste kuulmislanguse tagajärjed on kõige raskemad, kuna nende halb kuulmine võib põhjustada vaigistuse. Lõppude lõpuks pole laps veel kõnet väga hästi omandanud, ta vajab pidevat harjutamist ja kõneaparaadi edasiarendamist, mis saavutatakse ainult uute fraaside, sõnade jne pideva kuulamise abil. Ja kui laps ei kuule. kõne, võib ta täielikult kaotada isegi juba olemasoleva kõnevõime, muutudes mitte ainult kurdiks, vaid ka tummaks.

Tuleb meeles pidada, et umbes 50% kuulmislanguse juhtudest saab ennetusmeetmete nõuetekohase järgimisega ära hoida. Seega on tõhusateks ennetusmeetmeteks laste, noorukite ja fertiilses eas naiste vaktsineerimine. ohtlikud infektsioonid, nagu leetrid, punetised, meningiit, mumps, läkaköha jne, mis võivad põhjustada tüsistusi keskkõrvapõletiku ja teiste kõrvahaiguste näol. Samuti on tõhusad ennetavad meetmed kuulmislanguse ennetamiseks rasedate ja sünnitavate naiste kvaliteetne sünnitusabi, kõrvade õige hügieen, kõrva-nina-kurguhaiguste õigeaegne ja piisav ravi, kuulmisanalüsaatorile mürgiste ravimite kasutamise vältimine, samuti minimeerida müraga kokkupuudet kõrvadega tööstus- ja muudes ruumides (näiteks mürarikkas keskkonnas töötades kandke kõrvatroppe, mürasummutavaid kõrvaklappe jne).

Kurtus ja tummus

Eriti vastuvõtlikud tummuse sekundaarsele arengule on lapsed, kes jäävad kurdiks alla 5-aastaselt. Sellised lapsed kaotavad järk-järgult juba õpitud kõneoskused ja nad muutuvad tummaks, kuna nad ei kuule kõnet. Lapsed, kes on sünnist saati kurdid, on peaaegu alati tummad, sest nad ei suuda kõnet omandada ilma seda kuulmata. Laps õpib ju rääkima teisi inimesi kuulates ja ise jäljendavaid helisid hääldades. Ja kurt beebi ei kuule helisid, mille tagajärjel ta lihtsalt ei saa isegi proovida midagi hääldada, jäljendades teisi. Kuulmisvõimetuse tõttu jäävad kurdid lapsed sünnist saati tummaks.

Täiskasvanud, kes on saanud kuulmislanguse, muutuvad väga harvadel juhtudel tummaks, kuna nende kõneoskused on hästi arenenud ja kaovad väga aeglaselt. Kurt või vaegkuulja täiskasvanu võib rääkida kummaliselt, sõnu välja tõmmata või väga valjult rääkida, kuid kõne taasesitamise võime ei kao peaaegu kunagi täielikult.

Kurtus ühes kõrvas

Ühe kõrva kurtus vastavalt arengumehhanismidele, põhjustele ja ravimeetoditele ei erine ühestki omandatud kuulmislanguse variandist.

Kaasasündinud kurtuse korral mõjutab patoloogiline protsess tavaliselt mõlemat kõrva, kuna see on seotud kogu kuulmisanalüsaatori süsteemsete häiretega.

Klassifikatsioon

Sõltuvalt sellest, millist kuulmisanalüsaatori struktuuri see mõjutab - heli juhtiv või heli tajuv, jagatakse kogu erinevat tüüpi kuulmislangus ja kurtus kolme suurde rühma:
1. Sensorineuraalne (sensorineuraalne) kuulmislangus või kurtus.
2. Juhtiv kuulmislangus või kurtus.
3. Segatud kuulmislangus või kurtus.

Sensorineuraalne (sensoneuraalne) kuulmislangus ja kurtus

Sensorineuraalne kuulmislangus ei ole üks haigus, vaid terve rühm erinevaid patoloogiaid, mis põhjustavad kuulmisnärvi, sisekõrva või ajukoore kuulmispiirkonna talitlushäireid. Kuid kuna kõik need patoloogiad mõjutavad kuulmisanalüsaatori heli vastuvõtvat aparaati ja seetõttu on neil sarnane patogenees, ühendatakse need üheks suureks sensoneuraalse kuulmiskaotuse rühmaks. Morfoloogiliselt võivad sensoneuraalset kurtust ja kuulmislangust põhjustada kuulmisnärvi ja ajukoore talitlushäired, aga ka sisekõrva ehituse anomaaliad (näiteks kõrvakõrva sensoorse aparaadi atroofia, kõrvade struktuuri muutused). vaskulaarne õõnsus, spiraalganglion jne), mis tulenevad geneetilistest häiretest või varasemate haiguste ja vigastuste tagajärjel.

See tähendab, et kui kuulmislangus on seotud sisekõrva struktuuride (kõrvakõrva, vestibüüli või poolringikujuliste kanalite) talitlushäiretega, siis kuulmisnärv ( VIII paar kraniaalnärvid) või ajukoore piirkonnad, mis vastutavad helide tajumise ja äratundmise eest, sellest tulenevad kuulmislanguse neurosensoorsed variandid.

Päritolu järgi võivad sensoneuraalne kuulmislangus ja kurtus olla kaasasündinud või omandatud. Veelgi enam, sensoneuraalse kuulmiskaotuse kaasasündinud juhtumid moodustavad vastavalt 20% ja omandatud - 80%.

Kaasasündinud kuulmiskaotuse juhud võivad olla põhjustatud kas loote geneetilistest häiretest või kuulmisanalüsaatori arengu anomaaliatest, mis tulenevad tegurite kahjulikust mõjust. keskkond emakasisese arengu perioodil. Loote geneetilised häired esinevad algselt, see tähendab, et need edastatakse vanematelt munaraku viljastamise ajal spermaga. Kui samal ajal on seemnerakkul või munarakul mingeid geneetilisi kõrvalekaldeid, siis lootel ei moodustu loote arengu käigus täisväärtuslikku kuulmisanalüsaatorit, mis toob kaasa kaasasündinud sensorineuraalse kuulmislanguse. Kuid algselt normaalsete geenidega lapse kandmise perioodil tekivad loote kuulmisanalüsaatori arengu anomaaliad, mis võivad põhjustada ka kaasasündinud kuulmislangust. See tähendab, et loode sai oma vanematelt normaalsed geenid, kuid emakasisese kasvu perioodil mõjutasid seda ebasoodsad tegurid (näiteks nakkushaigused või mürgistus, mida kannatas naine vms), mis häiris tema normaalset arengut, mille tulemusena tekkis kuulmisanalüsaatori ebanormaalne moodustumine, mis väljendub kaasasündinud kuulmislanguses.

Enamasti on kaasasündinud kuulmislangus geenide mutatsioonidest põhjustatud geneetiliste haiguste (näiteks Treacher-Collinsi, Alporti, Klippel-Feili, Pendredi jt) sündroomide üheks sümptomiks. Kaasasündinud kuulmislangus kui ainuke häire, mis ei kaasne teiste erinevate organite ja süsteemide talitlushäiretega ning on põhjustatud arenguanomaaliatest, on suhteliselt haruldane, mitte rohkem kui 20% juhtudest.

Arenguanomaaliana moodustuva kaasasündinud sensorineuraalse kuulmislanguse põhjusteks võivad olla rasked nakkushaigused (punetised, kõhutüüfus, meningiit jne), mida naine põeb raseduse ajal (eriti 3-4 raseduskuu jooksul), emakasisene infektsioon. loote mitmesugused infektsioonid (näiteks toksoplasmoos, herpes, HIV jne), samuti ema mürgistus mürgiste ainetega (alkohol, ravimid, tööstusheitmed jne). Geenihäiretest tingitud kaasasündinud kuulmislanguse põhjused on geneetiliste kõrvalekallete esinemine ühel või mõlemal vanemal, sugulusabielu jne.

Omandatud kuulmislangus tekib alati algselt normaalse kuulmise taustal, mis väheneb mis tahes keskkonnategurite negatiivse mõju tõttu. Omandatud päritolu sensorineuraalset kuulmislangust võivad esile kutsuda ajukahjustused (traumaatiline ajukahjustus, hemorraagia, lapse sünnitrauma jne), sisekõrva haigused (Ménière'i tõbi, labürindiit, mumpsi tüsistused, keskkõrvapõletik, leetrid, süüfilis). , herpes jne). jne), akustiline neuroom, pikaajaline kokkupuude kõrvade müraga, samuti kuulmisanalüsaatori struktuuridele toksiliste ravimite võtmine (näiteks levomütsetiin, gentamütsiin, kanamütsiin, furosemiid jne .).

Eraldi on vaja esile tõsta sensorineuraalse kuulmislanguse varianti, mida nimetatakse presbycusis, mis seisneb kuulmise järkjärgulises vähenemises vanemaks saades või vananedes. Presbükoosiga kaob kuulmine aeglaselt ning alguses ei kuule laps või täiskasvanu kõrgeid sagedusi (linnulaul, kriuksumine, telefonihelin jne), kuid tajub hästi madalaid toone (haamri heli, mööduv veoauto jne). . Järk-järgult kitseneb helide tajutavate sageduste spekter kuulmise üha halvenemise tõttu kõrgematele toonidele ja lõpuks lõpetab inimene kuulmise.

Juhtiv kuulmislangus ja kurtus

Tuleb mõista, et juhtiv kuulmislangus ja kurtus ei ole üks patoloogia, vaid terve rühm mitmesugused haigused ja olekuid, mida ühendab asjaolu, et need mõjutavad kuulmisanalüsaatori helijuhtimise süsteemi.

Juhtiva kuulmislanguse ja kurtuse korral ei jõua ümbritseva maailma helid sisekõrva, kus need "kodeeritakse ümber" närviimpulssideks ja kust nad ajju satuvad. Seega inimene ei kuule, sest heli ei jõua elundini, mis suudab seda ajju edastada.

Reeglina on kõik juhtiva kuulmislanguse juhud omandatud ja põhjustatud erinevatest välis- ja keskkõrva struktuuri rikkuvatest haigustest ja vigastustest (näiteks väävlikorgid, kasvajad, keskkõrvapõletik, otoskleroos, kuulmekile kahjustus jne. .). Kaasasündinud juhtivat kuulmislangust esineb harva ja see on tavaliselt geenianomaaliatest põhjustatud geneetilise haiguse ilming. Kaasasündinud juhtivusega kuulmislangus on alati seotud välis- ja keskkõrva struktuuri kõrvalekalletega.

Segatud kuulmislangus ja kurtus

Sõltuvalt inimese eluperioodist ilmnes kuulmislangus, eristatakse kaasasündinud, pärilikku ja omandatud kuulmislangust ehk kurtust.

Pärilik kuulmislangus ja kurtus

Pärilik kuulmislangus võib avalduda erinevas vanuses, s.t. see ei pruugi olla kaasasündinud. Seega sünnib päriliku kuulmiskaotuse korral vaid 20% lastest juba kurdina, 40% hakkab kuulmist kaotama. lapsepõlves ja ülejäänud 40% märgivad äkilist ja põhjuseta kuulmiskaotust ainult täiskasvanueas.

Pärilikku kuulmislangust põhjustavad teatud geenid, mis on tavaliselt retsessiivsed. See tähendab, et lapsel on kuulmislangus ainult siis, kui ta saab mõlemalt vanemalt retsessiivse kurtuse geenid. Kui laps saab ühelt vanemalt domineeriva normaalse kuulmise geeni ja teiselt retsessiivse kurtuse geeni, kuuleb ta normaalselt.

Kuna päriliku kurtuse geenid on retsessiivsed, esineb seda tüüpi kuulmiskahjustus reeglina tihedalt seotud abieludes, aga ka nende inimeste liitudes, kelle sugulased või nemad ise kannatasid päriliku kuulmislanguse all.

Päriliku kurtuse morfoloogiliseks substraadiks võivad olla erinevad sisekõrva ehituse häired, mis tekivad vanemate poolt lapsele edasi antud defektsete geenide tõttu.

Pärilik kurtus ei ole reeglina ainuke tervisehäire, mis inimesel esineb, kuid valdavalt on see kombineeritud teiste, samuti geneetilist laadi patoloogiatega. See tähendab, et tavaliselt on pärilik kurtus kombineeritud teiste patoloogiatega, mis samuti arenesid vanemate poolt lapsele edasi antud geenide anomaaliate tagajärjel. Kõige tavalisem pärilik kurtus on üks sümptomeid geneetilised haigused, mis avalduvad terve märkide kompleksina.

Praegu esineb pärilik kurtus kui üks geneetilise anomaalia sümptomeid järgmised haigused seotud geenide kõrvalekalletega:

• Treacher-Collinsi sündroom(kolju luude deformatsioon);
• Alporti sündroom(glomerulonefriit, kuulmislangus, vestibulaarse aparatuuri funktsionaalse aktiivsuse vähenemine);
• Pendredi sündroom(kilpnäärmehormoonide ainevahetuse rikkumine, suur pea, lühikesed käed ja jalad, keele suurenemine, vestibulaaraparaadi häired, kurtus ja tuimus);
• LEOPARDi sündroom(kardiopulmonaalne puudulikkus, anomaaliad suguelundite ehituses, tedretäpid ja vanuselaigud üle kogu keha, kurtus või kuulmislangus);
• Klippel-Feili sündroom(lülisamba, käte ja jalgade struktuuri rikkumine, mittetäielikult moodustunud väline kuulmekäik, kuulmislangus).

Kurtuse geenid

Kõige tavalisemad kurtuse geenid on:

• OTOF(geen asub 2. kromosoomis ja selle olemasolul kannatab inimene kuulmislanguse all);
• GJB2(selle geeni mutatsiooniga, mida nimetatakse 35 del G, tekib inimesel kuulmislangus).

Kaasasündinud kuulmislangus ja kurtus

Kaasasündinud kuulmiskaotus võib tekkida siis, kui rase naise keha puutub kokku järgmiste kahjulike teguritega:

• Keskosa kahjustused närvisüsteem laps sünnitrauma tõttu (näiteks hüpoksia nabanööri takerdumise tõttu, kolju luude kokkusurumine sünnitusabi tangide pealepanemise tõttu jne) või anesteesia. Nendes olukordades tekivad kuulmisanalüsaatori struktuurides hemorraagiad, mille tagajärjel viimane kahjustub ja lapsel tekib kuulmislangus.
• Nakkushaigused, mida naine raseduse ajal põeb , eriti 3-4 raseduskuul, mis võib häirida loote kuulmisaparaadi normaalset moodustumist (nt gripp, leetrid, tuulerõuged, mumps, meningiit, tsütomegaloviirusnakkus, punetised, süüfilis, herpes, entsefaliit, kõhutüüfus, keskkõrvapõletik, toksoplasmoos, sarlakid, HIV). Nende infektsioonide tekitajad on võimelised läbi platsenta loote tungima ja häirima kõrva ja kuulmisnärvi moodustumise normaalset kulgu, mille tulemuseks on vastsündinud lapse kuulmislangus.
• Vastsündinu hemolüütiline haigus. Selle patoloogia korral tekib kuulmislangus loote kesknärvisüsteemi verevarustuse rikkumise tõttu.
• Raseda naise rasked somaatilised haigused, millega kaasneb veresoonte kahjustus (nt suhkurtõbi, nefriit, türeotoksikoos, südame-veresoonkonna haigused). Nende haiguste puhul tekib kuulmislangus loote ebapiisava verevarustuse tõttu raseduse ajal.
• Suitsetamine ja alkoholi tarbimine raseduse ajal.
• Pidev kokkupuude raseda naise kehaga erinevate tööstuslike mürkide ja mürgiste ainetega (näiteks elades ebasoodsate keskkonnatingimustega piirkonnas või töötades ohtlikes tööstusharudes).
• Kuulmisanalüsaatorile mürgiste ravimite kasutamine raseduse ajal (näiteks streptomütsiin, gentamütsiin, monomütsiin, neomütsiin, kanamütsiin, levomütsetiin, furosemiid, tobramütsiin, tsisplastiin, endoksaan, kiniin, lasix, uregit, aspiriin, etakrüünhape jne).

Omandatud kuulmislangus ja kurtus

Seega on omandatud kuulmislanguse või kurtuse võimalikud põhjused kõik tegurid, mis põhjustavad kõrva, kuulmisnärvi või ajukoore struktuuri rikkumist. Nende tegurite hulka kuuluvad rasked või kroonilised haigused ENT organid, infektsioonide tüsistused (nt meningiit, tüüfus, herpes, mumps, toksoplasmoos jne), peatrauma, muljumine (näiteks suudlus või vali karje otse kõrva), kuulmispiirkonna turse ja põletik närv, pikaajaline kokkupuude müraga, vereringehäired vertebrobasilaarses basseinis (näiteks insuldid, hematoomid jne), samuti kuulmisanalüsaatorile mürgiste ravimite võtmine.

Patoloogilise protsessi olemuse ja kestuse järgi jaguneb kuulmislangus ägedaks, alaägedaks ja krooniliseks.

Äge kuulmislangus

Äge kuulmislangus ei arene korraga, vaid järk-järgult ja algstaadiumis tunneb inimene kõrva ummistust või tinnitust, mitte aga kuulmislangust. Täiskõhutunne või tinnitus võib aeg-ajalt tekkida ja kaduda, mis on eelseisva kuulmiskaotuse varajased hoiatusmärgid. Ja alles mõni aeg pärast ummiku- või tinnituse tunde ilmnemist kogeb inimene püsivat kuulmislangust.

Ägeda kuulmislanguse põhjused on erinevad tegurid, mis kahjustavad kõrva struktuure ja helide tuvastamise eest vastutavat ajukoore piirkonda. Äge kuulmislangus võib tekkida pärast peatraumat, pärast nakkushaigusi (nt keskkõrvapõletik, leetrid, punetised, mumps jne), pärast hemorraagiaid või vereringehäireid sisekõrva või aju struktuurides ning pärast mürgiste ainete võtmist. kõrvaravimid (näiteks furosemiid, kiniin, gentamütsiin) jne.

Äge kuulmislangus on allutatud konservatiivsele ravile ja ravi edukus sõltub sellest, kui kiiresti seda alustatakse, võrreldes haiguse esimeste nähtude ilmnemisega. See tähendab, et mida varem kuulmislanguse ravi alustatakse, seda suurem on kuulmise normaliseerumise tõenäosus. Tuleb meeles pidada, et ägeda kuulmislanguse edukas ravi on kõige tõenäolisem, kui ravi alustatakse esimese kuu jooksul pärast kuulmislangust. Kui kuulmislangusest on möödunud rohkem kui kuu, osutub konservatiivne ravi reeglina ebaefektiivseks ja võimaldab vaid säilitada kuulmist praegusel tasemel, vältides selle veelgi halvenemist.

Ägeda kuulmislanguse juhtudest eristatakse eraldi rühmana ka äkilist kurtust, mille puhul inimese kuulmine järsult halveneb 12 tunni jooksul. Äkiline kurtus ilmneb järsult, ilma eelnevate tunnusteta, täieliku heaolu taustal, kui inimene lihtsalt lõpetab helide kuulmise.

Reeglina on äkiline kurtus ühepoolne, see tähendab, et helide kuulmise võime väheneb ainult ühes kõrvas, samas kui teine ​​jääb normaalseks. Lisaks iseloomustab äkilist kurtust tõsine kuulmislangus. Seda kuulmiskao vormi põhjustavad viirusnakkused ja seetõttu on see prognostiliselt soodsam võrreldes teiste kurtuse tüüpidega. Äkiline kuulmislangus reageerib hästi konservatiivne ravi, tänu millele saate enam kui 95% juhtudest kuulmise täielikult taastada.

Subakuutne kuulmislangus

Krooniline kuulmislangus

Kroonilise kuulmislanguse korral on kuulmislangus kombineeritud pideva müra või kohinaga kõrvades, mida teised ei kuule, kuid inimesel endal on seda väga raske taluda.

Lapse kurtus ja kuulmislangus

Laste kurtuse ja kuulmislanguse kulg, arengumehhanismid ja ravi on samad, mis täiskasvanutel. Laste kuulmislanguse ravile omistatakse aga suuremat tähtsust kui täiskasvanutel, kuna selle vanuserühma jaoks on kuulmine kõneoskuste omandamiseks ja säilitamiseks ülioluline, ilma milleta ei muutu laps mitte ainult kurdiks, vaid ka tummaks. Vastasel juhul ei ole laste ja täiskasvanute kuulmislanguse kulgemises, põhjustes ja ravis põhimõttelisi erinevusi.

Põhjused

Kaasasündinud kuulmislanguse põhjustajateks on mitmesugused negatiivsed mõjud rasedale, mis omakorda põhjustavad tiineva loote normaalse kasvu ja arengu häireid. Seetõttu on kaasasündinud kuulmislanguse põhjused tegurid, mis mõjutavad mitte niivõrd loodet ennast, vaid rasedat naist. Niisiis, Kaasasündinud ja geneetilise kuulmiskaotuse võimalikud põhjused on järgmised tegurid:

• Lapse kesknärvisüsteemi kahjustus sünnitrauma tõttu (näiteks hüpoksia nabanööri takerdumise taustal, koljuluude kokkusurumine sünnitusabi tangide rakendamisel jne);
• Lapse kesknärvisüsteemi kahjustus naisele sünnituse ajal manustatud anesteesiaravimitega;
• Naise raseduse ajal kogetud infektsioonid, mis võivad häirida loote kuulmisaparaadi normaalset arengut (nt gripp, leetrid, tuulerõuged, mumps, meningiit, tsütomegaloviirusnakkus, punetised, süüfilis, herpes, entsefaliit, kõhutüüfus, keskkõrvapõletik, toksoplasmoos , sarlakid , HIV);
• vastsündinu hemolüütiline haigus;
• Rasedus kulgeb raske taustal somaatilised haigused naisel, millega kaasneb veresoonte kahjustus (nt. diabeet, nefriit, türeotoksikoos, südame-veresoonkonna haigused);
• Suitsetamine, alkoholi või narkootikumide tarbimine raseduse ajal;
• Pidev kokkupuude raseda naise kehaga mitmesuguste tööstuslike mürkidega (näiteks püsiv viibimine ebasoodsa keskkonnaolukorraga piirkonnas või töötamine ohtlikes tööstusharudes);
• Kuulmisanalüsaatorile toksiliste ravimite kasutamine raseduse ajal (nt streptomütsiin, gentamütsiin, monomütsiin, neomütsiin, kanamütsiin, levomütsetiin, furosemiid, tobramütsiin, tsisplastiin, endoksaan, kiniin, lasix, uregit, aspiriin, etakrüünhape jne) ;
• Patoloogiline pärilikkus (kurtuse geenide ülekandmine lapsele);
• tihedalt seotud abielud;
• Enneaegne või väikese kehakaaluga lapse sünd.

• Sünnitrauma (laps võib sünnituse ajal saada kesknärvisüsteemi vigastuse, mis põhjustab hiljem kuulmislanguse või kurtuse);
• Verejooks või verevalumid kesk- või sisekõrvas või ajukoores;
• Vertebrobasilaarse basseini vereringe rikkumine (veresoonte komplekt, mis varustavad verega kõiki kolju struktuure);
• Kõik kesknärvisüsteemi kahjustused (näiteks traumaatiline ajukahjustus, ajukasvajad jne);
• Operatsioonid kuulmis- või ajuorganites;
• Tüsistused kõrva struktuuridel pärast põletikulisi haigusi, nagu näiteks labürindiit, keskkõrvapõletik, leetrid, sarlakid, süüfilis, mumps, herpes, Meniere'i tõbi jne;
• Akustiline neuroom;
• Müra pikaajaline mõju kõrvadele (näiteks sagedane valju muusika kuulamine, töötamine mürarikastes töökodades jne);
• Kõrvade, kurgu ja nina kroonilised põletikulised haigused (näiteks sinusiit, keskkõrvapõletik, eustahiit jne);
• Kroonilised kõrvapatoloogiad (Ménière'i tõbi, otoskleroos jne);
• Hüpotüreoidism (kilpnäärmehormoonide puudulikkus veres);
• Kuulmisanalüsaatorile mürgiste ravimite võtmine (näiteks streptomütsiin, gentamütsiin, monomütsiin, neomütsiin, kanamütsiin, levomütsetiin, furosemiid, tobramütsiin, tsisplastiin, endoksaan, kiniin, lasix, uregit, aspiriin, etakrüünhape jne);
• Väävlikorgid;
• kuulmekile kahjustus;
• Vanusega seotud kuulmislangus (presbycusis), mis on seotud atroofiliste protsessidega kehas.

Kurtuse ja kuulmislanguse tunnused (sümptomid).

Peate seda teadma kuulmislangusega erinevad kraadid gravitatsiooni tõttu kaotab inimene võime tajuda teatud helispektreid. Seega kaob kerge kuulmislanguse korral võime kuulda kõrgeid ja vaikseid helisid, nagu sosin, kriuksumine, telefonikõned, linnulaul. Kuulmislanguse süvenedes kaob võime kuulda kõrguselt järgmisi helispektreid ehk vaikset kõnet, tuule sahinat jne.Kuulmislanguse edenedes kaob võime kuulda ülemisse spektrisse kuuluvaid helisid tajutavad toonid kaovad ja jääb alles madala helivibratsiooni diskrimineerimine, nagu näiteks veoauto mürin jne.

Inimene, eriti lapsepõlves, ei saa alati aru, et tal on kuulmislangus, kuna säilib paljude helide tajumine. Sellepärast Kuulmiskaotuse tuvastamiseks on vaja arvesse võtta järgmisi selle patoloogia kaudseid tunnuseid:

• Sage küsimine;
• Reaktsiooni absoluutne puudumine kõrgete toonide helidele (näiteks lindude trillid, kella või telefoni kriuksum jne);
• Monotoonne kõne, pingete vale paigutus;
• Liiga vali kõne;
• segav kõnnak;
• Raskused tasakaalu säilitamisel (täheldatud sensorineuraalse kuulmislangusega vestibulaarse aparatuuri osalise kahjustuse tõttu);
• Vähene reageerimine helidele, häältele, muusikale jne (tavaliselt pöördub inimene instinktiivselt heliallika poole);
• Kaebused ebamugavustunde, müra või kõrvade helisemise kohta;
• Täielik helide puudumine imikutel (kaasasündinud kuulmislangusega).

Kurtuse astmed (vaegkuulmine)

• I aste – kerge (kuulmislangus 1)- inimene ei kuule helisid, mille helitugevus on alla 20 - 40 dB. Selle kuulmiskaotuse astmega kuuleb inimene sosinat 1–3 meetri kauguselt ja tavalist kõnet 4–6 meetri kauguselt;
• II aste - keskmine (kuulmiskaotus 2)- inimene ei kuule helisid, mille helitugevus on alla 41 - 55 dB. Mõõduka kuulmislangusega kuuleb inimene normaalse helitugevusega kõnet 1–4 meetri kauguselt ja sosinat - maksimaalselt 1 meetri kauguselt;
• III aste - raske (kuulmiskaotus 3)- inimene ei kuule helisid, mille helitugevus on alla 56 - 70 dB. Mõõduka kuulmislangusega kuuleb inimene normaalse helitugevusega kõnet mitte kaugemal kui 1 meeter ja ei kuule enam üldse sosinat;
• IV aste - väga raske (kuulmiskaotus 4)- inimene ei kuule helisid, mille helitugevus on alla 71 - 90 dB. Mõõduka kuulmislangusega inimene ei kuule kõnet normaalse helitugevusega;
• V aste – kurtus (vaegkuulmine 5)– inimene ei kuule helisid, mille helitugevus on alla 91 dB. Sel juhul kuuleb inimene ainult valju nuttu, mis tavaliselt võib kõrvadele valus olla.

Kuidas defineerida kurtust?

Kuulmiskaotuse tüübi, astme ja spetsiifiliste omaduste määramiseks kasutatakse järgmisi meetodeid:

• Audiomeetria(uuritakse inimese võimet kuulda erineva kõrgusega helisid);
• Tümpanomeetria(uuritakse keskkõrva luu- ja õhujuhtivust);
• Weberi test(võimaldab tuvastada, kas üks või mõlemad kõrvad on seotud patoloogilise protsessiga);
• Häälestushargi test - Schwabachi test(võimaldab tuvastada kuulmislanguse tüüpi - juhtiv või neurosensoorne);
• Impedantsomeetria(võimaldab tuvastada kuulmislanguse põhjustanud patoloogilise protsessi lokaliseerimist);
• Otoskoopia(kõrva struktuuride uurimine spetsiaalsete instrumentidega, et tuvastada trummikile struktuuri, väliskuulmekäigu jm defekte);
• MRI või CT (kuulmiskaotuse põhjus on selgunud).

Suurim probleem on imikute kuulmislanguse tuvastamine, kuna nad põhimõtteliselt ikka veel ei räägi. Rakendatakse lastele imikueas nad kasutavad kohandatud audiomeetriat, mille olemus seisneb selles, et laps peab helidele reageerima peapööramiste, erinevate liigutustega jne. Kui beebi helidele ei reageeri, on tal kuulmislangus. Lisaks audiomeetriale kasutatakse väikelaste kuulmislanguse tuvastamiseks impedantsomeetriat, tümpanomeetriat ja otoskoopiat.

Ravi

Teraapia üldpõhimõtted

• Meditsiiniline teraapia(kasutatakse detoksikatsiooniks, aju- ja kõrvastruktuuride vereringe parandamiseks, põhjusliku teguri kõrvaldamiseks);
• Füsioteraapia meetodid(kasutatakse kuulmise parandamiseks, võõrutusraviks);
• Kuulmisharjutused(kasutatakse kuulmise taseme säilitamiseks ja kõneoskuste parandamiseks);
• Kirurgiline ravi(operatsioonid kesk- ja väliskõrva normaalse struktuuri taastamiseks, samuti kuuldeaparaadi või kohleaarse implantaadi paigaldamiseks).

Sensorineuraalset kuulmislangust on palju raskem ravida ja seega ka kõik võimalikud meetodid ja nende kombinatsioonid. Lisaks on ägeda ja kroonilise sensorineuraalse kuulmiskaotuse ravi taktikas mõningaid erinevusi. Seega tuleb ägeda kuulmiskaotuse korral inimene võimalikult kiiresti hospitaliseerida haigla eriosakonda ja viia läbi uimastiravi ja füsioteraapiat sisekõrva normaalse struktuuri taastamiseks ja seeläbi kuulmise taastamiseks. Spetsiifilised ravimeetodid valitakse sõltuvalt ägeda neurosensoorse kuulmislanguse põhjustava teguri (viirusinfektsioon, mürgistus jne) olemusest. Kroonilise kuulmislangusega inimene läbib perioodiliselt ravikursuseid, mille eesmärk on säilitada olemasolevat helitaju taset ja vältida võimalikku kuulmislangust. See tähendab, et ägeda kuulmislanguse korral on ravi suunatud kuulmise taastamisele, kroonilise kuulmislanguse korral aga olemasoleva helituvastuse taseme säilitamisele ja kuulmislanguse ennetamisele.

Ägeda kuulmiskaotuse ravi viiakse läbi sõltuvalt seda põhjustanud põhjusliku teguri olemusest. Seega on tänapäeval nelja tüüpi ägedat neurosensoorset kuulmiskaotust, sõltuvalt põhjusliku teguri olemusest:

• Vaskulaarne kuulmislangus- põhjustatud kolju veresoonte vereringe rikkumisest (reeglina on need rikkumised seotud vertebrobasilaarne puudulikkus, hüpertensioon, insult, aju ateroskleroos, suhkurtõbi, lülisamba kaelaosa haigused);
• Viiruslik kuulmislangus- provotseeritud viirusnakkustest (infektsioon põhjustab põletikku sisekõrvas, kuulmisnärvis, ajukoores jne);
• Mürgine kuulmislangus- põhjustatud mürgistusest erinevate mürgiste ainetega (alkohol, tööstusheitmed jne);
• Traumaatiline kuulmislangus- põhjustatud kolju traumast.

Kroonilist neurosensoorset kuulmislangust ravitakse igakülgselt, perioodiliselt läbides ravi- ja füsioteraapia kursusi. Kui konservatiivsed meetodid on ebaefektiivsed ja kuulmislangus on jõudnud III-V astmeni, viiakse läbi kirurgiline ravi, mis seisneb kuuldeaparaadi või kohleaarse implantaadi paigaldamises. Kroonilise neurosensoorse kuulmislanguse raviks kasutatavatest ravimitest kasutatakse B-vitamiine (Milgamma, Neuromultivit jt), aaloe ekstrakti, aga ka ajukoes ainevahetust parandavaid aineid (Solcoseryl, Actovegin, Preductal, Riboxin, Nootropil, Cerebrolysin , Pantokaltsiin jne). Perioodiliselt, lisaks täpsustatud ravimid, kroonilise kuulmislanguse ja kurtuse raviks kasutatakse Prozerini ja Galantamiini ning homöopaatilisi ravimeid (näiteks Cerebrum Compositum, Spascuprel jne).

Kroonilise kuulmiskaotuse ravi füsioterapeutiliste meetodite hulgas kasutatakse järgmisi meetodeid:

• Vere laserkiirgus (heelium-neoonlaser);
• Stimuleerimine kõikuvate voolude abil;
• kvanthemoteraapia;
• Enduraalne fonoelektroforees.

Kurtuse (vaegkuulmise) kirurgiline ravi

Juhtiva kurtuse ravi operatsioonid seisnevad kesk- ja väliskõrva normaalse struktuuri ja organite taastamises, mille tõttu inimene taastab kuulmise. Olenevalt sellest, millist struktuuri taastatakse, nimetatakse toimingutele vastavalt. Näiteks müringoplastika on operatsioon kuulmekile taastamiseks, tümpanoplastika on keskkõrva kuulmisluude taastamine (klambrid, haamer ja inkus) jne. Pärast selliseid operatsioone taastatakse kuulmine reeglina 100% juhtudest .

Neurosensoorse kurtuse raviks on ainult kaks operatsiooni - need on kuuldeaparaat või kohleaarimplantaadi paigaldamine. Mõlemad kirurgilise sekkumise võimalused tehakse ainult konservatiivse ravi ebaefektiivsuse ja tõsise kuulmislangusega, kui inimene ei kuule normaalset kõnet isegi lähedalt.

Kuuldeaparaadi paigaldamine on suhteliselt lihtne toiming, kuid kahjuks ei taasta see kuulmist neile, kellel on kahjustatud sisekõrva sisekõrva tundlikud rakud. Sellistel juhtudel tõhus meetod kuulmise taastamine on kohleaarse implantaadi paigaldamine. Implantaadi paigaldamise operatsioon on tehniliselt väga keeruline, seetõttu tehakse seda piiratud arvus meditsiiniasutustes ja on seega kulukas, mistõttu pole see kõigile kättesaadav.

Sisekõrvaproteesi olemus on järgmine: sisekõrva struktuuridesse sisestatakse minielektroodid, mis kodeerivad helid ümber närviimpulssideks ja edastavad need kuulmisnärvi. Need elektroodid on ühendatud ajalisesse luusse paigutatud minimikrofoniga, mis kogub helisid. Pärast sellise süsteemi paigaldamist võtab mikrofon kinni helid ja edastab need elektroodidele, mis omakorda kodeerivad need ümber närviimpulssideks ja väljastavad kuulmisnärvi, mis edastab signaalid ajju, kus helid ära tuntakse. See tähendab, et kohleaarne implantatsioon on tegelikult uute struktuuride moodustamine, mis täidavad kõigi kõrvastruktuuride funktsioone.

Kuuldeaparaadid kuulmislanguse raviks

Analoogkuuldeaparaadid on üldtuntud seadmed, mida eakatel inimestel kõrva taga nähakse. Neid on üsna lihtne kasutada, kuid mahukad, mitte eriti mugavad ja helisignaali võimendamisel üsna ebaviisakad. Analoogkuuldeaparaati saab osta ja kasutada iseseisvalt, ilma spetsialisti spetsiaalse seadistamiseta, kuna seadmel on vaid mõned töörežiimid, mida lülitatakse spetsiaalse hoova abil. Tänu sellele kangile saab inimene iseseisvalt määrata kuuldeaparaadi optimaalse töörežiimi ja seda edaspidi kasutada. Analoogkuuldeaparaadid tekitavad aga sageli häireid, võimendavad erinevaid sagedusi ja mitte ainult neid, mida inimene halvasti kuuleb, mistõttu pole selle kasutamine kuigi mugav.

Erinevalt analoogist reguleerib digitaalset kuuldeaparaati eranditult kuulmisspetsialist, võimendades seeläbi ainult neid helisid, mida inimene hästi ei kuule. Tänu häälestamise täpsusele võimaldab digitaalne kuuldeaparaat kuulda suurepäraselt ilma häirete ja mürata, taastades tundlikkuse kadunud helispektri suhtes ja mõjutamata kõiki teisi toone. Seetõttu on mugavuse, mugavuse ja korrigeerimise täpsuse poolest digitaalsed kuuldeaparaadid paremad kui analoogsed. Kahjuks on digiseadme valimiseks ja seadistamiseks vaja külastada kuuldeaparaati, mis pole kõigile kättesaadav. Tänapäeval on saadaval erinevaid digitaalsete kuuldeaparaatide mudeleid, nii et saate valida parim variant iga üksiku inimese jaoks.

Kurtuse ravi kohleaarse implantatsiooniga: kohleaarimplantaadi seade ja tööpõhimõte, kirurgi kommentaar - video

Sensorineuraalne kuulmislangus: põhjused, sümptomid, diagnoos (audiomeetria), ravi, otorinolaringoloogi nõuanded - video

Sensorineuraalne ja juhtiv kuulmislangus: põhjused, diagnoos (audiomeetria, endoskoopia), ravi ja ennetamine, kuuldeaparaadid (nina-kurguarsti ja audioloogi arvamus) - video

Kuulmislangus ja kurtus: kuulmisanalüsaatori tööpõhimõte, kuulmislanguse põhjused ja sümptomid, kuuldeaparaadid (kuuldeaparaadid, kohleaarne implantatsioon lastel) - video

Kuulmislangus ja kurtus: harjutused kuulmise parandamiseks ja tinnituse kõrvaldamiseks – video

Kuulmispuue on inimese võime vähenemine osalises või täielikus ümbritseva keskkonna helide vastuvõtmises. Helide tajumise ja mõistmise võime kerget langust nimetatakse kuulmislanguseks ja täielikku kuulmisvõime kaotust kurtuseks.

Kuulmislangus jaguneb neurosensoorseks, juhtivaks ja segaseks. Kurtus, nagu kuulmislangus, võib olla kaasasündinud või omandatud.

Helid on helilained, mille sagedus ja amplituudid erinevad. Osaline kuulmispuue väljendub võimetuses tajuda teatud sagedusi või eristada madala amplituudiga helisid.

Kuulmiskaotuse põhjused

Kuulmiskaotuse põhjused on erinevad:

1. Ägeda iseloomuga nakkushaigused, millega lapse ema raseduse ajal kokku puutus, sealhulgas gripp, punetised, mumps. Suurenenud arteriaalne rõhk emal lapse sünnieelsel perioodil võib põhjustada ka kuulmislangust.
2. Narkootikumide (eriti lingudiureetikumide, aminoglükosiidide, streptomütsiini, gentomütsiini), alkohoolsete jookide või ravimite kuritarvitamine ema poolt raseduse ajal.
3. Erineva iseloomuga sünnivigastused ja erinevad kõrvalekalded sünnil:
   • lapse kaal on alla pooleteise kilogrammi;
   • sünnitus, mis algas enne kolmekümne teist nädalat;
   • ebapiisav hapnik sünnituse ajal või pikaajaline hinge kinnipidamine pärast sündi;
   • mehaanilise iseloomuga lapse kahjustus sünnituse ajal.
4. Pärilikud (geneetilised) kuulmishäired.
5. Nakkushaigused, mida laps kandis varases eas vanuseperiood, nimelt meningiit, entsefaliit, leetrid, punetised, mumps, gripp ja nii edasi.
6. Teatud haigused, sealhulgas Meniere'i tõbi, otoskleroos, akustiline neuroom, Möbiuse sündroom, hulgi kaasasündinud artrogrüpoos, võivad põhjustada kuulmiskahjustusi või -kaotust.
7. Tüsistused pärast kroonilisi kõrvapõletikke (kõrvapõletik) on kuulmiskahjustus.
8. Pidev pikaajaline kokkupuude müraga võib põhjustada kuulmislangust, eriti kõrgetel sagedustel.
9. Akustilised vigastused, nimelt viibimine äkiliste laskude ja plahvatuste piirkonnas.
10. Õnnetuste ja erinevate õnnetuste tagajärjed võivad olla kuulmislangus.
11. Ka edasilükatud keemiaravi võib põhjustada kuulmislangust.
12. Vanusega seotud muutused, mis mõjutavad sisekõrva ja keskkuulmissüsteemi. Pealegi võivad need protsessid kolmekümne aasta pärast märkamatult kulgeda.

Omandatud kuulmislangus

Omandatud kuulmislangus on kuulmissüsteemi talitlushäire, mis võib tekkida igas vanuses järgmiste tegurite tõttu:

• Nakkusliku iseloomuga haiguste tagajärjed, nimelt meningiit, leetrid, parotiit.
• Kroonilised nakkusprotsessid kõrvades, mis põhjustavad mitte ainult kuulmislangust, vaid mõnel juhul ka eluohtlikke haigusi nagu ajuabstsessid või meningiit.
• Keskkõrvapõletik, mis põhjustab vedeliku kogunemist keskkõrvas.
• Ototoksiliste ravimite, nagu antibiootikumid ja malaariavastased ravimid, terapeutiline kasutamine.
• Olemasolevad pea- või kõrvavigastused.
• Kokkupuude äkilise või pikaajalise iseloomuga valju müraga - kokkupuude mürarikaste seadmete, valju muusika ja muude liiga valjude helidega, samuti tulistamine ja plahvatus.
• Sensoorsete rakkude degeneratsioon, mis tekib vanusega seotud muutuste tõttu.
• Kõrvavaik, samuti väliskuulmekäigust võõrkehade leidmine. Sellised kuulmisprobleemid on kergesti parandatavad, puhastades kuulmekäiku sellistest ainetest.

Kuulmiskaotus keskkõrvapõletiku korral

Otiit on põletikuline haigus kõrva erinevad osad, millega kaasnevad palaviku, joobeseisundi ja tugeva valu ilmingud. Mõnel juhul põhjustab keskkõrvapõletik püsivat või ajutist kuulmiskaotust.

Keskkõrvapõletik krooniline vorm on peamine põhjus kuulmisprobleemid lapsepõlves.

Mõnikord kaasneb laste ja täiskasvanute kõrvapõletikuga välis- ja keskkõrva kudede kahjustus. Välise kõrvapõletiku korral siseneb infektsioon väikeste nahakahjustuste kaudu, mis tekivad pärast väliskõrva kuulmiskesta kahjustust. Sellised muutused tekivad mehaaniliste deformatsioonide, samuti keemiliste ja termiliste põletuste tõttu. Haiguse tekitajad on sel juhul stafülokokid ja streptokokid, samuti Pseudomonas aeruginosa, Proteus jne. Samal ajal võivad väliskõrvapõletikku provotseerida ka mõned haigused, nimelt suhkurtõbi, podagra, hüpovitaminoos ja muud ainevahetushäired.

Keskkõrvapõletikku põhjustavad ninaneelu nakkushaigused, mille puhul patoloogilised mikroorganismid satuvad kuulmistoru kaudu keskkõrvaõõnde. Nende hulka kuuluvad gripi- ja paragripiviirused, adenoviirus ja rinoviirus, respiratoorse süntsütiaalviirus, aga ka pneumokokk, püogeenne streptokokk, moraxella ja Haemophilus influenzae bakterid. Väikesed lapsed on keskkõrvapõletikule eriti vastuvõtlikud, kuna nende kuulmistorud on lühemad ja laiemad. Keskkõrvapõletiku infektsioon võib tungida ka väljastpoolt mehaaniliste kahjustuste ja kuulmekile barotrauma tõttu. Provotseerida haiguse esinemist ja kroonilisi nakkusprotsesse ninaneelus, nimelt krooniline tonsilliit, sinusiit ja adenoidne haigus.

Välise kõrvapõletiku käigus algab põletikuline protsess ennekõike kõrvaklapi pindmistest kihtidest ning seejärel võib areneda ümbritsevatesse kudedesse ja trummikile.

Keskkõrvapõletiku käigus hakkab limaskest muutuma põletikuliseks ja eritama eksudaati (teatud vedelikku, mis vabaneb kudede põletikul). Eksudaat võib olla viirusnakkustele omase seroosse vormiga või bakteriaalse olemuse tõttu mädane. Vedeliku kogunemine keskkõrva hakkab trummikilet väljapoole ulatuma ja mõnel juhul viib selle rebenemiseni. Kõik ülaltoodud keskkõrvapõletiku käigu tunnused on erinevas vanuses inimeste kuulmiskahjustuse põhjuseks.

Tõsine põletik viib kuulmisluude liikuvuse rikkumiseni, mis põhjustab helilainete tajumise vähenemist ja on kuulmiskahjustus.

Ravimata kõrvapõletik ja nende pidevad retsidiivid põhjustavad keskkõrva kudedes armistumist, mis toob kaasa kuulmisluukude liikuvuse ja trummikile elastsuse vähenemise. See põhjustab erineva vanusega inimestel kuulmislangust. Põletikulised protsessid, mis on pikaajalise iseloomuga, võivad tungida sisse sisekõrv ja kahjustada kuulmisretseptoreid. Sellised deformatsioonid põhjustavad patsiendi kurtuse ilmnemist.

Kuulmiskaotuse sümptomid

Omandatud kuulmiskahjustused ei teki valdavas enamuses ootamatult. Muidugi juhtub, et patsiendil on äkiline kuulmiskaotus, mis areneb mitme tunni jooksul. Tavaliselt tekivad kuulmislanguse sümptomid mitme või mitme aasta jooksul. Samal ajal on esimesed kuulmislanguse tunnused peaaegu nähtamatud ja sümptomid erinevad erinevates inimeste kategooriates.

Kuulmiskaotuse peamised sümptomid on:

1. Patsiendi sagedased palved korrata vestluspartneri öeldud sõnu uuesti.
2. Arvuti, teleri või raadio helitugevuse suurendamine tavalisest kõrgemaks.
3. Selline tunne, et kõik ümberringi räägivad arusaamatult ja ebaselgelt.
4. Tekkis tunne, et mõne hääle, eriti kõrgete – naiste ja laste häältest on raskem aru saada.
5. Pidev kuulmispinge vestluse ajal ja suurenenud väsimus teiste inimestega rääkimisest.
6. Inimeste koosolekute ja muude ühisürituste külastamise lõpetamine. See kehtib ka muude seltskondlike sündmuste kohta, mis varem pakkusid positiivseid emotsioone.

Kuulmiskaotuse sümptomid lapsepõlves on järgmised:

• Vähene reageerimine välisele mürale nii normaalses olekus kui ka siis, kui mis tahes tegevus – mängimine, joonistamine jne – ära kannab.
• Reaktsiooni puudumine valjule äkilisele mürale une ajal ärkamise ja jätkuva kosutava une näol.
• Suutmatus määrata heli allikat.
• Ei mingit helide imiteerimist.
• Sagedased kõrvapõletikud ja -põletikud.
• Märkas probleeme teiste inimeste kõne mõistmisel.
• Kõne arengu hilinemine või lahknevus kõne arengutaseme ja vanuseparameetrite vahel.
• Eakaaslastest mahajäämine rühmamängudes osalemisel.

Kaasasündinud kuulmiskahjustus

Kaasasündinud kuulmiskahjustused on kuulmissüsteemi talitlushäired, mis on seotud kuulmislangusega või kuulmislangusega, mis avastatakse sünnil või vahetult pärast sündi.

Kaasasündinud kuulmiskaotuse põhjused on järgmised:

1. Pärilikud geneetilised tegurid.
2. Mittepärilikud geneetilised tunnused.
3. Tüsistused raseduse ajal, mis on põhjustatud süüfilisest, punetistest, ema poolt ülekantud, mumps ja teised.
4. Madala kaaluga vastsündinu - vähem kui poolteist kilogrammi.
5. Sünnituse ajal tekkis asfüksia, see tähendab tugevat hapnikupuudust.
6. Ototoksiliste ravimite, nimelt aminoglükosiidide, diureetikumide, malaariavastaste ravimite, tsütotoksiliste ravimite suukaudne kasutamine ema poolt raseduse ajal ravimid.
7. Imikul vastsündinu perioodil esinev raske kollatõbi, mis võib põhjustada lapse kuulmisnärvi kahjustusi.

geneetiline kuulmislangus

Geneetiline kuulmislangus võib jagada kahte kategooriasse:

• mittesündroomne (isoleeritud),
• sündroomiline.

Mittesündroomsete häirete hulka kuuluvad kuulmislangus, millega ei kaasne muid pärilikke sümptomeid. Selliseid kuulmiskahjustusi esineb seitsmekümnel protsendil pärilikkusest tingitud kurtuse juhtudest.

Sündroomset kuulmislangust põhjustab kuulmislangus koos muude teguritega, näiteks teiste organite ja süsteemide haigustega. Sündroomihäired tekivad kolmekümnel pärilikkusest tingitud kurtuse korral. Meditsiinipraktikas rohkem kui nelisada mitmesugused sündroomid, mille üheks ilminguks on kurtus. Nende sündroomide hulka kuuluvad:

• Usheri sündroom - samaaegne kuulmis- ja nägemissüsteemi rikkumine,
• Pendredi sündroom - mille puhul kuulmislangus on kombineeritud kilpnäärme hüperplaasiaga,
• Gervell-Lange-Nielsoni sündroom - põhjustab kurtuse ja südame arütmia kombinatsiooni koos pikema QT-intervalli ilmnemisega,
• Waardenburgi sündroom - kirjeldab kuulmissüsteemi rikkumist koos pigmentatsiooni ilmnemisega.

Kui võtta arvesse kuulmishäirete pärilikkuse tüüpi, võib need jagada järgmisteks tüüpideks:

1. Autosoomne retsessiivne, mis hõlmab seitsekümmend kaheksa protsenti juhtudest.
2. Autosoomne dominantne, mis hõlmab kakskümmend protsenti juhtudest.
3. X-lingitud, mis hõlmab ühte protsenti juhtudest.
4. Mitokondriaalne, mis moodustab ühe protsendi juhtudest.

Tänapäeva meditsiinis on tuvastatud üle saja geeni, mis muteerumisel põhjustavad kuulmiskahjustusi. Igal inimpopulatsioonil on oma spetsiifilised mutatsioonid, mis erinevad teistest populatsioonidest. Kuid võib kindlalt märkida, et umbes kolmandikul geneetilise kuulmiskahjustuse juhtudest on selliste negatiivsete transformatsioonide põhjuseks konneksiin 26 (GJB2) geeni mutatsioon. Kaukaasia rass on kõige vastuvõtlikum 35delG geenimutatsioonile.

Kuulmislangus eakatel

Enamik omandatud kuulmislangusega inimesi on eakad või vanad. Eakate kuulmiskahjustused on seotud vanusega seotud muutustega, mille tagajärjel tekivad kuulmisorganites degeneratiivsed transformatsioonid. Vanusest tulenevad muutused kuulmisorganites mõjutavad kõiki kuulmissüsteemi osi, alates aurikust kuni ajukoores asuva kuulmisanalüsaatori tsoonini.

Eakate kuulmislangus on keeruline ja keeruline protsess, mida eksperdid hoolikalt uurivad. Seniilset kuulmislangust nimetatakse terminiks "presbycusis" ja see jaguneb kahte tüüpi:

• juhtiv,
• sensoneuraalne.

Seniilse kuulmislanguse juhtivat vormi põhjustavad keskkõrvas esinevad degeneratiivsed muutused, samuti kolju kudede elastsuse vähenemine.

Seniilse kuulmiskaotuse sensorineuraalsel tüübil on neli alamliiki, mis on põhjustatud erinevatel põhjustel:

• sensoorne - põhjustatud Corti elundi karvarakkude atroofiast,
• neuraalne - seotud spiraalses ganglionis olevate närvirakkude arvu vähenemisega,
• metaboolne - atroofiliste muutuste tõttu vaskulaarses ribas, mis nõrgestab sisekõrva ainevahetusprotsesse,
• mehaaniline - seostatakse sisekõrva peamise membraani atroofiliste transformatsioonidega.

Mõned eksperdid järgivad seniilse kuulmislanguse erinevat klassifikatsiooni. See kirjeldab kolme tüüpi kuulmiskaotust, mis on seotud vanusega:

• presbycusis on kuulmislangus, mis on põhjustatud geneetilise ja füsioloogilise iseloomuga sisemistest teguritest,
• sotsiokusia - kuulmislangus, mis on põhjustatud välistest teguritest, mis aitavad kaasa kuulmissüsteemi organite tugevale kulumisele,
• töömüra kuulmislangus on kuulmiskahjustus, mis tekib inimese töökohal tugeva tööstusmüra mõjul.

Kuulmispuudega laste tunnused

Kuulmispuudega lastel on psühhofüsioloogilises ja kommunikatiivses arengus olulisi erinevusi. Need kuulmispuudega laste omadused takistavad neil areneda eakaaslastega samal kiirusel ning tekitavad probleeme ka teadmiste, elupäästeoskuste ja -võimete omandamisel.

Laste kuulmispuue vähendab oluliselt kõne kujunemise ja verbaalse mõtlemise kvaliteeti. Kus kognitiivsed protsessid ja kognitiivne tegevus on samuti puudulikud paranemises ja arengus.

Kuulmislangusega lastel võivad olla ka muud häired, näiteks:

1. Probleemid vestibulaarse aparatuuri tööga.
2. Erinevad visuaalsed defektid.
3. Minimaalse astme aju düsfunktsioon, mis põhjustab psüühika üldise arengu pärssimist.
4. Ulatuslikud ajukahjustused, mis põhjustavad oligofreeniat.
5. Ajusüsteemide defektid, mis põhjustavad tserebraalparalüüsi ja muid liikumishäireid.
6. Aju kuulmis- ja kõnetsoonide talitlushäired.
7. Kesknärvisüsteemi ja organismi kui terviku haigused, mis põhjustavad raskeid vaimuhaigusi – skisofreeniat, maniakaal-depressiivset psühhoosi jne.
8. Haigused siseorganid rasked (süda, neer, kops, seedetrakt jne), mis üldiselt nõrgestavad lapse keha.
9. Tõsine sotsiaalpedagoogiline hooletus.

Kuulmiskahjustusi ja lapsi on kahte tüüpi, mis sõltuvad helide tajumise ja töötlemise võime kaotuse määrast:

• kuulmislangus, mis mõjutab vaegkuulmisega lapsi
• kurtus.

Kuulmislangusega säilib kõne taju, mida räägitakse ainult valjult, liigendatult ja kõrva lähedal. Kuigi muidugi võimalused see laps täielik verbaalne suhtlemine teistega on piiratud. Kurtust iseloomustab asjaolu, et sellega kaasneb teatud kõnetoonide tajumine ilma võimeta kõnet ennast tajuda ja eristada.

Erinevad kuulmishäired lapsepõlves põhjustavad kõnefunktsioonide arengu pärssimist ja moonutamist. Kuid samal ajal märkisid teadlased järgmist tõsiasja, et kui tõsine kuulmislangus ilmneb ajal, mil laps on lugemis- ja kirjutamisoskused juba heal tasemel omandanud, ei too haigus kaasa kõne arenguhäireid. Kuigi sel juhul on hääldusega seotud mitmesuguseid rikkumisi.

Kuulmispuudega laste kõne arengut mõjutavad kõige olulisemad tegurid:

• Kuulmislanguse aste – kuulmispuudega lapsed räägivad sama halvasti kui halvasti kuulevad.
• Patoloogilise kuulmiskahjustuse ilmnemise vanus - mida varem tekivad kuulmiskahjustused, seda raskem on kõnepuue kuni kurtuse ilmnemiseni.
• Lapse arengu tingimused ja õigete psühhokorrigeerivate meetmete kättesaadavus - mida varem rakendatakse erimeetmeid õige kõne arendamiseks ja säilitamiseks, seda suurem on efektiivsus.
• Üldine füüsiline areng ja lapse vaimne areng - hea füüsilise arenguga lastel on täielikum kõne, hea tervis ja normaalne vaimne areng. Halva tervisega (passiivsed, letargilised lapsed) ja psüühikahäiretega lastel täheldatakse olulisi kõnedefekte.

Kuulmiskahjustuse klassifikatsioon

Kuulmiskahjustusi võib jagada mitmeks tüübiks:

• Juhtiv - tuleneb mis tahes kvaliteedi ummistusest, mis ilmneb välis- või keskkõrvas. Sellisel juhul ei saa heli tavaliselt sisekõrva tungida.
• Neuraalne - tekib aju elektriliste impulsside tajumise ja töötlemise võime täieliku kaotuse tõttu. Mõnel juhul ei suuda aju saadud signaale õigesti dešifreerida. Nende häirete hulka kuuluvad "kuulmise düssünkroonsus" või "neuropaatia".
• Sensoorne - ilmub sisekõrva juukserakkude talitlushäirete korral. Selle tulemusena ei suuda tigu tavaliselt helisid vastu võtta.
• Sensorineuraalne - kombineeritud häired, mille puhul on karvarakkude talitlushäired, samuti suured ebatäpsused aju helisignaalide tajumisel ja töötlemisel. Seda tüüpi häired on püsivad, kuna on peaaegu võimatu kindlaks teha, kuidas kõrvakall ja aju on seotud kuulmislangusega. Suurim raskus õige diagnoosiga on väikelaste uurimisel.
• Segatud - need hõlmavad sensoneuraalsete ja juhtivate häirete sünteesi. Seda tüüpi kuulmislanguse korral ei saa helisignaale normaalselt edastada välis- ja keskkõrvast sisekõrva, samuti esineb häireid sisekõrva, ajupiirkondade ja kuulmissüsteemi närviosade töös.

Preobraženski kuulmispuude klassifikatsioon

Kaasaegses praktikas on mitu klassifikatsiooni kuulmispuue. Üks populaarsemaid on professor B. S. Preobrazhensky kuulmispuude klassifikatsioon. See põhineb suulise valju kõne ja sosinal räägitava kõne tajumise tasemel. Valju kõne tajumise uurimine on vajalik, kuna see sisaldab sosistatava kõne elemente, nimelt kurte kaashäälikuid ja sõna rõhuta osi.

Selle klassifikatsiooni järgi eristatakse nelja kuulmiskahjustuse astet: kerge, mõõdukas, oluline ja raske. Kerget kraadi iseloomustab kõnekeele tajumine kuue kuni kaheksa meetri kaugusel ja sosinal - kolme kuni kuue meetri kaugusel. Mõõdukas kuulmiskahjustus diagnoositakse, kui vestluskõnet tajutakse nelja kuni kuue meetri kaugusel, sosinal - üks kuni kolm meetrit. Märkimisväärne kuulmiskahjustus määratakse kõnekeele mõistmisel kahe kuni nelja meetri kaugusel ja sosistatavast kõnest - kõrvast ühe meetrini. Kõnekeelest kahe meetri kaugusel asuva kõne mõistmise korral eristatakse tõsist kuulmiskahjustust ja sosistamist - täielikust arusaamatusest kuni diskrimineerimiseni poole meetri kaugusel.

Juhtiv ja sensorineuraalne kuulmislangus

Juhtivat kuulmislangust iseloomustab helijuhtivuse halvenemine välis- või keskkõrva defektide tõttu. Helisignaalide normaalse juhtivuse tagavad vaid korralikult toimiv kuulmekäik, trummikile ja kõrvaluud. Ülaltoodud organite mis tahes rikkumise korral täheldatakse osalist kuulmislangust, mida nimetatakse kuulmiskaotuseks. Osalise kuulmislanguse korral halveneb helisignaalide tajumise võime. Juhtiv kuulmislangus võimaldab kõnet ära tunda, kui inimene seda kuuleb.

Juhtivat kuulmiskaotust põhjustavad:

• kõrvakanali ummistus,
• keskkõrva struktuuri ja toimimise kõrvalekalded, nimelt trummikile ja/või kõrva luud.

Sensorineuraalset kuulmiskahjustust põhjustavad sisekõrva (kohlea) talitlushäired või kuulmisnärvi korrektse talitluse rikkumine või teatud ajupiirkondade võimetus helisid tajuda ja töödelda. Esimesel juhul on Corti sisekõrvas paiknevate karvarakkude patoloogiline deformatsioon. Teisel ja kolmandal juhul tekib sensorineuraalne kuulmiskahjustus VIII kraniaalnärvi või kuulmissüsteemi eest vastutavate ajuosade patoloogia tõttu. Samas sellest piisab harv juhus Seda peetakse aju ainult kuulmispiirkondade toimimise rikkumiseks, mida nimetatakse tsentraalseks kuulmiskaotuseks. Sel juhul kuuleb patsient normaalselt, kuid nii madala helikvaliteediga, et ta ei saa teiste inimeste sõnadest üldse aru.

Kuulmissüsteemi sensorineuraalsed häired võivad põhjustada erineva raskusastmega kurtust – madalast kõrgeni, aga ka täielikku kuulmislangust. Eksperdid usuvad, et sensorineuraalset kuulmislangust põhjustab kõige sagedamini patoloogilised muutused kohleaarsete juukserakkude toimimine. Sellised degeneratiivsed muutused võib olla kaasasündinud või omandatud. Omandatud transformatsioonidega võivad need olla põhjustatud kõrvade nakkushaigustest või mürakahjustustest või geneetilisest eelsoodumusest kuulmissüsteemi kõrvalekallete ilmnemiseks.

Foneemiline kuulmishäire

Foneemiline kuulmine on võime eristada keele foneeme, nimelt neid analüüsida ja sünteesida, mis väljendub keeles räägitava kõne tähenduse mõistmises. teatud keel. Foneemid on väikseimad üksused, mis moodustavad mis tahes keele; need moodustavad kõne struktuurikomponendid – morfeemid, sõnad, laused.

Kõne- ja mittekõnesignaalide tajumisel on kuulmissüsteemi töös erinevusi. Mittekõne kuulmine on inimese võime tajuda ja töödelda kõneväliseid helisid, nimelt muusikalisi toone ja erinevaid müra. Kõnekuulmine on inimese võime tajuda ja töödelda inimkõne helisid emakeeles või muus keeles. Kõnekuulmises eristatakse foneemilist kuulmist, mille abil eristatakse foneeme ja helisid, mis vastutavad keele semantilise koormuse eest, et inimene saaks analüüsida üksikuid kõnehelisid, silpe ja sõnu.

Foneemilised kuulmishäired on levinud lastel ja täiskasvanutel. Laste foneemilise kuulmiskahjustuse põhjused on järgmised:

1. Üksikute helide akustiliste kujutiste moodustumise puudumine, milles foneemid ei saa heli poolest erineda, mis põhjustab rääkimisel mõne heli asendamise teistega. Artikulatsioon osutub ebapiisavalt täielikuks, kuna laps ei saa kõiki helisid hääldada.
2. Mõnel juhul oskab laps kõiki häälikuid artikuleerida, kuid samas ei suuda ta eristada, milliseid häälikuid ta hääldama peab. Samal ajal võib laps sama sõna hääldada erinevalt, kuna foneemid on segatud, mida nimetatakse foneemide segamiseks või helide vahetamiseks.

Kõnekuulmise halvenemisega tekib lapsel sensoorne düslaalia, mis tähendab võimetust helisid õigesti hääldada. Düslaaliat on kolm vormi:

• akustilis-foneemiline,
• artikulatsiooni-foneemiline,
• artikulatoorne-foneetiline.

Akustilis-foneemilise düslaalia tunnuseks on defektide esinemine kõne kujundamisel helide abil, mis on tingitud suutmatusest täielikult töödelda keele foneeme kõnetaju süsteemi sensoorse lüli kõrvalekallete tõttu. Samas tuleb tähele panna, et lapsel ei esine kuulmisaparaadi häireid ehk kuulmislangust ega kurtust ei esine.

Täiskasvanute foneemilise kuulmise rikkumine on tingitud aju lokaalsetest kahjustustest, nimelt:

• sensoorne ajaline afaasia,
• helianalüsaatori tuumatsooni sensoorne afaasia.

Kergeid sensoorse temporaalse afaasia juhtumeid iseloomustab üksikute sõnade või lühikeste fraaside mõistmine, eriti nendest, mida kasutatakse igapäevaselt ja mis on osa patsiendi igapäevasest rutiinist. Sel juhul on tegemist foneemilise kuulmise häirega.

Sensoorse afaasia raskeid juhtumeid iseloomustab haige inimese kõne täielik mõistmatus, sõnadel ei ole tema jaoks semantilist koormust ja need muutuvad arusaamatute mürade kombinatsiooniks.

Sensoorne afaasia, mis väljendub helianalüsaatori tuumatsooni lüüasaamises, ei põhjusta mitte ainult foneemilise kuulmise rikkumist, vaid ka tõsist kõnehäiret. Selle tulemusel muutub võimatuks suulise kõne helide eristamine, st kõnest kõrva ja muude kõnevormide mõistmine. Sellistel patsientidel puudub aktiivne spontaanne kõne, kuuldud sõnu on raske korrata, dikteerimisest kirjutamine ja lugemine on häiritud. Võib järeldada, et foneemilise kuulmise rikkumise tagajärjel muutub kogu kõnesüsteem patoloogiliselt. Samal ajal säilib nendel patsientidel nii muusikaline kõrv kui ka artikulatsioon.

Juhtiv kuulmislangus

Juhtiva kuulmiskahjustuse põhjuseks on selle normaalse juhtivuse võimatus läbi kuulmekäigu välis- ja keskkõrva häirete tõttu. Juhtiva kuulmiskaotuse tunnuseid on kirjeldatud eelmistes osades.

Kuulmiskaotuse diagnoosimine

Kuulmiskahjustuse diagnoosimist teostavad erinevad spetsialistid - audioloogid, audioloogid, otorinolaringoloogid.

Kuulmistesti protseduur on järgmine:

• Kõigepealt läbib patsient audioloogi konsultatsiooni. Arst teeb otoskoopia, see tähendab väliskõrva uurimist koos trummikilega. Selle uuringu eesmärk on tuvastada või ümber lükata kuulmekäigu ja trummikile mehaanilised kahjustused, samuti patoloogilised seisundid kõrvad. See protseduur ei võta palju aega, pealegi on see täiesti valutu.

Väga olulised läbivaatuse käigus on patsiendi kaebused, mida saab kirjeldada mitmesugused sümptomid kuulmiskahjustus, nimelt loetamatu kõne ilmnemine teiste inimestega suhtlemisel, kohin kõrvus jne.

• Toonaudiomeetria läbiviimine, mille käigus on vaja ära tunda erinevaid helisid, mis erinevad sageduse ja helitugevuse poolest. Uuringu tulemusena ilmub toonaudiogramm, mis on ainult see inimene Kuulmistaju omane omadus.
• Mõnikord on vaja läbi viia kõneaudiomeetria, mis määrab sõnade protsendi, mida inimene suudab eristada erineva hääldustugevusega.

Toon- ja kõneaudiomeetria on subjektiivsed diagnostikameetodid. Samuti on olemas objektiivsed diagnostikameetodid, mis hõlmavad:

• Impendantsomeetria või tümpanomeetria, mis võimaldab diagnoosida keskkõrva häireid. See meetod võimaldab teil fikseerida trummikile liikuvuse taset, samuti kinnitada või ümber lükata patoloogiliste protsesside esinemist keskkõrvas.
• Ootoakustilise emissiooni registreerimine hindab karvarakkude seisundit, mis aitab kindlaks teha sisekõrva sisekõrva töö kvaliteeti.
• Väljakutsutud elektripotentsiaalide registreerimine määrab kuulmisnärvi või kuulmise eest vastutavate ajupiirkondade kahjustuse olemasolu või puudumise. Sellisel juhul registreeritakse aju elektrilise aktiivsuse muutus vastusena saadetud helisignaalidele.

Objektiivsed meetodid sobivad hästi täiskasvanute, igas vanuses laste, sealhulgas vastsündinute uurimiseks.

Kuulmiskaotuse ravi

Kuulmiskahjustust ravitakse järgmiste meetoditega:

1. Ravimite väljakirjutamine.
2. Teatud audioloogia ja logopeediliste meetodite kasutamine.
3. Pidevad kuulmis- ja kõnearenduse harjutused.
4. Kuuldeaparaatide kasutamine.
5. Kasutades psühhoneuroloogi soovitusi lapse psüühika ja emotsionaalse sfääri stabiliseerimiseks.

Kõneteraapia kuulmislanguse korral

Logopeediline töö kuulmispuudega on suur tähtsus sest kuulmispuudega lastel on hääldusega seotud kõneprobleemid. Logopeedid korraldavad tunde nii, et paraneks lapse artikulatsioon ning saavutataks sõnade ja fraaside loomulik hääldus. Sel juhul kasutatakse erinevaid üldist laadi logopeedilisi meetodeid, mis on spetsiaalselt valitud, võttes arvesse individuaalsed omadused laps.

Harjutusravi kuulmislanguse korral

On mitmeid harjutusi, mida kasutatakse kuulmiskanali patoloogiate korral, et parandada selle toimimist. Nende hulka kuuluvad spetsiaalsed hingamisharjutused, samuti keele, lõualuude, huulte, naeratuse ja põskede väljapuhumisega.

Kuulmispuudega laste kuulmisteravuse parandamiseks kasutatakse spetsiaalseid harjutusi, mis treenivad heli tajumise kvaliteeti.

Foneemilise kuulmiskahjustuse ravi

Foneemilise kuulmiskahjustuse ravi lastel toimub kompleksselt:

• Kasutatakse spetsiaalseid logopeedilisi harjutusi, mis arendavad laste kõne taju ja häälduse kvaliteeti.
• Näidatakse spetsiaalset logopeedilist massaaži, mida tehakse artikulatsioonilihastele. Selline massaaž viiakse läbi spetsiaalsete sondide abil ja see normaliseerib lihaste toonust helide õigeks hääldamiseks.
• Mikrovoolu refleksoloogia - aktiveerib ajukoore kõnetsoone, mis vastutavad kõne mõistmise, lausete korrektse struktureerimise võimaluse eest, arenenud sõnavara, hea diktsioon ja suhtlussoov.
• Spetsiaalseid logaritmilisi harjutusi kasutatakse rühmades ja individuaalselt.
• Näidatakse üldist muusikalist arengut, mis hõlmab laulmist, rütmitaju arendamise harjutusi, muusikalisi mänge ja muusikariistade valdamise õppimist.

Kuulmispuudega laste kasvatamine

Kuulmispuudega laste kasvatamisega tegelevad lapsevanemad kui beebi taastusravi. Tema esimesed kolm eluaastat on õigete vaimsete ja muude protsesside, aga ka lapse isiksuse kujunemisel väga olulised. Kuna sel ajal veedavad imikud peamiselt aega oma vanematega, on täiskasvanute õigel käitumisel suur tähtsus lapse arenguvigade korrigeerimisel.

On selge, et sel juhul nõuab vanemlik hoolitsus beebi eest palju aega ja vaeva. Kuid tuleb märkida, et sageli on juhtumeid, kui kuulmispuudega lapse vanemad said beebi rehabilitatsiooni läbi viia kogenud kurtide õpetaja juhendamisel.

Kuulmispuudega lapse jaoks on oluline vahetu verbaalne kontakt vanematega, samuti ühistegevus. Kõnesignaalide helitugevus suhtluse ajal peaks olema piisav, et tagada lapse kõnest arusaamine. Olulised on ka pidev ja intensiivne kuulmistreening, mis on rehabilitatsiooniprotsessi aluseks. Tuleb märkida, et kuulmispuudega laps peaks suutma suhelda mitte ainult oma vanematega, vaid ka teiste normaalselt kuulvate ja normaalselt kõnelevate inimestega.

Selliste laste kasvatamine peaks toimuma kurtide psühholoogide ja kurtide õpetajate soovituste kohaselt ja nende järelevalve all. Samal ajal peaksid vanemad rakendama ekspertide soovitatud parandusmeetodeid.

Kuulmislangusega laste õpetamine

Kuulmispuudega laste koolitamine peaks toimuma spetsiaalsetes koolieelsetes ja kooliasutustes. Nendes asutustes suudavad pädevad spetsialistid osutada õiget korrigeerivat abi, samuti rakendada nendele lastele õigeid õppemeetodeid. Riigikoolides hakkavad last abistama sellistele lastele korraldatud eriklassides või rühmades töötavad spetsialistid.

Kuulmispuudega laste lasteaedades tehakse parandustöid pooleteise- kuni kaheaastaste lastega. Pedagoogilise mõju tähelepanu all on lapse üldine areng, nimelt tema intellektuaalne, emotsionaalne-tahteline ja füüsilised omadused. Samas on kaasatud kõik need valdkonnad, mida tavalistel, hästi kuulvatel lastel on vaja arendada.

Kuulmispuudega lastega toimuv õppeprotsess on suunatud suurele tööle kõne, selle häälduskomponentide arendamisel, aga ka kuulmisjääkide korrigeerimisel ning verbaalse ja muu mõtlemise arendamisel. Õppeprotsess koosneb individuaal- ja rühmatundidest, koorilaulude kasutamisest muusika saatel. Seejärel ühendatakse kõne arendamise tunnid, milles kasutatakse võimendeid ja kuuldeaparaate.

Nende laste kirjaoskusõpe algab kaheaastaselt. Samas toimub töö eesmärgipäraselt ja pidevalt – lapsed õpivad lugema ja kirjutama trükitähtede abil. Sellised õppemeetodid võimaldavad arendada kõnetaju täistasemel, samuti normaalne tase kõne reprodutseerimine (nagu tervetel lastel) kirjutamise kaudu.

Kuulmispuudega laste rehabilitatsioon

Kuulmispuudega lastega töötavate kurtide psühholoogide ja kurtide õpetajate põhiülesanne on paljastada nende kompenseerivad võimed ja kasutada neid vaimseid reserve, et täielikult ületada kuulmisdefektid ja saada vajalikku haridust, täielikku sotsialiseerumist ja protsessi kaasamist. ametialane tegevus.

Taastustööd kuulmispuudega lastega tuleks läbi viia täielikult ja alustada võimalikult varakult. See on tingitud asjaolust, et alates varasest ja eelkoolieast jäävad nende probleemidega lapsed oma eakaaslastest maha. See väljendub nii aktiivsuse ebapiisavas arengutasemes kui ka täiskasvanutega suhtlemise võimaluses. Samuti võib märkida, et kuulmispuudega lastel on individuaalse psühholoogilise kogemuse ebaõige kujunemine, samuti teatud vaimsete funktsioonide küpsemise pärssimine ja olulised kõrvalekalded üldise vaimse aktiivsuse kujunemisel.

Kuulmispuudega laste edukaks rehabilitatsiooniks, intellekti ja kognitiivse sfääri säilitamiseks ning muuks sensoorsed süsteemid ja juhtimissüsteemid.

Kurtide pedagoogikas on kindel seisukoht, et kurtide ja vaegkuuljate laste rehabilitatsiooni võimalustel pole praktiliselt piire. See ei sõltu kuulmiskahjustuse raskusastmest, oluline on kuulmiskahjustuse varajane diagnoosimine ning samasugune pedagoogilise ja psühholoogilise iseloomuga korrektsioon. Taastusravi kõige olulisem aeg on sünnivanus kuni kolm aastat.

Peamine korrigeeriv moment on kõne arendamine, mis aitab vältida kõrvalekaldeid vaimsete funktsioonide kujunemisel.

Kuulmispuudega töötamine

Kuulmispuudega inimesed vajavad omamoodi professionaalset tegevust, mis nõuab minimaalset suhtlemist teiste inimestega, nägemisele, mitte kuulmisele tuginemist ning käitumise ja kõne kiire reaktsiooni puudumist.

Kuulmiskaotuse ennetamine

Kuulmiskahjustuse õigeaegne ennetamine võib enam kui pooltel juhtudel viia lapse või täiskasvanu kuulmise säilimiseni.

Ennetavad meetmed hõlmavad järgmist:

1. Immuniseerimismeetmete läbiviimine nakkushaiguste, sealhulgas leetrite, punetiste, mumpsi ja meningiidi vastu.
2. Noorukite tüdrukute ja reproduktiivses eas naiste vaktsineerimine punetiste vastu enne rasestumist.
3. Rakendamine diagnostilised protseduurid rasedate naistega, et välistada nende nakkuste esinemine: süüfilis ja teised.
4. Arsti hoolikas kontroll ototoksiliste ravimite kasutamise üle; nende ravimite iseseisva kasutamise vastuvõetamatus ilma spetsialisti retseptita.
5. Riskirühma kuuluvate vastsündinute varajane kuulmiskontroll:
   • kellel on kurdid lähisugulased,
   • sündinud väga madala sünnikaaluga
   • sünnil lämbunud,
   • haigestunud imikueas kollatõve või meningiidiga.
6. Varajane uurimine võimaldab teil õigesti diagnoosida ja alustada õigeaegset ravi.
7. Pikaajalise valju müraga kokkupuute kõrvaldamine (või vähemalt vähendamine) nii töökohal kui ka kodus. Ennetavad meetmed tööl hõlmavad individuaalsed vahendid kaitse, samuti töötajate teadlikkuse tõstmine pikaajalise ülemäärase müra ohtudest ning kõrget müra puudutavate seaduste ja määruste väljatöötamine.
8. Tõsist kuulmislangust, aga ka kroonilisest keskkõrvapõletikust tingitud kuulmislangust saab ennetada õigeaegse diagnoosimisega. Eksam jaoks varajased staadiumid haigused võimaldavad õigeaegselt rakendada konservatiivseid või kirurgilised meetodid ravi, mis võib päästa patsiendi kuulmist.
43 ], , ,

Venemaal viimastel aastatel läbi viidud epidemioloogiliste uuringute tulemused näitavad, et meie riigis on umbes 1 miljonil lapsel ja noorukil kuulmispatoloogia ning Üleliidulises kurtide ja tummide ühingus on üle 1,5 miljoni kuulmispuudega inimese. Arvutused näitavad, et iga 1000 füsioloogilise sünnituse kohta sünnib üks kurt laps. Lisaks kaotab esimese 2-3 eluaasta jooksul kuulmise veel 2-3 last. 14%-l 45–64-aastastest ja 30%-l üle 65-aastastest on kuulmislangus. Ekspertide sõnul on 2020. aastaks enam kui 30% kogu maakera elanikkonnast kuulmispuudega.

Hea kuulmine on lapse normaalse psühho-kõne arengu eeltingimus. Kuulmispuudega laps jääb vaimses arengus sageli eakaaslastest maha, tal on raske koolis õppida, vältimatud suhtlemisraskused, valikuvõimalused tulevane elukutse. Kuulmislangus varases lapsepõlves, enne kui lapsel kõne areneb, põhjustab tummise ja puude.

Enamikul juhtudel võib kuulmiskahjustus selle raskuse vähenemise kujul olla tingitud erinevatest põhjustest (kaasasündinud ja omandatud), mille hulgas on suur tähtsus pärilikkusel, enneaegsusel, vastsündinute ikterusel, ajuhalvatus, kõrvalmõju teatud ravimid (talidomiid), peamiselt antibiootikumid (streptomütsiin, kanamütsiin, monomütsiin, eriti raseduse esimesel 3 kuul) ja diureetikumid, kiniinimürgitus, alkoholi tarbimine raseduse ajal, väärarengud, nakkuslikud (süüfilis), sh viiruslikud (punetised, tuulerõuged, leetrid) , gripp) haigused, peatraumad, kokkupuude müraga, vanusega seotud muutused.

Kuulmisteravuse langus võib sellistel juhtudel ulatuda märkimisväärse raskuseni kuni kurtuseni. Häirete tõsidus ja kuulmisfunktsiooni taastamise raskus (sageli võimatu) on sel juhul peamiselt seotud sisekõrva ja kuulmisnärvi heli tajuvate (sensoorsete) moodustiste kahjustusega (sensoorne kuulmislangus).

Absoluutne kurtus on haruldane. Tavaliselt on kuulmisjäänused, mis võimaldavad tajuda väga intensiivseid helisid, sealhulgas mõningaid kõnehelisid, mida kõlab kõva häälega kõrva kohal. Kõne loetav tajumine kurtuses ei ole saavutatud; see erineb kuulmislangusest, mille puhul heli piisav võimendamine annab võimaluse verbaalseks suhtluseks. Kurtuse ja kuulmislanguse range eristamine tekitab teatud raskusi, sõltub kuulmisuuringute meetodist ja on teatud määral tingimuslik.

Tavaliselt kurtus nimetatakse väljendunud püsivaks kuulmiskaotuseks, mis takistab kõnesuhtlust mis tahes tingimustes, isegi helivõimendusseadmete kasutamisel. Sellised patsiendid võivad siiski kuulda väga valju helisid. Mis tahes helide tajumise absoluutne võimatus on äärmiselt haruldane.

kuulmislangus nimetatakse erineva raskusastmega kuulmisteravuse languseks, mille puhul kõne tajumine on raskendatud, kuid teatud tingimuste loomisel siiski võimalik (kõnelejale lähenemine kurtidele, kuuldeaparaadi kasutamine).

Kuulmiskahjustus võib olenevalt patogeneesist olla neurosensoorset või juhtivat laadi. Neurosensoorse häire korral esineb heli tajumise aparatuuri (kuulmisnärvi ja ajustruktuuride kõri tundlikud rakud) patoloogia. Juhtiva kurtuse (kuulmislangusega) korral katab häire helijuhtimise süsteemi (välis- ja keskkõrv, keskkõrvavedelik).

Kuulmisseisundi ligikaudseks hindamiseks võite kasutada sosin- ja kõnekeelt (kõneaudiomeetria). Kerge kuulmiskaotuse korral tajub patsient sosinat kõnet 1–3 m kauguselt, vestluskõnet 4 m või kaugemalt. Kell keskmine aste T. sosistavat kõnet tajutakse vähem kui 1 m kauguselt, kõnekeelne kõne - 2 - 4 m kauguselt. Tõsise kuulmiskaotuse korral ei tajuta sosinat kõnet reeglina üldse, kõnekeelt tajutakse vähem kui 1 m kauguselt. Kuulmiskaotuse astme täpsem määramine toimub toonaudiomeetria abil. Kerge kuulmislanguse aste viitab kuulmislangusele kõne toonides vahemikus 40 dB, mõõdukas - umbes 60 dB, raske - umbes 80 dB. Suurt kuulmislangust nimetatakse kurtuseks.

Kuulmislanguse diagnoosimisel pole häälehargid oma tähtsust kaotanud. Neid kasutatakse peamiselt kliiniku tingimustes ja eriti siis, kui on vaja patsienti kodus läbi vaadata. Kuulmisteravust iseloomustava kuulmisläve (minimaalne heliintensiivsus, mida katsealuse kõrv õhujuhtimise ajal siiski tajub) määramiseks asetatakse häälehark väliskuulmekanali sissepääsu juurde nii, et helihargi telg (ristjoon selle oksad) on vahetus läheduses kuulmiskäigu teljega ühel joonel; samas kui helihark ei tohiks puudutada traagust ja juukseid.

Väikelaste kuulmislanguse tuvastamine tekitab suuri raskusi, kuna laps ei oska vastata kuulmisaistingu olemasolu või puudumise kohta. Hiljuti on laste kuulmist uuritud arvutitehnoloogia abil, registreerides kuulmis esilekutsutud potentsiaalid, mis on elektriline reaktsioon helistimulatsioonile, mis varieerub sõltuvalt potentsiaalse kraani asukohast ja selle parameetritest (arvuti audiomeetria).

Kuulmis esilekutsutud potentsiaalide järgi saab hinnata kuulmisreaktsiooni olemasolu igas vanuses lapsel ja vajadusel ka lootel. Lisaks võimaldab see uuring teha objektiivse järelduse kuulmislanguse astme, kuulmisraja kahjustuse asukoha kohta ning hinnata väljavaateid. rehabilitatsioonimeetmed. Audioloogilises praktikas on laiemalt levinud laste kuulmise objektiivse hindamise meetod keskkõrva akustilise takistuse (impedantsi) mõõtmise järgi.

Kuulmislangust saab geneetiliselt määrata. Päriliku kurtuse eest vastutavad nii domineerivad kui ka retsessiivsed geenid. Geneetilised häired on võib-olla laste sensorineuraalse kuulmiskaotuse peamine põhjus. Need selgitavad umbes pooled laste sügava kurtuse juhtudest.

Levinumad geneetilised häired on: Usheri sündroom, mis esineb 3-10%-l kaasasündinud kurtusega patsientidest, 1 inimesel 70-st on Usheri sündroomi retsessiivse geeni kandja; Waardenburgi sündroom, fikseeritud 1-2% juhtudest; Elporti sündroom - 1%. Kokku on teada rohkem kui 400 erinevat sündroomi erinevat tüüpi pärand.

Kell Usheri sündroom kurtus, vestibulaarsed häired ja pigmentide degeneratsioon võrkkest, mis põhjustab pimedaks jäämist. Enamik Usheri sündroomiga inimesi sünnib raske kuulmislangusega. Nägemiskahjustuse üks esimesi märgatavaid sümptomeid on halb nägemineöösel või ebapiisavalt konsulteeritud kohtades - pimedas kohanemise rikkumine (ööpimedus).

Öine ("öö") pimedus avaldub enamikul juhtudel noorukieas. Hiljem toimub järkjärguline külgmise (perifeerse) nägemise kadumine nn "tunnelisse", kuigi tsentraalne nägemine võib olla pikka aega üsna kõrge, praktiliselt ilma kannatusteta.

Usheri sündroomi sümptomid progresseeruvad tavaliselt aastate jooksul. Paljudel Usheri sündroomiga inimestel on ka mõningaid tasakaaluprobleeme. Usheri sündroom on päritud klassikalisel retsessiivsel viisil. Kui kaks heterosügootset geenikandjat abielluvad, on tõenäosus, et sündinud laps põeb Usheri sündroomi, 1:4. Praegu ei ole võimalik geeni kandjaid ära tunda.

Waardenburgi sündroom kirjeldas Waardenburg 1951. aastal. Kaasasündinud kurtusega laste hulgas on Waanrenburgi sündroomiga patsiente umbes 3%. Muutuv geeniekspressioon on selle sündroomi laialdase kliinilise polümorfismi oluline põhjus. See haigus on päritud autosomaalselt domineerivalt. Waardenburgi sündroomi korral on:

1) silmade sisenurkade ja pisaraavade nihkumine väljapoole normaalse pupillide ja silma välisnurkade vahelise kaugusega (99%);

2) kõrge lai ninasild (75%), ninasõõrmete hüpoplaasia ja kokkusulanud kulmud (50%); "Rooma leegionäri profiil";

3) pigmentatsiooni rikkumine, mis avaldub halli või karvakujulise juuksekarvana peas, tavaliselt otsmiku kohal (17-45%), iirise heterokroomiana (50%), depigmenteerunud piirkondadena nahal ja silmapõhjal;

4) kaasasündinud kahepoolne sensorineuraalne kurtus (20%) või Corti organi hüpoplaasiast tingitud kuulmislangus.

Lisaks nendele sümptomitele on sageli vaimne alaareng, kõrge suulae, mõnikord lõhega, väikeste skeleti anomaaliate ja südamedefektidega. Kõigist Waardenburgi sündroomi ilmingutest on kõige raskemad kuulmiskahjustused, mis esinevad 20% juhtudest.

Kuulmiskahjustuse aste võib varieeruda subkliinilisest kuni sügava täieliku kurtuseni. Helitaju häired on sageli kahepoolsed, sümmeetrilised. iseloomulik tunnus haigus on vestibulaarse aparatuuri hüpotroofia. Kalori- ja rotatsioonitestide abil tuvastatakse vestibulaarsed häired ligi 75% patsientidest ehk isegi sagedamini kui kuulmispuue.

Patomorfoloogilised andmed viitavad sellele, et Waardenburgi sündroomiga patsientidel võivad tekkida tõsised morfoloogilised muutused sisekõrvas, näiteks Scheibe tüüpi aplaasia või isegi täielik puudumine spiraalorgan ja neuronid spiraalsõlmes. Need muutused tulenevad pärilikust degeneratiivsest protsessist, mis algab emakas ja hävitab normaalselt moodustunud kõrva. Ilmselt põhjustab seda sündroomi põhjustav domineeriv geen primordiumi defektset arengut, millest hiljem moodustuvad erineva funktsiooniga rakud, nimelt spiraalorgani sensoorse epiteeli rakud, spiraalsõlme neuronid, pigmendirakud ja teatud mesenhümaalsete rakkude rühmad. Rudimendi defektne moodustumine põhjustab sellest moodustunud rakkude migratsiooni- ja diferentseerumisprotsesside katkemist ning tulevikus - vastavate süsteemide alaväärsust.

Kell Alporti sündroom kurtus kombineeritakse glomerulonefriidiga, mis põhjustab neerupuudulikkust. II tüüpi neurofibromatoosi üheks sümptomiks on ka kurtus, mis on tingitud vestibulokohleaarse närvi kahepoolse schwannoomi moodustumisest.

Pendredi sündroom kirjeldatud 1896. aastal. Oodatud. Seda haigust iseloomustab kaasasündinud või ilmnenud kombinatsioon varases lapsepõlves sensoneuraalne kurtus koos struumaga, mis areneb kilpnäärme hormoonide biosünteesi rikkumise tõttu. Sisekõrva geneetiline kahjustus ilmneb Pendredi sündroomiga emakas, pärast sündi degeneratiivsed muutused kõrvakõrvas ainult edenevad. Neil on esimesel eluaastal progresseeruv kuulmislangus. Umbes pooltel juhtudel on Pendredi sündroomiga lastel täielik kurtus, ülejäänutel II-III astme kuulmislangus. Kõrgete sageduste tajumine on teravamalt häiritud. Kuulmislangus on tavaliselt kahepoolne ja sümmeetriline. Peaaegu kõigil patsientidel on vestibulaarsed häired.

Pendredi sündroomi diagnoosimiseks kasutatakse kilpnäärme talitlushäirete kinnitamiseks perkloraadi testi. Pendredi sündroomiga lastel on kilpnäärme radioaktiivsus vähenenud. hormoonravi, kuigi see ei mõjuta kuulmisdefekti, peatab struuma arengu ja normaliseerib kilpnäärme talitlust.

Haigus pärineb autosoomselt retsessiivselt, seega on haigete laste vanemad tavaliselt terved. Näiteks Pendredi sündroomi esinemissagedus Inglismaa elanikkonna seas ulatub 1: 13 000-ni.

Päriliku kurtuse sündroomiliste vormide kõrval eristatakse mittesündroomseid (isoleeritud) vorme, millest tänaseks on avastatud mitmeid. Esimene isoleeritud päriliku kurtuse geen kaardistati Costa Ricast pärit pereliikmete 5. kromosoomi pikale käele. Pärimisviis oli autosoomne dominantne. Isoleeritud autosomaalse retsessiivse kurtuse kaardistatud geen sisaldab GJB2/connexin26 geeni, mis edastab mittesündroomset sensorineuraalset DFNB1 kurtust, mis esineb kaukaasia populatsioonis.

Kaasasündinud raske kuulmislanguse või kurtuse sagedus on 1:1000 vastsündinut. Vähemalt pooled neist juhtudest on geneetiliselt määratud. Sagedamini ei ole pärilikud kuulmiskahjustused kaasasündinud, vaid tekivad lapsepõlves või isegi hiljem. 80% juhtudest on need häired päritud autosomaalselt retsessiivselt, 15-20% -l - domineerivalt autosoomselt ja vähem kui 1% -l - retsessiivselt X-seotud. Autosoomne dominantne kurtus on kahepoolne ja jaguneb 2 tüüpi: lapsepõlv, mis esineb enne 15. eluaastat ja täiskasvanu, areneb hilisemas eas. X-seotud kurtus avastati 1965. aastal. Fraser Y.R. poistel oli terav tajuhäire kõrgetel sagedustel lävega 80 dB kuni 100 dB.