Kalıtsal işitme patolojileri. Çocuklarda işitme patolojisi

İnsanlarda işitme organları karmaşık bir yapıya sahiptir, sadece sesleri algılamaya izin vermezler, aynı zamanda dengeden de sorumludurlar. Kulak hastalıklarına çeşitli hoş olmayan semptomlar eşlik eder, tedaviye zamanında başlamazsanız işitme duyunuzu tamamen veya kısmen kaybedebilirsiniz.

Kulak ağrısı, hastalığın gelişiminin ilk belirtisidir.

Kulak hastalıkları türleri

Kulak dış kısımdan oluşur. kulak kanalı, kulak kepçesi ve iç kulak, hastalıklar başlayabilir farklı sebepler, bazen aynı anda birkaç departmanı etkiler.

Başlıca kulak hastalıkları türleri:

1. Enflamatuar olmayan bir doğanın patolojileri - otoskleroz, Meniere hastalığı, vestibüler nörit, çoğu zaman kronik bir genetik kökene sahiptir.
2. Bulaşıcı hastalıklar - bu hastalıklar kulak patolojileri arasında liderdir, çoğunlukla çocuklarda teşhis edilir, çünkü kulak kanalları yetişkinlerden daha kısadır, enfeksiyon hızla yayılır. Bu grup her türlü orta kulak iltihabını içerir.
3. Mantar enfeksiyonları (otomikoz) - fırsatçı mantarlar işitme organlarının herhangi bir bölümünü etkileyebilir, hastalık en sık yaralanmaların arka planına karşı gelişir, bağışıklığın azalması, onkolojik hastalıklar, ameliyattan sonra, metabolik bozukluklarla.
4. Kulak yaralanmaları en çok çocuklarda ve sporcularda görülür. Bu grup, bir darbe, çürük, ısırık, mevcudiyet sırasında kabuklara verilen hasarı içerir. yabancı vücutlar kulak kanalında, yanıklar, barotravma. Hematom tarafından ayrı bir yer işgal edilir - doku takviyesi sürecinin başladığı periosteum ve kıkırdak arasında bir kanama.

Kulak hastalıklarının isimleri

Kulak hastalıklarının çoğu benzer bir klinik tabloya sahiptir ve kendilerini ağrı, kaşıntı, yanma, ciltte kızarıklık, akıntı ve işitme kaybı şeklinde gösterirler. Güçlü bir enflamatuar süreçle, vestibüler aparatın işleyişinde bir bozulma vardır - bozulmuş koordinasyon, baş dönmesi, mide bulantısı, kusma.

İşitme kanalının hasar gördüğü bulaşıcı patoloji, havalandırma süreci kulak boşluğu otitis media geliştirir. Hastalığın nedeni, patojenik mikroorganizmaların nazofarenks ve üst solunum yollarından nüfuz etmesidir.

Eustachitis - işitsel kanalda hasar

Belirtiler:

• ağrı, kulak içinde su varlığı hissi, hareketle rahatsızlık artar;
• işitsel algıda azalma;
• sıcaklıktaki bir artış, pürülan bir sürecin gelişimini gösterir.

En tehlikeli kulak patolojisi sağırlıktır. Konjenital form anne karnında viral enfeksiyonlar nedeniyle anne karnında oluşur, edinilmiş form çocuklarda daha önce gelişir. üç yıl, belirli ilaçlara maruz kaldığında diğer hastalıkların bir komplikasyonu olarak.

Temporal kemiğin mastoid sürecinin iltihaplanması ile karakterize bulaşıcı patoloji, pürülan bir sürecin varlığı, enfeksiyon orta kulaktan yayıldığında ortaya çıkar. Ana patojenler influenza basili, pnömokok, stafilokok, streptokoktur.

Mastoidit bulaşıcı bir hastalıktır

Hastalığın belirtileri:

• sıcaklık;
• şiddetli zehirlenme belirtileri;
• işitsel algıda bozulma;
• zonklayan ağrı;
• kulak kepçesi şişer, hafifçe çıkıntı yapar;
• belli olmak pürülan akıntı kulaktan.

Ani bir baş dönmesi atağı, genellikle iç kulakta iltihaplanma sürecinin başladığını gösterir.

Hastalığın arka planında, kan damarlarında daralma ve hasar meydana gelir, kan akışı bozulur, kulak boşluğunun yakınında sıvı birikir. Patolojinin gelişiminin kesin nedenleri henüz tespit edilmedi, bazı uzmanlar hastalığın viral kaynaklı olduğuna inanıyor, diğer doktorlar kalıtsal teoriye bağlı kalıyor. Tetikleyici faktörler - kan damarlarının çalışmasındaki ihlaller, düşük seviyeöstrojen, su-tuz dengesindeki değişiklikler.

Meniere hastalığı - kulak labirentinde sıvı birikmesi

Klinik tablo:

• kulak çınlaması, tıkanıklık;
• baş dönmesi, mide bulantısı;
• denge kötüleşir;
• yüksek sesler rahatsız edicidir.

Minier hastalığı tedavi edilemez olarak kabul edilir, tedavi remisyon aşamasını uzatmayı amaçlar. Hastalar tuzsuz bir diyete uymalı, bağımlılıklardan vazgeçmeli ve ultraviyole radyasyona maruz kalmaktan kaçınmalıdır.

Akustik nevrit (koklear nevrit)

Hastalık nörolojik nitelikteki patolojileri ifade eder, hastalığın nedenleri nazofarenkste enflamatuar süreçler, yaralanmalar, servikal osteokondroz, kardiyovasküler ve endokrin hastalıkları, ateroskleroz, beyin hasarı.

Koklear nevrit - işitsel sinir iltihabı

Belirtiler:

• işitme kaybı;
• gözlerin önünde titreyen siyah noktalar;
• donuk baş ağrıları;
• kulaklarda gürültü;
• baş dönmesi nöbetleri.

Hastalığı başlatırsanız, işitsel sinir dokularının nekrozu başlayacak ve bu da geri dönüşü olmayan işitme kaybına yol açacaktır.

Otit ve timpanit

En sık görülen kulak hastalığı olan işitme organlarının çeşitli yerlerindeki iltihaplanma süreci, grip, soğuk algınlığı, boğaz ağrısı, sinüzit ve kulak yaralanmalarının bir komplikasyonu olarak gelişir. En sık çocuklarda ve yaşlılarda teşhis edilir.

Otitis türleri ve semptomları:

1. Organik bir formda, kulak kanalının dış kısmında gelişen çıbanlar ortaya çıkar. yağ bezleri, saç kökleri, hastalığa şiddetli ağrı eşlik eder, parotis lenf düğümlerinde bir artış, apse patlaması bölgesinde ülserler oluşur. Yaygın otitis media, kulak virüslerden, bakterilerden, mantarlardan zarar gördüğünde gelişir, pürülan akıntı göründüğünde, kulak kızardığında, kaşındığında, dokunmaya ağrı eşlik ettiğinde, ağız açıldığında rahatsızlık artar.
2. Otitis media - Östaki borusunu tahriş eden patojenik mikroorganizmalar kulak boşluğuna girdiğinde gelişir. Başa yayılan hastalığın ilk aşamasında sıcaklık yükselir, işitsel algı kötüleşir. İkinci aşamaya cerahatli akıntı eşlik eder, ağrı kaybolurken sıcaklık düşer. Şiddetli işitme kaybının arka planına karşı süpürasyonun ortadan kalkması, hastalığın üçüncü aşamasının başlangıcını gösterir.
3. Labirent - baş dönmesi, zayıf denge, mide bulantısı, kusma, kulak çınlaması ile birlikte iç kulak iltihabı. Patoloji geliştikçe cildin rengi değişir ve kalp bölgesinde rahatsızlık oluşur.
4. Mezotimpanit, bir tür pürülan otitis mediadır, semptomlar orta kulak iltihabına benzer, periyodik olarak irin salınır.
5. Epitimpanit, kemiğin çürüdüğü, orta kulak duvarlarının tahrip olduğu, cerahatli akıntının keskin, hoş olmayan bir kokuya sahip olduğu, ağrının güçlü ve uzun süreli olduğu şiddetli bir orta kulak iltihabı şeklidir.

Kulağı otitis ile ısıtmak, yalnızca sıcaklık ve pürülan akıntı olmadığında gerçekleştirilebilir.

Otitis eksterna ile parotis lenf düğümleri büyütülür

Zarları ve kulak kanalını etkileyen bir mantar enfeksiyonu, hastalığın etken maddeleri maya benzeri ve küf mantarlarıdır.

Otomikoz - kulağın mantar enfeksiyonu

Otoskleroz kalıtsal bir hastalıktır

Ana semptomlar:

• baş dönmesi;
• kulaklarda gürültü ve çınlama;
• işitme kaybı.

Otoskleroz sadece kadın hattından kalıtılır, etkili bir tedavi yöntemi protezdir.

Hastalık, orta kulaktan gelen iltihaplanma süreci temporal kemikte bulunan damarlara ve sinüslere yayıldığında başlar, genç insanlarda daha sık teşhis edilir. Patoloji ile kulak hastalıkları için olağandışı semptomlar ortaya çıkar.

Otojenik sepsiste orta kulak iltihaplanır.

Otojenik sepsis belirtileri:

• ateşli koşullar, titreme;
• taşikardi;
• nefes darlığı;
• artan yorgunluk;
• iştah kaybı ve uyku.

İlaç tedavisine başlamadan önce, pürülan kitleleri gidermek için drenaj yapılır.

Yanlış yapıldığında aşırı kükürt birikimi gözlenir hijyen prosedürleri, aşırı kulak salgısı sentezi - mantar kulak kanalını tıkar, yavaş yavaş sertleşir.

Kulak kanalını tıkayan kulak tıkacı

Belirtiler:

• ototomi;
• işitme kaybı;
• kulak tıkanıklığı ve;
• pıhtı kulak kanalının duvarlarını tahriş ederse öksürük ve baş dönmesi görülür.

Genellikle işaretler kulak tıkacı su prosedürlerinden sonra ortaya çıkar - bir kükürt pıhtısı şişer, tüm lümeni gizler.

Kulak yaralanması

Çoğu zaman, mekanik hasarın arka planında hasar meydana gelir, bir kişinin zarının bütünlüğü bozulursa, mide bulantısı bozulursa ve başın çok dönmesi durumunda, işitme organlarının bir veya daha fazla kısmı etkilenebilir.

Kulak yaralanmaları genellikle baş dönmesine neden olur

Barotravma basınç düşüşleriyle oluşur, hastalık patlayıcılarda, yüksek irtifa işçilerinde, büyük derinliklerde çalışan insanlarda kendini gösterir. İlk önce, bir kişi bir darbe hisseder, sonra bir ağrı sendromu oluşur, zar yırtıldığında kan akar.

Kulak neoplazmaları iyi huylu dış veya orta kulakta lokalize yara izleri, yanıklar, dermatit bölgesinde oluşur. Malign tümörler metaplazi ile pürülan otitis sonrası ortaya çıkabilir.

Kulakların yakınındaki neoplazmalar

Hangi doktora başvurmalıyım?

Kulak hastalıklarının teşhis ve tedavisi ile ilgilenir. Gerekirse, istişare gerekebilir.

Teşhis yöntemleri

Çoğu kulak hastalığı, deneyimli bir uzman tarafından hastanın muayenesi ve sorgulanması sırasında teşhis edilebilir. Ancak klinik tablo doktor için tamamen net değilse, diğer teşhis yöntemlerini reçete edecektir. İşitme organlarının incelenmesi için cihazlar fotoğrafta görülebilir.

İşitme kanalını incelemek için özel tüp

Kulak hastalıklarını tespit etme yöntemleri:

• otoskopi - kulak kanalının muayenesi ve kulak zarıözel bir tüp kullanarak;
• odyometri - işitme keskinliğinin ölçümü, çeşitli frekanslardaki dalgalara karşı işitsel duyarlılığın belirlenmesi;
• timpanometri - kulak kanalına bir sonda yerleştirilir, bundan sonra uzman kulak kanalının hacmini ölçer ve kulak içindeki basıncı periyodik olarak değiştirir;
• röntgen - işitme organının tüm bölümlerinin yapısının durumunu değerlendirmenizi sağlar;
• CT - yöntem, yaralanmaları, kemiklerin yer değiştirmesini, enflamatuar ve enfeksiyöz patolojileri, tümörleri, apseleri tanımlamanıza izin verir;
• Ultrason - neoplazmaları, enfeksiyon odaklarını, kulak kanalının boyutunu ve özelliklerini tespit etmek için yapılır;
• etkili antibakteriyel ilaçları belirlemek için bakteri kültürü;
• klinik, biyokimyasal ve serolojik çalışmalar bulaşıcı hastalıkları tespit etmek için kan.

Tüm araştırma yöntemleri ağrısızdır, sadece kan testleri için özel hazırlık gereklidir - aç karnına alınmaları gerekir, son yemek çalışmadan 10-12 saat önce olmalıdır.

Olası Komplikasyonlar

Kulak hastalıklarının ana sonucu, geri döndürülebilir ve geri döndürülemez olabilen tam veya kısmi işitme kaybıdır. Tedaviye zamanında başlamazsanız, enfeksiyon lenf bezlerine, beyin dokusuna yayılmaya başlayacaktır.

Kulak hastalıklarının sonuçları:

• beyin sepsisi, menenjit;
• kulak zarının bütünlüğünün ihlali;
• kulak ve beyin apsesi;
• malign ve iyi huylu neoplazmalar;
• yüz sinirinin felci;
• işitme kaybı.

Gelişmiş hastalık türleri neredeyse her zaman sakatlığa yol açar, bazı durumlarda ölüm mümkündür.

Kulak hastalıkları zamanında tedavi edilmezse yüz felci gelişebilir.

Kulak hastalıklarının tedavisi

Kulak patolojilerinin listesi ve tezahürlerinin semptomları çok büyüktür, bu nedenle yalnızca bir doktor hastalığı doğru bir şekilde teşhis edebilir ve bir tedavi rejimi hazırlayabilir. her zaman harca karmaşık terapi inflamatuar süreci, ağrı sendromunu ve diğer rahatsız edici semptomları ortadan kaldırmayı, komplikasyonların gelişmesini önlemeyi, hastalığın kronik formlarında remisyon aşamasını uzatmayı amaçlar.

Ana gruplar ilaçlar:

• ağrı kesiciler - Nurofen;
• antibakteriyel damlalar ve tabletler - Normax, Otofa, Flemoxin Solutab;
• antiseptikler - Miramistin, Furacilin, Dioxidin;
• otomikoz tedavisi için sistemik ilaçlar - Nystatin, Levorin;
• hormonal ilaçlar - Hidrokortizon;
• enzimler - Lidaza, Kimotripsin;
• ağrı kesiciler ve iltihap önleyici kulak damlaları - Otizol, Otipaks;
• vazokonstriktör nazofarenksin şişmesini ortadan kaldırmak için düşer - Pinosol, Sinuforte, Vibrocil;
• kükürt yumuşatma için araçlar - Remo-vaks.

Otipax - kulaklar için iltihap önleyici damlalar

Delikli ve pürülan otitis media tedavisinde steroidal antienflamatuar ilaçlar kullanılmamalıdır, tedavide florokinolonlar grubundan antibakteriyel ajanlar - Normaks, Tsipromed - kullanılır. Ek olarak, irin hızlı bir şekilde ortadan kaldırılması için mukolitikler reçete edilir - Sinupret, Erespal.

İnflamatuar olmayan hastalıkların tedavisinde ilaç tedavisi etkisiz, lazer, radyo dalgaları, ultrason, endoskopi, kriyocerrahi disfonksiyonu ortadan kaldırmak için kullanılır.

Önleme

Kulak hastalıklarından korunmak için hijyen kurallarına uymak, işitme organlarını olumsuz etkilerden korumak gerekir. dış faktörler, özellikle tedavi sırasında ve hastalıktan sonra, burun, boğaz, mantar patolojilerinin hastalıklarını zamanında tedavi edin.

Kulak hastalıkları nasıl önlenir:

• kulakları sert, yabancı cisimlerle temizlemeyin;
• kulağın sadece dış kenarını pamuklu çubuklarla temizleyin - işitme organları kendi kendini temizleme yeteneğine sahiptir, bu nedenle kulak kanalının içindeki kükürt çıkarmaya çalışmanıza gerek yoktur;
• kulakları soğuktan, rüzgardan koruyun;
• yüzerken ve dalış yaparken suyun kulağa girmesini önlemek için koruyucu bir başlık takın;
• grip, bademcik iltihabı, sinüzit en sık kulakta komplikasyonlara neden olur, bu nedenle bu hastalıklar hemen tedavi edilmelidir;
• kulaklıkları daha az kullanmaya çalışın;
• önleyici muayene için yılda 1-2 kez bir KBB doktorunu ziyaret edin.

Basit bir egzersiz kulak tıkacından çabucak kurtulmanıza yardımcı olacaktır - birkaç dakika sakız çiğnemeniz ve ardından kulak memesini birkaç kez yavaşça aşağı çekmeniz gerekir. Bu yöntem küçük trafik sıkışıklıkları için uygundur, aksi takdirde özel ilaçlara veya bir KBB yardımına ihtiyacınız olacaktır.

Enflamatuar hastalıkların en iyi önlenmesi - güçlü bağışıklık, sertleşme, dengeli beslenme, aktif ve sağlıklı bir yaşam tarzı, sadece kulak enfeksiyonlarını değil, aynı zamanda diğer ciddi hastalıkları da önlemeye yardımcı olacaktır.

Biyoloji ve genetik

Kalıtsal işitme bozuklukları: Kalıtsal işitme bozuklukları, doğuştan gelen kusurlar da dahil olmak üzere genetik faktörlerin etkisi altında ortaya çıkar. Özel bir işitme kaybı faktörü grubundaki bazı araştırmacılar, genetik arka planla ilgili olmayan fetüsün işitme organı üzerindeki patolojik etki faktörlerini ayırt eder. Sendromik olmayan işitme kaybı şekli, işitme kaybı ile birlikte kalıtsal olarak diğer organ ve sistemlerin diğer belirti veya hastalıklarının eşlik etmediği bir işitme kaybı şeklidir.

29. İşitme organlarının kalıtsal hastalıkları:

Kalıtsal işitme kaybı, doğuştan gelen kusurların bir sonucu da dahil olmak üzere genetik faktörlerin etkisi altında ortaya çıkar. Özel bir işitme kaybı faktörü grubundaki bazı araştırmacılar, genetik arka planla ilgili olmayan, fetüsün işitme organı üzerindeki patolojik etki faktörlerini ayırt eder. Kalıtsal bir hastalık durumunda olduğu gibi bu tür maruz kalmanın sonucu, doğuştan işitme kaybıdır.

Son araştırmalara göre, tüm doğuştan ve erken çocukluk çağı işitme kaybı vakalarının %50'sinden fazlası kalıtsal nedenlerle ilişkilidir. Dünyanın her sekizinci sakininin, resesif işitme kaybına neden olan genlerden birinin taşıyıcısı olduğuna inanılmaktadır.

Connexin 26 geninin (GJB2) işitme kaybı gelişimi için en önemli olduğu bulundu. 35delG mutasyonu olarak adlandırılan bu gendeki sadece bir değişiklik, erken çocukluk çağı işitme kaybının tüm doğumlarının %51'inden sorumludur. Bu gendeki diğer değişiklikler de bilinmektedir.

Araştırma sayesinde ülkemizde her 46 kişiden birinin 35delG mutasyonunun taşıyıcısı olduğu biliniyor. Bu nedenle, ne yazık ki, değiştirilmiş genin taşıyıcılarıyla karşılaşma olasılığı oldukça yüksektir.

Tüm doğuştan işitme kaybı ve/veya sağırlık vakaları arasında sendromik patoloji %20-30, sendromik olmayan %70-80'dir.

Sendromik olmayan işitme kaybı formu - işitme kaybına, işitme kaybı ile birlikte kalıtsal olarak aktarılacak diğer organ ve sistemlerin diğer belirti veya hastalıklarının eşlik etmediği bir işitme kaybı şeklidir.

Sendromik formda işitme kaybı eşlik eder (örneğin, Pendred sendromu, işitme kaybı ve tiroid fonksiyon bozukluğunun bir kombinasyonu ile karakterize edilen bir sendromdur).

İşitme kaybının, diğer organ ve sistemlerin patolojisi ile kombinasyonu, çerçevesinde değerlendirilen bilinen sendromlar, silinen grupta bulunamadı.

(bradiacusia veya hipoakuziİşitme analiz cihazının (kulak) sesi algılayan veya ses ileten yapılarının işleyişindeki bir bozukluk nedeniyle, aniden ortaya çıkan veya yavaş yavaş gelişen, değişen şiddette (hafiften derine) işitmede bozulmadır. İşitme kaybı ile, bir kişi konuşma da dahil olmak üzere çeşitli sesleri duymakta zorluk çeker, bunun sonucunda normal iletişim ve diğer insanlarla herhangi bir iletişim zordur, bu da sosyalleşmesine yol açar.

Sağırlık işitme kaybının bir tür son aşamasıdır ve çeşitli sesleri duyma yeteneğinin neredeyse tamamen kaybını temsil eder. Sağırlıkta, kişi normalde kulak ağrısına neden olan çok yüksek sesleri bile duyamaz.

Sağırlık ve işitme kaybı yalnızca bir veya iki kulağı etkileyebilir. Ayrıca, farklı kulakların işitme kaybı, farklı derecelerde şiddete sahip olabilir. Yani, bir kişi bir kulağıyla daha iyi, diğeriyle daha kötü işitebilir.

Sağırlık ve işitme kaybı - kısa bir açıklama

İşitme kaybı veya sağırlık bir veya iki kulağı etkileyebilir ve sağ ve sol kulakta şiddetinin derecesi farklı olabilir. Gelişim mekanizmaları, nedenleri ve ayrıca işitme kaybı ve sağırlığı tedavi etme yöntemleri aynı olduğundan, bir kişide bir patolojik işitme kaybı sürecinin ardışık aşamaları olarak düşünülerek tek bir nozolojide birleştirilirler.

İşitme kaybı veya sağırlık, ses ileten yapıların (orta ve dış kulak organları) veya ses alıcı aparatların (iç kulak organları ve beyin yapıları) hasar görmesinden kaynaklanabilir. Bazı durumlarda, işitme kaybı veya sağırlık, hem ses ileten yapılarda hem de işitsel analiz cihazının ses alıcı aparatında aynı anda hasar oluşmasından kaynaklanabilir. İşitsel analizörün bir veya başka bir cihazının yenilgisinin ne anlama geldiğini açıkça anlamak için yapısını ve işlevlerini bilmek gerekir.

Dolayısıyla işitsel analizör kulak, işitsel sinir ve işitsel korteksten oluşur. Kulakların yardımıyla, bir kişi sesleri algılar ve daha sonra işitsel sinir boyunca kodlanmış olarak beyne iletilir, burada alınan sinyal işlenir ve ses "tanınır". Karmaşık yapı nedeniyle, kulak sadece sesleri almakla kalmaz, aynı zamanda bunları işitsel sinir yoluyla beyne iletilen sinir uyarılarına "yeniden kodlar". Seslerin algılanması ve bunların sinir uyarılarına "kodlanması", kulağın çeşitli yapıları tarafından üretilir.

Bu nedenle, kulak zarı ve işitsel kemikçikler (çekiç, örs ve üzengi) gibi dış ve orta kulağın yapıları seslerin algılanmasından sorumludur. Sesi alan ve iç kulağın yapılarına (koklea, vestibül ve yarım daire kanalları) ileten kulağın bu kısımlarıdır. Ve yapıları kafatasının zamansal kemiğinde bulunan iç kulakta, ses dalgalarının elektriksel sinir uyarılarına "kaydedilmesi" vardır ve bunlar daha sonra ilgili sinyaller yoluyla beyne iletilir. sinir lifleri. Beyinde seslerin işlenmesi ve "tanıması" gerçekleşir.

Buna göre dış ve orta kulak yapıları ses iletici, iç kulak, işitme siniri ve serebral korteks organları ise ses alıcıdır. Bu nedenle, işitme kaybı seçeneklerinin tamamı iki büyük gruba ayrılır - kulağın ses ileten yapılarına veya işitsel analizörün ses alma aparatına zarar verenler.

İşitme kaybı veya sağırlık sonradan kazanılmış veya doğuştan olabilir ve ortaya çıkma zamanına bağlı olarak erken veya geç olabilir. Erken işitme kaybı, çocuk 3-5 yaşına gelmeden edinilmiş kabul edilir. İşitme kaybı veya sağırlık 5 yaşından sonra ortaya çıktıysa, geç anlamına gelir.

Edinilmiş işitme kaybı veya sağırlık genellikle kulak yaralanmaları, işitsel analizörün zarar görmesiyle komplike olan geçmiş enfeksiyonlar, sürekli gürültüye maruz kalma vb. gibi çeşitli dış faktörlerin olumsuz etkisi ile ilişkilidir. Edinilmiş işitme kaybı, yaşa bağlı olarak ayrıca not edilmelidir. İşitme organı üzerinde herhangi bir olumsuz etki ile ilişkili olmayan işitsel analizörün yapısındaki ilgili değişiklikler. Doğuştan işitme kayıplarına genellikle malformasyonlar, fetüsün genetik anormallikleri veya annenin hamilelik sırasında maruz kaldığı bazı bulaşıcı hastalıklar (kızamıkçık, frengi vb.) neden olur.

İşitme kaybına neden olan spesifik faktör, bir KBB doktoru, odyolog veya nöropatolog tarafından yapılan özel bir otoskopik muayene sırasında belirlenir. İşitme kaybı için en uygun tedavi yöntemini seçmek için, işitme kaybına neyin neden olduğunu bulmak zorunludur - ses ileten veya ses algılayan aparatta hasar.

İşitme kaybı ve sağırlığın tedavisi, aralarında hem konservatif hem de cerrahi olan çeşitli yöntemlerle gerçekleştirilir. Konservatif yöntemler genellikle bilinen bir kişinin arka planına karşı keskin bir şekilde kötüleşen bir işitmeyi eski haline getirmek için kullanılır. nedensel faktör(örneğin, antibiyotik aldıktan sonra işitme kaybı, travmatik beyin hasarından sonra vb.). Bu gibi durumlarda, zamanında tedavi ile işitme %90 oranında geri yüklenebilir. İşitme kaybından sonra mümkün olan en kısa sürede konservatif tedavi yapılmadıysa, etkinliği son derece düşüktür. Bu gibi durumlarda, konservatif tedavi yöntemleri yalnızca yardımcı olarak kabul edilir ve kullanılır.

Operatif tedavi yöntemleri değişkendir ve vakaların büyük çoğunluğunda bir kişinin işitmesini geri kazanmanıza izin verir. İşitme kaybının cerrahi tedavisinin çoğu, bir kişinin sesleri algılamasına, konuşmaları duymasına ve başkalarıyla normal şekilde etkileşime girmesine izin veren işitme cihazlarının seçimini, kurulumunu ve ayarlanmasını içerir. İşitme kaybının cerrahi tedavisi için bir başka büyük yöntem grubu çok yürütmektir. karmaşık işlemler işitme cihazı kullanamayan kişilere sesleri algılama yeteneğini geri kazandırmak için koklear implant takmak.

İşitme kaybı ve sağırlık sorunu çok önemlidir, çünkü işitme güçlüğü çeken bir kişi toplumdan izole edildiğinden, istihdam ve kendini gerçekleştirme için keskin bir şekilde sınırlı fırsatlara sahiptir, bu da elbette bir işitmenin tüm yaşamı üzerinde olumsuz bir iz bırakır. engelli kişi. Çocuklarda işitme kaybının sonuçları en şiddetlidir, çünkü zayıf işitmeleri dilsizliğe yol açabilir. Ne de olsa, çocuk henüz konuşmaya çok iyi hakim değil, sadece yeni ifadeler, kelimeler vb. Sürekli dinleme yardımı ile elde edilen konuşma aparatının sürekli pratiğine ve daha da geliştirilmesine ihtiyacı var. Ve çocuk duymadığında konuşma, zaten mevcut konuşma yeteneğini bile tamamen kaybedebilir, sadece sağır değil, aynı zamanda dilsiz de olabilir.

İşitme kaybı vakalarının yaklaşık %50'sinin önleyici tedbirlere uygun şekilde uyulmasıyla önlenebileceği unutulmamalıdır. Bu nedenle, etkili önleyici tedbirler, çocukların, ergenlerin ve doğurganlık çağındaki kadınların aşılanmasıdır. tehlikeli enfeksiyonlar orta kulak iltihabı ve diğer kulak hastalıkları şeklinde komplikasyonlara neden olabilen kızamık, kızamıkçık, menenjit, kabakulak, boğmaca vb. Ayrıca işitme kaybını önlemek için etkili önleyici tedbirler, hamile kadınlar ve doğum yapan kadınlar için yüksek kaliteli obstetrik bakım, kulak kepçelerinin uygun hijyeni, KBB organlarının hastalıklarının zamanında ve yeterli tedavisi, işitsel analizör için toksik ilaçların kullanılmasından kaçınılmasıdır. endüstriyel ve diğer tesislerde kulaklara maruz kalınan gürültüyü en aza indirmenin yanı sıra (örneğin, gürültülü ortamlarda çalışırken kulak tıkacı, gürültü önleyici kulaklık takın, vb.).

Sağırlık ve dilsizlik

Özellikle dilsizliğin ikincil gelişimine duyarlı olan, 5 yaşından küçük yaşta sağır olan çocuklardır. Bu tür çocuklar, önceden öğrenilmiş konuşma becerilerini yavaş yavaş kaybederler ve konuşmayı duyamadıkları için dilsizleşirler. Doğuştan sağır olan çocuklar hemen hemen her zaman dilsizdir çünkü işitmeden konuşmayı öğrenemezler. Ne de olsa bir çocuk konuşmayı diğer insanları dinleyerek ve taklit sesleri kendi kendine telaffuz etmeye çalışarak öğrenir. Ve sağır bir bebek sesleri duymaz, bunun sonucunda başkalarını taklit ederek bir şeyi telaffuz etmeye bile çalışamaz. Doğuştan sağır çocukların dilsiz kaldıklarını duyamamaktan kaynaklanır.

İşitme kaybı olan yetişkinler, çok nadir durumlarda, konuşma becerileri iyi geliştiği ve çok yavaş kaybolduğu için dilsiz hale gelir. Sağır veya işitme güçlüğü çeken bir yetişkin, kelimeleri çıkararak veya çok yüksek sesle konuşarak garip bir şekilde konuşabilir, ancak konuşmayı yeniden üretme yeteneği neredeyse hiçbir zaman tamamen kaybolmaz.

Bir kulakta sağırlık

Gelişim mekanizmaları, nedenleri ve tedavi yöntemlerine göre bir kulakta sağırlık, edinilmiş işitme kaybının herhangi bir varyantından farklı değildir.

Doğuştan sağırlıkta, patolojik süreç genellikle tüm işitsel analizördeki sistemik bozukluklarla ilişkili olduğu için her iki kulağı da etkiler.

sınıflandırma

İşitsel analizörün hangi yapısının etkilendiğine bağlı olarak - ses iletme veya ses algılama, farklı işitme kaybı ve sağırlık türlerinin tamamı üç büyük gruba ayrılır:
1. Sensörinöral (sensörinöral) işitme kaybı veya sağırlığı.
2. İletim tipi işitme kaybı veya sağırlık.
3. Karışık işitme kaybı veya sağırlık.

Sensörinöral (sensöral) işitme kaybı ve sağırlık

Sensörinöral işitme kaybı bir hastalık değil, işitsel sinirin, iç kulağın veya serebral korteksin işitsel alanının bozulmasına yol açan bir dizi çeşitli patolojidir. Ancak tüm bu patolojiler, işitsel analizörün ses alma aparatını etkilediğinden ve bu nedenle benzer bir patogeneze sahip olduklarından, büyük bir sensörinöral işitme kaybı grubunda birleştirilirler. Morfolojik olarak, sensörinöral sağırlık ve işitme kaybı, işitsel sinirin ve serebral korteksin işlev bozukluğunun yanı sıra iç kulağın yapısındaki anormalliklerden (örneğin, kokleanın duyu aparatının atrofisi, yapısındaki değişiklikler) neden olabilir. genetik bozukluklardan veya geçmiş hastalık ve yaralanmalardan kaynaklanan damar boşluğu, spiral ganglion vb.

Yani, işitme kaybı, iç kulak yapılarının (koklea, vestibül veya yarım daire kanalları) işlev bozukluğu ile ilişkiliyse, işitsel sinir ( VIII çifti kraniyal sinirler) veya seslerin algılanmasından ve tanınmasından sorumlu serebral korteks alanları, bundan işitme kaybının nörosensoriyel varyantlarıdır.

Köken olarak, sensörinöral işitme kaybı ve sağırlık doğuştan veya sonradan kazanılmış olabilir. Ayrıca, doğuştan gelen sensörinöral işitme kaybı vakaları sırasıyla% 20 ve edinilmiş -% 80'dir.

Konjenital işitme kaybı vakaları, fetüsteki genetik bozukluklardan veya faktörlerin olumsuz etkilerinden kaynaklanan işitsel analizör gelişimindeki anormalliklerden kaynaklanabilir. çevre intrauterin gelişim döneminde. Fetüste genetik bozukluklar başlangıçta mevcuttur, yani sperm tarafından yumurtanın döllenmesi sırasında ebeveynlerden bulaşırlar. Aynı zamanda sperm veya yumurtada herhangi bir genetik anormallik varsa, fetüs, fetal gelişim sırasında tam teşekküllü bir işitsel analizör oluşturmayacak ve bu da doğuştan sensörinöral işitme kaybına yol açacaktır. Ancak, doğuştan işitme kaybına da neden olabilen fetüste işitsel analizör gelişimindeki anormallikler, başlangıçta normal genlere sahip bir çocuğu doğurma döneminde ortaya çıkar. Yani, fetus ebeveynlerinden normal genler aldı, ancak intrauterin büyüme döneminde herhangi bir olumsuz faktörden etkilendi (örneğin, bulaşıcı hastalıklar veya bir kadının maruz kaldığı zehirlenme, vb.), normal gelişiminin seyrini bozan, doğuştan işitme kaybı ile kendini gösteren, işitsel analizörün anormal oluşumuna neden olan.

Çoğu durumda, doğuştan işitme kaybı, genlerdeki mutasyonların neden olduğu genetik bir hastalık (örneğin, Treacher-Collins, Alport, Klippel-Feil, Pendred vb.) sendromlarının belirtilerinden biridir. Konjenital işitme kaybı, çeşitli organ ve sistemlerin diğer işlev bozukluklarıyla birleştirilmeyen ve gelişimsel anomalilerin neden olduğu tek bozukluk olarak, vakaların %20'sinden fazla olmamak üzere nispeten nadirdir.

Gelişimsel bir anomali olarak oluşan konjenital sensörinöral işitme kaybının nedenleri, bir kadının hamilelik döneminde (özellikle 3-4. aylarda) yaşadığı ciddi bulaşıcı hastalıklar (kızamıkçık, tifo, menenjit vb.), rahim içi enfeksiyon olabilir. çeşitli enfeksiyonları olan fetüsün (örneğin, toksoplazmoz, herpes, HIV, vb.) yanı sıra annenin toksik maddelerle (alkol, uyuşturucu, endüstriyel emisyonlar, vb.) Zehirlenmesi. Genetik bozukluklara bağlı konjenital işitme kaybının nedenleri, ebeveynlerden birinde veya her ikisinde de genetik anormalliklerin varlığı, akraba evliliği vb.

Edinilmiş işitme kaybı, her zaman, herhangi bir çevresel faktörün olumsuz etkisi nedeniyle azalan, başlangıçta normal işitmenin arka planında meydana gelir. Edinilmiş oluşumun sensorinöral işitme kaybı, beyin hasarı (travmatik beyin hasarı, kanama, bir çocukta doğum travması vb.), İç kulak hastalıkları (Ménière hastalığı, labirentit, kabakulak komplikasyonları, orta kulak iltihabı, kızamık, sifiliz) tarafından tetiklenebilir. , herpes, vb.) vb.), akustik nöroma, kulaklarda uzun süre gürültüye maruz kalma ve ayrıca işitsel analizörün yapıları için toksik olan ilaçlar (örneğin, Levomycetin, Gentamicin, Kanamisin, Furosemide, vb.) .).

Ayrı olarak, denilen bir sensörinöral işitme kaybı varyantını vurgulamak gerekir. presbiakuzi ve yaşlandıkça veya yaşlandıkça işitmede kademeli bir azalmadan oluşur. Presbiakuzi ile işitme yavaş yavaş kaybolur ve ilk başta çocuk veya yetişkin yüksek frekansları (kuş cıvıltısı, gıcırtı, telefon zili, vb.) . Yavaş yavaş, algılanan ses frekanslarının spektrumu, daha yüksek tonlara işitmede artan bozulma nedeniyle daralır ve nihayetinde bir kişi duymayı tamamen durdurur.

İletim tipi işitme kaybı ve sağırlık

İletim tipi işitme kaybı ve sağırlığın tek bir patoloji değil, en çok görülenlerden oluşan bir grup olduğu anlaşılmalıdır. çeşitli hastalıklar ve işitsel analizörün ses iletme sistemini etkiledikleri gerçeğiyle birleşirler.

İletim tipi işitme kaybı ve sağırlıkta, çevredeki dünyanın sesleri, sinir uyarılarına "kodlandığı" ve beyne girdikleri yer olan iç kulağa ulaşmaz. Böylece kişi duymaz çünkü ses beyne iletebilecek organa ulaşmaz.

Kural olarak, tüm iletim tipi işitme kaybı vakaları edinilir ve dış ve orta kulağın yapısını bozan çeşitli hastalık ve yaralanmalardan kaynaklanır (örneğin, kükürt tıkaçları, tümörler, orta kulak iltihabı, otoskleroz, kulak zarı hasarı vb. .). Konjenital iletim tipi işitme kaybı nadirdir ve genellikle gen anormalliklerinin neden olduğu genetik bir hastalığın belirtilerinden biridir. Konjenital iletim tipi işitme kaybı her zaman dış ve orta kulak yapısındaki anomalilerle ilişkilidir.

Karışık işitme kaybı ve sağırlık

Bir kişinin hayatındaki döneme bağlı olarak, işitme kaybı ortaya çıktı, doğuştan gelen, kalıtsal ve edinilmiş işitme kaybı veya sağırlık ayırt edilir.

Kalıtsal işitme kaybı ve sağırlık

Kalıtsal işitme kaybı, farklı yaşlarda kendini gösterebilir, yani. doğuştan olması şart değildir. Yani, kalıtsal işitme kaybı ile çocukların sadece %20'si zaten sağır doğar, %40'ı işitme duyusunu sonraki yıllarda kaybetmeye başlar. çocukluk ve kalan %40'lık kısım ise sadece yetişkinlikte ani ve sebepsiz bir işitme kaybına işaret ediyor.

Kalıtsal işitme kaybına, genellikle çekinik olan belirli genler neden olur. Bu, bir çocuğun yalnızca her iki ebeveynden de çekinik sağırlık genleri alması durumunda işitme kaybı yaşayacağı anlamına gelir. Bir çocuk, ebeveynlerden birinden normal işitme için baskın bir gen ve ikincisinden sağırlık için çekinik bir gen alırsa, normal olarak duyacaktır.

Kalıtsal sağırlık genleri çekinik olduğundan, bu tür işitme bozukluğu, kural olarak, yakın akraba evliliklerde ve akrabaları veya kendileri kalıtsal işitme kaybı yaşayan kişilerin birlikteliklerinde görülür.

Kalıtsal sağırlığın morfolojik substratı, ebeveynler tarafından çocuğa aktarılan kusurlu genler nedeniyle ortaya çıkan iç kulağın yapısının çeşitli bozuklukları olabilir.

Kalıtsal sağırlık, bir kural olarak, bir kişinin sahip olduğu tek sağlık bozukluğu değildir, ancak vakaların büyük çoğunluğunda, aynı zamanda genetik nitelikte olan diğer patolojilerle birleştirilir. Yani, genellikle kalıtsal sağırlık, ebeveynler tarafından çocuğa aktarılan genlerdeki anormallikler sonucunda da gelişen diğer patolojilerle birleştirilir. En yaygın kalıtsal sağırlık semptomlardan biridir. genetik hastalıklar, bütün bir işaret kompleksi ile kendini gösterir.

Şu anda, genetik bir anomalinin semptomlarından biri olan kalıtsal sağırlık, aşağıdaki hastalıklar genlerdeki anormallikler ile ilişkili:

• Treacher-Collins Sendromu(kafatasının kemiklerinin deformasyonu);
• Alport sendromu(glomerülonefrit, işitme kaybı, vestibüler aparatın fonksiyonel aktivitesinde azalma);
• Bekleyen sendrom(tiroid hormon metabolizmasının ihlali, büyük kafa, kısa kollar ve bacaklar, genişlemiş dil, vestibüler aparatın bozukluğu, sağırlık ve dilsizlik);
• LEOPARD sendromu(kardiyopulmoner yetmezlik, genital organların yapısındaki anormallikler, vücudun her yerinde çil ve yaşlılık lekeleri, sağırlık veya işitme kaybı);
• Klippel-Feil sendromu(omurga, kol ve bacakların yapısının ihlali, tam olarak oluşmamış dış işitsel kanal, işitme kaybı).

sağırlık genleri

Sağırlık için en yaygın genler şunlardır:

• OTOF(gen, kromozom 2'de bulunur ve varsa, bir kişi işitme kaybından muzdariptir);
• GJB2(35 del G adı verilen bu gendeki bir mutasyonla, bir kişi işitme kaybı geliştirir).

Doğuştan işitme kaybı ve sağırlık

Hamile bir kadının vücudu aşağıdaki olumsuz faktörlere maruz kaldığında doğuştan işitme kaybı meydana gelebilir:

• Merkezi hasar gergin sistem doğum travması nedeniyle çocuk (örneğin, göbek kordonunun dolaşması nedeniyle hipoksi, obstetrik forseps uygulanması nedeniyle kafatasının kemiklerinin sıkışması vb.) veya anestezi. Bu durumlarda, işitsel analizörün yapılarında kanamalar meydana gelir, bunun sonucunda ikincisi hasar görür ve çocuk işitme kaybı geliştirir.
• Hamilelik sırasında bir kadının maruz kaldığı bulaşıcı hastalıklar özellikle 3-4 aylık gebeliklerde, fetal işitme cihazının normal oluşumunu bozabilecek (örneğin, grip, kızamık, su çiçeği, kabakulak, menenjit, sitomegalovirüs enfeksiyonu, kızamıkçık, frengi, uçuk, ensefalit, tifo, orta kulak iltihabı, toksoplazmoz, kızıl, HIV). Bu enfeksiyonların etken maddeleri, plasenta yoluyla fetüse nüfuz edebilir ve kulak ve işitsel sinir oluşumunun normal seyrini bozarak yeni doğmuş bir çocukta işitme kaybına neden olabilir.
• Yenidoğanın hemolitik hastalığı. Bu patoloji ile, fetüsün merkezi sinir sistemine kan akışının ihlali nedeniyle işitme kaybı meydana gelir.
• Vasküler hasarın eşlik ettiği hamile bir kadının ciddi somatik hastalıkları (örn. şeker hastalığı, nefrit, tirotoksikoz, kardiyovasküler hastalıklar). Bu hastalıklarda, hamilelik sırasında fetüse yetersiz kan gelmesi nedeniyle işitme kaybı meydana gelir.
• Hamilelik sırasında sigara ve alkol tüketimi.
• Çeşitli endüstriyel zehirler ve toksik maddelerden hamile bir kadının vücuduna sürekli maruz kalma (örneğin, olumsuz çevre koşullarına sahip bir bölgede yaşarken veya tehlikeli endüstrilerde çalışırken).
• Hamilelik sırasında işitsel analizör için toksik olan ilaçların kullanımı (örneğin, Streptomisin, Gentamisin, Monomisin, Neomisin, Kanamisin, Levomycetin, Furosemid, Tobramisin, Cisplastin, Endoksan, Kinin, Lasix, Uregit, Aspirin, etakrinik asit, vb.).

Edinilmiş işitme kaybı ve sağırlık

Bu nedenle, edinilmiş işitme kaybı veya sağırlığın olası nedenleri, kulak, işitsel sinir veya serebral korteks yapısının ihlaline yol açan faktörlerdir. Bu faktörler arasında şiddetli veya kronik hastalıklar KBB organları, enfeksiyon komplikasyonları (örneğin menenjit, tifo, uçuk, kabakulak, toksoplazmoz vb.), kafa travması, kontüzyon (örneğin, doğrudan kulağa bir öpücük veya yüksek sesle çığlık), işitsel şişme ve iltihaplanma sinir, uzun süre gürültüye maruz kalma , vertebrobaziler havzasındaki dolaşım bozuklukları (örneğin, felç, hematom vb.) ve ayrıca işitsel analizör için toksik olan ilaçların alınması.

Patolojik sürecin seyrinin doğasına ve süresine göre, işitme kaybı akut, subakut ve kronik olarak ayrılır.

Akut işitme kaybı

Akut işitme kaybı bir anda gelişmez, ancak yavaş yavaş ve ilk aşamada kişi kulakta tıkanıklık veya kulak çınlaması hisseder ve işitme bozukluğu hissetmez. Bir dolgunluk hissi veya kulak çınlaması, yaklaşan işitme kaybının erken uyarı işaretleri olarak aralıklı olarak gelip gidebilir. Ve tıkanıklık veya kulak çınlaması hissinin ortaya çıkmasından sadece bir süre sonra, kişi kalıcı bir işitme kaybı yaşar.

Akut işitme kaybının nedenleri, kulak yapılarına ve seslerin tanınmasından sorumlu serebral korteks alanına zarar veren çeşitli faktörlerdir. Akut işitme kaybı, kafa travması sonrasında, bulaşıcı hastalıklardan sonra (örneğin otitis media, kızamık, kızamıkçık, kabakulak vb.), iç kulak veya beyin yapılarında kanama veya dolaşım bozukluklarından sonra ve toksik madde aldıktan sonra ortaya çıkabilir. kulak ilaçları (örneğin, Furosemide, Kinin, Gentamisin), vb.

Akut işitme kaybı konservatif tedaviye uygundur ve tedavinin başarısı, hastalığın ilk belirtilerinin ortaya çıkmasına göre ne kadar hızlı başladığına bağlıdır. Yani, işitme kaybının tedavisine ne kadar erken başlanırsa, işitmenin normalleşme olasılığı o kadar yüksek olur. Akut işitme kaybının başarılı tedavisinin büyük olasılıkla işitme kaybından sonraki ilk ay içinde tedaviye başlandığında olduğu unutulmamalıdır. İşitme kaybından bu yana bir aydan fazla bir süre geçtiyse, konservatif terapi kural olarak etkisiz hale gelir ve yalnızca işitmeyi mevcut seviyede tutmanıza izin vererek daha da kötüleşmesini önler.

Akut işitme kaybı vakaları arasında, ani sağırlık da, bir kişinin 12 saat içinde işitmede keskin bir bozulma yaşadığı ayrı bir gruba ayrılır. Ani sağırlık, herhangi bir ön işaret olmaksızın, bir kişi sesleri duymayı bıraktığında, tam bir esenliğin arka planına karşı aniden ortaya çıkar.

Kural olarak, ani sağırlık tek taraflıdır, yani sadece bir kulakta sesleri duyma yeteneği azalırken diğeri normal kalır. Ek olarak, ani sağırlık, şiddetli işitme kaybı ile karakterizedir. Bu tür işitme kaybı viral enfeksiyonlardan kaynaklanır ve bu nedenle prognostik olarak diğer sağırlık türlerine göre daha elverişlidir. Ani işitme kaybı iyi yanıt verir konservatif tedavi, sayesinde vakaların% 95'inden fazlasında işitmeyi tamamen geri yükleyebilirsiniz.

Subakut işitme kaybı

Kronik işitme kaybı

Kronik işitme kaybı ile işitme kaybı, başkaları tarafından duyulmayan, ancak kişinin kendisi tarafından taşınması çok zor olan sürekli gürültü veya kulaklarda çınlama ile birleşir.

Bir çocukta sağırlık ve işitme kaybı

Çocuklarda sağırlık ve işitme kaybının seyri, gelişim mekanizmaları ve tedavisi yetişkinlerde olduğu gibidir. Bununla birlikte, çocuklarda işitme kaybının tedavisine yetişkinlerden daha fazla önem verilmektedir, çünkü bu yaş grubu için işitme, çocuğun sadece sağır değil, aynı zamanda dilsiz olacağı konuşma becerilerine hakim olmak ve sürdürmek için kritik öneme sahiptir. Aksi takdirde, çocuklarda ve yetişkinlerde işitme kaybının seyri, nedenleri ve tedavisinde temel farklılıklar yoktur.

Nedenler

Konjenital işitme kaybının nedensel faktörleri, hamile bir kadın üzerinde çeşitli olumsuz etkilerdir ve bu da, hamile fetüsün normal büyümesinin ve gelişiminin bozulmasına yol açar. Bu nedenle, doğuştan işitme kaybının nedenleri, fetüsün kendisini değil, hamile kadını çok fazla etkileyen faktörlerdir. Yani, Konjenital ve genetik işitme kaybının olası nedenleri aşağıdaki faktörlerdir:

• Çocuğun doğum travması nedeniyle merkezi sinir sisteminde hasar (örneğin, göbek kordonunun dolanmasının arka planına karşı hipoksi, obstetrik forseps uygularken kafatasının kemiklerinin sıkışması vb.);
• Doğum sırasında bir kadına uygulanan anestezi ilaçları olan bir çocuğun merkezi sinir sisteminde hasar;
• Bir kadının hamilelik sırasında yaşadığı ve fetal işitme cihazının normal gelişimini engelleyebilecek enfeksiyonlar (örn. grip, kızamık, su çiçeği, kabakulak, menenjit, sitomegalovirüs enfeksiyonu, kızamıkçık, sifiliz, uçuk, ensefalit, tifo, orta kulak iltihabı, toksoplazmoz) , kızıl hastalığı , HIV);
• Yenidoğanın hemolitik hastalığı;
• Şiddetli arka planda ilerleyen hamilelik somatik hastalıklar bir kadında, vasküler hasarın eşlik ettiği (örneğin, diyabet, nefrit, tirotoksikoz, kardiyovasküler hastalıklar);
• Hamilelik sırasında sigara, alkol veya uyuşturucu kullanımı;
• Çeşitli endüstriyel zehirlere sahip hamile bir kadının vücuduna sürekli maruz kalma (örneğin, olumsuz çevresel koşullara sahip bir bölgede kalıcı olarak kalmak veya tehlikeli endüstrilerde çalışmak);
• İşitsel analizör için toksik olan ilaçların hamilelik sırasında kullanılması (örneğin, Streptomisin, Gentamisin, Monomisin, Neomisin, Kanamisin, Levomycetin, Furosemid, Tobramisin, Cisplastin, Endoksan, Kinin, Lasix, Uregit, Aspirin, etakrinik asit, vb.) ;
• Patolojik kalıtım (sağırlık genlerinin bir çocuğa iletilmesi);
• yakından ilişkili evlilikler;
• Prematüre veya düşük vücut ağırlığına sahip bir çocuğun doğumu.

• Doğum travması (doğum sırasında bir çocuk merkezi sinir sistemine zarar verebilir ve bu daha sonra işitme kaybına veya sağırlığa yol açabilir);
• Orta veya iç kulakta veya serebral kortekste kanama veya morarma;
• Vertebrobaziler havzasında kan dolaşımının ihlali (kafatasının tüm yapılarına kan sağlayan bir dizi damar);
• Merkezi sinir sistemine herhangi bir hasar (örneğin, travmatik beyin hasarı, beyin tümörleri vb.);
• İşitme veya beyin organlarına yönelik operasyonlar;
• Örneğin, labirentit, orta kulak iltihabı, kızamık, kızıl, frengi, kabakulak, uçuk, Meniere hastalığı vb. gibi iltihaplı hastalıklara maruz kaldıktan sonra kulağın yapılarındaki komplikasyonlar;
• Akustik nöroma;
• Gürültünün kulaklar üzerindeki uzun süreli etkisi (örneğin, yüksek sesle müzik dinlemek, gürültülü atölyelerde çalışmak vb.);
• Kulakların, boğazın ve burnun kronik enflamatuar hastalıkları (örneğin, sinüzit, orta kulak iltihabı, östakiit, vb.);
• Kronik kulak patolojileri (Ménière hastalığı, otoskleroz vb.);
• Hipotiroidizm (kandaki tiroid hormonlarının eksikliği);
• İşitsel analizör için toksik olan ilaçların alınması (örneğin, Streptomisin, Gentamisin, Monomisin, Neomisin, Kanamisin, Levomycetin, Furosemid, Tobramisin, Cisplastin, Endoksan, Kinin, Lasix, Uregit, Aspirin, etakrinik asit, vb.);
• Kükürt tıkaçları;
• kulak zarlarında hasar;
• Vücuttaki atrofik süreçlerle ilişkili yaşa bağlı işitme kaybı (presbiakuzi).

Sağırlık ve işitme kaybı belirtileri (semptomları)

Bunu işitme kaybı ile bilmeniz gerekir. çeşitli dereceler yerçekimi, bir kişi belirli ses spektrumlarını algılama yeteneğini kaybeder. Yani hafif işitme kaybı ile fısıltı, gıcırtı, telefon görüşmesi, kuş cıvıltısı gibi yüksek ve alçak sesleri duyma yeteneği kaybolur. İşitme kaybı kötüleştiğinde aşağıdaki ses spektrumlarını yükseklikten, yani sessiz konuşma, rüzgarın hışırtısı vb. duyma yetisi ortadan kalkar.İşitme kaybı ilerledikçe üst spektruma ait sesleri duyma yetisi ortadan kalkar. algılanan tonlar kaybolur ve bir kamyonun gümbürtüsü gibi düşük ses titreşimlerinin ayrımı kalır.

Özellikle çocukluk döneminde bir kişi, çok çeşitli seslerin algısı kaldığı için işitme kaybı olduğunu her zaman anlamaz. Bu yüzden İşitme kaybını belirlemek için, bu patolojinin aşağıdaki dolaylı belirtilerini dikkate almak gerekir:

• Sık sorulan;
• Yüksek tonların seslerine mutlak tepki eksikliği (örneğin, kuşların trilleri, bir zilin veya telefonun gıcırtısı vb.);
• Monoton konuşma, vurguların yanlış yerleştirilmesi;
• Çok yüksek sesle konuşma;
• karıştırma yürüyüşü;
• Dengeyi korumada zorluklar (vestibüler aparatın kısmi hasarına bağlı sensörinöral işitme kaybı ile belirtilir);
• Seslere, seslere, müziğe vb. tepki eksikliği (normalde, bir kişi içgüdüsel olarak ses kaynağına döner);
• Rahatsızlık, gürültü veya kulak çınlaması şikayetleri;
• Bebeklerde yayılan seslerin tamamen yokluğu (doğuştan işitme kaybı olan).

Sağırlık dereceleri (işitme güçlüğü)

• I derece - hafif (işitme kaybı 1)- bir kişi, hacmi 20 - 40 dB'den az olan sesleri duymaz. Bu işitme kaybı derecesi ile, bir kişi 1 - 3 metre mesafeden bir fısıltı ve 4 - 6 metre arasında normal konuşma duyar;
• II derece - orta (işitme kaybı 2)- bir kişi sesi 41 - 55 dB'den az olan sesleri duymuyor. Orta derecede işitme kaybı olan bir kişi, normal ses seviyesinde konuşmayı 1-4 metre mesafeden ve fısıltı - maksimum 1 metreden duyar;
• III derece - şiddetli (işitme kaybı 3)- bir kişi, hacmi 56 - 70 dB'den az olan sesleri duymuyor. Orta derecede işitme kaybı olan bir kişi, normal ses seviyesinde konuşmayı 1 metreden fazla olmayan bir mesafeden duyar ve artık bir fısıltı duymaz;
• IV derece - çok şiddetli (işitme kaybı 4)- bir kişi sesi 71 - 90 dB'den az olan sesleri duymuyor. Orta derecede işitme kaybı olan bir kişi normal ses seviyesinde konuşmayı duymaz;
• V derecesi - sağırlık (işitme güçlüğü 5)– bir kişi, seviyesi 91 dB'den az olan sesleri duyamaz. Bu durumda, bir kişi yalnızca normalde kulaklar için acı verici olabilen yüksek sesli bir ağlama duyar.

Sağırlık nasıl tanımlanır?

İşitme kaybının tipini, derecesini ve spesifik özelliklerini belirlemek için aşağıdaki yöntemler kullanılır:

• odyometri(bir kişinin farklı yükseklikteki sesleri duyma yeteneği araştırılmaktadır);
• timpanometri(orta kulağın kemik ve hava iletimi incelenir);
• Weber testi(bir veya iki kulağın patolojik sürece dahil olup olmadığını belirlemenizi sağlar);
• Tuning çatal testi - Schwabach testi(işitme kaybının türünü belirlemenizi sağlar - iletken veya sinirsel);
• empedansmetri(işitme kaybına yol açan patolojik sürecin lokalizasyonunu belirlemeyi sağlar);
• otoskopi(timpanik membranın, dış kulak yolunun vb. yapısındaki kusurları belirlemek için kulak yapılarının özel aletlerle incelenmesi);
• MRI veya BT (işitme kaybının nedeni ortaya çıkar).

En büyük sorun, bebeklerde işitme kaybının tespitidir, çünkü prensipte hala konuşmazlar. Çocuklara uygulanan bebeklik uyarlanmış odyometri kullanırlar, bunun özü, çocuğun seslere baş dönüşleri, çeşitli hareketler vb. ile yanıt vermesi gerektiğidir. Bebek seslere yanıt vermezse, işitme kaybından muzdariptir. Küçük çocuklarda işitme kaybını tespit etmek için odyometriye ek olarak empedansmetri, timpanometri ve otoskopi kullanılır.

Tedavi

Genel terapi prensipleri

• Tıbbi terapi(detoksifikasyon, beyin ve kulak yapılarındaki kan dolaşımının iyileştirilmesi, etken faktörün ortadan kaldırılması için kullanılır);
• Fizyoterapi yöntemleri(işitme, detoksifikasyonu iyileştirmek için kullanılır);
• işitsel egzersizler(işitme seviyesini korumak ve konuşma becerilerini geliştirmek için kullanılır);
• Cerrahi tedavi(orta ve dış kulağın normal yapısını restore etmenin yanı sıra bir işitme cihazı veya koklear implant takma operasyonları).

Sensörinöral işitme kaybının tedavisi çok daha zordur ve bu nedenle tüm olası yöntemler ve bunların kombinasyonları. Ayrıca, akut ve kronik sensörinöral işitme kaybının tedavi taktiklerinde bazı farklılıklar vardır. Bu nedenle, akut işitme kaybı durumunda, bir kişinin hastanenin uzmanlaşmış bölümünde mümkün olan en kısa sürede hastaneye yatırılması ve gerçekleştirilmesi gerekir. İlaç tedavisi ve fizyoterapi iç kulağın normal yapısını eski haline getirmek ve böylece işitmeyi eski haline getirmek. Akut nörosensoriyel işitme kaybının nedensel faktörünün (viral enfeksiyon, zehirlenme, vb.) doğasına bağlı olarak özel tedavi yöntemleri seçilir. Kronik işitme kaybı olan bir kişi, mevcut ses algısı seviyesini korumayı ve olası işitme kaybını önlemeyi amaçlayan periyodik olarak tedavi kurslarına girer. Yani, akut işitme kaybında tedavi, işitmeyi geri kazanmaya yöneliktir ve kronik işitme kaybında, mevcut ses tanıma seviyesinin korunması ve işitme kaybının önlenmesi amaçlanır.

Akut işitme kaybı tedavisi, onu provoke eden nedensel faktörün doğasına bağlı olarak gerçekleştirilir. Bu nedenle, bugün nedensel faktörün doğasına bağlı olarak dört tip akut nörosensoriyel işitme kaybı vardır:

• Vasküler işitme kaybı- kafatasının damarlarında kan dolaşımının ihlali ile kışkırtıldı (kural olarak, bu ihlaller ile ilişkilidir) vertebrobaziler yetmezlik, hipertansiyon, felç, serebral ateroskleroz, diabetes mellitus, servikal omurga hastalıkları);
• Viral işitme kaybı- viral enfeksiyonlar tarafından tetiklenir (enfeksiyon iç kulakta, işitsel sinirde, serebral kortekste vb. iltihaplanmaya neden olur);
• Zehirli işitme kaybı- çeşitli toksik maddelerle (alkol, endüstriyel emisyonlar, vb.) zehirlenme ile kışkırtılmış;
• Travmatik işitme kaybı- kafatasına travma ile kışkırtıldı.

Kronik nörosensoriyel işitme kaybı kapsamlı bir şekilde tedavi edilir, periyodik olarak ilaç ve fizyoterapi kursları verilir. Konservatif yöntemler etkisizse ve işitme kaybı III-V dereceye ulaştıysa, işitme cihazı veya koklear implant takılmasından oluşan cerrahi tedavi yapılır. Kronik nörosensoriyel işitme kaybının tedavisi için kullanılan ilaçlardan B vitaminleri (Milgamma, Neuromultivit, vb.), Aloe özü ve ayrıca beyin dokularında metabolizmayı iyileştiren ajanlar (Solcoseryl, Actovegin, Preductal, Riboxin, Nootropil, Cerebrolysin) kullanılır. , Pantokalsin, vb. ). Periyodik olarak, ek olarak belirtilen ilaçlar, kronik işitme kaybı ve sağırlığın tedavisi için, homeopatik ilaçların yanı sıra Prozerin ve Galantamin kullanılır (örneğin, Cerebrum Compositum, Spascuprel, vb.).

Kronik işitme kaybının tedavisi için fizyoterapötik yöntemler arasında aşağıdakiler kullanılır:

• Kanın lazerle ışınlanması (helyum-neon lazer);
• Dalgalanan akımlarla stimülasyon;
• Kuantum hemoterapisi;
• Fonoelektroforez endural.

Sağırlığın cerrahi tedavisi (işitme güçlüğü)

İletim tipi sağırlığın tedavisine yönelik operasyonlar, kişinin işitmeyi yeniden kazanması nedeniyle orta ve dış kulağın normal yapısını ve organlarını restore etmekten ibarettir. Hangi yapının restore edildiğine bağlı olarak, işlemler buna göre adlandırılır. Örneğin, miringoplasti kulak zarını restore etmek için bir operasyondur, timpanoplasti orta kulağın işitsel kemiklerinin (stapes, çekiç ve inkus) restorasyonudur. Bu tür operasyonlardan sonra, kural olarak, vakaların% 100'ünde işitme geri yüklenir. .

Nöro-duyusal sağırlığın tedavisi için sadece iki operasyon vardır - bunlar işitme cihazı veya koklear implant yerleştirme. Cerrahi müdahale için her iki seçenek de, bir kişi yakın mesafeden bile normal konuşmayı duyamadığında, yalnızca konservatif tedavinin etkisizliği ve ciddi işitme kaybı ile gerçekleştirilir.

İşitme cihazı takmak nispeten basit bir işlemdir, ancak ne yazık ki iç kulaktaki kokleadaki hassas hücrelere zarar verenlere işitmeyi geri kazandırmaz. Bu gibi durumlarda etkili yöntem işitme restorasyonu, koklear implantın yerleştirilmesidir. Bir implant takma işlemi teknik olarak çok karmaşıktır, bu nedenle sınırlı sayıda tıbbi kurumda gerçekleştirilir ve buna göre pahalıdır, bu nedenle herkes tarafından erişilebilir değildir.

Bir koklear protezin özü şu şekildedir: iç kulağın yapılarına, sesleri sinir uyarılarına dönüştürecek ve işitsel sinire iletecek olan mini elektrotlar yerleştirilir. Bu elektrotlar, sesleri toplayan temporal kemiğe yerleştirilmiş bir mini mikrofona bağlanır. Böyle bir sistemi kurduktan sonra, mikrofon sesleri alır ve bunları elektrotlara iletir, bu da onları sinir uyarılarına yeniden kodlar ve bunları seslerin algılandığı beyne sinyaller ileten işitsel sinire verir. Yani koklear implantasyon aslında tüm kulak yapılarının fonksiyonlarını yerine getiren yeni yapıların oluşmasıdır.

İşitme kaybı tedavisi için işitme cihazları

Analog işitme cihazları, yaşlı insanlarda kulak arkasında görülen iyi bilinen cihazlardır. Kullanımları oldukça kolaydır, ancak hacimlidirler, çok kullanışlı değildirler ve ses sinyalini yükseltme konusunda oldukça kabadırlar. Analog bir işitme cihazı, özel bir kolla değiştirilen yalnızca birkaç çalışma moduna sahip olduğundan, bir uzman tarafından özel kurulum gerekmeden bağımsız olarak satın alınabilir ve kullanılabilir. Bu kol sayesinde, bir kişi işitme cihazının optimum çalışma modunu bağımsız olarak belirleyebilir ve gelecekte kullanabilir. Bununla birlikte, analog işitme cihazları genellikle parazit yaratır, farklı frekansları yükseltir ve yalnızca bir kişinin iyi duymadığı frekansları değil, bunun sonucunda kullanımı çok rahat değildir.

Dijital bir işitme cihazı, analogdan farklı olarak, yalnızca bir işitme uzmanı tarafından ayarlanır, böylece yalnızca bir kişinin iyi duyamayacağı sesleri yükseltir. Ayarlama hassasiyeti sayesinde, dijital işitme cihazı, bir kişinin parazit ve gürültü olmadan mükemmel bir şekilde duymasını sağlar, kayıp ses spektrumuna duyarlılığı geri kazandırır ve diğer tüm tonları etkilemez. Bu nedenle, konfor, kolaylık ve düzeltme doğruluğu açısından dijital işitme cihazları analog olanlardan daha üstündür. Ne yazık ki, dijital bir cihaz seçmek ve ayarlamak için herkesin erişemeyeceği bir işitme cihazı merkezini ziyaret etmek gerekiyor. Günümüzde çeşitli dijital işitme cihazları modelleri mevcuttur, bu nedenle seçim yapabilirsiniz. en iyi seçenek her bir kişi için.

Sağırlığın koklear implantasyonla tedavisi: koklear implantın cihazı ve çalışma prensibi, bir cerrahın yorumu - video

Sensörinöral işitme kaybı: nedenleri, belirtileri, tanı (odyometri), tedavi, bir kulak burun boğaz uzmanından tavsiye - video

Sensörinöral ve iletim tipi işitme kaybı: nedenleri, tanı (odyometri, endoskopi), tedavi ve korunma, işitme cihazları (bir KBB doktorunun ve bir odyoloğun görüşü) - video

İşitme kaybı ve sağırlık: işitsel analizör nasıl çalışır, işitme kaybının nedenleri ve belirtileri, işitme cihazları (işitme cihazları, çocuklarda koklear implantasyon) - video

İşitme kaybı ve sağırlık: işitmeyi iyileştirmek ve kulak çınlamasını ortadan kaldırmak için egzersizler - video

İşitme bozukluğu, bir kişinin çevredeki sesleri kısmen veya tamamen alma yeteneğindeki azalmadır. Sesleri algılama ve anlama yeteneğinde hafif bir azalmaya işitme kaybı, işitme yeteneğinin tamamen kaybolmasına sağırlık denir.

İşitme kaybı, nörosensör, iletken ve karışık olarak alt bölümlere ayrılır. Sağırlık, işitme kaybı gibi doğuştan veya sonradan kazanılmış olabilir.

Sesler, frekans ve genlik bakımından değişen ses dalgalarıdır. Kısmi işitme bozukluğu, belirli frekansları algılayamama veya düşük genlikli sesleri ayırt edememe ile kendini gösterir.

İşitme Kaybının Nedenleri

İşitme kaybının nedenleri farklı niteliktedir:

1. Çocuğun annesinin hamilelik sırasında maruz kaldığı, grip, kızamıkçık, kabakulak gibi akut nitelikte bulaşıcı hastalıklar. Artırılmış atardamar basıncı Annede doğum öncesi dönemde çocukta da işitme kaybına neden olabilir.
2. İlaçların (özellikle loop diüretikler, aminoglikozidler, streptomisin, gentomisin), alkollü içeceklerin veya ilaçların hamilelik sırasında anne tarafından kötüye kullanılması.
3. Farklı nitelikteki doğum yaralanmaları ve doğumda çeşitli sapmalar:
   • bebeğin ağırlığı bir buçuk kilogramdan az;
   • otuz ikinci haftadan önce başlayan doğum;
   • doğum sırasında yetersiz oksijen veya doğumdan sonra uzun süreli nefes tutma;
   • mekanik nitelikteki doğum sırasında bebeğe zarar.
4. Kalıtsal (genetik) işitme bozuklukları.
5. Çocuğun erken yaşta taşıdığı bulaşıcı hastalıklar yaş dönemi yani menenjit, ensefalit, kızamık, kızamıkçık, kabakulak, grip vb.
6. Meniere hastalığı, otoskleroz, akustik nöroma, Möbius sendromu, çoklu konjenital artrogripoz gibi bazı hastalıklar işitme bozukluğuna veya kaybına neden olabilir.
7. Kulağın (otitis) kronik enflamatuar süreçlerinden sonraki komplikasyonlar işitme bozukluğudur.
8. Uzun süre sürekli olarak gürültüye maruz kalmak, özellikle yüksek frekanslarda işitme kaybına neden olabilir.
9. Akustik yaralanmalar, yani ani kurşun ve patlamaların olduğu alanlarda olmak.
10. Kazaların ve çeşitli kazaların sonuçları işitme kaybı olabilir.
11. Ertelenmiş kemoterapi de işitme kaybına neden olabilir.
12. Koklea ve merkezi işitsel sistemi etkileyen yaşa bağlı değişiklikler. Üstelik bu süreçler otuz yıl sonra fark edilmeden ilerleyebilir.

Edinilmiş işitme kaybı

Edinilmiş işitme kaybı, aşağıdaki faktörler nedeniyle her yaşta ortaya çıkabilen işitsel sistem bozukluğudur:

• Bulaşıcı nitelikteki hastalıkların sonuçları, yani menenjit, kızamık, parotit.
• Sadece işitme kaybına değil, aynı zamanda bazı durumlarda beyin apsesi veya menenjit gibi hayatı tehdit eden hastalıklara neden olan kulaklardaki kronik bulaşıcı süreçler.
• Orta kulakta sıvı birikmesine neden olan otitis media.
• Antibiyotikler ve sıtma ilaçları gibi ototoksik ilaçların terapötik kullanımları.
• Mevcut kafa veya kulak yaralanmaları.
• Ani veya uzun süreli yüksek sese maruz kalma - gürültülü ekipmana, yüksek sesli müziğe ve diğer aşırı yüksek seslere, ayrıca silah seslerine ve patlamalara maruz kalma.
• Yaşa bağlı değişiklikler nedeniyle oluşan duyu hücrelerinin dejenerasyonu.
• Dış kulak yolundaki yabancı cisimlerin yanı sıra kulak kiri bulma. Bu tür işitme sorunları, kulak kanalı bu tür maddelerden temizlenerek kolayca düzeltilir.

Orta kulak iltihabında işitme kaybı

otit İltihaplı hastalık ateş, zehirlenme ve şiddetli ağrı belirtilerinin eşlik ettiği kulağın farklı bölümleri. Bazı durumlarda orta kulak iltihabı kalıcı veya geçici işitme kaybına neden olur.

Orta kulak iltihabı kronik form dır-dir Temel sebepçocuklukta işitme sorunları.

Çocuklarda ve yetişkinlerde orta kulak iltihabına bazen dış ve orta kulak dokularında hasar eşlik eder. Otitis eksterna ile enfeksiyon, dış kulağın işitsel kabuğuna zarar verdikten sonra oluşan küçük cilt lezyonlarından girer. Bu tür değişiklikler, mekanik deformasyonların yanı sıra kimyasal ve termal yanıklar nedeniyle meydana gelir. Bu durumda hastalığın etken maddeleri stafilokok ve streptokokların yanı sıra Pseudomonas aeruginosa, Proteus ve benzerleridir. Aynı zamanda diyabet, gut, hipovitaminoz ve diğer metabolik bozukluklar gibi bazı hastalıklar da eksterna otitisini provoke eden faktörler olabilir.

Otitis media, patolojik mikroorganizmaların işitme tüpü yoluyla orta kulak boşluğuna girdiği nazofarenksin bulaşıcı hastalıklarından kaynaklanır. Bunlara influenza ve parainfluenza virüsleri, adenovirüs ve rinovirüs, solunum sinsityal virüsü ve ayrıca pnömokok, piyojenik streptokok, moraxella ve Haemophilus influenzae bakterileri dahildir. Küçük çocuklar, işitme tüplerinin daha kısa ve daha geniş olması nedeniyle orta kulak iltihabına özellikle duyarlıdır. Orta kulak iltihabı ile enfeksiyon, kulak zarının mekanik hasarı ve barotravması nedeniyle dışarıdan da nüfuz edebilir. Nazofarenkste, yani kronik bademcik iltihabı, sinüzit ve adenoid hastalığında hastalığın ve kronik enfeksiyöz süreçlerin ortaya çıkmasına neden olur.

Otitis eksterna seyri sırasında, iltihaplanma süreci öncelikle kulak kepçesinin yüzeysel katmanlarında başlar ve daha sonra çevre dokularda ve kulak zarında gelişebilir.

Orta kulak iltihabının seyri sırasında, mukoza zarı iltihaplanmaya ve eksüda (dokuların iltihaplanması sırasında salınan belirli bir sıvı) üretmeye başlar. Eksüda, viral enfeksiyonlar için tipik olan seröz bir forma veya bakteriyel yapısından dolayı pürülan bir forma sahip olabilir. Orta kulakta sıvı birikmesi kulak zarını dışa doğru çıkıntı yapmaya başlar ve bazı durumlarda yırtılmasına neden olur. Otitis media seyrinin yukarıdaki özelliklerinin tümü, farklı yaşlardaki insanlarda işitme bozukluğunun nedenidir.

Şiddetli iltihaplanma, işitsel kemikçiklerin hareketliliğinin ihlaline yol açar, bu da ses dalgalarının algılanmasında azalmaya neden olur ve işitme bozukluğudur.

Tedavi edilmeyen otit ve bunların sürekli tekrarlamaları, orta kulak dokularında skarlaşmaya neden olur, bu da işitsel kemikçiklerin hareketliliğinde ve timpanik zarın esnekliğinde bir azalmaya yol açar. Bu, farklı yaş kategorilerindeki kişilerde işitme kaybına neden olur. inflamatuar süreçler uzun süreli bir yapıya sahip olan, içine nüfuz edebilir İç kulak ve işitsel alıcılara zarar verir. Bu tür deformasyonlar hastada sağırlık görünümüne yol açar.

İşitme Kaybı Belirtileri

Büyük çoğunluğunda edinilmiş işitme bozuklukları aniden ortaya çıkmaz. Tabii ki, hastanın birkaç saat içinde ilerleyen ani bir işitme kaybı olması olur. Genellikle, işitme kaybı semptomları birkaç veya uzun yıllar içinde gelişir. Aynı zamanda, işitme kaybının ilk belirtileri neredeyse görünmezdir ve belirtiler farklı insan kategorilerinde farklılık gösterir.

İşitme kaybının başlıca belirtileri şunlardır:

1. Hastanın sık sık muhatap tarafından konuşulan kelimeleri tekrar etmesini istemesi.
2. Bilgisayarınızın, TV'nizin veya radyonuzun ses düzeyini normal ses düzeyinin üzerine çıkarmak.
3. Etraftaki herkesin anlaşılmaz ve belirsiz bir şekilde konuştuğu hissi.
4. Bazı sesleri, özellikle yüksek olanları - kadın ve çocukları anlamanın daha zor hale geldiği hissi vardı.
5. Konuşma sırasında sürekli duyma gerginliği ve diğer insanlarla konuşurken artan yorgunluk.
6. İnsanların toplantılarına ve diğer toplu etkinliklere ziyaretlerin durdurulması. Bu, daha önce olumlu duygular sağlayan diğer sosyal olaylar için de geçerlidir.

Çocuklukta işitme kaybının belirtileri şunlardır:

• Hem normal durumda hem de herhangi bir aktivite tarafından taşındığında - oyun, çizim vb. - dış gürültüye tepki eksikliği.
• Uyku sırasında uyanma ve sürekli dinlendirici uyku şeklinde yüksek ani gürültüye tepki eksikliği.
• Sesin kaynağını belirleyememe.
• Seslerin taklidi yok.
• Sık kulak enfeksiyonları ve iltihaplanma.
• Diğer insanların konuşmalarını anlamada fark edilen sorunlar.
• Konuşma gelişiminde gecikme olması veya konuşma gelişim düzeyi ile yaş parametreleri arasında uyumsuzluk olması.
• Grup oyunlarına katılırken yaşıtlarının gerisinde kalmak.

Doğuştan işitme bozukluğu

Konjenital işitme bozuklukları, doğumda veya doğumdan kısa bir süre sonra tespit edilen, işitme kaybı veya işitme kaybı ile ilişkili işitsel sistem bozukluklarıdır.

Doğuştan işitme kaybının nedenleri şunlardır:

1. Kalıtsal genetik faktörler.
2. Kalıtsal olmayan genetik özellikler.
3. Frengi, kızamıkçık, anneden bulaşan hamilelik sırasında oluşan komplikasyonlar, kabakulak ve diğerleri.
4. Düşük ağırlıklı yenidoğan - bir buçuk kilogramdan az.
5. Doğum sırasında alınan asfiksi, yani güçlü bir oksijen eksikliği.
6. Aminoglikozidler, diüretikler, sıtma önleyici ilaçlar, sitotoksik gibi ototoksik ilaçların anne tarafından hamilelik sırasında oral kullanımı ilaçlar.
7. Yenidoğan döneminde bir bebeğin maruz kaldığı ve çocukta işitme sinirine zarar verebilecek şiddetli sarılık.

genetik işitme kaybı

Genetik işitme kaybı iki kategoriye ayrılabilir:

• sendromik olmayan (izole),
• sendromik.

Sendromik olmayan bozukluklar, kalıtsal olarak başka ilişkili semptomları olmayan işitme kaybını içerir. Bu tür işitme bozuklukları, kalıtım nedeniyle sağırlık vakalarının yüzde yetmişinde görülür.

Sendromik işitme kaybı, diğer organ ve sistem hastalıkları gibi diğer faktörlerle birlikte işitme kaybından kaynaklanır. Otuz sağırlık vakasında kalıtım nedeniyle sendromik bozukluklar ortaya çıkar. Tıbbi uygulamada, dört yüzden fazla çeşitli sendromlar, tezahürlerinden biri sağırlıktır. Bu sendromlar şunları içerir:

• Usher sendromu - işitsel ve görsel sistemlerin eşzamanlı ihlali,
• Pendred sendromu - işitme kaybının tiroid bezinin hiperplazisi ile birleştiği,
• Gervell-Lange-Nielson sendromu - daha uzun bir QT aralığının ortaya çıkmasıyla sağırlık ve kardiyak aritmi kombinasyonuna neden olur,
• Waardenburg sendromu - pigmentasyon görünümü ile birlikte işitsel sistemin ihlalini tanımlar.

İşitme bozukluklarının kalıtım türünü dikkate alırsak, bunlar aşağıdaki türlere ayrılabilir:

1. Vakaların yüzde yetmiş sekizini içeren otozomal resesif.
2. Vakaların yüzde yirmisini içeren otozomal dominant.
3. Vakaların yüzde birini içeren X'e bağlı.
4. Vakaların yüzde birini oluşturan mitokondriyal.

Modern tıpta, mutasyona uğradığında işitme bozukluğundan sorumlu olan yüzden fazla gen tanımlanmıştır. Her insan popülasyonunun, diğer popülasyonlardan farklı olan kendine özgü mutasyonları vardır. Ancak, genetik işitme bozukluğu vakalarının yaklaşık üçte birinde, bu tür olumsuz dönüşümlerin nedeninin, connexin 26 (GJB2) genindeki bir mutasyon olduğu kesin olarak belirtilebilir. Caucasoid ırkı, 35delG gen mutasyonuna en duyarlıdır.

Yaşlılarda işitme kaybı

Edinilmiş işitme kaybı olan çoğu insan yaşlı veya yaşlıdır. Yaşlılarda işitme bozukluğu, yaşa bağlı değişikliklerle ilişkilidir ve bunun sonucunda işitme organlarında dejeneratif dönüşümler meydana gelir. Yaşa bağlı olarak işitme organlarında meydana gelen değişiklikler, kulak kepçesinden serebral korteksteki işitsel analizör bölgesine kadar işitme sisteminin tüm kısımlarını etkiler.

Yaşlılarda işitme kaybı, uzmanların dikkatle üzerinde çalıştığı karmaşık ve karmaşık bir süreçtir. Senil işitme kaybı "presbiakuzi" terimi olarak adlandırılır ve iki türe ayrılır:

• iletken,
• sensörinöral.

Senil işitme kaybının iletken formu, orta kulakta meydana gelen dejeneratif değişikliklerin yanı sıra kafatasının dokularının elastikiyetinde bir azalmadan kaynaklanır.

Senil işitme kaybının sensörinöral tipi, çeşitli nedenlerden kaynaklanan dört alt türe sahiptir:

• duyusal - Corti organının saç hücrelerinin atrofisinden kaynaklanır,
• sinirsel - spiral ganglionda bulunan sinir hücrelerinin sayısındaki azalma ile ilişkili,
• metabolik - vasküler şeritteki atrofik değişiklikler nedeniyle, kokleadaki metabolik süreçleri zayıflatır,
• mekanik - kokleanın ana zarının atrofik dönüşümleri ile ilişkili.

Bazı uzmanlar, senil işitme kaybının farklı bir sınıflandırmasına bağlı kalmaktadır. Yaşa bağlı doğada üç tür işitme kaybı tanımlar:

• presbiakuzi, genetik ve fizyolojik nitelikteki iç faktörlerin neden olduğu işitme kaybıdır,
• sosyocusia - işitsel sistem organlarının şiddetli aşınmasına katkıda bulunan dış faktörlerin neden olduğu işitme kaybı,
• mesleki gürültü işitme kaybı, bireyin iş yerinde güçlü endüstriyel gürültünün etkisi altında meydana gelen bir işitme bozukluğudur.

İşitme engelli çocukların özellikleri

İşitme engelli çocukların psikofizyolojik ve iletişimsel gelişimlerinde önemli farklılıklar vardır. İşitme engelli çocukların bu özellikleri, yaşıtları ile aynı hızda gelişmelerini engellediği gibi, bilgi, hayat kurtarıcı beceri ve yeteneklere hakim olmada da sorunlara neden olmaktadır.

Çocuklarda işitme bozukluğu, konuşma oluşumunun ve sözlü düşünmenin kalitesini önemli ölçüde azaltır. nerede bilişsel süreçler ve bilişsel aktivite de iyileştirme ve gelişmede yetersizdir.

İşitme kaybı olan çocukların aşağıdakiler gibi başka engelleri de olabilir:

1. Vestibüler aparatın işleyişi ile ilgili sorunlar.
2. Çeşitli görsel kusurlar.
3. Ruhun genel gelişiminin inhibisyonuna yol açan minimum derecede beyin fonksiyon bozukluğu.
4. Oligofreniye neden olan geniş beyin lezyonları.
5. Serebral palsi ve diğer hareket bozukluklarına yol açan beyin sistemlerindeki kusurlar.
6. Beyindeki işitsel ve konuşma bölgelerinin işleyişinin ihlali.
7. Şiddetli akıl hastalığına neden olan merkezi sinir sistemi ve bir bütün olarak vücut hastalıkları - şizofreni, manik-depresif psikoz vb.
8. Hastalıklar iç organlar genellikle çocuğun vücudunu zayıflatan şiddetli (kalp, böbrek, akciğer, sindirim sistemi vb.)
9. Ciddi sosyo-pedagojik ihmal.

Sesleri algılama ve işleme yeteneğinin kaybının derecesine bağlı olarak iki tür işitme bozukluğu ve çocuk vardır:

• işitme güçlüğü çeken çocukları etkileyen işitme kaybı
• sağırlık.

İşitme kaybı ile, konuşmanın algısı korunur, ancak yalnızca yüksek sesle, açıkça ve kulağa yakın konuşulur. Her ne kadar elbette imkanlar Bu çocuk başkalarıyla tam sözlü iletişim sınırlıdır. Sağırlık, konuşmanın kendisini algılama ve ayırt etme yeteneği olmadan belirli konuşma tonlarının algılanmasıyla karakterize edilir.

Çocukluk çağındaki çeşitli işitsel bozukluklar, konuşma işlevlerinin gelişiminin engellenmesine ve bozulmasına yol açar. Ancak, aynı zamanda, araştırmacılar, çocuğun okuma ve yazma becerilerine zaten iyi derecede hakim olduğu bir zamanda ciddi işitme kaybı ortaya çıkarsa, hastalığın konuşma gelişimi kusurlarına yol açmadığı gerçeğine dikkat çekti. Bu durumda telaffuzla ilgili çeşitli ihlaller olmasına rağmen.

İşitme engelli çocukların konuşma gelişimini etkileyen en önemli faktörler şunlardır:

• İşitme kaybının derecesi - işitsel bozukluğu olan çocuklar, kötü duydukları kadar kötü konuşurlar.
• Patolojik işitme bozukluğunun başlama yaşı - işitme bozuklukları ne kadar erken ortaya çıkarsa, sağırlık görünümüne kadar konuşma bozukluğu o kadar şiddetli olur.
• Çocuğun gelişimi için koşullar ve doğru psiko-düzeltici önlemlerin mevcudiyeti - doğru konuşmayı geliştirmek ve sürdürmek için ne kadar erken özel önlemler alınırsa, etkinlik o kadar yüksek olur.
• Çocuğun genel doğasının fiziksel gelişimi ve zihinsel gelişimi - fiziksel gelişimi iyi olan çocuklarda daha eksiksiz bir konuşma not edilir, sağlık ve normal zihinsel gelişim. Sağlığı kötü (pasif, uyuşuk çocuklar) ve zihinsel bozuklukları olan çocuklarda önemli konuşma kusurları gözlenecektir.

İşitme bozukluğunun sınıflandırılması

İşitme bozukluğu birkaç türe ayrılabilir:

• İletken - dış veya orta kulakta görünen herhangi bir kalitenin tıkanmasından kaynaklanır. Bu durumda ses normal olarak iç kulağa giremez.
• sinirsel - beynin elektriksel uyarıları algılama ve işleme yeteneğinin tamamen kaybı nedeniyle ortaya çıkar. Bazı durumlarda, beyin alınan sinyalleri doğru bir şekilde deşifre edemez. Bu bozukluklar arasında "işitsel uyumsuzluk" veya "nöropati" bulunur.
• Duyusal - iç kulağın saç hücrelerinin işleyişinin ihlali varsa ortaya çıkar. Sonuç olarak, salyangoz normalde sesleri alamaz.
• Sensörinöral - saç hücrelerinin işlev bozukluklarının yanı sıra ses sinyallerinin beyin tarafından algılanması ve işlenmesinde büyük yanlışlıkların olduğu kombine bozukluklar. Bu tür bozukluklar kalıcıdır çünkü koklea ve beynin işitme kaybına nasıl dahil olduğunu belirlemek neredeyse imkansızdır. Doğru tanıda en büyük zorluk, küçük çocukları incelerken görülür.
• Karışık - bunlar sensörinöral ve iletken bozuklukların sentezini içerir. Bu tip işitme kaybında, ses sinyalleri dış ve orta kulaktan içe doğru normal şekilde iletilemez ve ayrıca iç kulağın işleyişinde, beyin bölgelerinde ve işitme sisteminin sinirsel kısımlarında bozukluklar meydana gelir.

Preobrazhensky'nin işitme bozukluğu sınıflandırması

Modern uygulamada, birkaç sınıflandırma vardır. işitme bozukluğu. En popüler olanlardan biri, Profesör B. S. Preobrazhensky tarafından işitme bozukluklarının sınıflandırılmasıdır. Sözlü yüksek sesle konuşma ve fısıltıda konuşulan konuşmanın algılanma düzeyine dayanır. Yüksek sesle konuşma algısının incelenmesi, fısıldayan konuşmanın unsurlarını, yani sağır ünsüzleri ve kelimenin vurgulanmamış kısımlarını içermesi nedeniyle gereklidir.

Bu sınıflandırmaya göre dört derece işitme bozukluğu vardır: hafif, orta, önemli ve şiddetli. Kolay bir derece, konuşulan dilin altı ila sekiz metre mesafede ve fısıldayan bir - üç ila altı metre arasında algılanması ile karakterize edilir. Konuşma konuşması dört ila altı metre mesafeden algılandığında, fısıldayarak bir ila üç metre arasında orta derecede bir işitme bozukluğu teşhisi konur. Önemli derecede işitsel bozulma, iki ila dört metre mesafedeki konuşma konuşmasını ve kulak kepçesinden bir metreye kadar fısıldayan konuşmayı anlayarak belirlenir. Kulak kepçesinden iki metreye kadar bir mesafede konuşma konuşmasını anlama ve fısıldama - tam yanlış anlamadan yarım metre mesafeden ayrımcılığa kadar ciddi derecede işitsel bozulma ayırt edilir.

İletken ve sensörinöral işitme kaybı

İletim tipi işitme kaybı, dış veya orta kulaktaki kusurlar nedeniyle seslerin iletiminin bozulması ile karakterizedir. Ses sinyallerinin normal iletimi, ancak düzgün çalışan kulak kanalı, kulak zarı ve kulak kemikleri ile sağlanır. Yukarıdaki organların herhangi bir ihlali ile işitme kaybı adı verilen kısmi bir işitme kaybı gözlenir. Kısmi işitme kaybında, ses sinyallerini algılama yeteneğinde bir miktar bozulma olur. İletim tipi işitme kaybı, kişi duyabiliyorsa konuşmanın tanınmasını sağlar.

İletim tipi işitme kaybına şunlar neden olur:

• kulak kanalının tıkanması,
• orta kulağın yapısındaki ve işleyişindeki anormallikler, yani kulak zarı ve/veya kulak kemikçikleri.

Sensörinöral işitme bozukluğu, iç kulağın (koklea) işleyişindeki kusurlardan veya işitsel sinirin doğru işleyişinin ihlalinden veya belirli beyin bölgelerinin sesleri algılayıp işleyememesinden kaynaklanır. İlk durumda, Corti'nin kokleasında bulunan saç hücrelerinin patolojik bir deformasyonu vardır. İkinci ve üçüncü vakalarda, VIII kraniyal sinirin patolojisi veya beynin işitsel sistemden sorumlu bölümleri nedeniyle sensörinöral işitme bozukluğu oluşur. Aynı zamanda yeterli nadir bir olay Merkezi işitme kaybı olarak adlandırılan beynin yalnızca işitsel alanlarının işleyişinin ihlali olarak kabul edilir. Bu durumda hasta normal olarak duyabilir, ancak ses kalitesi o kadar düşük ki, başkalarının sözlerini hiç anlayamaz.

İşitme sisteminin sensörinöral bozuklukları, düşükten yükseğe değişen derecelerde sağırlığa ve ayrıca tam işitme kaybına yol açabilir. Uzmanlar, sensörinöral işitme kaybının en sık aşağıdakilerden kaynaklandığına inanıyor: patolojik değişiklikler koklear saç hücrelerinin işleyişi. Çok dejeneratif değişiklikler doğuştan veya sonradan kazanılmış olabilir. Edinilmiş dönüşümlerle, kulakların bulaşıcı hastalıklarından veya gürültü yaralanmalarından veya işitsel sistemdeki anormalliklerin ortaya çıkmasına genetik yatkınlıktan kaynaklanabilir.

Fonemik işitme bozukluğu

Fonemik işitme, bir dilin fonemlerini ayırt etme, yani bir dilde konuşulan konuşmanın anlamını anlamada ifade edilen onları analiz etme ve sentezleme yeteneğidir. belirli bir dil. Fonemler, herhangi bir dili oluşturan en küçük birimlerdir; konuşmanın yapısal bileşenlerini oluştururlar - biçimbirimler, kelimeler, cümleler.

Konuşma ve konuşma dışı sinyalleri algılarken, işitme sisteminin çalışmasında farklılıklar vardır. Konuşma dışı işitme, bir kişinin konuşma dışı sesleri, yani müzik tonlarını ve çeşitli sesleri algılama ve işleme yeteneğidir. Konuşma işitme, bir kişinin ana dilde veya başka bir dilde insan konuşmasının seslerini algılama ve işleme yeteneğidir. Konuşma işitmede, dilin anlamsal yükünden sorumlu olan fonemlerin ve seslerin ayırt edilmesiyle fonemik işitme ayırt edilir, böylece bir kişi bireysel konuşma seslerini, heceleri ve kelimeleri analiz edebilir.

Fonemik işitme bozuklukları çocuklarda ve yetişkinlerde yaygındır. Çocuklarda fonemik işitme bozukluğunun nedenleri şunlardır:

1. Fonemlerin seste farklılık gösteremediği, konuşma sırasında bazı seslerin başkaları tarafından değiştirilmesine neden olan bireysel seslerin akustik görüntülerinin oluşmaması. Artikülasyonun yeterince tamamlanmadığı ortaya çıkıyor, çünkü tüm sesler çocuk tarafından telaffuz edilemiyor.
2. Bazı durumlarda, çocuk tüm sesleri telaffuz edebilir, ancak aynı zamanda hangi sesleri telaffuz etmesi gerektiğini ayırt edemez. Aynı zamanda, aynı kelime bir çocuk tarafından farklı telaffuz edilebilir, çünkü fonemler karıştırılır, buna fonemlerin karıştırılması veya seslerin değişimi denir.

Konuşma işitme bozukluğu olan çocuk, sesleri doğru telaffuz edememe anlamına gelen duyusal dislali geliştirir. Üç çeşit dislali vardır:

• akustik-fonemik,
• artikülatör-fonemik,
• artikülatör-fonetik.

Akustik-fonemik dislali, konuşma algılama sisteminin duyusal bağlantısındaki anormallikler nedeniyle dilin fonemlerinin tam olarak işlenememesinden kaynaklanan, seslerin yardımıyla konuşma tasarımında kusurların varlığı ile karakterize edilir. Aynı zamanda, çocuğun işitsel sistem bozukluklarının olmadığı, yani işitme kaybı veya sağırlığın olmadığı belirtilmelidir.

Yetişkinlerde fonemik işitme ihlali, beynin lokal lezyonlarından kaynaklanır, yani:

• duyusal temporal afazi,
• ses analizörünün nükleer bölgesinin duyusal afazisi.

Hafif duyusal temporal afazi vakaları, özellikle her gün kullanılan ve hastanın günlük rutininin bir parçası olan tek kelimelerin veya kısa cümlelerin anlaşılması ile karakterize edilir. Bu durumda, fonemik işitme bozukluğu vardır.

Şiddetli duyusal afazi vakaları, hasta bir kişi tarafından konuşmanın tamamen anlaşılmaması ile karakterize edilir, kelimeler onun için anlamsal bir yük taşımaz ve anlaşılmaz seslerin bir kombinasyonuna dönüşür.

Ses analizörünün nükleer bölgesinin yenilgisinde ifade edilen duyusal afazi, yalnızca fonemik işitme ihlaline değil, aynı zamanda ciddi bir konuşma bozukluğuna da yol açar. Sonuç olarak, sözlü konuşmanın seslerini ayırt etmek, yani konuşmayı kulaktan anlamak ve diğer konuşma biçimlerini anlamak imkansız hale gelir. Bu tür hastaların aktif spontan konuşmaları yoktur, duydukları kelimeleri tekrarlamak zordur, dikteden yazma ve okuma bozulur. Fonemik işitme ihlali sonucunda tüm konuşma sisteminin patolojik olarak dönüştürüldüğü sonucuna varılabilir. Aynı zamanda bu hastalarda artikülasyonun yanı sıra müzik kulağı da korunur.

Iletken işitme kaybı

İletim tipi işitme bozukluğu, dış ve orta kulaktaki bozukluklar nedeniyle kulak kanalından normal iletiminin imkansızlığından kaynaklanır. İletim tipi işitme kaybının özellikleri önceki bölümlerde açıklanmıştır.

İşitme kaybı teşhisi

İşitme bozukluğunun teşhisi, çeşitli uzmanlar - odyologlar, odyologlar, kulak burun boğaz uzmanları tarafından gerçekleştirilir.

İşitme testi prosedürü aşağıdaki gibidir:

• Hasta, her şeyden önce, bir odyolog ile konsültasyona tabi tutulur. Doktor otoskopi, yani kulak zarı ile birlikte dış kulağın muayenesini yapar. Bu muayenenin amacı, kulak kanalı ve timpanik membrandaki mekanik hasarın yanı sıra mekanik hasarı tespit etmek veya çürütmektir. patolojik durumlar kulaklar. Bu işlem çok zaman almaz, ayrıca kesinlikle ağrısızdır.

Muayene sırasında çok önemli olan hastanın şikayetlerini tarif edebilir. çeşitli semptomlar işitme bozukluğu, yani diğer insanlarla iletişim kurarken okunaksız konuşmaların ortaya çıkması, kulaklarda çınlama oluşması vb.

• Frekans ve ses yüksekliği bakımından farklılık gösteren çeşitli sesleri tanımanın gerekli olduğu ton odyometrisi yapmak. Muayene sonucunda sadece bir ton odyogramı belirir. bu kişi işitsel algının doğal özelliği.
• Bazen, bir kişinin telaffuzlarının farklı hacimlerinde ayırt edebileceği kelimelerin yüzdesini belirleyen konuşma odyometrisi yapmak gerekir.

Ton ve konuşma odyometrisi subjektif tanı yöntemleridir. Aşağıdakileri içeren nesnel teşhis yöntemleri de vardır:

• Orta kulaktaki bozuklukların teşhis edilmesini sağlayan impendancemetri veya timpanometri. Bu yöntem, kulak zarının hareketlilik seviyesini düzeltmenize ve orta kulaktaki patolojik süreçlerin varlığını doğrulamanıza veya reddetmenize olanak tanır.
• Otoakustik emisyonun kaydı, iç kulağın koklea çalışmasının kalitesini oluşturmaya yardımcı olan saç hücrelerinin durumunu değerlendirir.
• Uyarılmış elektrik potansiyellerinin kaydı, işitme sinirinde veya beynin işitmeden sorumlu alanlarında hasarın varlığını veya yokluğunu belirler. Bu durumda, gönderilen ses sinyallerine yanıt olarak beynin elektriksel aktivitesinde bir değişiklik kaydedilir.

Objektif yöntemler, yetişkinleri, yeni doğanlar da dahil olmak üzere her yaştaki çocuğu incelemek için iyidir.

İşitme kaybı tedavisi

İşitme bozukluğu aşağıdaki yöntemlerle tedavi edilir:

1. İlaçların reçete edilmesi.
2. Bazı odyoloji ve konuşma terapisi yöntemlerinin kullanımı.
3. İşitsel ve konuşma gelişimi için sürekli egzersizler.
4. İşitme cihazlarının kullanımı.
5. Çocuğun ruhunu ve duygusal alanını stabilize etmek için bir psikonörologun tavsiyelerini kullanmak.

İşitme kaybı için konuşma terapisi

İşitme engelli logopedik çalışma büyük önemçünkü işitme engelli çocukların telaffuzla ilgili konuşma sorunları vardır. Konuşma terapistleri, sınıfları çocuğun telaffuzunu geliştirecek ve kelimelerin ve cümlelerin doğal telaffuzunu sağlayacak şekilde düzenler. Bu durumda, genel nitelikte çeşitli konuşma terapisi yöntemleri kullanılır ve dikkate alınarak özel olarak seçilir. bireysel özelliklerçocuk.

İşitme kaybı için egzersiz tedavisi

İşitme kanalının patolojileri için işleyişini iyileştirmek için kullanılan bir takım egzersizler vardır. Bunlar, özel nefes egzersizlerinin yanı sıra dil, çene, dudaklar, gülümseme ve yanakları şişirmeyi içerir.

İşitme engelli çocuklarda işitme keskinliğini artırmak için ses algısının kalitesini eğiten özel egzersizler kullanılır.

Fonemik işitme bozukluğu tedavisi

Çocuklarda fonemik işitme bozukluğunun tedavisi karmaşık bir şekilde gerçekleştirilir:

• Çocuklarda konuşmanın algı ve telaffuz kalitesini geliştiren özel konuşma terapisi egzersizleri kullanılır.
• Eklem kaslarına yapılan özel bir konuşma terapisi masajı gösterilmiştir. Böyle bir masaj, özel problar kullanılarak gerçekleştirilir ve seslerin doğru telaffuzu için kas tonusunu normalleştirir.
• Mikro akım refleksolojisi - konuşmayı anlamaktan sorumlu olan serebral korteksin konuşma bölgelerini aktive eder, gelişmiş için cümleleri doğru bir şekilde yapılandırma olasılığı kelime bilgisi, iyi diksiyon ve iletişimsel temas arzusu.
• Gruplar halinde ve bireysel olarak özel logaritmik egzersizler kullanılır.
• Şarkı söylemeyi, ritim duygusu geliştirmeye yönelik alıştırmaları, müzikal oyunları ve müzik aletlerinde ustalaşmayı öğrenmeyi içeren genel müzikal gelişim gösterilir.

İşitme Engelli Çocuklara Ebeveynlik Yapmak

İşitme engelli çocukların yetiştirilmesi, bebeğin rehabilitasyonu gibi ebeveynler tarafından gerçekleştirilir. Yaşamının ilk üç yılı, çocuğun kişiliğinin yanı sıra doğru zihinsel ve diğer süreçlerin oluşumu için büyük önem taşır. Bu dönemde bebekler çoğunlukla ebeveynleriyle vakit geçirdiklerinden, yetişkinlerin doğru davranışları çocuktaki gelişimsel kusurları düzeltmek için büyük önem taşır.

Bu durumda, bebeğe ebeveyn bakımının çok zaman ve çaba gerektirdiği açıktır. Ancak, işitme engelli bir çocuğun ebeveynlerinin, deneyimli bir sağır öğretmenin gözetiminde bebeğin rehabilitasyonunu gerçekleştirebildiği durumlar olduğu unutulmamalıdır.

İşitme engelli bir çocuğun ebeveynleri ile doğrudan sözlü iletişim kurması ve ortak faaliyetlerde bulunması önemlidir. İletişim sırasındaki konuşma sinyallerinin hacmi, çocuğun konuşmayı anlamasını sağlamak için yeterli olmalıdır. Rehabilitasyon sürecinin temeli olan sürekli ve yoğun işitsel eğitim de önemlidir. Unutulmamalıdır ki işitme engelli bir çocuk sadece anne babasıyla değil, normal işiten ve normal konuşan diğer insanlarla da iletişim kurabilmelidir.

Bu tür çocukların yetiştirilmesi, tavsiyelere göre ve sağır psikologların ve sağır öğretmenlerin gözetiminde yapılmalıdır. Aynı zamanda ebeveynler uzmanların önerdiği düzeltici yöntemleri uygulamalıdır.

İşitme kaybı olan çocuklara öğretmek

İşitme engelli çocukların eğitimi özel okul öncesi ve okul kurumlarında yapılmalıdır. Bu kurumlarda, yetkin uzmanlar doğru düzeltici yardımı sağlayabilecek ve bu çocuklar için doğru olan öğretim yöntemlerini uygulayabilecektir. Devlet okullarında, çocuklara özel sınıflarda veya bu çocuklar için düzenlenen gruplarda çalışan uzmanlar tarafından yardım edilecektir.

İşitme engelli çocuklar için anaokullarında, bir buçuk ila iki yaş arası çocuklarla düzeltme çalışmaları yapılır. Pedagojik etkinin dikkati, çocuğun genel gelişimi, yani entelektüel, duygusal-istemli ve fiziksel özellikler. Aynı zamanda, normal, iyi işiten çocuklarda geliştirilmesi gereken tüm bu alanlar söz konusudur.

İşitme engelli çocuklarla eğitim süreci, konuşmanın gelişimi, telaffuz bileşenlerinin yanı sıra artık işitmenin düzeltilmesi ve sözlü ve diğer düşünmenin gelişimi üzerine birçok çalışmayı amaçlamaktadır. Eğitim süreci bireysel ve grup derslerinden, müzik eşliğinde koro anlatımlarının kullanılmasından oluşur. Ardından, amplifikatörlerin ve işitme cihazlarının kullanıldığı konuşma geliştirme sınıfları bağlanır.

Bu çocuklar için okuryazarlık eğitimi iki yaşında başlamaktadır. Aynı zamanda, iş amaçlı ve sürekli olarak gerçekleşir - çocuklar blok mektupların yardımıyla okumayı ve yazmayı öğrenir. Bu tür öğretim yöntemleri, konuşma algısının tam düzeyde geliştirilmesine ve aynı zamanda normal seviye(sağlıklı çocuklarda olduğu gibi) yazı yoluyla konuşmanın yeniden üretilmesi.

İşitme engelli çocukların rehabilitasyonu

İşitme engelli çocuklarla çalışan sağır psikologların ve sağır öğretmenlerin temel görevi, telafi edici yeteneklerini ortaya çıkarmak ve bu zihinsel rezervleri işitme kusurlarının tamamen üstesinden gelmek ve gerekli eğitimi, tam sosyalleşmeyi ve sürece dahil olmak için kullanmaktır. profesyonel aktivite.

İşitme engelli çocuklarla rehabilitasyon çalışmaları eksiksiz yapılmalı ve mümkün olduğunca erken başlamalıdır. Bunun nedeni, erken ve okul öncesi yaşlardan itibaren bu sorunları olan çocukların akranlarının gerisinde kalmasıdır. Bu, hem yetersiz aktivite geliştirme düzeyinde hem de yetişkinlerle iletişim olasılığında kendini gösterir. Ayrıca, işitme engelli çocuklarda, bireysel psikolojik deneyimin yanlış bir oluşumunun yanı sıra, belirli zihinsel işlevlerin olgunlaşmasında engelleme ve genel zihinsel aktivite oluşumunda önemli sapmalar olduğu da belirtilebilir.

İşitme engelli çocukların başarılı bir şekilde rehabilitasyonu için, zeka ve bilişsel alanın yanı sıra diğer duyu sistemleri ve kontrol sistemleri.

Sağır pedagojisinde, sağır ve işitme güçlüğü çeken çocukların rehabilitasyonu olanaklarının pratikte sınırsız olduğuna dair güçlü bir bakış açısı vardır. Bu, işitme bozukluğunun ciddiyetine bağlı değildir, işitme bozukluğunun erken teşhisi ve pedagojik ve psikolojik doğanın aynı şekilde düzeltilmesi önemlidir. Rehabilitasyon için en önemli zaman, üç yıla kadar olan doğum yaşıdır.

Ana düzeltici an, zihinsel işlevlerin oluşumundaki sapmalardan kaçınmaya yardımcı olan konuşma gelişimidir.

İşitme engelli çalışmak

İşitme engelli insanlar, diğer insanlarla asgari düzeyde iletişim, işitmeye değil, görmeye güvenme ve hızlı bir davranış ve konuşma tepkisinin olmamasını gerektiren bir tür profesyonel faaliyete ihtiyaç duyarlar.

İşitme kaybının önlenmesi

Vakaların yarısından fazlasında işitme bozukluğunun zamanında önlenmesi, bir çocuk veya yetişkinde işitmenin korunmasına yol açabilir.

Önleyici tedbirler şunları içerir:

1. Kızamık, kızamıkçık, kabakulak ve menenjit gibi bulaşıcı hastalıklara karşı bağışıklama önlemlerinin alınması.
2. Adolesan kızların ve üreme çağındaki kadınların gebe kalmadan önce kızamıkçıklara karşı aşılanması.
3. uygulama teşhis prosedürleri içlerinde enfeksiyonların varlığını dışlamak için hamile kadınlarla: sifiliz ve diğerleri.
4. Ototoksik ilaçların kullanımının doktorun dikkatli bir şekilde kontrol edilmesi; bir uzman tarafından reçetesiz olarak bu ilaçların bağımsız kullanımının kabul edilemezliği.
5. Risk altındaki yenidoğanlar için erken işitme taraması:
   • sağır yakın akrabaları olması,
   • çok düşük doğum ağırlığı ile doğmuş
   • doğumda asfiksiye maruz kalan,
   • sarılık veya menenjit ile bebeklik döneminde hasta.
6. Erken muayene, zamanında doğru teşhis koymanızı ve uygun tedaviye başlamanızı sağlar.
7. Hem işyerinde hem de evde uzun süreli yüksek seslere maruz kalmanın ortadan kaldırılması (veya en azından azaltılması). İşyerinde önleyici tedbirler şunları içerir: bireysel araçlar korunmasının yanı sıra, çalışanların uzun vadeli aşırı gürültünün tehlikeleri konusunda bilinçlendirilmesi ve yüksek gürültü maruziyetine ilişkin yasa ve yönetmeliklerin geliştirilmesi.
8. Ciddi işitme kaybının yanı sıra kronik orta kulak iltihabına bağlı işitme kaybı da zamanında teşhis ile önlenebilir. için sınav erken aşamalar hastalıklar konservatif veya zamanında uygulamaya izin verecektir cerrahi yöntemler Hastanın işitmesini kurtarabilecek tedavi.
43 ], , ,

Rusya'da son yıllarda yapılan epidemiyolojik çalışmaların sonuçları, ülkemizde yaklaşık 1 milyon çocuk ve ergenin işitme patolojisine sahip olduğunu ve All-Union Sağırlar ve Dilsizler Derneği'nin 1,5 milyondan fazla işitme engelli olduğunu göstermektedir. Hesaplamalar, her 1000 fizyolojik doğum için bir sağır çocuğun doğduğunu göstermektedir. Ayrıca, yaşamın ilk 2-3 yılında 2-3 çocuk daha işitmesini kaybeder. 45-64 yaş arası kişilerin %14'ü ve 65 yaş üstü kişilerin %30'u işitme kaybı yaşıyor. Uzmanlara göre, 2020 yılına kadar dünya nüfusunun %30'undan fazlası işitme engelli olacak.

İyi işitme, bebeğin normal psiko-konuşma gelişimi için bir ön koşuldur. işitme engelli çocuk genellikle zihinsel gelişimde akranlarının gerisinde kalır, okulda okumak onun için zordur, iletişimde kaçınılmaz zorluklar, seçim Geleceğin Mesleği. Erken çocukluk döneminde, çocuk konuşma geliştirmeden önce işitme kaybı, dilsizliğe ve engelliliğe yol açar.

Çoğu durumda, şiddetinde bir azalma şeklinde işitme bozukluğu, kalıtım, prematürelik, yenidoğan sarılığının büyük önem taşıdığı çeşitli nedenlerden (doğuştan ve edinsel) kaynaklanabilir. beyin felci, yan etki bazı ilaçlar (talidomid), başta antibiyotikler (streptomisin, kanamisin, monomisin, özellikle hamileliğin ilk 3 ayında) ve diüretikler, kinin zehirlenmesi, hamilelik sırasında alkol tüketimi, malformasyonlar, bulaşıcı (sifiliz), viral (kızamıkçık, su çiçeği, kızamık) , grip) hastalıklar, kafa yaralanmaları, gürültüye maruz kalma, yaşa bağlı değişiklikler.

Bu gibi durumlarda işitme keskinliğinde azalma, sağırlığa kadar önemli bir şiddete ulaşabilir. Bu durumda, rahatsızlıkların şiddeti ve işitsel işlevi geri kazanmanın zorluğu (çoğunlukla imkansız), esas olarak iç kulak ve işitsel sinirin (duyusal işitme kaybı) sesi algılayan (duyusal) oluşumlarına verilen hasarla ilişkilidir.

Mutlak sağırlık nadirdir. Kulağın üstünde yüksek sesle söylenen bazı konuşma sesleri de dahil olmak üzere, genellikle çok yoğun seslerin algılanmasına izin veren işitme kalıntıları vardır. Sağırlıkta okunaklı konuşma algısı elde edilmez; bu, yeterli ses amplifikasyonunun sözlü iletişim olanağı sağladığı işitme kaybından farklıdır. Sağırlık ve işitme kaybı arasındaki kesin ayrım, belirli bir zorluk sunar, işitme araştırması yöntemine bağlıdır ve bir dereceye kadar şartlıdır.

Genellikle sağırlık ses yükseltici ekipmanın kullanılmasıyla bile her koşulda konuşma iletişimini engelleyen belirgin kalıcı işitme kaybı olarak adlandırılır. Ancak bu tür hastalar bazı çok yüksek sesleri duyabilirler. Herhangi bir sesi algılamanın mutlak imkansızlığı son derece nadirdir.

işitme kaybı konuşma algısının zor olduğu, ancak belirli koşullar yaratıldığında (konuşmacıyı sağırlara yaklaşmak, işitme cihazı kullanmak) hala mümkün olduğu, değişen şiddette işitme keskinliğinde bir azalma olarak adlandırılır.

Patogeneze bağlı olarak işitme bozukluğu, doğası gereği sinirsel veya iletken olabilir. Nörosensör bozukluğu ile, ses algılama aparatının bir patolojisi vardır (işitsel sinirin kokleasının hassas hücreleri ve beyin yapıları). İletken sağırlıkta (işitme kaybı), rahatsızlık ses ileten sistemi (dış ve orta kulak, orta kulak sıvısı) kapsar.

İşitme durumunun yaklaşık bir değerlendirmesi için fısıltı ve günlük konuşma (konuşma odyometrisi) kullanabilirsiniz. Hafif derecede işitme kaybı ile, fısıldayan konuşma hasta tarafından 1 - 3 m mesafeden, konuşma konuşması - 4 m veya daha fazla bir mesafeden algılanır. saat orta derece T. fısıldayan konuşma 1 m'den daha kısa bir mesafeden, günlük konuşma - 2 - 4 m mesafeden algılanır. Ciddi derecede işitme kaybı ile, fısıltı konuşma, kural olarak, hiç algılanmaz, konuşma dili konuşması 1 m'den daha az bir mesafeden algılanır. Ton odyometrisi kullanılarak işitme kaybının derecesinin daha doğru bir şekilde belirlenmesi gerçekleştirilir. Hafif derecede işitme kaybı, 40 dB, orta - yaklaşık 60 dB, şiddetli - yaklaşık 80 dB içindeki konuşma aralığının tonlarında işitme kaybını ifade eder. Büyük işitme kaybına sağırlık denir.

İşitme kaybı tanısında akort çatalları önemini kaybetmemiştir. Esas olarak klinik koşullarında ve özellikle hastayı evde muayene etmek gerekirse kullanılırlar. İşitme keskinliğini karakterize eden işitsel eşiği (hava iletimi sırasında konunun kulağı tarafından hala algılanan minimum ses yoğunluğu) belirlemek için, diyapazon dış işitsel kanalın girişine, diyapazon ekseni (arasındaki enine çizgi) olacak şekilde yerleştirilir. dalları) yakın çevredeki işitsel geçidin ekseni ile aynı hizadadır; akort çatalı tragusa ve saça dokunmamalıdır.

Küçük çocuklarda işitme kaybının tespiti, çocuk işitsel duyunun varlığı veya yokluğu hakkında bir cevap veremediğinden önemli zorluklar sunar. Son zamanlarda, çocuklarda işitme çalışması, potansiyel musluğun konumuna ve parametrelerine (bilgisayar odyometrisi) bağlı olarak değişen, ses stimülasyonuna elektriksel bir yanıt olan işitsel uyarılmış potansiyelleri kaydederek bilgisayar teknolojisi kullanılarak gerçekleştirilmiştir.

İşitsel uyarılmış potansiyellere göre, herhangi bir yaştaki bir çocukta ve gerekirse fetüste işitsel bir reaksiyonun varlığına karar verilebilir. Ek olarak, bu çalışma işitme kaybının derecesi, işitsel yolun lezyonunun yeri hakkında nesnel bir sonuç çıkarmanıza ve umutları değerlendirmenize olanak tanır. rehabilitasyon faaliyetleri. Orta kulağın akustik direncinin (empedans) ölçümüne göre çocuklarda işitmenin nesnel değerlendirilmesi yöntemi odyolojik uygulamada daha yaygın hale gelmiştir.

İşitme kaybı genetik olarak belirlenebilir. Kalıtsal sağırlıktan hem baskın hem de çekinik genler sorumludur. Genetik bozukluklar, belki de çocuklarda sensörinöral işitme kaybının ana nedenidir. Çocuklarda derin sağırlık vakalarının yaklaşık yarısını açıklarlar.

En yaygın genetik bozukluklar şunlardır: Doğuştan sağırlığı olan hastaların %3-10'unda görülen Usher sendromu, 70 kişiden 1'i Usher sendromu için çekinik genin taşıyıcısıdır; Waardenburg sendromu, vakaların %1 - 2'sinde sabit; Elport sendromu - %1. Toplamda 400'den fazla farklı sendrom bilinmektedir. çeşitli tipler miras.

saat Usher sendromu sağırlık, vestibüler bozukluklar ve pigmenter dejenerasyon retina körlüğe yol açar. Usher sendromlu çoğu insan ciddi işitme kaybıyla doğar. Görme bozukluğunun ilk göze çarpan semptomlarından biri, zayıf görüş geceleri veya yeterince danışılmayan yerlerde - karanlık adaptasyonun ihlali (gece körlüğü).

Gece ("gece") körlüğü çoğu durumda kendini gösterir Gençlik. Daha sonra, sözde "tünel" için kademeli bir yanal (çevresel) görüş kaybı olur, ancak merkezi görüş pratikte acı çekmeden uzun bir süre oldukça yüksek olabilir.

Usher sendromunun semptomları genellikle yıllar içinde ilerler. Usher sendromlu birçok insan da bazı denge sorunları yaşar. Usher sendromu klasik resesif bir şekilde kalıtsaldır. İki heterozigot gen taşıyıcısı evlendiğinde, doğan çocuğun Usher sendromundan muzdarip olma olasılığı 1:4'tür. Şu anda genin taşıyıcılarını tanımanın bir yolu yoktur.

Waardenburg sendromu 1951 yılında Waardenburg tarafından tanımlanmıştır. Doğuştan sağırlığı olan çocuklar arasında Waanrenburg sendromlu hastalar yaklaşık %3'ü oluşturmaktadır. Değişken gen ekspresyonu, bu sendromun geniş klinik polimorfizminin önemli bir nedenidir. Bu hastalık otozomal dominant bir şekilde kalıtılır. Waardenburg sendromu ile:

1) gözlerin iç köşelerinin ve gözyaşı açıklıklarının, öğrenciler ile gözlerin dış köşeleri arasında normal bir mesafe (% 99) ile dışa doğru yer değiştirmesi;

2) yüksek geniş burun köprüsü (%75), burun deliklerinin hipoplazisi ve kaynaşmış kaşlar (%50); "bir Roma lejyonerinin profili";

3) kafada, genellikle alnın üzerinde (% 17-45), irisin heterokromisi (% 50), ciltte ve fundusta depigmente alanlar şeklinde gri veya alacalı bir saç teli şeklinde kendini gösteren pigmentasyon ihlali;

4) konjenital bilateral sensorinöral sağırlık (%20) veya Corti organının hipoplazisine bağlı işitme kaybı.

Bu semptomlara ek olarak, sıklıkla zeka geriliği, yüksek damak, bazen yarık, küçük iskelet anomalileri ve kalp kusurları ile. Waardenburg sendromunun tüm belirtilerinin en şiddetlisi, vakaların %20'sinde meydana gelen işitme bozukluklarıdır.

İşitme bozukluğunun derecesi subklinikten derin tam sağırlığa kadar değişebilir. Ses algılama bozuklukları genellikle iki taraflı, simetriktir. Karakteristik özellik hastalık vestibüler aparatın hipotrofisidir. Kalorik ve rotasyonel testler yardımıyla, hastaların neredeyse% 75'inde vestibüler bozukluklar, yani işitme bozukluğundan daha sık tespit edilir.

Patomorfolojik veriler, Waardenburg sendromlu hastaların iç kulakta örneğin Scheibe tipi aplazi veya hatta ciddi morfolojik değişiklikler yaşayabileceğini düşündürmektedir. tam yokluk sarmal düğümdeki sarmal organ ve nöronlar. Bu değişiklikler, uteroda başlayan ve normal olarak oluşturulmuş bir kulağı yok eden kalıtsal bir dejeneratif süreçten kaynaklanır. Görünüşe göre, bu sendroma neden olan baskın gen, primordiumun kusurlu gelişimine neden olur; bundan sonra, farklı işlevlere sahip hücreler, yani spiral organın duyu epitelinin hücreleri, spiral düğümün nöronları, pigment hücreleri ve bazı hücreler oluşur. mezenkimal hücre grupları. İlkenin kusurlu oluşumu, ondan oluşan hücrelerin göç ve farklılaşma süreçlerinin bozulmasına ve gelecekte - ilgili sistemlerin yetersizliğine yol açar.

saat Alport sendromu sağırlık glomerülonefrit ile birleşerek böbrek yetmezliğine yol açar. Nörofibromatozis tip II'nin semptomlarından biri de vestibulokoklear sinirin bilateral schwannomunun oluşumuna bağlı sağırlıktır.

Bekleyen sendrom 1896'da tarif edilmiştir. Bekledi. Hastalık, konjenital veya kendini gösteren bir kombinasyon ile karakterizedir. erken çocukluk tiroid hormonlarının biyosentezinin ihlali nedeniyle gelişen guatrlı sensörinöral sağırlık. Rahimde Pendred sendromu ile iç kulakta genetik bir lezyon oluşur, doğumdan sonra kokleadaki dejeneratif değişiklikler sadece ilerlemeye devam eder. Yaşamın ilk yılında ilerleyici işitme kaybı yaşarlar. Vakaların yaklaşık yarısında, Pendred sendromlu çocukların tam sağırlığı vardır, geri kalanında II-III derece işitme kaybı vardır. Yüksek frekansların algısı daha keskin bir şekilde bozulur. İşitme kaybı genellikle bilateral ve simetriktir. Hemen hemen tüm hastalarda vestibüler bozukluklar vardır.

Pendred sendromunu teşhis etmek için tiroid fonksiyon bozukluğunu doğrulamak için bir perklorat testi kullanılır. Pendred sendromlu çocuklarda tiroid bezinin radyoaktivitesi azalır. hormon tedavisi, işitme bozukluğunu etkilemese de guatr gelişimini durdurur ve tiroid bezinin işlevini normalleştirir.

Hastalık otozomal resesif bir şekilde kalıtılır, bu nedenle etkilenen çocukların ebeveynleri genellikle sağlıklıdır. Pendred sendromunun sıklığı, örneğin İngiltere nüfusu arasında 1: 13.000'e ulaşıyor.

Sendromik kalıtsal sağırlık biçimlerine ek olarak, bugüne kadar birçoğunun keşfedildiği sendromik olmayan (izole) formlar ayırt edilir. İzole kalıtsal sağırlık için ilk gen, Kosta Rika'dan bir ailenin üyelerinde 5. kromozomun uzun kolunda haritalandı. Kalıtım şekli otozomal dominanttı. İzole otozomal resesif sağırlık için haritalanmış gen, Caucasoid popülasyonunda meydana gelen sendromik olmayan sensörinöral DFNB1 sağırlığını ileten GJB2/connexin26 genini içerir.

Doğuştan ileri derecede işitme kaybı veya sağırlık sıklığı 1:1000 yenidoğandır. Bu vakaların en az yarısı genetik olarak belirlenir. Daha sıklıkla, kalıtsal işitme bozuklukları doğuştan değildir, çocuklukta ve hatta daha sonra gelişir. Vakaların %80'inde, bu bozukluklar otozomal çekinik olarak, %15-20'sinde - otozomal baskın olarak ve %1'den azında - çekinik olarak X'e bağlı olarak kalıtılır. Otozomal dominant sağırlık iki taraflıdır ve 2 tipe ayrılır: 15 yaşından önce ortaya çıkan çocukluk ve daha sonra gelişen erişkinlik. X'e bağlı sağırlık 1965'te keşfedildi. Fraser Y.R. erkeklerde 80 dB ila 100 dB arasında bir eşik ile yüksek frekanslarda keskin bir algı bozukluğu vardı.