merkezi doğuş. Merkezi amenore formu

Amenore (ile Latince- bir olumsuzlamadan ve Yunan erkeklerinden - ay, rheo - akış) 15 yaşındaki kızlarda veya daha önce adet gören doğurganlık çağındaki kadınlarda 6 ay veya daha uzun süre adet görmeme. bağımsız bir teşhis değil, vücuttaki belirli bozuklukların bir belirtisidir: fizyolojik, biyokimyasal, genetik ve hatta duygusal ve psikolojik

AMENORE PRİMER - sekonder cinsel özelliklerin gelişmesinde bozulma olsun ya da olmasın, 16 yaş ve üzerinde hiç adet görmemiş olmak. Daha az görülür, %10 amenore yapısındadır. İKİNCİL - ikincil cinsel özelliklerin gelişiminin arka planına karşı, varlığından sonra adet görmemesi

FİZYOLOJİK AMENORE - ergenlik öncesi kızlarda, - hamilelik ve emzirme döneminde, - menopoz sonrası dönemde. YANLIŞ - hipotalamus-hipofiz-yumurtalıklar-uterus sistemindeki döngüsel süreçler normal olarak gerçekleşir ve dış atılım adet kanıçıkışın ihlali nedeniyle oluşmaz (vajina atrezisi, servikal kanal, kızlık zarı) Hematokolpos, hematometra, hematosalpenks, " Akut karın» . Cerrahi tedavi (kızlık zarının diseksiyonu veya servikal kanalın genişletilmesi).

AMENORE PATOLOJİK (DOĞRU) adet görmeme ve döngüsel değişiklikler sistem G-G-Z-M Bağımsız bir hastalık değil Jinekolojik veya ekstragenital patoloji semptomu Kemoterapiye radyasyona maruz kaldıktan sonra ilaçlar (gonadotropin agonistleri, antiöstrojenler) alırken histerektomi ve total ooferektomi sonrası İATROJENİK

AMENORE SINIFLANDIRMASI Nöronun hasar düzeyine (bağ) bağlı olarak endokrin sistem Merkezi oluşum (hipotalamik-hipofiz) Yumurtalık Uterin Adrenal bezlerin patolojisinden kaynaklanır Patolojiden kaynaklanır tiroid bezi

AMENORE SINIFLANDIRMASI Adet fonksiyonunun düzenleme düzeylerinin her birinin yenilgisi, farklı oluşum (karakter) Fonksiyonel Organik olabilir doğuştan patoloji

MERKEZİ GENEZİN PRİMER AMENORESİ 1. Hipotalamik oluşum - hipotalamik hipogonadizm: Colman sendromu; Pehkrantz-Babinski-Frelich sendromu (adiposogenital distrofi); Hand-Schuller-Christian hastalığı; Laurence-Moon-Barde-Bill sendromu.

MERKEZİ OLUŞUMUN PRİMER AMENORESİ Colman sendromu Bu sendromun gelişimi, Kail geninin bir mutasyonundan kaynaklanır. Otozomal dominant bir şekilde kalıtılır. Konjenital veya sporadik olarak ortaya çıkan gen kusurları, Gn'nin izole hipotalamik yetmezliğine yol açar. RG ve koku alma merkezinde hasar. İskeletin gecikmiş olgunlaşması, ikincil cinsel özelliklerin olmaması, iç genital organların hipoplazisi, birincil kısırlık. Anosmi görülür.

PRİMER AMENORE SENTRAL GENEZ Pehkrantz-Babinski-Frelich sendromu (adiposogenital distrofi) Prepubertal dönemde hipotalamusun travmatik veya neoplastik lezyonu sonucu gelişir. Hipotalamusun ventromedial ve parabazal çekirdekleri etkilenir. Büyüme ve cinsel gelişimde gecikme, hipotalamik obezite vardır. Kıza kadınsı bir görünüm veren karın, yüz, meme bezlerinde yağ birikmesi. -de şiddetli formlar ah, 18 yaşına gelindiğinde obezite ortadan kalkmaz, genital organların az gelişmişliği (dar vajina, küçük rahim) tespit edilir, ikincil cinsel özellikler zayıf bir şekilde ifade edilir.

MERKEZİ GENEZİN PRİMER AMENORESİ Hand-Schuller-Christian hastalığı Gelişimi hipotalamik-hipofiz bölgesindeki hasara dayanan, otozomal resesif geçişli, genetik olarak belirlenmiş bir hastalık. Nanizm, cinsel çocukçuluk, egzoftalmi ile kendini gösterir, diyabet şekeri, xanthomatosis, genişlemiş lenf düğümleri, iskelet değişiklikleri.

CENTRAL GENEZIS'İN PRİMER AMENORESİ Lawrence-Moon-Barde-Biedl Sendromu Çoklu gen kusurlarının neden olduğu kalıtsal diensefalik-retiküler dejenerasyon genellikle aileseldir. Hipotalamusun çekirdekleri açığa çıkar. dejeneratif değişiklikler, ganglion hücrelerinin sayısı azalır ve yerlerinde glia büyür. Klinik: hipogonadizm, retinitis pigmentoza, obezite, zeka geriliği, çoklu konjenital malformasyonlar, büyüme geriliği, zeka geriliği, görme azalması, işitme kaybı.

MERKEZİ GENEZİN PRİMER AMENORESİ 2. Hipofiz oluşumu - hipogonadotropik hipogonadizm: hipofiz cüceliği; devasalık; hipofiz eunuchoidism.

MERKEZİ GENEZİN PRİMER AMENORESİ Hipofiz cüceliği Çocuklukta adenohipofizin yenilgisi. Hastalık, baskın bir büyüme hormonu eksikliği ile birlikte tüm tropik hipofiz hormonlarının yetersiz üretimi ile karakterize edilir. Büyüme ve cinsel gelişimde gecikme vardır. büyüme yetişkin kadın 120 cm'yi geçmez, vücudun oranları korunur, zihinsel gelişim bozulmaz, cinsel organlar keskin bir şekilde az gelişmiştir.

CENTRAL GENESIS'İN PRİMER AMENORESİ Gigantizm Hipofiz bezi tarafından büyüme hormonunun hiper üretimi ve gonadotropik hormonların göreceli yetersizliği. Asidofilik bir hipofiz adenomu veya daha nadiren çocuklukta ergenlikten önce gelişen bulaşıcı bir süreç, büyüme hormonu üretiminin artmasına neden olur. Yüksek büyüme, korunmuş vücut oranları, ikincil cinsel özellikler yeterince gelişmemiştir.

MERKEZİ GENESİSİN PRİMER AMENORESİ Hipofiz eunuchoidism Hipofiz bezinin hacminde azalma ile Türk eyerinin arkasındaki hiperostoz. Kandaki gonadotropin seviyesindeki azalma, hormon üreten hipofiz dokusu kütlesindeki azalmadan kaynaklanır. Eunuchoid fiziği: boyunda aşırı yağ birikmesi, meme bezleri, karın, leğen kemiği, kalçalar, kalçalar; meme bezlerinin, iç dudakların, vajinanın, rahmin az gelişmişliği, kasıklarda ve koltuk altlarında kıllanma eksikliği; cildin solgunluğu ve kuruluğu. Rahim ve yumurtalıkların büyüklüğü 2-7 yaş arasıdır.

CENTRAL GENESIS'İN AMENORE TANISI I Moleküler sitogenetik yöntem Kail geninde bir kusurun saptanması - Colman sendromu, Hand-Schuller-Christian hastalığı, çoklu gen kusurları - Laurence-Moon-Barde-Biedl sendromu - diensefalik-retiküler dejenerasyon. Hormonal çalışmalar ↓ östrojen, ↓ progesteron, ↓ FSH, ↓ LH - her zaman pozitif gonadotropin testi - her zaman, ↓ STH, ↓ TSH - Hand-Schüller-Christian hastalığı, ↓ TSH - ↓ Laurence-Moon-Barde-Biedl sendromu, ↓ STH - hipofiz cüceliği, STG - devasa kafatası röntgeni Türk eyerinin arkasındaki hiperostoz - hipofiz eunuchoidism ile. Girişin genişletilmesi, tabanın derinleştirilmesi, boyutunun artması ve Türk eyerinin devasa bir şekilde tahrip edilmesi. Görüş alanlarının tanımı

MERKEZİ GENEZİS AMENORE TEDAVİSİNİN İLKELERİ Tümörlerde - Hipofiz bezinin röntgen ışınlarına maruz kalması, etkisinin olmaması - cerrahi tedavi. 2. Lipit metabolizması bozukluklarının düzeltilmesi. Yağ ve karbonhidrat kısıtlaması ile diyet, egzersiz terapisi. 3. 12-13 yaş arası seks steroidleri ile hormon tedavisi. Gonadotropinler Östrojenler ve gestagenlerle siklik tedavi Kordonlu oral kontraseptifler Clostilbegit ile ovulasyonun uyarılması 4. Bileşen hormon replasman tedavisi: tiroidin 0.05-0.2 g, 2-3 gün aralıklarla 5 gün süreyle; Yetersizliği durumunda büyüme hormonu analogları. bir.

PRİMER AMENORE 4. UTERİN FORM Rokitansky-Kyustner sendromu Uterus agenezisi. 5. YANLIŞ AMENORE Dış ve iç genital organların konjenital malformasyonları. 6. ADRENAL VE TİROİD BEZLERİ HASTALIKLARINDA AMENORE: Konjenital adrenogenital sendrom; konjenital hipotiroidizm.

ROKITANSKY-KUSTNER SENDROMU doğuştan hastalık- malformasyon: gonadların normal gelişimi ile birlikte uterus ve vajinanın yokluğu. Rahim içi gelişim sırasında iç genital organların organogenezinin ihlalinden kaynaklanır. Fenotip kadındır. Cinsel gelişim normaldir, ikincil cinsel özellikler doğru ve zamanında oluşur. Teşhis: jinekolojik muayene - vajina ve rahim yokluğu, ultrason, laparoskopi - rahim yokluğu. Performanstan sonra cinsel işlev geri yüklenebilir estetik cerrahi- deri flebinden veya bağırsaklardan vajina oluşumu. Üreme işlevi geri yüklenemez. Taşıyıcı annelik ile bir çocuğun dünyaya gelmesi mümkündür.

YANLIŞ AMENORE Dış ve iç genital organların konjenital malformasyonları nedeniyle oluşur: vajinal aplazi (organın bir kısmının veya tamamının olmaması nedeniyle vajinanın doğuştan tıkanması), vajinal atrezi (vajinada 2 cm'den küçük bir septum varlığı) uzun), hymen atresia (kızlık zarının enfeksiyonu). Klinik menstrüel fonksiyonun başlamasıyla kendini gösterir ve hematokolpos ve hematometrelerin oluşumu ile karakterizedir. Menarşın başlamasıyla birlikte, hematokolpos - ağrıyan, hematometre - spastik ile birlikte karında akut, siklik ağrılar ortaya çıkar. Teşhis: vajinayı araştırmak - vajinanın alt kısmının derinliğini belirlemek; Genitoüriner sistemin ultrasonu. Tedavi: Atrezisi ile kızlık zarının haç biçiminde diseksiyonu; Vajinanın aplazisi ve atrezisi için plastik cerrahi yapmak.

MERKEZİ OLUŞUMUN SEKONDER AMENORESİ 1. Hipotalamik oluşum: psikojenik; anoreksiya nervoza ile; vücut ağırlığı eksikliği ile; de yalancı gebelik; aşırı ile fiziksel aktivite; nörodeğişim-endokrin sendromu; Morgagni-Stewart-Morel sendromu.

PSİKOJENİK AMENORE Stress amenore Duygusal ve zihinsel travmadan (akut ve kronik) sonra ortaya çıkar. Bu durumda, yüksek dozlarda ACTH, endorfinler ve nörotransmitterler salınır, bu da gonadoliberinlerin ve buna bağlı olarak gonadotropinlerin sentezinde ve salınımında bir azalmaya yol açar. Klinik Astenonörotik sendrom Asteno-depresif sendrom Astenohipokondriak sendrom

PSİKOJENİK AMENOREOtonomik fonksiyonlar bozulur (iştahsızlık, kilo kaybı, sabah erken uyanma şeklinde uyku bozuklukları, libido azalması, kalp ağrısı, taşikardi, kan basıncı dalgalanmaları, kabızlık, kuru cilt ve mukozalar). Teşhis: Bir psikonöroloğa danışma, hormonal çalışmalar (LH ve FSH seviyesinde azalma, kandaki estradiol, gonadotropin testi pozitiftir). Tedavi, çalışma ve dinlenme rejiminin normalleştirilmesinden, nöropsikolojik aşırı yüklenmenin, stresin ortadan kaldırılmasından oluşur. Bir psikonörolog tarafından reçete edilen sakinleştiriciler, sakinleştiriciler uygulayın.

Anoreksiya nervoza Kararsız sinir sistemi olan genç kadın ve ergen kızlarda, şiddetli zihinsel travma, zihinsel stres, açlıkla kendi kendine tedavi nedeniyle, iştahı azaltan ilaçların kontrolsüz kullanımı ile görülür. Gn'nin siklik sekresyonunda bir inhibisyon vardır. RG. Klinik: Yiyecek, halsizlik, bitkinlik, bazal metabolizmada bir azalma var. Hipotansiyon, hipotermi. Tedavi: yüksek kalorili, kesirli beslenme; vitamin tedavisi (A, C vitaminleri, B grubu); nörotropik ilaçlar(baştan çıkarma); psikoterapi. 3-4 ay sonra adet geri gelmezse, siklik hormon tedavisi atayın.

VÜCUT AĞIRLIĞI EKSİKLİĞİ OLAN AMENORE II Proteinden fakir bir diyet uygulayan kızlarda ve genç kadınlarda gelişir. Vücut ağırlığında %10-15 oranında keskin bir azalma amenoreye yol açar, çünkü yağ dokusu ekstragonadal östrojen sentezinin yeridir. Vücut ağırlığının 46 kg'a düşmesiyle, hipofiz bezinin gonadotropinlerin verilmesine tepkisi keskin bir şekilde azalır veya kaybolur. Tedavi: beslenmenin normalleştirilmesi, enzim preparatlarının kullanımı (creon, mezim, unenzyme, festal), vitamin tedavisi (B, C, E vitaminleri), kediotu infüzyonu, psikoterapi.

AŞIRI FİZİKSEL AKTİVİTE İLE AMENORE II Aktif olarak spor yapan kızlarda daha sık gelişir. Önemli fiziksel eforla, yüksek dozlarda ACTH, endorfinler ve nörotransmitterler salınır, bu da gonadoliberinlerin ve buna bağlı olarak gonadotropinlerin sentezinde ve salınımında bir azalmaya yol açar. Başlangıçta, hipomenstrüel sendrom gelişir, ardından amenore. Tedavi, fiziksel aktivitenin yoğunluğunu ve sıklığını azaltmaktan oluşur.

ANKET İLKELERİ I. Şikayetler. II. Anamnez (genel, jinekolojik, şecere). III. Aşağıdaki tipobiyolojik özelliklere vurgu yapan genel muayene: boy, vücut ağırlığı, obezite vakalarında yağ dokusu birikiminin doğası, vücut tipi, somatik anomalilerin ve stigmaların varlığı veya yokluğu, meme bezlerinin durumu, derinin durumu ve ekleri. IV. Özel jinekolojik muayene. V. Gebeliğin dışlanması (amenore ile): jinekolojik muayene, ultrason, immünolojik testler, 2-3 hafta sonra kontrol muayenesi.

ANKET İLKELERİ VI. Klinik ve laboratuvar çalışmaları: 1. Genel klinik testler ( genel analiz idrar, kan, biyokimyasal analiz kan, koagülogram, kan şekeri, RW, Hbs. Ag, HIV). 2. Flora için salgıların analizi. 3. Onkositoloji için smear. 4. Yumurtalık aktivitesinin fonksiyonel teşhis testleri: bazal sıcaklığın ölçümü; hormonal kolpositoloji; mukus dallanma olgusunun incelenmesi. 5. Kandaki FSH, LH, testosteron, östrojenler, progesteron ve TSH seviyesinin belirlenmesi. 6. Kandaki prolaktin seviyesinin belirlenmesi. 7. Seviye 17-KC için idrar tahlili.

ANKET İLKELERİ VII. Aletli Yöntemler muayeneler: 1. Türk eyerinin röntgeni. 2. Görüş alanlarının belirlenmesi. 3. Ultrason muayenesi (ultrason). 4. Rahim boşluğunun tanısal küretajı. 5. Histereskopi. 6. Laparoskopi. 8. Hormonal bozuklukların seviyesinin teşhisi - aşamalı hormonal testler

Yumurtalığın birincil işlev bozukluğu ile gelişir. Daha sonraki bir yaşta ortaya çıkan birincil - doğuştan veya ikincil olabilir. Hastalık, yumurtalık fonksiyonunun tamamen veya kısmen yokluğuna dayanır. Birincil amenorenin konjenital formları çoğunlukla genetik olarak belirlenir ve cinsiyet kromozom sistemindeki kromozomal anormalliklerin sonucudur. Bunlardan amenore, gonadal disgenezide en yaygın olanıdır. Erken antenatal dönemde cinsiyet kromozomları sistemindeki anomaliler veya bazı yan etkiler nedeniyle gonadların konjenital patolojisi Gonadal disgenezi, Shereshevsky-Turner sendromu şeklinde kendini gösterir. Shereshevsky-Turner sendromunun "saf" ve "karma" formları rahimde gelişir.

Teşhis genellikle şunlara dayanır: klinik işaretler hastalıklar Hastalar düşük büyüme ile karakterize edilir (135-145 cm'den yüksek değil). Doğum ağırlığı da genellikle düşüktür - tam dönem hamilelikte 2000-2300 gr. Muayenede, genellikle omuzdan kulaklara uzanan pterygoid kıvrımlar, geniş omuzlar, namlu şeklinde bir göğüs, meme bezlerinin geniş aralıklı meme uçları ile kısa bir boyun ortaya çıkar. Gözlerin dış köşeleri alçaltılır (gözlerin Moğol kesiği), üçüncü göz kapağı sıklıkla bulunur, bazen pitoz. Damak yüksek, ses nazaldir.Sıklıkla kardiyovasküler sistem (aort koarktasyonu, duktus arteriozus yetmezliği), böbrekler ve üriner sistemin (at nalı böbrek, üreterlerin çatallanması) konjenital malformasyonları saptanır. zihinsel gelişim ihlal edilmemiş, kadın cinsel yönelimi. Ergenlik döneminde, ikincil cinsel özellikler zayıf bir şekilde ifade edilir. Jinekolojik muayene sırasında, belirgin cinsel çocukçuluk belirtileri dikkat çeker. Pnömopelviyografi veya ultrason, yumurtalıkların aplazisini veya şiddetli hipoplazisini ortaya çıkarır, rahim de keskin bir şekilde hipoplastiktir, bazen bir iplikçik gibi görünür. kromozomal bir anormalliği doğrulayan genetik çalışmalar: kromatin pozitif hücreler yoktur veya mozaizmde içerikleri azalır. Dermatoglifik muayene atd açısında 55-60 dereceye kadar artış gösterir Hormonal muayene: Kandaki follitropin ve luteotropin içeriğinde keskin bir artış. Östrojen atılımı keskin bir şekilde azalır Fonksiyonel teşhis testlerinin göstergeleri: sürekli düşük bazal sıcaklık, öğrenci ve eğrelti fenomeni yoktur, servikal indeks - 1-2 puan. Vajinal yaymada %50'ye varan parabazal hücreler saptanır.

Ergenlik öncesi tedavi, büyümeyi desteklemeyi amaçlamalıdır. Anabolik steroidleri reçete edin 15-17 yıl sonra uygulayabilirsiniz. ikame tedavisi estrojen. Bundan sonra östrojenler ve gestajenlerle döngüsel hormonal tedaviye geçerler. siklik neden olur rahim kanaması.

Gonadal disgenezin "saf" formu. Hastalık patogenetik olarak Shereshevsky-Turner sendromu ile aynıdır, ancak somatik anomalilerin yokluğu veya hafif şiddeti ile ondan farklıdır. Genellikle hastalar kadın fenotipi ile uzun veya orta boyludur. Morfogramları analiz ederken, göğüs çevresinde bir artış ve vücudun enine boyutlarında orta derecede bir azalma ile bir interseks fiziği belirlenir. Uzuvların uzunluğunda artış ve vücudun enine boyutlarında azalma ile eunuchoid tipi bir yapı vardır, somatik anomaliler yoktur. Bir jinekolojik muayene, yetersiz cinsel kıllanma, belirgin cinsel çocukçuluk (dış genital organların, vajinanın ve rahmin azgelişmişliği) ortaya çıkarır. Ultrason, laparoskopi veya pnömopelviografi, çocuksu bir uterusu, iplikçikler şeklinde yumurtalıkları veya keskin bir şekilde hipoplastik, bazen yok (agonizm) ortaya çıkarır.

Genetik bir çalışmada, kromatin pozitif hücreler saptanmaz veya içerikleri normaldir (46 XY karyotip ile), hormonların içeriği Shereshevsky-Turner sendromundaki ile aynıdır. "Saf form" disgenezi olan hastalarda büyüme geriliği olmadığı için anabolik hormonlar kullanılmaz.

Gonadal disgenezin "karışık formu". Hermafroditizm (interseksüalizm) biçimlerinden biri. Dış genital organların interseks yapısına sahip belirsiz bir fenotip ile karakterizedir. Gonadların yerine bir yanda farklılaşmamış bir iplikçik, diğer yanda disgenetik bir testis

Teşhis Shereshevsky-Turner sendromunda olduğu gibi büyüme geriliği yaygındır, ancak büyüme normal olabilir. Bu patolojiye sahip çocukların doğumunda dış genital organlar interseks olduğundan, pasaport cinsiyeti hem kadın hem de erkek olarak tanımlanır. Ergenlik döneminde testis fonksiyonunun aktivasyonu ile fenotip erkeğe yaklaşır, klitoral hipertrofi artar, erkek tipi cinsel kıllanma olur, hipertrikoz, ses tınısı değişir. Erkek tipinin morfogramları. Somatik anomaliler genellikle yoktur, bazen büyümede bir gecikme olur. Bu hasta grubunda, gonadlar maligniteye eğilimlidir, bu nedenle özellikle kapsamlı bir inceleme gereklidir. Disgenetik testis kasık kanalında yumurtalık yerine rudimenter skrotumda yer alabilir; Bir tümör meydana geldiğinde, virilizasyon semptomları özellikle belirgindir.Jinekolojik muayenede erkek tipi cinsel kıllanma, hipertrofik klitoris, vajina ve hipotrofik uterus, genellikle bir ürogenital sinüs ortaya çıkar.Hormonal çalışmalar: 17-KS atılımı 40-60 µmol'e yükselir / gün (erkekler için normal), 17-OKS- normal sınırlar içinde. Follitropin ve luteotropin atılımı keskin bir şekilde artar - sırasıyla 20-30 ve 300-500 IU / gün'e kadar, kandaki follitropin ve luteotropin içeriği de sırasıyla 20 ve 30 mcg "l'ye kadar artar. Östrojen atılım keskin bir şekilde azalır - 5-15 nmol / gün'e kadar

Testlerin sonuçları, fonksiyonel teşhis, Shereshevsky-Turner sendromundaki ile aynıdır Tedavi. Prepubertal dönemde, genital organların plastik cerrahi ile hadım edilmesi. Herhangi bir yaşta bir tümörden şüpheleniliyorsa laparotomi gerekir; bir neoplazma durumunda hem tümör hem de gonad çıkarılır. Ameliyattan sonra feminizasyonu artırmayı amaçlayan hormonal tedavi uygulanır: Testiküler feminizasyon yanlış bir erkek hermafroditizmidir. Genetik olarak erkek cinsiyetli, 46 XY karyotipli bireylerde değişen derecelerde feminizasyon ile karakterizedir. Tam sendromlu (Morris sendromu) - birincil amenore varlığında tipik olarak kadın morfogramları, normal olarak gelişmiş meme bezleri ve dış genital organlar Cinsel tüy büyümesi yoktur veya önemsizdir. Eksik bir sendromla - klitoriste bir artış, erkek tipine göre morfogramlar, meme bezleri yoktur. kasık fıtığı, testislerin palpe edildiği, bazen labia majorada, daha az sıklıkla karın boşluğu Jinekolojik muayene sırasında, kör bir şekilde biten bir vajina (bazen ilkel) ortaya çıkar, uterus yoktur. Bir röntgen muayenesi uterusun aplazisini belirler. Cinsiyet kromatininin belirlenmesi en büyük tanısal değere sahiptir: kromatin pozitif hücrelerin yüzdesi 5'ten fazla değildir, hücrelerin %20-70'i Y - kromatin gövdeleri içerir (en çok erkekler için norm).

Gnpohormonal amenore, cinsiyet kromozomlarının patolojisi ile ilişkili değildir - Hormon üreten yumurtalık dokusu çocuklukta hasar görürse, somatik gelişimdeki kusurların eşlik ettiği birincil amenore oluşur. Üreme döneminde yumurtalıklar etkilendiğinde, somatik patoloji olmaksızın sekonder amenore meydana gelir.

Çocukluk çağında yumurtalık tutulumu olan amenore (eunuchoidism). Patoloji, küçük pelviste tüberküloz süreci, tifo nedeniyle yumurtalıklar yok edildiğinde ve ayrıca yumurtalıkların cerrahi olarak çıkarılmasından sonra, X-ışını tedavisi ile ortaya çıkar. Teşhis. Orantısız gelişme ile belirgin cinsel çocukçuluk: boyuna vücut boyutlarının baskın olduğu yüksek büyüme - dar bir göğüs, uzun uzuvlar, dar pelvis. Meme bezleri gelişmemiştir (Ma1), bazen karın, uyluk ve meme bezlerinde aşırı yağ birikimi vardır. Cinsel saç büyümesi zayıf bir şekilde ifade edilir (AX 1 ve PI). Jinekolojik muayenede labia majora ve labia minora'nın az gelişmişliği ve zayıf pigmentasyonu, dar bir vajina görülür. Rahim küçük, yuvarlak, rahim ağzı uzundur. Ultrason ve pnömopelviogramda yumurtalıkların ve uterusun hipoplazisi belirlenir. hipofiz bezinin işlevinin hormonal çalışmaları (kan ve idrardaki follitropin ve luteotropin içeriği keskin bir şekilde artar) Göstergeler. Fonksiyonel teşhis testleri: tek fazlı bazal sıcaklık, gözbebeği ve eğrelti fenomeni yokluğu, servikal indeks 1-3 puan. Vajinal yaymada - parabazal hücreler< 70-80%). Экскреция эстрогенов снижена, прегнандиол не определяется, содержание эстрадиола и прогестерона в крови также резко снижено Лечение рассчитано на стимуляцию развития половых органов, молочных же­лез и замедление роста (первый этап), а затем - на появление циклических кро­вотечений (второй этап). Гормональную терапию проводят под контролем на­сыщенности организма.

Üreme döneminde yumurtalık hasarı olan amenore. Yumurtalıkların hipofonksiyonu çoğunlukla kronik enfeksiyöz süreçlerle ilişkilidir.

Teşhis. Hastalığın seyrinin ciddiyetine bağlı olarak, iki derece amenore vardır:

/ hafif ve ılıman- amenore sekonder olduğu, uterusun normal boyutta olduğu, endometriyumun çalıştığı nispeten az belirgin yumurtalık yetmezliği;

// - şiddetli - derin yumurtalık yetmezliği, daha uzun süreli amenore ile gözlemlenir, uterus önemli ölçüde küçüldüğünde, yoğun, endometriyum çalışmaz. Amenore II derecesi 30 yaş üstü kişilerde daha sık görülür.

Amenore tanısını koyarken, geçmiş bulaşıcı ve diğer hastalıklar, zararlı faktörler ve ayrıca önceki adet fonksiyonu hakkındaki veriler belirleyici öneme sahiptir.Hormonal çalışmalar. Sonuçlar, hipostrojeninin derecesine bağlıdır. Belirgin bir patoloji ile kanda ve idrarda östrojen atılımında bir azalma gözlenir. Fonksiyonel testlerin sonuçları östrojen eksikliğini gösterir değişen dereceler- tek fazlı bazal sıcaklık, yokluk veya hafif (+) gözbebeği ve eğrelti fenomeni, CI %0-10'a düşer ve (veya) vajinal yaymada parabazal hücrelerin varlığı Endometriyal kazımanın histolojik incelemesi, progesteronun tamamen yokluğunu gösterir maruz kalma: bezler yuvarlak kesitli düzdür. Tedavi, olası zehirlenme, olumsuz çalışma ve yaşam koşullarının ortadan kaldırılmasıyla başlar. Hormonal siklik tedavi uygulayın (3-6 ay).

uterin AMENOREA Endometriyumdaki patolojik bir sürecin sonucu olarak hipotalamus - hipofiz bezi - yumurtalıkların değişmeyen fonksiyonu ile gelişir. Endometriyumun yıkımı puberte başlangıcından önce gerçekleşmişse, amenore birincildir; eğer sonra - ikincil.

Teşhis. Normal somatik ve cinsel gelişim Amenore, tüberküloz veya belsoğukluğu endometritinden, intrauterin iyot infüzyonlarından, uterusun kürtajından, doğumdan veya kürtajdan sonra ortaya çıkar. Teşhis değeri histerosalpingografi ve histeroskopiye sahiptir. bazal sıcaklık iki fazlıdır, gözbebeği ve eğrelti fenomeni bir ay içinde ortaya çıkar (3 puan), servikal indeks 7 ila 12 puan aralığındadır. Hormonların atılımı ve kan seviyeleri normal sınırlar içindedir veya hafifçe azalmıştır. Büyük önem için ayırıcı tanı Diğer amenore formlarında hormonal testlerin sonuçları vardır: amenorenin uterus formunda, progesteron testi negatiftir (progesteron uygulamasından sonra kanama olmaz) Östrojen ve progesteron ile kombine test de negatiftir (sonrasında kanama yoktur) her iki ilacın uygulanması). Her iki test de yumurtalık hipofonksiyonu için pozitiftir Tedavi, patolojiye neden olan etiyolojik faktöre bağlıdır. Tekrarlanan kürtaj veya koterize edici maddelerin uterus boşluğuna sokulmasından sonra ortaya çıkan intrauterin yapışıklıkların (Asherman sendromu) varlığında, tedavi, polivinil koruyucuların uterus boşluğuna zorunlu olarak sokulmasıyla yapışıklıkların yok edilmesinden oluşur. -4 hafta. Ameliyattan sonra alt karın ve siklik hormonal tedavi için diyatermi reçete edilir.

amenore merkezi oluşum hem serebral korteks hem de subkortikal yapıların disfonksiyonlarını içerir (hipotalamik-hipofiz amenore). Hipotalamus-hipofiz sisteminin ihlalleri fonksiyonel, organik ve konjenital patolojinin sonucu olabilir.

Merkezi menşeli amenore daha sıklıkla işlevseldir ve kural olarak, olumsuz çevresel faktörlere maruz kalmanın bir sonucu olarak ortaya çıkar. Bozukluğun mekanizmaları, beynin gonadotropinlerin tonik ve siklik sekresyonunu düzenleyen nörosekresyon yapıları aracılığıyla gerçekleştirilir. Stresin etkisi altında, dopamin oluşumunu azaltan endojen opioidlerin aşırı salınımı ve ayrıca amenoreye yol açabilecek GnRH oluşumu ve salınımında bir azalma vardır. Küçük ihlallerde, anovulatuar döngülerin sayısı artar ve luteal faz yetmezliği ortaya çıkar.

Çoğu zaman, merkezi amenore formlarının ortaya çıkmasından önce zihinsel travma, nöroenfeksiyon, zehirlenme, stres, karmaşık gebelik ve doğum gelir. Özellikle alevlenme döneminde şizofreni ve manik-depresif psikozlu her 3. hastada amenore görülür. Psikolojik stres ve çocukluk deneyimleri önemlidir bulaşıcı hastalıklar. Önemli duygusal ve istemli stresle ilişkili fiziksel aşırı yük, zihinsel, astenonörotik, astenodepresif veya astenohipokondriyak bozukluklarla birlikte amenoreye neden olabilir. Menstrüasyon aniden durur. Amenore ile birlikte sinirlilik, ağlamaklılık, baş ağrısı, hafıza bozukluğu, çalışma kapasitesi ve uyku bozukluğu görülür. Savaş sırasında, zorunlu açlığın bir sonucu olarak, kadınlar önemli ölçüde kilo verdiler, bu da hipotalamus-hipofiz bölgesinde bir ihlale ve sözde savaş zamanı amenoresine yol açtı. Psiko-duygusal stres de buna katkıda bulundu.

fonksiyonel bozukluklar hipotalamik-hipofiz sisteminin gelişmesine yol açar anoreksiya nervoza, Itsenko-Cushing hastalığı, gigantizm, fonksiyonel hiperprolaktinemi. Hipotalamus-hipofiz sisteminin fonksiyonel bozukluklarının nedenleri:

Kronik psikojenik stres;

Kronik enfeksiyonlar (sık bademcik iltihabı) ve özellikle nöroenfeksiyonlar;

endokrin hastalıkları;

Merkezi sinir sistemindeki dopamin depolarını tüketen (reserpin, opioidler, monoamin oksidaz inhibitörleri) ve dopaminin (haloperidol, metoklopramid) salgılanmasını ve metabolizmasını etkileyen ilaçlar almak.

Hipotalamik-hipofiz yapılarının anatomik bozuklukları, Sheehan sendromu ve hiperprolaktinemi, aşağıdaki gibidir:

Hormonal olarak aktif hipofiz tümörleri: prolaktinoma, karışık prolaktin ve ACTH salgılayan hipofiz adenomları;

Travma nedeniyle hipofiz sapının hasar görmesi veya cerrahi müdahale, radyasyona maruz kalma;

Hipofiz bezi dokusunun nekrozu, hipofiz damarlarının trombozu.

Hipotalamik-hipofiz sisteminin konjenital patolojisi aşağıdakilere yol açabilir: adiposogenital distrofi.

Hipotalamik-hipofiz bölgesindeki hasarın nedenlerinden bağımsız olarak, FSH, LH, ACTH, STH, TSH ve prolaktin salgılanmasında bir değişikliğe yol açan hipotalamik GnRH üretiminin ihlali vardır. Bu durumda, salgılanmalarının döngüselliği bozulabilir. Hipofiz bezinin hormon oluşturma işlevi değiştiğinde çeşitli sendromlar ortaya çıkar. FSH ve LH salgılanmasındaki bir azalma, folikül gelişiminin ihlaline ve sonuç olarak yumurtalıklar tarafından yetersiz östrojen üretimine yol açar. İkincil hipoöstrojenizme, kural olarak, hipotalamik-hipofiz bozukluklarında orta derecede belirgin olan bir viril sendromunun ortaya çıkmasına katkıda bulunan hiperandrojenizm eşlik eder.

Hipofiz bezi aynı zamanda hipotalamik-hipofiz bölgesine zarar veren metabolik süreçlerden de sorumlu olduğundan, hastalar bir karakteristik ile ayırt edilir. dış görünüş: obezite, ay yüzü, yağlı önlük, karın ve uyluklarda çizgiler, ancak hafif ikincil cinsel özelliklerle birlikte aşırı zayıflık da mümkündür. Hipotalamik-hipofiz bölgesindeki bozuklukların bir sonucu olarak obezite ve şiddetli kilo kaybı, hormonal işlev bozukluğunun tezahürlerini şiddetlendirir.

amenore Anoreksiya nervoza gonadotropinlerin salgılanmasında keskin bir azalmaya yol açar. Bu genellikle ısrarlı bir kilo verme isteği ve vücut ağırlığında% 15 veya daha fazla hızlı bir azalma ile gözlenir. Bu patoloji, kendilerini diyet ve fiziksel aktivite ile tüketen genç kızlar arasında yaygındır ve bir akıl hastalığının başlangıcı olabilir. Menstrüasyonun olmaması, kızları bir jinekoloğa götüren hastalığın başlangıcının ilk belirtilerinden biridir. Muayenede cilt altı yağ dokusunda keskin bir azalma var. kadın tipi fizik. İkincil cinsel özellikler normal olarak gelişir. Jinekolojik muayene, dış ve iç genital organların orta derecede hipoplazisini ortaya çıkarır. Devam eden kilo kaybı bradikardi, hipotansiyon ve hipotermiye yol açabilir. Gelecekte, sinirlilik, saldırganlık, kaşeksi ile toplam kayıp iştah ve yemeğe karşı isteksizlik. Beslenme eksikliği ile birlikte hipoöstrojenik durum, hastaları osteoporoza yatkın hale getirir.

Sendrom (hastalık) Itsenko-Cushing hipotalamus tarafından artan kortikoliberin üretimi ile karakterizedir. Bu, bazofilik hücrelerin hiperplazisi nedeniyle ön hipofizin adrenokortikotropik fonksiyonunun aktivasyonuna ve sonuç olarak adrenal bezlerin hipertrofisi ve hiperfonksiyonuna, aşırı glukokortikosteroid ve androjen üretimine neden olur. Bu tür hormonal bozuklukların sonucu, hipokalemik asidoza, artan glukoneogenez süreçlerine, kan şekerinde bir artışa ve sonuç olarak steroid diyabete yol açan hiperkortizolizmdir. Hastalık her yaşta görülür. Çocuklarda Itsenko-Cushing hastalığına değişen şiddette virilizasyon eşlik eder, yetişkinlerde hastalığın başlangıcında amenore görülür, daha sonra virilizasyon belirtileri ortaya çıkar. Yüz, boyun, vücudun üst kısmında deri altı yağ dokusunun birikmesi ile orantısız obezite ile karakterizedir. Hastalarda yüz yuvarlak, siyanotik kırmızıdır.

Cilt kuru, atrofik, mermer desenli ve pigmentasyon ve akne alanları var. Göğüste, karında, uyluklarda uzanan koyu kırmızı çizgiler.

devasalık ayrıca, somatotropik ve laktojenik hormonların artan üretimi ile hipofiz bezinin eozinofilik hücrelerinin hiperplazisinin bir sonucu haline gelir. Büyüme hormonunun hiper üretimi ile büyüme aşırı derecede yüksektir, nispeten orantılı veya orantısızdır. Boyda aşırı bir artış genellikle puberte öncesi ve pubertal dönemlerde birkaç yıl içinde fark edilir. Zamanla, yüz hatlarında akromegaloid genişleme gelişebilir. Hastalığın en başından itibaren hipogonadizm, primer amenore veya adetin erken kesilmesi not edilir.

İle Sheehan sendromu masif doğum sonrası veya kürtaj sonrası kanama nedeniyle hipofiz bezinde yapısal değişikliklere yol açar. Aynı zamanda hipofiz bezinde nekrotik değişiklikler ve intravasküler tromboz saptanır. Hipofiz iskemisi de postpartum dönemde ACTH salınımındaki fizyolojik azalmaya katkıda bulunur. İntravasküler tromboz ayrıca karaciğer, böbrekler ve beyin yapılarında değişikliklere yol açar. Sheehan sendromunun klinik belirtilerinin şiddeti, hipofiz lezyonunun boyutuna ve lokalizasyonuna ve buna bağlı olarak gonadotropik, tirotropik, adrenokortikotropik fonksiyonlarının yetersizliğine bağlıdır. Hastalığa sıklıkla eşlik eder klinik tablo tiroid bezinin hipofonksiyonu veya hipotonik tipte vegetovasküler distoni (baş ağrısı, yorgunluk, soğukluk). Yumurtalıkların hormonal işlevinde bir azalma, anovulatuar infertilite olan oligomenore ile kendini gösterir. Hipofiz bezinin toplam hipofonksiyonunun semptomatolojisi, gonadotropik, tirotropik ve adrenokortikotropik fonksiyonların belirgin yetersizliğinden kaynaklanır: kalıcı amenore, genital organların ve meme bezlerinin hipotrofisi, kellik, hafıza kaybı, halsizlik, adinami, kilo kaybı.

Anamnez toplanırken, hastalığın başlangıcı ile karmaşık doğum veya kürtaj arasındaki bağlantı açıklığa kavuşturulur. Gonadotropinler, TSH, ACTH'nin yanı sıra estradiol, kortizol, T3 ve T4'ün kan seviyelerini düşürerek tanıyı netleştirebilirsiniz.

Hiperprolaktinemi. Hipotalamik-hipofiz oluşumunun amenore oluşumuna genellikle aşırı prolaktin salgılanması - hiperprolaktinemi eşlik eder. Prolaktin, salgılanması sürekli olarak hipotalamus tarafından baskılanan ve hipofiz bezinin hipotalamik kontrolden salınmasından sonra keskin bir şekilde artan tek ön hipofiz hormonudur. Fizyolojik hiperprolaktinemi gebelik ve emzirme döneminde hemen hemen sağlıklı kadın uyku sırasında, fiziksel efordan sonra ve stres sırasında. Rahim gövdesinin mukoza zarının sık küretajı, doğumdan sonra rahim duvarlarının manuel muayenesi ile rahim içi reseptörlerin hasar görmesi nedeniyle hiperprolaktinemi mümkündür.

Etiyoloji ve patogenez. Hiperprolaktineminin nedeni hipotalamus-hipofiz sistemindeki hem anatomik hem de fonksiyonel bozukluklar olabilir. Ek olarak, prolaktin üretimi şunlardan etkilenir:

Östrojenler, östrojen içeren oral kontraseptifler;

Dopamin sekresyonunu ve metabolizmasını etkileyen ilaçlar (haloperidol, metoklopramid, sülpirid);

Merkezi sinir sistemindeki dopamin depolarını tüketen ilaçlar (reserpin, opioidler, monoamin oksidaz inhibitörleri);

Serotonerjik sistemin uyarıcıları (halüsinojenler, amfetaminler);

Hipotiroidizm.

Hiperprolaktineminin patogenezi, hipotalamusun işlev bozukluğundan kaynaklanan prolaktin sekresyonunun tonik dopaminerjik inhibitör kontrolünün ihlalidir. Endojen prolaktin inhibe edici maddelerden en önemlisi dopamindir. Hipotalamustaki içeriğinde bir azalma, prolaktin inhibitör faktör seviyesinde bir azalmaya ve dolaşımdaki prolaktin miktarında bir artışa yol açar. Prolaktin sekresyonunun sürekli uyarılması, prolaktotrofların hiperplazisine yol açar ve ardından hipofiz bezinin mikro ve makroadenomları oluşabilir.

Hiperprolaktinemili kadınların %30-40'ında adrenal androjenler, DHEA ve DHEA-S yükselir. Hiperprolaktinemideki hiperandrojenizm, hipofiz bezinin prolaktin ve ACTH salgılayan fonksiyonlarının ortak hipotalamik regülasyonu ile açıklanır. Ek olarak, adrenal korteksin retiküler bölgesinde prolaktin reseptörleri bulunmuştur.

Hiperprolaktineminin arka planına karşı üreme işlev bozukluğunun mekanizması aşağıdaki gibidir. Hipotalamusta prolaktinin etkisi altında GnRH'nin ve buna bağlı olarak LH ve FSH'nin sentezi ve salınımı azalır. Yumurtalıklarda prolaktin, gonadotropin bağımlı steroid sentezini inhibe eder, yumurtalıkların eksojen gonadotropinlere duyarlılığını azaltır.

Klinik semptomlar. Hiperprolaktinemi bozukluklarla kendini gösterir adet döngüsü hipo-, oligo-, opso- ve amenore tipine ve ayrıca kısırlığa göre.

Hiperprolaktinemili kadınlarda galaktore sıklıkla gözlenir ve her zaman prolaktin düzeyi ile korele değildir. Bu nedenle, meme bezindeki prolaktin reseptörlerinin aşırı duyarlılığı ile ilişkili olan normal seviyesinde bile galaktore mümkündür.

Biyolojik olarak aktif prolaktin seviyesinin arttığı sözde asemptomatik hiperprolaktinemi ayırt edilir. Hiperprolaktinemili kadınların yaklaşık %50'si baş ağrısı ve baş dönmesi, kan basıncında geçici bir artış bildirir.

Teşhis hiperprolaktinemi, genel ve jinekolojik öykünün incelenmesini, ayrıntılı bir genel terapötik muayeneyi içerir. özel dikkat başta tiroid bezi ve adrenal korteks olmak üzere endokrin sistemin durumunu hak ediyor.

Periferik kan plazmasındaki prolaktin seviyesindeki bir artış, hiperprolaktineminin doğrulanmasından biridir. Gonadotropik ve seks hormonlarının içeriğinin oranı da önemlidir. Hiperprolaktineminin ve özellikle geçici formunun ayırıcı tanısı için prolaktinin zaman içinde tekrar tekrar belirlenmesi gerekir. En bilgilendirici fonksiyonel testler dopamin agonisti - bromokriptin (Parlodel ♠) ve dopamin antagonisti - metoklopramid (Cerukal ♠) ile. Fonksiyonel hiperprolaktinemi eşlik etmez

Prolaktin seviyesinin 2000 mIU/l'ye yükselmesi durumunda radyografide, BT ve MR ile Türk eyerindeki değişiklikler.

Hipofiz bezindeki anatomik değişiklikleri dışlamak için, Türk eyeri alanındaki değişiklikleri belirlemek için kafatasının röntgen muayenesi yapılır. Hipofiz makroadenomunda Türk eyerinin boyutu artar, tabanı 2-3 konturludur, Türk eyerinin skleroz belirtileri vardır. Makroadenomda prolaktin seviyesi 5000 mIU/l'yi aşıyor. Hipofiz makroadenomu ile amenore ve galaktore not edilir. Hipofiz mikroadenomunun teşhisi CT veya MRI kullanılarak mümkündür. Mikroadenomda prolaktin seviyesi 2500 ila 10.000 mIU/l arasında değişmektedir.

Tedavi hiperprolaktinemi, şekli dikkate alınarak gerçekleştirilir. Dopamin agonistleri, fonksiyonel hiperprolaktinemiyi tedavi etmek için yaygın olarak kullanılmaktadır. Tedavi, yemeklerle birlikte günde 1 / 2 tablet bromokriptin atanmasıyla başlar, daha sonra doz, kan prolaktin seviyeleri ve bazal sıcaklık kontrolü altında günde 3-4 tablete kadar getirilerek, her iki günde bir 1 / 2 tablet artırılır. . Yumurtlama adet döngülerini eski haline getirirken, doz günde 1 tablete düşürülür; bu tür bir tedavi 6-8 ay boyunca gerçekleştirilir. Vakaların% 75-90'ında doğurganlık geri yüklenir. Döngünün 2. aşamasının yetersizliği durumunda, yumurtlamayı uyaran adet döngüsünün 5. ila 9. günleri arasında ek olarak klomifen reçete edebilirsiniz. Uyuşturucuya son nesil hiperprolaktinemi tedavisinde kinagolid (norprolac ♠) ve kabergolin (dostinex ♠) (3-4 hafta boyunca haftada 1 mg) vardır. Bunlar, minimum yan etkileri olan uzun etkili ilaçlardır.

Hipofiz mikroadenomu ile tedavi ayrıca bromokriptin veya analogları ile gerçekleştirilir. -de uzun süreli tedavi geliştirmek distrofik değişiklikler bir tümörde tamamen yok olana kadar azalır. Hipofiz mikroadenomlu hastalarda tedavi sırasında gebelik güvenle ilerler. Hamilelik sırasında, bir nörolog ve bir göz doktorunun gözetimi zorunludur.

Hipofiz bezinin makroadenomu bunun bir göstergesidir. cerrahi tedavi, bir beyin cerrahı tarafından veya radyasyon tedavisi için gerçekleştirilir.

Adipozogenital distrofi hipotalamik-hipofiz bölgesinin konjenital patolojisinin bir sonucudur. Hastalığa, hipotalamusun paraventriküler çekirdeklerinin hasar görmesi nedeniyle tokluğun merkezi düzenlemesinin ihlali sonucu ilerleyici obezite eşlik eder. Hipofiz bezinin gonadotropik fonksiyonundaki bir azalma, üreme sisteminin az gelişmesine (hipogonadizm) neden olur. Hipofiz bölgesindeki bulaşıcı süreçler ve eozinofilik hipofiz hücrelerinin hiperplazili hipofiz adenomu, büyüme hormonunun hiper üretimine ve aşırı yüksek büyümeye (nispeten orantılı veya orantısız devasalık) yol açabilir.

yumurtalık amenore

Yumurtalık amenore formları, yumurtalıkların fonksiyonel, organik değişiklikleri ve konjenital patolojisinden kaynaklanır. Çoğu yaygın neden fonksiyonel ve morfolojik bozukluklar

adet döngüsünün yumurtalık düzeyinde düzenlenmesi polikistik over sendromu(PCOS). Yumurtalıkların hormonal işlevinde bir azalma veya tükenme ile not edilir. dirençli yumurtalık sendromu(SRY) ve yumurtalık yetmezliği sendromu(SİA). Menstrüel disfonksiyonun eşlik ettiği yumurtalıklardaki organik değişiklikler, hormonal olarak aktif yumurtalık tümörleri("Yumurtalık tümörleri" bölümüne bakınız).

PKOS - en sabit bileşeni anovülasyon olan çok çeşitli bir klinik tablo ile yumurtalıkların yapı ve fonksiyonunun patolojisi. PKOS, yumurtalıklardaki önemli morfolojik değişikliklerden oluşur. Bu, pürüzsüz ve yoğun bir albuginea, bağ dokusunun çoğalması, baskın bir folikül yokluğunda kistik olarak modifiye edilmiş foliküllerin sayısında bir artıştır. Polikistik yumurtalıklar bağ dokusunun çoğalması sonucu genişler (>9 cm 3 ), albuginea inci beyazıdır. Kortikal tabaka kesildiğinde bal peteğini andırır çünkü foliküller farklı çaplardadır.

PKOS'a kronik anovülasyon, infertilite, sıklıkla metabolik bozukluklar, azalmış glukoz toleransının yanı sıra hiperandrojenizm ve sonuç olarak virilizasyon eşlik eder. Aşırı yüksek androjen üretimi, interstisyel dokunun büyümesine katkıda bulunur

PKOS ile.

Çok sayıda hormonal ve klinik çalışmanın sonuçlarına göre, birincil (1935'te açıklanan Stein-Leventhal sendromu) ve ikincil polikistik yumurtalıklar ayırt edilir, ikincisi adrenal hiperandrojenizm, hiperprolaktinemi, nörodeğişim-endokrin sendromları ile gelişir.

kullanım için en uygun klinik uygulama M.L. Üç form dahil olmak üzere Kırım sınıflandırması:

Ağırlıklı olarak yumurtalık hiperandrojenizminin eşlik ettiği tipik bir biçim, birincil polikistik yumurtalıklardır;

Hem yumurtalık hem de böbrek üstü hiperandrojenizm ile kombine veya karışık form;

Hiperandrojenizm ve merkezi bölümlerin ciddi disfonksiyonu ile merkezi form üreme sistemi ikincil polikistik yumurtalıkların baskınlığı ile.

Etiyoloji ve patogenez. Etiyoloji ve patogenez PKOS'un formuna bağlıdır. 1960'larda patogenez tipik şekil PKOS (Stein-Leventhal sendromu), androjenlerin östrojenlere dönüşümünü bloke eden yumurtalık enzimlerinin genetik olarak belirlenmiş bir eksikliği ile ilişkilendirilmiştir. Ancak daha sonra granüloza hücrelerinin aktivitesinin FSH'ye bağlı olduğu gösterildi. Androjenlerin östrojenlere aromatizasyon sürecinin ihlali, testosteron (aktif androjen) birikmesine ve yumurtalıklarda östrojen seviyesinin düşmesine yol açar. Sonuç olarak, gonadotropinlerin siklik sekresyonu, geri bildirim mekanizması tarafından bozulur ve bu da, yumurtalıkların stroma ve teka hücrelerinin hiperplazisine, aşırı veya artan androjen üretimine yol açar. Androjenler kısmen estrona dönüştürülür ve estronun bir kısmı estradiole dönüştürülür. Ancak bu için yeterli değil

preovulatory ve luteal piklerin oluşumu. Adet döngüsü monofazik hale gelir.

patogenezde karışık (biçim PKOS, adrenal korteksin birincil disfonksiyonu veya adrenarş döneminde geçici adrenal androjen fazlalığı ile tetiklenebilir. Periferik dokularda androjenler kısmen östrojenlere dönüştürülür. Kritik vücut ağırlığına ulaşıldığında androjenlerin yağ dokusundaki periferik dönüşümü artar. Buna, hipofiz bezinde LH sentezinde bir artış ve teka hücrelerinin ve yumurtalık stromasının hiperplazisine yol açan LH / FSH oranının ihlali eşlik eder. Bu yapılar fazla androjen sentezler. Hiperandrojenizm, foliküler olgunlaşmayı inhibe eder, anovülasyona yol açar ve ayrıca FSH sekresyonunu baskılar. Böylece kısır döngü kapanır.

Beyin yapılarının gelişime katılımı merkezi biçim PCOS, hastalığın başlangıcı ile stresli bir durum (cinsel aktivitenin başlangıcı, zihinsel travma, doğum, kürtaj) arasındaki kronolojik bir ilişki ile doğrulanır. CNS disfonksiyonu, akut veya kronik enfeksiyon veya zehirlenmeden kaynaklanabilir. Aynı zamanda GnRH sekresyonunun dopaminerjik regülasyonunu bozan endojen opioidlerin sentezi ve salınımı artar, LH sekresyonunun bazal seviyesinde artışa, FSH üretiminde nispi bir azalmaya ve folikülogenezin bozulmasına neden olur. PKOS'ta LH salınımındaki artış, hem birincil GnRH sentezi ihlalinden hem de kronik anovülasyondan kaynaklanır; bu etkiler karşılıklı olarak güçlenir.

Modern temsil PKOS'un patogenezi hakkında, hipotalamik-hipofiz kompleksi, yumurtalıklar ve adrenal bezlerdeki bozuklukların yanı sıra, yumurtalıklarda steroidogenezi düzenleyen metabolik bozukluklar ve otoparakrin faktörleri içerir. İnsülin yumurtalık androjenlerinin üretiminde yer aldığından, metabolik bozukluklar insülin-glikoz sistemi ile ilişkilidir. Obezite PKOS'un patogenezinde belirleyici bir rol oynamaz, ancak hiperinsülinemi ve insülin direnci sonucunda mevcut endokrin bozukluklar şiddetlenir. Obezite ve insülin direnci olan hastalarda kronik hiperinsülinemi, insülin benzeri büyüme faktörü-1 (IGF-1) oluşumunu uyarır. İkincisi, spesifik reseptörler aracılığıyla, yumurtalıkların hücrelerde ve interstisyel dokusunda androjen oluşumunu arttırır. Ek olarak, insülin karaciğerde seks hormonu bağlayıcı globulinlerin oluşumunu engelleyebilir, bunun sonucunda kanda testosteronun biyolojik olarak aktif serbest fraksiyonu artar.

Mevcut hipoteze göre, insülinin yumurtalıkta androjen sentezi üzerindeki uyarıcı etkisi, genetik bir yatkınlıktan kaynaklanmaktadır.

PKOS, normal vücut ağırlığına sahip kadınlarda gelişir. Kanlarında, granüloza hücrelerinde IPFR-1 oluşumuna neden olan ve yumurtalık androjenlerinin oluşumunu artıran büyüme hormonu seviyesi artar. Polikistik yumurtalıkların granüloza hücrelerinde hormon biyosentezi çalışması gösterdi

Luteinize hücrelerin progesteron sentezleme yeteneklerini kaybettiği gösterilmiştir. Bu, hastalarda olası anovülasyon mekanizmalarından biridir.

Klinik semptomlar. PKOS'un klinik belirtileri çok farklıdır, ancak tüm PKOS formlarındaki ana belirtiler hipo-, opso-, oligo- ve amenoredir. Folikülogenez ihlalleri, anovulatuar birincil ve ikincil kısırlığın gelişmesine yol açar.

PKOS'un tipik formunda adet düzensizlikleri menarş ile başlar. PKOS'un karışık formunda, geç menarş, ikincil amenore tipine göre gelecekte adet döngüsünün ihlali ile birleştirilir. Üreme çağında kronik anovulasyon ve daha sıklıkla birincil olan infertilite görülür. PCOS'un merkezi formunda menarş normaldir, ancak adet döngüsü kararsızdır. Daha sonra bu, hipo-, opso-, oligo- veya amenore yol açar. Üreme fonksiyonunun ihlalleri, kısa süreli düşük ve ikincil kısırlıktır. Menstrüel disfonksiyona ek olarak, hipotalamik-hipofiz sisteminin disfonksiyonu da not edilir. Hastalığın başlangıcı stres, adenovirüs enfeksiyonu, beyin hasarı ile ilişkili olabilir.

Temel sebep Genç yaştaki hastalar doktora gittiğinde, farklı yazarlara göre PKOS'ta sıklığı% 50 ila 100 olan aşırı kıllanma olur. Tipik PCOS'ta hirsutizm, menarş döneminden itibaren yavaş yavaş gelişir. Üst dudakta, çenede, karın beyaz çizgisi boyunca aşırı kıllanma vardır. Belirgin hirsutizm ve hipertrikoz, PCOS'un bu formu için tipik değildir, ancak karışık bir formda, tüm hastalarda hirsutizm görülür. Aşırı kıllanma alanları - iç ve dış uyluklar, karın beyaz çizgisi, üst dudak, incikler. Saç büyümesi menarşta veya öncesinde başlar. PCOS'un merkezi formunda, hastaların% 90'ında hirsutizm saptanır, adet bozukluğundan 3-5 yıl sonra ortaya çıkar, zaten obezitenin arka planına karşı ortaya çıkar ve üreme çağında daha belirgindir. Bu hastalarda distrofik değişiklikler fark edilebilir: göğüste, karında, uyluklarda, kırılgan tırnaklarda ve saçta çatlaklar.

PKOS'un klinik tablosu büyük ölçüde dislipidemi, karbonhidrat metabolizması bozuklukları ve genital hiperplastik süreçlerin gelişme riskinin artması gibi genel metabolik bozukluklar tarafından belirlenir. Bu ihlallere yol açabilir erken gelişim kan damarlarında aterosklerotik değişiklikler, hipertansiyon, koroner hastalık kalpler. Tipik PKOS'lu hastaların %50'sinde Gençlik deri altı yağ dokusunun düzgün dağılımı ile artan bir vücut ağırlığı vardır. Karma PCOS'ta obezite nadirdir. Merkezi formda, önde gelen şikayet aşırı kilodur. Obezite II-III dereceye ulaşır; yağ dokusu esas olarak omuz kuşağı, alt karın ve uyluklarda lokalizedir.

Teşhis PKOS kapsamlı bir öykü ve fizik muayene ile başlamalıdır. PKOS oluşumu puberte ile başlar.

dönem ve adet fonksiyonunun oluşumunun ihlali eşlik eder. Birincil polikistik yumurtalıklar, ergenlikten itibaren düzensiz adet görmeye neden olur ve bu onları ikincil polikistik yumurtalıklardan ayırır.

PKOS tanısı için klinik kriter, ergenliğin başlamasıyla aynı anda ortaya çıkan hirsutizmdir (hastaların %69'unda). Hiperandrojenizmin diğer klinik belirtilerinin şiddeti farklıdır. Virilizasyon semptomlarının ilerlemesi ile (klitorisin hipertrofisi, figürün defeminizasyonu, sesin tınısının düşürülmesi), yumurtalıkların ve adrenal bezlerin hormonal olarak aktif tümörlerini dışlamak gerekir; bu genellikle PKOS için atipiktir.

PKOS'u teşhis etmenin ana yöntemleri arasında pelvik organların ekografisi, kan plazma hormonlarının incelenmesi, biyopsi ile laparoskopi ve histolojik inceleme yumurtalık dokusu

Yumurtalıkların iki taraflı büyümesi, genellikle ekografi ile açıkça tanımlanan hipoplastik uterus ile birlikte PKOS için patognomoniktir. Transvajinal ultrasonlu yumurtalıkların ekoskopik resmi (Şekil 9.1), yumurtalıkların hacminde 9 cm3'ten (ortalama 16-20 cm3) fazla bir artış, hiperplastik stroma, boyunca yer alan 10'dan fazla atretik folikül gösterir. kalınlaşmış bir kapsülün altında çevre.

PKOS tanısı için hormonal kriterler, 2.5-3'ün üzerinde bir LH/FSH oranını içerir. Ancak, içinde son yıllar gösterildi, ki normal seviye gonadotropik hormonlar PKOS tanısını dışlamaz. Bu nedenle, DHEA ve DHEA-S seviyesi tipik formda normaldir ve adrenal bileşenin (karma PCOS formu) varlığında yükselir. PKOS'un merkezi formunda, LH/FSH oranı tipik PKOS ile aynıdır, ancak tarih ve klinik semptomlar teşhisin doğrulanmasına izin verir.

Pirinç. 9.1. Polikistik over sendromu. ultrason

PCOS'lu hastaların muayenesinde zorunlu bir aşama, metabolik bozuklukların teşhisidir: hiperinsülinemi ve insülin direnci. BMI'nin 25 kg/m2'nin üzerinde olması ve dislipidemi, hiperinsülinemi ve insülin direncini gösterir.

PKOS'ta yumurtalıkların tipik bir laparoskopik resmi: büyümüş boyut (5-6 cm uzunluğa ve 4 cm genişliğe kadar), pürüzsüz, kalınlaşmış, inci beyazımsı kapsül. Yarı saydam küçük foliküler kistlerin ve yumurtlama stigmalarının yokluğu, yumurtalık kapsülünün belirgin bir kalınlığına işaret eder ve bu bazen biyopsiyi zorlaştırır (Şekil 9.2).

Tedavi. PCOS'lu hastalarda terapötik önlemlerin sırası, hastanın şikayetlerine, klinik belirtilerine ve yaşına bağlıdır. Üreme çağındaki hastalarda tıbbi yardım almanın ana nedeni infertilite olduğundan, tedavinin amacı aynı zamanda adet ve üreme fonksiyonlarının restorasyonu, hedef organlarda hiperplastik süreçlerin önlenmesi ve hakim olan semptom kompleksinin düzeltilmesidir. Bu amaçla konservatif ve cerrahi tedavi yöntemleri kullanılmaktadır.

Obezite ile tedavinin ilk aşaması (hastalığın şeklinden bağımsız olarak) vücut ağırlığının normalleştirilmesidir. Ancak şifalı oruç kontrendikedir; En büyük iyileştirici etki diyet tedavisi ile fizyoterapi önlemlerinin bir kombinasyonunu verir - masaj, fizik Tedavi, akupunktur. Kilo kaybı, endokrin kan profilinin normalleşmesine, insülin ve androjen seviyesinde bir azalmaya ve düzenli menstruasyonun restorasyonuna yol açar. Merkezi kökenli PKOS'ta, nörotransmiter metabolizmasını düzelten ilaçların (fenitoin - difenin *), beklamid - klorakon *) kullanımı patogenetik olarak haklıdır. Lipid metabolizmasını seçici olarak inhibe eden orlistat veya doyma merkezini bloke eden subitramin reçete etmek mümkündür.

Tedavinin bir sonraki aşaması yumurtlamanın uyarılmasıdır. Stimülasyon, estradiol reseptörlerini bloke ederek antiöstrojenik etkiye sahip olan klomifenin kullanımı ile başlar. İlacın kesilmesinden sonra gonadotropik fonksiyon normale döner. Klomifen doğrudan uyarmaz

Pirinç. 9.2. Yumurtalık biyopsisi. Laparoskopi

ancak hipotalamik-hipofiz-yumurtalık sisteminin kısa süreli normalleşmesi nedeniyle yumurtlamaya neden olur. İlaç, adet döngüsünün 5. ila 10. günleri arasında 100 mg olarak reçete edilir. Klomifen tedavisi hastaların %48-80'inde yumurtlamayı düzeltir, %20-46'sında gebelik oluşur. Klomifen direnci ile, bireysel şemalara göre gonadotropik ilaçlar (pergonal ♠, humegon ♠) ile yumurtlama stimülasyonu gerçekleştirilebilir. Bununla birlikte, yumurtlamanın uyarılması, özellikle yükseltilmiş seviye insülin ve obezite, hiperstimülasyon sendromu riskini artırır veya yumurtalık tepkisizliğine yol açabilir.

Hamilelik planlamayan kadınların tedavisi, adet döngüsünü düzeltmeyi, hirsutizmi tedavi etmeyi ve önlemeyi amaçlar. uzun dönem etkileri Yaşam kalitesini bozan PCOS. Bu amaçla, androjen seviyesini azaltan, adet döngüsünü normalleştiren ve endometriyal hiperplastik süreçleri önlemeye yardımcı olan kombine oral kontraseptifler (KOK'ler) kullanılır. PKOS'lu ve bozulmuş yağ metabolizması olan hastalarda, KOK'ler aşağıdakilerle kombine edilmelidir: ilaç tedavisi insülin direnci. KOK'ların antiandrojenlerle kombinasyonu, androjen sekresyonunda bir azalmayı güçlendirir. Antiandrojenler, hedef dokudaki androjen reseptörlerini bloke eder ve gonadotropik sekresyonu baskılar. Antiandrojenik özelliklere sahip ilaçların (Diana-35 *) kullanımı, PCOS için terapötik seçenekleri önemli ölçüde genişletmiştir. Diane-35 ♠'nin antiandrojenik etkisi, adet döngüsünün 5. gününden 15. gününe kadar 25-50 mg'da ilave siproteron (Androkur ♠) uygulamasıyla arttırılabilir. Tedavi süresi - 6 aydan 2 yıla kadar veya daha fazla.

Spironolakton (veroshpiron ♠), adrenal bezlerde ve yumurtalıklarda periferik reseptörleri ve androjen sentezini bloke eden bir antiandrojenik etkiye sahiptir. 100 mg/gün dozunda uzun süreli kullanımı hirsutizmi azaltır. Yine de İlaç tedavisi Hirsutizm her zaman etkili değildir.

PKOS için cerrahi tedaviler genellikle endoskopik erişim kullanılarak gerçekleştirilir. Ameliyat polikistik yumurtalıkların androjen salgılayan dokularının hacmini azaltarak gona-dotropik sekresyonu normalleştirir. Sonuç olarak, hipofiz bezinin GnRH'ye duyarlılığını artıran ekstragonadal östrojen seviyesi azalır. İle cerrahi yöntemler PKOS düzeltmesi, kama rezeksiyonu, termokoterizasyon (Şekil 9.3), termovaporizasyon ve polikistik yumurtalıkların dekapsülasyonunu içerir. Cerrahi tedavi en çok tipik PKOS formunda etkilidir.

Bazı hastalarda yumurtalıkların kama şeklinde rezeksiyonunun etkisizliği, kombine adrenal-yumurtalık hiperandrojenizmini gösterir.

PKOS'lu hastalarda endometriyal hiperplastik süreçlerin insidansı ve endometriyal kanser riski, özellikle tipik ve merkezi formlarda, şikayetler olmasa bile aktif yönetim taktiklerini (ayrı tanısal küretajlı histeroskopi) belirler. zamanında teşhis ve bu tür hastaların tedavisi endometrial kanseri önleme tedbirleridir.

Pirinç. 9.3. Koterizasyondan sonra yumurtalık. Laparoskopi

Dirençli yumurtalık sendromu. Nadiren, yumurtalık yetmezliği, dirençli yumurtalık sendromuna (ROS; Savage sendromu) bağlı olabilir. 35 yaşından küçük kadınlarda amenore, kısırlık, mikro ve makroskobik olarak değişmemiş yumurtalıklar yüksek düzeyde gonadotropin ile not edilir. İkincil cinsel özellikler normal olarak gelişir. SOS'un nedenleri araştırılmamıştır; Bu patolojinin otoimmün doğası varsayılır. Hipergonadotropik amenorenin otoimmün hastalıklarla birleşebileceği bilinmektedir: Hashimoto hastalığı, miyastenia gravis, alopesi, trombositopenik purpura, otoimmün hemolitik anemi. Yüksek seviyelerde gonadotropinlere karşı yumurtalık direnci, anormal bir FSH molekülüne veya hormonun biyolojik aktivitesinin eksikliğine bağlı olabilir. Yumurtalık fonksiyonunun düzenlenmesinde yer alan yumurtalık içi faktörlere büyük bir rol verilir. İyatrojenik faktörlerin - radyoterapi, sitotoksik ilaçlar, immün baskılayıcılar, yumurtalık cerrahisi - etkisine dair kanıtlar var. Dirençli yumurtalıkların gelişimi, tüberküloz, kabakulak ve sarkoidozda yumurtalık dokusunun hasar görmesi ile kolaylaştırılabilir.

Klinik belirtiler ve tanı.Çoğu hasta, hastalığın başlangıcını stres, şiddetli viral enfeksiyonlar. İlk adet, kural olarak zamanında gerçekleşir ve 5-10 yıl sonra amenore gelişir, ancak hastaların% 84'ünde daha sonra epizodik adet görülür. Gebelik ve doğum hastaların %5'inde görülür. EDS'li hastalar doğru bir fiziğe, tatmin edici beslenmeye ve iyi gelişmiş ikincil cinsel özelliklere sahiptir. Periyodik olarak, kafalarına ısı aktığını hissederler. Fonksiyonel teşhis testlerine göre incelendiğinde, yumurtalık hipofonksiyonunun belirtilerini ortaya çıkarırlar: vulva ve vajinanın mukoza zarlarının incelmesi, zayıf pozitif bir "gözbebeği" fenomeni, düşük oranlar KPI (%0'dan %25'e).

Jinekolojik muayene sırasında ekografi, laparoskopi, rahim ve yumurtalıklar bir miktar küçültülür. Çoğu yazar, EOC tanısının ancak laparoskopi ve yumurtalık biyopsisinden sonra ve ardından histolojik incelemeden sonra konulabileceğine inanmaktadır.

primordial ve preantral foliküller oluşur. Laparoskopi ile yumurtalıklarda yarı saydam foliküller görülür.

Hormonal çalışmalar, kan plazmasında yüksek düzeyde FSH ve LH olduğunu göstermektedir. Prolaktin seviyesi normaldir.

Hormonal testler büyük tanısal değere sahiptir. Östrojenlerin verilmesiyle FSH seviyesinin düşmesi ve luliberin verilmesine yanıt olarak FSH ve LH seviyesinin artması, hipotalamus-hipofiz sistemi ile seks steroidleri arasındaki geri besleme mekanizmasının korunduğunu gösterir.

Tedavi. SOC'nin tedavisi büyük zorluklar sunar. Gonadotropinlerin tedavisinde çelişkili veriler alındı. Bazı yazarlar, FSH ve LH'nin girişinin arka planına karşı foliküllerde ve adet benzeri akıntıda bir artışa dikkat çekti, diğerleri - kan östrojen seviyelerinde bir artış olmadan sadece foliküllerin (boş foliküller) büyümesi.

Östrojenlerin atanması, endojen gonadotropinlerin blokajına ve ardından gelen geri tepme etkisine (yansıma etkisi) dayanır. Ek olarak, östrojenler yumurtalıklardaki gonadotropik reseptörlerin sayısını arttırır ve muhtemelen böylece foliküllerin endojen gonadotropinlere yanıtını arttırır. Üretken işlevin restorasyonu ancak yardımcı üreme teknolojileri (bir donör yumurtanın IVF'si) yardımıyla mümkündür.

Bir nöroloğun işinin ayrılmaz bir parçası, jinekologlar tarafından antenatal kliniklerden amenore ve / veya kısırlık (amenore ile bağlantılı / bağlantılı olmayan) ile ilgili muayeneleriyle bağlantılı olarak sevk edilen hastalara danışmaktır. Bu makale tartışıyor Olası nedenler sinir sistemi hasarına bağlı amenore ve bu nedenle bu tür hastaların bir nörolog ve/veya psikiyatrist tarafından muayene ve tedavisine zorunlu katılım ve/veya kontrol gerektiren durumlar.

"Amenore" tanımını ve oluşumunun olası nedenlerini düşünün.

adet görmeme - 6 ay veya daha uzun süre adet görmeme durumudur..

AMENORE SINIFLANDIRMASI:
DOĞRU - bunlar, bir kadının üreme sisteminde döngüsel süreçlerin olmadığı bozukluklardır; gerçek amenore fizyolojik ve patolojik olarak ayrılır:
- fizyolojik amenore - bu ergenlik döneminde, hamilelik sırasında, emzirme döneminde (emzirme) ve yaşlılıkta adet görmemesidir;
- patolojik amenore - kadın üreme sisteminin çeşitli hastalıklarında ortaya çıkar: merkezi sinir sistemi lezyonları ve hormonal bozukluklar (hipotalamus, yumurtalıklar, hipofiz ve adrenal bezler), akut ve kronik bulaşıcı hastalıklar (tüberküloz, adenovirüs enfeksiyonu, septik durumlar), şiddetli zehirlenme (zehirlenme) ağır metaller, alkol, ev zehirleri), metabolik bozukluklar (yetersiz beslenme, anemi, yoğun fiziksel aktivite); sırayla, patolojik amenore birincil ve ikincil olabilir:
- - birincil patolojik amenore- 16 yaşına ulaşmış bir kadında veya hiç adet görmemiş bir kadında adet görmemesi;
- - ikincil patolojik amenore- daha önce adet görmüş bir kadında normal adet döngüsünün 3 veya daha fazla dönemi için adet görmemesi;
YANLIŞ - Bu, bir kadının üreme sisteminde döngüsel süreçlerin meydana geldiği, ancak psikojenik nedenlere (yalancı veya hayali gebelik, duygusal stres), mekanik engellere (kızlık zarı, vajina enfeksiyonu; enfeksiyon) bağlı dış kanama olmadığı bir durumdur. servikal kanalın (servikal kanal), uterus boşluğundaki septa ve yapışıklıklar; yalancı amenore, kadın genital organlarının gelişiminin ihlali nedeniyle ve uterus boşluğunun mukoza zarındaki reaktif değişikliklerden sonra (endometrit, endoservisit, tıbbi düşükler dahil olmak üzere uterus boşluğunun duvarlarının sık küretajı) oluşur.

Aşağıdaki patolojik amenore sınıflandırması da vardır::
önem derecesine göre :
I derece (hafif) - süre 1 yıldan fazla değil, şikayet yok, proba göre uterus biraz genişledi - 5 ila 7,5 cm;
II derece (orta) - amenore süresi 1 ila 3 yıldır. Vegetovasküler bozukluklar görülür (kadınların %50'sinde). Uterusun boyutu büyütülür, prob boyunca uterus boşluğu 3,5 ila 5,5 cm'dir;
III derece (şiddetli) - 3 yıldan uzun süre, şiddetli klinik belirtiler, pratik olarak tedaviye dirençli;
oluşma zamanına göre : Primer amenore (hiç adet görmeme); sekonder amenore (normal adet döneminden sonra gelişir (kürtaj, inflamatuar, tümör süreçleri vb.);
meydana gelmesi nedeniyle : merkezi kökenli amenore (serebral korteks, hipotalamus, hipofiz bezindeki değişiklikler nedeniyle oluşur); periferik menşeli amenore (adrenal bezlerdeki değişiklikler nedeniyle, tiroid bezi, yumurtalıklar, rahim);
patolojinin derecesine göre : hipotalamik; hipofiz; yumurtalık; rahim; adrenal; tiroid hastalığına bağlı amenore.

Bazı ilaçların uzun süreli kullanımı ile adet görmeme meydana gelebilir. ilaçlar (hormonal, kemoterapötik, psikotrop, ilaçlar). Fenotiyazin türevleri, trisiklik antidepresanlar ve reserpin ve metildopa gibi birçok merkezi etkili antihipertansif ilaç, hipotalamik fonksiyon üzerindeki etkileriyle amenoreye neden olur. Siklofosfamid gibi kemoterapi ilaçları yumurtalık yetmezliğine ve dolayısıyla amenoreye neden olabilir. Düşük östrojen oral kontraseptifler, endometriyumun yetersiz uyarılması nedeniyle amenore yol açabilir.

MERKEZİ GENESİS AMENORESİ DAHİLDİR:
serebral korteksin işlev bozukluğuna bağlı amenore ,
subkortikal yapıların hasar görmesine bağlı amenore (hipotalamik-hipofiz amenore); hipotalamus-hipofiz sistemi bozuklukları şunlar olabilir:
(1) - fonksiyonel: kronik psikojenik stres, diyet ihlali, kronik enfeksiyonlar(sık boğaz ağrıları) ve özellikle nöroenfeksiyonlar, endokrin hastalıkları, merkezi sinir sistemindeki dopamin rezervlerini tüketen ilaçlar (reserpin, opioidler, monoamin oksidaz inhibitörleri) ve dopamin salgılanmasını ve metabolizmasını etkileyen ilaçlar (haloperidol, metoklopramid);
(2) - organik (anatomik);
(3) - Doğuştan patoloji nedeniyle.

!!! Merkezi kökenli amenore vakalarının çoğunda, hipotalamus ve hipofiz bezinde organik hasar belirtisi yoktur, ancak bu gibi durumlarda anamnezde kafatası yaralanması veya bulaşıcı hastalıkların varlığının belirtilerini tespit etmek mümkündür. ile meydana gelen Yüksek sıcaklık. Kandaki gonadotropin seviyesini belirlerken ve idrarla atarken, sıklıkla salgılarında bir azalma tespit edilir. Ancak bazı durumlarda kandaki gonadotropin konsantrasyonu normal olabilir.

HİPOTALAMO-HİPOFİZ BÖLGESİNİN BOZULMASININ NEDENİNDEN BAĞIMSIZ FSH, LH, ACTH, büyüme hormonu, TSH ve prolaktin salgılanmasında bir değişikliğe yol açan hipotalamik gonadotropin salgılatıcı hormon üretiminin ihlali var. Bu durumda, salgılanmalarının döngüselliği bozulabilir. Hipofiz bezinin hormon oluşturma işlevinin ihlali durumunda çeşitli sendromlar ortaya çıkar. FSH ve LH salgılanmasındaki bir azalma, folikül gelişiminin ihlaline ve sonuç olarak yumurtalıklar tarafından yetersiz östrojen üretimine yol açar. İkincil hipoöstrojenizme, kural olarak, hipotalamik-hipofiz bozukluklarında orta derecede belirgin olan bir viril sendromunun ortaya çıkmasına katkıda bulunan hiperandrojenizm eşlik eder.

(1) Merkezi kökenli amenore daha sıklıkla işlevseldir (fonksiyonel hipotalamik amenore) ve kural olarak, olumsuz çevresel faktörlere maruz kalmanın ve yaşam kalitesinin düşmesinin bir sonucu olarak ortaya çıkar. Çoğu zaman, merkezi amenore formlarının ortaya çıkmasından önce zihinsel travma, nöroenfeksiyon, zehirlenme, stres, karmaşık gebelik ve doğum gelir.

Çocukluk döneminde geçirilen psikolojik stres ve bulaşıcı hastalıklar önemlidir. Önemli duygusal ve istemli stresle ilişkili fiziksel aşırı yük, zihinsel, astenonörotik, astenodepresif veya astenohipokondriyak bozukluklarla birlikte amenoreye neden olabilir. Menstrüasyon aniden durur. Amenore ile birlikte sinirlilik, ağlamaklılık, baş ağrısı, hafıza bozukluğu, çalışma kapasitesi ve uyku bozukluğu görülür. Savaş sırasında, zorunlu açlığın bir sonucu olarak, kadınlar önemli ölçüde kilo verdiler, bu da hipotalamus-hipofiz bölgesinde bir ihlale ve sözde savaş zamanı amenoresine yol açtı. Psiko-duygusal stres de buna katkıda bulundu.

Amenore şizofreni hastalarının üçte birinde görülür ve manik-depresif psikozözellikle alevlenme sırasında.

MENSTRÜAL FONKSİYON BOZUKLUĞUNUN MEKANİZMALARI Beynin gonadotropinlerin tonik ve siklik sekresyonunu düzenleyen nörosekresyon yapıları aracılığıyla gerçekleştirilir. Stresin etkisi altında, dopamin oluşumunu azaltan endojen opioidlerin aşırı salınımı ve ayrıca amenoreye yol açabilecek GnRH oluşumu ve salınımında bir azalma vardır. Küçük ihlallerde, anovulatuar döngülerin sayısı artar ve luteal faz yetmezliği ortaya çıkar.

Hipotalamik-hipofiz sisteminin fonksiyonel bozuklukları, Itsenko-Cushing hastalığı, gigantizm, fonksiyonel hiperprolaktinemi, anoreksiya nervoza gelişimine yol açar. Yalancı gebelik ve anoreksiya nervoza gibi durumlar, mental durumun hipotalamik-hipofiz fonksiyonu üzerinde aşırı derecede olumsuz bir etkisi olduğunu gösterir.

Anoreksiya nervozada amenore gonadotropinlerin salgılanmasında keskin bir azalmaya yol açar. Bu genellikle ısrarlı bir kilo verme isteği ve vücut ağırlığında% 15 veya daha fazla hızlı bir azalma ile gözlenir. Bu patoloji, kendilerini diyet ve fiziksel aktivite ile tüketen genç kızlar arasında yaygındır ve bir akıl hastalığının başlangıcı olabilir. Menstrüasyonun olmaması, kızları bir jinekoloğa götüren hastalığın başlangıcının ilk belirtilerinden biridir. Muayenede kadın vücut tipinde deri altı yağ dokusunda keskin bir azalma vardır. İkincil cinsel özellikler normal olarak gelişir. Jinekolojik muayene, dış ve iç genital organların orta derecede hipoplazisini ortaya çıkarır. Devam eden kilo kaybı bradikardi, hipotansiyon ve hipotermiye yol açabilir. Gelecekte, sinirlilik, saldırganlık, kaşeksi, tam bir iştah kaybı ve yiyeceklerden hoşlanmama ortaya çıkar. Beslenme eksikliği ile birlikte hipoöstrojenik durum, hastaları osteoporoza yatkın hale getirir.

Fonksiyonel hipotalamik amenorenin en yaygın şekli psikojenik amenore . Uzun süreli duygusal stres ile, nöroendokrin sistemde eşlik eden bozukluklarla uyumsuzluk ve subklinik depresyon gelişimi mümkündür. Adrenokortikotropik hormon (ACTH) salgılanmasının günlük ritmini yumuşatmada kendini gösteren hipotalamik-hipofiz-adrenal sistemin (HPAS) bir aktivasyonu vardır. HHA'nın üreme sistemi üzerinde başta inhibitör olmak üzere çeşitli etkileri vardır. Psikojenik amenore teşhisi, kural olarak, büyük zorluklar arz eder. Stres, kilo kaybı, artan fiziksel aktivite gibi zarar verici faktörlerin etkisini ayırmak genellikle imkansızdır.

Daha az yaygın olan başka bir işlevsel hipotalamik amenore şeklidir - gıda amenore . Son zamanlarda, çeşitli diyetlere uyulması ve kilo verme arzusu ("aç amenore") ile ilişkili üreme işlev bozukluğu vakaları daha sık hale geldi. Aynı zamanda tüketilen besin miktarı üreme sisteminin durumunu etkileyen önemli bir faktördür. İdeal vücut ağırlığının %15'inden fazlasının kaybı kaçınılmaz olarak amenore gelişimi ile ilişkilidir. Kilo kaybı ile ortaya çıkan hipotalamik amenore, geri dönüşümlü doğum kontrolünün doğal bir şeklidir. !!! Son araştırmalar, beslenme hipotalamik amenoresinin sadece kilo kaybı durumunda değil, aynı zamanda dengesiz bir diyetle de ortaya çıkabileceğini göstermektedir. Bu nedenle, idiyopatik fonksiyonel hipotalamik amenore ve normal vücut ağırlığı olan kadınları incelerken, lif alımını artırma ve gıdadaki yağ içeriğini azaltma yönünde diyetlerinde önemli değişiklikler ortaya çıktı. Yetersiz beslenmede fonksiyonel hipotalamik amenore oluşumu için patofizyolojik mekanizma bilinmemektedir. Çoğunlukla, beslenme kaynaklı fonksiyonel hipotalamik amenoreli hastalarda kilo ve / veya vücut kompozisyonunun restorasyonuna adet döngüsünün restorasyonu eşlik eder. Bazı hastalarda, yağ rezervlerinin normalleşmesinden sonra, tedaviye uygun olmayan stabil, uzun süreli idiyopatik amenore devam eder.

Fonksiyonel hipotalamik amenore şeklinde çok daha az yaygındır. yük amenore . Son yıllarda, sağlık ve yaşam süresinin uzatılması için çeşitli fiziksel aktivite türlerinin faydaları teşvik edilmektedir. Özellikle kan serumundaki lipid ve insülin düzeylerindeki yaşa bağlı artışın gecikmesi, önlenmesi ile ilgili olarak bu aktivitelerin olumlu etkileri yadsınamaz. kalp-damar hastalığı ve kemik demineralizasyonu. Bir yandan postmenopozal kadınlarda ılımlı egzersizle vücuttaki toplam kalsiyum içeriğinin ve kemik yoğunluğunun arttığı gösterilmiştir. Ancak öte yandan, hızlı büyüme Son yıllarda fiziksel kültür ve sporun popülaritesi, aşırı fiziksel aktivitenin üreme işlevi üzerindeki olumsuz etkilerini de ortaya çıkarmıştır. Yoğun egzersiz yapan kadınlar çeşitli tipler spor, sıklıkla fonksiyonel hipomenstrüel sendrom ve osteoporoz geliştirir. Aynı zamanda fiziksel aktivitenin doğası ve başladığı yaş da önemli bir rol oynar. Jimnastikçilerde ve balerinlerde olduğu gibi, dersler menarştan önce başlarsa, menarş yaklaşık 3 yıl ertelenir ve ardından sıklıkla sekonder amenore gelişir. Sporun adet düzensizliği üzerinde de etkisi vardır. Amenore, yoğun koşu yapan kadın sporcularda ve balerinler arasında, antrenmanın yoğunluğundan bağımsız olarak (%12) yüzme ile uğraşan kadınlara göre daha yaygındır (%50-60). Bu bozuklukların şiddeti spor eğitiminin süresine ve yoğunluğuna bağlıdır. Üreme fonksiyon bozukluğu mekanizmasında fiziksel aktivitenin rolünü belirlemek çok zordur. Patogenetik mekanizmalar yük amenore tamamen açık değildir. Görünüşe göre, bu süreçte önemli bir rol, kandaki leptin seviyesinde bir azalmaya ve sonuç olarak GnRH osilatörünün aktivitesinde bir azalmaya yol açan negatif bir enerji dengesi tarafından oynanır. Bu patolojide steroid metabolizmasındaki değişiklikler, özellikle beyindeki katekolaminerjik tonda bir değişikliğe yol açan katekol estrojenlerin intraserebral içeriğinde bir artış da kaydedilmiştir.

geniş kullanım doğum kontrol ilaçları Son zamanlarda fonksiyonel hipotalamik amenore şikayeti olan hasta sayısında artışa yol açmıştır.. İstatistiksel çalışmalar, kadınların yaklaşık %5'inin oral kontraseptifleri bıraktıktan sonra fonksiyonel hipotalamik amenore geliştirdiğini göstermektedir. Kontraseptif aldıktan sonra hipotalamik amenore nedenleri bilinmemektedir. Östrojenlerin beyindeki serotonin reseptörü mRNA'sının transkripsiyonunu uyarıcı etkisinin bunda belli bir rol oynaması olasıdır. Serotonin'in hipotalamus tarafından gonadotropin salgılayan hormonun salgılanması üzerinde inhibe edici bir etkiye sahip olduğu bilinmektedir.

!!! "FONKSİYONEL HİPOTALAMİK AMENORE" TANISI SADECE HASTANIN TAM MUAYENESİNDEN SONRA YAPILABİLİR . Tanıya yönelik temel yaklaşım dışlama yöntemidir. Anamnestik verilere ve klinik muayeneye dayanarak, aşağıdaki faktörlerin bulunmadığından emin olmalısınız:
ilaçlar (psikotropik ilaçlar, antihipertansifler, hormonal ilaçlar, uyku hapları);
şiddetli somatik veya zihinsel patoloji;
endometrium aplazisi veya uterin sineşi (Asherman sendromu);
organik neoplazmalar ve patolojik değişiklikler hipotalamik-hipofiz bölgesi;
endokrin-metabolik bozukluklar, ek olarak hormonal çalışmaların sonuçları ile doğrulanmıştır.

!!! Hormon taramasına göre "fonksiyonel hipotalamik amenore" tanısının doğrulanması, hastanın kanında normal bir prolaktin, FSH, TSH, androjen seviyesi ve normal veya düşük LH seviyesidir.

(2) Amenore gelişimine yol açan hipotalamus-hipofiz yapılarının anatomik bozuklukları (örneğin, hiperprolaktinemi veya Shien sendromu gelişimine bağlı), aşağıdaki gibidir:
hormon aktif hipofiz tümörleri: prolaktinoma, karışık prolaktin ve ACTH salgılayan hipofiz adenomları;
sonucunda hipotalamus ve hipofiz sapına zarar: tümörler (örneğin, kraniofarenjiyom), travma (kafatası tabanına travma, kanama), bazal menenjit, granülom, retiküloz, cerrahi, radyasyona maruz kalma, kronik bademcik iltihabında hipotalamik bölgenin enfeksiyöz-alerjik ve nöro-refleks lezyonları;
hipofiz bezinin nekrozu hipofiz bezi damarlarının trombozu veya masif doğum sonrası veya kürtaj sonrası kanama nedeniyle.

Amenore şikayeti olan kadınların %15-20'sinde kanda yüksek prolaktin seviyeleri gözlenir ve buna herhangi bir boyuttaki hipofiz tümörleri eşlik edebilir. Bununla birlikte, tümörün tespit edilemediği durumlar açıklanmaktadır. Çeşitli yazarlara göre hiperprolaktinemi ve amenore hastalarının %25-75'inde hipofiz tümörleri görülmektedir. Hipotalamik-hipofiz sisteminin işlev bozukluğu veya hipofiz bezinin doğrudan hasar görmesi yoluyla amenoreye neden olan diğer hastalıklar arasında doğum sonrası hipofiz nekrozu, kraniofarenjiyom ve boş sella sendromu yer alır.

"Boş Türk eyeri" sendromu ile ilgili makaleye bakın. BOŞ TÜRK EYER SENDROMU tıbbi portal sitesinin "nöroloji ve beyin cerrahisi" bölümünde.

Amenore, hipotalamusun bir dizi başka bozukluğundan kaynaklanabilir. Örneğin sarkoidoz gibi sistemik hastalıklar hipotalamusun işlevini etkileyerek amenoreye neden olabilir.

(3) Hipotalamus-hipofiz sisteminin konjenital patolojisi adipoz-genital distrofiye yol açabilir. Kromozomlardaki herhangi bir konjenital (genetik) anormallik ve bozukluk amenoreye neden olabilir.. İzole hipogonadotropik hipogonadizm sendromunun farkında olmalısınız veya Kalman sendromu, hem FSH hem de LH seviyelerinde bir azalma ile karakterize edilir. Bu hastalığa anosmi yani koku alamama eşlik eder. İzole hipogonadizm sendromunda hipotalamus, diğer fonksiyonları normal olmasına rağmen GnRH (gonadotropin salgılatıcı hormon) üretmez. Bu patoloji kalıtsal veya sporadik olabilir ve embriyonik dönemde GnRH üreten nöronların koku alma bölgesinden hipotalamustaki lokalizasyonlarına göçünün ihlalinden kaynaklanır.

Hipofiz bezi metabolik süreçlerden de sorumlu olduğu için hipotalamik-hipofiz bölgesine zarar vererek hastalarda karakteristik bir görünüme sahip olur. Obezite, ay şeklinde bir yüz, yağlı bir önlük, karın ve uyluklarda çatlaklar vardır, ancak hafif sekonder cinsel özelliklerle birlikte aşırı zayıflık da olabilir. Hipotalamik-hipofiz bölgesindeki bozuklukların bir sonucu olarak obezite ve şiddetli kilo kaybı, hormonal işlev bozukluğunun tezahürlerini şiddetlendirir.

Amenore, doğurganlık çağındaki (yıl) kadınların altı ay veya daha uzun süre adet görmediği bir adet görme bozukluğudur. Amenore, kural olarak bağımsız bir hastalık değildir, ancak vücuttaki genetik, biyokimyasal, fizyolojik, psiko-duygusal bozuklukların bir belirtisidir.

DSÖ sınıflandırması Grup I - hipotalamik-hipofiz yetmezliği ( düşük seviye gonadotropinler ve östrojenler, prolaktin seviyesi yükselmez, hipotalamik-hipofiz bölgesinde tümör tespit edilmez) Grup II - hipotalamik-hipofiz disfonksiyonu (normal gonadotropin, prolaktin ve östrojen seviyeleri). LH:FSH ˃ 2,5 3. grup- yumurtalık yetmezliği (yüksek düzeyde gonadotropinler, östrojenler belirlenmemiştir) Grup IV - genital sistemin doğuştan veya kazanılmış bozuklukları (negatif östrojen testi) Grup V - hipotalamus-hipofiz bölgesinde bir tümör varlığında hiperprolaktinemi Grup VI - hiperprolaktinemi hipotalamik-hipofiz bölgesine zarar vermeden Grup VII - hipotalamik-hipofiz bölgesinin tümörü olan amenore (hipotalamik-hipofiz bölgesinde düşük seviyelerde gonadotropinler, östrojenler)

Hipogonadotropik amenore Hipogonadotropik amenore sekonder gelişir ve en şiddetli amenore formlarından birini ifade eder ve aşağıdaki durumlarda görülür: - artan β- salınımı olduğunda akut ve kronik psiko-duygusal stres ve aşırı fiziksel efor endojen peptit sınıfının endorfinleri ve nörotransmiterleri, dopamin oluşumunda bir azalmaya ve gonadoliberinlerin ve gonadotropinlerin salgılanmasında bir azalmaya yol açar; - Hormonal oral kontraseptiflerin iptali; - hipotalamusta dopamin ve norepinefrin dengesini bozan fenotiyazin türevleri, reserpin ve ganglioblokerlerle tedavi; - kaşeksiye ve hipotalamus fonksiyonlarının inhibisyonuna yol açan anoreksiya nervoza;

Kallman sendromu, gonadotropinlerin sentezinde geri dönüşü olmayan kusurlar geliştiğinde; - Büyük kan kaybı veya septik hastalık sonucu gelişen ve gonadotropik fonksiyonun yetersizliğinin eşlik ettiği, hipofiz bezinin iskemisi ve nekrozu ile karakterize olan Sheehan sendromu (doğum sonrası hipopitüitarizm); - büyüme hormonunun aşırı salgılanmasıyla hipofiz bezinin gonadotropik fonksiyonunu baskılayan adenohipofizin asidofilik adenomu; - gonadotropinlerin salgılanması düşük seviyedeyken aşırı miktarda ACTH ve oksikortikosteroid üreten adenohipofizin bazofilik adenomu; - Türk eyerinin duvarlarını tahrip eden ve çevre dokuları sıkıştıran hipofiz bezinin kromofobik adenomu; - Tiroid bezinin veya adrenal bezlerin hipo veya hiperfonksiyonu.

"Psikojenik" amenore "Psikojenik" amenore ayrıca genel halsizlik, yorgunluk, baş ağrısı, terleme, hafıza bozukluğu, ağlamaklılık, sinirlilik veya ilgisizlik, kilo kaybı ile karakterizedir; Anoreksiya nervoza Anoreksiya nervozaya iştahsızlık, kaşeksi, hipotermi, arteriyel hipotansiyon, bradikardi, akrosiyanoz, cilt kuruluğu, genel halsizlik, mide atonisi, kabızlık eşlik ederken, hastaların zihniyeti bozulmaz, fiziksel aktivite korunur; Chiari-Frommel sendromu Fenotiyazin türevleri, reserpin ve ganglion blokerleri ile tedavi sırasında ortaya çıkan, galaktorenin eklenmesi ile karakterize olan, obezite ile kombine olabilen Chiari-Frommel sendromu, zihinsel bozukluklar;

Kallman, Sheehen sendromları, adenohipofizin asidofilik, bazofilik, kromofobik adenomları Kallmann sendromu (Kallmann), hipotalamusta gonadoliberinin impuls salgılanmasının ihlali olan hipogonadotropik amenorenin konjenital bir şeklidir. Sheehen sendromu agalactia, kasık ve koltuk altı kıllarının kaybı, halsizlik, baş dönmesi, bayılma, arteriyel hipotansiyon, miksödem, kilo kaybı, kuruluk, solgunluk ve turgor kaybı ile kendini gösterir. deri, hafıza bozukluğu, ilgisizlik, hipotermi, bradikardi, halsizlik, anoreksiya, mide bulantısı, kusma, kabızlık, libido azalması, anemi, kırılgan tırnaklar. Adenohipofizin asidofilik adenomu gigantizme veya akromegaliye (boyda artış, yüz ve uzuvlardaki kemiklerde orantısız bir artış), hızlı yorgunluğa, erkekleşme fenomenine, baş ağrılarına, zihinsel yeteneklerde azalmaya, görme bozukluğuna, sesin kabalaşmasına, kalınlaşmasına yol açar. ve derinin pürüzlenmesi, kafatasında kıvrımlarının oluşması. Adenohipofizin bazofilik adenomu, obezite, baş ağrısı, sinirlilik, libido azalması, hafıza ve uyku bozukluğu, susuzluk, poliüri, sıklıkla hirsutizm, solgunluk ve kuru cilt, ay şeklinde yüz, kırmızı akne ile kendini gösteren Itsenko-Cushing hastalığının gelişmesine neden olur. arteriyel hipertoni, cilt hiperpigmentasyonu. Kromofobik hipofiz adenomuna obezite, görme bozukluğu vb. eşlik eder. Hipotiroidizm, galaktore ve hiperkolesterolemi ile karakterizedir.

Normogonadotropik amenore Normogonadotropik amenore hem birincil hem de ikincil olabilir, uterus ve genital sistemin konjenital ve edinilmiş anomalilerinin yanı sıra hipseandrojenizmin eşlik ettiği hastalıkların bir semptomudur, oysa yumurtalıklar normal miktarda östrojen ve progesteron salgılar ve hipofiz bezi normal gonadotropin seviyesini sağlar. Rahim ve genital sistemin konjenital anomalileri buna yol açar: - Rahim ve vajinanın aplazisi şeklinde konjenital malformasyon (Rokitansky-Kuster-Hauser sendromu, Rokitansky-Kuster-Houser) Müllerian kanallarının gerilemesi sonucu oluşur; - doğum öncesi dönemin patolojik seyri nedeniyle ve adet kan kaybı sırasında doğal çıkışın olmaması ile karakterize edilen, kızlık zarının füzyonu (atrezi) ve vajinanın enine septumu şeklinde konjenital malformasyon.

Ve edinilmiş: - Asherman sendromu (Asherman), rahim içi sineşi ile uterusun tamamen veya kısmen obliterasyonundan kaynaklanan, kürtaj sırasında veya doğumdan sonra uterusun aşırı küretajı nedeniyle endo ve miyometriyuma travmanın neden olduğu, endometrit ile komplike, aşağıdaki gibi ayrıca kriyodestrit veya uterus boşluğuna bir çözeltinin sokulması iyot; - sineşi oluşumu ve uterin kavitenin obliterasyonu ile endometriyumda belirgin sikatrisyel değişikliklere neden olan tüberküloz endometritis; - adrenal bezlerin tümörleri (adenom veya karsinom), sentezleme çok sayıda aşırı kortizol içeren veya içermeyen androjenler; - konjenital adrenal hiperplazi - adrenogenital sendrom (AGS), kortizol sentezinde 21-hidroksilaz ve 11-hidroksilazın yetersizliği sonucu gelişir, bunun sonucunda ACTH üretimi artar, hiperandrojenizm gelişir; - sklerokistik yumurtalıklar (Stein-Leventhal sendromu, Stein-Leventhal), ikincisinin sentezi sırasında androjenlerin östrojenlere dönüştürülmesini sağlayan 19-hidroksilaz ve 3-aldehiderojenaz enzim sistemlerinin konjenital veya edinilmiş yetersizliğinden kaynaklanır. Yumurtalık, foliküllerin olgunlaşmasını önleyen ve anovulasyonu teşvik eden aşırı miktarda androjenik steroid (androstenedion ve diğer androjenler) salgılar; foliküller, teka hücrelerinin hiperplazisi ve yumurtalık stroması (androjen salgılama bölgeleri), granülom hücrelerinde distrofik süreçler, protein zarının kalınlaşması.

Klinik Rokitansky-Küster-Hauser sendromu, yaz aylarında normal somatik gelişim ve belirgin ikincil cinsel özelliklerin arka planına karşı amenore, vajinanın yokluğu veya kısalması (2 cm'ye kadar), rahim şeklinde uterusun yokluğu veya varlığı ile karakterizedir. normal yumurtalık boyutlarına sahip düz bir kordon. Kızlık zarının veya vajinanın enine septumunun enfeksiyonu, ergenliğin başlangıcında, normal fiziksel ve cinsel gelişimin arka planına karşı, alt karın bölgesinde ağrı, sık idrara çıkma, idrara çıkma zorluğu ve eksikliği nedeniyle dışkılama olduğunda tespit edilir. hematokolpos, hematometreler ve hematosalpenks oluşumu ile adet kanının doğal çıkışı. Asherman sendromu ve uterusun tüberküloz lezyonları, belirgin patolojik değişikliklerin yokluğunda amenore ve kısırlık ile kendini gösterir. Adrenal bezlerin tümörleri, hızla gelişen ve belirgin bir virial sendrom (hirsutizm, obezite, arteriyel hipertoni, osteoporoz (OP), ciltte çatlaklar, seste azalma, meme bezlerinde azalma vb.) ile kendini gösterir. Konjenital adrenal hiperplazi genellikle psödohermafroditizm, erkek tipine göre hızlanmış fiziksel ve cinsel gelişim, hızlanmış kemik yaşı, genital organlarda virilizasyon ve deride hiperpigmentasyon ile kendini gösterir. Stein-Leventhal sendromu klinik olarak amenore, kısırlık, hirsutizm, yumurtalık büyümesi, yağlı cilt, akne ve bazen obezite ile karakterizedir.

Hipergonadotropik amenore Primer olarak ortaya çıkar, gonadal, kromozomal ve hormonal geri bildirim mekanizmasını bozan genetik kusurları içerir, gonadotropinlerin salgılanmasını baskılamak için gereklidir. 1. Kromozomal anomaliler: - gonadal disgenezi (Shereshevsky-Turner sendromu) neden olur kromozom anormallikleri. Karyotip 45XO veya mozaikliktir. 2. Kromozom anormalliklerinin eşlik etmediği hastalıklar: - Dirençli yumurtalık sendromu, gonadotropinler için zar reseptörlerindeki bir kusur ile açıklanır. Karyotip - 46XX; - testiküler feminizasyon sendromu, sitozolik testosteron reseptörlerindeki bir kusur ve buna bağlı olarak hedef dokuların androjenlere karşı direnci nedeniyle gelişir. Karyotip - 46XY.

Klinik Shereshevsky-Turner sendromu: yumurtalıkların (küçük iplikçikler) gelişimindeki anomaliler, genital organların hipoplazisi, meme bezlerinin yokluğu, kısa boy, kemerli damak, kısa boyun, boyunda pterygoid kıvrımların varlığı, düşük yerleşim kulak kepçeleri, varil biçimli göğüs, kardiyovasküler, kemik, idrar ve diğer sistemlerin gelişimindeki kusurlar. Dirençli yumurtalık sendromu, 35 yaşından önce adet görmenin ve kısırlığın kesilmesi ile kendini gösterir. Testiküler feminizasyon sendromu (Morris sendromu, Morris) ergenlik döneminde saptanır; çocuk, belirgin meme bezleri olan bir kıza benziyor, ancak kasıklarda ve koltuk altlarında saç yok. Dış genital organlar dişidir, labia az gelişmiştir, vajina az gelişmiştir ve kör kese şeklinde biter, testisler kasık kanalında veya büyük labiada yer alabilir. Rahim ve fallop tüpleri yerine hipoplastik erkek kanalları vardır.

Amenoreli hastaların muayenesi A. Öykü alma I. Şikayetler. II. Anamnez (genel, jinekolojik, şecere). III. Aşağıdaki tipobiyolojik özelliklere vurgu yapan genel muayene: boy, vücut ağırlığı, obezite vakalarında yağ dokusu birikiminin doğası, vücut tipi, somatik anomalilerin ve stigmaların varlığı veya yokluğu, meme bezlerinin durumu, derinin durumu ve ekleri.

Tedavi grubu I - hipotalamik-hipofiz yetmezliği (düşük gonadotropin ve östrojen seviyeleri, prolaktin seviyeleri yükselmez, hipotalamus-hipofiz bölgesinde bir tümör tespit edilmez) Adet döngüsünü düzenlemek için: siklik hormon tedavisi - Cyclo-Proginova, Femoston 2 /10, Klimonorm Gebelik planlanırken, ovulasyonun gonadotropinlerle uyarılması endikedir.

Tedavi grubu II - hipotalamik-hipofiz disfonksiyonu (normal gonadotropin, prolaktin ve östrojen seviyeleri). LH:FSH ˃ 2.5 Adet döngüsünü düzenlemek için gestagens: duphaston, norkolut, utrozhestan F, puregon, menogon, humegon)

Tedavi grubu III - yumurtalık yetmezliği (yüksek düzeyde gonadotropinler, östrojenler saptanmaz). Adet döngüsünü düzenlemek için - döngüsel hormon tedavisi: Femoston 2/10, Cyclo-Proginova, Klimonorm Hamileliği planlarken: - yumurta bağışı ve ardından rahim boşluğuna transfer