Akciğer sekestrasyonunun çıkarılmasından sonraki yaşam. Çocuklarda akciğer sekestrasyonunun tanı ve cerrahi tedavisi

Pulmoner sekestrasyon, akciğer lobunun içinde veya dışında lokalize olan, gaz değişimine katılmayan ve aorttan veya ana dallarından uzanan anormal yerleşimli damarlardan kan ile beslenen patolojik bir akciğer alanıdır. Kusur erken embriyonik fazda (rahim içi dönemin 18-40. günü) oluşur.

patogenez

İki tür sekestrasyon vardır: ekstralobar (ekstralobar) ve intralobar (intralobar).

İntralobar sekestrasyon ile patolojik bölge, parankimden plevral sınırlaması olmaksızın normal akciğer dokusu arasında bulunur. Hava girişi, çevresel bağlantılar aracılığıyla gerçekleştirilir. Kan temini, suprafrenik veya subfrenik aort veya dalları nedeniyle oluşur. Venöz çıkış, pulmoner yoluyla, daha az sıklıkla eşleştirilmemiş damar yoluyla gerçekleştirilir. Çoğu zaman, kusur alt lobun arka-bazal segmentlerinde, daha sıklıkla solda bulunur.

Makroskopik incelemede, patolojik oluşum, kistleri olan sarı, pigmentsiz, yoğun bir akciğer dokusu alanıdır.

Ekstralobüler sekestrasyon ile patolojik bölge göğüs boşluğunda diyaframın üzerinde, bazen karın boşluğu. Anormal akciğer dokusu normal akciğerden ayrılır ve kendi plevrası ile örtülür. Daha nadir durumlarda, sekestre alan ekstrapulmoner (perikardiyal boşlukta, göğüs duvarı kalınlığında, boyunda) bulunur ve komşu organlarla kaynaşır. Arteriyel kan temini, intralober sekestrasyonunkine karşılık gelir. Venöz kanın çıkışı, eşleştirilmemiş damar sistemi yoluyla gerçekleşir.

Pulmoner sekestrasyon sıklıkla diğer kusurlarla birleştirilir.

Klinik, teşhis

Hastalığın klinik tablosu ancak pulmoner sekestörün enfeksiyonundan sonra ortaya çıkar. Başlıca belirtileri yorgunluk, öksürük, ateş, tekrarlayan bronşit ve zatürredir.

Göğüs röntgeninde homojen veya homojen olmayan koyulaşma belirlenir. Çoğu zaman, tecrit edilmiş alan, onuncu segment alanına yansıtılır.

Klinik ve radyolojik verilere göre, pulmoner sekestrasyonun üç şekli vardır.

1. Bronşektazi. Bu formda, çevre akciğer dokusunun iltihaplanması sonucu akciğer sekestörü ile bronş ağacı arasında iletişim gelişir.

2. Sahte tümörlü form.

3. Sekestre edilmiş bölgenin pürülan iltihabının ortaya çıkması ile karakterize edilen bir form.

Anjiyografi genellikle ek bir damarı ortaya çıkarır.

Göğüs organlarının tomogramında kistik değişiklikler ve ek (aberant) bir damar tespit edilir.

Ayırıcı tanı

Ayırıcı tanı bronkojenik kist, polikistik hastalık, tüberküloz, neoplazm ile yapılması gereklidir.

Tedavi

Tedavi sadece cerrahidir. Sekestre bölgenin en sık yapılan omurga rezeksiyonu.

Akciğer sekestrasyonu, bronşlarla bağlantısı olmayan ve arteriyel kan beslemesini sadece anormal damarlardan alan, çalışmayan akciğer dokusunun kistik bir oluşumudur. Bununla birlikte, sekestrasyonun ana klinik belirtileri solunum sistemi ile ilişkili olsa da, kalpte sadece eşlik eden konjenital kalp hastalığına değil, aynı zamanda güçlü şantların varlığına bağlı olabilen ciddi semptomlar da ortaya çıkar.

Pulmoner sekestrasyon, anormal sekestrasyon dokusu akciğerin normal lobundayken intralobar, sekestre edilen doku normal akciğerden ayrılıp visseral plevranın arkasında olduğunda ekstralobar olabilir. Sözde sekestrasyon terimi ile tanımlanan bir kusur da açıklanmaktadır.

Akciğer sekestrasyonunun teşhisi

Akciğerin intralober sekestrasyonu ağırlıklı olarak alt loblarda, en sık olarak solda ve arka bazal segmentte bulunur. Radyografik bulgular parankimde opaklıktan sıvı seviyelerine ve hava kabarcıklarına sahip kistik lezyonlara kadar değişir. Anormal kan temini genellikle aorttan uzanan bir damar ile temsil edilir. Sıklıkla bir değil, birkaç damar sekestre dokuya yaklaşır ve çıkış genellikle pulmoner venden geçer.

Alt loblardan birinde dinamikleri değişmeyen bir oluşum tespit edildiğinde tanı konur. BT tanıda biraz yardımcı olabilir. Ancak bu gibi durumlarda en değerli yöntem pulmoner veya aort anjiyografisidir ve anormal damarların saptanması nedeniyle net tanıya olanak sağlar. Bu incelemenin verileri, diğer şeylerin yanı sıra, gemilerin yerini bilmesi gereken ancak süreçte zarar görmemesi gerekenler için çok önemlidir. Ameliyatla ilişkili ölümlerin çoğu, tam olarak fark edilmeyen anormal damarlardan kanamanın bir sonucu olarak ortaya çıkar.

Akciğerin ekstralobar sekestrasyonu, akciğer lobunun dışında yer alan bir lezyondur. Tanı, intralobar yerleşimle aynı şekilde konur. Ekstra lober lokalizasyon şüphesiz ise ve yandan herhangi bir belirti yoksa kardiyovasküler sistemin, tedavi konservatif olabilir, çünkü bu gibi durumlarda enfeksiyon genellikle oluşmaz. Bununla birlikte, ekstralober akciğer sekestrasyonu sıklıkla diğer anomalilerle, özellikle diyafragma hernisi ile birlikte ortaya çıkar. Diyaframda bir kusuru olan ve karaciğerin bir kısmının içinden çıktığı ve radyolojik olarak bir sekestrasyon resmini simüle eden üç çocukta ilginç bir gözlem tanımlandı. Bu vakalar, sağdaki akciğerin alt lobunun hasar görmesi durumunda, bu tür patolojileri açıkça ayırt edebilen karaciğer veya peritonografinin radyoizotop taramasının yapılması gerektiğini bir kez daha vurgulamaktadır.

Akciğer sekestrasyonu, akciğer dokusunun bir bölümünün organından (genellikle kistik oluşumlarla değişen) kısmi veya tam ayrılma (yani sekestrasyon) ile karakterize bir malformasyondur. Aynı zamanda, bu site, akciğerin anatomik olarak normal bağlantılarından - küçük dairenin bronşları ve kan damarlarından - ayrıldığı için gaz değişimine katılmayı bırakır. Bu ayrı bölgeye kan temini, aorttan ayrılan arterler tarafından gerçekleştirilir. Harika daire.

Akciğer sekestrasyonu organın nadir görülen bir malformasyonudur ve bunlar arasında yaklaşık %1-6'dır. Pulmonologların hastaları arasında, bu anomali hastaların% 0.8-2'sinde görülür. kronik hastalıklar. Çoğu durumda, akciğerin bu ayrılmış alanı küçüktür ve tek bir bronkojenik kist veya birçok kistik boşluk ile temsil edilir. Bu bölgedeki kan dolaşımı, torasik veya abdominal aort veya dallarından ayrılan ek damarlar tarafından sağlanır. Organın ayrılan kısmından venöz kan genellikle superior vena kavaya girer, daha nadir durumlarda pulmoner venler tarafından atılır. Bazen organın sekestre edilmiş kısmı, değişmiş akciğerin bronşlarıyla iletişim kurabilir.

Akciğer sekestrasyonu neden oluşur? Bu anomali kendini nasıl gösterir? Nasıl teşhis ve tedavi edilir? Bu makaleyi okuyarak bu soruların cevaplarını alabilirsiniz.

Nedenler

Sekestrasyon ile, akciğerlerin ve bronşların çeşitli yapılarının gelişiminde bir ihlal vardır. Bu gelişimsel anomali solunum sistemi teratojenik faktörler tarafından provoke edilir ve üzerinde oluşur erken aşamalar embriyogenez, yani intrauterin gelişim sırasında bile. Anormal dokuların büyümesi, birincil bağırsağın ek bir çıkıntısı ve özofagus divertikülünün bir temeli ile başlar. Gelişmekte olan akciğerlerden ayrılırlar ve onlarla teması kaybederler. Bazı durumlarda, akciğerin bu esası, yemek borusu veya mide ile bronko-bağırsak malformasyonları (mide iplikçikleri) şeklinde bir bağlantıya sahiptir.

Aort dallarının redüksiyonunun ihlali ve bu damarların anormal olanlara dejenerasyonu nedeniyle sekestrasyonun meydana geldiği varsayılmaktadır. Bu nedenle, gelecekteki akciğerin temelinin parçaları, organın normal döşenme yerinden ayrılır.

Genellikle akciğer sekestrasyonu olan hastalarda diğer gelişimsel anomaliler de tespit edilir:

• yeni doğan;
• trakeo- ve bronkoözofageal fistüller;
• rabdomiyomatöz displazi;
• Diyafragma hernisi;
• açık mediasten;
• omurganın eğriliği;
• kusurlar Kalça eklemleri;
• böbrek hipoplazisi, vb.

sınıflandırma

Lokalizasyona bağlı olarak, uzmanlar iki tür akciğer sekestrasyonu ayırt eder:

• İntralobar (veya intralobar) - anormal alan, işleyen akciğer parankiminde lokalizedir ve bir veya daha fazla damar tarafından kanla beslenir. Bu sekestrasyon şekli, anormal dolaşımı olan doğuştan bir kist olarak görülebilir. Bu kistik boşluklar epitel ile kaplıdır ve mukus içeriği içerir. Zamanla, içlerinde süpürasyon gelişir. Çoğu zaman, sol akciğerin alt lobunun medial-bazal alanlarında intralobar sekestrasyon tespit edilir.
• Ekstralobar - anormal alanın kendi (ilave) plevral tabakası vardır ve normal akciğer parankiminden tamamen ayrılmıştır. Çoğu durumda benzer sekestrler sol akciğerde ortaya çıkar. Hastaların yaklaşık %20'sinde sağ akciğerde bulunurlar. Daha nadir durumlarda, anterior veya posterior mediastende, diyaframın altında, karın boşluğunda veya intraperikardiyal yerleşimli anormal kistik alanlar bulunur. Ekstralobar sekesterlerin kanlanması sistemik dolaşımdaki damarlar tarafından sağlanır. Dokularının mikroskobik analizi, çok sayıda az gelişmiş asini ve bronşiyolleri ortaya çıkarır. Bazen bu tür akciğer sekestrasyonu fetüsün ultrason muayenesi sırasında tespit edilir, ancak 2/3 vakada anomali çocuğun yaşamının ilk üç ayında kendini hissettirir.

Uzmanların gözlemlerine göre, intralobar sekestrasyon, ekstralobar sekestrasyondan 3 kat daha sık meydana gelir. Bazı durumlarda, bir hastada aynı anda her iki tür sekestrasyon tespit edilebilir. Erkeklerde ekstralobar anomalilerin görülme olasılığı 3-4 kat daha fazladır.

Bağlı olarak klinik bulgular uzmanlar, aşağıdaki akciğer sekestrasyon biçimlerini ayırt eder:

• - sekestrumu çevreleyen akciğer parankiminin tahribatı ve anormal kısmın bronşlarla iletişiminin ortaya çıkması ile birlikte;
• psödotümör - anomaliye yetersiz belirtiler eşlik eder veya gizlenir;
• kistik apse - sekestörün piyojenik mikroorganizmaları ile enfeksiyon, akciğer parankiminin pürülan iltihaplanmasına yol açar.

Belirtiler

Akciğer sekestrasyonunda semptomların başlama zamanlaması ve doğası, anormal bölgenin konumuna, solunum organları ile bağlantısının varlığına veya yokluğuna, hipoplazinin ciddiyetine ve akciğer parankimindeki inflamatuar değişikliklere bağlıdır.

İntralobar sekestrasyon formu ile, anomalilerin tezahürleri genellikle yenidoğanlarda veya erken çocukluk döneminde ortaya çıkmaz ve malformasyon kendini daha büyük yaşta hissettirir. Kural olarak, tezahürü enfeksiyon, iltihaplanma, süpürasyon ve tutucunun atılımı ile kışkırtır. Anomalinin bu kadar karmaşık seyri nedeniyle, hasta egzersiz sırasında aniden ateş, halsizlik, orta derecede ağrı, terleme ve nefes darlığı yaşar.

Sequester iltihabının başlangıcında, hasta, apsenin ortaya çıkmasından sonra üretken olanla değiştirilen ve büyük miktarda pürülan balgamın ayrılmasının eşlik ettiği verimsiz bir öksürükten şikayet eder. Bitirdikten sonra akut evre ve tedavi yokluğunda inflamatuar süreç kronik hale gelir. Gelecekte, loş alevlenmeler ve remisyon dönemleri ile kendini gösterir. Bazen hastalık kendini tekrarlayıcı olarak gösterir.

Ekstralober akciğer sekestrasyonlarının belirtileri sadece ergenlik veya daha ileri yaşlarda ortaya çıkar ve enfeksiyon riski son derece düşük kalır. Genellikle diğer organların (yemek borusu, mide vb.) sıkışması belirtileri ile kendilerini hissettirirler. Sıkıştırma ile hasta siyanoz, yutma güçlüğü yaşayabilir.

Tedavi edilmediği takdirde, akciğer sekestrasyonu aşağıdaki komplikasyonlara yol açabilir:

• hemotoraks ile bol pulmoner kanama;
• onkolojik süreçler;
• pnömikoz;

teşhis

Erken teşhis akciğer sekestrasyonları genellikle klinik ve radyolojik belirtilerinin özgün olmaması nedeniyle engellenir ve patoloji diğer akciğer hastalıklarıyla karıştırılabilir. Doğru bir teşhis için hasta kapsamlı bir muayeneden geçmelidir:

• akciğerlerin MSCT'si;
• Karın organlarının ultrasonu;
• aortografi.

Lober içi sekestrasyonlarla, röntgenlerde düzensiz şekilli bir karartma odağı görselleştirilir. Gölgeleme yoğunluğunun derecesi farklıdır, kalınlığında, aydınlanma veya yoğun bir oluşum, sıvı içeriğinin varlığını gösteren yatay bir çizgi olmadan veya bu çizgi ile belirlenir. İntralobar sekester iltihabı ile görüntü, akciğer parankiminin orta derecede infiltrasyonunu ve vasküler paternde belirgin bir değişiklik gösterir.

Bronkografi sırasında, organın yakın aralıklı bölümlerinde yer alan bronşların şeklinde bir yer değiştirme ve değişiklik tespit edilir. Sequester bronş ile iletişim kurarsa, bronkoskopi nezle-pürülan endobronşit belirtileri gösterir. Ultrason sırasında akciğerin bir abdominal sekestre tespit edildiğinde, büyük arterler tarafından kanla beslenen homojen ekojeniteye sahip net konturlarla sınırlı bir oluşum belirlenir.

Teşhisin nihai teyidi için MSCT (multispiral) yapılması gereklidir. bilgisayarlı tomografi) ve anjiyopulmonografi. Bu çalışmalar, anormal arterlerin oluşumuna giden kan kaynağının varlığını ve sayısını doğru bir şekilde belirlemenizi sağlar. Sağ taraflı pulmoner sekestrasyonu sindirim sistemi patolojilerinden ayırt etmek için karaciğerin peritonografisi ve radyoizotop taraması yapılır. Bazen sekestrasyon, yalnızca akciğer dokularının kronik pürülan iltihabı için cerrahi müdahale sırasında tespit edilir.

Hataları ortadan kaldırmak için, ayırıcı tanı aşağıdaki patolojilerle akciğer sekestrasyonu:

• bronşektazi;
• akciğer tüberkülozu;
• yıkıcı pnömoni;
• veya bir akciğer kisti;
• göğsün neoplazmaları.

Tedavi

Akciğer sekestrasyonlarının tedavisi ancak cerrahi olabilir. Anormal yerleşimli büyük damarların varlığı nedeniyle riski gözlenen olası intraoperatif masif kanamayı önlemek için, tanısal verilerin kapsamlı bir analizi ve yaklaşan müdahale için ayrıntılı hazırlık yapılır. Bu yaklaşım, bu tehlikeli gelişme riskini azaltır ve hayati tehlike hasta komplikasyonları.

Ameliyatın amacı anormal akciğer dokusunu çıkarmaktır. Sequester kendini herhangi bir şekilde göstermiyorsa ve intralobar ise, segmentektomi kullanılarak oluşumun çıkarılması sağlanabilir. Diğer durumlarda, anomaliden kurtulmak için organın etkilenen tüm lobu çıkarılır - bir lobektomi. Lob dışı sekestrasyon için sekestrektomi yapılır.

Tahmin etmek

Akciğer sekestrasyon tedavisinin başarısının prognozu birçok faktöre bağlıdır. Komplike olmayan cerahatli intralobar oluşum süreçleri ile, çoğu durumda hastalığın sonucu tatmin edicidir. Çölyak ekstralobar sekestrasyonları ile prognoz, intratorasik lokalizasyonlarından daha uygundur. Ameliyatın başarısı büyük ölçüde cerrahın tecrübesi ve teşhis çalışmalarının doğruluğu ile belirlenir.

- gaz değişimi sürecinde yer almayan otonom bir kan akışı ile akciğer dokusunun ilkel bir alanının ana organından izolasyondan oluşan akciğerlerin oluşumunda bir kusur. Akciğer sekestrasyon kliniği kıt olabilir; bulaşıcı iltihabın alevlenmesi ile ateş, halsizlik, nefes darlığı, mukopürülan balgamlı öksürük, hemoptizi; yemek borusu ve midenin sıkışması ile - gıda geçişinin ihlali. Tanı, X-ışını verileri ve akciğerlerin BT taraması, bronkografi, bronkoskopi, anjiyopulmonografiye dayanır. tecrit ile akciğer tedavisi sadece operasyonel - sekestrektomi, segmentektomi veya lobektomi.

ICD-10

Q33.2

Genel bilgi

Akciğerin sekestrasyonu (Latince "sequestratio" - ayırma, ayırma) - doğuştan patoloji Kısmi veya tam ayrılma ve akciğer dokusunun şiddetle değiştirilmiş bir bölümünün bağımsız gelişimi ile (bağımsız kan akışı, normal bronkopulmoner yapılardan izolasyon). Akciğer sekestrasyonu akciğer gelişimindeki nadir anomalilerden biridir (%1-6) ve kronik nonspesifik akciğer hastalıkları arasında pulmonolojide sıklığı %0,8-2'dir.

Akciğer dokusu sekestrasyonu dahil değildir solunum fonksiyonu, küçük bir boyuta sahiptir ve genellikle kistik bir oluşumla temsil edilir (tek bir bronkojenik kist veya küçük kistlerin birikmesi). Sekestrasyon bölgesi, pulmoner dolaşımın damarları (pulmoner arter) ile ilişkili değildir, ancak torasik veya abdominal aortun inen arkından veya dallarından (subklavian ve splenik arterler) gelen ek damarlar yoluyla anormal bir kan beslemesine sahiptir. Kısır bölgeden ana venöz çıkış, daha az sıklıkla, üstün vena kava sistemi aracılığıyla gerçekleştirilir. pulmoner damarlar. Nadiren, sekestre edilmiş doku, etkilenen akciğerin bronşlarıyla iletişim kurabilir.

Akciğer sekestrasyonunun nedenleri

Akciğer sekestrasyonu, çeşitli bronkopulmoner yapıların oluşumunun birleşik ihlalinin neden olduğu karmaşık bir kusurdur. Anomali erken prenatal dönemde teratojenik etkilerin bir sonucu olarak gelişir. Pulmoner sekestrum gelişiminin kaynağı, birincil bağırsağın ek çıkıntıları, özofagus divertikülünün esasları, organize akciğerlerden ayrılmış ve daha sonra birincil bağırsak ve bronş ağacı ile teması kaybeder. Bazen bir anastomoz dizisi (bronkopulmoner-bağırsak malformasyonu) yardımıyla akciğerin temeli ile yemek borusu veya mide arasında bir bağlantı olabilir.

Çekiş teorisine göre, akciğer sekestrasyonunun gelişimi, primer aort dallarının anormal damarlara dönüşmeleri ile azalmasının ihlali ile desteklenir. Bu vasküler dallar aracılığıyla, akciğerin ilkel parçaları normal pulmoner anlajdan ayrılır.

Akciğer sekestrasyonu genellikle diğer malformasyonlarla birleştirilir: ELS - fetüsün bağışık olmayan damlaları, anasarca, yenidoğanın hidrotoraksı; ILS - akciğer tipi 2'nin konjenital adenomatoid malformasyonu, rabdomiyomatöz displazi, trakeo ve bronkoözofageal fistüller, huni göğüs deformitesi, açık mediasten, diyafragma hernisi, böbrek hipoplazisi, omurga ve kalça eklemlerinin kusurları ile.

sınıflandırma

Akciğer sekestrasyonunun 2 şekli vardır: intralobar(intralobar - ILS) ve paylaşılmamış(ekstralobar - ELS). İntralobar pulmoner sekestrasyonda, kistik alan, visseral plevra sınırları içinde (çoğunlukla sol akciğerin alt lobunun medial-bazal segmentleri bölgesinde) işleyen akciğer parankiminin arasında yer alır ve bir veya daha fazla vaskülarize olur. anormal gemiler. ILS, anormal dolaşımı olan doğuştan bir kist olarak kabul edilebilir. Sekestre pulmoner kistlerin epitel astarı ve sıvı veya mukoid içeriği vardır, genellikle bronş ağacı ile ilişkili değildir. Akciğerin kistik olarak değiştirilmiş sekestrasyon alanında, er ya da geç süpürasyon meydana gelir.

Ekstralobar formda, pulmoner sekestre ayrı bir plevral tabakaya sahiptir ve ana organdan izole edilmiştir, tamamen ektopik bir dokudur (aksesuar pulmoner lob). PE daha sık göğsün sol yarısında (vakaların %48'inde), sağda (%20), anteriorda (%8) veya posteriorda (%6) mediastende, subfrenikte (%18), karın boşluğu (%10), intraperikardiyal (izole vakalar). ELSE, yalnızca sistemik dolaşımın arterleri (torasik veya abdominal aort) yoluyla kan yoluyla sağlanır. Mikroskobik olarak, ELS dokusu, alveolar kanallardan oluşan birçok gelişmemiş aynı bronşiyol, acini içerir. düzensiz şekil ve normal veya genişlemiş alveoller. ELS, vakaların dörtte birinde doğum öncesi, 2/3 vakada - çocuğun yaşamının ilk 3 ayında teşhis edilir.

Akciğerin intralobar sekestrasyonunun insidansı, ekstralobar sekestrasyondan yaklaşık 3 kat daha yüksektir, bazen bir hastada aynı anda bulunmaları mümkündür. ELS, erkeklerde kızlara göre 3-4 kat daha yaygındır.

Klinik kriterlere göre, 3 tip akciğer sekestrasyonu ayırt edilir:

• bronşektazi(bitişik akciğer dokusunun erimesi ve bronş sistemi ile ikincil bir iletişimin ortaya çıkması ile);
• yalancı tümörlü(çok az semptomla veya semptomsuz)
• kistik apse(akciğerde pürülan iltihabının gelişmesiyle birlikte)

Akciğer sekestrasyonunun belirtileri

Akciğer sekestrasyonunun klinik tablosu, sekestrenin yeri, bağlantısının varlığı veya yokluğu ile belirlenir. solunum sistemi, akciğer dokusunun hipoplazisinin gelişme derecesi ve inflamatuar değişiklikler. İntralobar akciğer sekestrasyonunun semptomları nadiren yenidoğan evresinde ortaya çıkar ve erken çocukluk genellikle enfeksiyon, iltihaplanma, süpürasyon ve kistik sekestrasyonun atılımı ile daha büyük bir yaşta gelişir.

Kist takviyesi ve akciğerin kısır lobunun apsesi ile hastalık, ateş, halsizlik, terleme, orta derecede ağrı, eforla nefes darlığı, verimsiz öksürük ve apse patladığında, önemli bir serbest bırakma ile akut olarak başlar. cerahatli balgam miktarı. Bazen hemoptizi ve pulmoner kanamalar mümkündür, plevral komplikasyonlar sıktır. Akciğer sekestrasyonunun seyri genellikle tekrarlayan sarkık alevlenmeler ve remisyonlarla kronikleşir. ILS ile tekrarlayan pnömoni kliniği ortaya çıkabilir.

Akciğerin ekstralobar sekestrasyonu genellikle asemptomatiktir ve hastayı sadece ergenlik döneminde ve sonrasında rahatsız etmeye başlar. Ekstralobar tutucular yemek borusu, mide ve nefes darlığı, siyanoz ve bozulmuş gıda tahliyesi olarak kendini gösterebilen diğer organların sıkışmasına neden olabilir. Enfeksiyon riski son derece düşüktür.

Akciğer sekestrasyonu, pnömikoz, tüberküloz, bol pulmoner kanama ve masif hemotoraks, tümör oluşumu, sekestre bir kist içinde arteriyovenöz şant nedeniyle kalbe aşırı hacim yüklenmesine bağlı akut kalp yetmezliği gelişimi ile komplike olabilir.

teşhis

Klinik ve radyolojik semptomlarının diğer pulmoner patolojilerle benzerliği nedeniyle akciğer sekestrasyonunun erken teşhisi zordur. Tanı, akciğerlerin düz radyografisi ve BT'sinden, bronkografiden, bronkoskopiden, karın boşluğunun ultrasonundan, aortografiden, anjiyopulmonografiden elde edilen verilerin toplamı ile konur.

Akciğerlerin X-ışını intralobar sekestrasyonu (bronş ve inflamasyon ile bağlantı yokluğunda), kalınlıkta aydınlanma ile değişen yoğunluk derecelerinde düzensiz bir gölgelenme veya yatay bir sıvı seviyesi olan veya olmayan bir boşluk oluşumu olarak tanımlanır. Akciğerin alt lobundaki sekester çevresinde alevlenme ile, vasküler-bronşiyal paternde belirgin bir deformasyon, akciğer dokusunun orta derecede perifokal infiltrasyonu vardır. Bronkografi, akciğerin etkilenen segmentine bitişik bronşların deformasyonunu ve yer değiştirmesini gösterir. Solunum yolu ile iletişim kuran akciğer sekestrasyonunun bronkoskopik resmi, etkilenen akciğer tarafında nezle-pürülan endobronşite karşılık gelir.

Çölyak PE, ultrasonda, büyük arterlerin dalları yoluyla kan beslemesi ile net bir şekilde sınırlandırılmış homojen ekojenite oluşumu olarak tespit edilir. Tanı nihayet, sekestrasyon alanını besleyen anormal damarların varlığı, sayısı ve topografisi ile akciğerlerin MSCT'si ve anjiyopulmonografi ile doğrulanır. Karaciğerin radyoizotop taraması ve peritonografi, akciğerlerin sağ taraflı sekestrasyonunu gastrointestinal sistem patolojisinden ayırt etmeye yardımcı olur. Akciğer sekestrasyonu genellikle kronik için ameliyat sırasında tespit edilir. pürülan süreç akciğerde. Akciğer sekestrasyonu için ayırıcı tanı, yıkıcı pnömoni, tüberküloz süreci, akciğer kisti veya apsesi, bronşektazi ve göğüs boşluğu tümörü ile gerçekleştirilir.

Akciğer sekestrasyonunun tedavisi

Akciğer sekestrasyonu ile cerrahi müdahale gereklidir - anormal bir akciğer dokusu alanının çıkarılması. Asemptomatik intralobar akciğer sekestrasyonu tespit edilirse, segmentektomi mümkündür, ancak çoğu zaman etkilenen akciğer lobunun tamamının (genellikle daha düşük) çıkarılması gerekir - lobektomi. Ekstralobar formun cerrahi tedavisinin taktiği, sekestre alanı çıkarmaktır (sekestrektomi). Akciğerlerin sekestrasyonu sırasında atipik lokalizasyona sahip anormal büyük arteriyel damarların varlığı, dikkatli olmayı önemli hale getirir. ön tanı intraoperatif hasarlarını ve hayatı tehdit eden ciddi kanamaların gelişmesini önlemek için.

Pürülan-septik süreçlerin yokluğunda intralobar formun prognozu, abdominal lokalizasyonun ekstralobar akciğer sekestrasyonu ile tatmin edicidir, kural olarak, intratorasik konumundan daha iyidir.

Akciğerlerin konjenital malformasyonlarının bir parçası olarak, sıklıkla pulmoner ve kardiyovasküler değişikliklerin bir kombinasyonu meydana gelir. Pulmoner sekestrasyon ile, akciğer lobunun içinde veya dışında bulunan ve gaz değişiminde yer almayan bir akciğer bölümünden bahsediyoruz. Bu bölgeye kan temini, torasik veya abdominal aort veya interkostal arterden gelen anormal bir damar tarafından sağlanır. Huber ilk kez 1777'de iki yaşında damar anomalisi olan - mesaj torasik aort sağ akciğerin alt lobunun damarları ile. Şu anda, bu tanıma geleneksel olarak bağlı kalınmaktadır, ancak bu tamamen doğru değildir, çünkü bu durumda tecritten değil, ayrılıktan bahsediyoruz. Patogenezle ilgili olarak çok sayıda, kısmen çelişkili teori sunulmuştur.
Akciğer sekestrasyonu, genellikle anormal gelişen ve bir kisti veya bir grup kisti temsil eden akciğer dokusunun bir kısmının normal anatomik ve fizyolojik bağlantılardan (bronşlar, pulmoner arter) ve aorttan uzanan sistemik dolaşımın arterleri tarafından vaskülarize edilir. Fonksiyonel bir hava yolu ile bağlantısı olmayan ve sistemik dolaşımdan kanla beslenen, çalışmayan embriyonik veya kistik doku kitlesine sekestr adı verilir. Çoğu durumda ayırıcılar işleyen bir hava yolu ile iletişim kurmasalar da, bu kural değildir. Lobar sekesterlerin hem içi hem de dışı özofagus divertikülünün temelleri ile aynı patomebriyolojik mekanizmaya göre oluşturulur. Sequester içinde mide veya pankreas dokusu bulunabilir. Bu kompleks kusurun teratojenik dönemi, erken embriyonik fazı ifade eder. Tercihli tanıma, damarın malformasyonunun anormal bir arterin ortaya çıkmasından önce geldiğine göre bir teoriye sahiptir. Bu damar yoluyla gelişen bronş ağacının tek veya çoklu embriyoları bağlanır ve sabitlenir. Çeşitli yazarlara göre kronik nonspesifik akciğer hastalıkları (XNLD) arasında akciğer sekestrasyonu sıklığı %0,8 ile %2 arasında değişmektedir.
Anatomik yapıya göre, aşağıdaki pulmoner sekestrasyon formları ayırt edilir:

1. intralobar sekestrasyon (anormal kan beslemeli akciğer kisti veya kistleri);
2. anormal gelişmiş alanın akciğerin işleyen lobunun içinde yer aldığı aort sirkülasyonu olan kistik hipoplazi;
3. ekstralobar sekestrasyon (anormal kan beslemesi olan bir aksesuar akciğer veya lob), normal olarak işleyen bir akciğerin dışında ek bir az gelişmiş organın (kist veya kist grubu) oluşumu ve birincisinin büyük dairenin bir atardamarı veya atardamarları tarafından vaskülarizasyonu.

intralobar sekestrasyon - değişiklikler en sık sol (nadiren sağ) akciğerin alt lobunun posteromedial bölgesinde lokalizedir, bunlar bir kist veya içten silindirik veya çok sıralı bir skuamöz epitel ile kaplı bronkojenik tipte bir kist grubudur. , başlangıçta bronş ağacı ile iletişim kurmaz ve mukoza sıvısı ile doldurulur. Bir arteriyel damar, en sık inen torasik aortun lateral yüzeyinden başlayarak ve pulmoner ligamanın kalınlığından geçerek onlara yaklaşır. Anormal gelişmiş bölgeden venöz çıkış, pulmoner damarlar yoluyla gerçekleştirilir. Kistte (veya kistlerde), er ya da geç süpürasyon başlar. Her iki akciğerde bu patolojinin sıklığında fark yoktur.

Klinik bulgular. Sadece kistik boşlukta (boşluklar) süpüratif bir sürecin gelişmesinden sonra ortaya çıkar. Orta dereceli bir ateşle başlar ve bronştaki kist içeriğinin bir atılımından sonra, bazen hemoptizi olmak üzere bol miktarda mukopürülan balgam görülür.
Enfeksiyöz sürecin periyodik halsiz alevlenmeleri ve remisyonları ile ilerler.
Klinik ve göre radyolojik işaretler 3 pulmoner sekestrasyon şekli vardır:

1. 1. tekrarlayan inflamasyon ve borderline akciğer dokusunun erimesinden sonra bronş ağacı ile iletişimin tekrar meydana geldiği bronşektazi;
   2. kötü semptomlarla karakterize psödotümör;
   3. apse veya ampiyem karakterini alan, sekester alanındaki enfeksiyon nedeniyle pürülan bir form akciğer iltihabı veya plevral ampiyem.

Prensipte, sekestrasyon etiyolojik olarak yetersiz netlikle varsayılabilir. akciğer infiltrasyonuözellikle alt loblar. Bronkografi verileri tanı koymak için önemlidir. Ayrılan segment doldurulmadı.

fiziksel resim. Fizik muayene genellikle bilgi vermez. Bazen akciğerlerden birinin arka alt bölümünde çeşitli boyutlarda ıslak raller belirlemek mümkündür.

röntgen muayenesi. Alt loblardan birinin medial-bazal kısmında, yatay sıvı seviyesi olan veya olmayan bir kist veya bir grup kist belirlenir. Alevlenme döneminde kistlerin çevresinde, akciğer dokusunun orta derecede infiltrasyonu tespit edilebilir. Bazen, akciğerin bu bölümünde, tomografik muayene sırasında bir boşluğun tespit edilebileceği düzensiz şekilli bir gölgeleme belirlenir.

Pirinç. Akciğer sekestrasyonu. Sekestre edilmiş akciğer, BT taramasında mavi renkle vurgulanır.

Bronkografi. Karşılık gelen akciğerin alt lobunun biraz değişmiş bronşları bulunur, bir kenara itilir ve mevcut hacimsel oluşum tarafından bir araya getirilir. Kist boşluğu nadiren kontrast madde ile doldurulur. Akciğerlerden birinin inferomedial bölgesinde bir kist veya kist grubunun bulunması, her zaman intralober sekestrasyondan şüphelenmek için bir neden olmalıdır. Arka projeksiyonda iyi çekilmiş tomogramlarda bazı durumlarda anormal bir arteriyel damar tespit edilebilir. Tanı, Seldinger otografisi veya anormal arterin seçici opaklaşması ile kesin olarak doğrulanır.

Tedavi . Anjiyografik bir çalışmanın sonuçları, özellikle akciğer cerrahisine hazırlıkta çok önemlidir. Ölümcül kanama, operatif bir komplikasyon olarak tanımlanmıştır. Pulmoner sekestrasyon cerrahi tedavi gerektirir. Cerrahi müdahale düzenlenen erken tarihler, genellikle sekestre alanın bir kama rezeksiyonuna indirgenir. Asemptomatik vakalarda da endikedir, çünkü bilinen komplikasyonlarla sekestrasyonda tekrarlayan inflamasyon gelişir.
Ekstralobar sekestrasyonda, normal olarak gelişmiş bir organın dışında anormal bir akciğer dokusu alanı ortaya çıkar ve plevral boşlukta, karın boşluğunda veya boyunda yer alabilir. Körelmiş akciğer (lob) küçüktür ve aorttan veya büyük dairenin başka bir büyük arterinden çıkan bir damar nedeniyle anormal arteriyel kan beslemesine sahiptir. Yapısı da daha sıklıkla kistiktir, genellikle hava yollarıyla iletişim kurmaz.
Ekstralobar sekestrasyon hiçbir şekilde kendini göstermez ve tesadüfen ameliyatlar sırasında veya otopsi sırasında tespit edilir. Nadiren bulaşıcı bir süreç vardır. Teşhis yeterince geliştirilmemiştir. Az gelişmiş bir akciğerin boşlukları hava yollarıyla iletişim kurduğunda, bronkolojik inceleme tanımaya katkıda bulunur. Aortografi, aramalar ve anormal arterin seçici kontrastı da gösterilir.
Aynı anda intra ve ekstralobüler sekestrasyonun varlığı tarif edilmiştir. İntralobar sekestrasyon nadiren görülür. çocukluk. Pulmoner sekestrasyon diğer malformasyonlarla birleştirilebilir. Böbrek hipoplazisi, açık mediasten, huni şeklinde göğüs kafesi, pulmoner kistler, kalbin konjenital anomalileri, özofagus-bronşiyal fistüller, Diyafragma hernisi, omurga ve kalça eklemi anomalileri.

Edebiyat:
Bir göğüs hastalıkları uzmanının referans kitabı / V.V. Kosarev, S.A. Babanov. - Rostov n / a: Phoenix, 2011. - 445, s.