Timusun konjenital azgelişmişliği. Çocuklarda timus hipoplazisi belirtileri ve tedavisi

Timustaki atrofik (dahil olan) değişikliklerden, gelişiminin konjenital malformasyonlarını ayırt etmek gerekir, ya tam yokluğu - aplazi, agenezi ya da içinde lenfosit oluşumunun ihlali ile azgelişmişlik - hipoplazi, alimfoplazi.

Timusun konjenital yokluğu tek malformasyon olabilir veya diğer malformasyonlarla birleştirilebilir, özellikle Anglo-Amerikan literatüründe Digeorge sendromu adı altında açıklanan paratiroid bezlerinin konjenital yokluğu ile birleştirilebilir (Dodson ve ark., 1969; Kirkpatrick, Digeorgie, 1969; Lobdell, 1969). Erken bebeklik döneminde ölen çocuklarda timüsün tamamen yokluğunun tespit edildiği vakalar uzun zamandır bilinmesine rağmen (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), bu tür çocukların ölümü yakın zamana kadar timüsün yokluğuyla ilişkilendirilmiyordu. timus.

Hipoplazi ile timus bezi en başından beri gelişiminde geride kalır ve bir çocuğun doğumunda küçük olur, genellikle ağırlığı 1-2 g'ı geçmez Mikroskobik olarak lobülleri de küçülür boyutundadır ve lenfositlerin neredeyse tamamen yokluğundan dolayı kortikal ve medulla katmanlarına bölünmeleri gözlenmez. Genellikle içlerinde Hassall'ın küçük bedenleri yoktur.

Timüs hipoplazisini karakterize eden değişiklikler, ancak son zamanlarda Glanzmann ve Riniker'in 1950'de erken çocukluk dönemine ait tuhaf bir hastalığın tanımıyla bağlantılı olarak incelenmiştir. bebeklik onlar tarafından esansiyel lenfositoftizi olarak adlandırılır. Bu hastalık sıklıkla ailesel bir karaktere sahip olduğu için daha sonra aile (aile) lenfopeni (Tobbler, Cottier, 1958) veya kalıtsal lenflaslasitik disgenezi (Hitzig, Willi, 1961) isimleri altında da tanımlanmıştır.

Hastalık, çocukları bitkinliğe ve ölüme götüren kalıcı, tedavi edilmeyen ishal ile kendini gösterir. Bu durumda, kanda keskin bir lenfopeni ve hipogamaglobulinemi vardır ve ölülerin otopsisinde, içlerinde neredeyse tamamen lenfosit yokluğu ile dalak ve lenf düğümlerinin boyutunda keskin bir azalma bulunur. Başlangıçta, timus bezinin durumuna gereken özen gösterilmedi, ancak zaten hastalığın ilk tanımında Glanzmann ve Riniker (1950), inceledikleri iki çocuktan birinde timus bezinin küçük ve ödemli olduğundan bahsetmiştir. . Bununla birlikte, bu hastalıkta timusta daha sonra meydana gelen değişiklikler daha ayrıntılı olarak incelendi (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), bu da tüm hastalığı şu şekilde düşünmek için sebep verdi: timusun hipoplazisi veya aplazisine bağlı birincil immünolojik eksikliğin bir tezahürü (Good, Martinez, Gabrielsen, 1964; Sell, 1968).

Timusun aplazisi veya hipoplazisi ile, tüm lenfoid dokunun normal gelişimi bozulur ve bu nedenle vücut, immünolojik reaksiyonlar gösteremez. Sonuç olarak, bağırsağın normal florası patojenik bir etkiye sahip olmaya başlar, ona zarar verir ve böylece ishale yol açar: bitkinlik. Genellikle, kandidiyazis şeklinde ikincil bir enfeksiyon birleşir (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), pneumocystis pnömonisi (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), vb.

P. Bu tür hastalarda cilt ve diğer dokuların homotransplantasyonu ile rejeksiyon reaksiyonu görülmez (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). Bu nedenle, hastalığın tüm resmi, hayvanlarda doğumdan hemen sonra gerçekleştirilen timuslarının çıkarılmasından sonra gelişen sözde tükenme sendromuna tam olarak karşılık gelir (Miller, 1961; Good ve diğerleri, 1962; Metcalf, 1966; Hess, 1968). Bazı durumlarda, timus hipoplazisi olan çocuklarda, ölümden kısa bir süre önce, aplastik anemi fenomeni de kaydedildi (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren ve diğerleri, 1968) veya granül ve trombositopeni (Lamvik, Moe, 1969).

Timus aplazisi veya hipoplazisi olan çocukların çoğu yaşamın ilk 6 ayı içinde ölür. Bununla birlikte, bazı durumlarda, hastalığın daha uzun bir seyri de gözlenir - 1 yıl 7 aya kadar (Hitzig, Biro ve diğerleri, 1958) ve daha fazlası. Bu tür hastaların daha ayrıntılı bir immünolojik muayenesi, bazılarında belirli immünolojik (alerjik) reaksiyonlara (Hitzig, Biro ve diğerleri, 1958) ve ayrıca immünoglobulinlerin belirli fraksiyonlarının korunmasına bir dereceye kadar yeteneğin tespit edilmesini mümkün kılmıştır. (Becroft, Douglas, 1968; Berg ve Johansson, 1967), bu da seriyi diğerlerinden ayırmayı mümkün kılıyor. klinik çeşitler bu hastalık (Sell, 1968). Açıkçası, bu, farklı şekilde ifade edilebilen timus bezinin hipoplazisinin (alimkoplazi) derecesine bağlıdır. Vücudun bağışıklık reaksiyonlarına karşı yeteneğinin kısmen korunması nedeniyle nispeten küçük bir hipoplazi derecesi ile hastalık alabilir kalıcı kurs. Görünüşe göre buna bir örnek, Grote ve Fischer-Wasels'in (1929) yorgunluktan ölen 39 yaşındaki bir erkekte "toplam alimfositoz" gözlemidir. Otopside dalakta atrofi (18.0) ve diğer lenfoid organlarda bulundu. İnce bağırsakta koyu pigmentli skarlar vardı ve Lenf düğümleri mezenter "sevimsiz nekroz" odakları içeriyordu. Timüs bezi maalesef incelenmedi. Aynı açıdan aşağıda yer alan bir gözlemimiz de şüphesiz ilgi çekicidir.

Erkek E., 55 yaşında. Bir marangoz. Evli, çocuğu yoktu. İTİBAREN erken çocukluk hayatı boyunca sıkı bir diyet uyguladığı bağlantılı olarak sık sık ishal oldu. Biraz sigara içtim. Nadiren alkol içerdi. 3 içinde son yıllar Leningrad'daki birçok hastanede kapsamlı bir şekilde incelendi, ancak teşhis belirsizliğini korudu. Artan bitkinlik ve tümör şüphesiyle bağlantılı olarak karın boşluğu 17/V, 1968 tarihinde Askeri Tıp Akademisi Fakültesi Cerrahi Kliniğine yatırıldı ve 31/V tarihinde tanısal laparotomi geçirdi ve bu sırada tümör bulunamadı. Ameliyattan sonra hastanın durumu hızla bozulmaya başladı. Kan testi 17/VI 1968: Er. 3700000, Hb 13.2 g%", çiçek, gösteri 1.0, l. 13500, bunların s. %45'i, s. %37'si, s. %7'si, lenf. %11. ROE 10 mm/h. Önceki kan testlerinde, lenfosit sayısı% 7-14 arasında dalgalandı.Dışkı üzerinde tekrarlanan bakteriyolojik çalışmalarda patojenik flora tespit edilmedi.Hasta 17 Haziran 1968'de artan bitkinlik ve zatürre semptomları ile öldü.aşırı yetersiz beslenme ve şiddetli beriberi, teşhis konulduktan sonra durum laparotomi, asit, sakrumun basınç ülserleri, bilateral pnömoni ve pulmoner ödem.

Otopside (Prosector T, V. Polozova) keskin bir yorgunluk vardı. Vücut ağırlığı 40 kg, boyu 166 cm Karnın orta hattında taze ameliyat sonrası yara izi. Sakrum bölgesinde 5x4 cm koyu gri tabanlı bir yatak yarası vardır Sol plevral boşluk serbesttir. Üst bölümlerde sağ akciğer paryetal plevra ile kaynaşmıştır. Tepe bölgesinde birkaç yoğun yara izi ve küçük bir kapsüllenmiş kalsifiye odak vardır. Sol akciğerin alt kısmında, 1-1,5 cm çapında çok sayıda gri-kırmızı havasız sıkışma odakları vardır. Sağın alt dalı pulmoner arter tromboze Sağ akciğerin alt lobunda plevranın altında, 5X5X4 cm boyutlarında düzensiz kama şeklinde siyah-kırmızı havasız bir odak belirlenir Bronkopulmoner lenf düğümleri genişlememiş, siyah-gri, küçük gri yara izleriyle. Karın boşluğunda az miktarda berrak sarımsı bir sıvı vardır. Mukoza zarı üzerinde ince bağırsak koyu gri pigmentli bir tabana sahip, 4x2 cm boyuta kadar görünür enine yüzeysel ülserler. Çekumun mukoza zarında aynı tip ülserlerden ikisi bulunur. Peyer yamaları ve lenfatik foliküller tanımlanmamıştır. Mezenterin çapı 1 cm'ye kadar olan lenf bezleri, birçoğunda kesi üzerinde sarımsı gri alanlar görülür. Dalak 30.0 ağırlığında, kalınlaşmış bir kapsülle, koyu kırmızı kesitli. Bademcikler küçüktür. 1 cm boyuta kadar kasık ve koltuk altı lenf düğümleri, gri kesitli. Kalbin ağırlığı 250.0, kası kahverengi-kırmızıdır. Karaciğer ağırlığı 1500.0, kesiti kahverengi-kahverengi. Sol akciğer plevra altında ve mide mukozasının kıvrımlarında çok sayıda küçük kanamalar mevcuttu. Diğer organlar ve dokuların boyutu bir şekilde küçültüldü, aksi halde değişmedi. Lifteki timus bezi ön mediasten bulunamadı.

Sonuçlar histolojik inceleme.

İnce bağırsak: gram negatif çubuklar içeren nekrotik tabanlı yüzeysel ülserler; submukozal ve kas katmanlarında - histiyositlerin ve birkaç lenfositin sızması. Mezenterik lenf düğümleri: nekroz odakları, etrafta hücresel reaksiyon olmaksızın lenfoid doku arasında görülebilir; içlerinde tüberküloz basili ve diğer mikroplar bulunmaz; merkezde skleroz ve çevre boyunca az miktarda lenfoid doku bulunan bir aksiller lenf düğümü (Şekil 10, a). Dalak: lenfatik foliküller çok zayıftır, az sayıda bulunur; hamur keskin bir şekilde boldur. Ön mediastenin lifi: Yağ dokusu arasında, timus bezinin kortikal ve medulla katmanlarına bölünmeyen ve Hassall cisimciklerini içermeyen birkaç küçük lobülü vardır; lobüllerdeki lenfositler neredeyse tamamen yoktur (Şekil 10, b, a), lobüller retiküler ve epitel hücreleri, bazı yerlerde ayrı glandüler hücreler oluşturur. Karaciğer: yağlı dejenerasyon ve kahverengi atrofi. Miyokard: kahverengi atrofi. Böbrek: hidropik distrofi. Akciğer: gram pozitif koklar içeren pnömoni odakları.

Otopsi ve histolojik inceleme sonuçlarına dayanarak, yorgunluğa yol açan ve pnömoni ile komplike hale gelen kronik spesifik olmayan ülseratif enterokolit tanısı kondu. Bu durumda hastalığın gelişimi, timus bezinin ve bir bütün olarak tüm lenfatik aparatın aşağı gelişimi ile ilişkilendirilebilir.

Pirinç. 10. Timusun alimfoplazisi.

a - merkezi kısmın sklerozlu aksiller lenf düğümü ve çevre boyunca dar bir tabaka şeklinde lenfoid dokunun korunması (büyütme 60X) "” b-neredeyse tamamen lenfosit yokluğu olan ekstralobüler bezin loblarından biri ( büyütme 120X); .400X)..

Son zamanlarda, insan fetüslerinden timus nakli, bu tür hastaların tedavisinde bir miktar başarı ile kullanılmıştır (August ve diğerleri, 1968; Clevelend ve diğerleri, 1968; Dooren ve diğerleri, 1968; Good ve diğerleri, 1969; Koning ve diğerleri, 1969). Aynı zamanda nakilden sonra kandaki lenfosit sayısında hızlı bir artış, içinde immünoglobulinlerin görünümü vardır. Çocuklar, doku homotransplantlarının reddi de dahil olmak üzere hücresel ve hümoral bağışıklık tepkileri verme yeteneğine sahiptir (August ve diğerleri, 1968; Koning" ve diğerleri, 1969). Timus naklinden sonra bu hastalardan birinde biyopsi yapılan bir lenf nodunu incelerken bezinde üreme merkezleri ile iyi tanımlanmış lenfatik foliküllerin varlığı bulunmuştur (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).

Anne karnındaki çocuk, her türlü olumsuz çevresel faktörden tamamen korunur.

Yenidoğanlarda timus bezi, bağışıklık savunmasının ilk kademesi haline gelir. Çocuğu çok sayıda patojenik mikroorganizmadan koruyan. Çocuklarda timüs, doğumdan hemen sonra, havanın ilk nefesiyle yabancı bir mikroorganizmanın içeri girmesiyle çalışmaya başlar.

Bir yaşın altındaki çocuklarda timus bezi, yaşam boyunca karşılaştığımız hemen hemen tüm patojenik organizmalar hakkında bilgi toplamayı başarır.

Embriyoloji (doğum öncesi dönemde timus gelişimi)

Fetüsteki timus, gelişimin yedinci - sekizinci haftasında zaten atılır. Hamilelik sırasında bile, timus bezi bağışıklık hücreleri üretmeye başlar, on ikinci haftada gelecekteki lenfositlerin öncüleri olan timositler zaten içinde bulunur. Doğum anında yenidoğanlarda timus tamamen oluşmuştur ve işlevsel olarak aktiftir.

Anatomi

Anlamak için üç parmağınızı sternum sapının tepesine (köprücük kemikleri arasındaki alan) tutturmalısınız. Bu timus bezinin izdüşümü olacaktır.

Doğumda ağırlığı 15-45 gramdır. Çocuklarda timusun boyutu normalde 4-5 cm uzunluğunda, 3-4 cm genişliğindedir. Sağlıklı bir çocukta sağlam bir bez palpe edilemez.

Yaş özellikleri

Timus, bağışıklık gelişiminde kilit bir rol oynar ve ergenliğe kadar büyümeye devam eder. Bu noktada kütle 40 grama ulaşır. Ergenlik alanı ters gelişmeye (involüsyon) başlar. Yaşlılıkta timus bezi tamamen yağ dokusu ile değiştirilir, kütlesi 6 grama düşer. Hayatın her döneminde.

timusun rolü

Timus, bağışıklık sisteminin normal gelişimi için gerekli olan hormonları üretir. Onlar sayesinde bağışıklık sistemi hücreleri zararlı mikroorganizmaları tanımayı öğrenir ve onları ortadan kaldıracak mekanizmaları tetikler.

Timüs bozuklukları

Aktivite derecesine göre timus bezinin hipofonksiyonu ve hiperfonksiyonu ayırt edilir. Morfolojik yapıya göre: (yokluk), (az gelişmişlik) ve (boyut artışı).

Timus bezinin gelişiminin konjenital patolojisi

Genetik koddaki anormallikler ile erken embriyonik dönemde bile timusun döşenmesi bozulabilir. Böyle bir patoloji her zaman diğer organların gelişiminin ihlali ile birleştirilir. Değişikliklerin bağışıklık sistemi için ölümcül olduğu değişikliklere neden olan birkaç genetik anormallik vardır. Vücut enfeksiyonla savaşma yeteneğini kaybeder ve yaşayamaz.

Gelişimdeki genetik kusurlarla, bütün bağışıklık sistemi. Kısmi aktivitenin korunmasıyla bile, yenidoğanlarda timus hipoplazisi içerikte kalıcı bir eksikliğe yol açar. bağışıklık hücreleri genel bir gelişimsel gecikmenin olduğu kan ve kalıcı enfeksiyonlarda.

Genetik malformasyonlar arasında konjenital kistler, timik hiperplazi ve timomalar (benign veya malign tümörler timus).

Timusun hipofonksiyonu ve hiperfonksiyonu

İşlevsel aktivite her zaman bezin boyutuna bağlı değildir. Bir timoma veya kist ile timus bezi genişler ve aktivitesi normal veya azalmış olabilir.

timus hipoplazisi

Gelişimsel bir anomali yokluğunda yenidoğanlarda timus hipoplazisi oldukça nadirdir. Bu bağımsız bir hastalık değil, şiddetli bir enfeksiyonun veya uzun süreli açlığın bir sonucudur. Sebep ortadan kalktıktan sonra boyutları hızla geri yüklenir.

timus hiperplazisi

Timustaki bir artış, işlevlerinin performansıyla ilişkili olduğunda endojen hiperplazi vardır ( birincil) ve eksojen, daha sonra büyümeye diğer organ ve dokulardaki patolojik süreçlerden kaynaklanır.

Bebekte timus bezi neden büyür?

Birincil (endojen) timomegalinin nedenleri:

Eksojen timomegali nedenleri:

• Bağışıklık sisteminin genelleştirilmiş bozuklukları(, otoimmün hastalıklar).
• Beyindeki düzenleyici sistemlerin ihlalleri(hipotalamik sendrom).

hiperplazi belirtileri

Dış muayene sırasında, artan intratorasik basınç timusu sternum sapının üzerine ittiğinde, bir bebekte ağlarken genişlemiş bir timus bezi görülebilir.

Çocuklarda timus bezinin büyümesi etkiler dış görünüşçocuk - genişlemiş yüz özellikleri, soluk cilt. Genel gelişmede bir gecikme var. Özellikle astenik bir fiziğe sahip 2 yaşındaki bir çocukta muayene sırasında saptanan timus büyümesi endişe yaratmamalıdır. Timus, böyle bir bebek için oldukça büyük bir organdır ve kendisine ayrılan alana sığmayabilir.

Yenidoğanların geçici sarılığı olan bebeklerde timus bezinin büyümesi de bir patoloji değildir.

Klinik önemi olan, timus hastalıklarına özgü çeşitli belirtilerin aynı anda saptanmasıdır:

• yakındaki organların sıkışma sendromu;
• immün yetmezlik sendromu;
• lenfoproliferatif sendrom;
• işin aksaması endokrin sistem.

Yakındaki organların sıkışması sendromu

Çocuklarda timus bezinin büyümesi, yakın organların sıkışması belirtilerine neden olur. Trakeaya bası ile nefes darlığı, solunum sesleri, kuru öksürük ortaya çıkar. Damarların lümenini sıkıştırarak timus kanın giriş ve çıkışını bozar, ciltte solukluk ve şah damarlarının şişmesi not edilir.

Bir çocukta genişlemiş bir timus basıya neden oluyorsa vagus siniri Kalbi ve sindirim sistemini innerve eden , kalp atışında sürekli bir yavaşlama, yutkunma bozuklukları, geğirme ve kusma vardır. Ses tonunu değiştirmek mümkündür.

Bağışıklık Yetmezliği Sendromu

Bir çocukta timus bezi işlev bozukluğunun arka planına karşı büyüdüğünde, olağan hastalıklar bile farklı şekilde ilerler. Hiç soğuk algınlığıüçüncü veya dördüncü günde keskin bir sıçrama ile sıcaklıkta bir artış olmadan başlayabilir. Bu tür çocuklar akranlarına göre daha uzun süre hastalanmakta ve hastalığın şiddeti daha fazladır. Çoğu zaman enfeksiyon, bronşit ve tracheitis gelişimi ile solunum sisteminin alt kısımlarına geçer.

Lenfoproliferatif sendrom

Bezdeki hormon üretimindeki artış, tüm bağışıklık sisteminin aşırı uyarılmasına neden olur. Lenf düğümleri genişler, genel kan testinde lenfositlerin baskın olduğu bağışıklık hücrelerinin oranı bozulur. Herhangi bir dış uyaran, şu şekilde aşırı bir savunma tepkisine neden olur: alerjik reaksiyonlar. Aşıya karşı şiddetli bir reaksiyon meydana gelebilir.

Endokrin sistemin bozulması

Çocuklarda timustaki bir artış, gelişimle birlikte endokrin sistemde arızalara yol açabiliyor. diyabet ve bozulma tiroid bezi.

Bir çocukta timus bezinde artış tehlikesi nedir?

Bebeklerde timus bezinin artması, trigeminalin sıkışması ile yemek borusu ve bağırsakların peristaltizmini bozar. Çocuk, yemek yedikten sonra yemek bulmakta ve havayı tükürmekte zorluk çekebilir. Trakea sıkıştırıldığında, nefes almak için daha fazla güç gerekir ve yüksek kan basıncı atelektazi gelişimi ile akciğerlerdeki alveollerin yırtılmasına neden olur.

Teşhis

Bir çocukta genişlemiş bir timus bezinin semptomları ile, birkaç uzmana danışmak gerekir - bir immünolog, bir endokrinolog ve bir çocuk doktoru. Genellikle bir bebekte timus bezindeki artışın patolojiyle ilişkili olmadığı, ancak bireysel nedenlerden kaynaklandığı ortaya çıkar. anatomik özellikler. Çoğu zaman ebeveynler, yenidoğanda timus bezinin büyüdüğü konusunda paniğe kapılır, çünkü ağlarken genellikle sternumun sapının üzerine çıkar. Ayrıca bebeklerde timus bezinin iltihaplanmasından korkmaya değmez, içindeki çok sayıda bağışıklık hücresi enfeksiyon gelişme şansı bırakmaz.

Teşhisi doğrulamak için, aşağıdakiler de dahil olmak üzere kapsamlı bir muayeneden geçmek gerekir:

• Genel ve ayrıntılı kan testi.
• Göğüs röntgeni.
• Ultrason teşhisi.

Bir kan testi, immünoglobulinler arasındaki bir dengesizlik olan T-lenfosit seviyesindeki bir düşüşü tespit edebilir.

Timusun çocuğa röntgeni, timus bezinin yapısındaki ve konumundaki anormallikleri dışlamaya izin verecektir.

Ultrason, yenidoğanlarda timus hiperplazisinin derecesini doğru bir şekilde belirlemenizi sağlar. Adrenal bezlerin incelenmesi, karın organları eşlik eden patolojiyi dışlayacaktır.

Hormon seviyeleri için ek testlere ihtiyacınız olabilir.

-de T-lenfositlerin işlev bozukluğu bulaşıcı ve diğer hastalıklar, kural olarak, yetersiz antikorlardan daha şiddetlidir. Bu gibi durumlarda hastalar genellikle torasik veya erken ölürler. çocukluk. Hasarlı gen ürünleri, yalnızca T-lenfosit fonksiyonunun bazı birincil bozuklukları için tanımlanmıştır. Timüs transplantasyonu şu anda bu hastalar için tercih edilen tedavi yöntemidir. kemik iliği HLA uyumlu kardeşlerden veya haploidentik (yarı uyumlu) ebeveynlerden.

Timusun hipoplazisi veya aplazisi(yer iminin ihlali nedeniyle erken aşamalar Embriyogenez) sıklıkla paratiroid bezlerinin ve aynı zamanda oluşan diğer yapıların dismorfisi eşlik eder. Hastalarda özofagus atrezisi, palatin küçük dilin yarılması, kalp ve büyük damarların konjenital malformasyonları (interatriyal ve interventriküler septum kusurları, sağ taraflı aortik ark, vb.) vardır.

Hipoplazili hastaların tipik yüz özellikleri: filtrumun kısalması, hipertelorizm, gözlerin antimongoloid insizyonu, mikrognati, düşük kulaklar. Çoğu zaman, bu sendromun ilk belirtisi yenidoğanlarda hipokalsemik konvülsiyonlardır. Fetal alkol sendromunda benzer yüz özellikleri ve kalpten uzanan büyük damarların anomalileri görülür.

Timus hipoplazisinin genetiği ve patogenezi

DiGeorge Sendromu hem erkek hem de kızlarda görülür. Aile vakaları nadirdir ve bu nedenle kalıtsal bir hastalık olarak sınıflandırılmaz. Bununla birlikte, hastaların %95'inden fazlasında, kromozom 22'nin qll.2 segmentinin (DiGeorge sendromuna özgü bir DNA segmenti) mikrodelesyonları bulundu. Bu bölünmeler daha çok anne soyundan aktarılıyor gibi görünüyor.

tarafından hızlı bir şekilde tanımlanabilirler. genotipleme karşılık gelen alanda bulunan PCR mikro uydu DNA işaretleri kullanılarak. Büyük damarların anomalileri ve 22. kromozomun uzun kolunun bölümlerinin bölünmesi, DiGeorge sendromunu velokardiyofasiyal ve konotrunkal fasiyal sendrom ile birleştirir. Bu nedenle, şu anda 22q delesyonları ile ilişkili çok çeşitli koşullar dahil olmak üzere CATCH22 sendromundan (Kardiyak, Anormal fasiyes, Timik hipoplazi, Yarık damak, Hipokalsemi - kalp kusurları, yüz anomalileri, timus hipoplazisi, yarık damak, hipokalsemi) bahsediyorlar. DiGeorge sendromu ve velokardiyofasiyal sendromda, kromozom 10'un p13 segmentindeki bölgelerde delesyonlar bulundu.

Konsantrasyon immünoglobulinler timus hipoplazili serumda genellikle normaldir, ancak IgA seviyesi düşer ve IgE yükselir. Mutlak lenfosit sayısı, yaş normunun sadece biraz altındadır. Timik hipoplazinin derecesine göre CD T-lenfositlerinin sayısı azalır ve bu nedenle B-lenfositlerinin oranı artar. Lenfositlerin mitojenlere yanıtı timus eksikliğinin derecesine bağlıdır.

Timusta varsa cisimler bulunur. hassala timositlerin normal yoğunluğu ve korteks ile medulla arasında net bir sınır. Lenfoid foliküller genellikle korunur, ancak para-aortik lenf düğümleri ve dalağın timusa bağımlı bölgesi genellikle tükenir.

Timus hipoplazisinin klinik belirtileri

Daha sıklıkla tam aplazi yoktur, ancak eksik DiGeorge sendromu adı verilen sadece paratiroid bezleri vardır. Bu tür çocuklar normal büyür ve bulaşıcı hastalıklardan çok fazla acı çekmezler. Komplet DiGeorge sendromunda, şiddetli kombine immün yetmezliği olan hastalarda olduğu gibi, mantarlar, virüsler ve P. carinii dahil olmak üzere fırsatçı ve fırsatçı floraya duyarlılık artar ve sıklıkla ışınlanmamış kanın transfüzyonu sırasında aşıya karşı konak hastalığı gelişir.

Timus hipoplazisinin tedavisi - DiGeorge sendromu

ile immün yetmezlik Komple DiGeorge Sendromu timus doku kültürünün (akrabalardan olması gerekmez) veya HLA-özdeş kardeşlerden fraksiyone olmayan kemik iliğinin nakli ile düzeltildi.

Anne karnındaki çocuk, her türlü olumsuz çevresel faktörden tamamen korunur.

Yenidoğanlarda timus bezi, bağışıklık savunmasının ilk kademesi haline gelir. Çocuğu çok sayıda patojenik mikroorganizmadan koruyan. Çocuklarda timüs, doğumdan hemen sonra, havanın ilk nefesiyle yabancı bir mikroorganizmanın içeri girmesiyle çalışmaya başlar.

Bir yaşın altındaki çocuklarda timus bezi, yaşam boyunca karşılaştığımız hemen hemen tüm patojenik organizmalar hakkında bilgi toplamayı başarır.

Embriyoloji (doğum öncesi dönemde timus gelişimi)

Fetüsteki timus, gelişimin yedinci - sekizinci haftasında zaten atılır. Hamilelik sırasında bile, timus bezi bağışıklık hücreleri üretmeye başlar, on ikinci haftada gelecekteki lenfositlerin öncüleri olan timositler zaten içinde bulunur. Doğum anında yenidoğanlarda timus tamamen oluşmuştur ve işlevsel olarak aktiftir.

Anatomi

Anlamak için üç parmağınızı sternum sapının tepesine (köprücük kemikleri arasındaki alan) tutturmalısınız. Bu timus bezinin izdüşümü olacaktır.

Doğumda ağırlığı 15-45 gramdır. Çocuklarda timusun boyutu normalde 4-5 cm uzunluğunda, 3-4 cm genişliğindedir. Sağlıklı bir çocukta sağlam bir bez palpe edilemez.

Yaş özellikleri

Timus, bağışıklık gelişiminde kilit bir rol oynar ve ergenliğe kadar büyümeye devam eder. Bu noktada kütle 40 grama ulaşır. Ergenlik alanı ters gelişmeye (involüsyon) başlar. Yaşlılıkta timus bezi tamamen yağ dokusu ile değiştirilir, kütlesi 6 grama düşer. Hayatın her döneminde.

timusun rolü

Timus, bağışıklık sisteminin normal gelişimi için gerekli olan hormonları üretir. Onlar sayesinde bağışıklık sistemi hücreleri zararlı mikroorganizmaları tanımayı öğrenir ve onları ortadan kaldıracak mekanizmaları tetikler.

Timüs bozuklukları

Aktivite derecesine göre timus bezinin hipofonksiyonu ve hiperfonksiyonu ayırt edilir. Morfolojik yapıya göre: (yokluk), (az gelişmişlik) ve (boyut artışı).

Timus bezinin gelişiminin konjenital patolojisi

Genetik koddaki anormallikler ile erken embriyonik dönemde bile timusun döşenmesi bozulabilir. Böyle bir patoloji her zaman diğer organların gelişiminin ihlali ile birleştirilir. Bağışıklık sistemi için ölümcül olan değişikliklere neden olan birkaç genetik anormallik vardır. Vücut enfeksiyonla savaşma yeteneğini kaybeder ve yaşayamaz.

Genetik gelişimsel kusurlarla, tüm bağışıklık sistemi acı çeker. Kısmi aktivitenin korunmasıyla bile, yenidoğanlarda timik hipoplazi, kandaki bağışıklık hücrelerinin içeriğinde kalıcı bir eksikliğe ve genel bir gelişimsel gecikmenin olduğu kalıcı enfeksiyonlara yol açar.

Genetik malformasyonlar ayrıca konjenital kistler, timus hiperplazisi ve timomaları (timusun iyi huylu veya kötü huylu tümörleri) içerir.

Timusun hipofonksiyonu ve hiperfonksiyonu

İşlevsel aktivite her zaman bezin boyutuna bağlı değildir. Bir timoma veya kist ile timus bezi genişler ve aktivitesi normal veya azalmış olabilir.

timus hipoplazisi

Gelişimsel bir anomali yokluğunda yenidoğanlarda timus hipoplazisi oldukça nadirdir. Bu bağımsız bir hastalık değil, şiddetli bir enfeksiyonun veya uzun süreli açlığın bir sonucudur. Sebep ortadan kalktıktan sonra boyutları hızla geri yüklenir.

timus hiperplazisi

Timustaki bir artış, işlevlerinin (birincil) ve eksojen performansıyla ilişkili olduğunda endojen hiperplazi vardır, o zaman büyüme diğer organ ve dokulardaki patolojik süreçlerden kaynaklanır.

Bebekte timus bezi neden büyür?

Birincil (endojen) timomegalinin nedenleri:

Eksojen timomegali nedenleri:

• Bağışıklık sisteminin genelleştirilmiş bozuklukları(, otoimmün hastalıklar).
• Beyindeki düzenleyici sistemlerin ihlalleri(hipotalamik sendrom).

hiperplazi belirtileri

Dış muayene sırasında, artan intratorasik basınç timusu sternum sapının üzerine ittiğinde, bir bebekte ağlarken genişlemiş bir timus bezi görülebilir.

Çocuklarda timus bezinin büyümesi çocuğun görünümünü etkiler - genişlemiş yüz özellikleri, soluk cilt. Genel gelişmede bir gecikme var. Özellikle astenik bir fiziğe sahip 2 yaşındaki bir çocukta muayene sırasında saptanan timus büyümesi endişe yaratmamalıdır. Timus, böyle bir bebek için oldukça büyük bir organdır ve kendisine ayrılan alana sığmayabilir.

Yenidoğanların geçici sarılığı olan bebeklerde timus bezinin büyümesi de bir patoloji değildir.

Klinik önemi olan, timus hastalıklarına özgü çeşitli belirtilerin aynı anda saptanmasıdır:

• yakındaki organların sıkışma sendromu;
• immün yetmezlik sendromu;
• lenfoproliferatif sendrom;
• endokrin sistemin bozulması.

Yakındaki organların sıkışması sendromu

Çocuklarda timus bezinin büyümesi, yakın organların sıkışması belirtilerine neden olur. Trakeaya bası ile nefes darlığı, solunum sesleri, kuru öksürük ortaya çıkar. Damarların lümenini sıkıştırarak timus kanın giriş ve çıkışını bozar, ciltte solukluk ve şah damarlarının şişmesi not edilir.

Bir çocukta genişlemiş bir timus, kalbi ve sindirim sistemini innerve eden vagus sinirinin sıkışmasına neden olursa, kalp atışında kalıcı bir yavaşlama, yutkunma bozuklukları, geğirme ve kusma görülür. Ses tonunu değiştirmek mümkündür.

Bağışıklık Yetmezliği Sendromu

Bir çocukta timus bezi işlev bozukluğunun arka planına karşı büyüdüğünde, olağan hastalıklar bile farklı şekilde ilerler. Herhangi bir nezle hastalığı, üçüncü veya dördüncü günde keskin bir sıçrama ile sıcaklıkta bir artış olmadan başlayabilir. Bu tür çocuklar akranlarına göre daha uzun süre hastalanmakta ve hastalığın şiddeti daha fazladır. Çoğu zaman enfeksiyon, bronşit ve tracheitis gelişimi ile solunum sisteminin alt kısımlarına geçer.

Lenfoproliferatif sendrom

Bezdeki hormon üretimindeki artış, tüm bağışıklık sisteminin aşırı uyarılmasına neden olur. Lenf düğümleri genişler, genel kan testinde lenfositlerin baskın olduğu bağışıklık hücrelerinin oranı bozulur. Herhangi bir dış tahriş edici, alerjik reaksiyonlar şeklinde aşırı bir koruyucu reaksiyona neden olur. Aşıya karşı şiddetli bir reaksiyon meydana gelebilir.

Endokrin sistemin bozulması

Çocuklarda timusta bir artış, diyabet gelişimi ve tiroid bezinin bozulması ile endokrin sistemin arızalarına yol açabilir.

Bir çocukta timus bezinde artış tehlikesi nedir?

Bebeklerde timus bezinin artması, trigeminalin sıkışması ile yemek borusu ve bağırsakların peristaltizmini bozar. Çocuk, yemek yedikten sonra yemek bulmakta ve havayı tükürmekte zorluk çekebilir. Trakea sıkıştırıldığında, nefes almak için daha fazla çaba gerekir ve artan basınç, atelektazi gelişimi ile akciğerlerdeki alveollerin yırtılmasına neden olur.

Teşhis

Bir çocukta genişlemiş bir timus bezinin semptomları ile, birkaç uzmana danışmak gerekir - bir immünolog, bir endokrinolog ve bir çocuk doktoru. Genellikle bir bebekte timus bezindeki artışın patolojiyle ilişkili olmadığı, ancak bireysel anatomik özelliklerden kaynaklandığı ortaya çıkar. Çoğu zaman ebeveynler, yenidoğanda timus bezinin büyüdüğü konusunda paniğe kapılır, çünkü ağlarken genellikle sternumun sapının üzerine çıkar. Ayrıca bebeklerde timus bezinin iltihaplanmasından korkmaya değmez, içindeki çok sayıda bağışıklık hücresi enfeksiyon gelişme şansı bırakmaz.

Teşhisi doğrulamak için, aşağıdakiler de dahil olmak üzere kapsamlı bir muayeneden geçmek gerekir:

• Genel ve ayrıntılı kan testi.
• Göğüs röntgeni.
• Ultrason teşhisi.

Bir kan testi, immünoglobulinler arasındaki bir dengesizlik olan T-lenfosit seviyesindeki bir düşüşü tespit edebilir.

Timusun çocuğa röntgeni, timus bezinin yapısındaki ve konumundaki anormallikleri dışlamaya izin verecektir.

Ultrason, yenidoğanlarda timus hiperplazisinin derecesini doğru bir şekilde belirlemenizi sağlar. Adrenal bezlerin incelenmesi, karın organları eşlik eden patolojiyi dışlayacaktır.

Hormon seviyeleri için ek testlere ihtiyacınız olabilir.

KONGENİTAL (PRİMER) İMMÜN YETMEZLİK İmmün yanıtın birincil yetersizliğinin morfolojik belirtileri, kural olarak, timüsün konjenital anomalileri veya bu anomalilerin dalak ve lenf düğümlerinin az gelişmişliği ile bir kombinasyonu ile ilişkilidir. Aplazi, timusun hipoplazisine, hücresel bağışıklık bağlantısının eksikliği veya kombine bir bağışıklık eksikliği eşlik eder. Aplazi (agenesis) ile timus tamamen yoktur, hipoplazi ile boyutu küçülür, korteks ve medullaya bölünme bozulur ve lenfosit sayısı keskin bir şekilde azalır. Dalakta foliküllerin boyutu önemli ölçüde azalır, ışık merkezleri ve plazma hücreleri yoktur. Lenf düğümlerinde folikül ve kortikal tabaka (B-bağımlı bölgeler) yoktur, sadece perikortikal tabaka (T-bağımlı bölge) korunur. Dalak ve lenf düğümlerindeki morfolojik değişiklikler, hem hümoral hem de hücresel bağışıklıktaki bir kusurla ilişkili kalıtsal immün yetmezlik sendromlarının karakteristiğidir. Tüm konjenital immün yetmezlik türleri nadirdir. Şu anda en çok çalışılanlar:

şiddetli kombine immün yetmezlik (TCI);

timus hipoplazisi (Dai Jodge sendromu);

Nezelof sendromu;

konjenital agammaglobulinemi (Bruton hastalığı);

ortak değişken (değişken) immün yetmezlik;

izole IgA eksikliği;

kalıtsal hastalıklarla ilişkili immün yetmezlikler (Wiskott-Aldrich sendromu, ataksi-telanjiektazi sendromu, Bloom sendromu)

tamamlayıcı eksikliği

Şiddetli Kombine İmmün Yetmezlik (SCI) konjenital immün yetmezliğin en şiddetli formlarından biridir. Hem T- hem de B-lenfositlerinin bozulmuş üretimine yol açan lenfoid kök hücrelerde (Şekil 5'te 1) bir kusur ile karakterize edilir. Timusu boyundan mediastene indirme işlemi bozulur. Keskin bir şekilde azaltılmış lenfosit sayısına sahiptir. Ayrıca lenf düğümlerinde (Şekil 6B), dalakta, bağırsak lenfoid dokusunda ve periferik kanda da azdırlar. Serumda immünoglobülin yoktur (Tablo 7). Hem hücresel hem de hümoral bağışıklığın yetersizliği, doğumdan hemen sonra ortaya çıkan ve erken ölüme (genellikle yaşamın ilk yılında) yol açan çeşitli ciddi enfeksiyöz (viral, fungal, bakteriyel) hastalıkların (Tablo 8) nedenidir. Şiddetli kombine immün yetmezlik, bir dizi farklı konjenital hastalıktır. Hepsi, kök hücrelerin bozulmuş farklılaşması ile karakterize edilir. Hastaların çoğunda otozomal resesif bir form (İsviçre tipi) vardır; bazılarının X kromozomu ile ilişkili resesif bir formu vardır. Otozomal resesif forma sahip hastaların yarısından fazlasının hücrelerinde adenozin deaminaz (ADA) enzimi yoktur. Bu durumda adenozin, adenozin ve bunun lenfotoksik metabolitlerinin birikmesiyle birlikte inozine dönüştürülmez. Şiddetli kombine immün yetmezliği olan bazı hastalarda, aynı zamanda lenfotoksik metabolitlerin birikmesine yol açan bir nükleotit fosfolipaz ve inosin fosfolipaz eksikliği vardır. Amniyotik hücrelerde ADA'nın bulunmaması prenatal dönemde tanıya olanak sağlar. Bu hastaların tedavisinde kemik iliği nakli kullanılmaktadır. timus hipoplazisi(Dye Jodge sendromu), lenf düğümlerinin ve dalağın timusa bağlı bölgelerinde (Şekil 6B) kanda T-lenfosit eksikliği (Şekil 5'te 2) ile karakterize edilir. Periferik kandaki toplam lenfosit sayısı azalır. Hastalar, çocukluk çağında ciddi viral ve fungal bulaşıcı hastalıklar şeklinde kendini gösteren hücresel bağışıklık yetersizliği belirtileri gösterirler (Tablo 8). B lenfositlerinin gelişimi genellikle bozulmaz. T yardımcılarının aktivitesi pratik olarak yoktur, ancak serumdaki immünoglobulinlerin konsantrasyonu genellikle normaldir (Tablo 7). Timus hipoplazisinde, hiçbir genetik kusur tanımlanmamıştır. Bu durum aynı zamanda paratiroid bezlerinin yokluğu, aortik arkusun ve yüz kafatasının anormal gelişimi ile karakterizedir. Paratiroid bezlerinin yokluğunda erken yaşta ölüme yol açan ciddi hipokalsemi görülür. T-lenfopeni ile nezelof sendromu fonksiyon bozukluğu ile ilişkilidir. Bunun, timustaki T hücrelerinin bozulmuş olgunlaşmasının bir sonucu olarak meydana geldiği varsayılmaktadır. Nezelof sendromu, Dai Joja sendromundan, üçüncü ve dördüncü faringeal keselerden gelişen diğer yapılara verilen hasarın karakteristik birlikteliği bakımından farklılık gösterir. Bu sendrom ile paratiroid bezleri zarar görmez. Timik hipoplazi, T hücresi bağışıklığını geri kazandıran insan embriyonik timus nakli ile başarılı bir şekilde tedavi edilir. konjenital agammaglobulinemi(Bruton hastalığı), esas olarak erkeklerde görülen ve B-lenfosit oluşumunun ihlali ile karakterize edilen bir hastalık olan X kromozomu ile ilişkili genetik olarak belirlenmiş bir resesiftir (Şekil 5'te 3). Pre-B hücreleri (CD10 pozitif) bulunur, ancak periferik kanda ve lenf düğümleri, bademcikler ve dalağın B bölgelerinde olgun B lenfositleri yoktur. Lenf düğümlerinde reaktif foliküller ve plazma hücreleri yoktur (Şekil 6D). Hümoral bağışıklığın yetersizliği, serumda immünoglobulinlerin belirgin bir şekilde azalması veya yokluğu ile kendini gösterir. Timus ve T-lenfositleri normal olarak gelişir ve hücresel bağışıklık ihlal edilmemiştir (Tablo 7). Kan lenfositlerinin genellikle %80-90'ını oluşturan T hücrelerinin sayısı normal sınırlarda olduğu için periferik kandaki toplam lenfosit sayısı normal sınırlardadır. Bir çocukta bulaşıcı hastalıklar genellikle yaşamın ilk yılının ikinci yarısında, anneden pasif olarak aktarılan antikorların düzeyi düştükten sonra gelişir (Tablo 8). Bu tür hastaların tedavisi, immünoglobulinlerin eklenmesiyle gerçekleştirilir. ortak değişken immün yetmezlik immünoglobülin sınıflarının bazılarının veya tümünün seviyesinde bir azalma ile karakterize edilen birkaç farklı hastalığı içerir. B hücrelerinin sayısı da dahil olmak üzere periferik kandaki lenfositlerin sayısı genellikle normaldir. Muhtemelen B-lenfosit transformasyonundaki bir kusurun sonucu olarak plazma hücrelerinin sayısı genellikle azalır (Şekil 5'te 4). Bazı durumlarda, özellikle yetişkinlerde gelişen hastalığın akkiz formunda T-baskılayıcılarda aşırı bir artış vardır (Şekil 5'te 5). Bazı durumlarda, hastalığın farklı kalıtım türleri ile kalıtsal geçişi tarif edilmiştir. Hümoral immün yanıtın olmaması, tekrarlayan bakteriyel enfeksiyonlara yol açar. bulaşıcı hastalıklar ve giardiyaz (Tablo 8). Gamaglobulinlerin profilaktik uygulaması, Bruton'un agamaglobulinemisindekinden daha az etkilidir. İzole IgA eksikliği- 1000 kişiden birinde meydana gelen en yaygın immün yetmezlik. IgA salgılayan plazma hücrelerinin terminal farklılaşmasındaki bir kusurdan kaynaklanır (Şekil 5'te 4). Bazı hastalarda bu kusur, anormal T-baskılayıcı fonksiyon ile ilişkilidir (Şekil 5'te 5). IgA eksikliği olan hastaların çoğu asemptomatiktir. Sadece az sayıda hastada pulmoner ve bağırsak enfeksiyonları, çünkü mukoza zarlarında salgılayıcı IgA eksikliği vardır. Şiddetli IgA eksikliği olan hastalarda kanda anti-IgA antikorları belirlenir. Bu antikorlar, transfüze edilen kanda bulunan IgA ile reaksiyona girerek tip I aşırı duyarlılığın gelişmesine yol açabilir.

Kalıtsal hastalıklarla ilişkili immün yetmezlikler Wiskott-Aldrich Sendromu- egzama, trombositopeni ve immün yetmezlik ile karakterize X kromozomu ile ilişkili kalıtsal resesif bir hastalık. Hastalığın seyri sırasında azalan serum IgM seviyeleri ile T-lenfosit eksikliği gelişebilir. Hastalar sıklıkla lenfomalarla birlikte tekrarlayan viral, fungal ve bakteriyel enfeksiyonlar geliştirir. ataksi-telanjiektazi serebellar ataksi, deri telenjiektazisi ve T-lenfositleri, IgA ve IgE eksiklikleri ile karakterize, otozomal resesif bir şekilde bulaşan kalıtsal bir hastalıktır. Bu patolojinin, DNA onarım mekanizmalarında, özellikle kromozom 7 ve 11'de (T-hücresi reseptör genleri) çoklu DNA sarmal kırılmalarının ortaya çıkmasına neden olan bir kusurun varlığı ile ilişkili olması mümkündür. Bazen bu hastalarda lenfoma gelişir. Bloom sendromu otozomal resesif bir şekilde bulaşır, DNA onarımındaki diğer kusurlar olarak kendini gösterir. Klinikte immünoglobulin eksikliği vardır ve sıklıkla lenfomalar ortaya çıkar.

Tamamlayıcı eksikliği Çeşitli tamamlayıcı faktörlerin eksikliği nadirdir. En yaygın eksiklik faktör C2'dir. Faktör C3 eksikliğinin belirtileri, klinik olarak konjenital agamaglobulinemininkine benzer ve çocuklukta tekrarlayan bakteriyel enfeksiyonlarla karakterize edilir. Erken kompleman faktörlerinin (C1, C4 ve C2) eksikliği, özellikle sistemik lupus eritematozus olmak üzere otoimmün hastalıkların ortaya çıkmasıyla ilişkilidir. Tamamlayıcı son faktörlerin (C6, C7 ve C8) eksikliği, neden olduğu tekrarlayan bulaşıcı hastalıklara yatkınlık sağlar. Neisseria.

İKİNCİL (KAZINILMIŞ) İMMÜN YETERSİZLİK İmmün Yetmezlik değişen dereceler oldukça sık meydana gelir. Çeşitli hastalıklarda ikincil bir fenomen olarak veya ilaç tedavisinin bir sonucu olarak ortaya çıkar (Tablo 9) ve çok nadiren birincil bir hastalıktır.

Edinilmiş immün yetmezlik sendromunun (AIDS) morfolojisi belirli bir tabloya sahip değildir ve gelişiminin farklı aşamalarında farklılık gösterir. Hem merkezi hem de periferik immünojenez organlarında değişiklikler gözlenir (lenf düğümlerinde en belirgin değişiklikler). Timusta kazara involüsyon, atrofi saptanabilir. Timusun tesadüfi evrimi, T-lenfosit sayısında bir azalma ve timik hormonların üretiminde bir azalmanın eşlik ettiği, kütlesinde ve hacminde hızlı bir azalmadır. Kazara involüsyonun en yaygın nedenleri viral enfeksiyonlar, zehirlenmeler ve strestir. Sebep ortadan kaldırıldığında, bu süreç tersine çevrilebilir. Olumsuz bir sonuçla timus atrofisi oluşur. Timus atrofisine, epitel hücre ağının çökmesi, parankim lobüllerinin hacminde azalma, timik cisimlerin taşlaşması ve fibröz bağ ve yağ dokusunun çoğalması eşlik eder. T-lenfosit sayısı keskin bir şekilde azalır. İlk dönemde lenf düğümleri hacim olarak genişler ve daha sonra atrofi ve skleroz geçirir. Sekonder immün yetmezlikteki değişikliklerin üç morfolojik aşaması vardır:

foliküler hiperplazi;

psödoanjiyoimmünoblastik hiperplazi;

lenfoid dokunun tükenmesi.

Foliküler hiperplazi, lenf düğümlerinde 2-3 cm'ye kadar sistemik bir artış ile karakterizedir, birçok keskin şekilde büyümüş folikül, lenf düğümünün neredeyse tüm dokusunu doldurur. Foliküller, büyük germinal merkezlerle çok hacimlidir. İmmünoblastlar içerirler. Mitozlar çoktur. Morfometrik olarak, T hücresi alt popülasyonlarının oranının ihlal edildiğini belirtmek mümkündür, ancak bunlar değişkendir ve teşhis değeri yoktur. Psödoanjiyoimmünoblastik hiperplazi, venüllerin (postkapiller) şiddetli hiperplazisi ile karakterizedir, foliküllerin yapısı parçalanmıştır veya tanımlanmamıştır. Lenf düğümü, plazmositler, lenfositler, immünoblastlar, histiyositlerle yaygın olarak infiltre edilir. T-lenfositlerinde %30'a kadar önemli bir azalma vardır. Bir dereceye kadar immün yetmezliğe neden olan nedene bağlı olarak, lenfosit alt popülasyonlarının oranında orantısız bir ihlal vardır. Bu nedenle, örneğin, HIV ile enfekte kişilerde, yalnızca T yardımcılarında bir azalma değil, aynı zamanda her zaman 1.0'dan az olan CD4 / CD8 oranında (yardımcı-baskılayıcı oranı) bir azalma da karakteristiktir. Bu işaret, eğitimli AIDS'teki immünolojik kusurun ana özelliğidir. HIV enfeksiyonu. İmmün yetmezliğin bu aşaması, fırsatçı enfeksiyonların gelişimi ile karakterize edilir. Lenfoid dokunun tükenmesi, immün yetmezliğin son aşamasında lenfoid hiperplazinin yerini alır. Bu aşamadaki lenf düğümleri küçüktür. Boyunca lenf düğümünün yapısı belirlenmez, sadece kapsül ve şekli korunur. Kollajen lif demetlerinin sklerozu ve hiyalinozu belirgindir. T-lenfosit popülasyonu pratik olarak tespit edilmez, tek immünoblastlar, plazmablastlar ve makrofajlar korunur. İmmün yetmezliğin bu aşaması, malign tümörlerin gelişimi ile karakterize edilir. İkincil (kazanılmış) immün yetmezliğin değeri. İmmün yetmezliğe her zaman fırsatçı enfeksiyonların gelişimi ve son aşamada, çoğunlukla Kaposi sarkomu ve habis B hücreli lenfomalar olmak üzere habis tümörlerin gelişimi eşlik eder. Bulaşıcı hastalıkların ortaya çıkışı, immün yetmezlik tipine bağlıdır:

T hücresi eksikliği, virüsler, mikobakteriler, mantarlar ve diğer hücre içi mikroorganizmaların neden olduğu bulaşıcı hastalıklara zemin hazırlar. Pneumocystis carinii ve Toksoplazma gondii.

B hücresi eksikliği, pürülan bakteriyel enfeksiyonlara zemin hazırlar.

Bu bulaşıcı hastalıklar, çeşitli mikrobiyal ajanlara karşı savunmada hücresel ve hümoral tepkilerin göreceli önemini yansıtır. Kaposi sarkomu ve malign B hücreli lenfomalar, bağışıklığı baskılanmış hastalarda gelişen en yaygın malignitelerdir. HIV enfeksiyonu, Wiskott-Aldrich sendromu ve ataksi-telanjiektazi hastalarında ve ayrıca organ naklinden sonra (çoğunlukla böbrek nakli) uzun süreli immünosupresif tedavi alan hastalarda ortaya çıkabilirler. Malign neoplazmaların ortaya çıkışı, vücutta ortaya çıkan gelişmekte olan habis hücreleri ortadan kaldırmayı amaçlayan bağışıklık tepkisinin ihlali (bağışıklık gözetiminin başarısızlığı) veya normal kontrol mekanizmasının bulunduğu hasarlı bir bağışıklık sisteminin bağışıklık uyarımı nedeniyle olabilir. hücre proliferasyonu bozulur (bu, B hücreli lenfomaların ortaya çıkmasına neden olur). Bazı durumlarda, özellikle ataksi-telanjiektazide, immün yetmezlik, neoplazmaların gelişimine zemin hazırladığına inanılan kromozom kırılganlığı ile ilişkilidir. Primer bir timik epitel hücre tümörü olan epiteloid timomanın sekonder immün yetmezlikle sonuçlandığını unutmayın.

Timus hipoplazisi, organın doğuştan az gelişmiş olmasıdır. T-lenfositlerin ve timus hormonlarının azalması nedeniyle çocuklar yaşamın ilk günlerinde veya 2 yaşından önce ölebilir. Timus hipoplazisinin ne olduğu, organın çocukların yaşamındaki rolü, anormalliklerin teşhisi ve tedavisi hakkında makalemizin devamını okuyun.

Bu makalede okuyun

Çocuklarda timusun rolü

Timusta, hücresel bağışıklıktan sorumlu olan T-lenfositlerin olgunlaşması meydana gelir. B-lenfositleri tarafından koruyucu proteinlerin (immünoglobulinler) oluşumu için bir T-hücresinden gelen bir sinyale ihtiyaç duyulduğundan, bu reaksiyonlar (humoral bağışıklık) timus fonksiyonu bozulduğunda da zarar görür. Bu nedenle bez, çocuğu yabancı bir antijen proteininin penetrasyonundan koruyan ana organ olarak kabul edilir.

Hormonlar da timusta oluşur - timopoietin, timulin, timozin, biyolojik olarak yaklaşık 20 aktif bileşikler. Katılımlarıyla çocuklar şunları deneyimler:

• vücut büyümesi;
• ergenlik;
• metabolizma;
• kas kasılmaları;
• kemik iliğinde kan hücrelerinin oluşumu;
• hipofiz bezinin düzenlenmesi, tiroid bezi;
• kan ve dokularda normal şeker, kalsiyum ve fosfor seviyelerinin korunması;
• vücudun bağışıklık tepkisi.

Timus bezinin az gelişmişliğinin belirtileri

Timusun tamamen yokluğu (aplazi), bir çocuğun yaşamın ilk günlerinde ölümüne veya ölü doğuma neden olabilir. Hayatta kalan bebeklerde tedavisi zor olan şiddetli, inatçı ishal vardır. Aşamalı yorgunluğa yol açarlar. En önemsiz enfeksiyonların bile eklenmesi özellikle tehlikelidir.

Azaltılmış bir timüs ile, tüm gelişimi lenf sistemi. Vücut sadece dış patojenlerle baş edemez, aynı zamanda kendi bağırsak mikroflorası da neden olabilir. inflamatuar süreç. Düşük bağışıklığın arka planına karşı, mantarlar hızla çoğalır ve akciğerleri etkileyen kandidiyaza (pamukçuk), pnömosistlere neden olur.

Timusu büyük ölçüde azalmış çocukların çoğu, ciddi enfeksiyonlar nedeniyle tedavi olmaksızın 2 yaşından sonra hayatta kalamaz.

Organın boyutunda hafif bir azalma ile yetişkinlikte bağışıklık yetersizliği belirtileri ortaya çıkabilir. Timus bozukluklarının belirtileri şunlardır:

• sık viral ve bakteriyel enfeksiyonlar;
• cilt, ağız ve cinsel organların mukoza zarları, akciğerler, bağırsaklarda tekrarlayan mantar enfeksiyonlarına eğilim;
• periyodik olarak ağırlaştırılmış herpes;
• "çocuk" hastalıklarının şiddetli seyri (kızamık, kızamıkçık, kabakulak);
• aşılara belirgin bir reaksiyon (sıcaklık, konvülsif sendrom);
• tümör süreçlerinin varlığı.

Timusun yetersiz çalışması nedeniyle karaciğer, dalak ve kemik iliğinde meydana gelen değişikliklerin varlığı hastaların durumunu ağırlaştırır.

hastalığın teşhisi

Timusun hipoplazi şüphesi, aşağıdakilerin bir kombinasyonu ile ortaya çıkar:

• sık viral hastalıklar;
• kalıcı pamukçuk;
• tedavisi zor olan ishal;
• püstüler deri lezyonları;
• ilaca dirençli bulaşıcı hastalıkların şiddetli seyri.

Çocuklarda timusu incelemek için ultrason kullanılır ve yetişkinlerde bilgisayarlı manyetik rezonans görüntüleme daha bilgilendiricidir.

Timüs bezi küçülürse ne yapılmalı?

Çocuklarda en radikal tedavi timus naklidir. Normal bir organ yapısına sahip olan ölü doğan fetüslerden timüsün parçaları veya tüm organı rektus abdominis kasları, uyluk bölgesine dikilir.

Başarılı ve zamanında yapılan bir operasyonla kandaki lenfosit ve immünoglobulin içeriği artar ve immün reaksiyon yeteneği ortaya çıkar. Kemik iliği nakli, timus dışında T-lenfositlerin gelişimini uyaran ilaçların - Neupogen, Leukomax - tanıtılması da başarılı olabilir.

Daha az karmaşık vakalarda, enfeksiyonların antibiyotikler, antiviral ve antifungal ajanlar. Timusun yetersiz işlevini düzeltmek için intravenöz olarak T-aktivin, Timalin, Timogen, immünoglobulin uygulanır.

Timüs hipoplazisi çocuklarda tehlikeli bir patolojidir. Boyutta hafif bir azalma ile sık enfeksiyonlara, şiddetli seyrine, antibakteriyel ve antifungal maddelere karşı direnç eğilimi vardır.

Bezin önemli ölçüde veya tamamen yokluğu ile çocuklar 2 yaşından önce ölebilir. Hastalıktan pamukçuk ve ishalin kalıcı seyri ile şüphelenilebilir. Bezin hipoplazisini saptamak için ultrason, tomografi ve immünolojik kan testleri yapılır. Şiddetli vakalarda, yalnızca bir organ nakli yardımcı olabilir, hastalığın daha az karmaşık varyantları semptomatik tedavi, timus ekstrelerinin verilmesini gerektirir.

Yararlı video

Di George, Di George, Di Georgie sendromu, paratiroid bezi aplazisi, disembriyogenez sendromu 3-4 solungaç kemeri hakkındaki videoyu izleyin:

benzer makaleler

Çoğunlukla timusun ultrasonu çocuklarda, özellikle bebeklerde yapılır. Yetişkinlerde BT daha bilgilendiricidir, çünkü yaşa bağlı değişiklikler organlar resmi bozabilir veya organı tamamen gizleyebilir.

İçerik

İnsanlar vücutları hakkında her şeyi bilmezler. Kalp, mide, beyin ve karaciğerin nerede olduğu birçok kişi tarafından bilinir ve hipofiz bezi, hipotalamus veya timüsün yeri çoğu kişi tarafından bilinmez. Ancak timus veya timus bezi merkezi bir organdır ve sternumun tam merkezinde yer alır.

Timüs bezi - nedir bu

Demir, iki uçlu bir çatalı andıran şekli nedeniyle adını aldı. Ancak sağlıklı bir timus böyle görünür ve hasta bir timus yelken veya kelebek görünümünü alır. Tiroid bezine yakınlığı nedeniyle doktorlar ona timus bezi adını verirdi. timus nedir? Bu, bağışıklık sisteminin T hücrelerinin üretimi, gelişimi ve eğitiminin gerçekleştiği omurgalı bağışıklığının ana organıdır. Yeni doğan bir bebekte 10 yaşından önce büyümeye başlayan bez, 18 yaşından sonra giderek küçülür. Timus, bağışıklık sisteminin oluşumu ve aktivitesi için ana organlardan biridir.

timus nerede bulunur

Timus, iki katlanmış parmağın sternumun üst kısmına klaviküler çentiğin altına yerleştirilmesiyle tanımlanabilir. Timusun yeri çocuklarda ve yetişkinlerde aynıdır ancak organın anatomisi yaşa bağlı özellikler taşır. Doğum anında bağışıklık sisteminin timus organının kütlesi 12 gramdır ve ergenlikte 35-40 grama ulaşır Atrofi yaklaşık 15-16 yaşlarında başlar. 25 yaşında timus yaklaşık 25 gram ağırlığındadır ve 60 yaşında 15 gramın altındadır.

80 yaşında timus bezinin ağırlığı sadece 6 gramdır. Timus bu zamana kadar uzar, organın atrofisinin alt ve yan kısımları yağ dokusu ile değiştirilir. Bu fenomen resmi bilim tarafından açıklanmamaktadır. Bugün biyolojinin en büyük gizemidir. Bu perdenin açılmasının insanların yaşlanma sürecine meydan okumasına olanak sağlayacağına inanılıyor.

Timusun yapısı

Timusun nerede olduğunu zaten bulduk. Timüs bezinin yapısı ayrıca ele alınacaktır. Bu küçük boyutlu organ pembemsi gri renkte, yumuşak dokulu ve loblu bir yapıya sahiptir. Timusun iki lobu tamamen kaynaşmıştır veya birbirine çok yakındır. Vücudun üst kısmı geniş, alt kısmı daha dardır. Tüm timus bezi, altında bölünen T-lenfoblastların bulunduğu bir bağ dokusu kapsülü ile kaplıdır. Ondan ayrılan jumper'lar timusu lobüllere ayırır.

Bezin lobüler yüzeyine kan temini, iç meme arterinden, aortun timik dallarından, tiroid arterlerinin dallarından ve brakiyosefalik gövdeden gelir. Venöz kan çıkışı, iç torasik arterler ve brakiyosefalik damarların dalları yoluyla gerçekleştirilir. Timus dokularında çeşitli kan hücrelerinin büyümesi meydana gelir. Organın lobüler yapısı korteks ve medulla içerir. İlki karanlık bir maddeye benziyor ve çevrede bulunuyor. Ayrıca timus bezinin kortikal maddesi şunları içerir:

• T-lenfositlerin olgunlaştığı lenfoid serinin hematopoietik hücreleri;
• dendritik hücreler, birbirine geçen hücreler, tipik makrofajlar içeren hematopoietik makrofaj serileri;
• epitel hücreleri;
• doku çerçevesini oluşturan hemato-timik bariyeri oluşturan destek hücreleri;
• yıldız hücreleri - T hücrelerinin gelişimini düzenleyen hormonlar salgılar;
• lenfositlerin geliştiği bebek bakıcısı hücreler.

Ayrıca timus, aşağıdaki maddeleri kan dolaşımına salgılar:

• timik hümoral faktör;
• insülin benzeri büyüme faktörü-1 (IGF-1);
• timopoietin;
• timosin;
• timalin.

ne sorumludur

Bir çocukta timus vücudun tüm sistemlerini oluşturur ve bir yetişkinde iyi bir bağışıklığı korur. Timus insan vücudunda nelerden sorumludur? Timus bezi üç önemli işlevi yerine getirir: lenfopoietik, endokrin, immünoregülatör. Bağışıklık sisteminin ana düzenleyicileri olan T-lenfositleri üretir, yani timus agresif hücreleri öldürür. Bu işlevine ek olarak kanı filtreler, lenf çıkışını izler. Organın çalışmasında herhangi bir arıza meydana gelirse, bu onkolojik ve otoimmün patolojilerin oluşumuna yol açar.

Çocuklarda

Bir çocukta timus oluşumu gebeliğin altıncı haftasında başlar. Bir yaşın altındaki çocuklarda timus bezi, çocuğun vücudunu bakterilerden, enfeksiyonlardan ve virüslerden koruyan kemik iliği tarafından T-lenfositlerin üretilmesinden sorumludur. Bir çocukta büyümüş timus bezi (hiperfonksiyon) en iyi yol bağışıklığın azalmasına yol açtığı için sağlığı etkiler. Bu tanıya sahip çocuklar çeşitli hastalıklara karşı hassastır. alerjik belirtiler, viral ve bulaşıcı hastalıklar.

yetişkinlerde

Timüs bezi yaşla birlikte şişmeye başlar, bu nedenle işlevlerini zamanında sürdürmek önemlidir. Timüs gençleştirme ile mümkün düşük kalorili diyet, Ghrelin alarak ve diğer yöntemleri kullanarak. Yetişkinlerde timus bezi, iki tip bağışıklığın modellenmesinde rol oynar: hücre tipi bir yanıt ve hümoral bir yanıt. Birincisi yabancı elementlerin reddini oluşturur, ikincisi ise antikor üretiminde kendini gösterir.

Hormonlar ve işlevleri

Timus bezi tarafından üretilen ana polipeptitler timalin, timopoietin, timozindir. Doğaları gereği proteinlerdir. Lenfoid doku geliştiğinde, lenfositler immünolojik süreçlerde yer alma fırsatı bulurlar. Timüs hormonları ve işlevleri, insan vücudundaki tüm fizyolojik süreçler üzerinde düzenleyici bir etkiye sahiptir:

• kalp debisini ve kalp atış hızını azaltmak;
• merkezi sinir sisteminin çalışmasını yavaşlatmak;
• enerji rezervlerini yenilemek;
• glikozun parçalanmasını hızlandırmak;
• artan protein sentezi nedeniyle hücrelerin ve iskelet dokusunun büyümesini arttırmak;
• hipofiz bezinin, tiroid bezinin çalışmasını iyileştirmek;
• vitaminlerin, yağların, karbonhidratların, proteinlerin, minerallerin değişimini sağlar.

hormonlar

Timozinin etkisi altında, timusta lenfositler oluşur, ardından timopoietin etkisiyle kan hücreleri vücudun maksimum korumasını sağlamak için yapıyı kısmen değiştirin. Timulin, T-yardımcılarını ve T-katillerini aktive eder, fagositozun yoğunluğunu arttırır, rejenerasyon süreçlerini hızlandırır. Timüs hormonları, adrenal bezlerin ve genital organların çalışmasına katılır. Östrojenler, polipeptitlerin üretimini aktive ederken, progesteron ve androjenler süreci engeller. Adrenal korteks tarafından üretilen bir glukokortikoid de benzer bir etkiye sahiptir.

Fonksiyonlar

Kan hücrelerinin çoğalması guatr bezinin dokularında meydana gelir ve bu da artar. bağışıklık reaksiyonları organizma. Ortaya çıkan T-lenfositleri lenf içine girer, ardından dalak ve lenf düğümlerinde kolonize olur. Stresli etkiler altında (hipotermi, açlık, şiddetli travma ve diğerleri), timus bezinin işlevleri, T-lenfositlerin büyük ölümü nedeniyle zayıflar. Bundan sonra, pozitif seçime, ardından lenfositlerin negatif seçimine tabi tutulurlar, sonra yeniden üretilirler. Timusun işlevleri 18 yaşında azalmaya başlar ve 30 yaşında neredeyse tamamen kaybolur.

Timus bezi hastalıkları

Uygulamada görüldüğü gibi, timus hastalıkları nadirdir, ancak her zaman eşlik eder. karakteristik semptomlar. Ana belirtiler arasında şiddetli zayıflık, lenf düğümlerinde artış, vücudun koruyucu işlevlerinde azalma yer alır. Gelişen timus hastalıklarının etkisi altında, lenfoid doku büyür, ekstremitelerin şişmesine, trakeanın sıkışmasına, sınırda sempatik gövdeye veya vagus sinirine neden olan tümörler oluşur. Vücudun çalışmasındaki arızalar, fonksiyonda azalma (hipofonksiyon) veya timusun çalışmasında artış (hiperfonksiyon) ile kendini gösterir.

büyütme

Ultrason fotoğrafı, lenfopoezin merkezi organının genişlediğini gösterdiyse, o zaman hastanın timus hiperfonksiyonu vardır. Patoloji, otoimmün hastalıkların oluşumuna yol açar (lupus eritematozus, romatizmal eklem iltihabı, skleroderma, miyasteni). Bebeklerde timusun hiperplazisi, aşağıdaki semptomlarla kendini gösterir:

• kas tonusunda azalma;
• sık yetersizlik;
• kilo sorunları;
• kalp ritmi başarısızlıkları;
• soluk ten;
• aşırı terleme;
• genişlemiş adenoidler, lenf düğümleri, bademcikler.

hipoplazi

İnsan lenfopoezisinin merkezi organı, timik parankimin yokluğu veya zayıf gelişimi ile karakterize edilen konjenital veya primer aplaziye (hipofonksiyon) sahip olabilir. Kombine immünolojik yetersizlik şu şekilde teşhis edilir: doğuştan hastalıkÇocukların kalp kusurları, kasılmalar, yüz iskeletinde anormallikler olduğu Di George. Timusun hipofonksiyonu veya hipoplazisi, diabetes mellitusun arka planında gelişebilir, viral hastalıklar veya hamilelik sırasında bir kadın tarafından alkol tüketimi.

Tümör

Timomalar (timüs tümörleri) her yaşta ortaya çıkar, ancak daha sıklıkla bu tür patolojiler 40 ila 60 yaş arası insanları etkiler. Hastalığın nedenleri belirlenmemiştir, ancak timüsteki habis bir tümörün epitel hücrelerinden kaynaklandığına inanılmaktadır. Bir kişinin acı çekmesi durumunda böyle bir olgunun meydana geldiği fark edilmiştir. kronik iltihap veya viral enfeksiyonlar veya iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalma. Hangi hücrelerin patolojik sürece dahil olduğuna bağlı olarak, guatr bezinin aşağıdaki tümör türleri ayırt edilir:

• iğsi hücre;
• granülomatöz;
• epidermoid;
• lenfoepitelyal.

timus hastalığının belirtileri

Timusun çalışması değiştiğinde, yetişkin bir solunum ihlali, göz kapaklarında ağırlık, kas yorgunluğu hisseder. Timüs hastalığının ilk belirtileri, en basit bulaşıcı hastalıklardan sonra uzun bir iyileşme sürecidir. Hücresel bağışıklık bozulduğunda, gelişmekte olan bir hastalığın belirtileri ortaya çıkmaya başlar, örneğin, multipl skleroz, Basedow hastalığı. Bağışıklıkta herhangi bir azalma ve buna karşılık gelen belirtilerle derhal doktora başvurmalısınız.

Timüs bezi - nasıl kontrol edilir

Bir çocuğun şiddetli patolojilere dönüşen sık soğuk algınlığı varsa, alerjik süreçlere daha fazla yatkınlık varsa veya lenf düğümleri genişlerse, timus bezinin teşhisine ihtiyaç vardır. Bu amaçla, timüs pulmoner gövde ve atriyumun yakınında bulunduğundan ve sternum tarafından kapatıldığından, hassas, yüksek çözünürlüklü bir ultrason makinesine ihtiyaç vardır.

Histolojik inceleme sonrasında hiperplazi veya aplazi şüphesi varsa, doktor başvurabilir bilgisayarlı tomografi ve bir endokrinolog tarafından muayene. Tomografi, timus bezinin aşağıdaki patolojilerini belirlemeye yardımcı olacaktır:

• MEDAC sendromu;
• DiGeorge sendromu;
• myastenia gravis;
• timoma;
• T hücreli lenfoma;
• pre-T-lenfoblastik tümör;
• nöroendokrin tümör.

normlar

Yeni doğmuş bir bebekte timus bezinin boyutları ortalama 3 cm genişliğinde, 4 cm uzunluğunda ve 2 cm kalınlığındadır. Timusun ortalama boyutu normalde tabloda sunulur:

timus patolojisi

İmmünojenezin ihlali durumunda, displazi, aplazi, kazara involüsyon, atrofi, lenfoid foliküllü hiperplazi, timomegali gibi hastalıklarla temsil edilen bezde değişiklikler gözlenir. Sıklıkla, timus patolojisi ya bir endokrin bozuklukla ya da bir otoimmün veya onkolojik hastalığın varlığıyla ilişkilidir. çoğu yaygın neden Hücresel bağışıklığın düşmesi, epifiz bezinde melatonin eksikliğinin olduğu yaşa bağlı bir gelişmedir.

timus nasıl tedavi edilir

Kural olarak, timus patolojileri 6 yıla kadar görülür. Sonra kaybolurlar veya daha ciddi hastalıklara dönüşürler. Çocuğun büyümüş bir guatr bezi varsa, o zaman bir phthisiatrician, immünologist, çocuk doktoru, endokrinolog ve kulak burun boğaz uzmanı gözlemlenmelidir. Aileler önlem almalı Solunum hastalıkları. Bradikardi, halsizlik ve/veya apati gibi semptomlar mevcutsa acil tıbbi müdahale gereklidir. Çocuklarda ve yetişkinlerde timus bezinin tedavisi ilaçla veya cerrahi yöntem.

Tıbbi tedavi

Bağışıklık sistemi zayıfladığında, vücudu korumak için biyolojik olarak tanıtılması gerekir. aktif maddeler. Bunlar, timus tedavisinin sunduğu sözde immünomodülatörlerdir. Çoğu durumda guatr bezinin tedavisi ayakta tedavi bazında gerçekleştirilir ve gluteal kasa enjekte edilen 15-20 enjeksiyondan oluşur. Timus patolojileri için tedavi rejimi, klinik tabloya bağlı olarak değişebilir. huzurunda kronik hastalıklar tedavi haftada 2 enjeksiyon olmak üzere 2-3 ay boyunca gerçekleştirilebilir.

Kas içine veya deri altına, hayvanların guatr bezinin peptitlerinden izole edilen 5 ml timus ekstresi enjekte edilir. Koruyucu ve katkı maddesi içermeyen doğal biyolojik bir hammaddedir. 2 haftada gözle görülür gelişme Genel durumÇünkü tedavi sırasında koruyucu kan hücreleri aktive olur. Timüs tedavisi, tedaviden sonra vücut üzerinde uzun süreli bir etkiye sahiptir. 4-6 ay sonra ikinci bir kurs yapılabilir.

Operasyon

Timektomi veya timusun çıkarılması, bezin tümörü (timoma) varsa endikedir. Operasyon, hastayı tüm operasyon boyunca uykuda tutan genel anestezi altında gerçekleştirilir. Üç tip timektomi vardır:

1. transsternal. Deride bir kesi yapılır, ardından sternum ayrılır. Timus dokulardan ayrılarak çıkarılır. Kesi zımba veya dikişlerle kapatılır.
2. transservikal. Boynun alt kısmı boyunca bir kesi yapılır ve ardından bez çıkarılır.
3. Video yardımlı cerrahi. Birkaç küçük kesi yapılır üstün mediasten. Birinden bir kamera sokulur ve ameliyathanedeki monitörde görüntü gösterilir. Ameliyat sırasında kesilerden girilen robotik kollar kullanılır.

diyet tedavisi

Diyet tedavisi timus patolojilerinin tedavisinde önemli rol oynar. D vitamini açısından zengin besinler diyete dahil edilmelidir: yumurta sarısı, bira mayası, süt ürünleri, balık yağı. Ceviz, dana eti, ciğer kullanılması tavsiye edilir. Bir diyet geliştirirken, doktorlar diyete dahil edilmesini tavsiye eder:

• maydanoz;
• brokoli, karnabahar;
• portakallar, limonlar;
• deniz topalak;
• yabani gül şurubu veya kaynatma.

Alternatif tedavi

Çocuk doktoru Komarovsky, bağışıklığı artırmak için timusun özel bir masajla ısıtılmasını tavsiye ediyor. Bir yetişkinin azaltılmamış bir bezi varsa, kuşburnu, siyah kuş üzümü, ahududu ve yaban mersini ile bitkisel müstahzarlar alarak önleme için bağışıklığı korumalıdır. timus tedavisi Halk ilaçları patoloji sıkı tıbbi gözetim gerektirdiğinden yapılması önerilmez.

Video

Dikkat! Makalede sunulan bilgiler yalnızca bilgilendirme amaçlıdır. Makalenin materyalleri kendi kendine tedavi gerektirmez. Yalnızca kalifiye bir doktor tanı koyabilir ve tedaviye dayalı olarak önerilerde bulunabilir. bireysel özellikler belirli hasta.

Timus hipoplazisinde tıbbi ve sosyal uzmanlık ve sakatlık

TİM BEZİ APLAZİSİ (hipoplazi) (Dee George sendromu) - komşu organların - paratiroid bezleri, aort ve diğer - oluşumunun ihlali ile birlikte timusun normal embriyogenezinin ihlali sonucu timus bezinin doğuştan az gelişmesi klinik olarak primer immün yetmezlik ve hipoparatiroidizm ile kendini gösteren gelişimsel anomaliler.

Epidemiyoloji: çocuklarda sıklık belirlenmemiştir, ancak T hücresi bağışıklığındaki tüm kusurların sıklığı, birincil immün yetmezliklerin yapısında% 5-10'dur ve birincil immün yetmezlik formlarının toplam sıklığı 2:1000'dir.

Etiyoloji ve patogenez. Hastalık, yaklaşık 8 haftalık bir süre boyunca fetüsün bozulmuş intrauterin gelişimi ile ilişkilidir; Teratojenik bir faktörün etkisi altında, bu dönemde 3.-4. Bu sendromlu çocukların% 80-90'ında, bir semptom kompleksi ile birlikte 22. kromozomun silinmesi (22. kromozomda kısmi monozomi - genetik materyal eksikliği) tespit edilir: doğuştan kalp kusurları, "yarık damak" ve diğerleri yüz iskeleti kusurları, timus hipoplazisi ve paratiroid bezlerinin hipolalazisine bağlı hipokalsemi.

klinik tablo.
Doğumdan itibaren, çocukta hipokalsemi sendromu (tipik hipokalsemik konvülsiyonlar), cilt ve mukoza zarlarının kronik kandidiyazına dönüşen tekrarlayan oral kandidiyazis, aort anomalisi (kemeri sağa dönük), sepsis vardır. Buna karşılık gelen bir konjenital kalp hastalığı olabilir. klinik tablo, yüz kafatasının anomalisi; gelecekte - zihinsel yeteneklerde azalma, cinsel gelişimde gecikme.

Komplikasyonlar: HF, değişen şiddette bozulmuş zihinsel gelişim, yenilgi iç organlar Candida mantarları (kandidiyazis bronşit, özofajit ve ardından yemek borusu darlığı gelişimi).

Laboratuvar ve enstrümantal yöntemler teşhisin doğrulanması:
1) kandaki paratiroid hormonu içeriğinin incelenmesi;
2) biyokimyasal kan testi (kandaki kalsiyum içeriğinin azalması);
3) EKG, ekokardiyografi;
4) bir psikolog, nörolog, psikiyatriste danışma;
5) mikolojik inceleme;
6) immünogram (T-lenfositlerin sayısında ve işlevinde azalma).

Tedavi: Latiroid bezlerinin yetersizliğinin D vitamini preparatları ile kompanse edilmesi, fetal timus bezinin transplantasyonu, yerine koyma amacıyla timus hormonlarının kullanılması, kemik iliği transplantasyonu, konjenital kalp hastalığının düzeltilmesi, kandidiyaz tedavisi için antimikotik ajanların kullanılması.

Prognoz nispeten elverişlidir - çocuklar yaşayabilir, viral ve bakteriyel enfeksiyonlardan muzdarip değildir, ancak iç organlara zarar veren cilt ve mukoza zarlarında kronik kandidiyazis vardır ve antimikotik ilaçlarla sürekli tedaviye ihtiyaç duyar; hipoparatiroidizm ayrıca sabit gerektirir ikame tedavisi D vitamini müstahzarları; ayrıca çocuklar zihinsel gelişimde geride kalıyor.

Engellilik kriterleri: zeka geriliği, çocuğun özel bir okulda okumasını gerektiren, 1-2'den NC. ve konjenital kalp hastalığı, bronşların tekrarlayan kandidiyazı, yemek borusu ve diğer iç organların işlevlerinin ihlali ile daha yüksek.

Rehabilitasyon: alevlenme dönemlerinde tıbbi rehabilitasyon; hastalığın remisyonu sırasında sosyal, psikolojik, pedagojik ve profesyonel habilitasyon.

Tanım:

Timüs aplazisi, bağışıklık sistemindeki genetik kusurların neden olduğu bir hastalık grubudur.

Belirtiler:

1. Di-George sendromu. Bezin aplazisi ile birlikte, belirtilerle paratiroid bezlerinin aplazisi mümkündür. Patogenezde, dolaşımdaki T-lenfosit eksikliği, hücresel bağışıklık reaksiyonunun keskin bir inhibisyonu, B-lenfosit sayısında nispi bir artış ve hümoral bağışıklığın yanıtının korunması vardır ( normal seviye kandaki immünoglobulinler).
Hastalığın karakteristik belirtileri yenidoğan döneminden itibaren tekrarlayan solunum yolu enfeksiyonları ve sindirim sistemleri. Genellikle aortik arkın malformasyonları ile ilişkilidir, çene kemiği, kulak memeleri, lenf düğümlerinin hipoplazisi ve timusa bağlı bölgelerin az gelişmişliği.

2. Nezelof sendromu - paratiroid bezlerinin aplazisi olmadan, ancak lenf düğümlerinde ve dalakta timusa bağlı bölgelerin az gelişmesiyle birlikte, lenfopenili timusun otozomal resesif aplazisi.
T-lenfositlerin reaktivitesinde (hücresel bağışıklık sisteminin eksikliği) keskin bir düşüş de ortaya çıkar.
Yenidoğan döneminden itibaren tekrarlayan bronşit, viral veya fungal etiyolojinin enterokoliti, herpetik döküntüler not edilir. T-lenfosit eksikliği ve hücresel bağışıklık reaksiyonunun inhibisyonu, DiGeorge sendromundan daha belirgindir. Hastalar erken yaşta ölüyor.

3. Louis-Bar sendromu - bezin aplazisinin otozomal resesif kalıtımı ile karakterize edilen -telanjiektazi ile immünolojik eksiklik, lenf düğümlerinin timusa bağımlı bölgelerinde ve dalakta lenfositlerde azalma, serebellumda demiyelinizasyon ile ortaya çıkar.
Çoklu Sistem Kompleks Bozuklukları:
1) nörolojik (ataksi, bozulmuş koordinasyon, vb.);
2) vasküler (deri ve konjonktivanın teleniektazisi);
3) zihinsel (zihinsel gerilik);
4) endokrin (adrenal bezlerin, gonadların bozulmuş fonksiyonları). Tekrarlayan sino-pulmoner enfeksiyonlar erken çocukluktan itibaren ortaya çıkar.
Hücresel bağışıklığın ihlaline, T ve B bağışıklık sistemlerinde hasar, IgA eksikliği eşlik eder Kan serumunda emorional köknar ağaçları (a- ve β-fetoproteinler) bulunur. Bu tür hastalarda malign neoplazmalar (daha sıklıkla lenfogranülomatoz) daha sık gelişir.

4. "İsviçre sendromu" - otozomal resesif şiddetli kombine immünolojik eksiklik. Timusun lenfopenik agammaglobulinemisi, aplazisi veya hipoplazisi, tüm lenfoid dokunun hipoplazisi ile birleşir. Timus bezinin keskin hipoplazisi, lenf düğümlerinin hipoplazisi ve dalak, bağırsakların lenfoid oluşumları.
Yenidoğan döneminden itibaren, nazofarenksin deri ve müköz membranlarının tekrarlayan fungal, viral ve bakteriyel lezyonları, solunum sistemi, bağırsaklar. Bu çocuklarda timus bezini tespit etmek zordur.
Hücresel bağışıklık reaksiyonlarının keskin bir şekilde engellenmesiyle birlikte, hümoral bağışıklık eksikliği (T- ve B-lenfosit eksikliği) ortaya çıkar. Çocuklar genellikle yaşamın ilk altı ayında ölürler.

oluşum nedenleri:

Bu hastalık grubu, bağışıklık sistemindeki genetik kusurlardan kaynaklanır.
Timus bezinin konjenital veya primer aplazisi (veya hipoplazisi), timik parankimin tamamen yokluğu veya aşırı derecede zayıf gelişimi ile karakterize edilir; bu, T- ve içeriğinde keskin bir azalma nedeniyle ciddi kombine immünolojik eksikliğin varlığını belirler. B-lenfositleri ve timus cisimciklerinin yokluğu.
Bütün bu hastalıklara tekrarlayan hastalıklar eşlik eder. inflamatuar hastalıklar, daha sıklıkla hastaların doğrudan ölüm nedeni olan pulmoner veya bağırsak lokalizasyonu. Bu nedenle çocuklar, özellikle Erken yaş tekrarlayan enflamatuar hastalıklardan muzdarip hastalar, timusun işlevsel durumu açısından dikkatle incelenmelidir.
İmmün yetmezlik grubunda birleşen bir dizi hastalığı olan çocuklarda da benzer değişiklikler bulunur. Timus gelişimindeki en belirgin kusurlar aşağıdaki sendromlarda bulundu.

Tedavi:

– Genetik hastalık, birincil immün yetmezlikler grubuna ait ve zayıflamış bağışıklık ile birlikte, çok sayıda malformasyon ile karakterize edilir. Bu durumun belirtileri, şiddetli seyir eğilimi gösteren sık görülen bakteriyel enfeksiyonlar, doğuştan kalp kusurları, yüz anormallikleri ve diğer bozukluklardır. DiGeorge sendromunun teşhisi, kalp, tiroid ve paratiroid bezlerinin incelenmesine, immünolojik durumun incelenmesine ve moleküler genetik analizlerin verilerine dayanır. Kalp kusurlarının ve yüz anomalilerinin cerrahi olarak düzeltilmesi, immünolojik replasman tedavisi ve bakteriyel ve fungal enfeksiyonlara karşı mücadele dahil olmak üzere tedavi yalnızca semptomatiktir.

Genel bilgi

DiGeorge sendromu (timus ve paratiroid bezlerinin hipoplazisi, velokardiyofasiyal sendrom), üçüncü ve dördüncü faringeal keselerin embriyonik gelişiminin ihlalinden kaynaklanan genetik bir hastalıktır. Bu durum ilk kez 1965 yılında Amerikalı çocuk doktoru Angelo Di Giorgi tarafından tanımlanmış ve timus ve paratiroid bezlerinin konjenital aplazisi olarak sınıflandırılmıştır. Genetik alanında daha fazla araştırma, bu hastalıktaki bozuklukların birincil immün yetmezliğin çok ötesine geçtiğini belirlemeye yardımcı oldu. Bu, DiGeorge sendromu için başka bir isme yol açtı. En sık etkilenen organlar (damak, kalp, yüz) göz önüne alındığında, bazı uzmanlar bu patolojiyi velokardiyofasiyal sendrom olarak adlandırır. Bazı modern araştırmacılar bu iki durumu birbirinden ayırıyor ve "gerçek" velokardiyofasiyal sendroma ciddi immünolojik bozuklukların eşlik etmediğine inanıyor. DiGeorge sendromunun insidansı 1:3.000-20.000'dir - verilerdeki bu kadar önemli bir tutarsızlık, bu hastalık ile velokardiyofasiyal sendrom arasında güvenilir ve net bir sınırın henüz belirlenmemiş olmasından kaynaklanmaktadır. Bu nedenle, farklı uzmanlara göre aynı hasta, eşlik eden bozuklukların eşlik ettiği birincil immün yetmezliğe veya bağışıklığın azalmasının arka planına karşı daha fazla sayıda malformasyona sahip olabilir.

DiGeorge Sendromunun Nedenleri

DiGeorge sendromunun genetik doğası, muhtemelen bir dizi önemli transkripsiyon faktörünü kodlayan genlerin bulunduğu 22. kromozomun uzun kolunun orta kısmındaki hasardır. Bu genlerden biri olan TBX1 tanımlanmıştır ve ekspresyon ürünü T-box adı verilen bir proteindir. Embriyogenez süreçlerini kontrol eden bir protein ailesine aittir. DiGeorge sendromu ve TBX1 arasındaki ilişkinin kanıtı, hastaların küçük bir yüzdesinde 22. kromozomda belirgin hasar olmaması, sadece bu gende mutasyonların bulunmasıdır. Diğer kromozomların delesyonlarının gelişimdeki rolü hakkında da öneriler vardır. Bu hastalık. Böylece, 10., 17. ve 18. kromozomlarda hasar varlığında DiGeorge sendromuna benzer belirtiler tespit edildi.

Çoğu DiGeorge sendromu vakasında, 22. kromozomun silinmesi yaklaşık 2-3 milyon baz çiftini yakalar. Çoğu zaman, bu genetik kusur, erkek veya dişi germ hücrelerinin oluşumu sırasında kendiliğinden ortaya çıkar - yani, doğası gereği germinaldir. Tüm hastalık vakalarının sadece onda biri, otozomal dominant kalıtım modeline sahip ailesel bir formdur. DiGeorge sendromunun patogenezi, bir dizi doku ve organın öncüleri olan faringeal keseler (esas olarak 3. ve 4.) olan özel embriyonik oluşumların oluşumunun ihlaline indirgenir. Esas olarak damak, paratiroid bezleri, timus, mediastinal damarlar ve kalbin oluşumundan sorumludurlar, bu nedenle DiGeorge sendromu ile bu organların malformasyonları meydana gelir.

DiGeorge Sendromunun Belirtileri

DiGeorge sendromunun birçok tezahürü, bir çocuğun doğumundan hemen sonra belirlenir, önleyici ultrason muayenelerinde bireysel malformasyonlar (örneğin kalp) daha erken tespit edilebilir. Çoğu zaman, yüzün gelişimindeki anormallikler ilk tespit edilenlerdir - bazen "yarık dudak" ile birlikte damak yarılması, alt çenenin prognatizmi. DiGeorge Sendromlu bebeklerin genellikle küçük bir ağzı, genişlemiş bir burun köprüsü olan küçük bir burnu ve deforme olmuş veya az gelişmiş kıkırdakları vardır. kulak kepçeleri. Hastalığın nispeten hafif bir seyri ile, yukarıdaki semptomların tümü oldukça zayıf bir şekilde ifade edilebilir, hatta sert damak yarılması bile sadece arka kısmında meydana gelebilir ve sadece bir kulak burun boğaz uzmanı tarafından kapsamlı bir muayene ile tespit edilebilir.

DiGeorge sendromlu bir hastanın yaşamının ilk aylarında, doğuştan kalp kusurlarının belirtileri ön plana çıkar - hem Fallot tetradı hem de bireysel bozukluklar olabilir: ventriküler septal kusur, yarık duktus arteriozus ve diğerleri. Siyanoz, kardiyovasküler yetmezlik ve nitelikli yokluğunda eşlik ederler. Tıbbi bakım(cerrahi dahil) hastaların erken ölümüne yol açabilir. Paratiroid hipoplazisine bağlı nöbetler ve tetani ve ardından gelen hipokalsemi, DiGeorge sendromlu çocuklarda başka bir yaygın bozukluk olarak kabul edilir.

DiGeorge sendromunun onu diğer velokardiyofasiyal sendrom çeşitlerinden ayıran bir sonraki en önemli tezahürü, belirgin bir birincil immün yetmezliktir. Timusun aplazisi veya az gelişmesi nedeniyle gelişir ve bu nedenle hücresel bağışıklığı daha büyük ölçüde etkiler. Bununla birlikte, bağışıklık sisteminin hümoral ve hücresel bölümleri arasındaki yakın ilişki nedeniyle bu, vücudun savunmasında genel bir zayıflamaya yol açar. DiGeorge sendromlu hastalar, genellikle uzun süreli ve şiddetli bir seyir izleyen viral, fungal ve bakteriyel enfeksiyonlara karşı son derece hassastır. Bazı araştırmacılar varlığına dikkat çekiyor zeka geriliği değişen derecelerde, bazen nörolojik kökenli nöbetler olabilir.

DiGeorge Sendromunun Teşhisi

DiGeorge sendromunu belirlemek için fizik muayene yöntemi, kardiyolojik çalışmalar (EchoCG, elektrokardiyogram), tiroid bezi ve timus ultrasonu ve immünolojik testler kullanılır. General tarafından destekleyici bir rol oynanır ve biyokimyasal analizler kan, hastanın öyküsünün incelenmesi, genetik çalışmalar. DiGeorge sendromlu hastaları incelerken, hastalığın karakteristik bozuklukları belirlenebilir - sert damak yarılması, yüz yapısındaki anormallikler, KBB organlarının patolojisi. Anamnez, kural olarak, şiddetli bir seyir izleyen viral ve mantar enfeksiyonlarının sık ataklarını, hipokalseminin neden olduğu konvülsiyonları ve sıklıkla dişlerin geniş çürük lezyonlarını ortaya çıkarır.

Timusun ultrason muayeneleri, kütlede önemli bir azalma gösterir ve hatta tam yokluk organ (agenez). Ekokardiyografi ve diğer kardiyak teşhis yöntemleri, çok sayıda kalp kusurunu (örneğin, ventriküler septal kusur) ve mediastinal damarları ortaya çıkarır. İmmünolojik çalışmalar, T-lenfosit seviyesinde önemli bir düşüşü doğrulamaktadır. Aynı fenomen periferik kanda da gözlenir ve genellikle immünoglobulin proteinlerinin konsantrasyonundaki bir azalma ile birleştirilir. Kanın biyokimyasal çalışması, kalsiyum ve paratiroid hormonlarının seviyesinde bir azalma olduğunu gösterir. Bir genetikçi, floresan DNA hibridizasyonu veya multipleks polimeraz kullanarak 22. kromozomdaki delesyonları araştırabilir. zincirleme tepki.

DiGeorge Sendromunun Tedavisi

Şu anda DiGeorge sendromu için spesifik bir tedavi yoktur, sadece palyatif ve semptomatik teknikler kullanılmaktadır. Doğuştan kalp kusurlarının mümkün olduğunca erken tespit edilmesi ve gerekirse cerrahi olarak düzeltilmesi çok önemlidir, çünkü bu hastalıkta yenidoğan ölümlerinin en yaygın nedeni kardiyovasküler bozukluklardır. Önemli bir tehlike, kan plazmasının elektrolit dengesinin zamanında düzeltilmesini gerektiren hipokalseminin neden olduğu konvülsif nöbetlerdir. Yüz ve damaktaki malformasyonları gidermek için DiGeorge sendromlu cerrahların yardımı da gerekebilir.

Şiddetli immün yetmezlik nedeniyle, herhangi bir bakteriyel, viral veya mantar enfeksiyonu belirtisi, uygun ilaçların (antibiyotikler, antiviral ve fungisidal ajanlar) acilen kullanılması için bir nedendir. DiGeorge sendromlu bir hastanın bağışıklık durumunu iyileştirmek için donör plazmasından elde edilen immünoglobulinlerin yerine geçen bir infüzyonu gerçekleştirilebilir. Bazı durumlarda, oluşumu uyaran bir timus nakli gerçekleştirildi. kendi T-lenfositleri– Bu, hastaların yaşam kalitesinin iyileştirilmesine katkıda bulunmuştur.

DiGeorge sendromunun tahmini ve önlenmesi

DiGeorge sendromunun prognozu, çoğu araştırmacı tarafından belirsiz olarak değerlendirilmektedir, çünkü bu hastalık semptomlarda önemli bir değişkenlik ile karakterizedir. Şiddetli vakalarda, kardiyovasküler ve immünolojik bozuklukların bir kombinasyonu nedeniyle erken neonatal ölüm riski yüksektir. DiGeorge sendromunun daha iyi huylu formları, oldukça yoğun palyatif bakım gerektirir, viral ve mantar enfeksiyonlarının tedavisine ve önlenmesine özellikle dikkat etmek önemlidir. Hastaların entelektüel gelişimi biraz yavaşlar, ancak doğru pedagojik ve psikolojik düzeltme ile gelişimsel gecikmenin belirtileri dengelenebilir. Mutasyonların sıklıkla spontan doğası nedeniyle, DiGeorge sendromunun önlenmesi geliştirilmemiştir.

Anne karnındaki çocuk, her türlü olumsuz çevresel faktörden tamamen korunur.

Yenidoğanlarda timus bezi, bağışıklık savunmasının ilk kademesi haline gelir. Çocuğu çok sayıda patojenik mikroorganizmadan koruyan. Çocuklarda timüs, doğumdan hemen sonra, havanın ilk nefesiyle yabancı bir mikroorganizmanın içeri girmesiyle çalışmaya başlar.

Bir yaşın altındaki çocuklarda timus bezi, yaşam boyunca karşılaştığımız hemen hemen tüm patojenik organizmalar hakkında bilgi toplamayı başarır.

Embriyoloji (doğum öncesi dönemde timus gelişimi)

Fetüsteki timus, gelişimin yedinci - sekizinci haftasında zaten atılır. Hamilelik sırasında bile, timus bezi bağışıklık hücreleri üretmeye başlar, on ikinci haftada gelecekteki lenfositlerin öncüleri olan timositler zaten içinde bulunur. Doğum anında yenidoğanlarda timus tamamen oluşmuştur ve işlevsel olarak aktiftir.

Anatomi

Anlamak için üç parmağınızı sternum sapının tepesine (köprücük kemikleri arasındaki alan) tutturmalısınız. Bu timus bezinin izdüşümü olacaktır.

Doğumda ağırlığı 15-45 gramdır. Çocuklarda timusun boyutu normalde 4-5 cm uzunluğunda, 3-4 cm genişliğindedir. Sağlıklı bir çocukta sağlam bir bez palpe edilemez.

Yaş özellikleri

Timus, bağışıklık gelişiminde kilit bir rol oynar ve ergenliğe kadar büyümeye devam eder. Bu noktada kütle 40 grama ulaşır. Ergenlik alanı ters gelişmeye (involüsyon) başlar. Yaşlılıkta timus bezi tamamen yağ dokusu ile değiştirilir, kütlesi 6 grama düşer. Hayatın her döneminde.

timusun rolü

Timus, bağışıklık sisteminin normal gelişimi için gerekli olan hormonları üretir. Onlar sayesinde bağışıklık sistemi hücreleri zararlı mikroorganizmaları tanımayı öğrenir ve onları ortadan kaldıracak mekanizmaları tetikler.

Timüs bozuklukları

Aktivite derecesine göre timus bezinin hipofonksiyonu ve hiperfonksiyonu ayırt edilir. Morfolojik yapıya göre: (yokluk), (az gelişmişlik) ve (boyut artışı).

Timus bezinin gelişiminin konjenital patolojisi

Genetik koddaki anormallikler ile erken embriyonik dönemde bile timusun döşenmesi bozulabilir. Böyle bir patoloji her zaman diğer organların gelişiminin ihlali ile birleştirilir. Bağışıklık sistemi için ölümcül olan değişikliklere neden olan birkaç genetik anormallik vardır. Vücut enfeksiyonla savaşma yeteneğini kaybeder ve yaşayamaz.

Genetik gelişimsel kusurlarla, tüm bağışıklık sistemi acı çeker. Kısmi aktivitenin korunmasıyla bile, yenidoğanlarda timik hipoplazi, kandaki bağışıklık hücrelerinin içeriğinde kalıcı bir eksikliğe ve genel bir gelişimsel gecikmenin olduğu kalıcı enfeksiyonlara yol açar.

Genetik malformasyonlar ayrıca konjenital kistler, timus hiperplazisi ve timomaları (timusun iyi huylu veya kötü huylu tümörleri) içerir.

Timusun hipofonksiyonu ve hiperfonksiyonu

İşlevsel aktivite her zaman bezin boyutuna bağlı değildir. Bir timoma veya kist ile timus bezi genişler ve aktivitesi normal veya azalmış olabilir.

timus hipoplazisi

Gelişimsel bir anomali yokluğunda yenidoğanlarda timus hipoplazisi oldukça nadirdir. Bu bağımsız bir hastalık değil, şiddetli bir enfeksiyonun veya uzun süreli açlığın bir sonucudur. Sebep ortadan kalktıktan sonra boyutları hızla geri yüklenir.

timus hiperplazisi

Timustaki bir artış, işlevlerinin (birincil) ve eksojen performansıyla ilişkili olduğunda endojen hiperplazi vardır, o zaman büyüme diğer organ ve dokulardaki patolojik süreçlerden kaynaklanır.

Bebekte timus bezi neden büyür?

Birincil (endojen) timomegalinin nedenleri:

Eksojen timomegali nedenleri:

• Bağışıklık sisteminin genelleştirilmiş bozuklukları(, otoimmün hastalıklar).
• Beyindeki düzenleyici sistemlerin ihlalleri(hipotalamik sendrom).

hiperplazi belirtileri

Dış muayene sırasında, artan intratorasik basınç timusu sternum sapının üzerine ittiğinde, bir bebekte ağlarken genişlemiş bir timus bezi görülebilir.

Çocuklarda timus bezinin büyümesi çocuğun görünümünü etkiler - genişlemiş yüz özellikleri, soluk cilt. Genel gelişmede bir gecikme var. Özellikle astenik bir fiziğe sahip 2 yaşındaki bir çocukta muayene sırasında saptanan timus büyümesi endişe yaratmamalıdır. Timus, böyle bir bebek için oldukça büyük bir organdır ve kendisine ayrılan alana sığmayabilir.

Yenidoğanların geçici sarılığı olan bebeklerde timus bezinin büyümesi de bir patoloji değildir.

Klinik önemi olan, timus hastalıklarına özgü çeşitli belirtilerin aynı anda saptanmasıdır:

• yakındaki organların sıkışma sendromu;
• immün yetmezlik sendromu;
• lenfoproliferatif sendrom;
• endokrin sistemin bozulması.

Yakındaki organların sıkışması sendromu

Çocuklarda timus bezinin büyümesi, yakın organların sıkışması belirtilerine neden olur. Trakeaya bası ile nefes darlığı, solunum sesleri, kuru öksürük ortaya çıkar. Damarların lümenini sıkıştırarak timus kanın giriş ve çıkışını bozar, ciltte solukluk ve şah damarlarının şişmesi not edilir.

Bir çocukta genişlemiş bir timus, kalbi ve sindirim sistemini innerve eden vagus sinirinin sıkışmasına neden olursa, kalp atışında kalıcı bir yavaşlama, yutkunma bozuklukları, geğirme ve kusma görülür. Ses tonunu değiştirmek mümkündür.

Bağışıklık Yetmezliği Sendromu

Bir çocukta timus bezi işlev bozukluğunun arka planına karşı büyüdüğünde, olağan hastalıklar bile farklı şekilde ilerler. Herhangi bir nezle hastalığı, üçüncü veya dördüncü günde keskin bir sıçrama ile sıcaklıkta bir artış olmadan başlayabilir. Bu tür çocuklar akranlarına göre daha uzun süre hastalanmakta ve hastalığın şiddeti daha fazladır. Çoğu zaman enfeksiyon, bronşit ve tracheitis gelişimi ile solunum sisteminin alt kısımlarına geçer.

Lenfoproliferatif sendrom

Bezdeki hormon üretimindeki artış, tüm bağışıklık sisteminin aşırı uyarılmasına neden olur. Lenf düğümleri genişler, genel kan testinde lenfositlerin baskın olduğu bağışıklık hücrelerinin oranı bozulur. Herhangi bir dış tahriş edici, alerjik reaksiyonlar şeklinde aşırı bir koruyucu reaksiyona neden olur. Aşıya karşı şiddetli bir reaksiyon meydana gelebilir.

Endokrin sistemin bozulması

Çocuklarda timusta bir artış, diyabet gelişimi ve tiroid bezinin bozulması ile endokrin sistemin arızalarına yol açabilir.

Bir çocukta timus bezinde artış tehlikesi nedir?

Bebeklerde timus bezinin artması, trigeminalin sıkışması ile yemek borusu ve bağırsakların peristaltizmini bozar. Çocuk, yemek yedikten sonra yemek bulmakta ve havayı tükürmekte zorluk çekebilir. Trakea sıkıştırıldığında, nefes almak için daha fazla çaba gerekir ve artan basınç, atelektazi gelişimi ile akciğerlerdeki alveollerin yırtılmasına neden olur.

Teşhis

Bir çocukta genişlemiş bir timus bezinin semptomları ile, birkaç uzmana danışmak gerekir - bir immünolog, bir endokrinolog ve bir çocuk doktoru. Genellikle bir bebekte timus bezindeki artışın patolojiyle ilişkili olmadığı, ancak bireysel anatomik özelliklerden kaynaklandığı ortaya çıkar. Çoğu zaman ebeveynler, yenidoğanda timus bezinin büyüdüğü konusunda paniğe kapılır, çünkü ağlarken genellikle sternumun sapının üzerine çıkar. Ayrıca bebeklerde timus bezinin iltihaplanmasından korkmaya değmez, içindeki çok sayıda bağışıklık hücresi enfeksiyon gelişme şansı bırakmaz.

Teşhisi doğrulamak için, aşağıdakiler de dahil olmak üzere kapsamlı bir muayeneden geçmek gerekir:

• Genel ve ayrıntılı kan testi.
• Göğüs röntgeni.
• Ultrason teşhisi.

Bir kan testi, immünoglobulinler arasındaki bir dengesizlik olan T-lenfosit seviyesindeki bir düşüşü tespit edebilir.

Timusun çocuğa röntgeni, timus bezinin yapısındaki ve konumundaki anormallikleri dışlamaya izin verecektir.

Ultrason, yenidoğanlarda timus hiperplazisinin derecesini doğru bir şekilde belirlemenizi sağlar. Adrenal bezlerin incelenmesi, karın organları eşlik eden patolojiyi dışlayacaktır.

Hormon seviyeleri için ek testlere ihtiyacınız olabilir.

Bir çocuğun bağışıklık sistemi doğmadan çok önce oluşmaya başlar. Gebeliğin altıncı haftasında, fetüs zaten timus insan immünogenezisinin merkezi organıdır. Çatal şeklinde olduğu için timus da denir. timus. Çocuk ne kadar küçükse ve ne kadar sık ​​hastalanırsa, timus o kadar aktif çalışır ve buna bağlı olarak o kadar yoğun büyür. Çocuk 12 yaşına geldiğinde timus bezinin büyümesi yavaşlar. Bu zamana kadar bağışıklık sistemi zaten oluşmuş olarak kabul edilir. Yetişkinlerde, timus bezinin küçük bir yağ dokusu yumruğu şeklinde yalnızca bir hatırlatıcısı kalır. Ve yaşlılıkta, bir insandaki timüs neredeyse emilir.

Çocuklarda timus bezi - nedir, neden sorumludur ve nerede bulunur?

Çocuklarda timusun boyutu: norm (fotoğraf)

Sağlıklı bir çocuğun timusu olmalıdır. CTTI 0.33'ten fazla değil(CTTI - kardiyotimik torasik indeks - timus bu şekilde ölçülür). Bu indeks daha yüksekse, sabit timomegali ( arttırmak) , üç düzeyde olabilir:

I. CTTI 0.33-0.37;

II. CTTI 0.37-0.42;

III. CTTI 0,42'den fazla.

Timus artışına doğrudan etki eden faktörler arasında fetal gelişim sırasındaki patolojiler, gen anomalileri, geç gebelik, anne adayının geçirdiği bulaşıcı hastalıklar sayılabilir.

ultrason

Teorik olarak timus bezinin radyografi ve ultrason muayenesi ile timus boyutunu belirlemek mümkündür. Çocuklarda tanı için röntgen filmi çocuğu maruz bırakma riskinden dolayı ancak son çare olarak kullanılmaktadır. İstenen sonuçları elde etmek için genellikle ultrason yeterlidir.

Bağışıklık ve timus: Komarovsky (video)

Timusun hiperplazisi ve hipoplazisi

Timomegalinin yanı sıra timus bezi hastalıkları arasında çocuklarda timus hiperplazisi ve hipoplazisi de bulunabilir. timus hiperplazisi- bu, neoplazmların oluşumu ile dokularının büyümesidir. ANCAK hipoplazi- bu, konjenital gelişim patolojileri nedeniyle T-lenfositlerin işlevinin ihlalidir. Bu hastalıklar timomegaliden çok daha az kaydedilir, ancak daha ciddi tıbbi müdahale gerektirirler.

Timomegali: doktora görünmek için belirtiler

Doktora gitme sebebiniz ne olabilir? Bir çocukta timus bezinin büyüdüğünü hangi belirtiler gösterebilir?

1. Bebek hızla kilo alıyor (veya kaybediyor).
2. Bebek beslendikten sonra sıklıkla kusar.
3. Çocuk yatınca öksürmeye başlar (yalancı krup).
4. Genellikle soğuk algınlığından muzdariptir.
5. Bir bebek ağladığında cildi mavi-mor renge döner.
6. Göğüste - bir venöz ağ ve deri sözde mermer desenle kaplıdır.
7. Genişlemiş bir timüs ile bademcikler, adenoidler veya lenf düğümleri de büyüyebilir.
8. Genellikle çocuklarda aritmi ve azalmış kas tonusu görülür.

Büyümüş bezin tedavisi

Genellikle, timus bezinde bir artış ile, İlaç tedavisi gerekli değil. İstisna, nadir görülen karmaşık timomegali vakalarıdır.

Ama bunun için her türlü çabayı göstermelisin. Doktorlar şunları önermektedir:

• Vitamin almak ve protein açısından zengin bir diyet.
• Sertleşme ve spor.
• Günlük rutine uyum.
• Timomegali aşıları yapılabilir, sadece çocuğa önce siz vermelisiniz. antihistaminikçocuk doktoru tarafından atanır.
• SARS hastalarıyla temastan kaçınılmalıdır.
• Alerjik yiyecekler yemekten kaçının.

Ve çok önemli nokta. Çocuğunuzun genişlemiş bir timus bezi varsa, ateş düşürücü olarak asetilsalisilik asit almamalıdır. Aspirin timus hücrelerinin büyümesini hızlandırabilir.

tahminler

Timüs bezi, bir çocuğun yaşamının ilk yıllarında yoğun bir şekilde çalışır ve büyür. Sonra nispeten az iş alıyor. Buna göre, büyüme hızı önemli ölçüde azalır. Bu nedenle, genişlemiş bir timus, çoğu zaman ciddi bir tedavi gerektirmez ve iki yıla kadar tamamen norm olarak kabul edilir. Genellikle 5-6 yaşlarında timüs büyümesi durur. Ancak bu, uygun gözetim olmadan bırakılması gerektiği anlamına gelmez. Sonuçta, çocuğunuzun bağışıklığının oluşumu ve gelecekteki sağlığı buna bağlıdır.