Actovegin etken maddesi. Actovegin: Rus eczanelerinde kullanım talimatları, analoglar ve incelemeler, fiyatlar

- kortizol miktarından fazla insan vücuduna yeterince uzun süre maruz kalma ile karakterize endokrin hastalığı - adrenal korteks tarafından sentezlenen bir hormon veya glukokortikoidlerin kötüye kullanılması. Hiperkortisizm için başka bir isim Itsenko Cushing sendromudur.

Kadınların hiperkortizolizmden muzdarip olma olasılığı erkeklerden 10 kat daha fazladır ve çoğunlukla 25 ila 40 yaşları arasındadır.

Hiperkotizm, büyük miktarlarda kortizolün hücrelerimiz için çok gerekli olan glikoz üretimini yavaşlatmasıyla kendini gösterir. Bunun sonucunda birçok hücrenin işlevselliği azalır ve doku atrofisi görülür.

Hiperkortizolizm: nedenleri

Hiperkortizolizmin birkaç nedeni vardır ve bunların en yaygını Itsenko Cushing hastalığıdır (aynı adı taşıyan sendromla karıştırılmamalıdır).
Bu durumda, kortizol salgılanmasını aktive eden aşırı ACTH (adrenokortikotropik hormon) üretimi vardır. Bu karakterize eder endojen hiperkortizolizm.

Eksojen hiperkortizolizm Romatoid artrit veya astım gibi bazı sistemik hastalıkların tedavisi için glukokortikoidlerin uzun süreli kullanımının bir sonucu olarak ortaya çıkar.

Bazen hiperkortizolizmin tüm belirtilerini gösteren sözde Cushing sendromu vardır, ama aslında öyle değildir. Bu tür patolojik belirtilerin nedenleri şunlar olabilir:
- obezite;
- alkol sarhoşluğu;
- stres ve depresyon;
- hamilelik...

Hiperkortizolizm: belirtiler

Hiperkortizolizmi olan hastaların% 90'ında, cushingoid tipi obezite gözlenir: ince uzuvların arka planına karşı yüzde (ay şeklindeki yüz), omuzlarda, boyunda, karında düzensiz yağ birikintileri - bu obezite türü herhangi biriyle karıştırılamaz. başka.

Omuz kuşağında ve özellikle bacaklarda kas atrofisi fark edilir ve buna sürekli halsizlik ve yorgunluk eşlik eder. Obezitenin arka planına karşı, kas atrofisi, herhangi bir fiziksel aktivite sürecinde hiperkortizolizmi olan hasta için büyük zorluklar yaratır.

Kadınlarda hiperkortizolizm kendini gösterir:
- hirsutizm;
- virilizasyon;
- hipertrikoz;
- adet döngüsünün başarısızlığı;
- aminore ve kısırlık.

Erkek hiperkortizolizmi üreme sistemindeki problemlerle kendini gösterir: azalmış güç ve libido, testis atrofisi ve jinekomasti.

Ayrıca hiperkotizm, sinir ve kardiyovasküler sistemlerin bir arızası olarak kendini gösterebilir.
"Sinir" belirtileri:
- psikoz ve stres;
- öforik durumdan depresyona geçiş;
- uyuşukluk;
- intihar girişimleri.
Kardiyovasküler semptomlar:
- Kalp aritmisi;
- arteriyel hipertansiyon;
- kalp yetmezliği .

Hiperkortizolizmin açık bir belirtisi, cildin "ebru", kuruluğu ve striaların varlığıdır, kan damarlarının "deseni" cilt yoluyla açıkça görünür hale gelir, döküntüler ve kanamalar sıklıkla görülür.

Hiperkortizolizm: komplikasyonlar

En iyilerinden biri tehlikeli komplikasyonlar hiperkortizolizm, kendini gösteren bir adrenalin krizidir:
- bilinç bozukluğu;
- kusma ve yüksek tansiyon;
- hiperkalemi;
- hiponatremi;
- hipoglisemi;
- karın ağrısı;
- metabolik asidoz.

Aynı şekilde, hiperkortizolizm komplikasyonlara neden olur kardiyovasküler sistem ve genellikle ölüme yol açan böbreklerin işlevselliğinde:
- kardiyak aktivitenin dekompansasyonu;
- iskemik inme ;
- böbrek yetmezliği;
- şiddetli piyelonefrit;
- sepsis;
- osteoporoz;
- ürolitiyazis hastalığı.

Diğer şeylerin yanı sıra, hiperkortizolizm gebeliğin erken sonlandırılmasına (düşük), cilt sorunlarına (mantarlar, süpürasyon, kaynama) ve ayrıca steroid diyabetes mellitusa (pankreasa zarar vermeden) neden olur.

Hiperkortizolizm: tanı

Hiperkortizolizm teşhisi konulurken, öncelikle tarama testleri yapılır - gün boyunca idrardaki kortizol seviyesini belirlerler. Bu seviye normalden 3-4 kat daha yüksekse, bu Itsenko Cushing hastalığı veya hiperkortizolizmin bir göstergesidir.
Küçük bir deksametazon testi, deksametazon alırken kortizol seviyelerinde yarıdan fazla bir azalma varsa, o zaman bu normdur ve bu azalma gözlenmezse, bu hiperkortizmin varlığını gösterir.

Itsenko Cushing hastalığını ve hiperkortisizmi ayırt etmek için büyük bir deksametoz testi yapılır: hastalık sırasında kortizol seviyesinde 2 kattan fazla bir azalma meydana gelir ve bu hiperkortisizm ile olmaz.

Patolojinin kaynağını bulmak için başvururlar. enstrümantal teşhis. Bu durumda en etkili teşhis yöntemleri manyetik rezonans ve bilgisayarlı tomografi hipofiz ve adrenal bezler.

Hiperkortizolizmin komplikasyonlarını belirlemek için şunları uygulayın:
- radyografi;
- biyokimyasal analiz kan.

Hiperkortizolizm: tedavi

Bu patoloji için tedavi seçimi birçok faktöre bağlıdır: oluşumunun nedeni, hastanın bağışıklık durumu...

Adrenal bezlerin, akciğerlerin, hipofiz bezinin tümörleri bulunduğunda, genellikle çıkarılmasına başvururlar. cerrahi yöntem veya radyasyon tedavisine.

Hiperkortizmin tıbbi doğası ile, glukokortikoidlerin kullanımı yavaş yavaş başkaları tarafından değiştirilir. tıbbi müstahzarlar immünosupresif eylem.

Endojen (içsel) hastalıklarla, steroidogenezi baskılayan ilaçlar kullanılır:
- ketokonazol;
- kloditan;
- mitotan;
- aminoglutetimid.

Hiperkortizolizm semptomlarını tedavi etmek için çeşitli diüretikler, kardiyak glikozitler, hipoglisemik ilaçlar, antidepresanlar kullanılır ...

Dikkat!
Tüm bu yöntemler hiperkortizolizm tedavisiçok büyük bir dezavantajı var: insan bağışıklık sistemini baskılıyorlar, oldukça şiddetli nedenler yan etkiler, bu da insan bağışıklığını olumsuz etkiler. Ancak bağışıklık sistemi, vücudun çeşitli hastalıklara karşı mücadelede güvenebileceği tek "temel" dir ve herhangi bir patolojinin altında yatan başarısızlıklarıdır. Ve bu nedenle, katılan doktor her zaman çok zor bir görevle karşı karşıyadır: bir kişiyi nasıl tedavi edecek ve aynı zamanda bağışıklık durumunu “kaybetmemek”, aksi takdirde terapinin tüm sonuçları sonunda işe yaramaz hale gelecektir.

Bu kritik konuyu ele almak için, karmaşık terapi hiperkortizolizm, bağışıklık ilacı Transfer faktörü kullanılır.
Bu ilacın temeli, vücutta bir kez üç işlevi yerine getiren aynı adı taşıyan bağışıklık moleküllerinden oluşur:
- endokrin ve bağışıklık sistemlerinin arızalarını ortadan kaldırmak ve daha fazla normal gelişim ve oluşumlarına katkıda bulunmak;
- bilgi parçacıkları (DNA ile aynı nitelikte), transfer faktörleri yabancı maddeler hakkındaki tüm bilgileri "kaydeder ve saklar" - çeşitli hastalıkların patojenleri (ajanlar) vücudu istila eder ve tekrar istila ettiklerinde bu bilgiyi "iletir" bağışıklık sistemi bu antijenleri nötralize eden;
- her şeyi kaldır yan etkiler diğerlerinin kullanılmasından kaynaklanan ilaçlar onları aynı anda güçlendiriyor. tedavi edici etki.

Programda Transfer Faktörü Avansı ve Transfer Faktörü Glucouch'un kullanıldığı bu immünomodülatörün bütün bir çizgisi var " Endokrin sistemönleme ve karmaşık tedavi endokrin hastalıkları, dahil. ve hiperkortizolizm.

Itsenko-Cushing hastalığı- hipotalamik-hipofiz sistemi hastalığı.

Itsenko-Cushing sendromu- Adrenal korteks hastalığı (KN) veya malign tümörler adrenal olmayan lokalizasyon, ACTH veya kortikoliberin (bronş, timus, pankreas, karaciğer kanseri) üreten, hiperkortizolizme yol açan.

Hiperkortizolizm ayrıca iyatrojenik ve fonksiyonel olabilir.

Itsenko-Cushing hastalığı ilk olarak 1924'te Sovyet nöropatolog Itsenko ve 1932'de Amerikalı cerrah Cushing tarafından tanımlandı.

Hiperkortizolizmin sınıflandırılması (Marova N.I. ve diğerleri, 1992)

Endojen hiperkortizolizm.

1. Itsenko-Cushing'in hipotalamik-hipofiz kökenli hastalığı, hipofiz tümörü.

   Itsenko-Cushing sendromu - KN tümörü - kortikosteroma, kortikoblastom; Jüvenil CI displazisi, primer adrenal kökenli bir hastalıktır.

   ACTH-ektopik sendrom - bronşlar, pankreas, timus, karaciğer, bağırsaklar, yumurtalıklar, ACTH salgılayan veya kortikotropin salgılatıcı hormon (kortikoliberin) veya benzer maddelerin tümörleri.

II. Eksojen hiperkortizolizm.

Sentetik kortikosteroidlerin uzun süreli uygulaması - iyatrojenik Itsenko-Cushing sendromu.

Fonksiyonel hiperkortizolizm.

1. Ergenlik-gençlik dispituitarizmi (juvenil hipotalamik sendrom).

   hipotalamik sendrom.

   Gebelik.

   Obezite.

   Diyabet.

   Alkolizm.

   Karaciğer hastalıkları.

etiyoloji

Hastalığın temeli ve Itsenko-Cushing sendromu, hipotalamik-hipofiz bölgesinde veya adrenal kortekste bir tümör sürecidir (iyi huylu adenomlar veya kötü huylu). Hastaların %70-80'inde Itsenko-Cushing hastalığı, %20-30'unda tespit edilir - sendrom.

Bazı durumlarda, hastalık bir beyin hasarı veya nöroenfeksiyondan sonra gelişir.

Kadınlar 20 ila 40 yaşları arasında daha sık (erkeklerden 3-5 kat daha sık) hastadır, ancak aynı zamanda çocuklarda ve 50 yaşın üzerindeki kişilerde de görülür.

patogenez

Itsenko-Cushing hastalığı ile ACTH sekresyonunun kontrol mekanizmaları ihlal edilir. Merkezi sinir sisteminde dopaminde azalma ve serotonerjik aktivitede artış olur, bunun sonucunda hipotalamus tarafından CRH (kortikotropin salgılatıcı hormon, kortikoliberin) sentezi artar. CRH'nin etkisi altında, ACTH'nin hipofiz bezi tarafından salgılanması artar, hiperplazisi veya adenomu gelişir. ACTH, kortikosteroidlerin - kortizol, kortikosteron, aldosteron ve androjenlerin adrenal korteks tarafından salgılanmasını arttırır. Kronik uzun süreli kortizolemi, bir semptom kompleksinin gelişmesine yol açar hiperkortizolizm- Itsenko-Cushing hastalığı.

Itsenko-Cushing sendromu ile adrenal korteks tümörleri (adenom, adenokarsinom) aşırı miktarda steroid hormonu üretir, "negatif geri besleme" mekanizması çalışmayı durdurur, kandaki kortikosteroid ve ACTH içeriğinde eşzamanlı bir artış olur.

klinik

Hastalığın klinik tablosu ve Itsenko-Cushing sendromu, yalnızca bireysel sendromların şiddetinde farklılık gösterir.

şikayetler

Hastalar görünümlerinde bir değişiklik, karın, göğüs ve uyluk derisinde kırmızı çatlaklarla obezite gelişimi, baş ağrısı ve kemik ağrısı görünümü, genel ve kas zayıflığı, cinsel işlev bozukluğu, saç çizgisindeki değişikliklere dikkat çeker.

Klinik Sendromlar

obezite tuhaf bir yağ dağılımı ile: yüzünde, bölgede aşırı birikimi servikal omurga ("klimakterik kambur"), göğüs, karın. Hastaların yüzü yuvarlak ("ay şeklinde"), mor-kırmızı, genellikle siyanotik bir renk tonu ("et kırmızısı"). Böyle bir yüze "matronun yüzü" denirdi. Dış görünüş hastalar büyük bir kontrast sunar: kırmızı bir yüz, kısa, kalın bir boyun, nispeten ince uzuvları ve düzleştirilmiş kalçaları olan şişman bir gövde.

Dermatolojik Sendrom. Cilt ince, kuru, genellikle pul puldur, yarı saydam deri altı kan damarları vardır, bu da ona mermer bir görünüm verir (cildin "ebrusu"). Karın derisinde, omuzların iç yüzeyinde, uyluklarda, meme bezleri alanında geniş germe şeritleri görülür - kırmızımsı-mor renkli şeritler. Genellikle cildin lokal hiperpigmentasyonu, genellikle giysi sürtünme yerlerinde (boyun, dirsekler, karın), peteşi ve omuzların, önkolların ve bacakların derisinde morarma vardır.

Akne veya püstüler döküntü, erizipel genellikle yüz, sırt, göğüste bulunur.

Kafadaki saçlar sıklıkla dökülür ve kadınlarda kellik erkek tipini andırır.

virilizasyon sendromu- kadınlarda aşırı androjen nedeniyle: hipertrikoz, yani. vücut kılları (yüzde ve tüm vücutta bol tüylenme şeklinde, bıyık ve sakalların çıkması, kasıklarda erkek tipi büyüme elmas şeklindedir).

Arteriyel hipertansiyon sendromu. Hipertansiyon genellikle orta düzeydedir, ancak 220-225/130-145 mmHg'ye kadar önemli olabilir. Hipertansiyon, kardiyovasküler yetmezlik ile komplike hale gelir: nefes darlığı, taşikardi, alt ekstremitelerde ödem, karaciğer büyümesi.

Arteriyel hipertansiyon genellikle göz damarlarının hasar görmesiyle komplike hale gelir: fundusta arterlerin daralması, kanamalar ve görme azalması tespit edilir. Her 4 hastada göz içi basıncında artış olur, bazı durumlarda görme bozukluğu ile glokoma dönüşür. Normalden daha sık katarakt gelişir.

EKG, hipertansiyonda olduğu gibi değişir - sol ventrikül hipertrofisi belirtileri: levogram, RV 6 > 25 mm, RV 6 > RV 5 > RV 4, vb., I, aVL'de negatif T dalgası ile ST segmentinde bir azalma, V 5 -V 6 (sol ventrikülün sistolik aşırı yüklenmesi).

Kan basıncındaki artış, genellikle uzun süre hastalığın tek belirtisidir ve kardiyovasküler sistemdeki değişiklikler, sakatlığa ve çoğu ölüme neden olur.

Osteoporoz sendromu.Çeşitli lokalizasyon ve yoğunluktaki kemiklerde ağrı şikayetleri, patolojik kırıklar ile kendini gösterir. Çoğu zaman, omurga, kaburgalar, sternum ve kafatası kemikleri etkilenir. Daha ciddi vakalarda - tübüler kemikler, yani uzuvlar. AT çocukluk hastalığa büyüme geriliği eşlik eder.

Kemik dokusundaki değişiklikler hiperkortizolizm ile ilişkilidir: kemik dokusundaki protein katabolizması kemik dokusunda bir azalmaya yol açar, kortizol kemik dokusundan Ca++ emilimini artırır ve bu da kemik kırılganlığına neden olur. Kortizol ayrıca bağırsaklarda kalsiyum emilimini bozar, böbreklerde D vitamininin aktif D3'e dönüşümünü engeller.

Cinsel işlev bozukluğu sendromu. Hipofiz bezinin gonadotropik fonksiyonundaki azalma ve özellikle kadınlarda adrenal bezlerin androjen üretimindeki artıştan kaynaklanır.

Kadınlarda oligo-amenore, sekonder infertilite, uterus mukozasında ve yumurtalıklarda atrofik değişiklikler şeklinde menstrüel bozukluklar gelişir. Erkeklerde, güçte, cinsel istekte bir azalma var.

Asteno-vejetatif sendrom. Yorgunluk, öforiden depresyona kadar duygudurum bozuklukları karakteristiktir. Bazen akut psikozlar gelişir, görsel halüsinasyonlar, epileptoid nöbetler, konvülsiyonlar.

Kas zayıflığı sendromu. Hiperkortizolizm ve bunun neden olduğu kaslarda proteinin artan parçalanması nedeniyle, hipokalemi gelişimi. Hastalar, bazen dışarıdan yardım almayan hastaların sandalyeden kalkamayacak kadar belirgin olan keskin bir zayıflıktan şikayet ederler. Muayenede, uzuvların kaslarının atrofisi, karın ön duvarı ortaya çıkar.

Karbonhidrat metabolizması bozuklukları sendromu. Bozulmuş glukoz toleransından gelişime kadar olan aralıklar diyabet("steroid diyabeti"). Glukokortikoidler karaciğerde glukoneogenezi arttırır, periferde glukoz kullanımını azaltır (insülinin etkisine antagonizma), adrenalin ve glukagonun glikojenoliz üzerindeki etkisini arttırır. Steroid diyabet, insülin direnci, çok seyrek olarak ketoasidoz gelişimi ile karakterizedir ve diyet ve oral glukoz düşürücü ilaçlarla iyi kontrol edilir.

Laboratuvar ve enstrümantal veri sendromu

içinde genel analiz kan, eritrosit ve hemoglobin düzeylerinin içeriğinde bir artış olduğunu ortaya çıkardı; lökositoz, lenfopeni, eozinopeni, artmış ESR;

bazı hastalarda hipokalemi, hipernatri- ve kloremi, hiperfosfatemi, artmış kalsiyum seviyeleri, alkalin fosfataz aktivitesi, hiperglisemi, glukozüri.

Türk eyerinin röntgen, bilgisayarlı ve manyetik rezonans görüntülemesi, böbrek üstü bezleri Türk eyerinde artış, hipofiz bezi dokusunun hiperplazisi, böbrek üstü bezleri, osteoporoz; Adrenal bezlerin ultrasonu çok bilgilendirici değildir. Itsenko-Cushing hastalığı ile görme alanlarında bir daralma tespit edilebilir. Radyoimmün tarama, adrenal bezler tarafından iyot-kolesterol emiliminde iki taraflı bir artış olduğunu ortaya koymaktadır.

Itsenko-Cushing hastalığı veya sendromunun tanısını netleştirmek için, işlevsel örnekler: İle birlikte deksametazon(Liddle testi) ve Sinaktenom-depo (ACTH).

Deksametazon 2 gün, 6 saatte bir 2 mg alınır, daha sonra günlük kortizol veya 17-OCS atılımı belirlenir ve sonuçlar test öncesi ile karşılaştırılır. Itsenko-Cushing hastalığı ile, çalışılan parametrelerin değeri %50 veya daha fazla azalır ("geri bildirim" mekanizması korunur), Itsenko-Cushing sendromu ile değişmez.

Synakten-depot (ACTH) sabah 8'de 250 mg'lık bir dozda kas içinden verilir ve 30 ve 60 dakika sonra kandaki kortizol ve 17-OCS içeriği belirlenir. Itsenko-Cushing hastalığı ile (ve normda), belirlenen göstergelerin içeriği Itsenko-Cushing sendromu ile 2 veya daha fazla kat artar - hayır. Şüpheli bir durumda, sözde. "büyük test": Sinakten-depo, sabah 8'de 1 mg dozda intramüsküler olarak verilir ve kandaki kortizol ve 17-OCS içeriği 1, 4, 6, 8, 24 saat sonra belirlenir.Sonuç değerlendirilir. önceki örnekte olduğu gibi.

Bazen materyalin histolojik incelemesi ile cerrahi adrenalektomi kullanılır.

Ayırıcı tanı

Itsenko-Cushing hastalığı ve sendromu

Genel: tüm klinik tablo

farklar:

Tablo 33

Obezite beslenme-anayasal

Genel: aşırı kilo, hipertansiyon, zihinsel dengesizlik, bozulmuş karbonhidrat metabolizması, bazen hafif hirsutizm.

farklar:

Tablo 34

hipertonik hastalık

Kan basıncındaki bir artış, hastalığın ve Itsenko-Cushing sendromunun tek ve uzun vadeli semptomu olduğunda ayırıcı tanı zordur.

Genel: sistol-diyastolik hipertansiyon.

farklar:

Tablo 35

Hastalığın ve Itsenko-Cushing sendromunun ayırıcı tanısı diğer endokrin hastalıkları ile yapılmalıdır: polikistik over sendromu (Stein-Leventhal), pubertal-juvenil bazofilizm (juvenil hiperkortizolizm); alkol bağımlılarında Cushingism ile.

önem derecesine göre Itsenko-Cushing hastalığı olabilir: hafif, orta ve şiddetli.

ışık derecesi- hastalığın orta derecede belirgin semptomları, bazıları yok (osteoporoz, mensis bozuklukları).

orta derece- tüm semptomlar ifade edilir, ancak herhangi bir komplikasyon yoktur.

Şiddetli derece- tüm belirtiler ifade edilir, varlığı komplikasyonlar: kardiyovasküler yetmezlik, primer hipertansif buruşuk böbrek, patolojik kırıklar, amenore, kas atrofisi, şiddetli zihinsel bozukluklar.

Akış: ilerici- birkaç ay içinde tüm klinik tablonun hızlı gelişimi; t orpid- yavaş, kademeli, birkaç yıl içinde hastalığın gelişimi.

Tedavi

Diyet. Yiyeceklerde yeterli miktarda yüksek dereceli protein ve potasyum, basit karbonhidratların (şekerlerin), katı yağların kısıtlanması gerekir.

Mod. Koruma - belirgin zihinsel aşırı zorlama ile ağır fiziksel emek ve emekten kurtulma.

Radyasyon tedavisi. Hipotalamik-hipofiz bölgesinin ışınlanması hafif ve orta derece Itsenko-Cushing hastalığı.

Haftada 5-6 kez 1.5-1.8 Gy dozunda gama tedavisi (radyasyon kaynağı 60 Co) uygulayın, toplam doz 40-50 Gy'dir. Etki 3-6 ay sonra ortaya çıkar, vakaların% 60'ında remisyon mümkündür.

Son yıllarda, hipofiz bezinin proton ışınlaması kullanılmıştır. Yöntemin etkinliği daha yüksektir (%80-90) ve yan etkiler daha az belirgindir.

Radyasyon tedavisi cerrahi ve medikal tedavilerle birlikte kullanılabilir.

Ameliyat

1. adrenalektomi tek taraflı, Itsenko-Cushing hastalığının orta formu ile kombinasyon halinde endikedir. radyasyon tedavisi; bilateral - şiddetli derecede, adrenal korteksin bir kısmının subkutan dokuya ototransplantasyonu gerçekleştirilir.

   adrenal yıkım Itsenko-Cushing hastalığında, içine bir kontrast madde veya etanol sokarak hiperplastik adrenal bezin yok edilmesinden oluşur. Radyasyon veya ilaç tedavisi ile birlikte kullanılır.

   transfenoidal adenomektomi küçük ile hipofiz adenomları, transfrontal adenomektomi büyük adenomlar ile. Tümörün yokluğunda, hemihipofizektomi.

Tıbbi terapi hipofiz ve adrenal bezlerin işlevini azaltmayı amaçlamaktadır. Uyuşturucu kullanın:

A) ACTH salgılanmasını baskılamak;

B) adrenal kortekste kortikosteroidlerin sentezini bloke etmek.

ACTH salgı blokerleri sadece ana tedavi yöntemlerine ek olarak kullanılır.

Parlodel- Radyasyon tedavisi, adrenalektomi ve steroidogenez blokerleri ile kombinasyon halinde günde 2.5-7 mg dozda bir dopamin reseptörü agonisti reçete edilir. Tedavi süresi 6-24 aydır.

siproheptadin (peritol) - 1-1.5 ay boyunca 8-24 mg / gün dozunda reçete edilen bir antiserotonin ilacı.

Adrenal kortikosteroid sekresyon blokerleri. Ayrıca diğer tedavilere ek olarak kullanılırlar.

Kloditan adrenal korteksin işlevi normalleşene kadar 2-5 g / gün dozunda reçete edilir, daha sonra 6-12 ay boyunca 1-2 g / gün idame dozuna geçerler. İlaç, adrenal korteksin salgı hücrelerinin dejenerasyonuna ve atrofisine neden olur.

mamut- kortikosteroidlerin sentezini bloke eden bir ilaç, adrenalektomi için ameliyat öncesi hazırlık aracı olarak, radyasyon tedavisinden önce ve sonra 0.75-1.5 g / gün dozlarında reçete edilir.

Semptomatik tedavi. Enfeksiyon varlığında antibiyotikler, bağışıklık uyarıcılar (T-activin, thymalin); antihipertansif ilaçlar, kalp yetmezliği tedavisi; hiperglisemi ile - diyet, oral hipoglisemik ilaçlar; osteoporoz tedavisi: D3 vitamini (oksidevit), kalsiyum tuzları, kalsitonin veya kalsitrin hormonları (bkz. "Osteoporoz").

Klinik muayene

Remisyonda, hastalar yılda 2-3 kez bir endokrinolog tarafından, bir göz doktoru, nörolog ve jinekolog tarafından - yılda 2 kez bir psikiyatrist tarafından - endikasyonlara göre muayene edilir.

Genel kan ve idrar testleri, hormon ve elektrolit seviyeleri yılda iki kez değerlendirilir. Türk eyeri ve omurga bölgesinin radyasyon muayenesi yılda bir kez yapılır.

5.1. Hatayı bulun! Adrenal korteksin kronik yetmezliğinin etiyolojik faktörleri şunlardır:

hipertonik hastalık;

AIDS (edinilmiş immün yetmezlik sendromu);

tüberküloz;

adrenal kortekste otoimmün süreç.

5.2. Hatayı bulun! Addison hastalığının en yaygın klinik belirtileri şunlardır:

cilt hiperpigmentasyonu;

hipotansiyon;

kilo almak;

gonadların azalmış işlevi.

5.3. Hatayı bulun! Kronik adrenal yetmezlik tedavisinde etiyolojiye bağlı olarak aşağıdakiler kullanılır:

glukokortikoidler;

protein açısından yüksek bir diyet

anti-tüberküloz ilacı;

tuz kısıtlaması.

5.4. Hatayı bulun! Addison krizi aşağıdakilerle karakterize edilir:

artan kan basıncı;

şiddetli iştah kaybı;

tekrarlanan kusma;

serebral bozukluklar: epileptoid konvülsiyonlar.

5.5. Hatayı bulun! Addison krizi, elektrolit dengesizliği ile karakterize edilir:

kan klorüründe azalma<130 ммоль/л;

kandaki potasyumda azalma<2 мэкв/л;

glikozu düşürmek<3,3ммоль/л;

kandaki sodyumda azalma<110 мэкв/л.

5.6. Hatayı bulun! Aadison krizi için acil bakım sağlamak için şunları kullanın:

hidrokortizon intravenöz olarak;

hidrokortizon intravenöz damlama;

lasix intravenöz bolus;

kardiyak glikozitler intravenöz olarak.

5.7. Hatayı bulun! Sendromun ve Itsenko-Cushing hastalığının ayırıcı tanısında çalışmalar büyük önem taşımaktadır:

ACTH konsantrasyonunun belirlenmesi;

adrenal tarama;

Türk eyerinin bilgisayarlı tomografisi (hipofiz bezi);

CRH (kortikotropin salgılatıcı hormon) ile test edin.

5.8. Hatayı bulun! Feokromositomada katekolamin krizi aşağıdakilerle karakterize edilir:

normal kan basıncının arka planına karşı önemli akut hipertansiyon;

krizler olmadan kalıcı hipertansiyon;

yüksek kan basıncının arka planına karşı önemli akut hipertansiyon;

hiper ve hipotansif atakların sık rastlantısal değişimi.

5.9. Hatayı bulun! Feokromositomada katekolamin krizinin giderilmesinde aşağıdakiler kullanılır:

a-blokerler - intravenöz olarak fentolamin;

vasküler ajanlar - intravenöz olarak kafein;

β-blokerler - intravenöz olarak proprakolol;

intravenöz sodyum nitroprussid.

5.10. Tipik olarak, bir katekolamin krizinin en yaşamı tehdit eden komplikasyonu:

önemli hiperglisemi;

"akut karın" belirtileri;

şiddetli kardiyak aritmiler;

Örnek cevaplar: 1 -1; 2 -3; 3 -4; 4 -1; 5 -2; 6 -3; 7 -1; 8 -2; 9 -2; 10 -4.

6. Pratik becerilerin listesi .

Böbrek üstü bezi hastalıkları olan hastaların sorgulanması ve incelenmesi; adrenal bezlerin yenilgisine katkıda bulunan risk faktörlerinin tarihinde tanımlanması; adrenal bezlerin hastalıklarında ana klinik sendromların tanımlanması. Palpasyon, karın organlarının perküsyonu. Ön tanı koymak, adrenal patolojisi olan belirli bir hastanın muayenesi ve tedavisi için bir plan hazırlamak. Genel klinik testlerin (kan, idrar, EKG) ve adrenal bezlerin yenilgisini doğrulayan spesifik örneklerin çalışmasının sonuçlarının değerlendirilmesi: glukokortikoid hormonlarının içeriği, kan ve idrardaki katekolaminler, ultrason, böbreküstü bezlerinin BT'si ; kışkırtıcı testler Benzer hastalıklarla ayırıcı tanı yapılması. Adrenal korteks, kromaffinoma, Itsenko-Cushing sendromunun yetersizliği için tedavi randevusu. Addison krizi, katekolamin krizi için acil bakım sağlanması.

7. Öğrencilerin bağımsız çalışması .

Hastanın başucundaki koğuşta sorgulama, hastaların muayenesi yapılır. Adrenal hastalık tanısında tanı değeri olan şikayetleri, anamnezi, risk faktörlerini, semptom ve sendromları belirler.

Eğitim odasında, hastalığın klinik geçmişiyle çalışıyor. Laboratuvar ve enstrümantal muayene sonuçlarının nitelikli bir değerlendirmesini yapar. Dersin bu konusuyla ilgili öğretim yardımcılarıyla çalışır.

8. Edebiyat .

Adrenal korteks tarafından üretilen hormonların vücutta çok önemli işlevleri yerine getirdiği bilinmektedir. Kortikal hormonların yetersiz veya aşırı salgılanması ile çeşitli hastalıklar gelişir. Itsenko-Cushing sendromu, adrenal bezlerde aşırı kortikal hormon sentezinden kaynaklanan bir semptom kompleksidir. Bu hastalığın birkaç türü vardır ve hepsinin benzer semptomları vardır. Bu durumun nedenleri çoktur. Bir tümör, hormonal regülasyonun ihlali ve vücuttaki diğer bozulmalar olabilir. Subklinik hiperkortizolizm tamamen asemptomatik olabilir.

Itsenko-Cushing sendromu veya hiperkortizolizm sendromu, hipotalamusun çok sayıda kortikoliberin - adrenokortikotropik hormon (ACTH) üretimini artırmak için hipofiz bezini uyaran maddeler salgılaması nedeniyle oluşur ve bu da aşırı sentezlenmesine neden olur. adrenal korteksin hormonları.

Ne tür adrenal hiperfonksiyon vardır?

Birincil ve ikincil hiperkortizolizm vardır:

• Primer hiperfonksiyonun nedenleri esas olarak adrenal bezlerin tümörleridir - kortikosteromlar. Esas olarak hormonal olarak aktiftirler, yani hormon üretirler. Kana birçok glukokortikoid ve belirli miktarda androjen ve mineralokortikoid salınır. Ayrıca, bu tip bozukluğun nedeni, ACTH benzeri bileşikler sentezleyen diğer organlarda bulunan tümörler olabilir.
• İkincil hiperkortizolizm, hipotalamik-hipofiz-adrenal sistemin çalışmasındaki bozukluklardan kaynaklanır. Bu devletin gelişim mekanizmasının kısa bir açıklaması yukarıda verilmiştir. Sekonder hiperkortizolizmin bir başka nedeni, artan ACTH üretimini uyaran hipofiz adenomu olabilir ve bu da kana büyük miktarda kortikal hormon salınımına yol açar.

Kursun biçimlerine göre, adrenal bezlerin hiperfonksiyon sendromu 3 tipe ayrılır:

• Subklinik form, adrenal bezin sözde inaktif tümörlerinin varlığında ortaya çıkar. 100 hastanın 10'unda, küçük miktarlarda kortizol salgılayan ve klinik belirtilere neden olmayan bir kortikosteroma belirlenir. Ancak bazı belirtilere göre hiperkortizolizm sendromu olduğu sonucuna varılabilir. Hasta kan basıncında artış, üreme sistemindeki bozukluklar, diabetes mellitus yaşayabilir.
• İyatrojenik hiperkortizolizm ayrıca tıbbi veya ekzojen olarak da adlandırılır. Uzun süre sentetik kortikosteroidlerle tedavi edilen hastalarda görülür. Nedir ve hangi durumlarda uygulanır? Uzun süreli kortikosteroidler, romatizma, çeşitli böbrek patolojileri, kan hastalıkları ve kronik bağ dokusu hastalıkları gibi inflamatuar hastalıklar için endikedir. Ayrıca, bu grup ilaçlar organ nakli geçirmiş kişilere reçete edilir. Vakaların %70'inde eksojen hiperkortizolizm görülür.
• Fonksiyonel hiperkortizolizm, obezite, diyabet, karaciğer hastalığı, hipotalamik sendrom ve depresyonu olan kişilerde görülür. Ayrıca, bu duruma ergenlik ve gençlik dispitüitarizmi, hamilelik ve alkolizm teşhisi konur.

Hastalığın klinik belirtileri

Hiperkortizolizmin ana belirtileri:

• Sürekli yorgunluk
• Uykusuzluğa kadar uyku bozukluğu
• ilerici zayıflık
• İştah azalması
• Karında ağrılı hisler
• Vücut ağırlığında değişiklik
• Mide bulantısı ve kusma
• Kabızlık ve ardından ishal
• Artan kas zayıflığı
• İskeletin ve iç organların azalmış kas tonusu
• Deri ve mukoza zarının hiperpigmentasyonu - melanoz.
• depresyon
• Kuru cilt ve artan soyulma
• Yüz ve vücuttaki kıl miktarını artırmak
• Rachiocampsis
• Spontan kemik kırıkları
• Kemiklerde osteoporotik değişiklikler
• Vücutta sıvı tutulması
• Ödem
• Kardiyovasküler bozukluklar
• nörolojik bozukluklar.

Hastalara hangi terapötik önlemler atanır?

Hiperkortizolizmi tedavi etmek için entegre bir yaklaşım kullanılır. Tedavinin temel amacı, sendromun klinik belirtilerini durdurmak ve hormon sentezinin fizyolojik ritmini eski haline getirmektir. Kortizol ve kortikotropinin aşırı sentezini baskılayabilen ilaçlar reçete edin. Adrenal hiperplazi veya hipofiz adenomu durumunda cerrahi veya radyasyon tedavisi endikedir.

Kortikotropin ve kortikoliberin üretiminin inhibitörleri ile ilaç tedavisi, merkezi hiperkortisizm tespit edildiğinde reçete edilir. Genellikle hastalara 4 haftalık bir süre boyunca bir serotonin inhibitörü olan Peritol reçete edilir. Hipotalamusta kortikoliberin üretimini azaltır. Ayrıca 6 ila 10 ay boyunca Abergin ve Bromergon (Parlodel) gibi dopamin agonistleri.

Kortikotropin salınımını azaltırlar. Ek olarak, adrenal bezlerin kortikal maddesinde kortikosteroid oluşumunun inhibitörleri reçete edilir. Bunlar Mamomit ve Metapiron ilaçları. Adrenal bezlerin hiperfonksiyonu gibi bir ihlalin hızlı bir şekilde tedavi edildiğini düşünmeyin. Tüm süreçlerin normale dönmesi zaman alır. Genellikle tedavi 6 ay veya daha fazla ertelenir.

Semptomatik tedavi, karbonhidratların, elektrolitlerin ve proteinlerin metabolizmasını düzeltmeyi amaçlar. Kan basıncını düşüren ve kalbin ve kan damarlarının çalışmasını normalleştiren ilaçlar reçete edin. Osteoporoz, adrenal hiperfonksiyonun sık görülen bir komplikasyonudur, bu nedenle bu sendromun tedavisinde kemik kırıklarının önlenmesi önemlidir. Protein metabolizmasını normalleştirmek için doktorlar, örneğin Nerobolil ve Retabolil gibi anabolik steroidler reçete eder. Karbonhidrat toleransının ihlali durumunda beslenmeyi düzelterek ve ayrıca diabetes mellitus durumunda insülin veya sülfonilüre türevleri reçete ederek karbonhidrat metabolizmasını düzenlerim.

Adrenal korteksin hiperfonksiyon sendromuna hipoksi eşlik ettiğinden, hastalar biguanid almamalı ve elektrolit metabolizmasının düzeltilmesi potasyum preparatları ile gerçekleştirilir. Yüksek tansiyon ile antihipertansif tedavi reçete edilir ve kardiyovasküler sistemin ihlali durumunda kardiyak glikozitler ve diüretikler reçete edilir. Osteoporozu önlemek için bağırsaklarda kalsiyum emilimini hızlandıran ilaçların alınması tavsiye edilir: D vitamini türevleri Kalsiyumu kemiklerde sabitlemek için Kalsitonin ve Kalsitrin reçete edilir. Osteoporozun kırıkları ve diğer hoş olmayan komplikasyonlarını önlemek için tedavi en az 1 yıl boyunca yapılmalıdır.

Hiperkortizolizm, vücuttaki kortizol seviyesinde önemli bir artışa neden olan adrenal bezlerin bir hastalığıdır. Bu glukokortikoid hormonlar, metabolizmanın ve birçok fizyolojik fonksiyonun düzenlenmesinde doğrudan yer alır. Adrenal bezler, kortizol ve kortikosteron sentezini aktive eden adrenokortikotropik hormon üretimi yoluyla hipofiz bezi tarafından kontrol edilir. Bu sendromlu insanlara ne olur, neye sebep olur ve hastalıkların nasıl tedavi edileceğini makalenin ilerleyen bölümlerinde ele alacağız.

Hiperkortizolizm: nedir bu?

Hiperkortizolizm veya Itsenko-Cushing sendromu, vücudun aşırı miktarda kortizole uzun süreli ve kronik maruz kalmasıyla ilişkili bir endokrin patolojidir. Böyle bir etki, mevcut rahatsızlıklar nedeniyle veya bazı ilaçları almanın arka planında ortaya çıkabilir. Kadınların hiperkortizolizmden muzdarip olma olasılığı erkeklerden 10 kat daha fazladır ve çoğunlukla 25 ila 40 yaşları arasındadır.

Hipofiz bezinin normal çalışması için hipotalamus tarafından yeterli miktarda spesifik hormon üretimi gereklidir. Bu zincir kırılırsa, tüm organizma acı çeker ve bu insan sağlığını etkiler. Endojen hiperkortizolizmin klinik tablosu ilk kez 1912'de Harvey Cushing tarafından tanımlanmıştır.

Hiperkotizm, büyük miktarlarda kortizolün hücrelerimiz için çok gerekli olan glikoz üretimini yavaşlatmasıyla kendini gösterir. Bunun sonucunda birçok hücrenin işlevselliği azalır ve doku atrofisi görülür.

• ICD 10 kodu: E24.0

patogenez

Hastalığın temeli, hipotalamus-hipofiz bezinin fonksiyonel sisteminde - hipofiz bezinin sürekli yüksek aktivitesi ve kortikotropların hiperplazisi veya çok daha sık olarak ACTH üreten gelişimi ile karakterize edilen adrenal korteks - geri bildirimin ihlalidir. hipofiz adenomları ve her iki adrenal bezin korteksinin hiperplazisi.

Sonuç olarak, kortikosteroidlerin neredeyse tüm fraksiyonlarının üretim hızı ve günlük toplam atılımı, hiperkortisizm semptomlarının gelişmesiyle birlikte artar. Itsenko-Cushing sendromunun temeli, adrenal bezin veya adrenal displazinin otonom iyi huylu veya kötü huylu bir tümörünün oluşumudur.

Hiperkortizolizm Sendromu neden olur hem kadınlarda hem de erkeklerde libido azalması. İkincisinde, iktidarsızlık ile de kendini gösterir.

Nedenler

Bugüne kadar doktorlar, adrenal bezlerin işlev bozukluğunu etkileyen nedenleri tam olarak inceleyemediler. Sadece adrenal bezlerin hormon üretiminde bir artışa neden olan herhangi bir faktörle bir hastalığın geliştiği bilinmektedir. Hiperkortizolizmin provoke edici faktörleri şunlardır:

• hipofiz bezinde ortaya çıkan adenom;
• ACTH üreten akciğerlerde, pankreasta, bronş ağacında tümör oluşumu;
• glukokortikoid hormonların uzun süreli kullanımı;
• kalıtsal faktör.

Yukarıdaki faktörlere ek olarak, sendromun oluşumu bu gibi durumlardan etkilenebilir:

• yaralanma veya sarsıntı;
• travmatik beyin hasarı;
• omurilik veya beynin araknoid zarının iltihabı;
• beyindeki inflamatuar süreç;
• menenjit;
• subaraknoid boşluğa kanama;
• merkezi sinir sistemine zarar.

Bazen sendromun semptomlarına tamamen farklı faktörler neden olabilir, ancak bu sadece geçici bir fenomendir ve bir kişinin gerçek hiperkortizolizmi olduğu anlamına gelmez.

Sahte Cushing sendromunun yaygın nedenleri obezite, kronik alkol zehirlenmesi, hamilelik, stres ve depresyon ve hatta bazen östrojen ve progesteron karışımı içeren oral kontraseptiflerin alınmasıdır.

Kandaki kortizol düzeylerinde artış Bebeklerde anne sütüyle birlikte alkol vücuda girdiğinde bile ortaya çıkabilir.

Çeşit

Glukokortikoidlerin aşırı sentezi, kortikotropin ve kortikoliberinin etkisi altında veya bunlardan bağımsız olarak meydana gelir. Bu bağlamda, ACTH'ye bağlı ve ACTH'den bağımsız patoloji biçimleri ayırt edilir. İlk grup şunları içerir:

• Merkezi hiperkortizolizm.
• ACTH-ektopik sendrom.

Tıpta, patolojinin nedenlerindeki farklılığa dayanan üç tip hiperkortizolizm vardır:

• dışsal;
• endojen;
• sözde sendrom.

Tıbbi uygulamada, genç hiperkortizolizm sendromu vakaları da vardır. Gençlik ayrı bir tür olarak seçilir ve bir gencin vücudundaki yaşa bağlı hormonal değişikliklerden kaynaklanır.

dışsal

Glukokortikoid içeren ilaçların tedavisi için kullanılması gibi dış nedenlerin etkisi altında iyatrojenik veya ekzojen hiperkortisizm gelişebilir. Temel olarak, patolojiyi provoke eden ilacın kaldırılmasından sonra kaybolur.

endojen

Endojen hiperkortizolizm gelişimindeki faktörler aşağıdaki nedenler olabilir:

• hipofiz tümörleri ();
• bronşlar;
• testis tümörleri, yumurtalıklar;
• adrenal korteksin tümörü veya hiperplazisi.

Bronşların veya gonadların provoke edici tümörü çoğunlukla ektopik kortikotropinomadır. Kortikosteroid hormonunun artan salgılanmasına neden olan kişidir.

sözde sendrom

Gerçek olmayan hiperkortisizm aşağıdaki nedenlerle ortaya çıkar:

• alkolizm;
• gebelik;
• oral kontraseptif almak;
• obezite;
• stres veya uzun süreli depresyon.

Sahte sendromun en yaygın nedeni şiddetli alkol zehirlenmesidir. Ancak tümör yoktur.

Kadınlarda ve erkeklerde hiperkortizolizm belirtileri

Hiperkortizolizmin klinik tablosu semptomlarla karakterize edilir:

• ilerleyici zayıflık;
• sürekli yorgunluk;
• uykusuzluk hastalığı;
• tükenmişlik;
• hipotansiyon;
• zihinsel asteni;
• iştahsızlık;
• mide bulantısı;
• kusmak;
• kabızlık,
• ishal ile dönüşümlü;
• karın ağrısı;
• kilo kaybı.

Glukokortikoid oranındaki patolojik bir artış, hiperkortisizm sendromunun ortaya çıkmasına neden olur. Hastalar, kardiyovasküler sistemin yanı sıra kas-iskelet, üreme ve sinir sistemlerinin görünümündeki değişiklikler ve işlev bozuklukları ile ilgili şikayetler iddia ederler. Hastalığın klinik belirtilerine ayrıca adrenal bezlerin ürettiği aldosteron ve androjenlerin artan içeriği neden olur.

Kadınlarda belirtiler

Kadınlarda hiperkortizolizm, aşağıdaki semptomlarla kendini gösterir:

• hirsutizm;
• virilizasyon;
• hipertrikoz;
• adet döngüsünün başarısızlığı;
• amenore ve kısırlık.

Kas-iskelet sistemi kısmında hiperkortizolizmin en "popüler" tezahürü osteoporozdur (sendromdan muzdarip insanların% 90'ında bulunur). Bu patoloji ilerleme eğilimindedir: önce eklemlerde ve kemiklerde ağrı, ardından kol, bacak ve kaburga kırıkları ile kendini hissettirir. Bir çocuk osteoporozdan muzdaripse, büyümede yaşıtlarının gerisinde kalır.

Erkeklerde işaretler

Erkek hiperkortizolizmi üreme sistemindeki problemlerle kendini gösterir: potens ve libidoda azalma, testis atrofisi ve jinekomasti. Ayrıca hiperkotizm, sinir ve kardiyovasküler sistemlerin bir arızası olarak kendini gösterebilir.

"Sinir" belirtileri:

• ve stres;
• öforik durumdan depresyona geçiş;
• letarji;
• intihar girişimleri.

Kardiyovasküler semptomlar:

• Kalp aritmisi;
• kalp yetmezliği.

Hastaların derisi, belirgin bir şekilde görülebilen vasküler bir desene sahip, soyulmaya, kurumaya eğilimli, terleme alanlarıyla serpiştirilmiş karakteristik bir "mermer" gölgeye sahiptir. Omuz kuşağının derisinde, meme bezleri, karın, kalçalar ve uyluklar, cilt germe şeritleri oluşur - birkaç milimetreden 8 cm uzunluğa ve 2 cm genişliğe kadar mor veya siyanotik renkli çizgiler. ), deri altı kanamalar, örümcek damarları, cildin belirli bölgelerinin hiperpigmentasyonu.

Sendrom hastanın hormonal arka planını olumsuz etkiler, dengesiz bir duygusal durum gözlenir: depresyon, öfori ve psikoz ile değişir.

komplikasyonlar

Hiperkortizolizmin en tehlikeli komplikasyonlarından biri, kendini gösteren bir adrenal krizdir:

• bozulmuş bilinç;
• kusma ve yüksek tansiyon;
• hiperkalemi;
• hiponatremi;
• hipoglisemi;
• karın ağrısı;
• metabolik asidoz.

Kronik hale gelen Cushing sendromu, bir dizi ciddi komplikasyona neden olduğu için bir kişinin ölümüne yol açabilir, yani:

• kalp dekompansasyonu;
• felç;
• sepsis;
• şiddetli piyelonefrit;
• kronik böbrek yetmezliği;
• çok sayıda omurga kırığının meydana geldiği osteoporoz.

teşhis

Bu hastalığı teşhis etmek için aşağıdaki yöntemler kullanılır:

• adrenokortikotropik hormon ve kortikosteroidler için kan testi;
• hormonal idrar testleri;
• başın röntgeni, iskeletin kemikleri;
• Beynin MRI veya BT'si.

Tüm çalışmaların varlığında tanı net bir şekilde konur. Diyabet ve obeziteden ayırt edilmelidir.

Hiperkortizolizm için laboratuvar tanı testlerinin hiçbiri kesinlikle güvenilir olarak kabul edilemez, bu nedenle sıklıkla tekrarlanması ve birleştirilmesi önerilir. Hiperkortizolizm tanısı, idrarda artan serbest kortizol atılımı veya hipotalamik-hipofiz-adrenal sistemin düzensizliği temelinde konur:

• günlük serbest kortizol ve 17-hidroksikortikosteron atılımı artar;
• kortizol salgısının günlük biyoritmi yoktur;
• 23-24 saatte kortizol içeriği artar.

Poliklinik araştırması

• Günlük idrarda serbest kortizol. Bu testte yanlış negatif sonuçların oranı %5-10'a ulaşır, bu nedenle çalışmanın 2-3 kez yapılması önerilir. Yanlış pozitif sonuçlar ayrıca fenofibrat, karbamazepin ve digoksin kullanımını tetikler ve azalmış glomerüler filtrasyon ile yanlış negatif sonuçlar mümkündür (<30 мл/мин).
• Gece deksametazon testi. Yanlış negatif sonuçlar (yani kortizolde azalma yok) sağlıklı bireylerin %2'sinde görülür ve obez hastalarda ve hastanede yatan hastalarda %20'ye yükselir.

Yukarıdaki testlerin her ikisinde de varsa hiperkortizodizm doğrulanmamıştır, hastada varlığı olası değildir.

Tedavi

Teşhis sırasında elde edilen verilere dayanarak, doktor hiperkortizolizmi tedavi etmek için üç yöntemden birini önerebilir:

İlaçlar

İlaçlar hem bağımsız olarak hem de karmaşık tedavinin bir parçası olarak reçete edilebilir. Hiperkortizolizmin ilaç tedavisinin temeli, eylemi adrenal bezlerde hormon üretimini azaltmayı amaçlayan ilaçlardır. Bu tür ilaçlar arasında Metyrapone, Aminoglutethimide, Mitotan veya Trilostane gibi ilaçlar bulunur. Genellikle diğer tedavi yöntemlerine kontrendikasyonların varlığında ve bu yöntemlerin (örneğin cerrahi) etkisiz olduğu durumlarda reçete edilirler.

Radyasyon tedavisi

Sendrom bir hipofiz adenomu tarafından provoke edildiğinde radyasyon tedavisi verilir. Bu durumda, adrenokortikotropik hormon üretiminde bir azalmaya neden olan etkilenen bölgeye radyasyona maruz kalma uygulanır. Radyasyon tedavisi tıbbi veya cerrahi tedavi ile birleştirilir. Böylece hiperkortizolizm tedavisinde en olumlu sonucu elde etmek mümkündür.

Cerrahi müdahale

Hipofiz Cushing sendromu sonraki aşamalarda cerrahi tedaviye ihtiyaç duyar. Hastaya hipofiz bezinin transsfenoidal revizyonu reçete edilir ve adenom mikrocerrahi teknikler kullanılarak elimine edilir. Bu terapötik yöntem, en büyük etkiyi sağlar ve operasyondan sonraki durumda hızlı bir iyileşme ile işaretlenir. Ağır vakalarda, ameliyat sırasında hastalar iki adrenal bezi çıkarır. Bu hastalar ömür boyu glukokortikoidlerle tedavi edilir.

Tedavinin etkinliğini ne belirler?

Hiperkortizolizm hızlı bir gelişme gösterebilir, yani tüm semptomlar 6-12 ay içinde ortaya çıkar ve 3-10 yıl içinde klinik tablonun kademeli bir gelişimi olabilir. Tedavi, doğru tanıya, hastalığın ciddiyetine ve semptomların gelişme hızına bağlı olacaktır. Tedavi, klinik belirtileri ortadan kaldırmayı ve kortizol seviyelerini normalleştirmeyi amaçlamalıdır.

Orta ve hafif şiddette, vücudun aşırı miktarda adrenal hormon üretmesine izin vermeyecek ilaçlar kullanılır veya hipofiz bezinin aktivitesini azaltan radyasyon tedavisi reçete edilir. Bütün bunlar istenen etkiyi vermezse, cerrahi tedavi kullanılır. Bu müdahale sırasında hipofiz tümörü çıkarılır. Ya bir adrenalektomi yapılır, yani adrenal bezlerden birinin çıkarılması, ancak böyle bir operasyondan sonra sürekli replasman tedavisi gereklidir.

Sendrom prognozu

Hiperkortisizm sendromunun tedavisi göz ardı edilirse, hastaların %40-50'sinde ölüme yol açan geri dönüşü olmayan değişiklikler gelişir. Sendromun nedeni iyi huylu bir kortikosterom ise, sağlıklı bir adrenal bezin işlevleri hastaların sadece% 80'inde restore edilmesine rağmen, prognoz tatmin edicidir. Malign kortikosteromları teşhis ederken, beş yıllık sağkalım prognozu %20-25'tir (ortalama 14 ay). Kronik adrenal yetmezlikte, mineral ve glukokortikoidlerle ömür boyu replasman tedavisi endikedir.

Genel olarak prognoz, tanı ve tedavinin zamanlaması, nedenleri, komplikasyonların varlığı ve ciddiyeti, cerrahi müdahalenin olasılığı ve etkinliği ile belirlenir. Hiperkortizolizm sendromu olan hastalar bir endokrinolog tarafından dinamik gözlem altındadır, işte ağır fiziksel efor, gece vardiyaları için önerilmez.

Adrenal bezlerin patolojisine (tümör, nodüler hiperplazi) veya ACTH'nin (hipofiz adenomu) aşırı üretimine bağlı olabilen aşırı glukokortikoid üretimi (adrenal korteks tarafından üretilir). İlk durumda, bu duruma genellikle Itsenko-Cushing sendromu, ikincisinde Itsenko-Cushing hastalığı denir.

Hiperkortizolizm patogenezi

temel Itsenko-Cushing hastalığı hipotalamus-hipofiz bezinin fonksiyonel sistemindeki geri bildirimin ihlalidir - hipofiz bezinin sürekli yüksek aktivitesi ve kortikotropların hiperplazisi veya daha sık olarak ACTH üreten hipofiz adenomları ve hiperplazisi ile karakterize adrenal korteks Her iki adrenal bezin korteksinde. Sonuç olarak, kortikosteroidlerin neredeyse tüm fraksiyonlarının üretim hızı ve günlük toplam atılımı, hiperkortisizm semptomlarının gelişmesiyle birlikte artar. Merkezde Itsenko-Cushing sendromu adrenal bezin veya adrenal displazinin otonom iyi huylu veya kötü huylu bir tümörünün oluşumunda yatmaktadır.

Hiperkortizolizm belirtileri

Tipik için hiperkortizolizm belirtileri hemen hemen tüm organ ve sistemlerin genelleştirilmiş bir lezyonu, büyüme hızında bir azalma, vücut ağırlığında bir artış, yağın düzensiz dağılımı, hirsutizm, stria, hiperpigmentasyon, birincil veya ikincil amenore, osteoporoz, kas zayıflığı ile karakterizedir. Itsenko-Cushing sendromu, semptomlar ve belirtiler açısından Itsenko-Cushing hastalığından çok farklı değildir.

Çocuklarda Itsenko-Cushing hastalığının özellikleri, hastaların% 70'inde ve sadece% 30'unda tek tip bir yağ dağılımıdır - klasik dağılımı. Çocuklarda Itsenko-Cushing hastalığı için tipik olan gelişme geriliğidir (nanizm). Itsenko-Cushing hastalığı olan çocuklarda kemik iskeleti lezyonunun karakteristik özelliklerinden biri, iskelet kemiklerinin kemikleşme sırasının ve zamanlamasının ve bazen diğer patolojik kemikleşme belirtilerinin ortaya çıkmasıdır.

Itsenko-Cushing hastalığı olan çocuklarda bulunan nörolojik belirtiler farklı şiddettedir, ancak kararsız ve geçicidir. Bu, görünüşe göre, çoğu durumda, beyin ödemine bağlı fonksiyonel değişikliklere veya yüksek hipertansiyon nedeniyle kafa içi basınçtaki dinamik kaymalara dayanmalarından kaynaklanmaktadır.

Çocuklarda Itsenko-Cushing hastalığı ile, cinsiyetten bağımsız olarak, glukokortikoidler ve androjenler ile birlikte adrenal bezlerin aşırı üretimi ile açıklanabilen cinsel saç büyümesinin erken görünümü ile cinsel gelişimde bir gecikme vardır. Itsenko-Cushing hastalığı olan çocuklar kolay kanama eğilimi gösterirler, kan pıhtılaşma sistemindeki değişikliklerle (kandaki heparinde önemli bir artış, protrombin indeksinde bir azalma) ve ayrıca hemorajik döküntüler sıklıkla görülür. İçeriğindeki doku proteinlerinin azalması ve kılcal geçirgenliğin artması nedeniyle cildin incelmesi ve atrofisi.

Miyopatik sendromun derecesine bağlı olarak, trofik bozukluklar, osteoporoz, steroid diyabet, hipertansiyon, zihinsel bozukluklar, immün yetmezlik ve cinsel işlev bozukluğu, çeşitli derecelerde hastalık şiddeti ayırt edilir.

Hafif bir formda, hiperkortizolizmin karakteristik 3-4 belirtisinin bir kombinasyonu gözlenir - daha sıklıkla displastik obezite, trofik cilt bozuklukları, orta derecede hipertansiyon ve cinsel işlev bozukluğu, hafif osteoporoz.

Orta şiddette Itsenko-Cushing hastalığı, hiperkortizolizmin hemen hemen tüm semptomlarını geliştirir.

Şiddetli form, kardiyovasküler sistemin dekompansasyonu, kırıklı şiddetli osteoporoz vb. Gibi komplikasyonların varlığı ile karakterizedir. Klinik semptomlardaki artış hızına bağlı olarak, hızla ilerleyen (3-6 ay içinde) bir seyir ve bir Hastalığın uyuşuk seyri ayırt edilir.

Hiperkortizolizm teşhisi

Ana tanı kriterleri, hipofiz-adrenal sistemin artan aktivitesi ve topikal teşhis sonuçları hakkındaki verilerdir. Itsenko-Cushing hastalığı, kandaki kortizol ve ACTH seviyelerinde eşzamanlı bir artış ve ayrıca günlük idrarda serbest kortizol ve 17-OCS atılımında artış ile karakterizedir.

Silinen bir klinik tablo ve adrenal korteksin işlevinde hafif bir artış ile, deksametazonun ACTH sekresyonunu baskılama yeteneğine dayanan küçük bir deksametazon testinin sonuçları, patolojik varlığını kanıtlamak ve fonksiyonel hiperkortizolizmi dışlamak için kullanılır.

Büyük bir deksametazon testi, Itsenko-Cushing hastalığı ile Itsenko-Cushing sendromunu ayırt etmenizi sağlar (3 gün boyunca deksametazon ile büyük bir test yapılır - günde 4 kez 2 mg deksametazon veya günde 8 mg verilir. Test kabul edilir. pozitif ise, ikinci ve üçüncü günlerde 17-OCS salınımı %50'den fazla azalırsa).

Itsenko-Cushing hastalığı ile test pozitiftir ve kortikosteroma ile negatiftir. Itsenko-Cushing hastalığında topikal tanının amacı, hipofiz bezinin makro veya mikroadenomlarını ve bilateral adrenal hiperplaziyi tanımlamaktır.

Itsenko-Cushing sendromu ile- bir böbreküstü bezinin tümörü, diğerinin küçülmüş veya normal boyutunda tespit edilir. Bu sorunu çözmek için bir X-ışını araştırma yöntemi kullanılır - Türk eyerinin patolojisi, adrenal bezlerin ultrasonu, bilgisayarlı tomografi, MRI, adrenal bezlerin anjiyografisi.

Hiperkortizolizmin ayırıcı tanısı

Şiddetli hiperkortizolizm ile Itsenko-Cushing hastalığı ile ektopik ACTH üretiminin bir sendromu olan kortikosteroma arasında ayırıcı tanı yapılır. Silinmiş bir formla - ergenlik dönemi genç dispitüitarizmi veya ergenlik döneminin (PYUD) hipotalamik sendromu ile.

PJD, hipotalamik-hipofiz sisteminin işlev bozukluğu ile karakterizedir. Bu durumun klinik belirtileri, tek tip obezite, çoklu ince çizgiler, geçici hipertansiyon, uzun boy (erken ergenlikte), hızlanmış veya normal kemik farklılaşması, folikülittir. Deride beyazımsıdan morumsu kırmızıya uzanan çizgiler PJB için patognomoniktir. İkincil cinsel özelliklerin gelişimi zamanında başlar, ancak hızlı ilerler ve erken biter.

PJB'nin sonucu, spontan bir iyileşme veya daha az yaygın olarak, Itsenko-Cushing hastalığı olan hipotalamik sendroma geçiş olabilir.

Hiperkortizolizm tedavisi

Bu hastaların tedavisinde diyet tedavisine, dehidratasyon tedavisine, nootropiklere önem verilmektedir. Itsenko-Cushing hastalığının tedavisi cerrahi, radyasyon ve tıbbi. Hem kombinasyonları hem de monoterapileri kullanılır.