Patologii ereditare ale auzului. Patologia auzului la copii

Organele auzului la oameni au o structură complexă, permit nu numai perceperea sunetelor, dar sunt și responsabile de echilibru. Bolile urechii sunt însoțite de diferite simptome neplăcute, dacă nu începeți tratamentul în timp util, vă puteți pierde total sau parțial auzul.

Durerea de urechi este primul semn al dezvoltării bolii

Tipuri de boli ale urechii

Urechea este formată din exterior canalul urechii, pavilionul urechii iar urechea internă, bolile pot începe prin motive diferite, afectează uneori mai multe departamente simultan.

Principalele tipuri de boli ale urechii:

1. Patologiile de natură neinflamatoare - otoscleroza, boala Meniere, nevrita vestibulară, au cel mai adesea o origine genetică, cronică.
2. Boli infecțioase - aceste boli sunt lider în rândul patologiilor urechii, cel mai adesea sunt diagnosticate la copii, deoarece canalul lor urechi este mai scurt decât la adulți, infecția se răspândește rapid. Acest grup include toate tipurile de otită medie.
3. Infecții fungice (otomicoză) - ciupercile oportuniste pot afecta orice parte a organelor auzului, boala se dezvoltă cel mai adesea pe fondul leziunilor, imunității reduse, boli oncologice, după intervenții chirurgicale, cu tulburări metabolice.
4. Leziunile urechii sunt cele mai frecvente la copii și sportivi. Acest grup include deteriorarea cochiliilor în timpul unei lovituri, vânătăi, mușcături, prezența corpuri străineîn canalul urechii, arsuri, barotraumatisme. Un loc separat este ocupat de hematom - o hemoragie între periost și cartilaj, în care începe procesul de supurație tisulară.

Numele bolilor urechilor

Majoritatea bolilor urechii au un tablou clinic similar, manifestându-se sub formă de durere, mâncărime, arsuri, înroșirea pielii, secreții și pierderea auzului. Cu un proces inflamator puternic, există o deteriorare a funcționării aparatului vestibular - tulburări de coordonare, amețeli, greață, vărsături.

Patologia infecțioasă, în care canalul auditiv este deteriorat, procesul de ventilație în cavitatea timpanică dezvoltă otita medie. Cauza bolii este pătrunderea microorganismelor patogene din rinofaringe și tractul respirator superior.

Eustachita - afectarea canalului auditiv

Simptome:

• durere, senzație de prezență a apei în interiorul urechii, disconfort crește odată cu mișcarea;
• scăderea percepției auditive;
• o creștere a temperaturii indică dezvoltarea unui proces purulent.

Cea mai periculoasă patologie a urechii este surditatea. Forma congenitală apare în uter din cauza infecțiilor virale la mamă, forma dobândită se dezvoltă la copii înainte de trei ani, ca o complicație a altor boli, atunci când sunt expuse la anumite medicamente.

Patologia infecțioasă, caracterizată prin inflamarea procesului mastoid al osului temporal, prezența unui proces purulent, apare atunci când infecția se extinde din urechea medie. Principalii agenți patogeni sunt bacilul gripal, pneumococii, stafilococii, streptococii.

Mastoidita este o boală infecțioasă

Semne ale bolii:

• căldură;
• semne de intoxicație severă;
• deteriorarea percepției auditive;
• durere pulsatila;
• auriculul se umflă, iese ușor;
• apărea scurgeri purulente de la ureche.

Un atac brusc de amețeală indică adesea debutul unui proces inflamator în urechea internă.

Pe fondul bolii, are loc îngustarea și deteriorarea vaselor de sânge, alimentarea cu sânge este perturbată, lichidul se acumulează lângă cavitatea urechii. Cauzele exacte ale dezvoltării patologiei nu au fost încă identificate, unii experți cred că boala este de origine virală, alți medici aderă la teoria ereditară. Factori declanșatori - încălcări ale activității vaselor de sânge, nivel scăzut estrogen, modificări ale echilibrului apă-sare.

Boala Meniere - acumulare de lichid în labirintul urechii

Tabloul clinic:

• tinitus, congestie;
• amețeli, greață;
• echilibrul se înrăutățește;
• zgomotele puternice sunt iritante.

Boala lui Minier este considerată incurabilă, terapia vizează prelungirea stadiului de remisiune. Pacienții trebuie să respecte o dietă fără sare, să renunțe la dependențe și să evite expunerea la radiații ultraviolete.

Nevrita acustica (nevrita cohleara)

Boala se referă la patologii de natură neurologică, cauzele bolii sunt procese inflamatorii la nivelul nazofaringelui, leziuni, osteocondroza cervicală, boli cardiovasculare și endocrine, ateroscleroză, leziuni cerebrale.

Nevrita cohleară - inflamație nerv auditiv

Simptome:

• pierderea auzului;
• pete negre pâlpâitoare în fața ochilor;
• dureri de cap surte;
• zgomot în urechi;
• crize de amețeală.

Dacă începeți boala, va începe necroza țesuturilor nervului auditiv, ceea ce va duce la pierderea completă ireversibilă a auzului.

Otita si timpanita

Procesul inflamator în diferite părți ale organelor auzului, cea mai frecventă boală a urechii, se dezvoltă ca o complicație a gripei, răcelii, amigdalitei, sinuzitei și leziunilor urechii. Cel mai adesea diagnosticat la copii și vârstnici.

Tipuri și simptome de otită:

1. Cu o formă organică, furuncule apar pe partea exterioară a canalului urechii, care se dezvoltă în glande sebacee, foliculii de păr, boala este însoțită de durere severă, o creștere a ganglionilor limfatici parotidieni, se formează ulcere la locul de spargere a abceselor. Otita medie difuză se dezvoltă atunci când urechea este deteriorată de viruși, bacterii, ciuperci, apar scurgeri purulente, urechea se înroșește, mâncărime, atingerea este însoțită de durere, senzațiile neplăcute cresc când gura este deschisă.
2. Otita medie - se dezvoltă atunci când microorganismele patogene pătrund în cavitatea urechii, care irită trompa lui Eustachio. În stadiul inițial al bolii, care emite capului, temperatura crește, percepția auditivă se înrăutățește. A doua etapă este însoțită de scurgeri purulente, în timp ce durerea dispare, temperatura scade. Dispariția supurației pe fondul pierderii severe a auzului indică începutul celei de-a treia etape a bolii.
3. Labirint - inflamație a urechii interne, însoțită de accese de amețeli, echilibru deficitar, greață, vărsături, tinitus. Pe măsură ce patologia se dezvoltă, culoarea pielii se schimbă, iar disconfortul apare în regiunea inimii.
4. Mezotimpanita este un tip de otita medie purulentă, simptomele sunt similare cu inflamația urechii medii, puroiul este eliberat periodic.
5. Epitimpanita este o formă severă de otită medie, în care osul putrezește, pereții urechii medii sunt distruși, scurgerile purulente au un miros neplăcut ascuțit, durerea este puternică și prelungită.

Încălzirea urechii cu otită poate fi efectuată numai în absența temperaturii și a scurgerii purulente.

Cu otita externa, ganglionii limfatici parotidieni sunt mariti

O infecție fungică care afectează membranele și canalul urechii, agenții cauzali ai bolii sunt ciupercile asemănătoare drojdiei și mucegaiului.

Otomicoza - infecție fungică a urechii

Otoscleroza este o boală ereditară

Simptome principale:

• ameţeală;
• zgomot și țiuit în urechi;
• pierderea auzului.

Otoscleroza se moștenește numai prin linia feminină, o metodă eficientă de tratament este protetica.

Boala începe atunci când procesul inflamator de la urechea medie se extinde la vasele și sinusurile situate în osul temporal, este diagnosticată mai des la tineri. Cu patologia, apar simptome neobișnuite pentru bolile urechii.

În sepsisul otogen, urechea medie devine inflamată

Semne de sepsis otogen:

• stări febrile, frisoane;
• tahicardie;
• dispnee;
• oboseală crescută;
• pierderea poftei de mâncare și a somnului.

Înainte de începerea terapiei medicamentoase, se efectuează drenaj pentru îndepărtarea maselor purulente.

Acumularea excesivă de sulf este observată atunci când este efectuată necorespunzător proceduri de igienă, sinteza excesiva a secretiei urechii - pluta infunda canalul urechii, se intareste treptat.

dopul pentru urechi care blochează canalul urechii

Simptome:

• autotomie;
• pierderea auzului;
• congestia urechii și;
• tusea și amețelile apar dacă cheagul irită pereții canalului urechii.

Adesea semne dop de ureche apar după procedurile de apă - un cheag de sulf se umflă, ascunde întregul lumen.

Leziuni ale urechii

Cel mai adesea, deteriorarea are loc pe fondul deteriorării mecanice, una sau mai multe părți ale organelor auditive pot suferi, dacă integritatea membranei unei persoane este perturbată, greața este tulburată și capul este foarte amețit.

Leziunile urechilor provoacă adesea amețeli

Barotraumatismul apare cu scăderi de presiune, boala se manifestă în explozivi, muncitori la altitudine mare, oameni care lucrează la adâncimi mari. În primul rând, o persoană simte o lovitură, apoi apare un sindrom de durere, când membrana se rupe, sângele curge.

Neoplasme ale urechii benignă format la locul cicatricilor, arsurilor, dermatitelor, localizate pe urechea externa sau medie. Tumori maligne poate apărea după otită purulentă, cu metaplazie.

Neoplasme lângă urechi

La ce medic ar trebui sa ma adresez?

Se ocupă cu diagnosticul și tratamentul bolilor urechii. Dacă este necesar, poate fi necesară consultarea.

Metode de diagnosticare

Majoritatea bolilor urechii pot fi diagnosticate de un specialist cu experiență în timpul examinării și interogării pacientului. Dar dacă tabloul clinic nu este complet clar pentru medic, acesta va prescrie alte metode de diagnostic. Dispozitivele pentru studiul organelor auditive pot fi văzute în fotografie.

Tub special pentru examinarea canalului auditiv

Metode de depistare a bolilor urechii:

• otoscopie - studiul canalului urechii și timpanului folosind un tub special;
• audiometrie - măsurarea acuității auzului, determinarea sensibilității auditive la unde de diferite frecvențe;
• timpanometrie - se introduce o sondă în canalul urechii, după care specialistul măsoară volumul canalului urechii, modificând periodic presiunea din interiorul urechii;
• radiografie - vă permite să evaluați starea structurii tuturor părților organului auzului;
• CT - metoda vă permite să vedeți leziuni, deplasări ale oaselor, identificați patologii inflamatorii și infecțioase, tumori, abcese;
• Ecografia - efectuată pentru a detecta neoplasmele, focarele de infecție, dimensiunea și caracteristicile canalului urechii;
• cultura bacteriană pentru a determina medicamente antibacteriene eficiente;
• clinice, biochimice și studii serologice sânge pentru depistarea bolilor infecțioase.

Toate metodele de cercetare sunt nedureroase, este necesară o pregătire specială numai pentru analizele de sânge - trebuie luate pe stomacul gol, ultima masă ar trebui să fie cu 10-12 ore înainte de studiu.

Complicații posibile

Principala consecință a bolilor urechii este pierderea totală sau parțială a auzului, care poate fi reversibilă și ireversibilă. Dacă nu începeți tratamentul în timp util, infecția va începe să se răspândească la ganglionii limfatici, țesutul cerebral.

Consecințele bolilor urechii:

• sepsis cerebral, meningită;
• încălcarea integrității timpanului;
• abces al urechii și creierului;
• neoplasme maligne și benigne;
• paralizia nervului facial;
• pierderea auzului.

Formele avansate de boli duc aproape întotdeauna la dizabilitate, în unele cazuri moartea este posibilă.

Dacă bolile urechii nu sunt tratate la timp, se poate dezvolta paralizia facială.

Tratamentul bolilor urechii

Lista patologiilor urechii și simptomele manifestării lor este foarte mare, astfel încât numai un medic poate diagnostica corect boala și poate elabora un regim de tratament. Cheltuiește întotdeauna terapie complexă, care are ca scop eliminarea procesului inflamator, a sindromului de durere și a altor simptome neplăcute, prevenind dezvoltarea complicațiilor, prelungind stadiul de remisiune în formele cronice ale bolii.

Grupuri principale medicamente:

• analgezice - Nurofen;
• picături și tablete antibacteriene - Normax, Otofa, Flemoxin Solutab;
• antiseptice - Miramistin, Furacilin, Dioxidin;
• medicamente sistemice pentru tratamentul otomicozei - Nistatina, Levorin;
• medicamente hormonale - hidrocortizon;
• enzime - Lidaza, Chimotripsină;
• analgezice și picături antiinflamatoare pentru urechi - Otizol, Otipaks;
• picături vasoconstrictoare pentru a elimina umflarea nazofaringelui - Pinosol, Sinuforte, Vibrocil;
• mijloace pentru înmuierea sulfului - Remo-vaks.

Otipax - picături antiinflamatoare pentru urechi

În tratamentul otitei medii perforate și purulente, nu trebuie utilizate medicamente antiinflamatoare steroidiene; agenții antibacterieni din grupul fluorochinolonelor - Normaks, Tsipromed - sunt utilizați în terapie. În plus, mucoliticele sunt prescrise pentru eliminarea rapidă a puroiului - Sinupret, Erespal.

În tratamentul bolilor neinflamatorii, terapia medicamentoasă este ineficientă; laserul, undele radio, ultrasunetele, endoscopia și criochirurgia sunt folosite pentru a elimina disfuncția.

Prevenirea

Pentru a evita bolile urechii, este necesar să respectați regulile de igienă, să protejați organele auzului de efectele negative. factori externi, în special în timpul terapiei și după boală, tratați în timp util bolile nasului, gâtului, patologiilor fungice.

Cum să preveniți bolile urechii:

• nu curățați urechile cu obiecte dure, străine;
• curățați numai marginea exterioară a urechii cu tampoane de bumbac - organele auzului sunt capabile să se autocurățeze, deci nu este nevoie să încercați să îndepărtați sulful din interiorul canalului urechii;
• protejează urechile de frig, vânt;
• atunci când înot și scufundați, purtați o șapcă de protecție pentru a preveni intrarea apei în ureche;
• gripa, amigdalita, sinuzita provoacă cel mai adesea complicații la nivelul urechilor, așa că aceste boli trebuie tratate imediat;
• încercați să folosiți căștile mai rar;
• vizitați un medic ORL de 1-2 ori pe an pentru o examinare preventivă.

Un exercițiu simplu vă va ajuta să scăpați rapid de dopul de ureche - trebuie să mestecați gumă de mestecat timp de câteva minute, apoi să trageți ușor lobul urechii în jos de câteva ori. Această metodă este potrivită pentru micile ambuteiaje, altfel veți avea nevoie de medicamente speciale, sau de ajutorul unui ORL.

Cea mai bună prevenire a bolilor inflamatorii - imunitatea puternică, întărirea, o dietă echilibrată, un stil de viață activ și sănătos va ajuta la evitarea nu numai a infecțiilor urechii, ci și a altor boli grave.

Biologie și genetică

Tulburări ereditare de auz: Tulburările ereditare de auz apar sub influența factorilor genetici, inclusiv ca urmare a unor defecte congenitale. Unii cercetători dintr-un grup special de factori de pierdere a auzului disting factorii de efecte patologice asupra organului auzului fătului care nu sunt legați de fondul genetic. Forma non-sindromică de pierdere a auzului este o formă de pierdere a auzului în care pierderea auzului nu este însoțită de alte semne sau boli ale altor organe și sisteme care ar fi moștenite împreună cu...

29. Boli ereditare ale organelor auditive:

Pierderea auzului ereditară apare sub influența factorilor genetici, inclusiv ca urmare a unor defecte congenitale. Unii cercetători dintr-un grup special de factori de pierdere a auzului disting factorii de efecte patologice asupra organului auzului fătului, care nu au legătură cu fondul genetic. Rezultatul unei astfel de expuneri, ca în cazul unei boli ereditare, este pierderea congenitală a auzului.

Potrivit unor studii recente, mai mult de 50% din toate cazurile de hipoacuzie congenitală și timpurie sunt asociate cu cauze ereditare. Se crede că fiecare al optulea locuitor al Pământului este purtător al uneia dintre genele care provoacă pierderea recesivă a auzului.

Genea Connexin 26 (GJB2) s-a dovedit a fi cea mai semnificativă pentru dezvoltarea pierderii auzului. O singură modificare a acestei gene, care este desemnată ca mutația 35delG, este responsabilă pentru 51% din toate nașterile de hipoacuzie la începutul copilăriei. Sunt cunoscute și alte modificări ale acestei gene.

Datorită cercetărilor, se știe că în țara noastră fiecare 46 de locuitori sunt purtători ai mutației 35delG. Prin urmare, din păcate, probabilitatea de a întâlni purtătorii genei modificate este destul de mare.

Dintre toate cazurile de hipoacuzie congenitală și/sau surditate, patologia sindromică este de 20-30%, non-sindromică până la 70-80%.

Forma non-sindromică de pierdere a auzului este o formă de pierdere a auzului în care pierderea auzului nu este însoțită de alte semne sau boli ale altor organe și sisteme care ar fi moștenite împreună cu pierderea auzului.

Forma sindromică - pierderea auzului, însoțită (de exemplu, sindromul Pendred este un sindrom caracterizat printr-o combinație de pierdere a auzului și disfuncție tiroidiană).

Combinația pierderii auzului cu patologia altor organe și sisteme, luată în considerare în cadrul sindroame cunoscute, nu a fost găsit în grupul cu ștergerea.

(bradiacuzie sau hipoacuzie) este o deteriorare a auzului de severitate variabilă (de la uşoară la profundă), care apare brusc sau se dezvoltă treptat, şi ca urmare a unei tulburări în funcţionarea structurilor de percepere sau conductoare a sunetului ale analizatorului auditiv (ureche). Cu pierderea auzului, o persoană are dificultăți în a auzi diverse sunete, inclusiv vorbirea, drept urmare comunicarea normală și orice comunicare cu alte persoane este dificilă, ceea ce duce la desocializarea sa.

Surditate este un fel de stadiu final al pierderii auzului și reprezintă o pierdere aproape completă a capacității de a auzi diverse sunete. Cu surditate, o persoană nu poate auzi nici măcar sunete foarte puternice, care în mod normal provoacă dureri de ureche.

Surditatea și pierderea auzului pot afecta doar una sau ambele urechi. Mai mult, pierderea auzului la diferite urechi poate avea un grad diferit de severitate. Adică, o persoană poate auzi mai bine cu o ureche și mai rău cu cealaltă.

Surditatea și pierderea auzului - o scurtă descriere

Pierderea auzului sau surditatea poate afecta una sau ambele urechi, iar gradul de severitate a acesteia poate fi diferit la urechea dreaptă și cea stângă. Deoarece mecanismele de dezvoltare, cauzele, precum și metodele de tratare a pierderii auzului și a surdității sunt aceleași, acestea sunt combinate într-o singură nosologie, considerându-le ca stadii succesive ale unui singur proces patologic de pierdere a auzului la o persoană.

Pierderea auzului sau surditatea poate fi cauzată de deteriorarea structurilor conductoare de sunet (organele urechii medii și externe) sau a aparatului de recepție a sunetului (organele urechii interne și structurile creierului). În unele cazuri, pierderea auzului sau surditatea poate fi cauzată de deteriorarea simultană atât a structurilor conductoare de sunet, cât și a aparatului de recepție a sunetului al analizorului auditiv. Pentru a înțelege clar ce înseamnă înfrângerea unuia sau altuia aparat al analizorului auditiv, este necesar să cunoaștem structura și funcțiile acestuia.

Deci, analizatorul auditiv este format din ureche, nervul auditiv și cortexul auditiv. Cu ajutorul urechilor, o persoană percepe sunete, care sunt apoi transmise codificate de-a lungul nervului auditiv către creier, unde semnalul primit este procesat și sunetul este „recunoscut”. Datorită structurii complexe, urechea nu numai că captează sunetele, ci și le „recodifică” în impulsuri nervoase care sunt transmise creierului prin intermediul nervului auditiv. Percepția sunetelor și „transcodarea” lor în impulsuri nervoase sunt produse de diferite structuri ale urechii.

Deci, structurile urechii externe și medii, cum ar fi membrana timpanică și osiculele auditive (ciocanul, nicovala și etrierul), sunt responsabile de percepția sunetelor. Aceste părți ale urechii sunt cele care primesc sunetul și îl conduc către structurile urechii interne (cohleea, vestibulul și canalele semicirculare). Și în urechea internă, ale cărei structuri sunt situate în osul temporal al craniului, există o „recodificare” a undelor sonore în impulsuri nervoase electrice, care sunt apoi transmise creierului prin intermediul corespunzătoare. fibrele nervoase. În creier are loc procesarea și „recunoașterea” sunetelor.

În consecință, structurile urechii externe și medii sunt conducătoare de sunet, iar organele urechii interne, nervului auditiv și cortexul cerebral sunt receptoare de sunet. Prin urmare, întregul set de opțiuni de pierdere a auzului este împărțit în două grupuri mari - cele asociate cu deteriorarea structurilor conductoare de sunet ale urechii sau a aparatului de recepție a sunetului al analizorului auditiv.

Pierderea auzului sau surditatea poate fi dobândită sau congenitală, iar în funcție de momentul apariției - precoce sau tardivă. Pierderea precoce a auzului este considerată a fi dobândită înainte ca copilul să împlinească vârsta de 3-5 ani. Dacă pierderea auzului sau surditatea a apărut după vârsta de 5 ani, atunci se referă la târziu.

Pierderea auzului sau surditatea dobândită este de obicei asociată cu impactul negativ al diferiților factori externi, cum ar fi leziuni ale urechii, infecții anterioare complicate de deteriorarea analizorului auditiv, expunerea constantă la zgomot etc. Separat, trebuie menționat pierderea auzului dobândită din cauza vârstei. -modificări legate de structura analizorului auditiv, care nu sunt asociate cu niciun efect negativ asupra organului auzului. Hipoacuzia congenitala este cauzata de obicei de malformatii, anomalii genetice ale fatului sau unele boli infectioase suferite de mama in timpul sarcinii (rubeola, sifilis etc.).

Factorul cauzal specific în pierderea auzului este determinat în timpul unui examen otoscopic special efectuat de un medic ORL, audiolog sau neuropatolog. Pentru a alege metoda optimă de terapie pentru pierderea auzului, este imperativ să se afle ce cauzează pierderea auzului - deteriorarea aparatului de conducere sau de percepere a sunetului.

Tratamentul pierderii auzului și al surdității se realizează prin diferite metode, printre care se numără atât conservatoare, cât și chirurgicale. Metodele conservatoare sunt de obicei folosite pentru a restabili auzul care se deteriora brusc pe fundalul unui cunoscut factor cauzal(de exemplu, cu pierderea auzului după administrarea de antibiotice, după o leziune cerebrală traumatică etc.). În astfel de cazuri, cu o terapie în timp util, auzul poate fi restabilit cu 90%. Dacă terapia conservatoare nu a fost efectuată cât mai curând posibil după pierderea auzului, atunci eficacitatea sa este extrem de scăzută. În astfel de situații, metodele de tratament conservatoare sunt considerate și utilizate exclusiv ca auxiliare.

Metodele operative de tratament sunt variabile și vă permit să restabiliți auzul unei persoane în marea majoritate a cazurilor. Majoritatea tratamentului chirurgical al pierderii auzului implică selecția, instalarea și reglarea aparatelor auditive care permit unei persoane să perceapă sunetele, să audă vorbirea și să interacționeze în mod normal cu ceilalți. Un alt grup mare de metode de tratament chirurgical al pierderii auzului este de a efectua foarte operatii complexe pentru a instala implanturi cohleare pentru a restabili capacitatea de a percepe sunetele persoanelor care nu pot folosi aparate auditive.

Problema pierderii auzului și a surdității este foarte importantă, deoarece o persoană cu deficiențe de auz este izolată de societate, are oportunități foarte limitate de angajare și autorealizare, ceea ce, desigur, lasă o amprentă negativă asupra întregii vieți a unui auz. persoana afectata. Consecințele pierderii auzului la copii sunt cele mai grave, deoarece auzul lor slab poate duce la mutenie. La urma urmei, copilul nu a stăpânit încă foarte bine vorbirea, are nevoie de practică constantă și dezvoltare ulterioară a aparatului de vorbire, care se realizează numai cu ajutorul ascultării constante a unor fraze, cuvinte noi etc. Și când copilul nu aude vorbire, el poate pierde complet chiar și deja capacitatea existentă de a vorbi, devenind nu numai surd, ci și mut.

Trebuie amintit că aproximativ 50% din cazurile de pierdere a auzului pot fi prevenite cu respectarea corespunzătoare a măsurilor preventive. Astfel, o măsură preventivă eficientă este vaccinarea împotriva copiilor, adolescenților și femeilor aflate la vârsta fertilă infectii periculoase, precum rujeola, rubeola, meningita, oreionul, tusea convulsiva etc., care pot provoca complicatii sub forma de otita medie si alte afectiuni ale urechii. De asemenea, măsurile preventive eficiente pentru prevenirea pierderii auzului sunt îngrijirea obstetricală de înaltă calitate pentru femeile însărcinate și femeile aflate în travaliu, igiena adecvată a auriculelor, tratamentul în timp util și adecvat al bolilor organelor ORL, evitarea utilizării medicamentelor toxice pentru analizatorul auditiv, precum și reducerea la minimum a expunerii la zgomot la urechi în spații industriale și alte spații (de exemplu, atunci când lucrați în medii zgomotoase, purtați dopuri pentru urechi, căști cu anulare a zgomotului etc.).

Surditate și mutitate

Mai ales susceptibili la dezvoltarea secundară a mutității sunt copiii care devin surzi la vârsta mai mică de 5 ani. Astfel de copii își pierd treptat abilitățile de vorbire deja învățate și devin muți din cauza faptului că nu pot auzi vorbirea. Copiii care sunt surzi de la naștere sunt aproape întotdeauna muți pentru că nu pot dobândi vorbirea fără să o audă. La urma urmei, un copil învață să vorbească ascultând alte persoane și încercând să pronunțe singur sunete imitative. Și un bebeluș surd nu aude sunete, drept urmare pur și simplu nu poate încerca să pronunțe ceva, imitându-i pe alții. Din cauza incapacității de a auzi, copiii surzi de la naștere rămân muți.

Adulții care au dobândit pierderea auzului, în cazuri foarte rare, devin muți, deoarece abilitățile lor de vorbire sunt bine dezvoltate și se pierd foarte încet. Un adult surd sau cu deficiențe de auz poate vorbi ciudat, scoțând cuvinte sau vorbind foarte tare, dar capacitatea de a reproduce vorbirea nu se pierde aproape niciodată complet.

Surditate la o ureche

Surditatea la o ureche în funcție de mecanismele de dezvoltare, cauze și metode de tratament nu este diferită de orice variantă de pierdere a auzului dobândită.

În cazul surdității congenitale, procesul patologic afectează de obicei ambele urechi, deoarece este asociat cu tulburări sistemice în întregul analizor auditiv.

Clasificare

În funcție de ce structură a analizorului auditiv este afectată - conducătoarea sau perceperea sunetului, întregul set de diferite tipuri de pierdere a auzului și surditate este împărțit în trei grupuri mari:
1. Pierderea auzului sau surditatea senzorineurală (senzorineurală).
2. Pierderea auzului conductiv sau surditatea.
3. Pierderea auzului sau surditatea mixtă.

Pierderea auzului și surditatea senzorineurală (sensneurală).

Pierderea auzului neurosenzorial nu este o boală, ci un întreg grup de diverse patologii care duc la funcționarea afectată a nervului auditiv, a urechii interne sau a zonei auditive a cortexului cerebral. Dar, deoarece toate aceste patologii afectează aparatul de recepție a sunetului al analizorului auditiv și, prin urmare, au o patogeneză similară, ele sunt combinate într-un grup mare de hipoacuzie neurosenzorială. Din punct de vedere morfologic, surditatea neurosensorială și pierderea auzului pot fi cauzate de funcționarea afectată a nervului auditiv și a cortexului cerebral, precum și de anomalii în structura urechii interne (de exemplu, atrofia aparatului senzorial al cohleei, modificări ale structurii urechii interne). cavitatea vasculară, ganglionul spiralat etc.) care decurg din tulburări genetice sau ca urmare a unor boli și leziuni anterioare.

Adică, dacă pierderea auzului este asociată cu funcționarea afectată a structurilor urechii interne (cohleea, vestibulul sau canalele semicirculare), nervul auditiv (VIII perechea de nervi cranieni) sau zonele cortexului cerebral responsabile de percepția și recunoașterea sunete, acestea sunt opțiuni neurosenzoriale pentru reducerea auzului.

După origine, hipoacuzia neurosenzorială și surditatea pot fi congenitale sau dobândite. Mai mult, cazurile congenitale de hipoacuzie neurosenzorială reprezintă 20%, iar dobândite, respectiv - 80%.

Cazurile de hipoacuzie congenitală pot fi cauzate fie de tulburări genetice la făt, fie de anomalii în dezvoltarea analizorului auditiv, care decurg din efectele adverse ale factorilor. mediu inconjuratorîn perioada dezvoltării intrauterine. Tulburările genetice la făt sunt prezente inițial, adică sunt transmise de la părinți în momentul fertilizării ovulului de către spermatozoizi. Dacă, în același timp, spermatozoidul sau celula ou prezintă anomalii genetice, atunci un analizor auditiv cu drepturi depline nu se va forma la făt în timpul dezvoltării fetale, ceea ce va duce la pierderea auzului neurosenzorial congenital. Dar anomalii în dezvoltarea analizorului auditiv la făt, care pot provoca și pierderea auzului congenital, apar în perioada nașterii unui copil cu gene inițial normale. Adică, fătul a primit gene normale de la părinți, dar în perioada de creștere intrauterină a fost afectat de orice factori nefavorabili (de exemplu, boli infecțioase sau otrăvire, suferită de o femeie etc.), care a perturbat cursul dezvoltării sale normale, rezultând o formare anormală a analizorului auditiv, manifestată prin hipoacuzie congenitală.

În majoritatea cazurilor, hipoacuzia congenitală este unul dintre simptomele unei boli genetice (de exemplu, Treacher-Collins, Alport, Klippel-Feil, Pendred etc.) sindroame cauzate de mutații ale genelor. Pierderea auzului congenital, ca singura tulburare care nu este combinată cu alte tulburări ale funcțiilor diferitelor organe și sisteme și este cauzată de anomalii de dezvoltare, este relativ rară, în cel mult 20% din cazuri.

Cauzele hipoacuziei neurosensoriale congenitale, care se formează ca anomalie de dezvoltare, pot fi boli infecțioase severe (rubeolă, tifoidă, meningită etc.) suferite de o femeie în timpul sarcinii (în special în perioada de 3-4 luni de gestație), infecția intrauterină. a fătului cu diverse infecții (de exemplu, toxoplasmoză, herpes, HIV etc.), precum și otrăvirea mamei cu substanțe toxice (alcool, droguri, emisii industriale etc.). Cauzele hipoacuziei congenitale din cauza tulburărilor genetice sunt prezența anomaliilor genetice la unul sau ambii părinți, căsătoria consanguină etc.

Pierderea auzului dobândită apare întotdeauna pe fondul auzului inițial normal, care este redus din cauza impactului negativ al oricăror factori de mediu. Pierderea auzului senzorineural a genezei dobândite poate fi provocată de leziuni cerebrale (leziuni cerebrale traumatice, hemoragie, traumatisme la naștere la un copil etc.), boli ale urechii interne (boala Ménière, labirintită, complicații ale oreionului, otită medie, rujeolă, sifilis). , herpes etc.) etc.), neurom acustic, expunere prelungită la zgomot pe urechi, precum și luarea de medicamente care sunt toxice pentru structurile analizorului auditiv (de exemplu, Levomicetin, Gentamicin, Kanamycin, Furosemid etc. .).

Separat, este necesar să evidențiem o variantă de hipoacuzie neurosenzorială, care se numește prezbicuzie, și constă într-o scădere treptată a auzului pe măsură ce îmbătrânești sau îmbătrânești. Cu prezbicuzie, auzul se pierde încet, iar la început copilul sau adultul încetează să audă frecvențele înalte (cântece de păsări, scârțâit, sunet de telefon etc.), dar percepe bine tonurile joase (zgomotul unui ciocan, al unui camion care trece etc.) . Treptat, spectrul de frecvențe percepute ale sunetelor se îngustează din cauza deteriorării tot mai mari a auzului la tonuri mai înalte și, în cele din urmă, o persoană nu mai aude deloc.

Pierderea auzului conductiv și surditatea

Trebuie înțeles că hipoacuzia conductivă și surditatea nu sunt o patologie, ci un întreg grup dintre cele mai diverse bolişi state unite prin faptul că afectează sistemul de sunet conducător al analizorului auditiv.

Cu hipoacuzie conductivă și surditate, sunetele lumii înconjurătoare nu ajung la urechea internă, unde sunt „recodificate” în impulsuri nervoase și de unde intră în creier. Astfel, o persoană nu aude deoarece sunetul nu ajunge la organul care îl poate transmite creierului.

De regulă, toate cazurile de hipoacuzie conductivă sunt dobândite și sunt cauzate de diferite boli și leziuni care perturbă structura urechii externe și medii (de exemplu, dopuri de sulf, tumori, otită medie, otoscleroză, leziuni ale timpanului etc. .). Pierderea auzului conductiv congenital este rară și este de obicei una dintre manifestările unei boli genetice cauzate de anomalii genetice. Pierderea auzului conductiv congenital este întotdeauna asociată cu anomalii în structura urechii externe și medii.

Hipoacuzie mixtă și surditate

În funcție de perioada din viața unei persoane, a apărut pierderea auzului, se disting hipoacuzia sau surditatea congenitală, ereditară și dobândită.

Pierderea auzului ereditară și surditatea

Pierderea ereditară a auzului se poate manifesta la diferite vârste, de exemplu. nu este neapărat congenital. Deci, cu pierderea ereditară a auzului, doar 20% dintre copii se nasc deja surzi, 40% încep să-și piardă auzul în copilărie iar restul de 40% notează o pierdere a auzului bruscă și fără cauza doar la vârsta adultă.

Pierderea auzului ereditară este cauzată de anumite gene, care sunt de obicei recesive. Aceasta înseamnă că un copil va avea pierderea auzului doar dacă primește gene recesive ale surdității de la ambii părinți. Dacă un copil primește o genă dominantă pentru auzul normal de la unul dintre părinți și o genă recesivă pentru surditate de la al doilea, atunci va auzi normal.

Deoarece genele pentru surditatea ereditară sunt recesive, acest tip de deficiență de auz, de regulă, apare în căsătoriile strâns legate, precum și în uniunile persoanelor ale căror rude sau ei înșiși au suferit de pierdere ereditară a auzului.

Substratul morfologic al surdității ereditare poate fi diferite tulburări ale structurii urechii interne, care apar din cauza genelor defecte transmise copilului de către părinți.

Surditatea ereditară, de regulă, nu este singura tulburare de sănătate pe care o are o persoană, dar în marea majoritate a cazurilor este combinată cu alte patologii care sunt și de natură genetică. Adică, de obicei, surditatea ereditară este combinată cu alte patologii care s-au dezvoltat și ca urmare a unor anomalii ale genelor transmise copilului de către părinți. Cea mai frecventă surditate ereditară este unul dintre simptome boli genetice, care se manifestă printr-un întreg complex de semne.

În prezent, surditatea ereditară, ca unul dintre simptomele unei anomalii genetice, apare în următoarele boli asociate cu anomalii ale genelor:

• Sindromul Treacher-Collins(deformarea oaselor craniului);
• Sindromul Alport(glomerulonefrită, pierderea auzului, activitatea funcțională redusă a aparatului vestibular);
• Sindromul Pendred(încălcarea metabolismului hormonilor tiroidieni, cap mare, brațe și picioare scurte, limbă mărită, tulburare a aparatului vestibular, surditate și mutitate);
• sindromul LEOPARD(insuficiență cardiopulmonară, anomalii în structura organelor genitale, pistrui și pete de vârstă pe tot corpul, surditate sau pierderea auzului);
• Sindromul Klippel-Feil(încălcarea structurii coloanei vertebrale, brațelor și picioarelor, canalul auditiv extern incomplet format, pierderea auzului).

Genele surdității

Cele mai comune gene pentru surditate sunt:

• OTOF(gena este localizată pe cromozomul 2 și, dacă este prezentă, o persoană suferă de pierderea auzului);
• GJB2(cu o mutație în această genă, numită 35 del G, o persoană dezvoltă pierderea auzului).

Pierderea auzului congenital și surditatea

Pierderea congenitală a auzului poate apărea atunci când corpul unei femei însărcinate este expus la următorii factori adversi:

• Deteriorarea centrală sistem nervos copil din cauza traumatismelor la naștere (de exemplu, hipoxie prin încurcarea cordonului ombilical, comprimarea oaselor craniului datorită aplicării pensei obstetricale etc.) sau anestezie. În aceste situații, în structurile analizorului auditiv apar hemoragii, în urma cărora acesta din urmă este deteriorat și copilul dezvoltă pierderea auzului.
• Boli infecțioase suferite de o femeie în timpul sarcinii , în special la 3-4 luni de gestație, care poate perturba formarea normală a aparatului auditiv al fătului (de exemplu, gripă, rujeolă, varicela, oreion, meningită, infecție cu citomegalovirus, rubeolă, sifilis, herpes, encefalită, febră tifoidă) , otita medie, toxoplasmoza, scarlatina, HIV). Agenții cauzali ai acestor infecții sunt capabili să pătrundă în făt prin placentă și să perturbe cursul normal al formării urechii și nervului auditiv, ducând la pierderea auzului la nou-născut.
• Boala hemolitică a nou-născutului. Cu această patologie, pierderea auzului apare din cauza unei încălcări a alimentării cu sânge a sistemului nervos central al fătului.
• Boli somatice severe ale unei femei însărcinate, însoțite de leziuni vasculare (de exemplu, diabet zaharat, nefrită, tireotoxicoză, boli cardiovasculare). Cu aceste boli, pierderea auzului apare din cauza aprovizionării insuficiente cu sânge a fătului în timpul sarcinii.
• Fumatul și consumul de alcool în timpul sarcinii.
• Expunerea constantă la corpul unei femei însărcinate la diverse otrăvuri industriale și substanțe toxice (de exemplu, când locuiești într-o regiune cu condiții de mediu nefavorabile sau lucrezi în industrii periculoase).
• Utilizarea medicamentelor în timpul sarcinii care sunt toxice pentru analizatorul auditiv (de exemplu, Streptomicina, Gentamicină, Monomicină, Neomicină, Kanamicină, Levomicetina, Furosemid, Tobramicină, Cisplastin, Endoxan, Chinină, Lasix, Uregit, Aspirina, acid etacrinic etc.).

Pierderea auzului dobândită și surditatea

Deci, posibilele cauze ale pierderii auzului dobândite sau ale surdității sunt orice factori care duc la o încălcare a structurii urechii, a nervului auditiv sau a cortexului cerebral. Acești factori includ grav sau boli cronice organe ORL, complicații ale infecțiilor (de exemplu, meningită, tifoidă, herpes, oreion, toxoplasmoză etc.), traumatisme craniene, contuzie (de exemplu, sărut sau țipete puternic direct în ureche), umflare și inflamație a nervului auditiv, expunerea prelungită la zgomot, tulburări circulatorii în bazinul vertebrobazilar (de exemplu, accidente vasculare cerebrale, hematoame etc.), precum și luarea de medicamente care sunt toxice pentru analizatorul auditiv.

În funcție de natura și durata procesului patologic, pierderea auzului este împărțită în acută, subacută și cronică.

Pierderea acută a auzului

Pierderea acută a auzului nu se dezvoltă dintr-o dată, ci treptat, iar în stadiul inițial, o persoană simte congestie în ureche sau tinitus, și nu pierderea auzului. Un sentiment de plenitudine sau tinitus poate apărea și disparea intermitent, ca semne de avertizare timpurii ale pierderii auzului viitoare. Și doar la ceva timp după apariția unei senzații de congestie sau tinitus, o persoană experimentează o pierdere persistentă a auzului.

Cauzele pierderii acute a auzului sunt diverși factori care afectează structurile urechii și zona cortexului cerebral responsabilă de recunoașterea sunetelor. Pierderea acută a auzului poate apărea după un traumatism cranian, după boli infecțioase (de exemplu, otită medie, rujeolă, rubeolă, oreion etc.), după hemoragii sau tulburări circulatorii în structurile urechii interne sau creierului și, de asemenea, după administrarea de substanțe toxice. medicamente pentru urechi (de exemplu, furosemid, chinina, gentamicina), etc.

Pierderea acută a auzului este supusă terapiei conservatoare, iar succesul tratamentului depinde de cât de repede este început în raport cu apariția primelor semne ale bolii. Adică, cu cât tratamentul pierderii auzului este început mai devreme, cu atât este mai mare probabilitatea de normalizare a auzului. Trebuie amintit că tratamentul cu succes al pierderii acute a auzului este cel mai probabil atunci când terapia este începută în prima lună după pierderea auzului. Dacă a trecut mai mult de o lună de la pierderea auzului, atunci terapia conservatoare, de regulă, se dovedește a fi ineficientă și vă permite doar să mențineți auzul la nivelul actual, prevenind să se înrăutățească și mai mult.

Printre cazurile de pierdere acută a auzului, surditatea bruscă se distinge, de asemenea, într-un grup separat, în care o persoană se confruntă cu o deteriorare accentuată a auzului în decurs de 12 ore. Surditatea bruscă apare brusc, fără semne preliminare, pe fondul unei stări de bine, atunci când o persoană pur și simplu nu mai aude sunete.

De regulă, surditatea bruscă este unilaterală, adică capacitatea de a auzi sunete este redusă doar la o ureche, în timp ce cealaltă rămâne normală. În plus, surditatea bruscă se caracterizează prin pierderea severă a auzului. Această formă de pierdere a auzului este cauzată de infecții virale și, prin urmare, prognostic este mai favorabilă în comparație cu alte tipuri de surditate. Pierderea bruscă a auzului răspunde bine la tratamentul conservator, care poate restabili complet auzul în mai mult de 95% din cazuri.

Pierderea auzului subacută

Pierderea cronică a auzului

Cu hipoacuzia cronică, pierderea auzului este combinată cu zgomot constant sau zgomot în urechi, care nu este auzit de ceilalți, dar este foarte greu de suportat de către persoana însăși.

Surditatea și pierderea auzului la un copil

Cursul, mecanismele de dezvoltare și tratamentul surdității și pierderii auzului la copii sunt aceleași ca și la adulți. Cu toate acestea, tratamentul pierderii auzului la copii primește mai multă importanță decât la adulți, deoarece pentru această grupă de vârstă auzul este esențial pentru stăpânirea și menținerea abilităților de vorbire, fără de care copilul va deveni nu numai surd, ci și mut. În caz contrar, nu există diferențe fundamentale în cursul, cauzele și tratamentul pierderii auzului la copii și adulți.

Motivele

Factorii cauzatori ai pierderii auzului congenital sunt diverse efecte negative asupra unei femei gravide, care, la rândul lor, duc la perturbarea creșterii și dezvoltării normale a fătului gestant. Prin urmare, cauzele hipoacuziei congenitale sunt factori care afectează nu atât fătul în sine, cât și femeia însărcinată. Asa de, Cauzele posibile ale pierderii auzului congenital și genetic sunt următorii factori:

• Deteriorarea sistemului nervos central al copilului din cauza traumatismelor la naștere (de exemplu, hipoxie pe fondul încurcăturii cordonului ombilical, comprimarea oaselor craniului la aplicarea pensei obstetricale etc.);
• Deteriorarea sistemului nervos central al unui copil cu medicamente pentru anestezie administrate unei femei în timpul nașterii;
• Infecții suferite de o femeie în timpul sarcinii care pot interfera cu dezvoltarea normală a aparatului auditiv fetal (de exemplu, gripă, rujeolă, varicela, oreion, meningită, infecție cu citomegalovirus, rubeolă, sifilis, herpes, encefalită, febră tifoidă, otită medie, toxoplasmoză , scarlatina , HIV);
• Boala hemolitică a nou-născutului;
• Sarcina procedură pe fondul grav boli somatice la o femeie, însoțită de leziuni vasculare (de exemplu, Diabet, nefrită, tireotoxicoză, boli cardiovasculare);
• Fumatul, consumul de alcool sau droguri în timpul sarcinii;
• Expunerea constantă la corpul unei femei însărcinate la diferite otrăvuri industriale (de exemplu, o ședere permanentă într-o regiune cu o situație de mediu nefavorabilă sau munca în industrii periculoase);
• Utilizarea în timpul sarcinii a medicamentelor care sunt toxice pentru analizorul auditiv (de exemplu, streptomicina, gentamicina, monomicină, neomicină, kanamicina, levomicetina, furosemid, tobramicină, cisplastina, endoxan, chinina, Lasix, uregit, aspirina, acid etacrinic etc.) ;
• Ereditatea patologică (transmiterea genelor de surditate la un copil);
• căsătorii strâns legate;
• Nașterea unui copil prematur sau cu greutate corporală mică.

• Traumă la naștere (un copil în timpul nașterii poate suferi o leziune a sistemului nervos central, care va duce ulterior la pierderea auzului sau la surditate);
• Sângerări sau vânătăi în urechea medie sau internă sau în cortexul cerebral;
• Încălcarea circulației sângelui în bazinul vertebrobazilar (un set de vase care furnizează sânge în toate structurile craniului);
• Orice afectare a sistemului nervos central (de exemplu, leziuni cerebrale traumatice, tumori cerebrale etc.);
• Operații asupra organelor auzului sau creierului;
• Complicații asupra structurilor urechii după ce au suferit boli inflamatorii, cum ar fi, de exemplu, labirintită, otită medie, rujeolă, scarlatina, sifilis, oreion, herpes, boala Meniere etc.;
• neurom acustic;
• Efectul prelungit al zgomotului asupra urechilor (de exemplu, ascultarea frecventă a muzicii puternice, lucrul în ateliere zgomotoase etc.);
• Boli inflamatorii cronice ale urechilor, gâtului și nasului (de exemplu, sinuzită, otita medie, eustachită etc.);
• Patologii cronice ale urechii (boala Ménière, otoscleroza etc.);
• Hipotiroidism (deficit de hormoni tiroidieni în sânge);
• Luarea de medicamente care sunt toxice pentru analizorul auditiv (de exemplu, Streptomicina, Gentamicină, Monomicină, Neomicina, Kanamicină, Levomicetina, Furosemid, Tobramicină, Cisplastin, Endoxan, Chinină, Lasix, Uregit, Aspirina, acid etacrinic etc.);
• dopuri cu sulf;
• Leziuni ale timpanelor;
• Pierderea auzului legată de vârstă (presbicuzie) asociată cu procesele atrofice din organism.

Semne (simptome) de surditate și pierderea auzului

Trebuie să știi asta cu pierderea auzului diverse grade gravitației, o persoană își pierde capacitatea de a percepe anumite spectre de sunete. Deci, cu pierderea ușoară a auzului, se pierde capacitatea de a auzi sunete înalte și liniștite, cum ar fi șoapte, scârțâituri, apeluri telefonice, cântecul păsărilor. Când pierderea auzului se înrăutățește, dispare capacitatea de a auzi următoarele spectre de sunet în înălțime, adică vorbirea blândă, foșnetul vântului etc.. Pe măsură ce pierderea auzului progresează, capacitatea de a auzi sunete aparținând spectrului superior a tonurilor percepute dispare, iar discriminarea vibrațiilor sonore scăzute rămâne, cum ar fi zgomotul unui camion etc.

O persoană, mai ales în copilărie, nu înțelege întotdeauna că are o pierdere a auzului, deoarece percepția unei game largi de sunete rămâne. De aceea Pentru a identifica pierderea auzului, este necesar să se țină cont de următoarele semne indirecte ale acestei patologii:

• Întrebări frecvente;
• Lipsa absolută de reacție la sunetele tonurilor înalte (de exemplu, trilurile păsărilor, scârțâitul unui clopoțel sau al unui telefon etc.);
• Vorbire monotonă, plasare incorectă a tensiunilor;
• Vorbire prea tare;
• mers târâit;
• Dificultăți în menținerea echilibrului (observate cu pierderea auzului senzorineural din cauza leziunii parțiale a aparatului vestibular);
• Lipsa de reacție la sunete, voci, muzică etc. (în mod normal, o persoană se întoarce instinctiv către sursa sonoră);
• Plângeri de disconfort, zgomot sau țiuit în urechi;
• Absența completă a oricăror sunete emise la sugari (cu pierdere congenitală a auzului).

Grade de surditate (cu auzul greu)

• Gradul I - ușoară (pierderea auzului 1)- o persoană nu aude sunete, al căror volum este mai mic de 20 - 40 dB. Cu acest grad de pierdere a auzului, o persoană aude o șoaptă de la o distanță de 1 - 3 metri, iar vorbirea obișnuită - de la 4 - 6 metri;
• Gradul II - mediu (pierderea auzului 2)- o persoană nu aude sunete al căror volum este mai mic de 41 - 55 dB. Cu pierderea moderată a auzului, o persoană aude vorbirea la volum normal de la o distanță de 1-4 metri și o șoaptă - de la maximum 1 metru;
• Gradul III - severă (pierderea auzului 3)- o persoană nu aude sunete al căror volum este mai mic de 56 - 70 dB. Cu pierderea moderată a auzului, o persoană aude vorbirea la volum normal de la o distanță de cel mult 1 metru și nu mai aude deloc o șoaptă;
• Gradul IV - foarte sever (pierderea auzului 4)- o persoană nu aude sunete al căror volum este mai mic de 71 - 90 dB. Cu pierderea moderată a auzului, o persoană nu aude vorbirea la volum normal;
• Gradul V - surditate (cu auzul greu 5)– o persoană nu poate auzi sunete al căror volum este mai mic de 91 dB. În acest caz, o persoană aude doar un strigăt puternic, care în mod normal poate fi dureros pentru urechi.

Cum se definește surditatea?

Pentru a determina tipul, gradul și caracteristicile specifice pierderii auzului, se folosesc următoarele metode:

• Audiometrie(se studiază capacitatea unei persoane de a auzi sunete de diferite înălțimi);
• Timpanometrie(se examinează osul și conducerea aerului urechii medii);
• Testul Weber(vă permite să identificați dacă una sau ambele urechi sunt implicate în procesul patologic);
• Test cu diapazon - test Schwabach(vă permite să identificați tipul de hipoacuzie - conductivă sau neurosenzorială);
• Impedancemetrie(permite identificarea localizării procesului patologic care a dus la pierderea auzului);
• Otoscopie(examinarea structurilor urechii cu instrumente speciale pentru a identifica defectele structurii membranei timpanice, a canalului auditiv extern etc.);
• RMN sau CT (se dezvăluie cauza pierderii auzului).

Cea mai mare problemă este detectarea pierderii auzului la sugari, deoarece ei, în principiu, încă nu vorbesc. Aplicat copiilor pruncie folosesc audiometrie adaptată, a cărei esență este că copilul trebuie să răspundă la sunete cu întoarceri ale capului, diverse mișcări etc. Dacă bebelușul nu răspunde la sunete, atunci suferă de pierderea auzului. Pe lângă audiometrie, impedanmetria, timpanometria și otoscopia sunt folosite pentru a detecta pierderea auzului la copiii mici.

Tratament

Principii generale ale terapiei

• Terapie medicală(utilizat pentru detoxifiere, îmbunătățirea circulației sângelui în structurile creierului și urechii, eliminând factorul cauzal);
• Metode de fizioterapie(utilizat pentru îmbunătățirea auzului, detoxifiere);
• Exerciții auditive(utilizat pentru menținerea nivelului de auz și îmbunătățirea abilităților de vorbire);
• Tratament chirurgical(operații de restabilire a structurii normale a urechii medii și externe, precum și de instalare a unui aparat auditiv sau a unui implant cohlear).

Pierderea auzului neurosenzorial este mult mai dificil de tratat și, prin urmare, toate metode posibileși combinațiile lor. Mai mult, există unele diferențe în tactica de tratare a hipoacuziei neurosenzoriale acute și cronice. Deci, în caz de pierdere acută a auzului, o persoană trebuie să fie spitalizată cât mai curând posibil în departamentul de specialitate al spitalului și efectuată tratament medicamentosși fizioterapie pentru a restabili structura normală a urechii interne și, astfel, a restabili auzul. Metodele specifice de tratament sunt alese în funcție de natura factorului cauzal (infecție virală, intoxicație etc.) a hipoacuziei neurosenzoriale acute. Cu pierderea cronică a auzului, o persoană urmează periodic cursuri de tratament menite să mențină nivelul existent de percepție a sunetului și să prevină o posibilă pierdere a auzului. Adică, în hipoacuzia acută, tratamentul are ca scop restabilirea auzului, iar în hipoacuzia cronică, se urmărește menținerea nivelului existent de recunoaștere a sunetului și prevenirea pierderii auzului.

Terapia pentru pierderea acută a auzului se efectuează în funcție de natura factorului cauzal care a provocat-o. Deci, astăzi există patru tipuri de hipoacuzie neurosenzorială acută, în funcție de natura factorului cauzal:

• Pierderea auzului vascular- provocat de o încălcare a circulației sângelui în vasele craniului (de regulă, aceste încălcări sunt asociate cu insuficiență vertebrobazilară, hipertensiune arterială, accident vascular cerebral, ateroscleroză cerebrală, diabet zaharat, boli ale coloanei cervicale);
• Pierderea auzului virală- provocate de infecții virale (infecția provoacă inflamație la nivelul urechii interne, nervului auditiv, cortexului cerebral etc.);
• Pierderea toxică a auzului- provocate de intoxicații cu diverse substanțe toxice (alcool, emisii industriale etc.);
• Pierderea auzului traumatică- provocate de traumatisme la nivelul craniului.

Pierderea auzului neurosenzorial cronic este tratată cuprinzător, realizând periodic cursuri de medicație și fizioterapie. Dacă metodele conservatoare sunt ineficiente, iar hipoacuzia a atins gradul III-V, atunci se efectuează un tratament chirurgical, care constă în instalarea unui aparat auditiv sau a unui implant cohlear. Dintre medicamentele pentru tratamentul hipoacuziei neurosenzoriale cronice se folosesc vitaminele B (Milgamma, Neuromultivit etc.), extractul de aloe, precum și agenții care îmbunătățesc metabolismul în țesuturile cerebrale (Solcoseryl, Actovegin, Preductal, Riboxin, Nootropil, Cerebrolysin). , Pantocalcin, etc.). Periodic, pe lângă aceste medicamente, Prozerin și Galantamine, precum și remedii homeopate (de exemplu, Cerebrum Compositum, Spascuprel etc.), sunt folosite pentru a trata pierderea cronică a auzului și surditatea.

Printre metodele fizioterapeutice pentru tratamentul pierderii cronice de auz se folosesc următoarele:

• Iradierea cu laser a sângelui (laser cu heliu-neon);
• Stimularea prin curenți fluctuanți;
• hemoterapie cuantică;
• Fonoelectroforeză endurală.

Tratamentul chirurgical al surdității (cu probleme de auz)

Operațiile pentru tratamentul surdității conducătoare constau în restabilirea structurii și organelor normale ale urechii medii și externe, datorită cărora persoana își recapătă auzul. În funcție de ce structură este restaurată, operațiunile sunt denumite corespunzător. De exemplu, miringoplastia este o operație de refacere a timpanului, timpanoplastia este refacerea osiculelor auditive ale urechii medii (bânză, ciocan și incus), etc. După astfel de operații, de regulă, auzul este restabilit în 100% din cazuri. .

Există doar două operații pentru tratamentul surdității neurosenzoriale - acestea sunt proteza auditivă sau plasarea implantului cohlear. Ambele opțiuni pentru intervenția chirurgicală sunt efectuate numai cu ineficacitatea terapiei conservatoare și cu pierderea severă a auzului, atunci când o persoană nu poate auzi vorbirea normală chiar și la distanță apropiată.

Montarea unui aparat auditiv este o operație relativ simplă, dar, din păcate, nu va restabili auzul celor care au leziuni ale celulelor sensibile din cohleea urechii interne. În astfel de cazuri metoda eficienta restaurarea auzului este instalarea unui implant cohlear. Operația de instalare a unui implant este foarte complicată din punct de vedere tehnic, prin urmare se efectuează într-un număr limitat de instituții medicale și, în consecință, este costisitoare, drept care nu este accesibilă tuturor.

Esența unei proteze cohleare este următoarea: mini-electrozii sunt introduși în structurile urechii interne, care vor recodifica sunetele în impulsuri nervoase și le vor transmite nervului auditiv. Acești electrozi sunt conectați la un mini-microfon plasat osul temporal care preia sunete. După instalarea unui astfel de sistem, microfonul preia sunetele și le transmite electrozilor, care, la rândul lor, le recodează în impulsuri nervoase și le emite către nervul auditiv, care transmite semnale către creier, unde sunetele sunt recunoscute. Adică, implantarea cohleară este, de fapt, formarea de noi structuri care îndeplinesc funcțiile tuturor structurilor urechii.

Proteze auditive pentru tratamentul pierderii auzului

Aparatele auditive analogice sunt dispozitive binecunoscute care sunt văzute în spatele urechii la persoanele în vârstă. Sunt destul de usor de folosit, dar voluminoase, nu foarte comode si destul de nepoliticose in amplificarea semnalului audio. Un aparat auditiv analogic poate fi achiziționat și utilizat singur, fără o configurare specială de către un specialist, deoarece dispozitivul are doar câteva moduri de funcționare, care sunt comutate printr-o pârghie specială. Datorită acestei pârghii, o persoană poate determina independent modul optim de funcționare a aparatului auditiv și îl poate utiliza în viitor. Cu toate acestea, aparatele auditive analogice creează adesea interferențe, amplifică frecvențe diferite și nu doar cele pe care o persoană nu le aude bine, drept urmare utilizarea lor nu este foarte confortabilă.

Un aparat auditiv digital, spre deosebire de analog, este reglat exclusiv de un audioprotesist, amplificând astfel doar acele sunete pe care o persoană nu le poate auzi bine. Datorită preciziei de reglare, aparatul auditiv digital permite unei persoane să audă perfect fără interferențe și zgomote, restabilind sensibilitatea la spectrul de sunete pierdut și fără a afecta toate celelalte tonuri. Prin urmare, în ceea ce privește confortul, comoditatea și acuratețea corecției, aparatele auditive digitale sunt superioare celor analogice. Din păcate, pentru a selecta și regla un dispozitiv digital, este necesar să vizitați un centru de aparate auditive, care nu este disponibil pentru toată lumea. Există diverse modele de aparate auditive digitale disponibile astăzi, așa că puteți alege cea mai buna varianta pentru fiecare persoană în parte.

Tratamentul surdității cu implant cohlear: dispozitivul și principiul funcționării unui implant cohlear, un comentariu al unui chirurg - video

Pierderea auzului senzorineural: cauze, simptome, diagnostic (audiometrie), tratament, sfaturi de la un medic otorinolaringolog - video

Hipoacuzia senzorineurală și conductivă: cauze, diagnostic (audiometrie, endoscopie), tratament și prevenire, aparate auditive (avizul unui medic ORL și al unui audiolog) - video

Pierderea auzului și surditatea: cum funcționează analizatorul auditiv, cauzele și simptomele pierderii auzului, aparate auditive (proteze auditive, implant cohlear la copii) - video

Pierderea auzului și surditatea: exerciții pentru îmbunătățirea auzului și eliminarea tinitusului - video

Deficiența de auz este o reducere a capacității unei persoane de a capta sunetele din mediu parțial sau total. O scădere ușoară a capacității de a percepe și înțelege sunetele se numește pierderea auzului, iar o pierdere completă a capacității de a auzi se numește surditate.

Pierderea auzului este împărțită în neurosenzoriale, conductivă și mixtă. Surditatea, ca și pierderea auzului, poate fi congenitală sau dobândită.

Sunetele sunt unde sonore care variază ca frecvență și amplitudine. Deficiența parțială a auzului se manifestă prin incapacitatea de a percepe anumite frecvențe sau de a diferenția sunete cu amplitudine mică.

Cauzele pierderii auzului

Cauzele pierderii auzului sunt de natură diferită:

1. Boli infecțioase de natură acută, la care mama copilului a fost expusă în timpul sarcinii, care includ gripa, rubeola, oreion. A crescut presiunea arterială la mamă în perioada prenatală a copilului poate provoca și pierderea auzului.
2. Abuzul de către mamă în timpul sarcinii de medicamente (în special diuretice de ansă, aminoglicozide, streptomicina, gentomicina), băuturi alcoolice sau droguri.
3. Leziuni la naștere de altă natură și diverse abateri la naștere:
   • greutatea bebelușului este mai mică de un kilogram și jumătate;
   • nașterea care a început înainte de săptămâna a treizeci și două;
   • oxigen insuficient în timpul nașterii sau ținerea prelungită a respirației după naștere;
   • deteriorarea copilului în timpul nașterii de natură mecanică.
4. Tulburări ereditare (genetice) de auz.
5. Boli infecțioase care au fost purtate de copil la o vârstă fragedă perioada de varsta, și anume meningită, encefalită, rujeolă, rubeolă, oreion, gripă și așa mai departe.
6. Anumite boli, care includ boala Meniere, otoscleroza, neuromul acustic, sindromul Möbius, artrogripoza congenitală multiplă, pot provoca tulburări sau pierderi de auz.
7. Complicațiile după procesele inflamatorii cronice ale urechii (otita) sunt deficiența de auz.
8. Expunerea continuă la zgomot pentru perioade lungi de timp poate provoca pierderea auzului, în special la frecvențe înalte.
9. Leziuni acustice, și anume, aflându-se în zone de focuri bruște și explozii.
10. Consecințele accidentelor și diferitelor accidente pot fi pierderea auzului.
11. Chimioterapia amânată poate provoca, de asemenea, pierderea auzului.
12. Modificări legate de vârstă care afectează cohleea și sistemul auditiv central. Mai mult, aceste procese pot decurge imperceptibil după treizeci de ani.

Pierderea auzului dobândită

Pierderea auzului dobândită este o disfuncție a sistemului auditiv care poate apărea la orice vârstă din cauza următorilor factori:

• Consecințele bolilor de natură infecțioasă și anume meningită, rujeolă, parotită.
• Procese infecțioase cronice în urechi, care provoacă nu numai pierderea auzului, ci și, în unele cazuri, boli care pun viața în pericol, cum ar fi abcesele cerebrale sau meningita.
• Otita medie, care provoacă o acumulare de lichid în urechea medie.
• Utilizări terapeutice ale medicamentelor ototoxice, cum ar fi antibioticele și antimalaricele.
• Leziuni existente la cap sau la urechi.
• Expunerea la zgomot puternic de natură bruscă sau prelungită - expunerea la echipamente zgomotoase, muzică tare și alte sunete excesiv de puternice, precum și împușcături și explozii.
• Degenerarea celulelor senzoriale care apar din cauza modificărilor legate de vârstă.
• Găsirea ceară a urechii, precum și a oricăror corpuri străine în canalul auditiv extern. Astfel de probleme de auz se corectează ușor prin curățarea canalului urechii de astfel de substanțe.

Pierderea auzului în otita medie

Otita este boala inflamatorie diferite părți ale urechii, care este însoțită de manifestări de febră, intoxicație și durere severă. În unele cazuri, otita medie provoacă pierdere permanentă sau temporară a auzului.

Otita medie forma cronica este cauza principală a problemelor de auz în copilărie.

Otita la copii și adulți este uneori însoțită de leziuni ale țesuturilor urechii externe și medii. Cu otita externa, infectia intra prin mici leziuni cutanate care se formeaza dupa lezarea invelisului auditiv al urechii externe. Astfel de modificări apar din cauza deformărilor mecanice, precum și a arsurilor chimice și termice. Agenții cauzali ai bolii în acest caz sunt stafilococii și streptococii, precum și Pseudomonas aeruginosa, Proteus și așa mai departe. În același timp, unele boli, și anume diabetul zaharat, guta, hipovitaminoza și alte tulburări metabolice, pot fi, de asemenea, factori care provoacă otita externă.

Otita medie este cauzată de boli infecțioase ale nazofaringelui, în care microorganismele patologice intră în cavitatea urechii medii prin tubul auditiv. Acestea includ virusurile gripale și paragripale, adenovirusul și rinovirusul, virusul sincițial respirator, precum și pneumococul, streptococul piogen, moraxela și bacteriile Haemophilus influenzae. Copiii mici sunt deosebit de sensibili la otită medie datorită faptului că tuburile lor auditive sunt mai scurte și mai late. Infecția cu otita medie poate pătrunde și din exterior din cauza deteriorării mecanice și a barotraumei timpanului. Provocă apariția bolii și a proceselor infecțioase cronice în nazofaringe, și anume, amigdalita cronică, sinuzita și boala adenoidă.

În cursul otitei externe, procesul inflamator începe în primul rând în straturile superficiale ale auriculei, apoi se poate dezvolta în țesuturile din jur și în timpan.

În cursul otitei medii, membrana mucoasă începe să se inflameze și să producă exudat (un anumit lichid care este eliberat în timpul inflamației țesuturilor). Exudatul poate avea o formă seroasă, care este tipică pentru infecțiile virale, sau o formă purulentă, datorită naturii sale bacteriene. Acumularea de lichid în urechea medie începe să iasă în afară timpanul și în unele cazuri duce la ruperea acestuia. Toate caracteristicile de mai sus ale cursului otitei medii sunt cauza deficienței de auz la persoanele de diferite vârste.

Inflamația severă duce la o încălcare a mobilității osiculelor auditive, ceea ce determină o scădere a percepției undelor sonore și este o deficiență de auz.

Otita netratată și recidivele lor constante provoacă cicatrici în țesuturile urechii medii, ceea ce duce la scăderea mobilității osiculelor auditive și a elasticității membranei timpanice. Acest lucru cauzează pierderea auzului la persoanele de diferite categorii de vârstă. Procese inflamatorii, care sunt prelungite, pot pătrunde în urechea internă și pot afecta receptorii auditivi. Astfel de deformări duc la apariția surdității la pacient.

Simptomele pierderii auzului

Deficiențele de auz dobândite în marea majoritate nu apar brusc. Se întâmplă, desigur, ca pacientul să aibă o pierdere bruscă a auzului, progresând pe parcursul a mai multor ore. De obicei, simptomele de pierdere a auzului se dezvoltă pe parcursul mai multor ani. În același timp, primele semne de pierdere a auzului sunt aproape invizibile, iar simptomele diferă în diferite categorii de persoane.

Simptomele principale ale pierderii auzului sunt:

1. Solicitările frecvente ale pacientului de a repeta din nou cuvintele rostite de interlocutor.
2. Creșterea volumului sunetului computerului, televizorului sau radioului peste volumul normal.
3. Sentimentul că toți cei din jur vorbesc neînțeles și neclar.
4. A existat sentimentul că a devenit mai greu de înțeles unele voci, în special pe cele înalte – ale femeilor și ale copiilor.
5. Tensiune constantă a auzului în timpul conversației și oboseală crescută de la vorbirea cu alte persoane.
6. Încetarea vizitelor la întâlniri de oameni și alte evenimente colective. Acest lucru se aplică și altor evenimente sociale care au furnizat anterior emoții pozitive.

Simptomele pierderii auzului în copilărie includ:

• Lipsa de răspuns la zgomotul extern, atât în ​​stare normală, cât și atunci când este purtat de orice activitate - joc, desen și așa mai departe.
• Lipsa de răspuns la zgomotul puternic brusc în timpul somnului sub formă de trezire și somn odihnitor continuu.
• Incapacitatea de a determina sursa sunetului.
• Fără imitație de sunete.
• Infecții frecvente ale urechii și inflamații.
• A observat probleme în înțelegerea vorbirii altor persoane.
• Având o întârziere în dezvoltarea vorbirii sau o discrepanță între nivelul de dezvoltare a vorbirii și parametrii de vârstă.
• Rămâneți în urma colegilor atunci când participați la jocuri de grup.

Deficiență de auz congenitală

Deficiențele de auz congenitale sunt disfuncții ale sistemului auditiv care sunt asociate cu pierderea auzului sau pierderea auzului, detectate la naștere sau la scurt timp după naștere.

Cauzele pierderii auzului congenital includ:

1. Factori genetici ereditari.
2. Caracteristici genetice neereditare.
3. Complicații în timpul sarcinii, care sunt cauzate de sifilis, rubeolă, oreion și altele transferate de mamă.
4. Nou-născut cu greutate mică - mai puțin de un kilogram și jumătate.
5. A primit asfixie în timpul nașterii, adică o lipsă puternică de oxigen.
6. Utilizarea orală de către mamă în timpul sarcinii a medicamentelor ototoxice, și anume, aminoglicozide, diuretice, medicamente antimalarice, citotoxice medicamente.
7. Icter sever suferit de un sugar în perioada neonatală, care poate provoca leziuni ale nervului auditiv la un copil.

hipoacuzie genetică

Pierderea genetică a auzului poate fi împărțită în două categorii:

• non-syndromic (izolat),
• sindromică.

Tulburările non-sindromice includ pierderea auzului care nu are alte simptome asociate care sunt moștenite. Astfel de deficiențe de auz apar în șaptezeci la sută din cazurile de surditate din cauza eredității.

Pierderea auzului sindromică este cauzată de pierderea auzului în combinație cu alți factori, cum ar fi boli ale altor organe și sisteme. Tulburările sindromice apar în treizeci de cazuri de surditate datorată eredității. În practica medicală, mai mult de patru sute diverse sindroame, una dintre manifestările căreia este surditatea. Aceste sindroame includ:

• Sindromul Usher - o încălcare simultană a sistemelor auditive și vizuale,
• Sindromul Pendred - în care pierderea auzului este combinată cu hiperplazia glandei tiroide,
• Sindromul Gervell-Lange-Nielson - provoacă o combinație de surditate și aritmie cardiacă cu apariția unui interval QT mai lung,
• Sindromul Waardenburg - descrie o încălcare a sistemului auditiv în combinație cu apariția pigmentării.

Dacă luăm în considerare tipul de moștenire al disfuncțiilor auditive, acestea pot fi împărțite în următoarele tipuri:

1. Autosomal recesiv, care include șaptezeci și opt la sută din cazuri.
2. Autozomal dominant, care include douăzeci la sută din cazuri.
3. X-linked, care include un procent din cazuri.
4. Mitocondriale, care reprezintă un procent din cazuri.

În medicina modernă, au fost identificate mai mult de o sută de gene care, atunci când sunt mutate, sunt responsabile de deficiența de auz. Fiecare populație de oameni are propriile mutații specifice, care sunt diferite de alte populații. Dar se poate observa cu certitudine că în aproximativ o treime din cazurile de deficiență de auz genetică, cauza unor astfel de transformări negative este o mutație a genei conexinei 26 (GJB2). Rasa caucazoidă este cea mai susceptibilă la mutația genei 35delG.

Pierderea auzului la vârstnici

Majoritatea persoanelor cu hipoacuzie dobândită sunt în vârstă sau în vârstă. Deficiența de auz la vârstnici este asociată cu modificări legate de vârstă, în urma cărora apar transformări degenerative în organele auzului. Modificările organelor auditive din cauza vârstei afectează toate părțile sistemului auditiv, de la auriculă până la zona analizorului auditiv din cortexul cerebral.

Pierderea auzului la vârstnici este un proces complex și complex pe care experții îl studiază cu atenție. Pierderea auzului senil se numește termenul „presbicuzie” și este împărțită în două tipuri:

• conductiv,
• senzorineurală.

Forma conductivă a hipoacuziei senile este cauzată de modificările degenerative care apar în urechea medie, precum și de o scădere a elasticității țesuturilor craniului.

Tipul neurosenzorial de hipoacuzie senilă are patru subspecii, cauzate de diverse motive:

• senzorial - cauzat de atrofia celulelor paroase ale organului lui Corti,
• neural - asociat cu o scădere a numărului de celule nervoase prezente în ganglionul spiralat,
• metabolic - datorită modificărilor atrofice ale benzii vasculare, slăbind procesele metabolice din cohlee,
• mecanice – asociate cu transformări atrofice ale membranei principale a cohleei.

Unii experți aderă la o clasificare diferită a pierderii auzului senil. Descrie trei tipuri de pierderi de auz legate de vârstă:

• prezbicuzia este pierderea auzului cauzată de factori interni caracter genetic și fiziologic,
• sociocuzie - pierderea auzului, care este cauzată de factori externi care contribuie la uzura severă a organelor sistemului auditiv,
• zgomotul profesional pierderea auzului este o deficiență de auz care apare sub influența zgomotului industrial puternic la locul de muncă al individului.

Caracteristicile copiilor cu deficiențe de auz

Copiii cu deficiențe de auz au diferențe semnificative în dezvoltarea psihofiziologică și comunicativă. Aceste caracteristici ale copiilor cu deficiențe de auz îi împiedică să se dezvolte cu aceeași viteză ca și semenii lor și, de asemenea, provoacă probleme în stăpânirea cunoștințelor, abilităților și abilităților de salvare a vieții.

Deficiența de auz la copii reduce semnificativ calitatea formării vorbirii și a gândirii verbale. În același timp, procesele cognitive și activitatea cognitivă întâmpină și ele un deficit de îmbunătățire și dezvoltare.

Copiii cu pierdere de auz pot avea și alte dizabilități, cum ar fi:

1. Probleme cu funcționarea aparatului vestibular.
2. Diverse defecte vizuale.
3. Disfuncție cerebrală de un grad minim, ceea ce duce la inhibarea dezvoltării generale a psihicului.
4. Leziuni cerebrale extinse care provoacă oligofrenie.
5. Defecte ale sistemelor creierului care duc la paralizie cerebrală și alte tulburări de mișcare.
6. Încălcări ale funcționării zonelor auditive și de vorbire din creier.
7. Boli ale sistemului nervos central și ale corpului în ansamblu, care provoacă boli mintale severe - schizofrenie, psihoză maniaco-depresivă și așa mai departe.
8. Boli organe interne severe (inima, rinichii, plămânii, tubul digestiv și așa mai departe), care slăbesc în general corpul copilului.
9. Neglijarea socio-pedagogică gravă.

Există două tipuri de deficiențe de auz și copii, care depind de gradul de pierdere a capacității de a percepe și procesa sunetele:

• pierderea auzului care afectează copiii cu deficiențe de auz
• surditate.

Odată cu pierderea auzului, se păstrează percepția vorbirii, dar doar vorbită tare, articulat și aproape de ureche. Deși, desigur, posibilitățile acest copil la comunicarea verbală completă cu ceilalți sunt limitate. Surditatea se caracterizează prin faptul că odată cu ea există o percepție a anumitor tonuri de vorbire fără capacitatea de a percepe și de a distinge vorbirea în sine.

Diverse tulburări auditive în copilărie duc la inhibarea și distorsiunea dezvoltării funcțiilor vorbirii. Dar, în același timp, cercetătorii au remarcat următorul fapt că, dacă pierderea severă a auzului apare într-un moment în care copilul și-a stăpânit deja abilitățile de citire și scriere într-un grad bun, atunci boala nu duce la defecte în dezvoltare. de vorbire. Deși în acest caz există diverse încălcări asociate pronunției.

Cei mai importanți factori care influențează dezvoltarea vorbirii la copiii cu deficiențe de auz sunt:

• Gradul de pierdere a auzului - copiii cu deficiențe auditive vorbesc la fel de rău pe cât aud prost.
• Perioada de vârstă a debutului deficienței de auz patologice - cu cât apar mai devreme defectele auzului, cu atât deficiența de vorbire este mai severă, până la apariția surdității.
• Condițiile pentru dezvoltarea copilului și disponibilitatea măsurilor corecte psiho-corective - cu cât sunt luate mai devreme măsuri speciale pentru dezvoltarea și menținerea vorbirii corecte, cu atât eficiența este mai mare.
• Dezvoltarea fizică de natură generală și dezvoltarea mentală a copilului - vorbirea mai completă se observă la copiii cu o dezvoltare fizică bună, sănătate bună și normală dezvoltare mentală. La copiii cu sănătate precară (copii pasivi, letargici) și cu tulburări psihice se vor observa defecte semnificative de vorbire.

Clasificarea deficiențelor de auz

Deficiența de auz poate fi împărțită în mai multe tipuri:

• Conductiv - care decurge din blocarea de orice calitate care apare in urechea externa sau medie. În acest caz, sunetul nu poate pătrunde în mod normal în urechea internă.
• Neurale - apar din cauza pierderii complete a capacității creierului de a percepe și procesa impulsurile electrice. În unele cazuri, creierul nu poate descifra corect semnalele primite. Aceste tulburări includ „asincronia auditivă” sau „neuropatia”.
• Senzorial - apar dacă există încălcări ale funcționării celulelor păroase ale urechii interne. Ca urmare, melcul nu poate capta în mod normal sunetele.
• Senzo-neurale - tulburări combinate în care există disfuncții ale celulelor părului, precum și mari inexactități în perceperea și procesarea semnalelor de natură sonoră de către creier. Aceste tipuri de tulburări sunt persistente deoarece este aproape imposibil de stabilit modul în care cohleea și creierul sunt implicate în pierderea auzului. Cea mai mare dificultate în diagnosticarea corectă se observă la examinarea copiilor mici.
• Mixte - acestea includ sinteza tulburărilor senzorineurale și de conducere. Cu această pierdere a auzului, semnalele sonore nu pot fi transmise în mod normal de la urechea externă și medie la urechea internă și există, de asemenea, defecțiuni ale urechii interne, zone ale creierului și părți neuronale ale sistemului auditiv.

Clasificarea lui Preobrazhensky a deficienței de auz

În practica modernă, există mai multe clasificări afectarea auzului. Una dintre cele mai populare este clasificarea deficiențelor de auz de către profesorul B. S. Preobrazhensky. Se bazează pe nivelul de percepție a vorbirii orale puternice și a vorbirii rostite în șoaptă. Studiul percepției vorbirii zgomotoase este necesar datorită faptului că acesta conține elemente ale vorbirii șoptite, și anume, consoane surde și părți neaccentuate ale cuvântului.

Conform acestei clasificări, există patru grade de deficiență de auz: ușoară, moderată, semnificativă și severă. Un grad ușor se caracterizează prin percepția limbajului vorbit la o distanță de șase până la opt metri, iar unul șoptit - de la trei până la șase metri. Un grad moderat de deficiență de auz este diagnosticat atunci când vorbirea conversațională este percepută la o distanță de patru până la șase metri, șoptită - de la unu la trei metri. Un grad semnificativ de afectare auditivă este determinat de înțelegerea vorbirii colocviale la o distanță de doi până la patru metri și a vorbirii în șoaptă - de la pavilion la un metru. Un grad sever de deficiență auditivă se distinge în cazul înțelegerii vorbirii colocviale la o distanță de auriculă la doi metri și în șoaptă - de la neînțelegere completă la discriminare la o distanță de jumătate de metru.

Pierderea auzului conductiv și neurosenzorial

Pierderea auzului conductiv este caracterizată prin tulburări de conducere a sunetelor din cauza defectelor urechii externe sau medii. Conducerea normală a semnalelor sonore este asigurată numai prin funcționarea corectă a canalului urechii, a membranei timpanice și a oaselor urechii. Cu orice încălcare a organelor de mai sus, se observă o pierdere parțială a auzului, numită pierdere a auzului. Cu pierderea parțială a auzului, există o oarecare deteriorare a capacității de a percepe semnalele sonore. Pierderea auzului conductiv permite recunoașterea vorbirii dacă individul este capabil să o audă.

Pierderea auzului conductiv este cauzată de:

• obstrucția canalului urechii,
• anomalii în structura și funcționarea urechii medii și anume membrana timpanică și/sau ostele urechii.

Deficiența auzului senzorineural este cauzată de defecte în funcționarea urechii interne (cohleea) sau de o încălcare a bunei funcționări a nervului auditiv sau de incapacitatea anumitor zone ale creierului de a percepe și procesa sunetele. În primul caz, există o deformare patologică a celulelor de păr, care sunt situate în cohleea lui Corti. În al doilea și al treilea caz, deficiența de auz neurosenzorială apare din cauza patologiei nervului cranian VIII sau a unor părți ale creierului care sunt responsabile pentru sistemul auditiv. În același timp, este suficient o întâmplare rară Este considerată o încălcare a funcționării zonelor exclusiv auditive ale creierului, care se numește pierderea auzului central. În acest caz, pacientul poate auzi normal, dar cu o calitate atât de scăzută a sunetului încât nu poate înțelege deloc cuvintele altor persoane.

Tulburările senzorineurale ale sistemului auditiv pot duce la surditate în diferite grade - de la scăzut la mare, precum și la pierderea completă a auzului. Experții cred că pierderea auzului neurosenzorial este cauzată cel mai adesea de modificări patologice funcționarea celulelor părului cohlear. Astfel de modificări degenerative pot fi fie congenitale, fie dobândite. Cu transformări dobândite, acestea pot fi cauzate de boli infecțioase ale urechilor, sau leziuni de zgomot, sau o predispoziție genetică la apariția unor anomalii în sistemul auditiv.

Tulburare de auz fonemic

Auzul fonemic este capacitatea de a distinge fonemele unei limbi, și anume de a le analiza și sintetiza, care se exprimă în înțelegerea sensului vorbirii vorbite în anumit limbaj. Fonemele sunt cele mai mici unități care alcătuiesc orice limbă; ele alcătuiesc componentele structurale ale vorbirii - morfeme, cuvinte, propoziții.

La perceperea semnalelor de vorbire și non-vorbire, există diferențe în funcționarea sistemului auditiv. Auzul non-vorbire este capacitatea unei persoane de a percepe și procesa sunete non-vorbire, și anume tonuri muzicale și diverse zgomote. Auzul vorbirii este capacitatea unei persoane de a percepe și procesa sunetele vorbirii umane într-o limbă nativă sau altă limbă. În auzul vorbirii, se distinge auzul fonemic, cu ajutorul căruia se disting fonemele și sunetele, care sunt responsabile de încărcarea semantică a limbii, astfel încât o persoană să poată analiza sunetele, silabele și cuvintele individuale ale vorbirii.

Tulburările de auz fonemic sunt frecvente la copii și adulți. Cauzele deficienței de auz fonemic la copii sunt următoarele:

1. Lipsa formării imaginilor acustice ale sunetelor individuale, în care fonemele nu pot diferi ca sunet, ceea ce determină înlocuirea unor sunete cu altele atunci când se vorbește. Articulația se dovedește a fi insuficient de completă, deoarece nu toate sunetele pot fi pronunțate de către copil.
2. În unele cazuri, copilul poate articula toate sunetele, dar, în același timp, nu poate distinge sunetele pe care trebuie să le pronunțe. În același timp, același cuvânt poate fi pronunțat diferit de către un copil, deoarece fonemele sunt amestecate, ceea ce se numește amestecarea fonemelor sau schimbul de sunete.

Cu tulburări de auz, copilul dezvoltă dislalie senzorială, ceea ce înseamnă incapacitatea de a pronunța corect sunetele. Există trei forme de dislalie:

• acustic-fonemic,
• articulator-fonemic,
• articulator-fonetic.

Dislalia acustic-fonemică se caracterizează prin prezența unor defecte în proiectarea vorbirii cu ajutorul sunetelor, care este cauzată de incapacitatea de a procesa complet fonemele limbajului din cauza anomaliilor în legătura senzorială a sistemului de percepție a vorbirii. În același timp, trebuie remarcat faptul că copilul nu are tulburări ale sistemului auditiv, adică nu există pierderea auzului sau surditatea.

Încălcarea auzului fonemic la adulți se datorează leziunilor locale ale creierului, și anume:

• afazie temporală senzorială,
• afazia senzorială a zonei nucleare a analizorului de sunet.

Cazurile ușoare de afazie temporală senzorială se caracterizează prin înțelegerea cuvintelor individuale sau a frazelor scurte, în special a celor care sunt folosite zilnic și fac parte din rutina zilnică a pacientului. În acest caz, există o tulburare a auzului fonemic.

Cazurile severe de afazie senzorială se caracterizează printr-o neînțelegere completă a vorbirii de către o persoană bolnavă, cuvintele încetează să aibă o încărcătură semantică pentru el și se transformă într-o combinație de zgomote de neînțeles.

Afazia senzorială, exprimată în înfrângerea zonei nucleare a analizorului de sunet, nu numai că duce la o încălcare a auzului fonemic, ci și la o tulburare severă de vorbire. Ca urmare, devine imposibil să distingem sunetele vorbirii orale, adică să înțelegem vorbirea după ureche, precum și alte forme de vorbire. Astfel de pacienți nu au vorbire spontană activă, este dificil să repeți cuvintele pe care le aud, scrierea din dictare și citirea este afectată. Se poate concluziona că, ca urmare a unei încălcări a auzului fonemic, întregul sistem de vorbire este transformat patologic. În același timp, la acești pacienți se păstrează urechea muzicală, precum și articulația.

Pierderea auzului conductiv

Deficiența de auz de conducere este cauzată de imposibilitatea conducerii sale normale prin canalul urechii din cauza tulburărilor la nivelul urechii externe și medii. Caracteristicile pierderii auzului conductiv au fost descrise în secțiunile anterioare.

Diagnosticul pierderii auzului

Diagnosticul deficienței de auz este efectuat de diverși specialiști - audiologi, audiologi, otorinolaringologi.

Procedura de testare a auzului este următoarea:

• Pacientul, în primul rând, este supus unui consult cu un audiolog. Medicul efectuează o otoscopie, adică o examinare a urechii externe împreună cu timpanul. Scopul acestei examinări este de a identifica sau infirma deteriorarea mecanică a canalului urechii și a membranei timpanice, precum și stări patologice urechile. Această procedură nu durează mult timp, în plus este absolut nedureroasă.

Foarte importante în timpul examinării sunt plângerile pacientului, care pot descrie diverse simptome deficiențe de auz, și anume apariția vorbirii ilizibile atunci când comunici cu alte persoane, apariția țiuitului în urechi și așa mai departe.

• Efectuarea audiometriei de tonuri, în care este necesar să recunoașteți diverse sunete care diferă ca frecvență și volum. În urma examinării, apare o audiogramă de ton, care este numai această persoană caracteristică inerentă a percepției auditive.
• Uneori este necesar să se efectueze audiometrie de vorbire, care stabilește procentul de cuvinte pe care o persoană le poate distinge la diferite volume ale pronunției sale.

Audiometria tonului și a vorbirii sunt metode subiective de diagnosticare. Există, de asemenea, metode obiective de diagnosticare, care includ:

• Impedancemetria sau timpanometria, care permite diagnosticarea tulburărilor la urechea medie. Această metodă vă permite să fixați nivelul de mobilitate al membranei timpanice, precum și să confirmați sau să infirmați prezența proceselor patologice în urechea medie.
• Înregistrarea emisiilor otoacustice evaluează starea celulelor părului, care ajută la stabilirea calității activității cohleei urechii interne.
• Înregistrarea potențialelor electrice evocate determină prezența sau absența leziunilor nervului auditiv sau zonelor creierului responsabile cu auzul. În acest caz, o modificare a activității electrice a creierului este înregistrată ca răspuns la semnalele sonore trimise.

Metodele obiective sunt bune pentru examinarea adulților, a copiilor de orice vârstă, inclusiv a nou-născuților.

Tratamentul pierderii auzului

Deficiența de auz este tratată prin următoarele metode:

1. Prescrierea medicamentelor.
2. Utilizarea anumitor metode de audiologie și logopedie.
3. Exerciții constante de dezvoltare auditivă și vorbire.
4. Utilizarea aparatelor auditive.
5. Folosind recomandările unui psihoneurolog pentru a stabiliza psihicul și sfera emoțională a copilului.

Terapie logopedică pentru pierderea auzului

Munca logopedică cu deficiențe de auz are mare importanță deoarece copiii cu deficiențe de auz au probleme de vorbire asociate cu pronunția. Logopedii organizează cursurile în așa fel încât să îmbunătățească articularea copilului și să obțină pronunția naturală a cuvintelor și frazelor. În acest caz, sunt utilizate diverse metode de logopedie cu caracter general și special selectate, ținând cont caracteristici individuale copil.

Terapie cu exerciții fizice pentru pierderea auzului

Există o serie de exerciții care sunt folosite pentru patologiile canalului auditiv pentru a îmbunătăți funcționarea acestuia. Acestea includ exerciții speciale de respirație, precum și cu limba, maxilarele, buzele, zâmbetul și umflarea obrajilor.

Pentru a îmbunătăți acuitatea auzului la copiii cu deficiențe de auz, se folosesc exerciții speciale care antrenează calitatea percepției sunetului.

Tratamentul tulburărilor de auz fonemic

Tratamentul deficienței de auz fonemic la copii se realizează într-un mod complex:

• Se folosesc exerciții speciale de logopedie care dezvoltă calitatea percepției și pronunției vorbirii la copii.
• Este prezentat un masaj logopedic special, care se face mușchilor articulatori. Un astfel de masaj se efectuează folosind sonde speciale și normalizează tonusul muscular pentru pronunția corectă a sunetelor.
• Reflexologia microcurentului - activează zonele de vorbire ale cortexului cerebral, care sunt responsabile pentru înțelegerea vorbirii, posibilitatea de a structura corect propozițiile, pentru dezvoltarea vocabular, dicție bună și dorință de contact comunicativ.
• Se folosesc exerciții logaritmice speciale în grup și individual.
• Este prezentată dezvoltarea muzicală generală, care include cântatul, exercițiile de dezvoltare a simțului ritmului, jocurile muzicale și învățarea stăpânirii instrumentelor muzicale.

Părintul copiilor cu deficiențe de auz

Creșterea copiilor cu deficiențe de auz este realizată de părinți, ca și reabilitarea bebelușului. Primii trei ani ai vieții sale sunt de mare importanță pentru formarea unor procese mentale și de altă natură corecte, precum și a personalității copilului. Deoarece în acest moment, bebelușii petrec în principal timp cu părinții lor, comportamentul corect al adulților este de mare importanță pentru corectarea defectelor de dezvoltare ale copilului.

Este clar că în acest caz, îngrijirea părintească pentru copil necesită un numar mare timp si efort. Dar trebuie menționat că există adesea cazuri în care părinții unui copil cu deficiențe de auz au reușit să efectueze reabilitarea copilului sub supravegherea unui profesor surd cu experiență.

Este important ca un copil cu deficiențe de auz să aibă contact verbal direct cu părinții, precum și activități comune. Volumul semnalelor de vorbire în timpul comunicării ar trebui să fie suficient pentru a asigura înțelegerea vorbirii de către copil. De asemenea, importante sunt antrenamentul auditiv constant și intensiv, care stau la baza procesului de reabilitare. Trebuie remarcat faptul că un copil cu deficiențe de auz ar trebui să poată comunica nu numai cu părinții săi, ci și cu alte persoane care auz normal și vorbesc normal.

Creșterea acestor copii ar trebui să se desfășoare în conformitate cu recomandările și sub supravegherea psihologilor surzi și a profesorilor surzi. În același timp, părinții ar trebui să aplice metode corective care sunt recomandate de experți.

Predarea copiilor cu deficiență de auz

Educația copiilor cu deficiențe de auz trebuie efectuată în instituții speciale preșcolare și școlare. În aceste instituții, specialiștii competenți vor putea oferi asistența corectivă corectă, precum și să aplice metode de predare care sunt corecte pentru acești copii. În școlile publice, copilul va fi asistat de specialiști care lucrează în clase sau grupuri speciale organizate pentru astfel de copii.

Grădinițe pentru copii cu deficiențe de auz munca corectiva cu copii, de la un an și jumătate până la doi ani. Atenţia influenţei pedagogice este dezvoltarea generală a copilului şi anume intelectuală, emoţional-volitivă şi Caracteristici fizice. În același timp, sunt implicate toate acele domenii care trebuie dezvoltate la copiii obișnuiți, care auz bine.

Procesul educațional cu copiii cu deficiențe de auz vizează multă muncă privind dezvoltarea vorbirii, componentele sale de pronunție, precum și corectarea auzului rezidual și dezvoltarea gândirii verbale și de altă natură. Procesul educațional constă în lecții individuale și de grup, utilizarea recitațiilor corale cu acompaniament muzical. Apoi sunt conectate clase pentru dezvoltarea vorbirii, în care se folosesc amplificatoare și aparate auditive.

Educația de alfabetizare pentru acești copii începe la vârsta de doi ani. În același timp, munca se desfășoară intenționat și constant - copiii învață să citească și să scrie cu ajutorul majusculelor. Astfel de metode de predare permit dezvoltarea percepției vorbirii la un nivel complet, precum și nivel normal reproducerea vorbirii (ca la copiii sănătoși) prin scris.

Reabilitarea copiilor cu deficiențe de auz

Sarcina principală a psihologilor surzi și a profesorilor surzi care lucrează cu copiii cu deficiențe de auz este să-și dezvăluie abilitățile compensatorii și să folosească aceste rezerve mentale pentru a depăși pe deplin defectele de auz și a primi educația necesară, socializarea deplină, precum și includerea în proces. activitate profesională.

Lucrările de reabilitare cu copiii cu deficiențe de auz trebuie efectuate pe deplin și să înceapă cât mai devreme posibil. Acest lucru se datorează faptului că de la vârsta fragedă și preșcolară, copiii cu aceste probleme rămân în urmă cu semenii lor. Aceasta se manifestă atât în ​​nivelul insuficient de dezvoltare a activității, cât și în posibilitatea comunicării cu adulții. De asemenea, se poate observa că la copiii cu deficiențe de auz există o formare incorectă a experienței psihologice individuale, precum și o inhibare a maturizării anumitor funcții mentale și abateri semnificative în formarea activității mentale generale.

Pentru reabilitarea cu succes a copiilor cu deficiențe de auz, conservarea intelectului și a sferei cognitive, precum și a altor sisteme senzorialeși sisteme de control.

Există un punct de vedere puternic în pedagogia surzilor că posibilitățile de reabilitare a copiilor surzi și cu deficiențe de auz practic nu au limite. Acest lucru nu depinde de severitatea deficienței de auz; diagnosticarea precoce a deficienței de auz și aceeași corectare de natură pedagogică și psihologică sunt importante. Cel mai important moment pentru reabilitare este vârsta de până la trei ani.

Principalul moment corectiv este dezvoltarea vorbirii, care ajută la evitarea abaterilor în formarea funcțiilor mentale.

Lucrul cu o deficiență de auz

Persoanele cu deficiențe de auz au nevoie de un tip de activitate profesională care necesită o comunicare minimă cu alte persoane, încredere în vedere, nu auz și absența unei reacții rapide a comportamentului și vorbirii.

Prevenirea pierderii auzului

Prevenirea în timp util a deficienței de auz în mai mult de jumătate din cazuri poate duce la păstrarea auzului la un copil sau un adult.

Măsurile preventive includ următoarele:

1. Efectuarea măsurilor de imunizare împotriva bolilor infecțioase, care includ rujeola, rubeola, oreionul și meningita.
2. Imunizarea adolescentelor și femeilor de vârstă reproductivă împotriva rubeolei înainte de concepție.
3. Implementarea proceduri de diagnosticare cu gravide pentru a exclude prezența infecțiilor la acestea: sifilis și altele.
4. Exercitarea unui control atent al medicului asupra utilizării medicamentelor ototoxice; inadmisibilitatea utilizării independente a acestor medicamente fără prescripție medicală de către un specialist.
5. Screening precoce al auzului pentru nou-născuții cu risc:
   • având rude apropiate surde,
   • născut cu greutate foarte mică la naștere
   • supus asfixiei la naștere,
   • bolnav în copilărie cu icter sau meningită.
6. Examinarea precoce vă permite să diagnosticați corect și să începeți un tratament adecvat în timp util.
7. Eliminarea (sau cel puțin reducerea) expunerii la zgomote puternice prelungite, atât la locul de muncă, cât și acasă. Măsurile preventive la locul de muncă includ fonduri individuale protecția, precum și conștientizarea angajaților cu privire la pericolele zgomotului excesiv pe termen lung și elaborarea de legi și reglementări privind expunerile ridicate la zgomot.
8. Pierderea severă a auzului, precum și pierderea auzului din cauza otitei medii cronice, pot fi prevenite cu diagnosticarea în timp util. Examinare pentru primele etape bolile vor permite aplicarea la timp a conservatoare sau metode chirurgicale tratament care poate salva auzul pacientului.
43 ], , ,

Rezultatele studiilor epidemiologice efectuate în Rusia în ultimii ani indică faptul că aproximativ 1 milion de copii și adolescenți din țara noastră au o patologie a auzului, iar Societatea All-Union a Surzilor și Muți are peste 1,5 milioane de deficienți de auz. Calculele arată că la fiecare 1.000 de nașteri fiziologice se naște un copil surd. În plus, în primii 2-3 ani de viață, alți 2-3 copii își pierd auzul. 14% dintre persoanele cu vârsta cuprinsă între 45 și 64 de ani și 30% dintre persoanele peste 65 de ani au pierderea auzului. Potrivit experților, până în 2020 mai mult de 30% din întreaga populație a globului va avea deficiențe de auz.

Auzul bun este o condiție prealabilă pentru dezvoltarea psiho-vorbirii normale a bebelușului. Un copil cu deficiențe de auz rămâne adesea în urmă față de semenii săi în dezvoltarea mentală, îi este greu să studieze la școală, dificultăți inevitabile de comunicare, alegere viitoare profesie. Pierderea auzului în copilăria timpurie, înainte ca copilul să dezvolte vorbirea, duce la mut și dizabilitate.

Deficiența de auz, în cele mai multe cazuri, sub forma unei scăderi a severității acesteia, poate fi datorată unor cauze diverse (congenitale și dobândite), printre care ereditatea, prematuritatea, icterul neonatal sunt de mare importanță, paralizie cerebrală, efect secundar anumite medicamente (talidomidă), în primul rând antibiotice (streptomicina, kanamicina, monomicină, în special în primele 3 luni de sarcină) și diuretice, intoxicații cu chinină, consumul de alcool în timpul sarcinii, malformații, infecțioase (sifilis), inclusiv virale (rubeola, varicela, rujeola). , gripă), leziuni ale capului, expunerea la zgomot, modificări legate de vârstă.

Scăderea acuității auzului în astfel de cazuri poate ajunge la o severitate semnificativă, până la surditate. Severitatea tulburărilor și dificultatea (adesea imposibilă) de a restabili funcția auditivă în acest caz sunt asociate în principal cu deteriorarea formațiunilor (senzoriale) perceptive de sunet ale urechii interne și ale nervului auditiv (pierderea auzului senzorial).

Surditatea absolută este rară. De obicei, există rămășițe de auz care permit perceperea unor sunete foarte intense, inclusiv unele sunete de vorbire rostite cu voce tare deasupra urechii. Percepția lizibilă a vorbirii în surditate nu este realizată; aceasta este diferită de pierderea auzului, în care amplificarea suficientă a sunetului oferă posibilitatea comunicării verbale. O distincție strictă între surditate și pierderea auzului prezintă o anumită dificultate, depinde de metoda de cercetare a auzului și într-o oarecare măsură este condiționată.

De obicei surditate numită pierdere a auzului persistentă pronunțată care împiedică comunicarea vorbirii în orice condiții, chiar și cu utilizarea echipamentelor de amplificare a sunetului. Cu toate acestea, astfel de pacienți pot auzi niște sunete foarte puternice. Imposibilitatea absolută de a percepe orice sunet este extrem de rară.

pierderea auzului numită scădere a acuității auzului de severitate variabilă, în care percepția vorbirii este dificilă, dar totuși posibilă atunci când sunt create anumite condiții (apropierea vorbitorului de surd, folosirea unui aparat auditiv).

Deficiența de auz, în funcție de patogeneză, poate fi de natură neurosenzorială sau conductivă. Cu o tulburare neurosenzorială, există o patologie a aparatului de percepere a sunetului (celule sensibile ale cohleei nervului auditiv și structurilor creierului). Cu surditatea conductivă (pierderea auzului), perturbarea acoperă sistemul conducător al sunetului (urechea externă și medie, lichidul urechii medii).

Pentru o evaluare aproximativă a stării auzului, puteți folosi vorbirea șoaptă și colocvială (audiometria vorbirii). Cu un grad ușor de pierdere a auzului, vorbirea în șoaptă este percepută de pacient de la o distanță de 1 - 3 m, vorbirea conversațională - de la o distanță de 4 m sau mai mult. La grad mediu T. vorbirea în șoaptă este percepută de la o distanță mai mică de 1 m, vorbirea colocvială - de la o distanță de 2 - 4 m. Cu un grad sever de pierdere a auzului, vorbirea în șoaptă, de regulă, nu este percepută deloc, vorbirea colocvială este percepută de la o distanță mai mică de 1 m. O determinare mai precisă a gradului de pierdere a auzului se realizează folosind audiometria tonală. Gradul ușor de pierdere a auzului se referă la pierderea auzului în tonurile intervalului de vorbire în 40 dB, moderat - aproximativ 60 dB, grav - aproximativ 80 dB. Pierderea majoră a auzului este denumită surditate.

În diagnosticul pierderii auzului, diapazonul nu și-a pierdut semnificația. Ele sunt utilizate în principal în condițiile clinicii și mai ales dacă este necesar să se examineze pacientul acasă. Pentru a determina pragul auditiv (intensitatea minimă a sunetului încă percepută de urechea subiectului în timpul conducerii aerului), care caracterizează acuitatea auzului, diapazonul este plasat la intrarea în canalul auditiv extern astfel încât axa diapazonului (linia transversală dintre fălcile sale) este în linie cu axa pasajului auditiv în imediata apropiere; în timp ce diapazonul nu trebuie să atingă tragusul și părul.

Identificarea hipoacuziei la copiii mici prezintă dificultăți semnificative, deoarece copilul nu poate da un răspuns despre prezența sau absența senzației auditive. Recent, studiul auzului la copii a fost realizat folosind tehnologia computerizată prin înregistrarea potențialelor evocate auditive, care sunt un răspuns electric la stimularea sonoră, diferit în funcție de locația potențialului robinet și de parametrii acestuia (audiometrie computerizată).

În funcție de potențialele evocate auditive, se poate aprecia prezența unei reacții auditive la un copil de orice vârstă și, dacă este necesar, la făt. În plus, acest studiu vă permite să faceți o concluzie obiectivă despre gradul de pierdere a auzului, localizarea leziunii căii auditive, precum și să evaluați perspectivele măsuri de reabilitare. Metoda de evaluare obiectivă a auzului la copii în funcție de măsurarea rezistenței acustice (impedanței) urechii medii a devenit mai răspândită în practica audiologică.

Pierderea auzului poate fi determinată genetic. Atât genele dominante, cât și cele recesive sunt responsabile de surditatea ereditară. Tulburările genetice sunt probabil cauza principală a pierderii auzului neurosenzorial la copii. Ei explică aproximativ jumătate din cazurile de surditate profundă la copii.

Cele mai frecvente tulburări genetice sunt: ​​sindromul Usher, care apare la 3-10% dintre pacienții cu surditate congenitală, 1 din 70 de persoane este purtător al genei recesive pentru sindromul Usher; sindromul Waardenburg, fixat în 1 - 2% din cazuri; Sindromul Elport - 1%. În total, sunt cunoscute peste 400 de sindroame diferite tipuri variate moştenire.

La sindromul Usher surditate, tulburări vestibulare și degenerescenta pigmentara retina care duce la orbire. Majoritatea persoanelor cu sindrom Usher se nasc cu pierdere severă a auzului. Unul dintre primele simptome vizibile ale deficienței de vedere este vedere slabă noaptea sau în locuri insuficient consultate - o încălcare a adaptării la întuneric (orbire nocturnă).

Orbirea nocturnă („noapte”) se manifestă în majoritatea cazurilor în adolescență. Ulterior, are loc o pierdere treptată a vederii laterale (periferice) la așa-numitul „tunel”, deși vederea centrală poate fi destul de mare pentru o lungă perioadă de timp, practic fără suferință.

Simptomele sindromului Usher progresează de obicei de-a lungul anilor. Mulți oameni cu sindrom Usher au și unele probleme de echilibru. Sindromul Usher se moștenește într-o manieră recesivă clasică. Când doi purtători de gene heterozigote se căsătoresc, există o șansă de 1:4 ca copilul născut să sufere de sindromul Usher. În prezent, nu există nicio modalitate de a recunoaște purtătorii genei.

sindromul Waardenburg descris de Waardenburg în 1951. Dintre copiii cu surditate congenitală, pacienții cu sindrom Waanrenburg reprezintă aproximativ 3%. Expresia variabilă a genelor este un motiv important pentru polimorfismul clinic larg al acestui sindrom. Această boală este moștenită în mod autosomal dominant. Cu sindromul Waardenburg, există:

1) deplasarea spre exterior a colțurilor interioare ale ochilor și a deschiderilor lacrimale cu o distanță normală între pupile și colțurile exterioare ale ochilor (99%);

2) puntea nasului mare lată (75%), hipoplazie a nărilor și sprâncenele topite (50%); „profilul unui legionar roman”;

3) încălcarea pigmentării, manifestată sub forma unei șuvițe de păr cenușiu sau piebald pe cap, de obicei deasupra frunții (17-45%), heterocromie a irisului (50%), zone depigmentate pe piele și fund;

4) surditate neurosensorială bilaterală congenitală (20%) sau hipoacuzie datorată hipoplaziei organului Corti.

Pe lângă aceste semne, sunt frecvente retardarea mintală, un palat înalt, uneori cu despicătură, mici anomalii ale scheletului și defecte cardiace. Cele mai severe dintre toate manifestările sindromului Waardenburg sunt tulburările de auz, care apar în 20% din cazuri.

Gradul de deficiență de auz poate varia de la surditate subclinică la surditate completă profundă. Tulburările de percepție a sunetului sunt adesea bilaterale, simetrice. trăsătură caracteristică boala este hipotrofia aparatului vestibular. Cu ajutorul testelor calorice și rotaționale, tulburările vestibulare sunt detectate la aproape 75% dintre pacienți, adică chiar mai des decât tulburările de auz.

Descoperirile patologice sugerează că pacienții cu sindrom Waardenburg pot prezenta modificări morfologice severe la nivelul urechii interne, cum ar fi aplazia de tip Scheibe sau chiar absență completă organ spiralat și neuroni în nodul spiral. Aceste modificări rezultă dintr-un proces degenerativ ereditar care începe în uter și distruge o ureche formată în mod normal. Aparent, gena dominantă care provoacă acest sindrom determină dezvoltarea defectuoasă a primordiului, din care ulterior se formează celule care au diferite funcții, și anume celulele epiteliului senzorial al organului spiralat, neuronii nodului spiralat, celulele pigmentare și anumite grupuri de celule mezenchimale. Formarea defectuoasă a rudimentului duce la perturbarea proceselor de migrare și diferențiere a celulelor formate din acesta și, în continuare, la inferioritatea sistemelor corespunzătoare.

La Sindromul Alport surditatea este combinată cu glomerulonefrita, ducând la insuficiență renală. Unul dintre simptomele neurofibromatozei de tip II este, de asemenea, surditatea datorată formării de schwannom bilateral al nervului vestibulocohlear.

Sindromul Pendred descrisă în 1896. Pendred. Boala se caracterizează printr-o combinație de congenitale sau manifestată în copilărie timpurie surditate neurosensorială cu gușă, care se dezvoltă din cauza unei încălcări a biosintezei hormonilor tiroidieni. O leziune genetică a urechii interne apare cu sindromul Pendred in utero, după naștere, modificările degenerative ale cohleei continuă să progreseze. Au pierdere progresivă a auzului în primul an de viață. În aproximativ jumătate din cazuri, copiii cu sindrom Pendred au surditate completă, restul au hipoacuzie de gradul II-III. Percepția frecvențelor înalte este perturbată mai puternic. Pierderea auzului este de obicei bilaterală și simetrică. Aproape toți pacienții au tulburări vestibulare.

Pentru a diagnostica sindromul Pendred, se utilizează un test cu perclorat pentru a confirma disfuncția tiroidiană. La copiii cu sindrom Pendred, radioactivitatea glandei tiroide este redusă. terapie cu hormoni, deși nu afectează defectul de auz, oprește dezvoltarea gușii și normalizează funcția glandei tiroide.

Boala este moștenită într-o manieră autosomal recesivă, astfel încât părinții copiilor afectați sunt de obicei sănătoși. Frecvența sindromului Pendred, de exemplu, în rândul populației Angliei ajunge la 1: 13.000.

Pe lângă formele sindromice de surditate ereditară, se disting forme non-sindromice (izolate), dintre care câteva au fost descoperite până în prezent. Prima genă pentru surditatea ereditară izolată a fost cartografiată pe brațul lung al cromozomului 5 la membrii unei familii din Costa Rica. Modul de moștenire a fost autosomal dominant. Gena cartografiată pentru surditatea autozomal recesivă izolată include gena GJB2/connexin26, care transmite surditatea DFNB1 senzorineurală non-sindromică, care apare în populația caucazoidă.

Frecvența hipoacuziei sau a surdității severe congenitale este de 1:1000 de nou-născuți. Cel puțin jumătate din aceste cazuri sunt determinate genetic. De cele mai multe ori, tulburările de auz ereditare nu sunt congenitale, ci se dezvoltă în copilărie sau chiar mai târziu. În 80% din cazuri, aceste tulburări sunt moștenite autosomal recesiv, în 15-20% - autosomal dominant și mai puțin de 1% - X-linked recesiv. Surditatea autozomal dominantă este bilaterală și se împarte în 2 tipuri: copilărie, care apare înainte de vârsta de 15 ani și adult, care se dezvoltă la o vârstă mai târzie. Surditatea legată de X a fost descoperită în 1965. Fraser Y.R. băieții au avut o afectare accentuată a percepției la frecvențe înalte, cu un prag de 80 dB până la 100 dB.