keskne genees. Amenorröa keskne vorm

amenorröa (koos ladina keel- eitusest ja kreeka mehed - kuu, rheo - voolus) menstruatsiooni puudumine 15-aastastel tüdrukutel või 6 kuud või rohkem fertiilses eas naistel, kellel oli varem menstruatsioon. ei ole iseseisev diagnoos, vaid teatud kehahäirete sümptom: füsioloogilised, biokeemilised, geneetilised või isegi emotsionaalsed ja psühholoogilised

AMENORRHEA PRIMARY – pole kunagi olnud menstruatsiooni 16-aastastel ja vanematel, sekundaarsete seksuaalomaduste arenguhäiretega või ilma. See on vähem levinud, 10% amenorröa struktuuris. sekundaarne - menstruatsiooni puudumine pärast nende olemasolu sekundaarsete seksuaalomaduste arengu taustal

FÜSIOLOOGILINE AMENORROA - tüdrukutel enne puberteeti, - raseduse ja imetamise ajal, - postmenopausis. VALE - tsüklilised protsessid hüpotalamuse-hüpofüüsi-munasarjade-emaka süsteemis toimuvad normaalselt ja väline eritumine menstruaalveri ei esine väljavoolu rikkumise tõttu (tupe atreesia, emakakaela kanal, neitsinahk) Hematocolpos, hematometra, hematosalpinx, " äge kõht» . Kirurgiline ravi (neitsinaha dissektsioon või emakakaela kanali laiendamine).

AMENORröA PATOLOOGILINE (TÕELINE) menstruatsiooni puudumine ja tsüklilised muutused süsteem G-G-Z-M Ei ole iseseisev haigus Günekoloogilise või ekstragenitaalse patoloogia sümptom

AMENORröA KLASSIFIKATSIOON Sõltuvalt neuroni kahjustuse tasemest (link). endokriinsüsteem Tsentraalne geneees (hüpotalamus-hüpofüüs) Munasarjad Emakas Põhjustatud neerupealiste patoloogiast Põhjustatud patoloogia kilpnääre

AMENORröA KLASSIFIKATSIOON Menstruaalfunktsiooni reguleerimise iga taseme häire võib olla erineva päritoluga (iseloomuga) Funktsionaalne orgaaniline kaasasündinud patoloogia

TESTRAALSE GENEESI PRIMAARNE AMENORROE 1. Hüpotalamuse genees - hüpotaalamuse hüpogonadism: Colmani sündroom; Pehkrantz-Babinski-Frelichi sündroom (adiposogenitaalne düstroofia); Hand-Schuller-Christian haigus; Laurence-Moon-Barde-Billi sündroom.

KESKSE GENEESI ESMANE AMENORROA Colmani sündroom Selle sündroomi arengu põhjustab Kaili geeni mutatsioon. See on päritud autosomaalsel domineerival viisil. Kaasasündinud või juhuslikult esinevad geenidefektid põhjustavad Gn isoleeritud hüpotalamuse puudulikkust. RG ja haistmiskeskuse kahjustus. Luustiku hiline küpsemine, sekundaarsete seksuaalomaduste puudumine, sisemiste suguelundite hüpoplaasia, esmane viljatus. Täheldatakse anosmiat.

KESKSE GENEESI PRIMAARNE AMENORROA Pehkrantz-Babinski-Frelichi sündroom (adiposogenitaalne düstroofia) Tekib puberteedieelsel perioodil hüpotalamuse traumaatiliste või neoplastiliste kahjustuste tagajärjel. Mõjutatud on hüpotalamuse ventromediaalsed ja parabasaalsed tuumad. Kasvu ja seksuaalse arengu hilinemine, hüpotalamuse rasvumine. Rasva ladestumine kõhus, näol, piimanäärmetes, mis annab tüdrukule naiseliku välimuse. Kell rasked vormid ah, 18. eluaastaks rasvumine ei kao, tuvastatakse suguelundite alaareng (kitsas tupp, väike emakas), sekundaarsed seksuaalomadused on halvasti väljendunud.

KESKNE GENEESI PRIMAARNE AMENORROA Käe-Schuller-Christian haigus Geneetiliselt määratud autosoom-retsessiivset tüüpi pärilikkusega haigus, mille areng põhineb hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna kahjustusel. Avaldub nanismi, seksuaalse infantilismi, eksoftalmi, diabeet insipidus, ksantomatoos, lümfisõlmede suurenemine, luustiku muutused.

KESKNE GENEESI PRIMAARNE AMENORROA Lawrence-Moon-Barde-Biedli sündroom Mitmest geenidefektist põhjustatud pärilik dientsefaal-retikulaarne degeneratsioon on sageli perekondlik. Hüpotalamuse tuumad paljastuvad degeneratiivsed muutused, ganglionrakkude arv väheneb ja nende asemele kasvab glia. Kliinik: hüpogonadism, pigmentosa retiniit, rasvumine, vaimne alaareng, mitmed kaasasündinud väärarengud, kasvupeetus, vaimne alaareng, nägemise langus, kuulmislangus.

KESKNE GENEESI ESMANE AMENORROA 2. Hüpofüüsi genees - hüpogonadotroopne hüpogonadism: hüpofüüsi kääbus; gigantism; hüpofüüsi eunuhhoidism.

KESKSE GENEESI ESMANE AMENORROA Hüpofüüsi kääbus Adenohüpofüüsi kaotus lapsepõlves. Seda haigust iseloomustab kõigi troopiliste hüpofüüsi hormoonide ebapiisav tootmine koos kasvuhormooni vaegusega. Kasv ja seksuaalne areng on viivitatud. Kasv kl täiskasvanud naine ei ületa 120 cm, keha proportsioonid on säilinud, vaimne areng ei ole häiritud, suguelundid on järsult vähearenenud.

KESKSE GENEESI PRIMAARNE AMENORROA Gigantism Kasvuhormooni hüperproduktsioon hüpofüüsi poolt ja gonadotroopsete hormoonide suhteline puudulikkus. Hüpofüüsi atsidofiilne adenoom või harvemini nakkusprotsess, mis areneb lapsepõlves, enne puberteeti, põhjustab kasvuhormooni tootmise suurenemist. Kõrge kasv, säilinud kehaproportsioonid, sekundaarsed seksuaalomadused pole piisavalt arenenud.

KESKSE GENEESI PRIMAARNE AMENORROA Hüpofüüsi eunuhhoidism Türgi sadula tagaosa hüperostoos koos hüpofüüsi mahu vähenemisega. Gonadotropiinide taseme langus veres on tingitud hormoone tootva hüpofüüsi koe massi vähenemisest. Eunuchoid kehaehitus: liigne rasva ladestumine kaelas, piimanäärmed, kõht, vaagen, puusad, tuharad; piimanäärmete, häbememokkade, tupe, emaka alaareng, karvakasvu puudumine pubis ja kaenlaalustes; naha kahvatus ja kuivus. Emaka ja munasarjade suurus vastab vanusele 2-7 aastat.

KESKNE GENEESI AMENORröA I DIAGNOOS Molekulaarne tsütogeneetiline meetod Kaili geeni defekti tuvastamine - Colmani sündroom, Hand-Schuller-Christiani tõbi, hulgigeenidefektid - Laurence-Moon-Barde-Biedli sündroom - dientsefaal-retikulaarne degeneratsioon. Hormonaalsed uuringud ↓ östrogeenid, ↓ progesteroon, ↓ FSH, ↓ LH - alati positiivne gonadotropiini test - alati, ↓ STH, ↓ TSH - Hand-Schuller-Christian haigus, ↓ SSH - ↓ Laurence-Moon-Barde-BiedlTH sündroom, ↓Biedl hüpofüüsi kääbus, STG - kolju gigantism-röntgenipilt Türgi sadula tagaosa hüperostoos - hüpofüüsi eunuhhoidismiga. Sissepääsu laiendamine, põhja süvendamine, suuruse suurenemine ja Türgi sadula hävitamine - gigantismiga. Vaateväljade määratlus

KESKNE GENEESI AMENORröA I RAVIPÕHIMÕTTED Kasvajate puhul - hüpofüüsi röntgenkiirgus, efekti puudumisel - kirurgiline ravi. 2. Lipiidide ainevahetuse häirete korrigeerimine. Dieet rasvade ja süsivesikute piiramisega, harjutusravi. 3. Hormoonravi seksisteroididega vanuses 12-13 aastat. Gonadotropiinid Tsükliline ravi östrogeenide ja gestageenidega Juhtmega suukaudsed rasestumisvastased vahendid Ovulatsiooni stimuleerimine klostilbegitiga 4. Komponent hormoonasendusravi: türeoidiin 0,05-0,2 g päevas 5 päeva 2-3-päevaste intervallidega; kasvuhormooni analoogid selle puudulikkuse korral. üks.

PRIMAARNE AMENORROA 4. EMAKA VORM Rokitansky-Kyustneri sündroom Emaka agenees. 5. VALEAMENORROA Välis- ja sisesuguelundite kaasasündinud väärarengud. 6. AMENORröA NEEREPUPESETE JA KILPNÄÄREHAIGUSTE korral: Kaasasündinud adrenogenitaalne sündroom; kaasasündinud hüpotüreoidism.

ROKITANSKY-KUSTNERI SÜNDROOM kaasasündinud haigus- väärareng: emaka ja tupe puudumine koos sugunäärmete normaalse arenguga. Selle põhjuseks on sisemiste suguelundite organogeneesi rikkumine emakasisese arengu ajal. Fenotüüp on naissoost. Seksuaalne areng on normaalne, sekundaarsed seksuaalomadused kujunevad õigesti ja õigeaegselt. Diagnoos: günekoloogiline uuring - tupe ja emaka puudumine, ultraheli, laparoskoopia - emaka puudumine. Seksuaalfunktsiooni saab pärast sooritamist taastada ilukirurgia- tupe moodustumine nahaklapist või soolestikust. Reproduktiivset funktsiooni ei saa taastada. Lapse sünd on võimalik surrogaatemadusega.

VALEAMENORROA Tekib välis- ja sisesuguelundite kaasasündinud väärarengute tõttu: tupe aplaasia (kaasasündinud tupe obstruktsioon, mis on tingitud elundi osa või kogu puudumisest), tupe atreesia (vaheseina olemasolu tupes pikkusega alla 2 cm), neitsinahknaha atreesia (neitsinaha infektsioon). Kliinik avaldub menstruaaltsükli algusega ja seda iseloomustab hematokolpose ja hematomeetrite moodustumine. Menarhe algusega ilmnevad ägedad, tsüklilised kõhuvalu, hematokolpos - valutav, hematomeetriga - spastiline. Diagnoos: tupe sondeerimine - tupe alumise osa sügavuse määramine; Urogenitaalsüsteemi ultraheliuuring. Ravi: neitsinaha ristikujuline dissektsioon koos selle atresiaga; plastilise kirurgia tegemine tupe aplaasia ja atreesia korral.

KESKNE GENEESI sekundaarne amenorröa 1. Hüpotalamuse genees: psühhogeenne; anorexia nervosaga; kehamassi puudumisega; juures vale rasedus; liigsega kehaline aktiivsus; neurovahetus-endokriinne sündroom; Morgagni-Stewart-Moreli sündroom.

PSÜHHOGEENNE AMENORROA Stress-amenorröa Tekib pärast emotsionaalset ja vaimset traumat (äge ja krooniline). Sel juhul vabanevad suured annused ACTH-d, endorfiine ja neurotransmittereid, mis viib gonadoliberiinide ja vastavalt gonadotropiinide sünteesi ja vabanemise vähenemiseni. Kliinik Astenoneurootiline sündroom Asteno-depressiivne sündroom Astenohüpokondriaalne sündroom

PSÜHHOGEENNE AMENORROA Häiritud on vegetatiivsed funktsioonid (anoreksia, kaalulangus, unehäired varahommikuste ärkamiste näol, libiido langus, südamevalu, tahhükardia, vererõhu kõikumine, kõhukinnisus, naha- ja limaskestade kuivus). Diagnoos: psühhoneuroloogi konsultatsioon, hormonaalsed uuringud (LH ja FSH taseme langus, östradiool veres, test gonadotropiiniga on positiivne). Ravi seisneb töö- ja puhkerežiimi normaliseerimises, neuropsüühilise ülekoormuse, stressi kõrvaldamises. Kandke rahusteid, rahusteid vastavalt psühhoneuroloogi ettekirjutusele.

Anorexia nervosa Seda täheldatakse noortel naistel ja noorukitel tüdrukutel, kellel on ebastabiilne närvisüsteem, pärast rasket vaimset traumat, vaimset stressi, näljaga eneseravimise ja söögiisu vähendavate ravimite kontrollimatu kasutamise tõttu. Gn tsükliline sekretsioon on pärsitud. RG. Kliinik: esineb vastumeelsust toidu suhtes, nõrkust, kurnatust, põhiainevahetuse vähenemist. Hüpotensioon, hüpotermia. Ravi: kõrge kalorsusega, fraktsionaalne toitumine; vitamiiniteraapia (vitamiinid A, C, rühm B); neurotroopne ravimid(seduxen); psühhoteraapia. Kui 3-4 kuu pärast menstruatsiooni ei taastu, määrake tsükliline hormoonravi.

AMENORröA II KEHAKAALU PUUDUSEGA Arendub tüdrukutel ja noortel naistel, kes järgivad valguvaest dieeti. Kehakaalu järsk langus 10–15% võrra põhjustab amenorröa, kuna rasvkude on ekstragonadaalse östrogeeni sünteesi koht. Kehakaalu vähenemisega 46 kg-ni väheneb või kaob järsult hüpofüüsi reaktsioon gonadotropiinide manustamisele. Ravi: toitumise normaliseerimine, ensüümpreparaatide (kreon, mezim, unensüüm, festaal) kasutamine, vitamiinravi (vitamiinid B, C, E), palderjani infusioon, psühhoteraapia.

AMENORröA II KOOS LIIGSE FÜÜSILISE AKTIIVSUSEGA areneb sagedamini aktiivselt spordiga tegelevatel tüdrukutel. Märkimisväärse füüsilise koormuse korral vabanevad suured annused ACTH-d, endorfiine ja neurotransmittereid, mis viib gonadoliberiinide ja vastavalt gonadotropiinide sünteesi ja vabanemise vähenemiseni. Alguses tekib hüpomenstruaalne sündroom, seejärel amenorröa. Ravi seisneb füüsilise tegevuse intensiivsuse ja sageduse vähendamises.

UURINGU PÕHIMÕTTED I. Kaebused. II. Anamnees (üldine, günekoloogiline, genealoogiline). III. Ülduuring rõhuasetusega järgmistele tüpobioloogilistele tunnustele: pikkus, kehakaal, rasvkoe ladestumise iseloom rasvumise korral, kehatüüp, somaatiliste kõrvalekallete ja stigmade olemasolu või puudumine, piimanäärmete seisund, naha ja selle lisandite seisund. IV. Spetsiaalne günekoloogiline läbivaatus. V. Raseduse välistamine (amenorröaga): günekoloogiline uuring, ultraheli, immunoloogilised testid, kontrolluuring 2-3 nädala pärast.

KÜSITLUSE PÕHIMÕTTED VI. Kliinilised ja laboratoorsed uuringud: 1. Üldised kliinilised testid ( üldine analüüs uriin, veri, biokeemiline analüüs veri, koagulogramm, vere glükoosisisaldus, RW, Hbs. Ag, HIV). 2. Sekretsiooni analüüs taimestiku jaoks. 3. Onkotsütoloogia määrdumine. 4. Munasarjade aktiivsuse funktsionaalse diagnostika testid: basaaltemperatuuri mõõtmine; hormonaalne kolpotsütoloogia; lima arboriseerumise fenomeni uurimine. 5. FSH, LH, testosterooni, östrogeenide, progesterooni ja TSH taseme määramine veres. 6. Prolaktiini taseme määramine veres. 7. Uriini analüüs tasemele 17-KC.

UURINGU PÕHIMÕTTED VII. Instrumentaalsed meetodid uuringud: 1. Türgi sadula röntgen. 2. Vaateväljade määramine. 3. Ultraheliuuring (ultraheli). 4. Emakaõõne diagnostiline kuretaaž. 5. Hüsteroskoopia. 6. Laparoskoopia. VIII. Hormonaalsete häirete taseme diagnoosimine - etapiviisilised hormonaalsed testid

Arendab munasarja esmase düsfunktsiooniga. See võib olla primaarne - kaasasündinud või sekundaarne, mis ilmnes hilisemas eas. Haiguse aluseks on munasarjade funktsiooni täielik või osaline puudumine. Primaarse amenorröa kaasasündinud vormid on enamasti geneetiliselt määratud ja on sugukromosoomisüsteemi kromosoomianomaaliate tagajärg. Neist amenorröa on sugunäärmete düsgeneesi korral kõige levinum. Sugunäärmete kaasasündinud patoloogia sugukromosoomisüsteemi anomaaliate või varase sünnituseelse perioodi ebasoodsate mõjude tõttu Sugunäärmete düsgenees avaldub Shereshevsky-Turneri sündroomi kujul. "puhas" ja "segatud" vormid Shereshevsky-Turneri sündroom areneb emakas.

Diagnoos põhineb tavaliselt kliinilised tunnused haigused Patsiente iseloomustab madal kasv (mitte kõrgem kui 135-145 cm). Ka sünnikaal on tavaliselt väike - täisraseduse korral 2000-2300g. Uurimisel ilmneb lühike kael, sageli õlast kõrvadeni kulgevad pterigoidsed voldid, laiad õlad, tünnikujuline rindkere, laialt paiknevad piimanäärmete nibud. Silmade välisnurgad on langetatud (Silmade mongoloidne sisselõige), sageli leitakse kolmas silmalaud, mõnikord ptoos. Suulae on kõrge, hääl nasaalne.Sageli avastatakse südame-veresoonkonna süsteemi (aordi koarktatsioon, arterioosjuha puudulikkus), neerude ja kuseteede (hobuserauakujuline neer, kusejuhade bifurkatsioon) kaasasündinud väärarenguid. vaimne areng ei ole rikutud, naiselik seksuaalne sättumus. Puberteediperioodil on sekundaarsed seksuaalomadused halvasti väljendatud. Günekoloogilise läbivaatuse käigus tõmbavad tähelepanu väljendunud seksuaalse infantilismi tunnused. Pneumopelviograafia või ultraheliga tuvastatakse munasarjade aplaasia või raske hüpoplaasia, ka emakas on teravalt hüpoplastiline, mõnikord näeb see välja nagu kiud. kromosoomianomaaliat kinnitavad geneetilised uuringud: kromatiinpositiivsed rakud puuduvad või nende sisaldus on mosaiiksuse korral vähenenud. Dermatoglüüfiline uuring näitab atd nurga suurenemist kuni 55-60 kraadi Hormonaalne uuring: follitropiini ja luteotropiini sisalduse järsk tõus veres. Östrogeenide eritumine väheneb järsult Funktsionaaldiagnostika testide näitajad: pidevalt madal basaaltemperatuur, pupilli ja sõnajala nähtused puuduvad, emakakaela indeks - 1-2 punkti. Vaginaalses määrdumises määratakse kuni 50% parabasaalrakkudest.

Ravi enne puberteeti peaks olema suunatud kasvu soodustamisele. Määrake anaboolsed steroidid 15-17 aasta pärast saate seda teha asendusraviöstrogeen. Pärast seda lähevad nad üle östrogeenide ja gestageenidega tsüklilisele hormoonravile. Mis põhjustab tsüklilisust emaka verejooks.

Sugunäärmete düsgeneesi "puhas" vorm. Haigus on patogeneetiliselt identne Shereshevsky-Turneri sündroomiga, kuid erineb sellest somaatiliste kõrvalekallete puudumise või kerge raskusastme poolest Diagnoos. Tavaliselt on patsiendid pikad või keskmist kasvu, naissoost fenotüübiga. Morfogrammide analüüsimisel määratakse sugupooltevaheline kehaehitus rindkere ümbermõõdu suurenemisega ja keha põikmõõtmete mõõduka vähenemisega. Esineb eunuhhoidset tüüpi konstitutsioon koos jäsemete pikkuse suurenemisega ja keha põikimõõtmete vähenemisega.Somaatilisi anomaaliaid ei esine. Günekoloogilisel läbivaatusel tuvastatakse vähene seksuaalne karvakasv, väljendunud seksuaalne infantiilsus (välissuguelundite, tupe ja emaka väheareng). Ultraheli, laparoskoopia või pneumopelviograafia paljastab infantiilse emaka, munasarjad kiudude kujul või järsult hüpoplastilised, mõnikord puuduvad (agonism).

Geneetilises uuringus kromatiinpositiivseid rakke ei tuvastata või on nende sisaldus normaalne (46 XY karüotüübiga), hormoonide sisaldus on sama, mis Shereshevsky-Turneri sündroomi korral. Kuna düsgeneesi "puhtal kujul" patsientidel kasvupeetust ei esine, anaboolseid hormoone ei kasutata.

Sugunäärme düsgeneesi "segavorm". Üks hermafroditismi (interseksuaalsuse) vorme. Seda iseloomustab välissuguelundite interseksuaalse struktuuriga ebamäärane fenotüüp. Ühelt poolt sugunäärmete asemel diferentseerumata ahel, teiselt poolt düsgeneetiline munand

Diagnoos Kasvupeetus on tavaline, nagu ka Shereshevsky-Turneri sündroomi korral, kuigi kasv võib olla normaalne. Kuna selle patoloogiaga laste sündimisel on välissuguelundid interseksuaalsed, määratletakse passi sugu nii naise kui ka mehena. Puberteedieas koos munandite funktsiooni aktiveerumisega läheneb fenotüüp isase omale, suureneb kliitori hüpertroofia, tekib meestüüpi seksuaalne karvakasv, hüpertrichoos, muutub hääletämber. Meessoost tüüpi morfogrammid. Somaatilised anomaaliad sageli puuduvad, mõnikord esineb kasvu mahajäämus. Selles patsientide kontingendis on sugunäärmed altid pahaloomulisusele, mistõttu on vajalik eriti põhjalik uurimine. Düsgeneetiline munand võib paikneda algelises munandikottis, munasarja asemel, kubemekanalis; kasvaja tekkimisel on virilisatsiooni sümptomid eriti väljendunud Günekoloogilisel läbivaatusel avastatakse meeste tüüpi seksuaalne karvakasv, hüpertroofiline kliitor, vagiina ja hüpotroofiline emakas, sageli urogenitaalsiinus Hormonaalsed uuringud: 17-KS eritumist suurendatakse 40-60 µmol-ni / päev (meestel normaalne) , 17-OKS- normi piires. Follitropiini ja luteotropiini eritumine on järsult suurenenud - vastavalt kuni 20-30 ja 300-500 RÜ / päevas, samuti suureneb follitropiini ja luteotropiini sisaldus veres - vastavalt kuni 20 ja 30 mcg "l. Östrogeen eritumine on järsult vähenenud - kuni 5-15 nmol / päevas

Analüüside, funktsionaalse diagnostika tulemused on samad, mis Shereshevsky-Turneri sündroomi puhul.Ravi. Puberteedieelsel perioodil kastreerimine koos suguelundite plastilise kirurgiaga. Igas vanuses kasvaja kahtluse korral on vajalik laparotoomia, kasvaja korral eemaldatakse nii kasvaja kui ka sugunäärmed. Pärast operatsiooni viiakse läbi hormoonravi, mille eesmärk on suurendada feminiseerumist: Munandite feminiseerumine on vale meessoost hermafroditism. Seda iseloomustab erineva astmega feminisatsioon indiviididel, kellel on geneetiline meessugu, 46 XY karüotüüp.Diagnoos. Täieliku sündroomiga (Morrise sündroom) - tüüpiliselt naiste morfogrammid, normaalselt arenenud piimanäärmed ja välissuguelundid primaarse amenorröa esinemisel Seksuaalne karvakasv puudub või on ebaoluline. Mittetäieliku sündroomiga - kliitori suurenemine, morfogrammid vastavalt meessoost tüübile, piimanäärmed puuduvad. kubemesong, mille puhul on palpeeritud munandid, mõnikord on need suurtes häbememokades, harvem sisse kõhuõõnde Günekoloogilisel läbivaatusel avastatakse tupp (mõnikord algeline), mis lõpeb pimesi, emakas puudub. Röntgenuuring määrab emaka aplaasia Suurima diagnostilise väärtusega on sugukromatiini määramine: kromatiini positiivsete rakkude osakaal ei ületa 5, 20-70% rakkudest sisaldavad Y-kromatiini kehasid (meeste norm). ).

Gnpohormonaalne amenorröa, mis ei ole seotud sugukromosoomide patoloogiaga – kui hormoone tootv munasarjakude on lapsepõlves kahjustatud, tekib esmane amenorröa, millega kaasnevad somaatilise arengu defektid. Kui munasarjad on mõjutatud reproduktiivperioodil, tekib sekundaarne amenorröa ilma somaatilise patoloogiata.

Amenorröa koos munasarjade haaratusega lapsepõlves (eunuhhoidism). Patoloogia tekib munasarjade hävimisel väikese vaagna tuberkuloosse protsessi, kõhutüüfuse ja ka pärast munasarjade kirurgilist eemaldamist, röntgenravi. Diagnostika. Ebaproportsionaalse arenguga väljendunud seksuaalne infantilism: suur kasv, kusjuures ülekaalus on pikisuunalised kehamõõtmed - kitsas rind, pikad jäsemed, kitsas vaagen. Piimanäärmed ei ole arenenud (Ma1), mõnikord esineb liigset rasva ladestumist kõhu-, reie- ja piimanäärmetesse. Seksuaalne karvakasv on halvasti väljendunud (AX 1 ja PI). Günekoloogiline läbivaatus tuvastab suurte ja väikeste häbememokkade vähearenenud ja nõrga pigmentatsiooni, kitsa tupe. Emakas on väike, ümmargune, emakakael on pikk. Ultraheli ja pneumopelviogrammi abil määratakse munasarjade ja emaka hüpoplaasia. hüpofüüsi funktsiooni hormonaalsed uuringud, (follitropiini ja luteotropiini sisaldus veres ja uriinis on järsult suurenenud) Näitajad. Funktsionaalsed diagnostilised testid: ühefaasiline basaaltemperatuur, pupilli ja sõnajala fenomeni puudumine, emakakaela indeks 1-3 punkti. Vaginaalses määris - parabasaalrakud< 70-80%). Экскреция эстрогенов снижена, прегнандиол не определяется, содержание эстрадиола и прогестерона в крови также резко снижено Лечение рассчитано на стимуляцию развития половых органов, молочных же­лез и замедление роста (первый этап), а затем - на появление циклических кро­вотечений (второй этап). Гормональную терапию проводят под контролем на­сыщенности организма.

Amenorröa koos munasarjade kahjustusega reproduktiivperioodil. Munasarjade hüpofunktsioon on kõige sagedamini seotud krooniliste nakkusprotsessidega.

Diagnostika. Sõltuvalt haiguse raskusastmest eristatakse amenorröa kahte astet:

/ valgus ja mõõdukas- suhteliselt vähe väljendunud munasarjapuudulikkus, mille puhul amenorröa on sekundaarne, emakas on normaalse suurusega, endomeetrium toimib;

// - raske - sügav munasarjade puudulikkus, mida täheldatakse pikema kestusega amenorröaga, kui emakas on oluliselt vähenenud, tihe, endomeetrium ei tööta. II astme amenorröa esineb sagedamini üle 30-aastastel inimestel.

Amenorröa diagnoosi seadmisel on määrava tähtsusega andmed varasemate nakkus- ja muude haiguste, kahjulike tegurite ning varasema menstruaaltsükli kohta Hormonaalsed uuringud. Tulemused sõltuvad hüpostrogeensuse astmest. Selge patoloogia korral täheldatakse östrogeenide eritumise vähenemist veres ja uriinis. Funktsionaalsete testide tulemused viitavad östrogeenipuudusele erineval määral- ühefaasiline basaaltemperatuur, pupillide ja sõnajalgade puudumine või kerge (+) nähtus, CI vähenemine 0-10% -ni ja (või) parabasaalrakkude esinemine tupeämbluses. Endomeetriumi kraapimise histoloogiline uuring näitab progesterooni kokkupuude: näärmed on sirged, ümara ristlõikega. Ravi algab võimaliku joobeseisundi, ebasoodsate töö- ja elutingimuste kõrvaldamisega. Viia läbi hormonaalne tsükliline ravi (3-6 kuud).

emaka AMENORROA See areneb endomeetriumi patoloogilise protsessi tulemusena hüpotalamuse - hüpofüüsi - munasarjade muutumatu funktsiooniga. Kui endomeetriumi hävitamine toimus enne puberteedi algust, on amenorröa esmane; kui pärast - teisene.

Diagnostika. Normaalne somaatiline ja seksuaalne areng Amenorröa tekib pärast tuberkuloosset või gonorrölist endometriidi, joodi emakasisest infusiooni, emaka kuretaaži, pärast sünnitust või aborti. Diagnostiline väärtus on hüsterosalpingograafia ja hüsteroskoopia. basaaltemperatuur on kahefaasiline, pupillide ja sõnajalgade nähtused ilmnevad kuu jooksul (3 punkti), emakakaela indeks jääb vahemikku 7-12 punkti Hormoonide eritumine ja nende tase veres on normi piires või veidi vähenenud. Suur tähtsus jaoks diferentsiaaldiagnostika teiste amenorröa vormidega on hormonaalsed testid tulemused: amenorröa emaka vormi puhul on progesterooni test negatiivne (progesterooni manustamise järgselt veritsus puudub) Ka kombineeritud test östrogeenide ja progesterooniga on negatiivne (pärast verejooksu ei esine mõlema ravimi manustamine). Mõlemad testid on munasarjade alatalitluse suhtes positiivsed.Ravi sõltub patoloogiat põhjustanud etioloogilisest tegurist. Emakasiseste adhesioonide (Ashermani sündroom) korral, mis tekivad pärast korduvat kureteerimist või kauteriseerivate ainete sisestamist emakaõõnde, seisneb ravi adhesioonide hävitamises koos polüvinüülkaitsevahendite kohustusliku sisestamisega emakaõõnde 3-ks perioodiks. -4 nädalat. Pärast operatsiooni on ette nähtud alakõhu diatermia ja tsükliline hormoonravi.

Tsentraalse päritoluga amenorröa hõlmab nii ajukoore kui ka subkortikaalsete struktuuride talitlushäireid (hüpotalamuse-hüpofüüsi amenorröa). Hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi rikkumised võivad olla funktsionaalsed, orgaanilised ja kaasasündinud patoloogia tagajärjed.

Tsentraalse päritoluga amenorröa on sagedamini funktsionaalne ja tekib reeglina ebasoodsate keskkonnateguritega kokkupuute tagajärjel. Häire mehhanismid realiseeruvad aju neurosekretoorsete struktuuride kaudu, mis reguleerivad gonadotropiinide toonilist ja tsüklilist sekretsiooni. Stressi mõjul toimub dopamiini teket vähendavate endogeensete opioidide liigne vabanemine, samuti GnRH moodustumise ja vabanemise vähenemine, mis võib viia amenorröa tekkeni. Väiksemate rikkumiste korral suureneb anovulatoorsete tsüklite arv ja ilmneb luteaalfaasi puudulikkus.

Kõige sagedamini eelneb amenorröa tsentraalsete vormide tekkele vaimne trauma, neuroinfektsioon, mürgistus, stress, keeruline rasedus ja sünnitus. Amenorröad täheldatakse igal kolmandal skisofreenia ja maniakaal-depressiivse psühhoosiga patsiendil, eriti ägenemise ajal. Psühholoogiline stress ja lapsepõlvekogemused on olulised nakkushaigused. Märkimisväärse emotsionaalse ja tahtejõulise stressiga kaasnev füüsiline ülekoormus võib põhjustada amenorröad koos vaimsete, astenoneurootiliste, astenodepressiivsete või astenohüpokondriaalsete häiretega. Menstruatsioon lakkab ootamatult. Koos amenorröaga täheldatakse ärrituvust, pisaravoolu, peavalu, mälu-, töövõime- ja unehäireid. Sõja ajal kaotasid naised sunnitud nälgimise tagajärjel järsult kaalu, mis viis hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna rikkumiseni ja nn sõjaaegse amenorröani. Sellele aitas kaasa ka psühho-emotsionaalne stress.

Funktsionaalsed häired hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteem viib arenguni anorexia nervosa, Itsenko-Cushingi tõbi, gigantism, funktsionaalne hüperprolaktineemia. Hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi funktsionaalsete häirete põhjused:

Krooniline psühhogeenne stress;

Kroonilised infektsioonid (sagedane tonsilliit) ja eriti neuroinfektsioonid;

endokriinsed haigused;

Kesknärvisüsteemi dopamiinivarusid kahandavate ravimite (reserpiin, opioidid, monoamiini oksüdaasi inhibiitorid) ning dopamiini sekretsiooni ja metabolismi (haloperidool, metoklopramiid) võtmine.

Hüpotalamuse-hüpofüüsi struktuuride anatoomilised häired, mis põhjustavad Sheehani sündroom ja hüperprolaktineemia, on järgmised:

Hormonaalselt aktiivsed hüpofüüsi kasvajad: prolaktinoom, segatud prolaktiini ja ACTH-d sekreteerivad hüpofüüsi adenoomid;

Hüpofüüsi varre kahjustus traumast või kirurgiline sekkumine, kokkupuude kiirgusega;

Hüpofüüsi koe nekroos, hüpofüüsi veresoonte tromboos.

Hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi kaasasündinud patoloogia võib põhjustada adiposogenitaalne düstroofia.

Olenemata hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna kahjustuse põhjustest on hüpotalamuse GnRH tootmise rikkumine, mis põhjustab FSH, LH, ACTH, STH, TSH ja prolaktiini sekretsiooni muutusi. Sel juhul võib nende sekretsiooni tsüklilisus olla häiritud. Kui hüpofüüsi hormooni moodustav funktsioon muutub, tekivad mitmesugused sündroomid. FSH ja LH sekretsiooni vähenemine põhjustab folliikulite arengu rikkumist ja sellest tulenevalt munasarjade ebapiisavat östrogeenide tootmist. Sekundaarse hüpoöstrogenismiga kaasneb reeglina hüperandrogenism, mis omakorda aitab kaasa viril-sündroomi tekkele, mis on hüpotalamuse-hüpofüüsi häirete korral mõõdukalt väljendunud.

Kuna hüpofüüs vastutab ka metaboolsete protsesside eest koos hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna kahjustusega, eristatakse patsiente iseloomuliku välimus: rasvumine, kuunägu, rasvane põll, vöötmed kõhul ja reitel, kuid võimalik on ka liigne kõhnus koos kergete sekundaarsete seksuaaltunnustega. Hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna häiretest tingitud ülekaalulisus ja tõsine kaalulangus süvendavad hormonaalse düsfunktsiooni ilminguid.

amenorröa vastu anorexia nervosa viib gonadotropiinide sekretsiooni järsu vähenemiseni. Seda täheldatakse sageli tungiva sooviga kaalust alla võtta ja kehakaalu kiiret langust 15% või rohkem. See patoloogia on levinud teismeliste tüdrukute seas, kes kurnavad end dieedi ja kehalise aktiivsusega ning võib olla vaimuhaiguse algus. Menstruatsiooni puudumine on üks esimesi märke haiguse algusest, mis viib tüdrukud günekoloogi juurde. Uurimisel on nahaaluse rasvkoe järsk vähenemine koos naiselik tüüp kehaehitus. Sekundaarsed seksuaalomadused arenevad normaalselt. Günekoloogiline uuring tuvastab väliste ja sisemiste suguelundite mõõduka hüpoplaasia. Jätkuv kaalulangus võib põhjustada bradükardiat, hüpotensiooni ja hüpotermiat. Tulevikus ärrituvus, agressiivsus, kahheksia koos täielik kaotus söögiisu ja vastumeelsus toidu vastu. Hüpoöstrogeenne seisund koos toitumise puudumisega soodustab patsiente osteoporoosi tekkeks.

Itsenko-Cushingi sündroom (haigus). mida iseloomustab suurenenud kortikoliberiini tootmine hüpotalamuse poolt. See põhjustab hüpofüüsi eesmise osa adrenokortikotroopse funktsiooni aktiveerumist basofiilsete rakkude hüperplaasia tõttu ja selle tulemusena neerupealiste hüpertroofiat ja hüperfunktsiooni, glükokortikosteroidide ja androgeenide liigset tootmist. Selliste hormonaalsete häirete tagajärjeks on hüperkortisolism, mis põhjustab hüpokaleemilist atsidoosi, glükoneogeneesi suurenemist, veresuhkru tõusu ja selle tulemusena steroidset diabeeti. Seda haigust täheldatakse igas vanuses. Lastel kaasneb Itsenko-Cushingi tõvega erineva raskusastmega virilisatsioon, täiskasvanutel täheldatakse haiguse alguses amenorröad, hiljem ilmnevad virilisatsiooni tunnused. Iseloomustab ebaproportsionaalne rasvumine koos nahaaluse rasvkoe ladestumisega näole, kaelale, ülakehale. Patsientidel on nägu ümmargune, tsüanootiline punane.

Nahk on kuiv, atroofiline, marmormustri ning pigmentatsiooni- ja aknepiirkondadega. Karmiinpunased venitustriibud rinnal, kõhul, reitel.

Gigantism muutub ka hüpofüüsi eosinofiilsete rakkude hüperplaasia tagajärjeks koos somatotroopsete ja laktogeensete hormoonide suurenenud tootmisega. Kasvuhormooni hüperproduktsiooni korral on kasv liiga kiire, suhteliselt proportsionaalne või ebaproportsionaalne. Ülemäärast pikkuse tõusu täheldatakse tavaliselt puberteedieelsel ja puberteediperioodil mitme aasta jooksul. Aja jooksul võib areneda näojoonte akromegaloidne suurenemine. Haiguse algusest peale täheldatakse hüpogonadismi, primaarset amenorröad või menstruatsiooni varajast katkemist.

To Sheehani sündroom põhjustada hüpofüüsi struktuurseid muutusi, mis on tingitud massilisest sünnitusjärgsest või abordijärgsest verejooksust. Samal ajal tuvastatakse nekrootilised muutused ja intravaskulaarne tromboos hüpofüüsis. Hüpofüüsi isheemia aitab kaasa ka AKTH vabanemise füsioloogilisele vähenemisele sünnitusjärgsel perioodil. Intravaskulaarne tromboos põhjustab ka muutusi maksas, neerudes ja aju struktuurides. Sheehani sündroomi kliiniliste ilmingute raskusaste sõltub hüpofüüsi kahjustuse suurusest ja lokaliseerimisest ning vastavalt selle gonadotroopse, türeotroopse ja adrenokortikotroopse funktsiooni puudulikkusest. Selle haigusega kaasneb sageli kilpnäärme alatalitluse kliiniline pilt või hüpotoonilise tüüpi vegetovaskulaarne düstoonia (peavalu, väsimus, külmavärinad). Munasarjade hormonaalse funktsiooni vähenemine väljendub oligomenorröas, anovulatoorses viljatuses. Hüpofüüsi täieliku hüpofunktsiooni sümptomatoloogia on tingitud gonadotroopsete, türeotroopsete ja adrenokortikotroopsete funktsioonide väljendunud puudulikkusest: püsiv amenorröa, suguelundite ja piimanäärmete hüpotroofia, kiilaspäisus, mälukaotus, nõrkus, adünamia.

Anamneesi kogumisel selgitatakse välja seos haiguse alguse ja komplitseeritud sünnituse või abordi vahel. Diagnoosi saate täpsustada gonadotropiinide, TSH, ACTH, aga ka östradiooli, kortisooli, T 3 ja T 4 sisalduse vähendamisega veres.

Hüperprolaktineemia. Hüpotalamuse-hüpofüüsi tekke amenorröa ilmnemisega kaasneb sageli prolaktiini liigne sekretsioon - hüperprolaktineemia. Prolaktiin on ainus hüpofüüsi eesmise hormooni hormoon, mille sekretsiooni hüpotalamus pidevalt alla surub ja mis suureneb järsult pärast hüpofüüsi vabanemist hüpotalamuse kontrolli alt. Füsioloogilist hüperprolaktineemiat täheldatakse raseduse ja imetamise ajal peaaegu terved naised une ajal, pärast füüsilist pingutust, samuti stressi ajal. Hüperprolaktineemia on võimalik emakasiseste retseptorite kahjustuse tõttu koos emaka limaskesta sagedase kuretaažiga, emaka seinte käsitsi kontrollimisega pärast sünnitust.

Etioloogia ja patogenees. Hüperprolaktineemia põhjuseks võivad olla nii anatoomilised kui ka funktsionaalsed häired hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemis. Lisaks mõjutavad prolaktiini tootmist:

Östrogeenid, östrogeeni sisaldavad suukaudsed rasestumisvastased vahendid;

Dopamiini sekretsiooni ja metabolismi mõjutavad ravimid (haloperidool, metoklopramiid, sulpiriid);

Ravimid, mis kahandavad dopamiinivarusid kesknärvisüsteemis (reserpiin, opioidid, monoamiini oksüdaasi inhibiitorid);

Serotonergilise süsteemi stimulandid (hallutsinogeenid, amfetamiinid);

Hüpotüreoidism.

Hüperprolaktineemia patogenees on hüpotalamuse düsfunktsioonist põhjustatud prolaktiini sekretsiooni toonilise dopamiinergilise inhibeeriva kontrolli rikkumine. Endogeensetest prolaktiini inhibeerivatest ainetest on dopamiin kõige olulisem. Selle sisalduse vähenemine hüpotalamuses viib prolaktiini inhibeeriva faktori taseme languseni ja tsirkuleeriva prolaktiini koguse suurenemiseni. Prolaktiini sekretsiooni pidev stimuleerimine põhjustab prolaktotroofide hüperplaasiat ja seejärel võib tekkida hüpofüüsi mikro- ja makroadenoom.

30–40% hüperprolaktineemiaga naistest on neerupealiste androgeenide DHEA ja DHEA-S tase kõrgem. Hüperandrogenism hüperprolaktineemia korral on seletatav prolaktiini ja hüpofüüsi ACTH sekretsiooni funktsioonide ühise hüpotalamuse regulatsiooniga. Lisaks on leitud prolaktiini retseptoreid neerupealiste koore retikulaarses tsoonis.

Reproduktiivse düsfunktsiooni mehhanism hüperprolaktineemia taustal on järgmine. Hüpotalamuses väheneb prolaktiini mõjul GnRH ja vastavalt LH ja FSH süntees ja vabanemine. Munasarjades inhibeerib prolaktiin gonadotropiinist sõltuvat steroidide sünteesi, vähendab munasarjade tundlikkust eksogeensete gonadotropiinide suhtes.

Kliinilised sümptomid. Hüperprolaktineemia avaldub häiretena menstruaaltsükli vastavalt hüpo-, oligo-, opso- ja amenorröa tüübile, samuti viljatus.

Hüperprolaktineemiaga naistel täheldatakse sageli galaktorröad ja see ei ole alati korrelatsioonis prolaktiini tasemega. Seega on galaktorröa võimalik isegi selle normaalsel tasemel, mis on seotud piimanäärme prolaktiini retseptorite ülitundlikkusega.

Eristatakse niinimetatud asümptomaatiline hüperprolaktineemia, mille puhul suureneb bioloogiliselt aktiivse prolaktiini tase. Umbes 50% hüperprolaktineemiaga naistest märgivad peavalu ja peapööritust, mööduvat vererõhu tõusu.

Diagnostika hüperprolaktineemia hõlmab üldise ja günekoloogilise ajaloo uurimist, üksikasjalikku üldist terapeutilist läbivaatust. erilist tähelepanu väärib endokriinsüsteemi, peamiselt kilpnäärme ja neerupealiste koore seisundit.

Prolaktiini taseme tõus perifeerses vereplasmas on üks hüperprolaktineemia kinnitusi. Oluline on ka gonadotroopsete ja suguhormoonide sisalduse suhe. Hüperprolaktineemia ja eriti selle mööduva vormi diferentsiaaldiagnostika jaoks on vaja prolaktiini aja jooksul korduvalt määrata. Kõige informatiivsem funktsionaalsed testid koos dopamiini agonistiga - bromokriptiiniga (Parlodel ♠) ja dopamiini antagonistiga - metoklopramiidiga (Cerukal ♠). Funktsionaalse hüperprolaktineemiaga ei kaasne

muutused türgi sadulas röntgenpildil, CT ja MRI-ga prolaktiini taseme tõusu korral 2000 mIU / l.

Hüpofüüsi anatoomiliste muutuste välistamiseks tehakse kolju röntgenuuring, et tuvastada muutusi Türgi sadula piirkonnas. Hüpofüüsi makroadenoomiga on Türgi sadula suurus suurenenud, selle põhi on 2-3-kontuurne, esineb Türgi sadula skleroosi tunnuseid. Prolaktiini tase makroadenoomi korral ületab 5000 mIU / l. Hüpofüüsi makroadenoomiga täheldatakse amenorröa ja galaktorröa. Hüpofüüsi mikroadenoomi diagnoosimine on võimalik CT või MRI abil. Prolaktiini tase mikroadenoomi korral on vahemikus 2500 kuni 10 000 mIU / l.

Ravi hüperprolaktineemia viiakse läbi, võttes arvesse selle vormi. Dopamiini agoniste kasutatakse laialdaselt funktsionaalse hüperprolaktineemia raviks. Ravi algab 1/2 tableti bromokriptiini määramisega päevas koos toiduga, seejärel suurendatakse annust iga kahe päeva järel 1/2 tableti võrra, suurendades vere prolaktiinisisalduse ja basaaltemperatuuri kontrolli all kuni 3-4 tabletti päevas. . Ovulatoorsete menstruaaltsüklite taastamisel vähendatakse annust 1 tabletini päevas; selline ravi viiakse läbi 6-8 kuud. Viljakus taastub 75-90% juhtudest. Tsükli 2. faasi puudulikkuse korral võite menstruaaltsükli 5. kuni 9. päevani lisaks välja kirjutada klomifeeni, mis stimuleerib ovulatsiooni. Narkootikumide juurde uusim põlvkond hüperprolaktineemia ravis on kinagoliid (norprolak ♠) ja kabergoliin (dostinex ♠) (1 mg nädalas 3-4 nädala jooksul). Need on pikaajalise toimega ravimid, millel on minimaalsed kõrvaltoimed.

Hüpofüüsi mikroadenoomi korral viiakse ravi läbi ka bromokriptiini või selle analoogidega. Kell pikaajaline ravi areneda düstroofsed muutused kasvajas väheneb, kuni see täielikult kaob. Hüpofüüsi mikroadenoomiga patsientide rasedus kulgeb ravi ajal ohutult. Raseduse ajal on neuroloogi ja silmaarsti järelevalve kohustuslik.

Hüpofüüsi makroadenoom on näidustus kirurgiline ravi, mida teostab neurokirurg, või kiiritusravi jaoks.

Adiposogenitaalne düstroofia on hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna kaasasündinud patoloogia tagajärg. Selle haigusega kaasneb progresseeruv rasvumine, mis on tingitud täiskõhutunde keskregulatsiooni rikkumisest, mis on tingitud hüpotalamuse paraventrikulaarsete tuumade kahjustusest. Hüpofüüsi gonadotroopse funktsiooni vähenemine põhjustab reproduktiivsüsteemi alaarengut (hüpogonadismi). Nakkuslikud protsessid hüpofüüsi piirkonnas ja hüpofüüsi adenoom koos eosinofiilsete hüpofüüsi rakkude hüperplaasiaga võivad põhjustada kasvuhormooni hüperproduktsiooni ja liiga kiiret kasvu (suhteliselt proportsionaalne või ebaproportsionaalne gigantism).

Munasarjade amenorröa

Amenorröa munasarjade vormid on põhjustatud funktsionaalsetest, orgaanilistest muutustest ja munasarjade kaasasündinud patoloogiast. Enamik ühine põhjus funktsionaalsed ja morfoloogilised häired

munasarjade menstruaaltsükli regulatsiooni tase on polütsüstiliste munasarjade sündroom(PCOS). Täheldatakse munasarjade hormonaalse funktsiooni vähenemist või ammendumist resistentsete munasarjade sündroom(SRY) ja munasarjapuudulikkuse sündroom(SIA). Orgaanilised muutused munasarjades, millega kaasneb menstruaaltsükli düsfunktsioon, on tingitud hormonaalselt aktiivsed munasarjakasvajad(Vt "Munasarjade kasvajad").

PCOS - munasarjade ehituse ja talitluse patoloogia väga mitmekesise kliinilise pildiga, mille püsivaim komponent on anovulatsioon. PCOS koosneb olulistest morfoloogilistest muutustest munasarjades. See on sile ja tihe albugiine, sidekoe vohamine, tsüstiliste modifitseeritud folliikulite arvu suurenemine domineeriva folliikuli puudumisel. Polütsüstilised munasarjad on suurenenud (>9 cm 3 ) sidekoe vohamise tagajärjel, albugiine on pärlvalge. Lõikamisel meenutab kortikaalne kiht kärgstruktuuri, kuna folliikulid on erineva läbimõõduga.

PCOS-iga kaasneb krooniline anovulatsioon, viljatus, sageli ainevahetushäired, glükoositaluvuse langus, aga ka hüperandrogenism ja sellest tulenevalt virilisatsioon. Androgeenide liiga kõrge tootmine aitab kaasa interstitsiaalse koe kasvule

PCOS-iga.

Arvukate hormonaalsete ja kliiniliste uuringute tulemuste kohaselt eristatakse primaarseid (1935. aastal kirjeldatud Stein-Leventhali sündroom) ja sekundaarseid polütsüstilisi munasarju, viimane areneb neerupealiste hüperandrogenismi, hüperprolaktineemia, neurovahetus-endokriinsete sündroomidega.

Kõige mugavam kasutada kliiniline praktika ettepaneku M.L. Krimmi klassifikatsioon, sealhulgas kolm vormi:

Tüüpiline vorm, millega kaasneb valdavalt munasarjade hüperandrogenism, on primaarsed polütsüstilised munasarjad;

Kombineeritud või segatud vorm nii munasarjade kui ka suprarenaalse hüperandrogenismiga;

Tsentraalne vorm koos hüperandrogenismi ja kesksektsioonide tõsise düsfunktsiooniga reproduktiivsüsteem sekundaarsete polütsüstiliste munasarjade ülekaaluga.

Etioloogia ja patogenees. Etioloogia ja patogenees sõltuvad PCOS-i vormist. 1960. aastatel patogenees tüüpiline kuju PCOS-i (Stein-Leventhali sündroom) on seostatud munasarjade ensüümide geneetiliselt määratud puudulikkusega, mis blokeerib androgeenide muundumise östrogeenideks. Hiljem aga näidati, et granuloosrakkude aktiivsus sõltub FSH-st. Androgeenide östrogeenideks aromatiseerimise protsessi rikkumine põhjustab testosterooni (aktiivse androgeeni) akumuleerumist ja östrogeeni taseme langust munasarjades. Selle tulemusena häirib gonadotropiinide tsüklilist sekretsiooni tagasisidemehhanism, mis omakorda põhjustab munasarjade strooma- ja teekarakkude hüperplaasiat, androgeenide liigset või suurenenud tootmist. Androgeenid muundatakse osaliselt östrooniks ja osa östroonist muundatakse östradiooliks. Sellest aga ei piisa

ovulatoorsete ja luteaalsete piikide esinemine. Menstruaaltsükkel muutub ühefaasiliseks.

Patogeneesis segatud (vorm PCOS-i võib vallandada neerupealiste koore esmane düsfunktsioon või mööduv neerupealiste androgeenide liig adrenarhe perioodil. Perifeersetes kudedes muudetakse androgeenid osaliselt östrogeenideks. Kriitilise kehakaalu saavutamisel suureneb androgeenide perifeerne muundumine rasvkoes. Sellega kaasneb LH sünteesi suurenemine hüpofüüsis ja LH / FSH suhte rikkumine, mis põhjustab teekarakkude hüperplaasiat ja munasarjade strooma. Need struktuurid sünteesivad androgeene liigselt. Hüperandrogenism pärsib folliikulite küpsemist, viib anovulatsioonini ja pärsib veelgi FSH sekretsiooni. Nii nõiaring sulgub.

Ajustruktuuride osalemine arengus keskne vorm PCOS-i kinnitab kronoloogiline seos haiguse alguse ja stressiseisundi vahel (seksuaaltegevuse algus, vaimne trauma, sünnitus, abort). Kesknärvisüsteemi düsfunktsioon võib tuleneda ägedast või kroonilisest infektsioonist või mürgistusest. Samal ajal suureneb endogeensete opioidide süntees ja vabanemine, mis häirib GnRH sekretsiooni dopamiinergilist regulatsiooni, viib LH sekretsiooni baastaseme tõusuni, FSH tootmise suhtelise vähenemiseni ja follikulogeneesi halvenemiseni. LH vabanemise suurenemine PCOS-is on tingitud nii GnRH sünteesi esmasest rikkumisest kui ka kroonilisest anovulatsioonist; need mõjud on vastastikku võimendatud.

Kaasaegne esindus PCOS-i patogeneesi kohta hõlmab lisaks hüpotalamuse-hüpofüüsi kompleksi, munasarjade ja neerupealiste häiretele ainevahetushäireid ja munasarjades steroidogeneesi reguleerivaid autoparakriinseid tegureid. Ainevahetushäired on seotud insuliin-glükoosi süsteemiga, kuna insuliin osaleb munasarjade androgeenide tootmises. Rasvumine ei mängi PCOS-i patogeneesis otsustavat rolli, kuid hüperinsulineemia ja insuliiniresistentsuse tagajärjel süvenevad olemasolevad endokriinsed häired. Ülekaalulisuse ja insuliiniresistentsusega patsientidel stimuleerib krooniline hüperinsulineemia insuliinitaolise kasvufaktori-1 (IGF-1) moodustumist. Viimane suurendab spetsiifiliste retseptorite kaudu androgeenide moodustumist munasarjade rakkudes ja interstitsiaalses koes. Lisaks on insuliin võimeline pärssima suguhormoone siduvate globuliinide teket maksas, mille tulemusena suureneb veres testosterooni vaba bioloogiliselt aktiivne fraktsioon.

Olemasoleva hüpoteesi kohaselt on insuliini stimuleeriv toime androgeenide sünteesile munasarjas tingitud geneetilisest eelsoodumusest.

PCOS areneb normaalse kehakaaluga naistel. Nende veres on suurenenud kasvuhormooni tase, mis põhjustab IPFR-1 moodustumist granuloosrakkudes ja suurendab munasarjade androgeenide moodustumist. Polütsüstiliste munasarjade granuloosrakkude hormoonide biosünteesi uuring näitas

Näidati, et luteiniseerunud rakud kaotavad oma võime sünteesida progesterooni. See on üks võimalikest anovulatsiooni mehhanismidest patsientidel.

Kliinilised sümptomid. PCOS-i kliinilised ilmingud on väga erinevad, kuid peamised on kõigi PCOS-i vormide puhul hüpo-, opso-, oligo- ja amenorröa. Follikulogeneesi rikkumised põhjustavad anovulatoorse primaarse ja sekundaarse viljatuse arengut.

PCOS-i tüüpilise vormi korral algavad menstruaaltsükli häired menarhega. PCOS-i segavormis kombineeritakse hiline menarhe tulevikus menstruaaltsükli rikkumisega sekundaarse amenorröa tüübi järgi. Reproduktiivses eas täheldatakse kroonilist anovulatsiooni ja viljatust, sagedamini primaarset. PCOS-i tsentraalses vormis on menarhe normaalne, kuid menstruaaltsükkel on ebastabiilne. Seejärel põhjustab see hüpo-, opso-, oligo- või amenorröa. Reproduktiivfunktsiooni häired on lühiajaline raseduse katkemine ja sekundaarne viljatus. Lisaks menstruaaltsükli häiretele täheldatakse hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi talitlushäireid. Haiguse algust võib seostada stressi, adenoviiruse infektsiooni, ajukahjustusega.

peamine põhjus Kui noored patsiendid lähevad arsti juurde, tekib liigne karvakasv, mille esinemissagedus PCOS-i korral on erinevate autorite hinnangul 50–100%. Hirsutism tüüpilise PCOS-i korral areneb järk-järgult alates menarhe perioodist. Ülahuulel, lõual, kõhu valgel joonel on liigne karvakasv. Selge väljendunud hirsutism ja hüpertrichoos ei ole selle PCOS-i vormi jaoks tüüpilised, kuid segavormi korral täheldatakse hirsutismi kõigil patsientidel. Liigse karvakasvu piirkonnad - reie sise- ja väliskülg, kõhu valge joon, ülahuul, sääred. Juuste kasv algab menarhe ajal või enne seda. PCOS-i tsentraalses vormis tuvastatakse hirsutism 90% patsientidest, see ilmneb 3-5 aastat pärast menstruaaltsükli häireid, juba rasvumise taustal ja on rohkem väljendunud reproduktiivses eas. Nendel patsientidel võib täheldada düstroofilisi muutusi: venitusarmid rinnal, kõhul, reitel, rabedad küüned ja juuksed.

PCOS-i kliinilise pildi määravad suuresti üldised ainevahetushäired – nagu düslipideemia, süsivesikute ainevahetuse häired ja suurenenud risk suguelundite hüperplastiliste protsesside tekkeks. Need rikkumised võivad põhjustada varajane areng aterosklerootilised muutused veresoontes, hüpertensioon, koronaarhaigus südamed. 50%-l tüüpilise PCOS-iga patsientidest noorukieas on suurenenud kehakaal koos nahaaluse rasvkoe ühtlase jaotumisega. Rasvumine on segatüüpi PCOS-i korral haruldane. Kesksel kujul on juhtiv kaebus ülekaalulisus. Rasvumine ulatub II-III kraadini; rasvkude paikneb peamiselt õlavöötmel, alakõhul ja reitel.

Diagnostika PCOS peaks algama põhjaliku ajaloo ja füüsilise läbivaatusega. PCOS-i teke algab puberteedieas

periood ja sellega kaasneb menstruaalfunktsiooni moodustumise rikkumine. Primaarsed polütsüstilised munasarjad põhjustavad puberteedieas ebaregulaarset menstruatsiooni, mis eristab neid sekundaarsetest polütsüstilistest munasarjadest.

PCOS-i diagnoosimise kliiniline kriteerium on hirsutism (69% patsientidest), mis ilmneb samaaegselt puberteedi algusega. Hüperandrogenismi teiste kliiniliste ilmingute raskusaste on erinev. Virilisatsiooni sümptomite progresseerumisel (kliitori hüpertroofia, figuuri defeminiseerimine, hääle tämbri langus) on vaja välistada munasarjade ja neerupealiste hormonaalselt aktiivsed kasvajad; see on tavaliselt PCOS-i jaoks ebatüüpiline.

Peamised PCOS-i diagnoosimise meetodid hõlmavad vaagnaelundite ehhograafiat, vereplasma hormoonide uuringut, laparoskoopiat koos biopsiaga ja histoloogiline uuring munasarjakude.

Munasarjade kahepoolne suurenemine on PCOS-i patognoomiline, sageli hüpoplastilise emakaga, mis on ehhograafiaga selgelt määratletud. Munasarjade ehhoskoopiline pilt transvaginaalse ultraheliga (joonis 9.1) näitab munasarjade mahu suurenemist rohkem kui 9 cm 3 võrra (keskmiselt 16-20 cm 3), hüperplastilist strooma, üle 10 atreetilist folliikulit, mis paiknevad piki perifeeria paksendatud kapsli all.

PCOS-i diagnoosimise hormonaalsed kriteeriumid hõlmavad LH/FSH suhet üle 2,5-3. Viimastel aastatel on aga näidatud, et normaalne tase gonadotroopsed hormoonid ei välista PCOS-i diagnoosimist. Seega on DHEA ja DHEA-S tase tüüpilisel kujul normaalne ja neerupealiste komponendi (PCOS-i segavorm) juuresolekul kõrgenenud. PCOS-i kesksel kujul on LH/FSH suhe sama mis tüüpilise PCOS-i puhul, kuid ajalugu ja kliinilised sümptomid võimaldab diagnoosi kontrollida.

Riis. 9.1. Polütsüstiliste munasarjade sündroom. ultraheli

PCOS-iga patsientide uurimise kohustuslik etapp on metaboolsete häirete diagnoosimine: hüperinsulineemia ja insuliiniresistentsus. KMI üle 25 kg/m 2 ja düslipideemia viitavad hüperinsulineemiale ja insuliiniresistentsusele.

Tüüpiline laparoskoopiline pilt munasarjadest PCOS-i korral: suurenenud suurus (pikkus kuni 5-6 cm ja laius 4 cm), silutud, paksenenud, pärlmuttervalkjas kapsel. Läbipaistvate väikeste follikulaarsete tsüstide ja ovulatsioonistigmade puudumine viitab munasarjakapsli tugevale paksusele, mis mõnikord muudab biopsia keeruliseks (joonis 9.2).

Ravi. Ravimeetmete jada PCOS-iga patsientidel sõltub kaebustest, kliinilistest ilmingutest ja patsiendi vanusest. Kuna fertiilses eas patsientide peamiseks arsti poole pöördumise põhjuseks on viljatus, siis on ravi eesmärgiks menstruaal- ja reproduktiivfunktsioonide samaaegne taastamine, hüperplastiliste protsesside ennetamine sihtorganites ning valitseva sümptomikompleksi korrigeerimine. Sel eesmärgil kasutatakse konservatiivseid ja kirurgilisi ravimeetodeid.

Rasvumise korral on ravi esimene etapp (olenemata haiguse vormist) kehakaalu normaliseerimine. Kuid raviv paastumine on vastunäidustatud; suurim tervendav toime annab kombinatsiooni dieediteraapiast füsioteraapia meetmetega - massaaž, füsioteraapia, nõelravi. Kaalulangus toob kaasa endokriinse vereprofiili normaliseerumise, insuliini ja androgeenide taseme languse ning regulaarse menstruatsiooni taastumise. Tsentraalse päritoluga PCOS-i korral on neurotransmitterite metabolismi korrigeerivate ravimite (fenütoiin - difeniin *), beklamiid - klorakoon *) kasutamine patogeneetiliselt põhjendatud. Võimalik on määrata orlistati, mis pärsib selektiivselt lipiidide metabolismi, või subitramiini, mis blokeerib küllastuskeskust.

Ravi järgmine etapp on ovulatsiooni stimuleerimine. Stimuleerimine algab klomifeeni kasutamisega, millel on antiöstrogeenne toime, blokeerides östradiooli retseptoreid. Pärast ravimi ärajätmist taastub gonadotroopne funktsioon normaalseks. Klomifeen otseselt ei stimuleeri

Riis. 9.2. Munasarja biopsia. Laparoskoopia

munasarjad, kuid põhjustab hüpotalamuse-hüpofüüsi-munasarjade süsteemi lühiajalise normaliseerumise tõttu ovulatsiooni. Ravim on ette nähtud 100 mg menstruaaltsükli 5. kuni 10. päevani. Ravi klomifeeniga taastab ovulatsiooni 48-80% patsientidest, rasedus esineb 20-46%. Resistentsuse korral klomifeeni suhtes saab ovulatsiooni stimuleerida gonadotroopsete ravimitega (pergonaalne ♠, humegon ♠) vastavalt individuaalsetele skeemidele. Kuid ovulatsiooni stimuleerimine, eriti kui kõrgendatud tase insuliin ja rasvumine, suurendab hüperstimulatsiooni sündroomi riski või võib põhjustada munasarjade reageerimatust.

Naiste ravi, kes ei planeeri rasedust, on suunatud menstruaaltsükli taastamisele, hirsutismi ravile ja ennetamisele. pikaajalisi mõjusid PCOS, mis halvendab elukvaliteeti. Sel eesmärgil kasutatakse kombineeritud suukaudseid kontratseptiive (COC), mis vähendavad androgeenide taset, normaliseerivad menstruaaltsüklit ja aitavad vältida endomeetriumi hüperplastilisi protsesse. PCOS-i ja rasvade ainevahetuse häirega patsientidel tuleb kombineerida KSK-sid ravimteraapia insuliiniresistentsus. KSK-de kombinatsioon antiandrogeenidega võimendab androgeenide sekretsiooni vähenemist. Antiandrogeenid blokeerivad androgeeni retseptoreid sihtkoes ja pärsivad gonadotroopset sekretsiooni. Antiandrogeensete omadustega ravimite (Diana-35 *) kasutamine on oluliselt laiendanud PCOS-i ravivõimalusi. Diane-35 ♠ antiandrogeenset toimet saab tugevdada tsüproterooni (Androkur ♠) täiendava manustamisega 25-50 mg menstruaaltsükli 5. kuni 15. päeval. Ravi kestus - 6 kuud kuni 2 aastat või rohkem.

Spironolaktoon (veroshpiron ♠) omab antiandrogeenset toimet, blokeerides perifeerseid retseptoreid ja androgeenide sünteesi neerupealistes ja munasarjades. Selle pikaajaline kasutamine annuses 100 mg / päevas vähendab hirsutismi. Kuid uimastiravi hirsutism ei ole alati efektiivne.

PCOS-i kirurgilist ravi tehakse sageli endoskoopilise juurdepääsu abil. Kirurgia normaliseerib gonadotroopset sekretsiooni, vähendades polütsüstiliste munasarjade androgeene sekreteerivate kudede mahtu. Selle tulemusena väheneb ekstragonadaalsete östrogeenide tase, mis suurendab hüpofüüsi tundlikkust GnRH suhtes. To kirurgilised meetodid PCOS-i korrigeerimine hõlmab polütsüstiliste munasarjade kiiluresektsiooni, termokauterisatsiooni (joonis 9.3), termoaurustamist ja kapseldamist. Kirurgiline ravi on kõige tõhusam PCOS-i tüüpilise vormi korral.

Munasarjade kiilukujulise resektsiooni ebaefektiivsus mõnel patsiendil viitab neerupealiste-munasarjade kombineeritud hüperandrogenismile.

Endomeetriumi hüperplastiliste protsesside esinemissagedus ja endomeetriumi vähi risk PCOS-iga patsientidel, eriti tüüpiliste ja tsentraalsete vormide korral, määravad aktiivse ravi taktika (hüsteroskoopia eraldi diagnostilise kuretaažiga) ka kaebuste puudumisel. Õigeaegne diagnoos ja selliste patsientide ravi on endomeetriumivähi ennetusmeetmed.

Riis. 9.3. Munasarjad pärast kauteriseerimist. Laparoskoopia

Resistentsete munasarjade sündroom. Harva võib munasarjapuudulikkus olla tingitud resistentsete munasarjade sündroomist (ROS; Savage'i sündroom). Alla 35-aastastel naistel täheldatakse gonadotropiinide kõrge tasemega amenorröa, viljatust, mikro- ja makroskoopiliselt muutumatuid munasarju. Sekundaarsed seksuaalomadused arenevad normaalselt. SOS-i põhjuseid ei ole uuritud; eeldatakse selle patoloogia autoimmuunset olemust. On teada, et hüpergonadotroopset amenorröa võib kombineerida autoimmuunhaigustega: Hashimoto tõbi, myasthenia gravis, alopeetsia, trombotsütopeeniline purpur, autoimmuunne hemolüütiline aneemia. Munasarjade resistentsus gonadotropiinide kõrgele tasemele võib olla tingitud ebanormaalsest FSH molekulist või hormooni bioloogilise aktiivsuse puudumisest. Suur roll on munasarjade funktsiooni reguleerimises osalevatel munasarjasisestel teguritel. On tõendeid iatrogeensete tegurite mõju kohta - kiiritusravi, tsütotoksilised ravimid, immunosupressandid, munasarjaoperatsioonid. Resistentsete munasarjade teket võib soodustada munasarjakoe kahjustus tuberkuloosi, mumpsi ja sarkoidoosi korral.

Kliinilised sümptomid ja diagnoos. Enamik patsiente seostab haiguse algust stressiga, raske viirusnakkused. Esimene menstruatsioon toimub reeglina õigeaegselt ja 5-10 aasta pärast tekib amenorröa, kuid 84% patsientidest on seejärel episoodiline menstruatsioon. Rasedust ja sünnitust täheldatakse 5% patsientidest. EDS-iga patsientidel on õige kehaehitus, rahuldav toitumine ja hästi arenenud sekundaarsed seksuaalomadused. Aeg-ajalt tunnevad nad peas kuumust. Funktsionaaldiagnostika testide järgi uurides ilmnevad munasarjade alatalitluse tunnused: häbeme ja tupe limaskestade hõrenemine, nõrgalt positiivne "pupilli" nähtus, madalad määrad KPI (0 kuni 25%).

Günekoloogilise läbivaatuse, ehhograafia, laparoskoopia käigus on emakas ja munasarjad mõnevõrra vähenenud. Enamik autoreid usub, et EOC diagnoosi saab panna alles pärast laparoskoopiat ja munasarjade biopsiat, millele järgneb histoloogiline uuring, mille käigus

moodustuvad ürgsed ja preantraalsed folliikulid. Laparoskoopiaga on munasarjades nähtavad poolläbipaistvad folliikulid.

Hormonaalsed uuringud näitavad kõrget FSH ja LH taset vereplasmas. Prolaktiini tase on normaalne.

Hormonaalsed testid on suure diagnostilise väärtusega. FSH taseme langus östrogeenide kasutuselevõtuga ning FSH ja LH taseme tõus vastuseks luliberiini manustamisele näitavad hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi ja sugusteroidide vahelise tagasiside mehhanismi säilimist.

Ravi. SOC-i ravi kujutab endast suuri väljakutseid. Gonadotropiinide ravis on saadud vastuolulisi andmeid. Mõned autorid märkisid folliikulite ja menstruatsioonilaadsete eritumise suurenemist FSH ja LH kasutuselevõtu taustal, teised - ainult folliikulite (tühjad folliikulid) kasvu ilma vere östrogeenitaseme suurenemiseta.

Östrogeenide määramine põhineb endogeensete gonadotropiinide blokeerimisel ja sellele järgneval tagasilöögiefektil (peegeldusefekt). Lisaks suurendavad östrogeenid gonadotroopsete retseptorite arvu munasarjades ja suurendavad seega folliikulite vastust endogeensetele gonadotropiinidele. Generatiivse funktsiooni taastamine on võimalik ainult kunstliku viljastamise tehnoloogiate (doonormunaraku IVF) abil.

Neuroloogi töö lahutamatuks osaks on sünnituseelsete kliinikute günekoloogide poolt suunatud patsientide konsultatsioon seoses nende amenorröa ja/või viljatuse (seoses amenorröaga või ilma selleta) läbivaatusega. See artikkel käsitleb võimalikud põhjused amenorröa, mis on seotud närvisüsteemi kahjustusega ja nõuab seetõttu kohustuslikku osalemist ja/või kontrolli selliste patsientide uurimisel ja ravis neuroloogi ja/või psühhiaatri poolt.

Mõelge "amenorröa" määratlusele ja selle esinemise võimalikele põhjustele.

Amenorröa - on menstruatsiooni puudumine 6 kuud või kauem.

AMENOREA KLASSIFIKATSIOON:
TÕSI - need on häired, mille puhul naise reproduktiivsüsteemis puuduvad tsüklilised protsessid; Tõeline amenorröa jaguneb füsioloogiliseks ja patoloogiliseks:
- füsioloogiline amenorröa - see on menstruatsiooni puudumine puberteedieas, raseduse ajal, rinnaga toitmise ajal (imetamine) ja vanemas eas;
- patoloogiline amenorröa - esineb erinevate naiste reproduktiivsüsteemi haigustega: kesknärvisüsteemi kahjustused ja hormonaalsed häired (hüpotalamus, munasarjad, hüpofüüsi ja neerupealised), ägedad ja kroonilised nakkushaigused (tuberkuloos, adenoviirusnakkus, septilised seisundid), raske mürgistus (mürgistus). raskmetallide, alkoholi, majapidamismürkide, ainevahetushäirete (alatoitumine, aneemia, intensiivne füüsiline aktiivsus) toimel; patoloogiline amenorröa võib omakorda olla primaarne ja sekundaarne:
- - primaarne patoloogiline amenorröa- menstruatsiooni puudumine 16-aastaseks saanud naisel või naisel, kellel neid pole kunagi olnud;
- - sekundaarne patoloogiline amenorröa- menstruatsiooni puudumine normaalse menstruaaltsükli 3 või enama perioodi jooksul naistel, kellel oli varem menstruatsioon;
VALE - see on seisund, kus naise reproduktiivsüsteemis toimuvad tsüklilised protsessid, kuid psühhogeensetest põhjustest (vale- või kujuteldava rasedus, emotsionaalne stress), mehaanilistest takistustest (neitsinahk, tupe infektsioon; infektsioon) ei esine välist verejooksu. emakakaela kanali (emakakaela kanal); vaheseinad ja adhesioonid emakaõõnes; vale amenorröa ilmneb naiste suguelundite arengu rikkumise tõttu ja pärast reaktiivseid muutusi emakaõõne limaskestas (endometriit, endotservitsiit, emakaõõne seinte sagedane kuretaaž, sealhulgas meditsiiniliste abortide ajal).

Samuti on olemas järgmine patoloogilise amenorröa klassifikatsioon:
raskusastme järgi :
I aste (kerge) - kestus ei ületa 1 aastat, kaebusi pole, emakas on sondi järgi veidi suurenenud - 5-7,5 cm;
II aste (mõõdukas) - amenorröa kestus on 1 kuni 3 aastat. Ilmuvad vegetovaskulaarsed häired (50% naistest). Emakas on laienenud, emakaõõnsus piki sondi on 3,5–5,5 cm;
III aste (raske) - kestus üle 3 aasta, rasked kliinilised ilmingud, praktiliselt ei allu ravile;
esinemise aja järgi : primaarne amenorröa (menstruatsiooni pole kunagi esinenud); sekundaarne amenorröa (areneb pärast normaalse menstruatsiooni perioodi (abordi, põletikuliste, kasvajaprotsesside jne tagajärjel);
esinemise tõttu : tsentraalse päritoluga amenorröa (tekib ajukoore, hüpotalamuse, hüpofüüsi muutuste tõttu); perifeerse päritoluga amenorröa (muutuste tõttu neerupealistes, kilpnääre, munasarjad, emakas);
sõltuvalt patoloogia tasemest : hüpotalamuse; hüpofüüsi; munasarja; emakas; neerupealised; kilpnäärmehaigusest tingitud amenorröa.

Teatud ravimite pikaajalisel kasutamisel võib tekkida amenorröa ravimid (hormonaalsed, kemoterapeutilised, psühhotroopsed, ravimid). Fenotiasiini derivaadid, tritsüklilised antidepressandid ja paljud tsentraalselt toimivad antihüpertensiivsed ravimid, nagu reserpiin ja metüüldopa, põhjustavad hüpotalamuse funktsioonile avaldatava toime tõttu amenorröad. Keemiaravi ravimid, nagu tsüklofosfamiid, võivad põhjustada munasarjade puudulikkust ja seega ka amenorröad. Madala östrogeenisisaldusega suukaudsed kontratseptiivid võivad endomeetriumi ebapiisava stimulatsiooni tõttu põhjustada amenorröad.

KESKNE GENEESI AMENORröA HALGAB:
amenorröa, mis on tingitud ajukoore talitlushäiretest ,
amenorröa subkortikaalsete struktuuride kahjustuse tõttu (hüpotalamuse-hüpofüüsi amenorröa); hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi häired võivad olla:
(1) - funktsionaalne: krooniline psühhogeenne stress, dieedi rikkumine, kroonilised infektsioonid(sagedased kurguvalu) ja eriti neuroinfektsioonid, endokriinsed haigused, kesknärvisüsteemi dopamiinivarusid kahandavate ravimite (reserpiin, opioidid, monoamiini oksüdaasi inhibiitorid) võtmine ning dopamiini sekretsiooni ja metabolismi (haloperidool, metoklopramiid) võtmine;
(2) - orgaaniline (anatoomiline);
(3) - kaasasündinud patoloogia tõttu.

!!! Enamikul juhtudel on tsentraalse päritoluga amenorröa nähud orgaanilised kahjustused hüpotalamus ja hüpofüüs puuduvad, kuid sellistel tingimustel on anamneesis võimalik tuvastada kolju vigastuse või nakkushaiguste esinemise tunnuseid. kõrge temperatuur. Gonadotropiinide taseme määramisel veres ja nende eritumisel uriiniga tuvastatakse sageli nende sekretsiooni vähenemine. Kuid mõnel juhul võib gonadotropiinide kontsentratsioon veres olla normaalne.

Olenemata hüpotalamuse-hüpofüüsi PIIRKONNA HÄRJESTUSE PÕHJUSEST esineb hüpotalamuse gonadotropiini vabastava hormooni tootmise rikkumine, mis põhjustab muutusi FSH, LH, ACTH, kasvuhormooni, TSH ja prolaktiini sekretsioonis. Sel juhul võib nende sekretsiooni tsüklilisus olla häiritud. Hüpofüüsi hormooni moodustava funktsiooni rikkumisel tekivad mitmesugused sündroomid. FSH ja LH sekretsiooni vähenemine põhjustab folliikulite arengu rikkumist ja sellest tulenevalt munasarjade ebapiisavat östrogeenide tootmist. Sekundaarse hüpoöstrogenismiga kaasneb reeglina hüperandrogenism, mis omakorda aitab kaasa viril-sündroomi tekkele, mis on mõõdukalt väljendunud hüpotalamuse-hüpofüüsi häirete korral.

(1) Tsentraalse päritoluga amenorröa on sagedamini funktsionaalne (funktsionaalne hüpotalamuse amenorröa) ja reeglina tekib ebasoodsate keskkonnateguritega kokkupuute ja elukvaliteedi languse tagajärjel. Kõige sagedamini eelneb amenorröa tsentraalsete vormide tekkele vaimne trauma, neuroinfektsioon, mürgistus, stress, keeruline rasedus ja sünnitus.

Oluline on psühholoogiline stress ja lapsepõlves üle kantud nakkushaigused. Märkimisväärse emotsionaalse ja tahtejõulise stressiga kaasnev füüsiline ülekoormus võib põhjustada amenorröad koos vaimsete, astenoneurootiliste, astenodepressiivsete või astenohüpokondriaalsete häiretega. Menstruatsioon lakkab ootamatult. Koos amenorröaga täheldatakse ärrituvust, pisaravoolu, peavalu, mälu-, töövõime- ja unehäireid. Sõja ajal kaotasid naised sunnitud nälgimise tagajärjel järsult kaalu, mis viis hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna rikkumiseni ja nn sõjaaegse amenorröani. Sellele aitas kaasa ka psühho-emotsionaalne stress.

Amenorröad täheldatakse igal kolmandal skisofreeniaga patsiendil ja maniakaal-depressiivne psühhoos eriti ägenemise ajal.

MENSTRUAALSETE FUNKTSIOONIDE HÄIRE MEHHANISMID realiseeritakse aju neurosekretoorsete struktuuride kaudu, mis reguleerivad gonadotropiinide toonilist ja tsüklilist sekretsiooni. Stressi mõjul toimub dopamiini teket vähendavate endogeensete opioidide liigne vabanemine, samuti GnRH moodustumise ja vabanemise vähenemine, mis võib viia amenorröa tekkeni. Väiksemate rikkumiste korral suureneb anovulatoorsete tsüklite arv ja ilmneb luteaalfaasi puudulikkus.

Hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi funktsionaalsed häired põhjustavad Itsenko-Cushingi tõve, gigantismi, funktsionaalse hüperprolaktineemia, anorexia nervosa arengut. Sellised seisundid nagu pseudo-rasedus ja anorexia nervosa kujutavad endast äärmuslikku negatiivset mõju vaimsele seisundile hüpotalamuse-hüpofüüsi funktsioonile.

Amenorröa anorexia nervosa korral viib gonadotropiinide sekretsiooni järsu vähenemiseni. Seda täheldatakse sageli tungiva sooviga kaalust alla võtta ja kehakaalu kiiret langust 15% või rohkem. See patoloogia on levinud teismeliste tüdrukute seas, kes kurnavad end dieedi ja kehalise aktiivsusega ning võib olla vaimuhaiguse algus. Menstruatsiooni puudumine on üks esimesi märke haiguse algusest, mis viib tüdrukud günekoloogi juurde. Uurimisel on naise kehatüübis nahaaluse rasvkoe järsk vähenemine. Sekundaarsed seksuaalomadused arenevad normaalselt. Günekoloogiline uuring tuvastab väliste ja sisemiste suguelundite mõõduka hüpoplaasia. Jätkuv kaalulangus võib põhjustada bradükardiat, hüpotensiooni ja hüpotermiat. Tulevikus ilmneb ärrituvus, agressiivsus, kahheksia koos täieliku isukaotusega ja toidu vastumeelsus. Hüpoöstrogeenne seisund koos toitumise puudumisega soodustab patsiente osteoporoosi tekkeks.

Funktsionaalse hüpotalamuse amenorröa kõige levinum vorm on psühhogeenne amenorröa . Pikaajalise emotsionaalse stressi korral on võimalik kohanematus ja subkliiniline depressioon koos kaasnevate häiretega neuroendokriinsüsteemis. Toimub hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealiste süsteemi (HPAS) aktiveerumine, mis väljendub adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) sekretsiooni päevase rütmi tasandamises. HHA-l on mitmesugune, peamiselt pärssiv toime reproduktiivsüsteemile. Psühhogeense amenorröa diagnoosimine tekitab reeglina suuri raskusi. Sageli on võimatu eristada selliste kahjulike tegurite mõju nagu stress, kaalulangus, suurenenud füüsiline aktiivsus.

Mõnevõrra vähem levinud on funktsionaalse hüpotalamuse amenorröa teine ​​vorm - toidu amenorröa . Viimasel ajal on sagenenud reproduktiivfunktsiooni häired, mis on seotud erinevate dieetide järgimise ja sooviga kaalust alla võtta ("näljane amenorröa"). Samal ajal on tarbitud toidu kogus oluline reproduktiivsüsteemi seisundit mõjutav tegur. Rohkem kui 15% ideaalse kehakaalu kaotus on paratamatult seotud amenorröa tekkega. Hüpotalamuse amenorröa, mis tekib kehakaalu langusega, on pöörduva rasestumisvastase vahendi loomulik vorm. !!! Hiljutised uuringud näitavad, et toitumisalane hüpotalamuse amenorröa võib tekkida mitte ainult kaalulanguse, vaid ka tasakaalustamata toitumise korral. Seega, uurides idiopaatilise funktsionaalse hüpotalamuse amenorröa ja normaalse kehakaaluga naisi, ilmnesid nende toitumises olulised nihked kiudainete tarbimise suurendamise ja toidu rasvasisalduse vähendamise suunas. Funktsionaalse hüpotalamuse amenorröa tekke patofüsioloogiline mehhanism alatoitluse korral ei ole teada. Sageli kaasneb toitumisalase päritoluga funktsionaalse hüpotalamuse amenorröaga patsientide kehakaalu ja / või keha koostise taastamisega menstruaaltsükli taastumine. Mõnel patsiendil püsib pärast rasvavarude normaliseerumist stabiilne pikaajaline idiopaatiline amenorröa, mida ei saa ravida.

Funktsionaalne hüpotalamuse amenorröa on palju vähem levinud kujul koormus amenorröa . Viimastel aastatel on propageeritud erinevate kehaliste tegevuste kasulikkust tervisele ja eluea pikendamisele. Nende tegevuste positiivne mõju on vaieldamatu, eriti seoses vanusega seotud lipiidide ja insuliini taseme tõusu viivitusega vereseerumis, ennetamisega. südame-veresoonkonna haigus ja luu demineraliseerimine. On näidatud, et ühest küljest suureneb menopausijärgses eas naiste mõõduka füüsilise koormuse korral kaltsiumi üldsisaldus organismis ja luutihedus. Samas teisest küljest kiire kasv Kehakultuuri ja spordi populaarsus viimastel aastakümnetel on näidanud ka liigse kehalise aktiivsuse kahjulikku mõju reproduktiivfunktsioonile. Naised, kes treenivad intensiivselt erinevat tüüpi spordis, tekivad väga sageli funktsionaalne hüpomenstruaalne sündroom ja osteoporoos. Samal ajal mängib olulist rolli kehalise tegevuse iseloom ja vanus, mil see algas. Kui tunnid algavad enne menarheat, nagu tavaliselt võimlejate ja baleriinide puhul, hilineb menarhe umbes 3 aastat ja seejärel areneb sageli välja sekundaarne amenorröa. Sport mõjutab ka menstruaaltsükli häireid. Amenorröa esineb sagedamini (50-60%) intensiivse jooksuga tegelevate naissportlaste ja baleriinide seas kui ujumisega tegelevate naiste seas, sõltumata treeningu intensiivsusest (12%). Nende häirete raskusaste sõltub sporditreeningu kestusest ja intensiivsusest. Füüsilise aktiivsuse rolli kindlaksmääramine reproduktiivse düsfunktsiooni mehhanismis on väga keeruline. Patogeneetilised mehhanismid koormus amenorröa ei ole täiesti selge. Ilmselt mängib selles protsessis olulist rolli negatiivne energiabilanss, mis viib leptiini taseme languseni veres ja selle tulemusena GnRH ostsillaatori aktiivsuse vähenemiseni. Selle patoloogia puhul täheldatakse ka muutusi steroidide metabolismis, eriti katehhool-östrogeenide intratserebraalse sisalduse suurenemist, mis põhjustab aju katehhoolamiinergilise toonuse muutumist.

Lai kasutusala rasestumisvastased ravimid põhjustas hiljuti funktsionaalse hüpotalamuse amenorröa all kannatavate patsientide arvu suurenemise. Statistilised uuringud näitavad, et umbes 5% naistest tekib funktsionaalne hüpotalamuse amenorröa pärast suukaudsete rasestumisvastaste vahendite kasutamise lõpetamist. Hüpotalamuse amenorröa põhjused pärast rasestumisvastaste vahendite võtmist ei ole teada. Võimalik, et selles mängib teatud rolli östrogeenide stimuleeriv toime serotoniini retseptori mRNA transkriptsioonile ajus. Serotoniinil on teadaolevalt pärssiv toime gonadotropiini vabastava hormooni sekretsioonile hüpotalamuses.

!!! "FUNKTSIONAALSE HÜPOTALAAMISE AMENORröA" DIAGNOOSI SAAB TEHA ALLES PÄRAST PATSIENDI TÄIELIKULT UURIMIST . Diagnoosimise peamine lähenemisviis on välistamise meetod. Anamnestiliste andmete ja kliinilise läbivaatuse põhjal peaksite veenduma, et järgmised tegurid puuduvad:
ravimid (psühhotroopsed ravimid, antihüpertensiivsed ravimid, hormonaalsed ravimid, unerohud);
raske somaatiline või vaimne patoloogia;
endomeetriumi aplaasia või emaka sünheia (Ashermani sündroom);
orgaanilised kasvajad ja patoloogilised muutused hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkond;
endokriinsed metaboolsed häired, mida kinnitavad ka hormonaalsete uuringute tulemused.

!!! "Funktsionaalse hüpotalamuse amenorröa" diagnoosi kinnitamine hormonaalse sõeluuringu järgi on normaalne prolaktiini, FSH, TSH ja androgeenide tase ning normaalne või vähenenud LH tase patsiendi veres.

(2) Hüpotalamuse-hüpofüüsi struktuuride anatoomilised häired, mis põhjustavad amenorröa arengut (näiteks hüperprolaktineemia või Shieni sündroomi tekke tõttu) on järgmised:
hormoonaktiivsed hüpofüüsi kasvajad: prolaktinoom, segatud prolaktiini ja ACTH-d sekreteerivad hüpofüüsi adenoomid;
hüpotalamuse ja hüpofüüsi varre kahjustus: kasvajad (näiteks kraniofarüngioomid), vigastused (koljupõhja trauma, hemorraagia), basaalmeningiit, granuloom, retikuloos, operatsioon, kiiritus, hüpotalamuse piirkonna nakkus-allergilised ja neurorefleksilised kahjustused kroonilise tonsilliidi korral;
hüpofüüsi nekroos hüpofüüsi veresoonte tromboosi või massilise sünnitusjärgse või abordijärgse verejooksu tõttu.

Prolaktiini taseme tõusu veres täheldatakse 15-20% amenorröa all kannatavatest naistest ja sellega võivad kaasneda mis tahes suurusega hüpofüüsi kasvajad. Siiski kirjeldatakse juhtumeid, kui kasvajat ei õnnestunud tuvastada. Erinevate autorite andmetel esineb hüpofüüsi kasvajaid 25-75% hüperprolaktineemia ja amenorröaga patsientidest. Teised haigused, mis põhjustavad amenorröa hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi talitlushäirete või hüpofüüsi otsese kahjustuse tõttu, hõlmavad sünnitusjärgset hüpofüüsi nekroos, kraniofarüngioom ja tühja sella sündroom.

Vaadake artiklit "tühja Türgi sadula" sündroomi kohta. TÜHJA TÜRGI SADULASÜNDROOM meditsiiniportaali saidi jaotises "neuroloogia ja neurokirurgia".

Amenorröa võib olla põhjustatud mitmetest muudest hüpotalamuse häiretest. Näiteks võivad süsteemsed haigused, nagu sarkoidoos, mõjutada hüpotalamuse funktsiooni ja põhjustada amenorröad.

(3) Hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi kaasasündinud patoloogia võib põhjustada rasv-suguelundite düstroofiat. Kõik kaasasündinud (geneetilised) kõrvalekalded ja häired kromosoomides võivad põhjustada amenorröa. Te peaksite olema teadlik isoleeritud hüpogonadotroopse hüpogonadismi sündroomist või Kalmani sündroom, mida iseloomustab nii FSH kui ka LH taseme langus. Selle haigusega kaasneb anosmia, suutmatus lõhnata. Isoleeritud hüpogonadismi sündroomi korral ei tooda hüpotalamus GnRH-d (gonadotropiini vabastav hormoon), kuigi selle muud funktsioonid on normaalsed. See patoloogia võib olla pärilik või juhuslik ja selle põhjuseks on GnRH-d tootvate neuronite migratsiooni rikkumine embrüonaalses perioodis haistmistsoonist nende lokaliseerumiseni hüpotalamuses.

Kuna hüpofüüs vastutab ka metaboolsete protsesside eest, on hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna kahjustusega patsientidel iseloomulik välimus. Neil on ülekaalulisus, kuukujuline nägu, rasvane põll, vöötmed kõhul ja reitel, kuid võib esineda ka liigset kõhnust koos kergete sekundaarsete seksuaaltunnustega. Hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna häiretest tingitud ülekaalulisus ja tõsine kaalulangus süvendavad hormonaalse düsfunktsiooni ilminguid.

Amenorröa on menstruaaltsükli häire, mille puhul fertiilses eas (aastates) naistel ei ole menstruatsiooni kuus kuud või kauem. Amenorröa ei ole reeglina iseseisev haigus, vaid see on keha geneetiliste, biokeemiliste, füsioloogiliste, psühho-emotsionaalsete häirete sümptom.

WHO klassifikatsioon I rühm - hüpotalamuse-hüpofüüsi puudulikkus ( madal tase gonadotropiinid ja östrogeenid, prolaktiini tase ei ole kõrgenenud, kasvajat hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonnas ei tuvastata) II rühm - hüpotalamuse-hüpofüüsi düsfunktsioon (normaalne gonadotropiinide, prolaktiini ja östrogeenide tase). LH:FSH ˃ 2,5 III rühm- munasarjade puudulikkus (kõrge gonadotropiinide, östrogeenide tase ei tuvastata) IV rühm - kaasasündinud või omandatud suguelundite häired (negatiivne östrogeeni test) V rühm - hüperprolaktineemia kasvaja esinemisel hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonnas VI rühm - hüpserprolaktineemia ilma hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna kahjustusteta VII rühm - amenorröa hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna kasvajaga (madal gonadotropiinide, östrogeenide tase hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonnas)

Hüpogonadotroopne amenorröa Hüpogonadotroopne amenorröa areneb sekundaarselt ja viitab ühele kõige raskematest amenorröa vormidest ja seda täheldatakse järgmiste seisundite korral: - äge ja krooniline psühho-emotsionaalne stress, samuti ülemäärane füüsiline pingutus, kui β- vabaneb suurenenud. endogeensete peptiidide klassi endorfiinid ja neurotransmitterid, mis põhjustavad dopamiini moodustumise vähenemist ja gonadoliberiinide ja gonadotropiinide sekretsiooni vähenemist; - Hormonaalsete suukaudsete rasestumisvastaste vahendite tühistamine; - ravi fenotiasiini derivaatide, reserpiini ja ganglioblokaatoritega, mis rikuvad dopamiini ja norepinefriini tasakaalu hüpotalamuses; - anorexia nervosa, mis põhjustab kahheksiat ja hüpotalamuse funktsioonide pärssimist;

Kallmani sündroom, kui gonadotropiinide sünteesis tekivad pöördumatud defektid; - Sheehani sündroom (sünnitusjärgne hüpopituitarism), mida iseloomustab hüpofüüsi isheemia ja nekroos, mis on tekkinud suure verekaotuse või septilise haiguse tagajärjel ja millega kaasneb gonadotroopse funktsiooni puudulikkus; - adenohüpofüüsi atsidofiilne adenoom, mis pärsib hüpofüüsi gonadotroopset funktsiooni kasvuhormooni liigse sekretsiooni tõttu; - adenohüpofüüsi basofiilne adenoom, mis toodab liigselt ACTH-d ja oksükortikosteroide, samas kui gonadotropiinide sekretsioon on madal; - hüpofüüsi kromofoobne adenoom, mis hävitab Türgi sadula seinu ja pigistab ümbritsevaid kudesid; - Kilpnäärme või neerupealiste alatalitlus.

"Psühhogeenne" amenorröa "Psühhogeenne" amenorröa iseloomustab ka üldine nõrkus, väsimus, peavalu, higistamine, mäluhäired, pisaravus, ärrituvus või apaatia, kehakaalu langus; Anorexia nervosa Anorexia nervosaga kaasneb isutus, kahheksia, hüpotermia, arteriaalne hüpotensioon, bradükardia, akrotsüanoos, naha kuivus, üldine nõrkus, mao atoonia, kõhukinnisus, samas kui patsientide mentaliteet ei ole häiritud, füüsiline aktiivsus säilib; Chiari-Frommeli sündroom Fenotiasiini derivaatide, reserpiini ja ganglionide blokaatoritega ravi ajal tekkivat Chiari-Frommeli sündroomi iseloomustab galaktorröa lisandumine, võib kombineerida ülekaalulisuse, psüühikahäiretega;

Kallmani, Sheeheni sündroomid, adenohüpofüüsi atsidofiilsed, basofiilsed, kromofoobsed adenoomid Kallmanni sündroom (Kallmann) on hüpogonadotroopse amenorröa kaasasündinud vorm, mille põhjuseks on gonadoliberiini impulsssekretsiooni rikkumine hüpotalamuses. Sheeheni sündroom avaldub agalaktia, häbeme- ja kaenlaaluste karvade väljalangemise, nõrkuse, pearingluse, minestamise, arteriaalse hüpotensiooni, mükseemi, kehakaalu languse, kuivuse, kahvatuse ja turgori kadumisena. nahka, mäluhäired, apaatia, hüpotermia, bradükardia, nõrkus, anoreksia, iiveldus, oksendamine, kõhukinnisus, libiido langus, aneemia, rabedad küüned. Adenohüpofüüsi atsidofiilne adenoom põhjustab gigantismi või akromegaaliat (pikkuse suurenemine, näo ja jäsemete luude ebaproportsionaalne suurenemine), kiiret väsimust, maskuliiniseerumisnähtusi, peavalu, vaimsete võimete langust, nägemiskahjustust, hääle jämedust, paksenemist. ja naha karestumine, selle voltide moodustumine koljul. Adenohüpofüüsi basofiilne adenoom põhjustab Itsenko-Cushingi tõve arengut, mis väljendub rasvumise, peavalu, ärrituvuse, libiido languse, mälu- ja unehäirete, janu, polüuuria, sageli hirsutismi, kahvatuse ja naha kuivuse, kuukujulise näo, punase akne, arteriaalne hüpertoonia, naha hüperpigmentatsioon. Hüpofüüsi kromofoobse adenoomiga kaasneb ülekaalulisus, nägemiskahjustus jne. Hüpotüreoidismi iseloomustab galaktorröa ja hüperkolesteroleemia.

Normogonadotroopne amenorröa Normogonadotroopne amenorröa võib olla nii primaarne kui ka sekundaarne, see on emaka ja suguelundite kaasasündinud ja omandatud anomaaliate, aga ka hüpseandrogenismiga kaasnevate haiguste sümptom, kusjuures munasarjad eritavad normaalses koguses östrogeene ja progesterooni ning tagasisidet hüpofüüs tagab gonadotropiinide normaalse taseme. Selleni viivad kaasasündinud emaka ja suguelundite anomaaliad: - kaasasündinud väärareng emaka ja tupe aplaasia kujul (Rokitansky-Kuster-Hauseri sündroom, Rokitansky-Kuster-Houser) tekib Mülleri kanalite taandarengu tagajärjel; - kaasasündinud väärareng neitsinaha ja tupe põikivaheseina sulandumise (atreesia) kujul, mis on tingitud sünnituseelse perioodi patoloogilisest kulgemisest ja mida iseloomustab loomuliku väljavoolu puudumine menstruaalverekaotuse ajal.

Ja omandatud: - Ashermani sündroom (Asherman), mis tuleneb emaka täielikust või osalisest hävimisest koos emakasisese sünheiaga, mis on põhjustatud endo- ja müomeetriumi traumast, mis on tingitud emaka liigsest kuretatsioonist abordi ajal või pärast sünnitust, komplitseeritud endometriidiga, samuti krüodestruktsioon või joodi lahuse sisseviimine emakaõõnde; - tuberkuloosne endometriit, mis põhjustab endomeetriumis väljendunud tsikatritaalseid muutusi koos sünheia moodustumisega ja emakaõõne ummistumisega; - neerupealiste kasvajad (adenoom või kartsinoom), sünteesivad suur hulk androgeenid koos liigse kortisooliga või ilma; - kaasasündinud neerupealiste hüpserplaasia - adrenogenitaalne sündroom (AGS) areneb 21-hüdroksülaasi ja 11-hüdroksülaasi puudulikkuse tagajärjel kortisooli sünteesis, mille tagajärjel suureneb ACTH tootmine, areneb hüpserandrogeensus; - sklerotsüstilised munasarjad (Stein-Leventhali sündroom, Stein-Leventhal), mis on põhjustatud kaasasündinud või omandatud 19-hüdroksülaasi ja 3-aldehüdrogenaasi ensüümsüsteemide puudulikkusest, mis tagavad androgeenide muundumise östrogeenideks viimaste sünteesi käigus. Munasarja eritab liigses koguses androgeenseid steroide (androstenediooni ja teisi androgeene), mis takistavad folliikulite küpsemist ja soodustavad anovulatsiooni, häiritakse gonadotropiinide tsüklilist vabanemist hüpofüüsi poolt ning munasarja gonadotropiinide pidev stimuleerimine viib tsüstilise atreesia tekkeni. folliikulid, teekarakkude ja munasarjade strooma hüpserplaasia (androgeenide sekretsiooni kohad), düstroofsed protsessid granuloomirakkudes, valgumembraani paksenemine.

Rokitansky-Küster-Hauseri sündroomi kliinikut iseloomustab amenorröa suvel normaalse somaatilise arengu ja väljendunud sekundaarsete seksuaalomaduste taustal, tupe puudumine või lühenemine (kuni 2 cm), emaka puudumine või olemasolu vormis. normaalse suurusega munasarjadega lame nöör. Neitsinaha või tupe põiki vaheseina infektsioon tuvastatakse puberteediea alguses, kui normaalse füüsilise ja seksuaalse arengu taustal tekivad igakuised valud alakõhus, sagedane urineerimine, puudusest tingitud urineerimis- ja roojamisraskused. menstruaalvere loomulik väljavool hematokolpose, hematomeetrite ja hematosalpinksi moodustumisega. Ashermani sündroom ja emaka tuberkuloossed kahjustused ilmnevad ilmsete patoloogiliste muutuste puudumisel amenorröa ja viljatusena. Neerupealiste kasvajad väljenduvad kiiresti areneva ja väljendunud viriaalse sündroomina (hirsutism, rasvumine, arteriaalne hüpertoonia, osteoporoos (OP), venitusarmid nahal, hääle alanemine, piimanäärmete vähenemine jne). Kaasasündinud neerupealiste hüpserplaasia avaldub tavaliselt pseudohermafroditismi, meeste tüübile vastava kiirenenud füüsilise ja seksuaalse arengu, kiirenenud luu vanuse, suguelundite virilisatsiooni ja naha hüperpigmentatsioonina. Stein-Leventhali sündroomi iseloomustavad kliiniliselt amenorröa, viljatus, hirsutism, munasarjade suurenemine, rasune nahk, akne ja mõnikord ka rasvumine.

Hüpergonadotroopne amenorröa Esineb peamiselt, hõlmab sugunäärmete, kromosoomide ja geneetilisi defekte, mis häirivad hormonaalset tagasiside mehhanismi, on vajalikud gonadotropiinide sekretsiooni pärssimiseks. 1. Kromosoomianomaaliad: - sugunäärmete düsgenees (Shereshevsky-Turneri sündroom) on põhjustatud kromosoomianomaaliatest. Kariotüüp on 45XO ehk mosaiikism. 2. Haigused, millega ei kaasne kromosoomianomaaliaid: - Resistentsete munasarjade sündroomi põhjuseks on gonadotropiinide membraaniretseptorite defekt. Karüotüüp - 46XX; - munandite feminiseerumissündroom areneb tsütosoolse testosterooni retseptorite defekti ja vastavalt sihtkudede resistentsuse tõttu androgeenide suhtes. Karüotüüp - 46XY.

Kliinik Shereshevsky-Turneri sündroom: anomaaliad munasarjade arengus (väikesed kiud), suguelundite hüpoplaasia, piimanäärmete puudumine, lühike kasv, kaarjas suulae, lühike kael, pterigoidsete voltide olemasolu kaelal, madal asukoht kõrvad, tünnikujuline rindkere, defektid südame-veresoonkonna, luu-, kuseteede ja muude süsteemide arengus. Resistentne munasarjade sündroom väljendub menstruatsiooni katkemises ja viljatuses enne 35. eluaastat. Puberteedieas tuvastatakse munandite feminiseerumise sündroom (Morrise sündroom, Morris); laps näeb välja nagu tüdruk, väljendunud piimanäärmetega, kuid häbemel ja kaenlaalustes pole karvu. Välissuguelundid on naissoost, häbememokad vähearenenud, tupp on vähearenenud ja lõpeb pimekoti kujul, munandid võivad paikneda kubemekanalis või suurtes häbememokkades. Emaka ja munajuhade asemel on hüpoplastilised meeste kanalid.

Amenorröaga patsientide uurimine A. Anamneesi kogumine I. Kaebused. II. Anamnees (üldine, günekoloogiline, genealoogiline). III. Ülduuring rõhuasetusega järgmistele tüpobioloogilistele tunnustele: pikkus, kehakaal, rasvkoe ladestumise iseloom rasvumise korral, kehatüüp, somaatiliste kõrvalekallete ja stigmade olemasolu või puudumine, piimanäärmete seisund, naha ja selle lisandite seisund.

I ravirühm - hüpotalamuse-hüpofüüsi puudulikkus (madal gonadotropiinide ja östrogeenide tase, prolaktiini tase ei tõuse, kasvajat hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonnas ei tuvastata) Menstruaaltsükli reguleerimiseks: tsükliline hormoonravi - Cyclo-Proginova, Femoston 2 /10, Klimonorm Raseduse planeerimisel on näidustatud ovulatsiooni stimuleerimine gonadotropiinidega

II ravirühm - hüpotalamuse-hüpofüüsi düsfunktsioon (gonadotropiinide, prolaktiini ja östrogeeni normaalne tase). LH: FSH ˃ 2,5 Menstruaaltsükli reguleerimiseks gestageenid: duphaston, norkolut, utrozhestan F, puregon, menogon, humegon)

III ravirühm - munasarjade puudulikkus (gonadotropiinide, östrogeenide kõrge sisaldus ei tuvastata). Menstruaaltsükli reguleerimiseks - tsükliline hormoonravi: Femoston 2/10, Cyclo-Proginova, Klimonorm Raseduse planeerimisel: - munaraku doonorlus koos järgneva emakaõõnde ülekandmisega