Elu pärast kopsu sekvestratsiooni eemaldamist. Kopsude sekvestratsiooni diagnostika ja kirurgiline ravi lastel

Kopsu sekvestratsioon on kopsu patoloogiline piirkond, mis paikneb kopsusagara sees või väljaspool, mis ei osale gaasivahetuses ja mida varustatakse verega aordist või selle peamistest harudest väljuvatest ebanormaalselt paiknevatest veresoontest. Defekt moodustub varases embrüonaalses faasis (emakasisese perioodi 18.-40. päev).

Patogenees

Sekvestreerimist on kahte tüüpi: ekstralobaarne (ekstralobaarne) ja intralobaarne (intralobaar).

Intralobaarse sekvestratsiooni korral paikneb patoloogiline koht normaalse kopsukoe seas ilma pleura piiritlemiseta parenhüümist. Õhu sissevõtt toimub perifeersete ühenduste kaudu. Verevarustus tekib suprafreenilise või subfreenilise aordi või selle harude tõttu. Venoosne väljavool toimub kopsu kaudu, harvemini paaritu veeni kaudu. Kõige sagedamini paikneb defekt alumise sagara tagumistes-basaalsegmentides, sagedamini vasakul.

Makroskoopias on patoloogiline moodustis kollane, pigmenteerimata, tihe kopsukoe piirkond koos tsüstidega.

Ekstralobulaarse sekvestratsiooni korral paikneb patoloogiline koht rindkereõõnes diafragma kohal, mõnikord kõhuõõnde. Ebanormaalne kopsukude eraldatakse normaalsest kopsust ja on kaetud oma pleuraga. Harvematel juhtudel paikneb eraldatud piirkond ekstrapulmonaalselt (perikardiõõnes, rindkere seina paksuses, kaelas) ja sulandub naaberorganitega. Arteriaalne verevarustus vastab intralobaarse sekvestratsiooni omale. Venoosse vere väljavool toimub paaritu veeni süsteemi kaudu.

Kopsu sekvestratsioon on sageli kombineeritud teiste defektidega.

Kliinik, diagnostika

Haiguse kliiniline pilt ilmneb alles pärast kopsu sekvestri nakatumist. Peamised sümptomid on väsimus, köha, palavik, korduv bronhiit ja kopsupõletik.

Rindkere röntgenülesvõttel määratakse homogeenne või ebahomogeenne tumenemine. Kõige sagedamini projitseeritakse eraldatud ala kümnenda segmendi piirkonda.

Kliiniliste ja radioloogiliste andmete kohaselt on kopsude sekvestratsiooni kolm vormi.

1. Bronhektaasia. Sellisel kujul areneb side kopsu sekvestri ja bronhipuu vahel ümbritseva kopsukoe põletiku tagajärjel.

2. Pseudotumoosne vorm.

3. Vorm, mida iseloomustab mädase põletiku tekkimine eraldatud piirkonnas.

Angiograafia näitab sageli täiendavat anumat.

Rindkere organite tomogrammil tuvastatakse tsüstilised muutused, samuti täiendav (abberantne) anum.

Diferentsiaaldiagnoos

Diferentsiaaldiagnoos on vaja läbi viia bronhogeense tsüstiga, polütsüstilise haigusega, tuberkuloosiga, neoplasmiga.

Ravi

Ravi on ainult kirurgiline. Kõige sagedamini teostatud sekvestreeritud piirkonna keeleline resektsioon.

Kopsu sekvestratsioon on mittetöötava kopsukoe tsüstiline moodustis, millel puudub seos bronhidega ja mis saab arteriaalse verevarustuse ainult ebanormaalsetest veresoontest. Kuigi sekvestratsiooni peamised kliinilised ilmingud on seotud hingamiselunditega, ilmnevad tõsised sümptomid ka südames, mis võivad olla tingitud mitte ainult kaasnevast kaasasündinud südamehaigusest, vaid ka võimsate šuntide esinemisest.

Kopsu sekvestratsioon võib olla intralobaarne, kui ebanormaalne sekvestratsioonikude asub kopsu normaalses lobus, ja ekstralobaarne, kui sekvestreeritud kude eraldatakse normaalsest kopsust ja asub vistseraalse pleura taga. Samuti kirjeldatakse defekti, mis on määratletud terminiga pseudo-sekvestratsioon.

Kopsude sekvestratsiooni diagnoosimine

Kopsu intralobaarne sekvestratsioon esineb valdavalt alumises lobus, kõige sagedamini vasakul, ja tagumises basaalsegmendis. Radiograafilised leiud ulatuvad läbipaistmatusest kuni tsüstiliste parenhüümikahjustusteni koos vedelikutaseme ja õhumullidega. Ebanormaalset verevarustust esindab tavaliselt aordist väljuv anum. Sageli ei lähene eraldatud koele mitte üks, vaid mitu anumat ja väljavool toimub tavaliselt kopsuveeni kaudu.

Diagnoos pannakse siis, kui ühes alumises lobus leitakse moodustis, mille dünaamika ei muutu. CT võib aidata diagnoosimisel. Sellistel juhtudel on kõige väärtuslikum meetod aga kopsu- või aordiangiograafia, mis võimaldab ebanormaalsete veresoonte tuvastamise tõttu selget diagnoosi teha. Selle uuringu andmed on muuhulgas väga olulised neile, kes peavad teadma veresoonte asukohta, kuid vältima selle käigus nende kahjustamist. Enamik operatsiooniga seotud surmajuhtumeid esineb täpselt märkamatult ebanormaalsete veresoonte verejooksu tagajärjel.

Kopsu ekstralobaarne sekvestratsioon on kahjustus, mis asub väljaspool kopsusagarat. Diagnoos tehakse samamoodi nagu intralobaarse asukoha puhul. Kui sagaraväline lokaliseerimine on väljaspool kahtlust ja küljelt puuduvad ilmingud südame-veresoonkonna süsteemist, võib ravi olla konservatiivne, kuna sellistel juhtudel nakatumist tavaliselt ei esine. Kuid ekstralobaarne kopsu sekvestratsioon esineb sageli koos teiste kõrvalekalletega, eriti diafragma songaga. Huvitavat tähelepanekut kirjeldati kolmel lapsel, kellel oli diafragma defekt, millest läbi ulatus maksaosa, mis simuleeris radioloogiliselt sekvestratsiooni pilti. Need juhtumid rõhutavad veel kord, et parempoolse kopsu alumise sagara kahjustuse korral on vaja teha maksa radioisotoopide skaneerimine või peritoneograafia, mis võimaldab selgelt eristada seda tüüpi patoloogiaid.

Kopsude sekvestratsioon on väärareng, mida iseloomustab osaline või täielik eraldumine (st sekvestratsioon) kopsukoe osa organist (tavaliselt muudetud tsüstiliste moodustistega). Samal ajal lakkab see koht gaasivahetuses osalemast, kuna see eraldub ka kopsu anatoomiliselt normaalsetest ühendustest - väikese ringi bronhidest ja veresoontest. Selle eraldi piirkonna verevarustus toimub aordist hargnevate arterite kaudu. suur ring.

Kopsude sekvestratsioon on elundi harvaesinev väärareng ja seda esineb nende hulgas ligikaudu 1–6%. Pulmonoloogide patsientide hulgas on seda anomaaliat täheldatud 0,8–2% patsientidest kroonilised haigused. Enamikul juhtudel on see eraldatud kopsupiirkond väike ja seda esindab üks bronhogeenne tsüst või paljud tsüstilised õõnsused. Vereringet selles piirkonnas tagavad täiendavad anumad, mis hargnevad rindkere- või kõhuaordist või selle harudest. Elundi eraldatud osa venoosne veri siseneb tavaliselt ülemisse õõnesveeni, harvemal juhul eritub see kopsuveenide kaudu. Mõnikord võib elundi eraldatud osa suhelda muutunud kopsu bronhidega.

Miks toimub kopsude sekvestreerimine? Kuidas see anomaalia avaldub? Kuidas seda diagnoositakse ja ravitakse? Nendele küsimustele saate vastused seda artiklit lugedes.

Põhjused

Sekvestreerimisega rikutakse kopsude ja bronhide erinevate struktuuride arengut. See arenguanomaalia hingamissüsteem provotseeritud teratogeensete tegurite poolt ja moodustub edasi varajased staadiumid embrüogenees, see tähendab isegi emakasisese arengu ajal. Ebanormaalsete kudede kasv algab primaarse soolestiku täiendava väljaulatumisega ja söögitoru divertikulaari rudimendiga. Nad eralduvad arenevatest kopsudest ja kaotavad nendega kontakti. Mõnel juhul on sellel kopsualgendil seos söögitoru või maoga bronho-soolestiku väärarengute (stomata-ahelate) kujul.

Eeldatakse, et sekvestreerimine toimub aordi harude vähenemise rikkumise ja nende veresoonte degenereerumise tõttu ebanormaalseteks. Seetõttu eraldatakse tulevase kopsu alge killud elundi normaalse munemise kohast.

Sageli tuvastatakse kopsude sekvestratsiooniga patsientidel ka muid arenguanomaaliaid:

• vastsündinu;
• trahheo- ja bronhoösofageaalsed fistulid;
• rabdomüomatoosne düsplaasia;
• diafragma song;
• avatud mediastiinum;
• selgroo kõverus;
• defektid puusaliigesed;
• neerude hüpoplaasia jne.

Klassifikatsioon

Sõltuvalt lokaliseerimisest eristavad eksperdid kahte kopsu sekvestreerimise vormi:

• Intralobar (või intralobar) - ebanormaalne piirkond paikneb toimivas kopsuparenhüümis ja seda varustatakse verega ühe või mitme veresoone kaudu. Seda sekvestratsiooni vormi võib vaadelda kui kaasasündinud tsüsti, millel on ebanormaalne vereringe. Need tsüstilised õõnsused on vooderdatud epiteeliga ja sisaldavad limaskestade sisu. Aja jooksul tekib neis mädanemine. Kõige sagedamini tuvastatakse intralobaarne sekvestratsioon vasaku kopsu alumise sagara mediaal-basaalpiirkondades.
• Extralobar - ebanormaalsel alal on oma (täiendav) pleura leht ja see on normaalsest kopsuparenhüümist täielikult eraldatud. Sarnased sekvestrid tulevad enamikul juhtudel päevavalgele vasakus kopsus. Umbes 20% patsientidest paiknevad need paremas kopsus. Harvematel juhtudel leitakse ebanormaalsed tsüstilised piirkonnad eesmises või tagumises mediastiinumis, diafragma all, kõhuõõnes või paiknevad intraperikardiaalselt. Ekstralobaarsete sekvestrite verevarustust tagavad süsteemse vereringe veresooned. Nende kudede mikroskoopiline analüüs näitab mitmeid vähearenenud acini ja bronhioole. Mõnikord avastatakse selline kopsude sekvestratsioon loote ultraheliuuringul, kuid 2/3 juhtudest annab anomaalia tunda juba lapse esimesel kolmel elukuul.

Spetsialistide tähelepanekute kohaselt toimub intralobaarne sekvestratsioon 3 korda sagedamini kui ekstralobaarne sekvestratsioon. Mõnel juhul saab ühel patsiendil korraga tuvastada mõlemat tüüpi sekvestratsioone. Ekstralobaarseid kõrvalekaldeid avastatakse poistel 3-4 korda tõenäolisemalt.

Sõltuvalt sellest, kliinilised ilmingud Eksperdid eristavad järgmisi kopsu sekvestreerimise vorme:

• - millega kaasneb sekvestrit ümbritseva kopsu parenhüümi hävitamine ja ebanormaalse osa sideme ilmnemine bronhidega;
• pseudotumoroosne - anomaaliaga kaasnevad vähesed ilmingud või see on peidetud;
• tsüstiline abstsessing - sekvestri püogeensete mikroorganismidega nakatumine põhjustab kopsu parenhüümi mädapõletikku.

Sümptomid

Kopsude sekvestratsiooni sümptomite ilmnemise aeg ja olemus sõltuvad ebanormaalse koha asukohast, selle seose olemasolust või puudumisest hingamisteede organitega, hüpoplaasia raskusastmest ja põletikulistest muutustest kopsu parenhüümis.

Sekvestratsiooni intralobaarse vormi puhul ei esine anomaaliaid tavaliselt vastsündinutel ega varases lapsepõlves ning väärareng annab tunda juba vanemas eas. Reeglina põhjustab selle manifestatsiooni infektsioon, põletik, mädanemine ja sekvestri läbimurre. Anomaalia sellise keerulise kulgemise tõttu tekib patsiendil treeningu ajal järsku palavik, nõrkus, mõõdukas valu, higistamine ja õhupuudus.

Sekvestri põletiku alguses kaebab patsient ebaproduktiivset köha, mis pärast abstsessi läbimurret asendub produktiivsega ja millega kaasneb mädase röga suurte koguste eraldumine. Pärast lõpetamist äge staadium ja ravi puudumisel põletikuline protsess muutub krooniliseks. Tulevikus avaldub see hämarate ägenemiste ja remissiooniperioodidega. Mõnikord ilmneb haigus korduvana.

Kopsu ekstralobaarse sekvestratsiooni ilmingud ilmnevad ainult noorukieas või vanemas eas ning nakatumise oht on endiselt äärmiselt madal. Tavaliselt annavad nad tunda teiste organite (söögitoru, mao jne) kokkusurumise sümptomid. Kompressiooniga võib patsiendil tekkida tsüanoos, neelamisraskused.

Ravimata kopsude sekvestratsioon võib põhjustada järgmisi tüsistusi:

• rikkalik kopsuverejooks koos hemotooraksiga;
• onkoloogilised protsessid;
• pneumomükoos;

Diagnostika

Varajane avastamine kopsude sekvestreerimist takistab tavaliselt nende kliiniliste ja radioloogiliste ilmingute mittespetsiifilisus ning patoloogiat võib segi ajada teiste kopsuhaigustega. Täpse diagnoosi tegemiseks peab patsient läbima põhjaliku uuringu:

• kopsude MSCT;
• Kõhuõõne organite ultraheli;
• aortograafia.

Intralobaarse sekvestreerimisega visualiseeritakse röntgenikiirtel ebakorrapärase kujuga pimendusfookus. Selle varjutuse intensiivsus on erinev, selle paksuses määratakse valgustus või tihe moodustis ilma või horisontaalse joonega, mis näitab vedeliku sisaldust. Intralobaarse sekvestri põletikuga on pildil kopsu parenhüümi mõõdukas infiltratsioon ja veresoonte mustri väljendunud muutus.

Bronhograafia käigus tuvastatakse organi tihedalt asetsevates segmentides paiknevate bronhide nihkumine ja kuju muutus. Kui sekvester suhtleb bronhiga, siis tuvastatakse bronhoskoopiaga katarraal-mädase endobronhiidi tunnused. Kui ultraheli käigus tuvastatakse kopsu kõhupiirkonna sekvester, määratakse homogeense ehhogeensusega selgete kontuuridega piiratud moodustis, mida varustavad verega suured arterid.

Diagnoosi lõplikuks kinnitamiseks on vaja läbi viia MSCT (multispiraal kompuutertomograafia) ja angiopulmonograafia. Need uuringud võimaldavad teil täpselt kindlaks määrata ebanormaalsete arterite moodustumise verevarustuse olemasolu ja arvu. Parempoolse kopsu sekvestratsiooni eristamiseks seedetrakti patoloogiatest tehakse maksa peritoneograafia ja radioisotoopide skaneerimine. Mõnikord tuvastatakse sekvestreerimine ainult kopsukudede kroonilise mädapõletiku kirurgilise sekkumise ajal.

Vigade kõrvaldamiseks, diferentsiaaldiagnostika kopsude sekvestreerimine järgmiste patoloogiatega:

• bronhektaasia;
• kopsutuberkuloos;
• hävitav kopsupõletik;
• või kopsutsüst;
• rindkere neoplasmid.

Ravi

Kopsu sekvestratsiooni ravi võib olla ainult kirurgiline. Võimaliku intraoperatiivse massilise verejooksu vältimiseks, mille riski täheldatakse suurte ebanormaalselt paiknevate veresoonte olemasolu tõttu, viiakse läbi diagnostiliste andmete põhjalik analüüs ja üksikasjalik ettevalmistus eelseisvaks sekkumiseks. Selline lähenemine vähendab selle ohtliku ja eluohtlik patsiendi tüsistused.

Operatsiooni eesmärk on eemaldada ebanormaalne kopsukude. Kui sekvester ei avaldu kuidagi ja on intralobaarne, siis saab moodustise eemaldamise saavutada segmentektoomia abil. Muudel juhtudel eemaldatakse anomaaliast vabanemiseks kogu elundi kahjustatud sagar - lobektoomia. Mittesagara sekvestreerimiseks tehakse sekvestrektoomia.

Prognoos

Kopsude sekvestreerimise ravi edukuse prognoos sõltub paljudest teguritest. Intralobaarse moodustumise tüsistusteta mädaste protsesside korral on haiguse tulemus enamikul juhtudel rahuldav. Tsöliaakia ekstralobaarse sekvestratsiooni korral on prognoos soodsam kui nende intratorakaalse lokaliseerimise korral. Operatsiooni edukuse määrab suuresti kirurgi kogemus ja diagnostiliste uuringute täpsus.

- kopsude moodustumise defekt, mis seisneb autonoomse verevooluga kopsukoe algelise piirkonna eraldamises peamisest organist, mis ei osale gaasivahetuse protsessis. Kopsude sekvestreerimise kliinik võib olla napp; nakkusliku põletiku ägenemisega kaasneb palavik, nõrkus, õhupuudus, köha koos limaskestade mädase rögaga, hemoptüüs; söögitoru ja mao kokkusurumisega - toidu läbimise rikkumine. Diagnoos põhineb röntgeniandmetel ja kopsude CT-skaneerimisel, bronhograafial, bronhoskoopial, angiopulmonograafial. Koos sekvestreerimisega kopsude ravi ainult operatiivne - sekvestrektoomia, segmentektoomia või lobektoomia.

RHK-10

Q33.2

Üldine informatsioon

Kopsu sekvestreerimine (ladina keelest "sequestratio" - eraldamine, eraldamine) - kaasasündinud patoloogia osalise või täieliku eraldamisega ja kopsukoe tigedalt muutunud osa iseseisva arenguga (iseseisev verevarustus, isoleerimine normaalsetest bronhopulmonaarsetest struktuuridest). Kopsude sekvestratsioon on üks haruldasi kopsuarengu anomaaliaid (1-6%) ja krooniliste mittespetsiifiliste kopsuhaiguste hulgas on selle esinemissagedus pulmonoloogias 0,8-2%.

Kopsukoe sekvestreerimine ei ole seotud hingamisfunktsioon, on väikese suurusega ja seda esindab tavaliselt tsüstiline moodustis (üksik bronhogeenne tsüst või väikeste tsüstide kuhjumine). Sekvestreerimiskoht ei ole seotud kopsuvereringe veresoontega (kopsuarter), kuid sellel on ebanormaalne verevarustus täiendavate veresoonte kaudu, mis tulevad rinna- või kõhuaordi laskuvast kaarest või selle harudest (subklavia- ja põrnaarterid). Peamine venoosne väljavool nõiapiirkonnast toimub ülemise õõnesveeni süsteemi kaudu, harvem läbi kopsuveenid. Mõnikord võib eraldatud kude suhelda kahjustatud kopsu bronhidega.

Kopsude sekvestreerimise põhjused

Kopsude sekvestratsioon on keeruline defekt, mis on põhjustatud erinevate bronhopulmonaarsete struktuuride moodustumise kombineeritud rikkumisest. Anomaalia areneb teratogeensete mõjude tulemusena varases sünnieelses faasis. Kopsu sekvestri arengu allikaks on primaarse soolestiku täiendavad väljaulatuvad osad, söögitoru divertikulaari alged, mis on eraldatud organiseerivatest kopsudest ja kaotavad seejärel kontakti primaarse soolestiku ja bronhide puuga. Mõnikord võib anastomoosi-ahela abil tekkida seos kopsu rudimendi ja söögitoru või mao vahel (bronhopulmonaalne-sooleareng).

Veojõu teooria kohaselt soodustab kopsu sekvestratsiooni arengut primaarse aordi harude vähenemise rikkumine koos nende muutumisega ebanormaalseteks anumateks. Nende veresoonte harude kaudu eraldatakse kopsu algelised fragmendid normaalsest kopsuanlagest.

Kopsude sekvestratsioon on sageli kombineeritud teiste väärarengutega: ELS - loote mitteimmuunse vesitõvega, anasarca, vastsündinu hüdrotooraks; ILS – kaasasündinud 2. tüüpi kopsu adenomatoidse väärarenguga, rabdomüomatoosse düsplaasia, trahheo- ja bronhoösofageaalsete fistulitega, rindkere lehtri deformatsiooniga, avatud mediastiinumiga, diafragmasongiga, neeru hüpoplaasiaga, lülisamba ja puusaliigeste defektidega.

Klassifikatsioon

Kopsude sekvestreerimisel on 2 vormi: intralobaarne(intralobar - ILS) ja mittejagatud(ekstralobar – ELS). Intralobaarse kopsu sekvestratsiooni korral paikneb tsüstiline piirkond toimiva kopsuparenhüümi hulgas vistseraalse pleura piirides (kõige sagedamini vasaku kopsu alumise sagara mediaal-basaalsegmentide piirkonnas) ja on ühe või mitme vaskulariseeritud. kõrvalekalduvad laevad. ILS-i võib pidada ebanormaalse vereringega kaasasündinud tsüstiks. Sekvestreeritud kopsutsüstidel on epiteeli vooder ja vedeliku või limaskesta sisaldus, mis sageli ei ole peamiselt seotud bronhide puuga. Tsüstiliselt muutunud kopsu sekvestratsiooni piirkonnas tekib varem või hiljem mädanemine.

Ekstralobaarsel kujul on kopsusekvesteril eraldi pleura leht ja see on isoleeritud põhiorganist, olles täielikult emakaväline kude (abipulmonaalsagara). PE-d täheldatakse sagedamini rindkere vasakus pooles (48% juhtudest), paremal (20%), mediastiinumi eesmises (8%) või tagumises (6%), subfreenilises (18%), kõhuõõnde (10%), intraperikardiliselt (üksikjuhud). ELSE saadakse verega eranditult süsteemse vereringe (rindkere või kõhuaordi) arterite kaudu. Mikroskoopiliselt sisaldab ELS kude palju arenemata identseid bronhioole, acini, mis koosnevad alveolaarsetest kanalitest. ebakorrapärane kuju ja normaalsed või laienenud alveoolid. Veerandil juhtudest diagnoositakse ELS prenataalselt, 2/3 juhtudest - lapse esimese 3 elukuu jooksul.

Kopsu intralobaarse sekvestratsiooni esinemissagedus on ligikaudu 3 korda kõrgem kui ekstralobaarse sekvestratsiooni esinemissagedus, mõnikord on nende samaaegne esinemine ühel patsiendil võimalik. ELS esineb poistel 3-4 korda sagedamini kui tüdrukutel.

Kliiniliste kriteeriumide järgi eristatakse 3 kopsu sekvestratsiooni vormi:

• bronhoektaasia(koos külgneva kopsukoe sulamisega ja sekundaarse suhtluse ilmnemisega bronhiaalsüsteemiga);
• pseudotumoristlik(väheste sümptomitega või ilma nendeta)
• tsüstiline abstsess(koos mädase kopsupõletiku tekkega)

Kopsude sekvestreerimise sümptomid

Kopsu sekvestreerimise kliinilise pildi määrab sekvestraatori asukoht, selle seose olemasolu või puudumine hingamisteed, kopsukoe hüpoplaasia ja põletikuliste muutuste arenguaste. Intralobaarse kopsu sekvestratsiooni sümptomid ilmnevad harva vastsündinute staadiumis ja varases lapsepõlves, mis areneb tavaliselt vanemas eas koos infektsiooni, põletiku, mädanemise ja tsüstilise sekvestratsiooni läbimurdega.

Tsüsti mädanemise ja kopsu tigedasagara abstsessi korral algab haigus ägedalt palaviku, nõrkuse, higistamise, mõõduka valu, hingeldamise, ebaproduktiivse köha ja abstsessi rebenemisega märkimisväärse valuga. mädase röga kogus. Mõnikord on võimalikud hemoptüüsi ja kopsuverejooksud, sagedased pleura tüsistused. Kopsude sekvestratsiooni kulg muutub tavaliselt krooniliseks koos korduvate lõtv ägenemiste ja remissioonidega. ILS-i korral võib tekkida korduva kopsupõletiku kliinik.

Kopsu ekstralobaarne sekvestratsioon on sageli asümptomaatiline ja hakkab patsienti häirima alles noorukieas ja hiljem. Ekstralobaarsed sekvestrid võivad esile kutsuda söögitoru, mao ja teiste organite kokkusurumise, mis võib väljenduda õhupuuduse, tsüanoosi ja toidu evakueerimise häiretena. Nakatumise oht on äärmiselt madal.

Kopsude sekvestratsiooni võivad komplitseerida pneumomükoos, tuberkuloos, tugev kopsuverejooks ja massiivne hemotooraks, kasvaja moodustumine, arteriovenoosse šundi tõttu sekvestreeritud tsüstis südame mahu ülekoormusest tingitud ägeda südamepuudulikkuse teke.

Diagnostika

Kopsu sekvestratsiooni varajane diagnoosimine on raske selle kliiniliste ja radioloogiliste sümptomite sarnasuse tõttu teiste kopsupatoloogiate sümptomitega. Diagnoos tehakse kopsude radiograafia ja CT, bronhograafia, bronhoskoopia, kõhuõõne ultraheli, aortograafia, angiopulmonograafia andmete kogumiga.

Kopsude röntgenikiirte intralobaarne sekvestratsioon (ühenduse puudumisel bronhide ja põletikuga) on defineeritud kui erineva intensiivsusega ebaregulaarne varjutus koos paksuse valgustumisega või õõnsuse moodustumisega vedeliku horisontaalse tasemega või ilma. Ägenemisega kopsu alumises lobus oleva sekvestri ümber on vaskulaar-bronhiaalse mustri väljendunud deformatsioon, kopsukoe mõõdukas perifokaalne infiltratsioon. Bronhograafia näitab kahjustatud kopsusegmendiga külgnevate bronhide deformatsiooni ja nihkumist. Hingamisteedega suhtleva kopsu sekvestratsiooni bronhoskoopiline pilt vastab katarraalsele-mädasele endobronhiidile kahjustatud kopsu küljel.

Tsöliaakia PE tuvastatakse ultraheliuuringul selgelt piiritletud homogeense ehhogeensusega moodustisena koos verevarustusega suurte arterite harude kaudu. Diagnoosi kinnitab lõpuks kopsude MSCT ja angiopulmonograafia sekvestratsioonipiirkonda varustavate ebanormaalsete veresoonte olemasolu, arvu ja topograafiaga. Maksa radioisotoopide skaneerimine ja peritoneograafia aitavad eristada kopsude parempoolset sekvestratsiooni seedetrakti patoloogiast. Kroonilise operatsiooni käigus tuvastatakse sageli kopsude sekvestratsioon mädane protsess kopsus. Kopsu sekvestreerimise diferentsiaaldiagnoos viiakse läbi destruktiivse kopsupõletiku, tuberkuloosse protsessi, kopsu tsüsti või abstsessi, bronhoektaasi ja rindkere kasvajaga.

Kopsude sekvestratsiooni ravi

Kopsude sekvestreerimisega on vajalik kirurgiline sekkumine - kopsukoe ebanormaalse piirkonna eemaldamine. Kui tuvastatakse asümptomaatiline intralobaarne kopsu sekvestratsioon, on segmentektoomia võimalik, kuid enamasti on vaja kogu kahjustatud kopsusagara (tavaliselt madalam) eemaldamist - lobektoomia. Ekstralobaarse vormi kirurgilise ravi taktika on eraldatud ala eemaldamine (sekvestrektoomia). Ebanormaalsete suurte, ebatüüpilise lokalisatsiooniga arteriaalsete veresoonte olemasolu kopsude sekvestreerimise ajal muudab oluliseks esialgne diagnoos et vältida nende operatsioonisiseseid kahjustusi ja raskete eluohtlike verejooksude teket.

Intralobaarse vormi prognoos mädaste-septiliste protsesside puudumisel on rahuldav, kõhu lokaliseerimise ekstralobaarse kopsu sekvestratsiooni korral on see reeglina parem kui selle intratorakaalse asukoha korral.

Kopsu kaasasündinud väärarengute osana esineb sageli kopsu- ja kardiovaskulaarsete muutuste kombinatsiooni. Kopsu sekvestratsiooniga räägime kopsuosast, mis asub kopsusagara sees või väljaspool ja ei osale gaasivahetuses. Selle koha verevarustust tagab rindkere või kõhuaordi või roietevahelise arteri ebanormaalne veresoon. Esimest korda teatas Huber 1777. aastal kaheaastane kellel oli veresoonte anomaalia – sõnum rindkere aort parema kopsu alumise sagara veresoontega. Praegu peetakse seda määratlust traditsiooniliselt kinni, kuigi see pole täiesti tõsi, kuna antud juhul ei räägi me sekvestreerimisest, vaid eraldamisest. Patogeneesi kohta on esitatud arvukalt, osaliselt vastuolulisi teooriaid.
Kopsude sekvestratsioon on väärareng, mida iseloomustab asjaolu, et osa kopsukoest, mis on tavaliselt ebanormaalselt arenenud ja mis kujutab endast tsüsti või tsüstide rühma, on eraldunud normaalsetest anatoomilistest ja füsioloogilistest ühendustest (bronhidest, kopsuarterid) ja seda vaskulariseerivad aordist ulatuvad süsteemse vereringe arterid. Mittetoimivat embrüonaalset või tsüstilise koe massi, millel puudub seos toimiva hingamisteedega ja mis on varustatud süsteemsest vereringest verega, nimetatakse sekvestriks. Kuigi enamikul juhtudel ei suhtle sekvestrid toimiva hingamisteedega, pole see reegel. Nii sees- kui ka väljaspool lobari sekvestrid moodustuvad sama patoembrüoloogilise mehhanismi järgi nagu söögitoru divertikulaari alged. Sekvestri sees võib leida mao- või kõhunäärmekudet. Selle keerulise defekti teratogeenne periood viitab varasele embrüonaalsele faasile. Eelistuvastusel on teooria, mille kohaselt veresoone väärarengule eelneb ebanormaalse arteri ilmumine. Selle anuma kaudu nööritakse ja fikseeritakse areneva bronhipuu üksikud või mitmed embrüod. Kopsude sekvestratsiooni sagedus krooniliste mittespetsiifiliste kopsuhaiguste (XNLD) seas varieerub erinevate autorite andmetel 0,8–2%.
Anatoomilise struktuuri järgi eristatakse järgmisi kopsu sekvestratsiooni vorme:

1. intralobaarne sekvestratsioon (ebanormaalse verevarustusega kopsu tsüst või tsüstid);
2. aordi tsirkulatsiooniga tsüstiline hüpoplaasia, mille korral ebanormaalselt arenenud piirkond asub toimiva kopsusagara sees;
3. ekstralobaarne sekvestratsioon (ebanormaalse verevarustusega lisakops või lobe), millega kaasneb täiendava vähearenenud organi (tsüsti või tsüstide rühma) moodustumine väljaspool normaalselt töötavat kopsu ja esimese vaskularisatsioon suure ringi arteri või arterite kaudu.

Intralobar sekvestreerimine - muutused paiknevad kõige sagedamini vasaku (harvem parema) kopsu alumise sagara posteromediaalses piirkonnas, need on bronhogeenset tüüpi tsüst või tsüstide rühm, mis on seestpoolt vooderdatud silindrilise või mitmerealise lameepiteeliga. , esialgu ei suhtle bronhide puuga ja on täidetud limavedelikuga. Neile läheneb arteriaalne anum, mis algab kõige sagedamini laskuva rindkere aordi külgpinnalt ja läbib kopsusideme paksust. Venoosne väljavool ebanormaalselt arenenud tsoonist toimub kopsuveenide kaudu. Tsüstis (või tsüstides) algab varem või hiljem mädanemine. Selle patoloogia esinemissagedus ei erine mõlemas kopsus.

Kliinilised ilmingud. Tekib alles pärast mädase protsessi tekkimist tsüstilises õõnes (õõnsused). See algab mõõduka palavikuga ja pärast tsüsti sisu läbimurret bronhis ilmub rohkesti limaskestade mädane röga, mõnikord hemoptüüs.
See kulgeb nakkusprotsessi perioodiliste aeglaste ägenemiste ja remissioonidega.
Vastavalt kliinilistele ja radioloogilised tunnused Kopsu sekvestreerimisel on 3 vormi:

1. 1. bronhektaasia, mille korral pärast korduvat põletikku ja piiripealse kopsukoe sulamist tekib uuesti side bronhipuuga;
   2. pseudotumoosne, mida iseloomustavad halvad sümptomid;
   3. vorm, mis omandab abstsessi või empüeemi iseloomu, mille korral tekib sekvestri piirkonnas infektsiooni tõttu mädane kopsupõletik või pleura empüeem.

Põhimõtteliselt võib sekvestreerimist eeldada etioloogiliselt ebapiisava selgusega kopsude infiltratsioon eriti alumised labad. Bronhograafia andmed on diagnoosi tegemiseks olulised. Eraldatud segmenti ei täideta.

füüsiline pilt. Füüsiline läbivaatus ei ole tavaliselt informatiivne. Mõnikord on ühe kopsu tagumises alumises osas võimalik määrata erineva suurusega märjad räiged.

Röntgenuuring. Ühe alumise sagara mediaal-basaalosas määratakse tsüst või tsüstide rühm horisontaalse vedelikutasemega või ilma. Tsüstide ümbermõõdus ägenemise perioodil võib tuvastada kopsukoe mõõdukat infiltratsiooni. Mõnikord määratakse selles kopsuosas ebakorrapärase kujuga varjund, mille vastu saab tomograafilise uuringu käigus tuvastada õõnsuse.

Riis. Kopsude sekvestreerimine. Eraldatud kops on CT-skaneerimisel sinisega esile tõstetud.

Bronhograafia. Leitakse vastava kopsu alumise sagara veidi muutunud bronhid, lükatakse need kõrvale ja viiakse kokku olemasoleva mahulise moodustisega. Tsüsti õõnsus täidetakse harva kontrastainega. Tsüsti või tsüstide rühma avastamine ühe kopsu inferomediaalses piirkonnas peaks alati olema põhjus intralobaarse sekvestratsiooni kahtluseks. Mõnel juhul võib hästi teostatud tomogrammidel tagumises projektsioonis tuvastada ebanormaalset arteriaalset anumat. Diagnoosi kinnitab lõplikult Seldingeri autoograafia või ebanormaalse arteri selektiivne hägusus.

Ravi . Angiograafilise uuringu olulisemad tulemused, eriti kopsuoperatsiooniks valmistumisel. Surmaga lõppevat verejooksu on kirjeldatud kui operatsiooni tüsistust. Kopsu sekvestreerimine nõuab kirurgilist ravi. Kirurgiline sekkumine kinni peetud varajased kuupäevad, taandatakse sageli eraldatud piirkonna kiiluresektsiooniks. See on näidustatud ka asümptomaatilistel juhtudel, kuna sekvestratsioonis tekib korduv põletik koos teadaolevate tüsistustega.
Ekstralobaarse sekvestratsiooni korral ilmneb ebanormaalne kopsukoe piirkond väljaspool normaalselt arenenud elundit ja võib paikneda pleuraõõnes, kõhuõõnes või kaelal. Vestigiaalne kops (sagara) on väike ja sellel on ebanormaalne arteriaalne verevarustus, mis on tingitud aordist või muust suurest ringist pärit suurest veresoonest. Selle struktuur on ka sagedamini tsüstiline, tavaliselt ei suhtle hingamisteedega.
Ekstra-lobaarne sekvestratsioon ei avaldu kuidagi ja avastatakse juhuslikult operatsioonide või tapajärgse läbivaatuse käigus. Harva esineb nakkusprotsess. Diagnostika on ebapiisavalt arenenud. Kui vähearenenud kopsu õõnsused suhtlevad hingamisteedega, aitab äratundmisele kaasa bronholoogiline uuring. Samuti on näidatud ebanormaalse arteri aortograafia, otsingud ja selektiivne kontrasteerimine.
Kirjeldatakse intra- ja ekstralobulaarse sekvestratsiooni samaaegset olemasolu. Intralobaarset sekvestratsiooni täheldatakse harva lapsepõlves. Kopsu sekvestratsiooni saab kombineerida teiste väärarengutega. Neeru hüpoplaasia, avatud mediastiinum, lehtrikujuline rinnakorv, kopsutsüstid, kaasasündinud südameanomaaliad, söögitoru-bronhi fistulid, diafragmaalne song, lülisamba ja puusaliigese anomaaliad.

Kirjandus:
Pulmonoloogi teatmik / V.V. Kosarev, S.A. Babanov. - Rostov n / a: Phoenix, 2011. - 445, lk.