Harknääre kaasasündinud alaareng. Harknääre hüpoplaasia lastel sümptomid ja ravi

Harknääre atroofilistest (involutiivsetest) muutustest tuleks eristada selle arengu kaasasündinud väärarenguid, mis väljenduvad selle täielikus puudumises - aplaasias, ageneesis või alaarengus koos lümfotsüütide moodustumise rikkumisega selles - hüpoplaasia, alümfoplaasia.

Harknääre kaasasündinud puudumine võib olla ainus väärareng või kombineerida teiste väärarengutega, eriti kõrvalkilpnäärmete kaasasündinud puudumisega, mida angloameerika kirjanduses kirjeldatakse Digeorge'i sündroomi nime all (Dodson et al., 1969). Kirkpatrick, Digeorgie, 1969; Lobdell, 1969). Kuigi harknääre täieliku puudumise tuvastamise juhtumeid varases imikueas surnud lastel on teada olnud juba pikka aega (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), ei seostatud selliste laste surma kuni viimase ajani tüümuse puudumisega. harknääre neis.

Hüpoplaasia korral on harknääre algusest peale oma arengus maha jäänud ja lapse sündides osutub see väikeseks, sageli mitte üle 1-2 g, mille kaal mikroskoopiliselt osutub ka vähenenud. suurus ja lümfotsüütide peaaegu täieliku puudumise tõttu ei täheldata nende jagunemist kortikaalseks ja medulla kihiks. Tavaliselt pole neis Hassalli väikseid kehasid.

Harknääre hüpoplaasiat iseloomustavaid muutusi hakati uurima alles hiljuti seoses Glanzmanni ja Rinikeri kirjeldusega 1950. aastal omapärasest varase lapsepõlve haigusest. imikueas mida nad nimetavad essentsiaalseks lümfotsütoftoosiks. Kuna sellel haigusel on sageli perekondlik iseloom, kirjeldati seda hiljem ka perekondliku (perekondliku) lümfopeenia (Tobbler, Cottier, 1958) või päriliku lümfoplasmatsüütilise düsgeneesi (Hitzig, Willi, 1961) nimetuste all.

Haigus väljendub püsivas, ravimata kõhulahtisuses, mis viib lapsed kurnatuse ja surmani. Veres on terav lümfopeenia ja hüpogammaglobulineemia ning surnute lahkamine paljastab põrna ja lümfisõlmede suuruse järsu vähenemise koos lümfotsüütide peaaegu täieliku puudumisega. Algselt ei pööratud harknääre seisundile piisavalt tähelepanu, kuigi juba haiguse esmakirjeldusel mainivad Glanzmann ja Riniker (1950), et ühel kahest nende poolt uuritud lapsest oli harknääre väike ja turse. Hilisemaid muutusi harknääres selle haiguse korral uuriti aga üksikasjalikumalt (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), mis andis põhjust pidada kogu haigust haiguseks. primaarse immunoloogilise puudulikkuse ilming, mis on tingitud tüümuse hüpoplaasiast või aplaasiast (Good, Martinez, Gabrielsen, 1964; Sell, 1968).

Harknääre aplaasia või hüpoplaasia korral on häiritud kogu lümfoidkoe normaalne areng ja seetõttu jääb organism immunoloogilisteks reaktsioonideks võimetuks. Selle tulemusena hakkab soolestiku normaalne floora avaldama patogeenset toimet, põhjustades selle kahjustusi ja seeläbi kõhulahtisust, mis viib: kurnatuseni. Sageli liitub kandidoosi vormis sekundaarne infektsioon (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), pneumotsüstiline kopsupõletik (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967) jne.

P. Naha ja muude kudede homotransplantatsiooniga sellistel patsientidel äratõukereaktsiooni ei esine (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). Seega on haiguse tervikpilt täielikult kooskõlas nn kurnatussündroomiga, mis areneb loomadel pärast tüümuse eemaldamist ja mis tekib vahetult pärast sündi (Miller, 1961; Good et al., 1962; Metcalf, 1966; Hess , 1968). Mõnel juhul täheldati tüümuse hüpoplaasiaga lastel vahetult enne surma ka aplastilist aneemiat (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren et al., 1968) või granulo- ja trombotsütopeeniat (Lamvik, Moe, 1969).

Enamik tüümuse aplaasia või hüpoplaasiaga lapsi sureb esimese 6 elukuu jooksul. Kuid mõnel juhul täheldatakse ka pikemat haiguse kulgu - kuni 1 aasta 7 kuud (Hitzig, Biro et al., 1958) ja rohkem. Selliste patsientide üksikasjalikum immunoloogiline uuring võimaldas tuvastada mõnel neist teatud immunoloogiliste (allergiliste) reaktsioonide tekkevõime säilimist (Hitzig, Biro et al., 1958), aga ka üksikisikute säilimist. immunoglobuliinide fraktsioonid (Becroft, Douglas, 1968; Berg ja Johansson, 1967), mis võimaldab seeriat eraldi välja tuua kliinilised sordid see haigus (Sell, 1968). Ilmselgelt sõltub see harknääre hüpoplaasia (alimpoplaasia) astmest, mis võib väljenduda erinevalt. Suhteliselt väikese hüpoplaasia astmega, mis on tingitud organismi immuunreaktsioonide võime osalisest säilimisest, võib haigus kesta. kestev kursus. Näide sellest on ilmselt Grote'i ja Fischer-Waselsi (1929) tähelepanek "totaalsest alümfotsütoosist" 39-aastasel mehel, kes suri kurnatusse. Lahkamisel avastati tal põrna (18,0) ja teiste lümfoidorganite atroofia. Peensooles olid tumedad pigmenteerunud armid ja Lümfisõlmed mesenteeria sisaldas "juustu nekroosi" koldeid. Harknääret kahjuks ei uuritud. Samas seoses pakub kahtlemata huvi üks meie tähelepanekutest, mis on toodud allpool.

Mees E., 55 aastat vana. Puusepp. Abielus, lapsi ei olnud. FROM varases lapsepõlves tal oli sageli kõhulahtisus, millega seoses pidas ta kogu elu rangelt dieeti. Suitsetas veidi. Alkoholi tarvitas ta harva. 3 jooksul Viimastel aastatel uuriti põhjalikult paljudes Leningradi haiglates, kuid diagnoos jäi ebaselgeks. Seoses kasvava kurnatuse ja kasvajakahtlusega sisse kõhuõõnde 17/V 1968 sattus ta Sõjaväemeditsiini Akadeemia Kirurgiateaduskonna Kliinikusse, kus 31/V tehti talle diagnostiline laparotoomia, mille käigus kasvajat ei leitud. Pärast operatsiooni hakkas patsiendi seisund kiiresti halvenema. Vereanalüüs 17/VI 1968: Er. 3700000, Hb 13,2 g%", õitsemine, näit 1,0, l. 13500, millest s. 45%, lk 37%, s. 7%, lümf. 11%. ROE 10 mm / h. Varasemates vereanalüüsides lümfotsüütide arv kõikus 7-14% vahel.Korduvatel bakterioloogilistel väljaheidete uuringutel patogeenset taimestikku ei tuvastatud.Patsient suri 17. juunil 1968 süveneva kurnatuse ja kopsupõletiku sümptomitega.äärmise alatoitumise ja raske beriberiga, seisund pärast diagnostilist laparotoomia, astsiit, ristluu survehaavandid, kahepoolne kopsupõletik ja kopsuturse.

Lahkamisel (prokurör T, V. Polozova) oli terav kurnatus. Kehakaal 40 kg pikkusega 166 cm Värske kõhu keskjoonel operatsioonijärgne arm. Ristluu piirkonnas on lamatis tumehalli põhjaga 5x4 cm Vasak pleuraõõs on vaba. Parempoolne kops ülemistes osades on ühendatud parietaalse pleuraga. Selle tipu piirkonnas on mitu tihedat armi ja väike kapseldunud lubjastunud fookus. Vasaku kopsu alumises osas on mitu hallikaspunast õhuvaba tihenduskoldet läbimõõduga 1-1,5 cm. Parema alumine haru kopsuarteri tromboseerunud. Parema kopsu alumises sagaras pleura all määratakse ebakorrapärase kiilukujulise kujuga must-punane õhutu fookus suurusega 5X5X4 cm.Bronhopulmonaalsed lümfisõlmed ei ole suurenenud, must-hallid, väikeste hallide armidega. Kõhuõõnes on väike kogus selget kollakat vedelikku. Peensoole limaskestal on näha kuni 4X2 cm suurused põikisuunalised pindmised haavandid tumehalli pigmenteerunud põhjaga. Pimesoole limaskestal on kaks sama tüüpi haavandit. Peyeri laigud ja lümfisõlmed ei ole määratletud. Mesenteeriumi lümfisõlmed läbimõõduga kuni 1 cm, paljudel neist on lõikel näha kollakashallid alad. Põrn kaalub 30,0 paksenenud kapsliga, läbilõige tumepunane. Mandlid on väikesed. Kubeme- ja kaenlaalused lümfisõlmed kuni 1 cm suurused, lõikelt hallid. Süda kaalub 250,0, selle lihas on pruunikaspunane. Maks kaaluga 1500,0, lõikes pruunikaspruun. Vasaku kopsu pleura all ja mao limaskesta voltides esines mitu väikest hemorraagiat. Teiste elundite ja kudede suurus oli mõnevõrra vähenenud, muidu ei muutunud. Harknääre kiudainetes eesmine mediastiinum ei leitud.

tulemused histoloogiline uuring.

Peensool: nekrootilise põhjaga pindmised haavandid, mis sisaldavad gramnegatiivseid vardaid; submukoossetes ja lihaskihtides - histiotsüütide ja mõne lümfotsüütide infiltraadid. Mesenteriaalsed lümfisõlmed: lümfoidkoe hulgas on nähtavad nekroosikolded, ilma rakulise reaktsioonita; tuberkuloosibatsille ja muid mikroobe neis ei leidu; aksillaarne lümfisõlm, mille keskel on skleroos ja perifeeria ääres väike kogus lümfoidkoe (joon. 10, a). Põrn: lümfisõlmed on väga nõrgad, neid leidub vähesel hulgal; viljaliha on teravalt rikkalik. Eesmise mediastiinumi kiud: rasvkoe hulgas on mõned väikesed harknääre sagarad, mis ei jagune kortikaalseks ja medullakihiks ega sisalda Hassalli kehasid; lümfotsüüdid lobulites puuduvad peaaegu täielikult (joon. 10, b, a), sagarad koosnevad retikulaarsetest ja epiteelirakud, moodustades mõnes kohas eraldiseisvad näärmerakud. Maks: rasvade degeneratsioon ja pruun atroofia. Müokard: pruun atroofia. Neerud: hüdropüstroofia. Kops: grampositiivseid kokke sisaldavad kopsupõletiku kolded.

Lahkamise ja histoloogilise uuringu tulemuste põhjal diagnoositi krooniline mittespetsiifiline haavandiline enterokoliit, mis tõi kaasa kurnatuse ja tüsistus kopsupõletikuga. Haiguse arengut võib sel juhul seostada harknääre ja kogu lümfisüsteemi kui terviku halvema arenguga.

Riis. 10. Harknääre alümfoplaasia.

a - kaenlaalune lümfisõlm koos keskosa skleroosiga ja lümfoidkoe säilimine kitsa kihina piki perifeeriat (suurendus 60X) "" b- üks ekstralobulaarse näärme sagaratest peaaegu täieliku lümfotsüütide puudumisega ( suurendus 120X); 0,400X)..

Hiljuti on selliste patsientide raviks kasutatud mõningase eduga inimloote harknääre siirdamist (August et al., 1968; Clevelend et al., 1968; Dooren et al., 1968; Good et al., 1969; Koning ja teised, 1969). Samal ajal suureneb pärast siirdamist kiiresti lümfotsüütide arv veres, immunoglobuliinide ilmumine selles. Lastel on võime rakuliste ja humoraalsete immuunvastuste tekkeks, sealhulgas kudede homotransplantaatide hülgamine (August et al., 1968; Koning" et al., 1969). Ühel neist patsientidest pärast harknääre siirdamist uuritakse lümfisõlme biopsiat. nääre, leiti selles hästi määratletud lümfifolliikulite olemasolu koos paljunemiskeskustega (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).

Laps, olles emakas, on täielikult kaitstud ebasoodsate keskkonnategurite eest.

Vastsündinute harknääre muutub immuunkaitse esimeseks kaskaadiks. Mis kaitseb last paljude patogeensete mikroorganismide eest. Laste harknääre hakkab tööle kohe pärast sündi, kui esimese õhutõmbega siseneb võõras mikroorganism.

Alla üheaastaste laste harknääre suudab koguda teavet peaaegu kõigi patogeensete organismide kohta, millega me kogu elu jooksul kokku puutume.

Embrüoloogia (harknääre areng sünnieelsel perioodil)

Loote harknääre munetakse juba seitsmendal-kaheksandal arengunädalal. Ka raseduse ajal hakkab harknääre tootma immuunrakke, kaheteistkümnendal nädalal sisaldab see juba tulevaste lümfotsüütide eelkäijaid – tümotsüüte. Sünni ajaks on vastsündinutel harknääre täielikult moodustunud ja funktsionaalselt aktiivne.

Anatoomia

Selle mõistmiseks tuleks kolm sõrme kinnitada rinnaku käepideme ülaosale (rangluude vaheline ala). See on harknääre projektsioon.

Sündides on tema kaal 15-45 grammi. Harknääre suurus lastel on tavaliselt 4-5 sentimeetrit pikk ja 3-4 sentimeetrit lai. Terve lapse terve nääre ei ole palpeeritav.

Vanuse tunnused

Harknäärel on immuunsuse kujunemisel võtmeroll ja see kasvab kuni puberteedieani. Sel hetkel jõuab mass 40 grammi. Puberteedieas algab pöördareng (involutsioon). Vananedes asendub harknääre täielikult rasvkoega, selle mass väheneb 6 grammi. Igal eluperioodil.

Harknääre roll

Harknääre toodab hormoone, mis on vajalikud immuunsüsteemi normaalseks arenguks. Tänu neile õpivad immuunsüsteemi rakud ära tundma kahjulikke mikroorganisme ja käivitama mehhanisme nende kõrvaldamiseks.

Harknääre häired

Aktiivsusastme järgi eristatakse harknääre hüpo- ja hüperfunktsiooni. Morfoloogilise struktuuri järgi: (puudumine), (alaarenenud) ja (suuruse suurenemine).

Harknääre arengu kaasasündinud patoloogia

Geneetilise koodi kõrvalekallete korral võib tüümuse munemine olla häiritud isegi varases embrüonaalses perioodis. Selline patoloogia on alati kombineeritud teiste elundite arengu rikkumisega. On mitmeid geneetilisi kõrvalekaldeid, mis põhjustavad muutusi, mille puhul muutused on immuunsüsteemile saatuslikud. Keha kaotab võime võidelda infektsioonidega ja ei ole elujõuline.

Arengu geneetiliste defektidega tervik immuunsüsteem. Isegi osalise aktiivsuse säilimise korral põhjustab vastsündinutel tüümuse hüpoplaasia püsiva sisupuuduse immuunrakud veres ja püsivad infektsioonid, mille vastu on üldine arengupeetus.

Samuti hõlmavad geneetilised väärarengud kaasasündinud tsüstid, tüümuse hüperplaasia ja tümoomid (healoomulised või pahaloomulised kasvajad harknääre).

Harknääre hüpo- ja hüperfunktsioon

Funktsionaalne aktiivsus ei sõltu alati näärme enda suurusest. Tümoomi või tsüsti korral on harknääre suurenenud ja selle aktiivsus võib olla normaalne või vähenenud.

Harknääre hüpoplaasia

Arenguanomaalia puudumisel on vastsündinutel harknääre hüpoplaasia äärmiselt haruldane. See ei ole iseseisev haigus, vaid raske infektsiooni või pikaajalise nälgimise tagajärg. Pärast põhjuse kõrvaldamist taastatakse selle mõõtmed kiiresti.

Harknääre hüperplaasia

On endogeenne hüperplaasia, kui harknääre suurenemine on seotud selle funktsioonide täitmisega (primaarne) ja eksogeenne, siis kasvu põhjustavad patoloogilised protsessid teistes elundites ja kudedes.

Miks suureneb lapse harknääre?

Primaarse (endogeense) tümomegaalia põhjused:

Eksogeense tümomegaalia põhjused:

• Immuunsüsteemi üldised häired(, autoimmuunhaigused).
• Aju regulatsioonisüsteemide rikkumised(hüpotalamuse sündroom).

Hüperplaasia sümptomid

Välisel läbivaatusel on imiku nutmisel näha suurenenud harknääre, kui suurenenud rindkeresisene rõhk surub harknääre rinnaku käepidemest kõrgemale.

Harknääre suurenemine lastel mõjutab välimus laps - laienenud näojooned, kahvatu nahk. Üldises arengus on viivitus. Uurimisel leitud tüümuse suurenemine 2-aastasel lapsel, eriti asteenilise kehaehitusega, ei tohiks muret tekitada. Harknääre on sellise beebi jaoks üsna suur organ ja ei pruugi lihtsalt talle eraldatud ruumi ära mahtuda.

Ka vastsündinute mööduva ikterusega imiku harknääre suurenemine ei ole patoloogia.

Kliinilise tähtsusega on mitmete tüümuse haigustele iseloomulike tunnuste samaaegne tuvastamine:

• lähedal asuvate elundite kokkusurumise sündroom;
• immuunpuudulikkuse sündroom;
• lümfoproliferatiivne sündroom;
• töö häirimine endokriinsüsteem.

Lähedal asuvate elundite kokkusurumise sündroom

Harknääre suurenemine lastel põhjustab lähedalasuvate elundite kokkusurumise sümptomeid. Hingetoru survel ilmnevad õhupuudus, hingamishelid, kuiv köha. Veresoonte luumenit pigistades häirib harknääre vere sisse- ja väljavoolu, täheldatakse naha kahvatust ja kägiveenide turset.

Kui lapsel suurenenud harknääre põhjustab kompressiooni vagusnärv, mis innerveerib südant ja seedetrakti, esineb pidev südametegevuse aeglustumine, neelamishäired, röhitsemine ja oksendamine. Võimalik muuta hääletooni.

Immuunpuudulikkuse sündroom

Kui lapse harknääre on selle talitlushäirete taustal suurenenud, kulgevad isegi tavalised haigused erinevalt. Ükskõik milline külmetushaigused võib alata ilma temperatuuri tõusuta, järsu hüppega kolmandal või neljandal päeval. Sellised lapsed haigestuvad kauem kui nende eakaaslased ja haiguse raskusaste on suurem. Sageli levib infektsioon bronhiidi ja trahheiidi tekkega hingamisteede alumistesse osadesse.

Lümfoproliferatiivne sündroom

Hormoonide tootmise suurenemine näärmes põhjustab kogu immuunsüsteemi hüperstimulatsiooni. Lümfisõlmed on suurenenud, üldises vereanalüüsis on lümfotsüütide ülekaaluga immuunrakkude suhe häiritud. Igasugune väline stiimul põhjustab liigset kaitsereaktsiooni kujul allergilised reaktsioonid. Vaktsineerimisel võib tekkida tõsine reaktsioon.

Endokriinsüsteemi häired

Harknääre suurenemine lastel võib arenguga kaasa tuua häireid endokriinsüsteemis diabeet ja häireid kilpnääre.

Milline on lapse harknääre suurenemise oht

Harknääre suurenemine väikelastel koos kolmiknärvi kokkusurumisega häirib söögitoru ja soolte peristaltikat. Lapsel võib pärast toitmist olla raskusi toidu hankimisega ja õhu sülitamine. Kui hingetoru on kokku surutud, on sissehingamiseks vaja rohkem jõudu ja kõrge vererõhk põhjustab kopsudes alveoolide rebenemist koos atelektaaside tekkega.

Diagnostika

Suurenenud harknääre sümptomitega lapsel on vajalik mitme spetsialisti konsultatsioon - immunoloog, endokrinoloog ja lastearst. Sageli selgub, et imiku harknääre suurenemine ei ole seotud patoloogiaga, vaid on tingitud individuaalsest anatoomilised omadused. Sageli satuvad vanemad paanikasse, et vastsündinul on harknääre suurenenud, sest nuttes ulatub see sageli rinnaku käepideme kohale. Samuti ei tasu karta imiku harknääre põletikku, tohutu hulk immuunrakke selles ei jäta mingit võimalust infektsiooni tekkeks.

Diagnoosi kinnitamiseks on vaja läbida põhjalik uuring, sealhulgas:

• Üldine ja üksikasjalik vereanalüüs.
• Rindkere röntgen.
• Ultraheli diagnostika.

Vereanalüüs võib tuvastada T-lümfotsüütide taseme langust, immunoglobuliinide tasakaaluhäireid.

Harknääre röntgenülesvõte lapsele võimaldab välistada kõrvalekaldeid harknääre struktuuris ja asukohas.

Ultraheli võimaldab teil täpselt määrata vastsündinutel tüümuse hüperplaasia astet. Neerupealiste, kõhuõõne organite uurimine välistab kaasuva patoloogia.

Võimalik, et vajate täiendavaid hormoonide taseme analüüse.

Kell T-lümfotsüütide düsfunktsioon nakkus- ja muud haigused on reeglina raskemad kui ebapiisavate antikehade korral. Sellistel juhtudel surevad patsiendid tavaliselt rindkere või varakult lapsepõlves. Kahjustatud geeniproduktid on tuvastatud ainult mõnede T-lümfotsüütide funktsiooni esmaste häirete korral. Harknääre siirdamine on praegu nende patsientide valikravi. luuüdi HLA-ga ühilduvatelt õdedelt-vendadelt või haploidentilistest (poolühilduvatest) vanematest.

Harknääre hüpoplaasia või aplaasia(selle järjehoidja rikkumise tõttu varajased staadiumid embrüogenees) kaasneb sageli kõrvalkilpnäärmete ja teiste samaaegselt moodustuvate struktuuride düsmorfia. Patsientidel on söögitoru atreesia, palatine uvula lõhenemine, südame ja suurte veresoonte kaasasündinud väärarengud (interatriaalse ja interventrikulaarse vaheseina defektid, parempoolne aordikaare jne).

Hüpoplaasiaga patsientide tüüpilised näojooned: philtrumi lühenemine, hüpertelorism, antimongoloidne silmade sisselõige, mikrognatia, madalad kõrvad. Sageli on selle sündroomi esmaseks tunnuseks vastsündinute hüpokaltseemilised krambid. Sarnaseid näojooni ja südamest ulatuvate suurte veresoonte anomaaliaid täheldatakse loote alkoholisündroomi korral.

Harknääre hüpoplaasia geneetika ja patogenees

DiGeorge'i sündroom esineb nii poistel kui tüdrukutel. Perekondlikud juhtumid on haruldased ja seetõttu ei klassifitseerita seda pärilikuks haiguseks. Enam kui 95% patsientidest leiti aga 22. kromosoomi qll.2 segmendi (DiGeorge'i sündroomile spetsiifiline DNA segment) segmentide mikrodeletsioone. Tundub, et need jagunemised kanduvad sagedamini edasi emaliini kaudu.

Neid saab kiiresti tuvastada genotüpiseerimine kasutades PCR mikrosatelliidi DNA markereid, mis asuvad vastavas piirkonnas. Suurte veresoonte anomaaliad ja 22. kromosoomi pika käe osade jagunemine ühendavad DiGeorge'i sündroomi velokardiofatsiaalse ja konotrunkaalse näo sündroomiga. Seetõttu räägitakse praegu CATCH22 sündroomist (südame, ebanormaalsed faatsiad, tüümuse hüpoplaasia, suulaelõhe, hüpokaltseemia – südamedefektid, näo anomaaliad, harknääre hüpoplaasia, suulaelõhe, hüpokaltseemia), sealhulgas paljudest 22q deletsioonidega seotud seisunditest. DiGeorge'i sündroomi ja velokardiofatsiaalse sündroomi korral leiti ka 10. kromosoomi p13 segmendi piirkondade deletsioonid.

Keskendumine immunoglobuliinid tüümuse hüpoplaasia on tavaliselt normaalne, kuid IgA tase väheneb ja IgE on tõusnud. Lümfotsüütide absoluutarv on vaid veidi alla vanusenormi. CD T-lümfotsüütide arv väheneb vastavalt tüümuse hüpoplaasia astmele ja seetõttu suureneb B-lümfotsüütide osakaal. Lümfotsüütide reaktsioon mitogeenidele sõltub tüümuse puudulikkuse astmest.

Harknääres, kui see on olemas, leitakse surnukehi Hassala, tümotsüütide normaalne tihedus ning selge piir ajukoore ja medulla vahel. Lümfoidsed folliikulid on tavaliselt säilinud, kuid paraaordi lümfisõlmed ja põrna harknäärest sõltuv piirkond on tavaliselt ammendatud.

Harknääre hüpoplaasia kliinilised ilmingud

Sagedamini ei esine täielikku aplaasiat, vaid ainult kõrvalkilpnäärmeid, mida nimetatakse mittetäielikuks DiGeorge'i sündroomiks. Sellised lapsed kasvavad normaalselt ega põe liiga palju nakkushaigusi. Täieliku DiGeorge'i sündroomi korral, nagu ka raske kombineeritud immuunpuudulikkusega patsientidel, suureneb vastuvõtlikkus oportunistlikule ja oportunistlikule taimestikule, sealhulgas seentele, viirustele ja P. carinii'le, ning kiiritamata vereülekande ajal areneb sageli siiriku-peremehe vastu haigus.

Harknääre hüpoplaasia ravi - DiGeorge'i sündroom

Immuunpuudulikkus koos Täielik DiGeorge'i sündroom korrigeeritud harknääre koekultuuri (mitte tingimata sugulastelt) või fraktsioneerimata luuüdi siirdamisega HLA-ga identsetelt õdedelt.

Laps, olles emakas, on täielikult kaitstud ebasoodsate keskkonnategurite eest.

Vastsündinute harknääre muutub immuunkaitse esimeseks kaskaadiks. Mis kaitseb last paljude patogeensete mikroorganismide eest. Laste harknääre hakkab tööle kohe pärast sündi, kui esimese õhutõmbega siseneb võõras mikroorganism.

Alla üheaastaste laste harknääre suudab koguda teavet peaaegu kõigi patogeensete organismide kohta, millega me kogu elu jooksul kokku puutume.

Embrüoloogia (harknääre areng sünnieelsel perioodil)

Loote harknääre munetakse juba seitsmendal-kaheksandal arengunädalal. Ka raseduse ajal hakkab harknääre tootma immuunrakke, kaheteistkümnendal nädalal sisaldab see juba tulevaste lümfotsüütide eelkäijaid – tümotsüüte. Sünni ajaks on vastsündinutel harknääre täielikult moodustunud ja funktsionaalselt aktiivne.

Anatoomia

Selle mõistmiseks tuleks kolm sõrme kinnitada rinnaku käepideme ülaosale (rangluude vaheline ala). See on harknääre projektsioon.

Sündides on tema kaal 15-45 grammi. Harknääre suurus lastel on tavaliselt 4-5 sentimeetrit pikk ja 3-4 sentimeetrit lai. Terve lapse terve nääre ei ole palpeeritav.

Vanuse tunnused

Harknäärel on immuunsuse kujunemisel võtmeroll ja see kasvab kuni puberteedieani. Sel hetkel jõuab mass 40 grammi. Puberteedieas algab pöördareng (involutsioon). Vananedes asendub harknääre täielikult rasvkoega, selle mass väheneb 6 grammi. Igal eluperioodil.

Harknääre roll

Harknääre toodab hormoone, mis on vajalikud immuunsüsteemi normaalseks arenguks. Tänu neile õpivad immuunsüsteemi rakud ära tundma kahjulikke mikroorganisme ja käivitama mehhanisme nende kõrvaldamiseks.

Harknääre häired

Aktiivsusastme järgi eristatakse harknääre hüpo- ja hüperfunktsiooni. Morfoloogilise struktuuri järgi: (puudumine), (alaarenenud) ja (suuruse suurenemine).

Harknääre arengu kaasasündinud patoloogia

Geneetilise koodi kõrvalekallete korral võib tüümuse munemine olla häiritud isegi varases embrüonaalses perioodis. Selline patoloogia on alati kombineeritud teiste elundite arengu rikkumisega. On mitmeid geneetilisi kõrvalekaldeid, mis põhjustavad immuunsüsteemile saatuslikke muutusi. Keha kaotab võime võidelda infektsioonidega ja ei ole elujõuline.

Geneetilise arengu defektide korral kannatab kogu immuunsüsteem. Isegi osalise aktiivsuse säilimise korral põhjustab tüümuse hüpoplaasia vastsündinutel immuunrakkude sisalduse püsivat puudulikkust veres ja püsivaid infektsioone, mille vastu on üldine arengupeetus.

Samuti hõlmavad geneetilised väärarengud kaasasündinud tsüstid, tüümuse hüperplaasia ja tümoomid (harknääre hea- või pahaloomulised kasvajad).

Harknääre hüpo- ja hüperfunktsioon

Funktsionaalne aktiivsus ei sõltu alati näärme enda suurusest. Tümoomi või tsüsti korral on harknääre suurenenud ja selle aktiivsus võib olla normaalne või vähenenud.

Harknääre hüpoplaasia

Arenguanomaalia puudumisel on vastsündinutel harknääre hüpoplaasia äärmiselt haruldane. See ei ole iseseisev haigus, vaid raske infektsiooni või pikaajalise nälgimise tagajärg. Pärast põhjuse kõrvaldamist taastatakse selle mõõtmed kiiresti.

Harknääre hüperplaasia

On endogeenne hüperplaasia, kui harknääre suurenemine on seotud selle funktsioonide täitmisega (esmane) ja eksogeenne, siis kasvu põhjustavad patoloogilised protsessid teistes elundites ja kudedes.

Miks suureneb lapse harknääre?

Primaarse (endogeense) tümomegaalia põhjused:

Eksogeense tümomegaalia põhjused:

• Immuunsüsteemi üldised häired(, autoimmuunhaigused).
• Aju regulatsioonisüsteemide rikkumised(hüpotalamuse sündroom).

Hüperplaasia sümptomid

Välisel läbivaatusel on imiku nutmisel näha suurenenud harknääre, kui suurenenud rindkeresisene rõhk surub harknääre rinnaku käepidemest kõrgemale.

Harknääre suurenemine lastel mõjutab lapse välimust – laienenud näojooned, kahvatu nahk. Üldises arengus on viivitus. Uurimisel leitud tüümuse suurenemine 2-aastasel lapsel, eriti asteenilise kehaehitusega, ei tohiks muret tekitada. Harknääre on sellise beebi jaoks üsna suur organ ja ei pruugi lihtsalt talle eraldatud ruumi ära mahtuda.

Ka vastsündinute mööduva ikterusega imiku harknääre suurenemine ei ole patoloogia.

Kliinilise tähtsusega on mitmete tüümuse haigustele iseloomulike tunnuste samaaegne tuvastamine:

• lähedal asuvate elundite kokkusurumise sündroom;
• immuunpuudulikkuse sündroom;
• lümfoproliferatiivne sündroom;
• endokriinsüsteemi häired.

Lähedal asuvate elundite kokkusurumise sündroom

Harknääre suurenemine lastel põhjustab lähedalasuvate elundite kokkusurumise sümptomeid. Hingetoru survel ilmnevad õhupuudus, hingamishelid, kuiv köha. Veresoonte luumenit pigistades häirib harknääre vere sisse- ja väljavoolu, täheldatakse naha kahvatust ja kägiveenide turset.

Kui lapse harknääre suurenemine põhjustab vaguse närvi kokkusurumist, mis innerveerib südant ja seedetrakti, täheldatakse püsivat südametegevuse aeglustumist, neelamishäireid, röhitsemist ja oksendamist. Võimalik muuta hääletooni.

Immuunpuudulikkuse sündroom

Kui lapse harknääre on selle talitlushäirete taustal suurenenud, kulgevad isegi tavalised haigused erinevalt. Iga katarraalne haigus võib alata ilma temperatuuri tõusuta, järsu hüppega kolmandal või neljandal päeval. Sellised lapsed haigestuvad kauem kui nende eakaaslased ja haiguse raskusaste on suurem. Sageli levib infektsioon bronhiidi ja trahheiidi tekkega hingamisteede alumistesse osadesse.

Lümfoproliferatiivne sündroom

Hormoonide tootmise suurenemine näärmes põhjustab kogu immuunsüsteemi hüperstimulatsiooni. Lümfisõlmed on suurenenud, üldises vereanalüüsis on lümfotsüütide ülekaaluga immuunrakkude suhe häiritud. Igasugune väline ärritaja põhjustab liigset kaitsereaktsiooni allergiliste reaktsioonide näol. Vaktsineerimisel võib tekkida tõsine reaktsioon.

Endokriinsüsteemi häired

Harknääre suurenemine lastel võib põhjustada endokriinsüsteemi talitlushäireid, suhkurtõve arengut ja kilpnäärme talitlushäireid.

Milline on lapse harknääre suurenemise oht

Harknääre suurenemine väikelastel koos kolmiknärvi kokkusurumisega häirib söögitoru ja soolte peristaltikat. Lapsel võib pärast toitmist olla raskusi toidu hankimisega ja õhu sülitamine. Kui hingetoru on kokku surutud, tuleb sissehingamiseks rohkem pingutada ja suurenenud rõhk põhjustab kopsude alveoolide rebenemist koos atelektaaside tekkega.

Diagnostika

Suurenenud harknääre sümptomitega lapsel on vajalik mitme spetsialisti konsultatsioon - immunoloog, endokrinoloog ja lastearst. Sageli selgub, et imiku harknääre suurenemine ei ole seotud patoloogiaga, vaid on tingitud individuaalsetest anatoomilistest iseärasustest. Sageli satuvad vanemad paanikasse, et vastsündinul on harknääre suurenenud, sest nuttes ulatub see sageli rinnaku käepideme kohale. Samuti ei tasu karta imiku harknääre põletikku, tohutu hulk immuunrakke selles ei jäta mingit võimalust infektsiooni tekkeks.

Diagnoosi kinnitamiseks on vaja läbida põhjalik uuring, sealhulgas:

• Üldine ja üksikasjalik vereanalüüs.
• Rindkere röntgen.
• Ultraheli diagnostika.

Vereanalüüs võib tuvastada T-lümfotsüütide taseme langust, immunoglobuliinide tasakaaluhäireid.

Harknääre röntgenülesvõte lapsele võimaldab välistada kõrvalekaldeid harknääre struktuuris ja asukohas.

Ultraheli võimaldab teil täpselt määrata vastsündinutel tüümuse hüperplaasia astet. Neerupealiste, kõhuõõne organite uurimine välistab kaasuva patoloogia.

Võimalik, et vajate täiendavaid hormoonide taseme analüüse.

KAASAsündinud (ESMANE) IMMUNODEFIFITSUS Immuunvastuse primaarse puudulikkuse morfoloogilised ilmingud on reeglina seotud harknääre kaasasündinud anomaaliatega või nende anomaaliate kombinatsiooniga põrna ja lümfisõlmede vähearenenud arenguga. Aplaasia, tüümuse hüpoplaasiaga kaasneb immuunsuse rakulise sideme puudulikkus või kombineeritud immuunpuudulikkus. Aplaasia (ageneesi) korral puudub harknääre täielikult, hüpoplaasia korral on selle suurus vähenenud, ajukooreks ja medullaks jagunemine on häiritud ning lümfotsüütide arv on järsult vähenenud. Põrnas on folliikulite suurus oluliselt vähenenud, valguskeskused ja plasmarakud puuduvad. Lümfisõlmedes puuduvad folliikuleid ja kortikaalset kihti (B-sõltuvad tsoonid), säilib ainult perikortikaalne kiht (T-sõltuv tsoon). Morfoloogilised muutused põrnas ja lümfisõlmedes on iseloomulikud pärilikule immuunpuudulikkuse sündroomile, mis on seotud nii humoraalse kui ka rakulise immuunsuse defektiga. Kõik kaasasündinud immuunpuudulikkuse tüübid on haruldased. Praegu on enim uuritud:

raske kombineeritud immuunpuudulikkus (TCI);

harknääre hüpoplaasia (Dai Jodge'i sündroom);

Nezelofi sündroom;

kaasasündinud agammaglobulineemia (Brutoni tõbi);

tavaline muutuv (muutuv) immuunpuudulikkus;

isoleeritud IgA puudulikkus;

pärilike haigustega seotud immuunpuudulikkused (Wiskott-Aldrichi sündroom, ataksia-telangiektaasia sündroom, Bloomi sündroom)

komplemendi puudus

Raske kombineeritud immuunpuudulikkus (SCI) on kaasasündinud immuunpuudulikkuse üks raskemaid vorme. Seda iseloomustab defekt lümfoidsetes tüvirakkudes (1 joonisel 5), mis põhjustab nii T- kui ka B-lümfotsüütide tootmist. Harknääre langetamise protsess kaelast mediastiinumi on häiritud. Sellel on järsult vähenenud lümfotsüütide arv. Neid on vähe ka lümfisõlmedes (joonis 6B), põrnas, soole lümfoidkoes ja perifeerses veres. Seerumis ei ole immunoglobuliine (tabel 7). Nii rakulise kui ka humoraalse immuunsuse puudulikkus on erinevate raskete nakkushaiguste (viirus-, seen-, bakteriaalne) põhjus (tabel 8), mis tekivad vahetult pärast sündi, mis viib varajase surmani (tavaliselt esimesel eluaastal). Raske kombineeritud immuunpuudulikkus on mitmeid erinevaid kaasasündinud haigusi. Neid kõiki iseloomustab tüvirakkude diferentseerumise häire. Enamikul patsientidest on autosoomne retsessiivne vorm (Šveitsi tüüp); mõnel on X-kromosoomiga seotud retsessiivne vorm. Enam kui pooltel autosomaalse retsessiivse vormiga patsientidest puudub rakkudes ensüüm adenosiindeaminaas (ADA). Sel juhul ei muutu adenosiin inosiiniks, millega kaasneb adenosiini ja selle lümfotoksiliste metaboliitide kuhjumine. Mõnedel raske kombineeritud immuunpuudulikkusega patsientidel on nukleotiidfosfolipaasi ja inosiinfosfolipaasi puudulikkus, mis põhjustab ka lümfotoksiliste metaboliitide kuhjumist. ADA puudumine amnionirakkudes võimaldab diagnoosida sünnieelsel perioodil. Nende patsientide raviks kasutatakse luuüdi siirdamist. Harknääre hüpoplaasia(Dye Jodge'i sündroomi) iseloomustab T-lümfotsüütide (2 joonisel 5) puudumine veres, lümfisõlmede ja põrna harknäärest sõltuvates tsoonides (joonis 6B). Lümfotsüütide koguarv perifeerses veres väheneb. Patsientidel ilmnevad rakulise immuunsuse puudulikkuse nähud, mis avalduvad lapsepõlves raskete viirus- ja seennakkushaigustena (tabel 8). B-lümfotsüütide areng tavaliselt ei ole häiritud. T-abistajate aktiivsus praktiliselt puudub, kuid immunoglobuliinide kontsentratsioon seerumis on tavaliselt normaalne (tabel 7). Harknääre hüpoplaasia korral ei ole tuvastatud geneetilisi defekte. Seda seisundit iseloomustab ka kõrvalkilpnäärmete puudumine, aordikaare ja näo kolju ebanormaalne areng. Kõrvalkilpnäärmete puudumisel täheldatakse tõsist hüpokaltseemiat, mis põhjustab surma varases eas. T-lümfopeenia koos Nezelofi sündroom seotud düsfunktsiooniga. Oletatakse, et see on tingitud tüümuse T-rakkude küpsemise halvenemisest. Nezelofi sündroom erineb Dai Joja sündroomist iseloomuliku seose poolest, mis on seotud teiste struktuuride kahjustustega, mis arenevad kolmandast ja neljandast neelukotist. Selle sündroomiga kõrvalkilpnäärmed ei ole kahjustatud. Tüümuse hüpoplaasiat ravitakse edukalt inimese embrüonaalse tüümuse siirdamisega, mis taastab T-rakulise immuunsuse. Kaasasündinud agammaglobulineemia(Brutoni tõbi) on geneetiliselt määratud retsessiivne haigus, mis on seotud X-kromosoomiga, haigus, mis esineb peamiselt poistel ja mida iseloomustab B-lümfotsüütide moodustumise rikkumine (3 joonisel 5). Leitakse B-eelseid rakke (CD10 positiivsed), kuid küpsed B-lümfotsüüdid puuduvad perifeerses veres ning lümfisõlmede, mandlite ja põrna B-tsoonides. Lümfisõlmedes ei ole reaktiivseid folliikuleid ja plasmarakke (joonis 6D). Humoraalse immuunsuse puudulikkus väljendub immunoglobuliinide märkimisväärses vähenemises või puudumises seerumis. Harknääre ja T-lümfotsüüdid arenevad normaalselt ning rakuline immuunsus ei ole häiritud (tabel 7). Lümfotsüütide üldarv perifeerses veres jääb normi piiridesse, sest T-rakkude arv, mis tavaliselt moodustavad 80-90% vere lümfotsüütidest, jääb normi piiridesse. Lapse nakkushaigused arenevad tavaliselt esimese eluaasta teisel poolel pärast passiivselt ülekantud ema antikehade taseme langust (tabel 8). Selliste patsientide ravi viiakse läbi immunoglobuliinide sisseviimisega. tavaline muutuv immuunpuudulikkus hõlmab mitmeid erinevaid haigusi, mida iseloomustab mõne või kõigi immunoglobuliinide klasside taseme langus. Lümfotsüütide arv perifeerses veres, sealhulgas B-rakkude arv, on tavaliselt normaalne. Plasmarakkude arv on tavaliselt vähenenud, võib-olla B-lümfotsüütide transformatsiooni defekti tõttu (4 joonisel 5). Mõnel juhul esineb T-supressorite ülemäärast suurenemist (5 joonisel 5), eriti haiguse omandatud vormis, mis areneb täiskasvanutel. Mõnel juhul on kirjeldatud erinevat tüüpi pärilikkusega haiguse pärilikku edasikandumist. Humoraalse immuunvastuse puudumine põhjustab korduvaid bakteriaalseid infektsioone ja giardiaasi (tabel 8). Gammaglobuliinide profülaktiline manustamine on vähem efektiivne kui Brutoni agammaglobulineemia korral. Isoleeritud IgA puudulikkus- kõige levinum immuunpuudulikkus, mis esineb ühel inimesel 1000-st. See tuleneb defektist IgA-d sekreteerivate plasmarakkude terminaalses diferentseerumises (4 joonisel 5). Mõnel patsiendil on see defekt seotud T-supressori ebanormaalse funktsiooniga (5 joonisel 5). Enamik IgA puudulikkusega patsiente on asümptomaatilised. Ainult vähesel arvul patsientidel on eelsoodumus kopsu- ja sooleinfektsioonide tekkeks, kuna neil puudub sekretoorse IgA limaskestadel. Raske IgA puudulikkusega patsientidel määratakse IgA-vastased antikehad veres. Need antikehad võivad reageerida ülekantud veres sisalduva IgA-ga, mis viib I tüüpi ülitundlikkuse tekkeni.

Pärilike haigustega seotud immuunpuudulikkus Wiskott-Aldrichi sündroom- X-kromosoomiga seotud pärilik retsessiivne haigus, mida iseloomustavad ekseem, trombotsütopeenia ja immuunpuudulikkus. Haiguse käigus võib tekkida T-lümfotsüütide puudulikkus koos seerumi IgM taseme langusega. Patsientidel tekivad korduvad viirus-, seen- ja bakteriaalsed infektsioonid, sageli koos lümfoomidega. Ataksia-telangiektaasia on autosoom-retsessiivsel teel leviv pärilik haigus, mida iseloomustavad väikeaju ataksia, naha telangiektaasia ning T-lümfotsüütide, IgA ja IgE puudulikkus. Võimalik, et seda patoloogiat seostatakse DNA parandamise mehhanismide defektiga, mis põhjustab mitme DNA ahela katkemise ilmnemist, eriti kromosoomides 7 ja 11 (T-raku retseptorite geenid). Mõnikord tekivad neil patsientidel lümfoomid. Bloomi sündroom edastatakse autosoomselt retsessiivsel viisil, mis väljendub muude defektidena DNA parandamisel. Kliinikus esineb immunoglobuliini defitsiit ja sageli tekivad lümfoomid.

Komplemendi defitsiit Erinevate komplemendifaktorite vaegus on haruldane. Kõige tavalisem puudus on tegur C2. Faktori C3 puudulikkuse ilmingud on kliiniliselt sarnased kaasasündinud agammaglobulineemiaga ja neid iseloomustavad korduvad bakteriaalsed infektsioonid lapsepõlves. Varajase komplemendi faktorite (C1, C4 ja C2) defitsiit on seotud autoimmuunhaiguste, eriti süsteemse erütematoosluupuse esinemisega. Komplemendi lõppfaktorite (C6, C7 ja C8) defitsiit soodustab korduvaid nakkushaigusi, mida põhjustavad Neisseria.

SEKUNDAARNE (OMANDATUD) IMMUNODEFIFITSUS Erineva raskusastmega immuunpuudulikkus on üsna tavaline. See esineb sekundaarse nähtusena erinevate haiguste korral või medikamentoosse ravi tulemusena (tabel 9) ja on väga harva esmane haigus.

Omandatud immuunpuudulikkuse sündroomi (AIDS) morfoloogia ei oma konkreetset pilti ja erineb selle arengu eri etappides. Muutusi täheldatakse nii immunogeneesi kesk- kui ka perifeersetes organites (kõige märgatavamad muutused lümfisõlmedes). Harknääres võib tuvastada juhuslikku involutsiooni, atroofiat. Harknääre juhuslik involutsioon on selle massi ja mahu kiire vähenemine, millega kaasneb T-lümfotsüütide arvu vähenemine ja tüümuse hormoonide tootmise vähenemine. Juhusliku involutsiooni kõige levinumad põhjused on viirusinfektsioonid, mürgistused ja stress. Kui põhjus on kõrvaldatud, on see protsess pöörduv. Ebasoodsa tulemuse korral tekib harknääre atroofia. Harknääre atroofiaga kaasneb epiteelirakkude võrgustiku kollaps, parenhüümi lobulite mahu vähenemine, tüümuse kehade kivistumine ning kiulise side- ja rasvkoe vohamine. T-lümfotsüütide arv on järsult vähenenud. Lümfisõlmed on esialgsel perioodil suurenenud ja seejärel läbivad atroofia ja skleroosi. Sekundaarse immuunpuudulikkuse muutustel on kolm morfoloogilist etappi:

follikulaarne hüperplaasia;

pseudoangioimmunoblastiline hüperplaasia;

lümfoidkoe ammendumine.

Follikulaarset hüperplaasiat iseloomustab lümfisõlmede süsteemne suurenemine kuni 2-3 cm Paljud järsult suurenenud folliikulid täidavad peaaegu kogu lümfisõlme koe. Folliikulid on väga mahukad, suurte idukeskustega. Need sisaldavad immunoblaste. Mitoose on palju. Morfomeetriliselt on võimalik väita T-rakkude alampopulatsioonide suhte rikkumist, kuid need on varieeruvad ja neil puudub diagnostiline väärtus. Pseudoangioimmunoblastilist hüperplaasiat iseloomustab veenide (postkapillaaride) tõsine hüperplaasia, folliikulite struktuur on killustatud või määratlemata. Lümfisõlm on difuusselt infiltreerunud plasmotsüütide, lümfotsüütide, immunoblastide, histiotsüütidega. T-lümfotsüütide arv väheneb oluliselt kuni 30%. Lümfotsüütide alampopulatsioonide suhte ebaproportsionaalne rikkumine, mis sõltub teatud määral immuunpuudulikkuse põhjustanud põhjusest. Näiteks HIV-nakkusega inimestele ei ole iseloomulik mitte ainult T-abistajate arvu vähenemine, vaid ka CD4 / CD8 suhte (abistaja-supressori suhe) vähenemine, mis on alati alla 1,0. See märk on AIDS-i immunoloogilise defekti peamine tunnus, koolitatud HIV-nakkus. Seda immuunpuudulikkuse etappi iseloomustab oportunistlike infektsioonide areng. Lümfoidkoe ammendumine asendab lümfoidse hüperplaasia immuunpuudulikkuse viimases staadiumis. Selles etapis on lümfisõlmed väikesed. Lümfisõlme struktuur ei ole läbivalt kindlaks määratud, säilib ainult kapsel ja selle kuju. Kollageenikiudude kimpude skleroos ja hüalinoos on väljendunud. T-lümfotsüütide populatsiooni praktiliselt ei tuvastata, üksikud immunoblastid, plasmablastid ja makrofaagid säilivad. Seda immuunpuudulikkuse etappi iseloomustab pahaloomuliste kasvajate areng. Sekundaarse (omandatud) immuunpuudulikkuse väärtus. Immuunpuudulikkusega kaasneb alati oportunistlike infektsioonide teke ja viimases etapis pahaloomuliste kasvajate, kõige sagedamini Kaposi sarkoomi ja pahaloomuliste B-rakuliste lümfoomide areng. Nakkushaiguste esinemine sõltub immuunpuudulikkuse tüübist:

T-rakkude defitsiit soodustab viiruste, mükobakterite, seente ja teiste rakusiseste mikroorganismide põhjustatud nakkushaigusi, nt. Pneumocystis carinii ja Toxoplasma gondii.

B-rakkude defitsiit soodustab mädaste bakteriaalsete infektsioonide teket.

Need nakkushaigused peegeldavad rakuliste ja humoraalsete reaktsioonide suhtelist tähtsust kaitses erinevate mikroobsete mõjurite eest. Kaposi sarkoom ja pahaloomulised B-rakulised lümfoomid on kõige levinumad pahaloomulised kasvajad, mis arenevad immuunpuudulikkusega patsientidel. Need võivad tekkida HIV-nakkuse, Wiskott-Aldrichi sündroomi ja ataksia-telangiektaasiaga patsientidel, samuti patsientidel, kes saavad pärast elundisiirdamist (enamasti neerusiirdamist) pikaajalist immunosupressiivset ravi. Pahaloomuliste kasvajate esinemine võib olla tingitud immuunvastuse rikkumisest, mille eesmärk on eemaldada organismis tekkivad arenevad pahaloomulised rakud (immuunseire ebaõnnestumine) või kahjustatud immuunsüsteemi immuunstimulatsioonist, mille puhul toimib normaalne kontrollimehhanism. rakkude proliferatsioon on häiritud (see viib B-rakuliste lümfoomide tekkeni). Mõnel juhul, eriti ataksia-telangiektaasia korral, seostatakse immuunpuudulikkust kromosoomide haprusega, mis arvatakse olevat eelsoodumus kasvajate tekkeks. Pange tähele, et epitelioidne tümoom, primaarne tüümuse epiteelirakkude kasvaja, põhjustab sekundaarse immuunpuudulikkuse.

Harknääre hüpoplaasia on organi kaasasündinud alaareng. T-lümfotsüütide ja harknääre hormoonide arvu vähenemise tõttu võivad lapsed surra esimestel elupäevadel või enne 2. eluaastat. Selle kohta, mis on tüümuse hüpoplaasia, organi roll laste elus, kõrvalekallete diagnoosimine ja ravi, lugege meie artiklist.

Lugege sellest artiklist

Harknääre roll lastel

Harknääres toimub T-lümfotsüütide küpsemine, mis vastutavad rakulise immuunsuse eest. Kuna B-lümfotsüütide poolt kaitsvate valkude (immunoglobuliinide) moodustumiseks on vaja T-rakkude signaali, kannatavad need reaktsioonid (humoraalne immuunsus) ka tüümuse funktsiooni häirete korral. Seetõttu peetakse nääret peamiseks organiks, mis kaitseb last võõra antigeenvalgu tungimise eest.

Harknääres tekivad ka hormoonid – tümopoetiin, tümuliin, tümosiin, umbes 20 bioloogiliselt aktiivsed ühendid. Nende osalusel kogevad lapsed:

• keha kasv;
• puberteet;
• ainevahetus;
• lihaste kokkutõmbed;
• vererakkude moodustumine luuüdis;
• hüpofüüsi, kilpnäärme reguleerimine;
• suhkru, kaltsiumi ja fosfori normaalse taseme säilitamine veres ja kudedes;
• keha immuunvastus.

Harknääre alaarengu ilmingud

Harknääre täielik puudumine (aplaasia) võib põhjustada lapse surma esimestel elupäevadel või surnult sündi. Ellujäänud imikutel on raske, püsiv kõhulahtisus, mida on raske ravida. Need viivad progresseeruva kurnatuseni. Eriti ohtlik on mis tahes, isegi kõige ebaolulisema infektsiooni lisamine.

Vähenenud tüümuse korral areneb kogu lümfisüsteem. Keha ei suuda toime tulla mitte ainult väliste patogeenidega, vaid ka enda soolestiku mikrofloora võib põhjustada põletikuline protsess. Madala immuunsuse taustal paljunevad seened kiiresti, põhjustades kandidoosi (soor), pneumotsüüte, mis mõjutavad kopse.

Enamik lapsi, kellel on oluliselt vähenenud harknääre, ei ela raskete infektsioonide tõttu ilma ravita üle 2-aastaseks.

Elundi suuruse kerge vähenemisega võivad täiskasvanueas tekkida immuunpuudulikkuse ilmingud. Harknääre häirete tunnused on:

• sagedased viirus- ja bakteriaalsed infektsioonid;
• kalduvus naha, suu ja suguelundite limaskestade, kopsude, soolte korduvatele seeninfektsioonidele;
• perioodiliselt süvenev herpes;
• "laste" haiguste (leetrid, punetised, mumps) raske käik;
• väljendunud reaktsioon vaktsineerimisele (temperatuur, konvulsiivne sündroom);
• kasvajaprotsesside olemasolu.

Patsientide seisundit raskendavad muutused maksas, põrnas ja luuüdis, mis tekivad harknääre ebapiisava funktsiooni tõttu.

Haiguse diagnoosimine

Harknääre hüpoplaasia kahtlus ilmneb järgmiste kombinatsioonidega:

• sagedased viirushaigused;
• püsiv soor;
• raskesti ravitav kõhulahtisus;
• pustuloossed nahakahjustused;
• ravimiresistentsusega nakkushaiguste raske kulg.

Harknääre uurimiseks lastel kasutatakse ultraheli, täiskasvanutel on informatiivsem kompuuter-magnetresonantstomograafia.

Mida teha, kui harknääre on vähenenud

Lastel on kõige radikaalsem ravi tüümuse siirdamine. Surnult sündinud loote harknääre osad või terve organ õmmeldakse normaalse elundi struktuuriga kõhu sirglihaste piirkonda, reied.

Eduka ja õigeaegse operatsiooni korral suureneb lümfotsüütide ja immunoglobuliinide sisaldus veres ning ilmneb immuunreaktsioonide võime. Edukaks võib osutuda ka luuüdi siirdamine, T-lümfotsüütide arengut stimuleerivate ravimite kasutuselevõtt väljaspool harknääret – Neupogen, Leukomax.

Vähem keerulistel juhtudel infektsioonide sümptomaatiline ravi antibiootikumide, viirusevastaste ja seenevastased ained. Harknääre ebapiisava funktsiooni korrigeerimiseks manustatakse intravenoosselt T-aktiviini, timaliini, timogeeni, immunoglobuliini.

Harknääre hüpoplaasia on lastel ohtlik patoloogia. Väikese suuruse vähenemisega on kalduvus sagedastele infektsioonidele, nende raske kulg, resistentsus antibakteriaalsete ja seenevastaste ainete suhtes.

Nääre olulise või täieliku puudumise korral võivad lapsed surra enne 2-aastaseks saamist. Haigust võib kahtlustada soori ja kõhulahtisuse pidev kulg. Nääre hüpoplaasia tuvastamiseks tehakse ultraheli, tomograafia ja immunoloogiline vereanalüüs. Raskematel juhtudel aitab ainult elundisiirdamine, haiguse vähem keerukad variandid nõuavad sümptomaatilist ravi, harknääre ekstraktide sisseviimist.

Kasulik video

Vaadake videot Di George'i, Di George'i, Di Georgie sündroomi, kõrvalkilpnäärme aplaasia, düsembriogeneesi sündroomi 3-4 lõpusevõlvi kohta:

Sarnased artiklid

Harknääre ultraheli tehakse enamasti lastel, eriti imikutel. Täiskasvanutel on CT informatiivsem, kuna vanusega seotud muutused elundid võivad pilti moonutada või elundi täielikult peita.

Sisu

Inimesed ei tea oma kehast kõike. Kus asub süda, magu, aju ja maks, teavad paljud ning ajuripatsi, hüpotalamuse või harknääre asukoht pole paljudele teada. Harknääre ehk harknääre on aga keskne organ ja asub päris rinnaku keskel.

Harknääre - mis see on

Raud sai oma nime kaheharulist kahvlit meenutava kuju tõttu. Terve harknääre näeb aga välja selline ja haige võtab purje või liblika välimuse. Kilpnäärme läheduse tõttu nimetasid arstid seda harknääreks. Mis on harknääre? See on selgroogsete immuunsuse peamine organ, milles toimub immuunsüsteemi T-rakkude tootmine, areng ja treenimine. Vastsündinud lapsel hakkab nääre kasvama enne 10. eluaastat ja pärast 18. sünnipäeva tasapisi väheneb. Harknääre on üks peamisi immuunsüsteemi moodustamise ja tegevuse organeid.

Kus asub harknääre

Harknääret saab tuvastada, kui asetada kaks kokkupandud sõrme rinnaku ülaosale rangluu sälgu alla. Harknääre asukoht on lastel ja täiskasvanutel sama, kuid elundi anatoomias on vanusega seotud tunnused. Sünnihetkel on immuunsüsteemi harknääre organi mass 12 grammi ja puberteedieas ulatub see 35-40 g-ni.Atroofia algab umbes 15-16 aastaselt. 25. eluaastaks kaalub harknääre umbes 25 grammi ja 60. eluaastaks alla 15 grammi.

80. eluaastaks on harknääre kaal vaid 6 grammi. Harknääre muutub selleks ajaks piklikuks, elundi alumised ja külgmised osad atroofeeruvad, mis asenduvad rasvkoega. Seda nähtust ametlik teadus ei seleta. Tänapäeval on see bioloogia suurim mõistatus. Arvatakse, et selle loori avamine võimaldab inimestel vananemisprotsessi vaidlustada.

Harknääre ehitus

Oleme juba välja selgitanud, kus harknääre asub. Harknääre struktuuri käsitletakse eraldi. Sellel väikesel orelil on roosakashall värv, pehme tekstuur ja lobed struktuur. Harknääre kaks sagarat on täielikult kokku sulanud või üksteisega tihedalt külgnevad. Kere ülemine osa on lai ja alumine kitsam. Kogu harknääre on kaetud sidekoe kapsliga, mille all on jagunevad T-lümfoblastid. Sellest väljuvad hüppajad jagavad harknääre lobuliteks.

Verevarustus näärme lobulaarsele pinnale pärineb sisemisest rinnaarterist, aordi tüümuse harudest, kilpnäärme arterite harudest ja brachiocephalic tüvest. Vere venoosne väljavool viiakse läbi sisemiste rindkere arterite ja brachiocephalic veenide harude kaudu. Harknääre kudedes toimub erinevate vererakkude kasv. Elundi lobulaarne struktuur sisaldab ajukoort ja medulla. Esimene näeb välja nagu tume aine ja asub äärealal. Samuti sisaldab harknääre kortikaalne aine:

• lümfoidse seeria hematopoeetilised rakud, kus T-lümfotsüüdid küpsevad;
• hematopoeetiliste makrofaagide seeriad, mis sisaldavad dendriitrakke, interdigiteerivaid rakke, tüüpilisi makrofaage;
• epiteelirakud;
• toetavad rakud, mis moodustavad hemato-tüümuse barjääri, mis moodustavad koe raamistiku;
• tähtrakud - sekreteerivad hormoonid, mis reguleerivad T-rakkude arengut;
• lapsehoidjarakud, milles arenevad lümfotsüüdid.

Lisaks eritab harknääre vereringesse järgmisi aineid:

• tüümuse humoraalne tegur;
• insuliinitaoline kasvufaktor-1 (IGF-1);
• tümopoetiin;
• tümosiin;
• tümaliin.

Mille eest vastutab

Lapse harknääre moodustab kõik kehasüsteemid ja täiskasvanul säilitab see hea immuunsuse. Mille eest vastutab inimkehas harknääre? Harknääre täidab kolme olulist funktsiooni: lümfopoeetiline, endokriinne, immunoregulatoorne. See toodab T-lümfotsüüte, mis on peamised immuunsüsteemi regulaatorid, see tähendab, et harknääre tapab agressiivseid rakke. Lisaks sellele funktsioonile filtreerib see verd, jälgib lümfi väljavoolu. Kui elundi töös esineb tõrkeid, põhjustab see onkoloogiliste ja autoimmuunsete patoloogiate teket.

Lastel

Lapsel algab harknääre moodustumine kuuendal rasedusnädalal. Alla üheaastaste laste harknääre vastutab luuüdi T-lümfotsüütide tootmise eest, mis kaitsevad lapse keha bakterite, infektsioonide ja viiruste eest. Suurenenud struuma (hüperfunktsioon) lapsel ei ole parim viis tervise mõjutamiseks, kuna see viib immuunsuse vähenemiseni. Selle diagnoosiga lapsed on vastuvõtlikud erinevatele allergilised ilmingud, viirus- ja nakkushaigused.

Täiskasvanutel

Harknääre hakkab vanusega kaasa haarama, mistõttu on oluline selle funktsioonid õigeaegselt säilitada. Harknääre noorendamine on võimalik koos madala kalorsusega dieet, võttes Ghrelini ja kasutades muid meetodeid. Täiskasvanute harknääre on seotud kahte tüüpi immuunsuse modelleerimisega: rakutüüpi reaktsioon ja humoraalne reaktsioon. Esimene moodustab võõrelementide tagasilükkamise ja teine ​​avaldub antikehade tootmises.

Hormoonid ja funktsioonid

Peamised polüpeptiidid, mida tüümuse toodab, on tümaliin, tümopoetiin, tümosiin. Oma olemuselt on nad valgud. Kui lümfoidkoe areneb, saavad lümfotsüüdid võimaluse osaleda immunoloogilistes protsessides. Harknäärehormoonidel ja nende funktsioonidel on regulatiivne mõju kõikidele inimkehas toimuvatele füsioloogilistele protsessidele:

• vähendada südame väljundit ja südame löögisagedust;
• aeglustada kesknärvisüsteemi tööd;
• täiendada energiavarusid;
• kiirendada glükoosi lagunemist;
• suurendada valkude sünteesi tõttu rakkude ja luukoe kasvu;
• parandada hüpofüüsi, kilpnäärme tööd;
• toota vitamiinide, rasvade, süsivesikute, valkude, mineraalainete vahetust.

Hormoonid

Tümosiini mõjul tekivad tüümuses lümfotsüüdid, seejärel tümopoetiini toimel. vererakud muutke osaliselt struktuuri, et tagada keha maksimaalne kaitse. Timuliin aktiveerib T-abistajad ja T-killerid, suurendab fagotsütoosi intensiivsust, kiirendab regeneratsiooniprotsesse. Harknäärehormoonid osalevad neerupealiste ja suguelundite töös. Östrogeenid aktiveerivad polüpeptiidide tootmist, progesteroon ja androgeenid aga pärsivad protsessi. Glükokortikoidil, mida toodab neerupealiste koor, on sarnane toime.

Funktsioonid

Vererakkude paljunemine toimub struuma kudedes, mis suurendab immuunreaktsioonid organism. Saadud T-lümfotsüüdid sisenevad lümfi, seejärel koloniseerivad põrnas ja lümfisõlmedes. Pingeliste mõjude (hüpotermia, nälg, rasked traumad ja teised) korral nõrgenevad harknääre funktsioonid T-lümfotsüütide massilise surma tõttu. Pärast seda läbivad nad positiivse selektsiooni, seejärel negatiivse lümfotsüütide selektsiooni, seejärel taastuvad. Harknääre funktsioonid hakkavad hääbuma 18. eluaastaks ja hääbuvad peaaegu täielikult 30. eluaastaks.

Harknääre haigused

Nagu praktika näitab, on harknääre haigused haruldased, kuid nendega kaasnevad alati iseloomulikud sümptomid. Peamised ilmingud hõlmavad tugevat nõrkust, lümfisõlmede suurenemist, keha kaitsefunktsioonide vähenemist. Harknääre arenevate haiguste mõjul kasvab lümfoidkude, moodustuvad kasvajad, mis põhjustavad jäsemete turset, hingetoru, piiripealse sümpaatilise tüve või vagusnärvi kokkusurumist. Keha töö häired väljenduvad funktsiooni vähenemises (hüpofunktsioon) või harknääre töö suurenemises (hüperfunktsioon).

suurendus

Kui ultrahelifoto näitas, et lümfopoeesi keskorgan on suurenenud, siis on patsiendil tüümuse hüperfunktsioon. Patoloogia põhjustab autoimmuunhaiguste (erütematoosluupus, reumatoidartriit, sklerodermia, müasteenia). Imiku harknääre hüperplaasia avaldub järgmiste sümptomitena:

• lihaste toonuse vähenemine;
• sagedane regurgitatsioon;
• kaaluprobleemid;
• südame rütmihäired;
• kahvatu nahk;
• tugev higistamine;
• laienenud adenoidid, lümfisõlmed, mandlid.

hüpoplaasia

Inimese lümfopoeesi keskorganil võib olla kaasasündinud või primaarne aplaasia (hüpofunktsioon), mida iseloomustab tüümuse parenhüümi puudumine või nõrk areng. Kombineeritud immunoloogiline puudulikkus diagnoositakse kui kaasasündinud haigus Di George, mille puhul lastel on südamerikked, krambid, näo luustiku anomaaliad. Diabeedi taustal võib tekkida harknääre hüpofunktsioon või hüpoplaasia, viirushaigused või alkoholi tarvitamine naise poolt raseduse ajal.

Kasvaja

Tümoomid (harknääre kasvajad) esinevad igas vanuses, kuid sagedamini mõjutavad sellised patoloogiad 40–60-aastaseid inimesi. Haiguse põhjused pole kindlaks tehtud, kuid arvatakse, et harknääre pahaloomuline kasvaja tekib epiteelirakkudest. On märgatud, et selline nähtus tekib siis, kui inimene on kannatanud krooniline põletik või viirusnakkused või kokkupuude ioniseeriva kiirgusega. Sõltuvalt sellest, millised rakud patoloogilises protsessis osalevad, eristatakse järgmist tüüpi struuma kasvajaid:

• spindli rakk;
• granulomatoosne;
• epidermoid;
• lümfoepiteliaalne.

Harknääre haiguse sümptomid

Kui harknääre töö muutub, tunneb täiskasvanu hingamishäireid, raskustunnet silmalaugudes, lihaste väsimust. Esimesed harknäärehaiguse tunnused on pikk paranemine pärast lihtsamaid nakkushaigusi. Kui rakuline immuunsus on nõrgenenud, hakkavad ilmnema areneva haiguse sümptomid, näiteks hulgiskleroos, Basedowi tõbi. Immuunsuse vähenemise ja vastavate nähtude korral peate viivitamatult pöörduma arsti poole.

Harknääre – kuidas kontrollida

Kui lapsel on sagedased külmetushaigused, mis muutuvad rasketeks patoloogiateks, on suurem eelsoodumus allergiliste protsesside tekkeks või lümfisõlmed on suurenenud, siis on vaja harknääre diagnoosida. Selleks on vaja tundlikku kõrge eraldusvõimega ultraheliaparaati, kuna harknääre asub kopsutüve ja aatriumi lähedal ning on rinnakuga suletud.

Hüperplaasia või aplaasia kahtluse korral pärast histoloogilist uuringut võib arst viidata kompuutertomograafia ja endokrinoloogi läbivaatus. Tomograaf aitab tuvastada järgmisi harknääre patoloogiaid:

• MEDAC sündroom;
• DiGeorge'i sündroom;
• myasthenia gravis;
• tümoom;
• T-rakuline lümfoom;
• pre-T-lümfoblastiline kasvaja;
• neuroendokriinne kasvaja.

Normid

Vastsündinud lapsel on harknääre suurus keskmiselt 3 cm lai, 4 cm pikk ja 2 cm paksune. Harknääre keskmine suurus on tavaliselt esitatud tabelis:

Harknääre patoloogia

Immunogeneesi rikkumisel täheldatakse näärme muutusi, mida esindavad sellised haigused nagu düsplaasia, aplaasia, juhuslik involutsioon, atroofia, lümfoidsete folliikulite hüperplaasia, tümomegaalia. Sageli on tüümuse patoloogia seotud kas endokriinse häirega või autoimmuunse või onkoloogilise haigusega. enamus ühine põhjus rakulise immuunsuse langus on vanusega seotud involutsioon, mille puhul käbinäärmes esineb melatoniini defitsiit.

Kuidas ravida harknääret

Harknääre patoloogiaid täheldatakse reeglina kuni 6 aastat. Siis need kaovad või muutuvad tõsisemateks haigusteks. Kui lapsel on suurenenud struuma, tuleb jälgida ftisiaatri, immunoloogi, lastearsti, endokrinoloogi ja otolaringoloogi. Vanemad peaksid võtma ettevaatusabinõusid hingamisteede haigused. Kui esinevad sellised sümptomid nagu bradükardia, nõrkus ja/või apaatia, on vaja kiiret arstiabi. Harknääre ravi lastel ja täiskasvanutel toimub ravimitega või kirurgiline meetod.

Ravi

Kui immuunsüsteem on nõrgenenud, on keha säilitamiseks vaja bioloogiliselt kasutusele võtta toimeaineid. Need on nn immunomodulaatorid, mida tüümuse ravi pakub. Struuma ravi toimub enamikul juhtudel ambulatoorselt ja koosneb 15-20 süstist, mis süstitakse tuharalihasesse. Harknääre patoloogiate raviskeem võib sõltuvalt kliinilisest pildist erineda. juuresolekul kroonilised haigused ravi võib läbi viia 2-3 kuud, 2 süsti nädalas.

Intramuskulaarselt või subkutaanselt süstitakse 5 ml tüümuse ekstrakti, mis on eraldatud loomade struuma peptiididest. See on looduslik bioloogiline tooraine ilma säilitusainete ja lisanditeta. Märkimisväärne paranemine 2 nädalaga üldine seisund patsiendile, sest ravi ajal aktiveeruvad kaitsvad vererakud. Harknääreravi mõjub organismile pärast teraapiat pikaajaliselt. Teise kursuse saab läbi viia 4-6 kuu pärast.

Operatsioon

Tümektoomia või harknääre eemaldamine on näidustatud, kui näärmel on kasvaja (tümoom). Operatsioon tehakse üldnarkoosis, mis hoiab patsiendi magama kogu operatsiooni vältel. Tümektoomiat on kolme tüüpi:

1. Transsternaalne. Naha sisse tehakse sisselõige, mille järel eraldatakse rinnaku. Harknääre eraldatakse kudedest ja eemaldatakse. Lõikuskoht suletakse klambrite või õmblustega.
2. Transtservikaalne. Kaela alumises osas tehakse sisselõige, mille järel nääre eemaldatakse.
3. Video abiga operatsioon. Sisse tehakse mitu väikest sisselõiget ülemine mediastiinum. Ühest neist sisestatakse kaamera, mis kuvab pilti operatsioonisaali monitoril. Operatsiooni käigus kasutatakse robotkäsi, mis pistetakse sisselõigetesse.

dieediteraapia

Dieetteraapia mängib tüümuse patoloogiate ravis olulist rolli. Dieeti tuleks lisada D-vitamiini rikkad toidud: munakollane, õllepärm, piimatooted, kalarasv. Soovitatav on kasutada pähklit, veiseliha, maksa. Dieedi väljatöötamisel soovitavad arstid lisada dieeti:

• petersell;
• brokkoli, lillkapsas;
• apelsinid, sidrunid;
• astelpaju;
• siirup või loodusliku roosi keetmine.

Alternatiivne ravi

Lastearst Komarovsky soovitab immuunsuse suurendamiseks soojendada harknääret spetsiaalse massaažiga. Kui täiskasvanul on vähenenud nääre, peaks ta ennetamiseks säilitama immuunsuse, võttes taimseid preparaate koos kibuvitsamarjade, mustade sõstarde, vaarikate ja pohladega. Harknääre ravi rahvapärased abinõud seda ei soovitata läbi viia, kuna patoloogia nõuab ranget meditsiinilist järelevalvet.

Video

Tähelepanu! Artiklis esitatud teave on ainult informatiivsel eesmärgil. Artikli materjalid ei nõua iseravi. Ainult kvalifitseeritud arst saab teha diagnoosi ja anda soovitusi ravi kohta, lähtudes konkreetse patsiendi individuaalsetest omadustest.

Meditsiiniline ja sotsiaalne ekspertiis ning puue tüümuse hüpoplaasia korral

TÜMNÄÄRE APLASIA (hüpoplaasia) (Dee George'i sündroom) - harknääre kaasasündinud alaareng harknääre normaalse embrüogeneesi rikkumise tagajärjel, millega kaasneb naaberorganite - kõrvalkilpnäärme, aordi ja muude - moodustumise rikkumine. arenguanomaaliaid, mis kliiniliselt väljenduvad primaarse immuunpuudulikkuse ja hüpoparatüreoidismina.

Epidemioloogia: esinemissagedus lastel ei ole kindlaks tehtud, kuid kõigi defektide esinemissagedus T-rakuline immuunsus on primaarsete immuunpuudulikkuste struktuuris 5-10% ja immuunpuudulikkuse esmaste vormide kogusagedus on 2:1000.

Etioloogia ja patogenees. Haigus on seotud loote emakasisese arengu kahjustusega umbes 8 nädala jooksul; teratogeense faktori mõjul on häiritud 3.-4. neelulõhedest sel perioodil arenevate elundite munemine: harknääre, kõrvalkilpnäärmed, aort, aga ka näokolju, kesknärvisüsteem. 80-90% selle sündroomiga lastest tuvastatakse 22. kromosoomi deletsioon (22. kromosoomi osaline monosoomia – geneetilise materjali puudulikkus), mis on kombineeritud sümptomite kompleksiga: kaasasündinud südamerikked, "suulae lõhenemine" ja muud näo skeleti defektid, tüümuse hüpoplaasia ja kõrvalkilpnäärme hüpolaasiast tingitud hüpokaltseemia.

kliiniline pilt.
Alates sünnist on lapsel hüpokaltseemia sündroom (tüüpilised hüpokaltseemilised krambid), korduv suuõõne kandidoos koos naha ja limaskestade kroonilise kandidoosiga, aordi anomaalia (selle kaar on pööratud paremale), sepsis. Võib esineda kaasasündinud südamehaigus koos vastava kliiniline pilt, näo kolju anomaalia; tulevikus - vaimsete võimete langus, seksuaalse arengu hilinemine.

Tüsistused: südamepuudulikkus, erineva raskusastmega vaimse arengu häired, lüüasaamine siseorganid Candida seened (kandidoosne bronhiit, ösofagiit koos järgneva söögitoru ahenemise tekkega).

Laboratoorsed ja instrumentaalsed meetodid diagnoosi kinnitamine:
1) vere paratüreoidhormooni sisalduse uurimine;
2) biokeemiline vereanalüüs (vere kaltsiumisisalduse vähenemine);
3) EKG, ehhokardiograafia;
4) psühholoogi, neuroloogi, psühhiaatri konsultatsioon;
5) mükoloogiline uuring;
6) immunogramm (T-lümfotsüütide arvu ja funktsiooni vähenemine).

Ravi: kilpnäärme puudulikkuse kompenseerimine D-vitamiini preparaatidega, loote harknääre siirdamine, harknääre hormoonide kasutamine asenduseks, luuüdi siirdamine, kaasasündinud südamehaiguse korrigeerimine, seenevastaste ainete kasutamine kandidoosi raviks .

Prognoos on suhteliselt soodne - lapsed on elujõulised, ei põe viirus- ja bakteriaalseid infektsioone, kuid neil on krooniline naha ja limaskestade kandidoos koos siseorganite kahjustusega ning vajavad pidevat ravi antimükootiliste ravimitega; hüpoparatüreoidism nõuab ka pidevat asendusravi D-vitamiini preparaadid; lisaks on lapsed vaimses arengus maha jäänud.

Puude kriteeriumid: vaimne alaareng, lapse erikoolis õppimise nõue, NK 1.-2. ja kõrgem kaasasündinud südamehaiguse, bronhide, söögitoru ja teiste siseorganite korduva kandidoosiga koos nende funktsioonide rikkumisega.

Taastusravi: meditsiiniline taastusravi ägenemise perioodidel; sotsiaalne, psühholoogiline, pedagoogiline ja erialane habilitatsioon haiguse remissiooni ajal.

Kirjeldus:

Harknääre aplaasia on rühm haigusi, mis on põhjustatud immuunsüsteemi geneetilistest defektidest.

Sümptomid:

1. Di-George'i sündroom. Koos näärme aplaasiaga on võimalik kõrvalkilpnäärme aplaasia koos manifestatsioonidega. Patogeneesis esineb tsirkuleerivate T-lümfotsüütide defitsiit, rakulise immuunsuse reaktsiooni järsk pärssimine, B-lümfotsüütide arvu suhteline suurenemine ja humoraalse immuunsuse vastuse säilimine ( normaalne tase immunoglobuliinid veres).
Haiguse iseloomulikud tunnused on alates vastsündinu perioodist korduvad hingamisteede ja seedesüsteemid. Tavaliselt seostatakse aordikaare väärarengutega, alalõualuu, kõrvapulgad, lümfisõlmede hüpoplaasia ja harknäärest sõltuvate tsoonide väheareng.

2. Nezelofi sündroom - tüümuse autosoomne retsessiivne aplaasia koos lümfopeeniaga, ilma kõrvalkilpnäärme aplaasiata, kuid harknäärest sõltuvate tsoonide vähearenguga lümfisõlmedes ja põrnas.
Samuti ilmneb T-lümfotsüütide reaktiivsuse järsk langus (rakulise immuunsüsteemi puudulikkus).
Vastsündinu perioodist alates on täheldatud korduvat bronhiiti, viirusliku või seente etioloogiaga enterokoliiti, herpeedilisi lööbeid. T-lümfotsüütide puudulikkus ja rakulise immuunsuse reaktsiooni pärssimine on rohkem väljendunud kui DiGeorge'i sündroomi korral. Patsiendid surevad varases eas.

3. Louis-Bari sündroom - telangiektaasiaga immunoloogiline defitsiit, mida iseloomustab näärme aplaasia autosomaalne retsessiivne pärand, ilmneb lümfotsüütide arvu vähenemisega lümfisõlmede ja põrna harknäärest sõltuvates tsoonides, demüelinisatsiooniga väikeajus.
Multisüsteemsed komplekssed häired:
1) neuroloogiline (ataksia, koordinatsioonihäired jne);
2) vaskulaarne (naha ja sidekesta telaniektaasia);
3) vaimne (vaimne alaareng);
4) endokriinsed (neerupealiste, sugunäärmete funktsioonide häired). Korduvad sino-kopsuinfektsioonid ilmnevad varases lapsepõlves.
Rakulise immuunsuse rikkumisega kaasneb immuunsuse T- ja B-süsteemi kahjustus, IgA defitsiit Vere seerumis leitakse emorionaalseid kuuske (α- ja β-fetoproteiinid). Sellistel patsientidel tekivad pahaloomulised kasvajad (sagedamini lümfogranulomatoos) sagedamini.

4. "Šveitsi sündroom" - autosoom-retsessiivne raske kombineeritud immunoloogiline puudulikkus. Lümfopeeniline agammaglobulineemia, harknääre aplaasia või hüpoplaasia kombineeritakse kogu lümfoidkoe hüpoplaasiaga. Harknääre terav hüpoplaasia, lümfisõlmede hüpoplaasia ja põrna, soolte lümfoidsed moodustised.
Alates vastsündinute perioodist on ninaneelu naha ja limaskestade korduvad seen-, viirus- ja bakteriaalsed kahjustused, hingamisteed, sooled. Nendel lastel on harknääret raske tuvastada.
Koos rakulise immuunsuse reaktsioonide järsu pärssimisega ilmneb humoraalse immuunsuse puudulikkus (T- ja B-lümfotsüütide puudulikkus). Lapsed surevad tavaliselt esimese kuue elukuu jooksul.

Esinemise põhjused:

Seda haiguste rühma põhjustavad immuunsüsteemi geneetilised defektid.
Harknääre kaasasündinud või primaarset aplaasiat (või hüpoplaasiat) iseloomustab tüümuse parenhüümi täielik puudumine või selle äärmiselt nõrk areng, mis määrab T-sisalduse järsu vähenemise tõttu raske kombineeritud immunoloogilise puudulikkuse olemasolu. ja B-lümfotsüüdid ning harknääre kehade puudumine.
Kõigi nende haigustega kaasnevad korduvad põletikulised haigused, sagedamini kopsu- või soolestiku lokalisatsioon, mis on sageli patsientide otseseks surma põhjuseks. Seetõttu tuleb lastel, eriti väikelastel, kes põevad korduvaid põletikulisi haigusi, hoolikalt uurida tüümuse funktsionaalset seisundit.
Sarnaseid muutusi leitakse lastel, kellel on mitmeid immuunpuudulikkuse rühma kuuluvaid haigusi. Harknääre arengus ilmnesid kõige rohkem defektid järgmiste sündroomide puhul.

Ravi:

– geneetiline haigus, mis kuulub primaarsete immuunpuudulikkuste rühma ja koos nõrgenenud immuunsusega, mida iseloomustavad arvukad väärarengud. Selle seisundi sümptomiteks on sagedased bakteriaalsed infektsioonid, millel on kalduvus raskele kulgemisele, kaasasündinud südamerikked, näo anomaaliad ja muud häired. DiGeorge'i sündroomi diagnoosimine põhineb südame-, kilpnäärme- ja kõrvalkilpnäärmete uuringul, immunoloogilise seisundi uurimisel ja molekulaargeneetiliste analüüside andmetel. Ravi on ainult sümptomaatiline, sealhulgas südamedefektide ja näo anomaaliate kirurgiline korrigeerimine, immunoloogiline asendusravi ning võitlus bakteriaalsete ja seennakkuste vastu.

Üldine informatsioon

DiGeorge'i sündroom (harknääre ja kõrvalkilpnäärme hüpoplaasia, velokardiofatsiaalne sündroom) on geneetiline haigus, mis on põhjustatud kolmanda ja neljanda neelukoti embrüonaalse arengu rikkumisest. Seda seisundit kirjeldas esmakordselt 1965. aastal Ameerika lastearst Angelo Di Giorgi, kes liigitas selle tüümuse ja kõrvalkilpnäärme kaasasündinud aplaasiaks. Edasised uuringud geneetika valdkonnas aitasid kindlaks teha, et selle haiguse häired ulatuvad palju kaugemale kui esmane immuunpuudulikkus. See tõi kaasa DiGeorge'i sündroomi teise nime. Arvestades kõige sagedamini kahjustatud elundeid (suulae, süda, nägu), nimetavad mõned eksperdid seda patoloogiat velokardiofatsiaalseks sündroomiks. Paljud kaasaegsed teadlased eristavad neid kahte haigusseisundit ja usuvad, et "tõelise" velokardiofatsiaalse sündroomiga ei kaasne tõsiseid immunoloogilisi häireid. DiGeorge'i sündroomi esinemissagedus on 1:3 000-20 000 – selline oluline lahknevus andmetes on tingitud asjaolust, et usaldusväärset ja selget piiri selle haiguse ja velokardiofatsiaalse sündroomi vahel ei ole veel kindlaks tehtud. Seetõttu võib erinevate ekspertide hinnangul samal patsiendil olla kas primaarne immuunpuudulikkus, millega kaasnevad kaasnevad häired, või arvukamad väärarengud immuunsuse vähenemise taustal.

DiGeorge'i sündroomi põhjused

DiGeorge'i sündroomi geneetiline olemus seisneb 22. kromosoomi pika haru keskosa kahjustuses, kus arvatavasti paiknevad geenid, mis kodeerivad mitmeid olulisi transkriptsioonifaktoreid. Üks neist geenidest, TBX1, on tuvastatud; selle ekspressiooniprodukt on valk, mida nimetatakse T-boxiks. See kuulub embrüogeneesi protsesse kontrollivate valkude perekonda. DiGeorge'i sündroomi ja TBX1 vahelise seose tõestuseks on tõsiasi, et väikesel protsendil patsientidest ei ole 22. kromosoomil väljendunud kahjustusi, esinevad ainult selle geeni mutatsioonid. Samuti on soovitusi teiste kromosoomide deletsioonide rolli kohta arengus seda haigust. Niisiis tuvastati 10., 17. ja 18. kromosoomi kahjustuse korral DiGeorge'i sündroomiga sarnased ilmingud.

Enamikul DiGeorge'i sündroomi juhtudest haarab 22. kromosoomi deletsioon umbes 2-3 miljonit aluspaari. Enamasti ilmneb see geneetiline defekt spontaanselt isas- või naissugurakkude moodustumise ajal - see tähendab, et see on oma olemuselt iduline. Ainult kümnendik kõigist haigusjuhtudest on perekondlik vorm, millel on autosoomne domineeriv pärilikkus. DiGeorge'i sündroomi patogenees taandub spetsiaalsete embrüonaalsete moodustiste - neelukottide (peamiselt 3. ja 4.) - moodustumise rikkumisele, mis on paljude kudede ja elundite eelkäijad. Nad vastutavad peamiselt suulae, kõrvalkilpnäärme, harknääre, mediastiinumi veresoonte ja südame moodustumise eest, seetõttu tekivad DiGeorge'i sündroomi korral nende organite väärarengud.

DiGeorge'i sündroomi sümptomid

Paljud DiGeorge'i sündroomi ilmingud määratakse kohe pärast lapse sündi, üksikuid väärarenguid (näiteks südames) saab tuvastada isegi varem - ennetavatel ultraheliuuringutel. Kõige sagedamini avastatakse esimesena näo arengu anomaaliad - suulae lõhenemine, mõnikord koos huulelõhega, alalõua prognoos. DiGeorge'i sündroomiga imikutel on sageli väike suu, väike nina koos suurenenud ninasillaga ja kõhre deformeerunud või vähearenenud. kõrvad. Suhteliselt kerge haiguse kulgemise korral võivad kõik ülaltoodud sümptomid väljenduda üsna nõrgalt, isegi kõvasuulae lõhenemine võib toimuda ainult selle tagumises osas ja seda saab tuvastada ainult kõrva-nina-kurguarsti põhjalikul läbivaatusel.

DiGeorge'i sündroomiga patsiendi esimestel elukuudel tõusevad esile kaasasündinud südamerikke ilmingud - see võib olla nii Fallot' tetraad kui ka individuaalsed häired: vatsakeste vaheseina defekt, arterioosjuha ja mitmed teised. Nendega kaasneb tsüanoos, kardiovaskulaarne puudulikkus ja kvalifitseeritud puudumisel arstiabi(kaasa arvatud kirurgilised) võivad põhjustada patsientide varajase surma. Kõrvalkilpnäärme hüpoplaasiast ja sellele järgnenud hüpokaltseemiast tingitud krampe ja teetaniat peetakse DiGeorge'i sündroomiga laste teiseks tavaliseks häireks.

DiGeorge'i sündroomi järgmine kõige olulisem ilming, mis eristab seda teistest velokardiofatsiaalse sündroomi vormidest, on väljendunud primaarne immuunpuudulikkus. See areneb aplaasia või harknääre alaarengu tõttu ja mõjutab seetõttu rakulist immuunsust suuremal määral. Immuunsüsteemi humoraalse ja rakulise osa vahelise tiheda seose tõttu viib see aga organismi kaitsevõime üldise nõrgenemiseni. DiGeorge'i sündroomiga patsiendid on äärmiselt tundlikud viirus-, seen- ja bakteriaalsete infektsioonide suhtes, mis sageli kulgevad pikaajaliselt ja raskelt. Mõned teadlased märgivad olemasolu vaimne alaareng erineval määral, mõnikord võivad esineda neuroloogilise päritoluga krambid.

DiGeorge'i sündroomi diagnoosimine

DiGeorge'i sündroomi kindlakstegemiseks kasutatakse füüsilise ülduuringu meetodit, kardioloogilisi uuringuid (EchoCG, elektrokardiogramm), kilpnäärme ja harknääre ultraheli ning immunoloogilisi teste. Toetavat rolli mängivad kindral ja biokeemilised analüüsid veri, patsiendi ajaloo uurimine, geneetilised uuringud. DiGeorge'i sündroomiga patsientide uurimisel saab määrata haigusele iseloomulikke häireid - kõvasuulae lõhenemist, näo struktuuri kõrvalekaldeid, ENT-organite patoloogiat. Anamneesis tuvastatakse reeglina sagedased raskekujulised viirus- ja seeninfektsioonide episoodid, hüpokaltseemiast põhjustatud krambid ja ulatuslikud hammaste kaariesed kahjustused.

Harknääre ultraheliuuringud näitavad massi olulist vähenemist või isegi täielik puudumine organ (agenees). Ehhokardiograafia ja teised südamediagnostika meetodid paljastavad arvukalt südamedefekte (näiteks vatsakeste vaheseina defekt) ja mediastiinumi veresooni. Immunoloogilised uuringud kinnitavad T-lümfotsüütide taseme olulist langust. Sama nähtust täheldatakse perifeerses veres ja see on sageli kombineeritud immunoglobuliini valkude kontsentratsiooni vähenemisega. Vere biokeemiline uuring näitab kaltsiumi ja paratüreoidhormoonide taseme langust. Geneetik saab otsida kromosoomi 22 deletsioone, kasutades fluorestsents-DNA hübridisatsiooni või multiplekspolümeraasi ahelreaktsioon.

DiGeorge'i sündroomi ravi

Praegu puudub DiGeorge'i sündroomi spetsiifiline ravi, kasutatakse ainult palliatiivseid ja sümptomaatilisi meetodeid. Väga oluline on võimalikult varakult tuvastada kaasasündinud südamerikked ja vajadusel teostada nende kirurgiline korrigeerimine, sest just südame-veresoonkonna häired on selle haiguse puhul kõige sagedasem vastsündinute surma põhjus. Märkimisväärne oht on hüpokaltseemiast põhjustatud krambihood, mis nõuab vereplasma elektrolüütide tasakaalu õigeaegset korrigeerimist. Näo ja suulae väärarengute kõrvaldamiseks võib vaja minna ka DiGeorge'i sündroomiga kirurgide abi.

Raske immuunpuudulikkuse tõttu on kõik bakteri-, viirus- või seeninfektsiooni nähud põhjuseks sobivate ravimite (antibiootikumid, viirusevastased ja fungitsiidsed ained) kiireks kasutamiseks. DiGeorge'i sündroomiga patsiendi immuunseisundi parandamiseks võib teha doonoriplasmast saadud immunoglobuliinide asendusinfusiooni. Mõnel juhul tehti harknääre siirdamine, mis stimuleeris teket oma T-lümfotsüüdid– see aitas kaasa patsientide elukvaliteedi paranemisele.

DiGeorge'i sündroomi prognoos ja ennetamine

Enamik teadlasi hindab DiGeorge'i sündroomi prognoosi ebakindlaks, kuna seda haigust iseloomustab sümptomite märkimisväärne varieeruvus. Rasketel juhtudel on südame-veresoonkonna ja immunoloogiliste häirete kombinatsiooni tõttu suur vastsündinu varajase surma risk. DiGeorge'i sündroomi healoomulisemad vormid nõuavad küllaltki intensiivset palliatiivset ravi, eriti oluline on pöörata tähelepanu viirus- ja seeninfektsioonide ravile ja ennetamisele. Patsientide intellektuaalne areng on mõnevõrra aeglustunud, kuid õige pedagoogilise ja psühholoogilise korrektsiooniga saab arengupeetuse ilminguid tasandada. Mutatsioonide sagedase spontaanse olemuse tõttu ei ole DiGeorge'i sündroomi ennetamist välja töötatud.

Laps, olles emakas, on täielikult kaitstud ebasoodsate keskkonnategurite eest.

Vastsündinute harknääre muutub immuunkaitse esimeseks kaskaadiks. Mis kaitseb last paljude patogeensete mikroorganismide eest. Laste harknääre hakkab tööle kohe pärast sündi, kui esimese õhutõmbega siseneb võõras mikroorganism.

Alla üheaastaste laste harknääre suudab koguda teavet peaaegu kõigi patogeensete organismide kohta, millega me kogu elu jooksul kokku puutume.

Embrüoloogia (harknääre areng sünnieelsel perioodil)

Loote harknääre munetakse juba seitsmendal-kaheksandal arengunädalal. Ka raseduse ajal hakkab harknääre tootma immuunrakke, kaheteistkümnendal nädalal sisaldab see juba tulevaste lümfotsüütide eelkäijaid – tümotsüüte. Sünni ajaks on vastsündinutel harknääre täielikult moodustunud ja funktsionaalselt aktiivne.

Anatoomia

Selle mõistmiseks tuleks kolm sõrme kinnitada rinnaku käepideme ülaosale (rangluude vaheline ala). See on harknääre projektsioon.

Sündides on tema kaal 15-45 grammi. Harknääre suurus lastel on tavaliselt 4-5 sentimeetrit pikk ja 3-4 sentimeetrit lai. Terve lapse terve nääre ei ole palpeeritav.

Vanuse tunnused

Harknäärel on immuunsuse kujunemisel võtmeroll ja see kasvab kuni puberteedieani. Sel hetkel jõuab mass 40 grammi. Puberteedieas algab pöördareng (involutsioon). Vananedes asendub harknääre täielikult rasvkoega, selle mass väheneb 6 grammi. Igal eluperioodil.

Harknääre roll

Harknääre toodab hormoone, mis on vajalikud immuunsüsteemi normaalseks arenguks. Tänu neile õpivad immuunsüsteemi rakud ära tundma kahjulikke mikroorganisme ja käivitama mehhanisme nende kõrvaldamiseks.

Harknääre häired

Aktiivsusastme järgi eristatakse harknääre hüpo- ja hüperfunktsiooni. Morfoloogilise struktuuri järgi: (puudumine), (alaarenenud) ja (suuruse suurenemine).

Harknääre arengu kaasasündinud patoloogia

Geneetilise koodi kõrvalekallete korral võib tüümuse munemine olla häiritud isegi varases embrüonaalses perioodis. Selline patoloogia on alati kombineeritud teiste elundite arengu rikkumisega. On mitmeid geneetilisi kõrvalekaldeid, mis põhjustavad immuunsüsteemile saatuslikke muutusi. Keha kaotab võime võidelda infektsioonidega ja ei ole elujõuline.

Geneetilise arengu defektide korral kannatab kogu immuunsüsteem. Isegi osalise aktiivsuse säilimise korral põhjustab tüümuse hüpoplaasia vastsündinutel immuunrakkude sisalduse püsivat puudulikkust veres ja püsivaid infektsioone, mille vastu on üldine arengupeetus.

Samuti hõlmavad geneetilised väärarengud kaasasündinud tsüstid, tüümuse hüperplaasia ja tümoomid (harknääre hea- või pahaloomulised kasvajad).

Harknääre hüpo- ja hüperfunktsioon

Funktsionaalne aktiivsus ei sõltu alati näärme enda suurusest. Tümoomi või tsüsti korral on harknääre suurenenud ja selle aktiivsus võib olla normaalne või vähenenud.

Harknääre hüpoplaasia

Arenguanomaalia puudumisel on vastsündinutel harknääre hüpoplaasia äärmiselt haruldane. See ei ole iseseisev haigus, vaid raske infektsiooni või pikaajalise nälgimise tagajärg. Pärast põhjuse kõrvaldamist taastatakse selle mõõtmed kiiresti.

Harknääre hüperplaasia

On endogeenne hüperplaasia, kui harknääre suurenemine on seotud selle funktsioonide täitmisega (esmane) ja eksogeenne, siis kasvu põhjustavad patoloogilised protsessid teistes elundites ja kudedes.

Miks suureneb lapse harknääre?

Primaarse (endogeense) tümomegaalia põhjused:

Eksogeense tümomegaalia põhjused:

• Immuunsüsteemi üldised häired(, autoimmuunhaigused).
• Aju regulatsioonisüsteemide rikkumised(hüpotalamuse sündroom).

Hüperplaasia sümptomid

Välisel läbivaatusel on imiku nutmisel näha suurenenud harknääre, kui suurenenud rindkeresisene rõhk surub harknääre rinnaku käepidemest kõrgemale.

Harknääre suurenemine lastel mõjutab lapse välimust – laienenud näojooned, kahvatu nahk. Üldises arengus on viivitus. Uurimisel leitud tüümuse suurenemine 2-aastasel lapsel, eriti asteenilise kehaehitusega, ei tohiks muret tekitada. Harknääre on sellise beebi jaoks üsna suur organ ja ei pruugi lihtsalt talle eraldatud ruumi ära mahtuda.

Ka vastsündinute mööduva ikterusega imiku harknääre suurenemine ei ole patoloogia.

Kliinilise tähtsusega on mitmete tüümuse haigustele iseloomulike tunnuste samaaegne tuvastamine:

• lähedal asuvate elundite kokkusurumise sündroom;
• immuunpuudulikkuse sündroom;
• lümfoproliferatiivne sündroom;
• endokriinsüsteemi häired.

Lähedal asuvate elundite kokkusurumise sündroom

Harknääre suurenemine lastel põhjustab lähedalasuvate elundite kokkusurumise sümptomeid. Hingetoru survel ilmnevad õhupuudus, hingamishelid, kuiv köha. Veresoonte luumenit pigistades häirib harknääre vere sisse- ja väljavoolu, täheldatakse naha kahvatust ja kägiveenide turset.

Kui lapse harknääre suurenemine põhjustab vaguse närvi kokkusurumist, mis innerveerib südant ja seedetrakti, täheldatakse püsivat südametegevuse aeglustumist, neelamishäireid, röhitsemist ja oksendamist. Võimalik muuta hääletooni.

Immuunpuudulikkuse sündroom

Kui lapse harknääre on selle talitlushäirete taustal suurenenud, kulgevad isegi tavalised haigused erinevalt. Iga katarraalne haigus võib alata ilma temperatuuri tõusuta, järsu hüppega kolmandal või neljandal päeval. Sellised lapsed haigestuvad kauem kui nende eakaaslased ja haiguse raskusaste on suurem. Sageli levib infektsioon bronhiidi ja trahheiidi tekkega hingamisteede alumistesse osadesse.

Lümfoproliferatiivne sündroom

Hormoonide tootmise suurenemine näärmes põhjustab kogu immuunsüsteemi hüperstimulatsiooni. Lümfisõlmed on suurenenud, üldises vereanalüüsis on lümfotsüütide ülekaaluga immuunrakkude suhe häiritud. Igasugune väline ärritaja põhjustab liigset kaitsereaktsiooni allergiliste reaktsioonide näol. Vaktsineerimisel võib tekkida tõsine reaktsioon.

Endokriinsüsteemi häired

Harknääre suurenemine lastel võib põhjustada endokriinsüsteemi talitlushäireid, suhkurtõve arengut ja kilpnäärme talitlushäireid.

Milline on lapse harknääre suurenemise oht

Harknääre suurenemine väikelastel koos kolmiknärvi kokkusurumisega häirib söögitoru ja soolte peristaltikat. Lapsel võib pärast toitmist olla raskusi toidu hankimisega ja õhu sülitamine. Kui hingetoru on kokku surutud, tuleb sissehingamiseks rohkem pingutada ja suurenenud rõhk põhjustab kopsude alveoolide rebenemist koos atelektaaside tekkega.

Diagnostika

Suurenenud harknääre sümptomitega lapsel on vajalik mitme spetsialisti konsultatsioon - immunoloog, endokrinoloog ja lastearst. Sageli selgub, et imiku harknääre suurenemine ei ole seotud patoloogiaga, vaid on tingitud individuaalsetest anatoomilistest iseärasustest. Sageli satuvad vanemad paanikasse, et vastsündinul on harknääre suurenenud, sest nuttes ulatub see sageli rinnaku käepideme kohale. Samuti ei tasu karta imiku harknääre põletikku, tohutu hulk immuunrakke selles ei jäta mingit võimalust infektsiooni tekkeks.

Diagnoosi kinnitamiseks on vaja läbida põhjalik uuring, sealhulgas:

• Üldine ja üksikasjalik vereanalüüs.
• Rindkere röntgen.
• Ultraheli diagnostika.

Vereanalüüs võib tuvastada T-lümfotsüütide taseme langust, immunoglobuliinide tasakaaluhäireid.

Harknääre röntgenülesvõte lapsele võimaldab välistada kõrvalekaldeid harknääre struktuuris ja asukohas.

Ultraheli võimaldab teil täpselt määrata vastsündinutel tüümuse hüperplaasia astet. Neerupealiste, kõhuõõne organite uurimine välistab kaasuva patoloogia.

Võimalik, et vajate täiendavaid hormoonide taseme analüüse.

Lapse immuunsüsteem hakkab kujunema juba ammu enne sündi. Kuuendal rasedusnädalal on lootel juba harknääre on inimese immunogeneesi keskne organ. Tänu sellele, et see on kahvli kujuline, nimetatakse harknääret ka harknääre. Mida noorem on laps ja mida sagedamini ta haigestub, seda aktiivsemalt töötab harknääre ja vastavalt sellele kasvab see intensiivsemalt. Harknääre kasv aeglustub, kui laps on 12-aastane. Tema immuunsüsteem loetakse selleks ajaks juba moodustatuks. Täiskasvanutel jääb harknäärest alles vaid meeldetuletus väikese rasvkoetükina. Ja vanaduseks on inimese harknääre peaaegu imendunud.

Harknääre lastel - mis see on, mille eest see vastutab ja kus see asub

Harknääre suurus lastel: norm (foto)

Terve lapse harknääre peaks olema mitte rohkem kui CTTI 0,33(CTTI – kardiotüümiline rindkere indeks – nii mõõdetakse harknääret). Kui see indeks on kõrgem, fikseeritud tümomegaalia ( suurendama) , mis võib olla kolmel tasemel:

I. CTTI 0,33-0,37;

II. CTTI 0,37-0,42;

III. CTTI üle 0,42.

Harknääre suurenemist otseselt mõjutavate tegurite hulgas võib nimetada loote arengu patoloogiat ajal, geenianomaaliaid, hilist rasedust, lapseootel ema põdevaid nakkushaigusi.

ultraheli

Teoreetiliselt on harknääre radiograafia ja ultraheliuuringu abil võimalik määrata harknääre suurust. Lastel diagnoosimiseks kasutatakse röntgenikiirgust ainult viimase abinõuna, kuna on oht, et laps võib paljastada. Tavaliselt piisab soovitud tulemuste saamiseks ultraheliuuringust.

Immuunsus ja harknääre: Komarovsky (video)

Harknääre hüperplaasia ja hüpoplaasia

Harknäärehaigustest võib lastel lisaks tümogaaliale leida ka tüümuse hüperplaasiat ja hüpoplaasiat. Harknääre hüperplaasia- see on selle kudede kasv koos neoplasmide moodustumisega. AGA hüpoplaasia- see on kaasasündinud arengupatoloogiate tõttu T-lümfotsüütide funktsiooni rikkumine. Neid haigusi registreeritakse palju harvemini kui tümomegaaliat, kuid need nõuavad tõsisemat meditsiinilist sekkumist.

Tümomegaalia: sümptomid, mida arstiga nõutakse

Mis võiks olla arsti juurde mineku põhjus? Millised sümptomid võivad viidata harknääre suurenemisele lapsel?

1. Laps võtab kiiresti kaalus juurde (või kaotab).
2. Pärast toitmist sülitab laps sageli üles.
3. Laps hakkab pikali heites köhima (vale laudjas).
4. Kannatab sageli külmetushaigusi.
5. Kui laps nutab, muutub tema nahk sinakasvioletseks.
6. Rinnal - venoosne võrk ja nahka kaetud nn marmormustriga.
7. Suurenenud harknääre korral võivad suureneda ka mandlid, adenoidid või lümfisõlmed.
8. Sageli täheldatakse lastel arütmiat ja lihastoonuse vähenemist.

Suurenenud näärme ravi

Sageli koos harknääre suurenemisega uimastiravi pole nõutud. Erandiks on harvaesinevad tümomegaalia keerulised juhud.

Kuid selleks peaksite tegema kõik endast oleneva. Arstid soovitavad:

• Vitamiinide võtmine ja valgurikas dieet.
• Karastus ja sport.
• Igapäevase rutiini järgimine.
• Tümomegaalia vastu saab vaktsineerida, ainult teie peate esmalt lapsele andma antihistamiin määrab lastearst.
• Vältida tuleks kontakti SARS-i patsientidega.
• Vältige allergeense toidu söömist.

Ja väga oluline punkt. Kui teie lapsel on suurenenud harknääre, ei tohi ta võtta palavikualandajana atsetüülsalitsüülhapet. Aspiriin võib kiirendada harknääre rakkude kasvu.

Prognoosid

Harknääre töötab ja kasvab intensiivselt lapse esimestel eluaastatel. Siis saab ta suhteliselt vähe tööd. Sellest tulenevalt väheneb selle kasvutempo märkimisväärselt. Seetõttu ei vaja laienenud harknääre kõige sagedamini tõsist ravi ja kuni kahe aastani peetakse seda täiesti normiks. Tavaliselt 5-6. eluaastaks harknääre kasv lakkab. Kuid see ei tähenda, et ta tuleks ilma korraliku järelevalveta jätta. Lõppude lõpuks sõltub sellest teie lapse immuunsuse kujunemine ja tema tervis tulevikus.