Actovegini toimeaine. Actovegin: kasutusjuhised, analoogid ja ülevaated, hinnad Venemaa apteekides

- endokriinne haigus, mida iseloomustab piisavalt pikk kokkupuude inimkehaga, mis ületab kortisooli - neerupealiste koore poolt sünteesitud hormooni - või glükokortikoidide kuritarvitamise. Teine hüperkortikismi nimetus on Itsenko Cushingi sündroom.

Naised põevad hüperkortisolismi 10 korda sagedamini kui mehed ja enamasti vanuses 25–40.

Hüperkootilisus väljendub selles, et suurtes kogustes kortisool aeglustab meie rakkudele väga vajaliku glükoosi tootmist. Selle tulemusena väheneb paljude rakkude funktsionaalsus ja täheldatakse kudede atroofiat.

Hüperkortisolism: põhjused

Hüperkortisolismi põhjuseid on mitu ja levinuim neist on Itsenko Cushingi tõbi (mitte segi ajada samanimelise sündroomiga).
Sel juhul tekib ACTH (adrenokortikotroopne hormoon) liigne tootmine, mis aktiveerib kortisooli sekretsiooni. See iseloomustab endogeenne hüperkortisolism.

Eksogeenne hüperkortisolism tekib glükokortikoidide pikaajalise kasutamise tulemusena mõne süsteemse haiguse, näiteks reumatoidartriidi või astma raviks.

Mõnikord esineb nn pseudo-Cushingi sündroom, mis näitab kõiki hüperkortisolismi tunnuseid, kuid tegelikult see pole nii. Selliste patoloogiliste ilmingute põhjused võivad olla:
- ülekaalulisus;
- alkoholimürgistus;
- stress ja depressioon;
- Rasedus...

Hüperkortisolism: sümptomid

90% hüperkortisolismiga patsientidest täheldatakse cushingoid tüüpi rasvumist: ebaühtlased rasvaladestused näol (kuukujuline nägu), õlgadel, kaelal, kõhul peenikeste jäsemete taustal - seda tüüpi rasvumist ei saa segi ajada muud.

Õlavöötmel ja eriti jalgadel on märgatav lihaste atroofia ning sellega kaasneb pidev nõrkus ja väsimus. Rasvumise taustal tekitab lihaste atroofia hüperkortisolismiga patsiendile suuri raskusi igasuguse füüsilise tegevuse käigus.

Naistel avaldub hüperkortisolism:
- hirsutism;
- viriliseerimine;
- hüpertrichoos;
- menstruaaltsüklite ebaõnnestumine;
- aminoröa ja viljatus.

Meeste hüperkortisolism väljendub probleemidena reproduktiivsüsteemis: potentsi ja libiido langus, munandite atroofia ja günekomastia.

Samuti võib hüperkootilisus avalduda närvi- ja kardiovaskulaarsüsteemi talitlushäiretena.
"Närvilised" sümptomid:
- psühhoos ja stress;
- muutus eufoorilisest seisundist depressiooniks;
- letargia;
- enesetapukatsed.
Kardiovaskulaarsed sümptomid:
- Südame arütmia ;
- arteriaalne hüpertensioon;
- südamepuudulikkus.

Hüperkortisolismi selge sümptom on naha "marmoriseerimine", selle kuivus ja striae esinemine, läbi naha muutub selgelt nähtavaks veresoonte "muster", sageli tekivad lööbed ja hemorraagid.

Hüperkortisolism: tüsistused

Üks kõige enam ohtlikud tüsistused hüperkortisolism on adrenaliinikriis, mis väljendub:
- teadvuse häired;
- oksendamine ja kõrge vererõhk;
- hüperkaleemia;
- hüponatreemia;
- hüpoglükeemia;
- kõhuvalu;
- metaboolne atsidoos.

Samamoodi, hüperkortisolism põhjustab tüsistusi südame-veresoonkonna süsteem ja neerude funktsionaalsuses, mis sageli põhjustab surma:
- südametegevuse dekompensatsioon;
- isheemiline insult;
- neerupuudulikkus;
- raske püelonefriit;
- sepsis;
- osteoporoos;
- urolitiaas.

Muuhulgas põhjustab hüperkortisolism raseduse enneaegset katkemist (raseduse katkemine), nahaprobleeme (seened, mädanemine, paistetus), aga ka steroidset suhkurtõbe (kõhunäärme kahjustusteta).

Hüperkortisolism: diagnoos

Hüperkortisolismi diagnoosimisel tehakse ennekõike sõeluuringud - nende abil määratakse kortisooli tase uriinis päeva jooksul. Kui see tase on 3-4 korda normist kõrgem, on see Itsenko Cushingi tõve või hüperkortisolismi näitaja.
Väike deksametasooni test näitab, et kui deksametasooni võtmisel väheneb kortisooli tase rohkem kui poole võrra, siis on see norm ja kui seda langust ei täheldata, näitab see hüperkortikismi olemasolu.

Itsenko Cushingi tõve ja hüperkortikismi eristamiseks tehakse suur deksametoosi test: haiguse ajal langeb kortisooli tase enam kui 2 korda ja hüperkortikismi korral seda ei juhtu.

Patoloogia allika leidmiseks kasutavad nad seda instrumentaalne diagnostika. Sel juhul on kõige tõhusam diagnostilised meetodid on magnetresonants ja kompuutertomograafia hüpofüüsi ja neerupealised.

Hüperkortisolismi tüsistuste tuvastamiseks kasutage:
- radiograafia;
- biokeemiline analüüs veri.

Hüperkortisolism: ravi

Selle patoloogia ravimeetodi valik sõltub paljudest teguritest: selle esinemise põhjus, patsiendi immuunseisund...

Kui leitakse neerupealiste, kopsude, hüpofüüsi kasvajaid, kasutavad nad tavaliselt nende eemaldamist. kirurgiline meetod või kiiritusravile.

Hüperkortikismi meditsiinilise olemuse tõttu asendatakse glükokortikoidide kasutamine järk-järgult teistega. meditsiinilised preparaadid immunosupressiivne toime.

Endogeensete (siseloomuliste) haiguste korral kasutatakse ravimeid, mis pärsivad steroidogeneesi:
- ketokonasool;
- kloditaan;
- mitotaan;
- aminoglutetimiid.

Hüperkortisolismi sümptomite raviks kasutatakse erinevaid diureetikume, südameglükosiide, hüpoglükeemilisi ravimeid, antidepressante ...

Tähelepanu!
Kõik need meetodid hüperkortisolismi ravi neil on üks väga suur puudus: nad pärsivad inimese immuunsüsteemi, põhjustavad üsna raskeid kõrvalmõjud, mis mõjutavad negatiivselt ka inimese immuunsust. Kuid immuunsüsteem on ainus "vundament", millele keha saab erinevate haiguste vastu võitlemisel toetuda, ja selle ebaõnnestumised on igasuguse patoloogia aluseks. Ja seetõttu seisab raviarst alati silmitsi väga raske ülesandega: kuidas inimest ravida ja samal ajal immuunseisundit "mitte kaotada", vastasel juhul muutuvad kõik ravi tulemused lõpuks kasutuks.

Selle kriitilise probleemi lahendamiseks kompleksne teraapia hüperkortisolism, kasutatakse immuunravimit Transfer faktorit.
Selle ravimi aluseks on samanimelised immuunmolekulid, mis kehasse sattudes täidavad kolme funktsiooni:
- kõrvaldada endokriin- ja immuunsüsteemi häired ning aidata kaasa nende edasisele normaalsele arengule ja kujunemisele;
- olles infoosakesed (sama olemusega nagu DNA), ülekandefaktorid "salvestavad ja salvestavad" kogu informatsiooni võõragentide kohta - erinevate haiguste patogeenid, mis (ained) tungivad kehasse ja kui nad uuesti tungivad, siis "edastavad" seda teavet immuunsussüsteem, mis neutraliseerib need antigeenid;
- eemaldage kõik kõrvalmõjud põhjustatud muu kasutamisest ravimid tugevdades neid samal ajal. terapeutiline toime.

Seda immunomodulaatorit on terve rida, millest programmis kasutatakse Transfer Factor Advance ja Transfer Factor Glucouch. Endokriinsüsteem ennetamiseks ja kompleksne ravi endokriinsed haigused, sh. ja hüperkortisolism.

Itsenko-Cushingi tõbi- hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi haigus.

Itsenko-Cushingi sündroom- Neerupealiste koore haigus (KN) või pahaloomulised kasvajad mitte-neerupealiste lokaliseerimine, mis toodab ACTH-d või kortikoliberiini (bronhide, harknääre, kõhunäärme, maksa vähk), mis põhjustab hüperkortisolismi.

Hüperkortisolism võib olla ka iatrogeenne ja funktsionaalne.

Itsenko-Cushingi tõbe kirjeldas esmakordselt Nõukogude neuropatoloog Itsenko 1924. aastal ja Ameerika kirurg Cushing 1932. aastal.

Hüperkortisolismi klassifikatsioon (Marova N.I. et al., 1992)

Endogeenne hüperkortisolism.

1. Hüpotalamuse-hüpofüüsi päritolu Itsenko-Cushingi tõbi, hüpofüüsi kasvaja.

   Itsenko-Cushingi sündroom - KN kasvaja - kortikosteroom, kortikoblastoom; CI juveniilne düsplaasia on primaarse neerupealise päritoluga haigus.

   ACTH-ektoopiline sündroom - bronhide, kõhunäärme, harknääre, maksa, soolte, munasarjade kasvajad, mis eritavad ACTH-d või kortikotropiini vabastavat hormooni (kortikoliberiini) või sarnaseid aineid.

II. Eksogeenne hüperkortisolism.

Sünteetiliste kortikosteroidide pikaajaline manustamine - iatrogeenne Itsenko-Cushingi sündroom.

Funktsionaalne hüperkortisolism.

1. Puberteedi-nooruse dispituaitarism (juveniilne hüpotalamuse sündroom).

   hüpotalamuse sündroom.

   Rasedus.

   Rasvumine.

   Diabeet.

   Alkoholism.

   Maksahaigused.

Etioloogia

Haiguse ja Itsenko-Cushingi sündroomi aluseks on kasvajaprotsess (healoomulised adenoomid või pahaloomulised) hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonnas või neerupealiste koores. 70-80% patsientidest tuvastatakse Itsenko-Cushingi tõbi, 20-30% -l - sündroom.

Mõnel juhul areneb haigus pärast ajukahjustust või neuroinfektsiooni.

Naised haigestuvad sagedamini (3-5 korda sagedamini kui mehed), vanuses 20-40 aastat, kuid seda esineb ka lastel ja üle 50-aastastel inimestel.

Patogenees

Itsenko-Cushingi tõvega rikutakse ACTH sekretsiooni kontrollimehhanisme. Kesknärvisüsteemis toimub dopamiini vähenemine ja serotonergilise aktiivsuse suurenemine, mille tulemusena suureneb CRH (kortikotropiini vabastav hormoon, kortikoliberiin) süntees hüpotalamuse poolt. CRH mõjul suureneb ACTH sekretsioon hüpofüüsi poolt, areneb selle hüperplaasia ehk adenoom. ACTH suurendab kortikosteroidide - kortisooli, kortikosterooni, aldosterooni ja androgeenide sekretsiooni neerupealiste koorega. Krooniline pikaajaline kortisoleemia põhjustab sümptomite kompleksi hüperkortisolism- Itsenko-Cushingi tõbi.

Itsenko-Cushingi sündroomiga neerupealiste koore kasvajad (adenoom, adenokartsinoom) toodavad liigselt steroidhormoone, "negatiivse tagasiside" mehhanism lakkab töötamast, samaaegselt suureneb kortikosteroidide ja AKTH sisaldus veres.

Kliinik

Haiguse ja Itsenko-Cushingi sündroomi kliiniline pilt erineb ainult üksikute sündroomide raskusastmest.

Kaebused

Patsiendid märgivad oma välimuse muutust, rasvumise teket koos punaste venitusarmidega kõhu, rindkere ja reite nahal, peavalude ja luuvalu ilmnemist, üldist ja lihasnõrkust, seksuaalset düsfunktsiooni, muutusi juuksepiiris.

Kliinilised sündroomid

Rasvumine omapärase rasva ümberjaotumisega: selle liigne ladestumine näole, piirkonda emakakaela selgroog ("kliimaküür"), rind, kõht. Patsientide nägu on ümmargune ("kuukujuline"), lillakaspunane, sageli tsüanootilise varjundiga ("lihapunane"). Sellist nägu nimetati "matrooni näoks". Välimus patsientidel on suur kontrast: punane nägu, lühike paks kael, paks torso, suhteliselt õhukeste jäsemete ja lamedate tuharatega.

Dermatoloogiline sündroom. Nahk on õhuke, kuiv, sageli ketendav, poolläbipaistvate nahaaluste veresoontega, mis annab sellele marmorjas välimuse (naha "marmoriseerimine"). Kõhu nahale, õlgade sisepinnale, reitele, piimanäärmete piirkonda ilmuvad laiad venitusribad - punakasvioletset värvi triibud. Sageli esineb naha lokaalne hüperpigmentatsioon, sageli riiete hõõrdumise kohtades (kael, küünarnukid, kõht), petehhiad ja verevalumid õlgade, käsivarte ja jalgade nahal.

Akne või pustuloosne lööve, erysipelas leidub sageli näol, seljal, rinnal.

Pea juuksed kukuvad sageli välja ja naistel meenutab kiilaspäisus meeste mustrit.

Viriliseeriv sündroom- androgeenide liigse sisalduse tõttu naistel: hüpertrichoos, s.o. kehakarvad (rohke kohevuse näol näol ja kogu kehal, vuntside ja habeme kasv, häbemel meeste tüüpi kasv on rombikujuline).

Arteriaalse hüpertensiooni sündroom. Hüpertensioon on tavaliselt mõõdukas, kuid võib olla märkimisväärne, kuni 220-225/130-145 mmHg. Hüpertensiooni komplitseerib kardiovaskulaarne puudulikkus: õhupuudus, tahhükardia, alajäsemete tursed, maksa suurenemine.

Arteriaalset hüpertensiooni komplitseerib sageli silma veresoonte kahjustus: silmapõhjas tuvastatakse arterite ahenemine, hemorraagiad ja nägemise vähenemine. Igal neljandal patsiendil on silmasisese rõhu tõus, mis mõnel juhul muutub nägemispuudega glaukoomiks. Tavalisest sagedamini areneb katarakt.

EKG muutub nagu hüpertensiooni puhul - vasaku vatsakese hüpertroofia tunnused: levogramm, RV 6 > 25 mm, RV 6 > RV 5 > RV 4 jne, ST segmendi langus negatiivse T lainega juhtmetes I, aVL, V 5 -V 6 (vasaku vatsakese süstoolne ülekoormus).

Vererõhu tõus on sageli ainsaks haiguse sümptomiks pikka aega ning muutused südame-veresoonkonna süsteemis põhjustavad puude ja enamiku surmajuhtumeid.

Osteoporoosi sündroom. See väljendub kaebustes erineva lokaliseerimise ja intensiivsusega luude valu, patoloogiliste luumurdude kohta. Kõige sagedamini on kahjustatud selgroog, ribid, rinnaku ja kolju luud. Raskematel juhtudel - torukujulised luud, st. jäsemed. AT lapsepõlves haigusega kaasneb kasvupeetus.

Muutused luukoes on seotud hüperkortisolismiga: valkude katabolism luukoes viib luukoe vähenemiseni, kortisool suurendab Ca ++ resorptsiooni luukoest, mis põhjustab luude haprust. Kortisool häirib ka kaltsiumi imendumist soolestikus, pärsib D-vitamiini muutumist aktiivseks D 3 -ks neerudes.

Seksuaalse düsfunktsiooni sündroom. Selle põhjuseks on hüpofüüsi gonadotroopse funktsiooni vähenemine ja androgeenide tootmise suurenemine neerupealiste poolt, eriti naistel.

Naistel tekivad menstruaaltsükli häired oligo-amenorröa kujul, täheldatakse sekundaarset viljatust, atroofilisi muutusi emaka limaskestas ja munasarjades. Meestel väheneb potentsiaal, seksuaalne soov.

Asteno-vegetatiivne sündroom. Iseloomulikud on väsimus, meeleoluhäired eufooriast depressioonini. Mõnikord arenevad ägedad psühhoosid, visuaalsed hallutsinatsioonid, epileptoidsed krambid, krambid.

Lihasnõrkuse sündroom. Hüperkortisolismi ja selle põhjustatud suurenenud valkude lagunemise tõttu lihastes tekib hüpokaleemia. Patsiendid kurdavad teravat nõrkust, mis mõnikord on nii väljendunud, et ilma kõrvalise abita patsiendid ei saa toolilt tõusta. Uurimisel ilmneb jäsemete lihaste atroofia, kõhu eesmine sein.

Süsivesikute ainevahetuse häirete sündroom. See ulatub glükoositaluvuse häiretest kuni arenguni diabeet("steroidne diabeet"). Glükokortikoidid suurendavad glükoneogeneesi maksas, vähendavad glükoosi kasutamist perifeerias (antagonism insuliini toimele), suurendavad adrenaliini ja glükagooni toimet glükogenolüüsile. Steroidset diabeeti iseloomustab insuliiniresistentsus, väga harvaesinev ketoatsidoosi teke ning see on dieedi ja suukaudsete glükoosisisaldust langetavate ravimitega hästi kontrolli all.

Laboratoorsete ja instrumentaalsete andmete sündroom

sisse üldine analüüs veres ilmnes erütrotsüütide ja hemoglobiinisisalduse suurenemine; leukotsütoos, lümfopeenia, eosinopeenia, suurenenud ESR;

hüpokaleemia, hüpernatri- ja kloreemia, hüperfosfateemia, kaltsiumisisalduse tõus, aluselise fosfataasi aktiivsus, hüperglükeemia, glükosuuria mõnedel patsientidel.

Türgi sadula, neerupealiste röntgeni-, kompuuter- ja magnetresonantstomograafia abil saab tuvastada Türgi sadula suurenemist, hüpofüüsi koe hüperplaasiat, neerupealisi, osteoporoosi; Neerupealiste ultraheliuuring ei ole väga informatiivne. Itsenko-Cushingi tõve korral võib tuvastada nägemisväljade ahenemist. Radioimmuunskaneerimine näitab joodi-kolesterooli imendumise kahepoolset suurenemist neerupealiste poolt.

Itsenko-Cushingi tõve või sündroomi diagnoosi selgitamiseks funktsionaalne proovid: Koos Deksametasoon(Liddle test) ja Sinaktenom-depoo (ACTH).

Deksametasooni võetakse 2 päeva, 2 mg iga 6 tunni järel.Seejärel määratakse kortisooli ehk 17-OCS ööpäevane eritumine ja võrreldakse tulemusi testieelsega. Itsenko-Cushingi tõve korral väheneb uuritud parameetrite väärtus 50% või rohkem ("tagasiside" mehhanism säilib), Itsenko-Cushingi sündroomiga see ei muutu.

Synakten-depot (ACTH) manustatakse intramuskulaarselt annuses 250 mg kell 8 hommikul ning 30 ja 60 minuti pärast määratakse kortisooli ja 17-OCS sisaldus veres. Itsenko-Cushingi tõve korral (ja normis) suureneb määratud näitajate sisaldus 2 või enam korda, Itsenko-Cushingi sündroomiga - ei. Kahtlasel juhul nn. "suur test": Sinakten-depot manustatakse intramuskulaarselt kell 8 hommikul annuses 1 mg ning kortisooli ja 17-OCS sisaldus veres määratakse 1, 4, 6, 8, 24 tunni pärast. Tulemust hinnatakse nagu eelmises proovis.

Mõnikord kasutatakse kirurgilist adrenalektoomiat koos materjali histoloogilise uurimisega.

Diferentsiaaldiagnoos

Itsenko-Cushingi tõbi ja sündroom

Üldine: kogu kliiniline pilt

Erinevused:

Tabel 33

Toidu-põhiseaduslik rasvumine

Üldine: ülekaal, hüpertensioon, vaimne ebastabiilsus, süsivesikute ainevahetuse häired, mõnikord kerge hirsutism.

Erinevused:

Tabel 34

Hüpertooniline haigus

Diferentsiaaldiagnostika on raske, kui vererõhu tõus on haiguse ja Itsenko-Cushingi sündroomi ainus ja pikaajaline sümptom.

Kindral: süstool-diastoolne hüpertensioon.

Erinevused:

Tabel 35

Haiguse ja Itsenko-Cushingi sündroomi diferentsiaaldiagnostika tuleb läbi viia koos teiste endokriinsete haigustega: polütsüstiliste munasarjade sündroom (Stein-Leventhal), puberteedi-juveniilne basofilism (juveniilne hüperkortisolism); kusingismiga alkoholi kuritarvitajatel.

Raskuse järgi Itsenko-Cushingi tõbi võib olla: kerge, mõõdukas ja raske.

Kerge kraad- mõõdukalt väljendunud haiguse sümptomid, mõned puuduvad (osteoporoos, mensise häired).

Keskastme kraad- kõik sümptomid on väljendatud, kuid komplikatsioone pole.

Raske aste- kõik sümptomid on väljendatud, olemasolu komplikatsioonid: kardiovaskulaarne puudulikkus, primaarne hüpertensiivne kortsus neer, patoloogilised luumurrud, amenorröa, lihaste atroofia, rasked psüühikahäired.

Voog: progressiivne- kogu kliinilise pildi kiire areng mitme kuu jooksul; t orpid- haiguse aeglane, järkjärguline areng mitme aasta jooksul.

Ravi

Dieet. Toidus on vaja piisavas koguses kõrgekvaliteedilist valku ja kaaliumit, lihtsüsivesikute (suhkrute), tahkete rasvade piiramist.

Režiim. Säästmine - vabanemine raskest füüsilisest tööst ja väljendunud vaimse ülepingega tööst.

Kiiritusravi. Hüpotalamuse-hüpofüüsi piirkonna kiiritamist kasutatakse kergete ja keskmine aste Itsenko-Cushingi tõbi.

Rakendada gammateraapiat (kiirgusallikas 60 Co) annuses 1,5-1,8 Gy 5-6 korda nädalas, kogudoos on 40-50 Gy. Mõju ilmneb 3-6 kuu pärast, remissioon on võimalik 60% juhtudest.

Viimastel aastatel on kasutatud hüpofüüsi prootonikiirgust. Meetodi efektiivsus on kõrgem (80-90%) ja kõrvaltoimed on vähem väljendunud.

Kiiritusravi võib kasutada koos kirurgilise ja meditsiinilise raviga.

Kirurgia

1. Adrenalektoomia ühepoolne on näidustatud Itsenko-Cushingi tõve mõõduka vormi korral koos kiiritusravi; kahepoolne - raske astmega, samal ajal kui teostatakse neerupealise koore osa autotransplantatsioon nahaalusesse koesse.

   Neerupealiste hävitamine Itsenko-Cushingi tõve korral seisneb see hüperplastilise neerupealise hävitamises kontrastaine või etanooli sisestamise teel. Seda kasutatakse koos kiiritus- või ravimteraapiaga.

   Transfenoidne adenomektoomia väikestega hüpofüüsi adenoomid, transfrontaalne adenomektoomia suurte adenoomidega. Kasvaja puudumisel, hemihüpofüsektoomia.

Meditsiiniline teraapia mille eesmärk on vähendada hüpofüüsi ja neerupealiste funktsiooni. Kasutage ravimeid:

A) ACTH sekretsiooni pärssimine;

B) kortikosteroidide sünteesi blokeerimine neerupealiste koores.

ACTH sekretsiooni blokaatorid kasutatakse ainult peamiste ravimeetodite lisandina.

Parlodel- pärast kiiritusravi, adrenalektoomiat ja kombinatsioonis steroidogeneesi blokaatoritega määratakse dopamiiniretseptori agonist annuses 2,5–7 mg päevas. Ravi kestus on 6-24 kuud.

Tsüproheptadiin (Peritool) - serotoniinivastane ravim, mis on ette nähtud annuses 8-24 mg / päevas 1-1,5 kuu jooksul.

Neerupealiste kortikosteroidide sekretsiooni blokaatorid. Neid kasutatakse ka lisandina muudele ravimeetoditele.

Chloditan määratakse annuses 2–5 g päevas, kuni neerupealiste koore funktsioon normaliseerub, seejärel lülituvad nad üle säilitusannusele 1–2 g päevas 6–12 kuu jooksul. Ravim põhjustab neerupealiste koore sekretoorsete rakkude degeneratsiooni ja atroofiat.

Mammut- ravim, mis blokeerib kortikosteroidide sünteesi, on ette nähtud adrenalektoomia operatsioonieelseks ettevalmistuseks enne ja pärast kiiritusravi annustes 0,75–1,5 g päevas.

Sümptomaatiline ravi. Antibiootikumid infektsiooni olemasolul, immuunsust stimuleerivad ained (T-aktiviin, tümaliin); antihüpertensiivsed ravimid, südamepuudulikkuse ravi; hüperglükeemiaga - dieet, suukaudsed hüpoglükeemilised ravimid; osteoporoosi ravi: D 3 -vitamiin (oksideviit), kaltsiumisoolad, hormoonid kaltsitoniin või kaltsitriin (vt "Osteoporoos").

Kliiniline läbivaatus

Remissiooniperioodil kontrollib patsiente endokrinoloog 2-3 korda aastas, silmaarst, neuroloog ja günekoloog - 2 korda aastas, psühhiaater - vastavalt näidustustele.

Kaks korda aastas hinnatakse üldisi vere- ja uriinianalüüse, hormoonide ja elektrolüütide taset. Türgi sadula ja lülisamba piirkonna kiiritusuuring tehakse kord aastas.

5.1. Leia viga! Neerupealiste koore kroonilise puudulikkuse etioloogilised tegurid on:

hüpertooniline haigus;

AIDS (omandatud immuunpuudulikkuse sündroom);

tuberkuloos;

autoimmuunprotsess neerupealiste koores.

5.2. Leia viga! Addisoni tõve kõige levinumad kliinilised tunnused on:

naha hüperpigmentatsioon;

hüpotensioon;

kaalutõus;

sugunäärmete funktsiooni vähenemine.

5.3. Leia viga! Kroonilise neerupealiste puudulikkuse ravis kasutatakse sõltuvalt etioloogiast järgmist:

glükokortikoidid;

valgurikas dieet

tuberkuloosivastane ravim;

soola piiramine.

5.4. Leia viga! Addisoni kriisi iseloomustavad:

suurenenud vererõhk;

tõsine isutus;

korduv oksendamine;

ajuhäired: epileptoidsed krambid.

5.5. Leia viga! Addisoni kriisi iseloomustab elektrolüütide tasakaaluhäired:

vere kloriidisisalduse vähenemine<130 ммоль/л;

kaaliumisisalduse vähenemine veres<2 мэкв/л;

glükoosi alandamine<3,3ммоль/л;

naatriumisisalduse vähenemine veres<110 мэкв/л.

5.6. Leia viga! Vältimatu abi osutamiseks aadisoni kriisi korral kasutage:

hüdrokortisoon intravenoosselt;

hüdrokortisoon intravenoosselt tilguti;

Lasix intravenoosne boolus;

südameglükosiidid intravenoosselt.

5.7. Leia viga! Sündroomi ja Itsenko-Cushingi tõve diferentsiaaldiagnostikas on uuringud väga olulised:

ACTH kontsentratsiooni määramine;

neerupealiste skaneerimine;

Türgi sadula (hüpofüüsi) kompuutertomograafia;

test CRH-ga (kortikotropiini vabastav hormoon).

5.8. Leia viga! Katehhoolamiini kriisi feokromotsütoomi korral iseloomustavad:

märkimisväärne äge hüpertensioon normaalse vererõhu taustal;

püsiv hüpertensioon ilma kriisideta;

märkimisväärne äge hüpertensioon kõrgenenud vererõhu taustal;

hüper- ja hüpotensiivsete episoodide sagedane juhuslik muutus.

5.9. Leia viga! Feokromotsütoomi katehhoolamiini kriisi leevendamiseks kasutatakse järgmist:

α-blokaatorid - fentolamiin intravenoosselt;

veresoonte ained - kofeiin intravenoosselt;

β-blokaatorid - proprakolool intravenoosselt;

naatriumnitroprussiid intravenoosselt.

5.10. Tavaliselt on katehhoolamiini kriisi kõige eluohtlikum tüsistus:

märkimisväärne hüperglükeemia;

"ägeda kõhu" sümptomid;

rasked südame rütmihäired;

Vastuste näidised: 1 -1; 2 -3; 3 -4; 4 -1; 5 -2; 6 -3; 7 -1; 8 -2; 9 -2; 10 -4.

6. Praktiliste oskuste loetelu .

Neerupealiste haigustega patsientide küsitlemine ja uurimine; anamneesis riskitegurite tuvastamine, mis aitavad kaasa neerupealiste kahjustusele; peamiste kliiniliste sündroomide tuvastamine neerupealiste haiguste korral. Palpatsioon, kõhuorganite löökpillid. Eeldiagnoosi panemine, konkreetse neerupealiste patoloogiaga patsiendi läbivaatuse ja ravi plaani koostamine. Üldiste kliiniliste testide (veri, uriin, EKG) ja neerupealiste kahjustust kinnitavate spetsiifiliste proovide tulemuste hindamine: glükokortikoidide hormoonide, katehhoolamiinide sisaldus veres ja uriinis, ultraheli, neerupealiste CT ; provokatiivsed testid. Sarnaste haigustega diferentsiaaldiagnostika läbiviimine. Neerupealiste koore puudulikkuse, kromafinoomi, Itsenko-Cushingi sündroomi ravi määramine. Erakorralise abi osutamine Addisoni kriisi, katehhoolamiini kriisi korral.

7. Õpilaste iseseisev töö .

Patsiendi voodi kõrval asuvas palatis viiakse läbi patsientide küsitlemine, läbivaatus. Tuvastab kaebused, anamneesi, riskifaktorid, sümptomid ja sündroomid, millel on neerupealiste haiguse diagnoosimisel diagnostiline väärtus.

Koolitusruumis töötab ta haiguse kliinilise ajalooga. Annab kvalifitseeritud hinnangu labori- ja instrumentaaluuringu tulemustele. Töötab õppevahenditega sellel tunni teemal.

8. Kirjandus .

Teadaolevalt täidavad neerupealiste koore poolt toodetud hormoonid organismis väga olulisi funktsioone. Kortikaalsete hormoonide ebapiisava või liigse sekretsiooni korral arenevad mitmesugused haigused. Itsenko-Cushingi sündroom on sümptomite kompleks, mis tuleneb kortikaalsete hormoonide liigsest sünteesist neerupealistes. Seda haigust on mitut tüüpi ja neil kõigil on sarnased sümptomid. Selle olukorra põhjuseid on palju. See võib olla kasvaja, hormonaalse regulatsiooni rikkumine ja muud häired organismis. Subkliiniline hüperkortisolism võib olla täiesti asümptomaatiline.

Itsenko-Cushingi sündroom ehk hüperkortisolismi sündroom tuleneb asjaolust, et hüpotalamus eritab palju kortikoliberiine – aineid, mis stimuleerivad hüpofüüsi suurendama adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) tootmist, ja see omakorda põhjustab liigset sünteesi. neerupealiste koore hormoonid.

Mis tüüpi neerupealiste hüperfunktsioon on olemas?

On primaarne ja sekundaarne hüperkortisolism:

• Primaarse hüperfunktsiooni põhjused on peamiselt neerupealiste kasvajad - kortikosteroomid. Nad on peamiselt hormonaalselt aktiivsed, st toodavad hormoone. Verre eraldub palju glükokortikoide ja teatud kogus androgeene ja mineralokortikoide. Samuti võivad seda tüüpi häirete põhjuseks olla kasvajad, mis paiknevad teistes ACTH-sarnaseid ühendeid sünteesivates elundites.
• Sekundaarne hüperkortisolism tekib hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealise süsteemi töö häirete tõttu. Selle riigi arengumehhanismi lühikirjeldus on toodud ülal. Teiseks sekundaarse hüperkortisolismi põhjuseks võib olla hüpofüüsi adenoom, mis stimuleerib ACTH suurenenud tootmist, mis omakorda toob kaasa kortikaalsete hormoonide suure vabanemise verre.

Kursuse vormide järgi jaguneb neerupealiste hüperfunktsiooni sündroom kolme tüüpi:

• Subkliiniline vorm esineb neerupealiste nn mitteaktiivsete kasvajate esinemisel. 10 patsiendil 100-st määratakse kortikosteroom, mis sekreteerib kortisooli väikestes kogustes, mis ei põhjusta kliinilisi ilminguid. Kuid mõne märgi järgi võib järeldada, et tegemist on hüperkortisolismi sündroomiga. Patsiendil võib tekkida vererõhu tõus, reproduktiivsüsteemi häired, suhkurtõbi.
• Iatrogeenset hüperkortisolismi nimetatakse ka meditsiiniliseks või eksogeenseks. Seda esineb patsientidel, keda on pikka aega ravitud sünteetiliste kortikosteroididega. Mis see on ja millistel juhtudel seda rakendatakse? Pikaajalised kortikosteroidid on näidustatud põletikuliste haiguste, nagu reuma, erinevate neerupatoloogiate, verehaiguste ja krooniliste sidekoehaiguste korral. Samuti on selle rühma ravimeid ette nähtud inimestele, kes on läbinud elundisiirdamise. Eksogeenne hüperkortisolism esineb 70% juhtudest.
• Funktsionaalne hüperkortisolism esineb rasvumise, diabeedi, maksahaiguste, hüpotalamuse sündroomi ja depressiooniga inimestel. Samuti diagnoositakse seda seisundit puberteediea ja nooruslik dispituitarism, rasedus ja alkoholism.

Haiguse kliinilised ilmingud

Hüperkortisolismi peamised sümptomid:

• Pidev väsimus
• Unehäired kuni unetuseni
• progresseeruv nõrkus
• Söögiisu vähenemine
• Valulikud aistingud kõhus
• Kehakaalu muutus
• Iiveldus ja oksendamine
• Kõhukinnisus, millele järgneb kõhulahtisus
• Suurenev lihasnõrkus
• Luustiku ja siseorganite lihastoonuse langus
• Naha ja limaskestade hüperpigmentatsioon - melanoos.
• depressioon
• Kuiv nahk ja selle suurenenud koorumine
• Juuste hulga suurendamine näol ja kehal
• Rachiocampsis
• Spontaansed luumurrud
• Osteoporootilised muutused luudes
• Vedelikupeetus kehas
• Turse
• Kardiovaskulaarsed häired
• neuroloogilised häired.

Milliseid ravimeetmeid määratakse patsientidele?

Hüperkortisolismi raviks kasutatakse integreeritud lähenemisviisi. Ravi peamine eesmärk on peatada sündroomi kliinilised ilmingud ja taastada hormoonide sünteesi füsioloogiline rütm. Määrake ravimid, mis võivad pärssida kortisooli ja kortikotropiini liigset sünteesi. Neerupealiste hüperplaasia või hüpofüüsi adenoomi korral on näidustatud operatsioon või kiiritusravi.

Tsentraalse hüperkortikismi tuvastamisel on ette nähtud ravimravi kortikotropiini ja kortikoliberiini tootmise inhibiitoritega. Tavaliselt määratakse patsientidele 4-nädalase kuuri jooksul serotoniini inhibiitor Peritol. See vähendab kortikoliberiini tootmist hüpotalamuses. Samuti dopamiini agoniste nagu Abergin ja Bromergon (Parlodel) 6-10 kuud.

Nad vähendavad kortikotropiini vabanemist. Lisaks on ette nähtud kortikosteroidide moodustumise inhibiitorid neerupealiste kortikaalses aines. Need on ravimid Mamomit ja Metapiron. Ärge arvake, et sellist rikkumist nagu neerupealiste hüperfunktsiooni ravitakse kiiresti. Kõigi protsesside normaalseks taastumiseks kulub aega. Tavaliselt lükatakse ravi edasi 6 kuud või kauem.

Sümptomaatiline ravi on suunatud süsivesikute, elektrolüütide ja valkude ainevahetuse korrigeerimisele. Määrake ravimid, mis alandavad vererõhku ja normaliseerivad südame ja veresoonte tööd. Osteoporoos on neerupealiste hüperfunktsiooni sagedane tüsistus, mistõttu on selle sündroomi ravis oluline luumurdude ennetamine. Valkude metabolismi normaliseerimiseks määravad arstid anaboolsed steroidid, näiteks Nerobolil ja Retabolil. Reguleerin süsivesikute ainevahetust korrigeerides toitumist, kui esineb süsivesikute taluvuse häireid, samuti määran suhkurtõve korral insuliini või sulfonüüluurea derivaate.

Kuna neerupealiste koore hüperfunktsiooni sündroomiga kaasneb hüpoksia, ei tohi patsiendid biguaniide võtta ja elektrolüütide metabolismi korrigeeritakse kaaliumipreparaatidega. Kõrge vererõhu korral on ette nähtud antihüpertensiivne ravi ning kardiovaskulaarsüsteemi häirete korral südameglükosiidid ja diureetikumid. Osteoporoosi vältimiseks on soovitatav võtta ravimeid, mis kiirendavad kaltsiumi imendumist soolestikus: D-vitamiini derivaadid.Katsiumi fikseerimiseks luudes määratakse Calcitonin ja Calcitrin. Luumurdude ja muude osteoporoosi ebameeldivate tüsistuste vältimiseks tuleb ravi läbi viia vähemalt 1 aasta.

Hüperkortisolism on neerupealiste haigus, mille tagajärjel suureneb oluliselt kortisooli tase organismis. Need glükokortikoidhormoonid on otseselt seotud ainevahetuse ja paljude füsioloogiliste funktsioonide reguleerimisega. Neerupealisi kontrollib hüpofüüs adrenokortikotroopse hormooni tootmise kaudu, mis aktiveerib kortisooli ja kortikosterooni sünteesi. Mis juhtub selle sündroomiga inimestega, mis seda põhjustab ja kuidas haigusi ravida, käsitleme artiklis hiljem.

Hüperkortisolism: mis see on?

Hüperkortisolism või Itsenko-Cushingi sündroom on endokriinne patoloogia, mis on seotud keha pikaajalise ja kroonilise kokkupuutega liigse kortisooli kogusega. Selline toime võib ilmneda olemasolevate vaevuste tõttu või teatud ravimite võtmise taustal. Naised põevad hüperkortisolismi 10 korda sagedamini kui mehed ja enamasti vanuses 25–40.

Hüpofüüsi normaalseks toimimiseks on vajalik hüpotalamuse piisav spetsiifiliste hormoonide tootmine. Kui see ahel katkeb, kannatab kogu organism ja see mõjutab inimese tervislikku seisundit. Esimest korda kirjeldas endogeense hüperkortisolismi kliinilist pilti 1912. aastal Harvey Cushing.

Hüperkootilisus väljendub selles, et suurtes kogustes kortisool aeglustab meie rakkudele väga vajaliku glükoosi tootmist. Selle tulemusena väheneb paljude rakkude funktsionaalsus ja täheldatakse kudede atroofiat.

• ICD 10 kood: E24.0

Patogenees

Haiguse aluseks on tagasiside rikkumine hüpotalamuse-hüpofüüsi funktsionaalses süsteemis - neerupealise koores, mida iseloomustab hüpofüüsi pidevalt kõrge aktiivsus ja kortikotroopide hüperplaasia või palju sagedamini ACTH-d tootva areng. hüpofüüsi adenoomid ja mõlema neerupealise koore hüperplaasia.

Selle tulemusena suureneb peaaegu kõigi kortikosteroidide fraktsioonide tootmise kiirus ja igapäevane eritumine koos hüperkortikismi sümptomite tekkega. Itsenko-Cushingi sündroomi aluseks on neerupealise autonoomse hea- või pahaloomulise kasvaja või neerupealiste düsplaasia moodustumine.

Hüperkortisolismi sündroom viib libiido langusele nii naistel kui meestel. Viimase puhul väljendub see ka impotentsuses.

Põhjused

Praeguseks ei ole arstid suutnud täielikult uurida põhjuseid, mis mõjutavad neerupealiste talitlushäireid. On ainult teada, et mis tahes teguriga, mis kutsub esile neerupealiste hormoonide tootmise suurenemise, areneb haigus. Hüperkortisolismi provotseerivad tegurid on:

• adenoom, mis on tekkinud hüpofüüsis;
• kasvajate moodustumine kopsudes, kõhunäärmes, bronhipuus, mis toodavad ACTH-d;
• glükokortikoidhormoonide pikaajaline kasutamine;
• pärilik tegur.

Lisaks ülaltoodud teguritele võivad sündroomi esinemist mõjutada järgmised asjaolud:

• vigastus või põrutus;
• traumaatiline ajukahjustus;
• seljaaju või aju arahnoidse membraani põletik;
• põletikuline protsess ajus;
• meningiit;
• verejooks subarahnoidaalsesse ruumi;
• kesknärvisüsteemi kahjustus.

Mõnikord võivad sündroomi sümptomid olla põhjustatud täiesti erinevatest teguritest, kuid see on vaid ajutine nähtus ega tähenda, et inimesel on tõeline hüperkortisolism.

Pseudo-Cushingi sündroomi levinumad põhjused on ülekaalulisus, krooniline alkoholimürgistus, rasedus, stress ja depressioon ning mõnikord isegi östrogeeni ja progesterooni segu sisaldavate suukaudsete rasestumisvastaste vahendite võtmine.

Kortisooli taseme tõus veres võib tekkida isegi imikutel, kui alkohol satub nende kehasse koos rinnapiimaga.

Liigid

Glükokortikoidide liigne süntees toimub kortikotropiini ja kortikoliberiini mõjul või neist sõltumatult. Sellega seoses eristatakse ACTH-st sõltuvaid ja ACTH-sõltumatuid patoloogia vorme. Esimesse rühma kuuluvad:

• Tsentraalne hüperkortisolism.
• ACTH-ektoopiline sündroom.

Meditsiinis eristatakse kolme tüüpi hüperkortisolismi, mis põhinevad patoloogia põhjuste erinevusel:

• eksogeenne;
• endogeenne;
• pseudo sündroom.

Meditsiinipraktikas on ka hüperkortisolismi juveniilse sündroomi juhtumeid. Noorus on eraldi liigina välja toodud ja see on tingitud vanusega seotud hormonaalsetest muutustest teismelise kehas.

Eksogeenne

Väliste põhjuste mõjul, näiteks glükokortikoide sisaldavate ravimite kasutamisel, võib tekkida iatrogeenne või eksogeenne hüperkortikism. Põhimõtteliselt kaob see pärast patoloogiat provotseeriva ravimi kaotamist.

Endogeenne

Endogeense hüperkortisolismi arengu tegurid võivad olla järgmised põhjused:

• hüpofüüsi kasvajad ();
• bronhid;
• munandite, munasarjade kasvajad;
• neerupealiste koore kasvaja või hüperplaasia.

Bronhide või sugunäärmete provotseeriv kasvaja on kõige sagedamini ektoopiline kortikotropinoom. Just tema põhjustab kortikosteroidhormooni suurenenud sekretsiooni.

Pseudo sündroom

Vale hüperkortikism ilmneb järgmistel põhjustel:

• alkoholism;
• Rasedus;
• suukaudsete rasestumisvastaste vahendite võtmine;
• ülekaalulisus;
• stress või pikaajaline depressioon.

Pseudosündroomi kõige levinum põhjus on raske alkoholimürgitus. Samas kasvajaid pole.

Hüperkortisolismi sümptomid naistel ja meestel

Hüperkortisolismi kliinilist pilti iseloomustavad järgmised sümptomid:

• progresseeruv nõrkus;
• pidev väsimus;
• unetus;
• väsimus;
• hüpotensioon;
• vaimne asteenia;
• söögiisu puudumine;
• iiveldus;
• oksendada;
• kõhukinnisus,
• vaheldumisi kõhulahtisusega;
• kõhuvalu;
• kaalukaotus.

Glükokortikoidide määra patoloogiline tõus põhjustab hüperkortikismi sündroomi ilmnemist. Patsiendid väidavad kaebusi, mis on seotud välimuse muutuste ja südame-veresoonkonna süsteemi, samuti luu-lihaskonna, reproduktiiv- ja närvisüsteemi talitlushäiretega. Haiguse kliinilisi ilminguid põhjustab ka suurenenud aldosterooni ja androgeenide sisaldus, mida toodavad neerupealised.

Sümptomid naistel

Hüperkortisolism naistel avaldub järgmiste sümptomitega:

• hirsutism;
• viriliseerimine;
• hüpertrichoos;
• menstruaaltsüklite ebaõnnestumine;
• amenorröa ja viljatus.

Lihas-skeleti süsteemi kõige "populaarsem" hüperkortisolismi ilming on osteoporoos (see on leitud 90% sündroomi all kannatavatest inimestest). See patoloogia kipub progresseeruma: esiteks annab see tunda valu liigestes ja luudes ning seejärel käte, jalgade ja ribide luumurdudega. Kui laps põeb osteoporoosi, on tal oma eakaaslastest kasvu mahajäämus.

Märgid meestel

Meeste hüperkortisolism väljendub reproduktiivsüsteemi probleemides: potentsi ja libiido langus, munandite atroofia ja günekomastia. Samuti võib hüperkootilisus avalduda närvi- ja kardiovaskulaarsüsteemi talitlushäiretena.

"Närvilised" sümptomid:

• ja stress;
• muutus eufoorilisest seisundist depressiooniks;
• letargia;
• enesetapukatsed.

Kardiovaskulaarsed sümptomid:

• Südame arütmia;
• südamepuudulikkus.

Patsientide nahal on iseloomulik "marmorist" varjund, millel on selgelt nähtav vaskulaarne muster, mis on altid koorumisele, kuivusele, mis on segatud higistamispiirkondadega. Õlavöötme, piimanäärmete, kõhu, tuharate ja reite nahale tekivad naha venitustriibud - purpurse või tsüanootilise värvusega triibud, pikkusega mõnest millimeetrist kuni 8 cm ja laiusega kuni 2 cm Nahalööbed (akne) ), nahaalused hemorraagiad, ämblikveenid, teatud nahapiirkondade hüperpigmentatsioon.

Sündroom mõjutab negatiivselt patsiendi hormonaalset tausta, täheldatakse ebastabiilset emotsionaalset seisundit: depressioon vaheldub eufooria ja psühhoosiga.

Tüsistused

Üks hüperkortisolismi kõige ohtlikumaid tüsistusi on neerupealiste kriis, mis avaldub:

• teadvuse häired;
• oksendamine ja kõrge vererõhk;
• hüperkaleemia;
• hüponatreemia;
• hüpoglükeemia;
• valu kõhus;
• metaboolne atsidoos.

Cushingi sündroom, mis on muutunud krooniliseks, võib põhjustada inimese surma, kuna see kutsub esile mitmeid tõsiseid tüsistusi, nimelt:

• südame dekompensatsioon;
• insult;
• sepsis;
• raske püelonefriit;
• krooniline neerupuudulikkus;
• osteoporoos, mille puhul esineb arvukalt lülisambamurde.

Diagnostika

Selle haiguse diagnoosimiseks kasutatakse järgmisi meetodeid:

• adrenokortikotroopse hormooni ja kortikosteroidide vereanalüüs;
• hormonaalsed uriinianalüüsid;
• pea, luustiku luude röntgen;
• Aju MRI või CT.

Diagnoos tehakse selgelt kõigi uuringute juuresolekul. Seda tuleks eristada diabeedist ja rasvumisest.

Ühtegi hüperkortisolismi laboratoorset diagnostilist analüüsi ei saa pidada absoluutselt usaldusväärseks, seetõttu soovitatakse neid sageli korrata ja kombineerida. Hüperkortisolismi diagnoos tehakse vaba kortisooli suurenenud eritumise tõttu uriiniga või hüpotalamuse-hüpofüüsi-neerupealise süsteemi düsregulatsiooni alusel:

• vaba kortisooli ja 17-hüdroksükortikosterooni igapäevane eritumine suureneb;
• puudub kortisooli sekretsiooni igapäevane biorütm;
• kortisooli sisaldus 23-24 tunni jooksul suureneb.

Ambulatoorsed uuringud

• Vaba kortisool igapäevases uriinis. Valenegatiivsete tulemuste osakaal selles testis ulatub 5-10% -ni, seega soovitatakse uuringut läbi viia 2-3 korda. Valepositiivsed tulemused provotseerivad ka fenofibraadi, karbamasepiini ja digoksiini kasutamist ning valenegatiivsed tulemused on võimalikud vähenenud glomerulaarfiltratsiooni korral.<30 мл/мин).
• Üleöö deksametasooni test. Valenegatiivsed tulemused (st kortisoolisisaldus ei vähene) esinevad 2% tervetest inimestest ja suurenevad 20% rasvunud patsientidel ja haiglaravil olevate patsientide seas.

Kui mõlemas ülaltoodud testis hüperkortisodism ei ole kinnitatud, selle esinemine patsiendil on ebatõenäoline.

Ravi

Diagnoosimise käigus saadud andmete põhjal võib arst soovitada ühte kolmest hüperkortisolismi ravimeetodist:

Ravimid

Ravimeid võib määrata nii iseseisvalt kui ka kompleksravi osana. Hüperkortisolismi medikamentoosse ravi aluseks on ravimid, mille toime on suunatud hormoonide tootmise vähendamisele neerupealistes. Selliste ravimite hulka kuuluvad sellised ravimid nagu Metürapon, Aminoglutetimiid, Mitotan või Trilostaan. Tavaliselt määratakse need teiste ravimeetodite vastunäidustuste olemasolul ja juhtudel, kui need meetodid (nt kirurgilised) on olnud ebaefektiivsed.

Kiiritusravi

Kiiritusravi on ette nähtud, kui sündroomi provotseerib hüpofüüsi adenoom. Sel juhul rakendatakse kahjustatud piirkonda kiirgust, mis kutsub esile adrenokortikotroopse hormooni tootmise vähenemise. Kiiritusravi kombineeritakse meditsiinilise või kirurgilise raviga. Seega on hüperkortisolismi ravis võimalik saavutada kõige positiivsem tulemus.

Kirurgiline sekkumine

Hüpofüüsi Cushingi sündroom vajab hilisemates staadiumides kirurgilist ravi. Patsiendile määratakse hüpofüüsi transsfenoidne revisjon ja adenoom elimineeritakse mikrokirurgiliste meetodite abil. See ravimeetod annab suurima efekti ja seda iseloomustab kiire seisundi paranemine pärast operatsiooni. Rasketel juhtudel eemaldavad patsiendid operatsiooni ajal kaks neerupealist. Neid patsiente ravitakse eluaegsete glükokortikoididega.

Mis määrab ravi efektiivsuse?

Hüperkortisolism võib olla kiire arenguga, see tähendab, et kõik sümptomid ilmnevad 6-12 kuu jooksul ja kliinilise pildi järkjärguline areng 3-10 aasta jooksul. Ravi sõltub õigest diagnoosist, haiguse tõsidusest ja sümptomite ilmnemise kiirusest. Ravi peaks olema suunatud kliiniliste ilmingute kõrvaldamisele ja kortisooli taseme normaliseerimisele.

Mõõduka ja kerge raskusastmega kasutatakse ravimeid, mis ei lase kehal toota liigset kogust neerupealiste hormoone, või on ette nähtud kiiritusravi, mis vähendab hüpofüüsi aktiivsust. Kui see kõik ei anna soovitud efekti, kasutatakse kirurgilist ravi. Selle sekkumise ajal eemaldatakse hüpofüüsi kasvaja. Kas tehakse adrenalektoomia ehk ühe neerupealise eemaldamine, kuid pärast sellist operatsiooni on vajalik pidev asendusravi.

Sündroomi prognoos

Kui hüperkortikismi sündroomi ravi ignoreeritakse, tekivad pöördumatud muutused, mis põhjustavad surma 40-50% patsientidest. Kui sündroomi põhjuseks oli healoomuline kortikosteroom, on prognoos rahuldav, kuigi terve neerupealise funktsioonid taastuvad vaid 80% patsientidest. Pahaloomuliste kortikosteroomide diagnoosimisel on viieaastase elulemuse prognoos 20-25% (keskmiselt 14 kuud). Kroonilise neerupealiste puudulikkuse korral on näidustatud eluaegne asendusravi mineraalide ja glükokortikoididega.

Üldiselt määrab prognoosi diagnoosimise ja ravi õigeaegsus, põhjused, tüsistuste olemasolu ja raskusaste, kirurgilise sekkumise võimalus ja tõhusus. Hüperkortisolismi sündroomiga patsiendid on endokrinoloogi dünaamilise jälgimise all, neid ei soovitata suure füüsilise koormuse, öiste vahetustega tööl.

Glükokortikoidide (neerupealiste koore poolt toodetud) liigne tootmine, mis võib olla tingitud kas neerupealiste endi patoloogiast (kasvaja, nodulaarne hüperplaasia) või ACTH hüperproduktsioonist (hüpofüüsi adenoom). Esimesel juhul nimetatakse seda seisundit tavaliselt Itsenko-Cushingi sündroomiks, teisel - Itsenko-Cushingi tõveks.

Hüperkortisolismi patogenees

alus Itsenko-Cushingi tõbi on hüpotalamuse-hüpofüüsi - neerupealise koore - funktsionaalse süsteemi tagasiside rikkumine, mida iseloomustab hüpofüüsi pidevalt kõrge aktiivsus ja kortikotroopide hüperplaasia või palju sagedamini ACTH-d tootvate hüpofüüsi adenoomide ja hüperplaasia areng. mõlema neerupealise ajukoorest. Selle tulemusena suureneb peaaegu kõigi kortikosteroidide fraktsioonide tootmise kiirus ja igapäevane eritumine koos hüperkortikismi sümptomite tekkega. Keskmiselt Itsenko-Cushingi sündroom seisneb neerupealise autonoomse hea- või pahaloomulise kasvaja või neerupealiste düsplaasia teke.

Hüperkortisolismi sümptomid

Tüüpiliseks hüperkortisolismi sümptomid mida iseloomustab peaaegu kõigi organite ja süsteemide üldine kahjustus, kasvukiiruse langus, kehakaalu tõus, rasvade ebaühtlane jaotumine, hirsutism, striae, hüperpigmentatsioon, primaarne või sekundaarne amenorröa, osteoporoos, lihasnõrkus. Itsenko-Cushingi sündroom sümptomite ja ilmingute poolest ei erine palju Itsenko-Cushingi tõvest.

Itsenko-Cushingi tõve tunnused lastel on rasva ühtlane jaotus 70% patsientidest ja ainult 30% - selle klassikaline jaotus. Itsenko-Cushingi tõve puhul lastel on tüüpiline kasvupeetus (nanism). Itsenko-Cushingi tõvega laste luuskeleti kahjustuse üks iseloomulikke tunnuseid on luustiku luude luustumise järjekorra ja ajastuse rikkumine ning mõnikord ka muude patoloogilise luustumise tunnuste ilmnemine.

Itsenko-Cushingi tõvega lastel leitud neuroloogilised nähud on erineva raskusastmega, kuid ebastabiilsed, mööduvad. Ilmselt on see tingitud asjaolust, et enamikul juhtudel põhinevad need ajutursest tingitud funktsionaalsetel muutustel või kõrgest hüpertensioonist tingitud koljusisese rõhu dünaamilistel muutustel.

Itsenko-Cushingi tõve korral esineb lastel, olenemata soost, seksuaalse arengu mahajäämus koos seksuaalse karvakasvu enneaegse ilmnemisega, mis on seletatav neerupealiste liigse tootmisega koos glükokortikoidide ja androgeenidega. Itsenko-Cushingi tõvega lastel on kalduvus kergele verejooksule, sageli täheldatakse hemorraagilisi lööbeid, mis on seotud muutustega vere hüübimissüsteemis (hepariinisisalduse märkimisväärne tõus veres, protrombiini indeksi langus), samuti naha hõrenemine ja atroofia koevalkude sisalduse vähenemise ja kapillaaride läbilaskvuse suurenemise tõttu.

Sõltuvalt müopaatilise sündroomi, troofiliste häirete, osteoporoosi, steroidse diabeedi, hüpertensiooni, psüühikahäirete, immuunpuudulikkuse ja seksuaalse düsfunktsiooni astmest eristatakse haiguse erinevat raskusastet.

Kerge vormi korral täheldatakse 3-4 hüperkortisolismile iseloomuliku tunnuse kombinatsiooni - sagedamini düsplastiline rasvumine, troofilised nahahaigused, mõõdukas hüpertensioon ja seksuaalne düsfunktsioon, kerge osteoporoos.

Mõõduka raskusega Itsenko-Cushingi tõve korral tekivad peaaegu kõik hüperkortisolismi sümptomid.

Raske vormi iseloomustab tüsistuste esinemine südame-veresoonkonna süsteemi dekompensatsiooni, raske luumurdudega osteoporoosi jne kujul. Sõltuvalt kliiniliste sümptomite suurenemise kiirusest on kiiresti progresseeruv (3-6 kuu jooksul) kulg ja eristatakse haiguse ägedat kulgu.

Hüperkortisolismi diagnoosimine

Peamised diagnostilised kriteeriumid on andmed hüpofüüsi-neerupealise süsteemi suurenenud aktiivsuse kohta ja paikse diagnostika tulemused. Itsenko-Cushingi tõbe iseloomustab samaaegne kortisooli ja AKTH taseme tõus veres, samuti vaba kortisooli ja 17-OCS suurenenud igapäevane eritumine uriiniga.

Kustutatud kliinilise pildi ja neerupealiste koore funktsiooni vähese suurenemise korral kasutatakse patoloogilise hüperkortisolismi olemasolu tõendamiseks ja funktsionaalse hüperkortisolismi välistamiseks väikese deksametasooni testi tulemusi, mis põhinevad deksametasooni võimel pärssida AKTH sekretsiooni.

Suur deksametasooni test võimaldab eristada Itsenko-Cushingi tõbe ja Itsenko-Cushingi sündroomi (Suur test deksametasooniga viiakse läbi 3 päeva - 2 mg deksametasooni manustatakse 4 korda päevas või 8 mg päevas. Uuring arvestatakse positiivne Kui teisel ja kolmandal päeval väheneb 17-OCS vabanemine rohkem kui 50%.

Itsenko-Cushingi tõvega test on positiivne ja kortikosteroomi korral negatiivne. Itsenko-Cushingi tõve paikse diagnoosi eesmärk on tuvastada hüpofüüsi makro- või mikroadenoomid ja kahepoolne neerupealiste hüperplaasia.

Itsenko-Cushingi sündroomiga- avastatakse ühe neerupealise kasvaja, teise vähenenud või normaalse suurusega. Selle probleemi lahendamiseks kasutatakse röntgenuuringu meetodit - Türgi sadula patoloogia, neerupealiste ultraheli, kompuutertomograafia, MRI, neerupealiste angiograafia.

Hüperkortisolismi diferentsiaaldiagnostika

Raske hüperkortisolismi korral tehakse diferentsiaaldiagnoos Itsenko-Cushingi tõve ja kortikosteroomi, ektoopilise ACTH tootmise sündroomi vahel. Kustutatud vormiga - puberteediea noorusliku dispituitarismi või puberteediperioodi hüpotalamuse sündroomiga (PYUD).

PJD-d iseloomustab hüpotalamuse-hüpofüüsi süsteemi düsfunktsioon. Selle seisundi kliinilisteks ilminguteks on ühtlane rasvumine, mitmed peenikesed striad, mööduv hüpertensioon, pikk kasv (varajases puberteedieas), kiirenenud või normaalne luude diferentseerumine, follikuliit. Valkjast lillakaspunaseni nahal olevad triibud on PJB patognoomilised. Sekundaarsete seksuaalomaduste areng algab õigeaegselt, kuid kulgeb kiiresti ja lõpeb enneaegselt.

PJB tagajärjeks võib olla spontaanne taastumine või harvem üleminek hüpotalamuse sündroomile, Itsenko-Cushingi tõvele.

Hüperkortisolismi ravi

Nende patsientide ravis pööratakse tähelepanu dieediteraapiale, dehüdratsiooniravile, nootroopilistele ravimitele. Itsenko-Cushingi tõve ravi kirurgilised, kiiritus- ja meditsiinilised. Kasutatakse nii nende kombinatsiooni kui ka monoteraapiat.