Glomerulonefriidi kliinilised juhised. Perearstide glomerulonefriidi kliinilised juhised: diagnoosimine, ravi, ennetamine

PEREARSTIDELE

Glomerulonefriit: DIAGNOOS, RAVI, ENNETAMINE

1. Definitsioon, ICD, epidemioloogia, riskifaktorid ja rühmad, sõeluuring.

2. Klassifikatsioon.

3. Kliinilise labori põhimõtted ja algoritm ning instrumentaalne diagnostika haigused täiskasvanutel, lastel, eakatel, rasedatel ja teistel patsiendirühmadel ambulatoorselt. Diferentsiaaldiagnostika (nosoloogiliste vormide loetelu).

4. Varajase diagnoosimise kriteeriumid.

5. Haiguse tüsistused.

6. Ambulatoorse teraapia üldpõhimõtted.

7. Ravi sõltuvalt raskusastmest, haiguse kulgemise tunnustest ja kaasuva haiguse iseloomust.

8. Ravi teatud patsientide kategooriates: täiskasvanud, lapsed, vanurid, rasedad naised.

9. Patsientide juhtimine pärast ravi haiglas.

10. Näidustused spetsialistide konsultatsiooniks.

11. Näidustused patsiendi hospitaliseerimiseks.

12. Ennetamine. Patsiendi koolitus.

13. Prognoos.

14. Ambulatoorse meditsiinilise ja diagnostilise abi osutamise kord: vooskeemid, patsientide marsruudi korraldamine, jälgimine, suhtlus sotsiaalkindlustusasutustega.

15. Kasutatud kirjanduse loetelu.
Lühendite loend:

AG - arteriaalne hüpertensioon

AT - antikehad

RPGN - kiiresti progresseeruv glomerulonefriit

GN - glomerulonefriit

AGN - äge glomerulonefriit

AKI - äge neerukahjustus

MSPVA-d - mittesteroidsed põletikuvastased ravimid

MCTD - süsteemsed sidekoehaigused

GFR - glomerulaarfiltratsiooni kiirus

CKD - krooniline haigus neerud

CGN - krooniline glomerulonefriit

Glomerulonefriit (GN)

1. Definitsioon.

Glomerulonefriit, täpsemalt glomerulonefriit, on rühma mõiste, mis hõlmab immuunsüsteemi kahjustusega neerude glomerulite haigusi, mida iseloomustavad: äge glomerulonefriit (AGN) - nefriitiline sündroom, mis tekkis esmalt pärast streptokoki või muud infektsiooni. taastumise tulemus; alaägeda / kiiresti progresseeruva GN-iga (RPGN) - nefrootiline või nefrootiline-nefriitiline sündroom koos neerufunktsiooni kiiresti progresseeruva halvenemisega; kroonilise GN (CHN) korral - aeglaselt progresseeruv kulg kroonilise järkjärgulise arenguga neerupuudulikkus.

2. RHK-10 koodid:

N00 Äge nefriitiline sündroom. N03 Krooniline nefriitiline sündroom.

Biopsia läbiviimisel kasutatakse CGN-i morfoloogilisi klassifitseerimiskriteeriume:

N03.0 Kerged glomerulaarsed häired;

N03.1 Fokaalsed ja segmentaalsed glomerulaarkahjustused;

N03.2 Difuusne membraanne glomerulonefriit; .

N03.3 Difuusne mesangiaalne proliferatiivne glomerulonefriit;

N03.4 Difuusne endokapillaarne proliferatiivne glomerulonefriit;

N03.5 Hajus mesangiokapillaarne glomerulonefriit;

N03.6 Tihesetete haigus;

N03.7 Difuusne poolkuu glomerulonefriit;

N03.8 Muud muudatused;

N03.9 Täpsustamata muudatus.
3. Epidemioloogia.

AGN esinemissagedus täiskasvanutel 1-2 haigust 1000 CGN juhtumi kohta. AGN esineb sagedamini 3–7-aastastel lastel (5–10% epideemilise farüngiidi ja 25% nahapõletikuga lastel) ja harvem 20–40-aastastel täiskasvanutel. Mehed haigestuvad 2-3 korda sagedamini kui naised. Võimalikud on juhuslikud või epideemilised nefriidi juhtumid. Puuduvad rassilised või etnilised tunnused. Kõrgem haigestumus halbade hügieenitavadega sotsiaalmajanduslikes rühmades. CGN esinemissagedus― 13–50 juhtu 10 000 elaniku kohta. CGN-i täheldatakse sagedamini meestel. CGN võib areneda igas vanuses, kuid kõige sagedamini esineb 3–7-aastastel lastel ja 20–40-aastastel täiskasvanutel. GN-i suremus on võimalik hüpertensiooni tüsistuste, nefrootilise sündroomi tõttu: insult: äge neerupuudulikkus, hüpovoleemiline šokk, venoosne tromboos ov. CGN-i suremus kroonilise neeruhaiguse (CKD) III-V staadiumis on tingitud südame-veresoonkonna haigustest.

Riskitegurid: streptokokkne farüngiit, streptoderma, nakkuslik endokardiit, sepsis, pneumokokk-kopsupõletik, kõhutüüfus, meningokokkinfektsioon, viirushepatiit B, Nakkuslik mononukleoos, parotiit, tuulerõuged, Coxsackie viiruste põhjustatud infektsioonid jne). Riskirühmad: inimesed, kes ei järgi hügieenieeskirju, madala sotsiaalse staatusega, põevad streptokokkinfektsioone. GN-i sõelumine ei teostata .

4. Klassifikatsioon.

GN kliiniline klassifikatsioon

(E.M. Tareev, 1958; 1972; I. E. Tareeva, 1988).

Koos vooluga: 1. Äge GN. 2. Alaäge (kiiresti progresseeruv). GN.

3. Krooniline GN.

Kõrval etioloogia : a) post-streptokokk, b) postinfektsioosne.

Epidemioloogia järgi : a) epideemia; b) juhuslik.

Vastavalt kliinilistele vormidele. varjatud vorm(muutused ainult uriinis; perifeersed tursed puuduvad, vererõhk ei tõuse) - kuni 50% kroonilise GN juhtudest. Hematuriline vorm- Bergeri tõbi, IgA nefriit (korduv hematuria, tursed ja hüpertensioon 30-50% patsientidest) - 20-30% kroonilise GN juhtudest. Hüpertooniline vorm(muutused uriinis, AH) - 20-30% juhtudest. Nefrootiline vorm(nefrootiline sündroom - massiivne proteinuuria, hüpoalbuminuuria, tursed, hüperlipideemia; hüpertensioon puudub) - 10% kroonilise GN juhtudest. FROM segatud kujul(nefrootiline sündroom kombinatsioonis hüpertensiooni ja / või hematuria ja / või asoteemiaga) - 5% kroonilise GN juhtudest.

Faasi järgi.Süvenemine(aktiivne faas, retsidiiv) - nefriidi või nefrootilise sündroomi ilmnemine. Remissioon(mitteaktiivne faas) - neeruväliste ilmingute (turse, hüpertensioon), neerufunktsiooni ja uriini muutuste paranemine või normaliseerumine.

Patogeneesi järgi.Primaarne GN (idiopaatiline). Sekundaarne GN mis on seotud üldise või süsteemse haigusega, tuvastatakse põhjusliku haiguse (süsteemne erütematoosluupus, reumatoidartriit, Schonlein-Genochi tõbi, bakteriaalne endokardiit jt) avastamisel.

BPGN

Eristage idiopaatilist RPGN-i ja RPGN-i sündroomi, mis areneb CGN-i ägenemise ajal - "nagu RPGN". Nende variantide vaheline diferentsiaaldiagnostika on biopsia tulemuste põhjal võimalik.

GN morfoloogiline klassifikatsioon

1. Difuusne proliferatiivne GN. 2. GN koos "poolkuudega" (alaäge, kiiresti progresseeruv). 3. Mesangioproliferatiivne GN. 4. Membraanne GN. 5. Membraan-proliferatiivne ehk mesangiokapillaarne GN. 6. GN minimaalsete muutustega või lipoidne nefroos. 7. Fokaalne segmentaalne glomeruloskleroos. 8. Fibroplastiline GN.

Difuusne proliferatiivne GN vastab ägedale glomerulonefriidile, poolkuudega GN vastab kiiresti progresseeruvale GN-le, teised morfoloogilised vormid vastavad kroonilisele GN-le. Kui puuduvad haigused, mis võiksid põhjustada GN-i teket, määratakse esmase GN diagnoos.
4. Ambulatoorse diagnostika põhimõtted ja algoritm.
GN diagnoosimiseks on hädavajalik neeru biopsia - see võimaldab määrata GN morfoloogilist tüüpi (variandi), ainsaks erandiks on steroiditundlik NS lastel, kui diagnoos tehakse kliiniliselt, biopsia sellistel patsientidel. jääb reservi ebatüüpilise NS korral (KDIGO GN, 2012).

Ambulatoorses staadiumis tuleb kahtlustada GN-i ja patsient suunata nefroloogiaosakonda biopsia tegemiseks ja GN lõplikuks diagnoosimiseks. Kuid biopsia puudumisel või piiratud kättesaadavuse korral määratakse GN diagnoos kliiniliselt.

GN diagnoosimine ambulatoorses staadiumis

Kaebused peavalu, tume uriin, jalgade, näo või silmalaugude turse või nõrkus. Võib esineda kaebusi iivelduse, oksendamise, peavalu kohta.

OGN tuleks kahtlustada esmalt arenenud nefriitilise sündroomi C puhul - sümptomite triaadi ilmnemine 1-3 nädalat pärast streptokoki või muud infektsiooni: hematuuria koos proteinuuriaga, hüpertensioon ja tursed. Hilise arstivisiidiga (nädal algusest ja hiljem) on võimalik muutusi tuvastada ainult uriinis ilma turseteta ja AH C. Isoleeritud hematuuria postinfektsioosse nefriidi korral laheneb 6 kuu jooksul.

Kell CGN tuleb päevavalgele üks kliinilistest ja laboratoorsetest sündroomidest (kuseteede, hematuriline, hüpertooniline, nefrootiline, segatud). Ägenemisega ilmneb või suureneb silmalaugude turse alajäsemed, diureesi vähenemine, tume uriin, vererõhu tõus, peavalu; latentse CGN-i korral ei pruugi haiguse kliinilised ilmingud olla. Remissioonis kliinilised ilmingud ja kaebused võivad puududa. IgA nefriidi korral, nagu OGN, on iseloomulik hematuria, kuid püsiv mikrohematuuria on tüüpilisem IgA nefropaatiale. IgA nefriidi korral inkubatsiooniperiood sageli lühike - vähem kui 5 päeva.

CGN-iga, erinevalt AGN-st, tuvastatakse vasaku vatsakese hüpertroofia; II-III astme angioretinopaatia; kroonilise neeruhaiguse tunnused. Sest BPGN mida iseloomustab äge algus nefriitiliste, nefrootiliste või segasündroomidega, progresseeruv kulg koos neerupuudulikkuse nähtude ilmnemisega haiguse esimestel kuudel. Kliinilised ilmingud haigused sagenevad pidevalt; liituvad asoteemia, oligoanuuria, aneemia, noktuuria, resistentne arteriaalne hüpertensioon, südamepuudulikkus. Lõpliku neerupuudulikkuse progresseerumine on võimalik 6-12 kuu jooksul, ravi efektiivsuse korral on prognoosi paranemine võimalik.

Anamnees ja füüsiline läbivaatus

Ajalugu 1-3 nädalat enne ägenemist võib esineda märke varasemast streptokokist (farüngiit) või muust infektsioonist. GN põhjus võib olla hemorraagiline vaskuliit, krooniline viirushepatiit B ja C, Crohni tõbi, Sjögreni sündroom, anküloseeriv spondüliit, kartsinoomid, mitte-Hodgkini lümfoom, leukeemia, SLE, süüfilis, filariaas, malaaria, skistosomiaas, ravimid (kuld- ja elavhõbedapreparaadid, peniinporillamiin, , MSPVA-d , rifampitsiin); krüoglobulineemia, interferoon-alfa, Fabry tõbi, lümfoproliferatiivne patoloogia; sirprakuline aneemia, neerutransplantaadi äratõukereaktsioon, osa neeru parenhüümi kirurgiline ekstsisioon, vesikoureteraalne refluks, heroiini kasutamine, nefroni düsgenees, HIV-nakkus. Samal ajal võib GN olla ka idiopaatiline. CGN-i ajalooga Võib tuvastada CGN-i sümptomeid/sündroome (ödeem, hematuuria, hüpertensioon).

Füüsiline läbivaatus võimaldab tuvastada nefriitilise sündroomi kliinilisi sümptomeid: uriin värvi "kohv", "tee" või "lihajäägid"; turse näol, silmalaugudel, jalgadel; vererõhu tõus, vasaku vatsakese südamepuudulikkuse sümptomid. CGN tuvastatakse sageli juhuslikult uriinianalüüsi muutuste tõttu. Mõnel patsiendil tuvastatakse CGN esmakordselt kroonilise neeruhaiguse hilisemates staadiumides. Kehatemperatuur on tavaliselt normaalne, Pasternatsky sümptom on negatiivne. Sekundaarse GN-iga võib tuvastada CGN-i põhjustanud haiguse sümptomeid. Kui CGN tuvastati esmakordselt CRF-i staadiumis, tuvastatakse ureemilise sündroomi sümptomid: kuiv, kahvatu kollaka varjundiga nahk, kriimustus, ortopnea, vasaku vatsakese hüpertroofia.

Laboratoorsed ja instrumentaalsed uuringud. Aitab kinnitada GN diagnoosi

Tulega jaägenemine CGN UAC-is mõõdukas ESR-i suurenemine, mis võib olla oluline sekundaarses GN-is. Aneemiat tuvastatakse hüdreemia, autoimmuunhaiguse või kroonilise neeruhaiguse III-V staadiumis.

Biokeemilised uuringud veri: poststreptokoki AGN-ga suureneb streptokokivastaste antikehade (antistreptolüsiin-O, antistreptokinaas, antihüaluronidaas) tiiter, CGN-i korral suureneb see harva. Mõnikord tuvastatakse esmase, pidevalt luupuse ja krüoglobulineemilise nefriidi korral C3 komponendi hüpokomplementeemia, vähemal määral C4 ja kogu krüoglobuliini. IgA tiitri tõus Bergeri tõve korral, Ig G - sekundaarses GN-is CTD-ga. Suurenenud kontsentratsioon C-reaktiivne valk, siaalhapped, fibrinogeen; vähenenud - üldvalk, albumiin, eriti - nefrootilise sündroomiga. Proteinogrammis hüper-α1- ja α2-globulineemia; nefrootilise sündroomiga - hüpo-y-globulineemia; sekundaarse GN-ga, mis on põhjustatud sidekoe süsteemsetest haigustest - hüper-y-globulineemia. GFR vähenemine, kreatiniini ja/või uurea plasmakontsentratsiooni tõus - AKI või CKD korral.

Sekundaarses GN-is tuvastatakse primaarsele haigusele spetsiifilised muutused veres: luupusnefriidi korral antinukleaarsed antikehad, DNA, LE-rakkude, antifosfolipiidsete antikehade tiitri mõõdukas tõus. CGN-ga, mis on seotud viirusliku C-hepatiidiga, B - positiivne HBV, HCV, krüoglobulineemia; membraani proliferatiivse ja krüoglobulineemilise GN-ga suureneb segatud krüoglobuliinide tase. Goodpasture'i sündroomi korral tuvastatakse basaalglomerulaarmembraani vastased antikehad.

Uriinis ägenemise ajal: osmootse tiheduse suurenemine, päevase mahu vähenemine; settes muutunud erütrotsüüdid üksikutest kuni kogu vaatevälja katmiseni; leukotsüüdid - väiksemas koguses, kuid võivad olla ülekaalus erütrotsüütide suhtes luupusnefriidi, nefrootilise sündroomi korral, samas kui neid esindavad peamiselt lümfotsüüdid; silindrid; proteinuuria minimaalselt kuni 1–3 g päevas; proteinuuria üle 3 g päevas areneb koos nefrootilise sündroomiga. Mandlitest külvamine, veri võimaldab mõnikord selgitada AGN-i etioloogiat. FROM

Eriuuringud. Neeru biopsia on CGN diagnoosimise kuldstandard. Nefrobiopsia näidustused: GN morfoloogilise vormi selgitamine, aktiivsus, diferentsiaaldiagnostika. Tehakse neerude ultraheli, juurde välistada fokaalsed neeruhaigused, kuseteede obstruktsioon: GN-s on neerud sümmeetrilised, kontuurid siledad, mõõtmeid ei muudeta ega vähendata (kroonilise neeruhaiguse korral), ehhogeensus on suurenenud. EKG: vasaku vatsakese hüpertroofia tunnused CGN-is koos AH-ga.

Varajane diagnoosimine. See on võimalik patsientide dünaamilise jälgimisega pärast ägedat nakkust ja haigust 2-3 nädala jooksul. Nefriitilise sündroomi (AH, tursed, hematuria) ilmnemine viitab GN arengule või selle ägenemisele.

5. Diferentsiaaldiagnostika.

Püelonefriit: iseloomulikud on kuseteede infektsiooni episoodid ajaloos, palavik, seljavalu, düsuuria; uriinis - leukotsütuuria, bakteriuuria, hüpostenuuria, neerude ultraheli - võimalik on püelokalitseaalse süsteemi deformatsioon ja laienemine, neerude kontuuride asümmeetria ja deformatsioon; ekskretoorne urograafia - püelokalitseaalse süsteemi deformatsioon ja neerufunktsiooni asümmeetria, radioisotoopide renograafia - võimalikud urodünaamilised häired.

Raseduse nefropaatia: iseloomulik triaad - turse, proteinuuria, arteriaalne hüpertensioon; kroonilise GN anamnees puudub, areng raseduse teisel või kolmandal trimestril.

Tubulo-interstitsiaalne nefriit: palavik, hüpostenuuria, leukotsüturia, seljavalu, suurenenud ESR.

Alkohoolne neeruhaigus: ajalugu, hematuria, hüpostenuuria, seljavalu.

Amüloidoos: anamneesis kroonilised mädased haigused, reumatoidartriit, helmintiaasid; süsteemsed kahjustused, proteinuuria, sageli erütrotsütuuria puudumine.

diabeetiline nefropaatia: suhkurtõbi, proteinuuria järkjärguline suurenemine, sageli hematuuria puudumine.

Neerukahjustus difuussete sidekoehaiguste korral: süsteemse haiguse tunnused - palavik, kardiit, artriit, pulmoniit, hepato-lienaalne sündroom jne; kõrge ESR, hüpergammaglobulineemia, positiivsed seroloogilised testid. Luupusnefriit: domineerib naine; ilmnevad süsteemse haiguse tunnused: artralgia, artriit, palavik, näo erüteem nagu "liblikas", kardiit, hepatolienaalne sündroom, kopsukahjustus, Raynaud' sündroom, alopeetsia, psühhoos; tüüpilised laboratoorsed muutused: leukopeenia, trombotsütopeenia, aneemia, luupusrakud (LE-rakud), luupuse antikoagulant, kõrge ESR; nefriidi tekkimine mitu aastat pärast SLE tekkimist; spetsiifilised morfoloogilised muutused: kapillaarsilmuste fibrinoidne nekroos, karüorrhexis ja karüopüknoos, hematoksüliini kehad, hüaliintrombid, "traadisilmused". Nodulaarne periarteriit: domineerib meessugu; tuvastatakse süsteemse haiguse tunnused: palavik, müalgia, artralgia, kehakaalu langus, raske hüpertensioon, naha ilmingud, asümmeetriline polüneuriit, abdominaalne sündroom, müokardiit, stenokardia ja müokardiinfarktiga koronariit, bronhiaalastma; tüüpilised laboratoorsed muutused: leukotsütoos, mõnikord eosinofiilia, kõrge ESR; spetsiifilised muutused luu- ja lihaskonna klapi biopsias; neeru biopsia ei ole näidustatud. Wegeneri granulomatoos: süsteemse haiguse tunnused: silmade, ülemiste hingamisteede, kopsude kahjustus infiltraatide ja hävimisega; tüüpilised laboratoorsed muutused: leukopeenia, aneemia, kõrge ESR, neutrofiilide vastased antikehad; spetsiifilised muutused ninaneelu, kopsu, neeru limaskesta biopsias. Goodpasture'i sündroom: süsteemse haiguse tunnused: palavik, hemoptüüs või kopsuverejooks, infiltraadid kopsudes, kehakaalu langus; neerukahjustus tekib pärast hemoptüüsi, neerupuudulikkus areneb kiiresti oliguuria ja anuuriaga; aneemia, suurenenud ESR, koos seroloogiline uuring- neeruglomerulite basaalmembraani vastaste antikehade olemasolu. Hemorraagiline vaskuliit: süsteemsuse nähud (hemorraagiline purpur nahal ja limaskestadel, artriit, kõhu sündroom), suurenenud ESR.

Urolitiaasi haigus: hambakivi tuvastamine, ajalugu neerukoolikud, obstruktsiooni ja hematuuria tunnuste tuvastamine ilma proteinuuriata.

Neerude ja kuseteede kasvaja: fokaalne moodustumine kuseteedes, neerufunktsiooni asümmeetria, biopsia andmed.

Primaarne antifosfolipiidide sündroom Märksõnad: livedo, nurisünnitused, fosfolipiidide antikehad.

Ülitundlikkuse vaskuliit: kahe järgmise kriteeriumi olemasolu - palpeeritav purpur, kõhuvalu, seedetrakti verejooks, hematuuria, vanus mitte üle 20 aasta.

pärilik nefriit (Alporti sündroom); õhukese membraani haigus: anamneesis, uriinianalüüs pereliikmetel - massiivne hematuuria on iseloomulik IgA-nefriidile ja pärilikule nefriidile ning on haruldane õhukese membraani haiguse korral. Pärilik nefriit on seotud perekondliku neerupuudulikkuse, kurtuse ja kromosomaalse domineeriva pärandiga. Hematuuria perekonna ajalugu leitakse ka õhukese membraani haiguse korral, üksikjuhtudel - IgA nefriidi korral. Raske hematuria episoodide ja negatiivse perekonnaanamneesiga patsiendil on kõige tõenäolisem IgA nefriit. Püsiva mikrohematuuria korral patsiendil ja hematuriaga pereliikmetel, kellel ei ole neerupuudulikkust, on õhukeste membraanide haigus kõige tõenäolisem. Patsiendil, kelle perekonnas on esinenud neerupuudulikkust ja kurtust, on pärilik nefriit. Naha biopsia on meetod x-seotud päriliku nefriidi tuvastamiseks. Lõpliku diagnoosi saab teha alles pärast nefrobiopsiat. Arvestades isoleeritud hematuriaga lõppstaadiumis neerupuudulikkuse progresseerumise väikest tõenäosust, piisab diagnoosi kindlakstegemiseks uriini, neerufunktsiooni ja proteinuuria uuringust.
6. Haiguse tüsistused.

Hüpertensiivne kriis, eklampsia, äge vasaku vatsakese puudulikkus või äge neerupuudulikkus (kõrge GN aktiivsusega), hüpovoleemiline nefrootiline kriis, kaasnevad infektsioonid, harva - insult, vaskulaarsed tüsistused (tromboos, südameatakk, ajuturse).
7. Ambulatoorse teraapia üldpõhimõtted.

Ambulatoorses staadiumis on oluline kahtlustada aktiivset GN-i ja suunata patsient statsionaarsele ravile ravi- või nefroloogiaosakonda. Tüsistuste esinemise või ohu korral viiakse haiglaravi vastavalt kiireloomulistele näidustustele, muudel juhtudel - plaanipäraselt. Enne haiglasse lubamist antakse patsiendile soovitusi dieedi, režiimi kohta, peetakse kitsaste spetsialistide konsultatsioone. Kell äge infektsioon antakse antimikroobne ravi.
Patsientide juhtimine pärast haiglaravi.

Jälgitakse vedeliku tasakaalu, režiimist ja dieedist kinnipidamist, vererõhu mõõtmist; arsti poolt välja kirjutatud ravimite võtmine Fütoteraapiat ei kasutata, lühiajaline metsroosi, aroonia keetmine on võimalik. Hüpotermia, stressi, füüsilise ülekoormuse välistamine. Režiimi ja dieedi järgimine, suitsetamisest loobumine, vererõhu enesekontroll.

Dieedi järgimine, soola C piiramine turse ja mahust sõltuva hüpertensiooni korral. Valgu piiramine aeglustab mõnevõrra A-nefropaatiate progresseerumist. Jäta välja vürtsikad maitseained, liha-, kala- ja köögiviljapuljongid, kastmed, kange kohv ja tee, konservid. Alkoholi, tubaka tarbimise keeld C.

Reproduktiivses eas naistel, kellel on GN, tuleks rasedust planeerida GN remissiooni perioodil, võttes arvesse neerufunktsiooni ja AH taset, samuti prognoosides raseduse kulgu ja GN-i. GN ägenemised raseduse ajal tavaliselt ei esine tänu füsioloogilised omadused- glükokortikoidide kõrge sisaldus. IgA nefropaatiaga kulgeb rasedus tavaliselt hästi. Naistel, kelle GFR on alla 70 ml/min, kontrollimatu hüpertensioon või rasked vaskulaarsed ja tubulointerstitsiaalsed muutused neerubiopsias, on risk neerufunktsiooni languseks.
8. Eriarsti konsultatsiooni näidustused

Spetsialistide konsultatsioonid aitavad diagnoosi panna C. Kui kahtlustate fokaalne infektsioon vajadusel saab patsienti konsulteerida otorinolariinoloog, günekoloog, nahaarst. Angiopaatia tuvastamiseks ja selle määramise hindamiseks (AGN ja CGN diferentsiaaldiagnostika jaoks) on näidustatud konsultatsioon optometrist Konsultatsioon infektoloog Viirusliku hepatiidi või HIV-nakkuse kahtluse korral. Kui ilmnevad süsteemse haiguse tunnused (võib debüüdida AGN C-ga), konsulteerige reumatoloog täpsustab diagnoosi ja otsustada haiguse ravi üle. Põletiku kõrge kliinilise ja laboratoorse aktiivsuse, palavikulise palaviku, südamekahinate korral on näidustatud konsultatsioon. kardioloog.

9. Näidustused haiglaraviks.

Aktiivne või äsja diagnoositud GN (AGN, CGN, RPGN) või kahtlustatav GN on haiglaravi näidustused kuseteede sümptom või diferentsiaaldiagnostika), teostada biopsia morfoloogilise diagnoosi selgitamiseks ja GN aktiivsuse hindamiseks), vastastikust eksperdihinnangut ning immunosupressiivset ravi ja aktiivravi alustamist.

10. Ennetamine.

mõjuuuringud esmane ennetus GN ägenemised, pikaajaline prognoos, neerude elulemus on ebapiisav. Esmane ennetamine ei teostata. Sellest hoolimata, antibiootikumravi farüngiidiga patsiendid ja kontaktisikud (1), esimese 36 tunni jooksul algatatud kultuur põhjustab negatiivseid külvi ja võib (kuid mitte tingimata) ära hoida nefriit D tõendite tase: 1)

sekundaarne ennetamine. Ravi prednisolooniga, mõnikord kombinatsioonis tsüklofosfamiidiga, vähendab IGA-nefriidi nefrootilise sündroomi kordumise tõenäosust. Steroidid IGA nefropaatia korral suu kaudu pikka aega (kuni 4 kuud) parandavad nefriidi sündroomi remissioonide arvu. Kombineeritud ravi prednisolooni ja tsüklofosfamiidi GMI-ga vähendab haiguse kordumise esinemissagedust võrreldes prednisolooni monoteraapiaga.

Mõnede glomerulonefriidi vormide, eriti idiopaatilise membraanse glomerulonefriidi korral on alküülivate ravimite (kloorambutsiil või tsüklofosfamiid) ennetav roll, erinevalt glükokortikoididest, proteinuuria ja retsidiivide riski vähendamisel järgmise 24–36 kuu jooksul pärast ravi. tõestatud. Pikaajaline (3 kuud või kauem) prednisoloon, mida kasutatakse lastel nefrootilise sündroomi esimese episoodi korral, hoiab ära retsidiivi riski 12–24 kuu jooksul ning 8-nädalased tsüklofosfamiidi või kloorambutsiili kuurid ning pikaajalised tsüklosporiini ja levamisooli kuurid vähendavad. retsidiivi risk steroiditundliku nefrootilise sündroomiga lastel võrreldes glükokortikoidi monoteraapiaga.

Patsiendi koolitus. Vedeliku tasakaalu kontroll, režiimist ja dieedist kinnipidamine, vererõhu mõõtmine; arsti poolt välja kirjutatud ravimite võtmine Fütoteraapiat ei kasutata, lühiajaline metsroosi, aroonia keetmine on võimalik. Hüpotermia, stressi, füüsilise ülekoormuse välistamine. Režiimi ja dieedi järgimine, suitsetamisest loobumine, vererõhu enesekontroll. Patsienti tuleb teavitada vajadusest kontrollida GFR-i ja vere kreatiniini taset, välistada potentsiaalselt nefrotoksilised ravimid, radioaktiivsed ravimid.
11. Ravi haiglas

(olenevalt raskusastmest, haiguse kulu iseärasustest ja kaasuva haiguse iseloomust).

Ravi eesmärk. Kell OGN: taastumise saavutamine, tüsistuste kõrvaldamine. Kell CGN: remissiooni esilekutsumine, progresseerumise kiiruse aeglustamine, tüsistuste ennetamine ja kõrvaldamine. Kell BPGN- Haiguse aktiivsuse vähenemine ja lõppstaadiumis neerupuudulikkuseks progresseerumise kiirus.

Mitte uimastiravi. Aktiivse GN, poolvoodi või voodirežiimi korral kuni tursete kadumise ja vererõhu normaliseerumiseni (1-3 nädalat), siis järgneb raviskeemi laiendamine. Pikaajaline voodirežiim ei paranda GN-i prognoosi Dieet: tursega - lauasoola piiramine (kuni 4-6 g / päevas), massiivse turse ja nefrootilise sündroomiga vedelik (saadud vedeliku kogus arvutatakse diureesiga eelmisel päeval + 300 ml), valku kuni 0,5-1 g / kg / päevas. GN remissiooni korral on soola ja valgu piiramine vähem range. Valgupiirang aeglustab mõnevõrra nefropaatiate progresseerumist, kuigi kroonilise GN progresseerumisel mõju aste mõnevõrra nõrgeneb. Välistada vürtsikad maitseained, liha-, kala- ja köögiviljapuljongid, kastmed, kange kohv ja tee, konservid. Alkoholi, tubaka tarbimise keeld. GN-i füsioteraapia ei ole näidustatud.

Ravimitest põhjustatud MGN-i korral põhjustab ravimi ärajätmine mõnikord spontaanset remissiooni: pärast penitsillamiini ja kulla kaotamist - 1-12 kuu kuni 2-3 aasta jooksul, pärast MSPVA-de kaotamist - kuni 1-36 nädalat. Patsientidel, kellel on samaaegne diabeet seainsuliini asendamine iniminsuliiniga.

Glomerulonefriit on haigus, mis tekib allergilise või nakkusliku iseloomu tõttu.

Haiguse ajalugu

Haiguse diagnoosimine

Esimesel visiidil uuritakse patsienti esimeste märkide jaoks glomerulonefriit.

Glomerulonefriidi nähtavad nähud hõlmavad kõrge vererõhk ja patsiendi kinnitus selle kohta, et tal on hiljuti olnud infektsioon või põletik neerude piirkonnas või võib olla läbinud raske hüpotermia.

Kuna kaebused ja nähtavad võivad olla sarnased püelonefriidi tunnustega, määrab spetsialist haiguse täpsema pildi saamiseks rea uuringuid.

Arst püüab vastuvõtul aru saada, kas kaebused viitavad põletikulise protsessi kohta neerudes Või on see mõne muu haiguse sümptom?

Diagnostilised uuringud ägeda glomerulonefriidi tuvastamiseks nõuavad alati vere ja uriini üldanalüüsi põhjalik uuring patsient. Selleks peab patsient läbima järgmist tüüpi testid:

1. Uriini kliiniline analüüs.
2. Uriini analüüs vastavalt meetodile.
3. Uriini analüüs Kakovsky-Addise meetodil.

Analüüsi tulemuste põhjal määrab arst glomerulonefriidi järgmiste näitajate järgi:

• oliguuria, see tähendab kehast eritunud uriini hulga vähenemine;
• proteinuuria, mis tähendab valgu kogust uriinis;
• hematuria, see tähendab vereosakeste esinemine uriinis.

Esiteks glomerulonefriidi esinemise kohta viitab proteinuuriale, mis on neerude ebaõige filtreerimise tagajärg. Hematuuria viitab ka glomerulaaraparaadi kahjustusele, mille tagajärjel vereosakesed satuvad uriini.

Mõnikord peate võtma neerukoe biopsia ja testid, mis näitavad selle haiguse immunoloogilist eelsoodumust.

Selleks, et täpselt kindlaks teha, kas põletik on glomerulonefriit, annab arst saatekirja ultraheliuuringule, mis võimaldab leida selle haiguse peamised tunnused.

Sellised märgid hõlmavad neerude mahu suurenemineühtlaste kontuuridega, koestruktuuride paksenemisega ja loomulikult hajusa olemuse muutumisega tuubulites, glomerulaaraparaadis ja sidekoes.

Neeru biopsia haiguse korral

Neerukoe biopsia meetodit kasutatakse neerukoest võetud väikese fragmendi üksikasjalikuks uurimiseks. Uuringu käigus viiakse läbi morfoloogiline analüüs, et teha kindlaks, milline tegur oli alguseks põletikuline protsess ja muud näitajad.

See on elundi intravitaalse uurimise meetod patoloogilise protsessi olemasolu tuvastamiseks.

Seda tüüpi uuring võimaldab teil uurida immuunkompleksi täpne määratlus kujud ja suurused ning haiguse tõsidus ja vorm kehas.

Juhtudel, kui glomerulonefriidi määratlus on muutunud keeruliseks või arst ei suuda seda haigust teisest eristada, muutub see meetod informatiivsuse poolest asendamatuks.

Sellise uuringu läbiviimiseks on mitu meetodit. Need sisaldavad:

1. Avatud.

Seda tüüpi proovide võtmine viiakse läbi operatsiooni ajal kui on vaja eemaldada resekteeritavad kasvajad või kui on ainult üks neer. See protseduur viiakse läbi all üldanesteesia. Enamikul juhtudel lõpeb väikese koetüki võtmine komplikatsioonideta.

2. Biopsia koos ureteroskoopiaga.

Seda meetodit kasutatakse inimestele, kes kannatavad selle haiguse all urolitiaas samuti rasedad naised ja lapsed. Mõnikord tehakse seda patsientidele, kellel on kunstneer.

3. Transjugulaarne.

Seda tüüpi uuringud viiakse läbi neeruveeni kateteriseerimise kaudu. Arst määrab seda tüüpi proovide võtmise juhul, kui patsiendil on ilmne rasvumine või halb vere hüübimine.

4. Transkutaanne.

See meetod viiakse läbi röntgenikiirte, samuti ultraheli või magnetresonantstomograafia kontrolli all.

Kas glomerulonefriiti on võimalik püsivalt ravida?

Glomerulonefriit võib areneda kahel kujul: äge ja krooniline. Äge vorm on ravitav, õigeaegse diagnoosiga ja õigeid meetodeid ravi.


Kui uimastiravi aeg jäi vahele ja haigus läks sujuvalt kroonilisse vormi, siis ei saa te sellest vaevusest täielikult lahti, kuid saate hoida oma keha seisundis, kus haigus ei saa edasi areneda ja mõjutada üha rohkem neere. elemendid.

Sel juhul määrab arst konkreetse dieedi ja ütleb erirežiimi järgimise kohta, mis suudab päästa patsiendi haiguse uue retsidiivi ilmingust.

Kui täielikku ravi ei ole võimalik saavutada, soovitab arst järgida kõiki kehtestatud reegleid ja ennetavad tegevused et sümptomid oleksid vähem märgatavad. Vahel hea õnnega terapeutiline ravi saavutada sümptomite ajutine kadumine.

Enne uue retsidiivi ilmnemist on vaja keha säilitada nii kaua kui võimalik.

Ravi

Millal äge staadium glomerulonefriit patsient peaks olema haiglasse sattunud.

Samal ajal määratakse talle tõrgeteta voodirežiim. See on oluline selleks, et neerud oleksid teatud temperatuuril, see tähendab, et eritemperatuuri hoidmise režiim peab olema tasakaalus. See meetod on õigeaegse haiglaravi korral võimeline optimeerida neerufunktsiooni.

Keskmine haiglaravi kestus on kaks nädalat kuni üks kuu, see tähendab, kuni sümptomid on täielikult kõrvaldatud ja patsiendi seisund paraneb.

Kui arst leiab, et tekib täiendav vajadus statsionaarse ravirežiimi pikendamiseks, siis võib patsiendi osakonnas viibimise aega pikendada.

Meditsiiniline

Kui uuringute tulemuste kohaselt tõestati, et haigus on põhjustatud nakkav viis siis määratakse patsiendile antibiootikumid.

Enamikul juhtudel oli patsiendil mõni nädal enne haiguse ägeda faasi algust nakkushaigus käre kurk või muu haigus. Peaaegu alati on haiguse põhjustajaks β-hemolüütiline streptokokk.

Haiguse põhjustajast vabanemiseks määratakse patsiendile järgmised ravimid:

• ampitsilliin;
• Penitsilliin;
• oksatsilliin;
• Ampioks intramuskulaarse süstiga;
• Mõnikord määravad arstid kiiresti progresseeruva glomerulonefriidi korral interferooni.

Sellise haiguse sagedane esinemine on organismis leiduvate antikehade kahjustav toime glomerulaaraparatuurile. Sellepärast immunosupressantide kasutamine See on lahutamatu osa kompleksne ravi glomerulonefriidi vastu. Need ravimid on võimelised tekitama immuunvastuse depressiivse reaktsiooni.

Haiguse kiire arenguga määratakse patsiendile mitmeks päevaks suured tilgutite annused. Pärast mitmepäevast sellise ravimi manustamist vähendatakse annust järk-järgult tavapärasele tasemele. Sellistel eesmärkidel on see sageli ette nähtud tsütostaatikumid nagu prednisoloon.

Ravi prednisolooniga varases staadiumis määrab arst ettenähtud annuses, mille määrab ka spetsialist. Vastuvõtukursust jätkatakse poolteist või kaks kuud. Tulevikus, leevenduse ilmnemisel, annust vähendatakse kuni kakskümmend milligrammi ühe päevaga ja kui sümptomid hakkavad kaduma, võib ravimi tühistada.

Lisaks sellele ravimile meditsiinispetsialistid sageli soovitatakse võtta tsüklofosfamiidi või klorambutsiili arsti poolt määratud annuses. Kogenud meditsiinitöötajad määravad lisaks immunosupressantidele ka antikoagulante, nagu Curantil või Heparin.

Nende vahendite kombinatsioon peaks olema õigustatud haiguse vormi ja selle tähelepanuta jätmise astmega.

Pärast peamiste sümptomite taandumist ja remissiooniperioodi algust organismis on lubatud glomerulonefriidi hooldus ja ravi. traditsiooniline meditsiin.

harjutusravi

Füsioteraapia harjutused glomerulonefriidi ravis ja ennetamisel peaks määrama raviarst, võttes arvesse kõiki inimese analüüse ja näitajaid.

Selles küsimuses keskendub ka arst tegevusrežiimile patsient, mis võib olla voodi, üld- või palat. Tavaliselt määratakse harjutuste komplekt stabiilse seisundi jaoks haiguse ägeda kulgemise ajal või kroonilise glomerulonefriidi korral remissiooni ajal.

Sarnased liigid harjutus viiakse läbi eesmärgiga:

1. Neerude ja teiste organite verevoolu parandamine.
2. Alandab vererõhku ja parandab ainevahetust organismis.
3. Suurendage keha tugevust haigusega võitlemiseks.
4. Tõhususe suurendamine.
5. Inimkehas moodustunud ummikute kõrvaldamine.
6. Üldise positiivse suhtumise kujundamine haiguse vastu võitlemiseks.

Enne harjutuse jätkamist on soovitatav mõõta vererõhu taset ja alles pärast seda jätkata harjutuste komplekti.

Glomerulonefriidi kõrvaldamiseks mõeldud harjutusravi klassikaline kompleks sisaldab harjutusi, mida tehakse lamavas asendis või toolil. Arsti tähelepanu peaks täielikult keskenduma sisse- ja väljahingamise ajale.

Igasuguseid liigutusi tuleb teha aeglases tempos sujuva amplituudiga. Koormustüübid vahelduvad erinevatele lihasrühmadele, et mitte ühtegi neist liigses mahus üle koormata.

Selliste õppetundide kestus ei tohiks olla pikem kui pool tundi, vastasel juhul võib see olla patsiendile negatiivne mõju ja põhjustada erinevaid tüsistusi.

etnoteadus

Raviarsti külastamisel võidakse need välja kirjutada mitmesugused ravimtaimede infusioonid ja dekoktid mis mõjutavad soodsalt neerusüsteemi tööd.

• 100 grammi pähklit;
• 100 grammi viigimarju;
• paar lusikad mett;
• kolm sidrunit.

Kõik koostisained purustatakse ja segatakse. Segu võetakse sees kolm korda päevasüks supilusikatäis, tavaliselt enne sööki. Neid komponente tuleb tarbida seni, kuni testid näitavad paremaid tulemusi.

Selleks on ette nähtud spetsiaalsed dekoktid kõrvaldada tursed ja viia vererõhk normaalseks. Need keetmised sisaldavad järgmist retsepti:

• Linaseemned koguses neli supilusikatäit segatakse kolme supilusikatäis kuivade kaselehtedega.
• Sellele segule tuleb lisada kolm supilusikatäit põldäkke juuri.
• Saadud segu soovitatakse valada 0,5 liitrit keeva veega ja nõuda kaks tundi.

Infusiooni tarbitakse kolm korda päevas kolmandiku klaasi kohta. Mõju on nähtav ühe nädala jooksul.

Meditsiiniliste infusioonide valmistamiseks sobivad kõik antimikroobse ja põletikuvastase toimega ravimtaimed. Nende ürtide hulka kuuluvad:

• kibuvitsa;
• saialill;
• naistepuna;
• astelpaju;
• salvei;
• raudrohi;
• kaselehed, samuti selle pungad;
• takjasjuur.

Maitsetaimi võib pruulida eraldi või omavahel kombineerida, loomulikult teatud retseptide järgi.

Traditsioonilise meditsiini valdkonna eksperdid soovitavad lisaks keetmistele ja infusioonidele juua nii palju kui võimalik. looduslikud mahlad peamiselt kurgist ja porgandist, samuti süüa palju puu- ja juurvilju, mis suudavad nõrgenenud organismi vitamiinidega täita.

Lisaks määrab arst spetsiaalse dieedi nimega, mis tugevdab keha haigusega võideldes. Dieedi põhireegel on soolaste, suitsutatud ja praetud toiduainete dieedist väljajätmine. Valgutoidu söömine peaks olema mõnevõrra piiratud.

Alkohol raviperioodil on keelatud, nagu ka kohv.

Haiguste ennetamine

Selleks, et vältida haiguse edasist arengut ja üleminekut krooniliseks vormiks, on vaja järgida dieettoitumist ja täielikult loobuma alkohoolsetest jookidest.

Kui inimene töötab keemiatehases või tegeleb muu tegevusega, kus teda võib ohustada raskmetallide toime, tuleb tal kaitsta oma keha kahjulike mõjude eest või vahetada elukutset.

Kui glomerulonefriit on staadiumisse jõudnud, on vaja teha kõik endast oleneva vältida kordumist haigus. Vajalik on end vaktsineerida vastavalt spetsialisti määratud ajakavale, samuti säilitada rahu psühholoogilises ja füüsilises mõttes.

Regulaarne läbivaatus spetsialisti kabinetis kaitseb keha haiguse uue ilmingu eest. Peamine reegel on vältida bakterite tungimist inimkehasse. On vaja keelduda töötamast niiskes ruumis või raskuste tõstmisega seotud tegevustest.

Patsient peab järgige terapeutilist dieeti ja täidab keha vitamiinidega. Soovitavalt vähemalt kord aastas spaa ravi.

Uroloog räägib teile videolõigus lähemalt haiguse arengu põhjustest:

Arendaja: Esimese Peterburi osariigi nefroloogia uurimisinstituut meditsiiniülikool neid. akad. I.P. Pavlova (2013)

Smirnov A.V. - meditsiiniteaduste doktor, professor, nefroloog Dobronravov V.A. – meditsiiniteaduste doktor, professor, nefroloog Sipovsky V.G. – vanemteadur, patoloog Trofimenko I.I. – meditsiiniteaduste kandidaat, dotsent, nefroloog

Pirožkov I.A. – nooremteadur, patoloog, immunomorfoloogia spetsialist Kayukov I.G. – meditsiiniteaduste doktor, professor, nefroloog, kliiniline füsioloog Lebedev K.I. – nooremteadur, patoloog, immunomorfoloog

Märkus: * koostatud vastavalt kliinilised juhised

Jaotis 1. Membranoproliferatiivse glomerulonefriidi määratlus.

termin (“morfoloogiline sündroom”), mis ühendab rühma sarnaseid glomerulopaatiaid

morfoloogiline pilt biopsiaproovide valgusmikroskoopiaga, kuid erinev etioloogiast,

patogenees, immunohistokeemilised ja ultrastruktuursed (elektronmikroskoopia) muutused

neeru parenhüüm (NG).

Kommentaar Etioloogia mõistmisel on tehtud märkimisväärseid edusamme

eriti MBPHN patogenees, mis võimaldab meil seda morfoloogilist vormi pidada väga heterogeenseks haiguste rühmaks.

Säilinud on varasemad ideed MBPGN kliinilisest jagunemisest idiopaatiliseks (tundmatu etioloogiaga) ja sekundaarseks vormiks, kusjuures domineerivad viimased. Sellega seoses tuleks varasemaid andmeid MBGN levimuse kohta elanikkonnas käsitleda ettevaatusega.

Lääne-Euroopa riikide suurte morfoloogiliste registrite järgi varieerub MBPGN levimus 4,6% kuni 11,3% ja USA-s ei ületa see

1,2%, mis moodustab ligikaudu 1–6 inimest 1 miljoni elaniku kohta. Vastupidi, Ida-Euroopa, Aafrika ja Aasia riikides ulatub MBPGN-i levimus mõningatel andmetel 30% -ni, mida seostatakse peamiselt nakkuste suurema levimusega. viiruslik hepatiit B ja C. Aktiivsed nakkuste ennetamise meetmed näivad selgitavat MBGN levimuse ilmset langustrendi viimase 15–20 aasta jooksul enamikus piirkondades.

Siiski jääb MBPH kõigi muude primaarse glomerulonefriidi vormide seas lõppstaadiumis neeruhaiguse (ESRD) kolmandaks ja neljandaks põhjuseks.

Mõiste membranoproliferatiivne glomerulonefriit sünonüümid on mesangiokapillaarne glomerulonefriit ja kodumaises kirjanduses - membranoproliferatiivne glomerulonefriit. Eelistatud termin on membranoproliferatiivne glomerulonefriit.

Jaotis 2. MBGN kliiniline esitlus

Kommentaar:

Vaatamata MBPGN patogeneetilisele ja morfoloogilisele heterogeensusele on neerude kliiniline pilt identne. Pooltel patsientidest on esinenud ülemiste hingamisteede hiljutise (kuni ühenädalase) infektsiooni tunnuseid. Mõnel juhul ilmneb kliiniline nähtus - sünfarüngiit makrohematuuria, mille tõttu on vaja läbi viia diferentsiaaldiagnostika IgA nefropaatiaga. hulgas kliinilised sümptomid prevaleerivad: arteriaalne hüpertensioon, mida debüüdil täheldatakse rohkem kui

kui 30% patsientidest, kuid areneb aja jooksul peaaegu kõigil patsientidel,

mõnikord pahaloomulise kasvaja omandamine; makro- ja mikrohematuuria

(peaaegu 100%); kõrge proteinuuria (nefrootiline); glomerulaarfiltratsiooni kiiruse (GFR) progresseeruv langus. Juhtiv kliiniline sündroom haiguse alguses on 20–30% juhtudest äge või kiiresti progresseeruv nefrootiline sündroom (ANS, BPNS). Esimesel juhul on vaja diferentsiaaldiagnostikat ägeda poststreptokokilise glomerulonefriidi korral, eriti kuna 20–40% MBPGN juhtudest on kõrge ASL-O tiiter, teisel juhul tehakse diferentsiaaldiagnostika antibakteriaalsete ravimitega. -GBM-nefriit, ANCA-

seotud vaskuliit ja trombootilised mikroangiopaatiad. 40 - 70% patsientidest tekib nefrootiline sündroom algusest peale (kui seda ei esine, siis enamikul patsientidest ilmneb see hiljem, 10 - 20% juhtudest

esineb korduv hematuuria (sageli sünfarüngiit).

Kuid 20-30% patsientidest on võimalik registreeruda (tavaliselt juhuslikult)

ainult muutused uriini üldanalüüsis proteinuuria kombinatsioonina mikrohematuuria ja silindruriaga (isoleeritud kuseteede sündroom). Kõigil ANS-i, BPNS-iga ja 50% juhtudest teiste kliinilise pildi variantidega patsientidel on GFR-i langus (BPNS-is progresseeruv) ja

ilmnevad mitmesugused tubulaarsete funktsioonide häired (neerude kontsentratsioonivõime langus, aminoatsiduuria, glükosuuria,

hüperkaleemia jne). Neerukahjustuse kliinilise pildi põhjal on võimatu ennustada MBPGN tüüpi ega rääkida kindlalt selle põhjusest. Sagedamini (kuni

80% juhtudest) diagnoositakse immunoglobuliinipositiivne I tüüpi MBGN,

mis mõjutab igas vanuses ja soost inimesi. III tüüpi MBPGN immunoglobuliinipositiivset varianti tuvastatakse harvemini (5-10%). Praegu valitseb nefroloogide seas üksmeel idiopaatilise,

immunoglobuliinipositiivne I tüüpi MBPHN (harva III tüüp), mille diagnoosi saab määrata alles pärast välistamist sekundaarsed põhjused(Tabel 3). AT

C3-negatiivse glomerulopaatia kliiniline pilt, reeglina domineerivad debüüdil põhihaiguse kliinilised ja laboratoorsed sümptomid (tabel 4)

kombineerituna ägeda neerukahjustusega, enamasti BPNS-i kujul. Alles pärast ägeda perioodi liitub kõrge proteinuuria,

moodustub mikrohematuuria või nefrootiline sündroom. Kliiniline diagnostika Tihe ladestumise haigus (DDD) leevendub, kui lisaks neerusündroomidele tuvastatakse kaasnevad seisundid omandatud osalise lipodüstroofia ja/või võrkkesta kollatähni degeneratsiooni näol (vt allpool).

MBPGN diferentsiaaldiagnoos

Soovitus 3.1. MBPH diagnoosimiseks vastavalt maailma standarditele on vaja kombineerida mitmeid neerukoe intravitaalsete biopsiaproovide morfoloogilise uurimise meetodeid, nimelt: valgusmikroskoopia, immunomorfoloogia, ultrastruktuurne analüüs (transmissioonelektronmikroskoopia) (NG).

Massoni trikroomne peits, PAS-reaktsioon, Kongo-suu, värvimine elastsete kiudude ja fibriini jaoks (AFOG) (1A).

Soovitus 3.3. Immunomorfoloogiliste uuringute puhul tuleks diagnostiliselt oluliste epitoopide tuvastamiseks kasutada järgmisi antikehi: IgA, M, G, lambda kerged ahelad, kappa ja fibrinogeen, komplemendi fraktsioonid C3, C1g, C2 ja C4 (2B).

tuleks eristada: I tüüpi membranoproliferatiivne glomerulonefriit, tiheladestusega haigus ja III tüüpi membranoproliferatiivne glomerulonefriit (1A).

positiivne MBGN I või III, immunoglobuliinnegatiivne, C3-positiivne MBGN I või III

tüübid ja tihe ladestushaigus, immunoglobuliini- ja C3-negatiivne MBGN (1A).

Soovitus 3.7. Immunomorfoloogilise uuringu läbiviimisel tuleb arvestada immunoglobuliinide A, M, G reaktsiooniprodukti sadestumise intensiivsusega glomeruli ≥2+ struktuurides nii fluorestsents- kui ka valgusoptilise (läbivalguses) mikroskoopia abil ( MBPGN immunoglobuliinipositiivne variant) kui diagnostiliselt oluline. Ülejäänud immunoglobuliinide reaktsiooniprodukti sadestumise intensiivsuse variante (alla 2+) tuleks pidada negatiivseks (MBPGN immunoglobuliininegatiivne variant) (2B).

Soovitus 3.8. Immunomorfoloogilise uuringu läbiviimisel tuleb pidada diagnostiliselt oluliseks nii fluorestseeruva kui ka valgusoptilise (s.o.

läbiva valguse) mikroskoopia (MBPGN C3-positiivne variant). Ülejäänud immunoglobuliinide reaktsiooniprodukti sadestumise intensiivsuse variante (alla 2+) tuleks pidada negatiivseks (MBPGN C3-negatiivne variant) (2B).

(elektronmikroskoopia), tuleks morfoloogiline diagnoos formuleerida valgusmikroskoopia ja immunomorfoloogiliste andmete põhjal (2B).

immunoglobuliin ja C3-positiivne MBPGN;

C3 glomerulopaatia;

immunoglobuliin ja C3-negatiivne MBPGN.

positiivne MBGN, sealhulgas MBGN 2 vormi, mida saab täiendaval ultrastruktuursel analüüsil täpsustada: immunoglobuliininegatiivne, C3-positiivne MBGN I või III

tüüpi või tiheladestushaigus (1A).

Glomerulonefriidi kliinilised juhised on teatud sätted, mille eesmärk on aidata arstil ja patsiendil järgida konkreetse patoloogia ravis ratsionaalset taktikat. Need on välja töötatud mitte ainult meie riigi, vaid ka välismaiste tavade teadussaavutuste põhjal. Soovitused vaadatakse üle ja ajakohastatakse igal aastal.

Kliiniliste soovituste rakendamise tulemuste põhjal kontrollib raviarst patsiendi ravi taktikat. Varem olid need soovitusliku iseloomuga, kuid alates 2017. aastast on need kasutusele võetud kohustuslikuks rakendamiseks raviarsti poolt. Samal ajal võetakse arvesse iga patsiendi iseärasusi. Arst peab olema iga patsiendi ravimisel väga läbimõeldud, järgides teatud standardeid.

Glomerulonefriit viitab neeruhaiguste rühmale, kui neeru parenhüüm kannatab otseselt erinevatel põhjustel. Need on põletikulised muutused neeru medullas koos sidekoe vohamisega.

Glomerulonefriidi kulgemise võimalused

Arengu variantide järgi eristatakse ägedat ja kroonilist. Glomerulonefriit sisse üldpraktika esinevad üsna sageli. Primaarne glomerulonefriit registreeritakse peamiselt alla 15-aastastel lastel ja alla 30-aastastel täiskasvanutel. Krooniline vorm on tüüpiline vanemale vanuserühmale.

Glomerulonefriit võib raseduse ajal areneda sagedusega kuni 0,2%. Valdavalt on kahjustatud glomerulid. Samuti kannatavad torukesed ja interstitsiaalne kude. Glomerulonefriit raseduse ajal on väga tõsine seisund. vajavad kohest ravi. Haigus ohustab lapse ja ema elu. Allavoolu võib see olla varjatud olek. Glomerulonefriidiga rasedate naiste raviks on olemas kliinilised juhised.

Haiguse põhjused

Glomerulonefriidi tekke peamiseks põhjustajaks on A-grupi hemolüütiline streptokokk Glomerulonefriit võib areneda pärast erüsiipelit, sarlakeid, tonsilliiti, püodermat. Viirused ja bakterid võivad olla patogeenid. Haiguse arengu peamine põhjus on immunoloogiliste mehhanismide käivitamine, millel on neeru parenhüümi jaoks tropism. See põhjustab kroonilist neeruhaigust.

Provotseerivad ained - hüpotermia, viirusnakkused.

Glomerulonefriidi sümptomid raseduse ajal

Raseduse ajal esinevad haiguse sümptomid võivad olla varjatud. Glomerulonefriidi tekkega rasedatel naistel algstaadiumis võivad muutused esineda ainult uriinis. See on punaste vereliblede, valgu välimus. Rasedate naiste diagnoosimise raskus seisneb selles, et raseduse ajal võivad tekkida muutused. Neeruhäired tekivad organismi koormusest, neerude kokkusurumisest.

Neerufunktsiooni kahjustus põhjustab turset, vererõhu tõusu kuni eklampsiani. Perearste võib ekslikult pidada preeklampsiaga.

Kliinilised ilmingud

Krooniline glomerulonefriit, kliinik. Sel juhul võivad esineda minimaalsed ilmingud mikrohematuuria kujul - vere jäljed uriinis.

Nefrootilises vormis avaldub haiguse kliinik:

• Eritunud uriini hulga vähenemine, jalgade ja näo turse, vererõhu arvu tõus.
• Uriinis leitakse valk, makro- ja mikrohematuuria, silindruria, leukotsütuuria.
• Veres suureneb uurea ja kreatiniini tase.

Diagnostilised meetodid

Glomerulonefriidi diagnoosi kinnitamiseks on vaja patsienti põhjalikult uurida. Haiguse diagnoosimine pole nii lihtne, kui tundub. Diagnoosi kinnitamiseks viiakse läbi neeru parenhüümi morfoloogiline uuring. Selleks tehakse neeru biopsia ja biopsia uuring. Vajalik biopsia:

• Pikaajaline kuseteede sündroom
• Nefrootilise sündroomi rasked ilmingud
• Sümptomite kiire progresseerumine, mis põhjustab neerupuudulikkust
• Vere ja uriini uuring, eriti ASLO ja CRP tiitri tõus.
• Diferentsiaaldiagnoos nefropaatia, membranoproliferatiivse glomerulonefriidi ja sekundaarse glomerulonefriidi korral süsteemsete haiguste taustal.

Ravi

Glomerulonefriidi ravi on üsna pikk ja keeruline protsess. Ravi on kompleksne. Suurt tähtsust omistatakse toitumisele, välja arvatud ägedad, soolapiirangud, ekstraheerivad ained. Kasutatakse taimset dieeti.

Etiotroopne ravi. See on streptokoki infektsiooni fookuse kanalisatsioon. Selleks kasutatakse antibiootikumravi, võttes arvesse taimestiku tundlikkust. Need on makroliidid ja penitsilliini antibiootikumid viimane põlvkond.

patogeenne ravi. Kui immuunvastus on väljendunud ja sidekoe vohamine on takistatud, hormoonid ja vähivastased ravimid-tsütostaatikumid. Need on valitud ravimid, mis määratakse ainult siis, kui protsess on raske. Kergete vormide korral on kasutamine tõsiste kõrvaltoimete tõttu vastuvõetamatu.

Sümptomaatiline ravi. Raske hüpertensiooni korral on ette nähtud antihüpertensiivsed ravimid. Turse sündroomi areng nõuab diureetikumide kasutamist. Kroonilise neerupuudulikkuse korral kasutatakse ödeemi sündroomi ja hingamispuudulikkuse leevendamiseks diureetikume.

Vormide järgi:

• Difuusne nefriitiline sündroom - trombotsüütide agregatsiooni vastased ained, antihüpertensiivsed ravimid, diureetikumid;
• Difuusne nefrootiline sündroom - nõuab kompleksset ravi hormoonide ja tsütostaatikumide kasutamisega.

Ravi efektiivsuse kriteeriumiks on turse puudumine, vererõhu langus, uriini ja vere normaliseerumine.

Võimalikud tüsistused

Glomerulonefriidi võimalikud tüsistused on:

• Kroonilise neerupuudulikkuse areng;
• Hingamisteede ja südame-veresoonkonna puudulikkus;
• Halb prognostiline märk on püsiv arteriaalne hüpertensioon;
• Eakas vanus;
• Sümptomite kiire progresseerumine - turse suurenemine, raske proteinuuria, hematuuria.

© E.M. Shilov, N.L. Kozlovskaja ja Yu.V. Korotchaeva, 2015 UDC616.611-036.11-08

Arendaja: Venemaa Nefroloogide Teaduslik Selts, Venemaa Nefroloogide Ühing

Töögrupp:

Shilov E.M. NORR-i asepresident, Venemaa Föderatsiooni peanefroloog, juhataja. Nefroloogia osakond ja

hemodialüüs IPO GBOU VPO Esimene Moskva Riiklik Meditsiiniülikool. NEED. Sechenov Vene Föderatsiooni Tervishoiuministeeriumist, dr med. Teadused, professor Kozlovskaja N.L. IPO nefroloogia ja hemodialüüsi osakonna professor, juhtivteadur Riikliku uurimiskeskuse nefroloogia osakond

Esimene Moskva Riiklik Meditsiiniülikool, mis sai nime I. M. Sechenovi, dr med. Teadused, professor Korotchaeva Yu.V. vanemteadur Nefroloogia osakond, uurimiskeskus, SBEI HPE Esimese Moskva Riikliku Meditsiiniülikooli kraadiõppe instituudi nefroloogia ja hemodialüüsi osakonna dotsent. I.M., Ph.D. kallis. Teadused

KIIRESTI PROGRESSEERIVA GLOMERULONEFRIIDI (EKTRAKAPILLAARNE GLOMERULONEFRIITI poolkuu moodustumisega) DIAGNOOSI JA RAVI KLIINILISED JUHISED

Arendaja: Venemaa Nefroloogide Teaduslik Selts, Venemaa Nefroloogide Ühing

Shilov E.M. SSNRi asepresident, Vene Föderatsiooni peanefroloog, osakonnajuhataja

Nefroloogia ja hemodialüüsi FPPTP of esimene Moskva Riiklik Meditsiiniülikool. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, professor Kozlovskaja N.L. FPPTP nefroloogia ja hemodialüüsi osakonna professor, Moskva esimese riikliku meditsiiniülikooli teadusliku uurimiskeskuse nefroloogia osakonna juhtivteadur. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, professor Korotchaeva Ju.V. I Moskva Riikliku Meditsiiniülikooli Teadusliku Uurimise Keskuse nefroloogia osakonna vanemteadur. I. M. Sechenov, MD, PhD

Lühendid:

BP - vererõhk AZA -asatiopriin

ANCA - neutrofiilide tsütoplasma vastased antikehad ANCA-CB - ANCA-ga seotud süsteemne vaskuliit

ANCA-GN – ANCA-ga seotud glomerulo-

AT - antikehad

RPGN - kiiresti progresseeruv glomerulonefriit ARB - angiotensiini retseptori blokaatorid URT - ülemised hingamisteed IVIG - intravenoosne immunoglobuliin HD - hemodialüüs

GPA - granulomatoos polüangiidiga (Wegeneri tõbi)

GC - glükokortikoidid

GN - glomerulonefriit

RRT – neeruasendusravi

ja AKE inhibiitorid – angiotensiini konverteerivad inhibiitorid

ensüüm

IHD - isheemiline südamehaigus

LS - ravimid MMF - mükofenolaatmofetiil MPA - mikroskoopiline polüangiit MPO - müeloperoksidaas MPA - mükofenoolhape NS - nefrootiline sündroom PR-3 - proteinaas-3 PF - plasmaferees

eGFR - hinnanguline glomerulaarfiltratsiooni kiirus

SLE - süsteemne erütematoosluupus Ultraheli - ultraheliuuring UP - periarteriit nodoos CKD - ​​krooniline neeruhaigus CKD - ​​krooniline neerupuudulikkus KNS - kesknärvisüsteem CF - tsüklofosfamiid EKG - elektrokardiogramm EGPA - eosinofiilne granulomatoos koos polüangiitiga sündroom)

Patsiendi pool Arsti pool Täiendav kasutusjuhend

Tase 1 "Eksperdid soovitavad" Valdav enamus sarnases olukorras olevatest patsientidest eelistaks järgida soovitatud teed ja ainult väike osa neist keelduks sellest teest Arst soovitab enamikul tema patsientidest seda teed järgida. võib enamikus kliinilistes olukordades aktsepteerida meditsiinitöötajate standardina

Tase 2 “Eksperdid soovitavad” Enamik patsiente eelistab sellises olukorras soovitatud tee järgimist, kuid märkimisväärne osa keeldub sellest. Erinevate patsientide jaoks tuleks valida neile sobivad soovitused. Iga patsient vajab abi, et valida ja teha otsus, mis on kooskõlas patsiendi väärtuste ja eelistustega

Hinne puudub (NG) Seda taset kasutatakse juhul, kui soovitus põhineb ekspertuurija hinnangul või kui käsitletav teema ei võimalda kliinilises praktikas kasutatavat tõendussüsteemi adekvaatselt rakendada.

tabel 2

Tõendusbaasi kvaliteedi hindamine (koostatud vastavalt KESO kliinilistele juhistele)

Tõendusbaasi kvaliteet Tähendus

A – kõrge Eksperdid on kindlad, et oodatav mõju on lähedane arvutatule

B – keskmine Eksperdid usuvad, et oodatav mõju on lähedane arvutatud mõjule, kuid võib oluliselt erineda

C – madal Oodatav mõju võib oluliselt erineda arvutatud mõjust

O – väga madal Oodatav mõju on väga ebakindel ja võib olla arvutatust väga kaugel.

2. Definitsioon, epidemioloogia, etioloogia (tabel 3)

Tabel 3

Definitsioon

Kiiresti progresseeruv glomerulonefriit (RPGN) on kiireloomuline nefroloogiline olukord, mis nõuab kiireloomulisi diagnostilisi ja ravimeetmeid. RPGN-i iseloomustab kliiniliselt äge nefriitiline sündroom koos kiiresti progresseeruva neerupuudulikkusega (kreatiniini kahekordistumine 3 kuu jooksul), morfoloogiliselt - ekstrakapillaarsete rakuliste või fibrotsellulaarsete poolkuude esinemine enam kui 50% glomerulitest.

Mõiste sünonüümid: alaäge GN, pahaloomuline GN; RPGN üldtunnustatud morfoloogiline termin on ekstrakapillaarne glomerulonefriit koos poolkuudega.

Epidemioloogia

RPGN-i sagedus on 2-10% kõigist spetsialiseeritud nefroloogilistes haiglates registreeritud glomerulonefriidi vormidest.

Etioloogia

RPGN võib olla idiopaatiline või areneda osana süsteemsetest haigustest (ANCA-ga seotud vaskuliit, Goodpasture'i sündroom, SLE).

3. Patogenees (tabel 4)

Tabel 4

Poolkuud on tingitud glomerulite tõsistest kahjustustest koos kapillaaride seinte purunemisega ning plasmavalkude ja põletikuliste rakkude tungimisega Shumlyansky-Bowmani kapsli ruumi. Selle tõsise kahjustuse peamine põhjus on kokkupuude ANCA, anti-GMB antikehade ja immuunkompleksidega. Rakuline koostis poolkuulist esindavad peamiselt vohavad parietaalsed epiteelirakud ja makrofaagid. Poolkuude areng - vastupidine areng või fibroos - sõltub makrofaagide akumuleerumisastmest Shumlyansky-Bowmani kapsli ruumis ja selle struktuursest terviklikkusest. Makrofaagide ülekaaluga raku poolkuudes kaasneb kapsli rebend, sellele järgnev fibroblastide ja müofibroblastide sisenemine interstitsiumist, maatriksvalkude süntees nende rakkude poolt - I ja III tüüpi kollageen, fibronektiin, mis põhjustab pöördumatut fibroosi. poolkuudest. Kemokiinid, monotsüütide kemoatraktantne valk-I (MCP-I) ja makrofaagide põletikuline valk-1 (MIP-1) mängivad olulist rolli makrofaagide värbamise ja poolkuudes kuhjumise reguleerimisel. Nende kemokiinide kõrge ekspressioon kõrge makrofaagide sisaldusega poolkuu moodustumise kohtades on leitud RPGN-is kõige raskema kulu ja halva prognoosiga. Oluline tegur, mis põhjustab poolkuu fibroosi, on fibriin, millesse fibrinogeen muundub glomeruli kapillaarsilmuste nekroosi tõttu kapsliõõnde.

4. Klassifikatsioon

Sõltuvalt domineerivast kahjustuse mehhanismist kliiniline pilt ja laboratoorsete parameetrite põhjal on nüüdseks tuvastatud viis RPGN immunopatogeneetilist tüüpi (Glassock, 1997). Peamised immunopatoloogilised kriteeriumid, mis määravad igat tüüpi RPGN-i, on immunoreagentide luminestsentsi tüüp neerubiopsias ja kahjustava faktori (GMB-vastased antikehad, immuunkompleksid, ANCA) olemasolu patsiendi seerumis (tabel 5).

Tabel 5

EKGN-i immunopatogeneetiliste tüüpide iseloomustus

EKGN-seerumi patogeneetiline tüüp

Neerukoe IF-mikroskoopia (luminestsentstüüp) Anti-BMC komplement (taseme langus) ANCA

I lineaarne + - -

II granuleeritud - + -

IV lineaarne + - +

I tüüp ("antikeha", "anti-GBM-nefriit"). BMK-vastaste antikehade kahjustava toime tõttu. Seda iseloomustab "lineaarne" antikehade sära neerubiopsias ja tsirkuleerivate BMC-vastaste antikehade olemasolu vereseerumis. See esineb kas isoleeritud (idiopaatilise) neeruhaigusena või haigusena, millega kaasnevad kopsu- ja neerukahjustused (Goodpasture'i sündroom).

II tüüp ("immuunkompleks"). Põhjustatud immuunkomplekside ladestumisest neeruglomerulite erinevates osades (mesangiumis ja kapillaari seinas). Neerubiopsias tuvastatakse peamiselt "granuleeritud" tüüpi luminestsents, seerumis puuduvad GMB-vastased antikehad ja ANCA, paljudel patsientidel võib komplemendi tase väheneda. Kõige iseloomulikum RPGN-ile, mis on seotud infektsioonidega (poststreptokokiline RPGN), krüoglobulineemia, süsteemne erütematoosluupus (SLE).

III tüüp ("halb immuunsus"). Kahju põhjustab rakuline immuunreaktsioonid kaasa arvatud neutrofiilid ja monotsüüdid, mis on aktiveeritud antineutrofiilide tsütoplasmaatiliste antikehade (ANCA) poolt. Immunoglobuliinide ja komplemendi luminestsents biopsias puudub või on ebaoluline (rai-tshipne, “madala immuunsüsteemiga” GN), seerumis tuvastatakse proteinaas-3 või müeloperoksidaasi vastu suunatud ANCA. Seda tüüpi EKGN on ANCA-ga seotud vaskuliidi (MPA, GPA, Wegener) ilming.

IV tüüp on kombinatsioon kahest patogeneetilisest tüübist – antikehast (I tüüp) ja ANCA-ga seotud ehk madala immuunsusega (III tüüp). Samal ajal tuvastatakse vereseerumis nii GMB kui ka ANCA vastased antikehad ning neerubiopsias tuvastatakse GMB vastaste antikehade lineaarne sära, nagu klassikalise anti-GMB nefriidi korral. Samal ajal on võimalik ka mesangiaalsete rakkude proliferatsioon, mis puudub klassikalises EKGN-i antikehatüübis.

V tüüp (tõeline "idiopaatiline"). Selle üliharuldase tüübi puhul ei saa immuunkahjustustegureid tuvastada ei vereringes (puuduvad anti-GBM antikehad ja ANCA, komplemendi tase on normaalne) ega ka neerubiopsias (immunoglobuliinide fluorestsents puudub). Eeldatakse, et see põhineb neerukoe kahjustuse rakulisel mehhanismil.

Kõigist RPGN-tüüpidest on enam kui pooled (55%) ANCA-ga seotud RPGN-id (III tüüp), ülejäänud kaks RPGN-tüüpi (I ja II) on jaotunud ligikaudu võrdselt (20 ja 25%). BPGN-i peamiste tüüpide omadused on esitatud tabelis. 6.

Teatud seroloogiliste markerite (ja nende kombinatsioonide) olemasolul võib eeldada neerubiopsia luminestsentsi tüüpi ja vastavalt kahjustuse mehhanismi - RPGN-i patogeneetilist tüüpi, mida on oluline raviprogrammi valimisel arvestada.

Tabel 6

BPGN tüüpide klassifikatsioon

BPGN tüüp Iseloomulik Kliinilised valikud Sagedus, %

I Anti-GBM-vahendatud: lineaarsed IgG ladestused neerukoe immunohistoloogilisel uuringul Goodpasture'i sündroom Eraldatud neeruhaigus, mis on seotud GBM-vastaste antikehadega 5

II Immuunkompleks: immunoglobuliini granulaarsed ladestused neeru glomerulites Postinfektsioosne Poststreptokokk Vistseraalsete abstsessidega Luupusnefriit Hemorraagiline vaskuliit 1dA nefropaatia Segatud krüoglobulineemia Membranoproliferatiivne GN 30-40

III ANCA-ga seotud: nõrk immuunsüsteem, immuunsademeteta immunoloogilisel uuringul GPA MPA EGPA 50

IV I ja III tüübi kombinatsioon - -

V ANCA-negatiivne neeruvaskuliit: immuunladestusteta Idiopaatiline 5-10

Soovitus 1. Kõigil RPGN-i juhtudel tuleb võimalikult kiiresti teha neeru biopsia. Neerukoe morfoloogiline uuring tuleks läbi viia kohustusliku fluorestsentsmikroskoopia kasutamisega.

Kommentaar: ANCA-SV on kõige rohkem ühine põhjus BPGN. Neerude osalemine nendes haigustes on halb prognostiline tegur nii neerude kui ka üldise elulemuse jaoks. Sellega seoses on neeru biopsia äärmiselt oluline mitte ainult diagnostilisest, vaid ka prognostilisest seisukohast.

5. RPGN-i kliinilised ilmingud (tabel 7)

Tabel 7

Kliiniline sündroom BPGN sisaldab kahte komponenti:

1. äge nefriidi sündroom (äge nefriidi sündroom);

2. kiiresti progresseeruv neerupuudulikkus, mis neerufunktsiooni kaotuse kiiruse poolest on ägeda neerupuudulikkuse ja CRF-i vahel vahepealsel positsioonil, s.o. tähendab ureemia tekkimist aasta jooksul alates haiguse esimeste nähtude ilmnemisest.

See progresseerumise kiirus vastab seerumi kreatiniinisisalduse kahekordistumisele iga 3 haiguskuu järel. Kuid sageli toimub surmav funktsioonikaotus vaid mõne (1-2) nädala jooksul, mis vastab ARF-i kriteeriumidele.

6. RPGN-i diagnoosimise põhimõtted

RPGN diagnoositakse neerufunktsiooni halvenemise kiiruse hindamise ja juhtiva nefroloogilise sündroomi (äge nefriitiline ja/või nefrootiline) tuvastamise põhjal.

6.1. Laboratoorsed diagnostikad RPGN (tabel 8)

Tabel 8

Üldine analüüs veri: normokroomne aneemia, võimalik neutrofiilne leukotsütoos või leukopeenia, trombotsütoos või trombotsütopeenia, suurenenud ESR

Täielik uriinianalüüs: proteinuuria (minimaalsest massiliseni), erütrotsütuuria, tavaliselt raske, erütrotsüütide kipsi olemasolu, leukotsütuuria

Biokeemiline analüüs veri: suurenenud kreatiniini, kusihappe, kaaliumi kontsentratsioon, hüpoproteiini- ja hüpoalbumineemia, düslipideemia nefrootilise sündroomi korral

GFR vähenemine (määratud kreatiniini kliirensi järgi - Rehbergi test ja/või arvutusmeetodid SKR-EP1, MRIai; Cockcroft-Gault valemi kasutamine on ebasoovitav, kuna GFR on "ülehindatud" 20-30 ml võrra

Immunoloogilised uuringud: määratlus

Immunoglobuliinid A, M ja B

Täiendage

ANCA vereseerumis kaudse immunofluorestsentsi või ensüümi immuunanalüüs PR-3 ja MPO spetsiifilisuse määramisega

BMC-vastased antikehad

6.2. Histoloogilised uuringud neeru biopsia

Kommentaar: kõik RPGN-iga patsiendid peaksid läbima neeru biopsia. Kõigepealt on vaja hinnata prognoosi ja valida optimaalne ravimeetod: õigeaegne agressiivne immunosupressiivne ravirežiim võimaldab mõnikord taastada neerude filtreerimisfunktsiooni isegi olukorras, kus selle halvenemise aste on jõudnud. terminaalne neerupuudulikkus (ESRD). Sellega seoses tuleks RPGN-ga neerubiopsia teha ka raske neerupuudulikkuse korral, mis vajab hemodialüüsi (HD).

Morfoloogilised omadused erinevad tüübid RPGN-i kohta vaadake soovitusi anti-GBM GN, ANCA-GN ja luupusnefriidi kohta.

6.3. Diferentsiaaldiagnoos

RPGN-i sündroomi tuvastamisel tuleb välistada seisundid, mis väliselt sarnanevad (imiteerivad) RPGN-i, kuid on erineva iseloomuga ja nõuavad seetõttu erinevat terapeutilist lähenemist. Oma olemuselt on need kolm haiguste rühma:

(1) nefriit – äge infektsioonijärgne ja äge interstitsiaalne, tavaliselt soodsa prognoosiga, mille puhul immunosupressante kasutatakse ainult mõnel juhul;

(2) äge tubulaarnekroos, millel on oma kulgemise ja ravi mustrid;

(3) neerude vaskulaarsete haiguste rühm, mis ühendab erineva kaliibriga ja erineva iseloomuga veresoonte kahjustusi (suurte neerusoonte tromboos ja emboolia, sklerodermia nefropaatia, erineva päritoluga trombootiline mikroangiopaatia). Enamikul juhtudel saab need seisundid kliiniliselt välistada (vt tabel 9).

Teisest küljest võivad ekstrarenaalsete sümptomite esinemine ja tunnused viidata haigusele, mille puhul RPGN sageli areneb (SLE, süsteemne vaskuliit, ravimireaktsioon).

7. RPGN-i ravi

7.1. RPGN (ekstrakapillaarne GN) ravi üldpõhimõtted

RPGN esineb sagedamini süsteemse haiguse ilminguna (SLE, süsteemne vaskuliit, essentsiaalne segakrüoglobulineemia jne), harvem idiopaatilise haigusena, kuid ravi põhimõtted on ühised.

Võimaluse korral on vajalik erakorraline seerumitest anti-GMB antikehade ja ANCA määramiseks; neeru biopsia on vajalik õigeaegseks diagnoosimiseks (EKGN ja antikehade luminestsentsi tüübi tuvastamine - lineaarne, granulaarne, "madalaimmuunsus"), prognoosi hindamiseks ja ravitaktika valikuks.

Soovitus 1. Pöördumatu katastroofilise neerufunktsiooni kaotuse ärahoidmiseks on vaja kiiresti alustada ja kohe pärast RPGN-i (äge nefriitiline sündroom kombinatsioonis kiiresti progresseeruva neerupuudulikkusega normaalse neerusuurusega ja muude põhjuste välistamisega) kliinilise diagnoosiga. AKI). (1B)

Märkused: ravi mitmepäevane edasilükkamine võib vähendada ravi efektiivsust, kuna anuuria tekkimisel on ravi peaaegu alati ebaõnnestunud. See on ainus GN-i vorm, mille puhul on risk haigestuda kõrvalmõjud immunosupressiivne ravi on võrreldamatu ebasoodsa prognoosi võimalusega haiguse loomuliku kulgemise ja enneaegse ravi alustamise korral.

Tabel 9

RPGN-i diferentsiaaldiagnostika

RPGN-i reprodutseerivad riigid Iseloomulikud tunnused

Antifosfolipiini sündroom (APS-nefropaatia) Seerumi antikehade olemasolu kardiolipiini klasside 1dM ja !dv ja/või B2-glükoproteiin-du1, luupuse antikoagulandi vastaste antikehade olemasolu. Y-dimeeri, fibriini lagunemissaaduste plasmakontsentratsiooni tõus. Uriinianalüüsi puudumine või väikesed muutused (tavaliselt "jälgede" proteinuuria, vähene uriinisete) koos GFR-i märgatava langusega. Arterite kliinilised ilmingud (äge koronaarsündroom/äge müokardiinfarkt, äge aju vereringe) ja venoosne (jalgade süvaveenide tromboos, trombemboolia kopsuarterid, neeruveenide tromboos) veresooned, livedo reticularis

Hemolüütilis-ureemiline sündroom, mis on seotud nakkusliku kõhulahtisusega (tüüpilise hemolüütilis-ureemilise sündroomiga). Komplemendi aktiveerimise vallandajate tuvastamine (viirus- ja bakteriaalsed infektsioonid, traumad, rasedus, ravimid). Raske aneemia koos mikroangiopaatilise hemolüüsi tunnustega (LDH taseme tõus, haptoglobiini langus, skisotsütoos), trombotsütopeenia

Skleroderma nefropaatia Süsteemse sklerodermia nähud nahal ja elunditel. Väljendunud ja ravimatu vererõhu tõus. Uriinianalüüsis pole muutusi

Äge torukujuline nekroos ravimtoode(eriti mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, mitte-narkootiline valuvaigisti, antibiootikum). Raske hematuria (võimalik verehüüvete eraldumine). Oliguuria kiire areng

Äge tubulointerstitsiaalne nefriit Tavaliselt selge põhjus (ravimid, sarkoidoos). Uriini suhtelise tiheduse vähenemine raske proteinuuria puudumisel

Intrarenaalsete arterite ja arterioolide kolesterooliemboolia* Seotud endovaskulaarse protseduuri, trombolüüsi, nüri kõhutraumaga. Märkimisväärne vererõhu tõus. Ägeda faasi reaktsiooni nähud (palavik, isutus, kehakaal, artralgia, ESR suurenemine, C-reaktiivse valgu kontsentratsioon seerumis). Hüpereosinofiilia, eosinofiiluuria. Mesh livedo koos troofilised haavandid(tavaliselt alajäsemete nahal). Kolesterooli emboolia süsteemsed nähud (äkiline ühepoolne pimedus, äge pankreatiit, soole gangreen)

* Harvadel juhtudel põhjustab RPGN, sealhulgas ANCA-ga seotud arengut.

Soovitus 1. 1. RPGN-i ravi tuleks alustada juba enne diagnostiliste uuringute (seroloogiliste, morfoloogiliste) tulemuste saamist pulssraviga metüülprednisolooniga annuses kuni 1000 mg 1-3 päeva jooksul. (1A)

Kommentaarid:

See taktika on täielikult õigustatud isegi siis, kui neerubiopsiat ei ole võimalik teha patsientidel, kelle seisund seda protseduuri välistab. Kohe pärast RPGN-i diagnoosi kinnitamist tuleb glükokortikoididele lisada alküülivaid aineid [ülisuurtes annustes tsüklofosfamiid (CF)], eriti patsientidel, kellel on vaskuliit (lokaalne neeru- või süsteemne) ning tsirkuleeriv ANCA ja luupusnefriit. Intensiivset plasmafereesi (PF) tuleb kombineerida immunosupressantidega järgmistel juhtudel:

a) anti-GBM-nefriit, tingimusel et ravi alustatakse enne hemodialüüsi vajaduse ilmnemist;

b) patsientidel, kellel on mitte-anti-GMB EKGN ja kellel on diagnoosimise ajal hemodialüüsi vajava neerupuudulikkuse nähud (SCr üle 500 µmol/l) pöördumatu neerukahjustuse tunnuste puudumisel vastavalt neerubiopsiale (rohkem kui 50% raku- või fibrotsellulaarsetest poolkuudest).

RPGN-i esialgne ravi sõltub selle immunopatogeneetilisest tüübist ja dialüüsi vajadusest alates diagnoosimise hetkest (tabel 10).

Tabel 10

RPGN-i (EKGN) esialgne ravi sõltuvalt patogeneetilisest tüübist

Tüüp seroloogiline teraapia / HD vajadus

I Anti-GBM haigus (a-GBM +) (ANCA -) GC (0,5-1 mg/kg suukaudselt ± pulssravi annuses kuni 1000 mg 1-3 päeva jooksul) PF (intensiivne) Konservatiivne ravi

II IR haigus (a-BMC -), (ANCA -) GC (suu või "impulss") ± tsütostaatikumid (CF) - suu kaudu (2 mg / kg / päevas) või intravenoosselt (15 mg / kg, kuid mitte > 1 G )

III "Madala immuunsüsteemiga" (a-BMK -) (ANCA +) GC (sees või "impulsid") ZF GS (sees või "impulsid") ZF. Intensiivne plasmavahetus - iga päev 14 päeva jooksul asendusmahuga 50 ml / kg / päevas

IV Kombineeritud (a-BMK +) (ANCA +) Nagu I tüübil Nagu I tüübil

V "idiopaatiline" (a-MBM -) (ANCA -) Nagu III tüübis Nagu III tüübis

7.2.1. GBM-vastane nefriit (I tüüpi Glassocki järgi, 1997), sealhulgas Goodpasture'i sündroom.

kui adekvaatse neerubiopsiaga on diagnoositud 100% poolkuud ja kopsuverejooks puudub), tuleb alustada immunosupressiooniga tsüklofosfamiidi, kortikosteroidide ja plasmafereesiga. (1B)

Kommentaar:

Kui vere kreatiniinisisaldus on alla 600 µmol/l, määratakse suukaudne prednisoloon annuses 1 mg/kg/päevas ja tsüklofosfamiid annuses 2-3 mg/kg/päevas. Talli jõudmisel kliiniline toime prednisolooni annust vähendatakse järk-järgult järgmise 12 nädala jooksul ja tsüklofosfamiid tühistatakse täielikult pärast 10-nädalast ravi. Ravi immunosupressiivsete ravimitega kombineeritakse intensiivse plasmafereesiga, mida viiakse läbi iga päev. Kui on oht kopsuverejooksu tekkeks, asendatakse osa eemaldatud plasma mahust värske külmutatud plasmaga. Stabiilne toime saavutatakse pärast 10-14 plasmafereesi seanssi. See ravirežiim võimaldab saavutada neerufunktsiooni paranemist peaaegu 80% patsientidest ja asoteemia vähenemine algab mõne päeva jooksul pärast plasmafereesi algust.

Kui vere kreatiniinisisaldus on üle 600 µmol/l, on agressiivne ravi ebaefektiivne ning neerufunktsiooni paranemine on võimalik vaid vähesel hulgal patsientidel, kellel on hiljuti esinenud haigus, kiire progresseerumine (1-2 nädala jooksul) ja potentsiaalselt pöörduvate muutuste olemasolu neeru biopsias. Nendes olukordades viiakse põhiteraapia läbi koos hemodialüüsi seanssidega.

7.2.2. Immuunkompleks RPGN (II tüüp vastavalt Glassockile, 1997).

6. soovitus: kiiresti progresseeruva luupuse GN (tüüp IV) korral on soovitatav manustada intravenoosselt tsüklofosfamiidi (CF) (1B) 500 mg iga 2 nädala järel 3 kuu jooksul (koguannus 3 g) või mükofenoolhappe (MPA) preparaate (mükofenolaatmofetiil). [MMF ] (1B) sihtannuses 3 g päevas 6 kuu jooksul või mükofenolaatnaatriumi samaväärses annuses) kombinatsioonis kortikosteroididega metüülprednisolooni IV "impulsside" kujul annuses 500–750 mg. 3 järjest

päeva ja seejärel suukaudset prednisolooni 1,0-0,5 mg / kg / päevas 4 nädala jooksul järk-järgult vähendades<10 мг/сут к 4-6 мес (1А).