Karın duvarı sarkomu, ICD kodu 10. Yumuşak doku liposarkomu: oldukça farklılaşmış, pleomorfik, miksoid

Tüm iLive içeriği, mümkün olduğunca doğru ve gerçeğe dayalı olduğundan emin olmak için tıp uzmanları tarafından incelenir.

Katı kaynak bulma yönergelerimiz var ve yalnızca saygın web sitelerinden, akademik araştırma enstitülerinden ve mümkün olduğunda kanıtlanmış tıbbi araştırmalardan alıntı yapıyoruz. Parantez (, vb.) içindeki sayıların bu tür çalışmalara tıklanabilir bağlantılar olduğunu unutmayın.

İçeriğimizden herhangi birinin yanlış, güncelliğini yitirmiş veya başka bir şekilde şüpheli olduğunu düşünüyorsanız, lütfen seçin ve Ctrl + Enter tuşlarına basın.

Sarkom, çeşitli lokalizasyonların malign neoplazmlarını içeren bir hastalıktır. Başlıca sarkom türlerine, hastalığın semptomlarına, tedavi ve korunma yöntemlerine bakalım.

Sarkom bir gruptur malign neoplazmalar. Hastalık, birincil bağ hücrelerinde hasarla başlar. Histolojik ve morfolojik değişiklikler nedeniyle gelişmeye başlar Kötücül hastalık hücre, damar, kas, tendon ve diğer şeylerin unsurlarını içeren. Tüm sarkom türleri arasında, özellikle malign olanlar, neoplazmaların yaklaşık %15'ini oluşturur.

Hastalığın ana semptomatolojisi, vücudun veya düğümün herhangi bir bölümünün şişmesi şeklinde kendini gösterir. Sarkom şunları etkiler: düz ve çizgili kas dokusu, kemikler, sinir, yağ ve fibröz doku. Tanı yöntemleri ve tedavi yöntemleri hastalığın türüne bağlıdır. En yaygın sarkom türleri:

• Gövde sarkomu, ekstremitelerin yumuşak dokuları.
• Kemik, boyun ve kafa sarkomu.
• Retroperitoneal sarkomlar, kas ve tendon lezyonları.

Sarkom bağ ve yumuşak dokular. Hastalığın %60'ında tümör üstte gelişir ve alt uzuvlar, gövdenin %30'unda ve sadece nadir durumlarda sarkom boyun ve baş dokularını etkiler. Hastalık hem yetişkinlerde hem de çocuklarda görülür. Aynı zamanda, sarkom vakalarının yaklaşık %15'i kanser hastalıkları. Pek çok onkolog, sarkomu nadir görülen bir kanser türü olarak kabul eder. özel muamele. birçok isim var Bu hastalık. İsimler, göründükleri kumaşa bağlıdır. Kemik sarkomu osteosarkom, kıkırdak sarkomu kondrosarkom ve düz kas dokusu hasarı leiomyosarkomdur.

ICD-10 kodu

Sarkom mkb 10, hastalığın uluslararası hastalıklar kataloğunun onuncu revizyonuna göre sınıflandırılmasıdır.

Uluslararası hastalık sınıflandırmasına göre kodlayın ICD-10:

• C45 Mezotelyoma.
• C46 Kaposi sarkomu.
• C47 Periferik sinirlerin ve otonom malign neoplazmı gergin sistem.
• C48 Retroperitoneal boşluk ve peritonun malign neoplazmı.
• C49 Diğer bağ ve yumuşak doku türlerinin malign neoplazmı.

Her öğenin kendi sınıflandırması vardır. Sarkom ICD-10 hastalıklarının uluslararası sınıflandırmasının kategorilerinin her birinin ne anlama geldiğine bakalım:

• Mezotelyoma, mezotelden kaynaklanan malign bir neoplazmdır. Çoğu zaman plevra, periton ve perikardı etkiler.
• Kaposi sarkomu - kan damarlarından gelişen bir tümör. Neoplazmın bir özelliği, belirgin kenarları olan kırmızı-kahverengi lekelerin cildindeki görünümüdür. Hastalık maligndir, bu nedenle insan hayatı için bir tehdit oluşturur.
• Periferik sinirlerin ve otonom sinir sisteminin malign neoplazması - bu kategori periferik sinirlerin lezyonlarını ve hastalıklarını, alt ekstremiteleri, baş, boyun, yüz, göğüs, kalça bölgesi.
• Retroperitoneal boşluğun ve peritonun malign neoplazmı - peritonu ve retroperitoneal boşluğu etkileyen yumuşak doku sarkomları, karın boşluğunun bölümlerinin kalınlaşmasına neden olur.
• Diğer bağ ve yumuşak doku türlerinin habis bir neoplazmı - sarkom, vücudun herhangi bir yerindeki yumuşak dokuları etkileyerek kanserli bir tümörün görünümünü tetikler.

ICD-10 kodu

C45-C49 Mezotelyal ve yumuşak dokuların malign neoplazmaları

Sarkom nedenleri

Sarkomun nedenleri çeşitlidir. Hastalık faktörlerin etkisiyle ortaya çıkabilir. çevre, yaralanmalar, genetik faktörler ve çok daha fazlası. Sarkom gelişiminin nedenini belirlemek basitçe imkansızdır. Ancak, hastalığın gelişimini en sık provoke eden birkaç risk faktörü ve nedeni vardır.

• Kalıtsal yatkınlık ve genetik sendromlar (retinoblastom, Gardner sendromu, Werner sendromu, nörofibromatoz, pigmente bazal hücreli çoklu cilt kanseri sendromu).
• İyonlaştırıcı radyasyonun etkisi - radyasyona maruz kalan dokular enfeksiyona maruz kalır. Kötü huylu bir tümör geliştirme riski %50 artar.
• Herpes virüsü, Kaposi sarkomunun gelişimindeki faktörlerden biridir.
• Radyal mastektominin arka planına karşı gelişen üst ekstremitelerin (kronik form) lenfostasisi.
• Yaralanmalar, yaralar, takviye, darbe yabancı vücutlar(parçalar, cipsler, vb.).
• Polikemoterapi ve immünosupresif tedavi. Sarkomlar, bu tip tedavi gören hastaların %10'unda ve organ nakli operasyonlarından sonra %75'inde görülür.

, , , , , , ,

Sarkom belirtileri

Sarkom semptomları çeşitlidir ve tümörün konumuna, biyolojik özelliklerine ve alttaki hücrelere bağlıdır. Çoğu durumda, sarkomun ilk semptomu, boyutu yavaş yavaş artan bir neoplazmdır. Yani, bir hastada kemik sarkomu, yani osteosarkom varsa, hastalığın ilk belirtisi korkunçtur. ağrı geceleri meydana gelen ve analjezikler tarafından durdurulmayan kemikler alanında. Tümör büyümesi sürecinde, komşu organlar ve dokular, çeşitli ağrılı semptomlara yol açan patolojik sürece dahil olur.

• Bazı sarkom türleri (kemik sarkomu, parosteal sarkom) çok yavaş gelişir ve uzun yıllar asemptomatiktir.
• Ancak rabdomiyosarkom hızlı büyüme, tümörün komşu dokulara yayılması ve hematojen yolla oluşan erken metastaz ile karakterizedir.
• Liposarkom ve diğer sarkom türleri, doğada birincil-çokludur, sırayla veya aynı anda farklı yerlerde kendini gösterir ve bu da metastaz sorununu karmaşıklaştırır.
• Yumuşak doku sarkomu çevredeki dokuları ve organları (kemikler, deri, kan damarları) etkiler. Yumuşak doku sarkomunun ilk belirtisi, sınırlı anahatları olmayan ve palpasyonda ağrıya neden olan bir tümördür.
• Lenfoid sarkom ile lenf düğümü bölgesinde düğüm şeklinde bir tümör ve küçük bir şişlik vardır. Neoplazm oval veya yuvarlak bir şekle sahiptir ve ağrıya neden olmaz. Tümörün boyutu 2 ila 30 santimetre arasında olabilir.

Sarkomun tipine bağlı olarak, görünebilir ateş. Neoplazm hızla ilerlerse, cilt yüzeyinde deri altı damarlar belirir, tümör siyanotik bir renk alır ve ciltte belirtiler ortaya çıkabilir. Sarkomun palpasyonunda tümörün hareketliliği sınırlıdır. Sarkom uzuvlarda belirirse, bu onların deformasyonuna yol açabilir.

Çocuklarda sarkom

Çocuklarda sarkom, çocuğun vücudunun organlarını ve sistemlerini etkileyen bir dizi malign tümördür. Çoğu zaman, çocuklara akut lösemi teşhisi konur, yani kemik iliğinin malign bir lezyonu ve kan dolaşım sistemi. Hastalık sıklığı açısından ikinci sırada lenfosarkomlar ve lenfogranülomatozis, merkezi sinir sistemi tümörleri, osteosarkomlar, yumuşak doku sarkomları, karaciğer, mide, yemek borusu ve diğer organ tümörleri yer almaktadır.

Pediatrik hastalarda sarkomlar çeşitli nedenlerle ortaya çıkar. Her şeyden önce, genetik bir yatkınlık ve kalıtımdır. İkinci sırada çocuğun vücudundaki mutasyonlar, yaralanmalar ve yaralanmalar, önceki hastalıklar ve zayıflamış bir bağışıklık sistemi bulunur. Sarkomlar yetişkinlerde olduğu gibi çocuklarda da teşhis edilir. Bunu yapmak için bilgisayar ve manyetik rezonans görüntüleme, ultrason, biyopsi, sitolojik ve histolojik inceleme yöntemlerine başvururlar.

Çocuklarda sarkom tedavisi, neoplazmanın konumuna, tümörün evresine, boyutuna, metastazların varlığına, çocuğun yaşına ve vücudun genel durumuna bağlıdır. Tedavi için tümörleri çıkarmak için cerrahi yöntemler, kemoterapi ve radyasyona maruz kalma kullanılır.

• Lenf düğümlerinin malign hastalıkları

Lenf düğümlerinin malign hastalıkları, hem çocuklarda hem de yetişkinlerde görülen en yaygın üçüncü hastalıktır. Çoğu zaman, onkologlar lenfogranülomatozis, lenfomalar, lenfosarkomları teşhis eder. Tüm bu hastalıklar, maligniteleri ve lezyonun substratı bakımından benzerdir. Ama aralarında bazı farklar var, klinik kursu hastalık, tedavi ve prognoz.

• Lenfogranülomatozis

Boynu etkileyen tümörler lenf düğümleri, vakaların %90'ında. Çoğu zaman, bu hastalık 10 yaşın altındaki çocukları etkiler. Bunun nedeni, bu yaşta lenfatik sistemde fizyolojik düzeyde ciddi değişiklikler olmasıdır. Lenf düğümleri, belirli hastalıklara neden olan tahriş edici maddelere ve virüslere karşı çok savunmasız hale gelir. Bir tümör hastalığında, lenf düğümlerinin boyutu artar, ancak palpasyonda kesinlikle ağrısızdır, tümörün üzerindeki cilt rengini değiştirmez.

Lenfogranülomatozis teşhisi için bir ponksiyon yapılır ve dokular gönderilir. sitolojik inceleme. Lenf nodu kanseri radyasyon ve kemoterapi ile tedavi edilir.

• Lenfosarkom

Lenfatik dokularda meydana gelen malign bir hastalık. Seyri, semptomları ve tümör büyüme hızı, lenfosarkom ile benzerdir. Akut lösemi. Çoğu zaman, neoplazm karın boşluğunda, mediastende, yani göğüs boşluğunda, nazofarenks ve periferik lenf düğümlerinde (servikal, kasık, aksiller) görülür. Daha az yaygın olarak, hastalık kemikleri, yumuşak dokuları, cildi ve iç organları etkiler.

Lenfosarkom semptomları, viral veya inflamatuar bir hastalığın semptomlarına benzer. Hasta öksürük, ateş ve genel rahatsızlıklar geliştirir. Sarkomun ilerlemesi ile hasta yüzde şişlik, nefes darlığından şikayet eder. Hastalık röntgen veya ultrason ile teşhis edilir. Tedavi cerrahi, kemoterapi ve radyasyon olabilir.

• Böbrek tümörleri

Böbrek tümörleri, kural olarak, doğada doğuştan olan ve sırasında hastalarda ortaya çıkan malign neoplazmalardır. Erken yaş. Böbrek tümörlerinin gerçek nedenleri bilinmemektedir. Sarkomlar, leiomyosarkomlar, miksosarkomlar böbreklerde görülür. Tümörler yuvarlak hücreli karsinomlar, lenfomalar veya miyosarkomlar olabilir. Çoğu zaman, böbrekler fusiform, yuvarlak hücreli ve karışık tipteki sarkomları etkiler. nerede karışık tip, en kötü huylu olarak kabul edilir. Erişkin hastalarda böbrek tümörleri nadiren metastaz yapar, ancak büyük olabilir. Ve pediatrik hastalarda tümörler metastaz yaparak çevre dokuları etkiler.

Böbrek tümörlerinin tedavisi için kural olarak cerrahi tedavi yöntemleri kullanılır. Bazılarına bakalım.

• Radikal nefrektomi - doktor karın boşluğunda bir kesi yapar ve etkilenen böbreği ve onu çevreleyen yağlı dokuları, etkilenen böbreğe bitişik adrenal bezleri ve bölgesel lenf düğümlerini çıkarır. Operasyon altında gerçekleştirilir Genel anestezi. Nefrektomi için ana endikasyonlar: büyük bir malign tümör boyutu, bölgesel lenf düğümlerine metastaz.
• Laparoskopik cerrahi - bu tedavi yönteminin avantajları açıktır: minimal invazivlik, ameliyattan sonra kısa bir iyileşme süresi, daha az belirgin postoperatif ağrı sendromu ve daha iyi bir estetik sonuç. Ameliyat sırasında karın derisinde birkaç küçük delik açılarak, video kameranın yerleştirildiği, ince cerrahi aletlerin yerleştirildiği ve ameliyat bölgesinden kan ve fazla dokuların alınması için karın boşluğuna hava pompalanır.
• Ablasyon ve termal ablasyon, böbrek tümörlerini çıkarmanın en nazik yöntemidir. Neoplazm, düşük veya yüksek sıcaklıklar, bu da böbrek tümörünün tahrip olmasına yol açar. Ana türler verilen tedavi: termal (lazer, mikrodalga, ultrasonik), kimyasal (etanol enjeksiyonları, elektrokimyasal lizis).

Sarkom türleri

Sarkom türleri, hastalığın konumuna bağlıdır. Tümörün tipine bağlı olarak belirli tanı ve tedavi teknikleri kullanılır. Başlıca sarkom türlerine bakalım:

1. Baş, boyun, kemiklerin sarkomu.
2. Retroperitoneal neoplazmalar.
3. Rahim ve meme bezlerinin sarkomu.
4. Gastrointestinal stromal tümörler.
5. Uzuvların ve gövdenin yumuşak dokularında hasar.
6. Desmoid fibromatoz.

Sert kemik dokusundan kaynaklanan sarkomlar:

• Ewing sarkomu.
• Sarkom parostealı.
• Osteosarkom.
• Kondrosarkom.
• Retikülosarkom.

Kas, yağ ve yumuşak dokudan kaynaklanan sarkomlar:

• Kaposi sarkomu.
• Fibrosarkom ve cilt sarkomu.
• Liposarkom.
• Yumuşak doku ve fibröz histiyositoma.
• Sinovyal sarkom ve dermatofibrosarkom.
• Nörojenik sarkom, nörofibrosarkom, rabdomyosarkom.
• Lenfanjiosarkom.
• İç organların sarkomları.

Sarkom grubu, hastalığın 70'den fazla farklı çeşidinden oluşur. Sarkom ayrıca malignite ile ayırt edilir:

• G1 - düşük derece.
• G2 - ortalama derece.
• G3 - yüksek ve son derece yüksek derece.

Özel dikkat gerektiren belirli sarkom türlerine daha yakından bakalım:

• Alveolar sarkom - en sık çocuklarda ve ergenlerde görülür. Nadiren metastaz yapar ve nadir görülen bir tümör türüdür.
• Anjiyosarkom - derinin damarlarını etkiler ve kan damarlarından gelişir. Genellikle maruz kaldıktan sonra iç organlarda oluşur.
• Dermatofibrosarkom, bir histiyositoma türüdür. Bağ dokusundan kaynaklanan kötü huylu bir tümördür. Çoğu zaman gövdeyi etkiler, çok yavaş büyür.
• Ekstrasellüler kondrosarkom, kıkırdaktan kaynaklanan, kıkırdakta lokalize olan ve kemiğe doğru büyüyen nadir bir tümördür.
• Hemanjioperisitom, kan damarlarının malign bir tümörüdür. Düğüm görünümündedir ve çoğu zaman 20 yaşın altındaki hastaları etkiler.
• Mezenkimoma, damar ve yağ dokusundan büyüyen kötü huylu bir tümördür. Karın boşluğunu etkiler.
• Fibröz histiyositoma ekstremitelerde ve gövdeye daha yakın yerleşimli malign bir tümördür.
• Schwannoma, sinirlerin kılıflarını etkileyen kötü huylu bir tümördür. Bağımsız olarak gelişir, nadiren metastaz verir, derin dokuları etkiler.
• Nörofibrosarkom - nöronların süreçleri etrafındaki Schwann tümörlerinden gelişir.
• Leiomyosarkom - düz kas dokusunun temellerinden ortaya çıkar. Tüm vücuda hızla yayılır ve agresif bir tümördür.
• Liposarkom - gövde ve alt ekstremitelerde lokalize olan yağ dokusundan kaynaklanır.
• Lenfanjiosarkom - lenfatik damarları etkiler, çoğunlukla mastektomi geçirmiş kadınlarda görülür.
• Rabdomyosarkom - çizgili kaslardan kaynaklanır, hem yetişkinlerde hem de çocuklarda gelişir.

• Kaposi sarkomuna genellikle herpes virüsü neden olur. Genellikle immünosupresan alan ve HIV ile enfekte olan hastalarda görülür. Tümör dura mater, içi boş ve parankimal iç organlardan gelişir.
• Fibrosarkom - bağlar ve kas tendonlarında oluşur. Çok sık olarak ayakları etkiler, daha az sıklıkla başı etkiler. Tümöre ülser eşlik eder ve aktif olarak metastaz yapar.
• Epiteloid sarkom - genç hastalarda uzuvların periferik kısımlarını etkiler. Hastalık aktif olarak metastaz yapar.
• Sinovyal sarkom - eklem kıkırdağında ve eklemlerin yakınında oluşur. Vajina kaslarının sinovyal zarlarından gelişebilir ve kemik dokusuna yayılabilir. Bu sarkom tipi nedeniyle hastanın motor aktivitesi azalmıştır. En sık 15-50 yaş arası hastalarda görülür.

Stromal sarkom

Stromal sarkom, iç organları etkileyen kötü huylu bir tümördür. Tipik olarak, stromal sarkom uterusu etkiler, ancak bu hastalık nadir bir olay kadınların %3-5'inde bulunur. Sarkom ile rahim kanseri arasındaki tek fark, hastalığın seyri, metastaz süreci ve tedavisidir. Sarkom görünümünün düşündürücü bir işareti, bir kursun geçişidir. radyoterapi pelvik bölgedeki patolojilerin tedavisi için.

Stromal sarkom ağırlıklı olarak 40-50 yaş arası hastalarda teşhis edilirken, menopoz sırasında kadınların %30'unda sarkom görülür. Hastalığın ana belirtileri şöyle görünür: lekelenme genital sistemden. Sarkom, rahimdeki artış ve komşu organların sıkışması nedeniyle ağrıya neden olur. Nadir durumlarda, stromal sarkom asemptomatiktir ve ancak bir jinekolog ziyaretinden sonra tanınabilir.

İğ hücre sarkomu

İğ hücreli sarkom, iğsi hücrelerden oluşur. Bazı durumlarda histolojik inceleme sırasında bu sarkom tipi fibroma ile karıştırılır. Tümör düğümleri yoğun bir dokuya sahiptir, kesildiğinde beyaz-gri renkte lifli bir yapı görülür. İğ hücreli sarkom, mukoza zarlarında, ciltte, seröz bütünlükte ve fasyada görülür.

Tümör hücreleri tek başına veya demetler halinde rastgele büyür. Birbirlerine göre çeşitli yönlerde bulunurlar, iç içe geçerler ve bir top oluştururlar. Sarkomun boyutları ve lokalizasyonu çeşitlidir. Erken teşhis ve hızlı tedavi olumlu bir bakış açısına sahiptir.

Malign sarkom

Malign sarkom yumuşak doku tümörüdür, yani patolojik bir oluşumdur. Malign sarkomları birleştiren birkaç klinik özellik vardır:

• Kaslarda ve deri altı dokularda derin lokalizasyon.
• Hastalığın sık nüksleri ve lenf düğümlerine metastaz.
• Birkaç ay boyunca asemptomatik tümör büyümesi.
• Sarkomun psödokapsül içindeki yeri ve bunun ötesinde sık çimlenme.

Malign sarkom vakaların %40'ında tekrarlar. Metastazlar hastaların %30'unda meydana gelir ve en sık olarak karaciğeri, akciğerleri ve beyni etkiler. Başlıca malign sarkom türlerine bakalım:

• Malign fibröz histiositoma gövde ve ekstremitelerde lokalize bir yumuşak doku tümörüdür. Ultrason muayenesi yaparken, tümörün net konturları yoktur, kemiğe bitişik olabilir veya kasların damarlarını ve tendonlarını kaplayabilir.
• Fibrosarkom, bağ fibröz dokunun malign bir oluşumudur. Kural olarak, yumuşak dokuların kalınlığında, omuz ve uyluk bölgesinde lokalizedir. Sarkom, intermusküler fasyal oluşumlardan gelişir. Akciğerlere metastaz yapar ve en sık kadınlarda görülür.
• Liposarkom, birçok çeşidi olan malign bir yağ dokusu sarkomudur. Her yaştan hastada görülür, ancak en sık erkeklerde. Uzuvları, uyluk dokularını, kalçaları, retroperitoneal boşluğu, uterusu, mideyi, spermatik kordu, meme bezlerini etkiler. Liposarkom, vücudun birkaç yerinde aynı anda gelişen tek veya çoklu olabilir. Tümör yavaş büyür, ancak çok büyük boyutlara ulaşabilir. Bu malign sarkomun özelliği, kemiklere ve cilde büyümemesi, ancak tekrarlayabilmesidir. Tümör dalak, karaciğer, beyin, akciğerler ve kalbe metastaz yapar.
• Anjiyosarkom, vasküler kökenli malign bir sarkomdur. 40-50 yaş arası hem erkek hem de kadınlarda görülür. Alt ekstremitelerde lokalize. Tümör, nekroz ve kanamanın odağı haline gelen kan kistlerini içerir. Sarkom çok hızlı büyür ve ülserasyona eğilimlidir ve bölgesel lenf düğümlerine metastaz yapabilir.
• Rabdomyosarkom çizgili kaslardan gelişen malign bir sarkomdur ve malign yumuşak doku lezyonları arasında 3. sıradadır. Kural olarak, uzuvları etkiler, kasların kalınlığında düğüm şeklinde gelişir. Palpasyonda, yoğun bir doku ile yumuşak. Bazı durumlarda kanamalara ve nekroza neden olur. Sarkom oldukça ağrılıdır, lenf bezlerine ve akciğerlere metastaz yapar.
• Sinovyal sarkom, her yaştan hastada görülen malign bir yumuşak doku tümörüdür. Kural olarak, altta lokalizedir ve üst uzuvlar, alanında diz eklemleri, ayaklar, uyluklar, bacaklar. Tümör, çevreleyen dokulardan sınırlı, yuvarlak bir düğüm şeklindedir. Formasyonun içinde farklı boyutlarda kistler vardır. Sarkom, bir tedavi sürecinden sonra bile tekrarlar ve metastaz yapabilir.
• Malign nöroma, erkeklerde ve Recklinghausen hastalığından muzdarip hastalarda ortaya çıkan malign bir neoplazmdır. Tümör alt ve üst ekstremitelerde, baş ve boyunda lokalizedir. Nadiren metastaz yapar, akciğerlere ve lenf bezlerine metastaz yapabilir.

pleomorfik sarkom

Pleomorfik sarkom, alt ekstremiteleri, gövdeyi ve diğer yerleri etkileyen malign bir tümördür. Üzerinde erken aşamalar gelişme, tümörün teşhis edilmesi zordur, bu nedenle çapı 10 veya daha fazla santimetreye ulaştığında tespit edilir. Formasyon loblu, yoğun bir düğüm, kırmızımsı gri renktedir. Düğüm bir kanama ve nekroz bölgesi içerir.

Pleomorfik fibrosarkom hastaların %25'inde tekrarlar, %30'unda akciğerlere metastaz yapar. Hastalığın ilerlemesi nedeniyle, tümör genellikle oluşumun tespit edildiği tarihten itibaren bir yıl içinde ölüme neden olur. Bu oluşumun saptanmasından sonra hastaların hayatta kalma oranı %10'dur.

Polimorfik hücre sarkomu

Polimorfik hücre sarkomu, oldukça nadir görülen otonom bir primer deri sarkomu türüdür. Tümör, kural olarak, eritematöz bir korolla ile çevrili, derinlemesine değil, yumuşak dokuların çevresi boyunca gelişir. Büyüme döneminde ülserleşir ve sakızlı frengiye benzer hale gelir. Lenf bezlerine metastaz yapar, dalakta artışa neden olur ve yumuşak dokuları sıkarken şiddetli ağrılara neden olur.

Histoloji sonuçlarına göre, retiküler karsinomla bile alveolar bir yapıya sahiptir. Bağ dokusu ağı, megakaryositlere ve miyelositlere benzer, embriyonik tipte yuvarlak ve iğ şeklindeki hücreler içerir. Bu durumda, kan damarları elastik dokudan yoksundur ve incelir. Polimorfik hücre sarkomunun tedavisi sadece cerrahidir.

farklılaşmamış sarkom

Farklılaşmamış bir sarkom, histolojik bulgulara göre sınıflandırılması zor veya imkansız olan bir tümördür. Bu tip sarkom, spesifik hücrelerle ilişkili değildir, ancak genellikle bir rabdomiyosarkom olarak tedavi edilir. Yani, belirsiz farklılaşmanın kötü huylu tümörleri şunları içerir:

• Epiteloid ve alveolar yumuşak doku sarkomu.
• Yumuşak dokuların temiz hücreli tümörü.
• İntimal sarkom ve malign mezenkimoma.
• Yuvarlak hücreli desmoplastik sarkom.
• Perivasküler epitelioid hücre farklılaşması olan tümör (miyomelanositik sarkom).
• Ekstrarenal rabdoid neoplazm.
• İskelet dışı Ewing tümörü ve iskelet dışı miksoid kondrosarkom.
• Nöroektodermal neoplazm.

histiositik sarkom

Histiositik sarkom, agresif bir yapıya sahip nadir bir malign neoplazmdır. Tümör polimorfik hücrelerden oluşur, bazı durumlarda polimorfik çekirdekli ve soluk sitoplazmalı dev hücrelere sahiptir. Histiositik sarkom hücreleri, spesifik olmayan esteraz için test edildiğinde pozitiftir. Genelleme hızlı bir şekilde gerçekleştiği için hastalığın prognozu olumsuzdur.

Histiositik sarkom, oldukça agresif bir seyir ve terapötik tedaviye zayıf yanıt ile karakterizedir. Bu tip sarkom ekstranodal lezyonlara neden olur. Bu patoloji gastrointestinal sisteme, yumuşak dokulara ve cilde maruz kalır. Bazı durumlarda histiositik sarkom dalağı, merkezi sinir sistemini, karaciğeri, kemikleri ve kemik iliğini etkiler. Hastalığın teşhisi sırasında immünohistolojik inceleme kullanılır.

yuvarlak hücreli sarkom

Yuvarlak hücreli sarkom, yuvarlak hücresel elementlerden oluşan nadir bir malign tümördür. Hücreler hiperkromik çekirdekler içerir. Sarkom, bağ dokusunun olgunlaşmamış durumuna karşılık gelir. Tümör hızla ilerler, bu nedenle son derece kötü huyludur. İki tür yuvarlak hücreli sarkom vardır: küçük hücreli ve büyük hücreli (tipi, bileşimini oluşturan hücrelerin boyutuna bağlıdır).

Histolojik incelemenin sonuçlarına göre, neoplazm, zayıf gelişmiş protoplazma ve büyük bir çekirdeğe sahip yuvarlak hücrelerden oluşur. Hücreler birbirine yakın konumlandırılmıştır, belirli bir sıraları yoktur. Bitişik hücreler ve birbirinden ince liflerle ayrılmış hücreler ve soluk renkli amorf bir kütle vardır. Kan damarları bağ dokusu katmanlarında ve duvarlarına bitişik tümör hücrelerinde bulunur. Tümör cildi ve yumuşak dokuları etkiler. Bazen damarların lümeni ile sağlıklı dokuları istila etmiş tümör hücrelerini görmek mümkündür. Tümör metastaz yapar, tekrarlar ve etkilenen dokuların nekrozuna neden olur.

fibromiksoid sarkom

Fibromiksoid sarkom, düşük derecede maligniteye sahip bir neoplazmdır. Hastalık hem yetişkinleri hem de çocukları etkiler. Çoğu zaman, sarkom gövde, omuz ve kalçalarda lokalizedir. Tümör nadiren metastaz yapar ve çok yavaş büyür. Fibromiksoid sarkomun ortaya çıkış nedenleri arasında kalıtsal yatkınlık, yumuşak doku yaralanmaları, yüksek dozlarda iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalma ve kimyasal maddeler kanserojen etkileri olan. Fibromiksoid sarkomun ana semptomları:

• Gövde ve uzuvların yumuşak dokularında ağrılı mühürler ve tümörler vardır.
• Neoplazm alanında ağrılı duyular ortaya çıkar ve hassasiyet bozulur.
• Cilt mavimsi-kahverengi olur ve neoplazmdaki artışla birlikte damarların sıkışması ve ekstremitelerin iskemisi meydana gelir.
• Neoplazm karın boşluğunda lokalize ise, hastanın gastrointestinal sistemden patolojik semptomları vardır (dispeptik bozukluklar, kabızlık).

Fibromiksoid sarkomun genel semptomatolojisi, motivasyonsuz halsizlik, kilo kaybı ve iştahsızlık şeklinde kendini gösterir, bu da anoreksiye ve ayrıca sık yorgunluğa yol açar.

, , , , , ,

Lenfoid sarkom

Lenfoid sarkomlar tümörlerdir bağışıklık sistemi. Klinik tablo hastalık polimorfiktir. Bu nedenle, bazı hastalarda lenfoid sarkom, genişlemiş lenf düğümleri şeklinde kendini gösterir. Bazen tümörün semptomları otoimmün hemolitik anemi, ciltte egzama benzeri döküntüler ve zehirlenme şeklinde kendini gösterir. Sarkom, organların işlev bozukluğuna yol açan lenfatik ve venöz damarların sıkışması sendromu ile başlar. Nadiren sarkom nekrotik lezyonlara neden olur.

Lenfoid sarkomun çeşitli formları vardır: lokalize ve lokal, yaygın ve genel. Morfolojik bir bakış açısından, lenfoid sarkom ikiye ayrılır: büyük hücreli ve küçük hücreli, yani lenfoblastik ve lenfositik. Tümör boyun, retroperitoneal, mezenterik, daha az sıklıkla - aksiller ve kasıktaki lenf düğümlerini etkiler. Lenforetiküler doku içeren organlarda da (böbrekler, mide, bademcikler, bağırsaklar) bir neoplazm oluşabilir.

Bugüne kadar, tek bir lenfoid sarkom sınıflandırması yoktur. Uygulamada, Hodgkin hastalığı için kabul edilen uluslararası klinik sınıflandırma kullanılır:

1. Lokal evre - bir alanda etkilenen lenf düğümleri, ekstranodal lokalize bir lezyona sahiptir.
2. Bölgesel aşama - vücudun iki veya daha fazla bölgesinde etkilenen lenf düğümleri.
3. Genelleştirilmiş aşama - lezyon diyaframın veya dalağın her iki tarafında ortaya çıktı, ekstranodal organ etkilenir.
4. Yaygın evre - sarkom iki veya daha fazla ekstranodal organa ve lenf düğümlerine ilerler.

Lenfoid sarkom, her biri yeni, daha ağrılı semptomlara neden olan ve tedavi için uzun süreli kemoterapi gerektiren dört gelişim aşamasına sahiptir.

epiteloid sarkom

Epiteloid sarkom distal ekstremiteleri etkileyen malign bir tümördür. Hastalık en sık genç hastalarda görülür. Klinik belirtiler, epitelioid sarkomun bir tür sinovyal sarkom olduğunu gösterir. Yani, neoplazmanın kökeni birçok onkolog arasında tartışmalı bir konudur.

Hastalık adını, granülomatöze benzeyen büyük bir epiteloid şekli olan yuvarlak hücreler nedeniyle almıştır. inflamatuar süreç veya skuamöz hücreli karsinom. Neoplazm, subkutan veya intradermal nodül veya multinodüler kitle olarak görünür. Tümör avuç içi, önkol, el, parmak, ayak yüzeyinde görülür. Epitelioid sarkom, üst ekstremitelerin en sık görülen yumuşak doku tümörüdür.

Sarkom cerrahi eksizyonla tedavi edilir. Bu tedavi, tümörün fasya, kan damarları, sinirler ve tendonlar boyunca yayılmasıyla açıklanır. Sarkom metastaz yapabilir - önkol boyunca nodüller ve plaklar, akciğerlerde ve lenf düğümlerinde metastazlar.

, , , , , , , , ,

miyeloid sarkom

Miyeloid sarkom, lösemik miyeloblastlardan oluşan lokal bir neoplazmdır. Bazı durumlarda, miyeloid sarkomdan önce hastalarda akut miyeloid lösemi vardır. Sarkom, miyeloid lösemi ve diğer miyeloproliferatif lezyonların kronik bir belirtisi olarak hareket edebilir. Tümör, kafatasının kemiklerinde, iç organlarda, lenf düğümlerinde, meme bezlerinin dokularında, yumurtalıklarda, gastrointestinal sistemde, tübüler ve süngerimsi kemiklerde lokalizedir.

Miyeloid sarkom kemoterapi ve lokal radyasyon tedavisi ile tedavi edilir. Tümör anti-lösemik tedaviye uygundur. Tümör hızla ilerler ve büyür, bu da malignitesini belirler. Sarkom metastaz yapar ve hayati organların işleyişinde bozulmalara neden olur. Kan damarlarında sarkom gelişirse hastalarda hematopoietik sistemde bozukluklar olur ve anemi gelişir.

Temiz hücre sarkomu

Berrak hücreli sarkom, malign fasiyojenik bir tümördür. Neoplazm, kural olarak, baş, boyun, gövde üzerinde lokalizedir ve yumuşak dokuları etkiler. Tümör, çapı 3 ila 6 santimetre olan yoğun yuvarlak nodüllerdir. Histolojik inceleme sırasında tümör düğümlerinin gri-beyaz renkli ve anatomik bağlantılı olduğu belirlendi. Sarkom yavaş gelişir ve uzun süreli uzun süreli bir seyir ile karakterizedir.

Bazen, açık hücreli sarkom, tendonların etrafında veya içinde görülür. Tümör sıklıkla tekrarlar ve kemiklere, akciğerlere ve bölgesel lenf düğümlerine metastaz yapar. Sarkomu teşhis etmek zordur, onu primer malign melanomdan ayırt etmek çok önemlidir. Tedavi cerrahi yöntemler ve radyasyon tedavisi yöntemleri ile yapılabilmektedir.

, , , , , , , , , , ,

nörojenik sarkom

Nörojenik sarkom, nöroektodermal kökenli malign bir neoplazmdır. Tümör periferik sinir elemanlarının Schwann kılıfından gelişir. Hastalık genellikle uzuvlarda, 30-50 yaş arası hastalarda son derece nadirdir. Histolojik inceleme sonuçlarına göre tümör yuvarlak, kaba ve kapsüllüdür. Sarkom, iğ şeklindeki hücrelerden oluşur, çekirdekler bir çit şeklinde düzenlenir, hücreler spiral, yuva ve demet şeklindedir.

Sarkom yavaş gelişir, palpasyonda ağrıya neden olur, ancak çevre dokularla iyi sınırlıdır. Sarkom birlikte bulunur sinir gövdeleri. Tümörün tedavisi sadece cerrahidir. Ağır vakalarda eksizyon veya amputasyon mümkündür. Nörojenik sarkom tedavisinde kemoterapi ve radyasyon tedavisi yöntemleri etkisizdir. Hastalık sıklıkla tekrarlar, ancak prognozu olumludur, hastalar arasında hayatta kalma oranı %80'dir.

Kemik sarkomu

Kemik sarkomu, çeşitli lokalizasyonlarda nadir görülen malign bir tümördür. Çoğu zaman, hastalık dizde görülür ve omuz eklemleri ve pelvik kemikler bölgesinde. Hastalığın nedeni bir yaralanma olabilir. Ekzostozlar, fibröz displazi ve Paget hastalığı, kemik sarkomunun başka bir nedenidir. Tedavi kemoterapi ve radyasyon tedavisini içerir.

kas sarkomu

Kas sarkomu çok nadirdir ve çoğunlukla genç hastaları etkiler. Gelişimin erken evrelerinde sarkom kendini göstermez ve ağrılı semptomlara neden olmaz. Ancak tümör yavaş yavaş büyür, şişlik ve ağrıya neden olur. Kas sarkomu vakalarının %30'unda hastalar karın ağrısı yaşar ve bunu gastrointestinal sistem veya menstrüel ağrı ile ilgili sorunlara bağlar. Ancak çok geçmeden ağrılı hislere kanama eşlik etmeye başlar. Uzuvlarda kas sarkomu ortaya çıkarsa ve boyut olarak artmaya başlarsa, teşhis edilmesi en kolay yoldur.

Tedavi tamamen sarkomun gelişim aşamasına, boyutuna, metastazına ve yayılma derecesine bağlıdır. Tedavi için cerrahi yöntemler ve radyasyona maruz kalma kullanılır. Cerrah sarkomu ve etrafındaki sağlıklı dokuların bir kısmını çıkarır. Radyasyon, tümörü küçültmek ve kalan kanser hücrelerini öldürmek için ameliyattan önce ve sonra kullanılır.

Cilt sarkomu

Deri sarkomu, kaynağı bağ dokusu olan malign bir lezyondur. Kural olarak, hastalık 30-50 yaş arası hastalarda görülür. Tümör gövde ve alt ekstremitelerde lokalizedir. Sarkomun nedenleri kronik dermatit, travma, uzun süreli lupus, ciltte yara izleridir.

Deri sarkomu en sık soliter neoplazmalar şeklinde kendini gösterir. Tümör hem sağlam dermiste hem de yaralı ciltte görünebilir. Hastalık, yavaş yavaş artan, düzensiz ana hatlar elde eden küçük bir sert nodül ile başlar. Neoplazm, epidermise doğru büyür, içinden geçerek ülserasyon ve iltihaplanmaya neden olur.

Bu tip sarkom diğer malign tümörlerden çok daha az sıklıkla metastaz yapar. Ancak lenf düğümlerinin yenilgisi ile hastanın ölümü 1-2 yıl içinde gerçekleşir. Cilt sarkomunun tedavisi kemoterapi yöntemlerinin kullanımını içerir, ancak ameliyat daha verimli kabul edilir.

Lenf düğümlerinin sarkomu

Lenf nodu sarkomu, yıkıcı büyüme ile karakterize ve lenforetiküler hücrelerden kaynaklanan malign bir neoplazmdır. Sarkomun iki formu vardır: lokal veya lokalize, generalize veya yaygın. Morfolojik bir bakış açısından, lenf nodu sarkomu: lenfoblastik ve lenfositiktir. Sarkom, mediasten, boyun ve peritonun lenf düğümlerini etkiler.

Sarkomun semptomatolojisi, hastalığın hızla büyümesi ve boyutunun artmasıdır. Tümör kolayca palpe edilir, tümör düğümleri hareketlidir. Ancak patolojik büyüme nedeniyle sınırlı hareketlilik kazanabilirler. Lenf nodu sarkomunun semptomları, hasarın derecesine, gelişim aşamasına, lokalizasyonuna ve vücudun genel durumuna bağlıdır. Hastalığı ultrason ve röntgen tedavisi yardımıyla teşhis edin. Lenf düğümlerinin sarkomunun tedavisinde kemoterapi, radyasyona maruz kalma ve cerrahi tedavi yöntemleri kullanılır.

Vasküler sarkom

Vasküler sarkomun, kökenine göre farklılık gösteren birkaç çeşidi vardır. Damarları etkileyen ana sarkom tiplerine ve malign tümörlere bakalım.

• anjiyosarkom

Kan damarları ve sarkomatöz hücreler topluluğundan oluşan kötü huylu bir tümördür. Tümör hızla ilerler, parçalanma ve bol kanama yapabilir. Neoplazm, koyu kırmızı renkli yoğun, ağrılı bir düğümdür. İlk aşamalarda, anjiyosarkom bir hemanjiyom ile karıştırılabilir. Çoğu zaman, bu tip vasküler sarkom beş yaşından büyük çocuklarda görülür.

• endotelyoma

Bir kan damarının iç duvarlarından kaynaklanan sarkom. Malign bir neoplazm, kan damarlarının lümenini kapatabilen ve tanı sürecini zorlaştıran birkaç hücre katmanına sahiptir. Ancak kesin tanı histolojik inceleme yardımı ile yapılır.

• peritelyoma

Dış koroidden kaynaklanan hemanjiyoperisitom. Bu sarkom tipinin özelliği, sarkomatöz hücrelerin vasküler lümen çevresinde büyümesidir. Tümör, farklı boyutlarda bir veya daha fazla düğümden oluşabilir. Tümörün üzerindeki cilt mavi bir renk alır.

Vasküler sarkom tedavisi cerrahi müdahaleyi içerir. Ameliyattan sonra hasta, hastalığın tekrarını önlemek için bir dizi kemoterapi ve radyasyona maruz kalır. Vasküler sarkomların prognozu, sarkomun tipine, evresine ve tedavi yöntemine bağlıdır.

Sarkomdaki metastazlar

Sarkomdaki metastazlar, tümör büyümesinin ikincil odaklarıdır. Metastazlar, malign hücrelerin ayrılması ve bunların kan veya lenfatik damarlara nüfuz etmesi sonucu oluşur. Kan akışıyla birlikte, etkilenen hücreler vücutta dolaşarak herhangi bir yerde durur ve metastaz yani ikincil tümörler oluşturur.

Metastazların semptomatolojisi tamamen neoplazmanın konumuna bağlıdır. Çoğu zaman, metastazlar yakındaki lenf düğümlerinde meydana gelir. Metastazlar ilerler, organları etkiler. Metastaz için en yaygın yerler kemikler, akciğerler, beyin ve karaciğerdir. Metastazların tedavisi için bölgesel lenf düğümlerinin primer tümörü ve dokularının çıkarılması gerekir. Bundan sonra, hasta bir kemoterapi ve radyasyona maruz kalma sürecinden geçer. Metastazlar büyük bir boyuta ulaşırsa cerrahi olarak çıkarılırlar.

Sarkom teşhisi

Sarkom teşhisi, malign neoplazmın yerini, metastazların varlığını ve bazen tümörün nedenini belirlemeye yardımcı olduğu için son derece önemlidir. Sarkom teşhisi karmaşıktır çeşitli metodlar ve metodolojiler. en basit teşhis yöntemi- Bu, tümörün derinliğini, hareketliliğini, boyutunu, kıvamını belirlemeyi içeren görsel bir incelemedir. Ayrıca doktor bölgesel lenf düğümlerini metastaz açısından incelemelidir. Sarkom tanısı için görsel muayeneye ek olarak:

• Bilgisayarlı ve manyetik rezonans görüntüleme - bu yöntemler tümörün boyutu ve diğer organlar, sinirler ve büyük damarlarla ilişkisi hakkında önemli bilgiler sağlar. Bu tür teşhisler, küçük pelvis ve ekstremite tümörlerinin yanı sıra sternum ve karın boşluğunda bulunan sarkomlar için gerçekleştirilir.
• Ultrason prosedürü.
• Radyografi.
• Nörovasküler muayene.
• Radyonüklid teşhisi.
• Biyopsi - histolojik ve sitolojik çalışmalar için sarkom dokusunun alınması.
• Morfolojik çalışma - sarkom evresini, tedavi taktiklerinin seçimini belirlemek için yapılır. Hastalığın seyrini tahmin etmenizi sağlar.

unutma zamanında tedaviözel iltihaplı hastalıklar hangi kabul edebilir kronik form(sifiliz, tüberküloz). Hijyenik önlemler, bireysel organ ve sistemlerin normal işleyişinin garantisidir. Sarkoma dönüşebilen iyi huylu tümörlerin tedavisi zorunludur. Ayrıca siğiller, ülserler, meme bezindeki mühürler, tümörler ve mide ülserleri, servikste erozyonlar ve çatlaklar.

Sarkomun önlenmesi, yalnızca yukarıdaki yöntemlerin uygulanmasını değil, aynı zamanda önleyici muayenelerin geçişini de içermelidir. Kadınlar, lezyonları ve hastalıkları tespit etmek ve derhal tedavi etmek için her 6 ayda bir jinekoloğa gitmelidir. Akciğer ve göğüs lezyonlarını tanımlamanıza izin veren florografinin geçişini unutmayın. Yukarıdaki yöntemlerin tümüne uyum, sarkom ve diğer malign tümörlerin mükemmel bir şekilde önlenmesidir.

Sarkom prognozu

Sarkomun prognozu, neoplazmanın konumuna, tümörün kökenine, büyüme hızına, metastazların varlığına, tümörün hacmine ve hastanın vücudunun genel durumuna bağlıdır. Hastalık malignite derecesi ile ayırt edilir. Malignite derecesi ne kadar yüksek olursa, prognoz o kadar kötü olur. Prognozun sarkomun evresine de bağlı olduğunu unutmayın. İlk aşamalarda, hastalık vücut için zararlı sonuçlar olmadan tedavi edilebilir, ancak malign tümörlerin son aşamaları hastanın yaşamı için kötü bir prognoza sahiptir.

Sarkomlar tedavi edilebilecek en yaygın onkolojik hastalıklar olmamasına rağmen, sarkomlar hayati organları ve sistemleri etkileyen metastaz eğilimlidir. Ayrıca sarkomlar tekrar tekrar zayıflamış bir vücudu etkileyerek tekrarlayabilir.

Sarkomda hayatta kalma

Sarkomda hayatta kalma, hastalığın prognozuna bağlıdır. Prognoz ne kadar iyi olursa, hastanın sağlıklı bir gelecek için şansı o kadar yüksek olur. Çok sık olarak, malign bir tümör tüm hayati organları metastaz yapmayı ve etkilemeyi başardığında, gelişimin son aşamalarında sarkomlar teşhis edilir. Bu durumda hastaların sağ kalımı 1 yıl ile 10-12 yıl arasında değişmektedir. Hayatta kalma aynı zamanda tedavinin etkinliğine de bağlıdır, daha başarılı bir şekilde geçti tıbbi terapi hastanın yaşaması daha olasıdır.

Sarkom, haklı olarak gençlerin kanseri olarak kabul edilen kötü huylu bir tümördür. Herkes, hem çocuklar hem de yetişkinler hastalığa karşı hassastır. Hastalığın tehlikesi, başlangıçta sarkom semptomlarının önemsiz olması ve hastanın kötü huylu tümörünün ilerlediğini bile bilmemesidir. Sarkomlar köken ve histolojik yapı bakımından çeşitlidir. Her biri tanı ve tedavide özel bir yaklaşım gerektiren birçok sarkom türü vardır.

morbidite. Yumuşak doku sarkomları, yetişkinlerdeki tüm malign neoplazmların %1'ini oluşturur. Tümörler erkekleri ve kadınları eşit olarak etkiler, daha sık olarak 20-50 yaşlarında. Olası oluşum çocukluk(%10-11 sarkomlar).

Uluslararası hastalık sınıflandırmasına göre kodlayın ICD-10:

Histogenez. Büyüme kaynağı, yapı ve köken bakımından en heterojen dokudur. Temel olarak, bunlar mezenşimin türevleridir: fibröz bağ, yağ, sinovyal ve vasküler dokuların yanı sıra mezoderm (çizgili kaslar) ve nöroektoderm (sinir kılıfları) ile ilişkili dokular. Histogenezi belirlemedeki zorluk nedeniyle her üç yumuşak doku tümörünün geleneksel mikroskopi ile sınıflandırılamayacağı akılda tutulmalıdır. Bu gibi durumlarda, bir immünohistokimyasal çalışma önemli yardım sağlayabilir.

Histogenetik sınıflandırma. Mezenkim: .. Malign mezenkimoma.. Miksoma. Fibröz doku: .. Desmoid (invaziv form) .. Fibrosarkom. Yağ dokusu - liposarkom. Vasküler doku: .. Malign hemanjiyoendotelyoma.. Malign hemanjioperisitom.. Malign lenfanjiosarkom. Kas dokusu:.. Çizgili kaslar - rabdomyosarkom.. Düz kaslar - leiomyosarkom. Sinovyal doku - sinovyal sarkom. Sinir kılıfları: .. Nöroektodermal - malign nörinoma (schwannoma) .. Bağ dokusu - perinöral fibrosarkom. Sınıflandırılmamış blastomlar.

Nedenler

Risk faktörleri.İyonlaştırıcı radyasyon. Kimyasallara maruz kalma (asbest veya ahşap koruyucular gibi). Genetik bozukluklar. Örneğin, von Recklinghausen hastalığı olan hastaların %10'unda nörofibrosarkom gelişir. Önceki kemik hastalığı. Paget hastalığı (ostoz deformans) olan hastaların %0.2'sinde osteosarkomlar gelişir.

Belirtiler (işaretler)

klinik tablo. Sarkomlar gövde veya uzuvlarda herhangi bir yerde gelişebilir ve genellikle değişen kıvam ve yoğunlukta ağrısız bir tümör olarak görünür. Uyluğun derin kısımlarında, retroperitoneal boşlukta ortaya çıkan sarkomlar, tanı anında genellikle büyük boyutlara ulaşır. Hastalar genellikle vücut ağırlığında bir azalma olduğunu not eder ve belirsiz lokalizasyon ağrısından şikayet eder. Ekstremite distallerinde küçük bir tümör bile erken dikkat çeker. Kanama, gastrointestinal sistem sarkomlarının ve kadın genital organlarının en sık görülen belirtisidir.

teşhis

Teşhis. Hızlı büyüme, tümörün derin fasya seviyesinin altında veya seviyesinde olması, infiltratif büyüme belirtileri, diğer anatomik yapılara fiksasyon, sürecin malign doğası hakkında ciddi şüpheler uyandırır. Biyopsi İnce iğne aspirasyon biyopsisi histolojik yapı ve farklılaşma derecesi hakkında bir fikir vermez, ancak yalnızca kötü huylu bir tümörün varlığını doğrular.Trepan - biyopsi veya eksizyonel biyopsi, bir tedavi yöntemi seçmek için kesin bir tanı koymayı mümkün kılar. Biyopsi bölgesi, olası müteakip rekonstrüktif (plastik) operasyonları hesaba katmalıdır. Radyolojik muayene: radyografi, kemik sintigrafisi, MRI, BT . kesin tanım tümörler ve yumuşak dokular arasındaki sınırlar.. Kemik lezyonlarının saptanması için BT ve kemik sintigrafisi tercih edilir.. İç organ veya ekstremite sarkomlarında karaciğer fonksiyon bozukluğu belirtileri varsa, ultrason ve BT yapılır (metastazları saptamak için) .. Kontrast anjiyografi yapılır. vasküler çimlenme şüphesi varsa belirtilir.

sınıflandırma

TNM sınıflandırması (Kaposi sarkomu, dermatofibrosarkom, derece I desmoid tümörler, dura mater sarkomları, beyin, parankimal organlar veya viseral membranlar sınıflandırılmaz) .. Birincil odak. Sınıflandırmada yer derinliği şu şekilde dikkate alınır: ... Yüzeysel - "a" - tümör (en) yüzeyel kas fasyasını içermez ... Derin - "b" - tümör ulaşır veya büyür ( çoğu) yüzeysel kas fasyası. Bu, tüm viseral tümörleri ve / veya tümörleri, filizlenen büyük damarları, intratorasik lezyonları içerir. Baş ve boyun tümörlerinin çoğu da derin kabul edilir... T1 - En büyük boyutu 5 cm'ye kadar olan tümör... T2 - En büyük boyutu 5 cm'den büyük tümör Bölgesel lenf düğümleri (N) ... N1 - Metastazlar bölgesel lenf düğümlerinde .. Uzak metastazlar ... M1 - uzak metastazlar var.

Aşamalara göre gruplama: .. Evre IA - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - lokasyondan bağımsız olarak oldukça farklılaşmış, küçük tümörler .. Evre IB - G1 - 2T2aN0M0 - yüzeysel olarak yerleştirilmiş oldukça farklılaşmış, büyük tümörler .. Evre IIA - G1 - 2T2bN0M0 - iyi -diferansiye, derin yerleşimli büyük tümörler.. Evre IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - lokasyondan bağımsız olarak kötü diferansiye, küçük tümörler Evre IIC - G3 - 4T2aN0M0 - yüzeyel yerleşimli kötü diferansiye, büyük tümörler Evre III - G3 - 4T2bN0M0 - derin yerleşimli kötü farklılaşmış, büyük tümörler Evre IV - herhangi bir metastaz varlığı - G1 - 4T1a - 2bN1M0, G1 - 4T1a - 2bN0M1.

Tedavi

Tedavi, genel prensipler

Tedavi rejimleri seçilirken bir yetişkin için kriter olarak 16 yaş ve üzeri olmasına uyulması tavsiye edilir, ancak tedavi yöntemi seçiminin mutlaka bir konsey tarafından yapılması gerekir. Örneğin, rabdomiyosarkom 25 yaşına kadar pediatrik şemalara göre başarıyla tedavi edilir, ancak 14 yaşında düşük dereceli fibrosarkom, bir yetişkin gibi - cerrahi yöntemle tedavi edilmelidir.

Ekstremite tümörleri ve gövdenin yüzeysel yerleşimli tümörleri, "vaka" ilkeleri kullanılarak cerrahi olarak çıkarılır. Olası cilt eksiklikleri müdahaleye engel değildir. Tümör kemiğe sunulduğunda, periosteum ile birlikte çıkarılır ve çimlenme sırasında kemiğin düzlemsel veya segmental bir rezeksiyonu yapılır. Rezeke edilen dokunun kenarlarında malign hücrelerin mikroskobik olarak saptanması ile kas-fasyal vaka yeniden eksize edilir. Radyasyon tedavisi, tümörün kenarı rezeksiyon hattından 2-4 cm'den daha az olduğunda veya yaraya tümör hücreleri ekildiğinde endikedir.

Posterior mediasten tümörleri, pelviste retroperitoneal ve paravertebral tümörlerin çıkarılamaz olma olasılığı daha yüksektir. Küçük tümörler ön mediasten ve vücudun sol yarısındaki retroperitoneal cerrahi olarak çıkarılabilir. Ameliyatı şüpheli tümörlerde ameliyat öncesi radyasyon veya termoradyoterapi, bölgesel kemoterapi ve tümörü besleyen damarların kemoembolizasyonu yapılır. Bu lokalizasyonların tümörleri daha sonraki aşamalarda daha sık tespit edildiğinden ve radikal çıkarma genellikle başarısız olduğundan, operasyon radyasyon tedavisi ile desteklenir. Nüks gelişimi ile tekrarlanan müdahaleler belirtilir.

Nüks, sarkomların karakteristik bir biyolojik özelliğidir, bu nedenle kombine ve karmaşık tedavi yöntemleri geliştirilmektedir.

Terapötik önlemlerin özellikleri, tümörün histolojik yapısına bağlıdır. Nörojenik sarkom ve fibrosarkomlar radyasyona ve kemoterapiye duyarsızdır, tedavi (nüksler dahil) sadece cerrahidir. Anjiyosarkom, liposarkom radyasyon tedavisine nispeten duyarlıdır (ameliyat öncesi telegamma tedavisi gereklidir). Miyojenik ve sinovyal sarkomlar neoadjuvan kemoterapi ve radyoterapi gerektirir.

Akciğerlerdeki sarkomların soliter metastazları cerrahi olarak çıkarılır (kama rezeksiyonu), ardından kemoterapi uygulanır. Çoğu zaman, bu tür metastazlar, birincil operasyondan 2 ila 5 yıl sonra ortaya çıkar.

Tümör büyümesinin komplikasyonları ile, zehirlenmeyi azaltabilen, çürüyen tümörlerde kan kaybını azaltabilen, diğer organların sıkışma semptomlarını (üreter tıkanıklığı, semptomlarla birlikte bağırsak çökmesi) ortadan kaldıran palyatif rezeksiyonlar yapmak mümkündür. bağırsak tıkanıklığı vb.).

YUMUŞAK DOKU SARKOMA TÜRLERİ

fibrosarkom Malign yumuşak doku lezyonlarının %20'sini oluşturur. 30-40 yaş arası kadınlarda daha sık görülür.Tümör, farklı miktarda kollajen ve retiküler liflere sahip atipik fibroblastlardan oluşur. Klinik tablo .. Lokalizasyon - uzuvların yumuşak dokuları (uyluk, omuz kuşağı), daha az sıklıkla gövde, baş, boyun .. Çoğu önemli özellik- tümör üzerinde cilt lezyonu yok Bölgesel lenf düğümlerinde metastazlar hastaların %5-8'inde görülür. Hematojen metastazlar (çoğunlukla akciğerlerde) -% 15-20. Tedavi, tümörün imar ve kılıflamaya uygun olarak çıkarılmasıdır. Tahmin etmek. Yeterli tedavi ile 5 yıllık sağkalım oranı %77'dir.

Liposarkom yumuşak doku tümörü vakalarının %15'inde kayıtlıdır. 40-60 yaşlarında daha sık görülür. Tümör anaplastik yağ hücrelerinden ve miksoid doku alanlarından oluşur. Klinik tablo.. Çoğu zaman, tümör alt ekstremitelerde ve retroperitoneal boşlukta bulunur.. Çok nadiren, liposarkomlar tek ve çoklu lipomlardan gelişir. Tipik olarak, akciğerlere erken hematojen metastaz (% 30-40). Tedavi geniş eksizyondur; büyük tümörler için ameliyat öncesi radyasyon tedavisi haklıdır. Tahmin etmek. Diferansiye tümörleri olan hastalarda, 5 yıllık sağkalım oranı %70, kötü diferansiye tümörlerde ise %20'dir.

Rabdomyosarkom- iskelet (çizgili) kastan kaynaklanan kötü huylu bir tümör. Embriyonik (15 yıla kadar gelişir) ve yetişkin rabdomiyosarkom tipleri vardır. Sıklık. Malign yumuşak doku neoplazmaları arasında 3. sırada yer alır, her yaşta, ancak daha sık ergenlerde ve orta yaş grubunda kaydedilir. Kadınlar 2 kat daha sık hastalanır.

Patomorfoloji. Tümör, sitoplazmasında uzunlamasına ve enine çizgilerin belirlendiği iğ şeklindeki veya yuvarlak hücrelerden oluşur. Genetik yönler. Rabdomiyosarkomların gelişiminde, sırtta bulunan birkaç genin katılımı olduğu varsayılmaktadır. 1, 2, 11, 13 ve 22; bireysel genlerin (örneğin, insülin benzeri büyüme faktörü geni - 2 IGF2, PAX3 ve PAX7 genleri) genomik damgalanmasının veya çoğaltılmasının olası rolü göz önünde bulundurulur.

Klinik tablo .. Çoğu zaman, tümörler vücudun üç anatomik bölgesinde lokalizedir: uzuvlar, baş ve boyun, küçük pelvis .. Tümör ağrı ve organ disfonksiyonu olmadan hızla büyür .. Genellikle cilt, ekzofitik oluşumu ile filizlenir kanama oluşumları. Tedavi- cerrahi, büyük tümörler için ameliyat öncesi radyasyon tedavisi önerilir. Lokalize embriyonik rabdomiyosarkom formlarının kombine (cerrahi, kemoterapi) tedavisini gerçekleştirirken, 5 yıllık sağkalım oranında% 70'e varan bir artış kaydedildi. Metastaz varlığında 5 yıllık sağkalım oranı %40'tır. Pleomorfik rabdomiyosarkom (yetişkinlerin tümörü) ile 5 yıllık sağkalım oranı %30'dur.

Eş anlamlı. Rabdosarkom. Rabdomiyoblastom. Malign rabdomiyom

anjiyosarkom Tüm yumuşak doku neoplazmlarının yaklaşık %12'sini oluşturur. Tümör gençlerde daha sık görülür (40 yıla kadar). Morfoloji.. Hemanjiyoendotelyoma, damarların lümenini dolduran atipik endotel hücrelerinin proliferasyonu ile birçok atipik kılcal damardan oluşur.. Kılcal damarların dış kabuğunun modifiye hücrelerinden gelişen hemanjiyoperisitom. Klinik tablo.. Tümör infiltre hızlı büyüme gösterir, erken ülserasyona ve çevre dokularla kaynaşmaya eğilimlidir.Akciğerlere ve kemiklere erken metastaz, vücudun yumuşak dokularına yayılım oldukça yaygındır. Tedavi - cerrahi radyasyon tedavisi ile birleştirilir.

Lenfanjiosarkom(Stuart-Treevs sendromu) - kalıcı lenfatik ödem alanında gelişen spesifik bir tümör (özellikle radyasyon tedavisi sonrası postmastektomi sendromlu kadınlarda üst ekstremite). Prognoz olumsuz.

Leiomyosarkom tüm sarkomların %2'sini oluşturur.Tümör, çubuk şeklinde çekirdekli atipik uzun hücrelerden oluşur. Klinik tablo.. Uzuvlarda, tümör vasküler demetin projeksiyonunda bulunur.. Tümör her zaman soliterdir. Tedavi cerrahidir.

sinovyal sarkom yumuşak doku sarkomları arasında sıklık bakımından 3.-4. sırada yer almaktadır (%8). Esas olarak 50 yaşından küçük kişilerde kayıt olun Tümör, sulu iğ şeklindeki ve yuvarlak hücrelerden oluşur. Klinik tablo El ve ayak bölgesinde lokalizasyon tipiktir. Tedavi bölgesel lenf nodu diseksiyonu ile cerrahidir.

Malign nöromlar- oldukça nadir bir patoloji (yumuşak doku lezyonlarının yaklaşık% 7'si .. Tümör, uzun çekirdekli uzun hücrelerden oluşur. Klinik tablo .. En sık olarak alt ekstremitelerde bulunurlar .. Tümörün birincil çokluğu karakteristiktir .. Nüks mümkündür Tedavi - cerrahi Prognoz Ana prognostik faktörler histolojik farklılaşma derecesi ve tümör boyutudur, kötü diferansiye nörinomlu hastalarda prognoz daha az elverişlidir.

Kaposi sarkomu(bkz. Kaposi sarkomu).

ICD-10. C45 Mezotelyoma. C46 Kaposi sarkomu. C47 Periferik sinirlerin ve otonom sinir sisteminin malign neoplazmı. C48 Retroperitoneal boşluk ve peritonun malign neoplazmı. C49 Diğer bağ ve yumuşak doku türlerinin malign neoplazmı.

Sarkom, kursun daha sıklıkla malign bir doğası olan bir neoplazmdır. ICD 10'da tek bir hastalık olarak gösterilen birçok farklı sarkom vardır. Patoloji tehlikesi, neoplazm gelişiminin ilk aşamalarında semptomların yokluğunda yatmaktadır ve bu da tanıyı zorlaştırmaktadır.

Sarkomun genel konsepti

Sarkom, dokuların farklı yerlerinde lokalize olabilir. Kasları, epiteli etkileyebilir, sinir lifleri, bağ dokusu. Tıpta üç ana sarkom türü vardır: metastatik lezyonların eşlik ettiği şartlı olarak iyi huylu, kötü huylu ve orta.

Hastalık hem erkeklerde hem de kadınlarda kurulur. Ancak erkek hastalarda sarkom daha sık teşhis edilir.

Oluşumları diğer tümör türlerinden ayıran temel özelliği yumuşak dokularda oluşmasıdır. Bu durumda metastazlar karaciğer, beyin ve akciğerlerde görülür. Sonuç olarak, yaralanan organların kanserli bir lezyonu gelişir.

Tıpta, bileşimlerine bağlı olarak çok çeşitli sarkomlar ayırt edilir:

• epiteloid;
• anjiyosarkom;
• fibröz histiyositoma;
• fibrosarkom;
• leiomyosarkom;
• rabdomyosarkom;
• liposarkom;
• schwannom;
• iğ hücre sarkomu;
• hemanjiyoperisitom;
• mezenkimoma;
• sinovyal sarkom;
• alveolar.

Sarkom tipi, bir uzman tarafından enstrümantal teşhis yöntemlerinin sonuçlarına göre belirlenir. Bu, birçok oluşumun malign tümörlere dönüşebilmesi ve metastatik lezyonların nedeni haline gelebilmesi için gereklidir.

Nedenler

Uzmanlar, sarkom oluşumunun gerçek nedenlerini belirleyemedi. Ancak, hastalığa yakalanma riskini etkileyebilecek ve artırabilecek bir dizi faktörü ortaya çıkardılar.

Çeşitli tiplerdeki tümörlerin oluşumunda genetik yatkınlık büyük önem taşımaktadır. Fibrosarkom veya başka bir oluşum türü teşhisi konan hastalarda, yakın akrabaların benzer bir patolojiden muzdarip olduğu bulundu.

Sarkomlara neden olan faktörlerden biri de herpes virüsüdür. Uzmanlar ayrıca kanserojen, kimyasal, toksik ve zehirli maddelerin de vücut üzerinde etkisi olduğunu savunuyorlar.

Hastanın yaşadığı bölgelerdeki olumsuz çevresel durum da sarkom oluşum riskini önemli ölçüde artırabilir.

Bilim adamları, tümör oluşumunun nedenlerinin cilde düzenli hasar, uzun süreli steroid ilaç kullanımı ve kanser öncesi hastalıkların varlığı olduğuna inanmaktadır.

Klinik tablo

Tıpta birçok sarkom türünün ayırt edilmesine rağmen, benzer semptomlara sahiptirler ve bunun sonucunda tek bir grupta birleştirilirler.

Tümör gelişiminin ilk aşamalarında, hastalığın belirtileri görünmez. Neoplazm büyüdükçe, hasta keskin bir kilo kaybı fark eder, sürekli yorgunluk, depresyon ve yorgunluk.

Kanserin ileri evresi, etkilenen bölgede ağrılı duyular, etkilenen organın performansının bozulması ile karakterizedir. Tümörün bulunduğu yerdeki cilt rengini değiştirir ve yüzeyinde ülserler belirir.

Tümör çoğunlukla küçük bir nodül olarak tanımlanır. Sarımsı veya beyaz renklidir. Gelişiminin ilk aşamalarında acı verici duyumlar eşlik etmez.

Formasyonun yüzeyi pürüzsüzdür, ancak geliştikçe inişli çıkışlı hale gelir, ülserler ortaya çıkar. Tümörün boyutu 30 santimetreye ulaşabilir.

Sarkomun tehlikesi, uzun süre kendini göstermemesi ve hastanın varlığından haberdar olmamasıdır. Sarkom kas dokusunu etkilerse, başarılı bir iyileşme şansı olmadığında, gelişimin sonraki aşamalarında zaten fark edilir hale gelir.

teşhis

Bazı durumlarda sarkom varlığında hastalığın oluşumu, ilk aşamalarda semptomların olmaması nedeniyle zordur. Hasta şikayetleri ve dış muayene sonucunda ön tanı konulur. Bunu doğrulamak ve patolojinin seyrinin özelliklerini belirlemek için uzman, bir dizi enstrümantal ve laboratuvar yöntemleri teşhis:

ultrason prosedürü

Teknik oldukça bilgilendiricidir ve uyluğun, uzuvların ve vücudun diğer bölümlerinin yumuşak dokularında lokalize olan bir tümörün varlığını belirlemenizi sağlar.

Ultrason, neoplazmanın boyutunu, yerini ve yapısını belirlemeye yardımcı olur. Sarkomu diğer hastalık türlerinden ayıran bazı özellikleri vardır. Öncelikle bir kapsülü ve homojen bir yapısı yoktur. Ayrıca sarkomda nekroz odakları formasyon içinde yer alır.

CT tarama

Sarkomdan şüpheleniliyorsa, BT sıklıkla bir kontrast madde ile yapılır. Bu, dolaşım bozukluklarının alanını belirlemenizi sağlar. Bilgisayarlı tomografi yaparken, sarkom tarafından belirlenir düzensiz şekil, bulanık konturlar, heterojen yapı. Komşu dokular da zarar görür ve sıkıştırılır. Kontrast madde dolambaçlı damarlarda birikir.

Manyetik rezonans görüntüleme

Bilgisayarlı tomografi yapmak imkansız olduğunda atanır. Metodoloji oldukça bilgilendirici. MRG'nin ana avantajı, neoplazmanın katman katman görselleştirilmesi, yapısının, boyutunun ve konum alanının belirlenmesi olasılığıdır.

radyografi

Sadece komşu organ veya dokularda değil, uzaklarda da metastatik lezyonları belirlemek için röntgen muayenesi yapılır.

Tekniğin dezavantajı, bir X-ışını makinesi kullanarak neoplazmın tipini belirlemenin imkansız olmasıdır.

Biyopsi

Sarkom için ince iğne biyopsisi, oluşum tipini ve kanser hücrelerinin varlığını doğrulamak için reçete edilir. Örnekleme prosedürü, bir uzmanın bir sarkom dokusu örneğini çıkardığı özel bir aparat kullanılarak gerçekleştirilir.

Elde edilen örnekler histolojik inceleme için laboratuvara gönderilir. Hasta 7-10 gün sonra tanının sonuçlarını ilgili doktorundan öğrenebilir. Bazı durumlarda, çalışma acil olarak yapılır. Sonuç 20-30 dakika sonra hazırdır.

Hastalar ayrıca genel ve biyokimyasal kan testi yaptırmalıdır. Uzman, tümör belirteçleri için bir plazma testi reçete edebilir. Olarak ek yöntemlerçalışmalar anjiyografi ve pozitron emisyon tomografisini göstermektedir.

Çalışmaların sonuçlarına dayanarak, kesin tanı konulur ve bir tedavi süreci reçete edilir.

Tedavi

Sarkom teşhisi konulurken, tedavi bireysel olarak gerçekleştirilir. Bir terapi kursu reçete etmeden önce, doktorlara danışılır.

Embriyonik rabdomiyosarkom, fibrosarkom ve diğer sarkom türleri için tek bir tedavi sistemi olmamasına rağmen, genellikle cerrahi reçete edilir. Ameliyatın amaçları neoplazmı çıkarmak, hastanın durumunu hafifletmek ve yaşam beklentisini arttırmaktır.

Bazı durumlarda cerrahi müdahale radyasyon veya kemoterapi ile desteklenebilir. Teknikler tümör büyümesini yavaşlatabilir, ancak birkaç yan etkiler. İstenmeyen etkiler arasında saç dökülmesi, kırılgan tırnaklar, halsizlik, mide bulantısı ve kilo kaybı sayılabilir. Bu nedenle 60 yaşın üzerindeki hastaların tedavisi için reçete edilmezler.

Sarkomun yeterince büyük olduğu, birçok sinir ucunu ve büyük damarları etkilediği durumlarda, etkilenen organla birlikte çıkarılır.

Kemoterapi iki veya üç derste gerçekleştirilir. Aralarındaki aralık en az 3 haftadır. Bazı durumlarda radyasyon tedavisi, ana tedavi yöntemi olarak reçete edilir. Hastanın cerrahi müdahale için kontrendikasyonları varsa veya neoplazma küçükse yapılır.

Tedavi gördükten sonra hasta dispanser kaydı olur. Hasta, önleyici amaçlar için düzenli olarak doktorunu ziyaret etmelidir.

komplikasyonlar

Periferik sinirlerin, bağ veya kas dokusunun yumuşak doku sarkomu, tedavi edilmezse gelişmeye neden olur. ciddi komplikasyonlar. Bunlar arasında not edilir:

1. Yayma metastatik lezyonlar.
2. sıkmaönemli ağrıya neden olan çevreleyen doku ve organlar.
3. Gelişim engel bağırsaklar ve organ perforasyonu.
4. Yenilgi lenfatik arızaya neden olan sistem.
5. İç görünüşü kanama.

Çeşitli sarkom türlerinin gelişiminin arka planına karşı, işitme, görme, hafıza bozukluğu ve konsantrasyonda bir azalma vardır. Cildin hassasiyeti de bozulur. Bu nedenle sarkom tanısı konulurken tedavi ertelenmemelidir.

Tahmin etmek

Sarkom gelişimi durumunda prognoz birçok farklı faktörden etkilenir. Her şeyden önce, bu hastalığın aşamasıdır. Ayrıca büyük önem tümör sürecinin lokalizasyonu, yaşı, hastanın durumu, metastatik lezyonların varlığı, eşlik eden hastalıklar.

Patolojinin gelişiminin 1. veya 2. evresinde tedaviye başlandığında prognoz daha uygundur. Hastaların hayatta kalma oranı yaklaşık %70-50'dir. Ancak sarkom tehlikelidir çünkü çıkarıldıktan sonra neoplazm tekrar oluşur.

Çoğu zaman, gelişimin ilk aşamalarında patolojinin varlığını belirlemenin oldukça zor olması nedeniyle sarkom prognozu elverişsizdir. Aşama 3 veya 4'teki hastaların hayatta kalma oranı% 15'ten fazla değildir.

Önleme önlemleri

Sarkom gelişiminin gerçek nedenleri belirlenmediğinden, özel önleyici tedbirler yoktur. Doktorlar temel kuralları izlemenizi önerir:

1. zamanında ziyaret doktor. Düzenli muayeneler ve röntgen muayeneleri, tümör sürecinin gelişiminin zamanında başlamasına yardımcı olacaktır.
2. Haberler aktif Yaşam tarzı. Çalışma bir pozisyonda uzun süre kalmayı içeriyorsa, her saat başı egzersiz yapılması, her gün sabah egzersizleri yapılması önerilir.
3. Daha yürümek açık havada. Bu amaçlar için bir park uygundur. Üşütmemek için hava durumuna göre giyinmelisiniz.
4. Zamanında tedavi edin soğuk algınlığı hastalıklar.
5. Doğru şekilde yemek. yemek yemek Fast food ve fast food bağışıklığı olumsuz etkiler. Diyetinize daha fazla meyve ve sebze eklemelisiniz. Vitamin kompleksleri sonbahar ve ilkbaharda alınmalıdır. Bu, bağışıklığın doğru seviyede korunmasına yardımcı olacaktır.
6. Maruziyeti ortadan kaldırın kimyasal, zehirli ve zehirli maddeler cilt kaplama ve bir bütün olarak vücut. Tehlikeli endüstrilerde çalışırken kişisel koruyucu ekipman kullanmalı ve ev işlerini sadece eldivenle yapmalısınız.
7. Kaçınmak incinme cilt örtüsü.

Önleyici tedbirlere uyum, çeşitli sarkom türleri geliştirme riskini önemli ölçüde azaltmaya yardımcı olacaktır. Hastaların, yalnızca zamanında tedavinin hastalığın iyileşme olasılığını artırdığını bilmesi önemlidir.

Yumuşak doku sarkomu, diğer kanserli lezyonlar arasında yaygın bir hastalıktır. Tıpta çok var çeşitli tipler oluşumlar, ancak hepsi hastanın sağlığı ve yaşamı için büyük tehlike oluşturuyor. İlk aşamalarda sarkom, tanıyı zorlaştıran semptomlar göstermez.

Bu nedenle hastaların yıllık önleyici muayenelerden geçmeleri önerilir. Bir sarkom kurarken, yokluğu ölüm de dahil olmak üzere ciddi sonuçların gelişmesine neden olduğu için tedavi ertelenmemelidir.

RCHD (Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Cumhuriyeti Sağlığı Geliştirme Merkezi)
Versiyon: Arşiv - Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Klinik Protokolleri - 2012 (Sipariş No. 883, No. 165)

Gövdenin bağ ve yumuşak dokuları, tanımlanmamış (C49.6)

Genel bilgi

Kısa Açıklama

Klinik Protokol"Yumuşak Doku Sarkomları"

"Yumuşak doku sarkomları" terimi, iskelet dışı yumuşak ve bağ dokularında ortaya çıkan bir grup habis tümöre karşılık gelir. Benzer tümörler, histopatolojik özelliklerinin benzerliği nedeniyle tek bir grupta birleştirilir ve klinik bulgular, yanı sıra tümör sürecinin seyri.

Yumuşak dokuların malign tümörleri %0.2-2.6'dır. Genel yapı insan malign neoplazmları. Neredeyse tüm malign yumuşak doku tümörleri, tüm insan malign tümörlerinin %0.7'sini oluşturan sarkomlardır. Kazakistan Cumhuriyeti'nde 1993'te yeni teşhis edilen hastalıkların mutlak sayısı 2002 - 192'de 235 idi.

Çoğu zaman, bu tümörler 20-50 yaşlarında görülür. Çocuklarda onkolojik morbidite yapısında sarkomlar %10-11'i oluşturur. Yumuşak doku sarkomlarının baskın lokalizasyonu, alt ekstremitelerin yaklaşık %46'sı ve üst ekstremitelerin yaklaşık %13'ü ile ekstremitelerdir (%60'a kadar). Gövdede, bu tümörler vakaların% 15-20'sinde, baş ve boyunda -% 5-10'unda lokalizedir. Retroperitoneal boşluk %13-25'ini oluşturur.

Protokol"Yumuşak doku sarkomları".

ICD kodu- С 49 (yumuşak dokuların kötü huylu tümörleri).

Kısaltmalar:

EKG - elektrokardiyografi.

Ultrason - ultrasonografi.

MTS - metastaz.

ESR - eritrosit sedimantasyon hızı.

RW - Wasserman reaksiyonu.

HIV, insan immün yetmezlik virüsüdür.

PCT - polikemoterapi.

PET - pozitron emisyon tomografisi.

Protokol geliştirme tarihi: Eylül 2011

Protokol Kullanıcıları: bölge onkoloğu, dispanser kliniğinin onkoloğu, dispanser hastanesinin onkoloğu.

Çıkar çatışması olmadığının göstergesi

Tartışılan belgenin konusuyla finansal veya başka bir ilgimiz yok. Son 4 yıl içerisinde ilaç, ekipman vb. satışı, üretimi veya dağıtımında görev almamış olmak.

sınıflandırma

Histolojik tümör türleri

ICD-O morfolojik kodlarına göre, aşağıdaki histolojik tümör tipleri TNM sistemine göre sınıflandırılır:

1. Alveolar yumuşak doku sarkomu.

2. Epitelioid sarkom.

3. İskelet dışı kondrosarkom.

4. İskelet dışı osteosarkom.

5. Ewing'in iskelet dışı sarkomu.

6. İlkel nöroektodermal tümör (PNET).

7. Fibrosarkom.

8. Leiomyosarkom.

9. Liposarkom.

10. Malign fibröz histiositoma.

11. Malign hemanjiyoperisitom.

12. Malign mezenkimoma.

13. Periferik sinirin kılıflarından kaynaklanan kötü huylu tümör.

14. Rabdomyosarkom.

15. Sinovyal sarkom.

16. Daha fazla spesifikasyonu olmayan sarkom (NOS).

TNM sınıflandırmasına dahil olmayan histolojik tümör türleri: anjiyosarkom, Kaposi sarkomu, dermatofibrosarkom, fibromatoz (desmoid tümör), dura mater, beyin, içi boş veya parankimal organlardan kaynaklanan sarkom (meme sarkomu hariç).

Bölgesel lenf düğümleri

Bölgesel lenf düğümleri, birincil tümörün lokalizasyonuna karşılık gelen düğümlerdir. Bölgesel lenf düğümleri nadiren tutulur ve durumları klinik veya patolojik olarak belirlenemediğinde NX veya pNX yerine N0 olarak sınıflandırılırlar.

TNM sınıflandırması

sınıflandırma kuralları. Olmalıdır histolojik doğrulama tümörün histolojik tipini ve malignite derecesini belirlemeye izin veren tanı.

Anatomik alanlar:

1. Bağ dokusu, deri altı ve diğer yumuşak dokular (C 49), periferik sinirler(Ç 47).

2. Retroperitoneal boşluk (C 48.0).

3. Mediasten: ön (C 38.1); arka (C 38.2); mediasten, NOS (C 38.3).

T, N, M, G sistemine göre yumuşak doku sarkomlarının evresinin belirlenmesi

R sınıflandırması

Tedaviden sonra kalan tümörün yokluğu veya varlığı R sembolü ile tanımlanır:

RX - kalıntı tümör varlığı değerlendirilemez.

R0 - artık tümör yok.

R1 - mikroskobik kalıntı tümör.

R2 - makroskopik kalıntı tümör.

Özet

teşhis

tanı kriterleri(sürecin ciddiyetine bağlı olarak hastalığın güvenilir belirtilerinin tanımı)

Şikayetler: yumuşak dokuların tümör oluşumunun görünümü ve kademeli büyümesi. Ağrı sendromunun görünümü ve büyümesi. Uzuvdaki hareketlerin ihlali.

Fiziksel inceleme: yumuşak doku tümörünün varlığı. Palpasyon ağrısı. Uzuv fonksiyonunda gözle görülür bozulma.

Laboratuvar araştırması: artan ESR, lökositoz (sürecin yaygınlığı ile).

Enstrümantal araştırma:

1. Etkilenen bölgenin ultrason muayenesi.

2. Göğüs röntgeni muayenesi.

Bir onkolog ile konsültasyon için endikasyonlar: yumuşak doku tümörlerinin varlığı. Yumuşak dokuların tümör lezyonlarının radyolojik (ultrason, BT) verilerinin varlığı.

Temel ve ek teşhis önlemlerinin listesi:

Dikkatli öykü alınması;

Fiziksel inceleme;

Kan grubu, Rh faktörü;

Wasserman reaksiyonu;

Ayrıntılı kan testi;

Genel analiz idrar;

biyokimyasal analiz kan (toplam protein, kreatinin, üre, bilirubin, transaminazlar, alkalin fosfataz, iyonlar - Na, K, Ca, Cl, glukoz);

koagülogram;

Göğüs organlarının röntgeni;

CT tarama;

Etkilenen bölgenin manyetik rezonans görüntülemesi;

Kemik iliği biyopsisi ilium(Ewing sarkomu ile);

Histolojik tip ve tümör farklılaşması derecesinin (trepan veya açık biyopsi) belirlenmesi ile hastalığın morfolojik doğrulaması:

Küçük veya derin yerleşimli tümörler için trepanobiyopsi, ultrasonografik veya radyografik kontrol altında yapılır;

Doku kolonunun boyutları 4 x 10 mm'den az olmamalıdır;

saat bıçak biyopsisi insizyon, cerrahi müdahale varyantının sonraki seçimini karmaşıklaştırmamalıdır;
- sitolojik inceleme (tanının histolojik doğrulamasının yerini almaz):

Ülserli bir tümörün yüzeyinden kazıma lekeleri;

bıçak veya trepan biyopsisi ile alınan materyalin smear izleri;
- karın organlarının ultrason muayenesi;

Arteriografi (tümör büyük olan bölgede bulunduğunda gerçekleştirilir) ana gemiler);

PET - endikasyonlara göre;

Endikasyonlara göre iskeletin sintigrafisi.

Ayırıcı tanı

yurtdışında tedavi

Kore, İsrail, Almanya, ABD'de tedavi olun

Sağlık turizmi hakkında tavsiye alın

Tedavi

Tedavinin amacı: tümörün çıkarılması, uzak metastazın önlenmesi ve (varsa) etkilenen lenf düğümleri.

Tedavi taktikleri

Primer ileri derecede diferansiye tümörlerin (T1a) tedavisinde, radikal bir cerrahi müdahale yapılabilmesi şartıyla bağımsız bir tip olarak cerrahi yöntem kullanılmaktadır. Diğer durumlarda, tedavi, önde gelen ve belirleyici bileşeni tümörün cerrahi olarak çıkarılması olan kombine veya karmaşıktır.

Tedavi programı, malignitenin histolojik derecesi, sürecin yayılması, tümörün boyutu ve lokalizasyonu dikkate alınarak oluşturulur.

Anestezik desteğin özellikleri:

Yumuşak doku sarkomları için cerrahi müdahaleler anestezi veya iletim anestezisi altında yapılır (anestezi için kontrendikasyonlar varsa);

Trepanobiyopsi altında yapılır lokal anestezi.

İlaçsız tedavi

Cerrahi müdahalelerin prensipleri:

Tümörle birlikte önceki biyopsinin yeri çıkarılır;

Sarkomun çıkarılması, tümörü açığa çıkarmadan gerçekleştirilir;

Bölgesel lenf düğümleri, yenilgi belirtilerinin yokluğunda kaldırılmaz;

Doku rezeksiyonunun sınırları metal braketlerle işaretlenmiştir (postoperatif radyasyon tedavisinin planlanması ve tümörün radikal olmayan şekilde çıkarılması için).

Yumuşak doku sarkomları için ana operasyon türleri

basit eksizyon- sadece sahne olarak kullanılır morfolojik teşhis malign tümörler.

geniş eksizyon. Bu operasyon sırasında tümör anatomik bölge içerisinde, psödokapsül ile tek blok halinde ve tümörün görünen kenarından 4-6 cm veya daha fazla mesafede çıkarılır. Geniş lokal rezeksiyon, deride, deri altı dokusunda (küçük fibrosarkomlar, liposarkomlar, desmoidler, dermatofibrosarkomlar) yüzeyel fasyanın üzerinde yer alan düşük dereceli, yüzeysel tümörler için kullanılır. Bu operasyon yüksek dereceli sarkomlar için yapılmaz.

radikal operasyon. Bu operasyon, yüksek derecede maligniteye sahip derin yerleşimli sarkomlar için yapılır. Tümörün ve çevresindeki normal dokuların tek bir fasya bloğu ve değişmemiş çevre kasların dahil edilmesiyle çıkarılmasını içerir, bunlar bağlanma yerinden kesilerek tamamen çıkarılır. Gerekirse, damarların, sinirlerin, kemiklerin rezeksiyonu yapılır, aynı anda karşılık gelen rekonstrüktiflere başvurulur. estetik cerrahi damarlarda, sinirlerde, kemiklerde, eklemlerde.

Organ koruyucu ve işlevsel olarak koruyucu cerrahi müdahaleler ekstremitelerin yumuşak dokularının lokal olarak ilerlemiş malign tümörleri durumunda, bunlar yalnızca kombine ve karmaşık tedavinin bir parçası olarak gerçekleştirilir. Cerrahi müdahalenin radikalliğinin kontrolü, tümörün normal dokulardan kesilmesinin kenarlarının acil intraoperatif histolojik incelemesi ile gerçekleştirilir.

Amputasyonlar ve dezartikülasyonlar. Bir uzvun amputasyonu ve dezartikülasyonu, masif bir lezyon (tümör sürecinde eklemlerin, kemiklerin, büyük damarların ve sinirlerin geniş tutulumu) nedeniyle radikal koruyucu operasyonun mümkün olmadığı durumlarda ve/veya neoadjuvan başarısızlığı durumunda endikedir. tedavi kursları.

Radyasyon tedavisi

Radyasyon tedavisi, kombine ve karmaşık tedavinin bir parçası olarak kullanılır. Radyasyon tedavisi, klasik fraksiyonasyon modunda SOD 50-70 Gy'de bir kural olarak, derin odaklı R-terapi, elektron ışını veya Υ-terapi kullanılarak uygulanır. Elektron demetinin radyasyon kaynağı ve enerjisi seçimi, tümörün lokalizasyonu ve derinliği ile belirlenir.

Tüm ilgili bölgeye radyasyon dozunun tek tip bir özeti için, optimal doz alanlarının oluşturulması için cihazların kullanımıyla çok alanlı ışınlama yöntemleri kullanılır. Işınlama alanlarının sınırları tümörün boyutunu 3-4 cm geçmeli.Büyük tümör boyutları ve/veya yüksek derecede malignite durumunda ışınlama alanı, en fazla 10 cm proksimal ve distal doku içermelidir. tümör sınırları. Bu durumda SOD 45-50 Gy'ye ulaştıktan sonra ışınlama alanı tümörün boyutuna indirgenir.

Ekstremitelerde lokalize tümörler için, radyasyon osteonekrozu gelişme olasılığını azaltmak için ışınlanmış dokuların ötesine uzanan ek eğik alanlar kullanılır. İdeal olarak, fibrozis, kas kontraktürü ve ödemin şiddetini azaltmak için ekstremite çevresinin 1/3'üne kadar olan kısım ışınlama alanından çıkarılmalıdır. Işınlanmayan dokuların minimum genişliği şöyle olmalıdır: önkolda - 2 cm, alt bacakta - 3 cm, uylukta - 4 cm.

Preoperatif radyoterapi için kontrendikasyonlar şunlardır:

Teşhisin morfolojik onayının olmaması;

Tümörün kanama tehdidi ile çökmesi;

Radyoterapi için genel kontrendikasyonlar.

Ameliyat sonrası radyasyon tedavisi, yüksek derecede malignite ve çok merkezli tümör büyümesinin (ameliyat öncesi radyasyon tedavisi uygulanmadıysa) histolojik bir sonucunun alınmasının yanı sıra koşullu olarak radikal veya radikal olmayan tümörün çıkarılması üzerine gerçekleştirilir. Radyasyon tedavisinin başlangıcı - ameliyattan en geç 4 hafta sonra.

Ameliyat öncesi radyasyon tedavisi uygulanmadıysa, ışınlama bölgesi, çıkarılan tümörün yatağını (ameliyat sırasında sınırlar tantal klipslerle işaretlenir), çevre dokuları, kesik kenarlardan 2 cm girintili ve çevre dokuları içerir. ameliyat sonrası yara izi(SOD 60 Gy). Ameliyat sırasında titanyum zımbalarla işaretlenmesi gereken bir rezidü tümör varsa, bu alan ek olarak en az 70 Gy SOD'a kadar lokal olarak ışınlanır.

Tümör rezeke edilemezse, klasik fraksiyonasyon modunda SOD 70 Gy'de radikal bir programa göre radyasyon tedavisi yapılır.

Aşamalara göre tedavi

1. IA evresi (T1a, T1b N0, NX M0 - düşük derecede malignite): anatomik bölge içinde tümörün geniş eksizyonu.

2. Aşama IB (T2a, T2b N0, NX M0 - düşük dereceli): tümörün cerrahi olarak çıkarılması (T2a - geniş eksizyon, T2b - radikal operasyon) + postoperatif radyasyon tedavisi kursu (ihtiyaç, son histolojik muayenenin sonuçlarına göre belirlenir);

4. Neoadjuvan tedavinin etkinliğini arttırmak için organ koruyucu cerrahi müdahale planlanırken tedavi sistemine bölgesel kemoterapi yöntemleri (kemoterapi ilaçlarının intraarteriyel uygulaması) dahil edilir.

5. Tümörün cerrahi olarak çıkarılmasından sonra, yaranın kenarları azaltılarak giderilemeyen büyük bir yara defekti oluştuğunda, primer plasti türlerinden biri gerçekleştirilir:

Serbest cilt flebi;

yerel dokular;

Kombine cilt plastiği;

Vasküler pediküllerde yer değiştirmiş adacık flepleri ile plasti, mikrocerrahi teknikler kullanılarak doku komplekslerinin ototransplantasyonu.

6. Tümör sürecinin lokal prevalansı ve neoadjuvan tedavinin etkisizliği nedeniyle organ koruyucu tedavi uygulanamıyorsa, uzuv amputasyonu yapılır.

IIA aşaması(T1a, T1b N0, NX M0 - yüksek derecede malignite):

Ameliyat öncesi veya sonrası radyasyon tedavisi + tümörün geniş eksizyonu;

Tümörün cerrahi olarak çıkarılmasından sonra, yara kenarlarının küçültülmesiyle giderilemeyen geniş bir yara defekti oluştuğunda, primer plasti türlerinden biri yapılır.

IIB aşaması(T2a N0, NX M0 - yüksek dereceli).

III aşama(T2b N0, NX M0 - yüksek dereceli):

Ameliyat öncesi veya sonrası radyasyon tedavisi (lokal mikrodalga hipertermi koşulları altında radyasyon tedavisi tercih edilmelidir) + tümörün cerrahi olarak çıkarılması (T2a - geniş eksizyon, T2b - radikal kurtarma operasyonu) + 3-4 kür adjuvan polikemoterapi;

Organ koruyucu cerrahi planlanırken neoadjuvan tedavinin etkinliğini artırmak için tedavi sistemi, bölgesel kemoterapi yöntemlerini (kemoterapi ilaçlarının damar içi veya damar içi veya damar içi uygulaması);

Yaranın kenarları küçültülerek giderilemeyecek yaygın bir yara kusurunun oluşması ile primer plasti çeşitlerinden biri yapılır;

Tümörün lokal yayılımı ve tümör yokluğu nedeniyle organ koruyucu tedavi uygulanamıyorsa klinik etki neoadjuvan tedavi sonrası ekstremite amputasyonu yapılır.

IV aşama(herhangi bir T N1 M0 - herhangi bir malignite derecesi):

Kapsamlı tedavi, tümör farklılaşma derecesi ve tümör sürecinin lokal yayılımı dikkate alınarak, evre I-III yumuşak doku sarkomlarının tedavi prensiplerine göre gerçekleştirilir;

Cerrahi bileşen, birincil odakta (organ koruyucu veya organ çıkarıcı cerrahi) müdahaleye ek olarak, birincil tümör (tek blok veya aşamalı) veya ameliyatla eşzamanlı olarak gerçekleştirilen tipik bir bölgesel lenf nodu diseksiyonu sağlar. gecikmeli bir şekilde (etkilenen bölgeye ve hastanın genel durumuna bağlı olarak).

IV aşama(herhangi bir T ve N M1 - herhangi bir malignite derecesi):

Palyatif ve semptomatik tedavi, polikemoterapi ve / veya radyasyon tedavisi dahil olmak üzere bireysel programlara göre gerçekleştirilir;

Tümör kitlesini azaltmak için veya sıhhi endikasyonlara göre (uzuv amputasyonu) cerrahi müdahaleler yapılır.

Tıbbi tedavi

polikemoterapi rejimleri

Liman sistemi kurulumu

2. SARO:

Sisplatin 100 mg/m2 IV, 1 gün;

Doksorubisin 30 mg/m2 IV, 2, 3, 4 gün;

Vinkristin 1.5 mg/m2 IV, 5. gün;

Siklofosfamid 600 mg/m2 IV, 6. gün.

3. CyVADIC:

Dakarbazin 250 mg/m 2 IV, 1-5. günler.

4. CyVADakt:

Siklofosfamid 500 mg/m2 IV, 2. gün;

Vinkristin 1 mg/m2 IV, 1, 8, 15. günler;

Doksorubisin 50 mg/m2 IV, 1 gün;

Daktinomisin 0.3 mg/m2 IV, 3/4/5 gün.

Vinkristin 1.5 mg/m2 IV, 1, 8 gün;

Doksorubisin 50 mg/m2 IV, 1 gün;

Dakarbazin 250 mg/m 2 IV, 1 ila 5 gün arası.

Doksorubisin 60 mg/m2, 1 gün;

Dakarbazin 250 mg/m2, 1-5. günler.

7. VAC II:

Vinkristin 1.5 mg IV, 1.8 gün;

Yumuşak doku sarkomları vücudun herhangi bir yerinde meydana gelir. Tümörün yaklaşık yarısı alt ekstremitelerde lokalizedir. Kalça en sık etkilenir. Hastaların %25'inde sarkom üst ekstremitelerde bulunur. Geri kalanlar gövdede ve bazen de kafadadır.
kötü huylu tümör yumuşak dokular, engebeli veya pürüzsüz bir yüzeye sahip yuvarlak beyazımsı veya sarımsı gri bir düğüm görünümündedir. Neoplazmanın kıvamı histolojik yapıya bağlıdır. Sert (fibrosarkomlar), yumuşak (liposarkomlar ve anjiyosarkomlar) ve hatta jöle benzeri (miksomalar) olabilir. Yumuşak doku sarkomlarının gerçek bir kapsülü yoktur, ancak büyüme sürecinde neoplazma çevreleyen dokuları sıkıştırır, ikincisi daha yoğun hale gelir ve tümörü oldukça net bir şekilde özetleyen sahte kapsülü oluşturur.
Malign bir neoplazm genellikle kasların derin katmanlarının kalınlığında meydana gelir. Boyut arttıkça, tümör yavaş yavaş vücudun yüzeyine yayılır. Travma ve fizyoterapinin etkisiyle büyüme hızlanır.
Tümör genellikle soliterdir, ancak bazı sarkom türleri çoklu lezyonlarla karakterizedir. Bazen birbirlerinden çok uzakta ortaya çıkarlar (çoklu liposarkomlar, Recklinhausen hastalığında malign nöromlar).
Yumuşak dokuların malign neoplazmalarının metastazı esas olarak hematojen yolla (kan damarları yoluyla) meydana gelir. Metastazların favori lokalizasyonu akciğerlerdir. Karaciğer ve kemikler daha az etkilenir. Lenf düğümlerine metastaz vakaların %8-10'unda görülür.
Yumuşak doku neoplazmalarının bir özelliği, iyi huylu ve kötü huylu arasında bir grup tümörün varlığıdır. Bu tümörlerin lokal olarak tekrarlayan infiltre edici büyümesi vardır, sıklıkla tekrar eder, ancak çok nadiren metastaz yapmaz veya metastaz yapmaz (karın duvarının desmoid tümörleri, intermusküler veya embriyonik lipomlar ve fibromlar, farklılaşmış fibrosarkomlar, vb.).
Önde gelen işaret, ağrısız bir düğümün görünümü veya yuvarlak veya oval bir şeklin şişmesidir. Düğüm boyutları 2-3 ila 25-30 arasında değişir.Yüzeyin doğası tümörün tipine bağlıdır. Belirgin bir sahte kapsül varlığında neoplazmın sınırları açıktır, derin bir tümör ile şişliğin konturları bulanık ve belirlenmesi zordur. Cilt genellikle sağlamdır, ancak sağlıklı tarafla karşılaştırıldığında, tümörün üzerinde sıcaklıkta yerel bir artış vardır ve masif, hızla büyüyen ve oluşumların yüzeyine ulaşan, genişlemiş safen damarları ağı ortaya çıkar, siyanotik renklenme ve infiltrasyon veya cildin ülserasyonu. Palpe edilebilen formasyonun hareketliliği sınırlıdır. Bu, tanı için en karakteristik ve önemli semptomlardan biridir.
Bazen yumuşak doku sarkomları uzuvların deformasyonuna yol açar, hareketler sırasında ağırlık ve beceriksizlik hissine neden olur, ancak uzuv işlevi nadiren bozulur.
Varlığında yumuşak doku sarkomu şüphesinin ifade edilmesi gereken "uyarı sinyalleri" şunlardır:
- giderek artan bir tümör oluşumunun varlığı;
- mevcut tümörün hareketliliğinin kısıtlanması;
- yumuşak dokuların derin katmanlarından kaynaklanan bir tümörün görünümü;
- Yaralanmadan sonra birkaç hafta ile 2-3 yıl veya daha uzun bir süre sonra şişme oluşması.