Lösemi: tanı. Laboratuvar, diferansiyel

Yetkinlikler: OK-1, OK-8, PC-3, PC-5, PC-15, PC-17, PC-27

Konunun alaka düzeyi. Hemoblastozlar, polimorfizmde farklılık gösteren geniş bir hastalık grubuyla temsil edilir. klinik bulgular ve tüm uzmanlık doktorlarının pratiğinde bulunur.

Hedef: Akut ve kronik löseminin klinik ve laboratuvar özelliklerini incelemek.

Görevler:

1. Hemoblastozların etiyolojisini, patogenezini anlar.

2. Akut ve kronik löseminin sınıflandırılmasını, klinik ve laboratuvar tanısını bilir.

3. Yap Bu tip patolojiye sahip hastalar üzerinde objektif bir çalışma yapabilmek.

Önceki bölümlerde ve derslerde çalışılan ilgili disiplinlerle ilgili kontrol soruları.

Hangi organlar hematopoetiktir?

Kemik iliğinin hücresel bileşimini adlandırın.

Hematopoez normalde nasıl oluşur?

Eritrositlerin yapı ve görevlerini açıklar mısınız?

İnsan kırmızı kanının normal değerlerini adlandırın.

Lökositlerin temel fonksiyonlarını listeler.

Periferik kandaki lökositlerin normal içeriği nedir?

Lökosit formülünü adlandırın.

Hangi kan hücreleri granülositlerdir?

Nötrofillerin morfolojik yapısı nasıldır?

Nötrofillerin fonksiyonel rolü nedir?

Bazofil ve mast hücrelerinin morfolojik yapısını ve fonksiyonlarını tanımlar.

Eozinofillerin fonksiyonlarını ve yapısını tanımlar.

Monositler ve makrofajların fonksiyonel rolü ve yapısı nedir?

Lenfositlerin yapısını, çeşitlerini ve fonksiyonlarını açıklar.

Lenf düğümlerinin morfolojik yapısı nasıldır?

Lenf düğümlerinin anatomik gruplarını listeleyiniz.

Dalağın yapısı ve işlevinden bahseder misiniz?

Trombositlerin morfolojik yapısı ve işlevi nedir?

İncelenen konuyla ilgili soruları kontrol edin.

Lösemi gelişimine hangi etiyolojik faktörler neden olabilir?

Löseminin patogenezini açıklar.

Lösemiler nasıl sınıflandırılır?

ana nelerdir klinik sendromlar Akut lösemide görülür mü?

Akut lösemi tanısında hangi laboratuvar sendromu belirleyicidir?

Akut löseminin evrelerini adlandırın

Lösemik proliferasyon sendromu klinik olarak nasıl kendini gösterir?

Akut lösemide hemorajik sendromun klinik ve laboratuvar belirtilerini adlandırın.

Kronik miyeloid löseminin en karakteristik klinik semptomu nedir?

Kronik miyeloid löseminin karakteristik laboratuvar belirtilerini adlandırın.

Kronik lenfositik lösemi için en tipik klinik semptom hangisidir?

Kronik lenfositik lösemide hangi kan tablosu görülür?

Eritremide hangi klinik sendromlar görülür?

Hangi laboratuvar verilerine dayanarak eritemi teşhisi konulabilir?

Multipl miyelomun karakteristik klinik sendromlarını adlandırın.

Hangi laboratuvar verileri multipl miyelom tanısını koymaya izin verir?

Hangi tanı kriteri multipl miyelom tanısında belirleyici midir?

Hemoblastoz, hematopoietik hücrelerden kaynaklanan bir tümör grubudur. Lösemiler ve hematosarkomlar olarak ikiye ayrılırlar. Lösemiler, hematopoietik doku tümörleridir ve primer lokalizasyonu kemik iliği. Hematosarkomlar, primer ekstramedüller yerleşimli ve belirgin lokal tümör büyümesi olan hematopoietik dokudan gelen tümörlerdir.

Tüm lösemiler akut ve kronik olarak ayrılır. Belirleyici özellik, sürecin hızı değil, tümörü oluşturan hücrelerin morfolojisidir. Hücrelerin büyük kısmı patlamalarla temsil ediliyorsa, o zaman akut lösemiden bahsediyoruz. Kronik lösemide, tümör hücrelerinin büyük kısmı olgun ve olgunlaşan elementlerdir.

Hemoblastozların etiyolojisi.

iyonlaştırıcı radyasyon

Kimyasal mutajenler: toksik maddeler (benzen), sitostatikler.

Viral faktör (Epstein-Barr virüsü)

Kalıtımın rolü: hematopoietik mikroplarda genetik kusurlar, bağışıklık sistemi kromozom anormallikleri.

Patogenez.

Tüm hemoblastozların neoplastik büyümesi klonaliteye dayanır: her lösemi, hücrelerinin tüm kütlesini ana tek hücresindeki mutasyonlara borçludur. Hemoblastozların patogenetik özelliği, tümör progresyonu terimi ile belirtilen, tümör sürecinin kademeli malignitesidir. Tümör ilerlemesinin kalıpları bir dizi kuralla temsil edilir:

1. Hemoblastozlar iki aşamadan geçer: monoklonal (iyi huylu) ve poliklonal (kötü huylu).

2. Normal hematopoietik filizlerin ve her şeyden önce hemoblastozun geliştiği filizin inhibisyonu.

3. Kronik lösemide tümörü oluşturan farklılaşmış hücrelerin değişimi, blast (blast krizinin başlangıcı).

4. Tümör hücreleri tarafından enzimatik özgüllük kaybı: morfolojik olarak hücreler farklılaşmamış hale gelir.

5. Ekstramedüller hematopoez odaklarının görünümü.

6. Tümörün sitostatik tedaviden spazmodik veya kademeli olarak geri çekilmesi.

Lösemi sırayla farklı ilerleme aşamalarından geçebilir, ancak bazen hastalık son aşamanın karakteristik semptomlarıyla başlar.

Akut lösemi.

Akut lösemiler, kan sisteminin bir grup tümör hastalığıdır - hemoblastozlar. Akut lösemi morfolojik olarak olgunlaşmamış - patlama - hematopoietik hücreler ve bunların periferik kandaki görünümleri tarafından kemik iliğine verilen hasar ile karakterize edilir. Gelecekte veya en başından itibaren çeşitli organ ve dokuların blast hücreleri tarafından sızma meydana gelebilir. Tüm akut lösemiler klonaldir, yani mutasyona uğramış tek bir hücreden kaynaklanırlar. Tüm akut lösemi tiplerindeki blast hücreleri, büyük boy, neredeyse tüm hücreyi kaplayan büyük bir çekirdek ile karakterize edilir ve büyük tek nükleollü hassas bir kromatin ağ yapısı ile ayırt edilir. Tek küçük granüllü dar mavimsi veya gri-mavi bir kenar şeklinde hücrelerin sitoplazması.

hakkında sınıflandırma blast hücrelerinin morfolojik, esas olarak sitokimyasal, immünohistokimyasal özelliklerine dayanır. Akut lösemiler, karşılık gelen hematopoietik filizlerin normal patlamalarından sonra adlandırılır. Blast hücrelerinin belirli bir hematopoez hattına ait olması, bir dereceye kadar farklılaşma derecesi, akut löseminin klinik seyrini, tedavi programını ve hastalığın prognozunu belirler. Aşağıdaki ana akut lösemi formları vardır (yerli sınıflandırma):

Akut miyeloid lösemiler:

Akut miyeloid lösemi

Akut promyelositik lösemi

Akut miyelomonoblastik lösemi

Akut monoblastik lösemi

Akut eritromiyeloz

Akut lenfoblastik lösemi

Akut farklılaşmamış lösemi

Akut bifenotipik lösemiler.

Hücre farklılaşması kümeleri (immünofenotipleme) üzerine bazı açıklamalar ile temel farklılıklar olmaksızın Uluslararası Fransız-Amerikan-İngiliz (FAB) sınıflandırması.

klinik tablo.

Akut löseminin karakteristik başlangıcı, spesifik dış belirtileri bulunamaz. Akut lösemi tanısı ancak morfolojik olarak - kan veya kemik iliğindeki blast hücrelerinin saptanmasıyla - konulabilir.

Aşağıdaki klinik sendromlar ayırt edilir:

1. Anemi sendromu: halsizlik, baş dönmesi, nefes darlığı, taşikardi, baş ağrısı, solgunluk deri, tüm noktalarda sistolik üfürüm, kan basıncını, hemoglobin seviyelerini, kırmızı kan hücrelerini düşürür.

2. Hemorajik sendrom: öncelikle trombositopeninin neden olduğu cilt kanamaları, diş eti kanamaları, burun ve rahim kanaması, sıyrıklardan kanama, küçük kesikler vb.

Bakteriyel ve viral komplikasyonların sendromu: ateş, halsizlik, terleme, kilo kaybı, zehirlenme belirtileri, çeşitli bulaşıcı hastalıklar(Katar üst solunum sistemi, bademcik iltihabı, zatürree, menenjit, sepsis vb.)

Lösemik proliferasyon sendromu: genişlemiş lenf düğümleri, dalak, karaciğer, dişeti hiperplazisi, cilt lösemileri, nörolösemi (meninkslerin lösemik infiltrasyonu).

Akut lösemi sırasında, aşağıdaki aşamalar ayırt edilir:

1. İlk - prelösemi. Sadece geriye dönük olarak değerlendirilebilir.

2. Hastalığın ileri evresi. Normal hematopoezin şiddetli inhibisyonu, kemik iliğinin önemli blastozu, periferik kan ile karakterizedir.

3. Tam (klinik ve hematolojik) remisyon: kemik iliği punktatındaki blast hücrelerinin en fazla %5'i.

4. İyileşme: 5 yıl boyunca tam remisyon.

5. Eksik remisyon.

6. Nüks.

7. Terminal faz: sitostatik tedavinin etkisi yoktur.

Periferik kan çalışmasının sonuçlarına göre hastalığın formları: 1) aleukemik - kana blast hücrelerinin salınması olmadan; 2) lösemik - blast hücrelerinin periferik kana salınması ile.

Laboratuvar teşhisi.

Periferik kan testi:

1. trombositopeni

   Lökosit sayısı farklı olabilir. Lösemik form ayırt edilir - lökosit sayısında önemli bir artış, sublösemik - lökosit sayısında orta derecede bir artış, normo- veya lökopenik - normal veya azalmış lökosit sayısı.

   patlama hücrelerinin varlığı. Formülde lösemik bir yetmezliğin resmi var: genç blast hücreleri ve olgun granülositler, monositler, lenfositler var, geçiş formları yok (promyelositler, miyelositler, metamiyelositler.

Sternal punktat çalışması: blast hücrelerinin tespiti ve sitokimyasal analizi, kemik iliği hücrelerinin immünofenotiplenmesi.

Terapi ilkeleri.

İndüksiyon (elde etme) remisyon - seçilen programa göre çeşitli sitostatik ilaçların bir kombinasyonu.

Remisyonun konsolidasyonu (remisyonun konsolidasyonu).

anti-nüks tedavisi.

Semptomatik tedavi: komplikasyonların tedavisi.

Kemik iliği nakli.

Tahmin etmek.

Löseminin tipine bağlı olarak hastaların %60-70'inde remisyon, tedavi edilen hastaların %80'inde nüks ve %10-15'inde tam iyileşme sağlanır.

Konunun alaka düzeyi: Hemoblastozlar, klinik belirtilerin polimorfizminde farklılık gösteren ve tüm uzmanlık doktorlarının pratiğinde bulunan geniş bir hastalık grubu ile temsil edilir.

Hedef: Akut ve kronik löseminin klinik ve laboratuvar özelliklerini incelemek.

Görevler:

1.Anlamak etiyoloji, hemoblastozların patogenezi.

2.Bilmek akut ve kronik löseminin sınıflandırılması ve klinik ve laboratuvar özellikleri.

3.Yapabilmek lösemili hastaların objektif bir araştırmasını yapmak.

sınav sorularıönceki bölümlerde ve derslerde okudu ilgili disiplinlerde:

1. Hangi organlar hematopoetiktir?

2. İsim hücresel bileşim kemik iliği.

3. Hematopoez normalde nasıl oluşur?

4. Eritrositlerin yapı ve fonksiyonlarını açıklar mısınız?

5. İsim normal performans insan kırmızı kanı.

6. Lökositlerin temel fonksiyonlarını listeler.

7. Periferik kandaki lökositlerin normal içeriği nedir?

8. Lökosit formülünü adlandırın.

9. Granülositler hangi kan hücreleridir?

10. Nötrofillerin morfolojik yapısı nedir?

11. Nötrofillerin fonksiyonel rolü nedir?

12. Bazofillerin ve mast hücrelerinin morfolojik yapılarını ve fonksiyonlarını tanımlar.

13. Eozinofillerin işlevleri ve yapısı hakkında bilgi veriniz.

14. Monosit ve makrofajların fonksiyonel rolü ve yapısı nedir?

15. Lenfositlerin yapısı, çeşitleri ve işlevleri hakkında bilgi veriniz.

16. Lenf düğümlerinin morfolojik yapısı nasıldır?

17. Lenf düğümlerinin anatomik gruplarını listeleyiniz.

18. Dalağın yapısı ve işlevi hakkında bilgi veriniz.

19. Trombositlerin morfolojik yapısı ve işlevi nedir?

İncelenen konuyla ilgili kontrol soruları:

1. Lösemi gelişimine hangi etiyolojik faktörler neden olabilir?

2. Löseminin patogenezini açıklar.

3. Lösemiler nasıl sınıflandırılır?

4. Akut lösemide gözlenen başlıca klinik sendromlar nelerdir?

5. Akut lösemi tanısında hangi laboratuvar sendromu belirleyicidir?

6. Akut löseminin evrelerini adlandırın.

7. Lösemik proliferasyon sendromu klinik olarak nasıl kendini gösterir?

8. Akut lösemide hemorajik sendromun klinik belirtilerini ve nedenlerini adlandırın.

9. Kronik miyeloid löseminin en tipik klinik semptomu nedir?

10. Kronik miyeloid löseminin karakteristik laboratuvar işaretlerini adlandırın.

11. Kronik lenfositik lösemi için en tipik klinik semptom hangisidir?

12. Kronik lenfositik lösemi için bir kan testinin resmi nedir?

13. Eritremide hangi klinik sendromlar görülür?

14. Hangi laboratuvar verilerine dayanarak eritemi teşhisi konulabilir?

15. Multipl miyelomun karakteristik klinik sendromlarını adlandırın.

16. Hangi laboratuvar verileri tanı koymaya izin verir? multipil myeloma?

17. Multipl miyelom tanısı için hangi tanı kriteri belirleyicidir?

Hemoblastoz, hematopoietik hücrelerden kaynaklanan bir tümör grubudur. Lösemiler ve hematosarkomlar olarak ikiye ayrılırlar.

Lösemiler, kemik iliğinde birincil lokalizasyona sahip hematopoietik doku tümörleridir. Hematosarkomlar, birincil ekstramedüller yerleşimli ve belirgin lokal tümör büyümesi olan hematopoietik doku tümörleridir.

Tüm lösemiler akut ve kronik olarak ayrılır. Belirleyici özellik, sürecin hızı değil, tümörü oluşturan hücrelerin morfolojisidir. Hücrelerin büyük kısmı patlamalarla temsil ediliyorsa, o zaman akut lösemiden bahsediyoruz. Kronik lösemide, tümör hücrelerinin büyük kısmı olgun ve olgunlaşan elementlerdir.

Kaynağı hematopoietik doku olan onkolojik hastalıklar, yaygın isim hemoblastoz. Onlar da hematosarkomlara ve lösemilere ayrılırlar. Lösemi ile neoplastik süreç öncelikle kemik iliğini etkiler ve hematosarkom ile diğer organlarda malign hematopoez odakları bulunur. Bu hastalık, çocuklar ve genç yetişkinler de dahil olmak üzere tüm yaş gruplarını etkileyebilir.

Lösemi türleri nelerdir?

Yani lösemi, kemik iliğini etkileyen kötü huylu bir tümördür. Ayrıca, şu anda bu hastalığın klonal doğası sorgulanmamaktadır. Bu, tüm tümör hücrelerinin mutasyona uğramış bir hücrenin klonları olduğu anlamına gelir. Ayrıca, farklılaşmalarını kaybederler ve sonuç olarak tüm bu hücreler normal bir işlevi yerine getiremezler.

Ayrıca, tümör hücreleri düzensiz çoğalma, yani kontrolsüz bir şekilde çoğalma, yavaş yavaş tüm kemik iliğini doldurma ve diğer hematopoietik filizleri baskılama yeteneğine sahiptir. Bunu metastaz takip eder. iç organlar kızı katı tümörlerin oluştuğu yer. Bu da organın normal işleyişini bozar.

On dokuzuncu yüzyılın ortalarında, hematolojide hala alaka düzeyini kaybetmeyen bir lösemi sınıflandırması kabul edildi. Bu sisteme göre, tüm lösemiler iki büyük gruba ayrıldı - akut ve kronik. Ayrıca, bu bölünme, hastalığın seyrinin doğasına bağlı değildir, ancak hematopoezin başarısız olduğu aşama tarafından belirlenir.

Bu nedenle, erken ve daha az farklılaşmış hücreler veya patlamalar etkilenirse, lösemiye genellikle akut denir. Ve kan hücrelerinin olgunlaşması aşamasında malign dönüşüm meydana gelirse, lösemi kronik olarak kabul edilir.

Ek olarak, etkilenen hematopoietik mikroplara bağlı olarak:

• Miyeloid lösemi.
• Miyelomonoblastik lösemi.
• monoblastik lösemi.
• Akut eritromiyeloz.
• Megakaryoblastik lösemi.
• Lenfoblastik lösemi.
• promyelositik lösemi.
• plazmablastik lösemi.
• Ve son olarak, en habis olanı akut farklılaşmamış lösemidir.

Tüm bu lösemi türleri, yalnızca kemik iliği biyopsisinin mikroskopisi ile doğru bir şekilde teşhis edilebilir.

Löseminin klinik teşhisi

Löseminin klinik tanısı, doktor tarafından hastayı sorgulayarak ve muayene ederek değerlendirilen hastalığın semptom ve belirtilerine dayanır. Aynı zamanda, klinisyenler tanı koyma ve bir tedavi yöntemi seçme kolaylığı için hastalığın aşağıdaki aşamalarını ayırt eder.

Sürecin gelişim aşamasına bağlı olarak, semptomların gizlendiği veya minimal olduğu, ancak löseminin zaten gelişmeye başladığı ilk dönem ayırt edilir. Ardından, neoplastik sürecin belirtileri tam güçle ortaya çıktığında, ayrıntılı klinik belirtilerin aşaması gelir. Ve son olarak, remisyon, başarılı tedavi veya hasta öldüğünde son aşama ile takip eder.

İlk aşamada doktora hitap etmesi gereken ana semptomlar sadece sürekli halsizlik, uyuşukluk, terlemeye indirgenir. Bu belirtiler spesifik değildir ve basitçe nöro-dolaşım distonisinin bir belirtisi olabilir. Ancak bu tür şikayetler sunulduğunda onkolojik uyanıklık ilkesine uyulmalı ve hasta en azından klinik minimumda muayene edilmelidir:

• Klinik kan testi.
• Genel idrar analizi.
• Standart biyokimyasal analiz kan (bilirubin, kreatin, kolesterol).
• kan şekeri.
• Elektrokardiyografi.
• Florografi.

İlk aşamada, kanda genellikle hafif anemi ve ESR'de bir artış bulunur.

Gelişmiş klinik belirtilerin aşaması başladığında, akut lösemi tanısı büyük zorluklar göstermez. Genellikle hastalar diş eti kanamalarına, küçük morlukların görünümüne, burun kanamalarına dikkat çeker. Bunun nedeni, trombositlerin oluşması sonucunda megakaryoblastik hematopoez mikropunun bloke edilmesidir. Kanamayı durdurmaktan sorumlu olan bu kan hücreleridir.

Ayrıca yüksek ateş ve enfeksiyöz komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Bunlardan en yaygın olanı ülseratif nekrotik anjinadır. Bunun nedeni, lökositlerin sürece dahil olmasıdır - sorumlu kan hücreleri bağışıklık tepkisi. Aslında, lösemili bir hastanın vücudu bulaşıcı ajanlara karşı savunmasızdır.

Şiddetli aneminin ilk belirtilerinden biri ortaya çıkmaya başlar - baş dönmesi, solgunluk ve cilt kuruluğu. Bu kanama ile daha da şiddetlenir. Sık sık bayılma olabilir.

Tümör öncüsünün klonunun hızlı gelişimi nedeniyle, malign hücreler kemik iliğinin boşluğunu hızla doldurur. İnsanlarda kemik iliği şurada bulunur: tübüler kemikler, sternum, pelvik kemikler ve kaburgalar. Bu nedenle, ağrıyan eklemlerin yanı sıra kemiklerdeki patlama ağrıları da ortaya çıkabilir.

Löseminin laboratuvar teşhisi

Elbette bu semptomların varlığında hastanın mutlaka eksiksiz ve kapsamlı bir muayeneye ihtiyacı vardır. Ancak, kesin tanı açısından en büyük değer, sayım ile klinik bir kan testidir. lökosit formülü ve kemik iliği biyopsisinin morfolojik çalışması.

AT klinik analiz kan, trombositlerin yanı sıra kırmızı kan hücreleri ve hemoglobin sayısında bir azalma olacaktır. Tanısı genellikle böyle bir muayene ile başlayan akut lösemi, varlığı ile karakterize edilir. Büyük bir sayı kılcal kandaki blast hücreleri. Ayrıca, akut lösemide blastların ve farklılaşmış hücrelerin mevcudiyeti not edilirken, ara farklılaşma bağlantıları yoktur. Ayrıca pıhtılaşma ve kanama süresinde bir artış ve ESR'de bir artış ile karakterizedir.

Ancak yine de, löseminin laboratuvar teşhisinin ana yöntemi, uzun yıllar boyunca kemik iliği çalışması olmaya devam etmektedir. Trepanobiyopsi ile elde edilebilir. Bu prosedür, kanattan bir kemik iliği numunesi almayı içerir. ilium. Bu manipülasyon oldukça acı vericidir ve altında gerçekleştirilir. lokal anestezi. Bu durumda, kemik iliği boşluğuna sokulan büyük ve uzun bir iğne veya trokar ile az miktarda kemik iliği aspire edilir. Bu doku daha sonra özel boyama ve mikroskopi işlemine tabi tutulur. Ayrıca, tüm hematopoietik hücreler yüzde olarak sayılır. Akut lösemide, blast hücrelerinin içeriği kural olarak en az %10-20'dir.

Görüldüğü gibi özellikle löseminin laboratuvar tanısı zordur. erken aşamalar hastalığın gelişimi. Bu nedenle, kısaltılmış bir kan testi, minimum maliyet gerektiren ve geniş popülasyon gruplarını incelemek için yaygın olarak uygulanabilen bir tarama yöntemi olarak hizmet edebilir. Aynı zamanda sıklıkla klinik uygulama"troyka" denir. Bu durumda, sadece üç gösterge belirlenir: hemoglobin, lökositler ve ESR. Normdan sapmalar tespit edilirse, daha kapsamlı bir inceleme gereklidir. Çoğu zaman, lösemi ile, zaten bu aşamada, lökosit sayısında keskin bir artış, ESR'nin hızlanması ve hemoglobinde bir azalma kaydedilmiştir. Kan testi ile bu tür teşhisler, nüfusun yıllık anketi için geçerlidir.

Akut löseminin klinik belirtilerinin spesifik olmadığı göz önüne alındığında, hastalığın teşhisi, bir dizi laboratuvar ve enstrümantal çalışmaların aşamalı olarak uygulanmasına dayanmaktadır. Tanının ilk aşaması, kan yaymalarının ve kemik iliğinin sitolojik incelemesi kullanılarak hastanın akut lösemi olduğu gerçeğinin belirlenmesidir. Kan veya kemik iliği yaymalarında blast hücrelerinin %20'sinde tespit edildiğinde hastanın akut lösemi olduğu varsayılabilir.

Ayırıcı tanı, kan ve/veya kemik iliğindeki blast hücrelerinde artışın eşlik ettiği hastalık ve durumlarla gerçekleştirilir. Akut lösemi tanısını doğrulamak için, kronik miyeloid lösemi patlama krizi, lenfoblastik lenfoma, miyelodisplastik sendrom, lösemi reaksiyonları hariç tutulur.

Tanının ikinci aşaması, akut löseminin iki gruba ayrılmasıdır: akut lenfoblastik olmayan lösemi ve akut lenfoblastik lösemi. Bu amaçla kemik iliği örneklerinin sitolojik, sitokimyasal ve immünolojik incelemesine ek olarak yapılmaktadır.

Tanının üçüncü aşaması, akut löseminin belirli bir prognoz ve tedavinin özellikleri ile karakterize edilen formlara bölünmesidir. Bunun için yukarıdaki araştırma yöntemlerinin yanı sıra sitogenetik, moleküler genetik, immünohistokimyasal ve diğer bazı yöntemler de kullanılmaktadır. Akut lösemi teşhisi sürecinde kullanılan bir dizi yöntem Tablo 2'de sunulmaktadır.

Tablo 2. Akut lösemi için araştırma yöntemleri

Kan ve kemik iliği yaymalarının ışık mikroskopisi, kemik iliğinin histolojik örnekleri, akut lösemi teşhisi için ana yöntem olmaya devam etmektedir. Kan ve/veya kemik iliği yaymalarında tespit? Blast hücrelerinin %20'si tanı için temel oluşturur.

Kemik iliği yaymalarının sitokimyasal çalışmaları, akut lenfoblastik lösemi ve akut lenfoblastik olmayan löseminin M1-M6 varyantlarını tanımlayabilir. ALL, büyük granüller ve bloklar şeklinde pozitif bir PAS reaksiyonu ile karakterize edilir. ONLL için - miyeloperoksidaz ve Sudan B'ye pozitif reaksiyon.

Akut lösemili hastalarda periferik kanın paterni değişkendir. Periferik kanda hastalığın başlangıcında, hemoglobin düzeyinde ve eritrosit sayısında bir azalma, trombositopeni (nadiren trombositoz), lökopeni veya hiperlökositoz, nötropeni, lökosit formülünde promyelositlere veya patlamalara kayma olabilir. Genellikle lökosit formülünde genç (blast hücreleri) ve olgun granülositik hücreler arasında bir boşluk vardır.

Bir noktalama elde etmek ve kemik iliği morfolojisini değerlendirmek mümkün olmadığında, sözde "kuru" kemik iliğinde histolojik araştırma yöntemleri temel öneme sahiptir. Bu durum vakaların %10'unda görülür. Bu durumda gerçekleştirilir sitolojik inceleme bir kemik iliği trepanatının damgası ve histolojik ve immünohistokimyasal analiz, akut lösemi teşhisini kesin bir doğrulukla koymayı sağlar. Bazı durumlarda histolojik resmin bulanık olabileceğine dikkat edilmelidir; ayırıcı tanı kronik miyeloid lösemi, lenfoblastik lenfoma ve miyelodisplastik sendromun patlama krizi ile. histolojik yöntem ayrıca miyelofibroz, retikülin liflerinde bir artış, artan sayıda olgun veya atipik megakaryositlerin arka planına karşı blast hücrelerinde bir artış ile karakterize edilen megakaryoblastik lösemi varsayımını oluşturmanıza veya doğrulamanıza izin verir. İmmünohistokimya yöntemi, ONLL'nin M7 varyantının teşhisi için özellikle doğrudur.

Ultrastrüktürel sitokimya, blast hücre farklılaşmasının erken aşamalarında miyeloblastlarda ve megakaryoblastlarda miyeloperoksidazı belirlemeyi ve ONLL'nin M0 ve M7 varyantlarını teşhis etmeyi mümkün kılar. Bu yöntemin kullanımı, akut farklılaşmamış lösemili vakaların %80'inde, blast hücrelerinin miyeloid formlara atfedilmesine izin veren miyeloperoksidaz granülleri içerdiğini kanıtlamıştır.

Özellikle bir akış sitometresi kullanıldığında, blast hücrelerinin immünofenotiplenmesi, hücrelerin lenfoblastlara ve miyeloblastlara bölünmesini, ONLL'nin M0, M6, M7 varyantlarını tanımlamayı, ALL formlarını doğrulamayı ve bifenotipik akut lösemi teşhisini mümkün kılar. 3 veya 4 boyama etiketinin eşzamanlı kullanımı, bir patlama hücresi üzerinde belirli bir farklılaşma kümeleri (CD) kombinasyonunun ekspresyonunu tespit etmeyi mümkün kılar ve bu, daha sonra rezidüel hastalık teşhisi için bu hücrelerin izlenmesini mümkün kılar.

Bazı akut lösemi türlerinin tanısını doğrulamak için sitogenetik araştırma yöntemleri gereklidir (örneğin, Akut lösemi oldukça nadir bir hastalıktır - tüm hastaların sadece %3'ü). malign tümörler Bununla birlikte, bir kişi, patolojik sürece birçok organ ve sistemin olası katılımı ile klinik tablonun spesifik olmaması, yokluğunda hastalığın şiddetli, ilerleyici bir seyri zamanında teşhis kaçınılmaz olarak hastanın ölümüne yol açan erken aşamalarda, herhangi bir uzmanlığın doktorları tarafından bu patolojinin teşhisi hakkında bilgi sahibi olma ihtiyacını belirler.

Hastayı muayene edin (anamnez, dış muayene, perküsyon ve iç organların oskültasyonu).

Teşhis yapmak için fiziksel, enstrümantal, röntgen muayenesi, laboratuvar verilerini kullanın.

Şikayetleri, anamnezi, fizik muayene verilerini dikkate alarak, akut löseminin ana klinik sendromlarını tanımlayın.

Periferik kan göstergelerini, miyelogramları, sitokimyasal çalışmaları kullanarak, akut lösemi formunu, hastalığın evresini belirleyin ve belirli bir hasta için prognozu değerlendirin.

(lösemi, aleukemi, lösemi) - hematopoietik sistemin malign bir hastalığı.

Lösemi, etiyolojilerinde farklılık gösteren geniş bir hastalık grubudur. Lösemilerde, kötü huylu bir klon hem kemik iliğindeki olgunlaşmamış hematopoietik hücrelerden hem de olgunlaşan ve olgun kan hücrelerinden kaynaklanabilir.

Akış

Lösemide, tümör dokusu başlangıçta kemik iliğinin bulunduğu yerde büyür ve yavaş yavaş normal hematopoietik filizlerin yerini alır. Bu sürecin bir sonucu olarak, lösemili hastalar düzenli olarak çeşitli sitopeni türleri geliştirir - anemi, trombositopeni, lenfositopeni, granülositopeni, artan kanamaya, kanamalara, bulaşıcı komplikasyonların eklenmesiyle immün baskılanmaya yol açar.

Lösemi belirtileri (lösemi)

Lösemide metastaza, karaciğer, dalak, lenf düğümleri ve diğer organlar gibi çeşitli organlarda lösemik sızıntıların ortaya çıkması eşlik eder.

lösemi sınıflandırması

Sınıflandırmanın 5 ana ilkesi vardır:

Akışın doğası gereği

• keskin, olgunlaşmamış hücrelerden (patlamalar) ve
• kronik, olgunlaşan ve olgun hücreler.

Akut löseminin asla kronikleşmediği ve kronik asla kötüleşmediği unutulmamalıdır.

Tümör hücrelerinin farklılaşma derecesine göre

• farklılaşmamış,
• üfleme,
• sitik lösemi;

sitogeneze göre

Bu sınıflandırma, hematopoez hakkındaki fikirlere dayanmaktadır.

Bu sınıflandırma açısından, kronik löseminin akut lösemiye göreceli geçişi hakkında, etiyolojik faktörlerin (virüslerin etkisi, iyonlaştırıcı radyasyon, kimyasal maddeler vb.). Yani, miyelo- veya lenfopoezin öncü hücrelerinin bozukluklarına ek olarak, akut lösemiye özgü bozukluklar gelişir; kronik lösemi seyrinin bir "komplikasyonu" var.

Tümör hücrelerinin immün fenotipine göre

Şu anda CD19, CD20, CD5, immünoglobulin hafif zincirleri ve diğer antijenik belirteçlerin ekspresyonu ile immün fenotiplerine bağlı olarak tümör hücrelerinin daha doğru tiplendirilmesini gerçekleştirmek mümkün hale gelmiştir.

Toplam lökosit sayısına ve periferik kanda blast hücrelerinin varlığına göre

• lösemik (patlamalar dahil 50-80×109 /l'den fazla lökosit),
• sublösemik (patlamalar dahil 50-80×109 /l lökosit),
• lökopenik (periferik kandaki lökositlerin içeriği normalin altındadır, ancak patlamalar vardır),
• alösemik (periferik kandaki lökositlerin içeriği normalin altındadır, patlama yoktur).

Morfolojik özellikler

Ana Klinik işaretler akut lösemiler:

• çok sayıda patlama hücresi ve avantajları (%30'dan fazla, daha sık olarak %60-90);
• "lösemik başarısızlık" - çok sayıda patlamanın arka planına karşı ara hücre formlarının kaybolması;
• abazofili ve aneozinofilinin eşzamanlı varlığı;
• hızlı ilerleyen anemi.

Kronik löseminin ana klinik belirtileri (belirtiler aynıdır, ancak tam tersi):

• az sayıda blast hücresi veya bunların yokluğu (%30'dan az, daha sık olarak %1-2);
• "lösemik boşluk" olmaması, yani ara hücre formlarının (promyelositler ve miyelositler) varlığı;
• bazofilik-eozinofilik ilişki, yani bazofili ve eozinofilinin eşzamanlı varlığı;
• alevlenmesi sırasında gelişme hızında bir artış ile yavaş ilerleyen anemi.

teşhis

Lösemi teşhisinde büyük önem morfolojik bir çalışma vardır. Ana intravital yöntemler morfolojik teşhis iliak krestin trepanasyonu veya sternumun delinmesiyle elde edilen periferik kan yaymaları ve kemik iliği biyopsileri çalışmalarıdır.

Tedavi

Kronik lösemide, amacı komplikasyonların gelişimini geciktirmek veya ortadan kaldırmak olan destekleyici taktikler seçilir.

Akut lösemi, kemoterapi, radyoterapi ve ardından sağlıklı donör hücrelerin transplantasyonunu içeren acil tedavi gerektirir.

Akut lösemi

Tedavi edilmeyen akut lösemi haftalar veya aylar içinde ölümcüldür. Tedavi edilirse, çocuklar için prognoz genellikle olumludur. Akut lösemiler miyeloid ve lenfoid olarak ikiye ayrılır.

Patogenez, karakteristik sitogenetik bozukluklar, normal hematopoezin inhibisyonu, blast hücrelerinin kana salınması, diğer hematopoietik (dalak, karaciğer, lenf düğümleri) ve hematopoietik olmayan (cilt, cilt) metastazları olan bir tümör hücresi klonunun çoğalmasından kaynaklanır. merkezi sinir sistemi, testisler, akciğerler) organları.

kronik lösemi

Hastalar aylarca ve yıllarca tedavi görmeden yaşarlar. Kronik lösemiler miyeloid, lenfatik ve megakaryositik olarak ayrılır.

etiyoloji

Löseminin etiyolojisi bilinmemektedir.

Risk faktörleri

Akut lösemi için risk faktörleri arasında iyonlaştırıcı radyasyon, kimyasal (tıbbi dahil) maddelere (benzen, yağ damıtma ürünleri, sitostatikler ve diğer bazı ilaçlar) maruz kalma yer alır. Sitostatik tedavi (sözde ikincil lösemi) alan hastalarda akut lösemi olasılığı yüzlerce kez artar. Işınlama sonrası löseminin ortaya çıkmasından önceki aralık 5-10 yıl ve kemoterapiden sonra - 2 yıl, maksimum 6-10 yıl içinde.

HIV ile enfekte insanlar, popülasyonun geri kalanından yüzlerce kez daha sık primer CNS lenfomasından muzdariptir ve çoğu durumda bu tümör, Epstein-Barr virüsü ile enfeksiyon ile ilişkilidir.

Lösemi belirtileri. Lösemi belirtileri

Klinik tablo tüm lösemi türleri için aynıdır. Hastalığın başlangıcı ani olabilir. Hastanın hastaneye kabulü sırasındaki ağır durumu, şiddetli zehirlenme, hemorajik sendrom (trombositopeni sonucu), Solunum yetmezliği(genişlemiş intratorasik lenf düğümleri tarafından hava yollarının sıkıştırılması nedeniyle).

Belki de hastalığın kademeli gelişimi. Hastalar iştahsızlık, çalışma yeteneğinin azalması, kemiklerde, eklemlerde ağrı, boyunda tümör benzeri oluşumlar, koltuk altlarında (genişlemiş lenf düğümleri) şikayet ederler.

Lösemide kemik iliği yetmezliği sendromları

Normal hematopoezin blast proliferasyonu ile inhibisyonundan kaynaklanan kemik iliği yetmezliğinden kaynaklanan sendromlar aşağıdaki gibidir.

anemi sendromu : solgunluk, nefes darlığı, çarpıntı, uyuşukluk.

Enfeksiyonlara eğilim (bakteri, mantar ve viral). AT klinik tablo kandidal stomatit, diş eti iltihabı, herpes simpleks virüsünün neden olduğu mukoza zarının lezyonları gibi hafif (lokal) enfeksiyon formlarını ve ciddi genel süreçleri (zatürree, sepsis) gözlemleyin.

hemorajik sendrom. Muayenede ciltte peteşi ve ekimoz (kendiliğinden, enjeksiyon bölgelerinde, mekanik sürtünme) ortaya çıkar. Yoğun burun ve şiddetli iç kanama (metroraji, gastrointestinal kanama, beyin kanaması) mümkündür.

DIC sendromu. Promyelositik lösemide DIC sıklıkla gelişir.

Belirli bir lezyonun belirtileri

Zehirlenme: ateş, kilo kaybı, iştahsızlık, halsizlik, artan terleme.

Kemiklerde ağrı (özellikle tübüler, omurga), artralji.

Lenfadenopati. Herhangi bir grubu artırmak mümkündür Lenf düğümleri. Karakteristik: çoklu, yoğun, elastik, yuvarlak, birbirine lehimlenebilir, farklı boyutlarda (1 ila 8 cm); palpasyon ağrısızdır. Mezenterik lenf düğümlerinin büyümesi ve apendiksin lenfoid organ olarak hipertrofisi karında ağrıya neden olabilir. Hipertrofik intratorasik lenf düğümleri, mediastenin sıkışmasına neden olabilir.

Karaciğer ve dalak büyümüştür.

Nörolösemi. CNS hasarı (nörolösemi) özellikle ALL'de sıklıkla görülür ve prognozu önemli ölçüde kötüleştirir. Nörolösemi oluşumu, beyin zarlarındaki lösemik hücrelerin metastazından kaynaklanır ve omurilik veya beynin maddesine (intratümör, prognostik olarak daha şiddetli bir tümör büyümesi türü). AT nörolojik durum hafif serebral semptomlardan (baş ağrısı) fokal lezyonlara (bozulmuş bilinç, görme bozukluğu, hareketlerin koordinasyonu, disfazi) kadar değişen şiddette tezahürler mümkündür.

Dişeti hipertrofisi.

Deri lösemileri (spesifik nodüller) sıklıkla akut miyeloid löseminin miyelomonoblastik ve monoblastik tiplerinde görülür.

Mediasten. Timusun hipertrofisi, mediastinal organların sıkışmasına neden olabilir.

Testisler. Testislerde olası hasar (daha sık nükslerle); testisler büyümüş, asimetrik, ağrısızdır.

Böbrek tutulumu nadirdir (muhtemel tubulointerstisyel nefrit).

Laboratuvar ve enstrümantal teşhis lösemi

Lösemiden şüpheleniliyorsa klinik semptomlar ve periferik kanda aşağıdaki değişiklikler: normokromik normositik anemi; lökosit sayısı farklı olabilir - düşük (5 - 109 / l'nin altında), normal (5 - 109 / l'den 20 - 109 / l'ye), artmış (20 o 109 / l'nin üzerinde, bazı durumlarda 200 o 109'a ulaşır) / l); nötropeni (toplam lökosit sayısına bağlı değildir); mutlak lenfositoz; trombositopeni (neredeyse her zaman bulunur); "lösemik başarısızlık" - patlamaların varlığı, ara formların yokluğunun arka planına karşı olgun formlar; akut miyeloblastik lösemide azurofilik granüller ve Auer çubukları tespit edilebilir.

Lösemi için kemik iliği ponksiyonu

Kemik iliği ponksiyonu, lösemi için ana araştırma yöntemidir. Tanıyı doğrulamak ve (morfolojik, immünofenotipik, sitogenetik) lösemi tipini belirlemek için kullanılır. Kemik iliği aspirasyonu, tükenmesi (hematopoezin baskılanması) ve içindeki lifli yapıların artan içeriği nedeniyle zor olabilir.

Akut lösemide miyelogram (kemik iliğinin tüm hücresel formlarının ölçümü): blast hücrelerinin içeriğinde %5'ten fazla ve toplam blastosise kadar bir artış; blastların morfolojisi, lösemi tipine bağlı olarak farklıdır; ara formlarda artış; lenfositoz; kırmızı hematopoez tohumu baskılanır (akut eritromiyeloz hariç); megakaryositler yoktur veya sayıları önemsizdir (akut megakaryoblastik lösemi hariç).

Sitokimyasal inceleme, akut lösemi formlarının teşhisi için ana yöntemdir. Çeşitli patlamalara özgü enzimleri tanımlamak için gerçekleştirilir.

Patlamaların immünofenotiplenmesi, bir akış sitometresi üzerinde otomatik bir yöntemle veya ışık mikroskobu kullanılarak cam üzerinde enzim immünoassay ile gerçekleştirilir. Yöntem, monoklonal antikorlar kullanılarak blast hücre farklılaşması kümelerinin (CD işaretleri) varlığının veya yokluğunun belirlenmesini mümkün kılar. Öncelikle ALL'nin doğru teşhisi için ve ayrıca zor vakalarda gereklidir. ayırıcı tanı akut lenfoblastik ve miyeloid lösemiler. Bu temel bir noktadır, çünkü bu formların tedavisi farklıdır.

Lösemi hücrelerinin sitogenetik çalışması, belirlemenizi sağlar kromozom anormallikleri ve daha fazla tahmin.

Diğer Gerekli Primer Lösemi Araştırmaları

İçki araştırması. Patlamalara bağlı artan sitoz, nörolösemiyi gösterir.

Organların röntgen muayenesi göğüs: akciğerlerdeki intratorasik lenf düğümlerinde, lösemilerde artışa bağlı olarak mediastenin gölgesinin genişlemesi.

Biyokimyasal kan testi, EKG, ekokardiyografi, EEG, hayati organların işlevlerinin ilk göstergelerini belirlemek için gereklidir ve kullanılan sitostatiklerin kardiyotoksik, hepatotoksik ve nefrotoksik özelliklere sahip olması nedeniyle kemoterapi öncesi ve sırasında gerçekleştirilir.

Ultrason: karaciğer ve dalak büyümesi, parankimal organlarda lösemik infiltrasyon odakları.

Löseminin ayırıcı tanısı

bulaşıcı mononükleoz arka plana karşı genişlemiş bir dalak, ateş, değişmiş lenfositlerin görünümü (büyük, geniş bir sitoplazma sınırına sahip, patlamalarla karıştırılabilir) ile birleştirilebilir karakteristik özellikler(hastalığın döngüselliği, bademcik iltihabı, sarılık, kardiyopati, kanda mononükleer hücreler, pozitif serolojik reaksiyon Epstein-Barr virüsü için).

HIV enfeksiyonu. Genelleştirilmiş lenfadenopati, HIV enfeksiyonunun karakteristiğidir. HIV enfeksiyonunun kesin tanısı, kandaki viral belirteçlerin varlığında yapılır.

pansitopeni - Önde gelen laboratuvar işareti aşırı kansızlık . Kemik iliğinin karakteristik bir morfolojik resmi, hematopoietik dokunun yağ dokusu ile yer değiştirmesi, hücresellikte azalma ve patlamaların olmamasıdır. Tarihte aplaziye neden olan ilaçları (toksik maddeler) almak mümkündür. Pansitopeni, örneğin SLE ile ilişkili otoimmün süreçlerden kaynaklanabilir. Uygun sendromlarla (cilt, böbrekler, kardiyovasküler sistemin) lupus hücreleri kanda bulunur. Pansitopeni, B12 vitamini eksikliği anemisinin karakteristiğidir. Tarihte - eşlik eden patoloji, gastrointestinal sistem cerrahisi. Klinik tabloda üç önde gelen sendrom vardır - anemi, trofik bozukluklar, füniküler miyeloz. Periferik kanda ve kemik iliğinde - megaloblastlar. B12 vitamini, folik asit ile tedavinin olumlu etkisi.

Lösemi reaksiyonları - lökosit formülünün sola kaymasıyla lökosit sayısında önemli bir artış. Lösemi reaksiyonlarının nedeni şiddetli olabilir iltihaplı hastalıklar, bazı ilaçların kullanımı (prednizolon). Akut lösemiden farklı olarak, patlama tipi lösemi reaksiyonları yoktur.