Glomerülonefrit klinik kılavuzları. Pratisyen hekimler için klinik kılavuzlar glomerülonefrit: tanı, tedavi, korunma

GENEL UYGULAYICILAR İÇİN

Glomerülonefrit: TANI, TEDAVİ, ÖNLEME

1. Tanım, ICD, epidemiyoloji, risk faktörleri ve grupları, tarama.

2. Sınıflandırma.

3. Klinik laboratuvarın ilke ve algoritması ve enstrümantal teşhis ayakta tedavi bazında yetişkinlerde, çocuklarda, yaşlılarda, hamile kadınlarda ve diğer hasta gruplarında hastalıklar. Ayırıcı tanı (nozolojik formların listesi).

4. Erken tanı kriterleri.

5. Hastalığın komplikasyonları.

6. Ayakta tedavi bazında genel terapi ilkeleri.

7. Hastalığın ciddiyetine, seyrinin özelliklerine ve komorbiditenin doğasına bağlı olarak tedavi.

8. Belirli hasta kategorilerinde tedavi: yetişkinler, çocuklar, yaşlılar, hamile kadınlar.

9. Hastanede tedavi sonrası hastaların yönetimi.

10. Uzmanların konsültasyonu için endikasyonlar.

11. Hastanın hastaneye yatırılması için endikasyonlar.

12. Önleme. Hasta eğitimi.

13. Tahmin.

14. Ayakta tedavi ortamında tıbbi ve tanısal bakım sağlama prosedürü: akış şeması, hastaların rotasının organizasyonu, izleme, sosyal güvenlik yetkilileriyle etkileşim.

15. Referans listesi.
Kısaltmalar listesi:

AG - arteriyel hipertansiyon

AT - antikorlar

RPGN - hızla ilerleyen glomerülonefrit

GN - glomerülonefrit

AGN - akut glomerülonefrit

AKI - akut böbrek hasarı

NSAID'ler - steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar

MCTD - sistemik bağ dokusu hastalıkları

GFR - glomerüler filtrasyon hızı

CKD - kronik hastalık böbrek

CGN - kronik glomerülonefrit

Glomerülonefrit (GN)

1. Tanım.

Glomerülonefrit, daha doğrusu, glomerülonefrit, aşağıdakilerle karakterize edilen bir bağışıklık hasar mekanizmasına sahip böbrek glomerüllerinin hastalıklarını içeren bir grup kavramıdır: ilk olarak streptokok veya başka bir enfeksiyondan sonra gelişen bir nefritik sendrom olan akut glomerülonefrit (AGN). iyileşmede sonuç; subakut / hızlı ilerleyen GN (RPGN) ile - böbrek fonksiyonlarında hızla ilerleyen bozulma ile nefrotik veya nefrotik-nefritik sendrom; kronik GN'de (CHN) - kademeli kronik gelişim ile yavaş ilerleyen bir seyir böbrek yetmezliği.

2. ICD-10'a göre kodlar:

N00 Akut nefritik sendrom. N03 Kronik nefritik sendrom.

Biyopsi yapılırken, CGN için morfolojik sınıflandırma kriterleri kullanılır:

N03.0 Minör glomerüler bozukluklar;

N03.1 Odak ve segmental glomerüler lezyonlar;

N03.2 Diffüz membranöz glomerülonefrit; .

N03.3 Diffüz mezangial proliferatif glomerülonefrit;

N03.4 Diffüz endokapiller proliferatif glomerülonefrit;

N03.5 Diffüz mesangiokapiller glomerülonefrit;

N03.6 Yoğun tortu hastalığı;

N03.7 Diffüz kresentik glomerülonefrit;

N03.8 Diğer değişiklikler;

N03.9 Belirtilmemiş değişiklik.
3. Epidemiyoloji.

AGN insidansı yetişkinlerde, 1000 CGN vakası başına 1-2 hastalık. AGN, 3-7 yaş arası çocuklarda daha sık (salgın farenjitli çocukların %5-10'unda ve cilt enfeksiyonlu çocukların %25'inde) ve 20-40 yaş arası yetişkinlerde daha az görülür. Erkekler kadınlardan 2-3 kat daha sık hastalanır. Sporadik veya epidemik nefrit vakaları mümkündür. Irk veya etnik özellikler yoktur. Kötü hijyen uygulamalarına sahip sosyoekonomik gruplarda daha yüksek morbidite. CGN insidansı― 10.000 nüfus başına 13-50 vaka. CGN erkeklerde daha sık görülür. CGN her yaşta gelişebilir, ancak en sık 3-7 yaş arası çocuklarda ve 20-40 yaş arası yetişkinlerde görülür. GN'de ölüm, hipertansiyon, nefrotik sendrom komplikasyonlarından mümkündür: inme: akut böbrek yetmezliği, hipovolemik şok, venöz tromboz ov. Kronik böbrek hastalığının (KBH) III-V evrelerinde CGN'de ölüm, kardiyovasküler hastalıklardan kaynaklanmaktadır.

Risk faktörleri: streptokokal farenjit, streptoderma, enfektif endokardit, sepsis, pnömokok pnömonisi, tifo ateşi, meningokok enfeksiyonu, viral hepatit B, Enfeksiyöz mononükleoz, parotit, su çiçeği, Coxsackie virüslerinin neden olduğu enfeksiyonlar, vb.). Risk altındaki gruplar: Hijyen kurallarına uymayan, sosyal statüsü düşük, streptokok enfeksiyonlu kişiler. GN için tarama yapılmadı .

4. Sınıflandırma.

GN'nin klinik sınıflandırması

(E.M. Tareev, 1958; 1972; I.E. Tareeva, 1988).

Akışla birlikte: 1. Akut GN. 2. Subakut (hızlı ilerleyen). GN.

3. Kronik GN.

İle etiyoloji : a) streptokok sonrası, b) enfeksiyon sonrası.

Epidemiyoloji ile : a) salgın; b) sporadik.

Klinik formlara göre. gizli form(sadece idrarda değişiklikler; periferik ödem yoktur, kan basıncı yükselmez) - kronik GN vakalarının %50'sine kadar. hematürik form- Berger hastalığı, IgA nefriti (hastaların %30-50'sinde tekrarlayan hematüri, ödem ve hipertansiyon) - Kronik GN vakalarının %20-30'u. hipertonik form(idrarda değişiklikler, AH) - vakaların %20-30'u. nefrotik form(nefrotik sendrom - masif proteinüri, hipoalbüminüri, ödem, hiperlipidemi; hipertansiyon yok) - kronik GN vakalarının %10'u. İTİBAREN karışık form(hipertansiyon ve / veya hematüri ve / veya azotemi ile kombinasyon halinde nefrotik sendrom) - kronik GN vakalarının% 5'i.

Aşamaya göre.ağırlaştırma(aktif faz, nüks) - nefritik veya nefrotik sendromun görünümü. remisyon(inaktif faz) - böbrek dışı belirtilerin (ödem, hipertansiyon), böbrek fonksiyonunun ve idrardaki değişikliklerin iyileştirilmesi veya normalleşmesi.

Patogenez ile.Birincil GN (idiyopatik). ikincil GN genel veya sistemik bir hastalıkla ilişkili, nedensel bir hastalık (sistemik lupus eritematozus, romatoid artrit, Schonlein-Genoch hastalığı, bakteriyel endokardit ve diğerleri) tespit edildiğinde belirlenir.

BPGN

CGN - “RPGN gibi” alevlenmesi sırasında gelişen idiyopatik RPGN ve RPGN sendromunu ayırt edin. Biyopsi bulgularına dayanarak bu varyantlar arasında ayırıcı tanı mümkündür.

GN'nin morfolojik sınıflandırması

1. Diffüz proliferatif GN. 2. "hilalli" GN (subakut, hızlı ilerleyen). 3. Mezanjioproliferatif GN. 4. Membranlı GN. 5. Membran proliferatif veya mesangiokapiller GN. 6. Minimal değişiklikler veya lipoid nefrozlu GN. 7. Odak segmental glomerüloskleroz. 8. Fibroplastik GN.

Diffüz proliferatif GN, akut glomerülonefrite karşılık gelir, hilalli GN hızlı ilerleyen GN'ye karşılık gelir, diğer morfolojik formlar kronik GN'ye karşılık gelir. GN gelişimine neden olabilecek hastalıkların yokluğunda primer GN tanısı konur.
4. Ayakta teşhis için ilkeler ve algoritma.
GN tanısı için böbrek biyopsisi kesinlikle gereklidir - GN'nin morfolojik tipini (varyantı) belirlemenize izin verir, tek istisna çocuklarda steroide duyarlı NS'dir, tanı klinik olarak konulduğunda, bu tür hastalarda biyopsi atipik NS durumunda yedekte kalır (KDIGO GN, 2012).

Ayaktan tedavi aşamasında GN'den şüphelenilmeli ve hasta biyopsi ve kesin GN tanısı için nefroloji bölümüne yönlendirilmelidir. Bununla birlikte, biyopsinin yokluğunda veya sınırlı mevcudiyetinde, GN tanısı klinik olarak konur.

Ayakta tedavi aşamasında GN teşhisi

şikayetler baş ağrısı, koyu renkli idrar, bacaklarda, yüzde veya göz kapaklarında şişme veya tıkanıklık. Bulantı, kusma, baş ağrısı şikayetleri olabilir.

OGN ilk geliştirilen nefritik sendrom C'de şüphelenilmelidir - streptokok veya diğer bir semptom üçlüsünün enfeksiyonundan 1-3 hafta sonra ortaya çıkması: proteinüri, hipertansiyon ve ödem ile hematüri. Doktora geç bir ziyaretle (başlangıçtan bir hafta sonra ve daha sonra), ödem ve AH C olmadan sadece idrardaki değişiklikleri tespit etmek mümkündür. Enfeksiyon sonrası nefritte izole hematüri 6 ay içinde çözülür.

saat CGN gün ışığına çıkıyor klinik ve laboratuvar sendromlarından biri (idrar, hematürik, hipertonik, nefrotik, karışık). bir alevlenme ile göz kapaklarının ödemi görünür veya artar alt ekstremiteler, azalmış diürez, koyu renkli idrar, artmış kan basıncı, baş ağrısı; gizli CGN ile, hastalığın klinik belirtileri olmayabilir. remisyonda klinik belirtiler ve şikayetler olmayabilir. IgA nefriti için, gelince OGN, hematüri karakteristiktir, ancak kalıcı mikrohematüri, IgA nefropatisi için daha tipiktir. IgA nefriti için kuluçka süresi genellikle kısa - 5 günden az.

CGN ile AGN'den farklı olarak sol ventrikül hipertrofisi tespit edilir; anjiyoretinopati II-III derece; CKD belirtileri. İçin BPGN nefritik, nefrotik veya karışık sendromlarla akut bir başlangıç, hastalığın ilk aylarında böbrek yetmezliği belirtilerinin ortaya çıkması ile ilerleyici bir seyir ile karakterizedir. Klinik bulgular hastalıklar sürekli artıyor; azotemi, oligoanüri, anemi, noktüri, dirençli arteriyel hipertansiyon, kalp yetmezliği katılır. 6-12 ay içinde terminal böbrek yetmezliğine ilerleme mümkündür, tedavinin etkinliği ile prognozda iyileşme mümkündür.

Öykü ve fizik muayene

Tarih alevlenmeden 1-3 hafta önce önceki bir streptokok (farenjit) veya başka bir enfeksiyonun belirtileri olabilir. GN'nin Nedeni hemorajik vaskülit, kronik viral hepatit B ve C, Crohn hastalığı, Sjögren sendromu, ankilozan spondilit, karsinomlar, non-Hodgkin lenfoma, lösemi, SLE, sifiliz, filaryaz, sıtma, şistozomiyaz, ilaçlar (altın ve cıvalı müstahzarlar, sikloamin müstahzarları, , NSAID'ler, rifampisin); kriyoglobulinemi, interferon-alfa, Fabry hastalığı, lenfoproliferatif patoloji; orak hücreli anemi, böbrek nakli reddi, böbrek parankiminin bir kısmının cerrahi olarak çıkarılması, vezikoüreteral reflü, eroin kullanımı, nefron disgenezi, HIV enfeksiyonu. Aynı zamanda GN idiyopatik de olabilir. CGN geçmişi olan CGN semptomları/sendromları (ödem, hematüri, hipertansiyon) saptanabilir.

Fiziksel inceleme nefritik sendromun klinik semptomlarını tespit etmenizi sağlar: "kahve", "çay" veya "slops" renginin idrarı; yüzde şişlik, göz kapakları, bacaklar; artan kan basıncı, sol ventrikül kalp yetmezliği belirtileri. CGN sıklıkla idrar tahlilindeki değişikliklerle tesadüfen saptanır. Bazı hastalarda, KGN ilk olarak KBH'nin sonraki aşamalarında tespit edilir. Vücut ısısı genellikle normaldir, Pasternatsky'nin semptomu negatiftir. Sekonder GN ile KGN'ye neden olan hastalığın semptomları saptanabilir. CGN, ilk olarak CRF aşamasında tespit edildiğinde, üremik sendromun semptomları tespit edilir: sarımsı bir belirti ile kuru, soluk cilt, kaşınma, ortopne, sol ventrikül hipertrofisi.

Laboratuvar ve enstrümantal araştırma. GN tanısını doğrulamaya yardımcı olur

Ateş ile ve alevlenme UAC'deki CGNılıman ESR'de artış, ikincil GN'de önemli olabilir. Anemi, hidremi, otoimmün hastalık veya CKD evre III-V'de tespit edilir.

biyokimyasal araştırma kan: poststreptokok AGN ile, antistreptokok antikorlarının (antistreptolizin-O, antistreptokinaz, antihyaluronidaz) titresi artar, CGN ile nadiren artar. C3 bileşeninin hipokomplementemisi, daha az ölçüde C4 ve toplam kriyoglobulin, bazen primerde, sürekli olarak lupusta ve kriyoglobulinemik nefritte saptanır. Berger hastalığında IgA titresinde bir artış, Ig G - CTD'li sekonder GN'de. Artan konsantrasyonlar C-reaktif protein, sialik asitler, fibrinojen; azaltılmış - toplam protein, albümin, özellikle - nefrotik sendromlu. Proteinogramda hiper-α1- ve α2-globulinemi; nefrotik sendromlu - hipo-y-globulinemi; bağ dokusunun sistemik hastalıklarının neden olduğu ikincil GN ile - hiper-y-globulinemi. AKI veya CKD ile GFR'de azalma, kreatinin ve / veya üre plazma konsantrasyonunda artış.

İkincil GN'de, birincil hastalığa özgü kandaki değişiklikler tespit edilir: lupus nefritinde, antinükleer antikorlarda, DNA'ya, LE hücrelerine, antifosfolipid antikorlarına karşı antikor titresinde orta derecede bir artış. Viral hepatit C, B - pozitif HBV, HCV, kriyoglobulinemi ile ilişkili CGN ile; membran proliferatif ve kriyoglobulinemik GN ile, karışık kriyoglobulinlerin seviyesi artar. Goodpasture sendromunda, bazal glomerüler membrana karşı antikorlar tespit edilir.

Alevlenme sırasında idrarda: ozmotik yoğunlukta bir artış, günlük hacimde bir azalma; tortuda, eritrositler tekten tüm görüş alanını kaplayacak şekilde değişti; lökositler - daha küçük bir miktarda, ancak lupus nefritinde, nefrotik sendromda eritrositler üzerinde baskın olabilirken, esas olarak lenfositlerle temsil edilirler; silindirler; minimumdan 1-3 g/güne kadar proteinüri; Nefrotik sendrom ile günde 3 g'dan fazla proteinüri gelişir. Bademciklerden ekim, kan bazen AGN'nin etiyolojisini netleştirmenize izin verir. İTİBAREN

Özel çalışmalar. Böbrek biyopsisi, CGN teşhisi için altın standarttır. Nefrobiyopsi endikasyonları: GN'nin morfolojik formunun netleştirilmesi, aktivite, ayırıcı tanı. Böbreklerin ultrasonu yapılır, ile fokal böbrek hastalıklarını, idrar yolu tıkanıklığını hariç tutun: GN'de böbrekler simetriktir, konturlar pürüzsüzdür, boyutlar değişmez veya küçülmez (KBH'de), ekojenite artar. EKG: AH'li CGN'de sol ventrikül hipertrofisi belirtileri.

Erken teşhis. Akut bir enfeksiyon ve hastalıktan sonra hastaların 2-3 hafta içinde dinamik olarak izlenmesi ile mümkündür. Nefritik sendromun (AH, ödem, hematüri) görünümü, GN gelişimini veya alevlenmesini gösterir.

5. Ayırıcı tanı.

piyelonefrit: Tarihte idrar yolu enfeksiyonu atakları, ateş, sırt ağrısı, dizüri karakteristiktir; idrarda - lökositüri, bakteriüri, hipostenüri, böbreklerin ultrasonu - piyelokaliks sisteminin deformasyonu ve genişlemesi, böbrek konturlarının asimetrisi ve deformasyonu mümkündür; boşaltım ürografisi - piyelokaliks sisteminin deformasyonu ve böbrek fonksiyonunun asimetrisi, radyoizotop renografisi - ürodinamik bozukluklar mümkündür.

Hamilelik nefropatisi: karakteristik üçlü - ödem, proteinüri, arteriyel hipertansiyon; Kronik GN öyküsü yok, gebeliğin ikinci veya üçüncü trimesterinde gelişme.

Tubulo-interstisyel nefrit: ateş, hipostenüri, lökositüri, sırt ağrısı, artmış ESR.

Alkolik böbrek hastalığı: öykü, hematüri, hipostenüri, sırt ağrısı.

amiloidoz: kronik pürülan hastalık, romatoid artrit, helmintiyaz öyküsü; sistemik lezyonlar, proteinüri, sıklıkla eritrositüri yokluğu.

diyabetik nefropati: diabetes mellitus, proteinüride kademeli bir artış, genellikle hematüri yokluğu.

Diffüz bağ dokusu hastalıklarında böbrek hasarı: sistemik bir hastalığın belirtileri - ateş, kardit, artrit, pulmonit, hepato-lienal sendrom, vb.; yüksek ESR, hiper-gamaglobulinemi, pozitif serolojik testler. Lupus nefriti: kadın baskındır; sistemik bir hastalığın belirtileri ortaya çıkar: artralji, artrit, ateş, "kelebek" gibi yüzün eritemi, kardit, hepatolienal sendrom, akciğer hasarı, Raynaud sendromu, alopesi, psikoz; tipik laboratuvar değişiklikleri: lökopeni, trombositopeni, anemi, lupus hücreleri (LE-hücreleri), lupus antikoagülanı, yüksek ESR; SLE'nin başlangıcından birkaç yıl sonra nefrit gelişimi; spesifik morfolojik değişiklikler: kılcal halkaların fibrinoid nekrozu, karyoreksis ve karyopiknoz, hematoksilen cisimleri, hiyalin trombüs, "tel halkalar". Nodüler periarterit: erkek cinsiyeti baskındır; sistemik bir hastalığın belirtileri tespit edilir: ateş, kas ağrısı, artralji, kilo kaybı, şiddetli hipertansiyon, cilt belirtileri, asimetrik polinörit, abdominal sendrom, miyokardit, anjina pektorisli koronarit ve miyokard enfarktüsü, bronşiyal astım; tipik laboratuvar değişiklikleri: lökositoz, bazen eozinofili, yüksek ESR; kas-iskelet flep biyopsisinde spesifik değişiklikler; böbrek biyopsisi endike değildir. Wegener granülomatozu: sistemik bir hastalığın belirtileri: gözlere, üst solunum yollarına, infiltratlı ve tahribatlı akciğerlere zarar; tipik laboratuvar değişiklikleri: lökopeni, anemi, yüksek ESR, antinötrofil antikorları; nazofarenks, akciğer, böbrek mukozasının biyopsisinde spesifik değişiklikler. Goodpasture sendromu: sistemik bir hastalığın belirtileri: ateş, hemoptizi veya akciğer kanaması, akciğerlere sızma, kilo kaybı; hemoptizi sonrası böbrek hasarı oluşur, böbrek yetmezliği oligüri ve anüri ile hızla ilerler; anemi, artmış ESR, serolojik çalışma- renal glomerüllerin bazal membranına karşı antikorların varlığı. hemorajik vaskülit: sistemik belirtileri (cilt ve mukoza zarlarında hemorajik purpura, artrit, abdominal sendrom), artmış ESR.

Ürolitiyazis hastalığı: kalkülüsün tespiti, tarihçesi renal kolik, proteinüri olmadan obstrüksiyon ve hematüri belirtilerinin tespiti.

Böbrek ve idrar yolu tümörü: idrar yolunda fokal oluşum, böbrek fonksiyonunun asimetrisi, biyopsi verileri.

Birincil antifosfolipid sendromu Anahtar Kelimeler: livedo, düşükler, fosfolipidlere karşı antikorlar.

aşırı duyarlılık vasküliti: aşağıdaki kriterlerden ikisinin varlığı - palpabl purpura, karın ağrısı, gastrointestinal kanama, hematüri, 20 yaşından büyük olmayan yaş.

kalıtsal nefrit (Alport sendromu); ince zar hastalığı: öykü, aile üyelerinde idrar tahlili - masif hematüri, IgA nefriti ve kalıtsal nefritin karakteristiğidir ve ince membran hastalığında nadirdir. Kalıtsal nefrit, ailesel böbrek yetmezliği, sağırlık ve kromozomal dominant kalıtım ile ilişkilidir. İnce membran hastalığında, izole vakalarda - IgA nefritte - ailede hematüri öyküsü de bulunur. Gros hematüri atakları olan ve aile öyküsü negatif olan bir hastada IgA nefriti olması muhtemeldir. Bir hastada kalıcı mikrohematüri ve böbrek yetmezliği olmayan aile üyelerinde hematüri ile ince zar hastalığı büyük olasılıkla. Ailesinde böbrek yetmezliği ve sağırlık öyküsü olan bir hastada kalıtsal nefrit vardır. Deri biyopsisi, x'e bağlı kalıtsal nefritin saptanması için bir yöntemdir. Kesin tanı ancak nefrobiyopsiden sonra konulabilir. İzole hematüri ile son dönem böbrek yetmezliğine ilerleme olasılığının düşük olduğu düşünüldüğünde, tanı koymak için idrar, böbrek fonksiyonu ve proteinüri çalışması yeterlidir.
6. Hastalığın komplikasyonları.

Hipertansif kriz, eklampsi, akut sol ventrikül yetmezliği veya akut böbrek yetmezliği (yüksek GN aktivitesi ile), hipovolemik nefrotik kriz, araya giren enfeksiyonlar, nadiren - inme, vasküler komplikasyonlar (tromboz, kalp krizi, beyin ödemi).
7. Ayakta tedavi bazında genel terapi ilkeleri.

Ayakta tedavi aşamasında, aktif GN'den şüphelenmek ve hastayı terapötik veya nefroloji bölümünde yatarak tedaviye sevk etmek önemlidir. Komplikasyonların varlığında veya tehdidinde, acil endikasyonlara göre, diğer durumlarda - planlı bir şekilde hastaneye yatış gerçekleştirilir. Hastaneye kabul edilmeden önce hastaya diyet, rejim, dar uzmanların konsültasyonları hakkında öneriler verilir. saat Akut enfeksiyon antimikrobiyal tedavi verilir.
Hastanede tedavi sonrası hastaların yönetimi.

Sıvı dengesi izlenir, rejime ve diyete uyum, tansiyon ölçümü; doktor tarafından reçete edilen ilaçları alarak Fitoterapi kullanılmaz, yaban gülü, chokeberry kaynatma kısa süreli alımı mümkündür. Hipotermi, stres, fiziksel aşırı yüklenmenin dışlanması. Rejime ve diyete uyum, sigarayı bırakma, kan basıncının kendi kendine kontrolü.

Diyete uyum, ödemde C tuzunun kısıtlanması ve hacme bağlı hipertansiyon. Protein kısıtlaması, A nefropatilerinin ilerlemesini biraz yavaşlatır. Baharatlı baharatları, et, balık ve sebze sularını, sosları, sert kahve ve çayı, konserve yiyecekleri hariç tutun. Alkol, tütün kullanma yasağı C.

GN'li üreme çağındaki kadınlarda gebelik, GN remisyon döneminde böbrek fonksiyonu ve AH düzeyleri dikkate alınarak ve ayrıca gebelik seyri ve GN'nin öngörülmesiyle planlanmalıdır. Hamilelik sırasında GN alevlenmeleri genellikle aşağıdaki nedenlerden dolayı oluşmaz: fizyolojik özellikler- yüksek düzeyde glukokortikoid. Hamilelik genellikle IgA nefropatisi ile iyi taşınır. GFR'si 70 mL/dk'nın altında, kontrolsüz hipertansiyonu veya böbrek biyopsisinde ciddi vasküler ve tubulointerstisyel değişiklikleri olan kadınlar, böbrek fonksiyonunda azalma riski altındadır.
8. Uzman konsültasyonu için endikasyonlar

Uzmanların konsültasyonları C tanısını koymada yardımcı olur. Şüpheleniyorsanız fokal enfeksiyon gerekirse hastaya danışılabilir kulak burun boğaz uzmanı, jinekolog, dermatolog. Anjiyopatiyi tanımlamak ve reçetesini değerlendirmek için (AGN ve CGN'nin ayırıcı tanısı için), bir konsültasyon belirtilir. optometrist danışma enfeksiyon uzmanışüpheli viral hepatit veya HIV enfeksiyonu vakalarında gerçekleştirilir. Sistemik bir hastalığın belirtileri varsa (AGN C ile başlayabilir), konsültasyon romatolog tanıyı netleştirecek ve hastalığın tedavisine karar vermek. Enflamasyonun yüksek klinik ve laboratuvar aktivitesi, ateşli ateş, kalp üfürümleri ile konsültasyon belirtilir. kardiyolog.

9. Hastaneye yatış endikasyonları.

Aktif veya yeni teşhis edilmiş GN (AGN, CGN, RPGN) veya şüpheli GN hastaneye yatış için endikasyonlardır. idrar semptomu veya ayırıcı tanı), morfolojik tanıyı netleştirmek ve GN'nin aktivitesini değerlendirmek için bir biyopsi yapmak), akran incelemesi ve immünosupresif tedavi ve aktif tedavinin başlatılması.

10. Önleme.

etki çalışmaları öncelikli korunma GN nüksleri, uzun süreli prognoz, böbrek sağkalımı yetersizdir. Öncelikli korunma yapılmadı. Her şeye rağmen, antibiyotik tedavisi farenjit hastaları ve temaslıları (1), ilk 36 saat içinde başlatılan, negatif kültürlerle sonuçlanır ve nefrit D'yi önleyebilir (ancak zorunlu olarak değil) kanıt düzeyi: 1)

ikincil önleme. Bazen siklofosfamid ile kombinasyon halinde prednizolon ile tedavi, IGA nefritinde nefrotik sendromun tekrarlama olasılığını azaltır. Ağız yoluyla uzun süre (4 aya kadar) IGA nefropatisi için steroidler, nefritik sendromun remisyon sayısını artırır. Prednizolon ve siklofosfamid GMI ile kombinasyon tedavisi, prednizolon monoterapisine kıyasla hastalığın tekrarlama insidansını azaltır.

Glomerülonefritin bazı formlarında, özellikle idiyopatik membranöz glomerülonefritte, alkilleyici ilaçların (klorambusil veya siklofosfamid), glukokortikoidlerin aksine, proteinüriyi azaltmada ve tedaviden sonraki 24-36 ay içinde relaps riskini azaltmada önleyici rolü vardır. kanıtlanmıştır. Çocuklarda nefrotik sendromun ilk atağında uzun süreli (3 ay veya daha fazla) kullanılan prednizolon, 12-24 ay boyunca nüks riskini önler ve 8 haftalık siklofosfamid veya klorambusil ve uzun süreli siklosporin ve levamizol kürleri hastalığı azaltır. Steroide duyarlı nefrotik sendromlu çocuklarda glukokortikoid monoterapisine kıyasla nüks riski.

Hasta eğitimi. Sıvı dengesinin kontrolü, rejime ve diyete uyum, tansiyon ölçümü; doktor tarafından reçete edilen ilaçları alarak Fitoterapi kullanılmaz, yaban gülü, chokeberry kaynatma kısa süreli alımı mümkündür. Hipotermi, stres, fiziksel aşırı yüklenmenin dışlanması. Rejime ve diyete uyum, sigarayı bırakma, kan basıncının kendi kendine kontrolü. Hasta, potansiyel olarak nefrotoksik ilaçların, radyoopak ilaçların dışlanması hakkında GFR ve kan kreatinin düzeyini kontrol etme ihtiyacı hakkında bilgilendirilmelidir.
11. Hastanede tedavi

(şiddetine, hastalığın seyrinin özelliklerine ve komorbiditenin doğasına bağlı olarak).

Tedavinin amacı. saat OGN: iyileşmenin sağlanması, komplikasyonların ortadan kaldırılması. saat CGN: remisyon indüksiyonu, ilerleme hızının yavaşlatılması, komplikasyonların önlenmesi ve ortadan kaldırılması. saat BPGN- Azalmış hastalık aktivitesi ve son dönem böbrek yetmezliğine ilerleme hızı.

Değil İlaç tedavisi. Aktif GN, yarı yatak veya yatak rejimi ile ödemin kaybolması ve kan basıncının normalleşmesi (1-3 hafta), ardından rejimin genişlemesi takip eder. Uzun süreli yatak istirahati GN'nin prognozunu iyileştirmez Diyet: ödem ile - sofra tuzu kısıtlaması (4-6 g / güne kadar), masif ödemli sıvı ve nefrotik sendrom (alınan sıvı hacmi diürez dikkate alınarak hesaplanır) önceki gün + 300 ml), protein 0,5-1 g / kg / güne kadar. GN remisyonunda, tuz ve protein kısıtlaması daha az katıdır. Protein kısıtlaması, nefropatilerin ilerlemesini biraz yavaşlatır, ancak kronik GN ilerledikçe etki derecesi bir şekilde zayıflar. Baharatlı baharatları, et, balık ve sebze sularını, sosları, sert kahve ve çayı, konserve yiyecekleri hariç tutun. Alkol, tütün kullanımı yasağı. GN için fizyoterapi tedavisi endike değildir.

İlaca bağlı MGN ile ilacın kesilmesi bazen spontan remisyona yol açar: penisilamin ve altının kaldırılmasından sonra - 1-12 ay ila 2-3 yıl arasında, NSAID'lerin kaldırılmasından sonra - 1-36 haftaya kadar. Eşzamanlı olan hastalarda diyabet Domuz insülininin insan insülini ile değiştirilmesi.

Glomerülonefrit, alerjik veya bulaşıcı bir yapı nedeniyle ortaya çıkan bir hastalıktır.

Hastalık geçmişi

Hastalığın teşhisi

İlk ziyarette hasta muayene edilir. ilk işaretler için glomerülonefrit.

Glomerülonefritin görünür belirtileri şunları içerir: yüksek kan basıncı ve yakın zamanda geçirdiği gerçeğinin hasta tarafından onaylanması enfeksiyon veya böbrek bölgesinde iltihaplanma veya şiddetli hipotermi geçirmiş olabilir.

Şikayetler ve görünür olanlar piyelonefrit belirtilerine benzeyebileceğinden, uzman hastalığın daha doğru bir resmi için bir dizi test yazacaktır.

Randevu sırasında doktor, şikayetlerin belirtip göstermediğini anlamaya çalışır. böbreklerdeki inflamatuar süreç hakkında Yoksa başka bir hastalığın belirtisi mi?

Akut glomerülonefriti tanımlamaya yönelik tanı çalışmaları her zaman kan ve idrarın genel analizinin kapsamlı bir çalışması hasta. Bunu yapmak için, hasta aşağıdaki test türlerini geçmelidir:

1. İdrarın klinik analizi.
2. Yönteme göre idrar analizi.
3. Kakovsky-Addis yöntemine göre idrar tahlili.

Analiz sonuçlarına dayanarak, doktor aşağıdaki göstergelere göre glomerülonefriti belirleyecektir:

• oligüri, yani vücuttan atılan idrar miktarında azalma;
• idrardaki protein miktarı anlamına gelen proteinüri;
• hematüri, yani idrarda kan parçacıklarının varlığı.

Her şeyden önce, glomerülonefrit varlığı için proteinüriyi gösterir böbrekler tarafından yanlış filtrasyonun bir sonucudur. Hematüri ayrıca, kan parçacıklarının idrara girmesinin bir sonucu olarak glomerüler aparatta hasarı gösterir.

Bazen almak gerekir böbrek dokusu biyopsisi ve bu hastalığa immünolojik bir yatkınlığı ortaya çıkaran testler.

Enflamasyonun glomerülonefrit olup olmadığını doğru bir şekilde belirlemek için doktor, bu hastalığın ana belirtilerini bulabilen bir ultrason taramasına sevk edecektir.

Bu tür işaretler şunları içerir: böbrek hacminde artış eşit konturlar, doku yapılarının kalınlaşması ve tabii ki tübüllerdeki yaygın doğada bir değişiklik, glomerüler aparat ve bağ dokusu.

Hastalık durumunda böbrek biyopsisi

Böbrek dokusu biyopsi yöntemi, böbrek dokusundan alınan küçük bir parçanın detaylı olarak incelenmesi için kullanılır. Çalışma sırasında, başlangıç ​​olarak hizmet eden faktörü belirlemek için morfolojik bir analiz yapılacaktır. inflamatuar süreç ve diğer göstergeler.

Bu, patolojik bir sürecin varlığı için bir organın intravital muayenesi yöntemidir.

Bu tür bir çalışma, aşağıdakiler için bağışıklık kompleksini incelemenize izin verir: kesin tanımşekiller ve boyutlar ve hastalığın şiddeti ve şekli vücutta.

Glomerülonefrit tanımının zorlaştığı veya doktorun bu hastalığı diğerinden ayırt edemediği durumlarda bu yöntem bilgilendirici olması açısından vazgeçilmez hale gelmektedir.

Böyle bir çalışma yürütmek için birkaç yöntem vardır. Bunlar şunları içerir:

1. Açık.

Bu tür örnekleme yapılır. ameliyat sırasında rezektabl tümörlerin çıkarılması gerektiğinde veya sadece bir böbrek olduğunda. Bu prosedür altında gerçekleştirilir Genel anestezi. Çoğu durumda, küçük bir doku parçası almak komplikasyonsuz sona erer.

2. Üreteroskopi ile birlikte biyopsi.

Bu yöntem, acı çeken insanlar için yapılır. ürolitiyazis yanı sıra hamile kadınlar ve çocuklar. Bazen yapay böbreği olan hastalar için yapılır.

3. Transjuguler.

Bu tür araştırmalar yapılır renal venin kateterizasyonu yoluyla. Doktor, hastanın bariz obezitesi veya zayıf kan pıhtılaşması olması durumunda bu tür örneklemeyi reçete eder.

4. Transkutanöz.

Bu yöntem, ultrason veya manyetik rezonans görüntülemenin yanı sıra x-ışınlarının kontrolü altında gerçekleştirilir.

Glomerülonefriti kalıcı olarak tedavi etmek mümkün mü?

Glomerülonefrit ilerleyebilir iki biçimde: akut ve kronik. Akut form, zamanında teşhis ile tedavi edilebilir ve doğru yöntemler tedavi.


İlaç tedavisi için zaman kaçırıldıysa ve hastalık sorunsuz bir şekilde kronik bir forma aktıysa, bu rahatsızlıktan tamamen kurtulamazsınız, ancak vücudunuzu hastalığın daha fazla gelişemeyeceği ve daha fazla böbreği etkileyemeyeceği bir durumda tutabilirsiniz. elementler.

Bu durumda, doktor belirli bir diyet reçete edecek ve özel bir rejimin gözetilmesi üzerine hastayı hastalığın yeni bir nüksetmesinin tezahüründen kurtarabilen .

Tam bir tedavi sağlanamazsa, doktor tüm belirlenmiş kurallara uymanızı ve önleyici faaliyetler Semptomları daha az fark edilir hale getirmek için. Bazen, iyi şanslar ile tedavi edici tedavi başarmak semptomların geçici olarak kaybolması.

Yeni bir nüks ortaya çıkmadan önce vücudu mümkün olduğunca uzun süre korumak gerekir.

Tedavi

Ne zaman akut evre hasta olmalı glomerülonefrit hastanede yatan.

Aynı zamanda, hatasız yatak istirahati verilecektir. Bu, böbreklerin belirli bir sıcaklıkta olması için önemlidir, yani özel bir sıcaklığı koruma rejimi dengelenmelidir. Bu yöntem, zamanında hastaneye yatış ile şunları yapabilir: böbrek fonksiyonunu optimize et.

Hastanede kalış süresi ortalama iki haftadan bir aya kadar yani semptomlar tamamen ortadan kalkana ve hastanın durumu düzelene kadar.

Doktor, yatan hasta rejimini uzatmak için ek bir ihtiyaç olduğunu düşünürse, hastanın koğuşta kalış süresi uzatılabilir.

Tıbbi

Çalışmaların sonuçlarına göre, hastalığın neden olduğu kanıtlanırsa bulaşıcı yol Daha sonra hastaya alması için antibiyotik verilir.

Çoğu durumda, hastalığın akut fazının başlamasından birkaç hafta önce hastanın bulaşıcı bir hastalığı vardı. boğaz ağrısı veya başka bir hastalık. Neredeyse her zaman, hastalığın etken maddesi β-hemolitik streptokoktur.

Hastalığa neden olan ajandan kurtulmak için hastaya aşağıdaki ilaçlar reçete edilir:

• ampisilin;
• Penisilin;
• oksasilin;
• Kas içi enjeksiyonlu ampiokslar;
• Bazen doktorlar, hızla ilerleyen glomerülonefrit için Interferon reçete eder.

Böyle bir hastalıkta sık görülen bir durum, vücuttaki kendi antikorlarının glomerüler aparata zarar vermesidir. Bu yüzden immünosupresan kullanımı Bu ayrılmaz bir parçadır karmaşık tedavi Glomerülonefrite karşı. Bu ilaçlar, bağışıklık tepkisinin iç karartıcı bir tepkisini oluşturabilir.

Hastalığın hızlı gelişimi ile, hastaya birkaç gün boyunca büyük dozlarda damlalık reçete edilir. Böyle bir ilacın birkaç gün uygulanmasından sonra, doz yavaş yavaş normal seviyeye düşürülür. Bu tür amaçlar için, genellikle reçete edilir sitostatik prednizolon gibi.

Prednisolone ile erken aşamalarda tedavi, bir uzman tarafından da verilen tahsis edilen dozajda bir doktor tarafından reçete edilir. Kabul süreci bir buçuk veya iki ay devam eder. Gelecekte, rahatlamanın başlamasıyla doz azaltılır bir günde yirmi miligrama kadar ve belirtiler kaybolmaya başlarsa, ilaç iptal edilebilir.

Bu ilaca ek olarak tıp uzmanları Siklofosfamid veya Klorambusil'i genellikle doktorunuzun önerdiği dozda almanız tavsiye edilir. Deneyimli tıp uzmanları, immünosupresanlara ek olarak Curantil veya Heparin gibi antikoagülanları reçete eder.

Bu fonların kombinasyonu, hastalığın şekli ve ihmal derecesi ile gerekçelendirilmelidir.

Ana semptomlar azaldıktan ve vücutta bir remisyon dönemi başladıktan sonra, glomerülonefritin idame ve tedavisine izin verilir. Geleneksel tıp.

egzersiz terapisi

Glomerülonefritin tedavisinde ve önlenmesinde fizyoterapi egzersizleri, bir kişinin tüm analizleri ve göstergeleri dikkate alınarak ilgili uzman tarafından reçete edilmelidir.

Doktor da bu konuya odaklanıyor. aktivite moduna yatak, genel veya koğuş olabilen hasta. Genellikle, hastalığın akut seyri sırasında stabil bir durum için veya remisyon sırasında kronik glomerülonefrit için bir dizi egzersiz reçete edilir.

benzer türler egzersiz yapmak amacıyla gerçekleştirilir:

1. Böbreklere ve diğer organlara kan akışını iyileştirmek.
2. Kan basıncını düşürün ve vücuttaki metabolizmayı iyileştirin.
3. Hastalıkla savaşmak için vücudun gücünü arttırın.
4. Verimliliği artırmak.
5. İnsan vücudunda oluşan tıkanıklığın giderilmesi.
6. Hastalıkla savaşmak için genel bir olumlu tutum yaratmak.

Egzersize devam etmeden önce, kan basıncı seviyesinin ölçülmesi ve ancak bundan sonra egzersiz setine devam edilmesi önerilir.

Glomerülonefritin ortadan kaldırılması için klasik egzersiz terapisi kompleksi, sırtüstü pozisyonda veya sandalyede yapılan egzersizleri içerir. Uygulayıcının dikkati tamamen nefes alma ve verme zamanına odaklanmalıdır.

Her türlü hareket yapılmalı yavaş bir hızda pürüzsüz genlik ile. Aşırı hacimde hiçbirini aşırı yüklememek için farklı kas grupları için yük türleri değişir.

Bu tür derslerin süresi yarım saatten fazla olmamalı Aksi takdirde hasta için olumsuz etki yapabilir ve çeşitli komplikasyonlara neden olabilir.

etnobilim

Katılan hekimi ziyaret ederken, reçete edilebilirler. çeşitli bitkisel infüzyonlar ve kaynatmalar böbrek sisteminin işleyişini olumlu yönde etkiler.

• 100 gram ceviz;
• 100 gram incir;
• birkaç kaşık bal;
• üç limon.

Tüm malzemeler ezilir ve karıştırılır. Karışım alınır günde üç defa bir yemek kaşığı, genellikle yemeklerden önce. Bu bileşenler, testler iyileştirilmiş sonuçlar gösterene kadar tüketilmelidir.

için tasarlanmış özel kaynatmalar vardır. şişliği gidermek ve kan basıncını normale döndürür. Bu kaynatmalar aşağıdaki tarifi içerir:

• Dört yemek kaşığı keten tohumu, üç yemek kaşığı kuru huş yaprağı ile karıştırılır.
• Bu karışıma tarla tırmığı kökünden üç yemek kaşığı eklemelisiniz.
• Elde edilen karışımın 0,5 litre kaynar su dökmesi ve iki saat ısrar etmesi önerilir.

İnfüzyon, bir bardağın üçte biri için günde üç kez tüketilir. Etki görünür olacak bir hafta içinde.

Tıbbi infüzyonların hazırlanması için antimikrobiyal ve antienflamatuar etkileri olan tüm otlar uygun olacaktır. Bu otlar şunları içerir:

• kuşburnu;
• nergis;
• Sarı Kantaron;
• deniz topalak;
• adaçayı;
• civanperçemi;
• huş ağacı yaprakları ve tomurcukları;
• dulavratotu kökü.

Otlar, elbette belirli tariflere göre ayrı ayrı demlenebilir veya birbirleriyle birleştirilebilir.

Kaynatma ve infüzyonlara ek olarak, geleneksel tıp alanındaki uzmanlar mümkün olduğunca içilmesini tavsiye ediyor. doğal meyve suları esas olarak salatalık ve havuçtan, ayrıca zayıflamış bir vücudu vitaminlerle doldurabilecek birçok meyve ve sebze yiyin.

Ayrıca doktor, hastalıkla savaşırken vücudu güçlendirecek denilen özel bir diyet reçete edecektir. Diyetin ana kuralı tuzlu, tütsülenmiş ve kızarmış yiyecekleri diyetten çıkarmaktır. Proteinli yiyecekler yemek biraz sınırlı olmalıdır.

Kahve gibi tedavi süresince alkol de yasaktır.

Hastalık önleme

Hastalığın daha da gelişmesini ve kronik bir forma geçişini önlemek için diyetsel beslenmeye bağlı kalmak ve tamamen alkollü içecekleri bırakmak.

Bir kişi bir kimyasal tesiste çalışıyorsa veya ağır metallerin etkisiyle tehdit edilebilecek başka faaliyetlerde bulunuyorsa, vücudunu zararlı etkilerden koruması veya mesleğini değiştirmesi gerekir.

Glomerülonefrit aşamaya geçtiyse, o zaman her türlü çabayı sarf etmek gerekir. tekrarı önlemek hastalık. Uzman tarafından belirlenen programa göre aşı olmak, ayrıca psikolojik ve fiziksel açıdan sakin kalmak gerekir.

Bir uzmanın ofisinde düzenli muayene, vücudu hastalığın yeni bir tezahüründen koruyacaktır. Ana kural, bakterilerin insan vücuduna girmesini önlemektir. Nemli bir odada çalışmayı veya ağırlık kaldırma ile ilgili faaliyetleri reddetmek gerekir.

hasta gerekir terapötik bir diyet uygulayın ve vücudu vitaminlerle doldurun. Tercihen yılda en az bir kez kaplıca tedavisi.

Bir ürolog, bir video klipte hastalığın gelişiminin nedenleri hakkında size daha fazla bilgi verecektir:

Geliştirici: Birinci St. Petersburg Eyaleti Nefroloji Araştırma Enstitüsü Medikal üniversite onlara. acad. I.P. Pavlova (2013)

Smirnov A.V. - Tıp Bilimleri Doktoru, Profesör, Nefrolog Dobronravov V.A. – Tıp Bilimleri Doktoru, Profesör, Nefrolog Sipovsky V.G. – kıdemli araştırmacı, patolog Trofimenko I.I. – Tıp Bilimleri Adayı, Doçent, Nefrolog

Pirozhkov I.A. – genç araştırmacı, patolog, immünomorfoloji uzmanı Kayukov I.G. – Tıp Bilimleri Doktoru, Profesör, Nefrolog, Klinik Fizyolog Lebedev K.I. – genç araştırmacı, patolog, immünomorfolog

Not: * göre derlenmiştir klinik kılavuzlar

Bölüm 1. Membranoproliferatif glomerülonefritin tanımı.

benzer özelliklere sahip bir grup glomerülopatiyi birleştiren terim ("morfolojik sendrom")

biyopsi örneklerinin ışık mikroskopisi ile morfolojik resim, ancak etiyolojide farklılık gösterir,

patogenez, immünohistokimyasal ve ultrastrüktürel (elektron mikroskobu) değişiklikler

böbrek parankimi (NG).

Yorum Etiyolojinin anlaşılmasında önemli ilerlemeler kaydedilmiştir ve

özellikle bu morfolojik formu çok heterojen bir hastalık grubu olarak düşünmemize izin veren MBPHN'nin patogenezi.

MBPGN'nin idiyopatik (bilinmeyen etiyolojisi olan) ve ikincil formlara klinik olarak bölünmesi hakkında önceki fikirler korunmuştur, ikincisi baskındır. Bu bağlamda, popülasyonda MBGN prevalansına ilişkin geçmiş veriler dikkatle alınmalıdır.

Batı Avrupa ülkelerindeki geniş morfolojik kayıtlara göre, MBPGN prevalansı %4.6 ile %11,3 arasında değişmektedir ve ABD'de bu oranı geçmemektedir.

%1,2, 1 milyon nüfus başına yaklaşık 1-6 kişi. Aksine, Doğu Avrupa, Afrika ve Asya ülkelerinde, bazı verilere göre MBPGN prevalansı %30'a ulaşmaktadır, bu da öncelikle daha yüksek enfeksiyon prevalansı ile ilişkilidir. viral hepatit B ve C. Aktif enfeksiyon önleme önlemleri, çoğu bölgede son 15-20 yılda MBGN prevalansındaki belirgin düşüş eğilimini açıklıyor gibi görünmektedir.

Bununla birlikte MBPH, diğer tüm primer glomerülonefrit formları arasında son dönem böbrek hastalığının (SDBY) 3. ve 4. nedeni olmaya devam etmektedir.

Membranoproliferatif glomerülonefrit teriminin eşanlamlıları mesangiokapiller glomerülonefrit ve yerli literatürde - membranoproliferatif glomerülonefrittir. Tercih edilen terim, membranoproliferatif glomerülonefrittir.

Bölüm 2. MBGN'nin klinik sunumu

Yorum:

MBPGN'nin patojenetik ve morfolojik heterojenliğine rağmen, böbreklerdeki klinik sunum aynıdır. Hastaların yarısında yakın zamanda (bir haftaya kadar) üst solunum yolu enfeksiyonu belirtileri öyküsü vardır. Bazı durumlarda, klinik bir fenomen ortaya çıkar - sinfaranjit makrohematüri, yürütülmesini gerekli kılar. ayırıcı tanı IgA nefropatisi ile. Arasında klinik semptomlar hakim: ilk başta daha fazla not edilen arteriyel hipertansiyon

hastaların %30'undan daha fazladır, ancak hemen hemen tüm hastalarda zamanla gelişir,

bazen kötü huylu bir seyir elde etmek; makro ve mikrohematüri

(neredeyse %100); yüksek proteinüri (nefrotik); glomerüler filtrasyon hızında (GFR) ilerleyici azalma. Vakaların %20-30'unda hastalığın başlangıcındaki önde gelen klinik sendrom, akut veya hızlı ilerleyen nefrotik sendrom (ANS, BPNS) ile temsil edilir. İlk durumda, özellikle MBPGN vakalarının% 20-40'ında yüksek bir ASL-O titresi olduğundan, akut poststreptokokal glomerülonefrit ile ayırıcı tanıya ihtiyaç vardır, ikinci durumda, anti ile ayırıcı tanı yapılır. -GBM-nefrit, ANCA-

ilişkili vaskülit ve trombotik mikroanjiyopatiler. Hastaların %40-70'inde nefrotik sendrom en baştan gelişir (eğer mevcut değilse, çoğu hastada daha sonra, vakaların %10-20'sinde ortaya çıkar)

tekrarlayan brüt hematüri (sıklıkla sinfarenjit) vardır.

Ancak hastaların %20-30'unda kayıt yaptırmak mümkündür (genellikle kazara)

sadece idrarın genel analizinde, proteinüri ile mikrohematüri ve silindirüri (izole üriner sendrom) kombinasyonu şeklinde değişiklikler. ANS, BPNS'li tüm hastalarda ve diğer klinik sunum varyantları olan vakaların %50'sinde GFR'de bir azalma (BPNS'de ilerleyici) ve

tübüler fonksiyonların çok biçimli bozuklukları ortaya çıkar (böbreklerin konsantrasyon yeteneğinde azalma, aminoasidüri, glukozüri,

hiperkalemi, vb.). Böbrek hasarının klinik tablosuna dayanarak, MBPGN tipini tahmin etmek veya nedeni hakkında kesin konuşmak mümkün değildir. Daha sık (en fazla

Tüm vakaların %80'i) immünoglobulin pozitif MBGN tip I ile teşhis edilir,

her yaştan ve cinsiyetten insanı etkileyen bir durumdur. Tip III MBPGN'nin immünoglobulin pozitif bir varyantı daha az sıklıkla saptanır (% 5-10). Şu anda nefrologlar arasında idiyopatik ile ilgili bir fikir birliği vardır.

tanısı ancak dışlandıktan sonra konulabilen immünoglobulin pozitif MBPHN tip I (nadiren tip III) ikincil nedenler(Tablo 3). AT

C3-negatif glomerülopatinin klinik tablosu, kural olarak, altta yatan hastalığın klinik ve laboratuvar semptomları ilk kez (Tablo 4) hakimdir.

akut böbrek hasarı ile birlikte, çoğunlukla BPNS şeklindedir. Sadece akut dönemden sonra yüksek proteinüri katılır,

mikrohematüri veya nefrotik sendrom oluşur. Klinik teşhis Renal sendromlara ek olarak, edinilmiş kısmi lipodistrofi ve / veya retinanın maküler dejenerasyonu şeklinde ilişkili koşullar tanımlanırsa, yoğun tortu hastalığı (DDD) hafifletilir (aşağıya bakınız).

MBPGN ayırıcı tanısı

Öneri 3.1. MBPH'yi dünya standartlarına göre teşhis etmek için, böbrek dokusunun intravital biyopsi örneklerinin çeşitli morfolojik inceleme yöntemlerini birleştirmek gerekir, yani: ışık mikroskobu, immünomorfoloji, ultrastrüktürel analiz (transmisyon elektron mikroskobu) (NG).

Masson'un trikromik boyası, PAS reaksiyonu, Kongo-ağız, elastik lifler ve fibrin için boyama (AFOG) (1A).

Öneri 3.3. İmmünomorfolojik çalışmalar için, tanısal olarak anlamlı epitopları saptamak için aşağıdaki antikorlar kullanılmalıdır: IgA, M, G, lambda hafif zincirleri, kappa ve fibrinojen, kompleman fraksiyonları C3, C1g, C2 ve C4 (2B).

ayırt edilmelidir: tip I membranoproliferatif glomerülonefrit, yoğun birikim hastalığı ve tip III membranoproliferatif glomerülonefrit (1A).

pozitif MBGN I veya III, immünoglobulin negatif, C3 pozitif MBGN I veya III

türleri ve yoğun depozit hastalığı, immünoglobulin- ve C3-negatif MBGN (1A).

Öneri 3.7. Bir immünomorfolojik çalışma yürütürken, reaksiyon ürününün hem floresan hem de ışık-optik (geçen ışıkta) mikroskopi ile glomerüllerin ≥2+ yapılarında immünoglobulinler A, M, G'ye biriktirme yoğunluğunu dikkate almak gerekir ( MBPGN'nin immünoglobulin-pozitif varyantı) tanısal olarak anlamlıdır. İmmünoglobulinlere reaksiyon ürününün birikim yoğunluğunun kalan varyantları (2+'den az) negatif olarak kabul edilmelidir (MBPGN'nin immünoglobulin-negatif varyantı) (2B).

Tavsiye 3.8. İmmünomorfolojik bir çalışma yürütürken, reaksiyon ürününün glomerül ≥2+ yapılarında komplemanın C3 fraksiyonuna karşı biriktirme yoğunluğunun, hem floresan hem de ışık-optik ile tanısal olarak anlamlı olarak dikkate alınması gerekir.

iletilen ışık) mikroskopisi (MBPGN'nin C3-pozitif varyantı). İmmünoglobulinlere reaksiyon ürününün biriktirme yoğunluğunun kalan varyantları (2+'den az) negatif olarak kabul edilmelidir (MBPGN'nin C3-negatif varyantı) (2B).

(elektron mikroskobu), ışık mikroskobu ve immünomorfoloji verileri temelinde morfolojik bir tanı formüle edilmelidir (2B).

immünoglobulin ve C3-pozitif MBPGN;

C3 glomerülopati;

immünoglobulin ve C3-negatif MBPGN.

MBGN'nin 2 formu dahil olmak üzere pozitif MBGN, daha ileri ultrastrüktürel analiz üzerine şu şekilde rafine edilebilir: immünoglobulin-negatif, C3-pozitif MBGN I veya III

tip veya yoğun depozit hastalığı (1A).

Glomerülonefrit için klinik kılavuzlar, belirli bir patolojinin tedavisinde doktorun ve hastanın rasyonel taktikleri izlemesine yardımcı olmak için tasarlanmış belirli hükümlerdir. Sadece ülkemizde değil, aynı zamanda yabancı uygulamalarda da bilimsel başarılar temelinde geliştirilirler. Öneriler yıllık olarak gözden geçirilir ve güncellenir.

Klinik önerilerin uygulanmasının sonuçlarına dayanarak, ilgili doktor hasta yönetiminin taktiklerini kontrol eder. Daha önce, doğası gereği tavsiye niteliğindeydiler, ancak 2017'den beri ilgili doktor tarafından zorunlu uygulama için tanıtıldılar. Aynı zamanda, her hastanın özellikleri dikkate alınır. Doktor, belirli standartları izleyerek her hastanın tedavisinde çok düşünceli olmalıdır.

Glomerülonefrit, böbrek parankiminin çeşitli nedenlerle doğrudan zarar gördüğü bir grup böbrek hastalığını ifade eder. Bunlar, bağ dokusunun proliferasyonu ile renal medulladaki inflamatuar değişikliklerdir.

Glomerülonefrit seyri için seçenekler

Gelişim varyantlarına göre, akut ve kronik ayırt edilir. Glomerülonefrit Genel Pratik oldukça sık meydana gelir. Primer glomerülonefrit ağırlıklı olarak 15 yaşın altındaki çocuklarda ve 30 yaşın altındaki yetişkinlerde kaydedilir. Kronik form, daha büyük yaş grubu için tipiktir.

Glomerülonefrit, gebelik sırasında %0,2'ye varan sıklıkta gelişebilir. Glomerüller ağırlıklı olarak etkilenir. Tübüller ve interstisyel doku da acı çeker. Hamilelik sırasında glomerülonefrit çok ciddi bir durumdur. acil tedavi gerektirir. Hastalık çocuğun ve annenin hayatını tehdit ediyor. Akış yönünde, bu gizli bir durum olabilir. Glomerülonefritli hamile kadınların tedavisi için klinik kılavuzlar vardır.

Hastalığın nedenleri

Glomerülonefritin meydana geldiği ana etken ajan A grubu hemolitik streptokoktur.Glomerülonefrit, erizipel, kızıl, bademcik iltihabı, piyodermadan sonra gelişebilir. Virüsler ve bakteriler patojen olabilir. Hastalığın gelişmesinin ana nedeni, böbrek parankimi için bir tropizme sahip olan immünolojik mekanizmaların başlatılmasıdır. Bu kronik böbrek hastalığına neden olur.

Provoke edici ajanlar - hipotermi, viral enfeksiyonlar.

Hamilelik sırasında glomerülonefrit belirtileri

Hamilelik sırasında hastalığın belirtileri gizlenebilir. Gebe kadınlarda ilk aşamada glomerülonefrit gelişmesiyle birlikte sadece idrarda değişiklikler olabilir. Bu, kırmızı kan hücrelerinin, proteinin görünümüdür. Gebe kadınlarda tanı koymanın zorluğu, gebelik sırasında değişikliklerin olabileceği gerçeğinde yatmaktadır. Böbrek rahatsızlıklarına vücuttaki yük, böbreklerin sıkışması neden olur.

Bozulmuş böbrek fonksiyonu ödem, eklampsiye kadar artan kan basıncına yol açar. Aile hekimleri preeklampsi ile karıştırılabilir.

Klinik bulgular

Kronik glomerülonefrit, klinik. Bu durumda, mikrohematüri - idrarda kan izleri şeklinde minimal belirtiler olabilir.

Nefrotik formda, hastalığın kliniği kendini gösterir:

• Atılan idrar miktarında azalma, bacaklarda ve yüzde şişme, tansiyon sayılarında artış.
• İdrarda protein, makro ve mikro hematüri, silindirüri, lökositüri bulunur.
• Kanda üre ve kreatinin seviyeleri yükselir.

Teşhis yöntemleri

Glomerülonefrit tanısını doğrulamak için hastanın kapsamlı bir muayenesini yapmak gerekir. Hastalığın teşhisi göründüğü kadar kolay değildir. Teşhisi doğrulamak için böbrek parankiminin morfolojik bir çalışması yapılır. Bunun için böbrek biyopsisi ve biyopsi çalışması yapılır. Biyopsi gerekli:

• Uzamış idrar sendromu
• Nefrotik sendromun şiddetli belirtileri
• Böbrek yetmezliğine yol açan semptomların hızlı ilerlemesi
• Kan ve idrar çalışması, özellikle ASLO ve CRP titresinde artış.
• Ayırıcı tanı nefropati, membranoproliferatif glomerülonefrit ve sistemik hastalıkların arka planına karşı sekonder glomerülonefrit ile.

Tedavi

Glomerülonefrit tedavisi oldukça uzun ve karmaşık bir süreçtir. Tedavi karmaşıktır. Akut, tuz kısıtlaması, ekstraktif maddeler dışında beslenmeye büyük önem verilmektedir. Bitki bazlı bir diyet kullanılır.

Etiyotropik tedavi. Bu, streptokok enfeksiyonunun odağının sanitasyonudur. Bunun için floranın duyarlılığı dikkate alınarak antibiyotik tedavisi kullanılır. Bunlar makrolidler ve penisilin antibiyotikler Son nesil.

patojenik tedavi. Bağışıklık tepkisi belirginleştiğinde ve bağ dokusunun çoğalması engellendiğinde, hormonlar ve antikanser ilaçları-sitostatik. Bunlar, yalnızca süreç şiddetli olduğunda reçete edilen, tercih edilen ilaçlardır. Hafif formlarda, ciddi yan etkiler nedeniyle kullanımı kabul edilemez.

Semptomatik tedavi. Şiddetli hipertansiyonda, antihipertansif ilaçlar reçete edilir. Ödemli sendromun gelişimi diüretiklerin kullanılmasını gerektirir. Kronik böbrek yetmezliğinde, ödematöz sendromu ve solunum yetmezliğini gidermek için diüretikler kullanılır.

Formlara göre:

• Diffüz nefritik sendrom - antiplatelet ajanlar, antihipertansif ilaçlar, diüretikler;
• Diffüz nefrotik sendrom - hormon ve sitostatik kullanımı ile karmaşık tedavi gerektirir.

Tedavinin etkinliği için kriter, ödem olmaması, kan basıncını düşürmesi, idrar ve kanın normalleşmesidir.

Olası Komplikasyonlar

Glomerülonefritin olası komplikasyonları şunlardır:

• Kronik böbrek yetmezliği gelişimi;
• Solunum ve kardiyovasküler yetmezlik;
• Kötü bir prognostik işaret, kalıcı arteriyel hipertansiyondur;
• Yaşlılık;
• Semptomların hızlı ilerlemesi - ödemde artış, şiddetli proteinüri, hematüri.

© E.M. Shilov, N.L. Kozlovskaya ve Yu.V. Korotchaeva, 2015 UDC616.611-036.11-08

Geliştirici: Rusya Nefrologlar Bilimsel Derneği, Rusya Nefrologlar Derneği

Çalışma Grubu:

Shilov E.M. NORR Başkan Yardımcısı, Rusya Federasyonu Baş Nefroloğu, Başkan. Nefroloji Anabilim Dalı ve

hemodiyaliz IPO GBOU VPO Birinci Moskova Devlet Tıp Üniversitesi. ONLARA. Rusya Federasyonu Sağlık Bakanlığı'ndan Sechenov, Dr. med. Bilimler, Profesör Kozlovskaya N.L. Nefroloji ve Hemodiyaliz Bölümü Profesörü, IPO, Lider Araştırmacı Nefroloji Anabilim Dalı, Ulusal Araştırma Merkezi

I.M. Sechenov'un adını taşıyan ilk Moskova Devlet Tıp Üniversitesi, Dr. med. Bilimler, Profesör Korotchaeva Yu.V. Kıdemli araştırmacı Nefroloji Anabilim Dalı, Araştırma Merkezi, Nefroloji ve Hemodiyaliz Anabilim Dalı Doçenti, Lisansüstü Eğitim Enstitüsü, SBEI HPE Birinci Moskova Devlet Tıp Üniversitesi. I.M., Doktora bal. Bilimler

HIZLA İLERLEYEN GLOMERÜLONEFRİT (HİLAL OLUŞUMLU EKSTRAKAPİLER GLOMERÜLONEFRİT) TANI VE TEDAVİSİ İÇİN KLİNİK KILAVUZ

Geliştirici: Rusya Nefrologlar Bilimsel Derneği, Rusya Nefrologlar Derneği

Shilov E.M. SSNR Başkan Yardımcısı, Rusya Federasyonu baş nefroloğu, Bölüm Başkanı

Nefroloji ve hemodiyaliz FPPTP of ilk Moskova Devlet Tıp Üniversitesi. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, profesör Kozlovskaya N.L. Nefroloji ve hemodiyaliz FPPTP Anabilim Dalı profesörü, Birinci Moskova Devlet Tıp Üniversitesi Bilimsel Araştırma Merkezi Nefroloji Anabilim Dalı'nın önde gelen araştırmacısı. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, profesör Korotchaeva Ju.V. İlk Moskova Devlet Tıp Üniversitesi Bilimsel Araştırma Merkezi Nefroloji Anabilim Dalı kıdemli araştırmacısı. I.M. Sechenov, MD, PhD

Kısaltmalar:

BP - kan basıncı AZA -azatiyoprin

ANCA - nötrofillerin sitoplazmasına karşı antikorlar ANCA-CB - ANCA ile ilişkili sistemik vaskülit

ANCA-GN - ANCA ile ilişkili glomerülo-

AT - antikorlar

RPGN - hızlı ilerleyen glomerülonefrit ARB - anjiyotensin reseptör blokerleri URT - üst solunum yolu IVIG - intravenöz immünoglobulin HD - hemodiyaliz

GPA - polianjitli granülomatoz (Wegener's)

GC - glukokortikoidler

GN - glomerülonefrit

RRT - renal replasman tedavisi

ve ACE inhibitörleri - anjiyotensin dönüştürücü inhibitörler

enzim

IHD - iskemik kalp hastalığı

LS - ilaçlar MMF - mikofenolat mofetil MPA - mikroskobik polianjiitis MPO - miyeloperoksidaz MPA - mikofenolik asit NS - nefrotik sendrom PR-3 - proteinaz-3 PF - plazmaferez

eGFR - tahmini glomerüler filtrasyon hızı

SLE - sistemik lupus eritematozus Ultrason - ultrason muayenesi UP - periarteritis nodosa CKD - ​​kronik böbrek hastalığı CKD - ​​​​kronik böbrek yetmezliği CNS - merkezi sinir sistemi CF - siklofosfamid EKG - elektrokardiyogram EGPA - polianjitli eozinofilik granülomatoz (eş anlamlı - Churg-Straus sendromu)

Hasta tarafı Doktor tarafı Daha fazla kullanım yönü

Seviye 1 "Uzmanlar tavsiye ediyor" Benzer durumdaki hastaların büyük çoğunluğu önerilen yolu izlemeyi tercih eder ve sadece küçük bir kısmı bu yolu reddeder Doktor, hastalarının büyük çoğunluğunun bu yolu izlemesini tavsiye eder Tavsiye çoğu klinik durumda tıbbi müdahale personeli standardı olarak kabul edilebilir

Düzey 2 “Uzmanlar öneriyor” Bu durumdaki hastaların çoğu önerilen yolu izlemeyi tercih eder, ancak önemli bir kısmı bu yolu reddeder.Farklı hastalar için, onlara uyacak farklı öneriler seçilmelidir. Her hastanın, hastanın değerleri ve tercihleriyle tutarlı bir seçim yapma ve karar verme konusunda yardıma ihtiyacı vardır.

Derece Yok (NG) Bu seviye, tavsiyenin uzman bir araştırmacının yargısına dayandığı veya tartışılan konu klinik uygulamada kullanılan kanıt sisteminin yeterli uygulanmasına izin vermediği durumlarda kullanılır.

Tablo 2

Kanıt tabanının kalitesinin değerlendirilmesi (KESO'nun klinik kılavuzlarına uygun olarak derlenmiştir)

Kanıt tabanının kalitesi Anlamı

A - yüksek Uzmanlar, beklenen etkinin hesaplanana yakın olduğundan emindir.

B - ortalama Uzmanlar, beklenen etkinin hesaplanan etkiye yakın olduğuna, ancak önemli ölçüde farklılık gösterebileceğine inanıyor

C - düşük Beklenen etki, hesaplanan etkiden önemli ölçüde farklı olabilir

O - çok düşük Beklenen etki çok belirsiz ve hesaplanandan çok uzak olabilir.

2. Tanım, epidemiyoloji, etiyoloji (Tablo 3)

Tablo 3

Tanım

Hızlı ilerleyen glomerülonefrit (RPGN), acil tanı ve tedavi önlemleri gerektiren acil bir nefrolojik durumdur. RPGN klinik olarak, morfolojik olarak - glomerüllerin %50'sinden fazlasında ekstrakapiller hücresel veya fibroselüler hilallerin varlığı ile hızla ilerleyen böbrek yetmezliği (3 ay içinde kreatinin düzeyinin iki katına çıkması) ile birlikte akut nefritik sendrom ile karakterize edilir.

Terimin eş anlamlıları: subakut GN, malign GN; RPGN için genel olarak kabul edilen morfolojik terim, hilalli ekstrakapiller glomerülonefrittir.

epidemiyoloji

RPGN sıklığı, uzmanlaşmış nefroloji hastanelerinde kayıtlı tüm glomerülonefrit türlerinin %2-10'udur.

etiyoloji

RPGN idiyopatik olabilir veya sistemik hastalıkların bir parçası olarak gelişebilir (ANCA ile ilişkili vaskülit, Goodpasture sendromu, SLE).

3. Patogenez (Tablo 4)

Tablo 4

Hilaller, kılcal duvarların yırtılması ve plazma proteinlerinin ve enflamatuar hücrelerin Shumlyansky-Bowman kapsülünün boşluğuna girmesiyle glomerüllerde ciddi hasarın sonucudur. Bu ciddi hasarın ana nedeni ANCA, anti-GMB antikorları ve immün komplekslere maruz kalmaktır. Hücresel bileşim semilunar, esas olarak çoğalan parietal epitel hücreleri ve makrofajlar ile temsil edilir. Hilallerin evrimi - ters gelişim veya fibroz - Shumlyansky-Bowman kapsülü boşluğunda makrofajların birikim derecesine ve yapısal bütünlüğüne bağlıdır. Hücresel hilallerdeki makrofajların baskınlığına, kapsülün yırtılması, daha sonra interstisyumdan fibroblastların ve miyofibroblastların girişi, bu hücreler tarafından matris proteinlerinin sentezi - geri dönüşümsüz fibrozise yol açan kolajen tip I ve III, fibronektin eşlik eder. hilallerden. Kemokinler, monosit kemoatraktan protein-I (MCP-I) ve makrofaj inflamatuar protein-1 (MIP-1), hilallerde makrofaj alımı ve birikiminin düzenlenmesinde önemli bir rol oynar. Bu kemokinlerin yüksek makrofaj içeriğine sahip hilal oluşum bölgelerinde yüksek ekspresyonu, en şiddetli seyir ve kötü prognoz ile RPGN'de bulunur. Hilallerin fibrozisine yol açan önemli bir faktör, glomerulusun kılcal halkalarının nekrozu nedeniyle fibrinojenin kapsül boşluğuna dönüştüğü fibrindir.

4. Sınıflandırma

Hakim hasar mekanizmasına bağlı olarak, klinik tablo ve laboratuvar parametreleri, şimdi beş immünopatogenetik RPGN tipi tanımlanmıştır (Glassock, 1997). Her bir RPGN tipini belirleyen ana immünopatolojik kriterler, böbrek biyopsisindeki immünreaktanların lüminesans tipi ve hastanın serumunda zararlı bir faktörün (GMB antikorları, immün kompleksler, ANCA) varlığıdır (Tablo 5).

Tablo 5

ECGN'nin immünopatogenetik tiplerinin karakterizasyonu

ECGN Serumunun patojenetik tipi

Böbrek dokusunun IF-mikroskopisi (lüminesans tipi) Anti-BMC Komplemanı (seviyede azalma) ANCA

lineer + - -

II tanecikli - + -

IV doğrusal + - +

Tip I ("antikor", "anti-GBM-nefrit"). Antikorların BMK'ya zarar verici etkisi nedeniyle. Renal biyopside "doğrusal" bir antikor parıltısı ve kan serumunda BMC'ye karşı dolaşan antikorların varlığı ile karakterize edilir. Ya izole (idiyopatik) bir böbrek hastalığı olarak ya da akciğer ve böbreklere eşlik eden bir hastalık (Goodpasture sendromu) olarak bulunur.

Tip II ("immünokompleks"). Renal glomerüllerin çeşitli bölümlerinde (mezangium ve kılcal duvarda) immün komplekslerin birikmesinden kaynaklanır. Renal biyopside, esas olarak “granüler” tip lüminesans tespit edilir, serumda anti-GMB antikorları ve ANCA yoktur, birçok hastada kompleman seviyesi düşebilir. Enfeksiyonlar (poststreptokokal RPGN), kriyoglobulinemi, sistemik lupus eritematozus (SLE) ile ilişkili RPGN'nin en karakteristik özelliği.

Tip III ("zayıf bağışıklık"). Hasar hücresel kaynaklıdır bağışıklık reaksiyonları antinötrofil sitoplazmik antikorlar (ANCA) tarafından aktive edilen nötrofiller ve monositler dahil. Biyopside immünoglobulinlerin ve komplemanın lüminesansı yoktur veya önemsizdir (rai-tshipne, “düşük immün” GN), serumda proteinaz-3 veya miyeloperoksidaza yönelik ANCA tespit edilir. Bu tip ECGN, ANCA ile ilişkili vaskülitin (MPA, GPA, Wegener) bir tezahürüdür.

Tip IV, iki patojenetik tipin bir kombinasyonudur - antikor (tip I) ve ANCA ile ilişkili veya düşük bağışıklık (tip III). Aynı zamanda, kan serumunda hem GMB hem de ANCA antikorları tespit edilir ve klasik anti-GMB nefritinde olduğu gibi böbrek biyopsisinde GMB'ye karşı doğrusal bir antikor parıltısı tespit edilir. Aynı zamanda, klasik antikor tipi ECGN'de bulunmayan mezanjiyal hücrelerin çoğalması da mümkündür.

V yazın (gerçek "idiyopatik"). Bu son derece nadir tipte, dolaşımda (anti-GBM antikorları ve ANCA yoktur, kompleman seviyesi normaldir) veya böbrek biyopsisinde (immünoglobulinlerin floresansı yoktur) immün hasar faktörleri saptanamaz. Böbrek dokusuna verilen hasarın hücresel mekanizmasına dayandığı varsayılmaktadır.

Tüm RPGN türleri arasında yarısından fazlası (%55) ANCA ile ilişkili RPGN'dir (tip III), diğer iki RPGN türü (I ve II) yaklaşık olarak eşit olarak dağıtılır (%20 ve 25). BPGN'nin ana tiplerinin özellikleri Tablo'da sunulmuştur. 6.

Belirli serolojik belirteçlerin (ve bunların kombinasyonlarının) mevcudiyeti ile, böbrek biyopsisindeki lüminesans tipini ve buna bağlı olarak hasar mekanizmasını - bir tedavi programı seçerken dikkate alınması önemli olan patojenetik RPGN tipini varsayabiliriz.

Tablo 6

BPGN türlerinin sınıflandırılması

BPGN tipi Karakteristik Klinik Seçenekler Sıklık, %

I Anti-GBM aracılı: böbrek dokusunun immünohistolojik incelemesinde lineer IgG birikimleri Goodpasture sendromu Anti-GBM antikorları ile ilişkili izole böbrek hastalığı 5

II Bağışıklık kompleksi: böbrek glomerüllerinde granüler immünoglobulin birikintileri Enfeksiyon sonrası Poststreptokok Viseral apseli Lupus nefriti Hemorajik vaskülit 1dA nefropati Karışık kriyoglobulinemi Membranoproliferatif GN 30-40

III ANCA ile ilişkili: İmmünolojik incelemede bağışıklık birikimi olmadan zayıf bağışıklık GPA MPA EGPA 50

IV I ve III tiplerinin kombinasyonu - -

V ANCA-negatif renal vaskülit: immün birikim olmadan İdiyopatik 5-10

Öneri 1. Tüm RPGN vakalarında mümkün olan en kısa sürede böbrek biyopsisi yapılmalıdır. Böbrek dokusunun morfolojik incelemesi, zorunlu floresan mikroskopi kullanımı ile yapılmalıdır.

Yorum: ANCA-SV en çok yaygın neden BPGN. Bu hastalıklarda böbrek tutulumu hem böbrek hem de genel sağkalım için kötü bir prognostik faktördür. Bu bağlamda, böbrek biyopsisi sadece tanı açısından değil, aynı zamanda prognostik açıdan da son derece önemlidir.

5. RPGN'nin klinik belirtileri (Tablo 7)

Tablo 7

Klinik Sendrom BPGN iki bileşen içerir:

1. akut nefritik sendrom (akut nefrit sendromu);

2. böbrek fonksiyon kaybı oranı açısından, akut böbrek yetmezliği ile CRF arasında bir ara pozisyonda yer alan hızlı ilerleyen böbrek yetmezliği, yani. hastalığın ilk belirtilerinin görüldüğü andan itibaren bir yıl içinde üremi gelişimini ima eder.

Bu ilerleme hızı, her 3 aylık hastalık için serum kreatininin iki katına çıkmasına karşılık gelir. Ancak, sıklıkla ölümcül fonksiyon kaybı sadece birkaç (1-2) hafta içinde meydana gelir ve bu ARF kriterlerini karşılar.

6. RPGN tanı prensipleri

RPGN tanısı, böbrek fonksiyonunun bozulma hızının değerlendirilmesine ve önde gelen nefrolojik sendromun (akut nefritik ve / veya nefrotik) tanımlanmasına dayanarak konur.

6.1. Laboratuvar teşhisi RPGN (Tablo 8)

Tablo 8

Genel analiz kan: normokromik anemi, olası nötrofilik lökositoz veya lökopeni, trombositoz veya trombositopeni, artmış ESR

Tam idrar tahlili: proteinüri (minimalden masife), eritrositüri, genellikle şiddetli, eritrosit döküntülerinin varlığı, lökositüri

biyokimyasal analiz kan: artan kreatinin, ürik asit, potasyum, hipoprotein ve hipoalbüminemi konsantrasyonu, nefrotik sendrom vakalarında dislipidemi

GFR'de azalma (kreatinin klirensi - Rehberg'in test ve/veya hesaplama yöntemleri SKR-EP1, MRIai ile belirlenir; GFR'nin 20-30 ml "fazla tahmin edilmesi" nedeniyle Cockcroft-Gault formülünün kullanılması istenmeyen bir durumdur.

İmmünolojik çalışmalar: tanım

İmmünoglobulinler A, M ve B

Tamamlayıcı

ANCA, dolaylı immünofloresan veya kan serumunda enzim immunoassay PR-3 ve MPO'ya özgüllüğün belirlenmesi ile

Anti-BMC antikorları

6.2. Histolojik çalışmalar böbrek biyopsisi

Yorum: RPGN'li tüm hastalara böbrek biyopsisi yapılmalıdır. Her şeyden önce, prognozu değerlendirmek ve optimal tedavi yöntemini seçmek gerekir: zamanında agresif bir immünosüpresif tedavi rejimi bazen, bozulma derecesinin ulaştığı bir durumda bile böbreklerin filtrasyon fonksiyonunu geri kazanmayı mümkün kılar. terminal böbrek yetmezliği (ESRD). Bu bakımdan RPGN ile hemodiyaliz (HD) gerektiren ağır böbrek yetmezliğinde de böbrek biyopsisi yapılmalıdır.

morfolojik özellikler farklı şekiller RPGN için anti-GBM GN, ANCA-GN ve lupus nefriti için önerilere bakın.

6.3. Ayırıcı tanı

RPGN sendromunu tanımlarken, görünüşte RPGN'ye benzeyen (taklit eden) ancak farklı bir yapıya sahip olan ve bu nedenle farklı bir terapötik yaklaşım gerektiren koşulları dışlamak gerekir. Doğaları gereği, bunlar üç hastalık grubudur:

(1) nefrit - immünosupresanların sadece bazı durumlarda kullanıldığı, genellikle olumlu bir prognoza sahip, akut enfeksiyon sonrası ve akut interstisyel;

(2) kendi seyri ve tedavisi ile akut tübüler nekroz;

(3) farklı kalibre ve farklı yapıdaki damarlara verilen hasarı birleştiren bir grup böbrek damar hastalığı (büyük böbrek damarlarının trombozu ve embolisi, skleroderma nefropatisi, çeşitli kökenlerden trombotik mikroanjiyopati). Çoğu durumda, bu koşullar klinik olarak ekarte edilebilir (bkz. Tablo 9).

Öte yandan ekstrarenal semptomların varlığı ve özellikleri RPGN'nin sıklıkla geliştiği bir hastalığı (SLE, sistemik vaskülit, ilaç reaksiyonu) gösterebilir.

7. RPGN Tedavisi

7.1. RPGN tedavisi için genel prensipler (ekstrakapiller GN)

RPGN daha sık sistemik bir hastalığın (SLE, sistemik vaskülit, esansiyel mikst kriyoglobulinemi, vb.) bir belirtisi olarak ortaya çıkar, daha az sıklıkla idiyopatik bir hastalık olarak ortaya çıkar, ancak tedavi prensipleri yaygındır.

Mümkünse, anti-GMB antikorları ve ANCA için acil bir serum testi gereklidir; zamanında tanı (ECGN'nin tespiti ve antikor lüminesansının türü - doğrusal, granüler, "düşük bağışıklık"), prognozun değerlendirilmesi ve tedavi taktiklerinin seçimi için böbrek biyopsisi gereklidir.

Öneri 1. Böbrek fonksiyonunun geri dönüşü olmayan katastrofik kaybını önlemek için, RPGN'nin klinik tanısı konduktan hemen sonra ve acilen başlamak gerekir (akut nefritik sendrom, normal böbrek boyutları ile hızlı ilerleyen böbrek yetmezliği ve diğer nedenlerin dışlanması ile birlikte). AKI'nin). (1B)

Yorumlar: Tedaviyi birkaç gün geciktirmek tedavinin etkinliğini bozabilir, çünkü anüri geliştiğinde tedavi hemen hemen her zaman başarısız olur. Bu, gelişme riskinin olduğu tek GN şeklidir. yan etkiler immünosupresif tedavi, hastalığın doğal seyrinde olumsuz bir prognoz ve tedaviye zamanında başlanma olasılığı ile kıyaslanamaz.

Tablo 9

RPGN'nin ayırıcı tanısı

RPGN üreten Devletler Ayırt edici özellikleri

Antifosfolipin sendromu (APS-nefropati) Kardiyolipin sınıfları 1dM ve !dv'ye karşı serum antikorlarının ve/veya B2-glikoprotein-du1, lupus antikoagülanına karşı antikorların varlığı. y-dimer, fibrin bozunma ürünlerinin plazma konsantrasyonunda artış. GFR'de belirgin bir azalma ile idrar tahlilinde (genellikle "iz" proteinüri, yetersiz idrar tortusu) yokluğu veya hafif değişiklikler. Arteriyelin klinik belirtileri (akut koroner sendrom/akut miyokard enfarktüsü, akut serebral dolaşım) ve venöz (bacakların derin ven trombozu, tromboembolizm pulmoner arter, renal ven trombozu) damarlar, livedo retikülaris

Hemolitik-üremik sendrom Enfeksiyöz diyare ile ilişkili (tipik hemolitik-üremik sendrom ile). Kompleman aktivasyon tetikleyicilerinin belirlenmesi (viral ve bakteriyel enfeksiyonlar, travma, gebelik, ilaçlar). Mikroanjiyopatik hemoliz belirtileri olan şiddetli anemi (artmış LDH seviyeleri, azalmış haptoglobin, şizositoz), trombositopeni

Skleroderma nefropatisi Sistemik sklerodermanın deri ve organ belirtileri. Kan basıncında belirgin ve inatçı artış. İdrar tahlilinde değişiklik yok

Akut tübüler nekroz tıbbi ürün(özellikle NSAID'ler, narkotik olmayan analjezik, antibiyotik). Brüt hematüri (kan pıhtılarının olası deşarjı). Oligurinin hızlı gelişimi

Akut tubulointerstisyel nefrit Genellikle açık neden (ilaç, sarkoidoz). Şiddetli proteinüri yokluğunda idrarın nispi yoğunluğunda azalma

İntrarenal arterlerin ve arteriyollerin kolesterol embolisi* Endovasküler prosedür, tromboliz, künt abdominal travma ile ilişkili. Kan basıncında belirgin artış. Akut faz yanıtı belirtileri (ateş, iştahsızlık, vücut ağırlığı, artralji, artmış ESR, serum C-reaktif protein konsantrasyonu). Hipereozinofili, eozinofilüri. İle canlı örgü trofik ülserler(genellikle alt ekstremitelerin derisinde). Kolesterol embolizminin sistemik belirtileri (ani tek taraflı körlük, akut pankreatit, bağırsak kangreni)

* Nadir durumlarda, ANCA ile ilişkili dahil olmak üzere RPGN gelişimine yol açar.

Öneri 1. 1. RPGN tedavisi, 1-3 gün boyunca 1000 mg'a kadar bir dozda metilprednizolon ile nabız tedavisi ile tanısal çalışmaların (serolojik, morfolojik) sonuçlarından önce başlamalıdır. (1 A)

Yorumlar:

Bu taktik, durumu bu prosedürü engelleyen hastalarda böbrek biyopsisi yapmak imkansız olsa bile tamamen haklıdır. RPGN tanısı doğrulandıktan hemen sonra, özellikle vasküliti (lokal renal veya sistemik) ve dolaşımdaki ANCA ve lupus nefriti olan hastalarda alkilleyici ajanlar [ultra yüksek dozlarda siklofosfamid (CF)] glukokortikoidlere eklenmelidir. Aşağıdaki durumlarda yoğun plazmaferez (PF) immünosupresanlarla kombine edilmelidir:

a) Hemodiyaliz ihtiyacı ortaya çıkmadan tedaviye başlanmak şartıyla anti-GBM nefriti;

b) Tanı anında hemodiyaliz tedavisi gerektiren böbrek yetmezliği belirtileri olan (SCr 500 µmol/l'den fazla) anti-GMB olmayan ECGN'li hastalarda, böbrek biyopsisine göre geri dönüşümsüz böbrek hasarı belirtilerinin yokluğunda (en fazla) Hücresel veya fibrosellüler hilallerin %50'si).

RPGN için başlangıç ​​tedavisi, immünopatogenetik tipine ve tanı anından itibaren diyaliz ihtiyacına bağlıdır (Tablo 10).

Tablo 10

Patogenetik tipe bağlı olarak RPGN (ECGN) için başlangıç ​​tedavisi

Tip Seroloji Tedavisi / HD ihtiyacı

I Anti-GBM hastalığı (a-GBM +) (ANCA -) GC (0,5-1 mg/kg oral ± 1-3 gün boyunca 1000 mg'a kadar dozda nabız tedavisi) PF (yoğun) Konservatif yönetim

II IR hastalığı (a-BMC -), (ANCA -) GC (ağızdan veya "nabızlar") ± sitostatik (CF) - ağızdan (2 mg / kg / gün) veya damardan (15 mg / kg, ancak > 1 G değil) )

III "Düşük bağışıklık" (a-BMK -) (ANCA +) GC (iç veya "darbeler") ZF GS (iç veya "darbeler") ZF. Yoğun plazma değişimi - 50 ml / kg / gün değiştirme hacmi ile 14 gün boyunca günlük

IV Kombine (a-BMK +) (ANCA +) Tip I'deki gibi Tip I'deki gibi

V “İdiopatik” (a-MBM -) (ANCA -) Tip III'teki gibi Tip III'deki gibi

7.2.1. Goodpasture sendromu dahil anti-GBM nefriti (Glasock, 1997'ye göre tip I).

yeterli böbrek biyopsisinde %100 kresent saptanan ve pulmoner hemoraji olmayan hastalarda siklofosfamid, kortikosteroidler ve plazmaferez ile immünsüpresyon başlatılmalıdır. (1B)

Yorum:

600 µmol/l'den düşük kan kreatinin seviyesinde, oral prednizolon 1 mg/kg/gün dozunda ve siklofosfamid 2-3 mg/kg/gün dozunda reçete edilir. Bir kararlılığa ulaşınca klinik etki prednizolon dozu sonraki 12 hafta içinde kademeli olarak azaltılır ve 10 haftalık tedaviden sonra siklofosfamid tamamen iptal edilir. İmmünosupresif ilaçlarla tedavi, günlük olarak gerçekleştirilen yoğun plazmaferez ile birleştirilir. Pulmoner kanama gelişme riski varsa, çıkarılan plazma hacminin bir kısmı taze donmuş plazma ile değiştirilir. 10-14 seans plazmaferezden sonra stabil bir etki elde edilir. Bu tedavi rejimi, hastaların neredeyse %80'inde böbrek fonksiyonunda bir iyileşme elde edilmesini sağlar ve azotemideki azalma, plazmaferezin başlamasından birkaç gün sonra başlar.

600 µmol/l'den fazla kan kreatinin içeriği ile agresif tedavi etkisizdir ve böbrek fonksiyonunda iyileşme, ancak yakın zamanda hastalık öyküsü, hızlı progresyon (1-2 hafta içinde) ve sadece az sayıda hastada mümkündür. böbrek biyopsisinde potansiyel olarak geri döndürülebilir değişikliklerin varlığı. Bu durumlarda ana tedavi hemodiyaliz seansları ile birlikte gerçekleştirilir.

7.2.2. Bağışıklık kompleksi RPGN (Glasock, 1997'ye göre tip II).

Öneri 6: Hızlı ilerleyen lupus GN (tip IV) için intravenöz siklofosfamid (CF) (1B) 3 ay boyunca 2 haftada bir 500 mg (toplam doz 3 g) veya mikofenolik asit (MPA) preparatları (mikofenolat mofetil) verilmesi önerilir. [MMF ] (1B) 6 ay süreyle 3 g/gün hedef dozda veya eşdeğer dozda mikofenolat sodyum) kortikosteroidler ile kombinasyon halinde IV “pulse” şeklinde metilprednizolon için 500-750 mg dozda. 3 ardışık

gün ve daha sonra 4 hafta boyunca oral prednizolon 1.0-0.5 mg / kg / gün kademeli bir düşüşle<10 мг/сут к 4-6 мес (1А).