Sarcom de perete abdominal, cod ICD 10. Liposarcom de țesut moi: foarte diferențiat, pleomorf, mixoid

Tot conținutul iLive este revizuit de experți medicali pentru a se asigura că este cât mai exact și real posibil.

Avem linii directoare stricte de aprovizionare și cităm doar site-uri web de renume, institute de cercetare academică și, acolo unde este posibil, cercetări medicale dovedite. Rețineți că numerele dintre paranteze (, etc.) sunt link-uri pe care se poate face clic către astfel de studii.

Dacă considerați că oricare dintre conținutul nostru este inexact, învechit sau în orice alt mod discutabil, vă rugăm să îl selectați și să apăsați Ctrl + Enter.

Sarcomul este o boală care implică neoplasme maligne de diferite localizări. Să ne uităm la principalele tipuri de sarcom, simptomele bolii, metodele de tratament și prevenire.

Sarcomul este un grup neoplasme maligne. Boala începe cu deteriorarea celulelor conjunctive primare. Datorită modificărilor histologice și morfologice, începe să se dezvolte malignitate, care conține elemente de celule, vase, mușchi, tendoane și alte lucruri. Dintre toate formele de sarcom, în special cele maligne reprezintă aproximativ 15% din neoplasme.

Principala simptomatologie a bolii se manifestă sub formă de umflare a oricărei părți a corpului sau a nodului. Sarcomul afectează: țesutul muscular neted și striat, oasele, țesutul nervos, adipos și fibros. Metodele de diagnostic și metodele de tratament depind de tipul de boală. Cele mai frecvente tipuri de sarcom:

  • Sarcomul trunchiului, țesuturile moi ale extremităților.
  • Sarcom de oase, gât și cap.
  • Sarcoame retroperitoneale, leziuni musculare și tendinoase.

Sarcomul afectează conjunctiv și tesuturi moi. În 60% din boală, tumora se dezvoltă pe partea superioară și membrele inferioare, în 30% din trunchi și doar în cazuri rare, sarcomul afectează țesuturile gâtului și capului. Boala apare atât la adulți, cât și la copii. În același timp, aproximativ 15% din cazurile de sarcom este boli canceroase. Mulți oncologi consideră sarcomul un tip rar de cancer care necesită tratament special. Sunt multe nume această boală. Numele depind de materialul în care apar. Sarcomul osos este osteosarcomul, sarcomul cartilajului este condrosarcomul, iar afectarea țesutului muscular neted este leiomiosarcomul.

Cod ICD-10

Sarcomul mkb 10 este clasificarea bolii conform celei de-a zecea revizuiri a catalogului internațional de boli.

Cod conform clasificării internaționale a bolilor ICD-10:

  • C45 Mezoteliom.
  • C46 Sarcomul lui Kaposi.
  • C47 Neoplasm malign al nervilor periferici și autonomi sistem nervos.
  • C48 Neoplasm malign al spațiului retroperitoneal și al peritoneului.
  • C49 Neoplasm malign al altor tipuri de țesuturi conjunctive și moi.

Fiecare articol are propria sa clasificare. Să ne uităm la ce înseamnă fiecare dintre categoriile clasificării internaționale a bolilor sarcomului ICD-10:

  • Mezoteliom este un neoplasm malign care provine din mezoteliu. Cel mai adesea afectează pleura, peritoneul și pericardul.
  • Sarcomul Kaposi - o tumoare care se dezvoltă din vasele de sânge. O caracteristică a neoplasmului este apariția pe piele a unor pete roșii-maronii cu margini pronunțate. Boala este malignă, prin urmare reprezintă o amenințare pentru viața umană.
  • Neoplasm malign al nervilor periferici și al sistemului nervos autonom - această categorie include leziuni și boli ale nervilor periferici, extremităților inferioare, capului, gâtului, feței, cufăr, zona șoldurilor.
  • Neoplasmul malign al spațiului retroperitoneal și al peritoneului - sarcoamele țesuturilor moi care afectează peritoneul și spațiul retroperitoneal, provoacă îngroșarea unor părți ale cavității abdominale.
  • Un neoplasm malign al altor tipuri de țesuturi conjunctive și moi - sarcomul afectează țesuturile moi din orice parte a corpului, provocând apariția unei tumori canceroase.

Cod ICD-10

C45-C49 Neoplasme maligne ale țesuturilor mezoteliale și moi

Cauzele sarcomului

Cauzele sarcomului sunt variate. Boala poate apărea din cauza influenței unor factori mediu inconjurator, leziuni, factori genetici și multe altele. Specificarea cauzei dezvoltării sarcomului este pur și simplu imposibilă. Dar, există mai mulți factori de risc și cauze care provoacă cel mai adesea dezvoltarea bolii.

  • Predispoziție ereditară și sindroame genetice (retinoblastom, sindromul Gardner, sindromul Werner, neurofibromatoză, sindromul cancerului cutanat multiplu cu celule bazale pigmentate).
  • Influența radiațiilor ionizante - țesuturile expuse la radiații sunt supuse infecției. Riscul de a dezvolta o tumoră malignă crește cu 50%.
  • Virusul herpes este unul dintre factorii de dezvoltare a sarcomului Kaposi.
  • Limfostaza extremităților superioare (forma cronică), care se dezvoltă pe fondul mastectomiei radiale.
  • Leziuni, răni, supurație, impact corpuri străine(fragmente, jetoane etc.).
  • Polichimioterapia și terapia imunosupresoare. Sarcoamele apar la 10% dintre pacienții care au urmat acest tip de terapie, precum și la 75% după operații de transplant de organe.

, , , , , , ,

Simptomele sarcomului

Simptomele sarcomului sunt diverse și depind de localizarea tumorii, de caracteristicile sale biologice și de celulele subiacente. În cele mai multe cazuri, simptomul inițial al sarcomului este un neoplasm care crește treptat în dimensiune. Deci, dacă un pacient are sarcom osos, adică osteosarcom, atunci primul semn al bolii este teribil durereîn zona oaselor care apar noaptea și nu sunt oprite de analgezice. În procesul de creștere a tumorii, organele și țesuturile învecinate sunt implicate în procesul patologic, ceea ce duce la o varietate de simptome dureroase.

  • Unele tipuri de sarcoame (sarcom osos, sarcom parostal) se dezvoltă foarte lent și sunt asimptomatice de mulți ani.
  • Dar rabdomiosarcomul se caracterizează prin creșterea rapidă, răspândirea tumorii la țesuturile învecinate și metastaze precoce, care apar pe cale hematogenă.
  • Liposarcomul și alte tipuri de sarcoame sunt de natură primar-multiple, manifestându-se secvenţial sau simultan în locuri diferite, ceea ce complică problema metastazelor.
  • Sarcomul țesuturilor moi afectează țesuturile și organele din jur (oase, piele, vase de sânge). Primul semn al sarcomului de țesut moale este o tumoare fără contururi limitate, care provoacă durere la palpare.
  • Cu sarcomul limfoid, există o tumoare sub formă de nod și o mică umflare în zona ganglionului limfatic. Neoplasmul are o formă ovală sau rotundă și nu provoacă durere. Dimensiunea tumorii poate fi de la 2 la 30 de centimetri.

În funcție de tipul de sarcom, acesta poate apărea febră. Dacă neoplasmul progresează rapid, pe suprafața pielii apar vene subcutanate, tumora capătă o culoare cianotică și pot apărea manifestări pe piele. La palparea sarcomului, mobilitatea tumorii este limitată. Dacă sarcomul apare pe membre, atunci acest lucru poate duce la deformarea acestora.

Sarcom la copii

Sarcomul la copii este o serie de tumori maligne care afectează organele și sistemele corpului copilului. Cel mai adesea, copiii sunt diagnosticați cu leucemie acută, adică o leziune malignă a măduvei osoase și sistem circulator. Pe locul doi în ceea ce privește frecvența bolilor se află limfosarcoamele și limfogranulomatoza, tumorile din sistemul nervos central, osteosarcoamele, sarcoamele țesuturilor moi, tumorile ficatului, stomacului, esofagului și altor organe.

Sarcoamele la copii și adolescenți apar din mai multe motive. În primul rând, este o predispoziție genetică și o ereditate. Pe locul doi se află mutațiile din corpul copilului, rănile și rănile, bolile anterioare și un sistem imunitar slăbit. Sarcoamele sunt diagnosticate la copii, precum și la adulți. Pentru a face acest lucru, ei recurg la metodele computerului și imagistică prin rezonanță magnetică, ecografie, biopsie, examen citologic și histologic.

Tratamentul sarcomului la copii depinde de localizarea neoplasmului, stadiul tumorii, dimensiunea acesteia, prezența metastazelor, vârsta copilului și starea generală a corpului. Pentru tratament, se folosesc metode chirurgicale de îndepărtare a tumorilor, chimioterapie și expunere la radiații.

  • Boli maligne ale ganglionilor limfatici

Bolile maligne ale ganglionilor limfatici sunt a treia cea mai frecventă boală care apare atât la copii, cât și la adulți. Cel mai adesea, oncologii diagnostichează limfogranulomatoza, limfoamele, limfosarcoamele. Toate aceste boli sunt similare ca malignitate și substratul leziunii. Dar există unele diferențe între ele, curs clinic boală, tratament și prognostic.

  • Limfogranulomatoza

Tumori care afectează gâtul Ganglionii limfatici, în 90% din cazuri. Cel mai adesea, această boală afectează copiii sub 10 ani. Acest lucru se datorează faptului că la această vârstă în sistemul limfatic apar modificări serioase la nivel fiziologic. Ganglionii limfatici devin foarte vulnerabili la iritanții și virușii care provoacă anumite boli. Cu o boală tumorală, ganglionii limfatici cresc în dimensiune, dar sunt absolut nedureroase la palpare, pielea de deasupra tumorii nu își schimbă culoarea.

Pentru diagnosticul limfogranulomatozei se folosește o puncție și se trimit țesuturi examen citologic. Cancerul ganglionilor limfatici este tratat cu radiații și chimioterapie.

  • Limfosarcom

O boală malignă care apare în țesuturile limfatice. În cursul său, simptomele și rata de creștere a tumorii, limfosarcomul este similar cu leucemie acută. Cel mai adesea, neoplasmul apare în cavitatea abdominală, mediastin, adică în cavitatea toracică, în nazofaringe și ganglionii limfatici periferici (cervicali, inghinali, axilari). Mai rar, boala afectează oasele, țesuturile moi, pielea și organele interne.

Simptomele limfosarcomului seamănă cu cele ale unei boli virale sau inflamatorii. Pacientul dezvoltă tuse, febră și afecțiuni generale. Odată cu progresia sarcomului, pacientul se plânge de umflarea feței, dificultăți de respirație. Boala este diagnosticată cu raze X sau cu ultrasunete. Tratamentul poate fi chirurgical, chimioterapie și radiații.

  • Tumori ale rinichilor

Tumorile de rinichi sunt neoplasme maligne care, de regulă, sunt de natură congenitală și apar la pacienți în timpul vârstă fragedă. Cauzele adevărate ale tumorilor renale sunt necunoscute. Sarcoamele, leiomiosarcoamele, mixosarcoamele apar pe rinichi. Tumorile pot fi carcinoame cu celule rotunde, limfoame sau miosarcoame. Cel mai adesea, rinichii afectează tipurile de sarcoame fuziforme, rotunde și mixte. în care tip mixt, este considerat cel mai malign. La pacienții adulți, tumorile renale metastazează rar, dar pot fi mari. Iar la copii și adolescenți, tumorile metastazează, afectând țesuturile din jur.

Pentru tratamentul tumorilor renale, de regulă, se folosesc metode chirurgicale de tratament. Să ne uităm la unele dintre ele.

  • Nefrectomie radicală - medicul face o incizie în cavitatea abdominală și îndepărtează rinichiul afectat și țesuturile adipoase din jurul acestuia, glandele suprarenale adiacente rinichiului afectat și ganglionii limfatici regionali. Operația se efectuează sub anestezie generala. Principalele indicații pentru nefrectomie: o dimensiune mare a unei tumori maligne, metastaze la ganglionii limfatici regionali.
  • Chirurgia laparoscopica - avantajele acestei metode de tratament sunt evidente: minim invazivitatea, perioada scurta de recuperare dupa interventie chirurgicala, sindromul durerii postoperatorii mai putin accentuat si un rezultat estetic mai bun. În timpul operației se fac câteva mici puncții în pielea abdomenului, prin care se introduce o cameră video, se introduc instrumente chirurgicale subțiri și se pompează cu aer cavitatea abdominală pentru a elimina sângele și țesuturile în exces din zona operației.
  • Ablația și ablația termică este cea mai blândă metodă de îndepărtare a tumorilor renale. Neoplasmul este afectat de scăzut sau temperaturi mari, ceea ce duce la distrugerea tumorii rinichiului. Principalele tipuri tratament dat: termice (laser, microunde, ultrasunete), chimice (injectii cu etanol, liza electrochimica).

Tipuri de sarcom

Tipurile de sarcom depind de localizarea bolii. În funcție de tipul tumorii, se folosesc anumite tehnici diagnostice și terapeutice. Să ne uităm la principalele tipuri de sarcom:

  1. Sarcomul capului, gâtului, oaselor.
  2. Neoplasme retroperitoneale.
  3. Sarcomul uterului și al glandelor mamare.
  4. Tumorile stromale gastrointestinale.
  5. Deteriorarea țesuturilor moi ale membrelor și trunchiului.
  6. Fibromatoza desmoidă.

Sarcoamele care provin din țesutul osos dur:

  • sarcomul lui Ewing.
  • Sarcom parostal.
  • Osteosarcom.
  • Condrosarcom.
  • Reticulosarcom.

Sarcoamele care provin din țesuturi musculare, adipoase și moi:

  • sarcomul lui Kaposi.
  • Fibrosarcom și sarcom cutanat.
  • Liposarcom.
  • Țesuturi moi și histiocitom fibros.
  • Sarcom sinovial și dermatofibrosarcom.
  • Sarcom neurogen, neurofibrosarcom, rabdomiosarcom.
  • Limfangiosarcom.
  • Sarcoamele organelor interne.

Grupul de sarcoame este format din peste 70 de soiuri diferite ale bolii. Sarcomul se distinge și prin malignitate:

  • G1 - grad scăzut.
  • G2 - grad mediu.
  • G3 - grad ridicat și extrem de ridicat.

Să aruncăm o privire mai atentă asupra anumitor tipuri de sarcom care necesită o atenție specială:

  • Sarcomul alveolar - apare cel mai adesea la copii și adolescenți. Rareori metastazează și este un tip rar de tumoare.
  • Angiosarcomul - afectează vasele pielii și se dezvoltă din vasele de sânge. Apare în organele interne, adesea după expunere.
  • Dermatofibrosarcomul este un tip de histiocitom. Este o tumoare malignă care provine din țesutul conjunctiv. Cel mai adesea afectează trunchiul, crește foarte lent.
  • Condrosarcomul extracelular este o tumoare rară care provine din cartilaj, se localizează în cartilaj și crește în os.
  • Hemangiopericitomul este o tumoare malignă a vaselor de sânge. Are aspect de noduri și afectează cel mai adesea pacienții sub 20 de ani.
  • Mezenchimomul este o tumoare malignă care crește din țesutul vascular și adipos. Afectează cavitatea abdominală.
  • Histiocitomul fibros este o tumoră malignă localizată pe extremități și mai aproape de trunchi.
  • Schwannoma este o tumoare malignă care afectează tecile nervilor. Se dezvoltă independent, rareori dă metastaze, afectează țesuturile profunde.
  • Neurofibrosarcom - se dezvoltă din tumorile Schwann în jurul proceselor neuronilor.
  • Leiomiosarcomul – apare din rudimentele țesutului muscular neted. Se răspândește rapid în tot corpul și este o tumoare agresivă.
  • Liposarcomul - apare din tesutul adipos, localizat pe trunchi si extremitatile inferioare.
  • Limfangiosarcom - afectează vasele limfatice, cel mai adesea apare la femeile care au suferit o mastectomie.
  • Rabdomiosarcom - apare din mușchii striați, se dezvoltă atât la adulți, cât și la copii.
  • Sarcomul Kaposi este de obicei cauzat de virusul herpesului. Apare adesea la pacienții care iau imunosupresoare și sunt infectați cu HIV. Tumora se dezvoltă din dura mater, din organele interne goale și parenchimatoase.
  • Fibrosarcom - apare pe ligamentele și tendoanele musculare. Foarte des afectează picioarele, mai rar capul. Tumora este însoțită de ulcere și metastazează activ.
  • Sarcomul epitelioid – afectează părțile periferice ale membrelor, la pacienții tineri. Boala metastazează în mod activ.
  • Sarcomul sinovial – apare în cartilajul articular și în apropierea articulațiilor. Se poate dezvolta din membranele sinoviale ale mușchilor vaginului și se poate răspândi în țesutul osos. Din cauza acestui tip de sarcom, pacientul are activitate motorie redusă. Cel mai adesea apare la pacienții cu vârsta cuprinsă între 15-50 de ani.

Sarcomul stromal

Sarcomul stromal este o tumoare malignă care afectează organele interne. De obicei, sarcomul stromal afectează uterul, dar această boală un eveniment rarîntâlnită la 3-5% dintre femei. Singura diferență dintre sarcom și cancerul uterin este evoluția bolii, procesul de metastază și tratamentul. Un semn sugestiv al apariției sarcomului este trecerea unui curs radioterapie pentru tratamentul patologiilor din zona pelviană.

Sarcomul stromal este diagnosticat predominant la pacienții cu vârsta cuprinsă între 40-50 de ani, în timp ce în timpul menopauzei, sarcomul apare la 30% dintre femei. Principalele simptome ale bolii apar ca observarea din tractul genital. Sarcomul provoacă durere din cauza creșterii uterului și a stoarcerii organelor învecinate. În cazuri rare, sarcomul stromal este asimptomatic și poate fi recunoscut numai după o vizită la ginecolog.

Sarcom cu celule fusiforme

Sarcomul cu celule fusiforme este format din celule fusiforme. În unele cazuri, în timpul examenului histologic, acest tip de sarcom este confundat cu fibromul. Nodurile tumorale au o textură densă, atunci când sunt tăiate, este vizibilă o structură fibroasă de culoare alb-gri. Sarcomul cu celule fusiforme apare pe mucoase, piele, tegument seros și fascie.

Celulele tumorale cresc aleatoriu singure sau în mănunchiuri. Ele sunt situate în diferite direcții unul față de celălalt, împletindu-se și formând o minge. Dimensiunile și localizarea unui sarcom sunt diverse. Cu diagnostic precoce și tratament rapid are o perspectivă pozitivă.

Sarcom malign

Sarcomul malign este o tumoare a țesuturilor moi, adică o formațiune patologică. Există mai multe caracteristici clinice care unesc sarcoamele maligne:

  • Localizare profundă în mușchi și țesuturi subcutanate.
  • Recidive frecvente ale bolii și metastaze la ganglionii limfatici.
  • Creșterea tumorală asimptomatică timp de câteva luni.
  • Localizarea sarcomului în pseudocapsulă și germinația frecventă dincolo de aceasta.

Sarcomul malign reapare în 40% din cazuri. Metastazele apar la 30% dintre pacienți și afectează cel mai frecvent ficatul, plămânii și creierul. Să ne uităm la principalele tipuri de sarcom malign:

  • Histiocitomul fibros malign este o tumoră a țesuturilor moi localizată în trunchi și extremități. La efectuarea unui examen cu ultrasunete, tumora nu are contururi clare, poate fi adiacentă osului sau poate acoperi vasele și tendoanele mușchilor.
  • Fibrosarcomul este o formare malignă a țesutului fibros conjunctiv. De regulă, este localizat în zona umărului și a coapsei, în grosimea țesuturilor moi. Sarcomul se dezvoltă din formațiuni fasciale intermusculare. Metastazează la plămâni și apare cel mai adesea la femei.
  • Liposarcomul este un sarcom malign de țesut adipos cu multe varietăți. Apare la pacienți de toate vârstele, dar cel mai adesea la bărbați. Afectează membrele, țesuturile coapselor, fesele, spațiul retroperitoneal, uterul, stomacul, cordonul spermatic, glandele mamare. Liposarcomul poate fi unic sau multiplu, dezvoltandu-se simultan pe mai multe parti ale corpului. Tumora crește lent, dar poate atinge dimensiuni foarte mari. Particularitatea acestui sarcom malign este că nu crește în oase și piele, dar poate recidiva. Tumora metastazează la splină, ficat, creier, plămâni și inimă.
  • Angiosarcomul este un sarcom malign de origine vasculară. Apare atât la bărbați, cât și la femei, cu vârsta cuprinsă între 40-50 de ani. Localizat pe extremitățile inferioare. Tumora conține chisturi de sânge, care devin focarul necrozei și al hemoragiei. Sarcomul crește foarte rapid și este predispus la ulcerații și poate metastaza la ganglionii limfatici regionali.
  • Rabdomiosarcomul este un sarcom malign care se dezvoltă din mușchii striați și ocupă locul 3 în rândul leziunilor maligne ale țesuturilor moi. De regulă, afectează membrele, se dezvoltă în grosimea mușchilor sub formă de nod. La palpare, moale cu o textura densa. În unele cazuri, provoacă hemoragii și necroze. Sarcomul este destul de dureros, metastazează la ganglionii limfatici și plămâni.
  • Sarcomul sinovial este o tumoare malignă a țesuturilor moi care apare la pacienții de toate vârstele. De regulă, este localizat pe partea inferioară și membrele superioare, în zona articulațiile genunchiului, picioare, coapse, picioare. Tumora are forma unui nod rotund, limitat de țesuturile din jur. În interiorul formațiunii sunt chisturi de diferite dimensiuni. Sarcomul reapare și poate metastaza chiar și după un curs de tratament.
  • Neuromul malign este un neoplasm malign care apare la bărbați și la pacienții care suferă de boala Recklinghausen. Tumora este localizată pe membrele inferioare și superioare, cap și gât. Metastazează rar, poate da metastaze plămânilor și ganglionilor limfatici.

Sarcom pleomorf

Sarcomul pleomorf este o tumoare malignă care afectează extremitățile inferioare, trunchiul și alte locuri. Pe primele etape dezvoltare, tumora este dificil de diagnosticat, prin urmare este detectată la atingerea unui diametru de 10 sau mai mult centimetri. Formația este un nod lobat, dens, de culoare gri-roșiatică. Nodul conține o zonă de hemoragie și necroză.

Fibrosarcomul pleomorf recidivează la 25% dintre pacienți, metastazează la plămâni la 30% dintre pacienți. Datorită progresiei bolii, tumora provoacă adesea moartea, în decurs de un an de la data depistarii formațiunii. Rata de supraviețuire a pacienților după detectarea acestei formațiuni este de 10%.

Sarcom cu celule polimorfe

Sarcomul cu celule polimorfe este un tip autonom destul de rar de sarcom cutanat primar. Tumora se dezvoltă, de regulă, de-a lungul periferiei țesuturilor moi, și nu în profunzime, înconjurată de o corolă eritematoasă. În perioada de creștere, se ulcerează și devine asemănător cu sifilisul gumos. Metastazează la ganglionii limfatici, provoacă o creștere a splinei, iar la strângerea țesuturilor moi provoacă dureri severe.

Conform rezultatelor histologiei, are o structură alveolară, chiar și cu carcinom reticular. Rețeaua de țesut conjunctiv conține celule rotunde și fusiforme de tip embrionar, similare cu megacariocitele și mielocitele. În acest caz, vasele de sânge sunt lipsite de țesut elastic și subțiate. Tratamentul sarcomului cu celule polimorfe este doar chirurgical.

Sarcom nediferențiat

Un sarcom nediferențiat este o tumoare dificil sau imposibil de clasificat pe baza constatărilor histologice. Acest tip de sarcom nu este asociat cu celule specifice, dar este de obicei tratat ca un rabdomiosarcom. Deci, tumorile maligne cu diferențiere nedefinită includ:

  • Sarcom de țesut moale epitelioid și alveolar.
  • Tumora cu celule clare a țesuturilor moi.
  • Sarcom intim și mezenchimom malign.
  • Sarcom desmoplastic cu celule rotunde.
  • Tumoră cu diferențiere a celulelor epitelioide perivasculare (sarcom miomelanocitic).
  • Neoplasm rabdoid extrarenal.
  • Tumora Ewing extrascheletică și condrosarcom mixoid extrascheletal.
  • Neoplasm neuroectodermic.

sarcom histiocitar

Sarcomul histiocitar este un neoplasm malign rar de natură agresivă. Tumora este formata din celule polimorfe, in unele cazuri are celule gigantice cu nucleu polimorf si citoplasma palida. Celulele de sarcom histiocitar sunt pozitive atunci când sunt testate pentru esterază nespecifică. Prognosticul bolii este nefavorabil, deoarece generalizarea are loc rapid.

Sarcomul histiocitar se caracterizează printr-o evoluție destul de agresivă și un răspuns slab la tratamentul terapeutic. Acest tip de sarcom provoacă leziuni extranodale. Această patologie este expusă tractului gastrointestinal, țesuturilor moi și pielii. În unele cazuri, sarcomul histiocitar afectează splina, sistemul nervos central, ficatul, oasele și măduva osoasă. În timpul diagnosticului bolii, se utilizează examenul imunohistologic.

sarcom cu celule rotunde

Sarcomul cu celule rotunde este o tumoare malignă rară constând din elemente celulare rotunde. Celulele conțin nuclei hipercromici. Sarcomul corespunde stării imature a țesutului conjunctiv. Tumora progresează rapid, prin urmare este extrem de malignă. Există două tipuri de sarcom cu celule rotunde: celula mică și celula mare (tipul depinde de dimensiunea celulelor care alcătuiesc compoziția sa).

Conform rezultatelor examenului histologic, neoplasmul este format din celule rotunde cu protoplasmă slab dezvoltată și un nucleu mare. Celulele sunt situate aproape una de alta, nu au o ordine anume. Există celule alăturate și celule separate între ele prin fibre subțiri și o masă amorfă de culoare deschisă. Vasele de sânge sunt situate în straturile de țesut conjunctiv și celulele tumorale care sunt adiacente pereților săi. Tumora afectează pielea și țesuturile moi. Uneori, cu lumenul vaselor, este posibil să se vadă celule tumorale care au invadat țesuturile sănătoase. Tumora metastazează, recidivează și provoacă necroză a țesuturilor afectate.

Sarcom fibromixoid

Sarcomul fibromixoid este un neoplasm cu un grad scăzut de malignitate. Boala afectează atât adulții, cât și copiii. Cel mai adesea, sarcomul este localizat în trunchi, umeri și șolduri. Tumora metastazează rar și crește foarte lent. Motivele apariției sarcomului fibromixoid includ predispoziția ereditară, leziunile țesuturilor moi, expunerea la doze mari de radiații ionizante și substanțe chimice cu efecte cancerigene. Principalele simptome ale sarcomului fibromixoid:

  • Există sigilii dureroase și tumori în țesuturile moi ale trunchiului și membrelor.
  • În zona neoplasmului apar senzații dureroase, iar sensibilitatea este perturbată.
  • Pielea devine maro-albăstruie la culoare, iar odată cu creșterea neoplasmului, apar comprimarea vaselor și ischemia extremităților.
  • Dacă neoplasmul este localizat în cavitatea abdominală, atunci pacientul prezintă simptome patologice din tractul gastrointestinal (tulburări dispeptice, constipație).

Simptomatologia generală a sarcomului fibromixoid se manifestă sub formă de slăbiciune nemotivată, scădere în greutate și lipsă de apetit, care duc la anorexie, precum și la oboseală frecventă.

, , , , , ,

Sarcom limfoid

Sarcoamele limfoide sunt tumori sistem imunitar. Tabloul clinic boala este polimorfă. Deci, la unii pacienți, sarcomul limfoid se manifestă sub formă de ganglioni limfatici măriți. Uneori, simptomele tumorii se manifestă sub formă de anemie hemolitică autoimună, erupții pe piele asemănătoare eczemelor și otrăvire. Sarcomul începe cu un sindrom de compresie a vaselor limfatice și venoase, care duce la disfuncția organelor. Rareori, sarcomul provoacă leziuni necrotice.

Sarcomul limfoid are mai multe forme: localizat și local, larg răspândit și generalizat. Din punct de vedere morfologic, sarcomul limfoid se împarte în: celulă mare și celulă mică, adică limfoblastic și limfocitar. Tumora afectează ganglionii limfatici ai gâtului, retroperitoneali, mezenterici, mai rar - axilari și inghinali. Un neoplasm poate apărea și în organele care conțin țesut limforreticular (rinichi, stomac, amigdale, intestine).

Până în prezent, nu există o clasificare unică a sarcoamelor limfoide. În practică, se utilizează clasificarea clinică internațională, care a fost adoptată pentru boala Hodgkin:

  1. Stadiul local - ganglionii afectați într-o zonă, au o leziune localizată extraganglionară.
  2. Stadiul regional - ganglionii limfatici afectați în două sau mai multe zone ale corpului.
  3. Stadiul generalizat - leziunea a apărut pe ambele părți ale diafragmei sau splinei, organul extranodal este afectat.
  4. Stadiul diseminat - sarcomul progresează la două sau mai multe organe extraganglionare și ganglioni limfatici.

Sarcomul limfoid are patru stadii de dezvoltare, fiecare dintre acestea provocând simptome noi, mai dureroase și necesită chimioterapie pe termen lung pentru tratament.

Sarcom epitelioid

Sarcomul epitelioid este o tumoare malignă care afectează extremitățile distale. Boala apare cel mai adesea la pacienții tineri. Manifestările clinice indică faptul că sarcomul epitelioid este un tip de sarcom sinovial. Adică, originea neoplasmului este o problemă controversată în rândul multor oncologi.

Boala și-a primit numele datorită celulelor rotunjite, a unei forme epitelioide mari, care seamănă cu granulomatos. proces inflamator sau carcinom cu celule scuamoase. Neoplasmul apare ca un nodul subcutanat sau intradermic sau o masă multinodulară. Tumora apare pe suprafața palmelor, antebrațelor, mâinilor, degetelor, picioarelor. Sarcomul epitelioid este cea mai frecventă tumoră a țesuturilor moi a extremităților superioare.

Sarcomul este tratat prin excizie chirurgicală. Un astfel de tratament se explică prin faptul că tumora se răspândește de-a lungul fasciei, vaselor de sânge, nervilor și tendoanelor. Sarcomul poate metastaza - noduli și plăci de-a lungul antebrațului, metastaze în plămâni și ganglioni limfatici.

, , , , , , , , ,

sarcom mieloid

Sarcomul mieloid este un neoplasm local format din mieloblaste leucemice. În unele cazuri, înainte de sarcomul mieloid, pacienții au leucemie mieloidă acută. Sarcomul poate acționa ca o manifestare cronică a leucemiei mieloide și a altor leziuni mieloproliferative. Tumora este localizată în oasele craniului, organele interne, ganglionii limfatici, țesuturile glandelor mamare, ovare, tractul gastrointestinal, oasele tubulare și spongioase.

Sarcomul mieloid este tratat cu chimioterapie și radioterapie locală. Tumora este susceptibilă de tratament anti-leucemic. Tumora progresează și crește rapid, ceea ce determină malignitatea ei. Sarcomul metastazează și provoacă tulburări în funcționarea organelor vitale. Dacă sarcomul se dezvoltă în vasele de sânge, atunci pacienții prezintă tulburări ale sistemului hematopoietic și se dezvoltă anemie.

Sarcom cu celule clare

Sarcomul cu celule clare este o tumoare malignă fasciogenă. Neoplasmul, de regulă, este localizat pe cap, gât, trunchi și afectează țesuturile moi. Tumora este un noduli rotunzi densi, cu diametrul de 3 până la 6 centimetri. În timpul examenului histologic s-a stabilit că ganglionii tumorali au o culoare gri-alb și o legătură anatomică. Sarcomul se dezvoltă lent și se caracterizează printr-un curs de lungă durată.

Uneori, sarcomul cu celule clare apare în jurul sau în interiorul tendoanelor. Tumora reapare adesea și metastazează la oase, plămâni și ganglionii limfatici regionali. Sarcomul este greu de diagnosticat, este foarte important să-l diferențiem de un melanom malign primar. Tratamentul poate fi efectuat cu metode chirurgicale și metode de radioterapie.

, , , , , , , , , , ,

Sarcomul neurogen

Sarcomul neurogen este un neoplasm malign de origine neuroectodermală. Tumora se dezvoltă din teaca Schwann a elementelor nervoase periferice. Boala este extrem de rară, la pacienții cu vârsta cuprinsă între 30-50 de ani, de obicei pe membre. Conform rezultatelor examenului histologic, tumora este rotundă, grosieră și încapsulată. Sarcomul este format din celule fusiforme, nucleii sunt aranjați sub formă de palisadă, celulele sunt sub formă de spirale, cuiburi și mănunchiuri.

Sarcomul se dezvoltă lent, provoacă durere la palpare, dar este bine limitat de țesuturile din jur. Sarcomul este situat de-a lungul trunchiuri nervoase. Tratamentul tumorii este doar chirurgical. În cazurile severe, este posibilă excizia sau amputarea. Metodele de chimioterapie și radioterapie sunt ineficiente în tratamentul sarcomului neurogen. Boala recidivează adesea, dar are un prognostic pozitiv, rata de supraviețuire în rândul pacienților este de 80%.

Sarcom osos

Sarcomul osos este o tumoare malignă rară, cu diferite localizări. Cel mai adesea, boala apare la genunchi și articulațiile umărului iar în regiunea oaselor pelvine. Cauza bolii poate fi o leziune. Exostozele, displazia fibroasă și boala Paget sunt o altă cauză a sarcomului osos. Tratamentul implică chimioterapie și radioterapie.

Sarcom muscular

Sarcomul muscular este foarte rar și afectează cel mai adesea pacienții mai tineri. În stadiile incipiente de dezvoltare, sarcomul nu se manifestă și nu provoacă simptome dureroase. Dar tumora crește treptat, provocând umflături și dureri. În 30% din cazurile de sarcom muscular, pacienții se confruntă cu dureri abdominale, atribuind aceasta probleme cu tractul gastrointestinal sau dureri menstruale. Dar, în curând, senzațiile dureroase încep să fie însoțite de sângerare. Dacă sarcomul muscular a apărut pe membre și începe să crească în dimensiune, atunci este cel mai ușor de diagnosticat.

Tratamentul depinde în întregime de stadiul de dezvoltare a sarcomului, dimensiunea, metastazele și gradul de răspândire. Pentru tratament se folosesc metode chirurgicale și expunerea la radiații. Chirurgul îndepărtează sarcomul și o parte din țesutul sănătos din jurul acestuia. Radiațiile sunt utilizate atât înainte, cât și după intervenția chirurgicală pentru a micșora tumora și a ucide orice celule canceroase rămase.

Sarcom cutanat

Sarcomul cutanat este o leziune malignă, a cărei sursă este țesutul conjunctiv. De regulă, boala apare la pacienții cu vârsta cuprinsă între 30-50 de ani. Tumora este localizată pe trunchi și pe extremitățile inferioare. Cauzele sarcomului sunt dermatita cronică, traumatisme, lupus prelungit, cicatrici pe piele.

Sarcomul cutanat se manifestă cel mai adesea sub formă de neoplasme solitare. Tumora poate apărea atât pe dermul intact, cât și pe pielea cicatrice. Boala începe cu un mic nodul dur, care crește treptat, dobândind contururi neregulate. Neoplasmul crește spre epidermă, crescând prin ea, provocând ulcerații și inflamații.

Acest tip de sarcom metastazează mult mai rar decât alte tumori maligne. Dar odată cu înfrângerea ganglionilor limfatici, moartea pacientului are loc în 1-2 ani. Tratamentul sarcomului cutanat presupune utilizarea metodelor de chimioterapie, dar interventie chirurgicala considerată mai eficientă.

Sarcomul ganglionilor limfatici

Sarcomul ganglionilor limfatici este un neoplasm malign care se caracterizează printr-o creștere distructivă și provine din celulele limforeticulare. Sarcomul are două forme: local sau localizat, generalizat sau larg răspândit. Din punct de vedere morfologic, sarcomul ganglionar este: limfoblastic și limfocitar. Sarcomul afectează ganglionii limfatici ai mediastinului, gâtului și peritoneului.

Simptomatologia sarcomului este că boala crește rapid și crește în dimensiune. Tumora se palpează ușor, ganglionii tumorali sunt mobili. Dar datorită creșterii patologice, ei pot dobândi o mobilitate limitată. Simptomele sarcomului ganglionilor limfatici depind de gradul de deteriorare, stadiul de dezvoltare, localizarea și starea generală a corpului. Diagnosticați boala cu ajutorul ultrasunetelor și terapiei cu raze X. În tratamentul sarcomului ganglionilor limfatici se folosesc metode de chimioterapie, expunere la radiații și tratament chirurgical.

Sarcom vascular

Sarcomul vascular are mai multe soiuri care diferă ca natură de origine. Să ne uităm la principalele tipuri de sarcoame și tumori maligne care afectează vasele.

  • angiosarcom

Este o tumoare malignă care constă dintr-o colecție de vase de sânge și celule sarcomatoase. Tumora progresează rapid, este capabilă de dezintegrare și sângerare abundentă. Neoplasmul este un nod dens, dureros, de culoare roșu închis. În stadiile inițiale, angiosarcomul poate fi confundat cu un hemangiom. Cel mai adesea, acest tip de sarcom vascular apare la copiii mai mari de cinci ani.

  • endoteliom

Sarcomul care provine din pereții interiori ai unui vas de sânge. Un neoplasm malign are mai multe straturi de celule care pot închide lumenul vaselor de sânge, ceea ce complică procesul de diagnosticare. Dar diagnosticul final se face cu ajutorul examenului histologic.

  • Periteliom

Hemangiopericitom provenit din coroida externă. Particularitatea acestui tip de sarcom este că celulele sarcomatoase cresc în jurul lumenului vascular. Tumora poate consta din unul sau mai mulți noduri de dimensiuni diferite. Pielea de deasupra tumorii capătă o culoare albastră.

Tratamentul sarcomului vascular implică intervenția chirurgicală. După operație, pacientul urmează un curs de chimioterapie și expunere la radiații pentru a preveni reapariția bolii. Prognosticul pentru sarcoamele vasculare depinde de tipul de sarcom, stadiul și metoda de tratament.

Metastaze în sarcom

Metastazele din sarcom sunt focare secundare de creștere a tumorii. Metastazele se formează ca urmare a detașării celulelor maligne și a pătrunderii lor în vasele de sânge sau limfatice. Odată cu fluxul sanguin, celulele afectate călătoresc în tot corpul, oprindu-se oriunde și formând metastaze, adică tumori secundare.

Simptomatologia metastazelor depinde în întregime de localizarea neoplasmului. Cel mai adesea, metastazele apar în ganglionii limfatici din apropiere. Metastazele progresează, afectând organe. Cele mai frecvente locuri pentru metastaze sunt oasele, plămânii, creierul și ficatul. Pentru tratamentul metastazelor, este necesară îndepărtarea tumorii primare și a țesuturilor ganglionilor limfatici regionali. După aceea, pacientul urmează un curs de chimioterapie și expunere la radiații. Dacă metastazele ating o dimensiune mare, atunci acestea sunt îndepărtate chirurgical.

Diagnosticul sarcomului

Diagnosticul sarcomului este extrem de important, deoarece ajută la stabilirea locației neoplasmului malign, a prezenței metastazelor și, uneori, a cauzei tumorii. Diagnosticul sarcomului este un complex diverse metodeși metodologii. Cel mai simplu metoda de diagnostic- Acesta este un examen vizual, care include determinarea adâncimii tumorii, mobilitatea, dimensiunea, consistența acesteia. De asemenea, medicul ar trebui să examineze ganglionii limfatici regionali pentru metastaze. În plus față de examinarea vizuală, pentru diagnosticul sarcomului se utilizează:

  • Imagistica prin rezonanță magnetică și computerizată - aceste metode oferă informații importante despre dimensiunea tumorii și relația acesteia cu alte organe, nervi și vase mari. Un astfel de diagnostic se efectuează pentru tumorile pelvisului mic și extremităților, precum și pentru sarcoamele localizate în stern și cavitatea abdominală.
  • Procedura cu ultrasunete.
  • Radiografie.
  • Examenul neurovascular.
  • Diagnosticarea radionuclizilor.
  • Biopsie - prelevarea de țesut de sarcom pentru studii histologice și citologice.
  • Studiu morfologic - se realizează pentru a determina stadiul sarcomului, alegerea tacticii de tratament. Vă permite să preziceți evoluția bolii.

Nu uita de tratament în timp util specific boli inflamatorii care poate accepta forma cronica(sifilis, tuberculoză). Măsurile igienice sunt o garanție a funcționării normale a organelor și sistemelor individuale. Obligatoriu este tratamentul tumorilor benigne care pot degenera în sarcoame. Și, de asemenea, veruci, ulcere, sigilii în glanda mamară, tumori și ulcere gastrice, eroziuni și fisuri la nivelul colului uterin.

Prevenirea sarcomului ar trebui să includă nu numai punerea în aplicare a metodelor de mai sus, ci și trecerea examinărilor preventive. Femeile ar trebui să viziteze un ginecolog la fiecare 6 luni pentru a identifica și trata prompt leziunile și bolile. Nu uitați de trecerea fluorografiei, care vă permite să identificați leziunile plămânilor și ale pieptului. Respectarea tuturor metodelor de mai sus este o prevenire excelentă a sarcomului și a altor tumori maligne.

Prognosticul sarcomului

Prognosticul sarcomului depinde de localizarea neoplasmului, originea tumorii, rata de creștere, prezența metastazelor, volumul tumorii și starea generală a corpului pacientului. Boala se distinge prin gradul de malignitate. Cu cât gradul de malignitate este mai mare, cu atât prognosticul este mai rău. Nu uitați că prognosticul depinde și de stadiul sarcomului. În primele etape, boala poate fi vindecată fără consecințe dăunătoare pentru organism, dar ultimele stadii ale tumorilor maligne au un prognostic prost pentru viața pacientului.

În ciuda faptului că sarcoamele nu sunt cele mai frecvente boli oncologice care pot fi tratate, sarcoamele sunt predispuse la metastaze, afectând organele și sistemele vitale. În plus, sarcoamele pot recidiva, afectând din nou și din nou un organism slăbit.

Supraviețuirea în sarcom

Supraviețuirea în sarcom depinde de prognosticul bolii. Cu cât prognosticul este mai bun, cu atât sunt mai mari șansele pacientului pentru un viitor sănătos. Foarte des, sarcoamele sunt diagnosticate în ultimele etape de dezvoltare, când o tumoare malignă a reușit deja să metastazeze și să afecteze toate organele vitale. În acest caz, supraviețuirea pacienților variază de la 1 an la 10-12 ani. Supraviețuirea depinde, de asemenea, de eficacitatea tratamentului, cu cât trece cu succes terapie medicală cu atât este mai probabil ca pacientul să trăiască.

Sarcomul este o tumoare malignă care este pe bună dreptate considerată un cancer al tinerilor. Toată lumea este susceptibilă la boală, atât copiii, cât și adulții. Pericolul bolii este că la început, simptomele sarcomului sunt nesemnificative și pacientul poate să nu știe nici măcar că tumora lui malignă progresează. Sarcoamele sunt diverse ca origine și structură histologică. Există multe tipuri de sarcoame, fiecare dintre ele necesită o abordare specială în diagnostic și tratament.

Morbiditate. Sarcoamele țesuturilor moi reprezintă 1% din toate neoplasmele maligne la adulți. Tumorile afectează în mod egal bărbații și femeile, mai des la vârsta de 20-50 de ani. Posibilă apariție în copilărie(10-11% sarcoame).

Cod conform clasificării internaționale a bolilor ICD-10:

Histogenie. Sursa de creștere este țesutul cel mai eterogen ca structură și origine. Practic, este vorba despre derivați ai mezenchimului: țesuturi fibroase conjunctive, adipoase, sinoviale și vasculare, precum și țesuturi asociate cu mezodermul (mușchii striați) și neuroectodermul (tecile nervoase). Trebuie avut în vedere că fiecare a treia tumoare de țesut moale nu poate fi clasificată cu microscopia convențională din cauza dificultății de determinare a histogenezei. În astfel de cazuri, un studiu imunohistochimic poate oferi o asistență semnificativă.

Clasificarea histogenetică. Mezenchim: .. Mezenchimom malign.. Mixom. Tesut fibros: .. Desmoid (forma invaziva) .. Fibrosarcom. Țesut adipos - liposarcom. Ţesut vascular: .. Hemangioendoteliom malign.. Hemangiopericitom malign.. Limfangiosarcom malign. Tesut muscular:.. Muschi striati – rabdomiosarcom.. Muschi netezi – leiomiosarcom. Țesut sinovial - sarcom sinovial. Teci de nervi: .. Neuroectodermal - neurinom malign (schwannom) .. Țesut conjunctiv - fibrosarcom perineural. Blastoame neclasificate.

Motivele

Factori de risc. Radiații ionizante. Expunerea la substanțe chimice (cum ar fi azbest sau conservanți pentru lemn). Tulburări genetice. De exemplu, 10% dintre pacienții cu boala von Recklinghausen dezvoltă neurofibrosarcom. Boală osoasă anterioară. Osteosarcoamele se dezvoltă la 0,2% dintre pacienții cu boala Paget (ostoză deformantă).

Simptome (semne)

tablou clinic. Sarcoamele se pot dezvolta oriunde pe trunchi sau pe membre și apar de obicei ca o tumoare nedureroasă, de consistență și densitate variate. Sarcoamele care apar în părțile profunde ale coapsei, spațiul retroperitoneal, până la momentul diagnosticului, ajung de obicei la dimensiuni mari. Pacienții observă de obicei o scădere a greutății corporale și se plâng de durere de localizare incertă. În extremitățile distale, chiar și o tumoră mică atrage atenția precoce. Sângerarea este cea mai frecventă manifestare a sarcoamelor tractului gastrointestinal și organelor genitale feminine.

Diagnosticare

Diagnosticare. Creștere rapidă, localizarea tumorii sub sau la nivelul fasciei profunde, semnele de creștere infiltrativă, fixarea la alte structuri anatomice, ridică suspiciuni serioase asupra naturii maligne a procesului. Biopsie.Ac fin biopsie de aspirație nu oferă o idee despre structura histologică și gradul de diferențiere, ci confirmă doar prezența unei tumori maligne.Trepan - o biopsie sau biopsie excizială face posibilă stabilirea unui diagnostic final pentru alegerea unei metode de tratament.La alegerea unui loc pentru o biopsie, ar trebui să se țină cont de posibilele operații reconstructive (plastice) ulterioare. Examen radiologic: radiografie, scintigrafie osoasă, RMN, CT . definiție precisă limitele dintre tumori și țesuturi moi .. CT și scintigrafia osoasă sunt de preferat pentru depistarea leziunilor osoase .. Dacă există semne de disfuncție hepatică în sarcoamele organelor interne sau ale extremităților, se efectuează ecografie și CT (pentru depistarea metastazelor) .. Angiografia cu contrast este indicat dacă se suspectează germinaţia vasculară.

Clasificare

Clasificarea TNM (nu sunt clasificate sarcomul Kaposi, dermatofibrosarcomul, tumorile desmoide de grad I, sarcoamele durei mater, creierului, organelor parenchimatoase sau membranelor viscerale) .. Focalizare primară. Adâncimea locației în clasificare este luată în considerare astfel: ... Superficial - "a" - tumora nu implică (cea mai) fascia musculară superficială ... Profund - "b" - tumora ajunge sau crește ( majoritatea) fascia musculară superficială. Aceasta include toate tumorile și/sau tumorile viscerale, încolțirea vaselor mari, leziunile intratoracice. Cele mai multe tumori ale capului și gâtului sunt de asemenea considerate profunde... T1 - Tumoră de până la 5 cm în dimensiunea cea mai mare... T2 - Tumoră de peste 5 cm în dimensiunea cea mai mare Ganglionii limfatici regionali (N) ... N1 - Metastaze in ganglionii limfatici regionali .. Metastaze la distanta ... M1 - sunt metastaze la distanta.

Gruparea pe stadii: .. Stadiul IA - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - tumori foarte diferentiate, mici, indiferent de localizare .. Stadiul IB - G1 - 2T2aN0M0 - foarte diferentiate, tumori mari localizate superficial .. Stadiul IIA - G1 - 2T2bN0M0 - bine -diferentiate, tumori mari situate in profunzime.. Stadiul IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - slab diferentiate, tumori mici, indiferent de localizare.Stadiul IIC - G3 - 4T2aN0M0 - slab diferentiate, tumori mari localizate superficial.Stadiul III - G3 - 4T2bN0M - slab diferențiate, tumori mari localizate profund Stadiul IV - prezența oricăror metastaze - G1 - 4T1a - 2bN1M0, G1 - 4T1a - 2bN0M1.

Tratament

Tratament, principii generale

La alegerea regimurilor de tratament, se recomandă respectarea vârstei de 16 ani și mai mult ca criteriu pentru un adult, dar alegerea metodei de tratament trebuie să fie aleasă de un consiliu. De exemplu, rabdomiosarcomul este tratat cu succes conform schemelor pediatrice până la vârsta de 25 de ani, cu toate acestea, fibrosarcomul de grad scăzut la vârsta de 14 ani ar trebui tratat ca la un adult - cu o metodă chirurgicală.

Tumorile extremităților și tumorile localizate superficial ale trunchiului sunt supuse îndepărtării chirurgicale folosind principiile „cazului”. O eventuală deficiență a pielii nu este un obstacol în calea intervenției. Când tumora este prezentată la os, aceasta este îndepărtată împreună cu periostul, iar în timpul germinării se efectuează o rezecție plană sau segmentară a osului. Cu detectarea microscopică a celulelor maligne în marginile țesutului rezecat, cazul musculo-fascial este reexcizat. Radioterapia este indicată atunci când marginea tumorii este situată la mai puțin de 2-4 cm de linia de rezecție sau când rana este însămânțată cu celule tumorale.

Tumorile mediastinului posterior, retroperitoneale în pelvis și paravertebrale, sunt mai susceptibile de a fi imposibil de îndepărtat. Tumori mici mediastinul anterior iar retroperitoneal în jumătatea stângă a corpului poate fi îndepărtat chirurgical. În tumorile operabile îndoielnic, radioterapia sau termoradioterapia, chimioterapia regională și chimioembolizarea vaselor care hrănesc tumora sunt efectuate preoperator. Deoarece tumorile acestor localizări sunt mai des detectate în etapele ulterioare și îndepărtarea radicală adesea eșuează, operația este completată cu radioterapie. Odată cu dezvoltarea recăderilor, sunt indicate intervenții repetate.

Recidiva este o trăsătură biologică caracteristică a sarcoamelor, prin urmare se dezvoltă metode de tratament combinate și complexe.

Caracteristicile măsurilor terapeutice depind de structura histologică a tumorii. Sarcomul neurogen și fibrosarcoamele sunt insensibile la radiații și chimioterapie, tratamentul (inclusiv recăderile) este doar chirurgical. Angiosarcomul, liposarcomul sunt relativ sensibile la radioterapie (este necesară telegamoterapia preoperatorie). Sarcoamele miogenice și sinoviale necesită chimioterapie și radioterapie neoadjuvante.

Metastazele solitare ale sarcoamelor din plămâni sunt supuse îndepărtării chirurgicale (rezecție în pană), urmată de chimioterapie. Cel mai adesea, astfel de metastaze apar în decurs de 2 până la 5 ani de la operația primară.

Cu complicații ale creșterii tumorii, este posibilă efectuarea de rezecții paliative, care pot reduce intoxicația, pierderea de sânge în tumorile în descompunere, eliminarea simptomelor de compresie a altor organe (obstrucția ureterului, colapsul intestinal cu simptome). obstructie intestinala etc.).

TIPURI DE SARCOAME DE ȚESUT MOI

fibrosarcom reprezintă 20% din leziunile maligne ale țesuturilor moi. Apare mai des la femeile de 30-40 de ani.Tumora este formată din fibroblaste atipice cu o cantitate diferită de colagen și fibre reticulare. Tabloul clinic .. Localizare - țesuturi moi ale membrelor (coapsă, centură scapulară), mai rar trunchiul, capul, gâtul .. Cele mai multe caracteristică importantă- lipsa leziunilor cutanate peste tumora.Metastaze la ganglionii regionali se noteaza la 5-8% dintre pacienti. Metastaze hematogene (cel mai adesea în plămâni) - în 15-20%. Tratamentul este excizia tumorii în conformitate cu zonarea și învelirea. Prognoza. Cu un tratament adecvat, rata de supraviețuire la 5 ani este de 77%.

Liposarcomînregistrate în 15% din cazurile de tumori ale țesuturilor moi. Apar mai des la vârsta de 40-60 de ani Tumora este formată din celule adipoase anaplazice și zone de țesut mixoid. Tabloul clinic.. Cel mai adesea, tumora este localizată pe extremitățile inferioare și în spațiul retroperitoneal.. Extrem de rar, liposarcoamele se dezvoltă din lipoame unice și multiple.. De obicei, metastaze hematogene precoce la plămâni (30-40%). Tratamentul este excizia largă; pentru tumorile mari, radioterapia preoperatorie este justificată. Prognoza. La pacienții cu tumori diferențiate, rata de supraviețuire la 5 ani este de 70%, cu tumori slab diferențiate - 20%.

rabdomiosarcom- o tumoare malignă care provine din mușchiul scheletic (striat). Există tipuri de rabdomiosarcom embrionare (se dezvoltă până la 15 ani) și adulte. Frecvență. Ocupă locul 3 în rândul neoplasmelor maligne ale țesuturilor moi.Se înregistrează la orice vârstă, dar mai des la adolescenți și la grupa de vârstă mijlocie. Femeile se îmbolnăvesc de 2 ori mai des.

Patomorfologie. Tumora este formată din celule fusiforme sau rotunjite, în a căror citoplasmă sunt determinate striații longitudinale și transversale. Aspecte genetice.În dezvoltarea rabdomiosarcoamelor, se presupune participarea mai multor gene situate pe creastă. 1, 2, 11, 13 și 22; este luat în considerare posibilul rol al imprimării genomice sau al dublării genelor individuale (de exemplu, gena pentru factorul de creștere asemănător insulinei - 2 gene IGF2, PAX3 și PAX7).

Tabloul clinic .. Cel mai adesea, tumorile sunt localizate în trei regiuni anatomice ale corpului: membre, cap și gât, pelvis mic .. Tumoarea crește rapid, fără durere și disfuncție de organ .. Adesea, pielea încolțește cu formarea de exofitice formațiunile sângerânde. Tratament- chirurgical, pentru tumorile mari, se recomanda radioterapie preoperatorie. La efectuarea tratamentului combinat (chirurgical, chimioterapic) al formelor localizate de rabdomiosarcom embrionar, se observă o creștere a ratei de supraviețuire la 5 ani de până la 70%. În prezența metastazelor, rata de supraviețuire la 5 ani este de 40%. În cazul rabdomiosarcomului pleomorf (o tumoare a adulților), rata de supraviețuire la 5 ani este de 30%.

Sinonime. rabdosarcom. rabdomioblastom. rabdomiom malign

angiosarcom reprezintă aproximativ 12% din toate neoplasmele țesuturilor moi. Tumora este mai des observată la tineri (până la 40 de ani). Morfologie.. Hemangioendoteliomul este format din multe capilare atipice cu proliferarea celulelor endoteliale atipice care umple lumenul vaselor.. Hemangiopericitomul, care se dezvoltă din celulele modificate ale învelișului exterior al capilarelor. Tabloul clinic.. Tumoarea are o creștere rapidă infiltrantă, este predispusă la ulcerație precoce și fuziune cu țesuturile înconjurătoare.Metastaze precoce la plămâni și oase, diseminarea la țesuturile moi ale corpului este destul de comună. Tratament - chirurgia este combinată cu radioterapia.

Limfangiosarcom(sindrom Stuart-Treevs) - o tumoare specifică care se dezvoltă în zona edemului limfatic permanent (membrul superior la femeile cu sindrom postmastectomie, mai ales după un curs de radioterapie). Prognosticul este nefavorabil.

leiomiosarcom reprezintă 2% din toate sarcoamele.Tumoarea este formată din celule alungite atipice cu nuclei în formă de baston. Tabloul clinic.. Pe membre, tumora este situată în proiecția fasciculului vascular.. Tumoarea este întotdeauna solitară. Tratamentul este chirurgical.

sarcom sinovial ocupă locul 3-4 ca frecvență în rândul sarcoamelor de țesut moale (8%). Se înregistrează în principal la persoanele cu vârsta sub 50 de ani. Tumoarea constă din celule suculente în formă de fus și rotunjite. Tabloul clinic Localizarea în zona mâinii și a piciorului este tipică. Tratamentul este chirurgical, cu disecție ganglionară regională.

Neuroame maligne- o patologie destul de rară (aproximativ 7% din leziunile țesuturilor moi .. Tumoarea este formată din celule alungite cu nuclei alungiți. Tabloul clinic .. Sunt cel mai adesea localizate pe extremitățile inferioare .. Multiplicitatea primară a tumorii este caracteristică .. Recidiva este posibila.Tratament – ​​chirurgical.Prognostic.Principalii factori de prognostic sunt gradul de diferentiere histologica si marimea tumorii, la pacientii cu neurinom slab diferentiat prognosticul este mai putin favorabil.

sarcomul lui Kaposi(vezi sarcomul lui Kaposi).

ICD-10. C45 Mezoteliom. C46 Sarcomul lui Kaposi. C47 Neoplasm malign al nervilor periferici și al sistemului nervos autonom. C48 Neoplasm malign al spațiului retroperitoneal și al peritoneului. C49 Neoplasm malign al altor tipuri de țesuturi conjunctive și moi.

Sarcomul este un neoplasm mai des de natură malignă a cursului. Există multe sarcoame diferite, care în ICD 10 sunt evidențiate ca o singură boală. Pericolul patologiei constă în absența simptomelor în stadiile inițiale de dezvoltare a neoplasmului, ceea ce face diagnosticul dificil.

Conceptul general de sarcom

Sarcomul poate fi localizat în diferite părți ale țesuturilor. Poate afecta mușchii, epiteliul, fibrele nervoase, țesut conjunctiv. În medicină, există trei tipuri principale de sarcoame: condițional benigne, maligne și intermediare, însoțite de leziuni metastatice.

Boala se instalează atât la bărbați, cât și la femei. Dar la pacienții de sex masculin, sarcomul este diagnosticat mai des.

Principala caracteristică a formațiunilor, care le deosebește de alte tipuri de tumori, este că se formează în țesuturile moi. Metastazele în acest caz apar în ficat, creier și plămâni. Ca urmare, se dezvoltă o leziune canceroasă a organelor rănite.

În medicină, o mare varietate de sarcoame se disting în funcție de compoziția lor:

  • epitelioid;
  • angiosarcom;
  • histiocitom fibros;
  • fibrosarcom;
  • leiomiosarcom;
  • rabdomiosarcom;
  • liposarcom;
  • schwannom;
  • sarcom cu celule fusiforme;
  • hemangiopericitom;
  • mezenchimom;
  • sarcom sinovial;
  • alveolar.

Tipul de sarcom este determinat pe baza rezultatelor metodelor instrumentale de diagnostic de către un specialist. Acest lucru este necesar pentru faptul că multe dintre formațiuni sunt capabile să se transforme în tumori maligne și să devină cauza leziunilor metastatice.

Motivele

Experții nu au reușit să stabilească adevăratele cauze ale formării sarcomului. Dar au scos la iveală o serie de factori care pot influența și crește riscul de a dezvolta boala.

Predispoziția genetică este de mare importanță în formarea tumorilor de diferite tipuri. S-a constatat că la pacienții cu fibrosarcom diagnosticat sau alt tip de formațiune, rudele apropiate sufereau de o patologie similară.

Unul dintre factorii care cauzează sarcoamele este virusul herpesului. Experții mai susțin că și substanțele cancerigene, chimice, toxice și otrăvitoare au un efect asupra organismului.

Situația nefavorabilă a mediului în zonele în care locuiește pacientul poate crește semnificativ și riscul de formare a sarcomului.

Oamenii de știință cred că cauzele formării tumorilor sunt deteriorarea regulată a pielii, utilizarea prelungită a medicamentelor steroizi și prezența bolilor precanceroase.

Tabloul clinic

În ciuda faptului că multe tipuri de sarcoame se disting în medicină, acestea au simptome similare, drept urmare au fost combinate într-un singur grup.

În stadiile inițiale ale dezvoltării tumorii, semnele bolii nu apar. Pe măsură ce neoplasmul crește, pacientul observă o pierdere bruscă în greutate, oboseală constantă, depresie și oboseală.

Stadiul avansat al cancerului se caracterizează prin senzații dureroase în zona afectată, performanța afectată a organului afectat. Pielea de la locul tumorii își schimbă culoarea, iar pe suprafața sa apar ulcere.

Tumora este cel mai adesea definită ca un mic nodul. Are o culoare gălbuie sau albă. În stadiile inițiale ale dezvoltării sale, nu este însoțită de senzații dureroase.

Suprafața formațiunii este netedă, dar pe măsură ce se dezvoltă, devine denivelată, apar ulcere. Dimensiunea tumorii poate ajunge la 30 de centimetri.

Pericolul sarcomului este că nu se manifestă mult timp și pacientul nu este conștient de prezența lui. Dacă sarcomul afectează țesutul muscular, acesta devine vizibil deja în etapele ulterioare de dezvoltare, când nu există nicio șansă pentru o recuperare reușită.

Diagnosticare

Stabilirea bolii în prezența sarcomului în unele cazuri este dificilă, din cauza absenței simptomelor în stadiile inițiale. Un diagnostic preliminar este stabilit pe baza plângerilor pacientului și a examinării externe. Pentru a o confirma și a determina caracteristicile cursului patologiei, specialistul prescrie o serie de instrumente și metode de laborator diagnosticare:

Procedura cu ultrasunete

Tehnica este destul de informativă și vă permite să stabiliți prezența unei tumori care este localizată în țesuturile moi ale coapsei, membrelor și altor părți ale corpului.

Ecografia ajută la determinarea dimensiunii, locației, structurii neoplasmului. Sarcomul are anumite caracteristici care îl deosebesc de alte tipuri de boli. În primul rând, nu are capsulă și structură omogenă. De asemenea, focarele de necroză în sarcom sunt localizate în interiorul formațiunii.

scanare CT

CT se efectuează adesea cu un agent de contrast dacă se suspectează sarcom. Acest lucru vă permite să determinați zona tulburărilor circulatorii. La efectuarea tomografiei computerizate, sarcomul este determinat de formă neregulată, contururi neclare, structură eterogenă. Țesuturile învecinate sunt, de asemenea, deteriorate și comprimate. Agentul de contrast se acumulează în vasele sinuoase.

Imagistică prin rezonanță magnetică

Numit atunci când este imposibil să se efectueze tomografie computerizată. Metodologia este destul de informativă. Principalul avantaj al RMN este posibilitatea de vizualizare strat cu strat a neoplasmului, determinarea structurii, dimensiunii și zonei de localizare a acestuia.

Radiografie

Examinarea cu raze X este efectuată pentru a determina leziunile metastatice nu numai în organele sau țesuturile învecinate, ci și în cele îndepărtate.

Dezavantajul tehnicii este că este imposibil să se determine tipul de neoplasm folosind un aparat cu raze X.

Biopsie

O biopsie cu ac fin pentru sarcom este prescrisă pentru a confirma tipul de formare și prezența celulelor canceroase. Procedura de prelevare se efectuează folosind un aparat special, în care un specialist extrage o probă de țesut de sarcom.

Probele obținute sunt trimise la laborator pentru examinare histologică. Pacientul poate afla rezultatele diagnosticului de la medicul curant după 7-10 zile. În unele cazuri, studiul se face în regim de urgență. Rezultatul este gata după 20-30 de minute.

Pacienții trebuie să facă, de asemenea, un test de sânge general și biochimic. Specialistul poate prescrie un test de plasmă pentru markerii tumorali. La fel de metode suplimentare studiile arată angiografia și tomografia cu emisie de pozitroni.

Pe baza rezultatelor studiilor, se stabilește diagnosticul final și se prescrie un curs de terapie.

Tratament

La diagnosticarea sarcomului, tratamentul se efectuează individual. Înainte de a prescrie un curs de terapie, are loc o consultare a medicilor.

În ciuda faptului că nu există un singur sistem de tratament pentru rabdomiosarcomul embrionar, fibrosarcomul și alte tipuri de sarcoame, intervenția chirurgicală este adesea prescrisă. Scopurile operației sunt îndepărtarea neoplasmului, ameliorarea stării pacientului și creșterea speranței de viață a acestuia.

Intervenția chirurgicală în unele cazuri poate fi suplimentată cu radiații sau chimioterapie. Tehnicile pot încetini creșterea tumorii, dar au un număr de efecte secundare. Printre efectele nedorite se numără căderea părului, unghiile casante, slăbiciune, greață și pierderea în greutate. De aceea nu sunt prescrise pentru tratamentul pacienților cu vârsta peste 60 de ani.

În cazurile în care sarcomul este suficient de mare, afectează multe terminații nervoase și vase mari, acesta este îndepărtat împreună cu organul afectat.

Chimioterapia se desfășoară în două sau trei cursuri. Intervalul dintre ele este de cel puțin 3 săptămâni. Radioterapia în unele cazuri este prescrisă ca metodă principală de terapie. Se efectuează dacă pacientul are contraindicații pentru intervenția chirurgicală sau neoplasmul este mic.

După efectuarea tratamentului, pacientul devine fișă de dispensar. Pacientul trebuie să-și viziteze medicul în mod regulat în scopuri preventive.

Complicații

Sarcomul de țesut moale al nervilor periferici, țesutului conjunctiv sau muscular, dacă este lăsat netratat, determină dezvoltarea complicatii grave. Printre acestea se remarcă:

  1. Răspândirea leziuni metastatice.
  2. strângereațesuturile și organele din jur, ceea ce provoacă dureri semnificative.
  3. Dezvoltare obstrucţie perforarea intestinelor și a organelor.
  4. Înfrângere limfatic sistem care duce la o defecțiune.
  5. Aspectul intern sângerare.

Pe fondul dezvoltării diferitelor tipuri de sarcom, există o scădere a auzului, vederii, tulburărilor de memorie și concentrării. Sensibilitatea pielii este, de asemenea, afectată. De aceea, tratamentul nu trebuie amânat la diagnosticarea sarcomului.

Prognoza

Prognosticul în cazul dezvoltării sarcomului este influențat de mulți factori diferiți. În primul rând, acesta este stadiul bolii. De asemenea mare importanță au localizarea procesului tumoral, vârsta, starea pacientului, prezența leziunilor metastatice, boli concomitente.

Prognosticul este mai favorabil în cazul în care tratamentul a fost început în stadiul 1 sau 2 al dezvoltării patologiei. Rata de supraviețuire a pacienților este de aproximativ 70-50%. Dar sarcomul este periculos pentru că după îndepărtare, neoplasmul se formează din nou.

Cel mai adesea, prognosticul pentru sarcom este nefavorabil, din cauza faptului că este destul de dificil să se determine prezența patologiei în stadiile inițiale de dezvoltare. Rata de supraviețuire a pacienților în stadiile 3 sau 4 nu este mai mare de 15%.

Măsuri de prevenire

Deoarece adevăratele cauze ale dezvoltării sarcomului nu au fost stabilite, nu există măsuri speciale de prevenire. Medicii recomandă să urmați regulile de bază:

  1. vizita la timp doctor. Examinările regulate și examinările cu raze X vor ajuta la stabilirea debutului dezvoltării procesului tumoral în timp util.
  2. Știri activ Mod de viata. Dacă munca presupune o ședere lungă într-o singură poziție, se recomandă să faceți exerciții la fiecare oră, să faceți exerciții de dimineață în fiecare zi.
  3. Mai mult mers pe josîn aer liber. În aceste scopuri, un parc este potrivit. Ar trebui să te îmbraci în funcție de vreme pentru a nu răci.
  4. Tratați în timp util raceli boli.
  5. Corect mânca. Mâncarea alimentelor fast food iar fast-food-ul are un impact negativ asupra imunității. Trebuie să includeți mai multe fructe și legume în dieta dvs. Complexele de vitamine trebuie luate toamna și primăvara. Acest lucru va ajuta la menținerea imunității la nivelul potrivit.
  6. Eliminați expunerea chimic, substanțe toxice și otrăvitoare acoperirea pieliiși corpul ca întreg. Când lucrați în industrii periculoase, trebuie să utilizați echipament de protecție personală și să faceți treburile casnice numai cu mănuși.
  7. Evita rănire acoperirea pielii.

Respectarea măsurilor preventive va ajuta la reducerea semnificativă a riscului de apariție a diferitelor tipuri de sarcom. Este important ca pacienții să știe că numai tratamentul în timp util crește probabilitatea de vindecare a bolii.

Sarcomul țesuturilor moi este o boală comună printre alte leziuni canceroase. În medicină, sunt multe tipuri variate formațiuni, dar toate reprezintă un mare pericol pentru sănătatea și viața pacientului. În stadiile inițiale, sarcomul nu prezintă simptome, ceea ce complică diagnosticul.

De aceea, pacienților li se recomandă să se supună examinărilor preventive anuale. La stabilirea unui sarcom, tratamentul nu trebuie amânat, deoarece absența acestuia provoacă dezvoltarea unor consecințe grave, inclusiv moartea.

RCHD (Centrul Republican pentru Dezvoltarea Sănătății al Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan)
Versiune: Arhivă - Protocoale clinice ale Ministerului Sănătății al Republicii Kazahstan - 2012 (Ordinele nr. 883, nr. 165)

Țesuturi conjunctive și moi ale trunchiului, nespecificate (C49.6)

informatii generale

Scurta descriere

Protocol clinic„Sarcoame ale țesuturilor moi”

Termenul „sarcoame ale țesuturilor moi” se referă la un grup de tumori maligne care apar în țesuturile moi și conjunctive extrascheletice. Tumorile similare sunt combinate într-un singur grup datorită asemănării caracteristicilor lor histopatologice și manifestari clinice, precum și cursul procesului tumoral.


Tumorile maligne ale țesuturilor moi reprezintă 0,2-2,6% în structura de ansamblu neoplasme maligne umane. Aproape toate tumorile maligne ale țesuturilor moi sunt sarcoame, care reprezintă 0,7% din toate tumorile maligne umane. În Republica Kazahstan, numărul absolut de boli nou diagnosticate în 1993 a fost de 235, în 2002 - 192.


Cel mai adesea, aceste tumori sunt observate la vârsta de 20-50 de ani. La copii, în structura morbidității oncologice, sarcoamele reprezintă 10-11%. Localizarea predominantă a sarcoamelor de țesut moale este membrele (până la 60%), cu aproximativ 46% din membrele inferioare și aproximativ 13% din membrele superioare. Pe trunchi, aceste tumori sunt localizate în 15-20% din cazuri, pe cap și gât - în 5-10%. Spațiul retroperitoneal reprezintă 13-25%.

Protocol„Sarcoame ale țesuturilor moi”.

cod ICD- С 49 (tumori maligne ale țesuturilor moi).

Abrevieri:

ECG - electrocardiografie.

Ultrasunete - ultrasonografie.

MTS - metastaze.

VSH - viteza de sedimentare a eritrocitelor.

RW - Reacția lui Wasserman.

HIV este virusul imunodeficienței umane.

PCT - polichimioterapia.

PET - tomografie cu emisie de pozitroni.

Data dezvoltării protocolului: septembrie 2011

Utilizatori de protocol: oncolog raional, medic oncolog al clinicii dispensarului, medic oncolog al spitalului dispensarului.

Indicarea lipsei de conflict de interese

Nu avem niciun interes financiar sau de altă natură în subiectul documentului discutat. Nu au fost implicați în vânzarea, producerea sau distribuția de medicamente, echipamente etc. în ultimii 4 ani.

Clasificare

Tipuri histologice de tumori

Conform codurilor morfologice ICD-O, următoarele tipuri histologice de tumori sunt clasificate în funcție de sistemul TNM:

1. Sarcom alveolar al țesuturilor moi.

2. Sarcom epitelioid.

3. Condrosarcom extrascheletic.

4. Osteosarcom extrascheletal.

5. Sarcom extrascheletic al lui Ewing.

6. Tumora neuroectodermală primitivă (PNET).

7. Fibrosarcom.

8. Leiomiosarcom.

9. Liposarcom.

10. Histiocitom fibros malign.

11. Hemangiopericitom malign.

12. Mezenchimom malign.

13. Tumora maligna provenita din tecile nervului periferic.

14. Rabdomiosarcom.

15. Sarcom sinovial.

16. Sarcom fără specificații suplimentare (NOS).


Tipuri histologice de tumori neincluse în clasificarea TNM: angiosarcom, sarcom Kaposi, dermatofibrosarcom, fibromatoză (tumoare desmoidă), sarcom provenit din dura mater, creier, organe goale sau parenchimatoase (cu excepția sarcomului mamar).

Ganglionii limfatici regionali

Ganglionii limfatici regionali sunt ganglioni corespunzători localizării tumorii primare. Ganglionii limfatici regionali sunt rar implicați, iar când starea lor nu poate fi determinată clinic sau patologic, ei sunt clasificați ca N0 în loc de NX sau pNX.


Clasificarea TNM

Reguli de clasificare. Trebuie sa fie confirmare histologică diagnostic, care permite determinarea tipului histologic al tumorii și a gradului de malignitate.


Zone anatomice:

1. Țesut conjunctiv, subcutanat și alte țesuturi moi (C 49), nervi periferici(C 47).

2. Spațiul retroperitoneal (C 48,0).

3. Mediastin: anterior (C 38,1); posterior (C 38,2); mediastin, NOS (C 38,3).


Determinarea stadiului sarcoamelor de țesut moi conform sistemului T, N, M, G

T

tumora primara

Tx - tumora primară nu poate fi evaluată


T1 - tumoră nu mai mult de 5 cm în dimensiunea cea mai mare

T1a - tumoră superficială*

T1b - tumoră profundă*


T2 - tumoră mai mare de 5 cm în dimensiunea cea mai mare

T11a - tumoră superficială*

T11b - tumoră profundă*


T3 Tumoră care implică os, vas mare sau nerv


* tumora superficiala localizata exclusiv deasupra fasciei superficiale fara invazie in fascia; o tumoare profundă este localizată fie exclusiv sub fascia superficială, fie superficială față de fascie, dar cu invazie sau germinare prin aceasta. Sarcoamele retroperitoneului, mediastinului și pelvisului sunt clasificate ca tumori profunde.

N

Ganglionii limfatici regionali:

Nx - ganglionii limfatici regionali nu pot fi evaluați

N0 - fără metastaze în ganglionii limfatici regionali

N1 - există metastaze în ganglionii limfatici regionali

M

Metastaze la distanta:

M0 - fără metastaze la distanță.

M1 - există metastaze la distanță.

G

Gradul histologic al malignității:

G1 - scăzut

G2 - mediu

G3 - ridicat

Notă: Sarcomul extrascheletic Ewing și tumora neuroectodermală primitivă sunt clasificate ca tumori de grad înalt. Dacă nota nu poate fi evaluată, setați la nota scăzută
etape
Etapa IA T1a N0 M0
T1b N0 M0 Grad scăzut
Etapa 1B T2a N0 M0 Grad scăzut
T2b N0 M0 Grad scăzut
Etapa IIA T1a N0 M0
T1b N0 M0 Grad ridicat de malignitate
Stadiul IIB T2a N0 M0 Grad ridicat de malignitate
Etapa III T2b N0 M0 Grad ridicat de malignitate
Orice T N1 M0
Etapa IV Orice T Orice N M1 Orice grad de malignitate

Clasificarea R

Absența sau prezența tumorii reziduale după tratament este descrisă de simbolul R:

RX - prezența tumorii reziduale nu poate fi evaluată.

R0 - fără tumoră reziduală.

R1 - tumoră microscopică reziduală.

R2 - tumoră reziduală macroscopică.

rezumat


Diagnosticare

Criterii de diagnostic(descrierea semnelor de încredere ale bolii în funcție de severitatea procesului)


Reclamații: apariția și creșterea treptată a formării tumorii a țesuturilor moi. Apariția și creșterea sindromului durerii. Tulburări ale mișcărilor la nivelul membrului.


Examinare fizică: prezența unei tumori de țesut moale. Durere la palpare. Deteriorarea vizibilă a funcției membrelor.


Cercetare de laborator: VSH crescut, leucocitoză (cu prevalența procesului).


Cercetare instrumentală:

1. Examinarea cu ultrasunete a zonei afectate.

2. Examinarea cu raze X a toracelui.


Indicații pentru consultarea cu un medic oncolog: prezența tumorilor de țesut moale. Prezența datelor radiologice (ultrasunete, CT) ale leziunilor tumorale ale țesuturilor moi.


Lista măsurilor de diagnostic de bază și suplimentare:

Preluare atentă a istoricului;

Examinare fizică;

Grupa de sânge, factorul Rh;

Reacția Wasserman;

Test de sânge detaliat;

Analiza generala urină;

Analiza biochimică sânge (proteine ​​totale, creatinina, uree, bilirubină, transaminaze, fosfatază alcalină, ioni - Na, K, Ca, Cl, glucoză);

Coagulograma;

radiografie a organelor toracice;

scanare CT;

Imagistica prin rezonanță magnetică a zonei afectate;

Biopsie de măduvă osoasă de la ilium(cu sarcomul lui Ewing);

Verificarea morfologică a bolii cu stabilirea tipului histologic și a gradului de diferențiere a tumorii (trepan sau biopsie deschisă):

Pentru tumorile mici sau adânci, trepanobiopsia se efectuează sub control ultrasonografic sau radiografic;

Dimensiunile coloanei de țesut nu trebuie să fie mai mici de 4 x 10 mm;

La biopsie cu cuțit incizia nu trebuie să complice alegerea ulterioară a variantei de intervenție chirurgicală;
- examen citologic (nu înlocuiește verificarea histologică a diagnosticului):

Razuirea frotiurilor de pe suprafața unei tumori ulcerate;

frotiuri-amprente de material luate cu un cuțit sau biopsie cu trepan;
- examinarea cu ultrasunete a organelor abdominale;

Arteriografia (efectuată atunci când tumora este localizată în zona în care este mare vase principale);

PET - conform indicatiilor;

Scintigrafia scheletului după indicații.


Diagnostic diferentiat

tumori benigne oase / curs agresiv Tumori osoase maligne
1. Fibrom fibrosarcom
2. Lipom Liposarcom
3. Neurofibromatoza rabdomiosarcom
4. Hemangiom Mezenchimom malign
5. Histiocitom malign

Tratament în străinătate

Obțineți tratament în Coreea, Israel, Germania, SUA

Obțineți sfaturi despre turismul medical

Tratament

Scopul tratamentului:îndepărtarea tumorii, prevenirea metastazelor la distanță și a ganglionilor limfatici afectați (dacă există).


Tactici de tratament

Metoda chirurgicală ca tip independent este utilizată în tratamentul tumorilor primare foarte diferențiate (T1a), cu condiția să se poată efectua o intervenție chirurgicală radicală. În alte cazuri, tratamentul este combinat sau complex, a cărui componentă principală și decisivă este îndepărtarea chirurgicală a tumorii.


Programul de tratament este construit luând în considerare gradul histologic de malignitate, răspândirea procesului, dimensiunea și localizarea tumorii.


Caracteristicile suportului anestezic:

Intervențiile chirurgicale pentru sarcoamele țesuturilor moi se efectuează sub anestezie sau anestezie de conducere (dacă există contraindicații la anestezie);

Trepanobiopsia se efectuează sub Anestezie locala.


Tratament non-medicament


Principiile intervențiilor chirurgicale:

Împreună cu tumora, locul biopsiei anterioare este îndepărtat;

Îndepărtarea sarcomului se realizează fără expunerea tumorii;

Ganglionii limfatici regionali în absența semnelor de înfrângere nu sunt îndepărtați;

Limitele rezecției tisulare sunt marcate cu bracket-uri metalice (pentru planificarea radioterapiei postoperatorii și pentru îndepărtarea non-radicală a tumorii).


Principalele tipuri de operații pentru sarcoamele țesuturilor moi


Excizie simplă- folosit exclusiv ca scena diagnostic morfologic tumori maligne.


excizie largă. In timpul acestei operatii, tumora este indepartata in zona anatomica, intr-un singur bloc cu pseudocapsula si la o distanta de 4-6 cm sau mai mult de marginea vizibila a tumorii. Rezecția locală largă este utilizată pentru tumorile de grad scăzut, superficiale, situate deasupra fasciei superficiale, în piele, țesut subcutanat (fibrosarcoame mici, liposarcoame, desmoide, dermatofibrosarcoame). Această operație nu se efectuează pentru sarcoamele de grad înalt.


Operație radicală. Această operație este efectuată pentru sarcoamele profund localizate cu un grad ridicat de malignitate. Aceasta implică îndepărtarea tumorii și a țesuturilor normale din jurul acesteia cu includerea într-un singur bloc de fascie și mușchii din jur neschimbați, care sunt complet îndepărtați cu tăierea la locul de atașare. Dacă este necesar, se efectuează rezecția vaselor, nervilor, oaselor, recurgând concomitent la reconstrucția corespunzătoare. Chirurgie Plastică pe vase, nervi, oase, articulații.

Păstrează organele și economisește funcțional interventii chirurgicaleîn cazul tumorilor maligne avansate local ale țesuturilor moi ale extremităților, acestea se efectuează exclusiv ca parte a tratamentului combinat și complex. Controlul radicalității intervenției chirurgicale se realizează prin examinarea histologică intraoperatorie urgentă a marginilor tăieturii tumorii din țesuturile normale.

Amputații și dezarticulații. Amputația și dezarticularea unui membru sunt indicate în cazurile în care o operație de economisire radicală nu este posibilă din cauza unei leziuni masive (implicarea mare a articulațiilor, oaselor, vaselor mari și nervilor în procesul tumoral) și/sau în cazul eșecului neoadjuvantului. cursuri de tratament.


Terapie cu radiatii

Radioterapia este utilizată ca parte a tratamentului combinat și complex. Radioterapia se aplică utilizând terapia R cu focalizare profundă, fascicul de electroni sau terapia Υ, de regulă, sub forma unui curs preoperator sau postoperator în SOD 50-70 Gy în modul clasic de fracționare. Alegerea sursei de radiație și a energiei fasciculului de electroni este determinată de localizarea și adâncimea tumorii.

Pentru o însumare uniformă a dozei de radiație la întreaga zonă interesată, sunt utilizate metode de iradiere multicâmp cu utilizarea dispozitivelor pentru formarea câmpurilor de doză optime. Limitele câmpurilor de iradiere trebuie să depășească dimensiunea tumorii cu 3-4 cm.În cazul tumorilor de dimensiuni mari și/sau a unui grad mare de malignitate, câmpul de iradiere trebuie să includă până la 10 cm de țesuturi proximal și distal de limitele tumorale. În acest caz, după atingerea SOD 45-50 Gy, câmpul de iradiere este redus la dimensiunea tumorii.

Pentru tumorile localizate pe extremități, câmpurile oblice suplimentare care se extind dincolo de țesuturile iradiate sunt utilizate pentru a reduce probabilitatea de a dezvolta osteonecroză prin radiații. În mod ideal, pentru a reduce severitatea fibrozei, contracturii musculare și edemului, până la 1/3 din circumferința membrului ar trebui exclusă din câmpul de iradiere. Lățimea minimă a țesuturilor neiradiate ar trebui să fie: pe antebraț - 2 cm, pe picior - 3 cm, pe coapsă - 4 cm.

Contraindicațiile pentru radioterapia preoperatorie sunt:

Lipsa confirmării morfologice a diagnosticului;

Colapsul tumorii cu amenințarea de sângerare;

Contraindicații generale pentru radioterapie.


Radioterapia postoperatorie se efectuează la primirea unei concluzii histologice a unui grad ridicat de malignitate și creștere a tumorii multicentrice (dacă nu a fost efectuată radioterapie preoperatorie), precum și îndepărtarea condiționată radicală sau non-radicală a tumorii. Începutul radioterapiei  nu mai târziu de 4 săptămâni de la operație.


Dacă nu s-a efectuat radioterapie preoperatorie, zona de iradiere include patul tumorii îndepărtate (limitele sunt marcate cu cleme de tantal în timpul operației), țesuturile din jur cu o adâncime de 2 cm de la marginile tăiate și cicatrice postoperatorie(SOD 60 Gy). Dacă există o tumoare reziduală, care ar trebui marcată cu capse de titan în timpul operației, această zonă este iradiată suplimentar local până la SOD de cel puțin 70 Gy.


Daca tumora este inrezecabila se efectueaza radioterapie dupa un program radical in SOD 70 Gy in modul clasic de fractionare.


Tratament pe etape

1. Stadiul IA (T1a, T1b N0, NX M0 - grad scăzut de malignitate): excizia largă a tumorii în zona anatomică.


2. Stadiul IB (T2a, T2b N0, NX M0 - grad scăzut): îndepărtarea chirurgicală a tumorii (T2a - excizie largă, T2b - operație radicală) + un curs de radioterapie postoperatorie (necesitatea este determinată de rezultatele examenului histologic final);


4. Pentru a crește eficacitatea tratamentului neoadjuvant, la planificarea unei intervenții chirurgicale de conservare a organelor, în sistemul de tratament sunt incluse metode de chimioterapie regională (administrare intra-arterială a medicamentelor pentru chimioterapie).

5. Când se formează un defect mare al plăgii după îndepărtarea chirurgicală a tumorii, care nu poate fi eliminat prin reducerea marginilor plăgii, se efectuează unul dintre tipurile de plastie primară:

Lambou de piele liber;

țesuturi locale;

Plastie cutanata combinata;

Plastie cu lambouri insulare deplasate pe pediculi vasculari, autotransplant de complexe tisulare folosind tehnici microchirurgicale.


6. Dacă este imposibilă efectuarea tratamentului de conservare a organelor, din cauza prevalenței locale a procesului tumoral și a ineficacității tratamentului neoadjuvant, se efectuează amputarea membrului.


etapa IIA(T1a, T1b N0, NX M0 - grad ridicat de malignitate):

Radioterapia pre sau postoperatorie + excizia larga a tumorii;

Când se formează un defect extins al plăgii după îndepărtarea chirurgicală a tumorii, care nu poate fi eliminat prin reducerea marginilor plăgii, se efectuează unul dintre tipurile de plastie primară.


etapa IIB(T2a N0, NX M0 - grad înalt).


etapa a III-a(T2b N0, NX M0 - grad înalt):

Radioterapia pre sau postoperatorie (preferința terapiei cu radiații în condițiile hipertermiei locale cu microunde) + îndepărtarea chirurgicală a tumorii (T2a - excizie largă, T2b - operație de salvare radicală) + 3-4 cure de polichimioterapie adjuvantă;

Pentru a crește eficacitatea tratamentului neoadjuvant la planificarea intervenției chirurgicale de conservare a organelor, sistemul de tratament include metode de chimioterapie regională (administrare în/venoasă sau intra-arterială a medicamentelor pentru chimioterapie);

Odată cu formarea unui defect extins al plăgii care nu poate fi eliminat prin reducerea marginilor plăgii, se efectuează unul dintre tipurile de plastie primară;

Dacă este imposibil să se efectueze un tratament de conservare a organelor din cauza răspândirii locale a tumorii și a absenței efect clinic după tratament neoadjuvant se efectuează amputarea membrelor.


stadiul IV(orice T N1 M0 - orice grad de malignitate):

Tratamentul cuprinzător se efectuează conform principiilor de tratament al sarcoamelor de țesut moale din stadiile I-III, ținând cont de gradul de diferențiere a tumorii și de răspândirea locală a procesului tumoral;

Componenta chirurgicală asigură, pe lângă intervenția pe focarul primar (chirurgie de conservare sau de îndepărtare a organelor), o disecție tipică a ganglionilor limfatici regionali, care se realizează concomitent cu operația pe tumora primară (bloc unic sau stadializat) sau în într-o manieră întârziată (în funcție de zona afectată și de starea generală a pacientului).


stadiul IV(orice T și N M1 - orice grad de malignitate):

Tratamentul paliativ și simptomatic se efectuează conform programelor individuale cu includerea polichimioterapiei și/sau radioterapiei;

Se efectuează intervenții chirurgicale pentru reducerea masei tumorale sau conform indicațiilor sanitare (amputație de membru).


Tratament medical


Regimuri de polichimioterapie


Instalarea sistemului portuar


2. SARO:

Cisplatină 100 mg/m 2 IV, 1 zi;

Doxorubicină 30 mg/m 2 IV, 2, 3, 4 zile;

Vincristină 1,5 mg/m2 IV, ziua 5;

Ciclofosfamidă 600 mg/m 2 IV, ziua 6.


3. CyVADIC:

Dacarbazina 250 mg/m 2 IV, zilele 1-5.


4. CyVADakt:

Ciclofosfamidă 500 mg/m2 IV, ziua 2;

Vincristină 1 mg/m 2 IV, zilele 1, 8, 15;

Doxorubicină 50 mg/m 2 IV, 1 zi;

Dactinomicina 0,3 mg/m 2 IV, 3/4/5 zile.

Vincristină 1,5 mg/m 2 IV, 1, 8 zile;

Doxorubicină 50 mg/m 2 IV, 1 zi;

Dacarbazina 250 mg/m 2 IV, de la 1 la 5 zile.

Doxorubicină 60 mg/m2, 1 zi;

Dacarbazina 250 mg/m 2 , zilele 1-5.


7. VAC II:

Vincristină 1,5 mg IV, 1,8 zile;

Sarcoamele țesuturilor moi apar oriunde în corp. Aproximativ jumătate din tumoră este localizată pe extremitățile inferioare. Șoldul este cel mai frecvent afectat. La 25% dintre pacienți, sarcomul este localizat pe membrele superioare. Restul sunt pe trunchi și ocazional pe cap.
tumoare malignațesuturile moi au aspectul unui nod rotunjit albicios sau gri-gălbui, cu o suprafață denivelată sau netedă. Consistența neoplasmului depinde de structura histologică. Poate fi ferm (fibrosarcoame), moale (liposarcoame și angiosarcoame) și chiar gelatinoasă (mixoame). Sarcoamele țesuturilor moi nu au o capsulă adevărată, totuși, în procesul de creștere, neoplasmul comprimă țesuturile din jur, acestea din urmă devin mai dense, formând așa-numita capsulă falsă, care conturează destul de clar tumora.
Un neoplasm malign apare de obicei în grosimea straturilor profunde ale mușchilor. Pe măsură ce dimensiunea crește, tumora se extinde treptat la suprafața corpului. Creșterea este accelerată sub influența traumei și a fizioterapiei.
Tumora este de obicei solitară, dar unele tipuri de sarcoame sunt caracterizate prin leziuni multiple. Uneori apar la mare distanță unul de celălalt (liposarcoame multiple, neuroame maligne în boala Recklinhausen).
Metastazele neoplasmelor maligne ale țesuturilor moi au loc în principal pe cale hematogenă (prin vasele de sânge). Localizarea preferată a metastazelor sunt plămânii. Ficatul și oasele sunt mai rar afectate. Metastaze la ganglionii limfatici apar în 8-10% din cazuri.
O caracteristică a neoplasmelor țesuturilor moi este existența unui grup de tumori intermediare între benigne și maligne. Aceste tumori au o creștere infiltrantă local recurentă, deseori recidivează, dar nu metastazează sau metastazează extrem de rar (tumori desmoide ale peretelui abdominal, lipoame și fibroame intermusculare sau embrionare, fibrosarcoame diferențiate etc.).
Semnul principal este apariția unui nod nedureros sau umflarea unei forme rotunde sau ovale. Dimensiunile nodurilor variază de la 2-3 la 25-30. Natura suprafeței depinde de tipul tumorii. Limitele neoplasmului în prezența unei capsule false pronunțate sunt clare, cu o tumoare profundă, contururile umflăturii sunt neclare și greu de determinat. Pielea este de obicei intactă, dar în comparație cu partea sănătoasă, există o creștere locală a temperaturii deasupra tumorii, iar odată cu creșterea masivă, cu creștere rapidă și ajungând la suprafața formațiunilor, apare o rețea de vene safene dilatate, colorare cianotică și infiltrare. sau ulcerație a pielii. Mobilitatea formațiunii palpabile este limitată. Acesta este unul dintre cele mai caracteristice și importante simptome pentru diagnostic.
Ocazional, sarcoamele țesuturilor moi duc la deformarea membrelor, provoacă o senzație de greutate și stânjenire în timpul mișcărilor, dar funcția membrului este rareori afectată.
„Semnale de avertizare”, în prezența cărora ar trebui exprimată o suspiciune de sarcom al țesuturilor moi, sunt:
- prezența unei formațiuni tumorale în creștere treptată;
- restrângerea mobilității tumorii existente;
- apariția unei tumori emanate din straturile profunde ale țesuturilor moi;
- apariția umflăturilor după o perioadă de câteva săptămâni până la 2-3 ani sau mai mult după leziune.