Viața după îndepărtarea sechestrului pulmonar. Diagnosticul și tratamentul chirurgical al sechestrului pulmonar la copii

Sechestrarea pulmonară este o zonă patologică a plămânului, localizată în interiorul sau în afara lobului pulmonar, care nu participă la schimbul de gaze și este alimentată cu sânge din vase localizate anormal care se extind din aortă sau din ramurile sale principale. Defectul se formează în faza embrionară timpurie (ziua 18-40 a perioadei intrauterine).

Patogeneza

Există două tipuri de sechestrare: extralobar (extralobar) și intralobar (intralobar).

Cu sechestrarea intralobară, locul patologic este situat între țesutul pulmonar normal, fără delimitarea sa pleurală de parenchim. Admisia aerului se realizează prin conexiuni periferice. Alimentarea cu sânge are loc din cauza aortei suprafrenice sau subfrenice sau a ramurilor acesteia. Ieșirea venoasă se realizează prin pulmonar, mai rar prin vena nepereche. Cel mai adesea, defectul este localizat în segmentele posterior-bazale ale lobului inferior, mai des în stânga.

La macroscopie, formațiunea patologică este o zonă galbenă, nepigmentată, densă a țesutului pulmonar cu chisturi.

Cu sechestrarea extralobulară, locul patologic este situat în cavitatea toracică deasupra diafragmei, uneori în cavitate abdominală. Țesutul pulmonar anormal este separat de plămânul normal și acoperit de propria pleura. În cazuri mai rare, zona sechestrată este localizată extrapulmonar (în cavitatea pericardică, în grosimea peretelui toracic, în gât) și fuzionează cu organele învecinate. Aportul sanguin arterial corespunde cu cel al sechestrului intralobar. Ieșirea sângelui venos are loc prin sistemul venei nepereche.

Sechestrarea pulmonară este adesea combinată cu alte defecte.

Clinica, diagnostic

Tabloul clinic al bolii apare numai după infectarea sechesterului pulmonar. Principalele simptome sunt oboseala, tusea, febra, bronsita recurenta si pneumonia.

La o radiografie toracică se determină întunecarea omogenă sau neomogenă. Cel mai adesea, zona sechestrată este proiectată în zona celui de-al zecelea segment.

Conform datelor clinice și radiologice, există trei forme de sechestrare pulmonară.

1. Bronșiectazie. În această formă, comunicarea se dezvoltă între sechestratorul pulmonar și arborele bronșic ca urmare a inflamației țesutului pulmonar din jur.

2. Forma pseudotumorală.

3. O formă caracterizată prin apariția unei inflamații purulente a zonei sechestrate.

Angiografia dezvăluie adesea un vas suplimentar.

Pe tomograma organelor toracice sunt detectate modificări chistice, precum și un vas suplimentar (aberant).

Diagnostic diferentiat

Diagnostic diferentiat este necesar să se efectueze cu un chist bronhogen, boală polichistică, tuberculoză, neoplasm.

Tratament

Tratamentul este doar chirurgical. Cea mai frecvent efectuată rezecție cu chilă a zonei sechestrate.

Sechestrarea plămânilor este o formațiune chistică de țesut pulmonar nefuncțional care nu are nicio legătură cu bronhiile și primește aportul de sânge arterial doar de la vasele anormale. Deși principalele manifestări clinice ale sechestrului sunt asociate cu sistemul respirator, totuși, simptomele severe apar și în inimă, care se pot datora nu numai bolii cardiace congenitale concomitente, ci și prezenței șunturilor puternice.

Sechestrarea pulmonară poate fi intralobară, când țesutul anormal de sechestrare se află în lobul normal al plămânului, și extralobară, când țesutul sechestrat este separat de plămânul normal și situat în spatele pleurei viscerale. Este descris și un defect definit prin termenul de pseudo-sechestrare.

Diagnosticul sechestrului pulmonar

Sechestrarea intralobară a plămânului se găsește predominant în lobii inferiori, cel mai frecvent pe stânga, și în segmentul bazal posterior. Rezultatele radiografice variază de la opacitate la leziuni chistice ale parenchimului cu niveluri de lichid și bule de aer. Aportul de sânge anormal este de obicei reprezentat de un vas care se extinde din aortă. Adesea nu unul, ci mai multe vase se apropie de țesutul sechestrat, iar scurgerea este de obicei prin vena pulmonară.

Diagnosticul se pune atunci când într-unul dintre lobii inferiori se găsește o formațiune care nu se modifică în dinamică. CT poate ajuta la diagnosticare. Cu toate acestea, cea mai valoroasă metodă în astfel de cazuri este angiografia pulmonară sau aortică, care permite un diagnostic clar, datorită identificării vaselor anormale. Datele acestei examinări, printre altele, sunt foarte importante pentru cei care trebuie să cunoască localizarea vaselor, dar să evite deteriorarea acestora în proces. Majoritatea deceselor asociate cu intervenția chirurgicală apar tocmai ca urmare a sângerării de la vase anormale neobservate.

Sechestrarea extralobară a plămânului este o leziune localizată în afara lobului pulmonar. Diagnosticul se stabilește în același mod ca și cu localizarea intralobară. Dacă localizarea extra-lobară este dincolo de îndoială și nu există manifestări laterale a sistemului cardio-vascular, tratamentul poate fi conservator, deoarece infecția de obicei nu apare în astfel de cazuri. Cu toate acestea, sechestrarea pulmonară extralobară apare adesea împreună cu alte anomalii, în special cu hernia diafragmatică. O observație interesantă a fost descrisă la trei copii care aveau un defect la diafragmă prin care ieșea o parte a ficatului, care simula radiologic o imagine a sechestrului. Aceste cazuri subliniază încă o dată faptul că, în caz de afectare a lobului inferior al plămânului din dreapta, este necesar să se efectueze o scanare radioizotopică a ficatului sau peritoneografie, care poate diferenția clar aceste tipuri de patologie.

Sechestrarea pulmonară este o malformație care se caracterizează prin separarea parțială sau completă (adică sechestrarea) de organul unei părți a țesutului pulmonar (de obicei alterată de formațiuni chistice). În același timp, acest site încetează să participe la schimbul de gaze, deoarece se separă și de conexiunile anatomic normale ale plămânilor - bronhiile și vasele de sânge ale cercului mic. Alimentarea cu sânge în această zonă separată este realizată de artere care se ramifică din aortă. cerc mare.

Sechestrarea plămânilor este o malformație rară a organului și este de aproximativ 1-6% dintre acestea. Dintre pacienții pneumologi, această anomalie se observă la 0,8-2% dintre pacienții cu boli cronice. În majoritatea cazurilor, această zonă separată a plămânului este mică și este reprezentată de un singur chist bronhogen sau mai multe cavități chistice. Circulația sângelui în această zonă este asigurată de vase suplimentare care se ramifică din aorta toracică sau abdominală sau din ramurile acesteia. Sângele venos din partea separată a organului intră de obicei în vena cavă superioară, în cazuri mai rare este excretat de venele pulmonare. Uneori, partea sechestrată a organului poate comunica cu bronhiile plămânului alterat.

De ce apare sechestrarea plămânilor? Cum se manifestă această anomalie? Cum este diagnosticat și tratat? Puteți obține răspunsuri la aceste întrebări citind acest articol.

Motivele

Odată cu sechestrarea, există o încălcare a dezvoltării diferitelor structuri ale plămânilor și bronhiilor. Această anomalie de dezvoltare sistemul respirator provocată de factori teratogene și se formează pe primele etape embriogeneza, adică chiar și în timpul dezvoltării intrauterine. Creșterea țesuturilor anormale începe cu o proeminență suplimentară a intestinului primar și un rudiment al diverticulului esofagian. Se separă de plămânii în curs de dezvoltare și pierd contactul cu ei. În unele cazuri, acest rudiment al plămânului are o legătură sub formă de malformații bronho-intestinale (stomato-fițe) cu esofagul sau stomacul.

Se presupune că sechestrarea are loc din cauza unei încălcări a reducerii ramurilor aortei și a degenerarii acestor vase în unele anormale. Din această cauză, fragmentele rudimentului viitorului plămân sunt separate de locul de depunere normală a organului.

Adesea, la pacienții cu sechestrare pulmonară, sunt detectate și alte anomalii de dezvoltare:

• nou nascut;
• fistule traheo- și bronhoesofagiene;
• displazie rabdomiomatoasă;
• hernie diafragmatică;
• mediastinul deschis;
• curbura coloanei vertebrale;
• defecte articulațiile șoldului;
• hipoplazie renală etc.

Clasificare

În funcție de localizare, experții disting două forme de sechestrare pulmonară:

• Intralobar (sau intralobar) - zona anormală este localizată pe parenchimul pulmonar funcțional și este alimentată cu sânge de unul sau mai multe vase. Această formă de sechestrare poate fi văzută ca un chist congenital cu circulație anormală. Aceste cavități chistice sunt căptușite cu epiteliu și conțin conținut mucos. În timp, în ei se dezvoltă supurația. Cel mai adesea, sechestrarea intralobară este detectată în zonele medial-bazale ale lobului inferior al plămânului stâng.
• Extralobar - zona anormală are propria sa folie pleurală (suplimentară) și este complet separată de parenchimul pulmonar normal. În cele mai multe cazuri, sechestratori similari ies la lumină în plămânul stâng. La aproximativ 20% dintre pacienți, acestea sunt localizate în plămânul drept. În cazuri mai rare, zonele chistice anormale se găsesc în mediastinul anterior sau posterior, sub diafragmă, în cavitatea abdominală sau localizate intrapericardic. Alimentarea cu sânge a sechestrelor extralobare este asigurată de vasele circulației sistemice. Analiza microscopică a țesuturilor lor relevă multiple acini și bronhiole subdezvoltate. Uneori, acest tip de sechestrare pulmonară este depistată în timpul unei examinări ecografice a fătului, dar în 2/3 cazuri anomalia se face simțită în primele trei luni de viață ale copilului.

Conform observațiilor specialiștilor, sechestrarea intralobară are loc de 3 ori mai des decât sechestrarea extralobară. În unele cazuri, ambele tipuri de sechestrare pot fi detectate simultan la un pacient. Formele extralobare ale anomaliilor sunt de 3-4 ori mai probabil să fie detectate la băieți.

Depinzând de manifestari clinice experții disting următoarele forme de sechestrare pulmonară:

• - însoțită de distrugerea parenchimului pulmonar care înconjoară sechestrul și apariția comunicării părții anormale cu bronhiile;
• pseudotumoroasă - anomalia este însoțită de manifestări slabe sau este ascunsă;
• chistic-abcese - infecția cu microorganisme piogene ale sechestratorului duce la inflamația purulentă a parenchimului pulmonar.

Simptome

Momentul apariției și natura simptomelor în timpul sechestrului pulmonar depind de localizarea zonei anormale, de prezența sau absența conexiunii acesteia cu organele respiratorii, de severitatea hipoplaziei și de modificările inflamatorii ale parenchimului pulmonar.

Cu forma intralobară de sechestrare, manifestările anomaliilor nu apar de obicei la nou-născuți sau în copilăria timpurie, iar malformația se face simțită deja la o vârstă mai înaintată. De regulă, manifestarea sa este provocată de infecție, inflamație, supurație și o descoperire a sechestratorului. Din cauza unui curs atât de complicat al anomaliei, pacientul are brusc febră, slăbiciune, durere moderată, transpirație și dificultăți de respirație în timpul efortului.

La începutul inflamației sechesterului, pacientul se plânge de o tuse neproductivă, care, după spargerea abcesului, este înlocuită cu una productivă și este însoțită de separarea unor volume mari de spută purulentă. După terminare stadiul acut iar în lipsa tratamentului proces inflamator devine cronică. În viitor, se manifestă cu exacerbări slabe și perioade de remisie. Uneori boala se manifestă ca recurentă.

Manifestările de sechestrare pulmonară extralobară apar doar în adolescență sau mai în vârstă, iar riscul de infecție rămâne extrem de scăzut. De obicei, ele se fac simțite prin simptome de compresie a altor organe (esofag, stomac etc.). Cu compresie, pacientul poate prezenta cianoză, dificultăți la înghițire.

Lăsată netratată, sechestrarea plămânilor poate duce la următoarele complicații:

• sângerare pulmonară abundentă cu hemotorax;
• procese oncologice;
• pneumomicoză;

Diagnosticare

Detectare precoce sechestrările pulmonare sunt de obicei îngreunate de nespecificitatea manifestărilor lor clinice și radiologice, iar patologia poate fi confundată cu alte boli pulmonare. Pentru un diagnostic precis, pacientul trebuie să fie supus unei examinări cuprinzătoare:

• MSCT a plămânilor;
• Ecografia organelor abdominale;
• aortografie.

În cazul sechestrărilor intralobare, pe raze X este vizualizat un focar de blackout de formă neregulată. Gradul de intensitate al umbririi sale este diferit; în grosimea sa, iluminarea sau o formațiune densă se determină fără sau cu o linie orizontală care indică prezența conținutului de lichid. Cu inflamația sechesterului intralobar, imaginea arată o infiltrație moderată a parenchimului pulmonar și o schimbare pronunțată a modelului vascular.

În timpul bronhografiei, se detectează o deplasare și o modificare a formei bronhiilor situate în segmente apropiate ale organului. Dacă sechesterul comunică cu bronșia, atunci bronhoscopia evidențiază semne de endobronșită cataral-purulentă. Atunci când în timpul ecografiei este detectat un sechestrator abdominal al plămânului, se determină o formațiune limitată de contururi clare cu ecogenitate omogenă, care este alimentată cu sânge de arterele mari.

Pentru confirmarea finală a diagnosticului, este necesară efectuarea MSCT (multispirală tomografie computerizata) și angiopulmonografie. Aceste studii vă permit să determinați cu exactitate prezența și numărul de alimentare cu sânge la formarea arterelor anormale. Pentru a diferenția sechestrarea pulmonară pe partea dreaptă de patologiile tractului digestiv, se efectuează peritoneografia și scanarea radioizotopică a ficatului. Uneori, sechestrarea este detectată numai în timpul unei intervenții chirurgicale pentru inflamația purulentă cronică a țesuturilor pulmonare.

Pentru a elimina erorile, diagnostic diferentiat sechestrare pulmonară cu următoarele patologii:

• bronșiectazie;
• tuberculoza pulmonara;
• pneumonie distructivă;
• sau un chist pulmonar;
• neoplasme ale toracelui.

Tratament

Tratamentul sechestrelor pulmonare poate fi doar chirurgical. Pentru a preveni o posibilă sângerare masivă intraoperatorie, al cărei risc este observat datorită prezenței vaselor mari situate anormal, se efectuează o analiză amănunțită a datelor de diagnostic și o pregătire detaliată pentru intervenția viitoare. Această abordare reduce riscul de a dezvolta această periculoasă și amenințătoare de viață complicații ale pacientului.

Scopul operației este îndepărtarea țesutului pulmonar anormal. Dacă sechesterul nu se manifestă în niciun fel și este intralobar, atunci îndepărtarea formațiunii poate fi realizată folosind o segmentectomie. În alte cazuri, pentru a scăpa de anomalie, întregul lob afectat al organului este îndepărtat - o lobectomie. Pentru sechestrarea non-lobilor se efectuează sechestrectomia.

Prognoza

Prognosticul pentru succesul tratamentului cu sechestrare pulmonară depinde de mulți factori. Cu procese purulente necomplicate de formare intralobară, rezultatul bolii în majoritatea cazurilor este satisfăcător. La sechestrarile extralobare celiace prognosticul este mai favorabil decat la localizarea lor intratoracica. Succesul operației este determinat în mare măsură de experiența chirurgului și de acuratețea studiilor diagnostice.

- un defect în formarea plămânilor, care constă în izolarea de organul principal a unei zone rudimentare a țesutului pulmonar cu un flux sanguin autonom, care nu este implicat în procesul de schimb de gaze. Clinica pentru sechestrarea plămânilor poate fi rară; cu o exacerbare a inflamației infecțioase, include febră, slăbiciune, dificultăți de respirație, tuse cu spută mucopurulentă, hemoptizie; cu compresia esofagului și stomacului - o încălcare a trecerii alimentelor. Diagnosticul se bazează pe date cu raze X și scanare CT a plămânilor, bronhografie, bronhoscopie, angiopulmonografie. Cu sechestrare tratament pulmonar numai operaționale - sechestrectomie, segmentectomie sau lobectomie.

ICD-10

Q33.2

Informatii generale

Sechestrarea (din latină „sequestratio” - separare, separare) plămânului - patologie congenitală cu separarea parțială sau completă și dezvoltarea independentă a unei părți vicios alterate a țesutului pulmonar (aportul de sânge independent, izolarea de structurile bronhopulmonare normale). Sechestrarea pulmonară este una dintre rarele anomalii ale dezvoltării pulmonare (1-6%), iar printre bolile pulmonare cronice nespecifice frecvența acesteia în pneumologie este de 0,8-2%.

Sechestrarea țesutului pulmonar nu este implicată functia respiratorie, are o dimensiune mică și este reprezentată de obicei de o formațiune chistică (un singur chist bronhogen sau o acumulare de chisturi mici). Locul de sechestrare nu este asociat cu vasele circulației pulmonare (artera pulmonară), dar are o aport de sânge anormal prin vase suplimentare care provin din arcul descendent al aortei toracice sau abdominale sau din ramurile acesteia (arterele subclaviei și splenice). Ieșirea venoasă principală din zona vicioasă se realizează prin sistemul venei cave superioare, mai rar prin vene pulmonare. Ocazional, țesutul sechestrat poate comunica cu bronhiile plămânului afectat.

Cauzele sechestrului pulmonar

Sechestrarea pulmonară este un defect complex cauzat de o încălcare combinată a formării diferitelor structuri bronhopulmonare. Anomalia se dezvoltă ca urmare a influențelor teratogene în faza prenatală precoce. Sursa dezvoltării sechestrului pulmonar este proeminențele suplimentare ale intestinului primar, rudimente ale diverticulului esofagian, separate de plămânii de organizare și apoi pierderea contactului cu intestinul primar și arborele bronșic. Uneori poate exista o legătură între rudimentul plămânului și esofag sau stomac cu ajutorul unei anastomoze-filoane (malformație bronhopulmonar-intestinală).

Conform teoriei tracțiunii, dezvoltarea sechestrului pulmonar este promovată de o încălcare a reducerii ramurilor aortei primare cu transformarea lor în vase anormale. Prin aceste ramuri vasculare, fragmentele rudimentare ale plămânului sunt separate de anlagul pulmonar normal.

Sechestrarea pulmonară este adesea combinată cu alte malformații: ELS - cu hidropizie non-imună a fătului, anasarca, hidrotoraxul nou-născutului; ILS - cu malformație adenomatoidă congenitală a plămânului de tip 2, displazie rabdomiomatoasă, fistule traheo- și bronhoesofagiene, deformare a pieptului în pâlnie, mediastin deschis, hernie diafragmatică, hipoplazie renală, defecte ale coloanei vertebrale și articulațiilor șoldului.

Clasificare

Există 2 forme de sechestrare pulmonară: intralobar(intralobar - ILS) și nedistribuit(extralobar - ELS). În sechestrarea pulmonară intralobară, zona chistică este situată între parenchimul pulmonar funcțional în limitele pleurei viscerale (cel mai adesea în regiunea segmentelor medial-bazale ale lobului inferior al plămânului stâng) și este vascularizată de unul sau mai multe vase aberante. ILS poate fi considerat ca un chist congenital cu circulație anormală. Chisturile pulmonare sechestrate au o căptușeală epitelială și un conținut de lichid sau mucoid, adesea nu sunt asociate în principal cu arborele bronșic. În zona alterată chistic de sechestrare a plămânului, mai devreme sau mai târziu apare supurația.

In forma extralobara, sechesterul pulmonar are o foita pleurala separata si este izolat de organul principal, fiind un tesut complet ectopic (lobul pulmonar accesoriu). PE se observă mai des în jumătatea stângă a toracelui (în 48% din cazuri), în dreapta (20%), în mediastinul anterior (8%) sau posterior (6%), subfrenic (18%), în cavitatea abdominală (10%), intrapericardic (cazuri izolate). ELSE este furnizat de sânge exclusiv prin arterele circulației sistemice (aorta toracică sau abdominală). Microscopic, țesutul ELS include multe bronhiole identice nedezvoltate, acini, constând din canale alveolare. formă neregulată si alveole normale sau dilatate. Într-un sfert din cazuri, ELS este diagnosticată prenatal, în 2/3 cazuri - în primele 3 luni de viață ale unui copil.

Incidența sechestrului pulmonar intralobar este de aproximativ 3 ori mai mare decât sechestrarea extralobară, uneori este posibilă prezența lor simultană la un singur pacient. ELS este de 3-4 ori mai frecventă la băieți decât la fete.

După criteriile clinice, se disting 3 forme de sechestrare pulmonară:

• bronșiectazie(cu topirea țesutului pulmonar adiacent și apariția unei comunicări secundare cu sistemul bronșic);
• pseudotumoral(cu simptome puține sau deloc)
• abces chistic(cu dezvoltarea inflamației purulente a plămânilor)

Simptome de sechestrare pulmonară

Tabloul clinic al sechestrului pulmonar este determinat de locația sechestratorului, prezența sau absența legăturii acestuia cu tractului respirator, gradul de dezvoltare a hipoplaziei țesutului pulmonar și modificările inflamatorii. Simptomele sechestrului pulmonar intralobar apar rar în stadiul neonatal și copilărie timpurie, de obicei dezvoltându-se la o vârstă mai înaintată cu infecție, inflamație, supurație și ruperea sechestrului chistic.

Odată cu supurația chistului și abcesul lobului vicios al plămânului, boala începe acut cu febră, slăbiciune, transpirație, durere moderată, dificultăți de respirație la efort, tuse neproductivă și atunci când un abces se rupe, cu eliberarea unui cantitatea de spută purulentă. Uneori sunt posibile hemoptizii și hemoragii pulmonare, complicațiile pleurale sunt frecvente. Cursul sechestrului pulmonar devine de obicei cronic cu exacerbări flasce recurente și remisiuni. Cu ILS, poate apărea o clinică de pneumonie recurentă.

Sechestrarea extralobară a plămânului este adesea asimptomatică și începe să deranjeze pacientul abia în adolescență și mai târziu. Sechestratoarele extralobare pot provoca compresia esofagului, stomacului și a altor organe, care se poate manifesta prin dificultăți de respirație, cianoză și evacuarea alimentară afectată. Riscul de infectare este extrem de scăzut.

Sechestrarea pulmonară poate fi complicată de pneumomicoză, tuberculoză, sângerare pulmonară abundentă și hemotorax masiv, formarea tumorii, dezvoltarea insuficienței cardiace acute din cauza supraîncărcării de volum a inimii din cauza șuntării arteriovenoase într-un chist sechestrat.

Diagnosticare

Diagnosticul precoce al sechestrului pulmonar este dificil din cauza asemănării simptomelor sale clinice și radiologice cu cele ale altor patologii pulmonare. Diagnosticul se stabilește prin totalitatea datelor din radiografia simplă și CT a plămânilor, bronhografie, bronhoscopie, ecografie a cavității abdominale, aortografie, angiopulmonografie.

Sechestrarea intralobară cu raze X a plămânilor (în absența conexiunii cu bronșia și inflamația) este definită ca o umbrire neregulată de diferite grade de intensitate cu iluminare în grosime sau ca o formațiune de cavitate cu sau fără un nivel orizontal de lichid. Cu exacerbarea în jurul sechesterului în lobul inferior al plămânului, există o deformare pronunțată a modelului vascular-bronșic, infiltrare perifocală moderată a țesutului pulmonar. Bronhografia arată deformarea și deplasarea bronhiilor adiacente segmentului pulmonar afectat. Tabloul bronhoscopic al sechestrului pulmonar care comunică cu tractul respirator corespunde endobronșitei cataral-purulente pe partea plămânului afectat.

PE celiacă este detectată la ecografie ca o formațiune clar delimitată de ecogenitate omogenă cu alimentare cu sânge prin ramurile arterelor mari. Diagnosticul este în cele din urmă confirmat prin MSCT a plămânilor și angiopulmonografie cu prezența, numărul și topografia vaselor anormale care alimentează zona de sechestrare. Scanarea cu radioizotopi a ficatului și peritoneografia ajută la distingerea sechestrului din partea dreaptă a plămânilor de patologia tractului gastrointestinal. Sechestrarea plămânilor este adesea detectată în timpul intervenției chirurgicale pentru cronice proces purulentîn plămân. Diagnosticul diferențial pentru sechestrarea plămânilor se efectuează cu pneumonie distructivă, un proces tuberculos, un chist sau abces pulmonar, bronșiectazie și o tumoare a cavității toracice.

Tratamentul sechestrului pulmonar

Cu sechestrarea plămânilor, este necesară intervenția chirurgicală - îndepărtarea unei zone anormale a țesutului pulmonar. Dacă este detectată o sechestrare pulmonară intralobară asimptomatică, este posibilă o segmentectomie, totuși, cel mai adesea, este necesară îndepărtarea întregului lob pulmonar afectat (de obicei inferior) - lobectomie. Tactica tratamentului chirurgical al formei extralobare este îndepărtarea zonei sechestrate (sechestrectomie). Prezența vaselor arteriale mari anormale cu localizare atipică în timpul sechestrării plămânilor face ca este important să fie atent diagnostic preliminar pentru a evita deteriorarea lor intraoperatorie și dezvoltarea unor sângerări severe care pun viața în pericol.

Prognosticul pentru forma intralobară în absența proceselor purulent-septice este satisfăcător, cu sechestrarea pulmonară extralobară a localizării abdominale, de regulă, este mai bună decât cu localizarea sa intratoracică.

Ca parte a malformațiilor congenitale ale plămânilor, apare adesea o combinație de modificări pulmonare și cardiovasculare. Cu sechestrarea pulmonară, vorbim despre o secțiune a plămânului care se află în interiorul sau în afara lobului pulmonar și nu este implicată în schimbul de gaze. Alimentarea cu sânge către acest loc este asigurată de un vas anormal din aorta toracică sau abdominală sau artera intercostală. Pentru prima dată, Huber a raportat în 1777 doi ani care a avut o anomalie vasculară – mesaj aorta toracică cu vase ale lobului inferior al plămânului drept. În prezent, această definiție este respectată în mod tradițional, deși acest lucru nu este în întregime adevărat, deoarece în acest caz nu vorbim despre sechestrare, ci despre separare. Au fost prezentate numeroase teorii, parțial contradictorii, cu privire la patogeneză.
Sechestrarea pulmonară este o malformație caracterizată prin faptul că o parte a țesutului pulmonar, de obicei dezvoltat anormal și reprezentând un chist sau un grup de chisturi, este separată de conexiunile anatomice și fiziologice normale (bronhii, arterele pulmonare) și este vascularizată de arterele circulației sistemice care se extind din aortă. O masă de țesut embrionar sau chistic nefuncțional care nu are nicio legătură cu căile respiratorii funcționale și este alimentată cu sânge din circulația sistemică se numește sechester. Deși în cele mai multe cazuri sechestratorii nu comunică cu o cale respiratorie funcțională, aceasta nu este regula. Atât în ​​interiorul cât și în exterior sechestratorii lobari se formează după același mecanism patoembriologic ca și rudimentele diverticulului esofagian. În interiorul sechesterului, se poate găsi țesut din stomac sau pancreas. Perioada teratogenă a acestui defect complex se referă la faza embrionară timpurie. Recunoașterea preferențială are o teorie conform căreia malformația vasului este precedată de apariția unei artere aberante. Prin acest vas, embrionii unici sau multipli ai arborelui bronșic în curs de dezvoltare sunt împletite și fixați. Frecvența sechestrului pulmonar în rândul bolilor pulmonare cronice nespecifice (XNLD), conform diverșilor autori, variază de la 0,8 la 2%.
După structura anatomică, se disting următoarele forme de sechestrare pulmonară:

1. sechestrare intralobară (chist sau chisturi pulmonare cu aport anormal de sânge);
2. hipoplazie chistică cu circulație aortică, în care zona anormal dezvoltată este situată în interiorul lobului funcțional al plămânului;
3. sechestrare extralobară (un plămân accesoriu, sau lob, cu aport anormal de sânge) cu formarea unui organ suplimentar subdezvoltat (chist sau grup de chisturi) în afara unui plămân care funcționează normal și vascularizarea primului de către o arteră sau artere ale cercului mare.

Sechestrare intralobară - modificările sunt cel mai adesea localizate în regiunea posteromedială a lobului inferior al plămânului stâng (mai rar drept), sunt un chist sau un grup de chisturi de tip bronhogen, căptușiți din interior cu un epiteliu scuamos cilindric sau cu mai multe rânduri , inițial nu comunică cu arborele bronșic și sunt umplute cu lichid mucos. Un vas arterial se apropie de ele, începând cel mai adesea pe suprafața laterală a aortei toracice descendente și trecând prin grosimea ligamentului pulmonar. Ieșirea venoasă din zona dezvoltată anormal se realizează prin venele pulmonare. În chist (sau chisturi), mai devreme sau mai târziu începe supurația. Nu există nicio diferență în frecvența acestei patologii în ambii plămâni.

Manifestari clinice. Apare numai după dezvoltarea unui proces supurativ în cavitatea (cavități) chistică. Începe cu febră moderată, iar după o străpungere a conținutului chistului în bronhie, apare spută mucopurulentă abundentă, uneori hemoptizie.
Continuă cu exacerbări lente periodice și remisiuni ale procesului infecțios.
Potrivit clinice şi semne radiologice Există 3 forme de sechestrare pulmonară:

1. 1. bronșiectazie, în care, după inflamarea repetată și topirea țesutului pulmonar limită, se produce din nou comunicarea cu arborele bronșic;
   2. pseudotumoral, caracterizat prin simptome slabe;
   3. o formă care capătă caracterul unui abces sau empiem, în care, din cauza infecției în zona sechestrului, un purulent inflamație a plămânului sau empiem pleural.

În principiu, sechestrarea poate fi presupusă cu claritate etiologic insuficientă infiltratie pulmonara mai ales lobii inferiori. Datele bronhografice sunt importante pentru stabilirea unui diagnostic. Segmentul separat nu este umplut.

imaginea fizică. Examenul fizic este de obicei neinformativ. Uneori este posibil să se determine rale umede de diferite dimensiuni în secțiunile inferioare posterioare ale unuia dintre plămâni.

examinare cu raze X. În partea medial-bazală a unuia dintre lobii inferiori se determină un chist sau un grup de chisturi cu sau fără un nivel de lichid orizontal. În circumferința chisturilor în perioada de exacerbare poate fi detectată o infiltrație moderată a țesutului pulmonar. Uneori, în această secțiune a plămânului, se determină o umbrire de formă neregulată, față de care poate fi detectată o cavitate în timpul unui examen tomografic.

Orez. Sechestrarea plămânilor. Plămânul sechestrat este evidențiat în albastru pe o tomografie computerizată.

Bronhografie. Se găsesc bronhii ușor alterate ale lobului inferior al plămânului corespunzător, împinse deoparte și reunite de formațiunea volumetrică existentă. Cavitatea chistului este rar umplută cu un mediu de contrast. Descoperirea unui chist sau a unui grup de chisturi în regiunea inferomedială a unuia dintre plămâni ar trebui să fie întotdeauna un motiv pentru a suspecta sechestrarea intralobară. Un vas arterial anormal în unele cazuri poate fi detectat pe tomogramele bine executate în proiecția posterioară. Diagnosticul este confirmat definitiv prin autografie Seldinger sau opacificarea selectivă a arterei anormale.

Tratament . Cele mai importante rezultate ale examinării angiografice, în special în pregătirea pentru intervenția chirurgicală pulmonară. Sângerarea fatală a fost descrisă ca o complicație operatorie. Sechestrarea pulmonară necesită tratament chirurgical. Intervenție chirurgicală a avut loc în întâlniri timpurii, deseori redus la o rezecție în pană a zonei sechestrate. Este indicat și în cazurile asimptomatice, deoarece inflamația recurentă se dezvoltă în sechestrare cu complicații cunoscute.
În sechestrarea extralobară, o zonă anormală de țesut pulmonar apare în afara unui organ normal dezvoltat și poate fi localizată în cavitatea pleurală, în cavitatea abdominală sau pe gât. Plămânul (lobul) vestigial este mic și are o aport de sânge arterial anormal datorită unui vas care provine din aortă sau dintr-o altă arteră mare a cercului mare. Structura sa este, de asemenea, mai des chistică, de obicei nu comunică cu căile respiratorii.
Sechestrarea extra-lobară nu se manifestă în niciun fel și este depistată întâmplător în timpul operațiilor sau în timpul examinării post-mortem. Rareori există un proces infecțios. Diagnosticul este dezvoltat insuficient. Când cavitățile unui plămân subdezvoltat comunică cu căile respiratorii, examenul bronhologic contribuie la recunoaștere. Sunt prezentate și aortografia, căutările și contrastarea selectivă a arterei anormale.
Este descrisă existenţa simultană a sechestrării intra şi extralobulare. Sechestrarea intralobară este rar observată în copilărie. Sechestrarea pulmonară poate fi combinată cu alte malformații. Hipoplazie renală, mediastin deschis, în formă de pâlnie cutia toracică, chisturi pulmonare, anomalii congenitale ale inimii, fistule esofagieno-bronșice, hernie diafragmatică, anomalii ale coloanei vertebrale și ale articulației șoldului.

Literatură:
Cartea de referință a unui pneumolog / V.V. Kosarev, S.A. Babanov. - Rostov n/a: Phoenix, 2011. - 445, p.