Ghidurile clinice pentru glomerulonefrita. Ghiduri clinice pentru medicii generalisti glomerulonefrita: diagnostic, tratament, prevenire

PENTRU MEDICIENTII GENERALI

Glomerulonefrita: DIAGNOSTIC, TRATAMENT, PREVENIRE

1. Definiție, ICD, epidemiologie, factori și grupuri de risc, screening.

2. Clasificare.

3. Principii și algoritm de laborator clinic și diagnostic instrumental boli la adulți, copii, vârstnici, femei însărcinate și alte grupuri de pacienți în regim ambulatoriu. Diagnosticul diferenţial (lista formelor nosologice).

4. Criterii de diagnostic precoce.

5. Complicațiile bolii.

6. Principii generale ale terapiei în ambulatoriu.

7. Tratament în funcție de severitatea, caracteristicile evoluției bolii și natura comorbidității.

8. Tratament la anumite categorii de pacienti: adulti, copii, varstnici, gravide.

9. Managementul pacienților după tratamentul într-un spital.

10. Indicatii pentru consultarea specialistilor.

11. Indicaţii de spitalizare a pacientului.

12. Prevenirea. Educația pacientului.

13. Prognoza.

14. Procedura de acordare a îngrijirilor medicale și diagnostice în ambulatoriu: organigrama, organizarea traseului pacienților, monitorizarea, interacțiunea cu autoritățile de securitate socială.

15. Lista referințelor.
Lista de abrevieri:

AG - hipertensiune arteriala

AT - anticorpi

RPGN - glomerulonefrită rapid progresivă

GN - glomerulonefrită

AGN - glomerulonefrită acută

AKI - leziune renală acută

AINS - medicamente antiinflamatoare nesteroidiene

MCTD - boli sistemice ale țesutului conjunctiv

GFR - rata de filtrare glomerulară

CKD - boala cronica rinichi

CGN - glomerulonefrită cronică

Glomerulonefrita (GN)

1. Definiție.

Glomerulonefrita, mai precis, glomerulonefrita, este un concept de grup care include boli ale glomerulilor rinichilor cu un mecanism imunitar de afectare, caracterizate prin: în glomerulonefrita acută (AGN), un sindrom nefritic care s-a dezvoltat pentru prima dată după streptococ sau altă infecție cu un rezultat în recuperare; cu GN subacută / rapid progresivă (RPGN) - sindrom nefrotic sau nefrotic-nefritic cu deteriorarea rapid progresivă a funcțiilor renale; în GN cronică (CHN) - un curs lent progresiv cu dezvoltarea treptată a cronicii insuficiență renală.

2. Coduri conform ICD-10:

N00 Sindrom nefritic acut. N03 Sindrom nefritic cronic.

Atunci când se efectuează o biopsie, sunt utilizate criteriile de clasificare morfologică pentru CGN:

N03.0 Tulburări glomerulare minore;

N03.1 Leziuni glomerulare focale și segmentare;

N03.2 Glomerulonefrită membranoasă difuză; .

N03.3 Glomerulonefrită proliferativă mezangială difuză;

N03.4 Glomerulonefrită proliferativă endocapilară difuză;

N03.5 Glomerulonefrită mesangiocapilară difuză;

N03.6 Boala sedimentelor dense;

N03.7 Glomerulonefrită semilună difuză;

N03.8 Alte modificări;

N03.9 Modificare nespecificată.
3. Epidemiologie.

Incidența AGN la adulți, 1-2 boli la 1000 de cazuri de CGN. AGN apare mai des la copiii cu vârsta cuprinsă între 3-7 ani (la 5-10% dintre copiii cu faringită epidemică și la 25% cu infecții cutanate) și mai puțin frecvent la adulții cu vârsta cuprinsă între 20-40 de ani. Bărbații se îmbolnăvesc de 2-3 ori mai des decât femeile. Sunt posibile cazuri sporadice sau epidemice de nefrită. Nu există caracteristici rasiale sau etnice. Morbilitate mai mare în grupurile socioeconomice cu practici de igienă necorespunzătoare. Incidența CGN― 13–50 de cazuri la 10.000 de locuitori. CGN este observată mai des la bărbați. CGN se poate dezvolta la orice vârstă, dar este cel mai frecvent la copiii cu vârsta între 3 și 7 ani și la adulți cu vârsta între 20 și 40 de ani. Mortalitatea în GN este posibilă prin complicații ale hipertensiunii arteriale, sindrom nefrotic: accident vascular cerebral: insuficiență renală acută, șoc hipovolemic, tromboză venoasă ov. Mortalitatea în CGN în stadiile III-V ale bolii renale cronice (IRC) se datorează bolilor cardiovasculare.

Factori de risc: faringită streptococică, streptodermie, endocardită infecțioasă, sepsis, pneumonie pneumococică, febră tifoidă, infecție meningococică, hepatită virală B, Mononucleoza infectioasa, parotită, varicelă, infecții cauzate de virusurile Coxsackie etc.). Grupuri de risc: persoane care nu respecta regulile de igiena, cu statut social scazut, care sufera de infectii streptococice. Screening pentru GN nerealizate .

4. Clasificare.

Clasificarea clinică a GN

(E.M. Tareev, 1958; 1972; I.E. Tareeva, 1988).

Cu fluxul: 1. GN acută. 2. Subacut (rapid progresiv). GN.

3. GN cronică.

De etiologie : a) post-streptococic, b) post-infectios.

După epidemiologie : a) epidemie; b) sporadice.

După formele clinice. formă latentă(modificări numai în urină; nu există edem periferic, tensiunea arterială nu este crescută) - până la 50% din cazurile de GN cronică. Forma hematurică- boala Berger, nefrită IgA (hematurie recurentă, edem și hipertensiune arterială la 30-50% dintre pacienți) - 20-30% din cazurile de GN cronică. Forma hipertonică(modificări ale urinei, AH) - 20-30% din cazuri. Forma nefrotică(sindrom nefrotic - proteinurie masivă, hipoalbuminurie, edem, hiperlipidemie; fără hipertensiune arterială) - 10% din cazurile de GN cronică. DIN formă mixtă(sindrom nefrotic în combinație cu hipertensiune arterială și/sau hematurie și/sau azotemie) - 5% din cazurile de GN cronică.

Pe fază.Agravare(fază activă, recidivă) - apariția sindromului nefritic sau nefrotic. Iertare(faza inactivă) - ameliorarea sau normalizarea manifestărilor extrarenale (edem, hipertensiune arterială), funcția rinichilor și modificări ale urinei.

Prin patogeneză.GN primară (idiopatică). GN secundar asociată cu o boală generală sau sistemică se stabilește atunci când este detectată o boală cauzatoare (lupus eritematos sistemic, artrită reumatoidă, boala Schonlein-Genoch, endocardită bacteriană și altele).

BPGN

Distingeți între RPGN idiopatic și sindromul RPGN, care se dezvoltă în timpul unei exacerbări a CGN - „ca RPGN”. Diagnosticul diferențial între aceste variante este posibil pe baza rezultatelor biopsiei.

Clasificarea morfologică a GN

1. GN proliferativ difuz. 2. GN cu „semilune” (subacută, rapid progresivă). 3. GN mezangioproliferativă. 4. GN membranoasă. 5. GN proliferativ membranar sau mesangiocapilar. 6. GN cu modificări minime sau nefroză lipoidă. 7. Glomeruloscleroza segmentară focală. 8. GN fibroplastic.

GN proliferativă difuză corespunde glomerulonefritei acute, GN cu semilune corespunde GN rapid progresivă, alte forme morfologice corespund GN cronice. În absența bolilor care ar putea determina dezvoltarea GN, se stabilește diagnosticul de GN primară.
4. Principii și algoritm pentru diagnosticul ambulatoriu.
O biopsie renală este absolut necesară pentru diagnosticul GN, permite determinarea tipului morfologic (varianta) GN, singura excepție este NS sensibilă la steroizi la copii, când diagnosticul este stabilit clinic, o biopsie la astfel de pacienți rămâne în rezervă în caz de NS atipică (KDIGO GN, 2012).

În stadiul ambulatoriu, trebuie suspectat GN și pacientul trebuie trimis la secția de nefrologie pentru biopsie și diagnostic definitiv de GN. Cu toate acestea, în lipsa sau capacitate limitată biopsie, diagnosticul de GN este stabilit clinic.

Diagnosticul GN în stadiul ambulatoriu

Reclamații cefalee, urină întunecată, umflare sau afecțiune la nivelul picioarelor, feței sau pleoapelor. Pot exista plângeri de greață, vărsături, dureri de cap.

OGN trebuie suspectat în primul sindrom nefritic dezvoltat C - apariția la 1-3 săptămâni după streptococ sau altă infecție a unei triade de simptome: hematurie cu proteinurie, hipertensiune arterială și edem. Cu o vizită târzie la medic (o săptămână de la debut și mai târziu), este posibil să se detecteze modificări numai în urină fără edem și AH C. Hematuria izolată în nefrita post-infecțioasă se rezolvă în decurs de 6 luni.

La CGN iese la iveală unul dintre sindroamele clinice și de laborator (urinar, hematuric, hipertonic, nefrotic, mixt). Cu o exacerbare apare sau crește edemul pleoapelor extremitati mai joase, scăderea diurezei, urină închisă la culoare, creșterea tensiunii arteriale, cefalee; cu CGN latentă, este posibil să nu existe manifestări clinice ale bolii. În remisie manifestările clinice și plângerile pot fi absente. Pentru nefrita IgA, cât pentru OGN, hematuria este caracteristică, dar microhematuria persistentă este mai tipică nefropatiei IgA. Pentru nefrita IgA perioadă de incubație adesea scurt - mai puțin de 5 zile.

Cu CGN, spre deosebire de AGN, se detectează hipertrofia ventriculară stângă; angioretinopatie gradul II-III; semne de CKD. Pentru BPGN caracterizată printr-un debut acut cu sindroame nefritice, nefrotice sau mixte, o evoluție progresivă cu apariția semnelor de insuficiență renală în primele luni de boală. Manifestari clinice bolile sunt în creștere constantă; se alătură azotemie, oligoanurie, anemie, nicturie, hipertensiune arterială rezistentă, insuficiență cardiacă. Progresia către insuficiența renală terminală este posibilă în 6-12 luni, cu eficacitatea tratamentului, este posibilă o îmbunătățire a prognosticului.

Anamneză și examen fizic

Istorie pot exista indicații ale unei infecții anterioare cu streptococ (faringită) sau altă infecție cu 1-3 săptămâni înainte de exacerbare. Cauza GN pot fi vasculită hemoragică, hepatită virală cronică B și C, boala Crohn, sindromul Sjögren, spondilită anchilozantă, carcinoame, limfom non-Hodgkin, leucemie, LES, sifilis, filarioză, malarie, schistosomiază, medicamente (preparate de aur, peciclosomioză, pepernicilă, , AINS , rifampicina); crioglobulinemie, interferon-alfa, boala Fabry, patologia limfoproliferativă; anemie falciformă, respingerea transplantului renal, excizia chirurgicală a unei părți a parenchimului renal, reflux vezico-ureteral, consumul de heroină, disgeneza nefronică, infecția cu HIV. În același timp, GN poate fi și idiopatică. Cu o istorie de CGN Pot fi detectate simptome/sindroame CGN (edem, hematurie, hipertensiune arterială).

Examinare fizică vă permite să detectați simptomele clinice ale sindromului nefritic: urină de culoare „cafea”, „ceai” sau „slops de carne”; umflarea feței, pleoapelor, picioarelor; creșterea tensiunii arteriale, simptome de insuficiență cardiacă ventriculară stângă. CGN este adesea detectată întâmplător prin modificări ale analizei de urină. La unii pacienți, CGN este detectat pentru prima dată în stadiile ulterioare ale CKD. Temperatura corpului este de obicei normală, simptomul lui Pasternatsky este negativ. Cu GN secundar, pot fi detectate simptome ale bolii care a cauzat CGN. Când CGN, detectat pentru prima dată în stadiul CRF, sunt detectate simptome ale sindromului uremic: piele uscată, palidă, cu o tentă gălbuie, zgâriere, ortopnee, hipertrofie ventriculară stângă.

Cercetări de laborator și instrumentale. Ajută la confirmarea diagnosticului de GN

Cu foc și exacerbare CGN în UAC moderat creșterea VSH, care poate fi semnificativ în GN secundar. Anemia este detectată în hidremie, boli autoimune sau stadii III-V CKD.

Cercetare biochimică sânge: cu AGN poststreptococic, titrul de anticorpi antistreptococici (antistreptolizin-O, antistreptokinaza, antihialuronidază) este crescut, cu CGN crește rar. Hipocomplementemia componentei C3, într-o măsură mai mică a C4 și crioglobulinei totale, este detectată uneori în primar, constant în lupus și nefrita crioglobulinemică. O creștere a titrului IgA în boala Berger, Ig G - în GN secundar cu CTD. Concentrații crescute proteina C-reactiva, acizi sialici, fibrinogen; redus - proteine ​​totale, albumina, mai ales - cu sindrom nefrotic. În proteinogramă, hiper-α1- și α2-globulinemie; cu sindrom nefrotic - hipo-γ-globulinemie; cu GN secundară cauzată de boli sistemice ale țesutului conjunctiv - hiper-γ-globulinemie. Scăderea RFG, creșterea concentrației plasmatice a creatininei și/sau ureei - cu AKI sau CKD.

În GN secundară sunt detectate modificări ale sângelui specifice bolii primare: în nefrita lupică, anticorpi antinucleari, o creștere moderată a titrului de anticorpi la ADN, celule LE, anticorpi antifosfolipidici. Cu CGN asociat cu hepatita virală C, B - pozitiv HBV, HCV, crioglobulinemie; cu GN membrana-proliferativă și crioglobulinemică, nivelul crioglobulinelor mixte este crescut. În sindromul Goodpasture sunt detectați anticorpi la membrana glomerulară bazală.

În urină în timpul exacerbării: o creștere a densității osmotice, o scădere a volumului zilnic; în sediment, eritrocitele alterate de la unic până la acoperirea întregului câmp vizual; leucocite - în cantitate mai mică, dar pot prevala asupra eritrocitelor în nefrita lupică, sindromul nefrotic, în timp ce sunt reprezentate în principal de limfocite; cilindri; proteinurie de la minim la 1–3 g/zi; proteinuria mai mare de 3 g/zi se dezvoltă cu sindrom nefrotic. Semănat din amigdale, sângele vă permite uneori să clarificați etiologia AGN. DIN

Studii speciale. Biopsia renală este standardul de aur pentru diagnosticarea CGN. Indicații pentru nefrobiopsie: clarificarea formei morfologice a GN, activitate, diagnostic diferențial. Se efectuează ecografia rinichilor, la excludeți bolile focale ale rinichilor, obstrucția tractului urinar: în GN, rinichii sunt simetrici, contururile sunt netede, dimensiunile nu sunt modificate sau reduse (în CKD), ecogenitatea este crescută. ECG: semne de hipertrofie ventriculară stângă în CGN cu AH.

Diagnosticul precoce. Este posibil cu monitorizarea dinamică a pacienților după o boală infecțioasă acută în 2-3 săptămâni. Apariția sindromului nefritic (AH, edem, hematurie) indică dezvoltarea GN sau exacerbarea acestuia.

5. Diagnostic diferenţial.

Pielonefrita: sunt caracteristice episoadele de infectie urinara in istorie, febra, durerile de spate, disuria; în urină - leucociturie, bacteriurie, hipostenurie, ultrasunete ale rinichilor - sunt posibile deformarea și extinderea sistemului pielocaliceal, asimetria și deformarea contururilor rinichilor; urografia excretorie - deformarea sistemului pelvicaliceal și asimetria funcției renale, renografia radioizotopică - sunt posibile tulburări urodinamice.

Nefropatia sarcinii: triadă caracteristică - edem, proteinurie, hipertensiune arterială; fără antecedente de GN cronică, dezvoltare în al doilea sau al treilea trimestru de sarcină.

Nefrita tubulo-interstitiala: febră, hipostenurie, leucociturie, dureri de spate, VSH crescut.

Boala alcoolică a rinichilor: antecedente, hematurie, hipostenurie, dureri de spate.

amiloidoza: istoric de boli purulente cronice, poliartrită reumatoidă, helmintiază; leziuni sistemice, proteinurie, adesea absența eritrocituriei.

nefropatie diabetica: diabet zaharat, o creștere treptată a proteinuriei, adesea absența hematuriei.

Leziuni renale în bolile difuze ale țesutului conjunctiv: semne ale unei boli sistemice - febră, cardită, artrită, pulmonită, sindrom hepato-lienal etc.; VSH ridicat, hiper-gamaglobulinemie, teste serologice pozitive. Nefrita lupică: predomină femeia; se dezvăluie semnele unei boli sistemice: artralgii, artrită, febră, eritem facial de tip „fluture”, cardită, sindrom hepatolienal, afectare pulmonară, sindrom Raynaud, alopecie, psihoză; modificări tipice de laborator: leucopenie, trombocitopenie, anemie, celule lupice (celule LE), anticoagulant lupus, VSH ridicat; dezvoltarea nefritei la câțiva ani după debutul LES; modificări morfologice specifice: necroză fibrinoidă a anselor capilare, cariorexie și cariopicnoză, corpi hematoxilinici, trombi hialini, „anse de sârmă”. Periarterita nodulară: predomină sexul masculin; sunt detectate semne ale unei boli sistemice: febră, mialgie, artralgie, scădere în greutate, hipertensiune arterială severă, manifestări ale pielii, polinevrită asimetrică, sindrom abdominal, miocardită, coronarită cu angină pectorală și infarct miocardic, astm bronsic; modificări tipice de laborator: leucocitoză, uneori eozinofilie, VSH ridicat; modificări specifice în biopsia lamboului musculo-scheletic; biopsia renală nu este indicată. Granulomatoza Wegener: semne ale unei boli sistemice: afectarea ochilor, tractului respirator superior, plămânilor cu infiltrate și distrugere; modificări tipice de laborator: leucopenie, anemie, VSH ridicat, anticorpi antineutrofili; modificări specifice în biopsia membranei mucoase a nazofaringelui, plămânilor, rinichilor. sindromul Goodpasture: semne ale unei boli sistemice: febră, hemoptizie sau sângerare pulmonară, infiltrate în plămâni, scădere în greutate; afectarea rinichilor apare după hemoptizie, insuficiența renală progresează rapid cu oligurie și anurie; anemie, VSH crescut, cu studiu serologic- prezenta anticorpilor la nivelul membranei bazale a glomerulilor renali. Vasculita hemoragică: semne de sistemicitate (purpură hemoragică la nivelul pielii și mucoaselor, artrită, sindrom abdominal), VSH crescut.

Boala urolitiază: detectarea calculului, istoricul colică renală, detectarea semnelor de obstrucție și hematurie fără proteinurie.

Tumora a rinichilor și a tractului urinar: formarea focală în tractul urinar, asimetria funcției renale, datele biopsiei.

Sindromul antifosfolipidic primar Cuvinte cheie: livedo, avorturi spontane, anticorpi la fosfolipide.

Vasculita de hipersensibilitate: prezența a două dintre următoarele criterii - purpură palpabilă, durere abdominală, sângerare gastrointestinală, hematurie, vârsta nu mai mare de 20 de ani.

nefrită ereditară (sindromul Alport); boala membranei subțiri: antecedente, analize de urină la membrii familiei - hematuria masivă este caracteristică nefritei IgA și nefritei ereditare și este rară în boala membranei subțiri. Nefrita ereditară este asociată cu insuficiență renală familială, surditate și moștenire cromozomială dominantă. Un istoric familial de hematurie se găsește și în boala membranei subțiri, în cazuri izolate - în nefrita IgA. Un pacient cu episoade de hematurie macroscopică și antecedente familiale negative este cel mai probabil să aibă nefrită IgA. Cu microhematurie persistentă la un pacient și hematurie la membrii familiei fără insuficiență renală, boala membranei subțiri este cea mai probabilă. Un pacient cu antecedente familiale de insuficiență renală și surditate are nefrită ereditară. Biopsia cutanată este o metodă de stabilire a nefritei ereditare X-linked. Diagnosticul final poate fi stabilit numai după nefrobiopsie. Având în vedere probabilitatea scăzută de progresie spre insuficiență renală terminală cu hematurie izolată, un studiu al urinei, funcției renale și proteinuriei este suficient pentru a stabili diagnosticul.
6. Complicațiile bolii.

Criză hipertensivă, eclampsie, insuficiență ventriculară stângă acută sau insuficiență renală acută (cu activitate GN mare), criză nefrotică hipovolemică, infecții intercurente, rar - accident vascular cerebral, complicații vasculare (tromboză, infarct miocardic, edem cerebral).
7. Principii generale ale terapiei în ambulatoriu.

În stadiul de ambulatoriu, este important să se suspecteze GN activă și să se îndrume pacientul pentru tratament internat în secția terapeutică sau nefrologie. În prezența sau amenințarea cu complicații, spitalizarea se efectuează conform indicațiilor urgente, în alte cazuri - într-o manieră planificată. Înainte de internarea în spital, pacientului i se oferă recomandări cu privire la dietă, regim, se organizează consultații ale specialiștilor restrânși. La infecție acută se administrează terapie antimicrobiană.
Managementul pacienților după tratamentul în spital.

Se monitorizează echilibrul de lichide, respectarea regimului și alimentației, măsurarea tensiunii arteriale; luând medicamente prescrise de un medic.Fitoterapie nu este utilizată, este posibil un aport pe termen scurt de un decoct de trandafir sălbatic, aronia. Excluderea hipotermiei, stresului, suprasolicitarii fizice. Respectarea regimului și dieta, renunțarea la fumat, autocontrolul tensiunii arteriale.

Respectarea regimului alimentar, limitarea sării C în edem și hipertensiune dependentă de volum. Restricția proteică încetinește oarecum progresia nefropatiilor A. Excludeți condimentele picante, carnea, peștele și bulionul de legume, sosurile, cafeaua și ceaiul tari, conservele. Interzicerea consumului de alcool, tutun C.

La femeile de vârstă reproductivă cu GN, sarcina trebuie planificată în timpul perioadei de remisiune a GN, ținând cont de funcția renală și de nivelurile AH, precum și de prezicerea cursului sarcinii și a GN. Exacerbările GN în timpul sarcinii nu apar de obicei din cauza caracteristici fiziologice- niveluri ridicate de glucocorticoizi. Sarcina este de obicei purtată bine cu nefropatia IgA. Femeile cu un RFG sub 70 ml/min, hipertensiune arterială necontrolată sau modificări vasculare și tubulointerstițiale severe la o biopsie renală sunt expuse riscului de scădere a funcției renale.
8. Indicatii pentru consultatia de specialitate

Consultaţiile specialiştilor ajută la stabilirea diagnosticului de C. Dacă bănuiţi infecție focală pacientul poate fi consultat dacă este necesar medic otorinolaringolog, ginecolog, dermatolog. Pentru identificarea angiopatiei și evaluarea prescripției acesteia (pentru diagnosticul diferențial de AGN și CGN), este indicat un consult. optometrist Consultare infectiolog efectuate în cazurile de suspiciune de hepatită virală sau infecție HIV. Dacă există semne ale unei boli sistemice (poate debuta cu AGN C), consultație reumatologul va clarifica diagnosticulși să decidă asupra tratamentului bolii. Cu activitate clinică și de laborator ridicată de inflamație, febră febrilă, suflu cardiac, este indicat un consult. cardiolog.

9. Indicatii pentru spitalizare.

GN activ sau nou diagnosticat (AGN, CGN, RPGN) sau suspiciunea de GN sunt indicații pentru spitalizare C. Indicațiile pentru spitalizare sunt și necesitatea clarificării diagnosticului (cu relativ declin rapid functie renala, izolata simptom urinar sau diagnostic diferențial), pentru a efectua o biopsie pentru a clarifica diagnosticul morfologic și a evalua activitatea GN), evaluarea inter pares și terapia imunosupresoare și inițierea terapiei active.

10. Prevenirea.

studii de impact prevenirea primara recăderi ale GN, prognostic pe termen lung, supraviețuirea renală este insuficientă. Prevenție primară nerealizate. Cu toate acestea, tratament cu antibiotice pacienți cu faringită și contacte (1), inițiat în primele 36 de ore are ca rezultat culturi negative și poate (dar nu neapărat) preveni nefrita D nivelul dovezilor: 1)

prevenire secundară. Tratamentul cu prednisolon, uneori în combinație cu ciclofosfamidă, reduce probabilitatea reapariției sindromului nefrotic în nefrita IGA. Steroizii pentru nefropatia IGA pe cale orală pentru o perioadă lungă de timp (până la 4 luni) îmbunătățesc numărul de remisiuni ale sindromului nefritic. Terapia combinată cu prednisolon și ciclofosfamidă GMI reduce incidența recurenței bolii în comparație cu monoterapie cu prednisolon.

În unele forme de glomerulonefrită, în special, în glomerulonefrita membranoasă idiopatică, rolul preventiv al medicamentelor alchilante (clorambucil sau ciclofosfamidă), spre deosebire de glucocorticoizi, în reducerea proteinuriei și reducerea riscului de recădere în următoarele 24-36 de luni după tratament fost dovedit. Prednisolonul utilizat pe termen lung (timp de 3 luni sau mai mult) la primul episod de sindrom nefrotic la copii previne riscul de recădere timp de 12-24 luni, iar cure de 8 săptămâni de ciclofosfamidă sau clorambucil și cure prelungite de ciclosporină și levamisol reduc risc de recidivă la copiii cu sindrom nefrotic sensibil la steroizi comparativ cu monoterapia cu glucocorticoizi.

Educația pacientului. Controlul echilibrului de lichide, aderarea la regim și dietă, măsurarea tensiunii arteriale; luând medicamente prescrise de un medic.Fitoterapie nu este utilizată, este posibil un aport pe termen scurt de un decoct de trandafir sălbatic, aronia. Excluderea hipotermiei, stresului, suprasolicitarii fizice. Respectarea regimului și dieta, renunțarea la fumat, autocontrolul tensiunii arteriale. Pacientul trebuie informat despre necesitatea controlului nivelului RFG și al creatininei din sânge, despre excluderea medicamentelor potențial nefrotoxice, a medicamentelor radioopace.
11. Tratament într-un spital

(în funcție de severitatea, caracteristicile evoluției bolii și natura comorbidității).

Scopul tratamentului. La OGN: realizarea recuperării, eliminarea complicațiilor. La CGN: inducerea remisiunii, încetinirea ratei de progresie, prevenirea și eliminarea complicațiilor. La BPGN- Scăderea activității bolii și a ratei de progresie către insuficiență renală în stadiu terminal.

Nu tratament medicamentos. Cu regim GN activ, semipat sau pat pentru până la dispariția edemului și normalizarea tensiunii arteriale (1-3 săptămâni), apoi urmează extinderea regimului. Repausul prelungit la pat nu îmbunătățește prognosticul GN.Dietă: cu edem - restricție de sare de masă (până la 4-6 g/zi), lichid cu edem masiv și sindrom nefrotic (volumul de lichid primit se calculează ținând cont de diureză). pentru ziua precedentă + 300 ml), proteine ​​până la 0,5-1 g / kg / zi. În remisiunea GN, restricția de sare și proteine ​​este mai puțin strictă. Restricția proteică încetinește oarecum progresia nefropatiilor, deși gradul de efect slăbește oarecum pe măsură ce progresează GN cronică. Excludeți condimentele iute, carnea, bulionul de pește și legume, sosurile, cafeaua și ceaiul tari, conservele. Interzicerea consumului de alcool, tutun. Tratamentul de fizioterapie pentru GN nu este indicat.

Cu MGN indusă de medicamente, retragerea medicamentului duce uneori la remisie spontană: după eliminarea penicilaminei și aurului - într-o perioadă de 1-12 luni până la 2-3 ani, după eliminarea AINS - până la 1-36 săptămâni. La pacienţii cu concomitent Diabetînlocuirea insulinei de porc cu insulină umană.

Glomerulonefrita este o boală care apare din cauza naturii alergice sau infecțioase.

Istoricul bolii

Diagnosticul bolii

La prima vizită, pacientul este examinat pentru primele semne glomerulonefrita.

Semnele vizibile ale glomerulonefritei includ elevat presiunea arterială şi confirmarea de către pacient a faptului că a avut recent infecţie sau inflamație în regiunea rinichilor sau poate fi suferit de hipotermie severă.

Deoarece plângerile și cele vizibile pot fi similare cu semnele pielonefritei, specialistul va prescrie o serie de teste pentru o imagine mai precisă a bolii.

Medicul în timpul programării încearcă să înțeleagă dacă plângerile indică asupra procesului inflamator la rinichi Sau este un simptom al unei alte boli?

Studii diagnostice pentru a identifica glomerulonefrita acută cere mereu un studiu amănunțit al analizei generale a sângelui și urinei rabdator. Pentru a face acest lucru, pacientul trebuie să treacă următoarele tipuri de teste:

1. Analiza clinică a urinei.
2. Analiza urinei conform metodei.
3. Analiza urinei după metoda Kakovsky-Addis.

Pe baza rezultatelor analizei, medicul va determina glomerulonefrita în funcție de următorii indicatori:

• oligurie, adică o scădere a cantității de urină excretată din organism;
• proteinurie, ceea ce înseamnă cantitatea de proteine ​​din urină;
• hematurie, adică prezența particulelor de sânge în urină.

În primul rând, pentru prezența glomerulonefritei indică proteinurie, care este o consecință a filtrării necorespunzătoare de către rinichi. Hematuria indică, de asemenea, leziuni ale aparatului glomerular, ca urmare a căreia particulele de sânge intră în urină.

Uneori trebuie să iei biopsie de țesut renalși teste care relevă o predispoziție imunologică la această boală.

Pentru a determina cu exactitate dacă inflamația este glomerulonefrită, medicul va da o trimitere pentru o scanare cu ultrasunete care poate găsi principalele semne ale acestei boli.

Astfel de semne includ creșterea volumului rinichilor cu contururi uniforme, îngroșarea structurilor tisulare și, bineînțeles, o modificare a naturii difuze în tubuli, aparatul glomerular și țesutul conjunctiv.

Biopsie renală în caz de boală

Metoda de biopsie a țesutului renal este utilizată pentru a studia în detaliu un mic fragment prelevat din țesutul renal. Pe parcursul studiului va fi efectuată o analiză morfologică pentru a identifica factorul care a servit drept început proces inflamatorși alți indicatori.

Aceasta este o metodă de examinare intravitală a unui organ pentru prezența unui proces patologic.

Acest tip de studiu vă permite să studiați complexul imunitar pt definiție exactă forme și dimensiuni și severitatea și forma bolii in corp.

În cazurile în care definirea glomerulonefritei a devenit dificilă sau medicul nu poate diferenția această boală de alta, această metodă devine indispensabilă din punct de vedere informativ.

Există mai multe metode pentru a efectua un astfel de studiu. Acestea includ:

1. Deschis.

Se efectuează acest tip de eșantionare in timpul interventiei chirurgicale când este nevoie de îndepărtarea tumorilor rezecabile sau când există un singur rinichi. Această procedură se efectuează sub anestezie generala. În cele mai multe cazuri, luarea unei bucăți mici de țesut se termină fără complicații.

2. Biopsie în tandem cu ureteroscopie.

Această metodă se aplică persoanelor care suferă de urolitiază precum și femeile însărcinate și copiii. Uneori se efectuează pentru acei pacienți care au un rinichi artificial.

3. Transjugulare.

Se efectuează acest tip de cercetare prin cateterizarea venei renale. Medicul prescrie acest tip de prelevare în cazul în care pacientul are obezitate evidentă sau apare o coagulare slabă a sângelui.

4. Transcutanat.

Această metodă este efectuată sub controlul razelor X, precum și al imagisticii cu ultrasunete sau prin rezonanță magnetică.

Este posibil să vindeci definitiv glomerulonefrita?

Glomerulonefrita poate progresa în două forme: acută şi cronică. Forma acută este curabilă, cu diagnosticare în timp util și metodele potrivite tratament.


Dacă timpul pentru tratamentul medicamentos a fost ratat și boala s-a scurs fără probleme într-o formă cronică, atunci nu puteți scăpa complet de această boală, dar vă puteți menține corpul într-o stare în care boala nu se poate dezvolta în continuare și afectează tot mai mulți rinichi. elemente.

În acest caz, medicul va prescrie o dietă specifică și va spune privind respectarea unui regim special, care este capabil să salveze pacientul de manifestarea unei noi recidive a bolii.

Dacă nu se poate obține o vindecare completă, medicul vă recomandă să respectați toate regulile stabilite și acțiuni preventive pentru a face simptomele mai puțin vizibile. Uneori, cu noroc tratament terapeutic obține dispariția temporară a simptomelor.

Este necesar să se mențină organismul cât mai mult posibil înainte de apariția unei noi recidive.

Tratament

Când stadiul acut glomerulonefrită pacientul ar trebui să fie spitalizat.

În același timp, i se va prescrie repaus la pat fără greșeală. Acest lucru este important pentru ca rinichii să fie la o anumită temperatură, adică regimul de menținere a unei temperaturi speciale trebuie echilibrat. Această metodă, cu spitalizare în timp util, este capabilă optimizarea funcției renale.

Durata medie de spitalizare este două săptămâni până la o lună, adică până când simptomele sunt complet eliminate și starea pacientului se îmbunătățește.

Dacă medicul consideră că există o nevoie suplimentară de a extinde regimul de spitalizare, atunci durata șederii pacientului în secție poate fi prelungită.

Medical

Dacă, conform rezultatelor studiilor, s-a dovedit că boala este cauzată de cale infectioasa apoi pacientului i se prescriu antibiotice de luat.

În majoritatea cazurilor, cu câteva săptămâni înainte de debutul fazei acute a bolii, pacientul a avut o boală infecțioasă. Durere de gât sau altă boală. Aproape întotdeauna, agentul cauzal al bolii este streptococul β-hemolitic.

Pentru a scăpa de agentul cauzal al bolii, pacientului i se prescriu următoarele medicamente:

• Ampicilină;
• Penicilină;
• oxacilină;
• Ampioks cu injecție intramusculară;
• Uneori, medicii prescriu interferon pentru glomerulonefrita rapid progresivă.

O apariție frecventă într-o astfel de boală este efectul dăunător asupra aparatului glomerular de către propriii anticorpi din organism. De aceea utilizarea imunosupresoarelor Este o parte integrantă tratament complexîmpotriva glomerulonefritei. Aceste medicamente sunt capabile să stabilească o reacție deprimantă a răspunsului imun.

Odată cu dezvoltarea rapidă a bolii, pacientului i se prescriu doze mari de picături timp de câteva zile. După câteva zile de administrare a unui astfel de medicament, doza este redusă treptat la nivelul obișnuit. În astfel de scopuri, este adesea prescris citostatice precum prednisolonul.

Tratamentul cu Prednisolon în stadiile incipiente este prescris de un medic în doza alocată, care este, de asemenea, prescrisă de un specialist. Cursul de admitere este continuat timp de o lună și jumătate sau două. În viitor, odată cu apariția ameliorării, doza este redusă până la douăzeci de miligrame într-o zi, iar dacă simptomele încep să dispară, atunci medicamentul poate fi anulat.

Pe lângă acest medicament medici specialisti se recomandă adesea să luați ciclofosfamidă sau clorambucil la doza prescrisă de medicul dumneavoastră. Medicii cu experiență prescriu anticoagulante precum Curantil sau Heparin, în plus față de imunosupresoare.

Combinația acestor fonduri ar trebui să fie justificată de forma bolii și de gradul de neglijare a acesteia.

După ce simptomele principale s-au retras și a început o perioadă de remisie în organism, este permisă întreținerea și tratamentul glomerulonefritei. Medicină tradițională.

terapie cu exerciții fizice

Exercițiile de fizioterapie pentru tratamentul și prevenirea glomerulonefritei trebuie prescrise de către specialistul curant, ținând cont de toate analizele și indicatorii unei persoane.

În această chestiune se concentrează și medicul la modul de activitate pacient, care poate fi pat, general sau secție. De obicei, un set de exerciții este prescris pentru o stare stabilă în timpul cursului acut al bolii sau pentru glomerulonefrita cronică în timpul remisiunii.

Specii similare exercițiu efectuate în scopul:

1. Îmbunătățirea fluxului sanguin către rinichi și alte organe.
2. Reduceți tensiunea arterială și îmbunătățiți metabolismul în organism.
3. Creșteți puterea corpului de a lupta împotriva bolii.
4. Creșterea eficienței.
5. Eliminarea congestiei formate în corpul uman.
6. Crearea unei atitudini generale pozitive pentru a lupta împotriva bolii.

Înainte de a continua cu exercițiul, se recomandă măsurarea nivelului tensiunii arteriale și abia după aceea se procedează cu setul de exerciții.

Complexul clasic de terapie cu exerciții fizice pentru eliminarea glomerulonefritei include exerciții efectuate în decubit dorsal sau pe scaun. Atenția medicului ar trebui să se concentreze pe deplin pe timpul inhalării și expirării.

Trebuie efectuate tot felul de mișcări într-un ritm lent cu amplitudine netedă. Tipuri de încărcări alternează pentru diferite grupe de mușchi pentru a nu supraîncărca nici una dintre ele în volum excesiv.

Durata unor astfel de lecții nu trebuie să depășească o jumătate de oră, altfel poate fi un efect negativ pentru pacient și poate provoca diverse complicații.

etnostiinta

Când vizitați medicul curant, acestea pot fi prescrise diverse infuzii și decocturi de plante care afectează favorabil funcționarea sistemului renal.

• 100 de grame de nucă;
• 100 de grame de smochine;
• câteva linguri de miere;
• trei lămâi.

Toate ingredientele sunt zdrobite și amestecate. Amestecul este luat în interior de trei ori pe zi o lingura, de obicei înainte de mese. Aceste componente trebuie consumate până când testele arată rezultate îmbunătățite.

Există decocturi speciale concepute pentru elimina umflareași readuce tensiunea arterială la normal. Aceste decocturi includ următoarea rețetă:

• Semințele de in în cantitate de patru linguri se amestecă cu trei linguri de frunze uscate de mesteacăn.
• La acest amestec, trebuie să adăugați trei linguri de rădăcină a grapei de câmp.
• Amestecul rezultat se recomandă să turnați 0,5 litri de apă clocotită și să insistați timp de două ore.

Infuzia se consumă de trei ori pe zi pentru o treime de pahar. Efectul va fi vizibil intr-o saptamana.

Pentru prepararea infuziilor medicinale vor fi potrivite toate plantele cu efecte antimicrobiene și antiinflamatorii. Aceste ierburi includ:

• măceș;
• calendula;
• Sunătoare;
• cătină;
• salvie;
• șoricelă;
• frunze de mesteacăn, precum și mugurii săi;
• rădăcină de brusture.

Ierburile pot fi preparate separat sau combinate unele cu altele, desigur, conform anumitor rețete.

Pe lângă decocturi și infuzii, experții în domeniul medicinei tradiționale recomandă să bei cât mai mult. sucuri naturaleîn principal din castraveți și morcovi, precum și mâncați o mulțime de fructe și legume care pot umple un organism slăbit cu vitamine.

În plus, medicul va prescrie o dietă specială, numită, care va întări organismul în lupta împotriva bolii. Principala regulă a dietei este excluderea din dietă a alimentelor sărate, afumate și prăjite. Consumul de alimente proteice ar trebui să fie oarecum limitat.

Este interzis consumul de alcool în timpul tratamentului, la fel ca și cafeaua.

Prevenirea bolilor

Pentru a evita dezvoltarea ulterioară a bolii și tranziția acesteia la o formă cronică, este necesar să se respecte pe deplin alimentația alimentară și renunta la bauturile alcoolice.

Dacă o persoană lucrează într-o fabrică chimică sau este angajată în alte activități în care poate fi amenințată de acțiunea metalelor grele, trebuie să-și protejeze corpul de efectele nocive sau să-și schimbe profesia.

Dacă glomerulonefrita a trecut în stadiu, atunci este necesar să depuneți toate eforturile evita recidiva maladie. Este necesar să vă vaccinați conform programului stabilit de specialist, precum și să vă păstrați calmul din punct de vedere psihologic și fizic.

Examinarea regulată în cabinetul unui specialist va proteja organismul de o nouă manifestare a bolii. Regula principală este prevenirea pătrunderii bacteriilor în corpul uman. Este necesar să refuzați să lucrați într-o cameră umedă sau activități asociate cu ridicarea greutăților.

Pacientul trebuie urmați o dietă terapeuticăși umple corpul cu vitamine. De preferat cel puțin o dată pe an tratament balnear.

Un urolog vă va spune mai multe despre cauzele dezvoltării bolii într-un clip video:

Dezvoltator: Institutul de Cercetare de Nefrologie al Primului Stat Sankt Petersburg universitate medicala lor. acad. I.P. Pavlova (2013)

Smirnov A.V. - Doctor în Științe Medicale, Profesor, Nefrolog Dobronravov V.A. – Doctor în Științe Medicale, Profesor, Nefrolog Sipovsky V.G. – cercetător principal, patolog Trofimenko I.I. – Candidat la Științe Medicale, Conferențiar, Nefrolog

Pirozhkov I.A. – cercetător junior, patolog, specialist în imunomorfologie Kayukov I.G. – Doctor în Științe Medicale, Profesor, Nefrolog, Fiziolog Clinic Lebedev K.I. – cercetător junior, patolog, imunomorfolog

Notă: * compilat în conformitate cu ghiduri clinice

Secțiunea 1. Definiția glomerulonefritei membranoproliferative.

termen („sindrom morfologic”), care reunește un grup de glomerulopatii care au un aspect similar

imagine morfologică cu microscopie luminoasă a specimenelor de biopsie, dar diferită ca etiologie,

patogeneză, modificări imunohistochimice și ultrastructurale (microscopie electronică).

parenchim renal (NG).

Comentariu S-au făcut progrese considerabile în înțelegerea etiologiei și

în special patogeneza MBPHN, care ne permite să considerăm această formă morfologică ca un grup foarte eterogen de boli.

S-au păstrat ideile anterioare despre împărțirea clinică a MBPGN în forme idiopatice (cu etiologie necunoscută) și secundare, acestea din urmă fiind predominante. În acest sens, datele anterioare privind prevalența MBGN în populație ar trebui luate cu prudență.

Conform registrelor morfologice mari din țările vest-europene, prevalența MBPGN variază de la 4,6% la 11,3%, iar în SUA nu depășește

1,2%, reprezentând aproximativ 1-6 persoane la 1 milion de populație. Dimpotrivă, în țările din Europa de Est, Africa și Asia, prevalența MBPGN, potrivit unor date, ajunge la 30%, ceea ce este asociat cu o prevalență mai mare a infecțiilor, în primul rând hepatita virala B și C. Măsurile active de prevenire a infecțiilor par să explice tendința aparentă de scădere a prevalenței MBGN în ultimii 15-20 de ani în majoritatea regiunilor.

Cu toate acestea, MBPH rămâne a 3-a și a 4-a cauză de boală renală în stadiu terminal (IRST) printre toate celelalte forme de glomerulonefrită primară.

Sinonime pentru termenul de glomerulonefrită membranoproliferativă sunt glomerulonefrita mesangiocapilară, iar în literatura internă - glomerulonefrită membranoproliferativă. Termenul preferat este glomerulonefrita membranoproliferativă.

Secțiunea 2. Prezentarea clinică a MBGN

Cometariu:

În ciuda eterogenității patogenetice și morfologice a MBPGN, prezentarea clinică din partea rinichilor este identică. Jumătate dintre pacienți au un istoric de indicații ale unei infecții recente (până la o săptămână) a tractului respirator superior. În unele cazuri, este dezvăluit un fenomen clinic - sinfaringita macrohematurie, ceea ce face necesară efectuarea diagnostic diferentiat cu nefropatie IgA. Printre simptome clinice predomină: hipertensiunea arterială, care la debut se remarcă mai mult decât

decât la 30% dintre pacienți, dar se dezvoltă în timp la aproape toți pacienții,

uneori dobândind un curs malign; macro- și microhematurie

(aproape 100%); proteinurie ridicată (nefrotică); scăderea progresivă a ratei de filtrare glomerulară (RFG). Sindromul clinic principal la debutul bolii în 20-30% din cazuri este reprezentat de sindromul nefrotic acut sau rapid progresiv (ANS, BPNS). În primul caz, este nevoie de diagnostic diferențial cu glomerulonefrita acută post-streptococică, mai ales că în 20-40% din cazurile de MBPGN există un titru mare de ASL-O, în al doilea caz, diagnosticul diferențial este efectuat. cu anti-GBM-nefrita, ANCA-

vasculite asociate si microangiopatii trombotice. La 40 - 70% dintre pacienți, sindromul nefrotic se dezvoltă de la bun început (dacă nu este prezent, atunci la majoritatea pacienților apare mai târziu, în 10 - 20% din cazuri

există hematurie macroscopică recurentă (deseori sinfaringită).

Cu toate acestea, la 20 - 30% dintre pacienți este posibil să se înregistreze (de obicei accidental)

doar modificări în analiza generală a urinei sub forma unei combinații de proteinurie cu microhematurie și cilindrurie (sindrom urinar izolat). La toți pacienții cu SNA, BPNS și în 50% din cazuri cu alte variante de prezentare clinică, există o scădere a RFG (progresiv în BPNS) și

sunt relevate tulburări multiforme ale funcțiilor tubulare (scăderea capacității de concentrare a rinichilor, aminoacidurie, glucozurie,

hiperkaliemie etc.). Pe baza tabloului clinic al afectarii rinichilor, este imposibil de prezis tipul de MBPGN sau de a vorbi cu certitudine despre cauza acestuia. Mai des (până la

80% din toate cazurile) sunt diagnosticate cu MBGN de ​​tip I imunoglobuline pozitive,

care afectează oameni de toate vârstele și genurile. O variantă imunoglobuline pozitivă a MBPGN de ​​tip III este detectată mai rar (5-10%). În prezent, există un consens în rândul medicilor nefrologi cu privire la idiopatia,

MBPHN imunoglobuline pozitive de tip I (rar de tip III), al cărui diagnostic poate fi stabilit numai după excludere cauze secundare(Tabelul 3). LA

tabloul clinic al glomerulopatiei C3-negative, de regulă, simptomele clinice și de laborator ale bolii de bază predomină la debut (Tabelul 4) în

combinată cu leziuni renale acute, cel mai adesea sub formă de BPNS. Abia după perioada acută se unește proteinuria ridicată,

se formează microhematurie sau sindrom nefrotic. Diagnosticul clinic Boala depozitelor dense (DDD) este atenuată dacă, pe lângă sindroamele renale, sunt detectate afecțiuni asociate sub formă de lipodistrofie parțială dobândită și/sau degenerescență maculară a retinei (vezi mai jos).

diagnosticul diferenţial al MBPGN

Recomandarea 3.1. Pentru diagnosticarea MBPH în conformitate cu standardele mondiale, este necesară o combinație a mai multor metode de studiu morfologic al specimenelor de biopsie intravitală de țesut renal și anume: microscopie luminoasă, imunomorfologie, analiză ultrastructurală (microscopie electronică cu transmisie) (NG).

Colorație tricromică Masson, reacție PAS, Congo-gura, colorare pentru fibre elastice și fibrină (AFOG) (1A).

Recomandarea 3.3. Pentru studiile imunomorfologice, trebuie utilizați următorii anticorpi pentru a detecta epitopi semnificativi din punct de vedere diagnostic: IgA, M, G, lanțuri ușoare lambda, kappa și fibrinogen, fracții de complement C3, C1g, C2 și C4 (2B).

trebuie distinse: glomerulonefrita membranoproliferativă de tip I, boala de depozit dens și glomerulonefrita membranoproliferativă de tip III (1A).

pozitiv MBGN I sau III, imunoglobuline-negativ, C3-pozitiv MBGN I sau III

tipuri și boala de depozit dens, MBGN imunoglobuline și C3 negative (1A).

Recomandarea 3.7. Atunci când se efectuează un studiu imunomorfologic, este necesar să se ia în considerare intensitatea depunerii produsului reacției la imunoglobulinele A, M, G în structurile glomerulilor ≥2+ atât cu microscopie fluorescentă, cât și lumino-optică (în lumină transmisă) ( varianta imunoglobuline pozitivă a MBPGN) ca fiind semnificativă din punct de vedere diagnostic. Variantele rămase ale intensității depunerii produsului reacției la imunoglobuline (mai puțin de 2+) trebuie considerate negative (varianta imunoglobuline-negativă a MBGN) (2B).

Recomandarea 3.8. Atunci când se efectuează un studiu imunomorfologic, este necesar să se ia în considerare intensitatea depunerii produsului reacției la fracția C3 a complementului în structurile glomerulilor ≥2+ ca fiind semnificativă din punct de vedere diagnostic atât cu optic fluorescent, cât și cu optic luminos (în

lumină transmisă) microscopie (varianta C3-pozitivă a MBPGN). Variantele rămase ale intensității depunerii produsului reacției la imunoglobuline (mai puțin de 2+) trebuie considerate negative (varianta C3-negativă a MBPGN) (2B).

(microscopie electronică), un diagnostic morfologic trebuie formulat pe baza datelor microscopiei cu lumină și imunomorfologiei (2B).

imunoglobulina si MBPGN C3-pozitiv;

glomerulopatie C3;

imunoglobulina si MBPGN C3-negativ.

MBGN pozitiv, incluzând 2 forme de MBGN, care, după analize ultrastructurale ulterioare, pot fi rafinate ca: imunoglobulină negativă, MBGN C3 pozitivă I sau III

boala de tip sau depozit dens (1A).

Ghidurile clinice pentru glomerulonefrită sunt anumite prevederi care sunt concepute pentru a ajuta medicul și pacientul să urmeze tactici raționale în tratamentul unei anumite patologii. Ele sunt dezvoltate pe baza realizărilor științifice nu numai din țara noastră, ci și a practicilor străine. Recomandările sunt revizuite și actualizate anual.

Pe baza rezultatelor implementării recomandărilor clinice, medicul curant controlează tactica de management al pacientului. Anterior, erau de natură consultativă, dar din 2017 au fost introduse pentru implementare obligatorie de către medicul curant. În același timp, se ține cont de caracteristicile fiecărui pacient. Medicul trebuie să fie foarte atent în tratamentul fiecărui pacient, respectând anumite standarde.

Glomerulonefrita se referă la un grup de boli de rinichi când parenchimul renal suferă direct din diverse motive. Acestea sunt modificări inflamatorii ale medulului renal cu proliferarea țesutului conjunctiv.

Opțiuni pentru cursul glomerulonefritei

După variantele de dezvoltare, se disting acute și cronice. Glomerulonefritele în practica generală sunt destul de frecvente. Glomerulonefrita primară este înregistrată predominant la copiii sub 15 ani și la adulți sub 30 de ani. Forma cronică este tipică pentru grupa de vârstă mai înaintată.

Glomerulonefrita se poate dezvolta în timpul sarcinii cu o frecvență de până la 0,2%. Glomerulii sunt predominant afectați. De asemenea, tubii și țesutul interstițial suferă. Glomerulonefrita în timpul sarcinii este o afecțiune foarte gravă. necesitând tratament imediat. Boala amenință viața copilului și a mamei. În aval, aceasta poate fi o stare latentă. Există ghiduri clinice pentru managementul femeilor însărcinate cu glomerulonefrită.

Cauzele bolii

Agentul cauzal principal în care apare glomerulonefrita este streptococul hemolitic de grup A. Glomerulonefrita se poate dezvolta după erizipel, scarlatina, amigdalita, piodermie. Virușii și bacteriile pot fi agenți patogeni. Motivul principal pentru dezvoltarea bolii este lansarea mecanismelor imunologice care au un tropism pentru parenchimul renal. Acest lucru provoacă boală cronică de rinichi.

Agenți provocatori - hipotermie, infecții virale.

Simptomele glomerulonefritei în timpul sarcinii

Simptomele bolii în timpul sarcinii pot fi ascunse. Odată cu dezvoltarea glomerulonefritei la femeile însărcinate în stadiul inițial, pot exista doar modificări ale urinei. Acesta este aspectul celulelor roșii din sânge, proteine. Dificultatea diagnosticului la femeile însărcinate constă în faptul că pot apărea modificări în timpul sarcinii. Tulburările renale sunt cauzate de sarcina asupra corpului, compresia rinichilor.

Funcția renală afectată duce la edem, creșterea tensiunii arteriale până la eclampsie. Medicii de familie pot fi confundați cu preeclampsie.

Manifestari clinice

Glomerulonefrită cronică, clinică. În acest caz, pot exista manifestări minime sub formă de microhematurie - urme de sânge în urină.

În forma nefrotică, clinica bolii se manifestă:

• O scădere a cantității de urină excretată, umflarea picioarelor și a feței, o creștere a numărului tensiunii arteriale.
• În urină se găsesc proteine, macro și microhematurie, cilindrurie, leucociturie.
• În sânge, nivelurile de uree și creatinine cresc.

Metode de diagnosticare

Pentru a confirma diagnosticul de glomerulonefrită, este necesar să se efectueze o examinare amănunțită a pacientului. Diagnosticul bolii nu este atât de ușor pe cât pare. Pentru confirmarea diagnosticului se efectuează un studiu morfologic al parenchimului renal. Pentru aceasta, se efectuează o biopsie de rinichi și un studiu de biopsie. Biopsie necesară:

• Sindrom urinar prelungit
• Manifestări severe ale sindromului nefrotic
• Progresia rapidă a simptomelor care duce la insuficiență renală
• Un studiu al sângelui și al urinei, în special o creștere a titrului ASLO și CRP.
• Diagnostic diferentiat cu nefropatie, glomerulonefrită membranoproliferativă și glomerulonefrită secundară pe fondul bolilor sistemice.

Tratament

Tratamentul glomerulonefritei este un proces destul de lung și complex. Tratamentul este complex. Mare importanță se acordă nutriției cu excepția substanțelor acute, restrictive de sare, extractive. Se folosește o dietă pe bază de plante.

Terapia etiotropă. Aceasta este igienizarea focarului infecției cu streptococ. Pentru aceasta se folosește terapia cu antibiotice, ținând cont de sensibilitatea florei. Acestea sunt macrolide și antibiotice peniciline ultima generatie.

tratament patogen. Atunci când răspunsul imun este pronunțat și este prevenită proliferarea țesutului conjunctiv, hormonii și medicamente anticancerigene-citostatice. Acestea sunt medicamentele de alegere, care sunt prescrise numai atunci când procesul este sever. În formele ușoare, utilizarea este inacceptabilă din cauza efectelor secundare grave.

Terapie simptomatică. În hipertensiune arterială severă, sunt prescrise medicamente antihipertensive. Dezvoltarea sindromului edematos necesită utilizarea de diuretice. În insuficiența renală cronică, diureticele sunt utilizate pentru ameliorarea sindromului edematos și a insuficienței respiratorii.

După forme:

• Sindromul nefritic difuz - agenți antiplachetari, medicamente antihipertensive, diuretice;
• Sindromul nefrotic difuz - necesită tratament complex cu utilizarea de hormoni și citostatice.

Criteriul pentru eficacitatea tratamentului este absența edemului, scăderea tensiunii arteriale, normalizarea urinei și a sângelui.

Complicații posibile

Complicațiile posibile ale glomerulonefritei sunt:

• Dezvoltarea insuficienței renale cronice;
• Insuficiență respiratorie și cardiovasculară;
• Un semn de prognostic slab este hipertensiunea arterială persistentă;
• Vârsta în vârstă;
• Progresia rapidă a simptomelor - o creștere a edemului, proteinurie severă, hematurie.

© E.M. Shilov, N.L. Kozlovskaya, Yu.V. Korotchaeva, 2015 UDC616.611-036.11-08

Dezvoltator: Societatea Științifică a Nefrologilor din Rusia, Asociația Nefrologilor din Rusia

Grup de lucru:

Shilov E.M. Vicepreședinte NORR, Nefrolog șef al Federației Ruse, șef. Secţia de Nefrologie şi

hemodializă IPO GBOU VPO Prima Universitatea Medicală de Stat din Moscova. LOR. Sechenov al Ministerului Sănătății al Federației Ruse, Dr. med. Științe, profesorul Kozlovskaya N.L. Profesor al Departamentului de Nefrologie și Hemodializă, IPO, cercetător principal Departamentul de Nefrologie, Centrul Național de Cercetare

Prima Universitate Medicală de Stat din Moscova numită după I.M. Sechenov, Dr. med. Științe, profesorul Korotchaeva Yu.V. cercetător principal Departamentul de Nefrologie, Centrul de Cercetare, Profesor asociat al Departamentului de Nefrologie și Hemodializă, Institutul de Învățământ Postuniversitar, SBEI HPE First Moscow State Medical University. I.M., Ph.D. Miere. Științe

GHIDURI CLINICE PENTRU DIAGNOSTICUL ȘI TRATAMENTUL GLOMERULONEFRITEI RAPID PROGRESIVĂ (GLOMERULONEFRITA EXTRACAPILARĂ CU FORMARE SELUNALĂ)

Dezvoltator: Societatea Științifică a Nefrologilor din Rusia, Asociația Nefrologilor din Rusia

Shilov E.M. Vicepreședinte al SSNR, nefrolog șef al Federației Ruse, șef departament

de Nefrologie si hemodializa FPPTP de primul Universitatea medicală de stat din Moscova. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, profesor Kozlovskaya N.L. profesor al Departamentului de Nefrologie și hemodializă FPPTP, cercetător principal al Departamentului de Nefrologie al Centrului de Cercetări Științifice din Prima universitate medicală de stat din Moscova. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, profesor Korotchaeva Ju.V. cercetător principal al Departamentului de Nefrologie al Centrului de Cercetare Științifică a Primei Universități Medicale de Stat din Moscova. I. M. Sechenov, MD, PhD

Abrevieri:

BP - tensiunea arterială AZA -azatioprină

ANCA - anticorpi la citoplasma neutrofilelor ANCA-CB - vasculită sistemică asociată ANCA

ANCA-GN - glomerulo- asociat ANCA-

AT - anticorpi

RPGN - glomerulonefrită rapid progresivă ARB - blocanți ai receptorilor angiotensinei URT - superioare Căile aeriene IVIG - imunoglobulină intravenoasă HD - hemodializă

GPA - granulomatoza cu poliangeita (Wegener)

GC - glucocorticoizi

GN - glomerulonefrită

RRT - terapie de substituție renală

și inhibitori ai ECA - inhibitori de conversie a angiotensinei

enzimă

IHD - boală cardiacă ischemică

LS - medicamente MMF - micofenolat mofetil MPA - poliangeită microscopică MPO - mieloperoxidază MPA - acid micofenolic NS - sindrom nefrotic PR-3 - proteinază-3 PF - plasmafereză

eGFR - rata de filtrare glomerulară estimată

LES - lupus eritematos sistemic Ecografie - examen ecografic UP - periarterita nodoza CKD - ​​boală renală cronică CKD - ​​insuficiență renală cronică SNC - sistem nervos central CF - ciclofosfamidă ECG - electrocardiogramă EGPA - granulomatoză eozinofilă cu poliangiita - strionimită sindrom)

Partea pacient Partea medic Alte instrucțiuni de utilizare

Nivelul 1 „Experții recomandă” Marea majoritate a pacienților aflați într-o situație similară ar prefera să urmeze calea recomandată și doar o mică parte dintre ei ar respinge această cale. Medicul va recomanda ca marea majoritate a pacienților lor să urmeze această cale Recomandarea poate fi acceptat ca standard pentru personalul de acţiune medicală în majoritatea situaţiilor clinice

Nivelul 2 „Experții sugerează” Majoritatea pacienților aflați în această situație ar prefera să urmeze calea recomandată, dar o proporție semnificativă ar respinge această cale. Pentru diferiți pacienți, ar trebui selectate recomandări diferite pentru a le potrivi. Fiecare pacient are nevoie de asistență în alegerea și luarea unei decizii care să fie în concordanță cu valorile și preferințele pacientului

„Fără nota” (NG) Acest nivel este utilizat atunci când recomandarea se bazează pe judecata unui investigator expert sau când subiectul în discuție nu permite aplicarea adecvată a sistemului de evidență utilizat în practica clinică.

masa 2

Evaluarea calității bazei de dovezi (compilată în conformitate cu ghidurile clinice ale KESO)

Calitatea bazei de dovezi Sensul

A - mare Experții sunt siguri că efectul așteptat este aproape de cel calculat

B - medie Experții consideră că efectul așteptat este aproape de efectul calculat, dar poate diferi semnificativ

C - scăzut Efectul așteptat poate diferi semnificativ de efectul calculat

O - foarte scăzut Efectul așteptat este foarte incert și poate fi foarte departe de cel calculat.

2. Definiție, epidemiologie, etiologie (Tabelul 3)

Tabelul 3

Definiție

Glomerulonefrita rapid progresivă (RPGN) este o situație nefrologică urgentă care necesită măsuri diagnostice și terapeutice urgente. RPGN se caracterizează clinic printr-un sindrom nefritic acut cu insuficiență renală rapid progresivă (dublarea creatininei în 3 luni), morfologic - prin prezența semilunelor celulare sau fibrocelulare extracapilare în mai mult de 50% din glomeruli.

Sinonime ale termenului: GN subacut, GN malign; termenul morfologic general acceptat pentru RPGN este glomerulonefrita extracapilară cu semilună.

Epidemiologie

Frecvența RPGN este de 2-10% din toate formele de glomerulonefrită înregistrate în spitalele de specialitate nefrologice.

Etiologie

RPGN poate fi idiopatică sau se poate dezvolta ca parte a unor boli sistemice (vasculită asociată ANCA, sindromul Goodpasture, LES).

3. Patogeneza (Tabelul 4)

Tabelul 4

Semilunele sunt rezultatul deteriorării severe a glomerulilor cu ruperea pereților capilarului și pătrunderea proteinelor plasmatice și a celulelor inflamatorii în spațiul capsulei Shumlyansky-Bowman. Principalul motiv pentru această afectare severă este expunerea la ANCA, anticorpi anti-GMB și complexe imune. Compoziția celulară semilunar este reprezentat în principal prin proliferarea celulelor epiteliale parietale și macrofage. Evoluția semilunelor - dezvoltare inversă sau fibroză - depinde de gradul de acumulare a macrofagelor în spațiul capsulei Shumlyansky-Bowman și de integritatea sa structurală. Predominanța macrofagelor în semilunele celulare este însoțită de o ruptură a capsulei, intrarea ulterioară a fibroblastelor și miofibroblastelor din interstițiu, sinteza proteinelor matricei de către aceste celule - colagen tip I și III, fibronectină, care duce la fibroză ireversibilă. a semilunelor. Chemokinele, proteina chemoatractantă a monocitelor-I (MCP-I) și proteina inflamatorie a macrofagelor-1 (MIP-1), joacă un rol important în reglarea recrutării și acumulării macrofagelor în semilune. Expresia ridicată a acestor chemokine în locurile de formare a semilunii cu un conținut ridicat de macrofage se găsește în RPGN cu evoluția cea mai severă și prognostic prost. Un factor important care duce la fibroza semilunelor este fibrina, în care fibrinogenul este transformat în cavitatea capsulei din cauza necrozei anselor capilare ale glomerulului.

4. Clasificare

În funcție de mecanismul predominant de deteriorare, tablou clinicși parametrii de laborator, acum au fost identificate cinci tipuri imunopatogenetice de RPGN (Glassock, 1997). Principalele criterii imunopatologice care determină fiecare tip de RPGN sunt tipul de luminiscență a imunoreactanților în biopsia renală și prezența unui factor dăunător (anticorpi la GMB, complexe imune, ANCA) în serul pacientului (Tabelul 5).

Tabelul 5

Caracterizarea tipurilor imunopatogenetice de ECGN

Tip patogenetic de ser ECGN

IF-microscopia țesutului renal (tip luminiscență) Complement anti-BMC (scăderea nivelului) ANCA

I liniar + - -

II granular - + -

IV liniar + - +

Tip I ("anticorp", "nefrită anti-GBM"). Datorită efectului dăunător al anticorpilor împotriva BMK. Se caracterizează printr-o strălucire „liniară” a anticorpilor în biopsia renală și prezența anticorpilor circulanți împotriva BMC în serul sanguin. Există fie ca boală de rinichi izolată (idiopatică), fie ca boală cu afectare concomitentă a plămânilor și rinichilor (sindromul Goodpasture).

Tipul II ("imunocomplex"). Cauzată de depuneri de complexe imune în diferite părți ale glomerulilor renali (în mezangiu și peretele capilar). În biopsia renală se detectează în principal luminiscența de tip „granular”, în serul anticorpilor anti-GMB și ANCA sunt absenți, la mulți pacienți nivelul complementului poate fi redus. Cele mai caracteristice ale RPGN asociate cu infecții (RPGN poststreptococică), crioglobulinemie, lupus eritematos sistemic (LES).

Tipul III („slab imunitar”). Daunele sunt cauzate de celular reacții imune, inclusiv neutrofile și monocite activate de anticorpi citoplasmatici antineutrofili (ANCA). Luminescența imunoglobulinelor și a complementului din biopsie este absentă sau nesemnificativă (rai-tshipne, GN „low-immune”), ANCA direcționate împotriva proteinazei-3 sau mieloperoxidazei sunt detectate în ser. Acest tip de ECGN este o manifestare a vasculitei asociate ANCA (MPA, GPA, Wegener).

Tipul IV este o combinație de două tipuri patogenetice - anticorpi (tip I) și asociati ANCA, sau imunitar scăzut (tip III). În același timp, atât anticorpii la GMB, cât și ANCA sunt detectați în serul sanguin, iar în biopsia renală este detectată o strălucire liniară a anticorpilor la GMB, ca în nefrita clasică anti-GMB. În același timp, este posibilă și proliferarea celulelor mezangiale, care este absentă în tipul clasic de anticorpi ECGN.

Tipul V (adevărat „idiopatic”). La acest tip extrem de rar, factorii de afectare imună nu pot fi detectați nici în circulație (fără anticorpi anti-GBM și ANCA, nivelul complementului este normal) și nici în biopsia renală (nu există fluorescență a imunoglobulinelor). Se presupune că se bazează pe mecanismul celular de deteriorare a țesutului renal.

Dintre toate tipurile de RPGN, mai mult de jumătate (55%) sunt RPGN asociate ANCA (tip III), celelalte două tipuri de RPGN (I și II) sunt distribuite aproximativ egal (20 și 25%). Caracteristicile principalelor tipuri de BPGN sunt prezentate în tabel. 6.

Prin prezența anumitor markeri serologici (și combinațiile acestora), se poate presupune tipul de luminescență în biopsia renală și, în consecință, mecanismul de deteriorare - tipul patogenetic de RPGN, care este important de luat în considerare atunci când alegeți un program de tratament.

Tabelul 6

Clasificarea tipurilor de BPGN

Tip BPGN Caracteristică Opțiuni clinice Frecvență, %

I Mediat anti-GBM: depozite liniare de IgG la examenul imunohistologic al țesutului renal Sindrom Goodpasture Boală renală izolată asociată cu anticorpi anti-GBM 5

II Imunocomplex: depozite granulare de imunoglobulină în glomerulii rinichiului Post-infecțios Post-streptococic Cu abcese viscerale Nefrită lupică Vasculită hemoragică 1gA-nefropatie Crioglobulinemie mixtă GN membranoproliferativă 30-40

III Asociat ANCA: Imunitate slabă, fără depozite imune la examenul imunologic GPA MPA EGPA 50

IV Combinație de tipuri I și III - -

Vasculită renală V ANCA negativă: fără depozite imune Idiopată 5-10

Recomandarea 1: În toate cazurile de RPGN, o biopsie renală trebuie efectuată cât mai curând posibil. Examinarea morfologică a țesutului renal trebuie efectuată cu utilizarea obligatorie a microscopiei fluorescente.

Comentariu: ANCA-SV este cel mai mult cauza comuna BPGN. Implicarea renală în aceste boli este un factor de prognostic slab atât pentru supraviețuirea renală, cât și pentru cea globală. În acest sens, biopsia renală este extrem de importantă nu doar din punct de vedere diagnostic, ci și din punct de vedere prognostic.

5. Manifestări clinice ale RPGN (Tabelul 7)

Tabelul 7

Sindromul clinic BPGN include două componente:

1. sindrom nefritic acut (sindrom de nefrită acută);

2. insuficienta renala rapid progresiva, care, in ceea ce priveste rata pierderii functiei renale, ocupa o pozitie intermediara intre insuficienta renala acuta si CRF, i.e. implică dezvoltarea uremiei în decurs de un an de la momentul primelor semne ale bolii.

Această rată de progresie corespunde unei dubleri a creatininei serice la fiecare 3 luni de boală. Cu toate acestea, adesea pierderea funcțională fatală are loc în doar câteva (1-2) săptămâni, ceea ce îndeplinește criteriile pentru ARF.

6. Principii de diagnosticare a RPGN

RPGN este diagnosticat pe baza unei evaluări a ratei de deteriorare a funcției renale și a identificării sindromului nefrologic principal (nefritic acut și/sau nefrotic).

6.1. Diagnosticul de laborator RPGN (Tabelul 8)

Tabelul 8

Analiza generala sânge: anemie normocromă, posibilă leucocitoză neutrofilă sau leucopenie, trombocitoză sau trombocitopenie, VSH crescut

Analiza generală a urinei: proteinurie (de la minim la masiv), eritrociturie, de regulă, pronunțată, prezența gipsurilor de eritrocitare, leucociturie

Analiza biochimică sânge: concentrație crescută de creatinine, acid uric, potasiu, hipoprotein- și hipoalbuminemie, dislipidemie în cazurile de sindrom nefrotic

Scăderea RFG (determinată de clearance-ul creatininei - testul Rehberg și/sau metodele de calcul CKR-EP1, MRIai; utilizarea formulei Cockcroft-Gault este nedorită din cauza „supraestimarii” RFG cu 20-30 ml

Studii imunologice: definiție

Imunoglobulinele A, M și B

Completa

ANCA în serul sanguin prin imunofluorescență indirectă sau prin imunotestul enzimatic cu determinarea specificității pentru PR-3 și MPO

Anticorpi anti-BMC

6.2. Studii histologice biopsie de rinichi

Comentariu: Toți pacienții cu RPGN ar trebui să fie supuși unei biopsii de rinichi. Este necesar, în primul rând, să se evalueze prognosticul și să se selecteze metoda optimă de tratament: un regim de terapie imunosupresivă agresivă în timp util face uneori posibilă restabilirea funcției de filtrare a rinichilor chiar și într-o situație în care gradul de deteriorare a acestuia a atins. insuficiență renală terminală (IRST). În acest sens, în RPGN, ar trebui efectuată și o biopsie renală în insuficiența renală severă care necesită hemodializă (HD).

Caracteristici morfologice tipuri diferite Pentru RPGN, consultați recomandările pentru GN anti-GBM, ANCA-GN și nefrită lupică.

6.3. Diagnostic diferentiat

La identificarea sindromului RPGN, este necesar să se excludă afecțiunile care seamănă (imit) în exterior cu RPGN, dar sunt de natură diferită și, prin urmare, necesită o abordare terapeutică diferită. Prin natura lor, acestea sunt trei grupuri de boli:

(1) nefrită - acută postinfecțioasă și interstițială acută, de obicei cu prognostic favorabil, în care imunosupresoarele sunt utilizate numai în unele cazuri;

(2) necroză tubulară acută cu propriile modele de curs și tratament;

(3) un grup de boli vasculare ale rinichilor, care combină afectarea vaselor de diferite calibru și natură (tromboză și embolie a vaselor renale mari, nefropatie sclerodermică, microangiopatie trombotică de diferite origini). În cele mai multe cazuri, aceste afecțiuni pot fi excluse clinic (vezi Tabelul 9).

Pe de altă parte, prezența și caracteristicile simptomelor extrarenale pot indica o boală în care se dezvoltă adesea RPGN (LES, vasculită sistemică, reacție medicamentoasă).

7. Tratamentul RPGN

7.1. Principii generale pentru tratamentul RPGN (GN extracapilar)

RPGN apare mai des ca manifestare a unei boli sistemice (LES, vasculită sistemică, crioglobulinemie mixtă esențială etc.), mai rar ca boală idiopatică, dar principiile de tratament sunt comune.

Este necesar un test seric de urgență pentru anticorpii anti-GMB și ANCA, dacă este posibil; o biopsie renală este necesară pentru diagnosticarea în timp util (detecția ECGN și a tipului de luminiscență a anticorpului - liniar, granular, „imunitar scăzut”), evaluarea prognosticului și alegerea tacticii de terapie.

Recomandarea 1. Pentru a preveni pierderea catastrofală ireversibilă a funcției renale, este necesar să se înceapă de urgență și imediat după stabilirea unui diagnostic clinic de RPGN (sindrom nefritic acut în combinație cu insuficiență renală rapid progresivă cu dimensiuni normale ale rinichilor și excluderea altor cauze). de AKI). (1B)

Comentarii: Întârzierea tratamentului cu câteva zile poate afecta eficacitatea tratamentului, deoarece tratamentul este aproape întotdeauna fără succes atunci când se dezvoltă anuria. Aceasta este singura formă de GN în care riscul de a se dezvolta efecte secundare terapia imunosupresoare este incomparabilă cu posibilitatea unui prognostic nefavorabil în cursul natural al bolii și inițierea prematură a tratamentului.

Tabelul 9

Diagnosticul diferențial al RPGN

Statele care reproduc RPGN Trăsături distinctive

Sindromul antifosfolipin (APS-nefropatie) Prezența anticorpilor serici la cardiolipină din clasele 1dM și !dv și/sau a anticorpilor la B2-glicoproteina-du1, anticoagulant lupus. Creșterea concentrației plasmatice de y-dimer, produși de degradare a fibrinei. Absența sau modificări ușoare ale analizei urinei (de obicei proteinurie „urme”, sediment urinar redus) cu o scădere pronunțată a RFG. Manifestări clinice ale arteriale (sindrom coronarian acut/infarct miocardic acut, acut circulatia cerebrala) și venoase (tromboză venoasă profundă a picioarelor, tromboembolism arterele pulmonare, tromboza venei renale) vase, livedo reticularis

Sindrom hemolitic-uremic Asociat cu diaree infecțioasă (cu sindrom hemolitic-uremic tipic). Identificarea declanșatorilor de activare a complementului (infecții virale și bacteriene, traumatisme, sarcină, medicamente). Anemie severă cu semne de hemoliză microangiopatică (nivel crescut de LDH, scăderea haptoglobinei, schizocitoză), trombocitopenie

Nefropatie sclerodermică Semne cutanate și de organe ale sclerodermiei sistemice. Creștere pronunțată și insolubilă a tensiunii arteriale. Nicio modificare în analiza urinei

Necroză tubulară acută medicament(în special AINS, analgezic non-narcotic, antibiotic). Hematurie macroscopică (posibilă descărcare de cheaguri de sânge). Dezvoltarea rapidă a oliguriei

Nefrită tubulointerstițială acută De obicei cauza clară (medicament, sarcoidoză). Scăderea densității relative a urinei în absența proteinuriei severe

Embolia colesterolică a arterelor intrarenale și a arteriolelor* Asociată cu proceduri endovasculare, trombolize, traumatisme abdominale contondente. Creștere marcată a tensiunii arteriale. Semne ale unui răspuns de fază acută (febră, pierderea poftei de mâncare, greutate corporală, artralgie, VSH crescut, concentrația serică a proteinei C reactive). Hipereozinofilie, eozinofilurie. Mesh livedo cu ulcere trofice(de obicei pe pielea extremităților inferioare). Semne sistemice ale emboliei colesterolului (orbire unilaterală bruscă, pancreatită acută, gangrenă intestinală)

* În cazuri rare, duce la dezvoltarea RPGN, inclusiv asociată ANCA.

Recomandarea 1. 1. Tratamentul RPGN ar trebui să înceapă chiar înainte de rezultatele studiilor diagnostice (serologice, morfologice) cu puls-terapie cu metilprednisolon în doză de până la 1000 mg timp de 1-3 zile. (1A)

Comentarii:

Această tactică este pe deplin justificată chiar dacă este imposibil să se efectueze o biopsie renală la pacienții a căror stare exclude această procedură. Imediat după ce se verifică diagnosticul de RPGN, la glucocorticoizi trebuie adăugate medicamente alchilante [ciclofosfamidă (CF) în doze ultra mari], în special la pacienții cu vasculită (renală locală sau sistemică) și ANCA circulantă și nefrită lupică. Plasmafereza intensivă (PF) trebuie combinată cu imunosupresoare în următoarele cazuri:

a) nefrită anti-GBM, cu condiția ca tratamentul să fie început înainte de apariția nevoii de hemodializă;

b) la pacienții cu ECGN non-anti-GMD care prezintă semne de insuficiență renală care necesită tratament cu hemodializă la momentul diagnosticului (SCr mai mare de 500 µmol/l) în absența semnelor de afectare ireversibilă a rinichilor conform biopsiei renale (mai mult de 500 µmol/l). 50% din semilune celulare sau fibrocelulare).

Terapia inițială pentru RPGN depinde de tipul său imunopatogenetic și de necesitatea dializei din momentul diagnosticului (Tabelul 10).

Tabelul 10

Terapia inițială pentru RPGN (ECGN) în funcție de tipul patogenetic

Tip Serologie Terapie / nevoie de HD

I Boala anti-GBM (a-GBM +) (ANCA -) GC (0,5-1 mg/kg oral ± terapie cu puls la o doză de până la 1000 mg timp de 1-3 zile) PF (intensiv) Management conservator

II Boala IR (a-BMC -), (ANCA -) GC (oral sau "pulsuri") ± citostatice (CF) - oral (2 mg / kg / zi) sau intravenos (15 mg / kg, dar nu > 1 G )

III „Imunitate scăzută” (a-BMK -) (ANCA +) GC (în interior sau „pulsuri”) ZF GS (în interior sau „pulsuri”) ZF. Schimb de plasmă intensiv - zilnic timp de 14 zile cu un volum de înlocuire de 50 ml/kg/zi

IV Combinat (a-BMK +) (ANCA +) Ca în tipul I Ca și în tipul I

V „Idiopatic” (a-MBM -) (ANCA -) Ca în tipul III Ca în tipul III

7.2.1. Nefrită anti-GBM (tip I conform Glassock, 1997), inclusiv sindromul Goodpasture.

diagnosticat cu semilună 100% la biopsie renală adecvată și fără hemoragie pulmonară), trebuie începută imunodepresia cu ciclofosfamidă, corticosteroizi și plasmafereză. (1B)

Cometariu:

La un nivel al creatininei din sânge mai mic de 600 µmol/l, prednisolonul oral este prescris în doză de 1 mg/kg/zi și ciclofosfamidă în doză de 2-3 mg/kg/zi. La atingerea unui grajd efect clinic doza de prednisolon este redusă treptat în următoarele 12 săptămâni, iar ciclofosfamida este complet anulată după 10 săptămâni de tratament. Terapia cu medicamente imunosupresoare este combinată cu plasmafereză intensivă, care se efectuează zilnic. Dacă există riscul de a dezvolta hemoragie pulmonară, o parte din volumul de plasmă eliminată este înlocuită cu plasmă proaspătă congelată. Un efect stabil se obține după 10-14 ședințe de plasmafereză. Acest regim de terapie permite obținerea unei îmbunătățiri a funcției renale la aproape 80% dintre pacienți, iar scăderea azotemiei începe în câteva zile după începerea plasmaferezei.

Cu un conținut de creatinină din sânge de peste 600 µmol/l, terapia agresivă este ineficientă, iar îmbunătățirea funcției renale este posibilă numai la un număr mic de pacienți cu antecedente recente de boală, progresie rapidă (în decurs de 1-2 săptămâni) și prezența unor modificări potențial reversibile în biopsia renală. În aceste situații, terapia principală se efectuează în combinație cu ședințe de hemodializă.

7.2.2. Complexul imun RPGN (tip II conform Glassock, 1997).

Recomandarea 6: La pacienții cu lupus GN cu progresie rapidă (tip IV), se recomandă administrarea intravenoasă de ciclofosfamidă (CF) (1B) 500 mg la fiecare 2 săptămâni timp de 3 luni (doză totală 3 g) sau preparate cu acid micofenolic (MPA) ( micofenolat de mofetil [MMF ] (1B) la o doză țintă de 3 g/zi timp de 6 luni sau micofenolat de sodiu la o doză echivalentă) în combinație cu corticosteroizi sub formă de „pulsuri” IV de metilprednisolon la o doză de 500-750 mg timp de 3 la rând

zile, apoi prednisolon oral 1,0-0,5 mg / kg / zi timp de 4 săptămâni cu o scădere treptată la<10 мг/сут к 4-6 мес (1А).