IV. Autoimmuunne hemolüütiline aneemia (Aiga)

Interneti-testid

• Narkomaania test (küsimusi: 12)

  Olgu need retseptiravimid, illegaalsed uimastid või käsimüügiravimid, pärast sõltuvusse sattumist hakkab su elu allamäge liikuma ja tõmbad endaga kaasa need, kes sind armastavad...

Mis on autoimmuunne hemolüütiline aneemia -

Pealkirjaga hemolüütiline aneemiaühendab omandatud ja pärilike haiguste rühma, mida iseloomustab punaste vereliblede suurenenud rakusisene või intravaskulaarne hävitamine.

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia Need hõlmavad haigusvorme, mis on seotud erütrotsüütide omaantigeenide vastaste antikehade moodustumisega.

Hemolüütiliste aneemiate üldrühmas esineb sagedamini autoimmuunseid hemolüütilisi aneemiaid. Nende esinemissagedus on 1 juhtum 75 000–80 000 elaniku kohta.

Mis provotseerib / Autoimmuunse hemolüütilise aneemia põhjused:

Immuunne hemolüütiline aneemia võib tekkida erütrotsüütide vastaste iso- ja autoantikehade mõjul ning jaguneb vastavalt isoimmuunseks ja autoimmuunseks.

Isoimmuunsete hulka kuuluvad vastsündinute hemolüütiline aneemia, mis on tingitud ema ja loote ABO ja Rh süsteemide kokkusobimatusest, vereülekandejärgne hemolüütiline aneemia.

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral kaob immunoloogiline taluvus oma erütrotsüütide muutumatute antigeenide suhtes, mõnikord ka antigeenide suhtes, millel on erütrotsüütidega sarnased determinandid. Selliste antigeenide vastased antikehad on võimelised interakteeruma oma erütrotsüütide muutumatute antigeenidega. Mittetäielikud kuumaaglutiniinid on kõige levinum antikehade tüüp, mis võib põhjustada autoimmuunse hemolüütilise aneemia teket. Need antikehad kuuluvad IgG-le, harva - IgM-le, IgA-le.

Immuunsed hemolüütilised aneemiad jagunevad isoimmuunseks ja autoimmuunseks. Autoimmuunse hemolüütilise aneemia diferentseerimise seroloogiline põhimõte võimaldab eristada mittetäielike termiliste aglutiniinide, termiliste hemolüsiinide, külmade aglutiniinide, kahefaasiliste külmahemolüsiinide (Donat-Landsteineri tüüp) ja erütropsoniinide põhjustatud vorme. Mõned autorid eristavad hemolüütilise aneemia vormi normoblasti antigeeni vastaste antikehadega. luuüdi.

Kliinilise kulgemise järgi eristatakse ägedaid ja kroonilisi variante.

On sümptomaatilised ja idiopaatilised autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad. Sümptomaatiline autoimmuunaneemia tekib erinevate haiguste taustal, millega kaasnevad immuunsüsteemi häired. Kõige sagedamini leitakse neid kroonilise lümfotsütaarse leukeemia, lümfogranulomatooside, äge leukeemia, süsteemne erütematoosluupus, reumatoidartriit, krooniline hepatiit ja maksatsirroos. Juhtudel, kui autoantikehade ilmnemist ei saa seostada ühegi patoloogilise protsessiga, räägitakse idiopaatilisest autoimmuunsest hemolüütilisest aneemiast, mis moodustab umbes 50% kõigist autoimmuunaneemiatest.

Autoantikehade moodustumine toimub immuunkompetentsete rakkude süsteemi rikkumise tagajärjel, mis tajuvad erütrotsüütide antigeeni võõrana ja hakkavad selle vastu antikehi tootma. Pärast autoantikehade fikseerimist erütrotsüütidel püüavad viimased retikulohistiotsüütilise süsteemi rakud, kus nad läbivad aglutinatsiooni ja lagunemise. Erütrotsüütide hemolüüs toimub peamiselt põrnas, maksas ja luuüdis. Erütrotsüütide vastased autoantikehad kuuluvad erinevat tüüpi.

Kõrval sero põhimõte Autoimmuunne hemolüütiline aneemia jaguneb mitmeks vormiks:
- aneemia mittetäielike soojusaglutiniinidega
- aneemia termiliste hemolüsiinidega
- aneemia täieliku külma aglutiniiniga
- aneemia kahefaasiliste hemolüsiinidega
- aneemia aglutiniinidega luuüdi normoblastide vastu

Igal neist vormidest on mõned funktsioonid kliiniline pilt, voolu ja seroloogiline diagnoos. Kõige tavalisem aneemia mittetäielike termiliste aglutiniinidega, mis moodustab 70–80% kogu autoimmuunsest hemolüütilisest aneemiast.

Patogenees (mis juhtub?) Autoimmuunse hemolüütilise aneemia ajal:

Autoimmuunprotsesside olemus seisneb selles, et immuunsüsteemi T-supressorsüsteemi, mis kontrollib autoagressiooni, nõrgenemise tulemusena aktiveeritakse immuunsuse B-süsteem, mis sünteesib antikehi erinevate organite muutumatute antigeenide vastu. Autoagressiooni rakendamisel osalevad ka T-lümfotsüüdid-killerid. Antikehad on immunoglobuliinid (Ig), enamasti kuuluvad klassi G, harvem - M ja A; need on spetsiifilised ja suunatud konkreetse antigeeni vastu. IgM hõlmavad eelkõige külmavastaseid antikehi ja kahefaasilisi hemolüsiine. Antikehi kandev erütrotsüüt fagotsüteeritakse makrofaagide poolt ja hävitatakse neis; erütrotsüütide võimalik lüüs komplemendi osalusel. Antikehad klassi IgM võib põhjustada erütrotsüütide aglutinatsiooni otse vereringes ja IgG klassi antikehad suudavad hävitada erütrotsüüte ainult põrna makrofaagides. Kõikidel juhtudel toimub erütrotsüütide hemolüüs intensiivsemalt, mida rohkem on nende pinnal antikehi. Kirjeldatud on spektriinivastaste antikehadega hemolüütilist aneemiat.

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia sümptomid:

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia ägeda alguse korral tekivad patsientidel kiiresti suurenev nõrkus, õhupuudus ja südamepekslemine, valu südame piirkonnas, mõnikord alaseljas, palavik ja oksendamine, intensiivne kollatõbi. Protsessi kroonilises käigus täheldatakse patsientide suhteliselt rahuldavat tervislikku seisundit isegi sügava aneemia, sageli raske ikteruse, enamikul juhtudel põrna, mõnikord maksa suurenemise, ägenemise ja remissiooni perioodide vaheldumisega.

Aneemia on normokroomne, mõnikord hüperkroomne, hemolüütiliste kriisidega, mida tavaliselt iseloomustab raske või mõõdukas retikulotsütoos. Perifeerses veres leitakse erütrotsüütide makrotsütoos ja mikrosferotsütoos, võimalik on normoblastide ilmumine. Enamikul juhtudel suureneb ESR. Leukotsüütide sisaldus kroonilises vormis on normaalne, ägedas vormis - tekib leukotsütoos, mis mõnikord jõuab suure arvuni märkimisväärse nihkega leukotsüütide valem vasakule. Trombotsüütide arv on tavaliselt normaalne.
Fisher-Evensi sündroomi korral kombineeritakse autoimmuunne hemolüütiline aneemia autoimmuunse trombotsütopeeniaga. Luuüdis tugevneb erütropoees, harva tuvastatakse megaloblaste. Enamikul patsientidel on erütrotsüütide osmootne resistentsus vähenenud, mis on tingitud märkimisväärsest mikrosferotsüütide arvust perifeerses veres. Bilirubiini sisaldus suureneb tänu vabale fraktsioonile, samuti suureneb sterkobiliini sisaldus väljaheites.

Mittetäielikud soojusaglutiniinid tuvastatakse Coombsi otsese testiga polüvalentse antiglobuliini seerumiga. Positiivse testiga, milles kasutatakse IgG, IgM jne antiseerumeid, määratakse kindlaks, millisesse immunoglobuliinide klassi tuvastatud antikehad kuuluvad. Kui punaste vereliblede pinnal on vähem kui 500 fikseeritud IgG molekuli, on Coombsi test negatiivne. Sarnast nähtust täheldatakse tavaliselt autoimmuunse hemolüütilise aneemia kroonilise vormiga või ägeda hemolüüsi läbinud patsientidel. Coombs-negatiivsed on ka juhtumid, kui erütrotsüütidele on fikseeritud IgA või IgM kuuluvad antikehad (mille suhtes on polüvalentne antiglobuliini seerum vähem aktiivne).
Ligikaudu 50% idiopaatilise autoimmuunse hemolüütilise aneemia juhtudest tuvastatakse samaaegselt erütrotsüütide pinnale fikseeritud immunoglobuliinide ilmnemisega ja nende enda lümfotsüütide vastased antikehad.

Termiliste hemolüsiinide põhjustatud hemolüütiline aneemia, on haruldane. Seda iseloomustab hemoglobinuuria koos musta uriiniga, ägeda hemolüütilise kriisi ja remissioonide perioodide vaheldumine. Hemolüütilise kriisiga kaasneb aneemia, retikulotsütoos (mõnel juhul trombotsütoos) ja põrna suurenemine. Bilirubiini vaba fraktsiooni tase tõuseb, hemosiderinuuria. Doonorerütrotsüütide ravimisel papaiiniga on patsientidel võimalik tuvastada monofaasilisi hemolüsiine. Mõnel patsiendil on Coombsi test positiivne.

Külmade aglutiniinide põhjustatud hemolüütiline aneemia(külma hemaglutiniini tõbi) krooniline kulg. See areneb külmade hemaglutiniinide tiitri järsu tõusuga. Haigusel on idiopaatilised ja sümptomaatilised vormid. Haiguse juhtiv sümptom on liigne ülitundlikkus külmani, mis väljendub sinisena ning sõrmede ja varvaste, kõrvade, ninaotsa valgendamisena. Perifeerse vereringe häired põhjustavad Raynaud' sündroomi, tromboflebiidi, tromboosi ja troofiliste muutuste tekkimist kuni akrogangreeni, mõnikord külma urtikaariani. Vasomotoorsete häirete esinemine on seotud suurte intravaskulaarsete konglomeraatide moodustumisega aglutineerunud erütrotsüütidest jahutamise ajal, millele järgneb spasm veresoonte sein. Need muutused on kombineeritud suurenenud valdavalt intratsellulaarse hemolüüsiga. Mõnedel patsientidel on maksa ja põrna suurenemine. Mõõdukalt raske normokroomne või hüperkroomne aneemia, retikulotsütoos, normaalne leukotsüütide ja trombotsüütide arv, ESR suurenemine, bilirubiini vaba fraktsiooni taseme kerge tõus, täielike külma aglutiniinide kõrge tiiter (mis tuvastatakse aglutinatsiooni teel soolalahuses), mõnikord täheldatakse hemoglobinuuriat. Iseloomulik on erütrotsüütide aglutinatsioon in vitro, mis toimub toatemperatuuril ja kaob kuumutamisel. Kui immunoloogilisi analüüse pole võimalik teha, omandab diagnostilise väärtuse provokatiivne jahutusega test (žgutiga seotud sõrmest pärast jäävette langetamist saadud vereseerumis määratakse vaba hemoglobiini suurenenud sisaldus).

Külma hemaglutiniinihaiguse korral tekivad erinevalt paroksüsmaalsest külmast hemoglobinuuriast hemolüütiline kriis ja vasomotoorsed häired ainult keha hüpotermiast ja külmades tingimustes alanud hemoglobinuuria peatub, kui patsient liigub sooja ruumi.

Külma hemaglutiniinihaigusele iseloomulik sümptomite kompleks võib ilmneda erinevate taustal ägedad infektsioonid ja mõned hemoblastoosi vormid. Haiguse idiopaatiliste vormide korral ei täheldata täielikku paranemist, sümptomaatiliste vormide korral sõltub prognoos peamiselt aluseks oleva protsessi tõsidusest.

Paroksüsmaalne külm hemoglobinuuria on üks haruldasi hemolüütilise aneemia vorme. See mõjutab mõlemast soost inimesi, sagedamini lapsi.

Paroksüsmaalse külma hemoglobinuuriaga patsientidel võib pärast külmas viibimist ilmneda üldine halb enesetunne, peavalu, valud kehas jm. ebamugavustunne. Sellele järgnevad külmavärinad, palavik, iiveldus ja oksendamine. Uriin muutub mustaks. Samal ajal tuvastatakse mõnikord kollatõbi, põrna suurenemine ja vasomotoorsed häired. Hemolüütilise kriisi taustal on patsientidel mõõdukas aneemia, retikulotsütoos, bilirubiini vaba fraktsiooni sisalduse suurenemine, hemosiderinuuria ja proteinuuria.

Paroksüsmaalse külma hemoglobinuuria lõplik diagnoos tehakse kindlaks tehtud kahefaasiliste hemolüsiinide põhjal Donat-Landsteineri meetodil. Seda ei iseloomusta erütrotsüütide autoaglutinatsioon, mida pidevalt täheldatakse külma hemaglutinatsioonihaiguse korral.

Erütropsoniinide põhjustatud hemolüütiline aneemia. Autoopsoniinide olemasolu vererakkudes on üldiselt tunnustatud. Omandatud idiopaatilise hemolüütilise aneemia, maksatsirroosi, hemolüütilise komponendiga hüpoplastilise aneemia ja leukeemiaga leiti autoerütrofagotsütoosi nähtus.

Omandatud idiopaatiline hemolüütiline aneemia, millega kaasneb positiivne autoerütrofagotsütoos, on krooniline. Remissiooniperioodid, mis mõnikord kestavad pikka aega, asenduvad hemolüütilise kriisiga, mida iseloomustab nähtavate limaskestade kollasus, uriini tumenemine, aneemia, retikulotsütoos ja bilirubiini kaudse fraktsiooni suurenemine, mõnikord põrna ja maksa suurenemine. .

Idiopaatilise ja sümptomaatilise hemolüütilise aneemia korral annab autoerütrofagotsütoosi tuvastamine andmete puudumisel autoimmuunse hemolüütilise aneemia muude vormide esinemise kohta põhjuse omistada need erütropsoniinide põhjustatud hemolüütilisele aneemiale. Autoerütrofagotsütoosi diagnostiline test viiakse läbi otseses ja kaudses versioonis.

Immunohemolüütiline aneemia seotud narkootikumide tarvitamisega. Erinevad meditsiinilised preparaadid(kiniin, dopegüüt, sulfoonamiidid, tetratsükliin, tseporiin jne), mis on võimelised esile kutsuma hemolüüsi, moodustavad spetsiifiliste heteroantikehadega komplekse, settivad seejärel erütrotsüütidele ja seovad enda külge komplemendi, mis viib erütrotsüütide membraani katkemiseni. Seda ravimitest põhjustatud hemolüütilise aneemia mehhanismi kinnitab komplemendi tuvastamine patsientide erütrotsüütidel, kui neil puuduvad immunoglobuliinid. Aneemiat iseloomustab äge algus koos intravaskulaarse hemolüüsi tunnustega (hemoglobinuuria, retikulotsütoos, bilirubiini vaba fraktsiooni sisalduse suurenemine, suurenenud erütropoees). Hemolüütilise kriisi taustal areneb mõnikord äge neerupuudulikkus.

Hemolüütiline aneemia, mis areneb koos penitsilliini ja metüüldopa määramisega, kulgeb mõnevõrra erinevalt. 15 000 või enama ühiku penitsilliini sisseviimine päevas võib viia hemolüütilise aneemia tekkeni, mida iseloomustab intratsellulaarne hüperhemolüüs. Koos hemolüütilise sündroomi üldiste kliiniliste ja laboratoorsete tunnustega tuvastatakse ka positiivne otsene Coombsi test (tuvastatud antikehad on seotud IgG-ga). Penitsilliin, seondudes erütrotsüütide membraani antigeeniga, moodustab kompleksi, mille vastu organismis toodetakse antikehi.

Metüüldopa pikaajalisel kasutamisel tekib mõnel patsiendil hemolüütiline sündroom, millel on autoimmuunse hemolüütilise aneemia idiopaatilise vormi tunnused. Avastatud antikehad on identsed termiliste aglutiniinidega ja kuuluvad IgG-sse.

Mehaaniliste tegurite põhjustatud hemolüütiline aneemia, on seotud punaste vereliblede hävimisega nende läbimisel muutunud veresoonte või tehisklappide kaudu. Vaskulaarse endoteeli muutused vaskuliidi korral, pahaloomulised arteriaalne hüpertensioon; samal ajal aktiveerub trombotsüütide adhesioon ja agregatsioon, samuti vere hüübimise ja trombiini moodustumise süsteem. Laialt levinud vere staas ja väikeste veresoonte tromboos (DIC) arenevad koos punaste vereliblede traumatiseerimisega, mille tagajärjel need killustuvad; vereproovist leitakse arvukalt erütrotsüütide (skistotsüütide) fragmente. RBC-d hävivad ka siis, kui nad läbivad tehisklappe (sagedamini mitme klapi korrigeerimisega); kirjeldatud hemolüütiline aneemia seniilse lupjunud aordiklapi taustal. Diagnoos põhineb aneemia nähtudel, vaba bilirubiini kontsentratsiooni suurenemisel vereseerumis, skistotsüütide esinemisel perifeerse vere äigepreparaadis ja mehaanilist hemolüüsi põhjustanud põhihaiguse sümptomitel.

(Moshkovitši tõbi, Gasseri sündroom) võivad raskendada autoimmuunse hemolüütilise aneemia kulgu. Autoimmuunse iseloomuga haigust iseloomustavad hemolüütiline aneemia, trombotsütopeenia, neerukahjustus. Märgitakse veresoonte ja kapillaaride levinud kahjustusi peaaegu kõigi elundite ja süsteemide kaasamisega, väljendunud muutused koagulogrammis, mis on iseloomulikud DIC-le.

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia diagnoosimine:

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia diagnoosimine põhineb hemolüüsi kliiniliste ja hematoloogiliste tunnuste olemasolul ja autoantikehade tuvastamisel erütrotsüütide pinnal Coombsi testi abil (positiivne peaaegu 60% autoimmuunse hemolüüsi korral). Eristage haigus pärilikust mikrosferotsütoosist, hemolüütilisest aneemiast, mis on seotud ensüümi puudulikkusega.

Veres - erineva raskusastmega normokroomne või mõõdukalt hüperkroomne aneemia, retikulotsütoos, normoblastid. Mõnel juhul leitakse vere määrdumisel mikrosferotsüüte. Leukotsüütide arv võib hemolüütilise kriisi ajal suureneda. Trombotsüütide arv on tavaliselt normi piires, kuid võib tekkida trombotsütopeenia. ESR on oluliselt suurenenud. Luuüdis on märgatav erütroididude hüperplaasia. Bilirubiini sisaldus veres on reeglina suurenenud kaudse tõttu.

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia ravi:

Omandatud autoimmuunse hemolüütilise aneemia ägedate vormide korral määratakse prednisoloon ööpäevases annuses 60-80 mg. Ebaefektiivsuse korral võib seda suurendada 150 mg-ni või rohkem. Ravimi päevane annus jagatakse 3 osaks vahekorras 3:2:1. Hemolüütilise kriisi taandudes vähendatakse järk-järgult prednisolooni annust (2,5-5 mg päevas) pooleni esialgsest. Hemolüütilise kriisi kordumise vältimiseks vähendatakse ravimi annust 2,5 mg-ga 4-5 päeva jooksul, seejärel väiksemates annustes ja pikemate intervallidega kuni ravimi täieliku katkestamiseni. Kroonilise autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral piisab 20-25 mg prednisolooni määramisest ja kuna see paraneb üldine seisund patsient ja erütropoeesi näitajad tuleb üle viia säilitusannusele (5-10 mg). Külma hemaglutiniinihaiguse korral on näidustatud sarnane ravi prednisolooniga.

Termiliste aglutiniinide ja autoerütropsoniinidega seotud autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral võib splenektoomiat soovitada ainult patsientidel, kellel kortikosteroidraviga kaasnevad lühiajalised remissioonid (kuni 6-7 kuud) või kellel on selle suhtes resistentsus. Hemolüsiinidest põhjustatud hemolüütilise aneemiaga patsientidel ei takista splenektoomia hemolüütilisi kriise. Neid täheldatakse siiski harvemini kui enne operatsiooni ja kortikosteroidhormoonide abil on neid kergem peatada.

Refraktaarse autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral võib immunosupressante (6-merkaptopuriin, imuraan, kloorbutiin, metotreksaat, tsüklofosfamiid jne) kasutada kombinatsioonis prednisolooniga.

Sügava hemolüütilise kriisi staadiumis kasutatakse erütrotsüütide massi ülekandeid, mis on valitud kaudse Coombsi testi abil; hääldatava vähendamiseks endogeenne mürgistus määrata hemodez, polüdez ja muud võõrutusvahendid.

Hemolüütilis-ureemilise sündroomi ravi, mis võib raskendada autoimmuunse hemolüütilise aneemia kulgu, hõlmab kortikosteroidhormoone, värskelt külmutatud plasmat, plasmafereesi, hemodialüüsi, pestud või külmsäilitatud erütrotsüütide transfusiooni. Vaatamata kaasaegsete raviainete kompleksi kasutamisele on prognoos sageli ebasoodne.

Milliste arstide poole peaksite pöörduma, kui teil on autoimmuunne hemolüütiline aneemia:

Kas olete millegi pärast mures? Kas soovite saada täpsemat teavet autoimmuunse hemolüütilise aneemia, selle põhjuste, sümptomite, ravi- ja ennetusmeetodite, haiguse kulgemise ja sellele järgneva dieedi kohta? Või vajate ülevaatust? Sa saad broneerige aeg arsti juurde- kliinik Eurolaboris alati teie teenistuses! Parimad arstid uurige teid, uurige väliseid märke ja aidata tuvastada haigust sümptomite järgi, nõustada ja pakkuda abi vajas ja pane diagnoos. sa saad ka kutsuge koju arst. Kliinik Eurolaboris avatud teile ööpäevaringselt.

Kuidas kliinikuga ühendust võtta:
Meie Kiievi kliiniku telefon: (+38 044) 206-20-00 (mitmekanaliline). Kliinikumi sekretär valib teile arsti juurde minekuks sobiva päeva ja tunni. Meie koordinaadid ja juhised on näidatud. Vaadake üksikasjalikumalt kõiki talle pakutavaid kliiniku teenuseid.

(+38 044) 206-20-00

Kui olete varem mingeid uuringuid läbi viinud, viige nende tulemused kindlasti arsti juurde konsultatsioonile. Kui õpingud pole lõpetatud, teeme kõik vajaliku oma kliinikus või koos kolleegidega teistes kliinikutes.

Sina? Peate oma üldise tervise suhtes olema väga ettevaatlik. Inimesed ei pööra piisavalt tähelepanu haiguse sümptomid ja ei mõista, et need haigused võivad olla eluohtlikud. On palju haigusi, mis algul meie kehas ei avaldu, kuid lõpuks selgub, et kahjuks on juba hilja neid ravida. Igal haigusel on oma spetsiifilised tunnused, iseloomulikud välised ilmingud - nn haiguse sümptomid. Sümptomite tuvastamine on esimene samm haiguste üldisel diagnoosimisel. Selleks peate lihtsalt mitu korda aastas läbi vaadata arst mitte ainult kohutava haiguse ärahoidmiseks, vaid ka terve vaimu säilitamiseks kehas ja kehas tervikuna.

Kui soovid arstilt küsimust esitada, kasuta veebikonsultatsiooni rubriiki, ehk leiad sealt oma küsimustele vastused ja loe enesehoolduse näpunäiteid. Kui olete huvitatud kliinikute ja arstide arvustustest, proovige jaotisest vajalikku teavet leida. Registreeruge ka meditsiiniportaalis Eurolaboris olla pidevalt kursis saidi viimaste uudiste ja teabevärskendustega, mis saadetakse teile automaatselt posti teel.

Muud haigused rühmast Vere, vereloomeorganite haigused ja individuaalsed immuunmehhanismiga seotud häired:

Aneemiat on palju, mõned neist ei mõjuta keha talitlust ja inimese heaolu üldse. 11% on kõigi aneemiate arv, millest 5% on aneemia hemolüütilised omadused. Hemolüütilise aneemia sümptomitel on oma omadused, mis eristavad seda liiki muud tüüpi haigustest. Põhjuseid peetakse sageli pärilikeks ja omandatud. Ravi viib läbi eranditult arst.

Hemolüütiline aneemia on verehaigus, mille puhul vere punaliblede ja hemoglobiinisisaldus väheneb. See on seotud nende hävimise või hemolüüsiga (lühiajaline toimimine). Kui tavaliselt peaksid punased verelibled toimima 120 päeva, siis hemolüütilise aneemia korral hävitatakse need enne tähtaega.

Hemolüütilise protsessi raskusaste sõltub sellest, kui kiiresti erütrotsüüdid hävivad. Punaste vereliblede ja hemoglobiini arvu iseloomustab asjaolu, et luuüdil pole lihtsalt aega uute rakkude tootmiseks.

Seega hemolüütilise aneemia kerge vormi korral punaste vereliblede tase langeb, kuid perifeerses veres ei pruugi hemoglobiini tase olla häiritud. Kui punaste vereliblede tootmise ja nende arvu vahel ringlevas veres on selge tasakaalustamatus, siis ilmnevad kõik haiguse sümptomid, mille puhul luuüdi funktsioonid on ammendunud.

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia

Hemolüütilise aneemia kõige ebaselgem vorm on autoimmuunne. Selle haigusvormiga kinnituvad organismi antikehad punaste vereliblede membraanile, mistõttu immuunsüsteem hakkab neid rakke võõrkehana tajuma. Selle tulemusena ründab immuunsüsteem punaseid vereliblesid, hävitades need, mis viib nende arvu vähenemiseni veres.

Miks see aneemia vorm areneb? Siiski on autoimmuunse hemolüütilise aneemia kaks põhjust:

1. Tüsistused: hemoblastoos, mittespetsiifiline haavandiline koliit, agressiivne krooniline hepatiit, süsteemsed sidekoehaigused, pahaloomulised kasvajad, immuunpuudulikkus, maksatsirroos, infektsioonid.
2. iseseisva haigusena.

Haigusel on aeglase tüübi progresseeruv iseloom. Kliinilised ilmingud ei sõltu selle esinemise põhjustest. Seega on autoimmuunse hemolüütilise aneemia esimesed sümptomid subfebriili temperatuur, valutavad valud liigestes, nõrkus ja valu kõhus. Seejärel süveneb sümptomatoloogia ja väljendub naha tugevas kahvatuses ja tuhmumises, süvenevas ikteruses ning maksa ja põrna suuruse suurenemises.

50% juhtudest avaldub haigus ägedas vormis, mis areneb kiiresti. Patsient võib kaevata, kuid uurimisel ei pruugi esimesed märgid väljenduda. Patsiendi kaebused on järgmised:

• Kardiopalmus.
• Vähenenud jõudlus.
• Suurenev nõrkus.
• Peavalu.
• Temperatuur tõuseb 38-39 kraadini.
• Pearinglus.
• Õhupuudus.
• Iiveldus ja oksendamine, mis tekivad ilma toiduta.
• Valu vöötegelase ülakõhus.

Väliselt võib naha kollasus suureneda ilma maksa ja põrna suuruse suurenemiseta.

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia prognoos on halb. Puuduvad meetodid tõhus ravi. Siiski on olemas viise haiguse stabiilse remissiooni saavutamiseks – radikaalne splenektoomia ja hormonaalsed ravimid.

Hemolüütilise aneemia põhjused

Kahjuks ei saa arstid isegi hemolüütilise aneemia põhjust teades alati patsiendi ravimiseks selle järgi tegutseda. Kuid haiguse põhjuste teadmine võib aidata vältida selle arengut.

• Pärilikud defektid, mis kuvatakse punaste vereliblede sünteesi ja elutähtsa aktiivsuse eest vastutavas kromosoomikomplektis. See defekt edastatakse vanematelt valikuliselt.
• Süsteemsed või autoimmuunhaigused, mis mõjutavad sidekoe ja veresoonte ruumi seisundit.
• Nakkushaigused (malaaria).
• Verehaigused nagu leukeemia.
• Suured põletused või traumad.
• Operatiivne sekkumine.
• Viiruslikud või bakteriaalsed haigused ägedas või kroonilises vormis.
• Kokkupuude tööstuslike mürkide või toksiliste ainetega.
• Rh-konflikti rasedus.
• Teatud ravimite võtmine: antibiootikumid, keemiaravi ravimid, põletikuvastased ravimid, sulfoonamiidid.
• Vale vereülekanne vastavalt Rh faktorile või kuuluvuse rühmale ja selle komponentidele (plasma, erütrotsüütide mass jne).
• Kaasasündinud südamerikked, peamised veresooned.
• Kunstkoe proteesid, mis puutuvad kokku verega.
• Bakteriaalne endokardiit on südame ventiilide ja sisemise kihi haigus.
• Mikrotsirkulatsiooni voodi veresoonte haigused.
• Paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria ja külm hemoglobinuuria provotseerida krooniline vorm hemolüütiline aneemia.

Hemolüütilise aneemia sümptomid

Võhiku jaoks on oluline ära tunda hemolüütilise aneemia olemasolu. Seda määravad järgmised sümptomid:

1. Kollatõve sündroom, mis väljendub sidrunkollase nahavärvi ja sügelevate aistingutena. Uriin muutub tumedaks ja isegi mustaks, mis sarnaneb lihale. Sel juhul jäävad väljaheited muutumatuks, mis eristab haigust kollatõvest.
2. aneemia sündroom. Nahk ja limaskestad muutuvad kahvatuks. Sümptomid ilmnevad hapnikunälg: pearinglus, südamepekslemine, lihasjõu vähenemine, nõrkus, õhupuudus.
3. Hüpertermia sündroom. Temperatuuri järsk tõus 38 kraadini punaste vereliblede hävimise hetkel.
4. Hepatosplenomegaalia sündroom. Punaste vereliblede eluea eest vastutavate organite – maksa ja põrna – arvu suurenemine. Vähemal määral suureneb maks, mida iseloomustab raskustunne paremas hüpohondriumis. Põrn suureneb sõltuvalt hemolüüsi astmest.

Muud hemolüütilise aneemia sümptomid on:

• Valu luudes ja kõhus.
• Valu neerudes.
• Lahtine väljaheide.
• Emakasisese arengu rikkumine: väärarengud, erinevate kehaosade ebaproportsionaalsus.
• Valu rinnus, mis meenutab müokardiinfarkti.

Märgid ilmnevad erütrotsüütide eeldatava elueaga 120 päeva asemel 15. Kliinilise kulgemise järgi eristatakse hemolüütilise aneemia latentset (kompenseeritud), kroonilist (raske aneemiaga) ja kriisitüüpi. Kriisi hemolüütiline aneemia on kõige raskem.

Hemolüütiline aneemia lastel

Kaasasündinud või päriliku hemolüütilise aneemia korral ilmnevad sümptomid peaaegu sünnist saati. Sümptomid lastel ei erine aneemia tüübist, kuid vajalik on hoolikas hooldus ja ravi. Õnneks esineb hemolüütilist aneemiat 2 juhul 100 000 kohta.

Minkowski-Choffardi hemolüütiline aneemia on defektse geeni tagajärg, mille tagajärjel muudavad punased verelibled oma kuju, muutudes naatriumioonile läbilaskvamaks. Haigust väljendavad aneemilised sümptomid ja kõrvalekalded keha arengus. Eluprognoos muutub pärast radikaalset splenektoomiat lohutavaks.

Teine hemolüütilise aneemia vorm on haigus, millega kaasneb G-6-PD aktiivsuse puudumine. Hemolüüs tekib pärast kaunviljade söömist või teatud ravimite võtmist. Sümptomid sarnanevad hemolüütilise aneemiaga, mille tunnuseks on hemosiderinuuria ja hemoglobinuuria ilming.

Talasseemia on levinud geneetilise hemolüütilise aneemia vorm, mille puhul esineb liigne globiini kogunemine, mis põhjustab punaste vereliblede membraani enneaegset oksüdatsiooni ja hävimist. Haigus avaldub aneemilises sündroomis, samuti füüsilises, psühhomotoorses arengus. Surmav tulemus on haiguse pideva progresseerumise ja remissiooniperioodide puudumise tõttu üsna suur.

Hemolüütilise aneemia ravi

Hemolüütilise aneemia ravikuur on teiste aneemia tüüpidega võrreldes kõige raskem, kuna arstid ei suuda hemolüüsi protsesse mõjutada. Raviplaan võib sisaldada:

1. Tsütostaatikumide vastuvõtt autoimmuunse hemolüütilise aneemia korral.
2. Transfusioon inimese immunoglobuliin ja värskelt külmutatud plasma.
3. B12-vitamiini ja foolhappe tarbimine.
4. Glükokortikoidhormoonide vastuvõtt: Metüülprednisoloon, Deksametasoon, Kortinef, Prednisoloon.
5. Nakkusliku iseloomuga tüsistuste ja kroonilise patoloogia ägenemise ennetamine.
6. Avatud erütrotsüütide hemotransfusioon koos nende arvu vähenemisega minimaalsele tasemele.
7. Splenektoomia on põrna eemaldamine, mis aitab parandada prognoosi. Ei ole efektiivne erinevat tüüpi päriliku aneemia ja Minkowski-Choffardi aneemia korral.

Prognoos

Millised arstid ennustavad hemolüütilist aneemiat? See sõltub ravimeetoditest ja nende efektiivsusest konkreetsel juhul. Oodatav eluiga võib haiguse progresseerumisel kas pikeneda või väheneda.

Erinevad immuunsüsteemis esinevad patoloogilised protsessid võivad paratamatult põhjustada tõsiseid häireid. Autoimmuunhaigust iseloomustab asjaolu, et keha hakkab oma rakke pidama "vaenlaseks" ja hakkab nendega võitlema. Autoimmuunne hemolüütiline aneemia kuulub haruldaste haiguste rühma, mille puhul toimub antikehade moodustumine enda punaste vereliblede vastu. Selle nähtuse tagajärjed on rikkumiste tõttu üsna tõsised vereringe mõjutada kogu organismi talitlust.

Kõik autoimmuunsed patoloogilised häired ilmnevad talitlushäirete tagajärjel immuunsussüsteem. Samuti ei ole välistatud pärilik tegur, mis soodustab immuunhaiguste ilmnemist. Vastsündinutel diagnoositakse kokkusobimatus ema Rh-ga. Teine selle häire ilmnemise põhjus võib olla DNA ahela kahjustus või geenimutatsioon.

Omandatud autoimmuunsed hemolüütilised aneemiad klassifitseeritakse haiguse progresseerumist esile kutsunud teguri järgi. Juhul, kui ei ole võimalik seostada erütrotsüütide äratõukereaktsiooni põhjustava provotseeriva teguri moodustumist, on tavaks diagnoosida idiopaatiline aneemia. Täpsustamata aneemia moodustab peaaegu poole kõigist juhtudest.

Autoimmuunaneemia sümptomid

Haiguse ilmingud sõltuvad otseselt vormist, millest on ainult kaks - äge ja krooniline. Ägeda vormi iseloomustavad järgmised ilmingud:

1. Kiiresti progresseeruva valu ilmnemine.
2. Õhupuudus isegi väikese pingutuse korral.
3. Valulik ebamugavustunne südame piirkonnas.
4. On kehatemperatuuri tõus, oksendamine.
5. Kollasuse välimus nahka.

Krooniline vorm väljendub väliselt patsiendi suhteliselt rahulolevas seisundis, isegi kui haigus on pikka aega tähelepanuta jäetud. Sageli on naha kollasus, ultraheliga diagnoositakse suurenenud põrn. Ägenemise perioodid vahelduvad haiguse rahuliku käiguga. Kood vastavalt teatmeteosele mikroobne 10 autoimmuunne hemolüütiline aneemia tähistab D59.

Külma autoimmuunaneemilise haiguse korral võib tekkida halb taluvus madalad temperatuurid. Külma korral ilmnevad patsientidel iseloomulikud häire tunnused: urtikaaria ja Raynaud' sündroom. Raynaud' sündroomi iseloomustab käte jäsemete tuimus ja valu, naha sinaka varjundi ilmnemine, kannatavad ka ninaots, keel ja kõrvad. Nakkushaiguste korral on aneemilise sündroomi ägenemine võimalik.

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia lastel

Väikestel lastel diagnoositakse sageli üsna haruldane autoimmuunse hemolüütilise aneemia vorm - kahefaasilise hemolüsiini aneemia. Sellel on ka teine ​​nimi - külm aneemia. Iseloomulikud tunnused häired on järgmised ilmingud: külmavärinad, palavik, kõhuvalu, iiveldus ja oksendamine, hüpotermia korral ilmneb uriini must toon. Ägenemise ajal näitab ultraheli põrna suuruse suurenemist, nahale ilmub ikteriline varjund.

Diagnostika

Kliinilised ja hematoloogilised tunnused annavad aluse autoimmuunse hemolüütilise aneemia diagnoosimiseks. Samuti tehakse diagnoosimiseks Coombsi test, mis näitab usaldusväärselt patsiendi seisundit. Mikrosferotsüütide, normoblastide, normokroomse aneemia olemasolu määratakse verepildi järgi. ESR-i tase on sageli märkimisväärselt tõusnud, samuti suureneb bilirubiini tase veres.

Autoimmuunse hemolüütilise aneemia ravi

Autoimmuunaneemia raviks on vajalik konsulteerida hematoloogiga. Autoimmuunne aneemia esineb sageli väljendunud kliinilised ilmingud, ja seetõttu määrab spetsialist ennekõike tugeva toimega ravimid. Need ravimid on mõeldud immuunsüsteemi pärssimiseks.

Kõik ravimeetmed viiakse läbi peaaegu kolm kuud. Negatiivset Coombsi testi peetakse produktiivseks tulemuseks. Alles pärast seda ravi lõpetatakse. Mõnel juhul ei ole autoimmuunne aneemiline patoloogia ravitav. Siis on ette nähtud ainult operatsioon - põrna eemaldamine.

Haiguse ägeda käigu korral võib osutuda vajalikuks vereülekanne. Prednisolooni manustamine on ette nähtud ka külma või kroonilise aneemia korral. Haigust on üsna raske ravida. Vaatamata kõigele kaasaegsele meditsiinilised ravimeetodid, on autoimmuunaneemia prognoos sageli halb.

Ärahoidmine

Sellise haiguse tekkimist ei ole võimalik ennetada ega ette näha ning seetõttu puuduvad ka praktilised ennetusmeetodid. Olgu lisatud, et kõige tõhusam ja tõhus viis hoiatus mis tahes haiguse eest tervislik eluviis elu.

Lugemine 3 min. Vaatamisi 217

Autoimmuunne hemolüütiline aneemia on autoagressiivne haigus, mille puhul punased verelibled hävivad oma punaste vereliblede vastaste antikehade kontrollimatu tootmise tõttu. Kõige sagedamini mõjutab haigus naisi. Seda tüüpi aneemiat ei diagnoosita vereanalüüsi põhjal. Haigust on immunosupressantidega raske ravida ja sageli tuleb põrn eemaldada.

Haiguse arengu põhjused

Ei ole täielikult kindlaks tehtud, mis põhjustab hemolüütilise aneemia arengut. Peamiseks provotseerivaks teguriks on antikehade tootmine oma erütrotsüütide vastu, mida organism tajub võõrantigeenidena. Aneemia võib tekkida tüsistusena järgmised haigused:

• krooniline agressiivne hepatiit;
• hemoblastoos;
• pahaloomulised kasvajad;
• mittespetsiifiline haavandiline koliit.

Lisaks võib beetalaktaamantibiootikumide (tseftriaksoon, augmentin, amoksiklav, penitsilliin) kasutamise tõttu tekkida autoimmuunne aneemia. Aneemia ilmnemist täheldatakse mükoplasma ägenemise ajal ja tsütomegaloviiruse infektsioon.

Haiguse sordid ja sümptomid

On olemas järgmist tüüpi hemolüütiline aneemia:

Kui tihti teete vereanalüüsi?

Küsitluse valikud on piiratud, kuna JavaScript on teie brauseris keelatud.

Ainult raviarsti ettekirjutusel 30%, 667 hääli

Kord aastas ja ma arvan, et sellest piisab 17%, 372 hääletada

Vähemalt kaks korda aastas 15%, 323 hääletada

Rohkem kui kaks korda aastas, kuid vähem kui kuus korda 11%, 248 hääli

Jälgin oma tervist ja võtan kord kuus 7%, 151 hääl

Ma kardan seda protseduuri ja proovin mitte läbida 4%, 96 hääli

21.10.2019

• sümptomaatiline, areneb erinevate haiguste taustal;
• idiopaatiline, provotseeritud põhjustel, mida ei ole võimalik kindlaks teha.

Kõik aneemia ilmingud ei sõltu etioloogilisest tegurist. Sageli iseloomustab haigust aeglaselt progresseeruv kulg. Autoimmuunse hemolüütilise aneemia esimesed nähud on järgmised:

• üldine nõrkus;
• kõhuvalu;
• kõrgenenud kehatemperatuur;
• valutav valu liigestes.

Patsiendi uurimisel on märgatav naha kahvatus, süvenev kollatõbi, maksa ja põrna suurenemine.

Sageli põhjustab autoimmuunaneemia sümptomeid ootamatult. Patsient hakkab kurtma tervisliku seisundi üle, kuid läbivaatuse käigus arst muutusi ei tuvasta. Peamised kaebused hõlmavad järgmist:

• suurenenud nõrkus;
• õhupuuduse tunne;
• kardiopalmus;
• töövõime vähenemine;
• iiveldus ja oksendamine;
• pearinglus;
• peavalu;
• temperatuuri tõus kuni 39 ° C;
• vöö valutav valu ülakõhus.

Diagnostika

Haiguse diagnoosimine hõlmab patsiendi kaebuste hindamist, haigusloo uurimist ja laboratoorsed uuringud. Uuringut viivad läbi hematoloog, reumatoloog, infektsionist, allergoloog-immunoloog ja teised spetsialistid. Uuringu käigus tuvastatakse naha ja limaskestade kahvatus, laienenud maks ja põrn on hästi palpeeritud.

kõige tähtsamale laboriuuringud sisaldab:

• Üldine vereanalüüs. Võimaldab tuvastada suhte muutust mitmesugused leukotsüüdid vastavalt autoimmuunaneemiat põhjustanud haigusele. Idiopaatilist aneemiat iseloomustab monotsüütide ja lümfotsüütide arvu suurenemine. Hüpokroomse aneemia korral on hemoglobiini kontsentratsioon erütrotsüütide membraanis häiritud.
• Uriinianalüüs, mis paljastab hemoglobinuuria, urobilineemia, proteinuuria.
• Biokeemiline analüüs veri. Üldvalgu suurenemine näitab põletikuline protsess; kaudse bilirubiini koguse suurenemine toimub punaste vereliblede hävitamise tagajärjel; suurendama seerumi raud näitab punaste vereliblede kiiret hävimiskiirust.
• Coombsi test. Selline analüüs tehakse erütrotsüütide suhtes tundlike antikehade tuvastamiseks plasmas. Kui reaktsioon on positiivne, kinnitatakse diagnoos.

Ravi meetodid

Kui diagnoositakse autoimmuunne hemolüütiline aneemia, peab ravi olema terviklik. Sümptomaatilise aneemia vormiga vabanevad nad haigusest, mis põhjustas selle arengu. Kui aneemia on idiopaatiline, kasutatakse kortikosteroide (glükokortikoide), näiteks prednisolooni. Haigust ravitakse pestud punaste vereliblede või täisvere ülekandega.

Vere detoksikatsiooni tehakse ka punaste vereliblede lagunemissaaduste eemaldamiseks. Hemolüütilist autoimmuunaneemiat saab ravida plasmafereesiga, mis vähendab veres ringlevate antikehade hulka. Otseste ja kaudsete antikoagulantide määramisel välditakse ägeda verekaotusega kaasneva DIC-i tekke tõenäosust.

- erütrotsüütide patoloogia, mille tunnuseks on punaste vereliblede kiirenenud hävitamine koos kaudse bilirubiini suurenenud koguse vabanemisega. Selle haiguste rühma puhul on tüüpiline aneemilise sündroomi, ikteruse ja põrna suurenemise kombinatsioon. Diagnostilise protsessi käigus üldine analüüs vere, bilirubiini taseme, väljaheite ja uriini analüüs, elundite ultraheli kõhuõõnde; luuüdi biopsia, tehakse immunoloogilised uuringud. Ravimeetoditena kasutatakse ravimi-, vereülekandeteraapiat; hüpersplenismiga on näidustatud splenektoomia.

RHK-10

D59 D58

Üldine informatsioon

Hemolüütiline aneemia (HA) - rikkumisest põhjustatud aneemia eluring erütrotsüüdid, nimelt nende hävitamisprotsesside (erütrotsütolüüs) ülekaal moodustumise ja küpsemise (erütropoeesi) üle. See aneemiate rühm on väga ulatuslik. Nende levimus ei ole erinevates geograafilistes laiuskraadides ja vanuserühmades ühesugune; keskmiselt esineb patoloogiat 1% elanikkonnast. Muudest aneemiatüüpidest moodustavad hemolüütilised 11%. Patoloogiat iseloomustab erütrotsüütide elutsükli lühenemine ja nende lagunemine (hemolüüs) enne tähtaega (tavapärase 100-120 päeva asemel 14-21 päeva pärast). Sel juhul võib punaste vereliblede hävitamine toimuda otse veresoonte voodis (intravaskulaarne hemolüüs) või põrnas, maksas, luuüdis (ekstravaskulaarne hemolüüs).

Põhjused

Pärilike hemolüütiliste sündroomide etiopatogeneetiline alus on erütrotsüütide membraanide, nende ensüümsüsteemide või hemoglobiini struktuuri geneetilised defektid. Need eeldused määravad erütrotsüütide morfofunktsionaalse alaväärtuslikkuse ja nende suurenenud hävimise. Erütrotsüütide hemolüüs omandatud aneemia korral toimub selle mõjul sisemised tegurid või tegurid keskkond, mille hulgas:

• Autoimmuunsed protsessid. Erütrotsüüte aglutineerivate antikehade moodustumine on võimalik hemoblastooside (äge leukeemia, krooniline lümfotsüütleukeemia, lümfogranulomatoos), autoimmuunpatoloogia (SLE, mittespetsiifiline) korral haavandiline jämesoolepõletik), nakkushaigused (nakkuslik mononukleoos, toksoplasmoos, süüfilis, viiruslik kopsupõletik). Immuunhemolüütilise aneemia teket võivad soodustada vereülekandejärgsed reaktsioonid, ennetav vaktsineerimine, loote hemolüütiline haigus.
• Toksiline toime erütrotsüütidele. Mõnel juhul eelneb ägedale intravaskulaarsele hemolüüsile mürgistus arseeniühendite, raskmetallide, äädikhape, seenemürgid, alkohol jne Vererakkude hävimist võib põhjustada võtmine teatud ravimid(malaariavastased ravimid, sulfoonamiidid, nitrofuraani derivaadid, valuvaigistid).
• Erütrotsüütide mehaaniline kahjustus. Rasketel juhtudel võib täheldada erütrotsüütide hemolüüsi kehaline aktiivsus(pikk kõndimine, jooksmine, suusatamine), DIC-ga, malaaria, pahaloomuline arteriaalne hüpertensioon, südameklappide ja veresoonte proteesimine, hüperbaarne hapnikravi, sepsis, ulatuslikud põletused. Nendel juhtudel tekib teatud tegurite mõjul algselt täisväärtuslike erütrotsüütide membraanide traumatiseerimine ja rebend.

Patogenees

GA patogeneesi keskne lüli on erütrotsüütide suurenenud hävimine retikuloendoteliaalsüsteemi organites (põrn, maks, luuüdi, lümfisõlmed) või otse veresoonte voodisse. Aneemia autoimmuunse mehhanismi korral tekivad erütrotsüütide vastased antikehad (kuumus, külm), mis põhjustavad erütrotsüütide membraani ensümaatilist lüüsi. Mürgised ained, olles tugevaimad oksüdeerijad, hävitavad erütrotsüüte metaboolsete, funktsionaalsete ja morfoloogiliste muutuste tekke tõttu punaste vereliblede membraanis ja stroomas. Mehaanilistel teguritel on otsene mõju rakumembraanile. Nende mehhanismide mõjul väljuvad erütrotsüütidest kaaliumi- ja fosforiioonid ning sisse sisenevad naatriumiioonid. Rakk paisub, selle mahu kriitilise suurenemisega toimub hemolüüs. Erütrotsüütide lagunemisega kaasneb aneemiliste ja ikteriliste sündroomide (nn "kahvatu kollatõbi") areng. Võib-olla on väljaheidete ja uriini intensiivne värvumine, põrna ja maksa suurenemine.

Klassifikatsioon

Hematoloogias jagunevad hemolüütilised aneemiad kahte suurde rühma: kaasasündinud (pärilikud) ja omandatud. Pärilik GA sisaldab järgmisi vorme:

• erütrotsüütide membranopaatiad(- Minkowski-Choffardi tõbi, ovatsütoos, akantotsütoos) - aneemia, mis on tingitud erütrotsüütide membraanide struktuurilistest kõrvalekalletest
• fermentopeenia(ensümopeenia) - teatud ensüümide (glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaas, püruvaatkinaas jne) puudulikkusest põhjustatud aneemia
• hemoglobinopaatiad- aneemia, mis on seotud hemoglobiini struktuuri kvalitatiivsete häiretega või selle normaalsete vormide suhte muutumisega (talasseemia, sirprakuline aneemia).

Omandatud GA-d jagunevad:

• omandatud membranopaatiad(paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria - Marchiafava-Mikeli b-b, kannusrakuline aneemia)
• immuunsüsteem (auto- ja isoimmuunne)- antikehadega kokkupuute tõttu
• mürgine- kokkupuutest tingitud aneemia keemilised ained, bioloogilised mürgid, bakteriaalsed toksiinid
• mehaanilised- punaste vereliblede struktuuri mehaanilisest kahjustusest põhjustatud aneemia (trombotsütopeeniline purpur, marssiv hemoglobinuuria)

Sümptomid

Pärilikud membranopaatiad, fermentopeeniad ja hemoglobinopaatiad

Selle aneemiate rühma kõige levinum vorm on mikrosferotsütoos ehk Minkowski-Choffardi tõbi. Pärilik autosoomselt domineerival viisil; tavaliselt mitmel pereliikmel. Erütrotsüütide defektsus on tingitud aktomüosiinitaolise valgu ja lipiidide membraani puudulikkusest, mis põhjustab erütrotsüütide kuju ja diameetri muutumist, nende massilist ja enneaegset hemolüüsi põrnas. Mikrosferotsüütilise HA avaldumine on võimalik igas vanuses (imikueas, noorukieas, vanemas eas), kuid tavaliselt esinevad ilmingud vanematel lastel ja noorukitel. Haiguse raskusaste varieerub alam kliiniline kulg enne rasked vormid mida iseloomustavad sageli korduvad hemolüütilised kriisid. Kriisi ajal tõuseb kehatemperatuur, pearinglus, nõrkus; tekib kõhuvalu ja oksendamine.

Mikrosferotsüütilise hemolüütilise aneemia peamine sümptom on kollatõbi. erineval määral intensiivsusega. Sterkobiliini kõrge sisalduse tõttu muutuvad väljaheited intensiivselt tumepruuniks. Minkowski-Choffardi tõvega patsientidel on kalduvus kivide moodustumiseks sapipõie seetõttu tekivad sageli kivikoletsüstiidi ägenemise nähud, tekivad sapiteede koolikute rünnakud ja kui koledokhus on hambakiviga blokeeritud, tekib obstruktiivne kollatõbi. Mikrosferotsütoosiga suureneb põrn kõigil juhtudel, pooltel haigetel ka maks. Lisaks pärilikule mikrosferotsüütilisele aneemiale esinevad lastel sageli ka muud kaasasündinud düsplaasiad: tornkolju, kõõrdsilmsus, sadula nina deformatsioon, väärareng, gooti suulae, polüdaktüülia või bradüdaktiilia jne. Keskealised ja eakad patsiendid kannatavad troofiliste jalahaavandite all, mis tekivad punaste vereliblede hemolüüsi tagajärg jäsemete kapillaarides ja neid on raske ravida.

Ensümopeensed aneemiad on seotud teatud erütrotsüütide ensüümide puudumisega (sagedamini - G-6-PD, glutatioonist sõltuvad ensüümid, püruvaatkinaas jne). Hemolüütiline aneemia võib esmakordselt avalduda pärast kaasuvat haigust või ravimeid (salitsülaadid, sulfoonamiidid, nitrofuraanid). Tavaliselt kulgeb haigus sujuvalt; tüüpiline "kahvatu kollatõbi", mõõdukas hepatosplenomegaalia, südamekahinad. Rasketel juhtudel tekib hemolüütilise kriisi väljendunud pilt (nõrkus, oksendamine, õhupuudus, südamepekslemine, kollaps). Seoses erütrotsüütide intravaskulaarse hemolüüsi ja hemosideriini vabanemisega uriinis omandab viimane tumeda (mõnikord musta) värvi. Hemoglobinopaatiate kliinilise kulgemise iseärasused - talasseemia ja sirprakuline aneemia on sõltumatute ülevaadete objektiks.

Omandatud hemolüütiline aneemia

Erinevate omandatud variantide hulgas on autoimmuunaneemiad tavalisemad kui teised. Nende jaoks on tavaliseks lähteteguriks antikehade moodustumine omaenda erütrotsüütide antigeenide vastu. Erütrotsüütide hemolüüs võib olla nii intravaskulaarne kui ka rakusisene. Autoimmuunaneemia hemolüütiline kriis areneb ägedalt ja äkki. See jätkub palaviku, tugeva nõrkuse, pearingluse, südamepekslemise, õhupuuduse, valu epigastriumis ja alaseljas. Mõnikord ägedad ilmingud millele eelnevad prekursorid madala palaviku ja artralgia kujul. Kriisi ajal suureneb kollatõbi kiiresti, sellega ei kaasne nahasügelus, maks ja põrn on suurenenud. Mõnede autoimmuunaneemia vormide korral ei talu patsiendid külma hästi; madalatel temperatuuridel võivad neil tekkida Raynaudi sündroom, urtikaaria, hemoglobinuuria. Väikeste veresoonte vereringepuudulikkuse tõttu on võimalikud tüsistused varvaste ja käte gangreeni kujul.

Toksiline aneemia tekib progresseeruva nõrkuse, valu paremas hüpohondriumis ja nimmepiirkonnas, oksendamine, hemoglobinuuria, kõrge kehatemperatuur. 2-3 päeva pärast ühinevad kollatõbi ja bilirubineemia; 3-5. päeval tekib maksa- ja neerupuudulikkus, mille tunnusteks on hepatomegaalia, fermenteemia, asoteemia, anuuria. Omandatud hemolüütilise aneemia eraldi tüüpe käsitletakse asjakohastes artiklites: "Hemoglobinuuria" ja "Trombotsütopeeniline purpur", "Loote hemolüütiline haigus".

Tüsistused

Igal HA tüübil on oma spetsiifilised tüsistused: näiteks sapikivitõbi - mikrosferotsütoosiga, maksapuudulikkus - toksiliste vormidega jne. Tavalisteks tüsistusteks on hemolüütilised kriisid, mille võivad vallandada infektsioonid, stress, naiste sünnitus. Ägeda massiivse hemolüüsi korral on võimalik hemolüütilise kooma teke, mida iseloomustavad kollaps, segasus, oliguuria ja kollatõbi. Patsiendi elu ohustab DIC, põrnainfarkt või organi spontaanne rebend. hädaolukord arstiabi vajavad ägedat kardiovaskulaarset ja neerupuudulikkust.

Diagnostika

GA vormi määramine põhjuste, sümptomite ja objektiivsete andmete analüüsi põhjal on hematoloogi pädevuses. Esmase vestluse käigus selgitatakse välja hemolüütiliste kriiside perekonna ajalugu, esinemissagedus ja raskusaste. Uuringu käigus hinnatakse naha, kõvakesta ja nähtavate limaskestade värvust, palpeeritakse kõhtu, et hinnata maksa ja põrna suurust. Spleno- ja hepatomegaaliat kinnitab maksa ja põrna ultraheli. Laboratoorse diagnostika kompleks sisaldab:

• Vereanalüüsi. Muutusi hemogrammis iseloomustavad normo- või hüpokroomne aneemia, leukopeenia, trombotsütopeenia, retikulotsütoos ja kiirenenud ESR. Biokeemilistes vereproovides määratakse hüperbilirubineemia (kaudse bilirubiini fraktsiooni suurenemine), laktaatdehüdrogenaasi aktiivsuse suurenemine. Autoimmuunaneemia korral on positiivsel Coombsi testil suur diagnostiline väärtus.
• Uriini ja väljaheite testid. Uriinianalüüs näitab proteinuuria, urobilinuuria, hemosiderinuuria, hemoglobinuuria. Koprogrammis suurendati sterkobiliini sisaldust.
• Müelogramm. Tsütoloogilise kinnituse saamiseks tehakse sternaalne punktsioon. Luuüdi täppide uurimisel tuvastatakse erütroididude hüperplaasia.

Selle protsessi käigus diferentsiaaldiagnostika hepatiit, maksatsirroos, portaalhüpertensioon, hepatolienaalne sündroom, porfüüria, hemoblastoosid on välistatud. Patsienti konsulteerivad gastroenteroloog, kliiniline farmakoloog, infektsionist ja teised spetsialistid.

Ravi

GA erinevatel vormidel on oma omadused ja lähenemisviisid ravile. Kõigi omandatud hemolüütilise aneemia variantide puhul tuleb hoolitseda hemolüütiliste tegurite mõju kõrvaldamise eest. Hemolüütiliste kriiside ajal vajavad patsiendid lahuste, vereplasma infusioone; vitamiiniteraapia, vajadusel - hormoon- ja antibiootikumravi. Mikrosferotsütoosiga ainuke tõhus meetod Splenektoomia, mis viib hemolüüsi 100% peatamiseni.

Autoimmuunaneemia korral on näidustatud ravi glükokortikoidhormoonidega (prednisoloon), mis vähendab või peatab hemolüüsi. Mõnel juhul saavutatakse soovitud toime immunosupressantide (asatiopriin, 6-merkaptopuriin, kloorambutsiil), malaariavastaste ravimite (klorokviin) määramisega. Kui on vastupidav ravimteraapia autoimmuunaneemia vormid, tehakse splenektoomia. Hemoglobinuuria ravi hõlmab pestud punaste vereliblede, plasmaasendajate vereülekannet, antikoagulantide ja trombotsüütide agregatsiooni vastaste ainete määramist. Toksilise hemolüütilise aneemia tekkimine tingib vajaduse intensiivravi: võõrutus, sunnitud diurees, hemodialüüs, vastavalt näidustustele - antidootide kasutuselevõtt.

Prognoos ja ennetamine

Kulg ja tulemus sõltuvad aneemia tüübist, kriiside käigu tõsidusest, patogeneetilise ravi täielikkusest. Paljude omandatud variantide korral viib põhjuste kõrvaldamine ja täielik ravi täieliku taastumiseni. Kaasasündinud aneemiat ei saa ravida, kuid pikaajaline remissioon on võimalik. Koos arenguga neerupuudulikkus ja muud surmaga lõppevad tüsistused, on prognoos ebasoodne. GA arengut saab ära hoida ägedate ennetamisega nakkushaigused, joove, mürgistus. Kontrollimatu iseseisev kasutamine on keelatud ravimid. Vajalik on patsientide hoolikas ettevalmistamine vereülekanneteks, vaktsineerimine kogu vajalike uuringute kompleksiga.