Vastsündinu hemolüütilise haiguse klassifikatsioon. Vahetage vereülekande HDN-i vormid ja nende kliinilised tunnused

vastsündinu hemolüütiline haigus (HDN)- haigus, mis on põhjustatud ema ja loote vere kokkusobimatusest erinevate antigeenide suhtes, mis on viimase veres (isalt päritud) ja puuduvad ema veres. Kõige sagedamini areneb haigus siis, kui ema ja loote veri ei ühildu Rh-antigeeniga (1 juhtum 200-250 sünni kohta). Tuleb märkida, et Wieneri järgi on mitut tüüpi Rh-antigeeni - Rh 0, Rh ", Rh". Fisher-Reissi ettepanekul hakati Rh-antigeeni tüüpe tähistama vastavalt tähtedega D, E ja C. Tavaliselt areneb Rh-konflikt Rh 0, st (D) antigeeni, teiste tüüpide puhul kokkusobimatusega. - harvem. Põhjus hemolüütiline haigus võib esineda kokkusobimatus ABO süsteemi antigeenidega.

Vastsündinu hemolüütiline haigus on võimalik, kui ema ja loote veri ja muud antigeenid ei sobi kokku: M, N, S, P või süsteemid Lutheran (Lu), Levi (L), Kell (Kell), Dufy (Fy) jne.

Patogenees. Kui ema ja loote veri ei ühti, tekivad raseda naise kehas antikehad, mis seejärel tungivad raseduse ajal läbi platsentaarbarjääri loote verre ja põhjustavad selle punaste vereliblede hävimise (hemolüüsi). Suurenenud hemolüüsi tagajärjel tekib bilirubiini metabolismi rikkumine. Viimase rikkumine aitab kaasa maksapuudulikkusele glükuronüültransferaasi ensüümsüsteemi ebaküpsuse kujul. Viimane vastutab kaudse bilirubiini konjugeerimise eest glükuroonhappega ja selle muundamise eest mittetoksiliseks otseseks bilirubiiniks (bilirubiin-glükuroniidiks).

Antikehade tungimiseks läbi platsenta on võimalikud järgmised võimalused:

1. raseduse ajal, mis põhjustab HDN-i kaasasündinud vorme (leotatud loote sünd, tursed, aneemilised, ikterilised vormid);
2. sünnituse ajal, mis viib sünnitusjärgse ikterilise vormi tekkeni;

Rh-positiivse verega loote raseduse ajal moodustuvad Rh-vastased antikehad 3-5% Rh-negatiivse verega naistel. Tavaliselt sünnivad Rh-konfliktiga lapsed HDN-iga alates 2.-3. rasedusest, harvemini alates 1. rasedusest, kui varem on sensibiliseeritud vereülekandega, ilma Rh-faktorit arvesse võtmata. Mõnel naisel võivad antikehad olla madalad ja antikehad ei läbi platsentat ning Rh-sensibiliseeritud naisel võib pärast HDN-ga laste sünnitamist sündida terve Rh-positiivne laps. ABO mittesobivuse korral areneb haigus juba 1. raseduse ajal.

HDN-i raskusaste ei ole sama, see sõltub emalt lootele tunginud antikehade hulgast, loote keha kompenseerivatest võimetest. Vastsündinu hemolüütiline haigus avaldub kolmes peamises vormis: aneemiline, ikteriline, turse.

Kliinik. Vastsündinu hemolüütiline haigus võib avalduda järgmistel viisidel:

1. laps sureb loote arengu ajal (20-30. nädalal);
2. sündinud universaalse tursega;
3. varakult algava raske kollatõve näol või
4. raske aneemia.

Kõigi haigusvormide tavalised sümptomid on hüperregeneratiivse iseloomuga normokroomne aneemia, millega kaasneb erütrotsüütide noorte vormide esinemine veres (erütroblastid, normoblastid, suurenenud retikulotsüütide arv), maksa ja põrna suurenemine.

ödeemne vorm haigus areneb isoantikehade pikaajalise toimega raseduse ajal; loode ei sure, kuna toksilised tooted erituvad platsenta kaudu ema kehasse. Loote adaptiivsete reaktsioonide tõttu moodustuvad ekstramedullaarse vereloome kolded, põrn (5-12 korda), maks, süda, endokriinnäärmed suurenevad. Häiritud on maksafunktsioonid, eriti valkude moodustumine, veresoonte läbilaskvus suureneb, tekib hüpoalbumineemia. Kõik see toob kaasa nahaaluse rasvakihi väljendunud turse, vedeliku kogunemise õõnsustesse (pleura, kõhuõõnde) ja loote kaalu tõusu peaaegu 2 korda võrreldes vanusenormiga. Aneemia (Hb 35-50 g/l, erütrotsüüdid 1-1,5 x 10 12 /l), erütroblasteemia on selgelt väljendunud. Platsenta on järsult suurenenud, turse. Ainevahetushäired võivad mõnel juhul põhjustada loote surma enne sündi või sünnituse ajal. Turse vormi iseloomustab äärmiselt raske kulg ja enamikul juhtudel lõpeb see surmaga. Elusalt sündinud laps sureb minutite või tundide jooksul.

Praegu saab mõningaid üldistatud kaasasündinud tursega lapsi päästa vahetusülekannete hoolikas kasutamine.

ikteriline vorm areneb isoantikehade mõjul piisavalt küpsel lootel. Laps sünnib tavaliselt õigeaegselt, normaalse kehakaaluga, ilma nähtavate nahavärvi muutusteta. HDN areneb paar tundi pärast sündi. Juba 1.-2. elupäeval tuvastatakse kollatõbi, mis kasvab kiiresti; harvemini sünnib laps naha ikterilise värvusega. Lootevesi ja ürgne määrimine on sama värvi. Kõigil lastel, kellel on haiguse ikteriline vorm, on suurenenud maks, põrn, lümfisõlmed ja mõnikord ka süda; bilirubiini sisalduse suurenemine nabaväädi veres - üle 51 µmol / l (tervetel vastsündinutel on see vahemikus 10,2–51 µmol / l, Van den Bergi järgi keskmiselt 28,05 µmol / l). Järgmise 72 tunni jooksul tõuseb HDN-ga lastel bilirubiini tase kiiresti, tunnitase on 0,85-3,4 µmol/l.

Bilirubiini tõusu tunnis saate määrata järgmise valemi abil:

Vastsündinu maksa ensüümsüsteemide ebaküpsus põhjustab kaudse bilirubiini kogunemist veres. Kaudne bilirubiin on tsütoplasmaatiline mürk ja kahjustab hepatotsüüte (maksarakke), müokardi lihasrakke, aga eriti neuroneid ( närvirakud).

Kaudse bilirubiini sisalduse intensiivne suurenemine (tunnine tõus 0,85-lt 3,4 μmol / l), kui selle vähendamiseks meetmeid ei võeta, põhjustab üsna kiiresti (pärast 24-48 tundi) selle liigset kogunemist ja väljendunud bilirubiini ilmnemist. kollatõbi lapsel koos bilirubiinimürgistuse sümptomitega ja tsentraalse kahjustusega närvisüsteem(tuumakollatõbi või bilirubiini entsefalopaatia), millega kaasneb lapse seisundi halvenemine: ilmneb letargia, laps imeb halvemini, ilmnevad sagedased regurgitatsioonid, oksendamine, sageli täheldatakse toonilisi krampe (4-5. elupäeval), kaela kangus, okulomotoorsed häired ja pilgu spasmid ("loojuva päikese" sümptom - silmamunade tahtmatu allapööre, millega seoses on sarvkesta ülemise serva ja ülemise silmalau vahel nähtav sklera riba) ; hingamine muutub aeglaseks ja ebaregulaarseks, tekivad tsüanoosihood, Moreau, Robinsoni, Babkini kaasasündinud refleksid vähenevad. Lisaks toimub kristallilise bilirubiini ladestumine neerude medullasse – areneb neerude bilirubiiniinfarkt. Maksafunktsiooni kahjustus HDN-is ei väljendu mitte ainult otsese bilirubiini moodustumise rikkumises, vaid ka protrombiini ja valgu sünteesi vähenemises. Protrombiini tase veres väheneb. Verejooksu aeg pikeneb. Maksa laadimine hemolüüsiproduktidega põhjustab sageli eritumisfaasi rikkumist obstruktiivse ikteruse - nn sapi paksenemise sündroomi - tekkega. Selle sündroomi korral on väljaheite värvus muutunud (enamasti on selle väljaheite vormiga lastel erekollane), maks on veelgi suurenenud, veres tõuseb otsese bilirubiini tase, uriinis on palju sapipigmente ( Gmelini reaktsioon on positiivne).

Kaudse bilirubiini toksilised omadused hakkavad ilmnema siis, kui see ei seondu plasmaalbumiiniga (vereplasma bilirubiini sidumisvõime väheneb) ja tungib seetõttu kergesti veresoonte voodist kaugemale. Kui veres on piisavalt albumiini, hakkab ajukahjustus arenema kriitilisest oluliselt kõrgemal bilirubiinitasemel.

Kesknärvisüsteemi kahjustuse oht bilirubiinimürgistuse (tuuma kollatõve) kujul ilmneb kaudse bilirubiini taseme tõusuga täisealisel lapsel üle 306–340, enneaegsel lapsel - 170–204 µmol. / l. Tekkinud bilirubiini entsefalopaatia võib lõppeda surmaga juba 36 tundi pärast lapse sündi. Lapsed, kes jäävad ellu, on vaimses arengus oluliselt maha jäänud.

Tulevikus on lapse üldises arengus mõõdukas hilinemine. Immuunkaitsemehhanismide allasurumise tõttu tekivad sellistel lastel kergesti kopsupõletik, omfaliit ja sepsis. Bilirubiinimürgitus, nakkushaiguste tüsistused, aneemia, muutused siseorganites põhjustavad HDN kaasasündinud ikterilise vormi rasket kulgu, millega kaasneb suur hulk surmajuhtumeid. Õigeaegne ravi patsiendid saavad vältida selle HDN-i vormi kahjulikke tagajärgi.

aneemiline vorm kulgeb suhteliselt lihtsalt. See areneb väikese annuse ema isoantikehade lühiajalise kokkupuute tulemusena lootele; samal ajal on loote kahjustus väike, hemolüüsi produktid väljutatakse platsenta kaudu ema kehasse. Pärast sündi ja platsenta funktsiooni lakkamist, piisava maksafunktsiooni korral kollatõbe ei esine, aneemia korral areneb laps normaalselt. Need juhtumid on haruldased. Selle haigusvormi peamine sümptom on kahvatus. nahka kombinatsioonis vähese hemoglobiini ja punaste verelibledega, punaste vereliblede ebaküpsete vormide (erütroblastid, normoblastid, retikulotsüüdid) arvu suurenemine. Maks ja põrn on laienenud. Aneemia tekib 1. elunädala lõpus - 2. elunädala alguses, hemoglobiini ja erütrotsüütide sisaldus väheneb, tekivad anisotsütoos, polükromaasia, erütroblastoos. Maks ja põrn on laienenud.

Tavaliselt ilmneb naha kahvatus selgelt esimestest elupäevadest, kuid kergematel juhtudel varjab seda füsioloogiline erüteem ja mööduv kollatõbi ning see avastatakse selgelt alles 7.-10. elupäevaks. Rh-negatiivse vere fraktsioneeriva vereülekandega taastub laps kiiresti.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse arengut ei määra alati rasedate naiste isoimmuunantikehade tiitri kõrgus. Oluline on vastsündinu keha küpsusaste - enneaegsetel imikutel on haiguse raskem kulg.

Vastsündinu hemolüütiline haigus, mis on seotud ema ja lapse vere kokkusobimatusega ABO süsteemi antigeenide järgi, esineb Rh-i mittesobivuse tõttu sama sagedusega kui HDN. Rühma kokkusobimatusega seotud HDN tekib siis, kui ema veregrupp on 0 (I) ja lapsel on A (II) või B (III). Tavaliselt esineb haigus 1. raseduse ajal. Kliiniliselt kulgeb ABO kokkusobimatusega seotud vastsündinu hemolüütiline haigus kerges vormis (90% juhtudest), meenutades kulgevat mööduvat kollatõbe. Kuid sagedusega üks juhtum 2000–2200 sünni kohta võib haigus kulgeda raske ikteruse kujul ja olla komplitseeritud bilirubiini entsefalopaatiaga, kui bilirubiini taseme vähendamiseks ei võeta õigeaegselt aktiivseid meetmeid, sealhulgas vereülekannet. .

Protsessi raske kulgemise põhjuseks on sellistel juhtudel ema raseduse ajal kaasnevad ägedad ja kroonilised haigused, mis põhjustavad platsentaarbarjääri läbilaskvuse suurenemist isoantikehade suhtes. Rühma kokkusobimatusega seotud HDN-i turse kujul ei täheldata.

Varajane diagnoosimine. Määrake rasedus, mida "ähvardab" loote hemolüütiline haigus. Eeldus HDN-i tekke võimaluse kohta peaks tekkima raseda naise uurimisel sünnituseelses kliinikus. Rh-negatiivne veri emal ja Rh-positiivne isal, ema anamneesis olevad näidustused vereülekandeks ilma Rh-tegurit arvestamata peaksid suurendama HDN-i võimalust sündimata lapsel. Süvenenud anamneesi olemasolu (surnult sünd, spontaanne raseduse katkemine, HDN-ga imikute sünd, eelmiste raseduste laste vaimse arengu mahajäämus) paneb mõtlema HDN-i raske kulgemise võimalusele oodataval lapsel ja sellise võtmise võimalusele. naine pöörab erilist tähelepanu vajadusele viia läbi eriuuringute kompleks. Kõigepealt tuleks Rh-negatiivse kuuluvusega naise verest uurida Rh-antikehade olemasolu: viimaste avastamisel, ennetavad tegevused mille eesmärk on nõrgendada isoimmuniseerimise nähtusi.

Emakasisese loote haiguse diagnoosi saab kindlaks teha lootevee uuringu tulemuste põhjal, mis on saadud amniotsenteesi abil (nende optiline tihedus, bilirubiini sisaldus).

HDN-i diagnoos koos haiguse tõsiduse hindamisega on oluline kohe pärast lapse sündi. Haiguse esinemise kriteeriumid on: ema Rh-negatiivne veri ja Rh-positiivne veri vastsündinul koos Rh-antikehade esinemisega ema veres; rühmade kokkusobimatusega - rühma 0 (I) olemasolu emal ja A (II) või B (III) rühma olemasolu lapsel, kui ema vereseerumis on määratud kõrge isoimmuunse α- või β-aglutiniinide tiiter. valgu sööde.

Tabel 1. Diferentsiaaldiagnostika sümptomid Rh- ja AB0-sobimatuse korral

Reeglina ei tekita HDN üliraske kulgemise korral diagnoos raskusi ka anamneesiandmete puudumisel; lootevesi ja sünnitusmääre on kollane või roheline, laps on turse, ikteriline või kahvatu, maks ja põrn on oluliselt suurenenud.

Juhtudel, kui haigusseisund on ebaselge, on oluline haiguse varajane diagnoosimine ja prognoos kliiniline analüüs vastsündinu veri, eriti nabanöör, kuna muutused selles HDN-iga tuvastatakse palju varem kui haiguse muud kliinilised tunnused.

Järgmised nabaväädivere näitajad näitavad HDN-i olemasolu:

1. hemoglobiin alla 166 g/l;
2. erütroblastide ja normoblastide esinemine koguses üle 10 100 leukotsüüdi kohta;
3. positiivne Coombsi test Rh-konfliktiga; konfliktiga ABO süsteemis on Coombsi test negatiivne;
4. bilirubiini sisaldus on Van den Bergi järgi üle 51 μmol / l;
5. verevalgu taseme langus 40-50 g / l.

Kui nabaväädi verd uuringuks ei võetud, siis kui kahtlustatakse hemolüütilist haigust kollatõve varajase ilmnemise tõttu (esimesel päeval pärast sündi), on vaja hinnata hemolüütilise haiguse raskust vastavalt tunniajalisele tõusule. bilirubiin.

Raske on varakult diagnoosida juhtudel, kui TTH-d põhjustavad teised antigeenid. Selleks viiakse läbi ema vereseerumi uuring haruldaste antigeenide antikehade olemasolu kohta. Kuigi haiguse põhjust selgitatakse, peaks ravi olema suunatud kaudse bilirubiini mürgistuse vastu võitlemisele.

Diferentsiaaldiagnoos. Diferentsiaaldiagnostikas tuleks eelkõige silmas pidada hüperbilirubineemiat koos kaudse bilirubiini taseme tõusuga ja hüperbilirubineemiat, mille puhul esineb hemolüüs, st mis tekivad perifeerses veres erütroblastoosi ja retikuloosiga:

• erütrotsüütide membraani kaasasündinud või omandatud defektide tõttu koos nende tüüpiliste morfoloogiamuutustega, nagu sferotsütoos, elliptotsütoos, stomatotsütoos ja püknotsütoos;
• erütrotsüütide ensümaatiliste defektide tagajärjel - glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaas (kõige levinum ensümaatiline-ainevahetushaigus), püruvaatkinaas jne.

Peamised diferentsiaaldiagnostilised kriteeriumid on positiivsed Coombsi või Munch-Anderseni testid vastsündinu hemolüütilise haiguse tuvastamiseks ja ensüümi puudulikkuse tõendamine. Nende hulka kuuluvad talasseemia ja dissemineerunud intravaskulaarne koagulopaatia. Alfa-talasseemia diagnoosi kinnitamiseks on oluline lapse perekonna ajalugu ja peamiselt Barthi hemoglobiini määramine hemoglobiini elektroforeesi abil. Dissemineerunud intravaskulaarse koagulopaatia diagnoosimist hõlbustavad iseloomulikud muutused vere hüübimisfaktorites või globaalsetes analüüsides, nagu protrombiiniaeg, trombiin, hepariiniaeg, trombotsüütide arv, killustatud erütrotsüüdid.

Vähem tuntud ja raskemini diagnoositavad metaboolsed endokriinsed hüperbilirubineemiad. Crigler-Najjari sündroomi (perekondlik mittehemolüütiline hüperbilirubineemia koos kernicterusega) iseloomustab kaudne hüperbilirubineemia ilma hemolüüsi tunnusteta ja see edastatakse autosomaalse retsessiivse haigusena. Vanematel on vähenenud võime konjugeerida bilirubiini ilma kollatõveta. Lapse kollatõbi ilmneb juba esimestel päevadel pärast sündi, mõnikord väga kõrge bilirubiinisisaldusega. Sellega seoses võib tekkida vajadus vere vahetusülekande järele.

Mööduv perekondlik vastsündinu hüperbilirubineemia või Lucey-Driscolli sündroom avaldub kaudse bilirubiini taseme tõusuna ilma hemolüüsita. Arvatakse, et see tekib mõne teguri, suure tõenäosusega rasedate naiste steroidi inhibeeriva toime mõjul, mis häirib bilirubiini normaalset konjugatsiooni. Mõne lapse raske kollatõve korral on vajalik vereülekanne.

Vastsündinute hüpotüreoidismiga kaasneb regulaarselt kollatõbi oma iseloomuliku välimuse, hüpotoonia, kareda hääle, suure kõhuga ning peamiselt luude tuumade arengu mahajäämuse ja kilpnäärmehormoonide taseme spetsiifiliste kõrvalekalletega. Lastel täheldatakse hüpopituitarismi või anentsefaaliaga vastsündinutel kaudset hüperbilirubineemiat. Nende kahe haigusrühma väljendunud kollatõbi on seotud hüpotüreoidismi esinemisega.

Palju ravimid, hormoonid ja muud ained ja seisundid mängivad rolli hüperbilirubineemia ilmnemisel vastsündinutel, nagu sulfoonamiidid, K-vitamiin, eriti suurtes annustes, novobiotsiin, hüpoksia, atsidoos jne. Kolm α-20-β-pregnadiooli ja piima mõned emad on ka selle valuliku seisundi põhjuseks.

Vastsündinutel, kelle emad on haiged diabeet, hüperbilirubineemiat koos kaudse bilirubiini taseme tõusuga ilma hemolüüsita täheldatakse sagedamini ja see on rohkem väljendunud kui tervetel vastsündinutel. See ilmneb 3. päeval pärast sündi, kui tõuseb ka hematokrit, mis praegu seletab nende laste hüperbilirubineemiat.

Kollatõbe ja aneemiat võib täheldada sepsise, tsütomegaalia, toksoplasmoosi, kaasasündinud nakkusliku hepatiidi, süüfilise ja muude haiguste korral.

HDN-i ravi- kompleks, mis on suunatud hemolüüsi toksiliste produktide, peamiselt kaudse bilirubiini, kiireimale eemaldamisele vastsündinu kehast, samuti antikehad, mis aitavad kaasa hemolüütilise protsessi jätkumisele ning erinevate süsteemide ja organite funktsionaalse suutlikkuse suurendamisele; eriti maks ja neerud.

Kõige tõhusam meetod hüperbilirubineemia vastu võitlemiseks haiguse raskete ja mõõdukate vormide korral on varajane vereülekanne kiirusega 150-180 ml/kg vastsündinu kehakaalu kohta. Rh-konflikti korral kantakse üle ühe rühma Rh-negatiivne veri, ABO-konflikti korral 0 (I) rühma erütrotsüüdid, mis on suspendeeritud AB (IV) rühma plasmas. Vahetusülekandeks peab doonori veri (stabilisaatorid 7, 5) olema värske, pärast kogumist ei tohi seda säilitada kauem kui 3 päeva.

Vahetustransfusiooni näidustus on:

• bilirubiini sisalduse tõus vereplasmas esimesel päeval 171,04 µmol/l-ni
• bilirubiini tõus veres 0,85 µmol / l tunnis

Varajane vahetusülekanne võimaldab korrigeerida aneemiat, eemaldades olulise osa sensibiliseeritud erütrotsüütidest, mis omakorda piirab hemolüütilise protsessi arengut ja elimineerib teatud koguse bilirubiini, enne kui see suuremates kogustes ekstravaskulaarsesse ruumi jaotub. Raske aneemia korral (hematokrit 35% või vähem) kasutatakse vereülekannet - 25-80 mg / kg erütrotsüütide massi kehakaalu kohta 30 minutit pärast sündi, et suurendada hematokriti 40% -ni. Sellistel lastel on näidustatud hüpovoleemia võimalus. Seetõttu on soovitatav enne veremahu muutmiseks vajalike manipulatsioonide alustamist läbi viia põhjalik venoosse ja arteriaalse rõhu mõõtmine.

Kõige otstarbekam ja tehniliselt lihtsamini teostatav on vahetusülekanne nabaveeni kaudu (esimesed 3-5 elupäeva). Esmalt vabastatakse nabaveeni sisestatud kateetri kaudu 10 ml verd, seejärel süstitakse sama kogus doonoriverd, protseduuri kestus on 1 ½ - 2 tundi (vere asendusoperatsiooni kiirus 2-3 ml / min), süstitakse vereülekande lõpus 50 ml verd rohkem kui eritub. Pärast iga 100 ml vere asendamist tuleb lapsele süstida intravenoosselt 1 ml 10% kaltsiumkloriidi lahust. Pärast vereülekannet viiakse läbi võõrutusravi: rohke vedeliku tarbimine, plasma, albumiini, glükoosi (100-250 ml) intravenoosne transfusioon.

Tulenevalt asjaolust, et vahetusülekandeks mõeldud vere sidrunhape metaboliseerub maksas väga kiiresti vesinikkarbonaatideks, pole enamikul lastel raskusi vereülekande ajal ilma leelistamiseta, kui seda tehakse väga aeglaselt. Mõnel vastsündinul tekib pärast vereülekannet aga alkaloos, mis võib kesta 72 tundi.Happesäilitatud verd on ohtlik infundeerida, kuna see võib otseselt mõjutada müokardit ja põhjustada südameseiskumist. Sellega seoses on šokiseisundis või olulise metaboolse atsidoosiga lastel soovitatav kasutada leelistatud verd. Teisest küljest ei tohiks unustada, et leelistavate ainete kasutuselevõtuga on oht osmolaarsuse suurenemiseks koos selle tagajärgedega. 60 ml plasma elimineerimine doonori verest enne vereülekannet vähendab happesust ja tsitraadikoormust ning normaliseerib hematokriti.

Mõned autorid soovitavad vahetusülekandeks kasutada hepariniseeritud verd. Tuleb märkida, et ioniseeritud kaltsiumi, elektrolüütide sisaldus, happe-aluse tasakaal ja veresuhkru tase ei muutu. Kuid selle tulemusena suurendab hepariini kasutamine märkimisväärselt esterdamata rasvhapete taset, mis võivad asendada bilirubiini albumiini-bilirubiini kompleksis. Samuti tuleks meeles pidada võimalikke muutusi vastsündinu hüübimisparameetrites. Vahetusülekandeks kasutatava hepariniseeritud vere kõige olulisem puudus on see, et seda tuleks kasutada hiljemalt 24 tunni jooksul alates doonorilt võtmise ja säilitamise hetkest.

Eelnevast järeldub, et vastsündinutel on verevahetus vereülekandega seotud mitmete tüsistustega, kui me ei võta arvesse biokeemilisi muutusi, mis selle manipuleerimise käigus võivad tekkida.

Fenobarbitaali kasutatakse maksafunktsiooni parandamiseks. Ravi fenobarbitaaliga on tingitud selle indutseerivast toimest glükuronüültransferaasi aktiivsusele ja ligandiini suurenenud võimest siduda bilirubiini hepatotsüütides. Seda kasutatakse alates esimesest või teisest päevast annuses 5 mg/kg kehakaalu kohta 2-3 korda päevas, mõned arstid soovitavad kuni 10 mg/kg kehakaalu kohta päevas. Võtke arvesse, et see ravi ei anna tulemusi juba ilmnenud kollatõve korral.

Maksa bilirubiini eritusfunktsiooni rikkumise ja "sapi paksenemise sündroomi" tekke korral manustatakse 5-10% magneesiumsulfaadi lahust 5 ml 2-3 korda päevas, 10-20% ksülitooli lahust, holosasid, sorbitooli võib manustada suukaudselt. Efektiivne on ka kaksteistsõrmiksoole sondeerimine sapi äravoolu eesmärgil. Kuid enamik autoreid lükkab igapäevase praktika põhjal tagasi ravi agari, aktiivsöe ja magneesiumsulfaadiga enterohepaatilise tsirkulatsiooni ja bilirubiini resorptsiooni vähendamiseks, kuna see ei anna positiivseid tulemusi.

Lapsele määratakse: toitmine doonoripiimaga, rinnaga toitmine mitte varem kui 10.-12. (vastavalt näidustustele ja hiljem) elupäeval, adenositrofosforhape (ATP) 0,5 ml intramuskulaarselt, metioniin, askorbiinhape, püridoksiin, tsüanokobalamiin, tokoferool 10 tk. mg suu kaudu. Sees on ette nähtud ka prednisoloon 1-1,5 mg / kg 7-8 päeva jooksul.

Näidatud on ka fototeraapia (vastsündinute kiiritamine "sinise või sinise" valgusega lampidega): 3-tunnised seansid 1-2-tunniste intervallidega, s.o. kuni 12-16 tundi päevas (fototeraapia kestab 2-6 päeva). Valguse mõjul bilirubiin oksüdeerub, muutudes biliverdiiniks ja muudeks mittetoksilisteks aineteks.

Praegu on fototeraapia kõige sobivam meetod vastsündinute bilirubiini taseme reguleerimiseks. Statistika näitab, et pärast fototeraapia juurutamist praktikasse on vahetusülekannete arv oluliselt vähenenud. Meetod põhineb bilirubiin-IX-α fotoisomerisatsioonil ja fotobilirubiini tootmisel, mis eritub väga kiiresti sapiga. See protsess toimub nahas ja selle kapillaaride võrgustikus 2 mm sügavusel. Selle ravi näidustused on peamiselt enneaegse lapse hüperbilirubineemia koos Rh- ja ABO-sobimatusega, tavaliselt pärast vereülekannet. On teateid mittehemolüütilise hüperbilirubineemiaga vastsündinu puhul fototeraapia soodsamast mõjust kui vahetustransfusioon. Näidustused fototeraapia sisselülitamiseks on toodud tabelis 1. 2, kus iga üksikjuhtum hinnatakse sünnijärgse vanuse, sünnikaalu, sünnipatoloogia ja bilirubiini taseme järgi.

Perinataalse hüpoksia, respiratoorse distressi, metaboolse atsidoosi (pH 7,25 või alla selle), hüpotermia (alla 35 °C), madala seerumi valgusisalduse (50 g/l ja alla selle), ajukahjustuse, sünnikaalu alla 1500 g ja sümptomite kliinilise halvenemise korral tuleks kasutada fototeraapiat ja vereülekannet, nagu tabelis 2 näidatud järgmises kõrgema bilirubiinisisaldusega rühmas.

Tabel 2. Hüperbilirubineemia ravi põhisuunad (Browni jt järgi)

Pikaajalisel kasutamisel toob fototeraapia aga kaasa mitmeid kõrvalmõjud: võrkkesta kahjustus, embrüogeneesi kõrvalekalded (loomkatsed), trombotsütopeenia, naha kahvatus ja "vasklapse" sündroom, mida täheldati holostaasile viitavate andmetega. Oletatakse, et mõne fototeraapia toote säilimine on lapse selle konkreetse nahavärvi põhjuseks. Kõrvaltoimetena kirjeldatakse ka roheliste väljaheidete esinemist ning vedeliku ja mõningate soolade kadu väljaheitega.

Praktikas tuleks arvesse võtta järgmisi ettevaatusabinõusid:

• Enne fototeraapia kasutamist tuleb võimalusel kindlaks teha hüperbilirubineemia etioloogia, et vältida eluohtliku seisundi puudumist.
• Kaitske silmi ja sugunäärmeid
• Jälgige lapse temperatuuri
• Kontrollige veetasakaalu (kaks korda päevas, mõõtke lapse temperatuuri, uriini kogust ja erikaalu, hematokriti) ning vajadusel lisage rohkem vedelikku
• Kontrollige bilirubiini iga 12 tunni järel ja sagedamini, kui see on näidustatud, ilma kollatõve raskusastme hinnangule nahavärvi järgi.
• Kontrollige trombotsüütide arvu
• Uurige hematokriti, eriti hemolüütilise haiguse korral
• Düspeptiliste väljaheidete korral kasutage laktoosivaba toitainesegu, mis sisaldab suurenenud kogust redutseerivaid aineid

Korduva asendusvereülekande küsimuse otsustab bilirubiini taseme tõusu kiirus dünaamikas. Täisaegsetel vastsündinutel ilmnevad sellised näidustused bilirubiinisisalduse igatunnise suurenemisega üle 5,13 μmol / l või tuleks keskenduda bilirubiini tasemele, mis ületab kriitilisi numbreid (vastavalt Polacheki skaalale): kaudse tase. bilirubiin täisaegsetel imikutel on üle 306 ja enneaegsetel imikutel üle 204 μmol / l.

Lapse aneemia tekkega (hemoglobiinisisalduse langus alla 80 g / l) viiakse aneemiavastane ravi läbi fraktsioneeriva vereülekandega 20–25 ml 2–3 korda. HDN-iga lapsed vajavad hoolikat hooldust, korralikku toitmist.

Kui laps ei ole saanud vahetusülekannet, tuleb teda esimese 2-3 nädala jooksul toita doonoripiimaga, keskendudes mitte ainult Rh-antikehade sisaldusele emapiimas, vaid ka haiguse tõsidusele. .

Vahetusülekandega ravitud imikud saavad rinnaga toitmist alustada kohe, kui varajased kuupäevad(alates 5-7 elupäevast).

Pärast ravi haiguse ägedal perioodil, sünnitusmajast või haiglast välja kirjutamisel, tuleb lapsel 3. elunädalast kuni 2. elukuuni iga 10-14 päeva järel teha vereanalüüs ja hemoglobiini languse korral teha kuur ravi B12-vitamiiniga, 50 mcg ülepäeviti, 10-12 süsti ühe kuuri kohta. Kesknärvisüsteemi kahjustusega lastele määratakse B-vitamiini kuur 12 - 50 mcg ülepäeviti, 20 süstist koosnev kuur.

Prognoos. Lapsed, kellel on olnud vastsündinu hemolüütiline haigus ja keda koheselt ravitakse piisava hulga vereülekannetega, arenevad tulevikus tavaliselt hästi. Kerge ja mõõduka kollatõve vormide korral on prognoos soodne. Raske ikteruse vormis HDN-iga patsiendid, mille hüperbilirubineemia ületab ägeda perioodi "kriitilisi" numbreid ja keda ei ravita õigeaegselt vereülekandega, võivad esimestel elupäevadel surra. Ellujäänutel avastatakse tuumakollatõve ägedal perioodil hiljem kesknärvisüsteemi orgaaniline kahjustus, mis väljendub füüsilise ja vaimse arengu mahajäämuses, kuulmislanguses ja kõnekahjustuses.

Kesknärvisüsteemi seisundi jääknähtudega lapsed vajavad taastavat ravi. Neid tuleks hästi hooldada, masseerida, ette kirjutada ravimteraapia- glutamiinhape, B-kompleksi vitamiinid (B 6, B 1, B 12), aminalon.

Ennetavad tegevused HDN-i vältimiseks või selle raskusastme vähendamiseks tuleks läbi viia juba sünnituseelses kliinikus ja need on järgmised:

1. Rh faktori ja veregrupi määramine kõigil rasedatel
2. Kõik Rh-negatiivse verega ja 0 (I) rühma naised peavad olema registreeritud, neilt tuleks koguda üksikasjalik anamnees ja selgitada välja, kas neile on varem tehtud vereülekannet ilma Rh-d arvestamata. faktor. Kõigil neil naistel on vaja regulaarselt (üks kord kuus) määrata Rh-antikehade tiitrit. Ebasoodsa (vastavalt HDN-i) anamneesile, kõrge antikehade tiitrile, viiakse läbi varajane (2 nädalat) sünnitus.
3. Praegu viiakse desensibiliseerimine Rh-negatiivse verega edukalt läbi mitmete erimeetmete abil: raseduse viimase 3 kuu jooksul on see mehelt nahaklapi siirdamine, primigravida sisseviimine (kui lapsel on Rh-positiivne veri) vahetult pärast sünnitust (esimese 72 tunni jooksul pärast sündi) anti-Rh-gamma-immunoglobuliin (200-250 mcg), mis on valmistatud Rh-positiivse lapse sünnitanud Rh-negatiivsete naiste verest. Sel viisil on eesmärgiks Rh-faktori kui antigeeni neutraliseerimine.
4. Rh-negatiivse verega rasedad naised, kellel on kiiresti tõusev antikehade tiiter, eriti kui eelmised rasedused on ebaõnnestunud, tuleb paigutada eriarstiabi. sünnitusmaja et kontrollida raseduse kulgu. Haiglas viibivatel rasedatel naistel, kellel on kõrge antikehade tiiter, on vaja jälgida loote bilirubiini taseme dünaamikat. Bilirubiini kõrge tiitriga võib osutuda vajalikuks varasem sünnitus, kui on kindlaks tehtud loote optimaalne küpsusaste (mis on tänapäevaste uuringute abil võimalik), mis võimaldab tal toime tulla emakavälise eluga. Kirjeldatakse loote emakasisese vereülekande juhtumeid.
5. Rh-negatiivse vere puhul on vaja säilitada esimene rasedus, kuna tavaliselt sünnib esimene laps normaalselt, HDN-i oht selliste naiste lastel suureneb korduvate raseduste korral.

HDN, mis on tingitud immunoloogilisest konfliktist loote ja ema vere kokkusobimatusega erütrotsüütide antigeenide suhtes ühine põhjus patoloogiline vastsündinu kollatõbi. Sellega seoses peab iga patoloogilise kollatõvega vastsündinu esmalt HDN-i olemasolu välistama või kinnitama.

Etioloogia. On 14 peamist erütrotsüütide rühmasüsteemi, mis ühendavad rohkem kui 100 antigeeni. HDN põhjustab tavaliselt loote ja ema kokkusobimatust Rh või ABO antigeenide suhtes.

On kindlaks tehtud, et Rh-antigeenne süsteem sisaldab peamisi antigeene, mis on tähistatud kas C, c; D, d; E, e (Fischeri terminoloogia) või Rh", hr" jne (Võitja terminoloogia).

Rh-positiivsed erütrotsüüdid sisaldavad D-faktorit (Rho-faktor, Winneri terminoloogias), samas kui Rh-negatiivsed erütrotsüüdid seda ei oma. D-antigeen on lipoproteiin, mis asub erütrotsüütide plasmamembraani sisepinnal ja kui nad kirjutavad d-antigeeni, tähendab see D-antigeeni puudumist. Rh-positiivsed isikud võivad olla homosügootsed (DD) - 44% või heterosügootsed (Dd) - 56%, st 25% Rh-negatiivsete emade ja Rh-positiivsete isade lastest on Rh-negatiivsed.

Rh-negatiivse ema sensibiliseerimine Rh-D antigeeni suhtes põhjustab tavaliselt Rh-THN-i, mis tavaliselt eelneb rasedusele.

Sensibiliseerivad tegurid on peamiselt eelnevad rasedused (sealhulgas emakaväline ja abordiga lõppenud rasedus) ning seetõttu areneb Rh-HDN reeglina välja mitte esimesest rasedusest sündinud lastel.

AV-antigeenid paiknevad punaste vereliblede plasmamembraani välispinnal. Loote ja ema ABO-sobimatust täheldatakse 1-3% loote ja ema vahelise kokkusobimatuse juhtudest. TTH-ni viivate AB0 antigeenide kokkusobimatus esineb tavaliselt ema veregrupiga 0 (I) ja lapse veregrupiga A (II).

Kui HDN areneb koos lapse ja ema kahekordse kokkusobimatusega, s.o. ema 0 (I) Rh-negatiivne ja laps on A (II) Rh-positiivne või B (III) Rh-positiivne, siis on see reeglina tingitud A- või B-antigeenidest.

ABO-THN võib tekkida juba esimese raseduse ajal, rikkudes platsenta barjäärifunktsioone, kuna emal esineb somaatiline patoloogia, preeklampsia, mis tõi kaasa loote emakasisese hüpoksia. Sensibiliseerimine AV-antigeenide suhtes võib toimuda ilma vereülekannete ja raseduseta ning igapäevaelus - koos toiduga, teatud infektsioonide, ennetava vaktsineerimisega (näiteks difteeria toksoid).

Patogenees. Loote erütrotsüüte tuvastatakse ema vereringes regulaarselt 16.–18. rasedusnädalal. Esimese raseduse ajal alustavad ema vereringesse tunginud loote erütrotsüüdid (isegi koguses 0,1 ml), millel on D-antigeen (emal puudub), esmalt Ig M-ga seotud Rh-antikehade sünteesi (mis ei tungi platsentasse) ja seejärel - Ig G klassi antikehad, mis võivad juba platsentat läbida.

Raseduse ajal väheneb ema esmane immuunvastus. Pärast lapse sündi ja suure hulga lapse erütrotsüütide ilmumise tõttu ema vereringesse, mis tungisid sinna sünnituse ajal, ning immunosupressiooni eemaldamise tõttu toimub aktiivne Rh-antikehade süntees. Seetõttu on eksogeensete Rh-antikehade (anti-D-immunoglobuliin) sissetoomine 24-72 tunni jooksul pärast sünnitust või aborti (D-antigeenid ilmuvad embrüosse raseduse teise kuu alguses) tõhusaks meetodiks Rh vähendamiseks. sensibiliseerimine ja Rh-THN sagedus 95% võrra.

HDN-i algstaadiumis on aneemia makrotsüütiline ja hüperregeneratiivne, erütropoetiini ja retikulotsüütide sisaldus veres on kõrge, kuid 3. elunädalaks muutub aneemia normotsüütiliseks ja hüporegeneratiivseks, erütropoetiini ja retikulotsüütide sisaldus on madal.

Erütropoeesi pärssimine ilmneb eriti varakult HDN-ga lastel, kes said emakasisest vahetusülekannet.

HDN-i peamine kahjustav tegur on suurenenud hemolüüsi tüsistus - KONJUGETAMATA HÜPERBILIRUBINAAMIA .

Erütrotsüütide hemolüüs HDN-is toimub maksa, põrna ja luuüdi makrofaagides, kuigi haiguse raskete vormide korral võib hemolüüs olla ka intravaskulaarne. Ig G-ga seotud mittetäielikud erütrotsüütide vastased antikehad kahjustavad erütrotsüütide membraani, mis põhjustab selle läbilaskvuse suurenemist ja ainevahetushäireid erütrotsüütides. Need antikehade toimel muutunud erütrotsüüdid püüavad loetletud elundite makrofaagid aktiivselt kinni ja surevad enneaegselt.

Sellest tulenevat verre sattuvat NB-d ei saa maks eritada ja tekib hüperbilirubineemia.

Kui hemolüüs ei ole intensiivne, väikese koguse sissetulevate emade antikehade korral eemaldab maks aktiivselt NB, siis lapse HDN kliinilises pildis domineerib aneemia kollatõve puudumisel või minimaalse raskusastmega.

Kui erütrotsüütidevastased alloimmuunantikehad tungisid lootele pikka aega ja aktiivselt raseduse ajal enne sünnituse algust, siis areneb loote emakasisene matseratsioon või HDN ödeemne vorm. HDN-i ödeemset vormi põhjustavad ema T-tapjad, mis tungisid lootesse ja põhjustasid transplantaat-peremehe vastu reaktsiooni, samuti ema antikehad loote kudede vastu.

Enamikul juhtudel takistab platsenta alloimmuunsete antikehade tungimist lootele.

Sünni ajal on platsenta barjääriomadused järsult rikutud ja ema isoantikehad sisenevad lootesse, mis reeglina põhjustab sündimisel kollatõve puudumist ja selle ilmnemist esimestel elutundidel ja päevadel.

Erütrotsüütidevastaseid antikehi saab lapsele anda emapiimaga, mis suurendab HDN-i raskust.

Hüperbilirubineemia tekkes ei ole oluline mitte ainult aktiivne hemolüüs, vaid ka maksafunktsiooni (selle konjugatsioonisüsteemide) defekt, mis on tüüpiline kõigile selles vanuses vastsündinutele ja on HDN-is rohkem väljendunud.

Konjugeerimata hüperbilirubineemia põhjustab erinevate organite ja süsteemide (maks, neerud, kopsud, süda) kahjustusi, kuid peamine on ajupõhja tuumade kahjustus. Seda seisundit nimetati G. Schmorli (1904) ettepanekul " Tuumakollatõbi ».

Vastsündinu aju iseloomustab:

Ligandiini, spetsiifilise valgu, mis seob NB-d tsütoplasmas, puudumine;

Bilirubiini oksügenaasi süsteemi väga madal aktiivsus, mis oksüdeerib NB ja muudab selle mittetoksiliseks;

Vähenenud võime puhastada tserebrospinaalvedelikku bilirubiinist;

Suurenenud kapillaaride läbilaskvus;

Suur rakuväline ruum ajus, eriti enneaegsetel imikutel.

Arvatakse, et protsess algab NB sissetoomisega närvirakkude aksonitesse. Kõrge NB-tasemega vastsündinutel on selged demüelinisatsiooni tunnused närvikiud, turse, nekroos ja neuronite surm.

Tuuma kollatõve esinemine sõltub NB tasemest veres. NB tasemel vereseerumis 428–496 µmol/l areneb see 30% täisealiste laste puhul ja tasemel 518–684 µmol/l - 70%. Kuid bilirubiini entsefalopaatia võib tekkida ka palju madalama NB tasemega veres, näiteks enneaegsetel imikutel, kelle rasedusaeg on alla 28 nädala - isegi hüperbilirubineemiaga 171–205 μmol / l.

Bilirubiini entsefalopaatia riskifaktorid on:

Hematoentsefaalbarjääri kahjustavad ja selle läbilaskvust suurendavad tegurid - hüperosmolaarsus (sealhulgas hüperglükeemia tõttu), raske respiratoorne atsidoos, hemorraagia ajus ja selle membraanides, krambid, neuroinfektsioonid, endotoksiineemia, arteriaalne hüpertensioon;

Neuronite tundlikkust NB toksilise toime suhtes suurendavad tegurid on enneaegsus, raske asfüksia (eriti raskekujulise hüperkapniaga komplitseeritud), hüpotermia, nälgimine, raske hüpoglükeemia ja aneemia;

Tegurid, mis vähendavad albumiini võimet NB-d kindlalt siduda - enneaegsus, hüpoalbumineemia, atsidoos, infektsioonid, hüpoksia või NB-ga konkureerivad ained albumiiniga seondumisel, intravaskulaarne hemolüüs, kõrgendatud tase esterdamata rasvhapete, mõnede ravimite (sulfoonamiidid, alkohol, furosemiid, difeniin, diasepaam, indometatsiin ja salitsülaadid, metitsilliin, oksatsilliin, tsefalotiin, tsefoperasoon) veres.

Kui lapsel on 2-3 nimetatud faktorit, tehakse vahetusülekanne madalamate hüperbilirubineemia väärtustega.

Bilirubiini ajukahjustuse algstaadiumid on põhimõtteliselt pöörduvad.

3.-5. elupäeval võib bilirubiini diglükuroniidi sisaldus oluliselt tõusta, s.t. otsene bilirubiin. Selle põhjuseks on "sapi paksenemise" sündroom ja maksafunktsiooni kahjustus.

Klassifikatsioon. HDN on klassifitseeritud:

Konflikti tüübi järgi (Rh-, AB0-, muud antigeensed süsteemid);

Vastavalt kliinilisele vormile (emakasisene loote surm leotusega, ödeemne, ikteriline, aneemiline);

Vastavalt raskusastmele ikteriliste ja aneemiliste vormide korral (kerge, mõõdukas ja raske);

Tüsistuste järgi (bilirubiini entsefalopaatia - tuumakollatõbi, muud neuroloogilised häired; hemorraagiline või ödeemiline sündroom, maksa-, südame-, neeru-, neerupealiste kahjustus, "sapi paksenemise" sündroom, ainevahetushäired - hüpoglükeemia)

Kaasuvate haiguste ja taustseisundite (enneaegsus, emakasisesed infektsioonid, asfiksia jne) olemasolu.

kerge voolamine HDN diagnoositakse mõõdukate kliiniliste ja laboratoorsete andmete või ainult laboratoorsete andmete olemasolul. Sel juhul on tüsistuste, raskete taustseisundite ja kaasuvate haiguste puudumisel vajalik ainult fototeraapia. Hemoglobiini tase nabaväädiveres esimestel elutundidel on üle 140 g/l, NB nabaväädiveres alla 68 µmol/l.

O mõõdukas HDN-i tõendab hüperbilirubineemia, mis nõuab vereülekannet või hemosorptsiooni, kuid sellega ei kaasne aju bilirubiinimürgistus ega muude tüsistuste teke. Kollatõbi ilmneb reesuskonflikti korral esimese 5 elutunni jooksul või AB0 konfliktiga esimese 11 elutunni jooksul, hemoglobiini kontsentratsioon esimesel elutunnil on alla 140 g/l ja bilirubiini tase nabaväädiveres on kõrgem. kui 68 μmol / l. Perifeerses veres on erütrotsüütide tuumavormid, leukemoidne reaktsioon, trombotsütopeenia. On hepatosplenomegaalia. Kollatõvega lapsel on kolm või enam aju bilirubiini toksilisuse riskifaktorit. Vajalik on varajane vereülekanne koos intensiivse fototeraapiaga. Sellistel lastel areneb hüporegeneratiivne aneemia üsna sageli pärast ägedat perioodi, mis nõuab eksogeense erütropoetiini manustamist.

peal raske kurss TTH viitab haiguse tursele, raskele aneemiale (hemoglobiin alla 100 g/l) või kollatõvele sünnihetkel (hüperbilirubineemia üle 85 μmol/l), mis tahes raskusastmega bilirubiinisisaldusega ajukahjustuse sümptomite esinemist ja selle kõikides etappides. haigus, hingamis- ja südamehäired, kui puuduvad andmed kaasuva pneumo- või kardiopaatia kohta. Sel juhul on vaja rohkem kui kaks asendusvereülekannet.

Kliiniline pilt- Rh-HDN kõige raskem ilming. Tüüpiline on ema koormatud anamnees - varasemate laste sünd HDN-ga perre, nurisünnitused, surnultsündid, enneaegsus, Rh-sobimatu vereülekanded, korduvad abordid. Loote ultraheliuuringut iseloomustab Buddha poos - pea on ülaosas, alajäsemed põlvedest kõverdatud ja kõhu tünnikujulise suurenemise tõttu kehast ebatavaliselt kaugel, koljuvõlvi ümber on "halo".

Turse tõttu suureneb platsenta mass oluliselt. Tavaliselt moodustab platsenta mass 1/6-1/7 loote kehakaalust, kuid turse vormi korral ulatub see suhe 1:3 ja isegi 1:1. Platsenta villid on laienenud, kuid nende kapillaarid on morfoloogiliselt ebaküpsed, ebanormaalsed. Iseloomustab polühüdroamnion. Emad kannatavad raske preeklampsia all preeklampsia, eklampsia kujul.

Sündides on lapsel järgmised nähud: tugev kahvatus (harva ikterilise varjundiga) ja üldine turse, mis on eriti väljendunud välissuguelunditel, jalgadel, peas, näol; järsult suurenenud tünnikujuline kõht; märkimisväärne hepato- ja splenomegaalia (elundite erütroidi metaplaasia ja maksa raske fibroosi tagajärg); südame suhtelise tuimuse piiride laienemine, summutatud südamehelid; astsiit Kollatõve puudumine sündimisel on seotud NB vabanemisega lootelt platsenta kaudu.

Pärast sündi arenevad hingamisteede häired hüpoplastiliste kopsude või hüaliinmembraani haiguse tõttu, mis on tingitud diafragma tõusust hepatosplenomegaalia ja astsiidi korral. Südamepuudulikkus areneb. Sageli on HDN-i turse vormiga lastel hemorraagiline sündroom (aju, kopsude, seedetrakti verejooks).

Laboratoorsete andmete põhjal on iseloomulikud: hüpoproteineemia (seerumi valgu tase veres langeb alla 40-45 g / l), BDH taseme tõus nabaväädiveres (ja mitte ainult NB), raske aneemia (hemoglobiini kontsentratsioon). alla 100 g / l), erineva raskusastmega normoblastoos ja erütroblastoos, trombotsütopeenia. Ringleva vere maht on normaalne ja hüpervoleemiat ei esine.

Hüpoalbumineemiat seostatakse albumiini ja vee lekkimisega verest kudede interstitsiumi, kuigi mõnel lapsel võib selle süntees olla puudulik ka maksas. Enamikul patsientidest ei esine albumiini sünteesi puudulikkust, sest niipea, kui normaalne diurees taastub (mis juhtub ellujäänutel 2.-3. elupäeval), normaliseerub vere albumiini tase. Astsiidi üheks patogeneetiliseks teguriks, vedeliku kogunemist pleuraõõnde peetakse drenaažifunktsiooni vähenemiseks. lümfisüsteem.

Ellujäänutel tekivad sageli rasked vastsündinute infektsioonid, maksatsirroos ja entsefalopaatia.

IKTERUSE VORM on HDN-i kõige sagedamini diagnoositud vorm. Mõnel lapsel on kollatõbi juba sündides (kaasasündinud ikteeriline vorm), enamikul lastel ilmneb see esimese 30 minuti jooksul või esimese elupäeva esimesel poolel. Mida varem kollatõbi ilmnes, seda raskem on tavaliselt HDN-i kulg.

Kaasasündinud ikterilise vormiga on lapsel sagedased nakkusprotsessid (emakasisene või vastsündinu). Rh-HDN raskete sünnitusjärgsete vormide korral ilmneb ikterus esimesel 6 elutunnil ning mõõdukatel ja kergetel juhtudel esimese elupäeva teisel poolel. AB0-THN korral ilmneb kollatõbi 2-3. elupäeval ja isegi hiljem. Ikteri värvi intensiivsus ja toon muutuvad järk-järgult: kõigepealt oranž, siis pronks, seejärel sidrun ja lõpuks küpse sidruni värvus. Esineb maksa ja põrna suurenemist, limaskestade ikterilist värvimist, sageli täheldatakse kõhupiirkonna pastoseerumist.

Kollatõbi ilmneb teatud järjestuses, kuna bilirubiin hakkab keha proksimaalses osas ladestuma varem kui distaalses - kollatõbi hakkab kasvama ülalt alla. Väga oluline on õigesti hinnata kollatõve sagenemise kiirust ja intensiivsust, mis võimaldab eristada füsioloogilist kollatõbe patoloogilisest.

Kollatõve astet hinnatakse raskeks, kui kollatõbi on esimesel elupäeval nähtav mis tahes kehaosal, teisel - kätel ja jalgadel, kolmandal - kätel ja kandadel. NB taseme tõusuga veres muutuvad lapsed loiuks, adünaamilisteks, imevad halvasti, neil on vastsündinutel vähenenud füsioloogilised refleksid ja ilmnevad muud bilirubiinimürgistuse nähud.

Vereanalüüsis tuvastatakse erineva raskusastmega aneemia, normoblastide ja erütroblastide arvu suurenemisest tingitud pseudoleukotsütoos, sageli trombotsütopeenia, harvem leukemoidne reaktsioon. Retikulotsüütide arv on oluliselt suurenenud (üle 5‰).

BILIRUBIINI ENTSEFALOPAATIA(BE) avastatakse kliiniliselt harva esimese 36 elutunni jooksul ja tavaliselt diagnoositakse selle esimesed ilmingud 3.-6. elupäeval. Iseloomulikud on BE kulgemise neli faasi:

1) bilirubiinimürgistuse nähtude domineerimine - letargia, vähenenud lihaste toonust ja söögiisu kuni toidust keeldumiseni, liigutuste "vaesus" ja nutu emotsionaalne värvus (monotoonne, emotsioonitu), Moro refleksi mittetäielik väljendus (on ainult esimene faas), pöörlev nüstagm, regurgitatsioon, oksendamine, patoloogiline haigutamine, "rändav pilk";

2) tuumakollatõve klassikaliste tunnuste ilmnemine - spastilisus, kaelakangus, keha sundasend koos opistotonusega, kanged jäsemed ja kokku surutud käed; perioodiline erutus ja terav "aju" kõrgsageduslik nutt, suure fontanelli pundumine, näo lihaste tõmblused või täielik amimia, ulatuslik käte värisemine, krambid; "loojuva päikese" sümptom; Moro refleksi kadumine ja nähtav reaktsioon tugevale helile, imemisrefleks; nüstagm; hingamisseiskus, bradükardia, letargia, mõnikord palavik (palavik või hüpertermia); progresseeruv halvenemine neuroloogilised sümptomid(kestab tavaliselt päeva);

3) vale heaolu ja spastilisuse kadumise periood (alates 2. elunädala keskpaigast), mil tundub, et neuroloogiliste sümptomite vastupidine areng toob kaasa isegi lapse peaaegu täieliku rehabilitatsiooni;

4) kujunemisperiood kliiniline pilt neonataalse perioodi lõpus või 3-5. elukuul algavad neuroloogilised tüsistused: atetoos, koreoatetoos, halvatus, parees; kurtus; ajuhalvatus; viivitus vaimne areng; düsartria.

Ajukahjustuse tagajärjel surmav tulemus on võimalik nii BE esimeses kui ka teises faasis ning seda täheldatakse hemorraagilise sündroomi, südametegevuse ja hingamise häirete taustal. Samal ajal märgiti, et vastsündinutel, eriti enneaegsetel, kellel on sektsioonis diagnoositud kernicterus, ei olnud selle klassikalised tunnused alati kliiniliselt väljendunud.

BE esimeses faasis on ajukahjustus pöörduv. Kuid kahjuks on kõik BE esimese faasi kliinilised sümptomid mittespetsiifilised ja seetõttu töötatakse välja instrumentaalsed lähenemisviisid selle diagnoosimiseks.

ANEEMILINE VORM diagnoositud 10-20% patsientidest. Imikud on kahvatud, mõnevõrra loid, imevad halvasti ja võtavad kaalus juurde. Nad avastavad maksa ja põrna suuruse suurenemise, perifeerses veres - erineva raskusastmega aneemia kombinatsioonis normoblastoosi, retikulotsütoosi, sferotsütoosiga (koos ABO konfliktiga). Mõnikord täheldatakse hüporegeneratiivset aneemiat ilma retikulotsütoosi ja normoblastoosita, mis on seletatav luuüdi funktsiooni pärssimisega ja erütrotsüütide ebaküpsete ja küpsete vormide vabanemise viivitusega. NB tase on tavaliselt normaalne või mõõdukalt kõrgenenud. Aneemia tunnused ilmnevad esimese või isegi teise elunädala lõpus. Mõnel juhul tekib aneemia esmakordselt 3. elunädalal ja välistegurite mõjul - nakkushaigused, teatud ravimite (sulfoonamiidid, nitrofuraanid, nalidoksiinhape, paratsetamool, K-vitamiin, atsetüülsalitsüülhape, antihistamiinikumid, klooramfenikool, tetratsükliin) määramine. , apilak, tiasiidid ), loomuliku toitumise taustal (potentsiaalne isoantikehade allikas), mis võib viia hemolüüsi järsu suurenemiseni ja isegi dekompenseeritud DIC tekkeni. Sellistel patsientidel väheneb antikehade mõjul erütrotsüütide glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi ja glutatioonreduktaasi aktiivsus püsivalt.

HDN-i kulg ja prognoos oleneb haiguse vormist ja raskusastmest, ravi õigeaegsusest ja õigsusest.

Turse vormiga on prognoos sageli ebasoodne.

Enamiku haiguse ikterilise vormiga laste eluprognoos on soodne. BE puhul tuleb meeles pidada vale heaolu faasi ja kõik lapsed, kellel on hüperbilirubineemia üle 343-400 µmol/l, tuleb saata neuroloogiline osakond vastsündinutele või neuroloogi järelevalve all rehabilitatsioonimeetmeteks, kui neil esinesid ainult bilirubiinimürgistuse tunnused, s.t. BE esimene etapp. 5–30% patsientidest, kellel on hüperbilirubineemia 257–342 µmol/l, täheldatakse tulevikus psühhomotoorse arengu pidurdumist, asteenilist sündroomi, neuroose ja muid neuropsüühilise seisundi kõrvalekaldeid. Selliste patsientide aktiivne neurotroofne ravi, mida alustati vastsündinu perioodil, parandab oluliselt pikaajalist neuroloogilist prognoosi. Lastel, kellel on olnud HDN-i ikteeriline vorm, on esimesel eluaastal kõrge nakkushaigus.

ABO-HDN kulg on tavaliselt leebem kui RH-THN: ödeemilist vormi praktiliselt ei esine, sagedamini esineb aneemilisi ning kergeid ja mõõdukaid ikterilisi vorme. Kuid ABO-THN-iga on võimalik intravaskulaarse hemolüüsi tekkimine dekompenseeritud DIC-ga, kernicterus.

Varasel neonataalsel perioodil TTH-ga lastel kõige rohkem sagedane tüsistus on hüpoglükeemia, harvemad on tursed, hemorraagilised, kardiopaatilised sündroomid ja "sapi paksenemise" sündroom.

1-3 kuu vanuselt lastel, kes on saanud HDN-i tõttu vereülekande, võib luuüdi erütropoeetilise funktsiooni ajutise ebapiisava aktiivsuse, E-vitamiini ja rauapuuduse tõttu tekkida normokroomne, hüpo- või normoregeneratiivne aneemia. Sellega seoses on alates 3. nädalast soovitatav TTH-ga lastele määrata eksogeenset erütropoetiini (näiteks epokriin), profülaktilises annuses rauapreparaate (2 mg / kg / päevas). E-vitamiini tuleks määrata ainult tõestatud puuduse korral.

Diagnoos. HDN-i kahtlustatakse, kui:

HDN pere varasematel lastel;

Kollatõbi, mis ilmnes esimesel elupäeval;

Rh-negatiivsed ja/või O (I) ema ja Rh-positiivsed ja/või A (II), B (III), AB (IV) asjad;

Bilirubiini taseme tõus on üle 9 µmol / l / tunnis;

fototeraapia ebaefektiivsus;

Pseudohüperleukotsütoos lapsel (erütroidsete tuumavormide ülemäärase tõttu);

Lapsel on aneemia, kahvatus ja/või hepatosplenomegaalia.

Raske HDN-i saab diagnoosida sünnieelselt. Kõigil Rh-negatiivse verega naistel uuritakse Rh-vastaste antikehade tiitrit vähemalt kolm korda. Esimene uuring viiakse läbi sünnituseelses kliinikus registreerumisel. Teine uuring on optimaalne viia läbi 18-20 nädala jooksul ja raseduse kolmandal trimestril tuleks seda teha iga 4 nädala järel. Suur väärtus on bilirubiini taseme määramine amnionivedelikus.

Kui Rh-antikehade tiiter on 1:16-1:32 või rohkem, siis 26-28 nädalal tehakse amniotsentees ja määratakse bilirubiinitaoliste ainete kontsentratsioon lootevees. Kui 450 mm filtriga optiline tihedus on suurem kui 0,18, on tavaliselt vajalik emakasisene vahetusülekanne. Seda ei tehta lootele, kes on vanemad kui 32 rasedusnädalat. 2-3 nädalat enne eeldatavat sünnitust on vaja hinnata kopsude küpsust ja kui need on ebaküpsed, siis määrata emale deksametasoon või beetametasoon.

Prognoosiliselt ebasoodne on Rh-antikehade "hüppav" tiiter rasedal naisel; sel juhul arenevad HDN-i rasked ikterilised vormid sagedamini välja.

Kaasasündinud turse vormi diagnoosimise meetodiks on ka ultraheliuuring, mis paljastab loote turse. See areneb hemoglobiinisisalduse puudulikkusega 70-100 g / l. Sel juhul tehakse kordotsentees fetoskoopia abil, määratakse lapse hemoglobiini tase ja vastavalt näidustustele kantakse üle punaste vereliblede mass või tehakse vahetusülekanne. oluline diferentsiaaldiagnostika loote turse mitteimmuunsete vormidega.

Küsitluse plaan kahtlustatava HDN-i puhul:

1. Ema ja lapse veregrupi ja Rh kuuluvuse määramine.

2. Lapse perifeerse vere analüüs koos vereproovi hindamisega.

3. Vereanalüüs retikulotsüütide arvu loendamisega.

4. Bilirubiini kontsentratsiooni dünaamiline määramine lapse vereseerumis.

5. Immunoloogilised uuringud.

Muutused lapse perifeerses veres: aneemia, hüperretikulotsütoos, pseudoleukotsütoos, mis on tingitud erütroidseeria tuumavormide suurenenud hulgast veres.

Immunoloogilised uuringud. Kõigil Rh-negatiivsete emade lastel määratakse nabaväädiveres veregrupp ja Rh-kuuluvus, seerumi bilirubiini tase.

Rh-sobimatuse korral määratakse Rh-antikehade tiiter ema veres ja piimas, samuti otsene Coombsi reaktsioon lapse erütrotsüütidega ja kaudne Coombsi reaktsioon ema vereseerumiga, Rh-antikehade dünaamika ema veres. analüüsitakse vere raseduse ajal ja eelmiste raseduste tulemusi.

ABO-sobimatuse korral määratakse allohemaglutiniinide tiiter (lapses esineva ja emal puuduva erütrotsüütide antigeeni suhtes) ema veres ja piimas, valgu- (kolloidses) ja soolasöötmes, et eristada looduslikke aglutiniine (neil on suure molekulmassiga ja kuuluvad M-klassi immunoglobuliinidesse, ei läbi platsentat) immuunsüsteemist (need aglutiniinid on väikese molekulmassiga, kuuluvad G-klassi immunoglobuliinidesse, mis läbivad kergesti platsentat ja pärast sündi - piimaga, st vastutavad HDN-i areng). Immuunantikehade juuresolekul on allohemaglutiniinide tiiter valgukeskkonnas kaks või enam astet (st 4 korda või rohkem) kõrgem kui soolasöötmes.

Otsene Coombsi test AB0-konfliktiga lapsel on reeglina nõrgalt positiivne, s.t. kerge aglutinatsioon ilmneb 4-8 minuti pärast, samas kui Rh-konflikti korral on aglutinatsioon märgatav 1 minuti pärast.

Plaani edasiseks laboratoorne uuring lapse glükeemia taseme regulaarset määramist (vähemalt 4 korda päevas esimese 3-4 elupäeva jooksul), NB (vähemalt 2-3 korda päevas, kuni NB tase veres algab vähendada), plasma hemoglobiinisisaldus (esimesel päeval ja hiljem vastavalt näidustustele), trombotsüütide arv, transaminaaside aktiivsus (vähemalt üks kord) ja muud uuringud, sõltuvalt kliinilise pildi omadustest.

HDN-I RAVI

Ravi sünnituseelsel perioodil. HDN turse vormi sünnieelse diagnoosiga kantakse erütrotsüütide mass pärast kordotsenteesi või vahetusülekannet (EBT) emakasisese loote nabaväädi veeni. Pärast emakasisest FRD-d elusalt sündinud imikutel ei pruugi sündimisel esineda aneemiat, kuid raske hüperbilirubineemia tõttu vajavad nad pärast sündi korduvat FRD-d.

Ravi pärast sündi Peamised TTH ravimeetodid on fototeraapia (PT) ja vahetustransfusioon (BRT). Muud ravimeetodid (fenobarbitaal) on oma efektiivsuselt oluliselt madalamad või on kliinilise testimise staadiumis (metaloporfüriinid). Sõltuvalt hüperbilirubineemia astmest, bilirubiini kontsentratsiooni tõusu kiirusest, lapse vanusest ja küpsusest määratakse kindlaks, millist meetodit tuleks kasutada - fototeraapiat või vahetust.

Kell HDN-i kaasasündinud EDEEMATILINE VORM nabanöör on vaja kohe (5-10 sekundi jooksul) kinnitada, sest viivitus võib stimuleerida hüpervoleemia teket. Kui lapsed ei põe, on vajalik termiline kaitse, kiireloomuline (tunni jooksul) PPC algus või punaste vereliblede ülekanne. Südamepuudulikkust ei esine sündides, kuid see areneb kergesti pärast sündi. Sellega seoses transfundeeritakse algul erütrotsüütide massi vaid 10 ml mahus ja esimese RBC ajal (Rh-negatiivne erütrotsüütide mass, mis suspendeeritakse värskelt külmutatud plasmas, tekitades hematokriti tasemel 0,7) kogumaht väheneb mõnikord 75–80 ml / kg-ni või kui PKK tehakse täielikult (170 ml / kg), vabaneb 50 ml rohkem verd kui süstitakse. Vereülekanne toimub väga aeglaselt. Reeglina on korduvad FPC-d vajalikud.

Võttes arvesse kopsu hüpoplaasiast või hüaliinmembraani haigusest tingitud hingamishäirete esinemist juba sünnihetkel, on vajalik täiendav hapnikuvarustus koos positiivse rõhu tekitamisega väljapääsu juures või mehaanilise ventilatsiooniga. Hemorraagilise sündroomi esinemine nõuab värskelt külmutatud plasma ülekannet, raske trombotsütopeeniaga (alla 30 000 1 μl-s) on näidustatud trombotsüütide massi transfusioon, väga raske hüpoproteineemia korral (alla 40 g / l) - 12,5% albumiini lahus. (1 g / kg), südamepuudulikkuse tekkega - digoksiini määramine (küllastusannus 0,02 mg / kg antakse 2-3 päeva jooksul). 2-3-ndal elupäeval määratakse mõnikord furosemiid.

Kell IKTERUSE VORM HDN toitmine algab 2-6 tundi pärast sündi, see toimub doonorpiimaga vanusele vastavas koguses kuni isoantikehade kadumiseni emapiimas, mis juhtub tavaliselt 2. elunädalal.

Kui järgmisel päeval pärast lapse kahekordset kinnitumist ema rinnale ei tõuse tema veres NB ja retikulotsütoosi tase, on rinnaga toitmine lubatud. Tuleb meeles pidada, et kui ema ei imeta mõnda aega, tuleb teha kõik, et laktatsioon säiliks (ema peab hoolikalt piima välja tõmbama). Pärast pastöriseerimist võib seda anda ka tema lapsele, kellel on HDN.

Hüperbilirubineemia enda ravi NB-ga veres jaguneb konservatiivseks ja operatiivseks (verevahetus, plasmaferees, hemosorptsioon).

FOTOTERAPIA – täiesti ohutu ja tõhus meetod ravi. Fototeraapia positiivseks efektiks on bilirubiini eritumise suurenemine organismist koos väljaheite ja uriiniga, NB toksilisuse ja kernicteruse riski vähenemine kõrge kaudse hüperbilirubineemia korral. Valguse mõjul nahast 2 mm sügavusel toimub kolm keemilist reaktsiooni:

1) Fotooksüdatsioon - NB fotooksüdatsioon biliverdiini, dipürrooli või monopürrooli moodustumisega, mis lahustuvad vees ja erituvad organismist koos uriini ja väljaheitega (välja uhutud). kollane vereplasma);

2) NB molekuli konfiguratsiooniline isomerisatsioon, mis muutub vees lahustuvaks (toimub kõige kiiremini, kuid on pimedas pöörduv);

3) NB molekuli struktuurne isomerisatsioon lumibirubiini moodustumisega, mis eritub konjugeerimata kujul koos sapi ja uriiniga. Selle poolväärtusaeg verest on 2 tundi, muutumatul kujul HB on 12-15 tundi.

Fototeraapia efektiivsuse määravad neli fakti:

1) Valgusallika lainepikkus. Spetsiaalsed sinised luminofoorlambid on kõige tõhusamad, kuna bilirubiin neeldub kõige rohkem sinise valguse piirkonnas (vahemikus 420–500 nm). Kasutatakse ka volframhalogeenlampe.

2) Valgustus. Tavaliselt asetatakse valgusallikas lapsest 15-20 cm kaugusele ja kiirgus ei tohiks olla väiksem kui 5-6 μW/cm 2 /nm. Parim efekt saavutatakse valgustatuse juures 10-11 μW/cm 2 /nm. Seda saab saavutada 4 päevavalguse ja 4 sinise 20 W lambipirni kombinatsiooniga.

3) Kiiritatud pinna suurus. Mida suurem on kiirguspind, seda tõhusam on fototeraapia. Seetõttu peaks laps olema täiesti alasti (kaetud on ainult silmad ja suguelundid, kuigi fototeraapia kahjustavat mõju sugunäärmetele pole kindlaks tehtud). Fototeraapia efektiivsuse suurendamiseks kasutatakse fiiberoptilist fototeraapiat - spetsiaalseid "helendavad" madratsid, tekid, mille sees on halogeenlampide dioodid.

4) Püsivus või katkestus. Arvatakse, et fototeraapiat tuleks läbi viia pidevalt, kuid umbes 1-tunnine paus pärast 6-12-tunnist kokkupuudet ei vähenda selle efektiivsust. Toitmise ning lapse ja pere omavahelise suhtlemise ajal tehakse lühikesi pause.

Seega kasutatakse mitmeid fototeraapia meetodeid:

Pidev FT - pidevalt 24 tundi, tavaliselt kasutatakse raske hüperbilirubineemia, enneaegsete imikute korral.

Vahelduv FT - söötmiseks ja protseduurideks tehakse pause.

"Kahekordne" PT - suurendatud intensiivsusega PT, kui laps asetatakse spetsiaalsesse kambrisse, milles PT-lambid asuvad igast küljest või valgustatakse last mõlemalt poolt, kasutades lampi ja helendav madrats. Seda tüüpi PT on kõige tõhusam ja seda kasutatakse kõige raskematel juhtudel või kombinatsioonis ZPK-ga.

Täisaegsetel vastsündinutel alustatakse fototeraapiat NB tasemel veres 205 µmol/l või rohkem ja enneaegsetel imikutel umbes 171 µmol/l. Väga väikese sünnikaaluga imikutel alustatakse fototeraapiat seerumi NB tasemel 100–150 µmol/L. Väga soovitav on alustada fototeraapiat esimese 24-48 elutunni jooksul.

Fototeraapia kõrvaltoimed võivad hõlmata:

1. Normaalsest suurem, märkamatu veekadu (50%, kui ei kasutata kuumakaitset ja 10-20% plastikust kuumakaitsega, s.o. lapse fototeraapiaga inkubaatoris), seega peaksid lapsed saama täiendavat 10-15 ml vedelikku 1 kg kehakaalu kohta päevas.

2. NB fotoderivaatidega määratud roheliste väljaheidetega kõhulahtisus; ei vaja ravi.

3. Mööduvad lööbed nahal, teatav letargia ja kõhu turse; ravi ei ole vajalik.

4. "Pronkslapse" sündroom (vereseerum, uriin ja nahk on värvunud pronksiks) esineb eranditult kõrge REM-i ja maksakahjustusega lastel. Arvatakse, et selle värvi annavad mõned sapipigmentide derivaadid. Nahk taastab oma normaalse värvuse mõne nädala pärast ning lapse prognoosi määrab maksakahjustuse raskusaste. Fototeraapia ei ole näidustatud kõrge REM-tasemega lastele.

5. Trombotsüütide suurenenud ringluse tõttu kalduvus trombotsütopeeniale.

6. Väga väikese sünnikaaluga lastel on fototeraapia taustal sagenenud püsijuhajuha sündroom.

7. Mööduv riboflaviini puudus pikaajalise fototeraapiaga; riboflaviini lisamine fototeraapiat saavate laste ravisse ei suurenda viimase efektiivsust.

Tavaline fototeraapia kestus on 72-96 tundi, kuid see võib olla ka väiksem, kui NB tase on jõudnud lapse füsioloogilise vanuseni.

Fototeraapia on efektiivsem, kui seda kombineerida INFUSIONRAAPI. Esimesel elupäeval infundeeritakse tavaliselt 50–60 ml / kg 5% glükoosilahust, seejärel lisatakse iga päev 20 ml / kg ja 5. päevaks viiakse maht 150 ml / kg, võttes arvesse. lapse enteraalse toitumise maht ja kaalulangus eelmisel päeval. Alates teisest elupäevast lisage iga 100 ml 5% glükoosilahuse kohta 1 ml 10% kaltsiumglükonaadi lahust, 2 mmol naatriumi ja kloori (13 ml isotoonilist naatriumkloriidi lahust). Infusioonikiirus - 3-4 tilka 1 minuti kohta. Albumiini lahuste lisamine on näidustatud ainult tõestatud hüpoproteineemia korral.

PUHASTAMINE KLIIST esimese 2 elutunni jooksul või samaaegselt manustatud glütserooliga ravimküünlad, mis põhjustavad mekooniumi varajast eritumist, vähendavad oluliselt vere NB maksimaalse tõusu raskust. Neid tegevusi tuleks läbi viia kõigil lastel, kellel on sündimisel kollatõbi. Kuid pärast 12-tunnist eluiga pole sellisel ravil mingit mõju.

FENOBARBITAL, mis määratakse pärast sündi, aitab aktiveerida REM-i teket, parandada sapi väljavoolu ja vastavalt vähendada kollatõve intensiivsust. Kuid see toime ilmneb ainult 4-5 ravipäeval. Selleks määratakse esimesel ravipäeval fenobarbitaal annuses 20 mcg / kg / päevas (jagatuna 3 annuseks) ja seejärel 3,5-4,0 mg / kg päevas.

Sünnituseelne ravi fenobarbitaaliga toimub rasedatele naistele annuses 100 mg päevas (jagatuna 3 annuseks) 3-5 päeva enne sünnitust. Kui sünnitust ei ole toimunud, manustatakse 100 mg fenobarbitaali 1 kord nädalas. Kuid kõrvaltoimed on võimalikud, sealhulgas hemorraagilise sündroomi sagenemine, ülierutuvus, fenobarbitaali kasutamine võib põhjustada neuronite puudulikkust, reproduktiivsüsteemi arenguhäireid.

ANTI-RH-IMMUNOLOBULIINID intravenoosseks manustamiseks. Tavaliselt piisab ühekordsest annusest 0,5 kg/kg kehakaalu kohta kohe pärast diagnoosi panemist. Siiski on arvamus korduva sama annuse manustamise otstarbekuse kohta 48 tunni pärast. Sellise ravi tõsised kõrvaltoimed vastsündinute perioodil on väga haruldased.

ASENDUSVEREÜLEKANDMINE. PPC näidustused HDN-i ravis:

Bilirubiini kontsentratsioon nabaväädi veeni veres on üle 85 µmol / l;

Bilirubiini kontsentratsioon on igas vanuses üle 340 µmol / l;

Bilirubiini kontsentratsiooni tõus üle 8,5 µmol/l/tunnis;

HDN-iga ABO antigeenide jaoks - bilirubiini kontsentratsiooni tõus üle 17 μmol / l / h, hoolimata käimasolevast fototeraapiast;

Aneemia (hematokrit alla 45%, hemoglobiin 110-130 g/l);

Tuuma kollatõve kliinilised ilmingud, olenemata vanusest;

Maksa või põrna suuruse suurenemisega lapsel ilmneb kollatõbi või naha tugev kahvatus esimestel elutundidel

Kui vastsündinul on riskifaktorid - enneaegsus, sepsis, hüpoksia, atsidoos, hüpoproteineemia -, tehakse FPC madalamatel bilirubiini kontsentratsioonidel veres.

Bilirubiini kontsentratsiooni ligikaudsete piiride määramiseks, mille juures ZPK tuleks läbi viia, võite kasutada valemit: bilirubiini kontsentratsioon (µmol/l) = rasedusaeg (nädalates) x 10.

Ravimeetodi valik sõltuvalt bilirubiini kontsentratsioonist vereplasmas (µmol/l)

FPC läbiviimine aitab kaasa bilirubiini eemaldamisele, vastsündinu sensibiliseeritud erütrotsüütide asendamisele, antikehade eemaldamisele vereringest ja aneemia kõrvaldamisele.

Rh-konflikti korral kasutatakse RH jaoks sama rühma verd (Rh-negatiivne), mitte rohkem kui 2-3 päeva säilitusaega koguses 160-170 ml/kg, rühm - IV rühma plasma ja erütrotsüüdid 0 (I ) rühmad ja sel juhul viiakse FPC läbi täies mahus - 170-180 ml / kg. Kahe verekomponendi segamine kahekordistab viirusnakkuste (mitte ainult hepatiidi ja HIV, vaid ka tsütomegaloviiruse ja teiste herpesviiruste) edasikandumise riski. Kui täisealistel HDN-ga lastel ei ole nende infektsioonide risk nii suur, siis alla 1,5 kg kaaluvatele lastele kujutab see endast tõsist ohtu ja seetõttu on neil siiski parem teha TRP täisverega ja soovitavalt pärast seda. kontrollida seda mitte ainult hepatiidi, HIV-i, süüfilise, vaid ka tsütomegaalia suhtes.

PPP läbiviimisel tuleks meeles pidada järgmisi punkte:

Õigesti paigutatud nabaveeni kateetri ots peaks olema diafragma ja vasaku aatriumi vahel olevasse õõnesveeni; nabaveeni kateetri pikkus selle otsast kuni märgini nabarõnga tasemel on võrdne kaugusega õlast nabani - 5 cm, kuid seda saab täpsemalt määrata spetsiaalse nomogrammi abil;

Paljud kliinikud usuvad, et ülekantud verd tuleks kuumutada temperatuurini 35-37°C (samal ajal on vere ülekuumenemine äärmiselt ohtlik!); enne ZPK algust aspireeritakse maosisu;

Protseduur algab 30-40 ml (enneaegsetel imikutel - 20 ml) lapse vere eemaldamisega; süstitud vere kogus peaks olema 50 ml suurem kui väljutatav (polütsüteemia korral infundeeritakse sama kogus kui välja tõmmatud);

Operatsioon tuleb läbi viia aeglaselt - 3-4 ml minutis vahelduva eritumisega ja 20 ml vere manustamisega (enneaegsetel imikutel - 10 ml); kogu operatsiooni kestus on vähemalt 2 tundi;

Iga 100 ml süstitud vere kohta tuleb süstida 1 ml 10% kaltsiumglükonaadi lahust.

Bilirubiini tase määratakse lapse vereseerumis enne ja vahetult pärast ZPK-d. Pärast operatsiooni on vajalik uriinianalüüs ja 1-2 tunni pärast - veresuhkru taseme määramine.

PPC tüsistused: 1. Südamehaigused: a) äge südamepuudulikkus suure hulga vere kiire sissetoomisega ja hüpervoleemia tekkega, mahu ülekoormus;

b) südame rütmihäired ja südameseiskus, mis on tingitud hüperkaleemiast, hüpokaltseemiast või liigsest tsitraadist veres.

2. Vaskulaarsed: a) õhuembooliad (algrõhu tõttu nabaveenis koos aktiivse vereimemisega ja muude tehniliste rikkumiste tõttu - kateetri väike läbimõõt ja lai veen, mis võib põhjustada õhu tungimist veresoone seinte vahele ja kateeter);

b) värativeeni tromboos kateetriga vaskulaarse vigastuse tõttu, hüperviskoossus;

c) veresoone perforatsioon.

3. Nakkuslikud - viiruslikud, algloomalised ja bakteriaalsed infektsioonid (sepsis, tsütomegaalia, B- ja C-hepatiit, HIV-nakkus).

4. Haavandiline nekrootiline enterokoliit ilma või sooleperforatsiooniga (isheemia tõttu).

5. Aneemia (erütrotsüütide mehaaniline, termiline vigastus, hemolüüs alloantikehade poolt).

6. Trombotsütopeeniast tingitud hemorraagiline sündroom, prokoagulantide puudus, liigne heparinisatsioon, veresoonte perforatsioon.

7. Metaboolne (hüpoglükeemia, atsidoos, hüperkaleemia, hüpokaltseemia, hüpomagneseemia).

8. Hüpotermia.

9. Vereülekande tüsistused intravaskulaarse hemolüüsiga doonorivere ebaõigest valikust (palavik, hematuuria, äge neerupuudulikkus, šokk).

10. Transplantaadi vastu peremeesreaktsioon.

Aseptika ja antiseptikumide range järgimine on PPC ajal vajalik tingimus (eriti määratakse antibiootikumid 2-3 päeva jooksul pärast PPC-d - tavaliselt ampitsilliin).

Pärast PKK-d on kohustuslik konservatiivne ravi - fototeraapia, infusioonravi hüpoglükeemia raviks või vältimiseks. Enteraalne toitumine algab 6-8 tunni pärast. NB tase vereseerumis määratakse 8-12 tunni pärast. Pärast PKD-d tõuseb bilirubiini tase veres selle vabanemise tõttu kudedest, seetõttu määratakse korduva PKD näidustused seerumis NB näitajatega mitte varem kui 12 tundi hiljem. NB kasvukiirus on üle 6 µmol/tunnis – see viitab korduvale PPC-le. Hemosorptsioon ja plasmaferees viiakse läbi samade näidustuste kohaselt nagu ZPK. Plasmaferees on trombotsütopeenia korral vastunäidustatud.

HDN-ga laste hiline aneemia on oma olemuselt hüpoerütropoeetiline ja hüporegeneratiivne ning nõuab seetõttu ravi rekombinantse erütropoetiiniga annuses 200 RÜ/kg 3 korda nädalas (10 ravimisüstist koosnev kuur) alates 2.-3. elunädalast. kombinatsioonis rauapreparaatidega (elementaarne raud 2 mg/kg/päevas).

Prognoos. Perinataalne suremus TTH-sse oli 1940. aastatel 40-45%, 20. sajandi lõpuks oli see langenud 2,5%-ni.

Ärahoidmine. Iga tüdrukut tuleks pidada tulevaseks emaks ja vereülekannet tuleks teha ainult tervislikel põhjustel. HDN-i ennetamises on oluline koht naistele abordi kahjulikkuse selgitamise tööl.

Kõigile Rh-negatiivse verekuuluvusega naistele tuleb esimesel päeval pärast sünnitust või aborti manustada anti-D-globuliini (250-300 μg), mis soodustab lapse punaste vereliblede kiiret eemaldamist ema vereringest, vältides Rh-antikehade süntees ema poolt.

Naistele, kellel on raseduse ajal kõrge Rh-antikehade tiiter veres, tehakse HDN-i ennetamiseks mehele nahasiirdamine (2 x 2 cm klapp kaenlas); 16-32 rasedusnädalal 2-3 korda intervalliga 4-6-8 nädalat. Tehakse plasmaferees (plasma eemaldamine Rh-antikehadega ja punaste vereliblede tagasitoomine). 37-39 nädalal sünnitatakse keisrilõikega.

Rasedad naised, kellel on kõrge reesusvastaste antikehade tiiter, hospitaliseeritakse 12-14 päevaks sünnituseelses osakonnas 8., 16., 24., 28. ja 32. nädalal; Samuti viiakse läbi mittespetsiifiline ravi: glükoosi intravenoossed infusioonid askorbiinhappe, kokarboksülaasi, rutiini, vitamiinide E, B 6, kaltsiumglükonaadi, hapniku ja antianeemilise raviga ning raseduse katkemise ohu korral - progesteroon, endonasaalne elektroforees vitamiinid B1, C.

3-5 päeva enne sünnitust on näidustatud fenobarbitaali määramine 0,1 g suu kaudu 3 korda päevas.

Raskete HDN-vormide ennetamine pärast sündi on ka emakasisene vahetus vereülekanne tursetes vormides.

APLASTiline ANEEMIA LASTEL

Aplastiline aneemia (AA)– haigus, mida iseloomustab perifeerne pantsütopeenia, hematopoeetiliste rakkude arvu vähenemine luuüdis koos rakulise vereloome asendumisega rasvkoega, ilma blasttransformatsiooni tunnusteta, retikuloendoteliaalsüsteemi organite (maks, põrn, lümf) suurenemine sõlmed); luuüdi puudulikkus (võimetus toota vajalikku kogust vererakke ajaühikus). Pantsütopeenilistes vormides megakarüotsüüdid ja müelotsüüdid puuduvad. Kood D 60-64 (ICD-10).

AA levimus on 2-6 juhtu 1 miljoni elaniku kohta, kõige sagedamini esineb see vanuses 0-20 aastat.

Etiopatogenees. AA võib areneda pärast teatud keemilise ja füüsikalise päritoluga tegurite mõju, millel on toksiline mõju inimese luuüdile.

Keemiliste ainete hulka kuuluvad bensiin, benseen ja selle derivaadid, vismutipreparaadid, elavhõbedaaur, happed, värvained, raskmetallide ühendid (kullasoolad), orgaaniline arseen ja teised. AA tekkimisel võimalik põhjus võivad olla ravimid: levomütsetiin (klooramfenikool), amidopüriin ja teised valuvaigistid ja palavikuvastased ravimid, sulfoonamiidid, streptomütsiin, tetratsükliin, barbituraadid, tsütostaatikumid ja teised. Teadlased seostavad nende kemikaalide mõju luuüdi vereloomet mõjutava toksilisuse või idiosünkraatiaga.

Füüsikaliste tegurite hulgas on ennekõike ioniseeriv kiirgus, millel on läbitungiv toime ja mis põhjustab tüvirakkude surma.

Arvatakse, et AA võib lastel areneda pärast kokkupuudet selliste viirustega nagu parvoviirus, AIDS-i viirus, hepatiiti põhjustavad viirused ja teised.

Eelnevast järeldub, et AA on polüetioloogiline haigus, mille esinemisel ei mängi rolli mitte ainult põhjuslik tegur, vaid organismi individuaalne reaktiivsus. Pärilikud tegurid on samuti kahtlemata olulised, mida tõendab AA pärilike vormide olemasolu looduses.

Tuleb märkida, et lastel on ainult 10-20% juhtudest võimalik kindlaks teha haiguse konkreetne põhjus, muudel juhtudel on hematopoeesi halvenemist põhjustav tegur teadmata (sellised AA vormid on nn. idiopaatiline ).

Patogeneetilised mehhanismid AA esinemine nõuab täiendavat uurimist. Praeguses staadiumis peetakse AA-d haiguseks, mis põhineb hemotsütopoeesi kahjustusel hemotsüütide varaseimate prekursorite, võib-olla isegi tüvirakkude tasemel. See eeldus põhineb kõigi vereloome võrsete inhibeerimisel ja endogeensete hemotsütopoetiinide sisalduse suurenemisel. Vähese tähtsusega AA esinemisel on ka vereloome strooma lüüasaamine, mis loob tüvirakkude mikrokeskkonna ning on proliferatsiooni- ja diferentseerumisprotsesside regulaator.

On kindlaks tehtud, et vereloome peamine funktsionaalne defekt on proliferatsiooniprotsesside rikkumine. Samal ajal tekivad rakusisese ainevahetuse häired ja hemotsütopoeetiliste rakkude küpsemisprotsess pikeneb. Ebaefektiivse erütrotsütopoeesi hindamisel täheldati rakkude akumuleerumist diferentseerumise varases staadiumis. Järelikult häirib AA nukleiinhapete sünteesi protsesse, mis põhjustab hemotsüütide proliferatsiooni ja diferentseerumise pärssimist. Koos erütropoeesiga kannatavad leukotsütopoees ja trombotsütopoees.

Seega on kaasaegsed uuringud tuvastanud mitmeid AA arengu mehhanisme:

* tüvirakkude kvantitatiivne defitsiit ja kvalitatiivsed defektid;

* vereloome immunoloogiline pärssimine;

* tüvirakkude mikrokeskkonna rikkumine, nende funktsiooni muutmine;

* välised humoraalsed või rakulised (immuunsed) mõjud, mis häirivad tüvirakkude normaalset talitlust.

A.I.Vorobjovi sõnul on märkimisväärne osa AA-st (eriti omandatud vormid) tingitud immunoloogilistest häiretest (organismis hakkavad tootma tüvirakke hävitavad antikehad).

Klassifikatsioon. V.I. Kalinicheva (1983) ettepaneku soovitab AA jagada kahte suurde rühma: pärilikud ja omandatud vormid.

pärilik AA.

I. Pärilik AA üldise vereloomekahjustusega.

1. Pärilik AA koos vereloome üldise kahjustuse ja kaasasündinud väärarengutega (Fanconi põhiseaduslik aneemia).

2. Pärilik perekondlik AA koos vereloome üldise kahjustusega ilma kaasasündinud arenguanomaaliateta (Estrena-Dameshek aneemia).

II. Pärilik osaline AA koos hematopoeesi selektiivse kahjustusega (Diamond-Blackfan aneemia).

Omandatud AA poolt.

I. Üldise hematopoeesi kahjustusega.

1. Äge omandatud AA.

2. Alaäge omandatud AA.

3. Krooniline omandatud AA.

II. Osaline omandatud AA koos hematopoeesi selektiivse kahjustusega.

Vastavalt rahvusvahelistele AA raskusastme hindamise kriteeriumidele on kolm rühma:

1) Üliraske vorm: patsientide perifeerses veres tuvastatakse sügav pantsütopeenia koos granulotsüütide kiire ja järsu vähenemisega üksikuteks rakkudeks vereproovides.

2) Raske vorm: perifeerse vere näitajad viitavad ka hematopoeesi sügavale pärssimisele. Granulotsüütide sisaldus on alla 0,5 x 10 9 /l, retikulotsüütide - alla 1‰, müelokarüotsüütide arv - alla 40 x 10 9 /l. Mittemüeloidsed rakud - üle 50%. Luuüdi punkt: suhteliselt intaktse vereloome tunnused granulotsüütiliste ja erütroidsete mikroobide vohavate elementide kujul.

3) Kerget vormi iseloomustab hematopoeesi vähem sügav pärssimine. Granulotsüütide arv on üle 0,5 x 10 9 / l, retikulotsüütide arv - üle 1‰. Koos luuüdi vähenenud rakulisusega piirkondadega leitakse normotsellulaarseid koldeid, samas kui mittemüeloidsete rakkude arv on alla 50% ja erütroidrakud on normaalsed või suurenenud.

Kliinilised sümptomid AA, olenemata vormist, koosneb mitmest sündroomist:

1. Aneemiline sündroom (naha ja limaskestade kahvatus, üldine nõrkus, suurenenud väsimus).

2. Hemorraagiline sündroom (naha hemorraagia, verejooks ninast, igemetest, kuseteedest ja teised).

3. Nakkuslikud tüsistused (kopsupõletik, sepsis, kõrvapõletik, sinusiit, igemepõletik, kuseteede infektsioon ja teised).

4. Mürgistuse sündroom (palavik, higistamine).

Hepatosplenomegaalia ja lümfadenopaatia ei ole AA-ga patsientidele tüüpilised.

tunnusjoon Fanconi põhiseaduslik aneemia on see, et enamikul juhtudel on sellel perekondlik iseloom (pärimise tüüp on autosoomne retsessiivne, ei ole seotud sooga). Haiguse geneetilise aluse tõestuseks on kromosoomimuutuste tuvastamine perifeerse vere lümfotsüütide kultuuris (kromatiidivahetus, kromatiidide lagunemine, endoreduplikatsioon).

Fanconi aneemia korral tekib pantsütopeenia alles 4-7-aastaselt. Vanemad kurdavad lapse kahvatust sünnist saati, pidevalt vähenenud söögiisu, mõnikord düspeptilisi sümptomeid, vähest liikuvust ja eraldatust. Selle taustal ilmnevad mõnikord verejooksu sümptomid. Kehatemperatuur on normaalne, peidetud infektsioonikolde olemasolul - subfebriil. Kaasuvate haiguste lisandumisel või terminaalsel perioodil täheldatakse kõrget palavikku.

Kõigil Fanconi aneemiaga patsientidel on kaasasündinud arenguanomaaliad - mikrotsefaalia, strabismus, ptoos, nüstagm, mitmed hüperpigmentatsioonid kehal, anomaaliad kõrvad, kurtus, kuulmislangus, luuskeleti deformatsioonid (aplaasia ja hüpoplaasia pöial kätel, polüdaktüülia või sündaktüülia, düsplaasia puusaliigesed jne), neerude ja kuseteede anomaaliad, hüpospadiad, krüptorhidism, kaasasündinud südamerikked, vaimne alaareng, lühike kasv, luu vanuse mahajäämus 2-5 aastat, suurenenud kõõluste refleksid.

Hemogrammis - pantsütopeenia, makrotsüütiline hüperkroomne (või normokroomne) aneemia, retikulotsüütide vähesus või üldseisund, neutrofiilide toksiline granulaarsus, suhteline lümfotsütoos, ESR kiireneb. Veritsusaeg pikeneb (hüpokoagulatsioon). Seerumi raud normaalne või kõrgendatud.

Fanconi aneemia kulg on krooniline, järk-järgulise algusega, ägenemiste ja remissiooniperioodidega, pidevalt progresseeruv. Prognoos on ebasoodne, eluiga on 1 kuni 8 aastat, surma põhjuseks on tugev verejooks ja nakkuslikud tüsistused. Hemotransfusioonisõltuvus on iseloomulik.

Diamond-Blackfan aneemia mida iseloomustab erütrotsüütide idu selektiivne kahjustus.

Nüüdseks on kindlaks tehtud, et see haigus on seotud strooma fibroblastide, eelkõige tüvirakkude kasvufaktori ja selle retseptori sünteesi eest vastutavate geenide geneetilise defektiga.

Algus kell varajane iga, järk-järgult, esimestel elukuudel ilmneb progresseeruv kahvatus, nõrkus, letargia. Laps on füüsilises ja motoorses arengus maha jäänud. Võib esineda düspeptilisi häireid, sageli liitub sekundaarne infektsioon. Selles AA vormis verejooksu ei esine.

Erinevalt Fanconi aneemiast ei põhjusta Diamond-Blackfani aneemia pantsütopeeniat. Haigus avaldub peamiselt aneemilise sündroomina. Reeglina on aneemia väljendunud, sellel on normokroomne normotsüütiline iseloom koos retikulotsüpeeniaga. Müelogrammis, alates protsessi arengu varasest staadiumist, on erütroididude elementide arvu järsk vähenemine täiesti tervete valgete ja trombotsüütide mikroobidega.

Haiguse prognoos on praegu paranemas ja varajase ravi korral suhteliselt soodne. Süstemaatilise vereülekande korral elavad lapsed kuni 15 aastat, pärast mida toimub spontaanne paranemine. Süstemaatilised vereülekanded põhjustavad aga kudede hemosideroosi.

Omandatud AA poolt sagedamini koolieas. Enamik lapsi enne haigust peetakse terveks. Kursusel eristatakse ägedat, alaägedat ja kroonilist omandatud AA-d.

Ägedat omandatud AA-d iseloomustab äkiline algus ja kiire progresseeruv kulg, väljendunud hemorraagiline sündroom ja septiline-nekrootilised nähtused. Üldise joobeseisundi nähud kasvavad kiiresti. Mõne kuu jooksul areneb haigus kiiresti.

Alaäge omandatud AA algab järk-järgult - täheldatakse kahvatut nahka, üldist nõrkust, halb enesetunne, peavalu, pearinglus ja laineline palavik. Nägu muutub punniks, jäsemed pasteediks. Nahale ilmuvad ekhümoos ja petehhiad, nendega liitub nina- ja igemeverejooks. Puberteedieas tüdrukutel võib esineda emakaverejooksu.

Kroonilist omandatud AA-d iseloomustab pikk kulg. Haigus areneb järk-järgult. Enamik varajased märgid on järk-järgult suurenev nõrkus, väsimus, isutus, kahvatu nahk vahaja varjundiga. Temperatuur on subfebriil. Hemorraagilist sündroomi ja nekrootilisi nahakahjustusi täheldatakse väga harva ja need ühinevad ainult haiguse lõppstaadiumis.

Kõigis omandatud AA variantides, perifeerne Lümfisõlmed, maks ja põrn tavaliselt ei suurene. Haiguse kaugelearenenud staadiumis määratakse südamepiiride laienemine vasakule, toonide kurtus, süstoolne müra, tahhükardia, arteriaalne hüpotensioon. Küljelt seedeelundkond tüüpilised kaebused kõhuvalu, oksendamise, mõnikord seedetrakti verejooksu kohta.

Prognoos kui omandatud AA lastel on tõsine, on elulemus 10-20%.

Diagnostika AA põhineb kliiniliste laboratoorsete ja instrumentaalsete uuringute tulemustel.

Pantsütopeenia on AA patognoomiline märk. Raske ja üliraske AA korral esineb pantsütopeenia sügavam vorm. Samal ajal puuduvad regeneratsiooni tunnused, leukopeenia areneb neutropeenia tõttu kombinatsioonis suhtelise lümfotsütoosiga, mõnel patsiendil - absoluutne lümfotsütoos. Leukopeenia iseloomulik tunnus on selle püsivus isegi sekundaarse infektsiooni lisamisel. Oluline sümptom on trombotsütopeenia. AA-ga kaasneb peaaegu alati märkimisväärne erütrotsüütide settimise kiirenemine.

Perifeerse vere parameetrid:

* granulotsüütide absoluutarv< 1,5 тыс. в 1 мкл;

* trombotsüütide arv< 150 тыс. в 1 мкл;

* retikulotsüütide arv< 5% (после коррекции);

* hüperkroomne (normokroomne) makrotsüütaneemia;

* hüpersiderineemia;

* Suhteline lümfotsütoos.

Luuüdi: AA patoloogiline protsess areneb ebaühtlaselt, haarates järk-järgult kõik lamedad luud, sealhulgas rinnaku. Trepanobiopsia ilium AA diagnoosimisel annab see lisaks erakordsetele diagnostilistele eelistele üksikasjaliku kirjelduse luuüdi vereloomest, võime teha prognoose ja jälgida ravi efektiivsust. Iseloomulikud tunnused:

* vähenenud rakulisus (müelokarüotsüüdid 100 tuhat< в 1 мкл, мегакариоциты < 40 в 1 мкл);

* Erütroidrakkude proliferatsiooni ja diferentseerumise vähenemine;

* blastrakkude puudumine;

* rakulise vereloome asendamine rasvkoega (trepanobiopsia järgi);

* luuüdi vereloome "pesastumise" areng (trepanobiopsia järgi).

Sarnane teave.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse aluseks oleva immuunkonflikti esinemine on võimalik, kui ema on antigeennegatiivne ja lootel antigeenpositiivne. GBPiN arenemisel Rh faktori poolt on ema erütrotsüüdid Rh-negatiivsed ja lootel Rh-positiivsed, s.t. sisaldavad O-tegurit. Konflikti realiseerimine (GBPiN areng) toimub tavaliselt korduva raseduse ajal, kuna eelnev sensibiliseerimine on vajalik.

Rühma sobimatusest tingitud vastsündinu hemolüütiline haigus areneb 0 (1) veregrupiga emal ja A (II) või harvem B (III) veregrupiga lootel. Konflikti realiseerumine on võimalik juba esimese raseduse ajal. GBPiN võib ilmneda ka sobimatusega teiste haruldaste antigeensete süsteemide puhul: Kell, Lutheran jne.

Kuidas areneb vastsündinu hemolüütiline haigus?

Vastsündinu hemolüütilise haiguse tekkeks peavad antigeennegatiivse raseda vereringesse jõudma loote antigeenpositiivsed erütrotsüüdid. Samas ei oma suurt tähtsust mitte niivõrd loote erütrotsüütide transplatsentaarse ülekande fakt, vaid loote vere hulk, mis ema organismi satub. Isoimmuniseerimist soodustavad tegurid, eriti Rh faktori poolt, on järgmised:

• varasemad meditsiinilised ja mittemeditsiinilised abordid;
• varasemad spontaansed (üks või mitu) raseduse katkemist;
• eelnev emakaväline rasedus;
• varasemad sünnitused (enneaegsed ja kiireloomulised);
• invasiivne diagnostilised meetodid(amniotsentees, kordotsentees, koorionbiopsia);
• abordi oht.

Haiguse aluseks on erütrotsüütide hemolüüs (hävimine), mis on tingitud ema ja loote vere kokkusobimatusest Rh-faktori, rühma ja muude verefaktorite järgi, mis ilmneb 3-4-kuulise emakasisese arengu järel ja suureneb järsult. pärast sündi.

Kui antigeen-negatiivse naise vereringesse satuvad antigeen-positiivsed loote erütrotsüüdid, tekivad tema kehas reesusvastased ehk rühmaantikehad. Kui antikehad kuuluvad IgG klassi, siis läbivad nad transplatsentaalselt loote vereringesse, seonduvad loote antigeenpositiivsete erütrotsüütidega, põhjustades nende hemolüüsi.

Rh-antigeenisüsteem koosneb kuuest peamisest antigeenist: C, c, D, d, E ja e. Rh-positiivsed erütrotsüüdid sisaldavad D-faktorit ja Rh-negatiivsed erütrotsüüdid seda ei sisalda, kuigi sageli on teised Rh-süsteemi antigeenid. neis leitud. Loote vereringesse tunginud Rh-negatiivsed raseda loote erütrotsüüdid, millel on D-antigeen, viivad esimese raseduse ajal Rh-antikehade sünteesi, mis on seotud M-klassi immunoglobuliinidega, mis ei läbi platsentat. Seejärel toodetakse G-klassi immunoglobuliine, mis suudavad ületada platsentaarbarjääri. Loote erütrotsüütide vähesuse ja immunosupressiivsete mehhanismide tõttu väheneb raseda naise esmane immuunvastus. Sellepärast ei esine Rh-i kokkusobimatusega konflikti esimese raseduse ajal praktiliselt ja laps sünnib tervena. Korduvate raseduste korral on konflikti tekkimine võimalik ja laps sünnib vastsündinu hemolüütilise haigusega.

A- ja B-antigeenid paiknevad erütrotsüütide plasmamembraani välispinnal. Isoimmuunsed anti-A ja anti-B rühma antikehad kuuluvad IgG klassi, erinevalt loodusliku rühma antikehadest - kalmusest, mis kuuluvad IgG klassi. klassi IgM. Isoimmuunsed antikehad võivad ühineda vastavate antigeenidega A ja B ning olla fikseeritud teistel kudedel, sealhulgas platsenta kudedel. Seetõttu võib vastsündinu hemolüütiline haigus ABO süsteemi järgi areneda juba esimese raseduse ajal, kuid ainult umbes 10% juhtudest.

Kui on võimalik rakendada mõlemat konflikti varianti, tekib konflikt AB (0) süsteemi järgi sagedamini.

Kuid mitte ainult Rh-tegur ei ole haiguse arengu põhjus. See võib ilmneda vere kokkusobimatuse ja muude teguritega. Lisaks võib loote hemolüütiline haigus tekkida siis, kui ema ja loote veri ei ühti AB0 süsteemi peamiste veregruppidega. Isalt päritud antigeenid A ja B võivad 0 veregrupiga emal põhjustada mittetäielike aglutiniinide teket, mis erinevalt tavalistest α- ja β-aglutiniinidest võivad läbida platsentaarbarjääri ja põhjustada loote punaste vereliblede hemolüüsi. . Konflikt ebajärjekindluse alusel AB0 süsteemi järgi esineb 10% juhtudest ja kulgeb reeglina healoomuliselt. Tuleb märkida, et loote ja ema vere lahknevus ei põhjusta alati haiguse arengut. Näiteks Rh-sobimatus esineb 5-10% rasedustest ja Rh-konflikt - 0,8%.

Patogenees vastsündinu hemolüütilise haiguse ödeemilises vormis

Loote turse ehk vesitõbi tekib siis, kui hemolüüs algab isegi emakas, umbes 18-22 rasedusnädalal, on intensiivne ja viib raske looteaneemia tekkeni. Selle tulemusena tekib raske loote hüpoksia, mis põhjustab sügavaid ainevahetushäireid ja kahjustusi. veresoonte sein. Veresoonte seina läbilaskvuse suurenemine toob kaasa asjaolu, et albumiin ja vesi liiguvad loote verest kudede interstitsiumi. Samal ajal väheneb albumiini süntees beebi maksas, mis süvendab hüpoproteineemiat.

Selle tulemusena moodustub ikkagi emakas üldine turse sündroom, tekib astsiit, vedelik koguneb pleuraõõnde, perikardi õõnsusse jne. Lümfisüsteemi äravoolufunktsiooni vähenemine süvendab astsiidi teket ja vedeliku kogunemist teistesse kehaõõnsustesse. Hüpoproteineemia, vedeliku kogunemine õõnsustesse koos veresoonte seina kahjustusega põhjustab südamepuudulikkuse arengut.

Elundite erütroidi metaplaasia ja maksa raske fibroosi tagajärjel moodustub hepato- ja splenomegaalia. Astsiit ja hepatosplenomegaalia põhjustavad diafragma kõrget seisundit, mis põhjustab kopsu hüpoplaasiat. Hemolüüsi käigus tekkiva kaudse bilirubiini suurenenud kogus eritub loote verest ja kudedest platsenta kaudu ema kehasse, mistõttu sünnil kollatõbe ei esine.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse ikterilise vormi patogenees

Haiguse ikteriline vorm areneb, kui hemolüüs algab vahetult enne sünnitust. Punaste vereliblede hävitamise tulemusena suureneb kaudse (konjugeerimata) bilirubiini kontsentratsioon kiiresti ja oluliselt, mis toob kaasa järgmised muutused:

• kaudse bilirubiini akumuleerumine kudede lipiidainetes, mis põhjustab naha ja kõvakesta ikteraalset värvimist - kollatõbe, samuti kaudse bilirubiini akumuleerumise tagajärjel ajupõhja tuumadesse, mis põhjustab selle kahjustusi. neuronaalse nekroosi, glioosi ja bilirubiini entsefalopaatia (tuumakollatõve) teke;
• maksa glükuronüültransferaasi koormuse suurenemine, mis viib selle ensüümi ammendumiseni, mille süntees algab maksarakkudes alles pärast sündi ning selle tulemusena säilib ja tugevneb hüperbilirubineemia;
• konjugeeritud (otse) bilirubiini suurenenud eritumine, mis võib põhjustada sapi eritumise halvenemist ja tüsistuste tekkimist - kolestaas.

Nagu ödeemilise vormi puhul, areneb hepatosplenomegaalia.

Hemolüütilise haiguse aneemilise vormi patogenees

Aneemiline vorm areneb, kui väike kogus ema antikehi siseneb loote vereringesse vahetult enne sünnitust. Samal ajal ei ole hemolüüs intensiivne ja vastsündinu maks eemaldab aktiivselt kaudse bilirubiini. Domineerib aneemia ja kollatõbi puudub või avaldub minimaalselt. Iseloomustab hepatosplenomegaalia.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse sümptomid

Vastsündinu ja loote hemolüütilisel haigusel on kolm kliinilist vormi: aneemiline, ikteriline ja turse. Nende hulgas on kõige raskem ja prognostiliselt ebasoodsam turse.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse kõigi vormide tavalised kliinilised tunnused: naha ja nähtavate limaskestade kahvatus aneemia tagajärjel, hepatosplenomegaalia. Lisaks on ödeemilistel, ikterilistel ja aneemilistel vormidel oma omadused.

ödeemne vorm

Vastsündinu hemolüütilise haiguse kõige raskem vorm. Kliinilist pilti iseloomustab lisaks ülaltoodud sümptomitele tavaline ödeemiline sündroom: anasarca, astsiit, hüdroperikardium jne. Võib-olla hemorraagiate ilmnemine nahal, DIC areng hüpoksia tagajärjel, hemodünaamilised häired koos kardiopulmonaalse puudulikkusega. Nad märgivad südame piiride laienemist, selle toonide summutamist. Sageli pärast sündi tekivad kopsu hüpoplaasia taustal hingamishäired.

Hemolüütilise haiguse ikteriline vorm

See on vastsündinu hemolüütilise haiguse kõige levinum vorm. Lisaks üldistele kliinilistele ilmingutele, mis hõlmavad naha kahvatust ja nähtavaid limaskestasid, täheldatakse reeglina väga mõõdukat ja mõõdukat põrna ja maksa suurenemist, samuti kollatõbe, valdavalt sooja kollase tooniga. Lapse sünnil võib määrida lootevett, nabanööri membraane ja ürgset määrimist.

Iseloomulikult varajane areng kollatõbi: see tekib kas sündides või vastsündinu esimese 24-36 elutunni jooksul.

Vastavalt kollatõve raskusastmele eristatakse vastsündinu hemolüütilise haiguse ikteraalset vormi kolmel määral:

• kerge: kollatõbi ilmneb lapse esimese elupäeva lõpuks või teise elupäeva alguseks, bilirubiini sisaldus nabaväädiveres ei ületa 51 µmol/l, bilirubiini tõus tunnis on kuni 4-5 µmol. /l, maks ja põrn on mõõdukalt suurenenud - vastavalt alla 2,5 ja 1,0 cm;
• mõõdukas: kollatõbi tekib kohe sündides või esimestel tundidel pärast sündi, bilirubiini sisaldus nabaväädiveres ületab 68 µmol/l, bilirubiini tõus tunnis kuni 6-10 µmol/l, maksa suurenemine kuni 2,5- 3,0 cm põrn kuni 1,0-1,5 cm;
• raske: diagnoositud platsenta ultraheli, lootevee bilirubiini optilise tiheduse näitajad, mis on saadud amniotsenteesil, hemoglobiini hulk ja kordotsenteesi käigus saadud vere hematokriti väärtus. Hilinenud või ebapiisava ravi korral võib ikterilise vormiga kaasneda järgmiste tüsistuste teke.

Tuuma kollatõbi

Samal ajal märgitakse sümptomeid, mis viitavad närvisüsteemi kahjustusele. Esiteks bilirubiinimürgistuse kujul (letargia, patoloogiline haigutamine, isutus, regurgitatsioon, lihaste hüpotensioon, Moro refleksi II faasi kadumine) ja seejärel bilirubiini entsefalopaatia (keha sundasend koos opistotonusega, "aju" nutt), suure fontaneli pundumine, Moro refleksi kadumine, krambid, patoloogilised okulomotoorsed sümptomid - "loojuva päikese" sümptom, nüstagm jne).

Sapi paksenemise sündroom, kui kollatõbi omandab roheka varjundi, maks on eelmiste päevadega võrreldes veidi suurenenud, on kalduvus ahooliale, suureneb uriini värvuse küllastumine.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse aneemiline vorm

Kõige vähem levinud ja kõige kergem haiguse vorm. Naha kahvatuse taustal täheldatakse letargiat, halba imemist, tahhükardiat, hepatosplenomegaaliat, summutatud südamehääli ja süstoolset nurinat.

Koos muutustega loote kehas toimuvad muutused ka platsentas. Seda väljendatakse selle massi suurenemises. Kui tavaliselt on platsenta massi ja loote massi suhe 1:6, siis reesuskonflikti puhul on see 1:3. Platsenta suurenemine toimub peamiselt selle turse tõttu.

Kuid see ei piirdu Rh-konflikti patoloogiaga. Lisaks ülaltoodule märgitakse reesuskonflikti korral sünnieelset (sünnieelset) loote surma ja korduvaid spontaanseid aborte.

Veelgi enam, kõrge antikehade aktiivsuse korral võivad raseduse varases staadiumis tekkida spontaansed abordid.

Naistel, kellel on olnud reesuskonflikt, on tõenäolisem raseduse toksikoos, aneemia ja maksafunktsioon.

Klassifikatsioon

Sõltuvalt konflikti tüübist eristatakse vastsündinu hemolüütilist haigust:

• ema ja loote erütrotsüütide kokkusobimatusega vastavalt Rh-tegurile;
• sobimatuse korral ABO süsteemi järgi (grupi mittesobivus);
• kokkusobimatusega haruldaste verefaktoritega.

Kõrval kliinilised ilmingud eraldama:

• ödeemne vorm (aneemia koos vesitõvega);
• ikteriline vorm (aneemia koos kollatõvega);
• aneemiline vorm (aneemia ilma kollatõve ja vesitõveta).

Raskusastme järgi liigitatakse ikteriline vorm kergeks, mõõdukaks ja raskeks.

Lisaks on vastsündinu hemolüütilise haiguse tüsistusi (tuumakollatõbi, sapi paksenemise sündroom, hemorraagiline sündroom, neerude, neerupealiste kahjustused jne) ja tüsistusteta vorme.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse diagnoosimine

Vastsündinu hemolüütilise haiguse diagnoos põhineb raseda immunoloogilisel uuringul, ultraheliuuringul, looteplatsenta ja uteroplatsentaarse verevoolu Doppleri uuringul, elektrofüsioloogilistel uuringumeetoditel, lootevee uuringul (lootevee uuringul), kordotsenteesil ja loote vereanalüüsil.

Immunoloogiline uuring võimaldab teil määrata antikehade olemasolu, samuti nende arvu muutust (tiitri suurenemine või vähenemine). Ultraheli abil saate mõõta platsenta mahtu, määrata selle paksuse suurenemist, tuvastada polühüdramnionid, loote maksa ja põrna suuruse suurenemist, loote kõhu suurenemist võrrelduna loote suurusega. pea ja rind, astsiit lootel. Doppleromeetria võimaldab tuvastada süstoolse-diastoolse suhte ja resistentsuse indeksi suurenemist nabaarteris ning verevoolu kiiruse suurenemist loote keskmises ajuarteris. Elektrofüsioloogilised meetodid (kardiotokograafia koos loote seisundi indikaatori määramisega) võimaldavad tuvastada monotoonset rütmi haiguse mõõdukate ja raskete vormide korral ning "sinusoidset" rütmi GBP turse vormis. Lootevee uurimine (amniokenteesi ajal) võimaldab teil määrata bilirubiini optilise tiheduse suurenemist amniootilises vedelikus. Lõpuks võib kordotsentees ja lootevere uuring tuvastada hematokriti langust, hemoglobiinisisalduse langust, bilirubiini kontsentratsiooni tõusu, kaudset Coombsi testi ja määrata loote veregruppi, Rh-faktori olemasolu.

Kuna haiguse prognoos sõltub bilirubiini sisaldusest, siis vastsündinu hemolüütilise haiguse kahtlusega sündinud lapsel tuleb edasise meditsiinilise taktika väljatöötamiseks esmalt teha biokeemiline analüüs veri koos bilirubiini (kokku, kaudse, otsese), valgu, albumiini, ACT, ALT kontsentratsiooni määramisega ja seejärel viia läbi uuring hüperbilirubineemia etioloogia kindlakstegemiseks. Sel eesmärgil antakse vastsündinule üldine analüüs veri, määrata Rh-kuuluvus võimaliku Rh-sensibiliseerimisega ja veregrupp võimaliku ABO-sensibiliseerimisega, määrata antikeha tiiter ja suunata Coombsi reaktsioon.

Diferentsiaaldiagnoos

Vastsündinu hemolüütilise haiguse diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi koos teiste aneemiatega. Nende hulka kuuluvad pärilik aneemia, mis on tingitud järgmistest häiretest:

• erütrotsüütide morfoloogia rikkumine (mikrosferotsütoos, elliptotsütoos, stomatotsütoos);
• erütrotsüütide ensüümide defitsiit (glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaas, glutatioonreduktaas, glutatioonperoksüdaas, püruvaatkinaas);
• anomaalia hemoglobiini sünteesis (a-talasseemia).

Nende haiguste välistamiseks peaksite hoolikalt koguma anamneesi selle patoloogia teiste kandjate olemasolu kohta perekonnas ja viima läbi järgmised uuringud:

• erütrotsüütide morfoloogia määramine;
• erütrotsüütide osmootse stabiilsuse ja läbimõõdu määramine;
• erütrotsüütide ensüümide aktiivsuse määramine;
• hemoglobiini tüübi määramine.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse ravi

Esiteks, kui me räägime Rh-konfliktist, on vaja haigus diagnoosida isegi loote emakasisese arengu perioodil, hinnata selle tõsidust ja vastavalt ka haiguse prognoosi ning viia läbi ravi kuni loode saavutab elujõulisuse. Kõik sellel loote eluperioodil kasutatavad ravi- ja profülaktilised meetodid jagunevad mitteinvasiivseteks ja invasiivseteks.

Mitteinvasiivsed meetodid

Mitteinvasiivsed meetodid hõlmavad plasmafereesi ja rasedate intravenoosse immunoglobuliini manustamist.

Raseda naise plasmaferees viiakse läbi võõrutus-, reokorrektsiooni ja immunokorrektsiooni eesmärgil.

Plasmafereesi vastunäidustused:

• südame-veresoonkonna süsteemi tõsine kahjustus;
• aneemia (hemoglobiin alla 100 g/l);
• hüpoproteineemia (alla 55 g/l);
• hüpokoagulatsioon;
• immuunpuudulikkuse seisund;
• anamneesis allergilised reaktsioonid valkude ja kolloidpreparaatide, antikoagulantide suhtes.

Intravenoosseks manustamiseks mõeldud immunoglobuliini kasutatakse ema antikehade tootmise pärssimiseks ja Rh-ga seotud antikehade blokeerimiseks nende platsenta transportimise ajal. Immunoglobuliini kasutatakse intravenoosseks manustamiseks annuses 0,4 g raseda naise kehakaalu kilogrammi kohta. See annus jagatakse 4-5 päeva peale. Manustamiskursuseid on vaja korrata iga 3 nädala järel kuni sünnituseni. See meetod ravi ei peeta üldtunnustatud, kuna rasketel juhtudel ei parane loote tulemus oluliselt.

Invasiivsed meetodid

Invasiivsete meetodite hulka kuuluvad kordotsentees ja punaste vereliblede emakasisene transfusioon. Neid protseduure tehakse ainult Rh-sensibiliseerimisega, praegu on see ainus patogeneetiline meetod loote hemolüütilise haiguse raviks.

Kordotsenteesi näidustused:

• süvenenud sünnituslugu (eelmiste laste surm vastsündinu hemolüütilise haiguse raskete vormide tõttu);
• kõrge antikehade tiiter (1:32 ja üle selle);
• ultraheliga - loote hemolüütilise haiguse tunnused;
• amniokenteesi ajal saadud bilirubiini optilise tiheduse kõrged väärtused amniootilises vedelikus (Lily skaala 3. tsoon).

Tähtajad, mille jooksul kordotsenteesi tehakse: 24. kuni 35. rasedusnädalani.

Näidustus erütrotsüütide massi emakasiseseks ülekandeks, kui lootel leitakse positiivne test Rh tegur on hemoglobiini ja hematokriti langus rohkem kui 15% normist, mis määratakse kindlaks antud rasedusajal. Erütrotsüütide massi emakasiseseks ülekandeks kasutatakse ainult Rh-negatiivse veregrupi 0 (1) "pestud" erütrotsüüte. Erütrotsüütide massi emakasisene transfusioon viiakse läbi vastavalt näidustustele 1-3 korda.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse ravi hõlmab erinevalt loote hemolüütilise haiguse ravist esiteks hüperbilirubineemia ravi, teiseks aneemia korrigeerimist ja lõpuks sündroomijärgset ravi, mille eesmärk on taastada erinevate organite ja süsteemide funktsioonid. Kõiki selle haigusega vastsündinuid ei panda rinnale, vaid neid toidetakse kunstlikult esimese 5-7 elupäeva jooksul, kuna antikehad võivad tungida naise rinnapiima ja imenduda vastsündinute soolestikku, mis põhjustab hemolüüsi suurenemist.

Hüperbilirubineemia ravi

Hüperbilirubineemia ravi hõlmab konservatiivse ja kirurgilise ravi kasutamist. Alusta sellest konservatiivne ravi ja bilirubiini kriitiliste väärtuste korral kombineeritakse need operatiivse vahetus- (vahetus-) vereülekandega (ZPK).

Konservatiivne ravi hõlmab fototeraapiat (PT) ja intravenoosset immunoglobuliini. Infusioonravi viiakse läbi Venemaa perinataalmeditsiini spetsialistide assotsiatsiooni (RASPM) soovitusel juhtudel, kui last ei ole võimalik piisavalt toita. Fenobarbitaali praegu praktiliselt ei kasutata, kuna toime ilmnemine on selle alustamise hetkest oluliselt edasi lükatud ja kasutamise taustal süveneb kesknärvisüsteemi depressiooni sündroom.

Fototeraapia

Fototeraapia toimemehhanism põhineb asjaolul, et kui seda tehakse naha ja nahaaluse rasvakihi kiiritatud piirkondades 2-3 mm sügavusel, tekib fotooksüdatsiooni ja fotoisomerisatsiooni protsesside tulemusena vee- moodustub kaudse bilirubiini lahustuv isomeer lumirubiin, mis seejärel siseneb vereringesse ja eritub koos sapi ja uriiniga.

Näidustused fototeraapiaks:

• naha kollasus sündimisel;
• kaudse bilirubiini kõrge kontsentratsioon.

Fototeraapia põhimõtted:

• kiirgusdoos - mitte vähem kui 8 μW/(cm2xnm);
• jälgige seadme juhendis määratud kaugust allikast patsiendini;
• laps tuleks panna inkubaatorisse;
• kaitsta tuleks lapse silmi ja suguelundeid;
• lapse asendit FT-lampide all tuleks muuta iga 6 tunni järel.

Minimaalne kaudse bilirubiini kontsentratsioon (µmol/l), mille korral on näidustatud fototeraapia

Fototeraapiat viiakse läbi pidevalt koos pausidega lapse toitmiseks 3-5 päeva. FT tuleb katkestada, kui kaudse bilirubiini sisaldus langeb alla 170 µmol/l.

Fototeraapia käigus võivad tekkida mitmesugused reaktsioonid ja kõrvaltoimed.

Fototeraapia tüsistused ja kõrvaltoimed

Kui ilmnevad kolestaasi nähud, mida tõendab otsese bilirubiini fraktsiooni suurenemine 20-30% või rohkem, ACT ja ALT aktiivsuse, aluselise fosfataasi, kolesterooli kontsentratsiooni suurenemine, tuleks fototeraapia aega piirata 6-ni. -12 tundi päevas või täielikult tühistatud, et vältida "pronkslapse" arengusündroomi.

Immunoglobuliini kasutamine

Intravenoosseks manustamiseks mõeldud immunoglobuliini kasutatakse Fc retseptorite blokeerimiseks, mis takistab hemolüüsi. Immunoglobuliini kasutuselevõtt on vajalik varakult (esimese 2 elutunni jooksul), mis on võimalik ainult haiguse sünnieelse diagnoosimise korral. Immunoglobuliini hilisem kasutuselevõtt on võimalik, kuid vähem efektiivne.

Intravenoosseks manustamiseks kasutatakse standardseid immunoglobuliine: sandoglobiin, ISIVEN (Itaalia), polüglobiin Np (Saksamaa) jne.

Immunoglobuliinide manustamise võimalikud skeemid:

• 1 g/kg iga 4 tunni järel;
• 500 mg/kg iga 2 tunni järel;
• 800 mg/kg päevas 3 päeva jooksul.

Olenemata annusest ja sagedusest saadi tõestatud (95%) positiivne efekt, mis väljendus PKD esinemissageduse ja fototeraapia kestuse olulises vähenemises.

Infusioonravi

Infusioonravi viiakse läbi juhtudel, kui käimasoleva fototeraapia taustal ei ole võimalik last piisavalt juua. Lapsele manustatava vedeliku ööpäevast kogust tuleb füsioloogilise vajadusega võrreldes suurendada 10-20% (äärmiselt madala kehakaaluga lastel - 40%).

Infusioonravi läbiviimisel tuleb jälgida lapse kehakaalu, hinnata diureesi, elektrolüüte, vere glükoosisisaldust ja hematokriti.

Vedelikravi hõlmab peamiselt 10% glükoosilahuse4 transfusiooni. Infusioonravi viiakse läbi intravenoosselt või intragastraalselt läbi mao sondi. Intragastraalse vedeliku manustamist võib alustada 3-4. elupäevast, kolestaasi tekke vältimiseks võib tilgutisse lisada 25% magneesiumsulfaadi lahust kiirusega 5 ml/kg, no-shpa - 0,5 ml. / kg, 4% kaaliumkloriidi lahus - 5 ml / kg. Maosisese vedeliku manustamisega ei ole vaja söötmise kogust vähendada.

Operatiivne teraapia – vahetusülekanne

Eristage varajast (esimesel 2 elupäeval) ja hilisemat (alates 3 elupäevast) PPC-d.

Hilise PKC näidustus on kaudse bilirubiini kontsentratsioon, mis on võrdne 308–340 µmol / l (täisaegse vastsündinu puhul).

Näidustused vastsündinutel hilise vahetustransfusiooni jaoks sõltuvalt sünnikaalust

1 * Bilirubiini miinimumväärtused - näidustus sobiva ravi alustamiseks juhtudel, kui lapse keha mõjutavad patoloogilised tegurid, mis suurendavad bilirubiini entsefalopaatia riski (aneemia; Apgari skoor 5. minutil alla 4 punkti; Pa02 alla 40 mm Hg kauem kui 1 tund, pH arteriaalne veri alla 7.15 kestusega üle 1 tunni; rektaalne temperatuur alla 35 °C; albumiini kontsentratsioon alla 25 g/l; neuroloogilise seisundi halvenemine hüperbilirubineemia taustal; generaliseerunud nakkushaigus või meningiit).

Bilirubiinimürgistuse esimeste sümptomite ilmnemisel on näidustatud kohene PKK, olenemata bilirubiini kontsentratsioonist.

Vahetustransfusiooni ravimite valik

Isoleeritud Rh-konflikti korral kasutatakse lapse verega sama rühma Rh-negatiivset erütrotsüütide massi ja plasmat, kuid võib kasutada ka AB (IV) veregrupi plasmat. Isoleeritud rühmakonflikti korral kasutatakse 0 (1) rühma erütrotsüütide massi, mis ühtib Rh faktori lapse erütrotsüütide Rh faktoriga ning plasma AB (IV) või ühte rühma lapse veregrupiga. Kui on võimalik välja kujuneda nii Rh-sobimatus kui ka sobimatus ABO süsteemi järgi, samuti pärast emakasisest vereülekannet, Rh-negatiivne erütrotsüütide mass 0 (1) veregrupiga ja AB (IV) plasma või üks rühm lapse verega. veregruppi kasutatakse PPC jaoks.

Haruldaste verefaktorite konfliktiga vastsündinu hemolüütilise haiguse korral kasutatakse doonoriverd, millel pole "konflikti" faktorit.

Vahetustransfusiooniks kasutatavate ravimite mahu arvutamine

Kogumaht on 1,5-2 BCC, s.o. täisealisele lapsele umbes 150 ml / kg ja enneaegsele lapsele umbes 180 ml / kg.

Erütrotsüütide massi ja plasma suhe sõltub hemoglobiini algkontsentratsioonist enne operatsiooni algust. Kogumaht koosneb aneemia korrigeerimiseks vajalike pakitud rakkude mahust ning PPC mahu saavutamiseks vajalike pakitud rakkude ja plasma mahust. Aneemia korrigeerimiseks vajalik erütrotsüütide massi maht arvutatakse järgmise valemi abil:

punaste vereliblede maht (ml) \u003d (160 - lapse hemoglobiin g / l) x 0,4 x lapse kaal kg.

Kogumahust tuleks lahutada aneemia korrigeerimiseks vajalik punaste vereliblede maht; ülejäänud maht täiendatakse erütrotsüütide massi ja plasmaga vahekorras 2:1. Ülaltoodu vastab ligikaudu järgmisele erütrotsüütide massi suhtele, olenevalt hemoglobiini kontsentratsioonist lapsel.], , ,

Vahetustransfusioonitehnika

ZPK viiakse läbi ühe suure veresoone (nabaveen, subklavia veen). Enne PPC-d võetakse veri, et määrata bilirubiini kontsentratsioon, doonori ja retsipiendi vere sobivus. ZPK viiakse läbi "pendlimeetodil", st. vaheldumisi vereportsjoni väljavõtmine ja sisestamine kiirusega kuni 5-7 ml lapse kehakaalu kilogrammi kohta. Enne PKK alustamist võib plasmat manustada kiirusega 5 ml/kg. ZPK algab vere eemaldamisega. Enne PKC algust ja kogu selle vältel pestakse kateetrit naatriumhepariini lahusega.

Kui hemoglobiini algkontsentratsioon on alla 80 g/l, algab FPC aneemia korrigeerimisega, s.o. hemoglobiinisisalduse kontrolli all oleva ainult erütrotsüütide massi sisseviimisega. Pärast hemoglobiini kontsentratsiooni 160 g/l saavutamist süstitakse erütrotsüütide massi ja plasmat. Selleks võib erütrotsüütide massi lahjendada plasmaga või siis vaheldumisi süstida kaks süstalt erütrotsüütide massi ja üks plasmasüstal.

ZPK lõpus võetakse bilirubiini kontsentratsiooni määramiseks uuesti veri. Pärast PKK-d jätkatakse konservatiivset ravi.

ZPK-ga võib kaasneda koheste ja hilinenud kõrvaltoimete teke.

Vahetustransfusiooni tüsistused

Hiline aneemia tekib 2-3 nädalat pärast PKD-d. Tavaliselt on sellel hüporegeneratiivne ja hüpoerütropoeetiline iseloom. Selle korrigeerimiseks kasutatakse rekombinantset erütropoetiini (alfaepoetiin 200 RÜ/kg subkutaanselt üks kord iga kolme päeva järel 4-6 nädala jooksul).

Kui rekombinantse erütropoetiiniga ravi ajal tuvastatakse rauapuudus, lisatakse ravisse rauapreparaate kasutatava raua annuses 2 mg/kg suukaudselt.

Ärahoidmine

Ennetus on mõeldud Rh-negatiivse verega naistele. Rühma kokkusobimatust ei takistata.

Rh-sensibiliseerimise vältimiseks peaksid kõik Rh-negatiivse verega naised sisestama ühe doosi D-reesusvastase immunoglobuliini.

Rh-konflikti kõigi negatiivsete tagajärgede ja muude verefaktorite konflikti vältimiseks on vaja kindlaks teha lapseootel ema veregrupp ja kui selgub, et seal on Rh-negatiivne veri, peaksite välja selgitama, kas see naine on saanud Rh-positiivset verd (ja üldiselt seda, kas vereülekannet tehti); teada saada, mis on tegelik rasedus (kas olid varasemad kunstlikud või spontaansed abortid, loote emakasisene surm, enneaegne sünnitus või vastsündinu surm vahetult pärast sündi kollatõbi). Tähtsus omab infot ka sündimata lapse isa Rh-kuuluvuse kohta.

Ennetamise eesmärgil kasutatakse lisaks kõigele ülaltoodule reesusvastast immunoglobuliini. Seda tehakse kas pärast Rh-positiivse lapse sündi või pärast esimest indutseeritud aborti. Seda manustatakse sünnitusjärgselt intramuskulaarselt, üks kord, mitte hiljem kui 72 tundi pärast sünnitust. See spetsiifiline Rh-konflikti ennetamine on võimalik ainult sensibiliseerimata naistel (sensibiliseerimine - suurenenud tundlikkus), see tähendab neile, kes ei ole saanud Rh-positiivset vereülekannet, neil pole olnud aborte ega raseduse katkemist ja üldiselt rasedus on esimene.

Lisaks spetsiifilisele profülaktikale viiakse läbi ka mittespetsiifilist profülaktikat. See sisaldab erinevaid ravimid mis vähendavad organismi sensibiliseerimist ja suurendavad selle immunobioloogilist kaitsevõimet. Mõnikord kasutatakse samal eesmärgil abikaasa raseda nahaklapi siirdamist.

HDN- patoloogiline seisund, mis tuleneb ema ja loote vere kokkusobimatusest mõnede antigeenide suhtes, mille korral toimub loote erütrotsüütide hemolüüs ema isoantikehade mõjul, mis tungivad läbi platsentaarbarjääri.

Etioloogia ja patogenees. Konflikt areneb kõige sagedamini erütrotsüütide antigeenide Rh-Hr ja AB0 järgi.

Isoimmuniseerimise põhjused:

a) iatrogeenne - seotud Rh-positiivse vere sattumisega naise kehasse, kui talle tehti varem vereülekanne või autohemoteraapia ajal;

b) loote erütrotsüütide loote-ema transplatsentaarne ülekanne ema vereringesse raseduse ja sünnituse ajal.

Antigeeni esmakordsel ema vereringesse sattumisel tekivad M-klassi immunoglobuliinid, mille molekulid on arvestatava suurusega ega tungi lootele läbi platsentaarbarjääri. Antigeeni sattumine ema vereringesse korduva raseduse ajal põhjustab kiiret sekundaarset immuunvastust väikeste G-klassi immunoglobuliinide moodustumisega, mis vabalt läbi platsentaarbarjääri tungides ladestuvad Rh-erütrotsüütide membraanile. positiivne loote, mis viib nende hemolüüsi ja kiirenenud hävitamiseni elundites. retikuloendoteliaalsüsteem. Punaste vereliblede massiline hävitamine põhjustab lootel aneemia arengut, mille ilmnemine põhjustab erütropoetiini kontsentratsiooni suurenemist loote vereringes. Erütropoetiin stimuleerib vereloomet, mille tagajärjel tekivad peamiselt loote maksas ja põrnas ekstramedullaarse vereloome kolded, mis oluliselt suurenevad. Ekstramedullaarset vereloomet iseloomustab erütrotsüütide mittetäielik areng ja erütroblastide ilmumine vereringesse.

kliiniline pilt. Määrake haiguse aneemiline, ikteriline ja turse vorm.

1. aneemiline vorm. Avaldub esimestest elutundidest. Peamised sümptomid on kahvatu nahk, madal tase hemoglobiin ja erütrotsüüdid, petehhiaalsed lööbed, füüsiline passiivsus, maksa ja põrna suurenemine. Aneemia areneb mitte niivõrd hemolüüsi tõttu, vaid luuüdi funktsiooni pärssimise ja sellest ebaküpsete ja küpsete erütrotsüütide vormide vabanemise viivituse tagajärjel.

2. ikteriline vorm. Olulisemad sümptomid on kollatõbi, aneemia, maksa ja põrna suurenemine. Rasketel juhtudel täheldatakse kesknärvisüsteemi kahjustuse sümptomeid. Lapse sünnil on sageli märgata lootevee, originaalse määrdeaine ja naha ikterilist värvimist. Aneemia on sagedamini normokroomne või hüperkroomne ja tavaliselt ei saavuta see väljendunud kraadi. Kollatõve ilmnemine ja intensiivistumine on tingitud kaudse bilirubiini taseme tõusust veres. Kollatõve sagenemisel lapse seisund halveneb, ilmnevad sümptomid, mis viitavad kesknärvisüsteemi kahjustusele: kramplikud tõmblused, nüstagm, hüpertoonilisus jne. Tekivad "tuumakollatõve" sümptomid (bilirubiiniga 307,8 - 342,0 μmol / l).

3. ödeemne vorm. Haiguse väljendunud sümptomid on üldine turse (anasarka, astsiit), suur maks ja põrn, märkimisväärne aneemia, vähem väljendunud kollatõbi (suure vedeliku koguse tõttu kehas), hemodünaamilised häired (hüpervoleemia, suurenenud venoosne rõhk, stagnatsioon veres). kopsuvereringe, kardiopulmonaalne puudulikkus). Sageli täheldatakse hemorraagilist sündroomi.

ABO süsteemi järgi TTH-l reeglina lapse sünni ajal konkreetseid ilminguid ei ole.

HDN-i raskusaste vastavalt Rh-tegurile:

a) kerge vorm(I raskusaste) iseloomustab mõningane naha kahvatus, hemoglobiini kontsentratsiooni kerge langus (kuni 150 g / l) ja bilirubiini taseme mõõdukas tõus nabaväädiveres (kuni 85,5 μmol / l). l), nahaaluse rasvkoe kerge tuhmus;

b) mõõdukat vormi (II raskusaste) iseloomustab naha kahvatus, hemoglobiini taseme langus (150 - PO g / l), bilirubiini sisalduse suurenemine nabaväädiveres (85,6 - 136,8 μmol). / l), pastoossus nahaalune kude, maksa ja põrna suurenemine;

c) rasket vormi (III raskusaste) iseloomustab naha terav kahvatus, hemoglobiinitaseme märkimisväärne langus (alla 110 g / l), bilirubiini sisalduse märkimisväärne suurenemine nabaväädiveres (136,9 μmol). / l või rohkem), üldine turse.

HDN-i kõige raskem tüsistus on bilirubiini entsefalopaatia- on seotud neuronite toksilise kahjustusega kaudse bilirubiini poolt.

Tegurid, mis suurendavad kesknärvisüsteemi kahjustuse riski: enneaegsus, asfüksia, hüpotermia, atsidoos, hüpoproteineemia, alatoitumus.

Bilirubiaalse entsefalopaatia käigus on 4 faasi:

1) bilirubiinimürgitus - letargia, hüpo-, adünaamia, hüpo-, arefleksia;

2) tuumakollatõve tunnused - spastilisus, krambid, "ajukarje", "loojuva päikese" sümptom;

3) kujuteldav heaolu - alates 2. nädalast spastilisuse vähenemine, krambid;

4) neuroloogiliste tüsistuste kliinilise pildi kujunemine - lapsed ajuhalvatus, atetoos, halvatus, parees, kurtus.

Diagnostika.

1. Immunoloogiline analüüs - Rh-sensibiliseeritud naiste tuvastamine.

2. CTG, ultraheli - kroonilise hüpoksia tunnuste tuvastamine.

3. Lootevee uuring.

4. Kohe pärast lapse sündi Rh-negatiivse veregrupiga naiselt määratakse lapse veregrupp, hemoglobiini ja bilirubiini tase ning tehakse Coombsi test.

Ravi.

1. Kõigi rasedate naiste mittespetsiifiline desensibiliseerimine Rh "-" verega. Seda viiakse läbi 10-12 päeva perioodiga 10-12, 22-24, 32-34 nädalat. Intravenoosselt manustatakse 20 ml 40% glükoosi 2 ml 5% askorbiinhappe lahusega, 2 ml 1% sigetiini ja 100 mg kokarboksülaasi. Toas ette rutiin, teonikol, kaltsiumglükonaat, rauapreparaadid, tokoferool, antihistamiinikumid.

2. Abikaasa nahaklapi siirdamine rasedatele.

3. Tugeva sensibiliseerimisega sisse kompleksne teraapia sisaldab prednisolooni 5 mg päevas alates 28. rasedusnädalast.

4. Koormatud anamneesiga rasedatele tehakse plasmaferees ja hemosorptsioon.

5. HDN-i kerge vormiga lapsed sünnivad rahuldavas seisundis ja ei vaja elustamist. Nende seisundit tuleks dünaamiliselt jälgida. Sellised lapsed peaksid alustama fototeraapiaga esimestest elutundidest.

6. Lapsed, kellel on Rh-faktori järgi mõõdukas HDN-vorm, võivad sündida lämbumises. Pärast vajalike elustamismeetmete võtmist tuleb nad viia intensiivravi osakonda, kus neil on kiiresti vaja luua piisav 10% glükoosilahuse infusioon ja valgusteraapia. Ravi viiakse läbi perifeerse vere Hb, Ht taseme ja bilirubiini taseme pideva jälgimise all (1. päeval iga 6 tunni järel).

Konservatiivse ravi ebaefektiivsuse tõttu on vaja läbi viia asendusvereülekanne.

7. Raskekujulise HVN-ga lapsed vajavad elustamist sünnitustoas. Pärast esmase elustamise lõpetamist on vajalik hemodünaamika stabiliseerimine, nabaveenide kateteriseerimine ja osaline PBV. Raske aneemia korrigeerimiseks HDN turse-aneemia vormis asendatakse lapse veri koheselt 0 (1) rühma Rh-negatiivse doonori erütrotsüütide massiga (ilma plasmasüstita) kiirusega 60 - 70 ml / kg. Operatsiooni lõpus tuleb lapsele anda püsiva kiirusega värske külmutatud plasma infusioon kiirusega 10-15 ml-kg ja 10% glükoosilahust. Sõltuvalt hingamis- ja kardiovaskulaarse puudulikkuse sümptomite raskusastmest tuleb läbi viia piisav postsündroomiline ravi.

Lapsed, kellel on AB0 TTH ja haruldased verefaktorid, vajavad samasugust hoolt ja ravi kui lapsed, kellel on Rh TTH.

ZPK näidustused:

1. Erakorraline FRA raske HDN-i korral (kasutades osalist FRA tehnikat).

2. Varajane PPC (esimese 24 elutunni jooksul):

a) üldbilirubiini sisaldus nabaväädiveres on üle 77,5 µmol/l;

b) nabaväädivere Hb tase alla 110 g/l; Ht alla 35%;

c) bilirubiini taseme tõus tunnis üle 8,5 μmol / l - kiiresti progresseeruv aneemia (vere Hb taseme langus alla 120 g / l esimesel elupäeval isegi bilirubiini suhteliselt väikese tõusu korral). Sel juhul kasutatakse ZPK tehnikat 2 BCC asendamisega.

3. Hilisem ZPK:

a) üldbilirubiini kontsentratsiooni tõus vereseerumis üle 256 µmol/l teisel elupäeval ja üle 340 µmol/l täisealistel imikutel ja üle 256-340 µmol/l enneaegsetel imikutel. imikud järgmisel päeval;

b) bilirubiinimürgistuse kliinilised tunnused on näidustus PPC läbiviimiseks mis tahes bilirubiinitasemel. Sel juhul kasutatakse ZPK tehnikat 2 BCC asendamisega.

ZPK töötehnika:

1. Enne operatsiooni alustamist ravitakse käsi üldtunnustatud meetoditel, pannakse selga steriilsed hommikumantlid ja kindad.

2. ZPK viiakse läbi steriilse polüetüleeni kaudu, mis on sisestatud nabanööri veeni sügavusele, mis on võrdne kaugusega nabarõngast xiphoid protsessini pluss 1 cm ülespoole maksa suunas.

3. Enne protseduuri alustamist on vaja kateetrit loputada nõrga hepariini lahusega: mitte rohkem kui 5-10 RÜ 1 ml kohta, s.o. 0,1 ml standardlahust (5000 RÜ 1 ml-s) tuleb lahjendada 50–100 ml steriilses isotoonilises naatriumkloriidi lahuses.

4. Nabaväädi veeni sisestatakse isotoonilise naatriumkloriidi lahusega või nõrga hepariini lahusega täidetud kateeter, kuna lapse nutu ajal võib veenis tekkida alarõhk, kuhu võib tühjast kateetrist õhku sattuda.

5. Esimesed kateetrist saadud vereportsjonid kogutakse mitmesse katseklaasi: veregrupi, bilirubiini taseme ja sobivuse määramiseks (kõikide puhul mitte rohkem kui 5-10 ml lapse verd).

6. Murdportsjonid 10-20 ml eemaldavad aeglaselt lapse vere ja asendavad selle samas koguses doonori vere või erütrotsüütide massiga. Viimasel juhul manustatakse iga 2 mahuosa süstitud erütrotsüütide massi kohta 1 mahuosa plasmat.

7. Pärast iga 100 ml vere sisestamist hüpokaltseemia vältimiseks on vaja lisada 2 ml 10% kaltsiumglükonaadi lahust või 2 ml 10% kaltsiumkloriidi lahust, mis on lahjendatud 2 ml 10% glükoosilahusega.

8. Pärast 2 BCC asendamist saab toimingu lõpule viia. Operatsiooni keskmine kestus on 1,5 - 2,5 tundi. Kiirem ja aeglasem töö võib kahjustada lapse üldist seisundit.

9. Toiming on lõpetatud intravenoosne manustamine laia toimespektriga antibiootikum. Kateeter eemaldatakse.

Tüsistused PKK-s: südamepuudulikkus (kiire manustamisega, mahu ülekoormus); südame rütmihäired (kaltsiumisisalduse vähenemine ja kaaliumisisalduse suurenemine); infektsioon; trombemboolia; nabaveeni ja soolte perforatsioon; portaalhüpertensioon; anafülaktiline šokk; äge neerupuudulikkus, hematuria; DIC sündroom (trombotsüütide arvu vähenemine, prokoagulantide defitsiit); liigne heparinisatsioon; hüpokaleemia, atsidoos, hüperkaleemia, hüpokaltseemia; transplantaat-peremehe vastu reaktsioon; hüpotermia.

Madal hemoglobiinisisaldus vastsündinutel ähvardab tõsiste tüsistustega. Sellise seisundiga nagu vastsündinu hemolüütiline haigus puutub arst kokku umbes 0,6% sünnitustest. Samal ajal on madal hemoglobiin iseloomulik pigem enneaegsele lapsele kui enneaegsele lapsele. Manipuleerimine, näiteks asendusvereülekanne vastsündinutel, aitab haigusseisundiga toime tulla.

Väikelaste aneemiat nimetatakse siis, kui hemoglobiin 1-2 elunädalal ei ületa 140 g / l ja erütrotsüüdid 4,5 * 10 12 / l, samal ajal kui hematokrit väheneb vähem kui 40%. Alates 3-4 nädalast emakavälises arengus on normi alumine piir 120 g / l ja erütrotsüüdid 4,0 * 10 12 / l.

Aneemia põhjused vastsündinutel jagunevad kolme rühma:

1. Posthemorraagiline - nabaväädi rebenemisest tingitud verekaotuse, platsenta patoloogia, kehaõõne hemorraagiate, tsefalohematoomide, soolte verejooksu jne tagajärjel.
2. Hemolüütiline - põhjus on punaste vereliblede patoloogiline hävitamine immuunprotsesside ajal, toksiline toime, kiiritus. Näiteks on loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus reesuskonfliktiga.
3. Aplastiline, hüpoplastiline või puudulik - erütrotsüütide sünteesi puudulikkus. Näiteks on varajane aneemia enneaegsetel imikutel.
4. Segavorm - näide on hemoglobiinisisalduse vähenemine üldiste infektsioonide korral. Sisaldab rauapuudust, hemolüütilisi, hüpoplastilisi ja muid vorme.

Enneaegsete imikute varajane aneemia, RAS, tekib vastsündinu perioodi 1-2 kuu jooksul. Selle seisundi peamiseks põhjuseks on kehakaalu ja BCC kõrge kasvukiiruse vastavus erütropoeesi võimele reprodutseerida uusi punaseid vereliblesid. Enneaegsetel imikutel on erütropoetiini tootmine oluliselt madalam kui küpsetel imikutel.

Kuni 1500 kg kaaluvate enneaegsete imikute aneemia on sageli seotud flebotoomia kaotustega – analüüside jaoks võetud vereproovide tulemusena. Selliste imikute madala hemoglobiinisisaldusega erütrotsüütide massi ülekanne oli 15% juhtudest põhjustatud vereproovide võtmisest.

Vastsündinu hemolüütiline haigus

Põhjused

Vastsündinu hemolüütiline haigus ehk HDN on seisund, mis on seotud immunoloogilise konflikti tekkega ema ja loote vere vahel, kui lapse punastele verelibledele asetatakse antigeenid ja ema poolt toodetakse nende vastu antikehi. keha.

Juba 18-24 rasedusnädalal võite märgata loote hemolüütilist haigust ja takistada selle edasist arengut. Esimesel elunädalal avastatakse vastsündinu aneemia, mõnel juhul võib imiku hemoglobiinitase esimestel elukuudel alaneda emakasiseste punaste vereliblede hemolüüsi tagajärjel.

Immunoloogilise konflikti kujunemise aluseks on positiivse Rh-faktori antigeeni sensibiliseerimine, kui see siseneb ema vereringesse. See võib juhtuda varasemate raseduste, eriti abordi või traumaatilise sünnitusega lõppenud raseduste, preeklampsia, ema ekstragenitaalse patoloogia tagajärjel.

Raseduse ajal satuvad loote erütrotsüüdid tavaliselt ema kehasse väheses koguses - 0,1-0,2 ml ja sünnituse ajal - 3-4 ml. Kuid see on juba piisav esmase immuunvastuse tekkeks ja antikehade tekkeks. Need kuuluvad M-klassi immunoglobuliinide hulka, mis on platsentat läbimiseks üsna mahukad. Seetõttu ei ole esimesest rasedusest pärit laps tõenäoliselt silmitsi vastsündinu hemolüütilise haigusega.

Korduva tiinuse perioodil tekib G-klassi immunoglobuliin, mis satub kergesti loote vereringesse ja põhjustab tema erütrotsüütide hemolüüsi, loote hemoglobiinitase langeb kiiresti ja bilirubiini tase tõuseb.

Klassifikatsioon

Ema ja lapse emakasisese sobimatuse korral on mitu võimalust:

• vastavalt Rh-tegurile, kui ema on Rh- ja lootel Rh +;
• rühmade kaupa, kui ema on 0 (Ⅰ), on lootel A (Ⅱ), B (Ⅲ) rühmad;
• harvad juhud, kui Kell, Duff, Kidd jne süsteemides on konflikt.

Kliiniliste sümptomite järgi klassifitseeritakse HDN järgmiselt:

• ödeemne vorm;
• ikteriline;
• aneemiline.

Loote hemolüütiline haigus GBP

Ikteriline vorm areneb vahetult enne sünnitust, hemolüüs on nii väljendunud, et verre koguneb tohutul hulgal kaudset bilirubiini. See ladestub aju tuumadesse, põhjustades ajuilminguid kuni koomani.

Aneemiline vorm on kõige ohutum, arenedes vastusena väikese koguse antigeeni sisenemisele ema vereringesse enne sünnitust. Lisaks hemoglobiinisisalduse langusele ei esine imikutel tüsistusi.

HDN-i sümptomid

HDN-iga sündides ilmnevad sümptomid vastavalt haiguse vormile. Turse vormi iseloomustavad järgmised sümptomid:

• massiivne turse pastosity kuni anasarca;
• ikteruse ja madala hemoglobiini areng imikutel;
• maks ja põrn on suurenenud;
• rasked hemorraagilised ilmingud: vere hüübimise häired;
• kardiopulmonaalne puudulikkus;
• kerge kollatõbi.

Ikteriline vorm:

• kollatõbi;
• hepatosplenomegaalia;
• sapi stagnatsioon;
• bilirubiini taseme tõusuga tekivad neuroloogilised sümptomid;
• bilirubiini entsefalopaatia areng – 1. staadium on pöörduv letargia, imemishäirete, apnoe, 2. staadiumiga – opistotonus, kaela jäikus, krambid, 3. ja 4. staadium koos progresseeruva halvenemisega.

Aneemiline vorm:

• naha ja limaskestade kahvatus;
• kuni 2 kuu vanustel imikutel on hemoglobiin langetatud;
• letargia ja adünaamilisus;
• tahhükardia;
• hepatosplenomegaalia.

Enneaegsetel imikutel on haigus raskem.

Asendus (vahetus) vereülekanne vastsündinutel

Näidustused

Vastsündinu hemolüütiline haigus võib põhjustada tõsiseid tüsistusi ja isegi lapse surma. Selle eluohtliku seisundi saab kõrvaldada asendades või vahetades vereülekannet vastsündinule tema enda hemolüüsitud vere asemel.

Näidustused vere ZPK vahetusülekande toimimiseks vastavalt Diamondile on järgmised:

• HDN turse vormi ravi;
• ebatõhus fototeraapia ikteeriumi korral.

Eraldage varajane ZPK ja hilisem. Esimene viiakse läbi 2 päeva pärast sündi ja teine ​​- alates kolmandast päevast.

Laboratoorsed andmed, mis näitavad vajadust varajase vahetustransfusiooni järele, kehtivad täisealiste vastsündinute kohta:

• bilirubiin nabaväädist - 68 µmol / l;
• bilirubiini taseme tõus tunnis üle 9 µmol/l.

Nõuded vereülekande alustamiseks madala hemoglobiinisisaldusega enneaegsetel imikutel on karmimad - bilirubiini taseme tõus tunnis ei tohiks ületada 8 µmol/l. Selle põhjuseks on enneaegse ensümaatilise süsteemi rike.

Hiline asendusvereülekanne (alates kolmandast päevast) on näidustatud ajalistele imikutele, kui bilirubiinisisaldus on suurem või võrdne 342 µmol/l. Enneaegsete imikute puhul kasutavad nad siiski hilist PPC-d, sõltuvalt sünnikaalust ja vanusest. Allpool on selle suhte tabel.

Oluline on teada, et saab teha ka varem, kui kaudne bilirubiin ei ole saavutanud kriitilisi väärtusi. See on võimalik, kui on olemas bilirubiini entsefalopaatia ennustajad:

• 5. minutil pärast sündi on Apgari järgi laps hinnanguliselt alla 3 punkti;
• üldvalk alla 50 g/l ja albumiin - 25 g/l;
• glükoos< 2,2 ммоль/л;
• nakkuse või meningiidi üldistamise fakt;
• süsinikdioksiidi osarõhk väljahingamisel kuni 40 mm Hg rohkem kui 1 tund;
• arteriaalse vere pH on alla 7,15 kauem kui 1 tund;
• rektaalne temperatuur on 35 kraadi või alla selle;
• neuroloogiliste sümptomite ägenemine hüperbilirubineemia korral.

Mida transfundeeritakse

Kui vastsündinul on raske hemolüütiline haigus, kasutatakse koheselt osalise PPC operatsiooni meetodit, kui enne rühma ja Rh määramist lapsele süstitakse negatiivse Rh faktori esimese rühma erütrotsüüte. Annus - 45 ml / kg.

Kui beebil on kokkusobimatus ainult Rh faktoriga, siis lastakse talle üle oma rühma Rh-negatiivse erütrotsüütide massi või pestud erütrotsüüdid ja värskelt külmutatud plasma ning Ⅳ rühmast on võimalik. Ärge kasutage Rh-positiivseid punaseid vereliblesid.

PKK operatsiooni ajal kasutage ainult värskelt valmistatud erütrotsüüte – mitte hiljem kui 72 tundi pärast kogumist.

Kui veregrupis on konflikt, siis kasutada esimese 0 (Ⅰ) rühma punaste vereliblede massi või pestud erütrotsüüte, mille Rh on nagu lapse erütrotsüütides, AB plasma (Ⅳ) või lapse veregrupp. Lapsega sama rühma erütrotsüüte on võimatu üle kanda.

Kui esineb grupi ja Rh-faktori kokkusobimatuse kombinatsioon ja ka siis, kui PKK viidi läbi emakas, siis Rh-negatiivse rühma erütrotsüütide mass 0 (Ⅰ) ja AB plasma (Ⅳ) või sama rühm, mis laps on infundeeritud.

Kui esineb ebasobivus haruldaste tegurite tõttu, kasutatakse vereülekandeks doonorerütrotsüüte, millel puudub antigeen.

Kuidas annust valida

Manustatava söötme kogumaht peaks olema 2 mahtu vastsündinu tsirkuleerivat verd ja see on 160–180 ml / kg - täisealised, 180 ml / kg - enneaegsed lapsed. Massi ja plasma suhe selles mahus määratakse hemoglobiini esialgse taseme järgi. FRP kogumaht sisaldab vastsündinu aneemia korrigeerimiseks vajalikke RBC-sid + FRP mahu saavutamiseks vajalikku RBC massi ja plasmat.

Er. kaal milliliitrites = (160 - Hb (g / l) tegelik) x 0,4 x lapse kaal (kg).

Saadud arv tuleb lahutada ZPK kogumahust. Pärast seda täiendatakse järelejäänud mahtu erütrotsüütide massi ja plasmaga vahekorras 2:1.

Ettevalmistus ZPK-ks

Enne vahetusoperatsiooni sooritamist peavad olema täidetud järgmised tingimused:

• kõrvaldada atsidoos, hüpokseemia, hüpoglükeemia, hüpotensioon, hüpotermia;
• valmistada kiirgusallikaga kolb;
• välistage enteraalne toitumine 3 tundi enne protseduuri;
• maosondi seadistamine sisu perioodiliseks eemaldamiseks;
• teha puhastav klistiir;
• instrumentide ettevalmistamine: nabakateetrid, erineva suurusega süstlad jne;
• transfusioonikeskkonna soojendamine;
• korraldada kõik elustamiseks vajalik;
• tuleb kontrollida doonori vere gruppi kuuluvust ja sobivust retsipiendi seerumiga;
• enne protseduuri läbiviimist jälgige aseptioosi, katke manipuleerimisala steriilsete salvrätikutega, ravige arsti käsi ja operatsioonipiirkonda.

Metoodika

Pärast ettevalmistavat etappi viivad arst ja assistent läbi sellised asendus- (vahetus) vereülekande manipulatsioonid.

1. Pärast nabanööri jäägi ülaosa äralõikamist sisestatakse steriilne kateeter 3-5 cm (suurtel lastel 6-8 cm) maksa suunas. Hilise vereülekande korral pärast 4 päeva sündi või olemasolevate vastunäidustuste korral nabakateetri paigaldamiseks tehakse vereülekanne läbi teise ligipääsetava tsentraalse veeni.
2. Kateeter täidetakse hepariniseeritud lahusega 0,5-1 U/ml.
3. Lapse verd võetakse (võetakse) 10-20 ml, enneaegsetel imikutel 5-10 ml.
4. Sisestage erütrotsüütide mass ja plasma ekvivalendina võetud. Pärast 2 süstalt er.massi järgneb 1 süstal plasmat.
5. Pärast 100 ml vajaliku infusioonimahu asendamist tuleb süstida 1-2 ml kaltsiumglükonaadi lahust või 0,5 ml kaltsiumkloriidi lahust 5-10 ml 10% glükoosilahuses.
6. Lõpetage operatsioon pärast 2 koguse ringleva vere asendamist. Protseduuri kestus peaks olema 1,5-2,5 tundi.
7. Enne lõpetamist peate bilirubiini hindamiseks võtma verd.
8. Enne kateetri eemaldamist süstige pool antibiootikumi päevasest annusest.
9. Pärast protseduuri lõpetamist kandke haavale steriilne side.

Vahetustransfusioonioperatsiooni efektiivsust tõendab bilirubiini kontsentratsiooni enam kui kahekordne langus manipuleerimise lõpuks.

Operatsioonijärgsel perioodil on vajalik glükeemia, kaltsiumi, kaaliumi, happesuse, hemodünaamika ja infektsiooni kohustuslik jälgimine. Edasine ravi hõlmab fototeraapiat. Kui moodustub hiline aneemia, määratakse erütropoetiini preparaadid - alfaepoetiin.

Tüsistused

Kõige raskemad tüsistused tekivad kohe pärast OZPK-d:

• arütmia;
• südame töö seiskumine;
• tromboos;
• hüperkaleemia;
• trombotsütopeenia;
• infektsiooni esinemine;
• hüpokaltseemia;
• atsidoos;
• hüpotermia;
• nekrotiseeriv enterokoliit.

Järeldus

Turse vorm on prognoosi jaoks kõige ebasoodsam - lapsed surevad sageli koos sellega. Icteric - edukalt ravitud õigeaegse asendus- (vahetus-) vereülekandega, kui kesknärvisüsteemis pole kahjustusi. Ellujäämise seisukohalt soodsaim aneemiline vorm. HDN-i suremus on 2,5%, suurem osa on tursed.