GBN-i peamine diagnostiline meetod on. Vastsündinu hemolüütiline haigus: põhjused, diagnoos, ravi

VASTASÜNDINUD HEMOLÜÜTILINE HAIGUS

Vastsündinu hemolüütiline haigus(morbus haemoliticus neonatorum) - hemolüütiline aneemia vastsündinutel, ema ja loote vere kokkusobimatuse tõttu vastavalt Rh tegur y, veregrupp ja muud verefaktorid. Haigust täheldatakse lastel alates sünnihetkest või avastatakse esimestel elutundidel ja päevadel.

Vastsündinu hemolüütiline haigus ehk loote erütroblastoos on üks raskemaid vastsündinute haigusi. Sünnieelsel perioodil esinev haigus võib olla üks spontaansete abortide ja surnultsündide põhjusi. WHO (1970) andmetel diagnoositakse vastsündinu hemolüütilist haigust 0,5% vastsündinutel, suremus sellesse on 0,3 1000 elusalt sündinud lapse kohta.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse etioloogia, põhjused.

Vastsündinute hemolüütilise haiguse põhjus sai teada alles XX sajandi 40ndate lõpus. seoses Rh faktori õpetuse väljatöötamisega. Selle teguri avastasid Landsteiner ja Wiener 1940. aastal Macacus reesusahvidel. Hiljem leidsid samad teadlased, et Rh-faktor on erütrotsüütides 85% inimestest.

Edasised uuringud on näidanud, et vastsündinu hemolüütiline haigus võib olla tingitud ema ja loote vere kokkusobimatusest nii Rh faktori kui ka veregrupi osas. Harvadel juhtudel tekib haigus ema ja loote vere kokkusobimatuse tagajärjel teiste verefaktorite (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis jne) suhtes.

Rh-faktor asub punaste vereliblede stroomas. Sellel puudub seos soo, vanuse ja ABO ja MN süsteemi kuulumisega. Reesussüsteemil on kuus peamist antigeeni, mida pärivad kolm geenipaari ja mis on tähistatud kas C, c, D, d, E, e (Fisheri järgi) või rh", hr", Rh 0, hr 0, rh. ", hr" (võitja sõnul). Vastsündinu hemolüütilise haiguse esinemisel kõige rohkem tähtsust on D-antigeen, mis puudub emal ja esineb lootel isalt pärimise tulemusena.

Vastsündinu hemolüütiline haigus, mis on tingitud sobimatusest ABO süsteemi järgi, on sagedamini A (II) või B (III) veregrupiga lastel. Nende laste emadel on 0(I) veregrupp, mis sisaldab aglutiniini α ja β. Viimane võib blokeerida loote punaseid vereliblesid.

On kindlaks tehtud, et emad, kelle lapsed sündisid hemolüütilise haiguse ilmingutega, olid enamikul juhtudel juba enne selle raseduse algust sensibiliseeritud selle loote erütrotsüütide antigeenide suhtes varasemate vereülekannete, samuti Rh-ga raseduste tõttu. - positiivne loode.

Praegu on Rh-negatiivse verega inimeste sensibiliseeritud kehas kolme tüüpi Rh-antikehi: 1) täielikud antikehad ehk aglutiniinid, 2) mittetäielikud või blokeerivad, 3) varjatud antikehad.

Täielikud antikehad on antikehad, mis tavalisel kokkupuutel võivad põhjustada antud seerumile spetsiifiliste erütrotsüütide aglutinatsiooni; see reaktsioon ei sõltu söötme soolasest või kolloidsest olekust. Mittetäielikud antikehad võivad põhjustada erütrotsüütide aglutinatsiooni ainult kõrgmolekulaarseid aineid (seerum, albumiin, želatiin) sisaldavas söötmes. Latentseid Rh-antikehi leidub Rh-negatiivse verega inimese seerumis väga suurtes kontsentratsioonides.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse esinemisel on kõige olulisem roll mittetäielikel Rh-antikehadel, mis võivad molekuli väiksuse tõttu kergesti läbi platsenta lootesse siseneda.

Patogenees. Vastsündinu hemolüütilise haiguse areng

Raseduse normaalne kulg seisneb selles, et naine sünteesib antikehi isa päritolu loote geneetiliselt võõraste antigeenide vastu, mis talle tulevad. On kindlaks tehtud, et platsentas ja amnionivedelikus seovad ema antikehad loote antigeenid. Varasema sensibiliseerimisega, raseduse patoloogilise käiguga barjäärifunktsioonid platsenta on vähenenud ja ema antikehad võivad jõuda looteni. See juhtub kõige intensiivsemalt sünnituse ajal. Seetõttu algab vastsündinu hemolüütiline haigus tavaliselt pärast sündi.

Hemolüütilise haiguse patogeneesis on esmatähtis erütrotsüütide hemolüüsi tekkimine lootel või vastsündinud lapsel, mis on tingitud ema antikehade poolt punaliblede membraani kahjustusest. See põhjustab enneaegset ekstravaskulaarset hemolüüsi. Hemoglobiini lagunemisel moodustub bilirubiin (igast hemoglobiini grammist moodustub 35 mg bilirubiini).

Erütrotsüütide intensiivne hemolüüs ning loote ja vastsündinud lapse maksa ensümaatiline ebaküpsus põhjustavad vaba (kaudse) bilirubiini akumuleerumist veres, millel on toksilised omadused. See ei lahustu vees, ei eritu uriiniga, kuid tungib kergesti lipiidide rikastesse kudedesse: ajju, neerupealistesse, maksa, häirides rakuhingamise protsesse, oksüdatiivset fosforüülimist ja teatud elektrolüütide transporti.

Hemolüütilise haiguse raske tüsistus on tuumakollatõbi (kernicterus), mis on põhjustatud kaudse bilirubiini toksilise toimega ajupõhja tuumadele (subtalamuse, hüpokampuse, striataalkeha, väikeaju, kraniaalnärvide) tuumadele. Enneaegsus, atsidoos, hüpoalbumineemia, nakkushaigused ja kaudse bilirubiini kõrge tase veres (üle 342 µmol/l) aitavad kaasa selle tüsistuse tekkele. On teada, et kui bilirubiini tase vereseerumis on 342-428 µmol/l, tekib kernicterus 30%-l lastest.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse patogeneesis mängib teatud rolli maksa, kopsude ja kardiovaskulaarsüsteemi düsfunktsioon.

Sümptomid. Voolu. Vastsündinu hemolüütilise haiguse kliiniline pilt.

Kliiniliselt eristatakse vastsündinu hemolüütilise haiguse kolme vormi: ödeemiline, ikteriline ja aneemiline.

Turse vorm on kõige raskem. Seda iseloomustab väljendunud turse koos vedeliku kogunemisega õõnsustesse (pleura, kõhuõõnde), kahvatus nahka ja limaskestadele, maksa ja põrna suuruse märkimisväärne suurenemine. Mõnel vastsündinul on väikesed verevalumid ja petehhiad.

Perifeerse vere koostises täheldatakse suuri muutusi. Sellistel patsientidel vähendatakse hemoglobiini kogust 30-60 g / l-ni, erütrotsüütide arv ei ületa sageli 1x10 12 / l, väljenduvad anisotsütoos, poikilotsütoos, polükromaasia, normo- ja erütroblastoos; leukotsüütide koguarv suureneb, täheldatakse neutrofiiliat järsu nihkega vasakule. Selliste laste aneemia on nii väljendunud, et koos hüpoproteineemia ja kapillaaride seina kahjustusega põhjustab see südamepuudulikkuse arengut, mida peetakse peamiseks surmapõhjuseks enne lapse sündi või vahetult pärast seda.

Ikteriline vorm on vastsündinu hemolüütilise haiguse kõige levinum kliiniline vorm. Haiguse esimene sümptom on kollatõbi, mis tekib 1.-2. elupäeval. Kollatõve intensiivsus ja varjund muutuvad järk-järgult: esmalt oranž, siis pronks, siis sidrun ja lõpuks küpse sidruni värvus. Limaskestade, kõvakesta ikteriline värvumine on olemas. Maksa ja põrna suurus suureneb. Kõhu põhjas täheldatakse kudede pastoosilisust. Lapsed muutuvad loiuks, adünaamilisteks, imevad halvasti, neil on vastsündinute refleksid vähenenud.

Perifeerse vere uurimisel avastatakse erineva raskusastmega aneemia, pseudoleukotsütoos, mis tekib noorte tuumadega punaliblede arvu suurenemise tõttu, mida Gorjajevi kambris tajutakse leukotsüütidena. Retikulotsüütide arv suureneb oluliselt.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse ikterilisele vormile on iseloomulik kaudse bilirubiini taseme tõus veres. Juba nabaväädiveres võib selle tase olla üle 60 µmol/l, hiljem ulatub see 265-342 µmol/l või enamani. Tavaliselt puudub selge seos naha ikteruse astme, aneemia raskusastme ja hüperbilirubineemia raskusastme vahel, kuid arvatakse, et peopesade kollatõbi näitab bilirubiini taset 257 µmol/l ja rohkem.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse ikterilise vormi rasked tüsistused on närvisüsteemi kahjustus ja kernicteruse areng. Kui need tüsistused tekivad, ilmneb lapsel kõigepealt suurenev letargia, vähenes lihastoonust, Moro refleksi puudumine või pärssimine, regurgitatsioon, oksendamine, patoloogiline haigutamine. Siis ilmnevad klassikalised tuumakollatõve tunnused: lihashüpertensioon, kaelakangus, keha sundasend opistotonusega, kanged jäsemed, rusikasse surutud käed, terav “aju” nutt, hüperesteesia, punnis fontanel, näolihaste tõmblused, krambid, sümptom "loojuv päike", nüstagm, Graefe'i sümptom; apnoe esineb perioodiliselt.

Teised suhteliselt sagedane tüsistus on sapi paksenemise sündroom. Selle tunnusteks on värvunud väljaheide, küllastunud värv uriin, maksa suurenemine. Vere uurimisel tuvastatakse otsese bilirubiini taseme tõus.

Aneemilist vormi täheldatakse 10-15% vastsündinu hemolüütilise haigusega patsientidest. Selle varajasteks ja püsivateks sümptomiteks tuleks pidada üldist väljendunud letargiat ja naha ja limaskestade kahvatust. Kahvatus ilmneb selgelt 5-8. päeval pärast sündi, kuna alguses varjab seda kerge kollatõbi. Suureneb maksa ja põrna suurus.

Selle vormiga perifeerses veres väheneb hemoglobiinisisaldus 60-100 g/l, erütrotsüütide arv on vahemikus 2,5x10 12 /l-3,5x10 12 /l, täheldatakse normoblastoosi, retikulotsütoosi. Bilirubiini tase on normaalne või mõõdukalt kõrgenenud.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse diagnoos põhineb anamneesi andmetel (ema sensibiliseerimine eelnevate vereülekannete tõttu; laste sünd sellesse perekonda kollatõvega, nende surm vastsündinu perioodil; ema näidustused varasemate hiliste raseduse katkemiste kohta , surnultsündid), hindamise kohta kliinilised sümptomid ja andmetel laboriuuringud. Viimased on haiguste diagnoosimisel ülimalt olulised.

Kõigepealt tehakse kindlaks ema ja lapse veregrupp ja Rh kuuluvus, uuritakse perifeerse vere retikulotsüütide sisaldust ning lapse veenivere bilirubiini taset.

Rh-sobimatuse korral määratakse Rh-antikehade tiiter ema veres ja piimas, tehakse otsene Coombsi test lapse erütrotsüütidega ja kaudne test ema vereseerumiga. Sobimatuse korral ABO süsteemi järgi ema veres ja piimas määratakse a- või p-aglutiniinide tiiter soola- ja valgukeskkonnas. Valgusöötmes olevate immuunantikehade tiiter on neli korda kõrgem kui soolalahuses. Need antikehad kuuluvad G-klassi immunoglobuliinide hulka ja läbivad platsentat, põhjustades vastsündinu hemolüütilise haiguse arengut. Otsene Coombsi reaktsioon ABO kokkusobimatusega on tavaliselt negatiivne.

Kui kliinilised ja laboratoorsed andmed viitavad selgelt hemolüüsile ning ema ja lapse veri on Rh-faktori ja ABO-süsteemi järgi ühilduvad, on soovitatav läbi viia Coombsi reaktsioon, viia läbi ema vere individuaalse sobivuse test. ja lapse erütrotsüüdid, otsige antigeenide vastaseid antikehi, mis harva põhjustavad vastsündinu hemolüütilist haigust: c, d, e, Kell, Diffy, Kidd.

Sünnieelse diagnoosi puhul on prognostiliseks väärtuseks bilirubiini määramine lootevees 32-38 rasedusnädalal: amniootilise vedeliku optilise spektrofotomeetrilise tihedusega (filtriga 450 nm) 0,15-0,22 ühikut. areneb kerge vorm vastsündinu hemolüütiline haigus, üle 0,35 ühiku. - raske vorm. Vastsündinu hemolüütilise haiguse ödeemset vormi sünnituseelsel perioodil saab diagnoosida ultraheli abil.

Rh-antigeenide suhtes sensibiliseeritud naiste tuvastamist hõlbustab Rh-antikehade tiitri määramine rasedate naiste veres. Rh-antikehade tiitri tõusu määr raseda naise veres ei vasta aga alati hemolüütilise haiguse tõsidusele. Rh-antikehade hüppavat tiitrit rasedatel peetakse prognostiliselt ebasoodsaks.

Diagnostika. Vastsündinu hemolüütilise haiguse diferentsiaaldiagnostika.

Vastsündinu hemolüütilist haigust tuleb eristada paljudest haigustest ja füsioloogilistest seisunditest. Kõigepealt on vaja kindlaks teha haiguse hemolüütiline olemus ja välistada maksa- ja mehaanilise päritoluga hüperbilirubineemia.

Põhjuste hulgas välimust põhjustav teise rühma kollatõbi vastsündinutel, nakkusliku iseloomuga kaasasündinud haigused on kõige olulisemad: viiruslik hepatiit, süüfilis, tuberkuloos, listerioos, toksoplasmoos, tsütomegaloviiruse infektsioon, samuti sepsis, mis on omandatud mitte ainult emakas, vaid ka pärast sündi.

Selle kollatõve rühma tavalised nähud on järgmised: hemolüüsi tunnuste puudumine (aneemia, vereloome punase seeria ärritusnähud, kaudse bilirubiini taseme tõus, põrna suurenemine) ja otsese bilirubiini taseme tõus.

Samuti tuleb meeles pidada, et vastsündinutel võib tekkida obstruktiivne kollatõbi, mis reeglina ilmneb seoses sapiteede arengu anomaaliaga - agenees, atreesia, stenoos ja intrahepaatilised tsüstid. sapijuhad. Nendel juhtudel ilmneb kollatõbi tavaliselt 1. nädala lõpuks, kuigi see võib ilmneda esimestel elupäevadel. See intensiivistub järk-järgult ja nahk omandab tumerohelise ja mõnel juhul pruunika varjundi. Väljaheited võivad olla kergelt värvunud. Sapiteede arengu anomaaliate korral on bilirubiini sisaldus vereseerumis väga kõrge, otsese bilirubiini suurenemise tõttu võib see ulatuda 510-680 µmol / l-ni. Rasketel ja kaugelearenenud juhtudel võib kaudne bilirubiin suureneda ka selle konjugatsiooni võimatuse tõttu, mis on tingitud maksarakkude ülevoolust sapi bilirubiiniga. Uriin on tume ja määrib mähkme sisse kollane. Tavaliselt suureneb kolesterooli ja aluselise fosfataasi kogus. Maks ja põrn suurenevad ja paksenevad koos kollatõve suurenemisega. Järk-järgult areneb lastel välja düstroofia, ilmnevad hüpovitaminoosi tunnused K, D ja A. Tekib biliaarne maksatsirroos, millesse lapsed surevad enne 1 aastaseks saamist.

Kaudse bilirubiini kõrge taseme korral veres ja muude erütrotsüütide suurenenud hemolüüsi nähtude puudumisel tekib kahtlus kollatõve konjugatiivses olemuses. Sellistel juhtudel on soovitatav uurida laktaatdehüdrogenaasi ja selle esimese fraktsiooni, hüdroksübutüraatdehüdrogenaasi aktiivsust lapse vereseerumis. Vastsündinu hemolüütilise haiguse korral suureneb nende ensüümide tase järsult ja konjugatiivse kollatõve korral vastab see vanusenormile.

Me ei tohi unustada üsna haruldase haiguse olemasolu, mida tuntakse Krigler-Najari sündroomina (Krigler ja Najar). See on mittehemolüütiline hüperbilirubineemia, millega kaasneb kernicteruse areng. Haigus on päritud autosoomselt retsessiivselt. Poisid haigestuvad sagedamini kui tüdrukud.

Crigler-Najjari sündroom põhineb bilirubindiglükuroniidi (otse bilirubiini) moodustumise järsul rikkumisel, mis on tingitud täielik puudumine UDP-glükuronüültransferaasi konjugeeriv bilirubiin. Haiguse peamine sümptom on kollatõbi, mis ilmneb esimesel päeval pärast sündi ja kasvab kiiresti, püsides kogu lapse elu jooksul. Kollatõbi on seotud kaudse bilirubiini järsu tõusuga veres, mille kogus jõuab väga kiiresti 340-850 µmol / l. Kaudse bilirubiini järsu suurenemise taustal veres tekivad tuumakollatõve sümptomid. Aneemiat ei täheldata. Erütrotsüütide noorte vormide arv ei suurene. Urobi-liini kogus uriinis on normi piires. Sapis puudub otsene konjugeeritud bilirubiin. Kesknärvisüsteemi kahjustus põhjustab lapse surma esimestel elukuudel. Lapsed elavad harva üle 3 aasta.

Pärilike hemolüütiliste aneemiate diagnoosimisel lähtutakse (erütrotsüütide spetsiifilised morfoloogilised tunnused, nende läbimõõdu mõõtmine, osmootne stabiilsus, erütrotsüütide ensüümide (peamiselt glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi jt) aktiivsuse uuringud, hemoglobiini tüübid.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse ravi.

Kõrge kaudse bilirubiini tasemega vastsündinute hemolüütilise haiguse ravi võib olla konservatiivne või operatiivne (vahetusoperatsioon).

Hemolüütilise haigusega vastsündinute jaoks on väga oluline piisav toitumine.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse konservatiivne ravi hõlmab järgmisi tegevusi:

1. meetmed, mille eesmärk on vähendada hemolüüsi erütrotsüütide membraani stabiliseerimise teel (5% glükoosilahuse intravenoosne süstimine, ATP, erevita manustamine);
2. ravi, mis kiirendab bilirubiini metabolismi ja organismist eritumist (fenobarbitaali võtmine kiirusega kuni 10 mg / kg päevas, jagatuna kolmeks annuseks, suu kaudu);
3. ainete määramine, mis adsorbeerivad bilirubiini soolestikus ja kiirendavad selle eritumist väljaheitega ( agar agar 0,1 g kolm korda päevas sees; 12,5% ksülitooli või magneesiumsulfaadi lahus suukaudselt 1 tl kolm korda päevas või allokool "/2 purustatud dražeed ka kolm korda päevas sees);
4. vahendite ja meetmete kasutamine kaudse bilirubiini toksilisuse vähendamiseks (fototeraapia); Hiljuti on teatatud ultraviolettkiirguse väikeste annuste tõhususest kaudse bilirubiini toksiliste mõjude vastu võitlemisel.

Kasulik on läbi viia infusioonravi. Infusioonravi maht on järgmine: esimesel päeval - 50 ml/kg ja seejärel lisage 20 ml/kg päevas, viies 7. päevaks 150 ml/kg.

Infusioonilahuse koostis: 5% glükoosilahus, millele on lisatud 10% kaltsiumilahust iga 100 ml kohta, alates teisest elupäevast - 1 mmol naatriumi ja kloori, alates kolmandast päevast - 1 mmol kaaliumi. Infusioonikiirus - 3-5 tilka 1 minuti kohta. 5% albumiini lahuse lisamine on näidustatud ainult lastele, kellel on nakkushaigused, enneaegne, kui tuvastatakse hüpoproteineemia (alla 50 g / l). Gemodezi ja reopolüglütsiini infusioonid ei ole näidustatud vastsündinu hemolüütilise haiguse korral.

Asendusvereülekanne viiakse läbi vastavalt teatud näidustustele. Vahetustransfusiooni absoluutseks näidustuseks on hüperbilirubineemia üle 342 µmol/l, samuti bilirubiini tõusu kiirus üle 6 µmol/l tunnis ja selle tase nabaväädiveres üle 60 µmol/l.

Vahetusülekande näidustused esimesel elupäeval on aneemia (hemoglobiin alla 150 g/l), normoblastoos ning ema ja lapse vere tõestatud kokkusobimatus rühma või Rh faktori järgi.

Rh-konflikti korral kasutatakse asendusvereülekandeks lapsega sama rühma verd, Rh-negatiivset mitte rohkem kui 2-3 päeva säilitamiseks koguses 150-180 ml/kg (koos kaudne bilirubiini tase üle 400 μmol / l - koguses 250-300 ml / kg). ABO konflikti korral kantakse üle 0 (I) rühma verd madala tiitriga a- ja ß-aglutiniinidega, kuid koguses 250-400 ml; sellisel juhul on reeglina järgmisel päeval vaja teha teine ​​asendusülekanne samas mahus. Kui lapsel on nii reesus- kui ka ABO antigeenide kokkusobimatus, tuleb lapsele üle kanda 0 (I) rühma verd.

Vahetusülekande tegemisel sisestatakse kateeter nabaveeni pikkusega mitte üle 7 cm Veri tuleb kuumutada temperatuurini vähemalt 28 ° C. Enne operatsiooni aspireeritakse mao sisu. Protseduur algab 40-50 ml lapse vere eemaldamisega, süstitava vere kogus peaks olema väljundist 50 ml suurem. Operatsioon viiakse läbi aeglaselt (3-4 ml 1 minuti kohta), 20 ml vere eritumine ja manustamine vaheldumisi. Kogu operatsiooni kestus on vähemalt 2 tundi.Tuleb meeles pidada, et iga 100 ml süstitud vere kohta tuleb süstida 1 ml 10% kaltsiumglükonaadi lahust. Seda tehakse tsitraadišoki vältimiseks. 1-3 tundi pärast asendusvereülekannet tuleb määrata vere glükoosisisaldus.

Vahetustransfusiooni tüsistused on järgmised: äge südamepuudulikkus suure hulga vere kiire manustamisega, südame rütmihäired, vereülekande tüsistused vale doonori valikuga, elektrolüütide ja ainevahetushäired (hüperkaleemia, hüpokaltseemia, atsidoos, hüpoglükeemia), hemorroidid-gic sündroom, tromboos ja emboolia, nakkuslikud tüsistused (hepatiit jne), nekrotiseeriv enterokoliit.

Pärast vahetust vereülekannet on ette nähtud konservatiivne ravi. Korduva asendusvereülekande näidustuseks on kaudse bilirubiini kasvukiirus (asendusvereülekanne on näidustatud, kui bilirubiini kasvukiirus on üle 6 µmol/l tunnis).

Vahetusülekande tegemiseks peavad teil olema järgmised tööriistad: steriilsed polüetüleenkateetrid nr 8, 10, kõhuga sond, käärid, kaks kirurgilist pintsetti, nõelahoidja, siid, neli kuni kuus süstalt mahuga 20 ml ja kaks või kolm süstalt mahuga 5 ml, kaks klaasi 100-200 ml.

Nabaveeni kateteriseerimise tehnika on järgmine: pärast operatsioonivälja töötlemist lõigatakse nabanööri jäägi ots 3 cm kaugusele nabarõngast risti; kateeter sisestatakse ettevaatlike pöörlevate liigutustega, suunates seda pärast nabanööri mööda üles viimist kõhu seina, maksa suunas. Kui kateeter on õigesti sisestatud, vabaneb selle kaudu veri.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse ennetamine.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse ennetamise põhiprintsiibid on järgmised. Esiteks, arvestades suur tähtsus varasem sensibiliseerimine vastsündinu hemolüütilise haiguse patogeneesis, tuleb iga tüdrukut käsitleda tulevase emana ja seetõttu peavad tüdrukud vereülekandeid tegema ainult tervislikel põhjustel. Teiseks on vastsündinute hemolüütilise haiguse ennetamises oluline koht naistele abordi kahjulikkuse selgitamisel. Vastsündinu hemolüütilise haigusega lapse sündimise vältimiseks soovitatakse kõigil Rh-negatiivse verefaktoriga naistel esimesel päeval pärast aborti (või pärast sünnitust) manustada anti-O-globuliini koguses 250-300 mcg, mis aitab kaasa lapse erütrotsüütide kiirele eemaldamisele ema verest, takistades emal Rh-antikehade sünteesi. Kolmandaks paigutatakse kõrge reesusvastaste antikehade tiitriga rasedad naised 12-14 päevaks sünnituseelsesse osakonda 8., 16., 24., 32. nädalal, kus nad on. mittespetsiifiline ravi: glükoosi intravenoossed infusioonid askorbiinhappe, kokarboksülaasiga, määrake rutiin, E-vitamiin, kaltsiumglükonaat, hapnikravi; raseduse katkemise ohu tekkimisega määratakse progesteroon, vitamiinide B 1, C endonasaalne elektroforees. 7-10 päeva enne sünnitust on näidustatud fenobarbitaali määramine 100 mg kolm korda päevas. Neljandaks, reesusvastaste antikehade tiitrite tõusuga rasedal naisel toimub sünnitus 37.–39. nädalal enne tähtaega keisrilõike teel.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse tagajärjed ja prognoos.

Vastsündinu hemolüütiline haigus: tagajärjed võivad olla ohtlikud kuni lapse surmani, lapse maksa ja neerude talitlushäired. Peate kohe ravi alustama.

Vastsündinu hemolüütilise haiguse prognoos sõltub haiguse vormist ning võetud ennetus- ja ravimeetmete piisavusest. Turse vormiga patsiendid ei ole elujõulised. Ikterilise vormi prognoos on piisava ravi korral soodne; bilirubiini entsefalopaatia ja kernicteruse areng on prognostiliselt ebasoodne, kuna selliste patsientide rühmas on puude protsent väga kõrge. Vastsündinu hemolüütilise haiguse aneemiline vorm on prognostiliselt soodne; selle vormiga patsientidel täheldatakse eneseparanemist.

Meditsiini kaasaegne arengutase, õige diagnostiline ja terapeutiline taktika võimaldavad vältida vastsündinu hemolüütilise haiguse väljendunud tagajärgi.

arstiteaduste doktor Nikolai Aleksejevitš Tjurin jt, Moskva (toimetatud parlamendiliikme veebisaidil)

Pärast lapse sündi kohaneb tema keha täiesti erinevate tingimustega. keskkond ja läbib palju muutusi. Üks kohanemismehhanisme on vastsündinute füsioloogiline kollatõbi. Lapse emakasiseses elus sisaldab tema veri palju rohkem punaseid vereliblesid kui täiskasvanul. See on tingitud asjaolust, et ta saab hapnikku, transportides seda ema verest nabanööri kaudu, ja piisava küllastumise jaoks on vaja suurt hulka hemoglobiini, mis on osa punastest verelibledest, sest hemoglobiin kannab hapnikku. elunditele ja kudedele. Pärast lapse sündi tema keha enam selliseid ei vaja suurel hulgal punaseid vereliblesid, need hävivad, vabastades loote hemoglobiini, mis omakorda hävib ja vabastab bilirubiini ning suur hulk vaba bilirubiini määrib limaskestad ja naha kollaseks. Füsioloogiline kollatõbi tekib tavaliselt 3-4 elupäeval ja kaob iseenesest 2-3 nädala pärast.

Bilirubiin on mürgine aine. Keha püüab seda eemaldada, seondudes albumiini valguga. Aga kui bilirubiini on palju rohkem kui albumiini, siis see mõjutab närvisüsteem põhjustab tuuma kollatõbe. Lisaks füsioloogilisele ikterusele esineb patoloogilisi vorme: konjugatiivne pärilik kollatõbi, vastsündinu hemolüütiline haigus, nakkuslik-toksiline maksakollatõbi.

Üks kõige enam tõhusad meetodid bilirubiini toksilisuse vähendamine on fototeraapia või fototeraapia.

Fototeraapia on üks füsioteraapia protseduuridest, mis põhineb ultraviolettspektri ravitoimel. päikesevalgus lainepikkusega 400–550 nm. Vajaliku ulatusega valguslaine mõjul muudetakse bilirubiin isomeeriks, mida vastsündinu organism suudab füsioloogiliste funktsioonidega eritada, mis vähendab bilirubiini taset veres ja kaitseb organismi selle toksiliste mõjude eest. .

Protseduuri tehnika

Inkubaatorisse pannakse täiesti lahti riietatud laps, ultraviolettkiirguse eest kaitsmiseks suletakse silmad spetsiaalsete prillidega, poiste suguelundid kaetakse läbipaistmatu lapiga. Tihti kasutatakse tihedat valgustihedat marlistidet.

Ultraviolettlambid paigaldatakse lapsest umbes 50 cm kaugusele. Veelgi enam, nelja ultraviolettlambi kombinatsioon kahe luminofoorlambiga osutus tõhusamaks, kuid tervendav toime pärineb ultraviolettkiirgusest.

Protseduuri ajal võib maksimaalne paus kesta kaks kuni neli tundi järjest. Bilirubiini märgatava tõusu korral viiakse fototeraapia läbi pideva kuurina.

Kursuse kestus on keskmiselt 96 tundi.

Iga tunni järel, mil laps on inkubaatoris, on vaja muuta tema keha asendit - seljal, kõhul, küljel ja iga 2 tunni järel mõõta tema kehatemperatuuri, et vältida ülekuumenemist.

Rääkimata vajadusest jätkata rinnaga toitmine, sest rinnapiim aitab kiirendada bilirubiini eemaldamist lapse verest. Veelgi enam, seda tuleks kanda lapse rinnale nii sageli kui võimalik. Kui rinnaga toitmine ei ole teatud põhjustel võimalik, tuleb proovida vastsündinut lusika või pudeli abil emapiimaga toita.

Tasub teada, et fototeraapia käigus peaks lapse päevane vajaliku vedeliku kogus ületama füsioloogilist vajadust 10-20%.

Iga päev (ja entsefalopaatia tekke ohu korral - iga 6 tunni järel) on vaja võtta lapse verd biokeemiliseks analüüsiks, see on ainus meetod, mis on ravi efektiivsuse kriteerium.

Näidustused fototeraapiaks

Vastsündinute fototeraapia näidustused on järgmised:

• raseduse ajal tuvastatud hüperbilirubineemia tekkimise oht lapsel;
• lapse morfofunktsionaalne ebaküpsus;
• Kättesaadavus ulatuslikud hemorraagiad ja hematoomid;
• elustamist vajavad vastsündinud;
• tuvastatud kõrge risk hemolüütilise aneemia päriliku vormi tekkeks;
• vastsündinute füsioloogiline kollatõbi;
• vastsündinu hemolüütiline haigus veregrupi kokkusobimatusega - kui peamine ravimeetod;
• vastsündinu hemolüütiline haigus Rh-konfliktiga - as täiendav meetod ravi pärast vereülekannet, et vältida bilirubiini taseme kordumist;
• ettevalmistus asendusvereülekandeks ja taastusraviks pärast operatsiooni;
• bilirubiini tõus rohkem kui 5 µmol/l tunnis täisealiste imikute puhul ja üle 4 µmol/l tunnis enneaegsetel imikutel.

Näidustused vastsündinutele esimesel elunädalal sõltuvalt kehakaalust ja bilirubiini tasemest (*):

• kehakaal alla 1,5 kg, bilirubiini tase 85–140 µmol/l;
• kehakaal kuni 2 kg, bilirubiini tase 140 kuni 200 µmol/l;
• kehakaal kuni 2,5 kg, bilirubiini tase 190 kuni 240 µmol/l;
• kehakaal üle 2,5 kg, bilirubiini tase - 255–295 µmol/l.

Lisaks loetletud näidustustele tasub hinnata bilirubiini entsefalopaatia tekkeriske:

• Apgari skoor 5. minutil - 4 punkti;
• aneemia areng;
• lapse üldise seisundi halvenemine hüperbilirubineemia taustal;
• plasma albumiini kontsentratsioon mitte üle 25 g/l;
• hapniku osarõhk alla 40 mm Hg. Art., happesus arteriaalne veri vähem kui 7,15 rohkem kui 1 tund;
• rektaalne temperatuur ei ületa 35 kraadi.

Fototeraapia lõpetamise kriteeriumid

Kui üldbilirubiini tase veres väheneb ja vaba bilirubiini tase ei suurene, loetakse ravi lõppenuks.

Kõrvalmõjud

Fototeraapia protseduuri ajal võib juhtuda: kõrvaltoimed, ei mõjuta üldine seisund laps:

• naha kuivus ja koorumine;
• unisus;
• suurenenud väljaheide;
• allergilise lööbe ilmnemine;
• pronksne nahavärv.

Need muudatused ei nõua uimastiravi ja kaovad jäljetult paar päeva pärast fototeraapia lõpetamist.

Valgusteraapia vastunäidustused

Fototeraapia on vastunäidustatud, kui vastsündinul on järgmised häired:

• konjugeeritud bilirubiini kõrge tase;
• maksafunktsiooni häired;
• obstruktiivne kollatõbi.

Seitsmel kümnest sündinud lapsest avastavad sünnitusmajade arstid naha kollasuse. Mõned lapsed on juba sündinud kollatõvega, teised muutuvad kollaseks tundide või isegi päevade jooksul pärast sündi.

90% juhtudest lõpeb kõik hästi: vastsündinute füsioloogilise kollatõve diagnoos kinnitatakse. Kuid 10% juhtudest on arstid sunnitud kindlaks tegema, kas imikul on kaasasündinud või omandatud, sageli tõsine haigus mille tõttu muutus nahk ja limaskestad kollaseks. Üks selline haigus on vastsündinu hemolüütiline haigus.

VASTASÜNDINUD HEMOLÜÜTILISE HAIGUSE MÕISTE (HDN)

Loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus on kaasasündinud haigus, mis võib endast teada anda nii siis, kui laps on veel kõhus, kui ka siis, kui ta on juba sündinud.

Selle tuumaks on immunoloogiline vastasseis kahe seotud organismi – ema ja lapse keha – vahel. Selle konflikti põhjuseks on paradoksaalsel kombel ema vere kokkusobimatus loote verega, mille tagajärjel hävivad lapse punased verelibled.

HDN-i arengu mehhanism

Inimese erütrotsüüdi kest on "asustatud" erinevate antigeenidega (AG), neid on rohkem kui 100 tüüpi. Teadlased on rühmitanud kõik AG-d erütrotsüütide süsteemidesse, millest on juba teada rohkem kui 14 (AB0, Rh, Kid, Kell, Duffy jne).

Reesus (Rh) süsteem sisaldab antigeene, mis vastutavad vere Rh seisundi eest: Rh (+) või Rh (-). AB0 - AG süsteemis, mis määravad inimvere grupikuuluvuse: B ja A. Mõlema süsteemi antigeenid on võimelised ja valmis vastavate antikehadega (AT) kohtudes koheselt käivitama immuunvastuse. Normaalses veres puuduvad nende enda erütrotsüütide AG-vastased antikehad.

Mis juhtub loote ja vastsündinu hemolüütilise haigusega? Loote erütrotsüütide antigeenid tungivad ema verest platsenta kaudu lapse verre. Nende kohtumine kutsub esile immuunreaktsiooni, mille tagajärjeks on lapse punaste vereliblede hemolüüs (hävimine). Kust aga tulid ema verest lapse erütrotsüütide antigeenide vastased antikehad?

HEMOLÜÜTILISTE HAIGUSTE ARENGEMISE PÕHJUSED

Hemolüütiline haigus: konfliktide põhjused reesussüsteemis

See HDN-i vorm areneb, kui Rh (-) sensibiliseeritud naine on rase Rh (+) lootega.

Mida tähendab termin "sensibiliseeritud"? See tähendab, et Rh (+) erütrotsüüdid on juba vähemalt korra naise verre sattunud, näiteks varasemate raseduste ajal Rh (+) loodetega, mis lõppesid sünnituse, abordi või raseduse katkemisega. Loote erütrotsüüdid tungivad läbi platsenta ema vereringesse nii raseduse ajal (eriti aktiivsed 37–40. nädalal) kui ka sünnituse ajal. Sensibiliseerimine võib tekkida vereülekande, elundisiirdamise ajal.

Tabel näitab ema ja loote vahelise Rh-konflikti tekkimise tõenäosust.

Ema organism reageerib esimesele "tutvusele" võõraste erütrotsüütidega sobivate antikehade tootmisega. Sellest hetkest alates ringlevad antikehad ema veres ja "ootavad uut kohtumist" võõraste Rh (+) erütrotsüütidega. Ja kui esimene antikehade kohtumine antigeenidega võiks päris hästi lõppeda, siis teine ​​ja kõik järgnevad on agressiivne vastasseis, mis iga kord süveneb, mõjutades last.

Hemolüütiline haigus: konflikti põhjused AB0 süsteemis

Konflikt AB0 süsteemis on palju tavalisem kui reesuskonflikt, kuid tavaliselt kulgeb see lihtsamalt kui viimane.

Tabelis: aglutinogeenid on rühma antigeenid (erütrotsüütides), aglutiniinid rühma antikehad (vereplasmas). Iga rühma veri on teatud AG ja AT komplekt. Pange tähele, et kui veres on A-antigeene, siis α-antikehi alati pole ja kui B-antigeene, siis β-d puuduvad. Miks? Sest nende kohtumine vallandab punaste vereliblede aglutinatsiooni (liimimise) immuunreaktsiooni koos nende järgneva hävitamisega. See on AB0 süsteemi kohane konflikt, mille käigus areneb vastsündinute hemolüütiline verehaigus.

Naise sensibiliseerimine AB0 süsteemi poolt võib esineda nii raseduse ajal kui ka enne seda, näiteks loomsete valkudega toiduga küllastumisel, vaktsineerimise ajal ja nakkushaiguse ajal.

Tabelis on näidatud ema ja loote vahelise konflikti tekkimise tõenäosus veregrupi järgi.

HDN-i VORMID JA NENDE KLIINILISED OMADUSED

Vastavalt haiguse kulgu raskusastmele on vastsündinu hemolüütiline verehaigus 50% juhtudest kerge, 25–30% juhtudest loetakse selle kulgu mõõdukas, 20–30% -l - nii raske.

Vastavalt konflikti tüübile on HDN Rh süsteemi järgi, AB0 süsteemi järgi ja teiste erütrotsüütide süsteemidega seotud antigeenide järgi. Vastsündinu hemolüütilise haiguse kliinilised vormid on suuresti määratud tekkinud konflikti tüübi järgi.

Loote väljalangemine

Kui esineb Rh-konflikt ja 20–29 rasedusnädalal ründavad antikehad massiliselt ebaküpset loodet, tekib lootel vesitõbi.

Selle vastsündinu hemolüütilise haiguse vormi korral sünnib laps ilma ikteruseta, kuid tugeva keha turse ja kõik siseorganid. Lapsel on ebaküpsuse tunnused, vähenenud lihastoonus, nõrgad refleksid, ta liigub vähe. Nahk on kahvatu, sellel võib esineda hemorraagiaid. Registreeritakse hingamishäired ja ägeda südamepuudulikkuse nähud.

Vereanalüüsis - raske aneemia ja väga madal üldvalgusisaldus.

Kui antikehad hakkavad last ründama pärast 29. nädalat, siis HDN-i kliiniline vorm ja see, kas see on kaasasündinud või omandatud, sõltub sellest, kui palju ja millal (emakasisesed ja (või) sünnituse ajal) ema antikehad beebisse tungisid.

See vorm on tingitud ema Rh-antikehade massilisest löögist lapsele 37. nädalal enne sündi (kaasasündinud) ja sünnituse ajal (omandatud). Iseloomulik omadus kõige levinum (90% kõigist juhtudest) ikteriline vorm on kollatõve varajane (esimestel tundidel või päevadel) ilmnemine. See saavutab maksimumi 2-4 päeva pärast, millega kaasneb kerge aneemia, kudede turse, maksa ja põrna suurenemine. Mida varem kollatõbi ilmneb, seda raskem on haiguse kulg.

aneemiline vorm

Seda vormi diagnoositakse 10% kõigist hemolüütilist haigust põdevatest lastest, selle põhjuseks on Rh-antikehade väikeste "portsjonite" pikaajaline toime lootele, alates 29. nädalast. Laps sünnib väga kahvatuna, on kollatõbi või mitte, või on see väga kerge. Järk-järgult suurenevad bilirubiinimürgistuse nähud (adünaamia, letargia, "halvad" refleksid).

ödeemne vorm

Kui pärast 29. rasedusnädalat alustavad Rh-antikehad lootele massilist rünnakut, tekib HDN-i ödeemne vorm. Selle kliinilised ilmingud on sarnased loote vesitõvega.

HDN vastavalt AB0 süsteemile: kliinilised tunnused:

• ilmneb hiline (2-3 päeva) kollatõbi;
• harva suurendada maksa ja põrna;
• väga harva tekivad kaasasündinud ikterilised ja ödeemilised vormid;
• sageli on omandatud ikterilis-aneemilised vormid;
• kohutavate tüsistuste arengu sagedus läheneb nullile.

Miks on AB0 konflikt vähem levinud kuiRh-konflikt, mille tagajärjeks on raske HDN-i vorm?

1. Naise AB0 sensibiliseerimiseks peab verre sisenema palju rohkem loote verd kui Rh sensibiliseerimisel.
2. Erinevalt Rh-antigeenidest leidub rühmaantigeene lisaks erütrotsüütidele ka kõigis teistes loote kudedes, platsentas ja lootevees. Ema antikehadega kohtumisel langeb immuun "tabamus" mitte ainult erütrotsüütidele, vaid jaotub kõigisse nendesse kudedesse.
3. Ema kehas on oma rühma antikehad, mis saavad hakkama vereringesse sattunud loote erütrotsüütidega.

HEMOLÜÜTILINE HAIGUS: TAGAJÄRJED JA TÜSISTUSED

1. Dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom ehk DIC areneb vere hüübimise järsu suurenemise tagajärjel. Väikestes ja suurtes veresoontes moodustuvad verehüübed, südameinfarkt ja elundite nekroos, elundite hemorraagia. Põhjuseks on kudede tromboplastiini massiline sattumine hemolüüsitud erütrotsüütidest verre.
2. Hüpoglükeemia on veresuhkru taseme langus.
3. Bilirubiini entsefalopaatia on kernicteruse tagajärg, mille puhul äärmiselt toksiline kaudne bilirubiin "immutab" aju struktuure, hävitades seeläbi neuroneid. See avaldub neuroloogilised sümptomid ja sellele järgnev bilirubiini entsefalopaatia teke (halvatus, kurtus jne).
4. Sapi paksenemise sündroom, mille puhul sapiteed on ummistunud lima ja sapikorkidega.
5. Südamelihase, maksa, neerude sekundaarsed kahjustused.
6. Sekundaarne immuunpuudulikkus - areneb immuunsüsteemi komponentide kahjustuse tõttu kaudse bilirubiini ja immuunkomplekside poolt.

Sünnieelne diagnoos eesmärk on tuvastada naised, kellel on suur risk loote hemolüütilise haiguse tekkeks, mille tagajärjed pole vähem ohtlikud kui tema ise.

Seetõttu küsib sünnitusarst-günekoloog HDN-i osas hoolikalt ja täpselt patsienti, selgitab välja vajalikud andmed anamneesi kohta (abordid, raseduste arv jne). Kogu raseduse ajal jälgivad arstid HDN-i riskiga naistel antikehade tiitrit veres ja lootevees, teevad loote ja platsenta ultraheli, loote CTG-d, dopleromeetriat.

Sünnitusjärgne diagnoos hõlmab vastsündinute seas nende tuvastamist, kellel on suur risk TTH tekkeks ja need, kellel juba on TTH. Selleks uurib neonatoloog regulaarselt kõiki vastsündinuid kollatõve, turse ja muude haigusnähtude suhtes.

Laboratoorsed uuringud on bilirubiini ja glükoosi taseme jälgimine lapse veres dünaamikas, veregrupi ja Rh faktori määramine, immunoloogilised uuringud antikehade esinemise kohta lapse veres, ema veres ja piimas.

VASTASÜNDINUD HEMOLÜÜTILINE HAIGUS: RAVI JA ENNETAMINE

Vastsündinu hemolüütilise haiguse korral võib ravi olla operatiivne ja konservatiivne. Ravi taktikat valides juhinduvad arstid beebi seisundi tõsidusest ja hüperbilirubineemia tasemest.

Kirurgiline ravi on asendusvereülekande operatsioon. See on ette nähtud, kui vastsündinul on raske HDN-i tunnused, süvenenud anamnees, kui ilmnevad bilirubiinimürgistuse sümptomid. Kasutatakse hemosorptsiooni ja plasmafereesi.

Konservatiivne ravi on eelkõige fototeraapia, kiiritamine spetsiaalse lambiga, mille kiired muudavad mürgise bilirubiini mittetoksiliseks.

Määratud infusioonravi (albumiin, füsioloogiline soolalahus, glükoosilahus) on suunatud bilirubiinimürgistuse eemaldamisele ja bilirubiini väljutamise kiirendamisele organismist.

Rakenda ravimid(ziksoriin jne), aktiveerides maksa ensüümsüsteemi. Kasutatakse adsorbente (karboleen, agar-agar jne), kolereetikume (elektroforeesi teel), vitamiine (E, ATP, A), rakumembraane stabiliseerivaid aineid, hepatoprotektoreid (Essentiale jt), hemorraagilisi aineid (adrokson jne).

Zaluzhanskaya Elena, lastearst

Vastavalt etioloogilisele tegurile (seroloogilise konflikti tüüp):

a) Rh-süsteemi järgi; b) ABO süsteemi järgi; c) teiste süsteemide antigeenide poolt.

Vastavalt kliinilise sündroomi ilmnemise ajastusele:

a) emakasisene; b) postnataalselt.

Vastavalt haiguse kliinilistele ja morfoloogilistele vormidele:

a) loote emakasisene surm leotusega; b) turse; c) ikterilised ja d) aneemilised vormid.

Raskuse järgi:

a) lihtne; b) mõõdukas; c) raske kulg.

Tüsistused:

a) DIC; b) hüpoglükeemia; c) bilirubiini entsefalopaatia; d) sapi paksenemise sündroom; e) maksa, müokardi, neerude kahjustus.

GBN-i klassifikatsioon mikroobide x revisjoni järgi.

I Loote vesitõbi isoimmuniseerimise tõttu.

II Loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus, mis on tingitud isoimmuniseerimisest (see tähendab ikterilisi ja aneemilisi vorme).

III Isoimmuniseerimisest tingitud tuumakollatõbi.

HDN-i üksikute vormide kulgemise tunnused vastavalt Rh-tegurile.

Loote väljalangemine (HDN ödeemne vorm).

See haigusvorm areneb ebaküpsel lootel pikaajalisel kokkupuutel suure hulga antikehadega 20–29 rasedusnädalal.

Rh-antikehade toime ebaküpsetele loote erütrotsüütidele põhjustab nende arenguga intravaskulaarset hemolüüsi. hüperbilirubineemia ja hemolüütiline aneemia. Saadud kaudne bilirubiin seondub albumiiniga ja eemaldatakse platsenta kaudu, mis põhjustab kollatõve puudumine ja areng hüpoproteineemia.

Hüpoproteineemia tõttu väheneb onkootiline rõhk veresoonte voodis, koos arenguga toimub vere vedela osa ekstravasatsioon. hüpovoleemia ja turse.

Hemolüütiline aneemia viib loote heemiline hüpoksia iseloomulike ainevahetushäiretega, mis põhjustavad suurenenud veresoonte läbilaskvus, arengut hemorraagia, hemorraagiline sündroom.

Heemiline hüpoksia aktiveerib ka ekstramedullaarset vereloomet maksas ja põrnas, mis avaldub hepatosplenomegaalia.

Vereloome aktiveerumine avaldub ka erütrotsüütide ebaküpsete vormide (retikulotsüütide, normo- ja erütroblastide) ilmumisel veresoonte voodisse.

Hüpovoleemia, tursed, aneemia ja heemiline hüpoksia viivad kõigepealt vereringe tsentraliseerimine, seejärel - hemodünaamika ja arengu kompenseerivate võimaluste ammendumiseni südamepuudulikkus.

Loote vesitõve kliinik. Laps sünnib tugeva üldise turse ja suurenenud kõhuga (astsiidi, hepatosplenomegaalia tõttu). Suure kehamassi korral on morfofunktsionaalse ebaküpsuse tunnused. Selguvad kesknärvisüsteemi depressiooni sümptomid (adünaamia, atoonia, arefleksia). Iseloomulik on terav kahvatus, hemorraagilised ilmingud. Südame suhtelise tuimuse piirid on laienenud, sageli täheldatakse ägeda südamepuudulikkuse tunnuseid. Nende patsientide hingamishäired on tingitud kopsu hüpoplaasiast, mis oli emakasse eelkoormatud maksa suurenemise tõttu ja mis sageli arenes välja kopsude ebaküpsuse (BGM) tõttu.

Andmed laboriuuringutest.

1. Sisse üldine analüüs veri - aneemia (hemoglobiini tase on tavaliselt 50-70 g / l; erütrotsüütide sisaldus - 1-2 x 1-12 / l; retikulotsütoos kuni 150% 0; normoblastoos).

2. Vere biokeemilises analüüsis - hüpoproteineemia (o. valk alla 40 - 45 g / l).

3. Koagulogrammis - prokoagulantide madal tase.

Loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus (ikterilised ja tursed vormid).

See areneb loote antikehade sisenemise tõttu pärast 29-nädalast emakasisest arengut ja / või sünnituse ajal. Haiguse vorm sõltub ka sellest, millal ja millises koguses antikehad lootele või lapsele tungisid: kaasasündinud või postnataalne, ikteriline või aneemiline.

ikteriline vorm HDN-i kõige levinum vorm (90% juhtudest). Peamine kliiniline tunnus on kollatõve varajane tekkimine.

Kell kaasasündinud ikteruse vorm tuvastatakse juba sündides, koos emakaväline ilmneb esimestel elutundidel või päevadel. Mida varem kollatõbi tekib, seda raskem on HDN. Kollatõve maksimaalne raskusaste ulatub 2-4 elupäevani.

Patsientidel on ka mõõdukas maksa ja põrna suurenemine, mõõdukas aneemia, kudede pastoossus.

aneemiline vorm esineb vähem kui 5% HDN-ga patsientidest. Rh-konflikti korral on see loote väikeste koguste antikehade pikaajalise tarbimise tagajärg loote vereloomesüsteemi individuaalsete omaduste taustal (regeneratiivsete võimete vähenemine). Avaldub naha ja limaskestade kahvatuses (aneemia sünnist), kerge hepatosplenomegaalia, võib kuulda süstoolset nurinat. Kollatõbi puudub või on ebaoluline.

Tuuma kollatõbi - ajupõhja tuumade kahjustus kaudse bilirubiini toimel. See on HDN-i kohutav komplikatsioon. Bilirubiini põhjustatud ajukahjustuse esimesi ilminguid täheldatakse tavaliselt 3.–4. elupäeval, kui kaudse bilirubiini sisaldus vereseerumis saavutab maksimumväärtused (täisaegsetel vastsündinutel - üle 400 μmol / l). Ajurakkude tundlikkus bilirubiini toksilise toime suhtes on enneaegsetel, ebaküpsetel vastsündinutel, lastel, kes on läbinud lämbumise, sünnitrauma, RDS-i ja muude raskete seisundite, palju suurem ning madalama bilirubiinitaseme korral võivad neil ilmneda bilirubiinimürgistuse nähud.

Kernicteruse kulgemisel on 4 faasi:

1) bilirubiinimürgistuse tunnuste ilmnemine- letargia, hüpotensioon, hüporefleksia, patoloogiline haigutamine, regurgitatsioon, oksendamine, imemisaktiivsuse vähenemine, monotoonne nutt.

2) Tuuma kollatõve klassikaliste tunnuste ilmnemine(3-4 päeva pärast) Iseloomulikud on pikaajaline apnoe, bradükardia, adünaamia, arefleksia, kiiresti muutudes spastiliseks staadiumiks (ilmub opisthotoonus, kange kael, spastilised "jäiged" jäsemed, käed rusikasse surutud). Perioodiliselt täheldatakse erutust, "aju" nutmist, "loojuva päikese" sümptomit, krampe.

3) kujuteldava heaolu periood(3-4 elunädalal). Toimub neuroloogiliste sümptomite vastupidine areng: spastilisus väheneb, motoorne aktiivsus ja tingimusteta reflekside raskusaste paranevad. Tundub, et laps on paranemas.

4) Neuroloogiliste tüsistuste kujunemise periood(3-5 elukuul). Esinevad ekstrapüramidaalsed häired, motoorsed ja kuulmishäired. Moodustatud:

· koreoatetoos;

· parees, halvatus;

· kuulmislangus kuni kurtuseni;

· psühhomotoorse arengu hilinemine;

· tserebraalparalüüs (peamiselt hüperkineetiline vorm).

HDN-i kliiniliste ilmingute tunnused vastavalt ABO süsteemile.

1. Kõige sagedamini areneb see välja ema veregrupis O (I) ja lapsel A (II).

2. Haigus areneb sagedamini esimese raseduse ajal.

3. HDN ABO-s on lihtsam kui reesuskonflikti korral.

4. Haiguse tursed ja kaasasündinud ikterilised vormid praktiliselt puuduvad, sest lootevastased antikehad tungivad ainult sünnitusel.

5. Kollatõbi ilmneb hiljem (2-3 elupäeval), mis on tingitud vastsündinute erütrotsüütide retseptorite ebaküpsusest erütrotsüütide vastaste antikehade rühmaks.

6. Harva esineb maksa ja põrna suurenemist.

7. Sagedamini kui Rh faktori HDN puhul täheldatakse haiguse sünnijärgseid aneemilisi vorme kerge ikteruse ja aneemia tekkega 2–3 elunädalal.

8. Tuumakollatõve (DIC) kujul pole praktiliselt mingeid kohutavaid tüsistusi.

HDN-i raskusastmete kliinilised omadused.

kerge vool on seatud hemoglobiini tasemele sünnihetkel üle 140 g / l, nabaväädivere bilirubiini tasemele alla 60 μmol / l. Haiguse dünaamikas on mõõdukalt väljendunud kliinilised ja laboratoorsed andmed, mis nõuavad ainult konservatiivset ravi. Tüsistused puuduvad.

Kell mõõdukas kurss kollatõbi ilmneb esimese 5 elutunni jooksul reesuskonfliktiga ja esimese 11 elutunni jooksul ABO konfliktiga. Hemoglobiini tase sünnihetkel on alla 140 g/l. Kliiniliste ja laboratoorsete andmete dünaamika nõuab asendusvereülekannet.

Kell raske kurss juba sündides on: raske kollatõbi (nabaväädivere bilirubiin üle 85 µmol/l), raske aneemia (hemoglobiin alla 100 g/l). Haiguse kulgu iseloomustab bilirubiini mürgistuse tunnuste esinemine. Nõuab 2 või enamat vahetusülekannet.

HDN-i diagnoosimine.

Sünnituseelne diagnoos:

1) sünnitusabi anamneesi hoolikas kogumine, TTH riskiga naiste väljaselgitamine (hinnata raseduste arvu ja nendevahelist intervalli, kas on olnud vereülekannet, elundisiirdamist, TTH esinemine eelmistel lastel, selle raseduse tüsistused) ;

2) antikehade tiitri määramine. Raseduse ajal viiakse see läbi vähemalt 3 korda: raseda registreerimisel 18-20 rasedusnädalal ja edasi vastavalt näidustustele, sõltuvalt antikehade olemasolust ja tiitrist (tiitri suurenemisega - iganädalane kontroll) ;

3) amniotsentees (lootevee uurimine). Kui antikehade tiiter on 1:16 - 1:32, siis 26. - 28. rasedusnädalal uuritakse lootevee optilist tihedust (tõuseb), glükoosi, valgu (suurenenud) ja östrogeenide sisaldust (väheneb).

4) Loote ja platsenta ultraheli 20-22, 24-26, 30-32, 34-36 nädalal. On võimalik tuvastada HDN ödeemne vorm (astsiit, Buddha poos), platsenta paksenemine, hepatosplenomegaalia.

Sünnitusjärgne diagnoos:

1) HDN-i tekkeriskiga vastsündinute tuvastamine;

2) võimalike kliiniliste ilmingute hindamine: (kollatõbi ja/või naha kahvatus, tursed, hepatosplenomegaalia, neuroloogilised sümptomid);

3) laboratoorne diagnostika:

Veregrupi ja Rh faktori määramine vastsündinutel, kelle emad on sündinud O (I) rühma ja Rh - negatiivse verekuuluvusega;

biokeemiline vereanalüüs: bilirubiini taseme määramine nabaväädiveres (rohkem kui 51-61 μmol / l), bilirubiini taseme dünaamika selle fraktsioonide järgi, bilirubiini tunnise suurenemise määramine (üle 6-8 μmol / l), glükeemia taseme määramine;

Täielik vereanalüüs: väheneb hemoglobiin, erütrotsüüdid, trombotsüütide arv, retikulotsüütide sisaldus on üle 7 ‰, normoblastid üle 50%, mõõdukas leukotsütoos;

Immunoloogilised uuringud: otsene Coombsi reaktsioon, tuvastab antigeen-antikeha komplekside olemasolu. Uuritava materjalina on vastsündinud erütrotsüüdid, millele lisatakse antiglobuliini seerumit, mis soodustab olemasolevate komplekside aglutinatsiooni. Rühmade kokkusobimatuse korral on see reaktsioon positiivne esimese 2-3 päeva jooksul, Rh-konflikt - positiivne alates sünnist; kaudne Coombsi reaktsioon, näitab vabade blokeerivate antikehade - IgG olemasolu, selleks kasutatakse ema või haige lapse seerumit, kuhu lisatakse teadaoleva antigeense struktuuriga (rühm ja Rh kuuluvus) erütrotsüüdid, seejärel teatud aja möödudes erütrotsüüdid. pestakse, millele järgneb antiglobuliiniseerumi lisamine. Reaktsioon on positiivne 1-2 päeva.

Catad_tema Vastsündinute patoloogia - artiklid

Loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus (HDN). Kliinilised juhised.

Loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus (HDN)

ICD 10: P55

Kinnitamise aasta (ülevaatamise sagedus): 2016 (ülevaatus iga 3 aasta järel)

ID: KR323

Erialaliidud:

• Venemaa perinataalmeditsiini spetsialistide ühendus

Kinnitatud

Venemaa perinataalmeditsiini spetsialistide ühendus 2016

Nõus

Tervishoiuministeeriumi teadusnõukogu Venemaa Föderatsioon __ __________201_

vastsündinud

fototeraapia

vereülekande operatsioon

kernicterus

loote vesitõbi

reesus - loote ja vastsündinu isoimmuniseerimine

ABO - loote ja vastsündinu isoimmuniseerimine

Lühendite loetelu

AG? antigeen

PÕRGUS? arteriaalne rõhk

ALT? alaniini aminotransferaas

AST? aspartaataminotransferaas

AT? antikeha

OLLA? bilirubiini entsefalopaatia

HDN? vastsündinu hemolüütiline haigus

GGT? gamma-glutamüültranspeptidaas

ICE? dissemineeritud intravaskulaarne koagulatsioon

KOS? happe-aluseline olek

ICD? rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon -10

KOHTA? kogu bilirubiin

OZPK? vahetustransfusioonioperatsioon

NICU? intensiivravi osakond ja intensiivravi vastsündinud

Pimekoopia? ringleva vere maht

PITN - vastsündinute elustamis- ja intensiivraviosakond

FFP - värskelt külmutatud plasma

FT? fototeraapia

BH? hingamissagedus

südamerütm? südamerütm

AP? aluseline fosfataas

hb? hemoglobiini

IgG? immunoglobuliin G

IgM? immunoglobuliin M

Tingimused ja määratlused

- isoimmuunne hemolüütiline aneemia, mis tekib ema ja loote vere kokkusobimatuse korral erütrotsüütide antigeenide suhtes, samal ajal kui antigeenid lokaliseeruvad loote erütrotsüütidel ja ema kehas tekivad nende vastased antikehad.

1. Lühiteave

1.1 Määratlus

Loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus (HDN)- isoimmuunne hemolüütiline aneemia, mis tekib ema ja loote vere kokkusobimatuse korral erütrotsüütide antigeenide (AH) suhtes, samas kui AH lokaliseerub loote erütrotsüütidel ja ema kehas tekivad nende vastased antikehad (AT). .

1.2 Etioloogia ja patogenees

Immunoloogilise konflikti tekkimine on võimalik, kui loote erütrotsüütidel esinevad antigeenid, mis puuduvad ema rakumembraanidel. Seega on HDN-i tekke immunoloogiliseks eelduseks Rh-positiivse loote olemasolu Rh-negatiivsel rasedal. Ema rühma sobimatusest tingitud immunoloogilise konfliktiga määratakse enamikul juhtudel veregrupp O (I) ja lootel A (II) või (harvemini) B (III). Harvemini areneb HDN loote ja raseda naise mittevastavuse tõttu teiste rühmade (Duff, Kell, Kidd, Lewis, MNSs jne) veresüsteemides.

Eelnev isosensibiliseerimine abortide, nurisünnituste, emakavälise abordi tõttu immuunsüsteem ema toodab erütrotsüütide antigeenide vastaseid antikehi. Kui antikehad kuuluvad klassi G immunoglobuliinidesse (alaklassid IgG1, IgG3, IgG4)? nad läbivad vabalt platsentat. Nende kontsentratsiooni suurenemisega veres suureneb loote ja vastsündinu hemolüütilise haiguse tekkimise tõenäosus. IgG2 alamklassi antikehadel on piiratud transplatsentaarse transpordi võime, antikehad klassi IgM, mis sisaldavad α- ja β-aglutiniini, ei läbi platsentat.

HDN-i rakendamine Rh-faktori poolt toimub reeglina korduvate raseduste ajal ja HDN-i tekkimine veregrupifaktorite konflikti tulemusena on võimalik juba esimese raseduse ajal. Mõlema variandi rakendamiseks vajalike immunoloogiliste eelduste olemasolul areneb HDN sageli ABO süsteemi järgi. Samas on hemolüüsi tekkimine II rühma ema anti-A antikehade sattumise tõttu lapse verre sagedasem kui lapse verre sattumisel. III rühm anti-B antikehad. Kuid viimasel juhul põhjustab B-vastaste antikehade tungimine raskema hemolüüsini, mis nõuab sageli vahetust. Lapse seisundi raskusaste ja kernicteruse tekke oht HDN-is ABO süsteemi järgi on Rh-faktori järgi HDN-iga võrreldes vähem väljendunud. Seda seletatakse asjaoluga, et rühma antigeene A ja B ekspresseerivad paljud keharakud, mitte ainult erütrotsüüdid, mis viib märkimisväärse koguse antikehade seondumiseni mittehematopoeetilistes kudedes ja takistab nende hemolüütilist toimet.

1.3 Epidemioloogia

Venemaal diagnoositakse HDN-i ligikaudu 0,6% kõigist vastsündinutest.

1.4 ICD 10 koodid

Loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus(lk 55):

P55.0 – loote ja vastsündinu reesus-isoimmuniseerimine

P55.1 ABO loote ja vastsündinu isoimmuniseerimine

P55.8 Muu loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus

P55.9 Loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus, täpsustamata

1.5 Klassifikatsioon

1.5.1 Vastavalt konfliktile ema ja loote vahel ABO süsteemi ja muude erütrotsüütide verefaktorite järgi:

• sobimatus ABO süsteemi järgi;
• ema ja loote erütrotsüütide kokkusobimatus Rh faktori järgi;
• kokkusobimatus haruldaste verefaktoritega.

1.5.2 Autor kliinilised ilmingud Eristada haiguse vorme:

ödeemne (hemolüütiline aneemia koos vesitõvega);

ikteriline (hemolüütiline aneemia koos kollatõvega);

aneemiline (hemolüütiline aneemia ilma kollatõve ja vesitõveta).

1.5.3 Vastavalt kollatõve raskusastmele ikterilises vormis:

keskmise raskusega;

raske aste.

1.5.4 Vastavalt tüsistuste esinemisele:

bilirubiini entsefalopaatia: kesknärvisüsteemi äge kahjustus;

kernicterus: kesknärvisüsteemi pöördumatu krooniline kahjustus;

sapi paksenemise sündroom;

hemorraagiline sündroom.

2. Diagnostika

2.1 Kaebused ja haiguslugu

• Anamneesi kogumisel on soovitatav pöörata tähelepanu:

Rh - ema kuuluvus ja veregrupp;

infektsioonid raseduse ja sünnituse ajal;

pärilikud haigused (G6PD puudulikkus, hüpotüreoidism, muud haruldased haigused);

kollatõve esinemine vanematel;

kollatõve esinemine eelmisel lapsel;

lapse kaal ja rasedusaeg sündimisel;

lapse toitmine (alatoitmine ja/või oksendamine).

2.2 Füüsiline läbivaatus

HDN turseline vorm

Üldine turse sündroom (anasarka, astsiit, hüdroperikard), naha ja limaskestade tugev kahvatus, hepatomegaalia ja splenomegaalia, kollatõbi puudub või on kerge. Võimalik hemorraagiline sündroom, DIC sündroomi areng.

HDN-i ikteriline vorm

Sündides võivad lootevesi, nabanööri membraanid ja ürgne määrimine olla ikteriliselt määrdunud. Iseloomulikult varajane areng kollatõbi, naha ja nähtavate limaskestade kahvatus, maksa ja põrna suurenemine.

Aneemiline HDN

Naha kahvatuse taustal täheldatakse letargiat, halba imemist, tahhükardiat, maksa ja põrna suuruse suurenemist, summutatud südamehääli, süstoolset nurinat.

HDN-i tüsistused

Tuuma kollatõbi - bilirubiini mürgistus - letargia, isutus, regurgitatsioon, patoloogiline haigutamine, lihaste hüpotensioon, Moro refleksi 2. faasi kadumine, siis on entsefalopaatia kliinik - opistotonus, "aju" nutt, suure fontaneli punnis. , krambid, patoloogilised okulomotoorsed sümptomid - sümptom "loojuvast päikesest, nüstagm. Sapi paksenemise sündroom - kollatõbi omandab roheka varjundi, maks suureneb, uriin on küllastunud.

2.3 Laboratoorsed diagnostikad

• Rh-faktor on soovitatav määrata juba lapse esimestel elutundidel anamneesi põhjal (anti-D antikehade tiitri tõus Rh-s (-)

Kõigil naistel, kellel on raseduse ajal negatiivne Rh-faktor, soovitatakse dünaamikas määrata immuunantikehade tase veres.

Kommentaarid:AB0 süsteemi järgi HDN-il ei ole reeglina spetsiifilisi märke esimestel tundidel pärast sündi.

Kui ema verd iseloomustab negatiivne Rh tegur või O (I) rühma kuulumine, on vastsündinul soovitatav kindlasti läbi viia üldbilirubiini kontsentratsiooni uuring nabaväädi veres ning määrata rühm ja Rh. vere faktor

1. Ema ja lapse vere rühm ja Rh kuuluvus.
2. Üldine vereanalüüs.
3. Biokeemiline vereanalüüs (üldbilirubiin ja fraktsioonid, albumiin, glükoosi tase; muud parameetrid (bilirubiini fraktsioonid, happe-aluseline olek (KOS), elektrolüüdid jne) - vastavalt näidustustele);
4. Seroloogilised testid: Coombsi reaktsioon.

Kommentaarid:Otsene Coombsi test muutub positiivseks fikseeritud antikehade olemasolul erütrotsüütide pinnal, mida reeglina täheldatakse Rh-tüüpi HDN-i korral. Seoses erütrotsüütidele fikseeritud antikehade väikese kogusega ABO poolt TTH-ga täheldatakse sagedamini esimesel elupäeval nõrgalt positiivset otsest Coombsi testi, mis võib muutuda negatiivseks juba 2-3 päeva pärast sündi.

Kaudne Coombsi test on loodud testitavas seerumis esinevate mittetäielike antikehade tuvastamiseks. See on tundlikum test ema isoantikehade tuvastamiseks kui otsene Coombsi test. Kaudset Coombsi testi saab kasutada üksikjuhtudel, kui hemolüüsi põhjus on ebaselge.

Tuleb meeles pidada, et Coombsi reaktsiooni raskusaste ei ole korrelatsioonis kollatõve raskusastmega! (tõendite tase D)

2.4 Instrumentaalne diagnostika

• Soovitatav on teha kõhuõõne ultraheli;

• Soovitatav on neurosonograafia.

2.5 Muu diagnostika

• Soovitatav on läbi viia labori- ja vereanalüüs:

veri ELISA jaoks (infektsiooni olemasolu tuvastamiseks);

veri PCR-i jaoks (infektsiooni olemasolu tuvastamiseks);

koagulogramm;

vere bakterioloogiline uuring.

3. Ravi

3.1 Konservatiivne ravi

Kommentaarid:PT omadused HDN-is:

Võimalik on kasutada nii standardlampe kui ka fiiberoptilisi ja LED FT-sid, soovitav on kombineerida mitut FT meetodit;

Valgusallikas asub lapse kohal 50 cm kaugusel. Fototeraapia mõju suurendamiseks võib meditsiinipersonali pideva järelevalve ja kehatemperatuuri kontrolli all viia lambi lapsest 10-20 cm kaugusele;

TTH fototeraapia (eriti PAD-i riskiga lastel) peaks olema pidev;

Lapse keha pind PT taustal peaks olema võimalikult avatud. Mähkme võib paigale jätta;

Silmi ja suguelundeid tuleks kaitsta läbipaistmatu materjaliga;

Päevast vedeliku kogust, mida laps enteraalselt või parenteraalselt saab, tuleb suurendada 10-20% võrreldes lapse füsioloogilise vajadusega;

12 tundi pärast fototeraapia lõppu on vaja läbi viia bilirubiini kontrolluuring;

Fototeraapiat tehakse enne vahetusoperatsiooni, selle ajal (kiudoptilise süsteemi abil) ja pärast seda.

Soovitatav intravenoosne manustamine normaalne inimese immunoglobuliin. Standardsete immunoglobuliinide suured annused blokeerivad retikuloendoteliaalsüsteemi rakkude Fc retseptoreid ja vähendavad seeläbi hemolüüsi ja sellest tulenevalt bilirubiini taset, mis omakorda vähendab PRPde arvu.

Kommentaarid:HDN-iga vastsündinutele mõeldud inimese immunoglobuliini preparaate manustatakse vastavalt järgmisele skeemile:

vastsündinu esimestel elutundidel intravenoosselt aeglaselt (võimalusel 2 tunni jooksul), kuid kohustuslikult järgides ravimi juhendi nõudeid;

annus? 0,5–1,0 g/kg (keskmiselt 0,8 g/kg)*

* Immunoglobuliini annuse määramisel, mis ületab ravimi juhendis märgitud annust, on vajalik seda tegevust võimalikult põhjalikult haigusloos põhjendada ja anda kollegiaalne luba lapsele Off-label teraapia läbiviimiseks. "Mittemärgistusevälise" ravi kasutamine eeldab ka patsiendi seadusliku esindaja vabatahtliku teadliku nõusoleku väljastamist, milles on üksikasjalikult selgitatud sellise ravi kasutamise iseärasusi, võimalikke riske ja kõrvalmõjud ning selgitab õigust keelduda mitte-märgistatud ravist;

immunoglobuliini korduv manustamine vajadusel viiakse läbi 12 tundi pärast eelmist;

immunoglobuliini sisseviimine HDN-i on võimalik esimese 3 elupäeva jooksul.

Kommentaarid:Erandiks on siis, kui rinnapiim ei piisa päevase mahu suurendamiseks 10-20%. Kui lapse seisund ei võimalda enteraalselt vedeliku mahtu suurendada, tehakse alles siis infusioonravi.

Inimese albumiini manustamine. Puuduvad tõendid selle kohta, et inimese albumiini infusioon parandaks raske hüperbilirubineemiaga laste pikaajalisi tulemusi, seetõttu ei ole selle rutiinne kasutamine soovitatav.

Fenobarbitaal ** - toime HDN-is ei ole tõestatud, kasutamine ei ole lubatud.

Muud ravimid (hepatoprotektorite rühma ravimid) - kasutamine HDN-is ei ole tõestatud ja ei ole lubatud.

3.2 Kirurgiline ravi

Kommentaarid:OZPK näidustused:

ägeda bilirubiini entsefalopaatia kliiniliste sümptomite ilmnemisel (lihaste hüpertoonilisus, opistotonus, palavik, "aju" nutt) tehakse asendusvereülekanne sõltumata bilirubiini tasemest;

isoleeritud Rh-konfliktist põhjustatud HDN-is kasutatakse lapse verega Rh-negatiivseid üherühma EM-i ja FFP-d, võimalusel AB (IV) veregruppe EM ja FFP vahekorras - 2:1;

isoleeritud grupikonfliktist põhjustatud pingetüüpi peavalu korral kasutatakse esimese (I) rühma EM-i, mis langeb kokku lapse erütrotsüütide Rh-kuuluvuse ja FFP rühma ühe rühma ehk AB-ga (IV). suhe 2:1;

ema vere ja lapse vere kokkusobimatuse korral harvaesinevate tegurite tõttu on vaja kasutada individuaalselt valitud doonorite verd.

HDN-is kasutatakse ainult värskelt valmistatud EO-d (säilivusaeg ei ületa 72 tundi);

OZKP viiakse läbi aseptilistes tingimustes intensiivravi osakonnas või operatsioonitoas;

Operatsiooni ajal jälgitakse südame löögisagedust, hingamissagedust, vererõhk, hemoglobiini küllastumine hapnikuga, kehatemperatuur. Enne operatsiooni algust sisestatakse patsiendile nasogastraalsond;

Vereülekanne toimub nabaveeni kaudu, kasutades polüvinüülkateetrit (nr 6, 8, 10). Kateetri sisestamise sügavus sõltub patsiendi kehakaalust (mitte rohkem kui 7 cm).

OZPK mahu arvutamine

V summaarne \u003d m? BCC? 2, kus V on maht, m ​​on kehamass kg,

BCC - enneaegsetele imikutele - 100-110 ml / kg, täisealistele imikutele - 80-90 ml / kg.

Näide: 3 kg kaaluv laps.

Kogumaht (V kogumaht) = 3-85-2 = 510 ml

Erütrotsüütide absoluutmaht (V abs.), mis on vajalik Ht 50% V koguväärtuse saamiseks: 2 = 510: 2 = 255 ml

EM tegelik maht

(V er.mass) \u003d Vabs: 0,7 (ligikaudne erütrotsüütide Ht) \u003d 255: 0,7 \u003d 364 ml

FFP tegelik maht = V kokku. - V er. Massid = 510-364 = 146 ml

Esiteks vabaneb kateetri kaudu 10 ml verd, mille abil määratakse bilirubiini kontsentratsioon. Seejärel süstitakse sama kogus doonoriverd kiirusega 3-4 ml/min.

Vere sissetoomine ja eritumine vahelduvad 20 ml mahuga täisealistel ja 10 ml enneaegsetel imikutel.

Ühe eksfusiooni-infusiooni maht ei tohi ületada 5-10% BCC-st. Operatsiooni kogukestus on umbes 2 tundi.

Pärast operatsiooni tuleb teha OAM ja kaks tundi pärast vereülekande lõppu on soovitatav määrata glükoosi kontsentratsioon veres.

Bilirubiini kontsentratsiooni enam kui kahekordne langus operatsiooni lõpus annab tunnistust OZKK efektiivsusest.

4. Taastusravi

• Soovitatav on läbi viia rehabilitatsioonimeetmeid:

vastsündinute hooldus;

eksklusiivne rinnaga toitmine;

arstlik ennetava vaktsineerimise katkestamine 1 kuuks.

5. Ennetus ja järelmeetmed

5.1 Ennetamine

Rh-immuniseerimise profülaktika pärast sünnitust on soovitatav Rh-negatiivsetele sünnitusjärgsetele lastele, kellel ei ole Rh-vastaseid antikehi ja kes on sünnitanud Rh-positiivse lapse. See viiakse läbi esimese 72 tunni jooksul pärast sünnitust, lisades 300 mikrogrammi anti-D (Rh)-immunoglobuliini.

• Soovitatav:

1. kohaliku lastearsti, üldarsti järelevalve;
2. UAC igakuine kontroll;
3. 6 kuu vanuselt lastele pärast OZPK-d - veri HIV-i jaoks;
4. ennetava vaktsineerimise küsimus otsustatakse pärast 6 elukuud.

6. Täiendav teave, mis mõjutab haiguse kulgu ja tulemust

Täiendavad tegurid, mis suurendavad bilirubiini entsefalopaatia tekke riski:

• Tegurid, mis suurendavad BBB läbilaskvust bilirubiini suhtes: vere hüperosmolaarsus, atsidoos, ajuverejooks, neuroinfektsioonid, arteriaalne hüpotensioon.
• Tegurid, mis suurendavad aju neuronite tundlikkust konjugeerimata bilirubiini toksilise toime suhtes: enneaegsus, raske asfiksia, nälg, hüpoglükeemia, aneemia.
• Tegurid, mis vähendavad vere albumiini võimet siduda kindlalt konjugeerimata bilirubiini: enneaegsus, hüpoalbumineemia, infektsioon, atsidoos, hüpoksia, esterdamata kontsentratsiooni suurenemine rasvhapped veres, sulfoonamiidide, furosemiidi, fenütoiini, diasepaami, indometatsiini, salitsülaatide, poolsünteetiliste penitsilliinide, tsefalosporiinide kasutamine.

Arstiabi kvaliteedi hindamise kriteeriumid

Bibliograafia

1. Neonatoloogia. Rahvuslik juhtkond. Lühiväljaanne / toim. akad. RAMN N.N. Volodin. ? M. : GEOTAR-Meedia, 2013. ? 896 lk.
2. Uued tehnoloogiad loote ja vastsündinu hemolüütilise haiguse diagnoosimisel, ravil ja ennetamisel, Konoplyannikov A.G. Meditsiiniteaduste doktori kraadi kokkuvõte, Moskva 2009
3. Vastsündinute hemolüütilise haiguse ödeemiline vorm (diagnoos, ravi, pikaajalised tulemused), Chistozvonova E.A. Meditsiiniteaduste kandidaadi kraadi kokkuvõte, Moskva 2004
4. Venemaa tervishoiuministeeriumi 1. novembri 2012. aasta korraldus N 572n „Varustamise korra kinnitamise kohta arstiabi profiilil "sünnitus ja günekoloogia (välja arvatud kunstliku viljastamise tehnoloogiate kasutamine)".
5. Venemaa tervishoiuministeeriumi 15. novembri 2012. aasta korraldus N 921n "Profiil neonatoloogia arstiabi osutamise korra kinnitamise kohta".
6. Venemaa tervishoiuministeeriumi 2. aprilli 2013. aasta korraldus N 183n "Doonorliku vere ja (või) selle komponentide kliinilise kasutamise eeskirjade kinnitamise kohta".
7. Šabalov N.P. Neonatoloogia / N. P. Šabalov. ? 5. väljaanne, rev. ja täiendav, 2 köites. ? Moskva: MEDpress-inform, 2009. ? 1504 lk.
8. ABM kliiniline protokoll 22: juhised ikteruse raviks imetavatel imikutel, kelle rasedusaeg on 35 nädalat või rohkem // Imetav ravim. ? 2010.? Vol. 5. ? N 2.? lk 87-93.
9. Alcock G.S., Liley H. Immunoglobuliini infusioon isoimmuunse hemolüütilise ikteruse korral vastsündinutel (Cochrane Review). In: The Cochrane Library, Issue 2, 2004. Chichester, UK: John Wiley & Sons, Ltd.
10. Altunyurt S., Okyay E., Saatli B., Canbahishov T., Demir N., Ozkan H. Emakasisest vereülekannet saavate loodete vastsündinute tulemused reesuse hemolüütilise haigusega komplitseeritud raskete hüdropside korral // Int. J. Gynaecol. obstet. ? 2012.? Vol. 117.? N 2.? Lk 153-156.
11. Barrington K.J., Sankaran K. Kanada Pediaatrite Seltsi Loote ja Vastsündinu Komitee Lühendatud versioon // Paediatr Child Health. ? 2007.? Vol. 12. ? Lk 1-12.
12. Buonocore G., Bracci R., Weindling M. Neonatology: A Practical Approach to Neonatal Management, 2012
13. Christensen RD, Henry E. Pärilik sferotsütoos hüperbilirubineemiaga vastsündinutel // Pediaatria. ? 2010.? Vol. 125.? N 1.? Lk 120-125.
14. Gleason C.A., Devaskar S.U. Avery vastsündinu haigused // 9. väljaanne. Elsevier Saunders. ? 2011.? 1520 lk.
15. Gomella T.L. Neonatoloogia: juhtimine, protseduurid, valveprobleemid, haigused ja ravimid // 7. väljaanne; Meditsiinilise kirjastuse osakond. ? 2013.? 1113 lk.
16. Hudon L., Moise K.J.Jr., Hegemier S.E. et al. Pikaajaline neuroarengu tulemus pärast emakasisest vereülekannet loote hemolüütilise haiguse raviks // Am J Obstet Gynecol. ? 1998.? Vol. 179.? N 4.? R. 858-863.
17. Kaplan M., Na "amad M., Kenan A. jt. Suutmatus ennustada hemolüüsi ja hüperbilirubineemiat IgG alamklassi järgi veregrupi A või B imikutel, kes on sündinud O rühma emadele // Pediatrics. ? 2009. ? Vol. 123. ?N 1. ?e132-137.
18. Maisels M.J., Watchoko J.F. Neonatoloogia: praktiline lähenemine vastsündinute ravile / hüperbilirubineemia ravijad – 2012- P 629
19. Hüperbilirubineemia ravi vastsündinutel 35 või enama rasedusnädala jooksul // Pediaatria. ? 2004.? Vol. 114.? Lk 297-316.
20. Mary Beth Ross, Pedro de Alarcon. Loote ja vastsündinu hemolüütiline haigus. NeoReviews Vol.14 No.2 veebruar 2013
21. Matthews D.C., Glader B. Erütrotsüütide häired imikueas // In: Avery vastsündinu haigused. Üheksas väljaanne. Elsevier Saunders. ? 2012.? Lk 1087-1092.
22. Miqdad A.M., Abdelbasit O.B., Shaheed M.M., Seidahmed M.Z., Abomelha A.M., Arcala O.P. Intravenoosne immunoglobuliin G (IVIG) ravi olulise hüperbilirubineemia korral vastsündinu ABO hemolüütilise haiguse korral // J Matern Fetal Neonatal Med. ? 2004.? Vol. 16. ? Lk 163-166.
23. Moise K.J. Jr. Reesuse alloimmuniseerimise juhtimine raseduse ajal // Obstet Gynecol. ? 2008.? Vol. 112.? Lk 164-176.
24. Smits-Wintjens V.E.H.J., Walther F.J., Lopriore E. Vastsündinu reesuse hemolüütiline haigus: sünnitusjärgne ravi, sellega seotud haigestumus ja pikaajaline tulemus // Seminars in Fetal & Neonatal Medicine. ? 2008.? Vol. 13. ? Lk 265-271.
25. Steiner L.A., Bizzarro M.J., Ehrenkranz R.A., Gallagher P.G. Vastsündinute vahetusülekannete sageduse langus ja selle mõju vahetusega seotud haigestumusele ja suremusele // Pediaatria. ? 2007.? Vol. 120.? N 1.? R. 27-32.
26. Wagle S., Deshpande P.G., Itani O., Windle M.L., Clark D.A., Wagner C.l. Rosenkrantz T. Vastsündinu hemolüütiline haigus. Värskendatud: 26. september 2014. http://emedicine.medscape.com/article/974349
27. Oxfordi neonatoloogia käsiraamat Ed. Fox G., Hoque N., Watts T // Oxford, New York, Oxford University Press, 2010. – 523.

Lisa A1. Töörühma koosseis

Antonov A.G. ?

Aronskind E.V. ?

Baybarina E.N. ?

Volodin N.N. ? Meditsiiniteaduste doktor, Venemaa Teaduste Akadeemia akadeemik, Venemaa perinataalmeditsiini spetsialistide assotsiatsiooni president, Dmitri Rogatšov, Venemaa tervishoiuministeeriumi pediaatrilise hematoloogia, onkoloogia ja immunoloogia föderaalne kliiniline teaduskeskus.

Degtyarev D.N. ?

Degtyareva A.V. ?

Kovtun O.P. ?

Mukhametshin F.G. ?

Parshikova O.V. ?

Arst – Neonatoloogia;

Arst-anestesioloogia-elustamine;

Arst-pediaatria.

Tõendite kogumiseks/valimiseks kasutatavad meetodid:

otsing elektroonilistes andmebaasides.

Tõendite kogumiseks/valimiseks kasutatud meetodite kirjeldus: soovituste tõendusbaas on Cochrane'i raamatukogu, MEDLINE ja EMBASE andmebaasides olevad väljaanded. Otsingu sügavus oli 25 aastat.

Tõendite kvaliteedi ja tugevuse hindamiseks kasutatud meetodid:

ekspertide konsensus;

Tabel P1 - Tõendite kindluse tasemed vastavalt rahvusvahelistele kriteeriumidele

Tabel P2 - Soovituste veenvuse tasemed

Heade tavade punktid (GPP-d):

Majandusanalüüs:

kuluanalüüsi ei tehtud ja farmakoökonoomikat käsitlevaid publikatsioone ei analüüsitud.

Väline eksperthinnang;

Sisemine eksperthinnang.

Lisa A3. Seotud dokumendid

Tervist mõjutavate haiguste, vigastuste ja seisundite rahvusvaheline klassifikatsioon, 10. redaktsioon (ICD-10) (Maailma Terviseorganisatsioon) 1994. a.

Nomenklatuur meditsiiniteenused(Terviseministeerium ja sotsiaalne areng Venemaa Föderatsioon) 2011.

Föderaalseadus "Vene Föderatsiooni kodanike tervise kaitse aluste kohta" 21. novembril 2011 nr 323 F3.

Oluliste ja oluliste asjade loetelu ravimid 2016. aastaks (Vene Föderatsiooni valitsuse 26. detsembri 2015. a määrus nr 2724-r.)

Neonatoloogiaprofiilis arstiabi osutamise kord (Venemaa tervishoiuministeeriumi 15. novembri 2012. aasta korraldus N 921n).

Lisa B. Patsiendihaldusalgoritmid

Üle 24 tunni vanuste HDN-ga laste ravi:

sõltub bilirubiini absoluutväärtustest (tabel 1) või nende näitajate dünaamikast.

kollatõve ilmnemisega esimese 24 elutunni jooksul - kiireloomuline uuring KOHTA, edasine juhtimistaktika sõltub bilirubiini tunnise tõusu suurusest;

tellida vajalikud ravimid veri (plasma + ermass), et stabiliseerida organismi elutähtsaid funktsioone.