IV. Anemia hemolitică autoimună (Aiga)

Teste online

• Test de dependență de droguri (întrebări: 12)

  Fie că este vorba de medicamente eliberate pe bază de rețetă, de droguri ilegale sau de medicamente fără prescripție medicală, odată ce devii dependent, viața ta începe să scadă și îi târăști pe cei care te iubesc cu tine...

Ce este anemia hemolitică autoimună -

Intitulat anemie hemolitică reunește un grup de boli dobândite și ereditare caracterizate prin distrugerea crescută intracelulară sau intravasculară a globulelor roșii.

Anemii hemolitice autoimune includ forme ale bolii asociate cu formarea de anticorpi la auto-antigenele eritrocitelor.

În grupul general al anemiilor hemolitice, anemiile hemolitice autoimune sunt mai frecvente. Frecvența lor este de 1 caz la 75.000-80.000 de locuitori.

Ce provoacă / cauze ale anemiei hemolitice autoimune:

Anemia hemolitică imună poate apărea sub influența izo- și autoanticorpilor antieritrocitari și, în consecință, sunt împărțite în izoimune și autoimune.

Izoimune includ anemia hemolitică a nou-născuților, din cauza incompatibilității în sistemele ABO și Rh dintre mamă și făt, anemia hemolitică post-transfuzie.

În cazul anemiei hemolitice autoimune, există o defalcare a toleranței imunologice la antigenele nemodificate ale propriilor eritrocite, uneori la antigenele care au determinanți similari eritrocitelor. Anticorpii la astfel de antigene sunt capabili să interacționeze cu antigenele nemodificate ale propriilor lor eritrocite. Aglutininele de căldură incomplete sunt cel mai frecvent tip de anticorp care poate provoca dezvoltarea anemiei hemolitice autoimune. Acești anticorpi aparțin IgG, rar - IgM, IgA.

Anemiile hemolitice imune sunt împărțite în izoimune și autoimune. Principiul serologic de diferențiere a anemiilor hemolitice autoimune face posibilă distingerea formelor cauzate de aglutinine termice incomplete, hemolizine termice, aglutinine reci, hemolizine bifazice reci (tip Donat-Landsteiner) și eritroopsonine. Unii autori disting o formă de anemie hemolitică cu anticorpi împotriva antigenului normoblastic. măduvă osoasă.

După evoluția clinică, se disting variantele acute și cronice.

Există anemii hemolitice autoimune simptomatice și idiopatice. Anemia autoimună simptomatică apare pe fondul diferitelor boli însoțite de tulburări ale sistemului imunocompetent. Cel mai adesea apar în leucemia limfocitară cronică, limfogranulomatoza, leucemie acută, lupus eritematos sistemic, artrita reumatoida, hepatită cronică și ciroză hepatică. În cazurile în care apariția autoanticorpilor nu poate fi asociată cu niciun proces patologic, se vorbește de anemie hemolitică autoimună idiopatică, care reprezintă aproximativ 50% din toate anemiile autoimune.

Formarea de autoanticorpi are loc ca urmare a unei încălcări a sistemului de celule imunocompetente care percep antigenul eritrocitar ca fiind străin și încep să producă anticorpi împotriva acestuia. După fixarea autoanticorpilor pe eritrocite, acestea din urmă sunt capturate de celulele sistemului reticulohistiocitar, unde suferă aglutinare și degradare. Hemoliza eritrocitelor are loc în principal în splină, ficat și măduva osoasă. Autoanticorpii la eritrocite aparțin de diferite tipuri.

De principiul sero Anemiile hemolitice autoimune sunt împărțite în mai multe forme:
- anemie cu aglutinine termice incomplete
- anemie cu hemolizine termice
- anemie cu aglutinine complete la rece
- anemie cu hemolizine bifazice
- anemie cu aglutinine împotriva normoblastelor măduvei osoase

Fiecare dintre aceste forme are unele caracteristici în tablou clinic, flux și diagnostic serologic. Cea mai frecventă anemie cu aglutinine termice incomplete, reprezentând 70 - 80% din toate anemiile hemolitice autoimune.

Patogeneza (ce se întâmplă?) în timpul anemiei hemolitice autoimune:

Esența proceselor autoimune este că, ca urmare a slăbirii sistemului T-supresor de imunitate, care controlează autoagresiunea, sistemul imunitar B este activat, sintetizând anticorpi împotriva antigenelor nemodificate ale diferitelor organe. De asemenea, ucigașii limfocitelor T participă la implementarea autoagresiunii. Anticorpii sunt imunoglobuline (Ig), cel mai adesea aparținând clasei G, mai rar - M și A; ele sunt specifice şi direcţionate împotriva unui antigen specific. IgM includ, în special, anticorpi reci și hemolizine bifazice. Un eritrocit purtător de anticorpi este fagocitat de macrofage și distrus în ele; posibilă liză a eritrocitelor cu participarea complementului. Anticorpi clasa IgM poate provoca aglutinarea eritrocitelor direct în fluxul sanguin, iar anticorpii din clasa IgG pot distruge doar eritrocitele din macrofagele splinei. În toate cazurile, hemoliza eritrocitelor are loc mai intens, cu atât mai mulți anticorpi sunt la suprafața lor. A fost descrisă anemie hemolitică cu anticorpi împotriva spectrinei.

Simptomele anemiei hemolitice autoimune:

Cu un debut acut al anemiei hemolitice autoimune, pacienții dezvoltă slăbiciune în creștere rapidă, dificultăți de respirație și palpitații, dureri în zona inimii, uneori în partea inferioară a spatelui, febră și vărsături, icter intens. În cursul cronic al procesului, se observă o stare de sănătate relativ satisfăcătoare a pacienților chiar și cu anemie profundă, adesea icter sever, în majoritatea cazurilor o creștere a splinei, uneori a ficatului, alternând perioade de exacerbare și remisiune.

Anemia este normocromă, uneori hipercromă, cu crize hemolitice marcate de obicei de reticulocitoză severă sau moderată. Macrocitoza și microsferocitoza eritrocitelor se găsesc în sângele periferic, este posibilă apariția normoblastelor. VSH este crescută în majoritatea cazurilor. Conținutul de leucocite în forma cronică este normal, în forma acută - apare leucocitoză, atingând uneori un număr mare cu o schimbare semnificativă formula leucocitară La stânga. Numărul de trombocite este de obicei normal.
În sindromul Fisher-Evens, anemia hemolitică autoimună este combinată cu trombocitopenia autoimună. În măduva osoasă, eritropoieza este intensificată, megaloblastele sunt rareori detectate. La majoritatea pacienților, rezistența osmotică a eritrocitelor este redusă, ceea ce se datorează unui număr semnificativ de microsferocite în sângele periferic. Conținutul de bilirubină este crescut datorită fracției libere, iar conținutul de stercobilină din fecale este de asemenea crescut.

Aglutininele termice incomplete sunt detectate folosind un test Coombs direct cu ser antiglobulinic polivalent. Cu un test pozitiv folosind antiseruri la IgG, IgM etc., se specifică cărei clase de imunoglobuline aparțin anticorpii detectați. Dacă pe suprafața celulelor roșii din sânge există mai puțin de 500 de molecule IgG fixe, testul Coombs este negativ. Un fenomen similar se observă de obicei la pacienții cu o formă cronică de anemie hemolitică autoimună sau care au suferit hemoliză acută. Coombs-negative sunt și cazurile în care anticorpii aparținând IgA sau IgM sunt fixați pe eritrocite (în raport cu care serul antiglobulinic polivalent este mai puțin activ).
Aproximativ 50% din cazurile de anemie hemolitică autoimună idiopatică, concomitent cu apariția imunoglobulinelor fixate pe suprafața eritrocitelor, sunt detectați anticorpi la propriile limfocite.

Anemia hemolitică datorată hemolizinelor termice, este rar. Se caracterizează prin hemoglobinurie cu urină neagră, alternând perioade de criză hemolitică acută și remisiuni. Criza hemolitică este însoțită de dezvoltarea anemiei, reticulocitoză (în unele cazuri, trombocitoză) și a splinei mărite. Există o creștere a nivelului fracției libere a bilirubinei, hemosiderinurie. La tratarea eritrocitelor donatoare cu papaină, este posibilă detectarea hemolizinelor monofazice la pacienți. Unii pacienți au un test Coombs pozitiv.

Anemia hemolitică datorată aglutininelor reci(boala hemaglutinină rece) curs cronic. Se dezvoltă cu o creștere bruscă a titrului hemaglutininelor reci. Există forme idiopatice și simptomatice ale bolii. Simptomul principal al bolii este excesiv hipersensibilitate la frig, care se manifestă sub formă de albastru și albire a degetelor de la mâini și picioare, urechi, vârful nasului. Tulburările circulației periferice duc la dezvoltarea sindromului Raynaud, tromboflebite, tromboze și modificări trofice până la acrogangrenă, uneori urticarie rece. Apariția tulburărilor vasomotorii este asociată cu formarea de conglomerate intravasculare mari din eritrocite aglutinate în timpul răcirii, urmate de spasm. peretele vascular. Aceste modificări sunt combinate cu creșterea hemolizei predominant intracelulare. La unii pacienți există o creștere a ficatului și a splinei. Anemie normocromă sau hipercromă moderat exprimată, reticulocitoză, număr normal de leucocite și trombocite, o creștere a VSH, o ușoară creștere a nivelului fracției libere a bilirubinei, un titru ridicat de aglutinine complete la rece (detectate prin aglutinare într-un mediu salin) , uneori se observă semne de hemoglobinurie. Caracteristică este aglutinarea eritrocitelor in vitro, care are loc la temperatura camerei și dispare la încălzire. Dacă este imposibil să se efectueze teste imunologice, un test provocator cu răcire dobândește valoare diagnostică (în serul sanguin obținut dintr-un deget legat cu un garou după coborârea lui în apă cu gheață, se determină un conținut crescut de hemoglobină liberă).

În boala rece cu hemaglutinină, spre deosebire de hemoglobinuria paroxistică rece, criza hemolitică și tulburările vasomotorii apar numai din hipotermia corpului, iar hemoglobinuria, care a început în condiții de frig, se oprește atunci când pacientul se mută într-o cameră caldă.

Complexul simptomatic caracteristic bolii hemaglutinină rece poate apărea pe fundalul diferitelor infectii acuteşi unele forme de hemoblastoze. Cu formele idiopatice ale bolii, nu se observă recuperarea completă, cu formele simptomatice, prognosticul depinde în principal de severitatea procesului de bază.

Hemoglobinurie paroxistica rece este una dintre formele rare de anemie hemolitică. Afectează persoanele de ambele sexe, mai des copiii.

La pacienții cu hemoglobinurie paroxistică rece, după ce sunt în frig, pot apărea stare generală de rău, cefalee, dureri de corp și altele. disconfort. Aceasta este urmată de frisoane, febră, greață și vărsături. Urina devine neagră. În același timp, uneori sunt detectate icter, mărirea splinei și tulburări vasomotorii. Pe fondul unei crize hemolitice, pacienții prezintă anemie moderată, reticulocitoză, o creștere a conținutului fracției libere de bilirubină, hemosiderinurie și proteinurie.

Diagnosticul final al hemoglobinuriei paroxistice la rece se stabilește pe baza hemolizinelor bifazice detectate conform metodei Donat-Landsteiner. Nu se caracterizează prin autoaglutinarea eritrocitelor, care se observă constant în boala de hemaglutinare la rece.

Anemia hemolitică datorată eritropsoninelor. Existența autoopsoninelor în celulele sanguine este în general recunoscută. Cu anemie hemolitică idiopatică dobândită, ciroză hepatică, anemie hipoplazică cu componentă hemolitică și leucemie, s-a constatat fenomenul de autoeritrofagocitoză.

Anemia hemolitică idiopatică dobândită, însoțită de un fenomen pozitiv de autoeritrofagocitoză, are o evoluție cronică. Perioadele de remisie, uneori cu o durată considerabilă de timp, sunt înlocuite cu o criză hemolitică, caracterizată prin icter al mucoaselor vizibile, întunecarea urinei, anemie, reticulocitoză și o creștere a fracției indirecte a bilirubinei, uneori o creștere a splinei și ficatului. .

În anemia hemolitică idiopatică și simptomatică, detectarea autoeritrofagocitozei în absența datelor care să indice prezența altor forme de anemie hemolitică autoimună dă motive să le atribuim anemiei hemolitice cauzate de eritroopsonine. Testul de diagnostic al autoeritrofagocitozei se efectuează în versiuni directe și indirecte.

Anemia imunohemolitică asociat cu consumul de droguri. Variat preparate medicale(chinină, dopegyt, sulfonamide, tetraciclină, tseporină etc.) capabile să provoace hemoliză formează complexe cu heteroanticorpi specifici, apoi se stabilesc pe eritrocite și se atașează la ei înșiși complement, ceea ce duce la distrugerea membranei eritrocitare. Acest mecanism de anemie hemolitică indusă de medicamente este confirmat de detectarea complementului pe eritrocitele pacienților în absența imunoglobulinelor pe aceștia. Anemia se caracterizează printr-un debut acut cu semne de hemoliză intravasculară (hemoglobinurie, reticulocitoză, creșterea conținutului de bilirubină liberă, creșterea eritropoiezei). Pe fondul unei crize hemolitice, uneori se dezvoltă insuficiență renală acută.

Anemia hemolitică, care se dezvoltă odată cu administrarea de peniciline și metildopa, procedează oarecum diferit. Introducerea pe zi a 15.000 de unități sau mai mult de penicilină poate duce la dezvoltarea anemiei hemolitice, caracterizată prin hiperhemoliză intracelulară. Alături de semnele generale clinice și de laborator ale sindromului hemolitic, este detectat și un test Coombs direct pozitiv (anticorpii detectați sunt legați de IgG). Penicilina, care se leagă de antigenul membranei eritrocitelor, formează un complex împotriva căruia sunt produși anticorpi în organism.

Cu utilizarea prelungită a metildopei, unii pacienți dezvoltă un sindrom hemolitic care are caracteristicile unei forme idiopatice de anemie hemolitică autoimună. Anticorpii detectați sunt identici cu aglutininele termice și aparțin IgG.

Anemia hemolitică datorată factorilor mecanici, este asociat cu distrugerea globulelor rosii in timpul trecerii lor prin vase alterate sau prin valve artificiale. Modificări ale endoteliului vascular în vasculită, malign hipertensiune arteriala; în același timp, sunt activate aderența și agregarea trombocitelor, precum și sistemul de coagulare a sângelui și formarea trombinei. Staza sanguină larg răspândită și tromboza vaselor mici de sânge (CID) se dezvoltă cu traumatizarea celulelor roșii din sânge, ca urmare a căreia acestea sunt fragmentate; într-un frotiu de sânge se găsesc numeroase fragmente de eritrocite (schistocite). RBC-urile sunt de asemenea distruse atunci când trec prin valve artificiale (mai des cu corecție cu mai multe valve); a descris anemia hemolitică pe fondul valvei aortice calcificate senile. Diagnosticul se bazează pe semne de anemie, o creștere a concentrației de bilirubină liberă în serul sanguin, prezența schistocitelor într-un frotiu de sânge periferic și simptomele bolii de bază care a provocat hemoliză mecanică.

(boala Moshkovich, sindromul Gasser) poate complica cursul anemiei hemolitice autoimune. Boala de natură autoimună se caracterizează prin anemie hemolitică, trombocitopenie, afectarea rinichilor. Se remarcă leziuni diseminate ale vaselor de sânge și capilarelor cu implicarea aproape a tuturor organelor și sistemelor, modificări pronunțate ale coagulogramei, caracteristice DIC.

Diagnosticul anemiei hemolitice autoimune:

Diagnosticul anemiei hemolitice autoimune puse pe baza prezenței semnelor clinice și hematologice de hemoliză și a depistarii autoanticorpilor la suprafața eritrocitelor cu ajutorul testului Coombs (pozitiv în aproape 60% din hemolizele autoimune). Diferențierea bolii de microsferocitoza ereditară, anemie hemolitică asociată cu deficit de enzime.

În sânge - anemie normocromă sau moderat hipercromă de severitate variabilă, reticulocitoză, normoblaste. În unele cazuri, microsferocitele se găsesc în frotiurile de sânge. Numărul de leucocite poate crește în timpul unei crize hemolitice. Numărul de trombocite este de obicei în limitele normale, dar poate apărea trombocitopenie. VSH este semnificativ crescut. În măduva osoasă există o hiperplazie marcată a germenului eritroid. Conținutul de bilirubină din sânge, de regulă, este crescut din cauza indirectă.

Tratament pentru anemie hemolitică autoimună:

În formele acute de anemie hemolitică autoimună dobândită, prednisolonul este prescris în doză zilnică de 60-80 mg. Cu ineficiență, poate fi crescut la 150 mg sau mai mult. Doza zilnică de medicament este împărțită în 3 părți într-un raport de 3:2:1. Pe măsură ce criza hemolitică scade, doza de prednisolon este redusă treptat (2,5-5 mg pe zi) la jumătate din cea inițială. O reducere suplimentară a dozei de medicament pentru a evita reapariția crizei hemolitice se efectuează la 2,5 mg timp de 4-5 zile, apoi în doze mai mici și la intervale mai lungi până când medicamentul este întrerupt complet. În anemia hemolitică cronică autoimună, este suficient să prescrieți 20-25 mg de prednisolon și, pe măsură ce se îmbunătățește starea generala pacientul și indicatorii eritropoiezei trebuie transferați la o doză de întreținere (5-10 mg). Cu boala hemaglutinină rece, este indicată o terapie similară cu prednisolon.

Splenectomia pentru anemie hemolitică autoimună asociată cu aglutinine termice și autoeritroopsonine poate fi recomandată numai la pacienții la care terapia cu corticosteroizi este însoțită de remisiuni de scurtă durată (până la 6-7 luni) sau există rezistență la aceasta. La pacientii cu anemie hemolitica cauzata de hemolisine, splenectomia nu previne crizele hemolitice. Cu toate acestea, ele sunt observate mai rar decât înainte de operație și sunt mai ușor oprite cu ajutorul hormonilor corticosteroizi.

Cu anemie hemolitică autoimună refractară, imunosupresoarele (6-mercaptopurină, imuran, clorbutină, metotrexat, ciclofosfamidă etc.) pot fi utilizate în combinație cu prednisolon.

În stadiul unei crize hemolitice profunde, se folosesc transfuzii de masă eritrocitară, selectate cu ajutorul testului Coombs indirect; pentru a reduce pronunţat intoxicație endogenă prescrie hemodez, polydez și alți agenți de detoxifiere.

Tratamentul sindromului hemolitic-uremic, care poate complica cursul anemiei hemolitice autoimune, include hormoni corticosteroizi, plasmă proaspătă congelată, plasmafereză, hemodializă, transfuzie de globule roșii spălate sau crioconservate. În ciuda utilizării unui complex de agenți terapeutici moderni, prognosticul este adesea nefavorabil.

Ce medici ar trebui să contactați dacă aveți anemie hemolitică autoimună:

Ești îngrijorat de ceva? Vrei să afli informații mai detaliate despre Anemia hemolitică autoimună, cauzele, simptomele, metodele de tratament și prevenire, evoluția bolii și dieta după aceasta? Sau ai nevoie de o inspecție? Poti rezervati o programare la medic– clinica Eurolaborator mereu la dispozitia ta! Cei mai buni doctori te examinează, studiază semne externeși ajută la identificarea bolii după simptome, vă sfătuiește și oferă avea nevoie de ajutor si pune un diagnostic. poti si tu sunați la un medic acasă. Clinica Eurolaborator deschis pentru tine non-stop.

Cum să contactați clinica:
Telefonul clinicii noastre din Kiev: (+38 044) 206-20-00 (multicanal). Secretarul clinicii va alege o zi și o oră convenabile pentru a vizita medicul. Coordonatele și direcțiile noastre sunt indicate. Uită-te mai detaliat despre toate serviciile clinicii pe ea.

(+38 044) 206-20-00

Dacă ați efectuat anterior vreo cercetare, asigurați-vă că duceți rezultatele la o consultație cu un medic. Dacă studiile nu au fost finalizate, vom face tot ce este necesar în clinica noastră sau cu colegii noștri din alte clinici.

Tu? Trebuie să fii foarte atent la sănătatea ta generală. Oamenii nu acordă suficientă atenție simptomele boliiși nu vă dați seama că aceste boli pot pune viața în pericol. Sunt multe boli care la început nu se manifestă în corpul nostru, dar în final se dovedește că, din păcate, este prea târziu să le tratăm. Fiecare boală are propriile semne specifice, manifestări externe caracteristice - așa-numitele simptomele bolii. Identificarea simptomelor este primul pas în diagnosticarea bolilor în general. Pentru a face acest lucru, trebuie doar să faceți de mai multe ori pe an fi examinat de un medic nu numai pentru a preveni o boală groaznică, ci și pentru a menține un spirit sănătos în trup și în corpul în ansamblu.

Dacă doriți să adresați o întrebare unui medic, utilizați secțiunea de consultație online, poate că acolo veți găsi răspunsuri la întrebările dvs. și citiți sfaturi de autoîngrijire. Dacă sunteți interesat de recenzii despre clinici și medici, încercați să găsiți informațiile de care aveți nevoie în secțiune. Înregistrați-vă și pe portalul medical Eurolaborator pentru a fi la curent în permanență cu cele mai recente știri și actualizări de informații de pe site, care vă vor fi trimise automat prin poștă.

Alte boli din grupul Boli ale sângelui, organelor hematopoietice și tulburări individuale care implică mecanismul imunitar:

Există multe varietăți de anemie, dintre care unele nu afectează deloc funcționarea organismului și bunăstarea unei persoane. 11% este numărul tuturor anemiilor, dintre care 5% sunt caracteristici hemolitice ale anemiei. Simptomele anemiei hemolitice au propriile lor caracteristici, care disting această specie de la alte tipuri de boli. Cauzele sunt adesea notate ca ereditare și dobândite. Tratamentul este efectuat exclusiv de un medic.

Anemia hemolitică este o boală a sângelui în care există o scădere a nivelului de celule roșii din sânge și a hemoglobinei din sânge. Aceasta este asociată cu distrugerea sau hemoliza lor (durată scurtă de funcționare). Dacă în mod normal, globulele roșii ar trebui să funcționeze timp de 120 de zile, atunci cu anemie hemolitică ele sunt distruse din timp.

Severitatea procesului hemolitic depinde de cât de repede sunt distruse eritrocitele. Numărul de celule roșii din sânge și de hemoglobină este marcat de faptul că măduva osoasă pur și simplu nu are timp să producă celule noi.

Astfel, cu o formă ușoară de anemie hemolitică, nivelul globulelor roșii scade, dar în sângele periferic, nivelul hemoglobinei poate să nu fie afectat. Dacă există un dezechilibru clar între producția de globule roșii și numărul acestora în sângele circulant, atunci apar toate simptomele bolii, în care funcțiile măduvei osoase sunt epuizate.

Anemia hemolitică autoimună

Cea mai obscură formă de anemie hemolitică este autoimună. Cu această formă a bolii, anticorpii organismului sunt atașați de membrana celulelor roșii din sânge, motiv pentru care sistemul imunitar începe să perceapă aceste celule ca fiind străine. Drept urmare, sistemul imunitar atacă celulele roșii din sânge, distrugându-le, ceea ce duce la scăderea numărului lor în sânge.

De ce se dezvoltă această formă de anemie? Cu toate acestea, există două cauze ale anemiei hemolitice autoimune:

1. Complicații: hemoblastoză, colită ulcerativă nespecifică, hepatită cronică agresivă, boli sistemice ale țesutului conjunctiv, neoplasme maligne, imunodeficiență, ciroză hepatică, infecții.
2. ca o boală independentă.

Boala are o natură progresivă de tip lent. Manifestările clinice nu depind de cauzele apariției sale. Astfel, primele simptome ale anemiei hemolitice autoimune sunt temperatura subfebrila, durere în articulații, slăbiciune și durere în abdomen. Apoi simptomatologia se intensifică și se manifestă prin paloare și pastositate severă a pielii, creșterea icterului și creșterea dimensiunii ficatului și a splinei.

În 50% din cazuri, boala se manifestă într-o formă acută, care se dezvoltă rapid. Pacientul se poate plânge, dar la examinare, primele semne pot să nu fie exprimate. Plângerile pacientului sunt:

• Cardiopalmus.
• Performanță scăzută.
• Slăbiciune în creștere.
• Durere de cap.
• Temperatura crește la 38-39 de grade.
• Ameţeală.
• Lipsa aerului.
• Greață și vărsături care apar fără a mânca alimente.
• Durere în partea superioară a abdomenului cu caracter de centură.

În exterior, îngălbenirea pielii poate crește fără a crește dimensiunea ficatului și a splinei.

Prognosticul pentru anemie hemolitică autoimună este prost. Metode lipsă tratament eficient. Cu toate acestea, există modalități de a obține o remisie stabilă a bolii - splenectomia radicală și medicamente hormonale.

Cauzele anemiei hemolitice

Din păcate, chiar și cunoscând cauza anemiei hemolitice, medicii nu pot acționa întotdeauna asupra acesteia pentru a vindeca pacientul. Cu toate acestea, cunoașterea cauzelor bolii poate ajuta la prevenirea dezvoltării acesteia.

• Defecte ereditare care sunt afișate în setul de cromozomi responsabili de sinteza și activitatea vitală a globulelor roșii. Acest defect se transmite de la părinți în mod selectiv.
• Boli sistemice sau autoimune care afectează starea țesutului conjunctiv și a spațiului vascular.
• Boli infecțioase (malaria).
• Boli de sânge, cum ar fi leucemia.
• Arsuri masive sau traumatisme.
• Intervenție operațională.
• Boli virale sau bacteriene în formă acută sau cronică.
• Contact cu otrăvuri industriale sau substanțe toxice.
• Sarcina cu conflict Rh.
• Luarea anumitor medicamente: antibiotice, chimioterapie, antiinflamatoare, sulfonamide.
• Transfuzie de sânge incorectă în funcție de factorul Rh sau grupul de apartenență și componentele acestuia (plasmă, masa eritrocitară etc.).
• Malformații cardiace congenitale, vase principale.
• Proteze de țesut artificial care vin în contact cu sângele.
• Endocardita bacteriană este o boală a valvelor și a stratului interior al inimii.
• Boli ale vaselor patului microcirculator.
• Paroxistică hemoglobinurie nocturnă iar hemoglobinuria rece provoacă forma cronica anemie hemolitică.

Simptomele anemiei hemolitice

Este important ca profanul să recunoască prezența anemiei hemolitice. Acest lucru este determinat de următoarele simptome:

1. Sindromul de icter, care se manifestă prin culoarea pielii galben-lămâie și senzații de mâncărime. Urina devine întunecată și chiar neagră, asemănătoare cu slopsurile de carne. În acest caz, fecalele rămân neschimbate, ceea ce distinge boala de icter.
2. sindrom anemie. Pielea și mucoasele devin palide. Simptomele apar lipsa de oxigen: amețeli, palpitații, scăderea forței musculare, slăbiciune, dificultăți de respirație.
3. Sindromul de hipertermie. O creștere bruscă la 38 de grade a temperaturii în momentul în care are loc distrugerea globulelor roșii.
4. Sindromul hepatosplenomegaliei. O creștere a organelor care sunt responsabile pentru durata de viață a globulelor roșii - ficatul și splina. Într-o măsură mai mică, ficatul crește, ceea ce este marcat de greutate în hipocondrul drept. Splina crește în funcție de gradul de hemoliză.

Alte simptome ale anemiei hemolitice sunt:

• Durere în oase și abdomen.
• Dureri la rinichi.
• Scaun liber.
• Încălcarea dezvoltării intrauterine: malformații, disproporția diferitelor părți ale corpului.
• Durere toracică asemănătoare cu un infarct miocardic.

Semnele apar cu o speranță de viață a eritrocitelor timp de 15 zile în loc de 120. În funcție de evoluția clinică, se disting anemie hemolitică latentă (compensată), cronică (cu anemie severă) și tip criză. Anemia hemolitică de criză este cea mai gravă.

Anemia hemolitică la copii

În cazul anemiei hemolitice congenitale sau ereditare, simptomele apar aproape de la naștere. Simptomele la copii nu diferă de tipul de anemie, dar este necesară îngrijire și tratament atent. Din fericire, anemia hemolitică apare în 2 cazuri la 100.000.

Anemia hemolitică Minkowski-Chofard este rezultatul unei gene defectuoase, în urma căreia celulele roșii din sânge își schimbă forma, devenind mai permeabile la ionul de sodiu. Boala se exprimă prin simptome anemice și anomalii în dezvoltarea organismului. Prognosticul de viață devine reconfortant după o splenectomie radicală.

O altă formă de anemie hemolitică este o boală cu lipsa activității G-6-PD. Hemoliza apare după consumul de leguminoase sau după administrarea anumitor medicamente. Simptomele seamănă cu anemie hemolitică, al cărei semn distinctiv este manifestarea hemosiderinuriei și hemoglobinuriei.

Talasemia este o formă comună de anemie hemolitică genetică în care există o acumulare excesivă de globină, ceea ce duce la oxidarea prematură și distrugerea membranei globulelor roșii. Boala se manifestă în sindrom anemic, precum și în dezvoltarea fizică, psihomotorie. Rezultatul letal este destul de mare din cauza progresiei constante a bolii și a absenței perioadelor de remisie.

Tratamentul anemiei hemolitice

Cursul de tratament pentru anemie hemolitică este cel mai dificil, în comparație cu alte tipuri de anemie, din cauza incapacității medicilor de a influența procesele de hemoliză. Planul de tratament poate include:

1. Recepția citostaticelor în anemia hemolitică autoimună.
2. Transfuzie imunoglobulinei umaneși plasmă proaspătă congelată.
3. Aportul de vitamina B12 și acid folic.
4. Recepția hormonilor glucocorticoizi: Metilprednisolon, Dexametazonă, Cortinef, Prednisolon.
5. Prevenirea complicațiilor de natură infecțioasă și exacerbarea patologiei cronice.
6. Hemotransfuzie de eritrocite deschise cu o scădere a numărului lor la un nivel minim.
7. Splenectomia este îndepărtarea splinei, care ajută la îmbunătățirea prognosticului. Nu este eficient pentru diferite tipuri ereditare de anemie și anemie Minkowski-Chofard.

Prognoza

Ce medici dau predicții pentru anemie hemolitică? Depinde de metodele de tratament și de eficacitatea acestora într-un anumit caz. Speranța de viață poate crește sau scădea pe măsură ce boala progresează.

Diverse procese patologice care apar în sistemul imunitar pot duce inevitabil la tulburări grave. O tulburare autoimună se caracterizează prin faptul că organismul începe să-și considere propriile celule drept „inamic” și începe să le lupte. Anemia hemolitică autoimună aparține unui grup de boli rare în care are loc un proces de formare a anticorpilor la propriile celule roșii din sânge. Consecințele acestui fenomen sunt destul de grave, deoarece încălcările sistem circulator afectează funcționarea întregului organism.

Toate tulburările patologice autoimune apar ca urmare a disfuncționalității sistem imunitar. De asemenea, nu este exclus un factor ereditar care predispune la apariția bolilor imunitare. La nou-născuți este diagnosticată incompatibilitatea cu Rh-ul mamei. Un alt motiv pentru apariția acestei tulburări poate fi deteriorarea lanțului ADN sau din cauza mutației genetice.

Anemiile hemolitice autoimune dobândite sunt clasificate în funcție de factorul care a provocat progresia bolii. În cazul în care nu este posibilă asocierea formării unui factor provocator din cauza căruia apare respingerea eritrocitelor, se obișnuiește să se diagnosticheze anemie idiopatică. Anemia nespecificată reprezintă aproape jumătate din toate cazurile.

Simptomele anemiei autoimune

Manifestările bolii depind direct de formă, dintre care există doar două - acute și cronice. Forma acută se caracterizează prin următoarele manifestări:

1. Apariția durerii rapid progresive.
2. Dificultăți de respirație chiar și la efort ușor.
3. Disconfort dureros în regiunea inimii.
4. Există o creștere a temperaturii corpului, vărsături.
5. Aspectul de galben piele.

Forma cronică se manifestă în exterior prin starea relativ satisfăcută a pacientului, chiar dacă boala a fost mult timp neglijată. Adesea există o îngălbenire a pielii, cu ultrasunete, este diagnosticată o splina mărită. Perioadele de exacerbare alternează cu o evoluție calmă a bolii. Codați conform cărții de referință microbian 10 anemia hemolitică autoimună reprezintă D59.

În cazul bolii anemice autoimune la rece, poate apărea o toleranță slabă temperaturi scăzute. La frig, pacientii prezinta semne caracteristice tulburarii: urticarie si sindrom Raynaud. Sindromul Raynaud se caracterizează prin amorțeală și durere la nivelul membrelor mâinilor, apariția unei nuanțe albăstrui a pielii, vârful nasului, limba și urechile de asemenea suferă. În cazul bolilor infecțioase, este posibilă exacerbarea sindromului anemic.

Anemia hemolitică autoimună la copii

La copiii mici, este adesea diagnosticată o formă destul de rară de anemie hemolitică autoimună - anemia cu hemolizină bifazică. Are și un al doilea nume - anemie rece. Trasaturi caracteristice tulburările sunt următoarele manifestări: frisoane, febră, dureri abdominale, greață și accese de vărsături, cu hipotermie, apare o tentă neagră de urină. În timpul unei exacerbări, ultrasunetele relevă o creștere a dimensiunii splinei, apare o nuanță icterică a pielii.

Diagnosticare

Semnele clinice și hematologice oferă temei pentru diagnosticul anemiei hemolitice autoimune. De asemenea, pentru diagnostic, se efectuează un test Coombs, care afișează în mod fiabil starea pacientului. Prezența microsferocitelor, normoblastelor, anemiei normocromice este determinată de tabloul sanguin. Nivelul VSH este adesea crescut semnificativ, iar nivelul bilirubinei din sânge este, de asemenea, crescut.

Tratamentul anemiei hemolitice autoimune

Pentru tratamentul anemiei autoimune, este necesar să consultați un hematolog. Anemia autoimună apare adesea cu pronunțată manifestari clinice, și de aceea specialistul prescrie, în primul rând, medicamente cu efect puternic. Aceste medicamente sunt concepute pentru a suprima sistemul imunitar.

Toate măsurile terapeutice sunt efectuate timp de aproape trei luni. Un test Coombs negativ este considerat un rezultat productiv. Abia după aceasta, terapia de tratament este oprită. În unele cazuri, patologia anemică autoimună nu este tratabilă. Atunci este prescrisă doar intervenția chirurgicală - îndepărtarea splinei.

În cursul acut al bolii, poate fi necesară o transfuzie de sânge. Administrarea de prednisolon este prescrisă și pentru anemie la rece sau cronică. Boala este destul de greu de tratat. În ciuda tuturor modernilor terapii medicale, prognosticul pentru anemie autoimună este adesea prost.

Prevenirea

Nu este posibil să se prevină sau să se prevadă apariția unei astfel de boli și, prin urmare, nu există metode practice de prevenire. Trebuie adăugat că cel mai eficient și mod eficient avertisment împotriva oricărei boli stil de viata sanatos viaţă.

Citire 3 min. Vizualizari 217

Anemia hemolitică autoimună este o boală autoagresivă în care celulele roșii din sânge sunt distruse din cauza producției necontrolate de anticorpi împotriva propriilor celule roșii din sânge. Boala afectează cel mai adesea femeile. Acest tip de anemie este diagnosticat nu pe baza unui test de sânge. Boala este dificil de tratat cu utilizarea imunosupresoarelor și adesea splina trebuie îndepărtată.

Motivele dezvoltării bolii

Nu a fost pe deplin stabilit ce cauzează dezvoltarea anemiei hemolitice. Principalul factor provocator este producerea de anticorpi la propriile eritrocite, care sunt percepute de organism ca antigene străine. Anemia poate apărea ca o complicație a următoarele boli:

• hepatită cronică agresivă;
• hemoblastoză;
• neoplasme maligne;
• colita ulcerativa nespecifica.

În plus, se poate dezvolta anemie autoimună din cauza utilizării antibioticelor beta-lactamice (Ceftriaxonă, Augmentin, Amoxiclav, Penicilină). Apariția anemiei se observă în timpul exacerbării micoplasmei și infecție cu citomegalovirus.

Soiuri și simptome ale bolii

Există următoarele tipuri de anemie hemolitică:

Cât de des faci un test de sânge?

Opțiunile de sondaj sunt limitate deoarece JavaScript este dezactivat în browser.

Doar pe baza de prescriptie a medicului curant 30%, 667 voturi

O dată pe an și cred că este suficient 17%, 372 vot

Cel puțin de două ori pe an 15%, 323 vot

Mai mult de două ori pe an, dar mai puțin de șase ori 11%, 248 voturi

Îmi monitorizez sănătatea și o iau o dată pe lună 7%, 151 voce

Mi-e frică de această procedură și încerc să nu trec de 4%, 96 voturi

21.10.2019

• simptomatic, în curs de dezvoltare pe fondul diferitelor boli;
• idiopatică, provocată de motive care nu pot fi stabilite.

Toate manifestările anemiei nu depind de factorul etiologic. Adesea, boala este caracterizată printr-un curs lent progresiv. Primele semne ale anemiei hemolitice autoimune includ:

• slăbiciune generală;
• durere abdominală;
• temperatura corporală crescută;
• dureri dureroase la nivelul articulațiilor.

La examinarea pacientului, există o paloare pronunțată a pielii, creșterea icterului, ficatul și splina mărite.

Adesea, anemia autoimună face ca simptomele să apară brusc. Pacientul începe să se plângă de starea de sănătate, dar în timpul examinării medicul nu dezvăluie nicio modificare. Principalele plângeri includ:

• slăbiciune crescută;
• senzație de lipsă de aer;
• cardiopalmus;
• scăderea capacității de lucru;
• greață și vărsături;
• ameţeală;
• durere de cap;
• creșterea temperaturii până la 39°C;
• durere de centură în abdomenul superior.

Diagnosticare

Diagnosticul bolii include o evaluare a plângerilor pacientului, un studiu al istoricului bolii și teste de laborator. Examinarea este efectuată de un hematolog, reumatolog, specialist în boli infecțioase, alergolog-imunolog și alți specialiști. În timpul examinării, este detectată paloarea pielii și a mucoaselor, ficatul mărit și splina sunt bine palpabile.

la cele mai importante cercetare de laborator include:

• Analize generale de sânge. Vă permite să detectați o modificare a raportului diferite feluri leucocite în conformitate cu boala care a provocat anemie autoimună. Anemia idiopatică se caracterizează printr-o creștere a numărului de monocite și limfocite. Cu anemie hipocromă, concentrația de hemoglobină în membrana eritrocitară este perturbată.
• Analiza urinei, care evidențiază hemoglobinurie, urobilinemie, proteinurie.
• Analiza biochimică sânge. O creștere a proteinelor totale indică proces inflamator; o creștere a cantității de bilirubină indirectă are loc ca urmare a distrugerii celulelor roșii din sânge; crește fier seric indică o rată ridicată de distrugere a globulelor roșii.
• Testul Coombs. O astfel de analiză este efectuată pentru a detecta anticorpi în plasmă care sunt sensibili la eritrocite. Dacă reacția este pozitivă, atunci diagnosticul este confirmat.

Metode de tratament

Dacă este diagnosticată anemie hemolitică autoimună, atunci tratamentul ar trebui să fie cuprinzător. Cu o formă simptomatică de anemie, ei scapă de boala care a cauzat dezvoltarea acesteia. Dacă anemia este idiopatică, se folosesc corticosteroizi (glucocorticoizi), de exemplu, prednisolon. Tratamentul bolii se realizează prin transfuzie de globule roșii spălate sau sânge integral.

Detoxifierea sângelui este, de asemenea, efectuată pentru a elimina produsele de descompunere a celulelor roșii din sânge. Anemia hemolitică autoimună poate fi vindecată prin plasmafereză, care reduce cantitatea de anticorpi circulanți în sânge. Când se prescriu anticoagulante directe și indirecte, este prevenită probabilitatea dezvoltării DIC, care însoțește pierderea acută de sânge.

- patologia eritrocitelor, al cărei semn distinctiv este distrugerea accelerată a globulelor roșii cu eliberarea unei cantități crescute de bilirubină indirectă. Pentru acest grup de boli, este tipică o combinație de sindrom anemic, icter și creșterea dimensiunii splinei. În timpul procesului de diagnosticare, analiza generala sânge, nivel de bilirubină, analize de scaun și urină, ecografie de organe cavitate abdominală; o biopsie de măduvă osoasă, se efectuează studii imunologice. Ca metode de tratament, se utilizează medicamentul, terapia cu transfuzii de sânge; cu hipersplenism este indicată splenectomia.

ICD-10

D59 D58

Informatii generale

Anemia hemolitică (HA) - anemie cauzată de o încălcare ciclu de viață eritrocite, și anume, predominanța proceselor de distrugere a acestora (eritrocitoliză) asupra formării și maturării (eritropoiezei). Acest grup de anemii este foarte extins. Prevalența lor nu este aceeași în diferite latitudini geografice și cohorte de vârstă; în medie, patologia apare la 1% din populație. Printre alte tipuri de anemie, cele hemolitice reprezintă 11%. Patologia se caracterizează printr-o scurtare a ciclului de viață al eritrocitelor și degradarea lor (hemoliza) înainte de timp (după 14-21 de zile în loc de 100-120 de zile în mod normal). În acest caz, distrugerea globulelor roșii poate avea loc direct în patul vascular (hemoliza intravasculară) sau în splină, ficat, măduvă osoasă (hemoliza extravasculară).

Motivele

Baza etiopatogenetică a sindroamelor hemolitice ereditare este defectele genetice ale membranelor eritrocitelor, ale sistemelor lor enzimatice sau ale structurii hemoglobinei. Aceste premise determină inferioritatea morfofuncțională a eritrocitelor și distrugerea crescută a acestora. Hemoliza eritrocitelor în anemia dobândită are loc sub influența factori interni sau factori mediu inconjurator, printre care:

• Procese autoimune. Formarea de anticorpi care aglutinează eritrocitele este posibilă cu hemoblastoze (leucemie acută, leucemie limfocitară cronică, limfogranulomatoză), patologie autoimună (LES, nespecific). colită ulcerativă), boli infecțioase (mononucleoză infecțioasă, toxoplasmoză, sifilis, pneumonie virală). Dezvoltarea anemiei hemolitice imune poate fi promovată prin reacții post-transfuzie, vaccinare preventivă, boala hemolitică a fătului.
• Efect toxic asupra eritrocitelor. În unele cazuri, hemoliza acută intravasculară este precedată de otrăvirea cu compuși de arsenic, metale grele, acid acetic, otrăvuri cu ciuperci, alcool etc. Distrugerea celulelor sanguine poate fi cauzată de administrare anumite medicamente(medicamente antimalarice, sulfonamide, derivați de nitrofuran, analgezice).
• Deteriorarea mecanică a eritrocitelor. Hemoliza eritrocitelor poate fi observată în cazuri severe activitate fizica(mers lung, alergare, schi), cu DIC, malarie, hipertensiune malignă, proteze de valve cardiace și vase de sânge, oxigenoterapie hiperbară, sepsis, arsuri extinse. În aceste cazuri, sub influența anumitor factori, apare traumatizarea și ruptura membranelor eritrocitelor inițial cu drepturi depline.

Patogeneza

Veragă centrală în patogeneza GA este distrugerea crescută a eritrocitelor în organele sistemului reticuloendotelial (splină, ficat, măduvă osoasă, noduli limfatici) sau direct în patul vascular. Cu mecanismul autoimun al anemiei, are loc formarea de anticorpi anti-eritrocitari (caldura, frig), care provoaca liza enzimatica a membranei eritrocitare. Substantele toxice, fiind cei mai puternici agenti oxidanti, distrug eritrocitul datorita dezvoltarii modificarilor metabolice, functionale si morfologice in membrana si stroma hematiilor. Factorii mecanici au un efect direct asupra membranei celulare. Sub influența acestor mecanisme, ionii de potasiu și fosfor părăsesc eritrocitele, iar ionii de sodiu intră în interior. Celula se umflă, cu o creștere critică a volumului, are loc hemoliza. Defalcarea eritrocitelor este însoțită de dezvoltarea sindroamelor anemice și icterice (așa-numitul „icter palid”). Poate colorarea intensă a fecalelor și a urinei, mărirea splinei și a ficatului.

Clasificare

În hematologie, anemiile hemolitice sunt împărțite în două mari grupe: congenitale (ereditare) și dobândite. GA ereditară include următoarele forme:

• membranopatii eritrocitare(- boala Minkowski-Chofard, ovalocitoză, acantocitoză) - anemie, datorată anomaliilor structurale ale membranelor eritrocitare
• fermentopenie(enzimopenie) - anemie cauzată de o deficiență a anumitor enzime (glucozo-6-fosfat dehidrogenază, piruvat kinază etc.)
• hemoglobinopatii- anemie asociată cu tulburări calitative ale structurii hemoglobinei sau o modificare a raportului dintre formele sale normale (talasemie, anemia falciforme).

AG achiziționate sunt împărțite în:

• membranopatii dobândite(hemoglobinurie paroxistică nocturnă - Marchiafava-Mikeli b-b, anemie cu celule pinten)
• imun (auto și izoimun)- din cauza expunerii la anticorpi
• toxic- anemie datorată expunerii substanțe chimice, otrăvuri biologice, toxine bacteriene
• mecanic- anemie cauzată de deteriorarea mecanică a structurii globulelor roșii (purpură trombocitopenică, hemoglobinurie în marș)

Simptome

Membranopatii ereditare, fermentopenii și hemoglobinopatii

Cea mai comună formă a acestui grup de anemii este microsferocitoza sau boala Minkowski-Chofard. Moștenit în mod autosomal dominant; observată de obicei la mai mulți membri ai familiei. Deficiența eritrocitelor se datorează unei deficiențe a membranei proteinelor și lipidelor asemănătoare actomiozinei, ceea ce duce la o modificare a formei și diametrului eritrocitelor, hemolizei lor masive și premature în splină. Manifestarea GA microsferocitară este posibilă la orice vârstă (în copilărie, adolescență, bătrânețe), dar de obicei manifestările apar la copiii mai mari și adolescenții. Severitatea bolii variază de la sub curs clinic inainte de forme severe caracterizată prin crize hemolitice frecvent recurente. În momentul crizei, temperatura corpului crește, amețeli, slăbiciune; apar dureri abdominale și vărsături.

Principalul simptom al anemiei hemolitice microsferocitare este icterul. grade diferite intensitate. Datorită conținutului ridicat de stercobilină, fecalele devin intens colorate într-o culoare maro închis. Pacienții cu boala Minkowski-Chofard au tendința de a forma pietre în vezica biliara prin urmare, se dezvoltă adesea semne de exacerbare a colecistitei calculoase, apar atacuri de colică biliară, iar când coledocul este blocat de un calcul, apare icterul obstructiv. Cu microsferocitoză, în toate cazurile splina este mărită, iar la jumătate dintre pacienți, ficatul este și el mărit. Pe lângă anemia microsferocitară ereditară, la copii apar adesea și alte displazii congenitale: craniul turn, strabism, deformarea nasului șa, malocluzie, palatul gotic, polidactilie sau bradidactilie etc. Pacienții de vârstă mijlocie și vârstnici suferă de ulcere trofice ale picioarelor care apar ca rezultat al hemolizei globulelor roșii din capilarele extremităților și sunt dificil de tratat.

Anemiile enzimopenice sunt asociate cu lipsa anumitor enzime eritrocitare (mai des - G-6-PD, enzime dependente de glutation, piruvat kinaza etc.). Anemia hemolitică se poate manifesta mai întâi după o boală intercurente sau după o medicație (salicilați, sulfonamide, nitrofurani). De obicei, boala are un curs lin; tipic „icter palid”, hepatosplenomegalie moderată, suflu cardiac. În cazurile severe, se dezvoltă o imagine pronunțată a unei crize hemolitice (slăbiciune, vărsături, dificultăți de respirație, palpitații, stare colaptoidă). În legătură cu hemoliza intravasculară a eritrocitelor și eliberarea hemosiderinei în urină, aceasta din urmă capătă o culoare închisă (uneori neagră). Particularitățile evoluției clinice a hemoglobinopatiilor - talasemia și anemia secerată fac obiectul unor recenzii independente.

Anemia hemolitică dobândită

Dintre diferitele variante dobândite, anemia autoimună este cea mai frecventă. Pentru ei, factorul de pornire comun este formarea de anticorpi la antigenele propriilor lor eritrocite. Hemoliza eritrocitelor poate fi atât intravasculară, cât și intracelulară. Criza hemolitică în anemia autoimună se dezvoltă acut și brusc. Continuă cu febră, slăbiciune severă, amețeli, palpitații, dificultăți de respirație, dureri în epigastru și spate. Uneori manifestări acute precedată de precursori sub formă de febră scăzută și artralgii. În timpul crizei, icterul crește rapid, neînsoțit de mâncărimi ale pielii, ficatul și splina sunt mărite. În unele forme de anemie autoimună, pacienții nu tolerează bine frigul; la temperaturi scăzute, pot dezvolta sindrom Raynaud, urticarie, hemoglobinurie. Datorită insuficienței circulatorii în vasele mici, sunt posibile complicații sub formă de gangrenă a degetelor de la picioare și a mâinilor.

Anemia toxică apare cu slăbiciune progresivă, durere în hipocondrul drept și regiunea lombară, vărsături, hemoglobinurie, temperatură ridicată a corpului. De la 2-3 zile icterul și bilirubinemia se unesc; in zilele 3-5 apare insuficienta hepatica si renala ale carei semne sunt hepatomegalie, fermentemie, azotemie, anurie. Tipuri separate de anemie hemolitică dobândită sunt discutate în articolele relevante: „Hemoglobinurie” și „Purpură trombocitopenică”, „Boala hemolitică a fătului”.

Complicații

Fiecare tip de HA are propriile complicații specifice: de exemplu, colelitiaza - cu microsferocitoză, insuficiență hepatică - cu forme toxice etc. Complicațiile frecvente includ crizele hemolitice, care pot fi declanșate de infecții, stres, naștere la femei. În hemoliza acută masivă, este posibilă dezvoltarea unei comei hemolitice, caracterizată prin colaps, confuzie, oligurie și icter crescut. Viața pacientului este amenințată de DIC, infarctul splinei sau ruptura spontană de organ. de urgență îngrijire medicală necesită insuficiență cardiovasculară și renală acută.

Diagnosticare

Determinarea formei GA pe baza unei analize a cauzelor, simptomelor și a datelor obiective este de competența unui hematolog. În timpul conversației inițiale se clarifică istoricul familial, frecvența și severitatea evoluției crizelor hemolitice. În timpul examinării, se evaluează culoarea pielii, sclerei și mucoaselor vizibile, se palpează abdomenul pentru a evalua dimensiunea ficatului și a splinei. Spleno- și hepatomegalia sunt confirmate prin ecografie a ficatului și splinei. Complexul de diagnostic de laborator include:

• Test de sange. Modificările hemogramei sunt caracterizate prin anemie normo- sau hipocromă, leucopenie, trombocitopenie, reticulocitoză și VSH accelerată. În probele biochimice de sânge se determină hiperbilirubinemia (o creștere a fracției de bilirubină indirectă), o creștere a activității lactat dehidrogenazei. În anemia autoimună, un test Coombs pozitiv este de mare valoare diagnostică.
• Teste de urină și scaun. Analiza urinei relevă proteinurie, urobilinurie, hemosiderinurie, hemoglobinurie. Conținutul de stercobilină a fost crescut în coprogram.
• Mielograma. Pentru confirmarea citologică se efectuează o puncție sternală. Examinarea punctului măduvei osoase relevă hiperplazia germenului eritroid.

În procesul diagnostic diferentiat Sunt excluse hepatita, ciroza hepatică, hipertensiunea portală, sindromul hepatolienal, porfiria, hemoblastozele. Pacientul este consultat de un gastroenterolog, un farmacolog clinician, un specialist în boli infecțioase și alți specialiști.

Tratament

Diferitele forme de GA au propriile lor caracteristici și abordări ale tratamentului. Cu toate variantele de anemie hemolitică dobândită, trebuie avută grijă pentru a elimina influența factorilor hemolitici. În timpul crizelor hemolitice, pacienții au nevoie de perfuzii de soluții, plasmă sanguină; terapie cu vitamine, dacă este necesar - terapie cu hormoni și antibiotice. Cu microsferocitoză, singura metoda eficienta care duce la oprirea 100% a hemolizei este splenectomia.

În anemia autoimună este indicată terapia cu hormoni glucocorticoizi (prednisolon), care reduce sau oprește hemoliza. În unele cazuri, efectul dorit este obținut prin administrarea de imunosupresoare (azatioprină, 6-mercaptopurină, clorambucil), medicamente antimalarice (clorochina). Când este rezistent la terapie medicamentoasă forme de anemie autoimună se efectuează splenectomia. Tratamentul hemoglobinuriei implică transfuzia de globule roșii spălate, înlocuitori de plasmă, numirea de anticoagulante și agenți antiplachetari. Dezvoltarea anemiei hemolitice toxice impune necesitatea terapie intensivă: detoxifiere, diureză forțată, hemodializă, conform indicațiilor - introducerea de antidoturi.

Prognoza si prevenirea

Cursul și rezultatul depind de tipul de anemie, de severitatea cursului crizelor, de caracterul complet al terapiei patogenetice. Cu multe opțiuni dobândite, eliminarea cauzelor și tratamentul complet duce la o recuperare completă. Anemia congenitală nu poate fi vindecată, dar este posibilă o remisiune pe termen lung. Odată cu dezvoltarea insuficiență renală si alte complicatii fatale, prognosticul este nefavorabil. Dezvoltarea GA poate fi prevenită prin prevenirea acute boli infecțioase, intoxicație, otrăvire. Utilizarea independentă necontrolată este interzisă medicamente. Pregătirea atentă a pacienților pentru transfuzii de sânge, vaccinarea cu întregul complex de examinări necesare este necesară.