Clasificarea bolii hemolitice a nou-născutului. Forme de transfuzie de schimb de HDN și caracteristicile lor clinice

Boala hemolitică a nou-născutului (HDN)- o boală cauzată de incompatibilitatea sângelui mamei și al fătului pentru diverși antigeni care sunt prezenți în sângele acestuia din urmă (moștenit de la tată) și absenți în sângele mamei. Cel mai adesea, boala se dezvoltă atunci când sângele mamei și al fătului este incompatibil cu antigenul Rh (1 caz la 200-250 de nașteri). Trebuie remarcat faptul că există mai multe tipuri de antigen Rh, desemnate conform Wiener - Rh 0, Rh ", Rh". La sugestia lui Fisher-Reiss, tipurile de antigen Rh au început să fie desemnate, respectiv, prin literele D, E și C. De obicei, conflictul Rh se dezvoltă cu incompatibilitate pentru Rh 0, adică antigenul (D), pentru alte tipuri - mai rar. Cauză boala hemolitica poate exista incompatibilitate pentru antigenele sistemului ABO.

Boala hemolitică a nou-născutului este posibilă atunci când există o nepotrivire între sângele mamei și făt și alți antigeni: M, N, S, P sau sistemele Lutheran (Lu), Levi (L), Kell (Kell), Dufy (Fy), etc.

Patogeneza. Dacă sângele mamei și al fătului nu se potrivesc, se produc anticorpi în corpul unei femei însărcinate, care apoi pătrund în timpul sarcinii prin bariera placentară în sângele fătului și provoacă distrugerea (hemoliza) globulelor roșii ale acestuia. Ca rezultat al hemolizei crescute, are loc o încălcare a metabolismului bilirubinei. Încălcarea acestuia din urmă contribuie la insuficiența hepatică sub formă de imaturitate a sistemului enzimatic glucuroniltransferază. Acesta din urmă este responsabil pentru conjugarea bilirubinei indirecte cu acidul glucuronic și transformarea acesteia în bilirubină directă netoxică (bilirubină-glucuronid).

Sunt posibile următoarele opțiuni pentru penetrarea anticorpilor prin placentă:

1. în timpul sarcinii, ceea ce duce la forme congenitale de HDN (nașterea fetușilor macerați, forme edematoase, anemice, icterice);
2. în timpul nașterii, ceea ce duce la dezvoltarea formei icterice postpartum;

Anticorpii anti-Rh se formează la 3-5% dintre femeile cu sânge Rh negativ în timpul sarcinii cu un făt cu sânge Rh pozitiv. De obicei copiii cu conflict Rh se nasc cu HDN din a 2-a-3-a sarcina, mai rar din prima sarcina in cazuri de sensibilizare in trecut prin transfuzii de sange fara a lua in considerare factorul Rh. La unele femei, anticorpii pot fi scazuti si anticorpii nu traverseaza placenta, iar o femeie sensibilizata la Rh poate avea un copil sanatos Rh pozitiv dupa ce a nascut copii cu HDN. Cu incompatibilitatea ABO, boala se dezvoltă deja în timpul primei sarcini.

Severitatea HDN nu este aceeași, depinde de cantitatea de anticorpi care au pătruns de la mamă la făt, de capacitățile compensatorii ale corpului fetal. Boala hemolitică a nou-născutului se manifestă în 3 forme principale: anemică, icterică, edematoasă.

Clinica. Boala hemolitică a nou-născutului se poate manifesta în următoarele moduri:

1. copilul moare în timpul dezvoltării fetale (în săptămâna 20-30);
2. născut cu edem universal;
3. sub formă de icter sever cu debut precoce sau
4. anemie severă.

Simptomele comune pentru toate formele bolii sunt anemia normocromă de natură hiperregenerativă cu prezența în sânge a unor forme tinere de eritrocite (eritroblaste, normoblaste, un număr crescut de reticulocite), mărirea ficatului și a splinei.

forma edematoasa boala se dezvoltă cu acțiune prelungită a izoanticorpilor în timpul sarcinii; fătul nu moare, deoarece produsele toxice sunt excretate prin placentă în corpul mamei. Datorită reacțiilor adaptative ale fătului, se formează focare de hematopoieza extramedulară, splina (de 5-12 ori), ficatul, inima, glandele endocrine cresc. Funcțiile hepatice sunt perturbate, în special formatoare de proteine, crește permeabilitatea vasculară, se dezvoltă hipoalbuminemia. Toate acestea conduc la edem pronunțat al stratului de grăsime subcutanat, acumularea de lichid în cavități (pleurală, abdominală) și o creștere a greutății fetale de aproape 2 ori față de norma de vârstă. Anemia (Hb 35-50 g/l, eritrocite 1-1,5 x 10 12 /l), eritroblastemia sunt pronunțate. Placenta este puternic mărită, edematoasă. Tulburările metabolice în unele cazuri pot provoca moartea fătului înainte de naștere sau în timpul nașterii. Forma edematoasă se caracterizează printr-un curs extrem de sever și în cele mai multe cazuri se termină cu moartea. Un copil născut viu moare în câteva minute sau ore.

În prezent, unii copii cu edem congenital generalizat pot fi salvați prin folosirea atentă a transfuziilor schimbătoare.

formă icterică se dezvoltă sub influența izoanticorpilor asupra unui făt suficient de matur. Bebelușul se naște de obicei la termen, cu o greutate corporală normală, fără modificări vizibile ale culorii pielii. HDN se dezvoltă la câteva ore după naștere. Deja în a 1-a-2-a zi a vieții sale este detectat icter, care crește rapid; mai rar se naște un copil cu colorație icterică a pielii. Lichidul amniotic și lubrifierea primordială au aceeași culoare. Toți copiii cu forma icterică a bolii au o creștere a ficatului, splinei, ganglionilor limfatici și uneori a inimii; o creștere a conținutului de bilirubină din sângele din cordonul ombilical - peste 51 µmol / l (la nou-născuții sănătoși variază de la 10,2-51 µmol / l, cu o medie de 28,05 µmol / l conform lui Van den Berg). În următoarele 72 de ore la copiii cu HDN, nivelul bilirubinei crește rapid, creșterea orară este de la 0,85 la 3,4 µmol/l.

Puteți determina creșterea orară a bilirubinei folosind formula:

Imaturitatea sistemelor enzimatice ale ficatului unui nou-născut duce la acumularea de bilirubină indirectă în sânge. Bilirubina indirectă este o otravă citoplasmatică și provoacă leziuni hepatocitelor (celule hepatice), celulelor musculare miocardice, dar mai ales neuronilor ( celule nervoase).

O creștere intensivă a conținutului de bilirubină indirectă (o creștere orară de la 0,85 la 3,4 μmol / l), dacă nu se iau măsuri de reducere a acestuia, destul de curând (după 24-48 de ore) duce la acumularea excesivă a acesteia și la apariția unor substanțe pronunțate. icter la copil cu simptome de intoxicație cu bilirubină și afectarea centrală sistem nervos(icter nuclear sau encefalopatie bilirubinică), care este însoțită de o deteriorare a stării copilului: apare letargie, copilul suge mai rău, apar regurgitații frecvente, vărsături, se notează adesea convulsii tonice (în a 4-a zi de viață), gât înțepenit, tulburări oculomotorii și spasme ale privirii (un simptom al „soarelui apus” - o întoarcere involuntară în jos a globilor oculari, în legătură cu care este vizibilă o bandă de scleră între marginea superioară a corneei și pleoapa superioară) ; respirația devine lentă și neregulată, se dezvoltă crize de cianoză, scad reflexele congenitale Moreau, Robinson, Babkin. În plus, există o depunere de bilirubină cristalină în medula rinichilor - se dezvoltă un infarct de bilirubină al rinichilor. Funcția hepatică afectată în HDN se manifestă nu numai printr-o încălcare a formării bilirubinei directe, ci și printr-o scădere a sintezei protrombinei și proteinelor. Nivelul de protrombină din sânge scade. Timpul de sângerare este crescut. Încărcarea ficatului cu produse de hemoliză duce adesea la o încălcare a fazei de excreție cu dezvoltarea icterului obstructiv - așa-numitul sindrom de îngroșare a bilei. În acest sindrom, fecalele sunt decolorate (de obicei la copiii cu această formă de fecale sunt galbene strălucitoare), ficatul este și mai mărit, nivelul bilirubinei directe din sânge crește, există o mulțime de pigmenți biliari în urină ( Reacția lui Gmelin este pozitivă).

Proprietățile toxice ale bilirubinei indirecte încep să apară atunci când nu este legată de albumina plasmatică (capacitatea de legare a bilirubinei a plasmei sanguine este redusă) și, prin urmare, pătrunde ușor dincolo de patul vascular. Cu o cantitate suficientă de albumină în sânge, leziunile cerebrale încep să se dezvolte la un nivel de bilirubină care este semnificativ mai mare decât cel critic.

Pericolul de deteriorare a sistemului nervos central sub formă de intoxicație cu bilirubină (icter nuclear) apare cu o creștere a nivelului de bilirubină indirectă la un bebeluș la termen peste 306-340, la un copil prematur - de la 170 la 204 µmol. / l. Encefalopatia bilirubinică rezultată poate fi fatală încă de la 36 de ore după nașterea unui copil. Copiii care rămân în viață sunt semnificativ în urmă în dezvoltarea mentală.

În viitor, există o întârziere moderată în dezvoltarea generală a copilului. Datorită suprimării mecanismelor de apărare imună, astfel de copii dezvoltă cu ușurință pneumonie, omfalită și sepsis. Intoxicația cu bilirubină, complicațiile bolilor infecțioase, anemie, modificări ale organelor interne provoacă un curs sever de formă icterică congenitală a HDN cu un număr mare de decese. Tratament în timp util pacienții pot preveni efectele adverse ale acestei forme de HDN.

formă anemică procedează relativ ușor. Se dezvoltă ca urmare a unei scurte expuneri a unei doze mici de izoanticorpi materni la făt; în același timp, afectarea fătului este mică, produsele hemolizei sunt descărcate de placentă în corpul mamei. După naștere și încetarea funcției placentare, cu funcție hepatică suficientă, nu există icter, copilul se dezvoltă normal în prezența anemiei. Aceste cazuri sunt rare. Principalul simptom al acestei forme de boală este paloarea. pieleîn combinație cu o cantitate scăzută de hemoglobină și globule roșii, o creștere a formelor imature de globule roșii (eritroblaste, normoblaste, reticulocite). Ficatul și splina sunt mărite. Anemia se dezvoltă la sfârșitul săptămânii 1 - începutul celei de-a 2-a de viață, conținutul de hemoglobină și eritrocite scade, apar anizocitoză, policromazie, eritroblastoză. Ficatul și splina sunt mărite.

De obicei, paloarea pielii este clar detectată încă din primele zile de viață, dar în cazurile mai ușoare este mascata de eritem fiziologic și icter tranzitoriu și este depistată clar abia în a 7-10-a zi de viață. Cu transfuzii fracționate de sânge Rh negativ, copilul se recuperează rapid.

Dezvoltarea bolii hemolitice a nou-născutului nu este întotdeauna determinată de înălțimea titrului de anticorpi izoimuni la femeile însărcinate. Gradul de maturitate al corpului nou-născutului contează - o evoluție mai severă a bolii este observată la copiii prematuri.

Boala hemolitică a nou-născutului, asociată cu incompatibilitatea sângelui mamei și copilului în funcție de antigenele sistemului ABO, apare cu aceeași frecvență ca și HDN, din cauza incompatibilității Rh. HDN asociat cu incompatibilitatea de grup apare atunci când mama are grupa sanguină 0 (I), iar copilul este A (II) sau B (III). De obicei, boala apare în timpul primei sarcini. Din punct de vedere clinic, boala hemolitică a nou-născutului asociată cu incompatibilitatea ABO decurge într-o formă ușoară (în 90% din cazuri), asemănătoare cu icterul tranzitoriu pe parcurs. Cu toate acestea, cu o frecvență de un caz la 2000-2200 de nașteri, boala poate evolua sub formă de icter sever și poate fi complicată de encefalopatie bilirubinică dacă nu se iau măsuri active în timp util pentru reducerea nivelului de bilirubină, inclusiv transfuzia de schimb. .

Cauza cursului sever al procesului în astfel de cazuri este bolile concomitente acute și cronice ale mamei în timpul sarcinii, determinând o creștere a permeabilității barierei placentare pentru izoanticorpi. HDN asociată cu incompatibilitatea de grup nu se observă sub formă de edem.

Diagnosticul precoce. Alocați sarcina, „amenințată” de dezvoltarea bolii hemolitice la făt. Presupunerea despre posibilitatea dezvoltării HDN ar trebui să apară atunci când se examinează o femeie însărcinată într-o clinică prenatală. Sânge Rh-negativ la mamă și Rh-pozitiv la tată, indicațiile din anamneza mamei pentru transfuzie de sânge fără a lua în considerare factorul Rh ar trebui să ridice posibilitatea HDN la fătul. Prezența unei anamnezi agravate (nașterea mortii, avorturi spontane, nașterea sugarilor cu HDN, o întârziere în dezvoltarea psihică a copiilor din sarcinile anterioare) ne face să ne gândim la posibilitatea unui curs sever al HDN la copilul așteptat și luând astfel de o femeie în considerare special cu necesitatea de a efectua un complex de studii speciale. În primul rând, sângele unei femei cu afiliere Rh negativ ar trebui examinat pentru prezența anticorpilor Rh: dacă aceștia din urmă sunt detectați, acțiuni preventive care vizează slăbirea fenomenelor de izoimunizare.

Diagnosticul unei boli la un făt intrauterin poate fi stabilit pe baza rezultatelor unui studiu al lichidului amniotic obținut prin amniocenteză (densitatea lor optică, conținutul lor de bilirubină).

Este important să se stabilească un diagnostic de HDN cu o evaluare a severității bolii imediat după nașterea copilului. Criteriile de prezență a bolii sunt: ​​sângele Rh negativ al mamei și sângele Rh pozitiv la un nou-născut cu prezența anticorpilor Rh în sângele mamei; cu incompatibilitate de grup - prezența grupului 0 (I) la mamă și A (II) sau B (III) - la copil cu determinarea în serul sanguin al mamei a unui titru ridicat de α- sau β-aglutinine izoimune în mediul proteic.

Tabelul 1. Simptome diagnostice diferențiale în incompatibilitatea Rh și AB0

De regulă, în cazul unui curs extrem de sever al HDN, diagnosticul nu provoacă dificultăți chiar și în absența datelor anamnestice; lichidul amniotic și lubrifierea travaliului sunt galbene sau verzi, copilul este edematos, icteric sau palid, ficatul și splina sunt semnificativ mărite.

În cazurile în care starea este neclară, diagnosticul precoce și prognosticul bolii sunt importante analiza clinica sângele unui nou-născut, în special cordonul ombilical, deoarece modificările acestuia cu HDN sunt detectate mult mai devreme decât alte semne clinice ale bolii.

Următorii indicatori ai sângelui din cordonul ombilical indică prezența HDN:

1. hemoglobina sub 166 g/l;
2. prezența eritroblastelor și normoblastelor într-o cantitate mai mare de 10 la 100 de leucocite;
3. test Coombs pozitiv cu conflict Rh; cu un conflict în sistemul ABO, testul Coombs este negativ;
4. conținutul de bilirubină este peste 51 μmol / l conform lui Van den Berg;
5. o scădere a nivelului de proteine ​​din sânge la 40-50 g / l.

Dacă sângele din cordonul ombilical nu a fost luat pentru cercetare, atunci dacă există o suspiciune de prezență a bolii hemolitice din cauza debutului precoce al icterului (în prima zi după naștere), este necesar să se evalueze severitatea bolii hemolitice în funcție de creșterea orară a bilirubinei.

Este dificil de pus un diagnostic precoce în cazurile în care TTH este cauzată de alți antigeni. Pentru a face acest lucru, se efectuează un studiu al serului sanguin al mamei pentru prezența anticorpilor la antigeni rare. În timp ce cauza bolii este clarificată, tratamentul ar trebui să vizeze combaterea intoxicației cu bilirubină indirectă.

Diagnostic diferentiat. În relația de diagnostic diferențial, trebuie avută în vedere în principal hiperbilirubinemia cu creșterea bilirubinei indirecte și hiperbilirubinemiei, în care există hemoliză, adică, care apar cu eritroblastoză și reticuloză în sângele periferic:

• din cauza defectelor congenitale sau dobândite ale membranei eritrocitare cu modificări tipice ale morfologiei lor, cum ar fi sferocitoza, eliptocitoza, stomatocitoza și picnocitoza;
• ca urmare a defectelor enzimatice ale eritrocitelor - glucozo-6-fosfat dehidrogenaza (cea mai frecventă boală enzimato-metabolică), piruvat kinaza etc.

Principalele criterii de diagnostic diferențial sunt testele pozitive Coombs sau Munch-Andersen pentru boala hemolitică a nou-născutului și dovada deficienței enzimatice. Acestea includ talasemia și coagulopatia intravasculară diseminată. Pentru a confirma diagnosticul de alfa talasemie, este important istoricul familial al copilului și, în principal, stabilirea hemoglobinei Barth prin electroforeza hemoglobinei. Diagnosticul de coagulopatie intravasculară diseminată este facilitat de modificările caracteristice ale factorilor de coagulare a sângelui sau ale testelor globale, precum timpul de protrombină, trombina, timpul de heparină, numărul de trombocite, eritrocite fragmentate.

Mai puțin cunoscute și mai greu de diagnosticat sunt hiperbilirubinemiile endocrine metabolice. Sindromul Crigler-Najjar (hiperbilirubinemie familială non-hemolitică cu kernicterus) se caracterizează prin hiperbilirubinemie indirectă fără semne de hemoliză și se transmite ca boală autosomal recesivă. Părinții au o capacitate redusă de a conjuga bilirubina fără icter. Icterul la un copil apare deja în primele zile după naștere, uneori cu valori foarte mari ale bilirubinei. În acest sens, poate fi nevoie de o transfuzie de sânge.

Hiperbilirubinemia neonatală familială tranzitorie sau sindromul Lucey-Driscoll se manifestă ca o creștere a bilirubinei indirecte fără semne de hemoliză. Se crede că apare sub influența efectului inhibitor al unui factor, după toate probabilitățile, un steroid la femeile însărcinate, care perturbă conjugarea normală a bilirubinei. Cu icter sever la unii copii, este necesară o transfuzie de sânge.

Icterul însoțește în mod regulat hipotiroidismul neonatal cu aspectul său caracteristic, hipotensiunea, vocea aspră, abdomenul mare și, în general, dezvoltarea întârziată a nucleelor ​​osoase și anomalii specifice ale nivelului hormonilor tiroidieni. La copii, hiperbilirubinemia indirectă este observată la nou-născuții cu hipopituitarism sau anencefalie. Icterul pronunțat în aceste două grupuri de boli este asociat cu prezența hipotiroidismului.

Mulți medicamente, hormonii și alte substanțe și afecțiuni joacă un rol în apariția hiperbilirubinemiei la nou-născuți, cum ar fi sulfonamidele, vitamina K, în special în doze mari, novobiocina, hipoxia, acidoza etc. Trei α-20-β-pregnadiol și laptele de unele mame sunt si cauza acestei afectiuni dureroase.

La nou-născuții ale căror mame sunt bolnave Diabet, hiperbilirubinemia cu creșterea bilirubinei indirecte fără hemoliză se observă mai des și este mai pronunțată decât la nou-născuții sănătoși. Apare până în a 3-a zi după naștere, când crește și hematocritul, ceea ce explică în prezent hiperbilirubinemia la acești copii.

Icterul și anemie pot fi observate cu sepsis, citomegalie, toxoplasmoză, hepatită infecțioasă congenitală, sifilis și alte boli.

Tratamentul HDN- complex, care vizează eliminarea cât mai rapidă a produselor toxice de hemoliză din corpul unui nou-născut, în principal bilirubina indirectă, precum și a anticorpilor care contribuie la continuarea procesului hemolitic și la creșterea capacității funcționale a diferitelor sisteme și organe; în special ficatul și rinichii.

Cea mai eficientă metodă de combatere a hiperbilirubinemiei în formele severe și moderate ale bolii este transfuzia de sânge precoce, cu o rată de 150-180 ml/kg greutate nou-născut. În cazul unui conflict Rh, se transfuzează sânge cu un grup Rh negativ, în cazul unui conflict ABO se transfuzează eritrocite din grupa 0 (I), suspendate în plasma grupului AB (IV). Pentru transfuzie, sângele donatorului (stabilizatori 7, 5) trebuie să fie proaspăt, nu mai mult de 3 zile de depozitare după recoltare.

Indicația pentru schimbul transfuzie este:

• o creștere a conținutului de bilirubină în plasma sanguină în prima zi la 171,04 µmol/l
• o creștere a bilirubinei în sânge cu 0,85 µmol / l pe oră

Transfuzia de schimb aplicată precoce permite corectarea anemiei, îndepărtând o parte semnificativă a eritrocitelor sensibilizate, care, la rândul său, limitează dezvoltarea procesului hemolitic și elimină o anumită cantitate de bilirubină înainte ca aceasta să fie distribuită în cantități mai mari în spațiul extravascular. În prezența anemiei severe (hematocrit 35% sau mai puțin), se utilizează o transfuzie de schimb - 25-80 mg / kg greutate corporală de masă eritrocitară la 30 de minute după naștere pentru a crește hematocritul la 40%. Este indicată posibilitatea hipovolemiei la astfel de copii. Prin urmare, se recomandă ca înainte de a continua cu manipulările pentru a modifica volumul sanguin, să se efectueze o măsurare amănunțită a presiunii venoase și arteriale.

Cea mai convenabilă și tehnică ușor de efectuat este o schimbtransfuzie prin vena ombilicală (primele 3-5 zile de viață). Mai întâi, se eliberează 10 ml de sânge prin cateterul introdus în vena ombilicală, apoi se injectează aceeași cantitate de sânge de la donator, durata procedurii este de 1 ½ - 2 ore (viteza operației de înlocuire a sângelui este de 2-3 ml/min), la sfârșitul transfuziei, se injectează pentru 50 ml de sânge este mai mult decât este excretat. După înlocuirea la fiecare 100 ml de sânge, copilul trebuie injectat intravenos cu 1 ml dintr-o soluție de clorură de calciu 10%. După transfuzia de sânge, se efectuează terapia de detoxifiere: aport abundent de lichide, transfuzie intravenoasă de plasmă, albumină, glucoză (100-250 ml).

Datorită faptului că acidul citric din sângele bancar pentru transfuzie de schimb este foarte rapid metabolizat în ficat în bicarbonați, majoritatea copiilor nu au nicio dificultate în timpul transfuziei în sine fără alcalinizare, dacă aceasta se face foarte lent. Cu toate acestea, după transfuzie, unii nou-născuți dezvoltă alcaloză, care poate dura 72 de ore.Este periculos să infuzi sânge conservat cu acid, deoarece aceasta poate afecta direct miocardul și poate provoca stop cardiac. În acest sens, la copiii aflați în stare de șoc sau acidoză metabolică semnificativă, se recomandă utilizarea sângelui alcalinizat. Pe de altă parte, nu trebuie uitat că odată cu introducerea agenților de alcalinizare există pericolul creșterii osmolarității cu consecințele acesteia. Eliminarea a 60 ml de plasmă din sângele donatorului înainte de schimbul transfuzie reduce aciditatea și încărcarea cu citrat și normalizează hematocritul.

Unii autori recomandă folosirea sângelui heparinizat pentru schimbul transfuzie. Trebuie remarcat faptul că conținutul de calciu ionizat, electroliți, echilibrul acido-bazic și nivelul zahărului din sânge nu se modifică. Dar, în consecință, utilizarea heparinei crește semnificativ nivelul de acizi grași neesterificați, care pot înlocui bilirubina în complexul albumină-bilirubină. De asemenea, trebuie avute în vedere posibilele modificări ale parametrilor de coagulare ai nou-născutului. Cel mai important dezavantaj al sângelui heparinizat atunci când este utilizat pentru transfuzii de schimb este că acesta trebuie utilizat în cel mult 24 de ore din momentul în care este prelevat de la donator și conservat.

Din cele de mai sus rezultă că transfuzia de sânge la nou-născuți este asociată cu o serie de complicații, dacă nu ținem cont de modificările biochimice care pot apărea în timpul acestei manipulări.

Fenobarbitalul este utilizat pentru a îmbunătăți funcția hepatică. Tratamentul cu fenobarbital se datorează efectului său inductor asupra activității glucuronil transferazei și capacității crescute stabilite a ligadinei de a lega bilirubina în hepatocit. Se foloseste din prima sau a doua zi in doza de 5 mg/kg corp de 2-3 ori pe zi, unii clinicieni recomanda pana la 10 mg/kg corp pe zi. Luați în considerare că acest tratament nu poate da rezultate la icterul deja arătat.

În cazul încălcării funcției de excreție a bilirubinei a ficatului și a dezvoltării „sindromului de îngroșare a bilei”, o soluție de 5-10% de sulfat de magneziu 5 ml de 2-3 ori pe zi, 10-20% soluție de xilitol, holosa, sorbitolul poate fi administrat pe cale orală. Sondajul duodenal în scopul drenării bilei este, de asemenea, eficient. Cu toate acestea, tratamentul cu agar, cărbune activși sulfatul de magneziu pentru a reduce circulația enterohepatică și resorbția bilirubinei este respinsă de majoritatea autorilor pe baza practicii de zi cu zi, deoarece nu dă rezultate pozitive.

Copilului i se prescriu: hrănire cu lapte de la donator, alăptare nu mai devreme de a 10-12 (după indicații și mai târziu) zile de viață, acid adenozitrofosforic (ATP) 0,5 ml intramuscular, metionină, acid ascorbic, piridoxină, cianocobalamină, tocoferolamină fiecare. mg pe cale orală. În interior, prednisolonul este, de asemenea, prescris la 1-1,5 mg / kg timp de 7-8 zile.

Se mai arată fototerapie (iradierea nou-născuților cu lămpi de lumină „albastru sau albastru”): ședințe de 3 ore la intervale de 1-2 ore, i.e. până la 12-16 ore pe zi (fototerapia durează de la 2 până la 6 zile). Sub acțiunea luminii, bilirubina se oxidează, transformându-se în biliverdină și alte substanțe netoxice.

În prezent, fototerapia este cea mai potrivită metodă pentru reglarea nivelului de bilirubină la nou-născuți. Statisticile arată că după introducerea în practică a fototerapiei, numărul de transfuzii schimbătoare a scăzut semnificativ. Metoda se bazează pe fotoizomerizarea bilirubinei-IX-α și producerea de fotobilirubină, care este foarte rapid excretată în bilă. Acest proces are loc în piele și rețeaua sa capilară la o adâncime de 2 mm. Indicațiile pentru acest tratament sunt în principal hiperbilirubinemia de prematuritate cu incompatibilitate Rh și ABO, de obicei după exanhatransfuzie. Există raportări privind un efect mai favorabil al fototerapiei decât transfuzia schimbătoare la un nou-născut cu hiperbilirubinemie non-hemolitică. Indicațiile pentru pornirea fototerapiei sunt prezentate în Tabelul 1. 2, în care fiecare caz individual este punctat în funcție de vârsta postnatală, greutatea la naștere, patologia la naștere și nivelul bilirubinei.

În prezența hipoxiei perinatale, detresă respiratorie, acidoză metabolică (pH 7,25 sau mai mic), hipotermie (sub 35°C), proteine ​​​​serice scăzute (50 g/l și mai puțin), insuficiență cerebrală, greutate la naștere mai mică de 1500 g și Deteriorarea clinică a simptomelor, fototerapia și transfuzia schimbătoare trebuie utilizate, ca și în grupul ulterior, cu bilirubină mai mare, indicat în tabelul 2.

Tabelul 2. Principalele direcții în tratamentul hiperbilirubinemiei (conform lui Brown și colab.)

Cu toate acestea, cu o utilizare mai lungă, fototerapia duce la un număr de efecte secundare: afectarea retinei, abateri ale embriogenezei (experimente pe animale), trombocitopenie, paloarea pielii și sindromul „copilului de aramă”, observate cu date care indică holostazie. Se presupune că reținerea unui produs de fototerapie este cauza acestei culori speciale a pielii la copil. Ca efecte secundare, sunt descrise și prezența fecalelor verzi și pierderea de lichide și a unor săruri cu fecale.

În practică, trebuie luate în considerare următoarele măsuri de precauție:

• Înainte de a utiliza fototerapie, etiologia hiperbilirubinemiei trebuie determinată, dacă este posibil, pentru a evita ratarea unei afecțiuni care pune viața în pericol.
• Protejați ochii și gonadele
• Monitorizați temperatura bebelușului
• Controlați echilibrul hidric (de două ori pe zi, măsurați temperatura copilului, cantitatea și greutatea specifică a urinei, hematocritul) și, dacă este necesar, introduceți mai mult lichid
• Examinați bilirubina la fiecare 12 ore și mai des dacă este indicat, fără a vă baza pe o evaluare a severității icterului în funcție de culoarea pielii
• Controlul numărului de trombocite
• Examinați hematocritul, în special în boala hemolitică
• Utilizați un amestec de nutrienți fără lactoză pentru fecalele dispeptice care conțin o cantitate crescută de substanțe reducătoare

Problema transfuziilor de sânge repetate de înlocuire este decisă de rata de creștere a nivelului de bilirubină în dinamică. La nou-născuții la termen, astfel de indicații apar cu o creștere orară a conținutului de bilirubină de peste 5,13 μmol / l sau ar trebui să se concentreze asupra nivelului de bilirubină, care depășește numerele critice (conform scalei Polachek): nivelul indirect bilirubina la sugarii născuți este peste 306, iar la prematuri - peste 204 μmol/l.

Odată cu dezvoltarea anemiei la un copil (scăderea hemoglobinei sub 80 g / l), tratamentul antianemic se efectuează prin transfuzii de sânge fracționate de 20-25 ml de 2-3 ori. Copiii cu HDN au nevoie de îngrijire atentă, hrănire adecvată.

Dacă copilul nu a primit o transfuzie schimbătoare, atunci este necesar să-l hrănești cu lapte de donator în primele 2-3 săptămâni, concentrându-se nu numai pe conținutul de anticorpi Rh din laptele matern, ci și pe severitatea bolii. .

Bebelușii tratați cu transfuzii schimbătoare pot începe să alăpteze de îndată ce întâlniri timpurii(din a 5-a-7 zi de viață).

După tratamentul în perioada acută a bolii, la externarea din maternitate sau spital, copilul trebuie să facă un test de sânge la fiecare 10-14 zile de la vârsta de 3 săptămâni până la 2 luni și, dacă hemoglobina scade, să ia un curs de tratament cu vitamina B 12, 50 mcg la două zile, 10 -12 injecții per curs. Copiilor cu leziuni ale sistemului nervos central li se prescrie o cură de vitamina B 12 - 50 mcg o dată la două zile, pentru o cură de 20 de injecții.

Prognoza. Copiii care au avut boala hemolitică a nou-născutului și sunt tratați prompt cu un volum suficient de transfuzii de schimb de obicei se dezvoltă bine în viitor. În formele ușoare și moderate de icter, prognosticul este favorabil. Pacienții cu HDN sub formă de icter sever cu hiperbilirubinemie peste numerele „critice” în perioada acută, netratați în timp util prin transfuzii de schimb, pot muri în primele zile de viață. La supraviețuitori, în timpul dezvoltării în perioada acută a icterului nuclear, mai târziu este detectată o leziune organică a sistemului nervos central, care se manifestă printr-un întârziere în dezvoltarea fizică și psihică, pierderea auzului și tulburarea vorbirii.

Copiii cu efecte reziduale în starea sistemului nervos central au nevoie de terapie restaurativă. Ar trebui să fie bine îngrijite, masate, prescrise terapie medicamentoasă- acid glutamic, vitamine din complexul B (B 6, B 1, B 12), aminalon.

Acțiuni preventive pentru a preveni HDN sau a reduce severitatea acesteia ar trebui efectuate deja în clinica antenatală și sunt după cum urmează:

1. Determinarea factorului Rh și a grupului sanguin la toate gravidele
2. Toate femeile cu sânge Rh negativ și cu grupa 0 (I) trebuie să fie înregistrate, de la ele trebuie să se recolteze o anamneză detaliată și să se afle dacă au făcut o transfuzie de sânge în trecut fără a lua în considerare Rh. factor. La toate aceste femei, este necesar să se determine titrul de anticorpi Rh în mod regulat (o dată pe lună). Cu un istoric nefavorabil (conform HDN), un titru ridicat de anticorpi, se efectuează o livrare precoce (2 săptămâni).
3. În prezent, desensibilizarea cu sânge Rh negativ se realizează cu succes printr-o serie de măsuri speciale: în ultimele 3 luni de sarcină, aceasta este altoirea unui lambou de piele de la soț, introducerea unei primemigrevii (dacă copilul are Sânge Rh-pozitiv) imediat după naștere (în primele 72 de ore după naștere) anti-Rh-gamma-imunoglobulină (200-250 mcg), preparată din sângele femeilor Rh-negative care au născut un copil Rh-pozitiv. În acest fel, scopul este de a neutraliza factorul Rh ca antigen.
4. Femeile însărcinate cu sânge Rh negativ, care au un titr de anticorpi în creștere rapidă, mai ales dacă sarcinile anterioare s-au încheiat fără succes, trebuie plasate într-un centru specializat. maternitate pentru a controla cursul sarcinii. La femeile însărcinate cu un titru ridicat de anticorpi care se află în spital, este necesar să se monitorizeze dinamica nivelului de bilirubină la făt. Cu titruri mari de bilirubină, poate fi necesară o livrare mai devreme dacă se stabilește gradul optim de maturitate fetală (care este posibil cu studiile moderne), permițându-i să facă față vieții extrauterine. Sunt descrise cazuri de transfuzie de sânge intrauterin la făt.
5. Cu sânge Rh-negativ, este necesar să se mențină prima sarcină, deoarece de obicei primul copil se naște normal, amenințarea HDN la copiii unor astfel de femei crește odată cu sarcinile repetate.

HDN din cauza conflictului imunologic cu incompatibilitatea sângelui fătului și al mamei pentru antigenele eritrocitare este cel mai cauza comuna icter patologic neonatal. În acest sens, orice nou-născut cu icter patologic trebuie în primul rând să excludă sau să confirme prezența HDN.

Etiologie. Există 14 sisteme principale de grupe de eritrocite care combină mai mult de 100 de antigene. HDN provoacă de obicei incompatibilitate între făt și mamă pentru antigenele Rh sau ABO.

S-a stabilit că sistemul Rh-antigenic conține antigenii principali, denumiți fie C, c; D, d; E, e (terminologia lui Fischer), sau Rh", hr", etc. (terminologia câștigătorului).

Eritrocitele Rh pozitive conțin factorul D (factor Rho, în terminologia lui Winner), în timp ce eritrocitele Rh negativ nu îl au. D-antigenul este o lipoproteină situată pe suprafața interioară a membranei plasmatice a eritrocitelor, iar atunci când scriu d-antigen, înseamnă absența antigenului D. Indivizii Rh-pozitivi pot fi homozigoți (DD) - 44% sau heterozigoți (Dd) - 56%, adică 25% dintre copiii din mame Rh-negative și tați Rh-pozitivi vor fi Rh-negativi.

Sensibilizarea unei mame Rh-negativ la antigenul Rh-D duce de obicei la Rh-THN, care de obicei precede sarcina.

Factorii de sensibilizare sunt în primul rând sarcinile anterioare (inclusiv ectopice și terminate cu avort) și, prin urmare, Rh-HDN, de regulă, se dezvoltă la copiii născuți nu din prima sarcină.

Antigenele AV sunt localizate pe suprafața exterioară a membranei plasmatice a globulelor roșii. ABO-incompatibilitatea fătului și mamei se constată în 1-3% din cazurile de incompatibilitate între făt și mamă. Incompatibilitatea pentru antigenele AB0 care duce la TTH apare de obicei cu grupa sanguină maternă 0 (I) și grupa sanguină A (II) la copil.

Dacă HDN se dezvoltă cu o dublă incompatibilitate a copilului și a mamei, i.e. mama 0 (I) Rh-negativ, iar copilul este A (II) Rh-pozitiv sau B (III) Rh-pozitiv, apoi, de regulă, se datorează antigenelor A- sau B.

ABO-THN poate apărea deja în timpul primei sarcini, în caz de încălcare funcții de barieră placenta din cauza prezenței patologiei somatice la mamă, preeclampsie, care a dus la hipoxie fetală intrauterină. Sensibilizarea la antigenele AV poate apărea fără transfuzii de sânge și sarcini, iar în viața de zi cu zi - cu alimente, cu anumite infecții, vaccinări preventive (de exemplu, toxoid difteric).

Patogeneza. Eritrocitele fetale sunt detectate în mod regulat în fluxul sanguin al mamei între 16 și 18 săptămâni de gestație. În timpul primei sarcini, eritrocitele fetale (chiar și în cantitate de 0,1 ml) care au intrat în sângele mamei și au un antigen D (absent la mamă) încep sinteza anticorpilor Rh legați de Ig M (care nu pătrund în placenta), iar apoi - anticorpi din clasa Ig G, care pot traversa deja placenta.

În timpul sarcinii, răspunsul imun primar al mamei este redus. După nașterea unui copil și datorită apariției unui număr mare de eritrocite ale copilului în fluxul sanguin al mamei, care au pătruns acolo în timpul nașterii și datorită eliminării imunosupresiei, are loc o sinteză activă a anticorpilor Rh. Prin urmare, introducerea de anticorpi exogeni Rh (anti-D-imunoglobulină) în decurs de 24-72 de ore după naștere sau avort (antigenele D apar în embrion la începutul celei de-a doua luni de vârstă gestațională) este o metodă eficientă de reducere a Rh. sensibilizare și frecvența Rh-THN cu 95%.

În stadiile incipiente ale HDN, anemia este macrocitară și hiperregenerativă, cu niveluri ridicate de eritropoietină și reticulocite în sânge, dar până în a 3-a săptămână de viață, anemia devine normocitară și hiporegenerativă cu niveluri scăzute de eritropoietină și reticulocite.

Inhibarea eritropoiezei apare mai ales precoce la copiii cu HDN care au primit transfuzii de schimb intrauterin.

Principalul factor dăunător în HDN este o complicație a hemolizei crescute - HIPERBILIRUBINAMIE NECONJUGATĂ .

Hemoliza eritrocitelor în HDN apare în macrofagele ficatului, splinei și măduvei osoase, deși în formele severe ale bolii, hemoliza poate fi și intravasculară. Anticorpii anti-eritrocitari incompleti legați de Ig G afectează membrana eritrocitară, ducând la creșterea permeabilității acesteia și la tulburări metabolice în eritrocit. Aceste eritrocite, modificate sub acțiunea anticorpilor, sunt captate activ de macrofagele organelor enumerate și mor prematur.

Cantitatea mare de NB rezultată care intră în sânge nu poate fi excretată de ficat și se dezvoltă hiperbilirubinemia.

Dacă hemoliza nu este intensă, cu o cantitate mică de anticorpi materni, ficatul elimină în mod activ NB, atunci tabloul clinic al HDN al copilului este dominat de anemie în absența sau severitatea minimă a icterului.

Dacă anticorpii aloimuni anti-eritrocitari au pătruns în făt pentru o lungă perioadă de timp și în mod activ în timpul sarcinii înainte de debutul travaliului, atunci se dezvoltă macerarea intrauterină a fătului sau forma edematoasă a HDN. Forma edematoasă a HDN este cauzată de T-killers materne care au pătruns în făt și au provocat o reacție grefă-versus-gazdă, precum și anticorpi materni la țesuturile fetale.

În cele mai multe cazuri, placenta împiedică pătrunderea anticorpilor aloimuni la făt.

În momentul nașterii, proprietățile de barieră ale placentei sunt brusc încălcate, iar izoanticorpii materni intră în făt, ceea ce, de regulă, provoacă absența icterului la naștere și apariția acestuia în primele ore și zile de viață.

Anticorpii anti-eritrocitari pot fi furnizați copilului cu laptele matern, ceea ce crește severitatea HDN.

În geneza hiperbilirubinemiei, nu numai hemoliza activă este importantă, ci și un defect al funcției hepatice (sistemele sale de conjugare), care este tipic pentru toți nou-născuții de această vârstă și este mai pronunțat în HDN.

Hiperbilirubinemia neconjugată duce la afectarea diferitelor organe și sisteme (ficat, rinichi, plămâni, inimă), dar principala este afectarea nucleilor bazei creierului. Această stare, la sugestia lui G. Schmorl (1904), a fost numită „ ICTERUL NUCLEAR ».

Creierul unui nou-născut se caracterizează prin:

Absența ligandinei, o proteină specifică care leagă NB în citoplasmă;

Activitate foarte scăzută a sistemului bilirubin-oxigenază, care oxidează NB și îl face netoxic;

Capacitate redusă de a curăța lichidul cefalorahidian din bilirubină;

Creșterea permeabilității capilare;

Spațiu extracelular mare în creier, în special la nou-născuții prematuri.

Se crede că procesul începe cu introducerea NB în axonii celulelor nervoase. Nou-născuții cu un nivel ridicat de NB în sânge au semne clare de demielinizare fibrele nervoase, edem, necroză și moartea neuronilor.

Apariția icterului nuclear depinde de nivelul de NB din sânge. La nivelul NB în serul sanguin de 428-496 µmol/l, se dezvoltă la 30% dintre copiii la termen, iar la un nivel de 518-684 µmol/l - în 70%. Cu toate acestea, encefalopatia bilirubinei poate apărea și cu un nivel mult mai scăzut de NB în sânge, de exemplu, la copiii prematuri cu o perioadă de gestație mai mică de 28 de săptămâni - chiar și cu hiperbilirubinemie de 171-205 μmol / l.

Factorii de risc pentru encefalopatia bilirubinei sunt:

Factori care deteriorează bariera hemato-encefalică și cresc permeabilitatea acesteia - hiperosmolaritatea (inclusiv din cauza hiperglicemiei), acidoză respiratorie severă, hemoragii la nivelul creierului și membranelor sale, convulsii, neuroinfectii, endotoxinemia, hipertensiune arteriala;

Factorii care cresc sensibilitatea neuronilor la efectul toxic al NB sunt prematuritatea, asfixia severă (complicată în special de hipercapnie severă), hipotermia, foametea, hipoglicemia severă și anemia;

Factori care reduc capacitatea albuminei de a lega ferm NB - prematuritate, hipoalbuminemie, acidoză, infecții, hipoxie sau substanțe care concurează cu NB pentru legarea de albumină, hemoliză intravasculară, nivel ridicatîn sângele acizilor grași neesterificați, unele medicamente (sulfonamide, alcool, furosemid, difenină, diazepam, indometacin și salicilați, meticilină, oxacilină, cefalotina, cefoperazonă).

Dacă un copil are 2-3 dintre factorii menționați, se face o transfuzie schimbătoare cu valori mai mici ale hiperbilirubinemiei.

Stadiile inițiale ale leziunilor cerebrale ale bilirubinei sunt, în principiu, reversibile.

În a 3-a-5-a zi de viață, poate exista o creștere semnificativă a diglucuronidei de bilirubină, adică. bilirubina directă. Acest lucru se datorează sindromului de „îngroșare a bilei” și tulburării funcției hepatice.

Clasificare. HDN este clasificat:

După tipul de conflict (Rh-, AB0-, alte sisteme antigenice);

După forma clinică (moarte fetală intrauterină cu macerare, edematoasă, icterică, anemică);

După severitatea formelor icterice și anemice (ușoare, moderate și severe);

Prin complicații (encefalopatie bilirubinică - icter nuclear, alte tulburări neurologice; sindrom hemoragic sau edematos, afectare a ficatului, inimii, rinichilor, glandelor suprarenale, sindromul „îngroșării bilei”, tulburări metabolice - hipoglicemie)

Prin prezența bolilor concomitente și a stărilor de fond (prematuritate, infecții intrauterine, asfixie etc.).

curent usor HDN este diagnosticat în prezența datelor clinice și de laborator moderate sau numai a datelor de laborator. În acest caz, în absența oricăror complicații, condiții severe de fond și boli concomitente, este necesară doar fototerapie. Nivelul hemoglobinei din sângele din cordonul ombilical în primele ore de viață este mai mare de 140 g/l, NB în sângele din cordonul ombilical este mai mic de 68 µmol/l.

DESPRE moderat HDN se evidențiază prin hiperbilirubinemie, necesitând schimb transfuzie sau hemosorpție, dar nu este însoțită de intoxicația cu bilirubină a creierului sau dezvoltarea altor complicații. Icterul apare în primele 5 ore de viață cu conflict Rhesus sau în primele 11 ore de viață cu conflict AB0, concentrația hemoglobinei în prima oră de viață este mai mică de 140 g/l iar nivelul bilirubinei din sângele din cordonul ombilical este mai mare. peste 68 μmol/l. În sângele periferic, există forme nucleare de eritrocite, reacție leucemoidă, trombocitopenie. Există hepatosplenomegalie. Un copil cu icter are trei sau mai mulți factori de risc pentru toxicitatea bilirubinei cerebrale. Este necesară transfuzia precoce, combinată cu fototerapie intensivă. La astfel de copii, anemia hiporegenerativă se dezvoltă destul de des după o perioadă acută, necesitând administrarea de eritropoietină exogenă.

Pe curs sever HDN indică forma edematoasă a bolii, anemie severă (hemoglobină mai mică de 100 g / l) sau icter la naștere (hiperbilirubinemie mai mare de 85 μmol / l), prezența simptomelor de leziuni cerebrale ale bilirubinei de orice severitate și în toate etapele boala, tulburările respiratorii și cardiace în absența datelor care indică pneumo- sau cardiopatie concomitentă. În acest caz, sunt necesare mai mult de două transfuzii de sânge de înlocuire.

Tabloul clinic- cea mai severă manifestare a Rh-HDN. Un istoric împovărat al mamei este tipic - nașterea copiilor anteriori într-o familie cu HDN, avorturi spontane, nașteri morti, prematuritate, transfuzii de sânge Rh-incompatibil, avorturi repetate. O examinare cu ultrasunete a fătului este caracterizată de poziția lui Buddha - capul este în vârf, membrele inferioareîndoit la genunchi și neobișnuit de departe de corp din cauza măririi în formă de butoi a abdomenului, există un „halo” în jurul bolții craniene.

Din cauza edemului, masa placentei este semnificativ crescută. În mod normal, masa placentei este de 1/6-1/7 din greutatea corporală a fătului, dar cu o formă edematoasă, acest raport ajunge la 1:3 și chiar 1:1. Vilozitățile placentei sunt mărite, dar capilarele lor sunt imature morfologic, anormale. Caracterizat prin polihidroamnios. Mamele suferă de preeclampsie severă sub formă de preeclampsie, eclampsie.

La naștere, copilul prezintă următoarele semne: paloare severă (rar cu tentă icterică) și edem general, mai ales pronunțat pe organele genitale externe, picioare, cap, față; abdomen puternic mărit în formă de butoi; hepato- și splenomegalie semnificativă (o consecință a metaplaziei eritroide la nivelul organelor și a fibrozei severe la nivelul ficatului); extinderea limitelor totușii cardiace relative, zgomote cardiace înfundate; ascita Absența icterului la naștere este asociată cu eliberarea NB de la făt prin placentă.

După naștere, se dezvoltă tulburări respiratorii din cauza plămânilor hipoplazici sau a bolii membranei hialine din cauza diafragmei crescute în hepatosplenomegalie și ascită. Se dezvoltă insuficiența cardiacă. Adesea, copiii cu formă edematoasă de HDN au un sindrom hemoragic (sângerare în creier, plămâni, tract gastrointestinal).

Din datele de laborator sunt caracteristice: hipoproteinemie (nivelul proteinei serice din sânge scade sub 40-45 g/l), o creștere a nivelului REM în sângele din cordonul ombilical (și nu doar NB), anemie severă (concentrația hemoglobinei). mai puțin de 100 g/l), normoblastoză de severitate variabilă și eritroblastoză, trombocitopenie. Volumul sângelui circulant este normal și nu există hipervolemie.

Hipoalbuminemia este asociată cu scurgerea albuminei și a apei din sânge în interstițiul țesuturilor, deși unii copii pot fi, de asemenea, deficitari în sinteza acesteia de către ficat. Majoritatea pacienților nu au o deficiență în sinteza albuminei, deoarece de îndată ce diureza normală este restabilită (ceea ce se întâmplă la supraviețuitori în a 2-a-3-a zi de viață), nivelul albuminei din sânge se normalizează. Unul dintre factorii patogenetici ai ascitei, acumularea de lichid în cavitatea pleurală este considerată a fi o scădere a funcției de drenaj. sistem limfatic.

Supraviețuitorii dezvoltă adesea infecții neonatale severe, ciroză hepatică și encefalopatie.

FORMA ICTERULUI este cea mai frecvent diagnosticată formă de HDN. Unii copii au icter deja la naștere (forma icterică congenitală), la majoritatea copiilor apare în primele 30 de minute sau în prima jumătate a primei zile de viață. Cu cât icterul a apărut mai devreme, cu atât evoluția HDN este de obicei mai severă.

Cu forma icterică congenitală, copilul are procese infecțioase frecvente (intrauterine sau neonatale). În formele postpartum severe de Rh-HDN, icterul apare în primele 6 ore de viață, iar în cazurile moderate și ușoare, în a doua jumătate a primei zile de viață. Cu AB0-THN, icterul apare în a 2-3-a zi de viață și chiar mai târziu. Intensitatea și nuanța culorii icterice se schimbă treptat: mai întâi portocaliu, apoi bronz, apoi lămâie și în final culoarea lămâii necoapte. Există o creștere a ficatului și a splinei, colorarea icterică a membranelor mucoase și se observă adesea pastositatea abdomenului.

Apariția icterului vine într-o anumită secvență, deoarece bilirubina începe să se depună în partea proximală a corpului mai devreme decât în ​​cea distală - icterul începe să crească de sus în jos. Este foarte important să se evalueze corect rata și intensitatea creșterii icterului, ceea ce face posibilă diferențierea icterului fiziologic de cel patologic.

Gradul de icter este evaluat ca sever dacă icterul este vizibil în prima zi de viață pe orice parte a corpului, în a doua - pe brațe și picioare, în a treia - pe mâini și călcâi. Odată cu creșterea nivelului de NB în sânge, copiii devin letargici, adinamici, sug prost, au reflexe fiziologice reduse pentru nou-născuți și apar alte semne de intoxicație cu bilirubină.

Analizele de sânge relevă anemie de severitate diferită, pseudoleucocitoză datorată creșterii numărului de normoblaste și eritroblaste, adesea trombocitopenie, mai rar o reacție leucemoidă. Numărul de reticulocite este semnificativ crescut (mai mult de 5‰).

ENCEFALOPATIE BILIRUBINĂ(BE) este rar depistat clinic în primele 36 de ore de viață, iar de obicei primele sale manifestări sunt diagnosticate în a 3-6-a zi de viață. Patru faze ale cursului BE sunt caracteristice:

1) dominarea semnelor de intoxicație cu bilirubină - letargie, scăderea tonusului muscular și a poftei de mâncare până la refuzul alimentației, „sărăcia” mișcărilor și colorarea emoțională a plânsului (monoton, lipsit de emoție), expresia incompletă a reflexului Moro (există doar a acestuia). prima fază), nistagmus rotativ, regurgitare, vărsături, căscat patologic, „privire rătăcitoare”;

2) apariția semnelor clasice de icter nuclear - spasticitate, îndoitură a gâtului, poziție forțată a corpului cu opistoton, membre rigide și mâini strânse; excitație periodică și un strigăt ascuțit de înaltă frecvență „creierului”, bombarea unei fontanele mari, zvâcnirea mușchilor feței sau amimie completă, tremor la scară largă a mâinilor, convulsii; simptom de „apus de soare”; dispariția reflexului Moro și reacția vizibilă la un sunet puternic, reflexul de sugere; nistagmus; stop respirator, bradicardie, letargie, uneori febră (febră sau hipertermie); deteriorare progresivă simptome neurologice(de obicei durează o zi);

3) o perioada de falsa bunastare si disparitia spasticitatii (incepand de la jumatatea saptamanii a 2-a de viata), cand se pare ca dezvoltarea inversa a simptomelor neurologice va duce chiar la o reabilitare aproape completa a copilului;

4) perioada de formare tablou clinic complicatiile neurologice incep la sfarsitul perioadei neonatale sau in luna a 3-5 de viata: atetoza, coreoatetoza, paralizia, pareza; surditate; paralizie cerebrală; întârziere dezvoltare mentală; disartrie.

Un rezultat letal ca o consecință a leziunilor cerebrale este posibil atât în ​​prima, cât și în a doua fază a BE și se observă pe fondul apariției sindromului hemoragic, tulburărilor activității cardiace și ale respirației. Totodată, s-a remarcat că la nou-născuți, în special cei prematuri, cu kernicterus diagnosticat în secție, semnele sale clasice nu au fost întotdeauna exprimate clinic.

În prima fază a BE, leziunile cerebrale sunt reversibile. Dar, din păcate, toate simptomele clinice ale primei faze a BE sunt nespecifice și, prin urmare, sunt dezvoltate abordări instrumentale ale diagnosticului acesteia.

FORMA ANEMICA diagnosticat la 10-20% dintre pacienți. Bebelușii sunt palizi, oarecum letargici, alăptează prost și îngrășează. Ei găsesc o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei, în sângele periferic - anemie de severitate diferită în combinație cu normoblastoză, reticulocitoză, sferocitoză (cu conflict ABO). Uneori se observă anemie hiporegenerativă, fără reticulocitoză și normoblastoză, care se explică prin inhibarea funcției măduvei osoase și o întârziere a eliberării formelor imature și mature de eritrocite din aceasta. Nivelurile NB sunt de obicei normale sau moderat crescute. Semnele de anemie apar la sfârșitul primei sau chiar celei de-a doua săptămâni de viață. În unele cazuri, anemia se dezvoltă mai întâi în a 3-a săptămână de viață și sub influența factorilor externi - boli infecțioase, numirea anumitor medicamente (sulfonamide, nitrofurani, acid nalidoxic, paracetamol, vitamina K, acid acetilsalicilic, antihistaminice, cloramfenicol, tetraciclină, apilac, tiazide), pe fondul hrănirii naturale (o sursă potențială de izoanticorpi), care poate duce la o creștere bruscă a hemolizei și chiar la dezvoltarea DIC decompensată. La astfel de pacienți, sub influența anticorpilor, activitatea glucozo-6-fosfat dehidrogenazei eritrocitelor și a glutation reductazei este redusă în mod persistent.

Evoluția și prognosticul HDN depinde de forma și severitatea bolii, de oportunitatea și corectitudinea tratamentului.

Cu forma edematoasă, prognosticul este adesea nefavorabil.

Prognosticul pe viață la majoritatea copiilor cu formă icterică a bolii este favorabil. Este necesar să ne amintim faza de falsă bunăstare în BE, iar toți copiii cu hiperbilirubinemie mai mare de 343-400 µmol/l trebuie trimiși la departament neurologic pentru nou-născuți sau sub supravegherea unui neurolog pt măsuri de reabilitare dacă aveau doar semne de intoxicație cu bilirubină, adică. prima fază a BE. La 5-30% dintre pacienții cu hiperbilirubinemie 257-342 µmol/l, întârzierea dezvoltării psihomotorii, sindromul astenic, nevrozele și alte anomalii ale stării neuropsihice sunt observate în viitor. Terapia neurotrofică activă a unor astfel de pacienți, începută în perioada neonatală, îmbunătățește semnificativ prognosticul neurologic pe termen lung. La copiii care au avut forma icterică de HDN, există o morbiditate infecțioasă ridicată în primul an de viață.

Cursul ABO-HDN este de obicei mai blând decât RH-THN: practic nu există o formă edematoasă, mai des există forme anemice și forme icterice ușoare și moderate. Cu toate acestea, cu ABO-THN, este posibilă dezvoltarea hemolizei intravasculare cu DIC decompensat, kernicterus.

În perioada neonatală timpurie la copiii cu TTH, cel mai mult complicație frecventă este hipoglicemia, mai rare sunt sindroamele edematoase, hemoragice, cardiopatice si sindromul de „ingrosare a bilei”.

La vârsta de 1-3 luni, copiii care au primit o transfuzie schimbătoare din cauza HDN pot dezvolta anemie normocromă, hipo- sau normogenerativă din cauza activității temporare insuficiente a funcției eritropoietice a măduvei osoase, a vitaminei E și a deficitului de fier. În acest sens, începând cu a 3-a săptămână, este indicat să se prescrie eritropoietina exogenă (de exemplu, epocrină), o doză profilactică de preparate cu fier (2 mg/kg/zi) copiilor care au avut TTH. Vitamina E trebuie prescrisă numai cu deficiențe dovedite.

Diagnostic. HDN este suspectată atunci când:

HDN la copiii anteriori din familie;

Icter care a apărut în prima zi de viață;

Rh-negativ și/sau O (I) mamă și Rh-pozitiv și/sau A (II), B (III), AB (IV) bunurile copilului;

Creșterea nivelului de bilirubină este mai mare de 9 µmol / l / oră;

Ineficiența fototerapiei;

Pseudohiperleucocitoză la copil (datorită unui exces de forme nucleare eritroide);

Copilul are anemie, paloare și/sau hepatosplenomegalie.

HDN severă poate fi diagnosticată prenatal. La toate femeile cu sânge Rh negativ, titrul de anticorpi anti-Rh este examinat de cel puțin trei ori. Primul studiu este efectuat la înregistrarea la o clinică prenatală. Este optim să se efectueze în continuare un al doilea studiu la 18-20 de săptămâni, iar în al treilea trimestru de sarcină, acesta ar trebui făcut la fiecare 4 săptămâni. De mare valoare este determinarea nivelului de bilirubină din lichidul amniotic.

Dacă titrul de anticorpi Rh este de 1:16-1:32 sau mai mult, atunci amniocenteza se efectuează la 26-28 de săptămâni și se determină concentrația de substanțe asemănătoare bilirubinei în lichidul amniotic. Dacă densitatea optică cu un filtru de 450 mm este mai mare de 0,18, este de obicei necesară o transfuzie de schimb intrauterin. Nu se efectuează pe fetuși mai mari de 32 de săptămâni de gestație. Cu 2-3 săptămâni înainte de nașterea așteptată, este necesar să se evalueze maturitatea plămânilor, iar dacă aceștia sunt imaturi, să se prescrie mamei dexametazonă sau betametazonă.

Prognostic nefavorabil este titrul „săritor” al anticorpilor Rh la o femeie însărcinată; în acest caz, formele icterice severe de HDN se dezvoltă mai des.

Metoda de diagnosticare a formei edematoase congenitale este, de asemenea, o examinare cu ultrasunete, care relevă edemul fătului. Se dezvoltă cu un deficit de hemoglobină de 70-100 g/l. În acest caz, se efectuează cordocenteza prin fetoscopie, se determină nivelul hemoglobinei la copil și, conform indicațiilor, se transfuzează masa de globule roșii sau se efectuează o transfuzie schimbătoare. important diagnostic diferentiat cu forme neimune de edem fetal.

Plan de sondaj pentru suspectat HDN:

1. Determinarea grupei sanguine și a afilierii Rh a mamei și copilului.

2. Analiza sângelui periferic al copilului cu evaluarea frotiului de sânge.

3. Test de sânge cu numărarea numărului de reticulocite.

4. Determinarea dinamică a concentrației bilirubinei în serul sanguin al copilului.

5. Studii imunologice.

Modificări ale sângelui periferic al copilului: anemie, hiperreticulocitoză, pseudoleucocitoză datorată unei cantităţi crescute de forme nucleare ale seriei eritroide în sânge.

Studii imunologice. La toți copiii mamelor Rh negativ, grupa sanguină și afilierea Rh, nivelul bilirubinei serice sunt determinate în sângele din cordonul ombilical.

În caz de incompatibilitate Rh, se determină titrul de anticorpi Rh din sângele și laptele mamei, precum și reacția Coombs directă cu eritrocitele copilului și reacția Coombs indirectă cu serul sanguin al mamei, dinamica anticorpilor Rh în sângele mamei. se analizează sângele din timpul sarcinii și rezultatul sarcinilor anterioare.

Cu incompatibilitate ABO, titrul alohemaglutininelor (față de antigenul eritrocitar prezent la copil și absent la mamă) se determină în sângele și laptele mamei, în medii proteice (coloidale) și sărate, pentru a distinge aglutininele naturale (au o greutate moleculară mare și aparțin imunoglobulinelor clasa M, nu traversează placenta) din imun (aceste aglutinine au o greutate moleculară mică, aparțin imunoglobulinelor din clasa G, care traversează ușor placenta, iar după naștere - cu lapte, adică responsabile pentru dezvoltarea HDN). În prezența anticorpilor imuni, titrul alohemaglutininelor în mediul proteic este de două trepte sau mai mult (adică, de 4 ori sau mai mult) mai mare decât în ​​mediul de sare.

Testul Direct Coombs cu conflict AB0 la un copil, de regulă, este slab pozitiv, adică. apare o usoara aglutinare dupa 4-8 minute, in timp ce la un conflict Rh, aglutinarea se observa dupa 1 minut.

Planificați pentru mai departe examen de laborator a copilului include determinarea regulată a nivelului glicemiei (de cel puțin 4 ori pe zi în primele 3-4 zile de viață), NB (de cel puțin 2-3 ori pe zi până la începerea nivelului de NB în sânge). pentru a scădea), hemoglobina plasmatică (în prima zi și după indicații), numărul de trombocite, activitatea transaminazelor (cel puțin o dată) și alte studii, în funcție de caracteristicile tabloului clinic.

TRATAMENTUL HDN

Tratament în perioada antenatală. Cu un diagnostic prenatal al formei edematoase a HDN, o masă eritrocitară este transfuzată în vena cordonului ombilical a unui făt intrauterin după cordocenteză sau o transfuzie de schimb (EBT). Copiii născuți vii după FRD intrauterin pot să nu aibă anemie la naștere, dar vor necesita FRD repetat după naștere din cauza hiperbilirubinemiei severe.

Tratament după naștere Principalele metode de tratare a TTH sunt fototerapia (PT) și transfuzia de schimb (BRT). Alte metode de tratament (fenobarbital) sunt semnificativ inferioare ca eficacitate sau sunt în stadiul de testare clinică (metaloporfirine). În funcție de gradul de hiperbilirubinemie, rata de creștere a concentrației de bilirubină, vârsta și maturitatea copilului, se determină ce metodă trebuie utilizată - fototerapie sau transfuzie schimbătoare.

La FORMA EDEDEMATICĂ CONGENITĂ A HDN este necesar să se prindă imediat (în 5-10 secunde) cordonul ombilical, deoarece întârzierea poate stimula dezvoltarea hipervolemiei. Protecția termică, debutul urgent (în decurs de o oră) a PPC sau transfuzia de globule roșii sunt necesare dacă copiii nu sunt icterici. Insuficiența cardiacă nu este prezentă la naștere, dar se dezvoltă ușor după naștere. În acest sens, la început, masa eritrocitară este transfuzată într-un volum de numai 10 ml, iar în timpul primei PPC (masă eritrocitară Rh negativă suspendată în plasmă proaspătă congelată cu un hematocrit de 0,7), volumul său total scade uneori la 75. -80 ml/kg sau, dacă PKK se efectuează în totalitate (170 ml/kg), atunci se eliberează cu 50 ml mai mult sânge decât este injectat. Transfuzia se realizează foarte lent. De regulă, sunt necesare FPC-uri repetate.

Luând în considerare prezența deja la naștere a tulburărilor respiratorii din cauza hipoplaziei pulmonare sau a bolii membranei hialine, este necesară alimentarea suplimentară cu oxigen cu crearea presiunii pozitive la ieșire sau ventilație mecanică. Prezența sindromului hemoragic necesită o transfuzie de plasmă proaspătă congelată, cu trombocitopenie severă (sub 30.000 la 1 μl) este indicată transfuzia de masă trombocitară, cu hipoproteinemie foarte severă (sub 40 g/l) - soluție de albumină 12,5% (1 g/kg), cu dezvoltarea insuficienței cardiace - prescrierea de digoxină (doza de saturație de 0,02 mg/kg se administrează în 2-3 zile). În a 2-3-a zi de viață, furosemidul este uneori prescris.

La ICTERUS FORMA HDN hrănirea începe la 2-6 ore de la naștere, se efectuează cu lapte de donator în cantitate corespunzătoare vârstei, până la dispariția izoanticorpilor din laptele matern, ceea ce se întâmplă de obicei în a 2-a săptămână de viață.

Dacă a doua zi după ce copilul este atașat de două ori de sânul mamei, nivelul de NB și reticulocitoza din sângele acestuia nu crește, alăptarea este permisă. De reținut că, dacă mama nu alăptează de ceva timp, trebuie făcut totul pentru a menține lactația (mama trebuie să exprime cu grijă laptele). După pasteurizare, poate fi dat și copilului ei cu HDN.

Tratamentul hiperbilirubinemiei în sine cu NB în sânge este împărțit în conservator și operativ (transfuzie de schimb de sânge, plasmafereză, hemosorpție).

FOTOTERAPIE - complet sigură şi metoda eficienta tratament. Efectul pozitiv al fototerapiei este de a crește excreția bilirubinei din organism cu fecale și urină, de a reduce toxicitatea NB și riscul de kernicterus în hiperbilirubinemie indirectă ridicată. Sub influența luminii la o adâncime de 2 mm a pielii, apar trei reacții chimice:

1) Fotooxidare - fotooxidarea NB cu formarea de biliverdină, dipiroli sau monopiroli, care sunt solubili în apă și sunt excretați din organism cu urina și fecale (spălați). galben plasma din sânge);

2) Izomerizarea configurațională a moleculei NB, care devine solubilă în apă (apare cel mai rapid, dar este reversibilă în întuneric);

3) Izomerizarea structurală a moleculei NB cu formarea lumibirubinei, care este excretată sub formă neconjugată cu bilă și urină. Durata timpului său de înjumătățire din sânge este de 2 ore, în timp ce HB nemodificată este de 12-15 ore.

Eficacitatea fototerapiei este determinată de patru fapte:

1) Lungimea de undă a sursei de lumină. Lămpile speciale cu lumină fluorescentă albastră sunt cele mai eficiente deoarece bilirubina este absorbită cel mai mult în regiunea luminii albastre (între 420 și 500 nm). Se folosesc și lămpi cu halogen din tungsten.

2) Iluminare. De obicei, sursa de lumină este plasată la o distanță de 15-20 cm deasupra copilului, iar iradierea nu trebuie să fie mai mică de 5-6 μW/cm 2 /nm. Cel mai bun efect este obținut la o iluminare de 10-11 μW/cm 2 /nm. Acest lucru se poate realiza cu o combinație de 4 becuri cu lumină de zi și 4 becuri albastre de 20W fiecare.

3) Dimensiunea suprafetei iradiate. Cu cât suprafața de radiație este mai mare, cu atât fototerapia este mai eficientă. Prin urmare, copilul trebuie să fie complet gol (doar ochii și organele genitale sunt acoperite, deși efectul dăunător al fototerapiei asupra glandelor sexuale nu a fost stabilit). Pentru a crește eficacitatea fototerapiei, se utilizează fototerapia cu fibră optică - saltele speciale „luminoase”, pături, în interiorul cărora există diode de lămpi cu halogen.

4) Constanta sau discontinuitate. Se crede că fototerapia ar trebui efectuată continuu, dar o pauză de aproximativ 1 oră după o expunere de 6-12 ore nu reduce eficacitatea acesteia. Se fac pauze scurte în timpul hrănirii și comunicării între copil și familie.

Astfel, sunt utilizate mai multe moduri de fototerapie:

FT continuu - continuu timp de 24 de ore, folosit de obicei pentru hiperbilirubinemie severa, bebelusi prematuri.

FT intermitent - se fac pauze pentru hrănire și proceduri.

PT „Dublu” - PT de intensitate crescută, atunci când copilul este plasat într-o cameră specială în care lămpile PT sunt amplasate pe toate părțile sau copilul este iluminat din ambele părți cu ajutorul unei lămpi și a unei saltele luminoase. Acest tip de PT este cel mai eficient și este utilizat în cele mai severe cazuri sau în combinație cu ZPK.

Pentru nou-născuții la termen, fototerapia este începută la nivelul NB în sânge de 205 µmol/l sau mai mult, iar pentru bebelușii prematuri - aproximativ 171 µmol/l. La sugarii cu greutate foarte mică la naștere, fototerapia este inițiată la un nivel seric de NB de 100-150 µmol/L. Este foarte de dorit să începeți fototerapia în primele 24-48 de ore de viață.

Efectele secundare ale fototerapiei pot include:

1. Pierdere de apă mai mare decât în ​​mod normal, imperceptibilă (cu 50% dacă nu se folosește un scut termic și cu 10-20% când se folosește un scut termic din plastic, adică cu fototerapie a unui copil într-un incubator), astfel încât copiii ar trebui să primească suplimentar 10-15 ml de lichid la 1 kg greutate corporală pe zi.

2. Diaree cu scaune verzi determinate de fotoderivate NB; nu necesita tratament.

3. Erupții tranzitorii pe piele, oarecare letargie și distensie a abdomenului; terapia nu este necesară.

4. Sindromul „copil de bronz” (serul de sânge, urina și pielea sunt colorate în bronz) apare exclusiv la copiii cu niveluri ridicate de REM și leziuni hepatice. Se crede că unii derivați ai pigmenților biliari dau această culoare. Pielea revine la culoarea normală după câteva săptămâni, iar prognosticul copilului este determinat de severitatea leziunilor hepatice. Fototerapia nu este indicată copiilor cu niveluri REM ridicate.

5. Tendinta spre trombocitopenie datorita turnover-ului trombocitar crescut.

6. La copiii cu greutate foarte mică la naștere, pe fondul fototerapiei, se înregistrează o creștere a frecvenței sindromului de canal persistent.

7. Deficit tranzitoriu de riboflavine cu fototerapie prelungită; adăugarea de riboflavine la tratamentul copiilor care primesc fototerapie nu mărește eficacitatea acestuia din urmă.

Durata obișnuită a fototerapiei este de 72-96 de ore, dar poate fi mai mică dacă nivelul NB a atins vârsta fiziologică pentru copil.

Fototerapia este mai eficientă atunci când este combinată cu TERAPIA prin perfuzie. În prima zi de viață se perfuzează de obicei 50-60 ml/kg dintr-o soluție de glucoză 5%, apoi se adaugă zilnic 20 ml/kg, iar până în a 5-a zi volumul se aduce la 150 ml/kg, ținând cont volumul de nutriție enterală și scăderea în greutate a copilului în ziua precedentă . Din a doua zi de viață, la fiecare 100 ml de soluție de glucoză 5%, se adaugă 1 ml de soluție de gluconat de calciu 10%, 2 mmol de sodiu și clor (13 ml de soluție izotonică de clorură de sodiu). Viteza de perfuzie - 3-4 picături pe 1 minut. Adăugarea de soluții de albumină este indicată numai cu hipoproteinemie dovedită.

CRISME DE CURĂȚAREîn primele 2 ore de viață sau supozitoare cu glicerină, livrate în același timp, ducând la o descărcare precoce de meconiu, reduc semnificativ severitatea creșterii maxime a nivelului de sânge NB. Aceste activități ar trebui să fie efectuate la toți copiii cu icter la naștere. Cu toate acestea, după 12 ore de viață, un astfel de tratament nu are efect.

FENOBARBITAL, prescris după naștere, ajută la activarea formării REM, la îmbunătățirea fluxului de bilă și, în consecință, la reducerea intensității icterului. Cu toate acestea, acest efect este distinct numai în a 4-a-5 zi de terapie. Pentru a face acest lucru, în prima zi de terapie, fenobarbital este prescris într-o doză de 20 mcg / kg / zi (împărțit în 3 doze) și apoi 3,5-4,0 mg / kg pe zi.

Tratamentul prenatal cu fenobarbital se efectuează pentru femeile însărcinate în doză de 100 mg pe zi (în 3 prize divizate) cu 3-5 zile înainte de naștere. Dacă nașterea nu a avut loc, atunci se administrează 100 mg de fenobarbital o dată pe săptămână. Dar posibil efecte secundare, printre care există o frecvență crescută a sindromului hemoragic, hiperexcitabilitatea, utilizarea fenobarbitalului poate duce la un deficit de neuroni, tulburări de dezvoltare ale sistemului reproducător.

ANTI-RH-IMUNOGLOBULINE pentru administrare intravenoasă. De obicei, o singură doză de 0,5 kg/kg greutate corporală este suficientă imediat ce se pune diagnosticul. Cu toate acestea, există o opinie despre oportunitatea administrării repetate în aceeași doză după 48 de ore. Efectele secundare grave ale unei astfel de terapii în perioada neonatală sunt foarte rare.

TRANSFUZIA DE SANG DE INLOCUITOR. Indicații pentru PPC în tratamentul HDN:

Concentrația de bilirubină în sângele venei cordonului ombilical este mai mare de 85 µmol / l;

Concentrația de bilirubină este mai mare de 340 µmol / l la orice vârstă;

O creștere a concentrației de bilirubină peste 8,5 µmol/l/oră;

Cu HDN pentru antigenele ABO - o creștere a concentrației de bilirubină peste 17 μmol / l / h, în ciuda fototerapiei în curs;

Anemie (hematocrit mai mic de 45%, hemoglobina 110-130 g/l);

Manifestări clinice ale icterului nuclear, indiferent de vârstă;

Apariția icterului sau paloare severă a pielii în primele ore de viață la un copil cu creșterea dimensiunii ficatului sau a splinei

Dacă nou-născutul prezintă factori de risc - prematuritate, sepsis, hipoxie, acidoză, hipoproteinemie - FPC se efectuează la concentrații mai mici de bilirubină în sânge.

Pentru a determina limitele aproximative ale concentrației de bilirubină, la care ar trebui efectuată ZPK, puteți utiliza formula: concentrația bilirubinei (µmol/l) = vârsta gestațională (în săptămâni) x 10.

Alegerea metodei de tratament în funcție de concentrația de bilirubină din plasma sanguină (µmol/l)

Efectuarea FPC contribuie la eliminarea bilirubinei, la înlocuirea eritrocitelor sensibilizate ale nou-născutului, la eliminarea anticorpilor din circulație și la eliminarea anemiei.

În cazul conflictului Rh, pentru ZPK se utilizează sânge din aceeași grupă cu cel al unui copil (Rh-negativ), nu mai mult de 2-3 zile de conservare în cantitate de 160-170 ml/kg, în caz de grupa - grupa IV plasmă și eritrocite 0 (I ) grupe, iar în acest caz, FPC se efectuează în totalitate - 170-180 ml / kg. Amestecarea a două componente sanguine dublează riscul de transmitere a infecțiilor virale (nu numai hepatită și HIV, ci și citomegalovirusuri și alte virusuri herpetice). Dacă pentru copiii la termen cu HDN riscul acestor infecții nu este atât de mare, atunci pentru copiii care cântăresc mai puțin de 1,5 kg reprezintă o amenințare reală și, prin urmare, este încă mai bine pentru ei să efectueze TRP cu sânge integral și, de preferință după verificarea nu numai pentru hepatită, HIV, sifilis, ci și pentru citomegalie.

Următoarele puncte trebuie avute în vedere atunci când desfășurați un PPP:

Vârful unui cateter venos ombilical plasat corespunzător trebuie să fie în vena cavă, între diafragmă și atriul stâng; lungimea cateterului venos ombilical de la capătul său până la marcajul de la nivelul inelului ombilical este egală cu distanța de la umăr la buric - 5 cm, dar poate fi determinată mai precis printr-o nomogramă specială;

Multe clinici consideră că sângele transfuzat trebuie încălzit la 35-37°C (în același timp, supraîncălzirea sângelui este extrem de periculoasă!); înainte de începerea ZPK, conținutul gastric este aspirat;

Procedura începe cu îndepărtarea a 30-40 ml (la prematuri - 20 ml) din sângele copilului; cantitatea de sânge injectat trebuie să fie cu 50 ml mai mare decât cantitatea de ieșire (pentru policitemie, se infuzează aceeași cantitate ca cea extrasă);

Operația trebuie efectuată lent - 3-4 ml pe minut cu excreție alternativă și administrare a 20 ml de sânge (la prematuri - 10 ml); durata întregii operațiuni este de cel puțin 2 ore;

Pentru fiecare 100 ml de sânge injectat, trebuie injectat 1 ml de soluție de gluconat de calciu 10%.

Nivelul bilirubinei este determinat în serul sanguin al copilului înainte și imediat după ZPK. După operație, este necesar un test de urină, iar după 1-2 ore - o determinare a nivelului de glucoză din sânge.

Complicațiile PPC: 1. Cardiac: a) insuficiență cardiacă acută cu introducerea rapidă a unor cantități mari de sânge și dezvoltarea hipervolemiei, suprasolicitare de volum;

b) aritmii cardiace și stop cardiac datorate hiperkaliemiei, hipocalcemiei sau excesului de citrat în sânge.

2. Vasculare: a) embolii de aer (datorită presiunii negative în vena ombilicală cu aspirație activă a sângelui și alte încălcări tehnice - un diametru mic al cateterului și o venă largă, care poate duce la pătrunderea aerului între pereții vasului și cateterul);

b) tromboza venei porte din cauza leziunii vasculare cu cateter, hipervâscozitate;

c) perforarea vaselor.

3. Infecțioase - infecții virale, protozoare și bacteriene (sepsis, citomegalie, hepatită B și C, infecție HIV).

4. Enterocolită necrotică ulceroasă fără sau cu perforație intestinală (datorită ischemiei).

5. Anemie (leziune mecanică, termică a eritrocitelor, hemoliză prin aloanticorpi).

6. Sindrom hemoragic prin trombocitopenie, deficit de procoagulante, heparinizare excesivă, perforare a vaselor.

7. Metabolice (hipoglicemie, acidoză, hiperkaliemie, hipocalcemie, hipomagnezemie).

8. Hipotermie.

9. Complicații transfuzionale cu hemoliză intravasculară din cauza selecției necorespunzătoare a sângelui donatorului (febră, hematurie, insuficiență renală acută, șoc).

10. Reacția grefă-versus-gazdă.

Cea mai strictă respectare a asepsiei și antisepsiei - conditiile necesareîn timpul PKD (în special, antibioticele sunt prescrise timp de 2-3 zile după PKK - de obicei ampicilină).

După PKK, terapia conservatoare este obligatorie - fototerapie, terapie prin perfuzie pentru tratarea sau prevenirea hipoglicemiei. Nutriția enterală începe după 6-8 ore. Nivelul NB din serul sanguin este determinat după 8-12 ore. După PKD, nivelul bilirubinei din sânge crește datorită eliberării sale din țesuturi, prin urmare, indicațiile pentru PKD repetate sunt determinate de indicatorii NB în ser nu mai devreme de 12 ore mai târziu. Rata de creștere a NB este mai mare de 6 µmol/oră - o indicație pentru PPC repetată. Hemosorbția și plasmafereza sunt efectuate conform acelorași indicații ca și ZPK. Plasmafereza este contraindicată în trombocitopenie.

Anemia tardivă la copiii cu HDN este de natură hipoeritropoetică și hiporegenerativă și, prin urmare, necesită tratament cu eritropoietină recombinată în doză de 200 UI/kg de 3 ori pe săptămână (un curs de 10 injecții ale medicamentului) din a 2-a-3-a săptămână de viață. in combinatie cu preparate de fier (fier elementar 2 mg/kg/zi).

Prognoza. Mortalitatea perinatală în TTH în anii 1940 era de 40-45%, până la sfârșitul secolului XX a scăzut la 2,5%.

Prevenirea. Fiecare fată trebuie considerată ca o viitoare mamă și transfuzia de sânge ar trebui efectuată numai din motive de sănătate. În prevenirea HDN, un loc important este acordat muncii de a explica femeilor răul avortului.

Toate femeile cu afiliere sanguină Rh negativă ar trebui să primească anti-D-globulină (250-300 μg) în prima zi după naștere sau avort, care promovează eliminarea rapidă a globulelor roșii ale copilului din sângele mamei, prevenind sinteza anticorpilor Rh de către mamă.

Pentru femeile cu titru mare de anticorpi Rh în sânge în timpul sarcinii, pentru prevenirea HDN, se face grefa de piele a soțului (un lambou de 2 x 2 cm în regiunea axilară); la 16-32 saptamani de sarcina de 2-3 ori cu un interval de 4-6-8 saptamani. Se efectuează plasmafereza (eliminarea plasmei cu anticorpi Rh și introducerea de globule roșii înapoi). In saptamana 37-39, sarcina se naste prin cezariana.

Femeile însărcinate cu un titru ridicat de anticorpi anti-Rhesus sunt internate timp de 12-14 zile în secția prenatală la 8, 16, 24, 28 și 32 de săptămâni; se efectuează și un tratament nespecific: se prescriu perfuzii intravenoase de glucoză cu acid ascorbic, cocarboxilază, rutină, vitamine E, B 6, gluconat de calciu, oxigen și terapie antianemică, iar dacă există amenințarea de avort spontan - progesteron, electroforeza endonazală a vitaminelor B1, C.

Cu 3-5 zile înainte de naștere, este indicată administrarea de fenobarbital 0,1 g oral de 3 ori pe zi.

Prevenirea formelor severe de HDN după naștere este, de asemenea, transfuzia de sânge intrauterin în forme edematoase.

ANEMIA APLASTICĂ LA COPII

Anemia aplastică (AA)– o boală caracterizată prin pancitopenie periferică, o scădere a numărului de celule hematopoietice din măduva osoasă cu înlocuirea hematopoiezei celulare cu țesut adipos, fără semne de transformare blastica, o creștere a organelor sistemului reticuloendotelial (ficat, splină, limfatică). noduri); insuficiența măduvei osoase (incapacitatea de a produce cantitatea necesară de celule sanguine pe unitatea de timp). În formele pancitopenice, megacariocitele și mielocitele sunt absente. Cod D 60-64 (ICD-10).

Prevalența AA este de 2-6 la 1 milion de populație, cel mai adesea apare la vârsta de 0-20 de ani.

Etiopatogenie. AA se poate dezvolta in urma actiunii anumitor factori care au un efect toxic asupra maduvei osoase umane, de origine chimica si fizica.

Agenții chimici includ benzină, benzen și derivații săi, preparate de bismut, vapori de mercur, acizi, coloranți, compuși ai metalelor grele (săruri de aur), arsen organic și altele. În apariția AA cauza posibila pot exista medicamente: levomicetina (cloramfenicol), amidopirină și alte analgezice și antipiretice, sulfonamide, streptomicina, tetraciclină, barbiturice, citostatice și altele. Efectul acestor substanțe chimice care afectează hematopoieza măduvei osoase este asociat de cercetători cu toxicitatea dozei sau cu idiosincrazie.

Printre factorii fizici, în primul rând, se numără radiațiile ionizante, care au un efect de penetrare și provoacă moartea celulelor stem.

Se crede că AA la copii se poate dezvolta după expunerea la viruși precum parvovirusul, virusul SIDA, virușii care provoacă hepatită și altele.

Din cele de mai sus, rezultă că AA este o boală polietiologică, în apariția căreia nu doar factorul cauzal joacă un rol, ci și reactivitatea individuală a organismului. Factorii ereditari sunt, de asemenea, de o importanță incontestabilă, așa cum demonstrează existența formelor ereditare de AA în natură.

Trebuie remarcat faptul că la copii numai în 10-20% din cazuri este posibilă stabilirea unei cauze specifice a bolii, în alte cazuri, factorul care duce la afectarea hematopoiezei este necunoscut (astfel de forme de AA se numesc idiopatică ).

Mecanisme patogenetice apariția AA necesită studii suplimentare. În stadiul actual, AA este considerată o boală bazată pe afectarea hemocitopoiezei la nivelul primilor precursori ai hemocitelor, eventual chiar celule stem. Această ipoteză se bazează pe faptul de inhibare a tuturor germenilor hematopoietici și o creștere a conținutului de hemocitopoietine endogene. De o importanță nu mică în apariția AA este și înfrângerea stromei hematopoietice, care creează micromediul celulelor stem și este un regulator al proceselor de proliferare și diferențiere.

S-a stabilit că principalul defect funcțional al hematopoiezei este o încălcare a proceselor de proliferare. În același timp, apar tulburări în metabolismul intracelular, iar procesul de maturare a celulelor hemocitopoietice este prelungit. La evaluarea eritrocitopoiezei ineficiente, a fost observată acumularea de celule în stadiile incipiente ale diferențierii. În consecință, AA perturbă procesele de sinteză a acidului nucleic, ceea ce duce la inhibarea proliferării și diferențierii hemocitelor. Odată cu eritropoieza suferă și leucocitopoieza și trombocitopoieza.

Astfel, studiile moderne au identificat mai multe mecanisme pentru dezvoltarea AA:

* deficit cantitativ și defecte calitative ale celulelor stem;

* suprimarea imunologică a hematopoiezei;

* încălcarea micromediului celulelor stem, schimbându-le funcția;

* influențe externe umorale sau celulare (imunitare) care perturbă funcționarea normală a celulelor stem.

Potrivit AI Vorobyov, o parte semnificativă a AA (în special formele dobândite) este cauzată de tulburări imunologice (în organism încep să fie produși anticorpi care distrug celulele stem).

Clasificare. Propus de V.I. Kalinicheva (1983), sugerează împărțirea AA în două grupuri mari: forme ereditare și forme dobândite.

AA ereditar.

I. AA ereditar cu o leziune generală a hematopoiezei.

1. AA ereditară cu leziune generală de hematopoieză și malformații congenitale (anemie Fanconi constituțională).

2. AA familial ereditar cu o leziune generală de hematopoieză fără anomalii congenitale de dezvoltare (anemie Estrena-Dameshek).

II. AA parțial ereditar cu afectare selectivă a hematopoiezei (anemie Diamond-Blackfan).

Achizitionat de AA.

I. Cu o leziune generală a hematopoiezei.

1. AA acut dobândit.

2. AA dobândită subacută.

3. AA cronic dobândit.

II. AA parțial dobândit cu afectare selectivă a hematopoiezei.

Conform criteriilor internaționale de evaluare a severității AA, există trei grupuri:

1) Forma super severă: în sângele periferic al pacienților, pancitopenia profundă este detectată cu o scădere rapidă și bruscă a granulocitelor la celulele individuale în frotiurile de sânge.

2) Forma severă: indicatorii sângelui periferic indică, de asemenea, o inhibare profundă a hematopoiezei. Conținutul de granulocite este mai mic de 0,5 x 10 9 /l, reticulocite - mai puțin de 1‰, numărul de mielocariocite - mai mic de 40 x 10 9 /l. Celulele non-mieloide - mai mult de 50%. Măduva osoasă punctată: semne de hematopoieză relativ intactă sub formă de elemente proliferative ale germenilor granulocitari și eritroizi.

3) Forma ușoară se caracterizează printr-o inhibiție mai puțin profundă a hematopoiezei. Numărul de granulocite este peste 0,5 x 10 9 /l, reticulocite - mai mult de 1‰. Alături de zonele cu celularitate redusă ale măduvei osoase se găsesc focare normocelulare, în timp ce numărul celulelor nemieloide este mai mic de 50%, iar celulele eritroide normale sau crescute.

Simptome clinice AA, indiferent de formă, constă din mai multe sindroame:

1. Sindrom anemic (paloare a pielii și a mucoaselor, slăbiciune generală, oboseală crescută).

2. Sindrom hemoragic (hemoragii cutanate, sângerare de la nas, gingii, tract urinar și altele).

3. Complicații infecțioase (pneumonie, sepsis, otită, sinuzită, gingivita, infecție urinară și altele).

4. Sindrom de intoxicație (febră, transpirație).

Hepatosplenomegalia și limfadenopatia nu sunt tipice pentru pacienții cu AA.

caracteristică Anemia constituțională Fanconi este că în majoritatea cazurilor are un caracter familial (tipul de moștenire este autosomal recesiv, fără legătură cu sexul). Dovada bazei genetice a bolii este detectarea modificărilor cromozomiale în cultura limfocitelor din sângele periferic (schimb de cromatide, defalcare cromatide, endoreduplicare).

Cu anemie Fanconi, pancitopenia nu apare până la vârsta de 4-7 ani. Părinții se plâng de paloarea copilului de la naștere, apetitul redus constant, uneori simptome dispeptice, mobilitate scăzută și izolare. Pe acest fond, uneori apar simptome de sângerare. Temperatura corpului este normală, în prezența focarelor ascunse de infecție - subfebrilă. Odată cu adăugarea de boli intercurente sau în perioada terminală, se observă febră mare.

Toți pacienții cu anemie Fanconi prezintă anomalii congenitale de dezvoltare - microcefalie, strabism, ptoză, nistagmus, hiperpigmentări multiple pe corp, anomalii auriculare, surditate, pierderea auzului, deformări ale scheletului osos (aplazie și hipoplazie deget mare pe brate, polidactilie sau sindactilie, displazie articulațiile șoldului etc.), anomalii ale rinichilor și ale tractului urinar, hipospadias, criptorhidie, malformații cardiace congenitale, retard mintal, statură mică, întârziere a vârstei osoase cu 2-5 ani, reflexe tendinoase crescute.

În hemogramă - pancitopenie, anemie macrocitară hipercromă (sau normocromă), reticulocite puține sau deloc, granularitate neutrofilă toxică, limfocitoză relativă, VSH este accelerată. Timpul de sângerare este prelungit (hipocoagulare). Fier seric normale sau crescute.

Evolutia anemiei Fanconi este cronica, cu debut treptat, cu perioade de exacerbare si remisiuni, progresand constant. Prognosticul este nefavorabil, speranța de viață este de la 1 la 8 ani, cauza morții este sângerarea abundentă și complicațiile infecțioase. Dependența de hemotransfuzie este caracteristică.

Anemia Diamond-Blackfan caracterizată printr-o leziune selectivă a germenului eritrocitar.

S-a stabilit acum că această boală este asociată cu un defect genetic în fibroblastele stromale, în special, genele responsabile pentru sinteza factorului de creștere a celulelor stem și a receptorului acestuia.

Incepe la vârstă fragedă, treptat, în primele luni de viață, apar paloare progresivă, slăbiciune, letargie. Copilul rămâne în urmă în dezvoltarea fizică și motrică. Pot exista tulburări dispeptice, adesea se alătură o infecție secundară. Nu există sângerare în această formă de AA.

Spre deosebire de anemia Fanconi, anemia Diamond-Blackfan nu provoacă pancitopenie. Boala se manifestă în principal prin sindrom anemic. De regulă, anemia este pronunțată, are un caracter normocromic normocitar cu reticulocipenie. În mielogramă, începând din fazele incipiente ale dezvoltării procesului, se constată o scădere bruscă a numărului de elemente ale germenului eritroid, cu germeni albi și trombocite complet intacți.

Prognosticul bolii se îmbunătățește acum și cu un tratament precoce este relativ favorabil. Cu transfuzii de sânge sistematice, copiii trăiesc până la 15 ani, după care apare o ameliorare spontană. Cu toate acestea, transfuziile de sânge sistematice duc la hemosideroză tisulară.

Achizitionat de AA mai frecvent la vârsta şcolară. Majoritatea copiilor dinaintea bolii sunt considerați sănătoși. Pe parcursul cursului se disting AA dobândite acute, subacute și cronice.

AA acută dobândită se caracterizează printr-un debut brusc și o evoluție rapidă progresivă, un sindrom hemoragic pronunțat și fenomene septic-necrotice. Semnele de intoxicație generală cresc rapid. În câteva luni, boala progresează rapid.

AA dobândită subacută începe treptat - se observă paloarea pielii, slăbiciune generală, stare de rău, dureri de cap, amețeli și febră ondulată. Fața devine umflată, membrele devin păstoase. Pe piele apar echimoze și peteșii, acestea fiind unite de sângerări nazale și gingivale. Fetele aflate la pubertate pot avea sângerări uterine.

AA cronic dobândit se caracterizează printr-un curs lung. Boala se dezvoltă treptat. Cel mai semne timpurii cresc treptat slăbiciune, oboseală, pierderea poftei de mâncare, piele palidă cu o tentă ceară. Temperatura este subfebrilă. Sindromul hemoragic și leziunile cutanate necrotice sunt observate foarte rar și se vor alătura doar în stadiul terminal al bolii.

În toate variantele de AA dobândite, periferice Ganglionii limfatici, ficatul și splina nu sunt de obicei mărite. În stadiul avansat al bolii, se determină extinderea granițelor inimii spre stânga, surditatea tonurilor, suflu sistolic, tahicardie, hipotensiune arterială. Din lateral sistem digestiv plângeri tipice de durere abdominală, vărsături, uneori sângerare gastrointestinală.

Prognoza când AA dobândită la copii este gravă, rata de supraviețuire este de 10-20%.

Diagnosticare AA se bazează pe rezultatele studiilor clinice de laborator și instrumentale.

Pancitopenia este un semn patognomonic al AA. O formă mai profundă de pancitopenie apare în AA severă și super-severă. În același timp, nu există semne de regenerare, leucopenia se dezvoltă din cauza neutropeniei în combinație cu limfocitoza relativă, la unii pacienți - limfocitoză absolută. O trăsătură caracteristică a leucopeniei este persistența acesteia chiar și cu adăugarea unei infecții secundare. Un simptom important este trombocitopenia. AA este aproape întotdeauna însoțită de o accelerare semnificativă a sedimentării eritrocitelor.

Parametrii sângelui periferic:

* numărul absolut de granulocite< 1,5 тыс. в 1 мкл;

* număr de trombocite< 150 тыс. в 1 мкл;

* numărul de reticulocite< 5% (после коррекции);

* anemie macrocitară hipercromă (normocromă);

* hipersiderinemie;

* Limfocitoză relativă.

Măduvă osoasă: procesul patologic în AA se dezvoltă neuniform, captând treptat toate oasele plate, inclusiv sternul. Trepanobiopsie iliumîn diagnosticul AA, pe lângă avantajele de diagnostic excepționale, oferă o descriere detaliată a hematopoiezei măduvei osoase, capacitatea de a face predicții și de a monitoriza eficacitatea tratamentului. Trasaturi caracteristice:

* celularitate redusă (mielocariocite 100 mii< в 1 мкл, мегакариоциты < 40 в 1 мкл);

* Scăderea proliferării și diferențierii celulelor eritroide;

* absența celulelor blastice;

* înlocuirea hematopoiezei celulare cu țesut adipos (după trepanobiopsie);

* dezvoltarea „cuibării” hematopoiezei măduvei osoase (conform trepanobiopsiei).

Informații similare.

Apariția unui conflict imunitar care stă la baza bolii hemolitice a nou-născutului este posibilă dacă mama este antigen negativ și fătul este antigen pozitiv. Odată cu dezvoltarea GBPiN de către factorul Rh, eritrocitele mamei sunt Rh negative, iar fătul este Rh pozitiv, adică. conțin factorul O. Realizarea conflictului (dezvoltarea GBPiN) se realizează de obicei în timpul sarcinilor repetate, deoarece este necesară o sensibilizare prealabilă.

Boala hemolitică a nou-născutului din cauza incompatibilității de grup se dezvoltă cu grupa sanguină 0 (1) la mamă și grupa sanguină A (II) sau, mai rar, grupa sanguină B (III) la făt. Realizarea conflictului este posibilă deja în timpul primei sarcini. GBPiN poate apărea și cu incompatibilitate pentru alte sisteme antigenice rare: Kell, Lutheran etc.

Cum se dezvoltă boala hemolitică a nou-născutului?

Pentru dezvoltarea bolii hemolitice a nou-născutului, eritrocitele fetale antigen pozitive trebuie să intre în fluxul sanguin al unei femei gravide cu antigen negativ. În același timp, nu atât faptul transferului transplacentar al eritrocitelor fetale este de mare importanță, cât cantitatea de sânge fetal care intră în corpul mamei. Factorii care contribuie la izoimunizare, în special prin factorul Rh, includ:

• avorturi anterioare medicale și nemedicale;
• avorturi spontane anterioare (unul sau mai multe);
• sarcina ectopică anterioară;
• nașteri anterioare (prematuri și urgente);
• invaziv metode de diagnostic(amniocenteză, cordocenteză, corionbiopsie);
• amenințarea cu avortul.

Baza bolii este hemoliza (distrugerea) eritrocitelor, din cauza incompatibilității sângelui mamei și fătului în funcție de factorul Rh, grup și alți factori sanguini, care apare la 3-4 luni de dezvoltare intrauterină și crește brusc. dupa nastere.

Când eritrocitele fetale antigen pozitive intră în sângele unei femei cu antigen negativ, în corpul ei sunt produși anticorpi anti-Rhesus sau de grup. Dacă anticorpii aparțin clasei IgG, atunci trec transplacentar în circulația fetală, se leagă de eritrocitele antigen pozitive ale fătului, provocându-le hemoliza.

Sistemul antigen Rh constă din șase antigene principale: C, c, D, d, E și e. Eritrocitele Rh pozitive conțin factor D, iar eritrocitele Rh negativ nu îl conțin, deși alți antigeni ai sistemului Rh sunt adesea găsite în ele. Eritrocitele fetale gestante Rh negative care au pătruns în fluxul sanguin al fătului, care au un antigen D, conduc în timpul primei sarcini la sinteza de anticorpi Rh înrudiți cu imunoglobulinele de clasa M care nu traversează placenta. Apoi sunt produse imunoglobuline de clasa G care pot depăși bariera placentară. Datorită numărului redus de eritrocite fetale și mecanismelor imunosupresoare, răspunsul imun primar la o femeie însărcinată este redus. De aceea, implementarea conflictului cu incompatibilitatea Rh în timpul primei sarcini practic nu are loc, iar copilul se naște sănătos. Cu sarcini repetate, dezvoltarea unui conflict este posibilă, iar copilul se naște cu boala hemolitică a nou-născutului.

Antigenele A și B sunt localizate pe suprafața exterioară a membranei plasmatice a eritrocitelor. Anticorpii izoimuni anti-A și anti-B aparțin clasei IgG, spre deosebire de anticorpii de grup naturali - calamus, care aparțin clasa IgM. Anticorpii izoimuni se pot combina cu antigenele corespunzătoare A și B și se pot fixa pe alte țesuturi, inclusiv pe cele ale placentei. De aceea, boala hemolitică a nou-născutului conform sistemului ABO se poate dezvolta deja în timpul primei sarcini, dar numai în aproximativ 10% din cazuri.

Dacă este posibilă implementarea ambelor variante ale conflictului, un conflict apare mai des conform sistemului AB (0).

Dar nu numai factorul Rh este cauza dezvoltării bolii. Poate apărea cu incompatibilitatea sângelui și alți factori. În plus, boala hemolitică a fătului poate apărea atunci când sângele mamei și al fătului nu se potrivesc cu principalele grupe sanguine ale sistemului AB0. Antigenii A și B, moșteniți de la tată, pot provoca formarea de aglutinine incomplete la o mamă cu grupa sanguină 0, care, spre deosebire de α- și β-aglutininele normale, pot trece prin bariera placentară și pot provoca hemoliza hematiilor fetale. . Conflictul pe bază de inconsecvență conform sistemului AB0 apare în 10% din cazuri și decurge, de regulă, în mod benign. Trebuie remarcat faptul că discrepanța dintre sângele fătului și al mamei nu duce întotdeauna la dezvoltarea bolii. De exemplu, incompatibilitatea Rh apare în 5-10% dintre sarcini, iar conflictul Rh - în 0,8%.

Patogenie în forma edematoasă a bolii hemolitice a nou-născutului

Forma edematoasa, sau hidropizia fatului, apare daca hemoliza incepe chiar si in utero, de la aproximativ 18-22 saptamani de sarcina, este intensa si duce la dezvoltarea anemiei fetale severe. Ca urmare, apare hipoxia fetală severă, care provoacă tulburări metabolice profunde și leziuni. peretele vascular. O creștere a permeabilității peretelui vascular duce la faptul că albumina și apa se deplasează din sângele fetal în interstițiul țesuturilor. În același timp, sinteza albuminei în ficatul bebelușului scade, ceea ce agravează hipoproteinemia.

Ca urmare, în uter se formează încă un sindrom edematos general, se dezvoltă ascită, se acumulează lichid în cavitățile pleurale, în cavitatea pericardică etc. O scădere a funcției de drenaj a sistemului limfatic exacerbează dezvoltarea ascitei și acumularea de lichid în alte cavități ale corpului. Hipoproteinemia, acumularea de lichid în cavități, combinată cu deteriorarea peretelui vascular, duc la dezvoltarea insuficienței cardiace.

Ca urmare a metaplaziei eritroide în organe și a fibrozei severe la nivelul ficatului, se formează hepato- și splenomegalie. Ascita și hepatosplenomegalia cauzează o poziție ridicată a diafragmei, ceea ce duce la hipoplazie pulmonară. Cantitatea crescută de bilirubină indirectă formată în timpul hemolizei este excretată din sângele și țesuturile fătului prin placentă în corpul mamei, astfel încât nu există icter la naștere.

Patogenie în formă icterică a bolii hemolitice a nou-născutului

Forma icterică a bolii se dezvoltă dacă hemoliza începe cu puțin timp înainte de naștere. Ca urmare a distrugerii celulelor roșii din sânge, concentrația de bilirubină indirectă (neconjugată) crește rapid și semnificativ, ceea ce duce la următoarele modificări:

• acumularea de bilirubină indirectă în substanțele lipidice ale țesuturilor, ceea ce provoacă colorarea icterică a pielii și sclerei - icter, precum și ca urmare a acumulării de bilirubină indirectă în nucleele bazei creierului, ceea ce duce la deteriorarea acestuia. cu dezvoltarea necrozei neuronale, gliozei și formarea encefalopatiei bilirubinei (icter nuclear);
• o creștere a sarcinii glucuronil transferazei hepatice, ceea ce duce la epuizarea acestei enzime, a cărei sinteză începe în celulele hepatice abia după naștere și, ca urmare, hiperbilirubinemia este menținută și intensificată;
• excreția crescută a bilirubinei conjugate (directe), ceea ce poate duce la afectarea excreției bilei și la dezvoltarea complicațiilor - colestază.

Ca și în cazul formei edematoase, se dezvoltă hepatosplenomegalie.

Patogenia formei anemice a bolii hemolitice

Forma anemică se dezvoltă atunci când cantități mici de anticorpi materni intră în circulația fetală cu puțin timp înainte de naștere. În același timp, hemoliza nu este intensă, iar ficatul nou-născutului elimină activ bilirubina indirectă. Anemia domină, iar icterul este absent sau minim exprimat. Caracterizat prin hepatosplenomegalie.

Simptomele bolii hemolitice ale nou-născutului

Boala hemolitică a nou-născutului și fătului are trei forme clinice: anemică, icterică și edematoasă. Dintre acestea, cea mai severă și nefavorabilă din punct de vedere prognostic este edematosul.

Semne clinice comune ale tuturor formelor de boală hemolitică a nou-născutului: paloarea pielii și a membranelor mucoase vizibile ca urmare a anemiei, hepatosplenomegalie. Alături de aceasta, formele edematoase, icterice și anemice au propriile lor caracteristici.

forma edematoasa

Cea mai severă formă de boală hemolitică a nou-născutului. Tabloul clinic, pe lângă simptomele de mai sus, se caracterizează printr-un sindrom edematos comun: anasarca, ascită, hidropericard etc. Poate apariția hemoragiilor pe piele, dezvoltarea DIC ca urmare a hipoxiei, tulburări hemodinamice cu insuficiență cardiopulmonară. Ei notează extinderea limitelor inimii, înăbușirea tonurilor sale. Adesea, după naștere, tulburările respiratorii se dezvoltă pe fondul hipoplaziei pulmonare.

Forma icterică a bolii hemolitice

Aceasta este cea mai comună formă de boală hemolitică a nou-născutului. Pe lângă manifestările clinice generale, care includ paloarea pielii și a mucoaselor vizibile, de regulă, mărirea foarte moderată și moderată a splinei și ficatului, se observă și icter, predominant de o nuanță galbenă caldă. La nașterea unui copil, lichidul amniotic, membranele cordonului ombilical și lubrifierea primordială pot fi pătate.

În mod caracteristic dezvoltare timpurie icter: apare fie la naștere, fie în primele 24-36 de ore din viața unui nou-născut.

În funcție de severitatea icterului, există trei grade de formă icterică a bolii hemolitice a nou-născutului:

• ușoară: icterul apare la sfârșitul primei sau începutul celei de-a doua zile de viață a unui copil, conținutul de bilirubină din sângele din cordonul ombilical nu depășește 51 µmol/l, creșterea orară a bilirubinei este de până la 4-5 µmol /l, ficatul și splina sunt moderat mărite - mai puțin de 2,5 și respectiv 1,0 cm;
• moderat: icterul apare imediat la naștere sau în primele ore după naștere, cantitatea de bilirubină din sângele ombilical depășește 68 µmol/l, creșterea orară a bilirubinei este de până la 6-10 µmol/l, mărirea ficatului este de până la 2,5- 3,0 cm splină până la 1,0-1,5 cm;
• sever: diagnosticat prin ecografie a placentei, indicatori ai densității optice a bilirubinei lichidului amniotic obținut în timpul amniocentezei, cantității de hemoglobină și valoarea hematocritului sângelui obținut în timpul cordocentezei. Cu un tratament întârziat sau inadecvat, forma icterică poate fi însoțită de dezvoltarea următoarelor complicații.

Icter nuclear

În același timp, sunt observate simptome care indică leziuni ale sistemului nervos. În primul rând, sub formă de intoxicație cu bilirubină (letargie, căscat patologic, pierderea poftei de mâncare, regurgitare, hipotensiune musculară, dispariția fazei II a reflexului Moro) și apoi encefalopatie bilirubină (poziția forțată a corpului cu opistoton, plâns „creier”, bombarea fontanelei mari, dispariția reflexului Moro, convulsii, simptome patologice oculomotorii - un simptom al „soarelui apus”, nistagmus etc.).

Sindromul de îngroșare a bilei, când icterul capătă o nuanță verzuie, ficatul este ușor mărit în comparație cu zilele precedente, există o tendință de acolie, saturația culorii urinei crește.

Forma anemică a bolii hemolitice a nou-născutului

Cea mai puțin frecventă și cea mai ușoară formă a bolii. Pe fondul paloarei pielii, se observă letargie, suge slabă, tahicardie, hepatosplenomegalie, zgomote cardiace înfundate și suflu sistolic.

Odată cu modificările în corpul fătului, există modificări ale placentei. Acest lucru este exprimat printr-o creștere a masei sale. Dacă în mod normal raportul dintre masa placentei și masa fătului este de 1: 6, atunci cu conflictul Rhesus este de 1: 3. Creșterea placentei se produce în principal datorită edemului său.

Dar acest lucru nu se limitează la patologia în conflictul Rh. Pe lângă cele de mai sus, cu conflictul Rhesus, se notează moartea fetală antenatală (prenatală) și avorturile spontane repetate.

Mai mult, cu o activitate ridicată a anticorpilor, avorturile spontane pot apărea în primele etape ale sarcinii.

La femeile care au avut un conflict Rhesus, este mai probabil să se dezvolte toxicoza sarcinii, anemie și funcția hepatică.

Clasificare

În funcție de tipul de conflict, boala hemolitică a nou-născutului se distinge:

• cu incompatibilitatea eritrocitelor mamei și fătului în funcție de factorul Rh;
• în caz de incompatibilitate conform sistemului ABO (incompatibilitate de grup);
• cu incompatibilitate pentru factori sanguini rari.

De manifestari clinice aloca:

• formă edematoasă (anemie cu hidropizie);
• formă icterică (anemie cu icter);
• forma anemica (anemie fara icter si hidropizie).

În funcție de severitate, forma icterică este clasificată în ușoară, moderată și severă.

În plus, există forme complicate (icter nuclear, sindrom de îngroșare a bilei, sindrom hemoragic, leziuni ale rinichilor, glandelor suprarenale etc.) și necomplicate de boală hemolitică a nou-născutului.

Diagnosticul bolii hemolitice a nou-născutului

Diagnosticul bolii hemolitice a nou-născutului se bazează pe examenul imunologic al gravidei, ecografie, fluxul sanguin Doppler fetoplacentar și uteroplacentar, metode de examinare electrofiziologică, examinarea lichidului amniotic (în timpul amniocentezei), cordocenteză și test de sânge fetal.

Un studiu imunologic vă permite să determinați prezența anticorpilor, precum și o modificare a numărului acestora (creștere sau scădere a titrului). Ecografia vă permite să măsurați volumul placentei, să determinați creșterea grosimii acesteia, să detectați polihidramnios, o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei fătului, o creștere a dimensiunii abdomenului fetal în comparație cu dimensiunea capul si cufăr, ascită la făt. Dopplerometria vă permite să detectați o creștere a raportului sistolic-diastolic și a indicelui de rezistență în artera ombilicală și o creștere a vitezei fluxului sanguin în artera cerebrală medie fetală. Metodele electrofiziologice (cardiotocografia cu determinarea indicatorului de stare fetală) fac posibilă detectarea unui ritm monoton în formele moderate și severe ale bolii și a unui ritm „sinusoidal” în forma edematoasă a GBP. Studiul lichidului amniotic (în timpul amniocentezei) vă permite să determinați creșterea densității optice a bilirubinei în lichidul amniotic. În cele din urmă, cordocenteza și un studiu al sângelui fetal pot detecta o scădere a hematocritului, o scădere a hemoglobinei, o creștere a concentrației de bilirubină, un test Coombs indirect și pot determina grupa sanguină fetală, prezența factorului Rh.

Deoarece prognosticul bolii depinde de conținutul de bilirubină, atunci la un copil născut cu suspiciune de boală hemolitică a nou-născutului, pentru a dezvolta tactici medicale suplimentare, este mai întâi necesar să faceți analiza biochimică sânge cu determinarea concentrației de bilirubină (totală, indirectă, directă), proteine, albumină, ACT, ALT și apoi efectuați o examinare pentru a determina etiologia hiperbilirubinemiei. În acest scop, nou-născutul este dat analiza generala sânge, determinați afilierea Rh cu posibilă sensibilizare Rh și grupa sanguină cu posibilă sensibilizare ABO, determinați titrul de anticorpi și reacția Coombs directă.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al bolii hemolitice a nou-născutului se realizează cu alte anemii. Acestea includ anemia ereditară din cauza următoarelor tulburări:

• încălcarea morfologiei eritrocitelor (microsferocitoză, eliptocitoză, stomatocitoză);
• deficit de enzime eritrocitare (glucozo-6-fosfat dehidrogenază, glutation reductază, glutation peroxidază, piruvat kinază);
• anomalie în sinteza hemoglobinei (a-talasemie).

Pentru a exclude aceste boli, trebuie să colectați cu atenție o anamneză despre prezența altor purtători ai acestei patologii în familie și să efectuați următoarele studii:

• determinarea morfologiei eritrocitelor;
• determinarea stabilității osmotice și a diametrului eritrocitelor;
• determinarea activității enzimelor eritrocitare;
• determinarea tipului de hemoglobină.

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născutului

În primul rând, dacă vorbim despre conflictul Rh, este necesar să se diagnosticheze boala chiar și în perioada de dezvoltare intrauterină a fătului, să se evalueze severitatea acesteia și, în consecință, prognosticul bolii și să o trateze până la făt. ajunge la viabilitate. Toate metodele terapeutice și profilactice utilizate în această perioadă a vieții fetale sunt împărțite în neinvazive și invazive.

Metode non-invazive

Metodele neinvazive includ plasmafereza și introducerea imunoglobulinei intravenoase gravide.

Plasmafereza unei femei gravide este efectuată în scopul detoxifierii, reocorecției și imunocorecției.

Contraindicații pentru plasmafereză:

• leziuni severe ale sistemului cardiovascular;
• anemie (hemoglobina mai mică de 100 g/l);
• hipoproteinemie (sub 55 g/l);
• hipocoagulare;
• stare de imunodeficiență;
• antecedente de reacții alergice la preparate proteice și coloide, anticoagulante.

Imunoglobulina pentru administrare intravenoasă este utilizată pentru a inhiba producția de anticorpi materni proprii și blocarea anticorpilor legați de Rh în timpul transportului placentar. Imunoglobulina este utilizată pentru administrare intravenoasă în doză de 0,4 g per kilogram de greutate corporală a unei femei însărcinate. Această doză este distribuită pe parcursul a 4-5 zile. Este necesar să se repete cursurile de administrare la fiecare 3 săptămâni până la naștere. Aceasta metoda tratamentul nu este considerat universal recunoscut, deoarece rezultatul pentru făt se îmbunătățește ușor în cazurile severe ale bolii.

Metode invazive

Metodele invazive includ cordocenteza și transfuzia intrauterină de globule roșii. Aceste proceduri sunt efectuate numai cu sensibilizare Rh, în prezent aceasta este singura metodă patogenetică pentru tratamentul bolii hemolitice a fătului.

Indicatii pentru cordocenteza:

• antecedente obstetricale agravate (decesul copiilor anteriori din forme severe de boală hemolitică a nou-născutului);
• titru ridicat de anticorpi (1:32 și mai sus);
• cu ultrasunete - semne de boală hemolitică a fătului;
• valori ridicate ale densității optice a bilirubinei în lichidul amniotic obținute în timpul amniocentezei (zona a 3-a a scării Lily).

Termenii în care se efectuează cordocenteza: de la a 24-a până la a 35-a săptămână de sarcină.

O indicație pentru transfuzia intrauterină a masei eritrocitelor dacă se găsește un test pozitiv la făt Factorul Rh este o scădere a hemoglobinei și a hematocritului cu peste 15% din normal, determinată la o anumită vârstă gestațională. Pentru transfuzia intrauterină a masei eritrocitare se folosesc numai eritrocite „spălate” din grupa sanguină 0 (1) Rh negativ. Transfuzia intrauterină a masei eritrocitare se efectuează conform indicațiilor de 1-3 ori.

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născutului, spre deosebire de tratamentul bolii hemolitice a fătului, include, în primul rând, tratamentul hiperbilirubinemiei, în al doilea rând, corectarea anemiei și, în sfârșit, terapia post-sindromică care vizează restabilirea funcțiile diferitelor organe și sisteme. Toți nou-născuții cu această boală nu sunt aplicați la sân, ci sunt hrăniți artificial în primele 5-7 zile de viață, deoarece anticorpii pot pătrunde cu laptele matern al unei femei și pot fi absorbiți în intestinele nou-născuților, ceea ce duce la creșterea hemolizei.

Tratamentul hiperbilirubinemiei

Tratamentul hiperbilirubinemiei implică utilizarea terapiei conservatoare și chirurgicale. Începe cu tratament conservator, iar la valorile critice ale bilirubinei, acestea sunt combinate cu operațional - schimb (schimb) transfuzie de sânge (ZPK).

Terapia conservatoare include fototerapie (PT) și imunoglobulină intravenoasă. Terapia prin perfuzie, la recomandarea Asociației Ruse a Specialiștilor în Medicină Perinatală (RASPM), se efectuează în cazurile în care este imposibil să se hrănească adecvat copilul. Fenobarbitalul nu este utilizat în prezent din cauza faptului că apariția efectului este întârziată semnificativ din momentul în care a început, iar pe fondul utilizării, sindromul depresiei SNC se intensifică.

Fototerapie

Mecanismul de acțiune al fototerapiei se bazează pe faptul că atunci când se efectuează pe zone iradiate din piele și subcutanat strat de grasime la o adâncime de 2-3 mm, ca urmare a proceselor de fotooxidare și fotoizomerizare, se formează un izomer hidrosolubil al bilirubinei indirecte, lumirubina, care apoi intră în sânge și este excretat în bilă și urină.

Indicații pentru fototerapie:

• îngălbenirea pielii la naștere;
• concentrație mare de bilirubină indirectă.

Principiile fototerapiei:

• doza de radiații - nu mai puțin de 8 μW/(cm2xnm);
• respectați distanța de la sursă la pacient, specificată în instrucțiunile pentru dispozitiv;
• copilul trebuie plasat în incubator;
• ochii și organele genitale ale copilului trebuie protejate;
• poziția copilului sub lămpile FT trebuie schimbată la fiecare 6 ore.

Concentrații minime indirecte de bilirubină (µmol/l) la care este indicată fototerapia

Fototerapia se efectuează continuu cu pauze pentru hrănirea copilului timp de 3-5 zile. FT trebuie anulat atunci când conținutul de bilirubină indirectă scade sub 170 µmol/L.

În timpul fototerapiei pot apărea diverse reacții și efecte secundare.

Complicațiile și efectele secundare ale fototerapiei

Dacă apar semne de colestază, evidențiată de o creștere a fracției de bilirubină directă cu 20-30% sau mai mult, o creștere a activității ACT și ALT, fosfatazei alcaline, concentrația de colesterol, timpul de fototerapie trebuie limitat la 6 -12 ore/zi sau anulat complet pentru a evita sindromul de dezvoltare „copil de bronz”.

Utilizarea imunoglobulinei

Imunoglobulina pentru administrare intravenoasă este utilizată pentru a bloca receptorii Fc, ceea ce previne hemoliza. Este necesar un început precoce al introducerii imunoglobulinei (în primele 2 ore de viață), ceea ce este posibil numai cu diagnosticul prenatal al bolii. Este posibilă introducerea ulterioară a imunoglobulinei, dar mai puțin eficientă.

Se folosesc imunoglobuline standard pentru administrare intravenoasă: sandoglobină, ISIVEN (Italia), poliglobină Np (Germania) etc.

Scheme posibile de administrare a imunoglobulinelor:

• 1 g/kg la fiecare 4 ore;
• 500 mg/kg la fiecare 2 ore;
• 800 mg/kg zilnic timp de 3 zile.

Indiferent de doză și frecvență, s-a obținut un efect pozitiv dovedit (95%), care s-a manifestat printr-o scădere semnificativă a incidenței PKD și a duratei fototerapiei.

Terapia prin perfuzie

Terapia prin perfuzie se efectuează în cazurile în care nu este posibil să bea în mod adecvat copilul pe fondul fototerapiei în curs. Volumul zilnic de lichid administrat copilului trebuie crescut cu 10-20% (la copiii cu greutate corporală extrem de mică - cu 40%) comparativ cu nevoia fiziologică.

Când se efectuează terapie prin perfuzie, trebuie să monitorizeze greutatea corporală a copilului, să evalueze diureza, electroliții, glicemia și hematocritul.

Terapia cu fluide presupune în principal transfuzia de soluție de glucoză 10%4. Terapia prin perfuzie se efectuează intravenos sau intragastric printr-o sondă gastrică. Administrarea lichidului intragastric poate fi începută din a 3-4-a zi de viață, pentru a preveni dezvoltarea colestazei, se poate adăuga în picurător o soluție de sulfat de magneziu 25% la o rată de 5 ml/kg, no-shpa - 0,5 ml / kg, soluție de clorură de potasiu 4% - 5 ml/kg. Cu administrarea de lichid intragastric, nu este nevoie să reduceți cantitatea de hrănire.

Terapie Operatorie - Schimb Transfuzie

Distingeți între PPC precoce (în primele 2 zile de viață) și mai târziu (din 3 zile de viață).

Indicația pentru PKC târzie este concentrația de bilirubină indirectă, egală cu 308-340 µmol/l (pentru un nou-născut la termen).

Indicații pentru transfuzia de schimb tardiv la nou-născuți în funcție de greutatea la naștere

1 * Valori minime ale bilirubinei - o indicație pentru începerea tratamentului adecvat în cazurile în care organismul copilului este afectat de factori patologici care cresc riscul de encefalopatie bilirubinei (anemie; scor Apgar la minutul 5 mai puțin de 4 puncte; Pa02; mai puțin de 40 mm Hg. mai mult de 1 oră, pH sânge arterial mai puțin de 7,15 cu o durată mai mare de 1 oră; temperatura rectală mai mică de 35 °C; concentrație de albumină mai mică de 25 g/l; deteriorarea stării neurologice pe fondul hiperbilirubinemiei; boală infecțioasă generalizată sau meningită).

Când apar primele simptome de intoxicație cu bilirubină, este indicată PKK imediată, indiferent de concentrația de bilirubină.

Alegerea medicamentelor pentru transfuzia schimbătoare

În conflictul Rh izolat, se utilizează o masă eritrocitară Rh negativă și plasmă din același grup ca și sângele copilului, dar este posibil să se utilizeze plasmă din grupa sanguină AB (IV). În cazul unui conflict de grup izolat, se utilizează masa eritrocitară din grupul 0(1), care potrivește factorul Rh cu factorul Rh al eritrocitelor copilului și plasma AB(IV) sau un grup cu grupa sanguină a copilului. Dacă este posibil să se dezvolte atât incompatibilitatea Rh, cât și incompatibilitatea conform sistemului ABO, precum și după transfuzii de sânge intrauterine, masa eritrocitară Rh negativă din grupa sanguină 0 (1) și plasmă AB (IV) sau un grup cu nivelul copilului. grupa sanguină sunt utilizate pentru PPC.

În boala hemolitică a unui nou-născut cu un conflict asupra factorilor sanguini rari, se utilizează sânge de la donator care nu are un factor de „conflict”.

Calculul volumului de medicamente pentru transfuzie schimbătoare

Volumul total este de 1,5-2 BCC, i.e. pentru un bebeluș la termen, aproximativ 150 ml/kg, iar pentru un prematur, aproximativ 180 ml/kg.

Raportul dintre masa eritrocitară și plasmă depinde de concentrația inițială a hemoglobinei înainte de începerea operației. Volumul total constă din volumul de celule împachetate necesare pentru a corecta anemie și volumul de celule împachetate și plasmă necesare pentru a atinge volumul PPC. Volumul masei eritrocitelor necesar pentru corectarea anemiei este calculat prin formula:

volumul globulelor roșii (ml) \u003d (160 - hemoglobina copilului în g / l) x 0,4 x greutatea copilului în kg.

Din volumul total trebuie scazut volumul de globule rosii necesar pentru corectarea anemiei; volumul rămas este completat cu masă eritrocitară și plasmă într-un raport de 2:1. Cele de mai sus corespund aproximativ următorului raport al masei eritrocitelor, în funcție de concentrația de hemoglobină la copil.], , ,

Tehnica de schimb de transfuzie

ZPK se efectuează printr-unul dintre vasele mari (vena ombilicală, vena subclavie). Înainte de PPC, se prelevează sânge pentru a determina concentrația de bilirubină, compatibilitatea sângelui donatorului și al primitorului. ZPK se realizează prin „metoda pendulului”, adică. retragerea și introducerea alternativă a unei porții de sânge în proporție de până la 5-7 ml pe kilogram din greutatea copilului. Înainte de începerea PKK, plasma poate fi administrată cu o rată de 5 ml/kg. ZPK începe cu îndepărtarea sângelui. Înainte de începerea PKC și pe tot parcursul acestuia, cateterul este spălat cu soluție de heparină de sodiu.

Când concentrația inițială a hemoglobinei este sub 80 g/l, FPC începe cu corectarea anemiei, adică. cu introducerea numai a masei eritrocitare sub controlul continutului de hemoglobina. După atingerea unei concentrații de hemoglobină de 160 g/l, se injectează masa eritrocitară și plasmă. Pentru a face acest lucru, puteți dilua masa eritrocitară cu plasmă sau puteți injecta alternativ două seringi din masa eritrocitară și o seringă cu plasmă.

La sfârșitul ZPK, se prelevează din nou sânge pentru a determina concentrația de bilirubină. După PKK, se continuă terapia conservatoare.

ZPK poate fi însoțit de dezvoltarea reacțiilor adverse imediate și întârziate.

Complicații ale transfuziei schimbătoare

Anemia tardivă se dezvoltă la 2-3 săptămâni după PKD. Are de obicei un caracter hiporegenerativ și hipoeritropoetic. Pentru corectarea ei se utilizează eritropoetina recombinantă (epoetină alfa subcutanat 200 UI/kg o dată la trei zile timp de 4-6 săptămâni).

Dacă se detectează deficit de fier în timpul tratamentului cu eritropoietină recombinată, preparatele de fier sunt incluse în terapie la o doză de fier utilizabil de 2 mg/kg oral.

Prevenirea

Prevenirea este concepută pentru femeile cu sânge Rh negativ. Nu există nicio prevenire a incompatibilității de grup.

Pentru a preveni dezvoltarea sensibilizării Rh, toate femeile cu sânge Rh negativ trebuie să introducă o doză de imunoglobulină anti-D-rhesus.

Pentru a preveni toate consecințele negative ale conflictului Rh și conflictul asupra altor factori sanguini, este necesar să se determine grupa sanguină a viitoarei mame și, dacă se dovedește că există sânge Rh negativ, atunci ar trebui să aflați dacă această femeie a primit sânge Rh pozitiv (și, în general, dacă a fost transfuzat vreun sânge); afla care este sarcina reala (daca au existat mai devreme avorturi artificiale sau spontane, moarte intrauterina a fatului, nastere prematura sau moartea nou-nascutului la scurt timp dupa nastere din cauza icterului). Importanţă are, de asemenea, informații despre afilierea Rh a tatălui copilului nenăscut.

În scopul prevenirii, pe lângă toate cele de mai sus, se utilizează anti-Rhesus - imunoglobulină. Aceasta se face fie după nașterea unui copil Rh pozitiv, fie după primul avort indus. Se administrează puerperal intramuscular, o dată, nu mai târziu de 72 de ore după naștere. Această prevenire specifică a conflictului Rh este posibilă doar la femeile nesensibilizate (sensibilizare - sensibilitate crescută), adică cele care nu au primit transfuzii de sânge Rh pozitiv, nu au avut avorturi sau avorturi spontane și, în general, acest lucru. sarcina este prima.

Pe lângă profilaxia specifică, se efectuează și profilaxia nespecifică. Include diverse medicamentele care reduc sensibilizarea organismului si ii maresc apararea imunobiologica. Uneori, în același scop, se folosește transplantul unui lambou de piele gravidă al soțului ei.

HDN- o stare patologica rezultata din incompatibilitatea sangelui mamei si fatului pentru unele antigene, in care se produce hemoliza eritrocitelor fetale sub influenta izoanticorpilor materni care patrund in bariera placentara.

Etiologie și patogeneză. Conflictul se dezvoltă cel mai adesea în funcție de antigenele eritrocitare Rh-Hr și AB0.

Motive pentru izoimunizare:

a) iatrogen - asociat cu introducerea de sânge Rh-pozitiv în corpul unei femei atunci când aceasta a suferit transfuzii de sânge în trecut sau în timpul autohemoterapiei;

b) transferul transplacentar feto-materno al eritrocitelor fetale în fluxul sanguin al mamei în timpul sarcinii și nașterii.

Când antigenul intră pentru prima dată în fluxul sanguin al mamei, sunt produse imunoglobuline de clasa M, ale căror molecule sunt de dimensiuni considerabile și nu penetrează bariera placentară a fătului. Intrarea antigenului în fluxul sanguin al mamei în timpul sarcinii repetate determină un răspuns imun secundar rapid sub forma formării de imunoglobuline mici de clasă G, care, pătrunzând liber în bariera placentară, se depun pe membrana eritrocitelor Rh-. făt pozitiv, ducând la hemoliza lor și distrugerea accelerată în organe.sistemul reticuloendotelial. Distrugerea masivă a globulelor roșii duce la dezvoltarea anemiei la făt, a cărei apariție determină o creștere a concentrației de eritropoietina în fluxul sanguin al fătului. Eritropoietina stimulează hematopoieza, în urma căreia apar focare de hematopoieza extramedulară, în principal în ficat și splina fătului, care cresc semnificativ. Hematopoieza extramedulară se caracterizează prin dezvoltarea incompletă a eritrocitelor și apariția eritroblastelor în circulație.

tablou clinic. Alocați forma anemică, icterică și edematoasă a bolii.

1. formă anemică. Manifestat inca din primele ore de viata. Principalele simptome sunt pielea palidă, nivel scăzut hemoglobină și eritrocite, erupții petechiale, inactivitate fizică, mărirea ficatului și a splinei. Anemia se dezvoltă nu atât din cauza hemolizei, ci ca urmare a inhibării funcției măduvei osoase și a unei întârzieri în eliberarea formelor imature și mature de eritrocite din aceasta.

2. formă icterică. Cele mai importante simptome sunt icterul, anemia, mărirea ficatului și a splinei. În cazurile severe, se observă simptome de afectare a SNC. La nașterea unui copil, se observă adesea colorarea icterică a lichidului amniotic, a lubrifiantului original și a pielii. Anemia este mai des normocromă sau hipercromă și de obicei nu atinge un grad pronunțat. Apariția și intensificarea icterului se datorează creșterii nivelului de bilirubină indirectă din sânge. Pe măsură ce icterul crește, starea copilului se agravează, apar simptome care indică leziuni ale SNC: zvâcniri convulsive, nistagmus, hipertonicitate etc. Se dezvoltă simptome de „icter nuclear” (cu bilirubină egală cu 307,8 - 342,0 μmol/l).

3. forma edematoasa. Simptomele pronunțate ale bolii sunt edem general (anasarca, ascită), ficat și splină mare, anemie semnificativă, icterul este mai puțin pronunțat (datorită un numar mare lichid în organism), tulburări hemodinamice (hipervolemie, creșterea presiunii venoase, stagnare în circulația pulmonară, insuficiență cardiopulmonară). Sindromul hemoragic este adesea observat.

TTH conform sistemului ABO, de regulă, nu are manifestări specifice la momentul nașterii copilului.

Severitatea HDN în funcție de factorul Rh:

A) formă blândă(gradul I de severitate) se caracterizează printr-o oarecare paloare a pielii, o scădere ușoară a concentrației de hemoglobină (până la 150 g/l) și o creștere moderată a nivelului de bilirubină în sângele din cordonul ombilical (până la 85,5 μmol/l). l), ușoară pastoșenie a țesutului adipos subcutanat;

b) forma moderată (gradul II de severitate) se caracterizează prin paloare a pielii, o scădere a nivelului de hemoglobină (150 - PO g/l), o creștere a conținutului de bilirubină în sângele din cordonul ombilical (85,6 - 136,8 μmol). / l), pastos țesut subcutanat, mărirea ficatului și a splinei;

c) forma severă (gradul III de severitate) se caracterizează printr-o paloare ascuțită a pielii, o scădere semnificativă a nivelului de hemoglobină (mai puțin de 110 g/l), o creștere semnificativă a conținutului de bilirubină în sângele din cordonul ombilical (136,9 μmol). / l sau mai mult), edem generalizat.

Cea mai severă complicație a HDN este encefalopatie bilirubinică- se asociază cu afectarea toxică a neuronilor prin bilirubina indirectă.

Factori care cresc riscul de afectare a SNC: prematuritate, asfixie, hipotermie, acidoză, hipoproteinemie, malnutriție.

Există 4 faze ale cursului encefalopatiei bilirubiale:

1) intoxicație cu bilirubină - letargie, hipo-, adinamie, hipo-, areflexie;

2) semne de icter nuclear - spasticitate, convulsii, „țipete creier”, un simptom al „soarelui apus”;

3) bunăstare imaginară - din a 2-a săptămână, scăderea spasticității, convulsii;

4) formarea unui tablou clinic al complicațiilor neurologice - copii paralizie cerebrală, atetoză, paralizie, pareză, surditate.

Diagnosticare.

1. Analiza imunologica - depistarea femeilor sensibilizate la Rh.

2. CTG, ultrasunete - depistarea semnelor de hipoxie cronică.

3. Studiul lichidului amniotic.

4. Imediat după nașterea unui copil dintr-o femeie cu grupă sanguină Rh negativ, se determină grupa sanguină a copilului, nivelul hemoglobinei și bilirubinei și se efectuează un test Coombs.

Tratament.

1. Desensibilizarea nespecifică a tuturor gravidelor cu sânge Rh „-”. Se efectuează timp de 10-12 zile cu o perioadă de 10-12, 22-24, 32-34 săptămâni. Se utilizează administrarea intravenoasă a 20 ml glucoză 40% cu 2 ml soluție de acid ascorbic 5%, 2 ml sigetin 1% și 100 mg cocarboxilază. În interior prescriu rutina, teonikol, gluconat de calciu, preparate de fier, tocoferol, antihistaminice.

2. Transplant de lambou cutanat al sotului la gravide.

3. Cu sensibilizare severă în terapie complexă includ prednisolon 5 mg pe zi din 28 de săptămâni de gestație.

4. Plasmafereza și hemosorpția se efectuează la gravide cu antecedente împovărate.

5. Copiii cu o formă ușoară de HDN se nasc într-o stare satisfăcătoare și nu au nevoie de resuscitare. Starea lor ar trebui monitorizată dinamic. Astfel de copii ar trebui să înceapă fototerapia încă din primele ore de viață.

6. Copiii cu o formă moderată de HDN conform factorului Rh se pot naște în stare de asfixie. După furnizarea măsurilor de resuscitare necesare, aceștia trebuie transferați la unitatea de terapie intensivă, unde trebuie să stabilească urgent o perfuzie adecvată cu soluție de glucoză 10% și fototerapie. Tratamentul se efectuează sub monitorizarea constantă a nivelului de Hb, Ht în sângele periferic, a nivelului de bilirubină (la fiecare 6 ore în prima zi).

Cu ineficacitatea terapiei conservatoare, este necesar să se efectueze o transfuzie de sânge de înlocuire.

7. Copiii cu HVN severă necesită resuscitare în sala de nașteri. După finalizarea resuscitarii primare, este necesar să se stabilizeze hemodinamica, să se efectueze cateterizarea venei ombilicale și să se efectueze PBV parțial. Pentru a corecta anemie severă în forma edemato-anemică a HDN, o înlocuire parțială a sângelui copilului cu o masă eritrocitară donatoare Rh negativ (fără injectare cu plasmă) din grupul 0 (1) se efectuează imediat la o rată de 60-70. ml/kg. La sfârșitul operației, copilului trebuie să i se administreze o perfuzie de plasmă proaspătă congelată la o rată de 10-15 ml-kg și soluție de glucoză 10%, în debit constant. În funcție de severitatea simptomelor de insuficiență respiratorie și cardiovasculară, trebuie efectuată o terapie post-sindromică adecvată.

Copiii cu TTH pentru AB0 și factori sanguini rari necesită aceeași îngrijire și tratament ca și copiii cu TTH pentru Rh.

Indicații pentru ZPK:

1. FRA de urgență în HDN severă (folosind tehnica FRA parțială).

2. PPC timpurie (în primele 24 de ore de viață):

a) nivelul bilirubinei totale din sângele ombilical este peste 77,5 µmol/l;

b) nivelul Hb din sângele ombilical sub 110 g/l; Ht sub 35%;

c) o creștere orară a bilirubinei peste 8,5 μmol / l - anemie rapid progresivă (o scădere a nivelului de Hb din sânge sub 120 g / l în prima zi de viață, chiar și cu o creștere relativ scăzută a bilirubinei). În acest caz, se utilizează tehnica ZPK cu înlocuirea a 2 BCC.

3. ZPK mai târziu:

a) o creștere a concentrației bilirubinei totale în serul sanguin de peste 256 µmol/l în a 2-a zi de viață și mai mult de 340 µmol/l la copiii născuți la termen și mai mult de 256-340 µmol/l la prematur bebelușii în ziua următoare;

b) semnele clinice ale intoxicației cu bilirubină servesc ca indicație pentru conducerea PPC la orice nivel de bilirubină. În acest caz, se utilizează tehnica ZPK cu înlocuirea a 2 BCC.

Tehnica de operare ZPK:

1. Inainte de inceperea operatiei, mainile sunt tratate dupa metode general acceptate, se imbraca halate sterile si manusi.

2. ZPK se efectuează printr-o polietilenă sterilă introdusă în vena cordonului ombilical la o adâncime egală cu distanța de la inelul ombilical la procesul xifoid plus 1 cm în sus spre ficat.

3. Înainte de a începe procedura, este necesar să spălați cateterul cu o soluție slabă de heparină: nu mai mult de 5-10 UI la 1 ml, adică. 0,1 ml de soluție standard (5000 UI în 1 ml) trebuie diluați în 50 - 100 ml soluție sterilă de clorură de sodiu izotonică.

4. Un cateter este introdus în vena cordonului ombilical umplut cu soluție izotonică de clorură de sodiu sau o soluție slabă de heparină, deoarece în timpul plânsului copilului, poate apărea presiune negativă în venă, iar aerul poate intra în ea dintr-un cateter gol.

5. Primele porțiuni de sânge obținute din cateter sunt colectate în mai multe eprubete: pentru a determina grupa sanguină, nivelul bilirubinei și compatibilitatea (pentru toți, nu mai mult de 5-10 ml din sângele copilului).

6. Porțiuni fracționate de 10-20 ml îndepărtează încet sângele copilului și îl înlocuiesc cu sânge sau masa eritrocitară a donatorului în aceeași cantitate. În acest din urmă caz, pentru fiecare 2 volume de masă eritrocitară injectată se administrează 1 volum de plasmă.

7. După introducerea la fiecare 100 ml de sânge pentru prevenirea hipocalcemiei, este necesar să se adauge 2 ml soluție de gluconat de calciu 10% sau 2 ml soluție de clorură de calciu 10%, diluate cu 2 ml soluție de glucoză 10%.

8. După înlocuirea a 2 BCC, operația poate fi finalizată. Durata medie a operației este de 1,5 - 2,5 ore. Operarea mai rapidă și mai lentă poate afecta negativ starea generală a copilului.

9. Operația este finalizată administrare intravenoasă antibiotic cu spectru larg. Se scoate cateterul.

Complicații în PKK: insuficiență cardiacă (cu administrare rapidă, suprasolicitare de volum); aritmii cardiace (scăderea calciului și creșterea conținutului de potasiu); infecţie; tromboembolism; perforarea venei ombilicale și a intestinelor; hipertensiune portală; șoc anafilactic; insuficiență renală acută, hematurie; sindromul DIC (scăderea numărului de trombocite, deficit de procoagulante); heparinizare excesivă; hipokaliemie, acidoză, hiperkaliemie, hipocalcemie; reacția grefă-versus-gazdă; hipotermie.

Hemoglobina scăzută la nou-născuți amenință cu complicații severe. O afecțiune precum boala hemolitică a nou-născutului este întâlnită de medic în aproximativ 0,6% din nașteri. În același timp, hemoglobina scăzută la un copil prematur este caracteristică, mai degrabă decât la un copil născut la termen. Manipularea, cum ar fi transfuzia de sânge de înlocuire la nou-născuți, va ajuta să facă față afecțiunii.

Anemia la sugari se spune atunci când hemoglobina la 1-2 săptămâni de viață nu depășește 140 g / l, iar eritrocitele 4,5 * 10 12 / l, în timp ce hematocritul scade cu mai puțin de 40%. De la 3-4 săptămâni de dezvoltare extrauterină, limita inferioară a normei este de 120 g / l și eritrocite 4,0 * 10 12 / l.

Cauzele anemiei la nou-născut sunt împărțite în trei grupuri:

1. Posthemoragic - ca urmare a pierderii de sânge din cauza rupturii cordonului ombilical, patologiei placentei, hemoragii în cavitatea corpului, cefalohematom, sângerări din intestine etc.
2. Hemolitic - cauza este distrugerea patologică a globulelor roșii în timpul proceselor imunitare, efecte toxice, radiații. Un exemplu este boala hemolitică a fătului și a nou-născutului cu conflict Rhesus.
3. Aplastic, hipoplazic sau deficitar - insuficienta sintezei eritrocitelor. Un exemplu este anemia precoce la nou-născuții prematuri.
4. Forma mixtă - un exemplu este o scădere a hemoglobinei în infecțiile generalizate. Include deficit de fier, hemolitic, hipoplazic și alte forme.

Anemia precoce a prematurilor, RAS, se dezvolta in 1-2 luni din perioada neonatala. Motivul principal pentru această afecțiune este corespondența ratelor mari de creștere a greutății corporale și a BCC cu capacitatea eritropoiezei de a reproduce noi celule roșii din sânge. La nou-născuții prematuri, producția de eritropoietină este semnificativ inferioară celei a sugarilor maturi.

Anemia la bebelușii prematuri cu o greutate de până la 1500 kg este adesea asociată cu pierderi de flebotomie - ca urmare a prelevării de sânge pentru teste. Transfuzia de masă eritrocitară cu hemoglobină scăzută la astfel de copii în 15% din cazuri a fost provocată de prelevarea de sânge.

Boala hemolitică a nou-născutului

Cauze

Boala hemolitică a nou-născutului, sau HDN, este o afecțiune asociată cu dezvoltarea unui conflict imunologic între sângele mamei și făt, când antigenele sunt plasate pe globulele roșii ale copilului, iar anticorpii împotriva acestora sunt produși de către mamă. corp.

Este posibil să observați boala hemolitică a fătului și să preveniți dezvoltarea sa ulterioară deja la 18-24 săptămâni de gestație. În prima săptămână de viață este detectată anemia nou-născutului, în unele cazuri nivelul hemoglobinei în bebelus poate scădea în primele luni de viață ca urmare a hemolizei eritrocitelor în uter.

Baza dezvoltării unui conflict imunologic este sensibilizarea unui antigen al factorului Rh pozitiv atunci când acesta intră în fluxul sanguin al mamei. Acest lucru se poate întâmpla ca urmare a sarcinilor anterioare, în special a celor care s-au încheiat cu avort sau naștere traumatică, preeclampsie, patologie extragenitală la mamă.

În timpul gestației, eritrocitele fetale intră în mod normal în corpul mamei în cantități mici - 0,1-0,2 ml, iar în timpul nașterii - 3-4 ml. Dar acest lucru este deja suficient pentru ca un răspuns imun primar să apară și să se dezvolte anticorpi. Ele aparțin imunoglobulinelor din clasa M, care sunt destul de voluminoase pentru a traversa placenta. Prin urmare, copilul din prima sarcină nu este susceptibil să se confrunte cu boala hemolitică a nou-născutului.

În perioada de gestație repetată, se produce imunoglobulina de clasa G, care pătrunde ușor în fluxul sanguin fetal și provoacă hemoliza eritrocitelor sale, nivelul hemoglobinei fetale scade rapid, iar bilirubina crește.

Clasificare

Există mai multe opțiuni pentru incompatibilitatea intrauterină între mamă și copil:

• conform factorului Rh, când mama este Rh-, iar fătul este Rh +;
• pe grupe, dacă mama este 0 (Ⅰ), fătul are grupe A (Ⅱ), B (Ⅲ);
• cazuri rare când există un conflict în sistemele lui Kell, Duffi, Kidd etc.

În funcție de simptomele clinice, HDN este clasificat după cum urmează:

• formă edematoasă;
• icteric;
• anemic.

Boala hemolitică a fătului GBP

Forma icterică progresează cu puțin timp înainte de naștere, hemoliza este atât de pronunțată încât o cantitate imensă de bilirubină indirectă se acumulează în sânge. Se depune în nucleii creierului, provocând manifestări cerebrale până la comă.

Forma anemică este cea mai sigură, dezvoltându-se ca răspuns la introducerea unei cantități mici de antigen în fluxul sanguin al mamei înainte de naștere. Pe lângă scăderea hemoglobinei, sugarii nu au complicații.

Simptomele HDN

La naștere cu HDN, există simptome în funcție de forma bolii. Forma edematoasă se caracterizează prin următoarele simptome:

• edem masiv de la pastositate la anasarca;
• dezvoltarea icterului și a hemoglobinei scăzute la sugari;
• ficatul și splina sunt mărite;
• manifestări hemoragice severe: tulburări de coagulare a sângelui;
• insuficiență cardiopulmonară;
• ușoară icter.

Forma icterică:

• icter;
• hepatosplenomegalie;
• stagnarea bilei;
• odată cu creșterea nivelului de bilirubină, apar simptome neurologice;
• dezvoltarea encefalopatiei bilirubinei - stadiul 1 reversibil cu letargie, supt afectat, apnee, stadiul 2 - opistoton, rigiditate a gâtului, convulsii, stadiile 3 și 4 cu deteriorare progresivă.

Forma anemică:

• paloarea pielii și a mucoaselor;
• hemoglobina este scăzută la sugari până la 2 luni;
• letargie și dinamism;
• tahicardie;
• hepatosplenomegalie.

Boala este mai severă la copiii prematuri.

Transfuzie de sânge de înlocuire (schimb) la nou-născuți

Indicatii

Boala hemolitică a nou-născutului poate duce la complicații severe și chiar la moartea copilului. Această afecțiune care pune viața în pericol poate fi eliminată prin înlocuirea sau schimbul de transfuzii de sânge la un nou-născut în locul sângelui său, hemolizat.

Indicațiile pentru operarea transfuziei de schimb de sânge ZPK conform Diamond sunt:

• tratamentul formei edematoase de HDN;
• fototerapie ineficientă pentru icteric.

Alocați ZPK timpuriu și mai târziu. Primul se efectuează la 2 zile de la naștere, iar al doilea - din a treia zi.

Datele de laborator care indică necesitatea unei transfuzii precoce sunt pentru nou-născuții la termen:

• bilirubina din cordonul ombilical - 68 µmol / l;
• creșterea orară a bilirubinei mai mult de 9 µmol/l.

Cerințele pentru începerea unei transfuzii de schimb cu hemoglobină scăzută la copiii prematuri sunt mai dure - creșterea orară a bilirubinei nu trebuie să depășească 8 µmol/l. Acest lucru se datorează eșecului sistemului enzimatic al prematurului.

Transfuzia de sânge de substituție tardivă (din a treia zi) este indicată la sugarii la termen când bilirubina este mai mare sau egală cu 342 µmol/l. La bebelușii prematuri recurg însă la PPC târzie, în funcție de greutatea la naștere și de vârstă. Mai jos este un tabel al acestei relații.

Este important de știut că o operație de schimb transfuzie poate fi efectuată și mai devreme, atunci când bilirubina indirectă nu și-a atins valorile critice. Acest lucru este posibil dacă există predictori ai encefalopatiei bilirubinei:

• la al 5-lea minut după naștere, conform lui Apgar, copilul este estimat la mai puțin de 3 puncte;
• proteine ​​totale sub 50 g/l, iar albumina - 25 g/l;
• glucoză< 2,2 ммоль/л;
• faptul generalizării infecției sau meningitei;
• presiunea parțială a dioxidului de carbon la expirație până la 40 mm Hg pentru mai mult de 1 oră;
• pH-ul sângelui arterial mai mic de 7,15 pentru mai mult de 1 oră;
• temperatura rectală este egală sau mai mică de 35 de grade;
• exacerbarea simptomelor neurologice în hiperbilirubinemie.

Ce este transfuzat

Dacă există o boală hemolitică severă a nou-născutului, atunci se utilizează imediat metoda de operare parțială a ZPK, atunci când eritrocitele din primul grup al unui factor Rh negativ sunt injectate înainte de a determina grupul și Rh la copil. Doza - 45 ml/kg.

Dacă copilul are incompatibilitate numai pentru factorul Rh, atunci el este transfuzat cu o masă de eritrocite Rh negativ sau eritrocite spălate din propriul său grup și plasmă proaspătă congelată, iar Ⅳ din grup este posibil. Nu utilizați globule roșii Rh pozitive.

În timpul operațiunii PKK, utilizați numai eritrocite proaspăt preparate - nu mai târziu de 72 de ore de la colectare.

Dacă există un conflict în grupa de sânge, atunci utilizați masa de globule roșii sau globule roșii spălate din primul grup 0 (Ⅰ), cu Rh ca în celulele roșii ale copilului, plasma AB (Ⅳ) sau sângele copilului. grup. Este imposibil să transfuzi eritrocite din același grup ca și copilul.

Dacă există o combinație de incompatibilitate pentru grup și factorul Rh și, de asemenea, atunci când PKK a fost efectuată în uter, atunci masa eritrocitară 0 (Ⅰ) a grupului Rh negativ și plasma AB (Ⅳ) sau același grup ca și copilul sunt infuzați.

Dacă există incompatibilitate din cauza unor factori rari, atunci eritrocitele donatoare care nu au antigen sunt folosite pentru transfuzie.

Cum să alegi o doză

Volumul total al mediului pentru administrare ar trebui să fie de 2 volume de sânge circulant al unui nou-născut, iar acesta este de 160-180 ml/kg - la termen, 180 ml/kg - prematuri. Raportul dintre masă și plasmă în acest volum va fi determinat de nivelul inițial de hemoglobină. Volumul total de PZK include RBC necesari pentru corectarea anemia la nou-născut + masa RBC și plasma necesare pentru a obține volumul PZK.

Er. greutate în ml = (160 - Hb (g/l) real) x 0,4 x greutatea copilului (kg).

Cifra rezultată trebuie scăzută din volumul total pentru ZPK. După aceea, volumul rămas este completat cu masă de eritrocite și plasmă într-un raport de 2:1.

Pregătirea pentru ZPK

Înainte de a efectua o operație de schimb transfuzie, trebuie îndeplinite următoarele condiții:

• elimină acidoza, hipoxemia, hipoglicemia, hipotensiunea, hipotermia;
• pregătiți un balon cu o sursă de lumină radiantă;
• excludeți nutriția enterală cu 3 ore înainte de procedură;
• stabilirea unui tub gastric pentru îndepărtarea periodică a conținutului;
• efectuați o clisma de curățare;
• pregătirea instrumentelor: catetere ombilicale, seringi de diferite dimensiuni etc.;
• încălzirea mediului de transfuzie;
• organizează tot ce este necesar pentru resuscitare;
• sângele donatorului trebuie verificat pentru apartenența la grup și compatibilitatea cu serul primitorului;
• înainte de a efectua procedura, observați asepsia, acoperiți zona de manipulare cu șervețele sterile, tratați mâinile medicului și zona de operație.

Metodologie

După etapa pregătitoare, medicul și asistentul efectuează astfel de manipulări ale transfuziei de sânge de înlocuire (schimb).

1. După tăierea vârfului restului de cordon ombilical, se introduce un cateter steril la 3-5 cm (la copiii mari 6-8 cm) spre ficat. In cazul transfuziei de sange tardive dupa 4 zile de la nastere sau cu contraindicatii existente pentru punerea unui cateter ombilical, transfuzia se face printr-o alta vena centrala accesibila.
2. Cateterul este umplut cu o soluție heparinizată de 0,5-1 U/ml.
3. Sângele copilului este prelevat (prelevat) cu 10-20 ml, iar la prematuri cu 5-10 ml.
4. Introduceți masa eritrocitară și plasma în echivalentul prelevat. După 2 seringi de er.mass, urmează 1 seringă de plasmă.
5. După înlocuirea a 100 ml din volumul perfuziei necesare, se injectează 1-2 ml soluție de gluconat de calciu sau 0,5 ml soluție de clorură de calciu în 5-10 ml soluție de glucoză 10%.
6. Finalizați operația după înlocuirea a 2 volume de sânge circulant. Durata procedurii ar trebui să fie de 1,5-2,5 ore.
7. Înainte de finalizare, trebuie să luați sânge pentru a evalua bilirubina.
8. Înainte de a scoate cateterul, injectați jumătate din doza zilnică de antibiotic.
9. După finalizarea procedurii, aplicați un pansament steril pe rană.

Eficacitatea operației de schimb transfuzie este evidențiată de o scădere de peste două ori a concentrației de bilirubină la sfârșitul manipulării.

În perioada postoperatorie este necesară monitorizarea obligatorie a glicemiei, calciului, potasiului, acidității, hemodinamicii și infecției. Tratamentul suplimentar include fototerapie. Dacă se formează anemie tardivă, se prescriu preparate cu eritropoietină - Epoetin alfa.

Complicații

Cele mai severe complicații apar imediat după OZPK:

• aritmie;
• oprirea inimii;
• tromboză;
• hiperkaliemie;
• trombocitopenie;
• apariția unei infecții;
• hipocalcemie;
• acidoza;
• hipotermie;
• enterocolită necrozantă.

Concluzie

Forma edematoasă este cea mai nefavorabilă pentru prognostic - copiii mor adesea cu ea. Icteric - tratat cu succes cu înlocuire în timp util (schimb) transfuzie de sânge, dacă nu există leziuni ale sistemului nervos central. Cea mai favorabilă formă anemică din punct de vedere al supraviețuirii. Mortalitatea în HDN este de 2,5%, majoritatea este edematoasă.