Üst göz kapağındaki anjiyofibroma neden olur. Nazofarenksin jüvenil fibromu

Uzmanlar, anjiyofibroma gibi bir hastalığın gelişiminin nedenini tam olarak adlandıramazlar. Patolojinin nedenlerini açıklamak için kullanılan birkaç teori vardır:

• hormon teorisi.

Ergenlik çağındaki çocuklarda hastalığın sık teşhisi, bozulmuş bir hormonal arka planın belirli bir risk faktörü olabileceğini düşündürdü. Bununla birlikte, bu varsayımla ilgili bilgiler çelişkilidir: bazı bilim adamları, hormonal dengesizliğin olumsuz bir etkisi olasılığını kabul etmezken, diğerleri gonadların işlevinin dahil olduğunu onaylar. Uzmanlar henüz kesin bir sonuca varmadı.

• genetik teori.

Bu varsayım en yaygın olanlardan biri olarak kabul edilir. Neoplazmın hücrelerinde Y ve X kromozomlarının tam veya eksik yokluğu veya ihlali hakkında bilgi, doğrulama işlevi görür. Bu sonuçlar nihai değildir ve daha fazla araştırma gerektirir.

• Yaşın etkisi teorisi.

Bazı uzmanlar, hastalığın bir sonucu olarak hastalığı düşünmeye meyillidir. yaşa bağlı değişiklikler vücutta.

Ayrıca bazı faktörlerin hastalığın gelişimi üzerindeki etkisi hakkında öneriler var.

Anjiyofibroma gelişimi için risk faktörleri şunları içerebilir:

• yüz, kafa, burun vb. yaralanmaları;
• iltihaplı hastalıklarözellikle iltihap kronik seyir(örneğin, kronik sinüzit vb.);
• tehlikelerin varlığı, kötü ekoloji, kabul edilemez yaşam tarzı vb.

patogenez

Anjiyofibroma hemen hemen her yaşta, her cinsiyet ve ırktan insanda ortaya çıkabilir.

Nazofarenksin en yaygın neoplazmı: anjiyofibroma, faringeal ana fasya temelinde gelişir ve bazal veya bazosfenoidal bir tümör tipidir. Çoğalma, sfenoid kemiğin yüzeyini ve/veya arka etmoid hücrelerin alanını (sfenoetmoidal görünüm) kaplar.

Bazı durumlarda, hastalık pterygopalatin fossa bölgesinden başlar ve burun boşluğu ve çenenin arkasındaki boşluğa. Bu tip anjiyofibroma büyümesi, tümör gelişiminin pterygo-maksiller varyantında teşhis edilir.

Bu neoplazmın iyi huylu olduğu kabul edilir, ancak genellikle hızlı büyümesine ve komşu dokuları, boşlukları ve sinüsleri etkiler. Kafatasının boşluğuna doğru büyüyen anjiyofibrom özellikle tehlikelidir.

Anjiyofibrom belirtileri

Anjiyofibroma, açıkça tanımlanmış konturları ve elastik bir yapısı olan küçük (3-15 mm) tek bir nodülü dışa benzemektedir. Formasyonun rengi pembemsi sarıdan kahverengiye kadar değişebilir.

Nodül, kural olarak, çevre dokuların biraz üzerinde yükselir.

Bazı durumlarda, nodül zengin bir kılcal ağa sahiptir ve yarı saydam bir yapıya sahiptir: bu bir mikroskopla görülebilir.

Tümör, üst mukoza dokularında daha fazla vakada bulunur. solunum sistemi, ya üstte ya da alt uzuvlar, daha az sıklıkla - organlarda (örneğin böbrekler).

Bir neoplazmanın ilk belirtileri konumuna bağlıdır. Örneğin, nazofarenks etkilenirse, hasta tam yokluğuna kadar burun solunumunda zorluktan şikayet eder. Tıkanıklık sadece bir tarafta meydana gelebilir ve kademeli olarak ağırlaştırılabilir. Aynı zamanda burun için damla olmaması bu sorunu ortadan kaldırmaz.

Zamanla, horlama (uyanıkken bile), boğazda kuruluk hissi, bir veya iki taraflı işitme kaybı ortaya çıkar. Kafada sık sık ağrı olabilir, spontan bir doğanın burnundan kanama olabilir.

İlk aşamadaki anjiyofibrom, her zaman kan resmindeki değişikliklerle kendini göstermez. Çoğu hastada, anemi belirtileri - kırmızı kan hücrelerinin ve hemoglobin sayısında azalma - daha sonraki patolojik aşamalarda zaten tespit edilir.

Bir çocukta anjiyofibrom, adenoid belirtilerine benzeyebilir, bu nedenle çocukluk bu patolojileri ayırt etmek gelenekseldir.

Çocuklarda, ossifiye olmayan fibromlar ve metafiz kusurları en sık teşhis edilir; bunlar pediatrik hastalarda nispeten yaygın iskelet patolojileridir.

Tümör büyüdükçe hastanın sağlığı kötüleşir. Uyku huzursuz olur, iştah bozulur, yüz özellikleri değişir (deformasyon ve asimetri mümkündür).

aşamalar

Juvenil anjiyofibroma şartlı olarak birkaç aşamaya ayrılır:

1. Neoplazm, burun boşluğunun ötesine geçmeyen sınırlı bir büyümeye sahiptir.
2. Neoplazm, pterygopalatin fossa veya nazal sinüslere doğru büyür.
3. Tümör, intrakraniyal büyüme olmadan (evre) veya ekstradural büyüme (evre) ile yörüngede veya infratemporal fossada yayılır.
4. Tümör, kavernöz sinüs, hipofiz bezi veya optik kiazma (evre) veya bu alanların tutulumu (evre) olmaksızın intradural büyüme ile karakterizedir.

Formlar

Hastalığın tür sınıflandırması, tümörün lokalizasyonunun yanı sıra bazı yapısal ve patojenetik özellikleri ile ilişkilidir.

• Nazofarenksin anjiyofibromu, nazofaringeal boşlukta gelişen, damar ve bağ dokusundan oluşan iyi huylu bir oluşumdur. Çoğu zaman, erkeklerde burun anjiyofibromu gibi bir hastalık bulunur. Gençlik, bu nedenle "juvenil, juvenil anjiyofibroma" terimi olarak da adlandırılır, pediatrik hastalarda en sık görülen neoplazmdır.
• Derinin anjiyofibromu sıklıkla hemanjiyomla karıştırılır: siğil gibi görünen bir bağ dokusu oluşumudur. Çoğu durumda böyle bir tümör yuvarlaktır, bir tabanı vardır ve cildin derinliklerine nüfuz eder. En sık üst ve alt ekstremitelerde, ayrıca boyun ve yüzde bulunur. Çoğunlukla 30-40 yaş arası kadınlar hastadır.
• Larinksin anjiyofibromu, ses tellerinin bölgesini kaplayan iyi huylu bir oluşumdur. Hastalık için benzer bir terim vokal kord anjiyofibromudur. Tümör kırmızımsı veya mavimsi bir renk tonuna sahiptir, düzensiz bir yapıya sahiptir ve bacakta bulunur. Hastalığın ilk belirtileri, karakteristik ses kısıklığının ortaya çıkmasıdır. toplam kayıp oy.
• Yüzün anjiyofibromları farklı yerlerinde bulunur. Onları her yaşta bulabilirsiniz. Hastalığın ana klinik semptomu, küçük, yoğun veya elastik bir büyümenin aniden ortaya çıkmasıdır. Genellikle başka bir semptom yoktur. Tümöre sürekli dokunulur ve hasar görürse kanayabilir ve hızla büyüyebilir. Genellikle, burun veya kulak boşluklarında, göz kapaklarında eğitim bulunur.
• Tüberosklerozda yüzün anjiyofibromları tipik belirtiler Bu patoloji ile. Tüberoskleroz, ana özellikleri konvülsif nöbetler, zeka geriliği ve anjiyofibromlar gibi neoplazmaların görünümü olan kalıtsal bir nöroektodermal hastalıktır. Neoplazmalar, tüberosklerozdan muzdarip hastaların yarısından fazlasında bulunur. Onları 4 yaşından sonra zaten bulabilirsiniz.
• Kafa tabanının anjiyofibromu, kafa tabanının kemik yapısında iyi huylu bir oluşumun oluştuğu hastalığın en nadir ve aynı zamanda en şiddetli şeklidir. Nazal ve faringeal bölgenin hipertrofik ve inflamatuar patolojileri ile benzerliği nedeniyle hastalığın erken bir aşamada teşhis edilmesi zordur. Bu tip anjiyofibroma eğilimlidir hızlı büyüme kafatası kemiklerinin tahrip olması ve bitişik anatomik beyin yapılarına yayılması ile. 7-25 yaş arası erkek ve gençlerin ezici çoğunluğu hastadır.
• Yumuşak dokuların anjiyofibromu genellikle hastalarda deride, meme bezlerinde ve tendonlarda gelişir. Ağırlıklı olarak uzuvlardaki, gövdedeki, yüzdeki veya boyundaki yumuşak dokuları etkiler. Bazı durumlarda, bölgede tümör süreçleri gelişir. iç organlar- rahimde, yumurtalıklarda, akciğerlerde, meme bezlerinde.
• Böbreğin anjiyofibromu, herhangi bir semptom göstermeden uzun süre ilerleyebilen iyi huylu bir oluşumdur. Nadiren, böbrekte ağrı görünümü nedeniyle hastalık tespit edilir. Hastalık cerrahi olarak tedavi edilir: küçük bir neoplazma boyutu ile tümörün dinamik olarak izlenmesi mümkündür.

Komplikasyonlar ve sonuçları

Kendi içinde, anjiyofibroma gibi bir neoplazm, bir dizi iyi huyluya aittir ve sadece çok nadir durumlarda hastalık malign hale gelebilir.

Bununla birlikte, tümör gelişimi sıklıkla hızla ilerler. Eğitimdeki hızlı bir artış, yakındaki yapıların tahrip olmasına neden olabilir: kemikler gibi yoğun dokular bile zarar görür. Bu nedenle hızlı tümör büyümesi, uzun süreli ve yoğun kanamaya (genellikle tekrarlayan), yüz kısmında deformasyona, bozukluklara ve solunum görme fonksiyonuna neden olabilir. Anjiyofibromun komplikasyonlarını önlemek için, bir neoplazmın varlığını zamanında belirlemek ve tedaviye başlamak çok önemlidir.

Anjiyofibrom teşhisi

Hastalığın teşhisi kendine has özelliklere sahiptir. Her şeyden önce, muayene sırasında doktor patolojik oluşumların sayısına, doğasına dikkat edecektir. Hastaya aile üyeleri ve akrabalarında bu tür patolojilerin varlığı, sevdiklerinde malign hastalıkların tespiti hakkında sorular sorulacak. olası ihlaller merkezi sinir sisteminden.

Birden fazla tümör odağı tespit edilirse, hastanın tüberküloz skleroz veya MEN I için taranması önerilir.

Kan testleri anemi varlığını gösterecek ve inflamatuar süreç vücutta. Böylece hemoglobin seviyesinde 80 g / litreye ve eritrositlerin 10¹² / l'de 2.4'e düştüğü gözlemlenebilir. Kan biyokimyası genellikle toplam protein, albüminde bir azalma ve ALT, AST ve alkalin fosfatazda bir artış gösterir.

Doku biyopsisi - dokunun bir kısmının mikroskopla incelenmesi, neoplazmanın iyi kalitesini doğru bir şekilde belirlemenizi sağlar.

Ek olarak, doktor genellikle belirli tümör belirteçlerinin ekarte edilmesi için bir kan testi reçete eder. Kötücül hastalık.

Ek olarak enstrümantal teşhis genellikle fibroskopi veya endoskopiyi içerir. Bu tür prosedürler, özel bir cihaz kullanılarak yapılır - örneğin nazofarenks gibi boşluklardaki tümörü tespit etmenize ve incelemenize izin verecek bir endoskop. Bu method tümörün yüzeysel durumunu değerlendirmeye, vasküler ağı görselleştirmeye, inflamatuar bir reaksiyonun varlığını belirlemeye yardımcı olacaktır.

Anjiyofibrom tedavisi

Vakaların büyük çoğunluğunda, anjiyofibromlu hastalara reçete edilir ameliyat. Patolojik odağın evresi ve lokalizasyonu dikkate alınarak cerrahi müdahalenin hacmi ve türü seçilir.

Tümör sürecinin önemli bir yayılımı varsa ve çok sayıda damar tarafından nüfuz edilmişse, hastayı önceden hazırlamak gerekebilir. Bu, ameliyat sırasında ve sonrasında kanama riskini azaltmak için yapılır.

Tedavi aşağıdaki yöntemleri içerebilir:

• X-ışını endovasküler tıkanıklığı - radyasyon tedavisinin ilk aşaması olarak tam teşekküllü bir cerrahi müdahalenin yapılması imkansız olduğunda kullanılır. Yöntemin uygulanması, intraoperatif kan kaybının hacmini azaltmaya izin verir.
• Radyasyon tedavisi- Anjiyofibrom vakalarının yaklaşık %50'sinde yardımcı olur, ancak çok sayıda komplikasyon eşlik edebilir. Bu nedenle, yalnızca tam teşekküllü bir cerrahi müdahalenin yapılması imkansız olduğunda kullanılır.

İlaçlar

İlaç tedavisi, anjiyofibromun ana ağrılı belirtilerini ortadan kaldırmanın yanı sıra hastaların ömrünü hafifletmeyi ve uzatmayı amaçlar.

• Ağrı oluştuğunda Baralgin veya No-shpu 1-2 sekmesi alınması önerilir. günde üç defaya kadar. Kabul süresi - bir ila dört hafta.
• Organların işleyişini iyileştirmek ve kan damarlarını güçlendirmek için Stimol, günde iki kez 1 paket miktarında ve ayrıca multivitamin kompleksleri - örneğin, Duovit 2 sekmesi - reçete edilir. 4 hafta boyunca günlük veya Vitrum 1 sekmesi. 4-12 hafta boyunca günlük.

Bireysel bazda ihtiyaç duyulduğunda kombinasyon kemoterapisi kullanılır. Sunulabilir:

• Adriamisin, Sarcolysin ve Vincristine'in bir kombinasyonu;
• Vinkristin, Dekarbazin, Adriamisin, Siklofosfamid kombinasyonu.

Örneğin bu tür bir tedavi ameliyattan önce ve/veya sonra uygulanabilir.

vitaminler

Anjiyofibromun yüksek kaliteli tedavisi, vitamin tedavisi olmadan hayal edilemez. Bazı vitaminleri yemek, tümör büyümesini hiçbir şekilde etkilemez, ancak kan damarlarını güçlendirmeye, kansızlığı önlemeye ve bağışıklık sisteminin işlevini normalleştirmeye yardımcı olur.

• A vitamini, ikincil enfeksiyonun önlenmesi olarak hizmet edecek, doku turgorunu iyileştirecek ve iyileşmeyi hızlandıracaktır. Bu vitamin, bitkisel besinler tüketilerek veya eczanelerde yağlı bir vitamin solüsyonu ile kapsüller halinde satın alınarak elde edilebilir.
• Tokoferol damarlarda kan pıhtılarının oluşmasını engeller, dokuları gençleştirir ve yeniler. İlaç herhangi bir eczanede reçetesiz olarak mevcuttur ve ayrıca tereyağı ve ayçiçek yağı, fındık, tohum ve süt gibi ürünlerde bulunur.
• Askorbik asit vücuttaki rejeneratif reaksiyonların düzenlenmesinde rol oynar, hormon üretimini normalleştirir. Askorbik asit, vitamin preparatlarından veya meyveler, elmalar, kivi, turunçgiller, yeşillikler, lahana içeren gıda ürünlerinden elde edilebilir.
• B vitaminleri nöroendokrin fonksiyonu düzenler. kullanılarak yeterli miktarda elde edilebilir. et ürünleri, fındık, süt.
• K vitamini kanın pıhtılaşmasını iyileştirir, küçük kanamaları ortadan kaldırır. Vitamin, birçok multivitamin ürününün ve monopreparasyonun bir parçasıdır.

Fizyoterapi tedavisi

Anjiyofibrom ile ilaçların tümör üzerindeki etkisini artıran fizyoterapi reçete edilebilir. Genellikle, oncode-yıkıcı etkiler reçete edilir: fotodinamik, yüksek yoğunluklu lazer tedavisi, desimetre tedavisi, ultrason. Aynı zamanda, özellikle sitostatik elektroforezi içeren sitolitik teknikleri kullanmak mümkündür.

Anjiyofibroma gibi bir neoplazmı çıkarmak için ameliyat olan hastaların kapsamlı tedavisi, aşağıdaki fizyoterapötik yöntemleri içerir:

• immünosupresif prosedürler (immünosupresanlarla elektroforez);
• kemo modifiye edici prosedürler (düşük frekanslı manyetik terapi).

Otonom bozuklukları normalleştirmek için elektro uyku tedavisi, transkraniyal elektroanaljezi, düşük frekanslı manyetik tedavi ve galvanizleme kullanılır.

Anjiyofibromun tamamen çıkarılmasından sonra, fizyoterapiye kontrendikasyonlar genel niteliktedir.

alternatif tedavi

Tümörden - anjiyofibromdan kurtulmak için diyete dikkat edilmesi önerilir: bazı ürünler hastalığın yayılmasını durdurmaya yardımcı olabilir.

• Domatesler sofralarımızın sık misafiridir. Uzmanlar, yemeklere eklemenin yanı sıra günde beş büyük domates yemeyi tavsiye ediyor. salça veya meyve suyu.
• Pancar suyunun bal ile eşit oranda karıştırılması ve günde üç defa yemeklerden önce 100 ml olarak içilmesi tavsiye edilir.
• Ceviz kabuklarıyla birlikte ezilmeli, üzerine kaynar su dökülerek on beş dakika bekletilmelidir. Oran - 1 litre su başına 300 gr fındık. İnfüzyon 1 yemek kaşığı için günde üç kez alınmalıdır. ben.

Bağ dokuları ve kan damarlarının neoplazmı oldukça nadir bir hastalık olarak kabul edilir. Onkoloji pratiğinde çok sık anjiyofibrom dermatofibrom ile birlikte düşünülür. Bu iyi huylu tümörün lokalizasyonu cilt ve nazofarenkstir.

Hastalığın nedenleri ve epidemiyolojisi

Nazofarenks anjiyofibromu 5. yüzyılda Hipokrat tarafından tanımlanmıştır. e. Ancak bu terim 1940'tan sonra hastalık olarak adlandırılmaya başlandı. Nazofaringeal boşluk hücrelerinin mutasyonu, esas olarak ergenlik ile açıkça ilişkili olan 7-14 yaşlarındaki erkek hastalarda teşhis edilir.

Derinin anjiyofibromu hem erkeklerde hem de kadınlarda aynı sıklıkta gelişir. Bu yenilgi deri dermisin fotoyaşlanmasının sonucudur. Bu nedenle yaşlılar en duyarlı kategori olarak kabul edilir.

Larinksin anjiyofibromu: klinik tablo

Hastalığın belirtileri aşağıdaki belirtileri içerir:

• Kanser hastalarının %80-90'ında kendini gösteren kronik burun tıkanıklığı erken aşamalar malign süreç.
• Periyodik burun kanamaları. Kan akıntısı, kural olarak, tek taraflı ve yoğundur. Bu semptom klinik vakaların %45'inde görülür.
• Paranazal sinüslerin sürekli tıkanmasıyla tetiklenen sık görülen baş ağrıları.
• Yüz dokularının şişmesi.
• Juvenil anjiyofibromönemli bir yayılma ile, işitsel ve görsel işlevlerin ihlaline neden olabilir.

Derinin anjiyofibromunun belirtileri

Patolojik odak, boyutu 3 mm'yi geçmeyen yoğun bir düğüm şeklindedir. Tümörün rengi açıktan koyu kahverengiye kadar değişebilir. Çoğu durumda epidermisin bu şekilde sıkışması hastada subjektif şikayetlere neden olmaz ve uzun zaman istikrarlı bir durumda olmak.

Hastalığın teşhisi

Atipik dermal doku büyümesi, dermatoskopi ile düzeltilebilecek görsel muayeneye dayanarak teşhis edilir. Nihai teşhis sonuçlara dayanmaktadır. histolojik analiz. Biyopsi yapmak için hastadan küçük bir onkolojik odak alanı çıkarılır ve gerçekleştirilir. laboratuvar analizi biyopsi.

Juvenil anjiyofibrom aşağıdaki yöntemler kullanılarak tespit edildi:

1. Burun boşluğu ve farenksin enstrümantal muayenesi.
2. Bilgisayarlı ve manyetik rezonans görüntüleme. Vücudun atipik bir bölgesinin katmanlı radyolojik taraması, neoplazmanın sınırlarını, lokalizasyonunu ve yayılmasını tanımlar.
3. Biyopsi. Tümörün teşhisini ve tipini netleştirmek için sitolojik biyopsi testi gereklidir.

Ayırıcı tanı

Patolojinin kutanöz formu ve ile çok benzer bir klinik tabloya sahiptir.

Bir çocukta anjiyofibrom polipozis aşırı büyümesi, sinüzit ve nazofarenks kanseri ile farklılaşır.

Nazofarenks anjiyofibromu: tedavi

Nazofaringeal boşluğun anjiyofibroma lezyonlarının tedavisi aşağıdaki yöntemlerle gerçekleştirilir:

hormon tedavisi

İlaç tedavisi, tümör büyümesini engelleyen ve tümör büyümesinde %44 azalmaya neden olan testosteron kullanımını içerir.

Radyoterapi

Bazı kanser merkezleri, kanser hastalarının %80'inde radyolojik maruziyetin olumlu bir sonucu olduğunu bildirmektedir. Radyolojik komplikasyonların yüksek sıklığı nedeniyle kullanımı bazı sınırlamalara sahiptir. Bu bağlamda, onkologlar, vücudun etkilenen bölgesine son derece doğru ve dozlanmış bir radyasyon davranışından oluşan stereotaksik bir teknik kullanılmasını önermektedir.

Ameliyat

Anjiyofibromun çıkarılması, genellikle yoğun bir kan damarı ağının varlığından dolayı karmaşıktır. Nazofarenksin patolojik odağına cerrahi erişim, onkolojinin lokalizasyonunun özelliklerine bağlı olarak gerçekleştirilir. Örneğin, evre 1 ve evre 2 tümörler için lateral nazal kesi endikedir; infratemporal yol, anjiyofibromun önemli ölçüde genişlemesi için kullanılır. Son zamanlarda, burun içi endoskopik cerrahi Cerrahın neoplazmı yakındaki sağlıklı dokulara minimum travma ile eksize ettiği.

Çıkarıldıktan sonraki sonuçlar ve komplikasyonlar

Tümörün cerrahi olarak çıkarılmasının kilit önemine rağmen, invazyon nedeniyle klinik vakaların %10'unda radikal eksizyon kontrendikedir. iyi huylu neoplazm kafatasının tabanının kemik yapılarına. Bu tür tedavinin ana komplikasyonları (%30 sıklıkta), cerrahi kanama ve bitişik dokularda travmatik hasar ile ilişkilidir.

Radyasyon tedavisinin etkileri aşağıdaki gibidir:

1. Mukoza zarlarının radyolojik iltihabının gelişimi, özellikle ağız boşluğunun stomatit.
2. Kandaki lökosit ve eritrosit konsantrasyonunda azalma.
3. Dermatit, kaşıntı ve şişlik şeklinde cilt komplikasyonları.
4. Radyasyon zehirlenmesinin sistemik belirtileri (uykusuzluk, iştahsızlık).

Radyoterapinin uzun vadeli etkileri arasında cilt atrofisi, yüz iskeletinin asimetrisi, ilerleyici osteoporoz ve ikincil bir oluşum bulunur.

hayat tahmini

Hastalığın prognozu genellikle olumludur. zamanında ameliyat radyasyon tedavisi ile kombinasyon halinde, kanser hastası için tam bir tedaviye yol açar.

Nadir durumlarda, neoplazmanın nüksetmesi veya malignitesi şeklinde antikanser tedavisinin olumsuz bir sonucu gözlenir. istatistiksel olarak anjiyofibrom rezeksiyondan sonraki ikinci veya üçüncü yılda kanserli dönüşüme uğrar rehabilitasyon dönemi. İçin zamanında teşhis terapötik komplikasyonlar, hastaların bir kulak burun boğaz uzmanı tarafından yıllık muayeneden geçmeleri önerilir.

Anjiyofibrom oldukça hızlı büyür, ancak klinik bulgular hastaları hemen rahatsız etmeye başlar.

• Burun solunumunda artan zorluk.
• Hiposmi ve anosmi (koku duyusunun azalması ve kaybolması).
• Burun.
• Bir veya iki kulakta işitme kaybı.
• burun kanaması; hastalık ilerledikçe yoğunlukları ve sıklıkları artar.
• Baş ağrısı.
• Yüz iskeletinin deformasyonu (daha sonraki aşamalarda çevre dokuların yer değiştirmesine yol açar).

Formlar

Büyüme yönüne bağlı olarak üç tür anjiyofibrom vardır:

• tümör büyümesine nazofarenksin kasasında başlayabilir ve oradan kafatasının tabanına kadar büyüyebilir;
• sfenoid kemiğin gövdesinden bir tümör etmoid labirent, sinüsler, burun boşluğu ve yörüngeye doğru büyür;
• Anjiyofibrom ayrıca büyümesine pterygopalatin fossa bölgesinde başlayabilir ve burun boşluğuna doğru büyüyebilir.

Jüvenil anjiyofibromun klinik ve anatomik bir sınıflandırması vardır, burada iki form ayırt edilir:

• bazal-ortak: böyle ile karakterize edilir klinik semptomlar, burundan nefes almada zorluk, anosmi (koku tanıma eksikliği), nazalite, işitme bozukluğu (bir kulakta, daha az sıklıkla her iki kulakta işitme kaybı), paranazal sinüslerde iltihaplanma, II ve III dallarının sıkışma belirtileri olarak trigeminal sinir, ekzoftalmi (şişkin gözler) ve diplopi (çift görme);
• intrakraniyal olarak yaygın: bununla birlikte, resim, trigeminal sinirin ilk dalına verilen hasar belirtileri, diskin şişmesi ile desteklenir optik sinir, tümörün yayıldığı tarafta yanağın şişmesi, II, III ve VI çiftlerinin lezyonları kafa sinirleri- pitoz (göz kapağının sarkması), göz kapağının şişmesi, görme azalması.

• Aşama I - tümör burun boşluğu ile sınırlıdır;
• Aşama II - tümörün pterygopalatin fossa veya maksiller, etmoid veya sfenoid sinüslere yayılması;
• Evre IIIa - tümör yörüngeye yayıldı veya infratemporal fossa kafa içi büyüme olmadan;
• IIIb evresi - dura mater dışına yayılmış evre IIIa;
• IVa evresi - tümörün kavernöz sinüsü (beynin tabanında büyük bir damar), hipofiz bezini (vücudun tüm endokrin bezlerinin aktivitesinin koordinatörü) ve optik kiazmayı içermeden dura mater altına yayılması (optik sinirlerin kesiştiği alan);
• IVb aşaması - kavernöz sinüs, hipofiz bezi veya optik kiazmanın tümör sürecine katılım.

Nedenler

Bu tümörün embriyonik dönemdeki anormal gelişimin bir sonucu olduğuna inanılmaktadır.

teşhis

• Şikayetlerin ve hastalığın anamnezinin analizi:
  • burun solunumunda ilerleyici zorluk;
  • hipozmi ve anosmi (azalma veya tam yokluk koku);
  • genizden okunma;
  • bir veya iki kulakta işitme kaybı;
  • burun kanaması;
  • baş ağrısı;
  • görme bozuklukları (görme keskinliğinde azalma, şişkin gözler, çift görme vb.).
• Ön ve arka rinoskopi, parlak kırmızı veya siyanotik renkli tümörün yuvarlak, pürüzsüz veya engebeli bir yüzeyini görmenizi sağlar; bir prob ile palpasyon sırasında, tümör kanamaya başlar.
• Radyografi (bazen tümörün boyutunu ve kapladığı alanı doğru bir şekilde belirlemenize izin vermez).
• Bilgisayarlı tomografi, tümörün sınırlarını ve boyutunu belirlemek için daha doğru bir yöntemdir.
• Nazal endoskopi veya fibroskopi. Endoskopi, lokal anesteziden sonra yapılır ve bu da hastayı rahatsızlık prosedür sırasında. Doktor endoskopu burun deliğinden burun boşluğuna sokar ve burun boşluğunu inceler.
• Biyopsi alınması (daha fazla bilgi için bir tümör bölgesi histolojik inceleme) yüksek kanama riski eşlik eder, bu nedenle her zaman kullanılmaz.
• Anjiyografi, tümörün karotis arter sistemi ile ilişkisini görselleştirmenizi sağlar (cerrahi tedavi planlarken önemlidir).
• Tam kan sayımı, sık burun kanaması nedeniyle anemi gösterecektir.
• Danışma da mümkündür.

Gençlerin nazofarenksinin anjiyofibromunun tedavisi

Tedavi sadece cerrahidir. Endoskopik kontrol altında gerçekleştirilir (endoskop bir “ optik alet Burun boşluğunun uzak kısımlarının daha detaylı incelenmesi için kullanılan ”, operasyonun görsel kontrolünü sağlar).

Operasyon türleri:

• doğal yollardan (burun veya ağız yoluyla) tümöre erişimi kullanan operasyonlar;
• üzerinden nazik erişim kullanarak ameliyat maksiller sinüs ve burun boşluğu (dudak altında bir kesi ile);
• maksiller sinüs ve burun boşluğundan genişletilmiş erişim kullanarak cerrahi (yüz kesiği ile);
• gökyüzünden erişim kullanarak operasyon.

Komplikasyonlar ve sonuçları

• Bol, inatçı kanamanın gelişimi ve geri dönüşü olmayan nörolojik komplikasyonlar(örneğin, görme alanı kaybı) tümör kraniyal boşluğa doğru büyüdüğünde.
• Tümörün burun boşluğuna yayılması.
• Sık, ağır burun kanamasına bağlı anemi (bir durum azaltılmış içerik eritrositler veya içlerinde yetersiz miktarda hemoglobin).

Gençlerin nazofarenksinin anjiyofibromunun önlenmesi

• Önleme Bu hastalık bulunmuyor.
• Bu hastalığın varlığını gösteren ilk belirtiler (burun solunumunda artan zorluk, tamamen kaybolana kadar koku alma duyusunda azalma, sık burun kanaması) ortaya çıktığında, hemen bir doktora danışmalısınız.

bunlara ek olarak

İyi huylu tümörler, hücre bölünmesini ve büyümesini kontrol eden mekanizmaların ihlalinden kaynaklanan patolojik oluşumlardır. Kaynaklandıkları dokulara (kas dokusu, kemik, kıkırdak dokusu vb.) benzer bir yapıya sahiptirler. iyi huylu tümörler yavaş büyüme ile karakterizedir. Büyüdükçe komşu organ ve dokuların sıkışması meydana gelir. İyi huylu büyüme ile karakterize edilen tümörler, çoğunlukla, nüksetmeye (yani, başarıyla tamamlanmış tedaviden sonra hastalığın nüksetmesine) eğilimli değildir, metastaz yapmaz (yani, diğer organlarda sekonder tümör odakları) ve iyi yanıt verir. tedavi.

ICD-10 kodu: D10.6

Nazofarenksin iyi huylu tümörleri Nadir. Bunlardan en yaygın olanı nazofarenks anjiyofibromudur.

anjiyofibrom nazofarenks, yalnızca 10 yaşından itibaren erkeklerde görülür. Tümörün 20-25 yaşına kadar gerilediğine dair bir görüş var, ancak bu sonuç her zaman gözlenmez.

a) Nazofarenks anjiyofibromunun semptomları ve kliniği. Klinik tablo, artan burun tıkanıklığı semptomlarını, nazofaringeal obstrüksiyona bağlı pürülan rinosinüzit, burundan şiddetli kanama ve burun sesi, baş ağrısı, işitme tüpünün ağzının tıkanması, iletim tipi işitme kaybına yol açan nezle veya süpüratif otitis media içerir.

Posterior rinoskopi, nazofarenksin, loblu bir yapıya sahip olabilen ve koana veya faringeal cep (Rosenmuller's fossa) içine büyüyen mahmuzlara sahip olabilen pürüzsüz grimsi-kırmızı bir tümör tarafından tıkandığını ortaya koymaktadır. Tümör duvarında belirgin bir vasküler ağ görülür. İleri bir aşamada, tümör burnun yüzünü ve kemiklerini deforme edebilir, yanaktan dışarı taşabilir ve ekzoftalmiye neden olabilir. Son olarak, şişlik yemek yemeyi zorlaştırır. Palpasyonda, nazofarenksin anjiyofibromunun kıvamı yoğundur.

b) Geliştirme mekanizmaları. Tipik vakalarda nazofarenksin anjiyofibromu, histolojik yapıya göre iyi huyludur, ancak geniş ve sızan bir büyümeye sahip olduğu için ciddi bir klinik tabloya neden olur. Tümör pürüzlü bir yüzeye sahiptir ve nazofarenks veya pterygoid fossanın çatısından kaynaklanan fibröz doku bakımından zengindir. Anjiyofibrom genellikle pterygomaksiller fissürden çıkar ve lehimlenir. yumuşak dokular nazofarenks.

Anjiyofibrom nispeten hızlı büyür. Nazofarenks doldurulduktan sonra tümör paranazal sinüslere, üst çeneye, sfenoid sinüse, pterygopalatin fossaya, yanak, etmoid labirent ve orbitaya yayılır. Son olarak, kafa tabanı kemiklerinin aşınması sonucu anjiyofibromun kraniyal boşluğa büyümesi mümkündür.

içinde) teşhis. Teşhis, transnazal endoskopi sonuçlarına, ayna veya nazofaringeal büyüteç ile muayenenin yanı sıra CT ve MRI sonuçlarına dayanır. Kapsamlı bir tümör süreci ile karotis anjiyografi belirtilir, gerekirse karotid arterin dallarının embolizasyonu ile süperselektif anjiyografi yapılır.

G) Ayırıcı tanı. AT ayırıcı tanı hipertrofik adenoidler, koanal polip (genellikle hafif ve kanamasız), lenfoma, kordoma ve teratomu içerir.

not Biyopsi yapılırken, büyük kanama riski göz önüne alındığında özel dikkat gereklidir. Ek olarak, biyopsi sonuçlarına dayanarak tümörün kan akışını değerlendirmek mümkün değildir. Bu tür bilgiler ancak MPT, MRA veya anjiyografi yardımıyla elde edilebilir.

Çocuktan şüpheleniliyorsa anjiyofibrom 10-25 yaş arası nazofarenks tümörü olan bir hastada biyopsi sadece hastanede yapılmalı ve masif kanama olması durumunda cerrah ameliyata hazır olmalıdır. Ancak, karakteristik teşhis işaretleri anjiyofibromlar da anjiyografi ile elde edilebilir.

kordoma sırt dizisinden (kord) gelişir ve esas olarak 20-50 yaş arası erkeklerde görülür. Çok yavaş büyür, kafatasının tabanının kemiklerini aşındırır, CN'yi etkiler ve ayrıca sfenoid sinüse yayılabilir. Tedavi. Mümkünse tümör cerrahi olarak çıkarılmalıdır, ancak tekrarlama riski yüksektir. Radyasyon tedavisi palyatif bir tedavidir. Kordoma servikal lenf düğümlerine metastaz yapar.

Başka tümörler. Teratom, dermoid, fibroma, lipom. Tedavi. Tümör klinik olarak ortaya çıkarsa, cerrahi olarak çıkarılmalıdır.

e) Nazofarenks anjiyofibromunun tedavisi. En etkili tedavi yöntemi cerrahidir. Tümör eksizyonu için birkaç yaklaşım vardır: mediofasiyal “scalping” (orta yüz degloving), transmaksiller ve transabdominal yaklaşımlar. Büyük tümörler kraniyotomi ve osteotomi gerektirebilir mandibula. Daha küçük tümörler şu anda endoskopik olarak çıkarılır.

Besleyici arterlerin ameliyat öncesi embolizasyonu tavsiye edilir, bu en iyi ameliyattan 48 saat önce yapılır. etkili yöntem tedavi aynı zamanda vakaların %80'inde başarılı olan radyasyon tedavisidir.

- Bölüm başlığına dön " "

Ergen çocuklarda, hormonal değişikliklere bazen iyi huylu ve kötü huylu neoplazmaların görünümü eşlik eder. Farklı dokulardan oluşabilirler.

Büyük Hipokrat, MÖ 5. yüzyılda. bir hastalığı tarif etti modern tıp anjiyofibrom denir. Bu, nazofarenkste görülen iyi huylu bir tümördür. Temeli doku - fibroma (bağ) ve (vasküler). 10 yaşından büyük erkeklerin ve 21 yaşına kadar olan genç erkeklerin nazofarenksini etkiler (20 yaşından sonra, kural olarak, gerileme başlar), bu nedenle "genç" olarak da adlandırılır. Çok nadiren, hastalık 28-30 yaş arası erkekleri geçer.

Bu neoplazm damarlara uzanan derin doku hasarı ile büyüyebilir. Ve kaldırmanız gerekiyorsa bu büyük bir sorundur.

Jüvenil anjiyofibroma formları

Nazofarenksin jüvenil anjiyofibromunun büyüme yönüne odaklanan uzmanlar, formlarını şöyle adlandırır:

• nazofarenks kasası (başlangıç), kafatasının tabanına doğru gelişir;
• büyüyen sfenoid kemiğin gövdesi (genesis), burun boşluğunu, gözün yörüngesini, sinüsleri, etmoid labirenti etkiler;
• baştan - pterygopalatin fossa - burun boşluğuna.

Neoplazmanın büyüme eğilimi, nazofarenkse bitişik dokuların bozulmasını etkiler. Yörüngeye doğru büyüyen bir tümör, göz küresinin yer değiştirmesiyle doludur, beyne giden kan akışında bozulmaya neden olur ve sinir uçlarına baskı uygular.

Klinik ve anatomik sınıflandırma ile iki form denir. Bu hastalık: bazal- ve intrakraniyal-yaygın.

Neoplazmaların gelişimi - nazofarenksin anjiyofibromu - iyi huylu karakter Bununla birlikte, büyüme özellikleri, tekrarlara yatkınlık nedeniyle, neoplazmın malign olduğu kabul edilir.

Belirtiler

Anjiyofibromlar ile yakındaki dokular çok hızlı etkilendiğinden, hastalık kendini canlı işaretler olarak gösterir:

• işitmede keskin bir bozulma (bir veya iki kulak);
• (tümörün büyümesiyle daha sık ve daha güçlü hale gelir);
• genizden okunma;
• burundan nefes almada zorluk;
• zayıflatıcı baş ağrıları;
• kokunun azalması (genellikle kaybolması).

Nazofarenks anjiyofibromunun yayılma yönüne bağlı olarak, klinik tablo katma:

• yüz iskeletinin, yumuşak ve sert dokuların bozulması;
• en küçük detayları ayırt etme yeteneğini zayıflatmak;
• hareketliliğin sınırlandırılması ve göz küresinin hasar görmesi (yer değiştirme veya çıkıntı);
• diplopi;
• yüzün asimetrisi, alçaltılmış üst göz kapakları;
• yanağın şişmesi (tümörden etkilenen tarafta).

Hastalık tanıma

Patolojinin teşhisi - nazofarenksin anjiyofibromu - hastanın muayene edilmesinin, şikayetlerinin analiz edilmesinin ve yürütülmesinin sonucu:

• MRG - kafatasına veya nazofarenkse tabidir (tümörün boyutunu ve sınırını belirlemek için);
• arterlerin röntgen muayenesi;
• endoskopi ();
• acil durumlarda biyopsi (araştırma için etkilenen dokulardan) kanama ile doludur;
• burun boşluğunun aletler yardımıyla (rinoskopi) kapsamlı bir incelemesi, neoplazmanın yüzeyini (dokunun yapısını ve rengini) gösterir;
• kan damarlarının röntgen muayenesi etkilenip etkilenmediğini gösterir şahdamarı bir tümör (kaçınılmaz bir operasyonla bilmek önemlidir).

Zorunlu genel analiz Hemoglobin seviyesini belirlemek için kan. Bazen bir onkolog ile konsültasyon reçete edilir.

Tanı koyarken anjiyofibromu adenoidler, beyin tümörleri, polipler, papillomlar ve sarkomlar ile klinikten ayırmak önemlidir.

Tedavi

Nazofarenksin anjiyofibromu, tedavide belirleyici eylemi içerir - cerrahi. Neoplazmanın cerrahi olarak çıkarılmasından önce, genellikle gerçekleştirilir. radyasyon tedavisi. Ameliyatlar sırasında kanama riski yüksek olduğundan sıklıkla dış karotid arter bağlanır.

Anjiyofibromları çıkarma operasyonları, burun boşluğunun uzak bölgelerinin ayrıntılı bir incelemesi için bir endoskop kullanılarak gerçekleştirilir.

altında cerrahi müdahale Genel anestezi, malign oluşumun yerine bağlı olarak seçilir:

• burun veya ağız yoluyla tümöre yaklaşma;
• daha kolay bir şekilde - dudağın altında bir diseksiyonla (burun boşluğu ve üst çenenin sinüsü yoluyla);
• konuşlandırılmış geçit - yüz kesisi;
• gökyüzünden erişin.

Ameliyat sırasında hasta büyük miktarda kan kaybederse, donör transfüzyonu gerekir. Ameliyat sonrası aşamada, doktor reçete eder:

• antibiyotikler (olası enfeksiyona karşı koruma);
• kan kaybını yenileyen çözeltilerin transfüzyonu;
• kan pıhtılaşmasını artıran ilaçlar.