IV. Otoimmün hemolitik anemi (Aiga)

Çevrimiçi Testler

• Uyuşturucu bağımlılığı testi (soru: 12)

  Reçeteli ilaçlar, yasadışı ilaçlar veya reçetesiz ilaçlar olsun, bağımlı olduğunuzda hayatınız yokuş aşağı sarmaya başlar ve sizi sevenleri sizinle birlikte sürüklersiniz...

Otoimmün Hemolitik Anemi Nedir -

yetkili hemolitik anemi kırmızı kan hücrelerinin artan hücre içi veya damar içi yıkımı ile karakterize edilen bir grup edinilmiş ve kalıtsal hastalığı birleştirir.

Otoimmün hemolitik anemiler eritrositlerin kendi antijenlerine karşı antikor oluşumu ile ilişkili hastalık formlarını içerir.

Hemolitik anemilerin genel grubunda otoimmün hemolitik anemiler daha sık görülür. Sıklıkları 75.000-80.000 nüfus başına 1 vakadır.

Otoimmün hemolitik anemiyi kışkırtan / nedenleri:

İmmün hemolitik anemi, anti-eritrosit izo- ve otoantikorların etkisi altında ortaya çıkabilir ve buna göre izoimmün ve otoimmün olarak ayrılır.

İzoimmün, anne ve fetüs arasındaki ABO ve Rh sistemlerindeki uyumsuzluk nedeniyle yenidoğanların hemolitik anemisini, transfüzyon sonrası hemolitik anemiyi içerir.

Otoimmün hemolitik anemide, kişinin kendi eritrositlerinin değişmemiş antijenlerine, bazen de eritrositlere benzer belirleyicileri olan antijenlere karşı immünolojik toleransta bir bozulma vardır. Bu tür antijenlere karşı antikorlar, kendi eritrositlerinin değişmemiş antijenleri ile etkileşime girebilir. Eksik ısı aglütininleri, otoimmün hemolitik anemi gelişimine neden olabilen en yaygın antikor türüdür. Bu antikorlar nadiren IgG'ye aittir - IgM, IgA'ya.

İmmün hemolitik anemiler izoimmün ve otoimmün olarak ikiye ayrılır. Otoimmün hemolitik anemilerin serolojik farklılaşması ilkesi, eksik termal aglutininler, termal hemolizinler, soğuk aglutininler, bifazik soğuk hemolizinler (Donat-Landsteiner tipi) ve eritroopsoninlerin neden olduğu formları ayırt etmeyi mümkün kılar. Bazı yazarlar, hemolitik aneminin bir formunu normoblast antijenine karşı antikorlarla ayırt eder. kemik iliği.

Klinik kursa göre, akut ve kronik varyantlar ayırt edilir.

Semptomatik ve idiyopatik otoimmün hemolitik anemiler vardır. Semptomatik otoimmün anemi, immünokompetan sistemdeki bozuklukların eşlik ettiği çeşitli hastalıkların arka planında ortaya çıkar. Çoğu zaman kronik lenfositik lösemi, lenfogranülomatoz, Akut lösemi, sistemik lupus eritematoz, romatizmal eklem iltihabı, kronik hepatit ve karaciğer sirozu. Otoantikorların görünümünün herhangi bir patolojik süreçle ilişkilendirilemediği durumlarda, tüm otoimmün anemilerin yaklaşık %50'sini oluşturan idiyopatik otoimmün hemolitik anemiden bahsederler.

Otoantikorların oluşumu, eritrosit antijenini yabancı olarak algılayan ve ona karşı antikor üretmeye başlayan immünokompetan hücre sistemindeki bir ihlalin bir sonucu olarak ortaya çıkar. Otoantikorların eritrositler üzerinde sabitlenmesinden sonra, ikincisi, aglütinasyona ve bozulmaya uğradıkları retikülohistiyositik sistem hücreleri tarafından yakalanır. Eritrositlerin hemolizi esas olarak dalak, karaciğer ve kemik iliğinde meydana gelir. Eritrositlere karşı otoantikorlar farklı tiplere aittir.

İle sero prensibi otoimmün hemolitik anemiler çeşitli biçimlere ayrılır:
- eksik ısı aglütininleri ile anemi
- termal hemolizinlerle anemi
- tam soğuk aglutininli anemi
- bifazik hemolizinlerle anemi
- kemik iliği normoblastlarına karşı aglutininli anemi

Bu formların her birinin bazı özellikleri vardır. klinik tablo, akış ve serolojik tanı. Eksik termal aglutininlerle en yaygın anemi, tüm otoimmün hemolitik anemilerin %70-80'ini oluşturur.

Otoimmün hemolitik anemi sırasında patogenez (ne olur?):

Otoimmün süreçlerin özü, otoagresyonu kontrol eden T-baskılayıcı bağışıklık sisteminin zayıflamasının bir sonucu olarak, çeşitli organların değişmemiş antijenlerine karşı antikorları sentezleyen B-bağışıklık sisteminin aktive olmasıdır. T-lenfosit öldürücüler de otoagresyonun uygulanmasında yer alır. Antikorlar immünoglobulinlerdir (Ig), çoğunlukla G sınıfına aittir, daha az sıklıkla - M ve A; spesifiktirler ve belirli bir antijene yöneliktirler. IgM, özellikle soğuk antikorları ve bifazik hemolizinleri içerir. Antikor taşıyan bir eritrosit, makrofajlar tarafından fagosite edilir ve onlarda yok edilir; tamamlayıcı katılımı ile eritrositlerin olası lizizi. antikorlar sınıf IgM doğrudan kan dolaşımında eritrosit aglütinasyonuna neden olabilir ve IgG sınıfı antikorlar sadece dalak makrofajlarındaki eritrositleri yok edebilir. Her durumda, eritrositlerin hemolizi daha yoğun gerçekleşir, yüzeylerinde daha fazla antikor bulunur. Spektrin antikorları ile hemolitik anemi tarif edilmiştir.

Otoimmün Hemolitik Anemi Belirtileri:

Akut başlangıçlı otoimmün hemolitik anemi ile hastalarda hızla artan halsizlik, nefes darlığı ve çarpıntı, kalp bölgesinde ağrı, bazen alt sırtta, ateş ve kusma, yoğun sarılık gelişir. Sürecin kronik seyrinde, derin anemi, genellikle şiddetli sarılık, çoğu durumda dalakta, bazen karaciğerde bir artış, alternatif alevlenme ve remisyon dönemleri olan hastaların nispeten tatmin edici bir sağlık durumu not edilir.

Anemi normokromdur, bazen hiperkromiktir ve genellikle şiddetli veya orta derecede retikülositoz ile işaretlenmiş hemolitik krizlerle birlikte. Periferik kanda eritrositlerin makrositoz ve mikrosferositozu bulunur, normoblastların ortaya çıkması mümkündür. Çoğu durumda ESR artar. Kronik formdaki lökositlerin içeriği, akut formda normaldir - lökositoz oluşur, bazen önemli bir kayma ile yüksek sayılara ulaşır lökosit formülü Sola. Trombosit sayısı genellikle normaldir.
Fisher-Evens sendromunda, otoimmün hemolitik anemi, otoimmün trombositopeni ile birleştirilir. Kemik iliğinde eritropoez artar, megaloblastlar nadiren tespit edilir. Çoğu hastada, periferik kandaki önemli sayıda mikrosferosit nedeniyle eritrositlerin ozmotik direnci azalır. Serbest fraksiyon nedeniyle bilirubin içeriği artar ve dışkıdaki stercobilin içeriği de artar.

Eksik ısı aglütininleri, polivalent antiglobulin serumu ile doğrudan Coombs testi kullanılarak tespit edilir. IgG, IgM, vb. için antiserumlar kullanılarak yapılan pozitif bir testle, tespit edilen antikorların hangi immünoglobulin sınıfına ait olduğu belirtilir. Kırmızı kan hücrelerinin yüzeyinde 500'den az sabit IgG molekülü varsa, Coombs testi negatiftir. Benzer bir fenomen genellikle kronik bir otoimmün hemolitik anemi formu olan veya akut hemoliz geçirmiş hastalarda gözlenir. Coombs-negatif ayrıca, IgA veya IgM'ye ait antikorların eritrositler üzerinde sabitlendiği durumlardır (hangi polivalan antiglobulin serumunun daha az aktif olduğu ile ilgili olarak).
İdiyopatik otoimmün hemolitik anemi vakalarının yaklaşık% 50'si, eritrositlerin yüzeyine sabitlenmiş immünoglobulinlerin ortaya çıkmasıyla eşzamanlı olarak, kendi lenfositlerine karşı antikorlar tespit edilir.

Termal hemolizinlere bağlı hemolitik anemi, az görülür. Siyah idrarlı hemoglobinüri, değişen akut hemolitik kriz ve remisyon dönemleri ile karakterizedir. Hemolitik krize anemi, retikülositoz (bazı durumlarda trombositoz) ve genişlemiş bir dalak gelişimi eşlik eder. Bilirubinin serbest fraksiyonu, hemosiderinüri seviyesinde bir artış var. Donör eritrositlerini papain ile tedavi ederken, hastalarda monofazik hemolizinleri tespit etmek mümkündür. Bazı hastalarda Coombs testi pozitiftir.

Soğuk aglutininlere bağlı hemolitik anemi(soğuk hemaglutinin hastalığı) kronik seyir. Soğuk hemaglutinin titresinde keskin bir artış ile gelişir. Hastalığın idiyopatik ve semptomatik formları vardır. Hastalığın önde gelen semptomu aşırı aşırı duyarlılık el ve ayak parmaklarının, kulakların, burun ucunun mavi ve beyazlaşması şeklinde kendini gösteren soğuğa. Periferik dolaşım bozuklukları, Raynaud sendromu, tromboflebit, tromboz ve akrogangrene kadar trofik değişiklikler, bazen soğuk ürtiker gelişimine yol açar. Vazomotor bozuklukların ortaya çıkması, soğutma sırasında aglütine eritrositlerden büyük intravasküler konglomeraların oluşumu ve ardından spazm ile ilişkilidir. damar duvarı. Bu değişiklikler, artan ağırlıklı olarak hücre içi hemoliz ile birleştirilir. Bazı hastalarda karaciğer ve dalakta artış olur. Orta derecede şiddetli normokromik veya hiperkromik anemi, retikülositoz, normal lökosit ve trombosit sayısı, artan ESR, serbest bilirubin fraksiyonu seviyesinde hafif bir artış, yüksek tam soğuk aglutinin titresi (tuzlu ortamda aglütinasyon ile saptanır), bazen hemoglobinüri görülür. Karakteristik, oda sıcaklığında meydana gelen ve ısıtıldığında kaybolan in vitro eritrositlerin aglütinasyonudur. İmmünolojik testler yapmak mümkün değilse, soğutma ile kışkırtıcı bir test tanısal değer kazanır (buzlu suya indirildikten sonra turnike ile bağlanan bir parmaktan elde edilen kan serumunda, artan serbest hemoglobin içeriği belirlenir).

Soğuk hemaglutinin hastalığında, paroksismal soğuk hemoglobinürinin aksine, hemolitik kriz ve vazomotor bozukluklar sadece vücudun hipotermisinden kaynaklanır ve soğuk koşullarda başlayan hemoglobinüri, hasta sıcak bir odaya taşındığında durur.

Soğuk hemaglutinin hastalığının semptom kompleksi özelliği, çeşitli hastalıkların arka planında ortaya çıkabilir. akut enfeksiyonlar ve bazı hemoblastoz formları. Hastalığın idiyopatik formlarında tam iyileşme gözlenmez, semptomatik formlarda prognoz esas olarak altta yatan sürecin ciddiyetine bağlıdır.

Paroksismal soğuk hemoglobinüri hemolitik aneminin nadir formlarından biridir. Her iki cinsiyetten insanları, daha sık çocukları etkiler.

Paroksismal soğuk hemoglobinürisi olan hastalarda, soğukta kaldıktan sonra genel halsizlik, baş ağrısı, vücut ağrıları ve diğerleri görünebilir. rahatsızlık. Bunu titreme, ateş, mide bulantısı ve kusma izler. İdrar siyaha döner. Aynı zamanda sarılık, dalak büyümesi ve vazomotor bozukluklar bazen tespit edilir. Hemolitik krizin arka planında, hastalar orta derecede anemi, retikülositoz, serbest bilirubin fraksiyonu içeriğinde bir artış, hemosiderinüri ve proteinüri gösterir.

Paroksismal soğuk hemoglobinürinin kesin tanısı, Donat-Landsteiner yöntemine göre tespit edilen iki fazlı hemolizin temelinde konur. Soğuk hemaglütinasyon hastalığında sürekli gözlenen eritrositlerin otoaglütinasyonu ile karakterize değildir.

Eritropsoninlere bağlı hemolitik anemi. Kan hücrelerinde otoopsoninlerin varlığı genel olarak kabul edilmektedir. Edinilmiş idiyopatik hemolitik anemi, karaciğer sirozu, hemolitik bileşenli hipoplastik anemi ve lösemi ile otoeritrofagositoz fenomeni bulundu.

Pozitif bir otoeritrofagositoz olgusunun eşlik ettiği edinilmiş idiyopatik hemolitik aneminin kronik bir seyri vardır. Bazen önemli bir süre süren remisyon dönemlerinin yerini, görünür mukoza zarının ikterisi, idrarın koyulaşması, anemi, retikülositoz ve bilirubinin dolaylı fraksiyonunda bir artış, bazen dalak ve karaciğerde bir artış ile karakterize hemolitik bir kriz alır. .

İdiyopatik ve semptomatik hemolitik anemide, diğer otoimmün hemolitik anemi formlarının varlığını gösteren verilerin yokluğunda otoeritrofagositozun saptanması, onları eritroopsoninlerin neden olduğu hemolitik anemiye bağlamak için sebep verir. Otoeritrofagositozun tanı testi, doğrudan ve dolaylı versiyonlarda gerçekleştirilir.

immünohemolitik anemi uyuşturucu kullanımı ile ilişkilidir. Çeşitli tıbbi müstahzarlar(kinin, dopegyt, sülfonamidler, tetrasiklin, tseporin vb.), hemolize neden olabilir, spesifik heteroantikorlarla kompleksler oluşturur, daha sonra eritrositlere yerleşir ve kendilerine kompleman bağlayarak eritrosit zarının bozulmasına yol açar. İlaca bağlı hemolitik aneminin bu mekanizması, üzerlerinde immünoglobulinlerin yokluğunda hastaların eritrositlerinde kompleman saptanmasıyla doğrulanır. Anemi, intravasküler hemoliz belirtileri olan akut bir başlangıçla karakterizedir (hemoglobinüri, retikülositoz, bilirubinin serbest fraksiyonunun içeriğinde bir artış, artan eritropoez). Hemolitik krizin arka planına karşı, bazen akut böbrek yetmezliği gelişir.

Penisilin ve metildopa atanmasıyla gelişen hemolitik anemi biraz farklı ilerler. Günde 15.000 ünite veya daha fazla penisilin verilmesi, hücre içi hiperhemoliz ile karakterize hemolitik aneminin gelişmesine yol açabilir. Hemolitik sendromun genel klinik ve laboratuvar bulgularının yanı sıra, pozitif bir doğrudan Coombs testi de saptanır (tespit edilen antikorlar IgG ile ilgilidir). Eritrosit zarının antijenine bağlanan penisilin, vücutta antikorların üretildiği bir kompleks oluşturur.

Metildopa'nın uzun süreli kullanımı ile, bazı hastalarda idiyopatik bir otoimmün hemolitik anemi formunun özelliklerine sahip bir hemolitik sendrom gelişir. Tespit edilen antikorlar, termal aglutininlerle aynıdır ve IgG'ye aittir.

Mekanik faktörlere bağlı hemolitik anemi, kırmızı kan hücrelerinin değiştirilmiş damarlardan veya yapay kapaklardan geçişleri sırasında yok edilmesiyle ilişkilidir. Vaskülitte vasküler endotel değişiklikleri, malign arteriyel hipertansiyon; aynı zamanda, trombositlerin yapışması ve toplanması ile kan pıhtılaşma ve trombin oluşum sistemi aktive edilir. Yaygın kan stazı ve küçük kan damarlarının (DIC) trombozu, kırmızı kan hücrelerinin travmatizasyonu ile gelişir ve bunun sonucunda parçalanırlar; kan yaymasında çok sayıda eritrosit (şistosit) parçası bulunur. RBC'ler ayrıca yapay valflerden geçtiklerinde de yok edilir (daha sık olarak çoklu valf düzeltmesi ile); senil kalsifiye aort kapağının arka planında hemolitik anemi tanımladı. Tanı, anemi belirtilerine, kan serumunda serbest bilirubin konsantrasyonunda bir artışa, periferik kan yaymasında şistositlerin varlığına ve mekanik hemolize neden olan altta yatan hastalığın semptomlarına dayanır.

(Moshkovich hastalığı, Gasser sendromu) otoimmün hemolitik aneminin seyrini zorlaştırabilir. Otoimmün nitelikteki hastalık, hemolitik anemi, trombositopeni, böbrek hasarı ile karakterizedir. Kan damarlarının ve kılcal damarların yayılmış lezyonları, hemen hemen tüm organ ve sistemlerin katılımıyla, DIC'nin özelliği olan koagülogramda belirgin değişikliklerle not edilir.

Otoimmün hemolitik anemi teşhisi:

Otoimmün hemolitik anemi teşhisi Coombs testi kullanılarak klinik ve hematolojik hemoliz belirtilerinin varlığına ve eritrositlerin yüzeyinde otoantikorların saptanmasına dayandırılır (otoimmün hemolizin neredeyse% 60'ında pozitif). Hastalığı kalıtsal mikrosferositozdan, enzim eksikliği ile ilişkili hemolitik anemiden ayırt edin.

Kanda - değişen şiddette normokromik veya orta derecede hiperkromik anemi, retikülositoz, normoblastlar. Bazı durumlarda, kan yaymalarında mikrosferositler bulunur. Hemolitik kriz sırasında lökosit sayısı artabilir. Trombosit sayısı genellikle normal sınırlar içindedir ancak trombositopeni oluşabilir. ESR önemli ölçüde artar. Kemik iliğinde eritroid germinde belirgin hiperplazi vardır. Kandaki bilirubin içeriği, kural olarak, dolaylı olarak artar.

Otoimmün Hemolitik Anemi Tedavisi:

Edinilmiş otoimmün hemolitik aneminin akut formlarında, prednizolon günlük 60-80 mg dozda reçete edilir. Verimsizlik ile 150 mg veya daha fazlasına yükseltilebilir. İlacın günlük dozu 3:2:1 oranında 3 parçaya bölünür. Hemolitik kriz azaldıkça, prednizolon dozu kademeli olarak (günde 2.5-5 mg) orijinalin yarısına düşürülür. Hemolitik krizin tekrarını önlemek için ilacın dozunda ilave bir azalma 4-5 gün boyunca 2.5 mg'da, daha sonra ilaç tamamen kesilene kadar daha küçük dozlarda ve daha uzun aralıklarla gerçekleştirilir. Kronik otoimmün hemolitik anemide 20-25 mg prednizolon reçete etmek yeterlidir ve düzeldikçe Genel durum hasta ve eritropoez göstergeleri idame dozuna (5-10 mg) aktarılmalıdır. Soğuk hemaglutinin hastalığı ile prednizolon ile benzer tedavi endikedir.

Termal aglutininler ve otoeritropsoninler ile ilişkili otoimmün hemolitik anemi için splenektomi sadece kortikosteroid tedavisine kısa remisyon (6-7 aya kadar) eşlik eden veya buna direnç olan hastalarda önerilebilir. Hemolizinlerin neden olduğu hemolitik anemisi olan hastalarda splenektomi hemolitik krizleri önlemez. Ancak ameliyat öncesine göre daha az görülürler ve kortikosteroid hormonların yardımıyla daha kolay durdurulurlar.

Refrakter otoimmün hemolitik anemi ile immünosupresanlar (6-merkaptopurin, imuran, klorbutin, metotreksat, siklofosfamid, vb.) prednizolon ile kombinasyon halinde kullanılabilir.

Derin bir hemolitik kriz aşamasında, dolaylı bir Coombs testi kullanılarak seçilen eritrosit kütlesi transfüzyonları kullanılır; telaffuzu azaltmak endojen zehirlenme hemodez, polydez ve diğer detoksifikasyon ajanlarını reçete edin.

Otoimmün hemolitik aneminin seyrini zorlaştırabilen hemolitik-üremik sendromun tedavisi kortikosteroid hormonları, taze donmuş plazma, plazmaferez, hemodiyaliz, yıkanmış veya dondurularak saklanan kırmızı kan hücrelerinin transfüzyonunu içerir. Modern terapötik ajanlardan oluşan bir kompleksin kullanımına rağmen, prognoz genellikle olumsuzdur.

Otoimmün Hemolitik Aneminiz varsa hangi doktorlarla iletişime geçmelisiniz:

Bir şey için endişeleniyor musun? Otoimmün Hemolitik Anemi, nedenleri, semptomları, tedavi ve korunma yöntemleri, hastalığın seyri ve sonrasındaki diyet hakkında daha detaylı bilgi edinmek ister misiniz? Yoksa muayeneye mi ihtiyacınız var? Yapabilirsiniz bir doktordan randevu al- klinik Eurolaboratuvar her zaman hizmetinizde! en iyi doktorlar seni incelemek, ders çalışmak dış işaretler ve hastalığın semptomlarla tanımlanmasına yardımcı olun, size tavsiyede bulunun ve sağlayın Yardıma ihtiyaç duydu ve bir teşhis koy. sen de yapabilirsin evde doktor çağır. klinik Eurolaboratuvar günün her saati sizin için açık.

Klinikle nasıl iletişime geçilir:
Kiev'deki kliniğimizin telefonu: (+38 044) 206-20-00 (çok kanallı). Klinik sekreteri, doktoru ziyaret etmeniz için uygun bir gün ve saat seçecektir. Koordinatlarımız ve yönlerimiz belirtilmiştir. Kliniğin tüm hizmetleri hakkında ona daha ayrıntılı bakın.

(+38 044) 206-20-00

Daha önce herhangi bir araştırma yaptıysanız, sonuçlarını bir doktora danışarak aldığınızdan emin olun.Çalışmalar tamamlanmadıysa kliniğimizde veya diğer kliniklerdeki meslektaşlarımızla birlikte gerekli olan her şeyi yapacağız.

Sen? Genel sağlığınız konusunda çok dikkatli olmalısınız. İnsanlar yeterince ilgi göstermiyor hastalık belirtileri ve bu hastalıkların hayati tehlike oluşturabileceğinin farkında değiller. Vücudumuzda ilk başta kendini göstermeyen birçok hastalık vardır, ancak sonunda ne yazık ki onları tedavi etmek için çok geç olduğu ortaya çıkar. Her hastalığın kendine özgü belirtileri, karakteristik dış belirtileri vardır - sözde hastalık belirtileri. Semptomları belirlemek, genel olarak hastalıkları teşhis etmenin ilk adımıdır. Bunu yapmak için yılda birkaç kez yapmanız yeterlidir. bir doktor tarafından muayene edilmek sadece korkunç bir hastalığı önlemek için değil, aynı zamanda vücutta ve bir bütün olarak vücutta sağlıklı bir ruhu korumak için.

Bir doktora soru sormak istiyorsanız, online danışma bölümünü kullanın, belki sorularınızın cevaplarını orada bulabilir ve okuyabilirsiniz. kişisel bakım ipuçları. Klinikler ve doktorlarla ilgili incelemelerle ilgileniyorsanız, ihtiyacınız olan bilgileri bu bölümde bulmaya çalışın. Ayrıca tıbbi portala kaydolun Eurolaboratuvar size mail ile otomatik olarak gönderilecek olan sitedeki en son haberler ve bilgi güncellemelerinden sürekli haberdar olmak.

Kan hastalıkları, hematopoietik organlar ve bağışıklık mekanizmasını içeren bireysel bozukluklar grubundan diğer hastalıklar:

Bazıları vücudun işleyişini ve bir kişinin refahını hiç etkilemeyen birçok anemi çeşidi vardır. %11, %5'i aneminin hemolitik özellikleri olan tüm anemilerin sayısıdır. Hemolitik anemi semptomlarının ayırt edici özellikleri vardır. bu tür diğer hastalık türlerinden. Sebepler genellikle kalıtsal ve edinilmiş olarak belirtilir. Tedavi sadece bir doktor tarafından gerçekleştirilir.

Hemolitik anemi, kandaki kırmızı kan hücreleri ve hemoglobin seviyesinde azalma olduğu bir kan hastalığıdır. Bu, onların yıkımı veya hemoliziyle (kısa çalışma süresi) ilişkilidir. Normalde, kırmızı kan hücreleri 120 gün boyunca işlev görmelidir, o zaman hemolitik anemi ile vaktinden önce yok edilirler.

Hemolitik sürecin şiddeti, eritrositlerin ne kadar çabuk yok edildiğine bağlıdır. Kırmızı kan hücrelerinin ve hemoglobinin sayısı, kemik iliğinin yeni hücreler üretmek için zamanı olmadığı gerçeğiyle işaretlenir.

Böylece, hafif bir hemolitik anemi formunda kırmızı kan hücrelerinin seviyesi azalır, ancak periferik kanda hemoglobin seviyesi etkilenmeyebilir. Kırmızı kan hücrelerinin üretimi ile dolaşımdaki kandaki sayıları arasında açık bir dengesizlik varsa, o zaman kemik iliğinin işlevlerinin tükendiği hastalığın tüm semptomları ortaya çıkar.

Otoimmün hemolitik anemi

Hemolitik aneminin en belirsiz formu otoimmündir. Hastalığın bu formu ile vücudun antikorları kırmızı kan hücrelerinin zarına bağlanır ve bu nedenle bağışıklık sistemi bu hücreleri yabancı olarak algılamaya başlar. Sonuç olarak, bağışıklık sistemi kırmızı kan hücrelerine saldırır, onları yok eder ve bu da kandaki sayılarının azalmasına neden olur.

Bu anemi formu neden gelişir? Bununla birlikte, otoimmün hemolitik aneminin iki nedeni vardır:

1. Komplikasyonlar: hemoblastoz, spesifik olmayan ülseratif kolit, agresif kronik hepatit, sistemik bağ dokusu hastalıkları, malign neoplazmalar, immün yetmezlik, karaciğer sirozu, enfeksiyonlar.
2. bağımsız bir hastalık olarak.

Hastalık yavaş tipte ilerleyici bir yapıya sahiptir. Klinik belirtiler, oluşumunun nedenlerine bağlı değildir. Böylece, otoimmün hemolitik aneminin ilk belirtileri şunlardır: subfebril sıcaklık, eklemlerde ağrıyan ağrı, karında güçsüzlük ve ağrı. Daha sonra semptomatoloji yoğunlaşır ve derinin şiddetli solgunluğu ve pastozitesi, artan sarılık ve karaciğer ve dalak boyutunda bir artış ile kendini gösterir.

Vakaların% 50'sinde hastalık, hızla gelişen akut bir biçimde kendini gösterir. Hasta şikayet edebilir, ancak muayenede ilk belirtiler ortaya çıkmayabilir. Hastanın şikayetleri şunlardır:

• Kardiyopalmus.
• Düşük performans.
• Artan zayıflık.
• Baş ağrısı.
• Sıcaklık 38-39 dereceye yükselir.
• Baş dönmesi.
• Hava eksikliği.
• Yemek yemeden ortaya çıkan bulantı ve kusma.
• Bir kuşak karakterinin üst karın bölgesinde ağrı.

Dışarıdan, cildin sarılığı, karaciğer ve dalak boyutunda bir artış olmadan artabilir.

Otoimmün hemolitik aneminin prognozu kötüdür. Eksik Yöntemler etkili tedavi. Bununla birlikte, hastalığın stabil bir remisyonunu sağlamanın yolları vardır - radikal splenektomi ve hormon ilaçları.

Hemolitik aneminin nedenleri

Ne yazık ki, doktorlar hemolitik aneminin nedenini bilmelerine rağmen hastayı iyileştirmek için her zaman harekete geçemezler. Bununla birlikte, hastalığın nedenlerini bilmek, gelişimini önlemeye yardımcı olabilir.

• Kırmızı kan hücrelerinin sentezinden ve hayati aktivitesinden sorumlu olan kromozom setinde görüntülenen kalıtsal kusurlar. Bu kusur seçici olarak ebeveynlerden bulaşır.
• Bağ dokusu ve damar boşluğunun durumunu etkileyen sistemik veya otoimmün hastalıklar.
• Bulaşıcı hastalıklar (sıtma).
• Lösemi gibi kan hastalıkları.
• Büyük yanıklar veya travma.
• Operasyonel müdahale.
• Akut veya kronik formda viral veya bakteriyel hastalıklar.
• Endüstriyel zehirler veya toksik maddelerle temas.
• Rh çatışması hamileliği.
• Bazı ilaçların alınması: antibiyotikler, kemoterapi ilaçları, iltihap önleyici ilaçlar, sülfonamidler.
• Rh faktörüne veya ait olduğu gruba ve bileşenlerine (plazma, eritrosit kütlesi vb.) göre yanlış kan transfüzyonu.
• Konjenital kalp kusurları, ana damarlar.
• Kanla temas eden yapay doku protezleri.
• Bakteriyel endokardit, kalp kapakçıklarının ve kalbin iç tabakasının bir hastalığıdır.
• Mikro dolaşım yatağının damarlarının hastalıkları.
• paroksismal gece hemoglobinüri ve soğuk hemoglobinüri kışkırtır kronik form hemolitik anemi.

Hemolitik anemi belirtileri

Meslekten olmayanların hemolitik aneminin varlığını tanıması önemlidir. Bu, aşağıdaki belirtilerle belirlenir:

1. Limon sarısı bir cilt rengi ve kaşıntı hissi ile kendini gösteren sarılık sendromu. İdrar, et sloplarına benzer şekilde koyulaşır ve hatta siyahlaşır. Bu durumda, hastalığı sarılıktan ayıran dışkı değişmeden kalır.
2. anemi sendromu. Cilt ve mukoza zarları soluklaşır. Belirtiler ortaya çıkıyor oksijen açlığı: baş dönmesi, çarpıntı, kas gücünde azalma, halsizlik, nefes darlığı.
3. Hipertermi sendromu. Kırmızı kan hücrelerinin yıkımının meydana geldiği anda sıcaklığın ani 38 dereceye yükselmesi.
4. Hepatosplenomegali sendromu. Kırmızı kan hücrelerinin ömründen sorumlu organlarda artış - karaciğer ve dalak. Daha az ölçüde, sağ hipokondriyumda ağırlıkla işaretlenen karaciğer artar. Dalak hemoliz derecesine bağlı olarak artar.

Hemolitik aneminin diğer belirtileri şunlardır:

• Kemiklerde ve karında ağrı.
• Böbreklerde ağrı.
• Gevşek dışkı.
• Rahim içi gelişimin ihlali: malformasyonlar, vücudun çeşitli bölümlerinin orantısızlığı.
• Göğüste miyokard enfarktüsünü andıran ağrı.

120 yerine 15 gün boyunca eritrositlerin yaşam beklentisi ile belirtiler ortaya çıkar. Klinik seyrine göre, gizli (telafi edilmiş), kronik (şiddetli anemili) ve kriz tipi hemolitik anemi ayırt edilir. Kriz hemolitik anemi en şiddetlisidir.

Çocuklarda hemolitik anemi

Konjenital veya kalıtsal hemolitik anemi ile semptomlar neredeyse doğumdan itibaren ortaya çıkar. Çocuklarda görülen semptomlar aneminin tipinden farklı değildir ancak dikkatli bakım ve tedavi gereklidir. Neyse ki, hemolitik anemi 100.000'de 2 vakada görülür.

Hemolitik anemi Minkowski-Choffard, kırmızı kan hücrelerinin şeklini değiştirerek sodyum iyonuna daha geçirgen hale gelen kusurlu bir genin sonucudur. Hastalık, vücudun gelişimindeki anemik semptomlar ve anormallikler ile ifade edilir. Radikal bir splenektomiden sonra yaşamın prognozu rahatlatıcı hale gelir.

Hemolitik aneminin başka bir formu, G-6-PD aktivitesinin olmadığı bir hastalıktır. Hemoliz, baklagilleri yedikten veya bazı ilaçları aldıktan sonra meydana gelir. Semptomlar, özelliği hemosiderinüri ve hemoglobinüri tezahürü olan hemolitik anemiye benzer.

Talasemi, erken oksidasyona ve kırmızı kan hücresi zarının tahrip olmasına yol açan aşırı globin birikiminin olduğu yaygın bir genetik hemolitik anemi şeklidir. Hastalık, anemik sendromun yanı sıra fiziksel, psikomotor gelişimde kendini gösterir. Hastalığın sürekli ilerlemesi ve remisyon dönemlerinin olmaması nedeniyle ölümcül sonuç oldukça büyüktür.

Hemolitik anemi tedavisi

Hemolitik anemi tedavisinin seyri, doktorların hemoliz süreçlerini etkileyememesi nedeniyle diğer anemi türlerine kıyasla en zor olanıdır. Tedavi planı şunları içerebilir:

1. Otoimmün hemolitik anemide sitostatiklerin alınması.
2. transfüzyon insan immünoglobulini ve taze donmuş plazma.
3. B12 vitamini ve folik asit alımı.
4. Glukokortikoid hormonlarının alımı: Metilprednizolon, Deksametazon, Cortinef, Prednisolone.
5. Bulaşıcı nitelikteki komplikasyonların önlenmesi ve kronik patolojinin alevlenmesi.
6. Açık eritrositlerin hemotransfüzyonu, sayıları minimum seviyeye düşer.
7. Splenektomi, prognozu iyileştirmeye yardımcı olan dalağın çıkarılmasıdır. Çeşitli kalıtsal anemi türleri ve Minkowski-Choffard anemisi için etkili değildir.

Tahmin etmek

Hangi doktorlar hemolitik anemi için tahminler veriyor? Belirli bir durumda tedavi yöntemlerine ve etkinliklerine bağlıdır. Hastalık ilerledikçe yaşam beklentisi artabilir veya azalabilir.

Bağışıklık sisteminde meydana gelen çeşitli patolojik süreçler kaçınılmaz olarak ciddi rahatsızlıklara yol açabilir. Bir otoimmün bozukluk, vücudun kendi hücrelerini "düşman" olarak görmeye başlaması ve onlarla savaşmaya başlamasıyla karakterize edilir. Otoimmün hemolitik anemi, kişinin kendi kırmızı kan hücrelerine karşı antikor oluşum sürecinin olduğu bir grup nadir hastalığa aittir. Bu fenomenin sonuçları, ihlaller nedeniyle oldukça ciddidir. kan dolaşım sistemi tüm organizmanın işleyişini etkiler.

Tüm otoimmün patolojik bozukluklar, arızanın bir sonucu olarak ortaya çıkar. bağışıklık sistemi. Ayrıca, bağışıklık hastalıklarının ortaya çıkmasına neden olan kalıtsal bir faktör de dışlanmaz. Yenidoğanlarda annenin Rh ile uyumsuzluk teşhisi konur. Bu bozukluğun ortaya çıkmasının bir başka nedeni de DNA zincirinde hasar veya gen mutasyonu olabilir.

Edinilmiş otoimmün hemolitik anemiler, hastalığın ilerlemesini tetikleyen faktöre göre sınıflandırılır. Eritrosit reddinin ortaya çıkması nedeniyle provoke edici bir faktörün oluşumunu ilişkilendirmenin mümkün olmadığı durumlarda, idiyopatik anemi teşhisi konması gelenekseldir. Belirtilmemiş anemi, tüm vakaların neredeyse yarısını oluşturur.

Otoimmün anemi belirtileri

Hastalığın belirtileri doğrudan sadece iki - akut ve kronik olan forma bağlıdır. Akut form, aşağıdaki belirtilerle karakterize edilir:

1. Hızla ilerleyen ağrının görünümü.
2. Hafif eforla bile nefes darlığı.
3. Kalp bölgesinde ağrılı rahatsızlık.
4. Vücut ısısında bir artış var, kusma.
5. Sarılık görünümü deri.

Kronik form, hastalık uzun süredir ihmal edilmiş olsa bile, hastanın nispeten memnun durumu ile dışa vurulur. Genellikle cildin sarılığı vardır, ultrason ile genişlemiş bir dalak teşhisi konur. Alevlenme dönemleri, hastalığın sakin bir seyri ile değişir. Mikrobiyal 10 otoimmün hemolitik anemi referans kitabına göre kod, D59 anlamına gelir.

Soğuk otoimmün anemi hastalığı ile zayıf tolerans oluşabilir Düşük sıcaklık. Soğukta, hastalar bozukluğun karakteristik belirtilerini gösterir: ürtiker ve Raynaud sendromu. Raynaud sendromu, ellerin uzuvlarında uyuşma ve ağrı ile karakterizedir, cildin mavimsi bir tonu, burun ucu, dil ve kulaklar da acı çeker. Bulaşıcı hastalıklar ile anemik sendromun alevlenmesi mümkündür.

Çocuklarda otoimmün hemolitik anemi

Küçük çocuklarda, oldukça nadir görülen bir otoimmün hemolitik anemi türü sıklıkla teşhis edilir - bifazik hemolizinli anemi. Ayrıca ikinci bir adı var - soğuk anemi. Karakteristik özellikler bozukluklar aşağıdaki belirtilerdir: titreme, ateş, karın ağrısı, mide bulantısı ve kusma nöbetleri, hipotermi ile birlikte siyah bir idrar tonu belirir. Bir alevlenme sırasında, ultrason dalağın boyutunda bir artış olduğunu ortaya çıkarır, cildin ikterik bir tonu belirir.

teşhis

Klinik ve hematolojik bulgular, otoimmün hemolitik anemi tanısı için temel oluşturur. Ayrıca tanı için hastanın durumunu güvenilir bir şekilde gösteren bir Coombs testi yapılır. Mikrosferositlerin, normoblastların, normokromik aneminin varlığı kan resmi ile belirlenir. ESR seviyesi genellikle önemli ölçüde yükselir ve kandaki bilirubin seviyesi de artar.

Otoimmün hemolitik anemi tedavisi

Otoimmün anemi tedavisi için bir hematoloğa danışmak gerekir. Otoimmün anemi sıklıkla belirgin klinik bulgular ve bu nedenle uzman, her şeyden önce, güçlü bir etkiye sahip ilaçları reçete eder. Bu ilaçlar bağışıklık sistemini baskılamak için tasarlanmıştır.

Tüm terapötik önlemler neredeyse üç ay boyunca gerçekleştirilir. Negatif bir Coombs testi, üretken bir sonuç olarak kabul edilir. Ancak bundan sonra tedavi tedavisi durdurulur. Bazı durumlarda, otoimmün anemik patoloji tedavi edilemez. O zaman sadece ameliyat reçete edilir - dalağın çıkarılması.

Hastalığın akut seyrinde kan transfüzyonu gerekebilir. Prednizolon uygulaması ayrıca soğuk anemi veya kronik için reçete edilir. Hastalığın tedavisi oldukça zordur. Her şeye rağmen modern tıbbi tedaviler, otoimmün anemi için prognoz genellikle kötüdür.

Önleme

Böyle bir hastalığın ortaya çıkmasını önlemek veya önceden tahmin etmek mümkün değildir ve bu nedenle pratik önleyici yöntemler yoktur. Şunu da eklemek gerekir ki, en etkili ve etkili yol herhangi bir hastalığa karşı uyarı sağlıklı yaşam tarzı hayat.

3 dk okuma Görünümler 217

Otoimmün hemolitik anemi, kişinin kendi kırmızı kan hücrelerine karşı kontrolsüz antikor üretimi nedeniyle kırmızı kan hücrelerinin yok edildiği otoagresif bir hastalıktır. Hastalık en sık kadınları etkiler. Bu tip anemi, bir kan testi temelinde teşhis edilmez. Hastalığın immünosupresanların kullanımıyla tedavisi zordur ve genellikle dalağın çıkarılması gerekir.

Hastalığın gelişim nedenleri

Hemolitik anemi gelişimine neyin neden olduğu tam olarak belirlenmemiştir. Ana provoke edici faktör, vücut tarafından yabancı antijenler olarak algılanan kendi eritrositlerine karşı antikor üretimidir. Bir komplikasyon olarak anemi ortaya çıkabilir. aşağıdaki hastalıklar:

• kronik agresif hepatit;
• hemoblastoz;
• malign neoplazmalar;
• spesifik olmayan ülseratif kolit.

Ayrıca beta-laktam antibiyotiklerin (Ceftriaxone, Augmentin, Amoxiclav, Penisilin) ​​kullanımına bağlı olarak otoimmün anemi gelişebilir. Mikoplazmanın alevlenmesi sırasında aneminin görünümü gözlenir ve sitomegalovirüs enfeksiyonu.

Hastalığın çeşitleri ve belirtileri

Aşağıdaki hemolitik anemi türleri vardır:

Ne sıklıkla kan testi yaptırırsınız?

Anket Seçenekleri, tarayıcınızda JavaScript devre dışı bırakıldığından sınırlıdır.

Sadece ilgili doktorun reçetesi üzerine %30, 667 oy

Yılda bir ve bence yeterli %17, 372 oy

Yılda en az iki kez %15, 323 oy

Yılda ikiden fazla ancak altıdan az %11, 248 oy

Sağlığımı izliyorum ve ayda bir alıyorum 7%, 151 ses

Bu işlemden korkuyorum ve %4'ü geçmemeye çalışıyorum, 96 oy

21.10.2019

• çeşitli hastalıkların arka planına karşı gelişen semptomatik;
• idiyopatik, tespit edilemeyen nedenlerle kışkırtılmış.

Aneminin tüm belirtileri etiyolojik faktöre bağlı değildir. Genellikle hastalık yavaş ilerleyen bir seyir ile karakterizedir. Otoimmün hemolitik aneminin ilk belirtileri şunları içerir:

• Genel zayıflık;
• karın ağrısı;
• yüksek vücut ısısı;
• eklemlerde ağrıyan ağrı.

Hastayı muayene ederken, ciltte belirgin bir solgunluk, artan sarılık, genişlemiş bir karaciğer ve dalak vardır.

Çoğu zaman, otoimmün anemi semptomların aniden ortaya çıkmasına neden olur. Hasta sağlık durumundan şikayet etmeye başlar, ancak muayene sırasında doktor herhangi bir değişiklik göstermez. Başlıca şikayetler şunları içerir:

• artan zayıflık;
• nefes darlığı hissi;
• kardiyopalmus;
• çalışma kapasitesinde azalma;
• mide bulantısı ve kusma;
• baş dönmesi;
• baş ağrısı;
• 39°C'ye kadar sıcaklık artışı;
• üst karın bölgesinde ağrıyan ağrı.

teşhis

Hastalığın teşhisi, hastanın şikayetlerinin değerlendirilmesini, hastalığın geçmişinin bir çalışmasını ve Laboratuvar testleri. Muayene hematolog, romatolog, bulaşıcı hastalık uzmanı, alerji-immünolog ve diğer uzmanlar tarafından gerçekleştirilir. Muayene sırasında cilt ve mukoza zarlarının solukluğu tespit edilir, genişlemiş karaciğer ve dalak iyi hissedilir.

en önemlisi laboratuvar araştırması Dahil etmek:

• Genel kan analizi. Orandaki bir değişikliği tespit etmenizi sağlar Çeşitli türler otoimmün anemiye neden olan hastalığa göre lökositler. İdiyopatik anemi, monosit ve lenfosit sayısında bir artış ile karakterizedir. Hipokromik anemi ile eritrosit zarındaki hemoglobin konsantrasyonu bozulur.
• Hemoglobinüri, ürobinemi, proteinüri ortaya çıkaran idrar tahlili.
• biyokimyasal analiz kan. Toplam proteinde bir artış gösterir inflamatuar süreç; kırmızı kan hücrelerinin yok edilmesinin bir sonucu olarak dolaylı bilirubin miktarında bir artış meydana gelir; arttırmak serum demiri kırmızı kan hücrelerinin yüksek oranda yok edildiğini gösterir.
• Coombs testi. Plazmada eritrositlere duyarlı antikorları saptamak için böyle bir analiz yapılır. Reaksiyon pozitifse, tanı doğrulanır.

Tedavi Yöntemleri

Otoimmün hemolitik anemi teşhisi konulursa, tedavi kapsamlı olmalıdır. Semptomatik bir anemi formu ile gelişmesine neden olan hastalıktan kurtulurlar. Anemi idiyopatik ise, kortikosteroidler (glukokortikoidler), örneğin Prednisolone kullanılır. Hastalığın tedavisi, yıkanmış kırmızı kan hücrelerinin veya tam kanın transfüzyonu ile gerçekleştirilir.

Kırmızı kan hücrelerinin parçalanma ürünlerini gidermek için kan detoksifikasyonu da yapılır. Hemolitik otoimmün anemi, kanda dolaşan antikor miktarını azaltan plazmaferez ile tedavi edilebilir. Doğrudan ve dolaylı antikoagülanlar reçete edilirken, akut kan kaybına eşlik eden DIC geliştirme olasılığı önlenir.

- ayırt edici özelliği, artan miktarda dolaylı bilirubin salınımı ile kırmızı kan hücrelerinin hızlandırılmış yıkımı olan eritrosit patolojisi. Bu hastalık grubu için, anemik sendrom, sarılık ve dalak boyutunda bir artış kombinasyonu tipiktir. Teşhis sürecinde, genel analiz kan, bilirubin seviyesi, dışkı ve idrar analizi, organların ultrasonu karın boşluğu; kemik iliği biyopsisi, immünolojik çalışmalar yapılır. Tedavi yöntemleri olarak ilaç, kan transfüzyonu tedavisi kullanılır; hipersplenizm ile splenektomi endikedir.

ICD-10

D59 D58

Genel bilgi

Hemolitik anemi (HA) - bir ihlalin neden olduğu anemi yaşam döngüsü eritrositler, yani yıkım süreçlerinin (eritrositoliz) oluşum ve olgunlaşma (eritropoez) üzerindeki baskınlığı. Bu anemi grubu çok geniştir. Farklı coğrafi enlemlerde ve yaş gruplarında yaygınlıkları aynı değildir; ortalama olarak, patoloji nüfusun% 1'inde görülür. Diğer anemi türleri arasında hemolitik olanlar %11'dir. Patoloji, eritrositlerin yaşam döngüsünün kısalması ve zamanından önce (normalde 100-120 gün yerine 14-21 gün sonra) çürümesi (hemoliz) ile karakterize edilir. Bu durumda kırmızı kan hücrelerinin yıkımı doğrudan damar yatağında (intravasküler hemoliz) veya dalak, karaciğer, kemik iliğinde (ekstravasküler hemoliz) meydana gelebilir.

Nedenler

Kalıtsal hemolitik sendromların etyopatogenetik temeli, eritrosit membranlarında, enzim sistemlerinde veya hemoglobin yapısındaki genetik bozukluklardır. Bu önkoşullar, eritrositlerin morfofonksiyonel yetersizliğini ve artan yıkımını belirler. Edinsel anemide eritrositlerin hemolizinin etkisi altında gerçekleşir. iç faktörler veya faktörler çevre, bunlar arasında:

• otoimmün süreçler. Eritrositleri aglutine eden antikorların oluşumu hemoblastozlar (akut lösemi, kronik lenfositik lösemi, lenfogranülomatoz), otoimmün patoloji (SLE, spesifik olmayan) ile mümkündür. ülseratif kolit), bulaşıcı hastalıklar (bulaşıcı mononükleoz, toksoplazmoz, sifiliz, viral pnömoni). İmmün hemolitik aneminin gelişimi, transfüzyon sonrası reaksiyonlar, koruyucu aşılama, fetüsün hemolitik hastalığı ile desteklenebilir.
• Eritrositler üzerinde toksik etki. Bazı durumlarda, akut intravasküler hemolizden önce arsenik bileşikleri, ağır metaller, asetik asit, mantar zehirleri, alkol vb. alarak kan hücrelerinin yıkımına neden olabilir. bazı ilaçlar(antimalaryal ilaçlar, sülfonamidler, nitrofuran türevleri, analjezikler).
• Eritrositlere mekanik hasar. Eritrositlerin hemolizi şiddetli durumlarda gözlenebilir. fiziksel aktivite(uzun yürüyüş, koşu, kayak), DIC, sıtma, malign hipertansiyon, protez kalp kapakçıkları ve kan damarları, hiperbarik oksijen tedavisi, sepsis, yaygın yanıklar. Bu durumlarda, belirli faktörlerin etkisi altında, başlangıçta tam teşekküllü eritrositlerin zarlarının travmatizasyonu ve yırtılması meydana gelir.

patogenez

GA'nın patogenezindeki merkezi bağlantı, retiküloendotelyal sistem organlarında (dalak, karaciğer, kemik iliği, Lenf düğümleri) veya doğrudan damar yatağında. Otoimmün anemi mekanizması ile, eritrosit zarının enzimatik parçalanmasına neden olan anti-eritrosit antikorlarının (sıcak, soğuk) oluşumu meydana gelir. En güçlü oksitleyici ajanlar olan toksik maddeler, kırmızı kan hücrelerinin membran ve stromasında metabolik, fonksiyonel ve morfolojik değişikliklerin gelişmesi nedeniyle eritrositleri yok eder. Mekanik faktörlerin hücre zarı üzerinde doğrudan etkisi vardır. Bu mekanizmaların etkisi altında potasyum ve fosfor iyonları eritrositleri terk eder ve sodyum iyonları içeri girer. Hücre şişer, hacminde kritik bir artışla hemoliz meydana gelir. Eritrositlerin parçalanmasına, anemik ve ikterik sendromların ("soluk sarılık" olarak adlandırılır) gelişimi eşlik eder. Belki de dışkı ve idrarın yoğun şekilde boyanması, dalak ve karaciğerin büyümesi.

sınıflandırma

Hematolojide hemolitik anemiler iki büyük gruba ayrılır: konjenital (kalıtsal) ve edinsel. Kalıtsal GA aşağıdaki formları içerir:

• eritrosit membranopatileri(- Minkowski-Choffard hastalığı, ovalositoz, akantositoz) - eritrosit zarlarının yapısal anormalliklerine bağlı anemi
• fermentopeni(enzimopeni) - belirli enzimlerin eksikliğinden kaynaklanan anemi (glukoz-6-fosfat dehidrojenaz, piruvat kinaz, vb.)
• hemoglobinopatiler- hemoglobin yapısındaki kalitatif bozukluklarla veya normal formlarının oranındaki bir değişiklikle ilişkili anemi (talasemi, orak hücreli anemi).

Edinilmiş GA'lar aşağıdakilere ayrılır:

• edinilmiş membranopatiler(paroksismal gece hemoglobinüri - Marchiafava-Mikeli b-b, mahmuz hücre anemisi)
• bağışıklık (oto- ve izoimmün)- antikorlara maruz kalma nedeniyle
• toksik- maruziyete bağlı anemi kimyasal maddeler, biyolojik zehirler, bakteriyel toksinler
• mekanik- kırmızı kan hücrelerinin yapısındaki mekanik hasarın neden olduğu anemi (trombositopenik purpura, yürüyen hemoglobinüri)

Belirtiler

Kalıtsal membranopatiler, fermentopeniler ve hemoglobinopatiler

Bu anemi grubunun en yaygın şekli mikrosferositoz veya Minkowski-Choffard hastalığıdır. Otozomal dominant bir şekilde kalıtsal; genellikle ailenin birkaç üyesinde görülür. Eritrositlerin kusuru, aktomiyosin benzeri protein ve lipidlerin zarındaki bir eksiklikten kaynaklanır, bu da eritrositlerin şekil ve çapında bir değişikliğe, dalakta masif ve erken hemolizine yol açar. Mikrosferositik GA'nın tezahürü herhangi bir yaşta (bebeklik, ergenlik, yaşlılık) mümkündür, ancak genellikle daha büyük çocuklarda ve ergenlerde belirtiler görülür. Hastalığın şiddeti sub klinik kursuönceki şiddetli formlar Sık tekrarlayan hemolitik krizlerle karakterizedir. Kriz anında vücut ısısı yükselir, baş dönmesi, halsizlik; karın ağrısı ve kusma meydana gelir.

Mikrosferositik hemolitik aneminin ana semptomu sarılıktır. değişen dereceler yoğunluk. Yüksek stercobilin içeriği nedeniyle dışkı koyu kahverengi renkte yoğun bir şekilde renklenir. Minkowski-Choffard hastalığı olan hastalarda taş oluşturma eğilimi vardır. safra kesesi bu nedenle, taşlı kolesistitin alevlenme belirtileri sıklıkla gelişir, biliyer kolik atakları meydana gelir ve koledok bir taş tarafından bloke edildiğinde tıkanma sarılığı meydana gelir. Mikrosferositoz ile dalak her durumda büyür ve hastaların yarısında karaciğer de genişler. Kalıtsal mikrosferositik anemiye ek olarak, çocuklarda diğer konjenital displaziler sıklıkla görülür: kule kafatası, şaşılık, eyer burun deformitesi, maloklüzyon, gotik damak, polidaktili veya bradidaktili, vb. Orta yaşlı ve yaşlı hastalar, trofik bacak ülserlerinden muzdariptir. ekstremitelerin kılcal damarlarındaki kırmızı kan hücrelerinin hemolizinin bir sonucudur ve tedavisi zordur.

Enzimopenik anemiler, belirli eritrosit enzimlerinin eksikliği ile ilişkilidir (daha sık - G-6-PD, glutatyon bağımlı enzimler, piruvat kinaz, vb.). Hemolitik anemi, ilk olarak, arada geçen bir hastalık veya ilaç (salisilatlar, sülfonamidler, nitrofuranlar) sonrasında kendini gösterebilir. Genellikle hastalığın düzgün bir seyri vardır; tipik "soluk sarılık", orta derecede hepatosplenomegali, kalp üfürümleri. Şiddetli vakalarda, hemolitik krizin belirgin bir resmi gelişir (zayıflık, kusma, nefes darlığı, çarpıntı, kollaptoid durum). Eritrositlerin intravasküler hemolizi ve idrarda hemosiderin salınımı ile bağlantılı olarak, ikincisi koyu (bazen siyah) bir renk alır. Hemoglobinopatilerin klinik seyrinin özellikleri - talasemi ve orak hücreli anemi, bağımsız incelemelerin konusudur.

Edinilmiş hemolitik anemi

Çeşitli edinilmiş varyantlar arasında otoimmün anemiler diğerlerinden daha yaygındır. Onlar için ortak başlangıç ​​faktörü, kendi eritrositlerinin antijenlerine karşı antikor oluşumudur. Eritrositlerin hemolizi hem intravasküler hem de hücre içi olabilir. Otoimmün anemide hemolitik kriz, akut ve aniden gelişir. Ateş, şiddetli halsizlik, baş dönmesi, çarpıntı, nefes darlığı, epigastriumda ve belde ağrı ile ilerler. Ara sıra akut belirtilerönce düşük dereceli ateş ve artralji şeklinde öncüler. Kriz sırasında sarılık hızla artar, cilt kaşıntısı eşlik etmez, karaciğer ve dalak büyür. Bazı otoimmün anemi formlarında hastalar soğuğa iyi tahammül etmezler; düşük sıcaklıklarda Raynaud sendromu, ürtiker, hemoglobinüri gelişebilir. Küçük damarlardaki dolaşım yetmezliği nedeniyle ayak parmaklarında ve ellerde kangren şeklinde komplikasyonlar olabilir.

Toksik anemi, ilerleyici zayıflık, sağ hipokondrium ve bel bölgesinde ağrı, kusma, hemoglobinüri, yüksek vücut ısısı ile ortaya çıkar. 2-3 günden itibaren sarılık ve bilirubinemi birleşir; 3-5. günde, belirtileri hepatomegali, fermentemi, azotemi, anüri olan karaciğer ve böbrek yetmezliği meydana gelir. Ayrı kazanılmış hemolitik anemi türleri ilgili makalelerde tartışılmaktadır: "Hemoglobinüri" ve "Trombositopenik purpura", "Fetüsün hemolitik hastalığı".

komplikasyonlar

Her HA tipinin kendine özgü komplikasyonları vardır: örneğin, kolelitiazis - mikrosferositoz, karaciğer yetmezliği - toksik formlar vb. Yaygın komplikasyonlar arasında enfeksiyonlar, stres, kadınlarda doğum ile tetiklenebilen hemolitik krizler bulunur. Akut masif hemolizde, çöküş, konfüzyon, oligüri ve artan sarılık ile karakterize hemolitik koma gelişimi mümkündür. Hastanın hayatı DIC, dalak enfarktüsü veya spontan organ rüptürü ile tehdit edilir. acil Durum Tıbbi bakım akut kardiyovasküler ve renal yetmezlik gerektirir.

teşhis

Nedenlerin, semptomların ve nesnel verilerin analizine dayalı olarak GA formunun belirlenmesi, bir hematoloğun yetkinliği dahilindedir. İlk görüşmede hemolitik krizlerin seyrinin aile öyküsü, sıklığı ve şiddeti netleştirilir. Muayene sırasında cilt, sklera ve görünür mukoza zarlarının rengi değerlendirilir, karaciğer ve dalak boyutunu değerlendirmek için karın palpe edilir. Spleno- ve hepatomegali, karaciğer ve dalak ultrasonu ile doğrulanır. Laboratuvar teşhis kompleksi şunları içerir:

• kan testi. Hemogramdaki değişiklikler normo veya hipokromik anemi, lökopeni, trombositopeni, retikülositoz ve hızlanmış ESR ile karakterizedir. Biyokimyasal kan örneklerinde hiperbilirubinemi belirlenir (dolaylı bilirubin fraksiyonunda bir artış), laktat dehidrojenaz aktivitesinde bir artış. Otoimmün anemide pozitif bir Coombs testi büyük tanısal değere sahiptir.
• İdrar ve dışkı testleri. İdrar tahlili proteinüri, ürobilinüri, hemosiderinüri, hemoglobinüri ortaya çıkarır. Koprogramda stercobilin içeriği artırıldı.
• miyelogram. Sitolojik doğrulama için sternal ponksiyon yapılır. Kemik iliği punktatının incelenmesi, eritroid germ hiperplazisini ortaya çıkarır.

Süreç içerisinde ayırıcı tanı hepatit, karaciğer sirozu, portal hipertansiyon, hepatolienal sendrom, porfiri, hemoblastozlar hariçtir. Hastaya gastroenterolog, klinik farmakolog, enfeksiyon hastalıkları uzmanı ve diğer uzmanlar tarafından danışılır.

Tedavi

GA'nın farklı biçimlerinin kendi özellikleri ve tedavi yaklaşımları vardır. Edinilmiş hemolitik aneminin tüm varyantları ile hemolitik faktörlerin etkisini ortadan kaldırmak için özen gösterilmelidir. Hemolitik krizler sırasında, hastaların çözelti infüzyonlarına, kan plazmasına ihtiyacı vardır; gerekirse vitamin tedavisi - hormon ve antibiyotik tedavisi. Mikrosferositoz ile sadece etkili yöntem hemolizin %100 kesilmesine yol açan splenektomidir.

Otoimmün anemide, hemolizi azaltan veya durduran glukokortikoid hormonlarla (prednizolon) tedavi belirtilir. Bazı durumlarda, immünosupresanlar (azatioprin, 6-merkaptopurin, klorambusil), antimalaryal ilaçlar (klorokin) atanarak istenen etki elde edilir. dirençli olduğunda ilaç tedavisi otoimmün anemi formları, splenektomi yapılır. Hemoglobinüri tedavisi, yıkanmış kırmızı kan hücrelerinin transfüzyonunu, plazma ikamelerini, antikoagülanların ve antiplatelet ajanların atanmasını içerir. Toksik hemolitik aneminin gelişimi, yoğun bakım: detoksifikasyon, zorla diürez, hemodiyaliz, endikasyonlara göre - panzehirlerin tanıtımı.

Tahmin ve önleme

Seyir ve sonuç, anemi tipine, kriz seyrinin ciddiyetine, patogenetik tedavinin eksiksizliğine bağlıdır. Edinilmiş birçok varyantla, nedenlerin ortadan kaldırılması ve tam tedavi, tam bir iyileşmeye yol açar. Konjenital anemi tedavi edilemez, ancak uzun süreli remisyon mümkündür. geliştirme ile böbrek yetmezliği ve diğer ölümcül komplikasyonlar, prognoz olumsuzdur. Akut hastalığın önlenmesi ile GA gelişimi önlenebilir. bulaşıcı hastalıklar, zehirlenme, zehirlenme. Kontrolsüz bağımsız kullanım yasaktır ilaçlar. Hastaların kan nakli için dikkatli bir şekilde hazırlanması, gerekli tüm muayene kompleksi ile aşılama gereklidir.