Ülemise silmalau angiofibroom põhjustab. Ninaneelu juveniilne fibroom

Eksperdid ei saa täpselt nimetada sellise haiguse kui angiofibroomi arengu põhjust. Patoloogia põhjuste selgitamiseks kasutatakse mitmeid teooriaid:

  • hormonaalne teooria.

Haiguse sage diagnoosimine lastel noorukieas viitas sellele, et häiritud hormonaalne taust võib saada teatud riskiteguriks. Teave selle eelduse kohta on aga vastuoluline: mõned teadlased ei tunnista hormonaalse tasakaalutuse negatiivset mõju, teised aga kinnitavad sugunäärmete funktsiooni seotust. Eksperdid pole veel lõplikku järeldust teinud.

  • geneetiline teooria.

Seda eeldust peetakse üheks levinumaks. Teave Y- ja X-kromosoomide täieliku või mittetäieliku puudumise või rikkumise kohta neoplasmi rakkudes on kinnituseks. Need järeldused ei ole lõplikud ja nõuavad täiendavat uurimist.

  • Vanuse mõju teooria.

Mõned spetsialistid kalduvad pidama haigust selle tagajärjel vanusega seotud muutused kehas.

Lisaks on soovitusi teatud tegurite mõju kohta haiguse arengule.

Angiofibroomi tekke riskitegurid võivad hõlmata:

Patogenees

Angiofibroom võib tekkida peaaegu igas vanuses, mis tahes soost ja rassist inimestel.

Kõige levinum ninaneelu kasvaja: angiofibroom areneb neelu peafastsia baasil ja on basaal- või basosfenoidset tüüpi kasvaja. Proliferatsioon katab sphenoidse luu pinna ja/või tagumiste etmoidrakkude ala (sfenoetmoidaalne välimus).

Mõnel juhul algab haigus pterygopalatine fossa piirkonnast, levides edasi ninaõõnes ja lõualuu taha ruumi. Seda tüüpi angiofibroomi kasvu diagnoositakse kasvaja arengu pterygo-maxillary variandis.

Seda kasvajat peetakse healoomuliseks, kuigi sellel on sageli kiire kasv, mis mõjutab külgnevaid kudesid, õõnsusi ja siinusi. Eriti ohtlik on angiofibroom, mis on kasvanud koljuõõnde.

Angiofibroomi sümptomid

Angiofibroom meenutab väliselt väikest (3-15 mm) üksikut sõlme, millel on selgelt määratletud kontuurid ja elastne struktuur. Moodustise värvus võib varieeruda roosakaskollasest pruunini.

Sõlme reeglina tõuseb veidi ümbritsevatest kudedest kõrgemale.

Mõnel juhul on sõlmel rikkalik kapillaarvõrk ja poolläbipaistev struktuur: seda saab näha mikroskoobiga.

Kasvajat leitakse sagedamini ülaosa limaskestadel hingamisteed, kas peal või alajäsemed, harvemini - elunditel (näiteks neerudel).

Neoplasmi esimesed nähud sõltuvad selle asukohast. Näiteks kui ninaneelu on kahjustatud, kaebab patsient nina hingamise raskusi kuni selle täieliku puudumiseni. Ummikud võivad tekkida ainult ühel küljel, süvenedes järk-järgult. Samas ei eemalda ükski nina tilk seda probleemi.

Aja jooksul ilmneb norskamine (isegi ärkvel olles), kuivustunne kurgus, ühe- või kahepoolne kuulmislangus. Peas võib esineda sagedasi valusid, spontaanse iseloomuga ninaverejooks.

Angiofibroom algstaadiumis ei väljendu alati verepildi muutustes. Enamikul patsientidest avastatakse aneemia tunnused - punaste vereliblede ja hemoglobiini arvu vähenemine - juba hilisemates patoloogilistes staadiumides.

Angiofibroom lapsel võib sarnaneda adenoidide nähtudega, seega lapsepõlves on tavaks neid patoloogiaid eristada.

Lastel diagnoositakse kõige sagedamini luustumatuid fibroome ja metafüüsi defekte, need on lastel suhteliselt levinud luustiku patoloogiad.

Kasvaja kasvades halveneb patsiendi heaolu. Uni muutub rahutuks, söögiisu on häiritud, näojooned muutuvad (deformatsioon ja asümmeetria on võimalikud).

etapid

Juveniilne angiofibroom jaguneb tinglikult mitmeks etapiks:

  1. Neoplasmil on piiratud kasv, mis ei ulatu ninaõõnde kaugemale.
  2. Neoplasm kasvab pterygopalatine fossa ehk ninakõrvalkoobaste sisse.
  3. Kasvaja levib orbiidil või intratemporaalses lohus ilma intrakraniaalse kasvuta (staadium) või ekstraduraalse kasvuga (staadium).
  4. Kasvajat iseloomustab intraduraalne kasv ilma kavernoosse siinuse, hüpofüüsi või nägemisnärvi kiasmi (staadium) või nende piirkondade kaasamiseta (staadium).

Vormid

Haiguse liigiline klassifikatsioon on seotud kasvaja lokaliseerimisega, samuti mõnede selle struktuursete ja patogeneetiliste tunnustega.

  • Ninaneelu angiofibroom on healoomuline moodustis, mis koosneb veresoontest ja sidekoest ning areneb ninaneeluõõnes. Kõige sagedamini leitakse sellist haigust nagu nina angiofibroom poistel. noorukieas Seetõttu nimetatakse seda ka terminiks "juveniilne, juveniilne angiofibroom" on pediaatriliste patsientide kõige levinum kasvaja.
  • Naha angiofibroomi peetakse sageli ekslikult hemangioomiks: see on sidekoe moodustis, mis näeb välja nagu soolatüügas. Selline kasvaja on enamikul juhtudel ümmargune, sellel on alus ja tungib sügavale nahka. Kõige sagedamini leidub seda ülemistel ja alajäsemetel, samuti kaelal ja näol. Enamasti on haiged naised vanuses 30-40 aastat.
  • Kõri angiofibroom on healoomuline moodustis, mis asub häälepaelte piirkonnas. Sarnane haiguse termin on häälepaelte angiofibroom. Kasvaja on punaka või sinaka varjundiga, ebaühtlase struktuuriga ja paikneb jalal. Esimesed haigusnähud on iseloomuliku häälekäheduse ilmnemine kuni täielik kaotus hääletada.
  • Näo angiofibroomid paiknevad selle erinevates osades. Neid võib leida igas vanuses. Haiguse peamine kliiniline sümptom on väikese tiheda või elastse kasvu äkiline ilmnemine. Tavaliselt muid sümptomeid pole. Kui kasvajat pidevalt puudutatakse ja kahjustatakse, võib see veritseda ja kiiresti kasvada. Sageli leidub haridust nina- või kõrvaõõnes, silmalaugudel.
  • Näo angiofibroomid tuberoosskleroosi korral tüüpilised ilmingud selle patoloogiaga. Tuberoosne skleroos on pärilik neuroektodermaalne haigus, mille peamisteks tunnusteks on krambihood, vaimne alaareng ja kasvajate nagu angiofibroomide ilmnemine. Neoplasmid leitakse enam kui pooltel tuberoosskleroosi põdevatel patsientidel. Leiad neid juba pärast 4. eluaastat.
  • Koljupõhja angiofibroom on haiguse kõige haruldasem ja samas ka raskeim vorm, mille puhul koljupõhja luustruktuuris moodustub healoomuline moodustis. Haigust on varajases staadiumis raske diagnoosida, kuna see sarnaneb nina- ja neelupiirkonna hüpertroofiliste ja põletikuliste patoloogiatega. Seda tüüpi angiofibroom on kalduvus kiire kasv koos koljuluude hävimisega ja levimine külgnevatesse anatoomilistesse ajustruktuuridesse. Valdav enamus poisse ja noori vanuses 7–25 on haiged.
  • Pehmete kudede angiofibroom areneb sageli patsientidel nahal, piimanäärmetel ja kõõlustel. Mõjutab peamiselt jäsemete, kehatüve, näo või kaela pehmeid kudesid. Mõnel juhul arenevad piirkonnas kasvajaprotsessid siseorganid- emakas, munasarjades, kopsudes, piimanäärmetes.
  • Neeru angiofibroom on healoomuline moodustis, mis võib kulgeda pikka aega ilma sümptomiteta. Harva tuvastatakse haigus neerude valu ilmnemise tõttu. Haigust ravitakse kirurgiliselt: väikese neoplasmi korral on kasvaja dünaamiline jälgimine võimalik.

Tüsistused ja tagajärjed

Iseenesest kuulub selline kasvaja nagu angiofibroom mitmete healoomuliste kasvajate hulka ja ainult väga harvadel juhtudel võib haigus muutuda pahaloomuliseks.

Kuid kasvaja areng kulgeb sageli kiiresti. Hariduse kiire kasv võib provotseerida lähedalasuvate struktuuride hävitamist: isegi tihedad kuded, näiteks luud, on kahjustatud. Seetõttu võib kasvaja kiire kasv põhjustada pikaajalist ja massilist verejooksu (sageli korduvat), näoosa deformatsiooni, häireid ja hingamisteede nägemisfunktsiooni. Angiofibroomi tüsistuste vältimiseks on väga oluline kindlaks teha kasvaja olemasolu õigeaegselt ja alustada ravi.

Angiofibroomi diagnoosimine

Haiguse diagnoosimisel on oma eripärad. Esiteks pöörab arst uurimise ajal tähelepanu patoloogiliste moodustiste arvule, nende olemusele. Patsiendile esitatakse küsimusi selliste patoloogiate esinemise kohta pereliikmetel ja sugulastel, pahaloomuliste haiguste avastamise kohta lähedastel, võimalikud rikkumised kesknärvisüsteemist.

Kui avastatakse hulgikasvajakoldeid, soovitatakse patsienti uurida tuberkuloosskleroosi või MEN I suhtes.

Vereanalüüsid näitavad aneemia olemasolu ja põletikuline protsess kehas. Seega võib täheldada hemoglobiini taseme langust 80 g / l ja erütrotsüütide taseme langust 2,4-ni 10¹2 / l kohta. Vere biokeemia näitab sageli üldvalgu, albumiini vähenemist ning ALT, AST ja aluselise fosfataasi tõusu.

Kudede biopsia - osa koe uurimine mikroskoobiga võimaldab teil täpselt määrata kasvaja hea kvaliteedi.

Lisaks määrab arst sageli välistamiseks konkreetsete kasvajamarkerite vereanalüüsi pahaloomuline kasvaja.

Lisaks instrumentaalne diagnostika hõlmab sageli fibroskoopiat või endoskoopiat. Sellised protseduurid tehakse spetsiaalse seadmega - endoskoobiga, mis võimaldab tuvastada ja uurida kasvajat näiteks ninaneelu õõnsustes. See meetod aitab hinnata kasvaja pindmist seisundit, visualiseerida veresoonte võrgustikku, määrata põletikulise reaktsiooni olemasolu.

Angiofibroomi ravi

Enamikul juhtudel määratakse angiofibroomidega patsiendid kirurgia. Kirurgilise sekkumise maht ja tüüp valitakse, võttes arvesse patoloogilise fookuse staadiumi ja lokaliseerimist.

Kui kasvajaprotsess on märkimisväärselt levinud ja seda tungib läbi suur hulk veresooni, võib osutuda vajalikuks patsienti eelnevalt ette valmistada. Seda tehakse verejooksu riski vähendamiseks operatsiooni ajal ja pärast seda.

Ravi võib hõlmata järgmisi meetodeid:

  • Röntgenikiirguse endovaskulaarne oklusioon - kasutatakse kiiritusravi esialgse etapina, kui täiemahulist kirurgilist sekkumist pole võimalik läbi viia. Meetodi rakendamine võimaldab vähendada intraoperatiivse verekaotuse mahtu.
  • Kiiritusravi- aitab ligikaudu 50% angiofibroomi juhtudest, kuid sellega võib kaasneda suur hulk tüsistusi. Sel põhjusel kasutatakse seda ainult siis, kui täielikku kirurgilist sekkumist pole võimalik läbi viia.

Ravimid

Narkootikumide ravi on suunatud angiofibroomi peamiste valulike tunnuste kõrvaldamisele, samuti patsientide eluea leevendamisele ja pikendamisele.

  • Valu ilmnemisel on soovitatav võtta Baralgin või No-shpu 1-2 tab. kuni kolm korda päevas. Vastuvõtmise kestus - üks kuni neli nädalat.
  • Elundite toimimise parandamiseks ja veresoonte tugevdamiseks määratakse Stimol 1 pakendis kaks korda päevas, samuti multivitamiinide kompleksid - näiteks Duovit 2 tab. iga päev 4 nädala jooksul või Vitrum 1 tab. iga päev 4-12 nädala jooksul.

Kombineeritud keemiaravi kasutatakse vastavalt vajadusele ja individuaalselt. Võib pakkuda:

  • adriamütsiini, sarkolüsiini ja vinkristiini kombinatsioon;
  • vinkristiini, dekarbasiini, adriamütsiini, tsüklofosfamiidi kombinatsioon.

Näiteks võib sellist ravi rakendada enne ja/või pärast operatsiooni.

vitamiinid

Angiofibroomi kvaliteetset ravi ei saa ette kujutada ilma vitamiinravita. Teatud vitamiinide söömine ei mõjuta kuidagi kasvaja kasvu, küll aga aitab tugevdada veresooni, ennetada aneemiat ja normaliseerida immuunsüsteemi talitlust.

  • A-vitamiin hoiab ära sekundaarse infektsiooni, parandab kudede turgorit ja kiirendab taastumist. Seda vitamiini võib saada taimset toitu süües või osta apteekidest õlise vitamiinilahusega kapslitena.
  • Tokoferool takistab verehüüvete teket veresoontes, noorendab ja uuendab kudesid. Ravim on saadaval igas apteegis ilma retseptita ning seda leidub ka sellistes toodetes nagu või ja päevalilleõli, pähklid, seemned ja piim.
  • Askorbiinhape osaleb organismi regeneratiivsete reaktsioonide reguleerimises, normaliseerib hormoonide tootmist. Askorbiinhapet saab vitamiinipreparaatidest või toiduainetest, mille hulka kuuluvad marjad, õunad, kiivid, tsitrusviljad, rohelised, kapsas.
  • B-vitamiinid reguleerivad neuroendokriinset funktsiooni. Kasutades saab neid piisavas koguses lihatooted, pähklid, piim.
  • K-vitamiin parandab vere hüübimist, kõrvaldab väikesed verejooksud. Vitamiin on osa paljudest multivitamiinitoodetest ja monopreparaatidest.

Füsioteraapia ravi

Angiofibroomiga võib määrata füsioteraapiat, mis suurendab ravimite toimet kasvajale. Sageli on ette nähtud oncode-destruktiivsed efektid: fotodünaamika, suure intensiivsusega laserravi, detsimeeterteraapia, ultraheli. Samal ajal on võimalik kasutada tsütolüütilisi tehnikaid, mis hõlmavad eelkõige tsütostaatilist elektroforeesi.

Patsientide terviklik ravi, kellele tehti operatsioon sellise kasvaja nagu angiofibroom eemaldamiseks, hõlmab järgmisi füsioterapeutilisi meetodeid:

  • immunosupressiivsed protseduurid (elektroforees immunosupressantidega);
  • kemomodifitseerivad protseduurid (madalsageduslik magnetteraapia).

Autonoomsete häirete normaliseerimiseks kasutatakse elektrouneteraapiat, transkraniaalset elektroanalgeesiat, madalsageduslikku magnetravi ja galvaniseerimist.

Pärast angiofibroomi täielikku eemaldamist on füsioteraapia vastunäidustused üldise iseloomuga.

Alternatiivne ravi

Kasvajast - angiofibroomist vabanemiseks on soovitatav pöörata tähelepanu toitumisele: teatud tooted võivad aidata haiguse levikut peatada.

  • Tomatid on meie toidulaual sagedased külalised. Eksperdid soovitavad süüa viis suurt tomatit iga päev, samuti lisada roogadele. tomatipasta või mahla.
  • Peedimahla soovitatakse segada võrdsetes osades meega ja juua kolm korda päevas enne sööki, igaüks 100 ml.
  • Kreeka pähklid tuleb purustada koos koorega, valada peale keeva veega, lasta seista viisteist minutit. Proportsioon - 300 g pähkleid 1 liitri vee kohta. Infusiooni tuleb võtta kolm korda päevas 1 spl. l.

Sidekudede ja veresoonte neoplasmi peetakse üsna haruldaseks haiguseks. Onkoloogia praktikas väga sageli angiofibroom peetakse kombinatsioonis dermatofibroomiga. Selle healoomulise kasvaja lokaliseerimine on nahk ja ninaneelu.

Haiguse põhjused ja epidemioloogia

Ninaneelu angiofibroom esmakordselt kirjeldas Hippokrates 5. sajandil eKr. e. Kuid seda terminit hakati haiguseks nimetama pärast 1940. aastat. Ninaneeluruumi rakkude mutatsiooni diagnoositakse peamiselt 7-14-aastastel meespatsientidel, mis on ilmselgelt seotud puberteediga.

Naha angiofibroom areneb sama sagedusega nii meestel kui naistel. See lüüasaamine nahka on pärisnaha fotovananemise tulemus. Seetõttu peetakse vanemaid inimesi kõige vastuvõtlikumaks kategooriaks.

Kõri angiofibroom: kliiniline pilt

Haiguse sümptomiteks on järgmised sümptomid:

  • Krooniline ninakinnisus, mis avaldub 80-90% vähihaigetest edasi varajased staadiumid pahaloomuline protsess.
  • Perioodiline ninaverejooks. Verevoolus, on reeglina ühepoolsed ja intensiivsed. Seda sümptomit täheldatakse 45% kliinilistest juhtudest.
  • Sagedased peavalud, mis on põhjustatud ninakõrvalurgete pidevast ummistusest.
  • Näo kudede turse.
  • Juveniilne angiofibroom märkimisväärse levikuga võib see esile kutsuda kuulmis- ja nägemisfunktsioonide rikkumise.

Naha angiofibroomi sümptomid

Patoloogilisel fookusel on tihe sõlme kuju, mille läbimõõt ei ületa 3 mm. Kasvaja värvus võib varieeruda helepruunist tumepruunini. Selline epidermise tihenemine ei põhjusta enamikul juhtudel patsiendil subjektiivseid kaebusi ja võib kaua aega olla stabiilses olekus.

Haiguse diagnoosimine

Nahakoe ebatüüpiline kasv diagnoositakse visuaalse uurimise põhjal, mida saab parandada dermatoskoopia abil. Lõplik diagnoos tehakse tulemuste põhjal histoloogiline analüüs. Biopsia tegemiseks eemaldatakse patsiendilt väike piirkond onkoloogilisest fookusest ja tehakse see laborianalüüs biopsia.

Juveniilne angiofibroom tuvastatakse järgmiste meetodite abil:

  1. Ninaõõne ja neelu instrumentaalne uurimine.
  2. Arvuti- ja magnetresonantstomograafia. Ebatüüpilise kehapiirkonna kihiline radioloogiline skaneerimine tuvastab neoplasmi piirid, lokaliseerimise ja leviku.
  3. Biopsia. Kasvaja diagnoosi ja tüübi selgitamiseks on vajalik tsütoloogiline biopsia.

Diferentsiaaldiagnoos

Patoloogia nahavormil on väga sarnane kliiniline pilt ja.

Angiofibroom lapsel eristub polüpoosi ülekasvu, põskkoopapõletiku ja ninaneeluvähiga.

Ninaneelu angiofibroom: ravi

Nina-neelu ruumi angifibroomsete kahjustuste ravi viiakse läbi järgmiste meetoditega:

hormoonravi

Narkootikumide ravi hõlmab testosterooni kasutamist, mis blokeerib kasvaja kasvu ja põhjustab kasvaja kasvu vähenemist 44%.

Radioteraapia

Mõned vähikeskused teatavad radioloogilise kokkupuute positiivsest tulemusest 80% vähihaigetest. Kasutamisel on mõningaid piiranguid radioloogiliste komplikatsioonide kõrge sageduse tõttu. Sellega seoses soovitavad onkoloogid kasutada stereotaksilist tehnikat, mis seisneb kiirguse väga täpses ja doseeritud käitumises kahjustatud kehapiirkonnas.

Kirurgia

Angiofibroomi eemaldamist raskendab sageli tiheda veresoonte võrgustik. Kirurgiline juurdepääs ninaneelu patoloogilisele fookusele viiakse läbi sõltuvalt onkoloogia lokaliseerimise omadustest. Näiteks külgmine nina sisselõige on näidustatud 1. ja 2. staadiumi kasvajate korral; infratemporaalset rada kasutatakse angiofibroomi oluliseks laienemiseks. Viimasel ajal intranasaalne endoskoopiline kirurgia, millega kirurg lõi kasvaja välja minimaalse traumaga lähedalasuvatele tervetele kudedele.

Tagajärjed ja tüsistused pärast eemaldamist

Vaatamata kasvaja kirurgilise eemaldamise võtmetähtsusele, on radikaalne ekstsisioon invasiooni tõttu vastunäidustatud 10% kliinilistest juhtudest. healoomuline kasvaja koljupõhja luustruktuuridesse. Sellise ravi peamised tüsistused on seotud (sagedusega 30%), kirurgilise verejooksu ja külgnevate kudede traumaatilise kahjustusega.

Kiiritusravi tagajärjed on järgmised:

  1. Limaskestade radioloogilise põletiku, eriti suuõõne stomatiidi areng.
  2. Leukotsüütide ja erütrotsüütide kontsentratsiooni langus veres.
  3. Naha tüsistused dermatiidi, sügeluse ja turse kujul.
  4. Kiiritusmürgistuse süsteemsed ilmingud (unetus, isutus).

Kiiritusravi pikaajalised mõjud hõlmavad naha atroofiat, näo skeleti asümmeetriat, progresseeruvat osteoporoosi ja sekundaarse osteoporoosi teket.

eluprognoos

Haiguse prognoos on tavaliselt soodne. õigeaegselt kirurgia kombinatsioonis kiiritusraviga viivad vähihaige täieliku paranemiseni.

Harvadel juhtudel täheldatakse vähivastase ravi negatiivset tulemust neoplasmi kordumise või pahaloomulise kasvaja kujul. Statistiliselt angiofibroom läbib vähkkasvaja teisel või kolmandal aastal pärast resektsiooni rehabilitatsiooniperiood. Sest õigeaegne diagnoos terapeutiliste tüsistuste korral soovitatakse patsientidel läbida iga-aastane otolaringoloogi läbivaatus.

Angiofibroom kasvab aga üsna kiiresti kliinilised ilmingud patsiente kohe häirima.

  • Nina hingamise suurenev raskus.
  • Hüposmia ja anosmia (lõhnataju vähenemine ja kadumine).
  • Nina.
  • Kuulmiskaotus ühes või mõlemas kõrvas.
  • ninaverejooksud; haiguse progresseerumisel suureneb nende intensiivsus ja sagedus.
  • Peavalu.
  • Näo luustiku deformatsioon (hilisemates etappides viib ümbritsevate kudede nihkumiseni).
Kui kasvaja levib silmapiirkonda, on võimalik nägemiskahjustus (nägemisteravuse langus, eksoftalmos (nihe silmamuna ettepoole (punnis silmad), mõnikord nihkega küljele), silmamunade piiratud liikuvus, kahelinägemine (diploopia jne).

Vormid

Sõltuvalt selle kasvu suunast on angiofibroomil kolm vormi:

  • kasvaja võib alustada oma kasvu ninaneelu võlvil ja kasvada sealt edasi koljupõhjani;
  • sphenoidse luu kehast pärit kasvaja kasvab etmoidlabürinti, siinustesse, ninaõõnde ja orbiidile;
  • angiofibroom võib alustada kasvu ka pterygopalatine fossa piirkonnas ja kasvada ninaõõnde.
Ümbritsevate kudede deformatsiooni tüüp sõltub angiofibroomi kasvusuunast, näiteks orbiidi suunas kasvav angiofibroom põhjustab silmamuna nihkumist, samuti võib selle kasvamine häirida aju erinevate osade verevarustust. , suruge kokku närvimoodustised.

Juveniilsel angiofibroomil on kliiniline ja anatoomiline klassifikatsioon, milles eristatakse kahte vormi:

  • basaal-sage: seda iseloomustavad sellised kliinilised sümptomid, nagu nasaalse hingamise raskused, anosmia (lõhna tuvastamise puudumine), nasaalsus, kuulmiskahjustus (ühe, harvem mõlema kõrva kuulmislangus), ninakõrvalurgete põletik, II ja III haru kokkusurumise nähud kolmiknärv, eksoftalmos (punnis silmad) ja diploopia (kahekordne nägemine);
  • intrakraniaalselt tavaline: sellega täiendavad pilti kolmiknärvi esimese haru kahjustuse tunnused, ketta turse silmanärv, põse turse kasvaja leviku poolel, II, III ja VI paari kahjustused kraniaalnärvid- ptoos (silmalau longus), silmalau turse, nägemise halvenemine.
Klassifikatsioon etappide kaupa:
  • I etapp - kasvaja on piiratud ninaõõnde;
  • II staadium - kasvaja levik pterygopalatine fossa või ülalõualuu, etmoid või sphenoid sinus;
  • IIIa staadium – kasvaja levik orbiidile või infratemporaalne lohk ilma intrakraniaalse kasvuta;
  • IIIb staadium - IIIa staadium levikuga väljaspool kõvakestat;
  • IVa staadium - kasvaja levik kõvakesta alla ilma kavernoosse siinuse (aju põhjas olev suur veen), hüpofüüsi (keha kõigi endokriinsete näärmete aktiivsuse koordinaator) ja nägemisnärvi kiasmita. (ala, kus nägemisnärvid ristuvad);
  • IVb staadium - osalemine koopa siinuse, hüpofüüsi või nägemisnärvi kiasmi kasvajaprotsessis.

Põhjused

Arvatakse, et see kasvaja on embrüo perioodi ebanormaalse arengu tagajärg.

Diagnostika

  • Kaebuste analüüs ja haiguse anamnees:
    • progresseeruv nina hingamise raskus;
    • hüposmia ja anosmia (vähenemine või täielik puudumine lõhn);
    • nasaalsus;
    • kuulmislangus ühes või mõlemas kõrvas;
    • ninaverejooksud;
    • peavalu;
    • nägemishäired (nägemisteravuse langus, punnis silmad, topeltnägemine jne).
  • Eesmine ja tagumine rinoskoopia võimaldab näha erkpunase või tsüanootilise värvusega kasvaja ümarat, siledat või konarlikku pinda; sondiga palpeerimisel hakkab kasvaja veritsema.
  • Radiograafia (mõnikord ei võimalda teil täpselt määrata kasvaja suurust ja selle hõivatud ruumi).
  • Kompuutertomograafia on täpsem meetod kasvaja piiride ja selle suuruse määramiseks.
  • Nina endoskoopia või fibroskoopia. Endoskoopia tehakse pärast kohalikku tuimestust, mis säästab patsiendi ebamugavustunne protseduuri ajal. Arst sisestab endoskoobi ninasõõrme kaudu ninaõõnde ja uurib ninaõõnde.
  • Biopsia võtmine (kasvaja koht edasiseks histoloogiline uuring) kaasneb suur verejooksu oht, mistõttu seda alati ei kasutata.
  • Angiograafia võimaldab visualiseerida kasvaja seost unearteri süsteemiga (oluline kirurgilise ravi planeerimisel).
  • Täielik vereanalüüs näitab sagedase ninaverejooksu tõttu aneemiat.
  • Võimalik on ka konsultatsioon.

Noorte ninaneelu angiofibroomi ravi

Ravi on ainult kirurgiline. See viiakse läbi endoskoopilise kontrolli all (endoskoop on " optiline instrument”, mida kasutatakse ninaõõne kaugemate osade üksikasjalikumaks uurimiseks, tagab operatsiooni visuaalse kontrolli).

Toimingute tüübid:

  • operatsioonid, mis kasutavad kasvajale juurdepääsu loomulikke teid pidi (nina või suu kaudu);
  • operatsioon, kasutades õrna juurdepääsu kaudu ülalõuaurkevalu ja ninaõõne (koos huule all oleva sisselõikega);
  • operatsioon, mille käigus kasutatakse laiendatud juurdepääsu ülalõualuu siinuse ja ninaõõne kaudu (koos näo sisselõikega);
  • operatsioon, kasutades juurdepääsu läbi taeva.
Enne operatsiooni on verejooksu riski vähendamiseks soovitav läbi viia kasvaja veresoonte emboliseerimine (kunstlik blokeerimine).

Tüsistused ja tagajärjed

  • Rikkaliku ravimatu ja pöördumatu verejooksu areng neuroloogilised tüsistused(näiteks nägemisväljade kaotus), kui kasvaja kasvab koljuõõnde.
  • Kasvaja levik ninaõõnde.
  • Sagedasest tugevast ninaverejooksust tingitud aneemia (seisund, mille puhul esineb vähendatud sisu erütrotsüüdid või nende ebapiisav hemoglobiinisisaldus).

Noorte ninaneelu angiofibroomi ennetamine

  • Ärahoidmine seda haigust ei eksisteeri.
  • Kui ilmnevad esimesed sümptomid (kasvav ninahingamise raskus, lõhnataju vähenemine kuni selle täieliku kadumiseni, sagedased ninaverejooksud), mis viitavad selle haiguse esinemisele, peate viivitamatult konsulteerima arstiga.

Lisaks

Healoomulised kasvajad on patoloogilised moodustised, mis tulenevad rakkude jagunemist ja kasvu kontrollivate mehhanismide rikkumisest. Nende struktuur sarnaneb kudedega, millest nad pärinevad (lihaskude, luu, kõhrkude jne). healoomulised kasvajad mida iseloomustab aeglane kasv. Nende kasvades toimub naaberorganite ja -kudede pigistamine. Kasvajad, mida iseloomustab healoomuline kasv, ei ole enamasti altid kordumisele (st haiguse kordumisele pärast edukalt lõpetatud ravi), ei anna metastaase (st sekundaarseid kasvajakoldeid teistes elundites) ja reageerivad hästi ravi.

RHK-10 kood: D10.6

Ninaneelu healoomulised kasvajad on haruldased. Kõige tavalisem neist on ninaneelu angiofibroom.

Angiofibroom ninaneelu täheldatakse eranditult meestel alates 10. eluaastast. Arvatakse, et kasvaja taandub 20-25-aastaselt, kuid seda tulemust ei täheldata alati.

a) Ninaneelu angiofibroomi sümptomid ja kliinik. Kliiniline pilt hõlmab ninasulguse süvenevaid sümptomeid, nina-neelu obstruktsioonist tingitud mädast rinosinusiiti, tugevat ninaverejooksu ja ninahäält, peavalu, kuulmistoru suudme obstruktsiooni, mis põhjustab juhtivat kuulmislangust, katarraalset või mädast keskkõrvapõletikku.

Tagumise rinoskoopiaga tuvastatakse ninaneelu ummistus sileda hallikaspunase kasvajaga, millel võib olla lobulaarne struktuur ja spurgid, mis kasvavad koaane või neelu taskusse (Rosenmulleri lohk). Kasvaja seinal on nähtav väljendunud veresoonte võrgustik. Kaugelearenenud staadiumis võib kasvaja deformeerida nägu ja nina luud, ulatuda läbi põse ja põhjustada eksoftalmi. Lõpuks muudab turse söömise raskeks. Palpatsioonil on ninaneelu angiofibroomi konsistents tihe.

b) Arengumehhanismid. Ninaneelu angiofibroom tüüpilistel juhtudel on histoloogilise struktuuri järgi healoomuline, kuid põhjustab rasket kliinilist pilti, kuna sellel on ekspansiivne ja infiltreeruv kasv. Kasvaja on ebaühtlase pinnaga ja rikas kiulise koe poolest, mis pärineb ninaneelu katusest või pterigoidsest lohust. Angiofibroom tekib tavaliselt pterygomaxillary lõhest ja on joodetud pehmed koed ninaneelu.

Angiofibroom kasvab suhteliselt kiiresti. Pärast ninaneelu täitmist levib kasvaja ninakõrvalkoobaste, ülemise lõualuu, sphenoidse siinuse, pterygopalatine fossa, põse, etmoidlabürindi ja orbiidi poole. Lõpuks on võimalik, et angiofibroom võib koljupõhja luude erosiooni tagajärjel koljuõõnde kasvada.

sisse) Diagnostika. Diagnoos tehakse transnasaalse endoskoopia, peegli või ninaneelu luubiga uurimise, samuti CT ja MRI tulemuste põhjal. Ulatusliku kasvajaprotsessi korral on näidustatud unearteri angiograafia, vajadusel tehakse superselektiivne angiograafia koos unearteri harude emboliseerimisega.

Tagumise ninaõõne nasofarüngeaalne angiofibroom poisil

G) Diferentsiaaldiagnoos. AT diferentsiaaldiagnostika Nende hulka kuuluvad hüpertroofilised adenoidid, koanaalne polüüp (tavaliselt kerge ja mitteverejooks), lümfoom, chordoom ja teratoom.

P.S. Biopsia tegemisel on vaja erilist ettevaatust, arvestades massilise verejooksu ohtu. Lisaks on biopsia tulemuste põhjal võimatu hinnata kasvaja verevarustust. Sellist teavet saab ainult MPT, MRA või angiograafia abil.

Kui kahtlustatakse alaealist angiofibroom ninaneelu kasvajaga 10-25-aastasel patsiendil tuleks biopsia teha ainult haiglas ja kirurg peab olema valmis operatsiooniks, kui tekib suur verejooks. Siiski iseloomulik diagnostilised omadused angiofibroome võib saada ka angiograafiaga.

Chordoma areneb dorsaalsest stringist (akordist) ja esineb peamiselt 20-50-aastastel meestel. See kasvab väga aeglaselt, erodeerib koljupõhja luud, mõjutades CN-i, ja võib levida ka sphenoidsiinusesse. Ravi. Võimalusel tuleks kasvaja kirurgiliselt eemaldada, kuid kordumise oht on suur. Kiiritusravi on palliatiivne ravi. Chordoma metastaseerub emakakaela lümfisõlmedesse.

muud kasvajad. Teratoom, dermoid, fibroom, lipoom. Ravi. Kui kasvaja ilmneb kliiniliselt, tuleb see kirurgiliselt eemaldada.

e) Ninaneelu angiofibroomi ravi. Kõige tõhusam ravimeetod on kirurgiline. Kasvaja ekstsisiooniks on mitu lähenemisviisi: kesk-näo skalpimine (kesknäo degloving), transmaxillaarne ja transabdominaalne lähenemine. Suured kasvajad võivad vajada kraniotoomiat ja osteotoomiat alalõualuu. Väiksemad kasvajad eemaldatakse praegu endoskoopiliselt.

Soovitatav on toitmisarterite operatsioonieelne emboliseerimine, mida on kõige parem teha mitte varem kui 48 tundi enne operatsiooni. tõhus meetod ravi on ka kiiritusravi, mis on 80% juhtudest edukas.

Suure nina-neelu angiofibroomi eemaldamine avatud juurdepääsuga lateraalse rinotoomiaga:
a Enne eemaldamist.
b Pärast kasvaja eemaldamist.

- Naaske jaotise pealkirja " "

Noorukitel kaasneb hormonaalsete muutustega mõnikord healoomuliste ja pahaloomuliste kasvajate ilmnemine. Neid saab moodustada erinevatest kudedest.

Suur Hippokrates 5. sajandil eKr. kirjeldas haigust, mis kaasaegne meditsiin nimetatakse angiofibroomiks. See on healoomuline kasvaja, mis ilmneb ninaneelus. Selle aluseks on kude - fibroma (side) ja (vaskulaarne). See mõjutab 10-aastaste poiste ja kuni 21-aastaste noormeeste ninaneelu (20 aasta pärast algab reeglina regressioon), seetõttu nimetatakse seda ka "alaealiseks". Väga harva tabab haigus 28-30-aastaseid mehi.

See neoplasm võib kasvada sügavate kudede kahjustusega, mis ulatub anumatesse. Ja see on suur probleem, kui peate selle eemaldama.

Juveniilse angiofibroomi vormid

Keskendudes ninaneelu juveniilse angiofibroomi kasvusuunale, nimetavad eksperdid selle vorme:

  • ninaneelu võlv (algus), areneb koljupõhjaks;
  • sphenoidse luu keha (genees), kasvab, mõjutab ninaõõnde, silma orbiiti, ninakõrvalkoopaid, etmoidset labürinti;
  • algusest - pterygopalatine fossa - ninaõõnde.

Neoplasmi kasvutrend mõjutab ninaneelu külgnevate kudede moonutusi. Orbiidi suunas kasvav kasvaja on täis silmamuna nihkumist, põhjustab aju verevarustuse häireid ja avaldab survet närvilõpmetele.

Kliinilise ja anatoomilise klassifikatsiooni korral nimetatakse kahte vormi seda haigust: basaal- ja intrakraniaalne-sage.

Neoplasmide areng - ninaneelu angiofibroom - on healoomuline iseloom, aga kasvu iseärasuste, korduste eelsoodumuse tõttu peetakse kasvajat pahaloomuliseks.

Sümptomid


Kuna angiofibroomide korral kahjustatakse väga kiiresti lähedalasuvaid kudesid, ilmneb haigus erksate märkidena:

  • kuulmise järsk halvenemine (üks või kaks kõrva);
  • (sagedamini ja tugevnevad koos kasvaja kasvuga);
  • nasaalsus;
  • hingamisraskused nina kaudu;
  • kurnavad peavalud;
  • lõhna vähenemine (sageli kadumine).

Sõltuvalt ninaneelu angiofibroomi leviku suunast, kliiniline pilt lisas:

  • näo skeleti, pehmete ja kõvade kudede moonutamine;
  • väiksemate detailide eristamise võime nõrgenemine;
  • liikuvuse piiramine ja silmamuna kahjustus (nihkumine või väljaulatuvus);
  • diploopia;
  • näo asümmeetria, langetatud ülemised silmalaud;
  • põse turse (kasvaja poolt kahjustatud poolel).

Haiguse äratundmine

Patoloogia diagnoos - ninaneelu angiofibroom - patsiendi uurimise, tema kaebuste analüüsi ja läbiviimise tulemus:

  • MRI - kolju või ninaneelu suhtes (kasvaja suuruse ja piiri määramiseks);
  • arterite röntgenuuring;
  • endoskoopia ();
  • biopsia (mõjutatud kudede uurimiseks) on tulvil verejooksu, tehakse hädaolukorras;
  • ninaõõne põhjalik uurimine instrumentide abil (rinoskoopia) näitab neoplasmi pinda (koe olemust ja värvi);
  • veresoonte röntgenuuring näitab, kas see on mõjutatud unearter kasvaja (oluline teada paratamatu operatsiooni puhul).

Kohustuslik üldine analüüs veri hemoglobiini taseme määramiseks. Mõnikord on ette nähtud onkoloogi konsultatsioon.

Diagnoosi seadmisel on oluline eristada angiofibroomi kliinikust koos adenoidide, ajukasvajate, polüüpide, papilloomide ja sarkoomidega.

Ravi


Ninaneelu angiofibroom hõlmab otsustavat tegevust ravis - kirurgias. Tavaliselt tehakse see enne neoplasmi kirurgilist eemaldamist kiiritusravi. Kuna operatsioonide ajal on suur verejooksu oht, ligeeritakse sageli väline unearter.

Angiofibroomide eemaldamise operatsioonid viiakse läbi endoskoobi abil ninaõõne kaugemate piirkondade üksikasjalikuks uurimiseks.

Kirurgiline sekkumine all üldanesteesia, valitakse sõltuvalt pahaloomulise moodustumise kohast:

  • lähenemine kasvajale nina või suu kaudu;
  • lihtsamal viisil - lahkamisega huule all (läbi ülemise lõualuu ninaõõne ja siinuse);
  • paigutatud läbipääs - näo sisselõige;
  • juurdepääs läbi taeva.

Kui operatsiooni ajal kaotab patsient suurt verd, on vajalik doonori transfusioon. Operatsioonijärgses etapis määrab arst:

  • antibiootikumid (kaitse võimaliku infektsiooni eest);
  • verekaotust täiendavate lahuste transfusioon;
  • ravimid, mis soodustavad vere hüübimist.