Stevens Johnsoni ravi. Stevens Johnsoni sündroomi ilmingud ja ravi

Vähendatud hemoglobiin halvendab keha seisundit põhjalikult, kuna sel juhul kogevad kõik elundid ja kuded hapnikunälga.

Ja seda täiendab südame-veresoonkonna süsteemi suurenenud koormus - keha lihtsalt kiirendab verevoolu, et suurendada hapniku voolu.

Hemoglobiinipuudus ja aneemia on eriti ohtlikud eelkooliealistele lastele - see provotseerib sageli patoloogiate arengut närvisüsteem, mis lõpuks viib vaimse alaarenguni.

Hemoglobiini mõjutavad tegurid

Peamine hemoglobiin on raud. Hapnik transporditakse ja imendub elusorganismi kudedes selle oksüdatsiooni- ja redutseerimisprotsessi kaudu.

Rauapuudus– üks levinumaid hemoglobiinitaseme järsu languse põhjuseid.

Kuid lihtsalt rauarikaste toitude lisamisest oma dieeti ei piisa. See mikroelement ei saa täielikult imenduda ilma teatud teguriteta. Näiteks selle lagundamiseks tuletisaatomiteks (mis seejärel reageerivad teatud valgurühmadega) on vaja C-vitamiini, B-rühma vitamiine (), oomega-3 ja oomega-6 küllastumata rasvhappeid.

Samal ajal on mitmeid tegureid, mis vähendavad raua biosaadavust. Näiteks kõrge kaltsiumi tase organismis pärsib uute hemoglobiini molekulide tootmist. Kui ülaltoodud mikroelementidest on puudus, siis raud lihtsalt ei imendu.

Samuti tasub arvestada, et hemoglobiinitaseme langust võivad provotseerida mitmed haigused ja seedetrakt. Sellepärast ei tohiks te arsti juurde minekut edasi lükata - parem on kohe tuvastada hemoglobiinipuuduse põhjus ja see konkreetne tegur kõrvaldada.

Kui madal tase hemoglobiini põhjuseks on mikroelementide puudus, on soovitatav lisada dieeti järgmised toidud:

1. rikas rauda;
2. rikas C, E, B-rühma vitamiinide poolest;
3. rikas aminohapete poolest (eelistatavalt loomset päritolu);
4. välistada need toidud, mis vähendavad raua biosaadavust.

Enamikul juhtudel piisab ülaltoodud soovituste loendist vere moodustunud elementide koostise normaliseerimiseks.

Nimekiri 20 tootest selle suurendamiseks

Keha peab saama piisavas koguses kõiki mikroelemente, sealhulgas mineraalaineid, vitamiine ja metalle. Kõik need elemendid mõjutavad otseselt või kaudselt hematopoeetilist funktsiooni, mida tuleb stimuleerida (hemoglobiini toodetakse, nagu ka punastes verelibledes, trombotsüütides ja leukotsüütides). Niisiis, siin on nimekiri 20 kõige tõhusamast tootest.

1. Maks

. Veiseliha, kana, sealiha sobivad. Pealegi on see eriti haruldane (harv), kuna sel juhul säilib enamik mikroelemente.

Maks sisaldab B-rühma vitamiine, rauda (6,9 mg 100 grammi kohta) ja joodi – kõik see aitab tõsta hemoglobiini taset.

2. Liha

Iga liha aluseks on lai valik valke ja asendamatuid aminohappeid, mis reageerivad rauaga, moodustades seeläbi hemoglobiini molekule.

Sellega seoses on küülik, sealiha, veiseliha. Kuid jällegi tuleks liha minimaalselt kuumtöödelda, ideaalis aurutada.

3. Tatar

Peaaegu kõik terad vähendavad raua biosaadavust. Ainus erand on tatar, mis toimib täpselt vastupidiselt.

Lisaks (peaaegu 7 mg 100 grammi tuumade kohta). Seetõttu on soovitatav seda kasutada eelkõige laste täiendtoiduna. imikueas, mitte manna (mis sisaldab kaltsiumi ja aeglustab seeläbi hemoglobiini tootmist).

4. Halva

- peaaegu 30 mg 100 grammi toote kohta (ja veelgi rohkem tahinis - kuni 50 mg 100 grammi kohta). See tähendab, et 50 grammi seda magustoitu pakkuda päevane norm rauda kehas.

Kuid tasub arvestada, et halvaas pole praktiliselt B-vitamiine ja askorbiinhapet. Seega, kui lisate selle oma dieeti, siis hoolitsege ka teiste raua imendumist soodustavate mikroelementide piisava taseme eest.

5. Punapeet

Sisaldab rauda, ​​aminohappeid, vitamiine, mis... Lauapeedi eripära on see, et kõik mikroelemendid säilivad ka kuumtöötlemisel.

Võite lisada oma dieeti ka peedimahla, kuid juua seda lahjendatult (1 osa mahla 2 osa vee kohta).

6. Granaatõun

Kõigist puuviljadest peetakse seda kõige tervislikumaks tänu kõrgele B6-vitamiini sisaldusele.

Raud on ka granaatõunaseemnetes, kuid väikestes kogustes - ainult 1 - 1,5 milligrammi 100 grammi kohta.

7. Porgand

– sisaldab kõige rohkem beetakaroteeni ja A-vitamiini.

Ja need mikroelemendid aitavad kiirendada biokeemilisi reaktsioone, kasutades kaltsiumi - selle "vaba" taseme vähendamine veres suurendab raua biosaadavust (porgandid sisaldavad ainult 0,5–0,7 mg 100 grammi kohta).

8. Kuivatatud puuviljad

Parimad toidud on ploomid, rosinad, aprikoosid, kirsid, maguskirsid, banaanid – need sisaldavad B-vitamiine, E, C.

Ka kuivatatud puuviljade sisu aitab kiirendada raua imendumist. suur hulk taimsed kiudained – see normaliseerib igakülgselt seedetrakti tööd.

9. Pähklid

Kreeka pähklid ja ka pistaatsiapähklid sisaldavad küllastumata omega-3 ja oomega-6 märkimisväärses koguses rasvhapped, mis kiirendavad tervet kompleksi rakkudevahelisi ainevahetusprotsesse, sealhulgas rauaga.

Enamik tervislikud pähklid peetakse väikelastele - need vähendavad närvisüsteemi patoloogiate tekke tõenäosust peaaegu 2 korda.

Kuid maapähkleid tuleks vältida. See on äärmiselt kõrge rasvasisaldusega, mis tekitab seedetraktile suure koormuse ja aeglustab ka raua imendumist.

Vaata eraldi artiklit.

10. Kalamari

, kuna need sisaldavad rauda (6–12 mg 100 grammi kohta), samuti oomega-3 küllastumata rasvhappeid. Sõna otseses mõttes 100 grammi seda toodet päevas varustab keha täielikult kõigi vajalike mikroelementidega hemoglobiinitaseme normaliseerimiseks.

Ja mis kõige tähtsam, see toode on kergesti seeditav, nii et seda saab lisada dieeti, kui teil on kroonilised seedetrakti haigused (kui liha või maks on vastunäidustatud).

11. Kallis

– sisaldab tohutul hulgal mineraale (sh haruldasi, mida teistest toiduainetest ei saa), mis avaldab positiivset mõju vee-soola tasakaalule. Ja see on ka oluline punkt hemoglobiinitaseme normaliseerimiseks.

See aitab vabaneda ka tursest, mis tekib sageli siis, kui südame-veresoonkonna süsteemi koormus suureneb (mis kindlasti juhtub hemoglobiinipuuduse korral).

Toitumisspetsialistid märgivad, et soovitud efekti saavutamiseks peate sööma tatra- või meekaste mett – neis on kõrgeim mineraalainete kontsentratsioon.

12. Nõges

Sisaldab vähesel määral rauda, ​​samuti vitamiini B 12, mis suurendab selle biosaadavust organismile.

Kuid tasub meeles pidada – see stimuleerib ka sekretsiooni maomahl, mida gastriidiga või peptiline haavand kõht ja/või kaksteistsõrmiksool võib patsiendi seisundit halvendada.

13. Munad

– need sisaldavad kuni 8 mg rauda 100 grammi kohta. Ja parem on neid sisse süüa värske või pehmeks keedetud.

Värsked kanamunad võivad olla salmonelloosi allikaks. Kuid vutid sisaldavad ka rauda, ​​kuid nende kestadel on väiksemad poorid, mille kaudu nakkus ei tungi. Seetõttu peetakse neid ohutumaks ja soovitatakse lastel oma dieeti lisada.

14. Kala

rikas oomega-3 küllastumata rasvhapete poolest. Ja mida rasvasem see on, seda rohkem rasvhappeid see sisaldab. Selles osas tuleb kasuks ka jõepüük, paremini sobivad karpkala (peegel), haug ja ahven. Ja mereliste kalaliikide hulgas - tuunikala ja lõhe.

Muide, merevetikate söömine pole vähem kasulik. See sisaldab joodi, mis normaliseerib tööd endokriinsüsteem(mis reguleerib kaudselt hemoglobiini tootmist).

15. Šokolaad

Kakaopulber sisaldab kuni 12 mg rauda 100 grammi kohta (olenevalt sordist ja sordist). Toitumisspetsialistid ütlevad, et süüa tuleb täpselt. Vähem kasulikud on piimjas, valge, roosa.

Ja šokolaad on soovitav valmistada ise kodus ilma võid lisamata (kuna see vähendab raua biosaadavust).

Šokolaad stimuleerib ka rakkudevahelisi ainevahetusprotsesse, stimuleerides endorfiinide tootmist. Kuid te ei tohiks seda omadust kuritarvitada, kuna keha kipub suurendama vajadust sama serotoniini järele. See tähendab, et aja jooksul tekib sõltuvus ja omamoodi sõltuvus.

16. Kibuvits

Muuhulgas – see on suurim askorbiinhappe allikas, mida kasutatakse rauaga seotud biokeemilistes protsessides.

Kibuvitsamarju on parem tarbida keetmise (50 grammi värskeid või kuivatatud marju 300 milliliitri keeva vee kohta) või tarretise kujul.

Kuigi kibuvits sisaldab suures koguses C-vitamiini, ei ärrita see mao- ja söögitoru limaskesta, mistõttu võib neid marju lisada dieeti, kui kroonilised haigused seedetrakti.

17. Sõstar

Sisaldab veidi vähem askorbiinhapet kui kibuvitsamarjad. Parem on seda kasutada täpselt - see sisaldab vähem tanniini kui punane (tanniin on tanniin ja aeglustab hemoglobiini tootmist).

Mitte vähem kasulikud on sõstralehed, millest saate valmistada aromaatset ja maitsvat teed. Selle kasutamine on ka suurepärane immuunpuudulikkuse ennetamine.

18. Maasikas

rikas C-vitamiini poolest, sisaldab ka vähesel määral rauda (0,2–1 mg 100 grammi kohta, olenevalt sordist ja kasvatusviisist).

Lihtsalt söö terveid maasikaid kas suhkru või meega, aga mitte hapukoore, jogurti või koorega.

19. Kurkum

Vürtsidest sisaldab see kõige rohkem rauda - umbes 35-50 mg 100 grammi kohta. Ja mis kõige tähtsam, see sobib suurepäraselt peaaegu iga roa, isegi mõne magustoidu valmistamiseks.

Raseduse ajal ei tohi kurkumit kuritarvitada, kuna see võib esile kutsuda silelihaste spasme. Kriitilistel juhtudel viib see isegi enneaegse sünnituseni. Enamikul juhtudel hoiatavad arstid selle eest.

20. Petersell

Rauda sisaldavatest rohelistest - . Kuid seda tuleks tarbida värskelt, nii et parem on seda lisada salatitesse kui suppidesse. Sisaldab umbes 2 mg rauda 100 grammi kohta.

Peterselli juur pole vähem kasulik. Seda kasutatakse ka vürtsina.

Vaata ka tootetabelit:

Üldised toitumisreeglid

Hemoglobiini kiiremaks ja tõhusamaks tõstmiseks soovitavad toitumisspetsialistid järgida järgmisi näpunäiteid:

1. Säilitage väikesed söögikorrad. Sa pead sööma väikeste portsjonitena, kuid nii sageli kui võimalik. Optimaalne - vähemalt 6 korda päevas.
2. Väldi teraviljatooteid (v.a tatar) ja fermenteeritud piimatooted – kõik need häirivad moodustunud elementide ja hemoglobiini tootmist.
3. Jalutage võimalikult sageli väljas– piisav hapniku tasakaal veres stimuleerib kaudselt ka hemoglobiinimolekulide uuenemist ning takistab punaste vereliblede oksüdeerumist ja hävimist. Ideaalis tee pärast iga sööki värskes õhus jalutuskäike (see aitab ka ainevahetust oluliselt kiirendada).
4. Loobu teest ja... Parem, samuti omatehtud kompotid, puu- ja köögiviljamahlad.
5. Ärge sööge 2-3 tundi enne planeeritud magamaminekut. Uneaegsed ainevahetusprotsessid aeglustuvad märkimisväärselt, mistõttu raud ja vitamiinid sel perioodil praktiliselt ei imendu (kuid mao limaskesta koormus suureneb, kuna maomahla kasutamine aeglustub).

Teatud patsiendirühmade dieedi omadused

Madala hemoglobiinisisalduse toitumisreeglid on erinevate patsientide rühmade puhul mõnevõrra erinevad. Toitumisspetsialistid näitavad:

1. Täiskasvanud. Täiskasvanute rauavajadus on umbes 12 mg päevas. Täiskasvanutel on palju lihtsam omastada lihatooted, loomsed kõrvalsaadused (maks, kopsud, neerud, süda). Soovitatav on lisada neid dieeti iga päev, vähemalt minimaalsetes kogustes.
2. Lapsed. Laste rauavajadus on 8–11 milligrammi päevas. Eelistada tuleks taimseid saadusi. Kuid piimaga, eriti rasvase piimaga, ei tasu liialdada, kuna see alandab radikaalselt hemoglobiinitaset ja aeglustab raua imendumist. Samuti on soovitatav lisada dieeti tatar, kala, väike kogus šokolaadi ja halvaad.
3. Rasedad naised. Rasedate naiste rauavajadus on suurim ja ulatub 20 mg-ni päevas. Reeglina määratakse hemoglobiini normaliseerimiseks spetsiaalsed vitamiinikompleksid. Samuti on soovitatav süüa kala, punast kaaviari ja porgandit. Kuid parem on vältida kurkumit, peterselli ja enamikku muid maitseaineid, mis stimuleerivad silelihaste spasme. Sellest kõigest peab täpsemalt rääkima arst, kelle juurde naine end registreerib.
4. Eakad. Nende rauavajadus on väikseim - ainult 6-8 mg päevas, mis on seletatav funktsionaalsuse loomuliku aeglustumisega südame-veresoonkonna süsteemist Ja luuüdi. Arstid soovitavad vanematel inimestel tarbida ka kala, kanafileed (rinda, kuna selles praktiliselt pole rasva), samuti granaatõuna- ja peedimahla.

Rahvapärased abinõud ja vitamiinikompleksid

Kui ülaltoodud toodete lisamine dieeti ei anna soovitud efekti, võite seda kasutada rahvapärased abinõud hemoglobiini taseme tõus. Paljud neist on äärmiselt tõhusad ja neid soovitavad kasutada isegi arstid. Kõige populaarsem neist meetoditest:

1. Võilillejuure keetmine. Aitab normaliseerida vere biokeemilist koostist ja kiirendada toksiinide väljutamist. Valmistamiseks sega 30 grammi riivitud värskeid võilillejuuri 2 tassi keeva veega. Lase seista vähemalt 2 tundi (kuni see on täielikult jahtunud). Võtke 1 tl, lahjendades seda klaasis vees meega. Võtke 2 korda päevas.
2. Kibuvitsamarja ja mee infusioon. Valmistamiseks sega 10 grammi kuivi riivitud kibuvitsamarju, 2 spl mett ja klaas keeva vett. Infundeerida 30-40 minutit, võtta teena 2 korda päevas. Kursus ei ületa 2 nädalat (kui kauem, võib organismis olla üleliigset rauda, ​​mis mõjutab ka tervist negatiivselt).
3. Naistepuna, muraka lehtede ja kummeli infusioon. Sega 1 tl kuiva ürdipõhja, lisa 300 milliliitrit vett ja jäta 2 tunniks seisma. Võtke 50 milliliitrit 3 korda päevas, kuni hemoglobiinisisaldus normaliseerub (kuid mitte rohkem kui 4 nädalat).

Kui traditsioonilised meetodid ravi ei anna soovitud efekti, siis määratakse see ravimteraapia. Reeglina on need multivitamiinikompleksid, milles on palju rauda, ​​B-vitamiine ja askorbiinhapet. Kuid kaltsium sellistes preparaatides puudub täielikult või sisaldub väga väikestes kogustes. Selle rühma populaarsed vitamiinikompleksid:

• Decamevit;
• Aevit;
• Complivit;
• Doppel-Hertz (rauaga).

Küsige lihtsalt oma arstilt soovitatavat annust ja ravikuuri kestust.

Nüüd kutsume teid videot vaatama:

Järeldus

Üldiselt saab enamikul juhtudel hemoglobiini kontsentratsiooni veres normaliseerida lihtsa dieedi muutmisega. Kuid sellest ei piisa alati, nii et te ei tohiks arsti juurde minekut edasi lükata. Ja aneemia kaugelearenenud staadium on äärmiselt ohtlik haigus, mis võib esile kutsuda nii südame-veresoonkonna kui ka närvisüsteemi patoloogiaid. See on eriti oluline väikelaste jaoks. Seetõttu on soovitatav võtta vähemalt kord 3 kuu jooksul vereanalüüse, et määrata hemoglobiini kontsentratsioon ja vitamiinipuuduse olemasolu.

Samuti väidavad arstid, et peaaegu 70% juhtudest on hemoglobiini languse põhjuseks just tervisliku toitumise mittejärgimine.

Stevens Johnsoni sündroom on naha ja limaskestade bulloosne kahjustus. See on oma olemuselt allergiline ja sellel on äge ilming.

See haigus esineb inimese raske seisundi taustal. See mõjutab suu limaskesta ja urogenitaalorganeid.

Seda sündroomi nimetatakse ka pahaloomuliseks eksudatiivseks erüteemiks. Nii nagu allergiline kokkupuude jne. see on bulloosne dermatiit ja seda iseloomustab suur hulk villide teket nahal ja limaskestadel.

Kõige sagedamini areneb see sündroom 20–40-aastastel inimestel. Lastel väga harva.

Mehed kannatavad selle haiguse all sagedamini kui naised.

Põhjused

Steven Johnsoni sündroomi arengu põhjused peituvad kohe allergiline reaktsioon keha. Sellise reaktsiooni tekkimist võivad põhjustada neli põhjuste rühma:

• infektsioonid;
• ravimid;
• pahaloomulised haigused;
• tundmatud tegurid.

Lastel areneb see sündroom kõige sagedamini viirushaiguste (herpes, viiruslik hepatiit, tuulerõuged, leetrid jne)

Arengut võivad esile kutsuda ka bakteriaalsed infektsioonid ja seened (tuberkuloos, gonorröa, histoplasmoos, trikhofütoos jne).

Täiskasvanud kannatavad selle sündroomi all enamasti teatud ravimite võtmise või organismi pahaloomuliste kasvajate tõttu.

Ravimitest põhjustavad kõige sagedamini sarnast reaktsiooni antibiootikumid, kesknärvisüsteemi regulaatorid jne.

Kõige tavalisem vähi põhjus on lümfoom või kartsinoom.

Sümptomid

Haiguse alguses ilmnevad sümptomid väga kiiresti ja järsult. Inimene märgib:

• üldine halb enesetunne;
• temperatuur tõuseb 40 kraadini;
• peavalu;
• tekib artralgia;
• lihasvalu;
• tahhükardia.

Patsiendil võib olla kurguvalu, kõhulahtisus või oksendamine ja köha.

Mõne tunni jooksul hakkavad kurgus paisuma mullid, mis pärast avamist tekivad suured defektid. Need on kaetud valge-halli või kollase kile ja verekoorikuga.

Protsessi võivad kaasata ka huuled.

Silmakahjustus meenutab konjunktiviiti, kuid infektsiooni tekkimisel võib tekkida mädapõletik. See võib põhjustada ka blefariiti, keratiiti ja vikerkesta kahjustusi.

Suguelunditel areneb uretriit, vulviit või vaginiit.

Nahale ilmuvad arvukad elemendid, mis tõusevad üle ülejäänud naha taseme ja on ümara kujuga. Väliselt näevad nad välja nagu villid. Nende läbimõõt võib ulatuda umbes 5 cm-ni.

Lööve jätkub paari nädala jooksul. Pärast villide avamist alles jäänud haavandite paranemine võtab aega poolteist kuud.

Tüsistuste tõttu, mida see sündroom võib põhjustada, sureb ligikaudu 10% patsientidest.

Diagnostika

Selle sündroomi diagnoosimine hõlmab suurt kõikehõlmavat uuringut, mille käigus patsienti hoolikalt uuritakse, tehakse immunoloogiline vereanalüüs, naha biopsia ja koagulogramm. Samuti tehakse kopsude röntgenuuringuid ja ultraheli. Põis, neerud, samuti biokeemiline uriinianalüüs.

Ravi

Stevens Johnsoni sündroomi ravi on keeruline ja intensiivne. Glükokortikoide tuleb välja kirjutada suurtes annustes. Kuna need ained võivad mõjutada limaskestade membraane, manustatakse neid süstimise teel. Annust vähendatakse alles pärast sümptomite taandumist ja inimese enesetunde paranemist.

Vere puhastamiseks kasutatakse kehaväliseid hemokorrektsiooni meetodeid:

• kaskaadplasma filtreerimine;
• membraani plasmaferees;
• hemosorptsioon;
• immunosorptsioon.

Inimesele tehakse vereplasma ja valgu lahused.

On hädavajalik varustada keha rohke vedelikuga ja säilitada igapäevane diureesi.

Kasutatakse ka kaaliumi- ja kaltsiumipreparaate.

Sekundaarseid infektsioone ravitakse antibakteriaalsete ravimitega.

Esiteks patoloogiline seisund kirjeldati üksikasjalikult 1922. aastal, kohe pärast seda hakati sündroomi nimetama selle sümptomid kirja pannud autorite järgi. Hiljem sai haigus teise nime - "pahaloomuline eksudatiivne erüteem".

Koos Lyelli sündroomi, pemfiguse, süsteemse erütematoosluupuse (SLE) bulloosse variandiga, allergilised kontaktdermatiit ja Haley-Hailey haigus, klassifitseerib kaasaegne dermatoloogia Stevensi-Johnsoni sündroomi bulloosseks dermatiidiks. Haigustel on ühine joon kliinilised ilmingud- villide moodustumine patsiendi nahal ja limaskestadel.

Stevensi-Johnsoni sündroom kujutab sageli ohtu patsiendi elule – selle toksilise epidermaalse nekrolüüsi vormi puhul kaasneb epidermise rakkude surmaga nende eraldumine pärisnahast. Limaskestade bulloossed kahjustused ja nahka allergiline iseloom areneb tavaliselt patsiendi tõsise seisundi taustal. Haigus mõjutab suuõõne, silmi ja urogenitaalsüsteemi organeid.

Stevensi-Johnsoni sündroomi põhjused

Haiguse arengut põhjustab kohene allergiline reaktsioon. Praeguseks on tuvastatud kolm peamist tegurite rühma, millel võib olla provotseeriv mõju:

• nakkusetekitajad;
• ravimid;
• pahaloomulised haigused.

Muudel juhtudel jäid sündroomi põhjused ebaselgeks.

Lastel tekib Stevens-Johnsoni sündroom taustal viirushaigused, mis sisaldab:

• herpes simplex;
• viiruslik hepatiit;
• gripp;
• adenoviiruse infektsioon;
• tuulerõuged;
• leetrid;
• parotiit.

Spetsialistide hinnangul suureneb sündroomi tekkerisk gonorröa, jersinioosi, mükoplasmoosi, salmonelloosi, tuberkuloosi ja tulareemia ning seennakkuste, sh histoplasmoosi ja trikhofütoosi korral.

Täiskasvanud patsientidel on teatud võtmise tõttu tõenäolisem Stevensi-Johnsoni sündroomi tekkeks ravimid või pahaloomuliste protsesside taustal. Ravimite puhul võivad saatuslikuks olla järgmised asjad:

• allopurinool;
• karbamasepiin;
• lamotrigiin;
• modafiniil;
• nevirapiin;
• sulfoonamiidantibiootikumid.

Mitmed teadlased liigitavad riskirühmadesse mittesteroidsed põletikuvastased ravimid ja kesknärvisüsteemi regulaatorid.

Onkoloogilistest haigustest, mille puhul Stevensi-Johnsoni sündroomi kõige sagedamini diagnoositakse, on ülekaalus kartsinoomid ja lümfoomid.

Juhtudel, kui konkreetset etioloogilist tegurit ei ole võimalik kindlaks teha, räägime tavaliselt idiopaatilisest Stevens-Johnsoni sündroomist.

Diagnostika

Stevensi-Johnsoni sündroomi saab diagnoosida patsiendi põhjaliku läbivaatuse, immunoloogilise vereanalüüsi ja koagulogrammi ning nahabiopsia tulemuste põhjal. Välimuse põhjused iseloomulikud sümptomid, mida saab esialgu põhjaliku dermatoloogilise uuringuga tuvastada, saab sageli selgitada patsiendi küsitlemisega.

Kell histoloogiline uuring tavaliselt tuvastatakse:

• epidermise rakkude nekroos;
• perivaskulaarne infiltratsioon lümfotsüütide poolt;
• subepidermaalne villid.

Stevensi-Johnsoni sündroomi kliinilises vereanalüüsis täheldatakse erinevaid põletikulise protsessi mittespetsiifilisi tunnuseid ja koagulogrammil on näha hüübimishäireid. Biokeemiline vereanalüüs võib tuvastada vähendatud sisu valgud.

Kõige informatiivsem meetod selle haiguse diagnoosimiseks on immunoloogiline vereanalüüs, mis võib paljastada T-lümfotsüütide ja spetsiifiliste antikehade taseme märkimisväärse tõusu.

Diagnoosi tegemisel on oluline välistada muud haigused, mis väljenduvad villide moodustumisel, eriti:

• kontaktdermatiit (allergiline ja lihtne);
• aktiini dermatiit;
• Dühringi herpetiformne dermatiit;
• pemfigus (sh tõeline, vulgaarne ja muud vormid);
• Lyelli sündroom jne.

Selle haiguse kahtluse korral võidakse teha täiendavaid uuringuid, näiteks:

• kopsude röntgenuuring;
• Kusepõie ja neerude ultraheli;
• uriini biokeemiline analüüs.

Lisaks võib osutuda vajalikuks konsultatsioonid teiste spetsialistidega.

Sümptomid

Seda haigust iseloomustab äge algus. Patsiendid märgivad sümptomite kiiret suurenemist:

• halb enesetunne ja üldine nõrkus;
• järsk temperatuuri tõus, mis võib ulatuda 40 ° -ni;
• peavalu;
• tahhükardia;
• valulikud aistingud lihastes ja liigestes.

Patsiendid võivad kaebada kurguvalu, köha, oksendamise ja väljaheitehäirete üle.

Paar tundi pärast esimeste haigusnähtude ilmnemist (maksimaalselt üks päev) limaskestal suuõõne Hakkavad moodustuma üsna suured mullid. Pärast nende avamist täheldatakse ulatuslikke defekte, mis on kaetud valge-halli või kollaka varjundiga kiledega, samuti kuivanud verega. Lisaks ulatub patoloogiline protsess huultele. Selle tulemusena kaotavad patsiendid võimaluse mitte ainult normaalselt süüa, vaid ka vett juua.

Silmad on algselt mõjutatud allergilise konjunktiviidina. Üsna sageli tekivad aga tüsistused sekundaarse infektsiooni näol, mille järel tekib mädapõletik. Stevensi-Johnsoni sündroomi diagnoosimisel on oluline arvestada konjunktiivi ja sarvkesta tüüpilisi moodustisi. Lisaks väikestele erosiooni- ja haavandilistele elementidele on tõenäoline:

• iirise kahjustus;
• blefariit;
• iridotsükliit;
• keratiit

Ligikaudu pooltel patsientidest ulatuvad patoloogilised protsessid urogenitaalsüsteemi limaskestale. Kõige sagedamini saab Stevensi-Johnsoni sündroomi tekkega tuvastada järgmist:

• vaginiit;
• vulviit;
• balanopostiit;
• uretriit.

Limaskesta erosioonide ja haavandite armistumise tõttu tekib patsientidel sageli ureetra ahenemine.

Nahakahjustused väljenduvad mitmete ümarate kõrgendatud elementide väljanägemises, mis visuaalselt meenutavad kuni 5 cm suurusi ja lillat värvi villid (bullad).

Stevens-Johnsoni sündroomi korral on villide iseloomulik tunnus seroossete või veriste villide ilmumine nende keskele. Pärast pullide avamist tekivad erkpunased defektid, mis kaetakse kiiresti koorega. Kõige sagedasemad lööbe kohad on torso ja kõhukelme piirkond.

Ajavahemik, mille jooksul võivad tekkida uued lööbed, kestab umbes 2-3 nädalat. Haavandite paranemisaeg on tavaliselt umbes poolteist kuud.

Ravi

Selle haigusega patsiendid saavad ravi järgmiste meetoditega:

• kehaväline hemokorrektsioon;
• glükokortikoidid;
• antibakteriaalsed ravimid;
• infusioonravi.

Stevens-Johnsoni sündroomi ravimisel on ette nähtud glükokortikoidhormoonide suured annused. Arvestades suu limaskesta kahjustusi enamikul patsientidel, ravimid manustatakse kõige sagedamini süstimise teel.

Ravimite annuseid hakatakse järk-järgult vähendama alles pärast sümptomite raskuse vähenemist ja patsiendi üldise seisundi paranemist.

Stevensi-Johnsoni sündroomi korral moodustunud immuunkomplekside vere puhastamiseks kasutatakse järgmist tüüpi kehavälist hemokorrektsiooni:

• hemosorptsioon;
• immunosorptsioon;
• kaskaadplasma filtreerimine;
• membraani plasmaferees.

Lisaks on näidustatud plasma- ja valgulahuste transfusioon. Oluline roll teraapias on tagada patsientidele piisav kogus vedelikku ja tuge normaalsed näitajad igapäevane diurees.

Sekundaarsete infektsioonide ennetamiseks ja raviks on ette nähtud kohalikud ja süsteemsed antibakteriaalsed ravimid.

Sümptomaatiline ravi aitab vähendada mürgitust, desensibiliseerimist, leevendada põletikku ja kahjustatud nahapiirkondade kiiret epiteelimist. Kasutatavatest ravimitest võib eristada desensibiliseerivaid aineid nagu difenhüdramiin, suprastin ja tavegil ning klaritiini.

Lokaalselt kasutatakse valuvaigisteid (lidokaiin, trimekaiin) ja antiseptikume (furatsiliin, kloramiin jne), samuti proteolüütilisi ensüüme (trüpsiin, kümotrüpsiin). Efektiivne on keratoplastika kasutamine (astelpajuõli, kibuvitsaõli jms tooted).

Sündroomi ravimisel on vitamiinide, sealhulgas rühma B kasutamine vastunäidustatud, kuna sellised ravimid on tugevad allergeenid.

Põhiteraapia lisandina on tõhusad kaltsiumi- ja kaaliumipreparaadid.

Tüsistused

Stevens-Johnsoni sündroomi võivad komplitseerida sellised ohtlikud seisundid nagu:

• verejooks põiest;
• kopsupõletik;
• bronhioliit;
• koliit;
• äge neerupuudulikkus;
• sekundaarne bakteriaalne infektsioon;
• nägemise kaotus.

Ametliku statistika kohaselt sureb umbes 10% Stevensi-Johnsoni sündroomiga patsientidest tekkinud tüsistuste tõttu.

Statistika

Seda haigust võib täheldada peaaegu igas vanuses patsientidel, kuid kõige sagedasemaks Stevensi-Johnsoni sündroomiks peetakse 20-40-aastaseid, samas kui varajases eas on see äärmiselt haruldane. lapsepõlves(kuni kolm aastat).

Erinevate allikate kohaselt on sündroomi diagnoosimise sagedus igal aastal vahemikus 0,4 kuni 6 juhtu 1 miljoni elaniku kohta. Stevens-Johnsoni sündroom mõjutab aga sagedamini mehi.

Multiformne bullosa erüteem (L51.1), toksiline epidermaalne nekrolüüs [Lyella] (L51.2)

Dermatovenereoloogia

Üldine informatsioon

Lühike kirjeldus

VENEMAA DERMATOVENEROLOOGIDE JA KOSMETOLOOGIDE SELTS

Moskva - 2015

Kodeerija Rahvusvaheline klassifikatsioon haigused RHK-10
Stevens-Johnsoni sündroom - L51.1
toksiline epidermaalne nekrolüüs - L51.2

MÄÄRATLUS
Stevensi-Johnsoni sündroom / toksiline epidermaalne nekrolüüs - epidermolüütilised ravimireaktsioonid (EDR) - ägedad rasked allergilised reaktsioonid, mida iseloomustavad ulatuslikud naha ja limaskestade kahjustused, mis on põhjustatud ravimite võtmisest.

Klassifikatsioon

Sõltuvalt kahjustatud nahapiirkonnast eristatakse järgmisi ELR-i vorme:
- Stevensi-Johnsoni sündroom (SJS) - vähem kui 10% kehapinnast;
- toksiline epidermaalne nekrolüüs (TEN, Lyelli sündroom) - üle 30% kehapinnast;
- SSD/TEN vahevorm (kahjustused 10-30% nahast).

Etioloogia ja patogenees

Kõige sagedamini tekib Stevensi-Johnsoni sündroom ravimite võtmisel, kuid mõnel juhul ei saa haiguse põhjust kindlaks teha. Stevensi-Johnsoni sündroomi tekke tõenäosusega on järgmised ravimid: sulfoonamiidid, allopurinool, fenütoniin, karbamasepiin, fenibutasool, piroksikaam, kloormasanoon, penitsilliinid. Harvem soodustab sündroomi teket tsefalosporiinide, fluorokinoloonide, vankomütsiini, rifampitsiini, etambutooli, tenoksikaami, tiaprofeenhappe, diklofenaki, sulindaki, ibuprofeeni, ketoprofeeni, naprokseeni, tiabendasooli võtmine.
ELR-i esinemissagedus on hinnanguliselt 1-6 juhtu miljoni inimese kohta. ELR võib tekkida igas vanuses, risk haigestuda suureneb üle 40-aastastel, HIV-positiivsetel (1000 korda), süsteemse erütematoosluupuse ja vähihaigetel. Mida vanem on patsiendi vanus, seda raskem on kaasuv haigus ja ulatuslikumad nahakahjustused, seda halvem on haiguse prognoos. EPR-i suremus on 5-12%.
Haigusi iseloomustab varjatud periood ravimi võtmise ja kliinilise pildi kujunemise vahel (2 kuni 8 nädalat), mis on vajalik immuunvastuse tekkeks. ELR-i patogenees on seotud naha basaalkeratinotsüütide ja limaskesta epiteeli massilise surmaga, mis on põhjustatud Fas-indutseeritud ja perforiini / gransüümi vahendatud raku apoptoosist. Programmeeritud rakusurm toimub immuunvahendatud põletiku tagajärjel, milles tsütotoksilised T-rakud mängivad olulist rolli.

Kliiniline pilt

Sümptomid, muidugi

Stevens-Johnsoni sündroomiga on kahjustatud vähemalt kahe organi limaskestad, kahjustatud piirkond ulatub kuni 10% kogu nahast.

Stevens-Johnsoni sündroom areneb ägedalt, naha ja limaskestade kahjustustega kaasneb tõsine üldised häired: kõrge temperatuur keha (38...40°C), peavalu, kooma, düspeptilised sümptomid jne. Lööbed lokaliseeritakse peamiselt näo- ja torso nahal. Kliiniline pilt mida iseloomustab mitmete polümorfsete löövete ilmnemine sinaka varjundiga lillakaspunaste laikude, papulite, vesiikulite ja märklauakujuliste kahjustuste kujul. Väga kiiresti (mitme tunni jooksul) tekivad nendes kohtades täiskasvanu peopesa või suurema vormi suurused mullid; ühinedes võivad nad jõuda hiiglaslike suurusteni. Mullikatted hävivad suhteliselt kergesti ( positiivne sümptom Nikolsky), moodustades ulatuslikud helepunased erodeeritud nutupinnad, mida ääristavad põiekatete killud (“epidermaalne krae”).
Mõnikord ilmuvad peopesade ja jalgade nahale hemorraagilise komponendiga ümarad tumepunased laigud.

Kõige tõsisemad kahjustused on täheldatud suu limaskestadel, nina, suguelunditel, huulte punase piiri nahal ja perianaalpiirkonnas, kus tekivad villid, mis avanevad kiiresti, paljastades ulatuslikud, teravalt valulikud erosioonid, kaetud hallikas fibriinne kate. Tihtipeale tekivad huulte punasele piirile paksud pruunikaspruunid hemorraagilised koorikud. Kui silmad on kahjustatud, täheldatakse blefarokonjunktiviiti ning on oht sarvkesta haavandite ja uveiidi tekkeks. Patsiendid keelduvad söömast, kurdavad valu, põletustunnet, suurenenud tundlikkus allaneelamisel, paresteesia, fotofoobia, valulik urineerimine.

Diagnostika

Stevensi-Johnsoni sündroomi diagnoos põhineb haigusloo ja iseloomuliku kliinilise pildi tulemustel.

Läbiviimisel kliiniline analüüs verest ilmneb aneemia, lümfopeenia, eosinofiilia (harva); neutropeenia on ebasoodne prognostiline märk.

Vajadusel teostada histoloogiline uuring naha biopsia. Histoloogilisel uuringul tuvastatakse epidermise kõigi kihtide nekroos, tühimiku moodustumine basaalmembraani kohal, epidermise irdumine pärisnahas põletikuline infiltratsioon vähe või üldse mitte väljendust.

Diferentsiaaldiagnostika

Stevensi-Johnsoni sündroomi tuleks eristada pemphigus vulgaris'est, stafülokokkide põletatud naha sündroomist, toksilise epidermise nekrolüüsist (Lyelli sündroom), mida iseloomustab epidermise eraldumine rohkem kui 30% kehapinnast; transplantaat versus peremees reaktsioon, multiformne eksudatiivne erüteem, sarlakid, termiline põletus, fototoksiline reaktsioon, eksfoliatiivne erütroderma, fikseeritud toksikoderma.

Ravi

Ravi eesmärgid

Parandamine üldine seisund patsient;
- lööbe taandareng;
- süsteemsete tüsistuste ja haiguse retsidiivide ennetamine.

Üldised märkused teraapia kohta
Stevens-Johnsoni sündroomi ravi viib läbi dermatoveneroloog, teraapia on rohkem rasked vormid EPR-i viivad läbi teised spetsialistid, konsultandina on kaasatud dermatoveneroloog.
Epidermolüütilise ravimireaktsiooni tuvastamisel on arst, olenemata tema erialast, kohustatud osutama patsiendile vältimatut arstiabi ja tagama tema transpordi põletuskeskusesse (osakonda) või intensiivravi osakonda.
EPR-i tekke vallandanud ravimi kohene katkestamine suurendab elulemust lühikese poolväärtusajaga. Kahtlastel juhtudel tuleb lõpetada kõigi ebaoluliste ravimite võtmine, eriti need, mida alustati viimase 8 nädala jooksul.
ELR-i kulgemisel tuleb arvestada ebasoodsate prognostiliste teguritega:
1. Vanus > 40 aastat - 1 punkt.
2. Pulss > 120/min. - 1 punkt.
3. > 10% nahapinna kahjustus - 1 punkt.
4. Pahaloomulised kasvajad(ka ajalugu) - 1 punkt.
5. Biokeemilises vereanalüüsis:
- glükoosi tase > 14 mmol/l - 1 punkt;
- uurea tase > 10 mmol/l - 1 punkt;
- vesinikkarbonaadid< 20 ммоль/л - 1 балл.
Surma tõenäosus: 0-1 punkti (3%), 2 punkti (12%), 3 punkti (36%), 4 punkti (58%), >5 punkti (90%).

Näidustused haiglaraviks
Stevensi-Johnsoni sündroomi / toksilise epidermaalse nekrolüüsi diagnoos.

Ravirežiimid

Süsteemne teraapia
1. Süsteemsed glükokortikosteroidravimid:
- prednisoloon (B) 90-150 mg päevas intramuskulaarselt või intravenoosselt
või
- deksametasoon (B) 12-20 mg päevas intramuskulaarselt või intravenoosselt.

2. Infusioonravi(erinevate skeemide vaheldumine on vastuvõetav):
- kaaliumkloriid + naatriumkloriid + magneesiumkloriid (C) 400,0 ml intravenoosne tilk, 5-10 infusioonikuuri jaoks
või
- naatriumkloriid 0,9% (C) 400 ml intravenoosselt 5-10 infusioonikuuri jaoks
või
- kaltsiumglükonaat 10% (C) 10 ml 1 kord päevas intramuskulaarselt 8-10 päeva jooksul;
- naatriumtiosulfaat 30% (C) 10 ml 1 kord päevas intravenoosselt 8-10 infusiooniga.
Samuti on põhjendatud hemosorptsiooniprotseduuride ja plasmafereesi (C) läbiviimine.

3. Kui tekivad nakkuslikud tüsistused, määrake antibakteriaalsed ravimid võttes arvesse isoleeritud patogeeni, selle tundlikkust antibakteriaalsete ravimite suhtes ja kliiniliste ilmingute tõsidust.

Väline teraapia
koosneb naha hoolikast hooldusest ja ravist nekrootilise koe puhastamise ja eemaldamise teel. Nekrootilise epidermise ulatuslikku ja agressiivset eemaldamist ei tohiks läbi viia, kuna pindmine nekroos ei takista uuesti epiteliseerumist ja võib kiirendada tüvirakkude proliferatsiooni põletikuliste tsütokiinide kaudu.
Sest väline teraapia kasutage antiseptiliste ravimite lahuseid (D): vesinikperoksiidi lahus 1%, kloorheksidiini lahus 0,06%, kaaliumpermanganaadi lahus (D).
Erosioonide raviks kasutatakse haavakatteid ja aniliinvärve (D): metüleensinist, fukortsiini, briljantrohelist.
Kui silmad on kahjustatud, on vaja konsulteerida silmaarstiga. Ei ole soovitatav kasutada silmatilgad Koos antibakteriaalsed ravimid kuiva silma sündroomi sagedase arengu tõttu. Silmatilku on soovitav kasutada koos glükokortikosteroidravimitega (deksametasoon), kunstpisaratega. Kui need tekivad, on vaja varajaste sünehhiate mehhaanilist hävitamist.
Kui suu limaskest on kahjustatud, loputage mitu korda päevas antiseptiliste (kloorheksidiini, miramistiini) või seenevastaste (klotrimasool) lahustega.

Eriolukorrad
Laste ravi
Nõuab lastearstide, dermatoloogide, oftalmoloogide, kirurgide intensiivset interdistsiplinaarset suhtlust:
- vedeliku tasakaalu, elektrolüütide, temperatuuri ja vererõhu jälgimine;
- veel elastsete mullide aseptiline avamine (rehv jäetakse paigale);
- naha ja limaskestade kahjustuste mikrobioloogiline jälgimine;
- silma- ja suuhooldus;
- antiseptilised meetmed; laste erosioonide raviks kasutatakse alkoholita aniliinvärve: metüleensinine, briljantroheline;
- mittekleepuvad haavasidemed;
- patsiendi asetamine spetsiaalsele madratsile;
- piisav valuvaigisti ravi;
- ettevaatlik füsioteraapia kontraktuuride vältimiseks.

Nõuded ravitulemustele
- kliiniline taastumine;
- retsidiivide ennetamine.

ÄRAHOIDMINE
Stevensi-Johnsoni sündroomi retsidiivide ennetamine hõlmab haigust põhjustavate ravimite kõrvaldamist. Soovitatav on kanda identifitseerimiskäevõru, mis näitab Stevensi-Johnsoni sündroomi põhjustavaid ravimeid.

Teave

Allikad ja kirjandus

1. Venemaa dermatoveneroloogide ja kosmeetikute seltsi kliinilised soovitused
   1. 1. Fine J.D: Omandatud bulloossete nahahaiguste ravi. N Engl J Med 1995; 333: 1475–1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F. Deksametasooni pulssravi Stevens-Johnsoni sündroomi/toksilise epidermaalse nekrolüüsi korral. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144–148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Plasmaferees raskete ravimite poolt põhjustatud toksilise epidermaalse nekrolüüsi korral. Arch Dermatol 1985; 121:1548–1549.

Teave

Isiklik koosseis töögrupp föderaalse ettevalmistamise kohta kliinilised soovitused vastavalt profiilile "Dermatovenereology" jaotis "Steven-Johnsoni sündroom":
1. Zaslavsky Denis Vladimirovich - Venemaa Tervishoiuministeeriumi Riikliku Eelarvelise Kõrghariduse Õppeasutuse "Peterburi Riiklik Pediaatriaülikool" dermatoveneroloogia osakonna professor, professor, meditsiiniteaduste doktor, Peterburi.
2. Igor Aleksandrovitš Gorlanov, Venemaa Tervishoiuministeeriumi Riikliku Kutsekõrgkooli "Peterburi Riiklik Pediaatriaülikool" dermatoveneroloogia osakonna juhataja, professor, meditsiiniteaduste doktor, Peterburi.
3. Aleksei Viktorovitš Samtsov - föderaalse riigieelarvelise kõrgharidusasutuse "S.M. nimeline sõjaväemeditsiini akadeemia" naha- ja suguhaiguste osakonna juhataja. Kirov", meditsiiniteaduste doktor, professor, Peterburi.
4. Khairutdinov Vladislav Rinatovitš - föderaalse riigieelarvelise kõrghariduse õppeasutuse naha- ja suguhaiguste osakonna assistent "S.M. nimeline sõjaväemeditsiini akadeemia. Kirov", meditsiiniteaduste doktor, Peterburi.

METOODIKA