Tratamentul sindromului Gilbert. Sindromul Gilbert: simptomele, cauzele și tratamentul bolii. Tratamentul lui Gilbert care sunt medicamentele mai bune


Sindromul Gilbert este o boală hepatică cronică ereditară cauzată de o încălcare a captării, transportului și utilizării bilirubinei, caracterizată prin apariția periodică a îngălbenirii. pieleși mucoase vizibile, hepatosplenomegalie (ficat mărit, spline) și simptome de colecistită (inflamația vezicii biliare).

Una dintre funcțiile importante ale ficatului este purificarea sângelui de deșeurile organismului și de substanțele toxice care intră în el din exterior. Vena portală sau portă a ficatului livrează sânge către lobulii hepatici (unitatea morfofuncțională a ficatului) din organe nepereche. cavitate abdominală(stomac, duoden, pancreas, splină, intestin subțire și gros), unde este filtrat.

Bilirubina este un produs de degradare a eritrocitelor - celule sanguine care transportă oxigen la toate țesuturile și organele. Eritrocitul este compus din hem, o substanță care conține fier și globină, o proteină.

După distrugerea celulei, substanța proteică se descompune în aminoacizi și este absorbită de organism, iar hemul, sub acțiunea enzimelor din sânge, se transformă în bilirubină indirectă, care este o otravă pentru organism.

Odată cu fluxul sanguin, bilirubina indirectă ajunge în lobulii hepatici, unde, sub acțiunea enzimei glucuronil transferazei, se combină cu acidul glucuronic. Ca rezultat, bilirubina devine legată și își pierde toxicitatea. În plus, substanța intră în intrahepatic căile biliare, apoi în canalele extrahepatice și în vezica biliară. Bilirubina este excretată din organism ca parte a bilei prin sistemul urinar și tractul gastro-intestinal.

Boala este comună în toate țările lumii și reprezintă în medie 0,5 - 7% din populația totală a planetei. Cel mai adesea, sindromul Gilbert apare în Africa (Maroc, Libia, Nigeria, Sudan, Etiopia, Kenya, Tanzania, Angola, Zambia, Namibia, Botswana) și Asia (Kazahstan, Uzbekistan, Pakistan, Irak, Iran, Mongolia, China, India, Vietnam, Laos, Thailanda).

Sindromul Gilbert afectează bărbații mai des decât femeile - 5-7: 1 la vârsta de 13 până la 20 de ani.

Prognosticul pe viață este favorabil, boala persistă pe viață, dar dacă se respectă dieta și tratamentul medicamentos nu duce la moarte.

Prognosticul pentru dizabilitate este îndoielnic, odată cu anii de progresie a sindromului Gilbert, se dezvoltă boli precum colangita (inflamația căilor biliare intrahepatice și extrahepatice) și colelitiaza (formarea de calculi în vezica biliară).

Părinții copiilor care suferă de sindromul Gilbert înainte de a planifica următoarea sarcină trebuie să fie supuși unei serii de teste de către un genetician, în mod similar, pacienții cu sindrom Gilbert ar trebui să facă același lucru înainte de a avea copii.

Cauze

Cauza sindromului Gilbert este o scădere a activității enzimei glucuronil transferazei, care transformă bilirubina indirectă toxică în direct - netoxică. Informațiile ereditare despre această enzimă sunt codificate de gena - UGT 1A1, o schimbare sau mutație în care duce la apariția bolii.

Sindromul Gilbert se transmite în mod autosomal dominant, adică. De la părinți la copii, o schimbare a informațiilor genetice poate fi transmisă atât pe liniile de moștenire masculine cât și feminine.

Există o serie de factori care pot provoca o exacerbare a bolii, acestea includ:

  • muncă fizică grea;
  • infecții virale în organism;
  • exacerbare boli cronice;
  • hipotermie, supraîncălzire, insolație excesivă;
  • foame;
  • o încălcare bruscă a dietei;
  • consumul de alcool sau droguri;
  • suprasolicitarea corpului;
  • stres;
  • luând câteva medicamente, care sunt asociate cu activarea enzimei - glucuronil transferaza (glucocorticosteroizi, paracetamol, acid acetilsalicilic, streptomicina, rifampicina, cimetidina, cloramfenicol, cloramfenicol, cafeina).

Clasificare

Există 2 variante ale cursului sindromului Gilbert:

  • boala apare la vârsta de 13-20 de ani, dacă în această perioadă a vieții nu a existat hepatită virală acută;
  • boala apare înainte de vârsta de 13 ani dacă apare infecția cu hepatită virală acută.

Pe perioade, sindromul Gilbert este împărțit în:

  • perioada de exacerbare;
  • perioada de remisiune.

Simptomele sindromului Gilbert

Sindromul Gilbert este caracterizat printr-o triadă de semne, descrise de autorul care a descoperit această boală:

  • „Mască de ficat” - îngălbenirea pielii și a membranelor mucoase vizibile;
  • Xantelasmele pleoapelor - aspectul granularității Culoarea galbena sub pielea pleoapei superioare;
  • Frecvența simptomelor - boala este înlocuită alternativ cu perioade de exacerbare și remisiune.

Perioada de exacerbare se caracterizează prin:

  • apariția oboselii;
  • durere de cap;
  • ameţeală;
  • tulburări de memorie;
  • somnolenţă;
  • depresie;
  • iritabilitate;
  • anxietate;
  • anxietate;
  • slăbiciune generală;
  • tremor la nivelul extremităților superioare și inferioare;
  • durere în mușchi și articulații;
  • dispnee;
  • dificultăți de respirație;
  • durere în regiunea inimii;
  • scăderea tensiunii arteriale;
  • ritm cardiac crescut;
  • durere în ipocondru și în stomac;
  • greaţă;
  • lipsa poftei de mâncare;
  • vărsături ale conținutului intestinal;
  • flatulență a intestinului;
  • diaree sau constipație;
  • decolorarea fecalelor;
  • umflarea extremităților inferioare.

Perioada de remisie se caracterizează prin absența oricăror simptome ale bolii.

Diagnosticare

Sindromul Gilbert este o boală destul de rară și pentru a o diagnostica corect, este necesar să se supună tuturor examinărilor obligatorii care sunt prescrise pacienților cu îngălbenirea pielii și apoi, dacă cauza nu a fost stabilită, acestea sunt prescrise. metode suplimentare examene.

Teste de laborator

Principalele metode:

Analize generale de sânge:

Index

Valoare normală

globule rosii

3,2 - 4,3 * 10 12 / l

3,2 - 7,5 * 10 12 / l

VSH (rata de sedimentare a eritrocitelor)

1 – 15 mm/h

30 – 32 mm/h

Reticulocite

Hemoglobină

120 – 140 g/l

100 – 110 g/l

Leucocite

4 - 9 * 10 9 /l

4,5 - 9,3 * 10 9 / l

trombocite

180 - 400*10 9 / l

180 - 380*10 9 / l

Analiza generala a urinei:

Index

Valoare normală

Modificarea sindromului Gilbert

Gravitație specifică

Reacția pH-ului

acrişor

Puțin acid sau neutru

0,03 – 3,11 g/l

Epiteliu

1 - 3 la vedere

15 - 20 la vedere

Leucocite

1 - 2 la vedere

10 - 17 la vedere

globule rosii

7 - 12 la vedere

Test biochimic de sânge:

Index

Valoare normală

proteine ​​totale

Albumină

3,3 - 5,5 mmol/l

3,2 - 4,5 mmol/l

Uree

3,3 - 6,6 mmol/l

3,9 - 6,0 mmol/l

Creatinină

0,044 - 0,177 mmol/l

0,044 - 0,177 mmol/l

fibrinogen

lactat dehidrogenază

0,8 - 4,0 mmol/(h l)

0,8 - 4,0 mmol/(h l)

Teste hepatice:

Index

Valoare normală

Modificări ale sindromului Gilbert

bilirubina totală

8,6 - 20,5 µmol/l

Până la 102 µmol/l

bilirubina directă

8,6 µmol/l

6 – 8 µmol/l

ALT (alanin aminotransferaza)

5 – 30 UI/l

5 – 30 UI/l

AST (aspartat aminotransferaza)

7 – 40 UI/l

7 – 40 UI/l

Fosfataza alcalină

50 – 120 UI/l

50 – 120 UI/l

LDH (lactat dehidrogenază)

0,8 – 4,0 piruvit/ml-h

0,8 – 4,0 piruvit/ml-h

Testul timolului

Coagulograma (coagularea sângelui):

Markerii hepatitei virale B, C și D au fost negativi.

Metode suplimentare:

  • Analiza fecalelor pentru stercobilină - negativ;
  • Test de post: pacientul urmează o dietă cu un conținut de calorii care nu depășește 400 kcal pe zi timp de două zile. Nivelurile serice de bilirubină sunt măsurate înainte și după dietă. Când este crescut cu 50 - 100%, testul este pozitiv, ceea ce indică în favoarea sindromului Gilbert;
  • Test cu acid nicotinic: cu introducere Acid nicotinic pentru un pacient cu sindrom Gilbert, nivelul bilirubinei indirecte crește brusc;
  • Test cu fenobarbital: atunci când se ia fenobarbital, nivelul bilirubinei indirecte din serul sanguin scade la pacienții cu sindrom Gilbert.

Metode de examinare instrumentală

Principalele metode:

  • Ecografia ficatului;
  • CT ( scanare CT) ficat;
  • RMN (imagini prin rezonanță magnetică) a ficatului.

Aceste metode de examinare implică doar stabilirea unui diagnostic preliminar - hepatoză - un grup de boli hepatice, care se bazează pe o tulburare metabolică în lobulii hepatici. Motivul pentru care acest fenomen a apărut prin metodele de mai sus nu poate fi stabilit.

Metode suplimentare:


  • Examinarea genetică a sângelui venos sau a epiteliului bucal (celule ale mucoasei bucale).

Din celulele materialului prelevat în laborator, geneticienii izolează și desfășoară o moleculă de ADN (acid dezoxiribonucleic) care conține cromozomi care conțin informații genetice.

Specialiștii studiază gena a cărei mutație a dus la sindromul Gilbert.

Interpretarea rezultatelor (ceea ce veți vedea în concluzia unui medic genetician):

UGT1A1 (TA)6/(TA)6 – valoare normală;

UGT1A1 (TA)6/(TA)7 sau UGT1A1 (TA)7/(TA)7 este cidrul lui Gilbert.

Tratamentul sindromului Gilbert

Tratament medical

Medicamente care reduc nivelul bilirubinei indirecte din sânge:

  • fenobarbital 0,05 - 0,2 g 1 dată pe zi. Deoarece medicamentul are un efect hipnotic și sedativ, este recomandabil să îl luați noaptea;
  • zixorin 0,05 - 0,1 g 1 dată pe zi. Medicamentul este bine tolerat, nu are un efect hipnotic, dar nu a fost produs în Rusia în ultimii ani.

Sorbanți:

  • enterosgel cate 1 lingura de 3 ori pe zi intre mese.

Enzime:

  • Panzinorm 20.000 UI sau Creon 25.000 UI de 3 ori pe zi cu mesele.
  • Essentiale 5,0 ml per 15,0 ml de sânge al pacientului 1 dată pe zi intravenos.
  • Sare Karlovy Vary 1 lingură dizolvată în 200,0 ml de apă dimineața pe stomacul gol, hofitol 1 capsulă de 3 ori pe zi sau holosas 1 lingură de 3 ori pe zi - pentru o perioadă lungă de timp.

Terapia cu vitamine:

  • neurobion 1 comprimat de 2 ori pe zi.

Terapie de substituție:

  • În cazurile severe ale bolii, când creșterea bilirubinei indirecte în serul sanguin atinge cifre critice (250 și peste μmol/l), sunt indicate administrarea de albumină și transfuzia de sânge.

Tratament de fizioterapie

Fototerapie - o lampa albastra se pune la 40 - 45 cm de piele, sedinta dureaza 10 - 15 minute. Sub acțiunea undelor de 450 nm, distrugerea bilirubinei se realizează direct în țesuturile de suprafață ale corpului.

Tratament alternativ

  • Tratamentul sindromului Gilbert cu sucuri și miere:
    • 500 ml suc de sfeclă;
    • 50 ml suc de aloe;
    • 200 ml suc de morcovi;
    • 200 ml suc de ridiche neagra;
    • 500 ml de miere.

    Se amestecă ingredientele, se păstrează la frigider. Luați 2 linguri de 2 ori pe zi înainte de mese.

O dietă care ameliorează cursul bolii

Dietele trebuie urmate nu numai în perioada de exacerbare a bolii, ci și în perioadele de remisie.

Aprobat pentru utilizare:

  • carne, pasare, peste negras;
  • toate tipurile de cereale;
  • legume și fructe sub orice formă;
  • produse lactate fără grăsimi;
  • bread, biscuit pechente;
  • sucuri proaspăt stoarse, băuturi din fructe, ceai.

Utilizarea interzisă:

  • carne grasa, pasare si peste;
  • lapte integral și produse lactate bogate în grăsimi (smântână, smântână);
  • ouă;
  • alimente condimentate, sărate, prăjite, afumate, conserve;
  • sosuri iute și condimente;
  • ciocolată, aluat dulce;
  • cafea, cacao, ceai tare;
  • alcool, băuturi carbogazoase, sucuri în pachete tetra.

Complicații

  • colangită (inflamația căilor biliare intrahepatice și extrahepatice);
  • colecistită (inflamația vezicii biliare);
  • colelitiază (prezența pietrelor în vezica biliară);
  • pancreatită (inflamația pancreasului);
  • rar - insuficiență hepatică.

Prevenirea

Prevenirea bolii este de a preveni acei factori care vor provoca o exacerbare a procesului patologic în ficat:

  • expunerea prelungită la soare;
  • hipotermie sau supraîncălzire a corpului;
  • muncă fizică grea;
  • consumul de alcool sau droguri.

Ar trebui să țineți o dietă, să nu suprasolicitați și să duceți un stil de viață activ.

Bolile genetice sunt o problemă cu care oamenii de știință se luptă de zeci de ani. Ce este sindromul Gilbert? „Ruperea” genei la unul dintre părinți se transmite la făt, iar mai devreme sau mai târziu se dezvoltă o patologie somatică, în cel mai rău caz - incurabilă, în cel mai bun caz - menținută în remisie pe termen lung cu medicație. Un exemplu de astfel de patologie este boala lui Gilbert, ale cărei simptome sunt destul de pronunțate.

Sindromul Gilbert - ce este?

Înainte de a lua în considerare simptomele și tratamentul unei boli, este important să înțelegeți ce este aceasta.

Sângele nostru conține un element important - bilirubina, care se formează în timpul descompunerii celulelor sanguine - eritrocite și este, de asemenea, unul dintre pigmenții biliari. Poate fi indirectă și directă: primul este format din hemoglobina sanguină prin sistemul reticuloendotelial, al doilea este format din ficat din hemoglobina indirectă. Totalitatea indicatorilor bilirubinei directe și indirecte se numește totală.

În mod normal, cantitatea de bilirubină directă este de până la 16,5 µmol / l, indirectă - până la 5,1, totală - 8-20,5 µmol / l.

Sindromul Gilbert se caracterizează printr-o creștere a cantității de bilirubină din sânge până la 100 µmol / l, în timp ce cantitatea de bilirubină indirectă din sânge este mai mare. Este de remarcat faptul că indicatorii tuturor celorlalte teste de sânge rămân în limitele normale.

Boala se manifestă în copilărie și adolescență, cel mai adesea, este diagnosticată la copiii cu vârsta cuprinsă între 3-12 ani. În plus, băieții se îmbolnăvesc de trei ori mai des decât fetele.

Interesant! Patologia a fost descoperită în urmă cu mai bine de o sută de ani, în 1901, dar în această perioadă nu s-a găsit niciun remediu pentru ea.

Simptomele bolii

În cele mai multe cazuri, singurul semn al bolii este colorarea pielii, mucoaselor, sclera și albul ochilor într-o nuanță gălbuie. Dat fiind faptul că alte simptome nu apar, unii medici sugerează să considere sindromul Gilbert nu ca o patologie somatică, ci ca un fel de anomalie a corpului, la care organismul s-a adaptat și funcționează normal.

Cu toate acestea, unii pacienți se plâng de simptomele care însoțesc boala și, deși este dificil să se stabilească cu exactitate relația dintre boală și simptomele descrise mai jos, se notează următoarele simptome:

  • tulburări funcționale sistem nervos: labilitate emoțională, insomnie, amețeli, tulburări vegetative;
  • tulburări funcționale sistem digestiv: greață, arsuri la stomac, modificări ale apetitului și scaunului, balonare, gust amar în gură.

Pentru toate simptomele necaracteristice ale bolii, se utilizează un tratament simptomatic, adică se utilizează medicamente care opresc disconfort- Durere, greață, diaree.

Provocatori ai bolii

După cum știți, boala lui Gilbert apare din cauza leziunilor genetice din organism. Dar, cu toate acestea, nu apare o singură patologie fără un factor provocator.

Provocatorul bolii Gilbert poate fi:

stres emoțional, chiar „pozitiv”, o ședere îndelungată într-o stare de tensiune internă, nevroză, depresie. Uneori, o emoție puternică ascuțită, frica, poate acționa ca un provocator.

stres fizic- orice sarcină pe corp pentru care nu era pregătit. Poate fi și asta exercițiu fizic, adică antrenament intens în sală, sau încărcare pe funcțiile adaptative ale corpului, de exemplu, cu o schimbare bruscă a climei. Sarcina, în special sarcina târzie, poate deveni stres fizic pentru corpul unei femei. De asemenea, în rolul unui provocator, pot exista leziuni sau intervenții chirurgicale.

Luarea de medicamente:

  • steroizi anabolizanți;
  • glucocorticoizii.

Boli de răceală ale corpului– orice infecție virală sau bacteriană severă are un efect puternic asupra sistem imunitar, care este capabil să „activeze” patologii genetice ascunse. Boli precum:

  • gripa;
  • hepatita virala;
  • ARVI de severitate moderată și severă.

Alimentație necorespunzătoare care provoacă stres asupra ficatului. Este de remarcat faptul că atât supraalimentarea, cât și deficitul de calorii pot acționa ca un factor provocator. Același subtip de factori include și consumul excesiv de alcool.

Dacă una dintre rudele apropiate a întâlnit această patologie, este necesar să se asigure că unul dintre factorii descriși mai sus nu devine provocator. Având în vedere vârsta la care se manifestă patologia, este mai relevant să spunem că părinții ar trebui să monitorizeze manifestarea și dezvoltarea bolii.

Cum evoluează boala

În cele mai multe cazuri, boala evoluează într-o formă latentă, adică pacientul nu prezintă niciun simptom, chiar și îngălbenirea pielii și a albului ochilor.

Din remisie, boala Gilbert poate trece la exacerbări, al căror simptom principal este icterul, mai ales dacă nivelul hemoglobinei indirecte este prea mare. Pacienții se pot plânge de greutate și durere în partea dreaptă, eructații, constipație și diaree. Un nivel ridicat de bilirubină în sânge afectează negativ funcția sistemului nervos central, astfel încât o persoană se confruntă cu slăbiciune, dureri de cap și iritabilitate.

Astfel, tabloul clinic al unui pacient în stare de exacerbare constă din trei componente:

  • icter;
  • perturbarea tractului gastro-intestinal;
  • simptome de slăbiciune a sistemului nervos.

Atunci boala lui Gilbert intră din nou într-o stare de remisie și o astfel de alternanță de exacerbări și forme latente poate dura pe tot parcursul vieții.

Cu o evoluție nefavorabilă a bolii, boala poate duce la astfel de patologii precum colelitiaza, hepatita cronică, ulcerul duodenal.

Diagnosticare

Având în vedere faptul că boala Gilbert este diagnosticată în copilărie, un medic pediatru ia de obicei diagnosticul și tratamentul.

Procesul de diagnosticare include mai multe etape:

  1. Culegerea istoricului unui pacient, aflarea informațiilor despre ce boli a suferit deja pacientul, ce patologii somatice au rudele apropiate. Precum și informații despre ceea ce ar putea provoca boala: dacă pacientul a luat medicamente, dacă a suferit răni, dacă a suferit o intervenție chirurgicală.
  2. Examinarea pacientului - examinarea culorii pielii pentru icter, palparea abdomenului și hipocondrul.
  3. Cercetare de laborator:
  • test general de sânge - se ia în considerare cantitatea de hemoglobină, un indicator al bolii este o creștere a nivelului său de peste 160 g / l;
  • compoziția biochimică a sângelui - bilirubina este considerată (cu o boală ușor crescută), ALT, AST, colesterol, proteine ​​totale (cu o boală în limitele normale;
  • coagulograma - un indicator al coagulării sângelui (cu o boală poate fi ușor redusă);
  • analiza urinei - se ia în considerare bilirubina (cu o boală poate fi prezentă);
  • teste specifice folosind un antibiotic, fenobarbital, acid nicotinic.
  1. Cercetare pentru a identifica factorul provocator:
  • analize pentru toate tipurile de hepatită;
  • PCR este un test pentru detectarea defectelor ADN-ului.
  1. Diagnosticare funcțională:
  • Ecografia tuturor organelor abdominale;
  • CT și RMN hepatic;
  • elastografie hepatică pentru a detecta fibroza tisulară.
  1. Biopsie hepatică.

Nu toate metodele sunt necesare pentru diagnostic. Cel mai adesea, medicul are nevoie doar tablou clinicși teste de laborator sânge pentru a pune un diagnostic. Dar dacă imaginea simptomelor este distorsionată, medicul are nevoie de date suplimentare pentru diagnosticul diferențial.

Important! La planificarea unei sarcini de către un cuplu de care suferă unul dintre viitorii părinți această boală, este important să contactați un birou de planificare familială și un genetician pentru o consultație cuprinzătoare.

Dieta si stilul de viata

Nu există terapie care să vizeze vindecarea completă a bolii Gilbert. Pacientul trebuie să dezvolte un stil de viață în care exacerbările vor fi minimizate, iar remisiunea va fi lungă și persistentă.

Accentul principal în elaborarea unui plan terapeutic este pus pe planul de nutriție. Diverse diete sunt excluse pentru a declin rapid crestere in greutate sau crestere musculara. Alimentația trebuie să fie echilibrată și sănătoasă.

Ca dieta ideala, poti folosi „Tabelul Nr. 5”, adaptand recomandarile la preferintele tale de gust. Este strict interzis să beți alcool, produse de patiserie proaspete, carne și pește gras, măcriș, spanac.

Baza dietei ar trebui să fie supe de legume, carne slabă, cereale, fructe dulci, brânză de vaci, pâine de secară.

În plus, o persoană trebuie să se protejeze de stres și suprasolicitare nervoasă, să nu se angajeze în sporturi grele, să respecte un regim de somn și odihnă.

Tratament medical

Toate medicamentele prescrise pentru boala Gilbert sunt prescrise pentru a proteja ficatul și a ameliora simptomele icterului.

Medicamentele prescrise includ:

  • barbiturice - pentru a reduce nivelul bilirubinei din sânge ("Surital", "Fiorinal");
  • agenți coleretici - pentru a reduce îngălbenirea pielii ("Karsil", "Holenzim");
  • hepatoprotectoare - pentru protejarea celulelor hepatice („Heptral”, „Essentiale Forte”);
  • enterosorbente - pentru a reduce cantitatea de bilirubină prin eliminarea acesteia din intestine (cărbune activat, Polyphepan, Enterosgel);
  • diuretice - pentru a elimina bilirubina din urină ("Furosemid", "Veroshpiron");
  • albumină - pentru a reduce bilirubina;
  • antiemetice - conform indicațiilor, în prezența greață și vărsături.

Este important să rețineți că proceduri de diagnosticare pacientul va trebui să fie supus unor controale regulate pentru a controla evoluția bolii și a studia răspunsul organismului la tratament medicamentos. Livrarea la timp a testelor și vizitele regulate la medic nu numai că vor reduce severitatea simptomelor, ci și vor preveni posibile complicații, care includ patologii somatice atât de grave precum hepatita și colelitiaza.

Rețete populare

Cel mai simplu mod de a folosi medicina tradițională pentru boala Gilbert este înlocuirea ceaiului simplu cu un decoct de ierburi medicinale. Pregătirea este foarte simplă: se fierbe apă într-un vas, se adaugă acolo o mână de plante uscate, se ia de pe foc, se acoperă cu un capac și se lasă să se infuzeze. Luați de cel puțin trei ori pe zi, poate fi diluat cu apă fierbinte.

Pentru boala Gilbert, se pot folosi următoarele plante:

  • calendula;
  • agrişă;
  • măceș;
  • ciulin de lapte;
  • stigmate de porumb.

Important! Nu trebuie să luați un medicament cu o singură componentă mai mult de 10 zile, trebuie să schimbați rețetele sau să utilizați taxe de farmacie gata făcute și să le beți conform instrucțiunilor de utilizare.

Ca metode Medicină tradițională poti folosi urmatoarele retete:

  1. Într-o sticlă ulei de masline adăugați miere și sucul de la 2-3 lămâi. Agitați bine sticla și lăsați la infuzat într-un loc răcoros. Utilizați înainte de masă de 3-4 ori pe zi, câte o lingură.
  2. Luați brusturele culese în mai și stoarceți sucul din ele. Se beau două lingurițe de trei ori pe zi timp de 7-12 zile.
  3. Un efect bun este dat de ciuperca mesteacănului - chaga. Pentru 15 părți de ciupercă, trebuie să luați 1 parte de propolis, să amestecați cu un blender și să turnați 1 litru de apă clocotită. insistă, strecoară, adaugă lut alb. Există o lingură înainte de masă de 3 ori pe zi timp de exact 20 de zile.

Medicina populara da rezultate bune, dar, cu toate acestea, principala metoda de terapie ramane evitarea stresului, racelii si o alimentatie echilibrata.

Prevenirea

boala lui Gilbert boala genetica deci nu există nicio modalitate de a o preveni. Dar adevărul este că o persoană nu poate ști cu siguranță ce boli genetice se ascund în corpul său până în momentul în care factorul provocator dezvăluie tabloul clinic al bolii făcând clic pe „declanșator”.

Așadar, pentru fiecare persoană, cea mai bună soluție ar fi evitarea factorilor provocatori: să mănânci o dietă echilibrată și moderată, să eviți stresul și, în același timp, să înveți cum să le răspunzi corect, să renunți la dependențe.

În plus, este util să vizitați un medic ca parte a unui examen medical cel puțin o dată pe an pentru a observa din timp bolile latente.

sindromul Gilbert este o boală genetică ereditară care se manifestă printr-o încălcare a utilizării bilirubinei în organism. Ficatul pacientului nu poate neutraliza complet acest pigment biliar și se acumulează în organism, provocând icter. Boala este de tip ereditar cu un curs benign, dar cronic.

Cum să tratezi sindromul Gilbert?

Această boală nu reprezintă o amenințare pentru viață și rareori duce la complicații, prin urmare, sindromul Gilbert nu necesită de obicei un tratament specific și sistematic.

Tratamentul medicamentos este de obicei prescris pentru a neutraliza simptomele cauzate de acesta, iar pentru a preveni apariția lor se folosesc metode non-medicamentale: aderarea la un regim, o dietă specială și evitarea factorilor care pot provoca o exacerbare.

Tratamentele pentru sindromul Gilbert, care sunt aplicate după cum este necesar, includ următoarele:

  1. Luarea de medicamente care reduc nivelul bilirubinei din sânge. Acestea includ, în primul rând, fenobarbitalul și preparatele care îl conțin. Medicamentul durează de obicei 2-4 săptămâni și se oprește după dispariție semne externe(icter) și normalizarea nivelului de bilirubină din sânge. Dezavantajul acestei metode de tratament este că medicamentele pot crea dependență, iar efectul lor devine la nimic, este necesar să încetați să le luați. Mulți pacienți preferă să înlocuiască fenobarbitalul în tratamentul sindromului Gilbert cu medicamente care îl conțin, dar cu efect mai ușor, precum Corvalol sau Valocordin.
  2. Accelerarea absorbției și excreției bilirubinei (luând diuretice și cărbune activ).
  3. Injecții cu albumină care leagă bilirubina care circulă deja în sânge.
  4. Luând vitamine B.
  5. Luarea hepatoprotectoare pentru menținerea funcției hepatice.
  6. Recepție în timpul unei exacerbări a simptomelor.
  7. Respectarea unei diete cu utilizarea cât mai puțină de grăsimi complexe, conservanți, alcool.
  8. Evitarea situațiilor care provoacă o exacerbare a simptomelor (infecții, stres, post, exerciții fizice excesive, medicamente care afectează negativ ficatul).

Dieta pentru sindromul Gilbert

În tratamentul sindromului Gilbert, una dintre pozițiile cheie este ocupată de o alimentație adecvată.

Nu există produse care să fie clar contraindicate pentru toți pacienții cu un astfel de diagnostic. În fiecare caz, un astfel de set poate fi individual. Deci, la aproape toți pacienții cu sindrom Gilbert, consumul de alcool provoacă o exacerbare bruscă a simptomelor, dar există cazuri când acest lucru nu se întâmplă.

De asemenea, postul și o dietă fără proteine ​​sunt contraindicate pacienților. Fructele de mare, ouăle, produsele lactate trebuie incluse în dietă. Și este mai bine să refuzați alimentele excesiv de grase și prăjite, deoarece afectează negativ ficatul.

În plus, pauzele lungi sunt inacceptabile, urmate de o masă abundentă. Mesele trebuie să fie regulate, de preferință fracționate, în porții mici, dar de până la 5 ori pe zi.

Tratamentul sindromului Gilbert cu remedii populare

După cum sa menționat deja, deși boala duce rareori la disconfort fizic, manifestările sale externe provoacă neplăceri psihologice pentru mulți. Pentru a combate icterul în sindromul Gilbert, puteți utiliza nu numai preparate medicale, dar și tratament pe bază de plante, folosirea ceaiurilor coleretice, decocturi care ajută la curățarea și îmbunătățirea activității ficatului.

Acestea includ:

Este indicat să alternați aportul de ierburi sau să folosiți taxe speciale. Tot in cazul ciulinului de lapte efect bun ia uleiul acestei plante.

Sindromul Gilbert (boala lui Gilbert) este o patologie genetică, care se caracterizează printr-o încălcare a metabolismului bilirubinei. Boala din numărul total de boli este considerată destul de rară, dar dintre cele ereditare este cea mai frecventă.

Clinicienii au descoperit că această tulburare este mai des diagnosticată la bărbați decât la femei. Vârful exacerbării cade pe categoria de vârstă de la doi la treisprezece ani, cu toate acestea, poate apărea la orice vârstă, deoarece boala este cronică.

Deveni un factor declanșator pentru dezvoltarea simptomelor caracteristice poate un numar mare de factori predispozanți, cum ar fi stilul de viață nesănătos, activitatea fizică excesivă, utilizarea nediscriminată a medicamentelor și multe altele.

Ce este în cuvinte simple?

În termeni simpli, sindromul Gilbert este o boală genetică care se caracterizează printr-o încălcare a utilizării bilirubinei. Ficatul pacienților nu neutralizează în mod corespunzător bilirubina și începe să se acumuleze în organism, provocând diverse manifestări ale bolii. A fost descris pentru prima dată de gastroenterologul francez Augustine Nicolas Gilbert (1958-1927) și de colegii săi în 1901.

Deoarece acest sindrom are un număr mic de simptome și manifestări, nu este considerat o boală, iar majoritatea oamenilor nu știu că au această patologie până când un test de sânge arată un nivel crescut de bilirubină.

În Statele Unite, aproximativ 3% până la 7% din populație are sindromul Gilbert, potrivit Institutul National Sănătate - Unii gastroenterologi consideră că prevalența poate fi mai mare, până la 10%. Sindromul apare mai des la bărbați.

Motive pentru dezvoltare

Sindromul se dezvoltă la persoanele care, de la ambii părinți, au moștenit un defect al celui de-al doilea cromozom în locația responsabilă de formarea uneia dintre enzimele hepatice - uridin difosfat-glucuronil transferază (sau bilirubină-UGT1A1). Acest lucru determină o scădere a conținutului acestei enzime la 80%, motiv pentru care sarcina sa - conversia bilirubinei indirecte, care este mai toxică pentru creier, într-o fracțiune legată - este realizată mult mai rău.

Defectul genetic poate fi exprimat în moduri diferite: se observă o inserție a doi acizi nucleici în plus la locația bilirubină-UGT1A1, dar poate apărea de mai multe ori. Severitatea evoluției bolii, durata perioadelor sale de exacerbare și bunăstarea vor depinde de aceasta. Acest defect cromozomial se face adesea simțit doar pornind de la adolescent când metabolismul bilirubinei se modifică sub influența hormonilor sexuali. Datorită influenței active a androgenilor asupra acestui proces, sindromul Gilbert este înregistrat mai des la populația masculină.

Mecanismul de transmitere se numește autosomal recesiv. Aceasta înseamnă următoarele:

  1. Nu există nicio legătură cu cromozomii X și Y, adică gena anormală se poate manifesta la o persoană de orice gen;
  2. Fiecare persoană are câte o pereche din fiecare cromozom. Dacă are 2 cromozomi secundi defecte, atunci sindromul Gilbert se va manifesta. Atunci când o genă sănătoasă este localizată pe cromozomul pereche la același locus, patologia nu are nicio șansă, dar o persoană cu o astfel de anomalie genetică devine purtător și o poate transmite copiilor săi.

Probabilitatea de manifestare a majorității bolilor asociate cu un genom recesiv nu este foarte semnificativă, deoarece dacă există o alele dominante pe al doilea cromozom similar, o persoană va deveni doar purtătoarea defectului. Acest lucru nu se aplică sindromului Gilbert: până la 45% din populație are o genă defectuoasă, așa că șansa de a o transmite de la ambii părinți este destul de mare.

Simptomele sindromului Gilbert

Simptomele bolii luate în considerare sunt împărțite în două grupuri - obligatorii și condiționate.

Manifestările obligatorii ale sindromului Gilbert includ:

  • slăbiciune generală și oboseală fără niciun motiv aparent;
  • se formează plăci galbene în zona pleoapelor;
  • somnul este perturbat - devine superficial, intermitent;
  • scade pofta de mancare;
  • zone de piele galbenă care apar din când în când, dacă bilirubina scade după o exacerbare, atunci sclera ochilor începe să se îngălbenească.

Simptome condiționate care pot fi prezente sau nu:

  • durere în țesuturile musculare;
  • mâncărime severă a pielii;
  • scuturare intermitentă membrele superioare;
  • indiferent de aportul alimentar;
  • dureri de cap și amețeli;
  • apatie, iritabilitate - încălcări ale fondului psiho-emoțional;
  • balonare, greață;
  • tulburări ale scaunului - pacienții sunt îngrijorați de diaree.

În perioadele de remisie a sindromului Gilbert, unele dintre simptomele condiționate pot lipsi cu totul, iar la o treime dintre pacienții cu boala în cauză, acestea sunt absente chiar și în perioadele de exacerbare.

Diagnosticare

Diverse teste de laborator ajută la confirmarea sau infirmarea sindromului Gilbert:

  • bilirubină în sânge - conținutul normal al bilirubinei totale este de 8,5-20,5 mmol / l. Cu sindromul Gilbert, există o creștere a bilirubinei totale din cauza indirectă.
  • hemoleucograma completă - reticulocitoză (conținut crescut de eritrocite imature) și anemie ușoară - 100-110 g / l se notează în sânge.
  • analiza biochimica a sangelui - glicemia - normala sau usor redusa, proteinele din sange - in limite normale, fosfataza alcalina, AST, ALT - normal, testul timolului este negativ.
  • analiza generală a urinei - fără abateri de la normă. Prezența urobilinogenului și bilirubinei în urină indică o patologie hepatică.
  • coagularea sângelui - indicele de protrombină și timpul de protrombină - în limite normale.
  • markerii hepatitei virale sunt absenți.
  • Ecografia ficatului.

Diagnosticul diferențial al sindromului Gilbert cu sindroamele Dubin-Johnson și Rotor:

  • Mărirea ficatului este tipică, de obicei nesemnificativă;
  • Bilirubinurie - absent;
  • Creșterea coproporfirinelor în urină - nu;
  • Activitatea glucuroniltransferazei - scade;
  • Mărirea splinei - nu;
  • Durere în hipocondrul drept - rareori, dacă există - durere;
  • Mâncărimi ale pielii - absent;
  • Colecistografia este normală;
  • Biopsie hepatică - normală sau depunere de lipofuscină, degenerare grasă;
  • Testul cu bromsulfaleină - mai des normal, uneori o ușoară scădere a clearance-ului;
  • O creștere a bilirubinei serice este predominant indirectă (nelegată).

În plus, se efectuează teste speciale pentru a confirma diagnosticul:

  • Test de post.
  • Postul timp de 48 de ore sau limitarea conținutului de calorii al alimentelor (până la 400 kcal pe zi) duce la o creștere bruscă (de 2-3 ori) a bilirubinei libere. Bilirubina nelegată se determină pe stomacul gol în prima zi a testului și două zile mai târziu. O creștere a bilirubinei indirecte cu 50-100% indică un test pozitiv.
  • Testare cu fenobarbital.
  • Luarea fenobarbitalului în doză de 3 mg / kg / zi timp de 5 zile ajută la reducerea nivelului de bilirubină nelegată.
  • Testați cu acid nicotinic.
  • Injectarea intravenoasă de acid nicotinic în doză de 50 mg duce la o creștere a cantității de bilirubină nelegată din sânge de 2-3 ori în trei ore.
  • Testul cu rifampicina.
  • Introducerea a 900 mg de rifampicină determină o creștere a bilirubinei indirecte.

Diagnosticul poate fi confirmat și prin puncția percutanată a ficatului. Examenul histologic punctat nu prezintă semne de hepatită cronică și ciroză hepatică.

Complicații

Sindromul în sine nu provoacă complicații și nu dăunează ficatului, dar este important să se diferențieze în timp un tip de icter de altul.

Acest grup de pacienţi a avut hipersensibilitate celulele hepatice la factori hepatotoxici, cum ar fi alcoolul, medicamentele, unele grupuri de antibiotice. Prin urmare, în prezența factorilor de mai sus, este necesar să se controleze nivelul enzimelor hepatice.

Tratamentul sindromului Gilbert

În timpul perioadei de remisie, care poate dura multe luni, ani și chiar o viață, nu este necesar un tratament special. Aici sarcina principală este de a preveni agravarea. Este important să urmați o dietă, un regim de muncă și odihnă, să nu răciți excesiv și să evitați supraîncălzirea corpului, să excludeți încărcăturile mari și recepție necontrolată medicamente.

Tratament medical

Tratamentul bolii Gilbert cu dezvoltarea icterului include utilizarea de medicamente și dietă. Din medicamente sunt utilizate:

  • albumină - pentru a reduce bilirubina;
  • antiemetice - conform indicațiilor, în prezența greață și vărsături.
  • barbiturice - pentru a reduce nivelul bilirubinei din sânge ("Surital", "Fiorinal");
  • hepatoprotectoare - pentru protejarea celulelor hepatice („Heptral”, „Essentiale Forte”);
  • agenți coleretici - pentru a reduce îngălbenirea pielii ("Karsil", "Holenzim");
  • diuretice - pentru a elimina bilirubina din urină ("Furosemid", "Veroshpiron");
  • enterosorbente - pentru a reduce cantitatea de bilirubină prin eliminarea acesteia din intestine (cărbune activat, Polyphepan, Enterosgel);

Este important de reținut că pacientul va trebui să se supună procedurilor de diagnosticare în mod regulat pentru a controla cursul bolii și pentru a studia răspunsul organismului la tratamentul medicamentos. Livrarea la timp a testelor și vizitele regulate la medic nu numai că vor reduce severitatea simptomelor, ci și vor preveni posibilele complicații, care includ patologii somatice atât de grave, cum ar fi hepatita și boala litiază biliară.

Iertare

Chiar dacă a venit o remisie, pacienții nu trebuie în niciun caz să se „relaxeze” - trebuie avut grijă să se asigure că nu se va întâmpla o altă exacerbare a sindromului Gilbert.

În primul rând, trebuie să protejați tractul biliar - acest lucru va preveni stagnarea bilei și formarea de pietre în vezica biliară. Ierburile Cholagogue, preparatele Urocholum, Gepabene sau Ursofalk vor fi o alegere bună pentru o astfel de procedură. O dată pe săptămână, pacientul ar trebui să facă o „probă oarbă” - pe stomacul gol, trebuie să beți xilitol sau sorbitol, apoi trebuie să vă întindeți pe partea dreaptă și să încălziți zona locației anatomice a vezica biliară cu o pernă de încălzire timp de o jumătate de oră.

În al doilea rând, trebuie să alegeți o dietă competentă. De exemplu, este imperativ să excludeți din meniu produsele care acționează ca un factor provocator în cazul unei exacerbări a sindromului Gilbert. Fiecare pacient are un astfel de set de produse este individual.

Alimente

Dietele trebuie urmate nu numai în perioada de exacerbare a bolii, ci și în perioadele de remisie.

Utilizarea interzisă:

  • carne grasa, pasare si peste;
  • ouă;
  • sosuri iute și condimente;
  • ciocolată, aluat dulce;
  • cafea, cacao, ceai tare;
  • alcool, băuturi carbogazoase, sucuri în pachete tetra;
  • alimente condimentate, sărate, prăjite, afumate, conserve;
  • lapte integral și produse lactate bogate în grăsimi (smântână, smântână).

Aprobat pentru utilizare:

  • toate tipurile de cereale;
  • legume și fructe sub orice formă;
  • produse lactate fără grăsimi;
  • bread, biscuit pechente;
  • carne, pasare, peste negras;
  • sucuri proaspăt stoarse, băuturi din fructe, ceai.

Prognoza

Prognosticul este favorabil, în funcție de evoluția bolii. Hiperbilirubinemia persistă toată viața, dar nu este însoțită de o creștere a mortalității. Modificările progresive ale ficatului, de obicei, nu se dezvoltă. Atunci când asigură viața unor astfel de persoane, aceștia sunt referiți la grupul de risc obișnuit. Când este tratat cu fenobarbital sau cordiamină, nivelul bilirubinei scade la normal. Pacienții trebuie avertizați că icterul poate apărea după infecții intercurente, vărsături repetate și lipsa meselor.

S-a observat o sensibilitate ridicată a pacienților la diferite efecte hepatotoxice (alcool, multe medicamente etc.). Posibilă dezvoltare a inflamației în tractul biliar, colelitiaza, tulburări psihosomatice. Părinții copiilor cu acest sindrom ar trebui să consulte un genetician înainte de a planifica o altă sarcină. Același lucru ar trebui făcut dacă rudele unui cuplu care urmează să aibă copii sunt diagnosticate cu un sindrom.

Prevenirea

Boala Gilbert rezultă dintr-un defect al unei gene moștenite. Este imposibil să previi dezvoltarea sindromului, deoarece părinții pot fi doar purtători și nu prezintă semne de abateri. Din acest motiv, principalele măsuri preventive vizează prevenirea exacerbărilor și prelungirea perioadei de remisiune. Acest lucru se poate realiza prin eliminarea factorilor care provoacă procese patologice în ficat.

- o tulburare determinată genetic a metabolismului bilirubinei, rezultată dintr-un defect al enzimelor hepatice microzomale și care duce la dezvoltarea hiperbilirubinemiei benigne neconjugate. Majoritatea cazurilor de sindrom Gilbert prezintă icter intermitent. grade diferite severitate, greutate în hipocondrul drept, tulburări dispeptice și astenovegetative; este posibilă apariția stării subfebrile, hepatomegalie, xantelasmă a pleoapelor. Diagnosticul sindromului Gilbert este confirmat de datele din tabloul clinic, istoricul familial, studiile de laborator și instrumentale, teste funcționale. În sindromul Gilbert, sunt prezentate respectarea dietei, aportul de inductori de enzime microzomale, hepatoprotectori, plante coleretice, enterosorbanți și vitamine.

Informatii generale

Sindromul Gilbert (hiperbilirubinemie constituțională, icter familial nehemolitic) se caracterizează prin moderată nivel crescut bilirubina neconjugată în serul sanguin și episoade de icter manifestate vizual. Sindromul Gilbert este cea mai comună formă de hepatoză pigmentară ereditară. În majoritatea cazurilor, simptomele clinice ale sindromului Gilbert apar la vârsta de 12-30 de ani. Dezvoltarea lor la copiii prepubertali și pubertali este asociată cu efectul inhibitor al hormonilor sexuali asupra utilizării bilirubinei. Sindromul Gilbert este predominant în rândul bărbaților. Incidența sindromului Gilbert în populația europeană variază de la 2 la 5%. Sindromul Gilbert nu duce la fibroză și disfuncție hepatică, dar este un factor de risc pentru boala litiază biliară.

Cauzele sindromului Gilbert

Bilirubina pigmentului biliar, care se formează în timpul descompunerii hemoglobinei eritrocitare, este prezentă în serul sanguin sub formă de două fracții: bilirubina directă (legată, conjugată) și indirectă (liberă). Bilirubina indirectă are proprietăți citotoxice, ceea ce este cel mai vizibil pe celulele creierului. În celulele hepatice, bilirubina indirectă este neutralizată prin conjugarea cu acidul glucuronic, pătrunde în tractul biliar și, sub formă de compuși intermediari, este excretată din organism prin intestine și în cantitate mică în urină.

Încălcarea utilizării bilirubinei în sindromul Gilbert este cauzată de o mutație a genei care codifică enzima microzomală UDP-glucuroniltransferaza. Inferioritatea și o scădere parțială a activității UDP-glucouroniltransferazei (până la 30% din normă) duce la incapacitatea hepatocitelor de a absorbi și elimina cantitatea necesară de bilirubină indirectă. Există, de asemenea, o încălcare a transportului și captării bilirubinei indirecte de către celulele hepatice. Ca urmare, în sindromul Gilbert, nivelul bilirubinei neconjugate din serul sanguin crește, ceea ce duce la depunerea acesteia în țesuturi și la colorarea lor în galben.

Sindromul Gilbert se referă la o patologie cu un tip de moștenire autosomal dominant, pentru a cărei dezvoltare este suficient ca un copil să moștenească o variantă de genă mutantă de la unul dintre părinți.

Manifestările clinice ale sindromului Gilbert pot fi declanșate de post prelungit, deshidratare, suprasolicitare fizică și emoțională, menstruație (la femei), boli infecțioase(hepatită virală, gripă și SARS, infecții intestinale), interventii chirurgicale, precum și consumul de alcool și anumite medicamente: hormoni (glucocorticoizi, androgeni, etinilestradiol), antibiotice (streptomicina, rifampicina, ampicilină), salicilat de sodiu, paracetamol, cafeină.

Simptomele sindromului Gilbert

Există 2 variante ale sindromului Gilbert: „congenital” – manifestat fără hepatită infecțioasă anterioară (majoritatea cazurilor) și manifestând după hepatită virală acută. Mai mult, hiperbilirubinemia posthepatită poate fi asociată nu numai cu prezența sindromului Gilbert, ci și cu trecerea infecției la o formă cronică.

Simptomele clinice ale sindromului Gilbert se dezvoltă de obicei la copiii cu vârsta de 12 ani și peste, cursul bolii este ondulat. Sindromul Gilbert se caracterizează prin icter intermitent de severitate diferită - de la sclera subicterică până la îngălbenirea strălucitoare a pielii și a membranelor mucoase. Colorația icterică poate fi difuză sau poate apărea parțial în regiunea triunghiului nazolabial, pe pielea picioarelor, palmelor și axilelor. Episoadele de icter în sindromul Gilbert apar brusc, se intensifică după expunerea la factori provocatori și se rezolvă de la sine. La nou-născuți, simptomele sindromului Gilbert pot semăna cu icterul tranzitoriu. În unele cazuri, cu sindromul Gilbert, pot apărea xantelasame simple sau multiple ale pleoapelor.

Majoritatea pacienților cu sindrom Gilbert se plâng de greutate în hipocondrul drept, o senzație de disconfort în cavitatea abdominală. Există tulburări astenovegetative (oboseală și depresie, somn prost, transpirații), simptome dispeptice (lipsa poftei de mâncare, greață, eructații, flatulență, tulburări de scaun). În 20% din cazurile de sindrom Gilbert, există o ușoară creștere a ficatului, în 10% din splină, pot apărea colecistită, disfuncție a vezicii biliare și a sfincterului lui Oddi, iar riscul de a dezvolta colelitiază crește.

Aproximativ o treime dintre pacienții cu sindrom Gilbert nu au plângeri. Cu nesemnificația și inconstanța manifestărilor sindromului Gilbert, boala poate trece neobservată pentru pacienți pentru o lungă perioadă de timp. Sindromul Gilbert poate fi combinat cu displazia de țesut conjunctiv - adesea întâlnită în sindroamele Marfan și Ehlers-Danlos.

Diagnosticul sindromului Gilbert

Diagnosticul sindromului Gilbert se bazează pe analiză manifestari clinice, date istorice familiale, rezultate cercetare de laborator(general și analiza biochimică sânge, urină, PCR), teste funcționale (test cu post, teste cu fenobarbital, acid nicotinic), ecografie a organelor abdominale.

La colectarea unei anamnezi, sexul pacientului, vârsta de debut simptome clinice, prezența episoadelor de icter la rudele apropiate, prezența unor boli cronice care provoacă icter. La palpare, ficatul este nedureros, consistența organului este moale, poate exista o ușoară creștere a dimensiunii ficatului.

Nivelul bilirubinei totale în sindromul Gilbert este crescut datorită fracției sale indirecte și variază de la 34,2 la 85,5 µmol/l (de obicei nu mai mult de 51,3 µmol/l). Alte teste biochimice hepatice (proteine ​​totale și fracții proteice, AST, ALT, colesterol) în sindromul Gilbert, de regulă, nu sunt modificate. Scăderea nivelului de bilirubină în timpul tratamentului cu fenobarbital și creșterea acestuia (cu 50-100%) după post sau dieta saraca in calorii, și, de asemenea, după administrare intravenoasă acidul nicotinic confirmă diagnosticul sindromului Gilbert. Metoda PCRîn sindromul Gilbert, permite identificarea polimorfismului genei care codifică enzima UDFGT.

Pentru a clarifica diagnosticul sindromului Gilbert, se efectuează ecografie a organelor abdominale, ultrasunete ale ficatului și vezicii biliare, sondarea duodenală, cromatografia în strat subțire. Biopsia hepatică prin puncție percutanată se efectuează numai dacă există indicații de excludere a hepatitei cronice și a cirozei hepatice. Cu sindromul Gilbert la biopsie hepatică modificări patologice nu a fost gasit.

Sindromul Gilbert este diferențiat de cronic hepatita viralași hiperbilirubinemie persistentă posthepatică, anemie hemolitică, sindrom Crigler-Najjar tip II, sindrom Dubin-Johnson și sindrom Rotor, hiperbilirubinemie de șunt primar, ciroză congenitală a ficatului, atrezie a căilor biliare.

Tratamentul sindromului Gilbert

Copiii și adulții cu sindrom Gilbert, de obicei, nu au nevoie de tratament special. Importanta principala se acorda respectarii dietei, muncii si odihnei. Cu sindromul Gilbert, sportul profesionist, insolația, consumul de alcool, postul, restricția de lichide și utilizarea medicamentelor hepatotoxice sunt nedorite. Este prezentată o dietă cu o restricție de alimente care conțin grăsimi refractare (carnuri grase, alimente prăjite și picante) și conserve.

Cu o exacerbare a manifestărilor clinice ale sindromului Gilbert, se prescriu un tabel de economisire nr. 5 și inductori enzimatici microzomali - fenobarbital și zixorin (cursuri de 1-2 săptămâni cu un interval de 2-4 săptămâni), care ajută la reducerea nivelului de bilirubina în sânge. Luarea cărbunelui activat, care absoarbe bilirubina în intestine, și fototerapia, care accelerează distrugerea bilirubinei în țesuturi, ajută la eliminarea acesteia din organism mai rapid.

Pentru prevenirea colecistitei și bolii biliare în sindromul Gilbert, se recomandă administrarea de plante coleretice, hepatoprotectoare (ursosan, ursofalk), Essentiale, Liv-52, coleretice (colagol, allochol, holosas) și vitamine B.

Prognoza și prevenirea sindromului Gilbert

Prognosticul bolii la orice vârstă este favorabil. Hiperbilirubinemia la pacienții cu sindrom Gilbert persistă pe viață, dar se uzează caracter benign, nu este însoțită de modificări progresive ale ficatului și nu afectează speranța de viață.

Înainte de a planifica o sarcină, cuplurile cu antecedente în această patologie trebuie să consulte un medic genetician pentru a evalua riscul de a dezvolta sindromul Gilbert la descendenți. Sindromul Gilbert la copii nu este un motiv de refuz