Pika qt intervalli sündroomi ravi. Mida peate teadma EKG QT-intervalli, selle pikkuse normi ja kõrvalekallete kohta

Pika QT-intervalli sündroom (LQT) on kaasasündinud või omandatud südamepatoloogia, mida iseloomustab vastava intervalli pikenemine aasta võrra, korduva minestuse esinemine ja kõrge äkksurma risk pahaloomuliste arütmiate tekkest. Sündroomi kaasasündinud variant esineb kõigis etnilistes rühmades sagedusega 1:2000 kuni 1:2500. Naised kannatavad selle all mõnevõrra tõenäolisemalt. Omandatud sündroomi levimus on 2,5 kuni 4 juhtu 1 miljoni inimese kohta. Meie artiklis vaatleme, miks LQT tekib, milliseid sümptomeid see põhjustab, miks see on ohtlik ja kuidas seda ravida.

Seda haigust tuntakse alates 19. sajandi lõpust, mil meditsiinilises kirjanduses kirjeldati esmakordselt (1856, Meissner) kaasasündinud kurtuse ja tugeva erutusega tekkiva sagedase minestusega tüdruku vaatlust. Hiljem selgus tema elektrokardiograafiline pilt (1953, Moller). Praegu uuritakse seda sündroomi ja otsitakse tõhusad meetodid tema ravi kestab.

Kaasasündinud sündroomi põhjused

Sündroomi pärilik variant põhineb mutatsioonidel geenides, mis kodeerivad südamelihase ioonikanalite valgumolekulide funktsioone. Praegu on teada üle 180 sellise mutatsiooni 7 geenis, mis paiknevad 3., 7., 11. ja 21. kromosoomil. Enamasti häirivad need kaaliumi- ja naatriumikanalite, harvemini kaltsiumikanalite ja spetsiifiliste ehitusvalkude tööd. See viib kardiomüotsüütide aktsioonipotentsiaali kestuse pikenemiseni, käivitades välimuse ventrikulaarne tahhükardia tüüp "piruett", mis võib muutuda.

Depolarisatsiooni ja repolarisatsiooni protsessid, mis tekivad elektrolüütide liikumise tagajärjel rakku rakuvälisest ruumist ja tagasi, peegeldavad EKG-l QT-intervalli, mis selle patoloogia korral pikeneb.

AT kliiniline praktika Päriliku sündroomi puhul on kolm peamist varianti:

• Romano-Ward (iseloomustab isoleeritud QT-intervalli pikenemine, edastatud domineerivate geenidega vanematelt);
• Jervell-Lange-Nielsen (pärilik autosoomselt retsessiivsel viisil ja seotud kaasasündinud kurtusega);
• autosoomne dominantne variant koos ekstrakardiaalsete ilmingutega.

Viimane neist võib avalduda kujul:

• Andersen-Tavila sündroom (QT-intervalli pikenemine on kombineeritud väljendunud U-laine, ventrikulaarse tahhükardia, luusüsteemi arengu anomaaliate, hüper- või hüpokaleemilise perioodilise halvatusega);
• Timothy sündroom (sündaktüülia, kaasasündinud südameanomaaliad, mitmesugused juhtivushäired, ülikõrge äkksurma risk).

Omandatud vorm

Varem arvati, et omandatud LQT sündroomi tekkimine on seotud ioonikanalite talitlushäirega, mis ei ole põhjustatud mutatsioonist, vaid mis tahes välise või sisemised tegurid. See väide on tõsi, kuid on tõestatud, et geneetiline defekt aitab kaasa patoloogilise protsessi arengule. Samal ajal on omandatud sündroomi raske eristada kaasasündinud patoloogia sest neil on palju ühist. See patoloogia on tavaliselt kaua aega jääb märkamatuks ja avaldub ebasoodsates tingimustes, näiteks stressi või füüsilise koormuse mõjul. QT-intervalli pikenemist soodustavad tegurid on järgmised:

• vastuvõtt ravimid(vaatame allpool, milliseid);
• elektrolüütide tasakaaluhäired (kaaliumi, naatriumi, magneesiumi puudus);
• südame rütmihäired;
• haigused närvisüsteem(vigastused, infektsioonid, kasvajad);
• muutused hormonaalses seisundis (patoloogia kilpnääre või neerupealised)
• alkoholism;
• nälg jne.

Eriti ohtlik on vastuvõtliku organismi kokkupuude mitme riskiteguriga.

Ravimite rühmad, mis võivad mõjutada QT-intervalli pikkust

Tulenevalt asjaolust, et LQT sündroomi võib põhjustada otsene kokkupuude ravimid, ja nende tühistamine viib sageli kõigi näitajate normaliseerumiseni, vaatame lähemalt, millised ravimid võivad QT-intervalli pikkust muuta:

• (amiodaroon, novokaiinamiid, sotalool, propafenoon, disopüramiid);
• antibiootikumid (erütromütsiin, spiramütsiin, klaritromütsiin, isoniasiid);
• (ebastiin, astemisool);
• anesteetikumid;
• antimükootikumid (flukonasool, ketokonasool);
• vähivastased ravimid;
• psühhotroopsed ravimid (droperidool, amitriptüliin);
• (indapamiid) jne.

Neid ei saa välja kirjutada isikutele, kellel on seda intervalli juba pikendatud. Ja haiguse hilise debüüdiga on nende roll provotseeriva tegurina tingimata välistatud.

Kliinilised ilmingud

Sündroomi kliinilist pilti iseloomustab sümptomite polümorfism. Nende raskusaste võib varieeruda kergest pearinglusest teadvusekaotuse ja äkksurmani. Mõnikord võib viimane olla haiguse esimene märk. Enamik tüüpilised ilmingud Seda patoloogiat peetakse:

• teadvusekaotuse hood;
• kaasasündinud kurtus;
• äkksurma juhtumid perekonnas;
• muutused elektrokardiogrammis (QT üle 450 ms, T-laine vaheldumine, "pirueti" tüüpi ventrikulaarne tahhükardia).

Sündroomi kaasasündinud variantidega saab tuvastada muid ainult sellele iseloomulikke sümptomeid.

Tuleb märkida, et selle patoloogia sünkoopilistel seisunditel on oma omadused:

• tekivad stressi taustal, tugevate helistiimulite (äratuskell, telefonikõne), kehalise aktiivsuse, spordi (ujumine, sukeldumine) mõjul järsu ärkamise ajal öisest unest, naistel - pärast sünnitust;
• teadvusekaotusele eelnevate sümptomite esinemine (tugev nõrkus, kohin kõrvades, tumenemine silmades, tunne, raskustunne rinnaku taga);
• teadvuse kiire taastumine soodsa tulemusega;
• amneesia puudumine ja isiksuse muutused (nagu epilepsia korral).

Mõnikord võivad teadvusekaotusega kaasneda krambid ja tahtmatu urineerimine. Sellistel juhtudel on diferentsiaaldiagnostika epilepsiahoogudega.

Patoloogilise protsessi kulg igal patsiendil võib olla teatud erinevustega. See sõltub nii genotüübist kui ka elutingimustest. Järgmisi valikuid peetakse kõige levinumaks.

• minestus, mis tekib QT-intervalli pikenemise taustal;
• selle intervalli isoleeritud pikenemine;
• minestus EKG muutuste puudumisel;
• sümptomite täielik puudumine (kõrge risk ilma haiguse fenotüüpsete ilminguteta).

Kõige ebasoodsama käigu muudab keeruliseks vatsakeste virvendusarütmia ja südameseiskuse areng.

Haiguse kaasasündinud variantides ilmneb minestus lapsepõlves(5-15 aastat). Pealegi on nende esinemine eelkooliealistel lastel prognostiliselt ebasoodne märk. Ventrikulaarse tahhükardia paroksüsm, mis nõudis erakorraline abi, suurendab teise südameseiskuse tõenäosust lähitulevikus 10 korda.

Pika QT sündroomiga asümptomaatilised patsiendid ei pruugi oma diagnoosist teadlikud olla ja neil on normaalne eluiga, kuid nad edastavad mutatsiooni oma lastele. Seda voolu täheldatakse väga sageli.

Diagnostika põhimõtted

Sündroomi diagnoos põhineb kliinilistel andmetel ja elektrokardiograafia tulemustel. Lisainformatsioon Arstile pakutakse Holteri jälgimist.

Arvestades, et diagnoosi panemine ei ole alati lihtne, on välja töötatud suuremad ja väiksemad diagnostilised kriteeriumid. Viimaste hulka kuuluvad:

• kuulmislangus sünnist
• T-laine varieeruvus erinevates juhtmetes (elektrokardiogrammil);
• vatsakeste müokardi repolarisatsiooni protsesside rikkumine;
• madal pulss.

Peamised kriteeriumid hõlmavad järgmist:

• korrigeeritud QT-intervalli pikenemine puhkeolekus üle 450 ms;
• teadvusekaotuse episoodid;
• haigusjuhtumid perekonnas.

Diagnoosi peetakse usaldusväärseks kahe suurema või ühe suurema ja kahe väiksema kriteeriumi olemasolul.

Ravi

Selliste patsientide ravi peamine suund on pahaloomuliste arütmiate ja südameseiskuse ennetamine.

Kõik pika QT-intervalliga inimesed peaksid vältima:

• stressirohked olukorrad;
• tegelema spordiga;
• raske füüsiline koormus;
• ravimite võtmine, mis pikendavad selle intervalli pikkust.

Selle sündroomi ravimitest määratakse tavaliselt järgmised ravimid:

• β-blokaatorid;
• magneesiumi ja kaaliumi preparaadid;
• meksiletiin või flekainiid (madalad annused).

Konservatiivse ravi ebaefektiivsuse korral kasutatakse sümpaatilist denervatsiooni või kardioverter-defibrillaatori implanteerimist. Viimane on eriti oluline patsientidel, kellel on suur risk südame äkksurma tekkeks ja kes läbivad elustamisprotseduuri.

- geneetiliselt heterogeenne pärilik seisund, mida iseloomustab mõne kardiomüotsüütide ioonkanali struktuuri ja funktsionaalsuse rikkumine. Patoloogia ilmingute raskusaste varieerub väga laias vahemikus - alates praktiliselt asümptomaatilisest kulgemisest (tuvastatakse ainult elektrokardioloogilisi tunnuseid) kuni raske kurtuse, minestamise ja rütmihäireteni. Pika QT sündroomi määratlus põhineb elektrokardioloogiliste uuringute ja molekulaargeneetiliste analüüside andmetel. Ravi sõltub patoloogia vormist ja võib hõlmata beetablokaatorite, magneesiumi- ja kaaliumipreparaatide pidevat või kuurilist manustamist, samuti defibrillaatori-kardioverteri paigaldamist.

Üldine informatsioon

Pika QT sündroom on geneetilise iseloomuga südamehäirete rühm, mille puhul on häiritud ioonivoolude läbimine kardiomüotsüütides, mis võib põhjustada arütmiaid, minestamist ja südame äkksurma. Esimest korda tuvastasid sellise seisundi 1957. aastal Norra arstid A. Jervell ja F. Lange-Nielsen, kes kirjeldasid kaasasündinud kurtuse, minestushoogude ja QT-intervalli pikenemise kombinatsiooni patsiendil. Mõnevõrra hiljem, aastatel 1962-64, leiti sarnaseid sümptomeid normaalse kuulmisega patsientidel – selliseid juhtumeid kirjeldasid iseseisvalt C. Romano ja O. Ward.

See ja ka edasised avastused määrasid pika QT sündroomi jagunemise kaheks kliiniliseks variandiks - Romano-Ward ja Jervell-Lange-Nielsen. Esimene pärineb autosomaalse domineeriva mehhanismiga, selle esinemissagedus populatsioonis on 1 juhtum 5000 elaniku kohta. Jervell-Lange-Nielseni tüüpi pika QT sündroomi esinemissagedus jääb vahemikku 1-6:1 000 000, seda iseloomustab autosoomne dominantne pärand ja rohkem väljendunud ilmingud. Mõnede aruannete kohaselt põhjustavad kõik pika QT sündroomi vormid kolmandiku südame äkksurma juhtudest ja umbes 20% imikute äkksurma juhtudest.

Põhjused ja klassifikatsioon

Praeguseks on tuvastatud 12 geeni, mille mutatsioonid viivad pika QT sündroomi tekkeni, mis kõik kodeerivad teatud valke, mis on osa naatriumi- või kaaliumiioonide voolu eest vastutavate kardiomüotsüütide ioonikanalitest. Samuti oli võimalik leida erinevuste põhjuseid kliiniline kulg seda haigust. Autosoomne dominantne Romano-Wardi sündroom on põhjustatud mutatsioonist ainult ühes geenis ja seetõttu võib see olla asümptomaatiline või vähemalt ilma kuulmislanguseta. Jervell-Lange-Nielseni tüübi puhul esineb defekt kahes geenis – selle variandiga kaasneb lisaks südame sümptomitele alati ka kahepoolne sensorineuraalne kurtus. Praeguseks on teada, et geenide mutatsioonid põhjustavad pika QT sündroomi:

1. Pika QT sündroomi tüüp 1 (LQT1) 11. kromosoomis paikneva KCNQ1 geeni mutatsiooni tõttu. Selle geeni defektid avastatakse kõige sagedamini juuresolekul seda haigust. See kodeerib kardiomüotsüütides (lKs) ühe kaaliumikanali sordi alfa-subühiku järjestust.
2. 2. tüüpi pika QT sündroom (LQT2) on põhjustatud defektidest KCNH2 geenis, mis asub 7. kromosoomis ja kodeerib valgu aminohappejärjestust – teist tüüpi kaaliumikanalite (lKr) alfa-subühikut.
3. Pika QT sündroomi tüüp 3 (LQT3) 3. kromosoomis paikneva SCN5A geeni mutatsiooni tõttu. Erinevalt varasematest patoloogia variantidest häirib see kardiomüotsüütide naatriumikanalite tööd, kuna see geen kodeerib naatriumikanali alfa-subühiku järjestust (lNa).
4. Pika QT sündroomi tüüp 4 (LQT4)- 4. kromosoomis paikneva ANK2 geeni mutatsioonist põhjustatud haigusseisundi üsna haruldane variant. Selle ekspressiooniproduktiks on valk anküriin B, mis osaleb inimkehas müotsüütide mikrotuubulite struktuuri stabiliseerimises ning vabaneb ka neurogliia ja võrkkesta rakkudes.
5. Pika QT sündroomi tüüp 5 (LQT5)- teatud tüüpi haigus, mis on põhjustatud defektist KCNE1 geenis, mis paikneb 21. kromosoomis. See kodeerib üht ioonkanali valku, lKs tüüpi kaaliumikanalite beeta-subühikut.
6. Pika QT sündroomi tüüp 6 (LQT6) põhjustatud mutatsioonist KCNE2 geenis, mis paikneb samuti 21. kromosoomis. Selle ekspressiooniprodukt on lKr tüüpi kaaliumikanalite beeta-subühik.
7. Pika QT sündroomi tüüp 7(LQT7, teine ​​nimi - Anderseni sündroom, seda haigust 70ndatel kirjeldanud lastearsti E. D. Anderseni auks) on põhjustatud defektist KCNJ2 geenis, mis paikneb 17. kromosoomil. Nagu ka eelmiste patoloogia variantide puhul, kodeerib see geen üht kaaliumikanalite valguahelat.
8. Pika QT sündroomi tüüp 8(LQT8, teine ​​nimi on Timothy sündroom, seda haigust kirjeldanud K. Timothy auks) on põhjustatud geeni CACNA1C mutatsioonist, mis asub 12. kromosoomis. See geen kodeerib L-tüüpi kaltsiumikanali alfa-1 subühikut.
9. Pika QT sündroomi tüüp 9 (LQT9) 3. kromosoomis paikneva CAV3 geeni defekti tõttu. Selle ekspressiooniproduktiks on valk caveoliin 3, mis osaleb kardiomüotsüütide pinnal paljude struktuuride moodustamises.
10. Pika QT sündroomi tüüp 10 (LQT10)- seda tüüpi haiguse põhjus peitub SCN4B geeni mutatsioonis, mis asub 11. kromosoomis ja vastutab naatriumikanalite beeta-subühiku aminohappejärjestuse eest.
11. Pika QT sündroomi tüüp 11 (LQT11) põhjustatud defektidest 7. kromosoomis asuvas AKAP9 geenis. See kodeerib spetsiifilist valku - tsentrosoomide A-kinaasi ja Golgi kompleksi. Selle valgu funktsioonid pole veel hästi teada.
12. Pika QT sündroomi tüüp 12 (LQT12) 20. kromosoomis paikneva SNTA1 geeni mutatsiooni tõttu. See kodeerib süntrofiini valgu alfa-1 subühikut, mis osaleb kardiomüotsüütide naatriumikanalite aktiivsuse reguleerimises.

Vaatamata pika QT sündroomi laiale geneetilisele mitmekesisusele on selle patogeneesi üldised seosed kõigi vormide puhul üldiselt samad. See haigus kuulub kanalopaatiate rühma, kuna selle põhjuseks on teatud ioonkanalite struktuuri häired. Selle tulemusena toimuvad müokardi repolarisatsiooni protsessid vatsakeste erinevates osades ebaühtlaselt ja mitte samaaegselt, mis põhjustab QT-intervalli pikenemist. Lisaks suureneb oluliselt müokardi tundlikkus sümpaatilise närvisüsteemi mõjude suhtes, mis põhjustab sagedasi tahhüarütmiaid, mis võivad viia eluohtliku ventrikulaarse virvenduseni. Samal ajal on pika QT sündroomi erinevatel geneetilistel tüüpidel erinev tundlikkus teatud mõjude suhtes. Näiteks LQT1 iseloomustavad sünkoopilised krambid ja arütmia treeningu ajal, LQT2 puhul täheldatakse sarnaseid ilminguid valjude ja teravate helidega, LQT3 puhul, vastupidi, arütmiate ja virvenduste teke rahulikus olekus (näiteks unes). ) on iseloomulikum.

Pikaajalised QT sümptomid

Pika QT sündroomi ilmingud on üsna mitmekesised. Jervell-Lange-Nielseni raskema kliinilise tüübi korral on patsientidel kurtus, sagedane minestamine, pearinglus ja nõrkus. Lisaks registreeritakse selle seisundi korral mõnel juhul epileptoiditaolisi krampe, mis sageli põhjustavad vale diagnoosi ja ravi. Mõnede geneetikute sõnul saab 10–25% pika QT sündroomiga patsientidest vale ravi ja neil tekib südame- või infantiilne äkksurm. Tahhüarütmiate ja minestuse esinemine sõltub välismõjudest - näiteks LQT1 puhul võib see ilmneda füüsilise aktiivsuse taustal, LQT2 korral võib teravatest ja valjudest helidest tekkida teadvusekaotus ja ventrikulaarne virvendus.

Rohkem kerge vorm pika QT sündroomi (Romano-Wardi tüüp) iseloomustab mööduv minestus (minestamine) ja aeg-ajalt tahhüarütmiahood, kuid kuulmiskahjustusi ei esine. Mõnel juhul ei avaldu see haigusvorm mingil viisil, välja arvatud elektrokardiograafilised andmed, ja on juhuslik leid arstlik läbivaatus. Kuid isegi sellise pika QT sündroomi kulgemise korral on vatsakeste virvendusarütmiast tingitud südame äkksurma risk kordades suurem kui tervel inimesel. Seetõttu nõuab seda tüüpi patoloogia hoolikat uurimist ja ennetav ravi.

Diagnostika

Pika QT sündroomi diagnoos tehakse patsiendi ajaloo uuringu, elektrokardioloogiliste ja molekulaargeneetiliste uuringute põhjal. Patsiendi küsitlemisel leitakse sageli minestamise, pearingluse, südamepekslemise episoode, kuid patoloogia kergete vormide korral ei pruugi need olla. Mõnikord esinevad sarnased ilmingud ühel patsiendi sugulastest, mis näitab haiguse perekondlikku olemust.

Pika QT sündroomi mis tahes vormis tuvastatakse EKG muutused - QT-intervalli pikenemine 0,6 sekundini või rohkem, T-laine amplituudi suurenemine on võimalik. Selliste EKG märkide kombinatsioon kaasasündinud kurtusega näitab selle olemasolu Jervell-Lange-Nielseni sündroomist. Lisaks on tahhüarütmiate võimalike rünnakute tuvastamiseks sageli vajalik südame töö Holteri jälgimine kogu päeva jooksul. Pika QT sündroomi määratlus kaasaegse geneetika meetodite abil on praegu võimalik peaaegu kõigi selle haiguse geneetiliste tüüpide puhul.

Pika QT sündroomi ravi

Pika QT sündroomi ravi on üsna keeruline, paljud eksperdid soovitavad selle haiguse jaoks mõnda skeemi ja lükkavad teised tagasi, kuid selle patoloogia raviks pole ühtset protokolli. Beeta-blokaatoreid peetakse universaalseteks ravimiteks, mis vähendavad tahhüarütmiate ja virvendusarütmiate tekke riski, samuti vähendavad müokardi sümpaatilise toime astet, kuid need on LQT3-s ebaefektiivsed. Pika QT sündroomi tüüp 3 puhul on mõistlikum kasutada B1 klassi antiarütmikume. Need haiguse ravi tunnused suurendavad vajadust molekulaargeneetilise diagnostika järele, et määrata patoloogia tüüp. Tahhüarütmiate sagedaste rünnakute ja suure virvenduse tekkeriski korral on soovitatav paigaldada südamestimulaator või kardioverterdefibrillaator.

Prognoos

Pika QT sündroomi prognoos on enamiku ekspertide sõnul ebakindel, kuna seda haigust iseloomustavad mitmesugused sümptomid. Lisaks ei taga patoloogiliste ilmingute puudumine, välja arvatud elektrokardiograafilised andmed, väliste või sisemiste tegurite mõjul surmava vatsakeste virvenduse äkilist arengut. Pika QT sündroomi tuvastamisel on vajalik põhjalik südameuuring ja haiguse tüübi geneetiline määramine. Saadud andmete põhjal töötatakse välja raviskeem südame äkksurma tõenäosuse vähendamiseks või otsustatakse südamestimulaatori implanteerimine.

AT viimased aastad Kliinilises kardioloogias tõmbab QT-intervalli pikenemise probleem kodumaiste ja välismaiste teadlaste tähelepanu kui äkksurma põhjustav tegur. Määras selle nii kaasasündinud kui ka omandatud QT-intervalli pikenemise vorm ennustavad surmaga lõppevaid arütmiaid mis omakorda põhjustavad patsientide äkksurma.

Pika QT sündroom on kombinatsioon pikast QT intervallist standardsel EKG-l ja eluohtlik polümorfsed ventrikulaarsed tahhükardiad (torsade de pointes - "piruett"). "Pirouette" tüüpi ventrikulaarse tahhükardia paroksüsmid avalduvad kliiniliselt teadvusekaotuse episoodidena ja lõppevad sageli ventrikulaarse fibrillatsiooniga, mis on äkksurma otsene põhjus.

QT-intervalli kestus sõltub südame löögisagedusest ja patsiendi soost. Seetõttu ei kasutata mitte absoluutset, vaid QT-intervalli (QTc) korrigeeritud väärtust, mis arvutatakse Bazetti valemi järgi.

kus: RR on EKG külgnevate R-lainete vaheline kaugus sekundites;

K = 0,37 meestel ja K = 0,40 naistel.

QT-intervalli pikenemist diagnoositakse, kui QTc kestus ületab 0,44 s.

Viimastel aastatel on palju tähelepanu pööratud repolarisatsiooniprotsesside ebahomogeensuse markeri QT-intervalli varieeruvuse (dispersiooni) uurimisele, kuna QT-intervalli suurenenud hajumine ennustab ka mitmete haigusseisundite arengut. tõsised arütmiad, sealhulgas äkksurm. QT-intervalli dispersioon on erinevus QT-intervalli maksimaalse ja minimaalse väärtuse vahel, mõõdetuna 12 standardse EKG juhtmes: D QT = QT max - QT min.

Kõige tavalisem meetod QT dispersiooni tuvastamiseks on standardse EKG salvestamine 3–5 minuti jooksul salvestuskiirusel 25 mm/h. Kasutatakse ka Holteri EKG monitooringut, mis võimaldab analüüsida QTc dispersiooni (QTcd) kõikumisi päeva jooksul. Selle meetodi mitmed metodoloogilised aspektid on aga väljatöötamisel. Seega puudub üksmeel korrigeeritud QT-intervalli dispersiooni normaalväärtuste ülemise piiri osas. Mõnede autorite sõnul ennustab QTcd üle 45 ventrikulaarse tahhüarütmia, teised teadlased viitavad sellele, et normaalse QTcd ülempiir on 70 ms ja isegi 125 ms.

Enim uuritud on kaks patogeneetiline mehhanism arütmiad pika QT sündroomi korral. Esimene - müokardi repolarisatsiooni "intrakardiaalsete häirete" mehhanism , nimelt ülitundlikkus müokard katehhoolamiinide arütmogeensele toimele. Teine patofüsioloogiline mehhanism on sümpaatilise innervatsiooni tasakaalustamatus (parempoolse sümpaatilise innervatsiooni vähenemine parempoolse stellaatganglioni nõrkuse või vähearengu tõttu). Seda kontseptsiooni toetavad loommudelid (QT-intervalli pikenemine pärast parempoolset stellektoomiat) ja vasakpoolse stellektoomia tulemused QT-intervalli pikenemise resistentsete vormide ravis.

Pika QT sündroomi etioloogia

Kell terved inimesed puhkeolekus on repolarisatsiooniprotsessides vaid väike varieeruvus, seega on QT-intervalli hajumine minimaalne. QT-intervalli pikenemise põhjused jagunevad tinglikult kahte rühma - kaasasündinud ja omandatud.

kaasasündinud vormid

QT-intervalli pikenemise sündroomi kaasasündinud vormid on muutumas üheks laste surmapõhjuseks. Selle sündroomi ravimata kaasasündinud vormide suremus ulatub 75% -ni, samas kui 20% lastest sureb aasta jooksul pärast esimest teadvusekaotust ja umbes 50% lastest esimesel elukümnendil. Pika QT sündroomi kaasasündinud vormide hulka kuuluvad Gervelli ja Lange-Nielseni sündroom ning Romano-Wardi sündroom. Gervelli ja Lange-Nielseni sündroom - haruldane haigus, millel on autosoom-retsessiivset tüüpi pärilikkus ja mis on kombinatsioon kaasasündinud kurt-mutismist koos QT-intervalli pikenemisega EKG-s, teadvusekaotuse episoodidega ja sageli lõppeb laste äkksurmaga esimesel elukümnendil . Romano-Wardi sündroomil on autosoomne domineeriv pärilikkuse muster populatsiooni sagedusega 1:10 000-1:15 000 ja geenide penetrantsusega 0,9. Sellel on sarnane kliiniline pilt: südame rütmihäired, mõnel juhul teadvusekaotusega pikenenud QT-intervalli taustal lastel, kellel pole kuulmis- ja kõnekahjustusi.

Pikenenud QT-intervalli tuvastamise sagedus kaasasündinud kurtide mutismiga kooliealiste laste puhul ulatub standardse EKG-ga 44% -ni, samas kui peaaegu pooltel neist (umbes 43%) esines teadvusekaotuse episoode ja tahhükardia paroksüsme. 24-tunnise EKG jälgimise korral esines peaaegu 30% neist supraventrikulaarse tahhükardia paroksüsmid, ligikaudu ühel viiendal oli "pirueti" tüüpi ventrikulaarne tahhükardia "jooksud".

Komplekt diagnostilised kriteeriumid. "Suurteks" kriteeriumiteks on QT-intervalli pikenemine üle 0,44 ms, anamneesis teadvusekaotuse episoodid ja pika QT-intervalli sündroomi esinemine pereliikmetel. "Väikesed" kriteeriumid on kaasasündinud sensorineuraalne kuulmislangus, T-laine vaheldumise episoodid, aeglane südamelöögid(lastel) ja ebanormaalne ventrikulaarne repolarisatsioon. Suurima diagnostilise väärtusega on QT-intervalli märkimisväärne pikenemine, tahhükardia torsade de pointes paroksüsmid ja minestuse episoodid.

Kaasasündinud pika QT sündroom on geneetiliselt heterogeenne haigus, mis hõlmab rohkem kui 5 erinevat kromosoomi lookust. On tuvastatud vähemalt 4 geeni, mis määravad QT-intervalli kaasasündinud pikenemise.

Kõige tavalisem pika QT sündroomi vorm noortel täiskasvanutel on selle sündroomi kombinatsioon prolapsiga mitraalklapp . Mitraal- ja / või trikuspidaalklapi prolapsiga inimestel on QT-intervalli pikenemise tuvastamise sagedus 33%. Enamiku teadlaste arvates on mitraalklapi prolaps üks kaasasündinud sidekoe düsplaasia ilminguid. Muude "sidekoe nõrkuse" ilmingute hulgas - naha suurenenud venivus, asteeniline kehatüüp, lehtrikujuline deformatsioon rind, skolioos, lampjalgsus, liigeste hüpermobiilsuse sündroom, lühinägelikkus, veenilaiendid veenid, herniad. Mitmed teadlased on tuvastanud seose QT-intervalli suurenenud varieeruvuse ja prolapsi sügavuse ja/või mitraalklapi konaruste struktuursete muutuste (müksomatoosne degeneratsioon) vahel. Üks peamisi QT-intervalli pikenemise põhjuseid mitraalklapi prolapsiga inimestel on geneetiliselt etteantud või omandatud magneesiumipuudus.

Omandatud vormid

QT-intervalli omandatud pikenemine võib tekkida aterosklerootilise või infarktijärgse kardioskleroosi, kardiomüopaatia korral, müo- või perikardiidi vastu ja pärast seda. QT-intervalli dispersiooni suurenemine (üle 47 ms) võib samuti ennustada arütmogeense minestuse teket aordi südamehaigusega patsientidel.

Infarktijärgse kardioskleroosiga patsientide QT-intervalli dispersiooni suurenemise prognostilise väärtuse osas puudub üksmeel: mõned autorid on nendel patsientidel näidanud selge seose QT-intervalli kestuse pikenemise ja (EKG-l) hajumise vahel. ) ja ventrikulaarse tahhükardia paroksüsmide tekkeriski, teised teadlased pole sellist mustrit leidnud. Juhtudel, kui QT-intervalli dispersiooni ulatus ei suurene infarktijärgse kardioskleroosiga patsientidel puhkeolekus, tuleb seda parameetrit hinnata, kui tehakse testi kehaline aktiivsus. Infarktijärgse kardioskleroosiga patsientidel peavad paljud teadlased QT dispersiooni hindamist koormustestide taustal informatiivsemaks ventrikulaarsete arütmiate riski kontrollimisel.

QT-intervalli pikenemist võib täheldada ka siinusbradükardia, atrioventrikulaarse blokaadi, kroonilise tserebrovaskulaarse puudulikkuse ja ajukasvajate korral. QT-intervalli pikenemise ägedad juhud võivad tekkida ka traumaga (rindkere, aju-aju).

Autonoomne neuropaatia suurendab ka QT-intervalli ja selle hajumist, mistõttu need sündroomid esinevad I ja II tüüpi suhkurtõvega patsientidel.

QT-intervalli pikenemine võib tekkida elektrolüütide tasakaaluhäiretega koos hüpokaleemia, hüpokaltseemia, hüpomagneseemiaga. Sellised seisundid tekivad mitmel põhjusel, näiteks diureetikumide, eriti lingudiureetikumide (furosemiid) pikaajalisel kasutamisel. Kirjeldatakse "pirueti" tüüpi ventrikulaarse tahhükardia tekkimist surmaga lõppenud QT-intervalli pikenemise taustal naistel, kes olid kehakaalu vähendamiseks madala valgusisaldusega dieedil.

QT-intervalli saab pikendada mitmete ravimite, eriti kinidiini, novokainamiidi, fenotiasiini derivaatide terapeutiliste annuste kasutamisega. Vatsakeste elektrilise süstooli pikenemist võib täheldada mürgistuse korral ravimite ja ainetega, millel on kardiotoksiline toime ja mis aeglustavad repolarisatsiooniprotsesse. Näiteks pachykarpiin toksilised annused, mitmed alkaloidid, mis blokeerivad ioonide aktiivse transpordi müokardi rakku ja millel on ka ganglioblokeeriv toime. Samuti on QT-intervalli pikenemise juhtumeid barbituraatide, fosfororgaaniliste insektitsiidide, elavhõbeda mürgituse korral.

Huvitavad on andmed QT dispersiooni ööpäevase rütmi kohta, mis on saadud EKG Holteri monitooringust. Leiti QT-intervalli hajuvuse märkimisväärne suurenemine öösel ja varajastel hommikutundidel, mis võib erinevate südame-veresoonkonna haigustega (isheemia ja müokardiinfarkt, südamepuudulikkus jne) patsientidel sel ajal suurendada äkksurma riski. Arvatakse, et QT-intervalli hajuvuse suurenemine öö- ja hommikutundidel on seotud sümpaatilise aktiivsuse suurenemisega sel kellaajal.

See on üldteada QT-intervalli pikenemine ägeda müokardiisheemia ja müokardiinfarkti korral . Püsiv (rohkem kui 5 päeva) QT-intervalli pikenemine, eriti kombineerituna varajase ventrikulaarse ekstrasüstoliga, on prognostiliselt ebasoodne. Nendel patsientidel oli äkksurma risk oluliselt (5–6 korda) suurenenud.

Ägeda müokardi isheemia tekkega suureneb oluliselt ka QT-intervalli dispersioon. On kindlaks tehtud, et QT-intervalli dispersioon suureneb juba ägeda müokardiinfarkti esimestel tundidel. Puudub üksmeel QT-intervalli dispersiooni ulatuse osas, mis on ägeda müokardiinfarktiga patsientide äkksurma selge ennustaja. On kindlaks tehtud, et eesmise müokardiinfarkti korral on üle 125 ms dispersioon prognostiliselt ebasoodne tegur, mis viitab suurele surmariskile. Mitmed autorid on näidanud QT dispersiooni veelgi olulisemat suurenemist reperfusiooni ajal (pärast koronaarangioplastiat). Teised teadlased aga avastasid ägeda müokardiinfarktiga patsientidel QT dispersiooni vähenemise reperfusiooni ajal ja QT dispersiooni suurenemist juhtudel, kui reperfusiooni ei saavutatud. Seetõttu soovitavad mõned autorid kasutada eduka reperfusiooni markerina QT dispersiooni vähenemist. Ägeda müokardiinfarktiga patsientidel on häiritud ka QT dispersiooni ööpäevane rütm: see suureneb öösel ja hommikul, mis suurendab sel kellaajal äkksurma ohtu.

Ägeda müokardiinfarkti QT-intervalli pikenemise patogeneesis mängib kahtlemata rolli hüpersümpatikotoonia, mistõttu paljud autorid selgitavad b-blokaatorite kõrget efektiivsust nendel patsientidel. Lisaks põhineb selle sündroomi areng elektrolüütide tasakaalu häiretel, eriti magneesiumipuudusel. Paljude uuringute tulemused näitavad seda kuni 90% ägeda müokardiinfarktiga patsientidest on magneesiumipuudus . Samuti leiti pöördvõrdeline korrelatsioon vere (seerumi ja erütrotsüütide) magneesiumi taseme ning QT-intervalli ja selle hajumise vahel ägeda müokardiinfarktiga patsientidel.

Ravi

Esiteks tuleks võimaluse korral kõrvaldada etioloogilised tegurid, mis viisid QT-intervalli pikenemiseni. Näiteks tuleks katkestada või vähendada nende ravimite võtmist (diureetikumid, barbituraadid jne), mis võivad pikendada QT-intervalli kestust või varieerumist. Südamepuudulikkuse piisav ravi vastavalt rahvusvahelistele juhistele ja edukas kirurgia südamerikked viivad ka QT-intervalli normaliseerumiseni. On teada, et ägeda müokardiinfarktiga patsientidel vähendab fibrinolüütiline ravi QT-intervalli ulatust ja hajumist (kuigi mitte normaalsete väärtusteni). Ravimirühmade hulgas, mis võivad selle sündroomi patogeneesi mõjutada, tuleks eriti esile tõsta kahte rühma - b-blokaatorid ja magneesiumi preparaadid .

Kaasasündinud pika QT sündroom

Romano-Wardi ning Gervelli ja Lange-Nielseni sündroomiga patsiendid vajavad pidevat b-blokaatorite kasutamist kombinatsioonis suukaudsete magneesiumipreparaatidega. Magneesiumorotaat 2 vahekaarti. 3 korda päevas). Patsientidel, kellel farmakoloogiline ravi on ebaõnnestunud, võib soovitada vasakpoolset stellektoomiat ning 4. ja 5. rindkere ganglioni eemaldamist. positiivne tulemus. On teateid b-blokaatoritega ravi edukast kombineerimisest kunstliku südamestimulaatori implanteerimisega.

Erakorralist ravi vajavate patsientide jaoks on valitud ravim propranolool intravenoosselt (kiirusega 1 mg / min, maksimaalne annus on 20 mg, keskmine annus on 5-10 mg vererõhu ja südame löögisageduse kontrolli all) või boolusena intravenoosne manustamine 5 mg propranolooli magneesiumsulfaadi intravenoosse tilgutamise taustal (Kormagnezina) (kiirusega 1-2 g magneesiumsulfaati (200-400 mg magneesiumi) sõltuvalt kehakaalust (100 ml 5% glükoosilahuses 30 minutit).

Idiopaatilise mitraalklapi prolapsiga patsientidel tuleb ravi alustada suukaudsete magneesiumipreparaatide kasutamisega (Magnerot 2 tabletti 3 korda päevas vähemalt 6 kuu jooksul), kuna kudede magneesiumipuudust peetakse üheks peamiseks patofüsioloogiliseks mehhanismiks mõlema moodustumises. QT-intervalli pikenemise sündroom ja sidekoe "nõrkus". Nendel inimestel ei normaliseeru pärast magneesiumipreparaatidega ravi mitte ainult QT-intervall, vaid väheneb ka mitraalklapi prolapsi sügavus, sagedus. ventrikulaarsed ekstrasüstolid, raskusaste kliinilised ilmingud(vegetatiivne düstoonia sündroom, hemorraagilised sümptomid jne). Kui ravi suukaudsete magneesiumipreparaatidega pärast 6 kuud ei ole andnud täielikku mõju, on näidustatud b-blokaatorite lisamine.

Omandatud pika QT sündroom

Kõik ravimid, mis võivad QT-intervalli pikendada, tuleb katkestada. Vere seerumi elektrolüütide, eriti kaaliumi, kaltsiumi, magneesiumi, korrigeerimine on vajalik. Mõnel juhul piisab sellest QT-intervalli suuruse ja hajuvuse normaliseerimiseks ning ventrikulaarsete arütmiate vältimiseks.

Ägeda müokardiinfarkti korral vähendavad fibrinolüütiline ravi ja b-blokaatorid QT-intervalli dispersiooni ulatust. Need kohtumised on rahvusvaheliste soovituste kohaselt kohustuslikud kõigile ägeda müokardiinfarktiga patsientidele, võttes arvesse standardseid näidustusi ja vastunäidustusi.

Kuid isegi ägeda müokardiinfarktiga patsientide piisava ravi korral ei saavuta QT-intervalli suurus ja hajuvus märkimisväärsel osal normaalsetest väärtustest, mistõttu säilib äkksurma oht. Seetõttu on küsimus magneesiumipreparaatide kasutamise efektiivsusest äge staadium müokardiinfarkt. Magneesiumipreparaatide manustamise kestus, annused ja meetodid nendel patsientidel ei ole lõplikult kindlaks tehtud. Saadaval on järgmised skeemid: intravenoosne manustamine Kormagnezina-400 kiirusega 0,5-0,6 g magneesiumi 1 tunni kohta esimese 1-3 päeva jooksul, millele järgneb üleminek Magnerot'i suukaudsele manustamisele (tabel 2, 3 korda vähemalt 4-12 nädala jooksul). On tõendeid, et ägeda müokardiinfarktiga patsientidel, kes said sellist ravi, normaliseeriti QT-intervalli suurus ja hajuvus ning ventrikulaarsete arütmiate sagedus.

Ventrikulaarsete tahhüarütmiate peatamisel patsientidel, kellel on omandatud QT-intervalli pikenemise vorm, soovitatakse raviskeemi lisada ka Cormagnesini intravenoosne tilgutamine kiirusega 2–4 ​​g magneesiumsulfaati (400–800 mg magneesiumi) 100 kohta. ml 5% glükoosilahust 30 minutit. Vajadusel saab selle uuesti kasutusele võtta.

Järeldus

Seega on QT-intervalli pikenemine surmaga lõppevate arütmiate ja kardiogeense äkksurma ennustaja nii südame-veresoonkonna haigustega (sh äge müokardiinfarkt) kui ka idiopaatilise ventrikulaarse tahhüarütmiaga patsientidel. Õigeaegne diagnoos QT-intervalli pikenemine ja selle hajumine, sealhulgas EKG Holteri jälgimise ja koormustestide ajal, võimaldab tuvastada patsientide rühma, kellel on suurenenud risk ventrikulaarsete arütmiate, minestuse ja äkksurma tekkeks. tõhusad vahendid ventrikulaarsete arütmiate ennetamine ja ravi QT-intervalli pikenemise sündroomi kaasasündinud ja omandatud vormidega patsientidel on b-blokaatorid kombinatsioonis magneesiumipreparaatidega.

Magneesiumorotaat -

Magnerot (kaubanimi)

(Worwag Pharma)

On kindlaks tehtud haiguse arengu eest vastutavad geenid, uuritud kardiomüotsüütide funktsiooni molekulaarsel tasemel ja kliinilisi ilminguid. Mõnede ioonikanalite valgu struktuurielemente kodeerivate geenide mutatsioonide dešifreerimine võimaldas tuvastada selge seose genotüübi ja fenotüübi vahel.

Patofüsioloogia

Pika OT-intervalli sündroom areneb vatsakeste kardiomüotsüütide repolarisatsiooniperioodi pikenemise tõttu, mis väljendub OT-intervalli pikenemises EKG-s, eelsoodumus ventrikulaarsete arütmiate tekkeks piruett-tüüpi tahhükardia, vatsakeste virvendusarütmia kujul. , südame äkksurm. Kardiomüotsüüdi aktsioonipotentsiaal tekib vähemalt 10 ioonikanali koordineeritud tööl (viib läbi peamiselt naatriumi-, kaltsiumi- ja kaaliumiioonide transporti läbi rakumembraani). Funktsionaalsed häired kõik need mehhanismid (omandatud või geneetiliselt määratud), mis põhjustavad depolarisatsioonivoolude suurenemist või repolarisatsiooniprotsessi nõrgenemist, võivad põhjustada sündroomi arengut.

Sündroomi kaasasündinud vorm

Selle patoloogia kahte pärilikku vormi on hästi uuritud. Kõige tavalisem on Romano-Wardi sündroom (autosoomne dominantne häire, millel on erinev läbitungimine, millel puuduvad muud fenotüübilised tunnused) ja vähem levinud Jervell-Lange-Nielseni sündroom, autosoomne retsessiivne häire, mida seostatakse kurtusega. Kaasaegne geenide klassifikatsioon on nüüd need eponüümid asendanud. Tuvastatud on kuus kromosomaalset lookust (LQTS1-6), mis kodeerivad kuut geeni, mis vastutavad patoloogia esinemise eest. Igal geneetilisel sündroomil on ka iseloomulikud kliinilised ilmingud.

Kaasasündinud ja omandatud vormide vahel on seos. Geneetilise kõrvalekalde kandjatel ei pruugi olla iseloomulikke elektrokardiograafilisi tunnuseid, kuid QT-intervalli pikendavate ravimite (nt erütromütsiini) võtmisel võib sellistel inimestel tekkida torsades de pointes ja põhjustada äkksurma.

Sündroomi omandatud vorm

Kliinilised ilmingud

OT-intervalli pikenemise sündroomi iseloomulik tunnus on korduv minestamine, mis on põhjustatud emotsionaalsest või füüsilisest stressist. Samal ajal täheldatakse pirueti tüüpi arütmiat, millele sageli eelnevad "lühikesed-pikad-lühikesed" südametsüklid. Sellised bradükardiaga seotud nähtused esinevad sagedamini haiguse omandatud vormis. Kliinilised tunnused kaasasündinud vormid on tingitud individuaalsetest geneetilistest mutatsioonidest. Kahjuks võib haiguse esimene kliiniline ilming olla südame äkksurm.

EKG. Korrigeeritud OT-intervalli kestus on üle 460 ms ja võib ulatuda 600 ms-ni. T-laine muutuste olemuse järgi on võimalik määrata spetsiifiline geenimutatsioon. Tavaline WC-intervall pereliikmete haiguse esinemisel ei välista kandmise võimalust. OT-intervalli pikenemise aste on erinev, seega on nendel patsientidel suurenenud ka OT-intervalli dispersioon.

Normaalne korrigeeritud QT – EXL/(RR intervall) = 0,38-0,46 s (9-11 väikest ruutu).

Pika QT sündroom: ravi

Tavaliselt on arütmia episoodid nagu "piruett" lühiajalised ja kaovad iseenesest. Pikaajalised hemodünaamilisi häireid põhjustavad episoodid tuleb koheselt kardioversiooni abil kõrvaldada. Korduvate krambihoogude korral või pärast südameseiskumist manustatakse intravenoosselt magneesiumsulfaadi lahust ja seejärel tilguti ning seejärel tehakse vajadusel ajutine stimulatsioon (sagedus 90-110). Ettevalmistava ravina alustatakse enne stimulatsiooni isoprenaliini infusiooniga.

Omandatud vorm

Sündroomi arengu põhjused tuleks välja selgitada ja kõrvaldada. On vaja lõpetada ravimite võtmine, mis põhjustavad OT pikenemist. Enne vereanalüüside tulemuste saamist tuleb manustada magneesiumsulfaati. Kiiresti on vaja määrata kaaliumisisaldus vereseerumis, vere gaasiline koostis. Kaaliumi taseme langusega alla 4 mmol / l on vajalik selle taseme korrigeerimine normi ülemise piirini. Pikaajaline ravi ei ole tavaliselt vajalik, kuid kui põhjus patoloogiline seisund on taastumatu südameblokaad, on vaja püsivat südamestimulaatorit.

kaasasündinud vorm

Enamiku episoode provotseerib sümpaatilise närvisüsteemi aktiivsuse järsk tõus, seega peaks ravi olema suunatud selliste olukordade ärahoidmisele. Kõige eelistatumad ravimid on β-blokaatorid. Propranolool vähendab sümptomitega patsientidel retsidiivide esinemissagedust. β-blokaatorite toime puudumisel või talumatuse korral on alternatiiviks südame kirurgiline denervatsioon.

Südame stimulatsioon vähendab β-blokaatorite võtmisest põhjustatud bradükardia sümptomeid, samuti olukordades, kus südametöö pausid kutsuvad esile kliinilisi ilminguid (LOT3). Kaasasündinud vormis ei peeta südamestimulaatoreid kunagi monoteraapiaks. Defibrillaatori implanteerimist tuleks kaaluda ainult siis, kui on suur kardiaalse äkksurma oht või kui haiguse esimene ilming oli südame äkksurm, millele järgnes edukas elustamine. Defibrillaatori paigaldamine hoiab ära südame äkksurma, kuid ei hoia ära torsades de pointes’i kordumist. Korduvad šokid lühikeste episoodide korral võivad
oluliselt vähendada patsientide elukvaliteeti. Patsientide hoolikas valimine, β-blokaatorite samaaegne määramine, defibrillaatorite töörežiimi valik aitavad selliste patsientide ravis edu saavutada.

Asümptomaatilised patsiendid

Patsiendi pereliikmete seas läbi viidud sõeluuring võimaldab teil tuvastada pika QT sündroomiga isikuid, kellel pole kunagi esinenud kliinilisi sümptomeid. Enamik patsiente ei sure pika QT sündroomi tõttu, kuid neil on risk surra (ravimata jätmise korral on eluaegne risk 13%). On vaja hinnata efektiivsuse suhet elukestev ravi võimaliku arenguga kõrvalmõjud ja igal üksikjuhul südame äkksurma risk.

Äkksurma väljakujunemise riski kindlaksmääramine on keeruline ülesanne, kuid geneetilise anomaalia olemuse täpse teadmisega muutub see lihtsamaks. Hiljutised uuringud on näidanud vajadust alustada ravi LOT1-s korrigeeritud OT-intervalli pikenemisega üle 500 ms (nii meeste kui naiste puhul); LQT2-ga - kõigil meestel ja naistel QT-intervalli pikenemisega üle 500 ms; LQT3 ajal – kõigil patsientidel. Igal juhul on vaja individuaalset lähenemist.

Asjakohasus. Lastearstide, sisearstide ja neuroloogide vähene teadlikkus sellest haigusest põhjustab sageli traagilisi tagajärgi – pika QT sündroomiga (Long-QT sündroom – LQTS) patsientide äkksurma. Samuti on sellistel patsientidel sageli ülediagnoositud epilepsia sünkoopiliste seisundite kliinilise sarnasuse tõttu (mida raskendab "konvulsiivne sündroom"), mida tõlgendatakse valesti klassikalisena. epilepsiahood.

Definitsioon. LQTS - on QT-intervalli pikenemine EKG-s (rohkem kui 440 ms), mille vastu on "pirueti" tüüpi ventrikulaarse tahhükardia paroksüsmid. Peamine oht seisneb selle tahhükardia sagedases muutumises ventrikulaarseks virvenduseks, mis sageli põhjustab teadvusekaotust (minestamist), asüstooliat ja patsiendi surma (südame äkksurm [SCD]). Praegu on LQTS klassifitseeritud tavaliseks rütmihäireks.

viiteteave. QT-intervall - elektrokardiogrammi (EKG) ajavahemik Q-laine algusest kuni T-laine laskuva põlve naasmiseni isoliinile, peegeldades ventrikulaarse müokardi depolarisatsiooni ja repolarisatsiooni protsesse. QT-intervall on üldiselt aktsepteeritud ja samal ajal laialt arutatud indikaator, mis peegeldab südame vatsakeste elektrilist süstooli. See hõlmab QRS-kompleksi (interventrikulaarse vaheseina müokardi kiire depolarisatsioon ja esialgne repolarisatsioon, vasaku ja parema vatsakese seinad), ST-segmenti (repolarisatsiooni platoo), T-lainet (lõplik repolarisatsioon).

QT-intervalli pikkuse määramisel on kõige olulisem tegur HR (pulss). Sõltuvus on mittelineaarne ja pöördvõrdeline. QT-intervalli pikkus on nii üksikisiku kui ka populatsiooni lõikes erinev. Tavaliselt on QT-intervall vähemalt 0,36 sekundit ja mitte üle 0,44 sekundi. Selle kestust muudavad järgmised tegurid: [ 1 ] HR; [ 2 ] autonoomse närvisüsteemi seisund; [ 3 ] niinimetatud sümpatomimeetikumide (adrenaliin) toime; [ 4 ] elektrolüütide tasakaal (eriti Ca2+); [ 5 ] mõned ravimid; [ 6 ] vanus; [ 7 ] põrand; [ 8 ] Kellaajad.

Pea meeles! QT-intervalli pikenemise määramine põhineb QT-intervalli õigel mõõtmisel ja tõlgendamisel südame löögisageduse väärtuste suhtes. QT-intervalli kestus sõltub tavaliselt südame löögisagedusest. QT-intervalli väärtuse arvutamiseks (parandamiseks), võttes arvesse südame löögisagedust (= QTc) kasutada erinevaid valemeid (Bazett, Fridericia, Hodges, Framingham valem), tabeleid ja nomogramme.

QT-intervalli pikenemine peegeldab ergastuse läbimise aja pikenemist läbi vatsakeste, kuid selline impulsi viivitus põhjustab eelduste tekkimist re-entry mehhanismi (re-entry mehhanismi) tekkeks. erutuslaine), see tähendab impulsi korduvaks tsirkuleerimiseks samas patoloogilises fookuses. Selline impulssringluse keskus (hüperimpulsatsioon) võib esile kutsuda ventrikulaarse tahhükardia (VT) paroksüsmi.

Patogenees. LQTS-i patogeneesi kohta on mitu peamist hüpoteesi. Üks neist on hüpotees innervatsiooni sümpaatilisest tasakaalustamatusest (parempoolse sümpaatilise innervatsiooni vähenemine parempoolse stellaatganglioni nõrkuse või alaarengu ja vasakpoolsete sümpaatiliste mõjude ülekaalu tõttu). Ioonkanalite patoloogia hüpotees pakub huvi. Teadaolevalt tekivad kardiomüotsüütides depolarisatsiooni- ja repolarisatsiooniprotsessid seoses elektrolüütide liikumisega rakku ekstratsellulaarsest ruumist ja tagasi, mida juhivad sarkolemma K+-, Na+- ja Ca2+-kanalid, mille energiavarustus on teostab Mg2+-sõltuv ATPaas. Arvatakse, et kõik LQTS-i variandid põhinevad erinevate ioonkanalivalkude talitlushäiretel. Samal ajal võivad nende protsesside rikkumise põhjused, mis põhjustavad QT-intervalli pikenemist, olla kaasasündinud ja omandatud (vt allpool).

Etioloogia. LQTS-i sündroomi kaasasündinud ja omandatud variante on tavaks eristada. Kaasasündinud variant on geneetiliselt määratud haigus, mis esineb ühel juhul 3–5 tuhande elanikkonna kohta ja 60–70% kõigist patsientidest on naised. Rahvusvahelise registri andmetel on umbes 85% juhtudest haigus pärilik, samas kui umbes 15% juhtudest on uute spontaansete mutatsioonide tagajärg. Praeguseks on tuvastatud üle kümne genotüübi, mis määravad kindlaks selle esinemise erinevaid valikuid LQTS-sündroom (kõik need on seotud kardiomüotsüütide membraanikanalite struktuuriüksusi kodeerivate geenide mutatsioonidega) ja tähistatud kui LQT, kuid kõige sagedasemad ja kliiniliselt olulisemad on neist kolm: LQT1, LQT2 ja LQT3.

LQTS-i sekundaarsed etioloogilised tegurid võivad hõlmata ravimeid (vt allpool), elektrolüütide tasakaalu häireid (hüpokaleemia, hüpomagneseemia, hüpokaltseemia); KNS häired(subarahnoidaalne hemorraagia, trauma, kasvaja, tromboos, emboolia, infektsioon); südamehaigused (aeglased südamerütmid [sinusbradükardia], müokardiit, isheemia [eriti Prinzmetali stenokardia], müokardiinfarkt, kardiopaatia, mitraalklapi prolaps – MVP [noorte inimeste LQTS-i kõige levinum vorm on selle sündroomi kombinatsioon MVP-ga; sagedus QT-intervalli pikenemise tuvastamine MVP ja / või trikuspidaalklappidega inimestel ulatub 33% -ni]); ja muud erinevad põhjused (valguvaene dieet, rasvase loomse toidu tarbimine, krooniline alkoholism, osteogeenne sarkoom, kopsukartsinoom, Kohni sündroom, feokromotsütoom, diabeet, hüpotermia, kaelaoperatsioon, vagotoomia, perekondlik perioodiline halvatus, skorpioni mürk, psühho-emotsionaalne stress). Omandatud pikenemine Q-T intervall 3 korda sagedamini meestel ja on tüüpiline vanematele inimestele, kellel on haigused, mille puhul domineerib koronarogeenne müokardi kahjustus.

Kliinik. LQTS-i kõige silmatorkavamad kliinilised ilmingud, mis on enamikul juhtudel arsti poole pöördumise algpõhjus, peaksid hõlmama teadvusekaotuse ehk minestuse rünnakuid, mis on põhjustatud eluohtlikust LQTS-i spetsiifilisest polümorfsest VT-st, mida nimetatakse "torsaadideks". de pointes" ("pirueti" tüüpi ventrikulaarne tahhükardia) või ventrikulaarne fibrillatsioon (VF). EKG uurimismeetodite abil, kõige sagedamini rünnaku ajal, eriline kuju VT koos ektoopiliste komplekside elektrilise telje kaootilise muutusega. Seda fusiformset ventrikulaarset tahhükardiat, mis muutub VF-ks ja südameseiskuseks, kirjeldas esmakordselt 1966. aastal F. Dessertene minestuse ajal LQTS-iga patsiendil, kes andis sellele nime "pirouette" ("torsades de pointes"). Sageli on paroksüsmid (VT) lühiajalised, lõppevad tavaliselt spontaanselt ja ei pruugi isegi tunda anda (LQTS-iga ei pruugi kaasneda teadvusekaotus). Siiski on tendents, et arütmiaepisoodid võivad lähiajal korduda, mis võivad põhjustada minestamist ja surma.

loe ka artiklit "Ventrikulaarsete arütmiate diagnoosimine", autor A.V. Strutynsky, A.P. Baranov, A.G. Aroonia; Venemaa Riikliku Meditsiiniülikooli arstiteaduskonna sisehaiguste propedeutika osakond (ajakiri "Üldmeditsiin" nr 4, 2005) [loe]

Kirjanduses on provotseerivate tegurite ja sünkoopiliste episoodide vahel stabiilne seos. Sünkoobiga seotud tegurite analüüsimisel selgus, et peaaegu 40% patsientidest registreeritakse sünkoopilised seisundid tugeva emotsionaalse erutuse (viha, hirm) taustal. Ligikaudu 50% juhtudest provotseerivad rünnakud füüsiline aktiivsus (v.a ujumine), 20% - ujumine, 15% juhtudest ilmnevad need ööunest ärkamisel, 5% juhtudest - reaktsioonina teravale liikumisele. helistiimulid (telefonikõne, kõne uksest sisse jne). Kui minestusega kaasnevad toonilis-kloonilised krambid, millega kaasneb tahtmatu urineerimine, mõnikord ka roojamine, diferentsiaaldiagnostika vahel minestus krampliku komponendi ja suure epilepsiahooga on kliiniliste ilmingute sarnasuse tõttu raske. Hoolikas uuring näitab aga olulisi erinevusi rünnakujärgses perioodis LQTS-iga patsientidel - teadvuse kiire taastumine ja hea orientatsiooni tase ilma amnestiliste häirete ja unisuseta pärast rünnaku lõppu. LQTS-is ei esine epilepsiahaigetele tüüpilisi isiksusemuutusi. Peamine tunnusmärk LQTS-i tuleks pidada seotuks väljakujunenud esilekutsuvate teguritega, samuti selle patoloogia juhtumite minestuseelsete seisunditega.

Diagnostika. EKG on sageli määrava tähtsusega sündroomi peamiste kliiniliste variantide diagnoosimisel (QT-intervalli kestus määratakse 3-5 tsükli hinnangu alusel). QT-intervalli kestuse pikenemine rohkem kui 50 ms võrra võrreldes normaalväärtused antud südame löögisageduse (HR) puhul peaks uurijat hoiatama, et välistada LQTS. Lisaks QT-intervalli tegelikule pikenemisele avastatakse EKG-s ka muid müokardi elektrilise ebastabiilsuse tunnuseid, nagu T-laine vaheldumine (T-laine kuju, amplituudi, kestuse või polaarsuse muutumine, mis tekib teatud sagedusega). regulaarsus, tavaliselt igas teises QRST kompleksis), QT-intervalli dispersiooni suurenemine (peegeldab repolarisatsiooniprotsessi kestuse heterogeensust vatsakeste müokardis), samuti kaasnevad rütmi- ja juhtivushäired. Holteri monitooring (HM) võimaldab määrata QT-intervalli maksimaalse kestuse.

Pea meeles! QT-intervalli mõõtmisel on suur kliiniline tähtsus, peamiselt seetõttu, et selle pikenemine võib olla seotud surmaga lõppevate ventrikulaarsete arütmiate, eriti polümorfse ventrikulaarse tahhükardia [pirueti ventrikulaarne tahhükardia] tõttu suurenenud surmaohuga, sealhulgas SCD-ga. tüüp - torsade de pointes , (TdP)]. QT-intervalli pikenemist soodustavad paljud tegurid, sealhulgas erilist tähelepanu väärib ebaratsionaalset ravimite kasutamist, mis võivad seda suurendada.

Ravimid, mis võivad põhjustada LQTS-i: [1 ] antiarütmikumid: IA klass: kinidiin, prokaiinamiid, disopüramiid, giluritmal; IC klass: enkainiid, flekainiid, propafenoon; III klass: amiodaroon, sotalool, bretilium, dofetiliid, sematiliid; IV klass: bepridiil; muud antiarütmikumid: adenosiin; [ 2 ] kardiovaskulaarsed ravimid: adrenaliin, efedriin, cavinton; [ 3 ] antihistamiinikumid: astemisool, terfenadiin, difenhüdramiin, ebastiin, hüdroksüsiin; [ 4 ] antibiootikumid ja sulfoonamiidid: erütromütsiin, klaritromütsiin, asitromütsiin, spiramütsiin, klindamütsiin, antramütsiin, troleandomütsiin, pentamidiin, sulfametaksosool-trimetoprim; [ 5 ] malaariavastased ravimid: nalofantriin; [ 6 ] seenevastased ravimid: ketokonasool, flukonasool, itrakonasool; [ 7 ] tritsüklilised ja tetratsüklilised antidepressandid: amitriptüliin, norttriptüliin, imipramiin, desipramiin, doksepiin, maprotiliin, fenotiasiin, kloorpromasiin, fluvoksamiin; [ 8 ] neuroleptikumid: haloperidool, kloraalhüdraat, droperidool; [ 9 ] serotoniini antagonistid: ketanseriin, zimeldiin; [ 10 ] gastroenteroloogilised preparaadid: tsisapriid; [ 11 ] diureetikumid: indapamiid ja teised hüpokaleemiat põhjustavad ravimid; [ 12 ] muud ravimid: kokaiin, probukool, papaveriin, prenüülamiin, lidoflasiin, terodiliin, vasopressiin, liitiumipreparaadid.

Lisateavet LQTS-i kohta leiate järgmistest allikatest:

loeng "Pika QT sündroom" N.Yu. Kirkina, A.S. Volnyagin; Tula Riiklik Ülikool, meditsiiniinstituut, Tula (ajakiri "Kliiniline meditsiin ja farmakoloogia" nr 1, 2018 ; lk 2-10) [loe ];

artikkel "QT- ja QTC-intervalli pikenemise kliiniline tähtsus ravimite võtmise ajal" N.V. Furman, S.S. Shmatova; Saratovi Kardioloogia Uurimisinstituut, Saratov (ajakiri "Ratsionaalne farmakoteraapia kardioloogias" nr 3, 2013) [loe];

artikkel "Pika QT sündroom – peamised kliinilised ja patofüsioloogilised aspektid" N.A. Tsibulkin, Kaasani osariik meditsiiniakadeemia(Ajakiri "Praktiline Meditsiin" nr 5, 2012) [loe]

artikkel "Pikk QT sündroom" Roza Khadiyevna Arsentieva, Venemaa Föderatsiooni siseministeeriumi meditsiini- ja sanitaarosakonna psühhofüsioloogilise diagnostika keskuse funktsionaalse diagnostika arst Tatarstani Vabariigis (Journal Bulletin of the Modern kliiniline meditsiin nr 3, 2012) [loe];

artikli "Pika QT sündroom" pealkiri - "Meditsiiniline ohutus" (Zemsky arstide ajakiri nr 1, 2011) [loe]

artikkel "Omandatud pika QT sündroom" E.V. Mironchik, V.M. Pürochkin; Tool haiglaravi Haridusasutus "Grodno Riiklik Meditsiiniülikool" (GrGMU ajakiri nr 4, 2006) [loe];

artikkel "Pika QT sündroom – kliinik, diagnoos ja ravi" L.A. Bokeria, A.Sh. Revišvili, I.V. Pronicheva südame-veresoonkonna kirurgia teaduskeskus. A.N. Bakuleva RAMS, Moskva (ajakiri "Annals of Arrythmology" nr 4, 2005) [loe]

© Laesus De Liro