Steven jones sendromu nasıl bulaşır? Stevens-johnson sendromunun belirtileri ve tedavi yöntemleri

Stevens-Johnson sendromu, deri ve müköz membranların büllöz lezyonudur. Alerjik bir yapıya sahiptir ve akut bir tezahür ile karakterizedir.

Bu hastalık, bir kişinin ciddi bir durumunun arka planında ortaya çıkar. Ağız mukozasını ve idrar organlarını etkiler.

Ayrıca bu sendroma "malign eksüdatif eritem" denir. Ayrıca alerjik temas vb. büllöz bir dermatittir ve cilt ve mukoza zarlarında çok sayıda kabarcık ile karakterizedir.

Çoğu zaman, bu sendrom insanlarda 20 ila 40 yıl arasında gelişir. Çocuklarda çok nadirdir.

Erkekler bu hastalıktan kadınlardan daha sık muzdariptir.

Nedenler

Steven Johnson sendromunun gelişmesinin nedenleri, vücudun ani alerjik reaksiyonunda yatmaktadır. Böyle bir reaksiyonun başlamasına neden olabilecek dört grup neden vardır:

enfeksiyonlar;
ilaçlar;
malign hastalıklar;
bilinmeyen faktörler

Çocuklarda bu sendrom en sık viral hastalıklar (herpes, viral hepatit, suçiçeği, kızamık vb.)

Bakteriyel enfeksiyonlar ve mantarlar (tüberküloz, bel soğukluğu, histoplazmoz, trikofitoz vb.) de gelişmeyi tetikleyebilir.

Yetişkinler çoğunlukla belirli ilaçların kullanımı veya malign neoplazmalar vücutta.

İlaçlardan çoğu zaman böyle bir reaksiyona antibiyotikler, merkezi düzenleyiciler neden olabilir. gergin sistem vb.

Kanserin en yaygın nedeni lenfoma veya karsinomdur.

Belirtiler

Hastalığın başlamasıyla birlikte belirtiler çok hızlı ve aniden ortaya çıkar. Bir kişi şunları not eder:

genel halsizlik;
sıcaklık 40c'ye yükselir;
baş ağrısı;
artralji oluşur;
kas ağrısı;
taşikardi.

Hastada boğaz ağrısı, ishal veya kusma, öksürük olabilir.

Birkaç saat içinde, boğazda, açıldıktan sonra oluşan kabarcıklar şişmeye başlar. büyük kusurlar. Beyaz-gri veya sarı filmler ve kan kabuklarıyla kaplıdırlar.

Dudaklar da sürece dahil olabilir.

Göz hasarı konjonktiviti andırır, ancak bir enfeksiyon girerse pürülan iltihap gelişebilir. Ayrıca blefarit, keratit ve iris hasarına da yol açabilir.

Üretrit, vulvit veya vajinit cinsel organlarda gelişir.

Ciltte, cildin geri kalanının üzerinde yükselen ve yuvarlak bir şekle sahip olan çok sayıda element görünür. Dıştan, kabarcıklara benziyorlar. Çapları 5 cm'ye kadar olabilir.

Döküntü birkaç hafta boyunca görünmeye devam eder. Kabarcıkları açtıktan sonra kalan ülserler bir buçuk ay iyileşir.

Bu sendromun neden olabileceği komplikasyonlar nedeniyle hastaların yaklaşık %10'u ölmektedir.

teşhis

Bu sendromun teşhisi, hastanın dikkatlice incelendiği, immünolojik bir kan testinin yapıldığı, cilt biyopsisinin alındığı ve bir koagülogramın alındığı geniş kapsamlı bir çalışmayı içerir. Akciğerlerin röntgeni, ultrason da yapılır Mesane, böbrekler ve biyokimyasal analiz idrar.

Tedavi

Stevens-Johnson sendromunun tedavisi karmaşık ve yoğundur. Glukokortikoidleri büyük dozlarda reçete ettiğinizden emin olun. Bu maddeler mukoza zarlarını etkileyebileceğinden enjekte edilir. Doz ancak semptomlar azaldıktan ve kişi kendini daha iyi hissetmeye başladıktan sonra azaltılır.

Kanı arındırmak için ekstrakorporeal hemok düzeltme yöntemleri kullanılır:

kademeli plazma filtrasyonu;
membran plazmaferezi;
hemosorpsiyon;
immünosorpsiyon.

Bir kişiye plazma ve protein çözeltilerinin transfüzyonu verilir.

Vücuda bol miktarda sıvı sağladığınızdan ve günlük diürez sağladığınızdan emin olun.

Potasyum ve kalsiyum müstahzarları da kullanılır.

İkincil enfeksiyonlar antibiyotiklerle tedavi edilir.

Stevens-Johnson Sendromu- Bu, gözlerin, boğazın, burnun, cinsel organların ve cildin diğer kısımlarının mukoza zarlarında kabarcıkların ortaya çıktığı ciddi bir eritema multiforme formudur.

Gözlerin mukoza zarı hasar gördüğünde, ağrı. Gözler şiş, dolu pürülan salgılar göz kapaklarının birbirine yapışmasına neden olduğu ölçüde kornealar fibrozise uğrar. Ağız mukozası etkilendiğinde yemek yemek zorlaşır, ağzı açıp kapamak şiddetli ağrıya neden olur ve bu da tükürük salgılanmasına neden olur. İdrar yapmak ağrılı ve zor hale gelir.

Stevens-Johnson Sendromunun Nedenleri.

Stevens-Johnson sendromunun ana nedeni, almaya karşı alerjik reaksiyonun ortaya çıkmasıdır. antibakteriyel ilaçlar ve antibiyotikler. Son zamanlarda, bu sendromun, kan damarlarının yanı sıra cildin de etkilendiği kalıtsal bir mekanizmaya sahip olduğuna inanılmaktadır.

Stevens-Johnson Sendromunun Belirtileri.

Bu sendrom çok hızlı bir gelişim gösteriyor çünkü. dır-dir alerjik reaksiyon hızlı tip. Tezahür ateş, kas ve eklem ağrısı ile başlar. Bu durum bir günden fazla sürmez. Daha sonra oral mukoza cilt kusurları, büyük kabarcıklar, pıhtılaşmış kan pıhtıları, gri-beyaz bir film ve çatlaklar şeklinde etkilenir.

Stevens-Johnson sendromundan etkilenen gözlerin semptomları, konjonktivitinkilere benzer. Tek fark, Stevens-Johnson sendromunda iltihaplanmanın alerjik olmasıdır. Bakteriyel hasar ile hastalık daha şiddetli olabilir. Gözün konjonktivasında kornea ve arka bölümlerin (damarlar, retina vb.) iltihaplanmasına yol açacak küçük ülserler ve kusurlar görünebilir.

Sendrom, vulvovajinit (kadın genital organlarının iltihabı), balanit, üretrit olarak kendini gösteren genital organların bölgesinde lokalize olabilir ( inflamatuar süreçüretra).

Stevens-Johnson sendromundaki cilt lezyonları, cildin birden fazla kızarması veya hafif şişmiş kabarcıklardır. Lezyonlar yuvarlak ve mor renklidir. Noktanın merkezi, kan veya sulu sıvı içeren kabarcıklı bir görünüme ve hafifçe derinleşen mavimsi bir renk tonuna sahiptir. Çap olarak, odakların boyutu 3-5 santimetreye kadar ulaşır.

Bu tür kabarcıkların açılmasından sonra, kusurlar bir kabukla kaplı kızarıklık şeklinde kalır.

Stevens-Johnson sendromu vücudun genel sağlığına ciddi komplikasyonlar verir, örneğin zatürree, böbrek yetmezliği ve ishal görülebilir. Vakaların %10'unda Stevens-Johnson sendromlu hastalık ölümcüldür.

Stevens-Johnson sendromunun teşhisi.

Stevens-Johnson sendromunun teşhisi için genel bir kan testi yapılır, lökositlerin içeriği, eritrosit sedimantasyon hızı tespit edilir.

Üre, bilirubin, aminotransferaz enzimlerinin içeriğini ortaya çıkaran kanın daha etkili biyokimyasal muayenesi.

Ama çoğu etkili yol tanı özel bir muayenedir - kandaki T-lenfositlerin içeriğini ve belirli antikor sınıflarını ortaya çıkaran bir immünogram.

Kesin bir tanı koymak için yaşam koşullarının, alınan ilaçların, hastalıkların ve diyetin tam resmini bilmek gerekir.

Dış muayene sırasında, Stevens-Johnson sendromunu Lyell sendromu ile karıştırmamak için dış belirtileri dikkatlice incelemek gerekir.

Stevens-Johnson sendromunun tedavisi.

Stevens-Johnson sendromunun tedavisinde, durumdaki iyileşme stabilize olana kadar adrenal korteksin hormonları alınır. Esas olarak ağızdan alınırlar, ancak oral uygulama mümkün değilse, hormonlar damardan verilir.

Kanı temizlemek için kullanılır özel yöntemler Plazmaferez ve hemosorpsiyon gibi. Antijenlerle ilişkili antikorlar biçimindeki bağışıklık kompleksini çıkarmak için kullanılırlar.

Tedavi sırasında ilaçlar alınarak bağırsaklar yoluyla vücuttan toksinlerin atılması gerekir. Zehirlenmeyle mücadele etmek için herhangi bir biçimde 3 litreye kadar sıvı içmelisiniz.

Etkili bir önlem, hastaya plazma ve protein çözeltisinin intravenöz transfüzyonudur. Tedaviye ek olarak potasyum, kalsiyum, antialerjik ilaçlar içeren ilaçlar reçete edilir. saat şiddetli formlar Stevens-Johnson sendromu enfeksiyon gelişme riskini azaltmak için antibakteriyel ajanlar, antifungal ajanlarla birlikte alınmalıdır.

Harici tedavi için, adrenal korteksin hormonlarını içeren antiseptik solüsyonlar ve kremler kullanılır.

Çeşitli lezyon formları deri Mevcut hastalığı belirli bir türe bağlamamıza ve en etkili tedavi rejimini hazırlamamıza izin veren ayrıntılı sınıflandırmalarını gerektirir. Sonuçta, bazı formlar sadece hasta için çok nahoş bir seyir değil, aynı zamanda hayatı için tehlike oluşturabilir.

Ve bu çeşitlerden biri, epidermisin üst tabakasına ve mukoza zarlarına zarar veren karakteristik semptomları olan Stevens-Johnson sendromu adı verilen malign eksüdatif egzama multiforme'dir. Kursuna aktif bir bozulma eşlik ediyor Genel durum hasta, gerekli tıbbi etkinin yokluğunda yol açabilecek yüzeylerin belirgin ülserasyonu, ciddi komplikasyonlar insan sağlığı için. Bu yazımızda Lyell ve Stevens-Johnson sendromları arasındaki farklar, yüzmenin mümkün olup olmadığı, hastalığın nedenleri ve tedavisi hakkında konuşacağız.

Hastalığın özellikleri

Stevens-Johnson sendromu, hastanın sağlığı üzerinde keskin bir olumsuz etkiye sahip olan karakteristik semptomların hızlı bir şekilde şiddetlenmesi ile çok hızlı bir gelişme gösterir. Deri lezyonları, yüzeyinde yavaş yavaş epidermisin üst tabakasına doğru derinleşen ve açıkça tanımlanmış lezyonların oluşumuna neden olan bir döküntü görünümünde ifade edilir. Bu durumda, hasta, üzerinde hafif bir mekanik etki olsa bile, cildin etkilenen bölgelerinde belirgin bir ağrı hisseder.

Bu durum hemen hemen her yaşta ortaya çıkabilir, ancak en sık 40 yaşına ulaşmış kişilerde görülür.
Ancak doktorlara göre, bugün böyle bir patolojik durum, bebekler arasında olduğu gibi daha genç yaşta da ortaya çıkmaya başladı.
Erkeklerde Stevens-Johnson sendromu, kadınlarda olduğu gibi aynı sıklıkta ortaya çıkarken, hastalığın semptomları tamamen benzerdir.

Diğer tüm cilt lezyonları gibi, Stevens-Johnson sendromu da maksimum düzeyde tespit edildiğinde tedaviye daha hızlı yanıt verir. erken aşamalar. Bu nedenle, muayene için zamanında tedavi, daha fazla kötüleşmeyi önlemek için daha etkili bir tedavi rejimi hazırlamanıza olanak tanır. patolojik durum hastanın cildi.

Lyell ve Stevens-Johnson Sendromu (fotoğraf)

sınıflandırma

Tıbbi uygulamada, hastalığın ihmal derecesine bağlı olarak bu durumun birkaç aşamaya bölünmesi vardır.

İlk aşamada Stevens-Johnson sendromunda cilt lezyonları gözlenir, buna genel durumda bir bozulma, uzayda görünüm ve yönelim kaybı eşlik eder. Bazı hastalarda ishal, sindirim bozuklukları görülür. Bununla birlikte, hastalığın gelişiminin ilk aşamasında, hassasiyetinde bir artış ile karakterize edilen ciltte lezyonlar ortaya çıkmaya başlar. İlk aşamanın süresi birkaç gün ila 2 hafta arasında olabilir.
ikinci aşamada Stevens-Johnson sendromunun ilerlemesi, etkilenen cilt bölgelerinin alanı artar, cildin aşırı duyarlılığı da artar. Cildin yüzeyinde önce küçük bir döküntü belirir, daha sonra seröz içerikli hasta susuzluk geliştirir ve tükürük üretimi azalır. Aynı zamanda, hem cildin yüzeyinde hem de esas olarak genital organlar ve mukoza zarlarında karakteristik belirtiler not edilir. ağız boşluğu. Bu durumda, döküntüler simetrik bir düzenlemeye sahiptir ve hastalığın gelişiminin ikinci aşamasının süresi 5 günden fazla değildir.
Üçüncü sahne Hastanın vücudunun genel bir zayıflaması ile karakterize, lezyonları olan cilt ve mukoza zarları, kendini çok gösterir. yokluğu ile Tıbbi bakım veya yetersizliğinin ölümcül olması muhtemeldir.

Bu video Stevens-Johnson sendromunun özelliklerini ve konseptini anlatacak:

Stevens-Johnson Sendromunun Nedenleri

Stevens-Johnson sendromunun ortaya çıkmasına ve ilerlemesine neden olan birkaç neden vardır. Bu durumun ortaya çıkmasına neden olabilecek nedenler şunlardır:

bağışıklık sisteminin verimlilik derecesini önemli ölçüde azaltan vücudun bulaşıcı lezyonları. Çoğu zaman, bu neden, çocuklarda ve bebeklerde Stevens-Johnson sendromunun başlangıcı için ana itici güç haline gelir. bağışıklık sistemi göndermek;
biri önemli miktarda sülfidamin içeren bazı ilaçların kullanımı da Stevens-Johnson sendromunun ortaya çıkmasına neden olur;
AIDS'i içeren kötü huylu bir yapıya sahip vücudun lezyonları;
Hastalığın idiyopatik varyantı, psikolojik aşırı zorlama, sinirsel aşırı yüklenme ve depresif durumlar uzun akış.

Ayrıca, Stevens-Johnson sendromunun gelişmesinin nedenleri, bu nedenlerin bir kombinasyonunu veya bunların bir kombinasyonunu içerir.

Belirtiler

Stevens-Johnson sendromunun aktivasyonunun en karakteristik belirtileri, mevcut patolojik sürecin ikinci aşamasından başlayarak çok hızlı bir şekilde meydana gelen cildin bozulmasını içerir. Bu durumda, aşağıdaki belirtiler not edilir:

vücut ısısında artış ve vücutta genel bir zayıflama olurken, vücudun bazı bölgelerinde kırmızı benekli yerler oluşur. Bu tür alanların boyutları önemli ölçüde değişebilir, yerelleştirmeleri farklıdır. Noktalar tek olabilir, sonra birleşmeye başlarlar. Noktaların yeri genellikle simetriktir;
birkaç saat sonra (10-12), bu tür lekelerin yüzeyinde şişlikler oluşur, epidermisin üst tabakası pul pul dökülmeye başlar. Seröz sıvının grimsi renkli olduğu noktanın içinde bir kabarcık oluşur. Böyle bir balon açıldığında, yerinde hassasiyet ve ağrının arttığı etkilenen bir alan kalır;
Yavaş yavaş, süreç cildin artan bir yüzeyini kaplar, buna paralel olarak hastanın durumunda önemli bir bozulma olur.

Mukoza zarlarında hasar olması durumunda, aşırı duyarlılık, dokuların şişmesi ve bunların . Ortaya çıkan kabarcıkları açarken, hastanın hızlı bir dehidrasyonunun sonucu olarak seröz-kanlı bir bileşimin eksüdası salınır. Ciltteki kabarcıklar açıldıktan sonra daha büyük kalır, üzerlerindeki cilt parlak kırmızı bir renge ve artan hassasiyete sahiptir.

Stevens-Johnson sendromu tespit edildiğinde, mevcut durumun kademeli olarak ağırlaştığı not edilir, cilt yüzeyi değişir. dış görünüş, üzerinde hafif bir mekanik etki ile bile, ciltte kabarcıklar oluşmazken, bölgede önemli olan erozyonların oluşumu ile belirgin ağrı not edilir. Vücut ısısı yükselmeye devam ediyor.

teşhis

Hastalığın gelişiminin ilk aşamalarında teşhis sayesinde hastanın durumunu mümkün olan en kısa sürede iyileştirmek mümkün hale gelir. Teşhis için biyokimyasal ve genel kan testi, idrar tahlili, koagülogram verileri ve ayrıca kurbanın cilt parçacıklarının biyopsisi gibi yöntemler kullanılır.

Bu durumun belirtileri, diğer cilt egzama türlerine benzeyebilir, çünkü laboratuvar yöntemleri yanlış teşhisten kaçının. Stevens-Johnson sendromu ile, arasında ayrım yapmak gerekir.

Tedavi

Tedavi, Stevens-Johnson sendromunun gelişimine yardım, hastanın hayat kurtarmasını sağlayan patolojik sürecin önemli ölçüde şiddetlenmesini önlemek için mümkün olan en kısa sürede yapılmalıdır.

İlk yardım, kurbanın vücudunu, derideki patolojik süreçleri aktive etme sürecinde sürekli kaybettiği sıvı ile yenilemekten ibarettir.

Aşağıdaki video Stevens-Johnson sendromunun tanı ve tedavisi hakkında bilgi verecektir:

terapötik yol

Bu durum, ciltteki patolojik süreçlerin hızlı bir şekilde şiddetlenmesi ile karakterize edildiğinden, terapötik bir şekilde yardım sağlamanın belirgin bir etkinliği yoktur. En etkili olanı, ağrıyı hafifletmek ve hastalığın ana semptomlarını ortadan kaldırmak için bazı ilaçların alınmasıdır.

için önemli bir terapötik ajan olarak verilen durum yatak istirahati ve sıvı ve püre gıdalara dayalı bir diyet olarak kabul edilebilir.

tıbbi bir şekilde

Stevens-Johnson sendromunun tezahürünün aktivasyon aşamasında en önemlisi, glukokortikosteroidlerin kullanılmasıdır. Ayrıca ilaçlar belirgin bir etki ile şunları içermelidir:

önceki iptal ilaçlar mevcut durumun alevlenme olasılığını ortadan kaldırmak için;
şiddetli dehidrasyonu önlemek için infüzyonlar;
etkilenen bölgeleri kurutan ürünler yardımıyla cildin dezenfeksiyonu;
antibakteriyel ilaçlar almak;
cilt yanmasını ve kaşıntıyı gideren antihistaminikler;
merhem veya hidrojen peroksit ile mukoza zarının dezenfeksiyonu.

Tıbbi bakımın sağlanmasındaki verimlilik, etkinliğini ve tedavide belirgin sonuçlar elde edilmesini belirler.

Öbür metodlar

Stevens-Johnson sendromu için cerrahi önerilmez.
Halk yöntemlerinin de aktif cilt lezyonları süreci ile güçsüz olduğu ortaya çıktı.

Stevens-Johnson sendromu (bir çocuğun fotoğrafı)

Hastalık önleme

Önleyici bir önlem olarak, bir istisna çağrılabilir Kötü alışkanlıklar, herhangi bir anormallik ve hastalığı tespit etmek için sağlıklı beslenmeye dayalı bir menü derlemek, bir doktorla düzenli kontroller yapmak.

Tahmin etmek

Tedaviye erken aşamalarda başlandığında, hayatta kalma oranı% 95-98, daha ihmal edilmiş -% 60'tan 82'ye. Yardımın yokluğunda, hasta vakaların% 93'ünde ölür.

Bu video size genç bir kızdaki Stevens-Johnson sendromunu ve böyle bir rahatsızlığa karşı mücadeleyi anlatacak:

Stevens-Johnson sendromu, alerjik etiyolojinin akut büllöz dermatitidir. Hastalık, patolojik bir süreç olan epidermal nekrolize dayanır. epidermal hücreler ölür ve dermisten ayrılır. Hastalık şiddetli bir seyir, ağız boşluğunun mukoza zarında hasar, ürogenital sistem ve gözlerin konjonktiva ile karakterizedir. Deri ve mukoz membranlarda hastanın konuşmasını ve yemek yemesini engelleyen kabarcıklar oluşur. şiddetli acı ve bol tükürük. Pürülan konjonktivit, göz kapaklarının şişmesi ve ekşimesi, ağrılı ve zor idrara çıkma ile üretrit ile gelişir.

Hastalığın akut başlangıcı ve hızlı gelişimi vardır. Hastalarda sıcaklık keskin bir şekilde yükselir, boğaz, eklemler ve kaslar incinmeye başlar, genel sağlık durumu kötüleşir, zehirlenme belirtileri ve vücudun asteni görülür. Büyük kabarcıklar yuvarlak bir şekle, parlak kırmızı renge, siyanotik ve batık merkeze, seröz veya hemorajik içeriğe sahiptir. Zamanla açılırlar ve birbirleriyle birleşerek büyük kanamalı ve ağrılı bir yaraya dönüşen kanayan erozyonlar oluştururlar. Grimsi beyazımsı bir film veya kanlı bir kabukla kaplı çatlar.

Stevens-Johnson sendromu - sistemik alerjik hastalık, eritem tipine göre ilerliyor. Deri lezyonlarına her zaman en az iki mukoza zarının iltihabı eşlik eder. iç organlar. Patoloji, resmi adını, semptomlarını ve gelişim mekanizmasını ilk kez tanımlayan Amerika'dan çocuk doktorlarının onuruna aldı. Hastalık esas olarak 20-40 yaş arası erkekleri etkiler. 40 yıl sonra patoloji riski artar. Çok nadir durumlarda, sendrom altı ayın altındaki çocuklarda görülür. Sendrom mevsimsellik ile karakterize edilir - en yüksek insidans kış ve erken ilkbaharda görülür. İmmün yetmezliği ve onkopatolojisi olan kişiler en çok hastalanma riski altındadır. Ciddi komorbiditeleri olan yaşlı kişilerin bu hastalığı tolere etmesi zordur. Sendromları genellikle geniş cilt lezyonları ile ilerler ve olumsuz bir şekilde sona erer.

Çoğu zaman, Stevens-Jones sendromu, antimikrobiyallerin alınmasına yanıt olarak ortaya çıkar. Hastalığa eğilimin kalıtsal olduğu bir teori var.

Stevens-Johnson sendromlu hastaların teşhisi, standart yöntemler - hastayla görüşme ve muayene ve ayrıca spesifik prosedürler - immünogram, alerji testleri, cilt biyopsisi, koagülogram dahil olmak üzere kapsamlı bir muayenedir. Ek teşhis yöntemlerişunlardır: radyografi, iç organların ultrason muayenesi, kan ve idrarın biyokimyası. Zamanında teşhis bu son derece tehlikeli hastalık hoş olmayan sonuçlardan ve ciddi komplikasyonlardan kaçınır. Patoloji tedavisi ekstrakorporeal hemokorteksiyon, glukokortikoid ve antibiyotik tedavisini içerir. Bu hastalıközellikle sonraki aşamalarda tedavisi zordur. Patolojinin komplikasyonları şunlardır: zatürree, ishal, böbrek fonksiyon bozukluğu. Hastaların %10'unda Stevens-Johnson sendromu ölümle sonuçlanır.

etiyoloji

Patoloji, alerjen maddelerin vücuda girmesine yanıt olarak gelişen anlık tipte bir alerjik reaksiyona dayanır.

Hastalığın başlangıcını provoke eden faktörler:

herpes virüsleri, sitomegalovirüs, adenovirüs, insan immün yetmezlik virüsü;
patojenik bakteriler - tüberküloz ve difteri mikobakteriler, gonokoklar, brusella, mikoplazmalar, yersinia, salmonella;
mantarlar - kandidiyaz, dermatofitoz, keratomikoz;
ilaçlar - antibiyotikler, NSAID'ler, nöroprotektörler, sülfonamidler, vitaminler, lokal anestezikler, antiepileptik ve yatıştırıcı ilaçlar, aşılar;
malign neoplazmalar.

İdiyopatik form etiyolojisi bilinmeyen bir hastalıktır.

Belirtiler

Hastalık akut başlar, semptomlar hızla gelişir.

Stevens-Johnson sendromunun komplikasyonları:

hematüri
akciğerlerin ve küçük bronşiyollerin iltihabı,
bağırsak iltihabı,
böbrek fonksiyon bozukluğu,
Üretral darlık,
yemek borusunun daralması
körlük,
toksik hepatit,
sepsis,
kaşeksi.

Yukarıda sıralanan komplikasyonlar hastaların %10'unun ölümüne neden olmaktadır.

teşhis

Dermatologlar hastalığın teşhisi ile uğraşırlar: karakteristikleri incelerler Klinik işaretler ve hastayı muayene edin. Etiyolojik faktörü belirlemek için hastayla görüşmek gerekir. Bir hastalığı teşhis ederken, anamnestik ve alergolojik veriler ile klinik muayenenin sonuçları dikkate alınır. Bir deri biyopsisi ve müteakip histolojik inceleme, önerilen tanıyı doğrulamaya veya reddetmeye yardımcı olacaktır.

Nabız, basınç, vücut ısısı, lenf düğümleri ve karın palpasyonu ölçümü.
AT genel analiz kan - iltihap belirtileri: anemi, lökositoz ve ESR'de artış. Nötropeni olumsuz bir prognostik işarettir.
Koagülogramda - kan pıhtılaşma sisteminin işlev bozukluğu belirtileri.
Kan ve idrar biyokimyası. Özel dikkat uzmanlar KOS göstergelerine dikkat ediyor.
Durum stabilize olana kadar günlük olarak genel bir idrar testi yapılır.
İmmünogram - E sınıfı immünoglobulinlerde bir artış, dolaşımdaki bağışıklık kompleksleri, bir iltifat.
Alerji testleri.
Deri histolojisi - epidermisin tüm katmanlarının nekrozu, ayrılması, hafif inflamatuar infiltrasyon cilt.
Endikasyonlara göre, bakposev için balgam ve erozyon akıntısı alınır.
Enstrümantal tanı yöntemleri - Akciğerlerin röntgeni, pelvik organların tomografisi ve retroperitoneal boşluk.

Stevens-Johnson sendromu, sistemik vaskülit, Lyell sendromu, gerçek veya iyi huylu pemfigus, haşlanmış cilt sendromundan ayrılır. Stevens-Johnson sendromu daha hızlı gelişmesinin aksine hassas mukoza zarını, korunmasız cildi ve önemli iç organları daha şiddetli etkiler.

Tedavi

Stevens-Johnson sendromlu hastalar tıbbi bakım için yanık veya yoğun bakım ünitesinde hastaneye yatırılmalıdır. Her şeyden önce, özellikle son 3-5 gün içinde kullanılmaya başlandıysa, bu sendromu tetikleyebilecek ilaçları almayı acilen bırakmalısınız. Bu hayati olmayan ilaçlar için geçerlidir.

Patolojinin tedavisi öncelikle kayıp sıvıyı yenilemeyi amaçlar. Bunun için kubital vene bir kateter yerleştirilir ve infüzyon tedavisine başlanır. Kolloidal ve kristaloid çözeltiler intravenöz olarak infüze edilir. Oral rehidrasyon mümkündür. Larinksin mukoza zarının şiddetli şişmesi ve nefes darlığı ile hasta bir ventilatöre aktarılır. Stabil stabilizasyon sağlandıktan sonra hasta hastaneye gönderilir. Orada karmaşık terapi ve hipoalerjenik bir diyet reçete edilir. Sadece sıvı ve saflaştırılmış yiyecekler yemekten, bol su içmekten oluşur.
Hipoalerjenik beslenme, balık, kahve, narenciye, çikolata, bal diyetinden dışlanmayı içerir. Şiddetli hastalara parenteral beslenme reçete edilir.

Hastalığın tedavisi detoksifikasyon, anti-inflamatuar ve rejeneratif önlemleri içerir.

Stevens-Johnson sendromu için ilaç tedavisi:

glukokortikosteroidler - "Prednizolon", "Betametazon", "Deksametazon",
su-elektrolit solüsyonları, %5 glukoz solüsyonu, hemodez, kan plazması, protein solüsyonları,
geniş spektrumlu antibiyotikler
antihistaminikler - Dimedrol, Suprastin, Tavegil,
NSAID'ler.

Hastalara genel durumu düzelene kadar ilaçlar verilir. Sonra doktorlar dozu azaltır. Ve tamamen iyileştikten sonra ilaç durdurulur.

Lokal tedavi şunlardan oluşur: lokal anestezikler- "Lidokain", antiseptikler - "Furacilin", "Kloramin", hidrojen peroksit, potasyum permanganat, proteolitik enzimler "Tripsin", rejenerasyon için müstahzarlar - kuşburnu yağı veya deniz topalak. Hastalara kortikosteroidli merhemler verilir - Akriderm, Adventan, kombine merhemler - Triderm, Belogent. Erozyonlar ve yaralar anilin boyalarla tedavi edilir: metilen mavisi, fukorsin, parlak yeşil.

Konjonktivit ile bir göz doktorunun konsültasyonu gereklidir. Her iki saatte bir gözlere antibakteriyel ve antiseptik yapay gözyaşı damlatılır. Gözyaşışemaya göre. yokluğu ile tedavi edici etki göz damlası "Deksametazon", göz jeli "Oftagel", prednizolonlu göz merhemi ve ayrıca eritromisin veya tetrasiklin merhemi reçete edin. Ağız boşluğu ve üretral mukoza da antiseptikler ve dezenfektanlarla tedavi edilir. Günde birkaç kez "Klorheksidin", "Miramistin", "Klotrimazol" ile durulamak gerekir.

Stevens-Johnson sendromu ile, ekstrakorporeal kan saflaştırma ve detoksifikasyon yöntemleri sıklıkla kullanılır. Bağışıklık komplekslerini vücuttan çıkarmak için plazma filtrasyonu, plazmaferez ve hemosorpsiyon kullanılır.

Patolojinin prognozu nekroz prevalansına bağlıdır. Lezyonun geniş bir alanı, önemli bir sıvı kaybı ve asit-baz dengesinin belirgin bozuklukları varsa, olumsuz hale gelir.

Stevens-Johnson sendromunun prognozu aşağıdaki durumlarda elverişsizdir:

40 yaş üstü hastalar
patolojinin hızlı gelişimi,
dakikada 120 atımdan fazla taşikardi,
%10'un üzerinde epidermal nekroz,
kandaki glikoz seviyesi 14 mmol / l'den fazladır.

Yeterli ve zamanında tedavi, hastaların tamamen iyileşmesine katkıda bulunur. Komplikasyonların yokluğunda, hastalığın prognozu olumludur.

Stevens-Johnson sendromu ciddi bir hastalıktır hastaların yaşam kalitesini önemli ölçüde kötüleştirir. Zamanında ve kapsamlı teşhis, yeterli ve karmaşık terapi gelişmeyi önlemek tehlikeli komplikasyonlar ve ağır sonuçları.

Video: Stevens-Johnson sendromu hakkında

Video: Stevens-Johnson Sendromu Üzerine Ders

Bu, alerjik bir doğanın mukoza zarının ve cildin akut bir büllöz lezyonudur. Ağız mukozasının, gözlerin ve idrar organlarının tutulumu ile ciddi bir hastalık durumunun arka planına karşı ilerler. Stevens-Johnson sendromunun teşhisi, hastanın kapsamlı bir muayenesini, immünolojik kan testini, cilt biyopsisini ve koagülogramı içerir. Endikasyonlara göre, akciğerlerin röntgeni, mesanenin ultrasonu, böbreklerin ultrasonu, idrarın biyokimyasal analizi, diğer uzmanların konsültasyonları yapılır. Tedavi, ekstrakorporeal hemo-düzeltme, glukokortikoid ve infüzyon tedavisi, antibakteriyel ilaçlar yöntemleri ile gerçekleştirilir.

ICD-10

L51.1 Büllöz eritema multiforme

Genel bilgi

Stevens-Johnson sendromuna ilişkin veriler 1922'de yayınlandı. Zamanla, sendrom, onu ilk tanımlayan yazarların adını aldı. Hastalık, eritema multiforme eksüdatifinin şiddetli bir çeşididir ve ikinci bir adı vardır - "malign eksüdatif eritem". Lyell sendromu, pemfigus, SLE'nin büllöz varyantı, alerjik kontakt dermatit, Hailey-Hailey hastalığı ve diğerleri ile birlikte klinik dermatoloji, Stevens-Johnson sendromunu büllöz dermatit olarak sınıflandırır. klinik semptom deri ve mukoza zarında kabarcıkların oluşmasıdır.

Stevens-Johnson sendromu, herhangi bir yaşta, çoğunlukla 20-40 yaş arası kişilerde görülür ve bir çocuğun yaşamının ilk 3 yılında oldukça nadirdir. Çeşitli verilere göre, 1 milyon nüfus başına sendromun prevalansı yılda 0,4 ila 6 vaka arasında değişmektedir. Çoğu yazar, erkekler arasında daha yüksek bir insidansa dikkat çekmektedir.

Nedenler

Stevens-Johnson sendromunun gelişimi, ani tipte bir alerjik reaksiyondan kaynaklanmaktadır. Hastalığın başlangıcına neden olabilecek 4 grup faktör vardır: bulaşıcı ajanlar, ilaçlar, malign hastalıklar ve bilinmeyen nedenler.

AT çocukluk Stevens-Johnson sendromu sıklıkla arka planda ortaya çıkar. viral hastalıklar: herpes simpleks, viral hepatit, adenovirüs enfeksiyonu, kızamık, grip, suçiçeği, kabakulak. Provoke edici faktör bakteriyel (salmonelloz, tüberküloz, yersiniosis, gonore, mikoplazmoz, tularemi, bruselloz) ve mantar (koksidiyoidomikoz, histoplazmoz, trikofitoz) enfeksiyonları olabilir.

Yetişkinlerde, Stevens-Johnson sendromu genellikle ilaç veya maligniteye bağlıdır. İlaçlardan nedensel faktörün rolü öncelikle antibiyotiklere, steroid olmayan antienflamatuar ilaçlara, CNS düzenleyicilerine ve sülfonamidlere atanır. Stevens-Johnson sendromunun gelişiminde onkolojik hastalıklar arasında başrolü lenfomalar ve karsinomlar oynar. Hastalığın spesifik bir etiyolojik faktörü belirlenemezse, idiyopatik Stevens-Johnson sendromundan bahsederler.

Belirtiler

Stevens-Johnson sendromu, semptomların hızlı gelişimi ile akut bir başlangıç ile karakterizedir. Başlangıçta kırgınlık, sıcaklığın 40 ° C'ye yükselmesi, baş ağrısı, taşikardi, artralji ve kas ağrısı var. Hasta boğaz ağrısı, öksürük, ishal ve kusma yaşayabilir. Birkaç saat sonra (en fazla bir gün sonra), ağız mukozasında oldukça büyük kabarcıklar belirir. Açılmalarından sonra, mukoza üzerinde beyaz-gri veya sarımsı filmler ve gore kabukları ile kaplanmış geniş kusurlar oluşur. Dudakların kırmızı sınırı patolojik sürece dahil olur. Stevens-Johnson sendromunda şiddetli mukozal hasar nedeniyle hastalar yemek yiyemez hatta içemez.

Başlangıçta göz hasarı, alerjik konjonktivit tipine göre ilerler, ancak genellikle pürülan inflamasyonun gelişmesiyle ikincil enfeksiyon ile komplike hale gelir. Stevens-Johnson sendromu için, konjonktiva ve korneada küçük boyutlu aşındırıcı ülseratif elementlerin oluşumu tipiktir. İrisde olası hasar, blefarit gelişimi, iridosiklit, keratit.

Stevens-Johnson sendromu vakalarının yarısında genitoüriner sistemin mukoza organlarının yenilgisi görülür. Üretrit, balanopostit, vulvit, vajinit şeklinde ilerler. Erozyonların ve mukoza ülserlerinin skarlaşması, üretral darlık oluşumuna yol açabilir.

Deri lezyonu, kabarcıklara benzeyen çok sayıda yuvarlak yükseltilmiş eleman ile temsil edilir. Mor renklidirler ve 3-5 cm büyüklüğe ulaşırlar Stevens-Johnson sendromunda deri döküntüsü unsurlarının bir özelliği, merkezlerinde seröz veya kanlı kabarcıkların ortaya çıkmasıdır. Kabarcıkların açılması, kabuklarla kaplı parlak kırmızı kusurların oluşumuna yol açar. Döküntülerin favori lokalizasyonu gövde ve perine derisidir.

Stevens-Johnson sendromunun yeni döküntülerinin ortaya çıkma süresi yaklaşık 2-3 hafta sürer, ülserlerin iyileşmesi 1,5 ay içinde gerçekleşir. Hastalık, mesane kanaması, zatürree, bronşiolit, kolit, akut böbrek yetmezliği, sekonder bakteriyel enfeksiyon, görme kaybı ile komplike olabilir. Gelişmiş komplikasyonların bir sonucu olarak, Stevens-Johnson sendromlu hastaların yaklaşık %10'u ölmektedir.

teşhis

Klinisyen-dermatolog, Stevens-Johnson sendromunu aşağıdakilere dayanarak teşhis edebilir: karakteristik semptomlar dikkatli dermatolojik muayene ile tespit edilmiştir. Hastayı sorgulamak belirlemenizi sağlar nedensel faktör hastalığın gelişmesine neden olmuştur. Deri biyopsisi, Stevens-Johnson sendromu tanısını doğrulamaya yardımcı olur. saat histolojik inceleme epidermal hücrelerin nekrozu, lenfositlerle perivasküler infiltrasyon, subepidermal kabarma var.

AT klinik analiz kan, spesifik olmayan inflamasyon belirtileri belirlenir, bir koagülogram pıhtılaşma bozukluklarını ortaya çıkarır ve bir biyokimyasal kan testi - azaltılmış içerik proteinler. Stevens-Johnson sendromunun teşhisi açısından en değerli olanı, T-lenfositlerde ve spesifik antikorlarda önemli bir artış tespit eden immünolojik bir kan testidir.