GBN için temel tanı yöntemi. Yenidoğanın hemolitik hastalığı: nedenleri, tanı, tedavi

YENİDOĞANIN HEMOLİTİK HASTALIĞI

Yenidoğanın hemolitik hastalığı(morbus hemoliticus neonatorum) - hemolitik anemi yenidoğanlarda, anne ve fetüsün kanının uyuşmazlığı nedeniyle Rh faktörü y, kan grubu ve diğer kan faktörleri. Hastalık, çocuklarda doğum anından itibaren veya yaşamın ilk saat ve günlerinde tespit edilir.

Yenidoğanın hemolitik hastalığı veya fetal eritroblastoz, yenidoğan dönemindeki çocukların en ciddi hastalıklarından biridir. Doğum öncesi dönemde ortaya çıkan bu hastalık, spontan düşüklerin ve ölü doğumların nedenlerinden biri olabilir. WHO'ya (1970) göre, yenidoğanın hemolitik hastalığı, yenidoğanların% 0,5'inde teşhis edilir, ondan ölüm, canlı doğan 1000 çocukta 0,3'tür.

Etiyoloji, yenidoğanın hemolitik hastalığının nedenleri.

Yenidoğanların hemolitik hastalığının nedeni ancak XX yüzyılın 40'lı yıllarının sonunda biliniyordu. Rh faktörü doktrininin gelişimi ile bağlantılı olarak. Bu faktör 1940 yılında Landsteiner ve Wiener tarafından Macacus rhesus maymunlarında keşfedilmiştir. Daha sonra, aynı araştırmacılar Rh faktörünün insanların %85'inin eritrositlerinde bulunduğunu keşfettiler.

Daha ileri çalışmalar, yenidoğanın hemolitik hastalığının, hem Rh faktörü hem de kan grubu açısından anne ve fetüsün kanının uyumsuzluğundan kaynaklanabileceğini göstermiştir. Nadir durumlarda hastalık, anne ve fetüsün kanının diğer kan faktörleri (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis vb.)

Rh faktörü, kırmızı kan hücrelerinin stromasında bulunur. Cinsiyet, yaş ve ABO ve MN sistemlerine ait olmakla hiçbir bağlantısı yoktur. Üç çift gen tarafından kalıtılan ve C, c, D, d, E, e (Fisher'a göre) veya rh", hr", Rh 0, hr 0, rh olarak adlandırılan Rhesus sisteminin altı ana antijeni vardır. ", sa" (Kazanan'a göre). Yenidoğanın hemolitik hastalığının ortaya çıkmasında en çok önem annede bulunmayan ve babadan kalıtım yoluyla fetüste bulunan bir D-antijeni vardır.

ABO sistemine göre uyumsuzluk nedeniyle yenidoğanın hemolitik hastalığı, kan grubu A (II) veya B (III) olan çocuklarda daha sık görülür. Bu çocukların anneleri, aglutinin α ve β içeren 0(I) kan grubuna sahiptir. İkincisi, fetal kırmızı kan hücrelerini bloke edebilir.

Çocukları hemolitik hastalık belirtileri ile doğan annelerin, çoğu durumda, bu hamileliğin başlangıcından önce bile, önceki kan transfüzyonları ve ayrıca Rh'li gebelikler nedeniyle bu fetüsün eritrosit antijenlerine karşı duyarlı oldukları tespit edilmiştir. -pozitif fetüs.

Şu anda, Rh-negatif kanı olan kişilerin hassaslaşmış vücudunda oluşan üç tip Rh antikoru vardır: 1) tam antikorlar veya aglütininler, 2) eksik veya bloke edici, 3) gizli.

Tam antikorlar, normal temas yoluyla belirli bir seruma özgü eritrositlerin aglütinasyonuna neden olabilen antikorlardır; bu reaksiyon ortamın tuzuna veya kolloid durumuna bağlı değildir. Eksik antikorlar, sadece yüksek moleküler maddeler (serum, albümin, jelatin) içeren bir ortamda eritrosit aglütinasyonuna neden olabilir. Gizli Rh antikorları, Rh negatif kanı olan bir kişinin serumunda çok yüksek konsantrasyonlarda bulunur.

Yenidoğanın hemolitik hastalığının ortaya çıkmasında en önemli rol, molekülün küçük boyutu nedeniyle plasentayı kolayca fetüse geçebilen eksik Rh antikorlarına aittir.

Patogenez. Yenidoğanın hemolitik hastalığının gelişimi

Hamileliğin normal seyri, bir kadının kendisine gelen baba kökenli fetüsün genetik olarak yabancı antijenlerine karşı antikorların sentezini içerir. Plasenta ve amniyotik sıvıda maternal antikorların fetal antijenlerle bağlandığı tespit edilmiştir. Patolojik bir hamilelik seyri ile önceki duyarlılaşma ile bariyer fonksiyonları plasenta azalır ve maternal antikorlar fetüse ulaşabilir. Bu en yoğun olarak doğum sırasında olur. Bu nedenle yenidoğanın hemolitik hastalığı genellikle doğumdan sonra başlar.

Hemolitik hastalığın patogenezinde, anne antikorları tarafından eritrosit zarının zarar görmesi nedeniyle bir fetüste veya yeni doğmuş bir çocukta eritrositlerin hemolizinin ortaya çıkması birincil öneme sahiptir. Bu erken ekstravasküler hemolize yol açar. Hemoglobinin parçalanmasıyla bilirubin oluşur (her bir gram hemoglobinden 35 mg bilirubin oluşur).

Eritrositlerin yoğun hemolizi ve fetüsün ve yeni doğan çocuğun karaciğerinin enzimatik olgunlaşmamışlığı, kanda toksik özelliklere sahip serbest (dolaylı) bilirubin birikmesine yol açar. Suda çözünmez, idrarla atılmaz, ancak lipid açısından zengin dokulara kolayca nüfuz eder: beyin, adrenal bezler, karaciğer, hücresel solunum süreçlerini, oksidatif fosforilasyonu ve belirli elektrolitlerin taşınmasını bozar.

Hemolitik hastalığın ciddi bir komplikasyonu, dolaylı bilirubinin beyin tabanının çekirdeği (subtalamik, hipokampus, striatal cisim, beyincik, kraniyal sinirler) üzerindeki toksik etkisinin neden olduğu nükleer sarılıktır (kernikterus). Prematürite, asidoz, hipoalbüminemi, bulaşıcı hastalıklar ve ayrıca kanda yüksek düzeyde dolaylı bilirubin (342 µmol/l'den fazla) bu komplikasyonun oluşmasına katkıda bulunur. Kan serumundaki bilirubin seviyesi 342-428 µmol/l olduğunda çocukların %30'unda kernikterus oluştuğu bilinmektedir.

Yenidoğanın hemolitik hastalığının patogenezinde karaciğer, akciğerler ve kardiyovasküler sistem fonksiyon bozukluğu belirli bir rol oynar.

Belirtiler Akış. Yenidoğanın hemolitik hastalığının klinik tablosu.

Klinik olarak yenidoğanın hemolitik hastalığının üç formu vardır: ödematöz, ikterik ve anemik.

Ödemli form en şiddetli olanıdır. Boşluklarda (plevral, abdominal), soluklukta sıvı birikimi ile belirgin ödem ile karakterizedir. deri ve mukoza zarları, karaciğer ve dalak boyutunda önemli bir artış. Bazı yenidoğanlarda küçük çürükler ve peteşi vardır.

Periferik kanın bileşiminde büyük değişiklikler gözlenir. Bu tür hastalarda hemoglobin miktarı 30-60 g / l'ye düşürülür, eritrosit sayısı genellikle 1x10 12 / l'yi geçmez, anizositoz, poikilositoz, polikromazi, normo- ve eritroblastoz ifade edilir; toplam lökosit sayısı artar, sola keskin bir kayma ile nötrofili not edilir. Bu tür çocuklarda anemi o kadar belirgindir ki, hipoproteinemi ve kılcal duvardaki hasar ile birlikte, bir çocuğun doğumundan önce veya kısa bir süre sonra ana ölüm nedeni olarak kabul edilen kalp yetmezliğinin gelişmesine yol açar.

İkterik form, yenidoğanın hemolitik hastalığının en yaygın klinik formudur. Hastalığın ilk belirtisi yaşamın 1-2. gününde ortaya çıkan sarılıktır. Sarılığın yoğunluğu ve gölgesi yavaş yavaş değişir: önce portakal, sonra bronz, sonra limon ve son olarak da olgunlaşmamış bir limonun rengi. Mukoza zarlarının ikterik boyanması var, sklera. Karaciğer ve dalak boyutu artar. Karın alt kısmında dokuların pastozitesi gözlenir. Çocuklar uyuşuk, adinamik hale gelir, kötü emer, yenidoğan reflekslerini azaltırlar.

Periferik kan çalışmasında, Goryaev'in odasında lökositler olarak algılanan genç çekirdekli kırmızı hücrelerin artışına bağlı olarak ortaya çıkan, değişen şiddette anemi, psödolökositoz ortaya çıkar. Retikülosit sayısı önemli ölçüde artar.

Yenidoğanın hemolitik hastalığının ikterik formu için, kandaki dolaylı bilirubin seviyesindeki bir artış karakteristiktir. Zaten kordon kanında seviyesi 60 µmol/l'nin üzerinde olabilir ve daha sonra 265-342 µmol/l veya daha fazlasına ulaşır. Genellikle cilt sarılığının derecesi, aneminin şiddeti ve hiperbilirubineminin şiddeti arasında net bir ilişki yoktur, ancak avuç içi sarılığının 257 µmol/l ve üzeri bir bilirubin seviyesini gösterdiğine inanılmaktadır.

Yenidoğanın hemolitik hastalığının ikterik formunun ciddi komplikasyonları, sinir sistemine zarar ve kernikterus gelişimidir. Bu komplikasyonlar ortaya çıktığında, çocuk önce artan uyuşukluk, azalmış kas tonusu, Moro refleksinin yokluğu veya inhibisyonu, yetersizlik, kusma, patolojik esneme. Sonra nükleer sarılığın klasik belirtileri ortaya çıkar: kas hipertansiyonu, boyun tutulması, opisthotonus ile zorlanmış vücut pozisyonu, sert uzuvlar, bir yumruğa sıkılmış eller, keskin bir “beyin” çığlığı, hiperestezi, şişkin fontanel, yüz kaslarının seğirmesi, konvülsiyonlar, semptom "batan güneş", nistagmus, Graefe'nin semptomu; apne aralıklı olarak ortaya çıkar.

Diğerleri nispeten sık komplikasyon safra kalınlaşması sendromudur. Belirtileri renksiz dışkılar, doygun renk idrar, karaciğer büyümesi. Kanı incelerken, doğrudan bilirubin seviyesinde bir artış tespit edilir.

Yenidoğanın hemolitik hastalığı olan hastaların %10-15'inde anemik form görülür. Erken ve kalıcı semptomları, genel olarak belirgin bir uyuşukluk ve cilt ve mukoza zarlarında solukluk olarak kabul edilmelidir. Solgunluk doğumdan sonraki 5-8. günlerde açıkça ortaya çıkar, çünkü ilk başta hafif bir sarılık ile maskelenir. Karaciğer ve dalak boyutunda bir artış var.

Bu form ile periferik kanda hemoglobin içeriği 60-100 g/l'ye düşer, eritrosit sayısı 2.5x10 12 /l-3.5x10 12 /l aralığındadır, normoblastoz, retikülositoz görülür. Bilirubin seviyesi normal veya orta derecede yüksek.

Yenidoğanın hemolitik hastalığının teşhisi, anamnez verilerine (önceki kan transfüzyonları nedeniyle annenin duyarlılığı; bu ailedeki çocukların sarılık ile doğması, yenidoğan döneminde ölümleri; annenin daha erken geç düşüklere ilişkin endikasyonları) dayanmaktadır. , ölü doğumlar), değerlendirmede klinik semptomlar ve veriler üzerinde laboratuvar araştırması. İkincisi, hastalıkların tanısında çok önemlidir.

Öncelikle anne ve çocuğun kan grubu ve Rh ilişkisi belirlenir, periferik kandaki retikülosit içeriği ve çocuğun venöz kanındaki bilirubin düzeyi incelenir.

Rh uyuşmazlığı durumunda annenin kanındaki ve sütündeki Rh antikorlarının titresi belirlenir, çocuğun eritrositleri ile doğrudan Coombs testi ve annenin kan serumu ile dolaylı bir test yapılır. Anne kanında ve sütünde ABO sistemine göre uyumsuzluk olması durumunda tuz ve protein ortamında a- veya p-aglutininlerin titresi belirlenir. Bir protein ortamındaki bağışıklık antikorları, salin içindekinden dört kat daha yüksek bir titreye sahiptir. Bu antikorlar G sınıfı immünoglobulinlere aittir ve plasentayı geçerek yenidoğanın hemolitik hastalığının gelişmesine neden olur. ABO uyumsuzluğu ile doğrudan Coombs reaksiyonu genellikle negatiftir.

Klinik ve laboratuvar verileri hemolizi açıkça gösteriyorsa ve anne ve çocuğun kanı Rh faktörü ve ABO sistemine göre uyumluysa, Coombs reaksiyonunun uygulanması, anne kanının bireysel uyumluluğu için bir test yapılması önerilir. ve çocuğun eritrositleri, nadiren yenidoğanın hemolitik hastalığına neden olan antijenlere karşı antikorları arar: c, d, e, Kell, Diffy, Kidd.

Doğum öncesi tanı için prognostik değer, 32-38. gebelik haftalarında amniyotik sıvıda bilirubinin belirlenmesidir: amniyotik sıvının optik spektrofotometrik yoğunluğu (450 nm filtreli) 0.15-0.22 birim. geliştirir hafif form 0.35 ünitenin üzerinde yenidoğanın hemolitik hastalığı. - ağır form. Yenidoğanın doğum öncesi dönemde ödemli hemolitik hastalığı, ultrason kullanılarak teşhis edilebilir.

Rh antijenlerine duyarlı kadınların tespiti, hamile kadınların kanındaki Rh antikorlarının titresinin belirlenmesiyle kolaylaştırılır. Bununla birlikte, hamile bir kadının kanındaki Rh antikorlarının titresindeki artış derecesi, her zaman hemolitik hastalığın ciddiyetine karşılık gelmez. Gebe bir kadında Rh antikorlarının atlama titresi, prognostik olarak olumsuz olarak kabul edilir.

Teşhis. Yenidoğanın hemolitik hastalığının ayırıcı tanısı.

Yenidoğanın hemolitik hastalığı, bir dizi hastalık ve fizyolojik durumdan ayırt edilmelidir. Her şeyden önce, hastalığın hemolitik doğasını belirlemek ve hepatik ve mekanik kaynaklı hiperbilirubinemiyi dışlamak gerekir.

nedenleri arasında görünüşe neden olan yenidoğanlarda ikinci grubun sarılığı, bulaşıcı nitelikteki konjenital hastalıklar en büyük öneme sahiptir: viral hepatit, frengi, tüberküloz, listeriosis, toksoplazmoz, sitomegalovirüs enfeksiyonu ve ayrıca sadece uteroda değil, doğumdan sonra da edinilen sepsis.

Bu sarılık grubunun ortak belirtileri şunlardır: hemoliz belirtilerinin olmaması (anemi, kırmızı hematopoez serisinin tahriş belirtileri, dolaylı bilirubin seviyesinde bir artış, dalakta bir artış) ve bir artış direkt bilirubin seviyesi.

Ayrıca, yenidoğanların, kural olarak, safra yollarının gelişimindeki bir anomali ile bağlantılı olarak ortaya çıkan tıkanma sarılığı yaşayabileceği de unutulmamalıdır - agenezi, atrezi, stenoz ve intrahepatik kistler. Safra Yolları. Bu durumlarda sarılık, yaşamın ilk günlerinde ortaya çıkabilmesine rağmen genellikle 1. haftanın sonunda ortaya çıkar. Kademeli olarak yoğunlaşır ve cilt koyu yeşil ve bazı durumlarda kahverengimsi bir renk alır. Dışkı hafif renkli olabilir. Safra yollarının gelişimindeki anomaliler ile kan serumundaki bilirubin miktarı çok yüksektir, direkt bilirubin artışına bağlı olarak 510-680 μmol / l'ye ulaşabilir. Ağır ve ileri vakalarda, karaciğer hücrelerinin safra bilirubinle taşması nedeniyle konjugasyonunun imkansızlığı nedeniyle dolaylı bilirubin de artabilir. İdrar koyu renkli ve bebek bezini lekeliyor. Sarı. Kolesterol ve alkalin fosfataz miktarı genellikle yükselir. Karaciğer ve dalak genişler ve artan sarılık ile kalınlaşır. Yavaş yavaş, çocuklarda distrofi gelişir, hipovitaminoz K, D ve A belirtileri ortaya çıkar, çocukların 1 yaşına gelmeden önce öldüğü karaciğerin biliyer sirozu gelişir.

Kanda yüksek düzeyde dolaylı bilirubin ile ve diğer eritrosit hemoliz belirtilerinin yokluğunda, sarılığın konjugatif doğasından şüphe duyulur. Bu gibi durumlarda, çocuğun kan serumunda laktat dehidrojenazın ve ilk fraksiyonu olan hidroksibutirat dehidrojenazın aktivitesinin araştırılması tavsiye edilir. Yenidoğanın hemolitik hastalığı ile bu enzimlerin seviyesi keskin bir şekilde artar ve konjugatif sarılık ile yaş normuna karşılık gelir.

Krigler-Najar sendromu (Krigler ve Najar) olarak bilinen oldukça nadir bir hastalığın varlığını unutmamalıyız. Bu, kernikterus gelişiminin eşlik ettiği hemolitik olmayan hiperbilirubinemidir. Hastalık otozomal resesif bir şekilde kalıtılır. Erkekler kızlardan daha sık hastalanır.

Crigler-Najjar sendromu, bilirubini konjuge eden UDP-glukuronil transferazın tamamen yokluğu nedeniyle bilirubin diglukoronid (doğrudan bilirubin) oluşumunun keskin bir şekilde ihlal edilmesine dayanır. Hastalığın ana semptomu, doğumdan sonraki ilk gün ortaya çıkan ve hızla büyüyen, çocuğun yaşamı boyunca devam eden sarılıktır. Sarılık, miktarı çok hızlı bir şekilde 340-850 µmol / l'ye ulaşan kandaki dolaylı bilirubinde keskin bir artış ile ilişkilidir. Kandaki dolaylı bilirubinde keskin bir artışın arka planına karşı, nükleer sarılık belirtileri gelişir. Anemi gözlenmez. Genç eritrosit formlarının sayısı artmaz. İdrardaki ürobi-lin miktarı normal aralıktadır. Safra, doğrudan konjuge bilirubinden yoksundur. Merkezi sinir sisteminin yenilgisi, yaşamın ilk aylarında çocuğun ölümüne yol açar. Çocuklar nadiren 3 yaşından sonra yaşarlar.

Kalıtsal hemolitik anemiler (eritrositlerin spesifik morfolojik özellikleri, çaplarının ölçümü, ozmotik stabilite, eritrosit enzimlerinin aktivitesi üzerine yapılan çalışmalar (öncelikle glukoz-6-fosfat dehidrojenaz, vb.), hemoglobin türleri temelinde teşhis edilir.

Yenidoğanın hemolitik hastalığının tedavisi.

Yenidoğanların hemolitik hastalığının yüksek düzeyde dolaylı bilirubin ile tedavisi konservatif veya operatif olabilir (değişim transfüzyon cerrahisi).

Hemolitik hastalığı olan yenidoğanlarda yeterli beslenme çok önemlidir.

Yenidoğanın hemolitik hastalığının konservatif tedavisi aşağıdaki aktiviteleri içerir:

1. eritrosit membranını stabilize ederek hemolizi azaltmaya yönelik önlemler (%5 glukoz çözeltisinin intravenöz enjeksiyonları, ATP uygulaması, erevita);
2. vücuttan bilirubinin metabolizmasını ve atılımını hızlandıran tedavi (günde 10 mg / kg'a kadar fenobarbital alarak, oral olarak üç doza bölünmüş);
3. bağırsakta bilirubini adsorbe eden ve dışkı ile atılımını hızlandıran maddelerin atanması ( ağar ağarı 0.1 g günde üç kez; 12.5% ​​ksilitol veya magnezyum sülfat çözeltisi ağızdan 1 çay kaşığı günde üç kez veya allokol için "/2 ezilmiş drajeler ayrıca günde üç kez);
4. dolaylı bilirubinin toksisitesini azaltmak için araçların ve önlemlerin kullanılması (fototerapi); Son zamanlarda, dolaylı bilirubinin toksik etkileriyle mücadelede düşük dozda ultraviyole radyasyonun etkinliğine ilişkin raporlar bulunmaktadır.

İnfüzyon tedavisi yapmak yararlıdır. İnfüzyon tedavisinin hacmi şu şekildedir: ilk gün - 50 ml/kg ve daha sonra günde 20 ml/kg ekleyin ve 7. günde 150 ml/kg'a çıkarın.

İnfüzyon çözeltisinin bileşimi: yaşamın ikinci gününden itibaren her 100 ml için %10 kalsiyum çözeltisi ilavesiyle %5 glikoz çözeltisi - üçüncü günden itibaren 1 mmol sodyum ve klor - 1 mmol potasyum. İnfüzyon hızı - 1 dakikada 3-5 damla. %5 albümin solüsyonunun eklenmesi sadece bulaşıcı hastalıklar, erken, hipoproteinemi tespit edildiğinde (50 g / l'nin altında). Gemodez ve reopoliglusin infüzyonları yenidoğanın hemolitik hastalığı için endike değildir.

Yedek kan transfüzyonu belirli endikasyonlara göre gerçekleştirilir. 342 µmol/l'nin üzerinde hiperbilirubinemi ve ayrıca saatte 6 µmol/l'nin üzerinde bilirubin artış hızı, kordon kanındaki seviyesinin 60 µmol/l'nin üzerinde olması, değişim transfüzyonu için mutlak bir endikasyondur.

Yaşamın ilk gününde değişim transfüzyonu endikasyonları anemi (150 g/l'den az hemoglobin), normoblastoz ve anne ve çocuğun kanının grup veya Rh faktörü ile kanıtlanmış uyumsuzluğudur.

Rh-çatışması durumunda, replasman kan transfüzyonu için çocuğunkiyle aynı grubun kanı kullanılır, Rh-negatif 2-3 günden fazla olmamak üzere 150-180 ml / kg miktarında (ile 400 μmol / l'den fazla dolaylı bilirubin seviyesi - 250-300 ml / kg miktarında). ABO çatışması durumunda, 0 (I) grubunun kanı, düşük titre a- ve ß-aglütinin ile, ancak 250-400 ml miktarında transfüze edilir; bu durumda, kural olarak, ertesi gün aynı hacimde ikinci bir replasman transfüzyonu yapılması gerekir. Çocuğun hem Rhesus hem de ABO antijenleri için uyumsuzluğu varsa, çocuğa 0 (I) grubunun kanının transfüze edilmesi gerekir.

Bir değişim transfüzyonu yaparken, kateter göbek damarına 7 cm'den fazla olmayan bir uzunluğa yerleştirilir, kan en az 28 ° C'lik bir sıcaklığa ısıtılmalıdır. Midenin içeriği ameliyattan önce aspire edilir. İşleme çocuğun kanının 40-50 ml alınması ile başlanır, enjekte edilen kan miktarı çıktıdan 50 ml fazla olmalıdır. İşlem yavaşça gerçekleştirilir (1 dakikada 3-4 ml), atılımı ve 20 ml kanın uygulanması değişir. Tüm operasyon süresi en az 2 saattir.Her 100 ml kan için 1 ml %10 kalsiyum glukonat solüsyonu enjekte edilmesi gerektiği unutulmamalıdır. Bu sitrat şokunu önlemek için yapılır. Replasman kan transfüzyonundan 1-3 saat sonra kandaki glikoz seviyesi belirlenmelidir.

Değişim transfüzyonunun komplikasyonları şunları içerir: büyük miktarlarda kanın hızlı uygulanması ile akut kalp yetmezliği, kardiyak aritmiler, uygun olmayan bir donör seçimi ile transfüzyon komplikasyonları, elektrolit ve metabolik bozukluklar (hiperkalemi, hipokalsemi, asidoz, hipoglisemi), hemoroid -gi sendromu, tromboz ve emboli, enfeksiyöz komplikasyonlar (hepatit vb.), nekrotizan enterokolit.

Değişim transfüzyonundan sonra konservatif tedavi reçete edilir. Tekrarlanan replasman kan transfüzyonunun endikasyonu, indirekt bilirubinin büyüme hızıdır (yerine kan transfüzyonu, bilirubinin büyüme hızı saatte 6 µmol/l'den fazla olduğunda endikedir).

Bir değişim transfüzyonu gerçekleştirmek için aşağıdaki alet setine sahip olmalısınız: 8, 10 numaralı steril polietilen kateterler, göbekli bir sonda, makas, iki cerrahi cımbız, bir iğne tutucu, ipek, 20 ml kapasiteli dört ila altı şırınga ve 5 ml kapasiteli iki veya üç şırınga, iki bardak 100-200 ml.

Göbek damarı kateterizasyon tekniği şu şekildedir: cerrahi alan işlendikten sonra göbek kordonu kalıntısının ucu göbek halkasından 3 cm uzaklıkta kesilir; kateter, göbek halkasını yukarı doğru geçirdikten sonra yönlendirerek, dikkatli dönme hareketleriyle yerleştirilir. karın duvarı, karaciğere doğru. Kateter doğru şekilde yerleştirilirse, içinden kan serbest bırakılır.

Yenidoğanın hemolitik hastalığının önlenmesi.

Yenidoğanın hemolitik hastalığının önlenmesi için temel ilkeler aşağıdaki gibidir. İlk olarak, göz önüne alındığında büyük önem yenidoğanın hemolitik hastalığının patogenezinde önceki duyarlılık, her kız gelecekteki bir anne olarak tedavi edilmelidir ve bu nedenle kızların sadece sağlık nedenleriyle kan transfüzyonu yapmaları gerekir. İkinci olarak, kürtajın zararlarını kadınlara anlatmak için yenidoğanların hemolitik hastalıklarının önlenmesinde önemli bir yer verilmiştir. Yenidoğanın hemolitik hastalığı olan bir çocuğun doğumunu önlemek için, Rh-negatif kan faktörü olan tüm kadınların, kürtajdan sonraki ilk gün (veya doğumdan sonra), bir miktarda anti-O-globulin vermeleri önerilir. 250-300 mcg, anne kanından çocuğun kırmızı kan hücrelerinin hızlı bir şekilde atılmasına katkıda bulunur, annenin Rh antikorlarının sentezini engeller. Üçüncüsü, yüksek titre anti-Rhesus antikorları olan hamileler, doğum öncesi bölümünde 12-14 gün boyunca 8, 16, 24, 32. haftalarda hastaneye yatırılırlar. spesifik olmayan tedavi: askorbik asit, kokarboksilaz ile intravenöz glikoz infüzyonları, rutin, E vitamini, kalsiyum glukonat, oksijen tedavisi reçete eder; gebeliğin sonlandırılması tehdidinin gelişmesiyle birlikte, progesteron reçete edilir, B 1, C vitaminlerinin endonazal elektroforezi. Doğumdan 7-10 gün önce, günde üç kez 100 mg fenobarbital atanması belirtilir. Dördüncüsü, hamile bir kadında Rhesus karşıtı antikor titrelerinde bir artış ile doğum, sezaryen ile 37-39. haftada planlanandan önce gerçekleştirilir.

Yenidoğanın hemolitik hastalığında sonuçları ve prognozu.

Yenidoğanın hemolitik hastalığı: sonuçları tehlikeli olabilir, çocuğun ölümüne kadar, çocuğun karaciğer ve böbreklerinin işlevleri bozulabilir. Hemen tedaviye başlamanız gerekir.

Yenidoğanın hemolitik hastalığının prognozu, hastalığın şekline ve alınan koruyucu ve tedavi edici önlemlerin yeterliliğine bağlıdır. Ödemli formu olan hastalar canlı değildir. Yeterli tedavinin yapılması şartıyla, ikterik formun prognozu uygundur; bilirubin ensefalopatisi ve kernikterus gelişimi prognostik olarak olumsuzdur, çünkü bu tür hasta grubunda sakatlık yüzdesi çok yüksektir. Yenidoğanın hemolitik hastalığının anemik formu prognostik olarak elverişlidir; Bu forma sahip hastalarda kendi kendine iyileşme görülür.

Tıbbın modern gelişim düzeyi, doğru teşhis ve tedavi taktikleri, yenidoğanın hemolitik hastalığının belirgin sonuçlarından kaçınmayı mümkün kılar.

tıp bilimleri doktoru, Nikolai Alekseevich Tyurin ve diğerleri, Moskova (MP sitesi tarafından düzenlendi)

Bir çocuğun doğumundan sonra vücudu tamamen farklı koşullara uyum sağlar. çevre ve birçok değişikliğe uğrar. Adaptif mekanizmalardan biri yenidoğanların fizyolojik sarılığıdır. Bir çocuğun intrauterin yaşamında, kanı bir yetişkinden çok daha fazla kırmızı kan hücresi içerir. Bunun nedeni, anne kanından göbek kordonu yoluyla taşıyarak oksijen alması ve yeterli doygunluk için kırmızı kan hücrelerinin bir parçası olan büyük miktarda hemoglobine ihtiyaç duyulmasıdır, çünkü oksijen taşıyan hemoglobindir. organlara ve dokulara. Bir çocuğun doğumundan sonra, vücudunun artık buna ihtiyacı yoktur. çok sayıda kırmızı kan hücreleri, yok edilirler, fetal hemoglobini serbest bırakırlar, bu da yok edilir ve bilirubini serbest bırakır ve büyük miktarda serbest bilirubin, mukoza zarlarını ve cildi sarı renkte boyar. Fizyolojik sarılık genellikle yaşamın 3-4. günlerinde ortaya çıkar ve 2-3 hafta sonra kendiliğinden kaybolur.

Bilirubin toksik bir maddedir. Vücut, albümin proteinine bağlanarak onu çıkarmaya çalışır. Ancak albüminden çok daha fazla bilirubin varsa, gergin sistem nükleer sarılığa neden olur. Fizyolojik sarılığa ek olarak, patolojik formlar da vardır: konjugatif kalıtsal sarılık, yenidoğanın hemolitik hastalığı, bulaşıcı-toksik karaciğer sarılığı.

En iyilerinden biri etkili yöntemler bilirubinin toksisitesini azaltmak fototerapi veya fototerapidir.

Fototerapi, ultraviyole spektrumunun terapötik etkisine dayanan fizyoterapi prosedürlerinden biridir. Güneş ışığı 400-550 nm dalga boyuna sahip. Gerekli aralıktaki bir ışık dalgasının etkisi altında, bilirubin, yenidoğanın vücudunun fizyolojik fonksiyonlarla salgılayabildiği, kandaki bilirubin seviyesini azaltan ve vücudu toksik etkilerinden koruyan bir izomere dönüştürülür. .

prosedür tekniği

Küvöze tamamen çıplak bir çocuk yerleştirilir, ultraviyole radyasyondan korunmak için gözler özel gözlüklerle kapatılır ve erkeklerin cinsel organları opak bir bezle kapatılır. Genellikle yoğun, hafif sıkı bir gazlı bez kullanılır.

Ultraviyole lambalar, çocuktan yaklaşık 50 cm uzağa kurulur. Ayrıca, dört ultraviyole lambanın iki flüoresan lambayla kombinasyonunun daha etkili olduğu ortaya çıktı, ancak iyileştirici etki ultraviyole kaynağından gelir.

İşlem sırasında, maksimum mola arka arkaya iki ila dört saat sürebilir. Bilirubinde belirgin bir artış olması durumunda, sürekli bir kursta fototerapi gerçekleştirilir.

Kurs ortalama 96 saat sürmektedir.

Çocuğun kuvözde olduğu her saat, vücudunun pozisyonunu değiştirmek gerekir - sırtta, midede, yanda ve aşırı ısınmayı önlemek için vücut ısısını ölçmek için her 2 saatte bir.

Devam etme ihtiyacından bahsetmiyorum bile Emzirme, çünkü anne sütü bebeğin kanından bilirubinin atılmasını hızlandırmaya yardımcı olur. Ayrıca çocuğun memesine mümkün olduğunca sık uygulanmalıdır. Bazı nedenlerden dolayı emzirme mümkün değilse, yenidoğanı bir kaşık veya biberon kullanarak anne sütü ile beslemeye çalışmak gerekir.

Fototerapi sırasında, bir çocuk için günlük gerekli sıvı hacminin fizyolojik ihtiyacı %10-20 oranında aşması gerektiğini bilmek önemlidir.

Bebeğin kanını biyokimyasal analiz için almak her gün (ve ensefalopati geliştirme tehdidi varsa - her 6 saatte bir) gereklidir, bu, tedavinin etkinliği için bir kriter olarak hizmet eden tek yöntemdir.

Fototerapi endikasyonları

Yenidoğanların fototerapi endikasyonları şunlardır:

• hamilelik sırasında tanımlanan bir çocukta hiperbilirubinemi gelişme riski;
• çocuğun morfofonksiyonel olgunlaşmamışlığı;
• kullanılabilirlik geniş kanamalar ve hematomlar;
• canlandırma ihtiyacı olan yenidoğanlar;
• kalıtsal bir hemolitik anemi geliştirme riskinin yüksek olduğunu tespit etti;
• yenidoğanların fizyolojik sarılığı;
• kan grubu uyuşmazlığı olan yenidoğanın hemolitik hastalığı - ana tedavi yöntemi olarak;
• Rh çatışması olan yenidoğanın hemolitik hastalığı - olarak ek yöntem bilirubin seviyelerinin tekrarını önlemek için kan naklinden sonra tedavi;
• ameliyat sonrası kan nakli ve rehabilitasyon için hazırlık;
• term bebekler için saatte 5 µmol / l'den fazla ve prematüre bebekler için saatte 4 µmol / l'den fazla bilirubin artışı.

Kilo ve bilirubin düzeyine bağlı olarak yaşamın ilk haftasındaki yenidoğan endikasyonları (*):

• vücut ağırlığı 1.5 kg'dan az, bilirubin seviyesi 85 ila 140 µmol/l;
• vücut ağırlığı 2 kg'a kadar, bilirubin seviyesi 140 ila 200 µmol/l;
• 2,5 kg'a kadar vücut ağırlığı, 190 ila 240 µmol/l bilirubin seviyesi;
• vücut ağırlığı 2,5 kg'ın üzerinde, bilirubin seviyesi - 255–295 µmol/l.

Listelenen endikasyonlara ek olarak, bilirubin ensefalopatisi geliştirme risklerini değerlendirmeye değer:

• 5. dakikada Apgar skoru - 4 puan;
• anemi gelişimi;
• hiperbilirubinemi arka planına karşı çocuğun genel durumunda bozulma;
• plazma albümin konsantrasyonu 25 g/l'den fazla değil;
• kısmi oksijen basıncı 40 mm Hg'den az. Sanat., asitlik atardamar kanı 7,15'ten az 1 saatten fazla;
• rektal sıcaklık 35 C'den yüksek değil.

Fototerapiyi durdurma kriterleri

Kandaki total bilirubin düzeyi düşerse ve serbest bilirubin artmazsa tedavi tamamlanmış sayılır.

Yan etkiler

Fototerapi prosedürü sırasında aşağıdakiler meydana gelebilir: ters tepkiler, etkilemeyen Genel durumçocuk:

• cildin kuruluğu ve soyulması;
• uyuşukluk;
• artan dışkı;
• alerjik döküntü görünümü;
• bronz ten rengi.

Bu değişiklikler gerektirmez İlaç tedavisi ve fototerapinin kesilmesinden birkaç gün sonra iz bırakmadan kaybolur.

Işık tedavisi için kontrendikasyonlar

Yenidoğanda aşağıdaki bozukluklar varsa fototerapi kontrendikedir:

• yüksek düzeyde konjuge bilirubin;
• karaciğer fonksiyon bozukluğu;
• tıkanma sarılığı.

Doğum hastanelerinin doktorları, doğan her on çocuktan yedisinde ciltte sarılık tespit ediyor. Bazı bebekler zaten sarılıkla doğar, bazıları ise doğumdan saatler hatta günler sonra sararır.

Vakaların% 90'ında her şey yolunda gidiyor: yenidoğanlarda fizyolojik sarılık teşhisi doğrulandı. Ancak vakaların %10'unda doktorlar, bir bebeğin doğuştan veya sonradan edinilmiş bir hastalığı olduğu gerçeğini tespit etmek zorunda kalıyor. ciddi hastalık bu da cildin ve mukoza zarının sararmasına neden oldu. Böyle bir hastalık, yenidoğanın hemolitik hastalığıdır.

YENİDOĞANIN HEMOLİTİK HASTALIĞI KAVRAMI (HDN)

Fetüsün ve yenidoğanın hemolitik hastalığı doğuştan hastalık Hem bebek hala anne karnındayken hem de doğduğunda kendini ilan edebilen .

Özünde, bu, iki ilişkili organizma arasındaki immünolojik bir çatışmadır - annenin bedeni ve çocuğun bedeni. Bu çatışmanın nedeni, paradoksal olarak, annenin kanının fetüsün kanıyla uyumsuzluğudur ve bunun sonucunda çocuğun kırmızı kan hücreleri tahrip olur.

HDN'nin gelişim mekanizması

Bir insan eritrositinin kabuğu, çeşitli antijenlerle (AG) "doldurulur", 100'den fazla türü vardır. Bilim adamları, tüm AG'leri, 14'ten fazlası halihazırda bilinen (AB0, Rh, Kid, Kell, Duffy, vb.) eritrosit sistemlerine göre gruplandırmıştır.

Rhesus (Rh) sistemi, kanın Rh durumundan sorumlu antijenleri içerir: Rh (+) veya Rh (-). İnsan kanının grup üyeliğini belirleyen AB0 - AG sisteminde: B ve A. Bu sistemlerin her ikisinin antijenleri, karşılık gelen antikorlarla (AT) karşılaştıklarında anında bir bağışıklık tepkisi başlatma yeteneğine ve hazırdır. Normal kanda, kendi eritrositlerinin AG'sine karşı antikorlar yoktur.

Fetus ve yenidoğanın hemolitik hastalığı ile ne olur? Fetüsün eritrositlerinin antijenleri, annenin kanından plasenta yoluyla çocuğun kanına nüfuz eder. Buluşmaları, sonucu çocuğun kırmızı kan hücrelerinin hemoliz (yıkımı) olan bir bağışıklık reaksiyonuna yol açar. Ama annenin kanında çocuğun eritrosit antijenlerine karşı antikorlar nereden geldi?

HEMOLİTİK HASTALIK GELİŞİM NEDENLERİ

Hemolitik hastalık: Rhesus sisteminde çatışma nedenleri

Bu HDN formu, Rh (-) duyarlı bir kadın bir Rh (+) fetusa hamile kaldığında gelişir.

"Hassaslaştırılmış" terimi ne anlama geliyor? Bu, Rh (+) eritrositlerin, örneğin doğum, kürtaj veya düşükle sonuçlanan Rh (+) fetüslerin önceki gebelikleri sırasında kadının kanına zaten en az bir kez girmiş olduğu anlamına gelir. Fetal eritrositler hem hamilelik sırasında (özellikle 37-40. haftalarda aktif) hem de doğum sırasında plasenta yoluyla annenin kan dolaşımına nüfuz eder. Duyarlılık kan transfüzyonu, organ nakli sırasında ortaya çıkabilir.

Tablo, anne ve fetüs arasında bir Rh çatışması geliştirme olasılığını göstermektedir.

Annenin vücudu, yabancı eritrositlerle ilk "tanışmaya" uygun antikorlar üreterek tepki verir. O andan itibaren annenin kanında antikorlar dolaşarak yabancı Rh (+) eritrositlerle "yeni bir buluşmayı bekler". Ve eğer antikorların antijenlerle ilk buluşması oldukça iyi bir şekilde sona erebilirse, ikinci ve sonraki tüm karşılaşmalar, çocuğu her seferinde etkileyen agresif, artan bir yüzleşme olacaktır.

Hemolitik hastalık: AB0 sisteminde çatışma nedenleri

AB0 sistemindeki çatışma, Rhesus çatışmasından çok daha yaygındır, ancak genellikle ikincisinden daha kolay ilerler.

Tabloda: aglutinojenler grup antijenleridir (eritrositlerde), aglutininler grup antikorlarıdır (kan plazmasında). Her grubun kanı belirli bir AG ve AT kümesidir. Kanda A antijenleri varsa, her zaman α antikorları olmadığını ve B varsa, o zaman β olmadığını unutmayın. Neden? Niye? Çünkü buluşmaları, sonraki yıkımlarıyla birlikte kırmızı kan hücrelerinin aglütinasyonunun (yapıştırma) bir bağışıklık reaksiyonunu tetikler. Bu, yenidoğanların hemolitik kan hastalığının geliştiği AB0 sistemine göre çatışmadır.

Bir kadının AB0 sistemi tarafından hassaslaşması, hem hamilelik sırasında hem de ondan önce, örneğin diyet hayvansal proteinlerle doyurulduğunda, aşılama sırasında ve bulaşıcı bir hastalık sırasında ortaya çıkabilir.

Tablo, anne ve fetüs arasında kan grubuna göre bir çatışma geliştirme olasılığını göstermektedir.

HDN FORMLARI VE KLİNİK ÖZELLİKLERİ

Kursun ciddiyetine göre, vakaların %50'sinde yenidoğanın hemolitik kan hastalığı hafiftir, vakaların %25-30'unda seyri, seyri olarak kabul edilir. ılıman, %20-30 - şiddetli.

Çatışmanın tipine göre Rh sistemine göre, AB0 sistemine göre ve diğer eritrosit sistemleri ile ilgili antijenlere göre HDN vardır. Yenidoğanın hemolitik hastalığının klinik formları, büyük ölçüde ortaya çıkan çatışma türüne göre belirlenir.

sarkık fetüs

Bir Rh çatışması varsa ve 20-29. gebelik haftalarında, antikorlar olgunlaşmamış fetüse kitlesel olarak saldırır, fetüsün düşmesi gelişir.

Yenidoğanın bu hemolitik hastalığı formu ile bebek sarılık olmadan doğar, ancak vücudun şiddetli ödemi ve tüm iç organlar. Çocuğun olgunlaşmamışlık belirtileri var, kas tonusu azaldı, refleksleri zayıf, çok az hareket ediyor. Cilt soluk, kanama olabilir. Solunum bozuklukları ve akut kalp yetmezliği belirtileri kaydedilir.

Kan testinde - şiddetli anemi ve çok düşük toplam protein içeriği.

29. haftadan sonra antikorlar bebeğe saldırmaya başlarsa, o zaman klinik form HDN ve doğuştan mı yoksa edinilmiş mi olacağı, maternal antikorların bebeğe ne kadar ve ne zaman (rahim içi ve (veya) doğum sırasında) nüfuz ettiğine bağlıdır.

Bu form, doğumdan 37. hafta önce (doğuştan) ve doğum sırasında (edinilmiş) annenin Rh antikorlarının çocuğa yoğun bir şekilde çarpmasının sonucudur. Ayırt edici özellik en yaygın (tüm vakaların %90'ı) sarılık formu sarılığın erken (ilk saatlerde veya günlerde) ortaya çıkmasıdır. Hafif anemi, bir miktar doku şişmesi, genişlemiş karaciğer ve dalak ile birlikte 2-4 günde maksimuma ulaşır. Sarılık ne kadar erken ortaya çıkarsa, hastalığın seyri o kadar şiddetli olur.

anemik form

Bu form, hemolitik hastalığı olan tüm çocukların% 10'unda teşhis edilir, nedeni, Rh antikorlarının küçük “kısımlarının” 29. haftasından başlayarak fetüs üzerinde uzun süreli bir etkisidir. Çocuk çok soluk doğar, sarılık olsun ya da olmasın ya da çok hafiftir. Yavaş yavaş artan bilirubin zehirlenmesi belirtileri vardır (dinami, uyuşukluk, "kötü" refleksler).

ödemli form

Gebeliğin 29. haftasından sonra Rh antikorları fetüse büyük bir saldırıya başlarsa, ödemli bir HDN formu gelişir. Klinik belirtileri, fetal düşmeye benzer.

AB0 sistemine göre HDN: klinik özellikler:

• geç (2-3 gün) sarılık görülür;
• nadiren karaciğer ve dalağı arttırır;
• son derece nadiren konjenital ikterik ve ödemli formlar geliştirir;
• genellikle kazanılmış ikterik-anemik formlar vardır;
• korkunç komplikasyonların gelişme sıklığı sıfıra yaklaşır.

AB0 çatışması neden daha az yaygındır?Rh-çatışma, belirgin bir şiddetli HDN formuna neden olur mu?

1. Bir kadının AB0 duyarlılığı için, kanına Rh duyarlılığından çok daha fazla fetal kan girmelidir.
2. Rh antijenlerinden farklı olarak, eritrositlere ek olarak grup antijenleri, fetüsün diğer tüm dokularında, plasentada ve amniyotik sıvıda bulunur. Maternal antikorlarla buluştuğunda, bağışıklık “vurusu” sadece eritrositlere değil, tüm bu dokulara dağıtılır.
3. Annenin vücudunun, kan dolaşımına giren fetüsün eritrositleriyle baş edebilen kendi grup antikorları vardır.

HEMOLİTİK HASTALIK: SONUÇLAR VE KOMPLİKASYONLAR

1. Yaygın intravasküler pıhtılaşma sendromu veya DIC, kan pıhtılaşmasındaki keskin bir artışın bir sonucu olarak gelişir. Küçük ve büyük damarlarda kan pıhtıları oluşur, kalp krizleri ve organ nekrozu, organlarda kanamalar meydana gelir. Bunun nedeni, hemolize edilmiş eritrositlerden kana yoğun doku tromboplastin alımıdır.
2. Hipoglisemi, kan şekeri seviyelerinde bir azalmadır.
3. Bilirubin ensefalopatisi, aşırı toksik dolaylı bilirubinin beynin yapılarını "emprenye ettiği" ve böylece nöronları yok ettiği kernikterusun sonucudur. kendini gösterir nörolojik semptomlar ve müteakip bilirubin ensefalopati oluşumu (felç, sağırlık, vb.).
4. Safra kanallarının mukoza ve safra tıkaçları ile tıkandığı safra kalınlaşma sendromu.
5. Kalp kası, karaciğer, böbreklerin ikincil lezyonları.
6. İkincil immün yetmezlik - dolaylı bilirubin ve immün kompleksler tarafından bağışıklık sisteminin bileşenlerine verilen hasar nedeniyle gelişir.

Doğum öncesi tanı sonuçları kendisinden daha az tehlikeli olmayan fetüste hemolitik bir hastalık geliştirme riski yüksek olan kadınları tanımlamayı amaçlamaktadır.

Bu nedenle kadın doğum uzmanı-jinekolog, hastaya HDN açısından dikkatli ve doğru bir şekilde sorar, anamnezin gerekli ayrıntılarını (kürtaj, gebelik sayısı vb.) öğrenir. Hamilelik boyunca, HDN riski altındaki kadınlarda doktorlar kandaki ve amniyotik sıvıdaki antikor titresini izler, fetüs ve plasenta ultrasonu, fetal CTG, dolerometri gerçekleştirir.

doğum sonrası tanı yeni doğanlar arasında TTH geliştirme riski yüksek olanları ve halihazırda TTH'si olanları belirlemeyi içerir. Bunu yapmak için neonatolog, tüm yenidoğanları sarılık, ödem ve diğer hastalık belirtileri açısından düzenli olarak inceler.

Laboratuvar çalışmaları, dinamik olarak çocuğun kanındaki bilirubin ve glikoz seviyesinin izlenmesi, kan grubunun ve Rh faktörünün belirlenmesi, çocuğun kanında, annenin kanında ve sütünde antikor varlığı için immünolojik çalışmalardır.

YENİDOĞANIN HEMOLİTİK HASTALIĞI: TEDAVİ VE ÖNLEME

Yenidoğanın hemolitik hastalığı ile tedavi operatif ve konservatif olabilir. Tedavi taktiklerini seçerken doktorlar bebeğin durumunun ciddiyetine ve hiperbilirubinemi düzeyine göre yönlendirilir.

Cerrahi tedavi yerine kan transfüzyonu operasyonudur. Yenidoğanda bilirubin zehirlenmesi belirtileri ortaya çıktığında şiddetli HDN, ağırlaştırılmış anamnez belirtileri varsa reçete edilir. Hemosorpsiyon ve plazmaferez kullanılır.

Konservatif tedavi öncelikle fototerapidir, ışınları toksik bilirubini toksik olmayan hale getiren özel bir lamba ile ışınlamadır.

Atanan infüzyon tedavisi (albümin, salin, glikoz çözeltisi), bilirubin zehirlenmesini gidermeyi ve bilirubinin vücuttan hızla çıkarılmasını amaçlar.

Uygulamak ilaçlar(ziksorin, vb.), karaciğerin enzim sistemini aktive eder. Adsorbanlar (karbolen, agar-agar vb.), choleretic (elektroforez ile), vitaminler (E, ATP, A), stabilize edici hücre zarları, hepatoprotektörler (Essentiale, vb.), Hemorajik ajanlar (adroxon vb.) kullanılır.

Zaluzhanskaya Elena, çocuk doktoru

Etiyolojik faktöre göre (serolojik çatışma türü):

a) Rh sistemine göre; b) ABO sistemine göre; c) diğer sistemlerin antijenleri tarafından.

Klinik sendromun başlama zamanına göre:

a) rahim içinde; b) doğum sonrası.

Hastalığın klinik ve morfolojik formlarına göre:

a) maserasyon ile fetüsün intrauterin ölümü; b) ödemli; c) ikterik ve d) anemik formlar.

Önem derecesine göre:

a) kolay; b) orta; c) şiddetli seyir.

komplikasyonlar:

a) DIC; b) hipoglisemi; c) bilirubin ensefalopatisi; d) safra kalınlaşması sendromu; e) karaciğer, miyokard, böbreklerde hasar.

GBN'nin mikrobiyal x revizyonu ile sınıflandırılması.

I İzoimmünizasyona bağlı fetal düşme.

II Fetüsün ve yenidoğanın izoimmünizasyona bağlı hemolitik hastalığı (ikterik ve anemik formlar anlamına gelir).

III İzoimmünizasyona bağlı nükleer sarılık.

Rh faktörüne göre bireysel HDN formlarının seyrinin özellikleri.

sarkık fetüs (HDN'nin ödemli formu).

Hastalığın bu formu, 20-29 haftalık gebelik döneminde olgunlaşmamış bir fetüs üzerinde büyük miktarda antikora uzun süre maruz kalmanın bir sonucu olarak gelişir.

Rh antikorlarının olgunlaşmamış fetal eritrositler üzerindeki etkisi, gelişme ile intravasküler hemolizlerine yol açar. hiperbilirubinemi ve hemolitik anemi. Ortaya çıkan dolaylı bilirubin, albümine bağlanır ve plasenta yoluyla atılır. sarılık yokluğu ve gelişim hipoproteinemi.

Hipoproteinemiye bağlı olarak damar yatağındaki onkotik basınç azalır, gelişme ile birlikte kanın sıvı kısmının ekstravazasyonu meydana gelir. hipovolemi ve ödem.

Hemolitik anemi neden olur fetal hemik hipoksi neden olan karakteristik metabolik bozukluklarla artan damar geçirgenliği, gelişim kanama, hemorajik sendrom.

Hemik hipoksi ayrıca karaciğerde ve dalakta ekstramedüller hematopoezi aktive eder ve bu da kendini gösterir. hepatosplenomegali.

Hematopoezin aktivasyonu, olgunlaşmamış eritrosit formlarının (retikülositler, normo- ve eritroblastlar) vasküler yatağındaki görünümle de kendini gösterir.

Hipovolemi, ödem, anemi ve hemik hipoksi ilk olarak kan dolaşımının merkezileşmesi, sonra - hemodinamik ve gelişimin telafi edici olanaklarının tükenmesine kalp yetmezliği.

Fetüsün düşme kliniği. Bir çocuk şiddetli genel ödem ve genişlemiş bir karın (asit, hepatosplenomegali nedeniyle) ile doğar. Büyük bir vücut ağırlığı ile, morfo-fonksiyonel olgunlaşmamışlık belirtileri vardır. CNS depresyonunun belirtileri (adinami, atoni, arefleksi) ortaya çıkar. Keskin solukluk, hemorajik belirtiler karakteristiktir. Göreceli kalp donukluğunun sınırları uzar, akut kalp yetmezliği belirtileri sıklıkla görülür. Bu hastalardaki solunum bozuklukları, genişlemiş bir karaciğer tarafından uteroda önceden yüklenen ve sıklıkla akciğerlerin olgunlaşmamış olması, BGM nedeniyle gelişen akciğer hipoplazisine bağlıdır.

Laboratuvar çalışmalarından elde edilen veriler.

1. İçinde genel analiz kan - anemi (hemoglobin seviyesi genellikle 50-70 g / l'dir; eritrosit içeriği - 1-2 x 1-12 / l; % 150'ye kadar retikülositoz; normoblastoz).

2. Kan - hipoproteineminin biyokimyasal analizinde (o. 40 - 45 g / l'nin altındaki protein).

3. Koagulogramda - düşük seviyede prokoagülan.

Fetüsün ve yenidoğanın hemolitik hastalığı (ikterik ve ödemli formlar).

29 haftalık intrauterin gelişimden sonra ve / veya doğum sırasında antikorların fetüse girmesi nedeniyle gelişir. Hastalığın şekli, antikorların ne zaman ve ne miktarda fetüse veya çocuğa nüfuz ettiğine de bağlı olacaktır: doğuştan veya doğum sonrası, ikterik veya anemik.

ikterik form HDN'nin en yaygın şekli (vakaların %90'ında). Ana klinik belirti sarılığın erken başlangıcıdır.

saat doğuştan sarılık şekli doğumda zaten tespit edilir, rahim dışı yaşamın ilk saatlerinde veya günlerinde ortaya çıkar. Sarılık ne kadar erken ortaya çıkarsa, HDN o kadar şiddetlidir. Sarılığın maksimum şiddeti 2-4 güne ulaşır.

Hastalarda ayrıca karaciğer ve dalakta orta derecede genişleme, orta derecede anemi, doku pastozitesi vardır.

anemik form HDN'li hastaların %5'inden azında görülür. Rh çatışması ile, fetal hematopoietik sistemin bireysel özelliklerinin arka planına karşı fetusa küçük miktarlarda antikorların uzun süreli tedarikinin bir sonucudur (rejeneratif yeteneklerde azalma). Deride ve mukoz membranlarda solukluk (doğumdan kaynaklanan anemi), hafif hepatosplenomegali, sistolik üfürüm duyulabilir. Sarılık yoktur veya önemsizdir.

nükleer sarılık - dolaylı bilirubin ile beyin tabanının çekirdeğine zarar. HDN'nin zorlu bir komplikasyonudur. Bilirubinin beyin hasarının ilk belirtileri genellikle, kan serumundaki dolaylı bilirubin içeriği maksimum rakamlara ulaştığında (tam süreli yenidoğanlarda - 400 μmol / l'den fazla) yaşamın 3. - 4. gününde not edilir. Beyin hücrelerinin prematüre, olgunlaşmamış yenidoğanlarda, asfiksi, doğum travması, RDS ve diğer ağır koşullar geçirmiş çocuklarda bilirubinin toksik etkisine duyarlılığı çok daha yüksektir ve daha düşük bir bilirubin seviyesi ile içlerinde bilirubin zehirlenmesi belirtileri ortaya çıkabilir.

Kernikterus seyrinin 4 aşaması vardır:

1) bilirubin zehirlenmesi belirtilerinin ortaya çıkması- uyuşukluk, hipotansiyon, hiporefleksi, patolojik esneme, yetersizlik, kusma, emme aktivitesinin azalması, monoton ağlama.

2) Klasik nükleer sarılık belirtilerinin ortaya çıkışı(3-4 gün sonra) Uzamış apne, bradikardi, adinami, arefleksi karakteristiktir, hızla spastik bir aşamaya dönüşür (opisthotonus görünür, boyun tutulması, spastik "sert" uzuvlar, yumruklara sıkılmış eller). Uyarılma, "beyin" ağlaması, "batan güneşin" belirtisi, kasılmalar periyodik olarak not edilir.

3) Hayali refah dönemi(3 - 4 haftalık yaşamda). Nörolojik semptomların ters gelişimi vardır: spastisite azalır, motor aktivite ve koşulsuz reflekslerin şiddeti artar. Görünüşe göre çocuk iyileşiyor.

4) Nörolojik komplikasyonların oluşum dönemi(3 - 5 aylık yaşamda). Ekstrapiramidal bozukluklar, motor ve işitme bozuklukları vardır. Oluşturulan:

· koreoatetoz;

· parezi, felç;

· sağırlığa kadar işitme kaybı;

· gecikmiş psikomotor gelişim;

· serebral palsi (esas olarak hiperkinetik form).

ABO sistemine göre HDN'nin klinik belirtilerinin özellikleri.

1. En sık annenin kan grubu O (I) ve çocuğun A (II) kan grubunda gelişir.

2. Hastalık ilk gebelikte daha sık gelişir.

3. ABO'daki HDN, Rhesus çatışmasından daha kolaydır.

4. Hastalığın pratikte ödemli ve konjenital ikterik formları yoktur, çünkü fetüse karşı antikorlar sadece doğumda nüfuz eder.

5. Sarılık, yenidoğanların eritrosit reseptörlerinin anti-eritrosit antikorlarını gruplamak için olgunlaşmamış olmasından dolayı daha sonra (2-3 günlük yaşamda) ortaya çıkar.

6. Nadiren karaciğer ve dalakta artış olur.

7. Rh faktörü ile HDN'den daha sık, hastalığın doğum sonrası anemik formları hafif sarılık ve 2-3 haftalık yaşamda anemi gelişimi ile gözlenir.

8. Nükleer sarılık, DIC şeklinde pratikte hiçbir zorlu komplikasyon yoktur.

HDN şiddet derecelerinin klinik özellikleri.

kolay akım doğumda 140 g / l'den fazla hemoglobin seviyesinde, kordon kanı bilirubini 60 μmol / l'den az olarak ayarlanır. Hastalığın dinamiklerinde, sadece konservatif tedavi gerektiren orta derecede ifade edilen klinik ve laboratuvar verileri not edilir. Komplikasyonlar yoktur.

saat ılımlı kurs sarılık, Rhesus çatışması ile yaşamın ilk 5 saatinde ve ABO çatışması ile yaşamın ilk 11 saatinde ortaya çıkar. Doğumda hemoglobin seviyesi 140 g/l'den azdır. Klinik ve laboratuvar verilerinin dinamiği, kan naklinin değiştirilmesini gerektirir.

saat şiddetli seyir doğumda zaten vardır: şiddetli sarılık (kordon kanı bilirubini 85 µmol/l'den fazla), şiddetli anemi (hemoglobin 100 g/l'den az). Hastalığın seyri, bilirubin zehirlenmesi belirtilerinin varlığı ile karakterizedir. 2 veya daha fazla değişim transfüzyonu gerektirir.

HDN teşhisi.

Doğum öncesi tanı:

1) obstetrik anamnezin dikkatli bir şekilde toplanması, TTH riski altındaki kadınların belirlenmesi (gebelik sayısını ve aralarındaki süreyi, kan nakli olup olmadığını, organ nakli olup olmadığını, önceki çocuklarda TTH'nin varlığını, bu hamileliğin komplikasyonlarını tahmin edin) ;

2) antikor titresinin belirlenmesi. Hamilelik sırasında, en az 3 kez gerçekleştirilir: hamile bir kadını kaydederken, 18-20. gebelik haftasında ve ayrıca endikasyona göre, antikorların varlığına ve titresine bağlı olarak (titrede bir artışla - haftalık kontrol) ;

3) amniyosentez (amniyotik sıvının incelenmesi). Antikor titresi 1:16 - 1:32 ise, 26 - 28. gebelik haftasında, amniyotik sıvının optik yoğunluğu (artar), glikoz, protein (artmış) ve östrojen (azaltılmış) içeriği incelenir.

4) 20-22, 24-26, 30-32, 34-36 haftalarda fetüs ve plasenta ultrasonu. HDN'nin ödemli formunu (assit, Buda duruşu), plasentanın kalınlaşmasını, hepatosplenomegali tanımlamak mümkündür.

Doğum sonrası tanı:

1) HDN geliştirme riski taşıyan yenidoğanların belirlenmesi;

2) olası klinik belirtilerin değerlendirilmesi: (ciltte sarılık ve/veya solgunluk, ödem, hepatosplenomegali, nörolojik semptomlar);

3) laboratuvar teşhisi:

O (I) grubu ve Rh - negatif kan ilişkisi olan annelerden doğan yenidoğanlarda kan grubu ve Rh faktörünün belirlenmesi;

Biyokimyasal kan testi: Kordon kanındaki bilirubin seviyesinin belirlenmesi (51-61 μmol / l'den fazla), fraksiyonlarına göre bilirubin seviyesinin dinamikleri, bilirubinde saatlik artışın belirlenmesi (6 - 8 μmol / l'den fazla) ), glisemi seviyesinin belirlenmesi;

Tam kan sayımı: hemoglobin, eritrositler, trombositlerde bir azalma var, retikülositlerin içeriği 7 ‰'den fazla, normoblastlar% 50'den fazla, orta derecede lökositoz;

İmmünolojik çalışmalar: direkt Coombs reaksiyonu, antijen-antikor komplekslerinin varlığını tespit eder. Test materyali, mevcut komplekslerin aglütinasyonunu destekleyen antiglobulin serumunun eklendiği yenidoğan eritrositleridir. Grup uyumsuzluğu ile, bu reaksiyon ilk 2-3 gün içinde pozitiftir, Rh-çatışması - doğumdan itibaren pozitiftir; dolaylı Coombs reaksiyonu, serbest bloke edici antikorların varlığını gösterir - IgG, bunun için, bilinen bir antijenik yapıya sahip eritrositlerin (grup ve Rh üyeliği) eklendiği bir annenin veya hasta bir çocuğun serumu kullanılır, daha sonra belirli bir süre sonra eritrositler yıkanır, ardından antiglobulin serumu eklenir. 1-2 gün boyunca reaksiyon pozitiftir.

Catad_tema Yenidoğan patolojisi - makaleler

Fetus ve yenidoğanın hemolitik hastalığı (HDN). Klinik kılavuzlar.

Fetus ve yenidoğanın hemolitik hastalığı (HDN)

ICD10: P55

Onay yılı (revizyon sıklığı): 2016 (3 yılda bir gözden geçirin)

İD: KR323

Profesyonel kuruluşlar:

• Rusya Perinatal Tıp Uzmanları Derneği

Onaylı

Rusya Perinatal Tıp Uzmanları Derneği 2016

Kabul

Sağlık Bakanlığı Bilim Kurulu Rusya Federasyonu __ __________201_

yeni doğan

fototerapi

kan nakli ameliyatı

kernikterus

cenin damlası

rhesus - fetüsün ve yenidoğanın izoimmünizasyonu

ABO - fetüsün ve yenidoğanın izoimmünizasyonu

Kısaltmalar listesi

AG? antijen

CEHENNEM? atardamar basıncı

ALT? alanin aminotransferaz

AST? aspartat aminotransferaz

AT? antikor

OLMAK? bilirubin ensefalopatisi

HDN? yenidoğanın hemolitik hastalığı

GGT? gama-glutamil transpeptidaz

BUZ? yaygın damar içi pıhtılaşma

KOS? asit-baz durumu

ICD? hastalıkların uluslararası sınıflandırması -10

HAKKINDA? toplam bilirubin

ÖZPK? kan değişimi ameliyatı

YYBÜ? yoğun bakım ünitesi ve yoğun bakım yeni doğanlar

bcc? dolaşan kan hacmi

PITN - yeni doğanlar için canlandırma ve yoğun bakım ünitesi

FFP - taze donmuş plazma

FT? fototerapi

BH? solunum hızı

kalp atış hızı? kalp atış hızı

AP? alkalin fosfataz

hb? hemoglobin

IgG? immünoglobulin G

IgM? immünoglobulin M

Terimler ve tanımlar

- Annenin ve fetüsün kanının eritrosit antijenleri için uyuşmazlığı durumunda ortaya çıkan izoimmün hemolitik anemi, antijenler fetüsün eritrositlerinde lokalizedir ve annenin vücudunda bunlara karşı antikorlar üretilir.

1. Kısa bilgi

1.1 Tanım

Fetus ve yenidoğanın hemolitik hastalığı (HDN)- Anne ve fetüsün kanının eritrosit antijenleri (AH) için uyuşmazlığı durumunda ortaya çıkan izoimmün hemolitik anemi, AH'ler fetüsün eritrositlerinde lokalizedir ve bunlara karşı antikorlar (AT) annenin vücudunda üretilir. gövde.

1.2 Etiyoloji ve patogenez

Annenin hücre zarlarında bulunmayan fetüsün eritrositlerinde antijenler varsa, immünolojik bir çatışmanın ortaya çıkması mümkündür. Bu nedenle, HDN gelişimi için immünolojik ön koşul, Rh negatif hamile bir kadında Rh pozitif bir fetüsün varlığıdır. Annede grup uyuşmazlığı nedeniyle immünolojik bir çatışma ile, çoğu durumda O (I) kan grubu belirlenir ve fetüste A (II) veya (daha az sıklıkla) B (III) belirlenir. Daha nadiren, diğer grup (Duff, Kell, Kidd, Lewis, MNSs, vb.) kan sistemlerinde fetüs ve hamile kadın arasındaki uyumsuzluk nedeniyle HDN gelişir.

Düşükler, düşükler, ektopik nedeniyle önceki izosensitizasyon bağışıklık sistemi anne eritrosit antijenlerine karşı antikor üretir. Antikorlar G sınıfı immünoglobulinlere (alt sınıflar IgG1, IgG3, IgG4) aitse? plasentayı serbestçe geçerler. Kandaki konsantrasyonlarındaki artışla birlikte, fetüsün ve yenidoğanın hemolitik hastalığı geliştirme olasılığı artar. IgG2 alt sınıfının antikorları, sınırlı bir transplasental taşıma yeteneğine sahiptir, antikorlar sınıf IgMα- ve β-aglütininleri içeren plasentayı geçmez.

HDN'nin Rh faktörü tarafından uygulanması, kural olarak, genellikle tekrarlayan gebeliklerde ortaya çıkar ve kan grubu faktörleri üzerindeki bir çatışmanın bir sonucu olarak HDN'nin gelişimi, ilk hamilelik sırasında zaten mümkündür. Her iki varyantın uygulanması için immünolojik ön koşulların varlığında, HDN genellikle ABO sistemine göre gelişir. Aynı zamanda, grup II maternal anti-A antikorlarının bir çocuğun kanına girmesi nedeniyle hemoliz oluşumu, bir çocuğun kanına girdiğinden daha yaygındır. Grup III anti-B antikorları. Bununla birlikte, ikinci durumda, anti-B antikorlarının penetrasyonu, genellikle değişim transfüzyonu gerektiren daha şiddetli hemolize yol açar. ABO sistemine göre HDN'de çocuğun durumunun ciddiyeti ve kernikterus gelişme riski, Rh faktörüne göre HDN'ye göre daha az belirgindir. Bunun nedeni, grup antijenleri A ve B'nin sadece eritrositler tarafından değil, vücudun birçok hücresi tarafından eksprese edilmesidir, bu da hematopoietik olmayan dokularda önemli miktarda antikorun bağlanmasına yol açar ve hemolitik etkilerini önler.

1.3 Epidemiyoloji

Rusya'da HDN, tüm yenidoğanların yaklaşık% 0,6'sında teşhis edilir.

1.4 ICD 10 kodları

Fetüsün ve yenidoğanın hemolitik hastalığı(P55):

P55.0 - Fetus ve yenidoğanın Rhesus izoimmünizasyonu

P55.1 ABO fetal ve yenidoğan izoimmünizasyonu

P55.8 Fetus ve yenidoğanın diğer hemolitik hastalığı

P55.9 Fetüs ve yenidoğanın hemolitik hastalığı, tanımlanmamış

1.5 Sınıflandırma

1.5.1 ABO sistemine ve diğer eritrosit kan faktörlerine göre anne ve fetüs arasındaki çatışmaya göre:

• ABO sistemine göre uyumsuzluk;
• anne ve fetüsün eritrositlerinin Rh faktörüne göre uyumsuzluğu;
• Nadir kan faktörleri için uyumsuzluk.

1.5.2 Tarafından klinik bulgular hastalığın formlarını ayırt eder:

ödemli (damlalı hemolitik anemi);

ikterik (sarılıklı hemolitik anemi);

anemik (sarılık ve düşme olmayan hemolitik anemi).

1.5.3 Sarılığın ikterik formdaki ciddiyetine göre:

orta şiddet;

şiddetli derece.

1.5.4 Komplikasyonların varlığına göre:

bilirubin ensefalopatisi: merkezi sinir sistemine akut hasar;

kernikterus: merkezi sinir sisteminde geri dönüşü olmayan kronik hasar;

safra kalınlaşması sendromu;

hemorajik sendrom.

2. Teşhis

2.1 Şikayetler ve tıbbi geçmiş

• Anamnez alırken şunlara dikkat edilmesi önerilir:

Rh - annenin ilişkisi ve kan grubu;

hamilelik ve doğum sırasında enfeksiyonlar;

kalıtsal hastalıklar (G6PD eksikliği, hipotiroidizm, diğer nadir hastalıklar);

ebeveynlerde sarılık varlığı;

önceki bir çocukta sarılık varlığı;

bebeğin doğumdaki ağırlığı ve gebelik yaşı;

bebeği beslemek (yetersiz beslenme ve/veya kusma).

2.2 Fizik muayene

HDN'nin ödemli formu

Genel ödematöz sendrom (anasarca, asit, hidroperikardiyum), cilt ve mukoza zarlarında şiddetli solgunluk, hepatomegali ve splenomegali, sarılık yoktur veya hafiftir. Olası hemorajik sendrom, DIC sendromunun gelişimi.

HDN'nin ikterik formu

Doğumda amniyotik sıvı, göbek kordonu zarları ve ilkel lubrikasyon ikterik olarak boyanabilir. karakteristik olarak erken gelişme sarılık, ciltte ve görünür mukozalarda solgunluk, karaciğer ve dalak büyümesi.

anemik HDN

Derinin solgunluğunun arka planına karşı, uyuşukluk, zayıf emme, taşikardi, karaciğer ve dalak boyutunda bir artış not edilir, boğuk kalp sesleri, sistolik üfürüm mümkündür.

HDN komplikasyonları

Nükleer sarılık - bilirubin zehirlenmesi - uyuşukluk, iştahsızlık, yetersizlik, patolojik esneme, kas hipotansiyonu, Moro refleksinin 2. evresinin kaybolması, daha sonra bir ensefalopati kliniği var - opisthotonus, "beyin" ağlaması, büyük fontanelin şişmesi , konvülsiyonlar, patolojik okülomotor semptomlar - "batan güneş, nistagmus" belirtisi. Safra kalınlaşma sendromu - sarılık yeşilimsi bir renk alır, karaciğer büyür, idrar doygun hale gelir.

2.3 Laboratuvar teşhisi

• Anamneze dayanarak bir çocuğun yaşamının ilk saatlerinde zaten Rh faktörünün belirlenmesi önerilir (Rh (-)'deki anti-D antikorlarının titresinde bir artış)

Hamilelik sırasında negatif Rh faktörü olan tüm kadınların, dinamik olarak kandaki bağışıklık antikorlarının seviyesini belirlemeleri önerilir.

Yorumlar:AB0 sistemine göre HDN, kural olarak, doğumdan sonraki ilk saatlerde belirli belirtilere sahip değildir.

Annenin kanı negatif bir Rh faktörü ile karakterize edilirse veya O (I) grubuna aitse, yenidoğanın göbek kordonu kanındaki toplam bilirubin konsantrasyonu hakkında bir çalışma yürütmesi ve grubu ve Rh'yi belirlemesi önerilir. kan faktörü

1. Anne ve çocuğun kanının grup ve Rh ilişkisi.
2. Genel kan analizi.
3. Biyokimyasal kan testi (toplam bilirubin ve fraksiyonları, albümin, glikoz seviyesi; diğer parametreler (bilirubin fraksiyonları, asit-baz durumu (KOS), elektrolitler vb.) - endikasyonlara göre);
4. Serolojik testler: Coombs reaksiyonu.

Yorumlar:Doğrudan Coombs testi, kural olarak Rh tipi HDN ile gözlenen eritrositlerin yüzeyinde sabit antikorların varlığında pozitif olur. ABO tarafından TTH ile eritrositlere sabitlenen az miktarda antikor nedeniyle, yaşamın ilk gününde daha sık olarak zayıf pozitif bir doğrudan Coombs testi görülür ve doğumdan 2-3 gün sonra zaten negatif olabilir.

Dolaylı Coombs testi, test serumunda bulunan eksik antikorları tespit etmek için tasarlanmıştır. Bu, maternal izoantikorları saptamak için doğrudan Coombs testinden daha duyarlı bir testtir. Dolaylı Coombs testi, hemoliz nedeninin belirsiz olduğu bireysel durumlarda kullanılabilir.

Coombs reaksiyonunun ciddiyetinin sarılığın şiddeti ile ilişkili olmadığı unutulmamalıdır! (Kanıt düzeyi D)

2.4 Enstrümantal teşhis

• Karın ultrasonu önerilir;

• Nörosonografi önerilir.

2.5 Diğer teşhis

• Bir laboratuvar ve kan testi yapılması önerilir:

ELISA için kan (enfeksiyon varlığı için);

PCR için kan (enfeksiyon varlığı için);

koagülogram;

kanın bakteriyolojik muayenesi.

3. Tedavi

3.1 Konservatif tedavi

Yorumlar:HDN'de PT'nin özellikleri:

Hem standart lambaların hem de fiber optik ve LED FT'nin kullanılması mümkündür, birkaç FT yönteminin birleştirilmesi tavsiye edilir;

Işık kaynağı, çocuğun 50 cm yukarısına yerleştirilmiştir. Fototerapinin etkisini arttırmak için, tıbbi personelin sürekli gözetimi ve vücut ısısının kontrolü ile lamba çocuktan 10-20 cm'lik bir mesafeye getirilebilir;

TTH için fototerapi (özellikle PAH riski taşıyan çocuklarda) sürekli olmalıdır;

Çocuğun vücudunun PT'nin arka planına karşı yüzeyi mümkün olduğunca açık olmalıdır. Bebek bezi yerinde bırakılabilir;

Gözler ve cinsel organlar opak malzeme ile korunmalıdır;

Çocuğun enteral veya parenteral olarak aldığı günlük sıvı miktarı, çocuğun fizyolojik ihtiyacına göre %10-20 oranında artırılmalıdır;

Fototerapinin bitiminden 12 saat sonra bilirubin için bir kontrol çalışması yapmak gerekir;

Fototerapi, kan değişimi operasyonu öncesinde, sırasında (bir fiber optik sistem yardımıyla) ve sonrasında gerçekleştirilir.

Önerilen intravenöz uygulama normal insan immünoglobulini. Yüksek dozlarda standart immünoglobulinler, retiküloendotelyal sistem hücrelerinin Fc reseptörlerini bloke eder ve böylece hemolizi ve dolayısıyla PRP sayısını azaltan bilirubin seviyesini azaltır.

Yorumlar:HDN'li yenidoğanlar için insan immünoglobulin preparatları, aşağıdaki şemaya göre uygulanır:

yenidoğanın yaşamının ilk saatlerinde, intravenöz olarak yavaşça (mümkünse 2 saat içinde), ancak ilaca ilişkin talimatların gerekliliklerine zorunlu olarak uyularak;

doz? 0,5-1,0 g/kg (ortalama 0,8 g/kg)*

* İlacın talimatlarında belirtilen dozu aşan bir immünoglobulin dozunun reçete edilmesi durumunda, bu eylemi tıbbi öyküde mümkün olduğunca gerekçelendirmek ve çocuk için endikasyon dışı tedavi için kolej izni vermek gerekir. "Etiket dışı" tedavinin kullanımı ayrıca, hastanın yasal temsilcisinin, bu tür bir tedavinin kullanımının özelliklerini, olası risklerini ve olası risklerini ayrıntılı olarak açıklayan gönüllü bilgilendirilmiş onamının zorunlu olarak verilmesini gerektirir. yan etkiler ve endikasyon dışı tedaviyi reddetme hakkını açıklar;

gerekirse, tekrarlanan immünoglobulin uygulaması, bir öncekinden 12 saat sonra gerçekleştirilir;

HDN'ye immünoglobulinin eklenmesi yaşamın ilk 3 günü boyunca mümkündür.

Yorumlar:İstisna ne zaman anne sütü günlük hacmi %10-20 artırmak için yeterli değil. Çocuğun durumu enteral sıvı hacmini arttırmaya izin vermiyorsa, ancak o zaman infüzyon tedavisi gerçekleştirilir.

İnsan albümininin uygulanması. İnsan albümin infüzyonunun şiddetli hiperbilirubinemisi olan çocuklarda uzun vadeli sonuçları iyileştirdiğine dair bir kanıt yoktur, bu nedenle rutin kullanımı önerilmez.

Fenobarbital ** - HDN'deki etkisi kanıtlanmamıştır, kullanımına izin verilmez.

Diğer ilaçlar (hepatoprotektör grubu ilaçları) - HDN'de kullanımı kanıtlanmamıştır ve buna izin verilmez.

3.2 Cerrahi tedavi

Yorumlar:OZPK için endikasyonlar:

akut bilirubin ensefalopatisinin klinik semptomlarının (kas hipertonisitesi, opisthotonus, ateş, "beyin" ağlaması) ortaya çıkması durumunda, bilirubin seviyesinden bağımsız olarak kan nakli yapılır;

izole bir Rh çatışmasının neden olduğu HDN'de, Rh-negatif tek grup EM ve FFP, çocuğun kanıyla, mümkünse AB (IV) kan grupları ile EM'nin FFP'ye oranı - 2:1 oranında kullanılır;

izole bir grup çatışmasının neden olduğu gerilim tipi baş ağrısı durumunda, çocuğun eritrositlerinin Rh'sine ve FFP grubunun bir grubuna veya AB (IV)'sine denk gelen ilk (I) grubun EM'si kullanılır. 2: 1 oranı;

Anne kanı ile çocuğun kanının ender sebeplerden dolayı uyuşmaması durumunda, bireysel olarak seçilmiş donörlerden kan kullanılması gerekir.

HDN'de sadece taze hazırlanmış EO kullanılır (raf ömrü 72 saatten fazla değildir);

OZKP, yoğun bakım ünitesinde veya ameliyathanede aseptik koşullarda yapılır;

Operasyon sırasında kalp atış hızı, solunum hızının izlenmesi, tansiyon, hemoglobinin oksijenle doygunluğu, vücut ısısı. Ameliyata başlamadan önce hastaya nazogastrik tüp takılır;

Transfüzyon, bir polivinil kateter (No. 6, 8, 10) kullanılarak göbek damarı yoluyla gerçekleştirilir. Kateter yerleştirme derinliği hastanın vücut ağırlığına bağlıdır (en fazla 7 cm).

OZPK için hacim hesaplama

V toplam \u003d m?BCC?2, burada V hacimdir, m kg cinsinden vücut ağırlığıdır,

BCC - prematüre bebekler için - 100-110 ml / kg, tam süreli bebekler için - 80-90 ml / kg.

Örnek: 3 kg ağırlığındaki bir çocuk.

Toplam hacim (V toplam) = 3?85?2 = 510 ml

Ht %50 V toplam: 2 = 510: 2 = 255 ml elde etmek için gereken eritrositlerin mutlak hacmi (V abs.)

EM'nin gerçek hacmi

(V er.kütle) \u003d Vabs: 0.7 (yaklaşık Ht eritrosit) \u003d 255: 0.7 \u003d 364 ml

FFP'nin gerçek hacmi = V toplam. - Ver. Kütleler = 510 - 364 = 146 ml

İlk olarak, bilirubin konsantrasyonunu belirlemek için kullanılan kateterden 10 ml kan salınır. Daha sonra aynı hacimde donör kanı 3-4 ml/dk hızında enjekte edilir.

Kanın girişi ve atılımı, tam dönem 20 ml ve prematüre bebeklerde 10 ml'lik bir hacimle değişir.

Bir ekfüzyon infüzyonunun hacmi BCC'nin %5-10'unu geçmemelidir. Operasyonun toplam süresi yaklaşık 2 saattir.

Ameliyattan sonra OAM yapılmalı ve transfüzyonun bitiminden iki saat sonra kandaki glikoz konsantrasyonunun belirlenmesi önerilir.

Operasyonun sonunda bilirubin konsantrasyonunda iki kattan fazla azalma, OZKK'nın etkinliğini gösterir.

4. Rehabilitasyon

• Rehabilitasyon önlemlerinin alınması tavsiye edilir:

yenidoğan bakımı;

özel emzirme;

1 ay boyunca koruyucu aşılardan tıbbi olarak çekilme.

5. Önleme ve takip

5.1 Önleme

Rh-pozitif bir bebek doğuran anti-Rh antikorları olmayan Rh-negatif lohusalara doğumdan sonra Rh-bağışıklama profilaksisi önerilir. Doğumdan sonraki ilk 72 saatte 300 mcg anti-D (Rh)-immünoglobulin verilerek yapılır.

• Önerilen:

1. yerel bir çocuk doktorunun gözetimi, pratisyen hekim;
2. UAC'nin aylık kontrolü;
3. OZPK sonrası çocuklar için 6 ayda - HIV için kan;
4. koruyucu aşı konusuna 6 aylık yaşamdan sonra karar verilir.

6. Hastalığın seyrini ve sonucunu etkileyen ek bilgiler

Bilirubin ensefalopatisi geliştirme riskini artıran ek faktörler:

• BBB'nin bilirubin geçirgenliğini artıran faktörler: kan hiperosmolaritesi, asidoz, beyin kanamaları, nöroenfeksiyonlar, arteriyel hipotansiyon.
• Beyin nöronlarının konjuge olmayan bilirubinin toksik etkisine duyarlılığını artıran faktörler: erken doğum, şiddetli asfiksi, açlık, hipoglisemi, anemi.
• Kan albümininin konjuge olmayan bilirubini sıkıca bağlama yeteneğini azaltan faktörler: prematürite, hipoalbüminemi, enfeksiyon, asidoz, hipoksi, esterleşmemiş bilirubin düzeylerinde artış yağ asitleri kanda, sülfonamidler, furosemid, fenitoin, diazepam, indometasin, salisilatlar, yarı sentetik penisilinler, sefalosporinlerin kullanımı.

Tıbbi bakımın kalitesini değerlendirmek için kriterler

bibliyografya

1. Neonatoloji. Ulusal liderlik. Kısa baskı / ed. acad. RAMS N.N. Volodin. ? M. : GEOTAR-Medya, 2013. ? 896 s.
2. Fetüs ve yenidoğanın hemolitik hastalığının teşhisi, tedavisi ve önlenmesinde yeni teknolojiler, Konoplyannikov A.G. Tıp Bilimleri Doktoru derecesi için özet, Moskova 2009
3. Yenidoğanların ödemli hemolitik hastalığı (tanı, tedavi, uzun süreli sonuçlar), Chistozvonova E.A. Tıp Bilimleri Adayı derecesi için Özet, Moskova 2004
4. Rusya Sağlık Bakanlığı'nın 1 Kasım 2012 tarihli emri N 572n “Sağlama Prosedürünün onaylanması üzerine Tıbbi bakım"doğum ve jinekoloji (yardımcı üreme teknolojilerinin kullanımı hariç)" profilinde.
5. Rusya Sağlık Bakanlığı'nın 15 Kasım 2012 tarihli Emri N 921n "Profilde tıbbi bakım sağlama prosedürünün onaylanması üzerine" neonatoloji ".
6. Rusya Sağlık Bakanlığı'nın 2 Nisan 2013 tarihli emri N 183n "Donör kanının ve (veya) bileşenlerinin klinik kullanımına ilişkin kuralların onaylanması üzerine."
7. Shabalov N.P. Neonatoloji / N.P. Shabalov. ? 5. baskı, çev. ve ek, 2 cilt halinde. ? Moskova: MEDpress-inform, 2009. ? 1504 s.
8. ABM Klinik protokol 22: 35 haftalık veya daha büyük gebelik haftasına denk gelen emziren bebekte sarılık tedavisi için yönergeler // Emzirme ilacı. ? 2010.? Cilt 5. ? 2.? s. 87-93.
9. Alcock G.S., Liley H. Yenidoğanlarda izoimmün hemolitik sarılık için immünoglobulin infüzyonu (Cochrane Review). İçinde: The Cochrane Library, Sayı 2, 2004. Chichester, Birleşik Krallık: John Wiley & Sons, Ltd.
10. Altunyurt S., Okyay E., Saatli B., Canbahishov T., Demir N., Özkan H. Rhesus hemolitik hastalığı ile komplike olan şiddetli hidrops için intrauterin transfüzyon alan fetüslerin neonatal sonuçları // Int. J. Jinekol. obstet. ? 2012.? Cilt 117.? 2.? s. 153-156.
11. Barrington K.J., Sankaran K. Kanada Pediatri Derneği Fetus ve Yenidoğan Komitesi Kısaltılmış versiyon // Paediatr Çocuk Sağlığı. ? 2007.? Cilt 12. ? S. 1-12.
12. Buonocore G., Bracci R., Weindling M. Neonatology: A Practical Approach to Neonatal Management, 2012
13. Christensen RD, Henry E. Hiperbilirubinemili yenidoğanlarda kalıtsal sferositoz // Pediatri. ? 2010.? Cilt 125.? N 1.? 120-125.
14. Gleason C.A., Devaskar S.U. Avery'nin yenidoğan hastalıkları // 9. Baskı. Elsevier Saunders. ? 2011.? 1520 s.
15. Gomella T.L. Neonatoloji: Yönetim, Prosedürler, Çağrı Sorunları, Hastalıklar ve İlaçlar // 7. baskı; Tıbbi Yayıncılık Bölümü. ? 2013.? 1113 s.
16. Hudon L., Moise K.J.Jr., Hegemier S.E., et al. Fetal hemolitik hastalığın tedavisi için intrauterin transfüzyondan sonra uzun vadeli nörogelişimsel sonuç // Am J Obstet Gynecol. ? 1998.? Cilt 179.? 4.? 858-863.
17. Kaplan M., Na "amad M., Kenan A., ve diğerleri. O grubu annelerden doğan kan grubu A veya B bebeklerde IgG alt sınıfına göre hemoliz ve hiperbilirubinemiyi tahmin edememe // Pediatri. ? 2009. ? Cilt 123. ?N 1. ?e132-137.
18. Maisels M.J., Watchoko J.F. Neonatoloji: Yenidoğan Yönetimine Pratik Bir Yaklaşım/ Hiperbilirubinemi Tedavisi- 2012- P 629
19. Yeni Doğan Bebekte 35 veya Daha Fazla Gebelik Haftasında Hiperbilirubinemi Yönetimi // Pediatri. ? 2004.? Cilt 114.? S. 297-316.
20. Mary Beth Ross, Pedro de Alarcon. Fetus ve Yenidoğanın Hemolitik Hastalığı. NeoReviews Cilt 14 Sayı 2 Şubat 2013
21. Matthews D.C., Glader B. Bebeklik döneminde eritrosit bozuklukları // İçinde: Avery'nin yenidoğan hastalıkları. Dokuzuncu baskı. Elsevier Saunders. ? 2012.? S. 1087-1092.
22. Miqdad A.M., Abdelbasit O.B., Shaheed M.M., Seidahmed M.Z., Abomelha A.M., Arcala O.P. Yenidoğanın ABO hemolitik hastalığında önemli hiperbilirubinemi için intravenöz immünoglobulin G (IVIG) tedavisi // J Matern Fetal Neonatal Med. ? 2004.? Cilt 16. ? S. 163-166.
23. Moise KJ Jr. Gebelikte Rhesus alloimmünizasyonunun yönetimi // Obstet Gynecol. ? 2008.? Cilt 112.? S. 164-176.
24. Smits-Wintjens V.E.H.J., Walther F.J., Lopriore E. Rhesus yenidoğanın hemolitik hastalığı: Doğum sonrası yönetim, ilişkili morbidite ve uzun vadeli sonuç // Fetal ve Yenidoğan Tıbbında Seminerler. ? 2008.? Cilt 13. ? S. 265-271.
25. Steiner L.A., Bizzarro M.J., Ehrenkranz R.A., Gallagher P.G. Yenidoğan değişim transfüzyonlarının sıklığındaki düşüş ve bunun değişime bağlı morbidite ve mortalite üzerindeki etkisi // Pediatri. ? 2007.? Cilt 120.? N 1.? 27-32.
26. Wagle S., Deshpande P.G., Itani O., Windle M.L., Clark D.A., Wagner C.l. Rosenkrantz T. Yenidoğanın Hemolitik Hastalığı. Güncelleme: 26 Eylül 2014. http://medicine.medscape.com/article/974349
27. Neonatoloji Ed Oxford el kitabı. Fox G., Hoque N., Watts T // Oxford, New York, Oxford University Press, 2010. - 523.

Ek A1. Çalışma grubunun bileşimi

Antonov A.G. ?

Aronskind E.V. ?

Baybarina E.N. ?

Volodin N.N. ? Tıp Bilimleri Doktoru, Rusya Bilimler Akademisi Akademisyeni, Rusya Perinatal Tıp Uzmanları Derneği Başkanı, Dmitry Rogachev Pediatrik Hematoloji, Onkoloji ve İmmünoloji Federal Bilimsel Klinik Merkezi, Rusya Sağlık Bakanlığı.

Degtyarev D.N. ?

Degtyareva A.V. ?

Kovtun O.P. ?

Mukhametshin F.G. ?

Parshikova O.V. ?

Doktor - Neonatoloji;

Doktor-Anesteziyoloji-Resüsitasyon;

Doktor-Pediatri.

Kanıt toplamak/seçmek için kullanılan yöntemler:

elektronik veri tabanlarında arama yapın.

Kanıt toplamak/seçmek için kullanılan yöntemlerin açıklaması:öneriler için kanıt temeli Cochrane Library, MEDLINE ve EMBASE veri tabanlarında bulunan yayınlardır. Aramanın derinliği 25 yıldı.

Kanıtların kalitesini ve gücünü değerlendirmek için kullanılan yöntemler:

uzman görüş birliği;

Tablo P1 - Uluslararası kriterlere göre kanıtın kesinlik seviyeleri

Tablo P2 -Önerilerin ikna edicilik düzeyleri

İyi Uygulama Noktaları (GPP'ler):

Ekonomik analiz:

maliyet analizi yapılmadı ve farmakoekonomi ile ilgili yayınlar analiz edilmedi.

Dış akran değerlendirmesi;

Dahili akran değerlendirmesi.

Ek A3. Alakalı dökümanlar

Sağlığı Etkileyen Hastalıkların, Yaralanmaların ve Koşulların Uluslararası Sınıflandırılması, 10. Revizyon (ICD-10) (Dünya Sağlık Örgütü) 1994.

isimlendirme tıbbi hizmetler(Sağlık Bakanlığı ve sosyal Gelişim Rusya Federasyonu) 2011.

21 Kasım 2011 tarih ve 323 F3 sayılı "Rusya Federasyonu'ndaki vatandaşların sağlığını korumanın temelleri hakkında" Federal Yasa.

hayati ve gerekli listesi ilaçlar 2016 için (26 Aralık 2015 tarih ve 2724-r. Rusya Federasyonu Hükümeti Kararnamesi)

Neonatoloji profilinde tıbbi bakım sağlama prosedürü (15 Kasım 2012 N 921n tarihli Rusya Sağlık Bakanlığı Kararı).

Ek B. Hasta Yönetim Algoritmaları

24 saatin üzerindeki HDN'li çocukların yönetimi:

bilirubinin mutlak değerlerine (Tablo 1) veya bu göstergelerin dinamiklerine bağlıdır.

yaşamın ilk 24 saatinde sarılık görünümü ile - HAKKINDA acil bir çalışma, daha fazla yönetim taktikleri bilirubindeki saatlik artışın büyüklüğüne bağlıdır;

gerekli kan ürünlerini (plazma + ermassa) sipariş edin, vücudun hayati fonksiyonlarını stabilize edin.