Tratamentul sindromului QT lung. Ce trebuie să știți despre intervalul QT de pe ECG, norma lungimii sale și abaterile de la acesta

Sindromul QT lung (LQT) este o patologie cardiacă congenitală sau dobândită, care se caracterizează prin prelungirea intervalului corespunzător cu , prezența sincopei repetate și un risc ridicat de moarte subită din cauza dezvoltării aritmiilor maligne. Varianta congenitală a sindromului apare în toate grupurile etnice cu o frecvență de la 1:2000 la 1:2500. Femelele suferă de ea ceva mai des. Prevalența sindromului dobândit variază de la 2,5 la 4 cazuri la 1 milion de persoane. În articolul nostru, vom analiza de ce apare LQT, ce simptome provoacă, de ce este periculos și cum să-l tratăm.

Boala este cunoscută încă de la sfârșitul secolului al XIX-lea, când observarea unei fete cu surditate congenitală și afecțiuni de leșin frecvente care au apărut cu excitare severă a fost descrisă pentru prima dată în literatura medicală (1856, Meissner). Mai târziu, i-a fost dezvăluită imaginea electrocardiografică (1953, Moller). În prezent studiază acest sindrom și caut metode eficiente tratamentul lui este în curs de desfășurare.

Cauzele sindromului congenital

Varianta ereditară a sindromului se bazează pe mutații ale genelor care codifică funcțiile moleculelor proteice ale canalelor ionice din mușchiul inimii. În prezent, sunt cunoscute peste 180 de astfel de mutații în 7 gene, care sunt localizate pe cromozomii 3, 7, 11 și 21. În cele mai multe cazuri, ele perturbă funcționarea canalelor de potasiu și sodiu, mai rar - canale de calciu și proteine ​​​​de construcție specifice. Aceasta duce la o creștere a duratei potențialului de acțiune în cardiomiocite, inițiind apariția tahicardie ventriculară tip „piruetă”, care se poate transforma în .

Procesele de depolarizare și repolarizare care apar ca urmare a mișcării electroliților în celulă din spațiul extracelular și înapoi sunt reflectate pe ECG de intervalul QT, care se prelungește cu această patologie.

ÎN practica clinica Există 3 variante principale ale sindromului ereditar:

• Romano-Ward (caracterizat prin prelungirea QT izolata, transmis de la parinti cu gene dominante);
• Jervell-Lange-Nielsen (moștenit în mod autosomal recesiv și combinat cu surditatea congenitală);
• variantă autosomal dominantă cu manifestări extracardiace.

Ultimul dintre ele se poate manifesta sub forma:

• Sindromul Andersen-Tawil (prelungire QT combinată cu undă U pronunțată, tahicardie ventriculară, anomalii ale sistemului osos, paralizie periodică hiper- sau hipokaliemică);
• Sindromul Timothy (sindactilie, anomalii cardiace congenitale, diverse tulburări de conducere, risc extrem de mare de moarte subită).

Forma dobândită

Anterior, se credea că apariția sindromului LQT dobândit este asociată cu o întrerupere a funcționării canalelor ionice, care este cauzată nu de o mutație, ci de influența oricăror externe sau factori interni. Această afirmație este adevărată, dar s-a dovedit că un defect genetic contribuie la dezvoltarea procesului patologic. În același timp, sindromul dobândit este greu de distins patologie congenitală, deoarece au multe în comun. De obicei, această patologie perioadă lungă de timp trece neobservat și se manifestă în condiții nefavorabile, de exemplu sub stres sau efort fizic. Factorii care contribuie la prelungirea intervalului QT includ:

• recepţie medicamente(vom privi pe care mai jos);
• tulburări electrolitice (lipsa de potasiu, sodiu, magneziu);
• tulburări ale ritmului cardiac;
• boli sistem nervos(leziuni, infecții, tumori);
• modificarea statusului hormonal (patologie glanda tiroida sau glandele suprarenale);
• alcoolism;
• post, etc.

Un pericol deosebit este expunerea unui organism susceptibil la mai mulți factori de risc.

Grupuri de medicamente care pot afecta lungimea intervalului QT

Deoarece sindromul LQT poate fi cauzat de expunerea directă medicamente, iar anularea lor duce adesea la normalizarea tuturor indicatorilor, să aruncăm o privire mai atentă la care medicamente pot modifica durata intervalului QT:

• (amiodaronă, procainamidă, sotalol, propafenonă, disopiramidă);
• antibiotice (eritromicină, spiramicină, claritromicină, izoniazidă);
• (ebastina, astemizol);
• anestezice;
• antimicotice (fluconazol, ketoconazol);
• medicamente antitumorale;
• medicamente psihotrope (droperidol, amitriptilină);
• (indapamidă), etc.

Ele nu trebuie prescrise persoanelor care au deja o prelungire a acestui interval. Și cu debutul tardiv al bolii, rolul lor ca factor provocator este în mod necesar exclus.

Manifestari clinice

Tabloul clinic al sindromului este caracterizat de polimorfismul simptomelor. Severitatea lor poate varia de la amețeli ușoare până la pierderea cunoștinței și moarte subită. Uneori, acesta din urmă poate acționa ca primul semn de boală. Cel mai manifestări tipice Această patologie este considerată:

• atacuri de pierdere a cunoștinței;
• surditate congenitală;
• cazuri de moarte subită în familie;
• modificări ale electrocardiogramei (QT mai mult de 450 ms, undă T alternantă, tahicardie ventriculară de tip „piruetă”).

Cu variantele congenitale ale sindromului pot apărea și alte simptome caracteristice doar acestuia.

Trebuie remarcat faptul că sincopa cu această patologie are propriile sale caracteristici:

• apar pe fond de stres, sub influența stimulilor sonori puternici (ceas cu alarmă, apel telefonic), activități fizice, sport (înot, scufundări), în timpul unei treziri ascuțite din somnul de noapte, la femei - după naștere;
• prezența simptomelor premergătoare pierderii cunoștinței (slăbiciune severă, țiuit în urechi, întunecare a ochilor, senzație de greutate în piept);
• restabilirea rapidă a conștienței cu un rezultat favorabil;
• absența amneziei și a modificărilor de personalitate (ca și în cazul epilepsiei).

Uneori, pierderea conștienței poate fi însoțită de convulsii și urinare involuntară. În astfel de cazuri, se realizează diagnostic diferentiat cu crize epileptice.

Cursul procesului patologic la fiecare pacient poate avea anumite diferențe. Depinde atât de genotip, cât și de condițiile de viață. Următoarele opțiuni sunt considerate cele mai comune:

• sincopă care apare pe fondul prelungirii intervalului QT;
• prelungirea izolata a acestui interval;
• sincopă în absența modificărilor la ECG;
• absența completă a simptomelor (risc ridicat fără manifestări fenotipice ale bolii).

Evoluția cea mai nefavorabilă este complicată de dezvoltarea fibrilației ventriculare și a stopului cardiac.

Cu variantele congenitale ale bolii, apare leșinul în copilărie(5-15 ani). Mai mult, apariția lor la copiii preșcolari este un semn nefavorabil din punct de vedere prognostic. Și paroxismul tahicardiei ventriculare, care necesita tratament îngrijire de urgență, crește probabilitatea unui stop cardiac repetat în viitorul apropiat de 10 ori.

Pacienții cu sindrom QT lung asimptomatic pot să nu fie conștienți de diagnosticul lor și să aibă o speranță de viață normală, dar transmit mutația copiilor lor. Această tendință este observată foarte des.

Principii de diagnostic

Diagnosticul sindromului se bazează pe datele clinice și rezultatele electrocardiografiei. Informații suplimentare Medicul asigură monitorizarea Holter.

Ținând cont de faptul că nu este întotdeauna ușor de pus un diagnostic, au fost elaborate criterii de diagnostic majore și minore. Acestea din urmă includ:

• lipsa auzului de la naștere;
• variabilitatea undei T în diferite derivații (pe electrocardiogramă);
• perturbarea proceselor de repolarizare a miocardului ventricular;
• ritm cardiac scăzut.

Printre criteriile majore se numără:

• prelungirea intervalului QT corectat mai mult de 450 ms în repaus;
• episoade de pierdere a cunoștinței;
• cazuri de boală în familie.

Diagnosticul este considerat de încredere dacă sunt prezente două criterii majore sau unul major și două criterii minore.

Tratament

Principalul obiectiv al tratamentului pentru astfel de pacienți este prevenirea aritmiilor maligne și a stopului cardiac.

Toate persoanele cu interval QT prelungit trebuie să evite:

• situații stresante;
• practicând sporturi;
• activitate fizică intensă;
• luând medicamente care măresc durata acestui interval.

Medicamentele pentru acest sindrom sunt de obicei prescrise:

• beta-blocante;
• preparate cu magneziu și potasiu;
• mexiletină sau flecainidă (în doze mici).

Dacă terapia conservatoare este ineficientă, se recurge la denervarea simpatică sau la implantarea unui cardioverter-defibrilator. Acesta din urmă este deosebit de important la pacienții cu risc crescut de moarte subită cardiacă și care suferă resuscitare.

– o afecțiune ereditară eterogenă genetic, caracterizată printr-o încălcare a structurii și funcționalității unor canale ionice ale cardiomiocitelor. Severitatea manifestărilor patologiei variază într-o gamă foarte largă - de la un curs practic asimptomatic (se detectează doar semne electrocardiologice) până la surditate severă, leșin și aritmii. Definiția sindromului de interval QT lung se bazează pe datele din studii electrocardiologice și teste genetice moleculare. Tratamentul depinde de forma patologiei și poate include utilizarea constantă sau cursă de beta-blocante, suplimente de magneziu și potasiu, precum și instalarea unui defibrilator-cardioverter.

Informații generale

Sindromul QT lung este un grup de tulburări cardiace de natură genetică în care trecerea curenților ionici în cardiomiocite este întreruptă, ceea ce poate duce la aritmii, leșin și moarte subită cardiacă. O afecțiune similară a fost identificată pentru prima dată în 1957 de medicii norvegieni A. Jervell și F. Lange-Nielsen, care au descris o combinație a pacientului de surditate congenitală, sincopă și prelungirea intervalului QT. Ceva mai târziu, în 1962-64, simptome similare au fost identificate la pacienții cu auz normal - astfel de cazuri au fost descrise independent de K. Romano și O. Ward.

Acest lucru, precum și descoperirile ulterioare, au determinat împărțirea sindromului QT lung în două variante clinice - Romano-Ward și Jervell-Lange-Nielsen. Primul este moștenit printr-un mecanism autozomal dominant, frecvența sa în populație este de 1 caz la 5.000 de locuitori. Incidența sindromului QT lung de tip Jervell-Lange-Nielsen variază între 1-6:1.000.000; se caracterizează printr-un mod de moștenire autosomal dominant și manifestări mai severe. Potrivit unor date, toate formele de sindrom QT lung sunt responsabile pentru o treime din cazurile de moarte subită cardiacă și aproximativ 20% din moartea subită a sugarului.

Cauze și clasificare

În prezent, a fost posibilă identificarea a 12 gene în care mutațiile conduc la dezvoltarea sindromului de interval QT lung; toate codifică anumite proteine ​​care fac parte din canalele ionice ale cardiomiocitelor responsabile de curentul ionic de sodiu sau potasiu. De asemenea, a fost posibil să se găsească motivele diferențelor în curs clinic a acestei boli. Sindromul Romano-Ward autosomal dominant este cauzat de o mutație la o singură genă și, prin urmare, poate fi asimptomatic sau, cel puțin, fără tulburări de auz. Cu tipul Jervell-Lange-Nielsen, există un defect la două gene - această opțiune, pe lângă simptomele cardiace, este întotdeauna însoțită de surditate neurosensorială bilaterală. Astăzi se știe care mutații genetice provoacă dezvoltarea sindromului QT lung:

1. Sindromul QT lung tip 1 (LQT1) cauzată de o mutație a genei KCNQ1 situată pe cromozomul 11. Defectele acestei gene sunt cel mai adesea detectate în prezența a acestei boli. Codifică secvența subunității alfa a uneia dintre varietățile de canale de potasiu cardiomiocite (lKs)
2. Sindromul QT lung tip 2 (LQT2) este cauzată de defecte ale genei KCNH2, care este localizată pe cromozomul 7 și codifică secvența de aminoacizi a unei proteine ​​- subunitatea alfa a unui alt tip de canal de potasiu (lKr).
3. Sindromul QT lung tip 3 (LQT3) cauzată de o mutație a genei SCN5A situată pe cromozomul 3. Spre deosebire de variantele anterioare ale patologiei, funcționarea canalelor de sodiu în cardiomiocite este perturbată, deoarece această genă codifică secvența subunității alfa a canalului de sodiu (lNa).
4. Sindromul QT lung tip 4 (LQT4)– o variantă destul de rară a afecțiunii cauzată de o mutație a genei ANK2, care se află pe cromozomul 4. Produsul exprimării sale este proteina anchirina B, care în corpul uman este implicată în stabilizarea structurii microtubulilor miocitelor și este, de asemenea, secretată în celulele neurogliale și retiniene.
5. Sindromul QT lung tip 5 (LQT5)– un tip de boală care este cauzată de un defect al genei KCNE1, localizată pe cromozomul 21. Codifică una dintre proteinele canalelor ionice, subunitatea beta a canalelor de potasiu de tip lKs.
6. Sindromul QT lung tip 6 (LQT6) este cauzată de o mutație a genei KCNE2, localizată și pe cromozomul 21. Produsul exprimării sale este subunitatea beta a canalelor de potasiu de tip lKr.
7. Sindromul QT lung tip 7(LQT7, un alt nume este sindromul Andersen, în onoarea medicului pediatru E. D. Andersen, care a descris această boală în anii 70) este cauzat de un defect al genei KCNJ2, care este localizată pe cromozomul 17. Ca și în cazul variantelor anterioare ale patologiei, această genă codifică unul dintre lanțurile proteice ale canalelor de potasiu.
8. Sindromul QT lung tip 8(LQT8, un alt nume este sindromul Timothy, în onoarea lui K. Timothy, care a descris această boală) este cauzată de o mutație a genei CACNA1C, care se află pe cromozomul al 12-lea. Această genă codifică subunitatea alfa 1 a canalului de calciu de tip L.
9. Sindromul QT lung tip 9 (LQT9) cauzată de un defect al genei CAV3, localizat pe cromozomul 3. Produsul exprimării sale este proteina caveolina 3, care este implicată în formarea multor structuri de pe suprafața cardiomiocitelor.
10. Sindromul QT lung tip 10 (LQT10)– cauza acestui tip de boală constă într-o mutație a genei SCN4B, care se află pe cromozomul 11 ​​și este responsabilă de secvența de aminoacizi a subunității beta a canalelor de sodiu.
11. Sindromul QT lung tip 11 (LQT11) este cauzată de defecte ale genei AKAP9, localizată pe cromozomul 7. Codifică o proteină specifică - A-kinaza a centrozomului și complexul Golgi. Funcțiile acestei proteine ​​nu au fost suficient studiate până în prezent.
12. Sindromul QT lung tip 12 (LQT12) cauzată de o mutație a genei SNTA1, localizată pe cromozomul 20. Codifică subunitatea alfa-1 a proteinei sintrofină, care este implicată în reglarea activității canalelor de sodiu din cardiomiocite.

În ciuda diversității genetice mari a sindromului de interval QT lung, legăturile generale ale patogenezei sale sunt în general aceleași pentru fiecare dintre forme. Această boală este clasificată drept o canalopatie datorită faptului că este cauzată de tulburări în structura anumitor canale ionice. Ca urmare, procesele de repolarizare miocardică apar neuniform și nu simultan în diferite părți ale ventriculilor, ceea ce determină prelungirea intervalului QT. În plus, sensibilitatea miocardului la influențele sistemului nervos simpatic crește semnificativ, ceea ce devine cauza unor tahiaritmii frecvente care pot duce la fibrilație ventriculară care pune viața în pericol. În același timp, diferite tipuri genetice de sindrom de interval QT lung au sensibilitate diferită la anumite influențe. De exemplu, LQT1 se caracterizează prin atacuri de sincopă și aritmie în timpul activității fizice, cu LQT2 manifestări similare sunt observate cu sunete puternice și ascuțite, pentru LQT3, dimpotrivă, dezvoltarea aritmiilor și fibrilațiilor într-o stare calmă (de exemplu, în somn ) este mai tipic.

Simptomele unui interval QT lung

Manifestările sindromului QT lung sunt destul de variate. Cu tipul clinic mai sever de Jervell-Lange-Nielsen, pacienții suferă de surditate, leșin frecvent, amețeli și slăbiciune. În plus, în unele cazuri, convulsii asemănătoare epilepsiei sunt înregistrate în această afecțiune, ceea ce duce adesea la un diagnostic și tratament incorect. Potrivit unor geneticieni, 10 până la 25% dintre pacienții cu sindrom QT lung sunt tratați incorect și suferă de moarte subită cardiacă sau infantilă. Apariția tahiaritmiilor și a sincopei depinde de influențele externe - de exemplu, cu LQT1 acest lucru poate apărea pe fondul activității fizice, cu LQT2 pierderea conștienței și fibrilația ventriculară poate apărea de la sunete ascuțite și puternice.

Mai mult formă ușoară sindromul QT lung (tip Romano-Ward) se caracterizează prin sincopă tranzitorie (leșin) și atacuri rare de tahiaritmie, dar nu există deficiență de auz. În unele cazuri, această formă a bolii nu se manifestă în niciun fel, cu excepția datelor electrocardiografice, și este o constatare accidentală în timpul examen medical. Cu toate acestea, chiar și cu această evoluție a sindromului QT lung, riscul de moarte subită cardiacă din cauza fibrilației ventriculare este de multe ori mai mare decât la o persoană sănătoasă. Prin urmare, acest tip de patologie necesită un studiu atent și tratament preventiv.

Diagnosticare

Diagnosticul sindromului de interval QT lung se face pe baza unui studiu al istoricului medical al pacientului, studiilor electrocardiologice și genetice moleculare. La interogarea pacientului, sunt adesea detectate episoade de leșin, amețeli și palpitații, dar în formele ușoare ale patologiei acestea pot să nu fie prezente. Uneori, manifestări similare apar la una dintre rudele pacientului, ceea ce indică natura familială a bolii.

Cu orice formă de sindrom de interval QT lung, modificările vor fi detectate pe ECG - o creștere a intervalului QT la 0,6 secunde sau mai mult, posibil o creștere a amplitudinii undei T. Combinația unor astfel de semne ECG cu surditatea congenitală indică prezența sindromului Jervell-Lange-Nielsen. În plus, monitorizarea Holter a funcției cardiace pe tot parcursul zilei este adesea necesară pentru a identifica posibile atacuri de tahiaritmii. Determinarea sindromului de interval QT lung folosind metode genetice moderne este acum posibilă pentru aproape toate tipurile genetice ale acestei boli.

Tratamentul sindromului QT lung

Terapia pentru sindromul QT lung este destul de complexă; mulți experți recomandă unele regimuri pentru această boală și resping altele, dar nu există un protocol unic pentru tratamentul acestei patologii. Beta-blocantele sunt considerate medicamente universale, reduc riscul de a dezvolta tahiaritmii și fibrilații și, de asemenea, reduc gradul de efecte simpatice asupra miocardului, dar în LQT3 sunt ineficiente. În cazul sindromului QT lung tip 3, este mai rezonabil să se utilizeze medicamente antiaritmice din clasa B1. Aceste caracteristici ale tratamentului bolii cresc nevoia de diagnostic genetic molecular pentru a determina tipul de patologie. În cazul atacurilor frecvente de tahiaritmii și a unui risc ridicat de dezvoltare a fibrilației, se recomandă implantarea unui stimulator cardiac sau defibrilator-cardioverter.

Prognoza

Prognosticul sindromului QT lung, conform celor mai mulți experți, este incert, deoarece această boală este caracterizată printr-o gamă largă de simptome. În plus, absența manifestărilor patologice, cu excepția datelor electrocardiografice, nu garantează dezvoltarea bruscă a fibrilației ventriculare fatale sub influența factorilor externi sau interni. Când este detectat sindromul de interval QT lung, este necesar să se efectueze un examen cardiac amănunțit și o determinare genetică a tipului de boală. Pe baza datelor obținute, se elaborează un regim de tratament pentru a reduce probabilitatea de moarte subită cardiacă sau se ia decizia de a implanta un stimulator cardiac.

ÎN anul trecutîn cardiologia clinică, problema prelungirii intervalului QT atrage atenția cercetătorilor autohtoni și străini ca factor care duce la moarte subită. Hotărât că atât formele congenitale cât și cele dobândite de prelungire a intervalului QT sunt predictori ai aritmiilor fatale , care, la rândul lor, duc la moartea subită a pacienților.

Sindromul QT lung este o combinație a unui interval QT prelungit pe un ECG standard și care pune viața în pericol tahicardii ventriculare polimorfe (torsada vârfurilor - „piruetă”). Paroxismele tahicardiei ventriculare de tip „piruetă” se manifestă clinic prin episoade de pierdere a cunoștinței și se termină adesea cu fibrilația ventriculară, care este cauza directă a morții subite.

Durata intervalului QT depinde de ritmul cardiac și de sexul pacientului. Prin urmare, ei folosesc nu valoarea absolută, ci valoarea corectată a intervalului QT (QTc), care este calculată folosind formula Bazett

unde: RR este distanța dintre undele R adiacente de pe ECG în secunde;

K = 0,37 pentru bărbați și K = 0,40 pentru femei.

Prelungirea intervalului QT este diagnosticată dacă durata QTc depășește 0,44 s.

În ultimii ani, s-a acordat multă atenție studiului variabilității (dispersiei) intervalului QT - un marker al neomogenității proceselor de repolarizare, deoarece dispersia crescută a intervalului QT este, de asemenea, un predictor al dezvoltării unui număr de tulburări grave de ritm, inclusiv moarte subită. Dispersia intervalului QT este diferența dintre valorile maxime și minime ale intervalului QT măsurate în 12 derivații ECG standard: D QT = QT max - QT min.

Cea mai comună metodă de detectare a dispersiei QT este înregistrarea unui ECG standard timp de 3-5 minute la o viteză de înregistrare de 25 mm/oră. Este utilizată și monitorizarea Holter ECG, ceea ce face posibilă analizarea fluctuațiilor dispersiei QTc (QTcd) pe parcursul zilei. Cu toate acestea, o serie de aspecte metodologice aceasta metoda sunt în curs de dezvoltare. Astfel, nu există un consens cu privire la limita superioară a valorilor normale pentru dispersia intervalului QT corectat. Potrivit unor autori, un predictor al tahiaritmiei ventriculare este un QTcd mai mare de 45; alți cercetători sugerează ca un QTcd de 70 ms și chiar 125 ms să fie considerat limita superioară a normalului.

Sunt două cele mai studiate mecanism patogenetic aritmii în sindromul intervalului QT lung. În primul rând - mecanismul „tulburărilor intracardiace” ale repolarizării miocardice , și anume, sensibilitate crescută miocardului la efectul aritmogen al catecolaminelor. Al doilea mecanism fiziopatologic este dezechilibru al inervației simpatice (scăderea inervației simpatice pe partea dreaptă din cauza slăbiciunii sau subdezvoltării ganglionului stelat drept). Acest concept este susținut de modelele animale (prelungirea QT după stellectomie dreaptă) și rezultatele stellectomiei stângi în tratamentul formelor refractare de prelungire a QT.

Etiologia sindromului QT lung

U oameni sanatosiîn repaus există doar o uşoară variabilitate a proceselor de repolarizare, deci dispersia intervalului QT este minimă. Cauzele prelungirii intervalului QT sunt împărțite în mod convențional în 2 grupuri - congenitale și dobândite.

Forme congenitale

Formele congenitale ale sindromului de interval QT lung devin una dintre cauzele decesului la copii. Rata mortalității pentru formele congenitale netratate ale acestui sindrom ajunge la 75%, 20% dintre copii decedând în decurs de un an de la prima pierdere a conștienței și aproximativ 50% în prima decadă de viață. Formele congenitale ale sindromului QT lung includ sindromul Gervell și Lange-Nielsen și sindromul Romano-Ward. Sindromul Gervell și Lange-Nielsen - o boală rară, are o moștenire de tip autosomal recesiv și este o combinație de surdomutitate congenitală cu prelungirea intervalului QT pe ECG, episoade de pierdere a cunoștinței și se termină adesea cu moartea subită a copiilor în prima decadă a viaţă. Sindromul Romano-Ward are un mod autosomal dominant de moștenire cu o frecvență populațională de 1:10.000-1:15.000 și o penetranță genică de 0,9. Are similare tablou clinic: tulburări de ritm cardiac, în unele cazuri cu pierderea conștienței pe fondul unui interval QT extins la copiii fără tulburări de auz sau vorbire.

Frecvența detectării unui interval QT prelungit la copiii de vârstă școlară cu surdomutitate congenitală pe un ECG standard ajunge la 44%, în timp ce aproape jumătate dintre aceștia (aproximativ 43%) au experimentat episoade de pierdere a conștienței și paroxisme de tahicardie. În timpul monitorizării zilnice ECG, aproape 30% dintre ei au înregistrat paroxisme de tahicardie supraventriculară și aproximativ fiecare cincime au avut „jogs” de tahicardie ventriculară de tip „piruetă”.

Pentru diagnosticul formelor congenitale ale sindromului de interval QT lung în cazul prelungirii limită și/sau absenței simptomelor, a fost propusă o trusă. criterii de diagnostic. Criteriile „principale” sunt prelungirea intervalului QT cu mai mult de 0,44 ms, antecedente de episoade de pierdere a conștienței și prezența sindromului de interval QT lung la membrii familiei. Criteriile „minore” sunt hipoacuzia neurosenzorială congenitală, episoadele alternante de unde T, lenta bătăile inimii(la copii) și repolarizarea ventriculară patologică. Cea mai mare semnificație diagnostică este o prelungire semnificativă a intervalului QT, paroxisme de tahicardie torsada vârfurilor și episoade de sincopă.

Sindromul QT lung congenital este o boală eterogenă genetic care implică mai mult de 5 loci cromozomiali diferiți. Au fost identificate cel puțin 4 gene care determină dezvoltarea prelungirii congenitale a intervalului QT.

Cea mai frecventă formă de sindrom QT lung la adulții tineri este combinație a acestui sindrom cu prolaps valva mitrala . Rata de detectare a prelungirii intervalului QT la persoanele cu prolaps de valvă mitrală și/sau tricuspidiană ajunge la 33%. Potrivit majorității cercetătorilor, prolapsul valvei mitrale este una dintre manifestările displaziei congenitale ale țesutului conjunctiv. Alte manifestări ale „slăbiciunii țesutului conjunctiv” includ extensibilitatea crescută a pielii, tipul de corp astenic și deformarea în formă de pâlnie. cufăr, scolioză, picioare plate, sindrom de hipermobilitate articulară, miopie, varice vene, hernii. O serie de cercetători au identificat o relație între variabilitatea crescută a intervalului QT și adâncimea prolapsului și/sau prezența modificărilor structurale (degenerare mixomatoasă) a foilor valvei mitrale. Unul dintre principalele motive pentru formarea prelungirii intervalului QT la persoanele cu prolaps de valvă mitrală este deficitul de magneziu predeterminat sau dobândit genetic.

Forme dobândite

Prelungirea dobândită a intervalului QT poate apărea cu cardioscleroza aterosclerotică sau post-infarct, cu cardiomiopatie, pe fundal și după mio- sau pericardită. O creștere a dispersiei intervalului QT (mai mult de 47 ms) poate fi, de asemenea, un predictor al dezvoltării sincopei aritmogene la pacienții cu defecte cardiace aortice.

Nu există un consens asupra semnificației prognostice a creșterii dispersiei intervalului QT la pacienții cu cardioscleroză post-infarct: unii autori au identificat la acești pacienți o relație clară între creșterea duratei și dispersia intervalului QT (pe ECG) și riscul de a dezvolta paroxisme de tahicardie ventriculară, alți cercetători nu au găsit un model similar. În cazurile în care la pacienții cu cardioscleroză post-infarct valoarea dispersiei intervalului QT nu este crescută în repaus, acest parametru trebuie evaluat la efectuarea unui test cu activitate fizica. La pacienții cu cardioscleroză post-infarct, evaluarea dispersiei QT pe fondul testelor de stres este considerată de mulți cercetători a fi mai informativă pentru verificarea riscului de apariție a aritmiilor ventriculare.

Prelungirea intervalului QT poate fi observată și cu bradicardie sinusală, bloc atrioventricular, insuficiență cerebrovasculară cronică și tumori cerebrale. Cazurile acute de prelungire a intervalului QT pot apărea și cu leziuni (piept, creier traumatic).

Neuropatia autonomă crește, de asemenea, intervalul QT și dispersia acestuia, astfel încât aceste sindroame apar la pacienții cu diabet zaharat de tip I și II.

Prelungirea intervalului QT poate apărea cu dezechilibru electrolitic cu hipokaliemie, hipocalcemie, hipomagnezemie. Astfel de condiții apar sub influența mai multor motive, de exemplu, cu utilizarea pe termen lung a diureticelor, în special a diureticelor de ansă (furosemid). Dezvoltarea tahicardiei ventriculare de tip „piruetă” este descrisă pe fondul prelungirii intervalului QT cu un rezultat fatal la femeile care urmau o dietă săracă în proteine ​​pentru a reduce greutatea corporală.

Intervalul QT poate fi prelungit atunci când se utilizează doze terapeutice ale unui număr de medicamente, în special chinidină, procainamidă și derivați de fenotiazină. Prelungirea sistolei electrice a ventriculilor poate fi observată în caz de otrăvire cu medicamente și substanțe care au efect cardiotoxic și încetinesc procesele de repolarizare. De exemplu, pahicarpina în doze toxice, o serie de alcaloizi care blochează transportul activ al ionilor în celula miocardică și au, de asemenea, un efect de blocare a ganglionilor. De asemenea, sunt cunoscute cazuri de prelungire a intervalului QT în caz de otrăvire cu barbiturice, insecticide organofosforate și mercur.

De interes sunt datele privind ritmurile zilnice de dispersie QT obținute din monitorizarea Holter ECG. O creștere semnificativă a dispersiei intervalului QT s-a constatat noaptea și la primele ore ale dimineții, ceea ce poate crește riscul de moarte subită la această oră la pacienții cu diferite boli cardiovasculare (ischemie și infarct miocardic, insuficiență cardiacă etc.) . Se crede că o creștere a dispersiei intervalului QT noaptea și dimineața este asociată cu creșterea activității simpatice la timp dat zile.

Este o cunoaștere comună Prelungirea intervalului QT în ischemia miocardică acută și infarctul miocardic . O creștere persistentă (mai mult de 5 zile) a intervalului QT, mai ales atunci când este combinată cu extrasistole ventriculare precoce, are un prognostic nefavorabil. Acești pacienți au prezentat o creștere semnificativă (de 5-6 ori) a riscului de moarte subită.

Odată cu dezvoltarea ischemiei miocardice acute, și dispersia intervalului QT crește semnificativ. S-a stabilit că dispersia intervalului QT crește deja în primele ore de infarct miocardic acut. Nu există un consens cu privire la magnitudinea dispersiei intervalului QT, care este un predictor clar al morții subite la pacienții cu infarct miocardic acut. S-a stabilit că în infarctul miocardic anterior, o dispersie mai mare de 125 ms este un factor nefavorabil din punct de vedere prognostic, indicând un risc ridicat de deces. O serie de autori au identificat o creștere și mai semnificativă a dispersiei QT în timpul reperfuziei (după angioplastia coronariană). Cu toate acestea, alți cercetători, dimpotrivă, au constatat o scădere a dispersiei QT în timpul reperfuziei la pacienții cu infarct miocardic acut, iar o creștere a dispersiei QT a fost observată în cazurile în care reperfuzia nu s-a realizat. Prin urmare, unii autori recomandă utilizarea scăderii dispersiei intervalului QT ca marker al reperfuziei de succes. La pacientii cu infarct miocardic acut, ritmul circadian al dispersiei QT este de asemenea perturbat: este crescut noaptea si dimineata, ceea ce creste riscul de moarte subita in acest moment al zilei.

Hipersimpaticotonia joacă, fără îndoială, un rol în patogenia prelungirii QT în infarctul miocardic acut, motiv pentru care mulți autori explică eficacitatea ridicată a b-blocantelor la acești pacienți. În plus, dezvoltarea acestui sindrom se bazează și pe tulburări electrolitice, în special pe deficiența de magneziu. Rezultatele multor studii indică faptul că până la 90% dintre pacienții cu infarct miocardic acut au deficit de magneziu . S-a evidențiat și o corelație inversă între nivelul de magneziu din sânge (ser și globule roșii) cu intervalul QT și dispersia acestuia la pacienții cu infarct miocardic acut.

Tratament

În primul rând, factorii etiologici care au dus la prelungirea intervalului QT trebuie eliminați acolo unde este posibil. De exemplu, ar trebui să întrerupeți sau să reduceți doza de medicamente (diuretice, barbiturice etc.) care pot crește durata sau dispersia intervalului QT. Tratamentul adecvat al insuficienței cardiace, conform recomandărilor internaționale, și de succes interventie chirurgicala defectele cardiace vor duce, de asemenea, la normalizarea intervalului QT. Se știe că la pacienții cu infarct miocardic acut, terapia fibrinolitică reduce dimensiunea și dispersia intervalului QT (deși nu la valori normale). Dintre grupurile de medicamente care pot influența patogeneza acestui sindrom, trebuie remarcate în special două grupuri - b-blocante Și preparate cu magneziu .

Sindromul QT lung congenital

Pacienții cu sindroame Romano-Ward și Gervell și Lange-Nielsen necesită utilizarea constantă a b-blocantelor în combinație cu suplimente orale de magneziu ( Orotat de magneziu 2 mese fiecare de 3 ori pe zi). Stelectomia pe partea stângă și îndepărtarea ganglionilor 4 și 5 toracici pot fi recomandate pentru pacienții la care terapia farmacologică a eșuat rezultat pozitiv. Există rapoarte privind combinarea cu succes a tratamentului cu blocante beta cu implantarea unui stimulator cardiac artificial.

Pentru pacienții care necesită tratament de urgență, medicamentul de elecție este propranolol intravenos (la o rată de 1 mg/min, doza maximă - 20 mg, doza medie - 5-10 mg sub controlul tensiunii arteriale și al ritmului cardiac) sau bolus administrare intravenoasă 5 mg propranolol pe fondul administrării intravenoase prin picurare de sulfat de magneziu (Cormagnesina) (la doză de 1-2 g de sulfat de magneziu (200-400 mg de magneziu) în funcție de greutatea corporală (în 100 ml soluție de glucoză 5% timp de 30 de minute).

La pacienții cu prolaps de valvă mitrală idiopatică, tratamentul ar trebui să înceapă cu utilizarea preparatelor orale de magneziu (Magnerot 2 comprimate de 3 ori pe zi timp de cel puțin 6 luni), deoarece deficiența tisulară de magneziu este considerată unul dintre principalele mecanisme fiziopatologice ale formării QT. sindromul de prelungire a intervalului și „slăbiciunea” țesutului conjunctiv. La acești indivizi, după tratamentul cu medicamente cu magneziu, nu numai că intervalul QT se normalizează, ci și adâncimea prolapsului foilor valvei mitrale și frecvența extrasistole ventriculare, severitate manifestari clinice(sindrom de distonie vegetativă, simptome hemoragice etc.). Dacă tratamentul cu suplimente orale de magneziu după 6 luni nu a avut un efect complet, este indicată adăugarea de b-blocante.

Sindromul QT lung dobândit

Toate medicamentele care pot prelungi intervalul QT trebuie întrerupte. Este necesară corectarea electroliților serici, în special potasiu, calciu, magneziu. În unele cazuri, acest lucru este suficient pentru a normaliza dimensiunea și dispersia intervalului QT și pentru a preveni aritmiile ventriculare.

În infarctul miocardic acut, terapia fibrinolitică și beta-blocantele reduc cantitatea de dispersie a intervalului QT. Aceste programari, conform recomandarilor internationale, sunt obligatorii pentru toti pacientii cu infarct miocardic acut, tinand cont de indicatiile si contraindicatiile standard.

Cu toate acestea, chiar și cu un management adecvat al pacienților cu infarct miocardic acut, într-o parte considerabilă dintre aceștia valoarea și dispersia intervalului QT nu ating valorile normale, prin urmare, riscul de moarte subită rămâne. Prin urmare, problema eficacității utilizării preparatelor de magneziu în stadiul acut infarct miocardic. Durata, doza și metodele de administrare a preparatelor de magneziu la acești pacienți nu au fost pe deplin stabilite. Sunt disponibile următoarele regimuri: administrare intravenoasă Cormagnesina-400 la o rată de 0,5-0,6 g de magneziu pe 1 oră în primele 1-3 zile, urmată de trecerea la administrarea orală de Magnerot (2 comprimate de 3 ori timp de cel puțin 4-12 săptămâni). Există dovezi că la pacienții cu infarct miocardic acut care au primit o astfel de terapie, s-a notat normalizarea valorii și dispersarea intervalului QT și frecvența aritmiilor ventriculare.

La oprirea tahiaritmiilor ventriculare la pacienții cu forme dobândite de prelungire a intervalului QT, se recomandă, de asemenea, să se adauge administrarea intravenoasă de Cormagnesin prin picurare la regimul de tratament în doză de 2-4 g de sulfat de magneziu (400-800 mg de magneziu). în 100 ml soluţie de glucoză 5% timp de 30 de minute. Dacă este necesar, poate fi readministrat.

Concluzie

Astfel, prelungirea intervalului QT este un predictor al aritmiilor fatale și al morții subite cardiogene atât la pacienții cu boli cardiovasculare (inclusiv infarct miocardic acut), cât și la persoanele cu tahiaritmii ventriculare idiopatice. Diagnosticare la timp Prelungirea intervalului QT și dispersarea acestuia, inclusiv în timpul monitorizării Holter ECG și în timpul testelor de stres, ne vor permite să identificăm un grup de pacienți cu risc crescut de a dezvolta aritmii ventriculare, sincopă și moarte subită. Prin mijloace eficiente prevenirea și tratamentul aritmiilor cardiace ventriculare la pacienții cu forme congenitale și dobândite de sindrom de interval QT lung sunt b-blocante în combinație cu preparate cu magneziu.

orotat de magneziu -

Magnerot (nume comercial)

(Worwag Pharma)

Au fost identificate genele responsabile de dezvoltarea bolii, s-au studiat funcția cardiomiocitelor la nivel molecular și manifestările clinice. Descifrarea mutațiilor în genele care codifică elemente structurale proteice ale unor canale ionice a făcut posibilă stabilirea unei relații clare între genotip și fenotip.

Fiziopatologia

Sindromul intervalului OT lung se dezvoltă datorită creșterii perioadei de repolarizare a cardiomiocitelor ventriculare, care se manifestă printr-o prelungire a intervalului OT pe ECG, predispunând la apariția aritmiilor ventriculare sub formă de tahicardie de tip „piruetă”. , fibrilație ventriculară și moarte subită cardiacă. Potențialul de acțiune al cardiomiocitelor este generat prin funcționarea coordonată a cel puțin 10 canale ionice (transportând în principal ionii de sodiu, calciu și potasiu prin membrana celulară). Tulburări funcționale oricare dintre aceste mecanisme (dobândite sau determinate genetic), care conduc la creșterea curenților de depolarizare sau la o slăbire a procesului de repolarizare, poate determina dezvoltarea sindromului.

Forma congenitală a sindromului

Două forme ereditare ale acestei patologii au fost bine studiate. Cele mai frecvente sunt sindromul Romano-Ward (o boală autosomal dominantă cu penetranță variabilă, care nu are alte caracteristici fenotipice) și sindromul Jervell-Lange-Nielsen, mai puțin frecvent, o boală autosomal recesivă care se combina cu surditatea. Clasificarea modernă a genelor a înlocuit acum aceste eponime. Au fost identificați șase loci cromozomiali (LQTS1-6), care codifică șase gene responsabile de apariția patologiei. Fiecare dintre sindroamele genetice are și manifestări clinice caracteristice.

Există o legătură între formele congenitale și cele dobândite. Purtătorii anomaliei genetice pot să nu prezinte semne electrocardiografice caracteristice, dar atunci când iau medicamente care prelungesc intervalul QT, cum ar fi eritromicina, astfel de persoane pot dezvolta torsada vârfurilor (TdP) și moarte subită.

Forma dobândită a sindromului

Manifestari clinice

Un semn caracteristic al sindromului de interval OT prelungit este leșinul repetat, provocat de stres emoțional sau fizic. În acest caz, se observă aritmia de tip „piruetă”, care este adesea precedată de cicluri cardiace „scurt-lung-scurt”. Astfel de fenomene legate de bradicardie sunt mai frecvente în forma dobândită a bolii. Semne clinice formele congenitale sunt cauzate de mutații genetice individuale. Din păcate, prima manifestare clinică a bolii poate fi moartea subită cardiacă.

ECG. Durata intervalului OT corectat este mai mare de 460 ms și poate ajunge la 600 ms. După natura modificărilor undei T, puteți determina specificul mutație genetică. Un interval OT normal în prezența bolii la membrii familiei nu exclude posibilitatea purtării. Gradul de prelungire a intervalului WC variază, astfel încât variația intervalului WC la astfel de pacienți este de asemenea crescută.

QT normal corectat - OTL/(interval RR) = 0,38-0,46 s (9-11 pătrate mici).

Sindromul QT lung: tratament

De obicei, episoadele de aritmie de tip piruetă sunt de scurtă durată și dispar de la sine. Episoadele prelungite care provoacă tulburări hemodinamice trebuie eliminate imediat cu ajutorul cardioversiei. Pentru atacuri recurente sau după stop cardiac se administrează intravenos o soluție de sulfat de magneziu, apoi intravenos se administrează o soluție de sulfat de magneziu și apoi, dacă este necesar, se efectuează stimularea cardiacă temporară (frecvența 90-110). Ca terapie pregătitoare înainte de stimulare, se începe o perfuzie de izoprenalină.

Forma dobândită

Cauzele sindromului trebuie identificate și eliminate. Este necesar să încetați să luați medicamente care provoacă prelungirea OT. Sulfatul de magneziu trebuie administrat înainte de a primi rezultatele testelor de sânge. Este necesar să se determine rapid nivelul de potasiu din serul sanguin și compoziția gazelor din sânge. Dacă nivelul de potasiu scade la mai puțin de 4 mmol/l, este necesar să se corecteze nivelul acestuia la limita superioară a normalului. Tratamentul pe termen lung nu este de obicei necesar, dar dacă cauza stare patologică Dacă există un bloc cardiac ireversibil, este necesar un stimulator cardiac permanent.

Forma congenitală

Majoritatea episoadelor sunt declanșate de o creștere bruscă a activității sistemului nervos simpatic, așa că tratamentul ar trebui să vizeze prevenirea unor astfel de situații. Cele mai preferate medicamente sunt beta-blocante. Propranololul reduce ratele de recădere la pacienții simptomatici. În absența efectului sau a intoleranței la beta-blocante, o alternativă este denervarea cardiacă chirurgicală.

Stimularea cardiacă reduce simptomele în bradicardia indusă de beta-blocante, precum și în situațiile în care pauzele funcției cardiace provoacă manifestări clinice (LOT3). În forma congenitală, stimulatoarele cardiace nu sunt niciodată considerate ca monoterapie. Implantarea unui defibrilator trebuie efectuată numai atunci când există un risc mare de moarte subită cardiacă sau când prima manifestare a bolii a fost moartea subită cardiacă urmată de resuscitare cu succes. Instalarea unui defibrilator previne moartea subită cardiacă, dar nu previne recidivele torsadei vârfurilor. Șocuri repetate în timpul episoadelor scurte pot
reduce semnificativ calitatea vieții pacienților. Selectarea atentă a pacienților, administrarea simultană de beta-blocante și alegerea modului de funcționare a defibrilatoarelor ajută la obținerea succesului în tratamentul acestor pacienți.

Pacienți asimptomatici

Screening-ul în rândul membrilor familiei pacientului ne permite să identificăm indivizii cu sindrom de interval OT lung care nu au avut niciodată simptome clinice. Majoritatea pacienților nu mor din cauza sindromului OT lung, dar sunt expuși riscului de deces (riscul pe viață este de 13% dacă nu sunt tratați). Este necesar să se evalueze raportul de eficacitate tratament pe tot parcursul vieții cu posibila dezvoltare efecte secundareși riscul de moarte subită cardiacă în fiecare caz specific.

Determinarea riscului de moarte subită este o sarcină dificilă, dar cunoașterea exactă a naturii anomaliei genetice o face mai ușoară. Studii recente au arătat necesitatea inițierii tratamentului pentru LOT1 cu o prelungire a intervalului OT corectat de peste 500 ms (atât pentru bărbați, cât și pentru femei); pentru LQT2 - la toți bărbații și femeile cu o creștere a intervalului QT mai mare de 500 ms; pentru LQT3 - la toți pacienții. Fiecare caz necesită o abordare individuală.

Relevanţă. Lipsa de conștientizare a pediatrilor, terapeuților și neurologilor cu privire la această boală duce adesea la rezultate tragice - moartea subită a pacienților cu sindrom QT lung (LQTS). De asemenea, la astfel de pacienți, epilepsia este adesea supradiagnosticată din cauza similitudinii clinice a sincopei (complicată de „sindrom convulsiv”), care este interpretată incorect ca fiind clasică. Crize de epilepsie.

Definiție. LQTS este o prelungire a intervalului QT pe ECG (mai mult de 440 ms), pe fondul căreia apar paroxisme de tahicardie ventriculară de tip „piruetă”. Principalul pericol constă în transformarea frecventă a acestei tahicardii în fibrilație ventriculară, care duce adesea la pierderea cunoștinței (leșin), asistolă și moartea pacientului (moarte subită cardiacă [SCD]). În prezent, LQTS este clasificată ca o tulburare comună de ritm.

informații de referință. Intervalul QT este perioada de timp a electrocardiogramei (ECG) de la începutul undei Q până la întoarcerea genunchiului descendent al undei T la izolinie, reflectând procesele de depolarizare și repolarizare a miocardului ventricular. Intervalul QT este un indicator general acceptat și, în același timp, larg discutat, care reflectă sistola electrică a ventriculilor inimii. Include complexul QRS (depolarizarea rapidă și repolarizarea inițială a miocardului septului interventricular, pereții ventriculului stâng și drept), segmentul ST (platoul de repolarizare) și unda T (repolarizarea finală).

Cel mai important factor care determină lungimea intervalului QT este HR (ritmul cardiac). Dependența este neliniară și invers proporțională. Durata intervalului QT este variabilă atât în ​​interiorul indivizilor, cât și între populații. În mod normal, intervalul QT nu este mai mic de 0,36 secunde și nu mai mult de 0,44 secunde. Factorii care îi modifică durata sunt: ​​[ 1 ] Ritm cardiac; [ 2 ] starea sistemului nervos autonom; [ 3 ] efectul așa-numitelor simpatomimetice (adrenalină); [ 4 ] echilibrul electrolitic (în special Ca2+); [ 5 ] unele medicamente; [ 6 ] vârstă; [ 7 ] podea; [ 8 ] Partea zilei.

Tine minte! Baza pentru determinarea prelungirii intervalului QT este măsurarea și interpretarea corectă a intervalului QT în raport cu valorile ritmului cardiac. Durata intervalului QT variază în mod normal în funcție de ritmul cardiac. Pentru a calcula (corecta) intervalul QT ținând cont de ritmul cardiac (= QTс) folosesc diverse formule (Bazett, Fridericia, Hodges, formula Framingham), tabele și nomograme.

Prelungirea intervalului QT reflectă o creștere a timpului de excitare prin ventriculi, dar o astfel de întârziere a impulsului duce la apariția unor premise pentru formarea unui mecanism de reintrare (mecanismul de reintrare a excitației). val), adică pentru circulația repetată a impulsului în același focar patologic. O astfel de focalizare a circulației impulsurilor (hiper-impuls) poate provoca un paroxism al tahicardiei ventriculare (VT).

Patogeneza. Există mai multe ipoteze principale pentru patogeneza LQTS. Una dintre ele este ipoteza unui dezechilibru simpatic al inervației (o scădere a inervației simpatice pe partea dreaptă din cauza slăbiciunii sau subdezvoltării ganglionului stelat drept și a predominării influențelor simpatice pe partea stângă). Ipoteza patologiei canalelor ionice este de interes. Se știe că procesele de depolarizare și repolarizare în cardiomiocite apar ca urmare a mișcării electroliților în celulă din spațiul extracelular și înapoi, controlate de canalele K+, Na+ și Ca2+ ale sarcolemei, a căror aprovizionare cu energie este furnizată de ATPaza dependentă de Mg2+. Se crede că toate variantele LQTS se bazează pe disfuncția diferitelor proteine ​​ale canalelor ionice. Mai mult, cauzele perturbării acestor procese care conduc la prelungirea intervalului QT pot fi congenitale sau dobândite (vezi mai jos).

Etiologie. Se obișnuiește să se facă distincția între variantele congenitale și dobândite ale sindromului LQTS. Varianta congenitală este o boală determinată genetic, care apare într-un caz la 3 - 5 mii din populație, iar între 60 și 70% din totalul pacienților sunt femei. Potrivit Registrului Internațional, în aproximativ 85% din cazuri boala este ereditară, în timp ce aproximativ 15% din cazuri sunt rezultatul unor noi mutații spontane. Până în prezent, au fost identificate mai mult de zece genotipuri care determină prezența opțiuni diferite Sindromul LQTS (toate sunt asociate cu mutații ale genelor care codifică unitățile structurale ale canalelor membranare ale cardiomiocitelor) și sunt desemnate ca LQT, dar cele mai frecvente și semnificative clinic sunt trei dintre ele: LQT1, LQT2 și LQT3.

Factorii etiologici secundari pentru LQTS pot include medicamente (vezi mai jos), tulburări electrolitice (hipokaliemie, hipomagnezemie, hipocalcemie); tulburări ale sistemului nervos central(hemoragii subarahnoidiene, traumatisme, tumori, tromboze, embolii, infecții); boli de inimă (ritmuri lente ale inimii [bradicardie sinusală], miocardită, ischemie [în special angina Prinzmetal], infarct miocardic, cardiopatie, prolaps de valvă mitrală - MVP [cea mai frecventă formă de LQTS la tineri este combinarea acestui sindrom cu MVP; frecvență; de detectare a prelungirii intervalului QT la persoanele cu MVP și/sau valve tricuspide ajunge la 33%]); și alte cauze diverse (dietă săracă în proteine, consumul de alimente grase de origine animală, alcoolism cronic, sarcom osteogen, carcinom pulmonar, sindrom Conn, feocromocitom, Diabet, hipotermie, operație la gât, vagotomie, paralizie periodică familială, otravă cu scorpion, stres psiho-emoțional). Alungire dobândită intervalul QT Este de 3 ori mai frecventă la bărbați și este tipică pentru persoanele în vârstă cu boli în care predomină afectarea miocardică coronarogenă.

Clinica. Cele mai izbitoare manifestări clinice ale LQTS, care în cele mai multe cazuri sunt motivul principal pentru solicitarea de asistență medicală, includ atacuri de pierdere a cunoștinței sau sincope, care sunt cauzate de TV polimorfă care pune viața în pericol specifică LQTS, cunoscută sub numele de „torsades de pointes”. ” (tahicardie ventriculară de tip piruetă), sau fibrilație ventriculară (FV). Folosind metode de cercetare ECG, cel mai des înregistrat în timpul unui atac este: formă specială TV cu modificări haotice în axa electrică a complexelor ectopice. Această tahicardie ventriculară în formă de fus, care progresează spre FV și stop cardiac, a fost descrisă pentru prima dată în 1966 de F. Dessertene la un pacient cu LQTS în timpul sincopei, care i-a dat numele „torsades de pointes”. Adesea, paroxismele (TV) sunt de natură pe termen scurt, de obicei se termină spontan și nici măcar nu pot fi simțite (LQTS poate să nu fie însoțit de pierderea conștienței). Cu toate acestea, există o tendință ca episoadele aritmice să reapară în viitorul apropiat, ceea ce poate provoca sincopă și deces.

citește și articolul „Diagnosticarea aritmiilor ventriculare” de A.V. Strutynsky, A.P. Baranov, A.G. Soc; Departamentul de Propedeutică a Bolilor Interne, Facultatea de Medicină, Universitatea Medicală de Stat din Rusia (revista „Medicina generală” nr. 4, 2005) [citește]

Literatura de specialitate arată o relație stabilă între factorii precipitanți și episoadele sincopale. La analizarea factorilor care contribuie la sincopa, s-a constatat că la aproape 40% dintre pacienți, sincopa este înregistrată pe fondul unei excitări emoționale puternice (furie, frică). În aproximativ 50% din cazuri, atacurile sunt provocate de activitate fizică (excluzând înotul), în 20% - prin înot, în 15% din cazuri apar în timpul trezirii din somnul de noapte, în 5% din cazuri - ca reacție la ascuțite. stimuli sonori (sunet de telefon, ușă etc.). Dacă sincopa este însoțită de convulsii tonico-clonice cu urinare involuntară, uneori defecare, diagnostic diferentiatîntre sincopă cu o componentă convulsivă și criza grand mal este dificilă din cauza similitudinii manifestărilor clinice. Totuși, un studiu atent va scoate la iveală diferențe semnificative în perioada post-atac la pacienții cu LQTS - recuperarea rapidă a conștienței și un bun grad de orientare fără tulburări amnestice și somnolență după terminarea atacului. LQTS nu se caracterizează prin modificări de personalitate tipice pacienților cu epilepsie. Principal semn distinctiv LQTS trebuie luat în considerare în legătură cu factori provocatori stabiliți, precum și presincopa în cazurile acestei patologii.

Diagnosticare. ECG-ul are adesea o importanță decisivă în diagnosticul principalelor variante clinice ale sindromului (durata intervalului QT este determinată pe baza unei evaluări de 3 - 5 cicluri). O creștere a duratei intervalului QT cu mai mult de 50 ms în raport cu valori normale pentru o anumită frecvență cardiacă (FC) ar trebui să alerteze investigatorul pentru a exclude LQTS. Pe lângă prelungirea efectivă a intervalului QT, ECG ne permite să identificăm și alte semne de instabilitate electrică a miocardului, cum ar fi alternanțele undei T (modificări ale formei, amplitudinii, duratei sau polarității undei T, care apar cu o o anumită regularitate, de obicei în fiecare al doilea complex QRST), o creștere a dispersiei intervalului QT (reflectă eterogenitatea duratei procesului de repolarizare în miocardul ventricular), precum și tulburări de ritm și conducere însoțitoare. Monitorizarea Holter (HM) vă permite să setați valori pentru durata maximă a intervalului QT.

Tine minte! Măsurarea intervalului QT are o importanță clinică deosebită, în principal pentru că prelungirea acestuia poate fi asociată cu un risc crescut de deces, inclusiv MSC din cauza dezvoltării aritmiilor ventriculare fatale, în special a tahicardiei ventriculare polimorfe [torsada vârfurilor], (TdP). )]. Mulți factori contribuie la prelungirea intervalului QT, inclusiv atentie speciala merită utilizarea irațională a medicamentelor care o pot crește.

Medicamente care pot provoca LQTS: [1 ] medicamente antiaritmice: clasa IA: chinidină, procainamidă, disopiramidă, giluritmică; Clasa IC: encainidă, flecainidă, propafenonă; Clasa III: amiodarona, sotalol, bretilium, dofetilida, sematilida; clasa a IV-a: bepridil; alte medicamente antiaritmice: adenozina; [ 2 ] medicamente cardiovasculare: adrenalina, efedrina, cavinton; [ 3 ] antihistaminice: astemizol, terfenadină, difenhidramină, ebastină, hidroxizină; [ 4 ] antibiotice și sulfonamide: eritromicină, claritromicină, azitromicină, spiramicină, clindamicină, antramicină, troleandomicină, pentamidină, sulfometaxazol-trimetoprim; [ 5 ] medicamente antimalarice: nalofantrină; [ 6 ] medicamente antifungice: ketoconazol, fluconazol, itraconazol; [ 7 ] antidepresive triciclice și tetraciclice: amitriptilină, nortriptilină, imipramină, desipramină, doxepină, maprotilină, fenotiazină, clorpromazină, fluvoxamină; [ 8 ] neuroleptice: haloperidol, hidrat de cloral, droperidol; [ 9 ] antagonişti ai serotoninei: ketanserina, zimeldină; [ 10 ] medicamente gastroenterologice: cisapridă; [ 11 ] diuretice: indapamidă și alte medicamente care provoacă hipokaliemie; [ 12 ] alte medicamente: cocaină, probucol, papaverină, prenilamină, lidoflazină, terodilină, vasopresină, preparate cu litiu.

Citiți mai multe despre LQTS în următoarele surse:

prelegere „Sindromul QT lung” N.Yu. Kirkina, A.S. Volnyagina; Universitatea de Stat Tula, scoala medicala, Tula (revista „Medicina clinică și farmacologie” nr. 1, 2018 ; pp. 2 - 10) [citit ];

articolul „Semnificația clinică a prelungirii intervalelor QT și QTC în timpul tratamentului cu medicamente” de N.V. Furman, S.S. Shmatova; Institutul de Cercetare de Cardiologie Saratov, Saratov (revista „Farmacoterapie rațională în cardiologie” nr. 3, 2013) [citește];

articol „Sindromul QT lung – principalele aspecte clinice și fiziopatologice” N.A. Tsibulkin, statul Kazan Academiei medicale(revista „Medicina practică” nr. 5, 2012) [citește]

articol „Sindromul intervalului QT lung” Roza Khadyevna Arsentyeva, medic diagnostic funcțional la centrul de diagnosticare psihofiziologică al Unității Medicale și Sanitare a Ministerului Afacerilor Interne al Federației Ruse pentru Republica Tatarstan (revista Vestnik modern Medicină clinică nr. 3, 2012) [citește];

articol „Sindromul QT lung” secțiunea - „Siguranța medicamentelor” (Revista Zemsky Doctor nr. 1, 2011) [citește]

articolul „Sindromul intervalului QT lung dobândit” de E.V. Mironchik, V.M. Pyrochkin; Departament terapie spitalicească EE „Statul Grodno universitate medicala„(Revista GrSMU nr. 4, 2006) [citește];

articol „Sindromul QT lung – tablou clinic, diagnostic și tratament” de L.A. Bockeria, A.Sh. Revishvili, I.V. Centrul Științific de Chirurgie Cardiovasculară Pronichev numit după. UN. Bakulev RAMS, Moscova (revista „Analele aritmologiei” nr. 4, 2005) [citește]

© Laesus De Liro