C85.9 Mitte-Hodgkini lümfoom, tüüp täpsustamata Mitte-Hodgkini lümfoom Mitte-Hodgkini lümfoom ICD kood 10

Kõigi mitte-Hodgkini lümfoomide morfoloogiliste variantide puhul esineb võrdselt sageli nii lümfisõlmede üldiselt kui ka nende üksikute rühmade, Waldeyeri lümfoidringi ja seedetrakti kahjustusi. Sagedasem retroperitoneaalsete lümfisõlmede esmane haaratus ja kõhuõõnde, luud ja pehmed kuded on täheldatud lümfoblastiliste, põrnaga - prolümfotsüütiliste variantidega. Patoloogiline protsess, olenemata haiguse morfoloogilisest variandist, levib enamikul juhtudel kõigepealt mitte lümfisõlmedega külgnevatesse tsoonidesse. Lümfoblastilise variandi korral esineb sageli külgnevate lümfisõlmede rühmade lüüasaamist.
Mõnevõrra sagedasem on prolümfotsüütilise variandi puhul varane ekstranodaalne metastaas, luuüdi metastaas, maksa ja põrna osalemine patoloogilises protsessis ning ümara ja lõhestunud tuumaga rakkude olemasolul luuüdi kahjustus ja leukeemia. Samas plahvatusvariantidega kaasamine luuüdi ja lümfisõlmede suurenemine toimub varem.
Suurimad erinevused morfoloogiliste variantide vahel märgitakse ellujäämise hindamisel. Lõhenenud ja ümarate tuumadega väikeste rakkude prolümfotsütaarse variandi viieaastane elulemus on vastavalt 70 ja 53%. Lõhenenud tuumaga suurte rakkude prolümfotsüütilis-lümfoblastilises variandis läheneb elulemus blastvariantide omale ja on 14–21 kuud.
Seedetrakti primaarses kahjustuses suure pahaloomulise kasvajaga mitte-Hodgkini lümfoomide I-II staadiumis elulemus ületab oluliselt nende variantidega patsientide üldrühmas täheldatuid.
Põrna primaarne mitte-Hodgkini lümfoom on haruldane lokalisatsioon (alla 1%), samas kui selle osalust patoloogilises protsessis leitakse sageli (40–50%) lümfosarkoomides. Mõnevõrra sagedamini leitakse põrna esmane kahjustus prolümfotsüütilises variandis. Sagedamini on põrna lümfoomiga patoloogilises protsessis kaasatud luuüdi. Lümfoblastilise variandi korral paiknevad põrna metastaasid aga sagedamini kõhu lümfisõlmedes.
Kõige tavalisem kopsukahjustus on madala astme mitte-Hodgkini lümfoomide korral. Selle esmase lokaliseerimise prognoosi määrab ka morfoloogiline variant. Närvisüsteemi kahjustus määratakse reeglina mitte-Hodgkini lümfoomide blastvariantidega.
Mis tahes histoloogilise tüübi mitte-Hodgkini lümfoomide nodulaarset tüüpi iseloomustab haiguse soodsam kulg. Lümfotsüütilise variandi puhul täheldatakse vaatamata protsessi kiirele üldistamisele ka suhteliselt healoomulist kulgu.
Difuussete lümfosarkoomide teatud morfoloogiliste variantide kliinilisel ja hematoloogilisel pildil on oma omadused. Seega iseloomustab lümfotsüütilist varianti protsessi üsna varajane üldistamine. Erinevalt kroonilisest lümfotsütaarsest leukeemiast on sageli võimalik jälgida erinevate lümfisõlmede rühmade haaratuse järjestust ja patoloogilist protsessi; luuüdi histoloogiline uurimine näitab nodulaarset või nodulaarset-difuusset tüüpi kahjustust (ja erinevalt infiltratsiooni difuussest olemusest kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral).
Protsessi üldistamine toimub keskmiselt 3-24 kuu pärast. Luuüdi kahjustusi saab tuvastada ka normaalse hemogrammiga (47% patsientidest ei muudeta seda diagnoosimisel), mõnel patsiendil tuvastatakse lümfotsütopeenia. Hoolimata luuüdi varasest üldistamisest ja protsessi kaasamisest, on haiguse prognoos selle variandi puhul suhteliselt soodne (kuni 75% patsientidest elab kauem kui 5 aastat).
Lümfosarkoomi T-rakulist varianti eristavad kliinilised ja hematoloogilised iseärasused: splenomegaalia, lümfisõlmede üldine suurenemine, infiltraadid kopsudes, nahakahjustused. Esmane fookus on lümfisõlmede T-sõltuv parakortikaalne piirkond. Veres on kõrge lümfotsütoos, enamiku lümfotsüütide tuumad on väändunud. Keskmine kestus elu selle haruldase variandiga on lühike - 10 kuud.
Haruldase lümfoplasmatsüütilise tsütoloogilise variandiga kliinilised sündroomid haiguse kulgu määrab kasvaja lokaliseerimine, protsessi levimuse määr, sageli - IgM kogus vereseerumis.
Prolümfotsüütilist varianti leitakse 45–51% kõigist lümfosarkoomi juhtudest. Sellega tuvastatakse sageli kukla-, parotiid-, popliteaal- ja lümfisõlmede suurenemine. Vaatamata protsessi ebaühtlasele generaliseerumisele ja sagedasele leukeemiale (25–45%), on selle valiku korral patsientide viieaastane elulemus 63–70%. Prolümfotsüüdi-lümfoblastilise subvariandi korral on prognoos ebasoodsam.
Lümfoblastne variant, mis on oma morfoloogiliste (keerdunud, keerdumata tuum, makro-, mikrovormid) ja immunoloogiliste (T- ja B-fenotüüp) tunnuste poolest üsna heterogeenne, esineb kõige sagedamini lastel. On üllatunud Lümfisõlmed erinev lokaliseerimine. Seda haigust iseloomustab kasvajate kiire kasv ja uute anatoomiliste tsoonide kaasamine protsessi. Sagedamini kui teiste lümfosarkoomide korral leitakse hemogrammis esialgne tsütopeenia, lümfotsüütide T-raku fenotüüp.
B-rakulise päritoluga Burkitti lümfoom on omistatud lümfoblasti tüüpi lümfosarkoomile. Selle klassikaline variant avaldub peamiselt luukahjustustes (eriti alalõualuu), neerud, munasarjad, retroperitoneaalsete piirkondade lümfisõlmed, kopsud, kõrvasüljenäärmed süljenäärmed. Luuüdi osaleb protsessi harva. Lokaliseeritud vormide korral on prognoos soodne pikaajaliste remissioonidega kuni täieliku paranemiseni. Kõige tavalisem T-lümfoblastilise lümfoomi tüüp on "protümotsüüdid". Enamikul juhtudest on kahjustatud mediastiinum, metastaasid tuvastatakse keskosas närvisüsteem, kopsud; 50% juhtudest - leukeemia. Seda haigust avastatakse sagedamini esimese 5 eluaasta poistel ja 13-16-aastastel noorukitel.
Immunoblastne lümfosarkoom (peamiselt B-raku fenotüüp) võib areneda seedetrakti, lümfisõlmede, Waldeyeri rõngaste primaarse kasvajana ja sageli tuvastatakse tsütopeenia, leukeemia - harvadel juhtudel. Haigus areneb kiiresti, patsientide viieaastane elulemus on 21-32%, kuid üksiku kasvaja eemaldamine võib kaasa aidata paljude aastate remissioonile ja isegi paranemisele. Immunoblastilist lümfosarkoomi kui sekundaarset protsessi kirjeldatakse hulgimüeloomi, Waldenströmi makroglobulineemia ja teiste lümfoproliferatiivsete haiguste korral.
Mycosis fungoides on pahaloomuline lümfoidkasvaja, mis esineb alati peamiselt pärisnaha ülemistes kihtides, mis koosnevad polümorfsetest T-abistajatest. Haiguse esimene ilming võib olla mittespetsiifiline põletik. Diagnoos kinnitatakse histoloogiliste, tsütokeemiliste uuringute põhjal (lümfoidrakud annavad positiivne reaktsioon happelise fosfataasi, beeta-glükuronidaasi ja happe mittespetsiifilise esteraasi jaoks). On seisukoht, et haiguse varajane krooniline faas võib olla reaktiivne ja "lümfoblastne" kujutab endast tõelist pahaloomulist transformatsiooni. Cesari sündroomi, mida iseloomustab ajukujulise tuumaga lümfoidrakkude ilmumine hemogrammi, peetakse seente mükoosi leukeemiliseks faasiks.
Pahaloomuliste mitte-Hodgkini lümfoomide histiotsüütiline variant on haruldane. Kliiniline pilt selle mitmekesine. Metastaase võib leida paljudes elundites. Leukeemilisus ja luuüdi haaratus on haruldased, sageli esineb tsütopeenia.
Tuvastatud uute vormide nosoloogiline kuuluvus on endiselt vaieldav. Niisiis, Lennerti lümfoomi, mida algselt kirjeldati kui lümfogranulomatoosi ebatavalist varianti, millel on kõrge epiteelirakkude sisaldus, peetakse iseseisvaks vormiks. Tüüpiliste Berezovski-Sternbergi rakkude puudumine, fibroos, kõrge immunoblastide, plasmarakkude sisaldus, üleminekud lümfosarkoomile olid aluseks selle haiguse eristamisel lümfogranulomatoosist ja isoleerimisel nime all "Lennerti lümfoom" (suure sisaldusega pahaloomuline lümfoom). epitelioidsete histiotsüütide, lümfoepiteliaalse lümfoomi, epiteelirakkude lümfoomi). Lennerti lümfoomi kliiniliste ilmingute tunnuseks on palatinaalsete mandlite, lümfisõlmede, vanem vanus patsientidel, polüklonaalse gammopaatia ja allergiliste nahalööbe esinemine ajaloos.
Tehakse ettepanek viidata mitte-Hodgkini lümfoomidele, mida on kirjeldatud ka artiklis viimased aastad angioimmunoblastne lümfadenopaatia koos düsproteineemiaga (lümfogranulomatoos X). Kliiniliselt väljendub haigus palavikus, kehakaalu languses, nahalööbed, generaliseerunud lümfadenopaatia, sageli koos hepato- ja splenomegaaliaga, püsiv hüperglobulineemia, mõnikord hemolüüsi nähud. Histoloogiliselt on iseloomulik triaad: väikeste veresoonte vohamine, immunoblastide vohamine, PAS-positiivsete amorfsete masside ladestumine veresoonte seintesse. Eosinofiilide ja histiotsüütide arv kõigub, kuid mõnikord on viimaste arv märgatavalt suurenenud. Võib-olla hiiglaslike rakkude olemasolu, väikesed nekroosikolded. Paljud teadlased ei pea ülalkirjeldatud muutusi pahaloomuliseks lümfoomiks, vaid reaktiivseks, mis on seotud B-lümfotsüütide süsteemi häiretega.
Lümfotsüüdid võivad paikneda erinevates organites ja kudedes (põrn, lümfisõlmed, magu, kopsud, nahk jne). Haigus areneb aeglaselt. Pikka aega on põrn veidi suurenenud, lümfisõlmed on normaalse suurusega või veidi suurenenud. Veres on leukotsüütide arv normaalne või normilähedane, ülekaalus või normaalses sisalduses küpsed lümfotsüüdid. Trombotsüütide tase on normi piires, nende arv võib mõnel patsiendil 7-10 aasta pärast väheneda 1 * 109 / l-1,4 * 109 / l-ni. Sagedamini ilmneb vaid väike kalduvus hemoglobiini taseme ja erütrotsüütide arvu langusele, retikulotsüüdid kõiguvad 1,5-2% piires. Luuüdi biopsia näitab individuaalseid proliferaate, mis koosnevad küpsetest lümfotsüütidest; histoloogilised uuringud suurenenud lümfisõlm, teised kahjustatud elundid aitavad diagnoosi kontrollida. Lümfotsütoomi pahaloomuline kasvaja koos transformatsiooniga lümfosarkoomiks või krooniliseks lümfotsüütiliseks leukeemiaks ei ole kohustuslik ja kui see juhtub, siis sageli mitme kuu või aasta pärast.

Diagnostilised kriteeriumid

HL-i diagnoos tuleb teha WHO klassifikatsiooni järgi lümfisõlmede biopsia põhjal, millele järgneb histoloogiline uuring ja vajadusel IHC.

Kaebused ja anamnees: kaebus teatud rühma perifeersete lümfisõlmede suurenemise, palaviku, higistamise, sügeluse, kehakaalu languse kohta. Üksikasjalik ajaloo võtmine erilist tähelepanu joobeseisundi sümptomite, "alkohoolse" valu (valu ilmnemine kahjustatud piirkondades pärast isegi väikese koguse alkoholi võtmist) ja lümfisõlmede kasvu kiirust.

Füüsiline läbivaatus: kõigi perifeersete lümfisõlmede rühmade (submandibulaarsed, kaela-suraklavikulaarsed, subklaviaalsed, kaenlaalused, niude-, kubeme-, reieluu-, ulnar-, kuklaluu-), maksa, põrna põhjalikud palpatsiooniuuringud.

Laboratoorsed uuringud

Kliiniline analüüs veri, sealhulgas erütrotsüütide sisaldus, hemoglobiin, trombotsüütide sisaldus, ESR.

Biokeemiline analüüs veri (sealhulgas kreatiniini, uurea, bilirubiini, üldvalgu, transaminaaside, LDH, aluselise fosfataasi uuring).

Veri RW-l.

Veri HIV jaoks.

Histoloogiline uuring.

Immunofenotüübi uuring.

Instrumentaaluuringud

1. Elundite radiograafia rind.

3. Ultraheli:
- kõik perifeersete lümfisõlmede rühmad, sealhulgas emakakaela, supraklavikulaarne, aksillaarne, kubeme, reieluu;
- kõhuõõs.

4. Rindkere ja kõhu kompuutertomograafia.

5. Kompuutertomograafia kontrastainega.

6. Luu röntgen, kui patsient kaebab valu, samuti stsintigrammidel muutuste tuvastamisel.

7. Radioisotoopide diagnostika luusüsteemi subkliiniliste kahjustuste tuvastamiseks.

8. Lümfisõlmede skaneerimine galliumtsitraadiga varajaste ägenemiste tuvastamiseks.

9. Luuüdi biopsia (punktsioon või trepanobiopsia).

10. Magnetresonantstomograafia.

11. Positronemissioontomograafia.

Näidustused ekspertide nõustamiseks:

1. Nina-kurgu-kurguarsti läbivaatus (palatine mandlid, ninaneelu), et välistada ninaneelu kahjustus.

2. Radioloogi läbivaatus kiiritusravi küsimuse lahendamiseks.

3. Kardioloogi läbivaatus anamneesis südamehaiguste olemasolul.

4. Endokrinoloogi läbivaatus anamneesis suhkurtõve olemasolul.

5. Kirurgi läbivaatus kl erakorralised tingimused ja vajadusel uurimuslik laparotoomia ja splenektoomia.

6. Pea- ja seljaaju kahjustustega neurokirurg ja neuropatoloog.

7. Silmaorbiidi kahjustusega optometrist.

8. Sünnitusarst-günekoloog.

9. Angiokirurg vastavalt näidustustele.

Põhi- ja täiendavate diagnostiliste meetmete loetelu

Vajalik hulk uuringuid enne planeeritud haiglaravi:

1. Kliiniline vereanalüüs, sealhulgas punaste vereliblede, hemoglobiini, trombotsüütide, leukotsüütide valemi, ESR sisaldus.

2. Biokeemiline vereanalüüs, sealhulgas üldvalgu, kreatiniini, uurea, bilirubiini, transaminaaside, LDH, aluselise fosfataasi uuring.

3. Veregrupi ja Rh faktori määramine.

4. Koagulogramm.

7. Rindkere röntgen.

8. Luuüdi morfoloogiline uuring.

9. Niude tiiva trepanobiopsia.

10. Kõhuõõne organite ultraheli koos maksa, põrna uuringuga.

11. EFGDS.

12. Histoloogiline uuring.

13. Immunofenotüübi uuring.

14. Buck. verekultuur hemokultuuri jaoks.

Peamiste diagnostiliste meetmete loetelu:

1. Ekstsisioonibiopsia. Uurimiseks võetakse kõige varem ilmnenud lümfisõlmed, mis eemaldatakse täielikult. Eemaldamisel ei tohi koost olla mehaaniliselt kahjustatud. Kui protsessis osalevad teised lümfisõlmede rühmad, ei ole histoloogiliseks uurimiseks soovitav kasutada kubeme lümfisõlmi. Nõela biopsia esmaseks diagnoosimiseks ei ole piisav. Rasketel juhtudel diferentsiaaldiagnostika teiste lümfoproliferatiivsete haiguste või soliidtuumorite korral on vajalik immunohistokeemiline uuring.

2. Mediastiinumi lümfisõlmede transtorakaalne biopsia, mediastiinumi lümfisõlmede enovideotorakoskoopiline biopsia.

3. Retroperitoneaalsete lümfisõlmede laparotoomiline kontroll.

4. Ultraheli:
- kõik perifeersete lümfisõlmede rühmad, sealhulgas emakakaela, supra- ja subklavia, aksillaarne, kubeme, reieluu, retroperitoneaalne;
- kõhuõõs.

B-rakuline lümfoom on pahaloomuline kasvaja, mille arenguga kaasneb vähirakkude levik organismi teistesse organitesse ja süsteemidesse. Täpselt nimetada, millised põhjused võivad sellist patoloogiat põhjustada, on täna võimatu.

Üks on kindel: mida varem B-rakuline lümfoom diagnoositakse, seda suurem on võimalus täielikuks paranemiseks. Paljude teadlaste arvates võivad neoplasmide teket mõjutada mürgised ja kantserogeensed ained, kui need mõjutavad inimkeha.

Patoloogia üldised omadused ja põhjused

Rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni 10. redaktsioon (ICD 10) omistab koodi C85.1 – B-rakuline lümfoom, täpsustamata.

Arvukate uuringute kohaselt mõnes riigis on just rakuline (suurrakuline) lümfoom haigus, mis on muutunud epideemiliseks. Selle nähtuse peamine põhjus on omandatud ja kaasasündinud immuunpuudulikkuse juhtude sagenemine.

Haigussümptomite kiire progresseerumise tõttu on puudulikkuse kiire areng mis tahes siseorgan eriti kui ravi alustatakse hilja. Tänu ravimitele - tsütostaatikumidele, mis ilmusid turule suhteliselt hiljuti, saate märkimisväärselt suurendada soodsa prognoosi võimalusi.

Vaatamata ebapiisavale uurimisele selle esinemist soodustavate põhjuste kohta pahaloomuline kasvaja, nagu lümfoom, võib eristada patoloogiat soodustavaid tegureid:

• omandatud immuunpuudulikkuse sündroomi (AIDS, HIV) tekkimine organismis;
• kohalolu viirusnakkus mis provotseerib sellise haiguse nagu hepatiit arengut;
• autoimmuunse türeoidiidi areng;
• geneetilise patoloogia areng, näiteks Klinefelteri sündroom;
• kokkupuude keemiliselt agressiivse aine või kiirgusega;
• ebasoodsad keskkonnatingimused, milles inimene elab;
• kaasasündinud immuunpatoloogia areng;
• vanusetegur;
• reumatoidartriidi areng;
• ülekaal;
• kiiritusravi või keemiaravi vähi kõrvaldamiseks.

Neoplasmi klassifikatsioon

Healoomuline B-rakuline lümfoom jaguneb Maailma Terviseorganisatsiooni poolt välja töötatud Euroopa-Ameerika klassifikatsiooni järgi teatud tüüpideks:

Sümptomid ja tunnused, mis iseloomustavad B-raku lümfoomi

B-rakulise lümfoomi sümptomid on teatud tüüpidega sarnased pahaloomulised kasvajad. Tavalised mittespetsiifilised sümptomid on järgmised:

• järsk ja ebamõistlik kaalulangus;
• üldise temperatuuri kerge tõus;
• üldine halb enesetunne;
• lümfisõlmed hakkavad rühmadena suurenema;
• väsimus isegi väiksemate koormuste korral;
• suurenenud higistamine, eriti öösel;
• aneemia tekkimine, trombotsütopeenia, mis põhjustab selliseid sümptomeid nagu kahvatus nahka ja suurenenud verejooks.

Kui kahjustuses on haaratud luuaparaat või siseorganid, tekib valu vastavas piirkonnas ja muud B-rakulise lümfoomi (ICB kood 10 – C85.1) iseloomulikud sümptomid:

• kopsukahjustusega - õhupuuduse ja köha tunne;
• soolekahjustusega - seedimise häired, oksendamine;
• kahjustusega - sagedane pearinglus, peavalud, nägemissüsteemi kahjustus.

Kuidas β-rakulist lümfoomi diagnoositakse?

Õige diagnoosi panemiseks kohe pärast seda, kui inimene läheb koos haiglasse iseloomulikud sümptomid Arst määrab teatud instrumentaalsed ja laboratoorsed testid:

1. Ultraheli protseduur, mis viiakse läbi kahjustatud lümfisõlmede ja siseorganite seisundi kindlakstegemiseks.
2. Röntgenuuring, mis on määratud paljastama patoloogilised muutused luukoes, rindkere ja kõhuõõne organites.
3. Luuüdi punktsiooni läbiviimine- võetud proovi uurimiseks on vajalik invasiivne uuring koos järgneva geneetilise, immunoloogilise ja tsütoloogilise analüüsiga. Sellisel juhul saate määrata neoplasmi tüübi ja edasise prognoosi.
4. Magnetresonantstomograafia ja CT skaneerimine aitab kindlaks teha konkreetse siseorgani kahjustuse astet, samuti B-rakulise lümfoomi arenguetappi.
5. Lumbaalpunktsiooni teostamine määratakse patoloogiliste lümfoomirakkude leviku määra kindlaksmääramiseks kesknärvisüsteemis.
6. Biopsia on diagnostiline meetod, mille käigus on võimalik määrata lümfoomi tüüp ja selle arengustaadium.

Ravi ja prognoos

Täieliku taastumise või stabiilse remissiooni saavutamiseks on see vajalik kompleksne ravi B-rakuline lümfoom kasutades kõiki võimalikud meetodid. Kõigepealt on vaja võtta immunomodulaatoreid, antibiootikume, viirusevastaseid ja kasvajavastaseid aineid.

B-rakulise lümfoomi kemoterapeutiline ravi seisneb tugevatoimeliste ravimid, mis patoloogiliselt mõjutavad vähirakke. Kahe keemiaravi kuuri jaoks on soovitatav kasutada doksorubitsiini, vinblastiini, bleomütsiini.

Võib kasutada teist meetodit intensiivravi B-rakuline lümfoom, näiteks röntgenikiirgus, mille eesmärk on võidelda vähirakkudega, samuti takistada nende levikut lähedalasuvatesse kudedesse. Selline ravi on efektiivne ainult patoloogia arengu esimeses etapis.

B-rakulise lümfoomi prognoos sõltub neoplasmi õigeaegsest diagnoosimisest, samuti tehtud ravi õigsusest. Ellujäämise protsent määratakse, võttes arvesse patsiendi sugu ja bioloogilist vanust, immuunsuse seisundit, neoplasmi tüüpi.

B-rakuline lümfoom (ICD kood 10 – C85.1) on ravitav, kuid ainult õigeaegse ravi alustamisega. Patsiendi positiivne suhtumine on 50% ravi õnnestumisest.

Kõigi mitte-Hodgkini lümfoomide morfoloogiliste variantide puhul esineb võrdselt sageli nii lümfisõlmede üldiselt kui ka nende üksikute rühmade, Waldeyeri lümfoidringi ja seedetrakti kahjustusi. Retroperitoneaalsete lümfisõlmede ja kõhuõõne, luude ja pehmete kudede sagedasemat primaarset kahjustust täheldatakse lümfoblastiliste, põrna - prolümfotsüütiliste variantidega. Patoloogiline protsess, olenemata haiguse morfoloogilisest variandist, levib enamikul juhtudel kõigepealt mitte lümfisõlmedega külgnevatesse tsoonidesse. Lümfoblastilise variandi korral esineb sageli külgnevate lümfisõlmede rühmade lüüasaamist.
Mõnevõrra sagedasem on prolümfotsüütilise variandi puhul varane ekstranodaalne metastaas, luuüdi metastaas, maksa ja põrna osalemine patoloogilises protsessis ning ümara ja lõhestunud tuumaga rakkude olemasolul luuüdi kahjustus ja leukeemia. Samas esineb blastvariantides varem luuüdi haaratus ja lümfisõlmede suurenemine.
Suurimad erinevused morfoloogiliste variantide vahel märgitakse ellujäämise hindamisel. Lõhenenud ja ümarate tuumadega väikeste rakkude prolümfotsütaarse variandi viieaastane elulemus on vastavalt 70 ja 53%. Lõhenenud tuumaga suurte rakkude prolümfotsüütilis-lümfoblastilises variandis läheneb elulemus blastvariantide omale ja on 14–21 kuud.
Seedetrakti primaarses kahjustuses suure pahaloomulise kasvajaga mitte-Hodgkini lümfoomide I-II staadiumis elulemus ületab oluliselt nende variantidega patsientide üldrühmas täheldatuid.
Põrna primaarne mitte-Hodgkini lümfoom on haruldane lokalisatsioon (alla 1%), samas kui selle osalust patoloogilises protsessis leitakse sageli (40–50%) lümfosarkoomides. Mõnevõrra sagedamini leitakse põrna esmane kahjustus prolümfotsüütilises variandis. Sagedamini on põrna lümfoomiga patoloogilises protsessis kaasatud luuüdi. Lümfoblastilise variandi korral paiknevad põrna metastaasid aga sagedamini kõhu lümfisõlmedes.
Kõige tavalisem kopsukahjustus on madala astme mitte-Hodgkini lümfoomide korral. Selle esmase lokaliseerimise prognoosi määrab ka morfoloogiline variant. Närvisüsteemi kahjustus määratakse reeglina mitte-Hodgkini lümfoomide blastvariantidega.
Mis tahes histoloogilise tüübi mitte-Hodgkini lümfoomide nodulaarset tüüpi iseloomustab haiguse soodsam kulg. Lümfotsüütilise variandi puhul täheldatakse vaatamata protsessi kiirele üldistamisele ka suhteliselt healoomulist kulgu.
Difuussete lümfosarkoomide teatud morfoloogiliste variantide kliinilisel ja hematoloogilisel pildil on oma omadused. Seega iseloomustab lümfotsüütilist varianti protsessi üsna varajane üldistamine. Erinevalt kroonilisest lümfotsütaarsest leukeemiast on sageli võimalik jälgida erinevate lümfisõlmede rühmade haaratuse järjestust ja patoloogilist protsessi; luuüdi histoloogiline uurimine näitab nodulaarset või nodulaarset-difuusset tüüpi kahjustust (ja erinevalt infiltratsiooni difuussest olemusest kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral).
Protsessi üldistamine toimub keskmiselt 3-24 kuu pärast. Luuüdi kahjustusi saab tuvastada ka normaalse hemogrammiga (47% patsientidest ei muudeta seda diagnoosimisel), mõnel patsiendil tuvastatakse lümfotsütopeenia. Hoolimata luuüdi varasest üldistamisest ja protsessi kaasamisest, on haiguse prognoos selle variandi puhul suhteliselt soodne (kuni 75% patsientidest elab kauem kui 5 aastat).
Lümfosarkoomi T-rakulist varianti eristavad kliinilised ja hematoloogilised iseärasused: splenomegaalia, lümfisõlmede üldine suurenemine, infiltraadid kopsudes, nahakahjustused. Esmane fookus on lümfisõlmede T-sõltuv parakortikaalne piirkond. Veres on kõrge lümfotsütoos, enamiku lümfotsüütide tuumad on väändunud. Selle haruldase variandi keskmine eluiga on lühike - 10 kuud.
Haruldase lümfoplasmatsüütilise tsütoloogilise variandi korral määravad haiguse kulgu kliinilised sündroomid kasvaja lokaliseerimise, protsessi levimuse astme ja sageli ka IgM koguse vereseerumis.
Prolümfotsüütilist varianti leitakse 45–51% kõigist lümfosarkoomi juhtudest. Sellega tuvastatakse sageli kukla-, parotiid-, popliteaal- ja lümfisõlmede suurenemine. Vaatamata protsessi ebaühtlasele generaliseerumisele ja sagedasele leukeemiale (25–45%), on selle valiku korral patsientide viieaastane elulemus 63–70%. Prolümfotsüüdi-lümfoblastilise subvariandi korral on prognoos ebasoodsam.
Lümfoblastne variant, mis on oma morfoloogiliste (keerdunud, keerdumata tuum, makro-, mikrovormid) ja immunoloogiliste (T- ja B-fenotüüp) tunnuste poolest üsna heterogeenne, esineb kõige sagedamini lastel. Mõjutatud on erineva lokaliseerimisega lümfisõlmed. Seda haigust iseloomustab kasvajate kiire kasv ja uute anatoomiliste tsoonide kaasamine protsessi. Sagedamini kui teiste lümfosarkoomide korral leitakse hemogrammis esialgne tsütopeenia, lümfotsüütide T-raku fenotüüp.
B-rakulise päritoluga Burkitti lümfoom on omistatud lümfoblasti tüüpi lümfosarkoomile. Selle klassikaline variant avaldub peamiselt luude (eriti alalõua), neerude, munasarjade, retroperitoneaalsete piirkondade lümfisõlmede, kopsude, parotiidsete süljenäärmete kahjustustes. Luuüdi osaleb protsessi harva. Lokaliseeritud vormide korral on prognoos soodne pikaajaliste remissioonidega kuni täieliku paranemiseni. Kõige tavalisem T-lümfoblastilise lümfoomi tüüp on "protümotsüüdid". Enamikul juhtudest on kahjustatud mediastiinum, metastaasid tuvastatakse kesknärvisüsteemis, kopsudes; 50% juhtudest - leukeemia. Seda haigust avastatakse sagedamini esimese 5 eluaasta poistel ja 13-16-aastastel noorukitel.
Immunoblastne lümfosarkoom (peamiselt B-raku fenotüüp) võib areneda seedetrakti, lümfisõlmede, Waldeyeri rõngaste primaarse kasvajana ja sageli tuvastatakse tsütopeenia, leukeemia - harvadel juhtudel. Haigus areneb kiiresti, patsientide viieaastane elulemus on 21-32%, kuid üksiku kasvaja eemaldamine võib kaasa aidata paljude aastate remissioonile ja isegi paranemisele. Immunoblastilist lümfosarkoomi kui sekundaarset protsessi kirjeldatakse hulgimüeloomi, Waldenströmi makroglobulineemia ja teiste lümfoproliferatiivsete haiguste korral.
Mycosis fungoides on pahaloomuline lümfoidkasvaja, mis esineb alati peamiselt pärisnaha ülemistes kihtides, mis koosnevad polümorfsetest T-abistajatest. Haiguse esimene ilming võib olla mittespetsiifiline põletik. Diagnoos kinnitatakse histoloogiliste, tsütokeemiliste uuringute põhjal (lümfoidrakud annavad positiivse reaktsiooni happelise fosfataasi, beeta-glükuronidaasi ja mittespetsiifilise happeesteraasi suhtes). On seisukoht, et haiguse varajane krooniline faas võib olla reaktiivne ja "lümfoblastne" kujutab endast tõelist pahaloomulist transformatsiooni. Cesari sündroomi, mida iseloomustab ajukujulise tuumaga lümfoidrakkude ilmumine hemogrammi, peetakse seente mükoosi leukeemiliseks faasiks.
Pahaloomuliste mitte-Hodgkini lümfoomide histiotsüütiline variant on haruldane. Selle kliiniline pilt on mitmekesine. Metastaase võib leida paljudes elundites. Leukeemilisus ja luuüdi haaratus on haruldased, sageli esineb tsütopeenia.
Tuvastatud uute vormide nosoloogiline kuuluvus on endiselt vaieldav. Niisiis, Lennerti lümfoomi, mida algselt kirjeldati kui lümfogranulomatoosi ebatavalist varianti, millel on kõrge epiteelirakkude sisaldus, peetakse iseseisvaks vormiks. Tüüpiliste Berezovski-Sternbergi rakkude puudumine, fibroos, kõrge immunoblastide, plasmarakkude sisaldus, üleminekud lümfosarkoomile olid aluseks selle haiguse eristamisel lümfogranulomatoosist ja isoleerimisel nime all "Lennerti lümfoom" (suure sisaldusega pahaloomuline lümfoom). epitelioidsete histiotsüütide, lümfoepiteliaalse lümfoomi, epiteelirakkude lümfoomi). Lennerti lümfoomi kliiniliste ilmingute tunnuseks on lümfisõlmede mandlite sagedane lüüasaamine, patsientide vanus, polüklonaalse gammopaatia ja allergiliste nahalöövete esinemine ajaloos.
Ka viimastel aastatel kirjeldatud angioimmunoblastilist lümfadenopaatiat koos düsproteineemiaga (lümfogranulomatoos X) soovitatakse nimetada mitte-Hodgkini lümfoomideks. Kliiniliselt väljendub haigus palaviku, kehakaalu languse, nahalööbe, generaliseerunud lümfadenopaatia, sageli koos hepato- ja splenomegaaliaga, püsiva hüperglobulineemia ja mõnikord hemolüüsi tunnustega. Histoloogiliselt on iseloomulik triaad: väikeste veresoonte vohamine, immunoblastide vohamine, PAS-positiivsete amorfsete masside ladestumine veresoonte seintesse. Eosinofiilide ja histiotsüütide arv kõigub, kuid mõnikord on viimaste arv märgatavalt suurenenud. Võib-olla hiiglaslike rakkude olemasolu, väikesed nekroosikolded. Paljud teadlased ei pea ülalkirjeldatud muutusi pahaloomuliseks lümfoomiks, vaid reaktiivseks, mis on seotud B-lümfotsüütide süsteemi häiretega.
Lümfotsüüdid võivad paikneda erinevates organites ja kudedes (põrn, lümfisõlmed, magu, kopsud, nahk jne). Haigus areneb aeglaselt. Pikka aega on põrn veidi suurenenud, lümfisõlmed on normaalse suurusega või veidi suurenenud. Veres on leukotsüütide arv normaalne või normilähedane, ülekaalus või normaalses sisalduses küpsed lümfotsüüdid. Trombotsüütide tase on normi piires, nende arv võib mõnel patsiendil 7-10 aasta pärast väheneda 1 * 109 / l-1,4 * 109 / l-ni. Sagedamini ilmneb vaid väike kalduvus hemoglobiini taseme ja erütrotsüütide arvu langusele, retikulotsüüdid kõiguvad 1,5-2% piires. Luuüdi biopsia näitab individuaalseid proliferaate, mis koosnevad küpsetest lümfotsüütidest; Suurenenud lümfisõlmede ja teiste kahjustatud elundite histoloogilised uuringud aitavad diagnoosi kinnitada. Lümfotsütoomi pahaloomuline kasvaja koos transformatsiooniga lümfosarkoomiks või krooniliseks lümfotsüütiliseks leukeemiaks ei ole kohustuslik ja kui see juhtub, siis sageli mitme kuu või aasta pärast.

Mitte-Hodgkini lümfoom- heterogeenne haiguste rühm, mida iseloomustab väljaspool luuüdi kogunevate ebaküpsete lümfoidrakkude neoplastiline vohamine.

Kodeerija rahvusvaheline klassifikatsioon ICD-10 haigused:

• C82- Follikulaarne [nodulaarne] mitte-Hodgkini lümfoom
• C83- Hajus mitte-Hodgkini lümfoom

Sagedus

Patoloogiline klassifikatsioon. Haigusel on palju histoloogilisi klassifikatsioone. Nendevaheliste vastuolude kõrvaldamiseks võeti 1982. aastal vastu klassifikatsioon Riiklik Instituut Vähk:. Lümfoom madala astme pahaloomuline kasvaja. Väikerakuline lümfotsüütne. Valdavalt follikulaarne (väikesed rakud lõhenenud tuumadega). Follikulaarne - segatüüpi(väikesed rakud lõhenenud tuumaga ja suured rakud). Lümfoom keskmine aste pahaloomuline kasvaja. Valdavalt follikulaarne suurrakk. Difuusne väikerakk lõhenenud tuumadega. Hajus segatud (väike ja suur rakk). Hajus suur rakk. Lümfoom kõrge pahaloomulisuse aste. Suur rakk. Lümfoblastne kõverate tuumadega. Väike rakk lõhenemata tuumadega (Burkett).

Lümfoomide tüübid
. Madala kvaliteediga lümfoomid valdavalt B-rakulised kasvajad. Lümfosarkoomi vahepealne tüüp hõlmab nii B-rakulisi kui ka mõningaid T-rakulisi lümfoome. Immunoblastilised lümfosarkoomid on valdavalt B-rakulised kasvajad, lümfoblastsed lümfosarkoomid on T-raku päritolu. Enamik B-rakulisi kasvajaid on monoklonaalsed ja moodustavad immunoglobuliinide - ja -kergeid ahelaid.
. Follikulaarsed lümfoomid(lõhenenud tuumadega väikesed rakud) on kõige iseloomulikum histoloogiline tüüp, mis moodustab ligikaudu 40% kõigist pahaloomuliste lümfoomide juhtudest. Seda tüüpi leitakse peamiselt haiguse III või IV staadiumis koos sagedase luuüdi kahjustusega. Kliinilist pilti iseloomustab valusündroomi puudumine paljude aastate jooksul.
. Follikulaarsed lümfoomid, mis koosneb suurtest ja väikestest lõhenenud tuumadega rakkudest, leitakse 20-40% patsientidest. Tavaliselt on kahjustatud luuüdi.
. Difuussed suurrakulised lümfoomid iseloomustab suurte atüüpiliste suurte tuumadega lümfotsüütide olemasolu.
. Immunoblastilised lümfoomid ja muud kõrge pahaloomulisuse astmega mitte-Hodgkini lümfoomid: plasmatsüütilised, selgerakulised ja polümorfsed variandid. Vaatamata kiirele ja piisavale ravile arenevad need lümfoomi variandid kiiresti ja põhjustavad surma. Burkett lümfoom(Burketti lümfosarkoom, lümfoom Aafrika) - pahaloomuline lümfoom, lokaliseeritud peamiselt väljaspool lümfisõlmi (ülemine lõualuu, neerud, munasarjad). Kõrge esinemissagedus lastel Aafrikas ja Aasias (#113970, MYC punktmutatsioonid, 8q24 geenid, samuti  - (2p) ja  - (22q) kergete või raskete (14q32) immunoglobuliinide ahelaid). lümfadenopaatia, hepatosplenomegaalia, naha ilmingud, hüperkaltseemia.

Mitte-Hodgkini lümfoom: põhjused

Etioloogia

Kliiniline pilt

Mitte-Hodgkini lümfoom: ravimeetodid

Ravi

Omadused lastel
.

Domineeriv vanus

Ravi

Kursus ja prognoos

Sünonüümid

RHK-10. C82 Follikulaarne [nodulaarne] mitte-Hodgkini tõbi lümfoom. C83 Hajus mitte-Hodgkini lümfoom