Mida me epilepsiat ravime. Epilepsia kirurgiline ravi Täheldatakse mediaalse ajalise skleroosi tausta

MESIAALNE AJALINE SKLEROOS JA SELLE ROLL PALEOKORTAALSE TEMPORALSE EPILEPSIA ARENGUS (ÜLEVAADE)

MESIAALNE AJALINE SKLEROOS JA SELLE ROLL PALEOKORTILISE AJASAGRA EPILEPSIA ARENGUS (ÜLEVAADE)

S.H. Gataullina, K. Yu. Mukhin, A.S. Petruhhin

Venemaa Roszdravi Riikliku Meditsiiniülikooli Pediaatriateaduskonna neuroloogia ja neurokirurgia osakond, Moskva

Esitatakse mesiaalse temporaalse skleroosi probleemi käsitleva kirjanduse ülevaade. Hipokampuse skleroosi kirjeldasid esmakordselt Bouchet ja Cazauvieilh 1825. aastal ning seda peetakse nüüd multifaktoriaalseks klassikaliseks epileptogeenseks ajukahjustuseks, mis on tingitud limbilisest või mediobasaalsest paleokortikaalsest temporaalsagara epilepsiast, mis väljendub resistentsete epilepsiahoogudena. Artiklis tuuakse välja probleemi uurimise ajaloolised aspektid, hipokampuse skleroosi anatoomia ja patofüsioloogia, selle roll paleokortikaalse temporaalsagara epilepsia tekkes.

Võtmesõnad: epilepsia, mesiaalne ajaline skleroos, etioloogia, patogenees, anatoomia, patofüsioloogia.

Artiklites antakse ülevaade mesiaal-temporaalset skleroosi käsitlevatest töödest. Hippokampuse skleroosi kirjeldasid esmakordselt Bouchet ja Cazauvieilh 1825. aastal ning see klassifitseeritakse praegu mitmefaktoriliseks, klassikaliseks epileptogeenseks tserebraalseks epilepsiaks, mille aluseks on limbilise või mediobasaalse paleokortikaalse temporaalsagara epilepsia, mis väljendub resistentsete epilepsiahoogudes. Artiklis tuuakse esile hipokampuse skleroosi teema, anatoomia ja patofüsioloogia ajaloolised probleemid ning selle roll paleokortikaalse temporaalsagara epilepsia tekkes.

Võtmesõnad: epilepsia, mesiaalne ajaline skleroos, etioloogia, patogenees, anatoomia, patofüsioloogia.

Definitsioon

Mesiaalne ajaline skleroos (sünonüümid: hipokampuse skleroos, ammoni sarve skleroos, intsisuraalne skleroos, mesiaalne ajaline skleroos) on multifaktoriaalne klassikaline epileptogeenne ajukahjustus, mis on limbilise või mediobasaalse paleokortikaalse epilepsiaresistentse epilepsia all. Kirjanduses kasutatakse kõige sagedamini terminit "mesiaalne ajaline skleroos" (MTS), kuigi saksa autorid peavad õigemaks mõistet "Ammoni sarvskleroos". Mesiaalse temporaalse skleroosi levimust ja kliinilist pilti lastel ei ole siiani piisavalt uuritud.

Õppe ajalugu

Itaalia anatoom Giulio Cesare Aranzi kasutas 1564. aastal esmakordselt terminit hipokampus, et kirjeldada aju struktuuri, mis on selgelt sarnane merehobusega. Algselt tunti seda elundit vaid lõhnakeskusena. Hiljem neurofüsioloog V.M. Bekhterev tegi raske mäluhäirega patsientide uuringute põhjal kindlaks hipokampuse rolli inimese mälufunktsiooni säilitamisel. Hippokrates kirjeldas psühhomotoorse iseloomuga krampe (komplekssed osalised, automotoorsed), mis moodsate kontseptsioonide kohaselt moodustavad amygdala-hippokampuse temporaalsagara epilepsia kliinilise pildi "tuumiku". On legend, et legendaarne

S.Kh. Gataullina, K. Yu. Mukhin, A.S. Petruhhin

Mesiaalne ajaline skleroos ja selle roll paleokortikaalse temporaalsagara epilepsia tekkes (kirjanduse ülevaade). Rus. zhur. det. Neur.: III kd, nr. 3, 2008.

III KOIDE 3. NUMBRI 2008. a

Herakles tappis oma naise ja lapsed "epilepsiahulluse hoo ajal".

Hipokampuse skleroosi kirjeldasid esmakordselt Bouchet ja Cazauvieilh 1825. aastal sagedaste epilepsiahoogude all kannatavate patsientide aju anatoomilise uuringu käigus. Veidi hiljem, 1880. aastal, avastas Sommer mikroskoopia abil hipokampuses iseloomuliku histoloogilise mustri olemasolu: püramiidsete neuronite surm ajalises sarves (Sommeri sektor või CAI alamväli). Kuna mikroskoopia tekitas visuaalse sarnasuse Egiptuse vaarao Ammoni kiivriga, mis koosnes kuldmüntide sammastest, nimetati seda patoloogiat "Ammoni sarve skleroosiks". Kuid tol ajal see avastus erilist huvi ei äratanud, võib-olla seetõttu, et epilepsiat peeti vaimseks (ja mitte morfoloogiliselt määratud) haiguseks. Alles 19. sajandi lõpus avaldasid Chaslin (1889) Prantsusmaal ja Bratz (1889) Saksamaal arvamust, et tuvastatud muutused võivad mängida rolli epilepsia tekkes. Veidi varem, 1880. aastal, väitis suur inglise neuroloog John Hughlings Jackson, et kahjustatud ajupiirkondade neuronitel on ebanormaalselt suurenenud erutuvus. See määratles veelgi mõiste "epileptiline fookus". Bratz leidis 1899. aastal lahkamismaterjale uurides, et epilepsiahood varases eas võivad olla üks hipokampuse skleroosi põhjuseid. Samuti näitas ta, et hipokampuse Sommeri sektori skleroosi võib täheldada mitte ainult epilepsia, vaid ka teiste neuroloogiliste häirete korral. Bratzi sõnul olid hipokampuses tuvastatud muutused kaasasündinud.

Siiani on ammoni sarve skleroos ja selle seos epilepsiaga (põhjus või tagajärg?) olnud kuum aruteluteema. Hipokampuse skleroosi muutuste morfoloogiat ja topograafiat uurisid üksikasjalikult Spielmayer (1927) ja Scholz (1951, 1954), kes seostasid tuvastatud muutusi sagedaste krampide tagajärgedega. Gastaut ja Roger (1955), samuti Norman (1956, 1957) näitasid suurenenud tundlikkust hüpoksia suhtes hipokampuse ja amygdala erinevates osades. Gastaut’ sõnul kahjustus mediobasaalile

oimusagara osad olid ajuturse ja sellele järgnenud ajuveresoonte kokkusurumise tagajärg. Gastaut, Sano ja Malamudi (1953) järgi mängis epileptiline palavikuline seisund hipokampuse skleroosi tekkes olulist rolli. Margerson ja Corselli (1966) oletasid ka epilepsiahoogude tähtsust hipokampuse skleroosi tekkes. Järgnevates publikatsioonides kinnitasid Falconer (1970) ja Oxbury (1987) kliiniliste ja patoloogiliste uuringute abil seost pikaajaliste palavikukrampide ja ammonisarve skleroosi vahel.

1822. aastal andis Prichard ettekande epilepsiahoogudest, millel oli ambulatoorsete automatismide iseloom. Jackson andis suure panuse temporaalsagara epilepsia ajalukku, kes 1889. aastal kirjeldas esmakordselt haistmishallutsinatsioone kui epileptilist nähtust ja tõestas nende ilmnemist hipokampuse (uncus) konksu stimuleerimisel. Seni on seda tüüpi konfiskeerimine säilitanud oma ajaloolise nimetuse "Jacksoni uncus-rünnakud".

Aastal 1937 Gibbs F.A. ja Gibbs E.L. koos Lennox W.G. pakkus välja termini "psühhomotoorsed krambid". Ja 10 aastat hiljem leidsid Gibbs ja Furster (1948), et kui epilepsia fookus paiknes eesmises temporaalses piirkonnas, täheldati valdavalt automatismiga krampe. Seetõttu kasutasid nad seda tüüpi krambihoogude kirjeldamiseks terminit "automaatne", eraldades need seeläbi teistest "psühhomotoorsetest" hoogudest. Gibbs F.A. ja Gibbs E.L. 1938. aastal esitasid nad oimusagara epilepsia spetsiifiliste EEG mustrite kirjelduse ja hiljem, 1951. aastal, jõudsid nad koos Baileyga oimusagara epilepsia kirurgilise ravi probleemi lahendamisele. "Psühhomotoorsete" krampide ajal tehtud EEG-salvestus näitas, et rütmiline aeglane teeta aktiivsus levib kiiresti ajalisest piirkonnast kogu samanimelisele poolkerale koos võimaliku vastassuunalise poolkeraga. See omadus ajendas Gastaut 1958. aastal nimetama seda tüüpi krambid "hajutatud EEG-mustriga osalisteks krampideks". Teised autorid, peegeldades epilepsia fookuse lokaliseerimist, kasutasid termineid "temporo-frontaalsed krambid", "rinentsefaalsed krambid". Hiljem

uuringud, milles kasutati video-EEG-seiret ja patsientide testimiseks spetsiaalseid meetodeid, on näidanud, et ajalise krampidega kaasneb sageli teadvuse häire. Seetõttu võeti kasutusele mõiste "komplekssed osalised krambid", mida on kogu aeg ägedalt kritiseeritud ja mis lõpuks eemaldati 2001. aasta epilepsiahoogude klassifikatsiooniprojektist.

Termini "oimusagara epilepsia" pakkusid 1941. aastal välja Kanada neuroloogid Penfíeld ja Erickson, et kirjeldada epileptilist sündroomi, mis väljendub teadvusehäirega krampides ja automatismis koos EEG ajalise hüppega. Esimest korda hakkasid Roger & Roger (1954) huvi tundma laste temporaalsagara epilepsia elektrokliiniliste tunnuste vastu. Nende uuringute kohaselt olid lastel lihtsamad automatismid rünnaku struktuuris ja väljendunud autonoomsed sümptomid. Kõik tolleaegsed teosed võrdsustasid keerulisi osalisi krambihooge ajalistega, samas kui kaasaegsed uuringud on kindlaks teinud, et mõned neist on frontaalsed või parietaal-kuklakrambid, mille puhul epilepsiaheide ulatub oimusagara mediobasaalsetesse piirkondadesse.

Vaatamata arvukatele käimasolevatele uuringutele oimusagara epilepsia vallas, ei ole ikka veel ühemõttelisi vastuseid küsimustele: mis on ammonisarve skleroosi põhjus? Millal see moodustatakse? Mis on selle patoloogia areng?

Hipokampuse anatoomilised ja histoloogilised tunnused

Aastal 1878 kirjeldas Pierce Paul Broca kesknärvisüsteemi piirkonda, mis paiknes aju mõlema poolkera mediaalses osas, ja nimetas seda "limbiliseks labaks" (ladina keelest "lim-bus" - serv). Hiljem hakati seda struktuuri nimetama "rhynencephaloniks", mis näitab selle olulist rolli haistmismeeles. 1937. aastal pakkus James Papez välja teise termini - "limbilise süsteemi" - ja rõhutas selle anatoomilise substraadi võtmerolli mälu, emotsioonide ja käitumise kujunemisel (Peipezi ring). Praegune termin "limbilise süsteem"

näitab ainult seda moodustavate struktuuride anatoomilist ühtsust. Limbilise süsteemi keskne struktuur on hipokampus (ammonisarve). Välja arvatud

Riis. 1. Hippokampus ja corpus callosum, pealtvaade.

Lisaks kuuluvad limbilisesse süsteemi dentate ja tsingulaarne gyrus, entorhinaalne ja vaheseina piirkond, hall särk (indusium griseum), mandelkeha (corpus amig-daloideum), talamus, mastoidkehad (corpus mammillare). Hipokampuses eristatakse pead, keha, saba, serva, pediklit ja alust (joon. 1, 2, 3). Histoloogiliselt eristatakse hipokampuses järgmisi kihte (Bogolepova, 1970; Villani et al., 2001):

1. Alveus, sisaldab eferentseid hippokampuse ja subikulaarseid aksoneid.

2. Stratum oriens, sisaldab korvrakke.

3. Stratum piramidale, sisaldab püramiidrakke, tähtrakke ja interkalaarsed neuronid.

4. Stratum radiatum, koosneb püramiidrakkude apikaalsetest dendriitidest.

5. Stratum lacunosum, sisaldab perforeerivaid kiude.

6. Stratum moleculare, sisaldab väikest hulka interkalaarseid neuroneid ja püramiidrakkude apikaalsete dendriitide laia hargnemist.

Lorente de No (1934) järgi jaguneb hipokampus sõltuvalt püramiidrakkude asukohast ja kujust 4 alamväljaks (alamväljaks): CAI (Sommeri sektor) – kolmnurkse kujuga neuronid, mitmekihilised, erineva suurusega; CA2 - tihedalt paiknevad suured püramiidrakud; SAZ - paiknevad püramiidrakud

III KOIDE 3. NUMBRI 2008. a

vähem tihedalt pakitud ja sammaldunud kiud (õhukesed müeliniseerimata kiud, mis pärinevad dentate gyruse granulaarsetest rakkudest); CA4 - suured püramiidid -

Riis. 2. Hippokampus ja corpus callosum, külgvaade.

nye rakud, kolmnurkse kujuga, hajusalt sammaldunud kiudude vahel (joon. 4).

Hambumuses (dentate gyrus) eristatakse 3 kihti: molekulaarne kiht (pikad dendriidid), teraline kiht (granulaarsed rakud), polümorfne ehk subgranulaarne kiht, mis sisaldab erineva suurusega inhibeerivaid neuroneid.

Patoanatoomia ja patofüsioloogia

Riis. 3. Hipokampuse intraventrikulaarne osa: 1. hipokampuse keha, 2. hipokampuse pea, 3. hipokampuse saba, 4. hipokampuse vaba serv, 5. hipokampuse vars, 6. hipokampuse alus (subiculum), 7. corpus callosum (splenium), 8. linnukannus (calcar avis), 9-kollateraalne kolmnurk, 10. külgmine elevatsioon, 11. külgvatsakese ajalise sarve konksukujuline tasku (süvend).

Paljude autorite kirjelduse kohaselt on sekundaarse astrogliaalse proliferatsiooniga neuronite selektiivne surm CAI tsoonides (Sommeri sektor), CAZ, CA4, dentate gyrus granulaarsed rakud ja CA2 tsooni püramiidrakkude suhteline säilimine patognoomilised. hipokampuse skleroos, nagu on kirjeldanud paljud autorid (Bruton, 1987; Gloor, 1991; Babb, 1997). Rakukahjustuse anatoomiline ilming seisneb interkalaarsete neuronite surmas hipokampuse ja püramiidrakkudes Sommeri tsoonis, millele järgneb armistumine ja atroofia. Eeldatakse, et neuronite surm hipokampuses viib ülejäänud neuronite vaheliste sünaptiliste ühenduste ümberkorraldamiseni ja seeläbi hipokampuse inhibeerivate ja ergastavate neurotransmitterisüsteemide talitlushäireteni. Neuronaalne surm, glioos, aksonite ja sünaptiline ümberkorraldamine on MVS-i tekke peamised patoloogilised lülid. MVS-i glioosikohad, nagu ka neuronid, on võimelised tekitama aktsioonipotentsiaale kõrge naatriumikanalite tihedusega patoloogiliselt muutunud astrotsüütide sisalduse tõttu. Püramiidrakkude surma raskusaste ja ulatus võivad varieeruda kergest kuni sügavani, kuid CA2 alamväli jääb alati puutumatuks. Paljudel juhtudel võib isegi ilmse püramiidraku surma puudumisel epileptogeenses hipokampuses täheldada somatostatiini, ainet P ja neuropeptiidi Y sisaldavate interneuronite selektiivset kahjustust.

Sageli on patoloogilised muutused hipokampuses kahepoolsed. Mõnel juhul laienevad neuronite kahjustused limbilise süsteemi teistele struktuuridele (amügdala, insula, mastoidkehad, talamus), hõlmates mõnikord külgmist ajukoort ja oimusagara poolust.

On teada, et talamuse metaboolne seisund sõltub tihedalt sama poolkera hipokampuse neuronite seisundist. Eksitatoorsete aminohapete spektroskoopilise mõõtmise uuringud hipokampuses koos sagedaste korduvate krambihoogudega näitavad osalust patoloogilises protsessis kontralaadi närvivõrkude kaudu

Tagumise cornu sibul Calcar avia

Collateral eminents hipokampus

suu hipokampus ja mõlemad talamused. Hipokampuse funktsionaalsete ühenduste kahjustus selle skleroosi tagajärjel võib mõjutada küpsemisprotsesse.

Riis. 4. Hipokampuse väljad.

aju lastel.

Hipokampuse uurimisel resistentse oimusagara epilepsiaga lastel tuvastati järgmised tunnused (Tuxilurn et al., 1997):

1. Sünnitusjärgsel perioodil jätkab granulaarsete rakkude arvu kasv hipokampuses, jätkub neuronite ja aksonite moodustumine.

2. Väljaspool hipokampust tekkivad epilepsiahood (kortikaalne düsplaasia, postentsefaliitilised muutused jne) võivad kaasa aidata graanulirakkude ja ammonisarve neuronite arvu vähenemisele.

3. Erinevalt täiskasvanutest ei põhjusta laste pikaajalised epilepsiahood alati tugevat närvirakkude kahjustust.

On teada, et epilepsiahoo ajal eraldub sünaptilisse pilusse liigne kogus ergastavat neurotransmitterit, glutamaati. Hipokampus on glutamaadi poolt põhjustatud kahjustuste suhtes kõige vastuvõtlikum struktuur glutamaadi retseptorite suure tiheduse tõttu, eriti Sommeri piirkonnas. Hipokampuses on GAM-Kergic korduva inhibeerimise süsteem võrreldes teiste ajuosadega suhteliselt nõrgalt arenenud, kuid püramiidsete neuronite korduva ergastamise süsteem on maksimaalselt esindatud. Epilepsiahoo ajal on märkimisväärne sissevool

kaltsiumiioonid püramiidsete neuronite postsünaptilisse membraani. Kaltsiumiioonide intratsellulaarse sisalduse suurenemine käivitab reaktsioonide kaskaadi, mis põhjustab proteaaside, fosfolipaaside ja endonukleaaside aktiveerumist, mis omakorda viib aktiivsete ja potentsiaalselt toksiliste metaboliitide vabanemiseni. Peamise inhibeeriva neurotransmitteri – GABA – puudus on üks olulisemaid tsütotoksilisust põhjustavaid tegureid.

Limbilisele süsteemile on iseloomulik nn süttimisprotsess, mille käigus normaalsed ajustruktuurid muutuvad järk-järgult epileptogeenseks. "Süttimise" käigus läbivad sammaldunud kiud (eferentsed rajad hammaste teralistest rakkudest) aksonaalse ja sünaptilise ümberkorraldamise - võrsumise. Selle tulemusena moodustuvad tagasivoolu ergastavad ühendused, mis osalevad hüpersünkroonsete tühjenduste järkjärgulises arengus. Selliste sünaptiliste ümberkorraldustega kaasneb püramiidrakkude surm hipokampuses. Samaaegselt neuronite kahjustamisega hakkavad aksonid kasvama uuteks sihtrakkudeks. Seega kasvavad hambumuse granulaarsete rakkude aksonid (samblakiud) hambumuse sisemise molekulaarkihi suunas. Kuna samblakiud sisaldavad glutamaati, võib sünapsi moodustumise katkemine viia ülierutuvuse seisundini, mis kutsub esile liigse voolu. Sloviter (1994) leidis, et ergastuse suhtes kõige tundlikumad on interneuronid (samblakiud), mis moodustavad sünapse GABA-d sisaldavate korvrakkudega. Kui sammaldunud kiud surevad, muutuvad korvirakud funktsionaalselt passiivseks (“uinuvad”). Inhibeeriva süsteemi funktsionaalse aktiivsuse puudulikkus soodustab ülierutuvust ja epilepsiahoogude esinemist. Tavaliselt täidavad sammaldunud kiud (sünonüümid - interkalaarsed neuronid, dentate gyruse granulaarsete rakkude eferentsed rajad) oma sihtmärkide - hipokampuse SAZ-tsooni püramiidrakkude - piiramise ja nende liigse aktiveerimise eest kaitsmise funktsiooni. külluse tagasitulek -

III KOIDE 3. NUMBRI 2008. a

Eksitatoorsed sünaptilised ühendused hipokampuse SAZ-tsooni püramiidrakkudes ja SAZ-tsooni üksikute püramiidrakkude võime vallandada plahvatuslikul kujul aktiivne potentsiaal, selgitavad nende rolli epileptogeneesis. Püramiidrakkude SAS-i aferendid - sammaldunud kiud - täidavad nn "väravavahi" funktsiooni, piirates püramiidrakkude SAS-i liigset aktiveerimist ja takistades krambihoogude teket. Autoradiograafia on näidanud, et dentate gyruse graanulirakud toimivad tegelikult barjäärina, mis kaitseb hipokampust üleaktiveerimise eest. Rikkumine barjäärifunktsioon granulaarsed rakud põhjustavad püramiidrakkude SAS-i liigset aktiveerumist ja hipokampuse ülierutavust.

Vaatamata suurele hulgale uurimisele ja kirjeldamisele pühendatud tööde arvule patoloogilised muutused hipokampuse skleroosi korral on selle etioloogia endiselt aruteluobjekt.

Etioloogia

Praegu peetakse MVS-i multifaktoriaalseks patoloogiaks. Hipokampuse skleroosi arengu peamised põhjused tänapäevaste kontseptsioonide kohaselt on: ebatüüpilised palavikuga krambid pika krambihooajaga, perinataalne isheemia (pärast 28. rasedusnädalat), intrakraniaalsed infektsioonid. Arvatakse, et hippokampuse skleroosi tekkes on oluline geneetiline eelsoodumus, mis ilmneb mesiaalse temporaalsagara epilepsia perekondlike juhtumite uurimisel. Etioloogilistest teguritest võib eraldi välja tuua erinevate ainevahetushäirete (kaasasündinud hüperinsulinism, beeta-oksüdatsiooni anomaaliad jne) mõju, mis ajukoes energiapuudujäägi põhjustades võivad põhjustada hüpoksia suhtes kõige tundlikuma aju kahjustusi. struktuur - hipokampus.

Bahl (1997) osutab, et epileptiline fookus tekib siis, kui hipokampuses moodustuvad uued patoloogilised korduvad ergastavad sünapsid.

surnud normaalse asemel. Kuigi hipokampuse skleroosi epileptogeenne potentsiaal on piisav epilepsia tekkeks, võib epilepsia ja hipokampuse skleroos olla erinevad sümptomid sama patoloogia nende aluseks, vastavalt, oimusagara epilepsia areng ei pruugi sõltuda rakusurmast ja hipokampuse plastilisusest.

MVS-i on vähemalt 2 tüüpi, mis põhinevad erinevatel etioloogilistel teguritel. Esimene tüüp hõlmab alati hipokampuse ühepoolset kahjustust, kus domineerib CAI tsooni kahjustus, teine ​​​​tüüp on kahepoolne, patoloogiliste muutuste levikuga SAZ-välja ja oimusagara muudesse osadesse.

Kui varem tekitas MTS-i seos mesiaalse temporaalsagara epilepsiaga (põhjus või tagajärg?) suuri vaidlusi, siis nüüd tõestavad kaasaegsed uuringud hipokampuse skleroosi rünnakujärgset etioloogiat. Arvatakse, et pikaajalised ebatüüpilised palavikukrambid, epileptiline seisund ja isegi üksainus lühike generaliseerunud toonilis-klooniline kramp võivad põhjustada MVS-i teket. Eksperimentaalselt provotseeritud pikaajalised febriilsed krambid põhjustavad ebaküpses hipokampuses aksonite ümberkorraldamist, mis põhjustab selle ülierutuvust. Tõenäoliselt ei mängi krampide sagedus hipokampuse skleroosi tekkes olulist rolli. Seega ei tuvastata hipokampuse skleroosi paljudel patsientidel, kellel on väga sage krambihoogude sagedus, mis nõuavad isegi poolkerade kirurgilist funktsionaalset lahtiühendamist. Teisest küljest võivad pikaajalised krambid ja epileptiline seisund kaasa aidata struktuursete muutuste tekkele, alates hipokampuse skleroosist kuni poolkera atroofiani. Kuid ainult pikast krambihooajast ei piisa MVS-i tekkeks. Seega kaasnevad varajase algusega healoomulise kuklaluu ​​epilepsiaga sageli pikaajalised krambid ("iktaalne minestus", "koomalaadsed krambid"), kuid ilma aju struktuursete kahjustusteta. Ilmselgelt on ka muid struktuursete muutuste teket soodustavaid tegureid, mis on endiselt olemas

ei ole täielikult tuvastatud.

Mõned autorid esitasid hüpoteesi angiogeneesi rolli kohta hipokampuse skleroosi etioloogias. Selle teooria kohaselt toimub neovaskularisatsiooni ehk angiogeneesi protsess hipokampuses, millega kaasneb epileptogeense fookuse neuronaalne-gliaalne ümberkorraldamine. Võimalik, et angiogeneesi stimuleerivad sagedased korduvad rünnakud. Prolifereeruvad kapillaarid epileptogeenses hipokampuses ekspresseerivad erütropoetiini retseptoreid, mis on väga immunoreaktiivsed. Angiogenees avaldub maksimaalselt suurima neuronite surma ja reaktiivse glioosi piirkonnas - dentate gyruse CAI, CAZ ja hiluse (chyle) piirkondades. Võimalik, et erütropoetiin siseneb ajju retseptori vahendatud endotsütoosi teel. Erütropoetiini retseptorite kõrge sisaldus hippokampuses mesiaalse temporaalsagara epilepsia korral viitab selle tsütokiini võimalikule rollile epileptogeneesis.

Hipokampuse skleroosiga mediobasaalse temporaalsagara epilepsia korral tuvastati vastsündinute krambihoogude kõrge esinemissagedus ja anamneesis perinataalsed ajukahjustused. Eeldatakse, et suure tõenäosusega põhjustavad pikaajalised palavikukrambid juba olemasolevate muutustega aju hipokampuse kahjustusi. Siiski on võimalik, et palavikuhoogudele eelnevad hipokampuse geneetiliselt määratud struktuursed häired, mis soodustavad palavikuhoogude avaldumist ja aitavad kaasa hipokampuse skleroosi tekkele.

Esimesel päeval pärast febriilseid krampe tehtud neuroimaging näitab hipokampuse turset, mis mõne päeva pärast väheneb ja mõnel juhul muutub hipokampuse atroofiaks. Samal ajal ei arene kõigil pikaajaliste ebatüüpiliste palavikuhoogudega lastel hiljem oimusagara epilepsia, mis viitab geneetiliste, vaskulaarsete, metaboolsete ja immunoloogiliste tegurite ühise või isoleeritud mõju võimalusele.

Eksperimentaalselt on näidatud, et loomadel on hipokampuses võimalik esile kutsuda epileptiformset aktiivsust

temperatuuri ja ka seda, et palavikuhood ise võivad pärineda hipokampusest või mandelkehast. Peamiselt pika krambihooga febriilsed krambid põhjustavad ajus hüpoksilis-isheemilisi metaboolseid muutusi ja viivad MVS-i tekkeni, millele järgneb temporaalsagara epilepsia. Tuleb märkida, et ainult pikaajalised ebatüüpilised palavikukrambid mängivad rolli MVS-i tekkes ja sellele järgnevas temporaalsagara epilepsia tekkes. Kusjuures epilepsia, mis tekib pärast tüüpilisi palavikukrampe, on sagedamini idiopaatiline. Erinevate autorite andmetel on anamneesis ebatüüpilisi palavikukrampe täheldatud 20-38% temporaalsagara epilepsiaga patsientidest. Ebatüüpiliste palavikukrampide tekkimisest kuni temporaalsagara epilepsia tekkeni on vajalik kolmeaastane või pikem ajavahemik (keskmiselt 8-9 aastat). Nii pikk varjatud periood ei leia veel piisavaid selgitusi, kuid suure tõenäosusega on see ajaperiood vajalik hipokampuse armi "küpsemiseks" ja epileptogeneesiks.

Varem pakkusid mõned autorid välja perinataalse hüpoteesi MVS-i esinemise kohta, mis pole veel kinnitust leidnud. Selle teooria kohaselt võib mesiaalne ajaline skleroos olla patoloogilise sünnituse tagajärg Bisha lõhe oimusagara vask-basaalosade rikkumisega. Samuti eeldati, et hipokampuse skleroos tekib varasemate neuroinfektsioonide, krooniliste mürgistuste, suletud kraniotserebraalsete vigastuste, kaelalülide kahjustuse tagajärjel vastsündinu perioodil. Loetletud patoloogilised seisundid ägedal perioodil võivad põhjustada venoosset staasi, tromboflebiiti, lokaalseid diapedeetilisi hemorraagiaid koos järgnevate destruktiivsete ja tsikatritaalsete adhesiooniprotsessidega ajukoes. Vaskulaarsed häired võivad kaasa aidata kroonilisele ajuisheemiale, põhjustades hüpoksiat, skleroosi, kortsude teket ja atroofiat keskmistes oimusagarates.

Huvitav on märkida, et MVS-iga lastel on sageli "kahepatoloogia" - hipokampuse skleroosi kombinatsioon mõne teise intra- või ekstra-hipo-

III KOIDE 3. NUMBRI 2008. a

kaardipatoloogia, valdavalt kortikaalne düsplaasia või harvem, neuronaalsed heterotoopiad, mikrodüsgenees, ganglioglioomid, mis viitab sünnieelse aju arengu protsesside rikkumisele MVS-i etioloogias. Võimalik, et samaaegne aju düsgeneesi esinemine soodustab MVS-i kiiremat moodustumist. Kliiniliselt avaldub "kahepatoloogia" struktuuris MVS varem (kuni 6 aastat) kui "puhtal kujul" (puberteedi algus) ja epilepsiahood on "kurjamad" ja teraapiale vastupidavamad.

Märgiti, et esimese 5 eluaasta jooksul graanulirakkude arv hipokampuse dentate gyruses kasvab jätkuvalt. Tekkivad graanulirakud ekspresseerivad neuronaalse adhesioonivalgu teatud embrüonaalset vormi ja seda valku ekspresseerivate rakkude arv suureneb esimese 5 eluaasta jooksul. See valk näitab graanulirakkude ebaküpsust ja nende postnataalset arengut, proliferatsiooni ja migratsiooni. Kuna hipokampuse granulaarsetes rakkudes jätkub mitoosi- ja migratsiooniprotsess ka sünnijärgsel perioodil, on võimalik, et ammoni sarve skleroos on neuronite migratsiooni halvenemise tagajärg. Seda väidet kinnitab asjaolu, et uuritud patsientide rühmades, kellel on ajalise piirkonna neuronaalsed heterotoopiad ja eraldiseisev hipokampuse skleroos, leiti hipokampuses identsed rakusurma mustrid. Eksperimentaalselt indutseeritud neuronite migratsioonihäiretega loomad olid vastuvõtlikumad hipokampuse kahjustustele.

AT viimased aastad kirjanduses on kirjeldatud niinimetatud "kooliealiste laste laastavat epileptilist entsefalopaatiat" või "pseudoentsefaliiti". See patoloogia debüteerib raske pikaajalise epileptilise seisundiga, tundmatu etioloogiaga palavikuga ja põhjustab kahepoolset hipokampuse atroofiat, millega kaasneb raske ravimresistentse epilepsia koos kognitiivsete häiretega. Epilepsia sündroomide puhul, nagu imikueas raske müoklooniline epilepsia ja hemikonvulsiivsete krampide sündroom, hemiparees ja epilepsia (HHE-sündroom), mis väljenduvad pikaajalistes palavikukrampides ja -staatuses, on märgitud ka Ammoni sarveskleroos (Nabbout et al., trükis).

Märkida tuleb huvitavaid tähelepanekuid, mille kohaselt võib MVS-i etioloogias olla oluline püsivus herpeetiline infektsioon(herpesviirus tüüp 6) oimusagara mediobasaalsetes piirkondades. Märgitakse, et herpeetiline viirus ajukoes tuvastatakse isegi põletikuliste muutuste puudumisel. Mõnel juhul põhjustab herpesviirus entsefaliiti, millega kaasneb temporaalsagara ja limbiliste struktuuride iseloomulik kahjustus. Herpes simplex viiruse tüüp 1 on peamiselt herpes entsefaliidi aluseks üle 6 kuu vanustel lastel, samas kui herpes simplex viiruse tüüp 2 on sagedamini kaasasündinud või perinataalne infektsioon. Nagu teate, avastatakse lastel sageli herpeetilist entsefaliiti ja seda tuleb meeles pidada kui üht hipokampuse skleroosi põhjust.

VENEMAA LASTE NEUROLOOGIA AJAKIRI

Bibliograafia

1. Bogolepova I.N. Hipokampuse struktuur ja areng sünnieelses ontogeneesis // Zhurn neuropatol ja psühhiaater. - 1970. - T. 70, 6. number. - S. 16-25.

2. Minasyan O.Z. Vertebrobasilaarne vereringe puudulikkus temporaalsagara epilepsia tekkes ja ravis: lõputöö kokkuvõte. dis.... dok. kallis. Teadused. - 1983.

3. Mukhin K.Yu. Temporaalsagara epilepsia // Neuroloogia ja psühhiaatri ajakiri. - 2000. - T. 100. - nr 9 - - S. 48-57.

4. Petrukhin A.S., Mukhin K.Yu., Blagosklonova N.K., Alikhanov A.A. Lapsepõlve epileptoloogia. - M.: Meditsiin, 2000. - 623 lk.

5. Arabadzisz D., Fritschy J.M. GABAergilise süsteemi ümberkorraldamine epileptogeneesi ajal // Epilepsia - 2004. - Vol. 45, Suppl. 3- - lk 49-51.

6. Arzimanoglou A. Varajane ajupatoloogia ja temporaalsagara epilepsia areng // Epilepsia. - 2004. - Vol. 45, Suppl. 3.-P.43-45.

7. Avanzini G. Limbilise süsteemi funktsionaalne korraldus. // In: Avanzini G., Beaumanor A., ​​​​Mira L. Limbilised krambid lastel. - Milano, John Libbey, 2001, - lk 21-29-

8. Babb T.L. Hipokampuse skleroos ja kaksikpatoloogia: eksperimentaalsed ja kliinilised tõendid arengukahjustuste kohta // In: I. Tuxhorn, H. Holthausen, H. E. Boenigk Pediatric Epilepsy sündroomid ja nende kirurgiline ravi / London, John Libbey, 1997. - P. 227-232.

9. Beaumanoir A., ​​​​Roger J. Ajaloolised märkmed: psühhomotoorsetest limbilistest krampidest // In: Avanzini G., Beaumanor A., ​​​​Mira L. Limbilised krambid lastel, Milan, John Libbey, 2001, - P 1-6 .

10. Bender R.A., Dube C., Gonzalez-Vega R., Mina E.W., Baram T.Z. Samblakiudude plastilisus ja suurenenud hipokampuse erutuvus ilma hipokampuse rakkude kadumise või muutunud neurogeneesita pikaajaliste palavikukrampide loommudelis // Hippokampus. - 2003. - Vol. 13 lõige 3. - Lk 399-412.

11. Bocti C., Robitaillic Y., Diadori P., Lortie A., Mercier C., Bouthillier A., ​​​​Carmant L. TLE patoloogiline alus lapsepõlves // Neuroloogia. - 2003- - V. 60 (2). - lk 162-163-

12. Camfield C., Camfield P. Les crises febriles// In: Roger J., Bureau M., Dravet Ch., Genton P., Tassinari C.A., Wolf P. Les syndromes epileptiques de Tenfant et de G adolescent. - Montrouge, John Libbey, 2005. - Lk 159-166.

13. Cendes F., Kanane P., Brodie M., Andermann F. Le sündroom depilepsia mesio-temporale// In: Roger J., Bureau M., Dravet Ch, Genton P., Tassinari C.A., Wolf P. Lesi sündroomid epileptikud Tenfant et de Tadolescent. - Montrouge, John Libbey, 2005. - Lk 555-567

14. Chevassus-au-Louis N., Khazipov R. ja Ben-Ari Y. Limbiliste krampide levik: eksperimentaalsed uuringud // In: Avanzini G., Beaumanor A., ​​​​Mira L. Limbilised krambid lastel. - Milano, John Libbey, 2001. - Lk 33-40.

15 D "Incerti L. MRI limbilistes struktuurides epilepsia ja mitteepilepsia lapsel // In: Avanzini G., Beaumanor A., ​​​​Mira L. Limbilised krambid lastel. - Milan, John Libbey, 2001. - P 225-229-

16. Donati D., Akhyani N. et al. Inimese herpesviiruse-6 tuvastamine mesiaalse TLE kirurgilise aju resektsiooni korral // Neuroloogia. - 2003.-V. 61 (10) – lk 1405-1411.

17. Earle K.M., Baldwin M., Penfield W. Intsisuraalne skleroos ja hipokampuse herniatsioonist tingitud oimusagara krambid // Arch. Neurol. - 1953. - V.63. - lk 27 - 42.

18. Eid T., Brines M.L., Cerami A., Spencer D.D., Kim J.N., Schweitzer J.H. et al. Erütropoetiini retseptori suurenenud ekspressioon skleroosiga inimese epileptogeense hipokampuse veresoontes // J. Neuropathol. Exp. Neurol. - 2004. - V. 63 (1). - lk 73-83-

19- Haas C. Role of migration defekts in temporaalsagara epilepsia // Epilepsia. - 2004. - Vol. 45, Suppl. 3- - lk 49-51-

20. Hall B.C., Long C.E. et al. Inimese herpesviirus-6 infektsioon lastel. Tüsistuste ja taasaktiveerimise perspektiivuuring // The New England Journal of Medicine. - 1994. - Vol. 331, N. 7. - Lk 432-438.

21. Hamelin S., Pallud J., Haussler U., Vercueil L., Depaulis A. Hipokampuse epileptogeneesi modifikatsioonid progresseeruvate hüpertermiliste krampide poolt ebaküpsel hiirel. // Epilepsia. - 2005. - Vol. 46, Suppl. 8. - Lk 105-107.

22. Hetherington H., Kenneth P. Vives, Kuzniecky R. I., Spencer D., Pan J.W. Talamuse ja hipokampuse vigastus TLE-s NAA spektroskoopilise pildistamise abil // Epilepsia. - 2005. - Vol. 46, Suppl. 8. - Lk 107-108.

23. ILAE aruanne. Terminoloogia ja klassifikatsiooni komisjon // Epilepsia. - 2001. - V. 42. - N 6. - P. 796-803.

VENEMAA LASTE NEUROLOOGIA AJAKIRI

III KOIDE 3. NUMBRI 2008. a

24. Kobayashi E. et al. Krambihoogude tulemus ja hipokampuse atroofia perekondliku mesiaalse temporaalse epilepsia korral // Neuroloogia. - 2001. - V. 56. - Lk 166-172.

25. Kobayashi E. Magnetresonantstomograafia tõendid hipokampuse skleroosi kohta perekondliku TLE-ga patsientide asümptomaatilisel esimese astme sugulastel, Arch. Neuroloogia. - 2002. - V. 59 (12) - Lk 1891 - 1894.

26. Lerner-Nationali M., Rigau V., Crespel A., Coubes P., Rousset M., Baldy-Moulinier M., Bockaert J. Hipokampuse neovaskularisatsioon täiskasvanud MTLE patsientidel: tõendid angiogeensete protsesside kohta // epilepsia. - 2005. Vol. 46, Suppl. 6. - Lk 276-278.

27. Mathern G.W., Babb T.L., Leite J.P. et al. Inimese kroonilise hipokampuse epilepsia patogeensed ja progresseeruvad tunnused // Epilepsy Res. - 1996. - V. 26 (1) - Lk 151 - 161.

28. Mikaeloff Y., Jambaqué I., Hertz-Pannier L., Zamfirescu A., Adamsbaum C., Plouin P., Dulac O. ja Chiron C. Laastav epileptiline entsefalopaatia kooliealistel lastel (DESC): pseudo entsefaliit // Epilepsia Res. - 2006. - V. 69 (1). - Lk 67-79.

29. Muracami N., Ohno S., Oka E., Tanaka A. Mesiaalne temporaalsagara epilepsia lapsepõlves // Epilepsia. - 1996. - Vol. 37, Suppl 3. - Lk 52-56.

30. Pan J.W., Kuzniecky R.J., Kenneth P. Vives, Hetherington H., Spencer D. Hippokampuse glutamaat inimese MTLE-s // Epilepsia. - 2005. - Vol. 46, Suppl. 8. - lk 11 - 14.

31. Petroff O.A, Errante L.D., Kim J.H., Spencer D.D. N-atsetüülaspartaat, üldkreatiniin ja müo-inosotool inimese epileptogeenses hipokampuses // Neuroloogia. - 2003. - V. 60 (10). - Lk 1645-1651.

32. Scott R.C., King M.D., Gadian D.G., Neville Brain G.R., Connelly A. Hipokampuse kõrvalekalded pärast ulatuslikku febriilset krampi: pikisuunaline MRI uuring. // aju. - 2003. - Vol. 126, nr. 11. nov. - Lk 2551 - 2555.

33. Scott R.C., Gadian D.G., Cross J.H., Wood S.J., Nevill B.G., Connelly A.: Mesiaalse temporaalse skleroosi kvantitatiivne magnetresonantsi iseloomustus lapsepõlves. // Neuroloogia. - 2001. -V.56. - Lk 1659-1665.

34. Sloviter R.S. Kas progresseeruv hipokampuse kahjustus on ravimiresistentse TLE põhjuseks? // Epilepsia. - 2005. - Vol. 46, Suppl. 6.-P.7-9.

35. Sloviter R.S. Hipokampuse dentate gyrus funktsionaalne korraldus ja selle olulisus oimusagara epilepsia patogeneesis // Ann. Neurol. - 1994. - V. 35 (6) - Lk 640-654.

36. Spencer S., Novothy E., de Lanerolle N., Kim J. Mesiaalne ajaline skleroos: elektrokliinilised ja patoloogilised korrelatsioonid ja rakendused limbilise epilepsiaga lapsepõlves // In: Avanzini G., Beaumanor A., ​​​​Mira L. Limbilised krambid lastel - Milan, John Libbey, 2001. - lk 41-55.

37. Tuxhorn I., Holthausen H., Boenigk H. Hippokampuse patoloogia raske epilepsiaga lastel // In: I. Tuxhorn, H. Holthausen, H.E. Boenigki laste epilepsia sündroomid ja nende kirurgiline ravi. - London, John Libbey, 1997. - Lk 234-344.

38. Van Lierde A., Mira L. Febriilsete krambihoogude etioloogiline roll limbilise epilepsia korral // In: Avanzini G., Beaumanor A., ​​​​Mira L. Limbilised krambid lastel. - Milano, John Libbey, 2001. - Lk 159-163.

39. Villani F., Garbelli R., Cipelletti B., Spreafico R. Lümfisüsteem: anatoomilised struktuurid ja embrüoloogiline areng // In: Avanzini G., Beaumanor A., ​​​​Mira L. Limbilised krambid lastel. - Milano, John Libbey, 2001. - Lk 11-21.

40. Von Campe G., Spencer D.D., de Lanerolle N.C. Dentaate graanulirakkude morfoloogia inimese epileptogeenses hipokampuses // Hippokampus. - 1997. - V. 7 (5) - Lk 472-488.

41Yu-tze Ng, Amy L. McGregor jt. Lapsepõlve mesiaalne ajaline skleroos // Laste neuroloogia ajakiri. - 2006. - Vol. 21, number 6. – Lk 512-520.

Hipokampuse skleroos[SG] ja mesiaalne ajaline skleroos(MTS) – on kõige levinumad histopatoloogilised kõrvalekalded, mida leitakse oimusagara epilepsia ravimresistentse vormiga täiskasvanud patsientidel (mesiaalne oimusagara epilepsia on kõige raskemini ravitav epilepsia vorm täiskasvanutel ja üle 12-aastastel lastel).

SG - rohkem kui 30% rakkude kaotus hipokampuse CA1 ja CA3 piirkondades koos CA2 piirkonna suhtelise paksenemisega. Mõiste "MTS" peegeldab tõsiasja, et koos hipokampusega täheldatakse mandelkehas ja konksus atroofilisi ja gliootilisi muutusi (vt joonist).

SH-l on kaks peamist patoloogilist tunnust: [ 1 ] neuronite arvu järsk vähenemine, [ 2 ] järelejäänud närvikoe ülierutuvus. Samblakiudude võrsumine mängib SH epileptogeneesis üht võtmerolli: granulaarsete rakkude ebanormaalsed aksonid hipokampuse innervatsiooni asemel (Ammoni sarv – cornu Ammonis) taasinnerveerivad gyruse hambu molekulaarseid neuroneid ergastavate elektriliste ahelate kaudu, luues seega lokaalseid elektrilisi sünapsid. on võimeline sünkroniseerima ja tekitama epilepsiahoogu. Astrotsüütide arvu suurenemine, glioos võib samuti mängida rolli epileptogeneesis, kuna muutunud astrotsüüdid ei suuda piisavalt glutamaati ja kaaliumi tagasi omastada.

Temporaalsagara epilepsiaga (FH/MTS-i tõttu) patsientidel on sageli lapsepõlves (tavaliselt enne 5. eluaastat) esinenud haigusi. äge patoloogia KNS (sadestav kahjustus): palavikukrampide seisund, neuroinfektsioon, traumaatiline ajukahjustus. Stereotüüpsed krambid algavad vanuses 6–16 eluaastat ning võib esineda nn latentne periood, mis tekib esmase esilekutsuva kahjustuse ja esimese epilepsiahoo väljakujunemise vahel. Harvad pole ka olukorrad, kus nn vaikne periood kestab esimese rünnaku ja ravimiresistentsuse väljakujunemise vahel. See haiguse kulgu tunnus näitab selle progresseeruvat olemust. Samuti võivad SH-i põhjustada ka ägedad vereringehäired tagumise ajuarteri terminaalsete ja külgmiste harude basseinis (mis põhjustavad oimusagara basaalisheemiat, neuronite surma, glioosi ja atroofiat) ning oimusagara arengu häired embrüogeneesi ajal. . Mitte vähem oluline on probleem, mida nimetatakse kahekordseks patoloogiaks ja mida kirjeldas esmakordselt M.L. Levesque et al. (1991) - ekstra-hippokampuse kahjustuste (nii ajalise kui ka ekstratemporaalse) kombinatsioon SH-ga. Selle patoloogia esinemissagedus on kõrge: alates 8% kasvajatest kuni 70% -ni kortikaalse düsplaasia korral.

SH on sageli määratletud patsientidel, kellel on keerulised osalised krambid (teised võimalused on sekundaarsed generaliseerunud krambid). Rääkides SH-ga seotud temporaalsagara epilepsia rünnaku kliinilisest pildist, tuleb meeles pidada, et [ 1 ] iga sümptom eraldi ei ole spetsiifiline, kuigi rünnaku käigus esineb tüüpiline muster; [ 2 ] sümptomid rünnaku ajal ilmnevad siis, kui epilepsia aktiivsus levib hipokampusega seotud ajuosadesse, mis iseenesest ei anna kliinilisi ilminguid (peanaha EEG ise ei tuvasta epiaktiivsust hipokampuses, mida on tõestatud arvukates intratserebraalsetes uuringutes elektroodid; epiaktiivsuse ilmnemiseks peanaha ajalises piirkonnas nõuab EEG selle levimist hipokampusest oimusagara külgnevasse ajukooresse).

Mesiaalse temporaalsagara epilepsia puhul on 3 tippvanust - 6, 15 ja harvem 27-aastaselt. Ajalise krambi iseloomulik algus on aura kõhupiirkonna ülespoole suunatud aistingu kujul (seotud saarekese ergastamisega). Samuti võib tekkida hirm või ärevus, kui mandelkeha on haaratud rünnaku alguses. Rünnaku alguses võib tekkida "juba nähtud" tunne (déjà vu, mis on seotud entorhinaalse ajukoore ergastamisega). Diagnoosimise seisukohast murettekitav on aura pearingluse või müra kujul, mis võib viidata hipokampusevälisele rünnakule. Rünnaku ajal säilinud võime objekte nimetada ja rääkida on oluline mittedomineeriva poolkera kahjustuse lateraalne märk. Teadvuse muutusega kaasneb tegevuste seiskumine, samal ajal kui patsiendil on tardunud pilk pärani avatud silmadega (staar). Aurale ja tegevuste lakkamisele järgnevad oroalimentaarsed automatismid koos närimise, huulte laksutamisega (seotud insula ja eesmise operculumi ergastamisega). Samuti esineb sageli käe sklerootilise hipokampuse kontralateraalse külje düstooniat (mis on seotud epiaktiivsuse levikuga basaalganglionidesse) ja käsitsi automatisme, mis ilmnevad sel juhul objektide sorteerimise kujul ipsilateraalse sõrmedega. käsi. Lateraliseerivate sümptomite hulgas tähtsust on postiktaalne parees, mis näitab kontralateraalse poolkera haaratust, ja postiktaalne afaasia, kui domineeriv poolkera on kahjustatud. Neid sümptomeid tuleks arvesse võtta EEG andmete kontekstis. FH iseloomulik kognitiivne defitsiit võib olla mälukaotus, eriti kontrollimatute krampide korral.

FH-st põhjustatud epilepsia diagnoosimine põhineb kolmel põhiprintsiibil:

[1 ] epilepsiahoo sümptomite järjestuse või semioloogia üksikasjalik analüüs, mis sõltub sellest, millistes ajuosades epilepsia aktiivsus levib (vt eespool);

[2 ] EEG andmete analüüs ja nende võrdlemine rünnaku semioloogiaga; epileptiline aktiivsus EEG-s mesiaalse temporaalse epilepsia (MTE) korral võib puududa või registreerida võib ainult kaudselt konditsioneeritud epileptiformseid elemente (rütmiline aeglase laine [delta-teeta] aktiivsus); aju bioelektrilise aktiivsuse uurimine une EEG monitooringu ajal suurendab oluliselt patoloogilise epileptiformse aktiivsuse (piirkondlik piielaine aktiivsus) diagnoosimise tõenäosust; une-EEG õigeks tõlgendamiseks MVE-s on aga vaja kõrgelt kvalifitseeritud neuroloog-epileptoloogi, kes oskab hinnata kliiniliste ja EEG sümptomite kompleksi ning panna õige diagnoosi; MVE täpne diagnoosimine on võimalik intratserebraalsete, subduraalsete ja intratsisternaalsete (implanteeritud läbi foramen ovale) elektroodide kasutamise.

[3 ] epileptogeense kahjustuse tuvastamine MRI ajal (tuleb läbi viia vastavalt epileptoloogilisele protokollile, mille põhiomaduste hulgas võib välja tuua sektsioonide väikese paksuse ja magnetvälja suure tugevuse): helitugevuse vähenemine. hipokampus ja selle kihtide struktuuri rikkumine, hüperintensiivne signaal režiimis T2 ja FLAIR; atroofilisi muutusi tuvastatakse sageli ipsilateraalses mandelkehas, oimusagara pooluses, forniksis ja mamillaarkehas.

Renderdusstandard arstiabi ravimiresistentse MVE-ga patsientidel on patsient suunata spetsialiseeritud keskusesse operatsioonieelseks läbivaatuseks ja kirurgiline ravi. Temporaalsagara epilepsia operatsioonil on kaks selget eesmärki: [ 1 ] patsiendi vabastamine krambihoogudest; [ 2 ] ravimteraapia katkestamine või ravimi annuse vähendamine. Temporaalsagara epilepsia kirurgilise ravi ülesanne hõlmab epileptogeense ajukoore täielikku eemaldamist aju funktsionaalsete piirkondade maksimaalse säilimise ja neuropsühholoogilise defitsiidi minimeerimisega. Sellega seoses on kaks kirurgilist lähenemisviisi: temporaalne lobektoomia ja selektiivne amygdalohippokampektoomia. konksu, amygdala ja hipokampuse eemaldamine. Kirurgi piisava kogemusega temporaalsagara epilepsia operatsioonil on minimaalne neuroloogilise defitsiidi risk (püsiv hemiparees, täielik hemianopsia).

Kirjandus:

artikkel "Hipokampuse skleroos: patogenees, kliinik, diagnoos, ravi" D.N. Kopatšov, L.V. Šiškina, V.G. Bychenko, A.M. Škatova, A.L. Golovtejev, A.A. Troitski, O.A. Grinenko; FGAU "Neurokirurgia uurimisinstituut, mille nimi on N.N. akad. N.N. Burdenko”, Venemaa Tervishoiuministeerium, Moskva, Venemaa; Föderaalne riigieelarveasutus "A.I. nimeline sünnitusabi, günekoloogia ja perinatoloogia teaduskeskus. akad. IN JA. Kulakov" Venemaa Tervishoiuministeeriumist, Moskva, Venemaa (ajakiri "Neurokirurgia küsimused" nr 4, 2016) [loe];

artikkel “Mesiaalne ajaline skleroos. Probleemi hetkeseis” Fedin A.I., Alikhanov A.A., Generalov V.O.; Venemaa Riiklik Meditsiiniülikool, Moskva (ajakiri "Kliinilise meditsiini almanahh" nr 13, 2006) [loe];

artikkel "Mesiaalse temporaalse skleroosi histoloogiline klassifikatsioon" Dmitrenko D.V., Stroganova M.A., Schneider N.A., Martynova G.P., Gazenkampf K.A., Dyuzhakova A.V., Panina Yu.S.; SBEE HPE "Krasnojarski Riiklik Meditsiiniülikool. prof. V.F. Voyno-Yasenetsky" Venemaa Tervishoiuministeeriumist, Krasnojarski (ajakiri "Neuroloogia, neuropsühhiaatria, psühhosomaatika" nr 8 (2), 2016) [loe];

artikkel "Febriilsed krambid mesiaalse temporaalse skleroosi vallandajana: kliiniline juhtum" N.A. Schneider, G.P. Martõnova, M.A. Stroganova, A.V. Djužakova, D.V. Dmitrenko, E.A. Šapovalova, Yu.S. Panin; GBOU VPO Krasnojarski Riiklik Meditsiiniülikool. prof. V.F. Voyno-Yasenetsky Vene Föderatsiooni tervishoiuministeerium, ülikooli kliinik (ajakiri "Naiste terviseprobleemid" nr 1, 2015 [loe];

artikkel "Magnetresonantstomograafia võimalused aju struktuursete muutuste hindamisel temporaalsagara epilepsiaga patsientidel" Anna A. Totolyan, T.N. Trofimova; LLC "NMC-Tomography" Vene-Soome kliinik "Skandinaavia", Peterburi (ajakiri "Russian Electronic Journal of Radiation Diagnostics" nr 1, 2011) [loe];

artikkel " Kirurgia sümptomaatiline temporaalsagara epilepsia” A.Yu. Stepanenko, Venemaa Riikliku Meditsiiniülikooli neuroloogia ja neurokirurgia osakond, Moskva tervishoiuosakonna linna kliiniline haigla nr 12 (ajakiri Neurokirurgia nr 2, 2012) [loe]

© Laesus De Liro

skleroos nimetatakse elundite patoloogiliseks tihendamiseks, mis on põhjustatud funktsionaalsete elementide surmast ja nende asendamisest sidekoega. Skleroos mõjutab peamiselt südame-veresoonkonna süsteemi.

Sclerosis multiplex või hulgiskleroos nimetatakse krooniliseks närvisüsteemi haiguseks, mille puhul peas ja selgroog, samuti perifeersetes närvides tekivad mitmed kahjustused.

Sümptomid: Sclerosis multiplex'i sümptomid sõltuvad sellest, millised elundid ja kuded on kahjustatud. Haiguse algust iseloomustab nägemise halvenemine (mõnikord kahekordne nägemine), jäsemete nõrkus ja tuimus ning ebastabiilsus kõndimisel.

Mis toimub? Enamikul juhtudel on põhjustatud skleroosi areng põletikulised protsessid, eriti kroonilised (tuberkuloos, süüfilis jne) ja kudede ainevahetushäired (pikaajalise hapnikunäljaga vereringehäirete või kolesterooli metabolismi häirete tõttu). Haiguse progresseerumise tagajärjel vähenevad kahjustatud elundite normaalsed funktsioonid kuni nende täieliku kadumiseni.

Põhjused

1. Pärilik eelsoodumus.

2. Viirushaigused.

Haiguse põhjuseks on viirus, mis ei kandu haigelt tervele. Tavaliselt mõjutab hulgiskleroos 20–40-aastaseid inimesi. Tulevikus kõik need häired intensiivistuvad, seejärel on paranemisperiood, millele järgneb uus haiguspuhang koos progresseeruva halvenemisega.

Sclerosis multiplex on pikaajaline haigus, mis võib kesta 20 aastat või kauem.

Mõnikord ilmneb hulgiskleroos äkki, kuid sagedamini areneb välja pärast seda nakkushaigused eriti gripp, trauma, rasedus ja sünnitus.

See liigitatakse kahjustuse järgi tserebraalseks, seljaaju- ja tserebrospinaalseks.

Haiguse tunnused

Iseloomustab jalgade või käte nõrkus ühel küljel. Muutused kõnnakus ja liigutuste koordinatsioonis. Võib tuvastada käte, torso või pea värisemist.

Lihaste toonust saab kas suurendada või vähendada. Kõne muutub segaseks ja tõmblevaks.

Pika haiguse käigus täheldatakse isiksuse muutusi: mälu ja vaimsed võimed vähenevad, patsient muutub vihaseks ja agressiivseks, kaotab kriitika oma seisundi ja käitumise suhtes.

Haiguse diagnoosimine

Diagnoos põhineb tserebrospinaalvedeliku uuringul ja kompuutertomograafial, mis paljastab seljaaju või aju kahjustused.

Haiguse ravi

Valitakse individuaalselt. Kortikosteroidid, immunosupressorid, glükokortikoidhormoonid on ette nähtud. Mõnikord tehakse plasmafereesi ja kasutatakse metaboolseid protsesse parandavaid ravimeid. Nagu ka veresoonte ja antihistamiinikumid.

Prognoos

Eluprognoos on enamasti soodne.

Söö arooniat, kodujuustu, juur- ja puuvilju, mädarõigast, peterselli, õunu ja metsroosi, vaarikaid ja aprikoose, granaatõuna ja lodjapuu;

Joo allikavett;

Joo igal hommikul tühja kõhuga klaas kuuma vett.

Skleroosi ennetamine on ennetamine ja õigeaegne ravi haigused, mis võivad põhjustada sklerootilisi muutusi.

meetodid traditsiooniline meditsiin patsiendi seisundit on võimalik leevendada ning soodsatel asjaoludel ja haige suure soovi korral teda ravida.

Enamikul juhtudel on skleroosi põhjused erinevad põletikulised haigused, samuti ainevahetushäired, mis on tingitud kudede pikaajalisest hapnikunäljast, endokriinsete organite funktsioonide häiretest jne.

Skleroos võib areneda kõigis inimorganites ja kudedes.

• Eemaldab veresoonte seintelt orgaanilised soolad ja puhastab verd Jaapani Sophora: 50 g Sophora õisi või puuvilju kulub 0,5 liitrile viinale kuus. Joo 1 tl 3 korda päevas 3-4 kuud. Neile, kes ei saa alkoholi juua, pruulige 1 spl Sophora't 1 tassi keeva veega üleöö termoses. Joo 1-2 supilusikatäit 3 korda päevas.
• Eemaldab anorgaanilised soolad, rahustab, reguleerib puuvõõriku rõhku. Kuivatage taim, jahvatage pulbriks. Hauta üleöö termoses 1 tl valmispulbrit 1 tassi keeva veega. Joo 2 spl väikeste lonksudena 15-20 minutit enne sööki 3-4 kuud. Puuvõõriku ja sophora kombinatsioon puhastab anumaid hästi, muutes need elastseks. Neid taimi on kasulik kasutada üle 40-aastastel.

Keetmised ja infusioonid

Täida poolliitrine purk kuivatatud roosa ristikupeadega, vala peale 0,5 liitrit viina ja pane 2 nädalaks pimedasse kohta. Joo 1 spl enne magamaminekut. Ravikuur on 3 kuud, paus 2 nädalat.

Segage 20 g raudrohi ürti, 20 g puuvõõrik "valget", 50 g habeküstoseira. 1 spl segu pruulida klaasi keeva veega, nõuda, mähitud 2 tundi, kurnata. Joo lonkshaaval kogu päeva jooksul.

Vala 1 tl Mandžuuria araliat 1/2 tassi vett või 50 ml alkoholi. 1 kuu jooksul juua 30-40 tilka saadud Aralia Manchurian tinktuuri 3 korda päevas enne sööki.

Keeda 3 supilusikatäit purustatud võilillejuurt 2 tassi keeva veega, lase keema tõusta ja keeda tasasel tulel 15 minutit. Joo 1 spl 2 korda päevas 30 minutit enne sööki. Juured tuleb üles kaevata kas varakevadel, enne õitsemist või pärast lehtede närbumist.

Sega 15 g rue ürti, 25 g viirpuu lehti, 25 g viirpuu õisi, 10 g palderjanijuurt. Vala 1 klaas külm vesi 1 spl segu, lase seista 3 tundi, keeda 4 minutit, jäta 20 minutiks seisma, kurna. Jooge päeva jooksul lonksudena

Sega 30 g raudrohi ürti, 15 g väikest igihali, 15 g korte, 15 g valget puuvõõrikut, 15 g viirpuuõisi. Vala 1 kl segu peale 1 kl külma vett, lase seista 1 tund, keeda 5 minutit, kurna. Jooge päeva jooksul lonksudena.

Nõuda 40 g punase ristiku muru 0,5 l 40% alkoholi kohta 10 päeva jooksul. Võtke 20 g enne õhtusööki või enne magamaminekut.

Sega 10 g kõrvenõgese ja raudrohi ürti. Vala 1 spl segu 0,5 liitri veega ja keeda 10 minutit. Võtke 0,5 tassi õhtul. Lisaks põhitegevusele parandab keetmine ainevahetust.

Sega 30 g võilillejuurt, 30 g nisurohujuurt, 30 g seebijuurt, 30 g raudrohuürti. Infundeerige 1 supilusikatäis segu 1 tund keeva veega. Võtke 1 klaas hommikul ja õhtul. Ravi on pikk.

Kell hulgiskleroos ja ateroskleroosi korral on kasulik meega segatud värske sibula mahl (1 klaas mahla klaasi mee kohta). 3 nädala jooksul võtta 1 spl 3 korda päevas 1 tund enne sööki või söögikordade vahel. Vajadusel pikendage ravi kuni 2 kuuni.

Retseptid skleroosi raviks

1. Küüslauguõli. Koorige keskmise suurusega küüslaugupea, purustage see viljalihaks. Voldi klaaspurki ja vala klaasi rafineerimata päevalilleõli. Pane külmkappi alla. Järgmisel päeval võta sidrun, püreesta, lõika muhk ära (kasvukohast), pigista teelusikatäis välja sidrunimahl ja vala supilusikatäit. Lisage sinna teelusikatäis küüslauguõli, segage. Võtke 3 korda päevas 30 minutit enne sööki. Kursus on 1 kuni 3 kuud, seejärel kuu paus ja kursust korratakse. Leevendab ajuveresoonte spasme, südamespasme, õhupuudust. Suurepärane vasodilataator.

2. Kanarbik. 1 kuhjaga supilusikatäis hakitud kanarbikku 0,5 liitri keeva vee kohta. Keeda 10 minutit, nõuda, pakitud, 3 tundi, tüvi. Joo tee ja veena igal kellaajal, joo koos kõigega. Kasutatakse ateroskleroosi korral närvisüsteemi häired, unetus, südame-veresoonkonna haigused, ajuvereringe häired, maksahaigused, kivid ja liiv neerudes ja põis. Esimesel nädalal võtke 1/2 tassi ja seejärel klaas.

3. Küüslauk. Täida 1/3 pudelit hakitud küüslauguga. Vala viin või 50-60-kraadine alkohol. Nõuda 14 päeva pimedas kohas, loksutades iga päev. Võtke 5 tilka 3 korda päevas enne sööki teelusikatäie külma veega. Puhastab vereringesüsteemi kõikvõimalikest ladestustest, eemaldab kõrge vererõhk, puhastab magu, mõjub soodsalt ajuveresoonte spasmidele.

4. Mesi, sibul. Riivi sibul peenele riivile, pigista. Sega klaas sibulamahla klaasi meega. Sega korralikult läbi, kui mesi on suhkrustatud, siis veevannil veidi soojaks. Võtke supilusikatäis 3 korda päevas üks tund enne sööki või 2-3 tundi pärast sööki. Seda kasutatakse ateroskleroosi, eriti aju skleroosi korral.

5. Aktiivne eluviis, kaalulangus, dieet. Suhkru, maiustuste, loomsete rasvade toitumise piiramine. Väldi kolesteroolirikkaid toite: aju, munakollane, kaaviar, rasvane liha ja kala, D-vitamiin, sool ja muude ainete ekstraktid (liha, puljongid, kalasupp). Soovitatav: kodujuust, hästi leotatud heeringas, tursk, kaerahelbed, taimeõlid: oliiv, mais, päevalill, linaseemned. Rohkem köögivilju, puuvilju, rohkesti taimseid kiudaineid. Kui oled ülekaaluline, on soovitatavad paastupäevad: õun, keefir, kodujuust, kompott jne. Kõndige rohkem puhtas õhus, jooge filtritest läbi lastud allika-, kaevu- või kraanivett. Kloori, soolade ja lubja sade skleroseerib veresooni. Puhastab hästi anumad, eemaldab ladestused: õunad, mädarõigas, küüslauk, metsroos, lilled tatar, kanarbik, kinkeleht, vitamiin P-rutiin, merikapsas, petersell - rohelised, juured, punane pihlakas. Joo rohelist teed.

6. Punane ristik (õitsemise alguses kogutud õitsvad lehepealsed). 40 g lilli jäetakse 500 g viina sisse 2 nädalaks. Kurna, pigista. Võtke 20 g enne lõunat või enne magamaminekut. Ravikuur on 3 kuud 10-päevase pausiga. 6 kuu pärast saab kursust korrata. Seda kasutatakse normaalse vererõhuga ateroskleroosi korral, millega kaasnevad peavalud ja tinnitus.

7. Kuum vesi. Igal hommikul tühja kõhuga juua 200-300 g kuuma vett, niipalju kui talutav. See puhastab veresooni, puhastab neid ja eemaldab kehast kõikvõimalikud ladestused.

8. Skleroosiga, millega kaasneb müra peas, võetakse varrega ristiku segu võrdsetes osades. Valmistage segu nagu tee ja jooge kogu päeva.

Seda infusiooni kasutatakse ka maohaavandite, gastriidi ja koliidi raviks.

9. Elecampane.Elecampane tinktuur viinal on iidne vahend seniilse skleroosi vastu. 30 g kuiva juuri 500 ml viina nõuda 40 päeva. Nõustu 25 tilgad enne sööki.

10. Pihlaka koor. 200 g squiggle 500 ml keeva veega ja keeda madalal kuumusel 2 tundi. Nõustu 25 tilgad enne sööki.

Seniilse skleroosiga võetakse paksu pihlaka keetmist.

11. Taruvaik. 20% taruvaigu lahus 70% etüülalkoholis, 20 tilka soojas vees 1-2 korda päevas hommikul ja pärastlõunal 20-30 minutit. enne sööki. Ravikuur on 1-3 kuud, sõltuvalt patsiendi individuaalsest taluvusest.

Temporaalne epilepsia on kesknärvisüsteemi, nimelt aju krooniline haigus, mis on üks epilepsia tüüpidest, mille patoloogiline fookus lokaliseerub oimusagaras. Sellega kaasnevad konvulsiivsed paroksüsmaalsed krambid ja teadvusekaotus. See on kõige levinum vorm. Patoloogiat seostatakse tavaliselt anatoomiliste moodustiste struktuuri muutumisega (hipokampuse skleroos).

Miks oimusagara epilepsia areneb, pole täpselt kindlaks tehtud. Kõik väidetavad arengu põhjused jagunevad kahte suurde rühma: perinataalsed, st loodet mõjutavad ja postnataalsed - tegurid, mis häirivad närvisüsteemi toimimist pärast lapse sündi.

Perinataalne sisaldab:

• patogeensed patogeenid, mis on emalt siirdamise teel amnionivedelikku sattunud (punetised, süüfilis ja nii edasi);
• loote hüpoksia või asfüksia nabanööri takerdumise või nabanööri aspiratsiooni tõttu hingamisteed mekoonium peal hilisemad kuupäevad Rasedus;
• spontaansed häired aju närvikoe moodustumisel, ajukoore arhitektuuri rikkumine;
• Loote enneaegsus või järelküpsus.

Sünnitusjärgsed põhjused on järgmised:

• neuroinfektsioonid ja ajumembraanide põletikud;
• kolju trauma ja põrutus
• hea- või pahaloomuliste kasvajate kasv;
• oimusagara koeinfarkt vereringe ja kudede trofismi kahjustuse tõttu, insult;
• skleroos, tervete rakkude asendamine sidekoega Mycobacterium tuberculosis'e mõjul;
• intratserebraalne hematoom;
• teatud vales annuses kasutatud ravimainete toksiline toime, mitmesugused muud keemilised ühendid;
• ainevahetushaigus;
• alatoitumus ja vitamiinipuudus.

Pärilik eelsoodumus temporaalsagara epilepsia tekkeks ei ole tõestatud.

Sellised struktuurimuutused kudedes, nagu näiteks hipokampuse skleroos (mesiaalne ajaline skleroos), põhjustavad ümbritsevate rakkude ebapiisavat ergutamist, andes elektrilise impulsi, mis on ebamõistlik. Moodustub epileptiline fookus, mis tekitab signaali ja provotseerib krampe.

Klassifikatsioon ja sümptomid

See klassifitseeritakse vastavalt fookuse lokaliseerimisele 4 tüüpi: amygdala, hipokampus, külgmine, saareline või operkulaarne. Meditsiinipraktikas on jaotust lihtsustatud ja arstid jagavad selle lateraalseks ja mediobasaalseks epilepsiaks.

Harvem esineb letaalset epilepsiat, täheldatakse kuulmis-, nägemishallutsinatsioone, patsient räägib ebajärjekindlalt ja kaebab tugevat peapööritust. Motoorsete lihaste spasm ei ole tüüpiline, teadvus kaob õrnalt, aeglaselt, inimene näib langevat teise reaalsusesse.

Amygdala moodustub tavaliselt sisse lapsepõlves. Seda iseloomustavad seedetrakti häired, autonoomse närvisüsteemi häired. Krambihoogudega kaasnevad toidu automatismid, patsient langeb aeglaselt, järk-järgult teadvuseta olekusse. Ühel kolmandikul juhtudest täheldatakse kloonilisi generaliseerunud krampe.

Hipokampuse tüübi põhjus on hipokampuse skleroos, mis moodustab 80% kõigist temporaalsagara epilepsia tüüpidest.

Selle tunnuseks on hallutsinatsioonid, illusioonid, patsient on teadvuse tasandil sukeldunud erinevasse keskkonda. Krambihoog kestab keskmiselt umbes kaks kuni kolm minutit.

Insulaarse või operkulaarse tüübiga kaasnevad miimikalihaste tõmblused, sageduse kiirenemine südamerütm ja vererõhu tõus, röhitsemine ja muud seedehäired. Võimalikud on maitsehallutsinatsioonid.

Temporaalsagara epilepsia korral võivad sümptomid korduda ka kõigi alatüüpide puhul. Nii et tavalised märgid on külmavärinad, südamepekslemine (arütmia), seletamatu hirmutunne, mäluhäired, menstruaaltsükli muutus tüdrukutel ja äkilised meeleolumuutused agressiivsusest eufooriani.

Diagnostika

Diagnoosi on haiguse anamneesi ja kaebuste põhjal üsna raske panna. Selliseid patsiente ravivad eranditult epileptoloogid, psühhiaatrid ja neuroloogid. Sellist patoloogiat on varajases staadiumis peaaegu võimatu diagnoosida, kuna kliiniline pilt on kehv ja elukvaliteeti praktiliselt ei halvenda.

Neuroloogilisest seisukohast ei täheldata üldisel läbivaatusel kõrvalekaldeid. Muutused võivad olla ainult tuumori kasvu korral oimusagaras ja tugeva verejooksuga. Siis võivad ilmneda patoloogilised refleksid, kõnnaku ebastabiilsus, seitsmenda ja kaheteistkümnenda kraniaalnärvide paari ebaõige toimimise ilmingud.

Neuroinfektsiooni kahtluse korral on oluline laboratoorne diagnostika. Sel juhul sisse üldine analüüs veri, täheldatakse tüüpilisi põletikunähte, koos seroloogiline uuring Määratakse spetsiifilise mikroorganismi vastased plasma antikehad ja bakterioloogiline külv annab täieliku teabe infektsiooni ja selle tundlikkuse kohta antibakteriaalsete või viirusevastaste ainete suhtes.

Kõige informatiivsemad on instrumentaalsed kaasaegsed meetodid. Niisiis näitab elektroentsefalogramm aju oimusagara fookuste epileptilist aktiivsust. Etioloogilise teguri saab määrata arvuti- või magnetresonantstomograafia abil. See võib näidata hipokampuse skleroosi, muutusi ajukoore arhitektoonikas ja muid patoloogiaid. Positronemissioontomograafia annab täielikku teavet ainevahetuse vähenemise kohta konkreetses piirkonnas ja selle funktsionaalsuse rikkumise kohta.

Ravi ja prognoos

Temporaalsagara epilepsia ravi seisneb sümptomite leevendamises, see tähendab krampide sageduse vähendamises, samuti põhjuse kõrvaldamises, kui see on spetsialistile täiesti selge. Ravi algab ühe ravimi, nimelt karmabtsepiini määramisega, annus valitakse individuaalselt ja seda suurendatakse järk-järgult. Rasketel juhtudel on mõistlik kasutada valproaate ja harvadel juhtudel difeniini.

Polüteraapia on ratsionaalne ainult eelnevate ravimite mõju puudumisel. Seejärel kombineeritakse kaks või kolm epilepsiavastast ravimit üksteisega. ravimid, kuid sel juhul on vajalik neuroloogi range kontroll, kuna on võimalikud edasised kesknärvisüsteemi organite struktuuri rikkumised ja patsiendi heaolu halvenemine.

Enamikul juhtudel kasutavad nad kliinilise pildi kõrvaldamiseks kirurgilist sekkumist. Niisiis eemaldatakse või hävitatakse hipokampuse ulatuslik skleroos, kasvav kasvaja, mis surub kokku naaberkudesid, eemaldatakse vastavalt näidustustele, aspireeritakse epileptogeense tsooni ajukoor.

Temporaalne epilepsia annab pettumust valmistava prognoosi, eriti lapsepõlves. Ükski kogenud arst ei saa anda täielikku garantiid krambihoogude kõrvaldamiseks, kuna ravimite abil paraneb seisund vaid kolmandikul juhtudest ja tehtud operatsiooniga - 60%. Väga sageli tekivad operatsioonijärgsel perioodil tüsistused: kõne ebaühtlus, lihaste parees ja halvatus, lugemishäired, psüühikahäired.

Ennetus on rohkem suunatud lootele negatiivsete mõjude kõrvaldamisele, sünnitraumade esinemissageduse vähendamisele ja nakkushaiguste õigeaegsele ravile.

3. Bireben A., Doury T., Scarabin Ü.M. // In: Refleksepilepsiad: mõistmise progress / Toim. P. Wolf, Y. Inoue ja B. Ziikin. John Libbey eurotekst; Prantsusmaa. -2004. - Lk 135-141.

4. Brawn P., Fish D.R., Andermann F. // In: Epilepsia ja liikumishäired / Toim. R. Guerrini et al. - Cambridge University Press, 2002. - Lk 141-150.

5. Dubowitz L.M.S., BouzaH., Hird M.F., Jaeken, J.//Lancet. - 1992. - V. 340. - Lk 80-81.

6. Fejerman N. // Rev. Neurol. - 1991. - V. 147. - Lk 782-97.

7. Koko, Bruyn G.W. // Lantsett. - 1962. -V. 1. - Lk 1359.

8. Kurczynsky T.W. // Arch. Neurol. - 1983. - V. 40. - Lk 246-248.

9. Matsumoto J., Fuhr P., Nigro M., Hallett M., Ann. Neurol. - 1992. - V. 32. - Lk 41-50.

10. Manford M.R., Fish D.R., Shorvon S.D. // J. Neurol. neurokirurgia. Psühhiaatria. - 1996. - V. 61. - P. 151-6.

11. Morley D. J., Weaver D. D., Garg B. P., Markand O., Clin. Genet. - 1982. - V. 21. - Lk 388-396.

12. Obeso J.A., Artieda J., Luquin M.R. et al. // kliinik. Neuropharmacol. - 1986. - V. 9. - Lk 58-64.

13. Rees M.I., Andrew W., Jawad S. et al. //Hum. Mil. Genet. - 1994.-V. 3. - Lk 2175-2179.

14. Ryan, S. G., Nigro, M. A., Kelts, K. A. jt. // Olen. J. Hum. Genet. - 1992. - V. 51 (lisa). - A200.

15. Stevens H. //Arch. Neurol. - 1965. -V. 12. - Lk 311-314.

16. Suhren, O., Bruyn G. W., Tuynman J. A. // J. Neurol. Sei. - 1966. - V. 3. - Lk 577-605.

17. Shiang R., Ryan S. G., Zhu Y. Z. et al. // Nature Genet. - 1993. - V. 5. - Lk 351-357.

18. Vigevano F., di Capua M., Dalla Bernandina B. // Lancet. - 1989. - V. 1. - Lk 216.

MESIAALNE AJALINE SKLEROOS. PROBLEEMI HETKE OLEK

A. I. Fedin, A. A. Alihanov, V.O. kindralid

Venemaa Riiklik Meditsiiniülikool, Moskva

Hipokampuse skleroos on noorte täiskasvanute oimusagara epilepsia peamine põhjus. Arvamusi mesiaalse temporaalse skleroosi (MTS) etiopatogeneetiliste aluste ja selle neuropildistamise semioloogia kohta on sama palju kui haiguse sünonemaatilised seeriad või õigemini basaaloimusagarate patoloogiline seisund on mitmekesine: juba mainitud MTS ja mediobasaalskleroos on mitmekesised. liitusid hipokampuse skleroos, amygdala-hippokampuse kompleksi skleroos ja üsna eksootiline intsisuraalne skleroos. Sellise nimede rohkuse juures, ilmselt morfoloogide, neuroradioloogide ja arstide tõlgenduste vältimatute vastuolude tõttu, äratab tähelepanu sisuliselt mittespetsiifilise termini "skleroos" visa ärakasutamine. Tõepoolest, oimusagarate struktuursete häirete olemust võib teatud eeldusel iseloomustada kui skleroosi, kuid kahe vanema venna – hajutatud ja mugulakujulise – langev vari segab kaarti ja toob kaasa kaose elemendid. ühtne klassifitseerivate järelduste süsteem.

Sümptomaatiline temporaalsagara epilepsia on aga lokaalselt määratud epilepsia kõige levinum vorm ja lisaks kõige enam ühine põhjus tõeline resistentsus krambivastase ravi suhtes. Patoloogiline triaad – febriilsed krambid, hipokampuse skleroos ja resistentne oimusagara epilepsia on pikka aega olnud neuroloogide teravdatud tähelepanu all ning seetõttu näib katse probleemi hetkeseisu üle vaadata olevat väga asjakohane.

Viimasel ajal on teadlaste seas levinud arvamus, et MVS-i neuroradioloogilisel diagnoosil on õigus eksisteerida vaid siis, kui see leiab histopatoloogilise kinnituse. Selline arvamus on ilmselt tingitud selle mõiste äärmisest tõlgendamisvabadusest ja piisavast alusest.

oimusagarate subjektiivseks hindamiseks vastavalt neuropiltide andmetele. Iseloomulik on, et eeltoodud arvamuse esitajad on eranditult morfoloogid, kiiritusdiagnostika spetsialistid ja neuroloogid kalduvad endiselt usaldama MVS-i intravitaalset ja mitteinvasiivset tuvastamist. Oleme ka selle lipu all ja selles artiklis kavatseme iseloomustada MVS-i kliinilisi, elektroentsefalograafilisi ja neuroimaging aspekte ning esitada selle algoritmi. kompleksne diagnostika põhineb EEG andmete, kliiniliste tunnuste ja tomograafiliste kujutiste tulemuste integratiivsel kasutamisel.

Esiteks tuleb mainida, et hipokampuse skleroosi patomorfoloogiline substraat - glioos ja kortikaalse plaadi ja selle aluseks oleva valgeaine atroofiline redutseerimine - leidub 50-70% lahangu materjalis, mis on saadud osalise, vahesumma või kogu mandelkehade järel. teostatud resistentse epilepsia puhul – hipokampuseektoomia. Ja see arv peegeldab suurepäraselt olukorda hipokampuse skleroosi levimusega epilepsiaga patsientide populatsioonis ja eriti ajalise epilepsiaga patsientide hulgas.

Kaasaegsetes epilepsia patogeneetilistes skeemides peetakse temporaalsagara epilepsiaga patsientide epilepsia aktiivsuse peamiseks generaatoriks anatoomilist hipokampuse-amügdala kompleksi. Muutuste esinemine neuroimagingis ja elektroentsefalograafias on enamikul juhtudel kombineeritud krambihoogude tüüpilise ajalise semioloogiaga.

Samal ajal viitavad üksikute autorite funktsionaalseid ja histopatoloogilisi meetodeid kasutades läbiviidud uuringud, et mesiaalskleroosi neuroradioloogiliste nähtudega patsientidel võivad epilepsia aktiivsuse tekkes osaleda ka teised ajupiirkonnad. Lisaks puudub MVS-i sündroomi nosoloogilise sõltumatuse kohta ühemõtteline arvamus.

Mõnede autorite seisukohalt võimaldab hipokampuse skleroosi ja mikrodüsgeneesi sage seos järeldada, et hipokampuse skleroos on düsplastilise etioloogiaga iseseisev haigus. Seega esitatakse teaduslik põhjendus hipokampuse skleroosi "düsplastiliste" vormide olemasolule, mille neuroradioloogiline ja kliinilis-neurofüsioloogiline erinevus basaal-temporaalsest fokaalsest kortikaalsest düsplaasiast on väga tingimuslik. Ja praktilised eelised sellise nosoloogiliselt sõltumatu diagnoosi eraldamisel hipokampuse kortikaalse düsplaasia struktuurist on täiesti ebaselged.

Teisest küljest on hipokampuse piirkondade suurenenud tundlikkus mittespetsiifiliste eksogeensete ja endogeensete kahjustavate tegurite mõju suhtes juba ammu teada ja praktiliselt vaieldamatu. Nende hulka kuuluvad ennekõike hüpoksilis-isheemiline stressifaktor, muide, tunnustatud liider struktuursete potentsiaalselt epileptogeensete ajukollete algatamisel, jagades õigustatult oma juhtpositsiooni fokaalse kortikaalse düsplaasiaga. See võimaldab meil käsitleda hipokampuse skleroosi kui eri etioloogiate entsefalopaatia ilmingut.

Ja lõpuks ei saa me ignoreerida kolmandat, meie arvates hipokampuse skleroosi peamist struktuurivarianti, mis on oletatava olemasoleva paleokortikaalse basaal-temporaalse düsplaasia ja hipokampuse struktuuri sekundaarsete glioosi-atroofiliste häirete kooseksisteerimise tagajärg. "kihiline" sellele.

Vaatamata suurele hulgale hipokampuse skleroosi uuringutele, mis viidi läbi kõige kaasaegsemate intravitaalsete ja patomorfoloogiliste meetodite abil, ei ole praegu ühemõttelisi seisukohti.

põhjuslikud seosed eksogeensete ja endogeensete tegurite ning atroofiliste ja sklerootiliste muutuste vahel oimusagaras.

Seega on tänapäeval hipokampuse skleroosi arengu peamised teooriad järgmised:

Febriilsete krampide (või intsisuraalse postedematoosse hernia teooria) mõju: febriilsed krambid -> oimukoore kudede metabolismi piirkondlikud häired - oimusagara lokaalne turse -> intsisuraalne herniatsioon -> piirkondlikud düstsirkulatsiooni muutused -> neuronaalne surm - reaktiivne glioos ja atroofia - hipokampuse mahu vähenemine, hipokampuse soone ja homolateraalse külgvatsakese alumise sarve reaktiivne laienemine.

Ägedad rikkumised piirkondlik vereringe tagumise ajuarteri para-mediaalsete ja terminaalsete harude kogumis: arteri spontaanne embolisatsioon või püsiv angiospasm -> oimusagara basaalosade piirkondlik isheemia - diapedeetiline sekundaarne hemorraagiline "nutt" -> lokaalne turse - intsisuraalne hernia -> piirkondlikud distsirkulatoorsed muutused -\u003e neuronite surm -\u003e reaktiivne glioos ja atroofia - "hipokampuse mahu vähenemine, hipokampuse sulkuse reaktiivne laienemine ja homolateraalse külgvatsakese alumine sarve.

Histogeneesi häired oimusagara paleokorteksis (hüpogeneetilised ja düsplastilised protsessid): neurotogeneesi initsieeriv stressifaktor perioodil 17. kuni 21. rasedusnädalani -> neuronite migratsiooni, organiseerumise ja proliferatsiooni rikkumine ->■ närvirakkude teke. neuronaalsed heterotoopiad oimusagara valgeaines ja fokaalsed või multifokaalsed kortikaalsed düsplaasiad (nagu FCD "väikesed" vormid, fokaalne pahhügüüria, fokaalne mikrogüüria või osaline ajaline hüpoplaasia), mida iseloomustab suur hulk hiiglaslikke primitiivseid neuroneid ja äärmiselt ebastabiilne membraan ja kalduvus stabiilsele epileptogeneesile.

Superpositsiooniline teooria hipokampuse skleroosi kolde moodustumise kohta: neurotogeneesi mõjutav stressitegur perioodil 17. kuni 21. rasedusnädalani - neuronite migratsiooni, organiseerumise ja proliferatsiooni rikkumine -> fokaalse või multifokaalse kortikaalse düsplaasia teke -> oimusagara basaallõike ajukoore struktuuri ebatäiuslikkus ja haavatavus sekundaarsete düstsirkulatsioonihäirete suhtes; kahjustatud oimusagara kalduvus kiirele lokaalsele tursele -> oimusagara lokaalne turse -» ■ intsisuraalne herniatsioon -> piirkondlikud düstsirkulatsiooni muutused - neuronite surm -> reaktiivne glioos ja atroofia -> hipokampuse mahu vähenemine, hipokampuse reaktiivne laienemine sulcus ja homolateraalse külgvatsakese alumine sarv.

Kui jälgida hipokampuse skleroosi tekke patogeneetilisi etappe, ilmnevad mõned põhipositsioonid, mis on kõigi nelja teooria ristumispunktid. See on ennekõike oimusagara piirkondlik basaal-ajaline distsirkulatsioon ja turse. Peamine anatoomiline tingimus käsitletud patoloogiliste mehhanismide rakendamisel näib olevat oimusagara struktuuri oletatav alaväärsus, nimelt ajalise paleokorteksi kortikaalne düsplaasia.

Nimetatud teooriad on esitatud teatud hierarhilises järjestuses, kajastades nende järgijate arvu kirjanduse andmetel.

Tõepoolest, valdav enamus teadlasi osutab sagedaste komplitseeritud palavikukrampide ja hipokampuse struktuuri sklerootiliste häirete vahelise seose põhjuslikule olemusele. Erinevad autorid hindavad palavikuhoogude esinemissagedust elanikkonnas 2-10%. Enamik teadlasi on arvamusel, et püsivad palavikuga paroksüsmid ja mõnede autorite sõnul isegi üksikud palavikuhood,

põhjustada pöördumatuid muutusi hipokampuses neuronite selektiivse surma näol. Seda väidet võib toetada tõsiasi, et hipokampuse atroofiliste muutuste järkjärguline suurenemine jätkuvate krampide taustal, mis registreeritakse järjestikuste dünaamiliste MRI uuringute käigus.

V.V. William jt (1997) viisid läbi uuringu, milles võrreldi hipokampuse mahtu epilepsiaga patsientidel, kellel on anamneesis febriilseid krampe esinenud, ja patsientidel, kellel pole anamneesis febriilseid krampe. Patsientide rühmas, kellel on febriilsed krambid valdav enamus näitas olulist kahepoolset hipokampuse mahtude vähenemist. Võrdlusrühmas leiti epilepsiaga patsientidel, kellel ei olnud anamneesis febriilseid krampe, selliseid muutusi vaid ühel 19-st uuritud patsiendist. Tuleb märkida, et epilepsia kulgemises ja demograafilistes parameetrites rühmade vahel olulisi erinevusi ei olnud. Esitatud andmete põhjal võib järeldada, et hipokampuse maht väheneb febriilsete paroksüsmide mõjul; ja omakorda tundub ilmne, et afebriilsed krambid ei mõjuta hipokampuse piirkondade morfoloogilist seisundit.

Teised uuringud illustreerivad otsese seose olemasolu epilepsia kulgu kestuse ja hipokampuse skleroosi astme vahel. Samal ajal vastab epilepsiahoogude varajane algus ja palavikukrampide esinemine ajaloos rohkem väljendunud hipokampuse skleroosi astmele.

Hipokampuse skleroosi korral on atroofia neuronite surma tagajärg, mis on eksitotoksilisuse ja epilepsiakolde liigse elektrilise aktiivsuse tagajärg. Teine atroofia esinemise mehhanism on pidevatest krambihoogudest tingitud ainevahetushäired.

N.F. Moran et al. oma seerias ei leidnud nad seost hipokampuse atroofia astme ja põdetud generaliseerunud krampide arvu vahel. Need andmed langevad kokku teiste autorite histoloogiliste ja patomorfoloogiliste uuringutega.

Teise versiooni kohaselt võib erinevatest eksogeensetest ja endogeensetest teguritest tingitud hipokampuse kahjustus soodustada palavikuhoogude tekkimist. Etioloogiliste põhjustena võib käsitleda geneetilisi, perinataalseid, hüpoksilisi, nakkuslikke, traumaatilisi ja muud tüüpi mittespetsiifilisi mõjusid. See tähendab, et tegelikult eeldatakse, et hipokampuse skleroosi esilekutsumisel ei ole febriilsete krampide initsiatiiv, vaid vastupidi, hipokampuse kahjustuse määrav olemus palavikukrampide tekkimisel. Ja see on põhimõtteliselt erinev vaade probleemile. Vaade, millel on õigus eksisteerida, kuid mis on äärmiselt haavatav, kuna on tõestatud, et hipokampuse struktuursed muutused kulgevad sõltuvalt palavikuhoogude arvust ja kvaliteedist.

Teine vastuoluline arvamus palavikuhoogude, hipokampuse skleroosi ja epilepsia vahelise seose kohta on A. Arzimanoglou et al. (2002), kes febriilsete krambihoogudega patsiente jälgides ei leidnud, et võrreldes üldpopulatsiooniga oleks suurenenud risk järgneva epilepsia tekkeks. Epilepsia arengu seisukohalt oli ebasoodne prognostiline tegur ebatüüpiliste palavikukrampide esinemine. Autorite sõnul pikaajalised krambid on epilepsia eelsoodumuse näitaja ja krambivastaste ainete võtmine vähendab palavikuhoogude kordumise tõenäosust, kuid ei vähenda hilisema epilepsia riski.

Praegu on hippokampuse skleroosi ja epilepsia oimusagara kahjustuse tõenäoliste anatoomiliste variantide hulgas üha enam

roll on omistatud mikrodüsgeneesile, st neile patoloogilistele struktuursetele elementidele, mille olemasolu ei kuulu intravitaalse pildistamise eesõigusse, kuna neid uuritakse ainult histoloogiliste meetoditega. Hipokampuse mikrodüsgeneesi teemale on pühendatud suur hulk publikatsioone, sealhulgas M. Thomi et al. (2001). Nende seerias oli patoloogilise uuringuga kinnitatud mikrodüsgeneesi tuvastamise sagedus 67%.

Autorid leidsid hipokampuse skleroosile iseloomulike tsütoarhitektooniliste häirete kogumi, mis hõlmas heterotoopseid neuroneid molekulaarses kihis, neuronite arvu suurenemist valgeaines ja kortikaalse laminaarse arhitektuuri muutumist.

Neuronite tiheduse suurenemine toimub hipokampuse mahu vähenemise tõttu ja sõltub skleroosi astmest. Paljudes uuringutes ennustas neuronite arvu suurenemine valgeaines epilepsia halba kliinilist tulemust, teistel juhtudel kombineeriti see soodsa tulemusega.

Kliinilise rakendamise sagedus, vanuseline prioriteet ja spetsiifilisus ei saanud tõstatada küsimust hipokampuse skleroosi geneetilise eelsoodumuse kohta. Siiski ei eksisteeri selle konto kohta väljakujunenud või vähemalt tõestatud arvamust. Monosügootsete kaksikute atüüpiliste palavikukrampide geneetiline uuring näitas paroksüsmide esinemist 15–38% uuritud patsientidest. Sarnaste muutuste avastamine monosügootsetel kaksikutel viitab sellele, et geneetilise eelsoodumuse olemasolu on üks peamisi tegureid hipokampuse skleroosi tekkes.

Ühe laialt levinud histopatoloogilise hüpoteesi kohaselt toimub hipokampuse patoloogilise neurogeneesi stimuleerimine püsivate krampide mõjul. MITTE. Scarfan et al. näitas, et graanulirakkude moodustumine dentate gyrus toimub kogu elu jooksul. Seda protsessi mõjutavad mitmesugused stiimulid, sealhulgas kramplik seisund. Neurogeneesi suurenemine pärast epileptilist seisundit põhjustab ektoopiliste neuronite ilmnemist, mis omakorda viib sünaptiliste ühenduste ümberkorraldamiseni ja epileptogeneesi suurenemiseni.

Vastupidiselt väljapakutud hüpoteesile on olemas andmed neuronite selektiivse surma kohta väljadel CA1 ja CAZ epileptilise seisundi kahjustava toime tagajärjel. Traditsiooniliste hinnangute kohaselt paiknevad sklerootilised muutused valdavalt hipokampuse eesmises osas. Kuid mitmed tööd viitavad sellele, et hipokampuse skleroosi difuussed sklerootilised muutused domineerivad fokaalsete kahjustuste suhtes. B. Meldrum (1991) annab oma töös eesmise hipokampuse tuvastatava skleroosi ja difuusse skleroosi suhteks 1:2,7.

Iga neuropildi spetsialist võib välja tuua väidete vastuolulise olemuse hipokampuse skleroosi eranditult ühepoolse olemuse kohta, kuna ta on oma praktikas korduvalt kohanud selle kahepoolseid variante. AT klassikaline arusaam mediobasaalne temporaalne skleroos areneb ainult ühes oimusagaras. Viimasel ajal on aga üha rohkem autoreid teatanud kahepoolsetest hipokampuse kahjustustest. Erinevate allikate kohaselt on kahepoolse skleroosiga patsientide arv 8–46% MVS-iga patsientide koguarvust. See asjaolu võimaldab järeldada, et MVS-i patoloogilises protsessis on erinevate ajupiirkondade territoriaalne kaasatus seni arvatust laiem.

Siiski, M. Koutroumanidis et al. prospektiivses uuringus hipokampuse skleroosiga patsientidega, nr märkimisväärne mõju pikkus

epilepsia kulgemise raskusaste, krampide sagedus ja arv atroofiliste muutuste astme järgi vastavalt MRI-le.

Lisaks seostatakse hipokampuse atroofia tuvastamise tõlgenduste ebajärjekindlust ka asjaoluga, et sarnaseid kahjustusi saab tuvastada patsientidel, kellel ei ole epileptilist haigust. Seega näitas MRI uuring 52 kinnitatud hipokampuse skleroosiga patsientide terve sugulasega 18 (34%) neist hipokampuse atroofiat. Samal ajal avastati 14 uuritud patsiendil klassikaline mesiaalskleroosi pilt. See võimaldas autoritel järeldada, et hipokampuse skleroos ei ole korduvate krampide tagajärg. Uuringu tulemused näitavad, et hipokampuse skleroosi ja epilepsia vahel puudub absoluutne seos. Autorid viitavad sellele, et hipokampuse atroofia määrab geneetilise eelsoodumuse olemasolu ning epilepsiahoogude ilming on eksogeensete ja endogeensete tegurite tagajärg.

Üldiselt võib hipokampuse skleroosi ja palavikuhoogude seosele viidata järgmine paradoksaalne väide: enamikul palavikuhoogudega lastel ei esine kunagi tulevikus epilepsiahooge, kuid paljudel temporaalsagara epilepsia ja hipokampuse skleroosiga täiskasvanutel on esinenud febriilseid krampe. .

Teine sageli arutatud teooria on hipokampuse struktuuride hüpoksiline kahjustus perinataalse perioodi ajuvereringe halvenemise tõttu.

Pärast oimusagara düstsirkulatsioonilist kahjustust tehakse ettepanek eraldada kolm epileptogeneesi etappi: esialgne insult, erineva kestusega varjatud periood ja epilepsiahoogude staadium. Oluline roll epileptogeneesi mehhanismides on eksitotoksilise kaskaadi aktiveerimisel. Isheemilises fookuses esinevate kaltsiumikanalite aktiveerimine, ergastavate aminohapete ja vabade radikaalide arvu suurenemine põhjustavad selektiivset rakusurma hipokampuses. Elektroentsefalograafilised markerid krooniline staadium epileptogeneesi, leiavad autorid polüspikide amplituudi suurenemist hipokampuses.

Märgiti hipokampuse skleroosi mõju insuldi tekkele eakatel. J. Leverenzi jt sarjas. (2002) näitas, et hipokampuse skleroosiga patsientide rühmas määrati sagedamini dementsuse ja insultide teke. Tserebrovaskulaarsete haiguste riskitegurite võrdlus uuritud rühmas kontrollrühmaga olulisi erinevusi ei näidanud.

Teine hipokampuse kahjustuse etioloogiline tegur on neuroinfektsioon. Patsientidel, kellel on esinenud raske meningiit, võivad tekkida resistentsed ajalised krambid. Patoloogiline uuring pärast kirurgilist ravi tuvastas ammoni sarve klassikalise skleroosi.

Seega on erinevad uuringud näidanud erinevate eksogeensete ja endogeensete, kaasasündinud ja omandatud tegurite mõju hipokampuse kahjustuse tekkele.

Hipokampuse vigastust täheldatakse sageli keerukate osaliste krambihoogudega patsientidel.

Muud tüüpi krambid on sekundaarsed generaliseerunud krambid. Enne krambihoogude algust võib patsiendil tekkida autonoomne või limbiline aura. Hipokampuse skleroosi korral esineb epigastimaalset, maitse- ja nägemisaurat palju sagedamini kui muude lokalisatsioonide kahjustusi. Epilepsia fookuse ekstrahipokampuse asukoht on sageli seotud pearinglusega. Aura säilimine krambihoogude puudumisel pärast kirurgilist ravi määratakse 18,9% patsientidest. See näitab kahjustuse levikut oimusagarast kaugemale. Sest

Võrdluseks, hipokampuse kahjustuste korral püsib aura ainult 2,6% opereeritutest.

Hipokampuse skleroosi korral on kirjeldatud kontsentrilist nägemiskaotust. Autorid juhivad tähelepanu, et see nähtus võib ilmneda ka anteromediaalsete ajaliste kahjustuste ja kuklaluu ​​piirkonna kahjustuste korral.

Rünnaku sagedane ilming on motoorsete automatismide olemasolu ja kontralateraalse käe düstooniline seadistus.

Motoorsete automatismide lateraliseerumise ja jäsemete düstoonilise asendi analüüs võimaldab määrata epilepsia fookuse lokalisatsiooni.

Pooltel refraktaarse temporaalsagara epilepsiaga patsientidest on düstoonilised hoiakud. Mesiaalse temporaalsagara epilepsia korral oli fookus kahjustuse suhtes ipsilateraalne.

S. Duponti jt uuringus tuvastati motoorsed automatismid 26-l 60-st uuritud patsiendist. Mesiaalse epilepsia korral paiknes fookus kahjustuse suhtes ipsilateraalselt; neokortikaalse epilepsia korral ainult kontralateraalne.

Ipsilateraalse motoorse automatismi ja kontralateraalse düstoonilise komplekti kombinatsioon leiti 14 mesiaalse epilepsiaga patsiendil ja seda ei tuvastatud neokortikaalse epilepsia korral. Autorid järeldavad, et motoorsete automatismide ja düstooniliste hoiakute analüüs on usaldusväärne kriteerium fookuse mesiaalse ja neokortikaalse lokaliseerimise eristamiseks.

Lisaks iktaalsetele ilmingutele määratakse hipokampuse skleroosi korral mitmesugused interiktaalsed häired, mis viitavad oimusagara struktuuride kahjustusele.

Hipokampuse skleroosi tagajärjel tekkinud temporaalsagara epilepsiaga patsientide vaimse seisundi uurimisel, kellel esinevad komplekssed osalised krambid, leiti oluline üldine kognitiivsete funktsioonide kahjustus intelligentsuse, visuaal-ruumiliste funktsioonide ja kõne languse näol. . Vähenenud assotsiatiivne mälu ja verbaalsed häired leiti peamiselt vasaku oimusagara kahjustustes.

Teooria väljatöötamine mesiaalse temporaalse skleroosi rolli kohta epileptogeneesis sai võimalikuks alles pärast neuropildistamise meetodite kasutuselevõttu aastal. igapäevane praktika epileptoloogid. Funktsionaalsete neuroimaging tehnikate, nagu positronemissioontomograafia ja funktsionaalne MRI, väljatöötamine on võimaldanud saada dünaamilist teavet ainevahetuse taseme ja piirkondliku ajuverevoolu kohta oimusagara ja täpsemalt hipokampuse kahjustatud piirkondades.

Tuleb mainida, et mitte kõik neuroimaging meetodid ei ole hipokampuse struktuursete ja funktsionaalsete kahjustuste diagnoosimisel võrdselt informatiivsed.

CT skaneerimine aju ei võimalda mesiaalskleroosi diagnoosi panna, kuid kaudsete nähtude esinemine mõjutatud oimusagara mahunäitajate vähenemise ja ipsilateraalse külgvatsakese alumise sarve teatud määral laienemise näol viitab. diagnoos ja on eelduseks oimusagara seisundi põhjalikumaks uurimiseks.

MRI spetsiifilisust mesiaalskleroosi diagnoosimisel tunnustatakse teiste kuvamismeetodite suhtes ülekaalukaks ja seda kinnitavad arvukad testid "kuldstandardi" seisukohast, see tähendab, et need on saadud ravimatu epilepsia ajalise resektsiooni käigus; Mesiaalskleroosi MRI tunnusteks on hipokampuse ruumala asümmeetria tuvastamine, signaali intensiivsuse fookuskaugus tõus T2 režiimis ja intensiivsuse vähenemine T1 režiimis.

Praegu on hipokampuse mahu määramine temporaalsagara epilepsia presurgilises diagnoosimises rutiinne meetod. Suhteliselt uus suund hipokampuse skleroosiga patsientide operatsioonieelses ettevalmistuses on ekstratemporaalsete struktuuride mahu määramine. See suund on asjakohane, kuna on kindlaks tehtud, et sagedased leiud hipokampuse skleroosiga patsientide uurimisel on mitte ainult hipokampuse, vaid ka ekstrahippokampuse piirkondade, aga ka subkortikaalsete struktuuride vähenemine. kontralateraalne oimusagara.

Vastavalt N.F. Moran et al., muutuste olemasolu valge ja hallollust ekstrahippokampuse piirkondades ennustab ebasoodsaid tulemusi pärast ajalist resektsiooni.

Kaasaegsed uuringud on näidanud, et hipokampuse skleroosi morfoloogilised ja funktsionaalsed muutused ei piirdu mediaalsete ajaliste piirkondadega, vaid laienevad aju naaberpiirkondadele.

Oleme juba märkinud, et patsientidel, kellel on hipokampuse skleroosiga ravimrefraktaarne epilepsia, näitab MRI mahumõõtmine olulisi ekstrahippokampuse atroofilisi häireid. Hipokampuseväline atroofia aste korreleerub hipokampuse atroofia astmega, kuid sellel puudub seos generaliseerunud krampide käigu ja epilepsia kestusega. Autorid viitavad sellele, et hipokampuse ja ekstrahipokampuse atroofia põhinevad ühistel mehhanismidel. Laiendatud atroofiliste kahjustuste tsooni olemasolu võib seletada temporaalse lobektoomia mõju puudumist paljudel hipokampuse skleroosiga patsientidel.

Funktsionaalne MRI hipokampuse skleroosi korral näitab peamiselt olulist metaboolset asümmeetriat oimusagaras.

Aju kaardistamise meetodite kasutamisel hipokampuse skleroosi diagnoosimisel on positronemissioontomograafia infosisaldus hinnanguliselt 85,7%. Avastatud hüpometabolismi fookused vastasid 97% juhtudest anatoomilise kahjustuse piirkonnale. Hipokampuse skleroosi metaboolsete häirete tunnuseks on nende ühepoolne lokaliseerimine. Teine sageli avastatud leid oli kombineeritud hüpometabolismi avastamine mediaalses ja lateraalses neokorteksis, mida kontrolliti 19 patsiendil 30-st. Rutiinse MRI kohaselt ei kaasnenud metaboolsete muutustega lateraalses neokorteksis struktuurseid kahjustusi.

Positronemissioon ja üksiku footoni emissioontomograafia kasutamine hipokampuse skleroosi anatoomiliste tunnustega patsientidel näitas, et enamikul juhtudel ületab funktsionaalne ajukahjustus nähtavaid anatoomilisi piire – ja see on resistentsusega patsientide operatsioonieelse hindamise seisukohalt kõige olulisem fakt. epilepsia ja hipokampuse skleroos. Paeschen et al. uuriti 24 patsienti, kellel oli hipokampuse skleroos ja ravimata komplekssed osalised krambid. Krambi ajal tehtud üksiku footoni emissioontomograafia näitas muutusi ipsilateraalses oimusagaras, ipsilateraalse keskmise otsmiku- ja pretsentraalse gyruse piiril, mõlemas kuklasagaras ning väikseid hüperperfusioonialasid kontralateraalses posttsentraalsagaras.

Interiktaalne üksiku footoni emissioontomograafia näitas olulist korrelatsiooni hüpoperfusiooni tuvastamise vahel ipsilateraalses ajalises ja eesmises piirkonnas, mis näitab patoloogilise protsessi funktsionaalset levikut aju külgnevatesse ajalistesse piirkondadesse.

MR-spektroskoopia kasutamine võimaldas tuvastada metaboolset düsfunktsiooni kahjustatud piirkonnas. Lahknevus metaboolsete häirete raskusastme ja skleroosi astme vahel, vastavalt MRI-le, viitas sellele, et neil protsessidel on erinevad patogeneetilised alused. Hipokampuse skleroosi funktsionaalsete häirete aluseks on neuronite ja gliia düsfunktsioon, mitte hipokampuse neuronite surm.

Sarnaseid andmeid esitab T.R. Henry et al. Temporaalsagara epilepsiaga patsiente uurides tuvastas ta piirkondliku hüpometabolismi esinemist oimusagaras 78%, mesiaal-oimusagaras - 70%, talamuse projektsioonis (63%), basaalganglionides (41%). ), otsmikusagara (30%), parietaal (26%) ja kuklasagara (4%). Autorid järeldavad, et talamus mängib olulist rolli ajaliste krambihoogude tekkimisel ja levimisel ning peavad seda vastutavaks interiktaalse kognitiivse defitsiidi eest temporaalsagara epilepsia korral.

80–90% hipokampuse atroofiaga patsientidest näitab EEG interiktaalset aktiivsust.

Kõige sagedasemad leiud rutiinse peanaha EEG käigus on regenaarne aeglustumine ja piirkondlik piiglainete aktiivsus. Interiktaalne piirkondlik aeglane aktiivsus määratakse 57% patsientidest, kellel on hipokampuse skleroosi tagajärjel tekkinud temporaalsagara epilepsia. Iseloomulik on aeglase aktiivsuse valdav ühepoolne lokaliseerimine, mis silmade avamisel väheneb.

Aeglaste lainete maksimaalne amplituud määratakse aju oimusagarates, mis on alati anatoomilise vigastusega homolateraalsed. Aeglase laine aktiivsuse esinemist seostatakse hüpometabolismiga lateraalses temporaalses neokorteksis. Range korrelatsioon hüpometabolismi fookuse (vastavalt positronemissioontomograafiale) ja EEG aeglustustsooni vahel võimaldab kasutada neurofüsioloogilisi uurimismeetodeid, et määrata neuronite vähenenud pärssimise alad ja suurused. Need muutused määratakse interiktaalsel perioodil ja intensiivistuvad rünnaku ajal.

Piirkondlik delta aktiivsus, pidev ja polümorfne või vahelduv ja rütmiline, on sageli seotud valgeaine ja talamuse kaasamisega ning peegeldab ülemise ajukoore deaferentseerumist. Interiktaalne aktiivsus esineb sagedamini osaliste krambihoogudega patsientidel ja selles kontekstis on see usaldusväärne lateraalne sümptom.

Piirkondliku aeglustumise esinemine ei ole seotud patsientide vanuse ja epilepsia kulgemise kestusega, krampide sageduse ja arvuga.

Autorid osutavad kombineeritud vähenenud ainevahetusele mediaalses ja lateraalses ajalises väljas. Primaarne neuronite kadu hipokampuse moodustumisel ja amygdalas põhjustab kroonilise deaktiveerumise ja metaboolse depressiooni külgmises ajalises väljas.

Teine sageli tuvastatud EEG muster hipokampuse skleroosi korral on teravilainete aktiivsus. Analüüsides spike-laine aktiivsuse omadusi 61 patsiendil, kellel oli hipokampuse skleroos koos temporaalsagara epilepsia ja mesiaalskleroosiga, määrati 39 patsiendil ühepoolselt spike-laine kompleksid ja 22 patsiendil kahepoolne lokalisatsioon. Spike-lainete kahepoolse lokaliseerimisega korrelatsiooni anatoomiliste kahjustustega ei leitud.

Ühepoolse teravilaine aktiivsuse olemasolul ei ole ranget seost hipokampuse ja amygdala atroofia lokaliseerimisega.

Peanaha EEG andmeid kinnitavad intraoperatiivse elektrokortikograafia tulemused. Samal ajal määratakse epileptiformne aktiivsus sagedamini oimusagara mediaalses ja külgmises piirkonnas.

Pikaajaline krambijärgne segasus on alati seotud kahepoolse atroofia ja EEG aktiivsusega.

Kuna hipokampuse skleroos on resistentsuse põhjus ravimteraapia epilepsiahoogude korral tuleks seda käsitleda tõenäoliste kirurgiliste epilepsiavastaste sekkumiste prisma kaudu, mille eesmärk on selle täielik või vahesumma väljalõikamine. Antikonvulsantide toime puudumist kontrollitud epileptilise aktiivsuse fookuse olemasolul peetakse epilepsia kirurgilise ravi näidustuseks.

Laialdane oimusagara kirurgia kogemus on näidanud hipokampuse skleroosiga seotud epilepsia kirurgilise ravi kõrget efektiivsust.

O. Hackermani jt sarjas. 50 MVS-iga patsiendile tehti eesmine ajaline resektsioon. Ravi edukus oli 52%, oluline paranemine - 88%.

Eesmine temporaalne lobektoomia hõlmab amügdalohippokampuse resektsiooni ja lateraalset neokortikaalset resektsiooni.

Klassikaliste kontseptsioonide kohaselt on epilepsia fookuse eemaldamine kirurgilise sekkumise peamine eesmärk. Poolte opereeritud patsientide ajaline resektsioon ei mõjuta aga oluliselt krampide kulgu ja see on kaudne tõend teiste, ekstratemporaalsete või ekstrahippokampaalsete ajustruktuuride osalusest epileptogeneesis.

Tuleb märkida, et põhjalik enne operatsiooni läbivaatus võimaldab esialgsel etapil vähendada madalate tulemuste tõenäosust. Bitemporaalse kahjustuse tuvastamine, ekstrahippokampuse epilepsiakollete esinemine kortikograafia tulemuste põhjal on vastunäidustuseks epilepsia kirurgilisele ravile.

Kuid isegi kirurgiliseks raviks valitud patsientide seas on halva tulemuse tõenäosus üsna suur. Hoolimata hoolikast operatsioonieelsest ettevalmistusest jäävad ligikaudu 30% patsientidest, kellel on hipokampuse skleroosist tingitud ravimata osaline epilepsia, pärast sobivat hipokampuse resektsiooni krambid.

Madalate tulemuste põhjuseks peab enamik autoreid varjatud ekstrahippokampuse struktuurianomaaliaid, mida preoperatiivse aju kaardistamise käigus ei tuvastata. Opereeritud patsientide järelvaatluse käigus avastati 27 kinnitatud hipokampuse skleroosiga patsiendist 14 hiljem hipokampusevälised kolded. Neist 10-l olid krambid jätkunud. 13-st ekstrahippokampuse vigastuseta patsiendist 11 olid krambivabad.

Seega näib hipokampuse skleroos meile mitmekülgse ja vastuolulise seisundina, millel on teatud seda iseloomustavad tunnused: see on resistentse oimusagara epilepsia aluseks; peetakse kirurgilise resektsiooni teoreetiliseks aadressiks; see on olemuselt mitmefaktoriline, kuid visuaalsete omaduste poolest üsna ühtlane; sagedamini on see ühepoolne, kuid võimalik on ka kahepoolne esindatus; lisaks krambihoogudele annab ta endast teada EEG-d aeglustades ja tõenäolised kontralateraalsed randme düstoonia seaded. Ja lõpuks, see on lahutamatult seotud palavikuhoogudega, nagu ka nendega seotud, ja see seos on nii tugev, et segab ühe meie käsitletava patoloogilise seisundi võimalikku juhtpositsiooni.

KIRJANDUS

1. Alikhanov A.A. Petrukhin A.S. Neuroimaging epilepsia korral. - M., 2001. - 238 lk.

2. Arzimanoglou A., Hirsch E., Nehlig A. et al. II epilepsia. Ebakõla. - 2002. - V. 3. - Lk 173-82.

3. Barr W.B., Ashtari M., Schaul N. // Neurol. neurokirurgia. Psühhiaatria. - 1997. - V. 63. - Lk 461-467.

4. Bien C. G., Benninger F. O., Urbach H. jt. // aju. - 2000. V. 123. Nr 2. Lk 244-253.

5. Burneo J.G., Faught E., Knowlton R. et al. // Seotud hipokampuse skleroosiga. -2003. - V. 6, nr 60. - Lk 830-834.

6. Cascino G.D., JackC.R.Jr., Parisi J.E. jt. // Epilepsia Res. - 1992.-V. 11, nr 1. - Lk 51-59.

7. Cendes F, Andermann F, Dubeau F, Gloor P. jt. // Neuroloogia. - V. 43, 6. väljaanne. - P. 1083-1087.

8. Davies K.G., Hermann B.P., Dohan F.C. et al. // Epilepsia Res. - 1996. - V. 24, nr 2. - Lk 119-26.

9. Dupont S., Semah F., Boon P., A//Arch. Neurol. - 1999.-V. 8, nr 56. - Lk 927-932.

10. Fried I., Spencer D.D., Spencer S.S. // J. Neurosurg. - 1995. - V. 83, nr 1. - Lk 60-66.

11. Gambardella A., Gotman J., Cendes F., Andermann F. // Arch. Neurol. - 1995. - V. 52, nr 3.

12. Hardiman O., Burke T., Phillips J. et al. // Neuroloogia. - V. 38, 7. väljaanne. - P. 1041-1047.

13. Henry T.R., Mazziotta J.C., Engel J.//Arch. Neurol. - 1993. - V. 50, nr 6.

14. Hogan R.E., Mark K.E., Wang L. jt. // Radioloogia. - 2000. - V. 216. - Lk 291-297.

16. Kobayashi E., Lopes-Cendes I., Gendes F. // Arch. Neurol. -2002. -V. 59. - Lk 1891-1894.

17. Koepp M.J., Labbe C., Richardson M.P., Brooks D.J. et al. // aju. - V 120, 10. number. -P. 1865-1876.

18. Koutroumanidis M., Binnie C.D., Elwes R. et al. // J. Neurol. neurokirurgia. Psühhiaatria. - 1998.-V. 65.-lk. 170-176.

19. Kuzniecky R., Palmer C., Hugg J. et al. // Arch. Neurol. - 2001. - V. 58. - Lk 2048-2053.

20. Leverenz J., Agustin C.M., Tsuang D. // Arch. Neurol. - 2002. - V. 59, nr 7. - Lk 1099-1106.

21. Martin R.C., Sawin S.M., Knowlton R.C. et al. // Neuroloogia. - 2001. - V. 57. - Lk 597-604.

22. McBride M.C., Bronstein K.S., Bennett B. et al. // Arch. Neurol. - 1998.-V. 55, nr 3. - Lk 346-348.

23. Meencke H.J. & Janz D. //Epilepsia. - 1984. V. 25, nr 1. - Lk 121-133.

24. Meldrum B.// Epilepsia Res. - 1991. - V.10, nr 1. - Lk 55-61.

25. Moran N.F., Lemieux L., Kitchen N.D. //Aju. -V. 124, nr 1, - lk 167-175.

26. Nelson K.B., Ellenberg J.H. // J. Med. - 1976. V. 295. - P. 1029-1033.

27. Ounsted C., Glaser G.H., Lindsay J. et al. // Arch. Neurol. - 1985. - V. 42, nr 11.

28. Scharfan H.E., Solan A.E., Goodman J.H. et al. // Neuroteadus. - 2003. - V. 121. - Lk 1017-1029.

29. Sisodiya S.M., Moran N., Vaba S.L. jt. //Ann. Neurol. - 1997.-V. 41, nr 4. - Lk 490-496.

30. Thorn M., Sisodiya S., Harkness W., Scaravilli F. // Brain. - 2001. - V. 124, nr 11. - Lk 2299-2309.

31. William B.B., Manzar A., ​​​​Neil S. // Neurol. neurokirurgia. Psühhiaatria. - 1997. - V. 63. - Lk 461-467.

32. Woermann F.G., Barker G.J., Birnie K.D. // J. Neurol. neurokirurgia. Psühhiaatria. - 1998. - V. 65. - Lk 656-664.

33. Wolfa R.L., Alsopa D.C., Levy-Reisa I. et al. // Neurol. neurokirurgia. Psühhiaatria. - 1997. - V. 63. - Lk 461-467.