Tratamentul dermatomiozitei și primele sale simptome. Dermatomiozita afectează mai mult decât simptomele pielii

Care este diferența dintre dermatomiozită și polimiozită? Etiologia modificărilor este necunoscută, dar simptomele au unele diferențe.

Dermatomiozita se caracterizează prin semne de la piele- erupție cutanată eritematoasă și umflare a zonelor expuse ale corpului.

Polimiozita se reflectă exclusiv în funcția musculară - procesul inflamator nu are semne externe.

Boala este rară - aproximativ 1 caz la 200.000 de locuitori, iar femeile au șanse de două ori mai mari de a fi afectate. Cele mai probabile perioade de viață pentru ca boala să se manifeste sunt de la 5 la 15 și de la 40 la 60 de ani. Miozita poate fi combinată cu diverse alte patologii:

o treime din toate cazurile se dezvoltă împreună cu leziuni ale țesutului conjunctiv: lupus eritematos sistemic, artrita reumatoida, sclerodermie;
O zecime din miozitele înregistrate este însoțită de dezvoltarea cancerului.

Predispoziția ereditară și apariția pe fondul bolilor infecțioase sunt urmărite.

Cauze

Etiologia bolii este necunoscută. Pe baza cercetărilor, au fost înaintate două teorii, conform cărora dermato- și polimiozita pot fi declanșate de procese autoimune sau de leziuni virale ale țesutului muscular.

Fiziopatologia inflamației constă în următoarele modificări:

deteriorarea celulelor;
atrofie musculară (mușchii feței sau membrelor sunt cel mai puțin frecvent afectați);
posibile perturbări organe interne datorită procesului inflamator din structura lor musculară (faringele, esofagul superior, intestinele, stomacul, inima sunt mai des susceptibile la aceasta);
crește concentrația de mioglobină (afectează negativ funcția rinichilor);
deteriorarea articulațiilor;
procese inflamatoriiîn plămâni.

Clasificarea bolii

Următoarea clasificare este relevantă:

Polimiozita idiopatică primară. Această varietate reprezintă o treime din toate cazurile de patologie, se caracterizează prin progresie imperceptibilă pe o perioadă lungă de timp, absența simptomelor bruște sau severe. Slăbiciunea musculară începe cu mușchii proximali ai extremităților (de obicei în regiunea femurală și pelviană, centura scapulară). Problema poate fi concentrată într-un singur grup muscular. Durerea dureroasă sau sensibilitatea musculară la palpare este rar observată. Modificările cardiace au fost înregistrate la 30% dintre pacienți; în plus, pe termen lung terapie hormonală agravează problemele cardiace și crește probabilitatea infarctului miocardic.
Dermatomiozita idiopatică primară este un tip de patologie care reprezintă 25% din toate cazurile de boală. Modificările dermatologice pot include erupții cutanate maculopapulare, eritem (difuz și localizat), dermatită eczematoasă exfoliativă sau solzoasă. Leziunile cutanate sunt cel mai adesea localizate pe fata (pleoape, podul nasului, obraji, frunte), piept, genunchi si coate, in jurul patului unghial si pe articulatiile degetelor. Erupția cutanată poate fi însoțită de umflarea țesuturilor, ulcerații și calcifiere subcutanată.
Dermato- sau polimiozita + formațiuni oncologice - reprezintă aproximativ 8% din cazuri. Celulele maligne pot provoca boala sau pot apărea la ceva timp după debutul acesteia (până la 2 ani). Acest tip de miozită apare la grupa de vârstă mai înaintată a populației și este cel mai adesea însoțită de focare de celule canceroase în plămâni, torace, tractul gastrointestinal și ovare.
Dermato- sau polimiozită la copii + vasculită - 7% din miozită. Tabloul clinic se manifestă sub formă de modificări și dispariția capilarelor în timpul distribuției lor, necroză a zonelor cutanate, infarcte ischemice la nivelul tractului gastrointestinal, rinichilor și creierului. Rata mortalității pentru acest tip de patologie este de până la 30%.
Dermato- sau polimiozita + boli de colagen. Leziunile sistemice ale țesutului conjunctiv în combinație cu miozită reprezintă 5 din toate cazurile de patologie (adesea combinații cu sclerodermie, reumatism acut, artrită reumatoidă).

Pe lângă această clasificare, se distinge și miozita cu următoarele patologii concomitente:

Infecții (virus Coxsackie, toxoplasmoză) - infecția este însoțită de simptome precum febra mica, febră, umflături și oboseală cronică. Pe partea musculară, simptomele sunt subtile sau absente cu totul. Gradul sever de dezvoltare a bolii se manifestă sub formă de probleme cu sistemul nervos central (manifestări focale, comă, delir) și inimă (tahicardie).
Leziuni focale virale (probabil - parotită) - caracterizată prin modificări necrotice cu implicarea muşchilor distali în proces.
Sarcoidoză - un sfert dintre pacienții cu sarcoidoză au mioblaste multinucleate regenerabile în mușchii lor scheletici, ceea ce îngreunează diagnosticul și provoacă adesea diagnosticare greșită. Simptomele caracteristice polimiozitei nu apar în acest caz.
Miozita focală modulară este însoțită de formarea de noduli durerosi, inflamați în țesutul muscular.

Notă! Clasificarea este importantă atunci când se pune un diagnostic - alegerea unui set de măsuri terapeutice depinde de patologiile concomitente.

Simptome

Simptomele patologiei apar în etape și apar cel mai adesea după o infecție virală:

erupție cutanată de culoare închisă și tip eritematos (cu dermatomiozită);
formarea de calcificări subcutanate (tipic pentru copii);
slăbiciune a mușchilor proximali;
poliartalgie;
disfagie;
sindromul Raynaud;
hipertermie;
tuse și dispnee (cu afectare pulmonară);
pierdere în greutate;
slăbiciune generală, oboseală;
aritmie (cu afectarea mușchiului inimii);
vărsături cu sânge, încălcarea integrității intestinului (cu afectarea tractului gastrointestinal).

Semnele miozitei depind de zona și de gradul leziunii musculare.

Fotografii cu dermatomiozită și polimiozită

Fig 1 Dermatomiozita pe spate Fig 2 Dermatomiozita pe brate Fig 3 Dermatomiozita pe fata
Fig 4 Polimiozită Fig 5 Polimiozită a mâinilor Fig 6 Manifestări polimiozite pe mâini

Diagnosticare

Este aproape imposibil să se identifice polimiozita într-un stadiu incipient al apariției sale din cauza imaginii neclare a simptomelor, care sunt, de asemenea, caracteristice multor alte boli. Diagnosticul va necesita o examinare cuprinzătoare de către un neurolog, imunolog, alergolog, dermatolog, cardiolog și teste de laborator.

Criterii de identificare a dermato- și polimiozitei:

Electromiografie: au fost detectate unități motorii polifazice mici, scurte, fibrilație.
Niveluri ridicate de enzime musculare.
Histologie: au fost depistate necroză fibrilă (tipurile 1-2), exsudat inflamator, atrofie perifascială, fagocitoză, nuclei mari în sarcolemă.
Există simetrie în slăbirea mușchilor (gâtul flexor anterior, brâul pelvin și umăr). Simptomul progresează perioadă lungă de timp si este insotita de disfagie si modificari ale aparatului respirator.
Simptome dermatologice: erupție cutanată eritematoasă a feței (în formă de fluture), umflare a țesuturilor, dermatită eritematoasă solzoasă care afectează brațele, coatele, rotula, gâtul și partea superioară a pieptului.

Diagnosticul diferențiat se realizează pe baza rezultatelor cercetare de laborator.

Tratament

Baza terapiei pentru dermato- și polimiozită este utilizarea complexă a medicamentelor glucocorticoide în cure lungi.

Auto-medicația este inacceptabilă, deoarece medicamentele hormonale au o mulțime de efecte secundare și este important calculul individual al dozei și al duratei cursului.

Medicamente utilizate pentru terapie:

Glucocorticoizi (Prednisolon, Metilprednisolon). Doza este individuală. Este important ca cursul să se încheie treptat - cu o scădere lentă a cantității de medicamente luate și să nu se termine brusc. Dacă nu există efect, doza este crescută sau tratamentul este completat cu alte mijloace.
Vitamina D, calciu - prescris ca terapie adjuvantă pentru reducerea efectelor secundare ale medicamentelor care conțin hormoni.
Imunosupresoare: azatioprină, metotrexat (mai puțin eficient - ciclosporină, ciclofosfamidă). Este prescris atunci când glucocorticoizii sunt ineficienți și vă permit să reduceți cantitatea acestora din urmă luată. Cursul tratamentului este lung, efectul este vizibil după 4-5 luni de terapie continuă. Este important să ne amintim că aceste medicamente suprimă funcția hematopoiezei, reduc imunitatea și provoacă perturbări ale tractului gastrointestinal.
Terapia cu imunoglobuline, plasmafereza - folosit pt forme severe patologii pentru a îmbunătăți eficacitatea medicamentelor.
Proceduri fizioterapeutice (terapie fizică) pentru a restabili starea țesutului muscular.

În plus, fiecare organism reacționează la terapie în felul său - acest lucru necesită observație și corectarea în timp util a cursului.

Prognoze

Succesul tratamentului depinde în mare măsură de gradul de deteriorare a organismului în momentul diagnosticării și inițierii terapiei. Remisiunea pe termen lung pe o perioadă de cinci ani este observată la mai mult de 50% dintre pacienți (în copilărie- până la 80%). Dar totuși, rata de supraviețuire globală pentru polimiozită și dermatomiozită este de 4 ori mai mică decât în rândul populației generale.

Cea mai mare rată a mortalității se observă în rândul femeilor (în special persoanelor în vârstă) cu cazuri acute și severe.

Polimiozita și dermatomiozita sunt greu de diagnosticat, dar când sunt detectate stadiu timpuriu pot fi tratate cu succes (cu condiția să nu existe patologii concomitente grave, de exemplu, tumori maligne).

Pentru a vedea comentarii noi, apăsați Ctrl+F5

Toate informațiile sunt prezentate în scop educațional. Nu vă automedicați, este periculos! Doar un medic poate pune un diagnostic precis.

Dermatomiozita este o reumatologie cronică boala inflamatorie muschii si pielea. Un alt nume al bolii este polimiozita, care este folosită în principal pentru a se referi la o boală fără simptome de leziuni ale pielii (25% din toate cazurile). Dermatomiozita este o boală rară; în medie, conform statisticilor mondiale, este diagnosticată la 5 persoane la milion de oameni pe an. Copiii sub 15 ani și persoanele peste 55 de ani sunt cel mai adesea afectați. Femeile se îmbolnăvesc de 2 ori mai des decât bărbații. În acest articol vom analiza simptomele și tratamentul acestei boli.

De ce se dezvoltă dermatomiozita?

Dermatomiozita se dezvoltă la indivizi cu predispoziție genetică.

Ca și în cazul altor boli reumatologice, cauza de bază a bolii nu a fost găsită. Este de așteptat o conexiune cu următorii factori:

Infecție virală cronică (de exemplu, virusul Coxsackie, herpes zoster).
, 30% dintre pacienții cu dermatomiozită au un diagnostic oncologic. Aici sunt importante atât reacția autoimună (atunci când organismul atacă atât celulele tumorale, cât și propriile celule), cât și efectul toxic direct al produșilor de descompunere ai celulelor tumorale.
Predispozitie genetica. La persoanele cu dermatomiozită, testele de sânge arată o acumulare de HLAB8, care este asociată cu o varietate de tulburări imunitare.

Variante clinice ale dermatomiozitei

Clasificarea formelor de dermatomiozită:

Polimiozita idiopatică primară. Termenul „idiopatic” înseamnă că cauza bolii sau afecțiunii este necunoscută.
Dermatomiozita idiopatică primară.
Dermatomiozita în combinație cu tumori.
Dermatomiozita in combinatie cu.
Dermatomiozita in combinatie cu.

Dermatomiozita la femei

Polimiozita afectează cel mai adesea femeile între 30 și 50 de ani. Manifestări tipice: creșterea treptată a simptomelor, iritatii ale pielii, artralgie.

Dermatomiozita afectează în principal femeile din aceeași grupă de vârstă, dar, spre deosebire de polimiozită, boala începe și decurge acut, cu sindrom musculocutanat sever.

Dermatomiozita la copii

La copii, cea mai frecventă variantă este dermatomiozita în combinație cu vasculita. Boala este acută și adesea reapare.

Dermatomiozita, combinată cu tumorile, afectează în mod egal băieții și fetele.

Cursul bolii

Cursul bolii determină volumul și natura tratamentului. A evidentia:

Cursul acut al dermatomiozitei. După doar șase luni, pacientul se implică în procesul de b DESPRE majoritatea mușchilor. Din această cauză, persoana nu se mai poate mișca, înghiți și, uneori, nici măcar să vorbească. Pacientul suferă de febră și otrăvire de la produse toxice ale defalcării propriilor mușchi. Cauza morții în acest stadiu este pneumonia de aspirație (de exemplu, când vărsăturile intră în plămâni) sau din cauza leziunilor cardiace.
Curs subacut. Dermatomiozita reapar în mod regulat, agravând starea pacientului. Manifestările de afectare a organelor interne cresc treptat. De asemenea, pacientul devine imobilizat în timp. Cu un tratament specific, este posibilă remisiunea pe termen lung (perioade de sănătate relativă). Durata acestuia depinde de starea pacientului și de cât de atent urmează instrucțiunile medicale. Cu o atenție adecvată pentru sine, pacientul poate trăi mulți ani cu doar mișcări ușor limitate.
Curs cronic. Varianta cea mai favorabilă a cursului dermatomiozitei. Boala afectează doar unele grupe musculare, astfel încât pacientul se simte relativ bine și este capabil să lucreze productiv și să trăiască o viață plină. Excepție fac bărbații tineri, care pot dezvolta zone mari de calcificare în piele și mușchi. Acest lucru duce la imobilitatea unui membru sau a unei articulații, ceea ce înseamnă că înrăutățește semnificativ calitatea vieții pacientului.

Simptomele dermatomiozitei

Manifestări musculare

Dureri musculare în timpul mișcării și în repaus.
Mialgie care apare atunci când se aplică presiune asupra unui mușchi.
Creșterea slăbiciunii musculare, ducând la dizabilitate a pacientului. În timp, slăbiciunea crește, astfel încât pacientul își pierde capacitatea de a se ridica, de a se așeza și de a mânca independent. În cele din urmă, se trezește complet imobilizat.
Procesul patologic se extinde și la mușchii faciali, astfel că pacientul este complet lipsit de posibilitatea de a-și exprima emoțiile prin expresii faciale.
Mușchii laringelui, faringelui și palatului moale sunt afectați. Din acest motiv, vocea unei persoane se schimbă și pot apărea probleme la înghițirea alimentelor și a apei.
Afectarea mușchilor intercostali și a diafragmei duce la insuficiență respiratorie, hipoventilație și dezvoltarea pneumoniei.

Leziuni ale pielii

La 40% dintre pacienți, eritemul apare pe părțile expuse ale corpului (față, gât, membre).
Erupții cutanate, cum ar fi papule și vezicule mari (tauri).
Telangiectazie.
Hiperkeratoză (keratinizare excesivă).
Hiperpigmentare.
Pete umflate violet din jurul ochilor – ochelari pentru dermatomiozită.
Pete roșii solzoase peste articulațiile mâinilor - sindromul Gottron.

sindromul Raynaud

Sindromul Raynaud este însoțit de amorțeală, o senzație de răceală, o senzație de ace și este însoțită de durere la nivelul mâinilor; În perioada dintre atacuri, mâinile pot rămâne reci și cianotice. Pe lângă extremități, pot fi observate manifestări ale sindromului în zona vârfului nasului, bărbiei, lobii urechii și limbii. Durata atacului variază de la câteva minute la câteva ore.

Sindromul Raynaud apare la 10% dintre pacienți.

Leziuni articulare

La mișcare, apare durere în articulații, care chinuie și limitează pacientul.
Uneori, mușchii sunt afectați atât de repede și de sever încât o persoană nu își poate îndoi brațul la cot sau piciorul la genunchi tocmai din cauza formării „anchilozei de natură musculară”. Anchiloza este incapacitatea de a se mișca într-o articulație.

Leziuni ale sistemului cardiovascular

Leziuni ale tractului gastrointestinal

Apare la 50% dintre pacienți. Anorexie,... Din cauza deteriorării mușchilor netezi, se poate dezvolta hipotensiune arterială a esofagului, edem și necroză în pereții stomacului și intestinelor.

Diagnosticul dermatomiozitei

Analize de sange

Niveluri crescute de leucocite (un semn de inflamație), eozinofile (un semn de reactie alergica), VSH ridicat, anemie. Niveluri ridicate de creatin fosfokinaza, proteina C-reactiva, fibrinogen.

Biopsie musculară

Histologul detectează îngroșarea fibrelor musculare și zonele de necroză din proba de țesut.

Diagnosticul se face pe baza prezenței următoarelor simptome:

Slăbiciune musculară progresivă.
Sindromul cutanat (manifestări tipice ale dermatomiozitei).
Activitate crescută a enzimelor musculare (niveluri ridicate de creatin fosfokinază).
Modificări tipice în țesutul muscular determinate de rezultatele biopsiei.

Tratamentul dermatomiozitei

Medicamentele de elecție în tratamentul pacienților cu dermatomiozită sunt. Acestea sunt substanțe cu activitate antiinflamatoare ridicată. Sunt deosebit de eficiente atunci când sunt administrate într-o doză adecvată stadiului bolii, de preferință în stadiile incipiente.

Principalul glucocorticosteroid în tratamentul dermatomiozitei este prednisolonul. Se prescrie sub formă de tablete, în doză de până la 100 mg pe zi, în 4-6 prize. De obicei, în decurs de 1-2 săptămâni de terapie hormonală, starea pacientului se îmbunătățește semnificativ: timbrul vocii este restabilit, pacientul încetează să se sufoce când mănâncă, durerea și slăbiciunea mușchilor scad.

După obținerea efectului maxim, doza de prednisolon începe să fie redusă treptat. Acest lucru se face pentru a găsi numărul de comprimate pe zi care va ajuta pacientul să mențină o stare satisfăcătoare și să evite perioadele de exacerbare.

Din păcate, prednisolonul, ca și alți glucocorticosteroizi, are o serie de efecte secundare:

Educație .
Atașarea infecțiilor.

Dermatomiozita(DM) sin. Boala Wagner, boala Wagner-Unferricht-Hepp este o boală sistemică progresivă severă a țesutului conjunctiv, a mușchilor scheletici și netezi cu perturbarea funcției sale motorii, a pielii sub formă de eritem și edem și a vaselor microcirculatorii cu afectare a organelor interne, adesea complicată de calcificare și infecție purulentă. La 25-30% dintre pacienți, sindromul pielii este absent. În acest caz, se vorbește despre polimiozită (PM).

Frecvență DZ este considerată o boală rară. Femeile se îmbolnăvesc mai des. La copii, frecvența este de 1,4-2,7:1, la adulți 2-6,2:1.

Etiologie Motivele sunt necunoscute. În prezent, DZ este considerată o boală multifactorială. Întrucât DZ este mai frecvent în țările din sudul Europei, iar incidența crește primăvara și vara, rolul insolației nu poate fi exclus. Cu toate acestea, cea mai mare importanță este acordată în prezent agenților infecțioși. Studiile epidemiologice indică prezența frecventă a bolilor infecțioase pe parcursul celor 3 luni premergătoare apariției DZ. Virusurile gripale, paragripa, hepatita B, picornavirusurile, parvovirusurile și protozoarele (Toxoplasma) sunt considerate semnificative din punct de vedere etiologic. Dintre agenții patogeni bacterieni se subliniază rolul boreliozei și al streptococului β-hemolitic din grupa A. Alți factori etiologici presupusi includ unele vaccinuri (împotriva tifoidă, holeră, rujeolă, rubeolă, oreion) și medicamente (D-penicilamină, hormon de creștere).

Clasificare

După origine

idiopatic (primar);

paraneoplazic (secundar, tumoral);

dermatopolimiozită juvenilă (copilărie)

dermatomiozita (polimiozita) în combinație cu alte boli difuze ale țesutului conjunctiv.

Cu fluxul

subacut;
cronic.

Clinica Manifestările clinice sunt diverse, sunt cauzate de afectarea generalizată a microvasculaturii, dar principalele sunt sindromul pielii și mușchilor.

Modificări ale pielii Manifestările cutanate clasice sunt semnul Gottron și erupția heliotropă. Simptomul lui Gottron este apariția unor noduli și plăci roșii și roz, uneori solzoase, pe piele în zona suprafețelor extensoare ale articulațiilor (de obicei interfalangiene, metacarpofalangiene, cotului și genunchiului). Uneori, simptomul lui Gottron este reprezentat doar de roșeață ușoară, care este ulterior complet reversibilă.

Erupția cu heliotrop este o erupție cutanată violetă sau roșie pe pleoapele superioare și spațiul dintre pleoapa superioară și sprâncene (simptomul „ochelari violet”), adesea însoțită de umflarea în jurul ochilor. Erupția poate fi localizată și pe față, piept și gât (în formă de V), pe partea superioară a spatelui și a brațelor (semnul șal), abdomen, fese, coapse și picioare. Adesea, modificările pielii pacienților apar ca ramuri de copac (livedo arborescens) de culoare visiniu-albăstruie în zona brâului scapular și a membrelor proximale.

Un semn precoce al bolii poate fi modificări ale patului unghial, cum ar fi roșeața pliurilor periunguale și creșterea pielii din jurul patului unghial. Manifestările cutanate ale DZ preced adesea afectarea musculară, în medie cu câteva luni sau chiar ani. Leziunile izolate ale pielii la debut sunt mai frecvente decât leziunile musculare și ale pielii în același timp.

Leziuni ale mușchilor scheletici Simptomul cardinal este diferite grade de slăbiciune simetrică a mușchilor umărului și ai centurii pelvine, flexorilor gâtului și mușchilor abdominali. De obicei, ei observă dificultăți în efectuarea activităților de zi cu zi: urcatul scărilor, ridicarea de pe un scaun joase etc. Progresia bolii duce la dificultăți în ținerea capului în sus, mai ales când se află întins sau în picioare. Simptomele periculoase includ afectarea mușchilor respiratori și de înghițire. Implicarea mușchilor intercostali și a diafragmei poate duce la insuficiență respiratorie. Când mușchii faringelui sunt deteriorați, timbrul vocii se schimbă, sunetul nazal, începe sufocarea și apar dificultăți la înghițirea alimentelor. Pacienții se plâng adesea de dureri musculare, deși slăbiciunea musculară poate apărea fără durere. Modificările inflamatorii ale mușchilor sunt însoțite de întreruperea aportului lor de sânge și a livrării de nutrienți, ceea ce duce la o scădere a masei musculare, la creșterea țesutului conjunctiv în mușchi și la dezvoltarea contracturilor tendino-musculare.

Leziuni pulmonare Afectarea sistemului pulmonar la pacienții cu dermatomiozită este cauzată de o serie de factori: sindromul muscular (hipoventilație), prezența și dezvoltarea infecției, aspirația în timpul deglutiției, dezvoltarea pneumoniei interstițiale și alveolitei fibrozante. Slăbiciunea musculară, care se extinde la mușchii respiratori, inclusiv la diafragmă, provoacă o scădere a funcției de ventilație a plămânilor. Din punct de vedere clinic, aceasta se exprimă prin respirație frecventă și superficială, dificultăți de respirație inspiratorie și dezvoltarea pneumoniei ipostatice. Disfagia cu aspirație de lichid și alimente în plămâni determină dezvoltarea pneumoniei de aspirație. Leziunile pulmonare sunt detectate la 5-46% dintre pacienții cu dermatomiozită, în principal sub formă de pneumonie interstițială, alveolită fibrozată și fibroză. Dificultăți de respirație și tuse, respirație șuierătoare și crepitus sunt observate cu leziuni pulmonare severe. Testele funcției pulmonare indică un tip de tulburare predominant restrictiv cu scăderea capacității totale și vitale a plămânilor; hipoxemia se caracterizează printr-o scădere moderată a capacității de difuzie a plămânilor. Există anumite subtipuri de boală pulmonară interstițială care ar trebui luate în considerare la diagnosticarea și tratarea dermatomiozitei:

Tipul acut sau subacut cu dificultăți de respirație severă, rapid progresivă și hipoxemie în creștere deja în primele luni ale bolii.

Tip cronic cu dificultăți de respirație lent progresivă.

Tip asimptomatic, subclinic, detectat prin radiografie și examenul funcțional al plămânilor.

Primul tip de afectare pulmonară interstițială are cel mai rău prognostic și necesită terapie activă precoce cu glucocorticosteroizi, citostatice etc. La 5-10% dintre pacienți se dezvoltă fibroza pulmonară. Se caracterizează prin creșterea dificultății inspiratorii, tuse uscată, respirație șuierătoare crepitantă în părțile inferioare ale plămânilor și creșterea insuficienței respiratorii. Este necesar să se țină cont de posibilitatea dezvoltării unui proces tumoral, adesea metastatic, în plămâni.

Alte simptome Calcificarea țesuturilor moi (în principal mușchii și grăsimea subcutanată) este o caracteristică a variantei juvenile a bolii; se observă de 5 ori mai des decât cu DZ la adulți și mai ales la vârsta preșcolară. Calcificarea poate fi limitată sau difuză, simetrică sau asimetrică și este depunerea depozitelor de săruri de calciu (hidroxiapatite) în piele, țesut subcutanat, mușchi sau spații intermusculare sub formă de noduli unici, formațiuni mari asemănătoare tumorilor și plăci superficiale. . Când calcificările sunt localizate superficial, este posibilă o reacție inflamatorie a țesuturilor din jur, supurație și respingere sub formă de mase sfărâmicioase. Calcificările musculare localizate profund, în special cele unice, pot fi detectate doar prin examinare cu raze X.

Deteriorarea articulațiilor Sindromul articular se poate manifesta ca durere și mobilitate limitată la nivelul articulațiilor, rigiditate matinală atât la articulațiile mici, cât și la cele mari. Umflarea este mai puțin frecventă. De regulă, în timpul tratamentului, toate modificările articulațiilor suferă o dezvoltare inversă.

Leziuni cardiace Procesul muscular sistemic și afectarea vasculară determină implicarea frecventă a miocardului în procesul patologic, deși cu DZ pot suferi toate cele trei membrane ale inimii și vaselor coronare, până la dezvoltarea unui infarct. În perioada activă, pacienții suferă de tahicardie, zgomote cardiace înfundate și tulburări de ritm.

Leziuni ale tractului gastrointestinal Principala cauză a leziunilor gastro-intestinale în DZ este afectarea vasculară pe scară largă cu dezvoltarea malnutriției membranei mucoase, afectarea permeabilității nervoase și afectarea mușchilor netezi. Posibile manifestări clinice de gastrită, colită, inclusiv leziuni erozive și ulcerative. În acest caz, pot fi observate sângerări minore sau abundente, iar perforarea este posibilă, ducând la peritonită.

Tulburări endocrine Ele se manifestă prin modificări ale activității funcționale a glandelor sexuale, a sistemului hipofizo-suprarenal, care pot fi asociate atât cu severitatea bolii și a vasculitei, cât și cu terapia cu steroizi în curs.

Diagnosticare Baza diagnosticului este tabloul clinic. În testul general de sânge pentru DZ există doar moderat VSH crescut, leucocitoză ușoară. Într-un test de sânge biochimic, o creștere a așa-numitului „enzime de degradare musculară” (creatin fosfokinaza, lactat dehidrogenază, ALT, AST, aldolază), care are valoare diagnostică. Într-un proces acut, CPK și LDH pot depăși norma de 10 ori sau mai mult. Studii imunologice: AT la histidil tARN sintetaza (Jo 1) Metode instrumentale - biopsie musculară - pentru confirmarea diagnosticului

Tratament Baza tratamentului o constituie glucocorticoizii, citostaticele conform indicațiilor (metotrexat, ciclofosfamidă, azatioprină) și medicamentele care vizează eliminarea tulburărilor de microcirculație și metabolice, menținerea funcțiilor organelor interne, prevenirea complicațiilor bolii și terapie.

Literatură

1. E. I. Alekseeva, S. I. Valieva, T. M. Bzarova, E. G. Chistyakova etc. „Reumatologie” - o colecție de materiale metodologice p. 40-47

2. Reumatologie pediatrică: un ghid pentru medici, ed. A. A. Baranova, L. K. Bazhenova. M., Medicină, 2002.

3. L. A. Saykova, T. M. Alekseeva „Polmiozita cronică” M., Foliant, 2000, 120 p.

Dermatomiozita

Dermatomiozita- afectarea inflamatorie a mușchilor, caracterizată prin afectarea mușchilor striați și netezi cu funcția motrică afectată, precum și afectarea pielii sub formă de roșeață și umflare, în principal în zonele deschise ale corpului.

Vârsta predominantă de dezvoltare a bolii: se determină două vârfuri de incidență - la vârsta de 5-15 și 40-60 de ani. Genul predominant este feminin (2:1).

Cauza dermatomiozitei nu este cunoscută. Se discută posibilul rol al factorilor virali, în primul rând al picornavirusurilor. Prezența unei legături între oncologie și dermatomiozită sugerează o reacție autoimună cauzată de mascarea antigenică a tumorii și a țesutului muscular.

Manifestări de dermatomiozită Slăbiciune musculară: dificultăți la pieptănarea părului, spălatul pe dinți, ridicarea de pe un scaun jos, urcarea într-un vehicul

Leziuni ale pielii: fotodermatită și umflarea „solară” a zonei perioculare, înroșirea pielii feței și în zona decolteului, erupții cutanate roșii pe articulațiile mici ale mâinilor, roșeață și descuamare a pielii palmelor (mâna mecanicului). )

Tulburări de deglutiție. Membrane mucoase uscate

Leziuni pulmonare. Leziuni cardiace

Lezarea simetrică a articulațiilor fără deformări, afectând cel mai adesea articulațiile mici ale mâinilor; se dezvoltă adesea la debutul bolii

Sindromul de tunel carpian: umflarea mâinilor, durere și scăderea sensibilității la degetele I-III și IV.

Leziuni renale

Screening pentru dermatomiozită

Creșterea conținutului de CPK în serul sanguin

Aldolaza serică este crescută

Creșterea concentrației serice a creatininei (la mai puțin de 50% dintre pacienți)

Prezența mioglobinei în urină

Creșterea VSH în analiza generala sânge

Titruri mari de factor reumatoid (la mai puțin de 50% dintre pacienți) în serul sanguin

Prezența ANAT (mai mult de 50% dintre pacienți)

ECG arată aritmii, tulburări de conducere

Electromiografie - creșterea excitabilității musculare

Biopsie musculară (deltoid sau cvadriceps femural) - semne de inflamație

Modificările cu raze X la nivelul articulațiilor nu sunt tipice (la copii este posibilă formarea de calcificări în țesuturile moi)

Tratamentul dermatomiozitei Hormonii sunt medicamentul de elecție pentru tratamentul dermatomiozitei (de exemplu, prednisolon). ÎN stadiul acut boli, doza inițială de prednisolon este de 1 mg/kg/zi. Dacă nu există nicio îmbunătățire în decurs de 4 săptămâni, doza trebuie crescută cu 0,25 mg/kg/lună la 2 mg/kg/zi, cu o evaluare adecvată a eficacității clinice și de laborator. După obținerea remisiunii clinice și de laborator (dar nu mai devreme de 4-6 săptămâni de la începutul tratamentului), doza de prednisolon este redusă treptat (aproximativ 1/4 din doza zilnică în fiecare lună sub control clinic și de laborator, dacă dinamica este negativ, doza este crescută din nou). Durata totală a tratamentului pentru dermatomiozită este de aproximativ 2-3 ani.

Metotrexat. Atunci când se administrează oral, doza inițială este de 7,5 mg/săptămână cu o creștere de 0,25 mg/săptămână până la obținerea efectului (nu mai mult de 25 mg/săptămână). La administrare intravenoasă doza initiala de 0,2 mg/kg/saptamana, crescand cu 0,2 mg/kg/saptamana (nu mai mult de 25 mg/saptamana) pana la obtinerea efectului. Pentru aceasta boala, metotrexatul nu se administreaza intramuscular! Efectul clinic al medicamentului se dezvoltă de obicei după 6 săptămâni, efectul maxim după 5 luni. La obținerea remisiunii, metotrexatul este întrerupt, reducând treptat doza (cu 1/4 pe săptămână). Când se tratează dermatomiozita, sunt necesare analize generale de sânge, analize de urină și teste ale funcției hepatice. Metotrexatul este contraindicat în afecțiunile sarcinii, ficatului, rinichilor și măduvei osoase; incompatibil cu anticoagulantele, salicilații și medicamentele care inhibă hematopoieza

Azatioprină (mai puțin eficientă decât metotrexatul). Doza 2-3 mg/kg/zi. Efectul maxim se dezvoltă de obicei după 6-9 luni. Apoi, doza zilnică este redusă cu 0,5 mg/kg la fiecare 4-8 săptămâni până la eficiența minimă. Azatioprina este contraindicată în cazurile de inhibare severă a hematopoiezei, boli hepatice severe și sarcină.

Ciclosporină: doza inițială 2,5-3,5 mg/kg, doza de întreținere 2-2,5 mg/kg

Ciclofosfamida este utilizată pentru dezvoltarea leziunilor pulmonare în doză de 2 mg/kg/zi.

Derivații de aminochinoline (hidroxiclorochina 200 mg/zi) ajută la controlul manifestărilor cutanate ale dermatomiozitei.

Imunoglobulina intravenoasa in doza de 0,4-0,5 g/kg (tratament de lunga durata).

Plasmafereză, limfocitofereză

Dermatomiozita, numită și boala Wagner, este o boală inflamatorie foarte severă a țesutului muscular, care se dezvoltă treptat și afectează și pielea, provocând umflături și eritem, precum și organele interne. În acest caz, mobilitatea este foarte afectată. Foarte des, această boală sistemică poate fi complicată de depunerea de calciu în țesutul muscular sau de dezvoltarea bolilor infecțioase purulente.

Dezvoltarea acestei boli la femei apare de 2 ori mai des decât la bărbați. Boala este, de asemenea, selectivă la vârsta victimelor; criteriile de selecție indică copii cu vârsta între 5 și 15 ani sau adulți între 40 și 60 de ani.

Cauze

Oficial, dermatomiozita este considerată o boală multisimptomatică. Și totuși, istoria lungă a studiului său nu a dat roade sub forma unei înțelegeri a etiologiei sale. Prin urmare, clasificarea bolilor îl desemnează ca idiopatic. Experții consideră că boala poate fi influențată de:

complicatii dupa infecții virale, cum ar fi gripa;
fenomen secundar pe fondul cancerului existent;
predispoziție genetică la această boală;
reacție la diferite medicamente;
reacție la vaccinarea împotriva holerei, rujeolei, oreionului, tifoidului, rubeolei;
sarcina;
expunere la soare;
alergii la medicamente;
rănire;
hipotermie;
borrelioza.

Simptome

Pentru a diagnostica cu succes boala, trebuie să acordați atenție următoarelor simptome:

apariția slăbiciunii musculare, care se poate exprima prin dificultăți în desfășurarea celor mai simple activități zilnice;
pe piele, zonele afectate sunt vizibile sub formă de dermatită, apariția de umflături în jurul ochilor, o schimbare a culorii pielii în roșu în zona feței și decolteului, apariția unei erupții roșii pe articulațiile mici ale mâinilor. , a cărei suprafață este peeling, aspre și exfoliere a pielii de pe palme, asemănătoare suprafeței cu palmele unei persoane care lucrează în condiții fizice nefavorabile;
dificultate la inghitire;
uscarea suprafețelor membranelor mucoase ale corpului;
dificultăți de funcționare a plămânilor;
disfuncție cardiacă;
chiar la începutul dezvoltării bolii, se observă cel mai adesea afectarea articulațiilor mici, de obicei începând de la mâini;
umflarea mâinilor;
aparitie durereși amorțeală în degete;
disfuncție renală.

Diagnosticare

Diagnosticul de deteriorare atunci când apare boala este relativ simplu. Include următoarele criterii.

Cea mai frecventă manifestare a bolii la suprafața pielii poate fi apariția unor noduli și plăci roșii și roz, care uneori se desprind. Localizarea lor apare de obicei în zonele articulațiilor extensoare. Uneori în schimb apare doar roșeața, care poate fi îndepărtată în timp. De asemenea, obișnuit este și apariția unei erupții cutanate violet localizate de la margine pleoapa superioară pe tot spațiul până la linia sprâncenelor. Poate fi combinat cu umflarea și arată ca ochelari violet. Acest simptom este imediat vizibil, mai ales în comparație cu o fotografie anterioară a pacientului. O astfel de erupție se bazează nu numai în această zonă, ci se răspândește și pe față, împrăștiată de pe gât până la piept, acoperind zona decolteului și apare și pe partea superioară a spatelui și a brațelor. Poate fi găsit pe stomac, precum și pe toată partea inferioară a corpului. Când se dezvoltă sclerodermia, dermatomiozita trece la un stadiu mai profund.

Într-un stadiu incipient al dezvoltării bolii, puteți observa un alt semn important, căruia pacienții înșiși acordă atenție să dureze. Acestea sunt modificări care afectează patul unghial. În acest caz, crestele periungale devin roșii, iar pielea crește în jurul patului.

Toate aceste manifestări sunt primele semne care apar cu mult înainte de apariția leziunilor musculare. Afectarea simultană atât a pielii, cât și a țesutului muscular este extrem de rară. Diagnosticul în timp util al bolii poate ajuta la oprirea sau pur și simplu încetinirea dezvoltării acesteia.

Slăbiciunea musculară indică în mod clar că mușchii sunt deja afectați. În timp ce își fac lucrurile obișnuite, pacienții observă dificultăți atunci când urcă scările sau în procesul de a-și pune în ordine aspectul. Se exprimă prin slăbiciune a mușchilor de la nivelul umerilor și pelvisului, mușchii responsabili de flexia gâtului, precum și a mușchilor abdominali. Pe măsură ce boala progresează, poate împiedica o persoană să-și țină capul sus, mai ales când își asumă o poziție orizontală sau se ridică din ea. Atunci când mușchii intercostali sunt afectați, aceștia afectează funcționarea diafragmei. Acest lucru duce la insuficiență respiratorie. Afectând mușchii localizați în faringe, boala modifică timbrul vocii și provoacă, de asemenea, dificultăți la înghițire. În această perioadă, unii pacienți pot prezenta apariția durerii în țesutul muscular, deși mai des nu apare. Inflamația musculară duce la afectarea aportului de sânge, scade masa musculară, iar țesutul conjunctiv crește din ce în ce mai mult. În acest moment, se dezvoltă contacte tendon-mușchi. Această etapă a bolii poate complica polimiozita, făcând dermatomiozita mai dureroasă.

Când boala afectează plămânii, insuficiența respiratorie poate fi însoțită de diverse boli infecțioase, pneumonie și alveolită. Persoana începe să respire frecvent și superficial și începe să aibă dificultăți de respirație. Uneori se dezvoltă fibroza. Dacă leziunea este pronunțată, atunci însoțitorul constant al pacientului va fi dificultăți de respirație, respirație șuierătoare, zgomot în piept și respirație șuierătoare. Desigur, volumul pulmonar scade brusc.

Uneori se pot observa depozite de calciu în țesutul muscular. Acest lucru apare cel mai adesea la o vârstă fragedă, în special la preșcolari. O puteți observa acordând atenție prezenței nodulilor sub piele, plăcilor de pe suprafața pielii sau formațiunilor asemănătoare unei tumori. Dacă depozitul se află pe suprafața pielii, atunci organismul încearcă să scape de el, ceea ce provoacă supurație și respingere sub formă de firimituri. Diagnosticul depozitelor situate în straturi adânci poate avea succes numai cu examenul cu raze X.

Articulațiile afectate pot răni, uneori există umflături și se simt rigide dimineața. Astfel de articulații își pierd mobilitatea.

Inima este un organ format din mușchi. Prin urmare, toate membranele sale suferă, provocând tahicardie, tonuri înfundate, tulburări în ritmul bătăilor inimii și atacuri de cord apar destul de des. Astfel, boala este rapid fatală dacă nu este oprită la timp.

Când tractul gastrointestinal este afectat, putem observa tablou clinic, caracteristice unor boli precum colita sau gastrita.

Studiile de diagnostic arată că activitatea glandelor responsabile de activitatea sexuală și a glandelor suprarenale este tocită.

Când diagnosticați dermatomiozita idiopatică, puteți observa mici modificări ale testelor:

VSH în testul general de sânge este doar ușor crescut;
există leucocitoză ușoară;
Există enzime în sânge care se formează ca urmare a defalcării musculare.

Toate celelalte teste de diagnostic sunt efectuate numai pentru a confirma diagnosticul de dermatomiozită.

Tratament

Principalele medicamente necesare pentru tratarea cu succes a dermatomiozitei sunt glucocorticoizii, alături de care, dacă este necesar, se folosesc citostatice. În procesul de tratament sunt implicate și medicamentele a căror funcție principală este de a restabili microcirculația și metabolismul în organism. În plus, este nevoie de medicamente care să susțină organele interne și să prevină dezvoltarea diferitelor complicații.

Prognoza

Prognosticul pentru pacienții cu această boală nu este foarte bun. 2 din 5 pacienți mor în doar 2 ani de la detectarea acestuia. Principalele cauze de deces sunt problemele cu sistemul respirator, atacul de cord și complicațiile gastro-intestinale.

Dermatomiozita este o boală recurentă severă și progresivă a întregului organism cu modificări inflamatorii și degenerative caracteristice ale pielii, țesutului conjunctiv, mușchilor scheletici și netezi, vaselor de sânge și organelor interne. Vom vorbi despre asta în detaliu astăzi.

Patogeneza și caracteristicile bolii

Auto-medicația duce la progresia rapidă a patologiei și la complicații care pun viața în pericol.

Videoclipul de mai jos este dedicat dermatomiozitei la copii:

Tratament

Medicament

Folosit în mod tradițional medicamentele 7 tipuri.

Glucocorticosteroizi

Cea mai optimă alegere este prescrisă la o rată de 1 mg pe zi per 1 kilogram de greutate corporală a unui pacient adult în stadiul acut. În cazurile severe, doza zilnică este crescută la 2 mg/kg timp de o lună. Când se obține un efect terapeutic, trec foarte lent la doze reduse (¼ din doza utilizată). Este inacceptabil reducerea rapidă a dozei pentru a evita exacerbările severe.

Este foarte nedorit să se prescrie medicamente antiinflamatoare nesteroidiene în loc de Prednisolon. Acest lucru agravează dramatic prognosticul și crește probabilitatea unor consecințe grave.

Citostatice imunosupresoare

Se prescrie atunci când eficacitatea terapeutică a steroizilor este scăzută. De bază: , (pentru fibroză pulmonară).

Doza orală inițială de metotrexat este de 7,5 mg pe săptămână, crescând cu 0,25 mg pe săptămână până la obținerea efectului (doza săptămânală maximă este de 25 mg)
Perfuzia intravenoasă (Metotrexatul nu se administrează intramuscular) începe cu 0,2 mg la 1 kg greutate pacient pe săptămână, crescând doza cu 0,2 mg/kg pe săptămână.
Rezultatul terapeutic așteptat se observă după 1 – 1,5 luni, maxim efect de vindecare- in 5 luni. Reduceți doza foarte lent (cu un sfert din doza utilizată pe săptămână).
Regimul de tratament implică utilizarea combinată de metotrexat cu prednisolon.
Azatioprina se începe cu o doză de 2-3 mg/kg pe zi. Medicamentul provoacă mai puține complicații asupra sistemului sanguin, iar tratamentul cu acesta poate fi pe termen lung. Deoarece azatioprina este considerată mai puțin puternică decât metotrexatul, este adesea combinată cu corticosteroizi.
Introducerea vitaminei B 9 (acid folic) reduce riscul efecte secundare, în special cele asociate cu disfuncția hepatică.

Alte mijloace

Medicamente aminochinoline în doze mici. prescris pentru atenuare manifestări ale pielii ca terapie de întreținere, de obicei cu curs cronicși combinarea cu alte medicamente. Baza: Hidroxiclorochina 200 mg/zi.
Infuzie intravenoasă de imunoglobuline la o doză de 0,4 - 0,5 grame pe kilogram pe zi se efectuează pentru a crește reacție pozitivă pacient în terapie standard agenţi hormonali. La mulți pacienți, imunoglobulina reduce inflamația influențând sistemul imunitar.
Prozerin(în timpul remisiunii), cocarboxilază, Neostigmină, ATP, vitamine B în injecții, pentru normalizarea funcțiilor musculare.
Steroizi anabolizanți precum Nerobol, Retabolil, sunt mai des folosite ca agenți de întărire a țesutului muscular în timpul unui curs de lungă durată de Prednisolone.
Dacă se formează mici calcificări, se atinge un anumit rezultat terapeutic când uz intern Colchicină, probenecid, administrare intravenoasă de Na 2 EDTU, aplicare locală de Trilon B.

Terapeutic

iar limfocitafereza sunt utilizate în principal la pacienții cu boală severă la care răspunde greu tratament traditional, cu semne de vasculită și patologie musculară severă.
Exercițiul terapeutic, menit să prevină contracturile musculare, este obligatoriu, mai ales în copilărie, dar numai în perioada de remisie.

Chirurgical

Uneori, singurele calcificări subcutanate sunt îndepărtate chirurgical. Dar acest lucru nu este foarte eficient, iar sarcina principală este depistare precoceși prevenirea depunerilor de sare, în special în dermatomiozita copilăriei, folosind terapii hormonale în doze mari, uneori chiar „agresive”.
Aceeași schemă este utilizată pentru a suprima creșterea formațiunilor tumorale în dermatomiatoza paraneoplazică. Interventie chirurgicala, combinat cu medicamente, de foarte multe ori ajută la eliminarea sau reducerea semnificativă a severității manifestărilor anormale.

Caracteristicile terapiei

Recent, a început utilizarea de noi produse biologice modificate genetic, dar strict individual și conform unei scheme elaborate de un medic specialist.
Avand in vedere ca Prednisolone si Metipred dau serios efecte secundare, prescriu medicamente care protejează mucoasa gastrică (gastroprotectoare), inclusiv Omeprazol, Ranitidină, suplimente de calciu și vitamina D, bifosfonați pentru prevenirea osteoporozei.

În timpul cursului Metipred, nu ai voie să consumi zahăr și alimente dulci pentru a evita toleranța organismului la glucoză.
În timpul exacerbărilor, odihna este strict indicată. Când procesul încetează, puteți practica treptat mic exercițiu fizic, studiază fizioterapie, dar foarte atent pentru a nu provoca o exacerbare a bolii.

Prevenirea bolilor

Măsurile care ar putea preveni dezvoltarea dermatomiozitei nu au fost încă elaborate. Măsurile de prevenire secundară, după diagnosticarea bolii, includ:

tratament de întreținere cu corticosteroizi,
examinări de control de către un dermatolog, reumatolog,
teste pentru probabilitatea de cancer,
tratamentul în timp util al oricăror boli inflamatorii,
eliminarea focarelor de infecție din organism.

Complicații

Cu dermatomiozită pe termen lung fără tratament, se dezvoltă următoarele:

și ulcere trofice;
contracturi, deformari osoase;
pierderea masei musculare;
calcinoza.

Cel mai complicatii grave amenințarea pacientului cu dermatomiozită avansată, din care, fără tratament adecvat, până la 40% dintre pacienți mor în primii 2 ani:

pneumonie de aspirație, fibroză alveolară;
defalcare musculară organele respiratorii, esofag și faringe;
sângerare gastrointestinală;
patologii cardiace;
distrofie generală, epuizare

Prognoza

Anterior, patologia a dus la moartea a aproape 2/3 dintre pacienți. Astăzi, utilizarea corticosteroizilor dă un rezultat terapeutic pronunțat, suprimă agresivitatea bolii și, atunci când sunt utilizate corect, îmbunătățește semnificativ prognosticul pe termen lung.

Poate apărea dermatomiozită un episod, trecând în stadiul de curs inactiv (remisie) timp de 2 ani după primele semne, apoi - nu da recidive.
Cu curgere policiclică perioade lungi de remisie alternează cu recăderi. Acest lucru apare adesea dacă doza de Prednisolon este redusă brusc sau oprită.
Dermatomiozita cronică, în ciuda tratamentului, are o probabilitate mai mare de a dezvolta complicații.

Cu cât se face un diagnostic precis și se începe tratamentul mai devreme, cu atât prognosticul pe termen lung este mai bun. La copii, dermatomiozita poate duce la o vindecare aproape completă sau o remisiune stabilă.

Videoclipul de mai jos vă va spune și mai multe despre dermatomiozită și afecțiunile asociate: