Silma koloboom: välimuse foto, põhjused, ravimeetodid. Iirise koloboom: mis see on, sümptomid ja ravi Kaasasündinud iirise koloboom

- See on polüetioloogiline haigus, mida iseloomustab iirise, võrkkesta, koroidi, nägemisnärvi või silmalau isoleeritud või kombineeritud lõhenemine. Kõigi koloboomi vormide sagedased kliinilised ilmingud on nägemisteravuse langus, valutunne silmades ja asteenoopilised kaebused. Konkreetne diagnoos sõltub kahjustuse tüübist ja võib hõlmata väline läbivaatus, visomeetria, oftalmoskoopia, biomikroskoopia, B-režiimi ultraheli, CT, MRI. Koloboomi konservatiivseid ravimeetodeid ei ole välja töötatud. Kirurgiline taktika sõltub haiguse vormist ja võib hõlmata peritoomiat, kollagenoplastikat, laserkoagulatsiooni, vitrektoomiat.

Üldine informatsioon

Coloboma on omandatud või kaasasündinud patoloogia nägemisorgan, mis väljendub selle struktuuride täielikus või osalises lõhenemises. Coloboma mõiste võttis kasutusele Walter 1821. aastal, kreeka keelest tõlgituna tähendab see "puuduvat osa". Koloboomi esinemissagedus elanikkonnas on umbes 0,5-0,7 10 000 vastsündinu kohta. Statistika kohaselt on iirise koloboomi kõigist vormidest kõige levinum (1: 6000). Sama sagedusega patoloogia esineb meestel ja naistel. Kooroidi kaasasündinud lõhenemine on üks pimeduse ja nägemiskahjustuse põhjuseid lapsepõlves. Kõige sagedamini esineb haigus Hiinas (7,5:10 000), USA-s (2,6:10 000) ja Prantsusmaal (1,4:10 000).

Põhjused

Kaasasündinud koloboom on geneetiliselt määratud haigus, millel on valdavalt autosoomne domineeriv pärilikkuse muster. PAX6 geeni varieeruvad mutatsioonid on seotud paljude silma väärarengute, sealhulgas koloboomiga. Samas on tõestatud, et üksikute histoonide DNA metüülimise kõrvalekalded keskkonnategurite mõjul põhjustavad epigeneetilisi muutusi, mis võivad samuti olla selle patoloogia vallandajaks. Silmamuna struktuuride lõhenemine on embrüonaalse lõhe sulgemise rikkumise tagajärg 4-5 nädala jooksul pärast embrüo arengut. Kaasasündinud kahjustuse põhjuseks võib olla ema nakatumine tsütomegaloviirusega tiinuse varases staadiumis.

Erinevalt teistest vormidest võib iirisekoloboomi pärida nii autosoomselt dominantselt kui ka autosoomselt retsessiivselt. Autosoomne dominantne tüüp on seotud PAX6 geeni kahjustusega lokaliseerimisega 11. kromosoomi lühikeses käes. Autosomaalse retsessiivse ülekande muteerunud geeni tüüp ei ole kindlaks tehtud. Kui toimub 24-DEL, NT1353 deletsioon, kombineeritakse iirise lõhenemist reeglina mikroftalmiaga. Omandatud vormi arengut mõjutavad sellised tegurid nagu alkoholi kuritarvitamine ja hormonaalne tasakaalutus. Iridoretinaalne koloboom moodustub siis, kui 7. kromosoomi pika käe SHH geen on muteerunud, koorioretinaalne koloboom aga GDF6 8q22 või PAX6 11p13 geeni kahjustamisel. Nägemisnärvi pea, võrkkesta ja koroidi kombineeritud lõhenemise põhjus on SHH geeni mutatsioon, mis paikneb kromosoomil 7q36.

Omandatud päritolu silmalaugude koloboomi tekib sageli kudede nekroosi või traumaatiliste vigastuste armistumise tõttu. Seda patoloogiat võivad provotseerida ka operatsioonijärgsed defektid iridektoomia taustal koos iirise patoloogiliste neoplasmidega.

Koloboomi sümptomid

Kliinilisest vaatenurgast eristatakse oftalmoloogias iirise, võrkkesta, koroidi, optilise ketta, läätse ja silmalaugude koloboomi. Kõigi ülalnimetatud struktuuride kaasamisega patoloogilises protsessis areneb täielik koloboom, mille kahjustus on vähem ulatuslik - osaline. Lõhustamine võib olla ühepoolne või mõjutada mõlemat silma. Tüüpilisel kujul on defekt lokaliseeritud inferonasaalses kvadrandis, mis on tingitud silmakanali lõhe topograafiast. Ebatüüpilist koloboomi nimetatakse koos lokaliseerimisega nägemisorgani teistes osades. Kliinilised ilmingud sõltuvad haiguse vormist.

Iirise koloboomiga moodustub väljendunud kosmeetiline defekt, mis meenutab pirni või võtmeauku. Normaalse või vähese nägemisteravuse languse taustal ei suuda patsiendid reguleerida võrkkestale jõudvate valguskiirte hulka. Tulemuseks on valguse tajumise patoloogia. Kogu koroidi paksuse kahjustusega ühinevad skotoomi sümptomid (tumenevate piirkondade ilmumine silmade ette). Kahepoolne koloboom põhjustab nüstagmi arengut. Haigus võib esineda isoleeritult või olla üks Charge'i või Ecardi sündroomi ilmingutest.

Isoleeritud võrkkesta koloboomi iseloomustab varjatud kulg. Patsiendid kurdavad ainult sekundaarsete tüsistuste tekkimist rebendite kujul, millega kaasneb võrkkesta irdumine. Patoloogia pikaajaline olemasolu põhjustab veiste moodustumist. Anomaalia avaldub kliiniliselt silmade ees olevate tumenevate piirkondadena. Läätse lõhenemisel on häiritud selle murdumisfunktsioon, mis põhjustab erineva valguse murdumisega tsoonide teket. Kliiniliselt väljendub haigus astigmatismi sümptomitena. Silmalaugude koloboomiga kaasneb reeglina mittetäielik sulgumine, ripsmetega sidekesta trauma ja erosiivsete defektide teke. Seda patoloogiat komplitseerib sageli sekundaarne konjunktiviit.

Koloboomi diagnoosimine

Koloboomi diagnoosimise meetodid sõltuvad haiguse vormist. Iirise koloboomi iseloomustab defekti ilmnemine pirni või võtmeaugu kujul, mis visualiseeritakse välise läbivaatuse käigus. Ultraheli biomikroskoopia läbiviimisel kaasneb kaasasündinud vormiga enamikul juhtudel tsiliaarse keha hüpoplaasia. Tsiliaarsed protsessid on tavapärasest lühemad ja laiemad. Kiudude juhuslikkus ja tsinni sideme struktuuri hägusus viitab selle alaarengule. Nägemisteravuse vähenemise määr määratakse visiomeetria meetodil.

Nägemisnärvi koloboomiga määratakse oftalmoskoopia abil selle läbimõõdu kerge suurenemine. Visualiseeritakse selgelt piiritletud servadega ümarad heledad lohud. Ultraheli skaneerimise meetod B-režiimis või CT skaneerimine(CT) suudab tuvastada sügavaid defekte silmamuna tagumises pooluses. Mõnel juhul näitab magnetresonantstomograafia (MRI) intrakraniaalse nägemisnärvi hüpoplaasiat. Pärast 20. eluaastat areneb sageli välja rhegmatogeenne võrkkesta irdumine. Progresseerudes patsientidel, kellel on nägemisnärvi pea patoloogilised depressioonid, määratakse MRI-ga makulaarse turse tunnused, mis sageli põhjustab rebenemist ja võrkkesta irdumist. Histoloogiline uuring paljastab kontsentriliselt orienteeritud silelihaskiud.

Oftalmoskoopia ajal soonkesta koloboom on moodustis valge värv kriimustatud servadega. Reeglina on defekt lokaliseeritud silmapõhja alumistes osades. Visomeetriaga määratakse lühinägelikkus, mille aste sõltub kahjustuse mahust. Biomikroskoopia korral on läätse koloboomil lõhe välimus, mis asub alumises sisemises kvadrandis. Patoloogia progresseerumine põhjustab läätse ekvaatori väljendunud deformatsiooni.

Koloboomi ravi

Koloboomi ravi taktika sõltub kahjustuse kujust ja ulatusest. Vikerkesta kerge lõhenemise ja nägemisorgani funktsiooni häirete puudumise korral ei ole kirurgiline sekkumine näidustatud. Nägemisteravuse vähenemisega on vaja teha kõhukelme, millele järgneb iirise servade õmblemine. Koloboomi edasise progresseerumise vältimiseks on soovitatav kollagenoplastika. Operatsiooni eesmärk on moodustada kollageenkarkass, mis takistab koloboomi progresseerumist.

Nägemisnärvi kahjustusega on laserkoagulatsioon näidustatud ainult patsientidele, kellel on tekkinud subretinaalne neovaskulaarne membraan. Vitrektoomia, millele järgneb võrkkesta laserkoagulatsioon, on soovitatav, kui nägemisteravus väheneb 0,3 dioptrini koos samaaegse maakula võrkkesta irdumisega. Lisaks on koorioretinaalse koloboomi ravimeetodiks endodrenaaž läbi vahemembraani koos võrkkesta edasise laserfotokoagulatsiooniga marginaalse tsooni ümber. Läätse väljendunud koloboomi korral on vaja see eemaldada, millele järgneb silmasisese läätse implanteerimine. Blefaroplastika abil kõrvaldatakse omakorda defekt silmalau lõhenemise näol.

Prognoos ja ennetamine

Spetsiifilisi ennetusmeetmeid koloboomi arengu vältimiseks ei ole välja töötatud. Iirise koloboomi valguse tajumise häirete vältimiseks on soovitatav kasutada läbipaistva keskosaga võrkklaase või toonitud kontaktläätsi. Patsiendid, kellel on selle patoloogia esmased ilmingud, peavad kaks korda aastas läbima silmaarsti läbivaatuse koos kohustusliku silmapõhja visomeetria, biomikroskoopia ja oftalmoskoopiaga. Silmamuna struktuuride kerge lõhenemise korral on elu- ja töövõimeprognoos soodne. Ulatusliku kahjustuse võib komplitseerida nägemisteravuse täieliku langusega kuni täieliku pimeduseni, mis viib patsiendi puudeni.

Rumjantseva Anna Grigorjevna

Lugemisaeg: 4 minutit

A A

Coloboma on defekt, mis mõjutab silma erinevaid osi (sagedamini on see kesta osa puudumine).

See haigus avaldub tavaliselt sünnist saati. ja see on sageli seotud selliste väärarengutega nagu huulelõhe, kuid mitte tingimata.

Silma koloboomiga kahjustatakse silmalaugude, vikerkesta, võrkkesta, läätse või nägemisnärvi kudesid.

Viide! Tavaliselt avaldub haigus erinevatel juhtudel erineval viisil: see võib olla nägemisorgani ühe elemendi väljajätmine või selle ühe osa puudumine (võib-olla osaline), kuid kõiki neid juhtumeid saab klassifitseerida. kas omandatud või kaasasündinud haigusena.

Haiguse põhjused

Kui me räägime kaasasündinud koloboomist - juhtum rikub embrüo silmi või nende kahjustusi. See võib juhtuda järjest sisemised tegurid, kuid kõik need põhjustavad silmakupa idulõhe ebaõige sulgumise.

Selle tulemusena on sündimata lapse silma struktuur ebanormaalne.

Vigastuse ja vigastuse ajal terve mees võib ka selle haiguse omandada, kuid silma nekrootilised protsessid on seotud ainult kokkupuutega välised tegurid.

Sageli on sellise defekti põhjuseks ebaõnnestunud oftalmoloogiline operatsioon(eelkõige võib haigus tekkida pärast iridektoomiat (glaukoomiravi operatsioon).

Koloboomi sümptomid

Olenevalt haigusest mõjutatud silmaosast võivad sümptomid olla väga erinevad, kuid üldiselt on igat tüüpi koloboomile iseloomulik sellised märgid:

  • ähmane nägemine ja selguse kaotus keskendumisel;
  • patsiendi halb taluvus ereda valgustuse suhtes (eriti suutmatuse tõttu reguleerida valutava silmaga sellesse tungiva valgusvoogu);
  • majutusmehhanismide rikkumine;
  • Astigmatismi eredad ilmingud.

Sest erinevad tüübid haigusi iseloomustavad ka oma tunnused ja sümptomid, mis ei pruugi alati ilmneda või olla erineva raskusastmega.

Haiguste tüübid

Võib esineda silma koloboomi silma erinevatel osadel ja elementidel, ja vastavalt sellele kannab haigus oma nime ja sellel on seda tüüpi vaevusele iseloomulikud välised ilmingud.

Iirise koloboomi

See on kõige levinum haiguse tüüp, mille puhul iirise terviklikkuse kahjustus.

Märge! Selle haigusega täheldatakse koloboomi tavaliselt iirise alumises osas, samas kui defektid võivad olla kas ühe- või kahepoolsed.

Iirise koloboomi võib olla kaasasündinud või omandatud.

Ja kui esimesel juhul tekib haigus ebasoodsate sisemiste tegurite mõju tõttu loote arengu ajal, siis on omandatud vorm alati erinevat tüüpi silmavigastuste tagajärg.

Koroidaalne koloboom

Kooroid on silma soonkesta, mis asub enamasti silmamuna põhjas.

Tavaliselt ilmnevad seda tüüpi koloboomiga ka võrkkesta defektid., mille seisund sõltub sellest, kui palju patsiendi nägemine langeb.

Praegu ei ole seda tüüpi haigust täielikult võimalik ravida.

Objektiivi koloboomi

Läätsekoloboomi välimus sarnaneb atigmatismiga, kuna selle rikkumisega on erineva valguse murdumisega alad, piirkonnas, kus osa läätsest puudub.

See vorm ilmneb palju harvemini teised ja sellega võib kaasneda strabismus.

Nägemisnärvi koloboom

Sellise patoloogiaga närvinibu kuju muutub, ja selles piirkonnas võib jälgida lohu või omamoodi süvendi teket.

Enamikul juhtudel ületab moodustumise enda suurus närvi suuruse.

Tsiliaarse keha koloboom

See on keeruline haigus, mida mitte ainult ei saa otseste tunnustega tuvastada, vaid ka ravi tundub samuti mõttetu.

Viitamiseks! Selle patoloogia vormi diagnoosimine on võimalik ainult läbi (võrkkesta laseruuring). Tavaliselt puuduvad selle vormi korral silma akommodatiivsed funktsioonid peaaegu täielikult või on need oluliselt nõrgenenud.

Sajandi koloboma

Sel juhul puudub teatud osa silmalaust ja haiguse perifeerias on koed hõrenenud. Mõnikord sellise osaga silmalaugude nahk võib sulanduda silma limaskestaga.

Patoloogia on tavaliselt ülemine silmalaud ja võib olla kas osaline või täielik. Enamikul juhtudel on kahjustatud ainult üks silmalaud, kuigi on ka erandeid.

Koloboomi diagnoosimine

Diagnostika koosneb mitmest etapist, mis moodustavad kompleksse diagnostikakompleksi:

  1. Esiteks tehakse silmamuna väline uuring, mille järel see viiakse läbi patsiendi nägemisteravuse kontrollimine. Väikeste defektide korral iirise kerge koloboomi kujul puudub nägemine enamikul juhtudel või on see ebaoluline. Kaasasündinud patoloogias võib täheldada kerget langust, mis mõjutab ka koroidi. Kui nägemine on järsult vähenenud ja peaaegu täielikult kaob - tõenäoliselt on patsiendil koroidi või nägemisnärvi ketta koloboomi.
  2. Kooroidi või nägemisnärvi koloboomi esmasel diagnoosimisel tehakse silmakontroll, millele selliste haiguste korral tekivad heledad laigud, millel on selged piirid. Kui haigus mõjutab silmanärv- selle ketta suurust saab suurendada ja selle alumises osas võivad tekkida ümarad hallid lohud.
  3. Mõningaid koloboomile iseloomulikke vikerkesta ja läätse defekte saab määrata biomikroskoopia abil. Haiguse korral on läätsel moondunud kontuurid ja lohud, ja kui klaaskeha on kahjustatud, näeb spetsialist sidekoe kiulisi filamente.
  4. Paralleelselt toimub kontrollida silmade reaktsiooni valgusele. Tavaliselt aitab see kindlaks teha iirise koloboomi kuju: kui reaktsioon valgusele puudub täielikult - haigus on omandatud, kui pupill valguse tabamisel laieneb või tõmbub vähemalt veidi kokku, on diagnoosiks "kaasasündinud iirise koloboomi".
  5. Kooroidi koloboomiga viiakse läbi nägemistelgede täiendav kontroll, mis aitab kindlaks teha, kui kitsas on patsiendi vaateväli. Kui "pimedad" piirkonnad ei mõjuta mitte ainult perifeeriat, vaid ka pilgu keskpunkti, diagnoositakse nägemisnärvi koloboomi.
  6. Sellised meetodid nagu silmade skaneerimine, MRI ja CT-skaneeringud võivad defekte täpselt tuvastada, kui see visuaalselt ei ole võimalik.

Kaasasündinud haiguse tüübi kahtluse korral lisaks patsiendi enda läbivaatusele läbivaatus ja lähisugulaste uurimine et kinnitada seda oletust haiguse päritolu kohta.

Foto

Haiguse ravi

Sõltuvalt haiguse asukohast ja olemusest erinevaid meetodeid ravi, kuid need kõik on keskendunud vältida kahjustuse levikut sarvkestale.

Ravi

Kui vastsündinul on võimalik tuvastada kaasasündinud koloboomi, vitaminiseeritud salvid ja salvid-keratoprotektorid(viimased niisutavad sarvkesta, mis suurendab selle kaitseomadusi).

Paralleelselt sellega hõlmab ravikuur ka antiseptiliste salvide kasutamist.

Tähtis! Tavaliselt uimastiravi seda kasutatakse ainult väikelaste puhul ja kui silma kõvakest ei paista silmalaugu sulgemisel sellest läbi, tehakse kirurgiline sekkumine lapsevanemate äranägemisel puhtkosmeetilise efekti saavutamiseks.

Kirurgia

Kirurgiline sekkumine - ainus tõhus ravi kui selle mõõtmed pole liiga suured.

Sellistel juhtudel lõigatakse silmalau koloboomiga selle servad ära ja õmmeldakse kokku õigetes kohtades.

Kui näidustused operatsiooniks on ravi tuleb läbi viia niipea kui võimalik, sisse varajane iga, mis väldib tulevikus selliseid tagajärgi nagu silmalaugude inversioon ja ptoos.

Kui suletud silmalaugude puhul ei ole sarvkesta piirkond täielikult suletud, on vajalik koe siirdamine patsiendi kehast.

Mitteimenduvate komponentide sisseviimine silmalau sisse

AT viimased aastad katseid tehakse mitteimenduvate komponentide sisseviimine koloboomi lokaliseerimiskohta.

Eeldatakse, et sellised neutraalsed ja mittetoksilised ained võimaldavad silmalau paksust suurendada. ilma operatsioonita.

Seni seda meetodit alles katsetatakse ja selle laialdase kasutamise võimalusest lähitulevikus ei saa rääkida.

Olenemata haiguse tüübist ja raskusastmest, õigeaegne kasutamine võimaldab alati saavutada soovitud kosmeetilise efekti ja vältida patsiendi nägemisprobleeme.

Kasulik video

Videol näete iirise basaalkoloboomi:

Coloboma ravi prognoosid ja ennetusmeetmed

Kui edukas on koloboomi ravi, sõltub peamiselt õigeaegsest ja õigest diagnoosist, mis hoiab ära haiguse õigeaegse arengu.

Samal ajal on see vajalik mitte ainult pöörata tähelepanu patoloogia väliste defektide korrigeerimisele, vaid ka nägemise raviks: arvestades, et astigmatism areneb sageli koos koloboomiga, on vaja valida sobiv korrigeeriv optika ning patsient ise peab olema silmaarsti järelevalve all ja läbima regulaarsed uuringud, et vältida haiguse arengut.

Kokkupuutel

See anomaalia jagatakse tavaliselt esinemisaja järgi tüüpideks:

Kaasasündinud koloboom, mis tekib siis, kui silma alged puutuvad kokku emakasiseste kahjustuste teguritega. Selle tulemusena on embrüonaalne lõhe silmakupis valesti suletud, mis rikub silma moodustunud struktuuride kuju.

Omandatud koloboom areneb silmamuna vigastuste tõttu, millega kaasneb elujõulisuse kaotus ja mõnede silma struktuuride nekroos. Samuti muutub koloboomi põhjuseks mõnikord postoperatiivne defekt (näiteks iirise kasvajate tõttu iridektoomiaga).

Koloboomide arengu põhjused on nähtavad selle klassifikatsioonist.

Koloboomi ilmingud

Koloboomi sümptomid on tingitud selle silmaosa kahjustusest, millel see tekkis.

Iirise koloboomi puhul on iseloomulik pimestamine. Seda mõistet ei tohiks segamini ajada pimedusega. Patsiendi nägemine säilib, kuid silma võime reguleerida sissetuleva valguse hulka on häiritud.

Koloboomi omandamise korral ei saa silm pupilli sulgurlihase piirkonna kahjustuse tõttu kokku tõmbuda. Kaasasündinud koloboom võib koos pupilliga kahaneda, kuid siiski ei võta vajalikku suurust. Lisaks tasub meeles pidada silmaga nähtavat kosmeetilist defekti, mis võib põhjustada psühholoogilise trauma (eriti lastele).

Tsiliaarse keha koloboom avaldub majutuse rikkumisena, mille puhul patsient kaebab raskusi üksteisega lähedal asuvate objektide äratundmisel.

Koroidaalset koloboomi iseloomustab kahjustatud ala olemasolu koroidi puudumisega, mis häirib võrkkesta toitumist. See võrkkesta piirkond ei osale pildi tajumises, seetõttu tekib võrkkesta kahjustatud osa vaateväljas skotoom.

Nägemisnärvi koloboom on sarnane kliinilised ilmingud võrkkesta koloboomiga. kuna puuduva närvilõigu kohas tekib skotoom.

Läätsekoloboom avaldub erineva valguse murdumisega piirkondade ilmumisega piirkonda, kus osa läätsest puudub ja kiirte murdumine on häiritud, mis on mehhanismilt sarnane astigmatismiga.

Silmalaugude koloboomiga nägemine ei halvene. Ainult selle suurte mõõtmetega on võimalik sarvkesta hüdratatsiooni pisaravedelikuga häirida. Kuid on veel üks probleem - silma oluline kosmeetiline defekt.

koloboomi

koloboomi

Coloboma on nägemisorgani omandatud või kaasasündinud patoloogia, mis väljendub selle struktuuride täielikus või osalises lõhenemises. Coloboma mõiste võttis kasutusele Walter 1821. aastal, kreeka keelest tõlgituna tähendab see "puuduvat osa". Koloboomi esinemissagedus elanikkonnas on umbes 0,5-0,7 10 000 vastsündinu kohta. Statistika kohaselt on iirise koloboomi kõigist vormidest kõige levinum (1: 6000). Sama sagedusega patoloogia esineb meestel ja naistel. Kaasasündinud soonkesta lõhenemine on üks pimeduse ja nägemispuude põhjusi lapsepõlves. Kõige sagedamini esineb haigus Hiinas (7,5:10 000), USA-s (2,6:10 000) ja Prantsusmaal (1,4:10 000).

Kaasasündinud koloboom on geneetiliselt määratud haigus, millel on valdavalt autosoomne domineeriv pärilikkuse muster. PAX6 geeni varieeruvad mutatsioonid on seotud paljude silma väärarengute, sealhulgas koloboomiga. Samas on tõestatud, et üksikute histoonide DNA metüülimise kõrvalekalded keskkonnategurite mõjul põhjustavad epigeneetilisi muutusi, mis võivad samuti olla selle patoloogia vallandajaks. Silmamuna struktuuride lõhenemine on embrüonaalse lõhe sulgemise rikkumise tagajärg 4-5 nädala jooksul pärast embrüo arengut. Kaasasündinud kahjustuse põhjuseks võib olla ema nakatumine tsütomegaloviirusega tiinuse varases staadiumis.

Erinevalt teistest vormidest võib iirisekoloboomi pärida nii autosoomselt dominantselt kui ka autosoomselt retsessiivselt. Autosoomne dominantne tüüp on seotud PAX6 geeni kahjustusega lokaliseerimisega 11. kromosoomi lühikeses käes. Autosomaalse retsessiivse ülekande muteerunud geeni tüüp ei ole kindlaks tehtud. Kui toimub 24-DEL, NT1353 deletsioon, kombineeritakse iirise lõhenemist reeglina mikroftalmiaga. Omandatud vormi arengut mõjutavad sellised tegurid nagu alkoholi kuritarvitamine ja hormonaalne tasakaalutus. Iridoretinaalne koloboom moodustub siis, kui 7. kromosoomi pika käe SHH geen on muteerunud, koorioretinaalne koloboom aga GDF6 8q22 või PAX6 11p13 geeni kahjustamisel. Nägemisnärvi pea, võrkkesta ja koroidi kombineeritud lõhenemise põhjus on SHH geeni mutatsioon, mis paikneb kromosoomil 7q36.

Omandatud päritolu silmalaugude koloboomi tekib sageli kudede nekroosi või traumaatiliste vigastuste armistumise tõttu. Seda patoloogiat võivad provotseerida ka operatsioonijärgsed defektid iridektoomia taustal koos iirise patoloogiliste neoplasmidega.

Koloboomi sümptomid

Kliinilisest vaatenurgast eristatakse oftalmoloogias iirise, võrkkesta, koroidi, optilise ketta, läätse ja silmalaugude koloboomi. Kõigi ülalnimetatud struktuuride kaasamisega patoloogilises protsessis areneb täielik koloboom, mille kahjustus on vähem ulatuslik - osaline. Lõhustamine võib olla ühepoolne või mõjutada mõlemat silma. Tüüpilisel kujul on defekt lokaliseeritud inferonasaalses kvadrandis, mis on tingitud silmakanali lõhe topograafiast. Ebatüüpilist koloboomi nimetatakse koos lokaliseerimisega nägemisorgani teistes osades. Kliinilised ilmingud sõltuvad haiguse vormist.

Iirise koloboomiga moodustub väljendunud kosmeetiline defekt, mis meenutab pirni või võtmeauku. Normaalse või vähese nägemisteravuse languse taustal ei suuda patsiendid reguleerida võrkkestale jõudvate valguskiirte hulka. Tulemuseks on valguse tajumise patoloogia. Kogu koroidi paksuse kahjustusega ühinevad skotoomi sümptomid (tumenevate piirkondade ilmumine silmade ette). Kahepoolne koloboom põhjustab nüstagmi arengut. Haigus võib esineda isoleeritult või olla üks Charge'i või Ecardi sündroomi ilmingutest.

Nägemisteravuse vähenemise määr nägemisnärvi koloboomi korral sõltub kahjustuse ulatusest. Isoleeritud defekti korral võib nägemine vastata normile, kombinatsioonis mikroftalmosega või teiste silmamuna struktuuride lõhenemisega on võimalik täielik pimedus. Enamik patsiente märgib kahelinägemist, pearinglust. binokulaarse nägemise häired strabismuse kujul. Sageli kaasneb haigusega areng kliiniline pilt lühinägelikku tüüpi astigmatism (nägemisteravuse langus, pildi moonutamine silmade ees). Patoloogia kaasasündinud vorm on sageli kombineeritud Goldenhari, Downi ja Edwardsi sündroomidega, samuti epidermise nevusiga.

Isoleeritud võrkkesta koloboomi iseloomustab varjatud kulg. Patsiendid kurdavad ainult sekundaarsete tüsistuste tekkimist rebendite kujul, millega kaasneb võrkkesta irdumine. Patoloogia pikaajaline olemasolu põhjustab veiste moodustumist. Anomaalia avaldub kliiniliselt silmade ees olevate tumenevate piirkondadena. Läätse lõhenemisel on häiritud selle murdumisfunktsioon, mis põhjustab erineva valguse murdumisega tsoonide teket. Kliiniliselt väljendub haigus astigmatismi sümptomitena. Silmalaugude koloboomiga kaasneb reeglina mittetäielik sulgumine, ripsmetega sidekesta trauma ja erosioonidefektide teke. Seda patoloogiat komplitseerib sageli sekundaarne konjunktiviit.

Koloboomi diagnoosimine

Koloboomi diagnoosimise meetodid sõltuvad haiguse vormist. Iirise koloboomi iseloomustab defekti ilmnemine pirni või võtmeaugu kujul, mis visualiseeritakse välise läbivaatuse käigus. Ultraheli biomikroskoopia läbiviimisel kaasneb kaasasündinud vormiga enamikul juhtudel tsiliaarse keha hüpoplaasia. Tsiliaarsed protsessid on tavapärasest lühemad ja laiemad. Kiudude juhuslikkus ja tsinni sideme struktuuri hägusus viitab selle alaarengule. Nägemisteravuse vähenemise aste määratakse visiomeetria meetodil.

Nägemisnärvi koloboomiga määratakse oftalmoskoopia abil selle läbimõõdu kerge suurenemine. Visualiseeritakse selgelt piiritletud servadega ümarad heledad lohud. B-režiimi ultraheli skaneerimine või kompuutertomograafia (CT) võib tuvastada sügavaid defekte silmamuna tagumises pooluses. Mõnel juhul näitab magnetresonantstomograafia (MRI) intrakraniaalse nägemisnärvi hüpoplaasiat. Pärast 20. eluaastat areneb sageli välja rhegmatogeenne võrkkesta irdumine. Progresseerudes patsientidel, kellel on nägemisnärvi pea patoloogilised depressioonid, määratakse MRI-ga makulaarse turse tunnused, mis sageli põhjustab rebenemist ja võrkkesta irdumist. Histoloogilisel uurimisel leitakse kontsentriliselt orienteeritud silelihaskiud.

Oftalmoskoopia ajal esinev soonkesta koloboom on valge moodustis, mille servad on karvastatud. Reeglina on defekt lokaliseeritud silmapõhja alumistes osades. Visomeetriaga määratakse lühinägelikkus. mille aste sõltub kahjustuse ulatusest. Biomikroskoopia korral on läätse koloboomil lõhe välimus, mis asub alumises sisemises kvadrandis. Patoloogia progresseerumine põhjustab läätse ekvaatori väljendunud deformatsiooni.

Koloboomi ravi

Koloboomi ravi taktika sõltub kahjustuse kujust ja ulatusest. Vikerkesta kerge lõhenemise ja nägemisorgani funktsiooni häirete puudumise korral ei ole kirurgiline sekkumine näidustatud. Nägemisteravuse vähenemisega on vaja teha kõhukelme, millele järgneb iirise servade õmblemine. Koloboomi edasise progresseerumise vältimiseks on soovitatav kollagenoplastika. Operatsiooni eesmärk on moodustada kollageenkarkass, mis takistab koloboomi progresseerumist.

Nägemisnärvi kahjustusega on laserkoagulatsioon näidustatud ainult patsientidele, kellel on tekkinud subretinaalne neovaskulaarne membraan. Vitrektoomia, millele järgneb võrkkesta laserkoagulatsioon, on soovitatav, kui nägemisteravus väheneb 0,3 dioptrini koos samaaegse maakula võrkkesta irdumisega. Lisaks on koorioretinaalse koloboomi ravimeetodiks endodrenaaž läbi vahemembraani koos võrkkesta edasise laserfotokoagulatsiooniga marginaalse tsooni ümber. Läätse väljendunud koloboomi korral on vaja see eemaldada, millele järgneb silmasisese läätse implanteerimine. Blefaroplastika abil kõrvaldatakse omakorda defekt lõhenenud silmalau kujul.

Prognoos ja ennetamine

Spetsiifilisi ennetusmeetmeid koloboomi arengu vältimiseks ei ole välja töötatud. Iirise koloboomi valguse tajumise häirete vältimiseks on soovitatav kasutada läbipaistva keskosaga võrkklaase või toonitud kontaktläätsi. Patsiendid, kellel on selle patoloogia esmased ilmingud, peavad kaks korda aastas läbima silmaarsti läbivaatuse koos kohustusliku silmapõhja visomeetria, biomikroskoopia ja oftalmoskoopiaga. Silmamuna struktuuride kerge lõhenemise korral on elu- ja töövõimeprognoos soodne. Ulatusliku kahjustuse võib komplitseerida nägemisteravuse täieliku langusega kuni täieliku pimeduseni, mis viib patsiendi puudeni.

Silma koloboomi

Silma alged tekivad embrüo arengu varases staadiumis: kolmandal nädalal on närvitoru peaotsas näha kahte silmamulli.

Pika ja keeruka nägemisorganite moodustumise protsess jätkub kogu raseduse ajal ega lõpe alati lapse sünni ajal, jäädes sageli tema esimestel elunädalatel.

Mitte alati ei lähe kõik plaanipäraselt: ebasoodsad välistegurid, geneetilised defektid, juhuslikud rikked viivad kaasasündinud arenguhäireteni. Nende hulka kuulub silma koloboomi.

data-ad-format="link">

Mis on koloboom?

Silma koloboom - silma erinevate osade ja selle lisandite kudede osade puudumine, mis esineb kõige sagedamini loote arengu ajal.

See viib silmakupi pilu ebaõige sulgumiseni, mis toimub 4-5 nädala pärast loote arengut.

Kahjustada võivad silma kõik osad, alates nägemisnärvist kuni silmalaugudeni. Väga sageli kaasneb sellega mikroftalmos - silmamuna suuruse järsk vähenemine, samuti silmasisese rõhu tõus.

traumaatiline koloboomi on palju vähem levinud kaasasündinud. Tavaliselt põhjustab see silmamuna mehaanilisi kahjustusi.

Mõnel juhul on see tingitud operatsioonist, mille käigus eemaldati kasvajast või nekrootilisest protsessist mõjutatud silma kuded.

Koloboomi tüübid ja tüübid

See on jagatud järgmisteks tüüpideks:

  • Iirise koloboomi- selle defekti kõige levinum tüüp. Oma kaasasündinud vormiga on pupill tavaliselt tilga või võtmeaugu kujuga. Pupilli lihaste funktsioonid on säilinud, see reageerib valgusele, seetõttu ei pruugi väikese defekti korral nägemine halveneda. Omandatud koloboomiga õpilase sulgurlihas enamasti ei tööta.
  • Koroidaalne koloboom- silma soonkesta osa puudumine.
  • Tsiliaarse keha koloboom kahjustab akommodatiivse aparatuuri tööd ja viib nägemiskahjustuseni.
  • Läätse ja nägemisnärvi koloboomi esineb palju harvemini kui muud vormid. See mõjutab negatiivselt nägemist, millega kaasneb strabismus.
  • Coloboma silmalaud mõjutab tavaliselt alumist silmalaugu, millel on märkimisväärne defekti suurus silmamuna võib kuivada, mis on täis sarvkesta haavandeid ja muid sekundaarseid haigusi.
  • Erinevat tüüpi kaasasündinud koloboomid esinevad sageli samaaegselt. Ta võib olla nagu ühepoolne. nii ja kahepoolsed .

    Kui silma vikerkesta ja teiste silma kudede pilulaadne defekt paikneb selle alumises osas, nina küljelt, siis nimetatakse koloboomiks. tüüpiline. kui selle lokaliseerimine on erinev - ebatüüpiline .

    Laotamine

    See on üks haruldasi ehk harvaesinevaid defekte ja seda esineb ühel vastsündinul kümnest tuhandest. Haigust ei seostata ema rassi ja vanusega.

    Põhjused

    Traumaatilise koloboomi põhjus, nagu nimigi ütleb, on silma kudede kahjustus. Kaasasündinud koloboomi võib tekkida allpool kirjeldatud põhjustel.

    Süsteemsed väärarengud

    Downi, Patau ja Edwardsi sündroomide, osaliste trisoomiate, basaalentsefalotseeli, fokaalse naha hüpoplaasia, aga ka sündroomide CHARGE ja COACH all ning mõnede teiste puhul esineb kõige sagedamini nägemisnärvi koloboomi.

    Kahjulikud mõjud embrüole

    Koloboomi ja muude näo deformatsioonidega, nagu suulaelõhe, huulelõhe, hüpertelorism, on palju suurem emadel, kes:

  • raseduse varajases staadiumis tarvitasid nad alkoholi, narkootilisi aineid (eriti kokaiini, millel on tugev teratogeenne toime);
  • olid nakatunud tsütomegaloviiruse infektsioon mille tagajärjeks on loote emakasisene infektsioon.
  • geneetiline mutatsioon

    Calaboom võib areneda vanematelt päritud või de novo tekkiva geneetilise mutatsiooni tagajärjel.

    Pärilik koloboom kandub edasi autosomaalselt dominantselt ehk haiguse tekkeks piisab ühest kahjustatud geeni eksemplarist.

    Kuid kuna erinevatel inimestel võib defekti suurus varieeruda, ei tea haige vanem mõnikord, et tal on koloboomi: väike sälk silma kudedes pole ilma läbivaatuseta märgatav ja sellel puuduvad sümptomid.

    Äärmiselt haruldane X-seotud pärilikkusega koloboom. Tema geen kandub edasi samamoodi nagu hemofiilia ja teiste naiskromosoomiga seotud haiguste geen: haige isa annab defekti edasi tervele kandjatütrele, kelle pojad omakorda haigestuvad 50% tõenäosusega.

    Sümptomid ja diagnoosimismeetodid

    Iirise koloboom on haigus, mis on tavaliselt palja silmaga nähtav, nagu ka silmalaugude defektid. Kuid selle muud sordid ei pruugi olla nii ilmsed, maskeerides teiste silmahaigustega. Millised on koloboomi sümptomid?

    1. Iirise kahjustuse korral jääb paljudel juhtudel ainsaks sümptomiks kosmeetiline defekt deformeerunud pupillina, mille väikese pindalaga ei kannata nägemisorgani funktsioonid. Kuid suure defektiga, mis mõjutab õpilase sulgurlihast, halveneb patsiendi nägemine eredas valguses ja pimedas oluliselt.
    2. Kooroidi koloboomiga on võrkkesta toitumine häiritud, mis viib skotoomini - "pimeala", mis haarab osa nägemisväljast. Selle mõõtmed on seotud puuduva koepiirkonna mõõtmetega.
    3. Tsiliaarse keha koloboom avaldub majutushäiretena. kaugnägelikkus - patsiendil on lihtsam keskenduda kaugetele objektidele, mitte neile, mis on lähedal.
    4. Nägemisnärvi koloboomiga täheldatakse skotoomi, samuti majutushäireid ja strabismust.
    5. Läätse koloboomil on astigmatismiga sarnased sümptomid, mis on tingitud läätse loomuliku sfäärilise kuju kadumisest.
    6. Silma sügavate kudede defektide tuvastamiseks on vajalik selle kompleksne uurimine, sealhulgas oftalmoskoopia, refraktomeetria ja biomikroskoopia.

      Diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi atroofiliste fookustega, mis tulenevad toksoplasmoosi infektsioonist, degeneratiivsest lühinägelikkusest.

      Ravi

      Ainus viis silma koloboomi ravimiseks on kirurgiline. Kudede defekti on võimatu kõrvaldada ravimite või füsioteraapia abil.

      Siiski ei ole kõigil juhtudel vaja operatsiooni teha: väikese iirise koloboomiga, mis ei mõjuta patsiendi nägemist, ei ole vaja silma sattuda traumaatilisele ja keerulisele välisele sekkumisele.

      Selleks, et deformeerunud pupill ei tõmbaks tähelepanu, värviline kontaktläätsed, kerge fotofoobiaga – selge ilmaga tumedad prillid.

      Juhtudel, kui iiriselõhe mõõtmed on piisavalt suured, lõigatakse selle servad välja, seejärel tõmmatakse need kokku ja õmmeldakse, et moodustada normaalse suurusega pupill.

      Sarnaselt ravitakse ka silmalau koloboomi. Pärast üsna lihtsat operatsiooni taastatakse silmalau kaitsefunktsioon täielikult.

      Läätse koloboomiga, nagu ka teiste defektidega, asendatakse see kunstläätsega. Kaasaegsed implantaadid ei jää oma murdumisomaduste poolest kuidagi alla terve silma läätsele ja mõned neist on võimelised kohanduma.

      koloboomi visuaalne silm ja koroidi ei ravita: nende vormide poolt mõjutatud silma närvi- ja vaskulaarseid kudesid on võimatu taastada.

      Juhtudel, kui koloboomi kombineeritakse teiste silmahaigustega või see mõjutab nende vahetut funktsiooni, peaks ravi olema kõikehõlmav.

      Kui silmalau koloboomi taustal tekib kuiva silma sündroom, vajab patsient pisaratilku, glaukoomi korral on vaja võtta silmasisest rõhku vähendavaid ravimeid, nägemise vähenemisega määrab spetsialist sobiva dioptri arvuga prillid või läätsed. , ja võrkkesta irdumise korral on koloboomi ümber fotokoagulatsiooni protseduur kohustuslik.

      Säilitusravina on lubatud kasutada multivitamiinide komplekse, luteiini, silmade seisundit soodsalt mõjutavaid ürte, näiteks mustikalehti, sipuli, kummelit, pärna.

      Taimsed ravimid on praktiliselt ohutud, kuid koloboomi korral ei saa nad patsiendi seisundit radikaalselt muuta.

      Ärahoidmine

      Kaasasündinud koloboomi ennetavad meetmed viitavad peamiselt lapseootel ema käitumisele raseduse ajal. Teratogeensete ainete keeldumine vähendab oluliselt selle arengu tõenäosust lootel nii iseseisva haigusena kui ka kompleksse väärarengu osana. Kuid see ei kindlusta päriliku koloboomi ega juhusliku mutatsiooni vastu.

      Prognoos

      Koloboomi prognoos on soodne, iseenesest ei ohusta see patsiendi tervist ja elu. Teised defektid, mida täheldatakse märkimisväärsel osal koloboomi põdevatest inimestest, võivad olla ohtlikud.

      kaasasündinud iirise koloboom

      tõlge inglise keelest

      Iiris on koroidi osa, mis asub läätse ees. See sisaldab pigmenti melaniini, mille kogus määrab silmade värvi. Koertel on silmad tavaliselt pruunid või sinine värv, kassidel - pruun, sinine, roheline või kollane (kuldne). Iirise keskel olev ümmargune must auk on pupill. Selle läbimõõt võib muutuda erinevates valgustingimustes, nagu kaamera ava. Ereda valguse korral pupill aheneb, hämaras ja pimedas pupill laieneb. Pupilli ülesanne on reguleerida silma võrkkesta suunas liikuvate valguskiirte hulka.

      Mis on koloboom?

      Mõiste coloboma tuleb kreeka sõnast koloboma, mis tähendab lühendamist, lühendamist. Koloboom on vikerkesta defekt, mille puhul osa vikerkest puudub või on väga õhuke. Visuaalselt on see iirises asuv must auk, mis asub reeglina pupilli all (võrreldes kella sihverplaadiga, siis umbes kell 6) ja meenutab kujult pirni või võtmeauku. Defekti suurus on erinev. Oluliste defektide korral näeb õpilase serv välja ebaühtlane, sälkudega. Täiendavad reguleerimata augud iirises lasevad liigset valgust silma, mistõttu loom kissitab ja kissitab silmi.

      Defekt on tavaline austraalia lambakoertel (aussiel) ja basenjistel.

      Coloboma on iirise arengu kaasasündinud defekt. Enamik kaasasündinud kolomba juhtumeid on geneetiliselt määratud. Sellise defektiga loomi ei lubata aretada. Kui ostate tõupuhta kutsika ülaltoodud tõugudest, küsige kasvatajalt mõlema vanema silmakontrolli tulemuste põhjal väljastatud tunnistust.

      Kui teil on endiselt kahtlusi, pöörduge silmaarsti poole. Arst uurib hoolikalt lapse iirist, seejärel tilgutab pupilli laiendavat ravimit ja uurib veel kord hoolikalt silma. Mida varem kutsikat arstile näitate, seda tõenäolisem on koloboomi avastamine, kuna defekte on lihtsam tuvastada, kui kutsika iiris on heledat värvi.

      Coloboma ja osake "EI"

      Iirise koloboom on suhteliselt levinud, kuid:

    7. EI mõjuta nägemisteravust
    8. EI too kaasa muid haigusi
    9. See EI OLE ohtlik, kuid sellega seotud probleemid (läätse, võrkkesta koloboomid, katarakt jne) võivad põhjustada nägemishäireid. Mõned haigused on ravitavad.
    10. EI mõjuta koera tööomadusi, näiteks kui räägime lambakoertest
    11. EI ravitud.
    12. Oluliste defektide korral tuleb looma kaitsta ereda valguse eest. Arstid soovitavad kaitsta oma lemmiklooma silmi päikesepaistelistel päevadel loomaspetsiifiliste päikeseprillidega (saadaval Internetis), et aidata vältida kissitamist. Kuid on ilmne, et see on "maitse" küsimus ja mitte iga koer ei nõustu "moemeheks" saama. Mis puudutab kasse, siis enamik neist keeldub kindlalt prille kandmast. Aga kõige jaoks on esimene kord.

    Mis on koloboom? See on oftalmoloogiline haigus, mille puhul osa silma membraanist puudub. Meditsiinipraktikas on kõige levinum iirise koloboomi. Reeglina on see emakasisese arengu kaasasündinud anomaalia, kuid on ka omandatud koloboomi juhtumeid.


    Seda haigust iseloomustab võrkkesta, vikerkesta, silmalau või nägemisnärvi lõhenemine. Igat tüüpi koloboomide üldised kliinilised ilmingud on samad: nägemise vähenemine, valu silmades.

    Põhjused

    Koloboomi arengu põhjused jagunevad esinemisaja alusel tüüpideks:

    • kaasasündinud koloboom, kui nägemissüsteemi alged on mõjutatud emakasisese arengu faktoritest, mille tagajärjel embrüonaalne lõhe silmakupas ei sulgu korralikult;
    • omandatud - areneb silmamuna vigastuste või mõne silma struktuuri nekroosi (surma) tagajärjel, on ka kirurgilise sekkumise tagajärjel tekkinud koloboomi juhtumeid.

    Ka järgmised on erinevad kliinilised vormid kolobom:

    • kahepoolne ja ühepoolne, sõltuvalt sellest, kas üks või mõlemad silmad on kahjustatud;
    • täielik ja mittetäielik (esimese vormi korral on defekt märgitud iirise kõigis kihtides ja mittetäielikuga - ainult üksikutes kihtides).

    Sümptomid

    Haiguse ilmingud on põhjustatud silma selle osa kahjustusest, kus tekkis lõhenemine. Silma koloboomi sümptomid on järgmised:

    • omandatud silmakoloboomiga ei saa õpilane kokku tõmbuda sulgurlihase osa kahjustuse tõttu;
    • vikerkesta kahjustust iseloomustab pimedus, mida ei tohiks segi ajada täieliku pimedusega, kuna patsiendil säilib nägemine, kui silmad on häiritud vastuvõetud valguse hulga reguleerimisel;
    • juures kaasasündinud haigus koloboma väheneb koos õpilasega, kuid ilma normaalseid suurusi võtmata;
    • palja silmaga nähtav kosmeetiline defekt;
    • tsiliaarse keha kahjustust iseloomustab see, kui patsient kaebab raskusi läheduses asuvate objektide äratundmisel;
    • koroidne koloboom näib olevat kahjustatud ala olemasolu, kus puudub võrkkesta toitumist häiriv koroid;
    • sarnane kliiniliste ilmingute poolest võrkkesta kahjustusega, kuna selles kohas areneb skotoom;
    • kui lääts on kahjustatud, tekivad puuduvasse piirkonda erineva murdumisvõimega alad;
    • silmalau koloboom ei kahjusta nägemisfunktsiooni, kuid on veel üks probleem - silma oluline nähtav defekt.

    Coloboma lastel

    Koloboomi diagnoositakse sageli imikutel esimestel elukuudel, kui ema märkab kahtlast auku lapse vikerkestas või arvab, et pupillid on ebatavalise kujuga. Sel juhul on soovitatav külastada silmaarsti, eelistatavalt lastearsti.

    Silmakoloboomide põhjused lastel on palju:

    • kaasasündinud Downi sündroom, Edwards;
    • basaalne entsefalotseel;
    • naha fokaalne hüpoplaasia.

    Kõnealuste probleemidega laste saamise tõenäosus on palju suurem nendel naistel, kes:

    • oli nakatunud tsütomegaloviiruse infektsiooniga, mille tagajärg on sündimata lapse emakasisene infektsioon;
    • peal varajane tähtaeg tarvitasid raseduse ajal narkootikume või alkoholi.

    On mitmeid koloboomi arengu juhtumeid geneetilise mutatsioonina.

    Liigid

    Koloboomid jagunevad tüüpideks, mis määratakse kindlaks kahjustuse asukoha järgi:

    • iiris - patoloogia tuvastatakse kõige sagedamini, defekt on pirnikujuline ja asub iirise alumises osas;
    • koroid - silmamuna soonkesta defekt;
    • nägemisnärv, lääts - haruldased kahjustuste tüübid, mis väljenduvad nende elundite osade puudumises või nende deformatsioonis;
    • võrkkesta koloboom - puudub elundi osa, mis häirib akommodatiivse nägemisaparaadi tööd;
    • silmalaud - patoloogia avaldub alumise silmalau kolmnurkse lõikena.

    Levimusastme järgi jagunevad silmade koloboomid:

    • isoleeritud, kui mõjutatud on ainult üks konkreetne osakond ja seda ei kombineerita muude patoloogiliste näovigastuste ja -haigustega;
    • kombineeritud, millesse on kaasatud mitu silma osa;
    • läbitungiv, kui hävitavasse protsessi on kaasatud kõik silmade limaskestad.

    Diagnostika

    Koloboomid diagnoositakse edukalt visuaalse uurimisega, sest iseloomulik defekt on selgelt nähtav. Peamine sümptom on nägemisorgani iirise pirnikujuline defekt, mille lai osa on suunatud ülespoole, kitsas allapoole. Meenutab sellist kõrvalekallet võtmeaugu välimusest.

    On meetodeid, mis aitavad seda diagnoosi usaldusväärselt kindlaks teha:

    • biomikroskoopia - pilulambi kasutamisel uurivad nad väga põhjalikult eesmine osa silmad ja tuvastada vikerkesta mikroskoopilised kahjustused ning hinnata ka läätse konfiguratsiooni;
    • oftalmoskoopia - kasutades seda meetodit uuritakse silmapõhja, kus soonkesta kahjustused tuvastatakse võrkkesta heledate alade kujul ilma veresoonte võrguta, selliste alade piirid on selged ja märgistatud mööda servi;
    • perimeetria on nägemisväljade uuring, mille käigus määratakse nägemisväljade kaotus (veised) võrkkesta verevarustuse rikkumise tõttu;
    • histoloogiline uuring - tuvastada patoloogilised muutused nägemisorganite silelihaskiud.

    Koloboomi ravi

    Kui vikerkesta kahjustus on väike ja veel praktiliselt ei avaldu, siis on võimalik haigust mitte ravida: maha suruda. esmased sümptomid on vaja piirata läbiva valguse hulka ja heledust.

    Sel juhul on soovitatav kanda võrkprille ja toonitud kontaktläätsi, millel on läbipaistev keskosa. Visuaalse funktsiooni olulise rikkumisega on operatsioon võimalik. Kell kirurgiline sekkumine defekti kohal olevale servale tehakse sisselõige ja seejärel õmmeldakse iirise servad kokku, tõmmatakse need kokku.

    kollagenoplastika

    Seda meetodit kasutatakse sellise koloboomi defekti raviks nagu lühinägelikkus. Protseduur näeb välja selline: kollageenitaolisest ainest luuakse kunstlik raamistik, et vältida silmamuna suurenemist.

    Koroidaal- ja nägemisnärvi koloboomidel puudub hetkel piisav ravi, sest nägemisnärv on närvikude, mida pole veel meetodite ja meetoditega asendatud. Ka koroid ei kuulu siirdamisele, kuna seda esindavad väikesed anumad.

    Blefaroplastika

    Üks tõhusamaid kirurgilised meetodid silmalau koloboomi kõrvaldamine - blefaroplastika. Sellise abiga asendatakse patsiendi lääts silmasisese kunstläätsega, mis on nii kvaliteetne, et on võimeline kohanduma.

    Esimeste haigussümptomite ja nägemise kõrvalekallete ilmnemisel on hädavajalik külastada arsti diagnoosimiseks, et alustada koloboomi ravi võimalikult kiiresti. Ainult nii saab välistada tüsistuste teket, mille ravi on palju problemaatilisem ja kulukam.

    Prognoos

    Praegu ei ole konkreetseid meetmeid koloboomi esinemise vältimiseks, kuid neid on tõhusad meetodid ja viise, kuidas aidata patsiente normaalseks eluks. Kui nägemisorganite kerge kahjustuse korral järgitakse kõiki ettevaatusabinõusid, siis haigus ei edene. Vastasel juhul viib see täieliku pimeduseni.

    Iirise koloboom on oftalmoloogiline haigus, mida iseloomustab sarvkesta membraani mõne osa puudumine iirise piirkonnas. Sel juhul võrkkest, iiris ja lõhenevad.

    Haiguse vormi järgi eristatakse koloboomi:

    • Ühepoolne - ühel silmal;
    • Kahepoolne - kahel silmal;
    • Täielik - iirise kõigi kihtide anomaalia;
    • Mittetäielik - mõlema kihi struktuuri rikkumine;
    • Tüüpiline - lokaliseeritud iirise alumises-nasaalses ruudus;
    • Ebatüüpiline - lokaliseeritud teistes silmamuna piirkondades.

    Samuti jagunevad iirise koloboomid levimusastme järgi kolme tüüpi:

    • Isoleeritud - mõjutab ühte silmamuna osa, ei ühine teiste näo ja silmade patoloogiate või vigastustega;
    • Kombineeritud - mõjutab mitut osakonda;
    • Läbistav – laieneb kõikidele silma osakondadele ja kihtidele.

    See anomaalia on tavaliselt kaasasündinud ja areneb lootel emaüsas.

    Ainult erandjuhtudel tekib omandatud koloboomi.

    Kaasasündinud patoloogia areneb välistegurite mõju tõttu lootele. Ema kehas esinevate rikete tõttu rikutakse embrüonaalse lõhe kitsendamise algoritmi silmakambris. Ema organismi talitlushäired, nagu ka koloboom ise, võivad olla pärilikud ja edasi kanduda autosoomselt dominantselt ja autosoomselt retsessiivselt.

    Omandatud koloboom areneb silmakahjustuse või mõne selle struktuuri nekroosi tagajärjel. Samuti võib põhjus olla ebaõnnestunud kirurgiline sekkumine.

    Iirise koloboomi sümptomid

    Sümptomid on alati samad: ähmane nägemine ja valu kahjustatud silmas.

    Omandatud patoloogiaga ei tõmbu õpilane kokku sulgurlihase kahjustuse tõttu. Selle tulemusena kannatab patsient nn pimeduse all, mille puhul silm ei suuda reguleerida saadava valguse hulka ja intensiivsust.

    Valgusvoog sõna otseses mõttes pimestab inimest. Kaasasündinud koloboomiga patsientidel väheneb kahjustatud pupill, kuid see ei omanda siiski normaalset suurust. See mõjutab ka valguse tajumist ja põhjustab tõsist ebamugavust.

    Majutus on sageli häiritud – inimene ei suuda kiiresti kohaneda kõnealuste objektide kauguse muutumisega. Võib areneda. iseloomulik sümptom on ka kosmeetiline defekt, mis on juba esmapilgul selgelt näha.

    Pupillid on tugevalt deformeerunud ja suurenevad. Defekt näeb välja nagu pirnikujuline auk pupilli kohas. Kõige sagedamini asub selle lai osa ülaosas ja kitsendamine on suunatud allapoole. Eriti rasketel juhtudel täheldatakse iirise nihkumist.

    Iirise koloboomi lastel

    See vastsündinutel diagnoositud patoloogia võib olla märk muust, mitte vähem rasked haigused: Downi sündroom, basaalentsefalotseel.

    Lastel on nende haiguste tekke tõenäosus palju suurem järgmistel juhtudel:

    • Naine oli raseduse ajal nakatunud tsütomegaloviiruse infektsiooniga. Samal ajal oli loode nakatunud;
    • Raseduse varases staadiumis võttis rase naine narkootikume ja alkoholi;
    • On haruldane geneetiline mutatsioon, mis ei sõltu naise tervislikust seisundist ja elustiilist.

    Iirise koloboomi diagnoosimine

    Arst saab teha esialgse diagnoosi pärast esimest visuaalset kontrolli. See aga nõuab täiendavat diagnostikat, et selgitada välja kahjustuse aste ja riskid patsiendi nägemisele. Ta saadetakse uuringule, mis hõlmab:

    • Biomikroskoopia on meetod, mis nõuab. Arst uurib silma eesmist osa väga üksikasjalikult ja tuvastab vikerkesta kahjustused. Meetod on üsna täpne, seega saab määrata isegi mikroskoopilisi defekte. Samal ajal hinnatakse objektiivi konfiguratsiooni.

    • – inimese silmapõhja seisundi kontrollimine
    • - nägemisvälja uurimine koos sellest pimedate alade kadumise määramisega. Tehnika võimaldab tuvastada kariloomade olemasolu
    • Histoloogiline analüüs - pahaloomuliste muutuste tuvastamine nägemisorgani silelihaste kudedes.

    Iirise koloboomi ravi

    Koloboomile pole meditsiinilist ravi. Ta laenab ainult ennast kirurgiline ravi. Kui haigus ei avaldu ja auk on väike, ei ole operatsioon vajalik, kuid selline patsient vajab regulaarset silmaarsti jälgimist.

    Arst määrab sel juhul võrkprillide ja kontaktläätsede kandmise, mis on kogu pinna ulatuses tumenenud väikese läbipaistva keskusega.

    Läätsed jäljendavad tervet silma ja normaalse suurusega pupilli, et vähendada silmamuna siseneva valguse hulka. Võrkklaasid täidavad sama funktsiooni.

    Eriti oluline on neid seadmeid õues kanda, kuna päike ja liigne ultraviolettkiirgus mõjuvad negatiivselt isegi tervetele silmadele.

    Kui vastsündinul diagnoositakse kaasasündinud koloboom, ei ole vaja ka operatsiooni. Silmaarst peab lapse esimesel eluaastal kontrollima beebi nägemisteravust, refraktsiooni, tegema oftalmoskoopiat ja biomikroskoopiat. Pärast seda tehakse kindlaks vajadus ilukorrektsiooni või plastilise korrektsiooni operatsiooni järele. Need manipulatsioonid viiakse läbi koolieelses ja koolieas.

    Kavandatavas videos näete, kuidas iirise plastilist operatsiooni tehakse:

    Nähtava kosmeetilise defekti kõrvaldamiseks tuleks kanda dekoratiivseid kontaktläätsi, mida tavaliselt kasutatakse silmade värvi muutmiseks. Kombineeritud ja läbitungiva koloboomiga on näidustatud operatsioon.

    Kirurg teeb sisselõike piki limbuse serva koloboomi kohal. Seejärel viib ta õrnalt iirise servad üksteisele lähemale ja ühendab need omavahel. Seega läheneb pupilli suurus loomulikule, mis võimaldab inimese nägemist normaliseerida.

    Kollageenplastika on näidustatud patsientidele, kellel on koloboomi tõttu tekkinud lühinägelikkus. Operatsiooni käigus luuakse kunstlikust kollageenitaolisest ainest tugev raam. See on vajalik, et vältida silma sarvkesta suurenemist. Seega kaob koloboomi suurenemise oht koos sarvkestaga.

    Mõnele patsiendile määratakse vähem traumaatiline sekkumine, mille käigus tehakse tunneli sisselõiked. Kuid sellise operatsiooni olemus on ka õpilase suuruse normaliseerimine.

    Haiguse prognoos

    Meditsiin ei ole siiani välja töötanud meetmeid koloboomi kordumise vältimiseks. Arstidel on aga tõhusaid viise aidata patsientidel säilitada kõrget elukvaliteeti.

    Kui järgite neid meetmeid, siis patsiendi seisund ei halvene. Peale operatsiooni tuleks vältida ka pikaajalist päikese käes viibimist, kanda läätsi, tumedaid või võrkprille.

    Parem on keelduda ruumides liiga eredast valgustusest. Vastasel juhul võib nägemisteravus uuesti halveneda, mis viib järk-järgult täieliku pimeduseni.

    Kaasasündinud koloboomiga väikelaste nägemise jaoks ei ole ere valgus nii hävitav, kuid seda on parem piirata nii palju kui võimalik, kuni täpne diagnoos on tehtud ja uuring tehtud. Sellisel juhul on patsiendi vanusest tulenevate seadmete kandmine võimatu.

    Iirise koloboom ei kujuta endast tõsist ohtu inimese elule isegi kõige arenenumatel ja hävitavamatel etappidel. Selle haiguse tõttu kaotatud nägemine pole aga enam taastuv.