Göz kolobom: görünüm fotoğrafı, nedenleri, tedavi yöntemleri. İris kolobomu: nedir, belirtileri ve tedavisi Konjenital iris kolobomu

- Bu, iris, retina, koroid, optik sinir veya göz kapağının izole veya birlikte ayrılması ile karakterize polietiyolojik bir hastalıktır. Kolobomun tüm formlarının ortak klinik belirtileri görme keskinliğinde azalma, gözlerde ağrı hissi ve astenopik şikayetlerdir. Spesifik tanı lezyonun tipine bağlıdır ve şunları içerebilir: dış muayene, vizometri, oftalmoskopi, biyomikroskopi, B-modu ultrason, CT, MRI. Kolobom için konservatif tedaviler geliştirilmemiştir. Cerrahi taktikler hastalığın şekline bağlıdır ve peritomi, kollajenoplasti, lazer pıhtılaşması, vitrektomiyi içerebilir.

Genel bilgi

Coloboma, edinilmiş veya doğuştan patoloji yapılarının tamamen veya kısmen bölünmesiyle kendini gösteren görme organı. Koloboma terimi, Walter tarafından 1821'de tanıtıldı ve Yunanca'dan çevrilerek "eksik parça" anlamına geliyor. Popülasyondaki kolobom sıklığı, 10.000 yenidoğanda yaklaşık 0.5-0.7'dir. İstatistiklere göre, tüm formlar arasında en yaygın olanı iris kolobomudur (1: 6000). Aynı sıklıkta patoloji erkekler ve kadınlar arasında görülür. Koroidin doğuştan ayrılması, körlük ve görme bozukluğunun nedenlerinden biridir. çocukluk. Hastalık en çok Çin (7.5:10.000), ABD (2.6:10.000) ve Fransa'da (1.4:10.000) görülmektedir.

Nedenler

Konjenital kolobom, ağırlıklı olarak otozomal dominant kalıtım tarzı olan genetik olarak belirlenmiş bir hastalıktır. PAX6 genindeki değişken mutasyonlar, kolobom dahil olmak üzere çok sayıda göz kusuru ile ilişkilidir. Aynı zamanda, çevresel faktörlerin etkisi altında bireysel histonların DNA metilasyon anormalliklerinin de bu patoloji için tetikleyici olabilecek epigenetik değişikliklere yol açtığı kanıtlanmıştır. Göz küresinin yapılarının ayrılması, 4-5 haftalık embriyonik gelişimde embriyonik fissürün kapanmasının ihlalinin bir sonucudur. Konjenital bir lezyonun nedeni, annenin gebeliğin erken evrelerinde sitomegalovirüs ile enfeksiyonu olabilir.

Diğer formlardan farklı olarak, iris kolobom hem otozomal dominant hem de otozomal resesif olarak kalıtsal olabilir. Otozomal dominant tip, kromozom 11'in kısa kolunda lokalizasyon ile PAX6 geninde hasar ile ilişkilidir. Otozomal resesif geçişte mutasyona uğramış genin türü belirlenmemiştir. 24-DEL'in silinmesi durumunda, NT1353 meydana geldiğinde, irisin bölünmesi, kural olarak, mikroftalmi ile birleştirilir. Edinilen formun gelişimi, alkol kötüye kullanımı ve hormonal dengesizlik gibi faktörlerden etkilenir. İridoretinal kolobom, kromozom 7'nin uzun kolunun SHH geni mutasyona uğradığında oluşurken, koryoretinal koloboma, GDF6 8q22 veya PAX6 11p13 geni hasar gördüğünde oluşur. Optik sinir başı, retina ve koroidin birleşik bölünmesinin nedeni, kromozom 7q36'da lokalizasyonu olan SHH geninin bir mutasyonudur.

Edinilmiş orijinli göz kapaklarının kolobomu genellikle travmatik yaralanmalarda doku nekrozu veya yara izi nedeniyle oluşur. Bu patoloji, irisin patolojik neoplazmaları ile iridektominin arka planına karşı postoperatif kusurlarla da tetiklenebilir.

Kolobom belirtileri

Klinik açıdan, oftalmolojide, iris, retina, koroid, optik disk, lens ve göz kapaklarının kolobomları ayırt edilir. Yukarıdaki tüm yapıların patolojik sürece dahil edilmesiyle, daha az kapsamlı bir lezyon - kısmi ile tam bir kolobom gelişir. Bölünme tek taraflı olabilir veya her iki gözü de etkileyebilir. Tipik bir formda, kusur, optik kanal fissürünün topografyasına bağlı olarak alt nazal kadranda lokalizedir. Atipik kolobom, görme organının diğer bölümlerinde lokalizasyon ile denir. Klinik belirtiler hastalığın şekline bağlıdır.

İrisin kolobomunda, armut veya anahtar deliğine benzeyen belirgin bir kozmetik kusur oluşur. Görme keskinliğinde normal veya hafif bir azalmanın arka planına karşı, hastalar retinaya ulaşan ışık ışınlarının miktarını düzenleyemezler. Sonuç, ışık algısının bir patolojisidir. Koroidin tüm kalınlığının yenilgisiyle, skotomun semptomatolojisi birleşir (gözlerin önündeki karartma alanlarının görünümü). Bilateral kolobom, nistagmus gelişimine yol açar. Hastalık izole olarak ortaya çıkabilir veya Charge veya Ecardi sendromlarının belirtilerinden biri olabilir.

İzole bir retinal kolobom, gizli bir seyir ile karakterize edilir. Hastalar sadece retina dekolmanı ile birlikte yırtılma şeklinde ikincil komplikasyonların gelişmesinden şikayet ederler. Patolojinin uzun süreli varlığı sığır oluşumuna yol açar. Anomali klinik olarak gözlerin önündeki karartma alanları ile kendini gösterir. Lens bölündüğünde, kırma işlevi bozulur ve bu da farklı ışık kırılmalarına sahip bölgelerin oluşumuna neden olur. Klinik olarak, hastalık astigmatizma semptomları ile kendini gösterir. Göz kapaklarının kolobomuna kural olarak eksik kapanma, kirpiklerle konjonktiva travması ve aşındırıcı kusurların gelişimi eşlik eder. Bu patoloji genellikle ikincil konjonktivit ile komplike hale gelir.

Kolobom teşhisi

Koloboma teşhisi için yöntemler, hastalığın şekline bağlıdır. İrisin kolobomu, dış muayene sırasında görselleştirilen bir armut veya anahtar deliği şeklinde bir kusurun ortaya çıkması ile karakterize edilir. Ultrason biyomikroskopisi yapılırken, çoğu durumda konjenital forma siliyer cismin hipoplazisi eşlik eder. Siliyer süreçler normalden daha kısa ve daha geniştir. Liflerin rastgeleliği ve zinn ligamanın yapısının bulanıklığı, az gelişmiş olduğunu gösterir. Görme keskinliğindeki azalmanın derecesi vizyometri yöntemi ile belirlenir.

Optik sinirin kolobomunda, oftalmoskopi ile çapında hafif bir artış belirlenir. Açıkça tanımlanmış kenarları olan yuvarlak hafif çöküntüler görselleştirilir. B modunda ultrason tarama yöntemi veya CT tarama(CT) göz küresinin arka kutbundaki derin kusurları tespit edebilir. Bazı durumlarda, manyetik rezonans görüntüleme (MRI), kafa içi optik sinirin hipoplazisini ortaya çıkarır. 20 yaşından sonra yırtıklı retina dekolmanı sıklıkla gelişir. Optik sinir başında patolojik çöküntüleri olan hastalarda progresyonla birlikte, sıklıkla yırtılmaya ve retina dekolmanına yol açan maküler ödemin MRG belirtileri belirlenir. histolojik inceleme konsantrik olarak yönlendirilmiş düz kas liflerini ortaya çıkarır.

Oftalmoskopi sırasında koroidin kolobomu bir oluşumdur. Beyaz renk tırtıklı kenarlı. Kural olarak, kusur, fundusun alt kısımlarında lokalizedir. Visometri ile, derecesi lezyonun hacmine bağlı olan miyopi belirlenir. Biyomikroskopi ile lens koloboma, alt iç kadranda bulunan bir bölünme görünümüne sahiptir. Patolojinin ilerlemesi, lens ekvatorunun belirgin bir deformasyonuna yol açar.

Kolobom tedavisi

Kolobomu tedavi etme taktikleri lezyonun şekline ve boyutuna bağlıdır. İrisin hafif bir şekilde ayrılması ve görme organının işlevinin ihlal edilmemesi ile cerrahi müdahale endike değildir. Görme keskinliğinde bir azalma ile peritomi yapmak ve ardından irisin kenarlarını dikmek gerekir. Kolobomun daha fazla ilerlemesini önlemek için kollajenoplasti önerilir. Ameliyatın amacı, kolobomun ilerlemesini önleyen bir kolajen iskelesi oluşturmaktır.

Optik sinire zarar veren lazer pıhtılaşması, yalnızca subretinal neovasküler membran oluşumu olan hastalar için endikedir. Vitrektomi ve ardından retinanın lazer pıhtılaşması, eşlik eden maküler retina dekolmanı ile görme keskinliği 0,3 diyoptriye düştüğünde önerilir. Ek olarak, koryoretinal kolobom tedavisinin yöntemi, retinanın marjinal bölge çevresinde daha fazla lazer fotokoagülasyonu ile ara membrandan endodrenajdır. Lensin belirgin bir kolobomuyla, onu çıkarmak ve ardından bir göz içi lensi implantasyonu yapmak gerekir. Buna karşılık, blefaroplasti yardımı ile göz kapağının yarılması şeklindeki bir kusur ortadan kaldırılır.

Tahmin ve önleme

Kolobom gelişimini önlemek için özel önleyici tedbirler geliştirilmemiştir. İris kolobomunda ışık algılama bozukluklarını önlemek için, şeffaf merkezli mesh gözlük veya renkli kontakt lens kullanılması önerilir. Bu patolojinin birincil belirtileri olan hastalar, zorunlu vizometri, biyomikroskopi ve fundus oftalmoskopisi ile yılda iki kez bir göz doktoru tarafından muayene edilmelidir. Göz küresinin yapılarının hafif bir şekilde ayrılmasıyla, yaşam ve çalışma kapasitesi için prognoz uygundur. Kapsamlı bir lezyon, görme keskinliğinde tam körlüğe kadar tam bir azalma ile komplike hale gelebilir ve bu da hastanın sakatlığına yol açar.

Rumyantseva Anna Grigoryevna

Okuma süresi: 4 dakika

bir

Koloboma, gözün farklı kısımlarını etkileyen bir kusurdur (daha sık olarak, kabuğun bir kısmının yokluğudur).

Bu hastalık genellikle doğumdan itibaren kendini gösterir. ve genellikle yarık dudak gibi malformasyonlarla birlikte olur, ancak zorunlu değildir.

Gözün kolobomunda göz kapakları, iris, retina, lens veya optik sinir dokularında hasar meydana gelir.

Referans! Genellikle, farklı durumlarda, hastalık kendini farklı şekillerde gösterir: görme organının unsurlarından birinin ihmali veya parçalarından birinin yokluğu (belki de kısmi) olabilir, ancak bu vakaların her biri sınıflandırılabilir. ya kazanılmış ya da doğuştan gelen bir hastalık olarak.

Hastalığın nedenleri

Konjenital kolobomdan bahsediyorsak - dava embriyonun gözlerini veya hasarlarını ihlal ediyor. Üst üste olabilir iç faktörler, ancak hepsi göz kapağındaki germinal fissürün uygunsuz kapanmasına neden olur.

Sonuç olarak, doğmamış çocuk anormal bir göz yapısına sahip olacaktır.

Yaralanma ve yaralanma sırasında sağlıklı adam bu hastalığa da yakalanabilir, ancak gözdeki nekrotik süreçler yalnızca maruz kalma ile ilişkilendirilecektir. dış faktörler.

Genellikle böyle bir kusurun nedeni başarısız oftalmik cerrahi(özellikle, hastalık bir iridektomiden (glokom tedavisi için ameliyat) sonra ortaya çıkabilir.

Kolobom belirtileri

Gözün hastalıktan etkilenen kısmına bağlı olarak, semptomlar büyük ölçüde değişebilir, ancak genel olarak herhangi bir kolobom türü ile karakterize edilir. bu tür işaretler:

  • odaklanmaya çalışırken bulanık görme ve netlik kaybı;
  • parlak aydınlatmaya karşı zayıf hasta toleransı (özellikle, içine giren ışık akışını ağrılı bir gözle düzenleyememesi nedeniyle);
  • konaklama mekanizmalarının ihlali;
  • astigmatizmanın parlak belirtileri.

İçin farklı şekiller hastalıklar ayrıca kendi belirti ve semptomları ile karakterize edilir. her zaman görünmeyebilir veya değişen derecelerde şiddete sahip olmayabilir.

Hastalık türleri

Gözün kolobomu mevcut olabilir gözün farklı bölümleri ve unsurları üzerinde ve buna uygun olarak, hastalık adını taşıyacak ve bu tür rahatsızlıklara özgü dış belirtilere sahip olacaktır.

İrisin kolobomu

Bu, en sık görülen hastalık türüdür. irisin bütünlüğüne zarar.

Not! Bu hastalıkta kolobom genellikle irisin alt kısmında görülürken, kusurlar tek taraflı veya iki taraflı olabilir.

İrisin kolobomu olabilir doğuştan veya edinilmiş.

Ve ilk durumda hastalık, fetüsün gelişimi sırasında olumsuz iç faktörlerin etkisinden dolayı ortaya çıkarsa, elde edilen form her zaman çeşitli göz yaralanmalarının sonucudur.

koroid kolobom

Koroid, çoğunlukla göz küresinin altında bulunan gözün koroididir.

Genellikle bu tip kolobomda retina kusurları da ortaya çıkar., durumu hastanın görüşünün ne kadar düşeceğine bağlıdır.

Şu anda, bu tür bir hastalık için tam bir tedavi mümkün değildir.

Lensin kolobomu

Lens koloboma atigmatizme benzer görünüyor, çünkü bu ihlal ile merceğin bir kısmının eksik olduğu alanda farklı ışık kırılmasına sahip alanlar vardır.

Bu form oluşur çok daha az sıklıkla diğerleri ve şaşılık eşlik edebilir.

Optik sinir kolobomu

Bu patoloji ile sinir meme ucunun şekli değişir ve bu alanda bir çöküntü veya bir tür girinti oluşumu gözlemlenebilir.

Çoğu durumda, oluşumun boyutu sinirin boyutunu aşıyor.

Siliyer cismin kolobomu

Bu, yalnızca doğrudan işaretlerle tespit edilemeyen, aynı zamanda karmaşık bir hastalıktır. tedavi de boş görünüyor.

Referans için! Bu patoloji formunun teşhisi ancak (retinanın lazer muayenesi) ile mümkündür. Genellikle, bu formla, gözün akomodatif işlevleri neredeyse tamamen yoktur veya önemli ölçüde zayıflar.

Yüzyılın Kolobomu

Bu durumda göz kapağının belirli bir kısmı eksiktir ve hastalığın periferinde dokular incelir. Bazen bu tür bir bölümle göz kapağı derisi gözün mukoza zarı ile birleşebilir.

Patoloji genellikle üst göz kapağı ve kısmi veya tam olabilir. Çoğu durumda, istisnalar olmasına rağmen, yalnızca bir göz kapağı etkilenir.

Kolobom teşhisi

Teşhis, karmaşık bir teşhis kompleksi oluşturan birkaç aşamadan oluşur:

  1. İlk olarak, göz küresinin dış muayenesi yapılır, ardından gerçekleştirilir. hastanın görme keskinliğini kontrol etmek. İrisin hafif bir kolobomu şeklindeki küçük kusurlarla, çoğu durumda görme düşüşü yoktur veya önemsizdir. Konjenital patolojide koroidi de etkileyen hafif bir azalma görülebilir. Görme keskin bir şekilde azalır ve neredeyse tamamen kaybolursa - büyük olasılıkla, hastada koroid veya optik disk kolobom var.
  2. Koroid veya optik sinir kolobomunun ilk tanısında göz muayenesi yapılır, bu tür hastalıklarda, net sınırları olan parlak noktalar ortaya çıkar. Hastalık etkilerse optik sinir- diski büyütülebilir ve alt kısmında yuvarlak gri çöküntüler görünebilir.
  3. Kolobomun iris ve lens karakteristiğinin bazı kusurları biyomikroskopi ile belirlenebilir. Bir hastalık durumunda, lensin konturları ve çöküntüleri deforme olacaktır. ve vitreus gövdesi etkilenirse, uzman bağ dokusunun lifli filamentlerini görecektir.
  4. paralel gidiyor ışığa göz tepkisini kontrol etme. Bu genellikle iris kolobomunun şeklini belirlemeye yardımcı olur: ışığa tepki tamamen yoksa - hastalık edinilir, ışık ona çarptığında öğrenci genişler veya en azından hafifçe daralırsa, tanı “doğuştan iris kolobomudur”.
  5. Koroidin kolobomunda, görüş eksenlerinin ek bir kontrolü yapılır. Bu, hastanın görüş alanının ne kadar daraldığını belirlemeye yardımcı olur. "Kör" alanlar sadece çevreyi değil, aynı zamanda bakışın merkezini de etkiliyorsa, optik sinir kolobom teşhisi konur.
  6. Göz taramaları, MRI ve CT taramaları gibi teknikler, görsel olarak bu mümkün değilse kusurları doğru bir şekilde bulabilir.

Doğuştan bir hastalıktan şüpheleniliyorsa, hastanın kendisini muayene etmenin yanı sıra muayene ve yakın akrabaları incelemek hastalığın kökenine dair bu varsayımı doğrulamak için.

Bir fotoğraf

Hastalığın tedavisi

Hastalığın yeri ve doğasına bağlı olarak, farklı yöntemler tedaviler, ancak hepsi odaklanmış lezyonun korneaya yayılmasını önlemek.

Tıbbi tedavi

Yenidoğanda konjenital koloboma kurmak mümkün ise, vitaminli merhemler ve merhemler-keratoprotektörler(ikincisi, koruyucu özelliklerini artıran korneayı nemlendirmeye yarar).

Buna paralel olarak, tedavi süreci antiseptik merhemlerin kullanımını içerir.

Önemli! Genellikle İlaç tedavisi sadece küçük çocuklarda kullanılır ve göz kapağı kapalıyken gözün sklerası parlamadığında, tamamen kozmetik bir etki elde etmek için ebeveynlerin takdirine bağlı olarak cerrahi müdahale yapılır.

Ameliyat

Cerrahi müdahale - tek etkili tedavi eğer çok büyük değilse.

Bu gibi durumlarda, göz kapağı kolobomunda kenarları kesilir ve doğru alanlarda birlikte dikilir.

Ameliyat endikasyonları ne zaman tedavi mümkün olan en kısa sürede yapılmalıdır, içinde Erken yaş, gelecekte göz kapaklarının inversiyonu ve pitozu gibi sonuçlardan kaçınacaktır.

Kapalı göz kapakları ile kornea bölgesi onlar tarafından tamamen kapatılmazsa, hastanın vücudundan bir doku nakli gereklidir.

Göz kapağına emilmeyen bileşenlerin sokulması

AT son yıllar deneyler yapılıyor emilemeyen bileşenlerin koloboma lokalizasyonu bölgesine girmesi.

Nötr ve toksik olmayan bu tür maddelerin göz kapağı kalınlığının artmasına izin vereceği varsayılmaktadır. ameliyata gerek kalmadan.

Şimdiye kadar, bu yöntem sadece test ediliyor ve yakın gelecekte geniş uygulama olasılığından bahsetmek imkansız.

Hastalığın türü ve şiddeti ne olursa olsun, zamanında çalışma her zaman istenen kozmetik etkinin elde edilmesini sağlar ve hastada görme problemlerini önler.

faydalı video

Videoda irisin bazal kolobomunu göreceksiniz:

Coloboma Tedavi Tahminleri ve Önleme Önlemleri

Kolobom tedavisinin ne kadar başarılı olacağı, esas olarak hastalığın zamanla gelişmesini önleyecek zamanında ve doğru tanıya bağlıdır.

Aynı zamanda gerekli sadece patolojinin dış kusurlarının düzeltilmesine değil, aynı zamanda vizyonun tedavisine de dikkat etmek: astigmatizmanın sıklıkla kolobom ile geliştiği göz önüne alındığında, uygun düzeltici optiği seçmek gerekir ve hastanın kendisi bir göz doktorunun gözetimi altında olmalı ve hastalığın gelişmesini önlemek için düzenli muayenelerden geçmelidir.

Temas halinde

Bu anomali genellikle oluşma zamanına göre tiplere ayrılır:

Göz kuralları intrauterin hasar faktörlerine maruz kaldığında ortaya çıkan konjenital kolobom. Sonuç olarak, göz kapağındaki embriyonik yarık, gözün şekillendirilmiş yapılarının şeklini bozan uygunsuz bir şekilde kapatılır.

Edinilmiş kolobom, gözün bazı yapılarının canlılık kaybı ve nekrozu ile birlikte göz küresinin yaralanmaları nedeniyle gelişir. Ayrıca, kolobomun nedeni bazen postoperatif bir kusur haline gelir (örneğin, iris tümörlerine bağlı iridektomi ile).

Kolobomların gelişmesinin nedenleri, sınıflandırmasından görülebilir.

Kolobom belirtileri

Kolobom belirtileri, ortaya çıktığı gözün zarar görmesinden kaynaklanır.

İrisin kolobomu için körleme karakteristiktir. Bu kavram körlük ile karıştırılmamalıdır. Hasta görmeyi korur, ancak gözün gelen ışığın miktarını düzenleme yeteneği bozulur.

Kolobom edinilirse, pupiller sfinkter bölgesindeki hasar nedeniyle göz kasılamaz. Konjenital kolobom, öğrenci ile küçülebilir, ancak yine de gerekli boyutu almaz. Ek olarak, psikolojik travmaya neden olabilecek (özellikle çocuklar için) çıplak gözle görülebilen kozmetik bir kusuru hatırlamakta fayda var.

Siliyer cismin kolobomu, hastanın yakın aralıklı nesneleri tanımakta zorluk çektiğinden şikayet ettiği bir konaklama ihlali ile kendini gösterir.

Koroid kolobom, retinanın beslenmesini bozan koroidin yokluğu ile hasarlı bir alanın varlığı ile karakterizedir. Retinanın bu alanı görüntünün algılanmasına katılmaz, buna göre retinanın etkilenen kısmının görüş alanında bir skotom oluşur.

Optik sinir koloboma benzer klinik bulgular retina kolobom ile. çünkü sinirin eksik bölümünün yerinde bir skotom oluşur.

Lens kolobom, mekanizma olarak astigmatizme benzer şekilde, lensin bir kısmının eksik olduğu ve ışınların kırılmasının bozulduğu bölgede farklı ışık kırılması olan alanların ortaya çıkması ile kendini gösterir.

Göz kapağı kolobomunda görme bozulmaz. Sadece büyük boyutu ile korneanın hidrasyonunu gözyaşı sıvısı ile bozmak mümkündür. Ancak başka bir sorun daha var - gözün önemli bir kozmetik kusuru.

kolobom

kolobom

Koloboma, yapılarının tamamen veya kısmen bölünmesiyle kendini gösteren, görme organının edinilmiş veya doğuştan bir patolojisidir. Koloboma terimi, Walter tarafından 1821'de tanıtıldı ve Yunanca'dan çevrilerek "eksik parça" anlamına geliyor. Popülasyondaki kolobom sıklığı, 10.000 yenidoğanda yaklaşık 0.5-0.7'dir. İstatistiklere göre, tüm formlar arasında en yaygın olanı iris kolobomudur (1: 6000). Aynı sıklıkta patoloji erkekler ve kadınlar arasında görülür. Koroidin doğuştan ayrılması, çocukluk çağında körlük ve görme bozukluğunun nedenlerinden biridir. Hastalık en çok Çin (7.5:10.000), ABD (2.6:10.000) ve Fransa'da (1.4:10.000) görülmektedir.

Konjenital kolobom, ağırlıklı olarak otozomal dominant kalıtım tarzı olan genetik olarak belirlenmiş bir hastalıktır. PAX6 genindeki değişken mutasyonlar, kolobom dahil olmak üzere çok sayıda göz kusuru ile ilişkilidir. Aynı zamanda, çevresel faktörlerin etkisi altında bireysel histonların DNA metilasyon anormalliklerinin de bu patoloji için tetikleyici olabilecek epigenetik değişikliklere yol açtığı kanıtlanmıştır. Göz küresinin yapılarının ayrılması, 4-5 haftalık embriyonik gelişimde embriyonik fissürün kapanmasının ihlalinin bir sonucudur. Konjenital bir lezyonun nedeni, annenin gebeliğin erken evrelerinde sitomegalovirüs ile enfeksiyonu olabilir.

Diğer formlardan farklı olarak, iris kolobom hem otozomal dominant hem de otozomal resesif olarak kalıtsal olabilir. Otozomal dominant tip, kromozom 11'in kısa kolunda lokalizasyon ile PAX6 geninde hasar ile ilişkilidir. Otozomal resesif geçişte mutasyona uğramış genin türü belirlenmemiştir. 24-DEL'in silinmesi durumunda, NT1353 meydana geldiğinde, irisin bölünmesi, kural olarak, mikroftalmi ile birleştirilir. Edinilen formun gelişimi, alkol kötüye kullanımı ve hormonal dengesizlik gibi faktörlerden etkilenir. İridoretinal kolobom, kromozom 7'nin uzun kolunun SHH geni mutasyona uğradığında oluşurken, koryoretinal koloboma, GDF6 8q22 veya PAX6 11p13 geni hasar gördüğünde oluşur. Optik sinir başı, retina ve koroidin birleşik bölünmesinin nedeni, kromozom 7q36'da lokalizasyonu olan SHH geninin bir mutasyonudur.

Edinilmiş orijinli göz kapaklarının kolobomu genellikle travmatik yaralanmalarda doku nekrozu veya yara izi nedeniyle oluşur. Bu patoloji, irisin patolojik neoplazmaları ile iridektominin arka planına karşı postoperatif kusurlarla da tetiklenebilir.

Kolobom belirtileri

Klinik açıdan, oftalmolojide, iris, retina, koroid, optik disk, lens ve göz kapaklarının kolobomları ayırt edilir. Yukarıdaki tüm yapıların patolojik sürece dahil edilmesiyle, daha az kapsamlı bir lezyon - kısmi ile tam bir kolobom gelişir. Bölünme tek taraflı olabilir veya her iki gözü de etkileyebilir. Tipik bir formda, kusur, optik kanal fissürünün topografyasına bağlı olarak alt nazal kadranda lokalizedir. Atipik kolobom, görme organının diğer bölümlerinde lokalizasyon ile denir. Klinik belirtiler hastalığın şekline bağlıdır.

İrisin kolobomunda, armut veya anahtar deliğine benzeyen belirgin bir kozmetik kusur oluşur. Görme keskinliğinde normal veya hafif bir azalmanın arka planına karşı, hastalar retinaya ulaşan ışık ışınlarının miktarını düzenleyemezler. Sonuç, ışık algısının bir patolojisidir. Koroidin tüm kalınlığının yenilgisiyle, skotomun semptomatolojisi birleşir (gözlerin önündeki karartma alanlarının görünümü). Bilateral kolobom, nistagmus gelişimine yol açar. Hastalık izole olarak ortaya çıkabilir veya Charge veya Ecardi sendromlarının belirtilerinden biri olabilir.

Optik sinir kolobomunda görme keskinliğindeki azalmanın derecesi lezyonun boyutuna bağlıdır. İzole bir kusur ile görme normlara karşılık gelebilir, mikroftalmi ile kombinasyon veya göz küresinin diğer yapılarının ayrılması durumunda tam körlük mümkündür. Çoğu hasta çift görme, baş dönmesi bildirir. şaşılık şeklinde binoküler görme bozukluğu. Hastalığa genellikle gelişim eşlik eder. klinik tablo miyop tipi astigmatizma (görme keskinliğinde azalma, görüntünün gözlerden önce bozulması). Patolojinin konjenital formu genellikle Goldenhar, Down ve Edwards sendromlarının yanı sıra epidermal nevüs ile birleştirilir.

İzole bir retinal kolobom, gizli bir seyir ile karakterize edilir. Hastalar sadece retina dekolmanı ile birlikte yırtılma şeklinde ikincil komplikasyonların gelişmesinden şikayet ederler. Patolojinin uzun süreli varlığı sığır oluşumuna yol açar. Anomali klinik olarak gözlerin önündeki karartma alanları ile kendini gösterir. Lens bölündüğünde, kırma işlevi bozulur ve bu da farklı ışık kırılmalarına sahip bölgelerin oluşumuna neden olur. Klinik olarak, hastalık astigmatizma semptomları ile kendini gösterir. Göz kapaklarının kolobomuna kural olarak eksik kapanma, kirpiklerle konjonktiva travması ve aşındırıcı kusurların gelişimi eşlik eder. Bu patoloji genellikle ikincil konjonktivit ile komplike hale gelir.

Kolobom teşhisi

Koloboma teşhisi için yöntemler, hastalığın şekline bağlıdır. İrisin kolobomu, dış muayene sırasında görselleştirilen bir armut veya anahtar deliği şeklinde bir kusurun ortaya çıkması ile karakterize edilir. Ultrason biyomikroskopisi yapılırken, çoğu durumda konjenital forma siliyer cismin hipoplazisi eşlik eder. Siliyer süreçler normalden daha kısa ve daha geniştir. Liflerin rastgeleliği ve zinn ligamanın yapısının bulanıklığı, az gelişmiş olduğunu gösterir. Görme keskinliğindeki azalmanın derecesi, viziyometri yöntemiyle belirlenir.

Optik sinirin kolobomunda, oftalmoskopi ile çapında hafif bir artış belirlenir. Açıkça tanımlanmış kenarları olan yuvarlak hafif çöküntüler görselleştirilir. B-modu ultrason taraması veya bilgisayarlı tomografi (BT), göz küresinin arka kutbundaki derin kusurları tespit edebilir. Bazı durumlarda, manyetik rezonans görüntüleme (MRI), kafa içi optik sinirin hipoplazisini ortaya çıkarır. 20 yaşından sonra yırtıklı retina dekolmanı sıklıkla gelişir. Optik sinir başında patolojik çöküntüleri olan hastalarda progresyonla birlikte, sıklıkla yırtılmaya ve retina dekolmanına yol açan maküler ödemin MRG belirtileri belirlenir. Histolojik inceleme, konsantrik olarak yönlendirilmiş düz kas liflerini ortaya koyuyor.

Oftalmoskopide koroidin kolobomu, taraklı kenarları olan beyaz bir oluşumdur. Kural olarak, kusur, fundusun alt kısımlarında lokalizedir. Vizometri ile miyopi belirlenir. derecesi lezyonun boyutuna bağlıdır. Biyomikroskopi ile lens koloboma, alt iç kadranda bulunan bir bölünme görünümüne sahiptir. Patolojinin ilerlemesi, lens ekvatorunun belirgin bir deformasyonuna yol açar.

Kolobom tedavisi

Kolobomu tedavi etme taktikleri lezyonun şekline ve boyutuna bağlıdır. İrisin hafif bir şekilde ayrılması ve görme organının işlevinin ihlal edilmemesi ile cerrahi müdahale endike değildir. Görme keskinliğinde bir azalma ile peritomi yapmak ve ardından irisin kenarlarını dikmek gerekir. Kolobomun daha fazla ilerlemesini önlemek için kollajenoplasti önerilir. Ameliyatın amacı, kolobomun ilerlemesini önleyen bir kolajen iskelesi oluşturmaktır.

Optik sinire zarar veren lazer pıhtılaşması, yalnızca subretinal neovasküler membran oluşumu olan hastalar için endikedir. Vitrektomi ve ardından retinanın lazer pıhtılaşması, eşlik eden maküler retina dekolmanı ile görme keskinliği 0,3 diyoptriye düştüğünde önerilir. Ek olarak, koryoretinal kolobom tedavisinin yöntemi, retinanın marjinal bölge çevresinde daha fazla lazer fotokoagülasyonu ile ara membrandan endodrenajdır. Lensin belirgin bir kolobomuyla, onu çıkarmak ve ardından bir göz içi lensi implantasyonu yapmak gerekir. Buna karşılık, bölünmüş bir göz kapağı şeklindeki kusur, blefaroplasti yardımı ile ortadan kaldırılır.

Tahmin ve önleme

Kolobom gelişimini önlemek için özel önleyici tedbirler geliştirilmemiştir. İris kolobomunda ışık algılama bozukluklarını önlemek için, şeffaf merkezli mesh gözlük veya renkli kontakt lens kullanılması önerilir. Bu patolojinin birincil belirtileri olan hastalar, zorunlu vizometri, biyomikroskopi ve fundus oftalmoskopisi ile yılda iki kez bir göz doktoru tarafından muayene edilmelidir. Göz küresinin yapılarının hafif bir şekilde ayrılmasıyla, yaşam ve çalışma kapasitesi için prognoz uygundur. Kapsamlı bir lezyon, görme keskinliğinde tam körlüğe kadar tam bir azalma ile komplike hale gelebilir ve bu da hastanın sakatlığına yol açar.

Göz kolobomu

Gözün temelleri embriyo gelişiminin en erken aşamalarında atılır: üçüncü haftaya kadar nöral tüpün baş ucunda iki göz kabarcığı görülebilir.

Uzun ve karmaşık görme organlarının oluşum süreci hamilelik boyunca devam eder ve her zaman çocuğun doğumunda sona ermez, genellikle hayatının ilk haftalarını yakalar.

Her zaman her şey plana göre gitmez: olumsuz dış faktörler, genetik kusurlar, tesadüfi arızalar doğuştan gelişimsel kusurlara yol açar. Bunlar gözün kolobomunu içerir.

data-ad-format="link">

Kolobom nedir?

Gözün kolobomu - gözün çeşitli bölümlerinin ve eklerinin doku bölümlerinin yokluğu, çoğunlukla fetal gelişim sırasında ortaya çıkar.

Fetal gelişimin 4-5. haftasında meydana gelen, göz kapağı yarığının uygun olmayan şekilde kapanmasına yol açar.

Optik sinirden göz kapaklarına kadar gözün tüm kısımları zarar görebilir. Çoğu zaman buna mikroftalmi eşlik eder - göz küresinin boyutunda keskin bir azalma ve ayrıca artan göz içi basıncı.

travmatik kolobom çok daha az yaygındır doğuştan. Genellikle göz küresinde mekanik hasara yol açar.

Bazı durumlarda, tümörden veya nekrotik süreçten etkilenen göz dokularının eksizyonu yapılan bir operasyonun sonucu haline gelir.

Kolobom türleri ve türleri

Aşağıdaki türlere ayrılmıştır:

  • iris kolobomu- bu kusurun en yaygın türü. Konjenital formu ile göz bebeği genellikle bir damla veya bir anahtar deliği şeklindedir. Öğrencinin kaslarının işlevleri korunur, ışığa tepki verir, bu nedenle küçük bir kusurla görme bozulmayabilir. Edinilmiş bir kolobom ile, pupiller sfinkter çoğunlukla çalışmaz.
  • koroid kolobom- gözün koroidinin bir kısmının yokluğu.
  • Siliyer cisim kolobomu akomodatif aparatın işleyişini bozar ve görme bozukluğuna yol açar.
  • Lens ve optik sinirin kolobomu diğer formlardan çok daha az sıklıkta ortaya çıkar. Şaşılık eşliğinde görmeyi olumsuz etkiler.
  • Kolobom göz kapağı genellikle önemli bir kusur boyutu ile alt göz kapağını etkiler göz küresi kornea ülserleri ve diğer ikincil hastalıklarla dolu olan kuruyabilir.
  • Farklı konjenital kolobom türleri genellikle aynı anda ortaya çıkar. O gibi olabilir tek taraflı. böyle iki taraflı .

    İrisin ve gözün diğer dokularının yarık benzeri bir kusuru alt kısmında, burnun yanında bulunursa, kolobom denir. tipik. yerelleştirmesi farklıysa - atipik .

    Yayma

    Nadir veya yetim kusurlardan biridir ve on binde bir yenidoğanda görülür. Hastalık annenin ırkı ve yaşı ile ilişkili değildir.

    Nedenler

    Travmatik kolobomun nedeni, adından da anlaşılacağı gibi, gözün dokularına verilen zarardır. Konjenital kolobom aşağıda açıklanan nedenlerle gelişebilir.

    Sistemik malformasyonlar

    Down sendromu, Patau ve Edwards, kısmi trizomi, bazal ensefalosel, fokal cilt hipoplazisi ve ayrıca CHARGE ve COACH ve diğer bazı kısaltmalar altındaki sendromlar ile optik sinir kolobomu en yaygın olanıdır.

    Embriyo üzerindeki olumsuz etkiler

    Kolobom ve yarık damak, yarık dudak, hipertelorizm gibi diğer yüz deformiteleri olan bebeklere sahip olma riski, aşağıdaki annelerde çok daha yüksektir:

  • hamileliğin erken evrelerinde alkol, narkotik maddeler (özellikle belirgin bir teratojenik etkiye sahip olan kokain) kullandılar;
  • enfekte oldular sitomegalovirüs enfeksiyonu fetüsün intrauterin enfeksiyonuna neden olur.
  • genetik mutasyon

    Calaboma, ebeveynlerden miras alınan veya de novo olarak ortaya çıkan bir genetik mutasyonun sonucu olarak gelişebilir.

    Kalıtsal kolobom otozomal dominant bir şekilde bulaşır, yani hasarlı genin bir kopyası hastalığı geliştirmek için yeterlidir.

    Ancak, farklı insanlarda kusurun boyutu değişebileceğinden, hasta ebeveyn bazen bir kolobom olduğunu bilmez: göz dokularındaki küçük bir çentik muayene olmadan fark edilmez ve hiçbir semptomu yoktur.

    X'e bağlı kalıtım tipine sahip son derece nadir kolobom. Onun geni, hemofili ve kadın kromozomuyla ilişkili diğer hastalıkların geniyle aynı şekilde iletilir: hasta bir baba, kusuru, oğulları da hasta olma olasılığı %50 olan sağlıklı bir taşıyıcı kıza aktarır.

    Belirtileri ve tanı yöntemleri

    İris kolobom, tıpkı göz kapağı kusurları gibi genellikle çıplak gözle görülebilen bir hastalıktır. Ancak diğer çeşitleri, diğer göz hastalıkları gibi görünen o kadar belirgin olmayabilir. Bir kolobomun belirtileri nelerdir?

    1. İrisin zarar görmesi durumunda, çoğu durumda deforme olmuş bir öğrenci şeklinde kozmetik bir kusur tek semptom olarak kalır, küçük alanı ile görme organının işlevleri zarar görmez. Ancak öğrencinin sfinkterini etkileyen büyük bir kusurla, hastanın görüşü parlak ışıkta ve karanlıkta önemli ölçüde bozulur.
    2. Koroidin kolobomunda, retinanın beslenmesi bozulur, bu da görme alanının bir kısmını yakalayan bir "kör nokta" olan skotomaya yol açar. Boyutları, eksik doku alanının boyutları ile ilgilidir.
    3. Siliyer cismin kolobomu, konaklama bozuklukları ile kendini gösterir. uzak görüşlülük - hastanın yakındaki nesnelere değil, uzaktaki nesnelere odaklanması daha kolaydır.
    4. Optik sinir kolobomunda skotomun yanı sıra konaklama bozuklukları ve şaşılık görülür.
    5. Lensin bir kolobom'u, lensin doğal küresel şeklini kaybetmesi nedeniyle astigmatizmaya benzer semptomlar verir.
    6. Gözün derin dokularındaki kusurları tespit etmek için oftalmoskopi, refraktometri ve biyomikroskopi dahil olmak üzere karmaşık muayenesi gereklidir.

      Ayırıcı tanı, toksoplazmoz enfeksiyonu, dejeneratif miyopiden kaynaklanan atrofik odaklarla gerçekleştirilir.

      Tedavi

      Göz kolobomunu tedavi etmenin tek yolu cerrahidir.İlaç veya fizyoterapi yardımı ile bir doku kusurunu ortadan kaldırmak imkansızdır.

      Bununla birlikte, her durumda operasyon gerekli değildir: hastanın görüşünü etkilemeyen küçük bir iris kolobomunda, gözü travmatik ve karmaşık dış müdahaleye maruz bırakmaya gerek yoktur.

      Deforme olmuş öğrencinin dikkat çekmemesi için renkli kontak lens, hafif fotofobi ile - açık havalarda koyu renkli gözlükler.

      İris yarığının boyutlarının yeterince büyük olduğu durumlarda, kenarları kesilir, daha sonra birlikte çekilir ve normal boyutta bir göz bebeği oluşturacak şekilde dikilir.

      Göz kapağının koloboma benzer şekilde tedavi edilir. Oldukça basit bir operasyondan sonra göz kapağının koruyucu işlevi tamamen geri yüklenir.

      Diğer kusurlarda olduğu gibi, merceğin bir kolobomuyla, yapay bir mercekle değiştirilir. Kırılma özellikleri açısından modern implantlar, sağlıklı bir göz merceğinden hiçbir şekilde aşağı değildir ve bazıları uyum sağlama yeteneğine sahiptir.

      kolobom görsel göz ve koroid tedavi edilmez: Bu formlardan etkilenen gözün sinir ve damar dokularını eski haline getirmek imkansızdır.

      Kolobomun diğer göz hastalıklarıyla birleştiği veya acil işlevlerini etkilediği durumlarda tedavi kapsamlı olmalıdır.

      Göz kapağı kolobomunun arka planında kuru göz sendromu ortaya çıkarsa, hastanın gözyaşı damlasına ihtiyacı vardır, glokomlu göz içi basıncını azaltan ilaçlar almak gerekir, görme azalması ile uzman uygun sayıda diyoptri ile gözlük veya lens reçete eder ve retina dekolmanı durumunda, kolobom çevresinde fotokoagülasyon prosedürü zorunludur.

      Bakım tedavisi olarak, yaban mersini yaprağı, eyebright, papatya, ıhlamur gibi gözlerin durumu üzerinde yararlı etkisi olan multivitamin kompleksleri, lutein, otlar kullanılmasına izin verilir.

      Bitkisel ilaçlar pratik olarak güvenlidir, ancak kolobom durumunda hastanın durumunu kökten değiştiremezler.

      Önleme

      Konjenital koloboma karşı önleyici tedbirler, esas olarak anne adayının hamilelik sırasındaki davranışlarını ifade eder. Teratojenik maddelerin reddedilmesi, hem bağımsız bir hastalık hem de karmaşık bir malformasyonun parçası olarak fetüste gelişme olasılığını önemli ölçüde azaltır. Ancak bu, kalıtsal koloboma veya rastgele mutasyona karşı sigorta sağlamaz.

      Tahmin etmek

      Kolobomun prognozu olumludur, kendi başına hastanın sağlığını ve yaşamını tehdit etmez. Kolobomdan muzdarip insanların önemli bir kısmında gözlenen diğer kusurlar tehlikeli olabilir.

      doğuştan iris kolobomu

      İngilizce'den çeviri

      İris, koroidin merceğin önünde bulunan kısmıdır. Miktarı gözlerin rengini belirleyen pigment melanini içerir. Köpeklerde gözler genellikle kahverengi veya Mavi renk, kedilerde - kahverengi, mavi, yeşil veya sarı (altın). İrisin ortasındaki yuvarlak kara delik göz bebeğidir. Çapı, bir kameradaki diyafram açıklığı gibi farklı aydınlatma koşullarında değişebilir. Parlak ışıkta gözbebeği küçülür, loş ve karanlık ışıkta gözbebeği genişler. Öğrencinin işlevi, göze gelen ışık ışınlarının retinaya doğru miktarını düzenlemektir.

      Kolobom nedir?

      Koloboma terimi, kısaltmak, kısaltmak anlamına gelen Yunanca koloboma kelimesinden gelir. Kolobom, irisin bir kısmının eksik veya çok ince olduğu iristeki bir kusurdur. Görsel olarak, bu, iriste, kural olarak, öğrencinin altında (saat yüzü ile karşılaştırıldığında, saat 6'da) bulunan ve bir armut veya bir anahtar deliğine benzeyen bir kara deliktir. Arızanın boyutu değişir. Önemli kusurlarla, öğrencinin kenarı çentiklerle düzensiz görünüyor. İrisdeki ek, düzensiz delikler göze aşırı ışık girmesine izin verir, bunun sonucunda hayvan şaşı ve şaşı olur.

      Kusur, Avustralya Çobanları (Avustralyalılar) ve Basenjilerde yaygındır.

      Koloboma, irisin gelişiminde doğuştan gelen bir kusurdur. Konjenital kolombalı vakaların çoğu genetik olarak belirlenir. Böyle bir kusuru olan hayvanların üremesine izin verilmez. Yukarıda listelenen ırklardan safkan bir köpek yavrusu satın alıyorsanız, yetiştiriciden her iki ebeveynin de göz muayenesinin sonuçlarına göre düzenlenmiş bir sertifika isteyin.

      Hala şüpheniz varsa, bir göz doktoruna danışın. Doktor bebeğin irisini dikkatlice inceler, ardından göz bebeğini genişleten bir ilaç verir ve bir kez daha gözü dikkatle inceler. Yavru köpeği doktora ne kadar erken gösterirseniz, bir koloboma tespit etme olasılığı o kadar artar, çünkü yavru köpeğin irisi açık renkliyken kusurları tespit etmek daha kolaydır.

      Koloboma ve parçacık "DEĞİL"

      İris koloboma nispeten yaygındır, ancak:

    7. Görme keskinliğini etkilemez
    8. Başka hastalıklara yol açmaz
    9. Tehlikeli DEĞİLDİR, ancak bununla ilişkili problemler (mercek kolobomu, retina, katarakt vb.) görme bozukluğuna neden olabilir. Bazı hastalıklar tedavi edilebilir.
    10. Örneğin, çoban köpekleri hakkında konuşursak, köpeğin çalışma niteliklerini ETKİLEMEZ.
    11. Tedavi edilmedi.
    12. Önemli kusurlar olması durumunda, hayvan parlak ışığa maruz kalmaktan korunmalıdır. Doktorlar, gözlerini kısmayı azaltmaya yardımcı olmak için güneşli günlerde evcil hayvanınızın gözlerini hayvanlara özel güneş gözlükleriyle (çevrimiçi olarak mevcuttur) korumanızı önerir. Ancak bunun bir "zevk" meselesi olduğu ve her köpeğin "modacı" olmayı kabul etmeyeceği açıktır. Kedilere gelince, çoğu gözlük takmayı kesinlikle reddediyor. Ama her şeyin bir ilki vardır.

    Kolobom nedir? Bu, göz zarının bir kısmının eksik olduğu oftalmik bir hastalıktır. Tıbbi uygulamada en yaygın olanı irisin kolobomudur. Kural olarak, bu intrauterin gelişimin konjenital bir anomalisidir, ancak edinilmiş kolobom vakaları vardır.


    Hastalık retina, iris, göz kapağı veya optik sinirin ayrılması ile karakterizedir. Her tür kolobomun genel klinik belirtileri aynıdır: görme azalması, gözlerde ağrı.

    Nedenler

    Kolobom gelişiminin nedenleri, oluşma zamanına göre türlere ayrılır:

    • konjenital koloboma, intrauterin gelişim faktörleri görsel sistemin temellerini etkilediğinde, bunun sonucunda göz kapağındaki embriyonik fissür düzgün kapanmaz;
    • edinilmiş - göz küresinin yaralanmaları veya gözün bazı yapılarının nekrozu (ölüm) sonucu gelişir, cerrahi müdahalenin bir sonucu olarak kolobom vakaları da vardır.

    Aşağıdakiler de farklıdır klinik formlar kolobom:

    • bir veya iki gözün hasar görüp görmediğine bağlı olarak iki taraflı ve tek taraflı;
    • eksiksiz ve eksik (ilk formda, kusur irisin tüm katmanlarında ve eksik olarak - yalnızca ayrı katmanlarda) not edilir.

    Belirtiler

    Hastalığın belirtileri, yarılmanın meydana geldiği gözün zarar görmesinden kaynaklanır. Göz kolobomunun belirtileri aşağıdaki gibidir:

    • edinilmiş göz kolobomunda, öğrenci sfinkterin bir kısmına verilen hasar nedeniyle kasılamaz;
    • iris hasarı, tam körlük ile karıştırılmaması gereken körlük ile karakterize edilir, çünkü hasta, gözlerin alınan ışık miktarını düzenleme yeteneğinin ihlali arka planına karşı vizyonu korur;
    • de doğuştan hastalık kolobom, göz bebeğiyle birlikte küçülür, ancak normal boyutları almaz;
    • çıplak gözle görülebilen kozmetik kusur;
    • siliyer cisme verilen hasar, hasta yakınlarda bulunan nesneleri tanımakta zorluk çektiğinden şikayet ettiğinde karakterize edilir;
    • koroid kolobom, retinanın beslenmesini bozan koroidin olmadığı hasarlı bir alanın varlığı gibi görünmektedir;
    • klinik belirtilerde retina hasarına benzer, çünkü bu bölgede skotom gelişir;
    • lens hasar gördüğünde, eksik alanda farklı kırılmaya sahip alanlar ortaya çıkar;
    • göz kapağı kolobom görme işlevini bozmaz, ancak başka bir sorun daha vardır - gözün önemli bir görünür kusuru.

    Çocuklarda kolobom

    Koloboma genellikle bebeklerde yaşamın ilk aylarında, anne bebeğin irisinde şüpheli bir delik fark ettiğinde veya öğrencilerin alışılmadık şekilde şekillendiğini düşündüğünde teşhis edilir. Bu durumda, tercihen bir pediatrik olan bir göz doktorunu ziyaret etmeniz önerilir.

    Çocuklarda göz kolobomlarının birçok nedeni vardır:

    • doğuştan Down sendromu, Edwards;
    • bazal ensefalosel;
    • cildin fokal hipoplazisi.

    Söz konusu sorunlarla çocuk sahibi olma olasılığı, şu kadınlarda çok daha yüksektir:

    • sonucu doğmamış çocuğun intrauterin enfeksiyonu olan sitomegalovirüs enfeksiyonu ile enfeksiyon geçirdi;
    • üzerinde erken dönem Hamilelik sırasında uyuşturucu veya alkol kullanıyordu.

    Genetik bir mutasyon olarak birkaç koloboma gelişimi vakası vardır.

    Çeşit

    Kolobomlar, lezyonun konumuna göre belirlenen türlere ayrılır:

    • iris - patoloji en sık tespit edilir, kusur armut şeklindedir ve irisin alt kısmında bulunur;
    • koroid - göz küresinin koroidinde bir kusur;
    • optik sinir, lens - bu organların parçalarının yokluğu veya deformasyonu ile kendini gösteren nadir lezyon türleri;
    • retinal kolobom - organın, akomodatif görme aparatının işlevini bozan hiçbir parçası yoktur;
    • göz kapakları - patoloji, alt göz kapağının üçgen bir kesimi şeklinde kendini gösterir.

    Prevalans derecesine göre, gözlerin kolobomları ayrılır:

    • izole, yalnızca belirli bir bölüm etkilendiğinde ve diğer patolojik yüz yaralanmaları ve hastalıklarıyla birleştirilmediğinde;
    • gözün birkaç bölümünün dahil olduğu kombine;
    • delici, tüm göz astarları yıkıcı sürece dahil olduğunda.

    teşhis

    Kolobomlar, karakteristik kusur açıkça görülebildiği için görsel muayene ile başarılı bir şekilde teşhis edilir. Ana semptom, görme organının irisinde, geniş kısmı yukarı, dar kısmı aşağı doğru yönlendirilmiş armut biçimli bir kusurdur. Böyle bir sapma, bir anahtar deliğinin görünümüne benzer.

    Bu teşhisi güvenilir bir şekilde kurmaya yardımcı olan yöntemler vardır:

    • biyomikroskopi - bir yarık lamba kullanırken, ayrıntılı olarak çalışırlar ön kısım gözler ve irisin mikroskobik lezyonlarını tespit eder ve ayrıca lensin konfigürasyonunu değerlendirir;
    • oftalmoskopi - kullanma Bu method koroid lezyonlarının bir damar ağı olmadan retinanın hafif alanları şeklinde tespit edildiği fundusu inceleyin, bu alanların sınırları net ve kenarlar boyunca işaretlenmiştir;
    • perimetri, retinaya kan akışının ihlali nedeniyle görme alanı (sığır) kaybının belirlendiği görme alanlarının incelenmesidir;
    • histolojik inceleme - tanımlamak için patolojik değişiklikler görme organlarının düz kas lifleri.

    Kolobom tedavisi

    İris lezyonu küçük olduğunda ve pratik olarak kendini göstermediğinde, hastalığı tedavi etmemek mümkündür: bastırmak birincil semptomlar geçen ışığın miktarını ve parlaklığını sınırlamak gerekir.

    Bu durumda, şeffaf bir merkeze sahip ağ gözlükler ve renkli kontakt lensler kullanılması önerilir. Önemli bir görsel fonksiyon ihlali ile bir operasyon mümkündür. saat cerrahi müdahale kusurun üzerindeki kenar boyunca bir kesi yapılır ve daha sonra irisin kenarları dikilir, birlikte çekilir.

    kollajenoplasti

    Bu yöntem, kolobomdaki miyopi gibi bir kusuru tedavi etmek için kullanılır. Prosedür şöyle görünür: Göz küresinde bir artışı önlemek için kolajen benzeri bir maddeden yapay bir çerçeve oluşturulur.

    Koroid ve optik sinir kolobomunun şu anda yeterli tedavisi yoktur, çünkü optik sinir, henüz yerine yöntem ve yöntemlerle değiştirilmemiş bir sinir dokusudur. Koroid de küçük damarlarla temsil edildiği için transplantasyona tabi değildir.

    blefaroplasti

    Etkili biri cerrahi yöntemler göz kapağı kolobomunun ortadan kaldırılması - blefaroplasti. Böyle bir yardımla, hastanın lensi, uyum sağlayabilecek kadar yüksek kalitede bir göz içi yapay lens ile değiştirilir.

    Hastalığın ilk semptomlarında ve görmedeki sapmalarda, kolobom tedavisine mümkün olan en kısa sürede başlamak için teşhis için doktora gitmek acildir. Tedavisi çok daha problemli ve pahalı olan komplikasyonların gelişimini dışlamanın tek yolu budur.

    Tahmin etmek

    Şu anda, kolobom oluşumunu önlemek için özel bir önlem yoktur, ancak etkili yöntemler ve hastalara normal yaşam için yardım etmenin yolları. Görme organlarında hafif bir hasar varsa, tüm önlemler alınırsa, hastalık ilerlemeyecektir. Aksi takdirde, tam körlüğe yol açacaktır.

    İrisin kolobomu, iris bölgesinde kornea zarının bir kısmının yokluğu ile karakterize edilen bir oftalmik hastalıktır. Bu durumda retina, iris ve bölünür.

    Hastalığın formuna göre, kolobomlar ayırt edilir:

    • Tek taraflı - bir gözde;
    • İkili - iki gözde;
    • Tamamlandı - irisin tüm katmanlarının anomalisi;
    • Eksik - her iki katmanın yapısının ihlali;
    • Tipik - irisin alt burun karesinde lokalize;
    • Atipik - göz küresinin diğer bölgelerinde lokalize.

    Ayrıca, irisin kolobomları, yaygınlık derecesine göre üç tipe ayrılır:

    • İzole - göz küresinin bir bölümünü etkiler, yüz ve gözlerin diğer patolojileri veya yaralanmaları ile birleşmez;
    • Kombine - birkaç bölümü etkiler;
    • Penetran - gözün tüm bölümlerine ve katmanlarına uzanır.

    Bu anomali genellikle doğuştandır ve anne karnındaki fetüste gelişir.

    Sadece istisnai durumlarda edinilmiş bir kolobom meydana gelir.

    Konjenital patoloji, dış faktörlerin fetüs üzerindeki etkisi nedeniyle gelişir. Annenin vücudundaki arızalar nedeniyle, göz kapağındaki embriyonik fissürü daraltma algoritması ihlal edilir. Anne organizmasındaki arızalar, kolobomun kendisi gibi, kalıtsal olabilir ve otozomal dominant ve otozomal resesif bir şekilde iletilebilir.

    Edinilmiş kolobom, göz yaralanması veya bazı yapılarının nekrozu sonucu gelişir. Ayrıca, neden başarısız bir cerrahi müdahale olabilir.

    İris kolobomunun belirtileri

    Semptomlar her zaman aynıdır: etkilenen gözde bulanık görme ve ağrı.

    Edinilmiş patoloji ile, öğrenci sfinkterdeki hasar nedeniyle kasılmaz. Sonuç olarak hasta, gözün aldığı ışığın miktarını ve yoğunluğunu düzenleyemediği bir durum olan körlükten muzdariptir.

    Işık akısı kelimenin tam anlamıyla bir kişiyi kör eder. Konjenital kolobomlu hastalarda, etkilenen göz bebeği küçülür, ancak yine de normal boyutu almaz. Ayrıca ışık algısını etkiler ve ciddi rahatsızlığa neden olur.

    Konaklama genellikle bozulur - bir kişi, söz konusu nesnelere olan mesafedeki bir değişikliğe hızla uyum sağlayamaz. Gelişebilir. karakteristik semptom aynı zamanda ilk bakışta bile açıkça görülebilen kozmetik bir kusurdur.

    Öğrenciler güçlü bir şekilde deforme olur ve boyutları artar. Kusur, öğrencinin yerinde armut biçimli bir deliğe benziyor. Çoğu zaman, geniş kısmı üstte bulunur ve daralma aşağı doğru yönlendirilir. Özellikle zor durumlarda, iris kayması gözlenir.

    Çocuklarda irisin kolobomu

    Yenidoğanlarda teşhis edilen bu patoloji, diğerlerinin bir işareti olabilir, daha az değil ciddi hastalıklar: Down sendromu, bazal ensefalosel.

    Çocukların aşağıdaki durumlarda bu hastalıkları geliştirme olasılığı çok daha yüksektir:

    • Hamilelik sırasında bir kadın sitomegalovirüs enfeksiyonu ile enfekte oldu. Aynı zamanda, fetus enfekte oldu;
    • Gebeliğin erken döneminde hamile kadın uyuşturucu ve alkol aldı;
    • Bir kadının sağlık durumuna ve yaşam tarzına bağlı olmayan nadir bir genetik mutasyon vardır.

    İris kolobomunun teşhisi

    Doktor ilk görsel muayeneden sonra ön tanı koyabilir. Ancak bu, hasarın derecesini ve hastanın görüşüne yönelik riskleri netleştirmek için ek teşhis gerektirir. Aşağıdakileri içeren bir muayeneye gönderilir:

    • Biyomikroskopi gerektiren bir yöntemdir. Doktor ön göz bölümünü ayrıntılı olarak inceler ve iris lezyonlarını tespit eder. Yöntem oldukça doğrudur, bu nedenle mikroskobik kusurlar bile belirlenebilir. Aynı zamanda, lensin konfigürasyonu değerlendirilir.

    • - bir kişinin fundusunun durumunu kontrol etmek
    • - ondan kör alanların kaybının belirlenmesi ile görme alanının incelenmesi. Teknik, çiftlik hayvanlarının varlığını tespit etmeyi sağlar
    • Histolojik analiz - görsel organın düz kaslarının dokularındaki malign değişikliklerin tespiti.

    İris kolobomunun tedavisi

    Kolobom için tıbbi bir tedavi yoktur. O sadece kendini ödünç verir cerrahi tedavi. Hastalık kendini göstermiyorsa ve delik küçükse operasyon gerekli değildir, ancak böyle bir hastanın bir göz doktoru tarafından düzenli olarak izlenmesi gerekir.

    Bu durumda doktor, küçük şeffaf bir merkez ile tüm yüzey üzerinde karartılmış ağ gözlük ve kontakt lenslerin takılmasını önerir.

    Lensler, göz küresine giren ışık miktarını azaltmak için sağlıklı bir gözü ve normal büyüklükteki bir öğrenciyi taklit eder. Mesh gözlükler aynı işlevi görür.

    Güneş ve aşırı ultraviyole radyasyon sağlıklı gözleri bile olumsuz etkilediğinden, bu cihazları açık havada takmak özellikle önemlidir.

    Yenidoğanda konjenital kolobom teşhisi konulursa ameliyata da gerek yoktur. Göz doktoru, çocuğun yaşamının ilk yılında bebeğin görme keskinliğini, kırılmasını kontrol etmeli, oftalmoskopi ve biyomikroskopi yapmalıdır. Bundan sonra kozmetik düzeltme veya plastik düzeltme ameliyatı ihtiyacı belirlenir. Bu manipülasyonlar okul öncesi ve okul çağında gerçekleştirilir.

    Önerilen videoda iris estetik ameliyatının nasıl yapıldığını görebilirsiniz:

    Görünür bir kozmetik kusuru ortadan kaldırmak için, genellikle göz rengini değiştirmek için kullanılan dekoratif kontakt lensler takılmalıdır. Kombine ve penetran kolobom ile cerrahi endikedir.

    Cerrah, kolobomun üzerindeki limbusun kenarı boyunca bir kesi yapar. Ardından irisin kenarlarını nazikçe birbirine yaklaştırıyor ve birbirine bağlıyor. Böylece, öğrencinin boyutu doğal olana yaklaşır, bu da bir kişinin vizyonunu normalleştirmeyi mümkün kılar.

    Koloboma bağlı miyopi gelişen hastalarda kollajen plasti endikedir. Operasyon sırasında kolajen benzeri yapay bir maddeden güçlü bir çerçeve oluşturulur. Bu, gözün korneasının büyüklüğünde bir artışı önlemek için gereklidir. Buna göre kornea ile birlikte kolobomda artış riski ortadan kalkar.

    Bazı hastalara tünel insizyonlarının yapıldığı daha az travmatik bir müdahale reçete edilir. Ancak böyle bir işlemin özü de öğrencinin boyutunu normalleştirmektir.

    Hastalık prognozu

    Bugüne kadar tıp, kolobomun tekrarını önlemek için önlemler geliştirmedi. Ancak doktorların sahip olduğu etkili yollar hastaların yüksek yaşam kalitesini sürdürmelerine yardımcı olur.

    Bu önlemleri uygularsanız, hastanın durumu kötüleşmeyecektir. Ameliyattan sonra ayrıca güneşe uzun süre maruz kalmaktan, lens kullanmaktan, koyu renkli veya file gözlüklerden kaçınmalısınız.

    Odalarda çok parlak aydınlatmayı reddetmek daha iyidir. Aksi takdirde, görme keskinliği tekrar bozulmaya başlayabilir ve bu da yavaş yavaş tam körlüğe yol açacaktır.

    Konjenital kolobomlu küçük çocukların görüşü için, parlak ışık o kadar yıkıcı değildir, ancak doğru bir teşhis konulana ve muayene tamamlanana kadar onu mümkün olduğunca sınırlamak daha iyidir. Bu durumda hastanın yaşı nedeniyle herhangi bir cihazın takılması mümkün değildir.

    İrisin kolobomu, en ileri ve yıkıcı aşamalarda bile insan yaşamı için ciddi bir tehlikeye yol açmaz. Ancak bu hastalık nedeniyle kaybedilen görme artık geri kazanılamaz.