Substanța activă Actovegin. Actovegin: instrucțiuni de utilizare, analogi și recenzii, prețuri în farmaciile rusești

- boala endocrina, caracterizata printr-o expunere suficient de indelungata a organismului uman in exces fata de cantitatea de cortizol - un hormon sintetizat de cortexul suprarenal, sau abuzul de glucocorticoizi. Un alt nume pentru hipercorticism este sindromul Itsenko Cushing.

Femeile au de 10 ori mai multe șanse decât bărbații să sufere de hipercortizolism și mai ales între 25 și 40 de ani.

Hipercotismul se manifesta prin faptul ca cortizolul in cantitati mari incetineste productia de glucoza, care este foarte necesara celulelor noastre. Ca urmare, funcționalitatea multor celule scade și se observă atrofie tisulară.

Hipercortizolismul: cauze

Există mai multe cauze ale hipercortizolismului, iar cea mai frecventă dintre ele este boala Itsenko Cushing (a nu se confunda cu sindromul cu același nume).
În acest caz, există o producție în exces de ACTH (hormon adrenocorticotrop), care activează secreția de cortizol. Aceasta caracterizează hipercortizolism endogen.

Hipercortizolism exogen apare ca urmare a utilizării pe termen lung a glucocorticoizilor pentru tratamentul unor boli sistemice, de exemplu, artrita reumatoidă sau astmul.

Uneori există un așa-numit sindrom pseudo-Cushing, care prezintă toate semnele hipercortizolismului, dar de fapt, nu este. Cauzele unor astfel de manifestări patologice pot fi:
- obezitate;
- intoxicație cu alcool;
- stres si depresie;
- sarcina...

Hipercortizolism: simptome

La 90% dintre pacienții cu hipercortizolism se observă obezitate de tip cushingoid: depozite inegale de grăsime pe față (fața în formă de lună), umeri, gât, abdomen pe fundalul membrelor subțiri - acest tip de obezitate nu poate fi confundat cu niciunul. alte.

Atrofia musculară este vizibilă pe centura umărului și mai ales pe picioare, iar aceasta este însoțită de slăbiciune și oboseală constantă. Pe fondul obezității, atrofia musculară creează mari dificultăți pacientului cu hipercortizolism în procesul oricărei activități fizice.

La femei, hipercortizolismul se manifestă:
- hirsutism;
- virilizare;
- hipertricoza;
- eșecul ciclurilor menstruale;
- aminoree și infertilitate.

Hipercortizolismul masculin se manifestă prin probleme la nivelul sistemului reproducător: scăderea potenței și a libidoului, atrofie testiculară și ginecomastie.

De asemenea, hipercotismul se poate manifesta ca o defecțiune a sistemului nervos și cardiovascular.
Simptome „nervose”:
- psihoza si stresul;
- trecerea de la starea de euforie la depresie;
- letargie;
- tentative de suicid.
Simptome cardiovasculare:
- Aritmie cardiacă;
- hipertensiune arteriala;
- insuficienta cardiaca .

Un simptom clar al hipercortizolismului este „marmorarea” pielii, uscarea acesteia și prezența striurilor, „modelul” vaselor de sânge devine clar vizibil prin piele, apar adesea erupții cutanate și hemoragii.

Hipercortizolism: complicații

Una dintre cele mai complicații periculoase hipercortizolismul este o criză de adrenalină, care se manifestă:
- tulburări de conștiență;
- vărsături și hipertensiune arterială;
- hiperkaliemie;
- hiponatremie;
- hipoglicemie;
- durere abdominală;
- acidoza metabolica.

Același fel, hipercortizolism provoacă complicații în Sistemul cardiovascularși în funcționalitatea rinichilor, care duce adesea la moarte:
- decompensarea activitatii cardiace;
- AVC ischemic;
- insuficiență renală;
- pielonefrită severă;
- septicemie;
- osteoporoza;
- boala urolitiază.

Printre altele, hipercortizolismul determină întreruperea prematură a sarcinii (avort spontan), provoacă probleme ale pielii (ciuperci, supurații, furuncule), precum și diabet zaharat cu steroizi (fără afectarea pancreasului).

Hipercortizolism: diagnostic

La diagnosticarea hipercortizolismului, în primul rând, se efectuează teste de screening - ele determină nivelul de cortizol în urină în timpul zilei. Dacă acest nivel este de 3-4 ori mai mare decât în ​​mod normal, atunci acesta este un indicator al bolii Itsenko Cushing sau al hipercortizolismului.
Un mic test cu dexametazonă arată că dacă, atunci când luați dexametazonă, există o scădere a nivelului de cortizol cu ​​mai mult de jumătate, atunci aceasta este norma, iar dacă această scădere nu este observată, atunci aceasta indică prezența hipercorticismului.

Pentru a diferenția boala Itsenko Cushing și hipercorticismul, se efectuează un test mare de dexametoză: în timpul bolii, are loc o scădere a nivelului de cortizol de mai mult de 2 ori, iar acest lucru nu se întâmplă în cazul hipercorticismului.

Pentru a găsi sursa patologiei, recurg la diagnostic instrumental. În acest caz, cel mai eficient metode de diagnostic sunt rezonanţa magnetică şi tomografie computerizata glandele pituitare și suprarenale.

Pentru a identifica complicațiile hipercortizolismului, aplicați:
- radiografie;
- analiza biochimică sânge.

Hipercortizolism: tratament

Alegerea tratamentului pentru această patologie depinde de mulți factori: cauza apariției acesteia, starea imunitară a pacientului...

Când se găsesc tumori ale glandelor suprarenale, plămânilor, glandei pituitare, acestea recurg de obicei la îndepărtarea lor. metoda chirurgicala sau la radioterapie.

Cu natura medicinală a hipercorticismului, utilizarea glucocorticoizilor este înlocuită treptat de altele. preparate medicale acțiune imunosupresoare.

În cazul bolilor endogene (de natură internă), se folosesc medicamente care suprimă steroidogeneza:
- ketoconazol;
- cloditan;
- mitotan;
- aminoglutetimidă.

Diferite diuretice, glicozide cardiace, medicamente hipoglicemiante, antidepresive sunt folosite pentru a trata simptomele hipercortizolismului...

Atenţie!
Toate aceste metode tratamentul hipercortizolismului au un dezavantaj foarte mare: suprimă sistemul imunitar uman, provoacă destul de grav efecte secundare, care afectează negativ și imunitatea umană. Dar sistemul imunitar este singura „fundație” pe care organismul se poate baza în lupta împotriva diferitelor boli și eșecurile sale sunt cele care stau la baza oricărei patologii. Și, prin urmare, medicul curant se confruntă întotdeauna cu o sarcină foarte dificilă: cum să vindece o persoană și, în același timp, să nu-și piardă statutul imunitar, altfel toate rezultatele terapiei vor deveni în cele din urmă inutile.

Pentru a aborda această problemă critică, terapie complexă hipercortizolism, medicamentul imun este utilizat factor de transfer.
Baza acestui medicament este alcătuită din molecule imune cu același nume, care, odată ajunse în organism, îndeplinesc trei funcții:
- elimină defecțiunile sistemului endocrin și imunitar și contribuie la dezvoltarea și formarea lor normală în continuare;
- fiind particule de informație (de aceeași natură cu ADN-ul), factorii de transfer „înregistrează și stochează” toate informațiile despre agenții străini – agenți patogeni ai diferitelor boli care (agenții) invadează organismul, iar atunci când invadează din nou, „transmit” această informație sistem imunitar, care neutralizează aceste antigene;
- scoateți totul efecte secundare cauzate de folosirea altora medicamenteîntărindu-le în acelaşi timp. efect terapeutic.

Există o întreagă linie a acestui imunomodulator, din care Transfer Factor Advance și Transfer Factor Glucouch sunt folosite în program " Sistemul endocrin pentru prevenire şi tratament complex boli endocrine, incl. și hipercortizolism.

boala Itsenko-Cushing- boala sistemului hipotalamo-hipofizar.

Sindromul Itsenko-Cushing- Boala cortexului suprarenal (KN) sau tumori maligne localizare non-suprarenală, producând ACTH sau corticoliberină (cancer al bronhiilor, timusului, pancreasului, ficatului), ducând la hipercortizolism.

Hipercortizolismul poate fi, de asemenea, iatrogen și funcțional.

Boala Itsenko-Cushing a fost descrisă pentru prima dată de neuropatologul sovietic Itsenko în 1924 și de chirurgul american Cushing în 1932.

Clasificarea hipercortizolismului (Marova N.I. et al., 1992)

Hipercortizolism endogen.

1. Boala Itsenko-Cushing de origine hipotalamo-hipofizară, tumoră hipofizară.

   sindromul Itsenko-Cushing - tumoră KN - corticosterom, corticoblastom; displazia juvenilă a CI este o boală de origine suprarenală primară.

   Sindromul ACTH-ectopic - tumori ale bronhiilor, pancreasului, timusului, ficatului, intestinelor, ovarelor, secretoare de ACTH sau hormon de eliberare a corticotropinei (corticoliberina) sau substante similare.

II. Hipercortizolism exogen.

Administrarea pe termen lung a corticosteroizilor sintetici - sindromul Itsenko-Cushing iatrogen.

Hipercortizolism funcțional.

1. Dispituaitarism pubertate-tinerec (sindrom hipotalamic juvenil).

   sindrom hipotalamic.

   Sarcina.

   Obezitatea.

   Diabet.

   Alcoolism.

   Boli hepatice.

Etiologie

La baza bolii și a sindromului Itsenko-Cushing este un proces tumoral (adenoame benigne sau maligne) în regiunea hipotalamo-hipofizară sau cortexul suprarenal. La 70-80% dintre pacienți este detectată boala Itsenko-Cushing, la 20-30% - sindromul.

În unele cazuri, boala se dezvoltă după o leziune cerebrală sau neuroinfecție.

Femeile sunt bolnave mai des (de 3-5 ori mai des decât bărbații), cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani, dar apare și la copii și la persoanele de peste 50 de ani.

Patogeneza

Cu boala Itsenko-Cushing mecanismele de control al secreției de ACTH sunt încălcate. Există o scădere a dopaminei și o creștere a activității serotoninergice în sistemul nervos central, ca urmare a creșterii sintezei de CRH (hormon de eliberare a corticotropinei, corticoliberină) de către hipotalamus. Sub influența CRH, secreția de ACTH de către glanda pituitară crește, se dezvoltă hiperplazia sau adenomul acesteia. ACTH crește secreția de corticosteroizi - cortizol, corticosteron, aldosteron, androgeni de către cortexul suprarenal. Cortisolemia cronică prelungită duce la dezvoltarea unui complex de simptome hipercortizolism- boala Itsenko-Cushing.

Cu sindromul Itsenko-Cushing tumorile cortexului suprarenal (adenom, adenocarcinom) produc o cantitate excesivă de hormoni steroizi, mecanismul de „feedback negativ” încetează să funcționeze, există o creștere simultană a conținutului de corticosteroizi și ACTH în sânge.

Clinica

Tabloul clinic al bolii și sindromul Itsenko-Cushing diferă doar în severitatea sindroamelor individuale.

Reclamații

Pacienții observă o modificare a aspectului lor, dezvoltarea obezității cu vergeturi roșii pe pielea abdomenului, pieptului și coapselor, apariția durerilor de cap și a durerilor osoase, slăbiciune generală și musculară, disfuncție sexuală, modificări ale liniei părului.

Sindroame clinice

Obezitatea cu o redistribuire particulară a grăsimii: depunerea excesivă a acesteia pe față, în zonă cervicale coloana vertebrală („cocoașă climaterice”), piept, abdomen. Fața pacienților este rotundă („în formă de lună”), violet-roșu, adesea cu o tentă cianotică („carne-roșu”). O astfel de față a fost numită „fața matronei”. Aspect pacienții prezintă un contrast mare: o față roșie, un gât scurt și gros, un trunchi gras, cu membre relativ subțiri și fese turtite.

Sindromul dermatologic. Pielea este subțire, uscată, deseori fulgioasă, cu vase de sânge subcutanate translucide, ceea ce îi conferă un aspect marmorat („marmorarea” pielii). Pe pielea abdomenului, suprafața interioară a umerilor, coapselor, în zona glandelor mamare, apar dungi largi de întindere - strii de culoare roșiatică-violet. Adesea există hiperpigmentare locală a pielii, adesea în locurile de frecare a îmbrăcămintei (gât, coate, abdomen), peteșii și vânătăi pe pielea umerilor, antebrațelor și picioarelor.

Acneea sau erupția pustuloasă, erizipelul se găsește adesea pe față, spate, piept.

Părul de pe cap cade adesea, iar la femei, chelie seamănă cu modelul masculin.

Sindromul virilizant- datorita unui exces de androgeni la femei: hipertricoza, i.e. păr de pe corp (sub formă de puf abundent pe față și pe întregul corp, creșterea mustaților și a bărbii, pe pubis, creșterea de tip masculin este în formă de diamant).

Sindromul hipertensiunii arteriale. Hipertensiunea este de obicei moderată, dar poate fi semnificativă, până la 220-225/130-145 mmHg. Hipertensiunea arterială se complică cu insuficiența cardiovasculară: dificultăți de respirație, tahicardie, edem la extremitățile inferioare, mărirea ficatului.

Hipertensiunea arterială este adesea complicată de deteriorarea vaselor oculare: în fundus sunt detectate îngustarea arterelor, hemoragii și scăderea vederii. Fiecare al 4-lea pacient are o creștere a presiunii intraoculare, transformându-se în unele cazuri în glaucom cu deficiență de vedere. Mai des decât de obicei, se dezvoltă cataracta.

ECG se modifică ca în hipertensiune arterială - semne de hipertrofie ventriculară stângă: levogramă, RV 6 > 25 mm, RV 6 > RV 5 > RV 4 etc., o scădere a segmentului ST cu undă T negativă în derivațiile I, aVL, V 5 -V 6 (supraîncărcare sistolică a ventriculului stâng).

O creștere a tensiunii arteriale este adesea singurul simptom al bolii pentru o lungă perioadă de timp, iar modificările sistemului cardiovascular provoacă dizabilități și majoritatea deceselor.

Sindromul osteoporozei. Se manifestă prin plângeri de durere în oase de diferite localizări și intensități, fracturi patologice. Cel mai adesea, coloana vertebrală, coastele, sternul și oasele craniului sunt afectate. În cazuri mai severe - oasele tubulare, adică membrelor. LA copilărie boala este însoțită de întârziere de creștere.

Modificările țesutului osos sunt asociate cu hipercortizolismul: catabolismul proteic în țesutul osos duce la scăderea țesutului osos, cortizolul crește resorbția Ca++ din țesutul osos, ceea ce determină fragilitatea oaselor. Cortizolul perturbă, de asemenea, absorbția calciului în intestine, inhibă conversia vitaminei D în D 3 activ în rinichi.

Sindromul de disfuncție sexuală. Este cauzată de o scădere a funcției gonadotrope a glandei pituitare și de o creștere a producției de androgeni de către glandele suprarenale, în special la femei.

Femeile dezvoltă tulburări menstruale sub formă de oligo-amenoree, se observă infertilitate secundară, modificări atrofice ale mucoasei uterine și ovare. La bărbați, există o scădere a potenței, a dorinței sexuale.

Sindrom asteno-vegetativ. Oboseala, tulburările de dispoziție de la euforie la depresie sunt caracteristice. Uneori se dezvoltă psihoze acute, halucinații vizuale, convulsii epileptoide, convulsii.

Sindromul slăbiciunii musculare. Datorită hipercortisolismului și defalcării crescute a proteinelor în mușchi cauzate de acesta, dezvoltarea hipokaliemiei. Pacienții se plâng de o slăbiciune ascuțită, care uneori este atât de pronunțată încât pacienții fără ajutor extern nu se pot ridica de pe scaun. La examinare, se evidențiază atrofia mușchilor membrelor, peretele anterior al abdomenului.

Sindromul tulburărilor metabolismului carbohidraților. Variază de la afectarea toleranței la glucoză până la dezvoltare Diabet(„diabet steroidian”). Glucocorticoizii îmbunătățesc gluconeogeneza în ficat, reduc utilizarea glucozei la periferie (antagonism la acțiunea insulinei), sporesc efectul adrenalinei și glucagonului asupra glicogenolizei. Diabetul cu steroizi se caracterizează prin rezistență la insulină, dezvoltarea foarte rară a cetoacidozei și este bine controlat prin dietă și medicamente orale care scad glicemia.

Sindromul datelor de laborator și instrumentale

în analiza generala sângele a evidențiat o creștere a conținutului de eritrocite și a nivelului de hemoglobină; leucocitoză, limfopenie, eozinopenie, VSH crescut;

hipokaliemie, hipernatri- și cloremie, hiperfosfatemie, niveluri crescute de calciu, activitate fosfatazei alcaline, hiperglicemie, glucozurie la unii pacienți.

Radiografia, imagistica prin rezonanță magnetică și computerizată a șeii turcești, glandele suprarenale pot detecta o creștere a șeii turcești, hiperplazia țesutului glandei pituitare, glandele suprarenale, osteoporoza; Ecografia glandelor suprarenale nu este foarte informativă. Cu boala Itsenko-Cushing, poate fi detectată o îngustare a câmpurilor vizuale. Scanarea radioimună relevă o creștere bilaterală a absorbției iod-colesterolului de către glandele suprarenale.

Pentru a clarifica diagnosticul bolii sau sindromului Itsenko-Cushing, funcţional mostre: Cu Dexametazonă(testul Liddle) și Sinaktenom-depot (ACTH).

Dexametazona se ia 2 zile, 2 mg la 6 ore.Apoi se determină excreția zilnică de cortizol sau 17-OCS și se compară rezultatele cu cele dinaintea testului. Cu boala Itsenko-Cushing, valoarea parametrilor studiați scade cu 50% sau mai mult (mecanismul de „feedback” este păstrat), cu sindromul Itsenko-Cushing nu se modifică.

Synakten-depot (ACTH) se administrează intramuscular în doză de 250 mg la ora 8 dimineața și după 30 și 60 de minute se determină conținutul de cortizol și 17-OCS în sânge. Cu boala Itsenko-Cushing (și în normă), conținutul indicatorilor determinați crește de 2 sau mai multe ori, cu sindromul Itsenko-Cushing - nr. Într-un caz îndoielnic, așa-zisul. „test mare”: Sinakten-depot se administrează intramuscular la ora 8 dimineața în doză de 1 mg și se determină conținutul de cortizol și 17-OCS în sânge după 1, 4, 6, 8, 24 de ore. Rezultatul este evaluat ca în proba precedentă.

Uneori se folosește adrenalectomia chirurgicală cu examinarea histologică a materialului.

Diagnostic diferentiat

boala și sindromul Itsenko-Cushing

General:întreg tabloul clinic

Diferențe:

Tabelul 33

Obezitatea alimentar-constituțională

General: excesul de greutate, hipertensiune arterială, instabilitate psihică, metabolism alterat al carbohidraților, uneori hirsutism ușor.

Diferențe:

Tabelul 34

Boala hipertonică

Diagnosticul diferențial este dificil atunci când creșterea tensiunii arteriale este singurul și pe termen lung simptom al bolii și al sindromului Itsenko-Cushing.

General: hipertensiune arterială sistol-diastolic.

Diferențe:

Tabelul 35

Diagnosticul diferențial al bolii și al sindromului Itsenko-Cushing trebuie efectuat cu alte boli endocrine: sindromul ovarului polichistic (Stein-Leventhal), bazofilismul pubertal-juvenil (hipercortisolismul juvenil); cu Cushingism la abuzatorii de alcool.

După gravitate Boala Itsenko-Cushing poate fi: ușoară, moderată și severă.

Gradul de lumină- simptome moderat pronunțate ale bolii, unele sunt absente (osteoporoză, tulburări ale menstruației).

Grad mediu- toate simptomele sunt exprimate, dar nu există complicații.

Grad sever- toate simptomele sunt exprimate, prezența complicatii: insuficiență cardiovasculară, rinichi ridat hipertensiv primar, fracturi patologice, amenoree, atrofie musculară, tulburări psihice severe.

Curgere: progresivă- dezvoltarea rapidă a întregului tablou clinic în câteva luni; t orpid- dezvoltarea lentă, treptată, de-a lungul mai multor ani, a bolii.

Tratament

Dietă. Aveți nevoie de o cantitate suficientă de proteine ​​de calitate superioară și potasiu în alimente, restricție de carbohidrați simpli (zaharuri), grăsimi solide.

Modul. Crutare - eliberare de munca fizică grea și munca cu suprasolicitare mentală pronunțată.

Terapie cu radiatii. Iradierea regiunii hipotalamo-hipofizare este utilizată pentru ușoare și grad mediu boala Itsenko-Cushing.

Aplicati terapia gamma (sursa de radiatii 60 Co) in doza de 1,5-1,8 Gy de 5-6 ori pe saptamana, doza totala este de 40-50 Gy. Efectul apare după 3-6 luni, remisiunea este posibilă în 60% din cazuri.

În ultimii ani, s-a folosit iradierea cu protoni a glandei pituitare. Eficacitatea metodei este mai mare (80-90%), iar efectele secundare sunt mai puțin pronunțate.

Radioterapia poate fi utilizată în combinație cu tratamente chirurgicale și medicale.

Interventie chirurgicala

1. Adrenalectomia unilateral este indicat pentru forma moderată a bolii Itsenko-Cushing în combinație cu terapie cu radiatii; bilateral - cu un grad sever, în timp ce se efectuează autotransplantul unei părți a cortexului suprarenal în țesutul subcutanat.

   Distrugerea suprarenaleiîn boala Itsenko-Cushing, constă în distrugerea glandei suprarenale hiperplazice prin introducerea unui agent de contrast sau etanol în ea. Este utilizat în combinație cu radioterapie sau cu medicamente.

   Adenomectomie transfenoidală cu mici adenoame hipofizare, adenomectomie transfrontală cu adenoame mari. În absența unei tumori, hemihipofizisectomie.

Terapie medicală care vizează reducerea funcției glandelor pituitare și suprarenale. Utilizați medicamente:

A) suprimarea secreţiei de ACTH;

B) blocarea sintezei corticosteroizilor în cortexul suprarenal.

blocante ale secreției de ACTH folosit doar ca adjuvant la principalele metode de tratament.

Parlodel- un agonist al receptorilor dopaminergici, în doză de 2,5-7 mg/zi, se prescrie după radioterapie, adrenalectomie și în combinație cu blocante ale steroidogenezei. Durata tratamentului este de 6-24 de luni.

Ciproheptadină (peritol) - un medicament antiserotoninic, prescris în doză de 8-24 mg / zi timp de 1-1,5 luni.

Blocanți ai secreției de corticosteroizi suprarenali. De asemenea, sunt utilizate ca adjuvant la alte tratamente.

Chloditan se prescrie în doză de 2-5 g/zi până când funcția cortexului suprarenal se normalizează, apoi se trece la o doză de întreținere de 1-2 g/zi timp de 6-12 luni. Medicamentul provoacă degenerarea și atrofia celulelor secretoare ale cortexului suprarenal.

Mamomit- un medicament care blochează sinteza corticosteroizilor, este prescris ca mijloc de pregătire preoperatorie pentru adrenalectomie, înainte și după radioterapie în doze de 0,75-1,5 g/zi.

Terapie simptomatică. Antibiotice în prezența infecției, stimulente ale imunității (T-activin, thymalin); medicamente antihipertensive, tratamentul insuficienței cardiace; cu hiperglicemie - dietă, medicamente hipoglicemiante orale; tratamentul osteoporozei: vitamina D 3 (oxidevit), săruri de calciu, hormoni calcitonină sau calcitrină (vezi „Osteoporoza”).

Examinare clinică

În remisie, pacienții sunt examinați de un endocrinolog de 2-3 ori pe an, de un oftalmolog, neurolog și ginecolog - de 2 ori pe an, de un psihiatru - conform indicațiilor.

Testele generale de sânge și urină, nivelurile de hormoni și electroliți sunt evaluate de două ori pe an. Examinarea cu radiații a zonei șeii turcești și a coloanei vertebrale se efectuează o dată pe an.

5.1. Găsiți bug-ul! Factorii etiologici ai insuficienței cronice a cortexului suprarenal sunt:

boala hipertonică;

SIDA (sindromul imunodeficienței dobândite);

tuberculoză;

proces autoimun în cortexul suprarenal.

5.2. Găsiți bug-ul! Cele mai frecvente semne clinice ale bolii Addison sunt:

hiperpigmentarea pielii;

hipotensiune;

creștere în greutate;

scăderea funcției gonadelor.

5.3. Găsiți bug-ul! În tratamentul insuficienței suprarenale cronice, în funcție de etiologie, se utilizează următoarele:

glucocorticoizi;

o dietă bogată în proteine

medicament antituberculos;

restricție de sare.

5.4. Găsiți bug-ul! Criza Addisoniană se caracterizează prin:

creșterea tensiunii arteriale;

pierderea severă a poftei de mâncare;

vărsături repetate;

tulburări cerebrale: convulsii epileptoide.

5.5. Găsiți bug-ul! Criza Addisoniană se caracterizează prin dezechilibru electrolitic:

scăderea clorurii din sânge<130 ммоль/л;

scăderea potasiului din sânge<2 мэкв/л;

scăderea glucozei<3,3ммоль/л;

scăderea sodiului din sânge<110 мэкв/л.

5.6. Găsiți bug-ul! Pentru a oferi îngrijiri de urgență pentru criza aadsoniană, utilizați:

hidrocortizon intravenos;

picurare intravenoasă de hidrocortizon;

lasix bolus intravenos;

glicozide cardiace intravenos.

5.7. Găsiți bug-ul! În diagnosticul diferențial al sindromului și al bolii Itsenko-Cushing, studiile sunt de mare importanță:

determinarea concentrației de ACTH;

scanare suprarenală;

tomografia computerizată a șeii turcești (glanda pituitară);

test cu CRH (hormon de eliberare a corticotropinei).

5.8. Găsiți bug-ul! Criza de catecolamine în feocromocitom se caracterizează prin:

hipertensiune arterială acută semnificativă pe fondul tensiunii arteriale normale;

hipertensiune arterială persistentă fără crize;

hipertensiune arterială acută semnificativă pe fondul tensiunii arteriale crescute;

schimbare aleatorie frecventă a episoadelor hiper și hipotensive.

5.9. Găsiți bug-ul! În ameliorarea unei crize de catecolamine în feocromocitom, se folosesc următoarele:

α-blocante - fentolamină intravenos;

agenți vasculari - cafeină intravenos;

β-blocante - proprancolol intravenos;

nitroprusiatul de sodiu intravenos.

5.10. De obicei, cea mai amenințătoare complicație a unei crize de catecolamine este:

hiperglicemie semnificativă;

simptome de „abdomen acut”;

aritmii cardiace severe;

Exemple de răspunsuri: 1 -1; 2 -3; 3 -4; 4 -1; 5 -2; 6 -3; 7 -1; 8 -2; 9 -2; 10 -4.

6. Lista deprinderilor practice .

Interogarea și examinarea pacienților cu boli ale glandelor suprarenale; identificarea în istorie a factorilor de risc care contribuie la înfrângerea glandelor suprarenale; identificarea principalelor sindroame clinice în bolile glandelor suprarenale. Palpare, percuție a organelor abdominale. Efectuarea unui diagnostic preliminar, elaborarea unui plan pentru examinarea și tratamentul unui anumit pacient cu patologie suprarenală. Evaluarea rezultatelor studiului testelor clinice generale (sânge, urină, ECG) și probe specifice care confirmă înfrângerea glandelor suprarenale: conținutul de hormoni de glucocorticoizi, catecolamine în sânge și urină, ultrasunete, CT al glandelor suprarenale ; teste provocatoare. Efectuarea diagnosticului diferențial cu boli similare. Numirea tratamentului pentru insuficiența cortexului suprarenal, croafinom, sindromul Itsenko-Cushing. Furnizarea de îngrijiri de urgență pentru criza Addisoniană, criza catecolaminei.

7. Munca independentă a elevilor .

În secția de la patul pacientului se efectuează interogatoriu, examinarea pacienților. Identifică plângeri, anamneză, factori de risc, simptome și sindroame care au valoare diagnostică în diagnosticul bolii suprarenale.

În sala de antrenament, el lucrează cu un istoric clinic al bolii. Oferă o evaluare calificată a rezultatelor examinării de laborator și instrumentale. Lucrează cu mijloace didactice pe acest subiect al lecției.

8. Literatură .

Se știe că hormonii produși de cortexul suprarenal îndeplinesc funcții foarte importante în organism. Cu secreția insuficientă sau excesivă de hormoni corticali, se dezvoltă diferite boli. Sindromul Itsenko-Cushing este un complex de simptome care rezultă din sinteza excesivă a hormonilor corticali în glandele suprarenale. Există mai multe tipuri de această boală și toate au simptome similare. Motivele acestei stări de lucruri sunt multe. Poate fi o tumoare, o încălcare a reglării hormonale și alte tulburări în organism. Hipercortizolismul subclinic poate fi complet asimptomatic.

Sindromul Itsenko-Cushing, sau sindromul de hipercortisolism, apare din cauza faptului că hipotalamusul secretă o mulțime de corticoliberine - substanțe care stimulează glanda pituitară pentru a crește producția de hormon adrenocorticotrop (ACTH) și, la rândul său, determină sinteza excesivă de hormoni ai cortexului suprarenal.

Ce tipuri de hiperfuncție suprarenală există?

Există hipercortizolism primar și secundar:

• Cauzele hiperfuncției primare sunt în principal tumorile glandelor suprarenale - corticosteroame. Aceștia sunt în principal hormonal activi, adică produc hormoni. O mulțime de glucocorticoizi și o anumită cantitate de androgeni și mineralocorticoizi sunt eliberate în sânge. De asemenea, cauza acestui tip de tulburare poate fi tumorile localizate în alte organe care sintetizează compuși asemănători ACTH.
• Hipercortizolismul secundar apare din cauza tulburărilor de funcționare a sistemului hipotalamo-hipofizo-suprarenal. O scurtă descriere a mecanismului de dezvoltare a acestei stări este dată mai sus. O altă cauză a hipercortizolismului secundar poate fi adenomul hipofizar, care stimulează producția crescută de ACTH, care, la rândul său, duce la o eliberare mare de hormoni corticali în sânge.

În funcție de formele cursului, sindromul de hiperfuncție al glandelor suprarenale este împărțit în 3 tipuri:

• Forma subclinică apare în prezența așa-numitelor tumori inactive ale glandei suprarenale. La 10 pacienți din 100 se determină un corticosterom, care secretă cortizol în cantități mici, care nu provoacă manifestări clinice. Dar, după unele semne, se poate concluziona că există un sindrom de hipercortizolism. Pacientul poate prezenta o creștere a tensiunii arteriale, tulburări ale sistemului reproducător, diabet zaharat.
• Hipercortizolismul iatrogen se mai numește și medicinal sau exogen. Apare la pacienții care au fost tratați cu corticosteroizi sintetici de mult timp. Ce este și în ce cazuri se aplică? Corticosteroizii pe termen lung sunt indicați pentru boli inflamatorii cum ar fi reumatismul, diferite patologii renale, boli de sânge și boli cronice ale țesutului conjunctiv. De asemenea, acest grup de medicamente este prescris persoanelor care au suferit transplant de organe. Hipercortizolismul exogen apare în 70% din cazuri.
• Hipercortizolismul funcțional apare la persoanele cu obezitate, diabet, boli hepatice, sindrom hipotalamic și depresie. De asemenea, această afecțiune este diagnosticată cu dispituitarism pubertal și tineresc, sarcină și alcoolism.

Manifestări clinice ale bolii

Principalele simptome ale hipercortizolismului:

• Oboseală constantă
• Tulburări de somn până la insomnie
• slăbiciune progresivă
• Scăderea apetitului
• Senzații dureroase în abdomen
• Modificarea greutății corporale
• Greață și vărsături
• Constipație urmată de diaree
• Creșterea slăbiciunii musculare
• Scăderea tonusului muscular al scheletului și al organelor interne
• Hiperpigmentarea pielii și a mucoaselor - melanoză.
• depresie
• Piele uscată și peeling sporit
• Creșterea cantității de păr pe față și pe corp
• Rachiocampsis
• Fracturi osoase spontane
• Modificări osteoporotice ale oaselor
• Retentie de lichide in organism
• Edem
• Tulburări cardiovasculare
• tulburări neurologice.

Ce măsuri terapeutice sunt atribuite pacienților?

O abordare integrată este utilizată pentru a trata hipercortizolismul. Scopul principal al tratamentului este oprirea manifestărilor clinice ale sindromului și restabilirea ritmului fiziologic al sintezei hormonale. prescrie medicamente care pot suprima sinteza în exces de cortizol și corticotropină. In cazul hiperplaziei suprarenale sau adenomului hipofizar este indicata interventia chirurgicala sau radioterapie.

Tratamentul medicamentos cu inhibitori ai producției de corticotropină și corticoliberină este prescris atunci când este detectat hipercorticismul central. De obicei, pacienților li se prescrie Peritol, un inhibitor al serotoninei, timp de 4 săptămâni. Reduce producția de corticoliberină în hipotalamus. De asemenea, agonişti ai dopaminei, cum ar fi Abergin şi Bromergon (Parlodel), timp de 6 până la 10 luni.

Acestea reduc eliberarea de corticotropină. În plus, sunt prescriși inhibitori ai formării corticosteroizilor în substanța corticală a glandelor suprarenale. Acestea sunt medicamentele Mamomit și Metapiron. Nu credeți că o astfel de încălcare precum hiperfuncția glandelor suprarenale este tratată rapid. Este nevoie de timp pentru ca toate procesele să revină la normal. De obicei, tratamentul este amânat cu 6 luni sau mai mult.

Terapia simptomatică are ca scop corectarea metabolismului carbohidraților, electroliților și proteinelor. prescrie medicamente care scad tensiunea arterială și normalizează activitatea inimii și a vaselor de sânge. Osteoporoza este o complicație frecventă a hiperfuncției suprarenale, astfel încât prevenirea fracturilor osoase este importantă în tratamentul acestui sindrom. Pentru a normaliza metabolismul proteinelor, medicii prescriu steroizi anabolizanți, de exemplu, Nerobolil și Retabolil. Reglez metabolismul carbohidraților prin corectarea nutriției dacă există o încălcare a toleranței la carbohidrați, precum și prin prescrierea de derivați de insulină sau sulfoniluree în caz de diabet zaharat.

Deoarece sindromul de hiperfuncție a cortexului suprarenal este însoțit de hipoxie, pacienții nu trebuie să ia biguanide, iar corectarea metabolismului electrolitic se realizează cu preparate de potasiu. În cazul hipertensiunii arteriale, este prescrisă terapia antihipertensivă, iar în caz de încălcări ale sistemului cardiovascular, se prescriu glicozide cardiace și diuretice. Pentru prevenirea osteoporozei, se recomandă administrarea de medicamente care accelerează absorbția calciului în intestine: derivați de vitamina D. Pentru fixarea calciului în oase se prescriu Calcitonina și Calcitrina. Pentru a preveni fracturile și alte complicații neplăcute ale osteoporozei, terapia trebuie efectuată timp de cel puțin 1 an.

Hipercortizolismul este o boală a glandelor suprarenale, care are ca rezultat o creștere semnificativă a nivelului de cortizol din organism. Acești hormoni glucocorticoizi sunt direct implicați în reglarea metabolismului și în multe funcții fiziologice. Glandele suprarenale sunt controlate de glanda pituitară prin producerea de hormon adrenocorticotrop, care activează sinteza cortizolului și corticosteronului. Ce se întâmplă cu persoanele cu acest sindrom, ce îl provoacă și cum să tratăm bolile, vom lua în considerare mai târziu în articol.

Hipercortizolismul: ce este?

Hipercortizolismul sau sindromul Itsenko-Cushing este o patologie endocrină asociată cu expunerea prelungită și cronică a organismului la o cantitate în exces de cortizol. Un astfel de efect poate apărea din cauza afecțiunilor existente sau pe fondul luării anumitor medicamente. Femeile au de 10 ori mai multe șanse decât bărbații să sufere de hipercortizolism și mai ales între 25 și 40 de ani.

Pentru ca glanda pituitară să funcționeze normal, este necesară o producție suficientă de hormoni specifici de către hipotalamus. Dacă acest lanț este rupt, atunci întregul organism suferă și acest lucru afectează starea sănătății umane. Pentru prima dată tabloul clinic al hipercortizolismului endogen a fost descris în 1912 de Harvey Cushing.

Hipercotismul se manifesta prin faptul ca cortizolul in cantitati mari incetineste productia de glucoza, care este foarte necesara celulelor noastre. Ca urmare, funcționalitatea multor celule scade și se observă atrofie tisulară.

• Cod ICD 10: E24.0

Patogeneza

Baza bolii este o încălcare a feedback-ului în sistemul funcțional al hipotalamus-glandei pituitare - cortexul suprarenal, caracterizat prin activitate constant ridicată a glandei pituitare și hiperplazia corticotropelor sau, mult mai des, dezvoltarea producătoare de ACTH. adenoame hipofizare și hiperplazie a cortexului ambelor suprarenale.

Ca urmare, rata de producție și excreția zilnică totală a aproape tuturor fracțiilor de corticosteroizi cresc odată cu dezvoltarea simptomelor de hipercorticism. Baza sindromului Itsenko-Cushing este formarea unei tumori autonome benigne sau maligne a glandei suprarenale sau a displaziei suprarenale.

Sindromul de hipercortizolism duce la la scăderea libidoului atât la femei, cât și la bărbați. La acesta din urmă, se manifestă și prin impotență.

Motivele

Până în prezent, medicii nu au reușit să studieze pe deplin cauzele care afectează disfuncția glandelor suprarenale. Se știe doar că, cu orice factor care provoacă o creștere a producției de hormoni de către glandele suprarenale, se dezvoltă o boală. Factorii provocatori ai hipercortizolismului sunt:

• adenom care a apărut în glanda pituitară;
• formarea de tumori în plămâni, pancreas, arbore bronșic, care produc ACTH;
• utilizarea pe termen lung a hormonilor glucocorticoizi;
• factor ereditar.

Pe lângă factorii de mai sus, apariția sindromului poate fi afectată de astfel de circumstanțe:

• rănire sau comoție cerebrală;
• leziuni cerebrale;
• inflamația membranei arahnoide a măduvei spinării sau a creierului;
• proces inflamator în creier;
• meningita;
• sângerare în spațiul subarahnoidian;
• afectarea sistemului nervos central.

Uneori, simptomele sindromului pot fi cauzate de factori complet diferiți, dar acesta este doar un fenomen temporar și nu înseamnă că o persoană are hipercortizolism adevărat.

Cauzele comune ale sindromului pseudo-Cushing sunt obezitatea, intoxicația cronică cu alcool, sarcina, stresul și depresia și, uneori, chiar și luarea de contraceptive orale care conțin un amestec de estrogen și progesteron.

Creșterea nivelului de cortizol din sânge poate apărea chiar și la sugari atunci când alcoolul intră în organism împreună cu laptele matern.

feluri

Sinteza excesivă a glucocorticoizilor are loc sub influența corticotropinei și corticoliberinei sau independent de acestea. În acest sens, se disting formele de patologie ACTH-dependente și ACTH-independente. Prima grupă include:

• Hipercortizolism central.
• Sindromul ACTH-ectopic.

În medicină, există trei tipuri de hipercortizolism, care se bazează pe diferența dintre cauzele patologiei:

• exogen;
• endogene;
• pseudo sindrom.

În practica medicală, există și cazuri de sindrom juvenil de hipercortizolism. Tinerețea este evidențiată ca o specie separată și se datorează modificărilor hormonale legate de vârstă în corpul unui adolescent.

Exogen

Sub influența unor cauze externe, cum ar fi utilizarea pentru tratamentul medicamentelor care conțin glucocorticoizi, se poate dezvolta hipercorticism iatrogen sau exogen. Practic, dispare după eliminarea medicamentului care provoacă patologie.

Endogen

Factorii de dezvoltare a hipercortizolismului endogen pot fi următoarele motive:

• tumori hipofizare ();
• bronhii;
• tumori ale testiculelor, ovarelor;
• tumoră sau hiperplazie a cortexului suprarenal.

Tumora provocatoare a bronhiilor sau gonadelor este cel mai adesea corticotropinomul ectopic. Ea este cea care provoacă creșterea secreției de hormon corticosteroizi.

Pseudo Sindrom

Hipercorticismul neadevărat apare din următoarele motive:

• alcoolism;
• sarcina;
• luarea de contraceptive orale;
• obezitatea;
• stres sau depresie prelungită.

Cea mai frecventă cauză a pseudo-sindromului este intoxicația cu alcool severă. Cu toate acestea, nu există tumori.

Simptomele hipercortizolismului la femei și bărbați

Tabloul clinic al hipercortizolismului se caracterizează prin simptome:

• slăbiciune progresivă;
• oboseală constantă;
• insomnie;
• oboseală;
• hipotensiune;
• astenie mintală;
• lipsa poftei de mâncare;
• greaţă;
• vărsături;
• constipație,
• alternând cu diaree;
• Dureri de stomac;
• pierdere în greutate.

O creștere patologică a ratei de glucocorticoizi duce la apariția sindromului de hipercorticism. Pacienții susțin plângeri legate de modificările aspectului și funcționarea defectuoasă a sistemului cardiovascular, precum și a sistemului musculo-scheletic, reproductiv și nervos. Manifestările clinice ale bolii sunt cauzate și de un conținut crescut de aldosteron și androgeni produși de glandele suprarenale.

Simptome la femei

Hipercortizolismul la femei se manifestă prin următoarele simptome:

• hirsutism;
• virilizare;
• hipertricoza;
• eșecul ciclurilor menstruale;
• amenoree și infertilitate.

Cea mai „populară” manifestare a hipercortisolismului din partea sistemului musculo-scheletic este osteoporoza (se întâlnește la 90% dintre persoanele care suferă de sindrom). Această patologie tinde să progreseze: mai întâi, se face simțită cu dureri la nivelul articulațiilor și oaselor, iar apoi cu fracturi ale brațelor, picioarelor și coastelor. Dacă un copil suferă de osteoporoză, el are o întârziere față de semenii săi în creștere.

Semne la bărbați

Hipercortizolismul masculin se manifestă prin probleme ale sistemului reproducător: scăderea potenței și a libidoului, atrofie testiculară și ginecomastie. De asemenea, hipercotismul se poate manifesta ca o defecțiune a sistemului nervos și cardiovascular.

Simptome „nervose”:

• și stresul;
• trecerea de la starea de euforie la depresie;
• letargie;
• tentative de suicid.

Simptome cardiovasculare:

• Aritmie cardiacă;
• insuficienta cardiaca.

Pielea pacienților are o nuanță caracteristică „marmură” cu un model vascular clar vizibil, predispus la exfoliere, uscăciune, intercalate cu zone de transpirație. Pe pielea centurii scapulare, glandele mamare, abdomen, fese și coapse, se formează dungi de întindere a pielii - striuri de culoare violet sau cianotică, de la câțiva milimetri până la 8 cm lungime și până la 2 cm lățime.Erupții cutanate (acnee). ), hemoragii subcutanate, vene de păianjen, hiperpigmentarea anumitor zone ale pielii.

Sindromul afectează negativ fondul hormonal al pacientului, se observă o stare emoțională instabilă: depresia alternează cu euforie și psihoză.

Complicații

Una dintre cele mai periculoase complicații ale hipercortizolismului este o criză suprarenală, care se manifestă:

• afectarea conștienței;
• vărsături și hipertensiune arterială;
• hiperkaliemie;
• hiponatremie;
• hipoglicemie;
• durere în abdomen;
• acidoza metabolica.

Sindromul Cushing, care a devenit cronic, poate duce la moartea unei persoane, deoarece provoacă o serie de complicații grave, și anume:

• decompensarea inimii;
• accident vascular cerebral;
• septicemie;
• pielonefrită severă;
• insuficiență renală cronică;
• osteoporoza, în care apar numeroase fracturi ale coloanei vertebrale.

Diagnosticare

Următoarele metode sunt utilizate pentru a diagnostica această boală:

• test de sânge pentru hormonul adrenocorticotrop și corticosteroizi;
• teste hormonale de urină;
• radiografia capului, oasele scheletului;
• RMN sau CT al creierului.

Diagnosticul este pus clar în prezența tuturor studiilor. Ar trebui să fie diferențiat de diabet și obezitate.

Niciunul dintre testele de diagnostic de laborator pentru hipercortizolism nu poate fi considerat absolut de încredere, așa că adesea se recomandă repetarea și combinarea acestora. Diagnosticul de hipercortizolism se stabilește pe baza excreției crescute a cortizolului liber în urină sau a dereglării sistemului hipotalamo-hipofizo-suprarenal:

• excreția zilnică de cortizol liber și 17-hidroxicorticosteron este crescută;
• nu există un bioritm zilnic al secreției de cortizol;
• conţinutul de cortizol la 23-24 h este crescut.

Cercetare în ambulatoriu

• Cortizol liber în urina zilnică. Proporția rezultatelor fals negative la acest test ajunge la 5-10%, așa că se recomandă ca studiul să fie efectuat de 2-3 ori. Rezultatele fals pozitive provoacă, de asemenea, utilizarea fenofibratului, carbamazepinei și digoxinei, iar rezultatele fals negative sunt posibile cu filtrarea glomerulară redusă (<30 мл/мин).
• Test cu dexametazonă peste noapte. Rezultatele fals-negative (adică, nicio reducere a cortizolului) apar la 2% dintre indivizii sănătoși și cresc la 20% la pacienții obezi și la pacienții spitalizați.

Dacă în ambele teste de mai sus hipercortisodismul nu este confirmat, prezența lui la pacient este puțin probabilă.

Tratament

Pe baza datelor obținute în timpul diagnosticului, medicul poate sugera una dintre cele trei metode de tratare a hipercortizolismului:

Medicamente

Medicamentele pot fi prescrise atât independent, cât și ca parte a terapiei complexe. Baza tratamentului medicamentos al hipercortizolismului este medicamentele, a căror acțiune vizează reducerea producției de hormoni în glandele suprarenale. Astfel de medicamente includ medicamente precum Metyrapone, Aminoglutethimide, Mitotan sau Trilostane. De obicei, acestea sunt prescrise în prezența contraindicațiilor pentru alte metode de tratament și în cazurile în care aceste metode (de exemplu, chirurgicale) au fost ineficiente.

Terapie cu radiatii

Radioterapia este prescrisă atunci când sindromul este provocat de un adenom hipofizar. În acest caz, expunerea la radiații se aplică zonei afectate, ceea ce provoacă o scădere a producției de hormon adrenocorticotrop. Radioterapia este combinată cu tratamentul medical sau chirurgical. Astfel, este posibil să se obțină cel mai pozitiv rezultat în tratamentul hipercortizolismului.

Intervenție chirurgicală

Sindromul Cushing hipofizar în stadiile ulterioare necesită terapie chirurgicală. Pacientului i se prescrie o revizuire transsfenoidală a glandei pituitare și adenomul este eliminat prin tehnici microchirurgicale. Această metodă terapeutică aduce cel mai mare efect și este marcată de o îmbunătățire rapidă a stării după operație. În cazurile severe, în timpul intervenției chirurgicale, pacienții îndepărtează două glande suprarenale. Acești pacienți sunt tratați cu glucocorticoizi pe tot parcursul vieții.

Ce determină eficacitatea tratamentului?

Hipercortizolismul poate avea o dezvoltare rapidă, adică toate simptomele apar în decurs de 6-12 luni și poate exista o dezvoltare treptată a tabloului clinic pe parcursul a 3-10 ani. Tratamentul va depinde de diagnosticul corect, de severitatea bolii și de viteza cu care se dezvoltă simptomele. Tratamentul trebuie să vizeze eliminarea manifestărilor clinice și normalizarea nivelurilor de cortizol.

Cu severitate moderată și ușoară, se folosesc medicamente care nu vor permite organismului să producă o cantitate în exces de hormoni suprarenalii sau se prescrie radioterapie, care reduce activitatea glandei pituitare. Dacă toate acestea nu dau efectul dorit, atunci se utilizează tratamentul chirurgical. În timpul acestei intervenții, tumora pituitară este îndepărtată. Fie se efectuează o suprarenalectomie, adică îndepărtarea uneia dintre glandele suprarenale, dar după o astfel de operație este necesară o terapie de înlocuire constantă.

Prognosticul sindromului

Dacă tratamentul sindromului de hipercorticism este ignorat, se dezvoltă modificări ireversibile, ducând la deces la 40-50% dintre pacienți. Dacă cauza sindromului a fost un corticosterom benign, prognosticul este satisfăcător, deși funcțiile unei glande suprarenale sănătoase sunt restabilite doar la 80% dintre pacienți. La diagnosticarea corticosteroamelor maligne, prognosticul de supraviețuire pe cinci ani este de 20-25% (în medie 14 luni). În insuficiența suprarenală cronică este indicată terapia de substituție pe tot parcursul vieții cu minerale și glucocorticoizi.

În general, prognosticul este determinat de oportunitatea diagnosticului și tratamentului, cauzele, prezența și severitatea complicațiilor, posibilitatea și eficacitatea intervenției chirurgicale. Pacienții cu sindrom de hipercortizolism sunt sub observație dinamică de către un endocrinolog, nu sunt recomandați pentru efort fizic intens, ture de noapte la locul de muncă.

Producția excesivă de glucocorticoizi (produși de cortexul suprarenal), care se poate datora fie patologiei glandelor suprarenale în sine (tumoare, hiperplazie nodulară), fie hiperproducție de ACTH (adenom hipofizar). În primul caz, această afecțiune este de obicei denumită sindromul Itsenko-Cushing, în al doilea - boala Itsenko-Cushing.

Patogenia hipercortizolismului

bază boala Itsenko-Cushing este o încălcare a feedback-ului în sistemul funcțional al hipotalamus-glandei pituitare - cortexul suprarenal, caracterizat prin activitate constant ridicată a glandei pituitare și hiperplazia corticotropelor sau, mult mai des, dezvoltarea adenoamelor și hiperplaziei hipofizare producătoare de ACTH. a cortexului ambelor suprarenale. Ca urmare, rata de producție și excreția zilnică totală a aproape tuturor fracțiilor de corticosteroizi cresc odată cu dezvoltarea simptomelor de hipercorticism. In nucleu sindromul Itsenko-Cushing constă în formarea unei tumori autonome benigne sau maligne a glandei suprarenale sau a displaziei suprarenale.

Simptomele hipercortizolismului

Pentru tipic simptome de hipercortizolism caracterizată printr-o leziune generalizată a aproape tuturor organelor și sistemelor, o scădere a ratei de creștere, o creștere a greutății corporale, o distribuție neuniformă a grăsimilor, hirsutism, striații, hiperpigmentare, amenoree primară sau secundară, osteoporoză, slăbiciune musculară. Sindromul Itsenko-Cushing din punct de vedere al simptomelor și manifestărilor nu este mult diferit de boala Itsenko-Cushing.

Caracteristicile bolii Itsenko-Cushing la copii este o distribuție uniformă a grăsimilor la 70% dintre pacienți și doar 30% - distribuția sa clasică. Tipic pentru boala Itsenko-Cushing la copii este retardul de creștere (nanism). Una dintre trăsăturile caracteristice ale leziunii scheletului osos la copiii cu boala Itsenko-Cushing este o încălcare a ordinii și a momentului de osificare a oaselor scheletului și, uneori, apariția altor semne de osificare patologică.

Semnele neurologice găsite la copiii cu boala Itsenko-Cushing au o severitate diferită, dar sunt instabile, trecătoare. Acest lucru se datorează aparent faptului că în cele mai multe cazuri ele se bazează pe modificări funcționale datorate edemului cerebral, sau schimbări dinamice ale presiunii intracraniene din cauza hipertensiunii arteriale ridicate.

Cu boala Itsenko-Cushing la copii, indiferent de sex, există o întârziere în dezvoltarea sexuală cu apariția prematură a creșterii părului sexual, care poate fi explicată prin producția excesivă a glandelor suprarenale împreună cu glucocorticoizi și androgeni. Copiii cu boala Itsenko-Cushing au o tendință de sângerare ușoară, se observă adesea erupții cutanate hemoragice, care sunt asociate cu modificări ale sistemului de coagulare a sângelui (o creștere semnificativă a heparinei în sânge, o scădere a indicelui de protrombină), precum și subțierea și atrofia pielii datorită scăderii conținutului de proteine ​​​​țesutului și creșterii permeabilității capilare.

În funcție de gradul de sindrom miopatic, tulburări trofice, osteoporoză, diabet steroidian, hipertensiune arterială, tulburări psihice, imunodeficiență și disfuncție sexuală, se disting diferite grade de severitate a bolii.

Într-o formă ușoară, se observă o combinație de 3-4 semne caracteristice hipercortizolismului - mai des obezitate displazică, tulburări trofice ale pielii, hipertensiune moderată și disfuncție sexuală, osteoporoză ușoară.

Cu severitate moderată, boala Itsenko-Cushing dezvoltă aproape toate simptomele hipercortizolismului.

Forma severă se caracterizează prin prezența complicațiilor sub formă de decompensare a sistemului cardiovascular, osteoporoză severă cu fracturi etc. În funcție de rata de creștere a simptomelor clinice, o evoluție rapidă (în termen de 3-6 luni) și un se disting cursul torpid al bolii.

Diagnosticul hipercortizolismului

Principalele criterii de diagnosticare sunt datele privind creșterea activității sistemului hipofizo-suprarenal și rezultatele diagnosticelor locale. Boala Itsenko-Cushing se caracterizează printr-o creștere simultană a nivelurilor sanguine de cortizol și ACTH, precum și creșterea excreției urinare zilnice de cortizol liber și 17-OCS.

Cu un tablou clinic șters și o ușoară creștere a funcției cortexului suprarenal, rezultatele unui mic test de dexametazonă bazat pe capacitatea dexametazonei de a suprima secreția de ACTH sunt folosite pentru a dovedi prezența patologică și pentru a exclude hipercortizolismul funcțional.

Un test mare de dexametazonă vă permite să diferențiați boala Itsenko-Cushing și sindromul Itsenko-Cushing (Un test mare cu dexametazonă se efectuează timp de 3 zile - se administrează 2 mg dexametazonă de 4 ori pe zi sau 8 mg pe zi. Testul este considerat pozitiv.Dacă în a doua și a treia zi eliberarea 17-OCS este redusă cu mai mult de 50%).

Cu boala Itsenko-Cushing testul este pozitiv, iar cu un corticosterom, este negativ. Scopul diagnosticului local în boala Itsenko-Cushing este de a identifica macro- sau microadenoamele glandei pituitare și hiperplazia suprarenală bilaterală.

Cu sindromul Itsenko-Cushing- o tumoare a unei glande suprarenale este detectată cu o dimensiune redusă sau normală a celeilalte. Pentru a rezolva această problemă, se utilizează o metodă de investigare cu raze X - patologia șeii turcești, ecografie a glandelor suprarenale, tomografie computerizată, RMN, angiografie a glandelor suprarenale.

Diagnosticul diferențial al hipercortizolismului

Cu hipercortizolism sever, se pune un diagnostic diferențial între boala Itsenko-Cushing și corticosterom, un sindrom de producție ectopică de ACTH. Cu o formă ștearsă - cu dispituitarism tineresc pubertal sau sindrom hipotalamic al perioadei de pubertate (PYUD).

PJD se caracterizează prin disfuncția sistemului hipotalamo-hipofizar. Manifestările clinice ale acestei afecțiuni sunt obezitatea uniformă, striații subțiri multiple, hipertensiunea tranzitorie, statura înaltă (în pubertatea timpurie), diferențierea osoasă accelerată sau normală, foliculita. Striațiile de pe piele de la albiciu la roșu purpuriu sunt patognomonice pentru PJB. Dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare începe la timp, dar decurge rapid și se termină prematur.

Rezultatul PJB poate fi o recuperare spontană sau, mai rar, o tranziție la sindromul hipotalamic, boala Itsenko-Cushing.

Tratamentul hipercortizolismului

În tratamentul acestor pacienți, se acordă importanță dieteterapiei, terapiei de deshidratare, nootropelor. Tratamentul bolii Itsenko-Cushing chirurgicale, radiologice și medicale. Sunt utilizate atât combinația lor, cât și monoterapia.