Kõrge taevas ja sinine sklera. Mis põhjustab siniseid silmavalgeid? Sümptomid, diagnostikameetodid ja ravi

Sklera patoloogial on võrreldes teiste silmamembraanide haigustega mitmeid tunnuseid, mis on tingitud selle struktuuri eripärast. Sklerahaigused on suhteliselt haruldased, neid iseloomustavad kerged kliinilised sümptomid ja aeglus krooniline kulg. Enamasti on need sekundaarsed - seotud koroidi haigustega, millega kõvakelal on ühine vaskularisatsioon ja innervatsioon. Sklerapatoloogia peamised tüübid on arenguanomaaliad, põletikulised ja degeneratiivsed haigused.

Sklera kaasasündinud anomaaliad

Sklera kaasasündinud anomaaliate hulka kuuluvad muutused selle värvis (sinine sklera, melanoos) ja kuju (kaasasündinud tsüstid, ektaasiad).

Sinine (sinine) sklera võib olla mitmete süsteemsete häirete ilming.

sinise sklera sündroom(Lobstein-Van der Heve sündroom) kuulub sidekoe põhiseaduslike kõrvalekallete rühma, mida põhjustavad mitmed geenidefektid. See on päritud autosoomselt domineerival viisil, kõrge (71%) pevetantsusega. See on haruldane - 1 juhtum 40 000-60 000 vastsündinu kohta.

Põhijooned Selle sündroomi korral on sklera kahepoolne sini-sinine värvus, suurenenud luude haprus ja kuulmislangus. Kõige püsivam ja väljendunud sümptom on sklera sini-sinine värvus, mida täheldatakse 100% sündroomiga patsientidest. See värvus on tingitud asjaolust, et soonkesta pigment paistab läbi õhenenud ja ebatavaliselt läbipaistva kõvakesta. Uuringud on tuvastanud kõvakesta hõrenemist, kollageeni ja elastsete kiudude arvu vähenemist, põhiaine metakromaatilist värvust, mis näitab mukopolüsahhariidide sisalduse suurenemist, mis näitab kiulise koe ebaküpsust selle sündroomi korral ja embrüonaalse sklera püsivus. Arvatakse, et sklera sinine-sinine värvus ei tulene mitte niivõrd selle hõrenemisest, vaid läbipaistvuse suurenemisest koe kolloid-keemiliste omaduste muutumise tõttu. Selle põhjal pakutakse selle patoloogia jaoks õigem termin - "läbipaistev sklera".

Selle sündroomi korral tuvastatakse kõvakesta sinine-sinine värvus juba sündides; see on intensiivsem kui tervetel vastsündinutel ja ei kao 5-6 kuuks nagu tavaliselt. Silmade suurust reeglina ei muudeta. Lisaks sinisele sklerale võib täheldada ka teisi silmaanomaaliaid: eesmine embrüotokson, vikerkesta hüpoplaasia, tsooniline või kortikaalne katarakt, keratokonus, glaukoom, juveniilne koroidskleroos, värvipimedus, laigulise degeneratsiooni tüüpi sarvkesta hägusus jne.

Sündroomi teine sümptom- umbes 65% patsientidest täheldatakse luude haprust koos liigese-ligamentaalse aparatuuri nõrkusega. See sümptom võib ilmneda erinevad kuupäevad, olenevalt sellest, millised kolm haiguse tüüpi eristatakse. Esimene tüüp on kõige raskem kahjustus, mille puhul luumurrud tekivad emakas, sünnituse ajal või vahetult pärast sündi. Need lapsed surevad emakas või sees varases lapsepõlves. Teise tüübi puhul tekivad luumurrud varases lapsepõlves. Nendel juhtudel on eluprognoos soodne, kuid spontaanselt või vähese pingutusega tekkivate mitmete luumurdude, samuti nihestuste ja subluksatsioonide tõttu jäävad skeleti jämedad moonutavad deformatsioonid. Kolmandat tüüpi iseloomustab luumurdude ilmnemine vanuses 2-3 aastat; nende arv ja esinemise oht väheneb järk-järgult puberteedieas. Luu hapruse põhjused on luu äärmine poorsus, lubjarikaste ühendite puudumine, luukoe embrüonaalne olemus ja muud selle hüpoplaasia ilmingud.

Sündroomi kolmas sümptom on progresseeruv kuulmislangus, mis on otoskleroosi, labürindi vähearenenud ja lupjumise tagajärg. Umbes pooltel (45-50% patsientidest) areneb kuulmislangus.

Mõnikord on selle sündroomi tüüpiline triaad kombineeritud mitmesuguste mesodermaalse koe silmaväliste kõrvalekalletega, millest kõige levinumad on kaasasündinud südamerikked, "suulaelõhe", sündaktiilia jne.

Ravi on sümptomaatiline.

Ehlers-Danlosi sündroom- haigus, millel on domineeriv ja autosoomne retsessiivne pärilikkuse viis. See algab 3-aastaselt, seda iseloomustab naha suurenenud venivus, selle veresoonte haprus ja haavatavus, liigese-ligamentaalse aparatuuri nõrkus. Sageli on neil patsientidel sinine sklera, mikrosarvkesta, keratokonus, läätse subluksatsioon, võrkkesta irdumine. Sklera nõrkus võib põhjustada selle rebenemist isegi silmamuna väiksemate vigastuste korral.

Sinine sklera võib olla ka Lowe'i okulotsebrorenaalse sündroomi ilming, autosoomne retsessiivne haigus, mis mõjutab ainult poisse. Patsientidel alates sünnist tuvastatakse katarakt kombinatsioonis mikroftalmosega, 75% -l patsientidest suureneb silmasisene rõhk, mille tagajärjel on kõvakest venitatud ja selle sinine värvus ilmneb.

Sklera kaasasündinud melanoosi iseloomustab selle fokaalne või hajus pigmentatsioon, mis on tingitud uveaalkoe pigmendi hüperplaasiast. Suurem osa pigmendist koguneb kõvakesta ja episklera pindmistesse kihtidesse, kõvakesta sügavad kihid on suhteliselt halvasti pigmenteerunud. Pigmendirakud on tüüpilised kromatofoorid, mille pikad protsessid tungivad skleerakiudude vahele. Sklera pigmentatsioon on tavaliselt silma melanoosi ilming. Sklera kaasasündinud melanoos on pärilik haigus, millel on domineeriv pärilikkus. Protsess on sagedamini ühekülgne, ainult 10% patsientidest mõjutab mõlemat silma [Katsnelson AV, 1957].

Melanoosi korral on kõvakesta tavalise värvi taustal hallikas-sinaka, kiltkivi, kergelt lilla või tumepruuni värvi laigud. Pigmentatsioon võib esineda järgmisel kujul:

üksikud väikesed laigud perivaskulaarsetes ja perineuraalsetes tsoonides;
suured isoleeritud saarekesed;
värvimuutused marmorist sklera tüübis.

Lisaks kõvakesta melanoosile täheldatakse reeglina iirise väljendunud pigmentatsiooni, tavaliselt koos selle arhitektoonika rikkumisega, silmapõhja tumeda värvusega, ketta pigmentatsiooniga. silmanärv. Sageli on näha perikorneaalset pigmenteerunud rõngast. Silmalaugude konjunktiivi või naha võimalik pigmentatsioon. Melanoos avastatakse tavaliselt sünnist alates; pigmentatsioon suureneb esimestel eluaastatel ja puberteedieas. Diagnoos põhineb tunnustel kliiniline pilt. Melanoosi tuleb eristada tsiliaarkeha ja koroidi melanoblastoomist.

Sklera ja silmade kui terviku melanoos ei ole patoloogiline. Pahaloomulised melanoomid võivad aga areneda pigmenteerunud kahjustustest, eriti puberteedieas. Sellega seoses peaksid melanoosiga patsiendid olema dispanseri jälgimise all.

Sklera melanoosi täheldatakse ka alkaptonuuria korral, mis on pärilik haigus, mis on seotud türosiini metabolismi häirega. Kannatused on tingitud ensüümi homogetinaasi puudulikkusest, mis viib homogentishappe kuhjumiseni kehas. Kudedesse ladestudes määrib see need sisse tumedat värvi. Iseloomulik on sklera ja kõhre tumenemine. Pruunid graanulid ladestuvad sarvkestas limbuse lähedal kella 3 ja 9 ajal. Silmadel on sümmeetriline kahjustus. Alkaptonuuriaga tekib ka kõrvade ja nina naha pigmentatsioon, uriin muutub õhu käes mustaks ja artroos pole haruldane.

Sklera melanoos ei kuulu ravile.

Kõva kollakas värvumine koos eksoftalmose, strabismuse, pigmentosa retiniidi ja pimedaga võib olla kaasasündinud rasvade ainevahetuse häire (retikuloendotelioos, Gaucheri tõbi, Niemann-Picki tõbi) tunnuseks. Päriliku süsivesikute ainevahetuse häirega - galaktoseemiaga võib täheldada sklera värvimuutust, näiteks melanoosi.

Sklera kaasasündinud tsüstid on väga haruldane haigus. Reeglina ei esine üksikuid skleratsüste, vaid sarvkesta-sklera kahjustusi. Tavaliselt väikese hernetera suurune tsüst on laia põhjaga, liikumatult fikseeritud, läbipaistva vesise sisuga täidetud, levib ligikaudu võrdselt sarvkestale ja kõvakestale. Tsüsti sein on sidekoe moodustis ja on vooderdatud ühe või mitme epiteeli kihiga. Tsüst võib ühenduda eesmise kambriga. Tsüstid kipuvad kasvama ja võivad ootamatult kiiresti suureneda, sageli sklera suunas.

Tsüstide ravi- kirurgiline: tsüsti esisein lõigatakse välja ja kaabitakse, selle tagumine sein puhastatakse.

Sclera dermoidsed tsüstid on haruldased, konjunktiivi, kõvakesta ja sarvkesta dermoidsed tsüstid on tavalisemad.

Kaasasündinud sklera koloboomid on haruldane anomaalia. Kõvakeses on limbuseni ulatuv vahe, mille kaudu soonkesta punnitab.

Sklera tungimine sarvkestasse on haruldane anomaalia, mille puhul kõvakesta kihid tungivad sirbi kujul läbi sarvkesta.

Kõhre olemasolu kõvakestas on väga haruldane anomaalia. Seda iseloomustab läbipaistvate hüaliinse kõhre plaatide olemasolu kõvakestas.

SININE SKLERA, OTOSKLEROOS, PATOLOOGILINE LÕHNA SÜNDROOM(Van der Hewe sündroom). Van der Hoeve aastatel 1916-1917 kirjeldas haigust, mis hõlmas sümptomite triaadi: sinine sklera, suurenenud luude haprus ja kuulmislangus. Sinise sklera sündroom kuulub sidekoe põhiseaduslike tunnuste rühma, mis on põhjustatud mitmetest geenidefektidest. Esinemissagedus elanikkonnas on 1 juhtum 40 000-60 000 sünni kohta. Sinine sklera esineb 60% juhtudest. Pärandi tüüp on autosoomne dominantne. Kell histoloogiline uuring avastatakse muutusi elastsetes ja kollageenkiududes. Kõva värvuse muutumise põhjuseks on kõvakesta hõrenemine ja läbipaistvuse suurenemine, mille tulemusena on soonkesta poolläbipaistev.

Kliinik. Kõige püsivam ja selgem sümptom on sklera omapärane hallikassinine värvus, mida täheldatakse sünnist saati. Tavaliselt on vastsündinutel kõvakesta sinakas värvus, mis on seotud selle membraani õhukese ja seda läbiva soonkesta pigmendi läbipaistvusega. 6 kuuks kaob kõvakesta sinisus järk-järgult ja tervetel lastel muutuvad need valkjaks. Sinine sklera on kombineeritud keratoglobuse, embrüotoksoni, megalokornea ja täpilise degeneratsiooni tüüpi sarvkesta hägusustega. Pilulambi valguses on sarvkest tavalisest õhem. Mõnikord on kõvakesta üleni sinine, otse sarvkestaga külgnev osa neist on valge ja seda nimetatakse "Saturni rõngasteks". Harva esineb läätse ektoopiat kombinatsioonis sinise skleraga. Refraktsioon on sageli hüperoopia. Pidevalt täheldatakse luumurde, mis on tingitud sidemete aparatuuri nõrkusest tingitud luustumise ja dislokatsiooni protsesside rikkumisest. Erinevad kliinilised võimalused sündroom. Sümptomite kolmik esineb 1/3 juhtudest. Luumurrud võivad tekkida juba sündides, sageli ilmnevad hilisemal perioodil (klaasmehe sündroom), mis on tavaliselt seotud sinise kõvakestaga. Luumurdude tunnuseks on ebateravalt väljendunud valulikkus. 90% patsientidest on kuulmismuutused seotud kuulmekile hõrenemisega (sinine kuulmekile), kuulmisluude nihestus ja ebanormaalne areng. Võib esineda hemorraagiline sündroom, mis on põhjustatud anumate elastsete kiudude degeneratsioonist. Sinise sklera sündroomi variant koos naha muutused, mida iseloomustavad laialt levinud hallikas-sinaka värvusega kolded nahal, mille suurus ulatub hirsiterast kuni pennimündini läbipaistvate siniste anumatega, nimetatakse Blegved-Hetausoni sündroomiks. Fookuste eripäraks on nende paiknemine nahapinnast allpool elastsete kiudude degeneratsiooni tõttu. Haiguse kulg on aeglane, progresseeruv, patsiendid elavad täiskasvanueani.

Sinise sklera sündroom on pigem sümptom, sest see ei sisalda midagi muud kui värvimuutus.

Sinine värvus ilmneb silma läbipaistva kollageeni (valgu) kesta hõrenemise tõttu, läbi selle kestade all paiknevate veresoonte läbipaistvuse tõttu.

Haigused

See sümptom on üks iseloomulikud tunnused palju haigusi, näiteks:

Sidekoe:

Marfani sündroom (~1:5000 kogu elanikkonnast);
Ehlers-Danlos sündroom (hüpermobiilsus; ~1:10 000-15 000 inimest);
Lobsteini-Vroliku tõbi (ebatäiuslik osteogenees);
pseudoxanthoma elastica (~1:100 000 vastsündinut);
Koolen-da Vriesi sündroom (mikrodeletsiooni sündroom; ~1:20 000 vastsündinut).

Luuaparaat ja veri:

Diamond-Blackfani aneemia (kaasasündinud vorm; ~ 4:1 000 000 vastsündinut; teatatud ja kirjeldatud kokku vähem kui 500 juhtu);
Rauavaegusaneemia;
juveniilne Paget'i tõbi (deformeerunud osteiit);
happelise fosfataasi puudulikkus (autosoomne retsessiivne pärand; haigestunud lapsed surevad 1-aastaselt; kandjatel võivad olla lapsed).

Silma patoloogiad, mis ei ole seotud sidekoehaigustega:

kaasasündinud glaukoom (~1:20 000 vastsündinut);
lühinägelikkus (lühinägelikkus);
skleralaatsia (sklera paksenemine või kadumine põletiku ajal).

Diferentsiaaldiagnoos

Nende haiguste loetelu, mille puhul võib täheldada sinise sklera sündroomi, on üsna suur. Kuid tuleb meeles pidada, et esimese eluaasta imikutel peetakse sinist sklerat normiks, kuna imikute kollageenmembraan on pehme ja elastne. Vanusega peaks sinine toon kaduma.

Kõige sagedamini räägivad äkitselt sinised sklera rauavaegusaneemia tekkest. Sellel on ka muid sümptomeid, näiteks:

sagedased külmetushaigused;
aeglane vaimne ja füüsiline areng;
kudede, sealhulgas epiteeli trofismi rikkumine (kuiv nahk, rabedad küüned, juuste väljalangemine);
hüperaktiivsus;
hambaemaili hõrenemine.

Teine levinud haigus, mis muudab sklera siniseks, on osteogenesis imperfecta in erinevaid vorme. Kaasasündinud vormides ilmneb juba sündides luu suurenenud haprus ja kõvakesta intensiivne sinine värvus.

Vanemas eas võivad kõvakesta värvimuutused olla tingitud loomulikest kudede muutustest. Iseenesest ei ole kõvakesta muutunud värvus ohtlik. Pärilik ja kaasasündinud haigused diagnoositud esimestel eluaastatel muude sümptomite ja uuringute põhjal.

Nägemise omaduste, haiguste ja nende ravi kohta lisateabe saamiseks kasutage saidi mugavat otsingut.

Seetõttu on silmavalgetel selline nimi, kuna tavaliselt on neil valge värv. Kui inimene on haige, võib kõvakest sellest märku anda, muutes oma värvi. Sinine sklera on silma kollageenist koosneva valgumembraani hõrenemise tagajärg. Seetõttu on koore all olevad veresooned poolläbipaistvad, andes silmavalgetele sinise varjundi. Sinine sklera ei ole iseseisev haigus, kuid mõnel juhul ilmnevad haigused.

Sinine orav: mida see tähendab? Selle nähtusega omandab silmavalge sinise, halli-sinise või sini-sinise tooni. See esineb sageli vastsündinutel ja on sageli tingitud geenihäiretest. See omadus võib olla päritav. Seda nimetatakse ka "läbipaistvaks skleraks". Kuid see ei viita alati sellele, et lapsel on tõsised haigused.

Kell kaasasündinud patoloogia see sümptom tuvastatakse kohe pärast lapse sündi. Tõsiste patoloogiate puudumisel taandub see sündroom tavaliselt lapse kuue elukuu jooksul.

Kui see toimib mõne haiguse sümptomina, siis selleks vanuseks see ei kao. Sel juhul nägemisorganite suurus reeglina ei muutu. Silma sinise valgega kaasnevad sageli muud nägemisorganite patoloogiad, sealhulgas vikerkesta hüpoplaasia, eesmine embrüotokson, sarvkesta hägustumine, värvipimedus jne.

Sinise valgu sündroomi peamine põhjus on soonkesta läbipaistvus läbi hõrenenud sklera, mis muutub läbipaistvaks.

Selle nähtusega kaasnevad järgmised muutused:

sklera otsene hõrenemine;
kollageeni ja elastsete kiudude arvu vähenemine;
silma aine metakromaatiline värvus, mis näitab mukopolüsahhariidide hulga suurenemist. See omakorda viitab sellele, et kiuline kude on ebaküps.

Sinise sklera sündroom: sümptomid

Paljas sklera on lastel tavaline.

See nähtus võib viidata erinevate organite ja süsteemide haigustele. Sõltuvalt haigusest võivad sümptomid olla erinevad.

See võib olla selline haigus:

sidekoe patoloogiad (Marfani sündroom, Lobsteini-Vroliku tõbi, Ehlers-Danlosi sündroom, Koolen-da-Vriesi sündroom, elastne pseudoksantoom);
vere- ja luusüsteemi haigused (rauavaegusaneemia, deformeeriv osteiit, Diamond-Blackfani aneemia, happelise fosfataasi puudulikkus);
mis ei ole seotud sidekoe seisundiga (skleromaalatsia, kaasasündinud glaukoom).

Umbes 65% patsientidest, kellel on see sündroom, kaasneb sellega sidemete-liigese süsteemi nõrkus. Sõltuvalt perioodist, mil see end tunda annab, eristatakse kolme tüüpi selliseid kahjustusi, mida võib nimetada sinise sklera sümptomiteks:

Raske vigastuse aste. Sellega tekivad luumurrud loote emakasisese arengu ajal või varsti pärast lapse sündi.
Varajases lapsepõlves esinevad luumurrud.
2-3 aasta vanused luumurrud.

Sidekoehaiguste, eriti Lobsteini-Vroliku haiguse korral ilmnevad järgmised sümptomid:

Mõlema silmavalged omandavad sini-sinise tooni.
Suurenenud luude haprus.
Kuulmislangus.

Kui esineb verehaigusi, eriti rauavaegusaneemiat, millele viitab sinine sklera, võivad sümptomid olla järgmised:

sagedased külmetushaigused;
füüsilise ja vaimse arengu aeglustumine;
hüperaktiivsus;
häiritud kudede trofism;
hõrenenud hambaemail.

Tuleb meeles pidada, et vastsündinute sinist sklerat ei peeta alati patoloogia tunnuseks. Paljudel juhtudel on need normiks silmavalgu ebapiisava pigmentatsiooni tõttu. Beebi arenedes ilmub pigment õiges koguses ja kõvakesta omandab normaalse värvi.

Vanematel inimestel on valgu värvuse muutused paljudel juhtudel seotud vanusega seotud muutustega.

Sinine sklera: diagnoosimine ja ravi

Sinine värv võib olla intensiivne, väljendunud

Sõltuvalt ilmnenud sümptomitest ja on valitud, tänu millele on võimalik kindlaks teha, mis põhjustas sklera värvimuutuse. Neist sõltub ka see, millise arsti järelevalve all tehakse diagnostika ja ravi. Muide, viimane sõltub ka sellest, mis selle nähtuse põhjustas.

Sinise sklera raviskeemi pole olemas, kuna värvus muutub silmamunad ei ole haigus omaette.

Te ei tohiks kohe hirmutada, kui lapsel on sinine sklera, nagu ka te ei tohiks paanikasse sattuda, kui see nähtus on täiskasvanust üle saanud. Tasub pöörduda lastearsti või terapeudi poole, kes määrab kogutud ajaloo põhjal teie edasiste toimingute algoritmi. Võib-olla ei kujuta see nähtus tervisele mingit ohtu ega ole seotud tõsiste patoloogiate tekkega.

Sinine (sinine) sklera võib olla mitmete süsteemsete haiguste sümptom.

"Sinine kõvakesta" on kõige sagedamini märk Lobstein-Van der Heve sündroomist, mis kuulub arvukate geenikahjustuste tõttu sidekoe põhiseaduslike väärarengute rühma. Pärandi tüüp on autosoomne domineeriv, kõrge (umbes 70%) pevetrance'iga. Seda esineb harva - 1 juhtum 40-60 tuhande vastsündinu kohta.

Sinise sklera sündroomi peamised sümptomid on kuulmislangus, kõvakesta kahepoolne sinine (mõnikord sinine) värvus ja luude suurenenud haprus. Kõige püsivam ja väljendunud sümptom on sklera sinine-sinine värvus, mida täheldatakse 100% selle sündroomiga patsientidest. Sinine kõvakesta on tingitud sellest, et soonkesta pigment on nähtav läbi õhenenud ja eriti läbipaistva kõvakesta. Uuringud on registreerinud kõvakesta hõrenemist, kollageeni ja elastsete kiudude arvu vähenemist, põhiaine metakromaatilist värvumist, mis viitab mukopolüsahhariidide sisalduse suurenemisele, mis näitab kiulise koe ebaküpsust "sinise sklera" sündroomi korral. ja embrüonaalse sklera püsivus. Arvatakse, et sklera sinine-sinine värvus ei tulene selle hõrenemisest, vaid läbipaistvuse suurenemisest koe kolloid-keemiliste omaduste muutumise tagajärjel. Selle põhjal on selle määramiseks kõige õigem patoloogiline seisund termin on "läbipaistev kõvakest".

Sinine sklera selles sündroomis määratakse kohe pärast sündi; need on intensiivsemad kui tervetel vastsündinutel ja ei kao üldse 5-6 kuuks, nagu tavaliselt. Silmade suurus enamikul juhtudel ei muutu. Lisaks sinisele sklerale võib täheldada ka teisi silmaanomaaliaid: eesmine embrüotokson, vikerkesta hüpoplaasia, tsooniline või kortikaalne katarakt, glaukoom, värvipimedus, sarvkesta hägusus jne.

"Sinise sklera" sündroomi teist tunnust - luude haprust, mis on kombineeritud sidemete-liigese aparatuuri nõrkusega, täheldatakse ligikaudu 65% -l patsientidest. See sümptom võib ilmneda erinevatel aegadel, mille põhjal eristatakse 3 haigustüüpi.

Esimene tüüp on kõige raskem kahjustus, mille puhul luumurrud tekivad emakas, sünnituse ajal või vahetult pärast sündi. Need lapsed surevad emakas või varases lapsepõlves.
Teist tüüpi sinise sklera sündroomi korral tekivad luumurrud varases lapsepõlves. Eluprognoos sellistes olukordades on soodne, kuigi arvukate ootamatult või vähese pingutusega tekkivate luumurdude, nihestuste ja subluksatsioonide tõttu jäävad alles luustiku moonutavad deformatsioonid.
Kolmandat tüüpi iseloomustab luumurdude ilmnemine vanuses 2-3 aastat; nende arv ja esinemise oht väheneb aja jooksul puberteedieas. Luu hapruse algpõhjusteks on luu äärmine poorsus, lubjarikaste ühendite puudus, luu embrüonaalne olemus ja muud selle hüpoplaasia ilmingud.

Kolmas "sinise sklera" sündroomi tunnus on progresseeruv kuulmislangus, mis on otoskleroosi ja labürindi vähearengu tagajärg. Umbes pooltel (45-50% patsientidest) areneb kuulmislangus.

Aeg-ajalt on sinise sklera sündroomi tüüpiline triaad kombineeritud mitmesuguste mesodermaalsete koeanomaaliatega, millest kõige levinumad on kaasasündinud südamedefektid, suulaelõhe, sündaktüülia ja muud kõrvalekalded.

"Sinise sklera" sündroomi ravi on sümptomaatiline.

Sinine sklera võib esineda ka patsientidel, kes põevad Ehlers-Danlosi sündroomi, domineerivat ja autosoomselt retsessiivset tüüpi pärilikkust. Ehlers-Danlosi sündroom algab 3-aastaselt ja seda iseloomustab suurenenud naha elastsus, haprus ja veresoonte haavatavus, liigese-sidemete aparatuuri nõrkus. Sageli on neil patsientidel mikrosarvkesta, keratokonus, läätse subluksatsioon ja võrkkesta irdumine. Sklera nõrkus põhjustab mõnikord selle rebenemist, sealhulgas silmamuna väiksemate vigastuste korral.

Sinine kõvakesta võib olla ka märk Love'i silma-tserebro-renaalsest sündroomist, autosoomsest retsessiivsest haigusest, mis mõjutab ainult poisse. Patsientidel on sünnist saadik katarakt mikroftalmosega, 75% patsientidest on silmasisese rõhu tõus.