Наследственные патологии слуха. Патология органов слуха у детей

Органы слуха у человека имеют сложное строение, они позволяют не только воспринимать звуки, но и отвечают за равновесие. Болезни уха сопровождаются различными неприятными симптомами, если не начать своевременно лечение, можно полностью или частично лишиться слуха.

Боль в ухе — первый признак развития заболевания

Виды ушных заболеваний

Ухо состоит из наружного слухового прохода, ушной раковины и внутреннего уха, болезни могут начаться по разным причинам, иногда затрагивают сразу несколько отделов.

Основные виды ушных болезней:

1. Патологии невоспалительного характера – отосклероз, болезнь Меньера, вестибулярный неврит, чаще всего имеют генетическое происхождение, хронический характер.
2. Инфекционные заболевания – эти болезни лидируют среди ушных патологий, чаще всего их диагностируют у детей, поскольку у них слуховой проход короче, нежели у взрослых, инфекции распространяется быстро. В эту группу входят все виды отита.
3. Грибковые инфекции (отомикозы) – условно-патогенные грибы могут поразить любой отдел органов слуха, болезнь чаще всего развивается на фоне травм, снижения иммунитета, онкологических болезней, после оперативного вмешательства, при нарушении обмена веществ.
4. Ушные травмы – чаще всего встречаются у детей и спортсменов. В эту группу относят повреждение раковин во время удара, ушиба, укуса, наличие инородных тел в ушном проходе, ожоги, баротравмы. Отдельное место занимает отгематома – кровоизлияние между надкостницей и хрящом, при котором начинается процесс нагноения тканей.

Названия болезней ушей

Большинство ушных заболеваний имеют схожую клиническую картину, проявляются в виде болевого синдрома, зуда, жжения, покраснения кожи, выделений, ухудшении слуха. При сильном воспалительном процессе наблюдается ухудшение работы вестибулярного аппарата – нарушается координация, головокружение, тошнота, рвота.

Инфекционная патология, при которой происходит поражение слухового канала, нарушается процесс вентиляции в барабанной полости, развивается средний катаральный отит. Причина болезни – проникновение патогенных микроорганизмов из носоглотки и верхних дыхательных путей.

Евстахиит — поражение слухового канала

Симптомы:

• боль, ощущение присутствия воды внутри уха, при движении дискомфорт усиливается;
• снижение слухового восприятия;
• повышение температуры свидетельствует о развитии гнойного процесса.

Наиболее опасная ушная патология – глухонемота. Врождённая форма возникает ещё в утробе из-за вирусных инфекций у матери, приобретённая развивается у детей до трёх лет, как осложнение других заболеваний, при воздействии некоторых лекарств.

Инфекционная патология, характеризуется воспалением сосцевидного отростка височной кости, наличием гнойного процесса, возникает при распространении инфекции из среднего уха. Основные возбудители – палочка инфлюэнцы, пневмококки, стафилококки, стрептококки.

Мастоидит это инфекционное заболевание

Признаки заболевания:

• высокая температура;
• признаки сильной интоксикации;
• ухудшение слухового восприятия;
• боль пульсирующего характера;
• ушная раковина отекает, слегка оттопыривается;
• появляются гнойные выделения из уха.

Внезапный приступ головокружения часто свидетельствует о начале воспалительного процесса во внутреннем ухе.

На фоне заболевания происходит сужение и поражение кровеносных сосудов, нарушается кровоснабжение, у полости уха скапливается жидкость. Точные причины развития патологии пока не выявлены, некоторые специалисты считают, что болезнь имеет вирусное происхождение, другие врачи придерживаются наследственной теории. Триггерные факторы – нарушения в работе сосудов, низкий уровень эстрогенов, изменение водно-солевого баланса.

Болезнь Меньера — накопление жидкости в ушном лабиринте

Клиническая картина:

• шум в ушах, заложенность;
• головокружение, тошнота;
• ухудшается равновесие;
• громкие звуки вызывают раздражение.

Болезнь Миньера считается неизлечимой, терапия направлена на продление стадии ремиссии. Пациентам следует придерживаться бессолевой диеты, отказаться от пагубных привычек, избегать воздействия ультрафиолета.

Неврит слухового нерва (кохлеарный неврит)

Болезнь относится к патологиям неврологического характера, причины болезни – воспалительные процессы в носоглотке, травмы, шейный остеохондроз, сердечно-сосудистые и эндокринные заболевания, атеросклероз, травмы головного мозга.

Кохлеарный неврит — воспаление слухового нерва

Симптомы:

• ухудшение слуха;
• мелькание чёрных пятен перед глазами;
• тупые головные боли;
• шум в ушах;
• приступы головокружения.

Если запустить заболевание, начнётся некроз тканей слухового нерва, что приведёт к полной необратимой потере слуха.

Отиты и тимпаниты

Воспалительный процесс в различных отделах органов слуха, наиболее распростраёенное заболевание ушей, развивается как осложнение гриппа, простуды, ангины, синусита, травм ушей. Чаще всего диагностируют у детей и людей преклонного возраста.

Виды и симптомы отитов:

1. При органической форме на внешней части слухового прохода появляются фурункулы, которые развиваются в сальных железах, волосяных фолликулах, заболевание сопровождается резкой болью, увеличением околоушных лимфатических узлов, на месте лопнувших гнойников образуются язвы. Диффузный отит развивается при поражении уха вирусами, бактериями, грибками, появляются гнойные выделения, ухо краснеет, чешется, прикосновение сопровождается болью, неприятные ощущения усиливаются при открывании рта.
2. Средний отит – развивается при проникновении в ушную полость патогенных микроорганизмов, которые раздражают евстахиеву трубу. На начальной стадии заболевания , которая отдаёт в голову, повышается температура, ухудшается слуховое восприятие. Вторая стадия сопровождается гнойными выделениями, при этом боль исчезает, температура снижается. Исчезновение гноетечения на фоне сильного снижения слуха свидетельствует о начале третьей стадии болезни.
3. Лабиринт – воспаление внутреннего уха, сопровождается приступами головокружения, ухудшением равновесия, тошнотой, рвотой, шумом в ушах. По мере развития патологии меняется цвет кожных покровов, возникает дискомфорт в области сердца.
4. Мезотимпанит – разновидность гнойного отита, симптомы схожи с воспалением среднего уха, гной выделяется периодически.
5. Эпитимпанит – тяжёлая форма отита, при которой кость гниёт, разрушаются стенки среднего уха, гнойные выделения имеют резкий неприятный запах, боли сильные и продолжительные.

Прогревание уха при отите можно проводить только при отсутствии температуры и гнойных выделений.

При наружном отите увеличиваются околоушные лимфоузлы

Грибковая инфекция, поражает перепонки и слуховой проход, возбудители болезни – дрожжеподобные и плесневые грибы.

Отомикоз — грибковое поражение уха

Отосклероз — наследственное заболевание

Основные симптомы:

• головокружение;
• шум и звон в ушах;
• снижение слуха.

Отосклероз передаётся по наследству только по женской линии, эффективный метод лечения – протезирование.

Болезнь начинается, когда воспалительный процесс из среднего уха распространяется на сосуды и синусы, расположенные в височной кости, диагностируют её чаще у молодых людей. При патологии проявляются симптомы, которые несвойственны ушным заболеваниям.

При отогенном сепсисе воспаляется среднее ухо

Признаки отогенного сепсиса:

• лихорадочные состояния, озноб;
• тахикардия;
• одышка;
• повышенная утомляемость;
• ухудшение аппетита и сна.

Перед началом медикаментозной терапии проводят дренаж для удаления гнойных масс.

Излишнее скопление серы наблюдается при неправильном проведении гигиенических процедур, чрезмерном синтезе ушного секрета – пробка закупоривает слуховой проход, постепенно отвердевает.

Ушная пробка закупоривает слуховой канал

Симптомы:

• аутомия;
• ухудшение слуха;
• заложенность уха и ;
• кашель и головокружение появляются, если сгусток раздражает стенки ушного прохода.

Часто признаки ушной пробки проявляются после водных процедур – сгусток серы набухает, заслоняет весь просвет.

Травмы уха

Чаще всего повреждение происходит на фоне механических повреждений, может пострадать один или несколько отделов органов слуха, при нарушении целостности перепонки человека беспокоит тошнота, сильно кружится голова.

При травмах ушей часто кружится голова

Баротравма возникает при перепадах давления, болезнь проявляется у взрывников, высотников, людей, которые работают на большой глубине. Сначала человек ощущает удар, затем возникает болевой синдром, при разрыве перепонки идёт кровь.

Ушные новообразования доброкачественного характера образуются на месте рубцов, ожогов, дерматитов, локализуются на наружном или среднем ухе. Злокачественные опухоли могут появиться после гнойного отита, при метаплазии.

Новообразования возле ушей

К какому врачу обратиться?

Диагностикой и лечением ушных заболеваний занимается . При необходимости может потребоваться консультация , .

Методы диагностики

Большинство ушных заболеваний опытный специалист может диагностировать при осмотре и опросе пациента. Но если клиническая картина врачу не до конца ясна, он назначит другие методы диагностики. Приборы для исследования органов слуха можно рассмотреть на фото.

Специальная трубка для осмотра слухового канала

Методы выявления ушных заболеваний:

• отоскопия – изучение слухового прохода и барабанной перепонки при помощи специальной трубки;
• аудиометрия – измерение остроты слуха, определение слуховой чувствительности к волнам различной частоты;
• тимпанометрия – в ушной проход вводят зонд, после чего специалист измеряет объём слухового прохода, периодически изменяя давление внутри уха;
• рентген – позволяет оценить состояние структуры всех отделов органа слуха;
• КТ – метод позволяет увидеть травмы, смещение костей, выявить воспалительные и инфекционные патологии, опухоли, абсцессы;
• УЗИ – проводят для выявления новообразований, очаги инфекции, размеры и характеристики слухового прохода;
• бактериальный посев для определения эффективных антибактериальных препаратов;
• клинические, биохимические и серологические исследования крови на предмет выявления инфекционных заболеваний.

Все методы исследования безболезненны, специальная подготовка требуется только для анализов крови – сдавать их нужно на голодный желудок, последний приём пищи должен быть за 10–12 часов до исследования.

Возможные осложнения

Основное последствие ушных заболеваний – полная или частичная потеря слуха, которая может иметь обратимый и необратимый характер. Если не начать лечение своевременно, инфекция начнёт распространяться в лимфатические узлы, ткани головного мозга.

Последствия болезней уха:

• сепсис головного мозга, менингит;
• нарушение целостности барабанной перепонки;
• абсцесс уха и головного мозга;
• злокачественные и доброкачественные новообразования;
• паралич лицевого нерва;
• тугоухость.

Запущенные формы заболеваний практически всегда приводят к инвалидности, в некоторых случаях возможен летальный исход.

Если вовремя не лечить заболевания уха, то может развиться паралич лицевого нерва

Лечение болезней уха

Список ушных патологий и симптомов их проявления очень велик, поэтому правильно диагностировать болезнь и составить схему лечения сможет только врач. Всегда проводят комплексную терапию, которая направлена на устранение воспалительного процесса, болевого синдрома и других неприятных симптомов, предотвращение развития осложнений, продление стадии ремиссии при хронических формах заболевания.

Основные группы лекарственных препаратов:

• обезболивающие – Нурофен;
• антибактериальные капли и таблетки – Нормакс, Отофа, Флемоксин Солютаб;
• антисептические средства – Мирамистин, Фурацилин, Диоксидин;
• системные препараты для лечения отомикоза – Нистатин, Леворин;
• гормональные препараты – Гидрокортизон;
• ферменты – Лидаза, Химотрипсин;
• обезболивающие и противовоспалительные ушные капли – Отизол, Отипакс;
• сосудосуживающие капли для устранения отёка носоглотки – Пиносол, Синуфорте, Виброцил;
• средства для размягчения серы – Ремо-вакс.

Отипакс — противовоспалительные капли для ушей

При лечении перфоративных и гнойных отитов нельзя использовать стероидные противовоспалительные препараты, в терапии применяют антибактериальные средства из группы фторхинолонов – Нормакс, Ципромед. Дополнительно назначают муколитики для скорейшего устранения гноя – Синупрет, Эреспал.

В лечении заболеваний невоспалительного характера медикаментозная терапия малоэффективна, для устранения дисфункции используют лазер, радиоволны, ультразвук, эндоскопию, криохирургию.

Профилактика

Чтобы избежать ушных заболеваний, необходимо соблюдать правила гигиены, беречь органы слуха от негативного воздействия внешних факторов, особенно во время терапии и после болезни, своевременно лечить заболевания носа, горла, грибковые патологии.

Как предотвратить заболевания уха:

• не чистить уши твёрдыми, посторонними предметами;
• ватными палочками очищать только внешний край уха – органы слуха способны самоочищаться, поэтому не нужно пытаться удалить серу внутри слухового прохода;
• защищать уши от холода, ветра;
• во время плаванья и ныряния надевать защитную шапочку, чтобы предотвратить проникновение воды в ухо;
• чаше всего осложнения на уши даёт грипп, ангина, синусит, поэтому лечить эти болезни следует незамедлительно;
• стараться реже пользоваться наушниками;
• посещать ЛОР врача 1–2 раза в год для профилактического осмотра.

Быстро избавиться от ушной пробки поможет простое упражнение – нужно несколько минут пожевать жевательную резинку, потом аккуратно несколько раз потянуть мочку уха вниз. Такой метод подходит для небольших пробок, в противном случае потребуются специальные лекарственные средства, или помощь ЛОРа.

Лучшая профилактика воспалительных заболеваний – крепкий иммунитет, закаливание, сбалансированное питание, активный и здоровый образ жизни помогут избежать не только ушных инфекций, но и других серьёзных заболеваний.

Биология и генетика

Наследственные заболевания органов слуха: Наследственные нарушения слуха возникают под действием генетических факторов в том числе в результате врожденных дефектов. Некоторые исследователи в особую группу факторов снижения слуха выделяют факторы патологического воздействия на орган слуха плода не связанные с генетическим фоном. Несиндромальная форма тугоухости форма тугоухости при которой снижение слуха не сопровождается другими признаками или заболеваниями других органов и систем которые передавались бы по наследству вместе с...

29.Наследственные заболевания органов слуха:

Наследственные нарушения слуха возникают под действием генетических факторов, в том числе в результате врожденных дефектов. Некоторые исследователи в особую группу факторов снижения слуха выделяют факторы патологического воздействия на орган слуха плода, не связанные с генетическим фоном. Результатом такого воздействия, как и в случае наследственного заболевания, становится врожденная тугоухость.

Согласно данным последних исследований более 50 % всех случаев врожденной и ранней детской тугоухости связаны с наследственными причинами. Считается, что каждый восьмой житель Земли является носителем одного из генов, вызывающих рецессивную тугоухость.

Самым значимым для развития тугоухости оказался ген коннексина 26 (GJB2). Только одно изменение в этом гене, которое обозначается как мутация 35delG, отвечает за 51% всех случаев в рождении ранней детской тугоухости. Известны и другие изменения в этом гене.

Благодаря проведенным исследованиям, известно, что в нашей стране каждый 46 житель является носителем мутации 35delG. Поэтому, как это ни печально, вероятность встречи носителей измененного гена достаточно высока.

Среди всех случаев врожденной тугоухости и/или глухоты синдромальная патология составляет 20-30%, несиндромальная до 70-80%.

Несиндромальная форма тугоухости – форма тугоухости, при которой снижение слуха не сопровождается другими признаками или заболеваниями других органов и систем, которые передавались бы по наследству вместе с тугоухостью.

Синдромальная форма – тугоухость, сопровождающаяся (например, синдром Пендреда - это синдром, характеризующийся сочетанием нарушения слуха и нарушения функции щитовидной железы).

Сочетание нарушения слуха с патологией других органов и систем, рассматриваемое в рамках известных синдромов, в группе с делецией не выявлено.

(брадиакузия или гипоакузия ) представляет собой ухудшение слуха различной степени выраженности (от незначительной до глубокой), возникающее внезапно или развивающееся постепенно, и обусловленное расстройством функционирования звуковоспринимающих или звукопроводящих структур слухового анализатора (уха). При тугоухости человек плохо слышит различные звуки, в том числе речь, вследствие чего затрудняется нормальное общение и любые коммуникации с другими людьми, что приводит к его десоциализации.

Глухота является своего рода конечным этапом тугоухости и представляет собой практически полную потерю способности слышать различные звуки. При глухоте человек не слышит даже очень громкие звуки, которые в норме вызывают боль в ушах .

Глухота и тугоухость могут поражать только одно или сразу оба уха. Более того, тугоухость разных ушей может иметь различную степень выраженности. То есть одним ухом человек может слышать лучше, а другим хуже.

Глухота и тугоухость – краткая характеристика

Тугоухость или глухота может поражать одно или оба уха, причем степень ее выраженности может быть различной на правом и левом ухе. Поскольку механизмы развития, причины, а также методы терапии тугоухости и глухоты одинаковы, то их объединяют в одну нозологию, рассматривая в качестве последовательных этапов одного патологического процесса потери человеком слуха.

Тугоухость или глухота может быть обусловлена поражением звукопроводящих структур (органы среднего и наружного уха) или звуковоспринимающего аппарата (органы внутреннего уха и структуры головного мозга). В некоторых случаях тугоухость или глухота могут быть обусловлены одновременным поражением и звукопроводящих структур, и звуковоспринимающего аппарата слухового анализатора. Чтобы четко представлять себе, что означает поражение того или иного аппарата слухового анализатора, необходимо знать его строение и функции.

Итак, слуховой анализатор состоит из уха, слухового нерва и слуховой коры головного мозга. При помощи ушей человек воспринимает звуки, которые далее по слуховому нерву передаются в закодированном виде в головной мозг, где происходит обработка полученного сигнала и "узнавание" звука. За счет сложного строения ухо не только улавливает звуки, но и производит их "перекодировку" в нервные импульсы, которые передаются в мозг по слуховому нерву. Восприятие звуков и их "перекодировка" в нервные импульсы производятся различными структурами уха.

Так, за восприятие звуков отвечают структуры наружного и среднего уха, такие, как барабанная перепонка и слуховые косточки (молоточек, наковальня и стремечко). Именно эти части уха воспринимают звук и проводят его к структурам внутреннего уха (улитка, преддверие и полукружные каналы). А во внутреннем ухе, структуры которого расположены в височной кости черепа, происходит "перекодировка" звуковых волн в электрические нервные импульсы, в дальнейшем передаваемые в мозг по соответствующим нервным волокнам. В мозгу же происходит обработка и "узнавание" звуков.

Соответственно, структуры наружного и среднего уха относятся к звукопроводящим, а органы внутреннего уха, слухового нерва и коры мозга – к звуковоспринимающим. Поэтому и вся совокупность вариантов снижения слуха делится на две большие группы – связанные с поражением звукопроводящих структур уха или звуковоспринимающего аппарата слухового анализатора.

Тугоухость или глухота может быть приобретенной или врожденной, а в зависимости от времени возникновения – ранней или поздней. Ранней считается тугоухость, приобретенная до достижения ребенком возраста 3 – 5 лет. Если же тугоухость или глухота появились после 5-летнего возраста, то она относится к поздней.

Приобретенная тугоухость или глухота обычно связана с негативным воздействием различных внешних факторов, таких, как травмы уха, перенесенные инфекции , осложнившиеся поражением слухового анализатора, постоянное шумовое воздействие и т. д. Отдельно следует отметить приобретенную тугоухость, обусловленную возрастными изменениями в структуре слухового анализатора, которые не связаны с какими-либо негативными воздействиями на орган слуха. Врожденная тугоухость, как правило, обусловлена пороками развития, генетическими аномалиями плода или перенесенными матерью во время беременности некоторыми инфекционными заболеваниями (краснуха , сифилис и т. д.).

Конкретный причинный фактор снижения слуха определяют в ходе специального отоскопического обследования, проводимого ЛОР-врачом, сурдологом или невропатологом . Для того, чтобы подобрать оптимальный метод терапии сниженного слуха, необходимо обязательно выяснить, чем обусловлена тугоухость – поражением звукопроводящего или звуковоспринимающего аппарата.

Лечение тугоухости и глухоты производится различными методами, среди которых имеются как консервативные, так и оперативные. Консервативные методы обычно применяются для восстановления резко ухудшившегося слуха на фоне известного причинного фактора (например, при тугоухости после приема антибиотиков , после черепно-мозговой травмы и т. д.). В таких случаях при своевременной терапии слух удается восстановить на 90%. Если же консервативная терапия не была проведена в кратчайшие сроки после ухудшения слуха, то ее эффективность крайне низка. В таких ситуациях консервативные методики лечения рассматривают и используют исключительно в качестве вспомогательных.

Оперативные методы лечения вариабельны и позволяют вернуть человеку слух в подавляющем большинстве случаев. Большая часть оперативных методов лечения тугоухости связана с подбором, установкой и настройкой слуховых аппаратов, которые позволяют человеку воспринимать звуки, слышать речь и нормально взаимодействовать с окружающими. Другая большая группа методов оперативного лечения тугоухости заключается в проведении очень сложных операций по установке кохлеарных имплантов, позволяющих вернуть способность воспринимать звуки людям, которые не могут использовать слуховые аппараты.

Проблема тугоухости и глухоты является очень важной, поскольку плохо слышащий человек оказывается изолированным от социума, у него резко ограничены возможности трудоустройства и самореализации, что, безусловно, накладывает негативный отпечаток на всю жизнь слабослышащего. Наиболее тяжелыми являются последствия тугоухости у детей, поскольку у них плохой слух может приводить к немоте. Ведь ребенок еще не овладел речью очень хорошо, ему нужна постоянная практика и дальнейшее развитие речевого аппарата, которые достигаются только при помощи постоянного восприятия на слух новых оборотов, слов и т. д. А когда ребенок не слышит речи, он может полностью утратить даже уже имеющуюся способность говорить, став не просто тугоухим, но и немым.

Необходимо помнить, что около 50% случаев тугоухости можно предотвратить при надлежащем соблюдении мер профилактики. Так, эффективными профилактическими мерами является вакцинация детей, подростков и женщин детородного возраста против опасных инфекций, таких, как корь , краснуха, менингит , свинка , коклюш и др., которые могут вызывать осложнения в виде отитов и других заболеваний уха. Также эффективными профилактическими мерами предупреждения тугоухости являются качественная акушерская помощь беременным и роженицам, правильная гигиена ушных раковин, своевременная и адекватная терапия заболеваний ЛОР-органов, избежание применения токсичных для слухового анализатора препаратов, а также минимизация шумового воздействия на уши в производственных и прочих помещениях (например, при работе в шумных помещениях следует надевать беруши, шумоподавляющие наушники и т. д.).

Глухота и немота

Особенно подвержены вторичному развитию немоты дети, ставшие тугоухими в возрасте младше 5 лет. У таких детей постепенно утрачиваются уже усвоенные речевые навыки, и они становятся немыми из-за того, что не слышат речь. Дети, глухие с рождения, практически всегда немые, поскольку они не могут овладеть речью, попросту не слыша её. Ведь ребенок учится говорить, слушая других людей и пытаясь самостоятельно произносить подражающие звуки. А глухой малыш не слышит звуков, вследствие чего он просто не может сам даже пытаться что-то произносить, подражая окружающим. Именно из-за неспособности слышать глухие от рождения дети остаются немыми.

Взрослые люди, приобретшие тугоухость, в очень редких случаях становятся немыми, поскольку речевые навыки у них развиты хорошо и утрачиваются очень медленно. Глухой или тугоухий взрослый человек может странно говорить, растягивая слова или произнося их очень громко, но полностью способность к воспроизведению речи не утрачивается практически никогда.

Глухота на одно ухо

Глухота на одно ухо по механизмам развития, причинам и способам лечения ничем не отличается от любого варианта приобретенной тугоухости.

При врожденной глухоте патологический процесс затрагивает обычно оба уха, поскольку связан с системными нарушениями работы всего слухового анализатора.

Классификация

В зависимости от того, какая структура слухового анализатора поражена – звукопроводящая или звуковоспринимающая, вся совокупность различных вариантов тугоухости и глухоты подразделяется на три большие группы:
1. Нейросенсорная (сенсоневральная) тугоухость или глухота.
2. Кондуктивная тугоухость или глухота.
3. Смешанная тугоухость или глухота.

Нейросенсорная (сенсоневральная) тугоухость и глухота

Нейросенсорная тугоухость – это не одно заболевание, а целая группа различных патологий, которые приводят к нарушению функционирования слухового нерва, внутреннего уха или слухового участка коры головного мозга. Но поскольку все данные патологии затрагивают звуковоспринимающий аппарат слухового анализатора, а потому имеют сходный патогенез, то их объединяют в одну большую группу нейросенсорной тугоухости. Морфологически нейросенсорная глухота и тугоухость могут быть обусловлены расстройством функционирования слухового нерва и коры головного мозга, а также аномалиями строения внутреннего уха (например, атрофия сенсорного аппарата улитки, изменение структуры сосудистой полости, спирального ганглия и т. д.), возникшими из-за генетических нарушений или вследствие перенесенных заболеваний и травм.

То есть, если тугоухость связана с нарушениями функционирования структур внутреннего уха (улитки, преддверия или полукружных каналов), слухового нерва (VIII пара черепно-мозговых нервов) или участков коры головного мозга, отвечающих за восприятие и распознавание звуков, от это именно нейросенсорные варианты снижения слуха.

По происхождению нейросенсорная тугоухость и глухота могут быть врожденными или приобретенными. Причем врожденные случаи сенсоневральной тугоухости составляют 20%, а приобретенные, соответственно – 80%.

Случаи врожденной тугоухости могут быть обусловлены либо генетическими нарушениями у плода, либо аномалиями развития слухового анализатора, возникающими из-за неблагоприятного воздействия факторов окружающей среды в период внутриутробного развития . Генетические нарушения у плода имеются изначально, то есть передаются от родителей в момент оплодотворения яйцеклетки сперматозоидом. Если при этом сперматозоид или яйцеклетка имеют какие-либо генетические аномалии, то у плода в период внутриутробного развития не сформируется полноценный слуховой анализатор, что и приведет к врожденной сенсоневральной тугоухости. А вот аномалии развития слухового анализатора у плода, которые также могут стать причиной врожденной тугоухости, возникают в период вынашивания ребенка с изначально нормальными генами. То есть плод получил от родителей нормальные гены, но в период внутриутробного роста на него подействовали какие-либо неблагоприятные факторы (например, инфекционные заболевания или отравления , перенесенные женщиной и т. д.), которые нарушили ход его нормального развития, следствием чего и стало аномальное формирование слухового анализатора, проявляющееся врожденной тугоухостью.

Врожденная тугоухость в большинстве случаев является одним из симптомов какого-либо генетического заболевания (например, синдромы Тричера-Коллинза, Альпорта, Клиппеля-Фейля, Пендреда и т. д.), обусловленного мутациями в генах. Врожденная тугоухость, как единственное нарушение, не сочетающееся с какими-либо иными расстройствами функций разных органов и систем и обусловленное аномалиями развития, встречается относительно редко, не более, чем в 20% случаев.

Причинами врожденной сенсоневральной тугоухости, формирующейся как аномалия развития, могут быть тяжелые инфекционные заболевания (краснуха, тиф, менингит и др.), перенесенные женщиной во время беременности (особенно в течение 3 – 4 месяцев гестации), внутриутробное заражение плода различными инфекциями (например, токсоплазмозом , герпесом , ВИЧ и т. д.), а также отравление матери токсическими веществами (алкоголь, наркотики , промышленные выбросы и т. д.). Причинами же врожденной тугоухости, обусловленной генетическими нарушениями, являются наличие генетических аномалий у одного или обоих родителей, близкородственный брак и т. д.

Приобретенная тугоухость всегда возникает на фоне изначально нормального слуха, который снижается из-за негативного воздействия каких-либо факторов окружающей среды. Сенсоневральная тугоухость приобретенного генеза может провоцироваться повреждениями головного мозга (черепно-мозговая травма, кровоизлияние, родовая травма у ребенка и т. д.), заболеваниями внутреннего уха (болезнь Меньера , лабиринтит , осложнения свинки, отита, кори, сифилиса, герпеса и т. д.), невриномой слухового нерва, длительным воздействием шума на уши, а также приемом медикаментов , токсичных для структур слухового анализатора (например, Левомицетина , Гентамицина , Канамицина, Фуросемида и т. д.).

Отдельно следует выделить вариант нейросенсорной тугоухости, который называется пресбиакузисом , и заключается в постепенном снижении слуха по мере взросления или старения . При пресбиакузисе слух утрачивается медленно, причем сначала ребенок или взрослый перестает слышать высокие частоты (пение птиц, писк, звонок телефона и т. д.), но хорошо воспринимает низкие тоны (стук молотка, проезжающего грузовика и т. д.). Постепенно спектр воспринимаемых частот звуков суживается за счет все большего ухудшения слуха на более высокие тоны, и, в конечном итоге, человек перестает слышать вообще.

Кондуктивная тугоухость и глухота

Необходимо понимать, что кондуктивная тугоухость и глухота – это не одна патология, а целая группа самых разных заболеваний и состояний, объединенных тем, что они поражают звукопроводящую систему слухового анализатора.

При кондуктивной тугоухости и глухоте звуки окружающего мира не доходят до внутреннего уха, где они "перекодируются" в нервные импульсы и откуда поступают в головной мозг. Таким образом, человек не слышит потому, что звук не доходит до того органа, который может передать его в головной мозг.

Как правило, все случаи кондуктивной тугоухости являются приобретенными и обусловлены различными заболеваниями и травмами, нарушающими структуру наружного и среднего уха (например, серные пробки , опухоли, отит, отосклероз , повреждение барабанной перепонки и т. д.). Врожденная кондуктивная тугоухость редка и обычно является одним из проявлений какого-либо генетического заболевания, обусловленного аномалиями генов. Врожденная тугоухость кондуктивного типа всегда связана с аномалиями строения наружного и среднего уха.

Смешанная тугоухость и глухота

В зависимости от того, в каком периоде жизни человека появилось ухудшение слуха, выделяют врожденную, наследственную и приобретенную тугоухость или глухоту.

Наследственная тугоухость и глухота

Наследственная тугоухость может проявиться в различном возрасте, т.е. она не обязательно является врожденной. Так, при наследственной тугоухости только 20% детей рождаются уже глухими, 40% начинают терять слух в детском возрасте и оставшиеся 40% отмечают внезапное и беспричинное снижение слуха только в зрелом возрасте.

Наследственная тугоухость обусловлена определенным генами, которые, как правило, являются рецессивными. Это означает, что у ребенка будет тугоухость только в том случае, если он от обоих родителей получит рецессивные гены глухоты. Если же от одного из родителей ребенок получит доминантный ген нормального слуха, а от второго – рецессивный ген глухоты, то он будет нормально слышать.

Поскольку гены наследственной глухоты являются рецессивными, то данный вид нарушения слуха, как правило, встречается при близкородственных браках, а также при союзах людей, родственники которых или они сами страдали именно наследственной тугоухостью.

Морфологическим субстратом наследственной глухоты могут быть различные нарушения структуры внутреннего уха, которые возникают из-за дефектных генов, переданных ребенку родителями.

Наследственная глухота, как правило, не является единственным расстройством здоровья , имеющимся у человека, а в подавляющем большинстве случаев сочетается с другими патологиями, также носящими генетический характер. То есть обычно наследственная глухота сочетается с другими патологиями, также развившимися вследствие аномалий в генах, переданных ребенку родителями. Наиболее часто наследственная глухота является одним из симптомов генетических заболеваний, которые проявляются целым комплексом признаков.

В настоящее время наследственная глухота, как один из симптомов генетической аномалии, встречается при следующих заболеваниях, связанных с аномалиями в генах:

• Синдром Тричера-Коллинза (деформация костей черепа);
• Синдром Альпорта (гломерулонефрит , тугоухость, сниженная функциональная активность вестибулярного аппарата);
• Синдром Пендреда (нарушение обмена гормонов щитовидной железы , большая голова, короткие руки и ноги, увеличенный язык, расстройство работы вестибулярного аппарата, глухота и немота);
• Синдром LEOPARD (сердечно-легочная недостаточность, аномалии строения половых органов, веснушки и пигментные пятна по всему телу, глухота или тугоухость);
• Синдром Клиппеля-Фейля (нарушение строения позвоночника , рук и ног, не полностью сформированный наружный слуховой проход, тугоухость).

Гены глухоты

Наиболее распространенными генами глухоты являются следующие:

• OTOF (ген находится во 2 хромосоме и при его наличии человек страдает тугоухостью);
• GJB2 (при мутации в этом гене, называемой 35 del G, у человека возникает тугоухость).

Врожденная тугоухость и глухота

Врожденная тугоухость может возникать при воздействии на организм беременной женщины следующих неблагоприятных факторов:

• Повреждение центральной нервной системы ребенка вследствие родовой травмы (например, гипоксия вследствие обвития пуповины , сдавление костей черепа вследствие наложения акушерских щипцов и т. д.) или наркоза. При данных ситуациях возникают кровоизлияния в структуры слухового анализатора, вследствие чего последний повреждается и у ребенка появляется тугоухость.
• Инфекционные заболевания, перенесенные женщиной во время беременности , особенно на 3 – 4 месяцах гестации, способные нарушать нормальное формирование слухового аппарата плода (например, грипп , корь, ветрянка , свинка, менингит, цитомегаловирусная инфекция , краснуха, сифилис, герпес, энцефалит , брюшной тиф, средний отит, токсоплазмоз, скарлатина , ВИЧ). Возбудители данных инфекций способны проникать к плоду через плаценту и нарушать нормальный ход формирования уха и слухового нерва, следствием чего и станет тугоухость у новорожденного ребенка.
• Гемолитическая болезнь новорожденных . При данной патологии тугоухость возникает из-за нарушения кровоснабжения центральной нервной системы плода.
• Тяжелые соматические заболевания беременной женщины, сопровождающиеся повреждением сосудов (например, сахарный диабет , нефрит, тиреотоксикоз , сердечно-сосудистые заболевания). При данных заболеваниях тугоухость возникает из-за недостаточности кровоснабжения плода во время беременности.
• Курение и употребление алкоголя во время беременности.
• Постоянное воздействие на организм беременной женщины различных промышленных ядов и токсических веществ (например, при проживании в регионе с неблагоприятной экологической обстановкой или работе на вредных производствах).
• Применение во время беременности лекарственных препаратов, токсичных для слухового анализатора (например, Стрептомицин , Гентамицин, Мономицин , Неомицин , Канамицин, Левомицетин, Фуросемид, Тобрамицин, Циспластин, Эндоксан, Хинин, Лазикс, Урегит, Аспирин , этакриновая кислота и др.).

Приобретенная тугоухость и глухота

Так, возможными причинами приобретенной тугоухости или глухоты являются любые факторы, приводящие к нарушению структуры уха, слухового нерва или коры головного мозга. К таким факторам относятся тяжелые или хронические заболевания ЛОР-органов, осложнения инфекций (например, менингит, тифы, герпес, свинка, токсоплазмоз и т. д.), травмы головы, контузия (например, поцелуй или громкий крик прямо в ухо), опухоли и воспаления слухового нерва, длительное воздействие шума, нарушение кровообращения в вертебробазилярном бассейне (например, инсульты , гематомы и т. д.), а также прием лекарств, токсичных для слухового анализатора.

По характеру и длительности течения патологического процесса тугоухость подразделяют на острую, подострую и хроническую.

Острая тугоухость

Острая тугоухость развивается не одномоментно, а постепенно, причем на начальном этапе человек ощущает заложенность в ухе или шум в ушах , а не ухудшение слуха. Чувство заложенности или шум в ушах могут периодически появляться и исчезать, являясь предварительными признаками наступающей тугоухости. И только спустя некоторое время после появления ощущения заложенности или шума в ушах у человека наступает стойкое ухудшение слуха.

Причинами острой тугоухости являются различные факторы, повреждающие структуры уха и участка коры головного мозга, ответственного за распознавание звуков. Острое снижение слуха может возникать после травмы головы, после перенесенных инфекционных заболеваний (например, отитов, кори, краснухи, свинки и т. д.), после кровоизлияний или нарушений кровообращения в структурах внутреннего уха или головного мозга, а также после приема токсичных для уха лекарственных препаратов (например, Фуросемида, Хинина, Гентамицина) и т. д.

Острая тугоухость поддается консервативной терапии, причем успех лечения зависит от того, насколько быстро оно начато относительно появления первых признаков заболевания. То есть чем раньше начато лечение тугоухости, тем больше вероятность нормализации слуха. Необходимо помнить, что успешное излечение острой тугоухости наиболее вероятно при начале терапии в течение первого месяца после снижения слуха. Если же с момента потери слуха прошло более месяца, то консервативная терапия, как правило, оказывается малоэффективной и позволяет только поддерживать слух на текущем уровне, не давая ему ухудшиться еще сильнее.

Среди случаев острой тугоухости в отдельную группу также выделяют внезапную глухоту, при которой у человека происходит резкое ухудшение слуха в течение 12 часов. Внезапная глухота появляется резко, без каких-либо предварительных признаков, на фоне полного благополучия, когда человек просто перестает слышать звуки.

Как правило, внезапная глухота односторонняя, то есть способность слышать звуки снижается только у одного уха, а у второго остается нормальной. Кроме того, для внезапной глухоты характерно сильное ухудшение слуха. Такая форма тугоухости обусловлена вирусными инфекциями, а потому прогностически более благоприятна по сравнению с другими разновидностями глухоты. Внезапная тугоухость хорошо поддается консервативному лечению, благодаря которому можно полностью восстановить слух более чем в 95% случаев.

Подострая тугоухость

Хроническая тугоухость

При хронической тугоухости ухудшение слуха сочетается с постоянным шумом или звоном в ушах , который не слышен окружающим, но очень тяжело переносится самим человеком.

Глухота и тугоухость у ребенка

Течение, механизмы развития и лечение глухоты и тугоухости у детей такие же, как и у взрослых. Однако лечению тугоухости у детей придается большее значение, чем у взрослых, поскольку для данной возрастной категории слух критически важен для овладения и поддержания речевых навыков, без которых ребенок станет не только глухим, но и немым. В остальном каких-либо принципиальных отличий в течении, причинах и лечении тугоухости у детей и взрослых нет.

Причины

Причинными факторами врожденной тугоухости являются различные негативные воздействия на беременную женщину, которые приводят, в свою очередь, к нарушению нормального роста и развития вынашиваемого плода. Поэтому причинами врожденной тугоухости являются факторы, влияющие не столько на сам плод, сколько на беременную женщину. Итак, возможными причинами врожденной и генетической тугоухости являются следующие факторы:

• Повреждение центральной нервной системы ребенка вследствие родовой травмы (например, гипоксия на фоне обвития пуповины, сдавление костей черепа при наложении акушерских щипцов и т. д.);
• Повреждение ЦНС ребенка препаратами для наркоза , вводимыми женщине во время родов ;
• Инфекционные заболевания, перенесенные женщиной во время беременности, которые могут нарушать нормальное формирование слухового аппарата плода (например, грипп, корь, ветрянка, свинка, менингит, цитомегаловирусная инфекция, краснуха, сифилис, герпес, энцефалит, брюшной тиф , средний отит, токсоплазмоз, скарлатина, ВИЧ);
• Гемолитическая болезнь новорожденных;
• Беременность, протекающая на фоне тяжелых соматических заболеваний у женщины, сопровождающихся повреждением сосудов (например, сахарный диабет, нефрит, тиреотоксикоз, сердечно-сосудистые заболевания);
• Курение , употребление алкоголя или наркотических средств во время беременности;
• Постоянное воздействие на организм беременной женщины различных промышленных ядов (например, постоянное нахождение в регионе с неблагоприятной экологической обстановкой или работа на вредных производствах);
• Применение во время беременности лекарственных препаратов, токсичных для слухового анализатора (например, Стрептомицин, Гентамицин, Мономицин, Неомицин, Канамицин, Левомицетин, Фуросемид, Тобрамицин, Циспластин, Эндоксан, Хинин, Лазикс, Урегит, Аспирин, этакриновая кислота и др.);
• Патологическая наследственность (передача ребенку генов глухоты);
• Близкородственные браки;
• Рождение ребенка недоношенным или с низкой массой тела.

• Родовая травма (ребенок в ходе родов может получить травму ЦНС, которая впоследствии приведет к тугоухости или глухоте);
• Кровоизлияния или гематомы в среднем или внутреннем ухе или в коре головного мозга;
• Нарушение кровообращения в вертебробазилярном бассейне (совокупности сосудов, кровоснабжающих все структуры черепа);
• Любые повреждения ЦНС (например, черепно-мозговая травма, опухоли мозга и т. д.);
• Операции на органах слуха или головном мозге;
• Осложнения на структуры уха после перенесенных воспалительных заболеваний, таких, как, например, лабиринтит, отит, корь, скарлатина, сифилис, свинка, герпес, болезнь Меньера и т. д.;
• Невринома слухового нерва;
• Длительное действие шума на уши (например, частое прослушивание громкой музыки, работа в шумных цехах и т. д.);
• Хронические воспалительные заболевания ушей, горла и носа (например, синуситы , отиты, евстахииты и т. д.);
• Хронические патологии уха (болезнь Меньера, отосклероз и т. д.);
• Гипотиреоз (дефицит гормонов щитовидной железы в крови);
• Прием лекарственных препаратов, токсичных для слухового анализатора (например, Стрептомицин, Гентамицин, Мономицин, Неомицин, Канамицин, Левомицетин, Фуросемид, Тобрамицин, Циспластин, Эндоксан, Хинин, Лазикс, Урегит, Аспирин, этакриновая кислота и др.);
• Серные пробки;
• Повреждение барабанных перепонок;
• Возрастное ухудшение слуха (пресбиакузис), связанное с атрофическими процессами в организме.

Признаки (симптомы) глухоты и тугоухости

Необходимо знать, что при тугоухости различных степеней тяжести человек утрачивает способность воспринимать определенные спектры звуков. Так, при легкой тугоухости утрачивается способность слышать высокие и тихие звуки, такие, как шепот, писк, звонок телефона, пение птиц. При утяжелении тугоухости исчезает способность слышать следующие по высоте тонов спектры звука, то есть негромкую речь, шелест ветра и т. д. По мере прогрессирования тугоухости исчезает способность слышать звуки, принадлежащие к верхнему спектру воспринимаемых тонов, и остается различение низких звуковых колебаний, таких, как грохот грузовика и т. д.

Человек, особенно в детском возрасте, не всегда понимает, что у него появилась тугоухость, поскольку восприятие большого спектра звуков остается. Именно поэтому для выявления тугоухости необходимо учитывать следующие косвенные признаки данной патологии:

• Частое переспрашивание;
• Абсолютное отсутствие реакции на звуки высоких тонов (например, трели птиц, писк звонка или телефона и т. д.);
• Монотонная речь, неправильная постановка ударений;
• Слишком громкая речь;
• Шаркающая походка;
• Трудности в удержании равновесия (отмечаются при нейросенсорной тугоухости из-за частичного поражения вестибулярного аппарата);
• Отсутствие реакции на звуки, голоса, музыку и т. д. (в норме человек инстинктивно поворачивается в сторону источника звука);
• Жалобы на ощущение дискомфорта, шума или звона в ушах;
• Полное отсутствие каких-либо издаваемых звуков у грудных детей (при врожденной тугоухости).

Степени глухоты (тугоухости)

• I степень – легкая (тугоухость 1) – человек не слышит звуки, громкость которых составляет менее 20 – 40 дБ. При данной степени тугоухости человек слышит шепот с расстояния 1 – 3 метра, а обычную речь – с 4 – 6 метров;
• II степень – средняя (тугоухость 2) – человек не слышит звуки, громкость которых менее 41 – 55 дБ. При средней тугоухости человек слышит речь нормальной громкости с расстояния 1 – 4 метра, а шепот – максимум с 1 метра;
• III степень – тяжелая (тугоухость 3) – человек не слышит звуки, громкость которых менее 56 – 70 дБ. При средней тугоухости человек слышит речь нормальной громкости с расстояния не более 1 метра, а шепот уже не слышит вовсе;
• IV степень – очень тяжелая (тугоухость 4) – человек не слышит звуки, громкость которых менее 71 – 90 дБ. При средней тугоухости человек плохо слышит речь нормальной громкости;
• V степень – глухота (тугоухость 5) – человек не слышит звуки, громкость которых менее 91 дБ. В данном случае человек слышит только громкий крик, который в норме может быть болезненным для ушей.

Как определить глухоту?

Для определения вида, степени и конкретных характеристик тугоухости применяют следующие методы:

• Аудиометрия (исследуется способность человека слышать звуки различной высоты);
• Тимпанометрия (исследуется костная и воздушная проводимость среднего уха);
• Тест Вебера (позволяет выявить, одно или оба уха вовлечены в патологический процесс);
• Камертональная проба – тест Швабаха (позволяет выявить вид тугоухости – кондуктивный или нейросенсорный);
• Импедансометрия (позволяет выявить локализацию патологического процесса, приведшего к тугоухости);
• Отоскопия (осмотр структур уха специальными инструментами с целью выявления дефектов строения барабанной перепонки, наружного слухового прохода и др.);
• МРТ или КТ (выявляется причина тугоухости).

Наибольшей проблемой является выявление тугоухости у грудных детей, поскольку они, в принципе, еще не владеют речью. Применительно к детям грудного возраста используют адаптированную аудиометрию, суть которой состоит в том, что ребенок должен реагировать на звуки поворотами головы, различными движениями и т. д. Если же малыш не реагирует на звуки, то он страдает тугоухостью. Помимо аудиометрии, для выявления тугоухости у детей раннего возраста используют методы импедансометрии, тимпанометрии и отоскопии.

Лечение

Общие принципы терапии

• Медикаментозная терапия (применяется для дезинтоксикации, улучшения кровообращения структур мозга и уха, устранения причинного фактора);
• Физиотерапевтические методы (применяются для улучшения слуха, дезинтоксикации);
• Слуховые упражнения (применяются с целью поддержания уровня слуха и улучшения речевых навыков);
• Оперативное лечение (операции по восстановлению нормальной структуры среднего и наружного уха, а также по установке слухового аппарата или кохлеарного импланта).

Нейросенсорная тугоухость гораздо сложнее поддается терапии, и потому для ее лечения используются все возможные методы и их комбинации. Более того, имеются некоторые отличия в тактике лечение острой и хронической нейросенсорной тугоухости. Так, при острой тугоухости человека нужно в кратчайшие сроки госпитализировать в профильное отделение больницы и проводить медикаментозное лечение и физиотерапию с целью восстановить нормальную структуру внутреннего уха и, тем самым, вернуть слух. Конкретные методы лечения выбирают в зависимости от природы причинного фактора (вирусная инфекция, интоксикация и т. д.) острой нейросенсорной тугоухости. При хронической тугоухости человек периодически проходит курсы лечения, направленные на поддержание имеющегося уровня восприятия звуков и предотвращение возможного ухудшения слуха. То есть при острой тугоухости лечение направлено на восстановление слуха, а при хронической – на поддержание имеющегося уровня распознавания звуков и на предотвращение ухудшения слуха.

Терапия острой тугоухости проводится в зависимости от природы спровоцировавшего ее причинного фактора. Так, сегодня выделяют четыре вида острой нейросенсорной тугоухости в зависимости от природы причинного фактора:

• Сосудистая тугоухость – провоцируется нарушением кровообращения в сосудах черепа (как правило, данные нарушения связаны с вертебро-базилярной недостаточностью, гипертонической болезнью , инсультами, атеросклерозом сосудов мозга, сахарным диабетом, заболеваниями шейного отдела позвоночника);
• Вирусная тугоухость – провоцируется вирусными инфекциями (инфекция вызывает воспалительные процессы в области внутреннего уха, слухового нерва, коры головного мозга и др.);
• Токсическая тугоухость – провоцируется отравлением различными ядовитыми веществами (алкоголем, промышленными выбросами и т. д.);
• Травматическая тугоухость – провоцируется травмами черепа.

Хроническую нейросенсорную тугоухость лечат комплексно, периодически проводя курсы медикаментозной и физиотерапии. Если консервативные методы неэффективны, и тугоухость достигла III-V степени, то производят оперативное лечение, заключающееся в установке слухового аппарата или кохлеарного импланта. Из медикаментов для лечения хронической нейросенсорной тугоухости применяют витамины группы В (Мильгамма , Нейромультивит и др.), экстракт алоэ , а также средства, улучшающие обмен веществ в тканях мозга (Солкосерил, Актовегин , Предуктал, Рибоксин , Ноотропил, Церебролизин, Пантокальцин и др.). Периодически, дополнительно к указанным препаратам, для лечения хронической тугоухости и глухоты применяют Прозерин и Галантамин, а также гомеопатические средства (например, Церебрум Композитум, Спаскупрель и др.).

Среди физиотерапевтических методов для лечения хронической тугоухости применяют следующие:

• Лазерное облучение крови (гелий-неоновым лазером);
• Стимуляция флюктуирующими токами;
• Квантовая гемотерапия;
• Фоноэлектрофорез эндоуральный.

Оперативное лечение глухоты (тугоухости)

Операции для лечения кондуктивной глухоты заключаются в восстановлении нормальной структуры и органов среднего и наружного уха, благодаря чему у человека вновь появляется слух. В зависимости от того, какая именно структура восстанавливается, операции носят соответствующие названия. Например, мирингопластика – это операции по восстановлению барабанной перепонки, тимпанопластика – восстановление слуховых косточек среднего уха (стремечка, молоточка и наковальни) и т. д. После таких операций, как правило, слух восстанавливается в 100% случаев.

Операций для лечения нейросенсорной глухоты только две – это установка слухового аппарата или кохлеарного импланта . Оба варианта оперативного вмешательства производятся только при неэффективности консервативной терапии и при тяжелой тугоухости, когда человек не слышит нормальную речь даже с близкого расстояния.

Установка слухового аппарата – относительно простая операция, но, к сожалению, она не поможет вернуть слух тем, у кого поражены чувствительные клетки улитки внутреннего уха. В таких случаях эффективным методом восстановления слуха является установка кохлеарного импланта. Операция по установке импланта технически очень сложная, поэтому проводится в ограниченном числе медицинских учреждений и, соответственно, дорого стоит, вследствие чего доступна далеко не всем.

Суть кохлеарного протеза в следующем: в структуры внутреннего уха вводят мини-электроды, которые будут перекодировать звуки в нервные импульсы и передавать на слуховой нерв. Данные электроды соединяют с мини-микрофоном, помещаемым в височную кость, который улавливает звуки. После установки такой системы микрофон улавливает звуки и передает их на электроды, которые, в свою очередь, перекодируют их в нервные импульсы и выдают на слуховой нерв, передающий сигналы в мозг, где происходит распознавание звуков. То есть, кохлеарная имплантация представляет собой, по сути, формирование новых структур, выполняющих функции всех структур уха.

Слуховые аппараты для лечения тугоухости

Аналоговые слуховые аппараты – это известные многим устройства, которые видны за ухом у пожилых людей. Они довольно просты в обращении, но громоздки, не слишком удобны и весьма грубы в обеспечении усиления звукового сигнала. Аналоговый слуховой аппарат можно приобрести и начать использовать самостоятельно без специальной настройки у специалиста, поскольку устройство имеет только несколько режимов работы, переключение которых производится специальным рычажком. Благодаря такому рычажку человек может самостоятельно определить оптимальный для себя режим работы слухового аппарата и использовать его в дальнейшем. Однако аналоговый слуховой аппарат часто создает помехи, усиливает разные частоты, а не только те, которые человек плохо слышит, вследствие чего его применение не слишком комфортно.

Цифровой слуховой аппарат, в отличие от аналогового, настраивается исключительно специалистом по слухопротезированию, благодаря чему усиливает только те звуки, которые человек плохо слышит. Благодаря точности настройки цифровой слуховой аппарат позволяет человеку отлично слышать без помех и шумов, восстанавливая чувствительность к потерянному спектру звуков и не затрагивая все остальные тоны. Поэтому с точки зрения комфорта, удобства и точности коррекции цифровые слуховые аппараты превосходят аналоговые. К сожалению, для подбора и настройки цифрового аппарата необходимо обязательно посетить центр слухопротезирования, что доступно не всем. В настоящее время имеются различные модели цифровых слуховых аппаратов, поэтому можно подобрать оптимальный вариант для каждого конкретного человека.

Лечение глухоты методом кохлеарной имплантации: устройство и принцип работы кохлеарного импланта, комментарий врача-хирурга - видео

Тугоухость нейросенсорная: причины, симптомы, диагностика (аудиометрия), лечение, советы врача-оториноларинголога - видео

Нейросенсорная и кондуктивная тугоухость: причины, диагностика (аудиометрия, эндоскопия), лечение и профилактика, слуховые аппараты (мнение ЛОР-врача и сурдолога) - видео

Тугоухость и глухота: как устроен слуховой анализатор, причины и симптомы потери слуха, слухопротезирование (слуховые аппараты, кохлеарная имплантация у детей) - видео

Тугоухость и глухота: упражнения для улучшения слуха и устранения звона в ушах - видео

Нарушение слуха – это снижение способности человека улавливать звуки окружающей среды в частичном или полном объёме. Некоторое понижение возможности воспринимать и понимать звуки называется тугоухостью, а полная потеря способности слышать – глухотой.

Тугоухость подразделяется на нейросенсорную , кондуктивную и смешанную. Глухота, как и тугоухость, бывает врождённого и приобретённого характера.

Звуки представляют собой звуковые волны, которые различаются частотой и амплитудой. Нарушения слуха частичного характера проявляются в неспособности воспринимать некоторые частоты или дифференцировать звуки с низкой амплитудой.

Причины нарушения слуха

Причины нарушения слуха имеют разную природу:

1. Инфекционные заболевания острой природы, которым была подвержена мать ребёнка во время беременности, к которым относятся грипп, краснуха, эпидемический паротит. Повышенное артериальное давление у матери во время внутриутробного периода ребёнка также может стать причиной нарушения у него слуха.
2. Злоупотребления матерью во время беременности медикаментами (особенно, петлевыми диуретиками, аминогликозидами, стрептомицином, гентомицином), алкогольными напитками или наркотическими веществами.
3. Родовые травмы различного характера и различные отклонения при рождении:
   • вес младенца менее полутора килограммов;
   • роды, начавшиеся до тридцать второй недели;
   • недостаточное количество кислорода во время рождения или длительная задержка дыхания после рождения;
   • повреждения младенца во время родов механической природы.
4. Наследственные (генетические) нарушения слуха.
5. Инфекционные заболевания, которые были перенесены ребёнком в ранний возрастной период, а именно менингит, энцефалит, корь, краснуха, эпидемический паротит, грипп и так далее.
6. Определённые заболевания, к которым относятся болезнь Меньера, отосклероз, акустическая неврома, синдром Мёбиуса, множественный врождённый артрогриппоз могут послужить причиной нарушения или потери слуха.
7. Осложнениями после хронических воспалительных процессов уха (отитов) бывают и нарушения слуха.
8. Постоянное нахождение под воздействием шума в течение большого промежутка времени может вызвать потерю слуха, особенно, на высоких частотах.
9. Акустические травмы, а именно, нахождение в районах внезапных выстрелов и взрывов.
10. Последствиями аварий и различных несчастных случаев могут быть нарушения слуха.
11. Перенесённая химиотерапия также может послужить причиной снижения слуха.
12. Возрастные изменения, которым подвержены улитка и центральная слуховая система. Причём, данные процессы могут протекать незаметно уже после тридцати лет.

Приобретенные нарушения слуха

Приобретённые нарушения слуха – это дисфункции слуховой системы, которые могут произойти в любом возрасте под влиянием следующих факторов:

• Последствий заболеваний инфекционной природы, а именно, менингита, кори, паротита.
• Хронических инфекционных процессов в ушах, которые вызывают не только нарушения слуха, но и, в некоторых случаях, представляющие угрозу для жизни заболевания, такие, как абсцессы головного мозга или менингит.
• Среднего отита, который вызывает скопление жидкости у среднем ухе.
• Применения в лечебных целях ототоксичных медикаментов, а именно, антибиотиков и противомалярийных препаратов.
• Имеющимися травмами головы или уха.
• Воздействием сильного шума внезапной или длительной природы – взаимодействие с шумным оборудованием, громкой музыкой и иными чрезмерно громкими звуками, а также выстрелами и взрывами.
• Дегенерации сенсорных клеток, которые происходят вследствие возрастных изменений.
• Нахождении ушной серы, а также каких-либо инородных тел в наружном слуховом проходе. Такие проблемы со слухом легко исправляются путём очистки слухового прохода от подобных веществ.

Нарушение слуха при отите

Отит является воспалительным заболеванием разных отделов уха, которое сопровождается проявлениями лихорадки, интоксикацией и сильными болевыми ощущениями. В некоторых случаях отит вызывает нарушение слуха постоянного или временного характера.

Отит среднего уха хронической формы является главной причиной проблем со слухом в детском возрасте.

Отиты у детей и взрослых иногда сопровождаются поражением тканей наружного и среднего уха. При наружном отите инфекция проникает через небольшие кожные повреждения, которые образуются после повреждения слуховой раковины наружного уха. Такие изменения возникают вследствие механических деформаций, а также химических и термических ожогов. Возбудителями заболевания в данном случае выступают стафилококки и стрептококки, а также синегнойная палочка, протей и так далее. При этом, факторами провоцирующими наружный отит могут быть и некоторые заболевания, а именно сахарный диабет, подагра, гиповитаминоз и иные обменные нарушения.

Средний отит вызывается инфекционными заболеваниями носоглотки, при которых патологические микроорганизмы попадают в полость среднего уха с посредством слуховой трубы. К ним относятся вирусы гриппа и парагриппа, аденовируса и риновируса, респираторно-синтициального вируса, а также бактерии пневмомокка, пиогенного стрептококка, моракселлы и гемофильной палочки. Маленькие дети особенно подвержены возникновению среднего отита, в силу того факта, что слуховая труба у них короче и шире. Инфекция при отите среднего уха может также проникать и снаружи вследствие механических повреждений и баротравм барабанной перепонки. Провоцируют возникновение заболевания и хронические инфекционные процессы в носоглотке, а именно, хронические тонзиллиты, синуситы и болезни аденоидов.

Во время протекания наружного отита воспалительный процесс прежде всего начинается в поверхностных слоях ушной раковины, а затем может развиться в окружающих тканях и барабанной перепонке.

В течение протекания отита среднего уха слизистая оболочка начинает воспаляться и производить экссудат (определённую жидкость, которая выделяется при воспалениях тканей). Экссудат может иметь серозную форму, что характерно для вирусных инфекций, или гнойную форму, что обусловлено его бактериальной природой. Скопление жидкости в среднем ухе начинает выпячивать барабанную перепонку кнаружи и в некоторых случаях приводит к её разрыву. Все вышеперечисленные особенности протекания среднего отита являются причиной появления нарушений слуха у людей различного возраста.

Сильные воспаления приводят к нарушению подвижности слуховых косточек, что вызывает снижение восприятия звуковых волн и является нарушением слуха.

Отиты, которые являются недолеченными, и их постоянные рецидивы вызывают появление рубцов в тканях среднего уха, которые приводят к уменьшению подвижности слуховых косточек и эластичности барабанной перепонки. Это становится причиной тугоухости у людей различных возрастных категорий. Воспалительные процессы, которые имеют затяжной характер, могут проникать во внутреннее ухо и поражать слуховые рецепторы. Такие деформации приводят к появлению глухоты у больного.

Симптомы нарушения слуха

Нарушения слуха приобретённого характера в подавляющем количестве не проявляются внезапно. Случается, конечно, что у больного обнаруживается внезапная потеря слуха, прогрессирующая в течение нескольких часов. Обычно, симптомы нарушения слуха развиваются в течение нескольких или многих лет. При этом, первые признаки снижения слуха практически незаметны, а симптомы имеют отличия у разных категорий людей.

Первичные симптомы нарушения слуха следующие:

1. Участившиеся просьбы больного повторить ещё раз произнесённые собеседником слова.
2. Увеличение громкости звука компьютера, телевизора или радио свыше обычной громкости.
3. Появившееся ощущение, что все окружающие говорят невразумительно и невнятно.
4. Возникшее ощущение, что некоторые голоса стало понимать сложнее, особенно, высокие – женские и детские.
5. Постоянное напряжение слуха при беседе и повышение утомляемости от разговоров с другими людьми.
6. Прекращение посещений собраний людей и других коллективных мероприятий. Это также относится к другим общественным событиям, которые ранее доставляли положительные эмоции.

К симптомам нарушения слуха в детском возрасте относятся нижеследующие:

• Отсутствие реакции на внешние шумы, как в обычном состоянии, так и при увлечении какой-либо деятельностью – игрой, рисованием и так далее.
• Отсутствие реакции на громкие внезапный шум во время сна в виде пробуждения и продолжение спокойного сна.
• Невозможность определить источник звука.
• Отсутствие имитации звуков.
• Частые ушные инфекции и воспаления.
• Замеченные проблемы понимания речи окружающих людей.
• Имеющая задержка развития речи или несоответствие уровня речевого развития возрастным параметрам.
• Отставание от сверстников при участии в групповых играх.

Врожденные нарушения слуха

Врождённые нарушения слуха – это такие дисфункции слуховой системы, которые связаны с снижением слуха или его потерей, обнаруженные при рождении ребёнка или вскоре после его появления на свет.

К причинам врождённых нарушений слуха относятся:

1. Наследственные генетические факторы.
2. Ненаследственные генетические особенности.
3. Осложнения во время беременности, которые вызваны перенесёнными матерью сифилисом, краснухой, эпидемическим паротитом и другими.
4. Низкой массой новорожденного – менее, чем полтора килограмма.
5. Полученной асфиксией в процессе рождения, то есть сильным недостатком кислорода.
6. Употребление матерью перорально во время беременности ототоксичных препаратов, а именно, аминогликозидов, диуретиков, противомалярийных медикаментов, цитотоксических лекарственных средств.
7. Перенесённая младенцем в неонатальный период сильная желтуха, что может вызвать поражение слухового нерва у ребёнка.

Генетическое нарушение слуха

Генетическое нарушение слуха может относиться к двум категориям:

• несиндромальной (изолированной),
• синдромальной.

К несиндромальным нарушениям относится тугоухость, которая не имеет никаких других сопутствующих симптомов, которые передаются по наследству. Такие нарушения слуха встречаются в семидесяти процентах случаев глухоты, обусловленной наследственностью.

Синдромальные нарушения слуха вызваны снижением слуха в совокупности с другими факторами, например, заболеваниями иных органов и систем. Синдромальные нарушения встречаются тридцати случаях глухоты, обусловленной наследственностью. В медицинской практике зафиксировано боле четырёхста различных синдромов, одним из проявлений которых бывает глухота . К таким синдромам относятся:

• синдром Ушера – одновременное нарушение слуховой и зрительной систем,
• синдром Пендреда – при котором тугоухость сочетается с гиперплазией щитовидной железы,
• синдром Жервелла – Ланге-Нильсона – обуславливает комбинацию глухоты и аритмию сердца с появлением большего интервала QT,
• синдром Ваарденбурга – описывает нарушение слуховой системы в сочетании с появлением пигментации.

Если принять во внимание тип наследования дисфункций слуха, то их можно разделить на следующие виды:

1. Аутосомно-рецессивные, к которым относятся семьдесят восемь процентов случаев.
2. Аутосомно-доминантные, к которым относятся двадцать процентов случаев.
3. Х-сцепленные, к которым относится один процент случаев.
4. Митохондриальные, к которым относится один процент случаев.

В современной медицине выявлено более ста генов, которые при мутации отвечают за нарушения слуха. Каждая популяция людей имеет свои конкретные, отличные от других популяций мутации. Но можно с уверенностью заметить, что приблизительно в трети случаев генетических нарушений слуха причиной подобных негативных трансформаций выступает мутация гена коннексин 26 (GJB2). Европеоидная раса более всего подвержена мутации гена 35delG.

Нарушение слуха у пожилых людей

Большая часть людей с приобретёнными нарушениями слуха относятся к пожилому или старческому возрасту. Нарушение слуха у пожилых людей связано с возрастными изменениями, в результате которых происходят дегенеративные трансформации в органах слуха. Изменения органов слуха из-за возраста касаются всех отделов слуховой системы, начиная от ушной раковины и заканчивая зоной слухового анализатора в коре головного мозга.

Тугоухость у людей пожилого возраста представляет собой сложный и комплексный процесс, который внимательно изучают специалисты. Старческую тугоухость именуют термином «пресбиакузис» и подразделяют на два вида:

• кондуктивный,
• сенсоневральный.

Кондуктивный вид старческой тугоухости вызван изменениями дегенеративного характера, происходящими в среднем ухе, а также снижением эластичности тканей черепа.

Сенсоневральный вид старческой тугоухости имеет четыре подвида, вызванный различными причинами:

• сенсорный – вызванный атрофией волосковых клеток органа Корти,
• невральный – связанный со снижением количества нервных клеток, имеющихся в спиральном ганглии,
• метаболический – обусловленный атрофическими изменениями сосудистой полоски, ослабляющих метаболические процессы в улитке,
• механический – связанный с атрофическими трансформациями главной мембраны улитки.

Некоторые специалисты придерживаются иной классификации старческой тугоухости. При этом описываются три вида нарушений слуха возрастной природы:

• пресбиакузис – это тугоухость, вызванная внутренними факторами генетического и физиологического характера,
• социокузия – тугоухость, которая обусловлена факторами внешнего характера, которые способствуют сильному изнашиванию органов слуховой системы,
• профессиональная шумовая тугоухость – нарушение слуха, которое возникает под воздействием сильных промышленных шумов на месте работы индивида.

Особенности детей с нарушением слуха

У слабослышащих детей имеются существенные отличия психофизиологического и коммуникативного развития. Данные особенности детей с нарушением слуха мешают им развиваться с такой же скоростью, как и сверстникам, а также становятся причиной проблем в овладении знаниями, жизненно-необходимыми навыками и умениями.

Нарушение слуха у детей существенно снижает качество формирования речи и вербального мышления. При этом познавательные процессы и познавательная деятельность также испытывают дефицит в усовершенствовании и развитии.

У детей с нарушением слуха могут встречаться и иные нарушения, а именно:

1. Проблемы с функционированием вестибулярного аппарата.
2. Различные дефекты зрения.
3. Дисфункция мозга минимальной степени, которая приводит к торможению общего развития психики.
4. Обширные поражения головного мозга, которые вызывают олигофрению.
5. Дефекты в мозговых системах, которые приводят к появлению детского церебрального паралича и другим нарушениям движения.
6. Нарушения функционирования слуховых и речевых зон в головном мозге.
7. Болезни центральной нервной системы и организма в целом, которые вызывают тяжёлые психические заболевания – шизофрению, маниакально-депрессивный психоз и так далее.
8. Заболевания внутренних органов тяжёлой степени (сердца, почек, лёгких, пищеварительного тракта и так далее), которые в целом ослабляют организм ребёнка.
9. Серьёзная социально-педагогическая запущенность.

Существуют два вида нарушений слуха и детей, которые зависят от степени потери возможности воспринимать и обрабатывать звуки:

• тугоухость, которой страдают слабослышащие дети,
• глухота.

При тугоухости восприятие речи, но только сказанной громко, членораздельно и близко к уху, сохранено. Хотя, конечно, возможности данного ребёнка к полноценному речевому общению с окружающими ограничены. Глухота отличается тем, что при ней происходит восприятие определённых тонов речи без возможности воспринимать и различать саму речь.

Различные слуховые нарушения в детском возрасте приводят к торможению и искажению развития функций речи. Но, при этом, исследователи отмечали следующий факт, что если тяжёлая тугоухость появляется в том момент, когда ребёнок уже овладел навыками чтения и письма в хорошей степени, то заболевание не приводит к дефектам развития речи. Хотя в данном случае отмечаются разнообразные нарушения, связанные с произношением.

Самые важные факторы, которые влияют на развитие речи детей с нарушениями слуха, являются:

• Степень снижения слуха – дети со слуховыми нарушениями говорят хуже настолько, насколько плохо слышат.
• Возрастной период возникновения патологического нарушения слуха – чем раньше возникли дефекты слуха, тем тяжелее нарушения речи, вплоть до появления глухоты.
• Условия развития ребёнка и наличие правильных психокоррекционных мероприятий – чем раньше применяются специальные мероприятия для развития и сохранения правильной речи, тем выше результативность.
• Физическое развитие общего характера и психическое развитие ребёнка – более полноценная речь отмечается у детей с хорошим физическим развитием, крепким здоровьем и нормальным психическим развитием. У детей с ослабленным здоровьем (пассивных, вялых детей) и нарушениями в психике будут наблюдаться существенные дефекты речи.

Классификация нарушений слуха

Нарушения слуха можно разделить на несколько типов:

• Кондуктивные – возникающие из-за блокировки любого качества, которая появляется во внешнем или среднем ухе. При этом звук не может нормально проникать во внутреннее ухо.
• Невральные – возникают вследствие полной утраты мозгом способности воспринимать и обрабатывать электрические импульсы. В некоторых случаях мозг не может правильно расшифровать полученные сигналы. К данным нарушениям относится и «слуховая диссинхронизация» или «нейропатия».
• Сенсорные – появляются, если имеются нарушения функционирования волосковых клеток внутреннего уха. Вследствие чего улитка не может в нормально улавливать звуки.
• Сенсоневральные – комбинированные нарушения, при которых имеются дисфункции волосяных клеток, а также большие неточности при восприятии и обработке мозгом сигналов звуковой природы. К подобным типам нарушений относятся стойкие, потому что практически невозможно установить, как улитка и мозг участвуют в снижении слуха. Самая большая сложность в правильном диагнозе отмечается при обследовании маленьких детей.
• Смешанные – к ним относятся синтез сенсоневральных и кондуктивных нарушений. При такой потере слуха звуковые сигналы не могут нормально передаваться от внешнего и среднего уха ко внутреннему, а также имеются нарушения функционирования внутреннего уха, зон мозга и невральных частей системы слуха.

Классификация Преображенского нарушений слуха

В современной практике имеется несколько классификаций слуховых нарушений. Одна из наиболее популярных – классификация нарушений слуха профессора Б. С. Преображенского. В её основу положено уровень восприятия устной громкой речи и речи, сказанной шёпотом. Исследование восприятия громкой речи необходимо в силу того, что в ней имеются элементы шепотной речи, а именно, глухие согласные и безударные части слова.

По этой классификации имеется четыре степени нарушения слуха: лёгкая, умеренная, значительная и тяжёлая. Лёгкая степень характеризуется восприятием разговорной речи на расстоянии от шести до восьми метров, а шепотной – от трёх до шести метров. Умеренная степень нарушения слуха диагностируется, когда разговорная речь воспринимается на расстоянии от четырёх до шести метров, шепотная – от одного до трёх метров. Значительная степень слуховых нарушений определяется при понимании разговорной речи на дистанции от двух до четырёх метров, а шепотной речи – от ушной раковины до одного метра. Тяжёлая степень слуховых нарушений выделяется в случае понимания разговорной речи на дистанции от ушной раковины до двух метров, а шепотной – от полного непонимания до различения на расстоянии в полметра.

Кондуктивные и сенсоневральные нарушения слуха

Кондуктивные нарушения слуха характеризуются наличием ухудшения проводимости звуков благодаря дефектам в наружном или среднем ухе. Нормальную проводимость звуковых сигналов обеспечивают только правильно функционирующие слуховой проход, барабанная перепонка и ушные косточки. При любых нарушениях вышеперечисленных органов наблюдается частичное снижение слуха, названное тугоухостью. При частичном нарушении слуха происходит некоторое ухудшение возможности воспринимать звуковые сигналы. Кондуктивная тугоухость позволяет распознавать речь, если индивид имеет возможность её услышать.

Кондуктивные нарушения слуха возникают вследствие:

• непроходимости слухового прохода,
• аномалий в строении и функционировании среднего уха, а именно барабанной перепонки и/или ушных косточек.

Сенсоневральные нарушения слуха обусловлены дефектами функционирования внутреннего уха (улитки), или нарушением правильной работы слухового нерва, или отсутствием возможности определённых мозговых зон воспринимать и обрабатывать звуки. В первом случае наблюдается патологическая деформация волосковых клеток, которые расположены в кортиевом органе улитки. Во втором и третьем случаях сенсоневральные нарушения слуха возникают из-за патологии VIII черепного-мозгового нерва или отделов мозга, которые отвечают за слуховую систему. При этом достаточно редким явлением считается нарушение функционирования исключительно слуховых зон мозга, которое называется центральным нарушением слуха. В этом случае больной может слышать нормально, но при настолько низком качестве звука, что он не может вообще понять слова других людей.

Сенсоневральные нарушения органов слуховой системы могут приводить к глухоте различных степеней – от низкой до высокой, а также к потере слуха в полном объёме. Специалисты считают, что сенсоневральная тугоухость чаще всего вызвана патологическими изменениями функционирования волосковых клеток улитки. Такие дегенеративные изменения могут носить как врождённый характер, так и приобретённый. При приобретённых трансформациях их причиной могут стать инфекционные заболевания ушей, либо шумовые травмы, либо генетическая предрасположенность к появлению аномалий в слуховой системе.

Нарушение фонематического слуха

Фонематический слух – это способность различать фонемы языка, а именно анализировать и синтезировать их, что выражается в понимании смысла речи, сказанной на определённом языке. Фонемы представляют собой самые малые единицы, их которых состоит любой язык; из них состоят структурные составляющие речи – морфемы, слова, предложения.

При восприятии речевых и неречевых сигналов имеются различия при работе системы слуха. Неречевой слух представляет собой возможность человека воспринимать и обрабатывать неречевые звуки, а именно музыкальные тона и различные шумы. Речевой слух представляет собой способность человека воспринимать и обрабатывать звуки человеческой речи родного или иного языков. В речевом слухе выделяется фонематический слух, с помощью которого различаются фонемы и звуки, отвечающие за смысловую нагрузку языка, что человеку анализировать отдельные звуки речи, слоги и слова.

Нарушения фонематического слуха встречаются у детей и взрослых. Причины нарушения фонематического слуха у детей нижеследующие:

1. Отсутствие сформированности акустических образов отдельных звуков, при которой фонемы не могут различаться по звучанию, что вызывает при говорении замену одних звуков другими. Артикуляция оказывается недостаточно полноценной, поскольку не все звуки ребёнок может выговорить.
2. В некоторых случаях у ребёнок может артикулировать все звуки, но при этом, не умеет различить, какие звуки ему нужно выговорить. При этом одно и тоже слово может произноситься ребёнком по-разному, поскольку фонемы смешиваются, что носит название смешения фонем или взаимозамены звуков.

При нарушениях речевого слуха у ребёнка появляется сенсорная дислалия, что означает невозможность правильно произносить звуки. Выделяют три формы дислалии:

• акустико-фонематическую,
• артикуляторно-фонематическую,
• артикуляторно-фонетическую.

Акустико-фонематическая дислалия отличается наличием дефектов оформления речи с помощью звуков, что вызвано невозможностью полноценно обработать фонемы языка из-за аномалий в сенсорном звене системы восприятия речи. При этом, необходимо отметить, что у ребёнка не имеется нарушений слуховой системы, то есть отсутствует тугоухость или глухота.

Нарушение фонематического слуха у взрослых обусловлено локальными поражениями головного мозга, а именно:

• сенсорной височной афазией,
• сенсорной афазией ядерной зоны звукового анализатора.

Лёгкие случаи сенсорной височной афазии характеризуются пониманием отдельных слов или коротких фраз, особенно тех, которые употребляются каждодневно и относятся к постоянному распорядку дня больного. При этом наблюдается расстройство фонематического слуха.

Тяжёлые случаи сенсорной афазии характеризуются полным непониманием речи больным человеком, слова перестают для него иметь смысловую нагрузку и превращаются в сочетание непонятных шумов.

Сенсорная афазия, выраженная в поражении ядерной зоны звукового анализатора не только приводит к нарушению фонематического слуха, но и к тяжёлому расстройству речи. В результате чего появляется невозможность различия звуков устной речи, то есть понимать речь на слух, как и других речевых форм. У таких больных отсутствует активная спонтанная речь, затруднено повторение услышанных слов, нарушено письмо под диктовку и чтение. Можно сделать вывод, что вследствие нарушения фонематического слуха патологически трансформируется вся система речи. При этом у данных больных музыкальный слух сохранён, как и артикуляция.

Кондуктивные нарушения слуха

Кондуктивные нарушения слуха вызваны невозможностью его проводимости в нормальном виде через слуховой проход вследствие нарушений в наружном и среднем ухе. Особенности кондуктивной тугоухости были описаны в предыдущих разделах.

Диагностика нарушения слуха

Диагностика нарушений слуха осуществляется различными специалистами – сурдологами, аудиологами, оториноларингологами.

Процедура проверки слуха выглядит следующим образом:

• Пациент, прежде всего, проходит консультацию у сурдолога. Врачом проводится отоскопия, то есть осмотр наружного уха вместе с барабанной перепонкой. Целью данного осмотра является выявить или опровергнуть механические повреждения слухового прохода и барабанной перепонки, а также патологических состояний ушей. Данная процедура не занимает много времени, к тому же она абсолютно безболезненна.

Очень важными при осмотре являются жалобы больного, которые могут описывать различные симптомы нарушения слуха, а именно появление неразборчивости речи при общении с другими людьми, возникновение звона в ушах и так далее.

• Проведение тональной аудиометрии, при которой необходимо распознавать различные звуки, отличающиеся частотой и громкостью. В результате обследования появляется тональная аудиограмма, которая является только данному человеку присущей характеристикой слухового восприятия.
• Иногда необходимо провести речевую аудиометрию, при которой устанавливается процентное соотношение слов, которые человек может различить при различной громкости их произнесения.

Тональная и речевая аудиометрия относятся к субъективным методам диагностики. Существуют и объективные методы диагностики, к которым относятся:

• Импендансометрия или тимпаногметрия, позволяющие диагностировать нарушения в среднем ухе. Этот метод позволяет зафиксировать уровень подвижности барабанной перепонки, как и подтвердить или опровергнуть наличие патологических процессов в среднем ухе.
• Регистрация отоакустической эмиссии оценивает кондицию волосковых клеток, которые помогают установить качество работы улитки внутреннего уха.
• Регистрация вызванных электрических потенциалов определяет наличие или отсутствие поражения слухового нерва или зон головного мозга, отвечающих за слух. При этом фиксируется изменение электрической активности головного мозга на посылаемые звуковые сигналы.

Объективные методы хороши для обследования взрослых индивидов, детей любого возраста, включая новорожденных.

Лечение нарушения слуха

Лечение нарушения слуха осуществляется с помощью следующих методов:

1. Назначения лекарственных препаратов.
2. Использования определённых методов сурдологического и логопедического характера.
3. Постоянных упражнений слухового и речевого развития.
4. Применение аппаратов слухопротезирования.
5. Использование рекомендаций психоневролога для стабилизации психики и эмоциональной сферы ребёнка.

Логопедическая работа при нарушении слуха

Логопедическая работа при нарушении слуха имеет большое значение, поскольку у слабослышащих детей наблюдаются нарушения речи, связанные с произношением. Логопеды организовывают занятия таким образом, чтобы улучшить артикуляцию ребёнка и добиться естественного произнесения слов и фраз. При этом используются различные логопедические методики общего характера и выбранные специально, учитывая индивидуальные особенности ребёнка.

ЛФК при нарушении слуха

Существует ряд упражнений, которые применяются при патологиях слухового канала с целью улучшения его функционирования. К ним относятся специальные упражнения на дыхание, а также с языком, челюстями, губами, улыбкой и надуванием щёк.

Для улучшения остроты слуха у слабослышащих детей применяются специальные упражнения, которые тренируют качество восприятия звуков.

Лечение нарушения фонематического слуха

Лечение нарушения фонематического слуха у детей осуществляется комплексно:

• Применяются специальные логопедические упражнения, которые развивают качество восприятия и произнесения речи у детей.
• Показан специальный логопедический массаж, который делается артикуляционной мускулатуре. Такой массаж осуществляется с помощью специальных зондов и нормализует тонус мышц для правильного произнесения звуков.
• Микротоковая рефлексотерапия - активизирует речевые зоны коры больших полушарий, которые отвечают за понимание речи, возможность правильного структурирования предложений, за развитый словарный запас, хорошую дикцию и желание коммуникативного контакта.
• Используются специальные логоритмические упражнения в группах и индивидуально.
• Показано общее музыкальное развитие, которое включает в себя пение, упражнения на развитие чувства ритма, музыкальные игры и обучение владения музыкальными инструментами.

Воспитание детей с нарушением слуха

Воспитание детей с нарушением слуха проводится родителями, как реабилитация малыша. Большое значение для формирования правильных психических и других процессов, а также личности ребёнка имеют первые три года его жизни. Поскольку в данное время малыши, в основном, проводят время с родителями, правильное поведение взрослых имеет большое значение для коррекции дефектов развития ребёнка.

Понятно, что в данном случае, родительские заботы о малыше требуют большого количества времени и сил. Но необходимо отметить, что часто встречаются случаи, когда родители слабослышащего ребёнка смогли осуществить реабилитацию малыша под контролем опытного сурдопедагога.

Слабослышащему ребёнку важно иметь с родителями непосредственный речевой контакт, а также совместную деятельность. Громкость речевых сигналов при общении должна быть достаточной, чтобы обеспечить понимание речи ребёнком. Также важны постоянные и интенсивные слуховые тренировки, которые положены в основу реабилитационного процесса. Нужно отметить, что слабослышащий ребёнок должен иметь возможность общения не только со своими родителями, но и другими нормально слышащими и нормально говорящими людьми.

Воспитание подобных детей должно проходить в соответствии с рекомендациями и под наблюдением сурдопсихологов и сурдопедагогов. При этом, родители должны применять коррекционные методы, которые рекомендованы специалистами.

Обучение детей с нарушением слуха

Обучение детей с нарушением слуха должно осуществляться в специальных дошкольных и школьных учреждениях. В этих заведениях грамотные специалисты смогут оказать правильную коррекционную помощь, а также применить верные для данных детей методики обучения. В массовых школах помощь ребёнку окажут специалисты, работающие в специальных классах или группах, организованных для таких детей.

В детских садах для детей с нарушенным слухом проводится коррекционная работа с малышами, начиная от полутора – двух лет. Вниманию педагогического воздействия является общее развитие ребёнка, а именно его интеллектуальные, эмоционально-волевые и физические особенности. При этом, задействуются все те сферы, которые нужно развиваются и у обычных, хорошо слышащих детей.

Учебный процесс с детьми с нарушением слуха направлен на большую работу на развитие речи, её произносительной компоненты, а также коррекцию остаточного слуха и развитие вербального и иного мышления. Учебный процесс состоит из индивидуальных и групповых занятий, использовании хоровых декламаций с сопровождением музыки. Затем подключаются занятия на развитие речи, при которых используются усилители и слуховые аппараты.

Обучение грамоте у этих детей начинается в возрасте двух лет. При этом работа проходит целенаправленно и постоянно – малыши обучаются чтению и письму с помощью печатных букв. Такие методы обучения позволяют развитие речевого восприятия на полноценном уровне, а также нормальный уровень воспроизведения речи (как и у здоровых детей) посредством письма.

Реабилитация детей с нарушением слуха

Главной задачей сурдопсихологов и сурдопедагогов, занимающихся с детьми с нарушенным слухом, является раскрытие их компенсаторных возможностей и использование данных резервов психики для полноценного преодоления дефектов слуха и получения необходимого образования, полноценной социализации, а также включению в процесс профессиональной деятельности.

Реабилитационная работа с детьми с нарушенным слухом должна вестись полноценно и начинаться как можно раньше. Это обусловлено тем, что с раннего и дошкольного возраста наблюдается отставание детей с данными проблемами от своих сверстников. Это проявляется и в недостаточном уровне развития деятельности, и в возможности коммуникации со взрослыми людьми. Также можно отметить, что у детей с нарушенным слухом происходит неправильное формирование индивидуального психологического опыта, а также торможение в созревании определённых психических функций и существенные отклонения в формировании общей психической деятельности.

Для успешной реабилитации слабослышащих детей имеет огромное значение сохранность интеллекта и познавательной сферы, а также иных сенсорных систем и систем регуляции.

В сурдопедагогике имеется устойчивая точка зрения, что возможности реабилитации глухих и слабослышащих детей практически не имеют границ. Это не зависит от степени тяжести дефекта слуха, важными является ранняя диагностика нарушения слуха и такая же коррекция педагогического и психологического характера. Самым важным временем для проведения реабилитации считается возраст о рождения до трёх лет.

Главным коррекционным моментом является речевое развитие, что помогает избежать отклонений в формировании функций психики.

Работа с нарушением слуха

Люли с нарушением слуха нуждаются в таком виде профессиональной деятельности, где требуется минимальное общение с другими людьми, опора на зрение, а не на слух, отсутствие быстрой реакции поведения и речи.

Профилактика нарушения слуха

Своевременная профилактика нарушения слуха в больше, чем половине случаев может привести к сохранению слуха у ребёнка или взрослого человека.

К профилактическим мерам относятся следующие:

1. Проведение иммунизационных мероприятий против инфекционных болезней, к которым относятся корь, краснуха, паротит и менингит.
2. Проведение иммунизации девочек-подростков и женщин репродуктивного периода против краснухи до появления зачатия.
3. Осуществление диагностических процедур с беременными женщинами с целью исключения у них наличия инфекций: сифилиса и других.
4. Осуществление тщательного контроля врача применения ототоксичных препаратов; недопустимость самостоятельного использования данных лекарственных средств без назначения специалистом.
5. Проведение ранней проверки слуха у новорожденных, относящихся к группе риска:
   • имеющих глухих близких родственников,
   • рождённых с очень низким весом,
   • подвергшихся асфиксии при рождении,
   • переболевших в младенчестве желтухой или менингитом.
6. Раннее обследование позволяет правильно поставить диагноз и своевременно начать должное лечение.
7. Прекращение (или, хотя бы, уменьшение) воздействия длительных сильных шумов, как на рабочем месте, так и в домашней обстановке. К профилактическим мерам на работе относятся применение индивидуальных средств защиты, а также повышение информированности работников и вреде длительного чрезмерного шума и разработка законов и положений, касающихся сильных шумовых воздействий.
8. Сильные нарушения слуха, а также его потерю вследствие хронического отита среднего уха можно предотвратить с помощью своевременно проведенной диагностики. Обследование на ранних стадиях заболевания позволит вовремя применить консервативные или хирургические методы лечения, что сможет сохранить слух больного.
43 ], , ,

Результаты эпидемиологических исследований, проводимых в России в последние годы свидетельствует о том, что около 1 миллиона детей и подростков в нашей стране имеют патологию слуха, а Всесоюзное общество глухонемых насчитывает более 1.5 миллиона инвалидов по слуху. Расчёты показывают, что на каждую 1000 физиологических родов приходится рождение одного глухого ребёнка. Кроме того, в течение первых 2 – 3 лет жизни теряют слух ещё 2 – 3 ребёнка. У 14 % лиц в возрасте от 45 до 64 лет и у 30 % лиц старше 65 лет имеются нарушения слуха. По подсчётам специалистов к 2020 году более 30 % всей популяции земного шара будут иметь нарушения слуха.

Хороший слух – обязательное условие нормального психо-речевого развития малыша. Слабослышащий ребёнок часто отстаёт от сверстников в умственном развитии, ему трудно учиться в школе, неминуемы сложности в общении, выборе будущей профессии. Потеря слуха в раннем детском возрасте, до сформирования у ребенка речи, приводит к немоте и инвалидности.

Нарушения слуха в большинстве случаев в виде снижения его остроты могут быть обусловлены различными причинами (врождёнными и приобретёнными), среди которых большое значение имеют наследственность, недоношенность, желтуха новорождённых, церебральный паралич, побочное действие некоторых лекарственных веществ (талидомид), в первую очередь антибиотиков (стрептомицин, канамицин, мономицин, особенно в первые 3 месяца беременности) и мочегонных средств, отравление хинином, употребление алкоголя во время беременности, пороки развития, инфекционные (сифилис), в том числе вирусные (краснуха, ветрянка, корь, грипп) болезни, травмы головы, воздействие шума, возрастные изменения.

Снижение остроты слуха в таких случаях может достигать значительной выраженности, вплоть до глухоты. Тяжесть нарушений и трудность (часто невозможность) восстановления слуховой функции при этом связаны главным образом с поражением звуковоспринимающих (сенсорных) образований внутреннего уха и слухового нерва (нейросенсорная тугоухость).

Абсолютная глухота наблюдается редко. Обычно имеются остатки слуха, позволяющие воспринимать очень интенсивные звуки, в том числе и некоторые звуки речи, произнесенные громким голосом над ухом. Разборчивого восприятия речи при глухоте не достигается; этим глухота отличается от тугоухости, при которой достаточное усиление звука обеспечивает возможность речевого общения. Строгое разграничение глухоты и тугоухости представляет известную трудность, зависит от методики исследования слуха и в некоторой мере носит условный характер.

Обычно глухотой называют выраженное стойкое понижение слуха, которое препятствует речевому общению в любых условиях, даже с применением звукоусиливающей аппаратуры. Однако отдельные очень громкие звуки такие больные могут слышать. Абсолютная невозможность восприятия любых звуков встречается крайне редко.

Тугоухостью называют понижение остроты слуха разной степени выраженности, при котором восприятие речи затруднено, но всё же возможно при создании определённых условий (приближение говорящего к тугоухому, применение слухового аппарата).

Нарушение слуха в зависимости от патогенеза может иметь нейросенсорный или кондуктивный характер. При нейросенсорном нарушении отмечается патология звуковоспринимающего аппарата (чувствительных клеток улитки слухового нерва и мозговых структур). При кондуктивной глухоте (тугоухости) нарушение охватывает звукопроводящую систему (наружное и среднее ухо, жидкость среднего уха).

Для ориентировочной оценки состояния слуха можно пользоваться шепотной и разговорной речью (речевая аудиометрия). При легкой степени тугоухости шепотная речь воспринимается больным с расстояния 1 - 3м, разговорная - с расстояния 4м и более. При средней степени Т. шепотная речь воспринимается с расстояния меньше 1м, разговорная речь - с расстояния 2 - 4м. При тяжелой степени тугоухости шепотная речь, как правило, вовсе не воспринимается, разговорная воспринимается с расстояния менее 1м. Более точное определение степени понижения слуха осуществляется с помощью тональной аудиометрии. К легкой степени тугоухости относят потерю слуха на тоны речевого диапазона в пределах 40дБ, к средней степени - около 60дБ, к тяжелой - около 80дБ. Большую потерю слуха относят к глухоте.

В диагностике тугоухости не утратили своего значения камертоны. Их используют преимущественно в условиях поликлиники, и особенно при необходимости обследования больного на дому. Для определения слухового порога (минимальная интенсивность звука, еще воспринимаемая ухом испытуемого при воздушном проведении), характеризующего остроту слуха, камертон помещают у входа в наружный слуховой проход таким образом, чтобы ось камертона (поперечная линия между его браншами) находилась на одной линии с осью слухового прохода в непосредственной близости от него; при этом камертон не должен касаться козелка и волос.

Выявление тугоухости у детей раннего возраста представляет значительные трудности, так как ребёнок не может дать ответа о наличии или отсутствии слухового ощущения. В последнее время исследование слуха у детей проводят с использованием вычислительной техники путем регистрации слуховых вызванных потенциалов, представляющих собой электрический ответ на звуковую стимуляцию, различный в зависимости от места отведения потенциала и его параметров (компьютерная аудиометрия).

По слуховым вызванным потенциалам можно судить о наличии слуховой реакции у ребенка любого возраста, а при необходимости - и у плода. Кроме того, это исследование позволяет сделать объективное заключение о степени тугоухости, месте поражения слухового пути, а также оценить перспективы реабилитационных мероприятий. Более широкое распространение в аудиологической практике получил метод объективной оценки слуха у детей по данным измерения акустического сопротивления (импеданса) среднего уха.

Тугоухость может быть генетически обусловленной. За наследственную глухоту отвечает как доминантный, так и рецессивный гены. Генетические нарушения являются едва ли не основной причиной нейросенсорной потери слуха у детей. Ими объясняются примерно половина случаев глубокой глухоты у детей.

Наиболее частые генетические нарушения: синдром Ашера, встречающийся у 3 – 10% больных с врождённой глухотой, 1 человек из 70 является носителем рецессивного гена синдрома Ашера; синдром Ваарденбурга, фиксируемый в 1 – 2% случаев; синдром Элпорта – 1%. Всего известно более 400 разных синдромов с различными типами наследования.

При синдроме Ашера отмечается глухота, вестибулярные расстройства и пигментная дегенерация сетчатки, приводящая к слепоте. Большинство людей, страдающих синдромом Ашера, рождаются с тяжёлой степенью потери слуха. Одним из первых заметных симптомов поражения зрения является плохое зрение ночью или в недостаточно совещённых местах – нарушение темновой адаптации (ночная слепота).

Ночная («куриная») слепота в большинстве случаев проявляется в подростковом возрасте. Позже наблюдается постепенная потеря бокового (периферического) зрения до, так называемого, «тоннельного», хотя центральное зрение долгое время может быть достаточно высоким, практически не страдая.

Симптомы синдрома Ашера обычно прогрессируют с годами. У многих людей, страдающих синдромом Ашера, наблюдаются также некоторые нарушения равновесия. Синдром Ашера наследуется по классическому рецессивному типу. При вступлении в брак двух гетерозиготных носителей гена существует вероятность 1: 4, что родившийся ребёнок будет страдать синдромом Ашера. В настоящее время способа распознать носителей гена не существует.

Синдром Ваарденбурга описан Ваарденбургом в 1951г. Среди детей с врождённой глухотой больные с синдромом Ваанренбурга составляют около 3 %. Варьирующаяся экспрессивность гена – важная причина широкого клинического полиморфизма этого синдрома. Это заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу. При синдроме Ваарденбурга наблюдается:

1) смещение кнаружи внутренних углов глаз и слёзных точек при нормальном расстоянии между зрачками и наружными углами глаз (99 %);

2) высокое широкое переносье (75 %), гипоплазия ноздрей и сросшиеся брови (50 %); «профиль римского легионера»;

3) нарушение пигментации, проявляющееся в виде седой или пегой пряди волос на голове, обычно надо лбом (17 – 45 %), гетерохромия радужной оболочки глаз (50 %), депигментированные участки на коже и глазном дне;

4) врождённая двусторонняя нейросенсорная глухота (20 %) или тугоухость вследствие гипоплазии кортиева органа.

Кроме этих признаков часто встречаются умственная отсталость, высокое нёбо, иногда с расщелиной, небольшие скелетные аномалии и пороки сердца. Наиболее тяжёлыми из всех проявлений синдрома Ваарденбурга являются нарушения слуха, встречающиеся в 20 % случаев.

Степень поражения слуха может варьироваться от субклинической до глубокой полной глухоты. Нарушения звуковосприятия чаще двусторонние, симметричные. Характерной чертой болезни является гипотрофия вестибулярного аппарата. При помощи калорической и вращательной проб вестибулярные расстройства выявляют почти у 75 % больных, то есть даже чаще, чем нарушения слуха.

Данные патоморфологического исследования свидетельствуют о том, что у больных с синдромом Ваарденбурга могут наблюдаться тяжёлые морфологические изменения во внутреннем ухе, например, аплазия типа Шейбе или даже полное отсутствие спирального органа и нейронов в спиральном узле. Эти изменения возникают в результате наследственного дегенеративного процесса, начинающего во внутриутробном периоде развития и разрушающего нормально сформированное ухо. По-видимому, доминантный ген, обуславливающий данный синдром, вызывает дефектное развитие зачатка, из которого впоследствии образуются клетки, имеющие разные функции, а именно – клетки сенсорного эпителия спирального органа, нейронов спирального узла, пигментные клетки, определённые группы мезенхимных клеток. Дефектное формирование зачатка ведёт к нарушению процессов миграции и дифференциации образующихся из него клеток, а в дальнейшем – к неполноценности соответствующих систем.

При синдроме Альпорта глухота сочетается с гломерулонефритом, приводящим к почечной недостаточности. Одним из симптомов нейрофиброматоза типа II также является глухота, обусловленная образованием двусторонней шванномы преддверно-улиткового нерва.

Синдром Пендреда описан в 1896г. Пендредом. Болезнь характеризуется сочетанием врождённой или выявляющейся в раннем детстве нейросенсорной глухоте с зобом, развивающимся в связи с нарушением биосинтеза гормонов щитовидной железы. Генетическое поражение внутреннего уха возникает при синдроме Пендреда внутриутробно, после рождения дегенеративные изменения в улитке только продолжают прогрессировать. У них отмечают прогрессирующую потрею слуха на первом году жизни. Примерно в половине случаев у детей с синдромом Пендреда наблюдается полная глухота, у остальных – тугоухость II – III степени. Резче нарушается восприятие высоких частот. Дефект слуха обычно двусторонний и симметричный. Почти у всех больных выражены вестибулярные нарушения.

Для диагностики синдрома Пендреда используется перхлоратная проба, подтверждающая нарушения функции щитовидной железы. У детей с синдромом Пендреда радиоактивность щитовидной железы понижена. Гормональная терапия, хотя и не воздействует на дефект слуха, приостанавливает развитие зоба и нормализует функцию щитовидной железы.

Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, поэтому родители больных детей обычно здоровы. Частота синдрома Пендреда, например, среди населения Англии достигает 1: 13 000.

Кроме синдромных форм наследственной глухоты выделяют несиндромные (изолированные) формы, которых на сегодняшний день открыто несколько. Первый ген изолированной наследственной глухоты был картирован на длинном плече 5-ой хромосомы у членов одной из семей из Коста-Рики. При этом тип наследования был аутосомно-доминантный. К картированныму гену изолированной глухоты, передающейся аутосомно-рецессивно, относится ген GJB2/коннексина26, передающий несиндромальную сенсориневральную DFNB1-глухоту, встречающуюся в европеоидной популяции.

Частота врождённой тяжёлой тугоухости или глухоты составляет 1:1000 новорождённых. Не менее половины из этих случаев генетически обусловлены. Чаще наследственные нарушения слуха не являются врождёнными, а развиваются в детстве или даже позже. В 80% случаев эти нарушения наследуются аутосомно-рецессивно, в 15 – 20% – аутосомно-доминантно и мене чем в 1% – рецессивно Х-сцепленно. Аутосомно-доминантная глухота бывает двусторонней и делится на 2 типа: детская, возникающая до 15 лет и взрослая, развивающаяся в более позднем возрасте. Х-сцепленную глухоту обнаружил в 1965г. Fraser Y.R. мальчики имели резкое нарушение восприятия на высоких частотах с порогом от 80дБ до 100 дБ.