Центральный рак легкого по мкб. Рак лёгкого - описание, причины, симптомы (признаки), диагностика, лечение

Рак легкого в зависимости от места локализации делят на периферический и центральный. Градация по типу расположения систематизирует в первую очередь непосредственное место появления и развития раковых клеток. ЦРЛ происходит в крупных бронхах, а происхождение ПРЛ – это клетки мелких бронхов или альвеол, находящихся на периферии органов дыхания.

Раковый процесс вдали от корня легкого имеет свои специфические особенности, но по гистологическим формам имеет те же показатели, что и крупнобронхиальный рак.

Периферический рак легкого код по мкб 10 C33-C34 формируется из клеток мелких бронхов, бронхиол и альвеолярного эпителия. Основной отличительной особенностью от центрального рака является его слабые клинические показатели или их полное отсутствие на начальном этапе патологии.

Отдаленный от корня легкого рак часто обнаруживают случайно, при очередном медосмотре. Проявляет себя патология относительно поздно, когда опухоль достигает больших размеров (до 7 см), и начинает прорастать плевру или сдавливать крупные бронхи.

Только на этом этапе появляется кашель, одышка, кровохарканье, карциноматоз плевры. Перерождение нормальных клеток в раковые может начаться на месте рубцовой ткани, которая образовалась в результате пневмонии, .

Структуре тени ракового узла свойственна неоднородность, которая выражается в виде слившихся между собой отдельных круглых теней. В случае визуализации отчетливой опухоли, могут возникнуть трудности при ее дифференцировки с доброкачественными образованиями.

Агрессивность распространения атипичного образования выражается не только его размерами, но и темпом роста.

Важно! На скорость роста опухоли оказывает влияние гистология клеток и возраст больных. Чем моложе пациент, тем агрессивней темп разрастания опухоли. Более медленный рост замечен у больных пожилого возраста.

Протекание болезни на фоне мелких бронхов представляется неоднородной лучистостью, окаймляющей первичную опухоль. Лучи отходят от очага, при этом их кончики указывают в сторону тканей легкого. Наличие лучистых шипов связывают с кровеносными и лимфатическими сосудами, проходящими возле стенок бронхов.

Мелкобронхиальный рак склонен к метастазированию и прорастанию в центральные доли. Централизация ПР вызывает обструкцию крупных бронхов, что впоследствии приводит к ателектазу. Гистологический вариант чаще всего это , реже или недифференцированные формы.

Классификация

Для периферического рака выделяют ряд особенностей отражающих его клинико-анатомические проявления. Для каждой анатомической формы присущи характерные для нее отличия, поэтому их стоит рассматривать по отдельности. Некоторые виды имеют, только для них характерные симптоматические проявления.

Клинические формы ПРЛ:

  • узловаая;
  • полостная;
  • пневмониеподобная;
  • кортико-плевральная.

Узловая форма развития наиболее распространенный вариант периферического рака. Зарождается в терминальных бронхиолах, на рентгенограмме проявляется в виде равномерной тени с ровными контурами и бугристой поверхностью.

Полостной рак более редкий вариант, чем узловой. Происхождение его связывают с распадом узловой формы на фракции различного гистологического строения, и образование псевдокаверзной полости в толще узла. Полость имеет центральное расположение и достигает различных размеров и форм.

Пневвмониеподобная форма роста встречается еще реже и развивается не в виде узла, а как инфильтрат без правильной формы и без четких границ. Имеет тенденцию к быстрой инфильтрации, при этом может охватить целую долю. Гистологически всегда представлена железистым раком, клинические показатели сходны с вялотекущей пневмонией.

Кортико-плевральный рак относят к периферическому, хотя данный термин не всегда признается в онкологии. Зарождается в плащевом слое легочной ткани со стороны позвоночника.

Стелясь по плевре вдоль позвоночника (развивается не в форме узла), окутывает отростки и тело позвоночника. В некоторых случаях опухоль срастается с позвоночником на значительном протяжении.

Основная симптоматика обусловлена болями в грудном отделе позвоночника, с дальнейшим развитием клиники пораженного спинного мозга.

Клинические показатели опухоли зависят не только от ее формы, но и от места локализации в долях легкого.

Рак легкого периферический код по мкб 10, локализация в долях и относительная частота фиксаций:

  • верхней — C34.1 (70%);
  • нижней — C34.3 (23%);
  • средней — C34.2 (7%).

Периферический рак верхней доли левого легкого на начальной стадии болезни имеет слабые показатели на рентгенограмме. Видно лишь небольшое уменьшение прозрачности или плоскую тень без четкого оконтуривания ее границ. В дальнейшем интенсивность затемнения увеличивается, но без четкого его очертания.

Периферический рак нижней доли левого легкого обусловлен увеличением внутригрудных, надключичных, предлестничных лимфоузлов.

Периферический рак верхней доли правого легкого, как и нижней по своим клинико-анатомическим проявлениям идентичен с левосторонним развитием патологии опухолью. В силу анатомического строения правостороннее расположение болезни фиксируется чаще, чем левостороннее.

Важно! Рак верхушки легкого при определенных условиях классифицируют как опухоль Панкоста.

Характерная симптоматика проявляется, когда новообразование стелется вдоль I сегмента, прорастая при этом рядом лежащие ткани, приводя к разрушению 1-3 ребер и грудных позвонков. Фиксируют нарастающие боли в грудной клетке и верхних конечностях.

Достижение опухолью подключичных сосудов вызывает отек конечностей. Врастание в симпатический ствол приводит к появлению синдрома Горнера – западание глазного яблока, сужение зрачка, опущение века и другие.

Диагностика

Самым распространенным методом раннего диагностирования является профилактическое рентгенологическое обследование. При обнаружении подозрительного затемнения необходимо провести дополнительное томографическое исследование, а также взять мокроту для цитологических анализов.

Важно! Главной задачей для любого метода диагностирования является выявление раковой патологии на этапе развития, на котором опухоль, не достигла больших размеров и не произошло метастазирование.

К малым относят патологические образования до 3 см, и чем меньше очаг, тем меньше вероятность лимфатического распространения метастазов. Первые признаки заболевания на рентгенограмме могут варьироваться, поэтому нет однозначности в этом вопросе.

Выделяют следующие ранние формы затемнений:

  • шаровидная – в 30% случаев;
  • неправильная, с нечеткими границами;
  • удлиненная, схожа с фиброзом ткани;
  • тени в форме грубых тяжей;

Периферический рак легкого с последующим прогрессированием на рентгенограмме проявляется поражением позвонков их отростков. Интенсификация тени, и очерчивание ее правильным контуром, может привести к ошибочному диагнозу, спутав раковую патологию с плевритом.

Рентгенограмма может оказаться полностью не информативной, онкопатология может вовсе не отобразиться на снимке, а возникновение болевого синдрома увяжут с атипичными изменениями в позвоночнике. Поэтому в современной медицине решающую роль в диагностировании, при наличии определенных маркеров указывающих на периферизацию патологического образования, отводят компьютерной томография.

Именно КТ позволяет достичь наибольшей детализацию патологической картины. Следует учитывать, что цена диагностирования, на приборах последнего поколения, будет относительно высокой. Однако, результативность и информативность данного диагностирования неоспорима.

КТ дает более ясный срез онкопроцесса (на фото), и позволяет различить опухолевое поражение плевры от фиброзной патологии. На рентгенографии подобные различия не выводятся.

Компьютерная томография хорошо определяет следующие показатели:

  • структура и контуры затемнения;
  • наличие инфильтрации окружающих тканей;
  • миграция метастазов в лимфатические узлы;
  • точное местоположение опухоли;
  • разрастание очага на следующие доли и прорастание плевры.

Благодаря своей информативности данный метод позволяет выявить небольшого размера метастазы, прорастание рядом лежащих органов и тканей.

Инструкция по диагностированию ПРЛ предполагает сбор биоматериала для дальнейшего цитологического исследования. Биоптат из мелких бронхов отбирают с помощью метода катетеризации. Заключается он в том, что через субсегментарный бронх подводят рентгеноконтрастный катетер и изымают необходимый клеточный материал.

Важно! Сбор биоматериала не является основным методом раннего диагностирования. Он проводится при подозрении на онкологию, и при выявленном раннее патологическом затемнении.

В некоторых случаях проводят пункцию — отбор ткани через грудную клетку. Этот малоинвазивный метод делают через маленький прокол с помощью специальной иглы, под местной анестезией. Извлеченный биоптат исследуют.

Ввиду того, что периферическая форма рака, особенности на первых стадиях имеет весьма размытую картину, его диагностирование бывает затрудненным. Раковые очаги ошибочно принимают за другие легочные патологии, поэтому при малейшем подозрении на рак, больного необходимо отправлять на дополнительное обследование.

Важно! Первостепенной задачей грамотного диагностирования является не констатация факта болезни, а ее обнаружение до начала метастазирования.

Лечение и прогноз

Наиболее эффективный вид лечения ПРЛ это хирургический. Радикальный метод позволяет избежать множества побочных явлений связанных непосредственно с лечением. При проведении хирургической операции очаг поражения удаляется полностью, и рецидивирующая возможность болезни максимально сокращается.

Самым существенным показателем к проведению операции является отсутствие метастазирования и маленький размер опухоли. В этом случае целесообразно провести лобэктомию – удаление доли легкого в ее анатомических границах, или билоктэтомию – скальпирование двух долей.

Если регистрируется более развитая форма, с метастазами в лимфоузлы первого порядка, то рекомендуется полная резекция одного из легких – пульмонэктомия.

Существует ряд ограничений на пути к частичной или полной резекции одного из парных органов дыхания. Это в первую очередь запущенность онкопроцесса, появление регионарных и отделенных метастазов, прорастание опухолью близ лежащих тканей и органов. При отказе в операции лечащий врач может сослаться на преклонный возраст больного, болезни сердечнососудистой системы, другие показатели, приводящие к снижению жизненно-важных возможностей организма.

После запрета на проведение операции пациенту будет предложено провести химиотерапию и лучевое облучение. Для прохождения курса лечения препаратами для пациента потребуется пройти тщательное обследование.

Современная лекарственная терапия воздействует на болезнь точечно и избирательно. Хотя больному не удастся избежать множества негативных последствий, все же это один из самых основных методов лечений рака.

Лучевая терапия воздействует на несколько зон одновременно. Облучению подвергается не только первичная зона поражения, но и места регионарного метастазирования. Принцип проведения процесса представлен в видео в этой статье.

Лучевое и химиотерапевтическое воздействие применяются, не только как самостоятельные методики лечения, также они могут дополнять друг друга, или быть рекомендованы в дополнение к хирургическому методу. В этом случае вид применяемого лечения называется комбинированным.

На прогноз выживаемости влияет стадия, на которой началось лечение заболевания, гистологические показатели опухоли и ее степень дифференцировки. Наиболее приемлемый результат при прогнозировании связывают с проведением операций по удалению злокачественного образования.

Однако только 10-12% больных делают операцию. Такой низкий показатель привязан к диагностированию болезни на поздних стадиях, и невозможности при этом сделать резекцию опухоли.

Таблица прогноза пятилетней выживаемости ПРЛ:

Продолжительность жизни при периферическом раке правого легкого не различают от левого. То есть, правосторонняя и левосторонняя локализация не влияют на статистические показали прогноза выживаемости.

Рак легких (код по МКБ-10 C33-C34) — это один из распространенных недугов в области онкологических заболеваний. В основе злокачественного процесса лежит перерождение ткани легкого и нарушение газообмена в парных органах. Смерть от рака легких имеет очень высокий процент, в основной группе риска мужчины после 50 лет, злоупотребляющие курением.

Злокачественная опухоль легкого в 80% возникает в результате курения табака, также она может возникнуть в результате работы на вредном производстве. Говоря о женщинах, можно сказать, что в связи с тем, что процент курящих женщин за последние годы резко возрос, число болеющих раком легкого женщин тоже увеличилось. Таким образом, прирост пациенток слабого пола значительно увеличивается после 45 лет.

Существует много вопросов по этому заболеванию — сколько живут с раком легких, можно ли вылечиться, заразен рак легких или нет и т. д. Чтобы ответить на все эти вопросы, надо разобраться с патогенезом заболевания.

Этиология явления

Опухоль легких может иметь несколько причин, их делят на зависящие от человека и независящие от него. К независящим причинам относят наличие опухоли других органов, метастазирующей в легкие, генетическую предрасположенность, болезни легких — бронхиты, пневмонии, туберкулез, рубцы на легочной ткани, эндокринные заболевания.

Зависящие причины — это курение. Всем известно, что в процессе сгорания табака выделяются ядовитые вещества (их около 4000 видов) и тяжелые металлы, попадая в легкие, они откладываются на слизистой бронхов и выжигают здоровые клетки, в результате слизистый слой разрушается. Однако вредные вещества из организма не выводятся, а остаются в легких навсегда, вызывая перерождение клеток. Не менее опасно и пассивное курение, так как 80% сигаретного дыма попадает в окружающий воздух. Стаж курения и количество выкуриваемых сигарет тоже играет большую роль, например, при стаже в 10 лет и выкуривании в день двух пачек сигарет риск заболевания увеличивается на 25%.

Существует профессиональная деятельность, которая тоже приводит к риску развития онкологических процессов в легких: работа в шахте, асбестовое производство, работа на валяльном, льняном и хлопчатобумажном производстве, деятельность, при которой человек регулярно контактирует с тяжелыми металлами и ядохимикатами.

Окружающая среда тоже вносит свою лепту в процесс. Жители крупных мегаполисов каждый день вынуждены вдыхать огромное число канцерогенов, которые выбрасывают в воздух заводы, фабрики и автомобили.

Симптоматические проявления

Симптомы заболевания на начальной стадии чаще всего тревоги у человека не вызывают:

  • снижение аппетита;
  • непонятная усталость;
  • потеря массы тела (незначительная);
  • кашель.

Более специфические симптомы присоединяются гораздо позже. Кровохаркание, одышка, кашель с кровавой мокротой, боль — это симптомы поздних стадий.

Медики выделяют 3 стадии рака легкого:

  • биологическая — от начала патологического процесса до признаков заболевания на снимке;
  • бессимптомная — на рентгене четко видны признаки патологии, но симптоматика еще не проявляется;
  • клиническая — появление симптомов.

На первой стадии к врачу обращается минимальное количество пациентов, поэтому ранняя диагностика заболевания очень незначительна.

На 2 и 3 стадиях онкология проявляется следующим образом:

  1. У больного снижается жизненный тонус, он очень быстро устает, теряет интерес к событиям, которые вокруг него происходят.
  2. Прогрессирование заболевания часто маскируется под пневмонии, катары, ОРВИ.
  3. Повышение температуры тела до субфебрильных показателей, при приеме жаропонижающих средств температура может опускаться до нормы, но через некоторое время снова подниматься.

Сначала кашель редкий, сухой, но через какое-то время он становится постоянным и сильно беспокоящим.

Нарушения ритма сердца, дыхательные нарушения, боли в груди появляются в запущенных стадиях, это происходит по причине выпадения значительной части легких из дыхательных процессов, кроме того, в малом круге кровообращения сокращается сосудистое русло и сдавливается средостение.

Чаще всего больной обращается за врачебной помощью только тогда, когда у него появляется кровохаркание, но этот симптом появляется на последних стадиях заболевания. То же касается и болевого симптома.

Классификация заболевания

Согласно международной классификации, рак легкого гистологически делится на мелкоклеточный и немелкоклеточный. Развитие и течение этих видов происходит по-разному. Мелкоклеточная онкология — это быстро развивающаяся и более агрессивная форма рака. Надо сказать, что у некурящих людей этот вид практически не встречается.

Немелкоклеточная форма делится на 3 подвида:

  1. Аденокарцинома — развивается на периферии органа. Бронхоальвеолярный рак легкого — это один из типов аденокарциномы, характеризуется большим количеством очаговых поражений и распространяется по стенкам альвеол.
  2. Плоскоклеточный рак — редкое заболевание, делится на гигантоклеточный и светлоклеточный.
  3. Крупноклеточный рак.

Другие виды рака легких — бронхиальная карцинома, центральный рак, периферический рак (узловая опухоль, пневмониеподобный, рак верхушки). Кроме того, заболевание делится на рак левого легкого и правого. Оба легких поражаются значительно реже, чаще всего только в том случае, если рак правого легкого дает метастазы во второе и наоборот.

Диагностические мероприятия

Чаще всего рак легких диагностируют при помощи рентгенологического оборудования. Обследовать легкие на флюорографии должен ежегодно каждый человек после 16 лет. Итак, методы диагностики:

  1. Если пациент обратился к врачу с кашлем и рецидивирующими пневмониями, то специалист направляет его на рентген. Снимок должен быть сделан в двух проекциях.
  2. Бронхоскопия — самый достоверный метод диагностики. Процедура заключается в осмотре бронхиального просвета путем бронхоскопа. Таким образом, врач может не только осмотреть зону интереса, но и взять материал для гистологического исследования.
  3. КТ и МРТ — тоже очень информативный способ диагностики. Врач может выявить не только наличие опухоли, но и посмотреть, насколько она распространилась на близлежащие органы. Дыхательную систему в деталях можно изучить при помощи эмиссионно-позитронной томографии.
  4. Если подозревается центральная локализация опухоли, то используется медиаскопия — делается небольшой разрез, куда вводится камера, специалист на мониторе может рассмотреть и состояние лимфатических узлов в том числе.
  5. Чрескожная биопсия назначается при легочной онкологии периферического типа, в этом случае можно взять образец для гистологического анализа.

Принципы лечения

Тактику лечения врач выбирает в зависимости от многих факторов: стадия заболевания, форма онкологии, гистологическая структура опухоли, имеющиеся патологии и прочее. Есть 3 вида лечения — хирургическое, лучевая терапия, химиотерапия. Но каждый вид в отдельности не используют практически никогда, в большинстве случаев применяется сразу две или три методики.

Основной вид борьбы с раком — это хирургическое вмешательство. При этом, если опухоль очень большая и распространилась на соседние органы, назначается также лучевая или химиотерапия.

Хирургическое вмешательство может быть следующим:

  • пульмонэктомия — легкое удаляется полностью;
  • лобэктомия — удаляется одна доля органа;
  • билобэктомия — удаление двух долей;
  • комбинированное вмешательство;
  • нетипичная операция (клиновидная резекция, сегментэктомия и прочие) проводится при небольших очагах поражения.

Какое вмешательство выберет хирург, напрямую зависит от того, насколько опухоль распространилась. Если поражена только одна доля органа, то проводят лобэктомию, а если имеется поражение главного бронха, то назначается пульмонэктомия. Паллиативные операции проводят в тяжелых случаях, когда диагностируется распад опухоли или имеется риск легочного кровотечения.

Лучевая терапия показана при невозможности оперативного вмешательства или при отказе больного от операции. Надо понимать, что этот вид терапии имеет противопоказания:

  • распад опухли;
  • тяжелые инфекции;
  • опухоль проросла в пищевод;
  • туберкулез;
  • анемия;
  • нарушения в жизненно важных системах;
  • инфаркт или инсульт в анамнезе;
  • обострение психических расстройств.

Лучевая терапия может быть дистанционная и контактная. Выбор терапии определяет врач.

Химиотерапия назначается при мелкоклеточном раке, паллиативном лечении, единичных метастазах. Этот вид терапии пациентами переносится тяжело, так как воздействие оказывается не только на клетки рака, но и на здоровые клетки тоже, в некоторых случаях вред от химиотерапии куда сильнее, чем от самой опухоли.

Жизненные прогнозы

Точные прогнозы дать не может ни один врач. Раковая опухоль зачастую ведет себя непредсказуемо. Но если говорить об излечении, то оно возможно. Благоприятного исхода можно добиться операций и лучевой терапией в сочетании.

Примерно половина пациентов после такого лечения живут 5 лет. Однако прогноз, конечно, зависит от стадии заболевания, от того, какую форму имеет рак легких, метастазы, от того насколько быстро растет опухоль и т.д. Также очень важен психологический настрой пациента и его желание жить.

Профилактика заболевания

Есть несколько правил, соблюдая которые можно в разы снизить возникновения рака легкого.

  1. Необходимо избавиться от вредных привычек, в частности от курения табака.
  2. Обязательно надо контролировать свой вес, так как ожирение увеличивает риск развития онкологии.
  3. Как можно меньше контактировать с вредными веществами, а если это невозможно, то обязательно использовать защитные маски, респираторы и пр.
  4. Желательно чаще проветривать помещение, чтобы патогенные микроорганизмы не скапливались и не запускали различные воспалительные процессы в органах дыхания.
  5. Чтобы не допускать застоя в легких, надо больше двигаться, совершать пешие прогулки и заниматься физическими упражнениями.
  6. Необходимо вовремя лечить заболевания легких.

Заразна ли онкология?

Сегодня диагноз онкология является самым страшным приговором для любого человека, поэтому можно объяснить тревогу людей по поводу того, можно ли заразиться раком от больного человека? По этому поводу было проведено большое количество исследований и в результате на вопрос, заразен ли рак легких, ответ онколога — нет. Если бы такое было возможным, то человечество уже давно было бы стерто с лица Земли, никакими способами (слюна, бытовой путь, кашель, мокрота и прочее) заразиться раком нельзя. Ни одного случая передачи ракового заболевания в мире отмечено не было.

Через материнское молоко младенец тоже не может заразиться онкологией, тем более что клетки рака довольно капризны и с трудом приживаются в организме. Если человек здоров и его иммунная система работает нормально, то его организм будет воспринимать патологическую клетку как чужеродную и сразу же уничтожать ее. Через кровь рак тоже не передается, а то, что у онкобольных не берут донорскую кровь, объясняется заботой о самом больном, так как иммунная система при онкологии значительно слабеет.

Рак легких

5 (100%) 4 оценка[ок]

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015

Злокачественное новообразование бронхов и легкого (C34)

Онкология

Общая информация

Краткое описание

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «30» октября 2015 года
Протокол №14

Рак легкого - опухоль эпителиального происхождения, развивающаяся в слизистой оболочке бронха, бронхиол и слизистых бронхиальных желез. (УД-А)


Название протокола: Рак легкого.


Код протокола:

Код(ы) МКБ - 10:
С 34 Злокачественное новообразование бронхов и легкого.

Сокращения, используемые в протоколе:


АЛТ аланинаминотрансфераза
АСТ аспартатаминотрансфераза
АЧТВ активированное частичное тромбопластиновое время
ВОЗ Всемирная организация здравоохранения
в/в внутривенно
в/м внутримышечно
Гр грей
ЕД единицы
ЖКТ желудочно - кишечный тракт
ЗНО злокачественное новообразование
ИГХ иммуно-гистохимическое исследование
ИФА иммуноферментный анализ
КТ компьютерная томография
ЛТ лучевая терапия
МРТ магнитно-резонансная томография
НМРЛ немелкоклеточный рак легкого
ОАК общий анализ крови
ОАМ общий анализ мочи
ПЭТ позитронно -эмиссионная томография
РОД разовая очаговая доза
СОД суммарно-очаговая доза
ССС сердечно- сосудистая система
УЗДГ ультразвуковое допплерография
УЗИ ультразвуковое исследование
ЭКГ электрокардиограмма
ЭхоКГ эхокардиография
TNM Tumor Nodulus Metastasis - международная классификация стадий злокачественных новообразований

Дата разработки/пересмотра протокола: 2015 год

Пользователи протокола: онкологи, хирурги, терапевты, врачи общей практики, пульмонологи, фтизиатры.

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:


А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+).
Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++или+), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.
GPP Наилучшая фармацевтическая практика.

Классификация


Клиническая классификация : (наиболее распространенные подходы, например: по этиологии, по стадии и т.д.).

ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ (УД-А):

· Плоскоклеточный рак (эпидермоидный)
1. папиллярный
2. светлоклеточный
3. мелкоклеточный
4. базалиоидный
· Мелкоклеточный рак
1. комбинированный мелкоклеточный рак
· Аденокарцинома
1. мешанноклеточная аденокарцинома
2. ацинарная аденокарцинома
3. папиллярная аденокарцинома
4. бронхиолоальвеолярная аденокарцинома
· слизистая
· неслизистая
· смешанная
5. солидная аденокарцинома с образованием слизи
· фетальная
· муцинозная (коллоидная)
· муцинозная цистаденокарцинома
· светлоклеточная
· круглоклеточная
Крупноклеточный рак
1. нейроэндокринный
· смешанный крупноклеточный
· базалиоидная карцинома
· лимфоэпителиомаподобный рак
· гигантоклеточный рак с рабдоидным фенотипом
· светлоклеточный рак
Железисто-плоскоклеточный рак
· Саркоматоидная карцинома
1. полиморфная карцинома
2. веретеноклеточная карцинома
3. гигантоклеточная карцинома
4. карциносаркома
5. пульмонарная бластома
· Карциноидная опухоль
1.типичная
2.атипичная
Рак бронхиальных желез
1. аденокистозный рак
2. мукоэпидермоидный рак
3. эпителиальномиоэпителиальный рак
Плоскоклеточный рак in situ
Мезенхимальные опухоли.
1.эпителиальная гемангиоэндотелиома
2.ангиосаркома
3.плевропульмональная бластома
4.хондрома
5.перибронхиальная миофибробластическая опухоль
Диффузный легочный лимфоангиоматоз
1.воспалительная миофибробластная опухоль
2.лимфоанглейомиомматозиоматоз
3.синовиальная саркома
· монофазная
· бифазная
1.легочная артериальная саркома
2.легочная венозная саркома

КЛАССИФИКАЦИЯ РАКА ЛЕГКОГО ПО TNM (УД-А)

Анатомические области
1. Главный бронх
2. Верхняя доля
3. Средняя доля
4. Нижняя доля
Региональные лимфатические узлы
Региональными лимфатическими узлами являются внутри-грудные узлы (узлы средостения, ворот легкого, долевые, междолевые, сегментарные и субсгментарные), узлы лестничной мышцы и надключичные лимфатические узлы.

Определение распространения первичной опухоли (Т)

T Х - первичная опухоль не может быть оценена или присутствие опухоли доказано по наличию злокачественных клеток в мокроте или смыва из бронхиального дерева, но опухоль не визуализирована при лучевых методах исследования или бронхоскопии.
T 0 - отсутствие данных о первичной опухоли
T IS - карцинома in situ
T 1 - опухоль не более 3 см в наибольшем измерении, окруженная тканью легкого или висцеральной плеврой, без бронхоскопически подтвержденной инвазии проксимальных участков долевых бронхов (т.е. без поражения главных бронхов) (1)
T - опухоль не более 2 см в наибольшем измерении (1)
T 1 b - опухоль более 2 см, но не более 3 см в наибольшем измерении (1)
T 2 - опухоль более 3 см, но не более 7 см или опухоль с любой из следующих характеристик (2) :
· поражает главные бронхи не менее чем на 2 см от киля трахеи;
· опухоль прорастает висцеральную плевру;
· сочетается с ателектазом или обструк-тивным пневмонитом, который распространяется на область ворот легкого, но не вовлекает все легкое.
T 2 a - опухоль более 3 см, но не более 5 см в наибольшем измерении
T 2 b - опухоль более 5 см, но не более 7 см в наибольшем измерении
T 3 - опухоль более 7 см или непосредственно прорастающая в любую из следующих структур: грудную стенку (включая опухоли верхней борозды), диафрагму, диафрагмальный нерв, медиастинальную плевру, париетальный листок перикарда; или поражающая главные бронхи менее чем на 2 см от киля трахеи (1) , но без поражения последней; или сочетающаяся с ателектазом либо обструк-тивным пневмонитом всего легкого или с отдельными опухолевым узлом (узлами) в той же самой доле легкого, где локализуется первичная опухоль
T 4 - опухоль любого размера, прорастающая в любую из следующих структур: средостение, сердце, крупные сосуды, трахею, пищевод, тела позвонков, киль трахеи; наличие отдельного опухолевого узла (узлов) в доле легкого, противоположной доле с первичной опухолью

Поражение регионарных лимфатических узлов (N)

N Х - региональные лимфатические узлы не могут быть оценены
N 0 - нет метастазов в региональных лимфатических узлах
N 1 - метастаз в перибронхиальном лимфатическом узле и/или в узле ворот легкого и внутрилегочных узлах на стороне поражения первичной опухолью, включая непосредственное распространение опухоли
N 2 - метастазы в узлах средостения и/или лимфатических узлах под килем трахеи на стороне поражения
N 3 - метастазы в узлах средостения, узлах ворот легкого на стороне противоположной поражению первичной опухолью, ипсилатеральных либо контрлатеральных узлах лестничной мышцы или надключичных лимфатических узлов (узле)

Отдаленные метастазы (М)

М 0 - нет отдаленных метастазов
М 1 - есть отдаленные метастазы
М 1 a - отдельный опухолевый узел (узлы) в другом легком; опухоль с узелками на плевре или злокачественным плевральным либо перикардиальным выпотом (3)
М 1 b - отдаленные метастазы

Примечание: (1) Редкую, поверхностно распространяющуюся опухоль любого размера, которая растет в проксимальном направлении к главным бронхам и инвазивный компонент, который ограничен стенкой бронха, классифицируют как T 1а.
(2) Опухоли с такими характеристиками классифицируют как T 2 a , если они имеют размер не более 5 см или если размер не может быть определен, и как T 2 b , если размер опухоли более 5 см, но не более 7 см.
(3) Большинство плевральных (перикардиальных) выпотов при раке легкого обусловлены опухолью. Однако у некоторых пациентов множественные микроскопические исследования плевральной (перикардиальной) жидкости оказываются отрицательными в отношении элементов опухоли, при этом жидкость также не является кровью или экссудатом. Эти данные, а также клиническое течение указывают на то, что подобный выпот не связан с опухолью и его следует исключить из элементов стадирования, а такой случай классифицировать как М 0.

G - гистопатологическая дифференцировка
G Х - степень дифференцировки не может быть определена
G 1 - высокодифференцированная
G 2 - умереннодифференцированная
G 3 - низкодифференцированная
G 4 - недифференцированная

pTNM патологическая классификация
pT, pN и pM категории соответствуют T, N и M категориям.
pN0 - гистологическое исследование удаленных лимфатических узлов корня легкого и средостения должно обычно включать 6 или более узлов. Если лимфатические узлы не поражены, то это классифицируется как pN0, даже если количество исследованных узлов меньше обычного.
Отдаленные метастазы
Категории M1 и pM1 могут быть далее определены согласно следующим обозначениям



R классификация
Отсутствие или наличие остаточной опухоли после лечения описывается символом R:
R X - наличие остаточной опухоли не может быть оценено,
R 0 - нет остаточной опухоли,
R 1 - микроскопическая остаточная опухоль,
R 2 - макроскопическая остаточная опухоль.

Классификация стадий рака легкого:
Скрытый рак - ТxN0M0
Стадия 0 - TisN0M0
Стадия IA - T1a-bN0M0
Стадия IB - T2aN0M0
Стадия IIA - T2bN0M0, T1a-bN1M0, T2aN1M0
Стадия IIB - T2bN1M0, T3N0M0
Стадия IIIA - T1a-bN2M0, T2a-bN2M0, T3N1-2M0, T4N0-1M0
Стадия IIIB - T4N2M0, T1-4N3M0
Стадия IV - T1-4N0-3M1


Диагностика


Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· Сбор жалоб и анамнеза;
· Общее физикальное обследование;




Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:


· Фиброэзофагоскопия;



· Компьютерная томография головного мозга;
· Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) + компьютерная томография всего тела.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования не проведенные на амбулаторном уровне):
· Общий анализ крови;
· Биохимический анализ крови (белок, креатинин, мочевина, билирубин, АЛТ, АСТ, глюкоза крови);
· Коагулограмма (протромбиновый индекс, фибриноген, фибринолитическая активность, тромботест);
· Общий анализ мочи;
· Рентгенография органов грудной клетки (2 проекции);
· Компьютерная томография органов грудной клетки и средостения;
· Фибробронхоскопия диагностическая;
· УЗИ надключичных, подмышечных лимфатических узлов;
· Спирография;
· Электрокардиографическое исследование;
· ЭХО кардиография (после консультации кардиолога пациентам 50 лет и старше, так же пациенты моложе 50 лет при наличии сопутствующей патологии ССС).

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):
· Магниторезонансная томография органов грудной клетки с контрастированием;
· УЗИ надключичных и шейных лимфатических узлов;
· Ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек);
· Пункционная/аспирационная биопсия под УЗ контролем;
· Фиброэзофагоскопия;
· Отрытая биопсия увеличенных надключичных и шейных лимфатических узлов (при наличии увеличенных лимфоузлов);
· Цитологическое исследование;
· Гистологическое исследование.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Диагностические критерии постановки диагноза
жалобы и анамнез
клинические проявления в зависимости от стадии и локализации:
· кашель с мокротой или без
· наличие или отсутствие прожилок крови в мокроте (кровохарканье)
· одышка при физической нагрузке
· слабость
· потливость по ночам
· субфебрильная температура
· похудание.
Анамнез: симптомы рака легкого неспецифичны, поэтому характерны для многих заболеваний органов дыхания. Именно поэтому диагностика во многих случаях оказывается не своевременной. Опухоль в начальной стадии протекает бессимптомно ввиду отсутствия болевых окончаний в лёгочной ткани. Когда опухоль прорастает бронх, появляется кашель, вначале сухой, затем со светлой мокротой, иногда с примесью крови. Возникает гиповентиляция сегмента лёгкого и затем его ателектаз. Мокрота становится гнойной, что сопровождается повышением температуры тела, общим недомоганием, одышкой. Присоединяется раковая пневмония. К раковой пневмонии может присоединиться раковый плеврит, сопровождающийся болевым синдромом. Если опухоль прорастает блуждающий нерв, присоединяется осиплость ввиду паралича голосовых мышц. Поражение диафрагмального нерва вызывает паралич диафрагмы. Прорастание перикарда проявляется болями в области сердца. Поражение опухолью или её метастазами верхней полой вены вызывает нарушение оттока крови и лимфы из верхней половины туловища, верхних конечностей, головы и шеи. Лицо больного становится одутловатым, с цианотичным оттенком, набухают вены на шее, руках, грудной клетке.

Физикальное обследование
· ослабление дыхания на стороне поражения
· осиплость голоса (при прорастании опухоли блуждающий нерв)
· одутловатость лица, с цианотичным оттенком, набухшие вены на шее, руках, грудной клетке (при прорастании опухоли верхнюю полую вену)

Лабораторные исследования
· Цитологическое исследование (увеличение размеров клетки вплоть до гигантских, изменение формы и количества внутриклеточных элементов, увеличение размеров ядра, его контуров, разная степень зрелости ядра и других элементов клетки, изменение количества и формы ядрышек);
· Гистологическое исследование (крупные полигональные или шиповидные клетки с хорошо выраженной цитоплазмой, округлыми ядрами с четкими ядрышками, с наличием митозов, клетки располагаются в виде ячеек и тяжей с или без образования кератина, наличие опухолевых эмболов в сосудах, выраженность лимфоцитарно-плазмоцитарной инфильтрации, митотическая активность опухолевых клеток).

Инструментальные исследования
Рентгенологическое исследование
Для периферического рака характерна нечеткость, размытость контуров тени. Опухолевая инфильтрация легочной ткани приводит к образованию вокруг узла своеобразной лучистости, что может обнаруживаться только в одном из краев новообразования.
При наличии периферического рака легких может выявляться дорожка, которая соединяет ткани опухоли с тенью корня, обусловленная либо лимфогенным распространением опухоли, либо перибронхиальным, периваскулярным ее ростом.
Рентген картина при центральном раке - наличие опухолевых масс в области корня легкого; гиповентиляция одного или нескольких сегментов легкого; признаки клапанной эмфиземы одного или нескольких сегментов легкого; ателектаз одного или нескольких сегментов легкого.
Рентген картина при верхушечном раке сопровождается синдромом Панкоста. Для него характерно наличие округлого образования области верхушки легкого, плевральных изменений, деструкции верхних ребер и соответствующих позвонков.
Фибробронхоскопия
Наличие опухоли в просвете бронха полностью или частично обтурирующий просвет бронха.

П оказания для консультации специалистов:
· Консультация кардиолога (пациентам 50 лет и старше, так же пациенты моложе 50 лет при наличии сопутствующей патологии ССС);
· Консультация невропатолога (при сосудистых мозговых нарушениях, в том числе инсультах, травмах головного и спинного мозга, эпилепсии, миастении, нейроинфекционных заболеваниях, а также во всех случаях потери сознания);
· Консультация гастроэнтеролога (при наличии сопутствующей патологии органов ЖКТ в анамнезе);
· Консультация нейрохирурга (при наличии метастазов в головной мозг, позвоночник);
· Консультация эндокринолога (при наличии сопутствующей патологии эндокринных органов).
· Консультация нефролога - при наличии патологии со стороны мочевыделительной системы.
· Консультация фтизиатра - при подозрении на туберкулез легкого.

Дифференциальный диагноз

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение


Цели лечения :
· Ликвидация опухолевого процесса;
· Достижение стабилизации или регрессия опухолевого процесса;
· Продление жизни пациента.

Тактика лечения:

Немелкоклеточный рак

Стадия
заболевания
Методы лечения
Стадия IA
(T1a-bN0M0)
Стадия IB
(T2aN0M0)
Радикальная операция - лобэктомия (расширенная операция).
Стадия II A
(T2bN0M0,
T1a-bN1M0, T2aN1M0)
Стадия II B
T2bN1M0, T3N0M0

Реконструктивно-пластическая операция с лимфодиссекцией.
Лучевая терапия.
Химиотерапия.
Стадия IIIA
(T1a-bN2M0,
T2a-bN2M0,
T3N1-2M0,
T4N0-1M0)
Радикальная операция - лобэкто-мия, билобэктомия, пневмон-экто-мия комбинированная с лимфодиссекцией.
Пред- и послеоперационная лучевая и химиотерапия Реконструктивно-пластическая операция с лимфодиссекцией, адъювантной химиоиммунотерапией.
Стадия IIIB
(T4N2M0,
T1-4N3M0)
Химиолучевая терапия
Стадия IV
(T1-4N0-3M1)
Химиолучевая терапия с паллиативной целью + симптоматическое лечение

Мелкоклеточный рак

Стадия
заболевания
Методы лечения
Стадия IA
(T1a-bN0M0)
Стадия IB
(T2aN0M0)

Радикальная операция - лобэктомия с лимфодиссекцией.
Адъювантная химиотерапия (схемы ЕР, ЕС 4 курса с интервалом 3 недели)
Стадия II A
(T2bN0M0,
T1a-bN1M0, T2aN1M0)
Стадия II B
T2bN1M0, T3N0M0)
Предоперационная полихимиотерапия.
Радикальная операция - лобэкто-мия, билобэктомия комбинированная с лимфодиссекцией.
Реконструктивно-пластическая операция
Химиолучевая терапия
Стадия IIIA
(T1a-bN2M0,
T2a-bN2M0,
T3N1-2M0,
T4N0-1M0)
Стадия IIIB
(T4N2M0,
T1-4N3M0)
Химиолучевая терапия
Стадия IV
(T1-4N0-3M1)
Паллиативная химиолучевая терапия.

Немедикаментозное лечение:
· Двигательные режимы, используемые в больницах и госпиталях, делятся на:
I — строгий постельный, II — постельный, III — палатный (полупостельный) и IV — свободный (общий).
· При проведении неоадъювантной или адъювантной химиотерапии - режим III (палатный). В раннем послеоперационном периоде - режим II (постельный), с дальнейшим его расширением до III, IV по мере улучшения состояния и заживления швов.
Диета. Для больных в раннем послеоперационном периоде - голод, с переходом на стол №15. Для пациентов получающих химиотерапию стол - №15

Медикаментозное лечение:
Химиотерапия:
Существует несколько видов химиотерапии, которые отличаются по цели назначения:
· неоадъювантная химиотерапия опухолей назначается до операции, с целью уменьшения неоперабельной опухоли для проведения операции, а так же для выявления чувствительности раковых клеток к препаратам для дальнейшего назначения после операции.
· адъювантная химиотерапия назначается после хирургического лечения для предотвращения метастазирования и снижения риска рецидивов.
· лечебная химиотерапия назначается для уменьшения метастатических раковых опухолей.
В зависимости от локализации и вида опухоли химиотерапия назначается по разным схемам и имеет свои особенности.

Показания к химиотерапии:
· цитологически или гистологически верифицированные ЗНО средостения;
· при лечении нерезектабельных опухолей;
· метастазы в других орагнах или регионарных лимфатических узлах;
· рецидив опухоли;
· удовлетворительная картина крови у пациента: нормальные показатели гемоглобина и гемокрита, абсолютное число гранулоцитов - более 200, тромбоцитов - более 100000;
· сохраненная функция печени, почек, дыхательной системы и ССС;
· возможность перевода неоперабельного опухолевого процесса в операбельный;
· отказа пациента от операции;
· улучшение отдаленных результатов лечения при неблагоприятных гистотипах опухоли (низкодифференцированный, недифференцированный).

Противопоказания к химиотерапии:
Противопоказания к химиотерапии можно разделить на две группы: абсолютные и относительные.
Абсолютные противопоказания:
· гипертермия >38 градусов;
· заболевание в стадии декомпенсации (сердечно-сосудистой системы, дыхательной системы печени, почек);
· наличие острых инфекционных заболеваний;
· психические заболевания;
· неэффективность данного вида лечения, подтвержденная одним или несколькими специалистами;
· распад опухоли (угроза кровотечения);
· тяжелое состояние больного по шкале Карновского 50% и меньше

Относительные противопоказания:
· беременность;
· интоксикация организма;
· активный туберкулез легких;
· стойкие патологические изменения состава крови (анемия, лейкопения, тромбоцитопения);
· кахексия.

Наиболее эффективные схемы полихимиотерапии:
Немелкоклеточный рак :

Доцетаксел 75 мг/м 2 в 1-й день
Карбоплатин АИС - 5 в 1 день

Гемцитабин 1000 мг/м 2 в 1; 8-й дни


Карбоплатин - 5 в 1 день


Цисплатин 75 мг/м 2 в 1-й день

Циклофосфамид 500 мг/м 2 в 1-й день

Винорелбин 25 мг/м 2 в 1-й и 8-й дни
Цисплатин 30 мг/м 2 в 1-3-й дни
Этопозид 80 мг/м 2 в 1-3-й дни

Иринотекан 90 мг/м 2 в 1-й и 8-й дни
Цисплатин 60 мг/м 2 в 1-й день


Винбластин 5 мг/м 2 в 1-й день
Цисплатин 50 мг/м 2 в 1-й день

Митомицин 10 мг/м 2 в 1-й день
Ифосфамид (+ месна) 2,0 г/м 2 в 1, 2, 3, 4, 5-й день
Цисплатин 75 мг/м 2 в 1-й день
Интервал между курсами 2-3 недели

Неплатиносодержащие схемы:

Гемцитабин 800 - 1000 мг/м 2 в 1; 8-й дни
Паклитаксел 135-175 мг/м 2 внутривенно в течение 3 часов в 1-й день

Гемцитабин 800 - 1000 мг/м 2 в 1; 8-й дни
Доцетаксел 75 мг/м 2 в 1-й день

Гемцитабин 800 - 1000 мг/м 2 в 1; 8-й дни
Пеметрексед 500мг/ м 2 в 1-й день

Паклитаксел 135-175 мг/м 2 внутривенно в течение 3 часов в 1-й день
Навельбин 20-25 мг/м 2 в 1; 8-й день

Доцетаксел 75 мг/м 2 в 1-й день
Винорелбин 20-25 мг/м 2 в 1; 8-й день

Акутивные режимы химиотерапии НМРЛ
Цисплатин 60 мг/м 2 в 1-й день
Этопозид 120 мг/м 2 в 1-3-й дни

Паклитаксел 135-175 мг/м 2 внутривенно в течение 3 часов в 1-й день
Карбоплатин 300 мг/м 2 внутривенно в течение 30 минут после введения паклитаксела в 1-й день
Интервал между курсами 21 день

Гемцитабин 1000 мг/м 2 в 1; 8-й день
Цисплатин 80 мг/м 2 в 1-й день
Интервал между курсами 21 день

Гемцитабин 1000 мг/м 2 в 1; 8-й день
Карбоплатин АИС - 5 в 1 день
Интервал между курсами 21 день

Винорелбин 25-30 мг/м 2 в 1; 8-й день
Цисплатин 80-100 мг/м 2 в 1-й день
Интервал между курсами 21 - 28 день

Паклитаксел 175 мг/м 2 в 1-й день за 3часа
Цисплатин 80 мг/м 2 в 1-й день
Интервал между курсами 21 день

Доцетаксел 75 мг/м 2 в 1-й день
Цисплатин 75 мг/м 2 в 1-й день
Интервал между курсами 21 день

Доцетаксел 75 мг/м 2 в 1-й день
Карбоплатин АИС - 5 в 1 день
Интервал между курсами 21 день

Пеметрексед 500мг/ м 2 в 1-й день
Цисплатин 75 мг/м 2 в 1-й день
Интервал между курсами 21 день

Химиотерапия в зависимости от морфологических вариантов НМРЛ
Для аденокарциномы и бронхоальвеолярного рака легкого в 1-й линии химиотерапии преимущество имеют схемы пеметрексед + цисплатин или паклитаксел + карбоплатин с бевацизумабом или без него. Для лечения плоскоклеточного рака легкого рекомендованы гемцитабин + цисплатин, доцетаксел + цисплатин, винорелбин + цисплатин.

Длительность химиотерапии НМРЛ
На основе анализа публикаций о длительности лечения больных НМРЛ ASCO дает следующие рекомендации:
1. При проведении первой линии химиотерапия должна быть прекращена в случаях прогрессирования болезни или неэффективности лечения после 4 циклов.
2. Лечение может быть прекращено после 6 циклов даже у больных, у которых отмечен эффект.
3. При более длительном лечении увеличивается токсичность без какой-либо пользы для больного.

Индукционная (неадъювантная, предоперационная) и адъювантная (послеоперационная) химиотерапия НМРЛ
Активность различных индукционных режимов ХТ (гемцитабин+цисплатин, паклитаксел+карбоплатин, доцетаксел+цисплатин, этопозид+цисплатин) при НМРЛ стадии IIIА N 1-2 равна 42-65%, при этом у 5-7% больных отмечается патоморфологически доказанная полная ремиссия, а радикальную операцию удается выполнить у 75-85% пациентов. Индукционная химиотерапия описанными выше режимами проводиться, как правило, 3 циклами с интервалом 3 недели. Проведенный в 2014 году большой мета-анализ 15 рандомизированных контролируемых исследований (2358 больных с IА-IIIА стадиями НМРЛ) показал, что предоперационная химиотерапия повышала общую выживаемость, снижая риск летального исхода на 13%, что увеличивало 5-летнюю выживаемость на 5% (с 40% до 45%). Увеличивалась также выживаемость без прогрессирования и время до появления метастазов.
Адъювантная химиотерапия . По данным Американского общества клинической онкологии, адъювантная ХТ на основе цисплатина может быть рекомендована при IIА, IIБ и IIIА стадиях НМРЛ. При стадиях IА и IБ НМРЛ адъювантная химиотерапия не показала преимуществ в увеличении выживаемости по сравнению с одной операцией и поэтому при этих стадиях не рекомендуется.

Поддерживающая терапия
Поддерживающая терапия может быть рекомендована пациентам, которые отвечали на 1-ю линию химиотерапии, а также больным с общим состоянием по шкале ECOG-WHO 0-1 бал. При этом пациентам нужно предложить выбор:
· или проведение поддерживающей терапии
· или наблюдение до прогрессирования
Поддерживающая терапия может проводиться тремя вариантами:
1. той же схемой комбинированной терапии, которая проводилась в первой линии;
2. одним из препаратов, который был в комбинированной схеме (пеметрексед, гемцитабин, доцетаксел);
3. таргетным препаратом эрлотинибом.

Поддерживающая терапия проводиться до прогрессирования заболевания и лишь затем назначается 2-я линия химиотерапии.
Увеличение общей выживаемости отмечено только при использовании пеметрексед. Пеметрексед в дозе 500мг/м 2 1 раз в 21 день показан в монорежиме для поддерживающей терапии пациентов с местнораспространенным или метастатическим немелкоклеточным раком легкого, у которых нет прогрессии заболевания после 4 циклов терапии первой линии с препаратами платины. Пеметрексед рекомендован в поддерживающей терапии как по типу «переключение», так и по типу «продолжение».
Лучшие результаты достигаются при использовании алимты при неплоскоклеточном раке, и гемцитабин при плоскоклеточном раке с хорошим общим состоянием пациента (0-1 бал), эрлотиниб - у больных с мутациями EGFR.

Выбор линии химиотерапии
Пациентам с клиническим или рентгенологическим прогрессированием после первой линии химиотерапии, независимо от назначения поддерживающего лечения, с PS 0-2 должна быть предложена вторая линия химиотерапии.
В настоящее время для второй линии химиотерапии НМРЛ Международной ассоциацией по изучению рака легкого и Управлением по контролю за качеством пищевых продуктов и лекарственных средств США (FDA) рекомендованы пеметрексед, доцетаксел, эрлотиниб. Для второй линии ХТ могут быть использованы так же этопозид, винорелбин, паклитаксел, гемцитабин в монотерапии, а также в комбинации с платиновыми и другими производными, если они не применялись в первой линии лечения.
Третья линия ХТ. При прогрессировании болезни после второй линий ХТ больным может быть рекомендовано лечение эрлотинибом и гефитинибом (при плоскоклеточном раке легкого и при мутации EGFR) ингибитор тирозинкиназы EGFR. Это не исключает возможности использования для третьей или четвертой линии других цитостатиков, которые больной ранее не получал (этопозид, винорелбин, паклитаксел, неплатиновые комбинации). Однако больные, получающие третью, или четвертую линии ХТ, редко достигают объективного улучшения, которые обычно бывает очень коротким при значительной токсичности. Для этих больных единственно правильным методом лечения является симптоматическая терапия.

Таргетная терапия :
Гефитиниб - тирозинкиназный ингибитор EGFR. Режим дозирования: 250мг/сут в 1-й линии лечения пациентов с аденокарциномой легкого IIIБ, IV стадии с выявленными мутациями EGFR. Во второй линии оправдано применение препарата при рефрактерности к режимам химиотерапии, содержащим производные платины. Длительность приема - до прогрессирования болезни.

Эрлотиниб 150мг. Схема использования - 150мг/сутки внутрь в качестве 1-й линии местно-распространенного или метастатического НМРЛ с активной мутацией EGFR, либо в качестве поддерживающей терапии пациентов, у которых нет признаков прогрессирования заболевания после 4-х курсов ПХТ первой линии с препаратами платины, а также во 2-й линии после неэффективности предыдущего режима ПХТ.

Бевацизумаб - рекомбинантное гуманизированное моноклональное антитело, которое избирательно связывается и нейтрализует биологическую активность человеческого фактора роста сосудистого эндотелия VEGF. Бевацизумаб рекомендован для 1-й линии лечения больных IIIБ-IV стадии НМРЛ (неплоскоклеточного) в дозах 7,5мг/кг массы тела или 15мг/кг один раз в 3 недели до прогрессирования в составе комбинированной химиотерапии - гемцитабин +цисплатин или паклитаксел + карбоплатин.

Новые достижения в лекарственной терапии НМРЛ связаны с идентификацией нового белка EML-4-ALK, который присутствует в 3-7% НМРЛ и взаимно исключает мутации KRAS и EGFR. Препарат Кризотиниб - является ALK-киназным ингибитороим. Пр наличии мутаций ALK эффективность кризотиниба составляет более 50-60%. При наличии ALK перестройки, кризотиниб следует рассматривать в качестве терапии 2-й линии, поскольку крупномасштабное исследование фазы III, сравнивающее кризотиниб с доцетакселом или пеметрекседом продемонстрировало значительные преимущества в отношении частоты объективного ответа и выживаемости без прогрессирования для кризотиниба [уровень доказательности I, A, ESMO 2014]. Кризотиниб является новым целевым препаратом, селективно ингибирующим тирозинкиназы ALK, MET и ROS. За счет подавления ALK-гибридного белка блокируется передача сигналов в ядро клеток, что приводит к остановке роста опухоли или к ее уменьшению. Кризотиниб показан пациентам с местно-распространенным или метастатическим НМРЛ, у которых обнаружена патологическая экспрессия гена киназы анапластической лимфомы (ALK). В 2011 году кризотиниб получил разрешение FDA США для лечения местно-распространенного или метастатического НМРЛ при наличии мутации ALK. Одновременно был разрешен и FISH-тест для определения даного вида мутации. Препарат с 2014 года разрешен к применению на территории РК.

Мелкоклеточный рак (МРЛ):
ЕР
Цисплатин 80 мг/м 2 в 1-й день

1 раз в 3 нед

ЕС
Этопозид 100 мг/м 2 в 1-3-й дни
Карбоплатин AUC 5-6 в 1 день

IP

Цисплатин 60 мг/м 2 в 1-й день
1 раз в 3 нед

Иринотекан 60 мг/м 2 в 1, 8 и 15-й дни
Карбоплатин AUC 5-6 в 1 день
1 раз в 3 нед

САV

Доксорубицин 50 мг/м 2 в 1-й день

1 раз в 3 нед

СDЕ
Доксорубицин 45 мг/м 2 в 1-й день
Циклофосфамид 1000 мг/м 2 в 1-й день
Этопозид 100 мг/м 2 в 1,2,3-й или 1, 3, 5-й дни
1 раз в 3 нед

СОDЕ
Цисплатин 25 мг/м 2 в 1-й день
Винкристин 1 мг/м 2 в 1-й день
Доксорубицин 40 мг/м 2 в 1-й день
Этопозид 80 мг/м 2 в 1-3-й день
1 раз в 3 нед

Паклитаксел 135 мг/м 2 в 1-й день за 3ч
Карбоплатин АUC 5-6 в 1-й день
1 раз в 3-4 недели

Доцетаксел 75 мг/м 2 в 1-й день
Цисплатин 75 мг/м 2 в 1-й день
1 раз в 3 недели

Гемцитабин 1000 мг/м 2 в 1; 8-й день
Цисплатин 70 мг/м 2 в 1-й день
1 раз в 3 недели


Циклофосфамид 1 г/м 2 в 1-й день
Винкристин 1,4 мг/м 2 в 1-й день

Винкристин 1,4 мг/м 2 в 1-й день
Ифосфамид 5000 мг/м 2 в 1-й день
Карбоплатин 300 мг/м 2 в 1-й день
Этопозид 180 мг/м 2 в 1; 2-й день

Циклофосфамид 1000 мг/м 2 в 1-й день
Доксорубицин 60 мг/м 2 в 1-й день
Метотрексат 30 мг/м 2 в 1-й день

Темозоломид 200 мг/м 2 в 1-5 день
Цисплатин 100 мг/м 2 в 1день

Топотекан 2 мг/м 2 в 1-5 день и при MTS головного мозга МРЛ
Интервал между курсами 3 недели

Вторая линия химиотерапии МРЛ
Несмотря на определенную чувствительность МРЛ к химио- и лучевой терапии. У большинства больных отмечается «рецидив» заболевания, и в этих случая выбор дальнейшей лечебной тактики (химиотерапия 2-й линии) зависти от ответа пациентов на 1-ю линию лечения, интервала времени, прошедшего после его окончания и от характера распространения (локализация метастазов).
Принято различать больных с «чувствительным» рецидивом МРЛ (имевших полный или частичный ответ от первой линии химиотерапии и прогрессирование опухолевого процесса не ранее 3 месяцев после окончания терапии) и больных с «рефрактерным» рецидивом, прогрессировавших в процессе химиотерапии или менее чем через 3 месяца после ее окончания.

Критерии для оценки прогноза и выбора тактики лечения МРЛ



При чувствительном рецидиве рекомендуется повторное применение терапевтического режима, который был эффективен ранее. Для больных с рефрактерным рецидивом целесообразно применение противоопухолевых препаратов или их комбинаций, не использовавшихся в предыдущей терапии.

Тактика лечения «рецидивирующего» МРЛ


При чувствительных формах МРЛ при рецидивах применяется реиндукционная терапия с использованием той же схемы химиотерапии, которая была в 1-й линии. Для 2-й линии химиотерапии назначается схема САV или топотекан. Схема САV, как уже указывалось выше, ранее была схемой 1-й линии химиотерапии МРЛ, которая и сейчас может быть рекомендована для 1-й линии в случаях необходимости оказания «срочной» помощи больному, с выраженной одышкой и синдромом сдавления верхней полой вены или при наличии противопоказаний к использованию платиновых препаратов. В настоящее время схема САV стала 2-й линией лечения МРЛ.
Больные с резистентной формой МРЛ могут также получать 2-ю линию химиотерапии. Хотя объективный эффект при этом достигается у небольшого процента больных. Химиотерапия может привести к стабилизации и/или замедлению темпа прогрессирования.

Третья линия химиотерапии МРЛ
Эффективность 3-й линии химиотерапии распространенного МРЛ остается неизвестной. Больные в 3-й линии могут получать паклитаксел, гемцитабин, ифосфамид, как в монотерапии так и в комбинации с цисплатином или карбоплатином.

Таргетная терапия МРЛ
Многие таргетные препараты были изучены при МРЛ (иматиниб, бевацизумаб, сорафениб, эверолимус, эрлотиниб, гефитиниб), однако не один из них не изменил клинические подходы и возможности терапии этого заболевания и не привел к увеличению жизни пациентов.

Хирургическое вмешательство.
Хирургическое вмешательство, оказываемое на амбулаторном уровне : не проводится.

Хирургическое вмешательство, оказываемое на стационарном уровне:
Радикальная операция является методом выбора в лечении больных с I-II стадиями и операбельных больных с IIIa стадией рака легкого.
Стандартными операциями являются лобэктомия, билобэктомия или пневмонэктомия с удалением всех пораженных и непораженных лимфатических узлов корня легкого и средостения с окружающих их клетчаткой на стороне поражения (расширенные операции) и выполняются комбинированные операции (удаление пораженных опухолью участков соседних органов и средостения). При солитарных и единичных (до 4-х образований) метастатических образованиях целесообразно выполнять операции методом прецизионной техники (прецизионная резекция).
Все выполняемые операции на легких должны обязательно сопровождаться лимфодиссекцией, включающий в себя: бронхопульмональные, бифуркационные, паратрахеальные, парааортальные, параэзофагальные и лимфоузлы легочной связки (расширенная лоб-, билобэктомия и пневмонэктомия).
Объем оперативного вмешательства определяется степенью распространения и локализацией опухолевого поражения. Поражение в пределах паренхимы одной доли или локализация проксимального края карциномы на уровне сегментарных бронхов или дистальных отделов долевого и главного бронха является основанием для выполнения лобэктомии, билобэктомии и пневмонэктомии.
Примечание. При опухолевом поражении устья верхнедолевого и промежуточного бронха правого легкого, реже левого легкого должны: выполнятся реконструктивно-пластические операции. При вовлечении в процесс устья главных бронхов, бифуркации или нижней трети трахеи справа должны выполняться также реконструктивно-пластические операции.

Адъювантная терапия
Радикально оперированным больным немелкоклеточным раком легкого с метастазами в медиастинальные лимфоузлы в послеоперационном периоде проводится адъювантная лучевая терапия на область средостения и корень противоположного легкого в суммарной дозе 40 Гр (2 Гр за фракцию, 20 фракций) + полихимиотерапия.
Радикально оперированным пациентам с мелкоклеточным раком легкого в послеоперационном периоде проводятся курсы адъювантной полихимиотерапии.

Лечение рецидивов и метастазов рака легкого:
· Хирургическое
При послеоперационном рецидиве рака или единичных внутрилегочных метастазах (до 4-х образований) при удовлетворительном общем состоянии и лабораторных показателях показана повторная операция.

· Химиолучевое
I. Рецидив в средостении и надключичных лимфоузлах
При рецидиве в средостении и надключичных лимфоузлах проводится паллиативная лучевая или химиолучевая терапия. Программа лучевой терапии зависит от предшествующего лечения. Если на предыдущих этапах лучевой компонент не использовался, то проводится курс лучевой терапии по радикальной программе по одной из вышеописанных методик в зависимости от морфологической формы опухоли. Если на предыдущих этапах лечения использовалась лучевая терапия в том или ином объеме, речь идет о дополнительной лучевой терапии, эффект которой может быть реализован только при подведении доз не менее 30-40 Гр. Дополнительный курс лучевой терапии проводится РОД 2 Гр, СОД до 30-60 Гр в зависимости от сроков после завершения предыдущего облучения + полихимиотерапия.

II. Метастазы в головном мозгу
Одиночные метастазы в головном мозгу могут быть удалены с последующим его облучением. При невозможности хирур-гического удаления проводится облучение головного мозга.
Начинать лучевую терапию следует только при отсутствии признаков повышения внутричерепного давления (осмотр окулиста, невропатолога). Облучение проводится на фоне дегидратации (маннитол, сармантол, мочегонные средства), а также кортикостероидов.
Сначала облучается весь головной мозг в РОД 2 Гр, СОД 20 Гр, затем прицельно на зону метастаза РОД 2 Гр, СОД 40 Гр + полихимиотерапия.

III. Второй метахронный рак легкого или метастазы в легком

Одиночный опухолевый узел в легком, появившийся после радикального лечения, при отсутствии других признаков прогрессирования следует рассматривать как второй мета-хронный рак легкого, подлежащий, по возможности, хи-рургическому удалению. При множественных образованиях проводится химиолучевое лечение.

IV. Метастатическое поражение костей
Проводится локальное облучение зоны поражения. При поражении позвоночника в облучаемый объем дополнительно включают по одному соседнему здоровому позвонку. При локализации метастатического поражения в шейном и грудном отделах подводится РОД 2 Гр, СОД 40 Гр при длине поля облучения свыше 10 см. При поражении других костей скелета СОД составляет 60 Гр с учетом толерантности окружающих нормальных тканей.

Эффект от проведенного лечения оценивается по критериям классификации RECIST :
Полный эффект - исчезновение всех очагов поражения на срок не менее 4х недель;
Частичный эффект - уменьшение очагов на 30% и более;
Прогрессирование - увеличение очага на 20%, или появление новых очагов;
Стабилизация - нет уменьшения опухоли менее чем 30%, и увеличение более чем на 20%.

Другие виды лечения.
Лучевая терапия может применяться как самостоятельно, так и в комбинации с полихимиотерапией
Виды лучевой терапии:
· конвекциональная
· комформная
Показания к лучевой терапии:
· радикальное хирургическое лечение не показано в связи с функциональным состоянием
· при отказе больного от хирургического лечения
· при неоперабельности процесса

Противопоказания к лучевой терапии:
· наличие распада в опухоли
· постоянное крово-хар-канье
· наличие экссудативного плеврита
· тяжелые инфекционные осложнения (эмпиема плевры, абсцедирование в ателектазе)
· активная форма туберкулеза легких
· сахарный диабет III стадии
· сопут-ствующие заболевания жизненно важных органов в стадии декомпенсации (сердечно-сосудистой системы, легких, печени, почек)
· острые воспалительные заболевания
· повышение температуры тела свыше 38°С
· тяжелое общее состояние больного (по шкале Карновского 40% и менее)

Методика лучевой терапии по радикальной программе немелкоклеточного рака легкого:
Все больные немелкоклеточным раком получают дистанционную лучевую терапию на область первичного очага и зоны регионарного метастазирования. Для проведения лучевого лечения обязательно учитывается качество излучения, локализация и размеры полей. Объем облучения определяется размерами и локализацией опухоли и зоной регионарного метастазирования и включает опухоль + 2 см тканей за пределами ее границ и зону регионарного мета-стазирования.
Верхняя граница поля соответствует яремной вырезке грудины. Нижняя граница: при опухоли верхней доли легкого - на 2 см ниже бифуркации трахеи; при опухоли средней доли легкого и отсутствии метастазов в бифуркационных лимфатических узлах - на 4 см ниже бифуркации трахеи; при опухоли средней доли легкого и наличии метастазов в бифуркационных лимфатических узлах, а также при опухоли нижней доли легкого - верхний уровень диафрагмы.
При низкой степени дифференцировки эпидермоидного и железистого рака легкого дополнительно облучается шейно-надключичная зона на стороне поражения.
Лечение проводится в 2 этапа с интервалом между ними в 2-3 недели. На первом этапе РОД 2 Гр, СОД 40 Гр. На втором этапе облучение проводится с тех же полей (часть поля, включающая первичный очаг, может быть уменьшена соответственно уменьшению размеров первичной опухоли), РОД 2 Гр, СОД 20 Гр.

Методика химиолучевой терапии мелкоклеточного рака легкого:

Специальное лечение больных мелкоклеточным раком легкого начинается с курса полихимиотерапии. Через 1-5 дней (в зависимости от состояния больного) проводится дистанционная лучевая терапия с включением в объем облучения первичной опухоли, средостения, корней обоих легких, шейно-надключичных зон с обеих сторон. Лучевой терапевт определяет технические условия облучения.
Дистанционная лучевая терапия осуществляется в 2 этапа. На 1-ом этапе лечение проводится РОД 2 Гр, 5 фракций, СОД 20 Гр. На 2-ом этапе (без перерыва) РОД 2 Гр, СОД 40 Гр.
С профилактической целью облучаются обе шейно-надключичные зоны с одного переднего поля с центральным блоком по всей длине поля для защиты хрящей гортани и шейного отдела спинного мозга. Лучевая терапия проводится РОД 2 Гр, СОД 40 Гр. При мета-ста-тическом поражении надключичных лимфатических узлов проводится дополнительное облучение зоны поражения с локального поля РОД 2 Гр, СОД 20 Гр.
После основного курса специального лечения проводятся курсы адъювантной полихимиотерапии с интервалом в 3 недели. Одновременно осуществляются реабилитационные мероприятия, включающие противовоспали-тельное и общеукрепляющее лечение.

П аллиативная лучевая терапия:

· Синдром сдавления верхней полой вены

1. При отсутствии выраженного затруднения дыхания и ширине просвета трахеи более 1 см лечение (при отсутствии противопоказаний) начинается с полихимиотерапии. Затем про-водится лучевая терапия:
При немелкоклеточном раке легкого РОД 2 Гр, СОД 40 Гр. Через 3-4 недели решается вопрос о возможности продолжения лучевого лечения (РОД 2 Гр, СОД 20 Гр). При мелкоклеточном раке легкого лечение проводится непрерывно до СОД 60 Гр.
2. При выраженной одышке и ширине просвета трахеи менее 1,0 см лечение начинают с лучевой терапии РОД 0,5-1 Гр. В процессе лечения при удовлетворительном состоянии больного разовую дозу увеличивают до 2 Гр, СОД 50-60 Гр.

· Отдаленные метастазы
I вариант . При удовлетворительном состоянии больного и наличии единичных метастазов проводится лучевая терапия на зоны первичного очага, регионарного метастазирования и отдаленных метастазов + полихимиотерапия.
II вариант . При тяжелом состоянии больного, но не менее 50% по шкале Карновского (см приложение 1) и наличии множественных отдаленных метастазов проводится лучевая терапия локально на зоны наиболее выраженного поражения с целью купирования одышки, болевого синдрома + полихимиотерапия.

Паллиативная помощь:
«

Другие виды лечения, оказываемые на амбулаторном уровне: лучевая терапия

Другие виды лечения, оказываемые на стационаром уровне: лучевая терапия.

Паллиативная помощь:
· При выраженном болевом синдроме лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями протокола « Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися хроническим болевым синдромом», утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от «12» декабря 2013 года.
· При наличии кровотечения лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями протокола «Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися кровотечением», утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от «12» декабря 2013 года.

Другие виды лечения, оказываемые на этапе скорой помощи: нет.

Индикаторы эффективности лечения:
· «ответ опухоли» - регрессия опухоли после проведенного лечения;
· безрецидивная выживаемость (трех и пятилетняя);
· «качество жизни» включает кроме психологического, эмоционального и социального функционирования человека, физическое состояние организма больного.

Дальнейшее ведение:
Диспансерное наблюдение за излеченными больными:
в течение первого года после завершения лечения - 1 раз каждые 3 месяца;
в течение второго года после завершения лечения - 1 раз каждые 6 месяцев;
с третьего года после завершения лечения - 1 раз в год в течение 5 лет.
Методы обследования:
· Общий анализ крови
· Биохимический анализ крови (белок, креатинин, мочевина, билирубин, АЛТ, АСТ, глюкоза крови)
· Коагулограмма (протромбиновый индекс, фибриноген, фибринолитическая активность, тромботест)
· Рентгенография органов грудной клетки (2 проекции)
· Компьютерная томография органов грудной клетки и средостения

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Бевацизумаб (Bevacizumab)
Винбластин (Vinblastine)
Винкристин (Vincristine)
Винорелбин (Vinorelbine)
Гемцитабин (Gemcitabine)
Гефитиниб (Gefitinib)
Доксорубицин (Doxorubicin)
Доцетаксел (Docetaxel)
Иматиниб (Imatinib)
Иринотекан (Irinotecan)
Ифосфамид (Ifosfamide)
Карбоплатин (Carboplatin)
Кризотиниб (Crizotinib)
Митомицин (Mitomycin)
Паклитаксел (Paclitaxel)
Пеметрексед (Pemetreksed)
Темозоломид (Temozolomide)
Топотекан (Topotecan)
Циклофосфамид (Cyclophosphamide)
Цисплатин (Cisplatin)
Эверолимус (Everolimus)
Эрлотиниб (Erlotinib)
Этопозид (Etoposide)

Госпитализация


Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:

Показания для плановой госпитализации:
Наличие опухолевого процесса, верифицированного гистологически или/и цитологически. Операбельный рак легкого (I-III стадии).

Показания для экстренной госпитализации: нет.

Профилактика


Профилактические мероприятия
Применение лекарственных препаратов позволяющих восстановить иммунную систему после противоопухолевого лечения (антиоксиданты, поливитаминные комплексы), полноценные режим питания богатый витаминами, белками, отказ от вредных привычек (курение, употребление алкоголя), профилактика вирусных инфекций и сопутствующих заболеваний, регулярные профилактические осмотры у онколога, регулярные диагностические процедуры (рентгенография легких, УЗИ печени, почек, лимфоузлов шеи)

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
    1. Список использованной литературы 1. Стандарты лечения злокачественных опухолей (Россия) г.Челябинск, 2003. 2. Трахтенберг А. Х. Клиническая онкопульмонология. Геомретар, 2000. 3. TNM Классификация злокачественных опухолей. Собин Л.Х., Госпордарович М.К., Москва 2011 4. Нейроэндокринные опухоли. Руководство для врачей. Edited by Martin Caplin, Larry Kvols/ Москва 2010 5. Минимальные клинические рекомендации Европейского Общества Медицинской онкологии (ESMO) 6. American Joint Committee on Cancer (AJCC). AJCC Cancer Staging Manual, 7th ed. Edge S.B., Byrd D.R., Carducci M.A. et al., eds. New York: Springer; 2009; 7. Руководство по химиотерапии опухолевых заболеваний под редакцией Н.И. Переводчиковой, В.А. Горбуновой. Москва 2015г. 8. The chemotherapy Source Book, Fourth Edition, Michael C. Perry 2008 by Lip-pincot Williams&Wilkins; 9. Journalof Clinical Oncology Том 2,№3, стр 235, “ Карциноид» 100 лет спустя: эпидемиология и прогносические факторы нейроэндокринных опухолей. 10. Ardill JE. Circulating markers for endocrine tumors of the gastroenteropancreatic tract. Ann Clin Biochem. 2008; 539-59 11. Arnold R, Wilke A,Rinke A, et al. Plasma chromogranin A as marker for survival in patients with metastatic endocrine gastroenteropancreatic tumors. Clin Gastroenterol Hepatol. 2008, стр. 820-7

Информация


Список разработчиков протокола с указание квалификационных данных:

1. Карасаев Махсот Исмагулович - кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно - исследовательский институт онкологии и радиологии», руководитель центра торакальной онкологии.
2. Баймухаметов Эмиль Таргынович - доктор медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно - исследовательский институт онкологии и радиологии», врач центра торакальной онкологии.
3. Ким Виктор Борисович - доктор медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно - исследовательский институт онкологии и радиологии», руководитель центра нейроонкологии.
4. Абдрахманов Рамиль Зуфарович - кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно - исследовательский институт онкологии и радиологии», заведующий дневным стационаром химиотерапии.
5. Табаров Адлет Берикболович - клинический фармаколог, РГП на ПХВ "Больница медицинского центра Управление делами Президента Республики Казахстан", начальник отдела инновационного менеджмента.

Указание конфликта интересов: нет

Рецензенты: Кайдаров Бахыт Касенович - доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой онкологии РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова»;

Указание условий пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение 1
Оценка общего состояния больного с использованием индекса Карновского

Нормальная физическая активность, больной не нуждается в специальном уходе 100 баллов Состояние нормальное, нет жалоб и симптомов заболевания
90 баллов Нормальная активность сохранена, но имеются незначительные симптомы заболевания.
80 баллов Нормальная активность возможна при дополнительных усилиях, при умеренно выраженных симптомах заболевания.
Ограничение нормальной активности при сохранении полной независимости
больного
70 баллов Больной обслуживает себя самостоятельно, но не способен к нормальной деятельности или работе
60 баллов Больной иногда нуждается в помощи, но в основном обслуживает себя сам.
50 баллов Больному часто требуется помощь и медицинское обслуживание.
Больной не может обслуживать себя самостоятельно, необходим уход или госпитализация 40 баллов Большую часть времени больной проводит в постели, необходим специальный уход и посторонняя помощь.
30 баллов Больной прикован к постели, показана госпитализация, хотя терминальное состояние не обязательно.
20 баллов Сильные проявления болезни, необходима госпитализация и поддерживающая терапия.
10 баллов Умирающий больной, быстрое прогрессирование заболевания.
0 баллов Смерть.

Прикреплённые файлы

Внимание!

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта", не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
  • Сайт MedElement и мобильные приложения "MedElement (МедЭлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболевания: справочник терапевта" являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Далеко не все опухоли, образующиеся в лёгких, указывают на , примерно 10% из них не содержат злокачественных клеток и относятся к общей группе под названием «доброкачественные опухоли легких». Все входящие в их число новообразования отличаются происхождением, местом локализации, гистологическим строением, клиническими особенностями, но объединяет их очень медленный рост и отсутствие процесса метастазирования.

Общие сведения о доброкачественных новообразованиях

Развитие доброкачественного образования происходит из клеток, которые по структуре схожи со здоровыми. Оно образуется в результате начала аномального роста тканей, на протяжении долгих лет может не изменяться в размерах или увеличиться совсем незначительно, часто не проявляет каких-либо признаков и не доставляет дискомфорт пациенту до начала осложнения процесса.

Новообразования данной локализации представляют собой узелковые уплотнения овальной или округлой формы, они могут быть единичными или множественными и локализоваться в любой части органа. Опухоль окружают здоровые ткани, со временем те из них, которые создают границу – атрофируются, формируя своеобразную псевдокапсулу.

Появление любого уплотнения в органе требует детального изучения на степень злокачественности. Шанс получить положительный ответ на вопрос: «Может ли опухоль в легких быть доброкачественной» значительно выше у пациента:

  • который ведёт здоровый образ жизни;
  • не курит;
  • по возрасту – моложе 40 лет;
  • своевременно проходит профосмотр, при котором своевременно выявлено уплотнение (в начальной стадии его развития).

Причины образования в лёгких доброкачественных опухолей недостаточно изучены, но во многих случаях они развиваются на фоне инфекционных и воспалительных процессов (например: пневмания, туберкулёз, грибковые инфекции, саркоидоз, гранулематоз Вегенера), образования абсцесса.

Внимание! Доброкачественные новообразования данной локализации внесены в МКБ 10, группу отмечают кодом D14.3.


Классификации патологических новообразований

В медицинской практике придерживаются классификации доброкачественных опухолей легких, основанной на локализации и формирования опухолевого уплотнения. По такому принципу выделяют три основных вида:

  • центральные. К ним относятся опухолевые образования, сформировавшиеся из стенок главных бронхов. Рост их может происходить как внутрь бронха, так и в прилегающие окружающие ткани;
  • периферические. К ним относятся образования, сформировавшиеся образовавшиеся из дистальных мелких бронхов или сегментов лёгочных тканей. По расположению они могут быть поверхностными и глубокими (внутрилёгочными). Данный вид встречается чаще центральных;
  • смешанные.

Независимо от вида опухолевые уплотнения могут появиться как в левом, так и в правом лёгком. Некоторые опухоли носят врожденный характер, другие – развиваются в процессе жизнедеятельности под влиянием внешних факторов. Новообразования в органе могут формироваться из эпителиальной ткани, мезодермы, нейроэктодермы.

Обзор наиболее распространенных и известных видов

В данную группу включены многие виды новообразований, есть среди них самые распространенные, которые часто на слуху у населения и описываются в любом реферате о доброкачественных опухолях легких.

  1. Аденома.

На долю аденом приходится больше половины из всех опухолей доброкачественного характера, локализованных в органе. Они образовываются клетками слизистой желез бронхиальной оболочки, протоков трахеи и крупных дыхательных путей.

В 90% им свойственна центральная локализация. Аденомы в основном образовываются в стенке бронха, растут в просвет и в толщу, бывает – экстрабронхиально, но не прорастают слизистую. В большинстве случаев форма у таких аденом полипообразная, более редкими считаются бугристые и дольковые. Наглядно их структуры можно посмотреть на представленных в интернете фото доброкачественных опухолей легких. Новообразование всегда покрыто собственной слизистой, изредка покрытой эрозией. Встречаются и хрупкие аденомы, с содержащейся внутри массой творожной консистенции.

У новообразований периферической локализации (которых около 10%) структура отличается: они капсульные, с плотной и эластичной внутренней консистенцией. Они в разрезе однородные, зернистые, желтовато-серого цвета.

По гистологическому строению все аденомы принято разделять на четыре типа:

  • карциноиды;
  • цилиндромы;
  • комбинированные (соединяющие признаки карциноидов и цилиндром);
  • мукоэпидермоидные.

Карциноиды – самый часто встречающийся тип, на его долю отводится около 85% аденом. Данная разновидность новообразований рассматривается как медленнорастущая, потенциально-злокачественная опухоль, которая отличается способностью секретировать гормонально-активные вещества. Следовательно, есть риск малигнизации, которая в итоге происходит в 5-10% случаев. Карциноид, принявший злокачественный характер, метастазирует через лимфосистему или кровоток, попадая, таким образом, в печень, почки, головной мозг.

Аденомы других типов тоже несут риск перерождения клеток в злокачественные, но они встречаются очень редко. При этом все новообразования рассмотренного вида хорошо поддаются лечению и практически не рецидивируют.

  1. Гамартома.

К числу самых распространенных относится и гамартома –доброкачественная опухоль легких, образовавшаяся из нескольких тканей (оболочки органа, жировой и хрящевой), включая элементы зародышевых тканей. Также в её составе могут наблюдаться тонкостенные сосуды, лимфоидные клетки, гладкие мышечные волокна. В большинстве случаев она имеет периферическую локализацию, чаще всего располагаются патологические уплотнения в передних сегментах органа, на поверхности или в толще лёгкого.

Внешне гамартома имеет округлую форму диаметром до 3 см, может вырасти до 12, но есть редкие случаи выявления опухолей большего размера. Поверхность – гладкая, бывает – с мелкими буграми. Внутренняя консистенция – плотная. Новообразование это серо-жёлтого цвета, имеет четкие границы, не содержит капсулы.

Растут гамартомы очень медленно, при этом могут сдавливать сосуды органа, не прорастая их, отличаются ничтожно малой склонностью к малигнизации.

  1. Фиброма.

Фибромы – это опухоли, образованные соединительной и фиброзной тканью. В лёгких их выявляют, по разным данным, от 1 до 7% случаев, но преимущественно – у представителей мужского пола. Внешне образование выглядит как плотный белёсый узел около 2,5-3 см в диаметре, с гладкой поверхностью и чёткими границами, которые отделяют её от здоровых тканей. Реже встречаются красноватые фибромы или соединенные с органом ножкой. В большинстве случаев уплотнения имеют периферическую локализацию, но могут быть и центральными. Опухолевые образования такого вида растут медленно, подтверждений их склонности к малигнизации пока нет, но могут достичь слишком больших размеров, что серьёзно отразится на функции органа.

  1. Папиллома.

Ещё одним хорошо известным, но редким случаем для данной локализации является папиллома. Она образовывается только в крупных бронхах, прорастает исключительно в просвет органа, характеризуется склонностью к малигнизации.

Внешне папилломы имеют сосочкообразную форму, покрыты эпителием, поверхность может быть дольчатой или зернистой, в большинстве случаев с мягкоэластичной консистенцией. Цвет может изменяться от розоватого до тёмно-красного.

Признаки появления доброкачественного новообразования

Симптомы доброкачественной опухоли легких будут зависеть от её размера и места локализации. Маленькие уплотнения чаще всего не проявляют своего развития, они долгое время не причиняют дискомфорта и не ухудшают общего самочувствия пациента.

Со временем, на первый взгляд, безобидное доброкачественное новообразование в лёгком может привести к:

  • кашлю с мокротой;
  • воспалению лёгких;
  • повышению температуры;
  • отхаркиванию с кровью;
  • болевым ощущениям в груди;
  • сужение просвета и затрудненному дыханию;
  • слабости;
  • общему ухудшению самочувствия.

Какое предусмотрено лечение

Абсолютно всех пациентов, у которых диагностировано новообразование, интересует вопрос: что делать, если обнаружена доброкачественная опухоль легкого и делают ли операцию? К сожалению, противовирусная терапия эффекта не даёт, поэтому врачи всё-таки рекомендуют хирургическое вмешательство. Но современные методики и оборудование клиник позволяют выполнить удаление максимально безопасно для пациента, без последствий и осложнений. Операции проводятся через небольшие разрезы, что сокращает длительность восстановительного периода и способствует эстетической составляющей.

Исключением могут быть только неоперабельные больные, которым операция не рекомендуется в связи с другими проблемами со здоровьем. Им показано динамическое наблюдение и рентгенографический контроль.

Бывает ли необходимость в проведении сложной инвазивной операции? Да, но это зависит от размера патологического уплотнения и развития сопутствующих заболеваний, осложнений. Поэтому вариант лечения выбирает врач в строго индивидуальном порядке, руководствуясь результатами обследования пациента.

Осторожно! Нет ни одного доказательства эффективности лечения таких патологий народными средствами. Не забывайте, что все, даже доброкачественные образования несут потенциальную опасность в виде малигнизации, т. е. возможно изменение характера на злокачественный, а это рак – смертельно опасное заболевание!

Краткая информация из международного классификатора болезней 10 по раку легких и другим злокачественным образованиям легочной системы.

Код по МКБ-10 рака легкого

C34.0 – все типы злокачественных образований легкого и бронхов.

  • C34.0 – главные бронхи
  • C34.1 – верхняя доля
  • C34.2 – средняя доля
  • C34.3 – нижняя доля
  • C34.8 – поражение нескольких локализаций
  • C34.9 – неуточненная локализация

Вышестоящая классификация

C00-D48 – новообразования

C00-C97 – злокачественные

C30-C39 – органы дыхания и грудная клетка

Дополнения

В этой системе классификация происходит только по локализации. Многие ищут, к какой категории может относиться периферический рак. Ответ – к любой из вышеуказанных в зависимость от локализации карциномы в легком.

Другой частый вопрос – куда отнести в классификации метастазы. Ответ – они здесь не учитываются. Наличие метастаз уже происходит в той же классификации TNM. Где M – как раз и есть факт наличия или отсутствия новообразований.

Следующий – центральный рак. Отнесем к C34.2 по локализации в средней доли легкого.

Рак главных бронхов уже отражен – C34.0.

В классификаторе не учитывается также левая-правая локализация болезни. Только сверху-вниз.

Рак лёгких

Не будем повторяться, очень подробный обзор злокачественной опухоли легких уже был нами сделан в . Читайте, смотрите, задавайте вопросы. Именно там можно прочитать про факторы, признаки, симптомы, диагностику, лечение, прогнозы и другую важную информацию касаемо целой болезни.