Coloboma ocular: foto de apariencia, causas, métodos de tratamiento. Coloboma de iris: qué es, síntomas y tratamiento Coloboma de iris congénito

- Es una enfermedad polietiológica, que se caracteriza por la escisión aislada o combinada del iris, la retina, la coroides, el nervio óptico o el párpado. Las manifestaciones clínicas comunes de todas las formas de coloboma son una disminución de la agudeza visual, una sensación de dolor en los ojos y molestias astenópicas. El diagnóstico específico depende del tipo de lesión y puede incluir examen externo, visometría, oftalmoscopia, biomicroscopia, ecografía en modo B, TC, RM. No se han desarrollado tratamientos conservadores para el coloboma. Las tácticas quirúrgicas dependen de la forma de la enfermedad y pueden incluir peritomía, colagenoplastia, coagulación con láser, vitrectomía.

Información general

El coloboma es una enfermedad adquirida o patología congénitaórgano de la visión, que se manifiesta por la división total o parcial de sus estructuras. El término coloboma fue introducido por Walter en 1821, traducido del griego significa "parte faltante". La frecuencia de coloboma en la población es de 0,5-0,7 por cada 10.000 recién nacidos. Según las estadísticas, entre todas las formas, el coloboma del iris es la más común (1: 6000). La patología con la misma frecuencia ocurre entre hombres y mujeres. La división congénita de la coroides es una de las causas de ceguera y discapacidad visual en infancia. La enfermedad es más común en China (7,5:10 000), EE. UU. (2,6:10 000) y Francia (1,4:10 000).

Las razones

El coloboma congénito es una enfermedad determinada genéticamente con un patrón de herencia predominantemente autosómico dominante. Las mutaciones variables en el gen PAX6 están asociadas con una gran cantidad de malformaciones oculares, incluido el coloboma. Al mismo tiempo, se ha demostrado que las anomalías en la metilación del ADN de histonas individuales bajo la influencia de factores ambientales conducen a cambios epigenéticos, que también pueden ser un desencadenante de esta patología. La división de las estructuras del globo ocular es consecuencia de una violación del cierre de la fisura embrionaria a las 4-5 semanas de desarrollo embrionario. La causa de una lesión congénita puede ser la infección de la madre por citomegalovirus en las primeras etapas de la gestación.

A diferencia de otras formas, el coloboma del iris se puede heredar tanto de manera autosómica dominante como autosómica recesiva. El tipo autosómico dominante se asocia con daño en el gen PAX6 con localización en el brazo corto del cromosoma 11. No se ha establecido el tipo de gen mutado en la transmisión autosómica recesiva. Cuando se produce una deleción de 24-DEL, NT1353, la división del iris, por regla general, se combina con microftalmía. El desarrollo de la forma adquirida está influenciado por factores como el abuso de alcohol y el desequilibrio hormonal. El coloboma iridorretiniano se forma cuando se muta el gen SHH del brazo largo del cromosoma 7, mientras que el coloboma coriorretiniano se forma cuando se daña el gen GDF6 8q22 o PAX6 11p13. La causa de la división combinada de la cabeza del nervio óptico, la retina y la coroides es una mutación del gen SHH con localización en el cromosoma 7q36.

El coloboma de los párpados de origen adquirido a menudo ocurre debido a la necrosis tisular o cicatrización en lesiones traumáticas. Esta patología también puede ser provocada por defectos postoperatorios en el contexto de la iridectomía con neoplasias patológicas del iris.

Síntomas de un coloboma

Desde el punto de vista clínico, en oftalmología se distingue el coloboma de iris, retina, coroides, disco óptico, cristalino y párpados. Con la participación de todas las estructuras anteriores en el proceso patológico, se desarrolla un coloboma completo, con una lesión menos extensa: parcial. El escote puede ser unilateral o afectar a ambos ojos. De forma típica, el defecto se localiza en el cuadrante nasal inferior, lo que se debe a la topografía de la fisura del canal óptico. El coloboma atípico se llama con localización en otras partes del órgano de la visión. Las manifestaciones clínicas dependen de la forma de la enfermedad.

Con el coloboma del iris, se forma un defecto cosmético pronunciado, que se asemeja a una pera o un ojo de cerradura. En el contexto de una disminución normal o leve de la agudeza visual, los pacientes no pueden regular la cantidad de rayos de luz que llegan a la retina. El resultado es una patología de la percepción de la luz. Con la derrota de todo el grosor de la coroides, se une la sintomatología del escotoma (la aparición de áreas oscuras ante los ojos). El coloboma bilateral conduce al desarrollo de nistagmo. La enfermedad puede ocurrir de forma aislada o ser una de las manifestaciones de los síndromes de Charge o Ecardi.

Un coloboma retiniano aislado se caracteriza por un curso latente. Los pacientes se quejan solo con el desarrollo de complicaciones secundarias en forma de rupturas, acompañadas de desprendimiento de retina. La existencia prolongada de patología conduce a la formación de ganado. La anomalía se manifiesta clínicamente por áreas oscuras delante de los ojos. Cuando el cristalino se parte, su función refractiva se altera, lo que provoca la formación de zonas con diferente refracción de la luz. Clínicamente, la enfermedad se manifiesta por síntomas de astigmatismo. El coloboma de los párpados, por regla general, se acompaña de un cierre incompleto, un traumatismo en la conjuntiva con pestañas y el desarrollo de defectos erosivos. Esta patología a menudo se complica con conjuntivitis secundaria.

Diagnóstico de coloboma

Los métodos para diagnosticar el coloboma dependen de la forma de la enfermedad. El coloboma del iris se caracteriza por la aparición de un defecto en forma de pera o de ojo de cerradura, que se visualizan durante el examen externo. Al realizar una biomicroscopía de ultrasonido, la forma congénita en la mayoría de los casos se acompaña de hipoplasia del cuerpo ciliar. Los procesos ciliares son más cortos y anchos de lo normal. La aleatoriedad de las fibras y la borrosidad de la estructura del ligamento de zinn indican su subdesarrollo. El grado de disminución de la agudeza visual está determinado por el método de visiometria.

Con el coloboma del nervio óptico, la oftalmoscopia determina un ligero aumento en su diámetro. Se visualizan depresiones de luz redondeadas con bordes claramente definidos. Método de exploración por ultrasonido en modo B o tomografía computarizada(TC) puede detectar defectos profundos en el polo posterior del globo ocular. En algunos casos, la resonancia magnética nuclear (RMN) revela hipoplasia del nervio óptico intracraneal. Después de los 20 años, a menudo se desarrolla un desprendimiento de retina regmatógeno. Con la progresión en pacientes con depresiones patológicas en la cabeza del nervio óptico, se determinan signos de edema macular en la resonancia magnética, que a menudo conduce a la ruptura y al desprendimiento de retina. Examen histológico revela fibras musculares lisas orientadas concéntricamente.

Un coloboma de la coroides durante la oftalmoscopia es una formación el color blanco con bordes festoneados. Como regla general, el defecto se localiza en las partes inferiores del fondo de ojo. Con visometría, se determina la miopía, cuyo grado depende del volumen de la lesión. Con biomicroscopia, el coloboma del cristalino tiene la apariencia de una división, que se encuentra en el cuadrante interno inferior. La progresión de la patología conduce a una pronunciada deformación del ecuador del cristalino.

Tratamiento del coloboma

Las tácticas de tratamiento del coloboma dependen de la forma y extensión de la lesión. Con una ligera división del iris y la ausencia de violaciones de la función del órgano de la visión, no está indicada la intervención quirúrgica. Con una disminución de la agudeza visual, es necesario realizar una peritomía, seguida de coser los bordes del iris. Para prevenir una mayor progresión del coloboma, se recomienda la colagenoplastia. El objetivo de la cirugía es formar un andamio de colágeno que evite la progresión del coloboma.

Con daño al nervio óptico, la coagulación con láser está indicada solo para pacientes con formación de una membrana neovascular subretiniana. Se recomienda vitrectomía seguida de coagulación láser de la retina cuando la agudeza visual se reduce a 0,3 dioptrías con desprendimiento de retina macular concomitante. Además, el método de tratamiento del coloboma coriorretiniano es el endodrenaje a través de la membrana intermedia con más fotocoagulación con láser de la retina alrededor de la zona marginal. Con un coloboma pronunciado de la lente, es necesario retirarlo, seguido de la implantación de una lente intraocular. A su vez, un defecto en forma de división del párpado se elimina con la ayuda de la blefaroplastia.

Pronóstico y prevención

No se han desarrollado medidas preventivas específicas para prevenir el desarrollo de coloboma. Para la prevención de los trastornos de percepción de la luz en el iris coloboma, se recomienda el uso de gafas de malla o lentes de contacto tintados con centro transparente. Los pacientes con manifestaciones primarias de esta patología deben ser examinados por un oftalmólogo dos veces al año con visometría obligatoria, biomicroscopia y oftalmoscopia del fondo de ojo. Con una ligera división de las estructuras del globo ocular, el pronóstico de vida y capacidad de trabajo es favorable. Una lesión extensa puede complicarse con una disminución total de la agudeza visual hasta la ceguera total, lo que conduce a la discapacidad del paciente.

Rumyantseva Anna Grigorievna

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El coloboma es un defecto que afecta a diferentes partes del ojo (más a menudo es la ausencia de parte de la concha).

Esta enfermedad suele manifestarse desde el nacimiento. ya menudo va junto con malformaciones como el labio hendido, pero no necesariamente.

Con el coloboma del ojo, hay daño en los tejidos de los párpados, el iris, la retina, el cristalino o el nervio óptico.

¡Referencia! Por lo general, en diferentes casos, la enfermedad se manifiesta de diferentes formas: puede ser la omisión de uno de los elementos del órgano de la visión o la ausencia de una de sus partes (posiblemente parcial), pero cada uno de estos casos se puede clasificar ya sea como una enfermedad adquirida o congénita.

Causas de la enfermedad

Si estamos hablando de coloboma congénito - el caso es en violación de los ojos del embrión o su daño. Puede suceder en una fila factores internos, pero todos provocan un cierre inadecuado de la fisura germinal en la copa ocular.

Como resultado, el feto tendrá una estructura ocular anormal.

Durante lesión y lesión. hombre saludable también puede adquirir esta enfermedad, pero los procesos necróticos en el ojo estarán asociados exclusivamente con la exposición factores externos.

A menudo, la causa de tal defecto es cirugía oftálmica fallida(en particular, la enfermedad puede ocurrir después de una iridectomía (cirugía para tratar el glaucoma).

Síntomas de un coloboma

Dependiendo de la parte del ojo afectada por la enfermedad, los síntomas pueden variar mucho, pero en general, cualquier tipo de coloboma se caracteriza por tales signos:

visión borrosa y pérdida de claridad al intentar enfocar;
poca tolerancia del paciente a la iluminación brillante (en particular, debido a la incapacidad de regular el flujo de luz que penetra en él con dolor en los ojos);
violación de los mecanismos de acomodación;
manifestaciones brillantes de astigmatismo.

Para diferentes tipos Las enfermedades también se caracterizan por sus propios signos y síntomas., que pueden no siempre aparecer o tener diversos grados de gravedad.

tipos de enfermedad

El coloboma del ojo puede presentarse en diferentes partes y elementos del ojo, y de acuerdo con esto, la enfermedad llevará su nombre y tendrá manifestaciones externas propias de este tipo de dolencias.

Coloboma del iris

Este es el tipo más común de enfermedad en la que daño a la integridad del iris.

¡Nota! Con esta enfermedad, el coloboma suele observarse en la parte inferior del iris, mientras que los defectos pueden ser unilaterales o bilaterales.

El coloboma del iris puede ser congenito o adquirido.

Y si en el primer caso la enfermedad ocurre debido a la influencia de factores internos adversos durante el desarrollo del feto, entonces la forma adquirida siempre es el resultado de varios tipos de lesiones oculares.

Coloboma coroideo

La coroides es la coroides del ojo, ubicada principalmente en la parte inferior del globo ocular.

Por lo general, con este tipo de coloboma, también aparecen defectos en la retina., cuyo estado depende de cuánto caerá la visión del paciente.

Actualmente, no es posible una cura completa para este tipo de enfermedad.

Coloboma del cristalino

El coloboma del cristalino parece similar al atigmatismo, ya que con esta violación hay zonas con diferente refracción de la luz, en la zona donde falta parte del cristalino.

Esta forma ocurre con mucha menos frecuencia otros y puede ir acompañada de estrabismo.

Coloboma del nervio óptico

Con esta patología la forma del pezón nervioso cambia, y en esta zona se puede observar la formación de una depresión o una especie de receso.

En la mayoría de los casos, el tamaño de la formación en sí supera el tamaño del nervio.

Coloboma del cuerpo ciliar

Esta es una enfermedad compleja que no solo no puede ser detectada por signos directos, sino también el tratamiento también parece inútil.

¡Para referencia! El diagnóstico de esta forma de patología solo es posible mediante (examen con láser de la retina). Por lo general, con esta forma, las funciones de acomodación del ojo están casi completamente ausentes o significativamente debilitadas.

Coloboma del siglo

En este caso, falta una cierta parte del párpado y, en la periferia de la enfermedad, los tejidos se adelgazan. A veces con este tipo de parte la piel del párpado puede fusionarse con la membrana mucosa del ojo.

La patología suele ser párpado superior y puede ser parcial o completo. En la mayoría de los casos, solo se afecta un párpado, aunque hay excepciones.

Diagnóstico de coloboma

El diagnóstico consta de varias etapas que conforman un complejo diagnóstico complejo:

Primero, se realiza un examen externo del globo ocular, luego de lo cual se realiza comprobar la agudeza visual del paciente. Con pequeños defectos en forma de un coloboma leve del iris, la disminución de la visión está ausente o es insignificante en la mayoría de los casos. Se puede observar una ligera disminución de la patología congénita, que también afecta a la coroides. Si la visión se reduce drásticamente y desaparece casi por completo: lo más probable es que el paciente tenga un coloboma de la coroides o del disco óptico.
En el diagnóstico inicial de coloboma de la coroides o del nervio óptico se realiza un examen ocular, en el que, con tales enfermedades, aparecen puntos brillantes que tienen límites claros. Si la enfermedad afecta nervio óptico- su disco puede agrandarse en tamaño, y en su parte inferior pueden aparecer depresiones grises redondeadas.
Algunos defectos del iris y del cristalino característicos del coloboma pueden determinarse mediante biomicroscopía. En caso de enfermedad, el cristalino tendrá contornos deformados y depresiones., y si el cuerpo vítreo está afectado, el especialista verá filamentos fibrosos de tejido conectivo.
en paralelo comprobando la respuesta del ojo a la luz. Esto generalmente ayuda a establecer la forma del coloboma del iris: si la reacción a la luz está completamente ausente, la enfermedad es adquirida, si la pupila se expande o se contrae al menos ligeramente cuando la luz la golpea, el diagnóstico es "coloboma congénito del iris".
Con coloboma de la coroides, se realiza una verificación adicional de los ejes de visión., que ayuda a establecer cómo se estrechó el campo de visión del paciente. Si las áreas "ciegas" afectan no solo la periferia, sino también el centro de la mirada, se diagnostica un coloboma del nervio óptico.
Las técnicas como las exploraciones oculares, las resonancias magnéticas y las tomografías computarizadas pueden localizar con precisión los defectos si esto no es posible visualmente.

Si se sospecha un tipo de enfermedad congénita, además del examen del propio paciente, un examen y examen de parientes cercanos para confirmar esta suposición del origen de la enfermedad.

Una fotografía

Tratamiento de la enfermedad

Dependiendo de la ubicación y la naturaleza de la enfermedad, diferentes métodos tratamientos, pero todos están enfocados en prevenir la propagación de la lesión a la córnea.

Tratamiento médico

Si es posible establecer un coloboma congénito en un recién nacido, ungüentos vitaminados y ungüentos-queratoprotectores(estas últimas sirven para hidratar la córnea, lo que potencia sus propiedades protectoras).

Paralelamente a esto, el curso del tratamiento incluye el uso de ungüentos antisépticos.

¡Importante! Normalmente tratamiento de drogas se utiliza sólo en el caso de niños pequeños, y si la esclerótica del ojo no brilla a través de él cuando se cierra el párpado, la intervención quirúrgica se realiza a criterio de los padres para lograr un efecto puramente cosmético.

Cirugía

Intervención quirúrgica - el unico tratamiento efectivo si no es demasiado grande.

En tales casos, con un coloboma del párpado, sus bordes se cortan y se cosen en las áreas correctas.

Cuando las indicaciones para la cirugía son el tratamiento debe realizarse lo antes posible, en temprana edad, lo que evitará consecuencias en el futuro como inversión y ptosis de los párpados.

Si, con los párpados cerrados, el área de la córnea no está completamente cerrada por ellos, es necesario un trasplante de tejido del cuerpo del paciente.

Introducción de componentes no absorbibles en el párpado

A últimos años se están realizando experimentos introducción de componentes no absorbibles en el sitio de localización del coloboma.

Se supone que tales sustancias, que son neutras y no tóxicas, permitirán aumentar el grosor del párpado. sin necesidad de cirugía.

Hasta el momento, este método solo se está probando y es imposible hablar sobre la posibilidad de su amplia aplicación en un futuro próximo.

Independientemente del tipo y la gravedad de la enfermedad, la operación oportuna siempre permite lograr el efecto cosmético deseado y prevenir problemas de visión en el paciente.

vídeo útil

En el video verás el coloboma basal del iris:

Predicciones de tratamiento de coloboma y medidas de prevención

El éxito del tratamiento del coloboma depende principalmente del diagnóstico oportuno y correcto, que evitará el desarrollo de la enfermedad a tiempo.

Al mismo tiempo, es necesario no solo para prestar atención a la corrección de defectos externos de la patología, sino también para tratar la visión: dado que el astigmatismo a menudo se desarrolla con el coloboma, es necesario elegir la óptica correctora adecuada, y el propio paciente debe estar bajo la supervisión de un oftalmólogo y someterse a exámenes periódicos para evitar el desarrollo de la enfermedad.

En contacto con

Esta anomalía suele dividirse en tipos según el momento de aparición:

Coloboma congénito, que ocurre cuando los rudimentos del ojo están expuestos a factores de daño intrauterino. Como resultado, la fisura embrionaria en la copa del ojo se cierra incorrectamente, lo que altera la forma de las estructuras formadas del ojo.

El coloboma adquirido se desarrolla por lesiones del globo ocular, con pérdida de viabilidad y necrosis de algunas estructuras del ojo. Además, la causa del coloboma a veces se convierte en un defecto postoperatorio (por ejemplo, con iridectomía por tumores del iris).

Las razones para el desarrollo de colobomas son visibles a partir de su clasificación.

Manifestaciones del coloboma

Los síntomas del coloboma se deben al daño en la parte del ojo en la que se originó.

Para el coloboma del iris, el cegamiento es característico. Este concepto no debe confundirse con la ceguera. El paciente conserva la visión, pero se ve afectada la capacidad del ojo para regular la cantidad de luz entrante.

Si se adquiere el coloboma, el ojo no puede contraerse debido al daño en el área del esfínter pupilar. El coloboma congénito puede encogerse con la pupila, pero aun así no toma el tamaño requerido. Además, vale la pena recordar sobre un defecto cosmético que es visible a simple vista, que puede causar un trauma psicológico (especialmente para los niños).

El coloboma del cuerpo ciliar se manifiesta por una alteración de la acomodación, en la que el paciente se queja de dificultad para reconocer objetos muy próximos entre sí.

El coloboma coroideo se caracteriza por la presencia de un área dañada con ausencia de coroides, lo que altera la nutrición de la retina. Esta área de la retina no participa en la percepción de la imagen, por lo que se produce un escotoma en el campo de visión de la parte afectada de la retina.

El coloboma del nervio óptico es similar en manifestaciones clínicas con coloboma retiniano. ya que se produce un escotoma en el sitio de la sección faltante del nervio.

El coloboma del cristalino se manifiesta por la aparición de áreas con diferente refracción de la luz en el área donde falta parte del cristalino y la refracción de los rayos está alterada, cuyo mecanismo es similar al del astigmatismo.

Con el coloboma del párpado, la visión no se ve afectada. Solo con su gran tamaño es posible perturbar la hidratación de la córnea con líquido lagrimal. Pero hay otro problema: un defecto cosmético significativo del ojo.

coloboma

El coloboma es una patología adquirida o congénita del órgano de la visión, que se manifiesta por la escisión total o parcial de sus estructuras. El término coloboma fue introducido por Walter en 1821, traducido del griego significa "parte faltante". La frecuencia de coloboma en la población es de 0,5-0,7 por cada 10.000 recién nacidos. Según las estadísticas, entre todas las formas, el coloboma del iris es la más común (1: 6000). La patología con la misma frecuencia ocurre entre hombres y mujeres. La división congénita de la coroides es una de las causas de ceguera y discapacidad visual en la infancia. La enfermedad es más común en China (7,5:10 000), EE. UU. (2,6:10 000) y Francia (1,4:10 000).

Síntomas de un coloboma

El grado de reducción de la agudeza visual en el coloboma del nervio óptico depende de la extensión de la lesión. Con un defecto aislado, la visión puede corresponder a la norma; en caso de combinación con microftalmos o división de otras estructuras del globo ocular, es posible la ceguera total. La mayoría de los pacientes reportan visión doble, mareos. Alteración de la visión binocular en forma de estrabismo. La enfermedad suele ir acompañada del desarrollo cuadro clinico astigmatismo del tipo miope (disminución de la agudeza visual, distorsión de la imagen ante los ojos). La forma congénita de la patología a menudo se combina con los síndromes de Goldenhar, Down y Edwards, así como con el nevo epidérmico.

Diagnóstico de coloboma

Los métodos para diagnosticar el coloboma dependen de la forma de la enfermedad. El coloboma del iris se caracteriza por la aparición de un defecto en forma de pera o de ojo de cerradura, que se visualizan durante el examen externo. Al realizar una biomicroscopía de ultrasonido, la forma congénita en la mayoría de los casos se acompaña de hipoplasia del cuerpo ciliar. Los procesos ciliares son más cortos y anchos de lo normal. La aleatoriedad de las fibras y la borrosidad de la estructura del ligamento de zinn indican su subdesarrollo. El grado de reducción de la agudeza visual está determinado por el método de visiometria.

Con el coloboma del nervio óptico, la oftalmoscopia determina un ligero aumento en su diámetro. Se visualizan depresiones de luz redondeadas con bordes claramente definidos. La ecografía en modo B o la tomografía computarizada (TC) pueden detectar defectos profundos en el polo posterior del globo ocular. En algunos casos, la resonancia magnética nuclear (RMN) revela hipoplasia del nervio óptico intracraneal. Después de los 20 años, a menudo se desarrolla un desprendimiento de retina regmatógeno. Con la progresión en pacientes con depresiones patológicas en la cabeza del nervio óptico, se determinan signos de edema macular en la resonancia magnética, que a menudo conduce a la ruptura y al desprendimiento de retina. El examen histológico revela fibras musculares lisas orientadas concéntricamente.

El coloboma de la coroides en la oftalmoscopia es una formación blanca con bordes festoneados. Como regla general, el defecto se localiza en las partes inferiores del fondo de ojo. Con la visometría se determina la miopía. cuyo grado depende de la extensión de la lesión. Con biomicroscopia, el coloboma del cristalino tiene la apariencia de una división, que se encuentra en el cuadrante interno inferior. La progresión de la patología conduce a una pronunciada deformación del ecuador del cristalino.

Tratamiento del coloboma

Con daño al nervio óptico, la coagulación con láser está indicada solo para pacientes con formación de una membrana neovascular subretiniana. Se recomienda vitrectomía seguida de coagulación láser de la retina cuando la agudeza visual se reduce a 0,3 dioptrías con desprendimiento de retina macular concomitante. Además, el método de tratamiento del coloboma coriorretiniano es el endodrenaje a través de la membrana intermedia con más fotocoagulación con láser de la retina alrededor de la zona marginal. Con un coloboma pronunciado de la lente, es necesario retirarlo, seguido de la implantación de una lente intraocular. A su vez, el defecto en forma de párpado partido se elimina con la ayuda de la blefaroplastia.

Pronóstico y prevención

Coloboma del ojo

Los rudimentos del ojo se establecen en las primeras etapas del desarrollo del embrión: para la tercera semana, se pueden ver dos burbujas oculares en el extremo de la cabeza del tubo neural.

El proceso de formación de los órganos de la visión, largo y complejo, continúa a lo largo del embarazo, y no siempre finaliza en el momento del nacimiento del niño, acaparando muchas veces las primeras semanas de su vida.

No siempre todo sale según lo planeado: factores externos adversos, defectos genéticos, averías accidentales conducen a defectos de desarrollo congénitos. Estos incluyen el coloboma del ojo.

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¿Qué es un coloboma?

Coloboma del ojo: la ausencia de secciones de tejido de varias partes del ojo y sus apéndices, que ocurre con mayor frecuencia durante el desarrollo fetal.

Conduce al cierre inadecuado de la hendidura de la copa del ojo, que ocurre a las 4-5 semanas de desarrollo fetal.

Todas las partes del ojo pueden dañarse, desde el nervio óptico hasta los párpados. Muy a menudo se acompaña de microftalmos, una fuerte disminución en el tamaño del globo ocular, así como un aumento de la presión intraocular.

traumático el coloboma es mucho menos común congénito. Por lo general, conduce a daños mecánicos en el globo ocular.

En algunos casos, se convierte en el resultado de una operación en la que se realizó la extirpación de los tejidos del ojo afectados por el tumor o proceso necrótico.

Tipos y tipos de coloboma.

Se divide en los siguientes tipos:

Iris coloboma- el tipo más común de este defecto. Con su forma congénita, la pupila suele tener forma de gota o de ojo de cerradura. Las funciones de los músculos de la pupila se conservan, reacciona a la luz, por lo tanto, con un pequeño defecto, es posible que la visión no se vea afectada. Con un coloboma adquirido, el esfínter pupilar a menudo no funciona.

Coloboma coroideo- la ausencia de parte de la coroides del ojo.

Coloboma del cuerpo ciliar perjudica el funcionamiento del aparato acomodativo y conduce a la discapacidad visual.

Coloboma del cristalino y nervio óptico ocurre con mucha menos frecuencia que otras formas. Afecta negativamente a la visión, acompañado de estrabismo.

párpado de coloboma suele afectar al párpado inferior, con un defecto de tamaño importante globo ocular puede secarse, que está plagado de úlceras corneales y otras enfermedades secundarias.

Diferentes tipos de coloboma congénito a menudo ocurren simultáneamente. ella puede ser como unilateral. asi que bilateral .

Si un defecto en forma de hendidura del iris y otros tejidos del ojo se encuentra en su parte inferior, desde el costado de la nariz, entonces se llama coloboma. típico. si su localización es diferente - atípico .

Extensión

Es uno de los defectos raros o huérfanos y ocurre en un recién nacido en diez mil. La enfermedad no está asociada con la raza y la edad de la madre.

Las razones

La causa del coloboma traumático, como su nombre lo indica, es el daño a los tejidos del ojo. El coloboma congénito puede desarrollarse debido a las razones que se describen a continuación.

Malformaciones sistémicas

Con los síndromes de Down, Patau y Edwards, trisomías parciales, encefalocele basal, hipoplasia cutánea focal, así como síndromes bajo las siglas CHARGE y COACH y algunos otros, el coloboma del nervio óptico es el más común.

Efectos adversos sobre el embrión

El riesgo de tener bebés con coloboma y otras deformidades faciales como paladar hendido, labio hendido, hipertelorismo es mucho mayor en madres que:

en las primeras etapas del embarazo, usaban alcohol, sustancias estupefacientes (especialmente cocaína, que tiene un efecto teratogénico pronunciado);

fueron infectados infección por citomegalovirus resultando en una infección intrauterina del feto.

Mutación genética

Calaboma puede desarrollarse como resultado de una mutación genética heredada de los padres o que surja de novo.

El coloboma hereditario se transmite de forma autosómica dominante, es decir, una copia del gen dañado es suficiente para desarrollar la enfermedad.

Pero, dado que el tamaño del defecto en diferentes personas puede variar, el padre enfermo a veces no se da cuenta de que tiene un coloboma: una pequeña muesca en los tejidos del ojo no se nota sin examen y no presenta síntomas.

Coloboma extremadamente raro con tipo de herencia ligada al cromosoma X. Su gen se transmite de la misma manera que el gen de la hemofilia y otras enfermedades asociadas con el cromosoma femenino: un padre enfermo transmite el defecto a una hija portadora sana, cuyos hijos, a su vez, tienen un 50% de probabilidades de estar enfermos.

Síntomas y métodos de diagnóstico.

El coloboma del iris es una enfermedad que suele ser visible a simple vista, al igual que los defectos de los párpados. Pero sus otras variedades pueden no ser tan obvias, haciéndose pasar por otras enfermedades oculares. ¿Cuáles son los síntomas de un coloboma?

En el caso de daños en el iris, un defecto cosmético en forma de una pupila deformada en muchos casos sigue siendo el único síntoma, con su área pequeña, las funciones del órgano de la visión no sufren. Pero con un gran defecto que afecta el esfínter de la pupila, la visión del paciente se deteriora significativamente en la luz brillante y en la oscuridad.
Con el coloboma de la coroides, se altera la nutrición de la retina, lo que conduce al escotoma, un "punto ciego" que captura parte del campo visual. Sus dimensiones están relacionadas con las dimensiones del área de tejido faltante.
El coloboma del cuerpo ciliar se manifiesta por alteraciones de la acomodación. hipermetropía: es más fácil para el paciente enfocarse en objetos distantes y no en los que están cerca.
Con el coloboma del nervio óptico, se observa escotoma, así como alteraciones de la acomodación y estrabismo.
Un coloboma del cristalino da síntomas similares al astigmatismo debido a la pérdida de la forma esférica natural del cristalino.

Para detectar defectos en los tejidos profundos del ojo, es necesario su examen complejo, que incluye oftalmoscopia, refractometría y biomicroscopia.

El diagnóstico diferencial se realiza con focos atróficos resultantes de una infección por toxoplasmosis, miopía degenerativa.

Tratamiento

La única forma de tratar el coloboma del ojo es quirúrgica. Es imposible eliminar un defecto de tejido con la ayuda de medicamentos o fisioterapia.

Sin embargo, la operación no es necesaria en todos los casos: con un pequeño coloboma del iris, que no afecta a la visión del paciente, no es necesario exponer el ojo a una intervención externa traumática y compleja.

Para que la pupila deformada no llame la atención, coloreada lentes de contacto, con fotofobia leve - anteojos oscuros en tiempo despejado.

En los casos en que las dimensiones de la hendidura del iris son lo suficientemente grandes, se extirpan sus bordes, después de lo cual se juntan y se suturan para formar una pupila de tamaño normal.

El coloboma del párpado se trata de manera similar. Después de una operación bastante simple, la función protectora del párpado se restablece por completo.

Con un coloboma de la lente, como con otros defectos, se reemplaza con una lente artificial. En cuanto a sus propiedades refractivas, los implantes modernos no son inferiores al cristalino de un ojo sano, y algunos de ellos son capaces de acomodarse.

coloboma ojo visual y la coroides no se trata: es imposible restaurar los tejidos nerviosos y vasculares del ojo afectado por estas formas.

En los casos en que el coloboma se combine con otras enfermedades oculares o afecte su función inmediata, el tratamiento debe ser integral.

Si el síndrome del ojo seco ocurre en el contexto de un coloboma del párpado, el paciente necesita gotas de lágrimas, con glaucoma es necesario tomar medicamentos que reduzcan la presión intraocular, con visión reducida, el especialista prescribe anteojos o lentes con la cantidad adecuada de dioptrías. , y con desprendimiento de retina, es obligatorio un procedimiento de fotocoagulación alrededor del coloboma.

Como terapia de mantenimiento, está permitido usar complejos multivitamínicos, luteína, hierbas que tienen un efecto beneficioso sobre la condición de los ojos, como hojas de arándano, eufrasia, manzanilla, tilo.

Los remedios herbales son prácticamente seguros, pero en el caso del coloboma, no pueden cambiar radicalmente la condición del paciente.

Prevención

Las medidas preventivas contra el coloboma congénito se refieren principalmente al comportamiento de la futura madre durante el embarazo. El rechazo de sustancias teratogénicas reduce significativamente la probabilidad de su desarrollo en el feto, tanto como una enfermedad independiente como como parte de una malformación compleja. Sin embargo, esto no asegura contra el coloboma hereditario o la mutación aleatoria.

Pronóstico

El pronóstico para el coloboma es favorable, en sí mismo no amenaza la salud y la vida del paciente. Otros defectos que se observan en una proporción significativa de personas que padecen coloboma pueden ser peligrosos.

coloboma congénito del iris

traduccion del ingles

El iris es la porción de la coroides que se encuentra frente al cristalino. Contiene el pigmento melanina, cuya cantidad determina el color de los ojos. En los perros, los ojos suelen ser marrones o color azul, en gatos: marrón, azul, verde o amarillo (dorado). El agujero negro redondo en el centro del iris es la pupila. Su diámetro puede cambiar en diferentes condiciones de iluminación, como la apertura de una cámara. En luz brillante, la pupila se contrae; en luz tenue y oscura, la pupila se dilata. La función de la pupila es regular la cantidad de rayos de luz que pasan al ojo hacia la retina.

¿Qué es un coloboma?

El término coloboma proviene de la palabra griega koloboma, que significa acortar, acortar. Un coloboma es un defecto en el iris en el cual parte del iris falta o es muy delgado. Visualmente, este es un agujero negro en el iris, ubicado, por regla general, debajo de la pupila (si se compara con la esfera del reloj, aproximadamente a las 6 en punto) y se asemeja a una pera o una forma de ojo de cerradura. El tamaño del defecto varía. Con defectos significativos, el borde de la pupila se ve irregular, con muescas. Agujeros adicionales, no regulados, en el iris permiten que el exceso de luz entre en el ojo, como resultado, el animal entrecierra los ojos y entrecierra los ojos.

El defecto es común en los pastores australianos (aussies) y basenjis.

El coloboma es un defecto congénito en el desarrollo del iris. La mayoría de los casos con colomba congénita están determinados genéticamente. Los animales con tal defecto no pueden reproducirse. Si está comprando un cachorro de raza pura de las razas enumeradas anteriormente, solicite al criador un certificado emitido en función de los resultados de los exámenes oculares de ambos padres.

Si aún tienes dudas, consulta a un oftalmólogo. El médico examina cuidadosamente el iris del bebé, luego infunde un medicamento que dilata la pupila y una vez más examina cuidadosamente el ojo. Cuanto antes muestres el cachorro al médico, más probable es que detecte un coloboma, ya que los defectos son más fáciles de detectar mientras el iris del cachorro es de color claro.

Coloboma y partícula "NO"

El coloboma del iris es relativamente común, pero:

NO afecta la agudeza visual
NO conduce a otras enfermedades
NO es peligroso, pero los problemas asociados (coloboma del cristalino, retina, cataratas, etc.) pueden causar discapacidad visual. Algunas enfermedades son tratables.
NO afecta a las cualidades de trabajo del perro, por ejemplo, si hablamos de perros pastores
Sin tratar.

En caso de defectos significativos, se debe proteger al animal de la exposición a la luz brillante. Los médicos recomiendan proteger los ojos de su mascota en los días soleados con anteojos de sol específicos para animales (disponibles en línea) para ayudar a reducir el entrecerrar los ojos. Pero es obvio que esto es una cuestión de "gusto" y no todos los perros aceptarán convertirse en "fashionistas". Bueno, en cuanto a los gatos, la mayoría de ellos se niega rotundamente a usar anteojos. Pero hay una primera vez para todo.

¿Qué es un coloboma? Esta es una enfermedad oftálmica en la que falta parte de la membrana del ojo. El más común en la práctica médica es el coloboma del iris. Como regla, esta es una anomalía congénita del desarrollo intrauterino, sin embargo, hay casos de coloboma adquirido.

La enfermedad se caracteriza por la división de la retina, el iris, el párpado o el nervio óptico. Las manifestaciones clínicas generales de los colobomas de todos los tipos son las mismas: visión reducida, dolor en los ojos.

Las razones

Las causas del desarrollo del coloboma se dividen en tipos, según el momento de aparición:

coloboma congénito, cuando los factores de desarrollo intrauterino afectan los rudimentos del sistema visual, como resultado de lo cual la fisura embrionaria en la copa del ojo no se cierra correctamente;
adquirido: se desarrolla como consecuencia de lesiones del globo ocular o con necrosis (muerte) de algunas estructuras del ojo, también hay casos de coloboma como consecuencia de una intervención quirúrgica.

Los siguientes también son diferentes. formas clinicas colobom:

bilateral y unilateral, según se dañe uno o ambos ojos;
completo e incompleto (con la primera forma, el defecto se observa en todas las capas del iris y con incompleto, solo en capas individuales).

Síntomas

Las manifestaciones de la enfermedad son causadas por daño a la parte del ojo donde ocurrió la división. Los síntomas de un coloboma del ojo son los siguientes:

con el coloboma ocular adquirido, la pupila no puede contraerse debido al daño en parte del esfínter;
el daño al iris se caracteriza por la ceguera, que no debe confundirse con la ceguera total, porque el paciente conserva la visión en el contexto de una violación de la capacidad de los ojos para regular la cantidad de luz recibida;
a enfermedad congénita el coloboma se encoge junto con la pupila, pero sin tomar el tamaño normal;
defecto cosmético visible a simple vista;
el daño al cuerpo ciliar se caracteriza cuando el paciente se queja de dificultad para reconocer objetos ubicados cerca;
el coloboma coroideo parece ser la presencia de un área dañada donde no hay coroides que interrumpe la nutrición de la retina;
similar en manifestaciones clínicas al daño retiniano, porque se desarrolla escotoma en este sitio;
cuando la lente está dañada, aparecen áreas con diferente refracción en el área faltante;
El coloboma del párpado no afecta la función de la visión, pero hay otro problema: un defecto visible significativo del ojo.

Coloboma en niños

El coloboma a menudo se diagnostica en bebés en los primeros meses de vida cuando la madre nota un agujero sospechoso en el iris del niño o piensa que las pupilas tienen una forma inusual. En este caso, se recomienda visitar a un oftalmólogo, preferiblemente pediátrico.

Hay muchas causas de colobomas oculares en niños:

síndrome de Down congénito, Edwards;
encefalocele basal;
hipoplasia focal de la piel.

La probabilidad de tener hijos con los problemas considerados es mucho mayor en aquellas mujeres que:

tuvo infección por citomegalovirus, cuya consecuencia es la infección intrauterina del feto;
sobre el término temprano estaban tomando drogas o bebiendo alcohol durante el embarazo.

Hay varios casos de desarrollo de coloboma como una mutación genética.

Tipos

Los colobomas se dividen en tipos, que están determinados por la ubicación de la lesión:

iris: la patología se detecta con mayor frecuencia, el defecto tiene forma de pera y se encuentra en la parte inferior del iris;
coroides: un defecto en la coroides del globo ocular;
nervio óptico, cristalino: tipos raros de lesiones, que se manifiestan por la ausencia de partes de estos órganos o su deformación;
coloboma retiniano: no hay ninguna parte del órgano que interrumpa la función del aparato acomodativo de la visión;
párpados: la patología se manifiesta en forma de un corte triangular del párpado inferior.

Según el grado de prevalencia, los colobomas de los ojos se dividen en:

aislado, cuando solo se ve afectado un departamento específico y no se combina con otras lesiones y enfermedades faciales patológicas;
combinada, en la que están involucradas varias partes del ojo;
penetrante, cuando todos los revestimientos de los ojos están involucrados en el proceso destructivo.

Diagnóstico

Los colobomas se diagnostican con éxito mediante un examen visual, porque el defecto característico es claramente visible. El síntoma principal es un defecto en forma de pera en el iris del órgano de la visión, con la parte ancha dirigida hacia arriba y la parte estrecha hacia abajo. Tal desviación se asemeja a la apariencia de un ojo de cerradura.

Existen métodos que ayudan a establecer de forma fiable este diagnóstico:

biomicroscopía: al usar una lámpara de hendidura, estudian con gran detalle sección anterior ojos y detectar lesiones microscópicas del iris, y también evaluar la configuración de la lente;
oftalmoscopia - usando este método examine el fondo, donde se detectan lesiones de la coroides en forma de áreas claras de la retina sin una red de vasos, los límites de dichas áreas son claros y marcados a lo largo de los bordes;
la perimetría es un examen de los campos visuales, en el que se determina la pérdida de campos visuales (ganado) debido a una violación del suministro de sangre a la retina;
examen histológico - para identificar cambios patológicos fibras musculares lisas de los órganos de la visión.

Tratamiento del coloboma

Cuando la lesión del iris es pequeña y aún prácticamente no se manifiesta, entonces es posible no tratar la enfermedad: suprimir síntomas primarios es necesario limitar la cantidad y el brillo de la luz que pasa.

En este caso, se recomienda usar anteojos de malla y lentes de contacto tintados que tengan el centro transparente. Con una violación significativa de la función visual, es posible una operación. A Intervención quirúrgica se hace una incisión a lo largo del borde por encima del defecto y luego se suturan los bordes del iris y se juntan.

colagenoplastia

Este método se usa para tratar un defecto en el coloboma como la miopía. El procedimiento se ve así: se crea un marco artificial a partir de una sustancia similar al colágeno para evitar un aumento en el globo ocular.

El coloboma coroideo y del nervio óptico actualmente no cuentan con un tratamiento adecuado, debido a que el nervio óptico es un tejido nervioso, que aún no ha sido reemplazado por medios y métodos. La coroides tampoco está sujeta a trasplante, ya que está representada por pequeños vasos.

blefaroplastia

Uno de los efectivos metodos quirurgicos eliminación de coloboma palpebral - blefaroplastia. Con tal ayuda, la lente del paciente se reemplaza con una lente intraocular artificial, que es de tan alta calidad que es capaz de acomodarse.

Ante los primeros síntomas de la enfermedad y desviaciones en la visión, es urgente visitar a un médico para un diagnóstico a fin de iniciar el tratamiento del coloboma lo antes posible. Esta es la única forma de excluir el desarrollo de complicaciones, que son mucho más problemáticas y costosas de tratar.

Pronóstico

Actualmente, no existen medidas específicas para prevenir la aparición de coloboma, pero sí metodos efectivos y formas de ayudar a los pacientes a llevar una vida normal. Si, con un daño leve en los órganos de la visión, se observan todas las precauciones, la enfermedad no progresará. De lo contrario, conducirá a la ceguera total.

El coloboma del iris es una enfermedad oftálmica caracterizada por la ausencia de alguna parte de la membrana corneal en la región del iris. En este caso, la retina, el iris y las divisiones.

Según la forma de la enfermedad, los colobomas se distinguen:

Unilateral - en un ojo;
Bilateral - en dos ojos;
Completo: una anomalía de todas las capas del iris;
Incompleto: violación de la estructura de ambas capas;
Típico: localizado en el cuadrado nasal inferior del iris;
Atípico: localizado en otras áreas del globo ocular.

Además, los colobomas del iris se dividen en tres tipos, según el grado de prevalencia:

Aislado: afecta una parte del globo ocular, no se combina con otras patologías o lesiones de la cara y los ojos;
Combinado: afecta a varios departamentos;
Penetrante: se extiende a todos los departamentos y capas del ojo.

Esta anomalía suele ser congénita y se desarrolla en el feto dentro del útero materno.

Solo en casos excepcionales se produce un coloboma adquirido.

La patología congénita se desarrolla debido al impacto en el feto de factores externos. Debido a fallas en el cuerpo de la madre, se viola el algoritmo para estrechar la fisura embrionaria en la copa del ojo. Las disfunciones en el organismo materno, como el propio coloboma, pueden ser hereditarias y transmitirse de forma autosómica dominante y autosómica recesiva.

El coloboma adquirido se desarrolla como resultado de una lesión ocular o necrosis de algunas de sus estructuras. Además, la causa puede ser una intervención quirúrgica fallida.

Síntomas de un coloboma del iris

Los síntomas son siempre los mismos: visión borrosa y dolor en el ojo afectado.

Con la patología adquirida, la pupila no se contrae debido al daño del esfínter. Como resultado, el paciente sufre de la llamada ceguera, una condición en la que el ojo no puede regular la cantidad e intensidad de la luz que recibe.

El flujo luminoso literalmente ciega a una persona. En pacientes con coloboma congénito, la pupila afectada se reduce, pero aún no toma el tamaño normal. También afecta la percepción de la luz y causa molestias severas.

El alojamiento a menudo se altera: una persona no puede adaptarse rápidamente a un cambio en la distancia a los objetos en cuestión. Puede desarrollar. síntoma característico es también un defecto cosmético, que es claramente visible incluso a primera vista.

Las pupilas están fuertemente deformadas y aumentan de tamaño. El defecto parece un agujero en forma de pera en el lugar de la pupila. En la mayoría de los casos, su parte ancha se encuentra en la parte superior y el estrechamiento se dirige hacia abajo. En casos especialmente difíciles, se observa un desplazamiento del iris.

Coloboma del iris en niños

Esta patología, diagnosticada en recién nacidos, puede ser signo de otra, no menos enfermedades graves: Síndrome de Down, encefalocele basal.

Los niños son mucho más propensos a desarrollar estas enfermedades en las siguientes circunstancias:

Una mujer durante el embarazo se infectó con una infección por citomegalovirus. Al mismo tiempo, el feto se infectó;
En el período temprano de gestación, la mujer embarazada tomaba drogas y alcohol;
Existe una rara mutación genética que no depende del estado de salud y estilo de vida de una mujer.

Diagnóstico del coloboma del iris

El médico puede hacer un diagnóstico preliminar después del primer examen visual. Sin embargo, esto requiere diagnósticos adicionales para aclarar el grado de daño y los riesgos para la visión del paciente. Se le envía para un examen, que incluye:

La biomicroscopia es un método que requiere. El médico examina la sección anterior del ojo con gran detalle y detecta lesiones en el iris. El método es bastante preciso, por lo que incluso se pueden determinar defectos microscópicos. Al mismo tiempo, se evalúa la configuración de la lente.

– comprobar el estado del fondo de ojo de una persona
- estudio del campo visual con la determinación de la pérdida de áreas ciegas del mismo. La técnica permite detectar la presencia de ganado
Análisis histológico: detección de cambios malignos en los tejidos de los músculos lisos del órgano visual.

Tratamiento del coloboma del iris

No existe un tratamiento médico para el coloboma. Ella solo se presta Tratamiento quirúrgico. Si la enfermedad no se expresa y el orificio es pequeño, no se requiere cirugía, pero dicho paciente necesita un control regular por parte de un oftalmólogo.

El médico en este caso prescribe el uso de anteojos de malla y lentes de contacto, oscurecidos en toda la superficie con un pequeño centro transparente.

Los lentes imitan un ojo sano y una pupila de tamaño normal para reducir la cantidad de luz que ingresa al globo ocular. Las gafas de malla realizan la misma función.

Es especialmente importante usar estos dispositivos al aire libre, ya que el sol y la radiación ultravioleta excesiva afectan negativamente incluso a los ojos sanos.

Si se diagnostica un coloboma congénito en un recién nacido, tampoco hay necesidad de cirugía. El oculista debe revisar la agudeza visual del bebé, la refracción, realizar oftalmoscopía y biomicroscopía durante el primer año de vida del niño. Después de eso, se determina la necesidad de cirugía de corrección cosmética o corrección plástica. Estas manipulaciones se realizan en edad preescolar y escolar.

En el vídeo propuesto se puede ver cómo se realiza la cirugía plástica del iris:

Para eliminar un defecto cosmético visible, se deben usar lentes de contacto decorativos, que generalmente se usan para cambiar el color de los ojos. Con coloboma combinado y penetrante, está indicada la cirugía.

El cirujano hace una incisión a lo largo del borde del limbo por encima del coloboma. Luego, acerca suavemente los bordes del iris y los conecta. Por lo tanto, el tamaño de la pupila se acerca al natural, lo que permite normalizar la visión de una persona.

La plastia de colágeno está indicada para pacientes que han desarrollado miopía debido a coloboma. Durante la operación, se crea un marco fuerte a partir de una sustancia similar al colágeno artificial. Esto es necesario para evitar un aumento en el tamaño de la córnea del ojo. En consecuencia, desaparece el riesgo de un aumento del coloboma junto con la córnea.

A algunos pacientes se les prescribe una intervención menos traumática, durante la cual se realizan incisiones en túnel. Pero la esencia de tal operación es también normalizar el tamaño de la pupila.

pronóstico de la enfermedad

Hasta la fecha, la medicina no ha desarrollado medidas para prevenir la recurrencia del coloboma. Sin embargo, los médicos tienen formas efectivas ayudar a los pacientes a mantener una alta calidad de vida.

Si sigue estas medidas, la condición del paciente no empeorará. Después de la operación, también debe evitar la exposición prolongada al sol, usar lentes, gafas oscuras o de malla.

Es mejor rechazar la iluminación demasiado brillante en las habitaciones. De lo contrario, la agudeza visual puede comenzar a deteriorarse nuevamente, lo que conducirá gradualmente a la ceguera total.

Para la visión de niños pequeños con coloboma congénito, la luz brillante no es tan destructiva, pero también es mejor limitarla tanto como sea posible hasta que se haga un diagnóstico preciso y se complete el examen. En este caso, el uso de cualquier dispositivo debido a la edad del paciente es imposible.

Un coloboma del iris no supone un peligro grave para la vida humana, incluso en las etapas más avanzadas y destructivas. Sin embargo, la visión perdida a causa de esta enfermedad ya no es recuperable.