Causas y tratamiento del coloboma del ojo. Coloboma retinal (coloboma coriorretiniano) Coloboma del disco óptico en niños revisiones

Una de las anomalías congénitas en el desarrollo de los órganos de la visión es el coloboma. Se desarrolla por muchas razones. Con esta patología en el disco nervio óptico hay un receso. Está lleno de células de la retina. La enfermedad se detecta en 75 de cada 1000 recién nacidos. No progresa con el tiempo.

A las 4-5 semanas de desarrollo intrauterino del feto, la fisura embrionaria se cierra. Con una comparación anormal e incompleta de sus bordes, se desarrolla un defecto en las membranas del ojo y un coloboma congénito de la cabeza del nervio óptico. El defecto puede localizarse en diferentes partes del ojo: el iris y, sobre y el nervio óptico.

La enfermedad puede transmitirse de forma autosómica dominante o ser esporádica. En algunos casos, las madres de niños que tienen una anomalía han tomado cocaína durante el embarazo o han tenido una infección intrauterina por citomegalovirus.

Síntomas de un coloboma del disco óptico

El coloboma del nervio óptico se puede localizar tanto en un ojo como en ambos globos oculares. Se revela a tiempo. El oftalmólogo ve un disco óptico ligeramente agrandado, en el que hay una depresión redondeada de la plateada el color blanco con límites claros. La zona de excavación en la mayoría de los casos se desplaza hacia abajo. A menudo no hay margen neurorretiniano. En este caso, el borde superior no cambia. La razón de la descentralización de la excavación es la posición de la fisura en el embrión en relación con el disco primitivo. El defecto puede extenderse a la parte inferior del disco óptico. En este caso, capta la coroides y la retina adyacente a una distancia considerable.

Los síntomas de un coloboma del nervio óptico incluyen:

• la agudeza visual se conserva o corresponde a la correcta proyección de la luz;
• aumentar en tamaño;
• gran central o centrocecal.

Si el coloboma del disco óptico se desarrolla simultáneamente con defectos en la coroides y la retina, los campos visuales pueden verse afectados en diversos grados, según la ubicación de los defectos. También se observan las siguientes anomalías:

• lenticono posterior;
• fosa del disco óptico;
• embriotoxón posterior;
• restos de la arteria hialoidea.

En los pacientes que padecen coloboma del nervio óptico, después de 20 años, suele presentarse una complicación como la no regmatógena. A la edad de 45-50 años, desarrollan una membrana subretiniana neovascular periparillar. El origen de ambas complicaciones no ha sido establecido.

Diagnóstico

El coloboma se caracteriza por tales síntomas oftálmicos:

• miope;
• alta miopía.

Cuando la oftalmoscopia del nervio óptico en pacientes que sufren de coloboma, hay un fenómeno de contracción. Se explica por la presencia de células musculares lisas concéntricas y orientadas en la parte distal del defecto, las cuales fueron identificadas durante el examen histológico.

Al realizar una tomografía computarizada y un B-scan, se encuentra un defecto profundo en la zona posterior del ojo. Además, en el sitio de contacto del nervio óptico con un ligero aumento en el diámetro del nervio óptico. La resonancia magnética muestra signos de hipoplasia ipsilateral del segmento intracraneal del nervio óptico.

Al mismo tiempo, la amplitud de ERG se conserva con mayor frecuencia en los pacientes. Si el coloboma del nervio óptico es grande y una parte importante de la retina está involucrada en el proceso patológico, la presencia de anomalías se determina durante el ERG. También hay una disminución permanente en la amplitud del componente P100, un alargamiento de la latencia y un cambio en la configuración de la respuesta. Los PEV pueden permanecer normales durante la reacción al brote, pero en ocasiones se produce una disminución de la amplitud de P100 y una prolongación de la latencia de este componente.

El coloboma en los niños a menudo ocurre simultáneamente con tales anomalías del desarrollo:

• hipoplasia focal de la piel de Goltz;
• síndrome de Goldenhar (displasia oculoauriculovertebral);
• síndrome del nevo epidérmico;
• Síndrome de Down, Edwards, Walker-Warburg.

Ocasionalmente, se encuentra un coloboma del nervio óptico en pacientes con encefalocele basal. El 11% de los pacientes diagnosticados con coloboma del nervio óptico tienen el síndrome CHARGE. Sus manifestaciones son los siguientes síntomas:

• enfermedad del corazón;
• retraso del crecimiento;
• hipoplasia genital;
• hipotrofia;
• sordera.

El síndrome COACH consiste en síntomas como coloboma del disco óptico, ataxia y otras manifestaciones de patología cerebelosa. Es necesario realizar diagnóstico diferencial Síndrome de coloboma y aurora boreal. Si estamos hablando de coloboma coriorretiniano, se deben excluir los focos atróficos asociados con toxoplasma u otras enfermedades de la sección inferior. Su diferencia es la tinción de focos de atrofia ubicados en la zona central.

El coloboma coriorretiniano se caracteriza por la presencia de defectos del campo visual correspondientes a la localización del defecto, y en presencia del coloboma del nervio óptico, la agudeza visual está disminuida. Debido a la ruptura de la membrana que recubre el área del coloboma coriorretiniano, se desarrolla una complicación como el desprendimiento de retina.

Tratamiento

Actualmente, no existen métodos para el tratamiento del coloboma del nervio óptico. Si se desarrolla un desprendimiento de retina, se realizan intervenciones quirúrgicas:

• taponamiento con gas;
• fotocoagulación restrictiva en la zona marginal del gap.

Si se ha producido una neovascularización coroidea, se realiza la fotocoagulación de la membrana neovascular.

Clínicas de Moscú

A continuación presentamos las clínicas oftalmológicas TOP-3 en Moscú, donde se trata el coloboma de la cabeza del nervio óptico.

Los rudimentos del ojo se establecen en las primeras etapas del desarrollo del embrión: para la tercera semana, se pueden ver dos burbujas oculares en el extremo de la cabeza del tubo neural.

El proceso de formación de los órganos de la visión, largo y complejo, continúa a lo largo del embarazo, y no siempre finaliza en el momento del nacimiento del niño, acaparando muchas veces las primeras semanas de su vida.

No todo sale siempre según lo planeado: adverso factores externos, defectos genéticos, averías accidentales conducen a defectos congénitos del desarrollo. Estos incluyen el coloboma del ojo.

¿Qué es un coloboma?

Coloboma del ojo: la ausencia de secciones de tejido de varias partes del ojo y sus apéndices, que ocurre con mayor frecuencia durante el desarrollo fetal.

Conduce al cierre inadecuado de la hendidura de la copa del ojo, que ocurre a las 4-5 semanas de desarrollo fetal.

traumático el coloboma es mucho menos común congénito. Por lo general, es causado por daños mecánicos. globo ocular.

En algunos casos, se convierte en el resultado de una operación en la que se realizó la extirpación de los tejidos del ojo afectados por el tumor o proceso necrótico.

Tipos y tipos de coloboma.

Se divide en los siguientes tipos:

1. Iris coloboma- el tipo más común de este defecto. Con su forma congénita, la pupila suele tener forma de gota o de ojo de cerradura. Las funciones de los músculos de la pupila se conservan, reacciona a la luz, por lo tanto, con un pequeño defecto, es posible que la visión no se vea afectada. Con un coloboma adquirido, el esfínter pupilar a menudo no funciona.
2. Coloboma coroideo- la ausencia de parte de la coroides del ojo.
3. Coloboma del cuerpo ciliar perjudica el funcionamiento del aparato acomodativo y conduce a la discapacidad visual.
4. Coloboma del cristalino y nervio óptico ocurre con mucha menos frecuencia que otras formas. Afecta negativamente a la visión, acompañado de estrabismo.
5. párpado de coloboma generalmente afecta el párpado inferior, con un defecto significativo, el globo ocular puede secarse, que está plagado de una úlcera corneal y otras enfermedades secundarias.

Diferentes tipos de coloboma congénito a menudo ocurren simultáneamente. ella puede ser como unilateral, y bilateral.

Si un defecto en forma de hendidura del iris y otros tejidos del ojo se encuentra en su parte inferior, desde el costado de la nariz, entonces se llama coloboma. típico, si su localización es diferente - atípico.

Extensión

Es uno de los defectos raros o huérfanos y ocurre en un recién nacido en diez mil. La enfermedad no está asociada con la raza y la edad de la madre.

Las razones

La causa del coloboma traumático, como su nombre lo indica, es el daño a los tejidos del ojo. El coloboma congénito puede desarrollarse debido a las razones que se describen a continuación.

Malformaciones sistémicas

Con los síndromes de Down, Patau y Edwards, trisomías parciales, encefalocele basal, hipoplasia cutánea focal, así como síndromes bajo las siglas CHARGE y COACH y algunos otros, el coloboma del nervio óptico es el más común.

Efectos adversos sobre el embrión

El riesgo de tener bebés con coloboma y otras deformidades faciales como paladar hendido, labio hendido, hipertelorismo es mucho mayor en madres que:

• sobre el fechas tempranas el embarazo usó alcohol, sustancias estupefacientes (especialmente cocaína, que tiene un efecto teratogénico pronunciado);
• fueron infectados infección por citomegalovirus resultando en una infección intrauterina del feto.

Mutación genética

Calaboma puede desarrollarse como resultado de una mutación genética heredada de los padres o que surja de novo.

El coloboma hereditario se transmite de forma autosómica dominante, es decir, una copia del gen dañado es suficiente para desarrollar la enfermedad.

Pero, dado que el tamaño del defecto en diferentes personas puede variar, el padre enfermo a veces no se da cuenta de que tiene un coloboma: una pequeña muesca en los tejidos del ojo no se nota sin examen y no presenta síntomas.

Coloboma extremadamente raro con tipo de herencia ligada al cromosoma X. Su gen se transmite de la misma manera que el gen de la hemofilia y otras enfermedades asociadas con el cromosoma femenino: un padre enfermo transmite el defecto a una hija portadora sana, cuyos hijos, a su vez, tienen un 50% de probabilidades de estar enfermos.

Síntomas y métodos de diagnóstico.

El coloboma del iris es una enfermedad que suele ser visible a simple vista, al igual que los defectos de los párpados. Pero sus otras variedades pueden no ser tan obvias, haciéndose pasar por otras enfermedades oculares. ¿Cuáles son los síntomas de un coloboma?

1. En el caso de daños en el iris, un defecto cosmético en forma de una pupila deformada en muchos casos sigue siendo el único síntoma; con su área pequeña, las funciones del órgano de la visión no sufren. Pero con un gran defecto que afecta el esfínter de la pupila, la visión del paciente se deteriora significativamente en la luz brillante y en la oscuridad.
2. Con el coloboma de la coroides, se altera la nutrición de la retina, lo que conduce al escotoma, un "punto ciego" que captura parte del campo visual. Sus dimensiones están relacionadas con las dimensiones del área de tejido faltante.
3. El coloboma del cuerpo ciliar se manifiesta por alteraciones de la acomodación, hipermetropía: es más fácil para el paciente enfocarse en objetos distantes y no en los que están cerca.
4. Con el coloboma del nervio óptico, se observa escotoma, así como alteraciones de la acomodación y estrabismo.
5. Un coloboma del cristalino da síntomas similares al astigmatismo debido a la pérdida de la forma esférica natural del cristalino.

Para detectar defectos en los tejidos profundos del ojo es necesario su examen complejo, que incluye oftalmoscopia, refractometría y biomicroscopia.

El diagnóstico diferencial se realiza con focos atróficos resultantes de una infección por toxoplasmosis, miopía degenerativa.

Tratamiento

La única forma de tratar el coloboma del ojo es quirúrgica. Es imposible eliminar un defecto de tejido con la ayuda de medicamentos o fisioterapia.

Sin embargo, la operación no se requiere en todos los casos: con un pequeño coloboma del iris, que no afecta la visión del paciente, no hay necesidad de exponer el ojo a una intervención externa traumática y compleja.

Para que la pupila deformada no llame la atención, a menudo se usan lentes de contacto de colores, con fotofobia leve: anteojos oscuros cuando hace buen tiempo.

En los casos en que las dimensiones de la hendidura del iris son lo suficientemente grandes, se extirpan sus bordes, después de lo cual se juntan y se suturan para formar una pupila de tamaño normal.

El coloboma del párpado se trata de manera similar. Después de una operación bastante simple, la función protectora del párpado se restablece por completo.

Con un coloboma de la lente, como con otros defectos, se reemplaza con una lente artificial. En cuanto a sus propiedades refractivas, los implantes modernos no son inferiores al cristalino de un ojo sano, y algunos de ellos son capaces de acomodarse.

El coloboma del ojo visual y la coroides no se trata: es imposible restaurar los tejidos nerviosos y vasculares del ojo afectado por estas formas.

En los casos en que el coloboma se combine con otras enfermedades oculares o afecte su función inmediata, el tratamiento debe ser integral.

Si el síndrome del ojo seco ocurre en el contexto de un coloboma del párpado, el paciente necesita gotas de lágrimas, con glaucoma es necesario tomar medicamentos que reduzcan la presión intraocular, con visión reducida, el especialista prescribe anteojos o lentes con la cantidad adecuada de dioptrías. , y con desprendimiento de retina, es obligatorio un procedimiento de fotocoagulación alrededor del coloboma.

Como terapia de mantenimiento, está permitido usar complejos multivitamínicos, luteína, hierbas que tienen un efecto beneficioso sobre la condición de los ojos, como hojas de arándano, eufrasia, manzanilla, tilo.

Los remedios herbales son prácticamente seguros, pero en el caso del coloboma, no pueden cambiar radicalmente la condición del paciente.

Prevención

Las medidas preventivas contra el coloboma congénito se refieren principalmente al comportamiento de la futura madre durante el embarazo. El rechazo de sustancias teratogénicas reduce significativamente la probabilidad de su desarrollo en el feto, tanto como una enfermedad independiente como como parte de una malformación compleja. Sin embargo, esto no asegura contra el coloboma hereditario o la mutación aleatoria.

Pronóstico

El pronóstico para el coloboma es favorable, en sí mismo no amenaza la salud y la vida del paciente. Otros defectos que se observan en una proporción significativa de personas que padecen coloboma pueden ser peligrosos.

Conclusión

Resumiendo, podemos decir lo siguiente:

1. El coloboma es la ausencia de parte de los tejidos como resultado de un daño mecánico en el ojo o una malformación congénita.
2. El coloboma congénito suele ir acompañado de otros defectos de los ojos y la cara.
3. La única forma de tratarlo es la cirugía, pero el tratamiento no siempre es necesario.
4. La enfermedad puede afectar negativamente a la visión, pero no pone en peligro la vida.

El cuerpo humano es armonioso y holístico, todo en él está interconectado y provisto para ciertos propósitos, realiza sus funciones. Sin embargo, nadie es inmune al hecho de que es en su cuerpo donde ocurren algunos cambios, a veces en una dirección negativa. Los órganos de la visión, que tienen un iris, son muy vulnerables a diversas influencias, la misma que da color a los ojos. Sin embargo, es necesario no solo para la belleza, sino también para la visión. Una de las anomalías comunes que pueden afectar la visión de una persona es el coloboma del iris.

Iris: sus funciones

El iris del ojo es esa parte del órgano de la visión a la que todo el mundo presta atención cuando se comunica con otra persona. Es ella quien es responsable de qué color tienen los ojos de una persona, ya que contiene un cierto tono de células pigmentarias. En todo el sistema ocular, se encuentra directamente entre la cámara anterior y el cristalino, es un elemento de la coroides. La función principal del iris es controlar el flujo de rayos de luz que, al llegar a la retina, permiten que una persona vea. Su otra función es proteger la propia retina de una sobreexposición excesiva. Así, la calidad de la visión dependerá en gran medida de su correcto funcionamiento.

La forma del iris es redonda, con un orificio liso en el medio: la pupila. El caparazón consta de dos grupos de músculos, uno de los cuales está ubicado alrededor de la pupila y hace que se contraiga (esfínter), y otros músculos (dilatadores) están ubicados en todo el iris y ayudan a la pupila. Los músculos reaccionan a la luz y, dependiendo de la cantidad de luz, hacen que la pupila se agrande o se contraiga. Cuanta más luz, más se contrae la pupila.

¿Qué es un coloboma?

La misteriosa palabra "coloboma" significa un defecto en cualquier capa del ojo, en el que falta parte de esta capa. Por lo general, tal violación es congénita, pero también hay formas adquiridas.

¡En una nota! El término "coloboma" apareció al principioSiglo XIX, se introdujo en la medicina y fue el primero en utilizar el científico Walter. Del griego, el término se traduce como el elemento que falta o la parte que falta.

La forma congénita de coloboma se forma en el feto durante su desarrollo en el útero. Los ojos del embrión comienzan a desarrollarse ya en la segunda semana después de la concepción. A continuación, se forma la copa del ojo, en la parte inferior de la cual al principio hay un pequeño espacio, que se cierra con el tiempo. Sin embargo, el iris se desarrolla solo a los 4-5 meses de embarazo. Si una persona está destinada a enfrentar un coloboma, entonces comienza a formarse justo en este momento y se asocia con una violación de los procesos de cierre de la brecha embrionaria.

Por sí mismo, el coloboma es un defecto complejo asociado con trastornos inmediatamente en el área de la retina, la coroides y el cristalino, etc., o se caracteriza por la presencia de solo una ligera violación del borde de la circunferencia de la pupila.

¡En una nota! El coloboma congénito suele ocurrir en una de cada 6000 personas y es una forma bastante conocida de anomalías oculares.

Mesa. tipos de Colobom.

Además, el coloboma en sí puede ser diferente. Distingue el coloboma de la coroides, el cristalino, el aparato de acomodación, los párpados o los nervios ópticos.

Síntomas

El coloboma del iris no es tan difícil de reconocer como parece. Esta parte del ojo sufre cambios bastante fuertes: se forma un defecto visible para el ojo, que se asemeja a un ojo de cerradura o en forma de pera y generalmente se encuentra en la parte inferior del iris. El borde de la pupila puede estar intacto si el coloboma no se extiende más allá del iris. El ojo reacciona a la luz de la misma manera, sus funciones como tales no se ven perturbadas. Pero el ojo no puede regular completamente el flujo de rayos de luz que ingresan a la retina. Debido a esto la calidad de la visión con coloboma aún se reduce en comparación con un ojo sano. Si el defecto apareció en ambos lados, entonces el paciente puede tener nistagmo.

¡En una nota! Con coloboma, se nota clase especial ceguera del ojo, que no es ceguera en el sentido usual de la palabra.

La mayoría de las veces, se observa un coloboma unilateral, pero a veces el defecto se puede ver en ambos ojos. Si la patología es congénita, entonces la pupila puede contraerse como de costumbre, pero con su forma adquirida, se violan las funciones del esfínter de la pupila. Con el coloboma adquirido, la pupila no puede responder a la luz.

Uno de los peligros de un coloboma es sufrir un trauma psicológico. Los niños son especialmente susceptibles a esto. puede adquirir una forma inusual: este es un defecto cosmético que confunde a muchos.

Causas de la patología.

No hay muchas razones para los colobomas, se pueden dividir en grupos según el tipo de defecto. Asi que, coloboma congénito se forma debido a violaciones de los procesos de desarrollo del embrión humano. Adquirido aparece como resultado de una lesión, el desarrollo de una serie de necrosis o debido a operaciones.

Por lo general, el coloboma existe solo, pero en algunos casos también se observan otras patologías; por ejemplo, con el llamado síndrome de carga, también hay defectos cardíacos, defectos auditivos y retraso en el desarrollo. En el síndrome de Ecardi no solo se observa coloboma de iris, sino también hipoplasia del nervio óptico, coloboma coroideo, etc.

Diagnóstico de patología

A pesar de que es bastante fácil identificar un coloboma del iris simplemente examinando los ojos, los médicos aún realizan una serie de exámenes. Para empezar, por supuesto, lo habitual. examen externo y tomar la historia del paciente. A continuación, se hace un estudio de cómo reacciona el ojo a los rayos de luz. También se puede necesitar biomicroscopía, resonancia magnética del cerebro.

¡En una nota! Un médico experimentado puede determinar fácilmente si un coloboma es congénito o adquirido.

Solo después de un examen completo y determinación de la naturaleza de la patología, el oftalmólogo decidirá sobre la necesidad de una operación para corregir este defecto. En algunos casos, es suficiente simplemente usar métodos de corrección más simples.

Tratamiento de patología

Si el coloboma es congénito y se observa en un niño, generalmente no se toman medidas de tratamiento de emergencia. Para empezar, el médico controlará el estado de los ojos del bebé, realizará una serie de estudios, todos ellos realizados durante los primeros 6 meses después del nacimiento del bebé. Puede ser necesario tomar medidas preventivas.

Solo seis meses después, el médico podrá decidir si hay indicaciones para una operación para eliminar el coloboma. Por ejemplo, no tiene sentido Intervención quirúrgica si el coloboma es pequeño y no afecta la salud de los ojos y la calidad de la visión.

Los lentes de contacto se usan para reducir la cantidad de luz que ingresa a través de la pupila hacia el iris e irrita el ojo. colores oscuros con centro transparente o copas con rejilla. Estas medidas ayudarán a evitar la ceguera. La operación se llevará a cabo solo en caso de indicaciones especiales, como una discapacidad visual grave.

¡En una nota! Existir diferentes tipos operaciones para corregir un defecto como un coloboma. Entre ellos, se encuentran tanto los que provocan daños oculares bastante graves, como los que se consideran menos traumáticos. Pero lo más probable es que el médico elija la técnica, dependiendo de ciertas indicaciones.

De gran importancia en el tratamiento del coloboma mediante cirugía es la elección de un adecuado Institución medica. Vale la pena ponerse en contacto exactamente con la clínica donde trabajan médicos experimentados, que pueden no solo diagnosticar y determinar con precisión el estado de los ojos, sino también realizar la operación de manera correcta y precisa si es necesario.

Video - Cirugía plástica del iris

¿Cómo proteger sus ojos de lesiones?

Una de las causas más comunes de los colobomas del iris es la lesión ocular. Nadie es inmune a esto, pero puede reducir el riesgo de lesiones siguiendo una serie de recomendaciones. Exploremos cómo puede tratar de reducir el riesgo de daño al globo ocular.

Paso 1. Primero debe ir a la óptica más cercana y comprar allí gafas de sol de alta calidad. No solo deben proteger los ojos de la radiación ultravioleta, sino también ser duraderos. Lo mejor es comprar gafas hechas de plástico de alta calidad, ya que si las gafas de cristal se rompen, fragmentos muy pequeños pueden entrar en los ojos.

Paso 2 Tenga cuidado al conducir: esto ayudará a reducir el riesgo de sufrir un accidente y lesionarse. grados variables gravedad.

Paso 3 Está prohibido mirar objetos que reflejan los rayos del sol durante mucho tiempo. Además, no mires al sol mismo.

Paso 4 Cuando trabaje con herramientas de construcción, jardinería o cualquier otra actividad que suponga un riesgo para los ojos, es importante usar siempre gafas protectoras. El descuido de las precauciones de seguridad aún no ha llevado a nadie al bien.

Paso 5 A la hora de nadar en la piscina, y más aún en aguas abiertas, es importante llevar gafas de natación. No permitirán que nada entre en sus ojos y los lastime.

Paso 6 Está prohibido frotarse los ojos. Es especialmente importante no tocar los órganos de la visión sobre la marcha, en un vehículo en movimiento. Las chicas con manicuras largas deben tener mucho cuidado.

El coloboma del iris no es la peor enfermedad ocular. Es muy posible vivir con eso y no preocuparse de que se desarrolle la patología o que los ojos comiencen a ver peor. Más bien, estará más preocupado por el aspecto estético. Sin embargo, si corregir el defecto o dejar todo como está, debe decidirlo junto con el oftalmólogo.

desarrollo anormal órgano visual, en el que falta parte de los tejidos, se denomina coloboma palpebral. Puede reconocer la enfermedad visualmente, en párpado superior se forma un punto rasgado a lo largo de la línea de las pestañas Forma irregular, lo que provoca un defecto cosmético. Tal proceso puede afectar varias partes del ojo: externo e interno. En la mayoría de los casos, se diagnostica una forma congénita de patología, pero el 2% de los casos recae en la formación de un coloboma como resultado de una lesión. Los métodos de diagnóstico y tratamiento dependen principalmente de la localización de la enfermedad. Si la enfermedad afecta la función visual, se prescribe un método operativo.

El coloboma es considerado una de las patologías más comunes en el campo de la oftalmología. Muy a menudo, ocurre en combinación con otras anomalías del desarrollo uterino, por ejemplo, con labio hendido.

Posibles razones

En la mayoría de los casos, se observa coloboma congénito del ojo. Se forma a nivel intrauterino. Es decir, a las 4-5 semanas de embarazo, cuando se cierra la abertura de los canales oculares. Los primeros cambios se diagnostican cuando una mujer se somete a una ecografía. En los recién nacidos, se observan además otros defectos. Todas las partes del cuerpo son susceptibles de sufrir daños. La situación puede agravarse por aumento de la presión intraocular y microoftalmos. Las siguientes razones pueden provocar una dolencia:

• enfermedades genéticas de los padres;
• forma basal de encefalocele;
• hipoplasia focal de la piel;
• infección por citomegalovirus;
• tabaquismo, consumo de alcohol y drogas en el embarazo temprano.

En la práctica, se conocen formas adquiridas de la enfermedad, cuyas causas radican en la violación de la integridad de partes del órgano visual. Se desarrollan como resultado de un efecto negativo en la estructura del ojo y el daño mecánico que puede ocurrir durante la cirugía. El coloboma del disco óptico puede resultar de un proceso infeccioso complicado. El daño mecánico externo a los párpados o la membrana del ojo conduce a signos externos enfermedad.

Clasificación

Hay varios tipos de la enfermedad, dependiendo de la localización de la enfermedad. Al diagnosticar, se determinan los tipos de un solo lado y de dos lados, más a menudo se desarrolla el segundo. También hay naturaleza típica de la patología y atípica. En el primero, se forma un coloboma en la parte inferior del órgano visual, el segundo se caracteriza por una localización diferente. Según el foco del daño, se distinguen los siguientes tipos de dolencias:

Síntomas

Los síntomas de la enfermedad dependen de la localización del proceso. Coloboma del iris y los párpados son visibles visualmente, por lo tanto síntomas externos no es difícil de instalar. Sin embargo, los trastornos estructurales menores en un niño y un adulto pueden pasar desapercibidos, y los defectos externos en el cristalino y el disco óptico generalmente requieren diagnósticos especializados. El cuadro clínico holístico depende del tipo de patología, más sobre esto en la tabla:

Incluso si el coloboma no causa síntomas alarmantes, se necesita un diagnóstico adicional. A menudo, este proceso es la base para el desarrollo enfermedad peligrosa llevando a pérdida total visión.

Métodos de diagnóstico

Puede determinar la enfermedad visualmente. Sin embargo, no todos los tipos de la enfermedad tienen manifestaciones externas, por lo que se requieren diagnósticos especializados. Lo lleva a cabo un oftalmólogo, a veces se requiere una consulta con un neurocirujano. Si se sospecha la enfermedad en un niño pequeño, el examen inicial lo realiza un neonatólogo o un pediatra. El cuadro clínico completo se determina mediante los siguientes procedimientos:

• Biomicroscopia. Inspección de los componentes estructurales del órgano ocular utilizando una lámpara de hendidura.
• Oftalmoscopia. Le permite examinar el fondo de ojo, identificar rastros de la coroides en forma de áreas claras de la retina.
• Métodos de investigación adicionales: resonancia magnética del cerebro y ultrasonido de los vasos.

Un coloboma ocular es un defecto en el que falta un fragmento de cualquiera de sus partes estructurales (cáscara o tejido). En la mayoría de los casos, esta anomalía es congénita, pero también es posible una forma adquirida, que aparece como resultado de lesiones y procesos patológicos. Muy a menudo (1: 6000) hay un coloboma congénito del iris.

El coloboma y la heterocromía (pigmentación diferente de los ojos) son patologías bastante raras de los órganos visuales.

Clasificación de las formas de la enfermedad.

Según el momento de aparición, la patología se divide en congénita y adquirida. forma congénita ocurre debido a anomalías genéticas o exposición a sustancias nocivas durante el desarrollo fetal. Ocurre debido al cierre fisura palpebral y a menudo acompañado de otros trastornos. El defecto afecta a todas las estructuras del ojo, desde el párpado hasta la retina y el nervio óptico.

El coloboma adquirido no es tan común. Puede ocurrir debido a lesiones y como resultado de una intervención quirúrgica al extirpar tejidos y membranas dañados.

Existen varios tipos, dependiendo de la zona afectada por el defecto:

Con un coloboma completo, todos los elementos anteriores se ven afectados. Con parcial - solo uno o varios. El tipo bilateral de la enfermedad captura ambos ojos.

Razones principales

Causa de adquirida (traumática) la forma es daño mecánicoórgano visual. La forma congénita tiene varias causas diferentes:

• Problemas sistémicos del desarrollo: Síndrome de Edwards, Down y Patau, con encefalitis y otros.
• Efectos negativos sobre el embrión y el feto. El uso de alcohol u otras drogas por parte de la madre, la infección por virus, así como la exposición a radiaciones y sustancias tóxicas aumentan significativamente el riesgo de patología en los recién nacidos.
• Mutaciones de genes, tanto hereditarios como recién formados.

Síntomas de la enfermedad

Con el coloboma congénito del iris, hay un defecto cosmético pronunciado. La pupila del paciente no tiene la forma redonda correcta., pero se asemeja a un ojo de cerradura, una pera o un triángulo. La agudeza visual disminuye levemente o no disminuye en absoluto. Surge un grave problema con la regulación de la cantidad de luz que entra en la retina y la percepción de la luz.

Con un daño extenso a la coroides, aparecen áreas oscuras ante los ojos de una persona.

La división del nervio óptico afecta la reducción de la agudeza visual de diferentes maneras. Si se aísla la forma del coloboma, a menudo no se observan desviaciones. Si el defecto se combina con la división de otros elementos del globo ocular, se produce una disminución de la visión hasta la ceguera total. Hay una bifurcación de la imagen, mareos, la capacidad de visión binocular se ve afectada. Cuadro clinico a menudo similar al astigmatismo.

La forma aislada de coloboma retiniano suele ser asintomática. Los pacientes empiezan a quejarse solo cuando se detectan complicaciones secundarias (manchas oscuras delante de los ojos) causados ​​por el desprendimiento de retina y sus roturas.

Con un defecto en el cristalino, su poder refractivo se resiente y aparecen síntomas de astigmatismo. El coloboma palpebral, además de un defecto estético, puede causar lesión, desecación e inflamación de la córnea del ojo, y también contribuir a la infección con conjuntivitis.

Causas del coloboma del cuerpo ciliar el paciente tiene problemas de acomodación y visión binocular.

Diagnóstico de coloboma

La enfermedad, dependiendo de la forma, se diagnostica. varios métodos. El coloboma del iris ya se determina con un examen visual superficial del ojo (pupila en forma de pera). Si se realiza biomicroscopía de ultrasonido de la forma congénita de la enfermedad, hay una disminución en la longitud y un aumento en el ancho procesos ciliares. La estructura del ligamento de zinn es borrosa, las fibras están dispuestas al azar, lo que indica el subdesarrollo de este elemento. La visiometría mide cuánto ha disminuido la visión.

Si el nervio óptico está dañado, utilizando el método de oftalmoscopia, puede notar su ligero aumento en el diámetro. Ultrasonido y tomografía computarizada ayudar a ver los defectos ubicados en la parte posterior del ojo. El examen histológico permite detectar fibras musculares lisas con una orientación concéntrica.

El coloboma coroideo se manifiesta en forma de formaciones blancas con bordes festoneados que pueden ser detectados por oftalmoscopia. El estudio de la agudeza visual muestra miopía, cuyo nivel se correlaciona con el tamaño de la lesión coroidea.

La patología del cristalino en el estudio biomicroscópico parece una fisura situada en el cuadrante inferior interno. Con una mayor progresión de la enfermedad, el ecuador del cristalino se deforma cada vez más.

Tratamiento del coloboma

La medicina aún no ha desarrollado formas tratamiento conservador esta enfermedad.

Si el defecto del iris es pequeño, prescindir del tratamiento. A evitar los síntomas de la ceguera, el paciente está limitado en la cantidad de flujo de luz que recibe; se recomienda usar anteojos especiales con malla en lugar de lentes u oscurecidos lentes de contacto con centro de luz.

En otros casos, muestra diferentes tipos operaciones quirúrgicas.

• Si la visión está deteriorada, los bordes del iris se juntan, se cosen y se fortalecen con un marco de soporte.
• Si se daña un nervio, se forma un complejo de membrana mediante coagulación con láser.
• Los desprendimientos de retina se tratan con fotocoagulación láser.
• Si el coloboma del cristalino está muy descuidado, se reemplaza por una lente intraocular.
• Los problemas de división del párpado se solucionan con la blefaroplastia.

Pronósticos y peligro

Los pacientes que sufren de coloboma deben someterse a un examen oftalmológico dos veces al año. Oftalmoscopia obligatoria del fondo de ojo, visiometría y biomicroscopia. El pronóstico para una vida plena del paciente es positivo si la división de las membranas y otras estructuras del órgano visual es pequeña. Las lesiones graves a menudo se complican por una disminución crítica de la agudeza visual hasta la ceguera total, lo que conduce a la discapacidad de una persona.

Atención, solo HOY!