Какая средняя продолжительность жизни при стенозе легочной артерии? Периферический стеноз легочной артерии. Причины

Изолированный стеноз легочной артерии встречается в 2,5-2,9% (Abbott, 1936; Galus, 1953) случаев врожденных аномалий сердца. В 10% случаев он сочетается с другими пороками сердца (Я. Гриневецки, Я. Молль, Т. Стасиньски, 1956). Изолированный стеноз легочной артерии относится к врожденным порокам «бледного», ацианотического типа.

Легочная артерия сужается на уровне клапанов (клапанный стеноз) или под клапанами, в области выводного тракта правого желудочка - подклапанный, или инфундибулярный, стеноз. В 80% случаев встречается клапанный стеноз и в 20% - подклапаппый (А. А. Вишневский, Н. К. Галанкин и С. Ш. Харнас, 1962).

Затруднение выхода крови из правого желудочка в суженную легочную артерию приводит к его гипертрофии (рис. 14). С течением времени развивается правожелудочковая недостаточность.

Рис. 14. Сужение устья легочной артерии (схема). 1 - сужение устья легочной артерии (43% случаев - на уровне клапана легочной артерии, 43% - в области конуса легочной артерии, 14% - одновременное сужение в области клапана и конуса); 2 - дилатация и гипертрофия правого желудочка.

В период внутриутробной жизни даже значительный стеноз легочной артерии не создает нагрузки на систему кровообращения плода, и поэтому при рождении сердце обычно имеет нормальные размеры. После рождения небольшой или средней степени стеноз часто не вызывает выраженного увеличения правого желудочка; при значительном же стенозе, как правило, происходит постепенное увеличение правого желудочка.

Таким образом, размеры правого желудочка в определенной мере служат показателем степени сужения легочной артерии. Нередко отмечается также и увеличение правого предсердия.

Величина систолического давления в правом желудочке может достигать 300 мм рт. ст. вместо нормальных 25-30 мм рт. ст.

Клиническая картина порока разнообразна и зависит от степени стеноза. Незначительный стеноз легочной артерии протекает благоприятно, часто не вызывая субъективных расстройств. Такие больные доживают до старости, сохраняя полную трудоспособность.

При средней степени стеноза легочной артерии обычно в период полового созревания возникает одышка, усиливающаяся даже при небольшом физическом напряжении, сердцебиение, появляются боли в области сердца. Ребенок отстает в росте и развитии.

Значительный стеноз легочной артерии уже в детстве вызывает грубое нарушение кровообращения. Одышка резко выражена даже в покое и усиливается при малейшем напряжении. Она обычно не сопровождается цианозом («белый порок»), «о при длительной недостаточности кровообращения может наблюдаться синюха щек и нижних конечностей.

Утолщение пальцев в виде барабанных палочек у этих больных также обычно не развивается или слабо выражено; не наблюдается и полицитемии. Симптом положения больного на корточках встречается исключительно редко, при значительном сужении. Резервные возможности гипертрофированного правого сердца невелики, и нарастание правожелудочковой недостаточности как правило, приводит к смерти еще в молодом возрасте.

У больных с изолированным сужением легочной артерии часто обнаруживается сердечный горб (следствие гипертрофии правого желудочка).

В области легочной артерии - во втором межреберье у левого края грудины - пальпаторно определяется систолическое дрожание («кошачье мурлыканье»). Сердце увеличено вправо. Аускультативно выявляется грубый, скребущий систолический шум по левому краю грудины с максимальным звучанием во втором межреберье. Шум у ряда больных передается на сонные артерии и слышен со стороны спины справа и слева от позвоночника. Такая иррадиация шума обусловлена переходом на аорту и распространением по ней (С. Ш. Харнас, 1962). Для клапанного стеноза характерно отсутствие или значительное ослабление второго тона над клапаном легочной артерии. При инфундибулярном стенозе второй тон сохраняется. Артериальное давление и пульс не имеют характерных особенностей.

На рентгенограмме наблюдается увеличение правого желудочка. Верхушка сердца закруглена. Дуга легочной артерии при клапанном стенозе не пульсирует. Нередко наблюдается значительное постстенотическое аневризматическое расширение ствола легочной артерии. Легочные поля светлые, сосудистый рисунок беден. Корни легких не расширены.

На электрокардиограмме отмечаются признаки перенапряжения правого желудочка, отклонение электрической оси сердца вправо.

На фонокардиограммах над легочной артерией шум в форме веретена начинается с небольшой паузы после первого тона; доходит до второго тона и заканчивается перед началом его легочной части. Второй тон раздвоен. Систолический шум может иррадиировать к аорте, точке Боткина, в меньшей степени к верхушке сердца.

При диагностике изолированного стеноза легочной артерии также следует учитывать возможные сопутствующие аномалии развития сердца, такие, как септальные дефекты, открытый артериальный проток и др.

Прогноз зависит от степени стеноза и выраженности клинических симптомов. Больные предрасположены к воспалительным! заболеваниям дыхательных органов и к возникновению бактериального эндокардита.

Резко выраженный стеноз рано вызывает развитие правожелудочковой недостаточности и внезапную смерть.

Наличие выраженных симптомов порока и прогрессирующее течение его служат показаниями к хирургическому лечению.

Однако учитывая, что с течением времени стеноз, даже легкой степени, приводит к значительным необратимым нарушениям сократительной функции миокарда и расстройству кровообращения, рекомендуется оперировать больных не только с тяжелой и умеренной, но и с легкой степенью стеноза и в возможно ранние сроки (А. А. Коротков, 1964).

Производят чрезжелудочковую закрытую вальвулотомию (по Броку), чрезартериальную (через легочную артерию) по Селлорсу или внутрисердечную операцию с применением искусственного кровообращения. По сообщению С. Ш. Харнас (1962), летальность при хирургическом лечении клапанного стеноза легочной артерии равна 2%, при инфундибулярном стенозе - 5-10%.

Врожденный стеноз легочной артерии долгое время считали заболеванием, совершенно несовместимым с беременностью (Kraus и др.). В настоящее время этот взгляд подлежит пересмотру.

Наблюдавшиеся нами 5 беременных (все первородящие) с изолированным стенозом легочной артерии (в том числе три после хирургической коррекции порока) были в возрасте от 21 года до 30 лет.

Беременность у одной из 2 больных, не подвергавшихся хирургическому лечению (Т., 30 лет), закончилась
срочными самопроизвольными родами живым ребенком весом 2800 г, длиной 51 см. Второй больной произведено абдоминальное (на 22-й неделе беременности) со стерилизацией (под эндотрахеальным наркозом). Через год после прерывания беременности в Институте сердечно-сосудистой хирургии АМН СССР ей была сделана легочная вальвулотомия в условиях гипотермии и был получен положительный результат.

У одной из 3 больных, перенесших операцию на сердце по поводу стеноза легочной артерии (С., 22 лет), наступила через 3 года, у другой (Л., 27 лет) - через 2 года после трансвентрикулярной вальвулотомии. Беременность протекала благоприятно и закончилась нормальными срочными родами. Родились живые дети (весом 2700 и 3400 г, длиной 49 и 50 см, в удовлетворительном состоянии).

Третья больная (К., 21 года) обратилась к нам на 8-й неделе беременности с жалобами на одышку, быструю утомляемость, общую слабость, перебои в работе сердца. Состояние больной с течением беременности ухудшалось. От прерывания беременности она категорически отказалась. Решено было направить ее на хирургическое лечение. На 12-й неделе беременности больной была произведена трансвентрикулярная вальвулотомия. После операции состояние больной улучшилось. Беременность закончилась преждевременными родами (на 33-34-й неделе). Родился живой плод весом 1700 г, длиной 40 см; ребенок переведен в Институт педиатрии АМН СССР, где развивался нормально и был выписан домой в удовлетворительном состоянии, с нормальным весом.

Таким образом, только у одной из 5 больных изолированным стенозом легочной артерии беременность закончилась поздним; (произведено кесарево сечение на 22-й неделе беременности), остальные женщины родили живых детей (один недоношенный).

Наш опыт показывает, что при небольшом сужении легочной артерии, протекающим без значительной нагрузки на правые отделы сердца, больная может справиться с беременностью и самопроизвольными родами. Выраженное сужение легочной артерии, ведущее к правожелудочковой недостаточности, требует или прерывания беременности, или хирургической коррекции порока сердца.

Стенозом, который возникает в лёгочной артерии, называют уменьшение пространства между лёгочной артерий и желудочком сердца справа, что становится причиной перебоев в транспортировке крови в лёгкие. Заболевание может наблюдаться в разных местах артерии.

Виды недуга

Различают следующие виды этого порока:

клапанный. В результате происходит стеноз клапана лёгочной артерии. Он возникает из-за проблем с изначальным строением клапана. В зависимости от количества поражения створок, различают одностворчатые, двустворчатые и трехстворчатые типы недуга;
надклапанный. В результате наблюдается уменьшение пространства между стволом артерии лёгких и пространства ниже клапана;
подклапанный. Появляется в результате чрезмерного сужения мышц в правом желудочке, что создаёт преграду для выхода крови в артерию;
периферический. Представлен стенозами различной локализации.

Стоит заметить, что подклапанный, а также клапанный стеноз лёгочной артерии часто проявляется одновременно с другими . К ним относят следующие пороки: тетрада Фалло, транспозиция сосудов и прочие.

Симптоматика

Степень проявления симптомов зависит от того, насколько сужена артерия. Часто заболевание проявляется у новорождённых или у маленьких детей, гораздо реже – у подростков и взрослых.

Порок сердца может быть скрытым, не проявляясь никакими симптомами на протяжении всей жизни, или иметь незначительные проявления, которые больной может перепутать с симптомами других недугов. Порок можно случайно обнаружить на УЗИ сердца. Главными и наиболее характерными симптомами являются:

быстрая утомляемость;
общая слабость;
боли в области грудины;
быстрое появление одышки при физической активности;
синеватый оттенок кожи;
периодические обмороки, а также головокружения.

Причины развития болезни

К основным факторам, которые приводят к развитию сердечного порока у детей и новорождённых, относят:

влияние генетики. Если у родителей имеется порок сердца, то он может передаться по наследству их детям;
влияние экологической ситуации. Стеноз устья лёгочной артерии может развиться, если мать ребёнка во время беременности жила в неблагополучном месте. К примеру, рядом с заводами.

Экологические факторы, в свою очередь, подразделяются на:

физические. Мутагены вызывают повреждение молекулы ДНК, которая несёт в себе всю информацию о человеке. Сюда относят радиационное излучение;
химические. К ним относят различные опасные химикаты, такие как бензпирен, фенол, алкогольные напитки и некоторые антибиотики;
биологические. К этой группе относятся вирусы и различные заболевания, такие, как , или же . Если заболеваниями во время беременности болеет мать, то у её детей будут врождённые патологии.

Врождённый стеноз устья лёгочной артерии можно встретить довольно часто – его частота появления составляет до одной десятой всех сердечных патологий.

Осложнения

Это тяжёлое заболевание может иметь следующие последствия для здоровья:

бактериального типа;
(нарушение кровообращения в мозге с последующим отмиранием его участков).

Диагностика

Стеноз устья лёгочной артерии можно выявить при осмотре пациента. У детей, болеющих этим заболеванием, заметен «сердечный горб». Кроме того, врач может выявить чрезмерное набухание вен на шее. Во время детального обследования изолированный стеноз лёгочной артерии выявляется из-за систолического дрожания. Пациенты, страдающие запущенной формой болезни, могут иметь сердце огромных размеров. Определить, есть ли у пациента изолированный стеноз лёгочной артерии, можно с помощью таких методов:

аускультация. Она выявляет заметный систолический шум во время работы сердца. Большинство больных имеет усиленный 1 тон. 2 тон при этом невозможно прослушать, так как он слишком слабый. Шумы можно обнаружить в месте расположения левой ключицы или в области между лопатками;
фонокардиограмма. Здесь можно заметить шум систолического типа. Его прослушивают в левой части грудины. Начинается он после 1 тона, а 2 тон является расщеплённым. Лучше всего шумы слышно во второй части систолы. Ещё один признак патологии – шум изгнания, проявляющийся в систоле;
электрическая кардиография. Этот метод помогает оценить, насколько перегружен правый желудочек. Степень перегруженности увеличивается в зависимости от того, как повышается давление в области правого желудочка. При этом электрическая ось имеет отклонение в правую сторону.

Лечение болезни

Изолированный стеноз лёгочной артерии у взрослых и детей лечат следующими способами:

консервативными. Применяются при незначительных патологиях, которые не могут вызвать серьёзные нарушения в работе сердечно-сосудистой системы. Также применяются, когда родители пациента отказываются от лечения с помощью хирургического вмешательства. Они помогают облегчить осложнения от ишемии в миокарде (малого количества кислорода, поступающего к сердечной мышце), а также сердечной недостаточности (неполное выполнение сердцем своих обязанностей, касающихся транспортировки и перекачивания крови). Также этот метод применяется при подготовке к операционному вмешательству;
оперативными. Включают в себя проведение хирургического вмешательства. Стеноз устья лёгочной артерии устраняют посредством проведения расширения узкого участка в сосуде (эффективный метод лечения). Срок, в который нужно провести операцию, устанавливается для каждого пациента отдельно. Операция может проводиться во время пребывания ребёнка в утробе матери. При этом маточные стенки разрезаются, а плод оперируется. Чем раньше будет произведено лечение, тем лучше для здоровья ребёнка.

Профилактика

Специальных профилактических мер не существует. Чтобы предотвратить развитие заболевания, беременным рекомендуют:

становиться на учёт в консультации для женщин;
периодически ходить на приём к акушеру-гинекологу;
сделать прививку от краснухи за 6 месяцев до желаемой беременности;
принимать любые медикаменты под врачебным контролем;
составить график полноценного питания и режима дня;
бросить вредные привычки (курение, приём алкогольных напитков);
если у женщины, а также ближайших родственников есть сердечные патологии, следует вести тщательное наблюдение за состоянием плода для своевременного обнаружения болезни и её раннего лечения;
не подвергаться влиянию химических соединений, радиации, а также других, вредных для здоровья, веществ;
произвести лечение недугов до наступления желаемой беременности. Это касается будущих мам, имеющих аутоиммунные болезни (недуги, при которых иммунитет человека разрушает ткани своего же организма) и другие тяжёлые патологии (например, сахарный диабет).

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Лёгочная гипертензия – не самостоятельное заболевание, а специфический синдром определенных патологий, которые между собой связывает одна отличительная черта – повышается артериальное давление в лёгочной артерии. Также во время прогрессирования этого патологического процесса наблюдается увеличение нагрузки на правый желудочек, что позже приведёт к его гипертрофии.

Стеноз легочной артерии — порок сердца врожденного характера. При этом заболевании вена, подающая кровь в легкие, сильно сужается, из-за чего поднимается давление крови в правом желудочке сердца, следствием чего становится его перерастяжение и нарушение работоспособности.

Симптомы заболевания

Стеноз легочного ствола имеет ряд характерных симптомов, однако признаки будут различны в зависимости от размера просвета в сосуде.

Стеноз легочной артерии у детей диагностируется путем проведения электрокардиограммы, может понадобиться рентгенограмма и эхокардиограмма. Хотя обычно такой формы стеноз клапана обнаруживается случайно в ходе проведения планового осмотра у кардиолога, например, при назначении ультразвукового исследования сердца. Вот несколько характерных симптомов, по которым можно диагностировать изолированный стеноз:

больной быстро устает и чувствует постоянную слабость в конечностях;
во время физических нагрузок человек испытывает одышку и боль в области сердца;
кожа приобретает синюшный оттенок;
часто отмечается головокружение и потеря сознания.

Слева показано здоровое сердце, легочный клапан которого широко открыт дли приема крови. На рисунке справа мы видим пример легочного стеноза, обратите внимание, какой маленький поток крови проходит через клапан легочной артерии.

Формы стеноза

Существует несколько видов стеноза легочной артерии:

Если имеет место сужение сосуда рядом с клапаном правого желудочка, то такой стеноз устья называется клапанным. Данная часть сердца не дает кровотоку повернуть в обратную сторону. При такой форме патологии в клапане может быть поражена одна из трех створок. Заболевание имеет градацию: одностворчатый, двухстворчатый или трехстворчатый стеноз.
Если сужение затрагивает правый желудочек под легочной артерией, то такой стеноз называется подклапанным.
Когда сужается сосуд ниже желудочка, то стеноз получает название — надклапанного.

Клапанный вид, также как и надклапанный, нередко возникает при врожденном пороке сердца (ВПС).

Причины возникновения стеноза

В медицинской практике рассматриваются две группы причин, по которым может развиться или возникнуть изолированный вид патологии:

Врожденный стеноз. Сужение легочной артерии возникает на фоне того, что у одного из родителей было такое заболевание. То есть патология носит наследственный характер: ребенок получает его с набором хромосом своих родителей.
Факторы экологического происхождения, то есть те, которые могли стать причиной мутаций, приведших к возникновению стеноза клапана легочной артерии или самого устья артерии. Оба вида патологии могут развиться под воздействием сильного ионизирующего излучения. Это повреждает ДНК на молекулярном уровне. К химическим мутагенам, которые могут вызвать стеноз устья легочной артерии или клапана, можно отнести алкоголь, фенол и нитрат, содержащиеся в табаке, а также некоторые антибиотики. К биологическим мутагенам относится краснуха (вирусное заболевание), сахарный диабет. Иногда бывает так, что изолированный стеноз устья вызван красной волчанкой, системным заболеванием, характеризующимся тем, что иммунитет борется с тканями своего организма.

Диагностика заболевания

Для того чтобы получить быстрое и правильное лечение, необходимо при первых же симптомах стеноза обратиться к врачу. Даже если повод для похода незначительный, не нужно ждать, пока заболевание разовьется и его трудно будет контролировать. Чем раньше будет диагностирован врожденный стеноз легочной артерии, тем положительнее прогноз лечения.

Диагностика состоит из нескольких этапов:

Сбор и анализ анамнеза, в ходе которого врач выясняет у пациента, когда начались боли, какого они характера, область их локализации. Он узнает имело ли место подобное явление в жизни больного в детстве, и если да, то как проходили симптомы. Далее он опрашивает больного о его работоспособности, присутствует ли постоянное чувство усталости, одышка, не бледнеет ли кожа при повышении нагрузки. Также выясняется не было ли в семье больного похожих случаев патологии. Если да, то в какой степени родства состоит с этими людьми человек. На основе только анамнеза опытный врач может сделать вывод о том, развился ли у больного стеноз устья или же клапана.
По результатам рентгенологического исследования определяется изменилась ли форма сердца, что служит явным признаком стеноза легочной артерии.
Нередко для того, чтобы диагностировать стеноз устья и др., используется ангиография. Это метод выявления зауженного устья сосуда методом введения в кровь радиоактивного вещества. Данный препарат отображается на экране специального прибора, показывая повреждения сосудов. Вещество затем легко выводится из крови, не нанося организму никакого вреда.
Эхокардиография очень явно и доступно отражает сердечные изменения. С помощью этого метода удается диагностировать порок сердца. Исследование с допплером позволяет отразить работу сердца в двухмерном отображении.
Катетеризация — ведение в полость вены или сердца катетера, позволяющего измерять давление крови на данных участках. Это помогает врачу определить дальнейший метод лечения: хирургический или консервативный.

У новорожденного анамнез собрать не удается. Можно лишь узнать у родителей информацию о том, нет ли у ребенка родственников с подобным заболеванием (изолированный стеноз лёгочной артерии и т. д.). Используются только аппаратные методы диагностики.

Методы лечения

Лечение стеноза артерии может быть как консервативным, так и оперативным: это зависит от многих факторов, которые учитывает врач. К консервативной терапии прибегают по разным причинам: легкий порок или отказ родителей от операции. Также такое лечение может дать положительный результат, если стеноз носит умеренный характер. Итак, неоперационное лечение применяется в следующих случаях:

На фоне дефицита кислорода развивается ишемия миокарда (сердечной мышцы).
Легкая сердечная недостаточность, возникшая из-за кислородного голодания.
Подготовка к операции. Если состояние пациента не критическое, то операции проводятся в порядке очередности. В период ожидания своей очереди человек проходит консервативное лечение.

Хирургический метод используется гораздо чаще консервативного, он и намного эффективнее. В данном случае стеноз легочной артерии лечится физическим расширением устья сосуда. Часто операция проводится в экстренном порядке, когда любое промедление может привести к смерти пациента.

Есть и плановые операции, которые лечат стеноз легочной артерии. Время ожидания очереди определяет врач в зависимости от состояния пациента. Нередки случаи, когда операция по расширению сосудов проводится ребенку, который еще находится в утробе матери.

Осложнения заболевания

Если стеноз легочной артерии не лечить, особенно тяжелые его формы, то возможно развитие попутных заболеваний:

Патология часто вызывает сердечную недостаточность: сердце не может полноценно перекачивать кровь, и организм ослабевает из-за постоянного кислородного голодания.
Нередко недуг осложняется бактериальным эндокардитом, то есть воспалением внутренней части сердца.
Стеноз нередко сопровождается пневмонией.
Нарушенное снабжение кровью и кислородом мозга может вызвать инсульт.

Профилактика заболевания

Как таковой профилактики возникновения стеноза нет. Существует ряд мероприятий, соблюдая которые, можно диагностировать заболевание на ранних стадиях развития и приступить к лечению, минуя тяжелые последствия. Для это нужно:

После подтверждения беременности зарегистрироваться в кабинете женской консультации.
На всех этапах вынашивания младенца проходить консультации врача-гинеколога и акушера. Количество посещений увеличивается с течением срока беременности, например, на 8-9 месяце — каждые 10 дней.
Если возникла необходимость принимать препараты, то делать это следует только с разрешения и под наблюдением врача.
До зачатия ребенка за 6 месяцев сделать прививку от краснухи.
В ходе беременности стараться следить за своим питанием и режимом дня. Исключить воздействие на организм химически опасных элементов или радиации.
Нельзя курить табак и принимать алкоголь.
Если у женщины есть хроническое заболевание, например, сахарный диабет, до зачатия она должна привести свой организм в норму.
Если в роду есть случаи заболевания стенозом, необходимо следить за развитием ребенка с особенным вниманием.

Все эти меры призваны свести риски возникновения умеренного стеноза легочной артерии у детей к нулю. А если он генетически склонен к этому заболеванию, то не дать ему развиться в тяжелую форму и после рождения сразу приступить к лечению. Соблюдая эти правила, небольшой стеноз не разовьется в смертельно опасную патологию и легко вылечится впоследствии. Будьте внимательны и берегите здоровье!

Стеноз легочной артерии относится к самым распространенным порокам сердца. Патология заключается в том, что происходит сужение просвета выносящего тракта правого желудочка. Изменения также касаются и клапана легочной артерии или части сосудов клапана. Десятая часть с заболеванием порока сердца имеют диагноз стеноз легочной артерии у новорожденных.

Заболевание отличается тем, что имеется препятствие для тока крови в клапане легочного ствола. Основной причиной образования такого препятствия становятся сращенные створки клапанов, которые образуют цельную мембрану с небольшим отверстием. Клапанный стеноз легочной артерии чаще всего развивается в комплексе с другими разновидностями порока сердца.

Причины развития и особенности заболевания

Существует несколько причин развития стеноза легочной артерии у новорожденного:

Наследственность. В зоне риска, в первую очередь, находятся детки, у родственников или родителей которых был диагностирован порок сердца;
Факторы, отрицательно влияющие на протекание беременности. К ним относятся перенесение беременной женщиной краснухи, интоксикация лекарственными средствами;
Наличие различных тяжелых наследственных заболеваний;
После перенесения тяжелых болезней в некоторых случаях развивается вегетация клапана, а, следовательно – стеноз;
Первые роды женщины в возрасте старше 35 лет;
Многоплодная беременность или хромосомные нарушения развития плода.

Развитие болезни у каждого ребенка индивидуально и имеет свои особенности, влияющие на состояние малыша. Если размер отверстия в мембране равен одному миллиметру, то младенцу требуется немедленное оперативное вмешательство, иначе существует прямая угроза его жизни. В случаях, когда отверстие нормальной формы, стеноз может быть обнаружен не сразу, а в течение первых лет жизни ребенка. Это объясняется тем, что симптоматика достаточно неточная.

При развитии подобного порока сердца правый желудочек выполняет свою работу, постоянно перегружаясь, из-за чего уплотняются его стенки, и увеличивается пространство внутренней полости. Именно по этой причине за малышами со стенозом требуется постоянное наблюдение.

О том, как развивается заболевание «расскажет» верный показатель – давление сердечного клапана. Если разница между желудочком с правой стороны и легочной артерией достигнет уровня 50 миллиметров ртутного столба, то это является показателем к хирургическому вмешательству. Чаще всего это случается в возрасте 8-10 лет.

Как правило, взрослые люди с подобным заболеванием не сталкиваются. Стеноз легочной артерии специалисты обычно диагностируют в грудном возрасте.

Стадии заболевания

Медики выделяют 4 основных стадии стеноза:

1 стадия – это умеренный стеноз легочной артерии. Никаких беспокойств и жалоб больного не вызывает, а вот на результатах ЭКГ можно рассмотреть легкий перегруз в работе правового желудочка сердца;
2 стадия – выраженный стеноз. Для данной стадии характерно первичное проявление симптоматики заболевания. К признакам относят систолическое давление;
3 стадия – резкий стеноз. Это достаточно тяжелая стадия порока. При резком стенозе проявляются проблемы в работе сердечно-сосудистой системы, высокое давление;
4 стадия – декомпенсация. На данной стадии проявляются ярко выраженные признаки дистрофии миокарда, серьезное нарушение кровообращения, низкое систолическое давление.

Виды стеноза

В зависимости от уровня кровотока выделяют три вида стеноза легочной артерии у новорожденных деток. Стоит сразу отметить, что возможны случаи и комбинированной формы стеноза. Итак, рассмотрим основные виды:

отличительной особенностью клапанного стеноза является то, что стенки клапана срастаются и при этом образуют форму купола с отверстием в центре;
подклапанный стеноз представляет собой сужение выносящего отдела правового желудочка в виде воронки, связанное с аномальным разрастанием фиброзной ткани и мышечной;
надклапанный стеноз отличается неполной или полной мембраной, сужением, несколькими периферическими стенозами.

Симптомы и диагностика стеноза

Как и в любом заболевании, симптомы напрямую зависят от стадии развития стеноза. Сужение может быть как сильным, так и умеренным. При давлении около шестидесяти миллиметров ртутного столба признаки не проявляются, лечение чаще всего не назначают.

Самыми распространенными симптомами являются:

высокая утомляемость при любых физических нагрузках, играх;
частая одышка;
шумы в сердечной мышце, болезненные ощущения;
частое головокружение и слабость;
возможны обмороки;
частое сердцебиение;
синеватый оттенок губ и кончиков пальцев;
пульсация вен на шее.

Точно диагностировать порок сердечной мышцы можно при помощи процедуры ЭКГ. Результат обследования укажет признаки делатации предсердия и правого желудочка, так же может быть диагностирована и наджелудочковая аритмия.

Однако ЭКГ поможет обнаружить признаки заболевания только при стенозе третьей или четвертой стадии. В противном случае электрокардиограмма не выявит патологий в работе сердца, и лучше будет использовать эхокардиографию.

При диагностике особое внимание уделяют следующим данным:

В левой части груди между вторым и третьим ребром прослушивается шум, также он отчетливо слышится между лопатками;
Отображаются симптомы гипертрофии правого желудочка;
На снимках рентгена отчетливо видно увеличение ствола легочной артерии.

Лечение заболевания

Лечение стеноза может проводиться медикаментозными методами. Как правило, такие методики применяются в предоперационный период или при попытках облегчить состояние больного при четвертой стадии стеноза.

Лечение стеноза легочной артерии у новорожденных деток назначается в тех случаях, когда диагностируются слишком объемные уплотнения тканей и отверстие становится очень маленьким для нормированного тока крови. В таких ситуациях хирургическое вмешательство может быть назначено уже на третьи сутки после рождения ребенка.

Основная цель операции – удалить излишки тканей и возобновить нормированный кровоток. Если патология не ярко выражена, то операцию обычно проводят в младшем школьном возрасте, а до этого просто проходят регулярные обследования у специалистов кардиохирургии.

В предоперационный период должны выполняться все рекомендации врача и необходимо особое наблюдение за ребенком, которое включает в себя:

периодическое проведение процедуры эхокардиографии;
профилактику инфекционного эндокардита;
профилактические процедуры антибиотекотерапии;
определение источников стрептококка.

После тщательного обследования неизбежно оперативное вмешательство. Это единственный результативный метод борьбы за стенозом легочной артерии. Операции по устранению порока сердца успешно проводятся специалистами кардиохирургии с середины 20 века. Более того, за прошедшее время методики лечения значительно усовершенствовались.

Хирургическое вмешательство наиболее эффективно на второй или третьей стадии развития стеноза.

Виды операций

Выделяют три вида операций при диагностировании стеноза легочной артерии:

Закрытая легочная вальвулопластика. Подобный тип оперативного вмешательства раньше применялся для лечения разного вида пороков сердца, но постепенно круг применения сузился до лечения стеноза легочной артерии. В процессе операции специализированными инструментами разрезают сращенные стенки клапана и расширяют отверстие;
Легочная вальвулотомия. Хирургическое вмешательство основывается на применении катетера;
Открытая вальвулотомия. В процессе операции подключается искусственное кровообращение и вскрывается грудная клетка с целью обеспечения доступа к сердечной мышце. Лечение стеноза подобной методикой считается самым результативным.

После хирургического вмешательства возможно проявление некоторых осложнений:

недостаточное состояние клапана легочной артерии, как правило, подобное осложнение исправляется методом протезирования клапана;
нарушение посредством оперативного вмешательства работы проводящей системы сердечной мышцы;
поврежденная ветвь и, как последствие, инфаркт.

Важным этапом лечения является послеоперационная терапия, точнее – наблюдение. Продолжительность этого этапа индивидуальна в каждом случае и напрямую зависит от эффективности проведенной операции. Независимо от исходной природы бактериального эндокардита продолжается его профилактика. После операции по корректировке порока сердечной мышцы допускаются различные физические упражнения.

Профилактика болезни и прогнозы терапии

Самая главная и эффективная профилактика порока сердца – это обеспечение нормальных условия вынашивания плода. На беременную женщину не должны оказывать влияния опасные внешние факторы, она не должна контактировать с больными инфекционными заболеваниями, иметь вредные привычки.

Если при осмотре новорожденного появляются подозрения на стеноз легочной артерии, ребенок должен постоянно проходить обследования у кардиолога.

Современная медицина имеет большую и вполне успешную практику по борьбе с данным заболеванием. Кардиохирурги не допускают развития патологии и обычно проводят оперативное вмешательство вовремя, тем самым устраняя все симптомы стеноза. А вот если родители по каким-либо причинам отказываются от лечения, ребенок доживает в среднем до пятилетнего возраста.

Не стоит отчаиваться, если ребенку еще в утробе матери ставят данный диагноз, лечение заболевания достаточно результативно. Отзывы родителей говорят о том, что ребенок живет после всех процедур полноценной жизнью.