Актовегин активное вещество. Актовегин: инструкция по применению, аналоги и отзывы, цены в аптеках России

- эндокринное заболевание , характеризующееся достаточно долгим воздействием на организм человека сверхнормативного количества кортизола - гормона синтезируемого надпочечниковой корой, либо злоупотреблением глюкокортиокидами. Другое название гиперкортицизма - синдром Иценко Кушинга .

Женщины в 10 раз чаще мужчин страдают гиперкортицизмом, и, в основном, в возрасте от 25 до 40 лет.

Гиперкотицизм проявляется тем, что кортизол в больших количествах замедляет выработку глюкозы, которая очень необходима нашим клеткам. В результате этого, функциональность многих клеток падает и наблюдается атрофирование тканей.

Гиперкортицизм: причины

Причин, вызывающих гиперкортицизм, несколько и самой распространенной из них является болезнь Иценко Кушинга (не путать с одноименным синдромом).
В этом случае происходит сверхнормативное продуцирование АКТГ (адренокортикотропного гормона), который, активизирует секретирование кортизола. Этим характеризуется эндогенный гиперкортицизм .

Экзогенный гиперкортицизм возникает вследствие длительного применения глюкокортикоидов для терапии какого-нибудь системного заболевания, к примеру, ревматоидного артрита , либо астмы .

Иногда возникает, так называемый, псевдо-синдром Кушинга, который проявляет все признаки гиперкортицизма, но на самом деле, таковым не является. Причинами таких патологических проявлений могут являться:
- ожирение ;
- алкогольная интоксикация;
- стресс и депрессия ;
- беременность...

Гиперкортицизм: симптомы

У 90% больных гиперкортицизмом наблюдается ожирение по кушингоидному типу: неравномерные жировые отложения на лице (лицо лунообразное), плечах, шее, животе на фоне худых конечностей - этот тип ожирения ни с каким другим не спутаешь.

На плечевом поясе и особенно на ногах заметна атрофия мышц и это сопровождается постоянной слабостью и быстрой утомляемостью. На фоне ожирения, мышечная атрофия создает больному гиперкортицизмом большие трудности в процессе любых физических нагрузок.

У женщин гиперкортицизм проявляется:
- гирсутизмом ;
- вирилизацией;
- гипертрихозом;
- сбоем менструальных циклов;
- аминореей и бесплодием.

Мужской гиперкортицизм проявляется проблемами в половой системе: снижением потенции и либидо, атрофией яичек и гинекомастией .

Так же, гиперкотицизм может проявить себя сбоями нервной и сердечно-сосудистой систем.
"Нервные" симптомы:
- психозы и стрессы;
- смена эйфорического состояния депрессией;
- заторможенность;
- суициидальные попытки.
Сердечно-сосудистые симптомы:
- аритмия сердца ;
- артериальная гипертония ;
- сердечная недостаточность .

Явным симптомом гиперкортицизма является "мраморность" кожи, ее сухость и наличие стрий, через кожу становится хорошо виден "рисунок" сосудов, часто появляются высыпания и кровоизлияния.

Гиперкортицизм: осложнения

Одним из самых опасных осложнений гиперкортицизма является адренолиновый криз, который проявляется:
- нарушением сознания;
- рвотой и высоким давлением;
- гиперкалиемией;
- гипонатриемией;
- гипогликемией;
- болями в животе;
- метаболическим ацидозом.

Так же, гиперкортицизм вызывает осложнения в сердечно-сосудистой системе и в функциональности почек, что нередко приводит к летальным исходам:
- декомпенсация сердечной деятельности;
- ишемический инсульт ;
- почечная недостаточность;
- тяжелый пиелонефрит;
- сепсис;
- остеопороз;
- мочекаменная болезнь.

Кроме всего прочего, гиперкортицизм бывает причиной преждевременного прерывания беременности (выкидыш), вызывает проблемы с кожей (грибки, нагноения, фурункулы), а так же стероидный сахарный диабет (без повреждения поджелудочной железы).

Гиперкортицизм: диагностика

При диагностике гиперкортицизма, в первую очередь, проводят скрининговые тесты - определяют уровень кортизола в моче в течение суток. Если этот уровень выше нормы в 3-4 раза, то это показатель болезни Иценко Кушинга или гиперкортицизма.
Малая дексаметазоновая проба показывает, что если при приеме дексаметазона происходит снижение уровня кортизола более, чем в половину, то это - норма, а если этого снижения не наблюдается, то это говорит о наличии гиперкортицизма.

Для дифференциации болезни Иценко Кушинга и гиперкортицизма проводят большую дексаметозную пробу: при болезни происходит снижение уровня кортизола более чем в 2 раза, а при гиперкортицизме этого не происходит.

Для обнаружения источника патологии прибегают к инструментальной диагностике. Для этого случая самыми эффективными диагностическими методами являются магнитно-резонансная и компьютерная томографии гипофиза и надпочечников.

Для выявления осложнений гиперкортицизма применяют:
- рентгенографию;
- биохимический анализ крови.

Гиперкортицизм: лечение

Выбор метода лечения этой патологии зависит от многих факторов: от причины ее возникновения, иммунного статуса пациента...

При обнаружении опухолей надпочечников, легких, гипофиза, как правило, прибегают к их удалению хирургическим методом, либо к лучевой терапии.

При лекарственной природе гиперкортицизма постепенно заменяют применение глюкокортикоидов на другие лечебные препараты иммунодепрессивного действия.

При эндогенной (внутренней природе) заболевания применяют препараты, которые подавляют стероидогенез:
- кетоконазол;
- хлодитан;
- митотан;
- аминоглютетимид.

Для лечения симптоматики гиперкортицизма применяют различные мочегонные препараты, сердечные гликозиды, сахароснижающие средства, антидепрессанты...

Внимание!
Все эти методы лечения гиперкортицизма имеют один очень большой недостаток: они подавляют иммунную систему человека, вызывают достаточно тяжелые побочные эффекты, которые так же негативно сказываются на иммунитете человека. А ведь иммунная система - это единственный "фундамент", на который может опереться организм при борьбе с различными заболеваниями и именно ее сбои лежат в основе любой патологии. И поэтому лечащий врач всегда сталкивается с очень непростой задачей: как вылечить человека и при этом "не потерять" его иммунный статус, иначе все результаты терапии, в конечном итоге, станут бесполезными.

Для решения этой важнейшей задачи, в комплексной терапии гиперкортицизма применяют иммунный препарат Трансфер фактор .
Основу этого препарата составляют одноименные иммунные молекулы, которые, попадая в организм, выполняют три функции:
- устраняют сбои эндокринной и иммунной систем, и способствует их дальнейшему нормальному развитию и формированию;
- являясь информационными частицами (той же природы, что и ДНК), трансферфакторы "записывают и хранят" всю информацию о чужеродных агентах - возбудителях различных заболеваний, которые (агенты) вторгаются в организм, и при повторном их вторжении, "передают" эту информацию иммунной системе, которая нейтрализует эти антигены;
- устраняют все побочные явления, вызываемые применением других лекарственных препаратов одновременно усиливая их терапевтический эффект.

Имеется целая линейка этого иммуномодулятора, из которой Трансфер фактор Эдванс и Трансфер фактор Глюкоуч используются в программе "Эндокринная система" для профилактики и комплексного лечения эндокринных заболеваний, в т.ч. и гиперкортицизма.

Болезнь Иценко-Кушинга – заболевание гипоталамо-гипофизарной системы.

Синдром Иценко-Кушинга – заболевание коры надпочечников (КН) или злокачественные опухоли не надпочечниковой локализации, продуцирующие АКТГ или кортиколиберин (рак бронхов, тимуса, поджелудочной железы, печени), приводящие к гиперкортицизму.

Гиперкортицизм может быть также ятрогенным и функциональным.

Болезнь Иценко-Кушинга впервые описана советским невропатологом Иценко в 1924 г. и американским хирургом Кушингом в 1932 г.

Классификация гиперкортицизма (Марова Н.И. с соавт., 1992)

Эндогенный гиперкортицизм.

1. Болезнь Иценко-Кушинга гипоталамо-гипофизарного генеза, опухоль гипофиза.

   Синдром Иценко-Кушинга – опухоль КН – кортикостерома, кортикобластома; юношеская дисплазия КН – заболевание первично-надпочечникового генеза.

   АКТГ-эктопированный синдром – опухоли бронхов, поджелудочной железы, тимуса, печени, кишечника, яичников, секретирующие АКТГ или кортикотропин-рилизинг-гормон (кортиколиберин) или подобные субстанции.

II. Экзогенный гиперкортицизм.

Длительное введение синтетических кортикостероидов – ятрогенный синдром Иценко-Кушинга.

Функциональный гиперкортицизм.

1. Пубертатно-юношеский диспитуаитаризм (юношеский гипоталамический синдром).

   Гипоталамический синдром.

   Беременность.

   Ожирение.

   Сахарный диабет.

   Алкоголизм.

   Заболевания печени.

Этиология

В основе болезни и синдрома Иценко-Кушинга лежит опухолевый процесс (доброкачественные аденомы или злокачественные) в гипоталамо-гипофизарной области или коре надпочечников. У 70-80% больных обнаруживается болезнь Иценко-Кушинга, у 20-30% – синдром.

В ряде случаев заболевание развивается после травмы головного мозга или нейроинфекции.

Болеют чаще женщины (в 3-5 раз чаще, чем мужчины), в возрасте от 20 до 40 лет, но встречается и у детей, и у лиц старше 50 лет.

Патогенез

При болезни Иценко-Кушинга нарушаются механизмы контроля секреции АКТГ. Происходит снижение дофаминовой и повышение серотонинергической активности в ЦНС, в результате этого повышается синтез КРГ (кортикотропин-рилизинг-гормон, кортиколиберин) гипоталамусом. Под влиянием КРГ увеличивается секреция АКТГ гипофизом, развивается его гиперплазия или аденома. АКТГ повышает секрецию кортикостероидов - кортизола, кортикостерона, альдостерона, андрогенов корой надпочечников. Хроническая длительная кортизолемия приводит к развитию симптомокомплекса гиперкортицизма – болезни Иценко-Кушинга.

При синдроме Иценко-Кушинга опухоли коры надпочечника (аденома, аденокарцинома) продуцируют избыточное количество стероидных гормонов, перестает действовать механизм «обратной отрицательной связи», происходит одновременное повышение содержания кортикостероидов и АКТГ в крови.

Клиника

Клиническая картина болезни и синдрома Иценко-Кушинга отличается лишь выраженностью отдельных синдромов.

Жалобы

Больные отмечают изменение своей внешности, развитие ожирения с красными полосами растяжения на коже живота, груди и бедер, появление головной боли и болей в костях, общей и мышечной слабости, нарушения половой функции, изменения в волосяном покрове.

Клинические синдромы

Ожирение со своеобразным перераспределением жира: избыточное его отложение на лице, в области шейного отдела позвоночника («климактерический горбик»), груди, живота. Лицо у больных круглое («лунообразное»), багрово-красное, часто с цианотическим оттенком ("мясокрасное"). Такое лицо получило название "лицо матроны". Внешний вид больных представляет большой контраст: красное лицо, короткая толстая шея, тучное туловище, при относительно тонких конечностях и уплощенных ягодицах.

Дерматологический синдром. Кожа тонкая, сухая, нередко шелушащаяся, с просвечивающими подкожными кровеносными сосудами, что придает ей мраморный вид («мраморность» кожи). На коже живота, внутренней поверхности плеч, бедер, в области молочных желез появляются широкие полосы растяжения – strii красновато-фиолетового цвета. Нередко отмечается локальная гиперпигментация кожи, часто в местах трения одежды (шея, локти, живот), петехии и кровоподтеки на коже плеч, предплечий, голеней.

На лице, спине, груди часто обнаруживается угревая или гнойничковая сыпь, рожистое воспаление.

Волосы на голове часто выпадают, причем у женщин облысение напоминает мужской тип.

Вирилизующий синдром – обусловлен избытком андрогенов у женщин: гипертрихоз, т.е. оволосение тела (в виде обильного пушка на лице и всем туловище, рост усов и бороды, на лобке рост по мужскому типу – ромбовидный).

Синдром артериальной гипертензии. Гипертензия обычно умеренная, но может быть и значительной, до 220-225/130-145 мм рт.ст. Гипертензия осложняется сердечно-сосудистой недостаточностью: одышка, тахикардия, отеки на нижних конечностях, увеличение печени.

Артериальная гипертензия нередко осложняется поражением сосудов глаз: на глазном дне выявляются сужение артерий, кровоизлияния, снижение зрения. У каждого 4-го больного выявляется повышение внутриглазного давления, в ряде случаев переходящее в глаукому с нарушением зрения. Чаще, чем обычно, развивается катаракта.

ЭКГ изменяется как при гипертонической болезни – признаки гипертрофии левого желудочка: левограмма, RV 6 > 25 мм, RV 6 >RV 5 >RV 4 и др., снижение сегмента ST с отрицательным зубцом Т в отведениях I, aVL, V 5 -V 6 (систолическая перегрузка левого желудочка).

Повышение АД часто бывает единственным симптомом заболевания в течение длительного времени, и изменения в сердечно-сосудистой системе становятся причиной инвалидизации и большинства летальных исходов.

Синдром остеопороза. Проявляется жалобами на боли в костях различной локализации и интенсивности, патологическими переломами. Чаще всего поражается позвоночник, ребра, грудина, кости черепа. В более тяжелых случаях – трубчатые кости, т.е. конечности. В детском возрасте болезнь сопровождается отставанием в росте.

Изменения в костной ткани связаны с гиперкортицизмом: катаболизм белка в костной ткани приводит к уменьшению костной ткани, кортизол увеличивает резорбцию Ca ++ из костной ткани, что вызывает хрупкость кости. Кортизол также нарушает всасывание кальция в кишечнике, угнетает превращение витамина Д в активный Д 3 в почках.

Синдром расстройства половой функции. Обусловлен снижением гонадотропной функции гипофиза и повышением образования андрогенов надпочечниками, особенно у женщин.

У женщин развивается нарушение менструального цикла в виде олиго-аменореи, вторичное бесплодие, наблюдаются атрофические изменения в слизистой матки, яичниках. У мужчин происходит снижение потенции, полового влечения.

Астено-вегетативный синдром. Характерны утомляемость, нарушения настроения от эйфории до депрессии. Иногда развиваются острые психозы, зрительные галлюцинации, эпилептоидные припадки, судороги.

Синдром мышечной слабости. Обусловлен гиперкортицизмом и вызываемым им повышенным распадом белка в мышцах, развитием гипокалиемии. Больные жалуются на резкую слабость, которая иногда на столько выражена, что больные без посторонней помощи не могут встать со стула. При осмотре выявляется атрофия мышц конечностей, передней стенки живота.

Синдром нарушения углеводного обмена. Колеблется от нарушения толерантности к глюкозе до развития сахарного диабета ("стероидный диабет"). Глюкокортикоиды усиливают глюконеогенез в печени, снижают утилизацию глюкозы на периферии (антагонизм действию инсулина), усиливают влияние адреналина и глюкагона на гликогенолиз. Стероидный диабет характеризуется резистентностью к инсулину, очень редким развитием кетоацидоза, хорошо регулируется диетой и пероральными сахаро-снижающими препаратами.

Синдром лабораторных и инструментальных данных

в общем анализе крови выявляется повышение содержания числа эритроцитов и уровня гемоглобина; лейкоцитоз, лимфопения, эозинопения, увеличение СОЭ;

гипокалиемия, гипернатри- и хлоремия, гиперфосфатемия, повышение уровня кальция, активности щелочной фосфатазы, гипергликемия, глюкозурия у отдельных больных.

рентгенография, компьютерная и магнитно-резонансная томография турецкого седла, надпочечников позволяют обнаруживать увеличение турецкого седла, гиперплазию ткани гипофиза, надпочечников, остеопороз; УЗИ надпочечников мало информативно. При болезни Иценко-Кушинга может быть обнаружено сужение полей зрения. Радиоиммунное сканирование выявляет двухстороннее повышение поглощения надпочечниками йод-холестерола.

Для уточнения диагноза болезни или синдрома Иценко-Кушинга проводятся функциональные пробы : с Дексаметазоном (проба Лиддла) и Синактеном-депо (АКТГ) .

Дексаметазон принимают в течение 2 суток по 2 мг через 6 ч. Затем определяют суточную экскрецию кортизола или 17-ОКС и сравнивают полученные результаты с показателями до пробы. При болезни Иценко-Кушинга величина изучаемых показателей уменьшается на 50% и более (сохранен механизм «обратной связи»), при синдроме Иценко-Кушинга – не меняется.

Синактен-депо (АКТГ) вводят в/м в дозе 250 мг в 8 ч утра и через 30 и 60 минут определяют содержание кортизола и 17-ОКС в крови. При болезни Иценко-Кушинга (и в норме) содержание определяемых показателей возрастает в 2 и более раза, при синдроме Иценко-Кушинга – нет. В сомнительном случае проводят т.н. «большой тест»: Синактен-депо вводят в/м в 8 ч утра в дозе 1 мг и определяют содержание кортизола и 17-ОКС в крови через 1, 4, 6, 8, 24 ч. Результат оценивается как и в предыдущей пробе.

Иногда используют хирургическую адреналэктомию с гистологическим исследованием материала.

Дифференциальный диагноз

Болезнь и синдром Иценко-Кушинга

Общее: вся клиническая картина

Различия:

Таблица 33

Ожирение алиментарно-конституциональное

Общее: избыточная масса тела, гипертензия, неустойчивость психики, нарушение углеводного обмена, иногда легкий гирсутизм.

Различия:

Таблица 34

Гипертоническая болезнь

Дифференциальный диагноз труден, когда повышение АД является единственным и длительным симптомом болезни и синдрома Иценко-Кушинга.

Общее : систоло-диастолическая гипертензия.

Различия:

Таблица 35

Дифференциальный диагноз болезни и синдрома Иценко-Кушинга необходимо проводить с другими эндокринными заболеваниями: синдром поликистозных яичников (Штейна-Левенталя), пубертатно-юношеским базофилизмом (юношеским гиперкортицизмом); с кушингизмом у лиц, злоупотребляющих алкоголем.

По степени тяжести болезнь Иценко-Кушинга может быть: легкой, средней тяжести и тяжелой.

Легкая степень – умеренно выраженные симптомы заболевания, некоторые отсутствуют (остеопороз, нарушения mensis).

Средней степени – все симптомы выражены, но осложнения отсутствуют.

Тяжелой степени – все симптомы выражены, наличие осложнений: сердечно-сосудистая недостаточность, гипертоническая первично-сморщенная почка, патологические переломы, аменорея, атрофия мышц, тяжелые психические расстройства.

Течение: прогрессирующее – быстрое в течение нескольких месяцев развитие всей клинической картины; торпидное – медленное, постепенное, в течение нескольких лет развитие заболевания.

Лечение

Диета. Необходимо достаточное количество полноценного белка и калия в пище, ограничение простых углеводов (сахаров), твердых жиров.

Режим. Щадящий – освобождение от тяжелого физического труда и труда с выраженным умственным перенапряжением.

Лучевая терапия. Облучение гипоталамо-гипофизарной области используется при легкой и средней степени болезни Иценко-Кушинга.

Применяют гамма-терапию (источник излучения 60 Со) в дозе 1,5-1,8 Гр 5-6 раз в неделю, суммарная доза 40-50 Гр. Эффект проявляется через 3-6 месяцев, ремиссия возможна в 60% случаев.

В последние годы используется протонное облучение гипофиза. Эффективность метода выше (80-90%), а побочные эффекты выражены меньше.

Лучевая терапия может применяться в комбинации с хирургическим и медикаментозным методами лечения.

Хирургическое лечение

1. Адреналэктомия односторонняя показана при среднетяжелой форме болезни Иценко-Кушинга в сочетании с лучевой терапией; двухсторонняя – при тяжелой степени, при этом осуществляют аутотрансплантацию участка коры надпочечника в подкожную клетчатку.

   Деструкция надпочечников при болезни Иценко-Кушинга заключается в разрушении гиперплазированного надпочечника путем введения в него контрастного вещества или этанола. Применяется в сочетании с лучевой или медикаментозной терапией.

   Трансфеноидальная аденомэктомия при небольших аденомах гипофиза, трансфронтальная аденомэктомия при больших аденомах. При отсутствии опухоли применяют гемигипофизэктомию .

Медикаментозная терапия направлена на снижение функции гипофиза и надпочечников. Используют препараты:

А) подавляющие секрецию АКТГ;

Б) блокирующие синтез в коре надпочечников кортикостероидов.

Блокаторы секреции АКТГ применяются только как дополнение к основным методам лечения.

Парлодел – агонист дофаминовых рецепторов, в дозе 2,5-7 мг/сутки назначается после лучевой терапии, адреналэктомии и в комбинации с блокаторами стероидогенеза. Длительность лечения составляет 6-24 месяцев.

Ципрогептадин (Перитол ) – антисеротониновый препарат, назначается в дозе 8-24 мг/сут 1-1,5 мес.

Блокаторы секреции кортикостероидов надпочечниками. Их используют также в качестве дополнения к другим видам лечения.

Хлодитан назначается в дозе 2-5 г/сут до нормализации функции коры надпочечников, затем переходят на поддерживающую дозу 1-2 г/сут 6-12 месяцев. Препарат вызывает дегенерацию и атрофию секреторных клеток коры надпочечников.

Мамомит – препарат, блокирующий синтез кортикостероидов, назначается как средство предоперационной подготовки к адреналэктомии, до и после лучевой терапии в дозах 0,75-1,5 г/сут.

Симптоматическая терапия. Антибиотики при наличии инфекции, стимуляторы иммунитета (Т-активин, тималин); гипотензивные препараты, лечение сердечной недостаточности; при гипергликемии – диета, пероральные сахароснижающие препараты; лечение остеопороза: витамин D 3 (оксидевит), соли кальция, гормоны кальцитонин или кальцитрин (см. «Остеопороз»).

Диспансеризация

В состоянии ремиссии больные осматриваются эндокринологом 2-3 раза в год, офтальмологом, неврологом и гинекологом – 2 раза в год, психиатром – по показаниям.

Общие анализы крови и мочи, содержание гормонов и электролитов оценивают два раза в год. Лучевое обследование области турецкого седла и позвоночника производится один раз в год.

5.1. Найдите ошибку! Этиологическими факторами хронической недостаточности коры надпочечников являются:

гипертоническая болезнь;

СПИД (синдром приобретенного иммунодефицита);

туберкулез;

аутоиммунный процесс в коре надпочечников.

5.2. Найдите ошибку! Наиболее частым клиническим признаков Аддисоновой болезни является:

гиперпигментация кожи;

гипотония;

повышение массы тела;

снижение функции половых желез.

5.3. Найдите ошибку! В лечении хронической надпочечниковой недостаточности в зависимости от этиологии используют:

глюкокортикоиды;

диета с избыточным количеством белков;

противотуберкулезного препарата;

ограничение поваренной соли.

5.4. Найдите ошибку! Для аддисонического криза характерно:

повышение артериального давления;

выраженная потеря аппетита;

многократная рвота;

церебральные нарушения: эпилептоидные судороги.

5.5. Найдите ошибку! Для аддисонического криза характерны нарушения электролитного баланса:

снижение хлоридов в крови <130 ммоль/л;

снижение калия в крови <2 мэкв/л;

снижение глюкозы <3,3ммоль/л;

снижение натрия в крови <110 мэкв/л.

5.6. Найдите ошибку! Для оказания неотложной помощи при аадисоническом кризе используют:

гидрокортизон внутривенно струйно;

гидрокортизон внутривенно капельно;

лазикс внутривенно струйно;

сердечные гликозиды внутривенно.

5.7. Найдите ошибку! В дифференциальной диагносике синдрома и болезни Иценко-Кушинга имеют большое значение исследования:

определение концентрации АКТГ;

сканирование надпочечников;

компьютерная томография турецкого седла (гипофиза);

проба с КРГ (кортикотропин-рилизинг-гормоком).

5.8. Найдите ошибку! Для катехоламинового криза при феохромоцтоме характерно:

значительная острая гипертензия на фоне нормального АД;

стойкая гипертензия без кризов;

значительная острая гипертензия на фоне повышенного АД;

частая беспорядочная смена гипер- и гипотензивных эпизодов.

5.9. Найдите ошибку! В купировании катехоламинового криза при феохромоцитоме применяют:

α-адреноблокаторы – фентоламин внутривенно;

сосудистые средства – кофеин внутривенно;

β-адреноблокаторы – пропраколол внутривенно;

нитропруссид натрия внутривенно.

5.10. Как правило, наиболее угрожающим для жизни осложнением катехоламинового криза служит:

значительная гипергликемия;

симптомы «острого живота»;

выраженные нарушения ритма сердца;

Эталоны ответов: 1 -1; 2 -3; 3 -4; 4 -1; 5 -2; 6 -3; 7 -1; 8 -2; 9 -2; 10 -4.

6. Перечень практических навыков .

Расспрос и осмотр больных с заболеваниями надпочечников; выявление в анамнезе факторов риска, способствующих поражению надпочечников; выявление основных клинических синдромов при заболеваниях надпочечников. Пальпация, перкуссия органов брюшной полости. Постановка предварительного диагноза, составление плана обследования и лечения конкретного больного с патологией надпочечников. Оценка результатов исследования общеклинических тестов (анализ крови, мочи, ЭКГ) и специфических проб, подтверждающих поражение надпочечников: содержание гормонов глюкокортикоидов, катехоламинов в крови и моче, УЗИ, КТ надпочечников; провоцирующие пробы. Проведение дифференциальной диагностики со сходными заболеваниями. Назначение лечения при недостаточности коры надпочечников, хромаффиноме, синдроме Иценко-Кушинга. Оказание неотложной помощи при аддисоническом кризе, катехоламиновом кризе.

7. Самостоятельная работа студентов .

В палате у постели больного проводит расспрос, осмотр больных. Выявляет жалобы, анамнез, факторы риска, симптомы и синдромы, имеющие диагностическую ценность в постановке диагноза заболевания надпочечников.

В учебной комнате работает с клинической историей болезни. Дает квалифицированную оценку результатам лабораторно-инструментального обследования. Работает с учебно-методическими пособиями по данной теме занятия.

8. Литература .

Известно, что гормоны, производимые корой надпочечников, выполняют очень важные функции в организме. При недостаточном или избыточном выделении гормонов коркового вещества развиваются различные заболевания. Синдром Иценко-Кушинга - комплекс симптомов, возникающих вследствие избыточного синтеза корковых гормонов в надпочечных железах. Существует несколько видов этого заболевания, и все они имеют сходные симптомы. Причин данного состояния множество. Это может быть опухоль, нарушение гормональной регуляции и другие сбои в организме. Субклинический гиперкортицизм может протекать и вовсе бессимптомно.

Синдром Иценко-Кушинга, или синдром гиперкортицизма, возникает из-за того, что гипоталамус выделяет много кортиколиберинов – веществ, которые стимулирую гипофиз к усиленной выработке адренокортикотропного гормона (АКТГ), а он, в свою очередь, вызывает избыточный синтез гормонов коры надпочечников.

Какие типы гиперфункции надпочечников существуют?

Выделяют первичный и вторичный гиперкортицизм:

• Причины первичной гиперфункции – это в основном опухоли надпочечников – кортикостеромы. Они в основном являются гормонально активными, то есть производящими гормоны. В кровь выделяется много глюкокортикоидов и некоторое количество андрогенов и минералокортикоидов. Также причиной данного вида нарушения могут быть опухоли, расположенные в других органах, которые синтезируют АКТГ-подобные соединения.
• Вторичный гиперкортицизм возникает из-за нарушений в работе гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Краткое описание механизма развития этого состояния находится выше. Еще одной причиной вторичного гиперкортицизма может быть аденома гипофиза, которая стимулирует усиленную выработку АКТГ, что в свою очередь приводит к большому выбросу корковых гормонов в кровь.

По формам течения синдром гиперфункции надпочечников подразделяют на 3 вида:

• Субклиническая форма возникает при наличии так называемых неактивных опухолей надпочечника. У 10 пациентов из 100 определяется кортикостерома, которая секретирует кортизол в малых количествах, что не вызывает клинических проявлений. Но по некоторым признакам можно сделать вывод о наличии синдрома гиперкортицизма. У пациента могут наблюдаться повышение артериального давления, нарушения в репродуктивной системе, сахарный диабет.
• Ятрогенный гиперкортицизм называют также лекарственным или экзогенным. Он возникает у пациентов, которые длительное время лечились препаратами синтетических кортикостероидов. Что это такое, и в каких случаях применяется? Кортикостероиды длительными курсами показаны при воспалительных заболеваниях, таких как ревматизм, различные патологии почек, заболевания крови и хронические болезни соединительной ткани. Также данная группа препаратов назначается людям, перенесшим операцию по трансплантации органов. Экзогенный гиперкортицизм встречается в 70% случаев.
• Функциональный гиперкортицизм возникает у людей с ожирением, сахарным диабетом, заболеваниями печени, гипоталамическим синдромом, депрессией. Также это состояние диагностируется при пубертатно-юношеском диспитуитаризме, беременности и алкоголизме.

Клинические проявления заболнвания

Основные симптомы гиперкортицизма:

• Постоянная усталость
• Нарушение сна вплоть до бессонницы
• Прогрессирующая слабость
• Снижение аппетита
• Болезненные ощущения в животе
• Изменение массы тела
• Тошнота и рвота
• Запоры, которые сменяются поносами
• Нарастающая мышечная слабость
• Понижение тонуса мышц скелета и внутренних органов
• Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек - меланоз.
• Депрессии
• Сухость кожи и ее усиленное шелушение
• Увеличение количества волос на лице и теле
• Искривление позвоночника
• Спонтанные переломы костей
• Остеопорозные изменения в костях
• Задержка жидкости в организме
• Отеки
• Нарушения со стороны сердечнососудистой системы
• Неврологические нарушения.

Какие лечебные мероприятия назначаются больным?

Для лечения гиперкортицизма применяется комплексный подход. Основная цель лечения - купирование клинических проявлений синдрома и восстановление физиологического ритма синтеза гормонов. Назначают медикаменты, способные подавить избыточный синтез кортизола и кортикотропина. В случае гиперплазии надпочечников или аденомы гипофиза показана хирургическая операция либо лучевая терапия.

Медикаментозное лечение ингибиторами продукции кортикотропина и кортиколиберина назначается при обнаружении центрального гиперкортицизма. Обычно пациентам прописывают Перитол - ингибитор серотонина, курсом на 4 недели. Он снижает выработку кортиколиберина в гипоталамусе. Также агонисты дофамина, такие как Абергин и Бромэргон (Парлодел), курсом от 6 до 10 месяцев.

Они уменьшают выделение кортикотропина. Дополнительно прописывают ингибиторы образования кортикостероидов в корковом веществе надпочечных желез. Это препараты Мамомит и Метапирон. Не стоит думать, что такое нарушение, как гиперфункция надпочечников, лечится быстро. Требуется время, пока все процессы придут в норму. Обычно лечение затягивается на 6 месяцев и больше.

Симптоматическая терапия направлена на корректировку обмена углеводов, электролитов и белков. Назначают препараты, понижающие артериальное давление и нормализующие работу сердца и сосудов. Частым осложнением гиперфункции надпочечников является остеопороз, поэтому в лечении этого синдрома важна профилактика переломов костей. Для нормализации белкового обмена врачи выписывают анаболические стероиды, например, Нероболил и Ретаболил. Углеводный обмен регулирую с помощью коррекции питания, если имеет место нарушение толерантности к углеводам, а также назначением инсулина либо производных сульфонилмочевины в случае сахарного диабета.

Поскольку синдром гиперфункции коры надпочечников сопровождается гипоксией, пациентам нельзя принимать бигуаниды, и коррекция электролитного обмена проводится препаратами калия. При повышенном артериальном давлении назначают гипотензивную терапию, а при нарушениях работы сердечнососудистой системы - сердечные гликозиды и мочегонные средства. Чтобы предупредить остеопороз, рекомендуется принимать препараты, которые способствуют ускорению всасывания кальция в кишечнике: производные витамина D. Для фиксации кальция в костях назначают Кальцитонин и Кальцитрин. Для профилактики переломов и других неприятных осложнений остеопороза терапия должна проводиться не менее 1 года.

Гиперкортицизм – это заболевание надпочечников, в результате которого значительно повышается уровень кортизола в организме. Эти глюкокортикоидные гормоны принимают непосредственное участие в регулировании обмена вещества и множества физиологических функций. Надпочечники контролируются гипофизом, посредством выработки адренокортикотропного гормона, который активизирует синтизацию кортизола и кортикостерона. Что происходит с людьми при данном синдроме, какие причины его возникновения и как лечить заболевания, мы рассмотрим далее в статье.

Гиперкортицизм: что это такое?

Гиперкортицизм или синдром Иценко-Кушинга, представляет собой эндокринную патологию, связанную с продолжительным и хроническим воздействием на организм избыточного количества кортизола. Такое воздействие может возникать вследствие имеющихся недугов или на фоне приема некоторых медикаментов. Женщины в 10 раз чаще мужчин страдают гиперкортицизмом, и, в основном, в возрасте от 25 до 40 лет.

Чтобы нормально функционировал гипофиз, необходима достаточная выработка конкретных гормонов гипоталамусом. Если нарушается эта цепочка, то страдает весь организм и это сказывается на состоянии здоровья человека. Впервые клиническая картина эндогенного гиперкортицизма была описана в 1912 г. Гарвеем Кушингом.

Гиперкотицизм проявляется тем, что кортизол в больших количествах замедляет выработку глюкозы, которая очень необходима нашим клеткам. В результате этого, функциональность многих клеток падает и наблюдается атрофирование тканей.

• Код по МКБ 10: E24.0

Патогенез

Основу болезни составляет нарушение обратной связи в функциональной системе гипоталамус-гипофиз – кора надпочечников, характеризующееся постоянно высокой активностью гипофиза и гиперплазией кортикотропов или, значительно чаще, развитием АКТГ- продуцирующих аденом гипофиза и гиперплазией коры обоих надпочечников.

В результате этого повышается скорость продукции и суммарная суточная экскреция практически всех фракций кортикостероидов с развитием симптомов гиперкортицизма. В основе синдрома Иценко-Кушинга лежит формирование автономной доброкачественной или злокачественной опухоли надпочечника или дисплазии надпочечника.

Синдром гиперкортицизма приводит к снижению либидо как у женщин, так и у мужчин. У последних он проявляется еще и импотенцией.

Причины

На сегодняшний день медикам не удалось до конца изучить причины, которые влияют на нарушение функции надпочечников. Известно лишь, что при любом факторе, который провоцирует повышение выработки гормонов надпочечниками, развивается заболевание. Провоцирующими факторами гиперкортицизма считаются:

• аденома, возникшая в гипофизе;
• образование опухолей в легких, поджелудочной, бронхиальном дереве, которые продуцируют АКТГ;
• длительный прием глюкокортикоидных гормонов;
• наследственный фактор.

Помимо вышеперечисленных факторов, на возникновение синдрома могут повлиять такие обстоятельства:

• травмирование или сотрясение мозга;
• черепно-мозговые травмы;
• воспаление паутинной оболочки спинного или головного мозга;
• воспалительный процесс в головном мозге;
• менингит;
• кровотечение в субарахноидальное пространство;
• повреждения центральной нервной системы.

Иногда признаки синдрома могут быть вызваны совсем другими факторами, но это только временное явление и не означает, что у человека истинный гиперкортицизм.

Частые причины развития псевдо – синдрома Кушинга – это ожирение, хроническая алкогольная интоксикация, беременность, стресс и депрессия, а иногда даже прием оральных контрацептивов, которые содержат смесь эстрогенов и прогестерона.

Повышение уровня кортизола в крови может произойти даже у грудных детей, когда в их организм вместе с грудным молоком поступает алкоголь.

Виды

Избыточный синтез глюкокортикоидов происходит под влиянием кортикотропина и кортиколиберина или независимо от них. В связи с этим выделяют АКТГ-зависимые и АКТГ-независимые формы патологии. К первой группе относятся:

• Центральный гиперкортицизм.
• АКТГ-эктопический синдром.

В медицине различают три вида гиперкортицизма, которые основываются на разнице причин возникновения патологии:

• экзогенный;
• эндогенный;
• псевдо-синдром.

Во врачебной практике также встречаются случаи юношеского синдрома гиперкортицизма. Юношеский выделен в отдельный вид и обусловлен возрастными гормональными изменениями в организме подростка.

Экзогенный

Под влиянием внешних причин, таких как применение для лечения лекарственных средств, содержащих глюкокортикоиды может развиться ятрогенный или экзогенный гиперкортицизм. В основном он проходит после отмены провоцирующего патологию лекарства.

Эндогенный

Факторами развития эндогенного гиперкортицизма могут быть следующие причины:

• опухоли гипофиза ();
• бронхов;
• опухоли яичек, яичников;
• опухоль или гиперплазия коры надпочечников.

Провоцирующей опухолью бронхов или половых желез чаще всего бывает эктопированная кортикотропинома. Именно она вызывает повышенную секрецию кортикостероидного гормона.

Псевдо-синдром

Неистинный гиперкортицизм возникает по следующим причинам:

• алкоголизм;
• беременность;
• прием оральных контрацептивов;
• ожирение;
• стрессы или затяжные депрессии.

Наиболее часто причиной псевдо-синдрома становится сильное отравление организма алкоголем. При этом любые опухоли отсутствуют.

Симптомы гиперкортицизма у женщин и мужчин

Клиническая картина гиперкортицизма характеризуется симптомами:

• прогрессирующая слабость;
• постоянная утомляемость;
• бессонница;
• усталость;
• гипотония;
• психическая астения;
• отсутствие аппетита;
• тошнота;
• рвота;
• запоры,
• сменяющиеся поносами;
• боли в животе;
• снижение массы тела.

Патологическое увеличение показателя глюкокортикоидов приводит к появлению синдрома гиперкортицизма. Пациенты утверждают о жалобах, связанных с изменением внешности и сбоем функционирования сердечно-сосудистой системы, а также костно-мышечной, репродуктивной, нервной систем. Клинические проявления заболевания также вызваны повышенным содержанием альдостерона и андрогенов, вырабатываемых надпочечников.

Симптомы у женщин

Гиперкортицизм у женщин проявляется следующими симптомами:

• гирсутизмом;
• вирилизацией;
• гипертрихозом;
• сбоем менструальных циклов;
• аменореей и бесплодием.

Самым «популярным» проявлением гиперкортицизма со стороны опорно-двигательного аппарата является остеопороз (он обнаруживается у 90 % людей, страдающих синдромом). Данная патология имеет свойство прогрессировать: сначала она дает знать о себе болью в суставах и костях, а затем – переломами рук, ног и ребер. Если остеопорозом страдает ребенок, у него наблюдается отставание от сверстников в росте.

Признаки у мужчин

Мужской гиперкортицизм проявляется проблемами в половой системе: снижением потенции и либидо, атрофией яичек и гинекомастией. Так же, гиперкотицизм может проявить себя сбоями нервной и сердечно-сосудистой систем.

“Нервные” симптомы:

• и стрессы;
• смена эйфорического состояния депрессией;
• заторможенность;
• суициидальные попытки.

Сердечно-сосудистые симптомы:

• аритмия сердца;
• сердечная недостаточность.

Кожа у пациентов имеет характерный «мраморный» оттенок с хорошо заметным сосудистым рисунком, склонна к шелушению, сухости, перемежается с участками потливости. На коже плечевого пояса, молочных желез, живота, ягодиц и бедер образуются полосы растяжения кожи – стрии багровой или цианотичной окраски, длиной от нескольких миллиметров до 8 см и шириной до 2 см. Наблюдаются кожные высыпания (акне), подкожные кровоизлияния, сосудистые звездочки, гиперпигментация отдельных участков кожи.

Негативно сказывается синдром на гормональном фоне пациента, наблюдается нестабильное эмоциональное состояние: депрессия чередуется с эйфорией и психозом.

Осложнения

Одним из самых опасных осложнений гиперкортицизма является адренолиновый криз, который проявляется:

• нарушением сознания;
• рвотой и высоким давлением;
• гиперкалиемией;
• гипонатриемией;
• гипогликемией;
• болями в животе;
• метаболическим ацидозом.

Синдром Кушинга, который перешел в хроническую форму способен привести к гибели человека, поскольку провоцирует ряд тяжелых осложнений, а именно:

• декомпенсация сердца;
• инсульт;
• сепсис;
• пиелонефрит тяжелой степени;
• недостаточность почек хронической формы;
• остеопороз, при котором происходят многочисленные переломы позвоночника.

Диагностика

Для диагностики данного заболевания используют следующие методы:

• анализ крови на адренокортикотропный гормон и кортикостероиды;
• гормональные пробы мочи;
• рентген головы, костей скелета;
• МРТ или КТ головного мозга.

Диагноз ставится четко при наличии всех исследований. Его следует дифференцировать с сахарным диабетом и ожирением.

Ни один из лабораторных диагностических тестов на гипер-кортизолизм нельзя считать абсолютно надёжным, поэтому часто рекомендуют их повторять и комбинировать. Диагноз гиперкортицизма устанавливают на основании повышенной экскреции свободного кортизола с мочой или нарушенной регуляции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы:

• суточная экскреция свободного кортизола и 17-гидроксикортикостерона повышена;
• суточный биоритм секреции кортизола отсутствует;
• содержание кортизола в 23-24 ч повышено.

Исследования в амбулаторных условиях

• Свободный кортизол в суточной моче. Доля ложноотрицательных результатов в этом тесте достигает 5-10%, поэтому исследование рекомендуют проводить 2-3 раза. Ложноположительные результаты также провоцируют приём фенофибрата, карбамазепина и дигоксина, а ложноотрицательные результаты возможны при сниженной клубочковой фильтрации (<30 мл/мин).
• Ночной дексаметазоновый тест. Ложноотрицательные результаты (т.е. отсутствие снижения кортизола) наблюдаются у 2% здоровых людей и возрастают до 20% у пациентов с ожирением и среди госпитализированных больных.

Если в обоих указанных выше тестах не подтверждается гиперкортизодизм, его наличие у больного маловероятно.

Лечение

На основании данных, полученных в ходе диагностики, врач может предложить один из трех методов лечения гиперкортицизма:

Лекарственные препараты

Препараты могут назначаться как самостоятельно, так и в составе комплексной терапии. Основу медикаментозного лечения гиперкортицизма составляют лекарственные средства, действие которых направлено на снижение выработки гормонов в надпочечниках. К подобным медикаментам относятся такие препараты, как Метирапон, Аминоглютетимид, Митотан либо Трилостан. Обычно их назначают при наличии противопоказаний к остальным методам лечения и в тех случаях, когда эти методы (например, оперативный) оказались неэффективными

Лучевая терапия

Лучевую терапию назначают в том случае, когда синдром спровоцирован аденомой гипофиза. В таком случае оказывается на пораженную область лучевое воздействие, что провоцирует понижение выработки адренокортикотропного гормона. Вместе с лучевой терапией применяется медикаментозное или хирургическое лечение. Таким образом, удается добиться максимально позитивного результата в лечении гиперкортицизма.

Хирургическое вмешательство

Гипофизный синдром Кушинга на поздних этапах нуждается в оперативной терапии. Больному назначают транссфеноидальную ревизию гипофиза и устраняют аденому посредством микрохирургической техники. Этот терапевтический метод приносит наибольший эффект и отмечается быстрым улучшением состояния после проведения операции. В тяжелых случаях при хирургическом вмешательстве больным удаляют два надпочечника. Таким пациентам показан пожизненный прием глюкокортикоидов.

От чего зависит эффективность лечения?

У гиперкортицизма может быть стремительное развитие, то есть все симптомы появляются в течении 6-12 месяцев и может быть постепенное развитие клинической картины в течении 3-10 лет. Лечение будет зависеть от правильной диагностики, от тяжести заболевания и от быстроты развития симптоматики. Лечение должно быть нацелено на устранение клинических проявлений и нормализацию уровня кортизола.

При средней и легкой степени тяжести применяются лекарственные препараты, которые не будут давать организму вырабатывать лишнее количество гормонов надпочечников или назначается лучевая терапия, которая снижает активность гипофиза. Если это всё не дает должного эффекта, то применяют хирургическое лечение. В процессе такого вмешательства опухоль гипофиза удаляют. Либо проводится адреналэктомия, то есть устранение одного из надпочечников, но после такой операции необходима постоянная заместительная терапия.

Прогноз синдрома

При игнорировании лечения синдрома гиперкортицизма развиваются необратимые изменения, приводящие к летальному исходу у 40-50% пациентов. Если причиной синдрома явилась доброкачественная кортикостерома, прогноз удовлетворительный, хотя функции здорового надпочечника восстанавливаются только у 80% пациентов. При диагностике злокачественных кортикостером прогноз пятилетней выживаемости – 20-25% (в среднем 14 месяцев). При хронической надпочечниковой недостаточности показана пожизненная заместительная терапия минерало- и глюкокортикоидами.

В целом прогноз определяется своевременностью диагностики и лечения, причинами, наличием и степенью выраженности осложнений, возможностью и эффективностью оперативного вмешательства. Пациенты с синдромом гиперкортицизма находятся на динамическом наблюдении у эндокринолога, им не рекомендуются тяжелые физические нагрузки, ночные смены на производстве.

Избыточная продукция глюкокортикоидов (вырабатываются корой надпочечников), которая может быть обусловлена либо патологией самих надпочечников (опухоль, узелковая гиперплазия), либо гиперпродукцией АКТГ (аденома гипофиза). В первом случае это состояние принято обозначать как синдром Иценко-Кушинга, во втором - болезнь Иценко-Кушинга.

Патогенез гиперкортицизма

Основу болезни Иценко-Кушинга составляет нарушение обратной связи в функциональной системе гипоталамус-гипофиз - кора надпочечников, характеризующееся постоянно высокой активностью гипофиза и гиперплазией кортикотропов или, значительно чаще, развитием АКТГ- продуцирующих аденом гипофиза и гиперплазией коры обоих надпочечников. В результате этого повышается скорость продукции и суммарная суточная экскреция практически всех фракций кортикостероидов с развитием симптомов гиперкортицизма. В основе синдрома Иценко-Кушинга лежит формирование автономной доброкачественной или злокачественной опухоли надпочечника или дисплазии надпочечника.

Симптомы гиперкортицизма

Для типичных симптомов гиперкортицизма характерно генерализованное поражение практически всех органов и систем, уменьшение скорости роста, увеличение массы тела, неравномерное распределение жира, гирсутизм, стрии, гиперпигментация, первичная или вторичная аменорея, остеопороз, мышечная слабость. Синдром Иценко-Кушинга по симптомам проявлениям мало чем отличается от болезни Иценко-Кушинга.

Особенностями болезни Иценко-Кушинга у детей является равномерное распределение жира у 70% больных, и лишь у 30% - классическое распределение его. Типичным для болезни Иценко-Кушинга у детей - задержка роста (нанизм). Одной из характерных особенностей поражения костного скелета при болезни Иценко-Кушинга у детей является нарушение порядка и сроков окостенения костей скелета, а иногда появление и других признаков патологического окостенения.

Неврологические знаки, встречающиеся у детей с болезнью Иценко-Кушинга, имеют различную выраженность, но бывают нестойкими, преходящими. Это связано по-видимому с тем, что в большинстве случаев в основе их лежат функциональные изменения, обусловленные отеком мозга, или динамические сдвиги внутричерепного давления на почве высокой гипертензии.

При болезни Иценко-Кушинга у детей независимо от пола имеет место отставание в половом развитии при преждевременном появлении полового оволосения, что можно объяснить избыточной продукцией надпочечниками наряду с глюкокортикоидами и андрогенов. У детей с болезнью Иценко-Кушинга имеется наклонность к легкой кровоточивости, часто наблюдаются геморрагические сыпи, что связано с изменениями в свертывающей системе крови (значительное увеличение гепарина в крови, снижение протромбинового индекса), а также с истончением и атрофией кожи из-за снижения содержания тканевых белков и увеличения проницаемости капилляров.

В зависимости от степени миопатического синдрома, трофических нарушений, остеопороза, стероидного диабета, гипертонии, нарушений психики, иммунодефицита и половой дисфункции выделяют различные степени тяжести болезни.

При легкой форме наблюдается сочетание 3-4 характерных для гиперкортицизма признаков - чаще диспластическое ожирение, трофические нарушения кожи, умеренная гипертония и нарушение половых функций, слабовыраженный остеопороз.

При средней тяжести болезнь Иценко-Кушинга развиваются почти все симптомы гиперкортицизма.

Тяжелая форма характеризуется наличием осложнений в виде декомпенсации сердечно сосудистой системы, тяжелым остеопорозом с переломами и др. В зависимости от скорости нарастания клинической симптоматики различают быстро прогрессирующее (в течение 3-6 мес) течение и торпидное течение болезни.

Диагностика гиперкортицизма

Основными критериями диагностики являются данные о повышении активности гипофизарно- надпочечниковой системы и результаты топической диагностики. Для болезни Иценко-Кушинга характерны одновременное увеличение содержания в крови кортизола и АКТГ, а также повышенная суточная экскреция с мочой свободного кортизола и 17-ОКС.

При стертой клинической картине и небольшом повышении функции коры надпочечников для доказательства наличия патологического и исключения функционального гиперкортицизма используют результаты малой дексаметазоновой пробы, основанной на способности дексаметазона подавлять секрецию АКТГ.

Большая дексаметазоновая проба позволяет дифференцировать болезнь Иценко-Кушинга и синдром Иценко-Кушинга (Большая проба с дексаметазоном проводится в течение 3 дней- дается по 2 мг дексаметазона 4 раза в день или 8 мг в сутки. Проба считается положительной. Если на второй и третий день выделение 17- ОКС снижается более чем на 50%).

При болезни Иценко-Кушинга проба бывает положительной, а при кортикостероме отрицательной. Цель топической диагностики при болезни Иценко-Кушинга - выявление макро- или микроаденомы гипофиза и двухсторонней гиперплазии надпочечников.

При синдроме Иценко-Кушинга - обнаруживается опухоль одного надпочечника при уменьшенных или нормальных размерах другого. Для решения этой задачи используют рентгенологический метод исследования- патология турецкого седла, УЗИ надпочечников, компьютерная томограмма, ЯМР, ангиография надпочечников.

Дифференциальная диагностика гиперкортицизма

При выраженном гиперкортицизме дифференциальный диагноз проводят между болезнью Иценко-Кушинга и кортикостеромой, синдромом эктопической продукции АКТГ. При стертой форме - с пубертатным юношеским диспитуитаризмом или гипоталамическим синдромом пубертатного периода (ПЮД).

ПЮД характеризуется дисфункцией гипоталамо- гипофизарной системы. Клиническими проявлениями этого состояния служат равномерное ожирение, множественные тонкие стрии, транзиторная гипертония, высокорослость (в раннем пубертатном периоде), ускоренная или нормальная дифференцировка костей, фолликулит. Патогномоничным для ПЮБ являются стрии на коже от белесоватого цвета до багрово- красного. Развитие вторичных половых признаков начинается в срок, но протекает быстро и заканчивается преждевременно.

Исходом ПЮБ может быть спонтанное выздоровление или реже переход в гипоталамический синдром, болезнь Иценко-Кушинга.

Лечение гиперкортицизма

В лечении этих больных придается значение диетотерапии, дегидратационной терапии, ноотропным. Лечение болезни Иценко-Кушинга хирургическое, лучевое и медикаментозное. Используют как их комбинацию так и монотерапию.