Dermatomüosiidi ravi ja selle esimesed sümptomid. Dermatomüosiit mõjutab rohkem kui ainult nahka. Dermatomüosiidi sümptomid

Mis vahe on dermatomüosiidil ja polümüosiidil? Muutuste etioloogia pole teada, kuid sümptomitel on mõningaid erinevusi.

Dermatomüosiiti iseloomustavad märgid küljelt nahka- erütematoosne lööve ja avatud kehapiirkondade turse.

Polümüosiit kuvatakse eranditult lihaste töös - põletikulisel protsessil puudub väliseid märke.

Haigus on haruldane – ligikaudu 1 juhtum 200 000 elaniku kohta ja naistel on kaks korda suurem tõenäosus haigestuda. Kõige tõenäolisemad eluperioodid haiguse avaldumiseks on 5–15 ja 40–60 aastat. Müosiiti võib kombineerida mitmete muude patoloogiatega:

kolmandik juhtudest areneb koos sidekoe kahjustustega: süsteemne erütematoosluupus, reumatoidartriit, sklerodermia;
kümnendikuga registreeritud müosiidist kaasneb onkoloogiliste moodustiste areng.

Nakkushaiguste taustal on pärilik eelsoodumus ja esinemine.

Põhjused

Haiguse etioloogia pole teada. Uuringute põhjal on välja toodud kaks teooriat, mille kohaselt võivad dermato- ja polümüosiiti vallandada autoimmuunprotsessid või lihaskudede viiruslikud kahjustused.

Põletiku patofüsioloogia seisneb sellistes muutustes:

rakukahjustus;
lihaste atroofia (näo või jäsemete lihased on kõige väiksema tõenäosusega kahjustatud);
võimalikud talitlushäired siseorganid nende lihasstruktuuri põletikulise protsessi tõttu (sellele on sagedamini vastuvõtlikud neelu, söögitoru ülaosa, sooled, magu, süda);
müoglobiini kontsentratsioon suureneb (mõjutab negatiivselt neerude tööd);
liigeste kahjustus;
põletikulised protsessid kopsudes.

Haiguse klassifikatsioon

Praegune klassifikatsioon on järgmine:

Primaarne idiopaatiline polümüosiit. See sort moodustab kolmandiku kõigist patoloogiajuhtudest, mida iseloomustab pikka aega märkamatu progresseerumine, äkilise alguse või raskete sümptomite puudumine. Lihasnõrkus algab jäsemete proksimaalsetest lihastest (sagedamini reieluu- ja vaagnapiirkonnast, õlavöötmest). Probleem võib keskenduda ühele lihasrühmale. Harva täheldatakse palpatsioonil valutavat valu või lihaste hellust. 30% patsientidest registreeriti kardioloogilised muutused, lisaks pikaajalised hormoonravi süvendab südameprobleeme ja suurendab müokardiinfarkti tõenäosust.
Primaarne idiopaatiline dermatomüosiit - teatud tüüpi patoloogia moodustab 25% kõigist haigusjuhtudest. Dermatoloogilised muutused võivad olla: makulopapulaarne lööve, erüteem (hajutatud ja lokaalne), eksfoliatiivne või ketendav eksematoosne dermatiit. Nahakahjustused paiknevad kõige sagedamini näol (silmalaud, ninasild, põsed, otsmik), rinnal, põlvedel ja küünarnukkidel, küünealuse ümbruses, sõrmenukkidel. Lööbega võib kaasneda kudede turse, haavandid ja nahaalune lupjumine.
Dermato- või polümüosiit + onkoloogilised moodustised - moodustab umbes 8% juhtudest. Pahaloomulised rakud võivad provotseerida haigust või ilmneda mõni aeg pärast selle algust (kuni 2 aastat). Seda tüüpi müosiit esineb elanikkonna vanemas vanuserühmas ja sellega kaasnevad kõige sagedamini vähirakkude kolded kopsudes, rinnus, seedetraktis ja munasarjades.
Laste dermato- või polümüosiit + vaskuliit - 7% müosiidist. Kliiniline pilt avaldub kapillaaride muutuste ja kadumisena nende leviku ajal, nahapiirkondade nekroosina, isheemiliste infarktidena seedetraktis, neerudes ja ajus. Surmajuhtumite tase seda tüüpi patoloogias on kuni 30%.
Dermato- või polümüosiit + kollageenihaigused. Sidekoe süsteemsed kahjustused koos müosiidiga moodustavad 5 kõigist patoloogiajuhtudest (kombinatsioonid sklerodermia, ägeda reuma, reumatoidartriidiga on tavalised).

Lisaks sellele klassifikatsioonile eristatakse müosiiti ka järgmiste kaasnevate patoloogiatega:

Infektsioonid (Coxsackievirus, toksoplasmoos) - infektsiooniga kaasnevad sellised sümptomid nagu subfebriili temperatuur, palavik, turse ja krooniline väsimus. Lihaste küljelt on sümptomid õrnad või puuduvad üldse. Haiguse tõsine areng väljendub kesknärvisüsteemi probleemidena (fokaalsed ilmingud, kooma, deliirium), südame (tahhükardia).
Viiruslikud fokaalsed kahjustused (arvatavasti - parotiit) iseloomustavad nekrootilised muutused koos distaalsete lihaste kaasamisega protsessi.
Sarkoidoos – neljandikul sarkoidoosi põdevatest patsientidest on skeletilihastes taastuvad mitmetuumalised müoblastid, mis muudab diagnoosimise keeruliseks ja viib sageli valediagnoosini. Polümüosiidile iseloomulikud sümptomid sel juhul ei ilmne.
Fokaalse modulaarse müosiidiga kaasneb valulike põletikuliste sõlmede moodustumine lihaskoes.

Märge! Diagnoosi tegemisel on oluline klassifikatsioon – ravimeetmete komplekti valik sõltub kaasuvatest haigustest.

Sümptomid

Patoloogia sümptomid ilmnevad etapiviisiliselt ja ilmnevad enamasti pärast viirusnakkust:

tumedat värvi ja erütematoosset tüüpi nahalööve (koos dermatomüosiidiga);
subkutaansete lupjumiste teke (tüüpiline lastele);
proksimaalsete lihaste nõrkus;
polüarthalgia;
düsfaagia;
Raynaud' sündroom;
hüpertermia;
köha ja hingeldus (koos kopsukahjustusega);
kaalukaotus;
üldine nõrkus, väsimus;
arütmia (koos südamelihase kahjustusega);
oksendamine verega, soolestiku terviklikkuse rikkumine (seedetrakti kahjustusega).

Müosiidi nähud sõltuvad lihaskahjustuse piirkonnast ja astmest.

Foto dermatomüosiidist ja polümüosiidist

Joonis 1 Dermatomüosiit seljal Joonis 2 Dermatomüosiit kätel Joonis 3 Dermatomüosiit näol
Joonis 4 Polümüosiit Joonis 5 Käte polümüosiit Joonis 6 Polümüosiidi ilmingud kätel

Diagnostika

Sümptomite, pealegi iseloomulike ja paljude muude haiguste ähmase pildi tõttu on polümüosiiti esinemise varases staadiumis peaaegu võimatu tuvastada. Diagnoosimiseks on vaja neuroloogi, immunoloogi, allergoloogi, dermatoloogi, kardioloogi põhjalikku läbivaatust ja laboratoorseid analüüse.

Dermato- ja polümüosiidi tuvastamise kriteeriumid:

Elektromüograafia: ilmnesid väikesed, lühikesed mitmefaasilised motoorsed üksused, virvendus.
Lihasensüümide kõrge tase.
Histoloogia: avastatud fibrillide nekroos (1-2 tüüpi), põletikuline eksudaat, perifastsiaalne atroofia, fagotsütoos, suured tuumad sarkolemmas.
Lihaste (eesmised painutuskaelad, vaagna- ja õlavöötme) nõrgenemine on sümmeetriline. Sümptom progresseerub kaua aega ja sellega kaasneb düsfaagia, muutused hingamissüsteemis.
Dermatoloogilised sümptomid: erütematoosne lööve näol (liblikakujuline), kudede turse, erütematoosne ketendav dermatiit, mis avaldub kätel, küünarnukkidel, põlvekedradel, kaelal ja rindkere ülaosas.

Tulemuste põhjal tehakse diferentsiaaldiagnostika laboriuuringud.

Ravi

Dermato- ja polümüosiidi ravi aluseks on glükokortikoidravimite kompleksne kasutamine pikkade kursuste jooksul.

Eneseravim on vastuvõetamatu, kuna hormonaalsetel ravimitel on palju kõrvaltoimeid ning oluline on annuse ja ravikuuri kestuse individuaalne arvutamine.

Raviks kasutatavad ravimid:

Glükokortikoidid (prednisoloon, metüülprednisoloon). Annus on individuaalne. On oluline, et kursus lõppeks järk-järgult - võetud ravimite koguse aeglase vähenemisega ja ei peatuks järsult. Kui toime puudub, suurendatakse annust või täiendatakse ravi muude vahenditega.
D-vitamiin, kaltsium - on ette nähtud adjuvantraviks, et vähendada hormoone sisaldavate ravimite kõrvaltoimeid.
Immunosupressandid: asatiopriin, metotreksaat (vähem tõhusad - tsüklosporiin, tsüklofosfamiid). Need on ette nähtud glükokortikoidide madala efektiivsuse jaoks ja võimaldavad vähendada viimaste võetavat kogust. Ravikuur on pikk, mõju on märgatav pärast 4-5 kuud pidevat ravi. Oluline on meeles pidada, et need ravimid pärsivad vereloomet, vähendavad immuunsust ja põhjustavad seedetrakti talitlushäireid.
Immunoglobuliinravi, plasmaferees – kasutatakse rasked vormid patoloogiad ravimite efektiivsuse parandamiseks.
Füsioteraapia protseduurid (harjutusravi) lihaskoe seisundi taastamiseks.

Lisaks reageerib iga organism ravile omal moel - see nõuab jälgimist, käigu õigeaegset korrigeerimist.

Prognoosid

Ravi edukus sõltub suuresti organismi kahjustuse määrast diagnoosimise ja ravi alustamise ajal. Pikaajalist remissiooni viie aasta jooksul täheldatakse enam kui 50% patsientidest (in lapsepõlves- kuni 80%). Siiski on üldine elulemus polümüosiidi ja dermatomüosiidi korral 4 korda madalam kui üldpopulatsioonis.

Suurimat suremust täheldatakse ägeda ja raske käiguga naiste (eriti eakate) seas.

Polümüosiiti ja dermatomüosiiti on raske diagnoosida, kuid kui see tuvastatakse varajases staadiumis edukalt ravitav (eeldusel, et puuduvad tõsised kaasnevad patoloogiad, näiteks pahaloomulised kasvajad).

Uute kommentaaride vaatamiseks vajutage klahvikombinatsiooni Ctrl+F5

Kogu teave on esitatud hariduslikel eesmärkidel. Ärge ise ravige, see on ohtlik! Täpse diagnoosi saab teha ainult arst.

Dermatomüosiit on krooniline reuma põletikuline haigus lihaseid ja nahka. Haiguse teine nimetus on polümüosiit, seda kasutatakse peamiselt nahakahjustuste sümptomiteta vaevuse tähistamiseks (25% kõigist juhtudest). Dermatomüosiit on haruldane haigus, maailma statistika kohaselt diagnoositakse seda keskmiselt 5 inimesel miljoni inimese kohta aastas. Sagedamini haigestuvad alla 15-aastased lapsed ja üle 55-aastased. Naised haigestuvad 2 korda sagedamini kui mehed. Selles artiklis käsitleme selle haiguse sümptomeid ja ravi.

Miks dermatomüosiit areneb?

Dermatomüosiit areneb inimestel, kellel on geneetiline eelsoodumus.

Nagu teistegi reumatoloogiliste haiguste puhul, pole ka haiguse algpõhjust leitud. Eeldatavasti on see seotud järgmiste teguritega:

Krooniline viirusinfektsioon (näiteks Coxsackie viirus, herpes zoster).
, 30% dermatomüosiidiga patsientidest on onkoloogiline diagnoos. Siin on oluline nii autoimmuunreaktsioon (kui organism ründab nii kasvajarakke kui ka oma rakke) kui ka kasvajarakkude lagunemissaaduste otsene toksiline toime.
geneetiline eelsoodumus. Dermatomüosiidiga inimestel näitab vereanalüüs HLAB8 kuhjumist, mis on seotud mitmesuguste immuunhäiretega.

Dermatomüosiidi kliinilised variandid

Dermatomüosiidi vormide klassifikatsioon:

Primaarne idiopaatiline polümüosiit. Mõiste "idiopaatiline" tähendab, et haiguse või seisundi põhjus pole teada.
Primaarne idiopaatiline dermatomüosiit.
Dermatomüosiit kombinatsioonis kasvajatega.
Dermatomüosiit kombinatsioonis.
Dermatomüosiit kombinatsioonis.

Dermatomüosiit naistel

Kõige sagedamini haigestuvad polümüosiidiga naised vanuses 30–50 aastat. Tüüpilised ilmingud: sümptomite järkjärguline suurenemine, nahalööbed, artralgia.

Dermatomüosiit mõjutab peamiselt sama vanuserühma naisi, kuid erinevalt polümüosiidist algab ja kulgeb haigus ägedalt, esineb tõsine luu- ja lihaskonna sündroom.

Dermatomüosiit lastel

Lastel leitakse dermatomüosiidi varianti kõige sagedamini kombinatsioonis vaskuliidiga. Haigus on äge, sageli kordub.

Dermatomüosiit koos kasvajatega mõjutab võrdselt poisse ja tüdrukuid.

Haiguse kulg

Haiguse kulg määrab ravi ulatuse ja olemuse. Eraldage:

Dermatomüosiidi äge kulg. Kuue kuu jooksul kaasatakse patsient protsessi O enamik lihaseid. Seetõttu ei saa inimene enam liikuda, ennast alla neelata ja mõnikord isegi rääkida. Patsient kannatab palaviku ja tema enda lihaste toksiliste lagunemissaadustega mürgituse all. Surma põhjuseks selles staadiumis on aspiratsioonipneumoonia (näiteks kui okse satub kopsu) või südamekahjustuse taustal.
Subakuutne vool. Dermatomüosiit kordub regulaarselt, halvendades patsiendi seisundit. Järk-järgult suurenevad siseorganite kahjustuse ilmingud. Patsient muutub aja jooksul ka liikumatuks. Spetsiifilise ravi taustal on võimalik pikaajaline remissioon (suhtelise tervise perioodid). Selle kestus sõltub patsiendi seisundist ja sellest, kui hoolikalt ta täidab arsti ettekirjutusi. Endale korralikult tähelepanu pöörates võib patsient elada pikki aastaid, olles vaid veidi piiratud liikumisega.
Krooniline kulg. Dermatomüosiidi kulgemise kõige soodsam variant. Haigus mõjutab ainult mõnda lihasgruppi, mistõttu patsient tunneb end suhteliselt hästi ning on võimeline produktiivselt töötama ja täisväärtuslikku elu elama. Erandiks on noored mehed, kellel võivad nahas ja lihastes tekkida suured lupjumise alad. See põhjustab jäseme või liigese liikumatust ja seetõttu halvendab oluliselt patsiendi elukvaliteeti.

Dermatomüosiidi sümptomid

Lihase ilmingud

Valu lihastes liikumise ajal ja puhkeolekus.
Müalgia, mis on põhjustatud survest lihasele.
Lihasnõrkuse suurenemine, mis põhjustab patsiendi puude. Aja jooksul suureneb nõrkus, nii et patsient kaotab võime iseseisvalt tõusta, istuda, süüa. Lõpuks jääb ta täielikult liikumatuks.
Patoloogiline protsess laieneb ka näo lihastele, mistõttu patsient jääb täielikult ilma võimalusest väljendada oma emotsioone näoilmete kaudu.
Mõjutatud on kõri, neelu, pehme suulae lihased. Selle tõttu muutub inimese hääl, võib esineda probleeme toidu ja vee neelamisega.
Roietevaheliste lihaste ja diafragma kahjustus põhjustab hingamispuudulikkust, hüpoventilatsiooni ja kopsupõletiku arengut.

Nahakahjustused

40% patsientidest tekib erüteem avatud kehaosadel (näol, kaelal, jäsemetel).
Lööbed, nagu paapulid ja suured villid (pull).
Teleangiektaasia.
Hüperkeratoos (liigne keratiniseerumine).
Hüperpigmentatsioon.
Purpursed pundunud laigud silmade ümber – dermatomüosiidi prillid.
Käte liigeste kohal ketendavad punased laigud – Gottroni sündroom.

Raynaud' sündroom

Raynaud' sündroomiga kaasneb tuimus, külmatunne, hanenahk ja sellega kaasneb valu kätes; rünnakute vahel võivad käed jääda külmaks ja sinakaks. Lisaks jäsemetele võib sündroomi ilminguid täheldada ninaotsa, lõua, kõrvanibude ja keele piirkonnas. Rünnaku kestus on mitu minutit kuni mitu tundi.

Raynaud' sündroom esineb 10% patsientidest.

Liigeste kahjustus

Liikumisel tekib valu liigestes, mis piinab ja piirab patsienti.
Mõnikord mõjutavad lihased nii kiiresti ja tugevalt, et inimene ei saa oma kätt küünarnukist või jalga põlves painutada just "lihaselise iseloomuga anküloosi" tekkimise tõttu. Anküloos on võimetus liigest liigutada.

Kardiovaskulaarsüsteemi kahjustus

Seedetrakti kahjustus

Esineb 50% patsientidest. Märgitakse anoreksiat. Silelihaste kahjustuse tõttu võib tekkida söögitoru hüpotensioon, tursed ja nekroos mao ja soolte seintes.

Dermatomüosiidi diagnoosimine

Vereanalüüsid

Leukotsüütide taseme tõus (põletiku tunnus), eosinofiilide taseme tõus (märk, allergiline reaktsioon), kõrge ESR, aneemia. kõrge kreatiinfosfokinaasi tase, C-reaktiivne valk, fibrinogeen.

Lihaste biopsia

Histoloog tuvastab koeproovis lihaskiudude paksenemise ja nekroosipiirkonnad.

Diagnoos tehakse järgmiste sümptomite olemasolu põhjal:

Progresseeruv lihasnõrkus.
Naha sündroom (dermatomüosiidile tüüpilised ilmingud).
Lihasensüümide aktiivsuse suurenemine (kreatiinfosfokinaasi kõrge tase).
Tüüpilised muutused lihaskoes, mis on kindlaks tehtud biopsia tulemuste põhjal.

Dermatomüosiidi ravi

Dermatomüosiidiga patsientide ravis valitud ravimid on. Need on kõrge põletikuvastase toimega ained. Need on eriti tõhusad, kui neid määratakse haiguse staadiumi jaoks piisavas annuses, eelistatavalt varajases staadiumis.

Peamine glükokortikosteroid dermatomüosiidi ravis on prednisoloon. See on ette nähtud tablettidena, annuses kuni 100 mg päevas, 4-6 annusena. Tavaliselt paraneb 1-2-nädalase hormoonraviga patsiendi seisund oluliselt: taastub hääletämber, söömisel lakkab lämbumine, väheneb valu ja nõrkus lihastes.

Pärast maksimaalse efekti saavutamist vähendatakse prednisolooni annust järk-järgult. Seda tehakse selleks, et leida päevas tablettide arv, mis aitab patsiendil säilitada rahuldava seisundi ja vältida ägenemise perioode.

Kahjuks on prednisoloonil, nagu ka teistel glükokortikosteroididel, mitmeid kõrvaltoimeid:

Haridus .
Infektsioonide liitumine.

Dermatomüosiit(DM) sün. Wagneri tõbi, Wagner-Unferricht-Heppi tõbi - sidekoe, skeleti- ja silelihaste raske progresseeruv süsteemne haigus, millega kaasneb motoorse funktsiooni kahjustus, erüteemi ja turse kujul esinev nahk ning siseorganite kahjustusega mikrotsirkulatsiooni voodi veresooned, sageli tüsistunud lupjumise ja mädase infektsiooniga. 25-30% patsientidest naha sündroom puudub. Sel juhul räägitakse polümüosiidist (PM).

Sagedus DM peetakse haruldaseks haiguseks. Naised haigestuvad sagedamini. Lastel on sagedus 1,4-2,7:1, täiskasvanutel 2-6,2:1.

Etioloogia Põhjused on teadmata. Praegu peetakse DM-i multifaktoriaalseks haiguseks. Kuna DM on levinum Lõuna-Euroopa riikides ning haigestumus suureneb kevadel ja suvel, pole välistatud ka insolatsiooni roll. Suurim tähtsus on praegu aga nakkusetekitajatel. Epidemioloogilised uuringud näitavad nakkushaiguste sagedast esinemist DM-i tekkele eelnenud 3 kuu jooksul. Etioloogiliselt oluliseks peetakse grippi, paragrippi, B-hepatiidi viirusi, pikornaviirusi, parvoviirust ja algloomi (toksoplasma). Bakteriaalsetest patogeenidest rõhutatakse borrelioosi ja A-grupi β-hemolüütilise streptokoki rolli.Teiste väidetavate etioloogiliste tegurite hulka kuuluvad mõned vaktsiinid (tüüfuse, koolera, leetrite, punetiste, mumpsi vastu) ja raviained (D-penitsillamiin, kasvuhormoon).

Klassifikatsioon

Päritolu

idiopaatiline (esmane);

paraneoplastiline (sekundaarne, kasvaja);

juveniilne dermatopolümüosiit (lastel)

dermatomüosiit (polümüosiit) kombinatsioonis teiste difuussete sidekoehaigustega.

Koos vooluga

alaäge;
krooniline.

Kliinik Kliinilised ilmingud on mitmekesised, neid põhjustab mikrotsirkulatsiooni voodi üldistatud kahjustus, kuid esikohal on naha- ja lihassündroom.

Naha muutused Klassikalised nahailmingud on Gottroni märk ja heliotroopne lööve. Gottroni sümptom - punaste ja roosade, mõnikord ketendavate sõlmede ja naastude ilmumine nahale liigeste sirutajapindade piirkonnas (sageli interfalangeaalsed, metakarpofalangeaalsed, küünarnukid ja põlved). Mõnikord on Gottroni sümptomiks ainult pehme punetus, mis on hiljem täielikult pöörduv.

Heliotroopne lööve – on lillakas või punane nahalööve ülemistel silmalaugudel ning ülemise silmalau ja kulmude vahel ("lillade prillide" sümptom), sageli koos tursega silmade ümber. Lööve võib paikneda ka näol, rinnal ja kaelal (V-kujuline), ülaseljal ja õlavarrel (salli sümptom), kõhul, tuharatel, reitel ja säärtel. Sageli on patsientide nahal muutusi õlavöötme ja proksimaalsete jäsemete piirkonnas bordoo-sinaka värvusega puuoksad (puutaoline livedo).

Haiguse varajaseks tunnuseks võivad olla muutused küünealuses, nt periungaalvoltide punetus ja küünealuse ümber oleva naha liigne kasv. DM-i nahailmingud eelnevad sageli lihaskahjustustele keskmiselt mitu kuud või isegi aastaid. Isoleeritud nahakahjustused alguses on sagedasemad kui lihas- ja nahakahjustused samaaegselt.

Skeletilihaste kahjustus Kardinaalne sümptom on erineva raskusastmega õla- ja vaagnavöötme, kaela painutajate ja kõhulihaste sümmeetriline nõrkus. Tavaliselt märgatakse raskusi igapäevaste tegevuste sooritamisel: trepist üles ronimine, madalalt toolilt tõusmine jne. Haiguse progresseerumine toob kaasa asjaolu, et patsient ei hoia oma pead hästi, eriti kui ta lamab või tõuseb püsti. Kohutavad sümptomid on hingamis- ja neelamislihaste kahjustused. Roietevaheliste lihaste ja diafragma kaasamine võib põhjustada hingamispuudulikkus. Neelu lihaste mõjul muutub hääle tämber, algab nasaalsus, lämbumine, tekivad raskused toidu neelamisel. Sageli kurdavad patsiendid lihasvalu, kuigi lihasnõrkus võib tekkida ka ilma valuta. Lihaste põletikuliste muutustega kaasneb nende verevarustuse, toitainete tarnimise rikkumine, mis toob kaasa lihasmassi vähenemise, sidekoe kasvu lihastes ja kõõluste-lihaskontraktuuride tekke.

Kopsukahjustus Kopsusüsteemi kahjustus dermatomüosiidiga patsientidel on tingitud mitmetest teguritest: lihassündroom (hüpoventilatsioon), infektsiooni olemasolu ja areng, aspiratsioon neelamise ajal, interstitsiaalse kopsupõletiku ja fibroosse alveoliit. Lihasnõrkus, mis ulatub hingamislihastesse, sh diafragma, põhjustab kopsude ventilatsioonifunktsiooni vähenemist. Kliiniliselt väljendub see sagedases ja pinnapealses hingamises, inspiratoorses hingelduses ja hüpostaatilise kopsupõletiku tekkes. Düsfaagia koos vedeliku ja toidu aspireerimisega kopsudesse põhjustab aspiratsioonipneumoonia arengut. Kopsukahjustus tuvastatakse 5–46% dermatomüosiidiga patsientidest, peamiselt interstitsiaalse kopsupõletiku, fibroseeriva alveoliidi ja fibroosi kujul. Tõsise kopsukahjustuse korral täheldatakse õhupuudust ja köha, vilistavat hingamist ja krepitust. Kopsufunktsiooni testid viitavad valdavalt piiravale kahjustuse tüübile, millega kaasneb kopsude üld- ja elutähtsa mahu vähenemine, hüpokseemiat iseloomustab kopsude difusioonivõime mõõdukas langus. On teatud interstitsiaalse kopsuhaiguse alatüüpe, mida tuleks dermatomüosiidi diagnoosimisel ja ravil arvesse võtta:

Äge või alaäge tüüp koos raske kiiresti progresseeruva hingelduse ja suureneva hüpokseemiaga juba haiguse esimestel kuudel.

Krooniline tüüp aeglaselt progresseeruva düspnoega.

Asümptomaatiline tüüp, kulgeb subkliiniliselt, tuvastatakse röntgeni- ja kopsude funktsionaalse uurimisega.

Esimest tüüpi interstitsiaalne kopsuhaigus on kõige halvema prognoosiga ja nõuab varajast aktiivset ravi glükokortikosteroidide, tsütostaatikumidega jne. Kopsufibroos areneb 5-10% patsientidest. Seda iseloomustab süvenev inspiratoorne düspnoe, kuiv köha, vilistav hingamine kopsude alumistes osades ja progresseeruv hingamispuudulikkus. Tuleb meeles pidada kasvaja, sagedamini metastaatilise protsessi tekkimise võimalust kopsudes.

Muud sümptomid Pehmete kudede lupjumine (peamiselt lihased ja nahaalune rasvkude) on haiguse juveniilse variandi tunnus, mida täheldatakse täiskasvanutel 5 korda sagedamini kui DM-i korral ja eriti sageli koolieelses eas. Lupjumine võib olla piiratud või difuusne, sümmeetriline või asümmeetriline, see on kaltsiumisoolade (hüdroksüapatiitide) ladestumine nahas, nahaaluskoes, lihastes või lihastevahelistes ruumides üksikute sõlmede, suurte kasvajalaadsete moodustiste, pindmiste naastudena. Lupjumiste pindmise asukoha korral on võimalik ümbritsevate kudede põletikuline reaktsioon, nende mädanemine ja tagasilükkamine murenevate masside kujul. Sügaval paiknevad lihaste lupjumised, eriti üksikud, on tuvastatavad ainult röntgenuuringuga.

Liigeste kahjustus Liigesündroom võib avalduda valu ja liikumispiiranguga liigestes, hommikuse jäikusega nii väikestes kui suurtes liigestes. Turse on vähem levinud. Reeglina arenevad ravi ajal kõik muutused liigestes vastupidiselt.

Südamepuudulikkus Süsteemne lihasprotsess ja veresoonte kahjustus põhjustavad müokardi sagedast kaasamist patoloogilises protsessis, kuigi DM-i korral võivad kõik kolm südame ja koronaarsoonte membraani kannatada kuni südameataki tekkeni. Aktiivsel perioodil on patsientidel tahhükardia, summutatud südametoonid, rütmihäired.

Seedetrakti kahjustused Seedetrakti kahjustuse peamiseks põhjuseks DM-i korral on laialt levinud veresoonte kahjustused koos limaskesta alatoitumise, närvide läbilaskvuse ja silelihaste kahjustusega. Võimalik on gastriidi, koliidi, sealhulgas erosiivsete ja haavandiliste kahjustuste kliinik. Sel juhul võib esineda kerget või tugevat verejooksu ning võimalik on perforatsioon, mis põhjustab peritoniiti.

Endokriinsüsteemi häired Need väljenduvad sugunäärmete, hüpofüüsi-neerupealiste süsteemi funktsionaalse aktiivsuse muutustes, mida võib seostada nii haiguse ja vaskuliidi raskusastmega kui ka käimasoleva steroidraviga.

Diagnostika Diagnoosi aluseks on kliiniline pilt. DM-iga üldises vereanalüüsis on ainult mõõdukas kõrgenenud ESR, kerge leukotsütoos. Vere biokeemilisel analüüsil suureneb nn. “lihaste lagunemise ensüümid” (kreatiinfosfokinaas, laktaatdehüdrogenaas, ALT, AST, aldolaas), millel on diagnostiline väärtus. Ägeda protsessi korral võivad CPK ja LDH normi ületada 10 korda või rohkem. Immunoloogilised uuringud: AT histidüül-tRNA süntetaasi suhtes (Jo 1) Instrumentaalsed meetodid - lihaste biopsia - diagnoosi kinnitamiseks

Ravi Ravi aluseks on glükokortikoidid, vastavalt näidustustele tsütostaatikumid (metotreksaat, tsüklofosfamiid, asatiopriin) ja ravimid, mille eesmärk on kõrvaldada mikrotsirkulatsioonihäired, ainevahetus, säilitada siseorganite funktsioone, ennetada haiguse tüsistusi ja ravi.

Kirjandus

1. E. I. Alekseeva, S. I. Valieva, T. M. Bzarova, E. G. Chistyakova jt “Reumatoloogia” - metoodiliste materjalide kogu lk. 40-47

2. Lastereumatoloogia: juhend arstidele, toim. A. A. Baranova, L. K. Bazhenova. M., meditsiin, 2002.

3. L. A. Saykova, T. M. Alekseeva "Krooniline polümüosiit" M., Foliant, 2000, 120 lk.

Dermatomüosiit

Dermatomüosiit- põletikuline lihaskahjustus, mida iseloomustavad vööt- ja silelihaste kahjustused koos motoorse funktsiooni häirega, samuti nahakahjustused punetuse ja turse kujul, peamiselt avatud kehapiirkondades.

Haiguse kujunemise valitsev vanus: määratakse kaks esinemissageduse tippu - vanuses 5-15 ja 40-60 aastat. Valdav sugu on naine (2:1).

Dermatomüosiidi põhjus pole teada. Arutatakse viirusfaktorite, eelkõige pikornaviiruste võimalikku rolli. Onkoloogia ja dermatomüosiidi vahelise seose olemasolu viitab autoimmuunreaktsioonile, mis on tingitud kasvajakudede ja lihaskoe antigeensest maskeerimisest.

Dermatomüosiidi ilmingud Lihasnõrkus: raskused juuste pesemisel, hammaste pesemisel, madalalt toolilt tõusmine, sõidukisse istumine

Nahakahjustused: silmaümbruse fotodermatiit ja "päikese" turse, näonaha ja dekolteepiirkonna punetus, punased ketendavad lööbed käte väikeste liigeste kohal, peopesade naha punetus ja koorumine ( mehaaniku käsi)

Neelamishäired. Limaskestade kuivus

Kopsukahjustus. Südamepuudulikkus

Sümmeetrilised liigeste kahjustused ilma deformatsioonideta, kõige sagedamini mõjutavad käte väikesed liigesed; areneb sageli haiguse alguses

Karpaalkanali sündroom: käte turse, valu ja tundlikkuse vähenemine I-III ja IV sõrmedes

Neerukahjustus

Dermatomüosiidi testimine

CPK sisalduse suurenemine vereseerumis

Seerumi aldolaasi tase on tõusnud

Seerumi kreatiniinisisalduse tõus (vähem kui 50% patsientidest)

Müoglobiini olemasolu uriinis

ESR-i suurenemine üldine analüüs veri

Reumatoidfaktori kõrge tiitrid (vähem kui 50% patsientidest) seerumis

ANATi olemasolu (rohkem kui 50% patsientidest)

EKG-l - rütmihäired, juhtivuse häired

Elektromüograafia - suurenenud lihaste erutuvus

Lihase biopsia (deltoid või reie nelipealihas) - põletiku tunnused

Röntgeni muutused liigestes ei ole tüüpilised (lastel on võimalik kaltsifikatsioonide teke pehmetes kudedes)

Dermatomüosiidi ravi Hormoonid on dermatomüosiidi ravis valitud ravim (nt prednisoon). AT äge staadium haiguste korral on prednisolooni esialgne annus 1 mg / kg / päevas. Kui 4 nädala jooksul paranemist ei toimu, tuleb annust suurendada 0,25 mg / kg / kuus kuni 2 mg / kg / päevas, hinnates adekvaatselt kliinilist ja laboratoorset efektiivsust. Pärast kliinilise ja laboratoorse remissiooni saavutamist (kuid mitte varem kui 4-6 nädalat pärast ravi algust) vähendatakse prednisolooni annust järk-järgult (umbes 1/4 päevasest annusest iga kuu kliinilise ja laboratoorse kontrolli all, negatiivse dünaamikaga). , suurendatakse annust uuesti). Dermatomüosiidi ravi kogukestus on ligikaudu 2-3 aastat.

Metotreksaat. Suukaudsel manustamisel on algannus 7,5 mg nädalas, mida suurendatakse 0,25 mg nädalas kuni toime saavutamiseni (mitte rohkem kui 25 mg nädalas). Kell intravenoosne manustamine algannus 0,2 mg/kg/nädalas, suurendades 0,2 mg/kg/nädalas (mitte rohkem kui 25 mg/nädalas), kuni toime saavutatakse. Selle haigusega metotreksaati intramuskulaarselt ei manustata! Ravimi kliiniline toime areneb tavaliselt 6 nädala pärast, maksimaalne toime 5 kuu pärast. Remissiooni saavutamisel metotreksaat tühistatakse, vähendades annust järk-järgult (1/4 nädalas). Dermatomüosiidi ravis on vaja läbi viia üldised vereanalüüsid, uriinianalüüsid, samuti maksafunktsiooni testid. Metotreksaat on vastunäidustatud raseduse, maksa-, neeru-, luuüdihaiguste korral; kokkusobimatu antikoagulantide, salitsülaatide ja hematopoeesi pärssivate ravimitega

Asatiopriin (vähem efektiivne kui metotreksaat). Annus 2-3 mg / kg / päevas. Maksimaalne toime avaldub tavaliselt 6-9 kuu pärast. Lisaks vähendatakse ööpäevast annust 0,5 mg / kg võrra iga 4-8 nädala järel minimaalse efektiivse tasemeni. Asatiopriin on vastunäidustatud raske hematopoeesi supressiooni, raske maksahaiguse, raseduse korral

Tsüklosporiin: algannus 2,5-3,5 mg/kg, säilitusannus 2-2,5 mg/kg

Tsüklofosfamiidi kasutatakse kopsukahjustuste tekkeks annuses 2 mg / kg / päevas.

Aminokinoliini derivaadid (hüdroksüklorokviin 200 mg/päevas) võivad kontrollida dermatomüosiidi nahailminguid.

Immunoglobuliin intravenoosselt annuses 0,4-0,5 g / kg (pikaajaline ravi).

Plasmaferees, lümfotsütoferees

Dermatomüosiit, mida nimetatakse ka Wagneri tõveks, on väga raske lihaskoe põletikuline haigus, mis areneb järk-järgult ja mõjutab ka nahka, põhjustades turset ja erüteemi, siseorganeid. Sel juhul on liikuvus tõsiselt häiritud. Väga sageli võib seda süsteemset vaevust komplitseerida kaltsiumi ladestumine lihaskudedesse või mädaste nakkushaiguste teke.

Selle haiguse areng naistel esineb 2 korda sagedamini kui meestel. Haigus on selektiivne ka ohvrite vanuses, selle valiku kriteeriumid viitavad lastele vanuses 5–15 aastat või täiskasvanutele vanuses 40–60 aastat.

Põhjused

Ametlikult peetakse dermatomüosiiti mitme sümptomiga haiguseks. Ja siiski, selle uurimise pikk ajalugu ei ole selle etioloogia mõistmise näol vilja kandnud. Seetõttu nimetab haiguste klassifikatsioon seda idiopaatiliseks. Eksperdid usuvad, et haigust võivad mõjutada:

tüsistused pärast kannatusi viirusnakkused, näiteks gripp;
sekundaarne nähtus olemasoleva onkoloogilise haiguse taustal;
geneetiline eelsoodumus sellele haigusele;
reaktsioon erinevatele ravimitele;
reaktsioon vaktsineerimisele koolera, leetrite, mumpsi, tüüfuse, punetiste vastu;
Rasedus;
insolatsioon;
ravimite allergia;
vigastus;
hüpotermia;
borrelioos.

Sümptomid

Haiguse edukaks diagnoosimiseks peate pöörama tähelepanu järgmistele sümptomitele:

lihasnõrkuse esinemine, mis võib väljenduda raskustes kõige lihtsamate igapäevaste toimingute tegemisel;
nahal on kahjustatud piirkonnad nähtavad fotodermatiidina, silmaümbruse tursetena, naha värvuse muutumises punaseks näo ja dekoltee piirkonnas, punaste löövete ilmnemisel käte väikestel liigestel, mille pind on ketendav, peopesade nahk kareneb ja ketendab, mis meenutab ebasoodsates füüsilistes tingimustes töötava inimese peopesade pinda;
neelamisraskused;
keha limaskestade pindade kuivatamine;
kopsude raske töö;
südamefunktsiooni häired;
haiguse arengu alguses täheldatakse kõige sagedamini väikeste liigeste kahjustusi, mis algavad tavaliselt kätest;
käte turse;
esinemine valu ja tuimus sõrmedes;
neerude häired.

Diagnostika

Kahjustuse diagnoosimine vaevuse korral on suhteliselt lihtne. See sisaldab selliseid kriteeriume.

Haiguse kõige levinum ilming naha pinnal võib olla punaste ja roosade sõlmede ja naastude ilmumine, mis mõnikord kooruvad. Nende asukoht esineb tavaliselt sirutajaliigeste piirkondades. Mõnikord ilmub nende asemel ainult punetus, mida saab aja jooksul eemaldada. Lilla lööve, mis asub servast, on samuti tavaline. ülemine silmalaud kogu piirkonnas kuni kulmude jooneni. Seda saab kombineerida tursega ja kujutada mingisuguseid lillasid prille. See sümptom on koheselt märgatav, eriti kui võrrelda patsiendi varasema fotoga. Selline lööve ei põhine mitte ainult sellel alal, vaid levib ka üle näo, kulgeb lahtiselt kaelast alla rinnus, kattes dekolteepiirkonna ning ilmub ka ülaseljale ja kätele. Teda võib kohata nii kõhul kui ka kogu alakehal. Kui skleroderma areneb, liigub dermatomüosiit sügavamale staadiumisse.

Haiguse varajases arengustaadiumis võib märgata veel üht olulist tunnust, millele patsiendid ise püsivalt tähelepanu pööravad. Need on muutused, mis mõjutavad küünte voodit. Samal ajal muutuvad periunguaalsed servad punaseks ja voodi ümber kasvab nahk.

Kõik need ilmingud on esimesed kellad, mis ilmuvad kaua enne lihaskahjustuse tekkimist. Nii naha kui ka lihaskoe samaaegne kahjustus on äärmiselt haruldane. Haiguse õigeaegne diagnoosimine võib aidata selle arengut peatada või lihtsalt aeglustada.

Seda, et lihased on juba mõjutatud, näitab selgelt lihasnõrkus. Tavapäraseid tegevusi tehes märkavad patsiendid raskusi trepist üles ronimisel või oma välimuse korrastamisel. See väljendub õlgade ja vaagna, kaela painutamise eest vastutavate lihaste, samuti kõhulihaste nõrkuses. Arenedes võib haigus takistada inimesel peast kinni hoidmast, eriti kui ta võtab horisontaalasendi või tõuseb sellest üles. Kui interkostaalsed lihased on mõjutatud, mõjutavad need diafragma tööd. Selle tagajärjeks on hingamispuudulikkus. Mõjutades neelus paiknevaid lihaseid, muudab haigus hääle tämbrit, samuti tekitab neelamisraskusi. Sellel perioodil võivad mõned patsiendid kogeda valu lihaskudedes, kuigi sagedamini seda ei juhtu. Lihaste põletik toob kaasa verevarustuse häire, lihasmass väheneb, sidekude kasvab üha rohkem. Sel ajal arenevad kõõluste-lihaste kontaktid. See haiguse arengustaadium võib raskendada polümüosiiti, mille korral dermatomüosiit on valusam.

Kui haigus mõjutab kopse, võivad hingamispuudulikkusega kaasneda mitmesugused nakkushaigused, kopsupõletik ja alveoliit. Inimene hakkab hingama sageli ja pinnapealselt, tal on õhupuudus. Mõnikord areneb fibroos. Kui kahjustus on väljendunud, on patsiendi pidevaks kaaslaseks õhupuudus, vilistav hingamine, praksuvad helid rinnus ja vilistav hingamine. Loomulikult väheneb kopsude maht järsult.

Mõnikord võite jälgida kaltsiumi ladestumist lihaskoes. See esineb kõige sagedamini noores eas, eriti koolieelikutel. Saate seda märgata, kui pöörate tähelepanu nahaaluste sõlmede, nahapinna naastude või kasvajat meenutavatele moodustistele. Kui sade on naha pinnal, püüab keha sellest vabaneda, mis põhjustab mädanemist ja selle tagasilükkamist puru kujul. Sügavates kihtides paiknevate ladestiste diagnoosimine võib olla edukas ainult röntgenuuringuga.

Mõjutatud liigesed võivad valutada, mõnikord on turse, hommikuti on neis jäikus. Sellised liigesed kaotavad oma liikuvuse.

Süda on lihastest koosnev organ. Seetõttu kannatavad kõik selle membraanid, põhjustades sageli tahhükardiat, summutatud toone, südamerütmi häireid, südameinfarkti. Seega on haigus kiiresti surmav, kui seda õigel ajal ei peatata.

Seedetrakti kahjustusega võime jälgida kliiniline pilt iseloomulik sellistele haigustele nagu koliit või gastriit.

Diagnostilised uuringud näitavad, et seksuaalse tegevuse eest vastutavate näärmete ja neerupealiste aktiivsus on tuhmunud.

Idiopaatilise dermatomüosiidi diagnoosimisel võite analüüsides märgata väikseid muutusi:

ESR üldises vereanalüüsis on vaid veidi suurenenud;
esineb kerge leukotsütoos;
veres on lihaste lagunemisel tekkivate ensüümide olemasolu.

Kõik muud diagnostilised uuringud viiakse läbi ainult dermatomüosiidi diagnoosi kinnitamiseks.

Ravi

Peamised ravimid, mida on vaja dermatomüosiidi edukaks raviks, on glükokortikoidid, millega koos kasutatakse vajadusel tsütostaatikume. Ka raviprotsessis osalevad ravimid, mille põhiülesanne on mikrotsirkulatsiooni ja ainevahetuse taastamine organismis. Lisaks on vaja ravimeid, mis toetavad siseorganeid ja aitavad vältida erinevate tüsistuste teket.

Prognoos

Selle haigusega patsientide prognoos ei ole eriti julgustav. 2 patsienti viiest sureb 2 aasta jooksul pärast selle avastamist. Peamised surmapõhjused on probleemid hingamissüsteem, südameatakk ja seedetrakti tüsistused.

Dermatomüosiit on korduv raske ja progresseeruv kogu organismi haigus, millega kaasnevad iseloomulikud põletikulised ja degeneratiivsed muutused nahas, sidekoes, skeleti- ja silelihastes, veresoontes ja siseorganites. Täna räägime sellest üksikasjalikult.

Haiguse patogenees ja tunnused

Eneseravi põhjustab patoloogia kiiret progresseerumist ja eluohtlikke tüsistusi.

Laste dermatomüosiit on pühendatud allolevale videole:

Ravi

Meditsiiniline

Traditsiooniliselt rakendatud ravimid 7 tüüpi.

Glükokortikosteroidid

Kõige optimaalne valik, mis on ette nähtud ägedas staadiumis täiskasvanud patsiendi 1 kilogrammi kehakaalu kohta 1 mg päevas. Rasketel juhtudel suurendatakse päevaannust ühe kuu jooksul 2 mg / kg-ni. Terapeutilise toime saavutamisel lülituvad nad väga aeglaselt üle vähendatud annustele (¼ kasutatud annusest). Raskete ägenemiste vältimiseks on annuse kiire vähendamine vastuvõetamatu.

Väga ebasoovitav on prednisolooni asemel välja kirjutada mittesteroidsed põletikuvastased ravimid. See halvendab järsult prognoosi ja suurendab tõsiste tagajärgede tõenäosust.

Immunosupressiivsed tsütostaatikumid

Määrake steroidide madala terapeutilise efektiivsusega. Põhiline:, (kopsufibroosiga).

Metotreksaadi suukaudne algannus on 7,5 mg nädalas, mida suurendatakse 0,25 mg nädalas, kuni toime saavutatakse (maksimaalne nädalane annus on 25 mg)
Intravenoosne infusioon (intramuskulaarset metotreksaati ei manustata) algab annusega 0,2 mg 1 kg patsiendi kehakaalu kohta nädalas, suurendades annust 0,2 mg / kg nädalas.
Oodatavat ravitulemust täheldatakse maksimaalselt 1–1,5 kuu pärast tervendav toime- 5 kuu pärast. Vähendage annust väga aeglaselt (veerandi võrra nädalas kasutatud annusest).
Raviskeem näeb ette metotreksaadi ja prednisolooni kooskasutamist.
Asatiopriini manustamist alustatakse annusega 2-3 mg/kg päevas. Ravim põhjustab veresüsteemile vähem tüsistusi ja ravi nendega võib olla pikk. Kuna asatiopriini peetakse vähem tõhusaks kui metotreksaati, kombineeritakse seda sageli kortikosteroididega.
Vitamiin B 9 (foolhape) kasutuselevõtt vähendab riski kõrvalmõjud eriti need, mis on seotud maksafunktsiooni kahjustusega.

Muud vahendid

Aminokinoliinravimid väikestes annustes. Leevenduseks ette nähtud naha ilmingud säilitusravina, tavaliselt koos krooniline kulg ja kombinatsioonis teiste ravimitega. Põhiline: hüdroksüklorokviin 200 mg / päevas.
Immunoglobuliini intravenoosne infusioon suurendamiseks viiakse läbi annuses 0,4–0,5 grammi kilogrammi kohta päevas positiivne reaktsioon standardravi saavatel patsientidel hormonaalsed vahendid. Paljudel patsientidel vähendab immunoglobuliin põletikku, mõjutades immuunsüsteemi.
Prozerin(remissiooni ajal), kokarboksülaas, neostigmiin, ATP, B-vitamiinid süstides, lihaste funktsioonide normaliseerimiseks.
Anaboolne steroid nagu Nerobol, Retabolil, kasutatakse sagedamini lihaskudet tugevdavate ainetena prednisolooni pikaajalisel ravikuuril.
Kui tekivad väikesed lupjumised, saavutatakse teatud terapeutiline tulemus, kui sisemine rakendus Kolhitsiin, probenetsiid, Na 2 EDTA intravenoosne manustamine, Trilon B lokaalne manustamine.

Terapeutiline

ja lümfotsütafereesi kasutatakse peamiselt patsientidel, kellel on raske ravivastus traditsiooniline ravi, vaskuliidi tunnustega ja raske lihaspatoloogiaga.
Lihaste kontraktuuride ennetamiseks mõeldud terapeutiline võimlemine on kohustuslik, eriti lapsepõlves, kuid ainult remissiooniperioodil.

Kirurgiline

Mõnikord eemaldatakse üksikud nahaalused lupjumised kirurgiliselt. Kuid see pole eriti tõhus ja peamine ülesanne on varajane avastamine ja soolade ladestumise ennetamine, eriti lapseea dermatomüosiidi korral, kasutades suurtes annustes hormoonravi, mõnikord isegi "agressiivset".
Sama skeemi kasutatakse kasvajamoodustiste kasvu pärssimiseks paraneoplastilise dermatomüatoosi korral. Kirurgia, kombineerituna ravimitega, aitab väga sageli kõrvaldada või oluliselt vähendada ebanormaalsete ilmingute raskust.

Teraapia omadused

Viimasel ajal on hakatud kasutama uusi geneetiliselt muundatud bioloogilisi tooteid, kuid rangelt individuaalselt ja eriarsti poolt välja töötatud skeemi järgi.
Arvestades, et Prednisoloon ja Metipred annavad tõsiselt kõrvalmõjud, määrata mao limaskesta kaitsvaid ravimeid (gastroprotektoreid), sh omeprasooli, ranitidiini, kaltsiumi ja D-vitamiini preparaate, bisfosfonaate osteoporoosi ennetamiseks.

Metipredi kasutamise ajal ei ole lubatud tarbida suhkrut ja magusaid toite, et vältida organismi glükoositaluvust.
Ägenemiste korral on puhkus rangelt näidustatud. Kui protsess vaibub, saate järk-järgult harjutada väikest füüsiline harjutus, Uuring füsioteraapia, kuid väga ettevaatlikult, et mitte esile kutsuda haiguse ägenemist.

Haiguste ennetamine

Meetmed, mis võiksid ennetada dermatomüosiidi teket, ei ole veel välja töötatud. Sekundaarsed ennetusmeetmed pärast haiguse diagnoosimist hõlmavad järgmist:

säilitusravi kortikosteroididega,
kontrolluuringud dermatoloogi, reumatoloogi poolt,
vähi testid,
mis tahes põletikuliste haiguste õigeaegne ravi,
infektsioonikollete kõrvaldamine kehas.

Tüsistused

Pikaajalise praeguse dermatomüosiidi korral ilma ravita tekivad järgmised sümptomid:

ja troofilised haavandid;
kontraktuurid, luude deformatsioonid;
lihasmassi kaotus;
lupjumine.

Enamik tõsised tüsistused, mis ähvardab patsienti kaugelearenenud dermatomüosiidiga, millesse ilma sobiva ravita sureb esimese 2 aasta jooksul kuni 40% patsientidest:

aspiratsioonipneumoonia, alveolaarne fibroos;
hingamiselundite, söögitoru ja neelu lihaste hävitamine;
seedetrakti verejooks;
südame patoloogiad;
üldine düstroofia, kurnatus

Prognoos

Varem põhjustas patoloogia peaaegu 2/3 patsientide surma. Tänapäeval annab kortikosteroidide kasutamine väljendunud terapeutilise tulemuse, pärsib haiguse agressiivsust ja parandab õigel kasutamisel oluliselt pikaajalist prognoosi.

Võib esineda dermatomüosiit üks episood, mis läheb staadiumisse (mitteaktiivne kulg (remissioon) 2 aasta jooksul pärast esimesi märke ja seejärel - ärge andke retsidiive.
Polütsüklilise vooluga pikad remissiooniperioodid vahelduvad ägenemistega. See juhtub sageli siis, kui annust järsult vähendatakse või prednisolooni kasutamine katkestatakse.
Krooniliselt kulgev dermatomüosiit hoolimata ravist on suurem tõenäosus tüsistuste tekkeks.

Mida varem tehakse täpne diagnoos ja alustatakse ravi, seda parem on pikaajaline prognoos. Lastel võib dermatomüosiit põhjustada peaaegu täielikku paranemist või püsivat remissiooni.

Lisateavet dermatomüosiidi ja sellega seotud vaevuste kohta leiate allolevast videost: