Hemorraagiline diatees (loeng). Hemorraagiline diatees Hemorraagiline diatees

Definitsioon 1

Hemorraagiline diatees (HD) on kaasasündinud ja omandatud haiguste ja sündroomide rühm, millest peamine kliiniline ilming mis on suurenenud verejooks.

Etioloogia ja patogenees

Sõltuvalt etioloogiast jaguneb hemorraagiline diatees järgmisteks osadeks:

  • Esmane, mis tekib mis tahes vere hüübimisfaktori päriliku puudulikkuse tagajärjel.
  • Sümptomaatilised, mis arenevad sekundaarselt erinevate patoloogiatega südame-veresoonkonna süsteemist, nakkushaigused, kasvajad, teatud ravimite üledoos jne.
  • Neurootiline: haruldaste HD-de rühm, mida patsiendid ise põhjustavad psüühikahäirete tagajärjel.

Märkus 1

Kuid vahetu põhjus kliiniline pilt võib esineda veresoonte seina struktuuri rikkumine (angiopaatia), trombotsüütide arvu vähenemine veres või nende defektid (trombotsütopeenia ja trombotsütopaatia), vere hüübimisfaktorite puudulikkus (koagulopaatia), liigne fibrinolüüs (pärilik või trombolüüsi tulemus), DIC.

Kliiniline pilt

Hemorraagiline diatees sai oma nime seoses naha ilmingud verejooks. Patsientidel on nahaalused ja limaskestade verejooksud, sagedased nina-, emaka- ja muud verejooksud, hematuuria ja veri väljaheites, verine oksendamine. Sageli kogevad minimaalse vigastusega patsiendid liigeseõõnde verejooksu, mis põhjustab hemartroosi arengut.

Verejooksu on mitut tüüpi:

  • Hematoom (päriliku koagulopaatiaga): domineerivad massiivsed hemorraagid pehmed koed ja liigesed spontaansed või traumajärgsed.
  • Täpiline-petehhiaalne (koos trombotsütopeenia ja trombotsütopaatiatega): esineb peamiselt pindmisi hemorraagiaid nahas ja limaskestades, emakaverejooksud koos väiksema traumaga.
  • segatud mikrotsirkulatsiooni-hematoom (koos DIC-ga, antikoagulantide üleannustamine): iseloomustab ülaltoodud sümptomite kombinatsiooni.
  • vaskuliit-lilla (koos hemorraagilise vaskuliidiga): nahal esineb kombinatsioon hemorraagilisest lööbest koos põletikuliste ja immunoallergiliste nähtustega.
  • Angiomatoosne (telangiektaasiaga): iseloomustab püsiv verejooks samas lokalisatsioonis.

Sekundaarselt tekib regulaarse verekaotuse tagajärjel aneemiline sündroom, mis väljendub üldise nõrkuse, suurenenud väsimuse, pearingluse, tinnituse, õhupuuduse ja südamepekslemise jms kujul.

Diagnostika

Nende seisundite diagnoosimisel tuleb tähelepanu pöörata patsiendi perekonna ajaloole ja anamneesile, kuna kroonilised haigused ka patsient pärilikud patoloogiad tema sugulaste vereringesüsteemid võivad viidata HD põhjustele.

HD üldises vereanalüüsis määratakse erütrotsüütide arvu ja hemoglobiinisisalduse vähenemine. Värviindeks võib jääda normaalseks, kui hemoglobiini ja erütrotsüütide suhe on säilinud. On vaja hinnata trombotsüütide arvu veres, mida saab igas suunas muuta.

Kõige paljastavam uuring on vere koagulogramm, mis aitab tuvastada verehüübimisfaktorite puudulikkust.

Veresoonte või trombotsüütide kahjustusi saab hinnata naelu- või žgutitestide abil. Kompressiooni asemel tekivad sel juhul subkutaansed hemorraagid. Biokeemiline analüüs veri võib aidata tuvastada põhihaigusi.

Mõnel juhul on vereloome hindamiseks näidustatud luuüdi punktsioon.

Ravi

HD-ravi sõltub selle etioloogiast. Need võivad olla hüübimisfaktorite preparaadid nende puudulikkuse korral, glükokortikoidide võtmine trombotsüütide patoloogia korral ning lõpuks askorutiini ja teiste vitamiinide võtmine veresoone seina nõrkuse korral. Oluline ravimeetod on verekomponentide ülekanne:

  • trombotsüütide mass;
  • värskelt külmutatud plasma (taastab vere hüübimisfaktorite sisalduse);
  • erütrotsüütide mass (suure verekaotusega).

Hemorraagiline diatees

Hemorraagiline diatees on haiguste rühm, peamine kliiniline tunnus mis on kalduvus uuesti või veritseda, mis esineb nii spontaanselt kui ka väiksemate vigastuste mõjul.

Hemorraagilise diateesi etioloogia ja patogenees. Kahjustatud veresoonte verejooksu peatamise ja spontaansete hemorraagiate ärahoidmise tagab mehhanismide kompleks, mida nimetatakse hemostaatiliseks süsteemiks.

Hemostaasi mehhanismid:

1. Kahjustatud veresoone passiivne kokkusurumine perivaskulaarsesse ruumi valatud verega.

2. Kahjustatud anuma refleksspasm.

3. Veresooneseina kahjustatud ala blokeerimine kleepunud trombotsüütide trombiga.

4. Kahjustatud veresoone vähendamine serotoniini, adrenaliini, norepinefriini jms hävitatud trombotsüütidest vabanevate ainete mõjul.

5. Veresooneseina kahjustatud ala blokeerimine fibriini trombiga.

6. Trombi organiseerimine sidekoe poolt.

7. Kahjustatud veresoone seina armistumine.

Diateesi klassifikatsioon:

1) trombotsüütide kvantitatiivne või kvalitatiivne puudulikkus - trombotsütopeenia ja trombotsütopaatia.

Trombotsütopeenia on pärilike ja omandatud haiguste või sündroomide rühm, mille puhul trombotsüütide arv veres on alla 150 10 9 / l, mis võib olla tingitud nende suurenenud hävimisest (nende seisundite kõige levinum põhjus) või ebapiisavast moodustumisest. .

Trombotsütopaatia on hemostaasi häired, mis on põhjustatud vereliistakute kvalitatiivsest alaväärsusest ja talitlushäiretest, mis esinevad trombotsüütide vähesel määral vähenenud või normaalse sisalduse korral.

2) koagulatsiooni hemostaasi häired.

Nende hulgas eristatakse peamiselt pärilikku hemorraagilist koagulopaatiat, mis on põhjustatud plasma hüübimisfaktorite puudulikkusest või molekulaarsetest kõrvalekalletest. Selle rühma kõige levinum haigus on hemofiilia A, mis on seotud VIII faktori (antihemofiilse globuliini) puudulikkusega ja on põhjustatud X-seotud retsessiivsest pärilikkusest.

Omandatud hemorraagiline koagulopaatia on harva põhjustatud üksikute hüübimisfaktorite üksikute puuduste tõttu. Paljudel juhtudel on need rangelt "seotud" teatud kliiniliste olukordadega: nakkushaigused, vigastused, haigused. siseorganid, neeru- ja maksapuudulikkus, verehaigused, pahaloomulised kasvajad, ravimite (mitteimmuunsed ja immuunsed) mõjud.

See koagulopaatia rühm hõlmab kõige levinumat ja potentsiaalselt ohtlikku hemostaasi patoloogia tüüpi - dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroomi (sünonüümid - DIC, trombohemorraagiline sündroom). See põhineb ringleva vere difuussel koagulatsioonil koos paljude mikrohüüvete ja vererakkude agregaatide moodustumisega, mis blokeerivad vereringet elundites ja põhjustavad neis sügavaid düstroofilisi muutusi, millele järgneb hüpokoagulatsioon, trombotsütopeenia ja hemorraagia. Sündroomil on mitmekesine levimus ja arengukiirus – välkkiiretest surmavatest vormidest latentsete ja pikalevenivateni, üldisest vere hüübimisest vereringes kuni piirkondlike ja organite trombohemorraagiateni.

3) vaskulaarse ja segageneesi hemostaasi häired.

Veresoonte, peamiselt kapillaaride kahjustused mitmesuguste patoloogiliste protsesside tõttu võivad trombotsüütide ja hüübimissüsteemide funktsionaalse aktiivsuse puudumisel põhjustada hemorraagilise sündroomi arengut. Hemorraagiliste vasopaatiate olemus võib olla allergiline, nakkuslik, mürgistus, hüpovitaminoos, neurogeenne, endokriinne ja muu.

Allergiliste vasopaatiate korral toimub autoallergeene sisaldavate veresoonte seina komponentide hävitamine autoantikehade ja immunotsüütidega, samuti allergeeni-antikeha komplekside ja allergiliste reaktsioonide vahendajate mõju sellele. Nakkuslikud ja joovastavad vasopaatiad on nakkusetekitajate ja toksiinide põhjustatud kahjustuste tagajärg. Hüpovitaminoos (C ja P), neurogeensed, endokriinsed vasopaatiad tekivad veresoone seina ainevahetushäirete tõttu.

Hemorraagilise diateesi kliinilised ilmingud mida iseloomustab viis kõige levinumat verejooksu tüüpi.

1. hematoomi tüüp, mis esineb vere hüübimissüsteemi väljendunud patoloogiaga, väljendub pehmetes kudedes, sealhulgas lihastes, nahaaluses ja retroperitoneaalses koes, massiivsetes, sügavates, intensiivsetes ja valulikes hemorraagiates kõhukelmesse (simuleeritakse kõhukatastroofe - pimesoolepõletik, peritoniit, soolesulgus ), liigestesse nende deformatsiooni, kõhre- ja luukoe kahjustuste ning funktsioonihäiretega.

2. Petehial-täpiline (sinakas) tüüp Iseloomulikud on väikesed valutud täpilised või täpilised verevalumid, mitte pinges ja mittekooruvad kuded, mis on põhjustatud mikroveresoonte vigastustest (riiete hõõrumine, vannis pesemine, kerged verevalumid, sukkade kummipaelad). Seda tüüpi verejooks kaasneb trombotsütopeenia ja trombotsütopaatiaga.

3. Segatüüpi (verevalumid-hematoom). mida iseloomustab kahe kirjeldatud hemorraagilise sündroomi tüübi nähtude kombinatsioon, esineb sageli sekundaarse hemorraagilise diateesi korral, mis on seotud dissemineerunud intravaskulaarse koagulatsiooniga, maksakahjustusega, antikoagulantide ja fibrinolüütikumide üleannustamisega.

4. Vasculitio-lilla tüüp, mida iseloomustavad hemorraagiad lööbe või erüteemi kujul, mis on tingitud põletikulistest muutustest mikroveresoontes ja perivaskulaarses koes (immuunsed vaskulaarsed kahjustused, infektsioonid). Verevalumid tekivad kohalike eksudatiivsete-põletikuliste muutuste taustal ja seetõttu tõusevad lööbe elemendid veidi üle naha taseme, on tihendatud, sageli ümbritsetud pigmenteerunud infiltratsiooni servaga ning mõnel juhul nekrootilised ja koorikuga.

5. Angiomatoosne tüüp esineb veresoonte düsplaasiaga (telangiektaasia ja mikroangiomatoos) ning seda iseloomustab püsiv korduv verejooks düsplastilistest veresoontest. Kõige sagedasemad, rikkalikud ja ohtlikud ninaverejooksud.

Kõige sagedamini ilmneb terapeutilises praktikas hemorraagiline diatees vereliistakute sisalduse vähenemise ja veresoonte seina kahjustuse tõttu.

Trombotsütopaatiline purpur

Trombotsütopeeniline purpur (Werlhofi tõbi) on hemorraagiline diatees, mis on põhjustatud trombotsüütide arvu vähenemisest veres. 100 000 tuhande elaniku kohta on 11 seda haigust põdevat patsienti ja naised kannatavad peaaegu kaks korda sagedamini. Mõiste "purpur" viitab kapillaaridele, petehhiaalsetele hemorraagiatele või verevalumitele. Veritsusnähud tekivad siis, kui trombotsüütide arv langeb alla 150 10 9 /l.

Etioloogia. Trombotsütopeenilise purpuri pärilikud ja omandatud vormid on tavaks eristada. Viimased tekivad immunoallergiliste reaktsioonide, kiirgusega kokkupuute, toksiliste mõjude, sealhulgas ravimite tagajärjel.

Patogenees. Trombotsütopeenilise purpuri patogeneesi põhielement on trombotsüütide eluea järsk lühenemine - 7-10 päeva asemel kuni mitu tundi. Enamasti suureneb oluliselt ajaühikus moodustunud trombotsüütide arv (2-6 korda võrreldes normiga). Megakarüotsüütide arvu suurenemine ja trombotsüütide ületootmine on seotud trombopoetiinide arvu suurenemisega vastusena trombotsüütide arvu vähenemisele.

Haiguse pärilike vormide korral on trombotsüütide eluea lühenemine tingitud nende membraani struktuuri defektist või glükolüüsi ensüümide aktiivsuse või Krebsi tsükli rikkumisest. Immuunse trombotsütopeenia korral on trombotsüütide hävitamine antikehadega kokkupuute tagajärg.

kliiniline pilt. Haiguse esimesed ilmingud on enamikul juhtudel ägedad, kuid hiljem areneb see aeglaselt ja on korduva või pikaajalise iseloomuga.

Patsiendid on mures mitmete löövete ilmnemise pärast nahal ja limaskestadel väikeste punktide hemorraagiate ja verevalumite kujul, mis tekivad spontaanselt või kergete verevalumite, surve all. Samal ajal kaovad mõned verejooksud, kuid tekivad uued. Sageli on suurenenud igemete verejooks, ninaverejooks. Naistel on pikaajaline emakaverejooks.

Uurimisel ilmnevad nahal hemorraagilised lillad, kirsisinised, pruunid ja kollased lilled. Neid märgitakse peamiselt keha esipinnal, kohtades, mis avaldavad survet vöö, trakside, sukapaelade nahale. Sageli võib süstekohtades näha hemorraagiaid näol, konjunktiivil, huultel. Petehhiaalsed kahjustused tekivad tavaliselt jalgade esipinnal.

Kardiovaskulaarsüsteemi, hingamisteede ja seedesüsteemi uurimisel ei täheldata trombotsütopeenilisele purpurile iseloomulikke muutusi.

Täiendavad uurimismeetodid.perifeerses veres mõnikord intensiivse verekaotusega, täheldatakse posthemorraagilist aneemiat ja retikulotsüütide arvu suurenemist. Peamine diagnostika

Hemorraagiline vaskuliit

Hemorraagiline vaskuliit (hemorraagiline immuunmikrotrombovaskuliit, Henoch-Schonleini tõbi) on immuunkomplekshaigus, mis põhineb naha ja siseorganite veresooni kahjustaval mitmel mikrotrombovaskuliidil.

Patogenees. Haigust iseloomustab aseptiline mikroveresoonte põletik koos seinte enam-vähem sügava hävimisega, ringlevate madala molekulmassiga immuunkomplekside ja komplemendisüsteemi aktiveeritud komponentide moodustumine. Need nähtused põhjustavad mikrotrombovaskuliiti koos fibrinoidnekroosiga, perivaskulaarset turset, mikrotsirkulatsiooni blokeerimist, hemorraagiaid, sügavaid düstroofilisi muutusi kuni nekroosini.

kliiniline pilt. Haigus avaldub naha-, liigese- ja kõhu sündroomide esinemises, mis on seotud hemorraagiaga vastavates piirkondades, ja neerusündroomina, mis areneb ägeda või kroonilise glomerulonefriidina. Kõige sagedamini sisse kliiniline praktika esineb hemorraagilise vaskuliidi naha-liigese vorm.

Patsiendid kurdavad hemorraagiliste lööbe esinemist jäsemete, tuharate ja kehatüve nahal, erineva intensiivsusega valu suurtes liigestes (sageli pahkluu, põlve). Tavaliselt,. need valud tekivad samaaegselt nahalööbe ilmnemisega. Haiguse debüüdiga kaasneb sageli urtikaaria ja muud allergilised ilmingud.

Mõnel juhul, eriti noortel inimestel, esineb kõhuvalu, sageli tugev, pidev või kramplik, tavaliselt kaob see iseenesest 2-3 päevaga.

Füüsilisel läbivaatusel tehakse kindlaks väikeste punktidega punaste, mõnikord ühinevate hemorraagiliste lööbe olemasolu jäsemete ja tuharate nahal. torso. Tavaliselt on need tõstetud nahapinnast kõrgemale, paiknedes sümmeetriliselt peamiselt alajäsemete sirutajapindadel ja suurte liigeste ümber. Sageli on nendes kohtades naha pigmentatsioon. Liigeste uurimisel on nende liikuvuse piiramine, periartikulaarsete kudede turse.

Kardiovaskulaar- ja hingamissüsteemide uurimisel olulisi patoloogilisi muutusi reeglina ei täheldata.

Seedesüsteemi uurimisel kõhu sündroomi korral võib ilmneda puhitus, valu selle erinevate osakondade palpeerimisel, kõhuseina pinge.

Täiendavad uurimismeetodid. ATperifeerne veri täheldatud neutrofiilset leukotsütoosi, suurenenud ESR. Trombotsüütide arv ei muutu. Biokeemilisel uuringul võib tase tõusta α 2 - ja β -vereglobuliinid, fibrinogeen, ringlevate immunokomplekside suurenemine.

Kuseteede sündroomi iseloomustab proteinuuria (mõnikord massiivne), mikro- või makrohematuuria, silindruria.

Hemorraagilise vaskuliidi pigistamise ja žguti sümptomid on tavaliselt positiivsed. Verejooksu kestus ja vere hüübimise aeg oluliselt ei muutu.

Diagnostilised kriteeriumid. Haiguse diagnoos põhineb iseloomulike vaskuliit-lilla tüüpi hemorraagiliste löövete, artralgia, kõhu- ja neerusündroomide, suurenenud kapillaaride nõrkuse (positiivsed pigistus- ja žgutitestid) ning hemostaasisüsteemi väljendunud muutuste puudumisel.

Üksikasjaliku kliinilise diagnoosi koostamine.Näide. hemorraagiline vaskuliit, krooniline kulg, naha-liigeseline vorm.

sümptom on trombotsütopeenia. Tavaliselt tekib trombotsütopeeniline purpur, kui trombotsüütide arv langeb alla 50-10%. Sageli leitakse trombotsüütide suuruse suurenemist; nende poikilotsütoos, väikeseteraliste "siniste" rakkude ilmumine. Sageli esineb trombotsüütide funktsionaalse aktiivsuse rikkumisi nende adhesiooni ja agregatsiooni vähenemise näol. AT puiktap|e luuüdi enamikul patsientidel on suurenenud megakarüotsüütide arv, mis ei erine tavalistest. Ainult haiguse ägenemise korral väheneb nende arv ajutiselt. Trombotsüütides ja megakarüotsüütides väheneb glükogeeni sisaldus, ensüümide suhe on häiritud.

Märkimisväärne tähtsus hemorraagilise diateesi diagnoosimisel kuulub uuringule hemostaasi seisund. l

Ligikaudu suurenenud kapillaaride haprust hinnatakse positiivse pigistustesti põhjal - verevalumi moodustumine nahavoldi kokkusurumisel subklavia piirkonnas. Täpsemalt määratakse kapillaaride vastupanu žguti testi abil, mis põhineb petehhiate ilmnemisel mõõteseadme manseti õlavarrele asetamise koha all.

vererõhku tekitades selles rõhu 90-100 mm Hg. Art. 5 minuti pärast läbimõõduga ringi sees 5 cm, mis on küünarvarrel varem välja toodud ~ 1, võib nõrgalt positiivse prooviga petehhiate arv ulatuda 20-ni (norm on kuni 10 petehhiat), positiivse korral - 30 ning järsult positiivse prooviga ja rohkemgi.

Verejooksu kestus määratakse kõrvanibu alumises servas naha torgamisega 3,5 mm sügavusega.Tavaliselt ei ületa see 4 minutit (Duke'i test).

Vere hüübimismehhanismi sisemise mehhanismi seisundit saab hinnata Lee-White'i meetodil otse patsiendi voodi kõrval: 1 ml kuiva katseklaasi kogutud verd hüübib tavaliselt 7-11 minuti pärast.

Trombotsütopeenilise purpura korral täheldatakse positiivseid muljumise ja žguti sümptomeid.Verejooksu kestus pikeneb oluliselt (kuni 15-20 minutit või rohkem).Vere hüübimine enamikul patsientidel ei muutu.

Diagnostilised kriteeriumid. Trombotsütopeenilise purpuri diagnoos põhineb iseloomuliku kliinilise pildi olemasolul, petehhilise täpilise hemorraagia korral koos nina- ja emakaverejooksuga, raske trombotsütopeenia, kapillaaride suurenenud hapruse ja verejooksu kestuse pikenemisega.

Üksikasjaliku kliinilise diagnoosi koostamine. Näide. 7 rombotsütopeeniline

nt purpur, retsidiveeruv vorm, füüsilised ägenemised.

Hemorraagiline diatees(HD) on haiguste ja sündroomide rühm, mida ühendab juhtiv kliiniline tunnus - hemostaasi ühe või mitme komponendi defekti tõttu suurenenud verejooks.

Klassifikatsioon:
1. Trombotsütopeenia ja trombotsütopaatia - HD trombotsüütide kvantitatiivse puudulikkuse tõttu või seoses nende adhesiiv-agregatiivse funktsiooni rikkumisega;
2. Koagulopaatia - plasma hüübimisfaktorite päriliku või omandatud puudulikkuse tõttu;
3. Hüperfibrinolüütilised hemorraagiad - liigse fibrinolüüsi tõttu;
4. Veresooneseina patoloogia tõttu.

Verejooksu tüübid:
1. Hematoomi tüüp - valulik ulatuslikud hemorraagiad sisse nahaalune kude, lihased, hemartroos. Iseloomulik hemofiilia A ja B korral.
2. Petehhiaalne täpiline (sinakas) - iseloomulik trombotsütopeeniale ja trombotsütopaatiale, mis väljendub hemorraagiates nahas ja limaskestadel, väärtus on täpilistest petehhiatest kuni ulatusliku ekhümoosini. Iseloomulik on verevalumid. Lokaliseerimine: kõht, keha külgpinnad, sääred.
3. Vaskuliit-lilla tüüp - naha hemorraagiline lööve naha kokkusurumise kohtades. Nähakse vaskuliidi korral.
4. Segaverevalumite-hematoomi tüüp – petehhiaalsete täppide ja hematoomi tüüpi hemorraagiate kombinatsioon. Hemartroosid on haruldased.
5. Angiomatoosne tüüp - telangiektaasiate, hematoomidega, mis väljendub tugevas verejooksus selgelt nähtavast teatud lokalisatsiooni laienenud anumast.

Hemorraagiline diatees, mis on põhjustatud hemostaasi trombotsüütide sideme patoloogiast.
trombotsütopeenia- seisundid, mille korral trombotsüütide arv perifeerses veres on alla 140x109/l.

Trombotsütopeenia on 4 rühma:
1. Kunstlik ("pseudotrombotsütopeenia") (koos vigadega preparaatide valmistamisel ja loendamisel – trombotsüütide arv on vähenenud, kuid puuduvad kliinilised tunnused);
2. Trombotsütopeenia, mis on tingitud trombotsüütide ebapiisavast tootmisest luuüdi(müelosupressiivsed ravimid, kiiritus, aplastiline aneemia, alkoholimürgitus, viirusinfektsioon, kaasasündinud megakarüotsüütne hüpoplaasia);
3. Trombotsütopeenia trombotsüütide suurenenud hävimise tõttu (sageli immuunse päritoluga, DIC, trombootiline trombotsütopeeniline purpur);
4. Trombotsütopeenia, mis on seotud trombotsüütide kogumite jaotumise halvenemisega (splenomegaalia, hemodilutsioon massilise vereülekande tõttu).

Verejooksu raskusaste sõltub trombotsütopeenia astmest. Kui trombotsüütide tase perifeerses veres on alla 100x109/l, pikeneb veritsusaeg. Kui trombotsüütide arv veres väheneb väärtuseni, mis ei ole madalam kui 50x109 / l ja nende funktsioon ei ole häiritud, siis tavaliselt hemorraagilist sündroomi ei esine. Trombotsüütide arvu langust alla 50x109/l peetakse raskeks trombotsütopeeniaks ja sellega võivad kaasneda juba hemorraagilised ilmingud.

Kuid kõige sagedamini tekib spontaanne verejooks, kui trombotsüütide arv perifeerses veres on alla 20x109/l.

Immuunse trombotsütopeenia vormid:
- isoimmuunne (vastsündinu autoimmuunne trombotsütopeeniline purpur, pärast vereülekannet, patsiendi resistentsus trombotsüütide ülekandele);
- autoimmuunne;
- immuuntrombotsütopeenia, mis on tingitud ravimite poolt indutseeritud antikehade sünteesist.

Autoimmuunne trombotsütopeenia:
- esmane,
- sekundaarne (koos DZST-ga, lümfoproliferatiivsed haigused, autoimmuunhaigused, viirusinfektsioonid, autoimmuunne hemolüütiline aneemia).

Primaarne idiopaatiline trombotsütopeeniline purpur
Verlhof).

Etioloogia on teadmata. Patogenees: trombotsüütidevastaste autoantikehade moodustumine, peamiselt põrnas.

Kliiniline pilt:
Äge vorm areneb pärast viirusnakkus, vaktsineerimine, kestab vähem kui 6 kuud, täheldatud lastel. Krooniline vorm naistele iseloomulik, areneb järk-järgult, kulgeb ägenemiste ja remissioonide perioodidega. Kestab kuid, aastaid.

Peamine sündroom on hemorraagiline: ninaverejooks, igemete veritsus, hemorraagiline lööve nahal. Rasketel juhtudel - makrohematuuria, hemoptüüs, melena, hüperpolümenorröa. Tüsistused: ajuverejooks, subarahnoidaalne hemorraagia, võrkkesta hemorraagia.

Läbivaatusel: petehhiaalne verevalum hemorraagiline lööve nahal, mis ilmneb ilma nähtavad põhjused või väikese füüsilise löögi mõjul. Lööbe värvus muutub sõltuvalt vanusest. Enamik sagedane lokaliseerimine: kere esipind, ülemine ja alajäsemed, süstekohad. Naha kahvatus, võib esineda kerget splenomegaaliat.

Laboratoorsed andmed: trombotsüütide üldarvu vähenemine alla 100x109 / l, vereproovis - trombotsüütide morfoloogilised muutused (anisotsütoos, poikilotsütoos, skisotsütoos, mikrotsütoos). Võimalik aneemia.

Veritsusaja pikenemine ja verehüübe tagasitõmbumise halvenemine.
Tsütotoksiliste T-lümfotsüütide taseme langus, CEC, pinna trombotsüütide immunoglobuliinide, IgG taseme tõus.

Müelogramm: megakarüotsüütide idu hüperplaasia, megakarüotsüütide arvu ja suuruse suurenemine.

Ravi:
- Glükokortikosteroidide kasutamine: prednisoloon 1-1,5 mg / kg 4-6 nädala jooksul, rasketel juhtudel - pulssravi.
- Splenektoomia (kortikosteroidide toime puudumisel, areng tõsised tüsistused, raske hemorraagilise sündroomiga).
- Tsütostaatikumide määramine (koos kortikosteroidide ja splenektoomia ebaefektiivsusega).
- Muud meetodid (ravi danasooliga, immunoglobuliiniga, as-interferooni kasutamine, plasmaferees, hemostaatiline ravi).

Trombotsütopaatia- hemorraagilise diateesi rühm, mis on põhjustatud päriliku või omandatud päritolu trombotsüütide funktsionaalse seisundi rikkumisest. Võib olla seotud defektiga adhesioonis (Bernard-Soulier' sündroom), agregatsiooniga (Glanzmanni trombasteenia) või trombotsüütidesiseste ainete vabanemisega (Wiskotti-Aldrichi sündroom).

Koagulopaatia.
On pärilik ja omandatud koagulopaatia.

Hemofiilia A- kõige levinum pärilik hemorraagiline diatees, mis põhineb plasma hüübimisfaktori VIII C (antihemofiilne globuliin A) defitsiidil või selle molekulaarsetel anomaaliatel.

Seda esineb sagedusega 1 juhtum 10 000 elaniku kohta. Ainult mehed jäävad haigeks. Induktiivpoolid (saatjad) on naised.

Patogenees: VIII C faktori sünteesi rikkumine põhjustab kompleksfaktorite 1Xa + VIII a + Ca ++ + trombotsüütide fosfolipiidi moodustumise rikkumist, mille tagajärjel on häiritud X-i muundumine faktoriks Xa.

Kliinik. Esialgsed ilmingud arenevad 9 kuud kuni 2 aastat. Iseloomulikud ilmingud:
1. Verevalumid üla- ja alajäsemete suurtes liigestes, sagedamini põlves ja küünarnukis. Verevalumid on põhjustatud traumast ja trauma võib olla väike. Hemorraagia hilineb, areneb mõne tunni jooksul. Liigesekahjustusi on kolm vormi: äge artroos, krooniline hemorraagiline osteoartriit, sekundaarne reumatoidsündroom.

2. Verevalumid pehmetes kudedes, hematoomid, sagedamini jäsemetel, kehatüvel, nahaalusel, lihastevahelisel, subfastsiaalsel, retroperitoneaalsel, võivad ulatuda tohutu suuruseni (0,5–2–3 liitrit verd või rohkem). Ulatuslike hematoomidega kaasneb palavik, raske aneemia, vererõhu langus, leukotsütoos ja kiirenenud ESR.

3. Neerude verejooks.

4. Pikaajaline korduv veritsus pärast vigastusi ja operatsioone, hiline verejooks, 30-60 minuti pärast, mõnikord 2-4 tunni pärast.

Haiguse tüsistused ja ravi:
- sekundaarne reumatoidsündroom,
- hematoomide luustumine,
- lihas-skeleti süsteemi tüsistused (subluksatsioonid, kontraktuurid),
- hematoomide kokkusurumine (kõri, hingetoru, veresoonte, soolte stenoos, kompressioon närvitüved),
- infektsioon, hematoomide mädanemine,
- hemofiilia inhibeerivate vormide areng,
- neerude amüloidoos ja krooniline neerupuudulikkus,
- hemolüütiline aneemia,
- trombotsütopeenia, immuunse päritoluga leukopeenia,
- infektsioon viirustega B, C, D, G ja HIV transfusioonravi ajal.

Laboratoorsed kriteeriumid:
1. Suurenenud APTT.
2. Suurenenud hüübimisaeg.
3. VIII C faktori aktiivsuse vähenemine.
4. VIII Ag puudumine või järsk langus veres.
PTV, TV, veritsusaeg on normaalsed.

Ravi:
- hemostaatiline asendusravi VIII faktorit sisaldavate ravimitega (antihemofiilne plasma, krüopretsipitaat, lüofiliseeritud VIII faktori kontsentraat). Näidustused: verejooks, äge hemartroos, hematoomid, valusündroomid, mis on seotud hemorraagiaga erinevates kudedes, hõlmates kirurgilisi sekkumisi.
- Mittespetsiifiline ravi hemostaatiliste ravimitega: s-aminokaproonhape (vastunäidustatud hematuuria korral!).
- Inhibeerivas vormis - GCS.

Igasugune kirurgiline sekkumine tuleks läbi viia ainult antihemofiilsete ravimite intravenoosse manustamise taustal.

Hemofiilia B- pärilik hemorraagiline diatees, mis on tingitud IX faktori aktiivsuse puudulikkusest. mehed haigestuvad, naised levivad.
Sümptomid on sarnased hemofiilia A kliinikuga, kuid hemartroosid ja hematoomid arenevad harvemini.

Hemofiilia C XI faktori puudus esineb meestel ja naistel. See voolab kergemini. Laboratoorsed testid: APTT suurenemine, ACT rikkumine, XI faktori ja selle antigeeni vähenemine.

Omandatud koagulopaatia.
Esinevad paljude haiguste korral ja on kombineeritud.
Peamised põhjused:
1. K-vitamiinist sõltuvate hüübimisfaktorite puudus:
- vastsündinu hemorraagiline haigus,
- sapiteede ummistus,
- K-vitamiini malabsorptsioon,
- K-vitamiini ebapiisav tarbimine toiduga,
- ravimite võtmine - K-vitamiini antagonistid ja ravimid, mis muudavad soolestiku mikrofloorat.

2. Maksahaigused.

3. Hüübimisfaktorite kiirendatud hävitamine:
- DIC sündroom,
- fibrinolüüs.

4. Hüübimisinhibiitorite mõju:
- spetsiifilised inhibiitorid,
- antifosfolipiidsed antikehad,
- segatud hüübimisinhibiitorid.

5. Segatoime tegurite mõju:
- massilised vereülekanded,
- kardiopulmonaalse ümbersõidu kasutamine,
- ravimid(antibiootikumid, vähivastased ravimid),
- polütsüteemia, kaasasündinud südamerikked, amüloidoos, nefrootiline sündroom, leukeemia.

Hemorraagiline diatees, mis on tingitud veresoonte seina struktuurilisest halvemusest.

Kaasasündinud hemorraagiline telangiektaasia(Rendu-Osleri tõbi) on autosoomne dominantne haigus, mida iseloomustavad mitmed naha ja limaskestade telangiektaasiad, samuti erineva lokaliseerimisega hemorraagiline sündroom. Selle haiguse korral esineb mesenhüümi kaasasündinud puudulikkus.

Diagnostika:
- telangiektaasiad (väikesed erkpunased laigud, sõlmed, "ämblikud", mis muutuvad vajutamisel kahvatuks), paiknevad ninas, huultel, suulael, igemetel, põskedel, hingamisteed, seedetrakt, MPS, verejooks füüsilise koormuse ajal, stress;
- haiguse perekondlik iseloom;
- patoloogia puudumine hemostaasi süsteemis.

Vaskuliit.
Vaskuliit on patoloogiline protsess, mida iseloomustab vaskulaarseina põletik ja nekroos, mis põhjustab isheemilisi kahjustusi elundites ja kudedes, mida varustavad vastavad veresooned.

Klassifikatsioon:
suurte veresoonte vaskuliit:
- hiidrakuline arteriit,
- Takayasu arteriit.

Keskmise kaliibriga veresoonte vaskuliit:
- nodulaarne polüarteriit,
- Kawasaki haigus.

Väikeste veresoonte vaskuliit:
- Wegeneri granulomatoos
- Churg-Straussi sündroom,
- mikroskoopiline polüangiit,
- leukotsütoklastiline vaskuliit,
- hemorraagiline vaskuliit (Schonlein-Henochi purpur),
- essentsiaalne krüoglobulineemiline vaskuliit.

Kõige tavalisem Schonlein-Henochi hemorraagiline vaskuliit- süsteemne nekrotiseeriv vaskuliit, mis mõjutab peamiselt väikeseid veresooni (kapillaare, veenuleid, arterioole), mida iseloomustab immuunkompleksi põletiku tekkimine IgA immuunladestustega kahjustatud veresoontes. Sageli areneb see 5-14-aastastel lastel. Sagedus on 23-25 ​​10 000 lapse kohta.

Etioloogia: nakkustegur, ravimite võtmine, vaktsiinide ja seerumite kasutamine, putukahammustused, teatud toitude (munad, šokolaad, tsitrusviljad jne) võtmine.

Patogenees: immunokompleksne nekrotiseeriv veresoonte põletik mikrovaskulatuur nahk ja siseorganid >> komplemendisüsteemi aktiveerumine >> endoteeli kahjustus >> vere hüübimissüsteemi aktiveerimine >> dissemineerunud intravaskulaarse koagulatsiooni areng >> tarbimistrombotsütopeenia >> hemorraagiline sündroom.

Kliinik:
- Nahakahjustused - palpeeritav hemorraagiline petehhiaalne lööve, mis ei kao survega, sageli nekrootilised nahamuutused.

Lokaliseerimine: esiteks - alajäsemete distaalsed osad, seejärel - puusad, tuharad, randme- ja küünarliigeste paindepinnad.

Lihas-skeleti süsteemi kahjustus - alajäsemete suurte liigeste kahjustus koos põletikunähtudega.
- Seedetrakti kahjustus - spastiline valu kõhus, iiveldus, oksendamine, võivad esineda verejooksu sümptomid.
- Neerukahjustus – esineb tüübiti sagedamini äge glomerulonefriit(hematuria, proteinuuria, silindruria), on võimalik nefrootilise sündroomi areng, neerupuudulikkus.
- Kopsude kahjustus - sagedamini hemoptüüs.
- teiste organite kahjustused - südame-veresoonkonna süsteem, närvisüsteem, kõhunääre.

Kliinilised vormid:
- lihtne,
- liigeseline,
- kõht ja nahk-kõhuõõne,
- neerud ja naha-neerulised,
- segatud vormid,
- krüoglobulineemia, Raynaud' sündroomi, külma turse, urtikaaria vorm,
- teiste organite kahjustustega.

Tegevustasemed: minimaalne, mõõdukas, väljendunud.

Laboratoorsed andmed:
- Üldine analüüs veri: leukotsütoos koos leukovormi nihkega vasakule, ESR-i kiirenemine.
- Üldine uriinianalüüs: proteinuuria, silindruria, hematuuria, hüpoisostenuuria.
- Vere keemia: fibrinogeeni, α2- ja y-globuliinide sisalduse suurenemine.
- Immunoloogiline vereanalüüs: mõõdukas lümfotsütopeenia (tsütotoksiliste rakkude tõttu), IgA ja CEC sisalduse suurenemine.
- Endoteelirakkude aktivatsiooni või kahjustuse markerite sisalduse määramine veres: von Willebrandi antigeeni, trombomoduliini sisalduse suurenemine, angiotensiini konverteeriva ensüümi taseme langus ägedas faasis ja remissioonifaasi tõus, valkude C ja S taseme langus.
- Hemostaasi süsteemi uurimine: tippperioodil - hüübimisaja ja verejooksu kestuse lühenemine, fibrinogeeni sisalduse suurenemine, trombotsüütide arvu suurenemine ja nende adhesiiv-agregatsioonivõime suurenemine, fibrinolüütilise aktiivsuse pärssimine, koguse suurenemine fibriini laguproduktidest. Seejärel võib tekkida tarbimistrombotsütopeenia ja koagulopaatia.

Ravi:
- Antikoagulandid (fraktsioneerimata hepariin, madala molekulmassiga hepariinid), trombotsüütide vastased ained (trentaal, dipüridamool).
- Rasketel juhtudel glükokortikosteroidid.
- MSPVA-d.
- kehaväline ravi (plasmaferees).
- Kui ravi on ebaefektiivne - tsütostaatikumid.

  1. Hemorraagiline diatees, mis on põhjustatud trombotsütopoeesi või trombotsüütide hemostaasi rikkumisest (trombotsütopaatia).
  • Trombotsütopeeniline purpur (idiopaatiline ja omandatud).
  • Sümptomaatiline trombotsütopeenia (leukeemia, hemorraagiline aleukia, kiiritushaigus jne).
  • Trombotsütopaatia (trombotsüütide agregatsiooni-kleepumise ja muude funktsioonide rikkumine).
  • Hemorraagiline trombotsüteemia.
  1. Vere hüübimise ja fibrinolüüsi või koagulatsiooni hemostaasi (koagulopaatia) põhjustatud hemorraagiline diatees.
  2. Tromboplastiini moodustumise ehk vere hüübimise 1. faasi rikkumine.
  • Hemofiilia A, B ja C.
  1. Trombiini moodustumise või vere hüübimise 2. faasi rikkumine (düsprotrombia).
  • Hüpoproakcelerineemia (parahemofiilia).
  • Hüpoprokonvertineemia.
  • Faktori X puudulikkus (Stuart-Prower).

Hüpoprotrombineemia (vastsündinute hemorraagiline diatees; endogeenne K-avitaminoos koos obstruktiivse ikterusega; maksakahjustus; ravimitest põhjustatud või dikumariumi hemorraagiline diatees pärast kaudsete antikoagulantide üleannustamist). Trombiini moodustumise rikkumine (ravimite hemorraagiline diatees pärast otseste antikoagulantide, näiteks hepariini, üleannustamist).

  1. Fibriini moodustumise ehk vere hüübimise 3. faasi rikkumine.

Afibrinogeneemiline purpur (kaasasündinud). Fibrinogenopaatia (omandatud hüpofibrinogeneemia). Fibriini stabiliseeriva (XIII) faktori puudulikkus.

  1. fibrinolüüsi häire.

Fibrinolüütiline verejooks ja hemorraagia, mis on põhjustatud trombohemorraagilisest sündroomist (dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom, tarbimiskoagulopaatia) ja trombolüütiliste ravimite üleannustamisest tingitud ägedast fibrinolüüsist.

  1. Vere hüübimise rikkumine erinevates faasides ringlevate antikoagulantide (antitromboplastiinid, VIII ja IX faktorite inhibiitorid, antitrombiinid) tõttu.

III. Veresooneseina kahjustusest põhjustatud hemorraagiline diatees (vasopaatia).

Hemorraagiline vaskuliit (Schonlein-Genochi tõbi). Hemorraagiline purpur, mis on seotud nakkus-toksilise, nakkus-allergilise, düstroofse ja neuroendokriinse toimega.

Hemorraagiline angiomatoos (Rendu-Osler-Weberi tõbi), C-avitaminoos (skorbut).

Vastavalt 3.C. Barkagan, kellel on hemorraagiline diatees, tuleks eristada järgmisi peamisi verejooksu liike:

  1. Hematoom. See on iseloomulik vere hüübimise sisemise mehhanismi häiretele - pärilikele (hemofiilia) ja omandatud (veres ringlevate antikoagulantide ilmnemine). Mõnikord täheldatakse antikoagulantide üleannustamise korral (retroperitoneaalsed hematoomid).
  2. Kapillaar ehk mikrotsirkulatsioon. Iseloomulik trombotsütopeeniale ja trombotsütopaatiale, samuti protrombiinikompleksi plasmafaktorite puudulikkusele (V, VII, X, II), hüpo- ja düsfibrinogeneemiale; avaldub petehhiaalsete täppidega hemorraagiatena nahas, limaskestadel, igemete, emaka, nina veritsustega.
  3. Segatud kapillaarhematoom. Iseloomulik dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni (trombootiline hemorraagiline sündroom), von Willebrandi tõve (VIII faktori, vaskulaarse faktori puudulikkus ja trombotsüütide adhesiiv-agregatiivse funktsiooni rikkumine), antikoagulantide üleannustamise korral. See avaldub peamiselt hematoomide ja petehhiaalsete täppidega hemorraagiatena.
  4. Lilla. Seda täheldatakse hemorraagilise vaskuliidi ja muu endotelioosi korral. See avaldub peamiselt sümmeetriliselt paiknevate väikeste täpiliste ja erüteemsete hemorraagiatena.
  5. Mikroangiomatoosne. Seda põhjustavad pärilikud ja omandatud veresoonte düsplaasiad (Randu-Osleri tõbi, sümptomaatiline kapillaropaatia). Seda iseloomustab sama lokalisatsiooni püsiv korduv verejooks.

Kõiki ülalloetletud hemorraagilisi diatsese ei saa seostada erakorralised tingimused Siiski on paljudel neist teatud perioodidel hemorraagiline sündroom nii väljendunud, et vajalik on erakorraline ravi.

Need ravikliinikus kõige levinumad hemorraagilised diateesid on trombotsütopeeniline purpur (teatud tüüpi trombotsütopaatia), hemofiilia, ravimitest põhjustatud (dikumariini ja hepariini) hemorraagiline diatees, fibrinolüütiline verejooks ja hemorraagia (trombohemorraagilise streptokoosi sündroomi ja epilepsia üleüldise sündroomi) hemorraagia koagulopaatia esindajad), hemorraagiline vaskuliit ja hemorraagiline angiomatoos (vasopaatia tüübid).

Põhjused

On pärilikke (pere)vorme, millel on pikaajaline, alates lapsepõlves verejooks ja omandatud vormid on enamasti sekundaarsed (sümptomaatilised). Enamik pärilikke vorme on seotud megakarüotsüütide ja trombotsüütide kõrvalekallete, viimaste düsfunktsiooniga või plasma hüübimisfaktorite, aga ka von Willebrandi faktori puudulikkuse või defektiga, harvem väikeste veresoonte halvenemisega.

Enamik omandatud verejooksu vorme on seotud DIC sündroom, vaskulaarseina immuun- ja immunokompleksikahjustused (Schonlein-Genochi vaskuliit, erüteem jne) ja trombotsüütide (enamik trombotsütopeenia) kahjustused koos normaalse vereloome kahjustusega (leukeemilised hemorraagiad, vereloome hüpo- ja aplastilised seisundid, toksiline kiiritushaigus), veresoonte nakkuslikud kahjustused ( hemorraagilised palavikud, tüüfus jne), maksahaigused ja obstruktiivne kollatõbi (mis põhjustab vere hüübimisfaktorite sünteesi häireid hepatotsüütides), kokkupuude ravimitega, mis häirivad hemostaasi (deagregandid, antikoagulandid, fibrinolüütikumid) või provotseerivad immuunhäireid - trombotsütopeenia, vaskuliit.

Paljude loetletud haiguste korral on hemostaasi häired segatüüpi ja suurenevad järsult sekundaarse arengu tõttu. DIC sündroom, kõige sagedamini seoses nakkus-septiliste, immuun-, destruktiivsete või kasvajaliste (sh leukeemia) protsessidega.

Sümptomid

Hemofiilia kliinilist pilti iseloomustab verejooks, mis on tavaliselt seotud mingi traumaga, nii koduse kui ka kirurgilise traumaga. Sagedamini tekib verejooks mõni aeg pärast koekahjustust ja seda iseloomustab raskusi selle peatamisega. Verejooks võib olla väline, subkutaanne, intramuskulaarne, intraartikulaarne ja parenhümaalne. Kõige traumaatilisemad on hemorraagiad lihastes ja liigestes.

Hemorraagia koljuõõnde lõpeb sageli surmaga. Nina- ja igemete veritsus, limaskestade hemorraagia, vastsündinute nabaverejooks, metrorraagia, verejooks seedetraktist ja kuseteedest võib esineda hemofiilia mis tahes variandi korral. Mõnedel patsientidel võivad verejooksu esile kutsuda infektsioonid, mis põhjustavad lokaalset põletikku (tonsilliit, põiepõletik, äge hingamisteede haigused jne.).

Oluline on meeles pidada, et hemorraagiliste ilmingute tõsidus ainult hemofiilia A ja B korral on teatud korrelatsioonis prokoagulandi defekti tasemega. Teiste hemofiiliate puhul ei saa seda selgelt jälgida.

Hemorraagilise diateesi ilmingud lastel

Mis tahes hemorraagilise diateesi peamine ilming on suurenenud verejooks. Sõltuvalt esinemise põhjustest eristatakse 5 selle varianti:

  • Hematoom. Seda tüüpi verejooksu korral põhjustab igasugune löök või kukkumine suures koguses vere väljavalamist pehmetesse kudedesse, liigestesse, siseõõnsustesse ja terviklikkuse rikkumist. nahka või limaskest provotseerib raske verejooksu teket. Seda tüüpi verejooks on iseloomulik hemofiiliale ja omandatud koagulopaatiale (veri ei hüübi väga pikka aega, mistõttu tekib tugev verejooks).
  • kapillaar(seda nimetatakse ka mikrotsirkulatsiooniks). Peamised ilmingud on väikesed verelaigud (petehhiad ja ekhümoos) nahal ja limaskestadel. Võib esineda ninaverejooksu, veritseda igemeid. Seda tüüpi verejooks esineb peamiselt trombotsütopeenia ja trombotsütopaatiaga.
  • segatud. Selles seisundis on märke kahest eelmisest verejooksu vormist, see tähendab hematoomidest ja väikestest verelaikudest. On seisund, kui on rikutud nii trombotsüütide süsteemi kui ka plasma hüübimisfaktoreid. Näiteks on sarnane pilt väga iseloomulik von Willebrandi haigusele.
  • Angiomatoosne. Nime järgi on selge, et see verejooksu vorm areneb veresoonte seinte patoloogia tõttu. Peamised ilmingud on püsiv verejooks ninast, seedetraktist (tavaliselt samadest veresoontest).
  • Vaskuliitne lilla. Selle verejooksu variandi peamine probleem ja põhjus on väikeste veresoonte immuun-, toksiline või allergiline kahjustus. Hemorraagia ilmneb kõige sagedamini sümmeetriliselt suurte liigeste piirkonnas, kuigi võimalik on ka intensiivne sisemine verejooks. Seda tüüpi verejooksu täheldatakse Henoch-Schonleini tõve korral.

Kõik muud hemorraagilise diateesi sümptomid on enamikul juhtudel hemorraagilise sündroomi tagajärg. Lastel võivad tekkida valud liigestes (nendes hematoomide tekke tõttu), maos (koos verejooksuga seedetraktis), ilmneda aneemia tunnused (kahvatus, nõrkus, pearinglus). Kui neerusooned on kahjustatud, võib uriini värvus muutuda. Võib esineda ka neuroloogilisi häireid – see on märk ajuverejooksust. Üldiselt halveneb hemorraagilise diateesi all kannatava lapse seisund iga päevaga oluliselt.

Millal pöörduda arsti poole

Vanemad peaksid regulaarselt kontrollima lapsi verevalumite suhtes. Tavaliselt võib lastel olla säärtel mitu verevalumit, kuna alajäsemed on väga haavatavad kohad, eriti imikute puhul, kes on hakanud aktiivselt kõndima. Lisaks võivad spordiga (näiteks jalgpall, maadlus) tegelevatel lastel olla teatud lokaliseerimisega verevalumid. Kui peale mõne verevalumi muid kaebusi pole, pole paanikaks põhjust.

Aga anna äratuskell ja pöördu lastearst nõutav järgmistel juhtudel:

  • Kui hematoomid tekivad ilma nähtava põhjuseta ja ebatavalistes kohtades (käed ja jalad on tavaliselt tavalised kohad), näiteks seljal, rinnal, kõhul, näol.
  • Kui pärast pehmete kudede väiksemat kahjustust tekib pikaajaline verejooks.
  • Kui väljaheites või uriinis on veri.
  • Kui lapse nahk on muutunud kahvatuks.
  • Kui lapsel on suurenenud väsimus.

Hemorraagilise diateesi diagnoosimine

Hemorraagiliste haiguste ja sündroomide üldine diagnoos põhineb järgmistel põhikriteeriumidel:

  • haiguse alguse aja, väljakirjutamise, kestuse ja kulgemise tunnuste määramine (ilmumine varases lapsepõlves, noorukieas või täiskasvanutel ja eakatel, hemorraagilise sündroomi äge või järkjärguline areng, hiljutine või pikaajaline (krooniline, korduv) ) kursus jne;
  • võimalusel verejooksu perekondliku (päriliku) geneesi (koos pärilikkuse tüübi täpsustamisega) või haiguse omandatud iseloomu tuvastamine; hemorraagilise sündroomi tekke võimaliku seose selgitamine varasemate patoloogiliste protsesside, mõjude (sh terapeutiliste) vahel ravimid, vaktsineerimised jne) ja taustahaigused (maksahaigused, leukeemia, nakkus-septilised protsessid, vigastused, šokk jne);
  • verejooksu domineeriva lokaliseerimise, raskusastme ja tüübi määramine. Niisiis, Osler-Randu tõve puhul domineerivad püsivad ninaverejooksud ja need on sageli ainsad; trombotsüütide patoloogiaga - verevalumid, emaka- ja ninaverejooksud, hemofiiliaga - sügavad hematoomid ja hemorraagia liigestes.

Suurenenud veritsussündroomiga patsiendi läbivaatuse plaani koostab hematoloog koos raviarstiga (reumatoloog, kirurg, sünnitusarst-günekoloog, traumatoloog, infektsionist jt).

Kõigepealt uurimine kliinilised testid veri ja uriin, trombotsüütide arv, koagulogramm, väljaheited varjatud veri. Sõltuvalt saadud tulemustest ja kavandatavast diagnoosist laiendatakse labori- ja instrumentaalne diagnostika(biokeemiline vereanalüüs, rinnaku punktsioon, trepanobiopsia). Immuunse päritoluga hemorraagilise diateesi korral on näidatud erütrotsüütide vastaste antikehade (Coombsi test), trombotsüütide vastaste antikehade, luupuse antikoagulandi jne määramine. Täiendavad meetodid võib sisaldada funktsionaalsed testid kapillaaride hapruse jaoks (žguti, pigistamise, manseti testid jne), neerude ultraheli, maksa ultraheliuuring; liigeste radiograafia jne. Hemorraagilise diateesi pärilikkuse kinnitamiseks on soovitatav konsulteerida geneetikuga.

Hemorraagilise diateesi ravi

Enne ravi alustamist on oluline edukalt diagnoosida.

See võib nõuda järgmist.

  • Üldlabori läbiviimine ja biokeemilised uuringud veri ja uriin.
  • Vere hüübimiseks vajaliku aja määramine.
  • Immunoloogiliste, samuti tromboplastiini, protrombiini ja trombiini testide genereerimise testi läbiviimine.
  • Vere seerumi laboriuuring.
  • Koagulogrammi läbiviimine.

Pärast nende uuringute läbimist saab arst teha täpse diagnoosi ja määrata sobiva ravi. See võib hõlmata teatud ravimite (nt rauapreparaadid, kortikosteroidid) ja vitamiinikomplekside ja toidulisandite võtmist või rohkem radikaalsed meetodid: näiteks liigese punktsioon, plasma või punaste vereliblede ülekanne või põrna kirurgiline eemaldamine.

Hemorraagilise diateesi diagnoosimisel on oluline võtta ennetavaid meetmeid, mis võivad tugevdada keha ja suurendada selle kaitsefunktsioone. Nende hulka kuuluvad kõvenemine, mõõdukas füüsiline harjutus ja treening, tasakaalustatud toitumine hoolikalt valitud vitamiini koostisega. Lisaks on eriti oluline kaitsta keha nakatumise võimaluse eest. viirushaigused sügis-kevadperioodil. Selleks on soovitatav võtta spetsiaalselt valitud vitamiinikomplekse.

Ravimeetodi valimisel kasutatakse diferentseeritud lähenemist, võttes arvesse hemorraagilise diateesi patogeneetilist vormi. Seega on antikoagulantide ja trombolüütikumide üleannustamisest põhjustatud suurenenud verejooksu korral näidustatud nende ravimite ärajätmine või nende annuse korrigeerimine; K-vitamiini preparaatide (vikasol), aminokaproonhappe määramine; plasma transfusioon. Autoimmuunse hemorraagilise diateesi ravi põhineb glükokortikoidide, immunosupressantide, plasmafereesi kasutamisel; nende kasutamisest tuleneva ebastabiilse mõjuga on vajalik splenektoomia.

Ühe või teise hüübimisfaktori päriliku puudulikkuse korral on näidustatud läbi viia asendusravi nende kontsentraadid, värskelt külmutatud plasma ülekanded, erütrotsüütide mass, hemostaatiline ravi. Väikese verejooksu lokaalseks peatamiseks kasutatakse žguti, survesideme, hemostaatilise käsna, jää paigaldamist; nina tamponaadi läbiviimine jne Hemartroosiga tehakse liigeste terapeutilisi punktsioone; pehmete kudede hematoomidega - nende äravool ja kogunenud vere eemaldamine.

DIC-i ravi peamised põhimõtted hõlmavad põhjuse aktiivset kõrvaldamist antud olek; intravaskulaarse koagulatsiooni katkestamine, hüperfibrinolüüsi mahasurumine, asendushemokomponentravi jne.

Hemorraagilise diateesi tüsistused ja prognoos

Tüsistused hemorraagiline diatees sõltuvalt hemorraagia asukohast. Liigeste korduvate hemorraagiate korral tekivad hemartroosid ulatuslike hematoomide moodustumisega suurte närvitüvede läbipääsu piirkonnas, närvide kokkusurumisel koos halvatuse tekkega, pareesiga, ajuverejooksudega, ilmnevad sümptomid iseloomulik tserebrovaskulaarsele õnnetusele.

Korduva vere- ja plasmaülekandega patsientidel võib tekkida seerumi hepatiit täielik puudumine hüübimisfaktorid, on võimalik antikehade moodustumine, mis vähendab oluliselt vereülekannete efektiivsust; võimalikud vereülekandejärgsed reaktsioonid.

Tänapäeval diagnoositakse sageli verehaigusi. Nende hulgas on keerukaid patoloogiaid vereringe, mis põhjustab vere hüübimise häireid, mille tagajärjel tekib inimestel hemorraagiline diatees. Seda haigust iseloomustab äkiline progresseeruv verejooks ja hemorraagia, mis on erineva kestuse ja raskusastmega. Selliseid nähtusi võib täheldada väikeste löövete, suurte hematoomide ja isegi sisemise verejooksu kujul. Seejärel tekib haigel inimesel aneemiline sündroom. Ravi puudumisel on võimalik tõsiste patoloogiate areng, mis võivad lõppeda surmaga.

Probleemi kirjeldus

Hemorraagiline diatees on vereringeelundite haigus, mida iseloomustab organismi kalduvus iseeneslikule verejooksule ja hemorraagiale, mis on tingitud ühe või mitme vere hüübimismehhanismi defektidest.

Meditsiin teab nende patoloogiate umbes kolmsada sorti. Statistika kohaselt kannatab selle haiguse all maailmas viis miljonit inimest. Mõnel juhul on kahjustatud piirkond väga suur, nii et inimesel on sageli haiguse tüsistused. Kõigi nende tegurite tõttu on haiguse probleem kontrolli all sellistel meditsiinitöötajatel nagu kirurgid, hematoloogid, traumatoloogid, günekoloogid ja sünnitusarstid.

Haiguste tüübid

Tavapärane on eristada kahte tüüpi haigusi:

  1. Kaasasündinud hemorraagiline diatees lastel on tavaliselt pärilik. See patoloogia saadab inimest sünnist kuni elu lõpuni. Seda diateesi vormi komplitseerivad hemofiilia, Glanzmani sündroom, telangiektaasia, trombotsütopaatia ja muud patoloogiad. Sel juhul puudub üks või mitu vereelementi, mis tagavad selle hüübivuse.
  2. Omandatud hemorraagiline diatees lastel ja täiskasvanutel areneb selle tagajärjel põletikuline protsess või verehaigused. Selliste patoloogiate hulka kuuluvad vaskuliit, veresoonte kahjustusega maksahaigus, keha mürgistus ravimitega, nakkushaigused, purpur ja teised. Omandatud diatees võib olla sümptomaatiline, mis ilmneb südame-veresoonkonna süsteemi patoloogiate või vähkkasvajate taustal, ja neurootiline, mis areneb vaimsete häirete taustal.

Samuti võib diatees olla esmane, arenedes iseseisva haigusena, ja sekundaarne, mis ilmneb varem ülekantud nakkusliku iseloomuga haiguste, mürgistuse või sepsise tagajärjel.

Hemorraagiline diatees. Klassifikatsioon

Meditsiinis eristatakse mitut patoloogiate rühma sõltuvalt ühe hemostaasi teguri häirest:

  1. Trombotsütopeenia, samuti trombotsütopaatia, mida iseloomustab trombotsüütide hemostaasi rikkumine. Seda nähtust võib täheldada häire korral immuunsussüsteem, kiiritushaigus, leukeemia, purpur ja nii edasi.
  2. Koagulopaatia, mis on põhjustatud koagulatsiooni hemostaasi häirest, mis aitab kaasa vere lõplikule seiskamisele. Neid nähtusi täheldatakse selliste haiguste tekkes nagu hemofiilia, Stuart-Praueri või Willebrandi sündroom, fibrinogenopaatia ja teised. Haigus võib tekkida antikoagulantide ja fibrinolüütikumide kasutamise tõttu.
  3. Vasopaatiad, mis avalduvad rikkumises veresoonte seinad. Sellised patoloogiad arenevad vaskuliidi, beriberi, Rendu-Osleri sündroomiga.
  4. Segadiateesi iseloomustavad häired, mis kuuluvad esimesse ja teise rühma. Sellesse rühma kuuluvad von Willebrandi sündroom, trombohemorraagiline haigus, hemoblastoos ja teised.

Verejooksu tüübid

Hemorraagilise diateesi verejooksu tüübid on järgmised:

  1. Hematoomi tüüpi iseloomustab suurte hematoomide esinemine, verejooks pärast kirurgilisi protseduure, hemorraagia liigestes.
  2. Kapillaartüüpi põhjustab väikeste hemorraagiate teke petehhiate ja ekhümoosi kujul, nina-, mao- ja emaka verejooks ja veritsevad igemed. Samal ajal tekivad inimkehale verevalumid ja väikesed punased lööbed.
  3. Lilla tüüp on põhjustatud väikeste sümmeetriliste lööbete ja laikude olemasolust nahal.
  4. Mikroangiomatoosne tüüp, mille korral verejooksu perioodiliselt korratakse väikeste veresoonte arengu halvenemise tõttu. Nahale tekivad veinipunaste laikude rühmad, mis ei kipu üle keha levima.
  5. segatüüpi, mille puhul nahale tekivad nii hematoomid kui väikesed laigud.

Haiguse arengu põhjused

Hemorraagiline diatees võib tekkida igas vanuses. Selle põhjuseks on vere hüübimise rikkumine, trombotsüütide funktsionaalsuse häired, veresoonte seinte läbilaskvuse suurenemine. Teatud kaasasündinud ja omandatud patoloogiatega inimesed on selle haiguse suhtes altid. Haiguse esmased vormid on päriliku eelsoodumuse tagajärg ja on seotud kaasasündinud anomaaliate või mõne hemostaasi teguri puudumisega.

Kaasasündinud patoloogiad arenevad järgmiste geneetiliste haiguste tõttu:

  1. Hemofiilia. Hemorraagiline diatees on sel juhul moodustatud kaasasündinud tõttu madal tase vere hüübimist. Kõige sagedamini tekib sisemine verejooks.
  2. Protrombiini puudumine, mida iseloomustab selle sünteesi kaasasündinud häire.
  3. Trombosteeniale, Bernard-Soileri sündroomile on iseloomulikud trombotsüütide funktsionaalsuse häired. Haigus avaldub nahal.
  4. Willebrandi sündroom, mis on põhjustatud hemostaasi eest vastutava valgu ebanormaalsest aktiivsusest.
  5. Glanzmani tõbi, Randu - Osler, Stuart - Prouer.

Sellised patoloogiad on tänapäeval üsna haruldased.

Sekundaarse diateesi põhjused

Kõige sagedamini areneb diatees omandatud haigusena. Selle välimus võib provotseerida järgmised haigused:

  1. Maksa ja neerude patoloogia, tsirroos.
  2. K-vitamiini puudus, eriti imikutel, mis põhjustab veresoonte haprust ja haprust.
  3. Autoimmuunhaigused, mille tagajärjel ründavad antikehad teie enda trombotsüüte.
  4. Vaskuliit, sepsis, šokk, mille tagajärjeks on veresoonte kahjustus.
  5. Kokkupuude radioaktiivse kiirguse suurte annustega, kokkupuude keemiaraviga soodustab trombotsüütide moodustumise häireid.
  6. Teatud ravimite, näiteks steroidide võtmine.
  7. Vaimne haigus, millega kaasneb enesevigastamine.
  8. Kõrges vanus.

Patoloogia sümptomid ja tunnused

Hemorraagilise diateesi sümptomid on sageli erinevad, sõltuvalt haigusest, mille tagajärgi nad toimivad. Patoloogia tunnused on eredad. Inimese veresoonte seinte lüüasaamisega kogu kehas, väike lööve, sealhulgas limaskestad. Mõnel juhul on valu kõhus ja liigestes, vere olemasolu uriinis, turse.

Koagulopaatia tekkega tekib patsiendil ootamatult verejooks, ulatuslikud nahaalused hemorraagid, mis muudavad naha värvi. Siis tekib inimesel aneemia. Hemofiiliaga lastel esimesel eluaastal täheldatakse ninaverejooksu ja nahaalust hemorraagiat, artralgiat, liigeste turset.

Rasketel juhtudel põhjustab diatees haavandite ilmnemist, iiveldust ja oksendamist verega, valu kõhus ja alaseljas, maksa ja põrna suurenemist, aneemiat, düsuuriat. Aneemia korral on inimesel nõrkus, hüpotensioon, tahhükardia, pearinglus, naha kahvatus.

Patoloogia tunnused lastel ja rasedatel naistel

Lastel võib üheks sümptomiks olla hemorraagiline diatees (fotol). äge leukeemia. Patoloogia väljendub sageli igemete veritsuses hammaste tuleku ajal, ninaverejooksus, nahalöövetes, liigesevaludes ja deformatsioonides, samuti võrkkesta hemorraagiates, oksendamises ja roojamises, mis on segunenud verega. Noorukitel tüdrukutel on tugev menstruatsioon.

Sageli ei ole laste trombotsütopaatia haigus, see näitab trombotsüütide ebaküpsust. See nähtus kaob pärast puberteeti. Kuid arstid soovitavad seda nähtust tõsiselt võtta, kuna sageli tekib negatiivsete tegurite mõjul vigastuste või insuldi ajal sisemine verejooks.

Rasedatel naistel, kellel on see patoloogia, hiline toksikoos, vesitõbi, on raseduse katkemise, platsenta puudulikkuse, enneaegse sünnituse oht. Sellistel naistel sünnivad lapsed sageli enneaegselt, neil on hüpoksia, arengupeetus.

Tüsistused ja tagajärjed

Selle patoloogia tüsistused on järgmised:

  • krooniline aneemia;
  • allergiate esinemine, mis samuti aitavad kaasa verejooksu tekkele;
  • B-hepatiit;
  • HIV-nakkus korduva vereülekande korral;
  • liigeste piiratus või täielik liikumatus;
  • kudede tuimus ja halvatus;
  • intrakraniaalne hemorraagia, paresteesia, parees või halvatus;
  • pimedus, insult;
  • kooma.

Neid tüsistusi ei esine kõigil patsientidel, need ilmnevad sõltuvalt patoloogia tüübist ja sellega seotud negatiivsetest teguritest. Kell õigeaegne ravi arengut negatiivsed tagajärjedõnnestub vältida. Kuid kontrollimatu verekaotusega tekivad tüsistused.

Diagnostilised meetmed

Arsti poole pöördudes uurib ta haiguse teket põhjustada võivaid tegureid, patoloogia vormi ja levimust.

Hemorraagilise diateesi diagnoosimiseks kasutatakse järgmisi meetodeid:

  1. Vere, väljaheite ja uriini laboratoorsed analüüsid.
  2. Vereseerumi analüüs mikroelementide sisalduse määramiseks organismis.
  3. Vere hüübimise test.
  4. Koagulogramm.
  5. Tromboplastiini ja Coombsi põlvkonna testid, trombiini ja protrombiini analüüsid.
  6. Immunoloogilised uuringud.
  7. Neerude ja maksa ultraheli.
  8. luuüdi uuringud.
  9. Liigeste röntgen.

Pärast põhjalikku uurimist teeb arst lõpliku diagnoosi ja määrab sobiva ravi.

Terapeutilised meetmed

Hemorraagilise diateesi ravi peaks olema kompleksne ja koosnema järgmistest etappidest:

  1. Meditsiiniline teraapia, mille eesmärk on tõsta trombotsüütide taset, suurendada vere hüübimist, tugevdada veresoonte seinu. Sel juhul on ette nähtud vitamiinid, aminokaproonhape, glükokortikosteroidid, immunosupressandid.
  2. Peatage verejooks. Selleks kasutab arst žgutti, spetsiaalset käsna, vatitampooni, jääga soojenduspatja.
  3. Kirurgia. Sageli ekstraheeritakse põrn vererakkude eluea pikendamiseks, samuti patoloogilise veresoone kõrvaldamiseks, mis asendatakse proteesiga, liigeseõõne punktsioon vere eemaldamiseks.
  4. Füsioteraapia.
  5. Vereülekanne trombotsüütide ja elektrootsüütide taseme tõstmiseks.

Pärast hemorraagilise diateesi paranemist, kliinilised juhised annab raviarst. Tavaliselt määrab ta dieedi, mis hõlmab kiirtoidu, säilitusainete, valmistoidu ja kastmete täielikku välistamist. Trombotsüütide kontsentratsiooni suurendamiseks võite süüa köögivilju, nagu peet, spargelkapsas, seller, tomat ja veisemaks.

Prognoos

Haiguse kulg ja selle prognoos võivad olla erinevad. Mis õigeaegselt tõhus teraapia prognoos on soodne. Ravi puudumisel või tõsiste tüsistuste tekkimisel on võimalik surmav tulemus. Seetõttu on oluline haigus õigeaegselt diagnoosida, et vähendada tüsistuste ohtu tulevikus.

Ärahoidmine

Mida tuleks teha hemorraagilise diateesi tuvastamiseks? Arstide soovitused on ühemõttelised - patoloogia geneetilise eelsoodumuse testimine. Samuti on vaja planeerida rasedust, läbida vajalikud testid ja konsultatsioonid, läbi viia tervislik eluviis elu lapse kandmise ajal. Samuti on oluline süüa õigesti, läbida regulaarselt plaanilisi uuringuid ja uuringuid, loobuda sõltuvustest ja kontrollimatust ravimite kasutamisest, vältida vigastusi ja vigastusi ning jälgida oma ja laste tervist.

Järgides kõiki arsti soovitusi ja ettekirjutusi, saate vältida tõsiseid ja ohtlikud tüsistused seda haigust. Kuna see on krooniline, tuleb spetsialistide poolt perioodiliselt läbi vaadata ja läbida ravikuur.